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EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.

GENERALIDADES SOBRE EL SISTEMA NERVIOSO.

El sistema nerviosos esta constituidos por un conjunto de órganos que desde el punto
de vista anatómico se agrupan en: Sistema Nervioso Central y Periférico.
Una gran masa de tejido nervioso se desarrolla en el interior de la cavidad craneana y
del conducto raquídeo y a sus expensas se originan una serie de órganos que en
conjunto constituyen el llamado SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC).

Los órganos que forman el SNC son los siguientes:

 La MÉDULA ESPINAL, representa un cilindro de tejido nervioso que se aloja en el
interior del conducto raquídeo y que por su extremo superior se continúa con el
tallo cerebral o istmo del encéfalo.
 EL ENCÉFALO, constituido por:
 El TALLO CEREBRAL O ISTMO DEL ENCÉFALO constituido por tres órganos
superpuestos, que en sentido craneal se denominan: Bulbo Raquídeo o Médula
oblongada, Protuberancia anular o Puente de Varolio y el Mesencéfalo,
formado ventralmente por los pedúnculos cerebrales y en su región dorsal por la
lámina cuadrigémina.
 El CEREBRO, es el órgano que
adquiere mayor desarrollo y
presenta por lo tanto
dimensiones más considerables
que los restantes componentes
del SNC. Se encuentra situado
en el interior de la cavidad
craneana, la cual ocupa en su
mayor parte, junto con el tallo
cerebral y el cerebelo. Desde el
punto de vista de su constitución
anatómica el cerebro se
considera formado por una parte central y media, el DIENCEFALO y dos porciones
laterales, llamadas HEMISFERIOS CEREBRALES o REGIONES TELENCEFÁLICAS.
 Finalmente dorsal a la Protuberancia Anular se sitúa el CEREBELO, el cual queda
unido a los órganos del tallo cerebral por seis cordones de sustancia blanca que en
general se denominan pedúnculos cerebelosos, distinguiéndose en superiores,
medios e inferiores. Los dos pedúnculos cerebelosos superiores unen el cerebelo al
mesencéfalo; los medios a la Protuberancia Anular y los inferiores, llamados
también cuerpos restiformes, le ponen en comunicación con el Bulbo Raquídeo.

El Sistema Nervioso periférico (SNP).

Los órganos del sistema nervioso que se ubican por fuera del cráneo y la columna
vertebral constituyen el sistema nervioso periférico.
Los nervios, los ganglios nerviosos y las terminaciones nerviosas representan las tres
partes constitutivas del SNP.

1. NERVIOS.
Son haces de fibras nerviosas que emergen del SNC para inervar todos y cada uno de
los tejidos del cuerpo. Según el sitio de emergencia se distinguen dos tipos de nervios:
 Los nervios raquídeos, que emergen a nivel de la médula espinal.
 Los nervios craneanos, que lo hacen del encéfalo.
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2. GANGLIOS NERVIOSOS.
Un conjunto de neuronas situadas fuera del SNC rodeadas por células de la neuroglia
(Anficitos o célula satélite) y delimitadas por una cápsula conjuntiva, constituye lo que
se denomina ganglio nervioso. De acuerdo con la función de las neuronas que les
forman los ganglios se clasifican en sensitivos y motores.

3. LAS TERMINACIONES NERVIOSAS.

Con el nombre de Telodendrias, Telodendrones o Terminaciones nerviosas se designan
a los cambios morfológicos que experimentan las fibras nerviosas cuando alcanzan las
células o tejidos que inervan. Se diferencian dos tipos de terminaciones nerviosas o
Telodendrias:
1. Las terminaciones nerviosas sensitivas o receptoras que se ubican en los
extremos distales de la prolongación periférica de las neuronas monopolares de
los ganglios. Se encargan de captar diferentes formas de energía y, a
consecuencia de ello, generan un impulso nervioso que se desplaza hacia el SNC
recorriendo las prolongaciones neuronales.
2. Las terminaciones nerviosas motoras o efectoras se desarrollan en los
extremos de las fibras motoras que inervan la musculatura esquelética, el
músculo liso, el miocardio y las células glandulares del organismo.
Su distribución explica el que el organismo, a pesar de su complejidad, sólo sea
capaz de generar 4 tipos de respuestas frente a los estímulos que recibe:
 Contraer o relajar su musculatura esquelética.
 Contraer o relajar la musculatura lisa, regulando el diámetro o la forma de
estructuras tubulares o vísceras huecas como los vasos sanguíneos, el
tubo digestivo, vesícula biliar y la vejiga.
 Aumentar o disminuir la frecuencia cardiaca.
 Modificar la síntesis, composición y la liberación de las secreciones
glandulares.

Desde el punto de vista funcional, el sistema nervioso se clasifica en:

 Sistema Nervioso Somático o de la vida de relación, constituido por la
parte somática del SNC y SNP. Provee inervación motora y sensitiva a todo el
organismo excepto a las vísceras, el músculo liso y las glándulas.
 Sistema Nervioso Autónomo (SNA) o Vegetativo: formado por las partes
autónomas del SNC y SNP. Provee inervación eferente motora involuntaria al
musculo liso, al sistema cardionector y a las glándulas. También provee ese tipo
de inervación a las vísceras (dolor y reflejos autónomos). Este sistema se
subclasifica en:
 División Simpática
 División Parasimpática
 División Entérica.
La parte autónoma del sistema nervioso regula la función de los órganos internos. Esta
regulación comprende la cooperación estrecha entre el sistema nervioso y el sistema
endocrino.
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DESARROLLO EMBRIONARIO DEL SISTEMA NERVIOSO.

Los primeros esbozos del Sistema Nervioso,
aparecen cuando se constituye el disco
trilaminar, al final de la tercera semana del
desarrollo embrionario. Se evidencia en el
dorso del embrión un engrosamiento
ectodérmico a partir del cual se desarrollarán
las estructuras embrionarias que darán origen a
este sistema.

NEURULACIÓN.
El proceso mediante el cual se forma el tubo
neural, primordio del sistema nervioso, se
denomina Neurulación.
La Notocorda y el mesodermo paraxial a través
de moléculas de señalización, inducen a las
células del ectodermo suprayacente a proliferar
y disponerse a manera de un epitelio
pseudoestratificado, constituyendo una placa engrosada de tejido, la cual recibe el
nombre de: Placa Neural. La placa neural, así constituida, es alargada en sentido
cráneo-caudal, piriforme (más amplia en la porción craneal o anterior) y se extiende
entre la membrana bucofaríngea en su extremo craneal y el nódulo de Hensen
(nódulo primitivo) en su extremo caudal.
Las células que constituyen la placa neural son morfológicamente iguales. Sin
embargo, desde el punto de vista de su diferenciación está constituida por dos (2)
tipos celulares: las células que ocupan los bordes laterales destinadas a originar
estructuras pertenecientes al sistema nervioso periférico y las células que ocupan la
parte central de la placa que se diferenciarán en órganos del sistema nervioso central.
Al finalizar la tercera semana, los
bordes de la placa neural comienzan a
elevarse y forman los PLIEGUES
NEURALES y la porción media de la
placa se invagina y constituye un
surco, el SURCO NEURAL. Desde este
momento la placa recibe el nombre de
CANAL NEURAL.

Mientras el esbozo neural se encuentra en las etapas de placa y canal neural, sus
bordes se continúan con el ectodermo general
del cuerpo, y por consiguiente, dichas
estructuras están situadas en la superficie
dorsal del embrión. Fíjese que los pliegues
neurales están constituidos en realidad por dos
hojillas:
 Una hoja medial o componente neural,
que representa el verdadero borde
lateral del canal neural, en cuyo vértice
se encuentran las células de la cresta
neural y
 Una hoja lateral o componente
ectodérmico, que representa el
ectodermo somático.
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Pues bien, cuando los pliegues neurales se

encuentran y fusionan dorsalmente para
formar el tubo neural, una doble fusión tiene
lugar. Las hojas mediales se unen entre sí,
como también lo hacen los componentes
ectodérmicos u hojas laterales y de esta
manera, por un mismo proceso se constituye
el tubo neural y se cierra el ectodermo por
encima del mismo, separándose luego ambas
estructuras sin que persista en condiciones normales ningún signo de su primitiva
continuidad. Al mismo tiempo que las células neurales se unen entre sí para formar el
tubo neural y las células ectodérmicas hacen lo mismo para reconstituir el ectodermo
somático en el dorso del embrión; las células de la cresta neural, liberadas de su unión
con el tubo neural, quedan formando una placa que se ubica entre éste y el ectodermo
somático.

Recuerda en el canal neural es posible evidenciar:

 en el vértice de los pliegues un grupo de células
que llevarán un destino diferente o células de la
Cresta Neural (primordio de los órganos del
SNP).
 Las células neurales que se fusionarán para
constituir el tubo neural.
 Las células del ectodermo superficial que al
fusionarse devuelven la continuidad al mismo.
La fusión de los pliegues neurales para constituir el tubo neural se inicia a nivel del
quinto somita y evoluciona en dirección cefálico y caudal hasta que queda
temporalmente en comunicación con la cavidad amniótica por medio de dos orificios
denominados NEUROPORO ANTERIOR y POSTERIOR respectivamente. El neuroporo
anterior o craneal, se cierra el día 26 (20 somitas) y el posterior o caudal, el día 28 (25
somitas). A partir de este momento, el esbozo del Sistema Nervioso Central es un tubo
completamente cerrado, situado en el dorso del embrión subyacente al
ectodermo.

Actualmente se cree que existen múltiples sitios de cierre (posiblemente cinco) implicados en
la formación del tubo neural. La falta del cierre del sitio 1 da lugar a espina bífida quística.
La Meroencefalia se debe a la falta del cierre del sitio 2. La craneorraquisquisis es el
resultado de la falta de cierre de los sitios 2,4 y 1.
Embriología clínica. Keith L Moore. Novena edición
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Recordemos que la placa neural es piriforme, con el segmento anterior (extremo

cefálico del embrión) más ancho y el posterior (extremo caudal del embrión) más
delgado; ésta característica se acentúa en el tubo neural, pudiéndose diferenciar
claramente dos porciones del tubo, una anterior ancha denominada porción encefálica
y otra posterior delgada llamada porción medular.
De la porción encefálica del tubo neural se desarrollarán posteriormente los diferentes
órganos del encéfalo (cerebro, cerebelo, tallo cerebral), de la porción medular se
desarrollará la médula espinal.
El cierre de los neuroporo coincide con el establecimiento de la circulación vascular
correspondiente al tubo neural. Las paredes del tubo neural aumentan de grosor para
formar el cerebro y la médula espinal. La cavidad del tubo neural da lugar al sistema
de ventricular cerebral y al canal central de la médula espinal.

LAS CRESTAS NEURALES.

Como ya mencionamos en el momento que los bordes laterales de la placa neural se
levantan para formar los pliegues neurales acercándose a la línea media para formar
así el canal neural y luego el tubo neural, las células neuroectodérmicas localizadas en
la zona más elevada del pliegue neural, se despegan del ectodermo superficial y
forman una masa celular aplanada situada temporalmente en una zona intermedia
entre el tubo neural y el ectodermo superficial, llamada CRESTA NEURAL. Esta zona se
extiende a lo largo del tubo neural y posteriormente, desde esta región las células de
la cresta migran hacia las porciones dorso-laterales del tubo neural, formando dos
columnas celulares a partir de las cuales se originarán las estructuras del Sistema
Nervioso Periférico.
Las células de la cresta neural tienen capacidad de migrar, para ocupar diferentes
posiciones, algunas veces bastante alejadas del tubo neural.
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Las principales vías de diferenciación de las crestas neurales son:

- Neuronas y neuroglía de los ganglios sensitivos de los nervios raquídeos y craneales
(excepto de los pares craneales I, II Y VIII).
- Neuronas y neuroglía de los ganglios motores del Sistema Nervioso Vegetativo
(ganglios autónomos).
- Los nervios (excepto sus fibras motoras somáticas y las preganglionares autónomas,
ambas procedentes del Sistema Nervioso Central).
- Las células capsulares de los ganglios sensitivos y autónomos.
- Células de Schwann.
- Melanocitos.
- Odontoblastos.
- Células parafoliculares de la glándula tiroides.
- Células cromafines de la médula suprarrenal.
- El esqueleto cartilaginoso de los arcos branquiales (mesectodermo).
- Mesectodermo del proceso frontonasal y bóveda craneana.
- La piamadre y la aracnoides.
¿Quién dirige el proceso de Neurulación?
Las moléculas de señalización implicadas en esta inducción son miembros de la familia
del factor de crecimiento transformador beta, Shh y las proteínas morfogenéticas
óseas (BMP).

DESARROLLO DE LA PORCIÓN ENCEFÁLICA DEL TUBO NEURAL.

La porción del tubo neural craneal al cuarto par de somitas se convierte en el encéfalo
(cerebro, cerebelo y tallo encefálico).

Al continuar el desarrollo, aparecen a

nivel de la porción encefálica del tubo
neural tres dilataciones o vesículas
cerebrales primarias denominadas:

la más anterior PROSENCÉFALO o

CEREBRO ANTERIOR,
la central MESENCÉFALO o CEREBRO
MEDIO y
la posterior ROMBOENCÉFALO o
CEREBRO POSTERIOR.
Durante la quinta semana, el encéfalo
crece con rapidez y el tubo neural se
encorva centralmente originándose
dos curvaturas o acodaduras, una en
la unión del ROMBOENCÉFALO y la PORCIÓN MEDULAR del tubo neural llamada
ACODADURA CERVICAL y la otra a nivel del MESENCÉFALO o ACODADURA
CEFÁLICA O MESENCEFÁLICA.
Tenemos así para esta primera fase del desarrollo de la porción encefálica del tubo
neural, tres vesículas y dos acodaduras. Luego, aproximadamente final de la quinta
semana del desarrollo, el PROSENCÉFALO se diferencia en dos porciones, una anterior
o TELENCÉFALO y otra posterior o DIENCÉFALO. A su vez, el Mesencéfalo se separa del
Romboencéfalo por la aparición de un surco profundo llamado ISTMO DEL
ROMBOENCÉFALO; y el Romboencéfalo por la aparición de una acodadura llamada
ACODADURA PONTINA, se divide en dos partes: una anterior o METENCÉFALO y otra
posterior o MIELENCÉFALO.
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Aproximadamente a las cinco semanas de desarrollo, el encéfalo está constituido por

cinco vesículas y tres acodaduras (Fig.8).

VESÍCULAS ACODADURAS
Telencéfalo Cervical
Diencéfalo Cefálica
Mesencéfalo Pontina
Metencéfalo
Mielencéfalo
El siguiente evento que ocurre, es el crecimiento del Telencéfalo a expensas de sus
paredes laterales, lo cual trae como consecuencia la división en dos vesículas laterales
llamadas VESÍCULAS TELENCEFÁLICAS derecha e izquierda, y una media, Diencéfalo.
De las paredes y cavidades de las cinco vesículas secundarias, derivarán las diferentes
porciones del cerebro adulto.

Representación esquemática de las vesículas y acodaduras de la porción encefálica del tubo

neural; Se indican los derivados en el adulto de sus paredes y cavidades.

DESARROLLO DE LA PORCIÓN MEDULAR DEL TUBO NEURAL.

El desarrollo de esta porción se caracteriza por un intenso proceso de proliferación
celular del neuroectodermo a nivel de las
PAREDES LATERALES del tubo neural, lo
cual ocasiona un engrosamiento. Al mismo
tiempo aparece un surco longitudinal
llamado SURCO LIMITANTE, el cual divide
a las paredes laterales engrosadas en dos
porciones, una porción ventral o PLACA
BASAL y una porción dorsal o PLACA
ALAR.
Las paredes dorsal y ventral del tubo
neural no se engruesan, permanecen
delgadas y forman las llamadas PLACA
DORSAL O DEL TECHO Y PLACA VENTRAL
O DEL PISO.
Todos estos cambios hacen que la luz del
tubo neural tome una forma romboidal, con su diámetro mayor dispuesto en sentido
dorso-ventral.
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EVOLUCIÓN DE LAS PLACAS ALARES:

Las neuronas que se encuentran en la capa del MANTO de las PLACAS ALARES forman
dos columnas celulares a lo largo de la médula, una de ellas constituye la cabeza del
ASTA POSTERIOR y la otra su base.
Las neuronas de la región de la cabeza reciben aferencias de los receptores de la
sensibilidad general (SISTEMA NERVIOSO SOMÁTICO), mientras que las neuronas de
la base reciben aferentes de la sensibilidad visceral (SISTEMA NERVIOSO
VEGETATIVO).
Esas aferencias representan axones de neuronas sensitivas derivadas de las CRESTAS
NEURALES y ubicadas en ganglios sensitivos cercanos a la médula, estos junto con sus
axones forman las RAÍCES POSTERIORES de los NERVIOS RAQUÍDEOS.
EVOLUCIÓN DE LAS PLACAS BASALES:
Igual como vimos que ocurrió con las neuronas de las placas alares, las de las PLACAS
BASALES forman columnas que constituyen la cabeza y la base del ASTA ANTERIOR.
Las neuronas de la cabeza se diferencian en grandes neuronas motoras destinadas a
inervar la MUSCULATURA ESQUELÉTICA; las neuronas de la base también se
diferencian en neuronas motoras, pero que inervan a la MUSCULATURA LISA de los
ÓRGANOS, la MUSCULATURA CARDÍACA y las GLÁNDULAS.
Los axones de las motoneuronas del asta anterior se reúnen para formar las RAÍCES
ANTERIORES de los NERVIOS RAQUÍDEOS.
ORIGEN DE LAS ASTAS LATERALES:
Estas astas de la médula espinal se originan por la acumulación de neuronas entre las
PLACAS ALARES y las PLACAS BASALES, sus neuronas se diferencian en neuronas
motoras del SISTEMA NERVIOSO VEGETATIVO y sus axones contribuyen a formar las
raíces anteriores de los NERVIOS RAQUÍDEOS.
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RECUERDE:
Como consecuencia del desarrollo de la capa del MANTO de las placas ALARES Y BASALES, se
constituye la SUSTANCIA GRIS de la médula espinal definitiva, con dos astas anteriores motoras
somáticas, dos astas posteriores sensitivas, dos astas laterales motoras vegetativas y un conducto
central o conducto Ependimario.

DESARROLLO DE LA SUSTANCIA BLANCA:

La SUSTANCIA BLANCA se desarrolla a partir de la capa MARGINAL del tubo neural,
incluye los axones de las neuronas ubicadas en la sustancia gris (derivadas de la capa
del manto), además de NEUROGLIA. Posteriormente los OLIGODENDROCITOS le
forman la vaina de MIELINA a los axones que allí se encuentran y con esto la capa
adquiere un aspecto blanquecino, por lo que se denomina SUSTANCIA BLANCA.

FORMACIÓN DE LOS NERVIOS ESPINALES O RAQUÍDEOS:

Las raíces nerviosas ventrales se forman con la aparición de las fibras nerviosas
motoras, que se originan en las células nerviosas situadas en las placas basales.

Las raíces nerviosas dorsales, forman un grupo de fibras que se originan en células
situadas en los ganglios espinales o raquídeos (ganglios de la raíz dorsal), cuyas
prolongaciones centrales constituyen haces de fibras que se desarrollan hacia las astas
dorsales de la médula espinal, mientras que sus prolongaciones distales se unen a la
raíz ventral para formar el tronco del nervio raquídeo (Figuras 6 y 13). Este, casi
inmediatamente se divide en ramos primarios dorsales y ventrales; los dorsales
inervan la musculatura axial dorsal, las articulaciones intervertebrales y la piel de la
espalda. Los ramos primarios ventrales inervan los miembros y la pared ventral del
cuerpo, y forman los principales plexos nerviosos (braquial y lumbosacro).

MIELINIZACIÓN:
En los humanos, la Mielinización de las fibras situadas en el interior del Sistema
Nervioso Central comienza en el cuarto mes de la vida intrauterina y se completa
según algunos autores entre el segundo y tercer año de la vida postnatal. Los
OLlGODENDROCITOS son los responsables de este proceso a nivel Central. Por su
parte, las células de SCHWANN originadas de la cresta neural, emigran hacia la
periferia y se disponen alrededor de los axones enrollándose, y formando la vaina de
SCHWANN o NEURlLEMA
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MODIFICACIÓN DE LA POSICIÓN DE LA MÉDULA ESPINAL:

Al principio los extremos caudales de la médula y del conducto vertebral se hallan
ubicados a la misma altura. Luego, debido a que la columna vertebral crece con mayor
rapidez, la extremidad caudal de la médula va quedando ubicada en posiciones cada
vez más cefálicas. Para el nacimiento se halla a nivel de la tercera vértebra lumbar.
Como consecuencia de esto, los nervios raquídeos tienen una dirección oblicua desde
su segmento de origen en la médula espinal hasta el nivel correspondiente de la
columna vertebral. En el adulto la médula espinal termina a la altura de L2 a L3. Por
debajo de este nivel, se encuentran restos de la vaina más interna de las meninges
(piamadre) que como no acompaña el crecimiento de la columna como lo hacen las
otras dos capas de las meninges (aracnoides y piamadre), da origen al filum terminale,
banda fibrosa tendida entre la punta de la médula y la primera vértebra coccígea. Las
fibras nerviosas junto con e filum terminale es lo que se conoce como "cola de
caballo" (Fig. 15).

CUANDO SE EXTRAE LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO POR MEDIO DE UNA

PUNCIÓN LUMBAR, LA AGUJA SE INTRODUCE A NIVEL LUMBAR DE MANERA
QUE EVITE EL EXTREMO INFERIOR DE LA MÉDULA ESPINAL.

DESARROLLO DE LAS MENINGES:

El mesénquima que rodea el tubo neural, se condensa para formar una membrana que
se llama meninge primitiva. Luego, la capa externa de esta membrana se engruesa y
constituye la duramadre; la capa más interna (leptomeninges) la constituyen la
piamadre (la que está en contacto con el tejido nervioso) y la aracnoides. Las
crestas neurales aportan células, que se mezclan con las del mesénquima para la
formación de algunas de las porciones de la Leptomeninge. Entre la piamadre y la
aracnoides, aparecen espacios llenos de líquido que luego se fusionan para formar el
espacio subaracnoideo por el que circula el Líquido Cefalorraquídeo (LCR). Este líquido
es segregado continuamente dentro de los ventrículos laterales por los plexos
coroideos. Después de circular por esas cavidades y por los demás conductos interiores
del neuroeje, el líquido sale hacia el espacio subaracnoideo por los agujeros de
Magendie y Luschka, ubicados en el techo del IV ventrículo, recorre el espacio
subaracnoideo y sale de él por las vellosidades aracnoideas, pasando a la circulación
de las venas cerebrales que reciben el nombre de senos durales.
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REGULACIÓN MOLECULAR:

En etapas tempranas del desarrollo, durante la gastrulación e inducción neural,

comienza el establecimiento del patrón anteroposterior (cráneocaudal) del Sistema
Nervioso Central.
En la médula espinal (SHH) secretado por la notocorda, ventraliza el tubo neural e
induce la formación de las placas del piso y basales, mientras que las proteínas
morfogénicas del hueso 4 y 7, expresadas en el ectodermo no neural en el borde de
la placa neural, mantienen y regulan en más la expresión de P AX3 y P AX7 en las
placas del techo y alares. Los patrones del encéfalo se establecen a lo largo de los ejes
anteroposterior (cráneocaudal) y dorsoventral (mediolateral).
La regulación molecular del desarrollo del encéfalo al establecerse la placa neural,
viene dada por señales derivadas de los genes de la caja homeótica expresados en
la notocorda,. la placa precordal y la placa neural. Estas señales promueven la
separación del cerebro anterior, medio y posterior.
Ejemplo de esta regulación lo tenemos en el cerebro posterior, que presenta ocho
segmentos llamados rombómeros con un patrón de expresión de los genes HOX de
la caja homeótica, estos genes son expresados en patrones que se superponen en
sentido anteroposterior en el cerebro posterior, determinando la identidad de los
rombómeros y especificando sus derivados. Aunque no está claro como se realiza esta
regulación, por ejemplo se tiene conocimiento de que el ácido retinoico participa en
la regulación de la expresión de estos genes y que su deficiencia genera un cerebro
posterior pequeño, mientras que su exceso cambia la expresión de los genes HOX en
el extremo cefálico y provoca que las rombómeras más craneales se diferencien en
tipos más caudales.
La especificación de las áreas del cerebro anterior y medio es regulada también por
genes (LIMl Y OTX2) expresados en los estadios temprano s de la gastrulación, que
contienen homeodominios y colaboran en la especificación de la totalidad de la región
craneal del epiblasto. Otros genes accesorios (OTXl, EMXl y EMX2) especifican
también la identidad de las regiones del cerebro anterior y medio una vez que
aparecen los pliegues neurales y los arcos faríngeos y una vez establecido este límite,
aparecen dos organizadores adicionales (el reborde neural anterior y el istmo del
romboencéfalo), que secretan un factor de crecimiento (FGF-8) que funciona como
una señal inductora para estas áreas.
Al igual que sucede en las demás regiones del Sistema Nervioso Central, SHH
secretado por la placa precordal y notocorda ventraliza las áreas del cerebro anterior y
medio y las proteínas morfogénicas del hueso 4 y 7, secretadas por el ectodermo no
neural, inducen y mantienen la expresión de genes que producen dorsalización.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO:
Las principales malformaciones congénitas del Sistema Nervioso se originan por un
defecto de cierre del Tubo Neural conocido con el nombre de DISRAFIAS O
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL (DTN). La mayor parte se deben al cierre anómalo
de los pliegues neurales durante la tercera y cuarta semanas del desarrollo.
Las anomalías resultantes pueden afectar a las meninges, las vértebras, músculos y
piel.

HISTOGÉNESIS DEL TEJIDO NERVIOSO.

El neuroepitelio está representado de manera inicial por un epitelio cilíndrico
pseudoestratificado donde se encuentran las células que originaran la mayor parte de
las células que conforman al Sistema Nervioso Central. Este epitelio está delimitado en
su porción externa por la membrana limitante externa y en su porción interna por la
membrana limitante interna que rodea a la cavidad central del tubo neural.
El proceso de proliferación y diferenciación celular del neuroectodermo se caracteriza
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porque en este epitelio pseudoestratificado, sus células se dividen rápidamente y

producen cada vez mayor cantidad de células neuroepiteliales. Al cerrarse el tubo
neural la proliferación celular determinarán la estratificación de la pared del tubo.
Estas células van desplazándose hacia la parte externa del epitelio neural para
constituir una capa celular gruesa denominada CAPA DEL MANTO, que más adelante
formará la sustancia gris de la médula espinal.
Las células ubicadas en la capa del manto se diferenciarán en neuroblastos que
originarán las neuronas y, posteriormente en glioblastos (al cesar la diferenciación en
neuroblastos) que originarán la neuroglia.
Cuando las neuronas desarrollan sus prolongaciones constituyen una nueva capa
llamada CAPA MARGINAL.
Como consecuencia de los cambios anteriores, la pared del tubo neural queda
constituida por tres capas, denominadas de la luz hacia fuera:
1- CAPA INTERNA, NEUROEPITELIAL O EPENDIMARIA: constituida por el
primitivo neuroectodermo, de la cual derivan las células Ependimarias que revestirán al
conducto del epéndimo.
2- CAPA MEDIA O DEL MANTO: formada por los neuroblastos y glioblastos derivados
de la capa anterior, que se diferenciarán en neuronas y neuroglia. De esta capa se
desarrolla la SUSTANCIA GRIS.
3- CAPA EXTERNA O MARGINAL: constituida por las prolongaciones neuronales y
por glioblastos. Representa la futura SUSTANCIA BLANCA.

CONSTITUCION DESTINO

CAPA INTERNA NEUROECTODERMO CELULAS EPENDIMARIAS

NEUROEPITELIAL (pseudoestratificado)

CAPA MEDIA O DEL NEUROBLASTOS NEURONAS Y

MANTO GLIOBLASTOS NEUROGLIA DE LA
SUSTANCIA GRIS

CAPA EXTERNA O PROLONGACIONES SUSTANCIA BLANCA

MARGINAL
NEURONALESY

GLIOBLASTOS

DESARROLLO DE LOS NEUROBLASTOS:

Los neuroblastos de la capa del MANTO, en un principio son células redondas sin
prolongaciones citoplasmáticas, por lo cual reciben el nombre de NEUROBLASTOS
APOLARES, más tarde le aparecen dos prolongaciones citoplasmáticas en los lados
opuestos del cuerpo celular formándose así los NEUROBLASTOS BIPOLARES, luego una
de dichas prolongaciones involuciona, con lo cual se forma un NEUROBLASTO
MONOPOLAR y por último esta célula emite en la zona donde involucionó la
prolongación, numerosas prolongaciones pequeñas y arborizadas que representan las
DENDRITAS, mientras que la prolongación opuesta constituye el AXÓN, resultando de
esta manera un NEUROBLASTO MULTIPOLAR, el cual se convertirá en una célula
nerviosa adulta o NEURONA.
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Esquema de la histogénesis de las células del Sistema Nervioso Central

DESARROLLO DE LOS GLIOBLASTOS:

Los glioblastos se dispersan entre las células de la capa del MANTO y las fibras de la
capa MARGINAL, lugares donde experimenta un proceso de diferenciación que los
convierte en ASTROBLASTOS y OLIGODENDROBLASTOS (Fig.12).
Los ASTROBLASTOS situados en la capa del MANTO (futura sustancia gris) se
diferencian principalmente en ASTROCITOS PROTOPLASMÁTICOS y en menor grado en
ASTROCITOS FIBROSOS. En cambio los ASTROBLASTOS de la capa MARGINAL (futura
sustancia blanca) originan fundamentalmente ASTROCITOS FIBROSOS.
En cuanto a los OLIGODENDROCITOS, éstos en la capa del manto se disponen a lo
largo de los axones de las neuronas, por lo cual reciben el nombre de SATÉLITES DE
LAS PROLONGACIONES NEURONALES. Los Oligodendrocitos de la capa MARGINAL se
comportan de manera diferente a los anteriores, sus prolongaciones rotan alrededor de
los axones para formar la vaina de mielina.
En la segunda mitad de la vida intrauterina, aparece en el Sistema Nervioso Central un
tercer tipo de célula de sostén, la MICROGLIA, tiene propiedades fagocíticas, se
originan en la médula ósea y forman parte de la población de células fagocíticas
mononucleares.
Cuando las células neuroepiteliales dejan de producir neuroblastos y glioblastos, se
diferencian por último en las células Ependimarias que tapizan el conducto central de la
médula espinal y de los ventrículos cerebrales.
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1. Explicar el proceso de formación del tubo neural

2. Conocer el origen de los ventrículos cerebrales.
3. Conocer el origen embriológico del acueducto de Silvio.
4. Conocer el origen de la sustancia Gris y de la sustancia blanca en la médula espinal.
5. Mencionar los tipos de células que derivan del neuroepitelio
6. Saber cuáles células del SNC tienen origen mesenquimático
7. Conocer las estructuras derivadas de la cresta neural

CASO CLÍNICO.
TOMADO DE: EMBRIOLOGIA EN LA CLINICA. CASOS MEDICOS. PEDERNERA-MÉNDEZ. EDITORIAL
MÉDICA PANAMERICANA. 2006

MOTIVO DE CONSULTA.
Se trata de paciente femenina de 11 meses de edad quien nace con mielomeningocele
y que acude a consulta al departamento de genética.
ENFERMEDAD ACTUAL.
Paciente femenina de 11 meses de edad quien a las 38 semanas de gestación se le
diagnostica mielomeningocele lumbar por medio de USG el cual se corrobora al
nacimiento y se corrige quirúrgicamente a los 4 días de nacido. No se observan
complicaciones aparentes. Actualmente acude para asesoramiento genético. En el
interrogatorio dirigido se refiere que la paciente no sostiene la cabeza y no fija la
mirada.
ANTECEDENTES.
 Producto de la primera gesta de padres jóvenes, sanos no consanguíneos
 Embarazo de curso normal, con control prenatal regular desde el segundo mes,
se realizaron ultrasonidos a las 10, 12 y 24 semanas de gestación (SDG)
reportados todos como normales.
 Se le realizó USG a las 38 SDG en que se detecta defecto en la continuidad de
la piel y la columna vertebral a nivel lumbar.
 Se obtiene a término mediante cesárea por el defecto antes mencionado,
 Peso al nacer: 3.500 g. no recuerda apgar, talla y otros datos relacionados al
nacimiento,
 Se observa defecto de pared dorsal, tumoración blanda en línea media lumbar.
Íntegra de 7 cm. de longitud.
EXAMEN FISICO.
 Cráneo con tendencia a la dolicocefalia, perímetro cefálico dentro de los
parámetros normales, fontanela anterior puntiforme. Frente prominente.
 Puente nasal plano, ancho, labios delgados y paladar íntegro.
 Pabellones auriculares bien implantados y conformados.
 Cuello sin alteraciones.
 Tórax, abdomen y genitales normales.
 Dorso con cicatriz quirúrgica en línea media de 7 cm. de longitud a nivel
tóraco-lumbar.
 Esfínter anal con tono disminuido
 Extremidades torácicas íntegras, bien conformadas con adecuado tono y
movimientos sin alteraciones.
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 Extremidades pélvicas con pie equino varo bilateral, con férulas de yeso
para su corrección, el resto no valorable.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS.
 Radiografía simple de columna antero posterior (AP) y lateral: disrrafismo de
T12 - L 4.
 Ultrasonido renal: sin alteraciones.
Posterior a la revisión de la literatura considere los siguientes planteamientos
1. ¿Qué se entiende por defectos del tubo neural?
2. Etiología de los defectos del tubo neural
3. Qué es el asesoramiento genético y su importancia.