NOMBRE: YENY CABRERA HUANACUNI

FECHA: 26/06/2021

TEMA: CARDIOPATIA MISCELANEA

La Paz-2021
 CARDIOPATIAS MISCELANEAS

Objetivo: Describir los resultados en cirugía cardiovascular del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan.
Métodos: Se analizaron 2942 pacientes entre 2004 y 2009; de los cuales, 84% con circulación
extracorpórea, mediana de edad 2.5 años, rango de un día a 22.5 años y peso 11.5 kg (1.6 kg a 96
kg); con cirugías previas 25% y 10% malas condiciones preoperatorias. Se analizó la mortalidad por
RACHS-1 y Aristóteles, la cirugía neonatal, la cirugía en un tiempo de Fallot y de comunicación
interventricular con coartación de aorta. Resultados: La mortalidad fue 5.5%. Requirió ventilación
mecánica 45%, 5% diálisis peritoneal, 12% cierre esternal diferido y 8.4% reoperación. De los Fallot
84% y 90% de las comunicaciones interventriculares con coartación se repararon en un tiempo,
con 3.2% y 10% de mortalidad respectivamente. Se operaron 205 neonatos con bomba y con 15%
de mortalidad en el último año. Las malas condiciones previas aumentaron la morbilidad, (Odds
ratio 3.63 IC 95%, 2.27 - 4.81) y la mortalidad (Odds ratio 6.47 IC 95%, 4.36 - 9.60). La mortalidad
por RACHS fue 0.4% en categoría uno, 2.4% en la dos, 7.1% en la tres, 14% en la cuatro y 34% en la
cinco y seis. Conclusiones: En nuestra institución la mayoría de las cardiopatías se resuelven en un
tiempo con resultados satisfactorios. Las malas condiciones preoperatorias aumentan
significativamente la morbimortalidad.

Al disminuir la mortalidad infantil por causas perinatales e infecciosas, las malformaciones

congénitas adquieren mayor relevancia. Las cardiopatías congénitas (CC) constituyen 40% a 50%
de esas muertes. Con las actuales técnicas quirúrgicas, de perfusión, anestesia y cuidados
perioperatorios, la mayoría de las cardiopatías pueden ser reparadas precozmente, con baja
mortalidad, evitando las operaciones paliativas.1 Sin embargo, el número de centros capaces de
resolver todas las patologías con resultados satisfactorios, son aún insuficientes en nuestro país.
En Argentina nacen aproximadamente 5800 niños con cardiopatías congénitas y fallecen 791 de
ellos en el primer año de vida; la mitad dentro del primer mes y muchos sin llegar a tener una
oportunidad quirúrgica.2,3 Objetivo Describir los resultados de la cirugía cardiaca en un hospital
público de alta especialidad en Argentina. Métodos Se analizaron 2942 pacientes operados entre
2004 y 2009 en el Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. Con circulación extracorpórea (CEC), fueron
intervenidos 2472 (84%)

Los diagnósticos más frecuentes fueron comunicación interventricular (CIV), tetralogía de Fallot,
comunicación interauricular y ventrículo único (Tabla 1). La mediana de edad de 2.5 años, desde
un día a 22.5 años (Figura 2), la de peso 11.5 kg (1.6 kg a 96 kg). No se incluyeron los recién
nacidos operados sin CEC (ductus, coartación de aorta y anastomosis sistémico-pulmonares) que
se recuperaron en neonatología. Se registraron los datos sobre la condición preoperatoria, técnica
quirúrgica y cierre esternal diferido; junto a los de la evolución postoperatoria: días de internación,
ventilación mecánica (VM), diálisis peritoneal (DP), re-operación, complicaciones y mortalidad
postoperatoria inmediata (al alta o dentro de los 30 días). Por complicaciones se consideraron
aquellas evitables (infección, errores de medicación, etc.), así como otros eventos vinculados a la
complejidad del procedimiento (trombosis, estenosis subglótica, parálisis frénica, etc.). Se realizó
un análisis de mortalidad ajustado por riesgo, utilizando la escala de RACHS-1 y la de Aristóteles
básico, para facilitar la comparación con centros internacionales.4-8 Se analizaron como
subgrupos los pacientes con reparación en un tiempo (Fallot y CIV con coartación de aorta), los
recién nacidos con bomba y los pacientes con malas condiciones preoperatorias (MCP). Definida
esta como requerimiento de VM e inotrópicos previos a la cirugía, debido a la inestabilidad
hemodinámica o desnutrición grave. Los datos se obtuvieron del registro de la unidad de
recuperación cardiovascular. Los resultados se expresan en mediana y rango para las variables
continuas y en porcentaje para las categóricas. Por tratarse de un estudio retrospectivo, sin
intervención, no se solicitó consentimiento. Resultados La mortalidad de esta población fue de
5.5%. La mediana de internación en cuidados intensivos de cuatro días (rango de 0 a 340). En el
posoperatorio, 45% de los pacientes requirieron VM por cuatro días (uno a 180), diálisis peritoneal
en 5.2%, y en 12% el cierre esternal fue diferido. Se reoperaron 248 pacientes (8.4%), por
sangrado, infección o defecto residual (Tabla 2) y en 81 se realizó cateterismo postoperatorio para
descartar defectos residuales (2.7%). De los pacientes, 25% presentó algún o algunos eventos
desfavorables. Las más frecuentes fueron infecciones, arritmias y sangrado (Tabla 3), 24.4% tenía
al menos una cirugía previa y 10% de la población se encontraba en malas condiciones
preoperatorias. Esta última cifra ascendió a 31% en los menores de seis meses y a 40% en los
recién nacidos. Los pacientes con MCP tuvieron mayor riesgo de complicaciones (Odds ratio de
3.63 IC 95%, 2.27 - 4.81) y de mortalidad (Odds ratio de 6.47 IC 95%, 4.36 - 9.60, p Desde 2007 se
asistieron con ECMO veinte pacientes (1.2%) con una sobre vida del procedimiento de 52% y alta
hospitalaria de 38%. Análisis de subgrupos: De los Fallot, 84% se repararon en un tiempo, con una
mortalidad global de 3.2%. La mediana de edad fue de 22 meses (24 días a 14 años), la de peso 10
kg (1.7 kg a 43 kg); y la mitad requirió VM por tres días (1 día a 35 días). La reparación de la CIV con
coartación de aorta se realizó, en un tiempo en 38/42 pacientes (90%), 27 de ellos menores de tres
meses y 17 recién nacidos. La mediana de peso fue de 3.1 kg (2 kg a 27 kg), en 17 (45%) el cierre
esternal fue diferido, el tiempo de internación 12 días (cero a 165 días), con seis días de VM (uno a
150 días) y una mortalidad de 10%. Se operaron 205 neonatos con CEC. La anomalía total de
retorno venoso pulmonar, la transposición de grandes arterias y el síndrome de corazón izquierdo
hipoplásico concentraron 70% de las cirugías. El tiempo de internación fue 12 días (cero a 191
días), con seis días de VM (cero a 180 días) y diálisis peritoneal 18%. La mortalidad de esta serie
fue 20% y descendió a 15% en el último año. Discusión El Hospital de Pediatría J. P. Garrahan es un
centro de referencia para la alta especialidad del país. Es de financiamiento público y atención
gratuita para los pacientes sin cobertura de la seguridad social. En el año 2002 se publicaron los
primeros resultados en cirugía cardiaca pediátrica de la institución;3 desde entonces, los esfuerzos
para mejorar la oferta quirúrgica y los resultados han sido constantes, como puede observarse a
través del aumento del número de pacientes operados anualmente y en el incremento de la
complejidad de los mismos (Figuras 1 y 3). En los últimos años los programas de formación del
equipo quirúrgico y de recuperación se han consolidado, se han destinado recursos adicionales
para aumentar la oferta de turnos quirúrgicos, incorporar nuevas tecnologías y capacitar al
personal. Esta serie de pacientes refleja el resultado de estos esfuerzos. Las cifras de mortalidad
alcanzadas, ajustadas por complejidad, son alentadoras tratándose de la reparación temprana y en
un tiempo de la mayoría de las patologías.6-9 Una gran cantidad de pacientes llegan a la cirugía en
malas condiciones, especialmente los más pequeños, lo que pone en evidencia las dificultades en
el diagnóstico, estabilización y traslado. Los centros en condiciones de resolver la patología
compleja son insuficientes, por lo que se existen largas listas de espera y dificultades para atender
oportunamente las urgencias, especialmente la patología compleja neonatal.2,3 La morbilidad en
este grupo de pacientes es muy elevada, al igual que en otras series publicadas.10 La falta de
asistencia circulatoria no debe desalentar los programas de resolución de cardiopatías complejas
porque es un refinamiento terapéutico con un impacto estadístico pequeño en el resultado
global.11 Para lograr buenos resultados en cirugía cardíaca compleja es necesario contar con un
equipo muy calificado de profesionales —cardiólogos, cirujanos, perfusionistas, anestesiólogos,
intensivistas, enfermeras y técnicos— junto con un adecuado apoyo institucional. Por apoyo
institucional entendemos que se provea a los profesionales de los recursos necesarios para hacer
su trabajo. Disponer de datos locales para comparar con los centros de referencia es el primer
paso para contribuir a la mejora de la atención de los niños con cardiopatías congénitas. En este
sentido, el desarrollo de una nomenclatura internacional unificada y de modelos de ajuste de
riesgo constituye un gran avance ya que permite una mejor comparación entre los centros. El
registro y la difusión de los resultados es un requisito indispensable en la actualidad, para
constituirse en un centro especializado en cirugía cardiovascular pediátrica.4,5,12-15 Conclusiones
En nuestra institución, la mayoría de las cardiopatías se pueden resolver tempranamente en un
solo tiempo, con resultados satisfactorios. Las malas condiciones preoperatorias, que afectan
particularmente a los neonatos, aumentan significativamente la morbimortalidad.

a nivel ventricular o el implante de bioprótesis pulmonar ± plastia tricuspídea por insuficiencia

pulmonar residual tras reparación de Fallot o estenosis pulmonar congénita) se realizan sin o con
muy baja mortalidad18,19 . Las reintervenciones por recambio de conducto disfuncionante
suponen un paso más en el riesgo y en la complejidad (RACHS-3 y Aristóteles 8). Son frecuentes las
adherencias retroesternales y el riesgo de rotura de cámaras cardíacas. Electivamente se establece
CEC con acceso vascular periférico femoral o axilar antes de la reesternotomía si las pruebas de
imagen indican situación de alto riesgo. En los últimos 10 anos ˜ comienzan a acumularse
reintervenciones complejas de raíz aórtica secundarias a fracasos de cirugía de Ross, combinación
de válvula bicúspide + dilatación de raíz aórtica + coartación reparada o anulectasias en
cardiopatías conotruncales. Se han tratado bien mediante el recambio de la raíz con reimplante
coronario (cirugía de Bentall-Bono) asociando en algunos casos técnicas de ampliación de anillo
aórtico posterior (Nicks, Manouguian) o anterior (Konno), bien reimplantando la válvula aórtica
nativa en casos seleccionados (cirugía tipo David). La mortalidad de esta cirugía compleja, en
ocasiones con algún procedimiento asociado en el lado derecho del corazón, como puede ser el
implante de una prótesis pulmonar o el recambio de un conducto entre el ventrículo derecho y la
arteria pulmonar, ha sido del 9%.

Los peores resultados se produjeron en complicaciones posquirúrgicas como seudoaneurismas

micóticos, de obligada reintervención; en la cirugía de la D o L transposición de grandes arterias en
el adulto o en la del ventrículo único, casi todos multiintervenidos y cianóticos20 . Consideramos
que en estos 2 últimos grupos de pacientes, por su dificultad técnica, elevada mortalidad y escasa
mejoría funcional, debe valorarse con sumo cuidado la relación riesgo-beneficio de la
cirugía21,22 . La mortalidad se asoció con el tiempo de CEC, pero no con el de ClAo,
probablemente porque algunas cirugías sobre el corazón derecho sin defecto septal asociado
(hasta 33 intervenciones) se realizaron sin isquemia miocárdica, con el corazón latiendo o
fibrilando, que consideramos la mejor protección miocárdica para el ventrículo derecho
disfuncionante. De forma similar a lo descrito en otras series quirúrgicas congénitas, la mortalidad
se asoció también con el riesgo quirúrgico y la complejidad de las intervenciones5,23 .
Recientemente han aparecido publicaciones tratando de demostrar cuál es la combinación ideal
(cirujanos de adquiridas o de congénitas operando en ámbito infantil o en un hospital general) que
ofrece mejores resultados a los congénitos adultos, con recomendaciones dispares11---15 .
Nosotros solo hemos operado a los adultos en el hospital general, y en la serie completa de la
UCCA sí resulta significativo como factor protector el hecho de ser intervenidos por cirujanos con
actividad habitual en el ámbito de la congénita (a diferencia de lo que describíamos en el subgrupo
de las reintervenciones en el ano˜ 2009, entonces al borde de la significación)23 . Pensamos que,
lejos de excluir, probablemente los resultados todavía tienen margen de mejora individualizando
más la toma de decisiones en los pacientes más complejos, aprovechando la experiencia
quirúrgica de cada equipo en técnicas muy específicas, de forma complementaria. El hecho de que
la mayor complejidad quirúrgica y el mayor porcentaje de reintervenciones se den entre los
cirujanos con actividad habitual en cardiopatías congénitas, y aun así la mortalidad sea menor en
las operaciones llevadas a cabo por estos cirujanos, refuerza la solidez de los resultados obtenidos.
En cuanto a la progresiva mejoría en la «calidad» de la serie desde 2001, atribuimos el resultado a
cambios organizativos realizados entonces en el seno de la UCCA: sesiones médico-quirúrgicas
semanales específicas para los congénitos adultos con la participación del hemodinamista y el
arritmólogo con dedicación preferente a la problemática del adulto con cardiopatía congénita,
coordinación quirúrgica por parte de un cirujano de congénitas, anadida ˜ a la clínica cardiológica
ya existente en el organigrama de la unidad desde su origen, protagonismo definitivo de los
cirujanos de congénita a la hora de realizar las intervenciones quirúrgicas, además de a la
experiencia creciente de todo el personal que la componen. Conclusiones La cirugía del congénito
adulto se ha realizado con buenos resultados en el intervalo estudiado, equiparables a lo
publicado en series internacionales en cuanto a mortalidad hospitalaria y morbilidad
perioperatoria. El número de intervenciones por ano˜ permanece estable a pesar del incremento
en el número de pacientes en seguimiento cardiológico. Factores asociados a mortalidad
hospitalaria en análisis multivariante fueron el tiempo de CEC, las múltiples reintervenciones, la
complejidad creciente y la intervención del paciente por parte de un cirujano con actividad
habitual en cardiopatías adquiridas. La reestructuración del funcionamiento de la Unidad desde
2001 y la experiencia acumulada influyen significativamente en los resultados, de modo que a
pesar de aumentar la complejidad y el riesgo quirúrgico de los pacientes más modernos de la
serie, la mortalidad ha disminuido.
BIBLIOGRAFIA

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