Beta Oxidacion
Beta Oxidacion
Beta Oxidacion
OXIDACIÓN DE
ACIDOS GRASOS
Beta OXIdación
Catabolismo de ácidos grasos > ¡co oca oct
ele (elo (eo
Localización celular: Matriz mitocondrial, peroxisomas,
microsomas.
Role AA MAR SR ST LACA MA ALAS NAS
miocárdico.
HANA AR ARS AU cnt SS
AU NA LCR ANN NA con Oo
períodos de la demanda creciente, tales como ejercicios,
-—
Combustible principal para:
SS
ooo AN AR om ARAS ARAS eo
prolongado.
terminal
polar
_Lpolisis Hidrólisis de TAG en acidos
grasos libres y glicerol.
E Tejido Adiposo
LIPASA
+ 3H,0
Enzima LHS
Il
R"—C—O0H
Ac. graso
En las células los acidos grasos son convertidos en AcilCoA por acción de la
enzima AcilCoA sintetasa y son transferidos a la matriz mitocondrial a través
de sistema de la carnitina, en la mitocondria el
ácido graso se
NE ETANT AEl
—> Acetyl -CoA
Al —> Acety]l -CoA
Acetil CoA,
mm.” —> Acetyl -CoA
que puede ingresar al
Acetyl -CoA
De cadena Requieren reacciones adicionales de la
insaturada isomerización y de oxidoreducción para
modificar los dobles enlaces
De longitud de son solubles en el agua y no requieren del
cadena media y sistema de carnitina ni de la albumina.
pequeña
De longitud de Generan además de Acetil CoA, una
cadena impar molecula de propionil CoA que se
incorpora al ciclo de Krebs a nivel del
succinil COA
Que están en exceso Son oxidados en el sistema microsomal
que los convierte a ácidos dicarboxilicos
que aparecen en orina.
De cadena muy Se cortan a nivel de los peroxisomas y
larga después ingresan a la mitocondrias para
continuar su metabolismo.
La oxidación ocurre a través de tres fases:
Citoplasma
membrana
mitocondrial
externa
ACTIVACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS
EN SRA RT AA 00)
ao dE)
Ácidos grasos de cadena larga (>12C)
Entran por el sistema de la lanzadera
acil-carnitina
membrona
mitocondrial!
externa
2. Transporte al interior de la mitocondria
a Y e
catalizan estas e | membrana
mitocondrial
Celos POD BOO externa
¡Roo oleo eS
en las membranas
A AT LO membrana
loo cos
mitocondrial
interna
Matriz
mitocondrial
S_AÁcil-CoA
3. Beta oxidacion
Cadena de
transporte
electrónico
NADIA
GTA
R - CH, - CH, - CO-S-COA
Acil-CoA
FAD
Oxidación
Acil -CoA Ac-COA
lAcetil-COA!
con dos
carbonos
deshidrogenasa
[FADH]
menos
Tiólisis
E Sycod Tiolasa
R - CO - CH, - CO-S-CoA
p - cetoacil-CoA R - CH = CH - CO-S-CoA
Enoil-CoA
B- hidroxiacill-CoA
deshidrogenasa Enolf-CoA
OH hidrtasa "AE
R - CH - CH, - CO-=S-CoA
B - hidroxiacil-CoA
Oxidación
Reacción general de la B-Oxidación del ácido palmítico:
Palmitato + CoA + ATP. Palmitoil CoA + AMP + Pi
CASAS CS DANDO e
an a)
N£rebe
¡NA joel Nelor
ETNIA NARA A No RO
peroxisomas con alteraciones neurológicas durante la infancia,
[AM Loro
ASPECTOS CLÍNICOS
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L-Carnitine