¿Qué es la miastenia gravis?

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What is Myasthenia Gravis?

Escrito por David Turbert

Revisado por Kendra Denise DeAngelis, MD
Nov. 15, 2022
La miastenia gravis es un trastorno que puede hacer que los músculos se debiliten y
se cansen fácilmente. El trastorno puede afectar a los músculos que controlan el
movimiento de los ojos y los párpados. Esto puede causar la caída del
párpado o visión doble.
La mayoría de las personas con estos síntomas oculares de miastenia pueden
desarrollar debilidad en otras partes en un año o dos. Este tipo más amplio de
miastenia afecta a los músculos de la cara, los ojos, los brazos y las piernas. También
afecta a los músculos que se usan para masticar, tragar y hablar. Puede afectar a los
músculos que se usan para respirar. Cuando esto sucede, ocurre una situación
potencialmente fatal llamada crisis miasténica.
Si tiene miastenia gravis, es normal tener períodos de debilidad muscular seguidos
por períodos sin síntomas o pocos síntomas.

¿Qué causa la miastenia gravis?

El sistema inmunitario del organismo daña los receptores de los músculos y provoca
miastenia gravis. En la miastenia gravis, su sistema inmunitario genera anticuerpos
que interfieren con los receptores. Esta interferencia daña la conexión entre la
sustancia química que viaja entre las terminaciones nerviosas y los receptores. Sus
músculos necesitan esta conexión para funcionar correctamente. Sin ella, los
músculos se vuelven débiles.

¿Cuáles son los síntomas de la miastenia gravis?

Los primeros síntomas de la miastenia gravis suelen presentarse en los ojos. El
primer indicio más común es la ptosis, también conocida como párpados caídos. Esto
puede afectar a uno o ambos ojos. Si tiene miastenia gravis, también puede sentirse
más cansado a lo largo del día.
Estos son otros síntomas de la miastenia gravis:

 visión doble
 debilidad en los brazos o las piernas
 dificultad para respirar, hablar, masticar o tragar
¿Quién contrae miastenia gravis?
No se conocen factores de riesgo para la miastenia gravis. Las personas con historial
familiar pueden correr mayor riesgo de contraer la enfermedad. Es más probable que
las mujeres de entre 20 y 40 contraigan miastenia gravis. Es más probable que los
hombres contraigan la enfermedad después de los 60. Sin embargo, puede tener
miastenia gravis a cualquier edad.
La miastenia gravis puede empeorar con el estrés, otras enfermedades y el cansancio
extremo. Si tiene miastenia, consulte con su médico antes de tomar nuevos
medicamentos recetados o sin receta. Algunos medicamentos pueden empeorar los
síntomas de la miastenia gravis.

¿Cómo se diagnostica la miastenia gravis?

Para diagnosticar la miastenia gravis, su oftalmólogo puede realizarle pruebas, como:

 un análisis de sangre que detecte anticuerpos anormales

 un examen neurológico de su estado físico y sus destrezas mentales
 una prueba de estimulación nerviosa para analizar la actividad eléctrica en sus
músculos
 una prueba con un estimulante nervioso llamado cloruro de edrofonio. Su
médico se lo inyectará para determinar si tiene una mejora temporera en la
fuerza muscular

¿Cómo se trata la miastenia gravis?

El oftalmólogo trabajará con un neurólogo para determinar el mejor tratamiento. El
tratamiento dependerá de varias cosas, como cuáles son los músculos afectados y
cuán débiles se encuentran.
Es posible que el tratamiento incluya uno o más de los siguientes:

 medicamentos que ayuden a mejorar la transmisión entre los nervios y los

músculos y que aumenten la fuerza muscular
 medicamentos que mejoren la fuerza muscular eliminando la producción de
anticuerpos anormales
 una cirugía para extirparle el timo si los médicos consideran que puede estar
involucrado
 plasmaféresis. Este tratamiento elimina los anticuerpos anormales de la sangre
y los sustituye por células normales.
 inmunoglobulina intravenosa. Este medicamento permite agregarle anticuerpos
de sangre donada

La fisioterapia y desarrollar nuevas destrezas para afrontar la enfermedad pueden

ayudarlo a mejorar su vida.
La miastenia grave es un trastorno autoinmunitario que altera la
comunicación entre los nervios y los músculos, produciendo
episodios de debilidad muscular.
 La miastenia grave es consecuencia de una disfunción del sistema
inmunitario.
 Las personas afectadas suelen tener los párpados caídos y visión
doble, además de que sus músculos están excepcionalmente
cansados y débiles después de utilizarlos, mientras que se
recuperan cuando descansan.
 Para confirmar el diagnóstico se realizan pruebas con hielo o con
descanso para ver si estas medidas hacen que los párpados
caigan menos, electromiografía y análisis de sangre.
 Algunos fármacos mejoran la fuerza muscular rápidamente y otros
hacen más lenta la progresión de la enfermedad.
 Si se produce una crisis miasténica, se aplica inmunoglobulina
intravenosa o plasmaféresis.

(Véase también Introducción a los trastornos de la transmisión

neuromuscular.)
La miastenia grave suele desarrollarse en mujeres con edades
comprendidas entre los 20 y los 40 años y en hombres de entre 50 y 80
años. Sin embargo, el trastorno puede afectar a varones o mujeres de
cualquier edad. En raras ocasiones comienza durante la infancia.

Los nervios se comunican con los músculos mediante la liberación de

un mensajero químico (neurotransmisor) que interacciona con
receptores en los músculos (en la unión neuromuscular) y estimula la
contracción muscular. En la mayoría de las personas con miastenia
grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan a un tipo
de receptores situados en el lado muscular de la unión neuromuscular:
los receptores que responden al neurotransmisor acetilcolina. Como
consecuencia, la comunicación entre las neuronas y los músculos se
interrumpe.
Trastornos autoinmunitarios
 VIDEO

Se desconoce la causa por la que el organismo ataca a sus propios

receptores de la acetilcolina, fenómeno que se conoce como reacción
autoinmunitaria. Según una teoría, tiene relación con la disfunción de la
glándula del timo. En el timo, ciertas células del sistema inmunitario
aprenden a diferenciar entre las sustancias propias del organismo y las
sustancias extrañas. Por razones desconocidas, el timo da órdenes a
las células del sistema inmunitario para producir anticuerpos que atacan
a los receptores de la acetilcolina. La predisposición a tener esta
alteración autoinmunitaria puede ser hereditaria. Alrededor del 65% de
las personas con miastenia grave tienen un aumento de tamaño de la
glándula del timo, y aproximadamente el 10% tienen un tumor de dicha
glándula (timoma). Cerca de la mitad de tales timomas son cancerosos
(malignos).
La miastenia grave también se presenta con frecuencia en personas
con otros trastornos autoinmunitarios, como la artritis reumatoide,
el lupus eritematoso sistémico o enfermedades que provocan la
hiperactividad de la glándula tiroidea (hipertiroidismo autoinmunitario),
como sucede en la tiroiditis de Hashimoto.
Algunas personas con miastenia grave no tienen anticuerpos contra los
receptores de la acetilcolina, pero los tienen contra una enzima que
participa en la formación de la unión neuromuscular. Estas personas
requieren un tratamiento diferente.

La miastenia grave puede ser desencadenada por

 Infecciones
 Cirugía
 Uso de ciertos fármacos, como el nifedipino o el verapamilo
(utilizados para tratar la hipertensión), la quinina (utilizada para
tratar la malaria) y la procainamida (utilizada para tratar arritmias
cardíacas)

Con muy poca frecuencia, la miastenia grave se hereda como un rasgo

recesivo autosómico (no ligado al sexo). Es decir, se requieren dos
genes para el trastorno, uno procedente de cada progenitor, para que el
niño sufra el trastorno.
Miastenia neonatal
La miastenia neonatal se desarrolla en el 12% de los niños nacidos de
mujeres con miastenia grave. Los anticuerpos contra los receptores de
la acetilcolina que circulan por la sangre pasan de la mujer embarazada
al feto a través de la placenta. En estos casos, el bebé presenta una
debilidad muscular que desaparece en varios días o unas pocas
semanas después del nacimiento. El 88% restante no está afectado por
el trastorno.

Síntomas de la miastenia grave

Los episodios de empeoramiento de los síntomas (exacerbaciones) son
frecuentes. En otros momentos, los síntomas son mínimos o nulos.

Los síntomas más frecuentes de miastenia grave son

 Párpados débiles y caídos
 Debilidad de los músculos oculares que produce visión doble
 Debilidad excesiva de los músculos afectados después de su uso

Cuando una persona con miastenia grave utiliza un músculo de manera

repetitiva, este suele debilitarse. Por ejemplo, una persona que antes
podía utilizar adecuadamente un martillo, siente debilidad después de
usarlo durante varios minutos. La debilidad desaparece cuando los
músculos están descansados, pero vuelve a aparecer cuando se utilizan
de nuevo.

La debilidad muscular varía en intensidad minuto a minuto, hora a hora

y día a día, y el curso de la enfermedad varía ampliamente. La debilidad
es menos grave con temperaturas más frías.

Alrededor del 40% de las personas con miastenia grave se afectan

primero los músculos oculares, pero al final el 85% tendrán este
problema. En el 15% de las personas están afectados únicamente los
músculos oculares, aunque en la mayoría acabará afectado todo el
organismo.

La dificultad para hablar y deglutir, y la debilidad en los brazos y las

piernas, son frecuentes. Los músculos del cuello se debilitan. La
sensación no se ve afectada.
Crisis miasténica
Entre el 15 y el 20% de las personas con miastenia grave tiene un
episodio grave (llamado crisis miasténica) al menos una vez en su vida.
A veces es provocado por una infección. Los brazos y las piernas se
vuelven sumamente débiles, pero a pesar de ello no pierden la
sensibilidad.

En algunas personas se debilitan los músculos necesarios para respirar

(causa de insuficiencia respiratoria ). Este problema supone un riesgo de
muerte.
Diagnóstico de miastenia grave
 Pruebas utilizando una bolsa de hielo o reposo
 Electromiografía
 Análisis de sangre

Los médicos sospechan una miastenia grave en las personas que

tienen episodios de debilidad, en especial cuando los músculos de los
ojos o de la cara están afectados, o cuando la debilidad aumenta al
utilizar los músculos afectados y desaparece con el reposo.

Dado que el frío y el reposo reducen la debilidad debida a la miastenia,

los médicos pueden utilizar la prueba de la bolsa de hielo o la prueba de
reposo para detectar miastenia grave.

La prueba de la bolsa de hielo se realiza solo si los párpados de la

persona están claramente caídos. Los médicos aplican una bolsa de
hielo sobre los ojos de la persona durante 2 minutos y luego la retiran.
Si la caída se resuelve, los médicos sospechan miastenia grave.

La prueba de reposo se indica si la persona afectada tiene problemas

para mover el globo ocular (por lo general, causando visión doble). Se
indica a la persona que ejercite los músculos de los ojos hasta que se
canse. A continuación, los médicos le indican a la persona que se
acueste tranquilamente en un cuarto oscuro durante unos minutos con
los ojos cerrados. Si los ojos se mueven normalmente y se resuelve la
visión doble, los médicos sospechan miastenia grave.

Para confirmar el diagnóstico se necesitan otras pruebas. Se incluyen

los siguientes

 Electromiografía (introducir una aguja en un músculo para registrar

su actividad eléctrica)
  Análisis de sangre para detectar anticuerpos contra los receptores
de la acetilcolina y, en algunos casos, otros anticuerpos presentes
en las personas con esta enfermedad

También se realizan análisis de sangre para evaluar la presencia de

otros trastornos, incluyendo trastornos de la glándula tiroides.

Una vez diagnosticada la miastenia grave, se realiza una tomografía

computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) del
tórax para valorar la glándula del timo y determinar si existe un timoma.

Se indican otras pruebas para detectar trastornos autoinmunitarios

comunes entre las personas con miastenia grave, como anemia
perniciosa, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico (lupus).
Las pruebas de funcionalidad pulmonar se indican cuando la debilidad
es lo suficientemente grave como para afectar la respiración. Estas
pruebas ayudan a determinar si se necesita ayuda para la respiración
(ventilación mecánica).
Tratamiento de la miastenia grave
 Piridostigmina o un medicamento similar
 Un corticosteroide o un fármaco que inhiba el sistema inmunológico
 A veces inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis
 A menudo extirpación del timo

En personas con miastenia grave, se pueden administrar medicamentos

para

 Ayudar a mejorar la fuerza de forma rápida

 Suprimir la reacción autoinmunitaria y lentificar la progresión de la
enfermedad
Fármacos que ayudan a mejorar la fuerza de forma rápida
Ciertos fármacos que aumentan la cantidad de acetilcolina, como la
piridostigmina (administrada por vía oral), incrementan la fuerza
muscular. Existen comprimidos de acción prolongada (deben tomarse
antes de acostarse) que ayudan a las personas que experimentan
debilidad intensa o dificultad para deglutir a no presentar estos síntomas
cuando se levantan por la mañana.

Los médicos deben ajustar la dosis periódicamente e incrementarla

durante los episodios de debilidad. Sin embargo, las dosis demasiado
altas pueden causar debilidad que será difícil diferenciar de la
ocasionada por la propia enfermedad. Este efecto se denomina crisis
colinérgica. Si se presenta una crisis colinérgica, se debe suspender la
administración del medicamento durante varios días. En una crisis
colinérgica (como en una crisis miasténica), los músculos necesarios
para respirar pueden debilitarse. En estos casos, los afectados reciben
tratamiento en una unidad de cuidados intensivos.

Además, la efectividad de estos fármacos disminuye con su uso a largo

plazo. La debilidad progresiva, que puede deberse a una disminución de
la efectividad del fármaco, tiene que ser evaluada por un médico con
experiencia en el tratamiento de la miastenia grave.

Los efectos secundarios frecuentes de la piridostigmina son los cólicos

abdominales y la diarrea. Puede ser necesario administrar fármacos que
hagan más lenta la actividad del tracto digestivo, como la atropina y la
propantelina, para contrarrestar estos efectos. Si se produce
una insuficiencia respiratoria puede requerirse ventilación mecánica.
Tratamientos para suprimir la reacción autoinmunitaria
Para suprimir la reacción autoinmunitaria, los médicos también pueden
prescribir lo siguiente:

 Medicamentos corticoesteroides como la prednisona

 Un fármaco que inhiba el sistema inmunitario (inmunosupresor),
como el micofenolato de mofetilo, la ciclosporina o la azatioprina.
Estos fármacos se toman por vía oral.

La mayoría de las personas necesitan seguir tomando un

corticoesteroide de manera indefinida. Si la dosis es muy alta cuando se
inicia el corticoesteroide, los síntomas pueden empeorar al principio,
pero la mejoría se produce al cabo de pocas semanas. La dosis se
reduce entonces a la mínima eficaz. Los corticoesteroides, cuando se
toman durante mucho tiempo, tienen efectos secundarios moderados o
graves. Por ello se administra azatioprina para suspender el
corticoesteroide o reducir su dosis. Con la azatioprina, la mejoría puede
tardar varios meses.

Cuando estos fármacos no proporcionan alivio, los anticuerpos

monoclonales, como rituximab o eculizumab, pueden resultar eficaces.
Los anticuerpos monoclonales son anticuerpos sintetizados que actúan
sobre partes específicas del sistema inmunológico y las deprimen.
Efgartigimod, otro tipo de anticuerpo monoclonal, puede utilizarse para
tratar la miastenia grave.
Cuando se produce una crisis miasténica se puede administrar un
concentrado de inmunoglobulinas por vía intravenosa (IGVI) o realizar
un recambio plasmático (plasmaféresis). También pueden utilizarse
cuando los fármacos no proporcionan alivio y se va a extirpar
quirúrgicamente la glándula del timo (antes de dicha intervención).

Un concentrado de inmunoglobulinas (una solución que contiene

muchos anticuerpos diferentes obtenidos de un grupo de donantes) se
administra por vía intravenosa una vez al día durante 5 días. Contiene
anticuerpos que ayudan a controlar el sistema inmunológico y detener la
reacción autoinmunitaria que causa la miastenia gravis. Más de dos
tercios de las personas mejoran en 1 o 2 semanas, y los efectos duran
hasta 2 meses.
En el recambio plasmático se filtran sustancias tóxicas de la sangre
(en este caso los anticuerpos anormales). La mejoría después de la
plasmaféresis es similar a la obtenida después de administrar
inmunoglobulina.
Otros tratamientos
Si existe un timoma, hay que extirpar quirúrgicamente el timo para evitar
que el tumor se disemine. Su eliminación puede conseguir la remisión o
permitir a los médicos reducir la dosis de corticoides.

A veces ese extirpa el timo, incluso si no existe un timoma. Este

tratamiento parece disminuir a largo plazo los síntomas de la miastenia
grave.
uevas destrezas para afrontar la enfermedad pueden ayudarlo a mejorar su vida.

Referencias

Turbert, D. (2022, noviembre 15). ¿Qué es la miastenia gravis?. American academy of

ophthalmology. https://www.aao.org/salud-ocular/enfermedades/miastenia-
gravis
Rubin, M. (2022). Miastenia grave. Manual MSD.
https://www.msdmanuals.com/es-co/hogar/enfermedades-cerebrales,-
medulares-y-nerviosas/trastornos-del-nervio-perif%C3%A9rico-y-trastornos-
relacionados/miastenia-grave
Martinez, T. I. y Gomez, M. R. y Martinez, G. R. (2018). Puesta al día en la miastenia grave.
Medicina familia semergen,44(5), 351-354.
https://doi.org/10.1016/j.semerg.2018.01.003