2 Parcial Tema 7 Oxidacion de Acidos Grasos

INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE BIOQUÍMICA
ACADEMIA DE BIOQUÍMICA MÉDICA II
SEGUNDO PARCIAL
GRUPO: 3CM11
CORRILLO: TEMA 7 OXIDACION DE ACIDOS

GRASOS
NOMBRE DEL ALUMNO: PIÑA TRUJILLO KAREN

ALEJANDRA
NOMBRE DEL PROFESOR: LARA PADILLA ELEAZAR

INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE BIOQUÍMICA
ACADEMIA DE BIOQUÍMICA MÉDICA II
Tema 7. Oxidación de los ácidos grasos.
PREGUNTAS:
1. ¿Qué es la oxidación de los ácidos grasos?
R= Es un proceso catabólico de los ácidos grasos en el cual sufren remoción,
mediante la oxidación, de un par de átomos de carbono sucesivamente en cada
ciclo, hasta que el acido graso ya se descompone por completo en forma de
moléculas de Acetil-CoA. La Acetil-CoA que se forma puede entrar tanto al ciclo de
Krebs y a formas cuerpos cetónicos.
Se producen 5 moleculas de ATP NADH produce 3 ATP y FADH produce 2 ATP.
2. ¿Cuál es la importancia biomédica de la beta-oxidación?
• Aumenta en el estado de inanición o diabetes mellitus.
• Aumenta la producción de cuerpos cetónicos.
• Aumenta la gluconeogenesis.
3. ¿Dónde se lleva a cabo la beta-oxidación?

R= La oxidación de ácidos grasos ocurre en las mitocondrias, donde en la
membrana mitocondrial interna realiza el proceso de penetración de los ácidos
grasos de cadena larga como derivados de carnitina y en la matriz mitocondrial
estarán las enzimas que llevarán a cabo la β-oxidación.
4. ¿Cómo se lleva a cabo detalladamente el transporte de Acetil Co-A al interior
de la mitocondria?
1) Tenemos a los ácidos grasos que se convertirán en Acil-CoA gracias
a la ACIL-CoA SINTASA o TIOCINASA, esta reacción ocupara ATP
para degradarlo
2) Esta Acil CoA se une a Carnitina y libera a la CoA y se forma Acil
Carnitina esto se produce para que la Acil pueda atravesar la
membrana y llegar a la matriz gracias a la Carnitina Acil Transferasa 1
(CAT-1) esta enzima será inhibida por el malonil CoA y necesitamos
un transportador de carnitina que es la TRANSLOCASA esta permitirá
el paso por la membrana interna.
3) Esta Acil carnitina tendrá que volver a ser Acil CoA ahora se une CoA
y separa a su Carnitina gracias a la CAT II. Esto ya da comienzo a la
B-oxidación y ya estamos en la matriz.
5. ¿Cómo se lleva a cabo detalladamente la beta-oxidación y cuál su balance

energético?
Consiste en 4 reacciones:
1) OXIDACION POR FAD: Acil-CoA deshidrogenasa que nos dará como
producto Enoil-CoA. Hay una formación de FADH
2) HIDRATACION: Enoil-CoA se convierte a 3-Hidroxiacill-CoA por la
Enoil-CoA hidratasa
3) OXIDACION POR NAD: 3-Hidroxiacill-CoA se convierte en 3-
Cetoacil-CoA por la Hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. Se obtiene
NADH+H.
4) TIOLISIS: por la Tiolasa da como producto una molécula de acetil CoA
y Acil-CoA con 2 carbonos menos.
BALANCE ENERGETICO
• Se ocuparán 7 moléculas de NADH en la cadena respiratoria, donde cada
molécula NADH equivale a 3 moléculas de ATP, teniendo un total de 21
moléculas de ATP.
• Se ocuparán 7 moléculas de FADH2 en la cadena respiratoria, donde cada
molécula de FADH2 equivale a 2 moléculas de ATP, teniendo un total de 14
moléculas de ATP.
• Se ocuparán 8 moléculas de acetil-CoA en el ciclo del ácido cítrico, donde
cada molécula de acetil-CoA equivale a 12 moléculas de ATP, teniendo un
total de 96 moléculas de ATP.
• Sumando todas las moléculas totales de ATP, se tienen 131 moléculas de
ATP, pero, vamos a restar 2 moléculas de ATP porque la activación del ácido
graso requiere de 2 moléculas de ATP, así que, el balance energético total de
la β-oxidación es de 129 moléculas de ATP.
6. ¿Cómo se oxidan los ácidos grasos saturados de impar de carbonos?

R= Los ácidos grasos con un número impar de átomos de carbono se oxidan por
medio de la β-oxidación, lo que produce acetil-CoA, hasta que queda un residuo de
tres carbonos (propionil-CoA) o de 2C (acetil-CoA). Este compuesto se convierte en
succinil-CoA, un constituyente del ciclo del ácido cítrico. En consecuencia, el residuo
propionilo de un ácido graso de cadena impar es la única parte de un ácido graso
que es glucogénica.
7. ¿Cómo se regula la beta-oxidación?
R= Sera regulada por la MALONIL CoA esta formara parte de la síntesis de ácidos
grasos y esta va a inhibir a la carnitina acetil transferasa 1 (CAT-1).
Es activada indirectamente por la epinefrina, cortisol y la disminución de la insulina
en estado de ayunas
8. ¿En qué consisten cada una de las siguientes alteraciones de la beta-
oxidación y cuáles son sus consecuencias?
a. Deficiencia de carnitina
Aparece sobre todo en los recién nacidos, en lactantes pretérmino.
CAUSAS
▪ hay una biosíntesis inadecuada ya que hay un daño del parénquima
hepático renal, donde se produce la síntesis de carnitina.
▪ En el paciente con insuficiencia renal, esta alterado el metabolismo de
los ácidos grasos, dejando residuos acilos acumulados que conlleva
a la formación de ésteres de acilcarnitina, lo que consume más
CARNITINA
▪ Disminuye la excreción renal de acilcarnitina
▪ Baja ingesta dietética de carne y derivados lácteos, que son fuente de
carnitina
▪ También llega a suceder en la hemodiálisis
CONSECUENCIAS
▪ Hipoglucemia no cetónica.
▪ Acumulación de lípidos y debilidad muscular.
b. Deficiencia de carnitinpalmitoilaciltransferasa I
Trastorno autosómico recesivo, solo se ve afectado el hígado.
CAUSAS
▪ Mutación del gen 11q13
▪ Deficiencia de la CAT-1
CONSECUENCIAS
Ocasiona una reducción en la beta oxidación y en la cetogénesis lo que nos
llevara a una hipoglucemia y una hipocetosica
c. Déficit de CTP II
▪ Es de carácter autosómico recesivo
▪ Afecta al musculo estriado y ya cuando es muy grave al hígado.
▪ Provoca miopatías y miocardiopatías por lo tanto una hipoglucemia e
hipocetósica.
d. Enfermedad del vomito jamaiquino

CAUSAS
• Se produce por comer la fruta Ackee inmadura del árbol Blighia sapida,
que contiene la toxina hipoglicina, la cual desactiva a la acil-CoA
deshidrogenasa de cadenas media y corta, lo que inhibe la β-
oxidación.
CONSECUENCIAS
• Origina hipoglucemia principalmente, como complicaciones vamos a
tener pérdida del tono muscular, vómito, convulsiones, coma y muerte.
9. ¿Cómo se lleva a cabo detalladamente la oxidación peroxisómica de los

ácidos grasos?
Ocurre cuando hay ácidos grasos de cadenas muy largas (>20C) se da en los
peroxisomas no va a generar directamente energía porque no tiene una cadena
transportadora de electrones. Nuestro objetivo es acortar los ácidos grasos para
que queden entre 4C a 8C.
1) Llega nuestro Acil graso-CoA aquí no utiliza FAD si no que lo vamos a reducir
y vamos a llevar el oxígeno y se va a volver H2O2 (peróxido) el cual tendrá
que ser eliminado por una enzima que se llama CATALASA la cual lo va a
convertir en H2O+02.
2) Después sigue como si fuera una beta oxidación va estar su hidratación,
oxidación con ese NAD lo reducimos y por ultimo es cuando se va
fragmentando y esta la enzima LIASA que va quitar 2C al acil graso principal
y como resultado tendremos un Acil-CoA (degradarlo hasta que nos de uno
que sea aceptable para la mitocondria) y vamos a formar la Acetil-CoA
3) Cuando estén listo estos 2 saldrán del peroxisoma y van a tener que entrar
a la mitocondria para volver hacer la beta-oxidación y obtener las coenzimas
reducidas y la acetil-coa que entre para irse al Ciclo de Krebs.
10. ¿En qué consisten las siguientes alteraciones de la oxidación peroxisómica

de los ácidos grasos y cuáles son sus consecuencias?
a. Síndrome de Zellweger (cerebrohepatorrenal)
• Ocurre en individuos que tienen una rara falta hereditaria de
peroxisomas en todos los tejidos. Acumulan ácidos C26-C38
polienoicos en el tejido cerebral, y muestran una pérdida generalizada
de funciones de peroxisomas.
• síntomas neurológicos graves, y la mayoría de los sujetos muere en
el transcurso del primer año de vida.
b. Adrenoleucodistrofia
• El cuerpo no puede descomponer los ácidos grasos de cadena muy larga, lo
que hace que estos se acumulen en el cerebro, el sistema nervioso, la
glándula suprarrenal y los testículos. Su tipo más común es la
adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X.
• Síntomas: cambios en el tono muscular, principalmente espasmos
musculares y espasticidad, ojos bizcos, deterioro de la escritura a mano,
dificultad para entender lo que la gente está diciendo, hipoacusia,
hiperactividad, convulsiones, dificultades para deglutir, deterioro visual o
ceguera.

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3. ¿Dónde se lleva a cabo la beta-oxidación?

5. ¿Cómo se lleva a cabo detalladamente la beta-oxidación y cuál su balance

6. ¿Cómo se oxidan los ácidos grasos saturados de impar de carbonos?

d. Enfermedad del vomito jamaiquino

9. ¿Cómo se lleva a cabo detalladamente la oxidación peroxisómica de los

10. ¿En qué consisten las siguientes alteraciones de la oxidación peroxisómica

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