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NUCLEOSIDO

METABOLISMO DE PURINAS Y PIRIMIDINAS


Digestión de los ácidos nucleicos
Es el proceso mediante el cual
los ácidos nucleicos (ADN y ARN)
son sintetizados, degradados y
convertidos.

Vías de síntesis de ácidos nucleicos:


- Sintesis de novo
- Sintesis a partir de los productos de la
degradación de ácidos nucleicos
(Recuperación – Salvataje - Salvamento
El sindrome de Lesch-Nyhan es un trastorno que
se transmite de padres a hijos (hereditario).
Afecta la forma como el cuerpo produce y
descompone las purinas.
Las personas con este síndrome no tienen o
tienen muy poca cantidad de una enzima
llamada hipoxantina guanina
fosforribosiltransferasa (HPRT, por sus siglas en
inglés) una sustancia que el cuerpo necesita
para reciclar las purinas. Sin esta, se acumulan
en el cuerpo niveles anormalmente altos
de ácido úrico.
Fosforibosil pirofosfato

La regulación de la biosíntesis de
las bases puricas:

Estimula la producción de bases


puricas la presencia o exceso de
fosfato inorgánico libre
Cuando hay fosfato orgánico libre
se almacena en forma de AMP ATP
ADP GMP (estimula la síntesis de
pruinas)

Lo inhibe los productos, el


aumento de AMP, ADP, GMP,
inhiben varias etapas de la
biosíntesis de purinas.
Alteraciones del metabolismo de purinas.
Las alteraciones en el metabolismo de las purinas
puede dar lugar a una serie de enfermedades:

Gota
Es un trastorno asociado con un error innato del
metabolismo del ácido úrico que aumenta la
producción o que interfiere en la excreción. El
exceso de ácido úrico se convierte en cristales de
urato sódico, que precipitan y se depositan en las
articulaciones y en otros tejidos. Proceso
extremadamente doloroso, y en ocasiones
discapacitante.

La gota puede ser primaria o secundaria: Gota


primaria se debe a la ausencia de alguna actividad
enzimática que origina sobreproducción de ácido
úrico, o también a un déficit en su mecanismo de
excreción.

Gota secundaria es la consecuencia de una


enfermedad adquirida en la que la artritis gotosa se
desarrolla como una complicación por la
hiperuricemia que acompaña a la enfermedad
(leucemia, nefritis crónica, etc.)
PRPP

La regulación de la biosíntesis de pirimidinas:

Por la síntesis de carbamil fosfato se estimula por


la presencia de fosforibosil pirofosfato (PRPP)
también se inhibe por el producto, si hay un
aumento de UMP, UDP, CTP se inhibe la
producción de carbamil fosfato.

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