Complejo Piruvato Deshidrogenasa

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'1:J Complejo piruvato deshidrogenasa ., ' !

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(,\1.]A~~tj",~ 7,. ,.:'.,t)ro',,
UIJ Escriba las cinco coenzimas que requieren las enzimas no
reguladoras del complejo piruvato deshidrogenasa (PDHC).
lFuncionan coma grupos protesicos o coma cosustratos?
ADP Complejo
piruvato
deshidrogenasa
lDe que manera el ATP, la acetil CoA, el NADH y el piruvato (inactivo)
fH20
regulan el PDHC? lDe que manera el Ca 2+ lo regula? Piruvato ?

I?J
Ca2+ ? PDH
,. 9-f~"\1 lPor que la deficiencia de la actividad dei PDHC provoca ATP
PDH
cinasa fosfatasa

llJ acidosis laclica?


.

. Acetil CoA
NADH pi

ATP
+
d NADH ''
~,,;.=, ?
I
Piruvato <C Aceui CoA
i9 CO2

;, Lippincott's Illustrated Reviews . Memorama: Bioqufmica


4
Compl-ejo piruvato deshidrogenasa
(~
De las cinco coenzimas que requieren las enzimas no regulado-
ras del POHC que catalizan la descarboxilaci6n oxidativa de pi- (~
ruvato, la TPP de E1 (piruvata descarbaxilasa), acido lipoico ADP
Complejo
piruvato
de £2 (dihidrolipail transacetilasa) y FAD de £3 (dihidralipail deshidrogenasa
deshidragenasa) estan estrechamente unidas y funcionan coma (inactivo)
grupos protesicos de coenzima. CoA (H20
y NAO+ (asociadas debilmente con E2y E3, respectivamente) Piruvato
son coenzima-cosustratos. [Nata: el asernito inhibe a las Ca 2
+0 PDH
1
'4
enzimas que requieren acido lipoico.] · ATP } , f:DH fosfa.tasa

El ATP, acetil CoA y NADH (productos del PDHC) son Ac.etil CoA
NADH
·O
;cm· pi
4
activadores alostericos de la POH cinasa. La clnasafosforHa
e inhibe a E1 de PDHC. El piruvato (sustrato de PlH-lC} es un ATP
. '
4
potente inhibidor de la cinasa. El Ca2+, liberado durante la ~o
~,.,, A.
contracci6n del musculo esqueletico es un activador aloster!co
de la POH tosfatasa. La fasfatasa desfosforila y activa al
NADH ' " i 4
PDHC, que aumenta la disponibilidad de ATP para impulsar la Piruvato er::·.,.· ') Acetii CoA ··
contracci6n. NADH y acetil CoA tambien afectan las enzimas no
i\

CO2 4
reguladoras del PDHC par inhibicion del producto.
La deficiencia del PDHC causa elevaci6n de piruvato, que se estimulan otras reacciones del metabolismo de piruvato como 4
la reducci6n a lactato par LOH que requiere NADH que provoca acidosis lactica. [Nata: la forma mas comun de deficiencia
del PDHC es provocada par mutaciones a E1.] 4
Lippincott's Illustrated Reviews. Mernorama: Bioqufrnica -
'

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