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    Sintesis Grupo Hemo

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    Maria José Gonzalez Galván
    La biosíntesis del hemo ocurre en 8 pasos e involucra reacciones en las mitocondrias y el citosol. La succinil CoA y la glicina se condensan para formar ácido aminolevulínico en las mitocondrias. Luego, el ácido aminolevulínico se procesa en el citosol para formar porfobilinógeno y otros intermedios, los cuales regresan a las mitocondrias y se oxidan para formar protoporfirina IX. Finalmente, el hierro ferroso se inserta en la protop

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    La biosíntesis del hemo ocurre en 8 pasos e involucra reacciones en las mitocondrias y el citosol. La succinil CoA y la glicina se condensan para formar ácido aminolevulínico en las mitocondrias. Luego, el ácido aminolevulínico se procesa en el citosol para formar porfobilinógeno y otros intermedios, los cuales regresan a las mitocondrias y se oxidan para formar protoporfirina IX. Finalmente, el hierro ferroso se inserta en la protop

    Título original

    SINTESIS GRUPO HEMO

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    La biosíntesis del hemo ocurre en 8 pasos e involucra reacciones en las mitocondrias y el citosol. La succinil CoA y la glicina se condensan para formar ácido aminolevulínico en las mitocondrias. Luego, el ácido aminolevulínico se procesa en el citosol para formar porfobilinógeno y otros intermedios, los cuales regresan a las mitocondrias y se oxidan para formar protoporfirina IX. Finalmente, el hierro ferroso se inserta en la protop

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    La biosíntesis del hemo ocurre en 8 pasos e involucra reacciones en las mitocondrias y el citosol. La succinil CoA y la glicina se condensan para formar ácido aminolevulínico en las mitocondrias. Luego, el ácido aminolevulínico se procesa en el citosol para formar porfobilinógeno y otros intermedios, los cuales regresan a las mitocondrias y se oxidan para formar protoporfirina IX. Finalmente, el hierro ferroso se inserta en la protop

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    Biosíntesis del hemo

    El hemo se sintetiza en los normoblastos, pero no en los eritrocitos maduros. La


    biosíntesis del hemo se realiza en 8 pasos.
    Paso 1: es la síntesis de ácido aminolevulínico.
    La succinil coenzima A (CoA) y la glicina se condensan formando ácido delta-
    aminolevulínico:
    Enzima: ácido aminolevulínico sintasa
    Sitio: mitocondrias
    Proceso controlado por la presencia de proteínas de unión a Fe²⁺.
    Debido a la participación del fosfato de piridoxal en la síntesis del ácido delta-
    aminolevulínico, la anemia es una manifestación de la deficiencia de piridoxina.

    Paso 2: es la formación de porfobilinógeno (PBG). Al pasar al citosol, 2 moléculas de ácido


    aminolevulínico se condensan para formar PBG (un pirrol), eliminando 2 moléculas de agua en el
    proceso.

    Enzima: deshidratasa del ácido aminolevulínico o PBG sintasa


    Sitio: citosol La deshidratasa del ácido aminolevulínico es sensible al Mg2+ y al pH y es
    fácilmente inactivada por los metales pesados.

    Paso 3: 3 es la formación de hidroximetilbilano (HMB)


    4 moléculas de PBG se condensan para formar HMB, un tetrapirrol lineal.
    Enzima: PBG desaminasa/HMB sintasa
    Sitio: citosol Las moléculas se unen a través de sus anillos de amina. La actividad
    reducida de la enzima produce porfiria intermitente .

    El paso 4 es la formación de uroporfirinógeno (UPG). HMB (un compuesto lineal) se convierte en


    UPG III
    Enzima: UPG III sintasa (URO)
    Sitio: citosol La ciclación del HMB lineal forma UPG III, el primer intermediario cíclico de la vía.
    La deficiencia enzimática se observa en la porfiria eritropoyética congénita, un trastorno
    autosómico recesivo.

    El paso 5 es la síntesis de coproporfirinógeno (CPG) III.


    Implica la descarboxilación de UPG III a CPG III con la eliminación de 4 moléculas de CO2: Los
    grupos acetato se descarboxilan a grupos metilo. Enzima: uroporfirinógeno descarboxilasa (UROD)
    Sitio: citosol Las mutaciones UROD causan porfiria cutánea tardía familiar y porfiria
    hepatoeritropoyética.
    El paso 6 es la síntesis de protoporfirinógeno (PPG).
    Oxidación de CPG III a PPG IX
    Enzima: CPG oxidasa (CPOX)
    Sitio: mitocondrias La cantidad reducida de CPG III oxidasa conduce a
    coproporfiria hereditaria.

    El paso 7 es la generación de protoporfirina (PP). PPG IX se convierte en PP IX por oxidación: Los


    puentes de metileno se oxidan a puentes de metenilo.
    Enzima: PPG oxidasa (PPOX)
    Sitio: mitocondrias La porfiria variegada es causada por mutaciones en PPOX.
    El paso 8 es la generación de hemo.
    Adjunto de iones ferrosos al PP: El ion ferroso se inserta en el medio del anillo
    de porfirina.
    Enzima: ferroquelatasa (FECH)/hemo sintasa La enzima también facilita la
    quelación del PP con Zn, formando Zn PP.
    Sitio: mitocondrias Las mutaciones que afectan a FECH pueden provocar
    protoporfiria eritropoyética (EPP).

    Síntesis de hemo: El proceso de síntesis del hemo tiene lugar en las mitocondrias
    y el citoplasma. En las mitocondrias, la succinil coenzima A (CoA) se combina
    con la glicina para formar ácido aminolevulínico. Esta reacción es catalizada por
    la ácido aminolevulínico sintasa. El ácido aminolevulínico sale al citoplasma,
    donde 2 moléculas de ácido aminolevulínico se condensan para producir
    porfobilinógeno (PBG). Los pasos siguientes conducen a la formación de
    coproporfirinógeno III, que se transporta de regreso a las mitocondrias. La
    oxidasa facilita la conversión del coproporfirinógeno III en protoporfirinógeno
    IX, que luego se convierte en protoporfirina IX. El hierro ferroso se inserta en la
    protoporfirina IX, formando hemo (catalizado por ferroquelatasa).

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