Revista de Dermatologia Peruana

ISSN 1028 - 7175
d e r m at ol o g í a
peruana
revista oficial de la sociedad peruana de dermatología
Figura 1. Placa
ARTICULOS eritematosa y erosionada en cuello.
DE INVESTIGACIÓN
• Celulitis facial odontogénica en pacientes hospitalizados en un hospital especializado en pediatría
ARTICULOS DE REVISIÓN
• Urticaria crónica
INMUNODERMATOLOGÍA
Examen físico
• Mastocitos y basófilos y sus nuevas funciones en inmunología
Paciente enverrugosa:
buenReporteestadode un caso general, con obesidad mórbid
COMUNICACIONES BREVES
• Tuberculosis
Presenta dermatosis localizada en cuello y axila

• Papilomatosis reticulada y confluente: Reporte de un caso
VOLUMEN 23 No 2 • Síndrome de Sweet. Descripción de un caso idiopático
caracterizada por y tacrolimus:

la presencia de placas eritematosa
ABRIL-JUNIO 2013 • Schwannona ungueal. Tratamiento quirurgico
• Enfermedad de Hailey-Hailey Reporte de caso
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
• Test de autoevaluación 31
EDITORIAL
Celulitis facial odontogénica en niños

Odontogenic facial cellulitis in children
Leonardo Sánchez-Saldaña1
La celulitis es una infección aguda de la piel y del tejido La CFO se manifiesta clínicamente de forma muy
conectivo adyacente, caracterizada por eritema, hinchazón, variable, desde un proceso inocuo bien delimitado, hasta
calor local y dolor. Es común en la población pediátrica, un cuadro clínico progresivo y difuso que puede desarrollar
como complicación de un trauma, una picadura de insecto complicaciones que llevan al paciente a un estado crítico
o una úlcera; sin embargo, puede ser observada sin algún que pone en riesgo su vida. La zona más afectada en la CFO
trauma visible en la piel. es la del cuerpo mandibular, la submaxilar y la geniana,
La celulitis facial afecta la cara, y puede ser de origen donde hay estructuras adyacentes importantes. Cuando
odontogénica y no odontogénica. La celulitis facial se palpa la celulitis en fase temprana es de consistencia
odontogénica (CFO) se define como una infección difusa blanda, suave con signos inflamatorios. En la fase avanzada
de los tejidos blandos de la cara, producto de una infección o grave, el área afectada adquiere una consistencia dura o
de las estructuras dentarias y periodontales que se extienden de tabla. Puede ser leve en su fase temprana o sumamente
entre el tejido celular a más de una región anatómica agresiva en su etapa avanzada; se extiende rápidamente
o espacio aponeurótico. Es una de las infecciones más hacia los tejidos adyacentes y afecta el estado general del
frecuentes y la urgencia más grave que puede presentarse paciente.
en la práctica estomatológica. Una de las complicaciones posibles de las infecciónes
Las causas dentarias de la CFO incluyen infección por odontogénicas son las infecciones periorbitarias, que a su
caries o periodontitis crónica, lesiones traumáticas externas vez pueden desencadenar una trombosis del seno cavernoso
o oclusales con inflamación o necrosis pulpar, irritación y la muerte del paciente.
de la región periapical por manipulación endodóntica, El diagnóstico de la CFO se basa fundamentalmente en
presencia de infecciones por granuloma o quiste periapical criterios clínicos, con signos y síntomas casi específicos de
o la presencia de dientes retenidos. Las causas peridentarias, infección odontogénica, tales como fiebre, edema intraoral
que ocurren con menos frecuencia, son la gingivitis, la o extraoral, trismus y odontalgia, un hallazgo común. El
estomatitis y la alveolitis. estudio radiológico panorámico de la zona afectada es de
El agente etiológico más frecuentemente implicado en la gran ayuda para el diagnóstico.
CFO es el Streptococcus pyogenes, en ocasiones asociado a El tratamiento de la CFO está en relación a las condiciones
otras bacterias de la flora bucal. El Staphylococcus aureus del estado del paciente y el estado evolutivo del cuadro
puede también ser un agente patógeno causal. Usualmente clínico. Es necesario el uso adecuado de antibióticos en
se asocian a factores predisponentes del huésped, tales dosis, vía y tiempo de administración adecuados y la
como desnutrición, diabetes e inmunodepresión. eliminación de la causa que dio origen a la celulitis.
La CFO se presenta con mayor frecuencia en pacientes La CFO es una entidad causada por la no atención adecuada
jóvenes entre los 20 y 30 años y en niños entre los 6 y 11 de una afección de una estructura dentaria, la cual se instaura
años de edad. de forma aguda abruptamente con síntomas y signos de gran
molestia para los pacientes, con una preferencia por los
pacientes jóvenes y niños en los que la entidad evoluciona
1. Director de Dermatología Peruana. con rapidez, si no se detecta y recibe tratamiento adecuado.
72 DERMATOL PERU 2012;VOL 23 (2)

ARTICULOS DE INVESTIGACIÓN
Celulitis facial odontogénica en pacientes hospitalizados en

un hospital especializado en pediatría
Odontogenic facial cellulitis in patients hospitalized at pediatric hospital
Juan Medina1
RESUMEN
Objetivo. Determinar las características clínicas y epidemiológicas de la celulitis facial odontogénica (CFO) en pacientes
hospitalizados en el Servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN), Lima, Perú.
Material y métodos. Estudio descriptivo de tipo serie de casos realizado en pacientes hospitalizados por celulitis facial odontogénica
entre setiembre 2010 y agosto 2011. Los pacientes fueron captados prospectivamente y previo consentimiento informado fueron
evaluados obteniéndose datos epidemiológicos y clínicos como edad, sexo, dolor dental al inicio de la enfermedad, eritema, edema
facial, disminución de la apertura bucal, fiebre, uso de antibióticos previos a su hospitalización, responsable de la prescripción,
evaluación odontológica y cifra de hemoglobina. Para esto se elaboró una ficha de recolección de datos.
Resultados. Durante el período de estudio fueron hospitalizados 28 pacientes con el diagnóstico de celulitis facial y 22
(78,6%) tuvieron las características clínicas de una CFO. Se observó mayor frecuencia de casos en el sexo femenino (59%) y
en niños de cuatro a seis años (59%). El uso de antibióticos previos a la hospitalización fue reportado en 19 pacientes (86.3%)
observándose hasta nueve esquemas de tratamiento, siendo la indicación de amoxicilina la más frecuente (57,9%). El examen
odontológico fue positivo en el 100% con reportes en el odontograma de pulpitis irreversible y necrosis pulpar (15,6%)
y periodontitis apical crónica (2,2%). La evaluación de las cifras de hemoglobina demostró que estaban por debajo del
percentil 50. Todos los pacientes fueron tratados con clindamicina EV y a su alta recibieron un ciclo adicional de amoxicilina/
ácido clavulánico siendo sometidos además al tratamiento odontoquirúrgico sin evidencia de complicaciones.
Conclusiones. La CFO es la presentación más frecuente de una celulitis facial en pacientes hospitalizados del INSN la cual
puede afectar su estado nutricional. Es común en el sexo femenino y entre los cuatro y seis años de edad observándose con
frecuencia un manejo antibiótico inadecuado previo a la hospitalización.
Palabras clave. Celulitis facial odontogénica, niños.
ABSTRACT according to age, sex, dental pain at the beginning of the

disease, erythema, facial edema, decreased of mouth opening,
Objective. Determine the clinical and epidemiological fever, antibiotic use before hospitalization, responsible for the
characteristics of the odontogenic facial cellulitis on patients who prescription, evaluation dental and hemoglobin concentration.
are hospitalized in the dermatology department of the National
Institute of Child Health (insn), Lima-Peru. Results. In a period of 12 months 28 patients were hospitalized
with the diagnosis of facial cellulitis and 22 (78,6%) had clinical
Material and methods. Prospective and descriptive study of features of odontogenic facial cellulitis (CFO). In relation to female
patients diagnosed as CFO of 01/09/2010 to 31/08/2011. The gender had more cases, 13 (59%), while male just had 9 (41%),
clinic tab allowed collecting epidemiological information children over 4 years and under age 6 had the highest number
13 (59,1%), antibiotics were indicated before hospitalization in
1. Médico pediatra dermatólogo, asistente delservicio de Dermatología 19 (86,3%). Were used 9 schemes and amoxicillin as the only
del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) drug in 11 (57,9%). The dental examination was positive in 100%
Docente de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. with reports the dental irreversible pulpitis and pulp necrosis
DERMATOL PERU 2012; vol 23 (2) 73

Celulitis facial odontogénica en pacientes hospitalizados en un hospital especializado en pediatría
in 15,64%, 2,23% chronic apical periodonitis. The evaluation ellos productores de beta-lactamasas, entre los primeros se
showed that hemoglobin levels were below the 50th percentile. han aislado al S. viridans, Neisseria y especies de Eikenella
All the patients were treated with clindamycin EV and when they y entre los anaerobios, Provotella y Peptoestreptococcus.7
were discharged the received one extra round of amoxicillin/
clavulanic acid they also had the odontoquirurgical treatment El tratamiento de las infecciones dentales complicadas
without complications. requiere el uso de penicilinas resistentes a las beta-
lactamasas, clindamicina, o combinaciones de metronidazol
Conclusions. Facial cellulitis is the most common presentation
of a CFO; female gender and age between 4 and 6 years have y amoxicilina o macrólidos.
more risk of being affected. The antibiotic coverage before En el Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) fueron
hospitalization is inappropriate and can harmful to their hospitalizados en el año 2010 con el diagnóstico de celulitis
nutritional status. 77 pacientes y celulitis de la cara 36 (46,7%) y en el año
Key words. Odontogenic facial cellulitis, children. 2011, 73 y 30 (41%) respectivamente, datos que ponen en
evidencia la vulnerabilidad de este segmento anatómico,
INTRODUCCIÓN careciendo de información en relación a la CFO.8 Además
el Perú tiene la prevalencia y tendencia más elevada de
La celulitis facial es una infección bacteriana severa de los América en caries dental con datos de prevalencia en la
tejidos blandos de la cara y la celulitis facial odontogénica dentición temprana de 80% a los tres años, 83,3% a los
(CFO) aquella que tiene como foco de infección inicial una cuatro años y 87% a los cinco años en algunas zonas.9
enfermedad bacteriana dental. Su reconocimiento clínico
temprano es fundamental para evitar complicaciones El estudio tuvo como objetivo determinar el perfil
potencialmente fatales. El dermatólogo y el pediatra deben epidemiológico y clínico de los niños hospitalizados en el
estar preparados para el diagnostico y manejo oportuno. servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Salud del
niño con el diagnóstico de celulitis facial y una enfermedad
No tiene predilección por alguna edad, raza o sexo. bacteriana dental como foco inicial de infección.
Algunos estudios han sugerido una alta incidencia en el
sexo masculino.1 Los niños son afectados tempranamente, MATERIAL Y MÉTODOS
usualmente entre los siete a diez meses.2 La enfermedad se
Estudio descriptivo de tipo serie de casos realizado en
presenta en pacientes en buen estado de salud, aunque una
pacientes hospitalizados por celulitis facial odontogénica
historia de infección en las semanas previas es reportado.
entre setiembre 2010 y agosto 2011 excluyéndose a aquellos
Asociación con otitis media es frecuente en infantes.3
con alteraciones congénitas de la dentición y enfermedades
En relación a la fuente de infección la celulitis facial sistémicas (colagenopatías, diabetes mellitus).
se clasifica en odontogénica o no odontogénica, esta
Los pacientes fueron captados prospectivamente y previo
última usualmente se desarrolla a partir de traumatismos,
consentimiento informado de los padres (Y asentimiento
infecciones de los senos paranasales o cutáneas,
del menor si eran mayores de 7 años) fueron evaluados
idiopáticas.4 Biederman y Dodson encontraron que las
obteniéndose datos epidemiológicos y clínicos como edad,
CFO representaban aproximadamente el 50% del total de
sexo, dolor dental al inicio de la enfermedad, eritema,
infecciones faciales en pacientes pediátricos vistos en un edema facial, disminución de la apertura bucal, fiebre, uso
hospital en un periodo de 10 años.5 de antibióticos previos a su hospitalización, responsable
La caries dental, una enfermedad bacteriana, caracterizada de la prescripción, evaluación odontológica y cifra de
por destrucción del esmalte y dentina es siempre la causa hemoglobina. Para esto se elaboró una ficha de recolección
subyacente de un dolor dental. Cuando una lesión afecta la de datos.
pulpa, produce la pulpitis y finalmente ocurre la necrosis Los datos obtenidos fueron digitados en una base de datos
de la pulpa. informática haciendo uso del programa Microsoft Excel.
La necrosis pulpar no tratada puede llevar a un absceso Se calcularon las frecuencias absolutas y relativas en caso
localizado o a una infección diseminada dentro del tejido de variables cualitativas y la media, desviación estándar y
blando circundante que resulta en celulitis.6 Los dientes rangos para los cuantitativos.
parcialmente erupcionados puede también desarrollar la Se garantizó la confidencialidad de la información obtenida
pericoronitis que también puede desencadenar una celulitis. respetándose los derechos de los pacientes así como
Los abscesos dentales son siempre polimicrobianos con los principios éticos de acuerdo a lo establecido en la
presencia de gérmenes aerobios, anaerobios y algunos de Declaración de Helsinki (Seúl 2008).

J. Medina
Figura 1. Celulitis facial. Figura 3. Compromiso dental.
RESULTADOS De los 22 pacientes con CFO, 13 fueron de sexo femenino

(59%) y 9, de sexo masculino (41%). El paciente de menor
Durante el periodo referido fueron hospitalizados 72
edad tenía 1 año y 11 meses y el de mayor edad, 10 años.
pacientes con diagnóstico de celulitis, y 28 (38,8%) contaban
La mayor frecuencia de pacientes se presentó entre los 4 y
con los criterios clínicos de una celulitis facial (Figuras 1 y
6 años (59,1%). Figura 5.
2). De estos, 22 (78,6%) presentaron una enfermedad dental
como foco de infección inicial, caracterizada clínicamente El uso de antibióticos previos a la hospitalización fue
por dolor dental al inicio de la enfermedad, confirmada por reportado en 19 pacientes (86,3%). Se encontró hasta nueve
la evaluación clínica y odontológica (Figuras 3 y 4) por lo esquemas de tratamiento, entre los que la amoxicilina fue la
que fueron considerados como portadores de una CFO. más indicada (57,9%). Figura 6.
Figura 2. Celulitis facial. Figura 4. Compromiso dental.

Celulitis facial odontogénica en pacientes hospitalizados en un hospital especializado en pediatría
Clindamicina
70
Amoxicilina con Ac.
59.1%
60 clavulanico + azitromicina
+ lincomicina
50
Amoxicilina con
Ac. Clavulanico
Porcentaje
40
Esquema antibiótico
Cefalexina
30
Dicloxacilina
20
13.6% Amoxicilina + P. Clemizol
10 9.1% 9.1%
4.5% 4.5% Amoxicilina
0
< 2a 2-4 4-6 6-8 8-10 10-12 Amoxicilina + Azitromicina
Grupo de edad (años) Cefalexina + Azitromicina
0 2 4 6 8 10 12
Figura 5. Distribución de los casos de CFO hospitalizados en el INSN Figura 6. Antibióticos indicados antes de la hospitalización de los
según grupo de edad. pacientes con CFO del INSN.
El examen odontológico fue positivo en todos los Los pacientes recibieron clindamicina, 40 mg/kg de
pacientes con reportes en el odontograma (Tabla 1) de peso, durante 7 a 8 días, vía EV, y amoxicilina más ácido
pulpitis irreversible (15,6%), necrosis pulpar (15,6%) y clavulánico, por 4 días, después de su alta, y, una vez
periodontitis apical crónica (2,2%). La correlación entre controlada las manifestaciones clínicas, fueron sometidos a
las piezas dentarias comprometidas y el número de dientes tratamiento odontoquirúrgico.
para la edad de cada paciente demostró que en promedio
43,0% estaban comprometidas.
La evaluación de las cifras de hemoglobina promedio para
cada grupo de edad puso en evidencia también que la mayor
frecuencia de los niños evaluados no alcanzaba el percentil
50 (Figura 7).
18.0
16.0 Con. Prom. Hb

Percentil 50 Hb
Concentración promedio de hemoglobina g
14.0
Tabla 1. Características del odontograma de los pacientes con CFO 12.0

hospitalizados en el INSN.
10.0
Tipo de lesion Piezas dentarias afectadas %
8.0
C1 Mancha blanca 13 7.4
6.0
C2 Caries en esmalte 45 25.1
C3 Caries en dentina 41 22.9 4.0
PR Pulpitis reversible 20 11.2 2.0

PI Pulpitis Irreversible 28 15.6 0.0
NP Necrosis pulpar 28 15.6 < 2a 2-4a 4-6a 6-8a 8-10a 10-12a
Grupo de edad (años)
PAC Periodonitis apical crónica 4 2.2
Total 179 100.0% Figura 7. Concentración promedio de Hemoglobina (Hb) de pacientes
con CFO en relación al percentil 50.

J. Medina
DISCUSIÓN enfermedades respiratorias y digestivas por parte de la

OMS/OPS debería ponerse en práctica permanente los
El presente estudio muestra que la CFO es la presentación
programas para el cuidado de la salud bucal.
más frecuente de una celulitis facial en pacientes
hospitalizados del INSN y es más común en el sexo El odontograma con reportes de pulpitis irreversible,
femenino y entre los cuatro y seis años de edad. El estudio necrosis pulpar permite observar el grado de compromiso
ha permitido evidenciar además un manejo antibiótico y de la necesidad de un trabajo en equipo en la atención
inadecuado previo a la hospitalización. de estos niños, encargándose de la fase inicial del
tratamiento el dermatólogo y la parte quirúrgica posterior
Existen pocas publicaciones en relación a la CFO a nivel
el odontopediatra.
nacional y en el INSN no existen estudios previos a pesar
de su alta frecuencia de presentación, 78,6% de todos los Los pacientes tuvieron una evolución favorable con el
casos de celulitis facial en este estudio, cifra superior a la uso de clindamicina no siendo necesario el uso de otros
referida por Biederman y Dodson5 de 50% que podría estar esquemas también efectivos como ampicilina/sulbactam,
en relación al incremento de las enfermedades dentales en IV, seguido de amoxicilina/ácido clavulanico, VO.8
la última década. En conclusión, la CFO es la presentación más frecuente de
La CFO afecta con mayor frecuencia al sexo femenino y son una celulitis facial en pacientes hospitalizados del INSN
los niños con edades entre cuatro y seis años los que corren la cual puede afectar su estado nutricional. Es común en
el mayor riesgo, poniendo en evidencia probablemente la el sexo femenino y entre los cuatro y seis años de edad
evolución natural de la enfermedad dental que se inicia observándose con frecuencia un manejo antibiótico
como C1 (mancha blanca) y termina en una necrosis pulpar inadecuado previo a la hospitalización.
complicada con una celulitis facial.6
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
El dolor dental que antecede al edema, disminución de la
1. Chira S, Miller LG. Staphylococcus aureus is the most common identified cause
apertura bucal y la baja frecuencia de trismo (ninguno en of cellulitis: a systematic review. Epidemiol Infect. 2010;138:313-7.
este estudio), concuerda con el cuadro clínico reportado por 2. Lamagni TI, Darenberg J, Luca-Harari B, Siljander T, Efstratiou A, Herniques-
Lin.10
Normark B, et al. Epidemiology of severe Streptococcus pyogenes disease in
Europe. J Clin Microbiol. 2008;46:2359-67.
El estudio muestra el uso de antibióticos antes de la 3. Gubbay JB, Mcintyre PB, Gilmour RE. Cellulitis in childhood invasive
pneumococcal disease: a population based study. J Paediatr Child Health.
hospitalización en 83% de casos y con indicación de solo 2006;42:354-8.
amoxicilina en 53%, además del uso de ocho esquemas 4. Thikkurissy S, Rawlins JT, Kumar A, Evans E, Casamassimo PS. Rapid treatment
reduces hospitalization for pediatric patients with odontogenic based
de tratamiento, muchos de ellos sin ningún efecto sobre cellulitis. Am J Emerg Med. 2010;28:668-72.
gérmenes gramnegativos, anaerobios y productores de 5. Biederman GR, Dodson TB. Epidemiologic review of facial infections in
hospitalized pediatric patients. J Oral Maxilofac Surg. 1994;52:1042-5.
beta-lactamasas. Teniendo en consideración que algunas 6. Ettelbrick KL, Webb MD, Seale S. Hospital charges for dental caries related
de estas indicaciones iniciales fueron de médicos u emergency admissions. Pediatr Dent. 2000;22(1):21-5.
odontólogos puede asumirse que r que desconocen la
7. Uluibau IC, Jaunay T, Goss AN. Severe odontogenic infections. Austr Dental J
Medications Suppl. 2005,50:4.
etiología polimicrobiana de esta entidad. 8. Rush DE, Abdel-Haq N, Zhu JF, Aamar B. Malian M. Clindamycin versus Unasyn
in the treatment of facial cellulitis of odontogenic origen in children. Clin
La evaluación de las cifras de hemoglobina de los pacientes Pediatr (Phila). 2007;46(2):154-9.
con CFO en relación con el percentil 50 para su edad 9. Torres H. Estudio epidemiológico sobre caries dental y necesidad de
tratamiento en escolares de 3 a 5 años de edad en Huacho, Perú. Revista
permite observar que están por debajo de ella, el cual puede Salud, Sexualidad y Sociedad [Revista en Internet] 2010;3(1). Disponible
constituir un dato indirecto de que estos niños no están en: http://www.inppares.org/revistasss/Revista%20IX%202010/12-Caries_
Dental.pdf.
adecuadamente nutridos, explicable por el rol trascendental 10. Lin YT, Lu PW. Retrospective study of pediatric facial cellullitis of odontogenic
que cumple la cavidad bucal en la alimentación, cuya origin. Pediatr Infec Dis J. 2006;25(4):339-42.
afección en especial de los dientes provocara su rechazo. Correspondencia: Dr. Medina
Esta información es remarcable en la medida de que al Instituto Nacional de Salud del Niño. Av. Brasil 600. Lima 5, Perú.
igual como se cuenta con programas para el control de [email protected]

ARTÍCULO DE REVISIÓN
Urticaria crónica
Chronic urticaria
Leonardo Sánchez-Saldaña1
RESUMEN
La urticaria crónica (UC), es una variante común de la urticaria que se define como un síndrome reactivo de la piel y mucosas
caracterizado por la presencia de placas eritematosas, habones o ronchas edematosas y pruriginosas que se prolonga durante más de
seis semanas. La etiología de la UC no es muy clara en la mayoría de los casos, multitud de causas se han implicado. La patogenia es
compleja. El conocimiento y estudio de cada uno de los factores celulares y solubles, su interacción dinámica, vías efectoras y trama
de citoquinas conducirá al logro de una terapéutica efectiva y racional de la urticaria crónica.
ABSTRACT años; aunque hay tendencia a la involución espontánea.1 Los

episodios ocurren diariamente o están presentes más de dos
Chronic urticaria (UC) is a common variant of urticaria which
is defined as a reactive skin and mucous membranes syndrome
veces por semana. Su etiología es variada y su mecanismo
characterized by the presence of plaques erythematous, wheals, etiopatogénico también suele ser múltiple. Pueden
or swollen and itchy hives that lasts more than six weeks. The localizarse en cualquier parte de la superficie cutánea o en
etiology of the UC is not very clear in the majority of cases, las mucosas, su forma y tamaño son variables. La mayoría
multitude of causes have been implicated. The pathogenesis is de las UC no muestran sintomatología sistémica. Con
complex. Knowledge and study of each cell and soluble factors, frecuencia disminuye significativamente la calidad de vida.
their dynamic interaction, effector pathways and cytokines plot
will lead to the achievement of an effective and rational therapy ASPECTOS HISTÓRICOS
of chronic urticaria.
La descripción más temprana sobre urticaria se encuentra
DEFINICIÓN en ‘The yellow emperor´s inner classic’ Huang Di Nei
Jing (10 000 años a.C), donde se llamó a la urticaria fen
La urticaria crónica (UC), urticaria del latín urticarie yin zheng, que significa eritema oculto serpenteante y es
o urtica, ortiga o hierba irritante, es una variante de la la palabra con la que se conoce hoy en día a la urticaria en
urticaria que se define como una síndrome reactivo de la China.2 Se pensó que se debía a la reducción del yin, que
piel y mucosas caracterizado por la presencia de placas produce retención del líquido en la piel.
eritematosas (habones o ronchas) edematosas y pruriginosas
que brotan durante más de seis semanas. La evolución es A lo largo de la historia se usaron diferentes denominaciones.
recurrente, puede prolongarse por varios meses e incluso Hipócrates de Cos (460-377 a.C., médico de la antigua
Grecia) describió lesiones elevadas pruriginosas causadas
por la picadura de mosquitos y ortiga que la denominó
knidosis, de la palabra griega knido (ortiga).2,3 También
menciona que los habones solían aparecer en pacientes con
1. Profesor Invitado de Post grado de Dermatología de la Facultad de Medicina
Humana de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima-Perú.
Dermatólogo de la Clínica Gonzales. enfermedades gastrointestinales y que ocasionaban poco

L. Sánchez
prurito3,4. Jean Louis Alibert (1768-1837), fundador de urticaria perstans, donde las lesiones persisten por días
la Escuela Francesa de Dermatología introduce el mismo o semanas, esta descripción corresponde a la urticaria
nombre de knidosis en su libro ‘Clinique de I’Hopital Saint vasculitis. Bateman también describe el liquen urticatus
Louis ou traltement complet des maladies de la peau’, papular o urticaria de los niños.2,3
publicado en 1833.2 Ferdinand von Hebra (1816-1880), Algunas urticarias físicas se mencionaron muy precoz
fundador de la Escuela Dermatológica de Viena utilizó el mente. Los términos que surgieron posteriormente fueron
término para la knidosis crónica tipo de ortiga.2 Andrew y urticaria solar, descrito por Borch, en 1799. Weiel demostró
Domonko, en su libro de texto de 1963, mencionan que es que solo los rayos solares y no el calor de una estufa o
sinónimo de urticaria. velas era la responsable de la urticaria solar. La urticaria
Plinius (32-79 a.C) denominó uredo (de urere, comezón) facticia se documentó por primera vez en la Edad Media;
a esta afección.3 Zedler cambió el término uredo por las personas con esta enfermedad fueron decapitadas o
urticatio.4 El término se usó por los médicos que hablaban quemadas vivas, debido a que se consideraba relacionadas
en latín, como Carls von Linné, para definir ciertas con el demonio.2 En la literatura médica fue descrita por
erupciones pruriginosas de color rojo tenue.2 Heberden, en 1767, y Gull acuñó el nombre de urticaria
En el siglo X, Ali Ibu Al-Abba lo llamó essera, que en facticia, en 1859.2
lengua persa significa protuberancia. Con la caída del La urticaria por frío fue descrita por Frank, en 1792; la
Imperio Romano, este término se usó durante varios siglos urticaria por calor y esfuerzo físico, por Duke, en 1924, en la
en el mundo árabe y europeo.2,4 revista JAMA; la urticaria por presión, por Urbach y Fasal,
Thomas More, en su libro ‘El rey Ricardo III’, hace una en 1929; la urticaria acuagénica, por Shelley y Rawnsley,
descripción excelente de la enfermedad, sin darle un en 1964 y la urticaria adrenérgica, por W.B. Shelley y E.D.
nombre.2 Describe el primer caso de urticaria que produjo Shelley, en 1985.2
la muerte. En 1480, antes de la coronación del rey Ricardo, La urticaria pigmentosa fue descrita por Edward Nettleship
los lores desearon agradarle sirviéndole una taza de fresas. en 1869. Él lo llamó urticaria crónica. Sangster la denominó
Unas horas más tarde, repentinamente el rey reunió a los urticaria pigmentosa y Unna describió los mastocitos en las
lores, se abrió la camisa y mostró el tórax, que estaba lesiones. El angioedema fue descrito por Marcelo Donati,
cubierto de zonas enrojecidas y prominentes, y con prurito. en 1586, y Osler, en 1885, el angioedema hereditario.2
Acusó a uno de los lores de tratar de envenenarle y lo Donaldson y Evans en 1963 demostraron en los pacientes
mandó ejecutar inmediatamente.2 con angioedema hereditario concentraciones bajas del
Zedler, en su obra ‘Grosses vollständige Universallexikon’ inhibidor de la C1-esterasa.2
escrita en 1734-1740, cambió el nombre de uredo por Eugen Dinkellacker, uno de los estudiantes de posgrado de
urticatio.2 Heinsrich Iraneus Quincke, profesor en Kiel desde 1878,
William Culen (1710-1790) profesor de medicina en publicó una tesis sobre el edema agudo, donde hacía 12
Edimburgo en su libro ‘Synopsia nosalogiae methodica’ referencias a escritos anteriores. Quincke escribió el mismo
introduce por vez primera el término de urticaria, en 1769.2,4 año un resumen de la enfermedad, que apareció como un
informe original. F. Mendel publicó, en 1902, un artículo
Robert Willan (Selbergh 1757, Madera 1812), fundador de la
en la revista Berliner Woshensschrift sobre el edema
dermatología como especialidad médica, en 1808, describe
circunscrito y propuso el nombre de edema de Quincke.
la urticaria como un rash o elevación longitudinal, oval o
Dale y Laidlow demostraron que los tejidos contenían una
redondeada de la cutícula5, color rojo difuso usualmente
amina que afectaba los músculos lisos y a los vasos; la
denominadas habones. Willan describe seis variedades de
llamaron histamina.2
urticaria: febrilis, evanida, perstans, conferta, subcutánea
y tuberosa.5 Thomas Bateman (1778-1921), discípulo de EPIDEMIOLOGÍA
Willan, describió varios tipos de urticaria, como urticaria
febrilis, donde el paciente tiene fiebre y dolor abdominal La UC es una entidad frecuente, la verdadera prevalencia
durante varios días antes que aparezcan lesiones en la piel, varía mucho, de acuerdo a los diferentes autores y niveles
y que dura normalmente semanas;2,3 urticaria evanida, asistenciales. Se considera que aproximadamente el 15%
donde las nuevas lesiones pueden aparecer y seguir durante y 25% de la población general padece de alguna forma de
muchos meses o años, por tanto, corresponden a la UC; urticaria a lo largo de su vida. De todos los pacientes de la

Urticaria crónica
consulta de medicina general, cerca del 3% padecen algún PATOGENIA

tipo de urticaria.6 En la población atópica se desarrolla
La patogenia de la UC es compleja; el habón o roncha, es la
entre el 20% y 80% de los pacientes y en el 50% a 80%
expresión de un patrón de respuesta vascular en la dermis
se catalogan como idiopáticos. De estos supuestos casos
superior como consecuencia de la liberación por parte de
idiopáticos, al menos 30% presentan algún trastorno
las células de mediadores preformados.12 Figura 1.
autoinmune. Existen distintos subtipos de UC. Urticarias
físicas se presentan en un 35% de los casos. Alrededor Se han identificado factores celulares y solubles involucrados
de 5% a 8% del total de pacientes con UC presentan en en la patogenia de la UC en forma independiente de la
realidad una urticaria vasculítica.6 En los últimos años se ha etiología.12 De los factores celulares, el principal es el
demostrado que entre 35% y 40% de las UC son de origen mastocito (Figura 2), su número está aumentado tanto en
autoinmune. la piel sana como en el sitio de la roncha.12 Los basófilos,
La UC es más frecuente en mujeres de edad media.7 La UC
tiende a fluctuar temporalmente y puede repetirse por 5
años a 20 años en algunos casos.7 Tabla 1. Patologías asociadas con la urticaria crónica
Alimentos

ETIOLOGÍA
• Morfología y distribución características.
La causa y el mecanismo íntimo de la UC se desconocen. • Colorantes, conservadores
Entre 35% y 45% de las UC son de origen autoinmune;1  Infecciones
esto es, el propio organismo activa a las células de la piel • Virus: Hepatitis A y B, Epstein-Barr
que hacen que liberen histamina y se produzca la urticaria.1 • Bacterias: Helicobacter pylori, Streptococcus, Staphylococcus,
En la mayoría de los casos solo permite detectarse la causa Alternaria, Aspergillus
en 20% a 30% de los casos de UC. En 50% a 80% de los • Hongos: Cándida ¿?
pacientes la causa es idiopática.1,8,9 • Parásitos: Enterobius vermicularis, Strongyloides, Giardia lamblia ¿?
Diversos factores se han implicado como causa de la UC.  Enfermedades sistémicas
Puede ser causada o agravada por una serie de drogas, las • Enfermedad autoinmune del tiroides
más comunes son la aspirina y otros antiinflamatorios no • Lupus eritematoso sistémico
esteroideos (AINE), opioides, inhibidores de la enzima • Artritis reumatoidea
conversora de angiotensina y alcohol. La alergia a un • Urticaria vasculítica asociada a:
alimento, medicamentos o parásitos (lombriz intestinal) - LES
es una causa infrecuente en la UC. El Helicobacter pylori - Síndrome de Sjögren

- Crioglogulinemia
puede ser un factor causante indirecto en algunos pacientes.1
• Enfermedad del suero
Agentes infecciosos implicados como causa de urticaria
• Crioglobulinemia
incluyen el virus de la hepatitis A y B, estreptoococos y
• Anemia perniciosa
especies de micoplasma, Mycobacterium tuberculosis y
• Hiperparatiroidismo
virus del herpes simple.
• Enfermedad tiroidea
La UC se ha descrito asociada a enfermedades autoinmunes, • Diabetes insulinodependiente
como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, • Pénfigo
dermatomiositis, crioglobulinemia y enfermedades del • Neoplasias
tiroides autoinmunes como la enfermedad de Graves.11,12  Fármacos
Existe poca evidencia de que la UC pueda ser un signo • Antibióticos: Penicilina, cefalosporina, sulfamidas
cutáneo de malignidad interna oculta. Factores físicos • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
son las causas más comúnmente identificadas en la UC; • Psicótropos, sustancias de contraste, opiáceos, vitaminas,
hormonas
son responsables de aproximadamente 20% de los casos.
 Otras
Factores neurológicos pueden desempeñar un papel
• Contacto: látex
causal en algunos pacientes. Factores emocionales y
• Estrés
psicológicos pueden desempeñar algún papel en un número
• Físicas: calor, frío
de pacientes.8,9 Las patologías asociadas con la UC se • Hereditarias
presentan en la Tabla 1.

L. Sánchez
pluripotenciales de la médula ósea. Se localizan en su

Citoquinas mayoría en el tejido conectivo, siendo su número abundante
IL-1 IL-2
IL-3 IL-4 Activación alrededor de los vasos en la piel y mucosas, además en la
IL-5 IL-6
IL-8 IL-10
mucosa del tracto respiratorio y gastrointestinal.12
IL-13 TNF-α
IFN-Y3 MIPs La histamina es una amina vasoactiva que se encuentra en
GM-CSF, TGF-β
Extravasación los gránulos de los mastocitos, basófilos y plaquetas. Sus
MC
bFGF, VPFWEGF efectos en la piel son mediados por vía de los receptores
Mediadores Lipídicos
LTB4, PGD2 de histamina H1 y H2. Los receptores H1 median en la
LTC4, PAF Vasodilatación urticaria la vasodilatación, el aumento de la permeabilidad
Mediadores vascular y la estimulación nerviosa sensitiva.12,14 La
Preformados
Histamina
estimulación nerviosa sensitiva determina la liberación
Serotonima
Reclutamiento
de neuropéptidos como la Sustancia P, péptido intestinal
Heparina vasoactivo (VIP) y somatostatina, los que a su vez inducen
Condrointin sulfato activación del mastocito y aumento de histamina.12 Los
Quinasa endotelios vasculares expresan un número significativo de
Triptasa
Carboxipeptidasa
receptores H2, por lo que la respuesta vascular en la UC
se debe a un efecto inmunomodulador, al aumento de la
Figura 1. Mediadores de la degranulación de mastocito. síntesis de citocinas proinflamatorias como IL-1 y IL-6 de
los monocitos e IL-6, IL-8 de las células endoteliales.
Además de la histamina, otros factores solubles
sintetizados por los mastocitos contribuyen al aumento
monocitos, linfocitos, eosinófilos y neutrófilos también de la permeabilidad y dilatación vascular, favorecen el
intervienen en la patogenia mediante sus mediadores y quimiotactismo, la activación celular del leucocito y
citocinas.12,13 El mayor mediador soluble es la histamina, células endoteliales e inducen la estimulación sensorial.
responsable del prurito y la roncha; sus niveles son altos Estos son los metabolitos del ácido araquidónico, citocinas,
en la piel lesionada y normal y existe un aumento de su quimiocinas y neuropéptidos.12
liberación en los sitios afectados.13 El desarrollo de una roncha se inicia con la activación
Los mastocitos (Mc) son células secretorias que contienen del mastocito y la liberación de mediadores preformados
gránulos metacromáticos intracitoplasmáticos que contienen como la histamina y otros sintetizados en el momento
mediadores preformados y se tiñen con azul de toluidina como PGD2, LTC4 y PAF. El proceso inflamatorio puede
y/o Giemsa. Se originan de las células hemocitopoyéticas ser amplificado por diversos mecanismos que incluyen:
Figura 2. El mastocito: Célula efectora de la urticaria (Ultraestructura del mastocitos).

Urticaria crónica
En la segunda señal metabólica, los mastocitos activados

Activación Inmunológica Activación no Inmunológica producen un pool de citocinas y quimiocinas entre 6 y 24
horas luego del estímulo. La IL-1 y el TNF-α son citocinas
Tipo I
Mediada por IgE
Acción directa en el de la fase aguda de la inflamación en respuesta a la activación
del endotelio, permitiendo el reclutamiento de leucocitos
mastocito
Medicamentos Medios de contraste
Alimentos
Latéx picadura de insecto
Opiáceos y la producción de citocinas por otros tipos de células.4
Cumarínicos
Tipo II
Degranu-
Anitibióticos Otras moléculas que se producen son las interleucinas IL-
Activación del complemento
lación
Alteración del metabolismo 3, IL-5, IL-6, IL-8, IL-9 e IL-13; factor de transformación
Mediado por mecanísmo
del crecimiento beta (TGF-β), factor de crecimiento de
del ácido araquidónico
Infecciones Aspirina y otros aines
Enf. vasc. del colágeno
Enfermedad del suero
Colorante y conservantes colonias granulocíticas-macrófagas (GM-CSF), factor
Tipo III
Activación del complemento
(sin complejos ag-ac) stem cell, proteína inducible de interferón-10, proteína
Activación del complemento Urticaria Déficit del inhibidor C1 inflamatoria de macrófagos-1-α, todas estas involucradas
en el reclutamiento de los leucocitos, especialmente
Mediado por inmunocomplejos esterasa
Infecciones Productos sanguíneos
Enf. vasc. del colágeno eosinófilos en la dermis.4,15
Enfermedad del suero
Tipo IV En la vía de la síntesis de prostaglandinas y leucotrienos,
Hipersensibilidad retardada
Urticaria por contacto horas después de la activación del mastocito, se produce
la síntesis de leucotrienos y prostaglandinas a partir del
Figura 3. Fisiopatología de la urticaria. metabolismo del ácido araquidónico a través de dos vías
enzimáticas: vía de la ciclooxigenesas y las vías de las
lipooxigenasas. Estudios han demostrado que el LTB4 tiene
una actividad quimiotáctica potente, el cual es producido
por los mastocitos en el reclutamiento temprano y selectivo
Efectos secundarios de los mediadores, síntesis de de leucocitos. En la UC, estos mediadores parecen ser los
citocinas, regulación de moléculas de adhesión, efectos de más importantes en la cronicidad de la enfermedad, ya que
los mediadores y citocinas de otras células leucocitarias que la remisión prolongada puede ser obtenida con el uso de los
forman parte del infiltrado inflamatorio.4,8,12 antileucotrienos y/o AINE.4
La degranulación se atribuye a causas inmunológicas Dependiendo de la naturaleza del estímulo, la activación del
(autoinmune, IgE dependiente, complejos inmunes, mastocito puede conducir a los tres fenómenos biológicos
complemento dependiente), no inmunológicas (pseudoaler o solo a una parte de ellos, por tanto, es posible inducir
gias, agentes liberadores por los mastocitos) e idiopáticas8 citocinas sin degranulación.
(Figura 3). Un factor importante que induce la degranulación En las reacciones no inmunológicas (pseudoalérgicas), los
del mastocito en la UC es la presencia de autoanticuerpos mecanismos no son claros pero pueden comprometer el
liberadores de histamina IgG contra el receptor de alta metabolismo del ácido araquidónico, de las prostaglandinas
afinidad de la IgE (FceRI) o contra la IgE.4,8 El mecanismo y de los leucotrienos.
de activación de los mastocitos a través del complejo IgE-
FceRI ha demostrado que el FceRI induce la activación MANIFESTACIONES CLÍNICAS
de distintas señales enzimáticas con tres consecuencias
Las manifestaciones clínicas de la UC dependen de
metabólicas.4
los diferentes subtipos y varían ampliamente.16 La UC
 Degranulación. constituye un síndrome caracterizado por la presencia de
 Producción de citocinas y quimiocininas. placas circunscritas, levantadas, eritematosas, a menudo
con palidez central: ronchas o habones (Figuras 4 y 5).
 Síntesis de prostaglandinas y leucotrienos.
Puede ser redonda, anular o serpiginosa, y de tamaño
La degranulación induce la liberación inmediata de variable (Figuras 6 y 7). Las lesiones son extremadamente
mediadores que provocan vasodilatación y reclutamiento pruriginosas y el prurito puede ser lo suficientemente grave
de plasma en la dermis. Además de histamina, se liberan en como para interrumpir la calidad de vida de los pacientes.
forma inmediata factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a), El prurito en la UC es a menudo más notable en la noche.
serotonina, proteasas y proteoglicanos, y pueden involucrar Cualquier área del cuerpo puede verse afectada. Las
directa o indirectamente en el desarrollo del habón.4,8 áreas en que la ropa comprime la piel o el roce de la piel
Figura 4. a veces se ven afectadas más extremadamente. Lesiones

L. Sánchez
Figura 4. Habón. Figura 6. Placas eritematosas elevadas.
individuales generalmente aparecen y desaparecen dentro empeoramiento de la calidad de vida del paciente tanto a
de las 24 horas. nivel físico como emocional. No se acompaña de síntomas
El curso es variable, con recaídas o curso intermitente de sistémicos.
urticaria a intervalos de varios días o incluso semanas, Aproximadamente 40% de los pacientes con UC tienen
meses, y que pueden durar de 5 a 10 años aproximadamente, angioedema.17 Se define como hinchazón subcutánea o
con remisiones y exacerbaciones, comportando un submucosa, generalmente asimétrica en su distribución y
Figura 5. Placas de diferentes formas y tamaño, centro algo pálido. Figura 7. Presencia de múltiples habones de formas y tamaño diferente.

Urticaria crónica
se desarrolla en minutos a horas y no es pruriginosa. En el Las urticarias físicas se caracterizan por:

área afectada suele sentirse entumecimiento o cosquilleo,  Clínicamente son cuantificables o medibles. Los
en lugar de prurito. El angioedema en al UC comúnmente estímulos que las provocan también lo son para
afecta los labios, mejillas, área periorbitaria y genitales.17 reproducirlas en el diagnóstico.
La UC en la mayoría de los pacientes es un desorden auto  Suelen ser inmediatas y breves. Como excepción es la
limitado. La duración de la enfermedad en general es de dos urticaria retardada por presión.
a cinco años.18
 La mayor parte de ocasiones se localizan en el lugar del
CLASIFICACIÓN DE LA URTICARIA CRÓNICA estímulo.
 Suelen ser reproducibles clínicamente con test de
La UC, según Zuberbier, se clasifica en crónica, físicas,
otras y relacionadas (Tabla 1). provocación bien definidos, lo cual facilita su diagnóstico
y control.
Urticaria crónica  Afecta a los adultos jóvenes, con cierta preferencia por
La UC se subdivide en dos tipos: el sexo femenino.
 Se manifiestan sin factores desencadenantes evidentes y
Urticaria crónica continua
se resuelven espontáneamente con el paso del tiempo,
La UC continua se presenta con brotes de habones excepto en las formas familiares que son muy raras.
constantes, diarios o casi todos los días.
 Se asocian entre ellas con cierta frecuencia, y también
Urticaria crónica recurrente con otros tipos de urticaria.
En esta forma de urticaria, se alternan episodios de Dentro de las urticarias físicas se describen:
enfermedad separados por periodos libres de síntomas,
pudiendo ambos estados durar semanas o meses. Dermografismo o urticaria facticia
El dermografismo, también conocido como ‘escritura en la
Urticarias físicas piel’, es una forma clínica común de urticaria física y / o un
Las urticarias físicas son un grupo de UC de causa conocida, signo físico demostrable durante los episodios de urticaria.
cuyo factor causal son los estímulos físicos, calor, frío, Consiste en una reacción anormal ante un estímulo mecánico
rascado, presión, etcétera. como la presión ejercida con el dedo u objeto romo sobre
Clasificación de la urticaria, según Zuberbier.16

Urticaria crónica

– Urticaria crónica continua
– Urticaria crónica recurrente
 Urticaria física (definida por el estímulo desencadenante)
– Dermografismo
– Urticaria retardada por presión
– Urticaria por calor
– Urticaria solar
– Urticaria por frio
– Urticaria vibratoria.
 Tipos especiales de urticaria crónica
– Urticaria por contacto
– Urticaria acuagénica
– Urticaria adrenérgica
– Urticaria colinérgica
 Relacionadas
– Urticaria vasculitis
Figura 8. Dermografismo.

L. Sánchez
la piel; la zona estimulada reacciona como si sé tratarse de Clínicamente, el dermografismo puede aparecer a cualquier
una urticaria. Corresponde a una forma anormal exagerada edad, siendo más frecuente en los adultos jóvenes. El inicio
de la triple respuesta de Lewis, que incluye la formación suele ser gradual, pero en algunos pacientes se desarrolla en
de una línea rojo inicial (vasodilatación capilar) producida cuestión de días. Los pacientes con dermografismo gozan
al frotar la piel, seguida por una mayor área de eritema de buena salud, solo muy ocasionalmente tienen alguna
(vasodilatación arteriolar) y finalmente la formación de un afectación tiroidea. Puede ser completamente asintomático
habón lineal (trasudación de líquido/edema).3,19,20 (dermografismo simple inmediato), siendo un hallazgo de
El dermografismo se presenta como lesiones habonosas que la exploración de rutina de los paciente y que se piensa que
se pueden disponer linealmente posteriores a la fricción es producido por una respuesta fisiológica exagerada, una
de la piel, por lo que su forma depende del trayecto de tendencia constitucional a la formación de habones, que
dicho estímulo sobre la piel (Figura 8). Estas pueden ser afecta a cualquier grupo de edad, que persiste durante toda
pruriginosas y desaparecer en pocos minutos.19,20 Su curso la vida y que no tiene ninguna repercusión clínica.
es similar al de la urticaria, puede ser agudo, cuando el En una minoría de personas se acompaña de prurito,
fenómeno se presenta por menos de seis semanas o crónico constituye, así, el denominado dermografismo sintomático o
cuando dura más de seis semanas. urticaria facticia, que cursa con prurito intenso diseminado,
El mecanismo exacto del dermografismo no es claro. Se que obliga necesariamente al rascado, lo que produce
cree que el trauma puede liberar un antígeno que se une habones lineales en el área traumatizada.
en la membrana celular de los mastocitos a través de la En otras personas, el frote firme con un objeto romo o la
inmunoglobulina E, causando a su vez una liberación de presión de 4 900 g/cm2 ejercida con un dermografómetro
histamina, el producto químico más importante liberado en sobre la piel produce un habón de más de 2 mm de ancho en
la piel, pues se encuentra muy elevado en los tejidos que corto tiempo (uno a tres minutos), que alcanza su máximo
presentan dermografismo. Esto tiene como consecuencia que entre los 10 y 15 minutos, y que, por lo general, desaparecen
los pequeños vasos sanguíneos aumenten su permeabilidad, después de 30 minutos. En casos raros puede durar de 3 a
permitiendo que el líquido se acumule en la piel. Otros 15 horas, lo que constituye el denominado dermografismo
mediadores implicados en la reacción del dermografismo retardado.
incluyen a los leucotrienos, heparina, bradiquinina,
Muchos autores señalan que pueden existir factores
calicreína y péptidos como la sustancia P, proponiéndose un
emocionales. Los brotes de prurito y la aparición
mecanismo de hipersensibilidad de tipo 1. Ocasionalmente
subsiguiente de habones tras el rascado pueden ocurrir a
el dermografismo puede ser desencadenado por la alergia a
brotes y pueden estar en relación con situaciones de estrés
algún agente externo como la penicilina, las infestaciones
o preocupaciones.
por escabiosis y la existencia de parásitos intestinales.
La sintomatología suele empeorar en las condiciones de
En relación con la prevalencia, de 25% a 50% de las
calor –como por ejemplo tras un baño caliente, ropa que
personas normales desarrollan tras un rascado vigoroso
aprieta, los asientos, ciertas herramientas del trabajo o
una zona blanquecina y posteriormente roja y una discreta
aplaudir– y pueden desencadenar la aparición de habones.
hinchazón en la zona del rascado, así como una zona de
También pueden desarrollarse tras ejercicio especialmente
rojez en la piel de alrededor. En 5% de la población esta
si existen áreas de presión como en el judo o rugby.
respuesta es muy exagerada y solo en una minoría causa
síntomas (dermografismo sintomático). El dermografismo El secado vigoroso tras el baño también puede desencadenar
simple afecta de 4% a 5% de la población, y se mantiene la aparición de habones. En ocasiones aparecen algunos
por meses o años. La incidencia es mayor en las mujeres. habones y por el efecto del rascado de estos aparecen
El dermografismo sintomático tiene una incidencia menor muchos más en la vecindad. En general los habones son
que el dermografismo simple, con una incidencia de 0.36% muy superficiales pero pueden extenderse y hacerse
afectando a adultos joven. Clínicamente igual que el profundos desarrollando habones de gran tamaño. Pero
dermografismo simple.12 por lo general los habones desaparecen rápidamente en un
período de media hora.
Se ha observado aumento de la incidencia de dermografismo
en el embarazo, especialmente hacia la mitad del segundo El dermografismo puede aparecer de forma aislada
trimestre, en el inicio de la menopausia, en niños atópicos y o acompañando a otras formas de urticaria como la
en pacientes con enfermedades autoinmunes. desencadenada por el frío o la presión.

Urticaria crónica
El dermografismo puede durar meses o años, En la mayoría La urticaria por presión retardada se diagnostica sobre la
de los pacientes desaparece en uno o dos años o al menos base de la aparición de la erupción en áreas donde la presión
la producción de habones se reduce hasta ser imperceptible. se ha aplicado a la piel. No hay pruebas de laboratorio que
La duración media es de 5 años. ayuden a diagnosticar la urticaria física.
El diagnóstico se realiza por la clínica. Los datos de Urticaria por calor
laboratorio son normales.
Es una entidad muy rara de la cual no se han descrito más
Urticaria por presión de 20 casos en la literatura. Consiste en la aparición de
La urticaria por presión, también conocida como urticaria prurito, eritema, edema o habones de forma localizada,
retardada por presión, es una urticaria física causada por la algunos minutos después de la exposición al calor en el sitio
aplicación de presión sostenida en la piel, y se caracteriza de contacto. Se requiere temperaturas variables, entre 38
por el desarrollo de hinchazón y dolor después de una y 50 ºC para que aparezca la roncha. Puede ser cualquier
presión local aplicada. fuente de calor, tal como agua caliente, contacto con objetos
calientes, irradiación de calor solar o artificial.
En este tipo de urticaria física, las lesiones son más
Se desconoce su mecanismo etiopatogénico, aunque
profundas que la roncha común, suelen ser algo dolorosos,
en algunos pacientes se ha demostrado incremento de
aparece al cabo de 4 a 6 horas después de una presión
histamina en el plasma tras la provocación por el calor. Se
estática y dura entre 8 y 48 horas. Se presenta más
ha descrito una forma familiar retardada en que las lesiones
frecuentemente en palmas, plantas, glúteos y espalda por
aparecen al cabo de 2 horas de la exposición al calor y
ser estos sitios más frecuentemente sometidos a presión.22
pueden persistir hasta 12 a 14 horas; que responde a los
La urticaria por presión generalmente se considera una antihistamínicos anti-H1 y atropina. Pueden asociarse con
entidad rara. En un estudio de 2 310 pacientes con urticaria la urticaria por frío.29
observados en más de 32 años se encontró una prevalencia Daman y col.,30 estudiando la urticaria por calor localizada,
de 2%.27 La edad pico de aparición es entre los 20 y 30 han encontrado niveles séricos de complemento hemolítico
años.28 Es ligeramente más común en hombres que en total, C3 y el factor B disminuidos tras la exposición al calor,
mujeres. mientras que los niveles de C4 y C5 no lo hicieron. Los niveles
La patogenia de la urticaria por presión es desconocida, no de histamina plasmática permanecieron sin cambios. Estudios
se ha podido identificar el alérgeno. Numerosos mecanismos de microscopía electrónica del tejido afectado revelaron
y mediadores potenciales se han postulado. El mastocito y daño de las células endoteliales y degranulación neutrofílica
la liberación de histamina desempeñan un papel. Aumentan en el área afectada. Los mastocitos permanecieron intactos.
los niveles de histamina en la piel de la lesión y disminuye Estos datos implican que la activación de la vía alterna del
los niveles intracelulares de la histamina en los leucocitos complemento está implicada en la patogénesis de la urticaria
periféricos.26 Otros mediadores posibles incluyen los localizada por el calor y que la liberación de histamina del
eosinófilos (eosinofilia), proteína catiónica del eosinófilo mastocito no desempeña papel importante en esta forma
clínica de urticaria física.30
y factor catiónico eosinofílico encontrados en muestras de
biopsia de algunos pacientes con urticaria física retardada. Las manifestaciones clínicas consisten en la aparición de
Se han encontrado concentraciones elevadas de IL-5, IL-6, prurito, eritema, edema o habones al cabo de unos minutos
TNF-α, IL-3 y leucotrieno en la piel lesional.23,25,26 de la aplicación local de calor procedente de cualquier
fuente. Las lesiones se localizan solo en el área cutánea
Clínicamente se caracteriza por edema profundo,
expuesta al calor y puede tardar en remitir horas.
acompañado de eritema, dolor y generalmente localizado
en los sitios de mayor presión. Con frecuencia se acompaña El cuadro cutáneo puede acompañarse de síntomas
de dermografismo y UC. En algunos pacientes predomina sistémicos: cefaleas, dolor abdominal, sibilancias y síncope.
el edema sin cambios aparentes en la piel (eritema o Tras un episodio existe un periodo refractario que puede
habón), y en otros la urticaria. Puede asociarse malestar durar semanas, tiempo que tarda el mastocito en recargar su
general, fiebre, escalofríos y artralgias. Predomina en los contenido de histamina.
varones. Hay alteración importante en la calidad de vida de El diagnóstico se realiza aplicando en la piel un cilindro
los pacientes. La urticaria por presión es una enfermedad metálico o de cristal lleno de agua caliente (50 a 55°C) durante
crónica que puede durar años. cinco minutos, apareciendo la urticaria a los pocos minutos.

L. Sánchez
El diagnóstico diferencial debe realizarse con la urticaria Es más común en mujeres que en hombres. En la mayoría
solar: En esta no se obtiene respuesta cutánea al aplicar el de los pacientes la manifiestan entre los 40 y 50 años de
agua caliente, aunque si aparece con la irradiación solar. El edad, con una media entre los 30 y 40 de vida, sin embargo
otro diagnóstico diferencial es con la urticaria colinérgica: puede ocurrir a cualquier edad y sin tener relaciones con las
Esta no presenta respuesta cutánea con la aplicación enfermedades alérgicas.22,32
de calor local. El test de esfuerzo induce formación de Las manifestaciones clínicas de la US generalmente
habones en la urticaria colinérgica, pero no en la urticaria comienzan en la juventud, aunque la edad y la forma de
por calor.
presentación varían considerablemente. La intensidad de
Urticaria solar la reacción depende de la duración de la exposición y de
la intensidad de la radiación solar. También influyen las
La urticaria solar (US) es una enfermedad que pertenece actividades profesionales y recreativas del paciente, así
al grupo de las fotodermatosis idiopáticas, ocasionada como la altitud, latitud y la estación del año.
por la exposición a la luz solar u otras fuentes de luz
visible o ultravioleta (UVA; UVB) y en casos raros a la La US se manifiesta casi siempre al cabo de minutos tras la
radiación infrarroja; caracterizada por la aparición de exposición solar. Típicamente aparece primero el prurito,
lesiones eritematosas o habones en áreas foto-expuestas, al que le sigue, al cabo de unos 30 minutos el eritema y los
pruriginosas.32 habones distribuidos en las zonas de exposición solar. Las
lesiones son evanescentes, desapareciendo generalmente al
Merklen, en 1904, publicó uno de los primeros artículos cabo de una a tres horas.2,20,22,32
en los que se menciona a la luz solar como inductora de
urticaria.32 Un año más tarde Ward provocó por primera vez Si las áreas expuestas son muy extensas, puede aparecer
lesiones urticariales en un paciente tras la exposición a la luz angioedema y/o síntomas sistémicos: cefalea, hipotensión
solar en condiciones controladas. Duke, en 1923, propuso el y broncoespasmo. Por el contrario, cuando la exposición es
nombre de ‘urticaria solar’ para esta enfermedad,32 En 1928, poco intensa y en zonas cutáneas afectadas crónicamente
la respuesta urticarial fue cuantificada mediante fototest como la cara y el dorso de las manos, puede solo
con dosis crecientes de distintas longitudes de onda. Los desarrollarse eritema, que con los años se van volviendo
espectros de acción fueron determinados utilizando fuentes menos reactivas (‘fenómeno de tolerancia’).3,22,32
de luz artificial y diferentes tipos de filtros.32 Rajka, en La radiación ultravioleta (UVA y UVB) y la luz visible
1942, describió que la urticaria solar podía transferirse pueden atravesar vestidos delgados, por lo que las
pasivamente a voluntarios sanos a través de la inyección lesiones pueden aparecer también en zonas cubiertas. Las
intradérmica del suero de un paciente con urticaria solar. localizaciones más frecuentes de las lesiones son la “V” del
El mecanismo patogénico de la US propuesto por escote y los brazos. La enfermedad una vez que aparece
Leenutaphong y col., en 1989, explica la formación de tiende a persistir varios años, en promedio 10 años.32
lesiones en la US con base en la presencia de un precursor en la El diagnóstico de la US puede ser difícil; pero el proceso
piel de estos pacientes que se transforma en un fotoalérgeno puede ser confirmado por el fototest. El fototest realizar en
tras la irradiación. Posteriormente se desencadena una un área que no esté crónicamente expuesta al sol, porque
reacción de hipersensibilidad mediada por la IgE que se la piel expuesta puede ser tolerante. Los resultados deben
une a los receptores de los mastocitos de la piel y provoca leerse inmediatamente y 30 minutos después. El propósito
la degranulación de los mediadores, fundamentalmente del fototest es determinar la longitud de onda responsable
histamina, responsable de la vasodilatación y la salida de la erupción y la dosis urticarial mínima (DUM).
de fluidos a la dermis que clínicamente se manifiesta con El diagnóstico diferencial se realiza con la erupción
habones.33 El mecanismo patogénico propuesto es de polimorfa lumínica. Es similar a la US, las lesiones se
tipo hipersensibilidad inmediata en todos los pacientes; localizan en la V del cuello y los brazos, tiene mayor cantidad
los precursores o cromóforos pueden ser diferentes de de tiempo para que aparezca las lesiones. Los pacientes con
unos pacientes a otros. Puede ser una sustancia endógena US son más propensos a desarrollar lesiones en la cara.
generada únicamente en el paciente o un factor presente en El lupus eritematoso ha sido confundido con la US. Estos
la población general.32,33 pacientes tienen una reacción retrasada y perduran más las
La US es una enfermedad poco frecuente, probablemente lesiones. La urticaria colinérgica, o la urticaria inducida por
infradiagnosticada.34-36 Representa 1% de las urticarias.22 calor ocasionalmente pueden confundirse con la US.

Urticaria crónica
Urticaria por frío o a frigore antecedentes de infecciones víricas, picadura de insectos y

Se define como una forma física de urticaria de reacción de administración de medicamentos. Las lesiones pueden
al frío con una caída repentina de la temperatura de la piel. aparecer a los pocos minutos hasta una hora después de la
exposición al frío. En ocasiones puede asociarse síntomas
Se caracteriza por la rápida aparición de prurito, eritema,
generales como palpitaciones, sofoco, cefalea, sibilancia e
habones y angioedema tras la exposición a un estímulo frío
incluso pérdida de la conciencia con el baño de agua fría.38
(viento frío, agua, bebidas, manipulación de objetos fríos,
Su curso no es predecible, la duración media del proceso
alimentos).3,37,38 Es un cuadro clínico bien definido que
suele ser de seis años.
ocurre por segundos a minutos en las áreas expuestas. Se
presenta con habones y en casos muy ocasionales puede Wander y col. describieron varios patrones clínicos de
desencadenarse un cuadro anafiláctico con presencia de urticaria a frigore adquirida primaria: tipo I (30%) de
edema angioneurótico y artralgias. los casos, caracterizada por la aparición de urticaria
y angioedema localizado; tipo II (32%), que incluye
La urticaria por frío representa de 2% a 3% de las la presencia de uno o más episodios de urticaria y/o
urticarias.38 Es más frecuente en mujeres que hombres y angioedema generalizado sin síntomas de hipotensión, y
afecta principalmente a adultos jóvenes, con una duración Tipo III (38%), en las que se producen reacciones sistémicas
media de la enfermedad de 4,2 años. graves con uno o más episodios de urticaria y/o angioedema
La ingesta de comidas o bebidas frías puede causar edema generalizado, hipotensión o choque.38
en la mucosa labial y con menor frecuencia edema en la La urticaria por frío adquirida secundaria constituye una
lengua, faringe y laringe. Así mismo, la exposición masiva forma muy rara de urticaria por frío (0,5% de los casos).
al frío como acontece en la natación es capaz de causar Las manifestaciones clínicas incluyen habones, fenómeno
hipotensión marcada y pérdida de conciencia debida a de Raynaud, púrpura o necrosis cutánea. Se ha asociado
la liberación a mediadores.38 En una gran mayoría de los con diversos procesos caracterizados por la existencia de
pacientes con urticaria por frío, la causa es idiopática. inmunoglobulinas anormales que tienen alguna propiedad
También puede ocurrir debido a infecciones, neoplasias o dependiente del frío.38
enfermedades autoinmunes.
La urticaria a frigore atípica incluye varias formas clínicas
La urticaria por frío se clasifica según dos criterios: 1) de urticaria: Sistémica, localizada, colinérgica inducida por
familiares o adquiridas y 2) típicas o atípicas, según la frío, local refleja y dermografismo inducido por frío.38 La
prueba de contacto al frío.20,38 forma sistémica inducida por frío es raro, caracterizado por
La forma familiar de urticaria a frigore es un trastorno ronchas o habones generalizadas que no se limitan a la zona
raro, con patrón autosómico dominante, que recientemente expuesta al frío; pueden cursar con reacciones anafilactoides
Hoffman y col. han relacionado con el locus 1q44.38 Suele graves con riesgo para la vida del paciente.3,38 La forma
iniciarse en la infancia y persiste a lo largo de la vida. localizada por frío consiste en la aparición de urticaria
Clínicamente se caracteriza por la aparición de lesiones y/o angioedema en zonas localizadas de la superficie
maculopapulares eritematosas y dolorosas, sensación corporal. También se ha observado lesiones en la cara y
de quemazón más que prurito; comienza pocos minutos la cabeza.4,15 En la urticaria colinérgica inducida por frío,
después de la exposición al frío y pueden durar 48 horas. las lesiones típicas son pápulas puntiformes pruriginosas
Las mucosas no suelen estar afectada.22,38 de pequeño tamaño (1-7 mm), aparecen después de la
La forma inmediata se caracteriza por la aparición poco exposición corporal total al frío o con el ejercicio físico
después de la exposición al frío y la frecuente asociación realizado en un ambiente frío. El test del cubito de hielo
con fiebre, escalofríos, artromialgias, cefalea y leucocitosis y de acetilcolina son negativos.3,38 En la urticaria por frío
que duran de 4 a 6 horas. La histología muestra infiltrado local refleja, el test del cubito de hielo provoca la aparición
polimorfonuclear. En la forma retardada las lesiones de lesiones urticariales a distancia de la zona de aplicación
aparecen de 9 a 18 horas después de la exposición al frío. del estímulo.38 En el dermografismo dependiente del frío,
En esta variedad, la sensibilidad no se transfiere en forma los habones aparecen dibujando la zona presionada solo si
pasiva. En la biopsia se observa infiltrado mononuclear.3,38 se exponen al frío. Después de enfriarse la piel, se forman
La urticaria por frío adquirida primaria o idiopática habones prominentes ocasionados por el rascado. Puede
constituye la forma más frecuente de urticaria por frío. cursar con manifestaciones exclusivamente cutáneas o
Puede producirse a cualquier edad, es más frecuente asociarse a síntomas sistémicos: dolor abdominal, vómitos
en adultos jóvenes y en algunos casos es posible hallar o diarreas.3,20

L. Sánchez
Urticaria acuagénica Tipos especiales de urticaria crónica

Fue reportada por Shelley, en 1964.12 Es un tipo de urticaria Urticaria por contacto
física secundaria al contacto con el agua independiente
de la temperatura.20 Es sumamente rara y se presenta en Es una entidad poco común. Los habones aparecen en los
sitios que entran en contacto con el agua. Pueden también sitios de contacto con el alérgeno. Puede ser producida por
muchas sustancias al ponerse en contacto con la piel.
presentarse con el sudor.
La urticaria por contacto puede ser estrictamente limitada
No se conoce el mecanismo de formación de la roncha en
a las zonas de contacto, pero los síntomas sistémicos
la urticaria acuagénica. Se han postulado diversas teorías.
generalizados pueden ocurrir, especialmente en las
Se postula el aumento de histamina por degranulación del
urticarias mediadas por la IgE alérgica de contacto.
mastocito sensibilizado con antígenos solubles facilitados
por el agua. Un cambio en la presión osmótica de la piel Urticaria adrenérgica
permitiría el pasaje de agua hacia la dermis perifolicular.12 Es un subtipo muy raro de urticaria. Las ronchas son
Clínicamente las lesiones que produce son muy semejantes a eritematosas, puntiformes y con un halo blanco, en contraste
la de la urticaria colinérgica. Se caracteriza por una erupción con las de la urticaria colinérgica, que presentan un halo
pruriginosa diseminada de pequeñas pápulas perifoliculares eritematoso.
que aparecen después del contacto con el agua y duran 15 Generalmente. se desencadenan por estrés y no por ejercicio
a 90 minutos.12 Ocurren generalmente durante el baño o o incremento de la temperatura corporal.29
ducha, baño de mar, perspiración y contacto con la nieve
derretida. Urticaria colinérgica
Suele aparecer en la tercera década, es más común en Es una de las variedades más frecuentes de la UC, descrita
las mujeres 5:1. Se asocia a dermografismo, erupción por Duke, en 1924. Se caracteriza por ronchas redondeadas,
polimorfa solar y asma. Existe tendencia familiar.12,29 Debe de pocos milímetros de diámetro y rodeadas de un halo
diferenciarse del prurito acuagénico en el cual se presenta eritematoso, aunque también pueden aparecer ronchas de
prurito al contacto con el agua, pero no hay habones.29 mayor tamaño.
La patogenia no es clara. Existiría una alteración a nivel
Urticaria por vibración de las terminaciones nerviosas periféricas y de mastocitos.
Es un tipo raro de urticaria física descrito por Patterson La liberación de una gran cantidad de acetilcolina por
en 1972, como angioedema vibratorio hereditario en las fibras simpáticas y parasimpáticas o el exceso por
cuatro miembros de una familia que presentaron desde el acumulación podría deberse a una falla de la actividad de
nacimiento un cuadro de edema y lesiones eritematosas la acetilcolinesterasa. Existe en estos casos un incremento
en los sitios donde se aplicaba un estímulo vibratorio. La de receptores de acetilcolina en la superficie de los
herencia era de tipo autosómico dominante.12 Posteriormente mastocitos.12
se han reconocido casos no familiares asociados a diferentes Las lesiones se desencadenan por estímulos que determinan
ocupaciones. una descarga autonómica de acetilcolina. Los factores
La patogenia no está bien definida. La histamina puede ser desencadenantes son el calor, el ejercicio físico, factores
liberada de los mastocitos por un simple estímulo físico emocionales, medicamentos colinérgicos y hasta comidas
y se ha demostrado que su nivel en el plasma aumenta muy condimentadas o picantes.20,22,29
después de un estímulo vibratorio. En pacientes donde no La incidencia de la urticaria colinérgica es de 5% a 7% del
se ha podido hallar signos de degranulación mastocitaria la total de las urticarias, ocurre generalmente en adolescentes
histamina podría ser de origen endotelial.12 y adultos jóvenes del sexo masculino. La prevalencia es del
Clínicamente la urticaria por vibración se caracteriza por 11,2% en el grupo de edad de 16 a 35 años.
la aparición de una roncha, eritema, edema, pruriginosa La lesión característica es una roncha papulosa,
localizada en el sitio del estímulo a los pocos minutos de perifolicular o interfolicular, muy pequeña, de a 3 mm de
haberse aplicado el estímulo, que dura unos 30 minutos.12,22 diámetro, muy pruriginosa, rodeada por un área eritematosa
En pocos casos los síntomas aparecen de una a dos horas grande de 1 a 2 cm. Las pápulas se instalan rápidamente a
después del estímulo. Se ha asociado a eritema facial o los 5 minutos siguiendo al prurito o sensación de calor y
generalizado y cefalea.12,39 ardor que aparece a los minutos de iniciado el cuadro. Se

Urticaria crónica
localizan en la mitad superior del cuerpo, sobre todo en las  Enfermedades virales: hepatitis B y C, mononucleosis
zonas de transpiración abundante. Respeta axilas, palmas, infecciosa
plantas y dedos, siendo rara en la cara.12 La afección es de  Como fenómeno paraneoplásico: en especial linfomas
carácter recidivante. La erupción dura entre 30 minutos a 4
horas con un periodo refractario de 12 a 24 horas. Pueden  Asociado a urticarias físicas: Urticaria por presión,
presentarse síntomas asociados como angioedema, mareos, urticaria idiopática por frío.
salivación, calambres, dolores abdominales, vómitos, El mecanismo fisiopatológico de la urticaria vasculitis es una
diarreas, aumento de la actividad bronquial y síncope.12 variante de la reacción de hipersensibilidad tipo III de Gell
Se han descrito variantes de presentación de la urticaria y Coombs. La cascada de eventos se inicia con el depósito
colinérgica, tales como la erupción generalizada confluente de inmunocomplejos en las paredes de los pequeños vasos.
o no, un halo brillante sin pápula, pápula aplanada sin halo, Esta interacción conduce a la activación de la vía clásica
prurito aislado o prurito con púrpura. del complemento y a la generación de factores C3a, C5a y
opsoninas como C3b. La actividad de C3a y C5a se traduce
La duración de la enfermedad se extiende en algunos
en fenómenos de quimiotaxis y anafilaxis, entre otros.41
pacientes hasta 5 a 10 años. Se han reportado remisiones
en 14% de los pacientes con un promedio de duración de C3a y C5a por su función quimiotaxis contribuyen a la
8 años.12 inflamación mediante el reclutamiento y activación de
los neutrófilos y monocitos en el sitio de la lesión. Esta
El diagnóstico se confirma reproduciendo las lesiones en el
activación se manifiesta por la generación de intermediarios
paciente mediante la elevación de su temperatura corporal
de oxígeno, liberación del contenido de los gránulos
en 0,7 a 1 °C. Esto se consigue sometiendo al paciente a un
citoplasmáticos (fosfolipasas, glicosidasas, lisozimas,
ejercicio físico (subir o bajar escaleras o correr), pudiendo
colagenasas y elastasas), producción de mediadores
visualizar a continuación la erupción típica. Se puede
lipídicos de la inflamación (prostaglandinas, leucotrienos,
someter al paciente a un baño a 40-42 °C. Puede también
PAF) y citocinas (TNF-a, IL-1, IL-6, IL-10 e IL-12), además
reproducirse las lesiones con la inyección intradérmica de
de aumento en la expresión de moléculas de adhesión y
metacolina (positiva en 33% a 55% de los casos).
HLA.40,41
El diagnóstico diferencial no suele plantear problemas
Kano y col. reportaron una expresión intensa de TNF-a,
debido a la erupción característica.
E-selectina y moléculas de adhesión intercelular -1 (ICAM-
La urticaria colinérgica puede darse asociada con la urticaria 1) en las lesiones de biopsias tempranas. Se postula que
a frigore, urticaria facticia o con la urticaria acuagénica. el TNF-alfa (TNF-a) liberado por los mastocitos puede
aumentar la expresión de ICAM-1 facilitando la migración
Urticaria vasculitis
de los eosinófilos, y la E-selectina facilitando la migración
La urticaria vasculitis es una entidad clínico patológica de neutrófilos.40
no común de la UC, caracterizada por brotes recurrentes
La activación anafiláctica conduce a la degranulación del
de lesiones de urticaria con histopatología de vasculitis
mastocito ubicado en la vecindad de los pequeños vasos
leucocitoclástica.40,41
y vénulas poscapilares. Las sustancias liberadas (aminas
La urticaria vasculitis es una entidad relativamente rara. Su vasoactivas como histamina, mediadores derivados del
incidencia varía dependiendo de los criterios histológicos ácido araquidónico y citocinas) afectan profundamente la
utilizados para definir la condición.40 Es más común en el fisiología de la microvasculatura local, incrementando el
sexo femenino, en el cual se presentan en 57% a 80% de los flujo sanguíneo, la permeabilidad endotelial y la expresión
casos. Se presenta principalmente en la cuarta década de la de adhesinas en las células endoteliales.41
vida y es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica.41
Las citocinas juegan un papel crítico en el desarrollo del
En la mayoría de los casos, la urticaria vasculitis es proceso inflamatorio tanto a nivel local como sistémico.
idiopática. Puede ser secundaria a:
IL-1, TNF-a median un conjunto de actividades comunes.
 Fármacos: inhibidores de la enzima convertidora de la Provocan incremento de la expresión de ICAM-1,
angiotensina, penicilina, sulfamidas, fluoxetina, tiazidas, E-selectina y VCAM-1, con aumento de la permeabilidad
entre otros. capilar que favorece un mayor reclutamiento celular.
 Enfermedades reumáticas: lupus eritematoso sistémico, Estimulan la activación de las vías de la coagulación
enfermedad de Sjögren. intrínseca y extrínseca junto con reducción de la actividad

L. Sánchez
fibrinolítica, lo que explicaría el aumento de la trombosis

propio de las vasculitis.41
Existen dos formas clínicas polares, clasificadas por el nivel
de complemento sérico en:
 Urticaria vasculítica normocomplementémica.
 Urticaria vasculitica hipocomplementémica.
La urticaria vasculítica normocomplementémica es
benigna, generalmente se limita a la piel. La urticaria
vasculítica hipocomplementémica, de peor pronóstico, se
asocia frecuentemente a síntomas sistémicos como fiebre,
artralgias, decaimiento general, compromiso pulmonar,
digestivo, visual y renal. Se ha ligado con enfermedades
del tejido conectivo como el lupus eritematoso.41,42
Clínicamente la urticaria vasculitis se presenta como
habones de tipo urticariano con distribución universal. Las
lesiones son indistinguibles de una urticaria aguda, aunque
existen ciertas características orientadores que llaman la
atención: duración de las lesiones mayor de 24 a 48 horas, Figura 9. Necrosis fibrinoide de los vasos e infiltrado neutrofílico
hiperpigmentación residual y sensación de ardor, dolor o alrededor de los capilares con polvo nuclear.
quemazón más que prurito. En raras ocasiones lesiones tipo
petequial o equimótica. Frecuentemente se observa en ellas
un aclaramiento central.
Los pacientes pueden presentar malestar general, mialgias, están indicados cuando se sospecha de vasculitis urticarial.
artralgias, angioedema, fiebre vespertina, dolor abdominal Velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva,
recurrente, disnea, dolor torácico, alteraciones visuales, Ana y prueba de factor reumatoide deben solicitarse cuando
cefalea y hematuria microscópica. se sospecha de un trastorno subyacente reumatológico.
Los exámenes de laboratorio no son patognomónicos. La Títulos de hepatitis B y C pueden ser útiles. Tanto la
anatomía patológica mostrará un patrón típico de vasculitis hepatitis B y C pueden asociarse con crioglobulinemia,
leucocitoclástica con necrosis fibrinoide e infiltrado que se asocia con algunas formas de urticaria por el frío y
neutrofílico a nivel del endotelio vénulo-capilar con fenó vasculitis urticarial. Se ha asociado la hepatitis C con UC. 21
menos de cariorrexis y extravasación de glóbulos rojos. En Análisis de crioglobulinemia y complemento del suero
la dermis destaca el edema de la dermis papilar.41 Figura 9. pueden ser útiles. La crioglobulinemia es asociada con
El diagnóstico diferencial debe realizarse con la UC algunas formas de urticaria por frío. C3 se ha asociado
idiopática. Se distingue solo con la biopsia. con algunas formas de vasculitis urticaria y C4 con el
angioedema hereditario. Inhibidor de C1-esterasa también
DIAGNÓSTICO se ha asociado con angioedema hereditario.
El diagnóstico se realiza por la historia clínica, y la En algunos pacientes las pruebas de función tiroidea,
exploración física se realiza para dirigir la selección de las anticuerpo antitiroideo microsomal y anticuerpos
pruebas de laboratorio (Tabla 2). En la UC debe realizarse peroxidasa pueden ser útiles.
de rutina: hemograma con diferencial y velocidad de Otras pruebas que pueden requerirse incluyen pruebas de
sedimentación globular, bioquímica sérica elemental, desafío. Prueba a presión, frío, calor, luz ultravioleta y luz
análisis de orina. En pacientes con síntomas del tracto visible para excluir una urticaria física.
gastrointestinal debe realizarse examen de las heces de
La biopsia cutánea no es necesaria para el diagnóstico de
huevos y parásitos.
urticaria. Una biopsia de piel es necesaria para el diagnóstico
El resto de las siguientes exploraciones complementarias de urticaria vasculítica. La histología en la urticaria muestra
deben realizarse solo de forma selectiva según el grado de edema dérmico, dilatación de los vasos sanguíneos y un
sospecha. Los títulos de anticuerpos antinucleares (ANA) infiltrado perivascular linfomonocitario.21

Urticaria crónica
Tabla 2. Diagnóstico de la urticaria crónica11,31

1. Historia clínica detallada 3. Pruebas de exposición complementarias
a. Consumo de medicamentos, alimentos a. Brotes autolimitados de urticaria: No precisa ningún estudio diagnóstico
b. Tipo de trabajo, actividades recreativas sistematizado.
c. Pruebas diagnósticas recientes b. Historia clínica: existencia de evidencia y sospecha de la etiología: realizar
exploraciones complementarias
2. Habones
 Exploraciones complementarias
a. Duración de las lesiones
• Hemograma,VSG, bioquímica, proteinograma,VDRL
 Menor de 6 semanas: urticaria aguda
 Según sospecha etiológica
 Mayor de 6 semanas: urticaria crónica
• Urticaria por activación del complemento: ANA, C3, C4, IC
b. Tamaño de las lesiones circulantes.
 Ronchas pequeñas • Angioedema hereditario: C1 inhibidor, C2, C4, CH50.
• Urticaria acuagénica • Urticaria por frío: crioglobulinas, hemolisinas frías,VDRL.
• Urticaria colinérgica • Urticarias asociadas a enfermedades infecciosas:
• Urticaria solar Sedimento urinario, frotis sanguíneo, frotis vaginal,
 Ronchas gigantes o profundas parásitos en heces, radiografía de senos paranasales y dentales,
serología para hidatidosis, hepatitis B y C, mononucleosis, etc.
• Angioedema
• Función tiroidea: TSH, triyodotironina (T3), tiroxina (T4),
• Urticaria por presión
anticuerpos antitiroideos.
c. Localización
• Urticarias asociadas a atopia: IgE.
 Áreas expuestas
• Urticarias físicas: frotar la piel, aplicar hielo, agua caliente, presión,
• Urticaria solar estudio fotobiológico, ejercicio físico, test de metacolina.
• Urticaria por calor • Urticaria por hipersensibilidad a antígenos específicos: Prick test,
• Urticaria por frío Rast, pruebas epicutáneas, dietas hipoalérgicas.
 Zonas de roce o presión • Urticaria vasculitíca: biopsia cutánea.VSG, C1q, C4, C3.
• Dermografismo Paraproteinemia.
• Urticaria por presión • Urticaria con sospecha de causa: brueba de provocación.
 Zonas de exposición a contactantes 4. Test de transferencia pasiva (Prausnitz-Kustner)
• Urticaria de contacto  Se realiza inyectando por vía intradérmica suero del paciente a un
familiar sano y posteriormente se inyecta en la zona el posible
d. Duración de las lesiones
antígeno, comprobando se produce reacción.
 Corta: < 2 horas: Urticarias físicas
5. Biopsia cutánea
 Prolongada: > 24 horas: Urticaria vasculitis
 Es de utilidad para ayudar a descartar otros procesos.
 < 24 horas: Mayoría de las urticarias
 En la urticaria vasculitis se observa cambios de una vasculitis
e. Aparición temporal de las lesiones leucocitoclástica.
 Inmediata: Mayoría de las urticarias 6. Test diagnósticos: urticaria física
 Retardada: Algunas urticarias físicas:
 Urticaria por presión: Presiones de 3200-3600 g/cm2
Urticaria retardada por presión,
con dermográfono
urticaria retardada a frigore.
 Urticaria por frío: Aplicación de cubos de hielo: 10 minutos
f. Factores precipitantes
 Urticaria solar: Simulador solar
 Cambios de temperatura: Al frío: Urticaria por frío
 Urticaria acuagénica: Compresas de agua a 35-36 °C x 30 min
 Cambios de temperatura: al agua: Urticaria acuagénica
 Urticaria por calor: Cilindros con agua caliente a 43-56 °C.
 Calor, ejercicio, estrés psíquico: Urticaria colinérgica
 Urticaria colinérgica: Test de metacolina o hacer correr o sudar.
 Calor: Urticaria por contacto al
calor
 Presión: Urticaria por presión
 Roce + presión: Dermografismo
 Radiación ultravioleta: Urticaria solar
 Contacto con agentes químicos: Urticaria por contacto

L. Sánchez
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Losantihistamínicos H1 de segunda generación suelen

ser más efectivos para controlar la UC sin efectos
El diagnóstico diferencial de la urticaria debe realizarse con
secundarios sedantes.
el eritema multiforme (lesiones en diana) y más raramente
con el prurigo, eczema, psoriasis, dermatitis herpetiforme,  Los antihistamínicos clásicos o de primera generación
penfigoide ampollar, eritema anular y toxicodermias. tienen acción sedante y anticolinérgica, de intensidad
variable. En niños sobre todo atópicos pueden producir
TRATAMIENTO DE LA URTICARIA CRÓNICA excitación paradójica.
La UC plantea problemas terapéuticos. El tratamiento debe  A pesar de las ventajas de los nuevos antihistamínicos,
ser causal y sintomático. El mejor tratamiento será evitar la los de primera generación siguen teniendo su papel en el
causa, pero en la mayoría de los casos se desconoce, habrá manejo de la UC, sobre todo en pacientes muy ansiosos.
que hacer entonces un tratamiento sintomático.  Si se precisa un mayor control del prurito y de las
El manejo de la UC comprende. 42-49 lesiones, se pueden añadir o sustituir antihistamínicos
H1 de la segunda generación con antihistamínicos H1 de
Medidas generales la primera generación, teniendo precaución en pacientes
 Explicar al paciente la naturaleza de su afección, que conducen vehículos o maquinarias.
la ausencia de una causa demostrable y el carácter  Seaconseja utilizar los antihistamínicos H1 de segunda
sintomático del tratamiento. generación en las mañanas y los antihistamínicos de
 Retirar el fármaco o alimento sospechoso. primera generación en las noches.
 Inhibición de la liberación de los mediadores de las  Si no se logra un control adecuado con los antihis
células diana. tamínicos H1, se puede añadir antihistamínicos H2.
i. Evitar los agentes degranuladores de los mastocitos.  Los antihistamínicos H1 más recomendados son:
ii. Eliminar de la dieta alimentos potencialmente – Hidroxicina
liberadores de histamina Dosis pediátrica: 1-2 mg/kg/d, divididos en 4 tomas.
iii. Evitar la toma de ácido acetilsalicílico y de AINE. < 6 años: 1 mg/kg/d, dosis única
 Evitar factores desencadenantes de los brotes: alcohol, > 6 años: 10 mg/8 h
tabaco, estrés, entre otros. Dosis del adulto: 10 a 50 mg, cada 6 h.
 Tratamiento de las enfermedades asociadas. Propiedades: antihistamínicas, antiserotonínicas y
 Evitarzonas de la superficie corporal expuestas a la sedante.12
intemperie: baños en agua fría, bebidas frías. Indicación: Todas las formas de urticaria. Efectivo
 Evitar la exposición solar y utilizar filtro solar con alto en el dermografismo y urticaria colinérgica. Es el de
factor de protección. mayor uso en la actualidad.
– Maleato de clorfeniramina
Tratamiento farmacológico43-46 Dosis pediátrica: 0,15-0,2 mg/kg/d, en 3 a 4 dosis.
Antihistamínicos: tratamiento de primera linea Dosis del adulto: 4-12 mg, cada 6 horas.
 Los antihistamínicos H1 son el tratamiento de primera – Difenhidramina
línea en el tratamiento de la UC idiopática y pueden Adultos: 25-50 µg, cada12 h; niños: 5 mg/kg/d.
emplearse de modo continuo durante varias semanas, iv. Ciproheptadina:
hasta que la urticaria remita. 0,25 mg/kg/d, en 2 dosis. Se emplea en la urticaria por
 No existen evidencias concluyentes de que ningún frío. Aumenta el apetito y peso.
antihistamínico sea más eficaz en el control de la UC  Los antihistamínicos H1 de segunda generación
idiopática. recomendados son:
 El tratamiento de cada caso debe basarse en la tolerancia, – Cetirizina: de la misma familia de la hidroxicina.
perfil de seguridad y circunstancias de cada paciente,
Ligeramente sedante. Acción más lenta que la
teniendo en cuenta la necesidad de mantenerlo durante
hidroxicina.
un periodo prolongado.

Urticaria crónica
Dosis pediátrica: < 20 kg: 2,5 mL/d. Indicaciones: Una hora antes o dos horas después de
< 30 kg: 5,0 mL/d. los alimentos.
> 30 kg: 10 mg/d. – Misolastina
Dosis de adulto: 10 mg/d. Recomendable dosis inicial Dosis pediátrica: < 12 años: no se ha evaluado
de 20 mg/d en 2 tomas. su seguridad.
Indicación: mayores de 2 años. Efectiva en urticaria > 12 años: 10 mg/d.
por presión. Dosis de adulto: 10 mg/d.
– Loratadina Indicaciones: Parece beneficiosa en la UC.
Dosis pediátrica: < 2 años: 0,2 mg/kg/d. Inhibidor de la degranulación del mastocito.
> 6 años: 5 mg/d. Antihistaminicos H243-46
> 30 kg: 10 mg/d.  De los receptores de histamina, 85% son H1 y 15%, H2.
Dosis de adulto: 10 mg/d.
La adición de un antagonista del receptor H2 a un
Baja afinidad por los receptores H1 del SNC. antagonista del receptor H1 aumenta la inhibición de
– Levocetirizina: la reacción de la roncha y la erupción una vez que el
Dosis pediátrica: 6-11 meses: 1 mg/d bloqueo del receptor H1 ha sido maximizada.
1-5 años: 1,25 mg/d  Los vasos sanguíneos y nervios cutáneos poseen
6-11 años: 2,5 mg/d. receptores H2 que no son bloqueados por los H1.
> 12 años: 5 mg/d  Usados en la UC en combinación con los H1.
Dosis de adulto: 5 mg/d. – Ranitidina: 300 mg, una a dos veces al día.
– Desloratadina: – Famotidina: 20-40 mg/d.
Dosis pediátrica: 2-5 años: 2,5 mL (1,25 mg)/d. – Cimetidina: Neonatos: 5-10 mg/kg/d, cada 8-12 h.
6-11 años: 5 mL (2,25 mg)/d. Infantes: 10-20 mg/kg/d, cada 6-12 h.
Dosis de adulto: 5 mg/d. Niños: 20-40 mg/kg/d, cada 6 h.
Indicaciones: se asocia con reducción significativa de Adultos: 800-1 200 mg, cada 8-12 h.
los síntomas cutáneos.
Corticosteroides43.46
Efecto directo sobre los mediadores inflamatorios.
Acción poco sedante y algo más lenta.  Se usa luego del fracaso de los antihistamínicos H1 y H2
Ventaja: acción antiinflamatoria importante. y los receptores de leucotrienos.

 De preferencia debe evitarse su empleo, salvo en
– Fexofenadina:
agudizaciones graves y en la UC invalidante que no
Dosis pediátrica: < 12 años: 120 mg/d.
responde a otras medidas terapéuticas.
> 12 años: 180 mg/d.
 Los más usados son:
Dosis de adulto: 120 -180 mg/d.
– Prednisona: 0,5 mg/kg/d, de 2 a 4 semanas. Reducir
– Epinastina:
gradualmente.
Dosis pediátrica: 6-10 años: 5 mL/d.
– Dexametasona: 1-4 mg/12-24 horas, en 2 tomas.
Dosis ponderal: 4 mg/kg/d.
Antidepresivos tricíclicos22
10-12 años: 7,5 mL/d.
 Se utilizan porque aparte de la acción antidepresiva tiene
> 12 años: 10 mL/d.
una potente acción antihistamínica, por lo que se usa en
Dosis de adulto: 20 mg/d.
combinación en la UC idiopática.
– Bilastina
 Los más usados son:
Dosis pediátrica: No se ha establecido seguridad.
– Amitriptilina: 25-50 mg/d
Dosis de adulto: > 12 años: 20 mg/d.
– Doxepina: 25-75 mg/d. Es el más empleado.

L. Sánchez
Antileucotrienos  Dapsona: 50-100 mg/d, durante 4 a 8 semanas.

 Pueden ser utilizados en adición a los antihistamínicos  Danazol: Dosis 100-400 mg/d, ajustando la dosis según
H1 en las formas de UC no bien controladas. respuesta. Andrógeno de síntesis útil en algunas formas
 Losantileucotrienos también pueden ser de utilidad en de urticaria (por frío y colinérgica).
monoterapia.  Ciclosporina A: en especial indicados en casos de UC
– Montelukast: con autoanticuerpos.
Dosis pediátrica: 6-24 meses: perfil de seguridad Tratamiento de las urticarias físicas, especiales y
no determinado. relacionadas
2-5 años de edad: granulado, 4
mg/d Dermografismo
6-14 años: 5 mg/d. Tabletas de 5  Evitar el estímulo desencadenante, baños y duchas
y 4 mg. calientes, secado vigoroso.
> 15 años: 10 mg/d  Antihistamínicos H1 son el punto clave preferentemente
Dosis de adultos: 10 mg/d x 6 meses. de segunda generación.
– Zafirlukast: Urticaria retardada por presión
Dosis pediátrica: > 12 años: 20 mg 2 veces al día.  Es difícil el tratamiento. Los antihistamínicos suelen ser
No administrar en niños < 12 años. ineficaces a excepción de la cetirizina a dosis altas.
 En la mayoría de los casos la prednisona se emplea como
Dosis de adulto: 20 mg/d. Aumentar a 40 mg/d. único tratamiento eficaz.
– Ketotifeno:
Urticaria por calor
Dosis pediátrica: > 3 meses: 0,5 mg/12 h.
 Los anti-H1 solos o combinados son eficaces, aunque
Uso pediátrico fundamentalmente
en el asma con respuesta variable: hidroxicina, ciproheptadina.
Niños > 3 años: 1 mg/12 h.  Desclorfeniramina, 12 mg/12 h.
Dosis de adulto: 1 mg/12 h.  Ketotifeno, 1 mg/12 h, es beneficioso.
Antihistamínico y estabilizador de la membrana del  Asociación anti-H1 y anti-H2 (ranitidina, cimetidina)
mastocito. Resultados favorables en la UC idiopática.  Cloroquina
 Terapias combinadas:
 Se puede conseguir un estado de tolerancia mediante la
– Antihistamínicos H1 + H2. exposición repetida y progresiva al calor.
– Antihistamínicos H1 + montelukast/zafirlukast/
Urticaria solar
ketotifeno.
 Medidas de fotoprotección adecuadas: óxido de titanio u
– Antihistamínicos H1 + ciclosporina.
óxido de zinc.
Otros tratamientos  Cloroquina: dos comprimidos por día son de utilidad.
 Nimesulida Los enfermos presenta una mayor tolerancia a la luz.
Dosis: adulto 100 mg dos veces al día. Niños: 5 mg/  Desensibilización con UVA, PUVA o simplemente
kg/d, dividido en 2 tomas. No usar en niños menores con progresiva exposición a la luz solar o artificial es
de 3 años. Es un antiinflamatorio no esteroideos que beneficiosa.
actúa inhibiendo la ciclooxigenasa-2 y tiene propiedades  Hidroxicina, 25 mg, una a tres veces al día, asociado a
antialérgicas. Inhibe la liberación de histamina por los ciproheptadina, 4 mg, 3 a 4 veces al día.
mastocitos y directamente a los receptores H1.
 Doxepina 10-75 mg/d o anti-H1 sedativos.
 Sulfazalazina: antiinflamatorio intestinal, inmunosu
presivo y antibacteriano. Dosis adulto: 1-2 g/6-8 h. Niños:  Ciclosporina: mejora importante. Indicado en los casos
> 6 años 20-30 mg/kg/d, cada 4-8 h. Eficaz en algunos más graves.
casos de urticaria por presión.  Omalizumab: se ha descrito mejoría moderada.

Urticaria crónica
 Corticoides: efectivos para reducir la gravedad.  Colchicina: 0,6 mg, cada 8 a 12 horas, durante 3 a 4
 Prednisona, 0,5 a 1,5 mg/kg/d. semanas. Inhibe la formación de microtúbulos, con
reducción de la motilidad neutrofílica.
 Beta-carotenos:
 Hidroxicloroquina: 400 mg/d, de 4 a 8 semanas. Reduce
Urticaria por frío38 la quimiotaxis de neutrófilos.
 Medidas preventivas: abrigo adecuado; evitar la ingestión  Indometacina: 150 mg/d, divididos en dos tomas. Único
de bebidas o alimentos fríos y la inmersión en agua fría. AINE eficaz para disminuir el dolor y para la mejoría de
 Antihistamínicos sedativos: las lesiones.
 Dapsona: 50-300 mg/d, por 4 a 8 semanas. Inhibición de
– Ciproheptadina: 4-8 mg, cada 8-12 horas. Considerado
como fármaco de elección durante muchos años. la formación de radicales libres en los neutrófilos.
– Hidroxicina: 25-50 mg, 2 a 4 veces al día.  Azatioprina: 1 mg/kg/d. Detiene la proliferación de
células inflamatorias como linfocitos mediante la
– Asociación ciproheptadina + hidroxicina es de
síntesis de ADN. Es usado como agente ahorrador de
utilidad.
corticoides. No usar como monoterapia.
– Ketotifeno y oxotomida: son de ayuda en algunos
 Ciclofosfamida: 50-100 mg/d. Casos seleccionados de
pacientes.
urticaria vasculitis hipocomplementémica.
 Antihistamínicos no sedativos: son muy útiles.
 Interferón alfa: solo en caso secundarios a hepatitis C.
– Cetirizina: 10-30 mg/d
 Gammaglobulina: 200-400 mg/kg/d, cada 3 a 4 semanas.
– Desloratadina: 5-20 mg/d.
 Ciclosporina: pacientes con enfermedad grave. Inhibe la
– Doxepina: 25-75 mg/d, repartidos en 1-3 tomas.
degranulación del mastocito y basófilo.
– Estanazolol: utilidad en la urticaria a frigore de
 Plasmaféresis: pacientes con enfermedad incapacitante
carácter familiar.
crónica.
Urticaria vibratoria
 El principal tratamiento es evitar el estímulo vibratorio. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Ferrer M. Urticaria crónica. Alergol Immunol Clin, 2002;17(2):164-167.
Urticaria acuagénica 2. Lennart J. The history of urticaria and angioedema. Clin Exp Dermatol.
1999;25:33-41.
 En la mayoría de los casos el tratamiento no es necesario 3. Guillen Escalón J, Vargas MAR, Mendoza Magaña E, Zepeda Ortega B, Sienra
Monge JJL, Del Río Navarro BE. Urticaria y angioedema. Alergia (México).
 Pueden ser útiles: terfenadina, 60-120 mg; hidroxicina, 2007;54(2):54-65.
25 mg, dos o tres horas antes del baño. 4. Capparoni C, Gandur A. Urticaria: revisión de la fisiopatología. Revista Médica
universitaria (Facultad de Ciencias Médicas UNCuyo). 2008;4(1).
5. Calnan CD. Urticarial reactions. Br Med J. 1964;2:L649-655.
Urticaria adrenérgica 6. Galassi N, Riera N, Rey G, Bracci MME, Malbran A. Urticaria crónica. Medicina
 Responde al tratamiento con beta-bloqueadores. (Buenos Aires). 2003;63:15-20.
7. Lizondo GB, López JL,Vargas H. Urticaria. Rev Pac Med Fam. 2005;2(2):98-103.
8. Santos R, Beltran G. Urticuaria crónica. Dermatol Peru. 2003;13(1):35-41.
Urticaria colinérgica 9. Pueyo S, Litwak G. Dermatosis reactivas. En: Larralde L, Abad E, Luna P.
Fármaco de elección: hidroxicina, 75-100 mg/d
Dermatología pediátrica. 2.a Ed. Buenos Aires: Ed Journal; 2010. p.364-419.
 10. Fernández DS, Malbrán A. Urticaria crónica con alteraciones de la función
 Ketotifeno: es eficaz. tiroidea y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea. Alergia e Inmunología Clínica
(on line). 2005;65(3):231-234.
 Cetirizina 11. Gimenez-Arnau AM, Ferrer M, Hans-Jüger P, Maurer M, Pujol RM. Urticaria
crónica: estudio etiológico prospectivo e importancia del síndrome
autoinmune. Actas Dermo-sifilográficas. 2004;95(9):560-6.
Urticaria vasculitis 12. Woscoff A, Troielli P, Urticaria. En www.alergovirtual.org.ar/ponencias/11/
 No hay tratamiento estándar efectivo. Son útiles las contacto.htm.
13. Mendiola M, Castillo R. Urticaria, edema angioneurótico. En: www.medynet.
asociaciones de fármacos. com/usuarios/jraguilar/...urtica.pdf.
14. Sachdeva S, Gupta V, Suhail S, Tahseen. Chronic urticarial. Indian J Dermatol.
 El prurito mejora con anti-H1 solos o asociados con 2011;56:622-628.
anti-H2. 15. Kitao A, Nobuhara S, Kore-Eda S, Takhashi K, Nighigor C, Miyachi Y. Persistent
urticarial-urticarial reaction caused by late phase reaction? Eur J Dermatol.
 Corticosteroides (prednisona 0,5-1,5 mg/kg/d) tiene 2001;11(5):440-442.
efectos benéficos sobre la urticaria, uveítis, epiescleritis, 16. Sulberbier T. Chronic urticaria. Alergy. 2003;58:1224-1234.
17. Kaplan AP. Chronic urticarial: pathogenesis and treatment. J Allergy Clin
artritis, dolor abdominal y afección renal. Immunol. 2004;114:465.

Leonardo Sánchez-Saldaña
18. Greaves M. Chronic urticaria. J Allergy Clin Immunol. 2000;105:664. 35. Dawe RS, Ferguson J. Prolonged benefit following ultraviolet A phototherapy
29. Espinoza SE. Urticaria y angioedema. Alergia, asma e inmunología pediátrica. for solar urticaria. Br J Dermatol. 1997;137:144-8.
2002;11(1):21-24. 36. Roelandts R, Ryckaert S. Solar urticaria: the annoying photodermatosis. Int J
20. Honeyman-Muro J. Urticaria y angioedema. En: Tincopa-Wong O. Dermatol. 1999;38:411-8.
Dermatología. Trujillo; UPAO; 2011. p.355-363. 37. Ibañez S. Urticaria y angioedema. Pediatr Integral. 2005;9(8):595-606.
21. Hogan DJ. Chronic urticarial. Emedicine.medscape.com/…/10500052- 38. Carrasquer C, López-Baeza JL, Fernandez E, Durá M, Peláez A. Urticaria a
overview. frigore: características clínicas y diagnósticas. Alergol Immunol Clin 2001;
22. Rodríguez M. Urticaria y angioedema. En medicine 2001,08(36):1880-1887. 16:218-224.
23. Kobza-Black A. Delayed pressure urticaria. J Investigative Dermatology 39. Zuberbier T, Maurer M. Vibratory urticarial: Current opinion about etiology,
Symposium Proceedings 2001;6:148-149. diagnosis and therapy. Acta Derm Venereol. 2007;87:196-205.
24. Kaplan AP, Horakova Z, Katz SI. Assessment of tissue fluid histamine levels in 40. Rivas AM,Velásquez CJ, Pinto LF, Marquez JD. Urticaria vasculítica. Rev Colomb
patients with urticaria. J Allergy Clin Immunol. 1978;61(6):350-4. Reumatol. 2009;16(2):154-166.
25. Lawlor F, Bird C, Camp RD, et al. Increased interleukin 6, but reduced 41. Pendino P, Agüero C, Kriunis I. Urticaria vasculitis. Arch Alergia Inmunol Clin.
interleukin 1, in delayed pressure urticaria. Br J Dermatol. 1993;128(5):500-3. 2006;37(1):38-42.
26. Di Lorenzo G, Pacor ML, Mansueto P, et al. Is there a role for antileukotrienes 42. Fonseca E. Actualización en urticarias. En http://www.elmedicointeractivo.
in urticaria? Clin Exp Dermatol. 2006;31(3):327-34. com/ap1/emiold/aula/tema1urticarias_6.htm
27. Champion RH. Urticaria: then and now. Br J Dermatol. 1988;119(4):427-36. 43. Girard AG, Fernández LA. Urticaria crónica idiopática. Revista Médica
28. Dover JS, Black AK, Ward AM, Greaves MW. Delayed pressure urticaria. Universitaria. 2008;4(3):
Clinical features, laboratory investigations, and response to therapy of 44 44. Komarow HD, Metcalfe DD. Office-based management of urticaria. Am J Med.
patients. J Am Acad Dermatol. 1988;18(6):1289-98. 2008;121:379-384.
29. Bedin C, Gímenez PRC, Bedin G. Urticaria. Causas y tratamiento. Rev Post 45. Jáuregui I, Ferrer M, Montoro J, Dávila I, Bartra H, et al. Antihistamines in the
grado de la vía cátedra de medicina. 2007;172:8-11. treatment of chronic urticarial. J Investig Allergol Clin Immunol. 2007;17(S-
30. Daman L, Lieberman PH, Ganier M, Hashimoto K. Localized hear urticarial. J 2):41-52.
Allerg Clin Immunol. 1978;61(4):273-278. 46. Grattan CEH, Humphreys F. Guidelines for evaluation and management of
31. Mendiola M, Castillo R. Urticaria, Edema angioneurótico. En: www.medynet. urticaria in adults and children. Br J Dermatol. 2007;157:1116-1123.
com/usuarios/jraguilar/...urtica.pdf.
32. Eguino P, Gardeazabal J, Díaz-Pérez JL. Urticaria solar. Piel. 2003;18(9):481-487. Correspondencia: Dr. Leonardo Sánchez-Saldaña
33. Leenutaphong V, Hölzle E, Plewig G. Pathogenesis and classification of solar Correo electrónico: [email protected]
urticarial: a new concept. J Am Acad Dermatol. 1989;21:237-240.
34. Ryckaert S, Roelandts R. Solar urticaria: a report of 25 cases and difficulties in Recibido: 03-04-13
phototesting. Arch Dermatol. 1998;134:71-4. Aceptado: 24-04-13

INMUNODERMATOLOGÍA
Mastocitos y basófilos y sus nuevas funciones en inmunología

Mast cells and basophils: its new functions in immunity
Julio E. Valdivia-Silva1
RESUMEN
Los mastocitos y basófilos han demostrado tener múltiples funciones dentro del sistema inmune. Además de su clásico rol de respuesta
inflamatoria en contra de alérgenos también se les ha visto participando en respuestas directas contra diversos agentes infecciosos.
Diversas funciones in vivo de estas células han permanecido poco conocidas debido a la usencia de modelos animales que puedan
investigar su desarrollo y su real importancia durante salud y enfermedad. Sin embargo, recientes estudios han podido caracterizar y
aislar las células precursoras de estos linajes, y así entender nuevas funciones efectoras que eran desconocidas in vivo. Esta revisión
brinda conceptos básicos e importantes del desarrollo y la acción efectora de estas células enfatizando conceptos inmunológicos
necesarios para la comprensión de los mecanismos de enfermedad en diversos estados patológicos.
Palabras clave: mastocitos, basófilos, inmunidad innata, alergias.
ABSTRACT debido a su difícil proceso de aislamiento sin que se interfiera

con su estado de activación. Clásicamente estas células han
Mast cells and basophils have demonstrated to have both beneficial
and detrimental functions for the immune system. Additionally to
sido descritas tanto en sus funciones como en su desarrollo
their classic role in pro-inflammatory responses to allergens, they relacionadas con la respuesta inmune conocida como tipo 2,
are also involved directly in immunity against different pathogens. la cual es caracterizada principalmente por la presencia de
Because there are few animals models developed to investigate these linfocitos T colaboradores tipo -2 (T helper en inglés o TH2),
cells in vivo, their functions during health and disease remain poorly altos niveles de Inmunoglobulina E (IgE) y eosinofilia. De
understood. This review gives a short glance in the development and esta manera, la respuesta TH2 normalmente desarrollada
functional status of mast cells and basophils focusing on immunology contra antígenos alergénicos y parásitos, reclutaría a estos
concepts necessary to get a major understanding of the mechanisms tipos de células y activaría vías de expresión y secreción
of disease in different pathological states. de moléculas producidas y/o almacenadas por ellos, como
Key words: mast cells, basophils, innate immunity, allergies. histamina, citocinas inflamatorias, proteasas, quimiocinas y
mediadores lipídicos; que a su vez, serían liberados luego
INTRODUCCIÓN que se activara el receptor de IgE (FcεRI) de alta afinidad en
Aunque son más de 130 años desde que Paul Ehrlich su membrana celular.1,2 Gracias a las nuevas herramientas
identificó estos dos tipos celulares, las funciones de de biología molecular e inmunología, así como nuevos
mastocitos y basófilos han permanecido poco conocidas modelos animales, recientemente se han dado luces de
nuevas funciones in vivo de estas células mostrando que
además de tener funciones protectoras contra algunos
parásitos y bacterias, los mastocitos adicionalmente pueden
1. Chemokines Biology Research Laboratory, Departamento Inmunología,
Instituto de Investigaciones Biomédicas, Universidad Nacional Autónoma de
degradar toxinas, mediar tolerancia a trasplantes de piel,
México, Mexico DF 04510. contribuir con el rechazo a tumores o también empeorar

J. Valdivia
respuestas inflamatorias durante autoinmunidad.3 Por otro en médula ósea mostró una alta expresión del factor de
lado, los basófilos pueden contribuir a proteger contra transcripción STAT5 que aparentemente es el principal
helmintos y garrapatas,4 además de tener un rol durante regulador de la producción de estas células tanto en médula
la inflamación alérgica crónica mediada por IgE en la piel ósea como en bazo en estadios tardíos de desarrollo ya que
y estar implicados en la respuesta de fase tardía del asma no se ve afectada la generación de mastocitos u otros linajes
alérgico.5 Resumiendo, basófilos y mastocitos responderían cuando este factor es bloqueado o ausente.13,14 De manera
a señales ambientales y servirían como reguladores importante, los precursores específicos de mastocitos
que potencian, reducen o polarizan la respuesta inmune (MCP) con capacidades de repoblar los mastocitos en
adaptativa.6,7 De manera breve, esta revisión pretende dar ratones irradiados también han sido encontrados en médula
a conocer los estudios más recientes que se conocen acerca ósea; aunque su origen mieloide o su relación cercana con
del desarrollo de mastocitos y basófilos, sus funciones linajes de megacariocitos, eosinófilos o con precursores
durante la inmunidad en contra de parásitos, y su rol durante eritroides aún permanece en investigación.
la inflamación alérgica o autoinmune. Por otro lado, es conocido que al igual que otros granulocitos,
los basófilos finalizan su maduración en la médula ósea
GENERACIÓN Y MADURACIÓN DE
mientras que los mastocitos lo hacen en tejidos periféricos.15
BASÓFILOS Y MASTOCITOS De acuerdo a su localización y expresión de proteasas, dos
Un tipo celular denominado célula similar a basófilo tipos de mastocitos han sido descritos en ratones y han
mastocito (MCBL) que contiene gránulos de heparina e sido extensamente caracterizados: los mastocitos de tejido
histamina fue encontrado recientemente en la hemolinfa conectivo (CTMC) que se encuentran principalmente en la
de la ascidácea Styela plicata, un cordado invertebrado piel, submucosa intestinal, cavidad peritoneal y rodeando
(subphylum Urochordata) que se encuentra presente desde vasos sanguíneos, y los mastocitos de mucosas (MMC)
hace 500 millones de años atrás.8 Este hecho sugirió que la encontrados principalmente entre células epiteliales de
divergencia de basófilos y mastocitos debió ocurrir antes tejidos mucosos del pulmón e intestino. Los primeros
de la evolución de los vertebrados dado que células con expresan proteinasas como las cimasas mMCP4 y mMCP5,
morfología y función similar se encuentran ampliamente la triptasa mMCP6 y mMCP7 y la metaloproteinasa-
distribuidas en todo el subphylum Vertebrata incluyendo carboxipeptidasa A (CPA). Los MMC en cambio, producen
especies de diversos hábitats.9 Por ejemplo, los basófilos las cimasas mMCP1 y mMCP2. En el caso de humanos
y mastocitos en ratones y humanos parecen desarrollarse simplemente se caracterizan como mastocitos que contienen
a partir de un progenitor granulocito/monocito (GMP) triptasas (MCT) o como mastocitos que contienen triptasas
común que se diferencia en el linaje dependiendo de la y cimasas (MCTC). En el caso de los basófilos, también se
expresión de unos factores de transcripción conocidos como ha descrito que en condiciones patológicas pueden expresar
proteínas 2 de unión a factores GATA (GATA2) y proteínas cimasas, triptasas y CPA demostrando una gran plasticidad
α potenciadoras de CCAAT (C/EBTα).10 Sin embargo de este linaje.16 Ciertamente, aunque son muchos los
otros estudios sostienen que los precursores de basófilos factores que puedan llevar a la expresión de determinadas
(BPC) provienen de estos progenitores GMP, mientras moléculas en los basófilos, ciertas citocinas parecen guiar
que los precursores de mastocitos (MCP) son generados hacia fenotipos funcionales diferentes. Por ejemplo, la
directamente desde progenitores mieloides comunes (CMP) linfopoyetina tímica estromal (TSLP) ha mostrado mediar
que tienen como marcadores de linaje a la expresión de KIT, el reclutamiento de estas células a la piel en dermatitis
la baja cantidad del antígeno de células troncales 1 (SCA1) atópica,17 mientras que la interleucina 3 (IL-3) promueve
y la baja o nula cantidad de la tirosina-cinasa relacionada a su reclutamiento hacia ganglios linfáticos.18 En parasitosis
FMS (conocida como FLT3 o FLK2)11 (Figura 1). Aunque intestinales IL-3 ha mostrado ser un importante promotor
la vía de aparición de los precursores de mastocitos (MCP) de mastocitosis y basofilia aunque no sea requerida para
permanece controversial, un nuevo progenitor de basófilos el desarrollo de estas células en estados de homeostasis in
y mastocitos (BMCP) fue caracterizado en el bazo de vivo.19 En cambio TSLP promueve basofilia en ausencia
ratones C57BL/6 que expresaba altas concentraciones de IL-3 probablemente incrementando la vida de los
de GATA2 y bajos de C/EBPα; sin embargo, dado que el basófilos que viven generalmente hasta 60 días mientras los
principal lugar de producción de basófilos es la médula ósea mastocitos pueden durar meses bajo condiciones similares.
y no el bazo, se sugirió que este doble precursor podría ser Adicionalmente, estudios conflictivos han mostrado la
una vía alterna de generación periférica de estas células.12 importancia de la producción de IgE e IgG séricos como
El precursor específico de basófilos (BPC) encontrado reguladores del número de mastocitos y basófilos en

Mastocitos y basófilos y sus nuevas funciones en Inmunidad
Medula ósea
Periferia
CLP Linaje linfoide
HSC Basófilos
Medula ósea
Neutrófilos KITFc4R1x CDH9h
Eritrocitos Eosinófilos
Megacariocitos Monocitos
CMP IL-3
CMP TSLP
BPC
?
? CD34’KITFaRla’ Mastocitos
IL-3
SCF BMCP IL-3
? TSLP
CTMC
MCP
IL-3
SCF
CD34’KIT’FcaRla’ MMC
Mastocito inmaduro
Figura 1. Desarrollo de mastocitos y basófilos. Los mastocitos y basófilos derivan de progenitores de la línea mieloide, sin embargo existe la duda
de la existencia de un progenitor directo para ambas estirpes celulares (BMCP) que derive del progenitor granulocito-monocito (GMP), debido a que
solo se lo ha encontrado en el bazo de ratones. Los mastocitos derivan directamente de progenitores de mastocitos (MCP) pero salen inmaduros a
la periferie y maduran en los tejidos. Los basófilos ya salen maduros a la periferia. HSC: célula madre hematopoyética; CLP: progenitor común de la
línea linfoide; CMP: pregenitor común de la línea mieloide; GMP: progenitor granulocito/monocito; BMCP: progenitor común mastocito/basófilo; MCP:
progenitor mastocítico; BPC: progenitor de basófilos; MMC: mastocitos de mucosas; CTMC: mastocitos de tejido conectivo; IL-3: interleucina-3; SCF:
factor de células troncales; TSLP: linfopoyetina tímica estromal. En cuadros grises se encuentran los marcadores de cada estirpe celular.
sangre. Por ejemplo se ha reportado que la presencia de BASÓFILOS Y MASTOCITOS EN

mayor cantidad de IgE sérica (como en pacientes atópicos) LA RESPUESTA INMUNE TH2
promueve un mayor número de mastocitos sanguíneos
debido a un menor índice de apoptosis en estas células20, 21, La respuesta adaptativa tipo 2 es caracterizada por la
y de basófilos debido a una inducción de la expresión del polarización de las células T helper hacia un fenotipo TH2 y
receptor para IL-3 en los precursores que es esencial para una recombinación de clase de las inmunoglobulinas en las
su mantenimiento en condiciones basales.21 Sin embargo, células plasmáticas hacia las de tipo IgE. Ambos eventos
otros estudios han demostrado que a pesar de la ausencia de son promovidos por la presencia de la interleucina 4 (IL-4)
receptores para las fracciones constantes de los anticuerpos la cual es producida por varios tipos celulares que incluyen
(FcR), que incluyendo el receptor-1 para IgE (FcεR1), a los linfocitos ya polarizados hacia TH2, células T natural
tanto basófilos como mastocitos presentaban un desarrollo killer (NKT), eosinófilos, células linfoides innatas de tipo 2
y activación normales en presencia de infecciones por (ILC2), y de manera marcada por los basófilos y mastocitos.
helmintos.22 De manera importante, IL-4 es producida tanto para
promover la respuesta como para mantener la polarización

J. Valdivia
estable. Otro hecho importante es que mastocitos y basófilos, En la respuesta contra helmintos, el sistema inmune intenta
bajo ciertas condiciones, pueden expresar bajos niveles de crear un ambiente inhabitable en el lumen intestinal de
MHC de clase II junto con moléculas coestimulatorias, que manera que los parásitos sean expulsados del cuerpo, o
les da la capacidad de presentar el antígeno a linfocitos T el sistema inmune aísla el tejido infectado con parásitos
CD4+23. Ciertamente, diferentes estudios han mostrado que formando granulomas que estén separados del tejido sano.
los basófilos podrían tener interacciones de corta duración En estos procesos, IL-4 e IL-3 parecen ser cruciales en todo
con los linfocitos dentro de ganglios linfáticos potenciando momento. Ambas citocinas inducen la expresión de un set de
la polarización hacia la respuesta TH2 con una liberación genes dependientes de la molécula de señalización STAT6,
rápida de IL-4 durante infecciones por helmintos y frente la cual lidera la producción de IgE e IgG1, la secreción
a algunos antígenos proalergénicos.24,25 Por otro lado, los de proteínas similares a la quitinasa, moléculas similares
mastocitos modularían la respuesta adaptativa tipo 2 por a la resistina (RELMα y β) y el factor trébol intestinal 2;
diferentes vías ya que aunque se ha visto que expresan el promueve la activación del músculo liso, la producción de
MHC de clase II y moléculas coestimulatorias, no existe moco por las células en copa intestinales, la disposición
evidencia de que sean células presentadoras de antígeno de colágeno, la diferenciación alternativa de macrófagos
(APC) y activen linfocitos T CD4+ in vivo.26 Sin embargo, activados (AAM) y el mayor recambio del epitelio
al parecer son importantes en el reclutamiento de células intestinal.28 De esta manera, los basófilos y mastocitos
dendríticas y promover su diferenciación hacia promotoras podrían contribuir a la protección contra estos patógenos en
de la respuesta TH2. Curiosamente ratones con deficiente fases iniciales liberando IL-3 e IL-4 en respuesta a factores del
liberación de IL-25, IL-33 y TSLP que presentan una parasito como proteasas o en respuesta a moléculas del tejido
deficiencia de mastocitos, o bloqueando la degranulación dañado como anafilotoxinas y citocinas (IL-18, IL-33, TSLP,
de estos últimos con cromolina de sodio, mostraron IL-3). En estadios posteriores de la infección o en infecciones
una respuesta TH2 reducida en respuesta a infecciones secundarias, los anticuerpos específicos contra helmintos
gastrointestinales con helmintos.27 serían los activadores de estas células. Ciertamente, en
Tanto mastocitos como basófilos en el humano modelos murinos se ha observado la expulsión de nemátodos
han demostrado inducir directamente el cambio de luego de 10 días de infección, donde la expresión de células
recombinación de clase de las inmunoglobulinas hacia IgE T CD4+, la producción de IL-25 e IL-33 de los tejidos, la
en células B in vitro debido a que expresan del ligando de producción de IL-13 por las ILC2 y la activación de STAT6
CD40 (CD40L), sin embargo esto no excluye que también en células epiteliales son los procesos más importantes.29
estas células puedan inducir localmente el cambio de clase La acción de eosinófilos, basófilos y células B no mostraron
a IgE en tejidos de la mucosa. ser indispensables, desde que ratones deficientes para
mastocitos solo mostraron una respuesta algo más retardada
ACCIONES DE PROTECCIÓN en la expulsión de los nematodos.30 Durante la infección
CONTRA PATÓGENOS secundaria, la expulsión ocurrió dentro de los cinco días y
funcionó independientemente de mastocitos y linfocitos T
Los mastocitos han demostrado tener funciones protectoras CD4+, pero esta respuesta fue disminuida en ratones a los
contra bacterias, virus, hongos y parásitos demostrando una que se les depletó los basófilos.27,31 De manera interesante,
amplia variedad de acciones inmunes.7 Estas células potencian un estudio mostró que la producción de IL-4 o IL-3 por
la respuesta inmune incrementando el reclutamiento de basófilos contribuye a la expulsión de los nemátodos durante
células específicas contra el patógeno y activando diferentes la infección primaria cuando ambas citocinas no pueden ser
tipos de células inmunes como macrófagos, eosinófilos producidas por las células T, pero si estas últimas las producen
y linfocitos que eliminan las bacterias, hongos o células los basófilos pasan a ser redundantes, como se sugirió más
infectadas por virus;7 sin embargo, en las respuestas contra arriba.24 La cimasa mMCP1 derivada de mastocitos fue
helmintos o insectos hematófagos como garrapatas o requerida para la disposición de las larvas de Trichinella
chinches, los mastocitos y basófilos activan una respuesta spiralis en los tejidos y la expulsión de los gusanos adultos
especial debido a que los antígenos no se pueden eliminar de una manera eficaz, mientras que no fue importante
con fagocitosis o con una respuesta citotóxica directa. Como para la expulsión de Nippostrongylus brasiliensis,32 lo que
estos patógenos interactúan con las barreras inmunes innatas, indica diferentes tipos de respuesta inmune innata guiada
como la piel o mucosas causando mucho daño tisular, el por factores aun no bien determinados. Adicionalmente,
sistema inmune usa a la respuesta inmune TH2 modulada por la proliferación de helmintos parece ser inversamente
basófilos y mastocitos a diferentes niveles de acción. proporcional a la presencia de mastocitos.33

Por otro lado, los huevos del trematodo Schistosoma alrededor del aparato bucal de la garrapata durante la
mansoni, que son depositados en pulmones e hígado, segunda infestación, perdiéndose la resistencia si son
inducen una respuesta inmune TH2 muy fuerte donde depletados experimentalmente.41 Parece probable que la
la diferenciación alternativa de macrófagos activados expresión de FcεRI o el receptor de baja afinidad para IgG
dependiente de IL-4 e IL-13 es esencial para limitar la (FcγRIIIA) en los basófilos es crucial para la resistencia, ya
patología luego de la infección.34 Estos macrófagos son que su transferencia desde un animal infestado a uno sano es
parte de los granulomas que se forman alrededor de estos suficiente para conferirle protección y más aún para proteger
huevos y de larvas de otros helmintos evitando mayor daño al hospedero de la transmisión de agentes infecciosos como
tisular.28 De manera importante, en estas infecciones parece es el caso de Borrelia burgdorferi.42
ser que IgE es la iniciadora de la activación de mastocitos
y basófilos para que inicien la liberación de IL-4 e IL- ACCIONES PATOLÓGICAS DE
13,35 aunque algunos estudios sugieren la presencia de un MASTOCITOS Y BASÓFILOS
superantígeno en los huevos de S. mansoni que pueden Los mastocitos y basófilos se han visto involucrados en
activar los mastocitos y basófilos de manera independiente a diversas patologías donde la respuesta inmune TH2 se
IgE usando su receptor FcεRI.36 Además, aunque se ha visto encuentra exacerbada, ya sea porque el antígeno es difícil de
la contribución de los mastocitos en la respuesta primaria a eliminar, es generalmente extracelular, o por cualidades del
este trematodo, después de una reinfección con el parásito antígeno que lo hacen ‘alergénico’ debido a determinantes
irradiado la respuesta inmune no requirió su presencia.37 El antigénicos con estructuras especiales.43 A continuación se
rol de los basófilos aún no ha sido determinado. describe el papel de mastocitos y basófilos en algunas de las
En el caso de ectoparásitos hematófagos como las patologías más frecuentes:
garrapatas que pueden transmitir una serie de enfermedades
infecciosas como la encefalitis viral y la enfermedad de Anafilaxia
Lyme, y que permanecen adheridos activamente a la piel Clásicamente, esta reacción alérgica sistémica en respuesta
de sus víctimas con partes de su aparato bucal por varios a venenos, drogas y alérgenos alimenticios, ha sido
días antes de despegarse; la respuesta inmune puede llegar atribuida a un entrecruzamiento de IgE en la superficie de
a conferir resistencia a una segunda infestación. Esta los mastocitos con la subsecuente liberación de histamina y
resistencia consiste en limitar el daño tisular, y muchas veces sustancias vasoactivas. Sin embargo, en ratones deficientes
impedir que los agentes infecciosos del ectoparásito puedan de mastocitos o deficientes de IgE, también se ha observado
ingresar al huésped. Estudios en cobayos demostraron que anafilaxis, demostrando al menos en ratones, que hay
esta resistencia puede ser conferida por transferencia del vías independientes para su generación.44 Una vía alterna
suero o linfocitos del animal infestado.38 Algunos basófilos propuesta en modelos murinos fue el entrecruzamiento de
y muy pocos eosinófilos fueron reclutados a la dermis y IgG1 al receptor FcγRIIIA en basófilos, lo que ocasionaba
epidermis del sitio de la garrapata una semana después de la liberación del factor activador de plaquetas (PAF) que
la infestación primaria. Durante la segunda infestación gran
es un potente lípido vasoactivo.45 En ratones donde se les
cantidad de eosinófilos y basófilos infiltraron la dermis y
eliminó los basófilos mostraron que la anafilaxia siguió
solamente los segundos se encontraron en la epidermis.39
dependiente de IgE e IgG1 sin necesidad de estas células,
En estudios con de depleción de basófilos, las garrapatas
sugiriendo que los basófilos tampoco eran esenciales.46
lograron mejor alimentación y hubo poco infiltrado de
eosinófilos alrededor de los aparatos bucales del insecto Reportes posteriores sugieren que los neutrófilos47 y
indicando que son requeridos para la resistencia a estos fagocitos48 juegan roles durante el entrecruzamiento de IgG
ectoparásitos en los cobayos.40 En el caso de ratones, y liberación del PAF iniciando y manteniendo la respuesta
la inmunidad contra algunos tipos de garrapatas parece anafiláctica tanto en ratones como en humanos, lo que
depender de los mastocitos y anticuerpos específicos desmerita la posible acción de los basófilos; sin embargo,
contra garrapatas, lo que indica que la resistencia podría la importancia de estas células en el humano todavía debe
ser conferida por la activación de mastocitos mediada por ser más estudiada.
receptores de la fracción constante de las inmunoglobulinas
(FcR); sin embargo, esta activación parece depender de los Asma alérgico
FcR presentes en otras células y no tanto de los mastocitos,41 El asma alérgico es caracterizado por una hiperreactividad
serían directamente activados por las inmunoglobulinas de las vías aéreas, producción de moco, eosinofilia y
(Ig). Curiosamente los basófilos mostraron estar reclutados broncoconstricción que puede hacerse permanente debida

J. Valdivia
a la fibrosis en las vías aéreas. De manera importante inflamatorias a la piel;54 mientras que los mastocitos son
IL-4 e IL-13 tienen un rol central en la patogénesis de la mediadores de la inflamación temprana mediada por IgE en
enfermedad, pero aparentemente los basófilos tampoco la piel, y aparentemente son importantes para las respuestas
tendrían un rol preponderante desde que en modelos CHS frente a antígenos como dinitrofluoro-benceno y
murinos estimulados con antígenos alergénicos la respuesta fluoresceína,55 aunque su rol en este tipo de respuesta
fue mediada por un grupo de células dendríticas que permanece algo contradictorio.
expresaban FcεRI que promovían la polarización TH2
y reclutamiento de eosinófilos, y donde la depleción de Autoinmunidad
basófilos no alteró significativamente el resultado.49,50 En Varios reportes han mostrado a los mastocitos como agentes
humanos, los basófilos sí parecen tener un rol importante participantes en respuestas contra autoantígenos.56 En el
en las fases tardías de la respuesta asmática, ya que han modelo murino de encefalitis autoinmune experimental
sido encontrados en las vías aéreas de pacientes que (EAE) que modela la esclerosis múltiple usando un
fallecieron con asma fatal.51 También, basófilos, eosinófilos fragmento de la glicoproteína mielina-oligodendrocito
y linfocitos se encontraron incrementados en los lavados (MOG33-55) como antígeno, se han encontrado
bronquioalveolares (BAL) de pacientes 19 horas después de resultados conflictivos mostrando a los mastocitos como
haber sido sometidos a un desafío antigénico segmentario. potenciadores, reductores o incluso prescindibles en la
Por otro lado, los mastocitos parecen ser importantes respuesta inflamatoria de la enfermedad,57-59 a pesar de usar
contribuidores de la respuesta alérgica dependiendo del el mismo modelo animal en tres estudios diferentes. Dicho
modelo murino que se utilice. Ciertamente, en modelos modelo consiste en la anulación del gen Kit lo cual conlleva
donde se omiten adyuvantes fuertes o donde se usan a una incapacidad de la generación de mastocitos. Estos
bajas cantidades de antígeno para la sensibilización, los hechos llevan a evaluar la importancia de otros factores
mastocitos ejercen un rol preponderante incrementando adicionales y quizá usar otro tipo de modelo murino
la respuesta inflamatoria.26 Contradictoriamente, ratones deficiente de mastocitos para poder determinar el papel de
deficientes de la cimasa mMCP4 mostraron mayor daño estas células en la enfermedad. Por otro lado, en la artritis
tisular e hiperreactividad inducida por el antígeno OVA que reumatoide, donde hay una inflamación crónica contra
los no deficientes, indicando que los mastocitos también las articulaciones, los mastocitos han mostrado cierta
podrían estar limitando la respuesta inflamatoria en este participación importante. En el modelo murino K/BxN,
modelo.52 donde hay artritis debida a la presencia de autoanticuerpos
contra la isomerasa de glucosa-6-fosfato, se puede
Hipersensibilidad en la piel transferir la enfermedad a ratones nativos pero no a ratones
Las reacciones de hipersensibilidad de la piel pueden ser deficientes de mastocitos, corroborando la participación
agrupadas en aquellos trastornos asociados a IgE, como de estas células en la patogénesis.60 Pacientes con artritis
son la dermatitis atópica, urticaria y la inflamación alérgica reumatoide quienes tienen niveles elevados de anticuerpos
crónica dependiente de IgE, y aquellos donde los cuadros antiproteínas citrulinadas (ACPA) frecuentemente presentan
patológicos están asociados a las respuestas mediadas por cuadros más severos de la enfermedad, y curiosamente
linfocitos T contra alérgenos de contacto, los cuales lideran si estos anticuerpos son de tipo IgE la activación de
un subgrupo de la hipersensibilidad de tipo retardado basófilos y mastocitos está correlacionada positivamente
(DTH) denominado ‘respuestas de hipersensibilidad de a la patogénesis.61,62 Contradictoriamente, en el modelo
contacto’ (CHS). murino K/BxN la liberación de IL-4 de los basófilos
Los basófilos han sido encontrados en lesiones de pacientes mostró disminuir la inflamación en la enfermedad.63 En
con dermatitis atópica, prurigo, urticaria y pénfigo, pero el caso del lupus eritematoso sistémico (SLE), niveles de
fueron ausentes en la biopsia de pacientes con psoriasis IgE autoreactiva y basófilos activados han sido asociados
o lupus.53 En modelos murinos de dermatitis atópica los a una enfermedad más severa.64 De manera importante,
basófilos son reclutados a la piel durante el desarrollo de la la depleción de basófilos preservó la función renal en un
enfermedad pero este proceso es bloqueado si se inyectan modelo murino, indicando que estas células podrías estar
anticuerpos contra el TSLP, lo que lleva a que el rol de estas participando en la nefritis lúpica debido a que mediarían el
células requiere ser determinado.17 En el ratón, los basófilos incremento de producción de autoanticuerpos.64
son esenciales para la inflamación crónica mediada Resumiendo, los mastocitos serían los mayores efectores
por IgE, así como para las repuestas de fase tardía que para la anafilaxis mediada por IgE, mientras que los
llevan a daño vascular y para el reclutamiento de células monocitos, neutrófilos y basófilos contribuirían a la

anafilaxis mediada por IgG1. Las fases tardías alérgicas cell and granulocyte differentiation at the single-cell level. Cell Stem Cell.
2010;6:361-368
en el pulmón y la piel estarían promovidas por el 12. Ohnmacht C, Voehringer D. Basophil effector function and homeostasis
reclutamiento de basófilos, mientras que la respuesta during helminth infection. Blood. 2009;113:2816-2825.
temprana estaría dominada por mastocitos. No habría
13. Ohmori K, et al. IL-3 induces basophil expansion in vivo by directing
granulocyte-monocyte progenitors to differentiate into basophil lineage-
una función primordial de mastocitos en la encefalitis restricted progenitors in the bone marrow and by increasing the number of
autoinmune experimental ni en la artritis del modelo basophil/mast cell progenitors in the spleen. J Immunol. 2009;182:2835-2841.
14. Mukai K, et al. Critical role of P1-Runx1 in mouse basophil development.
murino K/BxN, mientras que los basófilos parecieran tener Blood. 2012;120:76-85.
un rol protector. Contradictoriamente, en SLE los basófilos 15. Kitamura Y, Hatanaka K, Murakami M, Shibata H. Presence of mast cell
precursors in peripheral blood of mice demonstrated by parabiosis. Blood.
estarían relacionados a mayor severidad de la enfermedad, 1979;53:1085-1088.
lo que indica que los basófilos disminuirían enfermedades 16. Li L, et al. Identification of basophilic cells that express mast cell granule
proteases in the peripheral blood of asthma, allergy, and drug-reactive
autoinmunes lideradas por TH1 y/o TH17 al producir IL-4, patients. J Immunol. 1998;161:5079-5086.
mientras que potenciarían estados patológicos relacionados 17. Siracusa MC, et al. TSLP promotes interleukin-3-independent basophil
a la respuesta autoinmune mediada por TH2, como el SLE,
haematopoiesis and type 2 inflammation. Nature. 2011;477:229-233.
18. Kim S, et al. Cutting edge: basophils are transiently recruited into the draining
donde se incrementan niveles de IgE. lymph nodes during helminth infection via IL-3, but infection-induced Th2
immunity can develop without basophil lymph node recruitment or IL-3. J
Immunol. 2010;184:1143-1147.
CONCLUSIONES 19. Lantz CS, et al. Role for interleukin-3 in mast-cell and basophil development
and in immunity to parasites. Nature. 1998;392:90-93.
Aunque el linaje en basófilos y mastocitos no ha sido bien 20. Asai K, et al. Regulation of mast cell survival by IgE. Immunity. 2001;14:791-
determinado en humanos, estas células son diferentes y 800.
comparten funciones comunes. Estas diferencias entre
21. Hill DA, Siracusa MC, Abt MC, Kim BS, Kobuley D, Kubo M, Kambayashi T,
Larosa DF, Renner ED, Orange JS, Bushman FD, Artis D. Commensal bacteria-
ellas pareces ser una necesidad evolutiva para la búsqueda derived signals regulate basophil hematopoiesis and allergic inflammation. Nat
de una especialización funcional en diferentes tejidos. Med. 2012;18:538-546.
22. Herbst T, et al. Antibodies and IL-3 support helminth-induced basophil
Ambas células son mayormente efectoras en la respuesta expansion. Proc Nat Acad Sci. 2012;109:14954-14959.
inmune y pueden cooperar en conjunto contra infecciones 23. Fox CC, et al. Rat peritoneal mast cells present antigen to a PPD-specific T
e infestaciones a diferentes niveles de acción. Tanto
cell line. Cell Immunol. 1994;158:253-264.
24. Sullivan, B.M. et al. Genetic analysis of basophil function in vivo. Nature
mastocitos como basófilos tienen nuevas funciones que Immunol. 12, 527-535 (2011).
se están descubriendo gracias a nuevos modelos murinos 25. Khodoun MV, et al. Basophils initiate IL-4 production during a memory
T-dependent response. J Exp Med. 2004;200:857-870.
que permiten su estudio, sin embargo su correlación con el 26. Galli SJ, et al. Mast cells in the development of adaptive immune responses.
humano todavía requiere mayor esfuerzo y estudio. Estas Nature Immunol. 2005;6:135-142.
27. Hepworth MR, et al. Mast cells orchestrate type 2 immunity to helminths
células también median daño en enfermedades autoinmunes through regulation of tissue-derived cytokines. Proc Nat Acad Sci.
y otros estados patológicos, sin embargo sus roles en todos 2012;109:6644-6649.
ellos permanecen discutidos y contradictorios.
28. Anthony RM, et al. Protective immune mechanisms in helminth infection. Nat
Rev Immunol. 2007;7:975-987.
29. Neill DR, et al. Nuocytes represent a new innate effector leukocyte that
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS mediates type‑2 immunity. Nature Immunol. 2010;464:1367-1370.
30. Crowle PK, Reed ND. Rejection of the intestinal parasite Nippostrongylus
1. Migalovich-Sheikhet H, Friedman S, Mankuta D, Levi-Schaffer, F. Novel brasiliensis by mast cell-deficient W/Wv anemic mice. Infect Immunity.
identified receptors on mast cells. Front Immunol. 2012;3:238. 1981;33:54-58.
2. Schneider E, Thieblemont N, De Moraes ML, Dy M. Basophils: new players in 31. Ohnmacht C, Voehringer D. Basophils protect against reinfection with
the cytokine network. Eur Cytokine Netw. 2010;21(3):142-53. hookworms independently of mast cells and memory Th2 cells. J Immunol.
3. Gilfillan AM, Beaven MA. Regulation of mast cell responses in health and 2010;184:344-350.
disease. 2011;31:475-530. 32. Knight PA, et al. Delayed expulsion of the nematode trichinella spiralisin
4. Karasuyama H, Mukai K, Obata K, Tsujimura Y, Wada, T. Nonredundant Roles mice lacking the mucosal mast cell-specific granule chymase, mouse mast cell
of basophils in immunity. Annu Rev Immunol. 2011;29:45-69. protease-1. J Exp Med. 2000;192:1849-1856.
5. Lichtenstein LM, Bochner BS. The role of basophils in asthma. Ann N Y Acad 33. Hashimoto K. et al. Immunity-mediated regulation of fecundity in the
Sci. 1991;629:48-61. nematode Heligmosomoides polygyrus - the potential role of mast cells.
6. Siracusa MC, Comeau MR, Artis, D. New insights into basophil biology: Parasitology. 2010;137:881-887.
initiators, regulators, and effectors of type 2 inflammation. Ann N Y Acad Sci. 34. Herbert DBR, et al. Alternative macrophage activation is essential for survival
2011;1217:166-177. during schistosomiasis and downmodulates T helper 1 responses and
7. Abraham SN, St John AL. Mast cellorchestrated immunity to pathogens. immunopathology. Immunity. 2004;20:623-635.
Nature Rev Immunol. 2010;10:440-452. 35. King CL, et al. Mice with a targeted deletion of the IgE gene have increased
8. de Barros CM, et al. The hemolymph of the Ascidian Styela plicata (Chordata- worm burdens and reduced granulomatous inflammation following primary
Tunicata) contains heparin inside basophil-like cells and a unique sulfated infection with Schistosoma mansoni. J Immunol. 1997;158:294-300.
galactoglucan in the plasma. J Biol Chem. 2007;282:1615-1626. 36. Schramm G, et al. Cutting Edge: IPSE/alpha-1, a Glycoprotein from Schistosoma
9. Voehringer, D. Protective and pathological roles of mast cells and basophils. mansoni eggs, induces IgE-dependent, antigen-independent IL-4 production by
Nature Reviews Immunology 13, 362-375 (2013). murine basophils in vivo. J Immunol. 2007;178:6023-6027.
10. Iwasaki H, et al. The order of expression of transcription factors directs 37. Sher A, et al. Mechanisms of protective immunity against Schistosoma mansoni
hierarchical specification of hematopoietic lineages. Genes & Development. infection in mice vaccinated with irradiated cercariae. IV. Analysis of the role
2006;20:3010-3021. of IgE antibodies and mast cells. J Immunol. 1983;131:1460-5.
11. Franco CB, Chen CC, Drukker M, Weissman IL, Galli SJ. Distinguishing mast 38. Brown SJ, Askenase PW. Cutaneous basophil responses and immune

J. Valdivia
resistance of guinea pigs to ticks: passive transfer with peritoneal exudate 52. Waern I, et al. Mouse mast cell protease 4 is the major chymase in murine
cells or serum. J Immunol. 1981;127:2163-7. airways and has a protective role in allergic airway inflammation. J Immunol.
39. Allen J. Tick resistance: basophils in skin reactions of resistant guinea pigs. Int. 2009;183:6369-6376.
J Parasitol. 1973;3:195-200. 53. Ito Y, et al. Basophil recruitment and activation in inflammatory skin diseases.
40. Brown SJ, et al. Ablation of immunity to Amblyomma americanum by anti- Allergy. 2011;66:1107-1113.
basophil serum: cooperation between basophils and eosinophils in expression 54. Mukai K, et al. Basophils play a critical role in the development of ige-
of immunity to ectoparasites (ticks) in guinea pigs. J Immunol. 1982;129:790-6. mediated chronic allergic inflammation independently of T Cells And Mast
41. Wada T, et al. Selective ablation of basophils in mice reveals their nonredundant Cells. Immunity. 2005;23:191-202.
role in acquired immunity against ticks. J Clin Invest. 2010;120:2867-2875. 55. Dudeck A, et al. Mast cells are key promoters of contact allergy that mediate
42. Wikel SK, et al. Infestation with pathogen-free nymphs of the tick Ixodes the adjuvant effects of haptens. Immunity. 2011;34:973-984.
scapularis induces host resistance to transmission of Borrelia burgdorferi by 56. Benoist C, Mathis D. Mast cells in autoimmune disease. Nature Immunol.
ticks. Infect Immun. 1997;65:335-8. 2002;420:875-878.
43. Zafred D, et al. Crystal structure and immunologic characterization of the 57. Secor VH, et al. Mast cells are essential for early onset and severe disease in a
major grass pollen allergen Phl p 4. J Allergy Clin Immunol. 2013;132:696-703. murine model of multiple sclerosis. J Exp Med. 2000;191:813-822.
44. Jacoby W, et al. Anaphylaxis in mast cell-deficient mice. J Invest Dermatol. 58. Li H, et al. Kit (W-sh) mice develop earlier and more severe experimental
1984;83:302-304. autoimmune encephalomyelitis due to absence of immune suppression. J
45. Tsujimura Y, et al. Basophils play a pivotal role in immunoglobulin-G-mediated Immunol. 2011;187:274-282.
but not immunoglobulin-E-mediated systemic anaphylaxis. Immunity. 59. Bennett JL, et al. Bone marrow-derived mast cells accumulate in the central
2008;28:581-589. nervous system during inflammation but are dispensable for experimental
46. Ohnmacht, C. et al. Basophils orchestrate chronic allergic dermatitis and autoimmune encephalomyelitis pathogenesis. J Immunol. 2009;182:5507-5514.
protective immunity against helminths. Immunity. 2010;33:364-374. 60. Lee DM, et al. Mast cells: a cellular link between autoantibodies and
47. Jonsson F, et al. Mouse and human neutrophils induce anaphylaxis. The Journal inflammatory arthritis. Science. 2002;297:1689-1692.
of Clinical Investigation 121, 1484-1496 (2011). 61. Zhou JS, et al. Mast cell deficiency in KitW-sh mice does not impair antibody-
48. Khodoun, M. et al. Peanuts can contribute to anaphylactic shock by activating mediated arthritis. J Exp Med. 2007;204:2797-2802.
complement. J Allergy Clin Immunol. 2009;123:342-351. 62. Schuerwegh AJM, et al. Evidence for a functional role of IgE anticitrullinated
49. Sawaguchi M, et al. Role of mast cells and basophils in IgE responses and in protein antibodies in rheumatoid arthritis. Proc Nat Acad Sci. 2010;107:2586-
allergic airway hyperresponsiveness. J Immunol. 2012;188:1809-1818. 2591.
50. Hammad H, et al. Inflammatory dendritic cells -not basophils- are necessary 63. Anthony RM, Kobayashi T,Wermeling F, Ravetch JV. Intravenous gammaglobulin
and sufficient for induction of Th2 immunity to inhaled house dust mite suppresses inflammation through a novel TH2 pathway. Nature. 2011;475,
allergen. J Exp Med. 2010;207:2097-2111. 110-113.
51. Kepley CL, et al. Immunohistochemical detection of human basophils in 64. Charles N, Hardwick D, Daugas E, Illei GG, Rivera J. Basophils and the T helper
postmortem cases of fatal asthma. Am J Resp Crit Care Med. 2001;164, 1053- 2 environment can promote the development of lupus nephritis. Nat Med.
1058. 2010;16:701-707.

Tuberculosis verrugosa: Reporte de un caso

Warty tuberculosis: Case report
Claudio Ramos-Zheleny,1 Kochubei Hurtado-Andrei,2 Mirtha Pacheco-Tejeda3
RESUMEN
La tuberculosis verrugosa es una enfermedad infecciosa crónica producida por Mycobacterium tuberculosis. Actualmente se ve un
incremento de la tuberculosis por la resistencia del bacilo a los fármacos y por el virus de la inmunodeficiencia adquirida. Presenta
una gran variedad clínica y es un reto diagnóstico. Se presenta un caso con buena evolución con el tratamiento antituberculoso.
Palabras clave. Tuberculosis verrugosa, Mycobacterium tuberculosis.
SUMMARY En Perú se diagnosticaron 31 000 casos nuevos en 2010,

para una tasa de incidencia de 106 casos por 100 000
The warty tuberculosis is a chronic infectious disease caused by
Mycobacterium tuberculosis. Is now increased by the tuberculosis habitantes. Esos casos, sin embargo, no se distribuyen
bacillus resistance to drugs and for the acquired immunodeficiency homogéneamente, ya que son producto de la combinación
virus. Presents a clinical variety and is a diagnostic challenge. A case de factores demográficos (como las migraciones y el
is presented with its good performance with tuberculosis treatment. hacinamiento), económicos (como el desempleo y los
Key words: Warty tuberculosis, Mycobacterium tuberculosis. bajos ingresos familiares) y biológicos (la resistencia
del microorganismo al tratamiento, la desnutrición y la
INTRODUCCIÓN infección por el VIH). Las mayores tasas de prevalencia
e incidencia se observan en la periferia de las ciudades
La tuberculosis es una enfermedad infecciosa de distribución
mundial; que históricamente ha constituido un problema de capitales de la costa (donde se asienta 52% de la población
salud pública y hasta la actualidad no solucionado en todo peruana) y afectan particularmente a los adolescentes y los
el mundo. Su incidencia se está incrementando, sobre todo adultos mayores, que constituyen la tercera parte del total
por la pandemia del sida, a partir de los años 80, tanto en de los casos notificados.4
sus formas pulmonares como extrapulmonares, incluyendo La tuberculosis verrugosa fue descrita por Riehl y Paltauf
en este grupo las manifestaciones cutáneas.1,2 La afectación en 1886 y pertenece a las formas fijas, también llamadas
cutánea por M. tuberculosis supone 1% de todas las formas localizadas o verdaderas. Es considera una reinfección
extrapulmonares. La fuente de infección es generalmente exógena, ya sea por autoinoculación en paciente bacilífero,
endógena, y en pocas ocasiones la puerta de entrada es la a través de secreciones corporales o bien por inoculación
piel o mucosas.3 externa, ya sea por una infección exógena con esputo
contaminado, o bien personas que manipulan ganado
vacuno.1,5 Las lesiones aparecen en zonas expuestas,
especialmente las manos, antebrazos, pies y rodillas. En
1. Médico Residente de 3 Año de Dermatología HNERM
2. Médico Residente de 2 Año de Dermatología HNERM
general es localizada y asimétrica e inicia en el sitio de
3. Médico Asistente del Servicio de Dermatología HNERM- inoculación, el llamado tubérculo anatómico como un

C. Ramos, K. Hurtado, M. Pacheco
Figura 1. Lesión verrugosa en rodilla derecha. Figura 2. Lesión verrugosa ampliada de rodilla derecha.
nódulo verrugoso de halo inflamatorio, que crece lenta y itraconazol, 2 tabletas, cada 12 horas, durante un mes, y
excéntricamente hasta formar una placa hiperqueratósica, luego descontinúa su uso por falta de respuesta. Luego de
de color violáceo, eritematoso o grisáceo.1 seis meses regresa a hospital, donde se decide hospitalizar
para su estudio respectivo. Al examen preferencial presenta
En la histología se observa una reacción granulomatosa
una placa en rodilla derecha de forma redondeada, de
crónica con un infiltrado mononuclear predominante,
aproximadamente 10 cm de diámetro, bordes definidos con
acumulación de histiocitos epitelioides y células de
superficie irregular halo eritematoso, con algunas lesiones
Langhans, con necrosis caseosa en su centro. El diagnóstico
satélites ocasionalmente sangrante. Resto de examen físico
definitivo requiere el aislamiento del microorganismo por
no fue contributorio (Figuras 1 y 2).
cultivo o secuenciación por PCR, porque los hallazgos
histológicos pueden ser inespecíficos. El esquema de El estudio histopatológico demostró la presencia de
tratamiento de la tuberculosis cutánea es similar al de la marcado proceso inflamatorio granulomatoso (Figura
tuberculosis pulmonar; donde se administra el tratamiento 3). La coloración PAS, Ziehl-Neelsen y BK en esputo,
estándar que consiste en seis meses de isoniazida y orina y jugo gástrico fueron negativas. PPD 30 mm (48
rifampicina, complementado con pirazinamida y etambutol horas). Resto de exámenes realizados no aportaron datos
durante los primeros dos meses.7-11 relevantes al estudio. Entonces, con base en el cuadro
En cuanto al pronóstico, es importante siempre descartar clínico, la histología sugestiva y el PPD positivo se
una tuberculosis pulmonar subyacente en los pacientes con concluye en el diagnostico de tuberculosis verrugosa y se
tuberculosis verrugosa, presente en 10% de los casos, y con instaura tratamiento específico esquema I de cuatro drogas
el tratamiento estándar contra la tuberculosis el pronóstico (isoniacina, rifampicina, etambutol y pirazinamida). Hubo
es bueno.1 buena respuesta al tratamiento con involución de la lesión
después de seis meses (Figura 4).
CASO CLÍNICO
DISCUSIÓN
Paciente varón de 35 años de edad, natural de Junín y
procedente de Lima de profesión ingeniero. No registra La manifestación de la tuberculosis en la piel representa
antecedentes de importancia. Manifiesta que hace siete menos de 1%; sin embargo, debido al aumento de la incidencia
años mientras jugaba fútbol, recibe golpe en rodilla derecha de tuberculosis, la resistencia del bacilo a los fármacos y la
que le causó una herida que no cicatrizaba y aumentaba era del VIH; la tuberculosis verrugosa toma auge.
de tamaño, sin molestia aparente. Acude a hospital donde La tuberculosis cutánea se clasifica según el modo de
se le practica una primera biopsia que se informa como infección en exógena o endógena. La exógena es causada
proceso granulomatoso por lo que se inicia tratamiento con por el complejo primario M. tuberculosis o M. bovis,

Tuberculosis verrugosa: Reporte de un caso
se produce por inoculación primaria o trauma directo y Finalmente, siempre hay que tener en cuenta los otros
se manifiesta como chancro tuberculoso, tuberculosis diagnósticos diferenciales como micosis profundas, lepra,
verrugosa cutis y algunos casos de lupus vulgar.7 lupus vulgar hipertrófico, infecciones por micobacterias
La infección endógena es siempre secundaria, ya sea por atípicas como M. marinum11 y sífilis; por lo tanto dentro de
diseminación directa a la piel de una estructura contigua los estudios en ulceras crónicas incluir pruebas laboratoriales
o a distancia; en la mayoría de los casos se propaga o de cultivos para descartar estas patologías.9-11
de los ganglios linfáticos y hueso, conocida como
escrofuloderma, o de un foco activo como el pulmón,
generando la tuberculosis oral, la intestinal o la del sistema 1. Rodríguez M, Aguilera V. Tuberculosis cutánea verrugosa. Presentación de un
caso. Rev Cent Dermatol Pascua. 2003;12(2): 71-74.
genitourinario.7 2. Lasa MF, Sturno M, Alonso R, Maldonado S, Forero O, et al. Tuberculosis
cutánea: revisión de 10 años. Dermatol Arg. 2000;5:375-385.
En el caso de nuestro paciente se produjo una laceración 3. Varas C, Eguino P, Gardeazabal J, Díaz-Pérez J.Tuberculosis cutánea en cicatriz
de la piel creando una solución de continuidad, facilitando quirúrgica. Actas Dermosifiliogr. 2003;94(6):412-3
una puerta de entrada para el bacilo siendo una zona de
4. Yagui M, Jave HO, Curisinche M, Gutiérrez C, Romaní F. Agenda Nacional de
Investigación en Tuberculosis en Perú, 2011-2014. Rev Panam Salud Pública.
asentamiento de la enfermedad descrita en la literatura 2013;33(1):151-8.
(rodilla) como otras: cara, cuello, manos y pies. La evolución
5. Villa CB, Estrella IP, Franco CA, Ramos GA. Tuberculosis verrugosa.
Comunicación de tres casos. Rev Cent Dermatol Pascua. 1998;7:143-147.
de la lesión encaja con lo descrito en la revisión; ese tono 6. Velasco PM,Vilata CJJ. Tuberculosis cutánea. Piel. 1999;14:397-410
rojo oscuro y bordes irregulares mostrado en la fotografía; 7. Palacios C, Gaviria M, Restrepo R, Tamayo L. Tuberculosis cutánea: reto
diagnóstico. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011; 19: 249-251.
finalmente la histología evidenció el proceso inflamatorio 8. Barbagallo J, Tager P, Ingleton R, Hirsch R, Weinberg J. Cutaneous tuberculosis:
crónico. A pesar que no se pudo aislar el agente etiológico Diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2002; 38:319-28.
9. Tincopa O, Sánchez L. Tuberculosis cutánea. Dermatol Peru. 2003;13 (3).
la suma de factores clínico, histológico y PPD más la buena 10. Sánchez E. Tuberculosis cutánea. Folia Dermatol Per. 2007;8(3).
respuesta al tratamiento nos permite concluir que estamos 11. Calderón M, Rufasto M, Cáceres H.Tuberculosis cutánea verrucosa simulando
frente a una tuberculosis verrugosa.
cromomicosis en un niño. Dermatol Ped Latinoam. 2003;1(1):552-55.
Recibido: 15-04-13
Aceptado: 18-04-13

Papilomatosis reticulada y confluente: Reporte de un caso

Confluent and reticulated papillomatosis: Report of one case and review of
the literatura
Liz K. Cevallos-Riva,1 Eva Tejada-Espinoza,2 Francisco Bravo-Puccio3
RESUMEN
La papilomatosis reticulada y confluente (PRC) es una rara dermatosis de etiología desconocida, que se caracteriza por placas
hiperpigmentadas que confluyen en el centro y presentan patrón reticulado en la periferia. Es subdiagnosticada y no tiene tratamiento
específico. Se reporta el caso de una paciente mujer de 36 años con papilomatosis reticulada y confluente en zona intermamaria. Se
realiza revisión de la literatura.
Palabras clave: Papilomatosis reticulada y confluente, malassezia furfur, minociclina.
ABSTRACT una apariencia reticulada en la periferia de las mismas.3 Las

lesiones se localizan en región interescapular, epigástrica e
Confluent and reticulated papillomatosis is a rare dermatosis of
unknown etiology, characterized by hyperpigmented plaques that
intermamaria, también pueden comprometer nuca, región
meet in the center and reticulated pattern present in the periphery. cervical lateral, hombros axilas y región púbica.1,4 Las
Is underdiagnosed and no specific treatment. We report the case palmas, plantas y mucosas, generalmente están respetadas.5
of a woman aged 36 with confluent and reticulated papillomatosis Esta entidad se presenta por lo general entre los 18 y 25
intermammary area. Literature review was performed. años, sobre todo en mujeres con fototipos oscuros (IV-VI
Key Words: Confluent and reticulated papillomatosis, Malassezia de Fitzpatrick). La evolución es crónica con remisiones y
furfur, minocycline. exacerbaciones asintomática o con prurito leve.6 Han sido
reportados casos de ocurrencia familiar esporádicamente.7
INTRODUCCIÓN Presentamos una paciente con diagnóstico de PRC por ser
La papilomatosis reticulada y confluente (PRC) fue descrita una patología rara y probablemente subdiagnosticada.8
por primera vez por los dermatólogos franceses Gougerot y
Carteaud, en 1927, por lo que también se la conoce como CASO CLÍNICO
síndrome de Gougerot-Carteaud.1 Es una rara dermatosis Paciente mujer de 36 años natural y procedente de Lima,
de etiología desconocida.2 Se caracteriza clínicamente por comerciante sin antecedentes contributorios. Acude al
la aparición de pápulas parduscas, verrugosas, de pequeño Servicio de Dermatología con un tiempo de enfermedad
tamaño (4-5 mm), que se extienden en forma de grandes aproximado de dos años, de inicio insidioso, curso
placas pigmentadas y tienden a confluir en el centro dando progresivo con manchas pequeñas marrón claro que luego
se oscurecen, en zona intermamaria, asintomáticas. El
1. Médico Residente del Servicio de Dermatología. Hospital Militar Central examen físico evidenció múltiples máculas hipercrómicas
(HMC). Lima, Perú. que confluyen en el centro, que se disponen en forma
2. Médico asistente del Servicio de Dermatología. HMC. Lima, Perú.
3. Médico dermatopatólogo del servicio de Dermatología de Hospital Nacional reticulada en la periferia, con leve descamación, pápulas
Cayetano Heredia (HNCH). Lima, Perú. planas hipercrómicas escasas. Figura 1.

Papilomatosis reticulada y confluente: reporte de un caso y revisión de la literatura
Figura 1. Máculas hipercrómicas que confluyen en el centro, y se Figura 2. Hiperqueratosis compacta, paraqueratosis, papilomatosis
disponen en forma reticulada en la periferia, leve descamación, pápulas leve, acantosis focal, hiperpigmentación basal, anastomosis de las crestas
planas hipercrómicas escasas. epidérmicas, infiltrado perivascular superficial.
Los exámenes auxiliares de Hemograma y bioquímica DISCUSIÓN

sanguínea estuvieron dentro de valores normales. El estudio
La papilomatosis reticulada y confluente (PRC) es una rara
anatomopatológico muestra hiperqueratosis compacta,
dermatosis que ha sido caracterizada mayormente en reporte
paraqueratosis, leve papilomatosis, hipogranulosis focal,
de casos y en limitadas series de casos. La etiología no se
acantosis focal, hiperpigmentación basal focal, anastomosis
conoce bien, pero por 30 años ha persistido la suposición de
de las crestas epidérmicas, infiltrado perivascular que es causada por una respuesta anormal del hospedero a
superficial de tipo linfocítico (Figuras 2 y 3). Tinción Malassezia furfur.9,10 También se ha hablado de la presencia
ácido periódico de Schiff (PAS) negativo (Figura 4). El de alteraciones endocrinas como tolerancia anormal a
diagnóstico histopatológico fue de PRC. El tratamiento fue la glucosa, tiroiditis, pero ninguna se repite de manera
con minociclina, 100 mg, cada 12 horas, por dos meses, con constante.11 Otras teorías sobre el origen de la papilomatosis
evolución favorable.
Figura 3. Hiperqueratosis en cesto de canasta, hipogranulosis y acantosis

focales, hiperpigmentación basal, infiltrado linfocítico perivascular superficial. Figura 4. Tinción ácido periódico de Schiff (PAS) negativa.

L. Cevallos, E. Espinoza, F. Bravo
indican que existe una alteración en la queratinización y en tres muestras.16 En el caso presentado, se encontró
una respuesta anormal al huésped desencadenada por hiperqueratosis, paraqueratosis, leve papilomatosis,
microorganismos como: Pitirosporum ovale (Malassezia hipogranulosis focal, acantosis focal, infiltrado linfocítico
furfur), Propionibacterium acnes, Staphylococcus perivascular, hiperpigmentación de la capa basal,
epidermidis presentes en la piel de adolescentes o adultos anastomosis de las crestas epidérmicas, similar a lo
jóvenes.12 reportado en la literatura. No se encontró taponamiento
En 2005, Davis y col. realizaron un estudio retrospectivo folicular en contraste con los casos reportados por Tamraz
en la Clínica Mayo, que comprendía el periodo 1972-2003, y col.16 Llama la atención que la papilomatosis no es tan
y encontraron 39 pacientes con PRC. A estos se les realizó marcada como en los casos revisados.
un examen con hidróxido de potasio (KOH) y se reportron Gougerot y Carteaud clasificaron la PRC, en 1932,26
24 muestras negativas y 8 muestras positivas.13 En 2011, en papilomatosis punctata pigmentada y verrugosa,
Parra y col., en un estudio retrospectivo en siete centros papilomatosis confluente y reticulada (presentación más
de dermatológicos de Argentina y Chile, encontraron frecuente) y papilomatosis numular confluente.
20 pacientes con PRC, a los que les realizaron la tinción El diagnóstico es poco reconocido por médicos generales y
de PAS e hidróxido de potasio y a ningún paciente le dermatólogos.13 En el estudio realizado por Davis y col. en
encontraron infección micótica.14 En 2011 Vidarte-Orrego 39 pacientes con PRC, se menciona que la mayoría de sus
y col., en Perú, realizaron un reporte de tres casos de PRC, pacientes fueron referidos por otros médicos y su lesión de
encontraron dos casos PAS negativo y un caso con examen piel había estado presente en promedio 3,1 años antes de
micológico directo negativo.15 Mientras que en 2013 Tamraz que se realizara el diagnóstico.13
y col. realizan un estudio entre 1999 y 2009 y encuentran
a 10 pacientes con PRC del Centro Médico de Beirut en Los criterios diagnósticos propuestos por Davis y col.13
Líbano, de los cuales el PAS fue positivo en seis casos.16 En son los hallazgos clínicos (máculas y parches marrones al
el caso presentado, se le realizó PAS y fue negativo como menos una parte de ellos reticulados y papilomatosos, el
en las primeras revisiones mencionadas, en oposición con compromiso de la parte superior del tronco y el cuello),
Tamraz y col. tinción para hongos de las escamas de las lesiones negativo,
falta de respuesta al tratamiento antifúngico, excelente
Una susceptibilidad genética ha sido sugerida en reportes respuesta a la minociclina. En el caso presentado se
de casos familiares de PRC.17-19 encontraron todos los criterios.
Por microscopía electrónica se ha observado aumento de El diagnóstico diferencial más importante es con la
gránulos de queratohialina y células transicionales entre el acantosis nigricans, el inicio intertriginoso de las lesiones y
estrato córneo y la granulosa, hallazgo también presente la ausencia de patrón reticulado inclina a ese diagnóstico.26,27
en condiciones de alto recambio celular y descamación, La PRC puede tener semejanza con otros trastornos como
como la psoriasis.20 Mediante inmunohistoquímica se tinea versicolor,27 dermatitis seborreica, asteatosis, nevus
ha observado que las lesiones de PRC expresan más epidérmico, verruga plana, eritrodisplasia verruciforme,
involucrina, citoqueraratina 16 y Ki-67 también marcador enfermedad de Darier, liquen o amiloidosis macular28-30 y
de proliferación celular.21 parapsoriasis.13
La histopatología no es específica, y junto a la ocasional No existe una terapia estándar para la PRC. Se han probado
presencia de formaciones PAS positivas en el estrato diversos agentes como retinoides, corticoides, antifúngicos,
córneo, los hallazgos más frecuentes son: discreta derivados de la vitamina D, antibióticos orales, tazaroteno,
hiperqueratosis y papilomatosis, adelgazamiento de la tacrolimus y otros agentes con resultados variables.31-36
granulosa y acantosis focal interpapilar.22 Ocasionalmente, Dentro de los antibióticos se usaron minociclina, ácido
los vasos de la dermis papilar pueden experimentar cierto fusídico oral, claritromicina, eritromicina, azitromicina con
grado de ectasia rodeándose de infiltrado inflamatorio de resultados favorables en algunos pacientes.33 El antibiótico
carácter linfocitario.23 También puede ocurrir atrofia focal que ha mostrado mejor efecto es la minociclina.37-40 La dosis
de la capa espinosa, hiperpigmentación de la capa basal sin recomendada es de 100 mg, cada 12 o 24 horas, durante 1
alteración del número de melanocitos.12,24 Se han reportado a 3 meses.15 La minociclina tiene función antiinflamatoria
también casos de PRC sin papilomatosis.25 Tamraz y col. y antibiótica y se desconoce cuál de ellas es la más
en 10 biopsias de piel hallaron hiperqueratosis, acantosis importante. Se especula que la función antiinflamatoria es la
y papilomatosis variable, taponamiento folicular en predominante.13 El mecanismo antiinflamatorio controlaría
nueve casos y anastomosis de las crestas epidérmicas la enfermedad por: inhibición de la transformación

Papilomatosis reticulada y confluente: reporte de un caso y revisión de la literatura
linfocitaria, supresión de la producción de anticuerpos, 19. Eisman S, Rustin M. Recurrent confluent and reticulate papillomatosis of
Gougerot and Carteaud in siblings. Clin Exp Dermatol. 2002;28:321-334.
inhibición de la quimiotaxis de neutrófilos, inhibición de la 20. Villarreal I, Fajardo D, Amiela G. Papilomatosis confluente y reticulada de
activación del complemento y activación de la colagenasa Gougerot-Carteaud: Variedad numular. Dermatología Rev Mex. 2004;48:219-
y lipasa.41,42 Ha sido descrita recurrencia luego de suspender
221.
21. Ginarte M, Fabeiro JM, Toribio JJ. Confluent and reticulated papillomatosis
el tratamiento.15,43 (Gougerot-Carteaud) successfully treated with tacalcitol. Dermatol Treat.
2002;13:27-30.
Se presenta este caso clínico debido a que es una entidad 22. Rodríguez M, Cervantes A. Papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot y
poco frecuente de etiología controversial, subdiagnosticada Carteaud. Presentación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua. 2002;11: 49-52.
23. Katayama I, Yokozeki H, Nishioka K. Oral minocycline improved keratosis
y recurrente a pesar del tratamiento. follicularis squamosa (Dohi) and related disorders: bacterial factors are
possibly involved aberrant keratinization. J Dermatol. 1994;21:604-608.
24. Mello M, Martins L, Jaques C. Papilomatose confluente e reticulada de
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Gougerot e Carteaud: relato de três casos. An Bras Dermatol. 2009;84(1):78-
1. Bopp C, Bakos L. Papilomatose papulosa confluente e reticulada. An Bras 81.
Dermatol. 1969;44:89-105. 25. Mutasim DF. Confluent and reticulated papillomatosis without papillomatosis.
2. Scheinfeld N. Confluent and reticulated papillomatosis: a review of the J Am Acad Dermatol. 2003;49:1182-4.
literature. Am J Clin Dermatol. 2006;7:305-313. 26. Martínez L, Iribe P. Papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot y
3. Cabo H, Marini M, Pagano P. Papilomatosis reticulada y confluente (Gougerot Carteaud. Tratamiento con minociclina. Revista de CDP. 1997;6(1):21-26.
y Carteaud). Dermatol Argent. 2000;VI(1): 35-38. 27. Thomsen K. Confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud).
4. Dias MFRG, Azulay RD. Ceratoses foliculares. In: Azulay RD, Azulay DR, Acta Derm Venereol (Stockh). 1979;59(Suppl.):185-7.
editores. Dermatologia. 3.a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2004. 28. Groh V, Schnyder UW. [Nosology of confluent and reticulated papillomatosis
p.452-5. (Gougerot-Carteaud)]. Hautarzt. 1983;34:81-6.
5. Kellet JK, MacDonald RH. Confluent and reticulated papillomatosis. Arch 29. Groh V, Sigg C, Schnyder UW. New histochemical and ultrastructural findings
Dermatol. 1985;121:587-588. in three cases of ‘papillomatose papuleuse confluente et reticuleé (Gougerot-
6. Arenas R. Atlas de diagnóstico y tratamiento. México D.F.: McGraw-Hill; 1996. Carteaud)’. Dermatologica. 1982;165:145-57.
pp. 399-400. 30. Groh V, Schnyder UW, Sigg C.‘Papillomatose papuleuse confluente et reticuleé
7. Inaloz HS, Patel GK, Knight AG. Familial confluent and reticulated Gougerot-Carteaud’: a further form of skin amyloidosis? Dermatologica.
papillomatosis. Arch Dermatol. 2002;138:276-7 1981;162:118-23.
8. Berger CM. Clinical pathological challenge: confluent and reticulated 31. Carlin N, Marcus L, Carlin R. Gougerot-Carteaud syndrome treated with
papillomatosis of Gougerot and Carteaud. Am J Dermatophatol. 2003;25:179- 13-cis-retinoic acid. J Clin Aesthet Dermatol. 2010;3(7):56-7.
80. 32. Ravikumar VC, Balachandran C, Sabitha L. Confluent and reticulated
9. Yesudian P, Kamalam S, Razack A. Confluent and reticulated papillomatosis papillomatosis. Treatment response to fluconazole. Ind J Dermatol. 1997;
(Gougerot-Carteaud): an abnormal host reaction to Malassezzia furfur. Acta 42(2):97-9.
Derm Venereol (Stockh). 1973;53:381-4. 33. Jang HS, Oh CK, Cha JH, Cho SH, Kwon KS. Six cases of confluent and
10. Roberts SOB, Lachapelle JM. Confluent and reticulate papillomatosis reticulated papillomatosis alleviated by various antibiotics. J Am Acad
(Gougerot and Carteaud) and Pitirosporum orbiculare. Br J Dermatol. 1969; Dermatol. 2001;44:652-5.
81:841-5. 34. Bowman PH, Davis LS. Confluent and reticulated papillomatosis: Response to
11. Henning JP, De Wit RFE. Familiar occurrence of confluent and reticulated tazarotene. J Am Acad Dermatol. 2003;48:S80-1.
papillomatosis. Arch Dermatolog. 1981;17:809-810. 35. Raja KK, Snehal S, Sudha D. Confluent and reticulated papillomatosis.
12. Lee SH, Choi EH, Lee WS, Kang WH, Bang D. Confluent and reticulated Successful treatment with azithromycin. Br J Dermatol. 2000;142:1252-3.
papillomatosis: a clinical, histopathologycal, and electron microscopic study. J 36. Tirado-Sánchez A. Tacrolimus in confluent and reticulated papillomatosis of
Dermatol. 1991;18:725-30. Gougerot-Carteaud. Int J Dermatol. 2013;52:513-514.
13. Davis MD, Weenig RH, Camilleri MJ. Confluent and reticulate papillomatosis 37. Rodríguez-Carreón A, Arenas-Guzmán R, Fonte-Ávalos V, Gutiérrez-
(Gougerot-Carteaud syndrome): a minocycline-responsive dermatosis Mendoza D, Vega-Memije M, Domínguez-Cherit J. 1. Papilomatosis reticulada
without evidence for yeast in pathogenesis. A study of 39 patients and a y confluente de Gougerot-Carteaud. Un caso con excelente respuesta a
proposal of diagnostic criteria. Br J Dermatol. 2006;154:287-93. minociclina. Gac Méd Méx. 2008;144(1):67-70.
14. Parra V, Marabini N, Larralde M, Luna P, Aguirre M, Pafnik R, Díaz Mathe A, 38. Löwenstein M, Metzler G, Röcken M, Schaller M. Confluent and reticulated
Abeldaño A, Eguillor C, Martín MF, Di Pietro Y. Papilomatosis reticulada y papillomatosis Gougerot-Carteaud successfully treated with minocycline. J
confluente de Gougerot-Carteaud: comunicación de 20 casos tratados con Deutsch Dermatol Ges. 2006;4(7):556-8.
minociclina. Dermatol Argent. 2011;17(6):441-445. 39. Scheinfeld N. Confluent and reticulated papillomatosis: a review of the
15. Vidarte-Orrego G, Tocto-Jaimes A, Caro-Bisso K, Chian-García C. literature. Am J Clin Dermatol. 2006;7(5):305-13.
Papilomatosis reticulada y confluente (síndrome de Gougerot-Carteaud): 40. Fuller LC, Hay RJ. Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and
reporte de tres casos tratados con minociclina. Dermatol Peru. 2011; 21(4). Carteaud clearing with minocycline. Clin Exp Dermatol. 1994;19:343-5.
16. Tamraz H, Raffoul M, Kurban M, Kibbi A-G,Abbas O. Confluent and reticulated 41. Sassolas B, Plantin P, Guillet G. Confluent and reticulated papillomatosis:
papillomatosis: clinical and histopathological study of 10 cases from Lebanon. J treatment with minocycline. J Am Acad Dermatol. 1992;26:501-2.
Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27:e119-e123 42. Fuller LC, Hay RJ. Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and
17. Baden HP. Familial cutaneous papillomatosis. Arch Dermatol. 1965:92:394-5. Carteaud clearing with minocycline. Clin Exp Dermatol. 1994;19:343-5.
18. Hulsbergen Henning JP, De Wit RFE. Familial ocurrence of confluent and 43. Montemarano AD, Hengge M, Sau P, Welch M. Confluent and reticulated
reticulated papilomatosis. Ach Dermatol. 1981:117: 809-10. papillomatosis: response to minocycline. J Am Acad Dermatol. 1996;34:253-6.

Síndrome de Sweet. Descripción de un caso idiopático

Sweet syndrome. Idiopathic case report
Lourdes Rodríguez,1 Beatriz Di Martino-Ortiz,1 Liz Lezcano,1

Mirtha Rodríguez-Masi,1 Oilda Knopfelmacher,1 Lourdes Bolla-de Lezcano1
RESUMEN
El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo
caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades
internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas
neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS,
tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.
Palabras clave. Dermatosis neutrofílica, síndrome de Sweet
ABSTRACT En 20% de los casos se asocia a enfermedades malignas,

las hematológicas representan 85% y los tumores sólidos,
Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis,
a group of skin diseases reactive in nature and characterized
15%.2 Los corticoides sistémicos son en la actualidad el
histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It tratamiento de elección.1
is a marker of various internal diseases, among which are infections, Se comunica el caso de una paciente con SS, diagnosticada
inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and luego de sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas,
various malignancies, especially those of hematologic origin. We sin enfermedades inmunológicas o neoplásicas asociadas.
present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after
clinical suspicion and biopsy of skin lesions. CASO CLÍNICO
Key words. Neutrophilic dermatosis, Sweet’s syndrome
Mujer, 39 años, comerciante, que consulta por lesiones
INTRODUCCIÓN rojizas, dolorosas, de cuatro días de evolución, de aparición
brusca, en brazos, piernas y espalda; se acompañan de
El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutrofílica febril sensación febril y malestar general. Niega síntomas previos
aguda es una enfermedad infrecuente que se caracteriza a la aparición de las lesiones. Refiere episodios similares
por el comienzo brusco de fiebre, leucocitosis y lesiones desde hace cinco años.
cutáneas, que son típicamente pápulas, placas o nódulos
eritematosos, bien delimitados, sensibles al tacto, con o sin Examen físico
vesículas, que muestran un sustrato microscópico de denso Se constatan múltiples pápulas y placas eritematovioláceas,
infiltrado neutrofílico de la dermis papilar; sin vasculitis.1 infiltradas, dolorosas a la palpación, sobre las que asientan
vesículas, distribuidas en brazos, antebrazos (Figuras 1 y
1. Cátedra de Dermatología. Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas.
2) dorso y palmas de manos (Figura 3), abdomen, espalda,
Universidad Nacional de Asunción. Paraguay. muslos.

Figura 1. Múltiples pápulas y placas eritematovioláceas, infiltradas, Figura 3. Placas eritematovioláceas, infiltradas, en palma de mano.
distribuidas en antebrazos y dorso de manos.
Auxiliares del diagnóstico dermis superior. No hay cambios fibrinoides en paredes

Hemograma: leucocitosis con neutrofilia, VSG 39 mm vasculares (Figura 5).
(1ra. hora) y PCR positiva. Frotis de sangre periférica, El caso presentado cumple los dos criterios diagnósticos
perfil inmunológico, test de guayaco, radiografía de tórax y mayores (aparición súbita de placas o nódulos eritematosos
mamografía normales. o violáceos y dolorosos; infiltración dérmica de neutrófilos
sin vasculitis leucocitoclástica) y cuatro de los cinco
Biopsia de piel
Marcado edema dérmico, con formación de una ampolla
subepidérmica donde delicadas bandas de colágeno
pseudotabican el espacio (Figura 4). Infiltrado de
neutrófilos maduros en la porción superior de la dermis, con
leucocitoclasia. El mismo no es muy denso. Macrófagos
conteniendo neutrófilos fagocitados son prominentes en
Figura 4. Histopatología. Marcado edema dérmico, con formación

de una ampolla subepidérmica donde delicadas bandas de colágeno
Figura 2. Clínica: Aspecto de vesículas en la superficie de las placas. pseudotabican el espacio.

L. Rodríguez, B. Di Martino, L. Lezcano, M. Rodríguez, O. Knopfelmacher, L.Bolla
reacción inmune de células T frente a ciertos antígenos,

o alteraciones en la función de los neutrófilos) ha podido
confirmarse definitivamente en estudios experimentales.
Se asume que representa una reacción de hipersensibilidad
desencadenada por algún proceso previo como por ejemplo
una infección de vías respiratorias altas.
Las lesiones cutáneas primarias son pápulas o nódulos
eritematosos muy sensibles, no pruriginosos, de 2 a 10 cm
de diámetro, que normalmente aparecen como lesiones
múltiples que se distribuyen de forma asimétrica en cara,
cuello, brazos y tronco superior, pudiendo coalescer y
formar placas irregulares, de bordes netos, con vesículas,
pústulas en la superficie, asociada a fiebre y leucocitosis
con neutrofilia. Otros síntomas asociados son: malestar
general, artralgia, mialgia, conjuntivitis y, ocasionalmente,
compromiso renal.1,3
Figura 5. Histopatología. Infiltrado de neutrófilos maduros en la
Según las patologías asociadas, se clasifica en tres
porción superior de la dermis, con leucocitoclasia, no es muy denso.
Macrófagos conteniendo neutrófilos fagocitados son prominentes en condiciones clínicas: clásico o idiopático; asociado a
dermis superior. No hay cambios fibrinoides en paredes vasculares. malignidad; inducido por fármacos.1,4 Otros autores lo
clasifican en cinco grupos, agregan a los tres grupos citados,
la forma parainflamatoria y el asociado a embarazo.2,3,5
criterios diagnósticos menores (fiebre; leucocitosis; El SS se acompaña muy frecuentemente de alteraciones
respuesta a los corticoides sistémicos; aumento de la analíticas. La leucocitosis neutrofílica es la alteración más
velocidad de eritrosedimentación). típica, pero no constante, y solo en 50% de los pacientes
supera las 10 000 células/mL. La práctica totalidad de los
Diagnóstico final
pacientes tiene elevación de los reactantes de fase aguda
Dermatosis neutrofílica febril aguda o síndrome de Sweet (VSG, PCR) y un tercio de los pacientes presenta anomalías
clásico o idiopático. en orina de escasa cuantía (hematuria, leucocituria y
Tratamiento proteinuria), sin cambios en la función renal. Se debe destacar
que la presencia de anemia o trombocitosis y/o leucocitosis
Prednisona, vía oral, 1 mg/kg/d, con mejoría notable de importantes se asocia a los casos paraneoplásicos.5
las lesiones y la sintomatología a los tres días de iniciado
el tratamiento. Completó solo cinco días de tratamiento, La forma clásica (71% del total de casos), es más frecuente
debido a que el facultativo suspende el tratamiento en en mujeres (3:1) y la edad media de presentación está
forma brusca, por cuadro de gastroenteritis aguda, con entre los 30 y 50 años. Se puede asociar a infecciones
rebrote de lesiones en piel a las 24 horas de la suspensión respiratorias altas, enfermedades autoinmunes,
de corticoides. Se sugiere reiniciar el tratamiento con enfermedades inflamatorias intestinales y embarazo. Su
corticoides, pero la paciente no retorna a su control. forma de presentación es característica y se asocia a una
rápida remisión después del tratamiento con corticoides
DISCUSIÓN sistémicos, presentando cerca de 30% de los pacientes una
o múltiples recidivas.(1)
El síndrome de Sweet (SS) fue descrito originalmente por
Sweet, en 1964, con el nombre de dermatosis neutrofílica Puede presentarse afectación articular (33-62%), pulmonar,
aguda febril. Es una enfermedad inflamatoria poco frecuente, ocular, renal, hepática o del sistema nervioso central.(4)
con una incidencia de 3 casos cada 100 habitantes/año, en
Entre 15 y 20% de los casos se asocia a malignidad, donde
la población general.1
la dermatosis puede aparecer antes, durante o después del
La etiología del SS es desconocida. Ninguna de las diagnóstico del cáncer. La incidencia por sexo suele ser
hipótesis sobre su origen (vasculitis por inmunocomplejos, similar. El 85% corresponde a neoplasias hematológicas,

el subcutáneo son más comunes en pacientes con alguna

Tabla 1. Criterios diagnósticos para el síndrome de Sweet1
malignidad subyacente. La epidermis está usualmente
Mayores conservada, aunque puede tener una tinción pálida. Los
1. Aparición súbita de placas o nódulos eritematosos o violáceos y neutrófilos pueden estar tan densamente concentrados en
dolorosos. el centro de la lesión que simulan un absceso incipiente.
2. Infiltración dérmica de neutrófilos sin vasculitis leucocitoclástica. La variante pobre en neutrófilos es rara. La leucocitoclasia
Menores con la formación de polvo nuclear está usualmente presente
1. Pródromos de fiebre o de proceso infeccioso pero generalmente no hay vasculitis o extravasación
2. Leucocitosis fibrinoide. Sin embargo, los vasos frecuentemente muestran
3. Asociación de artralgias, conjuntivitis, fiebre o neoplasia subyacente edema endotelial. Los linfocitos están presentes en lesiones
4. Respuesta a los corticoides sistémicos antiguas pero son usualmente perivasculares y en poca
5. Aumento de la velocidad de eritrosedimentación cantidad. En lesiones antiguas, macrófagos conteniendo
Diagnóstico: dos criterios mayores más dos de los cinco criterios menores. neutrófilos fagocitados son algunas veces prominentes en
la dermis superior,10 como se observaba en este caso.
Los glucocorticoides sistémicos son el tratamiento de
elección.1,4,7 Para aquellos casos recurrentes o refractarios al
siendo las principales en orden de frecuencia: la leucemia uso de corticoides, se ha planteado el uso de antiinflamatorios
mieloide aguda (42%), los linfomas (11%), los síndromes no esteroideos (indometacina), colchicina, yoduro potásico,
mielodisplásicos (9%) y la leucemia mielocítica crónica dapsona, doxiciclina, etretinato, ciclosporina, entre otros,
(7% de los casos). El 15% restante, lo constituyen los y más recientemente, el uso de etanercept, un antagonista
tumores sólidos. De todas las neoplasias sólidas asociadas del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), que inhibiría
al SS, los carcinomas genitourinarios y mamarios en las la activación característica de los neutrófilos en el SS.
mujeres y los carcinomas gastrointestinales en los hombres A su vez, estudios recientes han revelado que el uso
son los más frecuentes.1,6 de inmunoglobulinas endovenosas, en asociación con
corticoides y otros agentes antiinflamatorios, podrían ser
En la actualidad existe una serie de criterios diagnósticos
efectivas en aminorar el curso clínico de la enfermedad.1,4
para el SS, siendo necesaria la presencia de dos criterios
mayores y, por lo menos, dos menores, para hacer el REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
diagnóstico definitivo (Tabla 1).1
1. Molgón M, De la Sota P, Giesen A, González S. Síndrome de Sweet asociado
Los criterios para el diagnóstico de SS inducido por
a leucemia mieloide aguda y factor estimulante de colonias de granulocitos.
Caso clínico. Rev Med Chile. 2011;139:1592-1596.
fármacos incluyen aparición brusca de placas o nódulos 2. Franco M, Giusti C, Malieni D, Ferrario D, Galimberti G., Parra IH., et al.
eritematosos dolorosos, evidencia histopatológica de Sindrome de Sweet asociado a neoplasias. An Bras Dermatol. 2006;81(5):473-
82.
denso infiltrado de neutrófilos sin evidencia de vasculitis 3. Diamantino F, Raimundo P, Fidalgo A. Sweet's syndrome and relapsing
leucocitoclástica, fiebre (< 38 ºC), y relación temporal entre polychondritis signal myelodysplastic syndrome. An Bras Dermatol. 2011;86
(4 Supl 1):S173-7.
la ingestión del fármaco y la presentación clínica, así como 4. Reina D, Cerdà D, Roiga D, Fíguls R, Villegas M, Corominasa H. Síndrome de
la resolución luego de suspender el fármaco. El SS inducido Sweet asociado a síndrome mielodisplásico: a propósito de un caso. Revisión
de la literatura. Reumatol Clin. 2013;9(4):246-7.
por fármacos ha sido reportado con factor estimulador de 5. Ginarte M,Toribio J. Síndrome de Sweet. Med Clin (Barc). 2009;133(1):31-35.
colonias de granulocitos, ácido transretinoico, hidralazina, 6. Pozo J, Martínez W, Fonseca E. Síndrome de Sweet y enfermedad sistémica.
azatioprina y sulfametoxazol-trimetoprima.7,8
Piel. 2004;19(3):135-47.
7. Kim M, Jang K, Choe Y. Azathioprine hypersensitivity presenting as Sweet
syndrome in a child with ulcerative colitis. Indian Pediatrics. 2011;48:669-670.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con el eritema 8. Turow A, Yong T, Fok J, Li J. Azathioprine hypersensitivity presenting as
nudoso diseminado, celulitis y erisipelas, eritema elevatum cardiogenic shock and Sweet’s syndrome in a patient with microscopic
polyangiitis. Intern Med. 2012;51:1889-1892.
diutinum, eritema multiforme, vasculitis leucocitoclástica o 9. Park C, Kim Y, Seo H, Lee K, Jang B, Hwang J, Chung W. A case of Sweet’s
pioderma gangrenoso.4,9 syndrome in a patient with liver cirrhosis caused by chronic hepatitis B.
Korean J Gastroenterol. 2012;59(6):441-444.
10. The vasculopathic reaction pattern.Weedon’s skin pathology. Chapter 8. pg 221.
La histopatología se caracteriza por presentar un denso
infiltrado de neutrófilos maduros en la mitad superior de Autor correspondiente: Dra. Beatriz Di Martino Ortiz.
la dermis. Los neutrófilos se pueden extender a través de
Paraguarí 1033 casi teniente Fariña. C.P.: 1325. Asunción, Paraguay.
Teléfono / fax: 595-21-208-727.
la dermis e inclusive alcanzar el subcutáneo. Infiltrados en [email protected].

Schwannona ungueal. Tratamiento quirurgico

Nail schwannona. Surgical treatment
Dr. Octavio Small-Arana
RESUMEN
El schwannoma o neurilemoma, es una tumoración benigna de las vainas de los nervios periféricos ocasionados por la proliferación
de las células de Schwann. Se presenta el caso de un paciente de 61 años, con una masa tumoral que afecta el lecho ungüeal del índice
derecho, de ocho meses de evolución. Se reporta este caso por ser rara su presentación en este lugar y para mostrar el procedimiento
quirúrgico empleado, con un buen resultado.
Palabras clave. Schwannoma, neurilemoma, schwannoma ungueal, cirugía ungueal.
ABSTRACT tejido subcutáneo, peritoneo, pene, extremidades y sistema

osteoarticular. Afecta predominantemente a personas entre
The schwannoma or neurilemoma, is a benign tumor of the peripheral
nerve sheath caused by the proliferation of Schwann cells. We report
los 20 a 40 años. En cuanto al sexo, no existe predominio.
the case of a patient of 61 years with a tumor that affects the nail Por lo general su crecimiento es lento, pudiendo pasar varios
bed of the right index of 8 months. We report this case to be rare meses hasta ser advertido. La tumoración al crecer desplaza
presentation in this place and to show the surgical procedure used, al nervio y no se mezcla con él, tiene pocas manifestaciones
with a good result. clínicas, las que dependerán de su localización.1-3 Se
Key words. Schwannoma, neurilemoma, nail schwannoma, nail presenta el caso de un paciente de 61 años, con una masa
surgery. tumoral que afecta el lecho ungueal del índice derecho al
que la deforma y altera la estructura de la uña.
INTRODUCCIÓN
Se reporta este caso, porque su localización ungueal es rara
El schwannoma o neurilemoma, es una tumoración benigna y para mostrar el procedimiento quirúrgico empleado, con
de las vainas de los nervios periféricos ocasionados un buen resultado.
por la proliferación de las células de Schwann, de causa
desconocida. Su localización es muy variada, siendo las CASO CLÍNICO
más frecuentes en cabeza y cuello, cavidad oral, piel,
Paciente varón de 61 años, natural de Lima, de raza mestiza,
buen estado general. Sin antecedentes de importancia. Se
desempeña desde hace 35 años como mecánico automotriz.
Refiere que hace ocho meses, nota que la uña del dedo
índice derecho presenta un discreto aumento de volumen en
- Profesor Asociado de la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Medicina
de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima. Perú.
- Miembro Permanente del Instituto de Investigaciones Clínicas de la comparación con las uñas de los demás dedos y dos meses
Universidad Nacional Mayor de San Marcos.
- Dermatólogo de las Clínicas Maison de Santé. Lima. Perú. y Dermatólogo de después, la uña se vuelve un poco áspera, al mismo tiempo
la Clínica Universitaria de San Marcos. Lima-Perú. la tumefacción se hace más evidente y puede advertir que

Figura 1. Lámina ungueal distrófica. Figura 3. Tumoración radiolúcida por encima de la última falange.
la uña se deforma, se hace abombada, pierde brillo. Desde surco lateral interno, está deprimido o algo hundido. Los
el cuarto mes nota una sensación de un pequeño ardor y a exámenes de rutina de sangre y de factores de coagulación
veces un poco de dolor al roce o la presión del dedo durante estaban dentro de los rangos normales.
sus actividades de mecánico. En vista de que el dedo Se tomó dos placas radiográficas del dedo, frente y perfil.
presenta ya una tumoración evidente y molestias dolorosas En la toma frontal se aprecia que no hay alteraciones óseas,
a la presión, decide consultar al dermatólogo buscando una solo ligero aumento de la densidad por la presencia del
solución quirúrgica. tumor (Figura 3). En la toma lateral, no hay alteraciones
Examen preferencial: Paciente febril. En la Figura 1 se óseas, solamente un aumento de volumen que levanta la
puede apreciar una tumoración que levanta toda la uña, hay zona ungueal (Figura 4).
pérdida de la lámina ungueal en la parte media, por donde Se efectuó una biopsia en losange de la zona tumoral, se
se aprecia la salida del tejido tumoral. La superficie de la envió a patología para descartar un papiloma subungueal, un
uña ha perdido el brillo normal, tiene aspecto escamoso; dermatofibroma u otro tipo de tumoración fibromatosa. El
en algunas zonas se desprenden con facilidad en laminillas informe de patología fue de schwannoma benigno ungueal
pequeñas, debido a la distrofia secundaria. En la Figura 2, tipo Antoni A (Figura 5). El cuadro histológico en la toma
en una toma lateral se aprecia un gran aumento de volumen panorámica muestra el tejido ungueal y por debajo masa
de la zona ungueal, se ve que la tumoración que crece hacia densa de células fusiformes, capilares y vasos dilatados. En
afuera gracias a la desaparición de la uña en ese sector. El las Figuras 5B y 5C, se aprecian el predominio de células
Figura 2. Uña abudada por la tumoración subungueal. Figura 4. Ausencia de alteraciones óseas.

O. Small
fusiformes que corresponden a las células de schwann

dispuestas en haces ondeados y cuyos núcleos se disponen
en empalizadas. El estudio de histoquímica para S-100 fue
positivo. Figura 6.
Figura 6. Tinción inmunohistoquímica positiva para S-100.
PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO EMPLEADO

Se siguieron los siguientes pasos:
1. Limpieza meticulosa del dedo con agua y jabón, luego
aplicación de una solución antiséptica yodada.
2. Preparación de la zona operatoria con un campo
fenestrado y material quirúrgico apropiado.
3. Anestesia troncular, en ambas caras laterales del dedo,
con lidocaína al 2% sin epinefrina.
4. Ligadura hemostática en la base del dedo, que se retira
después de poner el apósito sobre la herida.
5. Se inicia la extirpación, separando la masa tumoral
conjuntamente con la uña. Se siente un tejido duro,
algo leñoso al separar de la matriz (Figuras 7A y 7B).
Se puede apreciar que la tumoración tiene un aspecto
discretamente mamelonado, fibroso y firmemente
adherido a toda la matriz ungueal por abajo y a la uña
por arriba.
6. Se retira la uña y luego con mucho cuidado se corta con
bisturí el tejido tumoral, teniendo cuidado de no dañar
más la matriz ungueal ya lesionada.
7. Se efectuó curetaje y electrocauterización leve de los
capilares sangrantes y del resto de tejido anormal. Figura
7C.
8. Una vez terminada la operación, se efectuó la limpieza
con agua oxigenada para eliminar restos de sangre y
material del curetaje
Figura 5. A) Patrón tumoral fusiforme. B) C Células fusiformes alternado 9. Aplicación de ungüento antibiótico y apósito con vendaje
con zonas más laxas. C). Células fusiformes con núcleo alargado. compresivo.

Figura 8. Resultado final de la cirugía lecho ungüal afectado.
DISCUSIÓN
Verocay, en 1910, describió por primera vez un tumor que
se había desarrollado en las vainas nerviosas. Masson,
en 1932, identifica que este tumor deriva de las células
Figura 7. A) Separación del tumor y la uña. B) Tumor adherido al de Schwann, y comenzó a denominarse desde entones
lecho y a la lámina ungüeal. C) Herida limpia después de la intervención schwannoma.
quirúrgica.
El schwannoma es una tumoración benigna encapsulada
que se origina en las células de la materia blanca de
RECOMENDACIONES POSTOPERATORIAS Schwann, que son derivadas de la cresta neural, o del
1. Reposo y evitar realizar tareas manuales por 5 días. neurilema que rodea los nervios periféricos. Su etiología
2. Antibiótico oral: ciprofloxacino, 500 mg, cada 12 horas, es desconocida.1-3 De todos los tumores que se originan
durante 5 días, y como analgésico y antiinflamatorio, en los nervios periféricos, los schwannomas corresponden
meloxicam, 15 mg/d, por 4 días. a 55%. La masa tumoral está constituida por células de
Schwann. Es de crecimiento lento, desplaza al nervio
3. Se efectuó el primer control postoperatorio a las 48 y no se mezcla con él, pudiendo advertirse después de
horas, para cambiar el apósito, no habiendo sangrado, varios meses por la presencia del tumor.1,3,4 El tumor se
el lecho ungueal evoluciona bien. Los días siguientes el localiza con frecuencia en la cabeza, cuello, cavidad oral,
paciente siguió efectuando las curaciones y el cambio de maxilares,5,6 en las extremidades: brazos o piernas, tejido
apósitos. osteoarticular, peritoneo y retroperitoneo, genitales, pene,
4. Los controles posteriores se efectuaron a los siete y piel, tejido subcutáneo. Por lo general, los schwannomas
treinta días; luego cada tres meses hasta el año. Al año de son únicos,7,8 pero se han reportado casos en los que los
la operación, el paciente no presentó ninguna recidiva, tumores pueden ser múltiples, como el descrito en el nervio
y el aspecto de la uña es bastante aceptable, teniendo cubital.9 En cuanto a las manifestaciones clínicas por lo
en consideración que el tumor afectó la matriz ungueal, general son asintomáticos cuando se desarrolla en tejidos
se aprecia una cicatriz plana (Figura 8), y no presenta donde su crecimiento no compromete otras estructuras que
sintomatología alguna. den sintomatología. Pero puede haber dolor cuando al crecer

O. Small
presiona otros tejidos. Si está localizado en la mandíbula, su por células fusiformes de escaso citoplasma.4
crecimiento puede ocasionar desplazamiento de los dientes Los diagnósticos diferenciales se deben efectuar
y reabsorción radicular de los dientes cercanos,5,6 cuando se principalmente con los quistes anexiales, neurofibromas,
desarrolla en peritoneo o retroperitoneo, su tamaño puede fibromas, neurinomas, ameloblastomas y lesiones
alcanzar hasta 11 cm, al desarrollar comprime tejidos vasculares.
y produce dolor.10 Las lesiones que se desarrollan en los
genitales, mayormente asientan en el pene.11 El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica total del
tumor y, por lo general, no hay recidivas, por tanto, es de
Puede afectar personas de cualquier edad, pero la mayor pronóstico bueno.
frecuencia se presenta entre los 20 y 40 años de edad. No
existe predominio de raza ni de sexo.1-3 En las imágenes Se presenta este caso, para incrementar la casuística en su
radiológicas siempre se observa como una tumoración localización ungueal, el manejo quirúrgico efectuado con
radiolúcida, unilocular redondeada u oval1,3,12 (Figuras 3 y un resultado bastante bueno, teniendo en consideración que
4). Para profundizar los estudios, según los casos, también el tumor afectó directamente la matriz de la uña.
se pueden solicitar resonancia magnética y tomografía
computarizada.12
1. Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolfoff K, Freedberfg IM, Austen KF. Dermatología
Histológicamente, el schwannoma es una lesión encapsulada en medicina general. 4.ª ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana;
por una vaina de perineuro. Se distinguen clásicamente dos 1997. p 1334-1352.
2. Enzinger FM. Tumors of peripheral nerves. En: Enzinger FM, Weiss SW. eds.
zonas: una zona celular a predominio de células fusiformes Soft tissue tumors. Saint Louis: CV Mosby Company; 1988. p. 719-860.
o zona A de Antoni, conformada por células fusiformes con 3. Campanacci M. Tumors of the peripheral nerves. En: Campanacci M. ed. Bone
and soft tissue tumors. Wien: Springer-Verlag; 1986. p. 1013-32.
núcleos alargados, pálidas dispuestos en haces compactos 4. Rosai J. Soft tissues. In: Ackerman’s surgical patology 7.ª ed. Mosby; 1989. p. 1565-
en empalizada, a veces rodeada de una zona eosinofílica 1573.
conocido como cuerpos de Verocay y otra zona con menos
5. Park Y, Kim YW, Yang MH, Kim EJ, Ryu DM: Neurilemmoma of the mandible.
Skeletal Radiol. 1999;28(9):536-9.
elementos celulares y más mixoide con presencia de 6. Belli E, Becelli R, Matteini C, Iannetti G. Schwannoma of th mandible. J Cranio
colágeno o zona B de Antoni.1,3,4 Fac Surg. 1997; 8(5):413-63.
7. Classe DA, et al. Neurilemoma of the ulnar nerve. Can J Surg, 1996;39:356-7.
El schwannoma es inmunorreactivo a Ps-100, Leu 7 y 8. Kecéci Y, et al. Benign giant schwannoma located in upper arm. Ann Plast Surg.
1997;39:100-2.
a calcineurina.1,4 Este tumor rara vez se maligniza, se ha 9. Patel MR, et al. Multiple schwannoma soft the cubital nerve: A case report. J
apreciado su incidencia en 1/1000. Hand Surg. 1996;21:875-6.
10. De Diego E, Roca A, Martín B, et al. Schwanoma benigno retroperitoneal:
Existen otras variantes histológicas, como la variante aportación de un nuevo caso. Actas Urol Esp. 2000;24(8):685-688.
Celular, donde se hay abundantes células y pobres en áreas
11. Mayersak JS, Viviano CJ, Babiarz JW. Schwannoma of the penis. J Urol.
1995;153(6):1931-2.
de Antoni B y escasas empalizadas o cuerpos de Verocay. 12. Muñoz S.Tumores neurogénicos de nervios periféricos: estudio por imágenes.
La variante melanocítica, es muy poco habitual, es un Rev Chil Radiol. 2003;9:124-36
13. Chakraborty DK, Roy SK, Saha K, Majumdar S, Bhattacharjee PK. Unusual
schwannoma con áreas de melanocitos dendríticos y contiene presentation of schwannoma. J Indian Med Assoc. 2000;98(7):394-5.
cuerpos de psamoma (pequeños granos calcificados). Otra Recibido: 24-05-13
variante rara es el schwannoma plexiforme, conformado Aceptado: 30-05-13

Enfermedad de Hailey-Hailey y tacrolimus: Reporte de caso

Hailey-Hailey disease and tacrolimus: case report
Magally Núñez1, Juan José Iglesias2
RESUMEN
La enfermedad de Hailey-Hailey es una enfermedad ampollar poco frecuente y recurrente. Existen múltiples terapéuticas para esta
patología, siendo agentes de primera línea los antibióticos, corticoides y antifúngicos tópicos y orales. Se describe el caso de una mujer
de 37 años de edad, que presenta placas erosivas y verrugosas en zonas intertriginosas de 15 años de evolución; con buena respuesta
terapéutica a tacrolimus 0,1%.
Palabras clave. Pénfigo crónico benigno familiar, acantolisis suprabasal, tacrolimus.
ABSTRACT localizaciones menos frecuentes son: tronco, piel cabelluda,

uñas, e incluso se han descrito casos de eritrodermia por
The Hailey-Hailey disease is a rare disease and recurrent blistering.
There are many therapies for this condition, with first-line agents EHH.1-3 Aunque excepcional, puede existir afectación
antibiotics, corticosteroids and topical and oral antifungal. We de mucosas (vaginal, oral, surco balanoprepucial, labios
describe the case of a 37 year old having erosive and warty plaques mayores, conjuntiva y esófago).1,2 Morfológicamente se
in intertriginous areas 15 years of evolution, with good therapeutic evidencian placas eritematosas de borde circinado que
response to tacrolimus 0,1%. contiene vesículas, pústulas y escamocostras; en el centro
Key words. Familial benign chronic pemphigus, suprabasal de la lesión se forman también vesículas de pequeño
acantholysis, tacrolimus. tamaño que se rompen fácilmente dejando una superficie
erosiva y exudativa con signo de Nikolsky positivo.1,2 Los
INTRODUCCIÓN pacientes refieren prurito, quemazón o dolor y se quejan de
La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) o pénfigo crónico que las zonas afectadas desprenden mal olor. El diagnóstico
benigno familiar es una genodermatosis autosómica definitivo solo se obtiene por biopsia.1
dominante, rara, suele manifestarse en la edad adulta,1 que
afecta a ambos sexos por igual.2
CASO CLÍNICO
Compromete de forma preferencial a los pliegues, tales Mujer de 37 años, natural de Santo Domingo (provincia
como cuello, axilas, región inguinal y perianal; otras Santo Domingo de los Tsáchilas, Ecuador), ama de casa,
sin antecedentes patológicos personales de importancia;
1. Médica Dermatóloga Devengante de Beca del Hospital Dr. Gustavo refiere que la madre y sus dos hermanas tienen patología
Domínguez Z. dermatológica similar. Consulta por lesiones de 15 años de
2. Médico Patólogo del Hospital Dr. Gustavo Domínguez Z.
Hospital Dr. Gustavo Dominguez Zambrano
evolución, localizadas en pliegues, acompañadas de dolor,
[email protected] prurito moderado y olor fétido.

M. Núñez, J. Iglesias
erosivas, que se extienden periféricamente con un

borde circinado; además en pliegue submamario, fosas
antecubitales y región inguinogenital, se observan pápulas
verrugosas e hipercrómicas que confluyen en placas
(Figuras 1 y 2). Signo de Nikolsky positivo. Las uñas,
mucosas ocular, bucal y genital no presentaron ninguna
alteración.
Se realizaron exámenes hematológicos y bioquímicos,
exceptuando la dislipidemia; el resto de resultados fueron
normales. Fue referida al servicio de Medicina Interna y
Nutrición para tratamiento de comorbilidades.
El estudio histopatológico de piel de cuello informó
epidermis con ampolla intraepidérmica suprabasal, el techo
está conformado por varias hileras de queratinocitos unidos
Figura 1. Placa eritematosa y erosionada en cuello. parcialmente, que determinan imagen típica de ‘pared de
ladrillos delapidada’, las papilas dérmicas están revestidas
por una o dos hileras de células. En el interior de la ampolla
Examen físico se observa células acantolíticas. La dermis se presenta
Paciente en buen estado general, con obesidad mórbida. edematosa, congestiva y muestra un moderado infiltrado
Presenta dermatosis localizada en cuello y axilas, inflamatorio (Figura 3).
caracterizada por la presencia de placas eritematosas, En base a los hallazgos clínicos e histopatológico, se integró
el diagnóstico de EHH y se prescribió fluconazol, cefalexina
oral y corticoide más ácido fusídico tópico por 7 días. Una
semana más tarde se continúa tratamiento con tacrolimus
al 0,1% ungüento dos veces al día, con mejoría progresiva
de las lesiones durante 4 meses (Figura 4). Posteriormente
Figura 2. Placa erosiva y verrugosa en fosa antecubital y región inguino Figura 3. Hendiduras y ampolla intraepidérmica secundaria a acantólisis
genital. suprabasal. Nótese desaparición de los puentes intercelulares.

Enfermedad de Hailey-Hailey y tacrolimus: reporte de caso
contacto.7 Histológicamente, la EHH debe diferenciarse del

pénfigo vulgar, enfermedad de Darier y de la enfermedad
de Grover, ya que en estos tres procesos también existe
acantólisis suprabasal con proliferación ascendente de
vellosidades en las ampollas.8
No existe una terapéutica específica ni profilaxis efectiva
para este trastorno;7 sin embargo al estar exacerbada por
estímulos como el calor, sudor, fricción e infecciones
secundarias, una de las medidas terapéuticas consiste en
controlar y minimizar estos factores.1
La mayoría de pacientes responden al tratamiento tópico
con corticosteroides, antibióticos y antifúngicos, pues
combate la frecuente sobreinfección asociada y así reduce
el mal olor que desprenden las lesiones.4
Para casos recalcitrantes a pesar del tratamiento tópico,
los tratamientos utilizados son múltiples, incluyendo
dapsona, vitamina E, etretinato, talidomida, metotrexato,
ciclosporina, corticoides sistémicos, PUVA, y tacalcitol,
pero los resultados han sido irregulares y difíciles de valorar
debido a la posibilidad de remisiones espontáneas.1,9
Durante los últimos años, tacrolimus y pimecrolimus han
sido estudiados, mostrando un efecto clínico favorable
a corto y largo plazo en pacientes con dermatitis atópica
y, consecuentemente, estas moléculas han ganado
reconocimiento como buenos immunomoduladores
tópicos.9 El tacrolimus que actúa como inhibidor de la
calcineurina citoplasmática y supresor de la función de
Figura 4. Luego de tratamiento con tacrolimus. linfocitos T, que a su vez, participan y mantienen el proceso
inflamatorio; ha sido considerado como una nueva opción
terapéutica para la EHH.9 El tacrolimus 0,1% ungüento
la paciente no acude a controles subsecuentes por cambio puede ser usado solo o combinado con antibióticos, o
de domicilio. corticoides tópicos, en la mayoría de ellos con resultados
satisfactorios(10). En la literatura revisada se reportan varios
DISCUSIÓN casos tratados con inmunomoduladores tópicos; en este
sentido, Galarza y col. publican el caso clínico de una mujer
El defecto genético responsable de la EHH se localiza en
de 77 años de edad, con lesiones en pliegues desde hace 17
el cromosoma 3q21-q24, y se debe a mutaciones del gen
años; confirman el diagnóstico de EHH e inician terapia con
ATP2C1 que codifica la proteína SPCA1, la cual constituye
tacrolimus 0,1% ungüento dos aplicaciones al día, notando
una bomba de calcio y magnesio del aparato de Golgi de la
mejoría progresiva en las ocho semanas siguientes al
célula.2 El calcio a su vez participa en la formación de las
tratamiento.10 Tchernev y col. describen a un paciente de 51
cadherinas (moléculas de adhesión intraepidérmica), 4-6 esta
años de edad, con lesiones cutáneas localizadas en la región
mutación genera un defecto generalizado en la adhesión de
axilar e inguinal desde los 18 años de edad; le administran
los queratinocitos (explica la acantólisis), la que permanece
terapia antibiótica específica y cuatro días después inician
normalmente subclínica y solo se pone de manifiesto tras
pimecrolimus tópico dos veces al día, dando lugar a una
determinados estímulos físicos externos como fricción, luz
mejora significativa y rápida del cuadro clínico.9 Rocha
ultravioleta, quemadura o congelación.1
y col. detallan el cuadro clínico de una mujer de 60 años
Desde el punto de vista clínico, el diagnóstico diferencial de edad con EHH, quien fue tratada con tacrolimus 0,1%,
se lo debe realizar con candidiasis, psoriasis inversa, tiña, aplicado dos veces al día, con remisión total de su dermatosis
infección por virus herpes simple, intértrigo o dermatitis de a las 4 semanas y permaneció asintomática tras 10 meses de

M. Núñez, J. Iglesias
seguimiento.11 Reuter y col. ponen a prueba a tacrolimus indeseables derivados del uso crónico de corticoides tópicos
tópico en un paciente con EHH de varios años de evolución, y por consiguiente permitir al paciente con esta condición
y después de solo cinco días de tratamiento la mejoría fue vivir cómodamente.
evidente, luego de cuatro semanas de tratamiento el dolor Sin olvidar que la eficacia de tacrolimus tópico en
y las erosiones mejoraron significativamente.12 Persić- la EHH podría proporcionar nuevos conocimientos
Vojinović y col. describen el caso de un hombre de 50 sobre los mecanismos patogénicos de esta enfermedad
años de edad, con una historia de 16 años de EHH tratado y probablemente abra paso a la creación de nuevos
con una combinación de tacrolimus tópico y eritromicina medicamentos que mejorarán el efecto terapéutico en esta
oral con remisión del cuadro clínico tras dos semanas de patología.
tratamiento; los autores indican que parecería ser que el
tacrolimus y la eritromicina juegan un papel considerable REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
en la cicatrización de las lesiones de la enfermedad.13 1. Vélez A, Medina I, Moreno J. Enfermedad de Hailey-Hailey. Piel. 2001;16: 272-7.
Finalmente, Umar y col. afirman que la aplicación tópica 2. Helm T. Familial Benign Pemphigus (Hailey-Hailey Disease). [en línea].
de tacrolimus al 0,1% dos veces al día en las áreas afectadas Medscape: UpToDate; 2012 [accesado 17 de abril de 2013]. Disponible en:
http://emedicine.medscape.com/article/1063224-overview#showall
es una manera eficaz de controlar los síntomas de la EHH, 3. Marsch WCh, Stüttgen G. Generalized Hailey-Hailey disease. Br J Dermatol.
y que en los pacientes con brotes frecuentes a pesar del 1978;99:553-60.
tratamiento supresor con tacrolimus, recomiendan alternar
4. Sánchez M, Pérez J, Lázaro A, Pilar M, Carapeto F.Enfermedad de Hailey-Hailey
y modalidades terapeúticas. Med Cutan IberLat Am. 2005;33(2):83-90.
tacrolimus con propionato de clobetasol al 0,05%, cada 6 5. Rodríguez M, Ramos A, Sánchez D. Pénfigo benigno familiar. Rev Cent Derm
semanas.14 Pascua. 2009;18(1):25-30.
6. Rueda X, Amaya A. Enfermedad de Hailey Hailey. Rev Asoc Col Dermatol.
La eficacia de tacrolimus sugiere entonces que la 2008;16(1):38-9.
7. Ponce M, Mendoza R, Paredes G. Enfermedad de Hailey-Hailey: reporte de un
inmunidad celular juega un rol importante en la patogénesis caso. Dermatol Perú. 2010;20(4):236-9.
de la EHH, y que, los mecanismos de acción en esta 8. Weedon D. Skin pathology. Hong Kong: Churchill Livingstone 1999; 250-1.
9. Tchernev G, Cardoso JC. Familial benign chronic pemphigus. Report of one
enfermedad, presumiblemente comprendan la supresión de case. Rev Med Chile. 2011;139: 633-7.
la transcripción de citocinas y activación de linfocitos.(10) 10. Galarza V, Castro E, Muñoz S. Enfermedad de Hailey Hailey y tacrolimus 0.1%:
una opción terapéutica. Folia Dermatol Perú. 2007;18(2):77-80.
En casos extremos, que no responden a ningún tratamiento 11. Rocha Paris F, Fidalgo A, Baptista J, Caldas LL, Ferreira A. Topical tacrolimus in
se puede recurrir a la extirpación de las zonas afectadas Hailey-Hailey disease. Int J Tissue React. 2005;27(4):151-4.
12. Reuter J, Termeer C, Bruckner-Tuderman L. [Tacrolimus-a new therapeutic
y la aplicación de injertos de piel total, dermoabrasión, option for Hailey-Hailey-disease?]. J Dtsch Dermatol Ges. 2005; 3(4):278-9.
vaporización con láser de dióxido de carbono, láser de 13. Persi-Vojinovi S, Milavec-Pureti V, Dobri I, Rados J, Spoljar S. Disseminated
Hailey-Hailey disease treated with topical tacrolimus and oral erythromycin:
colorante pulsado, láser de alejandrita de pulso largo Case report and review of the literature. Acta Dermato Venerol Croat. 2006;
con éxito variable.1,2,7,15 Se ha descrito también el uso de 14(4):253-7.
14. Umar SA, Bhattacharjee P, Brodell RT.Treatment of Hailey-Hailey disease with
terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevulínico, aunque tacrolimus ointment and clobetasol propionate foam. J Drugs Dermatol. 2004;
su mecanismo no está claro y parece no ser de valor 3(2):200-3.
terapéutico;2,16 además se recomienda toxina botulínica A
15. Awadalla F, Rosenbach A. Effective treatment of hailey-hailey disease with a
long-pulsed (5 ms) alexandrite laser. J Cosmet Laser Ther. 2011;13(4):191-2.
intralesional utilizada en dermatología para el tratamiento 16. Fernandez M, Ryan AM, et al. Experience with photodynamic therapy in
de determinadas afecciones, en las que la hiperhidrosis Hailey-Hailey disease. J DermatologTreat. 2008;19(5):288-90.
17. López-Ferrer A, Alomar A. Toxina botulínica A en el tratamiento del pénfigo
forma parte de la patogenia como sucede con la EHH.4,17 benigno familiar. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(6):532-5.
CONCLUSIÓN Dirección de correspondencia:

Av. Las Delicias y Yanuncay. Depto. N° 28
El interés de presentar este caso clínico tiene dos objetivos:
describirlo ante el escaso número de reportes de esta Teléfono: 005-93-92869176
[email protected].
dermatosis en nuestro país; y segundo, aportar a la literatura
dermatológica el éxito terapéutico obtenido con tacrolimus Recibido: 21-05-13
tópico en esta patología crónica; evitando así los efectos
Aceptado: 22-05-13

EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
TEST DE AUTOEVALUACIÓN 31
La clave de las respuestas del test de autoevaluación 31
Dr. Leonardo Sánchez-Saldaña se publicará en Dermatol Perú 2013;23(3).
1. Una erupción maculosa roseoliforme 5. ¿Qué sustrato patológico tiene un eritema 9. Entre los datos analíticos y de laboratorio
o roséola puede aparecer en diversos reticulado? del lupus eritematoso sistémico figuran
procesos infecciosos, pero si la roséola se
a. Probable alteración vascular con frecuencia:
desarrolla en un paciente apirético y con
b. Probable alteración linfática a. Leucopenia
buen estado general debe hacernos pensar
principalmente en:
c. Probable alteración de los nervios b. Velocidad de sedimentación globular
a. Pitiriasis rosada sensitivos acelerada
b. Sífilis secundaria d. No relacionado con una estructura c. Hipocomplementemia
c. Reacción medicamentosa anatómica d. Todas las anteriores
d. Psoriasis e. Es un fenómeno inespecífico común e. Solo a y b.
e. Fiebre botonosa mediterránea. a diversos tipos de eritema 10. La linfopatía dermopática:
2. Un eritema simétrico en ambas mejillas 6. ¿Cuál de estos procesos pueden cursar a. Es una adenitis reactiva de un
desencadenadas o gravadas por el sol ¿Qué con un eritema reticulado cutáneo? proceso cutáneo crónico pruriginoso
diagnóstico le sugiere? a. Crioglobulinemia b. Revela en la biopsia células atípicas
a. Lupus eritematoso b. Lupus eritematoso c. Es una afección ganglionar por un
b. Porfiria c. Dermatomiositis linfoma cutáneo
c. Erupción medicamentosa fototóxica
d. Periarteritis nodosa d. Es una adenitis tributaria de un
d. Dermatomiositis
e. Todos los anteriores. proceso infeccioso cutáneo
e. Todas las anteriores
7. Las erupciones fototóxicas: e. Es una manifestación de una
3. Frente a una placa de aparición reciente tuberculosis miliar.
en un paciente joven, caracterizado por a. Desaparecen al suprimir la
elementos circinados, con medallones de exposición al sol 11. La micosis fungoide es:
bordes activos y centro más pálido, ¿cuál b. Son semejantes a la quemadura solar a. Una micosis subcutánea
de estos exámenes solicitaría? c. Se localizan en partes cubiertas al sol b. Una forma de eczema eritrodérmico
a. Hemograma y velocidad de d. No desaparecen al suprimir el c. Un linfoma de células T
sedimentación globular medicamento d. Un linfoma de células B
b. Anticuerpos antinucleares
e. Son ciertas a y b e. Un seudolinfoma
c. Examen micológico de las lesiones
d. Serología para sífilis 8. Las lesiones cutáneas del lupus 12. La fiebre exantemática mediterránea se
caracteriza por:
e. Biopsia cutánea eritematoso:
4. ¿Cuál de los siguientes procesos es

a. Afectan el dorso de las manos a. Lesión inicial negruzca
susceptible de ocasionar eritrodermia? b. Se localizan en las mejillas y suelen b. Ictericia
a. Psoriasis empeorar con el sol c. Erupción maculopapular
b. Linfoma c. Son pruriginosas generalizada
c. Neoplasia interna d. No afectan las palmas de la mono d. Cefalea y fiebre elevada
d. Toxicodermias e. No suelen empeorar con la e. Son ciertas a, b y d.
e. Todas las anteriores exposición al sol

L. Sánchez
13. ¿Cuál de estas manifestaciones no es 19. Paciente con placa eritematosa e historia de 24. Los carcinomas del tubo digestivo
habitual en la pitiriasis rosada de Gibert? hipohidrosis de la placa, ¿qué exploración ocasionan crisis de rubor:
a. Lesiones en medallón y lesiones practicaría inicialmente si piensa en lepra? a. Precozmente

eritematosas más pequeñas a. Test de Manuila-Jadassohn para b. Solo excepcionalmente
b. Prurito intenso verificar la anhidrosis c. Cuando el paciente presenta
metástasis hepática
c. Evolución resolutiva espontánea b. Biopsia cutánea
d. Cuando el paciente presenta
d. Habitualmente respeta la cara c. Sensibilidad dolorosa con insuficiencia cardiaca
e. Conservación del estado general una aguja
e. Cuando el paciente presenta
d. Test de exploración desnutrición
14. La eritrodermia ictiosiforme o ictiosis fotobiológica
lamellar se caracteriza por: 25. La reacción fotoalérgica:
e. Sensibilidad térmica a. Aparece en la primera exposición
a. Aparece desde el nacimiento y
20. En la lepra lepromatosa: b. Tiene una patogenia de base
puede persistir toda la vida
a. Las lesiones contienen inmunológica
b. Aparece unos meses después
límites periféricos precisos c. Aparece inmediatamente tras la
del nacimiento acción del fotosensibilizante
c. Respeta los pliegues b. Las lesiones están mal
d. No se acompaña de prurito
limitadas
d. No persiste en la vida adulta e. Tiene una presentación
c. Las lesiones contienen
e. Ninguna de las anteriores vesicoampollar.
abundancia de bacilos
26. La reacción fototóxica:
15. Cuando las lesiones de eritema pernio d. Son ciertas a y c
a. Aparece desde la primera exposición
ocasionan una atrofia, pueden ser e. Son ciertas b y c a la luz
confundidas con:
21. En la lepra indeterminada: b. Ocasiona sensación de quemazón
a. Cicatriz traumática c. Respeta las partes cubiertas
a. Las lesiones son maculosas
b. Acrocianosis d. Clínicamente las lesiones están bien
b. Las lesiones son siempre
c. Lupus eritematoso crónico delimitadas
infiltrativas
d. Esclerodermia e. Todas las anteriores.
c. A veces existen manifestaciones
e. Cicatriz pospiodermitis viscerales 27. ¿Qué es el eritema gyratum repens?
16. El sustrato patológico de la periarteritis d. A veces existe engrosamiento a. Un sinónimo de eritema anular
de los nervios cubitales centrífugo
nudosa es la afección de:
b. Un eritema de origen viral
a. Arterias de todo calibre e. Las lesiones son placas
c. Un eritema de origen tóxico
b. Arterias de pequeño calibre infiltradas
d. Un eritema de causa infecciosa
c. Arterias de grueso calibre 22. En la lepra tuberculoide: e. Una dermatosis que acompaña a un
d. Arterias, venas y capilares a. Los nervios periféricos no cáncer a distancia
e. Arterias, venas y linfáticos se hallan engrosados 28. La enfermedad de Rendu-Osler-Weber:
b. La reacción de Mitsuda es a. Las lesiones aparecen en la edad
17. El eritema pernio se localiza sobre todo en: positiva adulta
a. Manos y pies c. Hay afectación visceral b. Afecta al sexo femenino
b. Pantorrillas d. La reacción de Mitsuda es c. Es familiar y autosómico dominante
c. Oreja negativa d. Suele ser grave
d. Nariz e. En el moco nasal y en las lesiones e. Se acompaña con alteración de las
e. Todas las anteriores. cutáneas se encuentra abundantes pruebas de coagulación
bacilos de Hansen 29. Las hemorragias de la telangiectasia
18. ¿Cuál de estos datos de laboratorio suelen
familiar hereditaria:
observarse en la periarteritis nudosa? 23. ¿Qué substancias pueden ocasionar
a. Comienzan desde la infancia y se
episodios de rubor vasomotor?
a. Leucocitosis y VSG elevados agravan con la edad
b. Anticuerpos antinucleares a. Histamina
b. Comienzan desde la pubertad
c. Inmunocomplejos circulantes b. Serotonina c. Comienzan en la etapa adulta
d. Solo a y c c. Alcohol d. No se agravan con la edad
e. Suelen encontrarse a, b y c. d. Todas las anteriores e. Son infrecuentes.
e. Respuestas b y c

Test de autoevaluación 31
30. ¿Cuál es la alteración básica de la 37. El signo de Darier en la mastocitosis 44. ¿Cuál de estas manifestaciones clínicas
púrpura senil? consiste en: indica mal pronóstico en la enfermedad de
a. Ectasia capilar a. Urticación de la lesión por fricción Letterer-Siwe?

b. Capilaritis b. Provocación de prurito por fricción a. Lesiones purpúricas palmares
c. Vasculitis c. Dermografismo a distancia de las b. Lesiones purpúricas en el tronco
lesiones
d. Atrofia del tejido dérmico c. Lesiones purpúricas en la mucosa
d. Provocación de púrpura por fricción
e. Alteración de la coagulación oral
e. Aparición de rubor generalizado por
31. La púrpura de Bateman se asocia a: fricción d. Elementos papuloerosivas inguinales
a. Mayor incidencia de cáncer visceral y axilares
38. El término de lupus vulgar es sinónimo de:
b. Atrofia cutánea e. Elementos papuloescamosos
a. Lupus eritematoso crónico
retroauriculares
c. Prurito b. Lupus tuberculoso
d. Queratosis seborreica c. Lupus eritematoso sistémico 45. Las lesiones de hidroa vacciniforme
e. Queratosis actínica d. Úlcera crónica de cualquier etiología aparecen por lo general:
e. Lesión elevada de tipo tubérculo a. Pocos minutos después de la

32. En la ataxia-telangiectasia coexisten:
39. La afectación del tubo digestivo en la exposición al sol
a. Telangiectasias cutáneas y oculares
dermatitis herpetiforme es semejante a: b. Entre 30 y 60 minutos después de la
b. Ataxia cerebelosa
a. Colitis ulcerosa exposición al sol
c. Bronquiectasias
b. Enfermedad de Crohn c. De una a tres horas después de la
d. Déficit de la inmunidad celular c. Enfermedad celiaca exposición al sol
e. Todas las anteriores d. Diverticulitis d. De 8 a 12 horas después de la
33. En la ataxia-telangiectasia de Louis-Bar e. Colon irritable exposición al sol
puede observarse: 40. ¿Cómo se denomina la aparición de un e. No están relacionadas con la
a. Piel seca punteado hemorrágico al arrancar la escama exposición al sol
b. Manchas café con leche de la psoriasis en el raspado metódico?
46. En la lepra tuberculoide:
c. Telangiectasias en la retina a. Signo de Darier
a. La reacción de Mitsuda es
d. Déficit de IgA b. Signo de la bujía
negativa
e. Todas las anteriores. c. Signo de Duncan-Bulckley
d. Signo del rocío sangrante b. Las lesiones cutáneas son máculas
34. La manifestación extracutánea de la
e. Signo de Koebner no infiltradas
esclerodermia sistémica comprende: c. Los nervios periféricos están
41. La lesión elemental inicial del impétigo
a. Disfagia por alteración del esófago engrosados irregularmente y son
contagioso verdadero es una:
b. Polineuritis arrosariados
a. Costra melicérica
c. Esclerosis pulmonar intersticial b. Pústula folicular d. Los pacientes presentan afectación
d. Solo a y c c. Ampolla subcórnea articular
e. Son ciertas a, b y c d. Ampolla intraepidérmica e. Las lesiones cutáneas se encuentra
e. Ampolla subepidérmica con bacilos de Hansen.
35. ¿Qué significa el término acantosis?
a. Aumento del espesor de la capa 42. ¿A qué procesos se asocia a veces el 47. Un paciente presenta una placa
córnea granuloma anular? eritematosa, con historia de hipohidrosis
b. Aumento del espesor de la epidermis a. Diabetes mellitus de la placa, que a la exploración
c. Una reacción inflamatoria de la b. Hipertiroidismo inicialmente en la lesión muestra anestesia
epidermis c. Enteropatía gluten sensible ¿Qué exploración complementaria llevaría

d. Una disminución de la epidermis d. Seudoxantoma elástico a cabo?
e. Hiperandrogenismo a. Intradermorreacción de Mitsuda
e. Es sinónimo histológico de pápula
43. El color violáceo del ombligo (signo de b. Biopsia cutánea
36. ¿Cuál de las siguientes lesiones
Cullen) es orientador de: c. Baciloscopia del moco nasal
desaparecen espontáneamente?
a. Colecistitis aguda d. Radiografías de pulmón y
a. Xantelasma b. Pancreatitis de manos
b. Xantoma papulotuberoso c. Apendicitis e. Todas las anteriores
c. Xantomas eruptivos d. Persistencia del conducto
d. Xantomas tendinosos onfalomesentérico
e. Ninguno de las anteriores e. Metástasis de carcinoma digestivo

L. Sánchez
48. ¿Cómo se denomina un eritema dispuesto 49. ¿Qué exámenes de laboratorio practicaría en 50. En un paciente con una erupción macular
en forma de red o de malla? un paciente con una eritrodermia debida a un roseoliforme o roséola ¿Qué examen auxiliar
a. Telangiectasia linfoma cutáneo? tiene mayor importancia en este caso?
b. Livedo reticularis a. Biopsia cutánea a. Recuento, formula leucocitaria

c. Habón b. Biopsia ganglionar b. Determinación de antiestreptolisina
d. Reticulosis c. Investigación de células de Sezary c. Determinación de anticuerpos
e. Eritema reticulado arciforme en sangre antinucleares
d. Todas las anteriores d. Pruebas de funcionamiento hepático
e. Solo a y c e. Serología para sífilis
(VDRL y pruebas treponémicas:
FTA o TPI.

HOJA DE RESPUESTAS
TEST DE AUTOEVALUACION 31
Dermatol Peru 2013; 23(2):
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25
a o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
b o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
c o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
d o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
e o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50
a o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
b o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
c o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
d o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
e o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o o
RESPUESTAS
TEST DE AUTOEVALUACIÓN 30 Dermatol Peru 2013; 23(1)
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25
E B D C C E C C B A A B B C A E B D A C C E C D B
26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50
D B C E A D D E A C D B A E D A E B C A E C A E B

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ISSN 1028 - 7175

Presenta dermatosis localizada en cuello y axila

caracterizada por y tacrolimus:

Celulitis facial odontogénica en niños

72 DERMATOL PERU 2012;VOL 23 (2)

Celulitis facial odontogénica en pacientes hospitalizados en

ABSTRACT according to age, sex, dental pain at the beginning of the

DERMATOL PERU 2012; vol 23 (2) 73

74 DERMATOL PERU 2012;VOL 23 (2)

Figura 1. Celulitis facial. Figura 3. Compromiso dental.

RESULTADOS De los 22 pacientes con CFO, 13 fueron de sexo femenino

Figura 2. Celulitis facial. Figura 4. Compromiso dental.

DERMATOL PERU 2012; vol 23 (2) 75

16.0 Con. Prom. Hb

Tabla 1. Características del odontograma de los pacientes con CFO 12.0

PR Pulpitis reversible 20 11.2 2.0

76 DERMATOL PERU 2012;VOL 23 (2)

DISCUSIÓN enfermedades respiratorias y digestivas por parte de la

DERMATOL PERU 2012; vol 23 (2) 77

ABSTRACT años; aunque hay tendencia a la involución espontánea.1 Los

78 DERMATOL PERU 2012;VOL 23 (2)

DERMATOL PERU 2012; vol 23 (2) 79

consulta de medicina general, cerca del 3% padecen algún PATOGENIA

es una causa infrecuente en la UC. El Helicobacter pylori - Síndrome de Sjögren

80 DERMATOL PERU 2012;VOL 23 (2)

pluripotenciales de la médula ósea. Se localizan en su

Figura 2. El mastocito: Célula efectora de la urticaria (Ultraestructura del mastocitos).

DERMATOL PERU 2012; vol 23 (2) 81

En la segunda señal metabólica, los mastocitos activados

82 DERMATOL PERU 2012;VOL 23 (2)

Figura 4. Habón. Figura 6. Placas eritematosas elevadas.

DERMATOL PERU 2012; vol 23 (2) 83

se desarrolla en minutos a horas y no es pruriginosa. En el Las urticarias físicas se caracterizan por:

Clasificación de la urticaria, según Zuberbier.16

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Urticaria por frío o a frigore antecedentes de infecciones víricas, picadura de insectos y

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Urticaria acuagénica Tipos especiales de urticaria crónica

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fibrinolítica, lo que explicaría el aumento de la trombosis

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Tabla 2. Diagnóstico de la urticaria crónica11,31

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Losantihistamínicos H1 de segunda generación suelen

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Ventaja: acción antiinflamatoria importante. y los receptores de leucotrienos.

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Antileucotrienos  Dapsona: 50-100 mg/d, durante 4 a 8 semanas.

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Mastocitos y basófilos y sus nuevas funciones en inmunología

ABSTRACT debido a su difícil proceso de aislamiento sin que se interfiera

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