CIE 10

F84 Trastornos generalizados del desarrollo

Grupo de trastornos caracterizados por alteraciones cualitativas características de la interacción

social, de las formas de comunicación y por un repertorio repetitivo, estereotipado y restrictivo de
intereses y actividades. Estas anomalías cualitativas son una característica generalizada del
comportamiento del individuo en todas las situaciones, aunque su grado puede variar. En la
mayoría de los casos el desarrollo es anormal desde la primera infancia y sólo en contadas
excepciones, las anomalías se manifiestan por primera vez después de los cinco años de edad. Es
habitual, aunque no constante, que haya algún grado de alteración cognoscitiva general, aunque
estos trastornos están definidos por la desviación del comportamiento en relación a la edad mental
del niño (retrasado o no).

F84.0 Autismo infantil

Trastorno generalizado del desarrollo definido por la presencia de un desarrollo alterado o anormal,
que se manifiesta antes de los tres años y por un tipo característico de comportamiento anormal
que afecta a la interacción social, a la comunicación y a la presencia de actividades repetitivas y
restrictivas. El trastorno predomina en los chicos con una frecuencia tres a cuatro veces superior a
la que se presenta en las chicas.

Pautas para el diagnóstico

Por lo general no hay un período previo de desarrollo inequívocamente normal pero, si es así, el
período de normalidad no se prolonga más allá de los tres años. Hay siempre alteraciones
cualitativas de la interacción social que toman la forma de una valoración inadecuada de los signos
socioemocionales, puesta de manifiesto por una falta de respuesta a las emociones de los demás
o por un comportamiento que no se amolda al contexto social, por un uso escaso de los signos
sociales convencionales y por una integración escasa del comportamiento social, emocional y de la
comunicación, de un modo especial por una falta de reciprocidad socio-emocional. Asimismo, son
constantes las alteraciones cualitativas de la comunicación. Consisten en no utilizar el lenguaje
para una función social, debidos a una alteración de la actividad lúdica basada en el juego social
imitativo y simulado, a una pobre sincronización en la expresión del lenguaje, a una relativa falta de
creatividad y de fantasía de los procesos del pensamiento, a una falta de respuesta emocional a
los estímulos verbales y no verbales de los demás, a defectos de la cadencia o entonación
necesarias para lograr una modulación de la comunicación y, como es de esperar, a la ausencia de
gestos acompañantes para subrayar o precisar la comunicación verbal.

El comportamiento en este trastorno se caracteriza también por la presencia de formas de actividad

restrictivas, repetitivas y estereotipadas, de restricción de los intereses y de la actividad en general,
en los que destaca la rigidez y rutina para un amplio espectro de formas de comportamiento. Por lo
general, estas características afectan tanto a las actividades nuevas, como a los hábitos familiares
y a las formas de juego. Puede presentarse, sobre todo en la primera infancia, un apego muy
concreto a objetos extraños, de un modo característico a los "no suaves". Los niños persisten en
llevar a cabo actividades rutinarias específicas consistentes en rituales sin un sentido funcional, tal
y como preocupaciones estereotipadas con fechas, trayectos u horarios, movimientos
estereotipados o un interés en los elementos ajenos a las funciones propias de los objetos (tales
como su olor o textura) y suelen presentar una gran resistencia a los cambios de la rutina cotidiana
o de los detalles del entorno personal (tales como la decoración o los muebles del domicilio
familiar).
También es frecuente que en los niños con autismo aparezcan otros trastornos sin especificar,
tales como temores, fobias, trastornos del sueño y de la conducta alimentaria, rabietas y
manifestaciones agresivas. Son bastante frecuentes las autoagresiones (por ejemplo, morderse las
muñecas), sobre todo cuando el autismo se acompaña de un retraso mental grave. La mayoría de
los niños autistas carecen de espontaneidad, iniciativa y creatividad para organizar su tiempo libre
y tienen dificultad para aplicar conceptos abstractos a la ejecución de sus trabajos (aun cuando las
tareas se encuentran al alcance de su capacidad real). Las manifestaciones específicas de los
déficits característicos del autismo cambian al hacerse mayores los niños, pero los déficits
persisten en la edad adulta con una forma muy similar en lo que se refiere a los problemas de
socialización, comunicación e inquietudes. Para hacer el diagnóstico, las anomalías del desarrollo
deben haber estado presentes en los tres primeros años, aunque el síndrome puede ser
diagnosticado a cualquier edad.

En el autismo pueden darse todos los niveles de CI, pero hay un retraso mental significativo en,
aproximadamente, el 75 % de los casos.

Incluye:

Autismo infantil.
Síndrome de Kanner.
Psicosis infantil.
Trastorno autístico.

Excluye: Psicopatía autística (F84.5).

F84.1 Autismo atípico

Trastorno generalizado del desarrollo que difiere del autismo en que el desarrollo anormal o
alterado se presenta únicamente después de los tres años de edad o en que faltan anomalías
suficientemente demostradas en una o dos de las tres áreas de psicopatología requeridas para el
diagnóstico de autismo (la interacción social, el trastorno de la comunicación y el comportamiento
restrictivo, estereotipado y repetitivo), a pesar de la presencia de características de una o dos de
las otras áreas. El autismo atípico suele presentarse en individuos con retraso profundo cuyo bajo
nivel de rendimiento favorece la manifestación del comportamiento desviado específico requeridos
para el diagnóstico de autismo. También sucede esto en individuos con graves trastornos
específicos del desarrollo de la comprensión del lenguaje.

Incluye:

Retraso mental con rasgos autísticos.

Psicosis infantil atípica.

F84.2 Síndrome de Rett

Trastorno descrito hasta ahora sólo en niñas, cuya causa es desconocida pero que se ha
diferenciado por sus características de comienzo, curso y sintomatología. El desarrollo temprano es
aparentemente normal o casi normal pero se sigue de una pérdida parcial o completa de
capacidades manuales adquiridas y del habla, junto con retraso en el crecimiento de la cabeza y
que aparece generalmente entre los siete meses y los dos años de edad. Las características
principales son: pérdida de los movimientos intencionales de las manos, estereotipias consistentes
en retorcerse las manos e hiperventilación. El desarrollo social y lúdico se detiene en el segundo o
tercer año, pero el interés social suele mantenerse. Durante la infancia suele desarrollarse ataxia y
apraxia de tronco, que se acompañan de escoliosis o cifoescoliosis y algunas veces de movimiento
coreoatetósicos. La consecuencia invariable es la de una grave invalidez mental. Es frecuente que
durante la infancia aparezcan crisis epilépticas.

Pautas para el diagnóstico

En la mayoría de los casos el comienzo tiene lugar entre el séptimo mes y los dos años de edad. El
rasgo más característico es una pérdida de los movimientos intencionales de las manos y de la
capacidad manual fina de tipo motor. Se acompaña de pérdida parcial o ausencia de desarrollo del
lenguaje, movimientos estereotipados muy característicos de retorcer o "lavarse las manos", con
los brazos flexionados frente de la barbilla o el pecho, movimientos estereotipados de
humedecerse las manos con saliva, falta de masticación adecuada de los alimentos, episodios de
hiperventilación frecuentes, mal control de los esfínteres, a menudo presentan babeo y protrusión
de la lengua y pérdida de contacto social. Es muy característico que estas niñas mantengan una
especie de "sonrisa social" mirando "a través" de las personas, pero sin establecer un contacto
social. Esto tiene lugar en el estadio precoz de la infancia (aunque a menudo desarrollan más tarde
la capacidad de interacción social). La postura y la marcha tienden a ser con aumento de la base
de sustentación, hay hipotonía muscular, los movimientos del tronco suelen ser escasamente
coordinados y acaban por presentar escoliosis y cifoescoliosis. Las atrofias espinales con
alteraciones motrices graves se desarrollan en la adolescencia o en la edad adulta en
aproximadamente la mitad de los casos. Más tarde puede presentarse espasticidad rígida que
suele ser más marcada en los miembros inferiores que en los superiores. En la mayoría de los
casos aparecen ataques epilépticos, generalmente algún tipo de ataque menor y con comienzo
anterior a los ocho años. En contraste con el autismo, son raras las preocupaciones o rutinas
estereotipadas complejas o las automutilaciones voluntarias.

F84.3 Otro trastorno desintegrativo de la infancia

Trastorno profundo del desarrollo (distinto del síndrome de Rett) definido por la presencia de una
etapa previa de desarrollo normal antes del comienzo del trastorno, por una fase bien definida de
pérdida de capacidades previamente adquiridas, que tiene lugar en el curso de pocos meses y que
afecta como mínimo a varias áreas del desarrollo, junto con la aparición de anomalías típicas del
comportamiento social y de la comunicación. Con frecuencia hay un período prodrómico de la
enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e
hiperactivo, a lo que sigue un empobrecimiento y una pérdida del lenguaje y el habla, acompañado
por una desintegración del comportamiento. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una
progresión continua (en general, cuando el trastorno se acompaña de una alteración neurológica
progresiva diagnosticable), pero con mayor frecuencia el deterioro progresa sólo durante unos
meses, se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El pronóstico es malo en general
y la mayoría de los individuos quedan afectados de retraso mental grave. No hay certeza de hasta
qué punto esta alteración es diferente del autismo. En algunos casos, el trastorno puede ser
secundario a una encefalopatía, pero el diagnóstico debe hacerse a partir de las características
comportamentales.

Pautas para el diagnóstico

Presencia de un desarrollo aparentemente normal hasta al menos los dos años, seguido por una
clara pérdida de capacidades previamente adquiridas, la cual se acompaña de un comportamiento
social cualitativamente anormal. Es frecuente que en estos casos tenga lugar una regresión
profunda o una pérdida completa del lenguaje, una regresión en las actividades lúdicas, de la
capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia se presenta además una
pérdida del control de esfínteres y a veces con un mal control de los movimientos. Es típico que
estos rasgos se acompañen de una pérdida de interés por el entorno, por manierismos motores
repetitivos y estereotipados y por un deterioro pseudo-autístico de la comunicación e interacción
sociales. En algunos aspectos el síndrome se parece a las demencias de la vida adulta, pero se
diferencia por tres aspectos claves: hay por lo general una falta de cualquier enfermedad o daño
cerebral identificable (aunque puede presumirse algún tipo de disfunción cerebral), la pérdida de
capacidades puede seguirse de cierto grado de recuperación, el deterioro de la socialización y de
la comunicación tiene rasgos característicos, más típicos del autismo que del deterioro intelectual.

Incluye:

Psicosis desintegrativa.
Síndrome de Heller.
Dementia infantilis.
Psicosis simbiótica.

Excluye:
Afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau-Kleffner, F80.3).
Mutismo selectivo (F94.0).
Esquizofrenia (F20.-).
Síndrome de Rett (F84.2).

F84.4 Trastorno hipercinético con retraso mental y movimientos

estereotipados

Se incluye aquí sin embargo porque los niños con retraso mental (CI inferior a 50), con problemas
importantes de hiperactividad y déficit de atención tienen con frecuencia un comportamiento
estereotipado. Además, estos niños no suelen beneficiarse de un tratamiento con fármacos
estimulantes (al contrario de aquellos de CI en el rango normal) al que pueden responder con
reacciones disfóricas intensas (a veces con inhibición psicomotriz) y en la adolescencia la
hiperactividad tiende a ser reemplazada por una hipoactividad (una forma que no es frecuente en
los niños hipercinéticos con inteligencia normal). Este síndrome suele acompañarse de tipos
variados de retrasos del desarrollo, ya sean específicos o generalizados.

Pautas para el diagnóstico

El diagnóstico se basa en la combinación de hiperactividad grave, desproporcionada para el nivel

de maduración, de estereotipias motrices y de retraso mental grave. Para un diagnóstico correcto
deben estar presentes los tres aspectos.

F84.5 Síndrome de Asperger

Trastorno de validez nosológica dudosa, caracterizado por el mismo tipo de déficit cualitativo de la
interacción social propio del autismo, además de por la presencia de un repertorio restringido,
estereotipado y repetitivo de actividades e intereses. Difiere sin embargo del autismo en que no
hay déficits o retrasos del lenguaje o del desarrollo cognoscitivo. La mayoría de los afectados son
de inteligencia normal, pero suelen ser marcadamente torpes desde el punto de vista motor. El
trastorno se presenta con preferencia en varones (en proporción aproximada de 8 a 1). Parece
muy probable que al menos algunos casos sean formas leves de autismo, pero no hay certeza de
que esto sea así en todos los casos. La tendencia es que las anomalías persistan en la
adolescencia y en la vida adulta, de tal manera que parecen rasgos individuales que no son
modificados por influencias ambientales. Ocasionalmente aparecen episodios psicóticos en el inicio
de la vida adulta.

Pautas para el diagnóstico

Combinación de ausencia de cualquier retraso de lenguaje, o cognoscitivo clínicamente
significativo y la presencia de déficits cualitativos en la interacción social (como en el autismo) y
manifestaciones repetitivas y estereotipadas, de intereses y de la actividad en general (como en el
autismo). Puede haber o no problemas de comunicación similares a los del autismo, pero un
retraso significativo del lenguaje descarta el diagnóstico.

Incluye:

Psicopatía autística.
Trastorno esquizoide de la infancia.
Excluye:
Trastorno esquizotípico (F21).
Esquizofrenia simple (F20.6).
Trastorno de vinculación de la infancia (F94.1 y F94.2).
Trastorno anancástico de la personalidad (F60.5).
Trastorno obsesivo-compulsivo (F42.-).

F84.8 Otros trastornos generalizados del desarrollo

F84.9 Trastorno generalizado del desarrollo sin especificación
Trastornos con las características de la descripción general de los trastornos generalizados del
desarrollo, pero que por falta de información adecuada o por hallazgos contradictorios, no se
satisfacen las pautas de cualquiera de los otros códigos del apartado F84.