En 1963

En 1955 DE HARVEN SLAUTERBACK:

y BERNHARD En 1965 WOLF:
bautizo a unas aisló unas
:observaron por estructuras estructuras
primera vez los cilíndricas huecas cilíndricas huecas
microtùbulos como
MICROFILAMENTOS.
Microfilamentos
Distribución
Polímeros helicoidales de la
proteína actina.
Se concentran en la
corteza de la célula.

Cilindros largos y huecos

formados por tubulina, más
rígidos que los F. Actina.
Emergen de un centrosoma
(centro organizador de
MT).

Fibras similares a cuerdas.

Un tipo de FI forma una
lámina nuclear, otros se
extienden por el
citoplasma, uniendo células
vecinas.
 FUNCIONES DEL CITOESQUELETO

• Estabilidad celular y forma

celular
• Locomoción celular
• División celular
• Movimiento de los orgánulos
internos
 FILAMENTOS DE ACTINA /
MICROFILAMENTOS
 Poseen un diámetro de 7 nm y
son mas flexibles que los
microtubulos
 Se ubican corticalmente
(debajo de la membrana
celular) y transcelulares
(atraviesan el citoplasma)
 Suelen asociarse en HACES
 Componente principal es la
ACTINA
FUNCIONES:
 intervienen en la contracción muscular, al asociarse a
filamentos de miosina y otras proteínas

 intervienen en los procesos de fagositosis, mediante la

formación de pseudópodos

 forman el anillo contráctil que finalmente da lugar a la

separación de las células hijas durante la mitosis.

 refuerzan la membrana plasmática, formando justo por

debajo de la misma una densa red de filamentos
conocida como cortex celular
 TIPOS DE ACTINA

ALFA Presente en célula muscular lisa y

ACTINA
fibras musculares

BETA
Presente en células no

GAMA musculares
 FORMAS DE ACTINA
 Se encuentra en todas las células de forma:

ACTINA G ACTINA F

 Tiene forma bivalva  Proviene de la

 Posee en su estructura 3 POLIMERIZACION DE
- metilhistidina ACTINA G
 Monómero: ACTINA G
 POLIMERIZACION
(Ensamblaje)
 Proceso de formación:

1. NUCLEACION

formación del
sitio de
nucleación
MONOMERO DIMERO
TRIMERO
AUMENTA SU ESTABILIDAD
 2. POLIMERIZACION

asociación de
ACTINA G

 La polimerización de
actina requiere ATP.

ACTINA F
  La hidrólisis del
nucleótido permite
POLARIDAD la despolimerización
 Las FALOIDINAS
inhiben la
despolimerización
Extremo - DESAMBLAJE de actina F

 CITOCALASINAS impiden
la unión de nuevos Actina
G al extremo positivo del
MF
Extremo + ENSAMBLAJE
 PROTEINAS DE
SECUESTRO

PROTEINAS DE
BLOQUEO

PROTEINA DE
ESTABILIZACION

PROTEINA DE
INHIBICION

PROTEINAS DE
ABP

RETICULACION

PROTEINAS DE
EMPAQUETAMIENTO

PROTEINA DE
FRAGMENTACION
PROTEINAS DE UNION DE LA ACTINA

PROTEINA DE UNION
A LA MENBRANA
 Regulan la TIMOSINA
PROFILINA polimerización ß
de Actina G

INHIBE LA Proteínas mas

NUCLEACION pequeñas
al unirse a los BLOQUEAN LA
monómeros de POLIMERIZACIÓN
actina
 Controlan la
longitud del MF

∞Actina
Recubren el extremo + del
MF provocando su
despolimerización

La cao Z
Mantiene la estructura
del MF

TROPOMIOSINA

 Molécula de
forma fibrilar
 Posee numerosos
sitios de fijación a
la Actina
 Regulado por la
tropomodulina
 CALDESMONA

 Presente en células muscular y no

muscular
 Interviene en la REGULACION DE LA
RED DE MF al inhibir la
despolimerización
 Intervienen en la
gelificación del citosol

 Factor de gelificación
 CONDENSA EL
CITOPLASMA FILAMINA

 Factor de
GELACTINA FLUIDIFICACIÓN
Organiza los MF

∞Actina CONTRACTILES
H
A
FINBRINA EN C
E
NO
S CONTRACTILES

VILLINA
DIVIDE MF en 2 partes

GELSOLINA

BREVINA
 ASOCIAN LA MIOFIBRILLA A LA
BREVINA MEMBRANA PLASMATICA Y MENBRANA
BASAL

SEVERINA

FRAGMINA

ELSOLINA
ORGANIZACIÓN DE MICROFILAMENTOS
 HACES CONTRÁCTILES
Están constituidos por
microfilamentos asociados
a moléculas de miosina II.

La contracción depende de los

movimientos de deslizamiento
de los microfilamentos(unos
sobre otros).

La formación de las fibras de

tensión de fibroblastos es
inducida por el ácido
lisofosfatídico (LPA).
 ORGANIZACIÓN DE HACES CONTRACTILES

Intervienen en los siguientes procesos:

 Anclaje de las células al sustrato.
PUNTOS DE CONTACTO
FOCALES  Regulación de la locomoción celular.
 Control de la forma celular.
 Establecimiento de uniones con otras
células.
Los haces contráctiles
pueden organizarse en
anillos contráctiles que
se forma al final de la
mitosis de células
animales.

Los haces
contráctiles pueden
organizarse en
cinturones de
adherencia los
cuales rodean la
célula.
 HACES COMPACTOS
Características:
 Constituidas por
microfilamentos paralelos.
 No son contráctiles.
 Se observan en los filopodios o
en los lamelipodios
 Unidos por las proteínas
fimbrina y villina.
Haces compactos en las
microvellosidades:
-Mantienen la estructura de las
microvellosidades.

Haces compactos de los

lamelipodios:
-Responsables de los
movimientos de los
lamelipodios.
 Las bacterias patógenas
utilizan la actina de la célula
La lisis de las membranas
que han invadido para
vacuolares las libera en el
desplazarse.
citoplasma. A continuación,
las bacterias se multiplican
y se recubren de MF.

Inmediatamente después de su
entrada en la célula, estas
bacterias son internalizadas en
vacuolas (fagosomas).
 Estas protuberancias son
Cuando las bacterias entran en internalizadas por las
contacto con la cara interna de la células vecinas, lo que
membrana plasmática, la provoca la formación de
empujan hacia el exterior y vacuolas de doble
provocan la formación de membrana. La lisis de la
protuberancias. pared de estas vacuolas
permite el comienzo de
un nuevo ciclo.
 Constituyen una parte esencial del
músculo: se calcula que en la
especie humana hay 100 millones
por cm2 de músculo
MIOFIBRILLAS

Las miofibrillas son

estructuras diferenciadas,
formadas por la
asociación de
miofilamentos de actina y
miosina; de filamentos de
titina y de filamentos de
neulina .
Cada fibra muscular encierra Cada miofibrilla posee una
varios millares de miofibrillas, estructura heterogénea que
que recorren longitudinalmente se caracteriza por una
la fibra muscular de un extremo alternancia de zonas
a otro (bandas o discos)
ORGANIZACIÓN DE LOS MIOFILAMENTOS EN LA MIOFIBRILLA

Las miofibrillas resultan de la asociación de dos tipos

principales de miofilamentos, que difieren en su constitución
bioquímica y su diámetro, a estos se asocian la titina y
filamentos de nebulina.
 Microfilamentos De
Miosina

El cuerpo del filamento

encierra la meromiosina
ligera. Las cabezas
globulares están giradas
hacia cada uno de los
extremos del filamento de
miosina
Microfilamentos De
Actina

La tropomiosina se
sitúa en los dos
canales de la
molécula helicoidal
de actina F
 MECANISMO MOLECULAR DE LA CONTRACCIÓN

Los movimientos de
contracción y relajación
se producen sin
modificación de la
longitud de los MF, y son
resultado del
deslizamiento de estos
sobre los filamentos de
miosina
Los filamentos de titina retienen los
La nebulina podría intervenir en la
miofilamentos de miosina en la parte
regulación del ensamblaje de los
central del sarcómero. La titina es
filamentos de actina al actuar a modo de
responsable de la tensión producida por
guía para determinar la longitud de estos.
un músculo relajado.
La molécula de distrofina se dispone de la manera siguiente:
Unión de
los extremos aminoterminal y carboxiterminal de uno de los
microfilamentos a la
dos monómeros se fijan sobre un complejo glucoproteico
lámina basal
transmembrana de la membrana plasmática, mientras que
cada uno de los extremos del otro monómero se une a un
MF.
Los filamentos intermedios son
componentes del citoesqueleto, formados
por agrupaciones de proteínas fibrosas,se
encuentra en las células animales, aunque
no en todas, pero están ausentes en
vegetales y protistas.

Estos filamentos se encuentran

principalmente en las células epiteliales y
son resistentes a la desintegración.
 Se ubican por Principal
debajo de la
Neurofilamentos membrana
función
citoplasmática
es dar
soporte
rígido al
NEURONAS

Se
citoesqu
encuentran
eleto de
en
los
neuronas
axones
cuyos
axones se
extienden
Periferina
mas allá del
SNC.
 EN Se encuentran en
CÉLULAS Gliofilamento el citoplasma de
GLÍA los astrocitos y de
células asociadas
a éstos

En células Se encuentran en la
mayoría de las células
epiteliales epiteliales incluyendo
los endotelios, excepto
en los epitelios
glomerular, del
Citoqueratinas cristalino o del iris,
entre otros.
 EN LAS CÉLULAS EN CÉLULAS
MUSCULARES MESENQUIMAS

Se les conoce como

FILAMENTOS DE DESMINA Filamentos de Vimentina

Comparten localización Se encuentran en células

con los miofilamentos finos mesenquimáticas, así como en algunas
y gruesos en el músculo células epiteliales, células de Schwann o
liso. células de la glía.
 La principal función es
proporcionar resistencia
a las células.

Fijan el Apoyo
núcleo FUNCIONES estructural

Interviene en la estructura
de la membrana.
Proporcionan apoyo
estructural a la célula.
TIPOS DE DE FILAMENTOS INTERMEDIOS K-9 a K-20
TIPO I
(QUERATINA Ha1 – Ha 4
ACIDA) (16)
Hax

Queratina de
tricocitos
TIPOS DE
QUERATINA

K1 a K8

TIPO II (Queratina
neutra y básica) Hb 1 a Hb 4
(13)
Hbx
CITOQUERATINA K-1
K-6
(Tonofibrilla )
K-10
K-16

LOCALIZACIÓN CAPA DE MALPIGHI

Anclados en las
placas densas
desmosomicas
 VIMENTINA DESMINA periferina GFAP

LOCALIZACIÓN: Estos filamentos también se característica Son

encuentran en células de las caracteristicos
células de origen asimiladas a las musculares neuronas de las células
mesenquimal,células lisas, como los miofibroblastos, de origen
durante su
endoteliales células musculares, tanto neuroectodérmi
vasculares,fibroblastos,fi estriadas como lisas.
desarrollo
co, que forman
brocitos,condrocitos embrionario y la neuroglia de
durante su los sistemas
FUNCIONES
regeneración nerviosos
participa también en la unión del central
FUNCION:Mantienen en su retículo sarcoplásmico y los túbulos
(astrocitos y
lugar a los núcleos y T a la sarcómera,responsables del
Se localiza en las microglias) y
orgánulos celulares ensamblaje ordenado de los
neuronas del periférico
miofilamentos para formar las
sarcómeras,participan en uniones
SNC y SNP (células de
intercelulares (desmosomas). Schwann).
 NEUROFILAMENTOS
TIPO IV
Localizados en las neuronas que
se asocian con los MT del axon

Representan el 25% de las

proteínas del axón

Intervienen en el transporte
axonal

Determinan el crecimiento del diámetro

del axón
TIPO V LAS LAMINAS NUCLEARES

Constituyen el citoesqueleto del nucleo

recubren la cara interna del nucleo

mantienen la forma del nucleo

sirven de anclaje

Intervienen en la MITOSIS
Son tubos cilíndricos de 25 nm de diámetro externo,
una pared de grosor aproximado de 4 nm.

Su polimeración y despolimeración es dependiente

de GTP.

Tienen dos polos( polo positivo y polo negativo).

Presentes en todos los vertebrados superiores (Excepto

en los hematíes).
Centro organizador de microtúbulos. Dicha estructura es el centrosoma,

Estructura compleja formada por 2 centriolos, ubicados en ángulo

recto, y una cubierta proteica de tubulina gamma que conforma el
llamado material pericentriolar.

Los centriolos son estructuras cilíndricas de 0.2 μm formadas por

microtúbulos. Cada centriolo está integrado por 9 tripletes de
microtúbulos.

Cada triplete se denomina, desde adentro hacia fuera, A, B y C. El

microtúbulo A contiene 13 protofilamentos, en tanto que el B y el C solo
tienen 10.
La polimerización consiste en la adaptación de dímeros de
tubulina por el extremo positivo

los GTP sufren hidrólisis convirtiéndose en GDP

Debilitando la unión con moléculas adyacentes, favoreciendo

la despolimerización

Sí las velocidades de polimerización y despolimerización son

iguales, la longitud del microtúbulo es constante
Unión de tubulina:

Los heterodímeros de tubulinas que se unen para

formar los microtúbulos, este proceso se llama
polimerización o ensamble.

Cada subunidad del dímero posee una molécula

de GTP, el sitio que ocupa el GTP en la α-tubulina
está en el centro del dímero y siempre estará
asociada ahí, en cambio, el GTP o el GDP de la β-
tubulina se encuentra cerca de la periferia: éste
GTP es susceptible de poder hidrolizarse, dando
GDP y luego ser intercambiado por otro GTP en
presencia del magnesio
ELONGACIÓN DEL MICROTUBULO

SOBRE Con LLEGANDO

LOS • Se van ubicando RECIBIEN PROTOFILA
interacc A FORMAR
DO EL MENTOS
DÍMERO nuevos dímeros
iones LAS PAREDES
(Hileras
S • Así conformando NOMBRE Longitudin covalen DEL
EXISTENT hileras DE ales)
MICROTÚBUL
tes O
ES
LA COLCHICINA.

La colchicina es un derivado del tropoleno.

Esta sustancia se usaba ya en el siglo XVIII

para curar la gota.

La colchicina actúa fijándose a cada dímero

de tubulinas.

Los microtúbulos de los axones son más resistentes

a la colchicina que los de otras células.
El paclitaxel es un fármaco utilizado para el tratamiento del cáncer.

Se vende con el nombre comercial de Taxol.

El paclitaxel es una de muchas drogas citoesqueléticas que

tienen como diana la tubulina.

Las células tratadas con paclitaxel sufren disfunción del

ensamblamiento de los microtúbulos, segregación
cromosómica y división celular.

El paclitaxel estabiliza el microtúbulo polimerizado y lo protege de

su despolimerización.
 MT LÁBILES:
- Son MT que no resisten temperaturas superiores a 4°C después de la fijación
por aldehídos.
- Generalmente son MT libres.
- En la célula en mitosis, forman los ásteres y se disponen formando un huso: el
huso mitótico.
- La reconstrucción es continua: crecen o se despolimerizan rápidamente.
 MT ESTABLES:
Resistentes a todos los fijadores y a temperaturas inferiores a 4 °C.

Se integran en estructuras complejas como los Interviene en el

centriolos y el axonema de cilios y flagelos. transporte intracelular.
PROTEINAS ESTRUCTURALES:
La estabilidad de ciertos microtúbulos es importante para
la forma y polaridad de la célula.

Esta estabilidad la logran asociándose con proteínas. De

aquí viene la sigla MAP (en inglés), que traducido viene a
ser: proteínas asociadas a microtúbulo.

Estas proteínas se unen a la superficie de los

microtúbulos e inhiben la disociación de los dímeros de
tubulina.

En el tejido nervioso existen : MAP-1, MAP-2.

 Las proteínas motoras como la DIENEÍNA y la
CINESINA son las que se encargan del transporte
de orgánulos, ambos en diferente sentido,
retrógrado(-) y anterógrado(+) respectivamente.

Tanto la dineina como la cinesina están compuestas por dos

cabezas pesadas y cada una de estas posee cabezas
globulares que les permite la unión al microtúbulo.
.División celular
.Forma y estabilidad celular
.Forman cilios y flagelos
.Integridad del aparato de Golgi
.Mantenimiento de la polaridad
celular
SINDROME DE DISTROFIA
WISKOTT- MUSCULAR DE
ALDRICH DUCHENNE

PATOLOGIAS

SINDROME DE
ALZHEIMER HUTCHINSON-
GILFORD
 WISKOTT ALDRICH
 Inmunodeficiencia primaria ligada al cromosoma X
 Causado por mutación en el gen que codifica Wiskott-Aldrich
syndrome protein (WASP).
 La mutación del WASP genera : neumonía, otitis, tumores,
trobocitopenia, infecciones en la piel, etc.
 Afecta a uno de cada 10 millones de nacidos.
Tratamiento

 Se basa en la terapia antimicrobiana.

 Uso profiláctico de Gammaglobulina intravenosa
 Trasplante de médula ósea
 La esperanza de vida sin tratamiento es mas de 20 años.
 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Es una Es una
enfermedad mutación de
hereditaria con un
genes
patrón de herencia
de tipo recesivo codificantes de
ligado al la distrofina M.
cromosoma X.
SINTOMAS:
- FATIGA
- RETARDO MENTAL
- DEBILIDAD
MUSCULAR
- DIFICULTAD CON
LAS HABILIDADES
MOTORAS

TRATAMIENTOS:
- FISIOTERAPIA
- PSICOMOTRICIDAD
- LOGOPEDIA
- TERAPIA
OCUPACIONAL
- CONTROL DE
APLICACIONES
 ALZHEIMER
• Enfermedad degenerativa y progresiva que afecta al pensamiento y la
mente.
• Se da en edades avanzadas pero tambien en edades no tan
avanzadas.
• Pierde la capacidad de juicio, razonamiento, cambios de animo
afectando su vida cotidiana.
• El final es comun pierde movilidad, dificultades para comer, no entiende
nada y muere por complicaciones.
TRATAMIENTO

 Tratamientos para la memoria:

“inhibidores de la acetilcolinesterasa” que retrasa en empeoramiento o
síntomas del Alzheimer.
 Memantina: mejora la memoria atención y otras funciones.
 Vit. E: antioxidante que mejora el rendimiento.
 Renacenz (Cerebrolysina): fortalecimiento y proteccion de la neurona.
 Trasplante de médulas.
SINDROME DE
HUTCHINSON-GILFORD
Es un síndrome de "envejecimiento
prematuro" en el cual niños mueren
por fallo cardiaco entre los 7 a 21
años de edad.

Este síndrome son causadas por alteraciones

en la proteína de la lámina A, componente
fibrilar principal que mantiene la estructura del
núcleo y participa en la organización de la
cromatina
Los niños con
progeria tienen
una mutación
puntual en el gen
LMNA originando
una forma
anormal de la
lámina A La progeria es una afección
farnesilada infrecuente. En la mayoría de
llamada los casos, no se transmite de
progerina, padres a hijos.
SINTOMAS: No hay ningún tratamiento específico para la progeria. El
- DEFICIENCIA EN EL ácido acetilsalicílico (aspirin) y las estatinas se pueden usar
CRECIMIENTO
para proteger contra un ataque cardíaco o un accidente
- CARA ESTRECHA, cerebrovascular
ENCOGIDA Y
ARRUGADA
- CALVICIE
- FONTANELA
ABIERTA
- ESTATURA BAJA
- PIEL SECA,
DESCAMATIVA Y
DELGADA
- RETARDO O
AUSENCIA DE
FORMACION DE
DIENTES