TRASTORNOS DE LA SANGRE

Biología de la sangre

La sangre es una combinación de liquido,

células y partículas parecidas a las células
que circulan por las arterias, los capilares y las
venas suministrando oxigeno y nutrientes
esenciales a los tejidos y retirando anhídrido
carbónico y otros productos de desecho.

Componentes líquidos

Más de la mitad de la sangre está formada por un liquido (plasma), compuesto

principalmente por agua que contiene sales disueltas y proteínas. La proteína
que más abunda en el plasma es la albumina. Otras proteínas son anticuerpos
(inmunoglobulinas) y factores que intervienen en la coagulación. El plasma
contiene también hormonas, electrolitos, grasas, azucares, minerales y
vitaminas.

El plasma no solo transporta células sanguíneas sino que además constituye

una reserva de agua para el cuerpo, impidiendo el colapso y la alteración de los
vasos sanguíneos y ayudando a mantener la presión arterial y la circulación en
todo el organismo.

Otra función, incluso más importante, es la de proteger al organismo de las

sustancias extrañas como virus, bacterias, hongos y células cancerosas. Esta
función es realizada por los anticuerpos que se encuentran en el plasma,
mientras que las proteínas de la coagulación controlan el sangrado. También el
plasma calienta y refresca el cuerpo según sus necesidades, además de
transportar las hormonas y regular sus efectos.

Componentes celulares

Los componentes celulares de la sangre son los glóbulos rojos, los glóbulos
blancos y las plaquetas, que se encuentran suspendidos en el plasma.

Los glóbulos rojos (eritrocitos) son los más numerosos de los tres componentes
celulares y normalmente componen casi la mitad del volumen sanguíneo.
Estas células están llenas de hemoglobina, lo que les permite transportar
oxigeno desde los pulmones hasta los tejidos de todo el cuerpo.

Así las células consumen el oxigeno que les proporciona energía y liberan el
anhídrido carbónico como un producto de desecho que los glóbulos rojos
retiran de los tejidos y llevan hasta los pulmones.

La cantidad de glóbulos blancos (leucocitos) es menor, con una proporción

de aproximadamente un glóbulo blanco por cada 660 glóbulos rojos. Existen
cinco tipos principales de glóbulos blancos que funcionan de forma conjunta,
constituyendo los principales mecanismos de defensa del organismo contra las
infecciones, incluida la producción de anticuerpos.

Los neutrófilos, también llamados granulocitos porque contienen gránulos con

enzimas, forman el tipo de glóbulos blancos más numeroso. Ayudan a proteger
al cuerpo de las infecciones bacterianas y fúngicas y fagocitan partículas
extrañas. Se dividen en dos tipos: neutrófilos en banda o cayados (inmaduros)
y neutrófilos segmentados (maduros).

Los linfocitos en dos grupos principales: los linfocitos T, que permiten al

organismo defenderse contra las infecciones víricas, pero que también pueden
detectar y destruir algunas células cancerosas, y los linfocitos B, que se
transforman en células plasmáticas que producen anticuerpos.

Los monocitos ingieren las células muertas o dañadas y eliminan agentes

infecciosos proporcionando así las defensas inmunológicas necesarias al
organismo.

Los eosinofilos se encargan de matar algunos parásitos y de destruir algunas

células cancerosas y también participan en ciertas respuestas alérgicas, al
igual que los basófilos.

Las plaquetas (trombocitos) partícula parecidas a las células (no son

realmente células) son más pequeñas que los glóbulos rojos o blancos y
forman parte de los mecanismos necesarios para detener una hemorragia a
nivel de un punto sangrante donde se acumulan y se activan.
Una vez activadas, se vuelven pegajosas y se agrupan para formar un tapón
que ayuda a obturar dicho punto y a detener el sangrado. Al mismo tiempo
liberan sustancias que favorecen la coagulación.

Los glóbulos blancos no circulan libremente en el flujo sanguíneo, como los

glóbulos rojos. Muchos de ellos se adhieren a las paredes de los vasos
sanguíneos o incluso las atraviesan para entrar en otros tejidos. Cuando los
glóbulos blancos alcanzan el sitio de una infección, por ejemplo, liberan
sustancias que atraen más glóbulos blancos. Las células blancas funcionan
como un ejército; están dispersas en todo el organismo pero preparadas para
la orden inmediata de agruparse y expulsar cualquier organismo invasor.

Formación de las células de la sangre

Los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas se originan de la

medula ósea. Pero aun siendo glóbulos blancos, los linfocitos se producen
también en los ganglios linfáticos, en el bazo y en el timo pequeña glándula que
se encuentra en el corazón que funcionan solamente en niños y en adultos
jóvenes y donde se originan y maduran los llamados linfocitos T.

La velocidad de la producción de Las células sanguíneas es controlada según

las necesidades del cuerpo. Cuando el volumen de oxigeno de los tejidos
corporales o el numero de glóbulos rojos disminuye, los riñones producen y
liberan la eritropoyetina, una medula que estimula la medula os para producir
mas glóbulos rojos. En caso de infecciones la medula ósea produce más
glóbulos blancos mientras que, ante una hemorragia, produce más plaquetas.

ANEMIAS

Son las enfermedades en la que los glóbulos rojos o la hemoglobina presentan

valores inferiores a los normales.

Los glóbulos rojos contienen la hemoglobina, que les permite transportar el

oxigeno desde los pulmones hasta las distintas partes del cuerpo. Como en la
anemia se reduce el número de los glóbulos rojos o la cantidad de hemoglobina
presente en ellos, la sangre no puede transportar una adecuada cantidad de
oxigeno. Los síntomas, causados por la falta de oxigenación, son variados.
Por ejemplo, la anemia puede causar fatiga, así como debilidad, incapacidad
para realizar ejercicio y dolores de cabeza leves. Si la anemia es muy grave,
puede aparecer un ataque o un paro cardiaco.

Los análisis simples de sangre pueden detectar la anemia. Es posible

determinar el porcentaje de glóbulos rojos en el volumen total de la sangre y la
cantidad de hemoglobina presente en una muestra de sangre.

Hematocrito Cuando hay anemia el hematocrito se encuentra disminuido a

causa de la causa de los glóbulos rojos.

La anemia puede ser causada por una hemorragia una escasa producción de
glóbulos rojos o una excesiva destrucción (hemolisis)

HEMORRAGIA

La hemorragia es la causa mas frecuente de anemia. Cuando se pierde sangre,

el cuerpo rápidamente absorbe agua de los tejidos hacia el flujo sanguíneo a fin
de mantener los vasos llenos de sangre. Como resultado la sangre se diluye y
el porcentaje de glóbulos rojos se reduce. Finalmente, se corrige la anemia
incrementando la producción de los glóbulos rojos. Sin embargo, la anemia
puede ser intensa al principio, sobre todo si es debida a una perdida súbita de
sangre, como sucede en un accidente, una intervención quirúrgica, un parto o
la rotura de un vaso sanguíneo.

La perdida súbita de grandes cantidades de sangre puede ocasionar dos

problemas: la disminución de la presión arterial porque la cantidad de liquido
remanente en los vasos sanguíneos es insuficiente y la reducción del
suministro de oxigeno en el organismo porque el numero de los globulos rojos
que lo transportan a disminuido. Cualquiera de estos dos problemas puede
ocasionar un ataque al corazón, un paro cardiaco o incluso la muerte.

Mucho más frecuente que una perdida súbita de sangre es la hemorragia

crónica (continua o recurrente), que puede ocurrir en varias partes del cuerpo.

El sangrado reiterado de nariz y de hemorroides es fácil de constatar. El

sangrado crónico de otras parte (como ulceras del estomago y del intestino
delgado y pólipos y cánceres del intestino grueso, sobre todo el cáncer de
colon) tal vez no resulte obvio porque la cantidad de sangre es pequeña y no
aparece como sangre roja en las heces; está perdida de sangre se describe
como oculta. Otras fuentes de hemorragia crónica son los tumores del riñón o
de la vejiga, que pueden causar pérdida de sangre en la orina, y el sangrado
menstrual excesivo.

La anemia causada por la hemorragia oscila de leve a grave y los síntomas

varían según su intensidad. La anemia puede no producir ningún síntoma o
puede causar debilidad, vértigo, sed, sudor, pulso débil y rápido y respiración
acelerada. Es frecuente el vértigo cuando una persona se sienta o se levanta.
La anemia también puede causar fatiga intensa, falta de respiración, dolor en el
pecho, y puede producir hasta la muerte.

La rapidez con que se pierde la sangre es un factor determinante de la

intensidad de los síntomas. Cuando la pérdida de sangre es rápida (durante
varia horas o menos), la perdida de solo un tercio del volumen sanguíneo del
organismo puede ser fatal. Cuando la pérdida de sangre es lenta (durante
varios días, semanas, o mucho más tiempo), la pérdida de hasta dos tercios del
volumen sanguíneo puede causar solo fatiga y debilidad o no causar ningún
síntoma en absoluto.

Tratamiento

El tratamiento depende de la rapidez de la perdida de la sangre y de la

gravedad de la anemia. La transfusión de los glóbulos rojos es el único
tratamiento eficaz para la perdida aguda de sangre súbitamente o la anemia
grave. Así mismo, es necesario localizar el origen de la hemorragia y detenerla.
Cuando la pérdida de sangre es más lenta o la anemia menos grave, el cuerpo
puede producir suficientes glóbulos rojos para corregir la anemia sin necesidad
de transfusión. Debido a que durante la hemorragia se pierde hierro, que es
necesario para producir glóbulos rojos, la mayoría de las personas que tienen
anemia necesitan tomar suplementos de hierro, presentado habitualmente en
forma de comprimidos.
Producción escasa de glóbulos rojos

Se necesitan mucho nutrientes para producir los glóbulos rojos. Los más
importantes son el hierro, la vitamina B12 y el acido fólico, pero el organismo
necesita también cantidades mínimas de vitamina C, riboflavina y cobre así
como un equilibrio apropiado de hormonas, sobre todo la eritropoyetina
(hormona que estimula l producción de glóbulos rojos).

Sin estos nutrientes y hormonas, la producción de glóbulos rojos es lenta e

inadecuada y la células pueden deformarse y resultar incapaces de transportar
el oxigeno adecuadamente. Las enfermedades crónicas también pueden
ocasionar una disminución en la producción de glóbulos rojos.

TIPOS DE ANEMIAS

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO

El organismo recicla al hierro: cuando los glóbulos rojos mueren, el hierro

presente en ellos vuelve a la medula ósea para ser reutilizado en la formación
de nuevos glóbulos rojos. El cuerpo pierde importantes cantidades de hierro
cuando se pierden grandes cantidades de glóbulos rojos durante una
hemorragia. El déficit de hierro es una de las causas de hierro más frecuentes
de anemia. En los adultos, este déficit se debe esencialmente a la hemorragia,
mientras que en los bebes y niños, que necesitan de mas hierro por estar en
crecimiento, la causa principal de un déficit es una dieta pobre de hierro. En las
mujeres durante las posmenopausia y en los varones, el déficit de hierro indica
habitualmente una pérdida de sangre por el aparto gastrointestinal. El sangrado
menstrual puede causar déficit de hierro en mujeres durante el periodo pre
menopáusico.

Habitualmente el hierro contenido en una dieta normal no puede compensar la

pérdida del mismo por sangrado crónico, ya que el cuerpo tiene una reserva
muy pequeña de hierro. Por consiguiente, el hierro perdido de compensarse
con suplementos.
Síntomas

La anemia puede llegar a causar fatiga, falta de respiración, incapacidad parta

hacer ejercicio y otros síntomas. El déficit de hierro puede producir sus propios
síntomas, como la pica (apetencia de elementos no alimenticios como el hielo,
tierra o almidón puro), inflamación de la lengua (glositis), cortes en las
comisuras de la boca (queilosis) y en las uñas, que se deforman adoptando
una forma similar a cucharas (coiloniquia).

Diagnostico

Para diagnosticar una anemia se realizan análisis de sangre y también unas

pruebas para detectar el déficit de hierro. En la sangre, se determinan los
valores de hierro y de la transferrina (proteína que transporta el hierro cuando
no se encuentra en los glóbulos rojos) y se comparan entre sí. Si menos de 10
por ciento de la transferrina se encuentra suturado con hierro, es probable que
exista un déficit de hierro.

Tratamiento

Siendo el sangrado excesivo la causa más frecuente del déficit de hierro, el

primer paso es localizar su origen y detener la hemorragia. Los medicamentos
o la cirugía pueden ser necesarios para controlar el sangrado menstrual
excesivo, para tratar una ulcera sangrante, par resecar un pólipo de colon o
para tratar una hemorragia renal.

Habitualmente el tratamiento incluye el reemplazo de hierro perdido. La

mayoría de los comprimidos de hierro contienen sulfato ferroso, gluconato
ferrico o un polisacárido. Tales comprimidos se absorben mejor cuando se
ingieren 30 minutos antes de las comidas.

En general, un comprimido de hierro al día es un desperdicio dar mayores

dosis y además puede causar indigestión y estreñimiento. El hierro casi
oscurece las heces (un efecto secundario normal y no perjudicial).

La corrección de anemia por déficit de hierro con suplementos de este metal

tarda entre 3 a 6 semanas, incluso después de que la hemorragia haya cesado.
Una vez que se ha corregido la anemia, el sujeto debe seguir tomando
suplementos de hierro durante 6 meses para reponer las reservas del cuerpo.
Se realizan análisis de sangre de forma periódica para asegurarse de que el
suplemento de hierro ingerido es suficiente y que la pérdida de sangre se ha
detenido.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

La anemia por deficiencia de vitamina

B12 es un conteo bajo de glóbulos rojos
debido a una falta de dicha vitamina. La
anemia es una afección en la cual el cuerpo
no tiene suficientes glóbulos rojos
saludables. Los glóbulos rojos le suministran
oxígeno a los tejidos corporales.

Causas

Su cuerpo necesita vitamina B12 para producir glóbulos rojos. Con el fin de
suministrar vitamina B12 a sus células:

 Usted debe consumir bastantes alimentos que contengan vitamina B12,

tales como carne de res, carne de aves, mariscos, huevos y productos
lácteos.
 Su cuerpo tiene que absorber la suficiente vitamina B12. Una proteína
especial, llamada factor intrínseco, le ayuda al cuerpo a hacer esto. Esta
proteína es secretada por células en el estómago.

La falta de vitamina B12 puede deberse a factores alimentarios, como:

 Consumir una dieta vegetariana

 Alimentación deficiente en los bebés
 Desnutrición durante el embarazo
Ciertos problemas de salud pueden dificultarle a su cuerpo la absorción de
suficiente vitamina B12, como los siguientes:

 Alcoholismo crónico.
 Enfermedad de Crohn, celiaquía, infección con la tenia de los peces u
otros problemas que le dificulten al cuerpo la digestión de los alimentos.
 Anemia perniciosa, un tipo de anemia por deficiencia de vitamina B12
que ocurre cuando el cuerpo destruye células que producen el factor
intrínseco.
 Cirugías para extirpar ciertas partes del estómago o el intestino delgado,
como algunas cirugías para bajar de peso.
 Tomar antiácidos y otros medicamentos para la acidez gástrica por un
tiempo prolongado.

Síntomas

Es posible que no se presenten síntomas o éstos pueden ser leves.

Los síntomas pueden abarcar:

 Diarrea o estreñimiento
 Fatiga, falta de energía o mareo al pararse o hacer esfuerzo
 Inapetencia
 Piel pálida
 Problemas de concentración
 Dificultad respiratoria, sobre todo durante el ejercicio
 Inflamación y enrojecimiento de la lengua o encías que sangran

Si usted tiene niveles bajos de vitamina B12 por mucho tiempo, puede
presentar daño neurológico. Los síntomas de este daño abarcan:

 Confusión o cambio en el estado mental (demencia) en casos graves

 Depresión
 Pérdida del equilibrio
 Entumecimiento y hormigueo de manos y pies
Tratamiento

El tratamiento depende de la causa de la anemia por deficiencia de vitamina

B12. Para el tratamiento de la anemia debido a la falta del factor intrínseco, ver
el artículo: anemia perniciosa.

El objetivo del tratamiento es incrementar los niveles de vitamina B12.

 El tratamiento puede incluir una inyección de vitamina B12 una vez al

mes. Las personas con niveles muy bajos de vitamina B12 pueden
necesitar más inyecciones al principio. Es posible que usted necesite
inyecciones cada mes por el resto de su vida.
 Algunos pacientes también deben tomar suplementos de vitamina B12
por vía oral. Para algunas personas, las tabletas de altas dosis de
vitamina B12 tomadas por vía oral funcionan bien y las inyecciones no
son necesarias.

El tratamiento posiblemente ya no se necesite después de tratar en forma

apropiada la enfermedad de Crohns, la celiaquía o el alcoholismo.

El médico o el personal de enfermería también le recomendarán consumir una

dieta bien equilibrada.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATO

Es una disminución en la cantidad de glóbulos rojos (anemia) debido a

una falta de folato, un tipo de vitamina B también llamado ácido fólico.

La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos

rojos saludables. Los glóbulos rojos le suministran oxígeno a los tejidos
corporales.

Causas

El folato (ácido fólico) es necesario para la formación y crecimiento de los

glóbulos rojos sanguíneos y se puede obtener consumiendo hortalizas de hoja
verde e hígado. Sin embargo, el cuerpo no almacena el folato en grandes
cantidades, así que es necesario comer muchos alimentos ricos en folato para
mantener los niveles normales de esta vitamina.
En la anemia por deficiencia de folato, los glóbulos rojos son anormalmente
grandes y se los conoce como megalocitos o megaloblastos. Se observan en la
médula ósea. Ésta es la razón por la cual a esta anemia también se la
denomina anemia megaloblástica.

Las causas de este tipo de anemia abarcan:

 Muy poco ácido fólico en la alimentación

 Anemia hemolítica
 Alcoholismo prolongado
 Uso de ciertos medicamentos, como fenitoína (Dilantin), metotrexato,
sulfasalacina, triamtereno, pirimetamina, trimetoprim con sulfametoxazol
y barbitúricos

Lo siguiente aumenta el riesgo de este tipo de anemia:

 Alcoholismo
 Consumir alimentos muy cocidos
 Alimentación deficiente (que se ve con frecuencia en las personas
pobres, de edad avanzada y en personas que no consumen frutas
frescas ni verduras)
 Embarazo

El ácido fólico es necesario para ayudarle al bebé en el útero a crecer

apropiadamente. Muy poco ácido fólico durante el embarazo puede provocar
anomalías congénitas en un bebé. Para mayor información consulte: ácido
fólico y prevención de anomalías congénitas.

Síntomas

 Fatiga
 Dolor de cabeza
 Palidez
 Úlceras en la boca y la lengua

Tratamiento

El objetivo es identificar y tratar la causa de la deficiencia de folato.

Usted puede recibir suplementos de ácido fólico por vía oral o intravenosa. Si
tiene niveles bajos de folato debido a un problema con los intestinos,
posiblemente necesite tratamiento por el resto de su vida.

Los cambios en la alimentación pueden ayudar a aumentar el nivel de folato.

Coma más hortalizas de hoja verde y cítricos.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA C

La anemia por deficiencia de vitamina C es un tipo de anemia poco frecuente

cuya causa es una carencia grave y muy prolongada de vitamina C.

En este tipo de anemia, la médula ósea produce glóbulos rojos pequeños. Esta
deficiencia se diagnostica midiendo los valores de vitamina C en los glóbulos
blancos. Un comprimido de vitamina C al día corrige el déficit y cura la anemia.

ANEMIA POR ENFERMEDAD CRÓNICA

La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos

rojos sanos. Los glóbulos rojos le suministran oxígeno a los tejidos corporales.
Existen muchos tipos de anemia.

La anemia por enfermedad crónica se refiere a la que se encuentra en

personas con ciertas afecciones médicas prolongadas (crónicas).

Causas

La anemia es un número de glóbulos rojos en la sangre inferior a lo normal.

Ciertas infecciones crónicas, enfermedades inflamatorias y otros padecimientos
pueden afectar la capacidad del cuerpo para producir glóbulos rojos.

Las afecciones que pueden llevar a la anemia por enfermedad crónica son:

 Trastornos auto inmunitarios como enfermedad de Crohn, lupus

eritematoso sistémico, artritis reumatoidea y colitis ulcerativa
 Cáncer, incluso linfoma y enfermedad de Hodgkin
 Enfermedad renal crónica
 Cirrosis hepática
  Infecciones prolongadas como endocarditis
bacteriana, osteomielitis (infección de los huesos),VIH/SIDA, hepatitis
B o hepatitis C

Síntomas

La anemia por enfermedad crónica a menudo es leve. Es posible que usted no

note síntomas de la anemia.

De presentarse, los síntomas pueden abarcar:

 Sentirse débil o cansado

 Dolor de cabeza
 Palidez
 Dificultad para respirar

Tratamiento

La anemia con frecuencia es tan leve que no requiere ningún tratamiento y

probablemente mejorará cuando se trate la enfermedad que la está causando.

La afección rara vez es tan grave como para requerir una transfusión de
sangre.

Algunas veces, se pueden usar suplementos de hierro, aunque sólo para

pacientes cuyos niveles de este elemento estén bajos. Tomar pastillas que
contengan hierro cuando el cuerpo no lo necesita puede llevar a que se
presenten problemas de salud serios. Siempre consulte primero con el médico.

Para algunas afecciones, como la nefropatía crónica, se puede administrar un

medicamento llamado eritropoyetina, el cual estimula a la médula ósea a
producir más glóbulos rojos.

ANEMIA HEMOLÍTICA

La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos

rojos sanos. Los glóbulos rojos proporcionan el oxígeno a los tejidos del
cuerpo. Normalmente, los glóbulos rojos duran aproximadamente unos 120
días antes de que el cuerpo los elimine. En la anemia hemolítica, los glóbulos
rojos en la sangre se destruyen antes de lo normal.
Causas

La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea es incapaz de

reponer los glóbulos rojos que se están destruyendo.

La anemia hemolítica inmunitaria se produce cuando el sistema inmunitario

erróneamente toma a sus propios glóbulos rojos como sustancias extrañas.
Entonces se desarrollan anticuerpos contra estos glóbulos rojos. Estos
anticuerpos atacan a los glóbulos rojos y provocan su destrucción prematura.

El organismo también puede destruir los glóbulos rojos debido a:

 Ciertos defectos genéticos que llevan a que los glóbulos adopten formas
anormales (como la anemia drepanocítica, talasemia y anemia
hemolítica debido a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
 Exposición a ciertos químicos, fármacos y toxinas
 Infecciones

Otras causas son:

 Coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos

 Transfusión de sangre de un donante con un tipo de sangre que no es
compatible con el suyo

Síntomas

Si la anemia es leve, es posible que usted no tenga ningún síntoma. Si el

problema se desarrolla lentamente, los síntomas que pueden producirse
primero abarcan:

 Sentirse malhumorado
 Sentirse débil o cansado más a menudo que de costumbre, o con el
ejercicio
 Dolores de cabeza
 Problemas para concentrarse o pensar

Si la anemia empeora, los síntomas pueden abarcar:

 Color azul en la esclerótica de los ojos

  Uñas quebradizas
 Mareo al ponerse de pie
 Color de piel pálido
 Dificultad para respirar
 Lengua adolorida

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo y la causa de la anemia hemolítica.

 En caso de emergencia, puede ser necesaria una transfusión de sangre.

 Para la anemia hemolítica causada por un sistema inmunitario
hiperactivo, pueden utilizarse fármacos que inhiben dicho sistema
inmunitario.
 Cuando las células sanguíneas se están destruyendo a un ritmo rápido,
el cuerpo puede necesitar ácido fólico y suplementos de hierro extra
para reponer lo que se está perdiendo.

En raras ocasiones, es posible que se deba extirpar el bazo, porque éste actúa
como un filtro, eliminando células anormales de la sangre.

ANEMIA APLÁSICA IDIOPÁTICA

Es una afección en la cual la médula ósea no logra producir apropiadamente

células sanguíneas. La médula ósea es el tejido blando y graso que se
encuentra en el centro de los huesos.

Causas

La anemia aplásica idiopática resulta de daño a las células madre en la sangre,

células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todos los otros tipos de
células sanguíneas. El daño causa una reducción en el número de todo tipo de
células sanguíneas en el cuerpo: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Los bajos conteos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
corresponden a una afección denominada pancitopenia.

Idiopática significa que se desconoce la causa. Sin embargo, se cree que la

anemia aplásica idiopática ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo
destruye por error células sanas. Esto se denomina trastorno autoinmunitario.
La enfermedad puede ser aguda o crónica y puede empeorar con el tiempo. No
existen factores de riesgo conocidos.

La anemia aplásica también puede ser causada por ciertas afecciones

médicas, como embarazo o lupus, o exposición a algunas toxinas o drogas
(entre ellas quimioterapia).

En algunos casos, la anemia aplásica está asociada con otro trastorno

sanguíneo, llamado hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).

Síntomas

Los síntomas son el resultado de la insuficiencia de la médula ósea y la pérdida

de la producción de células sanguíneas.

El conteo bajo de glóbulos rojos (anemia) puede causar:

 Fatiga.
 Palidez.
 Frecuencia cardíaca rápida.
 Dificultad para respirar con el ejercicio.
 Debilidad.

El conteo bajo de glóbulos blancos (leucopenia) ocasiona un aumento del

riesgo de infección.

El conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) ocasiona sangrado,

especialmente de las membranas mucosas y de la piel. Los síntomas abarcan:

 Encías sangrantes.
 Tendencia a la formación de hematomas.
 Infecciones frecuentes o graves.
 Sangrado nasal.
 Salpullido: marcas rojas puntiformes y pequeñas en la piel (petequias).

Tratamiento

Es posible que los casos leves de anemia aplásica no requieran ningún

tratamiento. Los síntomas se tratarán de la manera apropiada.
En casos moderados, las transfusiones de sangre y de plaquetas ayudarán a
corregir la anemia y el riesgo de sangrado. Sin embargo, con el tiempo, las
transfusiones de sangre pueden dejar de funcionar. Se puede acumular
demasiado hierro en los tejidos corporales debido a las múltiples transfusiones.

La anemia aplásica grave ocurre cuando los conteos sanguíneos están muy
bajos y es una afección potencialmente mortal. El trasplante de médula ósea o
de células madre se recomienda para enfermedad grave en pacientes menores
de 40 años; sin embargo, este tratamiento funciona mejor cuando el donante es
un hermano, lo que se denomina hermano donante compatible.

A los pacientes mayores y aquellos que no tengan un hermano donante

compatible se les administran fármacos que inhiben el sistema inmunitario,
como la globulina antitimocítica. Este medicamento puede permitir que la
médula ósea produzca células sanguíneas una vez más. Se puede ensayar un
trasplante de médula ósea con un donante no emparentado si estos
medicamentos no ayudan o si la enfermedad reaparece después de mejorar.

ANEMIA PERNICIOSA

Es una disminución en los glóbulos rojos que ocurre cuando los intestinos no
pueden absorber apropiadamente la vitamina B12.

Causas

La anemia perniciosa es un tipo de anemia por deficiencia de vitamina B12. El

cuerpo necesita esta vitamina para producir glóbulos rojos. Esta vitamina se
obtiene del consumo de alimentos como carne de res, carne de aves, mariscos,
huevos y productos lácteos.

Una proteína especial, llamada factor intrínseco, ayuda a los intestinos a

absorber la vitamina B12. Esta proteína es secretada por células en el
estómago. Cuando el estómago no produce suficiente factor intrínseco, el
intestino no puede absorber apropiadamente la vitamina B12.

Las causas más comunes de anemia perniciosa abarcan:

 Debilitamiento del revestimiento del estómago (gastritis atrófica).

  Una afección auto inmunitaria en la cual el sistema inmunitario del
cuerpo ataca a la proteína del factor intrínseco o a las células que lo
producen.

Muy rara vez, la anemia perniciosa se transmite de padres a hijos, lo cual se

denomina anemia perniciosa congénita. Los bebés con este tipo de anemia no
producen suficiente factor intrínseco o no pueden absorber apropiadamente la
vitamina 12 en el intestino delgado.

En los adultos, los síntomas de la anemia perniciosa por lo general no se ven

hasta después de la edad de 30 años. La edad promedio de diagnóstico es a
los 60 años.

Uno es más propenso a presentar esta enfermedad si:

 Es escandinavo o europeo nórdico.

 Tiene antecedentes familiares de la afección.

Ciertas enfermedades también pueden elevar el riesgo, entre ellas:

 Enfermedad de Addison
 Tiroiditis crónica
 Enfermedad de Graves
 Hipoparatiroidismo
 Hipopituitarismo
 Miastenia grave
 Amenorrea secundaria
 Diabetes tipo 1
 Disfunción testicular
 Vitíligo
 Origen escandinavo o europeo nórdico

Para obtener información sobre otras causas de los niveles bajos de vitamina
B12, ver también: Anemia por deficiencia de vitamina B12.

Síntomas

Es posible que algunas personas no tengan síntomas o pueden ser leves.

Los síntomas pueden abarcar:

 Diarrea o estreñimiento
 Fatiga, falta de energía o mareo al pararse o hacer esfuerzo
 Inapetencia
 Piel pálida
 Problemas de concentración
 Dificultad para respirar, sobre todo durante el ejercicio
 Inflamación y enrojecimiento de la lengua o encías que sangran

Si tiene niveles bajos vitamina B12 por un largo tiempo, puede presentar daño
al sistema nervioso. Los síntomas pueden abarcar:

 Confusión
 Depresión
 Pérdida del equilibrio
 Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es incrementar los niveles de vitamina B12.

 El tratamiento consiste en una inyección de vitamina B12 una vez al

mes. Las personas con niveles muy bajos de vitamina B12 pueden
necesitar más inyecciones al principio.
 Algunos pacientes también necesitan tomar suplementos de vitamina
B12 por vía oral. Para algunas personas, las tabletas de altas dosis de
vitamina B12 tomadas por vía oral funcionan bien y las inyecciones no
son necesarias.
 También se puede administrar un cierto tipo de vitamina B12 a través de
la nariz.

El médico o el personal de enfermería también le recomendarán consumir una

dieta bien equilibrada.
ANEMIA DEPRANOCÍTICA

Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos

rojos presentan una forma semilunar anormal. Los glóbulos rojos llevan
oxígeno al cuerpo y normalmente tienen una forma de disco.

Causas

La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal

de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina es una proteína
dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno.

 La hemoglobina S cambia la forma de los glóbulos rojos. Los glóbulos

rojos se tornan en forma similar a media luna o a una hoz.
 Las células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos
corporales.
 Igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos
sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo
saludable. Estos problemas disminuyen aún más la cantidad de oxígeno
que fluye a los tejidos corporales.

La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Si usted hereda el gen

de los drepanocitos de sólo uno de los padres, tendrá el rasgo depranocítico.
Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia
drepanocítica.

Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia

africana o mediterránea y también se observa en personas de Centro y
Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.

Síntomas

Los síntomas por lo general no ocurren hasta después la edad de 4 meses.

Casi todos los pacientes con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos
(llamados crisis) que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden causar
dolor en los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.
Algunos pacientes tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años,
mientras que otros tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser
tan graves que requieren hospitalización.

Cuando la anemia se torna más grave, los síntomas pueden abarcar:

 Fatiga
 Palidez
 Frecuencia cardíaca rápida
 Color amarillento de los ojos y la piel (ictericia)

Los niños pequeños con anemia drepanocítica tienen ataques de dolor

abdominal.

Los siguientes síntomas pueden ocurrir debido a pequeños vasos sanguíneos

que pueden resultar bloqueados por las células anormales:

 Erección dolorosa y prolongada (priapismo)

 Visión pobre o ceguera
 Problemas para pensar o confusión causada por pequeños accidentes
cerebro vasculares
 Úlceras en las piernas (en adolescentes y adultos)

Con el tiempo, el bazo ya no funciona. En consecuencia, las personas con

anemia drepanocítica pueden tener síntomas de infecciones como:

 Infección ósea (osteomielitis)

 Infección de la vesícula biliar (colecistitis)
 Infección pulmonar (neumonía)
 Infección urinaria

Otros síntomas abarcan:

 Retraso en el crecimiento y en la pubertad

 Dolor articular causado por artritis
Tratamiento

El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir el

número de crisis. Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan
tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis de dolor. Es
mejor recibir atención de médicos y clínicas que cuiden de muchos pacientes
con anemia drepanocítica.

Se deben tomar suplementos de ácido fólico, necesario para la producción de

glóbulos rojos.

El tratamiento para una crisis drepanocítica abarca:

 Transfusiones de sangre (se pueden administrar regularmente para

ayudar a prevenir accidentes cerebro vasculares)
 Analgésicos
 Mucho líquido

Otros tratamientos para la anemia drepanocítica pueden abarcar:

 Hidroxicarbamida (Hydrea), un fármaco que en algunas personas puede

ayudar a reducir el número de episodios de dolor (incluso dolor torácico
y dificultad para respirar).
 Antibióticos para prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes
en niños con enfermedad drepanocítica.

Los tratamientos que se pueden necesitar para manejar las complicaciones de

la anemia drepanocítica pueden abarcar:

 Diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal.

 Asesoramiento para complicaciones psicológicas.
 Extirpación de la vesícula en personas con enfermedad por cálculos.
 Artroplastia de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera.
 Cirugía para problemas oculares.
 Tratamiento para uso excesivo medicamentos narcóticos.
 Cuidado de heridas para úlceras en las piernas.
Los trasplantes de médula ósea o células madre pueden curar la anemia
drepanocítica; sin embargo, actualmente no son una opción para la mayoría de
los pacientes. Además, los pacientes con anemia drepanocítica a menudo no
son capaces de encontrar donantes bien compatibles de células madre.

Las personas con enfermedad drepanocítica deben reducir su riesgo de

infecciones, lo cual incluye recibir ciertas vacunas, como:

 Vacuna contra el Haemophilus influenzae (Hib)

 Vacuna antineumocócica conjugada
 Vacuna antineumocócica de polisacaáridos

TRASTORNOS HEMORRAGICOS

MECANISMO POR EL CUAL EL ORGANISMO EVITA LA

HEMORRAGIA

Las paredes de los vasos de la sangre constituyen la primera barrera para

detener la pérdida de sangre. Si se lesiona un vaso sanguíneo, éste se
constriñe para que la sangre fluya de manera más lenta y pueda iniciarse el
proceso de coagulación. Simultáneamente, la acumulación de sangre fuera de
los vasos (hematoma) ejerce presión sobre el vaso, ayudando a evitar más
sangrado.
Coágulos de sangre: cómo se sellan las
roturas de un vaso
Cuando una lesión rompe las paredes de un
vaso sanguíneo, se activan las plaquetas:
dejan de tener una forma circular y se
convierten en espinosas, se aglutinan en la
pared del vaso roto y comienzan a sellar la
herida. También tienen una interacción con
otros componentes para formar fibrina. Las
hebras de fibrina forman una red que atrapa
más plaquetas y células sanguíneas,
formando un coágulo que sella la rotura.
Al romperse la pared del vaso sanguíneo, una serie de reacciones activan las
plaquetas para que puedan sellar la herida. El "pegamento'' que adhiere las
plaquetas a las paredes del vaso se denomina factor Von Willebrand, una
proteína plasmática producida por las células de las paredes de los vasos. El
colágeno y otras proteínas, en especial la trombina, acuden al lugar de la
herida, favoreciendo que las plaquetas se adhieran entre sí. A medida que las
plaquetas se acumulan en el lugar, forman una red que sella la herida; dejan de
tener forma circular y se convierten en espinosas liberando proteínas y otros
elementos químicos que atrapan más plaquetas y proteínas de la coagulación
en un tapón cada vez mayor.

La trombina convierte el fibrinógeno, factor soluble coagulante de la sangre, en

largas hebras de fibrina insoluble que parten en forma de rayos desde las
plaquetas agrupadas y forman una red que atrapa más plaquetas y células
sanguíneas. Las hebras de fibrina hacen que aumente el volumen del coágulo
y ayudan a conservarlo en su lugar para mantener selladas las paredes del
vaso. En esta serie de reacciones participan al menos 10 factores de la
coagulación de la sangre.

Una anomalía en cualquier parte del proceso hemostático puede causar

problemas. Si los vasos de la sangre son frágiles, pueden lesionarse o bien no
estrecharse.

Si hay muy poca cantidad de plaquetas, si éstas no funcionan normalmente o si

uno de los factores de la coagulación es anormal o está ausente, la
coagulación no sigue su curso normal. Cuando la coagulación es anormal, aun
una herida leve de un vaso sanguíneo puede ocasionar una pérdida de sangre
importante.

Como la mayoría de los factores de la coagulación se origina en el hígado, la

lesión grave de éste puede causar una reducción de estos factores en la
sangre. La vitamina K, presente en legumbres de hoja verde, es necesaria para
la producción de las formas más activas de distintos factores de la coagulación.
Por lo tanto, las carencias nutricionales o los medicamentos que interfieren con
la función normal de la vitamina K, como la warfarina, pueden causar
hemorragia.
Una hemorragia anormal también puede producirse cuando la coagulación
excesiva consume gran cantidad de factores de la coagulación y plaquetas o
bien cuando una respuesta autoinmune (el sistema inmune del organismo
funciona mal y ataca a éste) bloquea la actividad de los factores de la
coagulación.

Las reacciones que ocasionan la formación de un tapón de fibrina están en

equilibrio con otras reacciones que detienen el proceso de coagulación y
disuelven los coágulos una vez que los vasos de la sangre se han curado. Sin
este sistema de control, las lesiones menores de los vasos de la sangre
podrían desencadenar una coagulación extensa en todo el organismo (algo que
en realidad sucede en ciertas enfermedades). Cuando la coagulación escapa
de este control, los pequeños vasos de la sangre que se encuentran en lugares
críticos pueden obstruirse.

La coagulación de los vasos del cerebro puede causar un accidente vascular

cerebral (ictus). Si esto sucede en el corazón, puede provocar ataques
cardíacos y algunos fragmentos de los coágulos de las venas de las piernas,
de la pelvis o del abdomen pueden desprenderse y desplazarse a través del
flujo sanguíneo hacia los pulmones y obstruir las arterias principales que se
encuentran allí (embolia pulmonar).

MEDICAMENTOS QUE AFECTAN A LA COAGULACIÓN

Algunos tipos de fármacos pueden ayudar a las personas que padecen

enfermedades que conllevan un gran riesgo de desarrollar coágulos de sangre
peligrosos. En la enfermedad grave de las arterias coronarias, las pequeñas
acumulaciones de plaquetas pueden obstruir una arteria coronaria que ya se ha
estrechado y cortar la circulación sanguínea del corazón ocasionando un
ataque cardíaco. Las pequeñas dosis de aspirina, así como de otros
medicamentos, tienden a reducir la adhesión de las plaquetas con el fin de que
no se aglutinen y obstruyan las arterias.
Otro tipo de medicamento, un anticoagulante, reduce la tendencia de la sangre
a coagularse al inhibir la acción de los factores de la coagulación.
Aunque se suelen denominar diluyentes de la sangre, en realidad los
anticoagulantes no la diluyen. Los anticoagulantes más utilizados son el
acenocumarol o la warfarina, administrados por vía oral, y la heparina, en forma
inyectable.

Las personas con válvulas cardíacas artificiales o quienes deben permanecer

en cama durante largo tiempo reciben anticoagulantes para prevenir la
formación de coágulos. Quienes ingieren anticoagulantes deben ser
controlados cuidadosamente. Los médicos controlan los efectos de estos
medicamentos mediante análisis de sangre que evalúan el tiempo de
coagulación y regulan las dosis en función de los resultados de los análisis. Las
dosis demasiado bajas pueden no ser eficaces para controlar la coagulación,
mientras que las dosis muy elevadas pueden causar una hemorragia grave.

Los medicamentos fibrinolíticos facilitan la disolución de los coágulos

existentes. La disolución inmediata de los coágulos puede evitar la muerte del
tejido cardíaco que carece de irrigación sanguínea debido a la obstrucción de
los vasos de la sangre.

Los tres fármacos fibrinolíticos que más se utilizan para disolver coágulos en
las personas que han padecido un ataque cardíaco son la estreptoquinasa, la
uroquinasa y un activador tisular del plasminógeno. Estos fármacos pueden
salvar la vida del paciente si se administran durante las primeras horas
posteriores a un ataque cardíaco o bien cuando su aplicación responde a otro
trastorno de coagulación, pero también pueden ocasionar una hemorragia
excesiva.
TENDENCIA A LAS MAGULLADURAS (HEMATOMAS O
CARDENALES)

La tendencia a las magulladuras se debe a la fragilidad de los capilares

cutáneos. Cada vez que estos pequeños vasos se rompen, se pierde una
pequeña cantidad de sangre, creando puntos rojos en la piel (petequias) y
magulladuras de color púrpura azulado (púrpura).
Las mujeres parecen ser más propensas que los varones a las magulladuras
como consecuencia de contusiones menores, especialmente en muslos, nalgas
y la parte superior de los brazos. A veces la tendencia a la magulladura es
hereditaria.

En la mayoría de los casos, esta tendencia no es nada importante, pero puede

ser una señal del mal funcionamiento de los factores coagulantes de la sangre,
probablemente las plaquetas. Los análisis de sangre pueden determinar si
existe tal problema.

En las personas mayores, en especial las que toman mucho sol, es frecuente
que aparezcan magulladuras en el dorso de la mano y en los antebrazos
(púrpura senil).

Los ancianos son especialmente susceptibles a las magulladuras por golpes y

caídas debido a la fragilidad de sus vasos y a que poseen una capa de grasa
muy delgada bajo la piel, que normalmente cumple la función de amortiguar los
golpes. La sangre que sale de los vasos lesionados forma parches de color
púrpura (hematomas). Estos hematomas pueden durar mucho tiempo, tomando
un color verde claro, amarillo o marrón.

Esto no constituye una enfermedad y por lo tanto no requiere tratamiento

alguno. Tratar de evitar las lesiones contribuye a reducir las magulladuras.
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

es una deformación de los vasos que los vuelve frágiles y con tendencia a la
hemorragia.
La hemorragia bajo la piel se manifiesta en forma de cambios de color, que van
del rojo al violeta, particularmente en el rostro, los labios, el borde de la boca y
de la nariz y las puntas de los dedos de las manos y de los pies. Pequeñas
anomalías similares se observan en el aparato gastrointestinal. Los vasos
frágiles pueden romperse ocasionando hemorragias nasales y
gastrointestinales. Los problemas neurológicos pueden también producirse.
No existe un tratamiento específico, pero la hemorragia puede detenerse
mediante el uso de compresas o astringentes. Si la hemorragia se repite,
puede utilizarse un rayo láser para destruir el vaso que sangra. Una fuerte
hemorragia puede detenerse obstruyendo la arteria que sangra con una bolita
insertada con un catéter o mediante el injerto de un fragmento de tejido normal.
El sangrado casi siempre se repite y causa anemia por déficit de hierro; por lo
tanto, quienes padecen esta alteración deben tomar suplementos de hierro.
ALTERACIONES DEL TEJIDO CONECTIVO

En ciertas enfermedades hereditarias como el síndrome de Ehlers-Danlos, el

colágeno (proteína fibrosa y resistente del tejido conectivo) presenta debilidad y
flexibilidad anormales. Debido a que el colágeno rodea y sostiene los vasos de
la sangre que pasan por el tejido conectivo, las anomalías del colágeno pueden
volver los vasos de la sangre anormalmente susceptibles a los desgarros.
Estas enfermedades son incurables; las personas que las padecen deben tratar
de evitar las situaciones que puedan provocarles lesiones y controlar la
hemorragia cuando se manifieste.
PÚRPURA ALÉRGICA

La púrpura alérgica (púrpura de Henoch-Schönlein) es una inflamación de los

pequeños vasos de la sangre causada en general por reacciones inmunes
anormales (autoinmunes).
Púrpura

de

Henoch-Schönlein

La púrpura alérgica, una enfermedad rara,

afecta principalmente a niños pero puede igualmente afectar a jóvenes y
adultos. Habitualmente, comienza después de una infección de las vías
respiratorias, pero también puede producirse por el uso de ciertos fármacos.
Esta enfermedad puede aparecer de forma repentina y persistir durante un
período breve o bien desarrollarse de forma gradual y prolongarse durante
largo tiempo. Los vasos que se encuentran en la piel, articulaciones, aparato
gastrointestinal o riñones pueden inflamarse y perder su contenido
(hemorragia).

Síntomas y diagnóstico

Esta enfermedad puede manifestarse como pequeñas áreas de manchas de

color púrpura (púrpuras), por lo general, presentes en los pies, las piernas, los
brazos y las nalgas, a medida que sale sangre de los vasos cutáneos. A lo
largo de varios días, las manchas de color púrpura se abultan y se endurecen,
pudiendo aparecer nuevas manchas durante las semanas posteriores a la
primera manifestación. Es frecuente la presencia de inflamación en tobillos,
caderas, rodillas, muñecas y codos, a menudo acompañada de fiebre y dolor
en las articulaciones. La hemorragia del aparato gastrointestinal puede causar
calambres y dolor abdominal; aproximadamente la mitad de los que padecen
púrpura alérgica presentan sangre en la orina (hematuria). La mayoría se
recupera en un mes, pero los síntomas pueden aparecer y desaparecer en
varias ocasiones. A veces se produce una lesión renal permanente.

El diagnóstico se basa en los síntomas. Si los análisis de sangre u orina

objetivan cambios en la función renal, el médico puede extraer una muestra de
tejido de los riñones con una aguja y observarla al microscopio (biopsia por
aguja) para determinar la extensión de la lesión y confirmar que la causa es
una púrpura alérgica.

Pronóstico y tratamiento

Cuando se sospecha que la reacción alérgica es causada por un fármaco, se

interrumpe de inmediato su administración. Los corticosteroides, como la
prednisona, contribuyen a disminuir la inflamación, el dolor articular y el dolor
abdominal, pero no evitan la lesión renal.

Los medicamentos que disminuyen la actividad del sistema inmune

(medicamentos inmunosupresores), como la azatioprina o la ciclofosfamida, en
ocasiones se recetan ante la existencia de lesión renal, pero se desconoce su
efectividad verdadera.

PLAQUETOPENIA
La plaquetopenia (trombocitopenia) es una disminución de las plaquetas
(trombocitos) que participan en la coagulación.

Habitualmente la sangre contiene de 150000 a 350000 plaquetas por microlitro.

El sangrado anormal puede producirse por una cantidad de plaquetas inferior a
las 30000 por micro litro, aunque en general los problemas no se observan
hasta que disminuye por debajo de las 10000 por micro litro.

Muchas enfermedades pueden reducir el número de plaquetas, pero a menudo

no se detecta una causa específica. Las cuatro razones principales que
producen una disminución en la cantidad de plaquetas son una producción
insuficiente en la médula ósea, el secuestro de las plaquetas por un bazo
agrandado, el incremento de su uso, de su destrucción, o, finalmente, su
dilución en la sangre.

Síntomas

Quizá el sangrado cutáneo constituya la primera señal de disminución en la

cantidad de plaquetas. A menudo aparecen diversas lesiones puntiformes
purpúreas en la parte inferior de las piernas y contusiones pueden ocasionar
pequeñas magulladuras dispersas. Es posible que sangren las encías y se
detecte sangre en la materia fecal o en la orina.

Los períodos menstruales pueden ser anormalmente intensos. La cirugía y los

accidentes pueden revestir un carácter peligroso, ya que puede ser difícil
detener el sangrado.

A medida que disminuye la cantidad de plaquetas, el sangrado se hace más

intenso. Las personas que tienen muy pocas plaquetas (con frecuencia de
5000 a 10000 por micro litro de sangre) corren el riesgo de perder grandes
cantidades de sangre en el aparato gastrointestinal o de desarrollar
hemorragias cerebrales mortales incluso sin que medie ningún golpe.

Diagnóstico

Los médicos temen la presencia de trombocitopenia en personas que padecen

magulladuras y sangrado anormales. A menudo controlan de forma sistemática
la cantidad de plaquetas de quienes padecen trastornos que ocasionan
trombocitopenia. Ocasionalmente, se detecta la presencia de trombocitopenia
mediante análisis de sangre realizados por otras razones en pacientes que
carecen de síntomas de hemorragia.

Por ejemplo, las personas habitualmente tienen fiebre cuando la

trombocitopenia es producto de una infección, una enfermedad autoinmune
como el lupus eritematoso sistémico o bien una púrpura trombótica
trombocitopénica.

Pero la presencia de fiebre no es habitual cuando la causa es la

trombocitopenia idiopática o el uso de fármacos. Un bazo agrandado, que el
médico palpa durante un control clínico, sugiere que el bazo atrapa las
plaquetas y que la trombocitopenia es producto de un trastorno que ocasiona
un agrandamiento del bazo.

Tratamiento

Si la trombocitopenia es causada por un fármaco, habitualmente se corrige

interrumpiendo la administración del medicamento.

Los pacientes con valores muy bajos de plaquetas reciben un tratamiento en el

hospital o bien se les aconseja permanecer en cama a fin de evitar lesiones
accidentales.

Cuando la hemorragia es muy intensa, se realiza una transfusión de plaquetas,

en especial cuando la trombocitopenia es causada por una disminución en la
producción de plaquetas.

TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA

La púrpura trombocitopénica idiopática constituye un trastorno en el cita existe

una disminución de plaquetas que, sin una causa aparente, produce sangrado
La causa de la disminución de plaquetas es desconocida (idiopática), pero una
reacción inmune anormal (reacción autoinmune), por la cual los anticuerpos
destruyen las plaquetas de la persona, parece participar en el proceso. Aunque
la médula ósea incrementa la producción de plaquetas para compensar la
destrucción, el suministro es inferior a la demanda. En los niños, este trastorno
habitualmente aparece tras una infección vírica y desaparece sin ningún tipo de
tratamiento al cabo de algunas semanas o algunos meses.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas pueden aparecer de manera súbita (variante aguda del trastorno)
o desarrollarse de forma más sutil (forma crónica). Los síntomas consisten en
manchas rojas en la piel del tamaño de la cabeza de un alfiler, magulladuras
inexplicables, sangrado de encías y nariz y presencia de sangre en las heces.

Los médicos llevan a cabo el diagnóstico cuando al analizar muestras de

sangre y médula ósea detectan valores bajos de plaquetas y un incremento en
la destrucción de las mismas en lugar de una disminución en su producción. No
se detectan otras causas de trombocitopenia.

Tratamiento

En los adultos, los médicos primero tratan de frenar la respuesta inmune con
altas dosis de corticosteroides como la prednisona. Los corticosteroides en
general incrementan la cantidad de plaquetas, pero este incremento puede ser
temporal. Como el uso continuo de un corticosteroide produce distintos efectos
colaterales, la dosis se interrumpe tan pronto como sea posible.

En el caso de una hemorragia aguda con peligro para la vida, se administran

altas dosis de globulina inmune o factor anti-Rh (para personas con sangre Rh-
positivo) por vía endovenosa. También se utilizan durante períodos
prolongados, especialmente en niños, para mantener los valores de plaquetas
lo suficientemente altos como para evitar la hemorragia.

TROMBOCITOPENIA CAUSADA POR UNA ENFERMEDAD

La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), el virus que causa

el SIDA, causa trombocitopenia con frecuencia. La causa parece ser que los
anticuerpos contra el virus también destruyen las plaquetas. El tratamiento es
similar al de la púrpura trombocitopénica idiopática.
Sin embargo, el tratamiento agresivo puede no comenzar sino hasta que la
cantidad de plaquetas sea incluso menor, porque los enfermos de SIDA
parecen tolerar una cantidad menor de plaquetas antes de padecer
hemorragias peligrosas. Muchas otras enfermedades pueden causar,
trombocitopenia. El lupus eritematoso sistémico disminuye la cantidad de
plaquetas mediante la producción de anticuerpos.

La coagulación extravascular diseminada forma pequeños coágulos en todo el

organismo que consumen de manera precoz las plaquetas y los factores de la
coagulación.

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

El síndrome hemolítico urémico es un trastorno por el cual la cantidad de

plaquetas disminuye súbitamente, los glóbulos rojos se destruyen y cesa la
función renal.

Este síndrome es más frecuente en los niños pequeños y en las mujeres

embarazadas o en las que acaban de dar, a luz, aunque también puede ocurrir
en jóvenes, adultos y mujeres que no están embarazadas. Ocasionalmente,
una infección bacteriana, ciertos fármacos anticancerosos, como la mitomicína,
o los fármacos inmunodepresores potentes, parecen desencadenar el
síndrome hemolítico urémico pero, por lo general, no se conoce la causa.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas son los de un trastorno hemorrágico generalizado, similares a los

de la púrpura trombótica. No obstante. También se presen

Tasi síntomas neurológicos y la lesión renal es siempre grave.

Tratamiento y pronóstico

La mayoría de los niños se recupera, aunque puede ser necesario el

tratamiento con diálisis en ciertos momentos hasta la solución del problema
renal. Muchos adultos, en especial las mujeres que adquieren el síndrome
después de dar a luz, nunca recuperan por completo la función renal. Para la
mayoría de los pacientes, la prostaféresis parece dar buenos resultados.
La mayoría de los que adquieren el síndrome durante la ingestión de
mitomicina muere por complicaciones al cabo de pocos meses.

DISFUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS

En algunos trastornos, la cantidad de plaquetas es normal, pero su

funcionamiento resulta anormal y no logran evitar las hemorragias. La causa de
la alteración funcional puede ser hereditaria (por ejemplo, la enfermedad de
Von Willebrand) o adquirida (por ejemplo, por algunos fármacos).

DISFUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS DE CAUSA ADQUIRIDA

Distintas enfermedades y medicamentos pueden ocasionar una disfunción de

las plaquetas. Entre las enfermedades se destacan la insuficiencia renal, la
leucemia, el mieloma múltiple, la cirrosis hepática y el lupus eritematoso
sistémico. Los medicamentos incluyen aspirina, ticlopidina, antiinflamatorios no
esteroides (utilizados para la artritis, el dolor y las torceduras) y penicilina en
dosis elevadas. En la mayoría de los casos, la disfunción de las plaquetas no
ocasiona hemorragia grave.

HEMOFILIA

La hemofilia es un trastorno hemorrágico causado

por el déficit de uno de los factores de la coagulación
de la sangre.

La hemofilia A (hemofilia clásica), que comprende el

80 por ciento de todos los casos, es un déficit del
factor coagulante VIII. La hemofilia 8 (enfermedad de
Christmas) es un déficit del factor coagulante IX. Los
patrones de hemorragia y las consecuencias de esas clases de hemofilia son
similares. Ambas se heredan de la madre (herencia ligada al sexo) pero
afectan casi exclusivamente a los niños varones.

Síntomas
La hemofilia está causada por distintas anomalías genéticas. La gravedad de
los síntomas depende de la manera en que una determinada anomalía
genética afecta a la actividad de los factores VIII y IX.

Cuando la actividad desciende por debajo del uno por ciento de la normal, se
producen episodios de graves hemorragias que se repiten sin razón aparente.

Las personas con una actividad de coagulación del 5 por ciento de la normal
suelen padecer sólo hemofilia leve. Sus episodios de hemorragia no provocada
son muy poco frecuentes, aunque la cirugía o las heridas pueden ocasionar
una hemorragia incontrolable, que puede llegar a ser mortal.

La hemofilia más leve a veces no se diagnostica, aunque algunas personas con

una actividad de coagulación que oscila entre el 10 y el 25 por ciento de la
normal pueden sufrir una hemorragia excesiva después de una operación, una
extracción dental o una herida importante.

Habitualmente, el primer episodio de hemorragia ocurre antes de los 18 meses

de edad y, por lo general, después de una herida o de una lesión menor. El
niño con hemofilia tiene tendencia a presentar magulladuras (contusiones).
Incluso una inyección intramuscular es capaz de ocasionar un sangrado que
forma un hematoma importante. La hemorragia recurrente en las articulaciones
y los músculos puede causar deformaciones incapacitantés. El sangrado en la
base de la lengua puede originar una hinchazón que provoque la obstrucción
de las vías respiratorias, creando dificultades para respirar. Un golpe leve en la
cabeza puede producir una importante hemorragia dentro de la cabeza y, como
consecuencia, daño cerebral y la muerte.

Diagnóstico

El médico puede sospechar la existencia de hemofilia en un niño con un

sangrado inusual. El análisis de sangre determinará si la coagulación es
anormalmente lenta.

En caso de serlo, el médico podrá confirmar el diagnóstico de hemofilia y

determinar su tipo y gravedad mediante el análisis de la actividad de los
factores VIII y IX.
Tratamiento

Quienes padecen hemofilia deben evitar situaciones que pueden provocar

hemorragias. Deben ser muy cuidadosos con sus dientes para evitar las
extracciones.

Si quienes padecen formas más leves de hemofilia deben someterse a

extracciones de dientes o a otro tipo de cirugía, se puede prescribir
desmopresina para mejorar la coagulación de forma temporal y evitar las
transfusiones.

Las personas con hemofilia deben evitar el uso de ciertos fármacos (aspirina,
heparina, acenocumarol, warfarina y algunos analgésicos como los
antiinflamatorios no esteroideos), ya que éstos pueden agravar los problemas
hemorrágicos.

Habitualmente, el tratamiento incluye transfusiones a fin de reemplazar el factor

coagulante deficiente. Estos factores se encuentran en el plasma y, en mayor
grado; en concentrados de plasma. Algunos concentrados de plasma pueden
administrarse en el propio domicilio por la persona misma, tanto de forma
regular a fin de prevenir hemorragias, como ante el primer signo de sangrado.
En la mayoría de los casos se administra tres veces al día, pero la dosis y la
frecuencia dependen de la gravedad del problema hemorrágico. Estas dosis
son reguladas de acuerdo con los resultados que se obtengan con los análisis
periódicos de sangre. Durante una hemorragia, se requiere mayor cantidad de
factores coagulantes y el tratamiento debe estar supervisado por un
especialista en la enfermedad.

En el pasado, los concentrados de plasma podían transmitir enfermedades

tales como hepatitis y SIDA. Aproximadamente el 60 por ciento de los
pacientes con hemofilia tratados con concentrados de plasma a principios de la
década de los 80 fue infectado con VIH. Sin embargo, el riesgo de transmitir la
infección por VIH en concentrados de plasma se ha eliminado mediante el
control y procesamiento sistemático de la sangre y el desarrollo de un factor
VIII obtenido con ingeniería genética.
Algunas personas con hemofilia crean anticuerpos contra los factores VIII y IX
que se han transfundido. En consecuencia, las transfusiones no son efectivas.
Si se detectan anticuerpos en las muestras de sangre, la dosis de
concentrados de plasma debe aumentarse o bien pueden utilizarse distintos
factores de la coagulación o medicamentos para reducir los valores de los
anticuerpos.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

La coagulación intravascular diseminada (coagulopatía de consumo) es una

enfermedad en la cual diminutos coágulos de sangre se diseminan en el flujo
sanguíneo, obstruyendo los pequeños vasos de la sangre y consumiendo los
factores de la coagulación necesarios para controlar la hemorragia.

Esta enfermedad comienza con una coagulación excesiva habitualmente

estimulada por la presencia de una sustancia tóxica en la sangre. A medida
que se utilizan (consumen) los factores de la coagulación, se produce el
sangrado excesivo.

Síntomas y diagnóstico

La coagulación intravascular diseminada se manifiesta repentinamente y llega

a ser muy grave. Si se produce después de una intervención quirúrgica o un
parto, la superficie de los tejidos rasgados o cortados puede sangrar de manera
incontrolable. La hemorragia puede ocurrir en el lugar en que se aplicó una
inyección intravenosa o se hizo una punción y pueden producirse hemorragias
masivas en el cerebro, el aparato gastrointestinal, la piel, los músculos y en las
cavidades del organismo.

Al mismo tiempo, los coágulos de los pequeños vasos de la sangre pueden

lesionar los riñones (a veces de forma permanente) y estos órganos acabarán
siendo incapaces de producir orina.

Los médicos solicitan un análisis de sangre para controlar a las personas con
riesgo de padecer coagulación intravascular diseminada.

¿Quiénes corren riesgo de padecer una coagulación intravascular

diseminada?
Grupos de mayor riesgo

• Mujeres que han pasado por una cirugía obstétrica complicada o un

parto en el que fragmentos de tejido uterino entran en el flujo sanguíneo.

• Personas que han padecido una infección bacteriana grave en la cual

las bacterias liberan endotoxina, una sustancia que activa la
coagulación.

• Personas que padecen ciertas leucemias o cáncer de estómago,

páncreas o próstata.

Personas que corren menos riesgo

• Personas con heridas graves en la cabeza.

• Varones que han sido operados de próstata.

• Personas que han sufrido una mordedura de serpiente venenosa.

Pueden mostrar que la cantidad de plaquetas presentes en la muestra de

sangre ha disminuido súbitamente y que la sangre tarda mucho en coagularse.
El diagnóstico se confirma si los resultados de los análisis evidencian una
disminución de los factores de la coagulación, la presencia inusual de
pequeños coágulos y la existencia de una gran cantidad de productos de
degradación generados a partir de la disolución de los coágulos.

Tratamiento

La causa de la coagulación intravascular diseminada debe ser identificada y

corregida; las causas más frecuentes son un problema obstétrico, una infección
o un cáncer. Los problemas de coagulación pueden remitir cuando se logra
corregir su causa.

Como la coagulación intravascular diseminada es un proceso mortal,

habitualmente se trata como una emergencia hasta la corrección de la causa
subyacente.

El tratamiento de emergencia es complejo porque la persona pasa rápidamente

de una hemorragia excesiva a una coagulación excesiva. Se pueden
transfundir plaquetas y factores de la coagulación a fin de reemplazar los que
han sido consumidos y detener la hemorragia, pero los beneficios de la
transfusión de plaquetas duran muy poco tiempo. En ocasiones se usa la
heparina para retrasar la coagulación.

TRASTORNOS POR ANTICOAGUIANTES CIRCULANTES

Los anticoagulantes circulantes son elementos sanguíneos que obstruyen un

componente esencial del proceso de coagulación sanguínea.

Por lo general, estos anticoagulantes son anticuerpos formados contra un

factor coagulante, como el factor VIII. En algunas enfermedades, el organismo
produce estos anticoagulantes. Los sujetos afectados tienen síntomas de
hemorragia excesiva similares a los de quienes toman anticoagulantes, tales
como heparina y warfarina.

Quienes padecen lupus eritematoso sistémico ame- nudo producen un

anticoagulante circulante, el cual puede ser detectado en pruebas de
laboratorio que cuantifican la coagulación. Paradójicamente, este
anticoagulante no suele producir hemorragia; al contrario, en ocasiones da
lugar a una coagulación excesiva. Las mujeres que tienen este anticoagulante
tienden a sufrir abortos.

TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS BLANCOS

Los glóbulos blancos (leucocitos) son la defensa del cuerpo contra los
organismos infecciosos y las sustancias extrañas. Para defender al cuerpo
adecuadamente, una cantidad suficiente de glóbulos blancos debe estimular
las respuestas adecuadas, llegar al sitio en donde se necesitan y luego matar y
digerir los organismos y sustancias perjudiciales. QV. Página 843)

Al igual que todas las células sanguíneas, los glóbulos blancos son producidos
en la médula ósea. Se forman a partir de células precursoras (células madre)
que maduran hasta convenirse en uno de los cinco tipos principales de
glóbulos blancos: neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos. Una
persona produce aproximadamente 100000 millones de glóbulos blancos al
día.

Fármacos que pueden causar neutropenia

  Antibióticos (penicflinas, sultonamidas y cloranfenícol)
 Anticonvulsivos
 Anti tiroideos
 Quimioterapia contra el cáncer
 Sales de oro
 Fenotiacinas
La cantidad de glóbulos blancos en un volumen de sangre dado se determina
automáticamente gracias a un instrumento computadorizado de recuento de
células. Estos instrumentos proporcionan el recuento total de glóbulos blancos,
expresado en células por micro litro de sangre, así como la proporción de cada
uno de los cinco tipos principales de glóbulos blancos. El total de glóbulos
blancos normalmente oscila entre 4000 y 10000 por micro litro.

Una cantidad muy elevada o muy baja de glóbulos blancos indica un trastorno.
La leucopenia, una disminución de la cantidad de glóbulos blancos por debajo
de los 4000 por micro litro, puede hacer que una persona tenga mayor
tendencia a las infecciones. La leucocitosis, un incremento de los glóbulos
blancos, puede ser una respuesta ante la presencia de infecciones ( 17. página
871) o de sustancias extrañas o bien efecto de un cáncer, de una herida, del
estrés o del uso de ciertos medicamentos. La mayoría de los trastornos de las
células sanguíneas se debe a alteraciones de neutrófilos, linfocitos, monocitos
y eosinófilos. Los trastornos relacionados con los basófilos son muy poco
frecuentes.

NEUTROPENIA

La neutropenia es un número anornalmente bajo de neutrófilos en la sangre.

Los neutrofilos representan el principal sistema de defensa celular del cuerpo

contra las bacterias y los hongos. También contribuyen a curar las heridas e
ingieren cuerpos extraños, como astillas clavadas.

Los neutrófílos maduran en la médula ósea en aproximadamente dos semanas.

Después de entrar en el flujo sanguíneo, circulan por el mismo alrededor de 6
horas, buscando organismos infecciosos y otros intrusos. Cuando encuentran
uno, emigran hacia los tejidos, se adhieren a ellos y producen sustancias
tóxicas que matan y digieren estos organismos. Esta reacción puede dañar el
tejido sano que está alrededor del área. de la infección. El proceso completo
produce una respuesta inflamatoria en el área infectada, que se manifiesta en
la superficie del organismo como enrojecimiento, hinchazón y calor.

Dado que los neutrófilos generalmente representan más del 70 por ciento de
los glóbulos blancos, una disminución en la cantidad de glóbulos blancos
significa habitualmente que existe una disminución en el número total de
neutrófilos. Cuando la cantidad de neutrófilos cae por debajo de 1000 por micro
litro, se incrementa en cierta medida el riesgo de infección, y cuando cae por
debajo de los 500 por micro litro, el riesgo de infección aumenta notablemente.
Sin la defensa fundamental que constituyen los neutrófilos, cualquier infección
podría ser mortal.

Causas

La neutropenia se debe a distintas causas. La cantidad de neutrófilos puede

disminuir debido a una inadecuada producción de la médula ósea o bien por
una elevada destrucción de glóbulos blancos en la circulación.

La anemia aplasica, así como las deficiencias de otros tipos de células

sanguíneas, causa neutropenia. Ciertas enfermedades hereditarias poco
comunes, como la agranulocitosis genética infantil y la neutropenia familiar,
también reducen la cantidad de glóbulos blancos.

En la neutropenia cíclica, trastorno infrecuente, la cantidad de neutrófilos

fluctúa entre normal y baja cada 21 a 28 días; la cantidad de neutrófilos puede
llegar a casi cero y espontáneamente volver a la cantidad normal alcabode3 o4
días. Las personas que padecen neutropenia cíclica tienden a sufrir infecciones
cuando la cantidad de neutrófilos es baja.

Algunas personas que padecen cáncer, tuberculosis, mielofibrosis, deficiencia

de vitamina B1, o de ácido fólico, desarrollan neutropenia. Ciertos
medicamentos, sobre todo los utilizados en el tratamiento del cáncer
(quimioterapia), comprometen la producción de los neutrófilos en la médula
ósea.
En algunas infecciones bacterianas, trastornos alérgicos, enfermedades
autoinmunes y tratamientos con ciertos fármacos, los neutrófilos se destruyen
con más rapidez de lo que tardan en producirse.

Las personas con bazo agrandado (por ejemplo, las que padecen el síndrome
de Pelty, paludismo o sarcoidosis) pueden presentar cantidades bajas de
neutrófilos porque el bazo agrandado los atrapa y los destruye.

Síntomas y diagnóstico

La neutropenia puede desarrollarse de forma rápida, en el transcurso de pocas

horas o días (neutropenia aguda), o bien prolongarse durante meses o años
(neutropenia crónica). Como la neutropenia carece de un síntoma específico,
es probable que pase inadvertida hasta que se produzca una infección. En la
neutropenia aguda, la persona puede tener fiebre y heridas dolorosas (úlceras)
alrededor de la boca y del ano. Siguen neumonía bacteriana y otras infecciones
graves. En la neutropenia crónica, el curso puede ser menos grave si la
cantidad de neutrófilos no es excesivamente baja.

Cuando alguien padece infecciones frecuentes o raras, el médico sospecha

que se trata de neutropenia y prescribe un recuento completo de células
sanguíneas para realizar el diagnóstico. Un recuento bajo de neutrófilos revela
neutropenia.

A continuación, se determina la causa de esta neutropenia. El médico

habitualmente extrae una muestra de médula ósea con una aguja (aspiración y
biopsia de la médula ósea). Aunque este procedimiento produce cierta
molestia, no supone ningún riesgo.

La muestra de médula ósea se analiza al microscopio para determinar si

presenta una apariencia normal, si el número de células precursoras de los
neutrófilos es normal y si está produciendo un número normal de glóbulos
blancos. Según la disminución de la cantidad de células precursoras y si estas
células están madurando de forma normal, se puede estimar el tiempo
necesario para que la cantidad de neutrófilos vuelva a la normalidad. Si la
cantidad de células precursoras ha disminuido, los nuevos neutrófilos
aparecerán en el flujo sanguíneo al cabo de dos semanas o más; si el número
es adecuado y las células están madurando normalmente, los nuevos
neutrófilos pueden aparecer en la sangre en sólo unos pocos días.

En ocasiones, el examen de la médula ósea también revela la presencia de

otras enfermedades, como leucemia u otros cánceres de células sanguíneas,
que están afectando a la médula ósea.

Tratamiento

El tratamiento de la neutropenia depende de la causa y de la gravedad.

Siempre que sea posible se interrumpen los medicamentos que podrían causar
neutropenia. A veces la médula ósea se recupera por sí misma sin tratamiento
alguno. Las personas que padecen neutropenia leve (más de 500 neutrófilos
por micro litro de sangre) generalmente no presentan síntomas ni requieren
tratamiento.

Quienes padecen una neutropenia intensa (menos de 500 células micro litro de
sangre) tienden a contraer rápidamente graves infecciones por falta de
defensas del organismo. Cuando contraen una infección, generalmente
requieren hospitalización y antibióticos de largo espectro, incluso antes de
identificar la causa y la localización exacta de la infección. La fiebre, el síntoma
que habitualmente indica infección en una persona que tiene neutropenia, es
una señal significativa de la necesidad de atención médica inmediata.

Los factores de crecimiento que estimulan la producción de glóbulos blancos,

en especial el factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF) y el
factor estimulante de las colonias de granulocitos macrófagos (GM-CSF),
pueden ser de cierta utilidad. Esta porfía de tratamiento es capaz de eliminar
los episodios de neutropenia en el caso de la neutropenia cíclica. Los
corticosteroides contribuyen a determinar si la causa de la neutropenia es una
reacción alérgica o autoinmune. La globulina antitimocítica o algún otro tipo de
terapia inmunodepresiva (terapia que frena la actividad del sistema inmune)
puede estar indicada en caso de temer una enfermedad autoinmune (como
ciertos casos de anemia aplásica). La extirpación del bazo agrandado podría
aumentar la cantidad de neutrófilos si el bazo está atrapando glóbulos blancos.
Quienes padecen anemia aplásica pueden requerir un trasplante de médula
ósea cuando la terapia inmunodepresiva no es eficaz.

El trasplante de médula ósea puede acarrear efectos tóxicos de importancia,

requiere hospitalización prolongada y sólo puede realizarse en ciertos casos.
En general, no se utiliza para tratar la neutropenia exclusivamente.

LINFOCITOPENIA

La linfocitopenia es una cantidad anormalmente baja de linfocitos (menos de

1500 células por micro litro de sangre en el adulto o menos de 3000 células por
micro litro en el niño).

Normalmente, los linfocitos constituyen del 15 al 40 por ciento de los glóbulos

blancos que se encuentran en la sangre. Los linfocitos constituyen la base del
sistema inmunitario, protegen al organismo de la infección vírica, ayudan a
otras células a proteger al cuerpo de infecciones bacterianas y fúngicas, se
convierten en células que producen anticuerpos (células plasmáticas), luchan
contra el cáncer y facilitan la coordinación de las actividades de otras células
del sistema inmunitario.

Distintas enfermedades y trastornos pueden causar linfocitopenia. La cantidad

de linfocitos puede disminuir durante un breve período a causa de un estrés
agudo y debido a tratamientos que incluyan corticosteroides, como la
prednisona, quimioterapia para el cáncer y radioterapia.

Linfocitos: células destructoras

Los dos tipos principales de linfocitos son los linfocitos B, también llamados
células 8, y los linfocitos T, también denominados células T. Las células R se
originan y maduran en la médula ósea, mientras que las células T, se originan
en la médula ósea pero maduran en el timo. Las células E se transforman en

 células plasmáticas, que producen anticuerpos. Los anticuerpos ayudan

al cuerpo a destruir células anormales y organismos infecciosos como
bacterias, virus y hongos. Las células T se dividen en tres grupos, a
saber:
  Células T asesinas, que reconocen y destruyen las células anormales o
infectadas.
 Células T colaboradoras, que ayudan a otras células a destruir
organismos infecciosos.
 Células T supresoras, que suprimen la actividad de otros linfocitos para
que éstos no destruyan el tejido normal.
Los sujetos con cifras bajas de linfocitos T habitualmente presentan
linfocitopenia más acusada y con efectos más severos que los que presentan
cantidades bajas de linfocitos B, aunque de todos modos cualquier deficiencia
puede ser mortal.

Síntomas y diagnóstico

Como los linfocitos constituyen una proporción relativamente pequeña de

glóbulos blancos, una reducción en su número no conduce a una disminución
significativa del número total de glóbulos blancos. La propia linfocitopenia
puede ser asintomática y habitualmente se detecta en un análisis de sangre
completo realizado para diagnosticar otras enfermedades. La reducción
drástica de linfocitos ocasiona una tendencia a desarrollar infecciones
causadas por virus, hongos y parásitos.

Con la tecnología actual de los laboratorios, es posible detectar los cambios

cuantitativos de tipos específicos de linfocitos. Por ejemplo, las disminuciones
de linfocitos T (conocidos como células T4) constituyen un parámetro de
medición de la progresión del SIDA.

Tratamiento

El tratamiento depende principalmente de la causa, La linfocitopenia por el uso

de fármacos suele normalizarse en pocos días tras la interrupción del mismo.
Cuando la causa es el SIDA, se puede aumentar, hasta cierto punto, el número
de linfocitos con ciertos medicamentos como el AZT (zidovudina), el ddl
(didanosina) y otros de desarrollo

Enfermedades que causan linfocitopenia

 Cáncer (leucemias, linfomas, enfermedad de Hodgkin).

 Artritis reumatoide.
  Lupus eritematoso sistémico.
 Infecciones crónicas.
 Trastornos hereditarios raros (ciertas agammaglobulinemias, síndrome
de Di George.
 Síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de inmunodeficiencia combinada
grave, y ataxia-telangiectasia).
 Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

Algunas infecciones víricas.

Más reciente, que pueden incrementar la cantidad de células T colaboradoras.

Cuando la linfocitopenia es producto del déficit de linfocitos E, la concentración

de anticuerpos en la sangre puede descender hasta valores anormales. En
estos casos, la gammaglobulina (sustancia rica en anticuerpos) contribuye a
prevenir las infecciones. Si se manifiesta una infección, se administran
antibióticos específicos, anti fúngicos o antivíricos para atacar la infección.

TRASTORNOS DE LOS MONOCITOS

Los monocitos colaboran con otros glóbulos blancos en la eliminación de

tejidos muertos o dañados, en la destrucción de células cancerosas y en la
regulación de la inmunidad conita las sustancias extrañas.

Al igual que otros glóbulos blancos, los monocitos se originan en la médula

ósea y luego entran en el flujo sanguíneo. En unas horas, emigran a los tejidos
donde se convierten en macrófagos, y constituyen las células defensivas
(fagocitos) del sistema inmunitario.

Los macrófagos se esparcen en el organismo pero se acumulan en altas

concentraciones en pulmones, hígado, bazo, médula ósea y membranas que
cubren las cavidades más importantes, donde sobreviven durante muchos
meses.

Ciertos tipos de infecciones (la tuberculosis, entre otras), el cáncer y los

trastornos del sistema inmune aumentan la cantidad de monocitos. En
enfermedades hereditarias como la de Gaucher y de Niemann-Pick, los
desechos celulares se acumulan en los macrófagos, causando una alteración
de su función.

La eosinofilia es una enfermedad, pero puede ser una respuesta a una

enfermedad.

Una cantidad elevada de eosinofilos en la sangre habitualmente indica una

respuesta apropiada frente a la presencia de células anormales, parásitos o
sustancias que causan una reacción alérgica (alérgenos).

Una vez que los eosinófilos se han originado en la médula ósea, entran en el
flujo sanguíneo pero permanecen allí sólo unas pocas horas antes de emigrar a
los tejidos del organismo. Cuando una sustancia extraña entra en el cuerpo, es
detectada por los linfocitos y neutrófilos, que liberan sustancias que atraen a
los eosinófilos a dicha área. Luego los eosinófilos liberan sustancias tóxicas
que atacan al parásito y destruyen las células humanas anormales.

SÍNDROME HIPERESINOFÍLICO IDIOPÁTICO

El síndrome hipereosinofílico idiopático es un trastorno en el cual la cantidad de

eosinófilos aumenta a más de 1500 células por micro litro de sangre durante un
período mayor a 6 meses sin una causa evidente.

El síndrome hipereosinofico idiopático puede aparecer a cualquier edad, pero

es más frecuente en los varones mayores de 50 años. Una cantidad elevada de
eosinófilos puede dañar el corazón, los pulmones, el hígado, la piel y el sistema
nervioso. Por ejemplo, el corazón se inflama en una enfermedad llamada
endocarditis de Lüffler, que ocasiona la formación de coágulos de sangre,
insuficiencia cardíaca, ataques cardíacos o mal funcionamiento de las válvulas
del corazón.

Los síntomas de este síndrome dependen de los órganos dañados. Puede

haber pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos, fatiga general, tos, dolor de
pecho, inflamación, dolor de estómago, erupciones cutáneas, dolor general,
debilidad, confusión y coma. El síndrome se diagnostica cuando se detecta el
incremento persistente de los eosinófilos en quienes presentan estos síntomas.
Antes de empezar el tratamiento, debe asegurarse que la eosinofilia no está
causada por una infección parasitaria o una reacción alérgica.
Sin tratamiento, generalmente más del 80 por ciento de los enfermos con este
síndrome muere al cabo de dos años; con tratamiento, más del 80 por ciento
sobrevive. La lesión cardíaca es la causa principal de muerte.

Algunas personas no precisan tratamiento y sólo requieren control durante 3 a

6 meses, pero la mayoría necesita un tratamiento con prednisona o hidroxiurea.
Si este tratamiento no es eficaz, pueden utilizarse otros medicamentos,
combinados con un procedimiento que elimina los eosinófios de la sangre
(leucaféresis).

SÍNDROME DE EOSINOFILIA-MIALGIA

El síndrome de eosinofilia-mialgia es un trastorno por el cual la eosinofilia se

combina con dolor muscular, fatiga, inflamación, dolor articular, tos, ahogo,
erupciones y anomalías neurológicas.

Aunque infrecuente, este síndrome apareció a principios de los años noventa

en personas que tomaban gran cantidad de triptófano, un artículo popular en
las tiendas de productos naturales y a veces recomendado por los médicos
para facilitar el sueño. Una impureza en el producto más que el triptófano en sí,
es la causa probable del síndrome.

Este síndrome puede durar entre semanas y meses después de la interrupción

del triptófano y puede causar lesiones neurológicas permanentes y, rara vez, la
muerte. No se conoce cura alguna; en general se recomienda reeducación
física (fisioterapia).

LEUCEMIAS

Las leucemias son cánceres de las células sanguíneas. Las leucemias

habitualmente afectan a los glóbulos blancos. La causa de la mayoría de los
tipos de leucemia aún se desconoce. Los virus causan algunas leucemias en
animales, como los gatos. Se sospecha que el virus HTLV-I (virus linfotrópico
de la célula T humana tipo 1), que es similar al virus que provoca el SIDA,
puede ser la causa de un tipo raro de leu 795 cemia en humanos, llamada
leucemia de célula T del adulto. La exposición a la radiación y a ciertas
sustancias químicas, como el benceno, y el uso de algunos fármacos
anticancerosos incrementan riesgo de padecer leucemia. Además, quienes
presentan ciertos trastornos genéticos, como el síndrome de Down y el
síndrome de Fanconi, son más propensos a padecer leucemia.

Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre en la médula

ósea. La leucemia se presenta cuando el proceso de maduración de la célula
madre a glóbulo blanco se distorsiona y produce un cambio canceroso. El
cambio a menudo supone una alteración en el orden de ciertas partes de
algunos cromosomas (el complejo material genético de la célula) llamado
reordenación, Debido a que las reordenaciones cromosómicas (o trasladación
de cromosomas) perturba el control normal de la división celular, las células
afectadas se multiplican sin cesar, volviéndose cancerosas. Finalmente ocupan
toda la médula ósea y reemplazan a las células que producen las células
sanguíneas normales. Estas células leucémicas (cancerosas) también pueden
invadir otros órganos, como él hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los
riñones y el cerebro.

Existen cuatro tipos principales de leucemia, denominados en función de la

velocidad de progresión y del tipo de glóbulo blanco al que afectan. Las
leucemias agudas progresan rápidamente; las leucemias crónicas se
desarrollan de forma lenta. Las leucemias linfáticas afectan a los linfocitos; las
leucemias mieloides (mielocíticas) afectan a los mielocitos. Los mielocitos se
transforman en granulocitos, otra manera de denominar a los neutrófilos.

LEUCEMIA LINFÁTICA AGUDA

La leucemia linfática aguda (linfoblástica), una enfermedad que puede poner en

peligro la vida, hace que las células que normalmente se transforman en
linfocitos se tornen cancerosas y rápidamente reemplacen a las células
normales que se encuentran en la médula ósea.

La leucemia linfática aguda, el cáncer más frecuente en los niños, abarca el 25

por ciento de todos los cánceres en niños menores de 15 años.

Generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 5 años de edad pero también
se presenta en los adolescentes y, con menos frecuencia, en los adultos.

Las células muy inmaduras que normalmente se transforman en linfocitos se

tornan cancerosas. Estas células leucémicas se acumulan en la médula ósea,
destruyendo y reemplazando células que producen células sanguíneas
normales.

Se liberan en el flujo sanguíneo y son transportadas al hígado, al bazo, a los

ganglios linfáticos, al cerebro, a los riñones y a los órganos reproductores,
donde continúan creciendo y dividiéndose. Pueden irritar la membrana que
recubre el cerebro, causando meningitis y pueden causar anemia, insuficiencia
hepática y renal y dañar otros órganos.

Síntomas

Los primeros síntomas aparecen habitualmente porque la médula ósea es

incapaz de producir suficientes células sanguíneas normales. Estos síntomas
son debilidad y ahogo, como consecuencia de la falta de glóbulos rojos
(anemia), infección y fiebre, causadas por una escasez de glóbulos blancos
normales, y hemorragia, causada por una falta de plaquetas.

En algunas personas, una infección grave constituye el primer trastorno, pero

en otras, su manifestación es más sutil, con debilidad progresiva, fatiga y
palidez. La hemorragia se presenta como sangrado de nariz, encías que
sangran con facilidad, manchas superficiales de tipo púrpura o tendencia a las
magulladuras. Las células leucémicas que se encuentran en el cerebro pueden
causar dolor de cabeza, vómitos e irritabilidad, y la médula ósea puede causar
dolor óseo y articular.

Diagnóstico

Los análisis de sangre comunes, como el recuento completo de células

sanguíneas, pueden proporcionar la primera prueba de leucemia. El número
total de glóbulos blancos puede ser bajo, normal o elevado, pero la cantidad de
glóbulos rojos plaquetas casi siempre es bajo o más importante es que al
examinar al microscopio las muestras de sangre se observan glóbulos blancos
muy inmaduros (blastos). Puesto que normalmente no se observan blástos en
la sangre, su presencia es suficiente para diagnosticar leucemia. Sin embargo,
casi siempre se realiza una biopsia de medula ósea para confirmar el
diagnóstico y determinar el tipo de leucemia.

Pronóstico y tratamiento
Antes de que existiera un tratamiento, la mayoría de los enfermos que tenía
leucemia aguda moría en los 4 meses que seguían al diagnóstico.

Hoy en día, muchos se curan. En más del 90 por ciento de los que padecen
leucemia linfática aguda (habitualmente niños), el primer ciclo (tanda) de
quimioterapia con- trola la enfermedad (remisión). La enfermedad recidiva en
muchos, pero el 50 por ciento de los niños no presenta ningún rastro de
leucemia 5 años después del tratamiento.

Los niños entre 3 y 7 años son los que tienen el mejor pronóstico; en los
mayores de 20 años no es tan bueno. Los niños o adultos cuyos glóbulos
blancos iniciales son inferiores a 25000 por micro litro de sangre tienen mejor
pronóstico que aquellos cuyos glóbulos blancos iniciales son más elevados.

La meta del tratamiento es lograr la remisión completa mediante la destrucción

de las células leucémicas, con el fin de que las células normales vuelvan a
crecer en la médula ósea. Los sujetos que reciben quimioterapia pueden
requerir hospitalización durante unos días o semanas, dependiendo de la
rapidez con que se recupere la médula ósea. Antes de que el funcionamiento
de la médula ósea vuelva a la normalidad, puede ser necesario realizar
transfusiones de glóbulos rojos para tratar la anemia, transfusiones de
plaquetas para tratar la hemorragia y administrar antibióticos para tratar las
infecciones.

Habitualmente se utilizan varias combinaciones de quimioterapia y se repiten

las dosis durante varios días o semanas. Una combinación alternativa consiste
en administrar prednisona por vía oral y dosis semanales de vincristina con
cualquier antraciclina o asparaginasa por vía intravenosa. Se están
investigando otros fármacos.

Para el tratamiento de las células leucémicas localizadas en el cerebro, se

inyecta metotrexato directamente en el líquido de la médula espinal y se aplica
radiación terapéutica sobre el cerebro. Incluso cuando el médico no tiene una
evidencia cierta de que el cáncer se ha extendido al cerebro, habitualmente
aplica algún tipo de tratamiento localizado. Unas semanas o meses después
del tratamiento inicial intensivo dirigido a la destrucción de las células
leucémicas, se administra un tratamiento adicional (quimioterapia de
consolidación) a fin de destruir cualquier célula leucémica residual.

El tratamiento puede durar de 2 a 3 años, aunque algunos son algo menos

prolongados.

Las células leucémicas pueden reaparecer al cabo de un tiempo (recidiva), a

menudo en la médula ósea, el cerebro o los testículos. La recurrencia de
células leucémicas en la médula ósea es particularmente grave. La
quimioterapia debe aplicarse de nuevo y, aunque la mayoría de los enfermos
responde al tratamiento, la enfermedad tiene gran tendencia a recurrir más
adelante. El trasplante de la médula ósea ofrece a estas personas la mejor
oportunidad de recuperación, pero este procedimiento sólo puede realizarse si
es posible obtener la médula ósea de una persona que tenga un tipo de tejido
compatible (FILA- compatible), casi siempre proveniente de un familiar cercano.
Cuando las células leucémicas reciban en el cerebro, los fármacos
quimioterápicos se inyectan en el fluido deja médula espinal una o dos veces a
la semana. El tratamiento de la recurrencia en el testículo consiste en aplicar
quimioterapia y radioterapia.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

La leucemia mieloide aguda (mielocítica, mielógena, mieloblástica,

mielomonocítica) es una enfermedad potencialmente mortal en la cual los
mielocitos (las células que normalmente se transforman en granulocitos) se
tornan cancerosos y rápidamente reemplazan a las células normales de la
médula ósea.

Este tipo de leucemia afecta a personas de todas las edades pero

principalmente a los adultos. La exposición a dosis elevadas de radiación y el
uso de quimioterapia contra el cáncer aumentan la probabilidad de leucemia
mieloide.

Las células leucémicas se acumulan en la médula ósea, destruyendo y

reemplazando a las que producen las células normales de la sangre. Son
liberadas en el flujo sanguíneo y transportado a otros órganos, donde continúan
creciendo y dividiéndose. Pueden originar tumores pequeños (cloromas) en la
piel o bajo la misma y provocar meningitis, anemia, insuficiencia renal y
hepática y dañar cualquier otro órgano.

Síntomas y diagnóstico

Los primeros síntomas habitualmente se manifiestan como una incapacidad de

la médula ósea para producir suficientes células sanguíneas normales. Estos
síntomas son debilidad, ahogo, infección, fiebre y hemorragia. Otros síntomas
incluyen dolores de cabeza, vómitos, irritabilidad y dolor de huesos y
articulaciones.

El recuento completo de células sanguíneas proporcionará la primera evidencia

de leucemia. En las muestras de sangre examinadas al microscopio se
observan glóbulos blancos muy inmaduros (blastos). Además, casi siempre se
realiza una biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico y determinar
el tipo de leucemia.

Pronóstico y tratamiento

Entre el 50 y el 85 por ciento de quienes padecen leucemia mieloide aguda

responde al tratamiento. Entre el 20 y el 40 por ciento de las personas no
manifiesta ningún signo de la enfermedad después de 5 años de tratamiento. El
trasplante de médula ósea incrementa la probabilidad de éxito al 40 o 50 por
ciento. Las personas de más de 50 años que contraen leucemia mieloide
aguda después de recibir quimioterapia y radiación como tratamiento de otras
enfermedades son las que presentan el peor pronóstico.

El tratamiento está dirigido a conseguir la remisión precoz (destrucción de

todas las células leucémicas). Sin embargo, la leucemia mieloide aguda
responde a menos fármacos que otros tipos de leucemia y además el
tratamiento suele empeorar el estado del paciente antes de empezar a
proporcionarle alguna mejoría.

Los pacientes empeoran porque el tratamiento suprime la actividad de la

médula ósea y, en consecuencia, se reduce el número de glóbulos blancos
(particularmente granulocitos), lo que aumenta las probabilidades de infección.
El personal del hospital extrema el cuidado del paciente a fin de evitar
infecciones y en caso de que éstas se manifiesten administra antibióticos de
inmediato. También puede ser necesario realizar transfusiones de glóbulos
rojos y de plaquetas.

El primer paso de la quimioterapia generalmente incluye citarabina durante 7

días y daunorubicina durante 3 días. En ciertos casos, se prescriben fármacos
adicionales como tiguanina o vicristina y prednisona, pero no son de gran
utilidad.

Las personas cuya enfermedad está en remisión recién habitualmente

quimioterapia adicional (quimioterapia de consolidación) unas semanas o
meses después del tratamiento inicial para asegurar la destrucción de la mayor
cantidad posible de células leucémicas.

Habitualmente no se necesita tratamiento a nivel del cerebro y el tratamiento de

mantenimiento no parece mejorar la supervivencia. El trasplante de médula
ósea puede realizare en enfermos que no han respondido al tratamiento y los
más jóvenes que han respondido a la primera fase del tratamiento, con el fin de
eliminar las células leucémicas residuales.

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

La leucemia linfática crónica se caracteriza por una gran cantidad de linfocitos

cancerosos maduros (un tipo de glóbulos blancos) y por un agrandamiento de
los ganglios linfáticos.

Más de tres cuartas partes de los enfermos con este tipo de leucemia son
mayores de 60 años. Afecta a los varones de dos a tres veces más que a las
mujeres. Este tipo de leucemia se presenta con muy poca frecuencia en Japón
y en China. La genética tiene alguna importancia en su manifestación.

Los linfocitos cancerosos maduros aumentan en primer lugar en los ganglios

linfáticos. Luego se extienden hasta el hígado y el bazo, que comienzan a
agrandarse. Cuando estos linfocitos invaden la médula ósea, expulsan las
células normales y producen anemia y una disminución de glóbulos blancos
normales y de plaquetas en la sangre. La cantidad y la actividad de los
anticuerpos, las proteínas que ayudan a combatir las infecciones, también
disminuyen. El sistema inmune, que defiende al cuerpo de las sustancias
extrañas, a menudo actúa de forma inadecuada, reaccionando contra los
tejidos normales y destruyéndolos.

Esta actividad errónea puede producir destrucción de los glóbulos rojos y de las
plaquetas, inflamación de los vasos de la sangre, de las articulaciones (artritis
reumatoide) y de la glándula tiroides (tiroiditis).

Algunas variedades de leucemia linfática crónica se clasifican según el tipo de

linfocito involucrado. La leucemia de células B (leucemia de linfocitos B es el
tipo más frecuente y constituye casi las tres cuartas partes de todos los casos
de leucemia linfática crónica.

La leucemia de células T (leucemia de linfocitos T) es menos frecuente. Otros

tipos incluyen el síndrome de Sézary (leucemización de la micosis fungoide y
la leucemia de células peludas, un tipo raro de leucemia que produce un gran
número de glóbulos blancos anormales con unas proyecciones características
que se aprecian al microscopio.

Síntomas y diagnóstico

En estadios iniciales de la enfermedad, la mayoría de los enfermos no presenta

ningún síntoma, salvo ganglios linfáticos agrandados. Los síntomas pueden
incluir fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, ahogo al hacer una actividad
física y una sensación de tener el abdomen lleno provocada por el
agrandamiento del bazo. Las leucemias de células T pueden invadir la piel en
los primeros estadios de la enfermedad ocasionando una erupción poco común
como la que se observa en el síndrome de Sézary. A medida que la
enfermedad avanza, los enfermos palidecen y tienden a sufrir magulladuras.
Las infecciones bacterianas, víricas y micóticas se manifiestan en los estadios
más avanzados de la enfermedad.

En ocasiones se descubre la enfermedad accidentalmente cuando se hacen

análisis de sangre, por otra razón y aparece una cantidad elevada de linfocitos
(más de 5000 por micro litro). En estas situaciones, habitualmente se realiza
una biopsia de médula ósea. Si el paciente padece leucemia linfática crónica,
se observa una cantidad muy alta de linfocitos en la médula ósea. Los análisis
de sangre también detectan la presencia de anemia, un número reducido de
plaquetas y una disminución de los anticuerpos.

Pronóstico

La mayoría de los tipos de leucemia linfática crónica avanza lentamente. El

médico determina la etapa de desarrollo de la enfermedad (estadio) para
predecirlas probabilidades que tiene el paciente de recuperarse. La
clasificación por estadios se basa en factores como la cantidad de linfocitos en
la sangre y la médula ósea, el tamaño del bazo y del hígado, la presencia o la
ausencia de anemia y la cantidad de plaquetas. Los enfermos que padecen
leucemia de células B a menudo sobreviven entre 10 y 20 años a partir de
haberse establecido el diagnóstico y habitualmente no requieren tratamiento en
los estadios iniciales. Los enfermos muy anémicos, con menos de 100000
plaquetas por micrómetro de sangre, tienen mayores posibilidades de morir en
pocos años que los menos anémicos y que tienen cantidades más normales de
plaquetas. Habitualmente, la muerte se produce porque la médula ósea ya no
es capaz de producir un número suficiente de células normales para transportar
oxígeno, de luchar contra las infecciones y de evitar las hemorragias. El
pronóstico de los enfermos con leucemia de células T es algo menos favorable.
Por razones probablemente relacionadas con cambios en el sistema inmune,
las personas que tienen leucemia linfática crónica son más propensas a
contraer otros cánceres.

Tratamiento

Como la leucemia linfática crónica es de desarrollo lento, muchas personas no

necesitan tratamiento durante años (hasta que el número de linfocitos empieza
a aumentar, los ganglios linfáticos comienzan a agrandarse o el número de
glóbulos rojos o de. plaquetas disminuye). La anemia se trata con transfusiones
de sangre e inyecciones de eritropoyetina (estimulante de la formación de
glóbulos rojos). Si hay un recuento bajo de plaquetas se practican
transfusiones de plaquetas y las infecciones se tratan con antibióticos. La
radioterapia se usa para reducir el tamaño de los ganglios linfáticos, del hígado
o del bazo, cuando su agrandamiento resulta molesto para el paciente.
Los medicamentos utilizados para tratar la leucemia en sí misma no curan la
enfermedad ni prolongan la supervivencia y pueden causar efectos secundarios
graves.

El tratamiento excesivo es más peligroso que el tratamiento insuficiente. El

médico puede recetar fármacos anticancerosos con o sin corticosteroides
cuando la cantidad de linfocitos es muy elevada. La prednisona y otros
corticosteroides pueden producir mejorías notables e inmediatas en enfermos
con leucemia avanzada. Sin embargo, la respuesta es habitualmente breve y
los corticosteroides tienen efectos secundarios adversos cuando se utilizan
durante períodos prolongados incluido un mayor riesgo de contraer infecciones
graves. Para la leucemia de células B, el tratamiento con fármacos incluye
agentes alquilantes, que matan las células cancerosas interactuando con su
ADN. Para la leucemia de células peludas, resultan muy eficaces el interferón
alfa y la pentostatina.

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

La leucemia mieloide crónica (mielocítica, mielógena, granulocítica) es una

enfermedad en la cual una célula que se encuentra en la médula ósea se
transforma en cancerosa y produce un número elevado de granulocitos
anormales (un tipo de glóbulos blancos).

Esta enfermedad afecta a personas de cualquier edad y sexo pero es rara en

niños menores de 10 años.

La mayoría de los granulocitos leucémicos se origina en la médula ósea, pero

algunos son producidos en el bazo y en el hígado. Estas células pueden ser
desde muy inmaduras a maduras, mientras que en la leucemia mieloide aguda
sólo se observan formas inmaduras. Los granulocitos leucémicos tienden a
elimina las células normales de la médula ósea, a menudo formando grandes
cantidades de tejido fibroso que reemplaza a la médula ósea normal. Durante
el curso de la enfermedad, los granulocitos inmaduros entran cada vez más en
el flujo sanguíneo y en la médula ósea (fase acelerada). Durante esta fase se
desarrollan anemia y trombocitopenia (número escaso de plaquetas) y la
proporción de glóbulos blancos inmaduros (blastos) aumenta bruscamente y de
manera espectacular.
A veces los granulocitos leucémicos sufren aún más cambios y la enfermedad
deriva en una crisis blástica. En dicha crisis, las células madres cancerosas
comienzan a producir sólo granulocitos inmaduros, señal de que la enfermedad
se ha agudizado. En este momento, los cloromas (tumores compuestos por
granulocitos de reproducción rápida) pueden aparecer en la piel, los huesos, el
cerebro y en los ganglios linfáticos.

Síntomas

En las fases iniciales, la leucemia mieloide crónica a veces es asintomática. Sin

embargo, algunas personas se fatigan y se debilitan, pierden el apetito, pierden
peso, padecen fiebre o sudores nocturnos y también tienen una sensación de
estar llenos (habitualmente causada por el agrandamiento del bazo). Los
ganglios linfáticos pueden agrandarse. Con el tiempo, las personas que tienen
este tipo de leucemia enferman fácilmente porque la cantidad de glóbulos rojos
y plaquetas disminuye notablemente ocasionando palidez, magulladuras y
hemorragia. La fiebre, el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos y la
formación de nódulos cutáneos con granulocitos leucémicos (doromas)
constituyen signos alarmantes.

Diagnóstico

El diagnóstico de la leucemia mieloide crónica se establece con frecuencia

mediante un análisis de sangre simple. El análisis puede revelar una cantidad
anormalmente elevada de glóbulos blancos, que oscila entre 50000 y 1000000
por micro litro (la cantidad normal es menos de 11000). En las muestras de
sangre examinadas al microscopio, los glóbulos blancos inmaduros,
normalmente sólo presentes enlamé- dula ósea, se observan en varios
estadios de maduración (diferenciación). También aumenta la cantidad de otros
tipos de glóbulos blancos, como eosinófllos y basófilos, y se pueden observar
formas inmaduras de glóbulos rojos.

Para confirmar el diagnóstico se debe recurrir a análisis que evalúan los

cromosomas o porciones de cromosomas. El análisis de cromosomas de los
glóbulos blancos leucémicos casi siempre demuestra la reordenación de
cromosomas. Las células leucémicas con frecuencia tienen el llamado
cromosoma Filadelfia (cromosoma que contiene una parte específica de otro
cromosoma adherido a él), además de otras alteraciones cromosómicas.

Tratamiento y pronóstico

Aunque la mayoría de los tratamientos no cura la enfermedad, sí retarda su

progresión. Aproximadamente del 20 al 30 por ciento de los enfermos de
leucemia mieloide crónica muere en los dos años posteriores al diagnóstico y
aproximadamente el 25 por ciento muere anualmente tras dicho término.

Se considera que el tratamiento ha sido eficaz cuando se consigue reducir la

cantidad de glóbulos blancos a menos de 50000 por microlitro. El mejor
tratamiento disponible en la actualidad no consigue destruir todas las células
leucémicas.

La única posibilidad de recuperación total es el trasplante de médula ósea. El

trasplante de médula ósea (que debe ser de un donante con un tipo de tejido
compatible, casi siempre un pariente cercano) es muy eficaz durante los
estadios iniciales de la enfermedad y es considerablemente menos eficaz
durante la fase acelerada o la crisis blástica. Recientemente, se ha demostrado
que el interferón alfa puede normalizarla médula ósea e inducir la remisión,
pero aún no se conocen sus beneficios a largo plazo.

La hidroxiurea, que puede administrarse por vía oral, es el fármaco

quimioterápico más usado para el tratamiento de esta enfermedad. El busulfán
también es útil, pero debido a sus efectos tóxicos graves, generalmente se
utiliza durante períodos más cortos que la hidroxiurea.

Además de los fármacos, se prescribe una radioterapia del bazo para ayudar a
reducir el número de células leucémicas. A veces el bazo debe extirparse
quirúrgicamente (esplenectomía) para aliviar el malestar abdominal,
incrementar el número de plaquetas y disminuir la necesidad de transfusiones.

LINFOMAS

Los linfomas son cánceres (tumores malignos) del sistema linfático.

El sistema linfático transporta un tipo de glóbulos blancos especializados
llamados linfocitos, a través de una red de canales tubulares (vasos linfáticos)
que llegan a todo el organismo, incluida la médula ósea. Diseminados por esta
red se encuentran grupos de linfocitos localizados en los ganglios linfáticos.
Los linfocitos cancerosos (células de linfoma) pueden localizarse en un solo
ganglio linfático o bien estar diseminados por todo el organismo afectando a
casi todos los órganos.

Los dos tipos de linfomas principales son los linfomas de Hodgkin,

habitualmente denominados enfermedad de Hodgkin, y linfomas no
hodgkinianos. Los linfomas no hodgkinianos incluyen varios subtipos, entre los
que se encuentran el linfoma de Burkitt y la micosis fungoide.

ENFERMEDAD DE HODGKIN

La enfermedad de Hodgkin (linfoma de Hodgkin) es una clase de linfoma que

se caracteriza por poseer un tipo particular de célula cancerosa, llamada célula
de Reed-Sternberg, que en el análisis al microscopio presenta unas
características particulares.

Las células de Reed-Sternberg son linfocitos cancerosos grandes con más de

un núcleo. Se observan en el examen al microscopio de un espécimen de
biopsia de tejido de ganglios linfáticos.

La enfermedad de Hodgkin se clasifica en cuatro tipos según las características

microscópicas del tejido.

Causa

La enfermedad es más frecuente en el sexo masculino que en el femenino (en

una proporción aproximada de 3 a 2). La enfermedad de Hodgkin se presenta a
cualquier edad, aunque es muy rara antes de los 10 años. Es muy frecuente en
personas de 15 a 34 años y en mayores de 60. Se desconoce su causa,
aunque algunos especialistas sospechan de un virus, tal como el de Epstein-
Barr. Sin embargo, la enfermedad no parece ser contagiosa.

Síntomas
La enfermedad de Hodgkin se descubre al notar un agrandamiento de los
ganglios linfáticos, a menudo en el cuello pero a veces en la axila o en la ingle.
Aunque habitualmente no ocasiona dolor, el ganglio agrandado puede ser
doloroso durante unas horas después de la ingestión de gran cantidad de
alcohol. Ocasionalmente, los ganglios linfáticos agrandados se encuentran en
lo más profundo del pecho o del abdomen, no son dolorosos y se detectan
mediante radiografías de tórax o una tomografía computadorizada (TC)
realizadas por otras razones.

Además del agrandamiento de los ganglios linfáticos, la enfermedad de

Hodgkin a veces produce otros síntomas como fiebre, sudores nocturnos y
pérdida de peso. Por razones desconocidas, el sujeto puede notar unos picores
intensos en la piel. Algunas personas presentan fiebre de Pel-Ebstein, un
cuadro inusual de temperatura elevada durante varios días, que alterna con
temperatura normal o por debajo de lo normal durante días o semanas. Pueden
presentarse otros síntomas, dependiendo de dónde se estén desarrollando las
células del linfoma. Se puede carecer de síntomas o bien presentar muy pocos.

Diagnóstico

En la enfermedad de Hodgkin, los ganglios linfáticos habitualmente crecen sin

producir dolor y de forma lenta, sin infección aparente. El rápido aumento de
tamaño de los ganglios linfáticos (que puede ocurrir cuando una persona está
resfriada o padece una infección) no es una característica de la enfermedad de
Hodgkin. Si los ganglios linfáticos siguen agrandados durante más de una
semana, el médico puede sospechar que se trata de la enfermedad de
Hodgkin, sobre todo si la persona también tiene fiebre, sudores nocturnos y
pérdida de peso.

Las anomalías es el recuento de células sanguíneas y otros análisis de sangre

pueden proporcionar datos, QUC apoyen el diagnóstico, pero para establecer
lo de forma definitiva se debe realizar una biopsia del ganglio linfático afectado
con el fin de detectar la presencia o ausencia de células de Reed-Sternberg. El
tipo de biopsia depende de la localización del ganglio agrandado y de la
cantidad de tejido que se necesita para hacer un diagnóstico con seguridad. El
médico debe extraer suficiente tejido para poder distinguir entre la enfermedad
de Hodgkin y otras enfermedades que pueden ocasionar el agrandamiento del
ganglio linfático (linfoma no hodgkiniano, otros cánceres con síntomas
similares, mono nucleosis infecciosa, toxoplasmosis, citomegalo virus,
leucemia, sarcoidosis, tuberculosis y SIDA).

Cuando el ganglio agrandado se encuentra cerca de la superficie del cuello, es

posible realizar una biopsia por aguja. Para ello, se anestesia un área de la piel
y se aspira con aguja y jeringa un espécimen pequeño del ganglio. Si este tipo
de biopsia no proporciona suficiente tejido para diagnosticar y clasificar la
enfermedad de Flodgkin, se debe realizar una pequeña incisión y obtener un
espécimen mayor de ganglio linfático. Cuando el ganglio linfático agrandado no
se encuentra cerca de la superficie (por ejemplo, cuando se localiza en la
profundidad del tórax), la obtención de la muestra puede resultar más difícil.

LINFOMA NO HODGKINIANO

Los linfomas no hodgkinianos constituyen un grupo de cánceres muy

relacionados entre sí (tumores malignos) que se originan en el sistema linfático
y que habitualmente se diseminan por todo el organismo.

Algunos de estos linfomas son de desarrollo lento (a lo largo de años), mientras

que otros se diseminan rápidamente (en cuestión de meses). El linfoma no
hodgkiniano es más frecuente que la enfermedad de Hodgkin. Su incidencia
está aumentando, sobre todo en ancianos y en personas infectadas por el VIH
(SIDA).

Aunque se desconoce la causa del linfoma no hodgkiniano, ciertos indicios

sugieren una vinculación con un virus aún no identificado. Sin embargo, la
enfermedad no parece ser contagiosa. Un tipo raro de linfoma no hodgkiniano
de desarrollo rápido guarda relación con la infección causada por el HTLV-I
(linfotrópico de células T humanas tipo 1), un retrovirus con función similar a la
del virus de immunodeficiencia humano (VIH), que produce el SIDA. El linfoma
no hodgkiniano también puede ser una complicación del SIDA, responsable en
parte del incremento de nuevos casos.

Síntomas
El primer síntoma notable es el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos
en un área en particular, como el cuello o la ingle, o bien en todos los territorios
ganglionares. Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño de forma progresiva
y, en general, no producen dolor. En algunos casos, los ganglios linfáticos
agrandados, localizados en las amígdalas, causan dificultad al tragar. Los que
se localizan dentro del pecho o del abdomen pueden ejercer presión sobre
varios órganos, causando dificultad respiratoria, pérdida de apetito,
estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas.
Si el linfoma invade el flujo sanguíneo, puede originar leucemia. Los linfomas y
las leucemias presentan muchas características similares. Los linfomas no
hodgkinianos tienen más tendencia a invadir la médula ósea, el tracto
gastrointestinal y la piel que la enfermedad de Hodgkin.

En el niño, es probable que los primeros síntomas del linfoma no hodgkiniano

sean la infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la
piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal, más que la presencia de
ganglios linfáticos agrandados. Tal infiltración causa anemia, erupciones y
síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal. Los ganglios
linfáticos agrandados suelen localizarse en las partes profundas del cuerpo, y
suelen provocar una acumulación de líquido alrededor de los pulmones
produciendo dificultad respiratoria, presión sobre el intestino, con pérdida de
apetito o vómitos y obstrucción de los vasos linfáticos, que producirá a su vez
retención de líquidos.

Diagnóstico y estudio

Es necesario realizar una biopsia del ganglio linfático a fin de diagnosticar el

linfoma no hodgkiniano y distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin y otras
dolencias que también aumentan el tamaño de los ganglios linfáticos.

El linfoma no hodgkiniano puede clasificarse según el aspecto microscópico de

la linfa sometida a biopsia (linfocito E o T) que dio origen al linfoma. Aunque se
han creado varios sistemas de clasificación, uno de los que se utilizan en la
actualidad relaciona el tipo de célula con el pronóstico. Clasifica los linfomas
como degrado bajo, con pronóstico favorable; de grado intermedio, con un
pronóstico intermedio; y de grado alto, con pronóstico desfavorable. Debido a
que estas categorías se basan en pronósticos sin tratamiento, conllevan cierto
grado de confusión. En efecto, muchos linfomas de grado bajo se transforman
en terminales en el transcurso de los años y muchos de grado intermedio y alto
pueden hoy en día curarse completamente.

Los linfomas no hodgkinianos por lo común ya se han extendido ampliamente

en el momento del diagnóstico; en sólo un 10 a un 30 por ciento de los
enfermos la enfermedad está localizada (en una sola parte del cuerpo). Para
determinar en qué medida se ha extendido la enfermedad y la cantidad de
tejido neoplásico presente (estadio), por lo general se utiliza la tomografía
computadorizada (TC) para examinar el abdomen y la pelvis; también puede
ser de utilidad una gammagrafía con galio. El estudio por lo general no requiere
cirugía. En la mayoría de los casos, también se realiza una biopsia de médula
ósea. Los estadios en el linfoma no hodgkiniano son similares a los de la
enfermedad de Hodgkin pero no guardan una relación tan precisa con el
pronóstico. Se están desarrollando nuevos sistemas de estudio para llegar a un
pronóstico más exacto conforme a los resultados de ciertos análisis de sangre
y al estado general del paciente.

Tratamiento

Algunas personas tienen posibilidades de curación completa; a otras, el

tratamiento les prolonga la vida y les alivia los síntomas durante muchos años.
La probabilidad de curación o supervivencia a largo plazo depende del tipo de
linfoma no hodgkiniano y del estadio de la enfermedad al comenzar el
tratamiento. Generalmente, los tipos que se originan a partir de linfocitos T no
responden tan bien a la terapia como los que se originan a partir de linfocitos E.
La recuperación total es menos probable en las personas mayores de 60 años,
en aquellas con extensión neoplásica en todo el organismo, en las que
presentan tumores grandes (acumulaciones de células linfomatosas) y en las
personas cuyas actividades se ven limitadas a causa de la fatiga y de la
inmovilidad.

Los enfermos en estadios iniciales de la enfermedad (estadios 1 y II) con

frecuencia son tratados con radiación sobre el área del linfoma y de las zonas
adyacentes. Aunque la radioterapia habitualmente no cura a los pacientes con
linfomas de bajo grado, sí puede prolongar su vida, por lo general de 5 a 8
años. Por medio deja radioterapia, los enfermos con linfomas de grado
intermedio generalmente sobreviven de 2 a 5 años, mientras que aquéllos con
linfomas de grado alto sólo sobreviven de 6 meses a un año, Sin embargo, la
quimioterapia con o sin radioterapia puede curar a más de la mitad de los
enfermos con grado intermedio y alto si se comienza en cuanto se detecta la
enfermedad.

Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados

de la enfermedad (estadios III y lV) cuando se realiza el diagnóstico. Los que
tienen linfomas de grado bajo quizás no requieran tratamiento inmediato, pero
deben someterse a controles frecuentes para asegurarse de que la enfermedad
no está causando complicaciones potencialmente graves; La quimioterapia
está indicada en sujetos con linfomas de grado intermedio. Los pacientes con
linfomas de grado alto deben someterse a una quimioterapia intensiva
inmediata porque estos linfomas crecen rápidamente.

En la actualidad existen muchos regímenes de quimioterapia potencialmente

eficaces.

Los fármacos quimioterapéuticos pueden administrarse individualmente para

los linfomas de bajo grado o bien agrupados en combinación entre ellos en el
caso de los linfomas de grado intermedio o alto. Los adelantos en la
quimioterapia combinada han mejorado la probabilidad de curación completa
en el 50 al 60 por ciento de los enfermos en estadios avanzados. En la
actualidad los investigadores estudian el uso de regímenes de quimioterapia
intensivos con factores de crecimiento y trasplante de médula ósea.

La quimioterapia estándar tiene una utilidad limitada cuando existen recidivas.

Se están probando nuevos regímenes de fármacos que son más peligrosos
que otros tratamientos pero ofrecen más posibilidades de curar el linfoma.

En el trasplante de médula ósea, se extirpa la médula ósea del paciente (limpia

de células linfomatosas) o de un donante compatible y se trasplanta al
paciente. Este procedimiento permite que la cantidad de células sanguíneas,
que se encontraba reducida por las altas dosis de quimioterapia, se recupere
más rápidamente. El trasplante de médula ósea en la mayoría de los casos es
eficaz en personas de menos de 55 años. Aunque permite la curación del 30 al
50 por ciento de los pacientes que no se recuperaban mediante la
quimioterapia normal, presenta algunos riesgos. Aproximadamente el 5 por
ciento (o menos) de los pacientes muere a causa de una infección durante las
primeras semanas críticas posteriores al trasplante, antes de que la médula
ósea se recupere y pueda producir suficientes glóbulos blancos para luchar
contra la infección. También se está estudiando el trasplante de médula ósea
pata quienes responden bien a la quimioterapia inicial pero que presentan un
alto riesgo de recidiva.

LINFOMA DE BURKITT

El linfoma de Burkitt es un linfoma no hodgkiniano de grado muy elevado que

se origina a partir de los linfocitos B y tiende a invadir áreas externas al sistema
linfático, como la médula ósea, la sangre, el sistema nervioso central y el
líquido de la médula espinal.

Aunque el linfoma de Burkitt puede desarrollarse a cualquier edad, es muy

frecuente en niños y adultos jóvenes, particularmente en los varones. También
puede desarrollarse en enfermos de SIDA.

A diferencia de otros linfomas, el linfoma de Burkitt presenta una distribución

geográfica específica: es muy frecuente en África central. Está causado por el
virus de Epstein-Barr, que produce mono nucleosis infecciosa en los habitantes
de los países desarrollados. Sin embargo, quienes padecen el linfoma de
Burkitt no contagian la enfermedad a otras personas. No se puede explicar por
qué el virus causa linfoma en África central y mono nucleosis en otros países.

Síntomas

Grandes cantidades de células neoplásicas pueden acumularse en los ganglios

linfáticos y órganos del abdomen, causando un gran crecimiento de los
mismos. Los linfomas pueden invadir el intestino delgado ocasionando
obstrucción o hemorragia. Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula,
ocasionando dolor a veces.

Diagnóstico y tratamiento
Para establecer el diagnóstico, el médico realiza una biopsia del tejido anormal
y prescribe otras pruebas para determinar la extensión de la enfermedad
(estadiaje).

No es frecuente que la enfermedad se limite a un área (es decir, que sea

localizada). El pronóstico es desfavorable si en el momento del diagnóstico el
linfoma ha invadido la médula ósea, la sangre o el sistema nervioso central.

Sin tratamiento, el linfoma de Burkitt crece rápidamente y es mortal. Puede ser

necesario recurrir a la cirugía para extirpar las partes afectadas del intestino,
que de otra manera producirían hemorragia y obstrucción o perforación. La
quimioterapia es intensiva. Los medicamentos incluyen combinaciones de
ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina. La
quimioterapia puede curar aproximadamente el 80 por ciento de enfermos con
enfermedad localizada y el 70 por ciento de aquellos cuya enfermedad está
moderadamente avanzada. Para una enfermedad que se ha extendido
ampliamente, la proporción de curación es del 50 al 60 por ciento, pero
disminuye al 20 o al 40 por ciento si el linfoma ha invadido el sistema nervioso
central o la médula ósea.

MICOSIS FUNGOIDE

La micosis fungoide es un tipo raro de linfoma no hodgkiniano persistente, de

crecimiento lento, que se origina a partir de linfocitos T maduros y afecta a la
piel; puede avanzar hasta los ganglios linfáticos y los órganos internos.

La micosis fungoide se manifiesta en forma tan sutil, y crece tan lentamente,

que al principio puede pasar inadvertida. Se desarrolla en forma de una
erupción prolongada que produce picor (que a veces abarca áreas pequeñas
de piel que está grasa y que pica mucho) y, posteriormente, se transforma en
nódulos que crecen de forma progresiva y se extienden lentamente a otras
áreas. En algunas personas, la micosis fungoide produce leucemia (síndrome
de Sézary), en la cual aparecen linfocitos anormales en el flujo sanguíneo. La
piel pica intensamente, se reseca, enrojece y se descama.

Diagnóstico y tratamiento
Aun con biopsia, los médicos tienen problemas para diagnosticar esta
enfermedad en sus estadios iniciales. Sin embargo, cuando la enfermedad ha
avanzado, la biopsia revela células linfomatosas en la piel. Cuando se
diagnostica micosis fungoide, la mayoría de los enfermos tienen más de 50
años. Aun sin tratamiento, pueden esperar vivir de 7 a 10 años más.

Las áreas espesas de la piel se tratan con una forma de radiación llamada
rayos beta o bien con luz solar y medicamentos esteroides como cortisona.
Una mostaza nitrogenada aplicada directamente sobre la piel puede reducir el
picor y el tamaño de las partes afectadas. Los fármacos de interferón también
pueden reducir los síntomas. Si la enfermedad se extiende a los ganglios
linfáticos y otros órganos, puede requerirse quimioterapia.

TRASTORNOS DE LAS CÉLULAS PLASMÁTICAS

Los trastornos de las células plasmáticas (discrasias de células plasmáticas,

gammapatías monoclonales) son enfermedades por las que un grupo (clon) de
células plasmáticas se multiplica excesivamente y produce una gran cantidad
de anticuerpos anormales.
Las células plasmáticas se originan a partir de los linfocitos, un tipo de glóbulo
blanco que habitualmente produce anticuerpos que ayudan a combatir una
infección. Hay miles de tipos de células plasmáticas distintas que
principalmente se encuentran en la médula ósea y en los ganglios linfáticos.
Cada célula plasmática se divide y se multiplica para formar un clon,
compuesto de muchas células idénticas. Las células de un clon producen un
único tipo específico de anticuerpo (inmunoglobulina).

En los trastornos de células plasmáticas, un clon de células plasmáticas crece

exageradamente y produce en exceso un tipo de molécula similar a un
anticuerpo. Como estas células y los anticuerpos que producen no son
normales, no protegen al cuerpo de las infecciones. Además, la producción
normal de anticuerpos a menudo disminuye y la persona resulta más
susceptible a las infecciones. El número creciente de células plasmáticas
anormales invade y daña varios tejidos y órganos.
En las gammapatías monoclonales de significado incierto, las células
plasmáticas son anormales pero no cancerosas. Producen una gran cantidad
de anticuerpos anormales, pero no suelen ocasionar problemas de importancia.
Estos trastornos a menudo permanecen estables durante años (llegando a los
25 años en algunas personas) y no requieren tratamiento. Son más frecuentes
en los ancianos. Por razones desconocidas, en el 20 al 30 por ciento de los
casos estos trastornos evolucionan hacia un mieloma múltiple, un cáncer de
células plasmáticas. El mieloma múltiple aparece de forma brusca y
habitualmente requiere tratamiento. La macroglobulinemia, otro trastorno de
células plasmáticas, también puede desarrollarse en personas con
gammapatías monoclonales de significado incierto.

MIELOMA MÚLTIPLE

El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas en el cual un clon de

células plasmáticas anormales se multiplica, forma tumores en la médula ósea
y produce una gran cantidad de anticuerpos anormales que se acumulan en la
sangre o en la orina. Los tumores de células plasmáticas (plasmocitomas) son
muy comunes en los huesos de pelvis, columna, costillas y cráneo.
De vez en cuando, se desarrollan en otras áreas fuera de los huesos,
particularmente en los pulmones y los órganos reproductores.

Las células plasmáticas anormales casi siempre producen gran cantidad de

anticuerpos anormales y la producción de anticuerpos normales se encuentra
reducida. En consecuencia, quienes padecen mieloma múltiple son
particularmente susceptibles a las infecciones.

Los fragmentos de anticuerpos anormales frecuentemente se depositan en los

riñones, dañándolos y a veces causan insuficiencia renal.

Los depósitos de estos fragmentos de anticuerpos en los riñones u otros

órganos pueden ocasionar amiloi-dosis, otro trastorno grave. Los fragmentos
anormales de anticuerpos que aparecen en la orina se denominan proteínas de
Bence Jones.

Síntomas y diagnóstico
A veces el mieloma múltiple se diagnostica antes de que la persona presente
cualquier síntoma (por ejemplo, cuando se realiza una radiografía por otras
razones y se encuentran áreas como perforadas en los huesos, características
de este trastorno).

El mieloma múltiple a menudo causa dolor de huesos, sobre todo en la

columna o en las costillas, y los debilita, por lo que se fracturan fácilmente.
Aunque el dolor de huesos habitualmente es el primer síntoma, ocasionalmente
el trastorno se diagnostica sólo después de que se manifiestan trastornos como
anemia (cantidad muy escasa de glóbulos rojos), infecciones bacterianas
recurrentes o insuficiencia renal. La anemia se presenta cuando las células
plasmáticas anormales se acumulan en la médula ósea y no dejan
desarrollarse a las células normales que producen glóbulos rojos. Las
infecciones bacterianas son consecuencia de la ineficacia de los anticuerpos
anormales contra las infecciones. Cuando los fragmentos de los anticuerpos
anormales (proteínas de Bence Jones) lesionan los riñones, se produce una
insuficiencia renal.

En casos muy raros, el mieloma múltiple dificulta el flujo de la sangre hacia la

piel, los dedos de las manos y de los pies y la nariz, debido a que la sangre se
espesa (síndrome de hiperviscosidad).

El flujo inadecuado de sangre al cerebro puede ocasionar síntomas

neurológicos, como confusión, problemas visuales y dolores de cabeza.

Distintos análisis de sangre pueden contribuir a diagnosticar este trastorno. Un

completo recuento de células sanguíneas puede detectar la anemia y los
glóbulos rojos anormales.

Por lo general, la velocidad de sedimentación globular, un análisis que mide la

velocidad con que los glóbulos rojos (eritrocitos) llegan al fondo de un tubo, es
anormalmente alta. Los valores de calcio son anormalmente elevados en un
tercio de las personas que padecen este trastorno, porque los cambios óseos
causan el derrame del calcio en el flujo sanguíneo.
Sin embargo, los análisis clave para el diagnóstico son la electroforesis de las
proteínas del suero y la inmunoelectroforesis, un análisis de sangre que
permite la detección y la identificación del anticuerpo anormal que produce el
mieloma múltiple. Este anticuerpo se encuentra en aproximadamente el 85 por
ciento de quienes padecen este trastorno.

Así mismo, la electroforesis de orina y la inmunoelectroforesis pueden detectar

la existencia de proteínas de Bence Jones, presentes entre el 30 y el 40 por
ciento de los sujetos con mieloma múltiple.

A menudo, las radiografías muestran una pérdida de densidad ósea

(osteoporosis) y áreas perforadas (en sacabocados) debido a la destrucción
ósea. La biopsia de médula ósea, por la cual se obtiene un espécimen de la
médula mediante aguja y jeringa y se analiza al microscopio, muestra gran
cantidad de células plasmáticas dispuestas anormalmente en grupos. En
ocasiones, las células también pueden tener una apariencia anormal.

Tratamiento

El tratamiento apunta a prevenir o a aliviar los síntomas y las complicaciones,

destruyendo células plasmáticas anormales y retrasando la progresión del
trastorno.

El dolor, que puede llegar a ser muy intenso, se alivia mediante el uso de
analgésicos fuertes y radioterapia, que se aplica en los huesos afectados.
Quienes padecen mieloma múltiple, sobre todo con presencia de proteínas de
Bence Jones en la orina, necesitan beber mucho líquido para diluir la orina y
evitar la deshidratación, la cual tiende a favorecer la aparición de insuficiencia
renal.

Es importante permanecer activo; el reposo en cama prolongado tiende a

acelerar la osteoporosis y a incrementar la posibilidad de fractura de los
huesos. Sin embargo, se debe evitar correr y levantar grandes pesos porque
los huesos se encuentran debilitados.

Las personas que tienen signos de infección (fiebre, escalofríos o áreas de la

piel enrojecidas) deben consultar a un médico de inmediato porque pueden
necesitar antibióticos. Quienes padecen anemia intensa pueden necesitar
transfusiones de glóbulos rojos, aunque para algunos la eritropoyetina (un
fármaco que estimula la formación de glóbulos rojos) constituye el tratamiento
adecuado para la anemia. Los valores elevados de calcio en la sangre pueden
tratarse con prednisona y líquidos intravenosos y ocasionalmente con
difosfonatos, medicamentos que reducen la concentración de calcio.

Los sujetos que presentan valores elevados de ácido úrico en la sangre pueden
mejorar con alopurinol.

La quimioterapia retarda la progresión del mieloma múltiple puesto que

destruye las células plasmáticas anormales.

Los fármacos que se utilizan con más frecuencia son melfalán y ciclofosfamida.
Como la quimioterapia destruye tanto las células normales como las
anormales, deben hacerse controles de las células sanguíneas y regulares las
dosis si los valores normales de glóbulos blancos y de plaquetas se reducen
demasiado.

Los corticosteroides, como la prednisona o la dexametasona, también se

administran como parte de la quimioterapia. En los sujetos que responden bien
a la quimioterapia, el interferón puede permitir la prolongación de esta
respuesta.

La combinación de altas dosis de quimioterapia con radioterapia se encuentra

aún en terreno experimental. Como esta combinación es muy tóxica, las células
madre (progenitoras) deben extraerse de la sangre o de la médula ósea del
sujeto afectado antes de iniciar el tratamiento; estas células son devueltas
(trasplantadas) al individuo después del tratamiento. Generalmente, este
procedimiento se reserva a los menores de 50 años.

Hoy en día no existe cura para el mieloma múltiple. Sin embargo, el tratamiento
retarda su evolución en más del 60 por ciento de los que lo padecen. En los
sujetos que responden bien a la quimioterapia se puede esperar una
supervivencia de 2 a 3 años a partir del diagnóstico del trastorno; en ocasiones,
la supervivencia es más prolongada. A veces, las personas que sobreviven
durante muchos años después de un tratamiento eficaz de mieloma múltiple
contraen leucemia o desarrollan fibrosis (cicatriz) en la médula ósea. Estas
complicaciones tardías pueden ser el resultado de la quimioterapia y a menudo
causan anemia grave y una susceptibilidad elevada a las infecciones.

MACROGLOBULINEMIA

La macroglobulinemia (macroglobulinemia de Waldenström) es un trastorno en

el cual las células plasmáticas producen una cantidad excesiva de
macroglobulinas (anticuerpos grandes) que se acumulan en la sangre.
La macroglobulinemia se origina a partir de un grupo (clon) de linfocitos
cancerosos y células plasmáticas. Afecta con más frecuencia a los varones que
a las mujeres y la edad promedio en que se manifiesta el trastorno es la de los
65 años. Se desconoce su causa.

Síntomas y diagnóstico

Muchos sujetos afectados de macroglobulinemia no tienen síntomas. Otros,

cuya sangre se ha espesado (síndrome de hiperviscosidad) debido a la gran
cantidad de macroglobulinas, presentan una reducción del flujo sanguíneo en la
piel, los dedos de las manos y de los pies y la nariz, además de otros muchos
síntomas que incluyen hemorragias en la piel y en membranas mucosas (como
las capas que recubren la boca, la nariz y el tracto intestinal), fatiga, debilidad,
dolor de cabeza, vértigo e incluso coma.

La sangre espesa también agrava el estado cardíaco y causa un incremento de

la presión en el cerebro. Los diminutos vasos sanguíneos localizados en la
parte posterior de los ojos pueden congestionarse y sangrar, dañando la retina
y dificultando la visión.

Quienes padecen macroglobulinemia también pueden presentar ganglios

linfáticos agrandados, sarpullidos, un agrandamiento del hígado y del bazo,
infecciones bacterianas recurrentes y anemia.
La macroglobulinemia a menudo produce crioglobulinemia, una enfermedad
caracterizada por la presencia de crioglobulinas, anticuerpos anormales que
precipitan (forman partículas sólidas) en la sangre cuando la temperatura cae
por debajo de la del cuerpo y se disuelven cuando ésta se recupera. Quienes
padecen crioglobulinemia pueden volverse muy sensibles al frío o padecer el
Fenómeno de Raynaud, en el cual las manos y los pies duelen mucho y se
ponen blancos cuando se exponen al frío.

Los análisis de sangre detectan anomalías en sujetos que padecen

macroglobulinemia. Los valores de glóbulos rojos y blancos, al igual que la
cantidad de plaquetas, pueden ser anormalmente bajos y la velocidad de
sedimentación globular, parámetro de medición de la velocidad a la que los
glóbulos rojos (eritrocitos) llegan al fondo de un tubo de ensayo, en general
presenta valores anormalmente altos. Los resultados de los análisis de
coagulación de la sangre pueden ser anormales y otros análisis pueden
detectar crioglobulinas. Pueden aparecer proteínas de Bence Jones
(fragmentos de anticuerpos anormales) en la orina. Pero las pruebas de
diagnóstico más útiles son la electroforesis de las proteínas de suero y la
inmunoelectroforesis, que detectan gran cantidad de macroglobulinas
anormales en la muestra de sangre.

Las radiografías pueden mostrar una pérdida de densidad ósea (osteoporosis).

La biopsia de médula ósea, por la cual se extrae una muestra de la médula
mediante aguja y jeringa y se examina al microscopio, puede demostrar un
aumento en la cantidad de linfocitos y de células plasmáticas, lo cual contribuye
a confirmar el diagnóstico.

Pronóstico y tratamiento

El curso del trastorno varía de una persona a otra. Incluso sin tratamiento,
muchas personas viven 5 años o más.

Una persona cuya sangre se ha vuelto espesa debe ser tratada de inmediato
con plasmaféresis, procedimiento por el cual se extrae la sangre, se eliminan
los anticuerpos anormales y los glóbulos rojos se devuelven a dicha persona.
La quimioterapia, habitualmente con clorambucilo, puede retardar el
crecimiento de células plasmáticas anormales pero no cura la
macroglobulinemia. Alternativamente, pueden utilizarse melfalán o
ciclofosfamida así como otros fármacos, tanto de forma individual como
combinada.

TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS

Los trastornos mieloproliferativos son enfermedades en las que las células que
producen células sanguíneas (células precursoras) crecen y se reproducen
anormalmente en la médula ósea o bien son expulsadas de la misma debido a
un desarrollo excesivo del tejido fibroso.

Los cuatro trastornos mieloproliferativos principales son la policitemia vera, la

mielofibrosis, la trombocitemia y la leucemia mieloide crónica. La mielofibrosis
difiere de los otros tres trastornos en que se ven involucrados los fibroblastos
(células que producen tejido fibroso o conectivo), que no son células
precursoras de los elementos sanguíneos.

Sin embargo, los fibroblastos parecen estar estimulados por células

precursoras anormales, posiblemente megacariocitos (células que producen
plaquetas).

POLICITEMIA VERA

La policitemia vera es un trastorno de las células sanguíneas precursoras que

ocasiona un exceso de glóbulos rojos.

Este trastorno es raro; sólo se manifiesta en cinco personas por cada millón. La
edad promedio en que se diagnostica este trastorno es de 60 años, pero puede
manifestarse antes.

Policitemia vera

Hay un incremento

del hematócrito debido

a la excesiva producción
de glóbulos rojos

Síntomas

El exceso de glóbulos rojos incrementa el volumen de sangre y la vuelve más

espesa, por lo que fluye con dificultad a través de los pequeños vasos de la
sangre (hiperviscosidad). Sin embargo, la cantidad de glóbulos rojos puede
comenzar a incrementarse mucho tiempo antes de que se manifiesten los
síntomas.

A menudo, los primeros síntomas son debilidad, fatiga, dolor de cabeza, mareo
y dificultades respiratorias. Puede distorsionarse la visión y el sujeto puede
presentar manchas ciegas o bien ver destellos de luz. Con frecuencia sangran
las encías y las heridas insignificantes, y la piel, sobre todo la de la cara,
enrojece. Puede aparecer picor en todo el cuerpo, particularmente después de
un baño caliente. Se puede sentir una sensación de quemazón en las manos y
los pies y, con menos frecuencia, dolor de huesos. A medida que el trastorno
progresa, el hígado y el bazo pueden agrandarse, causando un dolor
intermitente en el abdomen.

El exceso de glóbulos rojos puede asociarse a otras complicaciones, como

úlceras de estómago, cálculos renales y trombos en venas y arterias, lo que
puede causar ataques y paro cardíaco, así como obstrucción del flujo
sanguíneo en brazos y piernas. Muy raramente la policitemia vera se
transforma en leucemia; ciertos tratamientos incrementan la posibilidad de esta
progresión.

Diagnóstico

La policitemia vera puede diagnosticarse a través de un análisis de sangre de

rutina realizado por otras razones, incluso antes de que la persona presente
cualquier síntoma. Los valores de hemoglobina (proteína que transporta
oxígeno en los glóbulos rojos) y los valores de hematócrito (porcentaje de
glóbulos rojos en el volumen total de la sangre) son anormalmente altos. Un
valor del hematócrito superior al 54 por ciento en el varón o el 49 por ciento en
la mujer pueden indicar policitemia, pero no se puede llegar al diagnóstico
exclusivamente por un valor del hematócrito anormal. Para evaluar la cantidad
total de glóbulos rojos en el organismo, es útil realizar una prueba con glóbulos
rojos marcados con radiactividad, lo cual puede facilitar el diagnóstico. En raras
ocasiones se necesita efectuar una biopsia de médula ósea (extracción de una
muestra para su observación al microscopio).

Un valor de hematócrito elevado también podría indicar una policitemia relativa,

un trastorno en el cual la cantidad de glóbulos rojos es normal pero la
proporción de líquido en la sangre es baja.

Se denomina policitemia secundaria al exceso de glóbulos rojos causado por

otras enfermedades. Por ejemplo, la baja concentración de oxígeno en sangre
estimula la médula ósea a producir mayor cantidad de glóbulos rojos. Por
consiguiente, quienes padecen enfermedades pulmonares crónicas o
cardíacas, los que fuman y quienes viven a gran altitud, pueden tener un
número elevado de glóbulos rojos. Para distinguir la policitemia vera de otras
formas de policitemia secundaria, se mide la concentración de oxígeno en una
muestra de sangre extraída de una arteria. Si los valores de oxígeno se
encuentran anormalmente bajos, es posible que se trate de una policitemia
secundaria.

Los valores de eritropoyetina en la sangre, una hormona que estimula la

producción de glóbulos rojos por parte de la médula ósea, también pueden
cuantificarse. Los valores de eritropoyetina son extremadamente bajos en la
policitemia vera pero normales o elevados en la policitemia secundaria. En muy
raras ocasiones, los quistes en el hígado o en los riñones y los tumores de
hígado o del cerebro producen eritropoyetina; quienes padecen estas
enfermedades presentan valores elevados de esta hormona y pueden contraer
una policitemia secundaria.

Pronóstico y tratamiento

Sin tratamiento, más de la mitad de los sujetos con policitemia vera que tienen
síntomas mueren en menos de 2 años. Con tratamiento, viven un promedio de
15 a 20 años.
El objetivo del tratamiento es retrasar la producción de glóbulos rojos y
disminuir su cantidad.

Por lo general, la sangre se extrae del organismo mediante un procedimiento

denominado flebotomía. Se extraen unos 500 microlitros de sangre cada día
hasta que el hematócrito comienza a disminuir. Cuando el hematócrito alcanza
un valor normal, la extracción de sangre se hace cada pocos meses, según las
necesidades.

En algunas personas, se acelera la producción anormal de células sanguíneas

en la médula ósea, aumentando el número de plaquetas (partículas parecidas a
las células que participan en el proceso de coagulación) en el flujo sanguíneo o
incrementando el tamaño del hígado o del bazo de manera notable. Como la
flebotomía también incrementa el número de plaquetas y no reduce el tamaño
de los órganos, estas personas necesitan quimioterapia para suprimir la
producción de células sanguíneas. Habitualmente se prescribe el fármaco
anticanceroso hidroxiurea.

Existen otros fármacos que contribuyen a controlar los síntomas. Por ejemplo,
los antihistamínicos alivian el picor, y la aspirina, la sensación de quemazón en
manos y pies y el dolor de huesos.

MIELOFIBROSIS

La mielofibrosis es un trastorno en el cual el tejido fibroso puede reemplazar a

las células precursoras que producen células sanguíneas normales en la
médula ósea originando glóbulos rojos con formas anormales, anemia y
aumento del tamaño del bazo.
En la médula ósea, los fibroblastos producen tejido fibroso (conectivo), que
forma una especie de enrejado que sostiene las células productoras de sangre.
En la mielofibrosis, una célula anormal precursora estimula a los fibroblastos y
éstos producen demasiado tejido fibroso, que ahoga las células productoras de
sangre. Además de la menor producción de glóbulos rojos, sólo una pequeña
cantidad de ellos pasa al flujo sanguíneo y, en consecuencia, se produce
anemia. Muchos de estos glóbulos rojos son inmaduros o tienen forma
irregular. Los glóbulos blancos y las plaquetas también adoptan una forma
irregular y su cantidad puede ser excesiva o bien reducida.

Al final del proceso, el tejido fibroso reemplaza una parte tan grande de la
médula ósea que se reduce la producción de todas las células sanguíneas.
Cuando esto ocurre, la anemia se agrava, el reducido número de glóbulos
blancos no es capaz de combatir las infecciones y las escasas plaquetas no
consiguen evitar las hemorragias.

El cuerpo produce células sanguíneas fuera de la médula ósea, principalmente

en el hígado y en el bazo, que tienden a agrandarse; esta enfermedad se
conoce con el nombre de metaplasia mieloide agnogénica.

La mielofibrosis a veces acompaña a la leucemia, la policitemia vera, el

mieloma múltiple, el linfoma, la tuberculosis o las infecciones óseas, pero aún
se desconoce su causa. Las personas que han sido expuestas a ciertas
sustancias tóxicas, como benceno y radiación, son más propensas a padecer
mielofibrosis. Es más frecuente en personas de 50 a 70 años. Como este
trastorno se desarrolla de forma lenta, quienes lo padecen generalmente viven
10 años o más. En ocasiones, este trastorno puede avanzar rápidamente, es la
llamada mielofibrosis maligna o mielofibrosis aguda y es un tipo de leucemia.

Síntomas y diagnóstico

Frecuentemente, la mielofibrosis no produce síntomas durante años. Al final, la

anemia produce debilidad y cansancio; los enfermos no se sienten bien y
pierden peso. El bazo y el hígado agrandados pueden causar dolor abdominal.

Los glóbulos rojos deformados, inmaduros, que se observan en las muestras

de sangre analizadas al microscopio, y también la anemia, sugieren la
presencia de mielofibrosis, pero se requiere una biopsia de médula ósea
(extracción de una muestra para su observación al microscopio) para obtener la
confirmación del diagnóstico.

Tratamiento
En la actualidad ningún tratamiento es capaz de revertir o retrasar de forma
permanente la progresión de este trastorno, aunque los fármacos
anticancerosos como la hidroxiurea disminuyen el tamaño del hígado o del
bazo.

El objetivo del tratamiento es retrasar la aparición de las complicaciones. El

trasplante de médula ósea ofrece ciertas esperanzas en casos especiales. En
algunas personas, la producción de glóbulos rojos puede ser estimulada con
eritropoyetina, pero en otros se necesitan transfusiones de sangre para tratar la
anemia.

En raras ocasiones, el bazo aumenta extraordinariamente de tamaño y causa

mucho dolor, por lo que puede necesitar extirparse. Las infecciones se tratan
con antibióticos.

TROMBOCITEMIA

La trombocitemia es un trastorno en el cual se produce un exceso de

plaquetas, originando una coagulación anormal.
Las plaquetas, también llamadas trombocitos, normalmente son producidas en
la médula ósea por unas células llamadas megacariocitos. En la trombocitemia,
los megacariocitos se vuelven anormales y producen demasiadas plaquetas.

Este trastorno habitualmente afecta a las personas de más de 50 años. Cuando

la causa es desconocida se denomina trombocitemia primaria, y secundaria
cuando su causa es otra enfermedad, como una hemorragia, la extirpación del
bazo, las infecciones, la artritis reumatoide, ciertos cánceres o la sarcoidosis.

Síntomas

El exceso de plaquetas, esenciales para la coagulación de la sangre, puede

hacer que se formen coágulos espontáneamente obstruyendo el flujo de sangre
en los vasos.

Los síntomas son picazón y otras sensaciones anormales en manos y pies, frío
en las yemas de los dedos, dolores de cabeza, debilidad y vértigo. El sangrado,
por lo general leve, suele consistir en hemorragias nasales, facilidad para las
magulladuras, problemas de encías o hemorragia gastrointestinal. El bazo y el
hígado pueden aumentar de tamaño.

Diagnóstico

Los síntomas hacen pensar en el diagnóstico de trombocitemia y los análisis de

sangre lo confirman. El recuento de plaquetas es superior a 500 000 por micro
litro de sangre (casi el doble de lo normal) y a menudo supera el 1 000 000 por
micro litro. En el análisis al microscopio, la muestra de sangre presenta
plaquetas anormalmente grandes, grupos de plaquetas anormales y
fragmentos de megacariocitos.

Para distinguir entre la trombocitemia primaria y la secundaria, el médico busca

signos de otras enfermedades que podrían incrementar la cantidad de
plaquetas. A veces una biopsia de médula ósea (extracción de una muestra
para ser analizado al microscopio) puede ser de utilidad.

Tratamiento

Si otra enfermedad es responsable del incremento de plaquetas (trombocitemia

secundaria), el tratamiento debe estar dirigido hacia dicha enfermedad. Si éste
es eficaz, la cantidad de plaquetas suele volver a su valor normal.

Si no se detecta una causa que justifique el aumento de plaquetas

(trombocitemia primaria), se prescribe un fármaco que disminuya la producción
de plaquetas. Habitualmente, el tratamiento comienza cuando los valores de
plaquetas superan las 750 000 por micro litro de sangre o cuando se presentan
hemorragias o trastornos de la coagulación. Se continúa con el medicamento
hasta que la cantidad de plaquetas sea inferior a 600 000 por micro litro. Por lo
general, se utiliza hidroxiurea, un fármaco anticanceroso, si bien
ocasionalmente puede administrarse un anticoagulante. Como la hidroxiurea
también puede retrasar la producción de glóbulos blancos y rojos, se deben
regular las dosis para mantener valores adecuados de estas células. La
aspirina en dosis reducidas, que hace que las plaquetas se adhieran menos y
se evite la formación del coágulo, puede retrasar la necesidad de estos
fármacos.
Si el tratamiento con fármacos no retrasa la producción de plaquetas a tiempo,
se deberá recurrir a la plaque aféresis.

Mediante este procedimiento, se extrae sangre, se separan las plaquetas y se

le devuelve al sujeto la sangre sin las plaquetas. Este procedimiento
habitualmente se combina con fármacos.

La pulpa roja contiene otros glóbulos blancos (fagocitos) que ingieren material
no deseado, como bacterias o células defectuosas, presentes en la sangre. La
pulpa roja controla los glóbulos rojos, determina cuáles son anormales o
demasiado viejos o lesionados para funcionar de manera apropiada, y los
destruye. En consecuencia, a la pulpa roja, a veces, le da el nombre de
cementerio de glóbulos rojos.

La pulpa roja también sirve como depósito de elementos de la sangre,

especialmente glóbulos blancos y plaquetas (partículas parecidas a las células
que participan en la coagulación). En muchos animales, la pulpa roja libera
estos elementos en la sangre circulante cuando el organismo los necesita; sin
embargo, en los seres humanos, la liberación de estos elementos no constituye
una función importante del bazo.

Si se extirpa el bazo (esplenectomía), el cuerpo pierde parte de su capacidad

para producir anticuerpos y para eliminar bacterias de la sangre. En
consecuencia, la capacidad del cuerpo para combatir las infecciones se
encuentra reducida.

Al cabo de poco tiempo otros órganos (principalmente el hígado) aumentan sus

defensas para compensar esta pérdida, por lo que el riesgo de infección no
dura toda la vida.

BAZO AGRANDADO

TRASTORNOS DEL BAZO

El bazo produce, controla, almacena y destruye células sanguíneas. Es un

órgano esponjoso, suave y de color púrpura, casi tan grande como el puño;
está localizado en la parte superior de la cavidad abdominal, justo debajo de
las costillas, en el lado izquierdo.
El bazo funciona como dos órganos. La pulpa blanca es parte del sistema de
defensa (inmune) y la pulpa roja elimina los materiales de desecho de la
sangre, como los glóbulos rojos defectuosos.

Ciertos glóbulos blancos (los linfocitos) crean anticuerpos protectores y tienen

un importante papel en la lucha contra la infección. Los linfocitos se producen y
maduran en la pulpa blanca.

Cuando el bazo se agranda (esplenomegalia), incrementa su capacidad de

atrapar y almacenar células sanguíneas. La esplenomegalia puede reducir la
cantidad de glóbulos rojos y blancos así como la cantidad de plaquetas
presentes en la circulación.

Muchas enfermedades aumentan el tamaño del bazo, desde un cáncer de la

sangre a infecciones crónicas.

Cuando el bazo agrandado atrapa gran cantidad de células sanguíneas

anormales, éstas lo obstruyen e interfieren en su funcionamiento. Este proceso
puede originar un círculo vicioso. Cuantas más células atrapan el bazo, más se
agranda; y cuanto más se agranda, más células atrapan.

Cuando el bazo elimina demasiadas células sanguíneas de la circulación

(hiperesplenismo), se pueden originar distintos problemas, como anemia
(escasa cantidad de glóbulos rojos), infecciones frecuentes (debido a la
reducida cantidad de glóbulos blancos) y trastornos hemorrágicos (por falta de
plaquetas). Finalmente, el bazo demasiado agrandado también atrapa células
sanguíneas normales y las destruye junto con las anormales.

Síntomas

El bazo agrandado no causa muchos síntomas y ninguno de ellos es

demostrativo de la causa específica del trastorno. Debido a que el bazo
agrandado se encuentra junto al estómago y lo presiona, el sujeto puede
sentirse lleno después de haber merendado ligeramente o incluso cuando no
ha ingerido nada. También puede experimentar dolores de abdomen o espalda
en el área del bazo; el dolor puede llegar al hombro izquierdo, sobre todo si
algunas partes del bazo no reciben suficiente sangre y comienzan a destruirse.
Diagnóstico

Por lo general, el médico palpa el bazo agrandado durante una exploración

física. La radiografía de abdomen también revela el aumento de tamaño del
bazo. En algunos casos es necesario recurrir a la tomografía computadorizada
(TC) para determinar el tamaño del bazo y la presión ejercida sobre otros
órganos. La resonancia magnética (RM) brinda información similar y también
pone de manifiesto el flujo de sangre en el bazo. Otros estudios especializados
utilizan partículas ligeramente radiactivas para evaluar el tamaño del bazo y su
función, así como para determinar si se están acumulando o destruyendo
grandes cantidades de células sanguíneas.

Los análisis de sangre muestran una reducción de las cantidades de glóbulos

rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Cuando los glóbulos rojos son examinados
al microscopio, la forma y el tamaño pueden proporcionar pistas sobre la causa
del agrandamiento del bazo. El examen de médula ósea puede detectar cáncer
de las células sanguíneas (como leucemia o linfoma) o acumulación de
sustancias no deseadas (como las enfermedades por depósito). Estos
trastornos pueden aumentar el tamaño del bazo.

Los valores de proteínas contribuyen a descartar enfermedades como mieloma

múltiple, amiloidosis, paludismo, kala-azar, brucelosis, tuberculosis y
sarcoidosis. Se miden los valores de ácido úrico (producto de desecho
presente en sangre y orina) y los de fosfatasa alcalina leucocitaria (enzima
presente en algunas células sanguíneas) para determinar la presencia de
ciertas leucemias y linfomas. Los controles de la función del hígado contribuyen
a determinar si existe lesión en el hígado además de la del bazo.

Tratamiento

Cuando es posible, el médico trata la enfermedad responsable del aumento del

tamaño del bazo. La extirpación del bazo por lo general no es necesaria y
puede causar problemas, entre los que figura la susceptibilidad a infecciones
graves. Sin embargo, vale la pena correr estos riesgos en las situaciones
críticas siguientes: cuando el bazo destruye los glóbulos rojos tan rápidamente
que ocasiona anemia grave; cuando destruye depósitos de glóbulos blancos y
plaquetas hasta el punto de que exista una tendencia a sufrir infecciones y
hemorragias; cuando es tan grande que causa dolor o ejerce presión sobre
otros órganos; o cuando es tan grande que algunas de sus partes sangran o
mueren. Como alternativa a la cirugía, a veces se utiliza la radioterapia para
reducir el tamaño del bazo.
ROTURA DEL BAZO

Como el bazo se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen, un

golpe fuerte en el estómago puede romperlo, rasgando la membrana que lo
recubre y su tejido interno. La rotura del bazo es la complicación grave más
frecuente de lesión abdominal causada por accidentes de tráfico, por deporte o
por golpes.
Cuando se rompe el bazo, puede derramarse gran cantidad de sangre en el
abdomen. La cápsula exterior del bazo puede contener la hemorragia
temporalmente, pero debe realizarse una operación de inmediato para evitar
una pérdida de sangre potencialmente mortal.

Síntomas

La rotura de bazo causa dolor abdominal. La sangre que se encuentra en el

abdomen se comporta como un irritante y causa dolor a modo de reflejo, la
musculatura abdominal se contrae y se vuelve tensa. Si se pierde sangre
gradualmente, no se manifiestan síntomas hasta que el suministro de sangre
es tan escaso que la presión arterial baja o el oxígeno no llega al cerebro y al
corazón. Ello representa una emergencia que requiriere transfusiones de
sangre inmediatas para mantener la circulación adecuada, así como una
intervención quirúrgica para detener la pérdida de sangre; sin estos
procedimientos el enfermo puede padecer un shock y fallecer.

Diagnóstico y tratamiento

Se llevan a cabo radiografías del abdomen para determinar si los síntomas

pueden ser causados por otro trastorno que no sea la rotura del bazo.
Se pueden realizar gammagrafías con material radiactivo para analizar el flujo
de sangre y detectar la pérdida, o bien puede extraerse líquido abdominal con
una aguja y analizarlo para confirmar si contiene sangre.

Cuando la sospecha de rotura del bazo es grande, se realiza una intervención

quirúrgica de emergencia para detener la pérdida de sangre que puede llevar a
la muerte. Habitualmente se extirpa el bazo por completo, pero a veces los
cirujanos pueden cerrar una rotura pequeña para salvarlo.

Antes y después de la extirpación del bazo, se deben tomar ciertas

precauciones para evitar la infección. Por ejemplo, se aplican vacunas contra
neumococos antes de la esplenectomía, siempre que sea posible, y, después
de la intervención, se recomiendan vacunas anuales contra la gripe. Muchos
médicos también recomiendan profilaxis con antibióticos.

LEUCOPENIA

Leucopenia es la disminución del número de leucocitos totales por debajo

de 4.000 - 4.500 /mm³

Según el número de leucocitos que se encuentre disminuido, se habla de:

 Neutropenia < 1.000 - 1.500 /mm³... Muchas variedades de condiciones y

enfermedades causan neutropenia.
 Linfopenia < 1.000 /mm³ ... Común en inmunodeficiencias
 Eosionopenia < 50 /mm³ ... se ve en el Síndrome de Cushing y con el uso
de ciertos medicamentos (como los corticosteroides
 Monocitopenia < 100 /mm³... Presente en anemia aplástica.
Causas

Leucopenia se refiere a la disminución

del número de glóbulos blancos
(WBC) en sangre. Esto puede ser
causado por ciertos medicamentos,
quimioterapia para el cáncer, la
radioterapia para el cáncer, cirugía,
trasplante de células madre,
trasplante de médula ósea, esteroides, cáncer sí, algunos trastornos genéticos
así como enfermedades autoinmunes.

Esto se llama inmunosupresión como leucopenia conduce a una inmunidad

debilitada.

Leucopenia es causado debido a la disminución en el número de glóbulos

blancos, especialmente neutrófilos. Para los machos adultos normales el WBC
cuenta entre 4500 y 11000 por milímetro cúbico de sangre. Esto es ligeramente
mayor en los niños.