22 Reumato APURADOS

Reumatología
GRUPOS DE ESTUDIO DE MEDICINA – 2018
PARA ESTUDIANTES EN APUROS
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Vasculitis - Generalidades
 Enfermedades autoinmunes que causan una respuesta inmune exagerada que produce un
infiltrado inflamatorio en las paredes de los vasos.
 Complicaciones de las vasculitis
 Trombosis: se produce por lesión que daña y rompe el endotelio con oclusión e isquemia
del tejido afectado con necrosis (vasos cerebrales, renales, coronarias, MMII, hígado,
pulmón, cualquier parte del cuerpo)
 Dilataciones aneurismáticas: se produce porque el infiltrado debilita la pared del vaso
 Púrpura – Hemorragias: la pared del vaso se puede romper y causar hemorragias, cuando
la extravasación de sangre se produce en la piel y es visible, se llama púrpura. Hay distintas
causas de púrpura: disminución del número de plaquetas o plaquetas defectuosas,
trastornos de factores de la coagulación y fragilidad de los vasos por vasculitis (Púrpura de
Scholein-Henoch, por ejemplo).
 Formas de presentación: ACV, IAM, manifestaciones cutáneas, respiratorio, renal, digestivo
Vasculitis - Clasificación
 Fisiopatología
 Depósito de Inmunocomplejos
 Trastornos de Linfocitos T
 Anticuerpos contra el endotelio vascular (Ac antiendotelio)
 Anticuerpos tipo ANCA (Anca-c, Anca-p)
 Clasificación: actualmente se clasifican según el calibre de los vasos (y otras vasculitis)
 Vasos de Gran Calibre: Arteritis de Takayasu y Arteritis de la Temporal
 Vasos de Mediano Calibre: Arteritis de Kawasaki y PAN (Panarteritis Nodosa)
 Vasos de Pequeño Calibre: Vasculitis de Churg-Strauss; Granulomatosis de Wegener;
Poliangeítis Microscópica; Vasculitis x Hipersensibilidad o Linfociticoclásticas (Uritcariforme,
Púrpura Scholein-Henoch, Crioglobulinemia). Suelen presentar granulomas, salvo las venulitis
que no forman granulomas.
 Otras vasculitis: Enfermedad de Behçet, tromboangeítis obliterante o enfermedad de Brueguer,
vasculitis primaria del SNC, vasculitis x drogas, vasculitis asociadas a infecciones y vasculitis
asociadas a colagenopatías: LES, AR, Sjögren, Eslcerodermia.
Vasculitis - Clasificación
Reumatograma
Se denomina reumatograma a un conjunto de pruebas de laboratorio útiles para confirmar patologías
reumáticas, como las colagenopatías y las vasculitis.
 VSG: En las colagenopatías y en las vasculitis la VSG está muy elevada en la primera hora. En la polimialgia
reumática y en la arteritis de la temporal los valores pueden superar los 100 mm en la primera hora.
 PROTEINA C REACTIVA: Es un reactante de fase aguda y es útil en el diagnóstico de la polimialgia
reumática; mientras que en el lupus y esclerodermia sus niveles NO son proporcionales al grado de
inflamación.
 FACTOR REUMATOIDEO (FR): Es una IgM dirigida contra la porción Fc de la IgG. Se determina mediante
la prueba del látex (se observa la aglutinación de partículas de látex revestidas con IgG en contacto con el
suero del paciente). El dosaje cuantitativo se expresa en diluciones: una dilución 1/250 indica que diluyendo
el suero del paciente 250 veces, todavía se puede encontrar factor reumatoideo positivo. Cuanto mayor sea
la dilución en la que persiste con FR positivo, más grave es la afección. Los pacientes con artritis
reumatoidea con enfermedad extra articular son siempre factor reumatoideo positivo. Hay un grupo de
enfermedades que no son colagenopatías donde el factor reumatoideo puede ser positivo: endocarditis
subaguda, EPIC, silicosis pulmonar, cirrosis, hepatitis infecciosa, lepra, tuberculosis, tripanosomiasis,
sarcoidosis, sífilis.
Reumatograma
 ANTICUERPO ANTINUCLEO (ANA)
Son detectados mediante pruebas de inmunofluorescencia indirecta. Se basa en el contacto con el
suero del paciente más el agregado de sueros con anticuerpos marcados con fluoresceína que reaccionan
contra las IgM, IgG, IgA. Luego la muestra se observa en el microscopio de fluorescencia y se informa
como positivo (1+, 2++, 3+++, 4++++) o en forma cuantitativa cuando su título supera 1/40. Los anticuerpos
ANA son positivos en: LES y enfermedad mixta del tejido conectivo (más de 90%); y en esclerodermia y
Sjögren (más de 70%). En artritis reumatoidea son positivos 30% de los casos.
 ANTICUERPO ANTI-ADN
Hay dos tipos: a) contra el ADN monocatenario y b) contra el ADN bicatenario. El método más usado es
el de Farr. Son positivos en el 90% de los pacientes con LES y enfermedad mixta del tejido conectivo.
 ANTICUERPO ANTICITOPLASMA DE NEUTROFILOS (ANCA)
Se identifican mediante la técnica de inmunofluorescencia indirecta con dos patrones: a) ANCA
citoplasmáticos (ANCA-c): inmunofluorescencia granular fina y brillante en el citoplasma de los neutrófilos
y; b) ANCA perinuclear (ANCA-p): la tinción se deposita alrededor de la membrana nuclear de la célula.
Estos anticuerpos son útiles en la confirmación diagnóstica de ciertas vasculitis (ANCA-c Wegener y
ANCA-p Churg-Strauss)
Reumatograma
 COMPLEMENTO: Se dosa el complemento hemolítico total (CH50) que se mide en unidades hemolíticas
con capacidad para lisar el 50% de una suspensión de hematíes. Además, se dosan C3 y C4. Se usa para
la detección de enfermedades genéticas donde hay déficit de algunos factores del complemento. En el
caso del LES, cuando la enfermedad está en actividad, hay consumo de complemento con niveles
disminuidos de complemento total, C3 y C4.
Otros Anticuerpos:
 Ac antiribonucleoproteína: positivo en el 100% de los casos de enfermedad mixta del tejido conectivo.
 Ac anti-Smith: es positivo en el 30% de los casos de LES.
 Ac anti-La (SS-B): es 40% positivo en Sjögren primario y 30% en LES.
 Ac anti-Ro (SS-A): 60% positivo en Sjögren primario, 30% en LES.
 Anticuerpo Scl-70: es un anticuerpo contra la topoisomerasa 1. El 20% en esclerosis sistémica.
 Ac anti-centrómero: se ven en 80% de los casos de la variante CREST de la esclerodermia.
 Ac RANA: en el núcleo de los linfocitos B, positivo en 65% de los casos de artritis reumatoidea.
 Ac Antihistonas: es positivo en el lupus inducido por fármacos en el 40% de los casos.
 Ac PM-1: es positivo en el 20% de las dermatomiositis y en el 50% de las polimiositis.
 Ac Jo-1: es un anticuerpo citoplasmático es positivo en 30% de los casos de polimiositis.
Vasculitis de Churg Strauss
 Vasos de pequeño calibre, granulomatosa, con hipereosinofilia y ANCA-p + 50% de los casos
 Clínica: rinitis y asma, en paciente 40-50 años sin antecedentes previos de dichas afecciones
 Vías aéreas superiores: rinitis alérgica severa, refractaria a tratamiento convencional, junto con
hipereosinofilia (16-20% eosinófilos en la fórmula leucocitaria), seguido de asma severa que no
responde a la medicación habitual.
 Pulmón: infiltrados evanescentes por acúmulos de eosinófilos; y EPIC y derrame pleural
 Piel: lesiones purpúricas nodulares (máculo-papulares, petequias) lesiones necróticas
 Neuropatías: mononeuritis múltiple que afecta de a 1 nervio por vez, con dolor lancinante y
afectación sensitivo-motora + pérdida de fuerza. Neuritis isquémica del nervio óptico.
 Digestivo: 40% con úlceras gástricas, masas inflamatorias en colon, perforación intestinal.
 Cardiovascular: HTA 50%, vasculitis coronaria, fibrosis endocárdica, pericarditis, eosinofilia
 Renal: 50% con lesiones que causan GNF Focal y Segmentaria Necrotizante c/eosinofilia
 Articular: poliartralgias y artritis.
 Otros: compromiso ocular, prostático y génitourinario.
Vasculitis de Churg Strauss
 Si no se trata, el paciente muere por insuficiencia respiratoria x compromiso bronquial
 Diagnóstico:
 Clínica (rinitis y asma en paciente 40-50 años, sin antecedentes previos)
 Biopsia (infiltrados inflamatorios) angeítis granulomatosa o no y granulomas necrotizantes
intra y extravasculares con infiltrados eosinófilos.
 ANCA-P positivo en 50% de los casos; VSG elevada
 Pronóstico: indicadores de mal pronóstico: falta de respuesta al tratamiento c/corticoides;
recaídas durante el tratamiento inicial; período corto entre aparición del asma y la vasculitis
 Tratamiento: meprednisona 1 mg/kg/día asociada a azatioprina 1-3 mg/kg/día (el inmuno-
supresor demora 1 mes en hacer efecto, luego se baja el corticoide lentamente, hasta lograr
la dosis más baja efectiva)
Granulomatosis de Wegener
 Vasos de pequeño calibre, necrotizante granulomatosa, VAS y pulmón, con manifestaciones
oculares y renales; más común en hombres 40-60 años, raza blanca. Bx 50% c/granulomas.
 Tres patrones: E (eye=ojos), L (lungs=pulmones) y K (kidney=riñón)
 Diagnóstico diferencial con:  Diagnóstico
 Otras vasculitis  Clínica
 Colagenopatías con vasculitis  Laboratorio: VSG  100 mm/1 h; proteína C
 Sarcoidosis reactiva elevada, leucocitosis, trombocitosis,
 Intoxicación con Berilio anemia de trastornos crónicos, hipergamma-
 Linfoma de la línea media de la cara globulinemia, inmunocomplejos circulantes;
ANCA-C +(90%); Factor Reumatoideo + (60%);
 CA pulmón
alteraciones en sedimento urinario, micro-
 TBC
hematuria y cilindros hemáticos.
 Micosis profundas pulmonares  Rx: nódulos, infiltrados, cavitaciones, derrame
 Enfermedad de Goodpasture  Biopsia: Bx pulmonar hace el diagnóstico
Granulomatosis de Wegener
 Tradicional: la suele diagnosticar el otorrino o el oftalmólogo xq afecta la VAS (ojos, nariz y oídos;
laringe, faringe y tráquea) con sinusitis, lesiones necróticas en la vía aérea, destrucción del paladar
y del tabique nasal (nariz en silla de montar), lesiones úlcero-necrotizantes en nariz, laringe, faringe
y tráquea que producen expectoración sanguinolenta o hemoptoica.
 E (eye-ojos): proptosis (mal pronóstico), conjuntivitis, escleritis, uveítis, epiescleritis; oídos con
disminución de la audición, otitis, acúfenos y perforación del tímpano, vértigo; boca con
gingivitis y pérdida de piezas dentales
 L (lung-pulmón): dolor torácico, disnea y expectoración hemoptoica; nódulos pulmonares (dx
dif. c/CA y MTS); infiltrados y fibrosis (Dx dif. c/EPIC, NMN); cavitaciones (Dx Dif. c/TBC)
 K (kidney-riñón): GNF focal y segmentaria, necrotizante, rápidamente evolutiva a IRA
c/síndrome nefrítico; poliuria, oliguria, edemas perioculares, HTA, hematuria, proteinuria.
 Otros síntomas: fiebre, mialgia, artralgia, pérdida de peso, pericarditis, endocarditis, vasculitis de
las coronarias (IAM, FA), mononeuritis, polineuritis, neuropatías craneales, úlceras en sacabocado
(pioderma gangrenoso), pápulas, petequias, nódulos subcutáneos, diarreas.
 Tratamiento: meprednisona 1 mg/kg/día asociada a azatioprina 1-3 mg/kg/día
Poliangeítis Microscópica
 Vasos de pequeño calibre, capilaritis, arteriolas y venas postcapilares, NO granulomatosa,
mujeres mediana edad o ancianos, afecta el pulmón causando hemorragias alveolares y SDRA
 Clínica: síntomas inespecíficos como fiebre anorexia, fatiga, pérdida de peso;
Afección Renal: GNF focal y segmentaria necrotizante, que puede evolucionar rápidamente a
IRA con síndrome nefrótico;
Afección Pulmonar: alveolitis hemorrágica con hemoptisis, SDRA;
Otros síntomas: dolor abdominal, diarrea y hemorragias digestivas, neuropatía periférica,
artralgias y mialgias, lesiones purpúricas.
 Diagnóstico: ANCA-P (+) e IgG elevada
 Diagnóstico diferencial: principalmente con P.A.N.
 Tratamiento: meprednisona 1 mg/kg/día asociada a azatioprina 1-3 mg/kg/día
Vasculitis por hipersensibilidad
 Vasos de pequeño calibre, también llamadas Leucocitoclásticas; dan venulitis postcapilares y
se diagnostican x Bx de las lesiones. Predomina el compromiso cutáneo.
 Causas: Son secundarias a exposición a antígenos infecciosos o drogas, o sustancias extrañas
 Clínica: Púrpura palpable, máculas, pápulas, vesículas, bullas, nódulos subcutáneos, úlceras,
urticarias crónicas y recurrentes. Lesiones pruriginosas o dolorosas (quemantes, lancinantes)
 Tipos:
 Vasculitis Urticariforme
 Vasculitis o Púrpura Scholein-Henoch
 Crioglobulinemias
 Tratamiento: corticoesteroides a dosis bajas, salvo las crioglobulinemias que se tratan con
esteroides + inmunosupresores, asociados a plasmaféresis en casos graves.
Vasculitis Urticariforme
 Vasculitis por hipersensibilidad o leucitoclástica, afectación cutánea, principalmente,
caracterizada por lesiones urticariformes
 Etiología desconocida
 Diagnóstico por biopsia de lesiones
 Clínica: presenta cuadros que van desde una vasculitis cutánea localizada hasta
procesos sistémicos graves.
 Tratamiento: corticoides a dosis bajas
Púrpura de Schölein-Henoch
 Vasos de Pequeño Calibre, vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclástica; más frecuente en
niños, adolescentes y adultos jóvenes; se acompaña de infecciones respiratorias (bacts. y virales)
 Clínica: presenta una tríada clínica clásica: púrpura no trombocitopénica, afectación articular
(artritis, artralgias) y dolor abdominal. Púrpura palpable, distribución “en pantalón”; artritis y
artralgias de rodilla y caderas; dolor cólico, náuseas, vómitos, diarrea, constipación con
proctorragia; GNF con hematuria y cilindros hemáticos x compromiso renal; otras manifestaciones
como orquitis, pancreatitis, IAM, cefaleas, colecistitis alitiásica, hematoma subdural, hemiparesias,
mononeuritis y convulsiones.
 La mayoría tiene curso benigno y no necesitan tratamiento, pero la nefropatía es mal pronóstico
 Diagnóstico: biopsia de lesiones, se encuentran depósitos de IgA vasculares en piel y otros órganos
 Tratamiento: la mayoría resuelve sola; sino se tratan con bajas dosis de corticoides (meprednisona
20-30 mg/día), en casos graves aumentar dosis corticoides y agregar azatriopina 1-3 mg/kg/día
Crioglobulinemias
 Vasos de Pequeño Calibre, vasculitis por hipersensibilidad.
 Forman complejos inmunes Ac-Ag que se depositan y producen vasculitis
 Crioglobulinas: proteínas séricas que precipitan, reversiblemente, a bajas temperaturas.
 Clasificación: Crioglobulinemia tipo I (células con proliferación monoclonal),
Crioglobulinemia tipo II (complejos Ag-Ac IgG, IgM o IgA contra IgG) y
Crioglobulinemia tipo III (Ac IgM contra antígenos IgG)
 Diagnóstico: con Bx de las lesiones o extrayendo sangre con jeringas precalentadas a
37ºC y almacenándolas, luego, a 4ºC.
Demoran 72 horas en aparecer las manifestaciones vasculíticas.
 Tratamiento: esteroides e inmunosupresores y en casos graves se asocia a plasmaféresis
Crioglobulinemia Tipo I
 Crioglobulinas producidas por células con proliferación monoclonal y se ven en
pacientes que sufren de:
 Mieloma Múltiple
 Macroglobulinemia de Walderstrom
 Linfomas
 Clínica:
 Fenómeno de Raynaud (40%)
 Necrosis en punta de dedos, nariz, orejas y miembros inferiores (30%)
 Acrocianosis (15%)
 Púrpura vascular (15%)
Crioglobulinemia Tipo II
 Crioglobulinemia producida por Anticuerpos tipo IgG, IgM o IgA contra una IgG
 Causas:
 Linfomas
 Leucemias linfocíticas
 Anemias autoinmunes
 Hepatitis C
 Idiopática o esencial
 En el tratamiento debe incluirse el tratamiento de la hepatitis C
Crioglobulinemia Tipo II
 Crioglobulinemia producida por Anticuerpos tipo IgM dirigidos contra la IgG
 Causas:
 Hepatitis C
 Mononucleosis
 CMV
 Sífilis
 Lepra (lepromatosa)
 Endocarditis
 GNF estreptocóccica
 LES, PAN, AR, Sjögren, Esclerodermia, Behçet, Schölein-Henoch
 Sarcoidosis, cirrosis biliar y hepatitis crónica
Panarteritis Nodosa
 Afecta vasos de mediano calibre; necrotizante de arterias musculares, suele respetar venas y NO
compromete la circulación pulmonar. Más frecuente en hombres mayores de 45 años.
 Depósito de inmunocomplejos en la pared vascular → aumento de permeabilidad vascular y
activación del complemento + infiltrados inflamatorios leucocitos polimorfonucleares.
 Causas: podría ser secundaria a virus Hepatitis C, HIV, CMV, Parvovirus 19.
 Clínica: NO afecta pulmones
 Síntomas generales: fiebre, pérdida de peso, malestar general, astenia, cefalea, mialgias, dolor
abdominal y dolor en las extremidades
 Renal: alteración de la función renal con aumento de uremia y creatininemia + alteraciones del
sedimento urinario. Vasculitis necrotizante en arterias intrarrenales (50%), aneurismas, oclusión
con trombosis, HTA x activación SRAA, GNF (25%) que evoluciona a insuf. renal.
 Músculo-esquelético: artritis, artralgias, mialgias y debilidad muscular
 Piel: petequias, hematomas, máculas, pápulas, ampollas, gangrena, cianosis
 Nervios periféricos: mononeuritis múltiples manifestadas por parestesias
Panarteritis Nodosa
 Clínica: (continuación)
 Digestivo: náuseas, vómitos, dolor abdominal, pancreatitis isquémica, vasculitis intestinal, ángor
intestinal, colecistitis alitiásica, apendicitis perforada
 Cardiovascular: insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias, pericarditis
 Ojos: epiescleritis, uveítis, úlceras corneanas, queratitis, quemosis
 Genital: orquitis con dolor y tumefacción testicular; infartos testiculares
 Diagnóstico:
 Biopsia muscular, cutánea o testicular (no hepática por riesgo de hemorragias)
 Laboratorio con VSG aumentada, leucocitosis (sin eosinofilia), anemia de trastornos crónicos,
trombocitosis; uremia y creatininemia elevadas, FR (+) 40% y disminución complemento (50%)
 Sedimento urinario con hematuria microscópica y cilindros hemáticos
 Angiografía y arteriografía renal (aneurismas y oclusión con trombosis)
 Tratamiento: meprednisona 1 mg/kg/día + azatriopina 1-3 mg/kg/día
Enfermedad de Kawasaki
 Arterias de Mediano Calibre, en especial las coronarias (aneurismas e infartos). Causa más
común de infarto en niños y adolescentes. Etiología desconocida, se relaciona con infecciones
previas por estreptococos y estafilococos o virosis estacionales.
 Clínica: 2 fases
 Fase Aguda: fiebre elevada (mayor a 40ºC) que persiste 1-2 semanas, hasta 1 mes
 Fase Subaguda: lesiones cutáneas con exantemas máculo-papulares (descamación manos, pies)
o escarlatiniformes (dx diferencial con exantemáticas); adenomegalias; conjuntivitis; lesiones
bucales. Es la fase más riesgosa para la formación de aneurismas coronarios y cerebral
 Diagnóstico:
 Laboratorio con neutrofilia y reactantes de fase aguda elevados. VSG aumentada, Proteína C
reactiva aumentada, trombocitosis reactiva y anemia de trastornos crónicos.
 Ecocardiograma: aneurismas coronarios
 Angiografía de arterias coronarias: aneurismas coronarios
Enfermedad de Kawasaki
 Tratamiento:
 IgG endovenosa 2 mg/kg, dentro de los primeros 10 días, reduce el riesgo de los
aneurismas coronarios.
 AAS: 80-100 mg/día en fase aguda, por su efecto antitrombótico, se suspende a las 8
semanas si no hay aneurismas cardíacos
 Corticoides: meprednisona 1 mg/kg/día en casos graves
 Monitoreo cardíaco con ecocardio y seguimiento cardiológico prolongado.
Vasculitis de Takayasu
 Vasos de Gran Calibre (Aorta y ramas del cayado aórtico); más común en mujeres y pacientes
jóvenes (30-40 años), también más común en personas orientales (Japón, China). Arteritis del
arco aórtico o enfermedad sin pulso
 Clínica: comienza con síntomas generales (50%): astenia, anorexia, febrícula, artralgias, fatiga,
sudor nocturno. Continúa con síntomas de oclusión cardiovascular:
 Subclavia: claudicación de MMSS y ausencia de pulso, TA irregistrable, soplos
 Carótidas: síncopes, ACV isquémicos, AIT, cefaleas, claudicación mandibular
 Coronarias: cardiopatía isquémica, IAM
 Arterias pulmonares: Hipertensión pulmonar
 Arterias renales: Hipertensión renovascular, soplos
 Diagnóstico: Laboratorio con FR (+) y Ac antiaórticos e inmunocomplejos circulantes;
Ecodoppler para evidenciar lesiones; TAC y RMN para ver lesiones; Arteriografía confirma Dx.
Se ve la Aorta dilatada x la arteritis y los vasos angostados; biopsia no se hace, salvo en cirugía
Vasculitis de Takayasu
 Tratamiento: la enfermedad puede seguir un curso fulminante, o ser gradualmente
progresiva o estabilizarse.
 Lo habitual es tratarlos con Meprednisona 60 mg/día + Azatioprina 1-3 mg/kg/día para
frenar la progresión rápida de la enfermedad
 Cirugía: en algunos casos se requiere Qx para reparar las lesiones carotídeas y coronarias,
para la resección de aneurismas y para reemplazar la válvula aórtica (cuando está
afectada); no obstante son cirugías complejas en pacientes inmunosuprimidos y con vasos
dañados.
 Equipo multidisciplinario: reumatólogo, clínico, especialista y cirujano cardiovascular
Arteritis de la Temporal
 Vasos de gran calibre y mediano calibre, principalmente ramas de la carótida: arteria temporal,
mandibular, oftálmica, facial, arco aórtico y coronarias. Etiología desconocida, probablemente x
reacción autoinmune contra la elastina; más común en mujeres y pacientes mayores a 55 años.
 Clínica: FOD, pérdida de peso, astenia, anorexia, anemia de trastornos crónicos (50%);
polimialgia reumática (25%) con dolores difusos en caderas, cuello y hombros que duran más de
1 mes (dificultad para girar en la cama, dificultad para ponerse un saco), depresión y apatía.
Las arterias pueden palparse dilatadas o endurecidas, dolorosas e incluso, sin pulso. También,
pueden presentar otros síntomas como cefaleas, hipersensibilidad o dolor en cuero cabelludo,
claudicación mandibular o lingual, síntomas oculares como ceguera súbita y diplopía.
 Diagnóstico: VSG muy aumentada, proteína C reactiva aumentada, anemia de trastornos
crónicos. Ecodoppler de las arterias temporales, angiografía y angioresonancia. Se confirma por
Bx de la arteria (se indica Bx en pacientes con cefalea, diplopía, arteria temporal dolorosa a la
palpación y claudicación mandibular).
 Tratamiento: Meprednisona 40-60 mg y azatriopina o metotrexate.
Enfermedad de Behçet
 Vasculitis poco frecuente, produce venulitis y fenómenos trombóticos arteriales. Produce ceguera
y cursa con episodios recurrentes de úlceras bucales (Ac contra la mucosa bucal 50%), lesiones
oculares, úlceras genitales, y otras alteraciones cutáneas. Causa desconocida, afecta a adultos
jóvenes, más frecuente y más grave en hombres. Fallecen por perforación intestinal, ruptura de
aneurismas, TEP y compromiso neurológico.
 Clínica:
 Aftas bucales recurrentes (cicatrizan en 10 días sin dejar huella)
 Aftas genitales (80%) en escroto, vulva, mucosa de pene y de vagina
 Lesiones cutáneas: pústulas, piodermitis, pápulas, vesículas, eritema nodoso, foliculitis,
abscesos y forúnculos que afectan cara y cuello, tórax y espalda. Reacción a la aguja o patergia
con lesión pustular estéril.
 Lesiones oculares: iridiociclitis, hipopión, coroiditis, papilitis óptica, alteraciones del humor
vítreo. Puede complicarse con glaucoma, cataratas, atrofia del nervio óptico, es progresiva y
causa ceguera en 5-10 años.
 Lesiones del SNC: lesiones parenquimatosas y meníngeas (meningitis aséptica a líquido claro)
Enfermedad de Behçet
 Lesiones articulares: inflamación articular y artralgias (50%), y artritis seronegativa no erosiva,
afecta rodillas, codos, muñecas.
 Lesiones del renales: proteinuria, hematuria por amiloidosis o GNF
 Lesiones vasculares: vasculitis de arteria pulmonar. Fístula bronquial con hemoptisis; disnea,
dolor torácico, tos; tromboflebitis superficiales recidivantes; trombosis venosa profunda,
trombosis de venas supra hepáticas (Budd-Chiari e Hipertensión Portal); oclusión de la VCI.
 Lesiones gastrointestinales: úlceras desde esófago hasta recto, más afectado íleon y ciego.
Dolor abdominal, perforación intestinal, melena, fístulas, masas inflamatorias.
 Diagnóstico:
 Criterios Dx: úlceras bucales recurrentes, lesiones cutáneas e hiperreactividad de piel-patergia,
lesiones oculares (iridiociclitis, corioretinitis), úlceras genitales (3/4 criterios hacen diagnóstico)
 Laboratorio: VSG aumentada, leucocitosis, Ig elevadas pero con complemento normal
 Biopsia: infiltrado mononuclear en vasos pequeños con patrón perivascular y trombosis
 Tratamiento: corticoides sistémicos o tópicos, azatioprina, sulfasalazina y ciclosporina
Tromboangeítis Obliterante (Brueguer)
 NO es frecuente; sólo en pacientes fumadores. Afecta arterias de mediano y pequeño calibre y
venas de zonas distales de MMSS y MMII. Más común en hombres 40-45 años, tiene 3 fases.
 Fase Temprana: trombos inflamatorios extremidades distales; Fase subaguda: organización
progresiva del trombo en arterias y venas pequeñas y medianas; Fase tardía: desaparece la
inflamación, queda la oclusión x el trombo organizado y la fibrosis vascular.
 Clínica: tromboflebitis superficial, nódulos superficiales palpables (Bx para Dx), isquemia dedos de
manos y pies con gangrena; 40% fenómeno de Raynaud; artralgias y artritis en rodillas y muñecas,
neuropatías periféricas.
 Diagnóstico: rutina de laboratorio con coagulograma y Ac antifosfolipídicos. Ecodoppler arterial y
venoso de extremidades, pletismografía digital (circulación dedos), angioresonancia de los MMSS
y MMII; Biopsia confirma el diagnóstico.
 Tratamiento: abandono total del tabaco; tratar fenómeno de Raynaud, compresión neumática
intermitente en piernas; cilostazol (inhibidor de PDE, vasodilatador, inhibe agregación plaquetaria),
Qx de revascularización y simpatectomía.
Vasculitis Primaria del SNC
 Es rara y produce oclusión de los vasos cerebrales de pequeño y mediano calibre, se ocluyen y
trombosan produciendo isquemia y necrosis tisular. Lesiones focales o en parches. Puede
afectar pares créanles cercanos. (Bx negativa NO descarta Dx)
 Clínica: ACV isquémico recidivante sin causa; signos de foco recurrentes; cefaleas; trastornos
cognitivos; convulsiones; hemorragias cerebrales; mielopatía con infarto medular.
 Diagnóstico: LCR anormal (inespecífico); angioresonancia cerebral (infartos y hemorragias,
oclusiones venosas y dilataciones aneurismáticas); angiografía cerebral (es el más específico)
vasos con estenosis y otros c/aneurismas. Bx cerebral y de las leptomeninges (Dx de certeza)
 Tratamiento: Meprednisona 1 mg/kg/día + ciclofosfamida 1.5-2 mg/kg/día oral.
Vasculitis asociadas a colagenopatías
 Pueden asociarse a LES, AR, Sjögren y Esclerodermia.
 Lupus: 20% de los casos; se asocia a depósitos de inmunocomplejos. Puede ser una vasculitis
cutánea, del SNC, de la retina, pulmonar, del tubo digestivo, de los vasos renales, de los uréteres, o
de las coronarias.
 Artritis Reumatoidea: las vasculitis asociadas a AR pueden afectar cualquier órgano; mononeuritis
múltiple, ulceraciones cutáneas, necrosis dérmica, gangrena digital, infartos viscerales, úlceras
grandes e isquémicas en MMII. Manifestaciones cutáneas son más frecuentes. También puede
afectar pulmón, TGI, bazo, páncreas, hígado, ganglios, testículo y coronarias. Signos inespecíficos:
vómitos, náuseas, anorexia, pérdida de peso, taquicardia inexplicable, febrículas. Se trata con dosis
altas de meprednisona + azatioprina (tratamiento agresivo por la AR).
 Sjögren: 10% de los casos. Púrpura leucocitoclástica, urticaria recurrente y ulceraciones cutáneas.
 Esclerodermia: engrosamiento de la íntima y obliteración vascular; lesiones necróticas en dedos,
Hipertensión Pulmonar arteria pulmonar), crisis renales esclerodérmicas con HTA y rápido
deterioro de la función renal.
Enfermedades Reumáticas Autoinmunes
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
SÍNDROME DE SJÖGREN (SS)
ESCLERODERMIA (ESD) Y ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA (ESP)
FASCEÍTIS EOSINOFÍLICA (FE)
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO (EMTC)
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS (DPMS)
POLICONDRITIS RECIDIVANTE (PR)
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
 Es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de
etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres
jóvenes.
 Las manifestaciones más frecuentes son: artralgias y artritis,
exantema malar y en otras regiones, pleuritis o pericarditis,
afección renal o del sistema nervioso central y citopenias
hematológicas.
 El diagnóstico se basa en criterios clínicos y serológicos.
 El tratamiento de la enfermedad activa grave se realiza con
corticosteroides, por lo general hidroxicloroquina, y a veces
inmunosupresores.
 Desencadenantes: infecciones, cambios hormonales, luz ultravioleta, dieta rica en grasas,
fármacos: procainamida, hidralazina, clorpromazina, metildopa, isoniacida (dan lupus-like y
tienen Ac anti-histonas +), si se suspende la droga, remite el cuadro lúpico.
 Hiperactividad de Linfocitos B con producción de Anticuerpos
 Hipoactividad de Linfocitos T y macrófagos
 Clínica:
 Manifestaciones generales: Astenia, cansancio, anorexia, fiebre, pérdida de peso, malestar
general, taquicardia y adenomegalias.
 Artromialgias: 95% afecta 2 o + articulares periféricas, simétricamente; mialgias con
debilidad muscular
 Cutáneas: 70-80% con 3 formas: LCA, LCSA, LCC (discoide y profundo); fotosensibilidad y
ampollas urticariformes
 Otras: gastrointestinales, pulmonares, cardiovascular, neurológicas, RENALES
 LCA (Lupus Cutáneo Agudo): Eritema en alas de mariposa (50%), respeta surco nasolabial,
no deja cicatrices; telangiectasias periungueales; lesiones purpúricas; síndrome de
Raynaud; alopecia difusa, lesiones ampollares, ulceraciones mucosas y lupus pernio.
 LCSA (Lupus Cutáneo Sub Agudo): alta fotosensibilidad, marcador Ac Anti-Ro, lesiones
eritemato-papulosas, anulares, psoriasiformes, escamosas, áreas expuestas al sol. Tiene
buen pronóstico, con bajo compromiso renal y del SNC
 LCC (Lupus Cutáneo Crónico): tiene 2 formas (discoide y profundo) que se determinan por
Bx de piel; Discoide: placas eritematosas elevadas que afectan el folículo piloso,
despigmentación permanente, telangiectasias, alopecia permanente, deja cicatriz central.
Profundo: presenta nódulos subcutáneos indurados
 Manifestaciones gastrointestinales: dismotilidad esofágica, pancreatitis, dolor abdominal,
dolor postprandial, infarto intestinal y perforación intestinal.
 Manifestaciones pulmonares: pleuritis con dolor pleurítico y derrame pleural, neumonitis
aguda lúpica (5-10%), Epic con disnea progresiva por infiltración intersticial.
 Manifestaciones cardiovasculares: 30-40% pericarditis; miocarditis; trastornos de conducción
y arritmias; endocarditis de Libman-Sacks (mitral, no infecciosa, verrugosa), coronariopatías,
fenómeno de Raynaud (circulación distal, 20%)
 Manifestaciones neurológicas y psiquiátricas: cefalea migrañosa y tensional, neuropatía
periférica o de pares craneales, ACV, coma, mielitis transversa, movimientos coreicos, ataxia
cerebelosa, meningitis, mononeuritis múltiple, polineuritis, encefalopatía aguda o subaguda,
alucinación, delirio, conductas bizarras, bradipsiquia, desorientación, trastornos de memoria.
 Manifestaciones RENALES: (50%) es indicador de mal pronóstico; ANA +; proteinuria, piuria,
hematuria, cilindros de todo tipo (granulosos, hialinos, celulares), uremia, HTA, edema,
desarrollan una GNF rápidamente evolutiva con falla renal.
 Nefritis lúpica clase I – GNF mesangial mínima
 Nefritis lúpica clase II – GNF proliferativa mesangial
 Nefritis lúpica clase III – GNF proliferativa focal
 Nefritis lúpica clase IV – GNF proliferativa difusa
 Nefritis lúpica clase V – GNF membranosa
 Diagnóstico – Métodos de Estudio
Laboratorio con ATC, anemia ferropénica o anemia hemolítica, leucopenia y
trombocitopenia, aumento de VSG y Proteína C reactiva, VDRL falso +, orina con
proteinuria, hematuria y distintos tipos de cilindros en el sedimento.
Serología: ANA + (90%), Ac Anti ADN mono y bi catenario (80%); Ac Anti Smith (es el
más específico, pero sólo está presente en el 30% de los casos), Ac antifosfolipídico,
Ac Lupus Anticoagulante, Ac antibeta 2 glicoproteína 1
Biopsia: riñón, piel, músculo, nervios
Estudios de conducción eléctrica y EMG; RMN
 Diagnóstico diferencial con:
 Artritis Reumatoidea
 Dermatopolimiositis
 Tratamiento: reposo, evitar estrés físico y mental, evitar factores desencadenantes, prevenir
osteoporosis (buen aporte de calcio, densitometría de control); tratamiento de cada una de
las manifestaciones y tratamiento farmacológico con:
 AINES (naproxeno, diclofenac) – afecciones articulares, músculo-esqueléticas, pulmonares
 Hidroxicloroquina (como inmunomodulador) - afecciones articulares, músculo-esqueléticas
 Corticoesteroides (meprednisona a dosis bajas) - afecciones renales y neurológicas
 Inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina o metotrexate - afecciones renales
 Protector solar Factor 30 o más - afecciones cutáneas
 Esteroides tópicos - afecciones cutáneas
 Plasmaféresis e Ig endovenosa (en casos severos) afecciones neurológicas
 Nefritis Lúpica Activa: meprednisona 1 mg/kg/día + pulsos de ciclofosfamida
 Criterios de Diagnóstico de LES: 4 de 11
1. Exantema malar
2. LCC Discoide
3. Fotosensibilidad
4. Úlceras orales
5. Artritis
6. Serositis (pleuritis, pericarditis)
7. Afectación renal con proteinuria persistente, cilindros celulares
8. Afectación neurológica (convulsiones, psicosis)
9. Alteraciones hematológicas (Anemia hemolítica + reticulosis, citopenias)
10. Alteraciones inmunológicas (célula LE +, ANA +, Anti Smith +, VDRL falso + x 6 meses)
11. ANA + (alta sospecha cuando hay ANA+, Anti ADN+ y Anti Smith +)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
SÍNDROME DE SJÖGREN (SS)
Síndrome de Sjögren (SS)
 Enfermedad autoinmune, inflamatoria, sistémica y crónica de
causa desconocida y relativamente frecuente.
 Se caracteriza por la sequedad de bucal, de ojos y de otras mucosas
debido a una disfunción de las glándulas exócrinas secundaria a una
infiltración linfocítica. Puede afectar a diversas glándulas exócrinas
(salivales, lacrimales), como también a otros órganos.
 El diagnóstico se basa en criterios específicos relacionados con la
afección de los ojos, la boca y las glándulas salivales, la presencia de
autoanticuerpos y (en ocasiones) la histopatología.
 El tratamiento suele ser sintomático para la sequedad (lágrimas
artificiales, lubricantes tópicos) y evitar los factores que puedan
aumentarla. Si los pacientes tienen una enfermedad grave (x ej.,
vasculitis grave o afección visceral), se debe tratar con
corticosteroides, ciclofosfamida o rituximab.
Clínica: manifestaciones oculares, orales, cutáneas, músculo-esqueléticas, pulmonares, renales,
gastrointestinales, neurológicas y psiquiátricas, entre otras.
 Oculares: Xeroftalmia, fotofobia, no tolera lentes de contacto, sensación de cuerpo extraño o
arenilla, visión borrosa, lesión corneal. Test de Schrimer + (menos de 5 mm)
 Boca: Xerostomía, boca y garganta resecas con necesidad de hidratarse mucho, mayor incidencia
de caries, caída del dientes, glándulas salivales inflamadas y aumentadas de tamaño.
 Músculo-esqueléticas: artralgias y mialgias, sinovitis transitorias;
 Pulmonares: tos, expectoración hemoptoica, sequedad bronquial y traqueal, EPIC
 Renales: acidosis tubular distal - Otras: dispareunia, ATC, Raynaud, mayor incidencia de linfomas
 Gastrointestinales: dismotilidad esofágica, disfagia, gastritis atrófica, pancreatitis crónica inmune
 Neurológicas y psiquiátricas: neuropatía periférica y craneal, signos de foco, ACV, encefalopatías,
vértigo, meningitis aséptica, depresión, deterioro cognitivo, y otras.
Tipos de Síndrome de Sjögren (SS)
Síndrome de Sjögren Primario
Síndrome de Sjögren Secundario
Síndrome de Sjögren en Paciente HIV +
Síndrome de Sjögren en Paciente con EICH
Diagnóstico:
 Test de Schrimer: es positivo cuando la secreción lagrimal moja menos de 5 mm el papel de filtro
 Sialografía: arborización de las glándulas salivales y ectasia ductal
 Serología: Ac ANTI-RO + y Ac ANTI-LA +
 Biopsia: de la mucosa labial (glándulas labiales, confirma diagnóstico)
Tratamiento:
 Xeroftalmia: lágrimas artificiales; Xerostomía: saliva artificial, gel hidratante, goma de mascar con
carboximetilcelulosa como enjuague bucal, pilocarpina 5 mg (3/día) o cevimelina HCl 30 mg (3/día)
 Pulmón: nebulizaciones, humidificación del ambiente, broncodilatadores, corticoesteroides
 Sequedad vaginal: cremas humectantes, geles lubricantes
 Renal, vasculitis, neurológicas: corticoides + inmunosupresores (meprednisona + azatioprina)
 Músculo-esqueléticas: AINEs
Enfermedades del colágeno
Son un grupo de enfermedades y síndromes
que se caracterizan por la induración y el
engrosamiento de la piel (como
consecuencia de una intensa fibrosis) y
también por la presencia de vasculitis.
Abarcan un cuadro clínico muy amplio,
comprendido desde formas de afectación
cutánea pura, como la Esclerodermia
Localizada, hasta formas sistémicas como el
síndrome CREST, la ESP (esclerosis sistémica
y progresiva) o la Fasceítis Eosinofílica y
Dermatomiositis, entre otras.
Esclerodermia Localizada (ESD)
 Induración y engrosamiento de la piel (x fibrosis intensa) – sólo afecta piel
 Vasculitis
 2 formas de presentación clínica: Morfea y Esclerodermia Lineal
 Morfea: placa cutánea de esclerodermia localizada
 ESD Lineal: franjas de piel c/cambios fibrosos y atróficos: ESD en “Golpe de Sable”
 Diagnóstico: Ac Anti-centrómero + y Ac Anti-ribonucleoproteína +
 Tratamiento:
 Luz ultravioleta (UVA) – Morfea
 Corticoides tópicos
 Calcipotriol (análogo vitamina D)
 Metotrexate
Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP)
 Compromete órganos internos; morbi-mortalidad considerable por su compromiso visceral
 Anticuerpos específicos; alteración de la microvasculatura
 Heterogénea en progresión, extensión y diversidad de órganos afectados
 Fisiopatología: alteración en la síntesis del colágeno con fibrosis excesiva; vasculitis;
anomalías y trastornos inmunológicos (mayor actividad de linfocitos T helpers)
 Anatomía Patológica:
 Aumento del colágeno dérmico tipo I y tipo III, de glucosaminoglicanos y de fibronectina
 Pérdida de apéndices dérmicos
 Adelgazamiento de la epidermis
 Infiltrado mononuclear perivascular e intersticial a predominio de linfocitos T
 Clínica: inicio insidioso, dolores generalizados, rigidez, fatiga, pérdida de
peso; fenómeno de Raynaud (primera manifestación clínica),
manifestaciones cutáneas, osteoarticulares, GI, cardiacas, pulmonares,
neurológicas, renales (crisis renal esclerodérmica) y otras
 Manifestaciones cutáneas: 4 etapas
 Etapa edematosa: rigidez matutina y artralgias por compresión del
nervio mediano, edema y “dedos en salchicha”, hinchados y tirantes
 Etapa indurativa: manos en forma de guante, microstomía, facies de
pájaro con rágades (surcos labiales peribucales), labios finos
tensamente fruncidos y nariz afinada.
 Etapa atrófica: telangiectasias en dedos y cara; áreas con hipo e
hiperpigmentación (“sal y pimienta”)
 Etapa tardía: calcificaciones de hidroxiapatita intracutáneas y
subcutáneas, principalmente en los pulpejos de los dedos y tejidos
periarticulares.
 Manifestaciones cardíacas: disnea de intensidad variable, edemas, dolor tipo anginoso,
arritmias y trastornos en la conducción
 Manifestaciones renales: 20% - Crisis Renal Esclerodérmica – inicio abrupto de HTA con cifras
muy elevadas, evidencia de anemia hemolítica microangiopática, hiperreninemia, falla renal
oligúrica (rápidamente progresiva). Pueden morir por ACV en los picos de HTA.
 Manifestaciones pulmonares: compromiso intersticial con fibrosis, disnea de esfuerzo
progresiva, tolerancia al esfuerzo limitada, TOS no productiva, Insuficiencia Respiratoria con
hipoxemia que lleva a ICD x HTPulmonar, derrame pleural exudativo
 Manifestaciones osteoarticulares: Poliartralgias simétricas; rigidez en las articulaciones;
miopatías con debilidad muscular (20%); aumento de CPK y Aldolasa; Bx muscular muestra
inflamación, fibrosis y atrofia de las fibras musculares.
 Manifestaciones neurológicas: neuropatías por compresión (síndrome de túnel carpiano),
neuropatías del trigémino, parálisis facial.
 Manifestaciones gastrointestinal:
 Esófago: Pirosis intermitente c/ardor retroesternal x ERGE, disfagia, odinofagia, esofagitis
erosiva (esófago de Barret, CA esofágico, estenosis benigna)
 Estómago: saciedad temprana, obstrucción funcional, HDA (x sangrado de telangiectasias)
 Intestino Delgado: Meteorismo c/dolor intermitente tipo cólico, diarrea intermitente
crónica, signos de obstrucción intestinal, íleo funcional, síndrome de malabsorción
 Colon: estreñimiento, pseudo obstrucción, hipomotilidad
 Otras manifestaciones: Hipotiroidismo y Síndrome de Sjögren
 Embarazo: dificultad para concebir, infertilidad, pérdida perinatal, retraso de crecimiento
intrauterino, bajo peso al nacer
 Diagnóstico
 Laboratorio: aumento VSG, ATC, hipergammaglobulinemia, aumento CPK y Aldolasa (leve),
leucopenia y trombocitopenia
 Serología: Ac ANA; Anti ADN Topoisomerasa I (SCL-70); Anti ARN Polimerasa III
 Puntuación Rodnan: (semiológica) 17 puntos de palpación corporal con una puntuación de 0-3
(0 es normal, 1 engrosamiento leve, 2 engrosamiento medio, 3 engrosamiento severo)
 Capilaroscopía del lecho ungueal (fondoscopía): megacapilares, alteración de circulación
 Rx Tórax: engrosamiento intersticial (mayor en los campos inferiores)
 TAC Tórax: permite diferenciar entre fibrosis e inflamación intersticial
 Espirometría: patrón restrictivo con disminución de la Capacidad Vital y la prueba DLCO
 Lavado Bronco Alveolar: muestra inflamación activa
 Estudios GI: SEGD, tránsito del delgado, VEDA, Phmetría; prueba de la D-Xilosa (malabsorc.)
 ECG: arritmias, trastornos de la conducción; ecocardio, cateterismo para medir presión (HTPu)
 Bx de tejidos afectados
 Tratamiento
 Fenómeno de Raynaud: protegerse del frío en áreas distales, bloqueantes cálcicos como
nifedipina (30 mg/día) o amlodipina (5-0 mg/día)
 Manifestaciones gástricas: omeprazol, metoclopramida, cisapride, ejercicios de apertura
bucal, buena higiene dental, masticar lenta y cuidadosamente, ingerir pequeñas cantidades
y no usar ropa ajustada
 Tratamiento general: cuidar la piel con humectantes, tratar precozmente las úlceras
infectadas, tratar las artralgias, mialgias y la pericarditis con AINEs o glucocorticoides.
Controla el uso de los corticoides por la falla renal (meprednisona 20 mg). Los corticoides
se usan para miosis, artritis, serositis, enfermedad intersticial pulmonar y enfermedad
cutánea en fase temprana o edematosa.
 Tratamiento pulmonar: meprednisona + azatioprina
 Tratamiento crisis renal: Enalapril
 Otros: D-Penicilamina frena la fibrosis (500-1500 mg/día x 2 años)
Fasceítis Eosinófila
 Enfermedad rara, caracterizada por una inflamación dolorosa simétrica de brazos y piernas
(antebrazos y pantorrillas), con hinchazón e induración.
 Más frecuente en hombres de mediana edad (40-60 años)
 Clínica: más frecuente después de actividad física agotadora, inicio abrupto con inflamación,
edema y dolor al contacto o la presión, se indura rápidamente, afectación distal y simétrica. A
veces, también puede haber un patrón pulmonar restrictivo, pleuritis, pericarditis, artritis y
Síndrome de Sjögren asociado.
 El diagnóstico se realiza mediante biopsia de músculo y fascia, hay infiltrado inflamatorio con
predominio de eosinófilos, perivascular
 El tratamiento es a base de corticoides: 40-60 mg/día de prednisona. Normalmente,
evoluciona a la remisión completa en 2-5 años.
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC)
 Síndrome bien definido, poco frecuente, en el que se superponen características clínicas de LES,
esclerosis sistémica y polimiositis; presenta títulos muy elevados de anticuerpos antinucleares
circulantes contra el antígeno ribonucleoproteico.
 Clínica: tiene una fase precoz con hinchazón de manos, fenómeno de Raynaud, artritis, miositis,
esclerodactilia; síntomas sistémicos: FOD, astenia, cansancio, dolor y rigidez articular, y otros:
poliartralgia, miopatía inflamatoria, hipomotilidad esofágica y disfunción pulmonar, neuralgia del
trigémino, úlceras orales y genitales, vasculitis, perforación tabique nasal, endocarditis inmune.
 Diagnóstico se realiza x la clínica, la presencia de anticuerpos anti-ribonucleoproteína y la
ausencia de anticuerpos específicos de otras enfermedades autoinmunitarias. El marcador
inmunológico es el Ac Anti-Ribonucleoproteína o U1-ribonucleoproteína (Anti-RNP). También
puede tener ANA +, Anti Smith +, Anti-Ro y Anti-La positivos. Sangre: Coombs +
 Tratamiento varía según la gravedad de la enfermedad y los órganos afectados, pero se basa en
el uso de corticoides y el agregado de inmunosupresores. (Aines, hidroxicloroquina,
meprednisona, azatioprina, bloqueantes cálcicos y omeprazol)
Dermatopolimiositis (DMS o DPMS)
 La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades reumáticas sistémicas poco frecuentes.
Se caracterizan por presentar cambios inflamatorios y degenerativos en los músculos
(polimiositis) o en la piel y los músculos (dermatomiositis).
 Los signos cutáneos más específicos son las pápulas de Gottron sobre los nudillos y un
exantema heliotropo periorbitario.
 Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad simétrica, cierta sensibilidad a la presión y luego
atrofia, sobre todo de los músculos proximales de las extremidades.
 Las complicaciones pueden ser afección visceral y cáncer.
 El diagnóstico se basa en los signos clínicos y en anormalidades en las pruebas musculares,
como enzimas musculares, RMN, EMG y biopsia muscular.
 El tratamiento se realiza con corticosteroides, en general combinados con inmunosupresores o
inmunoglobulina intravenosa.
 La polimiositis primarias son trastornos adquiridos de etiología desconocida, con debilidad
proximal, mialgias espontáneas y a la compresión de las masas musculares, c/atrofia posterior.
 En la dermatomiositis se agrega el componente cutáneo: pápulas de Gottron sobre los nudillos,
signo de Gottron (placas eritematosas) y exantema heliotropo periorbitario (ojos de mapache).
También pueden tener exantemas en otras partes del cuerpo (signo del manto y signo de la V).
 Otras manifestaciones clínicas: fatiga, fiebre, pérdida de peso, artralgias, artritis franca, rigidez
matinal, alteraciones esofágicas, hematemesis, melena (perforación intestinal x vasculitis), EPIC,
HTPulmonar, arritmias, pericarditis, miocarditis, ICC.
 Diagnóstico: clínica, dosaje CPK y Aldolasa, LDH, GOT y GPT, creatinina en orina de 24 hs, RMN,
EMG y biopsia muscular. Ac específicos: Anti-Jo 1; Anti-Mi 2; Anti-SRP.
 Tratamiento: reposo adecuado, fisioterapia para movilizar las articulaciones, antihistamínicos
orales (prurito), protector solar, corticoides tópicos, hidroxicloroquina, meprednisona 1 mg/kg/d,
metotrexate 25 mg/día o azatioprina 1-3 mg/kg/día (casos graves)
 CRITERIOS DE DX: 1 dermatológico + 3 musculares
 Dermatológicos:
 Rash heliotropo o eritema heliotropo
 Signo de Gottron
 Musculares:
 Debilidad muscular proximal; disfagia; debilidad
de músculos respiratorios
 Aumento de CPK, Aldolasa, LDH, GOT/GPT
 EMG con cambios miopáticos
 Bx muscular
Policondritis Recidivante
 Enfermedad episódica inflamatoria y destructiva que
afecta sobre todo el cartílago de la oreja y de la nariz, pero
puede afectar también los ojos, al árbol traqueobronquial,
las válvulas cardíacas, los riñones, las articulaciones, la piel
y los vasos sanguíneos.
 El diagnóstico se realiza mediante una combinación de
signos clínicos, de laboratorio, por la imagen y a veces
también, biopsia.
 El tratamiento se realiza con prednisona y otros
inmunosupresores, Aines, dapsona
 Evitar la intubación endotraqueal o, si es inevitable, estar
preparado para cricotirotomía de emergencia.
Cervicalgia
CAUSAS: DX / TTO:
 Fractura cervical  Anamnesis, imágenes, RMN o TAC
 Tumor primario o MTS en vértebras cervicales
 Se trata la causa de la cervicalgia
 Hernia de disco cervical
 Artrosis cervical
 Artritis Reumatoidea: subluxación C1-C2
 Distensión ligamentaria
 Contractura muscular aguda (dolor, tortícolis)
 Polimialgia Reumática (mayores 50 años)
 Dolor referido: isquemia cardíaca, aneurisma
de aorta, tumor de Pancoast-Tobías
Dorsalgia
ES POCO COMÚN
DX / TTO:
CAUSAS COMUNES:
 Cifosis / Lordosis  Rx columna: frente, perfil, oblicua
 Artrosis vertebral  RMN columna dorsal
 Mal de Pott (TBC columna)
 Espondilitis Anquilosante  Se trata la causa de la dorsalgia
 Hernia de disco
 Osteoporosis
 Hiperparatiroidismo
 Osteomalacia y enfermedad de Paget
 Tumores malignos y MTS óseas
 Mieloma Múltiple
Lumbalgia
DOLOR EN LA PARTE BAJA DE LA ESPALDA CAUSA OSTEOARTICULAR O NEUROLÓGICA
 Mecánica: dolor que aumenta con el  Postura anormal (hiperlordosis lumbar)

movimiento y disminuye con el reposo  Escoliosis, espina bífida
 Distensión o desgarro muscular
 NO mecánica: dolor que no mejora c/reposo
 Hernia de disco (degenerativa)
 Aguda: menos de 2 semanas  Artrosis y Artropatías seronegativas
 Subaguda: entre 2 semanas y 3 meses  Estenosis conducto raquídeo
 Aracnoiditis; fractura de columna
 Crónica: más de 3 meses  Espondilolisis y espondilolistesis
 Espondilitis anquilosante; osteomielitis
 Osteoporosis y enfermedad de Paget
 Mieloma Múltiple; MTS óseas
Lumbalgia
DOLOR DE CAUSA VISCERAL DOLOR DE CAUSA PSICÓGENA
 Aneurisma de Aorta  Stress, depresión, ansiedad
 Síndrome de Leriche  Simulación para indemnización laboral o
 Patología urinaria (cólico renal, litiasis) para obtener recetas de narcóticos
 Patol. ginecológica (EPI, emb. ectópico) Clínica:
 Patología intestinal (ángor mesentérico)  Dolor zona lumbar
 CA páncreas  Dolor que irradia a MMII
 Síndrome de Guillán Barré  Dolor que aumenta al ponerse de pie y caminar
 Invasión tumoral medular  Dolor que limita la movilidad
 Herpes zóster  Sensibilidad dolorosa en 1 o + apófisis vertebrales
 Neuropatía DBT  Contractura muscular paravertebral
90% RESUELVE SOLO EN 6 SEMANAS
Lumbalgia
SÍNDROMES Diagnóstico:
 Exploración física (maniobras de Laségue y Laségue
 Lumbago: lumbalgia aguda SIN radiculitis
sensibilizada)
 Síndrome de Compresión Radicular
 Pulsos periféricos
 Síndrome de Atrapamiento Radicular
 Laboratorio: aumento de FAL y VSG
 Claudicación Neurógena (por estenosis del
 RX columna: frente, perfil y oblicua
conducto raquídeo)
 TAC y RMN
Tratamiento:  Centellograma (MTS / Paget)
 Reposo (2-7 días)  EMG con velocidad de conducción
 Aines, relajantes musculares, protectores  Densitometría ósea
gástricos (x aines)  Evaluación psicológica
 Dexametasona (x 10 días)
 Ejercicios para lumbalgia crónica
Síndrome de Fatiga Crónica
 Es más frecuente en mujeres, tienen astenia muy marcada, no tienen fuerza para las
actividades cotidianas, a veces no pueden ir a trabajar.
 Clínica: pueden tener cefaleas, dificultad para dormir, dolor de garganta crónico, febrículas,
hipersensibilidad o intolerancia a los olores, dolores musculares en MMII por la noche,
aumento de peso exagerado en muy poco tiempo (3 meses) por desregulación hipotalámica.
 Etiología desconocida, NO hay ningún marcador de la enfermedad (los análisis son normales)
 En algunos casos, puede haber cuadros inmunológicos y puede ser un pródromo de Sjögren.
 También se puede relacionar con mononucleosis por EBV y con neurastenia (psicológica)
 Tratamiento: antidepresivos, vitamina C (dosis altas), SDHEA (30 mg/día vo), acupuntura y
psicoterapia
Fibromialgia
 Es más frecuente en mujeres.
 Clínica: dolores musculares difusos, generalizados e intensos. A veces, son incapacitantes.
Tienen sueño entrecortado, duermen muy mal. Pueden tener cefaleas y trastornos de
ansiedad o depresión.
 Diagnóstico: Reumatológico: hay 11 puntos del cuerpo sensibles (base cuello, abdomen,
tórax, MMSS, MMII) el Dx se confirma con 4 o 5 puntos con dolor.
 Variantes: Leve, moderada y severa (casi invalidante), muy vinculado al síndrome de fatiga
crónica
 Tratamiento: NO hay un tratamiento específico, pero como está muy vinculada a la
emocionalidad, se pueden dar ansiolíticos, antidepresivos, pregabalina (para el dolor), hacer
terapia y ejercicio físico.
Fiebres Periódicas Recurrentes
 Es una enfermedad inmunológica con episodios de fiebre recurrentes. La enfermedad madre
del grupo es la Fiebre Mediterránea Familiar (FMF)
 FMF: episodios recidivantes de fiebre y serositis (pleuritis, pericarditis, artritis de rodilla y
peritonitis inmune (no infecciosa, con fiebre y Blumberg +), es más común en armenios,
turcos, sirios y personas del Líbano y zona del Mediterráneo
 Curso: en general es benigna, pero hay episodios cada 3 o 4 meses y suelen hacer amiloidosis
por la inflamación recurrente.
 Tratamiento: colchicina para frenar los episodios recidivantes y la progresión de la
enfermedad hacia la amiloidosis
Espondiloartropatías Seronegativas
Características Generales:
 FACTOR REUMATOIDEO NEGATIVO
 Antígeno HLA-B27
 Compromiso columna vertebral (las diferencian de la AR, excepto subluxación C1-C2 de AR)
 Sacroileítis: inflamación de articulación sacro-ilíaca con PANNUS que causa anquilosis.
 Lumbalgia: dolor en el medio del glúteo, primero unilateral y después bilateral
 Entesopatía: dolor de los tendones en su inserción, es típico de las seronegativas
 Clasificación: Espondilitis Anquilosante, Artritis Psoriásica, Artritis Reactiva (c/sme Reiter),
Artritis por Diarreas (disenterías), Artritis asociadas a Enfermedades Intestinales (Crohn y CU)
Espondilitis Anquilosante
 No es muy frecuente; NO mejora con reposo, sí mejora con ejercicio, más común en hombres
 Clínica: malestar general, pérdida de peso, anorexia, astenia, desgano; dolor lumbar que no
mejora con reposo y sí mejora con ejercicio (el dolor es el principal motivo de consulta);
sindesmofitos (puentes intervertebrales) simétricos, bilaterales, se calcifican y dan rigidez a la
columna, dificultando los movimientos; cifosis dorsal (joroba); lordosis lumbar, cuello hacia
adelante, signo del esquiador, osteoporosis (se puede complicar con Fx de C1-C2 o C5-C6)
 Diagnóstico: pruebas semiológicas/físicas (apoyando columna sobre pared): signo de la
flecha, espinas ilíacas, sacroileítis. Artritis de grandes articulaciones y oligoartritis (2 o 3);
compromiso de órganos extra ósetoarticulares: uveítis (puede producir cataratas y ceguera),
compromiso aparato respiratorio (patrón restrictivo, fibrosis, Epic), prostatitis crónica,
nefropatía por IgA, Aortitis (con soplo de insuficiencia valvular), entesopatía, osteoporosis,
aracnoiditis (silla de montar en periné, inflamación L2).
Laboratorio: aumento de VSG y de Proteína C Reactiva; Anemia Trastornos Crónicos; HLA-B27

+ 80-90% (no es confirmatorio)
 Imágenes: Rx columna completa, frente, perfil y oblicua (foramen o agujeros de conjunción),
posición de Fergusson (sacroilíaca), Rx de articulaciones que presentan dolor (NO es erosiva),
Rx cervical (luxación atlanto-axoidea, C5-C6 riesgo Fx), dorsolumbar y sindesmofitos
simétricos y bilaterales (Caña de Bambú)
 Espinograma
 RMN columna (lesiones sacro-ilíacas)
 Diagnóstico diferencial con: otras seronegativas
 Tratamiento: reumatológico + kinesiológico. Aines (naproxeno o diclofenac), indometacina,
opiáceos (tramadol), corticoides para infiltración local; hidroxicloroquina (modulador
inmunológico), sulfasalazina (CU o Crohn), ATB para cubrir Klebsiella; drogas biológicas
(infliximab, eternecet), inumosupresores como azatioprina (estos tienen poca respuesta)
Compromiso de órganos NO osteoarticulares:
 a) Uveítis (30%) puede preceder a la enfermedad, disminuye la visión, ojo rojo doloroso, si no
se trata causa cataratas y ceguera;
 b) Respiratorio: rigidez en tórax superior por anquilosis de articulaciones condrocostales
superiores o clavículo-esternal (patrón restrictivo) y EPIC;
 c) Prostatitis crónica;
 d) Nefropatía x IgA;
 e) Aortitis que da insuficiencia valvular por dilatación (soplo regurgitativo)
 f) Osteoporosis
 g) Aracnoiditis, se inflama la cola de caballo medular y puede causar trastornos de esfínteres
 h) Entesopatía: dolor en los tendones en su sitio de inserción en el hueso
Artritis Psoriásica
 Paciente con artritis + psoriasis (lesiones pruriginosas, eritematosas y escamosas): Placa
eritematosa + descamación x alto recambio celular.
 Artritis puede empezar antes, pero no es común (10-15%). En el 70% de los casos aparecen
simultáneamente. Puede presentar psoriasis con eritrodermia (paciente incendiado). La
psoriasis tiene mayor incidencia de cardiopatía isquémica x mayor cantidad de colesterol.
 Clínica: uñas en dedal (con puntillado), dolor en articulación de los dedos (interfalángica
distal, va rápidamente a la deformidad y hay formas mutilantes); simula AR, pero con FR (-) y
citrulina (-); presenta sindesmofitos asimétricos, unilaterales y por segmentos, tiene 7 u 8
formas atípicas de presentación (interconsulta con dermatología), Rx de manos: pencil-in-cup,
dactilitis (dedos en salchicha edematosos).
 Tratamiento: Aines, corticoides, Metotrexate + suplemento ácido folínico, infliximab (si no
responde al metotrexate); Complicaciones: Neumonitis (símil EPIC) y compromiso hepático
(puede causar cirrosis) hacer hepatograma de control cada 15 días
Artritis Reactivas: Reiter y Entéricas
 Reacción ante infecciones.
 Hay 2 tipos: Síndrome de Reiter (urogenital) y Artritis reactivas entéricas (x diarreas)
SÍNDROME DE REITER
 Es más frecuente en hombres, se asocia a chlamydias y ureaplasma
 Clínica: Uretritis + lesiones palmo-plantares + conjuntivitis bilateral + artritis (HLA B27+)
 Uretritis: dolor al orinar y a la mañana temprano, al comprimir el glande sale solo una gota de
secreción mucoide por la uretra (mínima), puede infectar a la mujer (cervicitis, vagintis)
 Lesiones palmo-plantares: lesiones descamativas en la palma de la mano y planta de los pies
 Conjuntivitis bilateral: ojo rojo
 Artritis HLA B27+: sacroileítis, compromiso cadera, rodilla, tobillo, sindesmofitos no simétricos
Síndrome de Reiter
 En paciente HIV + infectado con chlamydia hace un cuadro muy virulento e intenso con
mucho compromiso e incapacidad articular.
 Evolución: la mayoría de los casos dura 7-8 meses (menos de 1 año), si se trata el germen con
doxiciclina (1 comp c/12 hs x 10-15 días), se “apaga” la enfermedad.
 Pedir VDRL, porque suelen tener sífilis también (u otras ETS)
 Algunos casos pasan a la cronicidad y se tratan igual que la artritis psoriásica (Aines +
Metotrexate + drogas biológicas)
Artritis Reactiva 2ria a Diarreas
 Suelen ocurrir x intoxicación alimentaria y dar disenterías bacterianas (x lo
general es x yersinia, salmonella, campylobacter o shigella)
 Se tratan con ATB: ciprofloxacina (de elección)
 Clínica: el 10% desarrolla una artritis similar al síndrome de Reiter, pero SIN
uretritis, conjuntivitis ni lesiones palmo-plantares, sólo la artritis.
Artritis por Enfermedad Inflamatoria Intestinal
 Secundarias a Enfermedad de Crohn o a Colitis Ulcerosa
 Clínica: son artritis oligoarticulares de articulaciones grandes (codo, rodilla,
hombro, cadera). Presenta una espondilitis similar a la espondilitis
anquilosante con rigidez de columna y sacroileítis, PERO con sindesmofitos
asimétricos. El paciente pueden empezar con artritis primero y después
desarrollar Crohn o Colitis Ulcerosa.
 Diagnóstico: colon x enema, tránsito del delgado (signo de la cuerda), VCC, Bx
 Tratamiento: se tratan las enfermedades inflamatorias intestinales de base
(Crohn o CU)
Artritis por Cristales
GOTA: cristales de urato monosódico
Condrocalcinosis: cristales de pirofosfato de calcio
Artritis por cristales de hidroxiapatita
Artritis por cuerpos extraños y por cristales raros
Gota
 Concepto: Exceso de ácido úrico (metabolismo de las purinas) → precipitación de cristales de
urato monosódico. El exceso de ácido úrico puede ser aumento de síntesis o disminución de
su excreción, o ambas causas.
 Es muy común la asociación de Gota con Síndrome Metabólico (personas obesas,
hipercolesterolémicas, hiperglucémicas, consumidores de vino tinto, etc.)
 Fisiopatología: Aumento de proteínas y ADN por consumo de carnes rojas, achuras; causan un
aumento del ácido úrico; también cuando hay aumento del recambio celular (por ejemplo, en
la psoriasis) o por aumento de lisis celular (x ADN roto)
 Otras causas: síndrome de lisis tumoral, linfomas, leucemias, tratamiento con quimioterapia
que libera mucho ácido úrico a la circulación.
 Uricemia (VN): 5-7 mg/dl
 Uricosuria: dosaje de excreción de ácido úrico en orina. VN: 300-600 mg en orina de 24 hs
Gota
 Tipos: Hay formas genéticas o infantiles que están relacionadas con las enzimas del ácido
úrico.
 Síndrome de Lesch-Nyhan: Gota juvenil + coreatetosis + retraso mental + agresividad
 Clínica (agudo): Dolor agudo e intenso en el hallux (x lo general x la noche) con tétrada de
Celso (dolor, calor, rubor y edema), es la forma típica de presentación y se llama Podagra.
 Drogas que causan gota: diuréticos tiazídicos, penicilina y derivados (pueden interferir con la
excreción del ácido úrico)
 Diagnóstico: Laboratorio + clínica típica (podagra 90%), hay presentaciones atípicas (10%),
también puede haber dolor en la rodilla (monoartritis de rodilla o tobillo) con tétrada de Celso
y pueden presentar febrícula (punzar para descartar artritis séptica: líquido purulento).
Punción del líquido sinovial, cristales con birrefringencia negativa (1º amarillos, 2º rojos)
 Dx diferencial: Artritis séptica (monoartritis de rodilla, líquido purulento con aumento de
neutrófilos). Fiebre reumática: tiende a migrar y afectar varias articulaciones.
Gota
 Tratamiento (agudo)
 Aines c/8 horas el 1er día y c/12 hs cuando disminuya el dolor (Naproxeno, Diclofenac)
(Primera opción es Aines vía oral) - desaparece el dolor, baja la inflamación y mejora la
podagra.
 Colchicina: 2da opción de tratamiento en agudo. VO, inhibe la migración de neutrófilos. Se

inicia el tratamiento con 1 mg y, después de unas horas se da otro y así sucesivamente. El
primer día se dan 3 a 4 mg y luego se baja la dosis (e.a.: diarrea)
 Corticoides: 3era opción de tratamiento (a dosis bajas). Es muy útil cuando el ataque de
gota ocurre en un post quirúrgico porque el paciente está en íleo post Qx y no puedo dar
nada por boca. Se da Hidrocortisona, que frena la inflamación y el episodio gotoso agudo.
Después del episodio agudo hay que dosar la uricemia y tratarla.
Gota
 Tratamiento para disminuir el ácido úrico
 Probenecid es un uricosúrico, comprimidos de 250 mg (1 x día)
 Alopurinol: 300 mg x día, inhibe la xantina oxidasa disminuyendo el ácido úrico.
 Dieta: reducir el consumo de carnes rojas, no comer achuras, no tomar vino tinto. Los
lupines (nueces, almendras) reducen el nivel de ácido úrico.
 Acalinizar la orina: mediante la alcalinización de la sangre con bicarbonato. Durante 1 mes
se da bicarbonato con un vaso de agua junto con el alopurinol.
 Profilaxis con colchicina ante dolor por inflamación en gota aguda.
 Rasburicase: droga nueva, enzima que degrada el ácido úrico (se da EV) para el
tratamiento de sme. de lisis tumoral y gota tofácea crónica severa.
Gota Crónica
 GOTA TOFÁCEA CRÓNICA
 NO es muy común, es rara de ver.
 TOFOS: el ácido úrico se acumula formando depósitos símil tiza que se denominan tofos.
Se pueden ver en las orejas, superficie de los músculos extensores, talón de Aquiles,
articulaciones de la mano (artropatía destructiva y mutilante)
 Tratamiento: se hace con Alopurinol que inhibe la xantino oxidasa y disminuye el ácido
úrico (300 mg/día). Sus efectos adversos son: Síndrome de Steven-Johnson, que es un rash
cutáneo grave con necrólisis epidérmica; toxicidad hepática (hacer hepatograma de
control), náuseas y vómitos. Como no se tolera muy bien, se puede dar día por medio.
También puede movilizar los depósitos de ácido úrico y dar litiasis renal o episodios de gota
aguda. Se da Alopurinol como profilaxis en el síndrome de lisis tumoral.
Gota
 Compromiso renal
 Litiasis de ácido úrico (30-40% de los casos), NO se ven en las Rx, sólo se ven en ecografía
 El paciente puede orinar usando un colador de té para ver si expulsa los litos y se pide una
cristalografía. Antes se creía que la gota causaba daño renal por la IRC, pero son pacientes
con DBT e HTA y ésa es la causa de la IRC.
 Síndrome de lisis tumoral se produce por aumento repentino de gran cantidad de

ácido úrico circulante; puede causar IRA x los depósitos de ácido úrico en el intersticio
renal con riesgo de muerte. (Se puede dar alopurinol profiláctico)
Condrocalcinosis
 Artritis por cristales de Pirofosfato de Calcio (Condrocalcinosis)
 Clínica: tiene distintas formas de presentación: oligoarticular, monoarticular (rodilla),

deformante (similar a la artropatía de Charcot, enfermedad neurológica con trastornos de
la sensibilidad en los tobillos y las rodillas) o como una artritis deformante mutilante.
 Radiografía: los cristales de pirofosfato de calcio pueden precipitar sobre la superficie del
cartílago y dibujar el contorno del mismo en la Rx. (Normalmente no se ve)
 Si afecta la rodilla da calor, rubor, dolor y edema y hay que hacer diagnóstico diferencial
con gota y artritis séptica.
 Diagnóstico: punción de líquido sinovial y ver cristales: birrefringencia + positiva
 Tratamiento: Aines (reducir dolor y la inflamación), Corticoides (a dosis bajas) y
Triamcinolona: x infiltración, 1 ampolla en líquido sinovial extraído.
Artritis por Cristales de Hidroxiapatita
 HOMBRO DE MILWAKEE
 Epidemiología: mujeres, 70 años, dolor en 1 hombro, destrucción importante de la

articulación. La birrefringencia no da nada. Sólo se ven los cristales de hidroxiapatita en
microscopio electrónico.
 Clínica: artritis dolorosa deformante. (Birrefringencia da negativo para gota y para
condrocalcinosis)
 Diagnóstico: microscopio electrónico muestra los cristales de hidroxiapatita
 Tratamiento: Aines (reducir dolor e inflamación), Qx de reemplazo articular
(destruye mucho la articulación del hombro)
Artritis por Cuerpos Extraños y otras
 Artritis por cuerpos extraños
 Epidemiología: NO son raras de ver. Se dan en personas que trabajan mucho con las manos
y están en contacto con plantas con espinas o bien, personas que bucean y están en
contacto con erizos de mar. (El efecto inflamatorio causa la artritis)
 Otras artritis: a veces, hay artritis por cristales de oxalato, pero son muy raras de ver.
Artritis Reumatoidea (AR)
 Enfermedad autoinmune que afecta articulaciones y órganos internos (20%)
 PANNUS: Hiperplasia de tejido sinovial + inflamación con infiltrado (sinovitis proliferativa

destructiva). Hay exceso de líquido articular, se destruyen el cartílago y el hueso causando
dolor, calor, rubor y edema.
 Epidemiología: Hombres 40 años, mujeres menores de 40 años; a veces se asocia a

virus herpes 6 y a Epstein Barr (EBV). Tiene Factor Reumatoide Positivo (FR +)
 Clínica: cursa con brotes de actividad y períodos de remisión.
 Manifestaciones sistémicas: taquicardia, febrícula, pérdida de peso, anorexia, malestar
general, astenia.
 Manifestaciones articulares: afecta, simétricamente, articulaciones interfalángicas
proximales y metacarpofalángicas (manos) y metatarsofalángicas (pies). Inicia con
tumefacción y dolor en 3 o más articulaciones y luego puede afectar medianas y grandes.
 Rx manos: erosiones en sacabocado (patognomónica), osteoporosis yuxta-articular (en banda
o brazalete de medio luto), deformidad del pulgar en Z, dedos en ojal de botón o cuello de
cisne, mano en ráfaga (desviación cubital de los dedos x subluxación)
 Muñecas: fusión de huesos del carpo con síndrome de túnel carpiano
 Rodillas: quistes de BACKER; llenos de líquido sinovial, que protruyen hacia el hueco poplíteo.
 Cervical: Subluxación de articulación C2- atlantoaxoidea que puede comprimir la médula
cervical y causar cuadriplejia o muerte (el paciente debe dormir sin almohada)
 ATM: dolor en la masticación
 Cricoaritenoidea: disfonía, estridor, dificultad respiratoria obstructiva
 Nódulos: nódulos subcutáneos reumatoideos (pannus) de consistencia firme y gomosa, 1º
fijos y 2º móviles, en codos, occipucio, ísqueon, sacro, pulpejos de los dedos, palmas y tendón
de Aquiles. Nódulos reumatoideos internos en membrana sinovial, tendones, músculos,
huesos, pulmón, pericardio, miocardio, válvulas, esclerótica, retina, laringe, faringe, SNC, etc.
 Ojos: Epiescleritis benigna y escleritis (es más agresiva), fotofobia, lagrimeo, dolor intenso x
epiescleritis; esclero malacia perforante; córnea central con queratitis necrotizante aguda y
córnea periférica con queratitis ulcerativa insidiosa.
 Pulmón: Derrame pleural de tipo exudado, fibrosis difusa, nódulos asintomáticos, síndrome
de Caplan: AR + neumoconiosis + nódulos + poliartritis. Bronquitis obliterante aguda con
disnea, crepitantes, con o sin fiebre y patrón restrictivo)
 Sangre: Adenomegalia axilar NO dolorosa, o de localización epitroclear o inguinal. ATC,
leucocitosis, eosinofilia y trombocitosis.
 Corazón: Cardiopatía isquémica + IAM o ACV isquémico. Derrame pericárdico o taponamiento
cardíaco, miocarditis, valvulopatías (insuficiencia mitral o insuficiencia aórtica)
 Riñón: GNF reumatoidea
 Manifestaciones neurológicas: Neuropatías por atrapamiento, síndrome de túnel carpiano o
tarsiano, atrapamiento del nervio cubital. En el SNC afecta la función cardiovascular, la
sudoración, el reflejo pupilar y las secreciones oculares y orales.
 Dermatológicas: Eritema periungueal y palmar. Fenómeno de Raynaud.
 Musculares: Trastorno muscular con fibrosis
 Ósea: Disminuye la densidad ósea; osteoporosis
 PRONÓSTICO AR: hay formas leves, moderadas y severas. Las moderadas y severas pueden
desarrollar invalidez con dificultad para realizar las tareas cotidianas; disminución de la
expectativa de vida en 5 o 10 años; aumenta el doble el riesgo de enfermedad cardiovascular
 Complicaciones AR
 Enfermedad de Still (adultos): FOD + Artralgias + Artritis + Eritema evanescente en tórax,

puede presentar dolor de garganta, disfunción hepática, adenomegalias y esplenomegalia.
 Laboratorio: FR (–) y ANCA (–) con aumento de VSG y aumento de GOT/GPT, aumento
de transferrina y leucocitosis y neutrofilia.
 Tratamiento con corticoides e inmunosupresores
 Síndrome de Felty: Esplenomegalia e hiperesplenismo + linfadenopatías, anemia

normocrómica-normocítica, trombocitopenia con neutropenia (e infecciones frecuentes),
aumento de reticulocitos x destrucción de GR en el bazo.
 Laboratorio: FR (+) y ANA (+)
 Tratamiento: puede requerir esplenectomía
 Dx AR: Clínica, anamnesis, radiografía de partes afectadas
 Laboratorio: FR (+) 80% y FR (-) 20%; ANA (+) 30% y ANCA-P (+) 30%;
Ac anti proteína citrulinada 70%, Anemia de Trastornos Crónicos, trombocitosis,
↑ VSG, ↑ Proteína C Reactiva, ↑ celuraridad en tejido sinovial (PMN)
 Criterios de diagnóstico
 Envaramiento matinal por más de 1 hora por 6 semanas
 Artritis o tumefacción de tejidos blandos que afectan a 3 o más articulaciones por 6 semanas
 Artritis en manos por 6 semanas
 Artritis simétricas por 6 semanas
 Nódulos subcutáneos (+)
 Factor Reumatoideo (+)
 Cambios radiológicos con erosiones óseas
 TRATAMIENTO: Primero clasificar según gravedad – Tto Farmacológico con DMAR (drogas
modificadoras de la artritis reumatoidea)
 Metotrexate (MTX), Sulfasalazina (SSZ), Levoflunomida (LFN), Hidroxicloroquina (HCQ)
 Leve
 Pocas articulaciones, sin compromiso extra-articular, FR (+)
 Aines, meprednisona (dosis bajas), hidroxicloroquina
 Moderada
 Varias articulaciones, con manifestaciones extra articulares, FR (+) muy aumentado
 Metotrexate + ácido fólico o Sulfasalazina, Azatioprina, Levoflunomida
 Severa
 20% que no responde al tratamiento con múltiple compromiso articular, invalidante y
manifestaciones extra articulares
 Agregar drogas biológicas al tratamiento convencional: Etarnecept e Infliximab (anti TNF)
Artritis Reumatoidea Juvenil (ARJ)
 Epidemiología: Pacientes menores de 16 años, por + de 6 semanas, mayoría remiten solas, el
50% tiene FR (+) y cuando es positivo indica que continuará en la vida adulta.
 Dx y Tto similar a la AR.
 Clínica: envaramiento matinal, anorexia, artralgias, dificultad en la marcha, pérdida de peso,

pericarditis, pleuritis, uveítis, períodos de actividad y remisión. Pueden presentar taquicardia
inexplicable, dolores articulares y febrículas. Hay 3 formas de presentación:
 Oligoarticular (50%): grandes articulaciones como rodilla, tobillo, muñecas
 Poliarticular: con febrículas, articulaciones grandes y pequeñas (simétricas), debilidad
muscular, limitación de la movilidad
 Sistémica: fiebre alta persistente – FOD, deterioro del estado general, astenia,
decaimiento, rash evanescente, adenomegalias, hepato-esplenomegalias, pleuritis,
pericarditis, mialgias.
Artritis Séptica
 Infección de la Articulación Nativa (sana)
 Factores predisponentes: Paciente mayor de 80 años, DBT, AR, Gota, artrosis, pseudogota,
cirugía reciente en articulación, drogas EV, alcoholismo, infiltración reciente
 Pronóstico: 1/3 queda con secuelas (ancianos o personas con enfermedades articulares
preexistentes)
 Vías y gérmenes: Hemática (bacteriemia), por inoculación por procedimiento terapéutico,
por contingüidad, por infección o mordeduras (descartar endocarditis o meningitis). Los
gérmenes suelen ser: S. aureus, estreptococos, neumococo, GRAM (-) en ancianos y
neonatos, adictos e imunosuprimidos
 Clínica: Monoartritis con derrame articular, dolorosa, caliente, tumefacta, con restricción de
movimientos, fiebre. Rodilla (50%), tobillo, muñecas, cadera.
 Dx: Punción de líquido articular (purulento) y cultivo: leucocitos 50.000 a 150.000 x mm3
(predominio neutrófilos, ↑ LDH y ↓ Glucosa (gérmenes Gram + 40%); Rx, RMN,
centellograma y hemocultivos.
 Tratamiento: ATB x 14-21 días (vancomicina G+ o Ceftazidime-Amikacina G-) y drenaje
articular x artroscopia o cirugía.
Artritis Gonocóccica
 Paciente con infección sexual x gonococo (0.5-3%); mujeres homosexuales o bisexuales
 Clínica: Triada de poliartralgias + sinovitis + lesiones cutáneas y artritis (purulenta o no)

 Tensosinovitis: Tendones de muñecas, dedos de la mano y tobillo (asimétricas)
 Fiebre alta + escalofríos
 Dx: Punción de líquido articular + análisis de líquido sinovial con ↑ leucocitos, ↑ LDH y
↓ Glucosa. Cultivos y hemocultivos (sangre, piel, uretra, cuello uterino, recto). Serología: HIV,
VDRL, por coexistencia con otras enfermedades
 Tratamiento: ATB x 7-14 días
 Ceftriazona 1 g día ev
 Doxiciclina 100 mg c/12 hs (cubre Chlamydias)
 Drenaje articular (punciones reiteradas o artroscopia)
 Localizar a la pareja sexual y tratar
Otras Artritis
 VIRALES:
 Hepatitis A, B y C
 Parvovirus B19.
 HIV
 Rubeola
 TBC: Cadera y rodilla (monoarticular), gérmenes llegan x vía hemática, dolor, tumefacción,
pérdida de función, sin calor ni eritema (inflamación FRÍA). Destrucción articular.
 Dx: Reacción de Mantoux, Rx tórax y articulaciones, RMN, Bx y cultivo
 Tratamiento: Isoniacida, Rifampicina, Pirazinamida, Etambutol x 2 meses y luego
Isoniacida + Rifampicina x 10 meses más.
Infección de Prótesis Articular
 Gérmenes: S. epidermidis (40%), S. aureus (20%), Flora mixta (10%), Estreptococos (10%),
Enterococos (5%), Gram negativos (5%), Anaerobios (5%)
 3 estadíos: Estadío 1 o temprano, Estadío 2 o retardado, Estadío 3 o tardío
 Estadío 1 (Temprano): desde el momento de la Qx hasta 3 meses después. Los gérmenes
llegan durante la cirugía (S. aureus o Gram negativos), cursa con dolor articular, derrame,
eritema, induración de la piel, fiebre y drenaje por la herida
 Estadío 2 (Retardado): de 3 a 12 meses postquirúrgico. Gérmenes que llegan durante la cirugía
(epidermidis, propionibacterium) y cursa con dolor articular persistente, con o sin
aflojamiento de la prótesis, fiebre (50%), leucocitosis (10%)
 Estadío 3 (Tardío): posterior a 12 meses post quirúrgico, gérmenes llegan x vía hematógena
(bacteriemia de s. aureus) y cursa con síntomas de infección de una prótesis que no estaba
funcionando bien.
 Dx: Laboratorio con ↑ de VSG y de proteína C reactiva, Rx articular con aflojamiento de prótesis y
formación de neohueso en periostio, punción y cultivo positivo 70%, Bx sinovial o perisinovial
c/cultivos y anatomía patológica, cultivo de prótesis (mayor sensibilidad)
 Tratamiento: depende del estadío: desbridamiento o remoción prótesis + ATB según germen
Artrosis
 Enfermedad articular degenerativa que causa deterioro progresivo del cartílago articular.
 Enfermedad más frecuente y principal causa de invalidez en ancianos (aumenta con la
edad)
 Factores genéticos y ocupacionales (patinadores, boxeadores, futbolistas)
 Causas: Se dividen en Primarias o idiopáticas y Secundarias a otras patologías
 Primarias o idiopáticas
 Secundarias: secuela articular traumática, enfermedad articular previa, varo-valgo,
hiperlaxitud articular, obesidad, DBT, enfermedades endócrinas (acromegalia,
hiperparatiroidismo, hipotiroidismo), enfermedades congénitas o de desarrollo
(displasias óseas, luxación congénita de cadera), enfermedad o síndrome de Legg-
Calves-Perthes (necrosis de la cabeza femoral por falta de irrigación, se da en varones de
4 a 10 años y se puede reemplazar 2-3 años con tejido sano).
Artrosis
 Anatomía Patológica: Reblandecimiento del cartílago articular, esclerosis subcondral con
quistes subcondrales (los de mayor tamaño son geodas), osteofitos (espolones) y
destrucción del cartílago.
 Clínica: Dolor que aumenta con el ejercicio y disminuye con el reposo. Rigidez y
envaramiento que cede con los movimientos (20 minutos), crepitación articular (frote o
roce), pequeño derrame articular, deformidad ósea, subluxación con limitada movilidad y
atrofia muscular (en casos graves)
 Nódulos de Heberden (articulaciones interfalángicas distales)
 Nódulos de Bouchard (articulaciones interfalángicas proximales)
(Asintomáticos o dolorosos con enrojecimiento y edema articular).
 Dx: Rx articulaciones afectadas con estrechamiento de interlínea articular, geodas,
osteofitos y esclerosis subcondral. Punción articular con leve leucocitosis.
 Tratamiento: Analgésicos (Paracetamol 3-4 g/día o Aines), Glucocorticoides (x infiltración
intra articular), Sulfato de glucosamina (inhibe enzimas destructoras del cartílago),
Condroitín Sulfato (inhibe degradación del cartílago), Ácido Hialurónico (suplementa
viscosidad líquido sinovial) y Diacereína (inhibe la interleukina 1 y el TNF)
Artropatía Neuropática de Charcot
 Secundaria a un trastorno de inervación sensorial
 Son con Tabes Dorsal, siringomielia, síndrome cordonal posterior, DBT, disautonomías e
insensibilidad congénita
 Tobillos, tarso, rodillas: cursa con inestabilidad articular crónica
 Hombres mayores de 40 años
 Clínica: Molestia dolorosa articular leve; aumento de incidencia de fracturas; hipermovilidad
con inestabilidad o deformidad
 Tratamiento: tratar la patología de base, inmovilizar la articulación afectada (bastón, corset,
muletas, plantillas), artrodesis articular o reemplazo articular.
Osteoporosis
 Mujeres mayores con disminución de la densidad y masa ósea
 1º: Postmenopausia, evolución senil, hipercortisolismo y 2º: Endócrinas, metabólicas, digestivas
 + reabsorción ósea y - neoformación
 1º asintomático, 2º dolor óseo difuso y 3º fractura
 Dolor que aumenta con el movimiento y disminuye con el reposo
 Deformidad con impotencia funcional
 Fx D7-L1, Fx Colles, Fx cadera (cuello femoral)
 Dolor intenso las 1ras semanas y en 4-6 semanas disminuye
 Dx: Laboratorio: Ca++, Po4-, FAL, Calcemia (disminuida); Rx vértebra en lluvia o vértebra vacía,
acuñamiento, aplastamiento, disminución de trabeculado horizontal.
 Tratamiento: No tabaco, No alcohol, hacer actividad física, calcio, vitamina D, Bifosfonatos,
Ranelato de estroncio, Calcitonina, Raloxifeno, Terapia hormonal postmenopáusica, Teriparide,
Denozumab.
Osteoporosis
 Densitometría (Se mide en desviaciones estándar)
 Osteoporosis establecida: Mayor a – 2.5 desviaciones estándar + fractura
 Osteopenia: de – 1 a – 2.5 desviaciones estándar
 Hueso normal: de +1 a – 1 desviaciones estándar
Enfermedad de Paget (ósea)
 Deformación ósea por excesiva reabsorción y neoformación desorganizada
 Hueso duro, más denso, menos vascularizado
 Fx de pelvis, fémur, cráneo, tibia, vértebras, clavículas, húmero
 Paramixovirus en osteoclastos
 Deformación del cráneo con sordera (huesecillos del oído) y epíforas
 Complicación: Osteosarcoma, fibrosarcoma, degeneración sarcomatosa.
 Dx: Laboratorio con aumento de la FAL y osteocalcina, orina con aumento de hidroxiprolina.
Radiografía con lesiones osteolíticas (sacabocados) y lesiones escleróticas, aumento de densidad
ósea, arquitectura anormal, arqueamiento y sobrecrecimiento óseo. Gammagrafía con
bifosfonatos marcados.
 Tratamiento: Dolor: aines o paracetamol; Bifosfonatos, Calcitonina (subcutánea), Qx reparadora
o reemplazo articular.
Enfermedad de Paget (ósea)
Osteomielitis
 Infección ósea por gérmenes piógenos: S. aureus, S. epidermidis, Pseudomona, E. coli, Bartonella
(paciente HIV+), Pasteurella (x mordeduras), hongos y mycobacterias.
 Clasificación
 Agudas – menor a 2 semanas
 Subagudas – de 2 semanas a 2 meses
 Crónicas – mayor a 2 semanas
 Dx: Laboratorio: leucocitosis con desviación a la izquierda; aumento de VSG y proteína C reactiva;
hemocultivos positivos. Rx con lesiones osteolíticas, reacción perióstica y secuestro óseo. ,
Centellograma óseo: las zonas afectadas tienen mayor captación. Ecografía ósea. RMN. Bx.
 Tratamiento: ATB: vancomicina, penicilina, ceftazidime (G-), amikacina; o bien ampicilina-
amikacina (enterococo); clindamicina (anaerobios). Drenaje para los abscesos puruluentos
y Qx para estabilizar el hueso.
Osteonecrosis
 Necrosis aséptica por alteración del flujo sanguíneo.
 Pacientes 40-50-60 años. Cadera, rodilla, tobillo, hombros.
 Causas
 Traumáticas – cabeza de fémur, precedida por Fx de cadera o luxación de cadera
 NO traumáticas – por corticoides (10%), abuso de alcohol, hemoglobinopatías (talasemia,
drepanocitosis), Cushing, enfermedad de Legg-Calves-Perthes (varones 4-10 años, unilateral,
falta de irrigación adecuada en cadera, se aplana la cabeza del fémur x necrosis y se recupera
en 2-3 años con tratamiento).
 Dx: Clínica. RMN (gold standard) Baja intensidad con signo de “doble línea”.
 Cx: Dolor profundo en la ingle, dolor con rotación interna de la cadera, reduce el arco de
movimiento, marcha antálgica, chasquido de cadera (x fragmento necrótico colapsado)
 Tratamiento: Aliviar el dolor, mantener la articulación congruente, retrasar el reemplazo de
cadera. Tto conservador: reposo en cama, aines, terapia física, dispositivos de asistencia para
deambular. Tto quirúrgico: descomposición del núcleo, osteomía, artroplasia total de cadera.
Osteomalacia y Raquitismo
 Osteomalacia (adultos) y Raquitismo (niños): Se produce por mineralización deficiente del hueso.
Hay acumulación de tejido osteoide y ensanchamiento de la epífisis de los huesos.
 Causas
 Déficit Vitamina D – déficit en la ingesta de vitamina D, alcoholismo, escasa exposición al sol,
síndrome de malabsorción, insuficiencia hepática, IRC, hipoparatiroidismo,
pseudohipoparatiroidismo, resistencia periférica a los efectos de la vitamina D.
 Hipofosfatemia – déficit en la ingesta de fosfatos, antiácidos que captan PO4-, síndrome de

Fanconi tipos 1 y 2.
 Otras causas – déficit en la ingesta de calcio, acidosis metabólica o acidosis tubular distal,
osteogénesis imperfecta (matriz ósea anormal, huesos de cristal)
Osteomalacia y Raquitismo
 Clínica
 Raquitismo: deformidad y dolor óseo, fracturas óseas, anomalías en el crecimiento, hipotonía
y debilidad muscular, surco en los flancos del tórax con rosario raquítico, retraso en erupción
dental, arqueamiento de fémur, tibia, radio y cúbito.
 Osteomalacia: dolor difuso, debilidad muscular, hipotonía muscular con pérdida de masa,
trastornos de la marcha, fractura de huesos largos, costillas y vértebras.
 Dx: Laboratorio: aumento de la FAL, disminución de la vitamina D. Dosar calcio, fósforo en sangre
y orina, PTH, Uremia, Creatininemia. Rx con disminución de la densidad ósea por osteoporosis,
fracturas de estrés.
 Tratamiento: VITAMINA D: D2 (ergocalciferol) y D3 (colecalciferol); aumentar la inglesta de calcio
con suplementos.
Muchas Gracias
Reumatología
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Reumatología

GRUPOS DE ESTUDIO DE MEDICINA – 2018

PARA ESTUDIANTES EN APUROS

 Monitoreo cardíaco con ecocardio y seguimiento cardiológico prolongado.

SÍNDROME DE SJÖGREN (SS)

ESCLERODERMIA (ESD) Y ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA (ESP)

FASCEÍTIS EOSINOFÍLICA (FE)

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO (EMTC)

DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS (DPMS)

POLICONDRITIS RECIDIVANTE (PR)

SÍNDROME DE SJÖGREN (SS)

ESCLERODERMIA (ESD) Y ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA (ESP)

FASCEÍTIS EOSINOFÍLICA (FE)

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO (EMTC)

DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS (DPMS)

POLICONDRITIS RECIDIVANTE (PR)

Síndrome de Sjögren Secundario

Síndrome de Sjögren en Paciente HIV +

Síndrome de Sjögren en Paciente con EICH

FASCEÍTIS EOSINOFÍLICA (FE)

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO (EMTC)

DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS (DPMS)

POLICONDRITIS RECIDIVANTE (PR)

 Mecánica: dolor que aumenta con el  Postura anormal (hiperlordosis lumbar)

90% RESUELVE SOLO EN 6 SEMANAS

Laboratorio: aumento de VSG y de Proteína C Reactiva; Anemia Trastornos Crónicos; HLA-B27

Condrocalcinosis: cristales de pirofosfato de calcio

Artritis por cristales de hidroxiapatita

Artritis por cuerpos extraños y por cristales raros

 Colchicina: 2da opción de tratamiento en agudo. VO, inhibe la migración de neutrófilos. Se

 Probenecid es un uricosúrico, comprimidos de 250 mg (1 x día)

 Alopurinol: 300 mg x día, inhibe la xantina oxidasa disminuyendo el ácido úrico.

 NO es muy común, es rara de ver.

 Síndrome de lisis tumoral se produce por aumento repentino de gran cantidad de

 Clínica: tiene distintas formas de presentación: oligoarticular, monoarticular (rodilla),

 Epidemiología: mujeres, 70 años, dolor en 1 hombro, destrucción importante de la

 PANNUS: Hiperplasia de tejido sinovial + inflamación con infiltrado (sinovitis proliferativa

 Epidemiología: Hombres 40 años, mujeres menores de 40 años; a veces se asocia a

 Enfermedad de Still (adultos): FOD + Artralgias + Artritis + Eritema evanescente en tórax,

 Síndrome de Felty: Esplenomegalia e hiperesplenismo + linfadenopatías, anemia

 Clínica: envaramiento matinal, anorexia, artralgias, dificultad en la marcha, pérdida de peso,

 Clínica: Triada de poliartralgias + sinovitis + lesiones cutáneas y artritis (purulenta o no)

 Hipofosfatemia – déficit en la ingesta de fosfatos, antiácidos que captan PO4-, síndrome de

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