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Púrpura de Schönlein-Henoch
Mª Dolores López Saldaña

Concepto Manifestaciones cutáneas. El exantema pal-

pable eritematoso violáceo de tipo urticarial
Es una vasculitis leucocitoclástica, la más aparece en el 80-100% de los casos.
común en la infancia. Se caracteriza por una Simétrico, en miembros inferiores y nalgas
púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor preferentemente, puede afectar cara, tronco y
cólico abdominal o hemorragia gastrointesti- extremidades superiores. Regresa en una o dos
nal y nefritis. semanas. Suele reproducirse al iniciar la
deambulación. En niños menores de dos años
Etiología se puede encontrar angioedema de cara, cuero
cabelludo, dorso de manos y pies. En lactan-
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el
tes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
antecedente de afección del tracto respirato-
hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocito-
rio superior por el estreptococo betahemolíti-
clástica benigna". Son cuadros eminentemen-
co grupo A, Yersinia o Mycoplasma (más rara-
te cutáneos con escasa participación renal o
mente) o por virus (EB, varicela, parvovirus
digestiva.
B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden
ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromi- Manifestaciones articulares. Artritis o artral-
cina, quinina), alimentos, exposición al frío o gias, transitorias, no migratorias, presentes en
picaduras de insectos. un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes
articulaciones como tobillos o rodillas. La
Patogenia inflamación es preferentemente periarticular
y no deja deformidad permanente. Puede pre-
Es una vasculitis mediada por IgA de los ceder al rash y ser la primera manifestación en
pequeños vasos. Hay aumento en la produc- un 25% de los casos.
ción de IgA, aumento de inmunocomplejos
circulantes de IgA y depósitos de IgA en las Manifestaciones gastrointestinales. El sínto-
biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de ma más frecuente es el dolor abdominal pre-
la PSH es indistinguible histopatológicamen- sente en el 40-85% de los casos. Se asocia con
te de la nefropatía por IgA de la enfermedad vómitos si es grave. Suele aparecer después
de Berger. Ambas pueden producir insuficien- del exantema, pero en un 14% de los casos
cia renal. puede preceder a los síntomas cutáneos, difi-
cultando el diagnóstico.
Clínica Se puede encontrar sangrado en heces en la
mitad de los casos (macro o micro).
Las manifestaciones más importantes son
cutáneas, articulares, gastrointestinales y El dolor abdominal se debe a la extravasación
renales. de sangre y líquidos dentro de la pared intesti-

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

nal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse 1. Lesiones glomerulares mínimas.

(localización preferente ileo-ilial) o perforarse.
2. Progresión mesangial (focal o difusa).
También, aunque más infrecuentemente, 3. Formación de semilunas inferiores al 50%.
puede haber una pancreatitis, un infarto
intestinal o un hídrops vesical. 4. Formación de semilunas entre el 50 y
75%.
Manifestaciones renales. Son las que marcan
5. Formación de semilunas superior al 75%.
la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo.
Pueden ir desde una hematuria aislada 6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
microscópica hasta la presencia de una glo-
Por inmunofluorescencia se observan depósi-
merulonefritis rápidamente progresiva.
tos de IgA en el mesangio del glomérulo.
La prevalencia varía entre 20 y 50%.
Otras manifestaciones clínicas menos
La nefropatía se produce en la mayor parte de frecuentes
los casos en los tres primeros meses del
comienzo de la enfermedad. Se suele asociar Manifestaciones neurológicas. Cefaleas,
con afectación gastrointestinal y con la per- cambios sutiles del comportamiento, hiper-
sistencia del exantema durante 2 o 3 meses. tensión, hemorragias del SNC, y muy rara-
mente neuropatías periféricas.
El síntoma más común es la hematuria aisla-
da. Más raramente se asocia con proteinuria. Manifestaciones hematológicas. Diátesis
hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor
Si la afectación renal progresa, se produce un VIII, déficit de vitamina K e hipotrombine-
síndrome nefrítico con hematuria, hiperten- mia que podrían producir una coagulopatía.
sión, azotemia y oliguria.
Manifestaciones pulmonares. Neumonías
También puede aparecer un síndrome nefróti- intersticiales y, más grave, hemorragia pulmo-
co con edemas y excreción de proteínas en nar.
orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albú- Manifestaciones testiculares. Dolor, inflama-
mina en suero < 2,5 mg/dl. ción o hematoma escrotal con riesgo de tor-
Pacientes afectados de síndrome nefrítico y sión testicular.
nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo
renal en un 50% en el plazo de 10 años. Diagnóstico
La persistencia de proteinuria en rango nefró- Es clínico. No suele haber problemas en reco-
tico es predictiva de eventual fallo renal y nocer el cuadro si éste es completo, pero sí los
debe ser revisada en Servicios de Nefrología hay si sólo domina un síntoma.
con controles de biopsia renal. En ésta encon-
traremos patrones muy variados. Diagnóstico diferencial
Por microscopia óptica se observa proliferación Con dolor abdominal. Invaginación u otro
de células mesangiales, necrosis y proliferación tipo de abdomen agudo quirúrgico.
extracapilar con aparición de medias lunas.
Con artritis. Fiebre reumática, poliarteritis
Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en: nodosa, artritis reumatoide, LES.

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 Reumatología

Con exantema. Diátesis hemorrágica, reac- Evolución

ción a fármacos, sepsis, malos tratos.
Excelente la mayor parte de las veces.
Con enfermedad renal. Glomerulonefritis Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la
aguda. mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada
Con testículo doloroso. Hernia incarcerada, vez menos intensos. La hematuria aislada es el
orquitis o torsión testicular. hallazgo de la mayoría de los casos con afec-
tación renal. Sólo un 1% evoluciona a insufi-
ciencia renal.
Examen clínico
Habrá que explorar detenidamente piel, pre- Tratamiento
sencia de edemas en cara, cuero cabelludo,
No tiene. Se aconseja reposo en cama los pri-
escroto, etc., valorar las articulaciones con
meros días. Los AINE se emplean para aliviar
posible inflamación y palpación cuidadosa
las molestias articulares.
abdominal.
Los corticoides están indicados a dosis de 1-2
mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o
Exploraciones complementarias hemorragia intestinal y si aparece vasculitis
en SNC, afectación testicular o hemorragia
No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.
pulmonar.
Puede haber moderada leucocitosis o eosino-
filia, anemia poco importante secundaria a
sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay Información a padres
inflamación, aumento de las cifras de amilasa
en caso de pancreatitis y diátesis hemorrágica Deben saber desde el principio los órganos
secundaria a déficit del factor VIII. En orina diana afectados con más frecuencia en esta
se puede observar hematuria y ocasionalmen- enfermedad: piel, articulaciones, aparato
te proteinuria. digestivo y riñón, para que no se vean sor-
prendidos por la aparición de nuevos sínto-
Hay cifras elevadas de urea y creatinina en
mas como artritis, dolor abdominal intenso o
caso de fallo renal. Aquí estaría indicada una
sangrado de heces u orina.
biopsia renal.
Informarles cuándo precisan acudir a
La prueba de sangre en heces con frecuencia
Urgencias (sospecha de invaginación, torsión
es positiva.
testicular, etc.).
Los niveles de IgA en sangre pueden ser nor-
Explicarles el tipo de alimentación, reintro-
males o elevados.
ducción progresiva de alimentos en los pro-
El enema baritado y la ECO abdominal deben blemas digestivos.
realizarse en casos de dolores abdominales
Controles periódicos en consultas externas
agudos intensos.
para realizar análisis de sangre y orina con
Efectuar radiografía de tórax si sospechamos más frecuencia los tres primeros meses y más
afectación pulmonar o TAC craneal si hay espaciados por periodo de varios años (dos o
síntomas neurológicos. más si hay hematuria).

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Bibliografía 3. González Pascual E. Vasculitis en Pediatría. En:

Enrique González Pascual, Ed. Manual Práctico
1. Bosch X, Font J, López-Soto A, Ingelmo M. de Reumatología Pediátrica. Laboratorios
Vasculitis. En: Enfermedades autoinmunes Menarini SA, Barcelona, 1999: 497-514.
sistémicas y reumáticas. Barcelona, Doyma SA
4. Lanzkowsky S, Lanzkowsky L, Lanzkowsky P.
Ed. 1997: 121-136.
Henoch-Schöenlein Purpura. Pediatr Rew
2. Cassidy JT Petty RS. Vasculitis. En Cassidy JT, 1992; 13: 130-137.
Petty RS, eds. Text book of Pediatric
Rheumatology. 2nd. Ed. New York, Churchill
Livingstone Inc; 1990: 377 - 423.

NOTAS

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