Cirrosis hepática

Se define histopatológicamente como una alteración difusa el parénquima hepático

caracterizado por una fibrosis hepática intensa junto con áreas nodulares de hepatocitos, de
tamaño variable, denominadas nódulos de regeneración.

Etiología

Patogenia

La cirrosis es la fase más avanzada de

las enfermedades hepáticas
caracterizadas por inflación crónica y
fibrosis hepática progresiva.

La fibrosis es consecuencia de la
reparación mantenida del tejido
hepático secundaria a una lesión
necroinflamatoria. La persistencia
prolongada de la inflamación produce
un aumento del número de células
estrelladas hepática (células de ito)
que se activan y secretan grandes
cantidades de colágeno.

La fibrosis hepática avanzada altera la

microcirculación hepática y produce
áreas isquémicas y el desarrollo
posterior de nódulos de regeneración.

El depósito progresivo de colágeno

produce un aumento de la resistencia
intrahepatica al flujo portal, con el desarrollo de hipertensión portal y posterior disfunción
circulatoria sistema.

Historia Natural de la Cirrosis

Comprende dos periodos:

 Cirrosis compensada

El enfermo permanece asintomático y, de hecho, la enfermedad puede permanecer oculta

durante años, de tal manera que su descubrimiento ocurre de forma accidental, al detectar una
hepatomegalia de borde duro y cortante o el hallazgo de anomalías de laboratorio en el curso
de una analítica rutinaria
  Cirrosis descompensada

Fase clínica rápidamente progresiva marcada por el desarrollo de complicaciones

El fenómeno clave que marca el paso de una fase a la siguiente, es el aumento de la presión
portal.

La progresión de la cirrosis va a depender directamente de la causa y de su posible

tratamiento.

Las complicaciones que definen la cirrosis descompensada son:

 Ascitis: acúmulo de líquido libre intraabdominal con características de transudado.

Este transudado además puede infectarse (peritonitis bacteriana espontánea),
habitualmente a causa de la translocación bacteriana (paso al torrente sanguíneo de
las bacterias que conforman la flora intestinal).
 Síndrome hepatorrenal: insuficiencia renal prerrenal funcional y reversible sin que
exista alteración de la estructura renal. Se produce debido a una intensa
vasoconstricción renal que conduce a una insuficiencia renal que se establece en el
plazo de días o semanas, de forma muy agresiva y que tiene un pronóstico fatal a corto
plazo, en la mayoría de los casos en semanas (síndrome hepatorenal tipo I) o de forma
más insidiosa, con un pronóstico ligeramente mejor y una supervivencia media de
alrededor de seis meses (síndrome hepatorenal tipo II).
 Encefalopatía hepática: deterioro de la función neurológica, habitualmente episódico y
reversible, relacionado con el paso desde la circulación portal sustancias no depuradas
por el hígado a la circulación general, siendo la principal el amoníaco.
 Hemorragia digestiva por varices esofágicas sangrantes.
 Ictericia: tinte amarillento de la piel y las mucosas a consecuencia del acúmulo de
bilirrubina.

Estadios de la cirrosis

La incidencia de hepatocarcinoma celular es del 3% al año independientemente del estadio de

la cirrosis. Su presencia se asocia a una progresión más rápida de un estadio a otro y, por lo
tanto, a un peor pronóstico.
 Manifestaciones clínicas

La cirrosis hepática se acompaña frecuentemente de desnutrición proteinocalórica. Como

consecuencia de la desnutrición calórico-proteica se produce pérdida de peso, astenia,
osteoporosis y atrofia muscular.

Su incidencia y gravedad varía en función de la etiología de la cirrosis, siendo más frecuente en

la cirrosis alcohólica y en la cirrosis biliar primaria avanzada.

La febrícula es un signo constitucional frecuente en la cirrosis avanzada. Su origen podría

relacionarse con la liberación de sustancias pirógenas producidas por la necrosis hepatocelular.

Signos en la exploración

Contractura de Dupuytren: es una fibrosis en la

fascia palmar, provoca el cierre progresivo de
la mano por retracción de la aponeurosis
palmar superficial.

Signo de Cruveilhier-Baumgarten: es una

entidad clínica caracterizada por la presencia de
venas inusualmente prominentes
paraumbilicales con evidencia de hipertensión
portal y un soplo venoso a la auscultación de
estas venas.

Asterixis: alteración neuromuscular que

consiste en la aparición involuntaria de
interrupciones rítmicas de una contracción
muscular voluntaria

Exámenes complementarios

Pruebas de laboratorio:

 Niveles séricos de AST (GOT) suelen estar elevados

 Cociente ASAT/ALAT (GOT/GPT) sea mayor que 1
 Concentración sérica de bilirrubina suele ser normal o mínimamente elevada (inferior
a 3 mg/dL; 51 mmol/L)
 La fosfatasa alcalina suele ser normal o poco elevada
 Valores de gamma-glutamil-transpeptidasa se elevan cuando hay colestasis o en los
pacientes alcohólicos con ingesta activa de alcohol.
 Descenso de la tasa de protrombina, la hipoalbuminemia y el descenso del colesterol,
sobre todo en su fracción esterificada, traducen el déficit en las funciones de síntesis
de la célula hepática y se observan en las fases avanzadas de la enfermedad
 Hay disminución de los factores de la coagulación

Pruebas de imagen

Ecografía abdominal junto con la técnica del Doppler:

permite detectar signos sugestivos de cirrosis como alteración
de la ecoestructura hepática junto con bordes irregulares.
Además, permite detectar la presencia de ascitis y de signos
de hipertensión portal, como colaterales portosistémicas y
esplenomegalia.

Estudios dinámicos con TC y RM son útiles para la evaluación

de los pacientes con cirrosis, pero se utilizan con menor
frecuencia que la ecografía por ser más complejos y tener un
mayor coste

Biopsia hepática: es la prueba diagnóstica que permite confirmar la existencia de una cirrosis
hepática al detectar fibrosis extensa más nódulos de regeneración.

Diagnostico

El diagnóstico de la cirrosis descompensada suele ser sencillo. Se basa en una combinación de

hallazgos exploratorios, complicaciones características (ascitis, encefalopatía), alteraciones
analíticas típicas y exploraciones de imagen compatibles con el diagnóstico.
El diagnóstico de la cirrosis compensada se
basa en la presencia de alteraciones analíticas
(sobre todo,

plaquetopenia,hipoprotrombinemia,hipoalbuminemia y ligeros aumentos de la bilirrubina) y

ecográficas típicas (en especial, bordes irregulares y signos de hipertensión portal).

Tratamiento

El paciente con cirrosis compensada debe seguir una dieta equilibrada, evitar el sobrepeso y no
ingerir bebidas alcohólicas.
Se recomienda evitar los AINE, por el riesgo de producir ascitis e insuficiencia renal.

En pacientes alcohólicos puede ser útil la administración de vitaminas del complejo B y de ácido
fólico en caso de anemia megaloblástica.

Tratamiento especifico

Cirrosis hepática por virus de la hepatitis C : en pacientes con cirrosis compensada de edad no
avanzada y sin enfermedades graves dar tratamiento antiviral con triple terapia
 Interferon-pegilado
 Ribavirina
 Inhibidores de la proteasa del VHC (Telaprevir o boceprevir)

Cirrosis hepática por virus de la hepatitis B: Tanto en cirrosis compensada como

descompensada tratar con análogos de los nuclesidos que inhiben la replicación del VHB (
Tenofovir o entecavir)
Cirrosis por hemocromatosis: Eliminación del exceso de hierro mediante sangrías periódicas o
eferesis eritrocitaria.

Cirrosis por enfermedad de Wilson: Administración de D-penicilina o sales de zinc

Cirrosis biliar primaria: Tratar con acido ursodesoxicolico

Cirrosis autoinmune: Tratar con glucocorticoides solo o en combinación con azatioprina

Trasplante hepático
El trasplante hepático no está indicado para la cirrosis hepática compensada, excepto si existe
un carcinoma hepatocelular. Las indicaciones fundamentales de trasplante hepático son
desarrollo de insuficiencia hepatocelular, complicaciones clínicas (en especial, ascitis,
encefalopatía, hiponatremia dilucional, síndrome hepatorrenal, infecciones bacterianas graves),
así como desarrollo de carcinoma hepatocelular.

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA

Se define la encefalopatía
hepática como un
síndrome
neuropsiquiátrico en
donde se altera el estado
mental de pacientes con
enfermedad hepática,
como consecuencia del
desarrollo de una
derivación portosistémica
de la sangre asociado a la
presencia de hipertensión
portal. Se puede presentar
en individuos con
enfermedad aguda del
hígado que progresa a falla hepática fulminante (encefalopatía tipo A), o en personas que tienen
enfermedad hepática crónica avanzada (Cirrosis) con hipertensión portal (encefalopatía tipo C).
En raras ocasiones la encefalopatía se puede presentar por una derivación portosistémica
quirúrgica (Bypass), en ausencia de enfermedad hepática (encefalopatía tipo B).

Patogenia

Encefalopatía hepática resulta por trastornos funcionales en células involucrados en

neurotransmisión. Se considera que el impedimento neurológico es causado por múltiples
factores:

• Efecto neurotóxico directo de amonio

• Estrés oxidativo por generación de especies reactivas del oxígeno
• Ligandos endógenos similares a benzodiacepinas
• Edema astrocitica intracelular subclínica
• Ácido Ɣ-‐ amino butírico agonistas
• Neurotransmisión anormal de histamina y serotonina
• Opiáceos endógenos
 • Neuroesteroides
• Citokinas infamatorias
• Potencial intoxicación por manganeso
Son múltiples las hipótesis que se han descrito como posibles desencadenantes de la
encefalopatía hepática:

1. Hipótesis del amonio

2. Intervención de falsos neurotransmisores
3. Aumento de la actividad de ácido gamma aminobutírico (GABA)-‐benzodiacepinas
endógenas
Hipótesis del amonio (NH3)

El amonio normalmente se genera a partir de la ingestión de proteínas u otras sustancias

nitrogenadas. Parte del amonio también se genera de los músculos ejercitados y de los riñones.
En condiciones normales fisiológicas, el amonio es convertido en urea a nivel hepático y en
menor proporción a glutamina. La urea será luego eliminada por vía renal.

El exceso de amonio que llega al torrente sanguíneo sistémico logra pasar al cerebro a través de
la barrera hematoencefálica, lo cual se hace más evidente cuando se presenta un aumento del
pH (p.ej. alcalosis hipokalémica) ya que esto permite un incremento del amonio no ionizado el
cual es más permeable.

Intervención de falsos neurotransmisores: se ha descrito una alteración en el metabolismo

normal de aminoácidos por diferentes mecanismos: descarboxilación mediada por bacterias
colónicas, desaminación hepática reducida, y metabolismo extrahepático aumentado. Esto
conduce a un disbalance de aminoácidos, produciendo un incremento de los aminoácidos
aromáticos (fenilalanina, tirosina, triptófano) y una reducción de aminoácidos de cadena
ramificada (leucina, isoleucina, valina).

Hipótesis del aumento de la actividad de ácido gamma aminobutírico (GABA) y

benzodiacepinas endógenos: GABA es el principal neurotransmisor inhibitorio del cerebro. Se
ha postulado que el GABA producido a nivel intestinal escapa el metabolismo hepático, atraviesa
la barrera hematoencefálica y penetra al cerebro desencadenando la encefalopatía hepática.
Esta hipótesis es controvertida, pues se han hecho mediciones de GABA en el cerebro y líquido
cefalorraquideo y no se encuentran aumentadas en los pacientes cirróticos con encefalopatía
hepática.

Manifestaciones clínicas y factores precipitantes de la EH

Las manifestaciones clínicas de la EH se caracterizan por ser muy heterogéneas y oscilantes,

pudiendo abarcar desde cambios poco aparentes, como la alteración del ritmo del sueño o
déficits de la atención, hasta situaciones de coma hepático.

Los pacientes con clínica manifiesta de EH van a presentar diferente sintomatología que
podemos agrupar en tres clases: la alteración del nivel de conciencia, los síntomas
neuropsiquiátricos y los signos neuromusculares.
 Diagnóstico

La base fundamental para el diagnóstico es la evaluación

clínica y el examen físico. Se debe pensar en encefalopatía
hepática cuando uno se enfrenta ante un paciente que tiene
disfunción hepática severa y alteración neurológica y del
estado de conciencia. También se deben realizar exámenes
básicos para descartar otras causas de encefalopatía (p.ej. hipoglicémica, por disbalance
hidroelectrolítico, por hipoxemia).

• BHC
• FUNCIÓN HEPÁTICA
• ENLENTECIMIENTO DE LA
PRUEBAS • FUNCIÓN RENAL
FRECUENCIA.
• ELECTROLITOS
LABORATORIO • NO MODIFICABLE A ESTÍMULOS.
• GLICEMIA EEG • APARICIÓN DE ONDAS
• NIVELES DE
TRIFÁSICAS.
ALCOHOL
• MODIFICACIÓN EN ONDAS DE
POTENCIALES EVOCADOS

• TAC
PRUEBAS ESTUDIOS • RM cerebral
PSICOMÉTRICAS DE IMÁGEN • RM espectroscópica
TRATAMIENTO

CORRECCIÓN
DE FACTORES
PRECIPITANTES

EVITAR USO EVITAR

MEDIDAS
EXCESIVO DE BRONCOASPIRAC
GENERALES
DIURÉTICOS IÓN

VALORAR
HOSPITALIZACIÓN
PREVENIR Y TRATAR ACÚMULO DE SUSTANCIAS NEUROTÓXICAS

• INHIBIR PRODUCCIÓN AMONIO:

– Disminuir proteínas en la dieta: 0.7g /Kg día
– Aceleración del tránsito intestinal: disacáridos no absorbibles
– Destruir bacterias amoniogénicas: Neomicina
– Bloquear las ureasas intestinales: ácido Acetohidroxámico

• INHIBIR ABSORCIÓN AMONIO:

– Disacáridos no absorbibles:
• Lactulosa:
• VO: 0.6 a 0.8 ml/Kg al día repartida en 2 o 3 tomas
• Vrectal: 200ml disueltos en 800 ml cada 8 h
• Efectos adversos: náuseas, vómitos, diarreas
• Lactosa:
• VO: 0.5 g/Kg al día dividida en 2 o 3 tomas.
• Vrectal: 200 g en 1 litro de agua tibia cada 8h
• Lactitol:
• 0.5 a 0.75 g/Kg por día.
– Inhibidores de Disacaridasas

• PROMOVER ELIMINACIÓN AMONIO:

– Uso de Cetoanálogos:
• Transaminarse e incorporar nitrógeno en su molécula
– Uso de Vía alternativa al ciclo de la Urea:
• Benzoato Sódico
– Administración del Zinc:
• Sulfato de Zinc: 600 mg al día

Ascitis

Es la presencia de líquido seroso en el espacio que existe entre el peritoneo visceral y el

peritoneo parietal.
Clasificación

Etiología

Suele ser una consecuencia de una enfermedad hepática, sobre todo la cirrosis hepática. El
mecanismo de formación de ascitis más frecuente es la hipertensión portal consecuencia de
cirrosis hepática alcohólica, cirrosis por hepatitis crónicas víricas de larga evolución como las
causadas por el virus de la hepatitis B y por el virus de la hepatitis C o esquistosomiasis y se
diagnostica clínicamente con el signo de la matidez cambiante, si bien la técnica más útil y
reproducible es la ecografía abdominal.

La ascitis también puede presentarse en enfermedades no relacionadas con el hígado tales como
hipoalbuminemia, el cáncer, la pancreatitis, la insuficiencia cardíaca la insuficiencia renal,
síndrome nefrótico y la tuberculosis. Otras causas menos frecuentes son las infecciones por
clamidia gonococo (Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis ), lupus eritematoso y el síndrome de Meigs
(tumor del ovario). En los pacientes con enfermedades hepáticas, el líquido sale de la superficie
del hígado y del intestino.

Síntomas

En general, si la acumulación del líquido en el abdomen es escasa, no se producen síntomas,

pero puede provocar distensión abdominal y acidez estomacal. indigestion y dolor en la espalda
baja entre L2;L5 (además de las dificultades respiratorias (disnea). En algunos pacientes con
ascitis, los tobillos se hinchan (edema ) a causa del peso del exceso de líquido sobre los grandes
vasos inguinales. El dolor no es un síntoma característico en la ascitis. La hipertensión portal
causa que se produzca circulación colateral apareciendo nuevas y prominentes venas
abdominales superficiales.

Diagnóstico

 Cuadro clínico
-Matidez a la percusión de los flancos.

-Hígado y bazo dificil de palpar, en particular con ascitis abundante.

-Onda ascítica.

 Diagnóstico diferencial:
-Panículo adiposo.

-Hepatomegalia.

-Sobredistensión gaseosa.

-Tumor intraabdominal.

-Embarazo.

 Laboratorio:
-Exámenes de orina y sangre.

-Paracentesis.

-Color amarillo: ascitis por hipertensión portal.

-Color pardo o negro: pancreático.

-Color rojo, hemorrágico: Neoplasia.

-Color lechoso: Ascitis quiloso.

-Turbio: Tuberculosis.

 Radiología:
-Rx simple de abdomen.

-Rx de tórax.

-Ecografía..

Tratamiento

La terapia básica para el tratamiento de la ascitis es el reposo total y una dieta baja en sal,
generalmente combinado con fármacos diuréticos, para ayudar a los riñones a eliminar más
liquido por la orina. Si la ascitis dificulta la respiración o la alimentación se puede efectuar una
técnica llamada paracentesis terapéutica, que se lleva a cabo para extraer líquido del interior de
la cavidad peritoneal
Paracentesis terapéutica

Paracentesis es una técnica invasiva que consiste en realizar una punción en la cavidad
abdominal para obtener o drenar líquido peritoneal.

Tipos
Según el objetivo perseguido, la paracentesis puede ser de dos tipos:

 Diagnóstica: Consistente en la obtención de una muestra de líquido peritoneal para su

estudio.

 Evacuadora o terapéutica: Consiste en evacuar el líquido acumulado en exceso dentro

de la cavidad peritoneal, para descomprimir el abdomen y mejorar los trastornos de
circulación provocados por la Ascitis.

Procedimiento

Colocaremos al paciente de la manera adecuada, que será en decúbito supino o ligeramente

inclinado hacia su lado izquierdo, ésto dependerá de la tolerancia que muestre a la postura.

Comenzaremos preparando el campo estéril y depositando dentro de él todo el material

necesario para la realización de la prueba. Descubriremos el abdomen del paciente y
administraremos el antiséptico impregnado en una gasa de manera circular desde el punto de
punción hacia la periferia, esperamos que seque y colocaremos un paño estéril fenestrado.

Durante la punción pediremos al paciente que permanezca quieto y que respire tranquilo, a
partir de aquí, colaboraremos con el médico administrándole todo el material que vaya
necesitando. Tanto si la Paracentesis es evacuadora o diagnóstica, prepararemos los tubos
estériles en el caso que haya que obtener una muestra y recogeremos 10 cc de líquido ascítico
para cada tubo. Si la Paracentesis es evacuadora, controlaremos el ritmo del salida del líquido
(debe ser lento y contínuo) y conectaremos el sistema de extracción y los frascos para la
evacuación del líquido, fijaremos el sistema al abdomen hasta que termine el drenado. Al retirar
el catéter pondremos un apósito en el lugar de punción. Recogeremos el material y nos
lavaremos las manos.

Síndrome Hepatopulmonar

El SHP ha sido clásicamente definido por la tríada de enfermedad hepática avanzada, vaso-
dilatación intrapulmonar localizada o difusa, e hipoxemia con aumento de la diferencia alvéolo-
arterial de oxígeno (PA-a02) respirando aire ambiental (> 15 mm Hg en los menores de 64 años
y > 20 mmHg en los mayores de 64 años)1,5. Sin embargo, esta definición es incompleta, ya que
el síndrome se ha visto asociado a hipertensión portal sin cirrosis como es en los casos de
trombosis de la vena porta, fibrosis hepática congénita o síndrome de Budd-Chiari1. En relación
a lo anterior parece más operativo definir el SHP por la coexistencia de disnea, cianosis,
platipnea (disnea que aumenta en posición erecta), ortodeoxia (desaturación > 5% o caída > 4
mmHg de P02 al pasar desde posición supina a erecta) y posible hipocratismo digital; todos a
consecuencia de la hipertensión portal y el shunt portosistémico.

Hipertension Portopulmonar
El diagnóstico de HPP se define por la asociación de HPA e hipertensión portal. La OMS en el
consenso de expertos del 200328 establece criterios hemodinámicos que definen esta condición
a través del cateterismo derecho utilizando un catéter de Swan Ganz. El hallazgo de presión de
arteria pulmonar media (PAPM) > 25 mmHg en reposo, asociado a una presión del capilar
pulmonar o presión de oclusión (PAOP) < 15 mmHg y un aumento de la RVP > 240 dinas/cm en
concomitancia con hipertensión portal, permiten establecer el diagnóstico. Según este
consenso, la HPP es una de las entidades que puede estar asociada a HPA, junto a enfermedades
del tejido conectivo, shunts intra-cardíacos y VIH, entre otros, que deben diferenciarse de la HPA
idiopática.