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Esclerodermia
Definición La esclerodermia es una enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por cambios atróficos y fibróticos de la piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos internos (aparato gastrointestinal, pulmón,
corazón y riñón).
Epidemiología La raza negra es especialmente susceptible. El predominio femenino oscila entre 14:1 y 3:1. La edad media de comienzo es alrededor de los 40 años.
Etiopatogenia La etiología de la enfermedad se desconoce. La interacción entre factores ambientales (infecciosos o no infecciosos) en un individuo genéticamente predispuesto (presencia de los antígenos HLA-DR1, 3 y 5) provoca una
lesión generalizada del endotelio vascular, con proliferación de la íntima. Su existencia se demuestra por la presencia en el suero de valores altos de factor de Von Willebrand.
La lesión vascular induce la formación de anticuerpos (inmunidad humoral) y la liberación de mediadores celulares, a través de la inmunidad celular que estimulan la proliferación de fibroblastos, lo que conduce a la
síntesis y al depósito de colágeno, con posterior lesiones titulares.
Anatomía Patológica  En la piel existe una acumulación de glucosaminoglicanos, fibronectina y de colágenos de los tipos I y III, y en el ámbito vascular, hiperplasia de la íntima con fibrosis de la adventicia.
 En la membrana sinovial se objetiva un infiltrado perivascular de linfocitos y células plasmáticas con depósitos de fibrina en la superficie sinovial, responsables de la característica crepitación correosa.
 En el esófago distal hay una zona muscular atrófica y en los pulmones existe una fibrosis difusa intersticial, alveolar y peribronquial de predominio basal.
 La proliferación de la íntima de las arteriolas pulmonares con hipertrofia de la media y fibrosis perivascular son las responsables de la hipertensión pulmonar.
 En el pericardio, miocardio y en los tejidos de conducción pueden observarse lesiones fibróticas.
 La proliferación de la íntima en las arterias renales es causa de hipertensión arterial maligna.
Clasificación La esclerodermia se clasifica en sistémica o limitada en función de la existencia o no de afectación orgánica. Es probable que ambas formas representen a dos extremos opuestos de un mismo proceso.
Laboratorio  La VSG suele ser acelerada.
 Algunos pacientes presentan anemia normocítica hipocromía.
 La anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos es más frecuente en los pacientes con nefropatía.
 La mitad de los pacientes presentan hipergammaglobulinemia de estirpe IgG.
 En el suero de estos pacientes se detectan anticuerpos antinucleares (AAN) positivos entre el 40 y el 90% de los casos, de ordinario de patrón moteado, aunque el nuclear es más específico.
 Los anticuerpos anticentrómero se encuentran en el 70-80% de los pacientes afectados por las formas limitadas.
Imagen Las radiografías de las manos pueden mostrar una desaparición de los penachos de las falanges distales y una calcificación de las partes blandas.
Diagnóstico
Evolución y Pronóstico La evolución de la enfermedad es muy variable, por lo que es difícil emitir un pronóstico. Tras 15 años de evolución viven el 50% de los pacientes afectados por las formas difusas, mientras que en las formas limitadas el
porcentaje de pacientes asciende al 70%. Son factores de mal pronóstico la hipertensión pulmonar (McLaughlin, 2009) y las afectaciones renal y cardíaca.
La fibrosis intersticial y la hipertensión pulmonar son, en la actualidad, las principales causas de muerte en la esclerodermia (Steen, 2007).
Tratamiento No hay tratamiento específico. Como toda enfermedad crónica al paciente y a sus familiares más allegados se le informará debidamente sobre la enfermedad y lo que cabe esperar de los tratamientos adecuados. El apoyo
psicológico es necesario debido a la ansiedad o depresión que a menudo presentan estos pacientes.
 Tratamiento de las manifestaciones cutáneas
 Tratamiento de las manifestaciones reumatológicas
 Tratamiento de las manifestaciones pulmonares
 Tratamiento de las manifestaciones digestivas
 Tratamiento de las manifestaciones renales

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