CARDIPATIAS CONGENITAS ACIANOGENAS

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

Es de las cardiopatías congénitas más frecuentes, se presenta aislada o asociada a otras. Hay que tener en cuenta que el
septum interventricular está constituido por dos porciones, una muscular más grande y una fibrosa. La porción muscular se
divide a su vez en tres: Entrada, trabeculada y salida.

La porción de entrada es la parte del septum localizada entre dos válvulas atrioventriculares (mitral y tricúspide), hasta el
sitio de la unión de los músculos papilares de la valva septal de la tricúspide. La porción trabeculada corresponde a la parte
apical del septum, contiene la porción septal gruesa del ventrículo derecho y la trabécula fina del ventrículo izquierdo, el
limite anterior lo da la inserción de las cuerdas tendinosas de la valva septal de la tricúspide y el borde posterior en donde
se fija la banda moderadora a la trabécula septomarginalis, de donde comienza la porción de salida hasta el plano de las
válvulas sigmoideas, es más extensa esta porción en el lado derecho que en el izquierdo.

La porción fibrosa o membranosa es una estructura pequeña que esta dividida en dos partes por la válvula tricúspide, la
superior (atrioventricular) y la inferior (interventricular). Las válvulas pulmonar y tricúspide están separadas por una banda
muscular llamada pliegue infundíbulo ventricular, que forma el arco superior postero-anterior del septum interventricular
visto del lado derecho y del cual hace parte la rama posterior de la trabécula septomarginalis que viene del tracto de salida
del ventrículo derecho, a su vez en la parte más anterior se une al componente entre las válvulas sigmoideas aórtica y
pulmonar que es el septum infundibular. La mayor parte de las comunicaciones interventriculares están cercanas al septum
membranoso y si éste forma parte de ellas se denominan perimembranosas y pueden involucrar el septum de la porción de
entrada, salida o trabeculada.

Las localizadas debajo de las sigmoideas aórtica y pulmonar se denominan subarteriales, el piso del defecto es el brazo
posterior de la trabécula septomarginalis. La importancia de esta clasificación estriba en la relación del tejido de conducción
con las porciones del septum, la relación con los grandes vasos y estructuras adyacentes de gram importancia para el
cirujano.

El comportamiento de la cardiopatía depende fundamentalmente de la localización del defecto, del tamaño y de las
resistencias pulmonares. Después del nacimiento los pulmones se expanden, la resistencia sistémica se aumenta con
rapidez y la resistencia vascular pulmonar disminuye, solo en las primeras horas es balanceada, aun en presencia de un
conducto arterioso grande. Al cerrarse el conducto arterioso se separan los dos circuitos y el circuito pulmonar disminuye
las resistencias permitiendo mayor paso del flujo hacia el pulmón, estableciéndose el cortocircuito izquierda a derecha. Para
mantener el volumen adecuado, el ventrículo izquierdo aumenta el gasto para compensar el cortocircuito. La sangre que
pasa a través de la comunicación llega a la aurícula y ventrículo izquierdos. Esto aumenta la presión telediastólica de la
aurícula y ventrículo izquierdo, apareciendo insuficiencia contráctil auricular y ventricular, con aumento de la presión media
de la aurícula izquierda, hipertensión venocapilar pulmonar y edema pulmonar agudo.

Se disminuye el gasto sistémico y el aumento de la resistencia pulmonar es progresivo. En los prematuros, la insuficiencia
cardiaca es de aparición precoz, entre la segunda y la tercera semana, debido a la baja resistencia pulmonar que manejan.
Las resistencias pulmonares al comienzo disminuyen y en respuesta al exceso del flujo pulmonar aumentan, lo que hace que
se hipertrofie la pared vascular y con el tiempo puedan llevar a los cambios histológicos severos.

El cierre espontaneo de la CIV se puede presentar por hipertrofia muscular alrededor del defecto o de la valva septal de la
válvula tricúspide que se adosa al septum. La endocarditis infecciosa es frecuente en CIV pequeñas, se localiza en el
endocardio derecho o en el sitio de erosión producida por el chorro sobre la pared. No es frecuente en los primeros años de
vida.

Los paciente con CIV pequeña, solo presentan un soplo sistólico rasposo en mesocardio, que ocupa las dos terceras partes
de la sístole, romboidal, rápidamente creciente y lentamente decreciente. Se acompaña de frémito y el sitio de mayor
actividad es el tercer y cuarto espacio. En ocasiones ocupa toda la sístole. El primer y segundo ruido son normales. Las
comunicaciones interventriculares con cortocircuito importante, presentan deformidad precordial. Se palpa el frémito
sistólico en tercer y cuarto espacio intercostal izquierdo, con el ápex desplazado a la izquierda.
Si existe hipertensión pulmonar, desaparece el impulso precordial y el cierre de la pulmonar se palpa en el segundo espacio
izquierdo. El primer ruido es normal, o puede oírse desdoblamiento de éste. Se ausculta soplo sistólico en mesocardio, cuya
duración y características dependen del tamaño de la comunicación y la relación de las resistencias pulmonares sistémicas.

Por flujo aumentado a través de la arteria pulmonar se ausculta en ocasiones soplo en c2-2, sistólico, intenso, creciente o
decreciente y ocupa toda la sístole ventricular. Al incrementarse las resistencias pulmonares, se vuelve decreciente y
disminuye su duración y luego desaparece.

Al incrementarse las resistencias pulmonares, se vuelve decreciente y disminuye su duración y luego desaparece. Cuando el
defecto es perimembranoso, el soplo se localiza en el tercer y cuarto espacio intercostal izquierdo. Los de porción de salida
se auscultan en el segundo espacio, con irradiación hacia arriba, aun a los vasos del cuello y los de porción trabeculada, en
tercer y cuarto espacio. Cuando el flujo es importante, se ausculta retumbo mitral. Los pacientes con hipertensión pulmonar
presentan cianosis con el ejercicio e hipocratismo digital; el soplo disminuye y el componente pulmonar del segundo ruido
esta aumentado.

El grado de cardiomegalia, la circulación pulmonar y el tamaño de la aorta, son los hallazgos radiológicos a analizar. El
tamaño cardiaco varía con el flujo del cortocircuito y si hay hipertensión pulmonar se disminuye. El aumento es a expensa
de cavidades izquierdas. El análisis de la circulación pulmonar debe hacerse en todo el campo pulmonar. En caso de
cortocircuitos importantes hay vasos pulmonares dilatados desde el hilio a la periferia y la arteria pulmonar se dilata. Al
incrementarse la resistencia pulmonar los vasos disminuyen en la periferia y los hilios permanecen dilatados, así como la
arteria pulmonar. La aorta es de tamaño normal o disminuido. El arco aórtico puede ser derecho.

La importancia del estudio ecocardiográfico radica en su información sobre la localización, tamaño, relación con las demás
estructuras, función y repercusión hemodinámica. En quienes se debe hacer un cateterismo con evaluación de las
resistencias pulmonares por lo que se debe realizar prueba con oxígeno, evaluar la respuesta de la vasculatura pulmonar y
angiografía pulmonar magnificada y evaluar el comportamiento del cortocircuito.

La decisión de corrección es individual analizando cada caso y dependerá de la evaluación completa del paciente y todos los
estudios por el cardiólogo pediatra.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

El tabique interauricular derecho se caracteriza por presentar la fosa ovale delimitada por el limbo y con su piso formado
por el ostium primum. Cerca de la desembocadura de la vena cava superior esta la región del ostium secumdum. Los
defectos de tipo ostium primum se sitúan entre la fosa oval y la válvula tricúspide. Los defectos del ostium secumdum se
localizan entre la desembocadura de la vena cava superior y la vena pulmonar superior derecha. Se asocian con frecuencia a
drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.

El defecto septal tipo seno coronario se localiza en la desembocadura de la vena cava inferior y la porción atrial del tabique
interventricular. Los defectos tipo foramen ovale están constituidos por el limbo atrial, formado por el septum secumdum y
el piso o la válvula del foramen, formado por el septum primum. Cuando no existe septum se denomina auricula única. Si
hay un remanente de septum se denomina auricula común.

Cuando existe un defecto a nivel interauricular, los cambios circulatorios después del nacimiento favorecen el cortocircuito
de izquierda a derecha. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del defecto y de la resistencia de los flujos de las
aurículas a los ventrículos.

Las aurículas son cámaras de baja presión, por lo cual dependen de la resistencia al flujo de los ventrículos. El cortocircuito
produce dilatación de las cavidades derecha y de la arteria pulmonar, al igual que de las venas pulmonares y la auricula
izquierda. La distensensibilidad del ventrículo derecho es buena, por ello es bien tolerada, durante años sin que presente
insuficiencia cardiaca; la presión pulmonar no aumenta y es poco común encontrarnos cambios antes de los 15 a 20 años.

La poca sintomatología clínica puede ser explicada por estos hechos fisiológicos. Con el ejercicio disminuyen las resistencias
vasculares pulmonares sistémicas, aumenta el retorno venoso sistémico y disminuye el cortocircuito de izquierda a derecha,
esto permite tener un flujo pulmonar adecuado y aumenta el gasto ventricular izquierdo, suficiente para cubrir los
requerimientos de los pacientes. Los RN a término son de bajo peso, por lo general la apariencia física es frágil.

Cuando el cortocircuito es grande, se encuentra deformidad precordial, el impulso es derecho y rápido. El primer ruido
puede ser normal o aumentado, debido al cierre vigoroso de la válvula tricúspide. El segundo ruido esta ampliamente
desdoblado y fijo. La intensidad es normal o aumentada, su comportamiento varia con el compromiso de la vasculatura
pulmonar. El soplo es expulsivo y de mayor intensidad en c2-2.

La radiografía de tórax por lo general es normal en los niños, solo cuando el cortocircuito es grande se observa
cardiomegalia de discreta a moderada, a expensas de cavidades derechas, con abombamiento de la arteria pulmonar. El
flujo pulmonar es aumentado, la rama derecha es visible. La aorta es pequeña. Se debe evaluar siempre la circulación
venosa pulmonar.

El estudio ecocardiografico bidimensional con Doppler color y más aun el transesofágico es un método diagnóstico de alta
sensibilidad y especificidad, en donde se evidencia el defecto y el paso del flujo al Doppler color.

Se requiere realizar cateterismo diagnostico cuando exista la sospecha de lesiones veneosas pulmonares asociadas o
hipertensión pulmonar.

PERSISTENCIA DELCONDUCTO ARTERIOSO (CA)

El conducto arterioso es una estructura vascular normal en los fetos de mamíferos, la cual conecta la ARTERIA PULMONAR
con la AORTA DESCENDENTE. El extremo pulmonar se encuentra a la izquierda de la bifurcación de la arteria; el extremo
aórtico está en la unión del arco aórtico con la aorta descendente entre medio y 1 cm distal al origen de la arteria subclavia
izquierda. El diámetro del CA en los RN es igual al de la aorta descendente, alrededor de 10mm

El conducto tiende a obliterarse en dos etapas La primera etapa es la FUNCIONAL y ocurre entre las primeras 12-15 horas de
vida La segunda etapa es la ANATOMICA ocurre entre la 2da y 3era semana de vida. El conducto puede permanecer
permeable mas allá de esta edad y se considera como PERSISTENTE

Hay casos de cardiopatías congénitas en donde el CA sirve para mantener el flujo pulmonar por lo cual hay que tratar de
mantenerlo abierto. Se encuentra asociado en su mayoría a cardiopatías congénitas. Es común encontrarlo en la
prematurez, gemelos idénticos o rubeola congénita. Un factor predisponente es la altura. Uno de los mecanismos en el
cierre del CA es la madurez del musculo liso del mismo y el aumento de la PO2 arterial después de nacimiento.

La fisiopatología dependerá de varios factores:: el Tamaño y longitud del conducto, la relación entre las resistencias
pulmonares y sistémicas. El mayor riesgo en los niños mayores es la ENDARTERITIS INFECCIOSA en los conductos de tamaño
pequeño ya moderado y la INSUFICIENCIA CARDIACA en los conductos de tamaño grande o en neonatos preterminos por
aumento del flujo hacia las cavidades izquierdas a través del pulmón debido a la baja resistencia pulmonar de estos lo que
lo lleva a congestión pulmonar, desarrollan edema pulmonar independiente del tamaño del cortocircuito.

El diagnóstico clínico y ecocardiografico precoz en prematuros con compromiso hemodinámico es de suma importancia
para el tratamiento médico y quirúrgico pues de esto dependerá la sobrevida. A través del conducto se transmite la presión
aortica a la arteria pulmonar y la dirección del flujo dependerá de la diferencia de resistencias entre los dos circuitos.
Siempre y cuando, se realice previo al estudio ecocardiografico y no sea una cardiopatía ductus dependiente, está indicado
el uso de INHIBIDORES DE LAS PROSTAGLANDINAS. En caso de falla terapéutica se requiere ligadura quirúrgica, que en este
momento implica mínimo riesgo.

En los niños a término la sintomatología depende del tamaño, longitud del conducto y la relación que existe entre las
resistencias pulmonares y sistémicas. Rn un principio, se puede palpar fremito subclavicular izquierdo y se ausculta en el
2do EIC izquierdo soplo sistólico que poco a poco, se va alargando hasta ocupar la diástole, con reforzamiento telesistolico.
Si hay manifestaciones tempranas se debe sospechar un tamaño mayor del conducto, o resistencias pulmonares bajas
causantes de los signos y síntomas de insuficiencia cardiaca precoz e infecciones respiratorias recurrentes. Todos ellos
requieren tratamiento medico temprano de la Insuficiencia cardiaca y corrección quirúrgica o si es posible cierre con
dispositivos tipo coil o amplatzer.

Como en todas las cardiopatías con hiperflujo pulmonar y tansmision de la resistencia sistémica hacia el circuito pulmonar,
se instala de manera progresiva la enfermedad vascular hipertensiva. La mayoría presentan retraso pondoestatural. Se
amplía la presión diferencial y los pulsos e palpan saltones. El impulso cardiaco es fuerte. Puede palparse frémito continuo y
el componente del 2do ruido está reforzado e intenso. En ocasiones por el flujo aumentado podemos auscultar retumbo
mitral, por estenosis funcional.

El trazo electrocardiográfico presenta ritmo sinusal, con onda P bimodal si hay dilatación de auricula izquierda. El PR en 20%
de los casos es prolongado. El eje QRS entre 45-90°. La sobrecarga volumétrica del ventrículo izquierdo muestra ondas R
altas en Avl Y aVF como en las precordiales izquierdas. Ondas S profundas en V1 y V2. Ondas Q profundas en aVL, aVF, V5 y
V6. Onda T simétrica, picuda y alta como manifestación del aumento diastólico del ventrículo izquierdo.

Desde el punto de vista radiológico el índice cardiaco varia desde normal a aumentado a expensa de cavidades izquierdas.
La porción ascendente de la aorta es dilatada con flujo pulmonar aumentado y dilatación del tronco pulmonar.

La ecocardiografía es un método no invasivo, de gran valor diagnostico, con sensibilidad y especificidad altas. En donde se
puede apreciar el conducto, conocer su tamaño y posición asi como, observar la dirección de los flujos al Doppler color

El cateterismo diagnostico se requiere en aquellos casos en los cuales se sospeche que por la clínica tengan hipertensión
pulmonar o cuando se vaya a realizar el tratamiento intervencionista.

COARTACION DE LA AORTA

Se caracteriza por una estrechez a nivel de la aorta descendente(pre, yuxta, postductal), debajo de la subclavia izquierda.
Causa resistencia al vaciamiento del ventrículo izquierdo, el cual incrementa la presión sistólica para vencer la obstrucción.
Cuando mayor sea la estrechez mayor será la presión y la sobrecarga del ventrículo que en casos severos se refleja en la
auricula izquierda y en el lecho capilar pulmonar. La coartación tiene soplo expulsivo inespecífico en precordio y por la
frecuente asociación con aorta bivalva, se ausculta chasquido protosistolico y soplo en foco aórtico irradiado al ápex. En
este caso lo mas importante es la presencia de hipertensión en miembros superiores y laausencia de pulsos en los
inferiores. En el periodo neonatal es importante sospechar la patología por ser ductus dependiente y manifestarse con
insuficiencia cardiaca severa.

El EKG representa la sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo por la estenosis. Onda P normal o bimodal en DII e
isodifásica en V1. El eje del QRS es normal o desviado a la izquierda en casos de larga evolución. Ondas R altas en DII, aVF
con S profundas en V1-2y R altas en V5-6. Las alteraciones de la repolarización son tardías y se refierena la rectificación del
segmento ST y onda T acuminada por la isquemia miocárdica.

El estudio radiológico es inespecífico. Los campos pulmonares son normales a menos que exista insuficiencia cardiaca en
donde se observa hipertensión venocapilar como en la estenosis aortica critica y en la coartación de la aorta en RN.

El estudio ecocardiografico es diagnostico al demostrar en el estudio bidimensional las características de la valvula (tri o
bicúspide), el tipo de obstrucción , el gradiente existente y el Doppler color

Los gradientes mayores de 20mmHg en aorta descendente son diagnosticos de coartación de la aorta. A nivel de aorta, los
criterios de severidad son variables. El área valvular menor de 0,7cm2/m2 de SC, se considera obstrucción significativa.
Otros autores consideran que un área menor de 0,5cm2 de SC. Es indicativode obstrucción severa. El valor del gradiente
medio transvalvular clasifica el grado de lesión; asi un gradiente medio menor de 60mmHg se considera como estenosis
leve, de 60-90mmHg moderada y mayor de 90mmHg severa. La coartaqcion de la aorta es quirúrgica sobre todo en RN, por
los signos de falla cardiaca o hipertensión del circuito superior. Se realizara angiorresonancia o cateterismo si hay anomalías
asociadas, ante la sospecha de una interrupción del arco aórtico o de hipoplasia de la aorta ascendente o descendente.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

En todos los casos nos valemos de la radiografía de tórax para evaluar la presencia de cardiomegalia (ICT), las
características del flujo pulmonar arterial y venoso y así determinar si es hiperflujo o hipoflujo, o congestión venosa
pulmonar. De esta manera se subdividen en:

CARDIOPATIAS CONGENITAS CON CIANOSIS CON INSUFICIENCIA CARDIACA E HIPERFLUJO PULMONAR

TRANSPOCISION DE LOS GRANDES VASOS

Se caracteriza anatómicamente por un tipo discordante de conexión entre los ventrículos y las arterias. L a aorta se conecta
con el ventrículo derecho y la arteria pulmonar con el ventrículo izquierdo (tipo de conexión discordante). De tal manera la
sangre venosa sistémica llega a la aorta y la arterial a la arteria pulmonar, por lo que no hay oxigenación de la sangre
sistémica ya que se establecen 2 circuitos paralelos. Requiere la existencia de un cortocircuito como el conducto arterioso,
CIV, CIA para sobrevivir. La mejor tolerancia a la cardiopatía depende del tamaño de estas comunicaciones entre los 2
circuitos, habitualmente insuficientes. Esta patología pertenece al grupo de las cardiopatías congénitas cianóticas con flujo
pulmonar aumentado y cardiomegalia.

Clínica: Evoluciona a un deterioro clínico severo en corto tiempo, por la presencia de hipoxia severa, acidosis metabólica, y
signos de insuficiencia cardiaca temprana.

Cuando el defecto asociado es una CIA, no auscultamos soplos cardiacos significativos, el segundo ruido es intenso y único
por la posición de la aorta, generalmente anterior.

Si se asocia a una CIV se ausculta un soplo holosistolico característico. Rara vez se ausculta el soplo del conducto arterioso.
A la palpación encontraremos el impulso a la derecha producido por la hipertrofia del ventrículo derecho.

Diagnóstico: El patrón electrocardiográfico varía en cada caso, en aquellos con comunicación interratrial se observan ondas
P altas en DII y DIII, eje del QRS a la derecha mayor de los que presentan comunicación interventricular debido a que en
esta se presenta sobrecarga mixta del ventrículo izquierdo. L a onda T positiva en los recién nacidos es un índice de
hipertrofia en el ventrículo derecho, este patrón cambia con la evolución de la enfermedad, y la onda T se vuelve negativa
en V1, pero se mantiene positiva en las precordiales izquierdas

La Onda T negativa en precordiales izquierdas y positivas en derechas es sugestiva de trasposición.

Cuando se asocia el conducto arterioso, la sobrecarga volumétrica del ventrículo izquierdo, hace más notorias las fuerzas
ventriculares izquierdas.

Las características radiológicas dependen de las fisiopatológicas, sin embargo, existen algunos puntos que son comunes a
todos los tipos y se refieren a la posición espacial de las grandes arterias, a la morfología del corazón y la circulación
pulmonar. Se observa la silueta cardiaca ovoide, pedículo vascular angosto e hiperflujo pulmonar. Los hallazgos patológicos
atípicos dependen de la edad del paciente.

La cardiomegalia se debe a la disfunción ventricular derecha por la presión ejercida por la aorta y también depende de la
presencia de cortocircuitos y del flujo pulmonar. La asociación con la yuxtaposición de las orejuelas produce prominencia
del borde izquierdo de la silueta cardiaca, similar a la del paciente con valvulopatia reumática. L a posición anterior
derecha de la aorta y posterior medial de la arteria pulmonar hacen que el pedículo arterial sea angosto; usualmente el
arco aórtico está a la izquierda. La circulación pulmonar es aumentada, con las arterias pulmonares dilatadas desde el hilio a
la periferia. La magnitud del hiperflujo dependerá de las resistencias pulmonares.

La ecocardiografía bidimensional con Doppler continuo y color tiene gran valor diagnostico pre y post operatorio. Se realiza
la secuencia diagnostica, evaluación de las conexiones venosas, atrioventriculares y ventrículo-arteriales, además de la
búsqueda de anomalías asociadas, para definir tempranamente ante un tratamiento adecuado.

Tratamiento
En algunos casos se hacen procedimientos salvadores como el estudio hemodinámico intervencionista para realizar la
técnica de Raskind (ampliar el foramen oval o la comunicación interauricular) y luego la cirugía correctiva, por lo general en
el primer mes de vida, ya que los cambios de las resistencias pulmonares y la función ventricular izquierda a través del
tiempo se alteran y empeoran el pronóstico.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS CON CORTOCIRCUITO VENOARTERIAL SIN INSUFICIENCIA CARDIACA E

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente y se caracteriza anatómicamente por el desplazamiento anterior y
cefálico del septum infundibular, lo cual conlleva a la presencia de estenosis pulmonar infundibular, CIV por mal
alineamiento del septum infundibular con el septum interventricular. La comunicación interventricular amplia permite
igualar las presiones de ambos ventrículos. La cantidad de sangre que pasa a la pulmonar depende de la severidad de la
estenosis infundibular. Si es muy severa, la oligohemia pulmonar es marcada y la sangre del ventrículo derecho es enviada a
la aorta, sitio en donde se mezcla con la del ventrículo izquierdo. La cianosis depende del grado de la estenosis infundibular.

Clínica: Las manifestaciones clínicas dependen de la severidad de la estenosis pulmonar. Así, los síntomas pueden aparecer
desde el nacimiento o más tardíamente, lo habitual es hacer el diagnostico ante la presencia de soplo en los primeros meses
de vida. L a cianosis aparece de manera habitual entre los 3 a 6 meses de edad.

Los síntomas progresan con lentitud debido al desarrollo somático y al aumento de la estenosis infundibular. Los síntomas
principales son: Disnea, fatiga, encunclillamiento, y crisis hipotoxicas. Todos dependen de la severidad de la estenosis
pulmonar. La insuficiencia cardiaca es poco frecuente, existen factores que la pueden desencadenar como la CIV restrictiva,
la ausencia de sigmoideas pulmonares, coartación aortica, hipertensión arterial pulmonar o sistémica o colaterales gruesas.

El absceso cerebral y el daño cerebral son las complicaciones más frecuentes después de la crisis de hipoxia. La hipoxia
prolongada conduce a la formación de trombosis venosa, embolia y daños cerebrales . Los pacientes presentan retardo en
el desarrollo, la cianosis es variable y las crisis hipotoxicas aparecen después del tercer mes de vida y son progresivas . Se
palpa impulso paraesternal izquierdo, sin cardiomegalia. El segundo ruido es palpable, debido al componente aórtico por la
no interposición de la arteria pulmonar.

En estenosis pulmonar severa no se palpa frémito sistólico, a no ser que se asocie a CIV restrictiva. El primer ruido es
normal. El segundo ruido, es variable de normal a único, por el componente pulmonar disminuido. El soplo es expulsivo
pulmonar y la intensidad es mayor cuanto menos severa es la estenosis. En recién nacidos se ausculta el soplo continuo del
conducto arterioso, en niños mayores el soplo se produce por colaterales entre la aorta y la pulmonar.

Diagnóstico y Tratamiento

El trazo electrocardiográfico es con un ritmo sinusal, con Ondas P picudas en DII, DII, Avf. El intervalo PR es normal. El eje del
QRS está entre 120-150° desde el nacimiento y permanece así. Las Ondas T positivas después de los primeros días de la vida
sugieren Hipertrofia del Ventrículo Derecho; hay un patrón rS en DI y ondas R tardías en AVR; Qr O Rs en DI y ondas R
tardías en AVR; qR o R en V1 y cambia a rS o Rs en V2, con RS o rS en V6. En un 25 % hay un bloqueo de rama derecha. La
onda T es negativa en precordiales derechas.

RX: La hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho da la imagen radiológica descrita como COEUR DE SABOT (corazón en
zueco), con arco medio cóncavo. El Ápex esta elevado y es redondeado. La dilatación posestenotica de la pulmonar es rara,
solo presente en casos de ausencia de sigmoides pulmonares. El pedículo vascular es variable. El flujo pulmonar depende
del grado de estenosis y la presencia de colaterales, por lo general esta disminuido. En 25% se observa arco aórtico a la
derecha. El diagnostico Ecocardiografico se hace de una forma clara al demostrar patología y alteraciones asociadas, es
difícil evaluar las arterias coronarias, las cuales requieren ser aclaradas en el estudio hemodinámico. Si el recién nacido
requiere fistula sistémico pulmonar (Blaclock-Taussing), se realizara solo con el ecocardiograma y luego, cuando se
desarrollen las arterias pulmonares, se hará el estudio hemodinámico para realizar la corrección quirúrgica completa.