CLASE CLÍNICA 1

HEMATOPOYESIS
• Empieza en el saco vitelino
• Continua en el hígado
• Medula ósea de huesos largos
• Medula ósea de huesos cortos
• Medula ósea de Huesos membranosos

DONDE REALIZAR UN EXAMEN DE PUNCION DE ASPIRADO

• A nivel de crestas iliacas

• Esternón – Niños
• Esternón – Adultos

La hematopoyesis comienza así:

1. CELULA MADRE PLURIPOTENCIAL

2. LINFOPOYESIS
3. Célula madre linfoide
4. Linfocitos B
5. Linfocitos T
6. Linfocitos NK

ENFERMEDADES RELACIONADAS A ESTE LINAJE

1. Leucemias linfoblásticas
2. Linfomas
3. Linfomas T son de peor pronóstico que Linfomas B
4. Linfomas B más común que linfoma T

CELULA MADRE MIELOIDE

• Linaje granulocítico
• Linaje agranulocítica
• Linaje Megacariocito
• Linaje de eritrocitos

TROMBOPOYESIS
MONOCITOS

• Función principal es fagocitar

MEGACARIOCITOS

• Precursor de los trombocitos: Encargados de la hemostasia (plaquetas)

Vida: 7-9 días

Valor normal: 150-450 mil/dl TROMBOPOYETINA: Hormona que estimula producción

ERITROPOYESIS
1. Proeritroblastos
2. Reticulocitos
3. Eritrocito

FUNCION: Transportar Oxigeno a los tejidos

VIDA: 90-120 días

DISMINUYE: Anemia

AUMENTA: Poliglobulia

AUMENTO: Eritrocitosis

TIEMPO QUE DEMORA ERITROPOYESIS

• 7-9 Días

REGULACIÓN

• Eritropoyetina
• Su producción es en la corteza renal
• Se disminuye en pacientes con Insuficiencia renal

PATOLOGIAS ASOCIADAS: Anemias, Policitemias

MIELOPOYESIS
EOSINOFILOS

• Aumentan en infecciones parasitarias y reaccionas alérgicas

BASOFILOS

• Aumentan en infecciones parasitarias

NEUTROFILOS

• Se elevan ante cualquier tipo de infección

AUMENTOS DE LINAJES EN LABORATORIO

Neutrofilia, eosinofilia, basofilia

ENFERMEDADES ASOCIADAS

• Talasemias
• Anemia Aplásica
• Anemia Sideroblástica.
CLASE CLÍNICA 2

ANEMIAS POR PLOMO

• Definidas por exposición a plomo de >60 días, material expuesto en pinturas y metales.
• Presenta cefaleas en su cuadro clínico, posterior a exposición.
• Se considera una causa de microcitosis

ANEMIA DE TRASTORNOS CRONICOS

• Es una anemia por una enfermedad de base subyacente
• Presenta en su Hemograma
• VCM normal: 80 – 100 fl
• Microcitosis: <80 fl la anemia microcítica es la anemia en la que “sangras”
• Anemia microcítica ferropenia: es la anemia más común.
• Se presenta en cualquier enfermedad inflamatoria crónica
• Anemia ferropénica: ocasionado por sangrados y perdidas.

TRATAMIENTO

• Trata de inicio la enfermedad de base

• Dar Eritropoyetina
• Aplicación de Hierro: tratamiento con niveles de hierro bajo
• En las ANEMIAS DE TRASTORNOS CRONICOS: el hierro puede estar en niveles normales o alto.

TALASEMIAS
• ALFA y BETA talasemias son las más comunes
• Asociados a colelitiasis
• Es una hemoglobinopatía (hg < 9 gr)
• No frecuente en el Ecuador
• Es una microcitosis

DIAGNOSTICO

• Ferritina sérica elevada

• No existe por lo general perdidas sanguíneas
• HEMOGRAMA: Anemia microcítica <60 VCM
• GOLD STANDARD: Electroforesis

TRATAMIENTO

1. Transfundir glóbulos rojos

2. Administrar quelantes de hierro: en casos con ferritina > 1500
3. Tratamiento curativo: Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
ANEMIA SIDEROBLASTICA
• Se da por la formación de depósitos de Hierro, que son los anillos sideroblásticos “azulados”
• Enfermedad de carácter adquirido y congénito
• Adquirido como por ejemplo: uso de fármacos como el cloranfenicol o antituberculosos.
• Eritropoyesis ineficaz
• Flebotomía: retirar sangre

TRATAMIENTO

• Trasfusión de glóbulos rojos + Quelantes de hierro (porque si no hay depósitos excesivos de

hierro)
• Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
• En caso que sea provocada por alcohol o toma de antifímicos/antituberculosos: dar complejo B

ANEMIA FERROPENICA
• Disminución del valor de hemoglobina
• Ferritina: calcula los depósitos de depósitos de hierro en el organismo
• Representa el 70% de las anemias

CLINICA

• Mujeres presentan el mayor porcentaje de casos a causa de sus metrorragias

• Hombres representan etiología de sangrados en tubo digestivo: realizar VEDA y
COLONOSCOPIA

DIAGNOSTICO

• Considerar hemoglobina disminuida según:

• Hombre: <13
• Mujer: <12
• Embarazada: <11
• Hematocrito/Hemoglobina: Relación de 3:1
• VCM: disminuido

SIGNOS Y SINTOMAS

• Palidez
• Cefalea
• Pagofagia

TRATAMIENTO

• Tratar enfermedad de base

• Aplicar dosis de hierro durante 3-6 meses
• Objetivo del tratamiento: Ferritina > 30
• Inicio del tratamiento: Vía intravenosa
• Dosis de mantenimiento: Vía oral
• Recomendar consumo de hígado y carnes rojas
• Trasfusiones: recomendada solo en pacientes con bajo gasto cardiaco
ANEMIA MEGALOBLASTICA
• Anemia producida por déficit de vitamina B12
• Déficit de factor intrínseco
• Predispone a mayor riesgo en desarrollo de ADENOCARCINOMA
• CAUSAS
• VIH
• Alcoholismo

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Trastornos neuronales: afectación en los precursores de la mielina

• Parestesias
• Perdida de sensibilidad profunda

DIAGNOSTICO

• VCM > 100

• HCM < 2-32
• TRATAMIENTO
• Suplementación de la vitamina B12

ANEMIA POR FOLATO

• Mal absorción
• Definición en el trasporte de la vitamina B9
• Inducida por fármacos
• MANIFESTACIONES CLINICAS
• Pancitopenia
• Hiperpigmentaciones
• Megaloblastosis

DIAGNOSTICO

• Vitamina B9 en suero

TRATAMIENTO

• HOMOCISTEINA
• Acido folico
• B12 Intravenosa 1 dosis / cada mes durante toda la vida
• Folato: vía oral

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE COBALAMINA

Presentación clínica

• Hipotensión, Taquicardia
ANEMINA MACROCITICA NO MEGALOBLASTICA
• Se define por un VCM > 100 fl
• Síndrome mielodisplásico
• Inducida por fármacos
• Antirretrovirales

CLINICA

• Depende de la cantidad de hemoglobina

• Diarrea cansancio, palidez.

DIAGNOSTICO

• Pancitopenia
• Tricitopenia/Pancitopenia

FACTORES DE RIESGO

• Relación en veganos por no ingerir B12

• Cáncer
• Bypass

TRATAMIENTO

• ACROCINE
• Ampolla diaria
• 4 dias a la semana, 2-4 semanas de B12

ANEMIA HEMOLITICAS
PRIMARIAS

• Congénitas

SECUNDARIAS

• Asociado a patologías de base

• Lupus eritematoso sistemico

INDUCIDA POR FARMACOS

• Antiparkinsonianos

CLINICA

• Depende de la cantidad de Hemoglobina

• Hemolisis
• Datos que refieren Hemolisis
• Lactato deshidrogenasa ELEVADA
• Bilirrubina Indirecta ELEVADA
• Reticulocitos ELEVADO
• Haptoglobina DISMINUIDA
DIAGNOSTICO

• TEST DE COOMBS POSITIVO

Diagnóstico: Anemia hemolítica autoinmune

• TEST DE COOMBS NEGATIVO

• Frotis de sangre periférica
• Trombocitopenia
• Aféresis

TRATAMIENTO

1. CORTICOIDES

Acción rápida

• METILPREDNISOLONA (tratamiento de 3 días)

• Pacientes >60 KG= 1gr/día
• Pacientes <60 KG= 500mg/día
• PREDNISONA (Tratamiento de 15 días)
• >60KG= 100mg/día
• <60KG= 60mg/día

2. INMUNOGLOBULINAS DE ACCION RAPIDA

• KITUXIMAB= 375m/1 dosis semanal/4 semanas

4. MICROTRANSFUSIONES= premedicar con antitérmicos

• NO RECOMENDADO
• No recomendada las transfusiones
• No esplenectomía, solo como último recurso
CLASE CLÍNICA 3

ANEMIA HEMOLÍTICA
• La anemia hemolítica es una afección sanguínea que ocurre cuando los glóbulos rojos se destruyen más
rápido de lo que se pueden reemplazar.
• Al final de su ciclo vital normal (alrededor de 120 días), los eritrocitos son eliminados de la circulación. La
hemólisis se define como la destrucción prematura y, por lo tanto, acorta la vida media de los eritrocitos
(< 120 días).
• Se produce anemia cuando la producción en la médula ósea ya no puede compensar la reducción en la
supervivencia de los eritrocitos; este trastorno se denomina anemia hemolítica descompensada.
• Si la médula ósea puede compensar, el trastorno se denomina anemia hemolítica compensada.

Etiologías

Primaria Secundaria
Por trastornos intrínsecos del eritrocito como: Autoinmune: LES, púrpura trombocitopénica
• Membrana eritrocítica (ej: HPN) Medicamentos: antiparkinsonianos
• Metabolismo celular (ej: drepanocitosis, Infecciones
talasemias) Hiperesplenismo
• Estructura de la hemoglobina Toxinas: cobre y plomo

Clínica:

• Depende de la cantidad de Hgb

• Las manifestaciones sistémicas de las anemias hemolíticas se asemejan a las de otras anemias y
consisten en palidez, cansancio, mareos y debilidad. Puede identificarse ictericia esclerótica y/o
generalizada, y el bazo puede estar agrandado.

Diagnóstico

• Criterios de hemólisis
• Criterios de hemólisis
• ↑ Reticulocitos (0.5- 1.55%)
• ↑ LDH (140-280 unidades)
• ↑ Bilirrubina Indirecta (0.2-0.7)
• ↓ Haptoglobina (41-165 mg/dl)
• Test de Coombs + DIRECTA
• Frotis periférico
• Test de Coombs - , entonces hacer frotis, ver trombocitopenia trombótica y hacer plasmaféresis
Tratamiento

Corticoides de acción rápida Metilprednisona:

1 Gr/kg/día en mayores de 60kg
500 mg/kg/día en menores de 60 kg
X 3 días

Prednisona:
100 mg/día en mayores de 60 kg
60 mg/día en menores de 60 kg
X 15 días

Inmunoglobulinas De acción rápida

RITUXIMAB 375 mg 1 dosis semanal x 4 semanas

¿Esplenectomía? Último recurso

¿Transfusiones? Solo micro transfusiones y dar antes antitérmicos

HEMOFILIA A
• Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X
• Ausencia del factor 8 de coagulación
• Es la hemofilia más común 80% de los casos, y la otra es la hemofilia B, que es idéntica en clínica, solo
varía el factor afectado, que ahí es el 9.
• Mayormente en hombres y neonatos
• Es muy rara en mujeres, PERO SI PUEDE PASAR IGUAL
• La portadora es la MUJER
• La mujer tendrá hemofilia si tiene un padre portador y madre portadora

¿Una mujer puede tener Hemofilia A…? R: sí si puede, pero no es frecuente

Clínica:

• Depende del porcentaje del factor ausente

• Hemartrosis: sangre en la cavidad articular, que puede llegar a provocar: DISCAPACIDAD
• Provoca sensación de calor, rubor y pérdida de la movilidad.
• Sospechas en personas con abundantes sangrados o moretones sobretodo en articulaciones
• O en prolongación del TTP
• Pedir pruebas de análisis de factor 8 y 9

Clasificación:

Leve Ausencia de más del 5% del factor 8. Hemorragias cuando hay extracciones dentales o después de
una cirugía
Moderada Ausencia de entre el 1-5% del factor 8. Hemorragias tras traumatismos mínimos
Severa Ausencia de menos del 1% del factor 8. Hemorragias graves toda la vida.
Recordar que:

• El embarazo es un estado protrombótico en el cual e factor 8 debería de estar normal, sin embargo, el
Dímero D estará 400 veces ↑ de lo normal (como en covid, o tras una cirugía)
• Por eso en el embarazo habrá más riesgo de trombosis
• Se puede dx prenatal

Tratamiento:

• Evitar anti plaquetarios

• Deben estar INMUNIZADOS contra HVB, HCV porque como reciben transfusiones a menudo corren riesgo de
infectarse de VIH, chagas, sífilis, hepatitis. Por eso necesitan de HEMOVIGILANCIA
¿Qué prueba se utiliza para saber si la sangre se encuentra limpia? R: pruebas NAT
• Se debe de dar Factor 8 y todo bien .-. awebo ANTES el tratamiento era solo el soporte transfusional, hasta
que se descubrieron los factores sintéticos. Que se darán de acuerdo a la severidad de la ausencia del mismo.
• Tratamiento de soporte: transfundir plasma y crioprecipitado
• A veces los pacientes pueden desarrollar inhibidores del factor sintético que se le da, entonces a estos
pacientes que generan esta resistencia habrá que darle un: COMPLEJO PROTROMBÍNICO que dejará que el
factor actúe y no sea de por gusto gastar en el factor sintético y que no sirva .-.

HEMOFILIA B
• Misma clínica mismo todo solo que el factor afectado aquí es el 9 y no el 8 (acuérdate, la hemofilia A es
con 8, y la A va primero que la B al igual que el 8 que va antes del 9, y la hemofilia B es con el 9, y el 9 va
después del 8).
• Misma clasificación uwu
• Hematuria micro o macroscópica

Tratamiento:

• Dar factor 9 o transfusión de plasma crioprecipitado. Si no tienes factor 9 en una emergencia.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

• Es una deficiencia o anomalía funcional del factor de Von Willebrand que produce sobretodo
sangrados muco-cutáneos
• Es una enfermedad compún pero poco conocida
• Es hereditaria
• Los tiempos de coagulación pueden incluso estar normales
• Las manifestaciones hemorrágicas en la enfermedad de Von Willebrand (EvW) tipo I más común
incluyen hematomas, sangrado en mucosas, sangrado a través de pequeños cortes de piel que puede
detenerse y reiniciarse durante horas, aumento del sangrado menstrual y, a veces, sangrado después
de procedimientos quirúrgicos
 Tipo 1 y 3 Defecto cuantitativo
El tipo 1 es el más frecuente en un 70% de los casos
Existe factor de VW pero está ↓
Tratamiento: dar desmopresina
El tipo 3
O no hay factor de VW o es muy escaso. La clínica se parece al px hemofílico
Tipo 2 Defecto cualitativo, en el cual SI hay factor de VW pero no sirve!
Diagnóstico:

• Concentración plasmática total de antígeno del factor de von Willebrand (FvW)

• Prueba de función de VWF
• Tiempo de tromboplastina parcial (TTP)
• Se sospecha enfermedad de Von Willebrand en pacientes con sangrado de causa desconocida, en
particular en aquellos con antecedentes de una diátesis hemorrágica similar.
• Los estudios de coagulación revelan recuento plaquetario normal, IIN (índice internacional normalizado);
normal y, a veces, TTP ligeramente prolongado. La prueba del tiempo de sangría es poco fiable y ya no se
hace.

Tratamiento:

• Reponer el FVW: Wilate

• Infundir antes de cirugía con crioprecipitado o plasma
• Antifibrinolíticos: ácido tranexámico
• La desmopresina o a veces el concentrado de factor VIII de pureza intermedia, se da para el sangrado
activo y antes de un procedimiento invasivo.
• El ácido tranexámico por vía oral puede ser útil en mujeres con sangrado menstrual excesivo o para
procedimientos quirúrgicos menores.
• DICININE NO SE USA OJO

HEMOSTASIA
• Es la estabilidad que tiene que haber entre los factores procoagulantes y los anticoagulantes

Hemostasia primaria

1. Injuria del vaso

2. Adhesión plaquetaria (segundos post la injuria)
3. Agregación plaquetaria

Hemostasia secundaria

• Es la cascada de la coagulación
• Vía intrínseca y vía extrínseca hasta llegar a la vía común
• Formación del coágulo y la red de fibrina
• Fibrinólisis
• Se da hasta horas post la injuria
CLASE CLÍNICA 4

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA HPN

• Infrecuente
• Hemólisis de glóbulos rojos y la médula ósea deja de producir nuevas células sanguíneas
• Son crisis hemolíticas
• NO solo ocurren en la noche, ocurren en cualquier momento del día
• Es una anemia hemolítica NO INMUNE
• Tendrá los parámetros de hemólisis positivos

Criterios de hemólisis
↑ Reticulocitos (0.5- 1.55%)
↑ LDH (140-280 unidades)
↑ Bilirrubina Indirecta (0.2-0.7)
↓ Haptoglobina (41-165 mg/dl)
• Test de Coombs + (Esta prueba se usa para diagnosticar ciertos trastornos de la sangre en los que el
paciente produce anticuerpos contra sus propios glóbulos rojos y plaquetas.)
• Suele tener un componente clonal (puede asociar a cancér!) y puede evolucionar a cáncer

¿Por qué se da?

• Defecto clonal que produce una mutación adquirida del gen PIGA de las células madre hematopoyéticas
• La mutación del gen PIGA producirá la pérdida del CD59, una proteína importante para el sistema del
complemento
• Por ende, las células son susceptibles a la activación del complemento lo que produce hemólisis
intravascular continua de los eritrocitos

¿Cuándo sospechar?

• Cuando vemos un paciente con anemia hemolítica + trombos

• Porque la HPN también ocasionará trombos y plaquetopenia

Complicaciones

• Infecciones
• Hemorragias
• Trombosis

Diagnóstico

• No hay que hacer punción de médula ósea ni PAF

• Test de HAM: no es sensible, puede salirte – pero en verdad sería positivo, entonces es por gusto
• Gold Standart: Citometría de flujo en sangre periférica
Tratamiento de soporte

• Corticoides: para frenar la hemólisis

• Tratamiento inmunosupresor
• Soporte transfusional con plaquetas: cuando hay hemorragia
• Soporte transfusional con glóbulos rojos: muy rara vez porque podría exacerbar la hemólisis
• Anticuerpo monoclonal: ECULIZUMAB (Soliris)

Tratamiento curativo:

• Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas

TROMBOFILIA
• Coagulación excesiva
• Hay mas sustancias procoagulantes que anticoagulantes

Etiología

Congénitas Adquiridas
Mutaciones Uso de Heparina (anticoagulante)
Mutación en el factor 5 Cáncer
Mutación del gen 20210 (gen Sx de dificultad respiratoria
de protrombina) Sepsis
Deficiencias Ateroesclerosis
Deficiencia de proteína C, S, Z Trastorno anticuerpos antifosfolipídicos SAF
Déficit de antitrombina (sx antifosfolipídico) (en Feto, o en vih o
lupus)
Fármacos (ranitidina, quinidina)
Diagnóstico:

• Screening con anticardiolipina: para descartar sx antifosfolipídico

• Pruebas de déficit de proteínas c, z, s
• Primero ver a que edad se da para poder evaluar las posibles causas
• Por ejemplo: si le da a un viejo que recién salió de una cirugía y no le dieron anticoagulantes, entonces es
por eso (trombosis) PERO si le da un joven sin ninguna otra patología o suceso de base, entonces tengo
que descartar una trombofilia
• Si es una px joven, está embarazada y siempre tiene abortos: descartar SAF, porque estos se manifiestan
con abortos
• Si tienes SAF, SÍ te puedes embarazar, pero el tratamiento no será con Warfarina, sino con heparina de
bajo peso molecular TODOS LOS DÍAS DEL EMBARAZO, subcutáneo. Porque la heparina no pasa la barrera
placentaria uwu
• Si una persona no tiene ninguna otra causa aparente de que se le generen trombos, debes ir a buscarle un
CANCER porque esos siempre debutan con cáncer.
 Tratamiento

• De por vida con Warfarina (recién actúa al 4to día)

• heparina (este si actúa de inmediato)
• Sus efectos adversos incluyen las hemorragias
• Evitar golpes, traumas, inyecciones IM
• ¿cómo monitoreo la Warfarina? Con el INR: rango de normalización internacional, para saber si un
px está en rango de anticoagulación. Debe de estar entre 2-3. Mide el tiempo de TP
• Dosis profilácticas: 1 vez al día
• Dosis anticoagulante: cada 12 horas
• Heparina: puede provocar trombocitopenia = HIP = Trombocitopenia inducida por heparina.
Descenso de más del 50% del valor basal (normal) de plaquetas de una persona. Es decir, una persona
puede tener HIP sin tener como tal trombocitopenia.

TEP X 6 MESES
TROMBOSIS VENOSA X 3-5 MESES
PROFUNDA
TROMBOFILIA TODA LA VIDA CON TRATAMIENTO. SALVO QUE
LOS RIESGOS DE HEMORRAGIA SUPEREN A LOS
RIESGOS DE TROMBOSIS

ANEMIA APLÁSICA/ APLASIA DE LA MEDULA ÓSEA

• La aplasia medular o aplasia de la médula ósea es la desaparición de las células encargadas de la
producción de la sangre en la médula ósea. Como consecuencia, aparece una disminución de los hematíes
(glóbulos rojos), de los leucocitos (glóbulos blancos) y de las plaquetas en la sangre periférica.
• NO es oncológica, se confunde con leucemia xq tiene un comportamiento muy agresivo (no tiene blastos)
• Mortalidad? Sí te puedes morir x esto
• Puede presentarse como: DIcitopenia, o PANcitopenia.
• Tiene complicaciones como: infecciones, sangrados, anemia
• Sin tiene visceromegalia
• Puede tener adenopatías

Etiologías:

Hereditarias Adquiridas
• Anemia de Fanconi • Autoinmune: los linfocitos t citotóxicos
atacan a la médula y generan este
problema
• Productos químicos: pesticidas
• Fármacos: aines, antineoplásicos,
anticonvulsivos
• Hepatitis
• Virus del Epstein Bar
• Embarazo
• Radiación
 Criterios de Camitta

Severa 500 neutrófilos + menos de 20,000 plaquetas y

reticulocitos
Muy severa Menos de 200 neutrófilos + menos de 20,000
plaquetas y reticulocitos
No severa

Diagnóstico:

• Hemograma completo y recuento de reticulocitos

• Examen de médula ósea

Tratamiento:

Menor de 40 años: trasplante de células progenitoras hematopoyéticas

Mayor de 40 años: inmunosupresores: GLOBULINA ANTITIMOCÍTICA (puede ser equina o de caballo) CON
CICLOSPORINA. A veces puede producir la enfermedad del suero porque le pones algo al cuerpo que no es
suyo. + soporte transfusional de glóbulos rojos o plaquetas

Se recomienda: que el donante no le de sangre ni plaquetas al px para no sensibilizarlo (ojo: el mejor donante
es el papá)

Complicaciones:

• Infecciones
• Hemorragias