Semiologia Clinica Tomo 3

.
SEMIOLC)GIA CLINICA
III
Los sndromes
Alberto J.
Muniagurri~
Profesor Titular de Semiofogfa Clfnica, Facultad de Cie.flcias Mdicas,

Universidad Nacional de Rosario.
Jefe del Servicio de Clfnica Mdica/, Hospital Espaol, Rosario.
Fe!low de Posgrado, Universidad de Londres, Londres.
Jllllio Libman
Profesor Adjunto de Patologla Mdica IV, Area Endocrino/ogfa y
Nutricin, Facultad de Cie-ncias Mdicas, Universidad Nacional de
Rosario.
Fellow del National Jnslit.'.Jie oj Heallh, en Endocrinologa. Departamento de Medicina Interna, Bay/or College of Medicine, Housion,
ERRNVPHGLFRVRUJ
\
"La dimensin final de lo que un hombre realiza en su vida ... no reside, precisamente, en si
ha actuado o no como un hroe, o si ha sido
digno de ser considerado un mrtir. Son ms
bien sus logros para obrar como una fuerza coordinadora, armonlzadora, energizante, estimulante, sobre ... la diversidad de ambiciones
que coexisten en una organizacin, las cuales, s
se las dejara operar libremente, con demasiad<
frecuencia resultaran neutralizadas entre s al
entrar en conflicto."
ERNEST MARTIN HOPKINS
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Queda hecho el depsito que establece la ley N" 11 7J23

1992, "EL ATENEO" Pedro Garcla S A
.
.
Librarla, Editorial e Inmobiliaria, Florld~ J40. Buenos Aires
_Fundada en 1912 por don Pedro Garcla.
ISBN 950-02-0279-4 (edlclr'l completa)

ISBN 950-02-0324-3 (tomo 111)
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Este fibra se larmin de impnmir

en lo Tilneres Gr:ificos COLOR EFE
Paso 192, Avellnned~. Jo A.,
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el 15 de iunio de 199:'
Tirnda do es la odicrn 2 000 eemplares
IMPRESO EN LA ARGENTINA
VIII
COLABORADORES
Jos M. Gutirrez Mrquez

Ex Profesor Titular de Neurologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario.
Juan P. Recagno Cepeda

Profesor Asociado de Neurologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario.
Luis I. Juncos
Profesor Titular de Medicina III y IV. Unidad Acadmica. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad
Nacional de Crdoba.
Dardo Riveros
Mdico del staff de la Seccin Hemostasia y Trombosis del Instituto de Investigaciones Hematolgicas
"Tv!ariano R. Castex". Academia Nacional de Medicina.
!VI. Laudanno
Profesor Titular de Patologa Mdica, Area Gastroenterologa. Facultad de Ciencias Mdicas, Universidad Nacional de Rosario.
S(:Rr
Luis E. Leone
Mdico cardilogo. Ex Instructor de la Ctedra de
Semiologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario.
Juan C. Linares Casas
Presidente del Crculo Mdico de Rosario
A.lej!lndro n.. 1\iirolit
Mdico hematlogo. Buenos Aires.
Alberto C. Morellii'
Profesor de la Facultad de Medicina, tv!ontevideo,
Repblica Oriental del Uruguay.
!Ral Orellimo
Profesor Adjunto de Semiologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario.
Osvaldo Robiolo
Ex Profesor Titular de Cardiologa y Semiologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de

Rosario.
Osear Salva
Instructor de la Ctedra de Semiologa. A cargo de la
Extensin Docente. Hospital Provincial de Rosario.
Carlos R. Salvarezza
Profesor Adjunto de Neumonologa. Facultad de
Ciencias tvldicas. Universidad Nacional de Rosario.
Ariel Snchez
Jefe del Servicio de Endocrinologa. Hospital Espanol de Rosario.
Flix E. Sarria Deheza
Ex Decano de la Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Catlica de Crdoba.
Santiago Puvlovsky
FUNDALEU. Buenos Aires.
Pablo Sonzini Astudillo

Profesor Adjunto de Clnica Quirrgica, Universidad Nacional de Crdoba.
Viceilte Pecoraro
Ex Profesor Titular de Dermatologa, Facultad de
Ciencias lvldicas, Universidad Naciop~l de Rosario.
GerRrdo Stn;da Senz

Profesor Titular de Obstetricia, Facultad de Ciencias
Mdicas, Universidad Nacional de Rosario.
Fernando JI. Premoli

Ex Docente de Urologa, Facultad de Ciencias Mdicas, Universidad Nacional de Rosario.
Hugo Tanno
Profesor Adjunto de Gastroenterologa. Facultad de
Ciencias Mdicas, Universidad Nacional de Rosario.
Jumn J. IP'remoli
Jefe del Servicio de Urologa, Hospital de Emergencias "br. Clemente Alvarez", Rosario.
Carmelo Vignoli
Instructor de la Ctedra de Semiologa. Facultad de
Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario.
iE!sa C. Raimondi
Profesora Adjunta de Neurologa, Facultad de Ciencias Mdicas, Universidad Nacional de Rosario.
Bernardo O. Vilario
Neurlogo Adjunto del Hospital Espaol de
ro.
Rosa~
Prlogo
"k
Como en las viejas historias todo comenz hace mucho tiempo, tal vez en la
ms antigua de las ms primitivas de las agrupaciones humanas. Un hombre con dolores en el cuerpo, quizs en el alma, tuvo la necesidad de contar sus padecimientos a
otro hombre, que sinti nacer en l, en ese momento, el deseo de ayudarlo a pesar de
lo limitado de sus posibilidades, y as fue como creci y se dio y tuvo origen la realidad en esta profesin. Pero este acontecimiento fue doblemente feliz: al deseo de
ayudar lo acompa el advenimiento de los dos primeros elementos, de los elementos fundamentales del ejercicio profesional y cientfico de la medicina: el interrogatorio y la inspeccin.
Yo dira que si se tratara de hallar cules son los conocimientos que han quedado fieles a la filosofa de su necesidad existencial y conservan todava el indiscutible
derecho de ser contemplados en todos los planes de enseanza, y aun dira ms, se
han vuelto cada vez ms necesarios para poder entender los padecimientos orgnicos
o funcionales que aquejan a los pacientes, as como para arbitrar los recursos que
hagan posible su reconocimiento, slo la anatoma patolgica y la. semiologa son las
nicas que cumplen con esos requerimientos y condiciones. -.
Si durante el interrogatorio el paciente hace el relato de su dolencia, hace la
explicacin del motivo que lo lleva a la consulta mdica, se entiende as que es necesario aprender a escuchar y aprender a preguntar como tiempos fundamentales
constituyendo verdaderas piedras angulares en el edificio del diagnstico. Tengo el
mximo respeto y la mayor admiracin por aquellos mdicos que tienen interrogatorio propio y son capaces de preguntar e inquirir sobre el signo con preguntas que
improvisan en el momento, lo que no es para todos,sino para los mdicos idneos
en este menester. Todo el tiempo que se gasta en or y preguntar es el tiempo que
luego se ahorra cuando llega el momento de valorar los signos que proporcionan los
exmenes complementarios, los que tambin deben ser concordantes al ser comparados entre s, al igual que los signos clnicos, y es recin entonces que facilitan el diagnstico.
Si se observan estudios de resonancia magntica uno queda asombrado de la
extraordinaria densidad de las imgenes.
Nos pueden preguntar, y si todo esto es tan bueno, por qu insisten en el
aprendizaje de cosas tan viejas y que no tienen las ventajas que usted mismo ha sealado y que indudablemente usted es capaz de conocer? Y yo contesto: las tcnicas y
procedimientos cuyo estudio defiendo son antiguas, es cierto, pero no han perdido
nada de su permanente y juvenil presencia. Es como suponer que puede reemplazar'!' Presentacin del Primer Tomo de SEMIOLOGI/\ CLINICA realizada en el
Aula 1\i 'lgn8 de la Facultad de Ciencias Mdicas de Rosario.
T...._/
1;",.
Colaboradores
Su;ana Auteri
Ps:cloga Adjunta del ;Hospital Espaol d(: Rosario.
Jorge E. Ferguson
Mdico gineclogo. Rosario.
Eduardo Baravalle
Pr)fesor Adjunto de Semiologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Romrio.
Juan e; Figueroa Casas

Profeso>iAsociado de Neumonologa. Facultad de
Osear A. Bedini
JeJ'e de Trabajos Prcticos de la Ctedra c!e Patologa Mdica. Area Gastroenterologa. Fa:ultad de
Ci:ncias Mdicas. Universidad Nacional de! Rosario.
Pedro R. Figueroa Casas

Profesor Asociado de Ginecologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario.
Raquel M. Bengi
Sub-Jefe del Departamento de Clnica Hematolgica. Instituto de Investigaciones Hematolgicas. Academia Nacional de Medicina.
Mmio A. Brown Arnold
M(dico onclogo. Instructor de Semiolog:l Clnica.
Fa ;ultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional
de Rosario.
Ht go L. Cavallonc
.
Medico de la Unidad de Terapia Intensiva del Hospital Nacional del Centenario. Rosario.
1d1:r R. Cerutti
Medico hematlogo. Ex Instructor de S~:miologa.
Fa ;ultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional
de Rosario.
Juan C. Daltio
Prnfesor Adjunto de Semiologa. Facultad de Ciencia;; Mdicas. Universidad Nacional de Ro;ario.
Daniel Finkelstein
Ex Jefe de Trabajos Prcticos de la Ctedra de Patologia Mdica, Area Gastroenterologa. Facultad de
Noem L. Fisman
Psicopedagoga. Coordinadora del Areas Psicosocial
del G.A.T.L.A. Academia Nacional de Medicina.
Pini D. Gaisinert
Profesor Titular de Oftalmologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario.
Carlos J. Galli Mainini
Mdico clnico. Buenos Aires.
Guy E. Garay
Instituto de Investigaciones Hematolgicas "Mariano R. Castex". Academia Nacional de Medicina.
Jorge F. Garca Pinna
Mdico cardilogo. Crdoba.
Lorenzo Gardella
Mdico neurlogo. Rosario.
Juan C. Dupont
Ex Mdico Asistente de la Seccin ClnicH Mdica.
Instituto de Investigaciones Hemat:Jlgicas "Maria:w R. Castex". Academia Nacional de f,tledicina.
of New York at Buffalo. Coordinador de Educacin

Cqntinuada. Crculo Mdico de Rosario.
Os.:ar Fay
Profesor de la Facultad de Bioqumica y Farmacia.
Universidad Nacional de Rosario.
Jess R. Giraudo
Profesor Titular de Clnica Mdica. Facultad de
Ciencias i'Vldicas. Universidad Catlica de Crdo!ia.
VII
Alberto Gentiletti
Ex Profesor Asistente de Medicina. State University
PROLOGO
se al pianista eximio o al organista virtuoso por el ejecutante eficiente de uno de esos

rga.nos elctricos, en los que en lugar de ser el artista el que lleva la ejecucin de la
p~rtrtu.r~ es el aparat.o el que cumple sus efectos sonoros y sus ritmos. Es que el mdico chmco es todav1a el gran conocedor del proceso cientfico del dolor, es el concertador irreemplazable para la visin de las tcnicas por emplear, y es el director de
la orquesta del saber mdico, el que como tal. da la entrada precisa y en el momento
ad~c~ado a lo~ distintos i.~strumentos con la intensidad sonora adecuada y el matiz
amm1co de su mterpretac10n personal lo que le permite realizar la creacin que cada
enfermo se merece. Acepto el progreso y lo empleo sin reparos, sin limitaciones pe'
ro hay que aprender a utilizarlo.
Hace much~ que Pope fue sorprendido por este modo de razonar y entonces di.
JO: No seas el pnmero en creer que slo lo nuevo vale, pero tampoco seas el ltimo
en desprenderte de lo viejo si se demuestra que no sirve.
Es indispens~bl~, y as lo ensean los autores, saber acercarse al doliente para
conocer sus padecimientos, darle desde las primeras palabras la seguridad del inters
que tiene para el mdico su relato y procurar que el enfermo se sienta protegido.
B~sta observa~ las reacciones y cambios que en l se producen cuando se emplean en
el mterrogatono algunas palabras de su idioma vernculo. Desaparecen entonces las
reticenc}a~ y se abren las. compuertas de la confianza a la vez que el enfermo se entrega
a su medtco con un afan de esperanza, ya que en l ve al hombre con un mtodo
cient~~co que dispone .del poder para. solucionar sus inconvenientes, pero en el que
tambren observa la figura del hechicero o del mago todopoderoso, igual como
ocurri en tiempos primitivos.
Pues bien, para ensear todo esto hay que tener el conocimiento de la Ciencia la
experi.encia, la correcta valoracin de los hechos en su importancia y veracidad. 'La
capacidad de reconocer lo que es til, valedero y cierto y desprenderse de la falsa
erudicin, y sobre todo, querer y saber explicar todo lo hallado a todos los que
quieran y deseen aprender.
Todo esto, saber, experiencia, juicio ponderal y capacidad de previsin caracterizan al maestro, siemp;:e y cuando ste sienta la necesidad de continuar en su condicin de alumno, percibiendo la necesidad de seguir estudiando, de seguir aprendiendo Y conservando siempre el fuego sagrado de la vocacin docente. Todo esto est
presente en esta obra, en este Tratado de Semiologa, que traduce la personalidad de
sus autores: En este libro, que no es una obra ms, sino que es distinto en su enfoque
Yen su realidad, que es serio pero no es rido, que es difcil por momentos cuando es
neces~r!o, pero desprovisto de falsedades y facilismos inconducentes y que en todas
sus pagmas demuestra rebosante el amor por la medicina, por los enfermos y por la
enseanza. Tanto los Directores de la obra como sus 'colaboradores son personas
que conozco desde hace muy poco tiempo, pero con los cuales me siento como un
antiguo amigo con un criterio de amistad como aquella que Elliot llamaba "la obra
maestra de la naturaleza".
Con uno de ellos, el Dr. Muniagurria, comparto el sentir de un influjo que me
llega de un ancestro milenario que me obliga y que me apoya. Con los dos tengo la
vinculacin que nos da el sentido de la disciplina que enfrentamos con el mismo criterio. Con todos los participantes de este trabajo me siento unido por un amor corr:n, la medicina, los enfermos, y estrechamente unido por idntica pasin, el estudJO de los problemas que la medicina y los enfermos presentan y reconozco en todos
como tambin lo creo en m, la similitud de un deseo de intensa vocacin motiva~
cin permanente que es estudiar ms para aprender mejor para ser ms ti'l y poder
ensear ms y ms y cada vez mejor.
Auguro a los autores de esta obra, con mi crtica, el mayor de los xitos, que
~r~o lo merecen por su idea creadora y la metodologa desarrollada. Creo que ese
ex1to les corresponde por su esfuerzo realizado.
Prof. Dr. Jos E. Buruca
Academia Nacional de Medicina
Prefacio
Con el avance de los aos y el aumento en progresin geomtrica de los conocimientos mdicos se hace necesario que el estudioso de la medicina tenga a su disposicin un libro que rena, sintetice, ordene y jerarquice la informacin y los conceptos
fundamentales que luego pueden ser amplia,:l,os a travs de las revistas.
. La semiologa, que es el estudio de los sqtomas y de los signos, es el primer paso en el camino de la formacin clnica. El estudio de los datos (sntomas y signos),
de su mecanismo de desarrollo, las diversas formas y circunstancias de manifestarse,
sus causas, la metodolog3. para su obtencin as como los pasos a seguir ante su presencia, .constituyen el objetivo de esta obra. La actualizacin de la terminologa, la
fisiopatologa as como lc;s clasificaciones aceptadas a.nivel internacional buscan -esta meta.
En ningn momento se pretende ser original, sino fund~mentalmente sintetizar
la informacin moderna !mmada a la experiencia personal en el estudio del paciente,
con los conocimientos que aportan los nuevos adelantos de la tecnologa.
Est destinado al estudiante de medicina y al mdico general que encontrar en
estas pginas la informacin bsica necesaria para construir el pensamiento mdico.
La obra est dividid1 en tres tomos. En el primero se describen los motivos de
consulta ms frecuentes, 1ctualizando los conocimientos anatmicos y fisiopatolgicos. A su vez se evala el interrogatorio y ia metodologa de estudio de cada uno de
ellos.
En el segundo tomo se describen los sucesivos pasos del examen fsico normal y
los hallazgos anormales 1) signos que son consecuencia de la enfermedad.
El tercer tomo rene los sndromes ms frecuentes hallados en la prctica mdica evaluados en su fisiopatologa, manifestaciones clnicas y metodologa de estudio, as como una descripcin del laboratorio y de los mtodos complementarios especiales y de diagnstico por imgenes que se utilizan en la actualidad.
Lo expuesto en sus captulos comprende los hallazgos en las diferentes edades,
del nio al anciano, y en ambos sexos, como en la mujer embarazada.
Para el desarrollo de estos captulos se resolvi solicitar la colaboracin de expertos especialistas en lo> diversos temas, aceptando el desafio de aunar diferentes
estilos y experiencias con un mismo objetivo, el paciente. La jerarqua acadmica y
cientfica de los colaborc.dores se manifiesta en cada uno de los captulos. Es en la
Argentina de hoy muy c.ifcil que un conjunto de docentes dediquen su tiempo a
escribir. Pues el esfuerzo es netamente personal, sin ayuda especial de ninguna organizacin o sistema y ninguna otra justificacin que la gratificacin espiritual.
El deseo de desarrollar este esfuerzo surge hace dieciocho aos en los das del
internado y de la residencia mdica cuando se comienza a asumir responsabilidad en
el manejo del paciente con sus motivos de consulta ms frecuentes y las rraniobras
del examen fsico de real utilidad. Es en estos aos cuando se incia el acopio de fotografas, dibujos y diagramas que servirn de base al Tomo 2.
XI
XII
PREFACIO.
Con el trascurrir de los aos se fueron evaluando los programas de diferentes

universidades nacionales y extranjeras, tratando de utilizar lo mejor de cada uno de
ellos y los ms adaptables a nuestro medio.
La concrecin de esta obra es el resultado de un esfuerzo editorial mancomunado, consecuencia de una unidad basada en lazos de afecto, objetivos cientficos y docentes afines y experiencia diaria compartida apoyada en el esfuerzo de los colaboradores.
No se puede dejar de mencionar a seores profesores que de una manera u otra
nos han estimulado en el deseo de.ser un poco mejores. Aquellos que ya no estn y
producen una profunda tristeza, no por ellos, que ya pertenecen a la historia, sino
por nosotros, que hemos perdido la oportunidad de seguir aprendiendo: Juan M.
Gonzlez, David Staffieri, Juan Jos Staffieri, Pablo Borrs, Juan Corts, Fernando Gaspary, Alberto Morelli. Otros qu siguen siendo fuente permanente de estmulo como Osvaldo Robiolo, Proctor W. 1-:Iarvey, Hyman Zimerman, Richard F. Manengold, Robert J. Jacobson.
Vaya nuestro reconocimiento a la Editorial El Ateneo por su apoyo y comprensin; a los colegas del Servicio de Cln}ca Mdica del Hospital Espaol que supieron
con su paciencia tolerar largas ausencis en las obligaciones diarias, y a Noelia Ravazzini, eficaz colaboradora en su tarea de secretaria. La mayora de las ilustraciones, grficos y diseos fue realizada por un joven va:lor que supo interpretar cabalmente las necesidades de la obra, Carlos Piccini. :....
Sin duda, nuestros ms importantes apoyos fueron nuestras esposas Raquel y
Clara que, junto a nuestros hijos, supieron tolerar nuestro "encierro" para trabajar
sin cuestionar jams. Pero con fe yc~nviccin en lo'que estbamos haciendo.
lndice
l.
El arte, la ciencia y la tica de la medicina ........................ .
Alberto J. Muniagurria y Julio Libman

2.
Insuficiencia cardaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Juan C. Linares Casas y Osva(do Rabio/o

3.
4.
Isquemia rniod.rrlica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
16
Miocarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
28
Luis E. Leone
Prof. Dr. Alberto J. Muniagurria

Pro f. Adj. Dr. Julio Libman
5.
Sindromes valvulares cardacos
31
Osvaldo Rabio/o
6.
Sndromes pericrdicos ....................................... .
49
Osear Salva
7
7.
Cardiopatas congnitas ....................................... .
53
Osvaldo Rabio/o
~L
Arritmias cardacas ...................................-. . . . . . . .
62
Luis E. Leone
9.
Enfermedad vascular perifrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
19

10.
Hipertensin arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
83
Ral Ore!lano
11.
Electrocardiografa .......................................... .
90
Luis E. Leone.
12.
Insuficiencia respiratoria aguda ................................ .

Hugo L. Cavallone y Carlos Sa/varezza
119
13.
Enferrci1ednd m!monar obstructiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
12~
Carlos Salvarezza
14.
Sndrome de condensacin
Carlos Salvarezza
_,'
15.
A. teHectasia .................................................. .
16.
Sndrome cavitnrio
Carlos Salvarezza
132
17.
Cncer de pulmn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
137
XIV
,'
18.
Sndrome pleural ............................................ .
42.
139
Carlos R. Sa/varezza
19.
Ncuntotrax ................................................ .
43.
144
Sndromes mediastnicos
21.
Examen de la expectoracin
44.
146
152
pulmonar ............................. , .. .
154
Sndrome de malabsorcin .................................... .
168
45.
Evalnacin
funcion~l
46.
24.
Hemorragia digestiva ......................................... .
173
176
26.
Gastritis .................................................... .
178
Ulcera gastroduodenal ........................................ .

Cncer gstrico .............................................. .
Sndrome pilrico ............................................ .
30.
Enfermedad diverticular del colon .............................. .
31.
Abdomen agudo ............................................. .
282
49.
SO.
51.
184
52.
Ul!l
Sndromes hepticos agudos

Sndromes hepticos crnicos. Sndrom tumoral heptico
54.
36.
Sndrome hepatorrenal
56.
57.
58.
Insuficiencia renal aguda ...................................... .
231
Luis !. Juncos
39.
Sndrome nefrtico
Luis l. Juncos
236
40.
Sndrome nefrtico ........................................... .
242
41.
Sndrome obstructivo urinario

Juan J. Premo!i
Luis J. Juncos
248
296
Sndromes articulares.Artralgias y artrosis ....................... .
301
311
Hipopituitarismo ............................................ .
314
319
Sndrome de galactom!a y amenorrea ........................... .
322
Sndrome de secrecitHnapropiada de hormona .................. .

Diabetes inspida
324
326
Julio Libman
. E
59.
329
Sndrome de Cushjhg
Julio Libman
60.
Hiperaldosteronismo primario ................................. .
333
Julio Libman y A!berttJ J. lvfuniagurria
Hugo Tanno
38.
287
290
Sndromes de inmunodeficiencia
Julio Libman
213
226
Julio Libman
212
Insuficiencia renal crnica ..................................... .

Luis l. Juncos
Acromegalia y gigan~mo
Hugo Tanno
37.
Linfomas ...................... .
Julio Libman
210
225
Julio Libman
194
218
Julio Libman
192
Hugo Tanno
35.
sT -sndrome tumoral hipofisaro .................................. .
190

34.
Carmelo Vignoli y Alberto Gentiletti

Pancreatitis aguda ........................................... .
Alejandro B. Miroli
Osear M. Laudanno y Osear A. Bedini
33.
Santiago Pavlovsky y Guy E. Garay
Osear M. Laudanno
Litiasis biliar ................................................ .
Leucemias crnicas
Juan C. Dupont
Osear M. Laudanno
32.
276
Cuy E. Caray
Osear M. Laudanno
29.
Insuficiencias medulares
Sndrome de la leucemia aguda ................................. .
Osear M. Laudanno
28.
270
48.
Osear M. Laudanno
27.
Anemias hemolticas
230

Cncer de esfago ............................................ .
Osear lvf. Laudanno
264
Sndromes por eritrocitosis .................................... .

Ider R. Cerutti y Alberto J. Muniagurria
7'
25.
Anemias megaloblsticas ...................................... .
47.
1
259
Raquel M. Bengi
=---.Hugo L. Cavaflone
23.
Anemias ferropnicas .. ....................................... .
,''?.aquel M. Bengi
22.
253
Juan C. Dupont
. . ................................ .
Infecciones del tracto urina~io

Luis J. Juncos
Raquel M. Bengi
20.
XV
INDICE
INDICE
61.
Hiperplasia suprarrenal congnita .. : ........................... .
336
Julio Libman
62.
339
Insuficienia corticosup!'arrenal
Julio Libman
63.
}~eocromocitoma
342
Julio Libman
64.
Hipertiroidismo
346
Julio Libman
65.
Hipo tiroidismo
Julio Libman
350
XVI
IN DICE
66.
Sndrome dimutrico
Jorge E. Ferguson
354
67.
Dil>:betes mcllitus ............................................. .

Julio Libman
357
lHipogiucenli:<~s
..................................... ....
365
69.
Hiperparatiroidism ......................................... .
A riel Snchez
369
r10.
Hlpoparatiroidismo .......................................... .
A riel Snchez
374
/l.
Shedrome hipercalcmico 2gudo ................................ .

A riel Snchez
/U
31L
Osteoporosis ................................................ .
377
68.
Julio Libman
n.
El arte, la ciencia v
la tica de la medicin~
A riel Snchez
Alberto J. Munagurria y
73.
Raquitismo y osteomal2da .................................... .

A riel Snchez
384
74.
Enfermedad de l?aget ......................................... .

Ariel Snchez
388
Hipertensin endocnmemna .................................... .

390
76.
Acddentes cerebrov~scubres
393
'11.
Sinuro.mes iopogrficos ilemisfricos ............. : .............. .

393
7tl.
Sndrome menta! orgsnicc ..................................... .

403
EpHepsias ........................................ .
405
19.
J. j\.1, Gutirrez Mrquez
uo.
SYndrome cerebeloso ......... ;;................................. .

409
31.
~ndrornes medulares ............................. : ........... .

412
82.
Po!ineuropj:ttas ............................................... .
Elsa C. Raimondi
419
lB.
E1ectroeil1cefalograma y eiectromiogliamm .......................

Lorenzo Gardella, Alberto J. ivfuniagurria y Julio Libman
422
l'J4.
i!Hlro!lne 'neniliilgeo .....................................

Eduardo Baravalle
425
35.
lL3bonltorio ..................................
Osear ~::ay
427
'~lt'OS siudron~es ..................
Carlos J. Gal!i lvfainini

ll!!Hliil.t:'l: :=1U!'!hticfjl ......................
505
Julio Libman
La medicina es una profesin de servicio que

existe para utilidad del prjimo. Como la definiera
Walsh McDermott: "Es una profesin erudita,
profundamente enraizada en cierto nmero de ciencias y con la obligacin de aplicarlas para beneficio del hombre".
La prctica ele la medicina es a la vez ciencia y
arte. El mdico clc.be poseer, por una parte, slidos
y amplios conocimientos que constituya~ el fundamento de su capacidad mdica, y por otra, tener
juicio, tacto, prudencia, compasin e inters en el
cuidado de sus pacientes. La relacin con el paciente debe establecerse considerando al mismo,
no como un caso o una enfermedad, sino como un
ser humano complejo, cargado de angustias y ansiedades, descoso de ser escuchado y comprendido, y al mismo Liempo lleno de cspcranzns. Los
pacientes son individuos cuyos problemas son
mucho ms trascendentes que las quejas que los
llevaron a la consulta. La mayora se acerca al
mdico con ansiedad y temor, a veces tratando de
convencerse a s mismos de que no existe
enfermedad, o elaborando mecanismos de defensa
en forma inconsciente para disLraer la atencin de
los problemas reales que pondran en riesgo su
vida. En ocasiones se utiliza la enfermcdnd para
atraer atencin o para salir de situaciones que
producen angustia. Algunos pacientes incluso
simulan enfermedades. Es por ello que el mdico
debe inLeriorizarse. en el ser humano donde se
produce la enfermedad, en su ambiente familiar y
en su medio social.
La relacin directa mdico-paciente que ha caracterizado tradicionalmente la prctica mdica est
cambiando aceleradamente en el curso de los ltimos aos, debido a las trasformaciones de las estructums aslstenciilles, relacionadas a su vez con el
desarrollo de la tecnologa y el aumento ele la
complejidad ele la medicina. Con frecuencia el
manejo de un paciente equiere la participacin

activa de varios especialistas y de personal paramdico, trasfonnndose la relacin mdico-paciente
en una reunin grupo-paciente. Debe destacarse
que este cambio trae aparejados sin duda beneficios para el paciente y, por otra parte, no tiene por
qu llevar implcito el deterioro ele la relacin
mdico-paciente y del sentimiento de compusin;
en este sentido, es necesario preservar la figura del
mdico de cabecera que gua a su enfermo dmante
todo el proceso de su dolencia. Este mdico debe
estar entrenado en las prcticas y tcnicas de adquisicin de datos por distintos mtodos, realizar
el diagnstico ele! problema y efectuar o dirigir el
tratamiento, y desarrollar actitudes y hbitos de
integridad, respeto y compasin por el paciente a
cuyo lado estan y a quien aconsejar y acompaar en sus decisiones.
Historia clnica
El interrogatorio. Constituye uno de los mtodos de diagnstico ms importantes ele que dispone
el mdico, y en ocasiones puede por s solo dar la
clnve de un padecimiento. En el curso del mismo
se originan y se aceptan o rechazan hiptesis
cliagnsLicas, que luego son confirmadas o no por
el examen fsico y los mtodos complementarios
ele diagiv)sLico, elegidos sobre la base de la informacin obtenida durante el interrogatorio y el
examen fsico.
El interrogatorio debe abarcar todos los hechos
con significado mclco en la vida del paciente. Si
la historia es tomada en forma cronolgica, los
episodios recientes deben ser jerarquizados y recibir la mxima atencin; si se utiliza el sistema
orientado en problemas, aquellos que son dominantes deben ser consiclerndos primero.
GRANDES
Un interrogatorio completo es ms que un listado ordenado de sntomas; siempre es posible obtener informacin escuchando al paciente y prestando atencin a la forma en que se refiere a sus
problemas. La expresin facial, el tono de voz y la
manera de hablar, su actitud, van dando claves
para orientar el diagnstico y para detectar el sentido y el impacto de los sntomas. Al escuchar se
aprende no slo sobre la enfermedad, sino tambin sobre el enfermo.
El mdico aprende a travs de la experiencia a
conocer las dificultades que se presentan al hacer
un buen interrogatorio y es aqu donde el conocimiento, la prctica y la habilidad del profesional se
manifiestan con ms claridad. De hecho el interrogatorio, parte inicial de la entrevista mdica, constituye el medio fundamental para comenzar y
ampliar la relacin con el paciente, ganar la
confianza y obtener la colaboracin del mismo.
El examen fsico. El examen fsico, ordenado,
metdico y completo, se realiza luego del interrogatorio. Los hallazgos anormales del mismo constituyen los -~ignos, hechos objetivos y concretos,
marcadores de enfermedad, que pueden o no con. firmar una alteracin estructural o funcional que
fuer~ sugerida por el interrogatorio previo. En
ocasiOnes, el signo fsico puede ser la nica manifestacin de enfermedad.
La capacidad de efectuar un buen examen fsico
representa una lnea de pensamiento ms que una
habilidad. Segn el estado del paciente, el examen
tendr que adaptarse en algunas ocasiones a circunstancias especiales, como ocurre con un paciente muy enfermo en situaciones de emergencia.
Los hallazgos del examen fsico, que deben ser
l. ARTE, CIENCIA Y TECNICA
SINDROMES
anotados en el momento en que son obtenidos,

pueden cambiar o desaparecer, lo cual hace importante repetirlo peridicamente tantas veces como
sea necesario.
El laboratorio. El impresionante aumento en el
nmero y disponibilidad de los exmenes complementarios de laboratorio ha llevado a confiar y a
basar en ellos la solucin de los problei:Uas clnicos.
Estos exmenes complementarios de laboratorio
son por supuesto importantes, y en particlar constituyen la base de los programas de deteccin para
el diagnstico precoz de diversas enfermedades.
La mayora de estas pruebas son elementos imperfectos, en el sentido que individuos sanos pueden
ser, en ocasiones, clasificados errneamente como
enfermos, mientras que otros realmente enfermos
pueden no ser detectados.
En la evaluacin de los resultados obtenidos es
importante tomar en consideracin las limitaciones de dichos estudios, los cuales son impersonales, la posibilidad de errores tcnicos y de interpretacin, as como conocer su grado de sensibilidad
y especificidad, lo que lleva a una mejor y ms
racional seleccin de los mismos.
Se entiende por sensibilidad la probabilidad de
que la prueba sea positiva cuando la enfermedad
existe, siendo la especificidad la probabilidad de
que la prueba sea negativa cuando la enfermedad
no existe.
Estos conceptos, as como el de prevalencia, se
esquematizan en la tabla 1-1.
'
-.::1
La utilizacin masiva de anlisis de laboratorio

no exime al mdico de su responsabilidad para
Tabla 1-1. Individuos sanos y enfermos segn los resultados de los estudios complementarios
Con enfermedad
Sin enfermedad
Positivo
a (positivo verdadero)
b (positivo falso)
Negativo
e (negativo falso)
(negativo verdadero)
Prevalencia, sensibilidad y especificidad

(a+ e)
Todos los pacientes con enfermedad
(a+ b +e+ d)
Todos los evaluados
Prevalencia
Resultados positivos verdaderos
(a+ e)
Pacientes con enfermedad
Resultados negativos verdaderos
(b + d)
Pacientes sin enfermedad
Sensibilidad
Especificidad
,..,.!,
inl errogar y examinar al paciente y reconocerlo y

mirarlo como un todo~ Igualmente debe tomarse en
consideracin la relacin costo-benefidJ de cada
pneba de laboratorio solicitada.
'Jn motivo de consulta especfico o un hallazgo
en el examen fsico orientarn en cuanto a los
esl.lldios a solicitar. En el caso de un ,resultado
an:>rmal en un individuo sin signos ni sntomas de
enfermedad, el anlisis debe ser repetido para
ex::luir un error. De repetirse el resultadc anormal;
el juicio clnico decidir la conducta poHterior.
:2:1 diagnstico por: imgenes. La radiologa, la
ec )grafa, la centellografa, la tomogr:ifa axial
computada, la resonancia magntica mclear, as
como los tomgrafos .de ltima generacicin (P.E.T.
Sean), contribuyen al estudio del paciente y ayudan a diagnosticar y definir la anatomc. de la lesitn, as como a seguir su evolucin. Aqd tambin
es fundamental tomar; en consideracin la utilidad,
riesgo, sensibilidad, especificidad y relacin costo beneficio del mtodo a emplear.
Diagnstico. El diagnstico se efectuar a travs
del razonamiento lgico, del anlisis y la sntesis
de la informacin obtenida, teniendo en cuenta que
cumto ms difcil sea el problema clnico ms
importante es utilizarun pensamiento lgico. Para
elb el mdico debe hacer un listado orcenado de
da:os y problemas, que incluyen sntomas, signos,
ha !lazgos de laboratorio y los proporcionados por
lm mtodos de diagnstico por imgene:;, y luego
buscar la respuesta a dichos problemas. &:tos deben
ser agrupados en sndromes. Siendo un sndrome
un conjunto de sntomas y signos y de hallazgos de
um. funcin alterada, se deben relacionar unos con
ouos ya sea por sus caractersticas anatmicas,
fisiolgicas o bioqumicas, y plantear la,hiptesis
de una enfermedad de un rgano, de un sistema o
de un tejido. Pueden servir como ejemplo la insuficiencia cardaca, renal y,respiratoria, o la demencic .. La etiologa, que puede ser variada, no queda
de.:inida, pero se cierra el crculo de posi:bilidades
qw~ sugieren los nuevos estudios complementarios.
La tica
La medicina, en su .calidad de arte y ciencia,
debe, por una parte, generar conocimientos cientficos y trasmitirlos a los integrantes de la profesin
mdica, y por otra, utilizar esos conocimientos
para prevenir y/o curar las enfermedades a nivel
individual o comunitario y, simultneamente, desarrollar un alto sentido tico y moral en cada uno
de los individuos involucrados en el cuidado y la
recuperacin de la salud.
El mdico debe considerar los temas ticos en
todos los planteas de razonamiento clnico, que
involucran diagnstico, teraputica, calidad de vida
y posibilidades de curacin, as como en la consideracin de los intereses del paciente.y en la informacin a trasmitir a ste y a su familia. Los conceptos de beneficencia: "Lo primero que interesa
es la salud del paciente", de autonoma, o sea el
derecho del enfermo a tomar decisiones que influyen s~bre su salud, y de confianza, base de la
relacin mdico-paciente, deben ser seguidos y
respetados. Est fuera del objetivo de este texto
extenderse en mayores consideraciones al respecto, pero conviene recordar las palabras de Peabody
cuando dice que "una de las cualidades esenciales
del mdico es su inters en la humanidad, ya que el
secreto del cuidado del paciente es el preocuparse
por el enfermo".
El hecho de poseer conocimientos, forzosamente
limitados, y de poder tomar decisiones que afectan
al prjimo, no debe hacer caer al mdico en la
soberbia o dejarlo llevar por el sentido de la omnipotencia, que est muy lejos de poseer. Estos conceptos llevan a mencionar las palabras del Dr.
David Staffieri quien, al referirse al tipo de mdico
que deseaba fuera su hijo, lo defini como "u
poco un artista, un poco un santo, un poco un
sabio ... ; no s si llegars a la meta, pero ms me
preocupa que no te aliente el ferviente deseo de
alcanzarla".
2. INSUFICIENCIA CARDIACA
Insuficiencia cardaca
Osvaldo Robiolo
La performance de la bomba cardaca est caracterizada por el trabajo sistlico, producto del volumen sistlico por la diferencia entre la presin
arterial sistlica media y 1a presin telediastlica
del ventrculo correspondiente, y por la potencia o
trabajo por unidad de tiempo.
Por supuesto, el estudio de la funcin cardaca a
partir de la performance de la bomba conduce a
muchos errores. As, por ejemplo, el gasto a nivel
arterial no siempre es idntico al gasto ventricular;
en la insuficiencia artica o en la insuficiencia
mitral, en donde existe regurgitacin a nivel valvular, se debe recurrir a la medicin de los volmenes ventriculares para acceder al volumen sistlico
real. O sea que la medicin del gasto cardaco no
permite apreciar la calidad de un ventrculo.
La cada del gasto cardaco se identifica con una
insuficiencia circulatoria y no obligatoriamente con
una insuficiencia miocrdica.
Msculo cardaco. Ante todo, es preciso aclarar algunos conceptos. Los trminos "precarga" y
"poscarga" se mencionan con frecuencia en la
literatura cardiolgica, pero son un tanto desafortunados porque en realidad no se puede medir ni la
precarga ni la poscarga en el corazn intacto.
Ambos trminos fueron tomados de los estudios
con lonjas de msculos aislados, donde la precarga
es un pequeo peso que se suspende de un msculo
en un migrafo, a los efectos de estirarlo hasta
determinada longitud inicial. La poscarga es el
peso suplementario que se aplica al msculo cuando se desea que la fibra muscular realice un trabajo
externo levantando el peso o cuando se quiere _ ~
estudiar la contraccin isomtrica si el peso agregado es demasiado grande como para que la contraccin del msculo pueda moverlo.
Aunque la precarga no se puede medir en el
corazn intacto de un modo directo, la presin
capilar pulmonar se relaciona con la presin tcle-
Introduccin al estudio de la funcin

ventricular

El corazn es una bomba de circulacin destinada a impulsar sangre en el sistema vascular para
asegurar las necesidades de oxgeno del organismo. El motor que acciona esta bomba est constituido por el conjunto de unidades contrctiles, a
nivel de las cuales la energa qumica es trasformada en energa mecnica.
Al estudiar la funcin ventricular se deben, pues,

precisar las caractersticas de la bomba y, adems,
aquellas del motor o funcin miocrdic~. Las primeras constituyen los parmetros hemo~inmicos
clsicos; las segundas, de conocimiento' ms reciente, se desprenden de trabajos experimentales
realizados sobre la fibra muscular aislada. Conocer
estas propiedades tiene implicancias clnicas y
teraputicas; as, los resultados alejados de la ciruga cardaca -cualquiera que sea ella- dependen
en gran medida del estado intrnseco del miocardio.
Bomba cardaca. El estudio de la bomba cardaca, a partir de los datos hemodinmicos de gasto
y presiones, permiti a la cardiologa un rpido
progreso desde la introduccin del cateterismo
cardaco en el hombre en 1940. Su inters. es indudable, por cuanto informa sobre la capacidad del
corazn para bombear sangre adaptndose a las
necesidades metablicas tisulares, sea en el ejercicio o en el reposo.
Al gasto cardaco (producto de la frecuencia
cardaca por el volumen sistlico) se prefiere el
ndice cardaco, expresado en litros por minuto y
por metro cuadrado ele superficie corporal. Segn
el valor de este ndice se puede hablar de cardiopatas compensadi:ls o descompensadas, como se
ver ms adelante.
4
diastlica ventricular izquierda, que a su vez de- de la frecuencia cardaca), o bien a un aumento de
pende del volumen telediastlico ventricular izla impedancia a la eyeccin (hipertensin arterial,
quierdo (VTDVI). Como el VTDVI_regula la Ion- por ejemplo), o finalmente a una disminucin de la
gitud inicial de las fibras miocrdicas individuales, contractilidad (insuficiencia miocrdica).
en clnica se habla de -!:_e:f.~g_a para significar la
El estudio del corazn como msculo se remonta
pse.~i!'l. capilar p]Jlmon3}'_0 1~ presin o_ vcilumen
a los trabajos de Frank, en 1895. Basndose en
v~ntrtc~!~ ~qu..ierdo al fif?al_dela_d!stole.
experimentos con corazones aislados de rana, Frank
A su vez, la jJ_qscarga corresponde en clnica a la . demostr que el bombeo del corazn obedece a la
impedancia, a la expulsin de sangre por el ven- misma ley bsica que ya se haba postulado para el
trs_ulQ i~quier?o, y ;lepende .d~ :nodo ms dire~to msculo esquel~ico: la tensin (presin) generada
de la r_esistenci~ vascular penfenca o de la presin por una contraccin del corazn es proporcional a
la tensin inicial (diastlica) que se ejerce sobre el
sangumea artenal. .
.
Por tanto, la_posf_~ga_ es influida directamente msculo.
~orla ;~sis.t~.n;:ia.vascular si~tmi~~... las cwac.tersCon posterioridad, S tarling y colaboradores
ticas f~19as del Sistema artenal (diametro y disten- (1914-1915) investigaron la regulacin del volumen
sibilidad de las arterias), la viscosidad de la sangre minuto del corazn de mamfero aislado. El aspecto
y el tono vasomc:tor.
.
.
que les interesaba era saber si el gasto cardaco
En ~llaboratono de bemodi~amia, yor pos.carga_ ~s~. en funcin de la tensin o de la longitud
se entren den las fuerzas del m10card10 ventricular m1cial de la fibra durante la distole. Sus resultados
que s~ _op~ne~. al acortamiento dur~te la fase de condujeron a la formulacin de la "ley del corazn"
e1~cc1?n _s~stohca. Esta~ fuerz~s den van de la pre- o "ley de Frank-Starling", "por tanto, la ley del
s1on ~rstohca, de las drmensiOnes de la cavidad corazn es la misma que la del msculo esqueltico,
ventricular y_del esp~sor de la pared del ventrculo, o sea que la energa mecnica que se libera al pasar
del estado de reposo al de contraccin depende del
como se vera despues.
l.! no de los rasgos ms notables de~ corazn es su rea de superficies qumicamente activas, o sea de
apt1tud para regular su volumen mmuto (o gasto la longitud del msculo". Se estableci as la
cardaco) de acuerdo con las necesidades del or- relacin directa entre la lon(l'itud de la fibra
ganismo. En la insuficiencia cardaca congestiva (volumen telediastlico o PTDVI) y el volumen
e~ corazn pierde su c~pacidad para bomb~~ suf- sistlico. Por consi~uiente, y si bien en la prctica
Cien te sangre para satisfacer esos requenm1entos lo que se puede medir es la presin telediastlica o
metablicos. El defecto bsico del corazn que el volumen diastlico ventricular la fuerza
claudica es una disminucin de la contractilidad contrctil miocrdica est dada en particular por la
del I?i?car~io, un~ cada en su estado inotrpic~. longitud ~i~stlica de la fibra, que a su vez depende
En ultima mstancm, esto conduce a una d1smi- de la pres10n o volumen de llenado diastlico vennucin del gasto cardaco y da lugar a los sntomas tricular.
y signos de la insuficiencia cardaca.
La ley de Starling permiti a Sarnoff describir
Co~ estos conceptos en mente, se puede ahora
las llamadas curvas de funcin ventricular, expreestudiar el msculo cardaco. Se ha dicho que el sando el trabajo sistlico del ventrculo en funcin
gasto cardaco es el producto de la frecuencia car- de la presin telediastlica (PTD). Las variaciones
daca por el volumen sistlico. Este ltimo refleja de sta, determinadas por variaciones en el llenado
la amplitud de acortamiento de las fibras card- ventricular (disminucin del retorno venoso o
. acas. Ahora bien, esta amplitud ?ep~n~e de tres aumento de la f~ec?encia, por electroestimulacin),
factores: dos de ellos son extramiocardicos y re- conducen a vanac10nes correspondientes en el trapresentan la carga del ventrculo; slo el tercero,la bajo sistlico. En condiciones normales, la potenca mxima se observa para una PTD de 12 mm
contractilidad, es propiamente miocrdico.
Los tres factores fundamentales de la mecnica Hg. El aumento de la contractilidad, bajo la inde las fibras cardacas son en efecto:
fluencia de agentes inotrpicos, desplaza la curva
1) la presin teledi~stlica d~l ventrculo izquier- hacia arriba y hacia la izquierda. Por el contrario,
do o precarga si se prefiere, que determina la la disminucin de la contractilidad la corre hacia
longitud de las fibras inmediatamente antes de abajo y a la derecha. Es lo que se observa en la
la contraccin (longitud inicial);
insuficiencia miocrdica (fig. 2-1). En tales condi2) la. impedancia (resistencia) a la ey.eccin . ven- ciones, se constata una disminucin de la potencia
tricular, o poscarga, que determma la tuerza a pesar de la elevacin de la PTD por encima de
desarrollada por el miocardio durante la fase los 12 mm Hg.
activa, y
La fraccin de eyeccin ventricular, cociente
3) la contractilidad o estado inotrpico del miocar- del volumen de eyeccin sistlica por el volumen
dio.
telediastlico (VES/VTD x 100), expresado en
La cada del gasto cru-daco puede deberse en- porcentaje, es, como las curvas de funcin ventritonces a una disminucin de la presin te!edi<lst- cular, una estimacin de la amplitud del acortalica ventricular izquierda (hipovolemia o aumento miento de las fibras en funcin de su longitud
GRANDES SINDROMES
inicial. Constituye un ndice de la funcin cardaca te la sstole. La extensin del acortamiento depenutilizado con frecuencia, pero no separa la contrac- de de la pos carga o sea de la impedancia artica, la
cual se determina por: 1) resistencia vascular peritilidad de la impedancia a la eyeccin.
La contractilidad es un concepto muy importan- frica; 2) las caractersticas fsicas del sistema arte, porque su depresin es el rasgo caracterstico de terial, como la distensibilidad de las grandes artela insuficiencia cardaca. Se la puede definir como rias, y 3) la tensin de la pared miocrdica (T).
la propiedad intrnseca del msculo cardaco que Esta tensin parietal, a su vez, depende en modo
determina la fuerza de la contraccin, al margen directo de la presin intraventricular (P) y del radio
de influencias como carga exte~a. funcin valvular interno del ventrculo izquierdo (R), y es inversao presin de llenado. La contractilidad se diferen- mente proporcional al espesor de la pared ventricia del rendimiento o desempeo (performance) cular (h). Es la llamada ley o frmula de Laplace,
cardaco, que describe la funcin del corazn den- T = P.R/2 h.
La impedancia de la eyeccin puede revestir
tro del aparato cardiovascular y, por tanto, comprende la influencia de las cargas de presin, fun- especial significado en la determinacin del volucin valvular y llenado diastlico. La distincin men minuto cardaco cuando la funcin ventrientre contractilidad cardaca y desempeo. card- cular izquierda est deprimida. Por ejemplo, la
aco reviste importancia prctica en relacin con la resistencia perifrica aumenta como respuesta a la
insuficiencia cardaca porque: 1) en las etapas disminucin del volumen minuto que caracteriza a
iniciales de este sndrome los mecanismos com- la insuficiencia cardaca. Este aumento de la resispensadores consiguen aumentar el desempeo car- tencia es un ajuste reflejo destinado a redistribuir
daco global lo suficiente como para mantener, por el limitado gasto cardaco en los rganos esencialo menos, un buen volumen minuto cardaco de les, pero, al mismo tiempo, acrecentar la impereposo a pesar de la menor contractilidad; 2) en las dancia a la expulsin ventricular izquierda y reduetapas finales de la insuficiencia cardaca los cir as an ms el volumen minuto cardaco.
mecanismos compensadores ya no alcanzan para
aumentar el desempei1o cardaco global frente a
una depresin adicional de la contractilidad, de
INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA
modo que el volumen minuto disminuye y aparecen manifestaciones clnicas de insuficiencia cardaca, y 3) un aspecto importante de la teraputica
Fisiopa tologa
de la falla cardaca consiste entonces en tratar de
acrecentar la contractilidad cardaca con agentes
inotrpicos (digital, por ej.) a los efectos de
preservar el volumen minuto cardaco global.
Para concluir se expondrn breves conceptos
adicionales sobre la imt?.edancia de la_e_J!_~.E}n Principios generales
vemr-iGul-aJ!-(p_Q_S~.~ga). Para cualquier longitud
Cuando un paciente acude a la consulta mdica
diastlica y nivel de contractilidad, el -volumen
minuto cardaco depende de la medida en que las presentando sntomas y signos de insuficiencia
fibras miocrdicas son capaces de acortarse duran- cardaca congestiva (ICC), se debe identificar no
slo el sndrome sino tambin la causa del mismo.
Ademfi de la historia clnica, el examen fsico, la
VES
radiogr.afa de trax y el electrocardiograma, se
(cm 3 )
indicarn un ecocardiograma y otros procedimientos
no invasivos e invasivos para precisar la etiologa
de la insuficiencia cardaca.
Tambin es importante determinar si el cuadro
70
clnico responde a una disfuncin ventricular sistlica o diastlicct;.)!jn la mayora de los casos la
causa es una disfuncin sistlica, la cual se expresa
enuna fraccin de eyeccin deprimida. Hay dos
causas primitivas de disfuncin sistlica:_ ~1 dao
miocrdico (como el infarto de miocardio)-y la
sobrecarga de trabajo. Esta ltima se subdivide en
sobrecarga de presin (como en la hipertensin
arterial sistmica o en la estenosis artica) y sobre0~---------------------------PTDVI (mm Hg)
12
carga de volumen (como en las insuficiencias val
Fig. 2-1. Insuficiencia miocrdica. VES, volumen de vulares)~
En una minoria de casos la etiologa ser una
eyeccin sistlico. PTDVI, presin telediastlica del
disfuncin. diastlica. Aqu se incluyen los casos
ventrculo izquierdo. Explicacin en el texto.
2. INSUF1CIENCIA CARDIACA
de mi.ocardiGpatahipertrfica, hipe~Qfiil~ _Q~. Q_trps

orgenes, mioc_ardiop.atas restrictivas, enfermedade!: pericrQi..cas, ciertos procesos infl.ltrativos como
la upiloidosis u otros padecimientos qu~. al ocasionar un~ disminucin de la distensibilidad {o un
aumento de la rigidez ventricular), limitan o -impiden el llenad.o.Yentricular, lo cual detennina presiones ms elevadas o, lo que es igual, a 11 inversa:
para obtener los mismos volmenes de llenado se
prfcisan mayores presiones de llenado. Las mismas presiones consiguen, pues, volmen;s diastliCI)S ms bajos. Por otra parte, es probahle que la
mayora de los casos de disfuncin sisrlica presenten algn elemento de perturbacin diastlica
como causa contribuyente.: .
Adaptacin fisiolgiCa al esfuerzo
El corazn normal recurre a.tres-me.cani~fl!OS <!_e
ante. un ..esfuerzo: aumento de la
fre:::uenCi. -cardaci, incremento del tono simp~CI) y utilizcin de la ley _qe_Frank-Srling. El
aumento de la frecuencia cardaca es con:;ecuencia
de la mayor actividad simptica y de las-catecolami:las circulantes propias de cualquier esfuerzo.
Por otro lado, el aumento de la actividad simptica
incrementar la contractilidad miocrd:ca y, en
consecuencia, elevar el gasto sistlico y h fraccin
de eyeccin. En tercer lugar, en gr~dos mayores de
esfuerzo ocurren aumentos de la precarga (por
incremento del retorno venoso) que inducen al
ventrculo al uso del mecanismo de Frank-Starling.
ad.:~ptacin
AC.aptacin a la sobrecarga. La falla cardaca

.
"fr,
Mecanismos fundamentalmente cardacos.

Mucho antes que el corazn claudique o de que
aparezcan sntomas y signos de insuficitmcia cardz ca, el organismo ha desarrollado mecanismos
de adaptacin o de compensacin que 'tratan d.
mm tener normal el gasto cardaco. Los mecanismcs fundamentales de compensaci_q_g1L.Q.lliUIO:
h.emctividad ner;viosa simptica con aumento de
la :o.:n_tra~.tidad, tf!~ardia, hin~nrof.w y dilata. -cin_yentricular.
f.) x~-- reflejo de la actividad simptica.
Conduce a un incremento contrctil, pe:m ello se
ve oscurecido por la vasoconstriccin perifrica
qw~ ocasiona, lo cual supone un aumerc.to de las
resi,mmcias. vasculares perifricas y de la poscarga, -La comprobacin del aumento de la actividad
adrenrgica se halla en la considerable ;levacin
de la noradrenalina urinaria en -la ICC. Pero no se
debe omitir el hecho de que la hiperactividad simplica contribuye indirectamente a mantener el:
ga!:to cardaco al aumentar la frecuencia carda~a

por va refleja.
to) Taquicardia. La taquicardia pennanente es .un
sello de la insuficiencia cardaca y qbedece a diversos mecanismos: por un lado, a reflejos de inhibicin vagal secundarios a la distensin de las
grandes venas en su unin con las aurculas (reflejo de Bainbridge). A la taquicardia tambin
contribuye el ya conocido aumento de la actividad
adrenrgca. Pero si se habla en trminos energticos, la taquicardia constituye un mecanismo costoso para el corazn, pues le exige un marcado
esfuerzo metablico que, en ocasiones, puede pro'
vocar una mayor insuficiencia.
e) Dilatacin. En las sobrecargas de trabajo,
especialmente en las de volumen, el corazn se ve
sometido a un progresiva y persistente dilatacin
que por un largo perodo puede constituirse ~n
mecanismo de cQ.m.~in_a.!_!.eC1rrrir. aJa-ley de
Frank-Star.Uug. Es decir, aumenta el volumen telediastlico, aumenta la distensin ventricular y
mejora el gasto cardaco. Pero gradualmente la
dilatacin se vuelve inadecuada para mantener el
volumen sistlico; por varias razones: 1) porque la
dilata~iQ}l progresiva ocasiona desorganizacin y
excesivo-aeslizamiento de los sarcmeros, con
mayor dificultad para la formacin de los puentes
de unin entre actina y miosina; en consecuencia,
los sarcmeros no producirn na contrlCGin
coor?inag.a ni s~rn ~propiadamente elongados a
n'ed1tl1que la dllatac10n progresa; 2) como consecuencia de la .l~place, se alcanza un punto
en que la J~n~i.Q.!l_JllUietal est por encima de-lo
nonnal; esto incrementa el consumo de oxgeno y
hace qoe el trabajo cardaco sea menos-econmico,
con prdida de la eficacia de la dilatacin.
d) Hipertr!!fia. La hipertrofia, o sea el aumento
de la 1ffiiS~f" miocrdica, constituye uno de los
mecanismos de-compensacin m_~_t!!l.Q.Qrtante_s_que
puede disponer el corazn cundo su funcin declina. La hipertrofia se acompaa de un incremento en el tejido conectivo, el cual puede modificar
la rigidez dia.~tlica:trestmulo para la hipertrofia
puede ser un aumento de tensin parietal y de sus
correspondientes necesidades metablicas, o bien
un incremento en los requerimientos energticos
de un corazn crnicamente dilatado o sometido a
elevadas presiones de llenado. Lo cierto es que la
mayor tensin parietal y los cambios metablicos
aumentan la actividad adrenrgica cardaca, y la
noradrenalina el mecanismo desencadenante de la
hipertrofia, a travs de una mayor produccin del
A1v1P cclico, el cual induce a su vez un incremento de la ARN-polimerasa. Esta enzima elevara los
niveles de la ARN y la sntesis proteica.
Existen dos modelos de hipertrofia ventricular
segn el tipo de sobrecarga que la provoca. En una
sobrecarga de volumen (fstula arteriovenosa, insuficiencia artica), la masa miocrdica aumenta a
medida que se agranda la cavidad ventricular, de
manera que el espesor parietal apenas se hace
mayor. Es la llamada "hipertrofia excntrica". A la
inversa, en exposiciones crnicas a sobrecargas
GRANDES SINDROMES
mecnicas -poscargas elevadas-, como en la hipertensin sistmica o en la estenosis artica, el

volumen telediastlico no se modifica, la cavidad
ventricular no cambia, pero sf lo hace el espesor
parietal. Es el patrn conocido como "hipertrofia
concntrica".
En las etapas iniciales de la hipertrofia tiene
lugar un incremento proporcional de la masa muscular y de los capilares. As se pres.ervan las propiedades contrctiles del miocardio para mantener
un gasto normal. Se ha logrado un aumento de la
masa eficaz, en tanto que la contractilidad est
asegurada merced a un aumento de la sntesis de
noradrenalina en las terminaciones adrenrgicas
del corazn. Hasta aqu podra considerarse como
perfecta la "adaptacin" o "compensacin" del
corazn ante la sobrecarga.
En una etapa ms tarda el inotropismo del miocardio hipertrofiado comienza a declinar. Se desarrollan reas de fibrosis que alternan con reas
normales y que van a alterar as la geometra del
ventrculo y a ocasionar de esta forma un inotropismo anormal. Desde el punto de vista bioqumico ello coincide con la disminucin de las reservas de noradrenalina intracardaca y una incapacidad relativa de las terminaciones adrenrgicas
para sintetizar nuevamente este trasmisor. En tal
caso, la "compensacin" del gasto cardaco se
alcanza por el aumento de la actividad simptica a.
travs de las catecolaminas circulantes, que
provocan taquicardia y cierta mejora contrctil, y
por el aumento de la masa muscular y el mecanismo de Franlc-Starling.
Pero el estado inotrpico miocrdico contina
deteriorndose, tal vez despus de la deplecin
casi i.otal de sus depsitos de catecolaminas. Tambin es nula la sntesis en las terminaciones adrenrgicas, en tanto que el miocardio pierde su capacidad de respuesta a las catecolaminas circulantes a causa de una reduccin de sus ~ 1 -recep
tores. Es entonces que la compensacin circulatoria no puede ser mantenida por mucho tiempo;
caer entonces el gasto cardaco en reposo y se
incrementarn las presiones de llenado, con estasis
retrgrada, conduciendo as a las manifestaciones
clnicas y hemodinmicas de la insuficiencia cardaca.
Factores neuroendocrinos y perifricos. La ICC
es un sndrome clnico.complejo caracterizado por
una serie de respuest.aL!:!_eurohumorales. Estas
respuestas son probablementeiln-vestigio evolucinario de mecanismos diagramados para_.s.o_ste.-.
nE.r la volemia y mantener la homeost.asis circulatoria. Lastres sistemas hormonales principales que
se activan en este sndrome son: el sistema nervioso simptico, el sistema rcnina-ang'iotensina-aldos\Crona y el sistema arginina-vasopresina (A VP). Se
asume, aunque no est demostrado, que estos sistemas se activan ..:;n respuesta a la "percepcin" de
un volumen circulnntc inefectivo. La seal precisa
que estimula estas respuestas compensatorias en la

ICC no se conoce, ni se conoce tampoco en dnde
se procesan estas seales. Es muy probable, no
obstante, que la hiperactividad adrenrgica y los
niveles elevados de angiotensina-aldosterona contribuyan de modo importante a la expresin clnica
del sndrome de ICC. Pero adems de la activacin
de estos sistemas tendientes a la vasoconstriccin
y a la retencin hidrosalina, se liberan sustancias
natriurticas vasoclilatadoras endgenas, determinadas prostaglandinas y dopamina. Hay complejas
interacciones entre las neurohormonas vasoconstrictoras y las sustancias natriurticas vasodilatadoras.
l. Sistema nervioso simptico. El marcado incre-
mento en las catecolaminas refleja la severidad del
sndrome, por cuanto se tratara de un intento de
compensacin. As, la cada en el volumen sistliao y en. el gasto cardaco que tienen lugar en la
ICC conduce a un descenso en la tensin arterial y
a una consecutiva estimulacin de los barorreceptores. Este reflejo, que por va simptica incrementa las resistencias vasculares perifricas, tiende a sostener la tensin arterial. Asimismo, la depresin contrctil podra ser contrarrestada por la hiperactividad adrenrgica, que de esta forma contribuira
a mantener el gasto cardaco y el volumen sistlico.
La hiperactividad adrenrgica da l]lgar tambin
al aumento de la frecuencia y a la redistribucin
del flujo perifriCo, como despus se analizar, y
contribuira en modo secundario a la activacin
del eje renina-angiotensina.
2. Sistema renina-angiotensina-aldosterona.
Hace ms de cuarenta aos que se sabe que existe
un aumento de la actividad de renina en la ICC. Si
bien la. fuente principal de esta enzima proteoltica
es el rin, los vasos sanguneos tambin la producen. La renina acta sobre el sustrato de renina o
angiotensingeno para producir angiotensina I, que
por accin de la enzima convertidora pasa a angiotensina II. En la insuficiencia cardaca existen tres
mecanismos primarios para la produccin de renina
(fig. 2-2): 1) el aumento de la actividad simptica,
con estimulacin de los ~ 1 -adrenorreceptores del
rin; 2) la percepcin en el rin de que existe
una reduccin en el volumen circulante/presin de
perfusin, mediado por el mecanismo barorreceptor de estiramiento en el tejido vascular renal, y 3)
la reduccin del sodio perfundido que llega a la
mcula densa.
Incluso la administracin de diurticos, tan frecuente en el sndrome de ICC, puede contribuir a
aumentar la actividad de renina. La angiotensina II
tiene tres efectos peligrosos para los pacientes con
falla cardaca: primero, es un poderoso vasoconstrictor arteriolar directo, que puede contribuir a la
hiperresistencia perifrica; segundo, facilita la liberacin de noradrenalina en las terminaciones nerviosas simpticas. Este efecto facilitador simpli-
Hlgado
Rin
t
Renina
\
t
Retencin
hidrosalina
Angiotensina 1
(decapptido)
Liberacin
de aldosterona
Angioteosina 11
_ ___,_, {octapptido)
Vasoconstriccin
arteriolar
~me~o
de
kaliuresis
Aumento de la
actividad
simptica
Fig. 2-2. El sistema renina-angiotensina-aldosterona.
J.
t.
co puede ser el responsable de la mitad de la

respuesta presora de la angiotensina II. Tercero,
este octapptido acta sobre la corteza adrenal
para liberar aldosterona, contribuyendo as a la
retencin de sodio y de agua que tiene lugar en la
ICC. La aldosterona tiene adems un poderoso
efecto kaliurtico, facilitando as la hipokalemia y
la gnesis de arritmias ventriculares.
La expansin de la volemia incrementa el retorno venoso y la precarga, el volumen y la presin
de llenado diastlico. As se pueden lograr nuevas
alzas del gasto cardaco a travs del mecanismo de
Frank-Starling, originado en un sistema extracardaco. La expansin de la volemia que el sistema
renina-angiotensina-aldosterona genera, alcanza
cifras entre el 10 y el 20% en las formas moderadas y entre el 30 y el 50% en la insuficiencia
cardaca grave y refractalia. Bastan modestos incrementos para obtener apreciables mejoras del
gasto sistlico. Desgraciadamente, sin embargo,
este mecanismo de retencin hidrosalina promueve la formacin de edema al aumentar excesivamente la presin capilar por detrs del ventrculo
insuficiente.
3. Sistema arginna-vasopresina (AVP). La hormona ant,idiurtica AVP es un importante y poderoso vasoconstnctor..Jmdgcno, y se sabe desde hace
ms de veinte aos que se encuentra elevada en la
ICC. Si bien la angiotensina II aumenta la AVP, no
est an definido el mecanismo preciso que eleva
esta hormona en la falla cardaca. De todos modos,
la AVP contribuira a la vasoconstriccin perifrica
que puede ser tan perjudicial en estos enfermos.
4. Hormonas natriurticas auriculares. Las aurculas contienen grnulos secretorios que, en respuesta a la distensin de estas cavidades, al aumento del sodio extracelular o a la taquicardia,
liberan un pptido natrurtico auricular (ANF) de
21 a 28 aminocidos. Este pptido ejerce sus efectos biolgicos mediado en parte por el monofosfato de guanosina cclico. Entre estos efectos se tiene
la vasorrelajacin de los vasos contrados, la natriuresis y la extravasacin de lquido. Adems,
suprime la liberacin de renina y aldosterona e
inhibe la accin de la vasopresina. En la insuficiencia cardaca se han observado niveles elevados
de ANF, que generalmente se correlacionan con el
grado de aumento de la presin de llenado. Por
otra parte, existe evidencia clnica de que los receptores de ANF regulan pobremente en la ICC y
que los efectos de la hormona sobre la diuresis
estn disminuidos en dicho sndrome.
5. Prostaglandinas. En los pacientes hiponatrmicos en ICC se ha constatado un aumento de los
metabolitos de la prostaglandina E-2 (PG E-2) y la
prostaglandina F-la. La PG E-2 parece ser liberada por el msculo liso vascular en respuesta a la
hipoperfusin tisular por vasoconstriccin. Si bien
su papel en la ICC no se conoce con certeza, las
prostaglandinas actan localmente produciendo
vasodilatacin en los lechos vasculares regionales,
especialmente a nivel renal.
6. Dopamina. Los pacientes en ICC tienen frecuentemente niveles aumentados de dopamina
plasmtica. Como otras sustancias vasodilatadoras
natriurticas, puede actuar para compensar la excesiva vasoconstriccin y retencin de sodio que
ocurren en este sndrome.
Cambios vasculares perifricos. Redistribucin

del flujo regional
En la ICC ocurren muchos cambios vasculares
perifricos. Adems del ya conocido aumento de
10
GRANDES SINDROMES
11
2. I'lSUFIClENCIA CARDIACA
Tabla 21. Cambios neurohumorales y perifricos en la insuficiencia cardaca
t Presin de
i Funcin ventricula
, Factores
neurohumorales
l.
2.
3.
4.
5.
6.1
Aumento de las catecolaminas

Activacin del sistema renina-angiotensina-aldosterona
Aumento del sistema arginina-vasopresina
Aumento de los factores nalriurticos auriculares
Aumento de las prostaglandinas PEG-2 y PGF-la
Aumento de la dopamina
izqule,da disrriinuida ""\.
Poscarga t
(impedancia ventricular
izquierda)
Resistencia vascular sistmica aumentada

Embotamiento de los barorreceptores
Respuesta vasodilatadora perifrica disminuida
Alteracin de los flujos regionales
5. Venoconstriccin
Exceso de los mecanismos compensadores ,_en

crculo vicioso
Ya se ha mencionado que los determinantes de la
funcin cardaca son la precarga, la poscarga, la
contractilidad y la frecuencia cardaca. Si bien cada
uno de estos mecanismos puede proveer algn grado
de compensacin en la ICC, especialmente en sus
etapas iniciales, no se debe on:tir un concepto muy
importante: estos mecanismos compensadores pueden
excederse y tomarse perjudiciales.
- Exceso de los mecanismos compensadores.El

aumento de la volemia que tiene lugar con la retencin hidrosalina es, en un comienzo, de utilidad
para-a~~Ja,_p_~~carga e incrementar as el
volumen. sistlico siguiendo Hf ley cte-Frank~s tarJirii. Pero--es-te- meeanismo se excede cillicto la
hipertensin auricular ocasion congestin pulmonar o sistmica, o ambas.
Asimismo, un aumento en las resistencias vasculares -como ndice de poscarga- es al comienzo tilpara mantener la tensin arterial no
obstante el descenso en el gasto sistlico. Pero
este aumento puede volverse perjudicial, como
lo demuestra la espectacular mejora en el gasto
cardaco tras la administracin de vasodilatadores.
Tambin un incremento en la contractilidad puede
ser beneficioso. Pero las catecolaminas elevadas
que la ocasionan pueden, sin embargo, ser perjudiciales: se conoce su toxicidad sobre el miocardio humano y pueden contribuir tambin a la
produccin de severas arritmias ventriculares, tan
comunes en estos pacientes.
Por su parte, la frecuencia cardaca es uno de los
mecanism.c;>s de compensacin ms importantes del
sistema circulatorio. Cuando el gasto cardaco .
decae, es esencial que se produzca un aumento de
la frecuencia para mantener un dbito razonablemente normal. Pero la frecuencia cardaca elevada
aumenta el consumo de oxgeno y, adems, acorta
el perodo diastlico, durante el cual tiene lugar el
flujo coronario.
La taquicardia excesiva, entonces, puede afectar
al miocardio al ocasionar un desequilibrio entre
oferta y demanda de oxgeno.

Los crculos viciosos perjudiciales: Este exceso
en los mecanismos cmpensadores puede dar lugar
a crculos viciosos como los que se muestran en la
figura 2-3. La declinacin de la contractilidad
conduce, a travs de poderosos sistemas neurohumorales, a un aumento en las resistencias perifricas. Estas resistencias aumentadas actan como
~ ./1
. \
Gasto ca~d~~~o
Volumen ststoltco
agua y sodio
Perfusin.~
renal
..
L---------
Edema
perifrico
Volemia t
Retencin de
~
.
, _
Resistencia
vascular
- Vasoconstriccin
perifrica 1~ arteriolar
refleja
l.
2.
3.
4.
las resistencias arteriolares sistmicas, se ha comprobado que existe una incapacidad de los vasos
perifricos para dilatarse normalmente en respues~ a estmulos endgenos o exgenos, debido a una
mayor rigidez vascular por incremento del contenido en sodio y agua de la pared arterial y/o por
aumento de la presin tisular. Tambin se ha encontrado un "embotamiento" del mecanismo barorreceptor, lo cual podra explicar la incapacidad de
algunos vasodilatadores de aumentar la frecuencia
cardaca a un mismo nivel que en los pacientes con
buena funcin ventricular.
Por otra parte, la limitacin del gasto cardaco
requiere que el flujo de -los rganos vitales (cerebro, corazn) se preserve y, mediante la actividad
simptica, se produce vasoconstriccin y consecutiva reduccin en el flujo de la piel, los riones, el
lecho esplcnico y los msculos esquelticos. No
se produce constriccin coronaria ni cerebral debido a la pobreza de ambos territorios vasculares en
receptores a-adrengicos. En esta distribucin
parecen intervenir tambin determinados metabolitos vasodilatadores.
Adems de la vasoconstriccin arteriolar se produce verwconstriccin por el aumento de las catecalaminas. Este aumento del tono venular disminuye la complacencia en el lecho de capacitancia,
lo cual conduce probablemente a la congestin
venosa (tabla 2-1).
llenado
Factores
perifricos
Renina
angiotensina
1
1
1
Aldosterona ..,._J
Vasopreslna
L{< Flg. 2-3. El crc.ulo vicioso de la insuficiencia cardaca congestiva.

poscarga elevada, reduciendo as el gasto cardaco.
la espiral descendente continuar hasca alcanzar
un nivel estable ms bajo, en donde el gasto carda~o estar disminuido y las resistenciasperifricas
s~~rri ms altas que lo necesario para la circulae tn. Del mismo modo, la reduccin tm el gasto
c:rrdaco contribuye a disminuir la perfusin renal,
lo cual conducir a un aumento de la retencin
hidro'salina. Esta retencin puede a su vez empeorar
la insuficiencia cardaca y contribuir ~1 descenso
de la espiral. Es pues evidente que la ICC es un
s:ndrome clnico muy complejo en cuyo desarrollo
interviene una interaccin pennanente de un con.s.derable nmero de factores.
Consideraciones clnicas
Osvaldo Robiolo
! -
Desde un punto de vista clnico, la ICC es el

desequilibrio entre el gasto cardaco y las necesidades metblicas orgnicas. Obsrv~se que al
establecer como elemento fundamental: de la rcc
el desequilibrio gasto cardaco-necesid3.d metablica, no se presupone que el gasto cardaco est
necesariamente disminuido.
Puede suceder que el gasto cardaco S~ encuentre
aumentado (por encima de cinco litro1:) pero que
s~a insuficiente para las necesidades metablicas,
que demandan un volumen minuto mayor, tal como
sucede en la rcc que puede acompaar al hipertroidismo o a la enfermedad de Paget.
Insuficiencia cardaca compensada y descom:ensada. De acuerdo con la definicin, existe ICC
cuando el volumen minuto no es sufi;::iente para
S3.tisfacer las necesirumes metblicas de !'os -tejidos. Segn la magritud de la cada del volumen
minuto y la reper:cusin del dficit cardaco _sobre
el aumento de la presin de llen'ado ventricular y

de la presin venosa pulmonar, se puede clasificar
a la ICC en cuatro grados a saber:
Grado J. Cardiopata con volumen minuto adecad&-e-ieposo y en esfuerzo no extremo, con
pequeo ascenso de la presin telediastlica ventricular y de la presin venosa pulmonar.
Grado 11. Volumen minuto adecuado en_ reposo
con moderado ascenso de la presin telediastlica
ventricular y de. la presin venosa pulmonar.
Grado JI!. Volumen minuto adecuado en reposo,
pero con marcado ascenso de la presin telediastlica. ventricular y de la presin venosa pulmonar.
Grado IV. Es la incapacidad del corazn para
mantener un volumen minuto adecuado en reposo
con presin telediastlica elevada y congestin
venosa pulmonar y sistmica crnica en reposo.
La ICC puectedividirse en aguda y crnica, segn
se observa en la tabla-2-2.
Desde un punto de vista clnico, y teniendo en
cuenta la sintomatologa y signologa predominantes, se la puede dividir en: 1) .ICC izquierda, 2)
ICC derecha, y 3) ICC mixta .. Esta es una divisin
esquemtica, con fines didcticos, y aunque en la
prctica clnica muchas veces aparecen cuadros
puros de ICC derecha o izquierda, en otras ocasiones ambos cuadros se entremezclan.
La ICC izquierda es la que presenta los signos y
sntomas dependientes de la hipertensin venocapilar pulmonar, ms los que son propios de la
patologa subyacente causal de la ICC.
La ICC derecha es la que presenta los sntomas y
signos dependientes de la hipertensin venosa sistmica, ms los propios de la patologa subyacente
que ha provocado la ICC.
Cuando ambos cuadros se entremezc lan, se tiene una ICC mixta.
Antes de estudiar estos tipos de ICC, se sealarn los factores causales de la ICC y los factores
que la precipitan o la agravan.
12
GRANDES SIT.ffiROMES
A. Factores causales de ICC. Frente a una etioEn cuanto a las situaciones cardacas que puede,n
loga determinada (valvular, isqumica, congnita, agravar o precipitar una ICC , son las arritmias 0e
hipertensiva, etc.), la ICC se presenta a travs de frecuencia alta (fibrilacin auricular, taEJ.ui_crirdias
tres mecanismos:
paroxsticas) o de frecuencia baja (bloqueos A V,
l. Alteracin de la contractilidad miocrdica, ritmos lentos).
como sucede en las enfermedades miocrdicas idiopticas o isqumicas.
2. Alteracin mecnica en el llenado diastlico
Stntomas y signos
ventricular, corno se observa en la pericarditis constrictiva y en el taponamiento pericrdico.
Existen una serie de sntomas y signos sugesti3. Excesiva sobrecarga sistlica o diastlica he- vos de ICC que pueden agruparse en criterios mamodinrnica, por exagerada sobrecarga de presin yores y criterios menores para el diagnstico de
(estenosis artica o hipertensin arterial sistmica) ICC izquierda o derecha.
o por excesiva sobrecarga de volumen (insuficiencia mitral o artica).
Criterios mayores
Como se ve, con excepcin de la alteracin mecnica del llenado diastlico, en todas las otras
Disnea paroxstica noctu~a
situaciones la ICC supone una severa disminucin
Ortopnea
.:
de la contractilidad de tipo primario (miocardiopaEdema agudo de pulmn
tas) o secundario (sobrecargas de presin y voluIngurgitacin yugular
men).
Cardiomegalia
B. Factores que precipitan o agravan la ICC.
Ritmo de galope
Frente a una ICC que se presenta bruscamente, o
Marcada hepatomegalia dolorosa
que se agrava, o que es refractaria al tratamiento,
Pulso heptico
se deben buscar los factores cocausales extracarPulso venoso positivo sistlico
dacos que contribuyen a esta situacin,
Las alteraciones endocrinas tiroideas (hipertiroi- Criterios menores
dismo e hipotiroidismo) o suprarrenales (fe-..ocromocitoma o tumores), la anemia, el embolismo
Edema maleolar
pulmonar, la endocarditis infecciosa, las infeccioEstertores congestivos bibasales
nes urinarias o broncopulmonares, las enfermedaTos nocturna
des hepticas y renales, la obesidad, el embarazo,
Disnea de esfuerzo
la ingestin excesiva de alcohol o de sal y agua, las
Hepatomegalia moderada Derrame pleural
alteraciones electrolticas, el exceso de actividad
Taquicardia
fsica, la accin deletrea cardaca de drogas antiarritmicas o de digitlicos, son todos factotes extraPara establecer un diagnstico de ICC bastan
cardacos que deben ser buscados y soluCionados dos criterios mayores o un criterio mayor con dos
para lograr una mejora en la funcin del corazn. menores.
Tabla 2-2. Clasificacin de la Insuficiencia cardaca
L Aguda
. Shock cardiognico
Sncope
Muerte sbita
II. Crnica
l. Con volwnen minuto disminuido
a. Por hiposistolia: todas las cardiopatas con disminucin de la contractilidad

(miocardiopatas, cardiopata hipertensiva, etc.)
b. Por hipodiastolia: cardiopatas con alteracin en el llenado diastlico (pericarditis
constrictiva, pericarditis con derrame, etc.)
2. Con volumen minuto awnentado (enfermedad de Paget, hipertiroidismo, aneurismas
arteriovenosos, anemias crnicas, etc.)
Insuficiencia ventricular izquierda
La base de la ICC izouierda reside en el aumento

de la presin telediastlica ventricular izquierda,
con elevacin de la presin auricular izquierda e
hipertension venocapilar pulmonar. Cuando la
alteracin cardaca radica en la vlvula mitral,
estenosis mitral, existe aumento de la presin auricular izquierda e hipertensin venocapilar pulmonar sin ascenso de la presin tclediastlica ventricular iz{Juierda.
Los sntomas y signos dependen de la hipertensin venocapilar pulmonar y de la hipertensin
auricular y ventricular izquierda.
Sntomas. l. Disnea. La hipertensin venocapilar pulmonar crnica crea congesti6n-pttl:monar y
sta provoca un aumento en el reflejo de HeringBreuer, reflejo provocado por la tensin cambiante
del alvolo con produccin de polipnea y respiracin rpida y superficial, a lo cual se agrega la
disminucin de la capacidad vital y la entrada en
juego de los msculos respiratorios accesorios, Wdo
lo cual provoca la sensacin consciente y desagradable de la respiracin o disnea. De acuerdo con la
magnitud del esfuerzo necesario para provocar
disnea, se tendran los diferentes grados de incapacidad funcional cardaca, a saber:
Grado I: con disnea en los esfuerzos excesivos
Grado II: con disnea en los esfuerzos grandes
Grado III: con disnea en los esfuerzos pequeos
y habituales
Grado IV: con disnea en los esfuerzos mnimos
o en reposo
En ocasiones la disnea se produce o se exagera
al adoptar la posicin de decbito, alivindose al
sentarse, o sea que disminuye en ortoposicin. Esta
es menos severa que la variedad de disnea de decbito que no se alivia al sentarse (ortopnea). Ella
indica una ICC severa y el paciente puede adoptar
otras posiciones para aliviarla, tales como sentarse
al borde de la cama con las piernas colgando, o
colocarse en posicin de plegaria mahometana
(cuando existen derrames pleurales y/o pericrdicos), o sentarse en un silln, sin poder acostarse en
la cama.
El aumento de la disnea en el decbito se debe al
mayor retorno venoso por la falta de la accin de la
gravedad sobre los miembros inferiores, y a la
mayor congestin pulmonar con disminucin de la
capacidad vital y del juego muscular respiratorio.
Los accesos de disnea por la noche, o disnea
paroxstica nocturna, pueden ser manifestacin de
un edema agudo de pulmn.
2.. Fatigc1 o debilidad muscular. Es un sntoma
importante como expresin de la cada del volumen minuto. Se produce con el esfuerzo en las
etapas iniciales y llega a ser permanente y en reposo en las etapas avanzadas de la afeccin.
3. Nicturia. El aumento del volumen urinario
13
durante la noche expresa la reabsorcin de edemas

tisulares ocultos con aumento de la perfusin renal
y del volumen minuto cardaco.
Signos. Adems de los signos propios de la enfermedad primaria, causante de la ICC, los signos
que acompaan a la ICC crnica son:
l. Latido apexiano (impulso ventricular izquier. do). El impulso ventricular izquierdo se encuentra
modificado en sus caractersticas de acuerdo con la
enfermedad primaria: muscular en cpula en la
insuficiencia artica, muscular doble, etc., y se
halla desplazado hacia afuera y abajo segn sea la
magnitud del agrandamiento cardaco.
2. Tercer ruido cardaco (R3 ). La presencia de
un R3 es de gran valor como element~
pal]lable) de alteracin de la complacencia ventricular izquierda. Cuando se acompaa de taquicardia configura un ritmo de galope-por_R3.
3. Cuarto ruido (R4 ). El R4 expresa el aumento
de la presin telediastlica ventricular izquierda,
por alteracin de su complacencia,,y es un signo
bastante precoz de esta situacin. Tambin puede
configurar un ritmo de galope cuando se acompaa
de taquicardia.
4. Rales o crackles. Si bien los rales y crackles

pueden faltar en la ICC izquierda crnica, su existencia, con las caractersticas de estar presentes al
final de la inspiracin y espiracin y de ser bibasales, confirma la congestin pasiva pulmonar.
5. Taquicardia. Siempre presente en la ICC izquierda crnica, como elemento compensador de
la cada del volumen minuto, la taquicardia puede
faltar en las personas de edad (por alteracin del
ndulo sinusal) o cuando a la ICC se le agregan
bloqueos auriculoventriculares, un cuadro de hipotiroidismo importante, o la ingesta de ciertas drogas (bloqueantes beta).
6. Pulso alternante. El pulso alternante es un
signo importante de claudicacin izquierda y se lo
debe buscar con la maniobra del manguito de presin arterial. El pulso alternante de presentaCin
espontnea en el pulso~l, es muy raro.
7. Respiracin peridica de Cheyne-Stokes. Este
tipo de respiracin puede deberse a la cada del
volumen minuto y constituir un signo de poscarga
de una ICC izquierda crnica. Generalmente aparece con ms frecuencia en los pacientes de edad
con aterosclerosis del centro respiratorio, en quienes la ICC potencia la alteracin existente, o por
accin de drogas (benzotiazinas, morfina, barbitricos, etc.).
8. Crecimiento cardaco. El agrandamiento cardaco, evidenciado por el crecimiento del ventrculo izquierdo en el ecocardiograma y/o la telerradiografa frontal de trax, es un signo constante en
la ICC.
9. Radiologa. Adems de las alteraciones cardacas y vasculares propias de la patologa subyacente, la imagen pulmonar presenta los signos
propios de la hipertensin venocapilar pulmonar
14
2. IN:mFICIENCIA CARDIACA
15
GRANDES SINDROMES
crnica (o aguda). Tales signos son los siguientes:

redistribucin del flujo pulmonar, ~ilios ensanchados,
lneas de Kerley, lnea de cisura y derrame pleural.
Insuficiencia ventricular derecha

La insuficiencia ventricular derecha puede ser
secundaria a trastornos del ventrculo izquierdo o
primaria, o producirse simultneamente. La hipertensin arterial sistmica, con insuficiencia ventricular izquierda ehipertensin pulmonar, es un tpico
ejemplo de la primera situacin, el corazn pulmonar crnico por broncopata crnica de la segunda,
y las miocarditis de la tercera posibilidad.
Sntomas. Dependen de la congestin e hipertensin venosa sistmica.
1. Fatiga. Es indicativa de la cada del gasto
cardaco.
2. Edema. Comienza siendo vespertino y luego
asciende a los muslos, a la pared del abdomen y alsacro, segn la posicin del paciente.
3. Epigastralgia y dolor en hipocondrio dere-
___t;ha. Producido por la congestin heptica con
distensin de su cpsula.
4. Anorexia y meteorismo. Los sntomas gastrointestinales se deben a la congestin abdominal (a
veces contribuye la medicacin, digital o diurticos).
5. Disnea. La insuficiencia ventricular derecha
produce disnea por diversas causas, diferentes de
las responsables de la disnea por hipertensin
venocapilar pulmonar de la insuficiencia ventricular izquierda. La disnea .de causa derecha puede
deberse a: a) anoxia del centro respiratorio y disminucin de la tensin de 0 2, causada por el hipoflujo pu~monar; b) cambio en la concentracin de
hidrogeniones en el sentido de la acidosis; e) alteraciones del parnquima pulmonar por trombosis
o infartos pulmonares; d) disminucin de la capacidad vital, por derrames pleurales, hepatomegalia, ascitis o hidropericardio, y e) accin refleja
respiratoria por aumento de la presin auricular
derecha. Como puede apreciarse, la disnea de la
ICC derecha tiene como base principal el hipoflujo
pulmonar, al cual se agregan la acidosis metablica, los cambios anatmicos pulmonares y los
fenmenos reflejos por hipertensin auricular derecha.
6. Oliguria. Es un sntoma fundamental y s
magnitud est en relacin con la severidad de la
ICC derecha.
Signos. Son los siguientes:
l. Evidencias semiolgicas de hipertrofia o dilatacin. derecha. La situacin y caractersticas del
punto de mxima intensidad nos informan sobre el
estado anatmico del ventrculo derecho. La presencia del latido sistlico positivo paraesternal
izquierdo (latido sagital) confirma la hipertrofia
ventricular derecha.
2. $ignos auscultatorios. Pueden encontrarse los

siguientes: a) el cuarto ruido derecho o tercer ruido
derecho y ritmo de galope derecho (R4); b) caractersticas del se~o pulmonar (P2), de
acuerdo con la enfermedad subyaceiite- y"'la existencia de hipertensin pulmonar; e) soplo de insuficiencia_tricuspdea: soplo hoLQsistficoeril
zona paraesternal izquierda baja, no irradiado a fa
a{C~ .Y que se refuerza con la inspiracin. Se encuentra casi siempre presente en la insuficiencia
ventricular_!l~~echa y disminuye o desaparece con
la mejora hemodinmica.
3. Ingurgitacin yugular y pulso venoso (PV). Es
un signo fundamental. Adems de la altura de la
ingurgitacin yugular, las caractersticas del PV
nos informarn sobre la ausencia de sstole auricular (PV de estasis), sobre el aumento de su presin
(PV positivo presistlico), sobre la existencia de
insuficiencia tricuspdea (PV positivo sistlico),
etctera.
4. Reflujo abdominoyugular positivo. Es un signo precoz de la ICC derecha, de gran valor.
5. Edemas. Su intensidad y distribucin
concuerdan con la magnitud de la ICC derecha. De
menos a ms se presentan: a) subcutneos; b)
subcutneos ms derrames en algunas serosas
(hidrotrax, hidropericardio, ascitis); e) subcutneos y en todas las serosas o anasarca. Estos
derrames en las cavidades presentan siempre un
lquido con las caractersticas del trasudado.
6. Hepatomegb.lia. De tipo congestivo, con dolor
espontneo y a la palpacin.
7. Pulso radial. Disminuido de amplitud con'
presin diferencial pequea como ndice de la cada
del gasto cardaco y del aumento compensatorio de
la presin arterial mnima.
Insuficiencia cardaca con gasto cardaco elevado
Sus principales causas son las fstulas arteriovenosas congnitas o adquiridas, las anemias severas, la enfermedad de Paget y el hipertiroidismo.
Sntomas. Disnea con el esfuerzo, edemas maleolares, fatiga muscular.
Signos. Dependen de la hipercinesia, que acompaa al volumen minuto elevado: 1) taquicardia
con R3 o R4 audibles; 2} agrandamiento cardaco
con latido apexiano hiperdinmico; 3) presin
venosa aumentada con ingurgitacin yugular; 4)
presin arterial aumentada en la mxima y normal
o disminuida en la mnima con presin del pulso
aumentada, y 5) soplo protosistlico eyectivo con
rea artica pulmonar.
Laboratorio
Las manifestaciones ms frecuentes son las siguientes:
, a) El anlisis de ..Q!ioa-muestra nroteinuria con

hacen las ~soenzimas que la _compone~)
;ifras de albmina no_ mayores de .(~4-- e) La~ alteraciOnes del pH sangumeo tamb1en deben
horas, con cilindruria hialina. La oriru: e_s_~~tt::"""
controlarse.
ra, de densidad .51jevada, . b) El Na+, CI, K+ sricos pueden disminuir por
'~iilucin, o por mayor excrecin, debido a los
Bibliografa
:tiurticos sumado a una reduccin eii la ingesta. Es importante controlarlos peridi<:amente.
e) La bilirrubinemia puede aumentar cuando la Pannley, W.W.: Pathophysiology of congestive
heartfailure.Am. J. Cardiol., 56:7A-11A, 1985.
::ongestin heptica es crnica y sostenida.
d) La enzima LDH aumenta cuando existen altera- Smith, W.W.: Epiderniology of congestive heart
failure. Arn. J. Cardiol., 55:3A-8A, 1985.
::;iones a nivel pulmonar (en mayor medida lo
3. ISQUEMIA MIOCARDICA
Isquemia miocrdica
]uau Carlos Linares Casas
Fisiopatologa de la circulacin coronaria. La

isquemia miocrdica es consecuencia de la disminucin del aporte de 0 2 por debajo de un nivel
crtico de demanda en una zona del venttculo
izquierdo o derecho.
l. Oferta de oxgeno. Est determinada por la
c_antidad de 0 2 provista por la circulacin corqnana. Esta oferta es controlada por factores hidrulicos y anatmicos que regulan el flujo coronario:
a) Los factores hidrulicos son: la presin de perfusin coronaria, relacionada a su vez con la
presin artica; la presin diastlica ventricular
izquierda; y el tiempo de flujo coronario en
distole. Como es sabido, del 75 al 80% del
flujo por latido tiene lugar en esta fase qel ciclo.
b) Los factores anatmicos estn dados por el lecho
vascular coronario y la presencia o ausencia de
obstruccin en las grandes arterias coronarias
epicrdicas. El dimetro vascular perifrico est
controlado por numerosos factores que modifican el tono vasomotor. El endotelio vascular
produce potentes vasodilatadores, conocidos
como "factores relajantes endotelio-derivados".
Cuando el flujo se incrementa en un vaso coronario de mayor calibre, aumenta la fuerza lateral
a la superficie del endotelio que "sensa" o detecta este incremento y libera estos factores
relajantes con una consecutiva vasodilatacin
"flujo-dependiente".
Bajo condiciones fisiolgicas apropiadas este
mecanismo optimizara la impedancia del rbol
coronario. Adems, estos factores de relajacin
tienen potentes efectos antiagregantes plaquetarios
locales. Un factor relajante endotelial parece ser el
xido nitroso, que causa a su vez relajacin del
msculo liso a travs de la formacin de guanosin3,5~monofosfato cclico. Cuando se administran
por va exgena, muy probablemente los nitratos
orgnicos acten de manera similar. La serotonina
o 5-hidroxitriptamina, u otras sustancias, inducen

la liberacin de estos factores, dilatando as las
coronarias. La aterosclerosis -y quizs otros procesos como el espasmo coronario-reduce el calibre vascular y se asocia a grados variables de dao
endotelial. Algunos vasodilatadores -como la
acetilcolina- se vuelven vasoconstrictores en los
sitios donde el endotelio est leE:ionado. Por otra
parte, el sitio dafado puede liberar sustancias vasoconstrictoras, como el tromboxano y los leucotrienos. Adems, el endotelio daado puede causar
agregacin y adhesin plaquetaria, as como depsito de fibrina y trombosis. La prdida de este
mecanismo endgeno normal de vasodilatacin,
junto con los mecanismos trombognicos y la liberacin de vasoconstrictores locales, constituye el
armazn de la reduccin del flujo regional que
limita el aporte de oxgeno. Otros factores, tales
como el contenido arterial de 0 2 (PaOt) y la viscosidad de la sangre juegan tambin un rol importante.
2. Demanda de oxgeno. Est determinada por la
frecuencia cardaca, la. duracin del perodo expulsivo, la contractilidad y la tensin parietal sistlica
del ventrculo izquierdo. Esta ltima est directamente relacionada con la presin sistlica intraventricular y el volumen de la cavidad e inversamente relacionada con el grosor parietal.
CARDIOPA11AISQUEMITCA
En la literatura cardiolgica existe una gran
variedad de denominaciones de esta enfermedad.
El trmino "cardiopata isqumica" sera el. ms
apropiado, por cuanto constituye el denominador
comn de todos aquellos cuadros que reconocen
como sustrato tlsiopalolgico un desequilibrio entre
el aporte y la demanda de 0 2 inducido u ocasionado por una alteracin del flujo arterial.
16
El trmino "cardiopata coronaria" es algo ms

restrictivo, ya que si bien es cierto que casi el95%
de los casos de cardiopata isqumica responden a
una enfermedad obstructiva coronaria, no se puede
aceptar esta etiologa en forma universal.
La isquemia miocrdica tiene lugar cuando el
aporte de O, al miocardio no puede satisfacer la.
demanda del mismo. La causa ms frecuente es,
entonces, una placa aterosclerosa obstructiva de
las arterias coronarias epicrdicas. El desarrollo de
isquemia miocrdica se asocia con cambios caractersticos. La isquemia breve (pocos minutos) resulta en la conversin del metabolismo aerbico en
anaerbico, contraccin miocrdica disminuida y
cambios electrofisiolgicos (depresin o elevacin
del segmento ST). Posteriormente puede percibirse una sensacin subjetiva de malestar torcico
(angina de .pecho) y, a veces, arritmias. Se sabe
actualmente que la presencia de angina es un hallazgo tardo e inconstante de esta serie de 'alteraciones hipxicas.
Una isquemia ms proloJ1gada (30 a 60 minutos), como se ve en la trombosis coronaria, puede
resultar en injuria y necrosis miocrdica (infarto) o
en importantes arritmias (taquicardia ventricular).
Se actualizarn entonces los sndromes debidos
a una isquemia miocrdica, que pueden tener o no
una manifestacin clnica y que suelen constituir
etapas de un mismo proceso.
17
cias cardacas ms bajas que aquellas que alcanzan los mismos pacientes durante la prueba ergomtrica sin presentar angor. Otros datos indican
que no se observan cambios en la tensin arterial
antes del comienzo de la isquemia. Ello significa
que no existira un incremento en la demanda de
oxgeno y permite sospechar que lo que tiene
l11gar es una reduccin en el aporte sanguneo. Los
estudios actuales indican que otros factores, tales
como el estrs psquico, la exposicin al fro y
fumar, pueden reducir el aporte de oxgeno y
desencadenar isquemia durante las actividades
habituales. Esto implica que los cambios dinmicos en el calibre vascular coronario pueden jugar
un rol importante en la patognesis de la isquemia.
Se puede encontrar isquemia silente en tres tipos
de pacientes: en personas totalmente asintomticas (tipo 1 de Cohn), en pacientes asintomticos
despus de un infarto (tipo 2) y en pacientes con
angina de pecho (tipo 3). Los estudios de prevalencia efectuados en EEUU estiman en uno a dos
millones los pacientes de edad media totalmente
asintomticos, 50.000 casos nuevos por ao de
isquemia silente posinfarto, y tres millones de
individuos con angina de pecho que tambin tienen frecuentes episodios de isquemia silenciosa.
Angina de pecho
Isquemia miocrdica silente
Los recientes progresos en la metodologa permitieron importantes avances en el anlisis fisiopatolgico de la isquemia miocrdica. Uno de los
ms destacados avances fue el desarrollo de la
electrocardiografa ambulatoria (Holter), con la cual
se monitorea el segmento ST. Con este mtodo los
investigadores encontraron episodios de isquemia
miocrdica durante la actividad diaria, no asociados con dolor u otros sntomas, fenmeno que ha
sido denominado "isquemia silente" o silenciosa.
Si bien los pacientes individuales pueden sufrir
episodios isqumicos -con o sin angina- en cualquier momento del da, los estudios grupales encontraron que a menudo la isquemia aparece en un
caracterstico ritmo circadiano. Los episodios isqumicos se agrupan en un perodo que se inicia
poco despus del despertar (aproximadamente a
las 6 horas) y alcanzan su mximo alrededor del
medioda. Las crisis decaen progresivamente en el
trascurso de la tarde y el anochecer. Entre la medianoche y la madrugada los episodios son raros.
Este patrn diurno es similar al observado en el
infarto agudo de miocardio (IAM), la muerte sbita cardaca y el accidente cerebrovascular, y est
temporalmente relacionado con una mayor actividad simptica.
Los episodios silenciosos ocurren con frecuen-
El trmino "angina de pecho" o "angor pectoris" fue introducido por Heberden en 1768 para
indicar un "trastorno del pecho" muy caracterstico acompaado de "sensacin de estrangulacin
y ansiedad". Al emplear la palabra "angina"
(estrangulacin), Heberden la describa como un
tipo de dolor torcico de una modalidad muy especial y que est acompaado de fenmenos psquicos, el ms notable de los cuales consista en el
miedo a la muerte inminente (angor animi).
La angina de pecho constituye un sndrome, no
una enfermedad. Siempre indica el mismo trastorno fisiopatolgico bsico, la isquemia miocrdica,
sea cual sea la enfermedad fundamental.
Si bien es casi imposible encontrar un?. definicin de la angina de pecho en las publicaciones, se
puede establecer que se trata de un sndrome clnico caracterizado por crisis de dolor u opresin de
origen miocrdico, generalmente localizado detrs
del esternn, desencadenado por lo comn por el
esfuerzo o las emociones, y que se alivia rpidamente al cesar la actividad o el disturbio causal o
por la administracin de determinados agentes
vasodilatadores.
Algunos elementos pueden ser atpicos, pero la
caracterstica opresiva del dolor es la base de su
reconocimiento. Pueden variar la localizacin, la
irradiacin o la duracin, e incluso no tener relacin con los esfuerzos, pero la sensacin opresiva,
18
GRANDES
SINDROMES
3. fSQUEMIA MIOCARDICA
constrictiva, de pesadez, constituye el carcter cien tes los episodios de dolor se producen sin causa
ms frecue:nte del angor.
aparente y en reposo, a veces como resultado de
Caractersticas del dolor. La localizacin sue- u~a sbita cada en el aporte de oxgeno al mioarle ser retroesternal, aunque a veces el sitio primero dro, por una obstruccin coronaria de tipo dinmies ms amplio e incluye la mayor parte de la co (espasmo).
regin precordial. En ocasiones no se localiza en el
Clasificacin clnica de la angina de pecho.
trax: puede afectar la mandbula, el brazo iz- Los episodios de angina de pecho se encadenan de
quierdo, el epigastrio, los hombros, la regin esca- una manera bastante constante en cada paciente
pular y otras regiones atpicas. En estos casos, su durante un perodo dado, y es as como la intensidad
aparicin paroxstica despus de n esfuerzo, su de los factores desencadenantes, la frecuencia de
carcter.opresivo y su rpida cesacin con el repo- apari~i~, la dur~i~n, la magnitud, el grado en
so permiten sospecharlo.
que ~11!uta 1~ act1v1.~d fsica, y en especial la
Si bien puede quedar localizado detrs del ester- estabrhdad o mestablltdad de estas propiedades en
nn, el dolor tiende a irradiar al cuello al maxilar la evoluci_n reciente, configuran sndromes angiinferior y a las extremidades superi~res. En su noso~ d~ diversa.presentacin clnica, gravedad y
forma ms clsica irradia hacia la escpula y parte pronostico. Consideraremos: a) la angina de pecho
superior del brazo izquierdo. A veces sigue ma- esta?Ie, b) la angina de pecho inestable, y e) la
mente la distribucin del nervio cubital a lo largo angma de Prinzmetal.
de la cara anterointerna de manos y dedos.
~~zgina de pecho estable. Es la forma de presenEn cuanto a su carcter, se reitera lo menciona- taciOn ms frecuente de la cardiopata isqumica.
do ~teriormente: la angina de pecho es un tipo Se la define como aquella que no se modific en
particular de dolor o molestia que se caracteriza los ltimos tres meses, con o sin antecedentes de
por ser constrictivo u opresivo. Se lo ha descrito infarto de miocardio. Constituye el 60% de los
tqmb~n como ahogo o ardor. A veces los pacien- casos diagnosticados.
.
te~; dicen claramente que no experimentan dolor
Para determinar la severidad clnica se utilizan
sino nicamente opresin o la sensacin de un las clasificaciones de la Sociedad Cardiovascular
peso sobre el trax. El dolor puede ser ligero o del Canad y de la New York Heart Association.
1~tenso, pero su calidad es caracterstica. En muEn la clasificacin de la Sociedad Cardiovascuchos casos el dolor remeda tanto la distensin de- lar del Canad, la clase funcional se relaciona con
trs del esternn que el paciente intenta vomitar la actividad habitual y con los factores precipitanpara aliviarse.
tes de la angina:
Suele obligar al enfermo a mantenerse lo ms - Clase I: actividad habitual normal, la angina
quieto posible y si se encontraba marchando debe
aparece ante esfuerzos importantes,
detenerse. Esto no guarda relacin con la intensidad
rpidos y/o prolongados.
del cuadro, sino que es caracterstico de la angina. - Clase II: limitacin leve de la actividad habiSe ha dicho ya que la angina de pecho se suele
tual; la angina se desarrolla durante
acompaar de una sensacin de muerte inminente,
la marcha o el ascenso de escaleras
que tampoco guarda relacin con su intensidad. A
con rapidez, la marcha en pendiente,
medida que las crisis se suceden en el tiempo, los
en el perodo posprandial, en climas
pacientes dejan de sentir esta angustia, por el mayor
fros o contra el viento; en los estados
conocimiento o experiencia que han adquirido ante
emocionales o al iniciar la actividad
la enfermedad.
matinal.
Su duracin es de escasos minutos, generalmen- - Clase III: limitacin marcada de la actividad
te de 2 a 10 minutos, y se alivia con la ingestin
habitual; la angina se presenta dessublingual de nitroglicerina. Si el dolor dura ms
pus de caminar una o dos cuadras, o
de media hora, debe sospecharse la existencia de
subir escaleras con paso normal.
un infarto agudo de miocardio.
-Clase IV: incapacidad para llevar a cabo la actiFactores desencadenantes. El esfuerzo es la
vidad habitual; puede producirse ancausa desencadenante ms importante y frecuente
gina en reposo.
de la angina de pecho, y acta a travs de un _ Por su parte, la clasificacin de la Sociedad de
aumento de la demanda de oxgeno. El ejercicio Cardiologa de New York establece cuatro grados,
fsico ms comn es caminar o subir escaleras. La segn la intensidad del efecto causal:
gravedad del cuadro est en concordancia con el - Grado I:
angina ante grandes esfuerzos
esfuerzo necesario para generar dolor. La exposi- - Grado II: angina durante las tareas habituales
cin al fro y la digestin aumentan las probabili- - Grado III: angina ante esfuerzos mnimos
dades de que se produzca angor pectoris despus -Grado IV: angina espontnea, en reposo
de un esfuerzo que de ordinario no va seguido de
dolor. Asimismo, los estados emocionales pueden
Casi el 80% de los pacientes 90n angor estable
desencadenar crisis anginosas por incremento en la pertenecen a las clases I y II de J.i Clasificacin de
secrecin de catecolaminas. Pero en muchos pa- New York. Se ha demostrado que los pacientes con
'
'
c~_pacidad funcional III o IV tienen una mortalidad

ms elevada que aquellos de las clases [ o II.
Pero es importante destacar que la sobrevida est
en relacin con el grado de aterosclerosis coronaria: a mayor nmero de coronarias obslruidas y a
mayor deterioro contrctil del ventrculo izquierdo, peor ser el pronstico. En tal smtido, los
h<tllazgos de la coronariografa consttuyen los
mejores factores de prediccin, ms que los sntomas, el electrocardiograma y la ergometra.
En cuanto a la morfologa coronaria en el angor
e~table, existe una mayor incidencia de lesiones de
tr1~s vasos (descendente anterior, circunfleja y carenara derecha) especialmente si la angina tiene
ms de cinco aos de antigedad. En c~mbio, si el
angor tiene menos de un ao, predominan las lesiJnes de un vaso. Asimismo, las lesiones ateroscl~rticas fueron descritas por medio de la angiosCCipia coronaria in vivo: la imagen tpica en el
ar;gor estable es la de un ateroma no ccmplicado,
eHo es, la superfici~ lisa, blanco amarillenta, sin
ulGeraciones ni hemorragias intimales ) trombos
ac.herentes. El endotelio est indemne, y en ello
radica la diferencia con las lesiones de t:po inestable.
Angina de pecho i~es(able. Con fines esquemticos se puede decir que existen tres ti{XlS diferente) de pacientes con angor inestable. Un tipo
ccmprende los casos sin angor pero que comienzan, dentro de los ltimos tres meses, a presentar
erisodios repetidos de angina de pechl), de progresin rpida, que limitan la capacidad fsica del
p~:ciente y que suelen sobrevenir en reposo o con
esfuerzos poco intensos. Es la angina ae reciente
ccmienzo. El segundo tipo de paciente ccrresponde
a uno con una larga historia de angina estable y
qte recientemente comenz a tener episodios ms
fr1~cuentes (angina progresiva), con esfuerzos
m !nares o en el reposo. El tercer sub grupo est
ccnstituido por la angina de reposo.
Los pacientes con; angina inestable tienen un
ri1:sgo elevado de sufrir accidentes coronarios
(a1gina inestable recurrente, infarto de miocardio
y nuerte sbita), mayor que aquellos que padecen
angina estable, por lo cual debern ser a~:endidos y
. estudiados ms exhaustivamente. La mayor parte
de estos pacientes tienen enfermedad aterosclerosa
ccronaria de mltiples vasos, pero el nmero de
ar:erias involucradas :y el grado de obstmccin no
difieren de los casos de angina estable. En alrededcr del 10% de los portadores de angor inestable
nc se demuestran lesiones coronarias; en estos casos,
el espasmo arterial coronario sera el responsable
del cuadro.
Los estudios recientes indican que la diferencia

entre angor estable ;i angor inestable radica en l
estructura de la lesion aterosclertica ::oronaria.
Los angiogramas coronarios en los pacientes inestables revelan obstrucciones aterosclero'as de tipo
excntrico, con bordes festoneados e IT1~gulareso y
19
defectos de llenado intraluminal, hallazgos que no
se observan en la angina estable. Adems, la angioscopia ha permitido establecer que en el angor

inestable pero sin dolor de reposo hay una ulceracin o ruptura de la placa obstructiva ateromatosa
sin trombosis mural sobreaadida. Este hallazgo
permite sugerir que la ruptura per se, al modificar
la configuracin geomtrica de la placa, puede
aumentar el grado de estenosis, incrementando as
los sntomas de esfuerzo.
La angina. de reposo se producira en estos pacientes cuando a la placa fisurada o rota se agrega
una trombosis intermitente o lbil. La angioscopia
ha demostrado la existencia de trombosis, especialmente en los pacientes con historia de angina
de reposo. Es decir que, cuando el ateroma estable
desarrolla una ulceracin endotelial, la presentacin clnica se modifica, cambian las caractersticas del angor (angina acelerada o frecuente incrementada. de angina sin dolor de reposo). Cuando
sobre la ulceracin endotelial se desarrolla un trombo lbil parcialmente oclusivo, aparecer el angor
de reposo. Si la trombosis evoluciona a la oclusin
completa, se producir un infarto agudo de miocardio.
La evolucin ltima de la ulceracin endotelial
es la curacin, en donde las plaquetas y la fibrina
son reemplazadas por macrfagos, clulas musculares lisas y tejido fibroso. Se llega as a la estabilizacin del sndrome agudo.
Angina de Prinzmetal. La angina de Prinzmetal
o angina variante constituye una manifestacin
clnica particular de cardiopata isqumica, descrita siempre como una variante por su forma de
presentacin, por los rasgos electrocardiogrficos
y por su fisiopatologa. Los aspectos ms saUentes
estn dados por las caractersticas del dolor anginoso (generalmente de reposo y nocturno), y la
sobreelevacin del segmento ST en el electrocardiograma (a veces en forma de onda monofsica).
La angina de Prinzmetal responde a un incremento en el tono vasomotor coronario o a un espasmo en el vaso, que puede asentar o no sobre una
lesin ateromatosa, y que va a ocasionar isquemia
a travs de una disminucin en la oferta de oxgeno.
El aumento del tono vasomotor coronario es un
incremento generalizado del grado de vasoconstriccin que normalmente existe en las arterias
coronarias; este mecanismo puede provocar, en
ausencia de un aumento de las demandas metablicas del miocardio, o sea en reposo, la aparicin
de angor pectoris. El espasmo localizado, en cambio, produce una oclusin o suboclusin de un
tronco principal o una rama secundaria de la circulacin coronaria. Una vasoconstriccin coronaria
que se aada a una obstruccin ateromatosa leve
puede hacer progresar la estenosis a niveles crticos.
Los cambios en el tono vasoconstrictor de las
20
GRANDES
SINDROMES
arterias coronarias pueden ser los responsables de los cidos grasos a la sangre. El contacto con estas
las variaciones espontneas de la capacidad sustancias estimula la agregacin plaquetaria, que
funcional del paciente con angina de pecho de a su vez causa la activacin del sistema de coaguesfuerzo que tienen lugar en la prctica diaria.
lacin y el desarrollo consecutivo del trombo de
La base del diagnstico est constituida por las fibrina. Adems se liberan localmente sustancias
pruebas que reproducen los sntomas del paciente, vasoactivas, tales como el tromboxano A, que
demostrndose la isquemia en el electrocardiogra- pueden ocasionar vasospasmo.
ma y la estenosis localizada en la angiocoronariografa, datos que no se hallaban presentes antes de
aplicar el test. Las pruebas ms concluyentes para Sntomas y signos
desencadenar espasmo son: la administracin de
maleato de ergonovina, y las pruebas del fro, la
En la mayora de los casos no cabe relacionar el
alcalinizacin y la hiperventilacin.
comienzo del ataque con un esfuerzo desusado,
pero se debe destacar que los s{ntomas
premonitorios o prdromos son muy frecuentes.
- ~ Infarto de miocardio
Dichos sntomas anteeeden entre 24 horas y 3 meses
al episodio agudo, y los ms frecuentes son la
Infarto de miocardio significa .necrosis o muerte angin~ de reciente comienzo, la angina progresiva,
de una p~te del msculo cardaco ocasionada por la angma de reposo -o sea, los cuadros de angina
un episodio isqumico prolongado o repetido. inestable- y la disnea. El dolor del infarto agudo
Cuando estos eventos!squmicos se prolongan ms es similar, en calidad ylocalizacin, al de la angina
all de treinta o cuarenta minutos, la necrosis de pecho, pero a menudo es ms intenso. Suele
miocrdica sobreviene casi irreversiblemente y durar ms tiempo, persistiendo durante horas, a
contina extendindose durante varias horas.
veces un da. N.ILSLintensifica al sentarse o al
De acuerdo con los cliterios establecidos por el r.e.s.p_irar__Qrofu_f!.-:1!l!:et:-criTerio til para
MIRU (Myocardial Infarction Research Unt), el dif~renciarlo del dolor de la per1carqit:Is -aguda.
infarto agudo de miocardio se caracteriza por:
St evoluciona sin complicaciones, es posible que
1) Dolor torcico o.presi'.lo, con una duracin el examenfisico no proporcione mayores datos. Se
mayor de diez.!Tiinutos.
,a~sculta por lo ~omn un.g(l/Qp~stlico ape2) Aparicin de o.n.das Q en el electrocardio- xai)Q_{R4), debtdo a la contraccin energk<rde--la
grama, con una duracin superior a los aurcula izquierda a causa del incremento en la
0,04 segundos.
presin de llenado ventricular izquierdo. Despus
3) Alteraciones en la repolarizacin ventricular de los primeros.das existe unfrote pericrdico en
(ECG), esto es, en el segmento ST y la onda T. el 6 al 19% de los casos, aunqese-io..sc-tiltara
Si no se desarrollan ondas Q anormcJes ("in- co mayor frecuencia si se lo buscara deliberadafartos no-Q") el diagnstico slo pue(ie estable- mente. parec'e con intermitencias, y es ms audicerse en base a la historia clnica y 'los cam- ble a nivel del impulso apical o en el borde esternal
bios enzimticos.
izquierdo; puede persistir varios das. Se debe a
4) Elevacin en los niveles enzimticos de una pericarditis localizada por extensin epicrditransaminasa glutamicooxalactica (TGO), ca de la necrosis.
deshidrogenasa lctica (LDH) y creatinfosfoSuele presentarse fiebr.e despus de las primeras
quinasa (CPK).24 horas, generalmente de grado moderado, que
El infarto agudo de miocardio es la consecuen- persiste por lo general de dos a cuatro das. A
cia de una tr_9.!!!QQ.sis_.c.oronaria. Este concepto, hoy veces el paciente tiene vmitos, al parecer por la
reconocido universalmente, fue debatido durante medicacin, aunque en algunos casos se ha comdcadas. Recin en 1980, De Wood y coL resolvie- probado que no es sta la causa.
ron la controversia al demostrar en un estudio
Por lo comn cae ./a presin arterial, por la
angiogrfico y quirrgico, la presencia de trombo- reduccin en el gasto cardaco, y este descenso
sis en el 87% de los casos estudiados dentro de las tensional suele ser ms marcado en los pacientes
4 horas del inicio de los sntomas. Si los pacientes hipertensos.
eran estudiados de 12 a 24 horas ms tarde, la
Los otros datos del examen fsico dependen de la
trombosis apareca en el 65% de los mismos, a existencia de complicaciones, que se describirn
_,'
causa de la tromblisis espontnea.
ms adelante.
La formacin del trombo en el atrio de una placa
Signos electrocardiogrficos. El ECG es de
aterosclerosa resulta de una interaccin compleja capital importancia para identificar el infarto de
entre la pared vascular, las plaquetas, sustancias miocardio. Con las excepciones que luego se convasoactivas y el sistema de coagulacin intrinseca. siderarn, y siempre que se afecte un espesor sufiSi bien el mecanismo invocado no se conoce del ciente de la pared ventricular izquierda, se produtodo, se considera que el proceso es iniciado por cen modificaciones del ECG debidas a: a) la isql)euna fisura de la placa, la cual expone el coh1geno y min; b) daos rniocrdicos ms avanzados o zona
3. ISQUEMIA .h1IOCARDICA
de "injuria", y e) la necrosis o infarto propiamente

dicho. Estas alteraciones se desarrollan dinmica y
sucesivamente, condicionando las siguientes
modificaciones:
l. En un.primer momento, la isquemia.modifica
la repolarizacin ventricular e invierte las ondas T,
que aparecern negativas, puntiagudas y profundas
en las derivaciones que miran a la zona isqumica
(isquemia subepicrdica). Por tanto en los infartos
de pared anterior probablemente las T sean negativas en las derivaciones precordiales; en los infartos laterales, lo sern en DI y aVL; y en los
infartos posteronferiores, la T estar invertida en
D2, D3 y aVF.
2. Al acentuarse el dao miocrdico se originan
las llamadas corrientes de "lesin" o de "injuria"
en las derivaciones que miran hacia la lesin, que
se traducen! electrocardiogrficamente por un desplazamiento hacia arriba del segmento ST (lesin
subepicrdica).
3. El rea central, de necrosis, no genera potenciales de accin. Si abarca todo el espesor de la
pared (infarto trasmural) puede considerarse como
una ventana abierta en la pared ventricular. Por
tanto, el potencial negativo del interior de la cavidad ventricular se trasmite, a travs de este tejido
muerto, a las derivaciones ubicadas sobre el infarto. En lugar de la onda positiva normal, el comienzo del complejo ventricular QRS estar dirigido
hacia abajo, esto es, habr ondas Q profundas o
una onda QS en una derivacin e!ectrocardiogrfica tomada sobre el infarto. Estas ondas Q son ms
anchas y profundas que las ondas Q que se observan
normalmente en algunas derivaciones. Aparecen
varias horas despus de iniciado el cuadro, sucediendo a los cambios en el segmento ST.
La curva de lesin subepicrdica o desnivel
positivo del segmento ST es caracterstica y con
extensin proporcional al tamao del infarto. Este
tejido lesionado aparece desde las primeras horas
que siguen a la oclusin y persiste, habitualmente,
de tres a cuatro semanas, evolucionando hacia la
necrosis total o hacia la isquemia simple; en otras
palabras, a la mejora de la lesin corresponde un
aumento de la isquemia subepicrdica. La mxima
isquemia se presenta conla evolucin natural del
padecimiento, al final de la cuarta semana. Despus de alcanzar su mayor intensidad, el tejido
isqumico disminuye, pero es raro que llegue a
desaparecer. Quedan las ondas Q profundas, que
por ser expresin de la simple inactividad de una
zona de miocardio se mantienen tanto como la
cicatriz. En un infarto antiguo, aun de aos, se
reconocen los tejidos de necrosis y los de isquemia, con morfologa QR o QS y ondas T negativas
que hablan de la isquemia subepicrdica residual.
As se diagnostican los llamados "infartos con
onda Q", porque sern identificados por la elevacin del ST y la evolucin de ondas Q patolgicas
en el ECG. Generalmente, pero no siempre, se
21
trata de infartos trasmurales, que toman todo el

espesor de la pared ventricular. Pero hay un grupo
de pacientes que no desarrollan ondas Q: son los
"infartos-no Q" o "sin onda Q", que merecen un
prrafo aparte.
Los infartos no-Q eran denominados anteriormente "infartos subendocrdicos", pero este trmino fue abandonado al comprobarse que no exista
-una limitacin morfolgica de la necrosis a esta
regin. De acuerdo con esto, se puede definir al
infarto no-Q como el cuadro caracterizado por dolor
precordial, anormalidades del segmento ST y de la
onda T que no progresan haca ondas Q patolgicas, y elevacin de las enzimas cardacas. Si los
comparamos con los infartos con Q, los pacientes
con infartos no-Q parecen tener necrosis ms pequeas y una mortalidad inicial menor; sin embargo, durante meses tienen un riesgo ms elevado de
reinfarto, angina posinfarto y tal vez muerte. En
contraste con los hallazgos angiogrficos que se
observan en los infartos con onda Q, en donde la
prevalencia de oclusiones trombticas totales es
alta al comienzo y declina con las horas, los infartos no-Q tienen menor incidencia de oclusiones
completas (30%) al comienzo, pero las mismas se
incrementan con el paso de los das. Por tanto, el
paciente con infarto no-Q tiem~ un dao inicial ms
limitado pero una mayor frecuencia de isquemia
residual con sus riesgos inherentes.
Exmenes de laboratorio
La necrosis del miocardio libera sustancias lticas que pasan a la circulacin y que ocasionan,
adems de fiebre, leucocitosis y aceleracin de la
eritrosedmentacin, que se hacen ms evidentes
entre el segundo y el cuarto da.
Pero el dato ms importante de laboratorio lo
constituyen el aumento en los niveles sricos de
las enzim,qs e isoenzimas card(acas. Las ms precoces-eirefevarse son la -creatinfosfokinasa (CPK)
y su iso~p~Lf~_a N.f!?, que asciende entre las 6 ;/las
12 horas; alcanzan su pico mximo a las 24 horas
y descienden paulatinamente tres o cuatro das ms
tarde. Si el infarto tuvo lugar ms de 20 horas
atrs, los niveles de CPK a veces pueden haber
retomado a lo normal. Si la CPK total est elevada,
el infarto es probable (se deben descartar inyecciones intramusculares). Si la fraccin MB est elevada por arriba del40% de la CPK total, el infarto es
seguro. La concentracin srica de TGO empieza a
aumentar dentro de las 8 a las 12 horas siguientes
al infarto agudo, alcanza su mximo en uno a tres
das y permanece elevada de tres a cuatro das. La
concentracin srica de la deshidrogenasa lctica y
de su isoenzima LDH-1 se mantienen a menudo
elevadas durante ms tiempo, quizs hasta diez
das despus del infarto. El aumento de las enzimas sricas, producto de su liberacin por las clu-
22
GRANDES
las miocrdicas daadas, puede ocurrir en otras

circunstancias clnicas: lesiones musculares, inyecciones, acidosis, embolia pulmonar y afecciones
hepticas, as como por la administracin de algunos medicamentos. En estos casos, para efectuar el
diagnstico se debe recurrir a los procedimientos
nucleares, como el ventriculograma isotpico con
tecnecio-99 y la perfusin con talio-201.
Complicaciones del infarto
Las complicaciones del infarto agudo de miocardio son muy frecuentes. Pueden presentarse en el
momento de desencadenarse el episodio o bien
desarrollarse posteriormente, pero es en los primeros das cuando ocurren con mayor frecuencia.
Estas complicaciones son: 1) arritmias y trastornos de la conduccin auriculoventricular; 2) insuficiencia cardiaca; 3) shock cardiognico; 4) insuficiencia mitral aguda; 5) comunicacin interventricular aguda; 6) ruptura del miocardio; 7) pericarditis y sfndrome posinfarto; 8) angina posinfarto; 9) infarto del ventrculo derecho; 10) embolia
pulmonar, y 11) embolias sistmicas.
1. Arritmias. La incidencia de arritmias durante
la evolucin de un infarto agudo de miocardio
vara segn los distintos autores entre un 70 y un
100% de los casos. Esto depende de muchos factores (edad, uso de drogas, acidosis, tamao del infarto, etc.) pero fundamentalmente su variacin
est dada por los diferentes mtodos de deteccin,
ya que cuando se emplea el monitoreo osciloscpico, su frecuencia de aparicin es menor que cuando se lo hace con registro en memoria electrnica
o cinta magntica. Siguiendo aLown, es til dividir
a las arritmias en dos tipos: 1) aquellas producidas
como resultado del proceso isqumico (falla
elctrica), y 2) las secundarias a una descompensacin del estado hemodinmico por severo deterioro miocrdico (falla mecnica).
En ltima instancia, ambas son consecuencia de
una alteracin electrofisiolgica de las miofibrillas, pero en las segundas se deber encarar, adems, la teraputica de la falla de bomba.
Se describirn brevemente las arritmias sobre la
base de su lugar autnomo de origen.
a) Taquicardia sinusal. Denota hiperactividad
simptica y se la encuentra en el 30% de los casos;
es ms frecuente en los infartos anteriores que en
los inferiores. Las causas ms comunes son: dolor,
angustia, insuficiencia cardiaca, .pericarditis e hipovolemia. Las que requieren un preciso diagnstico diferencial son la falla de bop-1ba y la hipovolemia, pues el tratamiento es muy diferente en
ambas. Un dato muy til es el registro de la presin
capilar pulmonar con catter de Swan-Ganz: su
medida decidir si existe hipertensin venocapilar
(ms de 18 mm Hg) o, por el contrario, hipotensin
(menos de 19 mm Hg).
SJNDROMES
b) Bradicardia sinusal. En el momento inicial

del infarto ocurre en el 40% de los casos, pero en
la Unidad Coronaria se la observa en slo el20%.
Es ms frecuente en los infartos inferiores que en
los anteriores, en una proporcin de 3: 1, posiblemente por hiperactividad parasimptica. Es una
arritmia por inestabilidad elctrica, en razn de la
isquemia del ndulo sinusal, reflejos vagales o
pericarditis. En ocasiones se asocia a extrasistolia
ventricular por aumento del automatismo.
e) Extrasistolia auricular. Ocurre en el 20% de
los casos y se debera a un aumento del automatismo o a fenmenos de reentrada auricular secundarios a falla de bomba, hipoxia o trastorn~s electrolticos.
d) Fibrilacin auricular. Se la observa en ellO
al 15% de los pacientes y puede indicar precozmente insuficiencia ventricular izquierda o infarto
auricular. Tambin puede responder a causas ex~car~acas, como hipokalemia, hipertiroidisrno,
h1pox1a o embolia pulmonar. Corno la sstole auricular contribuye al15% de la fraccin de eyeccin
~entricular, la prdida de la misma en un paciente
mfartado puede ser fundamental para el mantenimiento de un apropiado gasto cardaco. Asimismo,
si la respuesta ventricular es alta (superior a 130
latidos/minuto) se deteriorar el estado hemodinmico, observndose signos de descompensacin
cardaca (oliguria, estertores basales, hipotensin)
por acortamiento del perodo de llenado diastlico
y por aumento del consumo miocrdico de oxgeno, que a su vez puede extender la necrosis. Esta
arritmia, pues, debe ser tratada de inmediato.
e) Aleteo auricular. Presente en el 1 al2% de los
IAM, al igual que la fibrilacin puede deberse a
una insuficiencia ventricular izquierda o a un infarto auricular. Segn el grado de bloqueo AV, la
frecuencia cardiaca oscilar entre 75 y 300 latidos/
minuto. En los infartos inferiores se suelen observar bloqueos 3: 1 y 4: 1 por isquemia o injuria del
ndulo AV. Con estos grados de bloqueo se evidencian bien las tpicas ondas del aleteo.
f) Taquicardia auricular paroxstica. Ocurre en
el 5% de los pacientes infartados. La frecuencia
cardaca oscila entre 150 y 300 latidos por minuto
y su fisiopatologa es la misma que en la extrasistola auricular.
g) Ritmo de la unin AV (no da/). Su frecuencia
oscila entre un 2% y un 15% segn diferentes
autores. Constituye un ritmo de escape, por depresin del ndulo sinusal o bloqueo AV como consecuencia de la isquemia.
h) Bloqueo auriculoventricular (bloqueo AV). El
bloqueo AV de p1irner grado ocurre en el 9% de
los casos, el de segundo grado en el 8% y el de
tercer grado en el7% de los pacientes que ingresan
en la Unidad Coronaria con un IAM.
De todo el sistema de conduccin auriculoventricular, la unin AV es el sector ms sensible a la
anoxia e isquemia. Por ello, en los infartos agudos
3. BQUElvliA .MIOCARDICA
inferiores es frecuente observar disntos grados de

trastornos de conduccin AV como con:;ecuencia
de:. compromiso de la irrigacin nonnal del ndulo
AV.
>
El bloqueo AV de primer grado (todo;; los estmulos atraviesan J.a unin AV, pero lo hacen ms
lentamente), o tiempo de conduccin AV de ms
de 0,20 segundos, no' requiere tratamiento pero s
un control cuidadoso, pues puede evolucionar a
grados mayores de bloqueo; esto ltimo ~e ve ms
frecuentemente en los infartos anteriore~:.
Los bloqueos AV de segundo grado (nc todos los
estimulas atraviesan la unin) responden a dos
m':canisrnos bsicos. En el tipo Mobitz I (o bloqueos con perodos de Wenckebach) s'~ observa
una prolongacin progresiva del segmento PR, lo
cual indica una conduccin cada vez ms afectada,
hasta que una onda P se bloquea totalmente. Esto
pmlonga el tiempo disponible para que el ndulo
A'! se recupere, y la onda P siguiente presentar
una conduccin AV normal, lo cual da origen a un
nuevo ciclo de prolongacin progresiva del PR.
Este tipo de bloqueo AV es ms frecuente en los
inJErtos inferiores y se debe habitualmeme a isquemia del ndulo A V. Aun sin tratamieuto puede
desaparecer en 72 horas. El bloqueo AV tipo Mobitz
I constuye el 90% de los bloqueos AV de segunda grado.
:31 bloqueo AV de segundo grado tipo Mobitz II
es menos frecuente y se observa en menos del lO%
de todos los pacientes con IAM que padecen un
bll)queo. En el mismo se observa la falta de cohdu ccin brusca de una onda P sin alargamiento
pr~vio del segmento PR. En la maymia de los
cams se asocia a un infarto anterior y sedebe casi
sit:mpre a la injuria por debajo del haz d'' His, que
a menudo progresa hacia un bloqueo c::ompleto.
Pcr ello este trastorno requiere, en general, la impl;mtacin de un marcapaso transitorio en el ventr:mlo derecho.
:3n el bloqueo AV de tercer grado (completo) las
aurculas y los ventrculos laten independiente ..
mmte. Se lo observa en pacientes con infartos
in::eriores o anteriores, y se origina en el edema
que Podea al tejido infartado y que compromete al
s tema de conduccin. En los infartos in.feriores la
lel:in es nodal, con desarrollo gradual del bloqueo
y .1paricin de ritmos de la unin AV de 40 a 60
latidos por minuto. En los infartos anteriores el
bll)queo AV se instala bruscamente y e~ causa de
alta mortalidad. Se produce por necrosis extensa
del tabique que involucra al haz de Bis (lesin
in:i-anodal) y puede terminar sbitamente en asisto:.ia, falla de bomba o fibrilacin vent.dcular. El
bl,)queo AV de tercer grado es indicad)n formal
de marcapasos transitorio endocavitario y estimuladn a demanda.
.) Trastornos de la conduccin intravtntricular.
Se observan en el 10 al 20% de los casos. Pueden
se:.: 1) bloqueo completo de rama derecha (BCJ3.D);
23
2) bloqueo completo de rama izquierda (BCRI); 3)

hemibloqueo anterior izquierdo (HAI); 4) hemibloqueo posterior izquierdo (HPI); 5) BCRD con
HAI, y 6) BCRD con HPI.
Los bloqueos completos de rama pueden evolucionar a un bloqueo AV de tercer grado en el curso
de un infarto agudo. Los IAM complicados con
BCRD o BCRI tienen alta mortalidad hospitalaria.
j) Extrasistolia ventricular. Es la arritmia de
observacin ms comn en el IAM, con una frecuencia superior al 75% de los casos. Obedece a
un desequilibrio elctrico a nivel celular producido
por la isquemia (arritmia por inestabilidad elctrica). Como por lo general no existe descompensacin hemodinmica, no son de mal pronstico,
pero deben ser tratadas si aparecen ms de seis por
minuto, si son multifocales, bigeminadas o trigerninadas o si con anterioridad han originado arritmias graves.
k) Taquicardia ventricular. Ocurre en el20% de
los pacientes en las primeras horas del infarto agudo.
Se la 'define generalmente corno una sucesin de
latidos' ventriculares (cuatro o ms) con una
frecuencia inferior a los 120 latidos/minuto. Es
ms frecuente en los casos de infarto trasmural y
en aquellos con severa falla ventricular, y el mecanismo electrofisiolgico responde al aumento del
automatismo de las fibras de Purkinje lesionadas
(foco ectpico) y a fenmenos de reentrada. Es una
arritmia grave que requiere rpidas decisiones
teraputiqs.
1) Ritmo idioventricular acelerado. Se lo define
como un ritmo ventricular con una frecuencia de
60 a 100 latidos por minuto, y ocurre en e115% de
los pacientes con IAM. Se lo observa al segundo o
tercer da del cuadro, y responde a un mecanismo
de escape, por enlentecimiento del ritmo de base o
bien a un foco ectpico de taquicardia ventricular.
Los episodios suelen ser pasajeros y tienen buen
pronstico.
m) Fibrilacin ventricular. Esta arritmia grave
se manifiesta en el ECG por una sucesin de ondas
lentas, polimorfas y de aparicin irregular. Se presenta en ellO% de los casos y es la principal causa
de muerte en los pacientes con IAM antes de que
ingresen a Unidad Coronaria. Puede ser elctrica o
primaria y mecnica o secundaria. La primera es la
que ocurre como un hecho abrupto en un paciente
sin datos previos de insu(iciencia circulatoria,
mientras que la mecnica es la arritmia terminal de
un paciente con severa falla de born ba.
2. Insuficiencia cardaca (falla de bomba). La
falla ventricular izquierda en el curso de un IAM
contina siendo el desafo ms importante al accionar del mdico en la Unidad Coronaria. La
prdida de miocardio funcionante es la causa ms
importante de la insuficiencia cardaca en este
cuadro, pero en muchas ocasiones existen otros
factores que contribuyen a desencadenar, mantener
o agravar la insuficiencia ventricular. Entre ellos
24
GRANDES ~ SINDROMES
se incluyen la disminucin de la precarga por hipovolemia relativa o absoluta, el aumento de la

poscarga originado por la descarga adrenrgica en
las primeras horas del IAM, la presencia de arritmias
y las complicaciones mecnicas posinfarto, tales
como la discinesia ventricular, o la ruptura de
msculo papilar o del tabique interventricular.
Desde el punto de vista clnico, siguiendo el
criterio de Killip y Kimball, se cl(;lsifica a los pacientes en cuatro clases funcionales:
Clase I:
pacientes no complicados, sin manifestaciones de insuficiencia cardaca.
Clase II: sntomas o signos mnimos de insuficiencia cardaca (estertores basales,
galope o hipertensin venosa).
Clase III: edema agudo de pulmn por severa
falla ventricular izquierda.
Clase IV: shock cardiognico.
El monitoreo hemodinmico en la Unidad Coronaria, mediante la colocacin en el lecho capilar
de la arteria pulmonar (que representa las presiones telediastlicas del ventrculo izquierdo) de un
catter de Swan-Ganz de termodilucin, es de gran
importancia para una correcta evaluacin de estos
pacientes. Atendiendo al estado de congestin
pulmonar y de perfusin perifrica, Forrester y
Ganz los clasifican en:
Grupo I: ndice cardaco superior a 2,2 1/min/m2 y
presin capilar pulmonar inferior a 18
mm Hg. El paciente est asintomtico.
Grupo II: la presin capilar pulmonar es superior
a 18 mm Hg y el gasto cardaco se
mantiene en cifras superiores a los 2,2
l/min/m 2 El paciente puede estar asintomtico o presentar signos clnicos y
radiolgic )S de congestin pulmonar
ms o menos severa. Si el cadro clnico es de edema agudo de pulmn y las
resistencias sistmicas estn muy elevadas, puede presentar adems signos
de vasoconstriccin perifrica que simulan una situacin de bajo gasto.
Grupo III: la presin capilar pulmonar es inferior a
18 mm Hg y el gasto cardaco menor de
2,2 l/min/m2 En esta situacin,que es
de hipovolemia absoluta (por vmitos,
diarreas o diuresis excesiva) o relativa
(en la cual no existe una autntica
hipovolemia, pero debido a la disminucin de la contractilidad el ventrculo
necesita una precarga ms elevada para
mantener una funcin normal), el paciente puede estar asintoml.ico o presentar signos de hipoperfusin perifrica e hipotensin arterial.
Grupo IV: la presin capilar pulmonar es superior
a 18 mm Hg y el ndice cardaco inferior a 2,21/min/m 2 En esta situacin de
grave deterioro hemodinmico el P?ciente presenta prcticamente siempre
signos clnicos de congestin pulmonar

y de bajo gasto. La presin arterial suele
estar reducida. La forma ms grave de
insuficiencia cardaca, el shock cardiognico, est vinculada en este grupo.
Para hacer el diagnstico de shock
cardiognico es preciso que la presin
capilar pulmonar sea alta y descartar
as el shock hipovolmico.
(i\3. Shock cardiognico. La Myocardial InfarcR'on Research Unit (M.I.R.U) del National Heart
and Lung Institute de Bethesda define as al shock
cardiognico:
a) Presin arterial sistlica menor de 90 mm Hg, o
inferior en 30 mm Hg a su valor anterior en un
hipertenso, durante por lo menos media hora,
asociado con:
b) inadecuada perfusin perifrica manifestada por
los siguientes criterios clnicos bioqumicos:
l. Dbito urinario inferior a 20 mi/hora y natriuria por debajo de 30 mEq/1.
2. Piel fra, plida, lvida sudorosa y viscosa.
3. Alteracin mental (hipoperfusin cerebral)
caracterizada por agitacin, somnolencia o
coma.
4. Compromiso del metabolismo aerbico celular (acidosis lctica).
La incidencia de shock cardiognico despus de
un IAM es de115% aproximadamente, y la mortalidad es abrumqdora, excediendo el 90% en algunas series. Los estudios anatomopatolgicos demostraron que este cuadro se presenta cuando ms
del40% de la masa miocrdica est daada, ya sea
por injuria reciente o asociada a necrosis antigua.
La extensin del dao est directamente relacionada con el pronstico y es el resultado de una lesin
progresiva, constituyendo un crculo vicioso de
isquemia, depresin miocrdica y mayor isquemia.
Una necrosis extensa de la masa ventricular
ocasiona una reduccin de la contractilidad, una
disminucin del gasto cardaco y un descenso de la
presin arterial. El volumen sistlico decae rpidamente y, si dicha cada alcanza entre el 30 y el
50% de su valor normal, se produce hipoxemia
tisular, con el consiguiente metabolismo celular
anaerbico y el desarrollo de acidosis lctica.
A travs de la hipoxemia y de la liberacin de
catecolaminas (mediada por activacin simptica)
se instala un mecanismo de retroalimentacin negativo con un aumento consecutivo de la resistencia vascular fundamentalmente en el rin, el territorio esplcnico y la piel, de tal modo que el
volumen de sangre que retoma al corazn derecho
disminuye. Ello explica que, si bien aumenta dis-'
cretamente la presin telediastlica ventricular
izquierda, en el 75% de los casos no se produce
edema pulmonar ni aumento de la presin venosa
central.
La hipotensin, la liberacin de noradrenalina y
la reduccin del volumen circulante efectivo deter-
3. ISQUEMIA MIOCARDICA
minan hipoperfusin renal y heptica. La primera

estimula el sistema renina-angiotensina-aldosterona, y la reduccin de la perfusin heptica merma
el metabolismo de la aldosterona en el hgado.
Estos dos .mecanismos producen aumento de la
aldosteronemia, con la retencin consiguiente de
sopio y prdida de pou:sio a ni.vel ~enal. L~ ne~ro
sis miocrdica, la anox1a, la acidOSIS y el deficrt de
potasio son terreno frtil para;el desarrollo de arritmias graves.
El mantenimiento de un gasto cardaco bajo y de
la hipoperfusin por varias horas pueden causar un
mayor dao miocrdico, establecindose una retroalimentacin positiva e irreversible entre disminucin del gasto cardaco y dao miocrdico. El
mecanismo de este crculo vicioso parece responder a la hipoperfusin del miocardio y a un factor
humoral que deprime la contractilidad de la clula
miocrdica. La hipoperfusin del miocardio, con
la consiguiente disminucin de la contractilidad,
extiende el rea infartada. Entre los factores humorales se destaca la produccin de polipptidos activos que deprimen la fuerza de contraccin miocrdica y que se producen principalmente en el pncreas y el territorio esplcnico por la ruptura de
lisosomas consecutiva a la hipoxia de estos tejidos.
As, el crculo vicioso que nace de las complicaciones del shock, si no se resuelve precozmente
conduce a la muerte con rapidez. En lo relativo a
las caractersticas clnicas de este grave cuadro, se
puede agregar que los pacientes se presentan gravemente comprometidos, con sntomas y signos
secundarios a la mala perfusin tisular, como por
ejemplo: confusin mental, intranquilidad, vasoconstriccin de tegumentos, cianosis perifrica,
pulsos poco amplios, hipotensin, taquicardia, oliguria (diuresis menor de 20 mi/hora), etc., y a la
congestin pulmonar: disnea, ortopnea , polipnea,
etc. Los indicadores ms sensibles de perfusin
tisular son el estado del sistema nervioso central y
el flujo urinario, ekmentos que deben ser evaluados en forma permanente.
Para llegar al diagnstico de shock cardiognico
por IAM, se deben tener en mente los siguientes
elementos:
a) dolor precordial prolongado en las ltimas 48
horas;
b) en ocasiones edema agudo de pulmn sin valvulopat.a previa, uremia o intoxicacin;
e) shock no debido a intoxicacin, sepss o hemonagia;
d) angor rebelde.
Cualquiera de los casos anteriores debe presentar adems signos electrocardiogrficos de infarto
agudo y aumento de las enzimas sricas.
Un paciente que rena los criterios anteriores, y
adems los que se mencionan en la definicin original, se encuentra en shock cardiognic.o., .
Para cuantificar los trastornos hemodmamrcos,
su evolucin y el efecto de las medidas teraputi-
25
cas, se debe realizar un control con equipos de

monitorizacin hemodinmica. Un instrumento al
que ya se hizo referencia, de gran utilidad, es el
catter de Swan-Ganz, que pennite medir el gasto
cardaco, las presiones en el circuito pulmonar y el
contenido de 0 2 de la sangre venosa mixta.
4. Insuficiencia mitral aguda. Puede deberse a
disfuncin o ruptura del msculo papilar. La incidencia de la ruptura de un msculo papilar y/o de
sus cuerdas tendinosas en el infarto agudo es del
1%. Ocurre con ms frecuencia en los infartos
inferiores, y se caracteriza clnicamente por un
soplo pansistlico de regurgitacin mitral irradiado a la axila, dorso y borde izquierdo del esternn.
El cuadro clnico puede variar desde la insuficiencia cardaca izquierda leve hasta el edema agudo
de pulmn. El cateterismo derecho con Swan-Ganz
muestra la existencia de ondas "V" prominentes en
el monitoreo de la presin venocapilar pulmonar,
por trasmisin retrgrada. El contenido de oxgeno
de la aurcula y ventrculo derechos es igual, lo
cual hace el diagnstico diferencial con la
comunicacin interventricular. En este sentido, el
ecocardiograma bidimensional y, mejor an, el ecoDoppler, son de gran utilidad para aclarar los cuadros dudosos. Aun cuando el ecocardiograma bidimensional pueda a veces no revelar una ruptura
septal o de un msculo papilar, el Doppler puede
demostrar la anormalidad resultante del flujo. Se
debe sealar que la sobre vida media en los pacientes con ruptura parcial de un msculo papilar es de
tres das, de manera que se requiere un diagnstico
inmediato con miras a la correccin quirrgica.
5. Comunicacin interventricular (CIV) en el
IAM. La ruptura en el tabique interventricular
ocurre en menos del 1% de los pacientes con IA1v1
anteroseptal o posteroseptal. La mayora de los
casos tienen lugar en la primera semana del episodio
agudo. El tamao del defecto, y la presencia o
ausencia de un aneurisma septal determinan las
consecuencias hemodinmicas. Es una complicacin que cursa con alta mortalidad: ms del 25%
de los casos fallece dentro de los tres primeros
das, el65% en los primeros quince das y el 90%
dentro de los dos primeros meses.
Los hallazgos clnicos incluyen un frmito sistlico palpable y un soplo holosistlico rudo en el
cuarto o quinto espacio intercostal izquierdo, con
irradiacin al borde estema! izquierdo, pex y axila.
La insuficiencia cardaca es global. A veces la
diferencia auscultatoria entre un soplo de una CIV
y el de una insuficiencia mitra! aguda puede ser
dificultosa. Se debe colocar un catter de SwanGanz y extraer muestras de sangre de la vena cava
superior, la aurcula derecha, el ventrculo derecho
y la arteria pulmonar, para determinar el contenido
de oxgeno de la misma. Si la diferencia entre ~a
aurcula y el ventrculo derechos es de 1 o mas
volmenes, el diagnstico de CIV est hecho, pues
se demuestra un cortocircuito de izquierda a dere-
26
3. ISQUElvl.IA MIOCARDICA
GRANDES
cha. Tambin se puede recurrir al ecocardiograma

bidimensional para detectar y localizar el defecto
septal posinfarto. Si la CIV es pequea puede no
ser visualizada por eco, pero s mediante ecoDoppler. Si el ecocardiograma bidimensional no
encuentra una CIV y el Doppler no detecta flujo
turbulento en la regin del tabique interventricular,
la causa del soplo (y de los sntomas) ser casi
invariablemente una insuficiencia mitral aguda.
6. Ruptura cardaca externa. Esta complicacin es responsable de alrededor del 10% de los
casos fataies intrahospitalarios. Es cuatro veces
ms comn en las mujeres, especialmente en pacientes mayores de 60 aos que son hipertensos.
Ocurre generalmente en la primera semana (tercero al quinto da) y se observa principalmente en
infartos anteriores trasmurales que toman al menos
un 1o'% de la circunferencia ventricular izquierda.
Clnicamente se caracteriza por la reaparicin
brusca del dolor precordial, colapso hemodinmico
abrupto, hipotensin con signos claros de taponamiento cardaco, y disociacin electromecnica.
En esta situacin, mientras se inician las maniobras
de reanimacin, se debe intentar la pericardiocentesis. Si se logra realizar un ecocardiograma apenas
se inicia la resucitacin, se puede confirmar rpidamente la presencia o ausencia de un hernopericardio. Son cuadros de extrema gravedad.
7. Pericarditis. La pericarditis epistenocrdica
es muy comn (15% de los casos), presentndose
entre el primero y el segundo da, y desapareciendo a la semana. Se caracteriza por dolor precordial
persistente que se puede intensificar con los movimientos respiratorios o los cambios de decbito,
con irradiacin a los hombros y dorso. La presencia de un frote sistodiastlico confirma el
diagnstico.
La aparicin de un frote pleural es comn y la
existencia de episodios de pericarditis recurrente
asociada a neumonitis, puede ser la expresin del
sfndrome autoinmunitario de Dressler, o sndrome
27
SINDROMES
transitoria en arterias muy daadas, o bien a un

espasmo arterial coronario prximo al sitio de una
estenosis aterosclerosa.
Considerando las mltiples causas posibles, si el
paciente tiene angina recurrente se debe investigar
por qu el angor recurre. Debe practicarse una
evaluacin clnica completa, exmenes de laboratorio e incluso una angiografa coronaria si se estima que el enfermo se puede beneficiar con teraputicas invasivas.
Incluso el angor ms tardo, pero que se presenta dentro del mes de ocurrido el IAM y con el
paciente an en reposo, suele responder a causas
similares y su pronstico es serio, por lo cual es
necesario guiarse por las pautas arriba mencionadas.
9. Infarto del ventrculo derecho (IAM-VD).
Si bien el IAM de ventrculo derecho aislado es
muy raro, esta afeccin puede asociarse a un infarto trasmural de la pared posteroinferior del ventrculo izquierdo. El sndrome clnico del IAM-VD
aparece entre el 3% y el 8% de los infartos posteroinferiores, si bien se lo encuentra entre el 15 y el
34% de las necropsias y en el 30-70% de los infartos inferiores estudiados con gammagrafia .y ecocardiografa.
Estas diferencias se deben a que muchas de las
lesiones anatomopatolgicas no tienen traduccin
clnica ni hemodinmica. El espectro clnico que
origina es muy amplio -puede incluso llevar al
shock cardiognico- pero su diagnstico recae en
evidencias clnicas y hemodinmicas de disfuncin cardaca con preponderancia derecha, en el
curso de un IAM.
Se pueden as utilizar los siguientes criterios: 1)
hallazgos electrocardiogrficos de infarto agudo
posteroinferior, corroborado por elevacin enzimtica; 2) evidencia clnica de insuficiencia cardaca derecha dominante, demostrada por ingurgitacin yugular, hipertensin venosa central superior
a 18 cm Hp, y 3) conftrmacin hemodinmica
con catter de Swan-Ganz de elevacin de la prepo~infarto.
8. Angina posinfarto. Aproximadamente del lO sin de fin de distole ventricular derecha o valoall5% de los pacientes con infarto agudo van a res iguales o superiores a la presin capilar pulmodesarrollar una angina inestable dentro de ,la pri- nar. Se acompaa f~:dems de trastornos de la conmera semana del cuadro. Su pronstico es severo, duccin AV en un qlto porcentaje de los casos, que
pues se trata de una complicacin que se asocia en algunas series llega al 100%.
La presencia de insuficiencia derecha en el curso
con una elevada incidencia de infarto recurrente o
deceso durante la hospitalizacin. Adems, la de un IAM puede responder tambin a insuficienmortalidad de estos pacientes es alta a los 3 a 6 cia ventricular izquierda o a un tromboernbolismo
pulmonar. Corresponde establecer el diagnstico
meses del cuadro.
Este cuadro de angina recurrente, o angina pre- diferencial con estas entidades.
coz posinfarto, puede deberse a: 1) aumento tran- -~o 10. Embolia pulmonar. Puede conducir a la
sitorio de la demanda de oxgeno, por taquiarrit- muerte sbita, arritmias y/o insuficiencia cardaca
mias, anemia, drogas, alteraciones en la volemia, refractaria en el curso de un IAM. No se conoce su
o por problemas cardacos mecnicos, tales corno . frecuencia de aparicin. En la mayor parte de los
aneurisma ventricular, insuficiencia mitra!, crv o casos el punto de partida son las venas profundas
insufciencia cardaca severa; 2) cada transitoria de los miembros inferiores y de la pelvis.
El cuadro clnico depender del nmero y tamadel aporte miocrdico de oxgeno, la cual puede
responder a trombosis o agregacin plaquetaria o de los mbolos. As, se puede observar desde
sudoracin, dolor torcico, disnea e hip(~tensi~n y del tamao y jerarqua de la arteria ocluida.
moderada, hasta insuficiencia cardaca retractan a
al tratamiento, arritmias, shock y muer~e. La ausBibliografa
cultacin slo revelar un segundo ruidC desdoblado y fijo, con P2 acentuado. La arritmia ms
' - frecJente es la fibrilacin auricular, y el E~_G Arntzenius, A.C et al.: Diet, lipoproteins and the
progression ofcoronary heart disease. New Engl.
mostrar desviacin del eje a la derecha, rotacwn
J. Med., 312:805-811, 1985.
horaria, agrandamiento auricular derecho y
Braunwald, E.: The agressive treatment of acute
c.~'nftrmar
bloqueo completo de rama de~echa.
myocardial infarction. Circulation, 71:1087el diagnstico, el estudlO ms utl.! ~s el
1092, 1985.
centellograrna radioisotpico. pulmon3!. S1. ste
evidencia reas extensas de h1poperfusiII bllate- Coy, K. et al.: Silent ischemia durin~ dail~ ~ctivi
ties in patients with asymptomatzc posztzve exrale:;, deber indicarse una arteriografa pulmonar
cercise tests. Am. J. Cardiol., 59:45-49, 1987.
paJ:. determinar la necesidad de una embolectoDeanfield, J. E. et al.: Transient ST segment depresion as a marker of myocardial ischemia during
11. Embolias sistmicas. Se trata de una comdaily lije. Am. J. Cardiol., 54:1195-1200,1984.
icacin rara, y se debe a la formacin ele trombos murales en la pared del ventrculo i.2quierdo Quyymi, A.A. et al.: How importan! is a hist?ry of
chest pain in determining the degree of zscheinfa:tado o de la aurcula, desde donde migran a la.
mia in patients with angor. Brit. Heart J.,
peri.:eria. Su pronstico d.epende ?el .rgano im54:22-~6,1985.
pactado (rin, cerebro, m1embros mfenmes, etc.)
Pan:
29
4. fv'IIOCARDITIS
Miocarditis
Luis E. Leone
La miocarditis es un proceso inflamatorio que

afecta al corazn y que ha sido descrito en casi
todas las enfermedades bacterianas, virales, micticas y parasitarias. Su incidencia es muy difcil de
precisar pues est ntimamente ligada a las regiones geogrficas, a la aparicin de enfermedades
endmicas o epidmicas y a la implementacin de
las medidas sanitarias. Se la observa en pacientes
de todas las edades y en diversas poblaciones y su
recuperacin puede ser completa y espontnea; en
otras ocasiones, como ocurre en la miocarditis
chagsica y la diftrica, evolucioa desfavorablemente.
Fisiopatologa
En los pacientes que cursan una miocarditis se
pueden observar grados variables de lesiones
macroscpicas y microscpicas. Hasta hace unos
aos, este tipo de lesiones slo podan constatarse
a travs ~e las necropsias. Actualmente la biopsia
del miocardio permite establecer el diagnstico,
instituir un tratamiento y realizar un seguimiento
adecuado. A su vez ha permitido corroborar y
ampliar teoras que se formulaban solamente sobre
la base de datos clnicos.
Macroscpicamente el corazn puede ser normal,
o hallarse dilatado, hipertrfico o flccido; casi
siempre existe una reaccin inflamatoria intersticial del miocardio y puede observarse la presencia
de ndulos como en la tuberculosis, y abscesos o
gomas miocrdcos localizados o mltiples como
en la sfilis. Microscpicamente se encuentra una
lesin de la clula miocrdica y cicatrizacin por
resolucin o fibrosis. Con la microscopia electrnica se puede individualizar en ocasiones la presencia de restos virales, o ele leptospiras como en
la enfermedad de Weil. En la miocarditis chagsica se observan a menudo parsitos en las fibras

miocrdicas; tambin pueden encontrarse salmonelas u otros agentes etiolgicos.
La evidencia cuantitativa de un infiltrado leucoctico intersticial constituye en la actualidad el
mejor criterio disponible para el diagnstico de
miocarditis, y se la obtiene a travs de la biopsia.
La vacuolizacin, la disrupcin celular y la
presencia de leucocitos intrasarcoplasmticos son
las manifestaciones ms comunes de lesin mioctica.
El compromiso severo y difuso del miocardio
conduce a una dilatacin paulatina, determinando
una disminucin del gasto cardaco, y la instalacin de una insuficiencia cardaca. Los ventrculos
pierden su contractilidad normal y se transforman
en cavidades sumamente dilatadas, con modificacin de la arquitectura de la cavidad ventricular y
alteracin funcional de las vlvulas cardacas, lo
cual origina soplos; todo esto, agregado a la formacin de trombos millales, da lugar a cuadros difciles de diferenciar de una miocardiopata congesti. va idioptica.
En otras ocasiones el compromiso no es tan severo
y produce lesiones focalizadas que pueden localizarse en diversas zonas: p. ej., en los tejidos de
conduccin, originando distintos grados de bloqueos y arritmias.
28
Sntomas y signos
Las manifestaciones clnicas de las miocarditis
son muy variables, desde sntomas mnimos hasta
los de una inmt:lciencia ~r.gaca congestiva grave.
Generalmente la._i1CcEin severa del miocardio
produce una miocarditis aguda de tipo congestivo,
caracterizada por signos y sntomas tpicos de insuficiencia cardaca. En estos pacientes se observa: ansiedad, desasosiego, facies tpica de infeccin sistmica (dependiendo de los distintos agentes etiolgicos), historia de disnea progresiva, ortopnea, nicturia y edemas de miembros inferimes.
En el examen fsico los hallazgos pueden ser
muy floridos, con franca ingprgitacin yugular,
impulso ventricular- izquierdo marcadamente aesplazado, vientre glohulos0- por la presencia de
asctis,...hepatomegalia y/o esplenomegalia, etc.
'En la auscultacin cardaca existe disminucin
del primer ruiqo y .Pi~~ncia de un _soplo generalmente SfsroTi~o (soplos funcionales o secun.darios a la di!atacin de las cmaras cardacas). Es
comn detectar un~cer o c_u.arto.ruido con o sin
cadencia de galope. El pulso puede presentarse
francamente taquicrdico, y ser regularr o irregular
por la presencia de arritmias, o alternante por la
insuficiencia cardaca. Se encontrarn. frotes. si
existe unapetrcatdili~ .asociada.
Wiebre puede ser persistente, y la taquicardia
no es proporcional al grado de temperatura.
En otras ocasiones el compromiso puede ser lento
y paulatino y los sntomas inespecficos: astenia,
adinamia, dolores- prec.ordLaJ~.!J- y/.o_pal~l!~S.
En los adultos, las miocarditis de origen .viral
pueden acompaarse de manifestaciones generales
como dolor. plel.Jl:al, mialgias, sntomas de vas
areas respiratorias superiores y artralgias. En recin
nacidos su evolucin es trpida y pueden llevar al
nio a la muerte en forma rpida; esta situacin no
es frecuente en el adulto, en el cual la resolucin
del cuadro agudo puede ser seguida aos ms tarde
de una mocardiopata congestiva.
La miocarditis diftrica suele presentarse al final
de la primera semana-de la enfermedad, evolucionando rpidamente a la insuficien.cJ~- f::_<m;l.{aca.
En la meningococcemia aguda, el cuadro de insuficiencia cardaca congestiva puede acompaarse de un sndrome de Waterhouse-Friederichsen,
donde es posible observar necrosis localizadas de
las fibras miocrdicas. En la endocarditis bacteriana, el compromiso del.miocardio_~g!~va_las probables lesiones valvulares.
La infeccin mictica se presenta en individuos
con resistencia disminuida a las infecciones (tumores malignos, pacientes en tratamiento quimioterpico, o con inmunopresores o irradiacin). En
ellos las manifestaciones de insuficiencia cardca
estn presentes.
En todos estos pacientes con lesin del miocardio
como consecuencia de la dilatacin y formacin
de vegetaciones, de abscesos y necrosis, es comn
que se produzcan embolias spticas o no spticas
que ensombrecen y empeoran el pronstico.
La enfermedad de Chagas, ocasionada por el
Tripanosoma cruz, es muy frecuente en la Argentina. Presenta dos elapas en su evolucin: una forma aguda, que puede producirse o no al ser in-
vadido el organismo sano por el agente infectante,

y la forma crnica, que se manifestar obligadamente con el correr de los afias. En el inicio, la
forma aguda se caracteriza por presentar el signo
de Rtmraita, edema monocular, bipalpebrat,-Ea
inyeccin conjuntiva! sin secrecin, dacrimidenitis
(tumefaccin de la glndula lagrimal accesoria) y
adenopata satlite de los ganglios preauriculares y
lateral del cuello. Desaparece entre los 30 y 40
das sin tratamiento. El chagoma de inoculacin es
una reaccin inflamatoria no supurada, que se puede
acompaar de reaccin ganglionar y desaparece a
los 60 das. Hay fiebre, decaimiento general, sudoracin y hepatoesplenomegalia, y en ocasiones meningoencefalitis. Los sntomas cardacos pueden
adoptar la forma de insuficiencia cardaca congestiva; la gran mayora de los pacientes se recuperan,
y tales sntomas desaparecen en un lapso de varios
meses. En otras ocasiones presentan una panmiocarditis necrtica fulminante que conduce a la
muerte.
Luego de la fase aguda contina un perodo de
latencia de la enfermedad que dura de 10 a 30
aos, al cabo del cual se inicia la etapa del Chags
crnico, donde se pueden presentar arritmias o
cuadros de insuficiencia cardaca debido a que la
forma de lesin determina-una ini~diopata
CQ[lgestiva. Es frecuente la aparicin de embolias
y.de -illerte sbita.
Exmenes complementarios
Los mtodos con los que se cuenta en la actualidad no son concluyentes en cuanto al diagnstico
de miocarditis, pero s son orientadores.
Electrocardiograma. Puede mostrar distintos
tipos de modificaciones, pero ninguna especfica.
Es muy frecuente observar alteraciones y cambios en el segmento ST y en la onda T. Tambin
pueden encontrarse arritmias auriculms, ventriculares, bloqueo de rama o bloqueos auriculoventriculares. Las alteraciones se relacionan con el
grado de las lesiones miocrdicas. Los complejos
de bajo voltaje son expresin de pericarditis con
derrame o de la lesin difusa del miocardio.
En la enfermedad de Chagas suele observarse
frecuentemente la lesin de la rama derecha del
haz de His, junto con el compromiso de la hemirrama izquierda anterior. Tanto en la etapa aguda
como en la crnica, las arritmias en ocasiones son
graves y pueden determinar la muerte sbita del
paciente.
Radiologa. Cuando existe una lesin severa del
miocardio es comn observar cardiomegalias globales, con signos radiolgicos tpicos de insuficiencia cardaca: redistribucin del flujo, hilios
congeslivos, edema intersticial y alveolar y aparicin de derrames pleurales. En otras ocasiones
solamente se encuentran distintos grados de car-
30
GR.A.NDES SINDROMES
diomegalia que, de acuerdo con el tratamiento,

podrn disminuir o persistir.
Ecocardiograa. Las tcnicas con ultrasonido
constituyen, en la actualidad, un mtodo de diagnstico no invasivo adecuado para evaluar el grado
de lesin, y la evolucin y respuesta al tratamiento.
El ecocardiograma en modo M permite medir
las cmaras cardacas y de esta manera determinar
con suma precisin los grados de dilatacin de las
cuatro cmaras.
Con el ecocardiograma bidimensional se puede
evaluar la contractilidad miocrdica, y detectar la
presencia de trombos y de derrames pericrdicos
obteniendo una imagen dinmica. Los signos ecocardiogrficos ms frecuentes son la dilatacin y
aumento del volumen telesistlico y telediastlico
del ventrculo izquierdo, disminucin de la fraccin del acortamiento y disminucin de la fraccin
de eyeccin, y dilatacin de la aurcula izquierda y
el ventrculo derecho.
Laboratorio. Los datos de laboratorio sern
especficos o no segn el agente etiolgico determinante. En las miocarditis de origen bacteriano se
pueden encontrar eritrosedimentacin elevada,
neutrofilia marcada, y franca desviacin hacia la
izquierda de la frmula leucocitaria; asociada a
veces con hemocultivos positivos, como en los
casos de endocarditis.
En enfermedades especficas como en la sfilis
se utilizan diferentes tipos de reacciones (VDRL);
en la fiebre tifoidea, la reaccin de Widal; para
toxoplasmosis, la inmunofluorescencia o la hemaglutinacin; para brucelosis, la reaccin de Huddleson; para Chagas, en la etapa aguda el xenodiagnstico y en la etapa crniCa la reaccin de Machado-Guerreiro, o las tcnicas de inmunofluorescencia o de hemagllitinacin. En la afecciones de
origen viral puede procederse a la investigacin en
materia fecal y en ocasiones en piezas de biopsias.
En las micosis los cultivos sanguneos pueden dar
lugar al desarrollo del agente causal; aunque muy
frecuentemente son negativos, otras veces son tiles en el material de lavado bronquial o de biopsia
pulmon.ar por aspiracin cuando estos rganos se
encuentran comprometidos.
Biopsia del miocardio. Es una tcnica invasiva
que se realiza con catter bitomo bajo seguimiento con intensificador de imagen. En manos especializadas, y con poco riesgo para el paciente,
permite determinar la etiologa, la distribucin y
extensin de la inflamacin, y la presencia y extensin de la fibrosis; a su vez, hace posible evaluar la enfermedad en su historia natural y la respuesta al tratamiento.
,-
'
Sndromes valvulares cardacos
Onaldo Robiolo
Fisiologa: y fisiopatologa del cierre valvular

mitra!
INSU:F'ICIENCIA MITRAL
Puede definirse a la dnsuficiencia mitra l como el

Bibliografa
Abelmann, W.H.: Classification and natural histo-
ry of primary myocardal disease. Prog. Cardiovasc. Dis., 27:73-94, 1984.

Wigle, E.: Hypertrophic cardiomiopathy: a 1987
viewpoint. Circulation, 75:311-322, 1987.
p;ase-del::-~P~~tQ_ yal;ular -~~~ rr:ismc nombr~
pma ~end~_~ar_l~,_,cam_aras 1zq.u:~rda;; entre SI

dwante la sstole ventricular, penmtlendcse entonces la regrgltacion sangunea del ventJiculo izqui ~doJiftclifiaarcuiiiZquierda. Esta ~~te:aci"n
pw:de ser secundaria a trastornos. an_fl).flliCO~ y
fur.cional~el aparato valvular m1tral.
m aparato valvular mitral se compoue de las
houelas valvulares, una anterointerna o septal y
ott:~. posteroexterna o mural, el anillo valvular, las
cut:rdas tendinosas y los pilares musculares; pero
fis:olgicamente, adems, cobran importancia para
el men resultado de la funcin valvular ~~estado,
el tamao y la contractilidad del ventrculo y la
awcula izquierdos.
Ciertas particularidades deben recordarse con
respecto a la anatoma:
E.) el endocardio que tapiza la valva pcsterior se

contina directamente con el de lf: aurcula
izquierda;
ll) el que recubre la hoja anterior tambin. lo hace, pero el tejido conectivo valvular_se mserta
en el anillo fibroso que da apoyo a .:a vlvula
artica. De esta manera, una dilata1;in de la
aurcula izquierda traccionar a la Yalva posteroexterna exagerando su dficit funcional,
pero no lo har con la valva anterior en razn
de su apoyo conectivo;
t:) la hoja anterointerna o septal separa el tracto
de entrada del ventrculo izquierdo ele su traeto de salida o regin subartica. Durante la
expulsin sistlica el pasaje tangencial del
"jet" sistlico hacia la v_lvula a?rti~a genera
fuerzas por efecto Ventun que d1smmuyen la
.
carga sobre dicha valva.
31
El cierre valvular mitral es ms complejo de lo

que aparenta. Comienza antes de la sstole del
ventrculo izquierdo. Luego de la sstole auricular,
que produce pasaje activo de volumen hacia el
ventrculo izquierdo parcialmente lleno, las valvas
ascienden y se aproximan. Durante la contraccin
isomtrica del ventrculo izquierdo las hojas se
unen entre s por disminucin de la tensin cordal
secundaria al cambio de forma de la cavidad del
ventrculo izquierdo. La presin sigue aumentando
dentro del ventrculo izquierdo y las hojas coaptan
an ms. Al producirse la expulsin la contraccin
activa de los pilares y la disminucin de tamao de
la cavidad soportan la tensin sobre las cuerdas y
valvas. Estas coaptan an ms y se incurvan hacia
la aurcula izquierda tomando la forma de paracadas inflados, pero sin hacer prolapso en dicha
cavidad. El anillo valvular mitral, al contar con
fibras musculares en sus dos tercios externos de
circunferencia, se contrae disminuyendo el rea
del orificio. La forma de arcos de puente da gran
fortaleza' al aparato valvar para soportar la alta
tensin sistlica sin claudicar. An as, Y por lo
expresado en las consideraciones anatmicas, la
valva posterior est sometida ~ mayor sobrecarga
.
tensional que la anteroseptal.
El estado anatmico funcional del ventnculo
izquierdo es sumamente i~por~nte. Un.ventrculo
izquierdo dilatado desalmeara el sentido d_e las
fuerzas de soporte proporcionadas I?o.r _los p1lares
que de ser casi perpendiculares al onf1c10 valvular
pasan a ser tangenciales por el alejamien_to lat~r.al
de los pilares. Igualmente, si la zona de mserc10n
parietal de un pilar en el ventrculo izquier~!? no se
contrae, o bien si pulsa en forma paradOJICa, el
pilar no podr llevar a cabo su accin caracte-
GR/;,_"\fDES ' SINDROMES
rstica de frenar el ascenso de las hojas valvulares.

Una aurcula izquierda dilatada traccionar de la
valva posterior exagerando la insuficiencia preexistente.
La severidad de la regurgitacin sistlica depende de la magnitud de la lesin valvular, regulada
por tres factores: a) rapidez de instalacin del defecto; b) estado de la aurcula izquierda, y e) estado del v~ntrculo izquierdo.
a. Rapidez de la llstalacin del defecto. Si esto
ocurre bruscamente, como sucede en la endocarditis infecciosa con ruptura de cuerdas tendinosas, o
en el infarto agudo de miocardio con necrosis de
un msculo papilar, las cmaras izquierdas no
pueden adaptarse al defecto y se producen cuadros
serios de hipertensin venocapilar pulmonar. En
cambio, si la lesin se instala progresivamente,
como en la endocarditis reumtica o en la disfuncin
isqumica de msculos papilares, la adaptacin
puede realizarse y la sintomatologa es menor aun
con defectos mayores.
b. W~!dr;.!~Jizjzql{ierda. El tamafio y
tonicidad de la aurcula izquierda es importante,
ya que una aurcula tnica y de tamao normal no
puede aceptar trasferencias bruscas de 11ujo sin
aumentar severamente ~JLpresi_!1 (lesiones agudas). En la insuficiencia mitra! crnica la aurcula
izquierda dilatada amortigua el ascenso de presion
y_ evita que se traslade hacia el capilar pulmonar.
Por otro lado, en el primer caso la regurgitacin
sistlica se ver frenada durante la mesosstole por
la hipertensin en la aurcula izquierda; esto no
sucede en el segundo caso, en el cual la regurgitacin dentro de una aurcula izquierda hipotnica y
dilatada, puede ser holosistlica.
c. Estado dg/ -v&ntdculo_iL@ierd_o. Esta cavidad
debe aceptar la trasferencia del flujo regurgitado
hacia la aurcula izquierda, por lo cualdeber tener un tamao a..docu.adD y una contractilidad aceptable. En la insuficiencia mitra! crnica, la lentitud
con que se instala el defecto permite que las cmaras izquierdas se ad.-t~n p_r.:o~:,rn~sivamente a la nueva
situacin. El cuadro hemodinmico est signado
por dos alteraciones primarias: 1) los efectos retrgrados del jet de.r.eg.urgitacin, y 2) la cada del
volumen sistlico antergrado.
El jet de regurgitacin, proporcional al defecto,
es propulsado desde el ventrculo izquierdo a la
. aurcula izquierda y provocar poco aumento de
presin en esta llima, por lo cual su trasferencia a
venas y capilares pulmonares ser de mediana
magnitud. Si existe un ventrculo izquierdo capaz
de aceptar el flujo diastlico desde la aurcula
izquierda, no habr hipertensin diastlica en esta
cavidad y por tanto tampoco hipertensin vcnocapilru- pulmonar. El compromiso contrctil de aquella cmara puede alterar progresivamente este
cuadro y provocar un ascenso, en los casos
avanzados, de la presin mediana en la aurcula
izquierda y los capilares pulmonares.
El gasto sistlico antergrado cae en forma directamente proporcional a la severidad de la regurgitacin, generando alteraciones en la morfologa
del pulso arterial y sntomas de bajo volumen
minuto perifrico.
La severilad de la regurgitacin mitra! puede
clasificarse en leve (fraccin regurgitante: 30% del
volumen sistlico del ventriculo izquierdo), moderada (de 30 a 50%) y severa (ms del 50%).
La aurcula izquierda y el ventriculo izquierdo
exhibirn los signos de sobrecarga volumtrica con
crecimiento, a predominio de la dilatacin, de
ambas cmaras.
La dilatacin crnica del miocardio auricular y
la fibrosis auricular por la miocardopata reumtica (en los casos de esta etiologa) producen aumento del automatismo con aparicin de arritmias,
la ms comn de las cuales es la fibrilacin auricular.
Cuando existe hipertensin pulmonar por aumento de la presin capilar las arteriolas pulmonares pueden agregar un factor de vasoconstriccin
funcional primero y una hipertrofia concntrica
despus, con crecimiento de las cmaras derechas
y signos de falla de las mismas. En la historia
natural del defecto, esto sucede generalmente en la
evolucin alejada.
En la insuficiencia mitra! aguda la rpida instalacin del defecto no permite la adaptacin de la
aurcula izquierda y el ventrculo izquierdo, por lo
cual la regurgitacin produce un aumento severo
de presin en la aurcula izquierda y el capilar
pulmonar con cuadros graves, como el edema agudo
de pulmn. La trasferencia de volumen del ventrculo izquierdo a la aurcula izquierda no es grande
por la misma razn -hipertensin en la amcula
izquierda-- que se opone al reflujo. Los signos de
bajo volumen minuto perifrico son menores o no
existen.
Debido a que la aurcula izquierda era previamente de tamao normal, no es frecuente la instalacin de una fibrilacin auricular, de modo que
persiste el ritmo sinusal.
El crecimiento de las cmaras izquierdas es
mnimo y el corazn cru-actersticamente pequeo.
Insuficiencia mitral crnica
. Las causas ms comunes de insuficiencia mitra!

crnica son la endocarditis reumtica (secuela) y
el pro.lapsQ val~\ilru- iitiaf;1e.siguen en frecuencia ,
las secuelas deJa car.diopat(a isqumica y la endo-. ~
cardii.J?~t~J:iana, y las miocardiq.Q.a{aS. En 1~ dilatac_in del,v~ntr9_u)o_z_q"ierdo-por distintas etiologas (ms frecuentemente miocardiopatas) la insuficiencia mitral es un fenmeno secundario. La
etiologa congnita es poco frecuente y por lo general
est asociada aotros dfcts estructurales. Las
distintas causas se enumeran en la tabla 5-1.
5. SINDROMES VALVULt...RES CARDIACOS
33
Tablu 5-1. Causas de insuficiencia mitra! crnica.

A. Congnita
Aislada (rara)
Asociada
Defectos del cojn auriculoventricular
Coartacin de aorta
Comunicacin interauricular (sndrome de
Lutenbacher)
Sndrome de Marfan
Fibroelastosis endocrdica
Mucopolisat::aridosis
Sntomas y signos
Sntomas. Hacen su aparicin en un perodo de

tiempo variable luego del o de los episodios de
fiebre reumtica, en general aos, aunque a difereHcia de la estenosis mitral pueden instalarse precozmente, meses despus del cuadro agudo. Los
antecedentes de uno o ms episodios de carditis
aguda son ms frecuentes en la insuficiencia mitra!
que en la estenosis mitra!.
La mayora de los diagnsticos basados en los
sntomas se establecen en la tercera dcada de la
vida. Tales manifestaciones son: l~_s_ntomas resultantes de la hiperte::-sin-venulocarillill:.PUlmonar,
2) sntomas resultantes de la cada del volumen
sistlico antergrado, 3) grit_:'1ias, y 4) otros.
1) La..di.sn.ei.de__esfuerzo, con incapacidad progresiva en aos, .ra.ran1cnte el edema agudo de
pulmn -Y la tos. f!O~turna, y muy raramente el
esputo hemoptoico, son expresin de la hipertensin venulocapilar pulmonar. Estos sntomas, a
diferencia de lo que acontece en la estenosis mitra!, no.san tan...severos y conslantes, ya que dependen de la capacidad de ad1lptacin y amortiguacin
de la aurcula izquierda (tamao y tonicidad), y la
del ventrculo izquierdo en cuanto a su contractilidady capacidad de aceptar el exceso de volumen
diastlico que le ofrece la aurcula izquierda.
2) Lafatigabilidad con el ejercicio, y los d9lores
o calambre~rnusculares en casos graves, reflejan
la hipoperfusin tisular perifrica por cada del
volumen sistlico al regurgitar parte de la expulsin
ventricular hacia la aurcula izquierda.
3) Las palpj_taciqnes en forma de latidos vigorosos a nivel del impulso ventricular izquierdo durante el ejercicio resultan de la hiperdinamia de la
cmara ventriculru por su sobrecarga diastlica y
ulterior dilatacin.
Las palpitaciones en crisis, gc;neralmente asociadas a aumento de los signos ele hipertensin vcnocapilar pulmonar y cada del volumen minuto,
resultan de las arritmias .supraventriculares, en
general una fibrifacin a_uricular .paroxstica que
tarde o temprano se 1nsmla'en Jos casos de mediana
o severa gravedad.
La evolucin alejada en la historia natural ele la
valvulopata, presenta frecuentemente los signos y
B. Adquirida
Prolapso valvular mitra! (varias causas)
Reumtica tlEndocarditis bacteriana ! Miocardiopata hipertrfica asimtrica
Artritis reumatoidea ::..
Cardiopata isqumica
Dilatacin del ventrculo izquierdo
Mxoma de la aurcula izquierda (varias causas)
Endomioc ardiofibrosis
sntomas resultantes de la insuficencia cardaca

derecha por hipertensin pulmonar, ccin ingurgitacin yugular, hepatomegalia y edemas.
Ocasionalmente, y con inenos frecuencia que en
la estenosis mitral (no existe una estasis severa en
la aurcula izquierda), de una trombosis endoauricular se desprenden fragmentos que producen accidentes embolgenos perifricos.
La historia natural de la valvulopata mit:Lal se
agrava por algunas circunstancias: eLembarazo, el
trom.b..QQmbolismo p]!!}Qnar y la fibrilaci9.r1 a_!l.Iicular paroxstica, en tanto que la endocrrditis bac.t~rJftllil:Jlcenta las lesiones ya existentes siima
otras nuevas.
El pronstico de vida a partir del inicio de la
sintomatologa, en lesiones moderadas o severas y
no mediando un tratamiento quirrgico, es de 15 a
30 aos.
Signos. El estado general depender de la presencia de insuficiencia c_ardaca y de ~u gravedad.
El pulso ru-terial es de rpidoascenso y descenso,
en forma de tringulo iss~~les- pero d~ pequea
mggnitud. S'u causa es-tarpida descompresin del
venircul:o-zquierdo al tener dos vas de expulsin.
El perodo expulsivo se acorta en las lesiones severas.
El examen semiolgico del cuello revela un latido_~tico poco_palpable en el h_l:!~co supraesternal
y auseCa de iDgurgitacign yugular si no existe
compromiso de cavidades derechas. El pulso. venoso conserv....f1._U$_ ondas en ausencia de fibrilacin
auricular o presenta las propias de sta si ella est
presente.
El impulso ventricular izquierdo est desplazado
hacia afuera y abajo por q~cimiento del ventrculo
i;?;q.uierdo. Se lo encuentra corrientemente en el 5
o 6 espacio intercostal por fuera de la lnea hemiclavicular o prximo a la lnea axilar anterior. Es
localizado, impulsivo, muscular y de superficie
aumentada. Pueden palparse vibraciones protodiastlicas cquivalcntcs.111R.3._En ciertos casos es
posible palpar un seudolatido sagital producido
por la expansin sist'Ticade una aurcula izquierda
gigante.
La auscultacin revela alteraciones en Rl y R2,
presencia de otros ruidos (R3) y soplos.
El Rl es caractersticamente hipofontico, au-
36
GRANDES
qJe aumenta--.eL.e_sfu__erzo..de contencin mitral.

Por: tanto, todo aquello que reduzca an ms el
volumen ventricular (maniobra de Valsalva,
ort-o"siatismo: espiracin, drogas) y/o simultneamente aurne:_te__sn_ presin (esfuerzo isomtrico, drogas), exagerarj_l_a_.t:_egurgitacin y. adelantarJlacia_ffi_Qrotosstoltu.u pmduccin.
La insuficiencia mitral por prolapso es hemodinmicamente poco significativa salvo excepciones; se produce en la meso y telesstole y se la
puede identificar semiolgicamente.
Cuando el prolapso es por degeneracin mixomatosa puede tener incidencia familiar. No es
excepcional en los nios y se asocia a cardiopatas
congnitas (p. ej. a una comunicacin interauricular).
Sntomas y signos
Sntomas. El paciente tiene pocos sntomas y los
ms comunes son las palpitaciones (producidas por
las frecuentes ruTitmias extrasistlicas) y el dolor
precordial, de etiologa no bien aclarada (se ha
postulado una tensin aumentada sobre el msculo
papilar, anomalas coronarias, etc.).
Generalmente el paciente consulta por estos sntomas inespecficos; o en un examen de rutina se le
auscultan elementos estetoacsticos tpicos del
sndrome.
Signos. Los ruidos cardacos Rl y R2 son normales y no existe R3 ni R4.
En la mesosstole, y coincidentemente con el
mayor esfuerzo valvular de contencin, la vlvula
prolapsa y genera un chasquido o clic mesosistlico de alta frecuencia y generalmente de intensidad
moderada.
Diversas maniobras que acortan los dimetros
del ventrculo izquierdo (Valsalva, ortostatismo,
espiracin, nitritos), adelantan la produccin del
prolapso en la sstole y por tanto del clic y el soplo,
que pueden desplazarse a la protosstole. M:::niobras que dilatan el ventrculo izquierdo (bradicardia, decbito dorsal, etc.) producen cambios opuestos.
Las maniobras o drogas que aumentan la presin
diastlica intraventricular (esfuerzo isomtrico,
catecolaminas) incrementarn la regurgitacin y
por lo tanto la intensidad del soplo.
El resto del examen fsico no se altera. El corazn es de tamao normal.
Metodologa de estudio
El ECG puede mostrar trastornos de la repolarizacin ventricular, sobre todo en la pared diafragmtica (DII, DIII y aVF), con inversin de la onda
T. Son frecuentes las cxtrasstoles ventriculares.
La ecocardiografia, a su vez, es el mtoclo ele clcc-
SINDROMES
cin para el diagnstico, ya que muestra claramente el movimiento posterior sistlico de una o ambas
valvas con protrusin hacia la aurcula izquierda.
El pronstico es rriuy bueno salvo en ell-3% de
los casos, que pueden inorir sbitamente por arritmias ventriculares.
Posibles complicaciones (poco frecuentes) son
la endocarditis infecciosa, la ruptura de cuerdas
tendinosas y la evolucin hacia formas severas de
insuficiencia mitra!.
INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA
La insuficiencia tricuspdea es la regurgitacin

sistlica de la sangre desde el ventrculo derecho
hacia la aurcula derecha. Puede ser orgnica o
funcional. La forma_orgnl.a es una afeccin rara
cuyas causas pu,eden ser agqidd~. como en la
f.iebre...-reumtic, la ~I'\.docarditis.__bacteriana, el
sndrome carcinot_d.e, end_o.miocardiopatas, etc., o
congnitas, como la fibroelastosis, la enfrinedad
de .Ebstein, etc. .
La dilatacin del ventrc_ulo derecho con.insuficiencla-tncuspdea es consecu'ricia comn de la
hipe:tensin de la~~_r:i_._p~lmonar. El ventrculo
derecho es una bomba de volumen que no se adecua bien a impulsar .s~ngre contra una resistencia
aumentada. ESt-resistencia puede elevarse por enfrmecl1d de.Ja.ar.teria pulmonar o del parnquima
pulmonar, por hipertension a nivel de la aurcula'izquieFda, est~uosis...mitral o insuficiencia ventrjcular
izquierda. En estos casos e~ ventrculo derecho y la
vlvula tricspide se dilatan considerablemente.
La.magnitud o Se.Yeridad de la insuficiencia tricuspdea orgiinica se encuentra regulada por' la
gT.avedad de la afeccin valvular, por el estado de
la aurcula_y el ventrculo derechos, y por la agudeza con que se presenta el cuadro.
.
En la insuficiencia tricuspdea funcional, existen
dos posibilidades que guan la magnLud de la regurgitacin:
a) cuando la insuficiencia tricuspdea es~~~y~

daria a patologas que han hipertrofiado el v~ntrr
culo derecho y ste se dilata, se produce una msuficiencia tricuspdea muy importante porque pro:cede de una cmara capaz de desarrollar presiones
sistmicas, de modo que en estos casos los signos
clnicos son muy acentuados;
b) cuando la insuficiencia ~cuspdea.func~onal
es secundaria a causas que dilatan el ventriculo
Jerec.:fro, Im> signos dnic.:os- de dc.:fra m;~t1_c:ien:.r
son menos acentuagos, por cuanto se ongrnan e_n
cmaras muy dilaU1das que actan como amortiguadoras.
.
,
La insuficiencia tricuspdea func10nal vana
caractersticamente con la suficiencia del ventrculo derecho. Djsminuye mucho y sus signos se
modifican con el tratamiento mdiw de la
insuficiencia cardaca.
5. SINDRO.MES VAL VULARES CARDIACOS
Fisiopatologa
La consecuencia de la regurgitacin tricuspdea
es el asc.ens..o_de la-presin-auri.eu-lar_d~recha, durante la sstole__v.entri.c.ular, perodo diastiTCOC!e la
aurcula derecha, en el cual nom1almente desciende su presin.
Si se registra una curva de presin de la aurcula
derecha, se observa un auriculograma en forma de
onda c-v, con onda y profunda y "deep" diastlico.
Esta curva se conoce como curva auricular ventriculizada o de pico sistlico sostenido. La presin del ventrculo derecho depende de la causa
que provoca la insuficiencia tricuspdea; es elevada en la insuficiencia tricuspdea funcional y secundaria a valvulopatas izquierdas o a hiperresistencia pulmonar, y de menor magnitud en la insuficiencia tricuspdea orgnica aislada.
La elevacin de la presin media de la aurcula
derecha PtQduce un aumento en la presin venosa
~a.
----=--- ..
. ________ .. -
Sntomas y signos
Sntomas. Son muy variables y dependen del
tipo de insuficiencia tricuspdea. La forma orgnica de los jvenes se debe a la fiebre reumtica
Uunto con una valvulopata mitral) o a una endocarditis bacteriana en los drogadictos. La insuficiencia tricuspdea funcional se manifiesta por una
amplia gama de sntomas.
Producida la insuficiencia tricuspdea, y si sta
es dominante, se presenta sensacin de latidos
venosos en el cuello y pesadez en hipocondrio
derecho y epigastrio. Puede existir fatiga y debilidad
por bajo volumen minuto.
Signos. ~~i_nsufic_iencia tJic~spdea se rec~noce
por un[ _qQJ...Q_h_QlQ~tt9Jfu'en la parte inferior del
borde estemal izquierdo~ que cambia de intensidad
durante la inspiracin, aumentado por el incremento del retomo venoso~E casos de regurgitacin
severa se detecta un labdo heptico positivo durante la sstole. El latido sagital se halla presente con
frecuencia.
La fibrilacin auricular acompaa al 80 a 95%
de los pacientes con insuficiencia tricuspdea. Se
cree que esta fibrilacin incrementa la insuficienciaficuspdea, ya que la sstole auricular contribuye al mejor cierre d'e Ja vlvula.
El pulso venoso positivo es uno de los sntomas
fund~1mentales, y se trasforma en monofsico positivo,visible y palpable. Los edemas y la ascitis completan el cuadro de hipertensin venosa sistmica.
Radiologa- de- trax. :rvruestm una- venaC'11T"\f':Jr;n,... ;nrtl\r'rY;t,rl'"l f"lr'"\n llrr.-.-.nrl~\rT"\;n.n,.r.. rl.:~. T
~ava.-,.,,.,.j
37
tula y el ventrculo derechos, dependiendo del tipo

funcional u orgnico de la valvulopata.
Electrocardiograma. Los signos de insuficiencia tricuspdea son: a) bloqueo incompleto de rama
derecha, b) ondas de bajo voltaje en Vl y salto de
potencial en V2, y e) fibrilacin auricular.
Ecocardiograma. Es til para mostrar el tamao de las cavidades derechas y visualizar el tipo de
vlvula tricspide existente.
Cateterismo cardaco. El registro de las presiones en la aurcula derecha y el ventrculo derecho,
con arterializacin de la curva auricular, indica la
magnitud de la alteracin.
!
ESTENOSIS AORTICA
La obstruccin del tracto de salida del ventrculo

izquierdo puede estar localizada por encima, por
debajo o a nivel de la vlvula artica. Si bien la
estenosis valvular es con mucho la ms frecuente,
la$ restantes no dejan de tener significado clnico4
('=._a estenosis artica representa el 25% de los
casos de valvulopatas diagnosticadas en el adulto,
y el 80% de estos pacientes son de sexo masculino.
El origen puede ser reumtico. Durante el proceso gudo se produce fusin de las comisuras valvares y la estructura se trasforma en una vlvula
bicspide, que limita en forma manifiesta la movilidad de dichas valvas. Con elllempo es frecuente
que esa regin fibrosa tienda a calcifican:e, a to
cual posiblemente colabore el trauma permanente
que significa el pasaje del flujo por esa regin
estenosada. En ciertos casos la calcificacin puede
propagarse sobre el tabique interventricular, afectar el ndulo auriculoventricular y provocar bloqueos a ese nivel.
La estenosis artica puede ser, asimismo, de
origen congnito. En algunos de estos casos se
observa la fusin de una comisura que trasforma a
la vlvula en bivalva con un orificio excntrico; en
otros la vlvula carece por completo de comisuras
y presenta solo una cspide en forma de cpula. En
los pacientes adultos es frecuente el engrosamiento
y la posterior calcificacin de dicha vlvula. La
vlvula puede ser congnitamente bicspide sin
que exista estenosis durante la niez; pero la
alteracin funcional de dicha estructura provoca,
con el tiempo, el engrosamiento y la posterior
calcificacin y estenosis en ra edad adulta.
En personas ancianas, con calcificacin y degeneracin valvular artica, puede encontrarse un
grado variable de estenosis valvular, con o sin
fusin de comisuras, que clnicamente puede tener
importancia variable. Es la causa ms frecuente de
estrechez artica en mayores de 60 aos.
Fisiopntologa
r ,..
,....1 ....... ~ "' .... : .. ~..,
"1
n .. :n. ,.,"' ....... l: ...t ...... J ... 1
....... .,.., ..... : ...... t .....
sente..pox:.auscultacin y de registro dificil en fonocardiografa. Esto se debe a una rpuy severa alteracin..Yajyular. Puede conservar su fonesfs.n
de menor compromiso de las valvas con movilidad
de la hoja anterior.
ElR2 est desdoblado en [email protected] permanente y
constante pero no f!ja en las lesion~s severas. Esto
se debe al adela1~tamient9 _del omponente artico
(A.2) respecto del pulmonar (P2) por acortamiento
de la_ ~xpulsin del v~EltPCIJlO. izquierdo.
Por logenel1 T. fonesis df P2 est aumentada.
ELR3_ est caractersticamete presente at final
del perodo de ItenQ_r~pido en lesiones moderadas
y severas. Se produce poi la abrupta desaceleracjq q~Jlleno ventricular protodiastlico qu..iumpe bruscamnte eii el ventriculo izquierdo.
Er sop)o-istlic:o clsico es de tipo..r~p.rgitante;
comienza con e!.Bl.(al cual contribuye a anular) y
tiene duracin variable segn la gravedad de la
lesin; generalmente holosistlico, de alta frecuendp., en chorro. r:te.....YflP.Qr.invade la protodistole en
laslesiones muy severas.------ ... : ....
Se ausculta con colector cerrado y la zona de
mximaaliscultaci.n es_elrea mitral; irradia. bien
-~g~. Lesiones ~das. y con aurculas tnicas o no dilatadas producen soplos de tipo rombi.~al (sei..10eyectivos) o decrecientes de Rl que dejan
hbre la teiesstole.
Luego del R3 se ausculta en las lesiones graves
un corto retumbo mesodiastlico, que puede proceder de alguna estenosis del aparato sub valvular o
de un excesivo lleno diastlico.
Nunca, en ausencia de una estenosis mitral agregada, se ausculta un refuerzo presistlico del rolido mencionado.
casos
quierdo en oblicua anterior izquierda por crecimiento de la aurcula izquierda.

Electrocardiograma. Con mayor frecuencia el
ritmo es de fibrilacin auricular, por lo cual no
puede observarse la s-obrecarga de la aurcula izquierda. Si el ritmo es sinusalla P est ensanchada,
con doble lomo, en DI, DII, aVL, V5 y V6, y con
fase negativa lenta en Vl.
. El eje AQRS est desviado a la izquierda y hay
signos de agrandamiento del ventrculo izquierdo:
S profunda en Vl y V2, y R alta en V5 y V6.
Ecocardiograma. Se observan, como signos
indirectos, la dilatacin de la aurcula izquierda y
el ventrcu~o izquierdo.
Estudios especiales. El cateterismo cardaco
pennite medir las presiones en las cmaras del
corazn (onda V grande en la aurcula izquierda),
y mediante estudio contrastado se obtienen imgenes cinematogrficas que demuestran la regurgitacin del ventrculo izquierdo a la aurcula izquierda, junto con. sus respectivos tamaos y condiciones de contractilidad.
La insuficiencia mitra! leve puede ser tolerada
durante dcadas con o sin sntomas relevantes. Las
lesiones moderadas producen sntomas que progresivamente incapacitan al paciente a lo largo de
aos, y el promedio de vida es de alrededor de 5060 aos. La insuficiencia mitra! severa es gravemente invalidante en la tercera dcada de la vida,
y de no mediar una correccin quirrgica el pronstico de vida no supera los 40 aos.
Circunstancias o estados como el tromboembolismo pulmonar, la endocarditis infecciosa, el
embarazo, las infecciones pulmonares y las arritmias de alta frecuencia ensombrecen el pronstico
y pueden causar la muerte.
Radiologa de trax. Muestra crecimiento ventricular y auricular izquierdos, hipertensin venacapilar moderada y dilatacin del arco medio pulmonar. Es importante recordar el desplazamiento
del esfago con contraste en la posicin oblicua
anterior derecha y la elevacin del bronquio izTabla 5-2. Causas de insuflcienda mitral aguda
l. Ruptura de cuerdas tendi!wsas

Sndrome de Marfan
Degeneracin mixomatosa: prolapso de
vlvula mitral
Traumatismo de trax
Endocarditis bacteriana
Secuela quirrgica
2. Desinsercin cordal
Infarto del msculo papilar
3. Ruptura del msculo papilar
Infarto agudo de miocardio
4. Perforacin o destruccin de una valva
Insuficiencia mitra! aguda

Constituye un sndrome clnico fcilmente diferenciable del de la insuficiencia mitra! crnica.
Sus causas y mecanismos de produccin son varios
(tabla 5-2); de stos, los ms sealados son la ruptura
de las cuerdas tendinosas o del msculo papilar, la
desinsercin cordal y la destrUccin de una valva.
En cuanto a incidencia, hi endocarditis bacteriana., al afectar el aparato valvular por diversos
mecanismos, ocupa un lugar preponderante. Tambin son frecuentes la cardiopata isqumica con
alteracin estructural y necrosis del msculo papilar durante el infarto agudo y la ruptura cordal
en el prolapso valvular mitral.
Sntomas y signos
Sntomas. El sndrome de insuficiencia mitra!
aguda presenta aspectos comunes, sea cual fuere
la etiologa.
'
For lo general desencadena, a diferen:::ia de la capilar pulmonar. L:\ silueta cardaca no evidencia
inSJficiencia mitra! crnica, cuadros s~veros y agrandamiento significativo si era normal previaagt:.dos, sobresaliendo clnicamente ~~rtensi.n mente.
Electrocardiograma. El ritmo es sinusal. La
:ver.ocapilar grav~ cpn disnea de reposo, disnea
!Jat~edema- agudo de plnin-: La_ cada onda Pes la caracterstica del crecimiento amicudel v,.olumen_rninu...to .con sus sntomas caracterisci- lar izquierdo. El ventrculo izquierdo no exhibe
cos completa el cuadro. Tpicamente el r::tmo car- signos de crecimiento en los primeros das.
El cuadro severo, librado a su evolucin natural,
da~o sigue siendo sinusal, si lo era con ;mterioridac: Con frecuencia el cuadro lleva a la muer[ e del lleva a la muerte del paciente en horas o das. Si
paciente en horas o das, sobre todo si es complica- sobrepasa fa primera semana de evolucin el proci:1 de un infarto agudo de miocardio; si .;e debe a nstico mejora y puede lograrse una adaptacin
endocarditis infecciosa, se instala progre:iivamen- aceptabl~ por parte de las cmaras cardacas.
te, :'acenta las lesiones valvulares previas o agrega l)tras nuevas.
.
Prolapso de la vlvula mitral ___..
las cmaras cardacas son de tamao nonnal y
la Hurc.ula 1zqmerla, pe-que"fhi ytica;:trasmite
Es la enfermedad valvular cardaca ms fretod1) el ascenso tensional que la regurgitacin sistli ~a produce dentro de ella hacia el capilar pul- cuente en la juventud y la edad media de la vida
monar. No hay, comq en la insuficienc:'.a mitra! (JO%.de la poblacin, segn algunas estadsticas).
crnica, amortiguacin de la trasferencia retrgra- Constituye un grg~sp.e.ci-.L de ins.u.fLdencia
ID.ltraLc.r...nica que por sus caractersticas se
da de presiones hacia la aurcula izquierda.
Esto hace que raramente, y salvo en caso de diferencia de las clsicas. En los ltimos aos se
lesi Jncs graves, la regurgitacin sea frenada en la ha aprendido a reconocerla y se ha comprendido
memo telesstole por el incremento tensicnal en la su fisiopatologa. Su base anatmica puede relaauricula izquierda. La onda V del pulso auricular y cionarse con diferentes alteraciones del aparato
cap .lar pulmonar es de gran magnitud. La sstole valvular mitra!: .dilatac.in.. J._.ca.lci~ci.I].__ del
auricular potente que se desencadena por la hiper- anillo; cuex:Q.as tendinosas demasiado largas o
temin de la aurcula izquierda produce una onda l.axs, msc.u"ioijaplffes con anomaiTas de mpfanfuci'1! pared ,ventricular con alterad~-cci=
a grande. El corazn permanece pequeo.
Signos. El paciente: se presenta ta9!!_J!nei~_Q y trctil, hipertrofia _asimtrica del__t.aqique mterpor lo general no puede adoptar la~ pos;lcin de ventricular y, en la forma clsica, valY~con de:.
dectbito. Es frecuente la sudoracin fra y viscosa gen"eraC!6n mf;Qmatosa de su teii(:lo_<QI}~c.tiv:o, lo
por la cada del flujo eyectivo sistmico y-la hipo- cual las trasforma en laxas, redundantes y abollo-~
.-nadas.
tensin arterial.
El pulso arterial es :de pequea magnitl,ld, de Se conocen en. la actualidad cuatro razones que
ascenso y 'descenso rpidos. El impulso ventricular pueden inducir el prolapso de las valvas de la
izquierdo no est desplazado y puede ser hiperdi- mitra! hacia la aurcula izquierda durante la sstole
nmico. Se palpa un impulso presistlico (sstole ventricular: 1) el prolapso vaivuJ.aurimario, donde existe una anormalidad de las v~as cuerauri,~ular) en el rea mitral.
das tendinosas o el anillo, sin enfermedad sistL~i auscultacin revela la presencia de un R4 en
el rea mitra! por la sstole auricular potente, que mica reconocible;.2): s~cundaria_a enfermedades
elev:t marcadamente la presin telediastllca del sistmicas como los sndromes de Marfan y de
ventrculo izquierdo. El Rl es de intensidad nor- Ehlers-Danlos y el seudoxantoma elstico o, como
mal. Se ausculta un soplo protomesosistcilico de fue descrito por algunos investigadores, por lesin
alta frecuencia (colector cerrado) y otras "eces un de las valvas durante un cuadro de fiebre reumtica
aguda; 3) corazones .. CQ.!L.cavida_d__':.~ntri~u_\gr izsopl) romboidal mesosistlico.
El R2 desdoblado tiene el componente pnlmonar quierda pequea y anatoma normal del aparato
(P2) hiperfontico en el segundo espacio htercos- mitra! con comunicaci.n. i.o.t~.rauricular,. anorexia
tal i.~querdo. No existe R3 ya que no hHy lleno nervosa e hpovolema, y 4) despfazamento sigprotodiastlico del ventrculo izquierdo importan- nificativo de las _valvas de la mitra! hacia la
te pues la trasferencia de flujo del ve"Jtrculo aurcula izquierda en la imagen ecocardiogrfica,
izqu .erdo a la aurcula izquierda, no es significativa con corazn y aparato mitra! normales. Estas
en razn del freno impuesto po[ la atonade esta personas no tienen prolapso valvular mitral.
En todos los casos el mecanismo es idntico: el
ltima cavidad.
acortamiento sistlico de los dimetros ventricuJ.afis llega a un nivel crtico en 1)1esossto1e, momento en el cual el aparato valvular cede en una
.Meb)dologa de estudio
o ambas valvas (caen hacia la aurcula izquierda)
y se produce l.a"T.egrgitacin: A esto contribuye
R:~diologa de trax. Los crunpos pulmonares
mue!:tran los signos clsicos de hipertensin veno- el nivel alcanzado por la presin intravent..ricular
38
GRANDES
izquierdo originada por la estenosis de la vlvula,

es la causa funct.amental del cuadro. (!ente a dicho
ob~triculo izquierdo se ve-f~ a
aumentaFs111Jre&iGncon:~rt:.de:mantener el flujo
~ en niveles normales. Ello ongin-a la
aparicin de un gradiente de p_rsin_~ntre dicha
cavidad y la aorta que depender fundamentalmente de dos factores: el grado de estenosis valvular y la magnitud del volumen minuto expulsa'do.
Frente a esa sobrecarga de presin, el ventriculo
izquierdo sufre una acentuada hipertrofia fundamentalmente en forma concntrica, es decir, 1mmentando el grosor de sus paredes a expensas de
una reduccin de la cavidad ventricular. Ello provoca una sensible disminucin de la distensibilidad de las paredes, evidenciable por un aumento
de la presin telediastlica, sin que ello signifique
en este caso insuficiencia ventricular. La aurcula,
frente a este cuadro, debe forzar en forma manifiesta su contraccin sistlica, lo cual se evidencia
por un aumento de la onda "a" en la curva de
presin de dicha cavidad. Ello origina cierto estiramiento de la" fibra miocrdica que favorece la contraccin ventricular.
Esta accin de la aurcula izquierda tiende a ser
de suma importancia para el rendimiento ventricular; tanto es as que la ausencia de actividad auri'ctrl.ar. caiii) s:acede por ejemplo cuando dicha.
cavidad se fibrila, origina muchas veces la descompensacin del ventriculo izquierdo.
El volumen de expulsin y el volumen minuto se
mantienen dentro de -los lmites normales si el
paciente est en reposo, pero durante el ejercicio
no se produce el aumento que requiere en funcin
de las necesidades.
Cuando el ventrculo izquierdo entra en insuficiencia, cae el volumen mi!l.UJp_eJLI.eposo, aumenta en forma muy manifiesta fa presin tefediastfica, y por ende lo hacen la presin media de la
aurcula izquierda y de las venas pulmonares, dando
lugar a una hipertensin venocapilar.
El aumento tanto del grosor como de la tensin
de la pared ventricular izquierda eleva significativamente la demanda de 0 2 , lo cual, junto con las
otras alteraciones hemodinmicas, son las responsables. de los signos y sntomas de esta valvulopaLa, que sern ms o menos acentuados segn la
magnitud de la lesin y el grado evolutivo de sta.
Sntomas y signos
.\/'
Sntomas. Mientras el ventrculo izquierd~pue

da mantener un volumen minuto normal, estos
pacientes pueden permanecer nsintomtices durante
bastante tiempo. Generalmente comienzan a
manifestar sntomas alrededor de la edad adulta, si
bien el diagnstico de su valvulopata puede ser
bastante precoz.
La disnea de sfuerzo, la angina de pecho y el
SINDROMES
sncope son los tres sntomas fundamentales de

esta valvulopata.
La disnea es la manifestacin de que el ventriculo
izquierdo ha claudicado, ya que, a pesar de su
hipertrofia, ya no es eficiente frente a la estenosis;
se origina entonces un mayor aumento de la presin
telediastlica que repercute sobre la aurcula
izquierda y las venas pulmonares y puede llegar al
edema agudo de pulmn, debido a esa hipertensin
venocapilar.
La angina de pecho es muy frecuente en los
pacientes con estenosis artica. Generalmente se
presenta con el esfuerzo y sus caractersticas son
indistinguibles de la originada por patologa coronaria, aunque en. el caso de la valvulopata la nitroglicerina es menos eficiente para calmar el dolor.
Varios son los factores que intervienen en la
produccin de la angina de vecho: a) existe un
marcado aumento del requerimiento de 0 2 por parte
del miocardio debido al aumento de la tensin de
la pared ventricular; b) dada la importante hipertrofia, existe un(l disminucin de la relacin de
vasos capilares por gramo de miocardio; e) una
presin artica relativamente disminuida durante
la distole, asociada a una reduccin del tiempo
diastlico, perodo durante el cual el flujo coronario es ms importante, y una presin intramural
acell1I1.ada durante 1a m1Dle, S:O!l factores que influyen considerablemente, y d) es comn la asociacin con una aterosclerosis coronaria.
La angina de pecho se asocia con frecuencia al
sncope.
r
El sncope es la prdida brusca de la conciencia
generalmente despus de un esfuerzo, a veces con
convulsiones, que aparece en alrededor de la tercera
parte de los pacientes con estenosis artica severa.
Su causa es la imposibilidad de aumentar el
vofumen minuto por parte efe[ ventrfcufo izquierdo
de acuerdo con los requerimientos' del momento,
lo cual, asociado a una disminucin de las resistendas perifricas por vasodilatacin ori&inada por el
ejercicio, provoca una brusca cadade presin ar-_
.. terial y por ende del flujo cerebral. En algunos
casos puede atribuirse a una vasodilatacin perifrica de tipo reflejo, debido al aumento marcado de
la presin del ventrculo izquierdo.
Menos frecuentemente el origen del sncope son
las arritmias, por ejemplo, un bloqueo auriculoventricular por extensin de la calcificacin que se
encuentra a nivel de la vlvula artica, lo cual es
poco habitual, o bien las arritmias que se generan
por inestabilidad elctrica; cualquiera que sea el
caso, pueden llevar a la muerte sbita.
Dado que un nmero considerable de pacientes
con estenosis artica presentnn otrn vnlvulepnta
agregada, especialmente estenosis mitral, es necesario resaltar que en tales casos la sintomatologa
clsica pierde magnitud y se retarda su aparicin,
debido al bajo volumen minuto con que se maneja
el ventrculo izquierdo.
5. SINDROMES VAL VULARES CARDIACOS
,-
. mgnos. La presin arteri.al est dentro de los

lmites normales bajos con una diferencial disminuida.
El pulso arterial presenta caractersticas Lpicas.
Es poco amplio, de ascenso lento, con retardo o
au:;encia de la incisura dicrtica. Es el cl:co pulso
pa:vus y tardus.
/- El pulso venoso no. mostrar alteraciones salvo
en los casos preterminales, en los cuale~ la repercu.;in sobre cavidades derechas (hipertensin
, pu:monar acentuada) puede llegar a originar una
\~nmficiencia tricuspdea o una.onda "a",gigante.
La palpacin precordial permite ene ::mtrar un
impulso ventricular izquierdo no muy d;splazado
pero ,de caractersticas especiales: sosteuido y lo, calizado debido a la hipertrofia concJ1trica del
ventriculo izquierdo.
._.-,~:obre el rea artica se puede palpar un frmito
sistlico importante que se propaga haciael cuello.
"-.__,En la auscultacin se encuentra un primer ruido
no:mal seguido de un elle o sonido de eyeccin
sis~co que preferentemente se ausculta sobre el
32-42 espacio intercos.tal izquierdo, producido por
la Juesta en tensin de las vlvulas articas Iesiona;ias al comenzar la sstole y posiblem::nte tambin por vibraciones de la pared artica adyacente
dil:J.tada. Est ausente en casos de cakificacin
im Jortante de la vlvula.
Inmediatamente despus del sonido de eyeccin
se ausculta un soplo sistlico de eyeccin, de alta
fre::uencia, con foco de mayor intensidad en el
rea artica, que se propaga a los dems f.Jcos pero
preferentemente hacia los vasos del cuello. Como
~~do soplo de eyeccin tiene forma de rombo, y
tef:nina con el R2.
El R2 generalmente est disminuido d~ intensi
dad, rara vez desdoblado y en casos ex1remos es
pm:ible constatar un desdoblamiento inverso (se-guudo ruido artico posterior al pulmonar) debido
a una propagacin muy significativa del perodo
si~llico ventricular izquierdo.
1::n casos severos pti~de auscultarse un R4, evidGr:cia de una sstole auricular importante, que
lucha frente a una presin telediastlica del ventrcub izquierdo muy aumentada.
39
vlvula, lo cual generalmente puede observarse

mediante radioscopia televisada.
En casos avanzados se encuentra una dilatacin
ventricular izquierda; sta generalmente se asocia
a distintos grados de hipertensin venocapilar,
observables en los campos pulmonares.
Electrocardiograma. Se pueden observar signos de sobrecarga ventricular izquierda, es decir,
desviacin del eje elctrico del QRS a la izquierda, R altas con T invertidas en precordiales izquierdas y S profundas en precordiales derechas.
Estudio hemodinmico. Consiste preferentemente en el estt7dio de las cavidades izquierdas del
corazn, aunque en ciertas circunstancias puede
ser necesario valorar el estado de las cavidades
derechas, especialmente en los casos avanzados
con signos y sntomas de hipertensin pulmonar.
El estudio consiste en cateterizar en forma retrgrada la aorta y pasar a travs de la vlvula al
ventrculo izquierdo. La toma de presiones en ambas cvidades permite determinar el gradiente de
presin, dado que, junto con la determinacin del
volumen minuto, da una idea muy aproximada de
la magnitud de la lesin.
Adems se lleva a cabo una ventriculografa
izquierda, que muestra el tamao de la cavidad y el
grosor de la pared, descarta la existencia de una
insuficiencia mitra! agregada, y permite observar
las caractersticas de dicha vlvula y de la aorta,
aunque estas ltimas pueden apreciarse mejor
mediante una aortografa, inyectando sustancia de
contraste sobre el plano valvular.
En estos enfermos es indispensable, asimismo,
realizar una coronariografa, con el fin de valorar o
descartar lesiones aterosclerticas que pudieran
estar asociadas.
Estenosis supraartica
Es una cardiopata congnita familiar que consiste en un estrechamiento de laaorta-ascendente,

por encima de la arteria' coromma:--. . .. Suele asociarse a una alteracin del metabolismo -de.la_vitamina ..D (hipercalffiia idioptica)
dando un sndrome tpie(} con'rtraso mental, estenosis de rama de la arteria pulmonar (e inclusive
Me tod~loga de estudio
de la vlvula pulmonar) y una facies caracterstica
(d~_~!llo), con frente muy saliente, pliegues
F:adiologa de trax. En las estenos aorucas eptcnticos en los ojos, puente de la nariz acenconpensadas se encuentra una imagen cardaca de tuado, estrabismo y anomalas dentarias.
tarr.ao normal; en ciertos casos la punta del coraMuy frecuentemente se acompaa tambin de
zr _est_un poco por debajo del diafragm3., lo cual_ estenosis_..su.b.~_r~_ica y ,alteraciones miocrdicas
es- ~ompatible e:oi11na hipertrofia ventr: e ular izl difusas, por lo cual configura en realidad un verdaqui:;rda concntrica. El dato ms significativo es la dero sndrome.
dilaacin artica a nivel de la aorta ascendente,

Los hallazgos clnicos son semejantes a los de la
que sq]Jresale.sobre el borde derecho de 13. imagen estenosis artica valvular, salvo que el componencar.jaca (dilatacin posestentica).
te ao'riico del 2 'ruido est acentuado y frecuenteEs frecuente, y por tanto necesario, bus,~ar siem- mente_est ausente el clic o sonido de ey_eccin.
pre la exstencia de calcfcacones a nvel de la Adems pueden auscultarse so.plos contirmos.ori-
40
GRANDES 'SINDROMES
ginadoS-podas_e~~nosis mltiples de ramas de la

arteria pulmonar; se los encuentra en todo el trax
y especialmente por debajo de las axilas.
El cateterismo cardaco permite realizar el diagnstico definitivo al mostrar la existencia de un
gradiente de presin por encima de la vlvula artica. La angiocardiografa, a su vez, pone en evidencia fehacientemente la lesin.
41
5. SINDROMES VALVULARES CARDIACOS
contribuye a reducir el volumen sistlico del

ventrculo.
Tabla 5-3. Propiedades de las maniobras y drogas farmacolgicas, y su accin sobre la Intensidad del soplo
de la estenosis subartica h!pertrt1ca idioptica.
Sntomas y signos
La presentacin es cambiante y dinmica, variando de examen en examen. El paciente puede{

estar completamente asintomtico y ser detectado
en la evaluacin del grupo familiar o puede consultar por disnea, palpitaciones, fatiga,,de acuerdo
' Estenosis subartica hipertrfica idioptica
con el grado de la obstruccin." Puede debutar con
.
La c.ardiomiopata ]:l_ipertr<?.~ca es upa enferme- _]na muerte sbita.
dad caracterizada por una h~peJ1fof_ia muscular de ( En el examen fsico presenta un impulso ven trila pared_ de.l. ventrculo izquier.do, la cual no se \ cular izquierdo doble o tripie, con un pulso arterial
~
acompaa tpicamente de una dilatacin. H proce- d~ crecimiento rpido.
El primer ruido no disminuye de intensidad, sino )
so no est precedido por una enfermedad valvular
. por el contrario, se presenta normal o aumentado.
artica o vascular hipertensiva conocida.
Se trasmite por herencia en forma aute-smica Es caracterstica la ausencia de clic, aunque en el
deminan_te_ con variada capacidad de penetracin, 7% de los casos puede encontrarse.
. El soplo mesositlico rudo, eyectivo, se localiza
lo cual se-pone en evidencia con-gta~ variacin de
en-el 4 espacio intercostal izquierdo con una corta
grados en las manifestaciones cHnicas.
Se caracteriza por una _l]jp_e_r_trofia_ miocrdica irradiacin hacia la base, y no se propaga al cuello.
diferente de la observada en la hipertensin_ arte- Durante la primera parte de la expulsin sistlica,
-nal.. Presenta grandes variaciones en las distintas al no haber obstruccin en la va de salida del
regiones del ventrculo izquierdo. En general el ventrculo izquierdo no existe gradiente entre el
engrosamiento se produce en el. tabique ventricular ventrculo y la aorta y por tanto la expulsin es
y muestra una diferencia ipportante con lo obser- silenciosa. Durante la mesosstole hay obstruccin
vado en la pared libre. Con cierta frecuencia se por parte del tabique y de la hoja anterior de la
produce hipertrofia del apex cardaco o de la pared vlvula mitra!; esto reduce la expulsin y crea un
ventricular libre. La anatoma patolgica muestra gradiente entre el ventrculo y la aorta, genernuna falta de organizacin de las clulas miocrdi- dose las alteraciones del soplo. En la parte final de
cas con fibrosis variable, a~f como anomalas en la sstole, cuando la presin ventricular comienza
a disminuir, existe un gradiente con expulsin mlas pequeas coronarias intramurales.
Adems de la hipertrofia existe en eli25% de los nima o nula, y por tanto no hay soplo. La forma es
pacientes un gradiente en el tracto de salida que se en crescendo-decrescendo, en diamante.
Existen tres factores a tener en cuenta: a) la
manifiesta como una disfuncin diastlica debida
a la rigidez de la pared ventricular hipertrofiada. contractilidad miocrdica: todo lo que aumente el
Esto determina una presin de llenado diastlica poder contrctil del miocardio incrementa la obsaumentada a pesar de un ventrculo izquierdo hi- truccin; b) el volumen ventricular izquierdo: todo
perd.inmico.. Este gradiente de presin vinculado lo que aumente el volumen ,ventricUlar izquierdo
al rea subartica angostada se denomin sucesi- disminuye el grado de obstruccin, y e} la presin
'.lamente esten0sis. subartka idi0ptica hiper.trfi- de. distensin. sist.lica del '.!entr.cu!Q. izquierd0, La.
presin de distensin del tracto de salida del venca, cardiopata obstructiva hipertrfica, etc.
El gradiente en el tracto de salida es producido trculo izquierdo es la fuerza capaz de mantener
por un movimiento sistlico de la valva anterior separadas las paredes de ese tracto. Esto depend~
de la resistencia perifrica. Si se aumenta sta, dis.'
de la mitral contra el tabique hipertrfico.
Esto est siempre presente cuando se desarrolla minuye el grado de obstruccin (tablas 5-3 y 5~4).
El desdoblamiento invertido del segundo ruido,
obstruccin en la cardiomiopata hipertrfica.
El gradientede-presin se desarrolla sucesiva- as como el comportamiento paradjico respiraramente por un aumento de la contractilidad ven tri- rio, demuestra un alargamiento de la sstole ventri..:,
<mlar, con reduccin de su volumen sistlico y cular. El cuarto ruido es uno de los elementos ,
aumento de la velocidad de eyeccin, lo cual constantes de la auscultacin. Junto con el soplp - '
lleva la vnlva anterior contra el tabique al estar artico puede existir un soplo de insuficiencia
reducida s.u distensibilidad. Asimismo, la mitral.
disminucin del volumen del ventrculo o precarga
contribuve a disminu la luz del tracto de salida.
Se prod~ce una disminucin de la impedancia Metodolog: de estudio
artica as como de la presin o posc:.rrga, lo cual
aumenta el flujo en el rea subartica y tambin 1. Interrogatorio y examen clnico: de gran im-
Disminuy~ la resistencia perifrica.

Al aumentar el grado de obstruccin
1) Posicin de
pie
Aumenta el soplo
disminuye el volumen ventricular
MANIOBRAS
2) Valsalva (duranrelafasede
presin)
Disminuye la resistencia perifrica

Aumenta el grado de obstruccin
Aumenta el soplo
3) Cuclillas
Aumenta el volumen ventricular

Aumenta la resistencia perifrica
Disminuye el soplo
4) Elevacin pa-
siva de los
miembros inferiores
Aumenta el volumen ventricular

Disminuye el soplo
5) Tensin isomtrica
Disminuye el soplo
1) Nitrito de
Aumenta el soplo
Aumenta el poder contrctil

Disminuye el volumen ventricular
Aumenta el soplo
2) Digital

Aumenta el soplo
3) Isoproterenol

Aumenta el soplo
4) Fentolamina
Disminuye el soplo
Disminuye el poder contrctil
Disminuye el soplo
amilo
DROGAS FARMACOLOGICAS
5) Metoxamina
6) Bloqueador ~
adrenrgico
Tabla S-4. Variaciones de la intensidad del soplo en la estenosis subartica hipertrfica idioptica
DROGAS
MANIOBRAS
Aumentan
Disminuyen
Aumentan
Disminuyen
Elevacin m. inferior
Cuclillas
Tensin isomtrica
Isoproterenol
Digital
Fentolamina
Metoxamina
Bloqueador
Disminucin RP
Aumento RP
Aumento poder
contrctil
Aumento RP
Disminucin VV
Aumento VV
Valsalva
Posicin de pie
~-adrenrgico
Disminucin poder
contrctil
42
GRANDES
portancia por los datos que proporciona.

2. Electrocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda, ondas Qanchas y gruesas y en todas las
derivaciones. Arritmias.
3. Radiografa de trax: normal o aumento de la
silueta ardaca.
4. Ecocardiograma: demuestra la hipertrofia as
como el movimiento de la vlvula mitra!. La
c.avid~d ventricular es pequea con pared postenor vigorosa, y est reducida la movilidad del
tabique interventricular.
5. Estudio hemodinmico: de gran utilidad para
definirlo.
6. Centello grafa raclioisotpica con talio 201: revela
defectos de perfusin.
SINDROMES
5. SI.l\f])ROMES V ALVULARES CARDIACOS
Sntomas y signos .
d) La estenosis pulmonar valvular severa se

a:;ompaa de un R4 derecho.
Sntomas. En los casos en que la estenosis pul-
m~nar v~vular no es extrema generalmente no
existen smtomas desde el nacimiento hasta muchos aos despus, dependiendo de la severidad de
la.estenosi? Cuando aparecen sntomas el paciente
_presen~~drsnea con el esfuerw, por disminucin
del fluJO pulmonar (disnea por isquemia pulmon~.
Signos. Cuando la estenosis pulmonar valvular

es mu_Y ir:nportante hay m?derada cianosis por
cortocrrcu:tos de ?erecha a Izquierda, que se producen a mvel auncular a travs del foramen oval
permeable.
La estenosis pulmonar valvular se acompaa de
una facies redondeam, en luna llena, con desarroESTENOSIS PULMONAR VAL VULAR
llo pondoestatural riormal.
La pr~se_?~ia.de un pulso venoso yugular positiLa obstruccin al flujo de salida del ventrculo v? presist?hco por onda "a" grande, indica una
derecho ess~mpr-1-f!~&rig~.r!_~Q.f!J;.~ito e_~cepto en SISU?le auncular derecha potente por estenosis pullos ~ar~s casos en, que forma parte Clel sndrome monar valvular importante. .
carcmmde~ y puede presentarse a niveLsupraval- La palpacin precordial detecta un frmito sistvularrSUh\l3L'lllar_a__y.alY.ular.
lico pulmonar intenso, un impulso' ventricular izLa estenosis pulmonar valvular aislada represen- quierdo con caractersticas de muscular derecho
ta un.&%_ de todas las cardiopatas congnitas y es (situado, h~cia abajo y difuso), y un latido sagital
la forma ms comn de obstruccin. Tambin puede tanto mas Importante cuanto mayor sea la hipertropresentarse asociada a otras malformaciones, como . fia derecha.
?curre en .el sn~ome de _Noonan (hipertelorismo, , Los elementos auscultatorios fundamentales son:
Implantacin baJa de las orejas y el pelo a nivel de a) el clic o sonido de eyeccin protosistlico pulla nuca, y retardo mental).
monar, b) un soplo sistlico eyectivo pulmonar y
La vlvula sigmoidea pulmonar se presenta como e) el comportamiento del R2.
'
un diafragma en forma de carpa_.c_Qn. u,no o dos . a) ~1 sonido_de eyeccin protosistlico pulmonar
rafes que se extienden hacia el anillo p-ulmonar y Identifica el mvel valvular de la estenosis. Se preque. no dividen a la vlvula en las hojuelas que senta en el 75% de los casos y JJUede no existir en
habitualmente la componen. La vlvula est for- la estenosis pulmonar valvular muy leve o en las
madl!J?or tejidgJibroso y.rara vez sufre calcifica- formas extremas. Es un clic valvular intenso, audi-------
cin.de...importancia.
ble en e ' ea pulmonar y en la zna precordial
~esen_ta movilidad hacia la arteria pulmonar y hasta el rea. de a . nta, que disminuyesuTnfeshaci~, el mfundbul~ pulmonar durante la sstole y dad err-inspirac;iqn y'f<i' a~~~- en espiracin.
la d1astole, respectivamente, y tiene un orificio
b) El soplo sisthco pulmonar es eri "diamante"
excntrico de cuyo tamao depende la magnitud o_ en "r~rr:bo", tpicamente eyectivo, on auscult~'
de la estenosis.
Cin max1ma en el rea pulmonar;irradiado hacia
La afeccin se presenta en igual proporcin en la clavcula izquierda, y cuya longitud indica la
hombres y mujeres.
severidad de la estenosis~ En la estenosis pulmonar
valvular leve el soplo tiene sus vibraciones mximas antes de la mesosstole; cuando es ms cerraFisiopatologa
da alcanza la mesosstole, mientras que en las formas cerradas. se encuentra en la telesstole, tanto
La consecuencia de la estenosis pulmonar val- ms tarda cuanto ms cerrada sea la estenosis.
vular es la soJKe.c.arga.de trabajo_ o sistlica del
e) La audibildad del R2 en el rea pulmonar
ventrculo derecho. Este se trasforma en una depende de la longitud det soplo y del gradiente
cmara--d" presin presentando una marcada trasvalvular. Un R2 con desdoblamiento fisiolgihipertrofia, que se extiende a la aurcula derecha co o desdoblamiento permanente, no fijo, con R2
de acuerdo con la severidad de la estenosis. El pulmonar normofontico, es propio de la estenosis
obstculo al flujo genera un gradiente de presin pulmonar valvular leve o moderada.
entre el ventr.culo derecho y la arteria pulmonar,
Un R2 que no puede auscultarse en el rea
tanto mayor cuanto mayor s'ea la estenosis. El pulmonar (o un R2 pulmonar de caractersticas
miocardio hipertrfico puede sufrir las onscru::::n- hipofonticas) indica una estenosis pulmonar
cias de la isquemia.
valvular de grado severo.
1l
'
'
(.
1\1etodologa de estudio
Radiologa de trax. Muestra li:i hip1~rtrofia del
ventrculo derecho con arco inferior izquierdo saI:ente, muy convexo y separado del hemidiafragma izquierdo. El arco de la aurcula demcha puede
.s~r algo saliente. Elarco medio izquierdo, corres:ondiente a la arteria pulmonar, est muy saliente
(jilatacin posestentica), como tambin las ramas pulmonares derechas e izquierdas. La vascuhtura pulmonar es normal, y no exist~~ hipoflujo
: ulrqonar mientras el ventrculo derecho cons.erve
una buena contractilidad.
Electrocardiograma. Es un elemento mport.lnte para valorar la severidad de la a:eccn, ya
eue sus modificaciones son paralelas al crecimiento
el ventrculo y la aurcula derechos:
a) ;a estenosis pulmonar valvular muy leve se
caracteriza por un ECG normal.
t) La estenosis pulmonar valvular moderada muestra un bloqueo incompleto de rama derecha con
QRS tipo rSr' en Vl y leve desviacin a la
derecha del AQRS.
e) La estenosis pulmonar valvular severa presenta
el modelo de la sobrecarga sistlica del veptrculo derecho, con onda rsR o QR en Vl y RS
en V2 y V3, y m1da P alta y acuminada en .D2,
D3 y aVF.
c.) La estenosis pulmonar valvular muy severa
muestra una onda R alta en todas las r-recorcliales
(de Vl a V6) y ST con desnivel negativo, onda
P derecha y AQRS francamente a la derecha.
Fonocardiograma. Es til para objetivar los
' r.echos sealados en la auscultacin.
Cateterismo cardaco. Cuando la es!enosis pulnonar valvular es de moderada a severa, se debe
_.realizar un cateterismo cardaco, cualquiera que
sea la edad del paciente.
La magnitud del gradiente entre el ventrculo
c.erecho y la arteria pulmonar mide la severidad de
h estenosis. Un gradiente por encima de 50 mm
Hg es significativo. La magnitud de la elevacin
c.e la presin sistlica del ventrculo dc:recho y de
m presin telediastlica tambin indican la severic.ad estentica. La ventriculografa der~cha muestra el diafragma estentico valvular, el tamao de
l:l cavidad y la existencia de una estenosis infundi(iular adquirida por hipertrofia de dicho ventrculo.
_...
ESTENOSIS MITRAL
La estenosis mitral valvular consist: en la disminucin del rea mitral a partir de su tamao
Horma! de 5 cm 2 como resultado de ancrmalidades
E:n la estructura de las hojas valvulares :.el aparaLo
43
subvalvular que impide una adecuada apertura diastlica, produciendo un obstculo para el flujo auriculoventricular izquierdo.
La estenosis mitra! es casi siempre secundaria a
una en~ca del aparato mitra!, raramente corresponde a una anomala congnita, y
ms raramente an es secundaria a procesos inflama!oriqs_del aparato mitra!, en el sndrome carcinide maljgDo o como parte de la fibroelaSfosis
endomiocrdica del sndrome hipereosinoflico. La
estenosis mitra! reumtica se presenta con ms
frecuencia en la_mujer, en proporcin de 4: l.
La fiebre reumiffi1raguda con endocarditis reumtica provoca deformacin del aparato valvular
mitra!, llevando a un grado progresivo de esclerosis, fibro~n. La deformacin valvular resultante es la causa de la dificultad en la
apertura diastlica. La aurcula izquierda sufre una
sobrecarga de-txabajo (sistodiastlica), con hipertrofia auricular co.nsecntiva. Si el miocardio auricular ha sufrido agresin inflamatoria reumtica, la
aurculi:li-i:Gquietda puede presenffi! una marcada
dilatacin.
~
.
La incidencia de la estenosis mitral adquirida se
ha reducido en los ltimos aos, posiblemente como
consecuencia de una disminucin de la fiebre reumtica. Dentro de las valvulopatas reumticas es
una de las ms frecuentes; constituye la mitad de
todas las valvulopatfas y es de dos a tres veces ms
comn que la insufiCiencia mitral reumtica pura.
Tambin es ms frecuente que la enfermedad mitra! reumtica (estenosis e insuficiencia).
Otra causa de impedimento al flujo auriculoventricular puede obedecer a un elemento obstructivo
en la aurcula izquierda cuando existe un tumor
auricular (mixoma) o una trombosis en dicha cqvidad. En estos casos se puede considerar que existe
una alteracin del flujo auriculoventricular similar
a la de la estenosis mitral valvular, y con la cual se
debe realizar el diagnstico diferencial.
Fisiopatologa
La estenosis mitra! crea un gradiente diastlico

entre la aurcula iz_guerda y el ventrculo izquierdo
por la dificultad afvaciamiento auricular durante la
distole; cuanto mayor sea dicho gradiente, mayor
ser su repercusin hemodinmica.
El principal factor que condiciona la severidad
de la estenosis mitra! es el rea del .orilcio estenosado; si se tiene en cuenta que el rea valvular
mitra! normal es de 5 cm 2 , toda reduccin de la
misma constituye una estenosis mitra! anatmica.
Sin embargo, desde un punto de vista hemodinmico y clnico, existe una estenosis mitra! significativa cuando el rea mitra! se sita por debajo
de 2 cm 2
Adems del rea valvular, son muy importantes
la movilidad valvular y el estado anatmico del
GR.J-\1'-IDES
aparato subvalvular. Del interjuego de estos factores resulta la severidad de la estenosis mitral. As,
se considera:
A. Estenosis mitra/leve: cuando el rea mitral es
mayor de 1,5 cm\ con buena movilidad valvular y
aparato subvalvular no alterado.
B. Estenosis mitra! moderada: rea mitral entre
1,0 y 1,5 cm 2 , con diversos grados de alteracin
valvular y moderada estenosis subvalvular.
C. Estenosis mirra! grave: rea mitral menor de
1,0 c.m 2 , con importante alteracin de las hojas
valvulares y el aparato subvalvular, acompaada
de fusin y acortamiento, constituyendo una estenosis subvalvular mitral en forma de embudo con
prdida de la movilidad valvular.
Adems del factor valvular, la repercusin hemodinmica de la estenosis mitra! depende de los
siguientes elementos:
l. Frecuencia cardaca. Cuanto mayor es la frecuencia cardaca mayor es su repercusin por acortamiento de la distole e impedimento al vaciamiento auricular.
2. Votumen minuto. El vol'umen minuto que
atraviesa el orificio mitr-al estenosado determina
variaciones en la presin media de la aurcula izquierda, en una relacin qu~ es directamente
proporcional.
3. Factor auricular. Cuanto ms hipertrfica sea
la aurcula izquierda mayor se~ la pres.in_media
qgQCUl~ y mayor su r~p~l~SI~_hemggj.nmica,
cniano ms hiper.tensin.venoce.pilar pulmonar.
Lo inverso sucede cuando predomina la dilatacin auricular.
El contenido auricular tambin puede influir, ya
que cuando existe una trombosis en esta cavidad-se
reduce e.lfl.ujo.
Finalmente, es importante el trabajo :~pricular.
La fibrilacin auricular influye sobre la' presin
media auriula:r, ya que, al abolirse la sstole auricular, dicha presin desciende, siempre que la
frecuencia ventricular no est aumentada. 'Las disritmias paroxsticas auriculares aumentan la presin media auricular.
4. Factores pulmonares y su repercusin sobre el
corazn derecho. El aumento de la presinf!!~_dia en
la aurcula "izql!i.r~.I~! provoca hipertensin venocapilar pulmonar ~r_ni_ca; cuanto ms importante es sta, mayor es la severidad de la estenosis
mitra!.
Por tanto, la alteracin de las estructuras situadas por detrs de la aurcula izquierda repercute
sobre la presin capilar pulmonar. Las consecuencias de esta situacin son las siguientes:
a) Se producen modificaciones en la barrera
alveolocapilar, con el fin de proteger a los alvolos, que impiden o restringen la trasudacin alveolar.
b) el estado anatmico de las venas pulmonares,
el grado de la resistencia arterial pulmonar, la
suficiencia ctel ventriculo derecho y 1a presencia
~INDROMES
de insuficiencia tricuspdea, tienden a disminuir el

flujo que atraviesa la estenosis mitra!, reduciendo
su grado hemodinmico. Como todos estos factores repercuten sobre el ventrculo derecho, podemos resumirlo diciendo que:
i) cuando la resistencia arteriolar pulmonar es
normal, la sobrecarga del ventrculo derecho es
consecuencia directa de la' magnitud de la estenosis mitra!; existe una hipertensin arterial pulmonar poscapilar y se constituye la etapa "venocapilar" del aumento de trabajo del ventrculo derecho;
ii) cuando existe hiperresistencia arteriolar pulmonar la sobrecarga depende de la magnitud de
sta; se trata de la etapa de hiperresistencia arterial
pulmonar de la estenosis mitra! y el flujo hacia la
aurcula izquierda est muy limitado. En esta etapa
se produce la hipertrofia ventricular derecha compensadora, y durante ella dicho ventrculo es suficiente en su accin contrctil. Cuando esta ltima
se pierde aparece la insuficiencia cardaca; es la
tercera etapa de insuficiencia ventricular derecha
que.. en un: c-orrrie:rtl!J. c:crrsa sirr grarr dilataci:rr
ventricular, para finalmente Uegar'a su etapa final'
de insuficiencia derecha con insuficiencia tricuspdea.
5. Factor posvalvular mitra!. Pueden agravar a
la estenosis mitrallas alteraciones miocrdicas del
ventrculo izquierdo (cardiopata isqumica), y la
concomitancia de una valvulopata artica (estenosis) o de una hipertensin arterial sistmica, debido a la elevacin de la presin diastlica final
del ventrculo izquierdo, que dificulta el flujo tras
valvular mitral.
','
Sntomas y signos
Sntomas. Disnea. Es cl sntoma ms comn
(80%). La intensidad dependG_ de la magnitud o
severidad de la estenosis mitral. En general se trata
de una disnea progresiva con los esfuerzos, provocada siempre por hipertensin venocapilar pulmonar. Debido a los cambios pulmonares ya sealados, el paciente con estenosis mitral est preparado
para soportar hipertensiones venocapilares importantes sin tanta repercusin disneica como sera de
esperar.
Todos los factores que tienden a aumentar la
presin auricular izquierda (cardiopatas que sobrecargan el ventrculo izquierdo, taquicardias,
fibrilacin auricular con frecuencia ventricular
alta,etc.) agravan la disnea.
La aparicin de disnea paroxstica nocturna es
importante para valorar la severidad de la afeccin
y su significado vara segn que se presente en
forma aislada y relacionada con una gran sobrecarga de trabajo cardaco o que sea repetitiva y sin
relacin con dicha sobrecarga. As, cuando el paciente no presenta gran disnea previa, la disnea
paroxstica nocturna puede presen t.arse despus de
1-
_,'
45
un ejercicio violent? y no es. i~?icativa ~e gran hipertrfico, que durante la sstole propulsa al
severidad. En cambio., la apancwn espontnea de precordio en su porcin paraesternal baja.
Signos auscultatorios. Constituyen el elemento
disnea pm:_oxstica nocturna, sin relaci.n .con ~s
fuerzas o desarreglos importantes, es s1gmficauva fundamental para el diagnstico de la valvulopata.
El clsico ritmo de .Durozi_eum el re~f!litr:al
como signo de una hipertensin venocapilar pulest. constituido por: a) aumento en tajtensidad
monar crnica severa.
Hemoptisis. Acompaa muy fre?uentemente a l.a _deLRl,-b) sjstqle libre, e)~ A. _d) ~~j_do de
estenosis mitral~ y despus de la disnea es la mani- apertura mitra!, e) rolido mesodiastllco y f) refor- festacin ms frecuente. Pue-de variar entre una . z~ntQ pressTQlic.o.
\_El RlM~se presenta,~~o,_ modi0cado.en su
hemoptisis franca y el esputo hemoptoico.
y asma bronquial. Expresan la con- timbFe-yretrasado. El aumento de la mtens1dad y
Bronauitis
1
rrestin de la mucosa bronquial y bronquiolar por Ia--nooi!Tcricion 'd su timbre le confieren una cafa hipertensin de las venas bronquiales que des- racterstica '.1Jr.illal]te", "ch~~q_u~an~,e" o en "vela
embocan en las venas pulmonares. La tos nocturna de barco", llln importante para el diagnstico de
. estenosis mftrat
es un sntoma precoz de importanci~..
Palpitaciones. Aparecen como cns1s de taqUI- ( Es, junto con el chasquido de apertura mitral-:-cl'-.
cardia paroxstica supraventricular o de aleteo o \ elemento ms constante en la auscultacin de la
_.. ---fibrilacin auricular paro~st~ca .. son frecuen~es y estenosis mitral.
Excepcionalmente J2i~_Q_uo_~~~?~teres se~a_la
1 acentan la disnea, siendo mdicativas de una hipertensin auricular izquierda. Tambin puede existir dos y se transforma ynRl. pocojntenso, .tal como.
sucefee- rast'osis mitral con gran calcificapalpitaciones por extrasistolia supraventricular.
Embolias sistmicas. Se producen en el9 all4% e-i.n.::..va1Vuiar o complicada con hiperresistencia
de los casos, con mayor frecuencia en el cerebro y arteriolar pulmonar.
El chasquido de apertura mitral se presenta de
luego en las vsceras y en los miembros. Pueden
ser embolias mltiples y en el 60% de los casos 0,04 a 0,12 seg cta'Rz-A~-
Se produce al final cie la excursin valvular en la
son recurrentes. Aparecen con mayor frecuencia
cuando se ha instalado la fibrilacin auricular y protodistole. El tiempo de separacin entre el
pueden ser el primer sntoma de una estenosis ..RZA y-- chasquidg ~~p~!:_turamitral (intervalo
R2-chasquido de apertura mitra!) depende de la
mitral, aun anterior a la disnea.
Sntomas de bajo volumen sistlico sistmico. Se magnitud de la presin auricular izquierda y de la
presentan en la csten~sis mi.tral s~vera, ? en la complacencia valvular. En general, a mayor pr~
estenosis mitral con h1perresrstencta artenal pul- sin auricular izquierda, menor es dicho intervalo
monar. Comprenden la fatiga, el cansancio fcil, e inversamente, de ah que el mismo constituye un
signo de la magnitud de la presin a~ricutar iz~
los mareos y los dolores de tipo anginoso.
Parlisis de la cuerda vocal izquierda. La voz y quierda e, indirectamente, de 1&- sevendad de la
,
.
tos bitonal, al igual que la disfagia, son ~ntomas estenosis.
El rolido diastlico se inicia despus del chasdebidos a la dilatacin de la aurcula izqmerda; se
quido de apertura mitral, en mesodistole, y disminresent.an muy raramente.
Signos. Facies mitral. Estos .pacientes pue~~n nuye durante la misma al reducirse el gradiente
presentar, en ocasiones, una facies con coloracwn auriculoventricular izquierdo; se acrecienta fuerteciantica amarillenta en los pmulos, lugar donde mente al final de la distole, en teledistole o
se observan telangiectasias. Es ms comn en las presstole, por la sstole auricular izquierda, que
produce un soplo cyectivo e intenso, denominado
.
mujeres.
Pulso radial y presin arterial. La amplitud del reforzamiento presistlico. Este reforzamiento est
pulso radial y las cifras de pre~in arterial perm!- ausente cuando hay fibrilacin auricular.
De la duracin del rolido diastlico pueden
ten inferir datos sobre la sevendad de la estenos1s
mitra!. En los casos que cursan con bajo volumen inferirse datos hemodinmicos ya que, si ocupa
minuto, el pulso radial es pequeo y la presin toda la mesosstole, el gradiente entre la aurcula y
el ventrculo izquierdos es importante; si en cambio ,
,
arterial baja.
Impulso ventricular izquierdo.._ Depende tanto ms se agota rpidamente, tal gradiente ser pequeo.
del ventrculo derecho cuanto ms severa sea la Adems hay otras variaciones vinculadas con el
estenosis. Adems, es un tpico latido valvular con estado del aparato subvalvular, la hiperresistencia
predominio de las vibraciones valvulares sobre las pulmonar,etc.
Los fenmenos auscultatorios se refuerzan en
musculares.
Latido sagital. La estenosis mitra! es la condi- decbito lateral izquierdo.
cin ideal para la produccin ?e est~ ~enf!le~~,
tambin llamado latido precordial pos1Uvo Sl.Stohco paraestemal bajo. El crecimiento de la aur~ula Metodologa de estudio
izquierda entre la columna vertebral y el ventricuRadiologa de trax. Permite reconocer camlo derecho sirve de soporte al ventrculo derecho
46
GRANDES
SINDROMES
bias caractersticos en el tamao y la forma del imagen caracterstica de esta situacin.

corazn y los grandes vasos, y en el aspecto de los
Electrocardiograma. En la estenosis mitra! con
pulmones, los cuales son bastante significativos de normorresistencia pulmonar el ECO es de poca
esta enfermedad.
ayuda para el diagnstico, pudiendo mostrar solaEn posicin frontal, la "imagerf mitral'' est mente una onda P mitra! ancha, de doble lomo, en
constituida en su borde izquierdo por cuatro arcos: Dl, D2, aVL, V4, V5 y V6, con P difsica y
a) la aorta, que se presenta tanto ms pequea componente negativo ancho y mellado en VI. A
cuanto ms joven sea el paciente y ms severa la med"ida que la valvulopata provoca crecimiento
es.tenosi'l;. b} arteria pulmonar d.i.1atada y saliente~ del veil!rkulo derecho,. aparecen. las. cambios. elece) ore~uel~ de la aurcula izquierda, cuya magnitud trocardiogrficos: desviacin del eje QRS hacia la
de saltencta depende del tamao de dicha cavidad, derecha y signos de sobrecarga sistlica del ventry d) arco inferior izquierdo conformado por el culo derecho en las precordiales derechas y aVF.
ventrculo derecho y que, por tanto, es redondeado,
Ecocardiograma. Es un importante mtodo de
convexo y con su punta inferior separada del diagnstico que permite conocer el estado de la
hemidiafragma izquierdo. Este arco es tantG-mayor vlvula, el tamao de la aurcula izquierda y la
cuanto ms severa sea la valvulopata.
repercusin derecha, e incluso calcular la magniEl borde derecho presenta el arco de la aurcula tud de la estenosis.
d.e;echa, tanto ~s saliente cuanto ms repercuCateterismo cardaco y angiocardiografia. Este
swn derecha extsta, y por dentro del mismo, o mtodo invasivo constituye el mejor procedimiensobrepasndolo en su tercio . . superior, otro arco to para diagnosticar la severidad de la estenosis, su
correspondiente a la aurcula izquierda. El arc.o de repercusin derecha y el estado anatmico de la
la aorta ascendente es pequeo y puede visuali- vlvula y el aparato subvalvular.
zarse la vena cava superior.
Tambin se '"puede visualizar la separacin de
ambos bronquios por el crecimiento hacia arriba
INSUFICIEN<_:IA AORTICA
de la:aurcula izquierda.
En. oblicua anterior derecha (OAD) es notable y
La etiologa mas frecuente de la insuficiencia
muy Importante el desplazamiento del esfago hacia artica es la reumtica.
atrs (visualizado con relleno esofgico) por el
El proceso reumtico agudo origina muy rpidacrecimiento de fa aurcufa izquierda. Los arcos def mente una insuficiencia vafvufar por Iesin infla-
~entrculo derecho y la arteria/pulmonar son sa- matoria, para llevar luego a un engrosamiento de
lientes y, en cambio, el del ventrculo izquierdo se las valvas, con retraccin y distorsin, que deter~
muestra pequeo.
minan.la insuficiencia permanente.
En oblicua anterior izquierda (OAI) es notable el
Tambin puede producirse insuficiencia artica
desplazamiento por la aurcula izquierda del bron- en pacientes con alteraciones congnitas; p. ej. en
quio izquierdo hacia arriba, y el arco del ventrculo los que presentan una vlvula artica mono, bi o
derecho hacia adelante.
cuadricspide, o en aquellos que tienen una comuLa magnitud de todos estos cambios est en nicaCin inter~entricu~ar en la parte alta del tabirelacin con la magnitud de la estenosis mitral. En que, que permite el prolapso de una valva a, travs
algunas circunstancias, la calcificacin valvular se del defecto.
. En otras ocasiones la alteracin no est a niv~l

puede observar mejor en OAI u OAD.
En la estenosis mitra! con normorresistencia ar- de las valvas,. sin.o del anillo artico, el cual se .
tcriolar pulmonar, aparecen las imgenes de con- d.ilaDI c:onsiderablemenre y hace imposible que lasgestin pulmonar por hipertensin venocapilar valvas cierren el orificio en forma completa; esto
crnica, a saber: a) hilios pulmonares ensanchados es lo que se encuentra en los casos de insuficiencia
y borrosos, debido a edema intersticial, estasis artica de origen sifiltico o en las dilataciones
l~nftica y dilatacin de venas bronquiales parahi- aneurismticas de la aorta ascendente en pacientes
hares, con arterias hiliares poco visibles; b) lneas con sndrome de Marfan.
de Kerley, que se observan en las bases pulmonaEl cuadro de una insuficiencia artica agu.da
res en su porcin externa y que estn constituidas puede presentarse igualmente en la endocarditis
por tabiques interalveolares engrosados y linfti-- _bacteriana, la cual, atacando ya sea"- uni-vfvula
cos ingurgitados; e) congestin bibasal en las ra- Tehtamente lesionada por una fiebre reumtica, o
diografas tomadas de pie, d) imgenes parenqui- una valvula bicspide congnita, o aun, en casos
matosas .de congestin que, con el tiempo, pueden menos frecuentes, una vlvula sana, provoca la
presentarse como un puntillado de tipo miliar o perforacin de una o ms de las hojas valvares.
ndulos de hemosiderina y hasta calcificados; e)
~L aneurisma disecan te de la aorta, cuando se
derrames interlobulares o en los senos costodia- localiien la porcin" ascendente, y ms raramente
fragmticos.
un traumatismo torcico muy importante, pueden
Los hallazgos radiolgicos se modifican cuando ser causa de insuficiencia artica.
aparece hipcrrcsistcncia pulmonar, adquiriendo la
Esta valvulopata es dos veces ms comn en el
hopbre que en la mujer, excepto cuando va asociru1a~1IiCestenosis mitral_._c_osa frecuente, en la

qm predomina el sexo fmenino.
,~
47
msculos papilares, que si bien disminuye los signos de insuficiencia artica porque resta un porcentaje de flujo hacia la aorta para dirigirlo a la
aurcula izquierda, agrava la sintomatologa de la
hipertensin pulmonar.
Fisiopatologa
I~flujo
de sangre.p;e~~~-~~ ~r: la insr:ficiencia

ary-entrtculo IZQI:!!e_r:lQ.nna._sobJrecarga_de volumen 1mpo~nte.
.1..1 cOmienzo-et:ve:tflculo soporta- esa ;;o_grecarga hipe:rtrofindose pero fundamentalmt:nte dilatndose, manejmrdo un volumen de fin de distole
"Coitsiderable, y sin que se produzca un aumento
muy significativo de la presin de fin de distole.
En la evolucin del proceso llega un .nomento
en que dicha dilatacin deja de se~-~QQlpensadora:
disminuye el volumen q~_e.xp.ulsin, y aumenta
an ms el volumen. diastlico ven trie ular, con
incremento muy significati~Q de la prei:in telediastlica ~or ende de la presin de lE. aurcula
.
izquierda y. las venas g;lm__o_nares.
Los hechos varan en el caso de una insuf'i.ciencia artica aguda; en 'estos casos el ventrculo izquierdo no tiene tiempo de acondicionar!;e al nuevo rgimen y entra precozmente en insuficiencia
sin llegar a una dilatacin marcada.
'
El volumen regurgitado depende de varios facto-
res: a) del gradiente de presin diastlica existente
enlre la aorta y el ventrculo izquierdo; b) del nivel
de las resistencias perifricas; generalmente el
paciente con insuficiencia artica tiene resisten-,
cias perifricas disminuidas; un aumento de ellos
provocar lgicamente un aumento del reflujo de
la aorta al ventrculo; y e) de la duracin de la
di~.stole; la bradicardia aumentar el reflujo.
A su vez, el comportamiento evolut::vo de la
imuficiencia artica depender: a) del tamao de
la apertura diastlica valvular, que si bi~n es im-
~;tante, no es fundamental como ndice de ~eflu
JO, ya que existen numerosos factores que mfluye:l, como los mencionados ameriormeme, la exister.cia de valvulopatas agregadas, etc.; b) de la
funcin ventricular, :ya que en la insuficiencia
a::tica crnica el ventrculo izquierdo se acomoda
ah nueva situacin dilatndose, y mane:ia un gran
volumen diastlico pero sin aumentar Sil presin;
en la forma aguda, en cambio, rpidamente entra
en insuficiencia; e) de las resistencias P'~rifricas,
muy importantesen lo que respecta a la determinacin de los signos clnicos y a la evolucin del
proceso. Como ya se ha comentado, existe una
va.;odilatacin perifrica que permite que un porcentaje importante del flujo de expulsirt del ventrt;ulo izquierdo llegue a la circulz.cin perifrica;
d) de la presencia de otras valvulopatas, ;;omo una
eslenosis mitral o artica, y e) d~ la competencia
de la vlvula mitra!; en los casos de matacin
importante del ventriculo izquierdo puede origina:se una insuficiencia mitra! por disfuncin de los_
Sntomas y signos
arti~yone
Sntomas. Las manifestaciones de la insuficiencia artica crnica severp. se establecen alrededor

de los 10 aos del primer proceso reumtico, por lo
cual el perodo asintomtico suele ser bastante
prolongado.
Frecuentemente los pacientes consultan debido a
las molestias originadas por los amplios latidos en
el cuello o el abdomen, o debido a palpitaciones
provocadas por extrasstoles, o simplemente por la
incmoda percepcin de los latidos cardacos al
acostarse sobre la izquierda, producidas por el
agrandamiento cardaco.
La disnea en estos pacientes implica un pronstico serio!'dado que es evidencia de un ventrculo
izquierdo~ que, a pesar de su dilatacin, no puede
manejar el gran volumen diastlico y aumenta su
presin telediastlica originando hipertensin pulmonar.
Aunque menos frecuentemente que en la estenosis artica, estos pacientes pueden presentar angina de pecho con los esfuerzos. El aumento de la
presin sistlica originado por el mayor volumen
de expulsin, asociado a la importante dilatacin,
SOIJ, por la ley de Laplace, factores que incrementan la tensin deJa pared ventricular con el
consiguiente aumento de la demanda de 0 2 ; esto,
junto con la hipertrofia importante que presenta
tambin el ventrculo izquierdo, juega un papel
muy significativo en la determinacin de la angina
de pecho. Adems, durante la distole, que es
cuando la irrigacin coronaria es mayor, la presin
artica est disminuida, lo cual reduce la oferta de
sangre al miocardio; tambin tiene influencia el
efecto succin sobre el ostium coronario (efecto
Venturi) que ser originado por el reflujo durante
la distole.
Signos. Pulso arterial. Es el tpico pulso saltn,
con amplia diferencial, de ascenso y descenso
rpido; el clsico pulso en martillo de agua. El
ascenso rpido obedece al aumento del volumen
de expulsin del ventrculo izquierdo y el descenso
a la disminucin de la presin diastlica. En los
casos de insuficiencia cardaca pueden disminuir o
desaparecer estas caractersticas, que reaparecen
una vez compensado nuevamente el paciente.
El pulso capilar, que se aprecia al comprimir suavemente el extremo de las uas del enfermo, pone
de manifiesto la vasodilatacin y el reflujo artico.
Presin arterial. Existe una presin diferencial
amplia con aumento de la sistlica y disminucin
de la diastlica.
48
GRANDES. cSINDROMES
El nivel de la presin diastlica est influido no

solo por el nivel de las resistencias perifricas sino
tambin por el de la presin diastlica ventricular
y sus interacciones; por tanto, no es valedero dedu~
cir el grado de insuficiencia artica sobre la base
de la presin diastlica arterial.
Impulso ventricular izquierdo_. Est muy despla~
zado hacia abajo y hacia la izquierda. Es amplio,
prolongado e hiperdinmico y est presente incluso
en los pacientes asintomticos como evidencia de la
dilatacin ventricular (choque en cpula de Bard).
Signos auscultatorios. Se ausculta un soplo das~
tlico de alta frecuenda, aspirativo, en decrescendo, que comienza inmediatamente despus del R2;
preferentemente se localiza en el borde-izquierdo
inferior del esternn y en casos severos en el rea
mitral. Dadas sus caractersticas, y especialmente
en los casos no muy severos, es difcil de auscultar,
por lo cual se recomienda colocar al paciente en
posicin sentada, algo incli.nado hacia adelante y
.
en espiracin.
El Dr. Proctor Harvey present una amplia experiencia basada en numerosos pacientes con dilatacin
de la raz artica, en los cuales el soplo diastlico
era ms intenso en el borde estema! derecho.
Junto con el soplo diastlico se ausculta un soplo
sistlico rudo de eyeccin en la primera mitad de
a sstole, bien evidente en foco artico, con transmisin a los vasos del cuello, sin frmito, debido al
flujo turbulento producido por el gran volumen de
eyeccin que pasa a travs de una vlvula y raz
artica anormales. Esto no representa una estenosis artica. El primer ruido e.S!1ormal y el segundo
normal o ms a menudo disminuido o ausente.
Tambin es comn auscUltar un tercer ruido en
foco mitraL Es frecuente encontrar, cn;Ios casos de
insuficiencia artica importante, el soplo de Austin.
Flint, rolido diastlico suave originadapor el desplazamiento de la hoja anterior de la mitra! debido
al reflujo, que da lugar a un estrechamiento del
orificio mitral. Si bien a veces puede ser confundido con un soplo de estenosis mitra! verdadera, se
diferencia de ella por el hecho de estar acompaado por un primer ruido normal o disminuido, por la
ausencia de chasquido de apertura, y porque generalmente comienza despus de un tercer ruido.
pulmonar depende del grado evolutivo del proceso.

Electrocardiograma. Se observan signos de
sobrecarga ventricular izquierda, con R altas en
V5~ V6, generalmente T altas y picudas (aunque
pueden ser negativas) y S profundas en Vl-V2.
Ecografa con Doppler. Los avances de la tcnica han permitido que a travs de este mtodo se
pueda ser ms certero en confirmar la severidad de
la insuficiencia artica.
Estudio hemodinmico. Debe realizarse en todo
paciente con esta patologa que tenga sntomas.
Consiste en la cateterizacin de las cmaras
derechas e izquierdas del corazn, con registro de
las presiones correspondientes, pero fundamentalmente en el estudio angiocardiogrfico del ventrculo izquierdo y la aorta.
El nivel de presiones en la aorta, y especialmente la presin de fin de distole del ventrculo iz~
quierdo, permite valorar el grado evolutivo del
proceso, pero es mediante la ventriculografa izquierda que se puede inferir la magnitud de la
dilatacin ventricular, su capacidad contrctil, y la
existencia o no de. una insuficiencia mitra! asociada, mientras que cori una aortografa realizada desde
el plano valvular es factible observar las caractersticas del reflujq artico. En estos casos tambin
debe realizarse U:n estudio coronariogTfico.
La insuficiencia artica crnica evoluciona lentamente, en un paciente largamente asintomtico.
Pero una vez que comienza a dar sntomas, espe-
cialmente de insuficiencia cardaca, el paciente se
agrava rpidamente en forma acentuada e in.cluso
se hace muy difcil de manejar con tratamiento
clnico, dado que el ventrculo izquierdo, en la
mayora de estos casos, ya no tiene casi reservas
para enfrentar la situacin hemodinmica que ori.
gina la valvulopata.
Dada la predisposicin existente a la endocarditis bacteriana, esto debe sospecharse en todo pa-
cien te que comience bruscamente con sntomas.
. En la insuficiencia artica aguda, en cambio, la
evolucin es rpida; el paciente entra casi inmediatamente en insuficiencia cardaca, sin dar tiem~'
po a una dilatacin ventricular.
Bibliografa
Radiologa de trax. Las placas posteroanteriores se caracterizan por una imagen cardaca muy
aumentada de tamao, aun en pacientes asintomLicos, con predominio de dilmacin del ventrculo
izquierdo. La punta del corazn se desplaza hacia
abajo y a la izquierda, apareciendo por debajo de
la imagen ele! diafragma. Esto se asocia a una
dilatacin importante de la aorta en su parte ascendente, que se observa sobresaliendo sobre el borde
luteral derecho de ln imagen. La circulacin
Braunwald, E.: Valvular heart disease. In Braunwa!d, E. (ed.): Heart disease, 2nd. ed. W.B..
Sunders Co., Philadelphia, 1984, p.1063.
rv1acMahon, S.W., Devereux, RB. and Schron, E.:~ i
Clnica! and epidemiological issues in mitral
valve prolapse. Am. Heart J., 113-1265, 1987.
MKSAP, n. 8. Cardiovascular medicine, part C,
hook 3, page 818, 1989.
Selzer, A.: Changing aspects ofthe natural history
of valvular aortic stenosis. N. Engl. J. 1Vled.,
317:91-98, 1987.
Sndromes pericrdicos
Osear Salva
Es el compromiso del pericardio por distintas

noxas y cursa con un conjunto de signos y sntomas, algunos propios, otros cardacos y otros correspondientes a la enfermedad de origen.
. El pericardio envuelve al corazn como una bolsa
cerrada sobre los grandes vasos. Consta de una
porcin serosa y otra fibrosa. La serosa tiene una
hoja visceral sobre el epicardio y una parietal firmemente adherida a la porcin fibrosa externa.
Entre ellas hay un espacio conocido como "reserva
pericrdica", que contiene. entre 30 y 50 cm 3 ~e
lquido con carcter de trasudado y a un~ pr~~IOn
intracavitaria menor de -2 mm Hg en esp1racwn y
de -5 mm Hg en inspiracin. El saco es paco
extensible y movil por sus ligamentos.
Existe inervacin sensitiva en las porciones
inferior y posterior del pericardio parietal, y por
hallarse en ntimo contacto con la pleura
diafragmtica izquierda recibe fibras del nervio
_.., frnico. La inervacin parasimptica es vagal,
mientras que la simptica lo es por ramas cardacas.
La vascularizacin es amplia, pero no sistemati~
zada, desde las arterias mamaria interna, diafrag~
mticas superiores e inferiores, bronquiales y tiroideas. El drenaje venoso se cumple a travs del
sistema cigos, y las venas diafragmticas superiores, mientras que los linfticos. son tributar~os .de
cadenas frnicas traqueobronquwles y ganglios m.
fradiafragmticos.
Es prctico agrupar las enfermedades del pencardio en cuatro sndromes: pericarditis aguda,
derrame pericrdico, taponamiento cardaco y pcricardi tis constrictiva.
Mltiples son las causas de pericarditi.s: idi?pti~
cas, neoplc1sicas (Q_rimarias o sccundanas), mfccciosas, traumticas, hipotiroiclismo, amiloidosis,
colesternicas, sarcoidosis, in-munolgicas, por
drogas o radiaciones, hcm.oclialisis, uremia, infarto
agudo ele miocardio, ciruga carclaca, etc.
Pericarditis aguda
Es de comienzo agudo, con mayor frecuencia de
causa infecciosa o inespecfica, y puede ser fibrnosa, hemorrgica y con cierto derrame asociado.
Sntomas y signos. El motivo de consulta ms
frecuente es el dolor precordial, variable en
intensidad y propagacin, punzante u opresivo
simulando un dolor coronario. Irradia al cuello,
dorso y hombro, aumenta con la tos, la inspiracin,
la deglucin y los cambios de decbito, como el
dorsal, el lateral ola rotacin del trax, y disminuye
en posicin sentada, inclinado hacia adelante. Su
duracin es variable, de das a semanas.
El signo ms caracterstico es 'el frote pericrclipero su ausencia no la descarta. Se debe investigar con la campana del estetoscopio en todos los
decbitos, en espiracin y en toda el rea pericrdiea. Es superficial y rudo y tiene tres componentes:
a) componente presistlico, por la sstole auricular; b) componente sistlico, por la sstole ventricular, y e) componente diastlico, durante el llenado rpido. Los_dos ltimos son Jos m~s frecQentcs
y a veces le dan cadencia de vaivn. El sis~lico,
en ocasiones nico, debe distinguirse de los so~
plos.
La fiebre es muy frecuente, con curvas tr_:nicas
que varan de das a semanas en cuanto a dur~cin.
Se acompaa a menudo de derrame y de t<lqUipnca
superficial, a raz del dolor que provoca la respiracin.
Puede haber palpitaciones por el compromiso
auricular, concordantes con arritmias supraventriculares.
Exmenes complementarios. Un ECG normal
no descarta la pericarditis. Puede haber supraclesnivel ST de concavidad superior con T positiva en
el plano frontal y en V5 y V6. Con la evolucin se
va nivelando el ST y se ncgativiz3 la T, ::~veces por
49
co:
50
GRANDES
mucho tiempo. El infradesnivel PR es comn y

tiene mayor valor diagnstico.
La radio grafa de Irax puede mostrar una silueta cardaca normal, en ausencia de derrame, o de
mayor tamao, con sus bordes rectificados, si hay
aumento moderado del lquido pericrdico. En el
sndrome de Dressler se le agrega pleuritis con o
sin derrame pleural e infiltrados pulmonares ..
La. ecocardiografa es el mtodo ms sensible
para detectar tanto el engrosamiento como el derrame. Muestra zonas libres de ecos, slo en sstole, en la regin posterior, si el derrame eS'pequeo;
sistlicas y diastlicas, si es moderado; y si es
mayor de 150 mi, aparecer por delante de la cara
anterior.
El laboratorio es inespecfico y depende de la
etiologa. Puede haber leucocitosis con neutrofilia
y elevacin de la eritrosedimentacin.
El examen del lquido obtenido por puncin
subxifoidea ayuda al diagnstico de las pericarditis
neoplsicas, tuberculosas purulentas, etc.
La biopsia del pericardio, previa a la extraccin
del lquido, permite el examen anatomopatolgico, cultivo, inmunofluorescencia, etc., de la
muestra.
Derrame pericrdico
Es la presencia de ms de 50 ml de lquido en la
cavidad pericrdica y puede ser de pequeo o gran
volumen, y con ninguna o gran repercusin hemodinmica; esto ltimo depende ms de la velocidad
con que se forma el derrame.
Las mismas causas que provocan enfermedad
pericrdica pueden dar un derrame. La existencia
de este ltimo no implica inflamacin del pericardio, dado que el cuadro puede resultar de una
hemorragia intrapericrdica por aneurisma artico,
de un traumatismo torcico, del uso de drogas
anticoagulantes, o tratarse de un trasudado por .una
insuficiencia cardaca congestiva, un sndrome
hipoproteinmico, una insuficiencia renal crnica
o un mixedema. El quilopericardio, a su vez,
obedece a una rotura del conducto torcico.
En un gran nmero de pacientes con derrames
crnicos de meses o aos de duracin, sin gran
manifestacin hemodinmica; la causa es desconocida. En tales casos, la anamnesis podr servir de
orientacin si hay antecedentes de padecimiepto
previo compatible, como infecciones, traumatismos,
cardiociruga, infarto agudo de miocardio, etc.
Sntomas y signos. En el examen fsico no hay
signos concluyentes, a menos que las presiones
intrapericrdicas sean tan altas como para taponar
la distole.
En el 50% de los derrames con volumen apreciable no se percibe la actividad cardaca, ni el impulso ventricular izquierdo. La percusin muestra un
agrandamiento del rea male del precordio. Por
SINDROMES
6. SlliDROMES PEPJCARDICOS
auscultacin los tonos estn apagados o alejados, y

es frecuente la taquicardia sinusal. Tambin pueden aparecer signos y sntomas pulmonares, de
vas areas y disfagia. Con el aumento de la presin intrapericrdica aparecern signos de taponamiento, como disminucin de. la presin arterial
sistlica, de la tensin del pulso arterial, aumento
de la presin venosa y pulso paradjico.
Exmenes complementarios. El ECG puede ser
normal, aunque lo comn es que los complejos
elctricos sean de bajo voltaje.
La radiografa de trax tambin puede ser normal
si el derrame es escaso, o mostrar una silueta cardaca agrandada en proporcin al derrame. Progresivamente se ver borramiento de los arcos normales de la silueta hasta que, con un contenido mayor
de 250 ml, adopta la forma de pera o de botelln.
Los campos pulmonares sern claros y los hilios
normales.
La ecocardiografa es el mtodo ms conveniente, especfico, sensible, de bajo costo, incruento y
reproducible. Mide la magnitud del derrame y lo
clasifica en: a) leve, b) moderado, y e) severo.
Tambin puede ser usada para efectuar una puncin
con aguja dirigida, con el fin de extraer lquido y
hacer una biopsia del pericardio.
Los otros mtodos, como la gammagrafa isotpica, el cateterismo, el fonocardiograma y el laboratorio aportan datos poco tiles.
Taponamientn cardaco
Es el resultado de un aumento tal de la presirL

intrapericrdica que dificulta el llenado diastlicp
del corazn. Por lo tanto se reducen el gasto card~
aco, la tensin arterial sistlica y la amplitud del
pulso arterial, aparecen taquicardia sinusal y pulso
paradjico, y en el cuello se encontrar ingurgitacin yugular con onda x profunda y rpida.
Esta situacin tiene lugar cuando el lquido se
acumula con rapcj.ez y no requiere grandes cantidades para producirse. Una herida punzante que
interese el corazn dar- un taponamiento con slo
20 o 30 mi de sangre en el saco pericrdico. Con
los primeros 10 mlJa presin intrapericrdica
aumenta poco porque se ocupa el volumen de reserva del pericardio; pero ms all de ese volumen
la presin del saco se incrementa en forma abrupta
al no distenderse el pericardio, lo cual explica por
qu tan poco lquido da lugar a un taponamiento.
El taponamiento, por lo tanto, depende de las
presiones intrapericrdicas: entre 8 y 10 mm Hg el
taponamiento es leve; entre 10 y 15 mm Hg,
moderado; y por encima de 15 mm Hg, grave. A
medida que aumenta la presin intrapericrdica,
disminuye la expansin diastlica ventricular,
aumenta la dificultad del vaciamiento auricular y
aumenta la presin media en la aurcula izquierda,
con el consiguiente incremento de la presin veno-
sa pulmonar, la presin arterial pulmonar, y las

prf:siones en el ventrculo derecho, lE. aurcula
de:echa y las venas cavas.
La presin ventricular aumenta rpidamente en
la distole precoz, lo cual provoca un cieTe anticipado de las vlvulas auriculoventricula::es y una
reduccin del volumen minuto con dismhucin de
la presin artica e hipotensin arterial. Aqu se
po1dran en marcha mecanismos comp,!nsadores
qw;, incrementando las catecolaminas, .mmentan
el :notropismo para elevar la fraccin de eyeccin,
lo ~~ual, junto con la taquicardia, intentar restaurar
el volumen minuto y, a travs de Ia,vasoconstriccin, aumentar la tensin arterial.
El aumento del tono venoso y de la volemia
del erminarn la hipertensin venosa nece :;aria para
mantener el gradiente venoauricular y conservar el
llenado cardaco.
... El pulso paradjico consiste en un descenso
anormal de la tensin arterial sistlica c~.urante la
inspiracin. Normalmente es de cerca de 10 mm
Hg. Se lo observa en el 70 al 90% de los casos de
taponamiento aunque no es privativo de ste, ya
qm se lo obtiene tambin en la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, pero por otro me.canismo.
En el taponamieR.to los mecanismos seran: durante
la inspiracin el llenado del corazn derecho sera
mayor y por consiguiente su gasto se el ~va, cosa
qw: no ocurre con el ventrculo izquierdo, cuyo
volumen sistlico se incrementa al comienzo de la
es~ iracin, debido al retardo circulatorio pulmonar.
El mayor llenado derecho durante la imtpiracin,
qm: es lo normal, persiste durante el taportamiento,
aumentando ms la presin intraperierdica y
dis ninuyendo la precarga ventricular izquierda.
La trasmisin de la presin negativa intratorcica ;ll corazn dificulta el llenado y el vaciado. El
deEcenso del diafragma y del mediastino tracciona
al pericardio en la inspiracin aumentando la
presin dentro del saco.
Sntomas y signos. Los hallazgos del examen
fsico varan segn la gravedad, desde sig;os leves
de insuficiencia cardaca congestiva C1)n pulso
paradjico, hasta shock con palidez, sudoracin,
obnubilacin y oligoanuria.
. I.as venas del cuello estn ingurgitada~. con una
p:3in venosa de 20 o ms mm Hg, ~' hay un
des::enso x brusco, reconocible por ser sincrnico
cor el pulso carotdeo. El nivel yugular desciende
lcv~mente en inspiracin.
la taquicardia, la hipotensin y la disminucin
de :a presin del pulso son casi constant:!S, como
ex:resin del bajo gasto cardaco. El pulso paradjicc no se encuentra en pacientes en shock.
Exmenes complementarios. El ECG puede
ser normal o de voltaje disminuido, pero lo tpie') es la alternancia elctrica de los complejos
QRS, P y T.
La radiografa de trax 8S normal o muestra
signos de derranie.
51
En la ecografa puede observarse disminucin

del dimetro del ventrculo derecho, con colapso
precoz del tracto de salida de ste, y una movilidad
anormal del corazn, bajo la forma de un bamboleo
producido por la alternancia elctrica.
El estudio hemodinmico mediante cateterismo
confmna el diagnstico al establecer que las presiones intrapericrdicas y de las cuatro cmaras se
igualan en la distole. Se constatar un aumento de
la presin venosa central y pulmonar. El aurculagrama derecho mostrar un colapso x prominente
con disminucin o desaparicin del valle y.
La pericardiocentesis tiene doble finalidad, una
diagnstica y otra teraputica; la extraccin de
pequeas cantidades de lquido para anlisis revierte rpidamente el cuadro de taponamiento.
Pericarditis constrictiva
Es un.proceso fibrtico que por lo general fusiona las hpjas del pericardio. Esto restringe el llenado ventricular por disminucin del volumen telediastlico en ambos ventrculos, con aumento de la
presin telediastlica final en ellos.
En la mitad de los casos no hay una causa etiolgica determinada; en los dems existen antecedentes de pericarditis aguda infecciosa, neoplasias,
radiaciones, traumatismos, ciruga cardaca, colagenopatas, hemodilisis crnica, etc.
El grosor normal, que es de 1 mm, puede sobrepasar el cm y aprisionar el corazn. Puede calcificarse en forma parcial o total.
La constriccin bsicamente altera el llenado de
ambos ventrculos. Las presiones de las cuatro cmaras se equilibran al final de la distole y la presin
venosa central es igual a la del capilar pulmonar.
El aumento de la presin venosa est dado por la
retencin de agua y sodio con aumento de la volemia y venoconstriccin, que tienden a mantener un
llenado 1 por lo que el gasto cardaco puede ser
normal y la clnica mostrar congestin derecha.
En casos moderados con presin venosa central
de 10 mm Hg no hay signos ni sntomas clnicos o
radiolgicos de congestin venocapilar, que en
cambio aparecern con presiones de 15 a 25 mmHg.
En la pericarditis constrictiva no hay restriccin
del llenado cardaco al final de la sstole, pero hay
restriccin total cuando al final del primer tercio
de la distole, el volumen cardaco alcanza el lmite
establecido por ~1 pericardio fibrosado. Al fin de la
sstole el tamao cardaco es mnimo, con un efecto de succin que asegura un mejor retorno venoso
y llenado que se registra en el yugulograma con
una x. En el primer tercio de la distole ventricular, el llenado ventricular rpido hace descender la
presin ventricular bruscamenLC; luego la presin
ventricular aumenta rpidamente hasta un ni ve!
determinado con forma de meseta hasta la sstole
siguiente. Este trazado de la presin diastlica
52
GRANDES -siNDROMES
ventricular se conoce como signo de la raz cua- de trax la silueta puede ser normal, pero lo comn
es que est agrandada y hasta calcificada (en las
ifada y es propio de ambos ventrculos.
Al abrirse la tricspide, en la distole, las yugu- oblicuas).
El ECG es inespecfico. Se puede observar aplalares, la aurcula derecha y el ventrculo derecho
estn comunicados, por lo cual la disminucin namiento o negatividad de la T conleve descenso
precoz antes dicha del ventrculo derecho se mani- de la ST. Hay fibrilacin auricular en el 50% de los
fiesta en el pulso venoso con onda Y prominente casos. Los complejos QRS son de bajo voltaje y, si
est afectada la superficie epicrdica, pueden
que no se ve en el taponamiento.
La funcin sistlica ventricular suele ser normal, aparecer ondas Q y alteraciones de la conduccin.
La ecocardiografia muestra el pericardio engropero la incapacidad de distensin diastlica se
sado, la restriccin del movimiento, el desplazatraduce en un menor gasto cardaco.
Sntomas y signos. Se parece a una insuficiencia miento anormal del tabique interventricular, la
presencia del derrame, las calcificaciones, etc.
cardaca congestiva o a una hepatopata crnica.
El yugulograma tiene la forma de "M" o de '.'W"
En la anamnesis el paciente puede referir antetedentes compatibles o no con la etiologa de su por la presencia de un colapso y profundo y rpido,
padecimiento. Tambin puede quejarse de aumen- y una onda x.
La tomo grafa axial computada proporciona daos
to de peso, edema de miembros, abdomen globuloso, fatiga, disnea, ortostatismo, etc. En el examen sobre el espesor del pericardio y ayuda al diagnsfsico se observa ingurgitacin yugular con pulso tico. El cateterismo cardiaco da informacin cavenoso anormal por la presencia de ondas x ey racterstica y permite determinar el grado de seveque le dan una forma de "M" o "W". Se observa, ridad del cuadro. La curva de presiones intravenasimismo, mayor ingurgitacin yugular duarnte la triculares tiene la forma de meseta o de raz cua. inspiracin (sign'o de Kussmaul venoso).
drada en ambos ventrculos, y las presiones iguales
La tensin arterialy la tensin del pulso pueden de fin de distole pueden superar los 20 mm Hg.
,~star reducidas en grado variable. Tambin puede
haber pulso paradjico. Es frecuente la fibrilacin
;:uricular.
Biblif)grafa
La inspeccin del precordio puede mostrar retracciones sistlicas a nivel del impulso ventricular izquierdo, pero en ot:i-os casos la actividad car- Fowler, L.A. et al.: Cardiac tamponade. J. Am.
daca es invisible e impalpable. Se puede auscultar
Col!. Cardiol., 12:187, 1988.
un soplo sistlico y un tercer ruido cardaco o Lorell, B. and Braunwald, E.: Pericardial disease.
golpe pericrdico, presente en el 60% de los casos,
In Brawnwald, E. (ed.): Heart disecise, 3'd. ed.
chasqueante, de componente alto y tono bajo, cerW.B. Saunders Co., Philadelphia, 19{38, pp.
. .
1484-1534.
ca de los 0,12 segundos despus del2 ruido, coin'1 cidente con la onda y. Son frecuentes Jos edemas
Restrictive cardiomyopathy or constrictive peride miembros, ascitis, derrame pleural, hepatomegacarditis?: Lance!, 2:372-374, 1987.
Shabetai, R.: Pericardiai- and cardiac pressure.
lia con pruebas hepticas alteradas e ictericia.
Exmenes complementarios. En la radiografa
Circulation, 77-1-5, 1988.
Cardiopatas congnitas
Osvaldo Robiolo
Las cardiopatas congnitas pueden ser clasificadas en cianticas y acianticas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
Son malformaciones cardacas que por la ndole

de sus alteraciones anatmicas presentan un cortocircuito de derecha a izquierda con mezcla de sangre venosa y arterial y produccin de cianosis.
De las cardiopatas congnitas cianticas se estudiarn la tetraloga de Fallot, la trasposicin completa de los grandes vasos, la atresia tricuspdea y
el tronco arterioso comn:
Tetraloga de Fallot
. La tetraloga de Fallot (TF) constituye el 6% de
lns cardiopatas congnitas. Esta malformacin se
caracteriza por la asociacin de cuatro alteraciones
cardacas: comunicacin interventricular (CIV),
estenosis de la va de salida del ventrculo derecho
(estenosis infundibulovalvular), dextroposicin
artica e hipertrofia del ventrculo derecho.
La alteracin embriolgica fundamental de la
TF es la particin asimtrica troncoconal, la cual
trae como consecuencia una estenosis de la va de
salida del ventrculo derecho, o estenosis infundibular, ctiya magnitud rige la severidad de la afec.
cin.
Al existir una alteracin troncoconal se forma
una comunicacin intcrvcntricular, porque el tabique ventricular no puede coincidir con el tabique
septal del tronco arterial. Las otras alteraciones se
dan por aadidura. As, la dextroposicin artica
se debe a la particin asimtrica del tronco arterial,
con aorta grande y pulmonar pequea. Por tanto, la
.....
aorta, de mayor tamao, queda sobre la comunicacin irerventricular, cabalgando sobre el tabique
y sobre ambos ventrculos, tanto ms hacia el derecho cuanto mayor sea la estrechez pulmonar. La
hipertrofia del ventrculo derecho es.la consecuencia del trabajo ventricular regido por la resistencia
de la estenosis pulmonar y la resistencia sistmica
artica.
La TF conforma todo un espectro hemodinmico
en cuyo extremo ms grave se encuentra la atresia
pulmonar con aorta como nica va de salida del
VD y el VI hasta el otro extremo de una estenosis
infundibular poco cerrada con resistencia pulmonar menor que la resistencia sistmica y, por tanto,
cortocircuito de izquierda a derecha:,por la comunicacin interventricular, sin cianosis, conocida
como TF rosada.
Hemodinamia de la tetraloga de Faiiot. En
la TF con estenosis infundibularsevera, la sangre
. venosa de retorno, al llegar al VD, enfrenta dos
' resistencias, una mayor, o infundibular, y otra
menor o resistencia perifrica artica (presin diastlica artica). Por esto, un volumen importante
de sangre venosa se dirige hacia la aorta, mezclndose GOn la sangre arterial, expulsada por el
.
VL
Cuanto ms severa es la estenosis infundibular,
mayor ser el volumen venoso hacia la aorta e
inversamente. El flujo venoso que logra atravesar
la estenosis infundibular, constituye el volumen de
sangre arterializada que retorna a las cavidades
izquierdas. La cianosis es la consecuencia obligada de este cortocircuito.
C.)mo existe una CIV importante, aunque el VD
enfrente una resistencia marcada, en la estenosis
infundibular tiene una va de escape a travs de la
CIV.
En circunstancias en que la estenosis infundibular es muy severa y el flujo hacia el pulmn escaso
53
54
7. CARDIOPATIAS CONGENITAS
GRANDES SINDROMES
a travs de esta va, se produce el desarrollo de quierdo tiene las caractersticas del ventrculo decirculacin colateral por el sistema de las arterias re~ho y s~ ubica ~n~_.espacio intercos~ izbronquiales y, a veces, por el conducto arterioso qmerdo, lmea-hem-tdavtelffil:r;-Se-puedepalpar un
(ductus arteriosus).
.frmito sist9_U~9 en el re~~!Jbpulmonar y existe
un latido S:istl.ic.o_p.ositi.Yo. par~esternal bajo (lati_do sagital). Se palpa el latido supraesrernruaitico,
-. -~importante en la niez.
Sintomas y signos
La auscultacin vara de acuerdo con la severiCianosis. La aparicin de la cianosis est rela- dad de la estenosis. Si es poco severa existe un
cionada con la severidad de la malformacin. Cuan- soplo holosistlico de regurgitacin, mesocrdico,
do se la observa en los primeros das despus del a travs de la CIV, y un soplo sistlico eyectivo
nacimiento, la TF es muy severa.
pulmonar o subpulmonar a travs de la estenosis
-, En general los nios con TF nacen acianticos, y pulmonar. En la ms severa, con atresia pulmonar,
en las primeras semanas de vida desarrollan cjano- no existen soplos, y finalmente, en las muy severas
sis con el esfuerzo del llanto, las mamadas o la con cortocircu'ito de derecha a i~quierda dominandefecacin. Despus del segundo o tercer mes de te, se ausculta un soplo protomesosistlico eyectivida, la cianosis se hace permanente y universal. vo, subpulmonar (tercer y cuarto espacio intercosLa aparicin precoz de cianosis es una manifesta- tales izquierdos) y un clic protosistlico artico,
cin de mal pronstico.
por aumento del flujo eyectado hacia la aorta y
Disnea. Acompaa siempre a estos nios. Se dilatacin del vaso artico.
produce por hipoflujo pulmonar e insaturacin arCuando hay circulacin colateral se auscultan
teriaL La magnitud de la disnea se encuentra en soplos sistlicos o sistodiastlicos diseminados en
el trax.
relacin con la se.veridad de la malformacin.
Durante la evolucin, se pueden presentar crisis
disneicas con aumento intenso y brusco de la cia- Exmenes complementarios
nosis. Espontneamente o provocada por algn
esfuerzo (llanto, defecacin, etc.), se produce una
Electrocardiograma. Muestra signos de crecisecrecin de catecolaminas que provoca espasmo miento ventricular derecho, con eje elctrico vertiinfundibular y ausencia d~ flujo sanguneo al pul- cal a +130' aproximadamente, dirigido hacia abajo
mn, lo cual causa la intensa disnea y cianosis y a la derecha en elplano frontal. La onda P no se
paroxsticas. La crisis puede ceder en algunos mi- presenta alta y acuminada y su anchura es normal.
nutos o prolongarse provocando acidosis metabliEl QRS en Dl y AVL es de tipo rS, y en D2, D3
ca y terminar con la vida del paciente. Una vez que y AVF de tipo qR. En el plano horizontal, se.
se ha producido una crisis, la misma tender a presentan con onda R difsica (-+) y de V2 a V6
repetirse.
RS con T positiva. Es muy importante la T positiva
Retardo del crecimiento y de la marcha. La de V2 a V4, que muestra presiones sistmicas en el
insaturain arterial provoca un gran retardo en el VD, y lo mismo la diferencia entre Vl y V2.
crecimiento pondoestatural y en el aprendizaje para
Radiologa. No muestra un agrandamiento carcaminar.
daco exagerado. El arco inferior izquierdo es reHipocratismo digital. A los pocos meses de dondeado y separado del hemidiafragma (corazn
vida comienza a observarse la convexidad ungueal, en zueco o en trompa de carnero). El arco med.io
con cianosis del lecho subungueal, lo cual provoca pulmonar es "Cncavo, la aorta grande, y existen
aumento de los capilares de la extremidad de los signos de hipoflujo pulmonar. En oblicuas las cadedos de pies y manos, con hipertrofia de las par- vidades izquierdas pueden ser normales o de tamates blandas y el hueso, conformando el dedo en o disminuido.
palillo de tambor ciantico o dedo hipocrlico.
Laboratorio. La magnitud de la elevacin del
Posicin en cucHllas. Cuando los nios apren- hematcrito es un signo importante del grado de
den a caminar, el esfuerzo les provoca disnea is- insaturacin arterial.
. qumica que contrarrestan con el "squatting" o
Ecocardiograma. Muestra claramente los haposicin en cuclillas. Con esta maniobra aumentan llazgos anatmicos descritos y es una tcnica no
la presin artica y el retorno venoso, con lo cual invasiva muy til para el diagnstico.
logran forzar la estenosis infundibular y mejorar el
Cateterismo cardaco y angiocardiografa.
flujo pulmonar. En las crisis de disnea y cianosis Estas tcnicas invasivas permiten conocer con exacparoxsticas la adopcin de esta posicin puede titud la anatoma de la malormacin y valorar su
mejorar estos sntomas.
severidad. Se las debe realizar siempre.
Pulso radial y pulso venoso. El pulso radial es
siempre de caractersticas normales y el pulso venoso tambin, y no existe una onda "a" aumentada
Trasposicin completa de los grandes vasos
de amplitud.
Examen precordial. El impulso ventricular izLa trasposicin. completa de los grandes vasos
. '-
:(TCGV) consiste en que la aorta se sita por delante d~ la arteria pulmonar, naciendo del ve:ntruclo
derecho, mientras que la arteria pulmonar lo hace
desde el ventrculo izquierdo.
Para que los circuitos puedan conectarse es necesaio que existan comunicaciones intercavitarias una CIA o bien una CIV. Cuando existe esta
ltima, la arteria pulmonar puede presentar una
estenosis pulmonar o no. Si hay una esten,)sis pulmonar, el cuadro es clnicamente igual al de la
tetraloga de Fallot. Se describir la TCGV sin
estenosis pulmonar.
Cuando la CIA es grande, o cuando existe una
CIA. ms CIV, la sangre venosa que u~~ga a la
-aurcula d~recha se dirige al VD y de ah hacia la
aorta y iJa' arteria pulmonar. El flujo de retorno
pulrnonar a la aurcula izquierda efecta un trayecto inverso. Po:(tanto, en los casos de grandes comuHicaciones iriteicavitarias hay hiperfllljo pulmonar con insaturacin arterial por mezcla de sangre venoarterial en la aorta. Esta combimcin de
ciarosis con hiperfujo, pulmonar es carac;terstica
de la TCGV. El hiperflujo pulmonar produce precozmente hipertensin ,pulmonar. Adems, los flujos ,;ambiantes hacia ambos lados provocan agrandarr.iento cardaco y falla ventricular.
L1 incidencia de la: TCGV es del 8% de las
cardiopatas congnitas. Es ms frecuente en los
hombres que en las mujeres ep relacin de 4 a l.
Es rara en el primer hijo, pudiendo ex:.stir una
hisDria familiar de diabetes.
S~ observa cianosis desde el momento de nacer.,
cuy 3. intensidad depende del flujo pulmomr. Cuan
do 1ay cianosis moderada el agrandamie,nto car-
dac:o es considerable debido al hiperflujo pulmonar existente, y aparecen signos de insuficiencia
cardaca, disnea, hepatomegalia, edemas, etc. Cuando Ja ciai1lsis es severa, no hay signos de insuficier.cia cartlaca congestiva, pero el sufrimiento
an;dco es importante.
El crecimiento puede llevarse a cabo bastante
bie11 con un aumento aceptable de peso.
El diagnstico se basa en la presencia de: a)
ciar.osis desde el nacimientp; b) signos de insuficier.cia cardaca congestiva; e) agrandami,~nto cardaco considerable; d),auscultacin de soplos sistlkos no distintivos; e) segundo ruido artico A2
y p1lmonar P2 situado en reas diferentes de las
nonnales; f) electrocardiograma de sobreoarga derecha, y g) radiologa con agrandamiento c:ardaco,
corazn de forma ovoidea e hiperflujo pulmonar.
Estos nios deben ser estudiados por cat~terismo
cardaco precozmente, antes de que de:;arrollen
una insuficiencia cardaca congestiva o una hiperresi )tencia pulmonar.
Atresia tricuspdea
L:1 atresia tricuspdea (AT) es una cardiopata
55
congnita ciantica que aparece en forma ms infrecuente y que comprende el 1% del total de las
.
cardiopatas congnitas.
Consiste en la falta de desarrollo de la vlvula
tricuspdea, la cual est. reemplazada por un tejido
fibroso en forma de membrana que forma .el piso
inferior de la- aurcula derecha. La AD se comunica
con la Al a travs de un foramen oval permeable,
o, ms comnmente, de una CIA. El VI es grande
e hipertrfico y el VD pequeo y comunicado con
el anterior a travs de una CIV. La aorta y la
arteria pulmonar pueden hallarse en normoposicin (arteria pulmonar nacimdo del VD y aorta del
VI) o en trasposicin, y a su vez, la arteria pulmonar puede estar atrsica, con estenosis infundibular
o normal. Existen seis variedades anatmicas de la
malformacin y en cada una de ellas varan las
aondiciones hemodinmicas.
Se describir una forma de AT con estenosis
pulmonar (con o sin trasposicin arterial) como
caract~rstica de esta afeccin.
Sntomas y signos
La cianosis es intensa y bastante precoz, dependiendo del flujo al pulmn. El desarrollo pondoestatural es pobre. Las crisis paroxsticas de disnea y
cianosis son habituales e indican una gran severidad de la afeccin. Con el tiempo desarrollan hipocratismo digital.
I;.n el examen fsico el pulso venoso puede mostrar una onda a grande. El examen precordial permite apreciar un impulso ventricular izquierdo de
carcter hiperdinmico y desplazado hacia afuera,
de tipo muscular, bien palpable en decbito lateral
.
izquierdo.
Hay un signo negativo de gran valor: la ausencia
de latido sistlico positivo precordial inferior (latido sagital).
Una cardiopata ciantica sin signos palpatorios
de hipertrofia derecha, es sugestiva de una AT.
Tampoco se palpa la arteria pulmonar. La auscultadn vara de acuerdo con el tipo anatmico de
AT; pueden hallarse un soplo sistlico eyectivo de
estenosis pulmonar, un sonido de eyeccin protosistlico artico y un soplo de regurgitacin por la
.
CIV.
Electrocardiograma. Presenta una desviacin
del eje elctrico hacia la izquierda con signos de
hipertrofia izquierda y ondas P altas y acuminadas.
Esta combinacin, en un recin nacido, es patognomnica de una AT.
Radiologa. En la forma anatmica que motiva
esta descripcin, la radiografa de frente muestra
una saliencia del arco inferior izquierdo, con arco
56
GRANDES' SINDROMES
medio pulmonar cncavo, aorta dilatada y aurcula

derecha agrandada. Los campos pulmonares son
de hiperflujo pulmonar. En oblicua anterior izquierda se observa la falta de desarrollo del VD y
la saliencia del arco del VI configurando una imagen bastante tpica.
Ecocardiograma. Es til para el diagnstico no
invasivo de la afeccin.
Cateterismo cardaco y angiocardiografa. Son
indispensables para confirmar la sospecha diagnstica, determinar el tipo anatmico de AT e
indicar la teraputica a seguir.
7. CARDIOPATIAS CONGE.NITAS
severa y la sobrevida muy corta.

A estos pacientes se los debe estudiar por cateterismo rpidamente y tratar de corregir la malfor-
macin mediante la ciruga en los casos con hiperflujo o gran liipoflujo si las arterias pulmonares
son de calibre suficiente. De lo contrario, el trmino medio de vida es menor de un ao.
CARDIOPATL\S CONGENITAS ACIANOTICAS
Comunicacin interauricular
Tronco arterioso comn

El tronco arterioso comn (TAC) es una malformacin en la cual un gran vaso nico sale de la
base cardaca con una vlvula semilunar nica. El
T AC est siluado por encima de un defecto del
tabique interventricular, recibiendo el flujo de
ambos ventrculos y dando origen a la circulacin
coronaria y a la circulacin sistmica y pulmonar.
Existen cuatro variedades de TAC, segn cmo
se origine la.,.eirculacin al pulmn. En el tipo I,
existe un corto tronco pulmonar que sale del TAC;
en los tipo JI y III, las ramas derecha e izquierda
pulmonares nacen directamente del TAC (de atrs
en el II y de la pared lateral en el III); en el-tipo IV,
no existen ramas pulmonares y la sangre llega a los
pulmones por las arterias bronquiales.
Desde el punto de vista clnico, lo importante es
el tamao de las ramas pulmonares, ya que cuando
son de buen calibre hay un hiperflujo pulmonar y
el pulmn recibe sangre a presin sistJ:IIica. Si no
existen ramas pulmonares o si stas son estrechas
habr hipof!ujo pulmonar. En el caso de un TAC
con hiperflujo pulmonar, la hiperresistencia pulmonar es su consecuencia, mientras que los acompaantes de un TAC con hipoflujo pulmonar son la
gran cianosis y la insaturacin arterial. Aparece
por igual en ambos sexos.
La disnea, las bronquitis a repeticin, la insuficiencia cardaca y el pobre desarrollo fsico caracLcrzan al TAC con hiperflujo pulmonar, y hay
signos de hipertrofia ventricular derecha. En la
auscultacin se detecta un clc protosistlico eyectivo muy audible. Existen soplos eyectivos no muy
intensos, soplos continuos originados en las ramas
pulmonares con un segundo ruido intenso, ancho y
nico.
El ECO muestra una sobrecarga ventricular derecha y la radiologa un corazn en forma de zueco
o de trompa de carnero, con arco medio izquierdo
cncavo y un gran vaso nico, con signos hiperflujo o hipoflujo pulmonar.
En los casos con h iperflujo pulmonar el desarrollo de hipenesistencia pulmonar es rpido, y la
insuficiencia cardaca congestiva puede prescnr.arse antes. Cuando hay hipoflujo, la cianosis es
de
El defecto del tabique interauricular pone en

comunicacin dos sistemas que ofrecen diferente
resistencia a la Jlegada de sangre. Esta diferencia
de resistencia est determinada por la distinta complacencia de ambos ventrculos.
Cuando el nio nace, la resistencia pulmonar es
semejante a la sistmica, pero a medida que pasan
los das, y en general antes de los seis meses,
disminuye en forma importante; esto trae como
consecuencia un menor trabajo para el VD, con la
consiguiente disminucin del grosor de su pared y
as aumento de su complacencia.
Este hecho normal, en presencia de una comunicacin interauricular (CIA), es el detenninante del
cortocircuito, pues parte del contenido de la AI se
vaciar, a travs de la AD, en el VD, ya que ste le
ofrece menor resistencia que el VI. El VD sufre as
una sobrecarga durante su distole pues debe aceptar ms volumen que normalmente,. y entonces se
dilata. Este mayor volumen diastlico es expulsado fcilmente hacia el circuito pulmonar, de baja
resistencia, sin que se genere un aumento de la
presin, ya que su complacencia es muy grande. El
hiperflujo pulmonar drena en la AI, la cual, aparentemente, sufrir una sobrecarga de volumen;
sin embargo no es as, ya que tiene una doble va
de escape: la normal, a travs de la vlvula mitra!,
. y la del defecto septal, que la comunica con un
circuito de baja resistencia. Este hecho es fundamental para comprender por qu en la CIA no se
produce aumento de presin en la AI y por ende en
el lecho venocapilar pulmonar, explicndose as el
curso relativamente benigno y silencioso de esta
patologa.
A travs de la vlvula mitral no pasar nunca un flujo mayor que el normal; por consiguiente, tanto el VI como la aorta se encuen- ,
tran protegidos y no sufren ningn tipo de so-- ~
brecarga.
En resumen, la CIA comunica circuitos de diferente resistencia y esta diferencia ser, en definitiva, lo que determinar la magnitud clc.l pasaje de
~;angrc de izquierda a derecha.
Estn drcunst:ma gravit.ar:: en el cmso de la
ent'em1edad. En condiciones habituales se mantief
57
ne la diferencia de resistencia entre los circuitos blamientO-Ohe.dec.e_a la combinaci,Qn de una actisistmico y pulmonar; esto llevar a un paulatino vaGiH-mtardada-y -la-prolongacin _de_.su perodo
aumento de la sobrecarga volumtrica del VD, el ex"Qulsy.o. La fijeza del desdoblamiento se debe a
cual, muy lentamente, a travs de los aos, se lo siguiente; normalmente la inspiracin produce
deteriorar. Sin embargo, en aproximadamente el un aumento del llenado de las cmaras derechas,
10% de los nios que padecen esta enfermedad, con lo cual se prolonga el vaciado del ventrculo
las arteriolas pulmonares reaccionan con una cons- derecho y se retrasa as el componente pulmonar
triccin que hace que se eleve la resistencia, fe- del segundo ruido. En laCIA el aumento del retornmeno que es progresivo y que puede llegar a no venoso a la AD producido por la inspiracin,
sobrepasar los valores sistmicos. Se genera as detennina una disminucin del pasaje de sangre
un nuevo tipo de sobrecarga al VD, que se hiper- desde la Al, y as ambos ventrculos reciben el
trofia para vencer la barrera impuesta por la resis- mismo volumen, independientemente de los movi.tencia pulmonar. El resultado final es una dismi- mientos respiratorios .
El segundo ruido es tambin fundamental para
nucin de su complacencia, con lo cual aumentar su resistencia al llenado y dificultar as el seguir la evolucin de la resistencia pulmonar,
vaciado auricular. Cuando el VD, por su hipertro- pues si sta aumenta, concomitantemente lo har
fia, adqu~era caractersticas semejantes al VI, ce- la intensidad de su segundo componente.
EJ_g:an-flujo-a travs de la vlvula tricspide
. sar el pasaje de sangre de Lzquierda a derecha y,
si la resistencia pulmonar se hace mayor que la puede originar un soplo diastlico, gra.v.e,..cori csistmica, y las paredes del VD se hacen ms 'iactei=Isticm:' de rolido, semejante ru de la estenosis
gruesas que las del izquierdo, se invertir el cor- tricuspdea orgnica~ sin embargo, no habr chastocircuito, ya que llegado a este punto la AD se quido de apertura ya.que tanto la estructura como
vaciar ms fcilmente en el ventrculo sistmico la movilidad valvular son normales.
enviando hacia la aorta sangre insaturada, con la
A nivel de Ja_vlvtlla pulmonar se generar un
consiguiente cianosis.
sopl!U,llitlic.o..precoz eyectivo, debido al hiperflujo que pasa a travs de dicha vlvula:Este fenmeno,....auscult:atorio se puede considerar constante en
- .
la CIA.
Sntomas y signos
La evolucin de esta enfermedad es sumamente
lenta y con escasos sntomas. En general, la sospecha diagnstica surgir en los nios durante un
examen fsico casual o al observar una radiografa
de trax.
El sntoma ms frecuente son las palpitaciones,
pero ms del 60% cte los pacientes presentan los
primeros sntomas despus de los 30 aos y en
general son los detenninados por una falla del VD.
Son los signos objetivos los que habitualmente
permiten el diagnstico.
La inspeccin general no aporta datos especiales. En la inspeccin del precordio, debido a la
sobrecarga volumtrica del VD, se observan impulsos sistlicos paraesternales izquierdos; lo mismo ocurre en el rea pulmonar. EL--J.atitlG-pos~e___r:oan.terior..sgr-slo debilmente positivo_ya que no
h~y_una_ v~rdadera_hipertrofia del.YD, pues se trata
de una sobrecarga diastliCa pra. El impulso ventricUlar- i.zq.ui.erdo.. es difuso .por. corresponder al
ventrc.ulQ.dereGho.
El primer ruido suele ser hiperfontico en el rea
tricuspdea pues el recorrido de la tricspide es
ampli_Q--;ya-que el comienzo de la sstole la encuentra en posicin de mxima apertura. El segundo
rido debe ser considerado como el elemento ms
importante- para llegar al diagnstico; caractersticamente se encuentra desdoblado en forma perma.]1ente y dicho desdobfamiento es amplio y.prctimerite_fijo, es decir, no tiene variacin con los
movimientos respiratorios. La amplitud del desdo-
La radiografa de trax muestra ~ampos pulmonares hipervolmicos pero sin signos de hipertensin venocapilar. La silueta cardaca se encuentra
agrandada, fundamentalmente a expensas del VD,
en tanto que la Al es caractersticamente normal.
La AD suele estar moderadamente agrandada. La
arteria pulmonar es saliente ya que se encuentra
aumentada por el hiperflujo y, adems, por la rotacin horaria del corazn determinada por la sobrecarga ventricular derecha.
Si la resistencia pulmonar aumenta se modificar la imagen radiolgica, quedando los campos
pulmonares hiperclaros con gran dilatacin de la
arteria pulmonar y de sus ramas.
En el ECO se puede considerar tpica la presencia de trastornos de conduccin de las ramas del
haz de His, en forma de bloqueo completo de la
rama derecha; su ausencia genera serias dudas acerca del diagnstico de una CIA, ya que el 98% de
los casos la presentan. Es frecuente la fibrilacin
auricular.
La evolucin natural de esta enfermedad es lenta, y el individuo la suele tolerar muy bien. Sin
embargo, cuando se ha llegado al diagnstico se la
debe estudiar hemodinmicamente para confirmarla.
Cuando hay si.gnos que demuestran una evolu-
58
GRANDES SJNDROMES
cin hacia la hiperresistencia pulmonar, se deber

actuar rpidamente ya que en el momento en que
la resistencia pulmonar iguala a la resistencia sistmica, se est ms all de toda posibilidad de
resolucin quirrgica.
;>municacin interventricular
r aflecho venocapilar pulmonar ya que funcionan
com? una cmara nica; este hecho es el que dife- .

renc1a totalmente a la CIV de la CIA, en la cual no
se produce hipertensin venocapilar, con todas las
consecuencias que ella acarrea, como se puntualizar ms adelante.
El exceso de sangre de la AI irrumpe en el VI
generndose una sobrecarga de volumen durant~
su distole, a la que se adapta dilatndose. Se trata
de un~ sobrecarga purame~t~ volumtrica, ya que
su vaciado se encuentra facilitado por la existencia
de 1~ comunicacin con un circuito de baja resistencia.
A travs de la vlvula artica se expulsa un
volumen de sangre normal, por lo cual el tamao
~e la aorta es normal; no obstante puede aparentar
hgera hipoplasia en relacin con el resto de la&'
cmaras izquierdas que se encuentran dilatadas.
Por lo expuesto, es obvio que la magnitud de las
dilataciones hemodinmicas depende directamente de. dos factores: 1) el tamao de la CIV, y 2) la .
r~lac1n entre la resistencia sistmica y la resisten-';
c1a pulmonar. De hecho, son tambin estos dos
factores los que determinarn la evolucin de la
cardiopata.
.?I tamao de la CIV puede variar y en algunos
mnos llega a cerrarse espontneamente:; sin embargo, es la resistencia pulmonar la que nom1almente
produce los cambios en la evolucin de la enfermedad.
A poco de nacer el nio, la resistencia de las
arteriolas pulmonares va disminuyendo por lo que
el pasaje de sangre del VI al VD aumenta, llegando al mximo cuando la resistenciapulmonar aumenta paulatinamente, pudiendo llegar a sobrepasar los valores sistmicos.
En forma secundaria a este aumento de la resistencia pulmonar se dificulta el vaciado del VD
que sufre as una sobrecarga de presin y se hiper~
trofia y, ms importante an, se dificulta el pasaje
de sangre desde el VI hacia el VD, por lo cual
disminuye el cortocircuito. Cuando la resistencia
pulmonar iguala a la sistmica, ambas cmaras
ve~triculares tienen la misma presin y el cortocircmto desaparece. Si la resistencia pulmonar sobrepasa a la sistmica, habr pasaje de sangre d'esde el
VD hacia el VI y la aorta; en este momento el nio
se har ciantico y se estar ms all de toda
posibilidad de corregir el defecto interventricular.
Este cuadro evolutivo es ms frecuente en las
CIV de gran tamao y generalmente se completa
en la primera dcada de la vida.
La comunicacin interventricular (CIV) se caracteriza por la presencia de una solucin de continuidad en el tabique que separa a los dos ventrcuios, estableciendo una comunicacin entre dos
cmaras de distinta resistencia y que generan diferentes presiones.
Se trata del defecto cardaco congnito m;is frecuente, ya que representa el18% del total de estas
afecciones.
Anatmicamente puede variar tanto en su localizacin como en su tamao. En relacin con la
localizacin, y simplificando mucho, se puede considerar que el defecto se encuentra en la zona
membrano~a del tabique o bien en la zona muscular. En cuanto al tamao, puede ser desde puntiforme hasta prcticamente abarcar todo el septum,
quedando ambas cmaras funcionando como una
sola. En condiciones normales, la resistencia vascular pulmonar es aproximadamente de una cuarto
a un sexto de la sistmica.
En la CIV se ponen en contacto las bombas de
ambos sistemas, generndose as una situacin Lotalmente anmala. El VI, en su vaciado, encuentra
una va de escape hacia el VD y a travs de ste
hacia el circuito pulmonar, que le ofrece una resitencia mucho menor. Este hecho ya explica por
qu, cuando la resistencia pulmonar es normal el
VD no sufre una gran sobrecarga, ya que en es~n
cia acta como va de pasaje.
A~ llega al lecho vascular pulmonar una mayor
canudad de sangre. Dentro de ciertos lmites, el
hiperflujo pulmonar no determina hipertensin en
dicho circuito y s una disminucin de la resistencia vascular; este hecho se explica por la expansin de la capacidad funcional debido a la dilatacin pasiva de las arteriolas y a la apertura de
nuevos canales que en condiciones normales estn
funcionalmente cerrados. Si se sobrepasan estos
lmites fisiolgicos, incrementos en el flujo producen un aumento en la presin arterial pulmonar (es
decir, presin precapilar). Esta hipertensin determinada por el hiperflujo recibe el nombre de hipertensin hipercintica.
Pero el hiperflujo a nivel arterial pulmonar contina en los lechos capilar y venoso, llegando a la
AI y sobrecargando volumtricamente a esta c- Sntomas y signos
mara. Este mayor volumen sanguneo llega al n a
travs de una vlvula mitra! que, al ser nonnal, se
Sntomas. A diferencia de la CIA, la CIV preconvertir en relativamente estentica, lo cual obli- senta un cuadro caracterizado por una frondosa
gar a la AI a hipertrofiarse y generar mayor pre- sintomatologa originada por .JaJupertensin venosin. Este aumento de presin en la AI se trasmit- . capilar pulmonar, dependiente del tamao del de-
.~
fecto y de la relacin entre las resistencias pulmonar,, sistmica. Los sntomas ms importantes son
los ; iguientes:
a) Interrup~~~n de las maiJ!adas. El esfuerzo fsico que produce la sucCin producir un ::mmento
de la hipertensin vencicapilar, lo cual ob!:igar al
nic a interrumpirla. Es en todo semeja;:Ite a la
disnea que presentar el nio cuando sea :mayor.
b) Fenmenos bronquticos a repeticin. La hipert~nsin venocapilar; sostenida lleva a broncospasmos que simulan una bronquitis aguda; hay
dates que permiten la 'diferenciacin entre bronquitis primaria y fenmenos bronquticos secundarios a la hipertensin venocapilar pulmonar. En el
primer caso, en general, estn precedidas por procesc~s infecciosos de las vas areas superiores,
corr. ienzan con hipertermia y son ms frecuentes
en 13.s estaciones frias.
LJs fenmenos dependientes de la cardiopata,
en cambio, no presentan dichas caractersticas; sin
emlargo, en su evolucin pueden agregar:;e infecciones ya que el pulmn congestivo ofrece menos
resi ;tencia a la agresin bacteriana que el normal.
La 1;ongestin pulmonar dependiente de :,a hiperten~in pulmonar slo ceder cuando se trate la
insdiciencia de las cmaras izquierdas que le da
origen.
Sudoracin aumentada. La hipertensin venacap :lar disminuye la evaporacin a travs de los
alvolos pulmonares, con lo cual se afeen uno de
los mecanismos ms importantes de regulacin de
la t1~mperatura; en estas circunstancias aumenta la
sud:ltacin como mecanismo compensador.
S lla CN es muy importante, al cuadro de hiperten1:in venocapilar, que en su mximo eJ:ponente
es 1:1 edema de pulmn, se suman los signos de
insuficiencia de las cmaras derechas; eluio presen:ar as una insuficiencia cardaca glc1bal, con
hepatomegalia y edemas.
Signos. El examen fsico variar seg1.1 las caraclersticas de la CIV:y el estado de la resistencia
pul:nonar. Se describir en primer lugar d cuadro
de una CIV moderada con resistencia I'ulmonar
normal.
la inspeccin general muestra a un nio con.
buen desarrollo o ligero hipodesarrollo para su
edad, de coloracin normal y discretamente taqui ?neico, pero cuya frecuencia respiratoria aume1ta desproporcionadamente con el eje:'Cicio.
la inspeccin del cuello es negativa, as:: como la
p~l?aciruieLlatidQ carotdeo. En el hueco supra::!sternal no se palpa la aorta, dato importante
para el dignostico diferencial con la persistencia
del conducto arterioso.
La inspeccin del precordio muestra impulsiones sistlicas en la zona del choque de la punta.
En la palpacin el impulso ventricular izquierdo
se :mcuentra moderadamente desplazado hacia la
i~m.~rda y abajo, por_ililatacin del--\I[:.:Es:~un
chc1que dii1imico, caracterstico de la sc,brecarga
e:
59
de volumen, y frecuentemente puede palparse la

onda de lleno rpido ventricular (cuyas vibraciones dan origen al tercer ruido).
Puesto que la re~~ten~lmonar. es.norn)..al no
habr_,una .sobrecarga1mportante del VD, por lo
:Ia:rno se halla un latido anteroposterior positivo .
En la zona paraesternal derecha baja se palpa un
frmito sistlico que corresponde al pasaje rpido
de sangre del VI al VD.
En la auscultacin el primer ruido en el rea
mitral es normal o moderadamente hiperfontico,
ya que el comienzo de la sstole ventricular encuentra a la vlvula mitral en su posicin de mxima apertura por el hiperflujo que llega desde la Al.
E~nnda mido en eL.r_ea_pulillQD.f\L~_st;i de$.dOblad.< permanenteme~te pero.c_o~_:rlqyiU_d.q.J.ire.spi
I:atona; el componen e-pulmonar es norn1al o se
lharraaii1entado moderadamente de intensidad.
Un dato fundamental es la presencia de \)n tercer _
ruido en el rea mitral; representa el lleno rpido
vemncular y ser tanto mayor cuanto mayor sea el
cortocircuito.
En e(rea paraesternal izquierda baja se ausculta
un soplo sistlico de regurgitacin que ocupa toda
la sstole; nace con_eLpdm.er:.rnido-y llega hasta el
segundo, y_ en ocasiones puede sobrepasar_el componente artico de es~ lti_mo, y~_.que el pasaje de
sangre hacia .e.l_Y._I2.Q.~.Y kQll_tii! !!.8!. ~n d~pus.del
cierre de la sigmoidea a0rtica; esto obecede a la
baja resistencia ofrecida por el circuilO pulmonar.
En el rea mitra! se puede oir un retumbo diastlico semejante a un rolido, originado por el aumento de la sangre que pasa a travs de la vlvula
mitral, que es relativamente estentica; siempre
contina a un te.rcer ruido, y con l son datos
fundamentales para evaluar la magnitud del cortocircuito, ya que cuanto mayor sea el flujo, mayor
ser la intensidad de los fenmenos diastlicos.
Los signos fsicos descritos cambian paulatinamente.cuando aumenta la resistencia pulmonar.
Cuai:Is!CLl.a...n&i~~I1<;:_~~-pulmonar igua~a a l.g sistrrjca ..aparef?_~ianosis con los esfuerzos, que se
har permanente cuando la presin pulmonar sobrepas~ a la sistmica.
S.e constatar la presencia de un latido posteroanterior jJositivo por la hipertrofia del VD, y se
palparn claramente las vibraciones correspondientes al segundo ruido en el rea pulmonar. Por el
contrario, desaparece el frmito sistlico y ya no
se palpa la onda de lleno rpido ventricular a nivel
del impulso ventricular izquierdo, pues desaparece
el hiperflujo.
ElQri~r ruido en el rea tricuspdea es hiperfontko y e -segndo est" n!i_Qa.mente aumenta~g..de
intensidad--en su--componente pulmonar, -qe se
acerca al artico tendiendo a hacerse nico. El
soplo de regurgitacin est disminuido o bien desaparece, al igual que los fenmenos diastlicos
debidos al hiperflujo que llegaba al VI. Como en
toda hipert~nsin arteriolar pulmonar importante,
60
GRANDES
aparece un sonido de eyeccin vascular que se

produce por la tensin a la que se encuentra sometida la arteria pulmonar.
El ECG muestra sobrecarga de las cmaras izquierdas con discreta sobrecarga ventriclar derecha, que aumentar a medida que se eleve la resistencia pulmonar.
En la radiografa de trax se observa hipervolemia pulmonar con signos de hipertensin venocapilar. La silueta cardaca est aumentada, fundamentalmente a expensas de las cavidades 'izquierdas.
La aorta es normal, lo cual es caracterstico.
A medida que aumenta la resistencia pultnnar
disminuyen los signos de hipertensin venocapilar
y las zonas perifricas se. aclaran.
Persistencia del conducto arterioso
El conducto arterioso es un vaso normal en la
vida intrauterina que comunica la rama izquierda
de la arteria pulmonar con la aorta torcica des~endente por debajo del nacimiento de la arteria
subclavia. El conducto se cierra funcionalmente
en los primeros dfas de vida, y puede considerarse
patolgico que siga siendo permeable a partir de
los .. tres meses. Puede tener un dimetro de milmetros, hasta de un centmetro, y un largo tambin
variable.
Hemodinmicamente es semejante a una comunicacin interventricular con algunas variantes que
~'
se puntualizarn.
El defecto__p_gn~_en com~nicacin ~al circuito
sistmico con el circuito pulmonqj:J por la 4_iferencia de resistencia entre am_bos hay pasaj~ .d.e_sarigre
hacia el _lef_l]_9_ pulmonar. duran_te todo el ~Cido
- ............ ~cardiaco.
El hiperflujo, al igual que en la CIV-,-produce
una sobrecarga a nivel vascular pulmonar y luego
de la AI.; dado que Ia vivulamTtratesnormal se
ge'1iuna estenosis relativa con el consiguiente
aumento de presfn en la AI y por ende en el lecho
venocapilar.
El. aumento del ll~11ado del VI produce la _dllli"":.
tacinde estacavidaciporsobrecarga diastlica. El
VI se vaca ntegramente en la aorta y este hecho
determina la dilatacin de dicho vaso, marcando
una diferencia con la CIV. La dilatacin artica
slo se observa en su porcin ascendente, en tanto
que la porcin descendente es normal ya que el
exceso de sangre pasa hacia el pulmn a travs del
ductus.
Las arterias pulmonars pueden reaccionar
aumentando su resistencia; cuando sta sobrepasa
a la sistmica, se produce inversin del cortocircuito y aparece cianosis.
Sntomas y signos
La sintomatologa de estos nios est en relacin
directa con la magnitud de la hipertensin
venocapilar pulmonar y tiene la misma expresin
que en la CIV: a) interrupcin de las mamadas, b)
fenmenos bronquticos a repeticin ,y e) sudoracin aumentada.
Si el defecto es muy grande, a los sntomas de
falla de las cmaras izquierdas se suman los fenmenos congestivos derechos, llegndose a la insuficiencia cardaca global.
La palpacin del pulso marca una diferencia con
la CIV;-es-ms...run.plio debido a una cada de la
pr.esin diastlica articaparel'-escape-de-sangre
hacia el cfrcniro plmonar. En el hueco supraesternal la aorta es palpable, dato al que se le asigna
gran importancia para el diagnstico diferen~ial.
La inspeccin del precordio, as como la palpacin
del impulso ventricular izquierdo, son semejantes a
las de la CIV, ya que en ambos casos hay sobl:eqrrga
diastlica del VI. Tambin en esta patologa, st se
produce hiperresistencia arteriolar pulmonar se har
evidente la presencia de un latido posteroanterior
positivo por hipertrofia ventricular derecha.
Se palpa un frmito en la llamada rea del ductus o subclavicular izquierda, por arriba del rea
pulmonar. Este frmito es continuo, y abarca tanto
la sstole como la distole.
En la auscultacin, el primer ruido en el rea
mitral es normal o moderadamente hiperfontico;
el-segundo ruido en etrea pulmonar est desdoblado.en fOiapeilanente p.em no fija;yla-in tensidad d~l_~_ggrulo_crnnponente depgnde de la pr'es~n en el circuito .Pu)l}1onar. En el rea mitral se
ausclliillterceiruido y eventualmente un rolido
diastlico, que, aflgUat que en la CIV, dependen
de la magnitud del cortocircuito de izquierda a
derecha.
,. " El elemento Qa_tggnomnic~_e_~ la presencia. en el
( rea.c!~LQE.~t~._de. _UI1 soplo .. 9_Q.nti@o,_creciente\decre~t~nte, que cabalga sobre el segundo._rl)ido.
Otro elemento auscultatorio de suma impor~
cia, aunque no de observacin constante, es la
presncia de los llamados "c.lics mltiples", "ruidos
de ..despegue" o "crujidos mltiples", que se
superponen al cQmpqne.nte sistlico del soplo y
que pueden considerarse como manifestaciones patognomnicas de la semiologa propia del conducto arterioso.
Al desarrollarse una hiperresistencia a.:r_:te!iolar
pul.~nar surgen variaciones en la semiologa ~ :
auscultatoria: se produce una disminucin de la'
duracin.del soplo, primeramente a expensas de
su componente diastlico, y si las resistencias se
igualan puede llegar a desaparecer; persisten en
. cambio los "clics mltiples", lo cual los jerarquiza
an ms .. El componente pulmonar del segundo
ruido aumenta su intensidad y tiende a aeercars'e al
componente artico, y el desdoblamiento liega a
61
SINDROMES
desaparecer. Los fenmenos diastlicos audibles

en el rea mitral estn ausentes ya que desaparece
el hiperflujo.
dente el ventrculo derecho cuando aumenta la

resistencia pulmonar.
Braunwald, E.: Tratado de Cardologfa. Interamericana, Mxico, 1983.

.Hurst, J. W. y Broce Logne', R.: El corazn, arterias y venas. Taray, Barcelona, 1973.
Macruz, R.: Cardiologa Peditrica. Savier, Brasil, 1983.
Perloff, J.: Cardiopatas congnitas. Panamericana, Buenos Aires, 1981.
Robiolo, 0.: Diagnstico clnico en cardiologa.
lnterrndica, Buenos Aires, 1980.
Los hallazgos radiolgicos son semejantes a aquellos que se observan en la comunicacin interventricular pero con una diferencia fundamen~l:. en
el conducto arterioso, la aorta est caractensucamente agrandada en su porcin ascendente.
El electrocardiograma, al igual que en la comunicacin interventricular, muestra signos de sobrecarga de las cmaras izquierdas, hacindo$e evi-
Bibliografa
~---!-
_ _ _ _ _ _ ..::_-
63
8. ARRITMIAS CARDIACAS
ventricular; esta fase corresponde a la distole elctricE. ventricular, y en ella la excitabilidad ventrict.lar se mantiene constante, es decir, la intensidaj del estmulo nece~aria para producir una respue!:ta propagada es casi la misma en toda m duracin (fig. 8-1).
e) El tejido que rodea al foco de automatismo
ano1mal debe tener capacidad suficiente p::rra conducir el estmulo. Por ejemplo, si en estas zonas
hay gran lentitud en la conduccin, el siguiente
estmulo sinusal tendr tiempo suficiente para des.cender a los ventrculos y despolarizarlos antes de
que el estmulo ectpico, retardado en su propagacin en los sitios vecinos al foco ectpico, contro'le k activacin ventricular.
d) Si el estmulo ectpico es auriculru y nace
dur<.nte la fase excitable de la aurcula J>ero encuentra al ndulo en perodo refractario, habr
despolarizacin auricular con bloqueo AV para
este estmulo. Un ejemplo frecuente del bloqueo
del estmulo ectpico es el que se refiere ~ las
llarr adas extrasstoles auriculares bloque 1das. El
estmulo ectpico auricular se propaga por el mscuk auricular ya recuperado (es decir, e:::citable)
pew alcam.a el tejido de la unin en perodo refractario, por lo cual se bloquea en el ndulo AV o
en d haz de His y no desciende a los ventrculos.
Arritmias cardacas
Luis Leone
\se llaman ~tmi~s cardf~cas a todos aquellos trario lo aceleran.

trastornos que mterfleren en el ritmo sinusal norL
as ligeras modificaciones del ritmo cardaco

ma (\An
v tes .d_e abordar el tema es conveniente
repasa~ algun?S concertos. El automatismo per- que se.produc~n con los movimientos respiratorios
mue diferenciar las celulas del sistema cardio- Y l~s ~nflu_encias neurovegefutivas se denominan
-conector, que gozan de esas caracteristicas de las arntmlas smusales. Adems es til recordar cules
fibras miocrdicas encargadas de la con~actili- S?n las c_aracteristicas semiolgicas que permiten
dad.
diagnosticar con seguridad si un determinado
Al es'tudiar electrofi~i-~loga (vase cap. ll), y tr~a~o. es comandado por un ritmo sinusal o
_
fisiOlogico. Ellas son:
habl ar d~ la cu~a de acc10n
monofsica, sealamos
)
que 1~ di_ferencia entre las clulas automticas y las
a secuencias de ondas P, QRS y T que se suce- 1
. den en forma regular;
c~ntract1 es parece residir en el distinto comportab) ondaP con una proyeccin en torno a los +~O'
m~ento durante la fase IV, que mostraba en las
I!J
pnme_r~s una d~spolarizacin espontnea que les en plano frontal, justificando su negatividad en
- 1
aVR e isodifasismo en aVL
p~rmltla legar hasta el potencial umbral, el cual
)
'
disp~a o gatilla una nueva orden. Cuando la fore mte~alo ~R entr~ O, 12 y 0!20 segundos, y
mac1qn _del estmulo sinusal est deprimida 0 anu- frecuencia cardiaca de 60 a 100 latidos por minuto~
lada, .existe~ marcapasos secundarios, como los de
Para que un estmulo ectpico tome el mando
la umn auriculoventricular (AV), el haz de His 0 d~l corazn, necesita reunir las siguientes condiClOnes:
sus ra.mas :>:_hasta las fibras de Purkinje, que pueden
a) Debe tener intensidad supraliminal.
asumir en_Jorma pasiva o de salvataje el comando . b) Debe producirse en el pert'odo exc'table audel corazon para mantenerlo latiendo. Sin embargo, lo harn con una frecuencia tanto menor cuan- ncular o ventricular, segn el caso; es decir, no
to J?~S perifrico se encuentre ubicado el foco debe ca~r en el. perodo refractario. El perodo
ectOJ?Ico; este latido ha sido denominado con refractano ventricular corresponde al tiempo que
propiedad escape. Otras veces el autqmatisno la- tr~scurre desde el comienzo de la activacin vente t
.trlcular, es decir, el principio del QRS, hasta cerca
n e se encuentra _exacerb~do Y puede usurpar, del final de la repolarizacin ventricular entre el
~ero por un mecamsmo activo Y no obligado, el v~ice y el final. de la T. A la primera p' arte del
ntmo de base, desplazando a los mandos naturales
1-
penado :efractano total se la denomina perodo
0 r1 10
~ O~Icos, coi?~ sucede, por ejemplo, en las refra.ctano.absoluto, y en ella ningn estmulo, aun
taqmcardias parox1socas. Por otro lado, esta propiedad de gen. erar_sus propios impulsos es decrecien- con Intensidad muy superior a la del umbral es
t
d
~a~az de producir una respuesta propagada.' La
e; es ectr, existe un orden jerrquico que dismi- ultima parte del perodo refractario se denomina
nuye desde el ndulo sinusal al sistema de Purkinje. perodo refractario relativo; es de duracin ms
. Aunque el automatismo por definicin es espontneo, puede ser modificado en mayor o menor corta . y en ella u.n estmulo, para propagarse,
grado por el sistema neurovegetativo mediante nece~Ita tener una mtensfdad mayor de la que se
d
reqmere durante la fase excitable. La fase del ciclo
bf:~~~~!n~~~~~r;i~a:i~;atf~~~~ ~~: ~ o;r~~acn~n~ ~::~~~oym~{~~~~:n~~rr:et~f~;ief;l;2o:e~

0
62
PR
PE
Fig. 8-1. Periodos elctricos del ciclo cardaco. PRA,

perodo refractario absoluto; PRR, perodo refractario
relativo; PR, perodo refractario; PE, perodo efectivo.
progresivamente ms largos hasta que una pausa
~ntre-ti~cesivos--ccre:
bedesi::art:Mse una arrit.ffiia sinusal fisiolgica o
ligada a-los movimientos respiratorios), o bien de

tip_o Mobi_!Z, donde la gran pausa resulta ~ffttlti
plo del interyalo entre dos ondas P normales sucesivas.
--e) Bloqueo.sifl?illlrlc.ulw- de tercer_grado, caracterizado por una asistolia, o sea falta._._registro,
debida a pausas co~s o largas que son miltiplGs
i Bradiarritmias y trastornos de la conduccin del intervalOPP:--aur iculoventricular
Cualquiera
estos bloqueos puede ocurrir en .
pers.gpas sanas con exagerado ~.QlliLyagal, excepto
Bradicardia sinusal. Se describe 'como tal al los caso1eb1oqueo snoauricular de tercer grado
ri_~~ cuya frecuencia es ~Q.lruidos que son siempre patolgicos. No ha de olvidarse
por minuto. El trazado tiene tog~ las cara!;:~tis.ti= que ciertas drogas como la digiral, la acetilcolina,
cas de un estmulo correctamente originado-y pJQQa- la quinidina y las sales de potasio pueden ser la
causa de su aparicin. En otras oportunidades son
~)J-.. aunqu~o, COfl un mtervalo entre las ondas I:superi_Qr a un segu~--- expresin de enfermedad coronaria.
Paro sinusal. Se trata del cese de la produccin
Puede ser simplemente expresin de .un exag~n.do tono vagal, como se observa durante el
del ~sal, y seca.racteriza _29.!' la..~
as ausencia del QRS y de la onda L
rep(ISO nocturno en los ~tletas y en general en los cia
indiciduos Co predominio del sistema ]Wasim- pausas qqe.Jl.Q...SQD..mltiplosoeaos intervalos.JP
sinusales. Es difcil diferenciarlo de los bloque-os
pti~o; en ocasiones, en forma patolgic':l puede
sinoauriculares, aunque en estos ltimos suele haber
pre~etarse en los pacientes hipertiroideo!~ en pacien res con hpertensiQn_ erutocr~eana.e1 las ic- ..on-aasne morfologa variable como consecuentericias, en los ~nutridou en gunas infuccie- cia delatidos auriculares de fusin y de escapes
nodales o auriculares. Se puede encontrar en ,panes como la fiebre tifoidea.
Bloqueo siDaflciiTiif.En estos casos el ndulo cientes aparentemente sanos que muestran exar
sinusal~s y en otros se prcduce un .g.eraQQ.JQ!l~_yagal, en casos de intoxicacin con
r.etms_o_Jl-hlo.q.ueo de la conduccin del estmulo drQ~s del tipo de la digital y la quinidina, en las
desde eLn._Qulo sillscrl al_~ auricula~ que lo ..m.iocardiopatas y en la enfermedad de las coro- .. rod:a. Por c0S1gmenteJls auri::ufa5 y IG-s-veri- narias.
-Ritnio de la unin. Cuando este ritmo est pretFcalo~ ..D9_.;_on. estimulados y enrazado muestra
una pau.s.l! prolongada. :En este tipo de bloqueo se sente las aurculas y lo~ ventrculos se estimularn
c_~~i en forma simultnea, dado que eL.mjgen de la
reccnocen tres--vanantes (fig. 8-2):
a) Bloqueo si.D.~Qii_culru:- de-pdm.er_gmdo, que ordel'l-Sg sita a mita!.f_de camino en_rr..eJas cuatro
U.P_puede ser documentado por el ECG de superfi- .cmaras eanlfaeas; como consecuencia de esto, las
cie:----- ------.- ---QD.das..P-pre..f.eden, suc~~fl_O gc_inscril!~!lfll mismo
b; Bloqueo sino~uricular de ~.~~ndo gn1do, de tiempo que el camp.l@je-vemrru:lar, y en esta-ltip.Q W e_nc}s.~l?aci),-donde los itervcrlos PP ?e hacen tiQ}a circunstancia slo el registro intraeso[gico
de
64
Nervio vago
-J
GRANDES -SINDROMES - - - -
1PARO SINUSAL y
BLOQUEO SINUSAL 1
Mecanismos
de escape
El ndulo S-A
origina
impulsos
Ndulo S-A
parado
El ndulo SA se escapa
65
Bloqueo parcial
en el ndulo AV
~-------:E~I-no~'d~u~lo~A---V-t-om a_e_l_m_a_n_d~o------~ ~
__
DI
--------~E~I-n~~d-u~lo_A__V--to_m_a--el_m a-nd_o_:----~- ~
Latido ientricular intermitentemente omitido

(bloqueo de 11 grado)
__
_________c_o_n_d u_cc_l~~n-re_t_r_g_r_a_d_a__________~
Impulso ventricular
Ndulo SA
bloqueado por
una enfermedad
orgnica
Bloqueo
inlermitente
Ritmo
nodal AV
o"
~
-'
Bloqueo.
completo en
el ndulo A-V
Marcapaso
nodal AV
DI Las aurlculas y los ventrlculos se contraen independientemente:

ritmo de unin (bloqueo de 111 grado)
Bloqueo
completo en
el ndulo A-V
~~
DI
T
T
T
Las aurlculas y los ventrfculos se contraen independientemente:
ritmo idioventrlcular (bloqueo de 111 grado)
Fig. 8-3. Bloqueo auriculoventricular.
rescatar la onda :nuj~_lllar !Jcluida dentro dcl_QRS

El.~_azado de rutina muestra ondas p con ~na orien~
tt:cion. es~ecial en.~ plano frontal,. netamente hac.m arnba, son positivas en aVR, casi siempre positrvas en aVL Ypor~~ contrario negativas en aVF
en ~I .pueden ser ISodifsicas o variar entre 1~
posl!.mdad y la negatividad.
E! co~~~~~ ~uricul_ar puede tener una ~orfologa
Y d!reccion fiJ- o variable de latido en latido y
~uando precede aLQRS_est separado por un co~to
lntcr~ La frecuencia v~ntri~ular es...ms--lenta.
que cuanao depende de un estimylo. sinusal. Este
nt~.o gcner~mcnte se observa en.infanGs-Ei~aCrag
rr:~tJcos, 0_1:tlfartos. auriculares, durante la ind~c
CJOn anestcsJCOl, Y en estados ctc a,cid'osis hipoxia..Ys~o.c.k;__las d_r~g~s que puede- produci~lo son 1;~
dJgrtal, la qmmdma Yla procanamida, la reserpna
y la morfina.
Bloqu~? auricloventricular. ~pcede ciir'lndo la

~mulo desde las aurculas o los
ventrt~ulos .esrn __r~tarda~ o bien totalmente inte:
.[Dlmprd~ SJtuaciOn que puede ser transitoria, intermitent~ o permanente. Clsicamente se identifican los bloqueos de primergrJ.ldo, de segundo grado
Y los de tercer grado o completos, que sern revisados en forma sucesiva (fig. 8-3).
Bloqueo auriculoventricular de primer grado.
Se trata de ~n. rerard_o .a nivel del ndulo AV que
supera los limites max1mos fisiolgicos, ya que en
el ECO se reconoce la prolongacin del intervalo
PR por encima de los 0,20 seg. Las causas ms
~omunes son: enfermedad coronaria, fiebre reum~ca, pad.ecimientos congnitos (p. ej.,comunicacin
mterauncular), etc.
, Bloqu~o auriculoventriculcrr de seg-undo g-rado.
~e descnben dos variantes, ~!E? 1 o de Wencke-
bach, y tipo 2 o de Mobltz. l.J!Qo 1 es la forma

ms comt!!1 y en este caso cada esiTmlo auricular
encuentra una dificultad creciente para atravesar.el
ndulo AV; esto se traduce' enefECG en una
m-olongac1n proporcional. del intervalo PR hasta
que una onda P n~.!J.dda_p.orq_u_e...DQ..PJJ.ede
penet.ra:I:.ela in:-auric.u~lar. Por tanto,
tal onda_sinusaLno ser~guid<UIJUin...complejo
ventrkul.ar; cuando el estmulo siguiente alcance
el ndulo_~ V, ste ya se habr recuperado y el PR
seni...!!_q_rrn?l:E1latido subsiguiente mostrar nuevamente un l:R.rr_olQng_a.d.o; hasta que finalmente el
blequeo..v.uely_e_.fl.pr:Oducirse. Tambin es expresin
de afecciones del tipo_jle la enfermedad coronaria
o de la accin de drog.as....que disminuyen la conduccin a nivel del ndulo AY.
El tipo 2 de Mobiti-es- ~-~nos comn. En este
tipo de bloqueo, la unin AV__claudica intermitentemente en la conduccin del estimulo..auricular; los
EQ_Q_PR_son -C.QnstaJ+tgs. pero bruscamente la orden
sillllsalno.se.trasmite a los ven_ti_g_lQs y T-_T!da P
no..es..s.eguida por JJ!l_QRS. El complejo ventricular
'puede ser a_ncho o normal, y esto depende de que
eti_sta o no al~ bloqueo de rama asociado. Las
causas de este traStOmon las mismas que producen el blog_ueo AV de segundo grado 1ijio Wenckebach.
---
<
~
'
Bloqueo auriculoventricular completo o de tercer

grado. En todos estos casos los estmulos auricu-
lares estgn bloq~eados en la unin AV, por lo cual

la.rida.sulo puedemapty_~rsesrotrcs-impulsos se
or_!ginan en_ una regin disti:U-runodo de Asc~off
T~~--:~uando los nuevos estmlos e~
las proximidades de la unin AV, la descarga ventr-isular o frecuencia carc:hac;a perifrica.se.JiJiant
en-Jr~.dedar ae los 5(flatidos por minuto.. Por
debajo de esta G.ill:a, la morfologa y la. duracin
deLQRS...estarn relacionadas con el sitio.de-Or.igen
que pasa a comandar el corazn. Si este sitio se
halla ceteano al nantr'f"Av,el com~jo QRS
tendr una duracin normal; si por el contrario el
rruu:capaso.s accesorio se localiza en un. nivel ms
distal, habr liritfpo idioventric~ y en tal caso
el_QRS seF.JJ._nc_h__9_y-gerrante, simulando un.hloqueo=:ae rama. En estas-CircUnstancias la frecuencia p~fm~ae a limites g~ de_]O_ a 35lat.idos por !!Jirmto. Las causas de esta afeccin
pueden ser congnitas o depender de enfermedades
card-cas (~Qronariopatas), sist[l1_k;as, efecto de
drogas, etc.
-- -~
Disociacin auriculoventricular. Se habla de
disociacin AV cuando las-aurculas y_Jos \len=triettleS-la!eiLen.lorma. inde12e.ndiente p~m la frect!e.ncia_~e~_t~icular e.$_]evemen.(e_m.s.rpida queJa
66
GRANDES SINDROMES
auricular, dando lugar a una situacin inversa a la Otras veces las extrasstoles a'riculares estn blo~eda con los bloqueos. En esta arritmia queadas-)'- no ll~gaaestimtt~ntr~illos.
existen, por tanto, ~ marcapasos naturales..-que
2) El interv.alo.PR.Qe las extrassto!esilrfQJJl?-feS
compit.en entre s pariLJfuiil!J..ru:. Ja . actiridad es p.ar_lo_~ ms largo que el del impulso
CID'dfuca: el nrlulo sinusal estimula a las aurculas, sinusal.
-a la vez que eL.~jt_<;l_q_ge la.uninJO-Iaceco los
3) El QRS y la onda T que siguen a la extrassventrculos casi al uns.oru:w De tal manera, cuando tole ti~isma configuracin que la de un
arriba la .orden del ndulo sinusal al ndulo A~ lo complejo del ntmo sinus~enrros
encuentra a .st~J!..n_un perodo_r_efr-.GJm-io. Esta trar en ocasiones co'ndedn aberrante al~on
situacin se diferencia-del-bloqueo AV-completo-o trar. alguna parte del .sistema de conducciQ.n en
de J~rcer_~_~do porq~e en ~s~e ltimo jam~ el perodo refractario. En estoscasos, lo ms freest.rulh.Slil.USill podra_trasmi-tlrsg.._a-los ven trtcu- .cuente es que se regjstre una imag;en de blo~Q.e
- - - - - J.os, mientras que en la disociacin ello. podr rama derecha.
suc..er si encuentra al. ndulo .en -un perodo__n.o
Estas extrasstoles se pueden encontrar en persorefrac.t@o; adems, el bloqueo. A..'Lcompleto res- nas normales o en situaciones patolgicas como la
ponde a una causa [email protected], en tanto que la diso- ins.ufic..i~Il9-._Cardaca, el infarto _qy__miocardio, la
c~e-ser-funcional y habitualmentueverisquemia auric;_!!1_ar, la en'.fermedd pulmonar, episible. Esta arritmia est producida, en g~neral, por sodios de estr~s . de hiperexcitagn,. etc.
un estmulo vagal acentuado o por-drogas como la
Taquicardia auricular paroxstica. La causa
digital, la qll1.Cffa, etc. Otras veces la causa es
de esta arritmia reside en el reingreso, a nivel del
una afeccin. aguda,. un infarto de miocardio, la
ndUlo_AV, por un mecanismo cjrc.ulru.:-de-:genh~erial, y en ocasiones su origen es
tra,d.a.-dere'Stmulo
que previamete lo atraves; en
incierto.
una minora de casos un forc._o ectQkQ. descarga
sus estmulos en forma repetitiva, de acuerdo con
la teoda de Prinzmetal (fig:-~
Taquiarritmias supraventriculares
En el trazado--comprobamos: ~u.erwia
Este trmino incluye la taquicardia sinusal, las cardaca generalmente oscila entre.l.QQ_y250Jatidos
extrasstoles auriculares, la taquicardia auricular por minuto; las ondas.Lestn presentes, pero su
paroxstica, las extrasstoles de la unin, la ta- aspecto es anormal, es decir, son distinta~de aquequicardia nodal, el aleteo auricular y la fibrilacin llas de origenSlniisal. Otras veces ~e supe.rp_qn_~n a
auricular.
las..ondas T y no se-Tas puede distffii~Jir.Jlien. El
Taquicardia sin usa l. Se la define en forma arbi- diagnstico diferencial con las ondas F del aleteo
traria como el ritmo sinusal si la frecuencia-es (flutter) se puede hacer en base a la orientacin
superior f.L!os 100 1allaos)OI;...li1illJJo,aunque en craneocaudal del eje elctrico de las ondas P en el
personas jvenes-y durante el .ejercicio pnede....lle- plano frontal; el ritmo es regular, los complejos
gar a log......l.gO_Jat.idos por minuto. Las ondas P ventriculares son normales y en algunos casos
tienen un eje......e19trico normal que garantiza su pueden tener conduccin aberrante, trmino que
origen sinusal. Cuando la frecuencia cardaca es identifica a un QRS ancho, alterado y seguido de
muyeievada las ondas au.ricul.ID:.~onflillflen ondas T anormales. La anomala de los complejos
con las_~c~<;ientes y--taa-ta-el-P-R---eumo- el QT puede producirse debido a que el perodo refractign_n a acortarse. Las taquicardias de este tipo tario tte las ramas del haz de His es ms largo que
ocurrene.persana~)1_QI.!llille.s...durante eUtie.n;J9o, el del ndulo AV, y en ciertas circunstancias, un
la ansiedad. o despus de ~buDd.antes de latido ectpico supraventricu!ar, al atravesar el
algu~bebidas como eLcaf, ~te.; tambin
ndulo AV en forma normal, alcanza una de las
las inducen- dertas drogas como los n_i.tcitos, la . ramas cuando an no se ha recuperado. Por lo
efedrina, la atropina, etc. Se puede constatar en general, el perodo refractario de la rama derecha
numerosas situaciones de la clnica diaria como el es ms prolongado, de manera tal que la mayora
l1iPEtiroidismo, la insufig~n.c.ia...Gardtas:a, las ende los latidos aberrantes tienen la morfologa de un
fermedafe.ffe!Jrile.s..y enel curso del inf~to agudo bloqueo de rama derecha del haz de His.
de_ miocardio, como expresin de ansiedad, de
Las causas ms frecuentes de la taquicardia aushock, etc-;ricular paroxstica son el hipertiroidismo, las en-Extrasstoles auriculares (fig. 8-4). Indican que fermedades pulmonares, las cardiopatas congnilas aurculas -han sido estimuladas antes de que tas, el sndrome de Wolff-Parkinson-White; en
emerja...cl.latido sinusal regular por accin de un ocasiones aparecen en personas totalmente sanas.
fQ~e-gct_pjg_-JlPcul_?I. El trazado electrocardioEstas taquicardias pueden tener una duracin
grfico mue:Stra:
variable: minutos, horas y hasta semanas, y su
1) O.ncia~P PE?ill_9.~n~icipaci-..s_que pueden terminacin es abrupta, de ah la denominacin de
estar superpuestas a la onda T que le pr:ecede, y por paroxstica. La frecuencia con que se reiteran los
tanto sucedidas pocunQRS y su onda T""ormaf. ataques vara mucho y una_ de las metas del trata- -..
67
,----- < 2 X - - -
'
OrigEn auricular
del inpulso _ ___,r- anorrnal
Extras islote
auricular
Impulso
nodal
A-V ;llo.
...
....
Extrasfstole
auricular
Fig. SA. Extrasstoles auriculares.
miellto es precisamente evitar la repetici.1 de estos 1!pisodios. En cuanto al tratamiento de esta

arritnia en especial, cabe consignar que wsponde
fcil nente a las llamadas maniobras vagales masaje
del ;eno carotdeo y compresin de los globos
ocuLtres; de esta manera se yugula la crisis en
forrn a instantnea.
Extrasstoles de la unin. El foco ectpico se

localiza a nivel de los tejidos de la unin AV.
Puede ocurrir que la onda P prematura sea ubicada
en el trazado, precediendo o sucediendo al QRS
normal, o que no sea distinguida. Si la onda P
antecede al QRS el intervalo PR puede ser muy
corto.
Marc3.paso
auricJiar
Irrupcin de la taquicardia :uricular

Marc3.paso
auric Jlar
BloqLeo parcial
(efecto
di9itlico)
Irrupcin de la taquicardia auricular con oloqueo
(efecto digitlico)
MarC3.paso
noda A-V -
Irrupcin de la taquicardia nodal
Fig. 8-5. T :quicar~ia auricular paroxstica.
68
GRANDES SNDROMES
Mltiples
movimientos
circulares
caticos y reas
refractarias~
auriculares
Grado
variable
de bloqueo
Movimiento
/circular
en la
aurcula
Grado
variable
de bloqueo
Fig. 8-6. Fibrilacin y aleteo amiculares.
Fibrilacin y aleteo auriculares (fig. 8-6). Tanto

la fibrilacin auricular como el aleteo (flutter) auricular son arritmias que revisten particular importancia, tanto porque complican el cuadro clnico
de diversas cardiopatas crnicas como po~
v.ad~cia ventricular que determinan.
Algunas eSTIIdsrtars---senafa:n que alrededor del
40% de los cardipatas sufren alguna vez en su
evolucin estos trastornos del ritmo. Se los observa en todo tipo de padecimientos cardacos.
Tanto la fibrilacin auricular como el aleteo auricular se consideran en forma conjunta desde que
son distintas manifestaciones de un mismo fenmeno, o sea del movimiento circular dentro de las
~~ncia entre ambas cons1steen
que, mientras con el aleteo la reentrada e.s ms
erg__anizada y la activacin auricular_sigue. una-direccirnmdhoraria (de.sdeTaailrfcla derecha ha.cii1l!::@pTteraaf,e la fibnTacTonseform~
lja~e una Q_nda circular_m<!_dre, tomn~-contracciQ_n_ms rpida LlU~lifli)tica.
Aleteo auricular. En esta aiTitmia la frecuencia
auricui_a.r~e..23Q__Jj_QJatidos por minuto, y se
la obtiene midiendo las distancias entre las cspides
de estas deflecciones, que en vez de denominarse
ondas P pasan a llamarse_ondas F (de flutter). Las
ondas F-son_dlfsicas, o sea positiy~_:-n~~tiv..as, y
ocupan ntegramente la lnea isoelct.d.ca
impidien~e esta ltima adquiera su asp~clq_
-liso normal. Laa-secia de lnea de base resulta
tilp_ar -cn:slinguirla deJa_.@qiJi~?-rdi a_ auriculru;:,_y
suc~e lo misl!lo _con la. orientacin ~spaqi.f\l,.. caudal, ceflica y del eje elctrico de las ondas en el
plano frontal. Las__Qn_Q_a~_p_ tendrn una mayor
amQlitud de acuerdo con su direcdoenerespacl
y la ieva-ciorL1i1alzada, pero suereSer sempre
precordiales Vl y V3 y
prominentes a nivel de
las
en las derivaciones intraesofgicas, y cuando e!

movimiento circular es antihorario en DII, DIII y
aVF. Si las ondas del aleteo siguen una direccin
horaria, y tienen f-orma atpica o menos comn, el
aspecto del trazado remeda los dientes de un
se~cho.
.
i bien el f!dulo AV puede de~ todo~Jos
e.s.t_rp_:ulos. ~s que le llegan, po~
exigy_11lgn .wdo de freno fisiolgico; i:ie otro
.m_Qdo, la vida.seraJncOII12tiliR_ por la alta resp~~__v_entricualar. Lo ms comn es que este
freno, que es.11n bloqueo parcial, sea d~_tipo 2: hes
decir que cada dos ondas F slo hay una respSta
ventricular. De este modo el paciente Jlegar_a_
~anos con_ una taquicardia de alrededor
de-~os por minuto o con un submltiplo de
sta, es decir, de 100, 75 o 60. Precisamente, el
hecho de-detectar una taquicardia fija, o con algn
grado de intermitencia, pero con una frecuencia
cardaca cercana a_~les submltiplos, puede constituir el primer..indicio.de~iC clnico de la
.arritmia.
Aunque en teora no se puede _hab-lar-- de un
veniadem.inienilo_ER_nos es posib].e__redir, sin
embargo, la distancia entr el picG-de_ onda F y
e19el complejo ventricular, la cual sueleserTija.
Ocasionalmente podemos constatar una
modificacin irregular de tales intervalos. Son tiles
para identificar esta arritmia las. rnarliobras vaga! es
~l9s ejercicios; se produce un mayor grado de
freno'nodal-y-GOn ello se logra abrir la arritmia en
el caso. d~_la~ maniobras vagales; entoncs.las
ondas F se siguenTnscrucnchn:mrigual frecuencia,
pero la respuesta ventricular es menor. Se pasa de
un bloqueo 2:1 a_ u---J:J,_A": t et.'-El ejercicio
acta eH sentido inverso al desencadenar un
aumento s~!.:_o y desproporcionado de la respuesta,
69
por ejemplo, de 7 5 a 150 latidos por minuto, debido en una de las ramas del haz de His o bien en el
a un incremento--del paso--tleF-estmulo por la .v.a sistema de Purki~ntcular. "EfEtG muestra
nodal. Es una arrltinii "que rara vez aparece en las siguientes patentes que nos penniten reconocerpacientes. sJ. _af~cci.n cardaca de-importancia, las: eLQRS es prematuro .olliltiJjp.ado, tiene morpero tambin puede observarse en el hipertiroid!smo fologa aberrante (o sea que es empastado y con
y en otros estados de tono simptico muy exaltado. muescas) y una duracin mayor de 0,12 segundos;
Se la encuentra en las miocardiopatas, en las le sucede una onda T de polaridad opuesta a la e
enfennedades reumticas de la vlvula mitral y en mayor deflexi9n d~l.QRS. _m COI)lplejo_yt;m_tricular
las enfennedades wr-aJuu:ias-; asociadas muchas nova precedido de_ppda P; la~eguida
veces a la hipertensin-arterial.
a~menudo.J:le una pausa- compen.@dora, vale decir,
Fibrilacion auricular. En esta arritmia, la la sum;ule los intervalos R-R inmediatamente ancontraccin auricular efectiva s~do y es . tes_y despus de la exira.S~tole ventricular igg_ala_a
reemplazada por un tremular acuna frecuecia que la suma de dosint:er:\1alo.s.R:R d~l; El
vara entre 400 y 600 latidos por minuto. Se puede origen de la pausa reside en que el estmulo ingresa
admitir que J.Mauncillas ~uentran en estado de en..Joima retrgrada al ndulo AV y lo vuelye
di~anente; el trazado muestra que la lnea r~Jm.Q.tario. Aunque es un Signo cla3ko, no siempre
de base
~~ta...suslituida--pr--ondas ..se..eyidencia y actualmentS~ende_a_darJe. memos
finas y rllil.a.res_de_tipo ondulatorio. Las valor __diagnstico. Cuando existe condqc.ciQn
irieguiaridades sealadas, denominadas ondas f1 son retrgrad--vetrculoauricular puede notarse una
de -forma y ~uy variables y se las ha ortda--R-negathza,que~__sucecler al compleJo
distinguidocom&gru~plitud.
ventric.ular. En ocasiones una e asstole ventricuSe ha sealado que la fibrilaci~ es propia de Jf!I_ocurre..en.ionna_~[l_mlt!_nea-con el.plC.
la
las-afecciones mitra! es y la finade
nioesclerosis, onda :t .. fenmeno de Rj_t,_y cuando ello acontece
pero como toda regla tiene S'US excepciones: las ondas puede ser precursora de una taquicardi<i.verifrfcu[pueden superponerse al segf!!.e.nto ST y.aJas ondas lar. Ultimamente este concepto se encuentra muy
I~PUede darse que tm~Q~ las_aurculas en revisin. Aunque esta taquicardia puede origies~a otra enJllete.o,lo cual se constata en narse tambin en una extrasstole tarda o alejada
~OO.. Algunas derivaciones muestran ondas f de la onda T, se ha documentado la presencia de
peq_ueas., de fibrilacin, y otras F mayores de aleteo. fenmenos Rjt sin que se produzca taquicardia venEn esta situacin es vlido. hablar de fibriloalete; tricular.
cuando la respuesta ve~tricular supera los 200 latidos Las extrasstoles puedeiU.~r..aJ.wtdas, bigeminapor minuto suele ccinstatarse.- una imagen de das, unifocales,multifoca]es, etc. Se trata de una
conduccin aberrante, debido a que los estmulos arritmia.muy._c.omn, y en personas_lli)rmales puede
siguientes encuentran a las vas de conduccin que no ser desencadenada por consumo.excesi.~,
se han recuperado totalmente. En estos casos los QRS t, mate, .cig-IT.illos y alc:_gh_Ql,__~ ~s. conocida la
muestran una imagen de.trastomo de conduccin de g-ran inJluencia quetfeiie.el estado~al. Un
la rama derecha.
padecimiento cardaco de rig:rosa actualidad,
En todos los casos de fibrilacin auricular la res- acompaado a menudo de extrasstoles que consti~sta es irregular; esto se debe a que muchOs-de los tuyen a veces el primer indicio para sospecharlo,
est~s que penetran en elndul.Q._Av_ .es el prolapso de la vlvula mitra!. Otra causa que
lo. ~m el ve teii?or.l.il1en te refra~o. hasta que uno ha de tenerse en cuenta por su incidencia es sin
de ellos__~_s_capaz de ser trasll}]tido-a-los..ventrculqs. duda -la.JmQ?Cicacin digitlica. Tambin se las
A estf(- ~e,nmeno . se lo conoce co~, el nombre. de encuentra como complicacin de un infatt.o_~o
conducCieFHlG-e.vJdente o conducc10n oculta. S1 el dtrmiocardio-y en las miocarditi~las miocardiopapaciente muestra toxicidad digitlica, la respuesta tas, en pacientes con _?Jecciones vaJvulares, etc.
. - ----ventricular se haceregufary-aparece como una ta- (fig. 8-7).
quicardia paroxstica de la unin AV.
En el curso de los i!lfa.r~o_s agudos de miocardio
Es una de las~entes, ocurre se cGnsideran_extmsstoles C!effia_Lp.r.9J1_sticG o
en p&r:sonas_norm1lles y es comn en_ hip~r~!1..0S, peligrosas las englobadas bajo estas caractersticas:
coronarj__Q, PA~~~~-t~~~o_n__ inf~Ito_g_gdo de frecuentes; en__saly_a, bigeminadas; .polimorfas_ y
coo-feriiilenq]j_t_, o-ngmadas generalmente siemmio_~.Qn_y_alvJllop.Jilias (como en la~cm.osis
ll}itral), e_n el__hi_p_~_~tiroidismo, las peric~ y pre en el. ventrculo izquierd_O; O sea con mordespus de operaciones carniacas. Ocasionalmente fologa de bloqueo de rama derecha del haz de His.
se constata a raz de traumatismos cardacos, esfuer- Asimismo cuando la imagen es la de un bloqueo de
zos fsicos o emociones violentas; rara vez complica rama izquierda del haz ...deHis, se ong!iu1 en el
ventrculo derecho_y suelen ser benignas.
a la intoxicacin digitlica.
Taquicardia vent-ricular. E.s.J.a sucesin d~__ tr..es
0- ms extrasstoles ventriculares. Para ef reconoArritmias ventriculares
cimienioc~eJas-taquicardirrrventriculares en el
Extrasstoles ventriculares. Pueden originarse trazado electrocardiogrfico con_yjene. sealar los
70
8. ARRITiviTAS CARDIACAS
GRANDES SINDROMES
---:2X---,~
Impulso
ventricular
derecho
"t ,.
Extrasistole
ventricular
~.)Taquicardia ventricular extrasstoli~:a: es una

sucesin de por lo men~61~tri
.Q.l] ares. Cacia_:_ataque de taquicardia._Vi!ntricular
comienza con una extrasfstole venlricnfai:_que_tiene ?CPpJ~o ligadura fi~S que le
prec~ y cuando el paroxismo termina; muestra
una pausa compensadora, siinilar a una e;rasfstole entrieular.
b) TaquiGaRiia-ventricular lenta o ritme icligyentric~o: suele aparecer en _infartos agudm: de cara inferior, o en la hiperpotasemia o intoxicaciones digitlicas. Es un ritmo idioventricular
cort una frecuencia entre.60 y 110 latidos por minuto, que dura de 30 a 40 latidos; est a::ociado a
um. disminucin de la frecuencia del n5dulo sie1icape. Se
nusal. Por tanto, es como un rinno
trala de una taquicardia ventricular con menos reper::usin hemodinmica.
e) Tat:f~Iicardia ventric.ula.:r.p.arasi~@ka:es la que
se 1)rigina de una parasstole.
d) Taquicardia bidireccional: como su nombre lo
sugiere, consiste en la alternancia de un eomplejo
potivo con otro negativo. Anterionnent(~ se crea
qm era una fonna de taquicardia suprave:ntricular
cor: bloqueo variable de los hemifascculos anterim y posterior, que iban alternando el eje en cada
ladJ, pero hoy se sabe: que es una taquicardia ventricular.
1 orsin de puntas. Se denominan de e:;te modo
las taquicardias ventriculares caracterizad!S porque
las ~pides o los v~~es (es decir,
las puntas o extremos de los QRS) ~ dirigen hacia
amba_yjuego comienzp.n..a.rouu: hacia abajo como
si s~ produjese una !Qrsi.n. o giro alrededor de un
eje imaginario que sera la lnea de inscripcin.
A leteo ventricular. Es una arritmia que pone en
pel~gro4ft vida del paciente. Es muy parec[da en su
configuracin e]&ctrocardiogrfica [email protected]
yootricular; pero no es posible separar los.com_pleJO~_.QR~~~UQ segmwtM.":SD---cinas-ondas T.
Todaselfas semeja~iones, por lo'cuiliresulu l~ismo leer e.P'tra..ZaaO al revs. que ..al
den:ch~. a frecu~ncia card~aca vara entre~
Z2QI~~- os por mmuto o mas y el trataiT:!iento es
de
Impulso
ventricular -~--.llo~~...;
Izquierdo
Extraslstole
ventricular
Fig. 8-7. Extrasstoles ventriculares
Pueden aparecer latidos de fusin; ocasionaltrazado electrocardiogrfico conviene sealar los

merge algn estmulo auricular alcanza eidil
siguientes puntos (fig. 8-8):
1) No existe re4lcin entre P y QRS; el ritmo .AY__eel mom~ue .s~o es refractario a
sJ!m.sal se mantiene en una.frecuencia-nerma:l, mien- 1~ conduccin antergrana:es decir, en.direcCiOn
tras que los ventrculos laten cOILuna frecuencia de-les---vwtrculos. Al aqavesar el ndulo AV y
entre-150 Y-l8.0 Jt!dds Qor minutQ. En otras pala- d~~QQ_larizar a los ventrculos e-fO'IffifJilli'filaf,(!a
bras, hay .disociacin_ entre..IDJIG!:l~Y-Y...entr!c_ylos. origen a un QRS no. ~que por su mecaLa onda P puede QEeceder o seguy al QRS.. o que- nismolisjQp...aJ;Qlgko se conoce como [email protected] y~n:_
dar oculta.en el corplefo ventricu ar p_~ro sin con- Ej.cular. Pero si el estmulo supraventricular llega
---~n.
aJO;rJefl:.t!:.~~l}.!Qs..eiLllllJllQITI~!lto en queestos ya
2) Los complejos muestran morfolQgja dell-le- ha~~:fYt~ado a despolarizarse-;-el rysultado un
sin..que se asemeja e_n p~
queo completo de ramillquierda o derecha, como -lat'
ya lo hemos sealado. La explicacin es la misma no.r:n:@, y en parte a un compl.e.~quicardia
que se dio para interpretar la morfologa de las ventricular. Tanto los latidos de fusin cmOTos
de captura van precedidos por ondas p y, aunque
extrasstoles ventriculares.
3) El segmento ST y la on-lson de aspecto. se los considera indicativos de taquicardia vensecundario, o sea que se OpOen al rea mayor d~l tricular, lamentablemente no son tan frecuentes
como se deseara a la hora del diagnstico. 1Por
--
~..QJ!T asim_ttica. --
La presencia de una. taquicardia ventricular otro lado, son responsables de una leve irregulaa~ cualqp_i~~cardiopata Q2!:_ su tendencia_ a ridad que caracteriza a estas taquicardias. Luego
producir falla c~J!illi;a_.inminente;- o trastornos de la crisis de taquicardia ventricular, la onda T
severos, o por el peligro potencial de undibri1~cin puede quedar invertida.
Dentro de lastacfuicardias ventriculares podemos
ven~~ar.
es
similar en tnninos generales al de la taquicardia

ventricular.
Ilbrilacin ventricular. Cuando se produce, el
coraz.q deja de latir en forma efectiva, ya que un
estmulo se disemina~~egular
por los-ventrculos-. El ECG muestra...ondas !mas o
gruesas-fJ:Ue sonirregulares. .eruamao,. fQnna~B
cho Y frecuencia._ Se asocia a menudo -al-infarto
agudo. de--mieeaniie, la hipo.xemia,. las descargas
elctricas sever-as, los trastornos hidroelectrolticos, la intoxicacin .. poF-drogas, etc. El paciente
pierd~ t<l con.Qfimi~nto en poc~ .~~gundos, porque
no existe contracc1n...efecti:va, y s1 un golpe seco
con eL puo_ cerrado.-SGb~estemn ne-restaura
deber comenzarse de inmediato
.
el.[i.!!!!Q . sinusal,
la sistemtica de tratamiento para el paro cardaco
(fig. 8-9).
Otras arritmias cardacas
Sndrq\ne de taquicardia-bradicardia. Durante los perodos cle-bradicaraia, la frecuencia puede
disminuir hasta 3.0Jatid~Jni.nuto o menos. Se
co~statan episod~os de yu:r~tm!~al no.respira.to~, bloqueos_smoaunculares de diversos grados,
m~~apsos al!~~n_!l_!!tes y escapes de.la unin ventricufars:-Esta etapa de bradiarritmia dura das
semanas, meses, y el paciente tiene o no~
secundarios. Por otro lado, durante los. .episodios
de taquicardia p~o~{stica supraventricnlar, la respuesta ventricular puede llegar hasta..200Jatidos
~-por minuto. A veces existe conduccin A V anorma.l, pOr lo cual la respuesta ventricular puede.ser
.haia. Entre ambos perodos, el bradicrdico y el
taqicrdico, el paciente suele exhibir un ECO con
'Titmo sinusal normal. Es de causa descono<;:ida, y
con frecuencia se lo encuentra asociado a fibrosis
del ndulo sinoauricular. Este tipo de arritmia se
suele presentar en pacientes seniles.
Sndrome de preexcitacin. Se conoce como
sndrome de preexcitacin a la activacin prematura de parte o de todo el miocardio ventricular por
un estmulo originado en las aurculas, pero que al
Despolarizacin
ventri::ular
catic:a
Fig. 8-8. Taquicardia ventricular.
Fig.
71
8~9. Fibrilt~cin
ventricular.
ser conducido por vas anatmicas anmalas, elude al ndulo AV y no experimenta a este nivel su
freno fisiolgico.
Actualmente se aceptan tres vas anatmicas anmalas:
a) Haz de Kent: se trata de un puente muscular,
resabio embrionario del miocardio que una a las
aurculas con los ventrculos, antes de que formasen los anillos auriculoventriculares. El haz de
Kent puede asentar en las paredes laterales auriculoventriculares o en las proximidades del tabique
interventricular o ventricular.
b) Haces auriculofasciculares de James: consisten en una conexin entre el tracto internodal posterior y el tronco del haz de His.
e) Fibras fasciculoventriculares de Mahaim; son
haces que unen directamente el tronco del haz de
His con el miocardio del tabique interventricular.
Fisiopatologa. El estmulo sinusal dispone de
dos vas alternativas para llegar a los ventrculos:
la normal, que pasa por el ndulo AV, y la a.nmaJa, a travs del haz de Kent, de los haces de James
o de las fibras de Mahaim.
El estmulo sinusal que elude al ndulo AV activa parte o todo el ventrculo de manera precoz;
esto se traduce en un empastamiento o retardo
inicial del complejo QRS, llamado onda delta, que
ocupa el segmento PR que normalmente representa el freno fisiolgico del ndulo de AschoffTawara.
Mientras que una parte de los ventrculos es
excitada de manera anmala y prematura, el otro
frente de activacin sinusal sigue su camino natural. Lo hace entonces a travs del ndulo AV, el
tronco del haz de His y sus ramas, estimulando el
resto de las masas ventriculares, y es asi responsable de la parte final del QRS, de confi'guracin
normal. El QRS entonces se trasforma en un latido de fusin por la coexistencia de dos frentes de
activacin ventricular, el acelerado y el fisiolgico.
El mecanismo anterior es aplicable al haz de
Kent y se traduce en lo que se conoce con el
sndrome de Wolff-Parkinson-White.
Sbzdrome de Wolff-Parkinson-White. Se trata
V1
...C:....:..!.C----
8. APJUTI.,1IAS CARDIACAS
GR.A..NDES Sil'l"DROMES
72
la aurcula con los ventrculos a nivel de la cara

lateral derecha, de modo que el sentido de la onda
de despolarizacin anormal se orienta de derecha a
izquierda.
Se reconoce en las derivaciones precordiales

porque presenta una imagen de seudobloqueo de
rama izquierda o de hipertrofia ventricular izquierda. El e]e del QRS en el plano frontal se sita de
acuerdo con la orientacin de la onda delta, a la
izquierda en el tipo B y a la :derecha en el tipo A.
Con respecto a las modificaciones del ST y de la
onda T diremos que son trastornos de la repolarizacin secundarios o dependientes de la despolarizacin anormal, y que se traducen en cambios de
la onda T cuya polaridad es opuesta a la mxima
del QRS.
El sndrome de Mahaim presenta todos los signos electrocardiogrficos antes mencionados, salvo que no hay acortamiento del segmento PQ.
En el sndrome de Lown-Ganong-Levine no hay
onda delta. Su aspecto es normal, pero el PQ se
encuentra necesariamente acortado. Los pacientes
con este sndrome muestran, a semejanza de lo ya
sealado, una tendencia a las taquicardias paroxsLicas, a causa del mecanismo de reentrada.
del sndrome de preexcitacin ms frecuente y

conocido. En estos casos el estmulo anmalo se
propagara a travs del haz de Kent. Se lo reconoce
en el ECG por las siguientes caractersticas (fig. 8:.0):
-.;El ritmo sinusal es normal y denota una onda P
que en su morfologa, dimensin y orientacin
espacial no vara de la onda P normal.
- Si el sndrome est asociado a cardiopatas
pueden formar parte de ellas la modificaciones de
la onda P.
-El segmento PR prcticamente desaparece o es
de muy escasa duracin y guarda una relacin
inversa con la amplitud de la onda delta.
-El intervalo PQ se encuentra, en consecuencia,
por debajo de las cifras normales.
- El complejo ventricular es francamente anormal, tanto en su despolarizacin como en la repolarizacin.
Es posible reconocer las siguientes modificaciones en el QRS:

a) tiene una duracin total aumentada, entre 0,11
y 0,20 segundos, que podra sugerir prima facie un
trastorno de la conduccin del tipo de los bloqueos
de rama; b) el retardo se localiza a nivel de la
porcin inicial como un empastamiento, denominado onda delta. Es la expresin de la zona del
ventrculo activada a partir de la va normal; su
polaridad generalmente coincide con la del QRS, o
sea que es positiva si el QRS tambin es positivo.
La onda delta dura entre 0,04 y 0,14 segundos y
alcanza una altura o profundidad de 5 a 20 milmetros.
Se pueden reconocer dos tipos de sndrome de
Wolff-Parkinson-White:
\Tipo A.. se caracteriza por la direccin de !a onda
delta hacia adelante y a la derecha, y por tanto es
positiva en las derivaciones precordiales derechas
o en todas ellas, es decir, de Vl a V6. El tipo A se
reconoce en las derivaciones precordiales por presentar una imagen de seudobloqueo de rama derecha.
Tipo B. La onda delta es por el contrario negativa en Vl y en V2, y positiva en las precordiales
izquierdas, pues se supone que el haz anmalo une
11
111
V2
\13
V4
V5
V6
~j~Jt2!!
Diagnstico semiolgico de las arritmias
_,
Fig. 8-10. Electrocardiograma de un pacientecon Wolff-Parkinson-Whitc tipo "A".

Obsrvese la onda delr.n en DI, a VL, V5 y
V6.
.
'
El diagnstico de las arritmias a la cabecera del

enfermo contina siendo de una gran importancia
a pesar de los numerosos adelantos de la medicina
en el campo cardiovascular. Dado que los mdicos
clnicos tienen la oportunidad de observar en su
consultorio, privado o de hospital, a enfermos con
arritmias de grado benigno o grave, la finalidad de
este captulo consiste en perfilar un enfoque semiolgico prctico para el reconocimiento de las
arritmias ms corrientes.
Sin lugar a dudas, el ECG es el auxiliar ms
importante para diagnosticar con. precisin las arritmias, pero a veces no est inmediatamente disponible; por este motivo el m~ico deber usar todos
los datos clnicos posibles para poder identificar y
tratar correctamente la arritmia en cuestin. Para
ello es necesario prestar una cuidadosa atencin a
los diversos hallazgos clnicos y semiolgicos cuya
combinacin lleva con frecuencia a un diagnstico
correcto. Como sea que las taquicardias representan a menudo estados patolgicos que requieren
pronto reconocimiento y teraputica, y que generalmente tambin constituyen el motivo que lleva
a los enfermos a la consulta, nos ocuparemos en
primer lugar del reconocimiento de las taquicardias ms comunes: la taquicardia sinusal, la taquicardia auricular paroxstica, la fibrilacin auricular, el aleteo auricular, la taquicardia auricular paroxstica con bloqueo, la taquicardia nodal, la taquicardia ventricular y la fibrilacin ventricular.
En general, una frecuencia superior :J. 100 se
73
califica de taquicardia; es de la mayor importancia

observar cuidadosamente la frecuencia, el ritmo,
el primer ruido cardaco, y el efecto de la estimulacin del seno carotdeo.
Muchos enfermos no se dan cuenta .de que tienen
una frecuencia cardaca muy elevada, otros aquejan
palpitaciones que pueden darles la impresin de una
frecuencia ms rpida de lo que realmente es.
Al enfermo se lo suele ver en un momento en el
que no tiene taquicardia o no evidencia palpitaciones, y es entonces cuando una historia cuidadosamente tomada resulta tan a menudo fructfera. Con
frecuencia el enfermo describe los sntomas muy
adecuadamente slo despus de que el mdico ha
imitado la arritmia con sus manos colocadas sobre
la regin precordial del paciente para simular varios tipos de actividad cardaca regular o irregular,
variando el ritmo desde lento a rpido.
Taquicardia sinusai normal
En la taquicardia sinusal nonnal la conduccin
desde el ndulo sinoauricular hasta los ventrculos
difiere del ritmo sinusal normal solamente en que
la frecuencia es ms rpida. Esta frecuencia est
generalmente entre 100 y 150 latidos por minuto.
Puede aparecer con toda una variedad de condiciones como el ejercicio, estados emocionales, fiebre,
infecciones, hipertiroidismo, miocarditis reumtica o de otra naturaleza, anemia grave y otros estados de volumen minuto aumentado y en algunos
enfermos con corazn pulmonar crnico. A veces
se observa despus de fumar en exceso, de la ingestin de bebidas alcohlicas, caf, frmacos como
Ia atropina o los que ejercen una accin atropnica,
efedrina y otros.
La frecuencia puede estar acelerada cuando se
asocia a una hipotensin importante, shock o hemorragia. En los lactantes y nios son normales las
frecuencias cardacas ms rpidas, por lo general
del orden de los 120 latidos por minuto, aunque a
veces alcanzan de 180 a 200 latidos por minuto. A
partir de los trece aos la frecuencia cardaca adopta
su margen norn1al, ms lento.
Bases para el diagnstico. En la taquicardia
sinusal nonnal, el ritmo es esencialmente regular y
permanece constante salvo pequeas variaciones
que se producen normalmente con los cambios
respiratorios. Como en otras taquicardias, el primer ruido cardaco se halla generalmente acentuado en la taquicardia sinusal. La estimulacin del
seno carotdeo produce un retardo gradual de la
frecuencia cardaca seguido de un retorno gradual
a la frecuencia primitiva.
Taquicardia auricular paroxstica
Esta taquicardia, como su nombre lo expresa, es
74
GRANDES SINDROMES
de comienzo sbito y se origina a nivel de un foco

ectpico en las aurculas que produce una serie de
extrasstoles auriculares de descarga rpida. En
algunos casos puede representar un mecanismo de
movimiento circular. Este ritmo regular rpido
puede durar algunos segundos o minutos, o bien
persistir durante horas, das y en algunos casos
incluso m<; tiempo.
El comienzo sbito, regular, rpido, se acompaa de una frecuencia de 180 a 190 latidos por
minuto. Pued~oscilar entre 150 y 250. Aparece
ms a menudo en los individuos que no tienen otra
. manifestacin de cardiopata que en los que padecen de una cardiopata orgnica. Algunos tienen
un solo ataque, otros ataques infrecuentes con intervalos. de meses o aos, y otros recidivas ms
frecuentes que varan entre algunas horas y varias
semanas regularmente. Los episodios son de comienzo sbito sin relacin con ningn hecho particular, aun cuando en algunos individuos puede
estar vinculado con estados emocionales, ejercicios fsicos bruscos o ciertos movimientos rpidos
del cuerpo. Se notan generalmente palpitaciones y
el enfermo puede identificar a menudo sus taquicardias despus de observar cmo la mano del
mdico imita el movimiento rpido y regular sobre
su propia regin precordial. El enfermo describe
los sntomas como un "aleteo" o "golpeteo". Se
incluyen entre estos sntomas el nerviosismo, la
debilidad, la aprensin, el vrtigo y en otras ocasiones sncopes.
Sorprende comprobar que algunos enfermos no
se han dado cuenta de la presencia de episodios de
taquicardia paroxstica. El corazn est por lo
dems sano. Por lo general toleran este paroxismo
de taquicardia sin ninguna dificultad y de hecho
pueden continuar en ocasiones con su trabajo y sus
actividades. Es caracterstico que el ataque cese
bruscamente, y no se aprecia ninguna lesin cardaca residual. A veces, sin embargo, se observan
alteraciones inespecficas en el ECG a nivel del ST
y de la onda T, las cuales pueden persistir durante
horas o das; reciben el nombre de alteraciones
miocrdicas postaquicardia y en ausencia de otros
signos pueden carecer de significado especial.
En un corazn patolgico puede producirse descompensacin cardaca, dolores anginosos e incluso un infarto de miocardio; en algunos pacientes desciende la presin sangunea y la presin del
pulso se reduce mucho, por lo cual existe tendencia a la trombosis de los vasos perifricos. En los
pacientes con enfermedad coronaria puede observarse dolor precordial tpico coincidiendo con una
frecuencia rpida. En ocasiones este tipo de dolor,
caracterstico de la enfermedad coronaria, aparece
por primera vez durante uno de estos paroxismos.
La poliuria puede acompaar a los episodios de
taquicardia y estar relacionada con ella; se produce
generalmente en enfermos sfn cardiopata orgr:i'ca.
En lo posible el mdico debe observar al enfermo
.
durante el episodio de taquicardia paroxstica y
documentarlo electrocardiogrficamente. En los
lactantes, los ataques pueden producirse durante
las primeras semanas o meses de la vida, y pueden
no ser diagnosticados. En cambio, si ocurren en
nios pueden presentarse sntomas tales como vmitos, irritabilidad, frecuencia respiratoria rpida,
hepatomegalia y cardiomegalia. Por tanto. es importante estar atentos a una taquicardia paroxstica
auricular en nios e instituir un tratamiento rpido
y efectivo. En los lactantes y nios pequeos suelen
fracasar la compresin del seno carotdeo y otras
medidas locales para la estimulacin vagal.
Bases para el diagnstico. Ritmo. Un ritmo regular es un rasgo caracterstico. Cualquier irregularidad debera constituir una indicacin para buscar
otro tipo de taquicardia.
Primer ruido cardfaco. La intensidad est aumentada y es constante, cambiando solamente con
ligeras variaciones audibles en la respiracin normal.
Compresin del'seno carotfdeo. Esta maniobra,
realizada adecuadamente, es de gran importancia
en el diagnstico y tratamiento de este tipo de
arritmia. Puede provocar la tenninacin del ataque
o no producir ningn tipo de respuesta; sin embargo, la gran mayora de los episodios pueden ser
interrumpidos con ella. Raras veces se observa un
ligero retardo sin reversin de la taquicardia, pero
esto representa una excepcin extrema a la regla.
Algunos autores afmnan que slo una minora
de los enfermos con taquicardia auricular recobran el ritmo sinusal normal despus de la compresin del seno carotdeo, mientras que para otros
la mayora de los pacientes responden a dicha
m(lniobra.
.l.S>ebe colocarse al enfermo en una posicin adecuada, lo mismo que el mdico: el enfermo se
recuesta sobre su dorso y el mdico coloca su
brazo izquierdo o una almohada debajo del cuello
del paciente, de modo que la cabeza de ste caiga
hacia atrs. Despus se desva la cabeza del enfermo hacia el lado izquierdo; el mdico palpa los
latidos de la arteria carotdea derecha en su bifurcacin, inmediatamente por debajo del ngulo del
maxilar. Si no se percibe el latido cardaco es
probable que la compresin del seno caro tdeo
carezca de efecto. No debe intentarse la estimulacin hasta que el latido de la arteria haya sido
perfectamente individualizado por nuestros dedos.
Se debe aplicar el estetoscopio sobre el pecho, de
suerte que el mdico pueda darse cuenta del instante en que su fuerza comienza a ser efectiva y no
se aplique ms estimulacin adicional innecesaria.
Si dicha maniobra resulta ineficaz en el lado derecho, se proceder a realizarla en el lado izquierdo.
La presin que se ejerce sobre el seno debe ser
sostenida y durante no ms de 4 segundos, aflojando por espacio de varios segundos y volviendo a
ejercerla despus. Junto con esto se debe realizar
,-
'
un :novimento de masaje para lograr que el procedimiento sea eficaz. Este tipo de maniob:ras generalmente producen molestias en el enfermo. Simultneamente con estas maniobras pueden utilizarse otras, tambin llamadas "trucos", pHra revertir la arritmia. Por ejemplo, indicarle al paciente
qm: en el momento que hacemos la compresin
realice una inspiracin profunda, contenga la respiracin y posterionnente efecte un esfuerzo cuando se inicia la compresin. Esto se conc!Ce como
ma11iobra de Valsalva~
El propio enfermo,. en ocasiones, apn:nde maniobras vagales que pueden poner fin a lm: ataques.
En:re ellas se incluye: inspirar profundamente,
contener la respiracin y realizar un esfuerzo enrgico, echarse de travs sobre la cama con la cabeza
inclinada hasta casi tocar el suelo, o bien inclinarse v colocar la cabeza entre las piernas al tiempo
qm~ se practica la maniobra de Valsalva. Son procec.imientos que pueden resultar efectivo::, al igual
qw~ provocarse nuseas o vmitos, apoyando los
dedos sobre la base de la lengua. En ocasiones la
ingestin de agua helada puede ayudar :1 revertir
est~ tipo de arritmia. La compresin de los globos
oculares es a veces efectiva, aunque gem:ralmente
fa!: a porque el mdico tiene temor de producir
les .ones en los ojos; adems es un procedimiento
qw: despierta dolor en el paciente, y por estos
mctivos no suele dar resultado. Es conveniente, de
ser posible, mientras se practican estas maniobras,
registrar conjuntamente un ECG, antes, durante y
de~.pus de haberlas efectuado. En muchas oportunidades todas esas maniobras son inefectivas, motiv) por el cual debe llegarse a la medicacin para
reertir el episodio.
Fil1rilacin auricular paroxstica
~:e trata de una de las taquicardias tns comunes
y rns frecuentes. Por lo regular, esta taquicardia
no es' difcil de reconocer a la cabecera 'lel enferme debido a su frecuencia cardaca irregular, rpida. La frecuencia ventricular vara entre :lOO y 200
lat.dos por minuto. Se la observa a m~nudo en
estados tales como: valvulopatas reumticas, esteno:>is mitra!, insuficiencia mitral, cardiopata hipeJtensiva, miocarditis y tirotoxicosis. Puede aesarrollarse en coincidencia con infecciones (p. ej.,
una neumona) o bien durante la anestesia en intervenciones quirrgicas; Puede aparecer en un enferme sin otras manifestaciones de cardiopata.
Estos pacientes se conocen como fibrila dores
no:males o idiopticos.
Bases para el diagnstico. Primer ruic;~ cardaco. La intensidad del primer ruido cardaco vara
de:;de ligera a considerablemente acentuada y no
hat una modificacin acentuada de est:l intensida;i. Esta intensidad cambiante del primer ruido,
jur.to con un ritmo completamente irregular, es ~n
75
dato caracterstico de la fibrilacin auricular.

Compresin del seno carotdeo. Durante esta maniobra puede producirse un retardo de la frecuencia, pero no hay reversin al ritmo regular sinusal
nonnal. La frecuencia rpida e irregular se retarda,
pennanece irregular y retorna despus a su frecuencia rpida anterior. Este ritmo suele ser uno de
los ms fciles de reconocer a la cabecera del
enfermo. La aparicin de una fibrilacin auricular
paroxstica puede estar asociada a un serio malestar precordial como consecuencia de una enfermedad coronaria .
Aleteo auricular
En esta arritmia las aurculas laten a una frecuencia de 250 a 350 por minuto, pero no todos
estos estmulos son conducidos hacia los ventrculos. A nivel del ndulo AV sufren un retardo fisiolgico, lo cual habitualmente determina, en el aleteo auricular no tratado, una respuesta de 2 a 1, es
decir que cada dos latidos uno solo pasa hacia los
ventrculos.
El aleteo auricular puede ser persistente y durar
das, semanas, e incluso ms tiempo a menos que
se instituya un tratamiento. Es comn que sea persistente en aquellos pacientes que presentan una
cardiopata asociada.
El diagnstico del aleteo a la cabecera del enfermo se ha considerado difcil y en ocasiones improbable, y para algunos este ritmo slo puede reconocerse si se obtiene un ECG. Sin embargo, prestando atencin ~ los datos semiolgicos que puedan extraerse de estos pacientes, muchas veces es
posible realizar el diagnstico con muy alto porcentaje de certeza .
Bases para el diagnstico. Ritmo. Es regular, 1o
cual justamente hace que sea difcil de diferenciar
de una taquicardia paroxstica auricular.
Primer ruido cardaco. Generalmente es constante, no cambia de intensidad; cuando se instituye
el tratamiento se observa una intensidad variable
del primer ruido.
Compresin del seno carotfdeo. Puede hacer
sospechar la presencia del aleteo auricular; cuando se realiza la compresin se observa una disminucin de la frecuencia ventricular, seguida de un
retorno irregular a la frecuencia original. Este
retorno a la frecuencia cardaca inicial se produce
en forma muy especial, denominada retorno en
sacudidas, debido justamente a que la compresin
del seno carotdeo provoca un aumento del grado
de bloqueo A V. Este retardo puede traducirse por
una reduccin de la frecuencia ventricular a la
mitad, y en este caso, el grado de bloqueo AV se
puede duplicar, por ejemplo de 2:1 a 4: l. La
reduccin de la frecuencia ventricular despus de
la compresin puede continuar durante un cierto
nmero de latidos, pero por lo general al cabo de
76
GRANDES SINDROMES
segundos habr retornado a su frecuencia rpida

original. Es importante destacar que en este caso
no es simplemente el retardo, sino el cambio de la
frecuencia ventricular a la mitad de la original, lo
que hace presuponer la existencia del aleteo auricular. La maniobra de Valsalva puede provocar un
retardo de la frecuencia ventricular, con el caracterstico re.tomo en sacudidas, o bien una reduccin
a la mitad de la frecuencia, de un modo similar al
efecto ejercido por la compresin del seno carotdeo.
Observacin del pulso venoso yugular. Puede
permitir, en ocasiones, detectar pequeas ondas a
regulares y rpidas, otro dato para sospechar la
presencia de esta arritmia.
Taquicardia nodal
Primer ruido cardaco. Es caracterstico que el

primer ruido cambie de in ten si dad; a veces es fuerte, y otras dbil, y esto va asociado a un cambio en
la relacin PR. La frecuencia de los ventrculos y
de las aurculas est generalmente disociada y los
ventrculos laten con mayor rapidez. Cuando la
contraccin auricular precede a la ventricular, el
primer ruido cardaco puede estar acentuado, mientras que si el intervalo PR est prolongado hasta
cierto punto, el primer ruido cardaco tender a ser
dbil. La intensidad cambiante del primer ruido
cardaco representa un indicio valioso que puede
hacer sospechar una taquicardia ventricular.
Compresin del seno carotdeo. No es efectiva
en la taquicardia ventricular.
Pulso venoso yugular. Puede mostrar ondas en
cai'n, irregulares, cuando la contraccin auricular
coincide con la ventricular.
La taquicardia nodal paroxstica es la menos

comn de las taquicardias descritas en este estu- Fibrilacin ventricular
dio, y posee caractersticas similares a las sealadas al hablar de la taquicardia auricular paroxstiEn esta arritmia, que generalmente es fatal, no
ca.
tiene lugar una contraccin efectiva de los ventrBases para el diagnstico. Frecuencia. Es de culos, sino que ms bien se presentan movimientos
1~q a 220, puede tener un comienzo y un final ondulantes despus de haber cesado la contraccin
.raptdos, y aparece a menudo en sujetos con cora- cardaca. La circulacin se interrumpe y la muerte
zones totalmente sanos.
sobreviene poco despus si no se instituyen las
Compresin del seno. carotdeo. La arritmia res- maniobras de resucitacin. Dichas tcnicas de reponde a esta maniobra, que en ocasiones produce animacin son bien conocidas, incluyendo la disfiel cese completo de la taquicardia.
brilacin, y en los hospitales han permitido salvar
Primer ruido cardaco. Es constante y de inten- a cierto nmero de enfermos con este ritmo que
sidad aumentada.
hasta ahora era casi siempre fatal.
Pulso venoso yugular. Pueden verse a menudo
ondas en can, de aparicin regular~
Bloqueos cardacos
Taquicardi-a ventricular
?s
u~a ?e las taquicardias ms graves. Cuando

extste, mdtca generalmente una cardiopata subyacente como enfermedad coronaria con infarto de
mio~ardio? sin l; miocardiopata~, miocarditis, o
mam~e~tac10ne~ de otro tipo de cardiopatas (p. ej.,
rcumat1cas e h1pertcnsivas). Un foco anormal en
los ventrculos produce una serie de latidos ectpicos que dan lugar a una taquicardia rpida la
taquicardia ventricular puede durar solamente' algunos segundos o minutos pero otras veces se han
visto duraciones de horas o das.

Bases para el diagnstico. Frecuencia y ritmo.
La fre~uencia oscila .generalmente entre 150 y 250
por mmuto y el com1enzo puede ser brusco, simulando una taquicardia auricular paroxstica, de la
cual, no obstante, difiere en varios aspectos. Si se
presta mucha atencin a la frecuencia ventricular v
~e la mid.e en el ECG, puede observarse una ligerfl
megulandad; y aun cuando esta variacin puede
no ~er supe~o: a varias centsimas de segundo, es
posible percibirla por auscultacin.
Bloqueo de primer grado. Se admite en general

que el diagnstico de btoqueo cardaco de primer
grado se realiza solamente con el ECG; no obstante, muchas veces se lo puede estabkcer auscultando el primer ruido. -En la medida en que el intervalo PR sea corto, de 0,12 a 0,13 segundos, se producir un primer ruido cardaco acentuado. En cambio, cuando el intervalo PR est prolongado alrededor de los 0,20 segundos o ms, el primer ruido
a menudo es dbil.. La presencia de un primer
ruido cardaco dbil cuando el segundo ruido car9a?o. no est disminuido es uno de los primeros
md1c1os a favor de la existencia de un bloqueo
cardaco de primer grado.
Bloqueo de segundo grado. Cuando el defectq j
de la conduccin AV. aumenta, algunos de los
latidos auriculares no llegan hasta los ventrculos;
este bloqueo puede ocurrir qda segundo o tercer
latido o slo ocasionalmente despus de muchos
latidos. Es evidente que de los distintos grados de
bloqueo pueden resultar grados variables de arritmias. En otras ocasiones el ritmo puede saltar de
una conduccin normal a un bloqueo 2: l. Los en-
fermos se dan cuenta a menudo de este cambio y

pueden experimentar una sensacin de vrtigo, sncope o palpitaciones de caractersticas variables.
Bases para el diagnstico. Ritmo. Es cambiante, lo cual quiere decir que de una frecuencia de 80
latidos por minuto puede caerse a una frecuencia
de 40 latidos por minuto. Eh ocasiones esto ~s muy
evidente, puesto que en esos momentos se acom- _
paa de manifestaciones y sntomas fcilmente objetivables. A veces se presentan sensaciones de vrtigo o de mareos y en oportunidades episodios
sincopales, juntamente con la disminucin brusca
de la frecuencia de los latidos.
Frecuencia. En la auscultacin se percibe una
frecuencia ventricular lenta y la presencia de un
ruido auricular o cuarto ruido, fcilmente detectable. Este ruido es probablemente un ruido de
llenado causado por a contraccin auricular que
se produce aproximadamente al mismo tiempo.
Esto da lugar a un ruido que a menudo es franco, y
que puede desaparecer o debilitarse mucho inmediatamente despus de la reversin al ritrilo normal. Los ruidos son a menudo muy dbiles y pueden
percibirse cuando se ejerce una ligera presin con
el estetoscopio. Debe usarse una campana o una
pieza con diafragma arrugado, ya que el diafragma
plano no es apropiado. En el momento en que se
producen los intervalos de Wenckebach se puede
auscultar una disminucin rpida y paulatina de la
intensidad del primer ruido, a medida que se alarga
el intervalo PR. Un dato a favor de la existencia de
un bloqueo parcial es la presencia de ondas a extras en el pulso venoso yugular.
Bloqueo de tercer grado o bloqueo completo.
En este estado las contracciones auriculares v ventriculares son completamente independiente~, y el
diagnstico de bloqueo cardaco completo no es
difcil con tal que el mdico preste atencin a
diversos datos fundamentales.
Bases para el diagnstico. Primer ruido cardaco. Vara de intensidad y en la distole pueden
orse ruidos auriculares dbiles. Si se palpa cuidadosamente el pulso radial o femoral pueden describirse, efectivamente, pulsaciones relacionadas
con las contracciones auriculares.
Pulso venoso yugular. Pueden observarse ondas
auriculares durante las largas pausas; un indicio
valioso acerca de la existencia de un bloqueo cardaco es la presencia de ondas en can en el pulso
venoso, que aparecen con intervalos irregulares.
Estas ondas se producen cuando la contraccin
auricular coincide con la contraccin ventricular.
Los indicios ms importantes son la comb.!.nacin
de una frecuencia lenta y una inten:.;iciad variable
del primer n.;ido, llamado en can a causa de su
carcter brusco y explosivo; esto resulta del sbito
incremento de la intensidad de ese ruido, que es
independiente de la respiracin y de la longitud de
la pausa diastlica previa.
La intensidad cambiante del primer ruido carda-
77
co es de especial valor para el diagnstico de aquellos casos en los que la frecuencia cardaca no es tan
lenta como lo habitual. La presencia de una frecuencia cardaca lenta, de 40 a 45 latidos por minuto,
plantea el diagnstico diferencial entre una bradicardia normal, un bloqueo cardaco 2: 1 y un bloqueo
completo. En general la distincin puede establecerse a la cabecera del enfermo. Si la frecuencia
ventricular es de 44 aproximadamente, regular, y
pueden percibirse ruidos auriculares dbiles, as como
verse ondas a accesorias en el pulso venoso yugular,
esto demuestra la presencia de algn tipo de bloqueo,
puesto que la actividad auricular se ha producido sin
contraccin ventricular. Con ello se elimina prcticamente la posibilidad de una bradicardia normal;
aun cuando un bloqueo 2:1 puede variar a veces con
el ejercicio o la respiracin, la presencia de un ruido
prominente al comienzo de la distole, auricular, a
menudo superpuesto o coincidente con la replecin
rpida de los ventrculos y una intensidad constante
del primer ruido cardaco, llevaran a sospechar este
diagnstico.
Como se mencion anteriormente, los datos que
establecen prcticamente el diagnstico de bloqueo
cardaco completo son: onda en can irregular y
onda a adicional en el pulso venoso; adems, la
intensidad cambiante del primer ruido cardaco juntamente con la baja frecuencia ventricular, la percepcin de ruidos auriculares en la distole, la falta
de aumento de la frecuencia ventricular con la respiracin o el ejercicio, y la falta de respuesta a la
compresin del seno carotdeo. En cuanto a la compresin del seno carotdeo, en la bradicardia sinusal
se producira aun un nuevo retardo de la frecuencia;
pero si se sospecha un bloqueo de segundo grado ser
mejor no practicar la maniobra porque entonces existe la posibilidad de que el enfermo pase a un bloqueo
completo con o sin episodios de Stokes-Adams.
Bloqueos de rama
El bloqueo de rama derecha puede diagnosticarse por la existencia de un segundo ruido cardaco
desdoblado; este desdoblamiento se debe al retraso
en la activacin elctrica del lado derecho del
corazn, lo cual permite que se pueda auscultar
francamente desdoblado el segundo ruido, incluso
durante la espiracin.
En el bloqueo de rama izquierda el segundo
ruido cardaco puede presentar un desdoblamiento
ms estrecho o ser nico, coincidente con la inspiracin, y ms amplio en la espiracin. Esto es lo
contrario a la secuencia normal y recibe el nombre
de desdoblamiento paradjico del segundo ruido.
Contracciones prematuras del corazn (extras.stoles)
Pueden originarse en cualquier punto del corazn,
78
GRANDES SINDROMES
las aurculas, el ndulo A V y los ventrculos, solas,

sin otro signo de cardiopatas; no deben considerarse
a priori como indicio de ninguna cardiopata orgnica
puesto que se encuentran con frecuencia en individuos con corawnes normales. Pero en general tambin se asocian a todas las formas de cardiopatas.
Las extrasstoles pueden producir o no sntomas;
~n algunos casos se notan por primera vez al practicar una exploracin fsica sistemtica y el enfermo puede ignorarlas; en otros casos el paciente las
ha experimentado'Y las considera muy molestas.
El !ndividuo puede. describirlas de formas muy
vanadas, como refenr que "mi corazn saltaba", o
"una onda se me vino encima", o como plenitud en
la gar~_anta, sensacin de burbuja que sube,
sensac10n de falta de aliento. En ocasiones existe
un dolor momentneo coincidente con la extrasstole; en otras oportunidades, juntamente con la
extrasstole puede sobrevenir un golpe de tos. A
veces acompaan a determinados estados, como el
infarto de miocardio, distintas cardiopatas o miocardiopatas, infecciones, sepsis, situaciones de tensin emocional, etc., que pueden determinar,junto
c~n el consum.() .~xcesivo de caf, t, mate o cigamllos, la apanc1on de aqullas. Lgicamente que
en los distintos casos su importancia ser dife. rente, de modo que, cuando realmente acompaen
a procesos severos como infartos o enfermedad orgnica del corazn, pueden indicar un pronstico
reservado, no as en pacientes con estrs emocional.
Al auscultar el corazn se nota que el ritmo

es inte.rrumpido bruscamente por una extrasistole segmda de una pausa. En la extrasstole
ventricular la pausa es por lo general completa:nente compensadora, en forma tal que dos latidos,
mcluyendo las extrasstoles, tienen una duracin
igual a dos ciclos normales. En las extrasstoles
auriculares la pausa puede no ser totalmente compensadora; a veces aparecen juntas dos extrasstoles. Las extrasstoles se descubren generalmente
mediante palpacin del pulso arterial y asimismo
pueden notarse en el pulso venoso yugular. En
ocasiones el mismo pacente puede percibir, al
palpar su pulso, la ausencia de un latido. Por lo
regular las extrasstoles auriculares suenan de un
modo muy parecido al latido normal, mientras que
las extrasstoles ventriculares presentan distinta
intensidad y a veces pueden tener una caracters~ca de chasquido. Es obvio que el ECG es necesano p~a establecer un diagnstico preciso y un
tz:a~nuento correcto, y que es obligado un conoCimiento completo de los datos electrocardiogrficos. La informacin que se obtiene a la cabecera
del enfermo complementa y apoya la registrada
P?r el ECG; contina siendo de una gran importanc.Ia, no solamente para realizar un mejor diagnstico y ~atamiento, sino tambin para proporcionar
un mouvo de verdadera satisfaccin al mdico que
se entrena para detectar estos datos y utilizarlos
adecuadamente.
reg~lar
Enfermedad vascular perifrica
Alberto J. Muniagurria y
Julio Libman
La enfermedad arterial perifrica consiste en la

alteracin del sistema arterial, venoso y linftico.
incluyendo las lipoprotenas de baja densidad

(LDL), y factores de crecimiento derivados de las
plaquetas, .los cuales actan a nivel de receptores
celulares. Luego se produce formacin de trombos
y vasoconstriccin arterial en la zona de injuria
Sndromes arteriales
endotelial, en la superficie de las placas fibrosas y
fundamentalmente en las zonas necrticas expuesEnf'ermedad arterial 'oclusiva
tas de la placa ulcerada. Ests mecanismos llevan,
perifrica crnica
en ltima instancia, a la reduccin del flujo sanguLa enfermedad arterial oclusiva perifrica er- neo regional y del aporte de oxgeno con la connica es un problema clnico comn caraeterizado siguiente isquemia tisular.
El flujo puede reducirse en forma sbita cuando
por la disminucin del aporte de sangre o:dgenada
a los tejidos de los miembros. Su sintomatologa se se produce una hemorragia en la placa o el descaracteriza por un cuadro de dolor que se magnifi- prendimiento de un fragmento de sta con embolica ~~on el esfuerzo, circunstancia en la q1Je existe zacin en un territorio distal.
un mayor requerimiento de flujo sangun,~. y por
Respecto de los factores de riesgo para el desacanibios trficos progresivos vinculados :tla falta rrollo de ateroscleross, puede decirse lo siguiente:
Colesterol. Los niveles por encima de 200 mg/dl
de t)Xgeno.
la causa ms frecuente es la aterosclerosis, que identifican a las personas con riesgo potencial; de
afe,~ta fundamentalmente a los miembrm: inferio- 240 para arriba el riesgo es alto, y aumenta con el
res. Cuando la enfermedad se presenta en personas incremento de los valores. Las lipoprotenas de alta
jv~nes, generalmente del sexo masculino, fuma- densidad (HDL), a su vez, movilizan el colesterol
dor~s y con compromiso de los miembros superio- de los tejidos perifricos hacia el hgado para su
res, la causa ms probable es la tromboangitis excrecin, y representan un factor de proteccin
obllterante o enfermedad de Leo Buerger. En este contra el desarrollo de la enfermedad vascular.
pro:::eso se puede desarrollar isquemia perifrica
Cigarrillo. Existe una relacin directa dosis-resaguda sin antecedentes previos de enfermedad ar- puesta entre el nmero de cigarrillos fumados y la
terial (tabla 9-1).
enfermedad arterial oclusiva crnica.
Fisiopatologa. La aterosclerosis es u:1a enfer- . Hipertensin arterial. Tiene un fuerte compome.jad de las arterias de calibre grande y mediano. nente gentico, vinculndose tambin con la abeComienza cuando se produce una injuria de la sidad y la dieta: ingesta alta de Na, baja de K y Ca.
Los tres mencionados constituyen los principales
ntima arterial a travs de una prdida de 1as clulas endoteliales de revestimiento con e:posicin factores de riesgo de acuerdo con los ltimos estude: as clulas musculares lisas a los lpidcs sricos dios poblacionales.
y a las plaquetas circulantes, lo cuat provoca deEdad. En los ltimos aos ha quedado claro que
posicin de lpidos, proliferacin de clulas mus- el proceso de aterognesis comienza en la adolescul.:rres lisas y formacin de estras grasas. La pro- cencia, con una incidencia de crecimiento abrupto
liferacin celular, que es el evento clave de la ate- despus de los 30-35 aos.
.
ro gnesis, se ve estimulada por varios m:tgenos,
Sexo. La incidencia es mayor en el sexo masculino.
79
80
GRANDES
Tabla 9.1. Enfermedad arterial oclusiva perifrica

crnica.
l. Aterosclerosis obliterante
2. Tromboangtis obliterante
3. Arteritis (enfermedades del colgeno, arteritis temporal, aortopata idioptica de la media o enfermedad de Takayasu)
4. Traumatismos (enfermedad oclusiva arterial crnica
ocupacional de la mano y atrapamieritos arteriales
como los sndroriles torcicos de compresin vascular)
Historia familiar. Es factor de riesgo cuando exis-
ten antecedentes de vasculopata en la juventud.

Raza. La raza negra se encuentra afectada con
mayor frecuencia.
Diabetes. Constituye un factor de riesgo especialmente importante para el desarrollo de esta afeccin.
La vida sedentaria, el estrs y el uso de estrgenos y progestgenos inducen una tendencia a la
trombosis.
La tromboangitis obliterante es una lesin no
ateromatosa de arterias, venas y nervios. Afecta
caractersticamente las arterias pequeas de manos
y pies, con intenso componente inflamatorio que
en los estadios finales conduce a la obstruccin
arterial y venosa. La pato gnesis es oscura, a pesar
de que la vinculacin con el tabaco est claramente
definida. Ultimamente se han descrito alteraciones
en las respuestas inmunolgicas humorales y celulares.
Las fstulas arteriovenosas pueden ser congnitas
o adquiridas. Estas lmas son consecuencia de
traumatismos por heridas penetrantes, enfermedades
malignas, infecciones o aneurismas' arteriales. Las
fistulas arteriovenosas quirrgicas se utilizan para
!a diUsis en la insuficiencia renal crnica.
En los sndromes torcicos de compresin ~ascu
lar, las estructuras neurovasculares son comprimidas en su trayecto a la salida del trax y a nivel del
cuello por la existencia de costillas cervicales que
se fijan a la primera costilla por medio de bandas
de tejido fibroso.
Sntomas. Los sntomas de insuficiencia circulatoria en miembros inferiores estn directamente
vinculados con la falta de aporte de O2 . La claudicacin intermitente, caracterizada por la aparicin
de dolor con el esfuerzo, se relaciona con la magnJtud de ste y con el grado de obstruccin mlerial.
La localizacin es en la zona gltea y el muslo 'en
las lesiones aortoil8cas, en la pantorrilla en las
lesiones femoropoplteas, y en el tobillo y el pie en
las lesiones poplteas y del tronco tibioperoneo. Se
lo conoce como el signo de la vidriera; el paciente
conoce la distancia que puede recorrer y se detiene
peridicamente para evitar o calmar el dolor, que
desaparece al minuto o dos de haberse detenido.
Debe ser diferenciado de la seudoclaudicacin debida a una compresin por hernia de disco de la
c0lumna lumbar; esta ltima se alivia solamente al

sentarse y no al detenerse. Cuando se asocia con
impotencia en varones de edad media implica compromiso de la aorta terminal y las ilacas, y se
conoce como sndrome de Leriche.
El otro grupo de sntomas que adquiere importancia est constituido por los que aparecen en
reposo, y se caracteriza por dolor, a veces acompaado por parestesias y hormigueos. Esto ocurre
cuando existen mltiples niveles de obstruccin
circulatoria o por la obstruccin de un segmento
crtico donde estn ocluidas tambin las colaterales. El dolor de reposo aparece en posicin horizontal y tiende a aliviarse cuando cuelgan las piernas al bor'de de la cama, lo cual favorece el flujo
sanguneo. La ulceracin y gangrena de las zonas
distales es el corolario de la evolucin de este
proceso. En los pacientes con diabetes mellitus se
agrega la existencia de una neuropata perifrica,
con prdida de la sensibilidad tctil, termoalgsica
y profunda y del tono simptico. Las lceras que
acompaan a la neuropata son indoloras y asientan en los sitios de presin, por ej., a nivel de la
cabeza de los metatarsianos.
La tromboangitis obliterante, ms frecuente en
varones jvenes fumadores, se caracteriza por una
historia de fleb.itis superficiales, fenmeno! de
Raynaud y claudicacin intennitente en miembros
superiores e inferiores.
Los sntomas de hormigueos, parestesias y dolor
en los miembros superiores que aparecen en determinadas posiciones que comprimen el plexo braquial, hacen pensar en los sndromes torcicos de
compresin neurovascular, que generalmente se
deben a la presencia de una costilla cervical unida
por bandas fibrosas a la primera costilla.
Signos. En los cuadros isqumicos crnicos, a
nivel de los miembros inferiores se observan palidez ylesiones trficas. La piel est atrfica, reluciente y delgada con ausencia de vello, uas engrosadas con puentes trasversos e incurvadas en
forma longitudinal y acumulacin de material cornificado por debajo de las mismas, desaparicin
del tejido celular subcutneo y atrofia muscular. A
la palpacin la piel es fra, y se constata disminucin o desaparicin de uno o ms pulsos.
Puede palparse un frmito en caso de existir una
fstula arteriovenosa. Se auscultan soplos en la
zona de obstruccin, que pueden hacerse aparentes despus de un ejercicio. Un soplo continuo
orienta hacia la presencia de una fstula arteriavenosa, en cuyo caso la compresin de la arteria.
aferente lo hace desaparecer. En el caso de una
fstula grande, la compresin de la arteria afernte
provoca bradicardia refleja (signo de Branham).
La elevacin de los miembros inferiores afectados
a 45' produce palidez cutnea y vaciamiento venoso
dentro de los 30 segundos (tabla 9-2).
Al bajar las piernas la palidez tarda ms de 10
segundos en desaparecer, apareciendo un rubor
81
9. ENFERMEDAD VASCULAR PERIFRICA
SINDROMES
cuya mxima intensidad puede llegar a apreciarse

a los 4 minutos. igualmente se produce un retraso
en el relleno venoso, que, de no existir venas varicosas, normalmente debe ocurrir en un perodo
menor de 1Oa 15 segundos.
Test de A/len. Se utiliza para determinar la permeabilidad de la circulacin a nivel de las arterias
radial y cubital en la mano. Con la mano del paciente en reposo, apoyada sobre el muslo, el pulgar
del mdico comprime la arteria radial hasta colapsarla, y a continuacin el paciente debe abrir y
cerrar la mano en forma alternada. Si no se produce el lleno arterial rpido al abrir de la mano,
existe probable obstruccin en el flujo cubital.
Ocurre algo similar con la arteria radial al comprimir la cubital.
Metodologa de estudio. Se basa en registros de
la actividad hemodinmica y se completa con la
evaluacin anatmica.
La evaluacin hemodinmica consiste en registrar el volumen del pulso (pletismografa) y en el
empleo de la tcnica de Doppler por ultrasonidos.
La evaluacin anatmica se realiza por medio
de estudios ecogrficos bidimensionales, que
en forma til y segura miden la configuracin
de los vasos desde la aorta abdominal a las
poplteas.
La arteriografa es el procedimiento ms preciso
para determinar el estado anatmico del rbol arterial. En general se efecta con anterioridad a la
ciruga.
~,
Enfermedad arterial oclusiva aguda
Tabla 9-2. Duracin de la palidez con la elevacin de

los miembros
Grado de palidez
o
1
2
3
4
Duracin de la elevacin
Sin palidez en 60 segundos
Palidez definida en 60 segundos
Palidez franca en 60 segundos
Palidez de[mida en 30 segundos
Palidez en nivel horizontal
distal de la temperatura, la cual se determina con

el dorso de la mano, y comparndola con la del
otro miembro. La asimetra de los pulsos es un
signo importante. En ocasiones la amplitud del
pulso proximal a la oclusin puede ser mayor que
en el miembro no afectado. El miembro afectado
presenta un color ms plido, principalmente
cuando est en posicin pendiente.
Existe una prdida de la sensibilidad tctil y
dolorosa a medida que progresa el cuadro. En un
perodo de seis horas se producen hemorragias subcutneas, contracturas musculares y reas focales
de gangrena. Es posible encontrar arritmias, y soplos como expresin del orgen del mbolo.
Metodologa de estudio. El interrogatorio y el
examen fsico establecen el diagnstico. Es importante evaluar la extensin de la oclusin y el estado
anatmico de la circulacin colateral mediante el
empleo del Doppler y la arteriografa, que pueden
ofrecer informacin importante.
Sndromes venosos
Las vrices generalmente afectan el sistema venoLa oclusin sbita del flujo sanguneo produce
un conjunto de sntomas y signos que varan con la so safeno mayor y menor. Son venas dilatadas,
localizacin y extensin de la lesin y con la pre- tortuosas, con vlvulas incompeten~s. No se ha
demostrado una real vinculacin hereditaria y la
sencia o no de circulacin colateral.
Fisiopatologa. Las causas ms frecuentes de etiologa permanece oscura; en la mujer se agrava
oclusin arterial aguda son el embolismo y la trom- por factores hormonales en el curso de la pubertad
bosis. El embolismo se origina en la gran mayora y la menopausia, o con el aumento de la presin
de los casos en cogulos desprendidos del corazn intraabdominal como ocurre en el embarazo.
Pueden ser primarias o secundarias. Las primapor arritmias como la fibrilacin auricular, o por
infartos de miocardio, valvulopata -reumtica y rias se deben a la lesin de la pared del vaso o a
endocarditis bacteriana; raramente proviene de un alteracin de las vlvulas venosas; las secundarias
a procesos obstructivos de la vena iliofemoral o de
mixoma de aurcula izquierda.
La trombosis arterial ocluye vasos previamente la cava. Los sucesivos episodios de trombosis venosa producen cambios irreversibles en la pared venolesionados por aterosclcrosis.
Sntomas y signos. La instalacin del cuadro de sa y en las vlvulas que causan sntor'nas residuales
oclusin arterial aguda ocurre rpidamente en una crnicos.
Durante la actividad muscular propia de la mara dos horas, y est precedida o no ele sntomas y
signos de insuficiencia arterial crnica de acuerdo cha las venas son exprimidas, producindose la
con la existencia o no de enfermedad obstructiva circulacin centrpeta y centrfuga, as como hacia
previa. El sntoma predominante es el dolor, que las perforantes y por ende hacia el sistema venoso
comien/.a en forma de hormigueos y parestesias, superficial. Este juego de presiones, con el trascurso
para trasformarse en poco tiempo en un dolor muy de los aos, lleva a la sintomatologa y signologa
severo. Se acompaa de frialdad, adormecimiento, caractersticas de los sndromes postrombticos.
Sntomas y signos. Producen alteraciones espalidez y debilidad.
Los signos se caracterizan por una disminucin tticas seguidas de manifestaciones causadas por
82
GRANDES SINDROMES
se queja de pesadez y fatiga que se acentan 'con el

trascurrir de las horas. La elevacin de los miembros inferiores mejora la sintomatologa. Pueden
presentarse sucesivamente edema que aumenta en
el curso del dia, dolor, pigmentacin cutnea y
lceras supramaleolares internas secundarias a
traumatismos menores. Se agrega fibrosis subcutnea.
Metodologa de estudio. El interrogatorio y el
examen f.sico permiten definir el sndrome. El
estudio Doppler y la venografa en casos dudosos
completan la evaluacin.
Oclusin venosa aguda o tromboflebitis
Puede producirse en las venas superficiales o en el
sistema venoso profundo.

Tromboflebitis superficial. Es de causa qumica
o de origen no claro. El trayecto venoso es exquisitamente doloroso, tanto espontneamente como a
la palpacin. Hay eritema y edema. Se acompaa de
fiebre.
La metodologa de estudio incluye el interrogatorio, el examen-fsico y un Doppler para detectar la
trombosis del segmento afectado.
Tromboflebitis profunda. Constituye uno de los
trastornos vasculares hospitalarios ms comunes. Se
debe a reposo en cama por enfermedades prolongadas, afecciones maligQas del pulmn, el pncreas y
el tubo digestivo, anticonceptivos, coagulacin intravascular diseminada, complicaciones posparto.
El cuadro se caracteriza por el comienzo sbito de
edema, fundamentalmente en miembros inferiores,
dolor no relacionado con el ejercicio, que mejora
elevando el miembro, dilatacin de las venas superficiales, signo de Homans positivo, aumento de
temperatura local. La embolia de pulmn puede
constituir la forma de presentacin del cuadro.
En cuanto a la metodologa de estudio, la administracin de fibringeno marcado con 1251 debe
hacerse antes de la iniciacin de la trombosis. El
estudio Doppler y la pletismografa ayudan a definir el cuadro.

Sndromes linfticos
Ellinfederna es la acumulacin anormal de linfa
en las-extremidades, secundario a procesos infecciosos con trombosis de linfticos, parsitos (filariasis) que obstruyen los conductos, congnito por
falta de fonnacin de los mismos, traumtico por
injurias, operaciones, quemaduras, irradiaciones,
alrgico por exposicin a drogas, asociado a obstrucciones. venosas, maligno debido a obstruccin e
invasin por clulas neoplsicas, e idioptico o
esencial (enfermedad de Milroy).
Se caracteriza por un edema fro e indoloro,
progresivo, que mejora poco con el reposo, acompaado de fibrosis secundaria y sin godet. Los
cambios de color ocurren en etapas tardas. No
responden a los diurticos.
Para estudiarlo se utiliza la linfografa en casos
seleccionados.
Bibliografa
Bernstein, E. F. (ed.): Noninvasive diagnostic techniques in vascular diseases, 31r1. ed. C. V. Mos by
Co., St. Louis, 1985.
Ishikawa,K.:Patternsojsymptomsandprognosjsin
occlusive thromboaortopathy. J. Am. Coll. Cardiol., 8:1041-1046,1986.
Spittell, J.A. (Jr.): Sorne uncommon types oj occlusive peripheral arterial disease. Curr. Probl.
Carrjiol., 8:1-35,1983.
Weeler,H.B.: A modern approach to diagnosing
venous thrombosis. Cardiovasc. Med., 5:217228, 1980.
Hipertensin arterial
10
Ral Orellano
regulada por la resistencia vascular perifrica.

El rin iegula el volumen plasmtico y el equilibrio hidrsalino, y el corazn impulsa un volumen sanguneo en una unidad de tiempo.
Se considera que un individuo entre 30 y 40 aos
es hipertenso cuando su presin arterial sistlica es
mayor de 145 mm Hg y !>u presin arterial diastlica supera los 90 mm Hg. Cuando la presin arterial
presenta cifras entre 145 y 160 mm Hg de PAS y
cifras entre 90 y 95 mrri Hg de P AD se la considera
hipertensin lmite o fronteriza ("border line").
La OMS considera a un individuo hipertenso
cuando su PAS supera en forma Continua los 160
mm Hg y su PAD los 95 mm Hg, independientemente de la edad y el sexo. Esta cifra fue adoptada
como patrn en el estudio de Framingham.
La hipertensin arterial puede ser clasificada de
diferentes maneras. De acuerdo con su PAD se las
clasifica como hipertensiones leves a las que su peran los 90 mm Hg, moderadas las que superan los
100 mm Hg y severas las que superan los 115 mm
Hg.
Usando el factor tiempo, se las clasifica en agudas, con una evolutividad de menos de un ao de
establecida, y crnicas cuando presentan una evolucin ms prolongada. Existe un tipo de hipertensin que posee ambas variables, pues va evolucionando de leve a moderada y luego a severa en un
corto tiempo (menor de dos aos) y que por los
daos que provqca en el organismo (cambios en el
fondo de ojo con edema de papila) y por la dificultad para controlarla y detenerla se la llama hipertensin arterial grave o maligna.
De acuerdo con la hemodinamia y con las cifras
de renina plasmtica, se las clasifica en hipertensin volumen dependiente o hipervolmica, donde
se ubican la hipertensin arterial esencial hiporreninmica, el hiperaldosteronismo primario y la hipertensin arterial mineralocorticoidea, e hiper-
La hipertensin arterial sera una manifestacin

comn de un conjunto de entidades patolgicas
que se caracterizan por la existencia de cifras tensior.ales elevadas y la produccin de le)iones a
nivd cardiovascular y general.
E; una enfermedad sistmica que mantiene elevads las cifras de presin arterial por encima de
las que son consideradas normales para cada in dividuo.
L.1 presin arterial es una fuerza hemodinmica
que mantiene a la sangre circulando dentro de todo
el sistema cardiovascular. Produce un flujc sanguneo constante y pennanente que pennite a la sangre llegar al interior de los tejidos y con ello contribuir a mantener un equilibrio entre oferta y demanda, siendo entonces un factor muy im}ortante
en b preservacin de la homeostasis.
Rt!sulta, por un lado, del volumen minutt) expulsadc por el corazn, llamado tambin gasto cardaco, y por el otro est en relacin directc. con la
resi~ tencia perifrica, llamada: tambin vasoconstriccin arteriolar:
Predn arterial =volumen minuto x resistencia perifrica
Ert la hipertensin arterial estn elevada~: en forma individual las presiones sistlicas o diaHtlicas,
o ambas a la vez.
Lcs cifras aceptadas como normales vtran en
relacin con la edad y van aumentando con el
corn:r de los aos. No hay un lmite neto entre las
cifras de presin arterial normal y elevada. Este
lmile es arbitrario y se establece considerando los
beneficios que se obtienen manteniendo te:~aputicamente la presin arterial por debajo de~ cierto
valo:.
La presin arterial sistlica (PAS) est regulada
por ,!l volumen minuto o volumen de expulsin
sistlica en un minuto y por la elasticidad de la
aort<:. La presin arterial diastlica (PA:)) est
83
84
GRA.NDES SJNDROMES
tensin renina-dependiente o por vasoconstriccin,

que incluye la hipertensin arterial vasculorrenal y
la hipertensin maligna.
Segn las causas productoras se las clasifica en
hipertensin arterial primaria, esencial o idioptica (90%), en aquellos casos de causa desconocida,
e hipertensin arterial secundaria (10%) en los casos cuya etiologa puede establecerse. Entre estas
ltimas se encuentran las vinculadas con enfermedades renales tales como glomerulonefritis agudas y crnicas, pielonefritis, rin poliqustico y
diabtico, periarteritis nudosa y hemangiopericitoma o tumor productor de renina; las relacionadas
con las glndulas suprarrenales, como el sndrome
de Cushing y el sndrome de Cohn (hiperaldosteronismo primario) o el feocromocitoma; e in.cluyen tambin las causadas por enfermedades vasculares como la coartacin de aorta y la estenosis de
la arteria renal. Otra causa importante de hipertensin arterial es la hiperemesis gravdica.
Otra clasificacin las agrupa segn su tratamiento mdico o quirrgico.
Fisiopatologa
Carga (nmunogentica. Son ms proclives a desarrollar h1pertens10n arterial quienes cuentan entre sus familiares directos con un alto nmero de
hipertensos. La hipertensin arterial maligna se
suele ver con frecuencia dominante en gemelos
univitelinos. La hipertensin se observa ms a
menudo en individuos con deficiencias en los sistemas trasportadores y moduladores del recambio
;
celular del catin Na+.
YJ.g.d. La hipertensin arterial es ms frecuente
en personas mayores de 50 a..QS_._.Los ancianos
elevan ms las cifras de la presin sistlica por
endurecimiento y prdida de la elasticidad de la
aorta torcica y rigidez del rbol arterial. Slo un
5% de las personas mayores de 50 aos desarrolla
hipertensin arterial maligna.
.B.ma. La raza negra presenta una alta in.cid_encip.
de hipertensin arterial:-A"aems tiene una edad de
comienzo ms temp-rana y sus complicaciones cardiovasculares y cerebrales aparecen ms prontamente (en relacin 4 a 1). La hipertensin arterial
maligna se produce igualmente con mayor frecuencia en la raza negra.
Ss;xo.. Hay mayor nmero de hipertensos en el
six.o.masc.ulino entre los 30 y 50 aos y un predominio de las mujeres hipertensas a partir de los 60
aos. La disminucin del nmero de varones vivos
a esa edad se debe a que stos sufren una mayor
tasa de mortalidad por accidentes cerebrovasculares
e infartos ele miocardio, alrededor del medio siglo
de vida. Aparentemente, las mujeres resistiran
mejor las consecuencias patolgicas de la hipertensin.
()hP..ddn.d. Lns inrlivicinos excedidos en masa
corporal de acuerdo con su altura, y que poseen,

por ende, un mayor ndice ponderal que el que les
corresponde, padecen estadsticamente ms hiper-
tensin arterial que los individuos que se mantienen dentro de su peso ideal.
Componentes q~_twcos .. Sin duda el factor alimentario ms discutido actualmente en el mundo
es el"co~sal ~ miligramos diarios per
cpita. Se cree quelOSndividuos aislados o los
grupos comunitarios'que consumen proporcionalmente ms cantidad de sal en sus alimentos tienen
mayores probabilidades de desarrollar hipertensin
arterial, en comparacin con aquellos que tienen
una dieta nqrmo o hiposdica. Se sabe que existen
individuos genticamente sodiosensibles y sodiorresistentes. Sobre ellos influye tambin el tenor
de calcio, potasio y alcohol de la dieta. Poblaciones que consumen ca1cio en abundancia tienen
cifras tensionales ms bajas. Un 30 a 40% de los
individuos hipertensos tienen una perturbacin en
el manejo del Na+ por el rin.
Estrs. Los individuos ansiosos y competitivos
prsentan niveles altos de catecolaminas en sangre
y orina y tienen una mayor predisposicin para
desarrollar hipertensin arterial en el curso del
tiempo.
La vasoconstriccin sostenida produce lesiones
tanto en las paredes arteriales de los vasos que
generan resistencia (arteriolas) como en los tejidos
por ellos perfundidos.
La hipertensin arterial es una enfermedad mul-
tif-U.DCio_naL~.r.nultisistmica en cuya patogesis

intervienen ~as, generando as le-
siones progresivas. Sus efectos se ejercen en todo

el sistema vascular, pero S!!.I:1CG.iruns_.daina...s.e
produce especialmente eri los 11~ _rganos
blaric\Jo-cttmra (cora~9Jl._tiillf_y c~re.bro). Evolutivamente puede--ocurrir: infartos agudos de m.iocw~.or ca_rdiop_~a isq~~D)Ca, hip.~ofiaven
tric_ular.izquierda concntrica, an_c.ur.i.sm.a-dis~Gan

te. Q~ aorta, en~JlJ..l_QQ.a_hipertensiy_q.__infar.to_ .la:
cunai:Ccrehral,_hemorragia cerebral, retinopata y
nefroesclerosis beni-gna y-maligna.. - - Produce a.ccidente_Gerebrovasculares o ictus y necrosis miocrd1,-i)or lo que implica un alto ndice
de muerte sbita. Est considerada como un factor de
riesgo de primer grado para el desarrollo de complicaciones cardiovascularesjunto ala hipercolesterolemia, la diabetes mellitus, el estrs, el cigarrillo, el
sedcntarismo, la obesidad y el a1cohol.
Se asocia tambin a una alta tasa de morbilidad;
pues conduce a J.g_i,.nsuficiencia cardaca congesq~
ya, a la insuficiencia renal y a la arteriopata oclu-siva en los territorios vasculares cerebral, coronario, renal, reliniano y de 1os miembros inferiores.
Se han encontrado alteraciones en mltiples sis~
temas, adems de lesiones en distintos rganos, y a
pesar de los formidables avances investigativos,
no hay certeza absoluta acerca de todas las causas
10. HIPERTENSit'T ARTERIAL
etiolgicas que _odran llegar a producir hipertensin arterial.

En la patognesis de lrr hinertensin arterial los
factores ms importantes que intervienen son: el
sistema nervioso simptico adrenrgico central y
perifrico, el renal, hormonal y vascular. El primero controla el volumen minuto y la resistencia
perifrica y el segundo tambin controla el volumen minuto al modular la excrecin de H O y Na+
y la resistencia perifrica a travs de la li~racin
de sustancias vasoactivas. A su vez, las funciones
renales mayores, como la regulacin del flujo sanguneo renal, la liberacin de renina. y la excrecin
de H;.O y Na+ se hallan bajo el control del sistema
nerv1oso simptico. Se comprueban alteraciones
histolgicas en las estructuras que componen la
pared arterial, con cambios en los iones que producen contractura vascular; tambin existen modificaciones en los niveles de las hormonas vasoactivas circulantes y en los valores de las enzimas que
actan sobre ellas.
Se constatan cambios en el estado contrctil del
miocardio y en la frecuencia cardaca, provocando
modificaciones en la precarga y la poscarga.
En la hipertensin arterial la resistencia perifrica siempre est aumentada; en cambio, en el volumen minuto se pueden apreciar variaciones en ms
o en menos.
Se dice que todos los tipos de hipertensin presentan una resistencia perifrica aumentada, y en
cambio, que el volumen minuto al principio est
normal o ligeramente aumentado, y luego, con el
progreso de la enfermedad, disminuye primero con
el esfuerzo y luego con el reposo, lo cual denota un
compromiso en la funcin ventricular izquierda.
Los principales reguladores de la presin arterial
normal son el sistema nervioso central y el sistema
nervioso perifrico.
Los baro o presorreceptores ubicados en los senos carotdeos, la aorta, el pulmn, y el sistema
venoso forman parte de un sistema de alerta ante
los cambios bruscos de la presin arterial, y desde
all mandan sus informaciones a los centros reguladores ubicados en el tronco cerebral. Las fibras
aferentes del barorreceptor estimulan el ncleo del
tracto solitario y ste modifica la actividad del
ncleo central del vago y del ncleo ambiguo,
regulando la actividad parasimptica. A su vez,
por medio de las vas simpticas regula a los ncleos inhibitorios que actan sobre los ncleos excitatorios; desde all parten neuronas aferentes presinpticas que hacen escala en la regin lateral de
la mdula espinal y en los ganglios paravertebrales, y desde stos parten neuronas postsinpticas
que actan sobre receptores ubicados en el corazn
y los vasos perifricos de resistencia (terminaciones neurovasculares) inicmdo cambios recorocos
en la actividad simpMica y parasimptica.
Cuando estos cambios permanecen estacionarios, al poco tiempo el baro-rreceptor se adapta a la
85
nueva cifra (reacomodacin o independizacin del

receptor).
La regulacin del sistema adrenrgco o catecolaminrgico se ejer-ce a travs de receptores ampliamente distribuidos en el corazn y los msculos lisos arteriales, sobre los que acta el sistema
neurovegetativo regulando la luz vascular.
La adrenalina o epinefrina es una hormona liberada, en su mayor parte, en la glndula suprarrenal; opera como factor hormonal plasmtico y tiene poco efecto directo sobre la presin arterial.
Cuando acta por largo tiempo ejerce efectos facilitatorios o de retroalimentacin de la actividad
simptica, haciendo liberar noradrenalina en los
receptores presinpticos. Su efecto ms observado
es aquel que ocurre durante el estrs o anormalidades de origen central, con un flujo simptico aumentado. La adrenalina activa los receptores beta
y en cantidades altas estimula los receptores alfa.
La noradrenalina es un neurotrasmisor endgeno y junto con la adrenalina pertenecen al grupo de
las aminas biolgicas. Es liberada en las terminaciones sinpticas cuando estos efectores son estimulados dentro de los vasos de resistencia. Acta
?obre los receptores alfal y alfa2 , moviliza el Ca++
mtracelular y contrae e msculo liso arteriolar,
produciendo aumento de la resistencia perifrica y
de la presin arterial. Activa los receptores beta
del corazn provocando aumento de la frecuenci~
cardaca y el volumen minuto y adems a los beta,
situados en los msculos lisos arteriolares.
Todos los enfermos hipertensos presentan una
resistencia perifrica aumentada con disminucin
de la luz arterial, producto no slo de la accin de
las catecolaminas sino de la activacin de factores
mitogenticos que estimulan el crecimiento de las
clulas musculares lisas. Una accin similar la
produce la vasopresina y la angiotensina II.
Un estmulo simptico intenso y prolongado
como el que producen el estrs, el fro intenso, el
exceso de cigarrillos diarios, la realizacin permanente de ejercicios dinmicos isomtricos, provo~a tambin un aumento de la presin arterial por
mcremento de la resistencia perifrica. Sobre el
corazn acta aumentando el gasto cardaco y la
frecuencia de contraccin, y sobre el rin activa
los receptores beta adrenrgicos de la mcula densa y estimula la secrecin de renina. Otro efecto
conocido es el de estimular la mdula suprarrenal
aumentando la secrecin de catecolaminas.
El aumento del estmulo simptico en los distintos tipos de hipertensin arterial provoca retencin
de Hp a nivel renal y vasoconstriccin perifrica
aumentada, la cual se encuentra siemure elevada
en la hipertensin esencial, en la hipe;tensin por
mineralocorticoides y en la hipertensin maligna.
El factor natriurtico auricular, llamado tambin
cardionatrina I, es un pptido hormonal que se
encuentra en forma de grnulos en la pared auricular, en mavor cantidad en reas vecinas a la desem-
86
10. HJPERTENSION ARTERIAL
GRANDES SINDROMES
bocadura de las venas pulmonares y cavas. Tambin se lo encuentra en el hipotlamo (ventrculo

anterolateral) y en la protuberancia. Interviene en
la regulacin del volumen circulante y de la resistencia perifrica.
.
En los distintos tipos de hipertensin arterial,
cuando hay aumento de la presin intraauricular y
distensin de sus paredes, el factor natriurtico es
secretado en mayor cantidad y sus ttulos estn
muy elevados. Produce vasodilatacin artica, carotdea y renal, adems de venodilatacin. Acta a
nivel de los .bulos renales reduciendo la reabsorcin cte Na+ y aumentando la diuresis. Adems
traslada lquido del sistema vascular al espacio
intersticial y disminuye el tenor de renina y de
angiotensina II y aldosterona. Inhibe a la noradrenalina y su mayor efecto se aprecia como factor
natriurtico disminuyendo el volumen minuto.
La aldosterona es una hormona formada en la
zona glomerulosa de la corteza suprarrenal .. Se
trata de un mineralocorticoide que acta a nivel
del tbulo contorneado distal del rin absorbiendo activamente Hp y Na+ y favoreciendo la excrecin de K+. Est aumentada en todos los tipos de
hipertensin arterial y ms en la producida por
mineralocorticoides.
El sistema renina-angiotensina tambin est involucrado en la regulacin de la presin arterial
normal.
La renina es una enzima proteoltica producida
en gran parte en el aparato yuxtaglomerular del
rin, dentro de la mcula densa. Existe renina
extrarrenal proveniente del aparato reproductor, de
las glndulas suprarrenales y salivales, de tumores
secretantes: de renina, del sistema nervioso central
y del interior de las paredes arteriales y venosas.
La mayor parte circula como prorrenina o renina
inactiva. En el rin su liberacin es producida por
estmulos sobre los receptores beta 1 y beta2 y su
secrecin aumenta cuando el volumen circulante
efectivo disminuye o cuando la presin arterial
desciende y es estimulado el barorreceptor renal.
Esto puede ser provocado por una hemorragia severa o como consecuencia de una deplecin excesiva de Na+
Aumenta tambin por una mayor descarga adrenrgica y con las variaciones de los niveles de Na+
en la mcula densa.
La renina disminuye cuando se produce un aumento del volumen minuto, y se eleva el K+ plasm:tico y la accin directa de la angiotensina II y de-la
arginina-vasopresina.
La hipertensin arterial esencial puede cursar
con renina baja, normal o alta. Las hipertensiones
arteriales secundarias son generalmente norma o
hiperreninmicas. Su actividad enzimtica consiste en desdoblar el angiotensingeno, que es un
alfa, globulina excretada por el hgado, y producir
angotensina I.
La angiotensina I es desdoblada a nivel de las
estructuras vasculares del pulmn a angiotensina II

por intermedio de la enzima convertidora de an~
giotensina (ECA). Esta enzima de conversin es
una endopeptidasa que est presente en casi todos
los tejidos del organismo y dentro de las clulas
endoteliales capilares, fundamentalmente pulmonares. Ejerce su accin sobre el sistema calicrenas-cininas degradando a las cininas y trasformndolas en pptidos inactivos, no permitindoles a
aquellas ejercer sus acdones vasodilatadoras, especialmente a la bradicinina. Este pptido es un
potente vasodilatador que produce un alivio de la
precarga.
La angiotensina II es un potente vasoconstrictor
de accin directa sobre la musculatura lisa arterialar. Es un neuropptido que acta a nivel del SNC
activando las neuronas presinpticas y haciendo
liberar noradrenalina. A nivel de hipfisis aumenta
la secrecin de arginina-vasopresina, ocitocina y
ACTH, y tiene un efecto dual sobre la prolactina.
Sobre el corazn produce inotropismo positivo y
bradicardia refleja, estimula el crecimiento cardaco concntrico, en especial del tabique y de la
pared posterior del ventrculo, y altera sus funciones. Sobre las suprarrenales aumenta la secrecin
de aldosterona en )a zona glomerular y de catecolaminas en la zona medular. A nivel del intestino
estimula la reabsorcin de lquidos y a nivel renal
frena las secreciones de renina (contro.l de retroalimentacin), produce vasoconstriccin con redistribucin del flujo sanguneo y como consecuencia
cambios en los ndices de filtracin glomerular.
Adems del renal, dentro del SNC existe un
sistema renina-angiotensina endgeno que es muy
activo, y cuya accin se ejerce fundamentalmente
sobre el corazn, el rin y el cerebro. Modifica la
mayora de las variables que producen hipertensin arterial. Acta directamente sobre las arterias
contrayndolas, hace segregar ms adrenalina y
noradrenalina (que aumenta la resistencia perifrica), modifica la fuerza y la velocidad del corazn
en forma directa, regula el volumen plasmtico del
agua a travs de la hormona antidiurtica, y modifica el equilibrio salino actuando sobre la aldosterona.
Esta angiotensina II es desdoblada por otros sistemas enzimticos (angiotensinasas A y B) a angiotensina III, pptido poco vasoactivo, que conserva la capacidad de estimular la secrecin de
aldosterona y frenar la de renina, perdiendo su
accin hipertensora directa.
La serotonina es una amina vasoactiva que puede producir vasoconstriccin o vasodilatacin. Posee vas serotoninrgicas para intervenir en la regulacin de la presin arterial normal. En algunos
tipos de hipertensin arterial activa a la angiotensina y potencia la accin de los adrenrgicos (adrenalina y noradrenalina). En otras clases de hipertensin arterial acta inhibiendo los mecanismos
ciningenos causantes de vasodilatacin (bradici-
nina:;, prostaglandinas ,Y lpidos presentes en el

rbol arterial y en la mdula renal).
El sodio es un nutriente esencial en el plasma y
en el lquido intersticial, y sus desequilibris hacen
varilf la presin osmtica del plasma y e: estado
-:- acidobase. Dentro de las paredes vasculares es un
agente vasoconstrictor, y para su mantenimiento
COITII) catin sodio intervienen varios sistemas: el
siste na renina-angiotensina-aldosterona, el siste. ma simptico adrenal, el sistema calicrenas-cininas :' prostaglandinas, y los sistemas natrimticos
cerehrales, auriculares y renales. Estos controles
elim:.nan sodio cuando hay un excest:> y lo retienen
cuan ::lo se pierde en demasa o se reduce su ingesta. En todos los tipos de hipertensiones cor10cidas
hay 1na alteracin en ei balance del sod:.o. Una
alteracin en los sistemas trasportadores dd Na+ y
K+ (Na+-K+-ATPasas) produce un tipo de hipertensin arterial por volumen expansible.
La; prostaglandinas PE2, PF y PA2 son :sustancias ..ipdicas producidas por el rin con nna potente accin vasodilatadora. Actan inhibiendo los
impulsos simpticos vasoconstrictores y favorecen
la eliminacin de Na+, K+ y agua con la orina sin
modificar el filtrado glomerular.
En los ltimos aos se ha demostrado una resistenci :tala insulina en la hipertensin esencial; esto
actuara aumentando la accin simptica, la retencin :le sodio y el engrosamiento de las art'~riolas.
Sntomas y signos
Se trata de establecer mediante la anamnesis, el

examen fsico y los estudios complementarios, el
diagnstico de hipertensin arterial, detem1inar si
es pr:.maria o secundaria, conocer su repercusin
sobre los rganos blanco y comprobar si se ~1socian
otros factores de riesgo que podran potenciarla.
Se :.nterrogar sobre el tiempo trascurrido desde su
hallazgo y los tratamientos realizados. Se deben determinar con precisin los efectos colaterales de la medicacin y la respuesta teraputica a la misma ~:fmir si
la hipertensin arterial cursa con cifras elevadas en
forma sostenida o con crisis. paroxsticas. Se buscarn
fuentes de informacin fidedignas sobre los antecedentes far niliares de hipertensin arterial, de insufi::iencia
coronaria o de ictus cerebral. Es importante reconocer
fehaci~ntemente si est acompaada de diabet~;. dislipidemia, gota, alcoholismo, tabaquismo, consumo excesivo de sal, obesidad, vida sedentaria y moti\ Os que
causen estrs. Tambin se interrogar sobre la. ingestin de: frmacos que eleven la presin arterial.
Es 1ma enfermedad sin sntomas fijos o pemmnentes. Los sntomas no tienen relacin con las ci'ras de
presin arterial y es frecuente que no los ha)a. Las
manif~:staciones clnicas descritas incluyen:
- <;~:(al_t:.as_Of.fi:R!W~s_matutinas acompaadas de
rigide:~ de nuca. Pueden asociarse o no a vmitos.
Este sntoma no muestra relacin dlrecta con las
87
cifras tensionales y se lo considera producido por

un aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo. Nunca es continuo y sufre variaciones en su
intensidad de acuerdo con el desarrollo de las distintas actividades diarias.
- Ruhor-faciaLy..sensacirr_subjetiva de calor en
la cara. Se acompaa a veces de mirada brillante.
- :fuJistaxis_por ruptura espontnea de vasos sanguneos de la nariz.
- Fati&!_intei!.-l! aun con esfuerzos pequeos.
- LaxitudfClisminucin de la fuerza muscular.
- La~_a::~e~ales t.em~es. Se los define
como una sensacin molesta aun al acostarse y que
es percibida cuando se apoya la cabeza sobre 1&,
almohada.
. -!~estabilidad en la marcha acompaada de vrtigos pasturaJes.
- Acufenos y tinitus.
- Ans.i~d Y_!lerviosis~o sin causa justificada.
- Dismiq.uci_Q!}_~~~~-~.ria y falta de concentracin.
-Angina.'de_p_echo y claudicacin intermitente.
- Disnea_de.. esfuerzo y paroxstjca nog.tuma.
- Pal__Qitaciones itaquicaroa~
- Hemorrag1aS-corijuntiva1s espontneas.
- Visil:li!..QQz:rPsa y prdida progresiva de la viin.
----
- -
- Nicturia. n_polaquiuria.
El examen debe ser completo y, ante una cifra de
presin sistlica o diastlica elevada se buscarn
los signos de hipertensin arterial en las distintas
partes del cuerpo.
En primer trmino se debe tomar nota del peso,
la altura, el sexo y la edad. La facies puede orientar hacia cuadros endocrinos (Cushing, etc.). El
examen oftalmoscpico tiene jerarqua fundamental para evaluar el lecho vascular arteriolar, el cual
es evidencia del grado de evolutividad de la hipertensin (tabla 10-1). En el cuello se deben palpar y
auscultar ambas cartidas buscando soplos y disminuciones de sus latidos, como consecuencia de
ateromatosis uni o bilateral. Se investigar si existe o no ingurgitacin yugular, y se auscultar y
palpar la glndula tiroides.
En el trax se palpa el latido apexiano tratando
de comprobar si es fuerte y sostenido, y su ubicacin en el precordio para determinar si est o no
desplazado. Auscultatoriamente se busca un segundo ruido aumentado a expensas del componente valvular artico y la presencia de R4 y R3. A
veces se pueden auscultar soplos articos sistlicos o diastlicos debidos a dilatacin de su anillo
de fijacin. En la parte posterior del hemitrax
izquierdo se trata de buscar el soplo sistlico de la
coartacin artica.
En el abdomen se deben investigar soplos periumbilicales provenientes de una coartacin de
aorta abdominal y en ambas regiones lumbares
soplos sistlicos de las estenosis renovasculares.
Igualmente es necesario palpar ambos riones.
GRANDES SlNDROMES
88
10. HIPERTENSION ARTERIAL
Tabla 10-1. Clasificacin de la retinopata hipertensiva

Grado
Estrechamiento arteriolar:
relacin arteria/vena*
Normal
I
II
m
IV
3:4
1:2
1:3
1:4
Cordones fibrosos
Hemorragia
Espasmo**
1:1
1:1
2:3
1:3
Obstruccin del
flujo distal
Exudados
Edema de papila
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
+'
~ Relacin de dimetros entre arteriola y vnula.

**Relacin de dimetros entre la regin con espasmo y la arteriola principal.
En los miembros superiores se controlar la

presin sistlica y diastlica. En miembros inferiores es importante examinar los pulsos arteriales
tratando de evaluar su hemodinamia, as como
auscultar las arterias buscando soplos vasculares
que indiquen una ateromatosis difusa. Se deben
buscar edemas maleolares o sacros y los distintos
tintes de coloracin de la piel.
Laboratorio. Se lo utiliza para diagnosticar hipertensiones arteriales. primarias o secundarias, y
adems para evaluar la repercusin orgnica provocada por alguna de esas dos patologas.
En sangre:
- Hemograma completo con frmula leucocitaria

- Hematcri to
- Glucemia en ayunas y pospranqial
- Colesterol total
- Colesterol HDL
- Colesterol LDL
- Lipidograrna por electroforesis
- Triglicridos
- Uricemia
-Uremia
- Creatininemia
- Ionograma plasmtico
- Dosaje de renina plasmtica
- Dosaje de catecolarninas en sangre
- Dosaje de ACTH, prolactina y tirotrofina
- Dosaje de aldosterona
- T3, T4 y TSH
- Acido vainillinmandlico
- Proteinograma por electroforesis
- CPK, LDH y GOT, GPT.
- Calcernia
En orina:
- Orina completa
- Ionograma
- Proteinuria de 24 horas
- Dosaje de catecolaminas
- Control ele glucosuria, hematuria y piuria
-Control del pH y del sedimento urinario
- Urocultivo, recuento de colonias y antibiograma

- Test de Ha mburger y recuento de Addis
- Clearance de inulina de 24 horas
Otros procedimientos. Incluyen los siguientes:
- Electrocardiograma
- Ergometra
- Ecocardiografa bidimensional con Doppler color
- Centeilografa coronaria
- Control ambulatorio de presin arterial de 24
horas.
- Angiocardiografa
- Fonocardiografa
- Eco Doppler vascular de arterias del cuello y
perifricas
- Arteriografas selectivas y flebografas
-Radiografa de trax de frente y perfil
- Renograrna isotpico
- Arteriografa renal
- Fondo de ojo y tonometra
-Campo visual
- Urograma excretor minutado
- Centellografa renal
-Tomografia axial computada
-Resonancia magntica
- Cateterismos arteriales selectivos
Las siguientes investigaciones se consideran como
una rutina mnima para el estudio de un paciente
hipertenso:
- Fondo de ojo: evaluacin de los distintos tipos
de retinopatas.
-Radiografas de trax de frente y perfil: control
de la silueta cardiaca y de la irregularidad de sus
bordes, y detenninacin de la relacin cardiotorcica.
- Electrocardiogrnma: anlisis de alteraciones ~rt
cada una dG las ondas e intervalos, tanto enla
configuracin como en el tiempo.
- Hemograma completo: investigacin de anemias o polictemias, y en la frmula leucocitaria
de eventuales focos infecciosos en actividad.
- Eritrosedimentacin: control de las cifras y de
su vinculacin con el resto de los resultados.
- Glucemia: bsqueda de una diabetes mellitus
corno expresin de riesgo cardiovascular.

- Colesterol: le caben las mismas apreciaciones
que a la glucemia como factor de riesgo coronario,
debiendo realizarse el diagnstico del tipo de dislipernia presente.
- Uricernia: se analizan sus resultados y se la
considera corno factor de riesgo cardiovascular.
. Uremia: Su aumento indicara una alteracin
renal o ex trarrenal.
Creatininernia: su aumento indica la existencia
de alteraciones en la filtracin glomerular.
Orina completa: se buscan alteraciones en su
densidad, PH, aspecto, descripcin 1,11acroscpica y
en el sedimento urinario.
- Ionograrna
- Proteinuria de 24 Horas
Si con la infonnacin as obtenida se concluye la
existencia de alteraciones, se contina con la
bsqueda a travs del resto de los estudios complementarios enumerados anterionnente.
Clnicamente se debe sospechar una hipertensin
secundaria cuando detenninados frmacos hipotensores producen una respuesta paradjica; en presencia de un cuadro severo de hipertensin antes de
los veinte aos y luego de los sesenta; cuando se
produce un aumento de .las cifras ~ensionales ~ ha_Y
refractmiedad al tratamiento medicamentoso mst1-
89
tuido; frente a un aumento incontrolado de las

cifras en perodos de corto tiempo; en el caso de
crisis hipertensiva.s con palpitaciones, taquicardia
y traspiracin intensa; de disminucin de los pulsos en una persona joven con signos y sntomas de
enfenndedad arterial oclusiva; ante el hallazgo de
una nefromegalia o de soplos abdominales o lumbares; y de observarse proi:einuria intensa, un sedimento urinario con muchos elementos anonnales y
un ionograma con hipokalernia espontnea o inducida por diurticos.
BIBLIOG.RAFIA
Berglund, G. et al:: Prevalence of primary and

secondary hypertension: studies in a random
population sample. Brit. Med. J., 2:554, 1976.
Boudoulas, H. et al.: Left ventricular mass and
systolic performance in chronic systemic hypertension. Am. J. Cardiol., 57:232, 1986.
Harrison's Principies of Internal Medicine, 12th.
ed. McGraw-Hill Book Co., New York, 1990,
pp. 1001-1015.
.
Littemberg, B. et al.: Screening for hypertenson.
Ann. Intern. Med. 112(3):192, 1990.
91
11. ELECTROCARDIOGRAFIA
-@-
.o
11
Electrocardiografa
Fig.~l-1: _Potencial tras~embrana de accin.

Exp lCacwn en el texto.
Luis Leone
1
~efinicin. El electrocardiograma (ECG) es el
en funcin del tiempo de las corrientes en e. medi~ intracelular determina disminucin de
re~Iso:o
elec~cas producidas por cada contraccin del la dlf~rencm de potencial trasmembrana; se proc?razon. Dentro de los procedimientos para estu- d~c~ mcluso una inversin del potencial y el medi~ e! _funci_onamiento cardaco el ECG provee dio mtemo se vuelve ms positivo que el externo
va~lOSISim~ mf~rmacin sin riesgo, pues es un

metodo n? mvas1vo de costo muy modesto y puede
ser obtemdo por el especialista, el clnico, la enfermera o el estudiante.
El m~odo p~rmite tener informacin sobre la
frec~encia card~aca Y. el estado del miocardio (pres~ncia? ausenc~a de tsquemia o necrosis), detectar
dllatact?nes o hipertrofia de las cmaras cardacas,
y estudiar detalladamente las distintas arritmias
que se pueden presentar.
D
CuanYrepolarizacin
se
excitada
en reposo escelular.
celula ~Ioc&:dica
do laesp?lariza~in
producen fl_uJOS de IOnes a travs de su membrana,
9?~ al mo~Ificar las relaciones de concentraciones
I?mcas existentes, alteran la diferencia de poten
Cial trasmembrana.
~nicialmente fluye sodio desde el medio externo
~~ mtracelular, posteriormente pasa potasio en sent~do opuesto, y por ltimo un trasporte inico activo, la bomba de ~odio y de potasio, promueve el
retomo a las relaciOnes electrolticas previas.
. ?urante el lapso que trascurre desde la iniciacwn de la excitacin hasta la vuelta a la condicin
de reposo, la diferencia de potencial trasmembrana
es bastante variable.
El. registro de estas variaciones es la curva d. e.
~a~membrana de accin, que
nomma
da po_tencia.l
puede, con
ser divid'da en CInco
fines dJdactJcos,
(f~.n 11-1).
las fibras niocrdicas de contraccin se regs-
U:~ una defle~in ~ositiva con velocidad de aseenswn Y magmt~d diferentes en los diversos grupos
celulares del. SISt~ma especfico de conduccin.
La repolanzactn celular se inicia una vez que
s~, ha alcanzado el n~vel mximo de despolarizaCIOn. Este es un fenomeno que sigue invariablem~nte, a.la despolarizacin, aunque es ms lento y
mas facllmente alterable por efecto de numerosos
factores.
La .fase 1 registra la tendencia a la igualacin de
los mveles ~e I?ote~cial intra Yextracelulares Yse
debe a la dismmuc~n de la entrada de sodio Y al
aumento de la saltda de potasio. La fase 2 en
meseta, es consecuencia de un equillbrio en~e la
e~trada de sodio en declinacin y la sallda de potaSio ~n aumento. A' su vez, en este momento empezana~ a act~ar los canales lentos de calcio. La fase
3 esU! relacwnada con un aumento de la salida de
P?~SIO, que pasa a ser el principal movimiento
IOm~o _trasmembrana. La prdida de cationes del
medw I_ntracelular, y la consecuente ganancia por
el me~IO extracelular, aumenta la diferencia de
potencial tra~membrana.Esto lleva la curva hacia
valores semeJ~ntes a los encontrados al comienzo
de la despo_Ianzacin; al nivel que se alcanza en el
.
to. maximo
de la fase 3 se lo denomina potenp~n
mximo.
c1al diastlico
E
. n. este momento hay ms iones sodio en el
mten_or de la clula y ms iones potasio en el
~xtenor ~e 1~ _misma que los que habia antes de la
esp?larizaciOn: L~. fase 4 d~pende de la accin
bomba de
C?mo
~onocido
e~zimatico
de~_sistema
y entrada de
de sodw
Hay salida
so 10 y potasio.
fases. La fase inicial, o fase O de despolarizacin

de la entrada rpida de sodio en la clul~
d_ep~nde
Sigme~do .u,n gradiente electroqumico. Luego que
la excitaCIOn aument bruscamenL
1
conductancia de la membrana ar~' e~~;f~ta E~
consiguiente aumento de la canfidad de cati~n es
90
_ 100
encuentra ubicado a nivel de la desembocadura de

pottsio, con retorno a las relaciones elec1rolticas la vena cava superior en la aurcula derecha, la
extentes antes de la excitacin. Este mo1imiento cual presenta, en ese lugar, nucleamientos de
es activo y depende de! un sistema enzimtico pro- clulas con pendientes de despolarizacin diastlica
duc :or de energa.
espontnea cuyo valor en reposo es el ms cercano
E~te sistema es de naturaleza fosfolipo:proteica,
potellcial de excitacin.
est localizado a nivel de la membrana celular, y la al De
esta manera, es el ndulo sinusal el que coene:ga a utilizar proviene de la hidrlisis del ATP. manda la automaticidad del corazn, permitiendo
Esw fenmeno requiere la presencia de sCidio y de . que se descarguen estmulos con una frecuencia
potasio y del sistema de la ATPasa (sodio-potasio entre 80 y 100 veces por minuto; tales estmulos
dependiente), y libera fosfato altamente energtico. posterionnerite son conducidos hacia el ndulo
r: e acuerdo con las caractersticas de la fase 4 las auriculoventricular y las ramas del haz de His,
clulas miocrdicas se ,dividen en automticas y no produciendo la excitacin y contraccin de las parautomticas. Las clulas automticas son aquellas tes inferiores del corazn, en este caso, de ambos
que tienen la propiedad de despolarizarse espontnnamente, mientras que las no automlicas son ventrculos.
El ndulo auriculoventricular es un componente
las que se despolarizan solamente cuando son ex- en serie del sistema de conduccin que interpone
citadas. Las clulas no automticas pres,~ntan un una demora en.tre las contracciones auriculares y
pot1mcial trasmembrana constante durante la fase ventriculares. Se postula que esto permite un va4 d'~ alrededor de los ~90 mV, y apenas se despo- ciamiento auricular mximo y demora la contraclari ~an cuando son excitadas por la onda propa- cin ventricular hasta que se alcanza el punto pgada de activacin.
timo efectivo dentro del ciclo. El haz de His lleva
Imante la fase 4 las clulas automtic;JS sufren el impulso desde el ndulo auriculoventricular, del
esp)ntneamente variaciones de su poten:::ial tras- cual es una continuacin, a sus ramas derecha e
membrana a partir de los niveles de potendal dias- izquierda. La rama derecha es nica, pero la i2tli~o mximo, aproximndose al lmite de exci- quierda da origen a una rama septal pequea, pretabilidad; este nivel es,de alrededor de los -70 mV, coz, antes de bifurcarse en sus divisiones: anterior
var.able para cada grupo celular. Ocurre entonces
la C.espolarizacin, correspondiente a la fase O. A
esu~ disminucin gradual del potencial trasmembra:1a se la llama despolarizacin diastlic:a espon...
...
tn,~a. fundamento de la teora ms aceptada ac'
'
"'
\
1
tua:.mente sobre el automatismo de la fibra mio~
crdica. Estas clulas se encuentran localizadas,
' .... _
priHcipalmente, a nivel de los ndulos: d ndulo
sinnsal, el ndulo auriculoventricular y posteriorme:1le en el sistema especfico de conduccin. Pero
bsicamente se hallan en el ndulo sinusal, donde
justamente estas clulas son las que tiene:n un poten~ial de reposo ms cercano al potencial de
accin, con una pendiente de despolarizacin diastlica espontnea pronunciada, lo cual les permite,
pre:::isamente, que sean ellas las que corr,andan el Fig. 11-2. Dipolo de activacin (el rectngulo represenautJmatismo del corazn.
ta un grupo celular).
El sistema de conduccin. El ndulo EinusaLse
1
--+) ,.
\
\-
/,//
GRANDES SNDROMES
92
------
-L---_
'L" ..... ,. ,
.~
+
y posterior. Las arborizaciones terminales que finalizan en el miocardio endocrdico son designadas como sistema de Purkinje. A pesar del pasaje
lento del impulso a travs del ndulo auriculoventricular, el recorrido en el resto del sistema conductor es muy rpido.
La activacin elctrica es un fenmeno dinmico
. con la progresin del estmulo. Los puntos vecinos
se irn tornando negativos sucesivamente, siempre
en relacin con los positivos inmediatamente anteriores. Este fenmeno puede ser simplificado al
mximo si se imagina la despolarizacin como una
onda que tiene una carga positiva en la cresta
seguida inmediatamente de otra negativa, y que
deja tras de s un rastro de negatividad (fig. 11-2).
A esos dos puntos, ntimamente yuxtapuestos y
de cargas contrarias que van en la cresta de la
onda, se los llama dipolo. o sea que el concepto de
dipolo sera: una carga elctrica que va vanzando
con su positividad a la cabeza y su negatividad en
la cola. Por tanto, en la medida que se produce la
excitacin los estmulos, al ir descendiendo, van
produciendo negatividad de los sectores de los que
se van alejando, y posilividad hacia las regiones
donde ese dipolo se va acercando. Esto se comprueba colocando un microelectrodo a nivel de la
aurcula v otro a nivel del ventrculo. De esta
manera, al ir producindose la estimulacin se observar que la carga positiva es aquella que va a
ser detectada a nivel de los ventrculos, y que a
nivel de las aurculas se captarn cargas negativas,
o sea que el dipolo avanza siempre con la positividad a la cabeza y la negatividad hacia la cola. Si
esos microelectrodos se conectan a un sistema de
registro, esta positividad o negatividad permitir
que, en aquellos sectores hacia donde se acerca el
dipolo se inscriba una onda positiva, y en aquellos
sectores de los cuales se aleja se inscriba una onda
negativa (fig. 11-3).
En los sectores intermedios por donde va trascurriendo el dipolo se encontrar una onda difsica,
F1g. 11-3. Registro de los fenmenos elctricos de la activacin celular. El electrodo (E) en la extremidad a capta potenciales negativos, y en la extremidad b potenciales positivos. En la posicin intermedia el registro ser isodifsico:
inicialmente positivo y despus
negativo (cada rectngulo representa un grupo celular).
o sea, con una positividad inicial, y una negatividad posterior, iguales.

Fenmenos elctricos de las aurculas. Despolarizacin auricular. La primera regin en despolarizarse es el ndulo de Keith y Flack, que se
torna negativo en relacin con otras porciones no
excitadas. La onda de negatividad avanza por el
sistema de conduccin sinoauricular propagndose
tangencialmente a la pared y provocando la activacin simultnea del endocardio y el epicardio de
las aurculas.
Por la propia localizacin del ndulo sinusal en
la aurcula derecha, sta es la primera en ser activada, siguindole el tabique interauricular y la aurcula izquierda. La aurcula izquierda recibe el
impulso elctrico del ndulo sinusal a travs de los
fascculos de Bachmann.
La ltima regin que se activa en la aurcula
derecha se localiza 'inferiormente entre la vlvula
tricspide y la vena cava inferior, mientras que las
ltimas activadas en el proceso auricular izquierdo
se ubican en la regin posteroinferior, a nivel de la
desembocadura de las venas pulmonares inferiores. El registro electrocardiogrfico de la activacin
auricular se denomina onda P.
Repolarizacirr auricular. Terminada la activacin de las aurculas se inicia el fenmeno de
recuperacin, en el cual .las primeras regiones en
positivizarse son las porciones prximas al ndulo
sinusal. La onda de repolarizacin se propaga
paralelamente a la pared auricular, alcanzando en
forma simultnea sus dos superficies.
,
La repolarizacin auricular no se manifiesta en
el ECG pues queda involucrada en el proceso de. ~ '
despolarizacin ventricular. O sea que coinciden
en el tiempo la repolarizacin auricular con la
despolarizacin venlricular, y por consiguiente la
repolarizacin auricular va a ser invisible en el
ECG.
Fenmenos elctricos de los ventrculos. Despolarizacin ventricular. El estimulo, progresan-
do velozmente por las ltim~s ramificaciones de la

red de Purkinje, activa las fibras mioc~dicas de
los ventrculos despus de un pequeo uempo de
latencia. A pesar de que el fenmeno elctrico de
despolarizacin es continuo, .existe un evidente
retardo en la propagacin del estmulo desde el
tejido especfico al miocardio basal.
La primera zona que se despolariza se sita aproximadamente en la porcin media de la cara
izquierda del tabique interventricular, segn los
trabajos de Sodi y col., que modificaron los conocimientos clsicos de despolarizacin simultnea
de las paredes septales. Aquella regin septal ser
la primera en perder su positividad tomndose.
negativa en relacin con otras porciones de los
ventrculos an no despolarizados. Este fenmeno
podr ser representado por un vector resultante,
suma de gran nmero de pequesimas fuerzas
elctricas que inician ,el proceso de despolarizacin ventricular.
Cuando se lo estudia en la superficie corporal, el
vector que surge precozmente en el campo elctrico del corazn puede designarse como vector 1 o
vector septal, y tiene expresin electrocardiogrfica a pesar de su pequea magnitud por ser la
fuerza dominante en este momento inicial de la
despolarizacin (fig. 11-4, A y B ).
La orientacin del vector inicial depender de la
posicin espacial del tabique interventricular, que
a su vez depende de las rotaciones del corazn.
Durante la despolarizacin septal el estmulo se
propaga por la superficie endo~rrlica de los ?~s
ventrculos donde las fibras del ststema de PurkmJe
favorecen una activacin rapidsima y casi simultnea de la mitad o de los dos tercios internos del
espesor de las paredes libres ventriculares.
La superficie interna y despolarizada se comporta como negativa en relacin con la externa,
cuya despolarizacin se inicia, o sea que nuevamente en esta zona encontramos un dipolo que
avanza de endocardio hacia epicardio, confirindole negatividad al endocardio y positividad hacia
el epicardio (fig. 11-5).
Al contrario de las aurculas, la progresin del
estmulo elctrico en los ventrculos se realiza perpendicularmente a la pared, dirigindose desde el
endocardio hacia el epicardio.
En corazones normales de adultos, los potenciales generados por el ventrculo derecho son de baja
maCTnitud debido al pequeo espesor de sus paredes: mientras que los del ventrculo izquierdo son
de mucha mayor amplitud; despus de la despoJa-.
rizacin inicial de la porcin media del tabique, se
despolarizan la regin septal baja y 1~ pared libre
del ventrculo derecho, aumentando dtscretamcnte
el potencial de las fuerzas e!ctric.1~ dirigidas ha
ca adelante y a la derecha. Predomma una fuerza
elctrica resultante de la suma de los vectores fi
derecho y II izquierdo, o sea el vector ll, que c?mo
consecuencia del predominio de los potencwles
93
Fig. 11-4. A, los principales vectores resultantes de la

despolarizacin de los ventrculos. Corte horizontal del
corazn. VD, ventrculo derecho; VI, ventrculo izquiervector septal; 2d, vector de la pared libre del
do;
ventrculo derecho; 2e, vector de la pared libre del
ventrculo izquierdo; 3, vector de las porciones basales.
B, orientacin espacial de los tres vectores principales
de la despolarizacin ventricular.
r.
del ventrCulo izquierdo se orienta hacia atrs, a la

izquierda y abajo, apuntando hacia el ventrculo
dominante. Posteriormente los estmulos alcanzan
las porciones altas y bajas de los ventrculos y del
tabique interventricular, que son las ltimas en
activarse; la direccin media del proceso de despolarizacin de estas regiones, representada por el
vector JI! o vector basal, apunta hacia arriba, a la
derecha y atrs.
Por tanto, para compr~nder mejor los fenmenos
elctricos del corazf;n en la superficie corporal, es
posible sintetizar el complejo proceso de ~espola
rizacin ventricular --que correspondena a un
nmero infinito de vectores-- en los tres vectores
principales ya sealados: el vector I o ve;ctor
septal, el vector II o vector de la pared libr~ del
ventrculo izquierdo, y el vector III o vector basal.
En la prctica diaria es comn considerar al
vector medio resultante, o vector AQRS, como el
que sintetiza todos los fenmenos elctricos manifestados durante la despolarizacin ventricular. Este
vector AQRS determina o resume las fuerzas de
94
GRANDES SINDROMES
repolarizacin ventricular, en el cual las clulas

ganan carga~ positivas. La diferencia de potencial
que se .comienza a establecer entre las zonas ya
r~polanzadas y las an negativas hace que se registre una deflexin redondeada y lenta denominada onda T. Al contrario de lo que sucede en las
aurculas, la recuperacin de los ventrculos inscribe habitual.mente una onda de polaridad igual a
la del complejo Q~S. o sea que, si ste es positivo
la onda T tambin se inscribir hacia arriba de 1~
lnea isoelctrica (fig. 11-6).
La repolarizacin ventricular, que debera tener
!ug~ desde .el endocardio hacia el epicardio, se
Fig.11-5. La despolarizacin y la repolarizacin ventrimvwrte d~bido a la accin discutible de varios
cular se suceden perpendicularmente a la pared ventric;uar. Los fenmenos elctricos registrados tienen pola- f~ctores que retru:cta:fan la recuperacin de las porCIOnes subendocard1cas. Entre esos factores se inndad opuesta en el endocardio y en el epicardio.
cluyen la presin de la sangre intracavitaria sobre
el en~_ocardio, la ~emp~ratura ms baja de ste en
despolarizacin ventricular. Tales fuerzas detenni- relacwn co? el eptcard:o,} aun la mejor irrigacin
nadas por ese vector pueden llegar a tener distinta de las por~mnes subeptcardicas (fig. 11-7).
localizacin.
Se ten_d.ra entonces una onda de positividad que
~osteriormente se ver cmo se hace para deter- avanzan~ Ien~mente desde el epicardio hacia el
~:nar este. vector resultante de toda la despolarizaendocardio. S1 observamos cuidadosamente, a pecm~ ventnc~lar, q~~ en distintos individuos puede sar ~e que el pro~eso se dirige desde el epicardio
vanar de onentaciOn de acuerdo con diferentes hacia el endocardiO, el vector representativo de la
alteraciones, ya sea anatmicas, fisiolgicas o es- rep?larizaci.n ventricular permanece apuntando
tructurales (p. ej., hipertrofia o dilatacin de las ~a~ta las ~e~I?ngs externas, donde estn las posicmaras cardacas).
tlvidades IniCiales, y avanza hacia el endocardio
. Repolarizaci6n ~entricular. Despus de haberse como en contramarcha.
mscnpto el complejo QRS, toda la masa miocrdica
De esta manera, si colocamos un electrodo exest despolarizada y presenta signos negativos. plorador a la izquierda del precordio, vera la punta
P.uesto qu~ durante cierto tiempo no hay diferen- del ve~~or du~a~te todo el proceso, registrando una
Cias apreciables de potencial, se observar una de.fle~I?n positiva. La onda Tes morfolgicam~nte
lnea ~as isoelctrica denominada segmento ST. asimetnca, con_ u~a ~ama ascendente lenta y la
Inmediatamente despus se inicia el fenmeno de de~ce~dente mas .mch?~d~. Esta simetra podra
atnbmrse a la lentitud tniCial de los fenmenos de
recuperacin subepicrdica, zona recin activada
seguida de mayor rapidez en las porciones suben~
d.oc~dica~ despolarizadas. Es posible destacar que,
SI bien existe un nmero infinito de fuerzas elctri.cas, aqu tambin es valedero considerar, de la
misma manera que con el vector AQRS, una fuerza resultante representada por un vector de
repolarizacin que se orienta desde el endocardio
hacia el .epic~dio, de arriba hacia abajo y de de~----------------~
recha a tzqmerda, por el predominio de la masa
muscular izquierda; este vector, llamado AT, resume todo el proceso de repolarizacin ventricular.
Anlisis vectorial de la actividad elctrica del
++-""- - - - / .
"
E
corazn. Los fenmenos elctricos que se desarrollan durante 1~ activacin miocrdica se propab
gan por los medios conductores que circundan al
c?razn. y determinan~ en la superficie corporal,
1
1
diferencias de potencial que pueden ser registradas
Fig: .11-6. Arriba: el electrodo E registra potenciales por los electrocardigrafos. Un electrodo exploposmvos en ~a extremidad a durante la repolarizacin rad~r coloc~do .e~ el trax, a nivel del pex cardaco,
celular. AbaJo: el electrodo E registra potenciales registra en mdtvtduos normales las variaciones de
negativos en la extremidad b durante la reuolarizacin potencial ya enunciadas. La primera onda positiva
celular. El rectngulo representa un grupo ~clular.
representa la despolarizacin de las aurculas y se
11. ELEC1ROCARDIOGRAFIA
'+~
.J~~
denomina onda P. El fenmeno elctrico. que se

man fiesta por deflexiones rpidas hacia ~tbajo y
hacia arriba de la lnea isoelctrica corresp~:mde al
comr,lejo proceso de despolarizacin ventricular y
se ll.:ma, en su conjunto, complejo QRS. A cntinua~in se inscribe la onda T, que corresr,onde a
la re>olarizacin ventricular. Tambin se observa
la onda U, relacionada con la porcin inicial del
poter.cial trasmembrana de accin.
Se podra suponer, por la teora del dipolo, que
exist1m cuatro vectores representativos de las dife- Fig. 117. Vector representativo de la repolarizacin
rentes fases del ciclo cardaco: los vectetres de celular.
despolarizacin y de repolarizacin de las :turculas y los de despolarizacin y repolaiizacin de los graduada (fig. 11-8) en la cual el dimetro trasverventrculos; sin embargo, la repolarizacin :turicu- sal separa dos campos: uno de valores positivos,
lar, que acontece en gran parte junto con e-1 fen- situado por debajo y donde los valores angulares
menc' dominante de la despolarizacin ventricular, varian de O' a+ 180', y otro de valores negativos,
casi no tiene expresin electrocardiogrfica .:m con- en el semicrculo superior, que varan de O' a -180'.
diciones nonnales. Por tanto, es suficiente con sub- Si en dicha circunferencia dividida por una lnea
dividir la actividad elctrica del corazn en tres trasversal (que repre$enta DI, o sea la lnea de
vectcres principales:
unin entre brazo derecho y brazo izquierdo) se
l. :s-.1 vector AP, que representa en el espacio la trazan las otras derivaciones, se tendra DII, que
magr.itud, la direccin y el sentido de la acti'Vacin mide la.; diferencia de potencial entre la pierna
auricular.
izquierda y el brazo derecho, y DIII, que la mide
2. El vector AQRS, que sintetiza la despolariza- entre la pierna izquierda y el brazo izquierdo.
cin ventricular, de proyeccin en el plano ::rontal.
Posteriormente, en dicha circunferencia se trazan
3. El vector AT, que en proyeccin frontal repre- las derivaciones unpolares: aVR, que mide la difesenta la magnitud y la orientacin en el esp3.cio de rencia entre el brazo derecho y el centro elctrito
del corazn; aVL, entre el brazo izquierdo y el
la repolarizacin ventricular.
El ECG nos pennite el estudio de las fuerzas centro elctrico del corazn; y aVF, entre la pierna
elcbicas del crazn situadas tanto en e:: plano izquierda y el centro elctrico del corazn.
frontll como en el plano horizontal.
De .esta manera se tendran representadas las
Las derivaciones del plano frontal. Las deriva- doce derivaciones del plano frontal (fig.ll-8).
ciom s en la superficie del cuerpo pueden ser inCada una de las 1neas que se traza debe ser
finitas, por eso ha sido necesario establecer una prolongada atravesando el punto O y prosiguiendo
hasta que vuelve a cortar la circunferencia. De esta
conv,~ncin, a fin de que los registros ob(enidos
pudksen ser comparados. Se han determinado dis- manera se construye el denominado sistema
tintm: tipos de derivacio~es: la primera derivacin, hexaxial. A travs de este sistema es posible detero DI, que estudia la diferencia de potencial entre el minar el vector AQRS o vector resultante de la
brazc, izquierdo y el brazo derecho; la s~~gunda despolarizacin ventricular.
derivacin, o DII, que mide la diferencia de potenPara establecer el eje elctrico en fonna prctica
cial entre la pierna izquierda y el brazo derecho; y se utiliza un mtodo que facilita la proyeccin de
la ter;:;era derivacin, o DIII, que mide la diferen- un vector en el plano frontal y que consiste en
cia d<: potencial entre la pierna izquierda y el brazo observar las reas del fenmeno estudiado --en este
caso el complejo QRS- en las derivaciones DI y
,
izqui~rdo.
La:: derivaciones bipolares de los miembros tam- aVF. La derivacin DI permite conocer la orienbin :;on llamadas derivaciones clsicas o estndar. tacin hacia la izquierda si la proyeccin es posiO s~. que las derivaciorles clsicas o estndar son tiva, o hacia la derecha si la proyeccin es negativa; aVF, por ser vertical, determina la orienDI, ii y DIII.
Co1 el fin de poder ~studiar con ms profun- tacin hacia abajo, proyeccin positiva, o hacia
didac las distintas reas 'cardacas se desarnllaron arriba, proyeccin negativa.
Si las reas tienen predominio positivo en estas
nuevas derivaciones, llamadas unipolares. Las derivaciones unipolares son aquella<; que unen el dos derivaciones, el vector estar localizado entre
punte' explorado del corazn con el centro elc- O' y +90'. Cuando la proyeccin es positiva en DI
trico del corazn. En el plano frontal, entor..ces, se y negativa en aVF el vector estar localizado entre
regis1ran y estudian las derivaciones DI, DI[, DIII, O' y -90', y si es negativa la proyeccin en DI, el
aVR, aVL y aVF, de las cuales las tres ltimas son vector estar a la derecha. Si aVF fuera positiva
estar entre +90' y+ 180', y si fuera negativa entre
las dt:rivaciones unipolares.
De :erminacin de los vectores elctricos. Para -90' y -180' (fig. 11-9).
Podr obtenerse una localizacin ms aproxilocal:zar un vector se utiliza una circunferenci?.
+-----
v-~:
1
)
95
96
GRANDES SINDROMES
D,
'V
yv.A.+v
02
01
.J\ryy
11. ELECTROCARDIOG RAFIA
R L F
AAY
goo
vv.~\rA-vy
AAA.VAA
AAA
Derecha
V"VA
Izquierda
Fig. 11-8. Proyecciones de distintas posiciones de un vector. En cada ejemplo est representado el registro sucesivo
de la proyeccin del vector en las derivaciones Dl, D2, D3, aVR, aVL, aVF. Sistema hexaxial.
mada del mismo vectm:, de 30 en 30, si se considera en este momento la proyeccin en otras
derivaciones. Se debe destacar que en el crculo de
las proyecciones del plano frontal toda derivacin
es positiva en una mitad (un hemicrculo es igual a
180') y negativa en la otra. Por ejemplo, la deri~acin DIII es positiva entre +30' ~-150', en el
~entido horario. En el mismo sentido,;aVL es positiva entre -120' y +60; la lnea que marca el
cambio de signo es la perpendicular a la derivacin considerada; as, un vector localizado entre

o y +90' estara situado entre o y +30' cuando
adems sus proyecciones positivas en DI y aVF,
fuesen negativas en DIII. El vector estara entre
+30. y +60' cuando las proyecciones fuesen positivas en DI y aVL. Finalmente, cuando en DIII
aparecieran positivas y en aVL negativas, indicaran una situacin entre +60' y +90'. Puede utilizarse el mismo mtodo para los otros cuadrantes.
El corazn es un rgano tridimensional y por eso
- goo
1
los vectores cardacos tienen una orientacin es1
pacial; como se sabe, bastan dos planos para orienl
D1 aVF
:
tar un vector en .el espacio. As, si se conocen las
1
proyecciones de un vector en los planos frontal y
1
horizontal, ese vector puede ser localizado en el
espacio.
1
Adems de las seis derivaciones ya descritas, en
18Ql'-~----------,....l- - - - - - + oo
la prctica diaria se registr~n otras seis derivaciones unipolares, que h,ui sido designadas Vl, V2,
0 1 aVF
D, aVF
V3, V4, V5 y V6 (fig. 11-10). La ubicacin de
+
+ +
estas seis derivaciones es la siguiente:
V1: en la interseccin del cuarto espacio intercostal derecho con el borde derecho del esternn; ,
V2: en la intersecciQ del cuarto espacio nter-~'
costal izquierdo con el borde izquierdo del es+ goo
ternn;
V3: a la mitad de la distancia entre V2 y V4;
Fig. 11-9. Representacin de las proyecciones en Dl y
V4: en la interseccin del quinto espacio interaVF de un vector orientado en cuatro diferentes direcciones: hacia la izquierda (proyeccin positiva en Dl), costal izquierdo con la lnea mediocJavicular;
hacia la derecha (negativa en D1 ), hacia abajo (positiva
V5: a la misma altura que V4 en la interseccin
en aVF) y hacia arriba (negativa en aVF).
con la lnea axilru- anterior;
y y-
97
V6: a la misma altura queV4 y V5 en la interseccin con la lnea axilar. media.

Todas ellas exploran el fenmeno elctrico a
partir de la cara anterior d~l t~ax y se las d~no
mina precordiales. Las denv~c10nes precordtal~s
son consideradas como derivaciOnes del plano sagital. As, en un segmento torcico que compr~n
diese las costillas cuarta y quinta y los. espaciOs
intercostaies cuarto y quinto estaran las lneas de
las derivaciones precordiales (figs. 11-11 y 11-12).
El centro elctrico del corazn es el punto donde
aparentemente estn aplicados los vectores carda-
cos se lo llama tambi~n centro de origen aparente
de ios vectores. Considerando una seccin horizontal del trax, el centro elctrico est desviado
hacia adelante y a la izquierda; por tanto se proyecta
en la pared lateral ms anteriormente que en. el
punto correspondiente a V6, y en la pared antenor
aproximadamente a nivel de V2, que est a la
izquierda de la lnea media. Es por es~ razn q~e
para saber si los vectores AQRS se onentan h.acm
adelante o hacia atrs, basta calcular la polaridad
de las deflexiones en la derivacin V2.
Si los complejos QRS son predominanteme~~e
positivos en V2, sus respectivos vecto:es se dmaen hacia adelante; cuando al contrariO son predominantemente negativos, los vectores estn volcados hacia atrs; y si son isodifsicos, de suma
algebraica igual Oen V2, la orientacin es perpendicular a esta lnea de desviacin y por tanto el
vector est situado en el plano frontal sin desviarse
ni para adelante ni para atrs.
EL REGISTRO ELECTROCARDIOGRAFICO
Coordenadas del papel de registro. En el

trazado electrocardiogrfico el tiempo se mide por
lneas verticales separadas unas de otras por un
intervalo constante que corresponde a un valor
prefijado. El voltaje, a su.~ez, est relacionado_ con
lneas horizontales, tamb1en separadas entre SI por
un intervalo fijo que corresponde a un determin~do
valor de voltaje. De esta manera, queda constnndo
un sistema de abscisas y ordenadas que forma un
. cuadriculado sobre el papel. En los papeles comunes de registro directo, el cuadriculado indica
lo siguiente:
y~
Fig. ll-11. Las derivaciones p;ecordiales Vl a ,V6 Y
sus relaciones con un corte. honzontal del cora:wn.
Flg. 11-10. Puntos de aplicacin de los electrodos para

el registro de las derivaciones precordiales Vl a V6.
-Cada trazo (tanto los verticales como los horizontales) dista de otro un milmetro, formando as
pequeos cuadrados de un milmetro de lado.
- Entre cada grupo de cinco cuadraditos existe
un trazo ms grueso que delimita cuadrados mayores, de 0,5 centmetro de lado.
En la prctica diaria se imprime una velocidad
patrn a la traccin del papel. Esta vel~cidad ~~ de
25 mm/seg. Existen aparatos que permiten utilizar
velocidades mayores, tales como ~O mm/seg o ta?lbin 100 mm/seg, y que se emplean para estudiar
ciertos detalles en la inscripcin. Con la velocidad
de 25 mm/seg cada milmetro pasa a valer 0,04
seg, y por tanto un grupo de 5 mm representa 0,20
segundos.
Antes de iniciar el registro del ECG se debe
calibrar al aparato con referencia al voltaje. Existe
para eso un dispositivo elctrico. que introduce
una corriente perfectamente conocida de 1 mV en
el circuito; se acostumbra a calibrar el aparato de
modo que a 1 mV corresponda una desviacin de 1
cm de la lnea de base; de esa manera, cuando
introducimos el estndar elctrico en el sistema, se
obtiene una desviacin de diez lneas horizontales
98
GRANDES SlNDROMES
: ..;
. '. .... .,~
.
.... -.
_.:
. . .
--,:.
t, .
...-.....-~-~ . ~-~-: _:_:L_:: _ :: ...
complejo QRS, y el ST ~desde el final. de1 coinplejq ..

, QRS hasta la,iniciad11 de la onda P~ Esqignad~. :?
dcstacar'Ja unin d~l complejl) QRS. CO!l el segC.
mento
llama.d~ ptU1t~ j.
., , '
,:. .._:.-:._ :~ ..
. .
:_ .. :::. :_: . . ::
-<~\.
ST,
El~c~ro~ardi~g-rama n~~~l~ , , :-~:
:onda .p:
.En el i~gistr~electrbcardiogrfi~~cie la .superfi~.::

Cie corporal con el estndar ~abituat; Jadespolari~:
' zaciri . .auricular se manifiesta por .una .pequea:;'
v,
, . Flg. 1l2, Proyecd~. es. de un. vc.cto.r orlertad ha~la :denexin redondeada,laoni:Ia P; '. . ;: ' . .', :;
. Duracin. Represent.a e} tiempo de despolariza;..-:.::
:.adelante y a la derechaen las dcrivacionf;S Vt(deflc, .:cin-toll de las aurculas.yvara ccm Ja.~_daddet
xin positiva) y Y6 (deflexin negati':.a).
.
. individuo y con la frecuencia cardaca. .. , .. <.;

La duracin de la o11da P,oblenid~ generalmente .
.. , .(10 mm:::: 1 cm), o se:i,de dos lneas gruesas. Cada ,en DII,. tiende a.sermRyor cuan'toro,lyor sea .la:::'
. .ull milfmotro pasa a valer por tanto ,l mV en el :edad; vari::mdo de 0,06 :1 0,09 seg en los nios y de _::,
sistema de las ordenadas. Cuando las deflexiones 0,08a 0,11 seg en .los adultos; es menor cuanto
en una determinada derivacin son muy amplias y mayor sea la frecuencia cardaca. Estos dos facto~ ,
tienden a sobrepasar los lmites del papel, se sude res son los ms importantes y siempre deben le
djsminuir el estndar haciendo que 1 mV corrspon- ncrse en cuenta cua11do se valora la duracin de
da a 5 mm. Esto es, reduciendo a la mitad el patrn una onda P para establecer si hay o no anomalas
anterior.
de la despolarizacin amicular. La duracin media
En el registro eleclrocardiogrfico se determina. de la onda P es de 0,085 segundos. . .
la presencia de ondas, intervalos y segmentos . Morfologa. La onda. P normal es rCdondctida,
(fig.ll-13).
.
monofsica y presenta ocasionalmente pequeas
L~s on&ls son las deflexiones P, QRS (que es un elevaciones, de modo que entre un pico y otro no
complejo), T y U, Los ifltervalos Q espacios son: a) existen ms de 0,03 segundo:S.En los individuos de
el intervalo PR, que va desde el comienzo dt~ la poca edad, o simpaticot6nicos, y en los aumentos
onda P hasta la iniciacin del complejo QRS, y de frecuencia canl~ca, se pueden observar ondas
que comprende. por tanto la onda P y el segmento P puntiagudas, pero con un voltaje qu~ se encuco~
PQ, y b) el intervalo QT, que va desde el comienzo tra dentro de los lfmites normales.'

del comptcjo QRS hasta la iniciacin de la onda T,
Arnplhd El volt.aje mximo de la onda P en
y que comprende todo el fenmeno de la sstole individuo;:; normales se ubica cntr~ 0,25 y OJO mV,
elctrica venlriciJlar, despol:trizacin y repolariza. o sea de.2,5 a 3 mm; rnedido en la derivacin DH.
cin, esto es, e.t complejo QRS, el segrento ST y . Polaridad. La .onda.P en la superficie corporal.
la onda T. Los segmentos son el PRo PQ, que va puede ser poshiva. negativa o isoelctrica, depcn-
desde el final de ta onda P hasta la inicinc i6n del' diendo de la oricnta.Jn del vector de la despoJa~
R
Fig. 1113. Las dcfleli.oncs,

segmentos e intervalos dci
electrocardiograma nom1al.
l
\.
11. ELEcTROCARDIOGRAHA .
99
rizacin auriculr;
. .
.
. . . . del QRS tiende a ser tanto mayor cuanto ms edad
' .~-Como ya se vio, la i::n:ientadn media de la des-.. -. tenga eUndivi~uo,y cuanto menor sea la frecuencia
;polarizacin auriCular noimalapunr.a h~cia abajo y cardaca. . . .

..~:,:a la izquierda, c<Jn pequea o ningt1na iiJclinaciqn La dinaciri del QRS aumenta con la edad, aun
' : haciil adelante (~ hacia at.is: Por esta razn las ,_sin ml)dijicacJones de la frecuencia, y con los in-:-) ondas P son nortnalmente negativas en 'las regio~:: cremen tos de la superficie corporaL Es mayor en
nes superior y derecha del trax, tanto en la cara. .los atletas que presentan n cierto retardo en la
.anterior .como en la posterior, y positivas et)la .<porcin final.del complejo QRS.
.
:.>regin inferiorizquierda'.
.
' . .: : Normalmente el QRS se inscribe en 0,05 a O, 16
Entre esas do.~ zonas de positividad y. negati- . segundos. Una duracin de 0,11 scg en los adultos
vidad existe una; estreeha faja donde se registran .'es sospechosa y aparece muy raramente en persoondas Pisodifsk,as, demarcando el plano de po-. ~- nasnormales; lo'rnsfrecuente es que se relacione
.t~nciales_de tran.scin, llamado plano O; , < ,: con trastornos de la conduccin intraventticular
.:.,; ..Orkntacin d~l vector AP. El eje elctrico de P. _.del estmulo o con un crecimiento ventricular.
:::en el plano frontal se sitanormalmente~en cerca-- Morfologa~ La morfologa del complejo QRS
cl~l97% de los casos~ entre +30" y +70~; la v~.ri - norrnal es extremadamente variable en lar; difc~cn
.cin en le pta1o ._va de -30_ a +90; valoresde . . tes observaciones. La proyeccin, en una derivacin
~ a~iededor d~ t9W, con ondas isodifsicas en DJ ~dada, de Jos tres vectores principal;s del fenmeno
. c',;. Qic~menle; se ngistran en caso dedextrocardia o.~ de activacin ventricular, produce deflexiones de
e:, ms raramente en portadores de crdiopatas. Se. tamao y polaridad variable~ segn la orientacin
considera que la: orienLacin normal media se en-. espacial de la lnea de derivacin y de cada uno de
cuentra alrededor de los +60".
.
los. vectores. La posicin anatmica del cora1.n
El eje o vectc-.r AP se denomina con el mismo influye en el registro del complejO QRS normal.
sistema hexaxial y de la misma manera como de
M'as adelante se irn mencionando las dislinws
terminbamos el vector AQRS.
. morfologas que puede presentar el complejo QRS
y cada una de sus ondas -onda Q, onda R y onda
S-de acuerdo con las diferentes alteraciones pa
tolgicas del corazn.
Segmento PR ein4ervalo PR
Amplitud. El voltaje del complejo QRS vara
Al terininarel registro de Pse inscribe en el mucho ydepende e condiciones cardiacas y cxECG un scgmet1to isoelctrico, denominado seg- tracardacas, como por ejemplo, del medio con: menta PR, que <Jebe ser medido desde el fina! de la ductor que rodea al corazn.
onda P hasla el comienzo del complejo QRS, tanto
En los nios, de pared torcica delgada, el vollajc
se inicie ste por una onda Q como por una onda . es relativamente amplio. Uncamente la pnktica
R. Normah:ncnte es1.e segmento 110 presenta desnive- diaria de la interptetacin electrocardiogrfica perles que sobrepasen Jos 0,5 mm y tiene tendencia a mir formarse un criterio para la vaorir.acin
inscribirse en el sentdo inverso al de la P prece- . aproximada de los complejos de gran voltaje en
dente, a medida que aumenta4a frecuencia cr~rdaca. cada caso en particular, con el objeto de. juzgar si
El irJtervalo PR se mide desde el principio de
se encuentran dentro o fuera de los lmites nor. onda Fhasw.la hiciacin del complejo ventricular mates.
rpido, tanto ~;omience e.ste por una onda R c:mo
Se considera que existe bajo voltaje cuando n in.
por una onda Q. El PR varfa con la edad del guna deflexin positiva o negativa de ias de{iva., individuo y ton la .frecuencia cardaca. Existen ciones clsicas sobrepasa los 5 mm, o cuantlo la
tablas que nos rermiten evaluar para un dctermi suma de todas ls deflexiones R en DI + S en Dl +
nado caso cul es la duracin mxima normal de R en Dll + R en DIII +S en DUI no exceden los 15
este intervalo. ; .
mm.
Normalmente ~consideramos que el PR no debe
En las derivaciones precordiales se considera
sobrepasar en loe -~~llos los 0,20 segundos.
que existe bajo voltaje cuando la suma de las amplitudes de la onda R ms la de la onda S no
sobrepasa los 9 mm y 7 mm en V2 y V6, respectivamente.
. CQmpJejo QRS
La obesidad, el enfisema pulmonar, los derrames
Duracin.''EJ:Jerodo durante el cual se inscribe y edemas, son condiciones extracardacas que ael complejo QR:), que representa la duraci6n total . vorecen el registro de complejos de hajo volwjc.
de la dcspolari tacin de los vt~ntrculos, comPolaridad. La despolarizacin ventricular me ..
prende desde la, iniciacin de la despolari1.acin dia, dominada por el gran voltaje de los fenmenos
seplal -comicm,o de la onda Q- hasta el final de elctricos que suceden duran le la actividad elc' la dcspolarizaci.n de las porciones basales del trica del ventrculo izquierdo, se orienta normaltabique y de los.ventrculos, finai de la onda S, De menle, en individuos adul!os y normolneos, haca
la misma manera que para la onda P, la.duracin abajo, a la izquierda y atrs (orientacin del vector
.<,
es
la
100
l J. ELECTROCARDIOGRAFlA
GRANDES SINDROMES
U). Como consecuencia se registrarn complejos

QRS predominantemente positivos en las regiones
anterozquierda y posteroizquierda del trax. y
habitualmente complejos predominantemente negativos a la derecha del precordio y en las regiones
prximas al hombro derecho.
Orientacin del vector AQRS. El eje elctrico
de! QRS en individuos normales en el plimo fronl..ll, vara ampliamente enl.re los extremos de -40 a
-!-130". La edad y el tipo constitucional son los
principales factores que deben tenerse en cuenta
en la oriemacin del AQRS. La direccin media
del vector en los adultos es de +40', y de +60. en
nios de uno a doce aos.
En Jos recin nacidos el vector AQRS est di~
rgido hacia la derecha, abajo y adelante, aproximadamente a +110" o +120". Esto se debe a la
oredominancia dd corazn derecho en esr.a edad.
. Confonne el ventrculo izquierdo sufre su desarrollo fisiolgico, el vecLor se va desviando a la
izquierda, de suerl.e que en el adulto su posicin
nonnal es Jwcia este lado. Despus de los cuarenta
aos de edad son frecuentes los AQRS a+ 30 y +40..
segunda. La polaridad de ia onda T depende deJa

orientacin del vector AT. Dicho vector AT se
dch~rmina; en el sistema t::exaxil, de .acuerdo con
la polaridad de la onda Ten las distintas derivaciones, tal cual se lo hace co.11 el vector AQRS.
Intervalo QT
El pe.rodo entre \a inici,lcin del complejo QRS
y el final de la onda T se rfenom in a intervalo QT y
corresponde a la dracir; total de la .sstole elctri ca venl.ricular. En gene( al el QT se observa me-:- .

, jor en la dt! ivacin DH. El intervalo QT es mayor :
en las mujeres que en los hombres y vara inversa~
mente con la frecuena ,:ardaea. Por dicho mo:.
tivo, cuando se detennina d segrnemoo intervalo
QT. este niervalo debe !>t::r corregido para la frecuenda cardaca puesto cue a frtcilencias carda~
cas bajas, en caso de. bmdicardia sinusal, el QT
ser prolongado, y ste s~;. acorLar en la t:1q uicar-
di a sinusal.
El QT corregido normal se e.ncuenrra dcmro de
los 0,42 a 0,44 segundos. Para poder determinar el
QTcorrcgido se mide el intervalo QT en ccntsi~
mas d segundo y ..'ie lo divide a continuacin poi"
Segmento ST
la ra:t cuadrada del peroclo de Liempo RR. De esta
E! intervalo entre el final del comp1cjo QRS y la manera es posible establcee.r que se llama el QT
iniciacin de la onda T se denomina segrnt:;nto ST. corregido para la frecuenCia cardaca.
El punto de unin entre el final del QRS y el
comienzo del segmento ST se Jlam puntoj. Generalmente no hay un lmile ntido entre el seg- Onda U
mento ST y la iniciaciri de la onda T, y ambas
Despus de la onda T se puede observar, princi.
panes representan el proceso de rcpolarizadn
venuiculax que se inicia a nivel de insd:pcln del. paJmente en l!is dcrivacioes precordiales de.V3 y
... V4, una pequea detlex\n redondeada dcnomi~ .
punto j y tcnnina al final de la onda T:.'
El segmento ST es isoelctrico o presenta un nada onda U. Tine la mis!lia polaridad que la
onda T, como mximo 10% de hnpJitud de sra
desniv.el de pequea magnitud:
en las derivciones precordiales ..La amplitud de la
onda U es inversameJ'lte proporcional a la frecuenOnda T
cia cardaca, siendo :ma~or.en ls atletas bradicrdi-
cos y menor en los nios taquicrdicos.
La gnesis de la onda :'' t>s muy discutida. Se
Se debe sealar que en la prctica no se mide la
duracin aislada de dicha onda. yque esta medida admiten dos hiptesis: la i( ,cra~sugiere ql)e es el
se halla incluida en el clculo del. intervalo QT. El resultado de la diferencia de potencial entre la
voltaje de la onda Tes relmivamemc menor que el musculatura subendocrl:Hca,. qpecialmcntc los
del QRS, y se lo valora sin gran exactitud en la msculos papilare.s; y la ~ubepitrdica durante la
interprcracin cotidiana. Ondas T de gran volmje, repolarizac.in ventricular\ probablemente set.:undatendiendo a puntiagudas. aparecen principalmente ria a diferencias de con,:entracioncs inicas: La
en las derivaciones precordiales y en individuos segunda considera que rel:1rescmn. la rcpolarizacin
normales, vagoLnicos, o en la hmdicardia sinusal. de las 'fihras del sistema qte l?urkinje.
La onda de repolari:l.acin ventricular tiende a ser
de pequea amplitud en las derivaciones en las que el
ve.c.tor se orienta perpendicularmente, y en los indiElectrocardiogri..ama patolgico
viduos simpalicotnicos y con taquicardia sinusal.
Se considera que una onda T jnferior a 0,1 mV Ctecimientos auriculares
en DI es patolgica. Sin embargo, este hecho fue
i
observado en individuos normales.
Credmicritouriculari derecho. En este lipo de
Morfolgicamente la onda T es redondeada y crecimiento aumeman de /rnanera pnrticular las fuerasimtrica, con la primera porcn ms lenta que la zas de la despolarizadni de la cara anterior de la
lo
'
aurcula derecha, y por ende, la magnitud del vector de la despoiariiacin auricular.

Las fuerzas auriculares derechas superan a las de
la atrrcula izquierda, por lo cual el vector resulmnle de 1a activacin de ambas aurculas se orienta
ms hacia adelante y hacia abajo. Eslos hechos
explican Jos signos electrocardiogrficos del ere. cimiento auricular derecho. Estos son:
L El vector AP se localiza entte los +60' y +90.,
es decir, a la derecha de. su posicin nom1al de
aproximadamente +54. a +60".
2. Las fucrL.as e1ctrkas aumentadas por el crecimiento auricular derecho apuntan hacia abajo,
es decir, hacia la pierna i.zquierd; por 1anro, eJ
voltaje de la onda P en Jas derivaciones DH y
DIII y en la unipoJar aVF ser mayor.
3. La onda P es picuda y con ramas simtricas en
DH, DlUyaYF.
4. La duracin de la onda P es normaL Recurdese
que en coildiciones normales, fa aurcula de. rccha se despolariza antes que la izquierda, y
que el final de su despolarizadn se superpone
a la despolarizacin de la aurcula izquierda.
. Por tanto, si aun1enla la duracin de la att.iva: cin de la aurcula derecha, es1e aumento queda.
incluido en la duracin total de la onda P, sin
rebasar los valores normales.
5. Las fUerzas elctricas del crecimiento auricular
.derecho dirigidas hacia adelante determinan un
aumento en la positividad de P n V1 y V2; esta
fase positiva va seguida. de otra negativa de
menor voltaje, p difsica del tipo++- o+- en
Vl y V2, o seacon marcado a moderado au
mento de la altura (voltaje) de P.
.6. Ladeflexin intrinsecoide de P en las derivado-
nes, precordiales VY y V2 tiende a .'inscribirse
rpidamente, como resultado del proximidad
de la aurfculu derecha a la pared torcica y por
101
consiguiente a los electrodos de las derivaciones mencionadas.

En resumen: el diagnstico elcctrocardiogrico
del crecimiento auricular derecho se hace por os
siguientes signos:
l. Desviacin de AP a la derecha emre +al. y
+90.
2. Aumento del volt.aje de P en DII, DHI y aYF.
3. Ondas P simtri~as y pi~ll(las en Jas mismas
derivaciones.
4. Oncla P.de duracin nonnal.
5. P sica y generalmente con gran predominio
de su positividad, es decir, de tipo++- en VI y
V2.
6. Inscripcin rpida de la deflexi6n intrinst:r.oide
de P en V1 y V2.
Bte patrn e.Iectrocardiogrfico es el que habwa!meme se encuentra e:n !os padecimientog tricuspdeos (csLenosis o insuficiencia) de origen reumtico. En los mitrotricuspdeos aparecen adems
signos de crecimiento auricular izquierdo por la
esterosis o insuficiencia mitra1 agregadas.
'Otra afeccin que tambin determina el crecimiento auricular derecho es el enfisema pulmonar con hipenensin en el pequeo circuitci: corazn
pulmonar cn)nico (fig. 1 J -14).
Crec~miento aul"icular izquierdo. En este tipo
de Crt'.CJm;cnto hay aumcmo de la fucr.:a de despolarizacin de la cara posterior de la aur:cula izquierda. El vcc1or promedio AP aunienta en nwgnilud Y se dirige ms hacia atrs, a la izquierda y
arriba en comparacin con el vector notinal.
Las alteraciones elccl.rocardiogrficas
pueden
encomrarse son las siguientes {fig. ll-15):
l. El veclor AP (Ori el plano frontal .se localiza hacia
arriba y a la izquierda de la posicin normal.
. Generalmente se ubica a t40*, +30, o por encima de estos valores.
que
.~:1t,_~~----'
~~-=
r.:;:_:_:..._v=.-.-.:._......-~: ~:~.;.~""'-"
~~-,~.~:;:~~~
~:~~==--::=:~:~::~~ ---~~:=:::::::
-V]
-- .. -------- __....
Fig. 11-14. ECG de dos pacientes con

cor puhnonale crnico e hipertrofia
auricular derecha, A, P picuda y ele-
my
aVF, B.
vada en derivaciones II.
onda p bllstantc elevada en dcrivacione.s II, Ili y a VF. e intensamente elevada y picuda en derivacin VI. Bloqueo de rama derecha esbozaJu {:-t:r'S'
en Vl).
-- -p, ...
.--a ................................. .
102
GRANDES SJNDROMES
11.. ELECTROCARDIOGRAFIA
5. La orientacin de las fuerzas auriculares hacia

atrs Y a la izquierda, determina ondas P difsicas e~ Vl y V2, con predominio de la fase
negat.J.va .. Es decir, del tipo+--. La fase negativa
es ancha y se inscribe lentamente.
6. Lo alejado de la fuerza de la aurcula izquierda
respecto de los electrodos precordiales derechos
V~ Y V2! determina que la deflexin intrinse~
cmde se mscriba tambin lentamente.
7. ~n l?s crecimientos importantes de la aurcula
rzqmerda, la onda P bimodal aparece en V3 y
V4 y a veces hasta V6.
En re~u~en: el diagnstico electrocardiogrfico
d.e c~ectmre!lto auricular izquierdo se hace por los
srgmentes signos:
l. ~.~sviacin de AP a la izquierda, entre +30' y
2. Aumento de la duracin de la onda P, ms de
Fi.g.ll-1.5. ECG en una paciente de 32. aos con estenosis

mit:x:al; H~pertrofia auricular izquierda con ondas P anchas
Y. ~~~usp1des en derivaciones l, aVL, VS-9 y onda p
b1f~Ic~,- en su s.egunda parte claramente negativa, en
denvacmn ~~. Ttpo d~recho, hipertrofia derecha, retraso
derecho, lesmn derecha.
2. El ~umen~o y .la duracin de la despolarizacin

aunc~~ar tzqm~rda produce ondas P anchas, con
duracwn supenor a lo normal. Recurdese que
las. ltimas porciones musculares que se despolari~ c~rre~ponden a la pared posterior de la
auncula 1zqmerda, y si hay crecimiento en dicha
pared, el tiempo total de la activacin auricular
es mayor.
3. La dilatacin de las paredes auriculares produce
dao miocrdico y retardo .en la conduccin del
estmulo: bloqueo intraauri~ular. Por tanto, aparecen muescas y empastamtentos en las derivacion~s estndar, especialmente en DI y DIII. En
ocasiOnes las. mues.cas son ~n. acentuadas que
separan dos picos bzen defimdos; esto se conoce
como P bin;o~l; El primer pico corresponde a
la despolanzacwn de la aurcula derecha y el
se~undo a la despolarizacin de la aurcula izqmerda.
4. Cuando_ el cre~imiento auricular izquierdo se
acompa.na de hipertrofia de la pared auricular,
el voltaJe del segundo modo o pico de la onda p
es mayor. As, si en un trazo se encuentra una
onda P con duracin. sup.erior a 0,12 seg y con
muescas en las denvac10nes estndar, puede
establecerse el diagnstico de dilatacin de la
a~cula izquierda y bloqueo intraauricular. Pero
SI a~e~s el vo.ltaje del segundo pico es mayor,
~s l~clto sugenr que la pared de la aurcula
1zqmerda est hipertrofiada.
0,11 seg.
3. P. con muescas y empastamientos en las derivaciones estndar.
4. ~umento ~n el voltaje del segundo pico de P,

signo de hipertrofia.
5. On~a P del tipo ++- en Vl y V2.
6. P btmodal en las precordiales V3 y V4 o de V3
a V6.
La ~st~nosis y la insuficiencia mitral son los
p~d~ctmtentos que producen los mayores cre91m1entos .de la aurcula izquierda. Le siguen en
1mpo~ta~c1a la hipertensin arterial y las afecciones aort.J.cas.
Creci~iento .bia~ric;Iar. Para entender los signos ele~trocard10grficos del crecimiento de ambas aunculas, basta sealar que en padecimientos
como ~~s mitrotricuspdeos, en los que existe reper~usron hemodinmica o anatmica en las dos
aunculas, ~1 ECG ?ue?e registrar al mismo tiempo
las ,alteraciOnes elecmcas descritas para cada uno
de los ~recimientos auriculares (fig. 11-16):
l. ~1 eJe de P se desva hacia la derecha o a la
Izqmerda segn el crecimiento que predomine
o. p~rmanece en posicin normal si los ere~
Clffilen~os son proporcionalmente similares. :
2. Las ?envaciones estndar pueden mostrar ondas
P b1modales anchas y con muescas de crecimiento auricular izquierdo, con am~ento del
voltaje del primer pico o modo, correspondiente
al crecimiento auricular derecho.
3. En algunos casos los signos de crecimiento auricular izquierdo se manifiestan en las derivaciones estndar (P anchas y con muescas), mientras que en VI y V2 lg onda Pes difsica con
predominio d.e, la ~s~tivida~ e inscripcin rpida
de 1~ ~eflexwn mtrmsecmde, lo cual sugiere
crecrm1~n~o auricular derecho agregado.
4. El patron mverso es menos frecuente es decir
manifestacin de crecimiento auricul. derech~
ef\ las estndar y de crecimiento auricular izquierdo en Vl y V2.
5. Signos de crecimiento auricular derecho en las
103
{:Stndar (AP.a la derecha y P acuminada), acompaados de ondas P bimodales en las precordiales V3 y V4, o de V3 a V6.
Crt!cimientos ventriculares
Las alteraciones electrocardiogrficall que se
encuentran en la hipertrofia ventricular son consecuencia del crecimiento de la masa ve:iltricular.
En la hipertrofia ventricular izquierda casl siempre
exi )ten rotaciones antihorarias del corazn sobre
el fje longitudinal, y horizontalizacin d<~l mismo
corazn en relacin con el eje anteroposlerior.
Hipertrofia ventricular izquierda (fi~;. 11-17).
Se caracteriza por las siguientes manife~taciones
ele: trocardio grficas:
- ---.. ------ ---------------
~~~~~
~~~;=~~
-
-------------.. - ~--------
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.
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l. Aumento del voltaje del QRS. En la h:tpertrofia
rentricular izquierda aumenta la magnitud de

;.os vectores septal y de la pared libre del ventrt:ulo izquierdo. Es sabido que el vector! deter- Flg. 11-~6. ECG de una mujer de 53 aos, con valvumina negatividad inicial, onda Q en V.5 y V6, y lopata mitral combinada e insuficiencia tricuspdea.
positividad (onda~) en Vl y V2. A su vez el Hipertrofia biauricular con ondas P elevadas en derivarector II origina la, onda R en las den:vaciones ciones II, ill, aVF y Vl-3 (componente auricular derecho) y P bicspide con segundo componente sobreeleprecordiales izquierdas y la onda S en las dere- vado
en derivaciones 1 y V4-6 (componente auricular
~~has. Por tanto, cuando hay crecimiento de la izquierdo).
:;ar-ed libre del ventrculo izquierdo ob:~er:vamos

aumento en el voltaje de las ondas R en las
.reconoce por la presencia de onda Q en DI y
derivaciones V5 y V6, que estn orientadas haonda S en DIII, denominado Q1S3. La rotacin
da el ventrculo izquierdo, y de S en aquellas
antihoraria o levorrotacin, junto con la posicin
ierivaciones que registran las variaciones de
)Otencial en el ventrculo derecho, como. Vl y - horizontal, determinan que el vector II, el ms .
poderoso en esta 'variedad de hipertrofia venV2. En los casos de hipertrofia septal se observan ondas Q de mayor voltaje y de mayor dura- tricular, apunte hacia la izquierda, arriba y atrs.
Se comprende que el vector medio de la acti~
~in en V5 y V6 (fig. 11-18) ..
2. :t<.etardo de la 'deflexin intrinsecoide. Adems
.Jel aumento en la magnitud de los vec:tores 1 y
~ . el espesor incrementado del msculo ven:ricular requiere un tiempo de activa:;in ms
~rolongado; el frente de onda dipolar tiene que
~ecorrer un espacio mayor, y por este :nativo e
1empo que trascurre entre el' comienzo de la
1ctivacin ventricular (principio del complejo
~RS) y el vrtice de la onda R est aumentado
en V5 y V6. Normalmente este tiempo, o tiempo
1e inscripcin de la deflexin intrinsecoide, no
~s mayor de 0,045 seg en tales derivadones. Si
la deflexin intrinsecoide se inscribe en un
tiempo mayor es un signo de gran valor en el
jiagnstico de la hipertrofia ventricular izquier-
ja.
3. Desviacin del AQRS a la izquierda. Juntamente con lo sealado ocurren cambios en las
posiciones anatmicas y elctricas del corazn.
En relacin con la primera, frecuentemente el
=orazn gira sobre su eje anteroposterio: y adopta
una posicin horizontal. Simultneamente gira
sobre su eje longitudinal en sentido contrario al Fig. 11-17. ECG de un paciente de 36 aos con estenoje las agujas de un reloj. Este tipo de giro se sis artica.
104
11. ELECTRCARDIOGRAHA
GRANDES SINDROMES
105
secuentemente la repolarizacin del mismo

msculo, en grado tal que este retardo es mayor
que el normal determinado por la presin
intraventricular sobre el msculo prximo al
endocardio. Por ello el vector de la repolarizacin en los crecimientos ventriculares va del
epicardio al endocardio, alejndose de V5 y V6.
Por este motivo se observar la presencia de
onda T (-) en dichas precordiales, y que el vector A T en el plano frontal se desva a la derecha
de +90, oponindose al AQRS que se desva a
la izquierda a aproximadamente o. A partir de
dichas modificaciones se podr hablar de sobrecarga hemodinmica del ventrculo izquierdo
(fig: 11-19).
Fig. 11-18. ECO de un paciente de 56 aos
con hipertensin maligna.
vacin ventricular est desviado a la izquierda y

arriba en el tringulo de Einmoven o sistema
hexa'\ial, y que aumente el voltaje de la onda R
en aVL.
4. Plano de transicin a la derecha. Lalevorrotacin
determina que se exponga mayor rea ventricular izquierda en la cara anterior del corazn. Por
este motivo son ms numerosas las derivaciones
precordiales que registran la morfologa unipolar del ventrculo izquierdo, por ejemplo, desde
V3 a V6. Los complejos de transicin RS que
corresponden a la masa septal derecha anterior
y baja, se registran en la regin precordial, ms
a la derecha de lo normal. Este signo se conoce
como desviacin a la derecha del plano de transicin.
5. Indice de Lewis. Se conoce como rldice de
Lewis al que se expresa en la siguiente
ecuacin:
(Rl + S3)- (R3 + Sl) =magnitud en mm
Los valores normales del ndice de Lewis estn

entre +17 y -14 mm. Valores superiores a +17
son fuertemente sugestivos de hipertrofia ventricular izquierda. Sin embargo, en algunos
jveneB con vagotona y en los atletas es fre_cuente encontrar ndices con valores superiores
a + 17 mm, sin que se pueda demostrar crecimiento ventricular izquierdo.
6. Cambios en-el segmento ST y en la onda T. En
la hipertrofia ventricular izquierda hay cambios
en la repolarizacin ventricular, es decir, en el
segmento ST y en la onda T, no solamente
relacionados con el mayor espesor del msculo
ventricular, sino tambin con el tipo de sobrecarga hemodinmica impuesta por la cardiopata.
En la hipertrofia ventricular izquierda las ondas
T en las derivaciones precordiales izquierdas
V5 y V6 son negativas, opuestas al rea positiva
del QRS. El mayor grosor muscular de la pared
libre del ventrculo izquierdo retarda la activacin del msculo prximo al epicardio y con-
Fig. 11-19. ECO de una mujer de 21

aos afectada de un ductus.
Se habla de sobrecarga sistlica del ventrculo

izquierdo cuando una cmara cardaca encuentra
resistencia en su vaciamiento (estenosis artica o
pulmonar, hipertensin arterial, etc.). En este caso
se observar, a nivel de las derivaciones precordiales V5 y V6, ondas R francamente positivas, con
segmento ST y ondas T negativos y AQRS desvindose francamente hacia laizquierda.
Por otro lado, en la sobrecarga diastlica del
ventrculo izquierdo, cuando fundamentalmente se
produce una dilatacin de esa cavidad (insuficiencia artica o mitra!, persistencia del conducto arterial, etc.), se encontrarn ondas T positivas, altas;
tienden a ser puntiagudas en V5 y V6 y el vector Fig. 11-20. Vectores representativos ge la sobrecarga
AT no se opone al AQRS.
del ventrculo derecho y la distribucin de fuerzas elcPueden encontrarse asociaciones de sobrecarga tricas.
diastlica con sobrecarga sistlica, por ejemplo, en
la estenosis artica asociada a insuficiencia artica
o mitral.
orienta, a diferencia del normal, hacia la izquierda,
La comunicacin interventricular complicada con adelante y abajo. Cuando el vector I es nonnal
hipertensin pulmonar es un ejemplo de sobre- contribuye a la R en Vl y V2 y determina onda Q
carga mixta, diastlica del ventrculo izquierdo y en V5 y V6. Si el vector I se orienta hacia la
sistlica del ventrculo derecho.
izquierda desaparece la Q de las derivaciones izHipertrofia ventricular derecha. En el ventr- quierdas y puede inscribirse, en cambio, una peculo derecho, al igual que en el izquierdo, la hiper- quea Q en Vl y V2.
trofia se acompaa de aumento en el espesor del
El vector II que normalmente corresponde a la
msculo; de cambios en la posicin del crazn y :O..Uespolarizacin de la pared libre del ventrculo
frecuentemente de dilatacin de la cavidad ven- izquierdo (vector II izquierdo) luce ms pequeo
tricular. Esto da por resultado que se modifique la al quedar balanceado por el vector II derecho,
sucesin de la activacin del corazn, ya sea por la correspondiente a las importantes fuerzas de la
presencia de nuevos vectores o por la diferente pared libre del ventrculo derecho. Por la misma
orientacin y magnitud de los vectores normales razn, el vector II izquierdo cambia su orientacin,
que ahora es hacia adelante, abajo y a la izquierda,
(fig. 11-20).
El mayor espesor de la pared libre del ventrculo en vez de hacerlo hacia atrs como es lo normal.
La onda R relativamente pequea en V5 y V6 se
derecho, del tabique interventricular derecho bajo
y de las porciones basales del mismo ventrculo explica por el vector II izquierdo en la sobrecarga
determinan importantes fuerzas elctricas que he- ventricular derecha. Las fuerzas de la pared libre
mos identificado como vectores caractersticos del del ventrculo derecho, aumentadas en su magnicrecimiento ventricular. El vector I, que corres- tud proporcionalmente al grado de hipertrofia, esponde a la activacin septal, es habitualmente nor- tn representadas por el vector II derecho, que
mal y apunta hacia la derecha, abajo y adelante. apunta hacia la derecha, abajo y adelante y deterEn pocos casos con gran hipertrofia y dilatacin mina ondas R altas en Vl y V2 y S profundas en
ventricular derecha, el tabique interventricular se VS y V6. Las fuerzas basales se hallan representasita paralelo al plano frontal y el primer vector se das por el vector III, que es semejante al normal en
106
GRANDES SINDROMES
xin intrinsecoide del ventrculo derecho en Vl

lo que hace a su direccin, pero de magnitud muo V2 corresponde a la porcin del complejo
cho mayor cuando la hipertrofia ventricular deQRS que se inscribe desde la mayor positividad
recha se extiende a las regiones basales. En pocos
a la lnea isoelctrica. Normalmente esta porcasos el vector III es ms importante que el vector
cin no supera los 0,035 seg, por lo cual valores
II derecho. Por lo pronto, todos los vectores se
por encima de stos se consideran como realejan de las cavidades izquierdas, razn por la
tardados en la inscripcin de ra deflexin intrincual se registran complejos QS intracavitarios. En
secoide.
las porciones bajas de la cavidad ventricular de3. Desviacin de AQRS a la derecha. Ya se explic
recha, el complejo es de tipo rs.
cmo las fuerzas vectoriales en los diferentes
El vector I apunta hacia esos lugares y determina
tipos de hipertrofia ventricular derecha desvan .
la positividad inicial. Los vectores II derecho, II
el AQRS a la derecha. Debe agregarse que tamizquierdo y III se alejan y son responsables de las
bin existen cambios en las posiciones anatmiondas S. Si la hipertrofia de la masa ventricular
cas y elctricas der corazn, que favorecen esta
alcanza las porciones bajas y anteriores del tabique
interventricular, que corresponden ala masa septal
rotacin. Ei corazn puede girar sobre su eje
longitudinal en el sentido de las agujas de un
derecha, aumentan las fuerzas elctricas correspondientes al vector II derecho y concomireloj, lo cual determina la aparicin de ondas S
tantemente faRde Ios complejos transicionaies de
en DI y Q en DIII. O se, es Io que se denomina
rotacin horaria S1Q3
V3 yde V4. La hipertrofia ventricular puede tener
localizacin diversa de acuerdo con el padecimien- 4. Plano de transicion a la izquierda. Cuando la
to. Los signos elctricos que sugieren un crec~
hipertrofia ventricular derecha es de considemiento ventricular derecho son los siguientes (fig.
racin y el tabique interventricular se coloca
cercanamente paralelo al plano frontal,. una
11-21):
mayor rea del ventrculo derecho se proyecta
l. Aumento del voltaje del QRS. Cuando predosobre dicho plano, por lo cual son ms las derimina la hipertrofia de la pared libre del vemrculo derecho, el mayor espesor de esta pared
vaciones precordiales que registran las variacio~
determina un vector II derecho importante, cuya
nes de potencial del ~ismo ventrculo derecho.
Por tal motivo, en dichas derivaciones la J!!Ormagnitud sobrepasa a la de las fuerzas del venfologa del ventrculo. derecho se reconoce no
trculo izquierdo o vector TI izquierdo. Los
solamente en Vl y V2, sino en V3 y V4 y en
complejos ventriculares son de tipo Rsr o R o
ocasiones hasta V6. Los complejos se registran
qR en V l. Cuando la hipertrofia predon:lina en
las porciones basales del ventrculo derecho, se
a la izquierda de dicho sitio habitual, en V5 y
V6, en vez de V3 y V4. {) sea que hay desviaencontrarn ondas S profundas, no solamente en
V5 y V6, sino a veces "incluso desde VI hasta
Cin a la izquierda del plano de transicin, y por
tanto en las derivaciones V5 y V6 tendremos
V6. Cuando la hipertrofia es de las porciones
.
RS.
bajas de la masa septal derecha, se observar un
voltaje aumentado de !a onda R en los comple- 5. Indice de Lewis. La magnitud mayor de los
vectores II y III determina un aumento en el
jos transicionales.
voltaje de la onda S en DI y en DIII,.de donde
2. Retardo de la deflexin intrinsecoide. La defle-
.223}\__ /\
107
,' -
Fig. l~-22. Paciente de 18, aos afectado de

comur.icacin interventricular e hipertensin
pulmo n.ar moderada.
resulta. que el ndice de Lewis alcanza ,alares

a -14 mm. A mayor grado de hipertrofia ventricular, mayores valores negativo) en el
ndice.
6. Cambios en el segmento ST y en la onda T. La
onda Ten Vl y en V2 es normalmente negativa en
los nios; la presencia de ondas T positivas en Vl
y V2 antes de los dos aos es patolgica y mgiere
cre~imiento ventricular derecho. Sin embargo, si
la hipertrofia ventricular es considerable, h onda
T se vuelve negativa y aun de tipo isg.umico, es
decir negativa, simtrica y acuminada.
7. Oposicin de los vectores ATy AQRS. Explicaco nes similares a las !sealadas a prop~:ito de
la t ipertrofia ventricular izquierda pueden darse
en la hipertrofia ventricular derecha, para comprender por qu el vyctor AT se dirige hacia
atrs y a la izquierda, a veces hacia arriba, otras
hacia abajo. Si no existen trastornos primarios
en la recuperacin vntricular por dae' miocdico agregado a Iai. hipertrofia, la oposicin
ent:e AT y AQRS es caracterstica en etplano
frontal.
Hipertrofia biventriCular~ La hipertro.fia de
ambo~ ventrculos se recortoce por una combinacin
de los signos mencionados, prevaleciendo los del
ventr,:ulo principalmente afectado (fig. 11-22).
int~riores
primer trrriino el bloqueo completo de la rama

derecha. Cuando la lesin de la rama derecha bloquea el estmulo la activacin ventricular se altera
en forma importante. Para facilitar su comprensin
hemos resumido la activacin en funcin de cuatro
vectores, que explican satisfactoriamente la morfologa unipqlar del bloqueo completo de la rama
derecha (fig. 11-23).
Vector !o vector septal. El estmulo que baja por

la rama izquierda desciende normalmente y activa
el tercio medio del tabique interventricular como
111.
Bloqueos de rama
V4 -
Vr4 - - - - - - - -
Fig. 11-21. ECO de una paciente de 35 aos

afectada de estenosis pulmonar valvular pura.
Cua:1do el estmulo sinusal se propaga con velocidad jisminuida o se detiene en una de las ramas
del haz de His hablamos! de bloqueo de rama derecha o izquierda, segn: la rama de que se trate.
De acnerdo con el grado,de despolarizacin de la
rama c.aada se los divide en bloqueos completos y
bloquws incompletos.
Fig. 11-Z3. Esquema representativo del bloqueo de rama
Bloqueo de rama derecha. Se describir en .derecha con los vectores y su distribucin.
108
en condiciones normales. Es decir, el vector I es el

mismo que el normal y apunta hacia la derecha y
adelante, y adems hacia arriba o abajo segn la
posicin del corazn. Este vector determina una
pequea positividad inicial u onda r en el epicardio
ventricular derecho en Vl y V2, y una pequea
negatividad inicial o Q en el epicardio ventricular
izquierdo y en V5 y V6.
Vector JI o vector de la pared libre del ventrculo izquierdo. Como en la activacin normal; este
vector corresponde a las fuerzas elctricas de la
pared libre del ventrculo izquierdo. El vector
apunta hacia la izquierda y ligeramente hacia atts,
y hacia abajo o arriba segn la posicin del corazn.
El vector II del bloqueo de rama derecha produce
la onda R del epicardio ventricular izquierdo y de
V5 y de V6, y una negatividad relativamente pequea u onda S en el epicardio ventricular derecho
y en Vl y V2; en las porciones bajas de la cavidad
ventricular derecha origina una onda S semejante a
.
la de Vl y V2.
Vector JI! o vector del salto de onda. Este vector
no tiene homlogo en la activacin normal de los
ventrculos. Es la representacin de una forma caracterstica de activacin septal en el bloqueo avanzado de la rama derecha. Corresponde a la activ!lcin lenta que se lleva a cabo en la barrera
fisiolgica. del tabique interventricular. Es decir,
es una propagacin lenta del estmulo que avanza
de izquierda a derecha y que tarda alrededor de
0,02 seg en saltar la barrera, y luego se extiende en
sentido inverso al normal en la masa septal derecha, es decir de izquierda a derecha. El vector,
de magnitud importante, apunta hacia adelante, a
la derecha, a veces hacia arriba y orras hacia abajo.
Este vector da origen a la rama ascendente de la
onda R y a la parte inicial de su meseta en el
epicardio del ventrculo derecho, es decir en Vl y
V2; a la onda S, empastada, de la derivacin unipolar epicrdica del ventrculo izquierdo en VS y V6;
a la Rl del potencial intracavitario derecho, pues
este vector, al estar localizado en la parte baja del
tabique interventricular, apunta hacia la cavidad;
aparte de la negatividad de la unipolar intracavitaria del ventrculo izquierdo y de la aurcula izquierda, da la rama ascendente de R y el principio
de su meseta en la cavidad y epicardio de la aurcula derecha.
Vector IV o vector de activacin de las porciones basales. Este vector resulta de los dipolos que
activan las porciones anteriores y altas de la masa
septal derecha cerca del cono pulmonar, la cresta
supraventricular y el tercio superior de la paree!
libre del ventrculo derecho. Su orientacin espacial es hacia adelante y Ugeramente hacia la derecha y arriba. Da lugar a la porcin final de la
meseta de Rl en las unipolares del epicardio del
ventrculo derecho y en Vl y V2; al empastamiento final de la onda S en las unipolarcs del
ventrculo izquierdo, y en V5 y V6; a la parte de la
109
GRANDES SlNDROMES
negatividad del registro intracavitario ventricular

y auricular izquierdo; a la negatividad final de la
onda S en la unipolar obtenida en la punta de la
cavidad del ventrculo derecho; a la porcin final
del empastamiento de R en las unipolares del epicardio y de la cavidad auricular derecha.
El estudiante deber recordar las siguientes morfologas que se encuentran en el bloqueo de rama
derecha avanzado: la unipolar del epicardio del
ventrculo derecho registrada en Vl o en Vl y V2
es del tipo rsR, con una meseta empastada en el
vrtice de R; la r es debida al vector I o vector
septal, las es producida por el vector II o vector de .
la pared libre del venttculo izquierdo, y la R con
su meseta
originada por la sumatoria de los
vectores III y IV. La unipolar del epicardio de la
pared libre del ventrculo izquierdo es de tipo QRS,
con onda S empastada; se registra fundamentalmente en las derivaciones V4 y V5, y en los corazones horizontales en DI y aVL: la onda Q es
producida por el vector I o vector septal, que se
aleja de V5 y V6; la onda Res debida al vector II
o de la pared libre del ventrculo izquierdo, que
apunta hacia V5 y V6; la onda S, S empastada,
resulta de la sumatoria de los vectores III y IV que
se alejan del epicardio del ventrculo izquierdo. La
unipolar de la aurcula izquierda es de tipo QS y se
registra fundamentalmente en aVL cuando el
corazn es vertical. La unipolar de -la aurcula
derecha es de tipo qR con onda R empastada y con
meseta, y se puede registrar en ocasiones en Vl, o
en Vl y V2. La unipolar de la cavidad del ventrculo derecho es de tipo rsRS, con ondas R y S
empastadas. Es la tpica morfologa en forma de M
que se puede presentar en trazados con bloqueo
completo de rama derecha; est dada por una pequea onda r, una onda s pequea, una onda R
aumentada y una S empastada en su duracin.
Alteraciones a nivel de la onda T. La onda T en
las derivaciones unipolares del ventrculo derecho
epicrdico, intracavitario derecho y auricular derecho, es negativa. La negatividad de Ten el bloqueo
de rama, en este caso un bloqueo completo de rama
derecha, obedece a que la recuperacin del tabique
interventricular se vuelve ms importante que la
recuperacin de la pared libre del ventrculo izquierdo. El proceso de recuperacin en el bloqueo de
rama derecha se inicia, al igual que la despolarizacin, en la superficie septal izquierda y se extiende
hacia adelante, a la derecha y arriba. El vector de
tal recuperacin se representa por una flecha que se
dirige de derecha a izquierda, y de arriba ha~ja
abajo y hacia atrs, es decir, en sentido opuesto al
camino seguido por la recuperacin, apuntando
hacia la superficie septal y la cavidad ventricular
izquierda y alejndose de la cavidad ventricular
derecha, el epicardio derecho y la aurcula derecha.
Por ello se registra positividad en la cavidad y el
epicardio del ventrculo izquierdo y negatividad en
la cavidad y el epicarclio del ventrculo derecho.
es
El bloqueo completo de la ra.rna derecha es un

hallazgo frecuente en pacientes coronarios o con
miocardiopatas de etiologas diversas. Se observa
tambin en algunos casos de endomiocarditis reumtica con lesiones tricuspdeas y en enfermos con
cardiopatas congnitas. Excepcionalmente puede
enconiiarse en personas con corazn, clnica y
radiologa nonnales (fig. 11-24).
_
Bloqueo incompleto de rama derecha. En los
bloqueos incompletos el estmulo que desciende
por la rama derecha se retarda, pero alcanza las
ramificaciones de la red de Purkinje derecha y
activa parte de la masa septal derecha antes de que
el frente de activacin que baja por la rama izquierda alcance esos lugares. Es decir, el frente de
onda que desciende por la rama derecha activa una
porcin del ventrculo derecho y del tabique nterventricular. Cuando el retardo es pequeo, la activacin del ventrculo derecho se lleva a cabo casi
exclusivamente por el frente de onda que se extiende a partir del Purkinje derecho, y solamente se
observa un discreto asincronismo en la activacin
ventricular por retardo del ventrculo derecho.
Los vectores basales derechos son posteriores a
los basales del ventrculo izquierdo. Al no tener
oposicin lucen mayores que los normales, y por
otra parte apuntan hacia atrs, a la derecha y ligeramente hacia abajo .. Esta forma de activacin
final es caracterstica del bloqueo incompleto de
rama derecha de grado l.
Los vectores retardados determinan una onda S
pequea terminal ligeramente empastada en V6 y
un complejo rS con muescas o rSR' en Vl.
Cuando el bloqueo es mayor, el retardo del ventrculo derecho tambin es mayor. Ahora, el frente
de activacin que baja por la rama derecha est
ms retardado respecto del primer frente de activacin de la masa septal izquierda. Este mayor
asincronismo hace que los vectores de la cara anterior del ventrculo derecho predominen sobre los
bordes del ventrculo izquierdo; esto, a su vez,
origina un nuevo vector que apunta hacia la derecha y adelante, a veces hacia arriba, otras abajo,
dando lugar a una onda S de mayor voltaje en V6
y a una positividad mayor, o R', en Vl sin meseta
apreciable. Esta forma es caracterstica del bloqueo de rama derecha incompleto de grado 2.
Los bloqueos incompletos de la rama derecha se
asocian frecuentemente con hipertrofia o dilatacin
del ventrculo derecho. Pueden observarse en cardiopatas reumticas con hipertensin pulmonar
(estenosis mitra!), en las cardiopatas pulmonares
agudas y en los padecimientos congnitos como la
comunicacin int.erauricular.
Bloqueo de rama izquierda. Al igual que para
el bloqueo de la rama derecha se puede considerar
el bloqueo completo de rama izquierda y bloqueo
incompieto de la rama izquierda.
En el bloqueo completo de la rama izquierda el
estmulo no baja por esta rama y la activacin
aVF
Fig. 11-24. ECO de un paciente con bloqueo de rama

derecha.
ventricular se hace en forma totalmente diferente

de lo nonnal. En efecto, la activacin se inicia en
la zona de distribucin de la red de Purkinje que
nace en la rama derecha del haz de His. Esta
porcin muscular se encuentra situad en la base
del msculo papilar derecho, cerca de la zona troncular. Por esta razn, la primera porcin del miocardio que se despolariza corresponde a la inferior
de la superficie y la masa septal derecha. A este
nivel, el espesor del miocardio septal es muy reducido, y el frente de activacin alcanza rpidamente
la barrera inttaseptal, salta dicha barrera y activa
en sentido inverso al normal, de derecha a izquierda, el espesor de la masa septal izquierda para
luego alcanzar la pared libre del ventrculo izquierdo. Esta forma de activacin produce un asincronismo ventricular importante con activacin
tarda del ventrculo izquierdo.En el bloqueo
completo de la rama izquierda, o grado 3, la activacin se representa por cuatro vectores principales (figs. 11-25 y 11-26).
Vector 1 o vector de la masa septal derecha,
anterior y baja. Este vector representa la activacin inicial de la masa septal derecha, cerca de
la base del msculo papilar anterior, para extenderse ms tarde a la masa septal derecha anterior y
baja. El vector apunta hacia adelante, abajo y ligeramente a la izquierda. Es de poca magnitud,
por lo cual se manifiesta por una pequea onda R
en Vl y V2 y por una pequea positividad o muesca
en la rama ascendente de R en V5 y V6. No existe,
por tanto, onda Q. En ocasiones, el complejo ventricular de Vl o V4 es negativo de tipo QS, debido
110
GRANDES SINDROMES
Vector 11 o vector del salto de onda y de la masa

septal izquierda baja. Este vector es el resultado
del salto de la barrera intraseptal y de la activacin.
de derecha a izquierda de la masa septal izquierda
baja. El salto de onda tiene una duracin aproximada de 0,02 seg y la despolarizacin de la masa
septal izquierda baja tarda entre 0,04 y 0,06 seg. El
2+3+4
vector U se sita en el espesor de la porcin baja
del tabique interventricular y apunta hacia atrs y a
la izquierda, y adems arriba o abajo segn se trate
de corazones horizontales o verticales. El vector II
es de magnitud importante y apunta a la cavidad
del ventrculo izquierdo. Este vector determina la
rama ascendente de la onda R registrada en las
cavidades izquierdas y epicardio del ventrculo
izquierdo y de las derivaciones precordiales de V5
2+3+4
y V6. Tambin de la rama descendente del complejo
ventricular obtenido en la cavidad auricular y ventricular derechas, en el epicardio derecho y en las
precordiales de Vl a V4.
Vector III o vector de los dos tercios superiores
de la masa septal izquierda. Esta fuerza se representa por un vector que atraviesa el tabique nterventricular en sus dos tercios superiores. El vector
Fig. 11-25. Esquema representativo de un bloqueo de apunta atrs, a la izquierda y arriba, pero especialmente es ms anterior al vector IL La flecha puede
rama izquierda, con los vectores y su distribucin.
imaginarse apuntando a las porciones altas de la
cavidad ventricular izquierda. El vector III da oria que el primer vector es muy pequeo o bien a gen a la mayor parte de la meseta de R que muestra
que su orientacin no es la adecuada para que se ms muescas y empastamientos en las derivaciomanifieste en los registros precordiales derechos. nes unipolares registradas en el epicardio izquierEl primer vector, en el bloqueo de la rama izquierdo, en V5 y V6 y en la aurcula izquierda. Tambin
da, determina negatividad en la cavidad ventricu- origina la porcin empastada de los complejos QS
lar derecha y positividad en la cavidad del ventr- en los registros unipolares obtenidos en la aurcula
culo izquierdo.
y ventrculo derechos, as como en las unipolares
de Vl a V4. Las muescas y empastamientos pueden
explicarse por el sentido inverso que sigue el proceso de activacin en la masa septal izquierda, es
decir que en vez de ir de la red de Purkinje al
msculo, avanza ahora del msculo a la red de
Purkinje.
Vector IV o vector: de la pared libre del ventriculo izquierdo. Este vector atraviesa el tercio superior de la pared libre del ventrculo izquierdo,
apunta atrs, a la izquierda y arriba, pero se sita
anteriormente a los vectores II y III. El vector IV
contribuye a la meseta y a la rama descendente de
R en las unipolares obtenidas en la aurcula y el
epicardio ventricular izquierdo, as como en V5 y
V6. Es tambin responsable de la parte final del
complejo QS de los registros obtenidos en las cavidades y el epicardio derechos y en las derivaciones
precordiales de VI a V4. La acc1n conjunta de los
vectores III y IV da origen a la onda S de la
cavidad del ventrculo izquierdo.
Hemibloqueos. Como ya se ha visto, el tronco
de la rama izquierda del haz de His se ramifica
inicialmente en la divisin posteroinferior, que se
Fig. 11-26. ECG con bloqueo completo de rama iz- dirige a la base del msculo papilar posterior, y en
seguida a la divisin anterQ"laterosuperior, ms larga
quierda.
fl
111
y c.elgada, que despu~s de atravesar obli:;uamente

la "da de salida del ventrculo izquierdo sigue hacia el msculo papilar anterior. A nivel de la ltirr, a divisin presenta, en su porcin :Jroximal,
una relacin anatmica importante con la rama
; - de1echa del haz de Hls. Rosembaum y ~ol. mostraron la importancia prctica de los blcqueos de
las divisiones de la rama izquierda, que denomimuon "hemibloqueos:': hemibloqueo anterior izquierdo y hemibloqueo posterior izquierdo. Estos
autores acumularon elementos para unificar en
forna amplia conceptos sobre este trastorno de la
conduccin, y establecieron los criterio:; para su
couecto diagnstico e interpretacin electrocar:iiogrfica. Debemos resaltar que las denominaciones anterior y pqsterior no se relacionan con
la orientacin del vector medio de la despolarizaci6J ventricular, pero s con los tnninos usados
par:t designar anatmicamente las dos divisiones
de la rama izquierda. :
Estos trastornos de 'la conduccin deberan ser
designados ms correCtamente como blo:_ueos de
la dvisin superior y de la divisin inferior de la
rarr.a izquierda. Como se ver ms ad:lante, el
desvo del AQRS en el plano frontal es el dato ms
im1ortante para realizar el diagnstico de estos
tipc1s de trastornos de 1~ conduccin.
I'e este modo, lo quy importa en el hemibloqueo
ant1~rior es la localizacin laterosuperior e: izquierda 1le la regin bloqueada, lo cual acarrea un desvo del eje de despolarizacin ventricular hacia
arriba, a la izquierda ;y no hacia adelame. En el
hemibloqueo posterior, y como la zonH que se
atrasa se sita inferiorinente en la regin ;eptal, el
AQ RS se desva hacia abajo y a la dereci1a.
El aumento de la duracin de los complejos del
QR~ es habitualmente 1menor en los hemibloqueos
que los registrados en .los bloqueos com>letos de
rama, pues no hay necesidad de que el estmulo
llegue desde el ventrculo opuesto no bloqueado a
travs~del tabique interventricular, como .:tcontece
corr:nmente en el bloqueo de la rama d ;recha o
en el bloqueo de la rama izquierda. Cuando hay un
01
Fig. 11-28. ECG con hemibloqueo posterior

izquterdo.
DI
o 11
o 111
a VA
aVL
aVF
F!g. 11-27. ECG con hemibloqueo anterior izquierdo.
bloqueo de una divisin de la rama el estmulo

camina por las ramificaciones no comprometidas
de la otra ;y despolariza la red de Purkinje dependiente del~fascculo bloqueado por medio de conexiones interpaenquimatosas.
H emibloqueo anterior izquierdo. Las caractersticas electrocardiogrficas de los hemibloqueos
anteriores son las siguientes:
l. AQRS a -60.
2. Presencia de Q en DI y S en DIII.
3. Presencia de S en DIII mayor que la S de DII
(fig. ll-27).
Otras de las variantes que podemos encontrar
son las siguientes:
El ancho del QRS oscila entre 0,06 y 0,13 segundos. Ello indica que el hemibloqueo anterior puede
ocurrir con cualquier ancho del QRS.
El intervalo PR es normal. En las derivaciones
precordiales, una de las caractersticas fundamentales es la persistencia de S hasta la derivacin V6
y por lo general la desaparicin de las ondas Q
tanto en derivacin V4, como en V5 y V6. Tanto la
persistencia de la onda S hasta V6, como la ausen-
02
03
a VA
aVL
aVF
11:!
GRA.r"'IDES STNDROMES
cia de ondas Q en las derivaciones izquierdas, son

fenmenos inconstantes.
Por eso es que hay distintos grados de hemibloqueos anteriores, donde puede observarse presencia de ondas Q en V4, V5 y V6, y ausencia de la
onda S en V4, V5 y V6.
Hemibloqueo posterior. Menos frecuente y ms
difcil para identificarlo con seguridad es el hemibloqueo posterior izquierdo, ya que Jos corazones
verticales y los pacientes con hipertrofia ventricular derecha dan hallazgos muy semejantes, razn
por la cual el mdico puede verse imposibilitado
de decidirse por la presencia de una u otra eventualidad (fig. 11-28).
Por el contrario, el detectar una desviacin inusual riel eje a la derecha, clave del diagnstico en
un paciente portador de una severa cardiopata
izquierda, se trasformar en un eslabn de gran
importancia en el razonamiento clnico.
En el hemibloqueo posterior la activacin ventricular se inicia con fuerzas dirigidas hacia arriba,
discretamente hacia la izquierda (en torno a -80')
y directamente hacia adelante, al despolarizarsc la
divisin anterosuperior, registrndose entonces las
deflexiones r en DI, q en DII y q en DIII. En el
perodo siguiente la orientacin del QRS es hacia
abajo y a la derecha inscribindose las deflexiones
S en DI, R en DII y R en DIII, con ondas R
amplias. En el hemibloqueo posterior, por consiguiente, el AQRS se desva hacia + 120 y los
complejos ventriculares son de duracin normal.
Con cierta frecuencia el hemibloqueo posterior
se asocia a un bloqueo completo de la rama derecha. En estos casos, la duracin del QRS es
mayor que lo normal, no por la presencia del hemibloqueo sino por la del bloqueo completo de la
rama derecha. En el plano frontal
registra
rotacin horaria en el hemibloqueo posterior. El
hemibloqueo posterior es raro y frecuentemente se
asocia al bloqueo completo de la rama derecha; su
presencia debe sospecharse cuando en un portador
de sobrecarga ventricular izquierda se aprecia una
ntida desviacin del AQRS hacia la derecha y
hacia abajo, en ausencia de sobrecarga ventricular
derecha, corazn pulmonar crnico, infarto amerolateral o corazn muy verticalizado.
Segn Rosembaum y col., la divisin posteroinferior es la estructura menos vulnerable a los ataques
patolgicos de todo el sistema de conduccin intraventricular. Este hecho estara relacionado con
factores anatmicos (mayor grosor y menor longitud) y fisiolgicos (mayor dromotropismo) as como
con una vascularizacin dependiente de las coronarias derecha e izquierda. De este modo; siempre
que aparezca un hemibloqueo posterior es muy
probable que ya exista compromiso previo de otros
sectores de la conduccin intraventricular.
Bloqueo de rama bilateral. Se trata de una
asociacin de datos electrocardiogrficos que sugieren una lesin concomitante de ambas ramas
se
delhaz de His o bien de la rama derecha ms una

de las hemirramas izquierdas. Lo descrito constituye un bloqueo bifascicular, mientras que si es
posible deducir, a travs de la evolucin de los
trazados, lesiones de la rama derecha y de las dos
hemirramas izquierdas, se hablar de bloqueos trifasciculados. Las situaciones se pueden inferir por
el hallazgo de alguna de las siguientes con binaciones: bloqueo de rama derecha ms hemibloqueo
izquierdo anterior; bloqueo de rama derecha ms
hemibloqueo izquierdo posterior. Alternancia en
el trazado de bloqueo de rama derecha con bloqueo de rama izquierda, bloqueo de una rama ms
bloqueo auriculoventricular de primer grado o de
segundo grdo.
Bloqueo intraventricular indeterminado. Los
trazados muestran un evidente retardo en la duracin total del QRS con muescas y empastamientos
de los mismos, pero que no alcanzan una identidad
inequvoca como para poder atriburselo a la rama
derecha o a la rama izquierda. Suelen ser expresin
de serias y difusas lesiones miocrdicas, de fbrosis, de secuelas posinfarto de miocardio, endomiofibrosis, miocarditis,etc.
Enfermedad coronaria
El infarto de miocardio, grado extremo de una
perturbacin circulatoria, es ocasionado por la interrupcin, ms o menos sbita, del flujo en una
rama de las arterias coronarias. Cuando est
completamente constituido, presenta zonas groseramente concntricas de menor tamao a partir de la
zona necrosada, que en el ECG se traducen como
reas de lesin y de isquemia situadas entre las
zonas de necrosis y el tejido sano. Se debe remarcar que los patrones electrocardiogrficos de
isquemia, lesin y necrosis, ms o menos bien
definidos y aceptados, surgen de la experiencia
acumulada a partir de enfermos portadores de coronariopatas, as como tambin de procesos de investigacin llevados a cabo en animales con la
intencin de esclarecer la electrognesis de los
trastornos de la activacin y la recuperacin miocrdica.
En electrofisiologa, la necrosis miocrdica est
representada por un tejido que pierde totalmente la
capacidad de ser activado, comportndose como
un simple conductor de diferencias de potencial
existentes en otras zonas del corazn. Esto significa que la zona necrosada no contribuye con sus
vectores al proceso de despolarizacin ventricular,. - '
modificndose as la morfologa del QRS.
Al no producirse la despolarizacin del rea necrosada, los potenciales originados por la despolarizacin de regiones opuestas quedan como liberados y predominan en el campo elctrico. Como
resultado de esto la activacin huye de la zona
comprometida, surgiendo vectores que se dirigen
113
11. ELECTROCARDTOGRAFIA
desde el rea de necrosis elctricamente negativa

hada el tejido sano relativamente positivo.
Un electrodo explorador colocado mirando la
zona de necrosis registrar una onda negativa inicial, onda Q profunda, o slo onda R de menor
voltaje que la anteriom1ente registrada (fig. 11-29).
Las ondas Q del tejido muerto tienen varias caractersticas que deben ser recordadas:
l. Es una- onda Q profunda, cuyo voltaje, por lo
general, es mayor que el 25% de la R que le
sigue.
2. Se trata de una onda Q ancha con duracin de
0,04 seg o ms; la duracin de Q es proporcional a la extensin del tejido muerto, mientras
que la profundidad o el voltaje es proporcional
al espesor del tejido necrosado.
El siguiente es un ejemplo: en el infarto agudo
de miocardio de cara inferiot'se observan ondas Q
profundas en derivaciones DII, DIII y aVF, puesto
que son las derivaciones que miran directamente
hacia la cara inferior del corazn.
Cuando la necrosis est localizada en la regin
anteroseptal del J!IOcardio, las fuerzas iniciales de
la despolarizacin ventricular apuntan hacia atrs.
Existirn entonces ondas R decapitadas en VI, V2
y V3, con los complejos ventriculares reemplazados por complejos tipo Qr o directamente por la
inscripcin de una sola onda negativa llamada onda
QS, en vez de ser rS.
Tericamente, en el corazn en reposo, todas las
clulas estn polarizadas y un electrodo colocado
en su superficie no recogera diferencia de potencial. Cuando ocurre una lesin miocrdica, sea por
perturbacin de la irrigacin o por cualquier otro
factor, se origina una diferencia de potencial entre
la zona comprometida electronegativa y el msculo sano electropositivo. Esta diferencia de potencial a la cual hacemos referencia, obedecera a
una alteracin entre la concentracin intracelular y
la concentracin extracelular de potasio. El tejido
lesionado tambin se puede definir en funcin de
esta relacin, diciendo que es aquel tejido en el
cual hay un gradiente o una cada en la relacin de
potasio intracelular y potasio extracelular.
La despolarizacin se retarda tanto ms cuanto
mayor es el grado de lesin. Ello significa que a
mayor lesin mayor retardo en la despolarizacin
sistlica o activacin. La despolarizacin lenta del
tejido lesionado determina retardo en la recuperacin; como resultado de este retardo en la
activacin, las fuerzas elctJ.icas del tejido lesionado
duran ms y se manifiestan con mayor magnitud
que las normales. Todas las fuerzas elctricas anormales del tejido lesionado pueden representarse
por un vector nico llamado vector STo vector de
lesin.
Vector de lesin. Este vector se origina en el
tejido normal adyacente al tejido lesionado y termina en el centro de la lesin. En los lugares
donde apunta (tejido enfermo) determina positivi-
(
\
Fig. 11-29. El electrodo E toma la cola del vector de
necrosis, y registra una onda Q.
dad, mientras que da negatividad en los sitios donde

se aleja. Siempre debe tenerse en cuenta la localizacin de la zona de lesin, si es predominantemente subepicrdica o subendocrdica. Cuando
predomina en el subepicardio, en las derivaciones
dirigidas hacia el epicardio o hacia la regin del
infarto se registrarn desniveles positivos -o sea
hacia arriba de la lnea isoelctrica- del punto j y
del segmento ST (figs. 11-30 y 11-31).
Tomando como ejemplo una zona de lesin subepicrdica localizada en la cara inferior del mio-
N =
ls
L =
M
Tejido normal
= Tejido isqumico
Tejido lesionado
= Tejido muerto
Fig. 11-30. Imgenes correspondientes a tejido normal,

isqumico lesionado y muerto.
GRANDES SINDROMES
114
l/osr
Zona de isquemia
zona de lesin - - - Zona de infarto ----....._
~~
Q T
. . .yL.
Fig. 11-31. Origen
d~
115
La isquemia causa una inversin
de la onda T debido a una repolari
zacin alterada.
La lesin muscular origina una
elevacin del segmento ST.
La necrosis (Infarto) muscular
causa ondas O o QS debido a la
ausencia de corriente de despola
rizacin en el tejido muerto, y a las
corrientes opuestas de otras par
tes del corazn.
Durante .la recuperacin (estados
subagudos y crnicos), el seg
mento ST suele ser el primero en
volver a la normalidad; luego lo
hace la onda T debido a la desaparicin de las zonas de lesin y de
isquemia.
las ondas electrocardiogrficas en el infarto de miocardio.
cardio ventricular, el vector resultante apuntar de tacin casi paralela, huyen de las regiones comproarriba hacia abajo, y producir, por tanto, su- metidas, mientras que el vector de lesin, opuesto
pradesnivel positivo del punto j y del segmento ST a los dos primeros, apunta hacia dichas regiones.
en DII, DIII y aVF. En el caso de lesin subenDiagn6stico topogrfico del infarto de miocardocrdica de la cara inferior habr un infradesnivel dio. La orientacin de los vectores, representativa
del segmento ST en las mismas derivaciones, o sea de los defectos elctricos resultantes de un infarto
en DII, DIII y aVF.
de miocardio, permite determinar con cierta preVector de isquemia. Desde el punto de vista cisin la situacin del rea comprometida. Aunque
electrocardiogrfico se dice que hay isquemia de a veces existen ciertas divergencias entre las deuna regin del miocardio cuando el proceso de ducciones electrocardiogrficas y los hallazgos
repolarizacin se retarda en esa zona. Este fen- necrpsicos, en muchos otros casos se obtiene una
meno puede ser representado por un vector de satisfactoria concordancia entre estos elementos,
isquemia, que huye de la zona isqumica hacia las concordancia que aumenta a medida que se disregiones que se repolarizan normalmente. Como pone de un nmero mayor de experiencias y de
los defectos elctricos de este vector se manifies- estudios anatomoclnicos (figs. 11-32 y 11-33).
Infartos localizados en la pared anterior. Se los
tan durante la repolarizacin ventricular, se observarn modificaciones en la onda T. Cuando la puede subdividir en:
isquemia es predominantemente subepicrdica, el l. Anteroseptal: se lo observa generalmente en las
vector de isquemia, que huye del epicardio apunderivaciones Vl, V2 y V3.
tando hacia el endocardio, ocasionar ondas T ne- 2. Anterolateral: se manifiesta fundamentalmente
en las derivaciones V4, V5, V6, DI y aVL.
gativas de morfologa distinta de aquella de las
ondas normales, esto es, puntiagudas y con ramas 3. Lateral alto: solamente se registra en las derivasimtricas.
ciones DI y aVL, y ocasionalmente tambin en
En la isquemia subendocrdica,la regin epicrdilas derivaciones V2 y V3.
ca ser la primera en recuperarse, como sucede nor- 4. Anterior extenso: se observa en las derivaciones
malmente. En esos casos, el vector de isquemia tiene
de Vl a V6.
la misma orientacin de los vectores de la repolarizaInfartos localizados en la pared inferior. Son los
cin normal, y apunta desde el endocardio hacia el siguientes:
epicardio ya repolarizado. Por otra parte, como la l. Inferior propiamente dicho: se observa en las
repolarizacin del endocardio comprometido se
derivaciones DII, DIII y aVF.
efecta ms lentamente, las diferencias de potencial 2. Inferolateral: en las derivaciones DII, DIII, aVF,
entre la zona isqumica y el miocardio normal, por
V5 y V6.
permanecer ms tiempo presentes, aumentan la 3. Inferoanteroseptal: en las derivaciones DII, DIII,
amplitud y la duracin de las ondas T, que son
aVF, Vl y V2.
Infartos de la pared dorsal. Se dividen en:
altas, puntiagudas y simtricas.
En resumen, se puede decir que la necrosis ven- l. Dorsal nicamente: corresponde a las derivaciotricular modifica el complejo QRS, la lesin desnines V7 y V8.
vela el segmento ST y la isquemia altera la onda T. 2. Inferodorsal: en las :derivaciones DII, DIII, aVF,
Los vectores de necrosis y de isquemia, con orienV5, V6, V7 y V8.
NFARTO ANTEROLATERAL
-:__ __
Oclusin de la rama in
terventricular ant1~rior de
la arteria coronaria lz
quierda.
INFARTO ESTRICTAMENTE ANTERIOR

iANTEROSEPTAL) PEQUEO
Oclusin de la clivisin
derecha de la rama nter
ventricular anterior de
la arteria eo ron :~ria iz
quierda.
V1
V2
V3
~ -------~- :.~~--=-- ~~-~:
+. ~ .J~
-----~-- ---- ----- r~~~t:
:::!1:= _y_--~.----~ 7~~~~== ~F.=-~
~::JF~
~~ar=~
;~j~
INFARTO APICAL PEQUEO
Oclusin de la porcin
terminal de la rama inter
ventricular anterior de
la arteria coronaria iz
quierda.
INFARTO ANTEROBASAL
Oclusin de la rama cir

de la arturia co
ronarla izquierda.
~--cunfleja
Fig. 11-32. Localizacin de los infartos anteriores.
3. LaLerodorsal: en las derivaciones DI, aVL, VS,

..
V6, V7 y V8.
4. Inferolaterodorsal: derivaciones DI, aVL, DII,
DI:I, aVF, V5, V6.
Infi:rtos de la pared libre ventricular. Pueden
clasifcarse en:
1. Infarto trasmural. El electrodo oricntadc 1 ~acia
la zona elctricamente inactiva registra complejos de tipo QS, con onda T negativa, pues las
fuerzas elctricas que predominan durante la
despolarizacin ventricular se alejan en direc. .
cin opuesta.
2. Infarto localizado en los dos tercios mternos de
la pared (endocardio elctrico). Este infarto no
1.16
GRANDES SINDROMES
INFARTO ESTRICTAMENTE
POSTERIOR (POSTEROSEPTAL)
Oclusin de la arteria coronaria derecha o de su

rama interventricular
posterior.
INFARTO POSTEROLATERAL

cunfleja de la arteria coronaria izquierda.
~:,;1~~
--fT .~:1-~:.::~:. d.
: .
11
:A~ V4;
111
aVF---
'-+.---
_._.. _ _
V5 :
V6:
dsJ_ H
Tf
~~~~
--.-.- ~. ~ ..:; D
.
INFARTO POSTEROBASAL

cunfleja de la arteria coronaria izquierda (obsrvense las variaciones en
la distribucin de los vasos).
~-
* -r--r:.
-V-4-- -1/5-'--- VG ::
111
~::;;~\=:~
Fig. 11-33. Localizacin de los infartos posteriores.
altera el complejo QRS pues la zona muscular

QS o QR dependiendo de la influencia que so(tercio externo) cuya despolarizacin es responbre l puedan ejercer los potenciales resultantes
sable del registro no est afectada. El infarto
de la despolarizacin de las porciones vecinas.
puede ser diagnosticado indirectamente por los
Se infiere, por tamo, que es bien difcil la difeefectos de la lesin y la isquemia subendocrdica
renciacin entre un infarto trasmural y el locay la presencia de un cuadro clnico sugestivo.
lizado solamente en el subepicardio.
3. Infarto localizado en todo el espesor del epicar- 4. Infarto localizado en el epicardio con excepcin
dio elctrico. El electrodo registrar deflcxioncs
de una pequea zona en el lmite del endocardio
117
elctrico. Estos infartos son de difcil recono- que el infarto de la pared libre del ventrculo derecimiento por el estudio electrocardiogrfico, dicho era un evento sumamente raro. Actualmente,
ficultad que aumenta cuanto mayor sea la zona con el adelanto de las tcnicas de diagnstico, se
ntegra del subepicardio, cuya despolarizacin ha podido objetivar un compromiso del ventrculo
aun permitir el registro de una onda R con un derecho en numerosas oportunidades, de modo esvoltaje apenas disminuido. En este caso, la pecial en aquellos infartos localizados en la cara
sospecha de infarto se obtiene indireck'lmente inferior. Por consiguiente, para profundizar el espor la aparicin de signos de lesin e isquemia tudio de estos infartos, preconizamos obtener las
derivaciones V3R, V4R y V5R, que son las mis
su bepicrdica.
Diagnstico evolutivo del infarto de miocardio. mas que las del lado izquierdo pero trasladadas
En la fase aguda del infarto de miocardio se pre- hacia el hemitrax derecho. Junto con esto es consentan signos ligeros de necrosis, o sea una onda Q veniente recordar el perfil clnico de estos infartos:
con segmentos ST que nos hablan de lesin en l. Signos de falla ventricular derecha con ingurgitacin yugular, hepatomegalia e insuficiencia
forma muy marcada. Posteriormente aumentar la
tricuspda.
presencia de la onda Q, es decir, los signos de
necrosis, e ir descendiendopaulatinamente el seg- 2. Dbito sistmico bajo con hipotensin, olguria,
mento ST de lesin y apareciendo la onda T negaconfusin mental y frialdad de los miembros.
Infarto auricular. Se ha comprobado que entre
tiva que traduce la isquemia. Con el correr del
tiempo el segmento ST se ir normalizando, la un 7 y un 17% de los infartos agudos de miocardio
onda Q continuar progresando y 1a onda T ser se acompaan de compromiso del miocardio aunegativa o continuar hablando de la isquef).lia. ricular, que bien puede pasar desapercibido si no
Posteriormente, a las cuatro a seis semanas, se se lo piensa y no se lo investiga. Los signos elecapreciar una onda Q con un ST normal y onda T trocardiogrficos que pueden ayudarnos en el
negativa. En algunos casos el segmento ST puede diagnstico del infarto auricular son:
mantenerse elevado durante un perodo de tiempo, l. Supradesnivel o infradesnivel del segmento PR,
en ocasiones hasta aos. Esto hace sospechar la
signo que tendr ms valor si es de igual polapresencia de un aneurisma cardaco como compliridad que la onda P que le precede, por cuanto
cacin de la necrosis.
normalmente se opone a la onda de repolariza
cin auricular.
Infarto subendocrdico. Durante muchos aos
se consider que el infarto subendocrdico no era 2. Rectificacin entre la unin de la onda P y el
un accidente tan grave cotno el infarto trasmural.
segmento PR con prdida a este nivel del. nEstudios recientes demostraron que las capas subgulo obtuso normal. Las modificaciones en la
morfologa de la onda P, que en ocasiones se
endocrdicas son mucho ms sensibles a la
. isquemia. Estos infartos son el resultado de una
torna picuda y otras adopta la forma de letra
necrosis de esta capa, particularmente vulnerable
"M" o "W", al igual que la presencia de arritmias auriculares (p. ej., marcapasos variables o
cuando la isquemia es prolongada. En muchos casos se ha observado que la superficie subenbloqueos sinoauriculares en pacientes con indocrdica de un infarto casi siempre es ms grande
farto agudo de miocardio ventricular), deben
que la subepicrdica, y por otro lado estos enferhacernos sospechar la presencia de un infarto de
mos pueden presentar este infarto subendocrdico
aurcula.
Otros hallazgos electrocardiogrficos en la encomo el primer paso de un accidente coronario
fermedad coronaria. En muchas ocasiones el ECG
mayor.
El reconocimiento electrocardiogrfico de esta se presenta totalmente normal, y sin embargo el
localizacin es an objeto de controversia. Los paciente puede ser portador de una enfermedad
coronaria. As, en la insuficiencia coronaria es freelementos de juicio son los siguientes:
1. Descenso del punto j registrado sobre el epicar- cuente registrar un segmento ST cncavo hacia
dio del ventrculo izquierdo o sobre las precor- arriba y ondas T de bajo voltaje, ocasionalmente
diales izquierdas y en la cara inferior o lateral. astilladas o negativas en las derivaciones DI, aVL,
2. Segmento ST ligeramente convexo hacia arriba, V4, V5 y V6. Otras veces las alteraciones morun dato que deber llamar la atencin teniendo folgicas descritas se observan en casi todas las
derivaciones habituales, y se las llama trastornos
en cuenta que sigue a un punto j descendido.
3. Imagen en espejo a nivel de aVR y Vl de los inespecficos de la repolarizacin. En cuanto a la
activacin auricular existen habitualmente indicios
eventos comentados.
4. Onda T con marcada negatividad a nivel de las electrocardiogrficos de trastorno de conduccin
intraauricular del estmulo, observndose ondas P
precordiales V3 y V4.
Si se medita, los patrones electrocardiogrficos aslilladas o ensanchadas, en ocasiones irregulaenunciados representan en su conjunto una imagen ridades de las ondas P, arritmias sinusa.les, que en
pacientes de edad pueden ser sospechosas de enen espejo o recproca de un infarto hiperagudo.
Infarto de la pared libre del ventrculo dere- fermedad coronaria. Los complejos QRS tambin
cho. Duranle mucho tiempo se consider tambin pueden estar alterados con signos de sobrecarga
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118
GRANDES SrnDROMES
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mos dicho anteriormente, en las ocasiones en que

e! trazado electrocardiogrfico es normal en paCientes con sospecha de enfermedad coronaria se
debe. recurrir a otros ~t~os de estudio para profllndizar y dar un diagnostico certero sobre la
enfex:m~dad del paciente. Tales estudi'os pueden
consiSI.I.r en una ergometra o en exmenes con
cmara g~ma q~e son m~s sensibles y especficos para diagnosticar estas patologas.
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Pericarditis
.El compromiso subepicrdico del miocardio ventricular que muchas veces ocurre en las afecCiones
del pe~cardio, tiene habitualmente expresin electrocardwgrfica. En los estadios iniciales de la
pericarditi_s puede observarse taquicardia sinusal, y
supradesmvel del segmento ST en las derivaciones
DI, DII, _DIII, aVF y en precordiales izquierdas, y
~n ocasiOnes se lo encuentra en Vl. El compo~miento de la onda Tes muy variable; las alteraciOnes del segmento ST son ms frecuentes y
acentuadas cuando el derrame pericrdico se instala sbitamente y bajo alta presin. En ocasiones
Fig. 11-34. ECG de una paciente con pericarditis viral. cuando la pericarditis se acompaa de un derram~
abundante en la cavidad pericr:lica, un hallazgo
ventricular izquierda y un eje elctrico cardaco ~astante ~ecuente sonJos complejos de bajo voltaYlos Signos electrocardiogrficos de alternancia
desviado hacia la izquierda. La mayora de las Je
elctrica (fi~. 11-34).
veces no se observa aumento del voltaje del QRS
pues la fibrosis miocrdlca difusa puede impedir el
mcremento de los potenciales elctricos. Es comn
Bibliografa
registrar morfologas de bloqueo incompleto o aun
c~mpleto de rama izquierda. El espesamiento iniGoldman, M.J.: .Principies of clnica! electrocarCial de la rama ascendente de R, con ausencia de
diography. Lange Medica! Publishers, Los Alonda. Oen.las derivaciones izquierdas, puede estar
tos, California, 1986.
~elacwnado con fibrosis septal, y no siempre_ puede
M. et al.: Los hemib/oqueos. Paids,
mvocarse un bloqueo incompleto de la rama iz- Rosenbaum,
Buenos Aires, 1986.
quierda para explicar estas alteraciones.
M.E. et al.: E/ectrocardiography: baLas disritmias ms frecuentes son las extrass- Silv~rman,
szc concepts and clinical application.Mc Grawtoles ventriculares o supraventriculares. Como heHil/ Book-Co., N-ew York,l983.
Insuficiencia respiratoria aguda
1 _=~-
Hugo Lino Cavallone y Carlos R. Salvarezza
La insuficiencia respiratoria aguda (IRA) es una

Las neuronas integrafloras de la mdula espin:
entidad compleja, que se desarrolla sobre~ base de procesan las eferencias de ambos centros respin
numerosos mecanismos fisiopatolgicos ":i que, fre- torioscon las aferencias de los propioceptores per
cue:ntemente, pone en peligro la vida de los pacien- fricos1 y. envan seales a travs de los nervic
tes
:
frnicos e intercostales hasta la placa neuromusct
La respiracin es el ~movimiento de moi:culas de lar, produciendo la expansin de la caja torcica
g~es a travs de mempranas penneables.
_ generando una presin negativa intrapleural qr
Hay dos etapas en 'la respiracin: a) externa o hace que la mezcla gaseosa se desplace por la v:
pulmona, mediante Ia! cual un org~ismo intercam- area hasta los alvolos. Esto puede esquemat
bia gases con su medio ambiente, y b) i!.t.terna o zarse (fig. 12-1) mediante una serie de eslabone
celular, donde se produce la captacin y utilizacin que se extienden desde el cerebro hasta los alv<
.de oxgeno y la elimii}acin de dixido d~ carbono los. La alteracin de uno de estos anillos puec
.poi los tejidos.
originar una IRA.

En la tabla 12-1 se detallan las causas ms fn
. La IRA se produce ~uando el sistema n:spiratorio
es incapaz de satisfacer las necesidades metablicas cuentes que afectari cada anillo de la cadena.
Durante el proceso de la respiracin se realiza u
del organismo. Esto iqlplica que la condicin indispensable para el diagnstico de IRA es la: presencia intercambio de gases entre el medio ambiente y 1;;
de h'po~a (insuficiente aporte de oxgeno a los te- clulas. Para su mejor comprensin se considera
jid::>s). Como no exis.ten elementos clnicos ni de cuatro subdivisiones funcionales:
lat oratorio especficos para detenn.inar cundo hay l. Ambiental: el aire ambiente contiene oxgen
proveniente de la fotosntesis de los vegetalf
hipoxia, se define a. la IRA por el grado de .~ipoxemia
en una proporcin del 20,93 %. Esta es la frat
(disminucin de la presin arterial de oxgeno), del
cin inspirada de oxgeno (Fi0 1).'
cual se infiere que existe adems hipoxia.
iJn paciente est en ~ cuando la presin arterial 2. Pulmonar:
de oxgeno (Pa02 ) es menor de 50 mm Hg, con o sin a. Ventilacin (V): es el movimiento de aire
a:nento de la presin arterial de dixido ele carbono
travs del sistema traqueobronquial hasta le
alvolos.
(PaCO ), respirando aire ambiente y en ausencia de
co::tocfrcuito de derecha a izquierda intracardaco.. b. Perfusin (Q): es el trnsito de la sangre por
lecho capilar pulmonar.
::..a IRA se clasifica en dos tipos fundamentales:
Tipo I: cuando existe hipoxemia con norma o hi- c. Difusin: es el pasaje de los gases a travs de
membrana alveolocapilar.
po~apnia (insuficiencia hipoxmica, no ventilatoria).
Tipo II: cuando hay hipoxemia e hiperca:~nia (insu- 3. Circulatoria: comprende la fijacin del oxger
a la hemoglobina (Hb) y su trasporte desde
ficiencia ventilatoria).'
capilar pulmonar hasta los tejidos.
4. Tisular: donde se produce la captacin y utiliz;
cin del oxgeno por los diferentes tejidos de
Fisiopatologa
organismo.
:~os centros respiratorios estn localizados en el
La hipoxia se desarrolla por los siguientes mecr
trcnco enceflico y e~ la corteza cerebral.
nismos fisiopatolgicos:
119
12. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA
l. Shock sptico
2. Intoxicacin por cianuro
3. Alteraciones metablicas mitocondriales
Tabla 12-1. Causas de insuficiencia respiratoria aguda
A. Hipoxia hipoxmica. 1) Disminucin de la

FiO . Ocurre cuando se respira a gran altura sobre ..
el nfvel del mar. La disminucin de la Fi02 modifica en forma directa la Pa02

2) Hipoventilacin alveolar. Es la ventilacin
minuto que no puede mantener una PaCO~ normal
para un determinado estado metablico. Teniendo
en cuenta la ecuacin de los gases alveolares (que
se describe en el apartado sobre metodologa diagnstica), todo incremento en la PaC02 se acompaa de una disminucin de la presin alveolar de
oxgeno (PA02) y por tanto de la Pa0 2 Este mecanismo est presente en pacientes con pulmones
sanos que tienen alteraciones cerebrales, _neuromusculares o esquelticas, o depresin por sedantes
o anestsicos.
3) Alteracin de la difusin; Se produce cuando
hay incapacidad para equilibrar los gases a ambos
lados de la membrana alveolocapilar. Normalmente
la sangre capilar equilibra la tensin de oxgeno
alveolar en la tercera parte del tiempo en que est
expuesta para su intercambio. Para que se desarrolle hipoxemia por este mecanismo es necesario
que exista una grosera alteracin de la membrana
alveolocapilar, como puede ocurrir en la fibrosis o
en el edema pulmonar, y un acortamiento delliempo de circulacin (ejercicio, taquicardia),. .
4) Desigualdad ventilacin/perfusin (VIQ). Para
un eficaz intercambio de gases debe ~xistir un
determinado ajuste entre ventilacin y perfusin.
En la figura 12-2 se observan bs variaciones posibles en esta relacion.
{, ~.
Las unidades pulmonares hipoventilada;; o no
ventiladas pero bien perfundidas son las que producen hipoxemia.
Fig. 12-1. Los distintos eslabones en el origen de la
Las unidades bien ventilads y no perfundidas
insuficiencia respiratoria aguda.
solamente pueden ocasionar hipercapnia cuando
est comprometida \!na zona extensa del pulmn.
A. Hipoxia, hipoxmica
Las unidades que tienen buena relacin V/Q y
l. Disminucin de la Fi02.
las que no estn ventiladas ni perfundidas no gene2. Hipoventilacin alveolar
ran modificaciones de los gases en sangre arterial.
3. Alteracin de la difusin
5) Cortocircuitos intrapulmonares (sfwnts). Son
4. Desigualdad ventilacin/perfusin
una fonna extrema de irregularidad V/Q que se
5. Cortocircuitos intrapulmonares
produce cuando hay unidades alveol~~s con bue6. Disminucin de la Pv02
na perfusin pero sin ventilacin (V/Q =. 0). La
hipoxemia no es corregida con oxigenoterapia al
B. Hipoxia circulatoria
100 %, lo cual los diferencia de los otros desequiDisminucin del gasto cardaco
librios entre V y Q.
Existe un cortocircuito anatmico constituido por , -
C. Hipoxia anmica
las arterias bronquiales, cuya sangre llega a la
l. Disminucin de la concentracin de la Hb aurcula izquierda a travs de las venas pulmo2. Alteracin de la curva de disociacin de la nares, y las arterias coronarias, que desembocan en
Hb
el ventrculo izquierdo por las venas de Thebesio.
3.. Intoxicacin por monxido de carbono
El cortocircuilo anatmico es inferior al 3% del
volumen minuto cardaco.
D. Hipoxia disxica
6) Disminucin de la presin del oxgeno en la
12.1
..
Derrame pleural
l. Cerebro
5. Vas respiratorias superiores
Accidente cerebrovascular
Apnea obstructiva durante el sueo
Poliomielitis bulbar
Parlisis de cuerdas vocales
Dosis excesiva de fnno.cos
Obstruccin traqueal
(narcticos, sedantes y otros)
Epiglotitis y laringotraquetis
Sndrome de hipoventilacin alveolar
Edema larngeo despus de intubacin
de origen central
Hipertrofia de amgdalas y adenoides
Depresin anestsica posoperatoria
6. Arbol cardiovascular
Traumatismo
Edema pulmonar cardigeno
Mixedema
Embolia pulmonar
2. Mdula espinal
Embolia grasa
Sndrome de Guillain-Barr
Mordedura de serpiente
Traumatismo medular
Uremia
Poliomielitis
7. Vas areas inferiores y alvolos
Esclerosis lateral amiotr.fica
Aspiracin (cido-bilis)
. 3. Sistema neuromuscular
.
Inhalacin de humos
Miastenia grave
Sepsis
Ttanos
Bronquiolitis
Fnnacos curarifonnes
Asma
Antibiticos con accin bloqueadora neuromusNeumonopata obstructiva crnica (bronquitis
cular (estreptomicina, kanamicina, polirnixina)
crnica y enfisema)
Botulismo
Fibrosis qustica
Insecticidas organofosforados
Sndrome de insuficiencia respiratoria
Neuritis perifrica
del adulto
Esclerosis mlltiple
Neumopata intersticial
Parlisis hipopotasmica
Neumonitis bilateral masiva
Hipofosfatemia, hipomagncsemia
Ate! ectasia
Jviixedema
Bronquiectasia
4. Trax y pleura
Ahogamiento no consumado
. Distrofia muscular
Contusin pulmonar
Obesidad masiva
Radiacin
Cifoscoliosis
Pancreatitis
Traumatismo y trax poli fracturado
Agentes circulantes (cidos grasos, lccitinasas,
Espondilitis reumatoide
factores de coagulacin)
Neumotrax
sangre venosa mixta (PvO 2). La sangre q~e retorna
al corazn tiene distintas presiones de oxgeno
porque proviene de diferentes territorios ~a~cu

lares que irrigan rganos con variada actividad
metablica. Esta sangre es mezclada en la aurcula
y el ventrculo derechos, de modo que es en la
arteria pulmonar donde las muestras extradas son
representativas de la sangre venosa mixta.
Cuando cae el volumen minuto cardaco o aumenta
el metabolismo tisular, la PV0 2 disminuye y, si no se
logra equilibrar las presiones de oxgeno durante el
intercambio alveolocapilar, la Pa02 tambin descender. La hipoxemia es ms importante cuanto ms

baja es la PVO , cuando est asociada a irregularidades de la vintilacin-perfusin y cuartto menor
sea el tiempo de intercambio alveolocapilar.
B. Hipoxia circulatoria. El aporte de oxgeno a
los tejidos depende del volumen minuto cardaco y
del contenido de oxgeno en la sangre arterial. Una
disminucin brusca e importante del gasto cardaco altera en forma directa el aporte de oxgeno a
las clulas.
~=~ ),=~
= 40
~
normal
Fig.l1-2. Vari~cipnes
de la relacin V/Q.
<.VA/ l
C0 1 =O
~
espacio muerto
>
1)At
122
GRANDES SINDR01vfES
C. Hipoxia anmica. El contenido arterial. de

oxgeno est detenninado por la concentracin de
hemoglobina rrTh), la capacidad de trasportar oxgeno (1,39 ml de Ojg de Hb) y el grado de saturacin de la Hb.
La disminucin de la concentracin de la Hb por
debajo de 8-9 g/dl puede provocar hipoxia, sobre
todo si no se compensa con un aumento del volu111en minuto cardaco.
La afinidad de la Hb por el oxgeno depende del
pH plasmtico, la PaC02 , la concentracin de 2-3difosfoglicerato intraeritrocitario y la temperatura
corporal. El descenso del pH y el a.umento de Jos
dems factores, desva la curva de disociacin de
la I;1b a la derecha, disminuyendo su afinidad por
el oxgeno y favoreciendo la liberacin de ste
hacia los tejidos. La situacin inversa dificulta la
oxigenacin perifrica.
La intoxicacin con monxido de carbono produce desviacin a la izquierda de la curva de disociacin y cada del porcentaje de saturacin de la
Hb, deteriorando de este modo el aporte de oxgeno a los tejidos.
D. Hipoxia disxica. Disoxia es la utilizacin
anmala del oxgeno por ~as 9lulas. En algunos
trastornos metablicos mitocondriales, en la into. xicacin por cianuro y en el shoclc sptico la utilizacin del oxgeno es inadecuada aunque su aporte
sea nonnal o aumentado.
Sntomas y signos
Las manifestaciones clnicas de la IRA son muy
variadas y esto se debe a la multiplicidad de causas
que la originan.
Los primeros sntomas son desorientacin, inquietud, irritabilidad y depresin de las funciones intelectuales. Los pacientes por lo general refieren
disnea y se los puede observar taquipneicos, angustiados y con dificultad respiratoria. La cianosis de
la piel y mucosas suele estar presente denQtmdo un
aumento de la Hb reducida. Otros sfutomas son
taquicardia, vasoconstriccin perifrica, hipertensin arterial y por ltimo bradicardia e hipotensin.
Los hallazgos clnicos ms precoces asociados a
una hipercapnia son cefalea pulstil y confusin
mental, y se deben a vasodilatacin y edema cerebral. Otras manifestaciones son asterixis, mioclonas, vasodilatacin perifrica, arritmias y sudoracin profusa. A medida que el cuadro se agrava aparece hipertensin endocraneana, convulsiones, hipotensin arterial, midriasis, depresin respiratoria y coma.
Interrogatorio y examen fsico
hipoxia cerebral, pero no son especficos porque

pueden obedecer a lesiones txicas o infecciosas
del SNC. No obstante, la anamnesis y el examen
fsico permiten orientarse hacia el diagnstico de
una IRA, que se confumar con los estudios complementarios.
Estudios complementarios
Laboratorio. La meta de estos exmenes es encontrar un parmetro que mida el intercambio gaseoso a nivel tisular, porque la utilizacin del oxgeno puede ser buena con una Pa02 baja y mala con
una Pa02 normal o alta.
a) Acido l4ctico. La acidosis lctica es posiblemente la manifestacin ms certera de la inadecuada oxigenacin tisUlar, aunque por lo generai s
presentacin es muy tarda.
b) PvO 2 Hasta hace algunos aos se consideraba
a este parmetro comcJ indicador de oxigenacin
tisular. Actualmente se sugiere que un paciente con
una PV0 2 menor de 30 mm Hg (normal de 40-50
mm Hg) tiene una alta probabilidad de hallarse en
hipoxia, pero que sea nonnal o alta no siempre
significa oxigenacin adecuada. Se suma a este
hecho la dificultad de extraer sangre para su deter-
minacin por la necesidad de colocar un catter en
la arteria pulmonar.
e) Estado cido-base y gasometrfa. Para diagnosticar una IRA y evaluar su gravedad y respuesta
a la oxigeno terapia, se utiliza el estado cido-base
y la gasometra de sangre obtenida por puncin de
una arteria perifrica.
En la IRA pipox.mica (tipo I) se ~ncuentra tambin disminuci<?n de la PaC02 con aumento del pH
(alcalosis respiratoria).
En la IRA tipo II, adems de hipoxemia bay
aumento de la PaCO,_ y di.sminucin del p.H (acidosis respiratoria).
d) Diferencia ~lvolo-arterial de. oxfgena (AaDC!.;.J. Valora la eficiencia del intercambio gaseo-.
so .1:.1 clculo de la PA02 se establece aplicando la
ecuacin de los gases alveolares:

o
PA02 = Fi02 (PB -. PH20)- (P~C(\)

en donde Fi02 = fraccin inspirada de 0 2 (0,21
para aire ambiente); PB =presin baromtrica (760
mm Hg a ~ivel del inar); PH20 =presin de vapor
de agua (47 mm Hg), y R = cociente respiratorio
(0,8).
La A-a D02 se obtiene restando a la PA02 la
Pa02 Aumenta cuando se producen trastornos en
la trasferencia de oxgeno; tiene la ventaja, con
respecto a la medicin de los gases en sangre, de
que es menos sensible a los cambios en la ventilacin, y el inconveniente de que; en condiciones
estables, los aumentos en la Fi02 producen una
amoliacin del gradienle.
12. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA
Cuando el compromiso pulmonar es severo y es

necesario utilizar una alta Fi02 para valorar la
oxigenacin, se aconseja usar el cociente PaOj
Fi02 ; su valor normal es de 500, siendo un ndice
de gravedad cuando es inferior a 250; a !:U vez, el
cadente PaOJPA01 (a/A), que normalmente es de
0,8, en la IR es menor de 0,5.
I~adiolog~a. La radiografa de trax es tm importante auxiliar del clnico. Puede aproximarse al
diagnstico etiolgico, y detectar compLicaciones
que; se presentan durante el curso de la IRA y/o de
su ratamiento.
Suele ser nonnal cuando la causa se encuentra
en 1~1 SNC o en la placa neuromuscular, o oresentar
im~:genes patolgicas en caso de derrarm; pleural,
frac:turas co~tales, cuerpos extra.os en la 1ra area,
edema pulmonar, neumotrax, neumomediastino,
neumona, atelectasia o ascenso diafragmtico, o
evidenciar enfermedades cardiopulmonares
prev-"ias.
Otros mtodos. Con diferentes resul.tados se
han utilizado para el diagnstico o el seguimiento
de :os pacientes con IRA otros mtodos como el
de los electrodos intravasculares y la rnedi~in
123
trascutnea de los gases en sangre.

El perfeccionamiento del monitoreo de oxgeno
con sensores insertados directamente en los te- .
ji~os, probablemente sea de gran utilidad en el
futuro:
Ribliografia
Bone, R.C.: Insuficiencia respiratoria. Cltnicas
Mdicas de Norteamrica, vol. 3, 1983.
Rinald, M.R.: Gases en sangre: oxgeno y curva
de disociacin de hemoglobina. Editorial La
Mdica, Rosario, 1974.
Shoemaker, W.C., Thompson, W.L. and Holbrook,
P.R.: Textbook of cricical care. 3r.1. ed. SCCM,
California, 1990.
Smilh, L.H. y Thier, S.O.: Fisiopatologa. Principios biolgicos de la enfermedad. Panamericana, Bueno.s Aires, 1983.
West,.J.B.: Fisiopatologa pulnwnar. Panamericana: Buenos Aires, 1983.
West, J.B.: Fisiolog{a respiratoria. Panamerica
na, 1Juenos.Aires, 1987.
13. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
"125
Tabla 13-1. Enfermedad pulmonar ohstructlva
Enfisema
Enfennedad pulmonar obstrucliva

Enfermedad
Enfennedad de las vas areas p~queas
crnica (EPOC)
Bronquitis crnicn.
pulmonar
obstructiva
Asma bronquial
13
Bronquiectasias (fibrosis qustica}
Enfermedad pulmonar obstructiva

Etiopatogenia. Los tres factores etiopatognicos del enfisema son el tabaco, la contaminaci.n
atmosfrica y el factor gentico.
Hbito_de_f.umar. La evidencia de la asociacin
entre el tabaco y el enfisema es irrefutable desde el
7 . punto de vista epidemiolgico. La severidad de
esta pa"tologa est relacionada con la magnitud y
duracin del tabaquismo. De acuerdo con la hiptesis ms aceptada, la inhalacin de humo de tabaco atrae al pulmn leucocitos productores de elastasa, estimulando su liberacin, lo cual a su vez
inactiva los inhibidores pulmonares de elastasa e
"interfiere en la reparacin del tejido pulmonar. No
todos los fumadores padecen enfisema, lo cual indica que otros factores intervienen en su gnesis.
Contaminaci4n atmosfrica. Este factor sigue en
importancia al tabaco.
F_qctor gen.4Jlc_o. La estructura normal del pulmqn necesita que exista un equilibrio entre enzimas llamadas proteasas y sus inhibidores. La a.1antit;ripsina es una glucopro!ena que ejerce esa
accin sobre las proteasas, y su dfj~it congnit9
pef1!1t!! _la destrucc~~n del parnquima pulmonar
por las proteasas~ Es una enfermedad que se observa con escasa frecuencia.
Existe un grupo de enfermedades que se carac- cuyas paredes nacen algunos alvolos), y stos en
teriza por trastornos orgnicos y funcionales en los dos o tres conductos alveolares, que a su vez se
cuales la magnitud del flujo espiratorio forzado se continan en dos o cuatro sacos alveolares. Los
ha reducido lo suficiente como para originar inca- alvolos nacen de las paredes de los sacos alveolares. La porcin de pulmn que se extiende des~us
pacidad ventilatoria obstructiva..
El gruoo de las enfermedades pulmonares obs- del bronquiolo terminal constituye una umdad
tructivas comprende una serie de entidades que anatmica llamada cino.
En el enfisema pulmonar los conductos alveoraramente se presentan en forma aislada, pero que
tienen diferencias evolutivas que permiten su des- lares, los sacos alveolares y los alvolos estn distendidos en un primer perodo. Luego aparecen
cripcin por separado (tabla 13-1).
El enfisema, la enfermedad de las vas areas defectos en los tabiques alveolares, y los alvolos
pequeas y la bronquitis crnica tienen en comn se pierden y fusionan resultando en la formacin
la obstruccin difusa constante que progresa lenta- de quistes. En estadios avanzados la mayora de
mente en meses o aos sin una causa especfica. las paredes alveolares se destruye~ y se forrn,an
Ellos conforman la enfermedad pulm~nar obstruc- cavidades que generalmente compnmen a las vms
tiva crnica (EPOC). El asma bronquial, que se areas adyacentes.
Los capilares estn destruidos en las reas comcaracteriza por una obstp!ccin variable, y las bronquiectasias, incluyendo las vinculadas con la fibro- prometidas, pero se conservan arteriolas y vnulas.
Estas se ensanchan y permiten derivar el flujo
sis qustica, tienen una causa defmida.
sanguneo hacia reas ms o menos indemnes del
pulmn.
En condiciones fisiolgicas la inspiracin se
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
aco;vpaa de dilatacin de las vas areas, prod~:
(EPOC)
to de una traccin radial aumentada y de la prcs10n
pleural ms negativa. La espiracin vaca los alvoEnfisema
los por el retroceso elstico de las paredes alveoEl enfisema pulmonar se define anatmicamente lares, por las fuerzas ejercidas por la tensin supercomo una alteracin histolgica-earacterizada..p.or ficial, y por la contraccin de las fibras musculares
un -agrandamiento. 'lQQrmal d~__losJ.iQ_os, la desde los conductos alveolares.
La anormalidad funcional ms importante del
truccin de las paredes alveolares y la falta de
enfisema es la prdida del retroceso elstico, como,
fibrosis evidente.
Anatoma:~<\natoma patolgica. Fisiopatologa. consecuencia de la destruccin del parnquima pul--
La trquea se divide en un bronquio derecho y o~o manar. Esto 11eva a un aumento de la resistenci de
izquierdo, que a su vez se bifu~can en bro~qu.1?s las vas areas y a una disminucin del Dujo cspilobularcs y stos en segmentanos. Esta dmsmn ratorio.
contina hasta los bronquiolos tcrm inalcs, que son
Otra alteracin es el deterioro de la traccin radial
las vas areas ms pequeas que no estn en co- sobre los bronquiolos, con el consiguiente prcdomimunicacir. con los alvolos. Los bronquiolos ter- nio de la presin pleural. El resultado de ~sto es la
minales se dividen en bronquiolos respimtorios (de tendencia al colapso de las paredes bronqmolares.
174
infeccin agregada en dos o ms oportunidades,

durante tres meses por ao en el curso de los dos
aos precedentes. Se piensa que la causa de la
bronquitis crnica es la irritacin por el humo del
cigarrillo, as como tambin contaminantes gaseosos y partculas atmosfricas. La mayora de los
pacientes con bronquitis crnica presentan broncospasmo asociado.
Asma bronquial
El asma se caracteriza por la hiperreactividad de

las vas areas que lleva a la obstruccin, la cual
vara ampliamente en el tiempo en forma espont..:'.nea o en respuesta a la teraputica. El broncospasmo puede ser producido por un agente responsable especfico, la inmunoglobulina E, aun
cuando en la mayora de las situaciones la causa es
desconocida y no se la puede vincular con alergia,
como el asma de comienzo en la edad adulta.
. Otros factores no especficos, como el 2ire fro, el
ejercicio, la contaminacin ambiental y drogas
pueden producir broncoconstriccin. Contribuyen
a la obstruccin el edema mucoso, la inflamacin
y descamacin epitelial, as como la excesiva produccin de mucus.
La diferenciacin entre asma y EPOC puede ser
Enfermedad de las vas areas pequeas
difcil debido a la existencia de espasmo, en ocaDesde punto de vista fisiopatolgico se caracte- siones predominante, n la EPOC, y la falta de
riza por inflamacin, fibrosis y. aumento de la tor- reversibilidad en pacientes con asma.
tuosidad de los pequeos bronquios de las vas a.rcas perifricas, produciendo obstruccin. Estos camBronquiectasias
bios pueden representar hechos orcs_Q_c~.de laEPOC,
a pesar de que su presencia y severidad no estn
relacionadas proporcionalmente con la magnitud de
Se caracterizan por una dilatacin persistente de
la obstruccin y el enfisema. El cigarrillo y los los bronquios debida a cambios desiiuctivos en las
contaminantes del ambiente son factores que pue- capas muscular y elstica de la pared. Pueden ser
den estar implicados en la gnesis de este proceso. difusas o localizadas en un segmento pulmonar. La
causa de la destruccin puede ser una severa necrosis por infeccin grarnnegativa u ocasionalmente
secundaria a infecciones recurrentes que se presenBronquitis crnica
tan habitualmente en pacientes con alteraciones en
Es una condicin_c.;_r.Qrl~~-_o. recurrente por exce- su sistema inmunolgico. Tambin pueden verse
so de secrecin ml!!=-.~it en el :rbol bronquial, con asociadas con el sndrome de las cilias inmviles
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126
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GRANDES SINDROMES
con sinusitis, situs inversus, dextrocardia e infertilidad. La fibrosis qiistica es la causa ms comn
de bronquiectasias; es un trastorno recesivo autosmico de la secrecin exocrina, con infecciones
recurrentes y destruccin de las paredes bronquiales.
Sntomas ysignos
En el enfisema la disnea es el sntoma dominante, que el paciente percibe, inicialmente, despus
de actividades fsicas moderadas. Con la evolucin
de la enfennedad disminuye la tolerancia a los
esfuerzos; la disnea se exterioriza aJ realizar ejercicios mnimos y finalmente aparece en e] reposo.
La tos que suele acompaflar a la disnea generalmente es seca y matutina.
En el asma la disnea es intermitente con crisis de
disnea paroxstica, donde el broncospasmo es pre-
dominante. La tos intennitente puede ser en ocasiones el nico motivo de consulta. Tiene impartancia evaluar la presencia de factores desencadenantes ambientales y ocupacionales en la gnesis
de las: crisis (polvo de algodn, protenas animales,
drogas, etc.).
El interrogatorio orienta hacia la existencia de
bionquiectasias cuando revela la presencia de tos
productiva con grandes volmene$ de expectoracin
purulenta y hemoptoica de olor ftido.
En el enfisema la mayora de los enfennps son
g~lgados. El trax est aumentado en su dimetro
anteroposterior, y alcanza su dimetro mximo a
nivel de la parte media del esternn. Las cosiillas
superiores estn horizontalizadas, las clavculas
prominentes y el ngulo epigstrico obtuso. Los
msculos accesorios de la respiracin se ooservan
hipertrofiados y en ocasiones se detecta tiraje. La
respiracin habitualmente es de tipo torcico. La
espiracin se efecta con los labios cerrados en un
intento de dilatar los bronquios colapsados. Las
vibraciones vocales y la expansin torcica estn
disminuidas.
En la percusin del trax se obtiene hipersanoridad de los campos pulmonares y disminucin de
la matidez cardaca. Las bases pulmonares estn
descendidas y la expansin torcica es escasa.
Ei murmullo vesicular es poco intenso, la espiraQiOn prolongada y frecuentemente se auscultan
sibilancias fmas y estertores subctepitantes b~ales.
En las bronquitis crnicas y bronquiectasias avanzadas se observa la presencia de dedos en palillo
de tambor y cor pulmonale.
13. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
hilios grandes (por hipertensin arterial pulmonar), diafragma aplanado y descendido, aumento
de la angulatur.' de los senos. costoft-nicor,cc5stillasnorizontalizadas y espacios.intercostales ensanchados. En las laterales se aprecia un aumento
del dimetro anteroposterior y de los espacios claros retroesternal y retrocardaco. Los diafragmas
estn aplanados o cncavos hacia arriba y los ngulas de los senos costfrnicos anterior y posterior aumentados. En la bronquitis crnica se pueden
observar signos de insuficiencia cardaca derecha,
y en las bronquiectasias bronquios dilatados y engrosadas.
Examen funcional respiratorio. Espirometra.
En la espirometra convencional se mide la capacidad vital (CV), el volumen espiratorio forzatJo
en un segundo (VEF 1), el VEF 1 como porcentaje
de la CV. y el flujo espiratorio mximo (FEM). En
el enfisema generalmente todos las valores estn
disminuidos por la reduccin del retroceso elstico
y el deterioro de la traccin radial. En el asma est
reducido el flujo espiratorio, el cual mejora con
broncoclilatadores.
Curva/lujo-volumen. Esta curva se halla alterada en el enfisema avanzado; el flujo est reducido
en relacin con el volumen.
Complacencia pulmonar (compliance).. La complacencia esttica (CE) es la relacin entre el: vol umen pulmonar y la presin traspulmonar (presin
alveolar menos presin pleural) cuando el flujo
ereo es nulo. En el enfisema la CE est aumentada (desplazada hacia arriba y a la izquierda). Se
produce por disminucin del retroceso elstico.
Capacidad de difusin. Est disminuida por la
prdida de la superficie y del volumen sanguneo
capilar.
Gases sanguneos arteriales. El oxgeno y el

anhdrido carbnico pueden permanecer nonijales durante un tiempo prolongado. En estadios avanzados se produce hipoxemia con mayor frecuencia
que hipercapnia. En el bronqutico crnico es ms
frecuente la hipercapnia .
El diagnstico del enfisema pulmonar se realiza
ppr la suma de los distintos elementos analizados,
ya que se .dttbe recordar que la definicn de esta
patologa ~es ~atomopatolgica, y por lo 'tanto la
certeza diagnstica se obtiene por la observ~cin
microscpica de un trozo de parnquima pulmonar.
No obstante lo mencionado, es importante hacer .
hincapi en el hecho de que la diferenciacin entre
asma y EPOC es dificil y se basa fundamentalmente en el interrogatorio.
Bibliografa
Radiografas de trax. Ocasionalmente pueden

ser normales. En las placas de frente se observa
hiperclaridad (por disminucin de la vasculatura),
Janoff, A.: Elastases and emphysema (srate of art).

A.m. Rev. Resp. Dis., 732:417, 1985.
NaLional Hcart, Lung ancl Blood InstituLe, Division
..
,-
127
o{ Lung Disease Workshop: The defin:fion of Standards for the diagnosis and care of patients
emphysema.Am.Rev,Resp.Dis.,l32:18~!,1985.
with chronic obstructive lung disease (COPD)
Silvers, G., Petty, T. and Stanford, R.: Elar;tic reand asthma. Am. Rev. Resp. Dis., 136:225,1987.
coi! changes in early emphysema. Thorax, West, J.: FisiopatQlogapulmonar. Panamericana,
3~i:490,1980.
Buenos Aires:J983.
14. SINDROME DE CONDENSACION
dente habitual de las vas areas superiores, y defectos de- los mecanismos de defensa del aparato
respiratorio predisponen a la invasin alveolar.
Sntomas y signos
J.,..
..!l.
Sndrome de condensacin
Condensacin~L~9.Q.<?_ Pt:Q<?.~9__P8:tQ!gicp que

aumentaJ.asLensidad del parnquima pulmonar. Esta
es una definicin amplia donde estn incluidas las
n~~. ~~~electasi~s, las fibrosis y los tumores.
cneste captulo se considerar como sndrome
de <;:ondensaci9.n a las anormalidades originadas en
l~.lnemorii-lpor neumococos, en las cuales un
seginento,-un lb.ulo o todo el pulmn pierden su
estrucwra no.rrnal. Olras bacterias grampositivas y
gramnegativas pueden producir este sndrome.
Fisiopatologa
El pulmn est formado fundam'e'ntalmente por
tres compartimientos: vascular (capilares), intersticial (fibras colgenas y otras) y areo (alvolos).
Los capilares pulmonares estn llmitados por un
endotelio que descansa sobre una membrana basal.
Las clulas.-endoteliales estn unidas entres por
conexiones menos estrechas que las de las clulas
epiteliales. La difusin de agua, electrlitos y
molculas hidrosolubles pequeas se realiza a travs
de estas uniones, pero la trasferencia de macromolculas solamente es posible en condiciones
patolgicas. Las clulas endoteliales son ricas en
filamentos susceptibles de contraerse por el efecto
de la histamina, la serotonina y la bradiquinina, lo
cual aumenta consecuentemente la permeabilidad
capilar al abrirse las uniones.
El intersticio es un espacio compacto en el que
pueden diferenciarse dos zonas: una muy delgada
constituida por la fusin de las membranas basales
(sector responsable del intercambio gaseoso) y
ot,ra ms ancha ocupada por fibras colgenas y
elsticas, monocitos, polimorfonucleares, linfocitos, macrfagos y abundantes clulas intersticiales.
Los alvolos" estn constituidos por clulas epi te-
Hales que apoyan en una membrana basal y se

unen por conexiones cerradas. Los neumonocitos I
ocupan el 96% de la superficie alveolar y actan
como sostn mecnico. El 4% restante est formado por neumonocitos II cuya funcin es sintetizar
el surfactante y trasformarse en neumonocitos I
cuando stos son destruidos. En los alvolos tambin se encuentran macrfagos alveolares localizados en sus paredes.
La presin hidrosttica de los capilares tiende a
desplazar el lquido desde su interior hacia el espacio intersticial.
La presin onctica capilar es de alrededor de
24 mm Hg y trata de retener lquido e impedir que
llegue al intersticio.
Se desconocen los valores de la presin hidrosttica capilar (se calcula en 11 mm Hg) e intersticial (estara por debajo de la presin atmosfrica)
y de la onctica intersticial (de aproximadamente
20 mm Hg en la linfa pulmonar).
Cuando el equilibrio que regula estas presiones
se rompe, el lquido se desplaza desde el capilar
hacia el intersticio (edema intersticial), y si los
linfticos son insuficientes para drenarlo, pasa desde el intersticio a los alvolos (edema alveolar).
~ las cond.e.flsaciones ~1 primer estadio es el de
u_I!_~~ma.q~e.ll~~!9S !_l_y~glos, semejante a cualquier otra forma de edem1,1 pulmgDar, pero que
_G_ontiene neumoc.oc9s. Luego los alvolo~ SQnqcupados porglblos rojos, fibrina,_y unos pocos
P.Qlim.ort}?t!_~le~es._ Los bro.nqttiP~ p_equeos. so~
tapados. por la -fibrJ!la (hepatizacin r9ja). El ~st:a\.
dio siguiente es el de h~Q.at~zacin gi:is, donde los
alvolos contienen mayoritariamente fibrina y polimorfonucleares: El ultimo perodo es aquel que va
a la resoiuci por r~a,bsorcin_.dGl edema.
La causa ms comn de condensaciones es. el
IJ.@_mococo, _bacteria grampositiva aerobia de la
que se-conocen 80 tipos antignicos. Es un rcsi-
129
grama areo, que es la visualizacin de los bronquios debido a que el aire contenido en su interior
contrasta con la opacidad de la condensacin.
Laboratorio. En el hemograma se observan frecuentemente entre 15.000 y 30.000 leucocitos por
mm3 , con neutrofilia y un porcentaje aumentado
. de granulocitos inmaduros:. La eritrosedimentacin
est acelerada y en algune>"s pacientes puede llegar
hasta 100 mm en la primera hora. El hemocultivo,
a su vez, permite aislar neumococos en el 30% de
todos los pacientes.
En cuanto al examen de esputo, debe recordarse
que los neumococos son residentes habituales de la
cavidad orofarngea y que por lo tanto su hallazgo en
la expectoracin es de valor relativo para certificar
el diagnstico etiolgico.
Puncin transcricotiroidea y neumocentesis. Los
especmenes que se obtienen con estos mtodos no
estn contaminados y ofrecen un porcentaje alto
de positividad, No obstante, excepcionalmeme es
necesario indicarlos en esta patologa.
En el 80% de los casos la neumona se inicia en

forma aguda con hipertermia, escalofros, malesta,r
general, cefaleas, puntada de costado, tos seca.
Luego se agrega expectoracin que puede ser mucopumlenLa, hemoptoica o herrumbrosa.
Para que una condensacin se detecte semiolgicamente es necesario que su tamao exceda los 4
cm, que se localice prxima a la superficie torcica, que su espesor sea suficiente y que el bronquio
correspondiente a la condensacin permanezca
permeable.
La inspeccin puede ser negativa u observarse
taquipnea, rubor facial (signo de la cachetada),
herpes. A la palpacin las vibraciones vocales estn aumentadas en la zona correspondiente a la
condensacin. En la percusin la sonoridad torcica normal se modifica y adquiere las caracterstiBibliografa
cas de submatidez o matideZ~ En cuanto a la auscultacin, se detectan raJes subcrepitantes y crepi- Finland, M.: Pneumonia and pnercmococcal infectantes, que luego desapare;en, y se ausculta un
lions with speca/ reference to pnewnococcal
.sonido bronquial que reemplaza al sonido respirapneumonia.Am.Rev. Resp.Dis., 120:481,1979.
torio.
Chernialc, R.: Current therapy of respiratory disease. The C.V. Mosby Co., St. Louis, 1984.
Penrrington, J.: Respiratory infections: diagnosis
and management.Raven Press,New York, 1984.
Spencer, H.: Pathology of the Lung. W.B. SaunLa anamnesis y el examen fsico permiten diagders, Philadelphia, 1977.
nosticar presuntivamente el sndrome de con- Staff of the Pulmonary Center, Bastan University
densacin generado por bacterias.
School of Medicine: Current Tapies in the
Radiografa de trax. Se observa una opacidad
Mcmagement ofRespiratory Diseases. Churchill
localizada ms frecuentemente en los lbulos infeLivingstone, Edinburgh, 1985.
rio~es, de densidad homogenea y limites impreci- West, J.: Fisiopatologa pulmonar. Panamericana,
sos. Ocasionalmente puede apreciarse un broncoBuenos Aires, 1982.
e;
15. ATELECTASIA
.
'
plc:urales, el neumotrax y las toracoplastias pueden

colapsar el pulmn.
::..a ventilacin colateral que se produce a travs
de los poros de Kohn (comunicacin interalveolru), de Lambert (bronquiolos alveolares) y de
Mutin (interbronquiales), impide la reabsorcin
de pequeas reas colapsadas.
Sntomas y signos
15
Atelectasia
Algunos autores consideran que atelectasia y

colapso son sinnimos. El colapso es la disminucin
del volumen de un segmento, un lbulo o un pulmn, mientras que atelectasia es una reduccin
volumtrica, ms reabsorcin del aire alveolar consecutiva a una obstruccin o a una prdida de
surfactante.. En ambas patologas la circulacin
est conservada.
La trquea se divide en dos bronquios que se
separan y se dirigen hacia el hilio pulmonar correspondiente donde penetran en el pulmn y lo atraviesan hasta la base, dando numerosas ramificaciones. Los bronquios principales se dividen en
bronquios lobulares y stos en segmentaras, que a
su vez continan dividindose hasta dar los bronquiolos respir.atorios, los conductos alveolares y
los sacos alveolares; de las paredes de estos ltimos nacen los alvolos.
La superficie alveolar est cubierta por una
pelcula delgada lipoproteica llamada surfactante,
que se sintetiza en el pulmn a partir del glicerol.
El surfactante reduce la tensin superficial de los
alvolos favoreciendo su estabilidad e impidiendo
que se colapsen, y tambin contribuye a mantener
secos los alvolos al evitar la trasudacin de lquido.
Fisiopatologa
Los mecanismos por los cuales se produce ua
atelectasia son varios.
Obstruccin. La obstruccin con:tpleta y rpida
de un bronquio de cierto tamao puede producirse
por compromiso endobronquial o por compresin
extrnseca.
Las causas endobronquiales son: lapones mucosos, cogulos sanguneos, cuerpos extraos, lumores broncognicos benignos y malignos, metsta-
sis endobronquiales, cicatrices de la mucosa bronquial.

La compresin extrinseca es provocada con mayor frecuencia por adenopatas de origen diverso,
tumores extrabronquiales y aneurismas.
Cuando se produce la obstruccin bronquial, la
presin total del aire atrapado se aproxima a 760
mm Hg, y la suma de las presiones parciales de la
sangre .venosa es inferior a la atmosfrica. Entonces el aire difunde hacia la sangre en forma lenta
(horas o das) y se produce la adherencia de las
paredes alveolares. Despus de algunas horas, el
aire absorbido es reemplazado por edema.
Prdid-del sudactante. En el recin nacido el
aire inhalado en la primera respiracin habitualmente distiende los conductos alveolares y las respiraciones siguientes hacen lo mismo con los alvolos. Este proceso es ayudado por la pelcula de
surfactante, que reduce la tensin superficial de los
alvolos y permite que stos se dilaten con un
esfuerzo menor.
La presin en el circuito pulmonar del nio hasta
el nacimiento es igual a la sistmica; en ese momento cae bruscamente alrededor rte diez veces.
En ocasiones, y por causas no conocidas con exactitud, se produce una severa constriccin de Jas
arterias pulmonares pequeas y de las arteriolas,
que originan isquemia y dao del epitelio alveolar
con prdida de surfactante y atelectasia. Este sndrome se denomina de dificultad respiratoria aguda del recin nacido, y tiene una elevada mortalidad.
Otra enfermedad que puede originar atclectasia
por prdida de surfactante es la embolia de pulmn.
Colapso. La compresin externa del pulmn
genera colapso pulmonar. La ausencia de obsLruccin bronquial permite que las secreciones drenen
libremente y eviten la infeccin. Los derrames
130
Las atelectasias pequeas son generalmente asin. tomticas, en tanto que las grandes pueden cursar
\ co:1 tos, habitualmente seca, disnea espontnea o
de esfuerzo, y dolor referido a la zona afectada.
Cuando se infectan se agregan expectoracin e
hipertermia. Los sntomas tambin deper,den de la
funcionalidad del parnquima pulmona~ y de la
pa1.ologa que le dio origen.
Para que el examen fsico sea positivo las atelectasias deben ser de cierto tamao.
En la inspeccin, solamente las aw1ectasias
gn ndes cursan con inmovilidad respiratoria y tiraje intercostal. Las vibraciones vocales e:stn dismi midas o abolidas en la palpacin, mientras que
en la percusin se detecta matidez o suhmatidez.
En la auscultacin el sonido respiratorio est.1 disminuido o abolido.
131
equilibra la radiotrasparencia del pulmn hiperinsu.flado.

Ate/ectasia lobular. Los signos son los siguient~: hay radioopacidad con desplazamiento de las
cisuras, los vases del o de los lbulos adyacentes
se separan y curvan hacia la atelectasia, la trquea
se desva hacia el hemitrax afectada en los lbulos superiores y el hilio se desplaza hacia arriba.
En contadas ocasiones el hilio desciende en la
atelectasia de los lbulos inferiores.
Ate/ectasias segmentaras. Los signos radiolgicos son parecidos a los-de la atelectasia lobular,
pero muchos de ellos se reconocen con dificultad
debido a que el volumen atelectasiado es pequea.
La radiografa de perfil es muy til para delimitar
el segmento enfermo ..
Tomografa lineal. Tomografa axial computada. Estos mtodos reconocen con mayor facilidad
a las atelectasias, pero se los indica en raras ocasiones ya que las radiografas de lrax de frente y
de perfil son suficientes para establecer el diagnstico.
Bronografia. Detecta la interrupcin bron-quial, pero se la indica excepcionalmente por los
motivos ya enunciados.
Laboratorio. Los datos dependen de la eliologa
de la atelectasia.
Eib.rob.roncoscopia_ Permite estudiar el rbol
bronquial hasta los orificios subsegmentarios. Se
pueden visualizar lesiones endobronquiales y disminucin de la luz bronquial par compresin ex~
trnseca. Es el mtodo ms importante para es tu. -~iar la etiolog~ de J~s_atelect?si(ls. __ _ __ -
J~a namn~sis y eJ exam~n fsi~o son de escaso

valor para diagnosticar atelectasias, y solamente
permiten hacer diagnstico presuntivo.
Radiografa de trax. De frente y de perfil,
Bibliografa
permite diagnosticar atelectasias pulmonares, lobulares ysegmentarias.
.l.telectasia_pulmonar. El pJll_I)l_I.l..-.f~G.Ull!_o_se Anderson-K.issane: Patologia. Panamericana,Buedesva ha~ia..4L:Pared.torcica posterior y el corazn
nos Aires, 1986.
tambin. mientras que; el pulrnn...sano...ba::e hernia . Felson, B.: Radiologa torcica. Ed. Cientificoa travs de la lnea media. La imagen radiogrfica
Mdica, Barcelona, 1978.
es .a de una opru;!..dad..l!oll}og~nea de to1do el he- Meyer, P.: Fisiologa humana. Salvat, Barcelona,
milrax afectado, con el mediastino y la trquea
1985.
desviados hacia la atelectasia, el hemj..Q~af~g_JI!a __Ro_!lviere, H.: Anatomia humana. Bailly-Baillire,
a~~~ndido y el pulmn sano insuflado ab1'lmbando
Paris, 1943.
por detrs del esternn en el hemitrax -enfermo Spencer, H.: Pathology of the lung. W.B. Saunders
(neumonocele). En la proyeccin lateral !.a atelecCo., Philadelplzia, 1977.
tasia se visualiza con!dificultad porque su .borde West, J.: Fisiopatologa pulmonar. Panamericana,
ant!rior no produce un;a imagen neta Y. su densidad
Buenos Aires, 1982.
1. :::>1J'l JJ KUIVll:. CA V llAKlU
,_1lJ
- Quiste bronc~o. Es una anomala de localizacin intlpiiomii'o mediastinal. Al comunicarse con un bronquio elimina lquido y da lugar a
una cavidad de paredes finas.
- Quiste por secuestro pulmonar. Son fonnaciones qusticas, una anomala de un rea del parnquima pulmonar, que presentan diversas caractersticas: nicos o mltiples, comunicados o no con
bronquios, irrigados por una arteria anmala que
nace de la aorta (generalmente abdominal), drenados por venas pulmonares, no hereditarios y que
pueden ser intra o extralobulares.
-Quiste. alveolar. Comprende las siguientes variedades: vesculas subpleurales pequeas y ampollas de enfisema (que tambin pueden ser adquiridas) y bronquiectasias qusticas.
Quiste._hida.t.diea. Producido por un parsito
llamado equinococo granuloso.
Carcinoma metastsico. Solamente el4% de los
tumores metastsicos cavitan y generalmente son
espinocel ulares.
Linfomas. La enfennedad de Hodgkin puede invadir parnquima pulmonar, necrosarse y cavitar.
.lyli_q~. Las lesiones de la coccidioidomicosis y
la histoplasmosis suelen cavitar.
Otras causas. Infarto pulmonar, neumoconiosis,
granulomatosis de Wegenex:, seudoquistes pulmonares traumticos, panartritis nudosa, ndulos de
la artritis reumatoidea.
,.
1 b Sndrome cavitario
La cavitacin pulmonar es una prdida de sustancia secundaria a la eliminacin de pus o tejido

necrosado, o a la evacuacin de quistes (fig. 16-1).
Una variedad grande de procesos destruyen el
parnquima en forma indiscriminada: alvolos,
bronquios, vasos e intersticio.
El conjunto de sntomas y signos producidos por
las cavidades constituyen el sndrome cavitario.
Etiopatogenia
Para que una cavitacin sea detectada clnicamente es necesario que rena una serie de condiciones: tamao, localizacin, comunicacin bronquial, condensacin del parnquima circundante,
contenido y estado de sus paredes. Estas condiciones estn regladas por leyes fundamentales.
Volumen mnimo. Ninguna lesin pulmonar puede
originar signos estetoacsticos si no ocupa un volumen suficiente y en general ba$tante grande. En
caso contrario, el sonido respiratorio de la regin
vecina se extiende por el rea lesionada. ~l tamaijo.
no ha de ser menor de 3 a 4 cm.
Profundid,ad.1J.na lesin pulmonar alejada de la
superficie, en na regin central, no es descubierta
por las maniobras semiolgicas.
Trasmisin. Esta ley se refiere exclusivamente a
los soplos, cuya trasmisin depende de los siguientes factores:
- Si existe una alteracin patolgica a nivel de la
laringe (parlisis o destruccin de las cuerdas vocales), no se produce soplo.
- Es indispensable que la va area est permeable; si est obstruida (tumor broncgeno, cuerpo
extrao), el soplo no se origina.
-Si la amplitud del trax esl. muy disminuida,
como ocurre en la parlisis diafragmlica, el soplo
no se produce. Si la amplitud est exagerada, como
en el enfisema, la intensidad del soplo puede incrementarse.

Complacencia. En las fibrosis pulmonares difusas, con complacencia muy disminuida, no se origina.
A las leyes analizadas corresponde agregar otras
condiciones necesarias para definir las caractersticas del sndrome:
Condensacin pericavitaria. Puede existir o no,
tener un espesor grande o pequeo.
Contenido. Puede ser lquido o caseoso.
P.aredes. Lisas o anfractuosas.
Las causas del sndrome son varias:
Tuberculosis. 4 cavitacin es un rasgo caracterstico de la tuberculosis. Se debe a la evacuacin del
material c~eo_so ~omo consecuencia- de ievolucin desfavorable de una lesin bronconeumnica.
Carcinama..hrtm.C.~l!O. Puede cavitar debido a
una prdida de sustancia necrtica central, dentro
de la masa tumorar:-ft:romecanTsffio es el de la
obstruccin de un bronquio, con .infeccin, necrosis y cavitacin en parnquima pulmonar alejado
_ del tumor; se produce en tejido no neoplsico (fig.
16-2).
A.b.s_ceso primitivo de pulmn. Son aquellos que
asienta:ri en parnquima previamente sauo. Los
grmenes llegan al pulmn por las siguientes vas:
- Broncgena. Predominan los grmenes anaerobios, aunque tambin se asocian aerobios. Para que
se produzcan son necesarias enfenncdades predisponentes, disminucin o abolicin de los mecanismos de defensa del aparato respiratorio y focos
infecciosos de la cavidad orofarngea que puedan
aspirarse.
- Hematgena. Generalmente a estos abscesos se
los denomina neumatocelcs y son producidos por
estafilococos que provienen de una infeccin alejada del pulmn.
Quistes congnitos. Pueden ser los siguienlcs:
1'J,7
Sntomas y signos
Las cavidades pueden ser asintomticas, pero

cuando producen sntomas los ms comunes son
los siguientes:
. ~:ruede ser seca o acompaada de scre:
Clones.
li:xpctar.a.ci.!f.. De acuerdo con las caractersticas del esp.ut.o.-xisten..varios tipos: serosos (fluidos, eppu~_sos), ~Q~Qs (trasparentes u opalinos, gelatinosos, adherentes); muc_opurulentos (viscosos, amarillentos), purulentos (ms viscosos,
amarillentos verdosos, generalmente dispuestos en
tres capas), num.l!!.!![.es (cada esputo tiene forma
133
Ffg. 16-1. Fonnacin cavi[aria.
redondeada, de moneda), [email protected] (sangre

mezclada con los dems componentes), hemoptisis
~sangre pura), he~C?S (expectoracin pegaJOSa de color marrn, rosada o ladrillo), ftidos
(expectoracin nauseabunda, de olor penetrante,
producto de necrosis tisular), c_rjstalinos_ (lquido
cristal de roca).
Los signos solamente se constatan cuando se dan
las condiciones sealadas al analizar la tisiopa.
tolaga del sndrome cavitario.
La inspeccin carece de importancia para el diagnstico presuntivo de una cavidad.
En la palpacin las vibraciones vocales varan
de acuerdo con el grado. de condensacin pericavitaria. Cuando es importante estn aumentadas,
cuando no existe estn disminuidas.
En la percusin la sonoridad puede estar aumentada cuando la cavidad es grande, superficial y est
vaca. Si contiene lquido .o si la condensacin pcncavitaria es considerable, se compruebJi matidez.
~-< '
-.
Fig.l6-2. Abscesos por obstruccin en el carcinoma bron-
cognico.
\
\
Cl
\
'-
-.
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_[-:o
.:{)
GRANDES SINDROMES
134
:~
-~
El diagnstico presuntivo del sndrome cavitario

se efecta por la anamnesis y el examen fsico. El
diagnstico de certeza por el examen radiogrfico.
La imagen radiogrfica tpica se compone de los
siguientes factores: imagen clara-redondeada, condensacin pericavitaria, nivel lquido horizontal y
bronquio de drenaje. Estos signos excepcionalmente
se observan en su totalidad, sobre todo el ltimo.
Una vez diagnosticada la imagen cavitaria, es
necesario encontrar el agente etiolgico que la
origin.
--~
t>
0
.11)
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Anamnesis
-~
16. SINDROME CAVITARIO
El antecedente de haber padecido tuberculosis o

el de una exposicin a esta enfermedad, sumado a
un sndrome de impregnacin bacilar y hemoptiFig.I6-3. Caverna tuberculosa en la regin infraclavicu- sis, sugiere que la cavidad es de esa etiologa. El
absceso primitivo broncgeno debe sospecharse si
lar izquierda.
se recogen datos de alcoholismo, caries dentarias,
evolucin subaguda y expectoracin ftida. La
En la auscultacin de las cavidades superficia- posibilidad de padecer un carcinoma broncgeno
les, de cieno tamao, paredes lisas, comunicantes es grande si el paciente es un hombre de ms de 40
con un bronquio, y con condensacin pericavitaria, aos, fumador y consulta por esputos hemoptoise aprecia que aqullas actan como resona,dores, cos. El antecedente geogrfico es importante para
modificando el timbre del ruido laringotraqueal sospechar hidatidosis, coccidioidomicosis e histransmitido. Originan el soplo cavitario o caverno- topla,smosis. Padecer una neoplasia maligna extra~predomina en ~-J1Spiracion, es pulmonar orienta hacia una metstasis cavitaria.
de tonalidad gr_~timbr.e. hueco. El soplo se Un foco sptico extrapulmonar por estafilococos,
percibe ms fcilmente cuanto ms superficial es en un nio de la primera infancia, sugiere neula cavidad; cuando es de pequeo tamao, alejada matocele. El secuestro pulmonar se caracteriza por
de la superficie y con abundante tejido condensa- ser asintomtico; tambin lo son los quistes brondo, el sopla adquiere las caractersticas de tu bario. cgenos. Las bmnquiectasias se sospechan por la
Cuando las cavidades tienen ms de 6 cm de dime- expectoracin abundante y purulenta, que se acenta
tro, se crean vibraciones secun_Q_aris_q)l!Lg~@ran con los cambios de posicin. Las adenopatas meun soplo-llamado a!!IQm;o. Es de timbre,E'!_etlico y diastnicas bilaterales orientan al diagnstico de
tonalidad_m~.~--grave que el cavernoso. Pueden aus- linfomas malignos.
cultars .cqtcklcs.
-~
~
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r~
l]
{B
~
~
1)
~
Examen fsico
Las probabilidades de que el examen fsico del

trax contribuya al diagnstico diferencial de las
cavidades, son escasas. Se pueden encontrar adenopatas supraclaviculares y metstasis en otros rganos en pacientes con carcinoma broncgeno y tumores originados en otros tejidos, localizaciones extratorcicas en la tuberculosis, las micosis, la granulomatosis de Wegener y los ndulos reumatoideos.
Asimismo, es posible encontrar Iinfadenopatas y
hepatoesp1enomegalia en los linfa mas malignos.
:3
J
J
J
J
J
-J
Estudios
Fig. 16-4. Carcinoma broncgcno absccdudo.
'
'
taria o no, se demuestran con el frente y el perfil

correspondientes. Para estudiar la zom: apical se
recurre a la posicin ,caudoapical, que P'!rmite una
mejor visualizacin de dicha regin.
La caverna tuberculosa puede ser nic:a o mltip1e, pequea o grande, y se localiza ms frecuentemente: en el segmente? ~pi~~~~~lbulc~_!I!f~!i9I.Y
eriTo~eg_mentos ~ap~caf_y po_s~eqq.r. qel. lQ.uJQ ~u
pc:rior(fig. 16-3). Ppede ~neciJ~vel ]Jidroqreo., ...
c11:U1.na pared q~e 111~de de 2 1:1. ~ mm de espesor y
ccntornos lisos o irr~gulares.

. Ef carciiloni bro~geo- en general se presenta
ccmo una imagen areolar de paredes gruesas e irregulares (fig. 16-4), qu~ en ocasiones fonna protuberancia dentro de la cavidad (signo del peasco). A
VfCes la pared es muy delgada, produC<to de una
ne~rosis casi total del tumor. Raramente es un absceso distal a la obstruccin bronquial por la neqplasia. La distribucin es.segmentaria pero no selectiva.
El absceso primitiv~ broncgeno gener.:Umente es
rico, de paredes gruesas, con nivel hidroareo y
lo:alizacin preferente en los segmentos apical del
16)ulo inferior (fig. :16-5) y posterior del lbulo
,
superior.
Los abscesos hematgenos, predominantemente
prJducidos por estafiloq>cos (neumatoceles), son
m .ltiples, bilaterales~ perifricos, de paredes delgadas y sin distribucin segmentarla.
Los quistes broncgenos que establecen comunicacin con un bronquio forman una cavidad de
paredes finas, frecuentemente con nivel hidroareo.
Los quistes del secuestro pulmonar se observan
cerno cavidades cuando se infectan ydrenan a un
bnnql1io. Son de paredes delgadas, con o sin nivel
hi.iroareo; Ja localizacin habitual es la regin
pcsleroinferior del lbulo .inferior derec:ilo.
Las vesculas subpleurales son de dimetro pequeo, mltiples, localizan en el segmento apical
del lbulo superior, y habitualmente no :~e visualizan en las radiografas convencionales.
Las ampollas de enfisema son profundIS, de gran
tamao, paredes fmas o no reconocibles. Comprimm parnquima pul~onar sano.
.Las bronquiectasias:qusticas pueden evidenciarse
13
-~ Fig. 16-5. Absceso broncgeno primario.
como arolas de 1 a 2 cm de dimetro, paredes fina!

y localizadas en uno o varios segmentos o lbulos.
El quiste hidatdico se observa como una cavidad cuando se abre en un bronquio y penetra ain
entre el quiste y el pulmn o directamente en e:
interior del quiste, previa evacuacin de parte de st:
contenido. El aire contenido entre la adventicia y la
membrana qustica da lugar a una hiperclaridad
conocida como enfisema perivesicular o peri
neumoquiste (fig. 16-6). A medida que sigue pene-.
trando aire dentro de la adventicia, sta se despega
hasta que se fisura la membrana parasitaria y parte
del lquido hidatdico escapa por un bronquio. La
membrana germinativa se pliega, separndose de la
adventicia, y visualizndose radiolgicamente como
una imagen en doble arco (fig. 16-6) que est cons~
tituida por un arco superior (adventicia), uno intermedio (germinativa) y un semicrculo inferior que
corresponde al resto del lquido qustico. Al continuar evacuando, la membrana se pliega por el aumento de la presin area y aparece sobrenadando
complemet:~tarios
Examen radiogrfico. Radiografas convencionales. La localizacin y la distribucin, segmen-
PERINEUMOQUISTE
DOBLE ARCO
Fig. 16-6. Dis .intas imgenes en el quiste hidatdico.
CAMA LOTE
136
GRANDES SJNDROMES
sobre el lquida (imagen en camalate) (fig. 16-6).

Algunas de los signos del quiste hidatdico pueden
observarse en los micetomas y cogulos intracavitarias.
La metstasis solitaria excavada no tiene caracteres distintivos.
En la enfermedad de Hodgkin pueden observarse una o varias cavidades acompaadas de adenopatas mediastnicas bilaterales e biliares.
La cavidad de la coccidioidomicosis puede ser
de paredes lisas o gruesas, asociada o no a enfer medad del parnquima circundante, nica o mltiple. Se localiza habitualmente en el segmento anterior de los lbulos superiores.
El rnicetoma aspergilsico o candidisico es una
colonizacin no invasora de una cavidad preexistente en un paciente ,con competencia inmunolgica normal. La imagen radiogrfica es la de una
opacidad irregular dentro de la cavidad; al crecer
el micetoma, puede quedar un menisco de aire
falciforme muy caracterstico.
Tornografia lineal. Se indica cuando el parnquima circundante, el compromiso pleural, la superposicin de tejido esqueltico, las partes blandas, la opacidad cardiovascular y de los diafragmas, enmascaran la cavidad. Es til para demostrarla y se la debe solicitar cuando el cuadro clnico y radiolgico lo sugieran.
Broncografia. Se indica para detectar bronquiectasias qusticas.
Centellografa y tomografia axial computada.
Se las pide limitadamente para estudiar cavidades.
Exmenes de laboratorio. La leucacitosis con
predominio de palimorfonucleares y anemia txica se encuentra en los abscesos primitivas y en los
quistes y bronquiectasias infectados. Se ,halla eosinofilia en el quiste hidatdico, particularmente si
se rompe, y en la enf~rmedad de Hodgkin. La
eritrosedimentacin est acelerada en losprocesos
infecciosos y neoplsicos. Los hemocultivos pueden
ser positivos en los abscesos, preferentemente los
hematgenos. El arco cinco es positivo en el quiste
hidatdico. La serologa de la caccidioidamicasis y
de la histoplasmasis es de utilidad diagnstica si es
positiva en ttulos suficientemente altas.
Los estudios del esputo san de gran utilidad. La
inspeccin macroscpica puede revelar esputos
purulentos (bronquiectasias y abscesos), numulares
(Luberculosis), hemoptoicos (carcinoma broncg-
no), hemoptisis (tuberculosis), ftidas (absceso por

anaerobios), cristalinas (fisura de un quiste hidatdico). Las extendidas de esputo geeralmente muestran bacilos cido-alcohol resistentes en la tuberculosis; clulas neoplsicas en el carcinoma broncgeno y en los metastsicos; ganchos de esclex
en la hidatidosis.
Intradermorreacciones. En un paciente con cavidades tuberculosas, la intradermarreaccin tuberculnica es positiva, cuando no est asociada
una afeccin anergizante (sarcoidosis, SIDA). Cuando las inttadermarreacciones para la caccidioidomicosis y la histoplasmasis san positivas, orientan hacia estas dos micosis. La intradermorreaccin"'Cle Casani puede ser positiva en la hidatidasis.
Puncin transcricotiroidea. Es de extraordinaria utilidad para determinar el agente etiolgico en
las abscesos broncgenos, quistes y bronquiectasias infectadas.
Fibrobroncoscopia. Est indicada en la mayora de las pacientes con lesiones cavitarias, aunque
el diagnstico parezca evidente. Se toma material
para biopsia de toda tejido considerado anormal en
el examen -visual, y se recogen secreciones para
analizarlas. El porcentaje de pasitividad es alto en
carcinomas broncgenos y tuberculosis.
Biopsia de ganglios linfticos. Las adenopatas
palpables deben ser biopsiadas con el fin de obtener material para el diagnstica de carcinomas y
linfomas. Si no se constatan adenopatas palpables, se indica la biopsia de ganglios preescalnicos y/o la mediastinostoma.
Angiografa. El secuestro pulmonar se diagnostica cuando se demuestra angiagrficarnente la presencia de una arteria aberrante que nace de la aorta.
Toracotoma. Solamente est indicada cuando
no se obtiene el diagnstico especfica despus de
una investigacin completa. Su prescripcin es excepcional.
Bibliografa
Bartlett, J.: Anaerobic pulmonary injections. A m.
Rev. Resp. Dis., 110:56, 1974.
Clinics in chest medicine. W.B. Saunders Co., Philadelphia, 1984.
Fustinani, 0.: Auscultacin del pulmn. Lpez y
Etchegoyen,.Buenos Aires, 1952. -
r
f._
1F1
~
oc
"
.Jt
pu1mon
a.e
Cancer
Carlos R. Salvarew:c
Es el tumor que ocasiona el mayor nmero de

muertes en el sexo masculino. Su incidencia aument considerablemente en las ltimos 40 aos.
Fisiopatologa
.,
cas tienden a mostrar que los factores medioambientales son ms importantes.

Inflamaciones crnicas. Cicatrices. La bran~
quitis crnica predispone al cncer pulmonar, segn la evidencia de numerosos trabajos. Existen
tumores llamados tumorlet por su aspecto y fun~
cionamiento que solamente asientan en tejido pulmonar daada previamente.
Causas ocupacionales. _Eadia9iQ_l!~ La impar~
tancia del gas radioactiva en ciertas minas se apoya
en trabajos que comprobaron que 70% de los mineros de Schneeberg fallecieron de cncer pulmonar.
Arsnico. El contenida de arsnico en la mucosa
y submucosa bronquial fue ms grande en pacientes can cncer pulmonar que en grupos controles.
Nquel. Causara cncer indirectamente por dao
qumica del tejido pulmonar.
Asbesto. Las propiedades carcinognicas del asbesto se atribuyen a trazas de benzopireno y de
hidrocarburos palicclicos. La orocidolita es la fi~
bra de asbesto ms peligrosa.
Cromatos, berilio, gas de carbn y otros. Tambin
estn relacionados con carcinomas broncagnicos.
Contaminacin atmosfrica. La incidencia aumentada del cncer pulmonar coincidi con un
perodo de gran expansin induslrial y con la introduccin del automvil. Estos factores incrementaran considerablemente la contaminacin. Entre
las sustancias carcingenas se identifican el 3-4
benzopirena, el 1~12 benzoperileno, vestigios de
sustancias radioactivas, vapor de petrleo, arsnico. Estas sustancias alcanzan niveles muy altos
durante los perodos de niebla (smog).
Generalmente se origin~ en segmentas y subsegmentas bronquiales, si~ndo el epitelio de la bifurcacin de las segmentas la zona ms sensible al
depsito de las carcinge~os.
La respuesta inmediata a la agresin de las agentes etiolgicos es la proliferacin de clulas basales
generadoras de mucina; posteriormente las clulas
calumnares son reemplazadas por epitelio escamoso estratificada, que luego se desorganiza originando mitosis y atipias nucleares. En este estadio
existe un carcinoma intraepitelial con membrana
basal indemne, denominado carcinoma in situ.
Evolutivamente la membrana basal es invadida
par clulas neaplsicas que infiltran los tejidos
subyacentes.
Este proceso histapatolgico, desde su comienzo
hasta que el tumor mide 10 mm de dimetro, dura
de 10 a 20 aos.
Hbito de fumar. Estudios estadsticas e innumerables investigaciones establecieron la relacin
entre el cnc"er pulmonar y el cigarrillo. Las evidencias siguientes son confirmatorias: el.hallazgo
de benzopireno y de otros carcingenos en la combustin del tabaco, la observacin de cambios histolgicos en el epiLelio de fuertes fumadores (incluyendo alteraciones precarcinomatosas), la incidencia aumentada de otras enfermedades asociadas
al cigarrillo en pacientes con cncer pulmonar, la
produccin experime~tal de tumores en animales por
aplicacin de tabaco en la piel y en olros rganos.
Sntomas y signos
Factores hereditarios y raciales. Son difciles
de evaluar en patologa humana. Todas las evidenInterrogatorio. Las manifestaciones dependen
137
138
GRANDES SINDROMES
del crecimiento local del tumor, de la invasin de

estructuras vecinas, de la presencia de mettasis
ganglionares o mettasis viscerales y de los sfudromes paraneoplsicos.
La sospecha de un carcinoma broncognico se
basa en un paciente de ms. de 40 a_fi.Gs,.fumador,
preferentemente de sex..o...roasculino, que presenta
alguno o varios de los sntomas siguientes:
Tos. La que se prolonga IJ!s ~~ .lQ_g!!s. sin
responder a la medicacin habitual, o bien un cambio de las caracteristicas habituales en un tosedor
crnico.
~.c.t.aUJein. Es inespecfica, y puede ser mucosa, mucopurulenta .o purulenta.
HemQ./2.[j_is. . . Tiene valor cuando se presenta en
forma de esputos hemoptoicos. Este sntoma es
alarmante para el paciente y hace que consulte
rpidamente al mdicp.
DoloLJ.Qrcico. De caractersticas indefinidas,
genermente producte-de-imsiQn pleural,_ mediastnica o de la pared torcica.
,Disnea. Asociada a derram.e._ple.ur.al,_ ?J~kc.tasia,
ng~n~asin mediastnica. Ocasionalmente
de causa refleja.
Sfntomas ge.ner~ Habitualmente producidos
por metstasis alejadas. Iii.PQr~~ia,J2~r~ida de peso_,
--
decaimiento, febricula.
Sfndromes mediaslfnicos. La propagacin intratorcica del tumor por invasin dlr.e.c_m_ o poi'
metstasis linfticas comprime o infiltra los rganos alojados en el mediastino y origina sndromes
venosos, neniiosos, linfticos, digestivos altos y de
vas areas inferiores.
Sfndromes paraneopl4s_icos.-Son cuadros generalmente localizados fuera del trax, no relacionados con met~tasis y dependientes del tumor primitivo. Los ms frecuentes son: a) esquelticos:
dedos en palillo.de...tru:o.bor, osteoartropata hiper.:
trofiante numica; b) ~mlocpg_o.; secreein iQ:_
apropiada de ~rmona antidiur~_tica (hiponatre-.
mia), secrecin ectpica de hormona paratiroidea
(hipercalcemia), secrecin ectpica d~ ACTH
(Cushing); e) neuromusculares: sfudrome miasteniforme, neuropata perifrica, degeneracin cerebelosa aguda, degeneracin cortical, polimiositis; d)
hemticos: anemia, agranulocitosis,leucoeritroblastosis; e) vasculares: tromboflebitis migratoria, endocarditis trombtica no bacteriana; f) cutneo~:
hiperqueratosis palmoplantar, ictiosis, acantosis nigricans, dermatomiositis; g) renales: sndrome nefrtico y glomerulonefritis.
Examen fsico. Es positivo cuando el tumor obstruye bronquios (neumona, atelectasia, absceso) o
invade la pleura (derrame lquido) o el mediasl.i.no
(sndromes mediastnicos).
Exmenes radiogrficos. Radio grafa de trax:
Generalmente se detectan anomalas en el par radiogrfico: agrandamiento hiliar unilateral, ndulo
nico (dimetro hasta 4 cm), masa (dimetro mayor de 4 cm), infiltrado de densidad homognea o
no, consolidacin, atelectasia, cavitacin, mediastino agrandado, derrame lquido pleural.
Tomografla lineal. Se indica para confirmar o
descartar imgenes dudosas.
Posicin caudoapical. Para visualizar zona apical.
Ton;ografla axial computada. Se emplea en el
caso de lesiones sospechosas. El grado de precisin es muy superior al de la tomografa lineal.
Labortorio; Hemogrania. Pqede ser normal o
mostrar anemia.
Eritrosedimentacin. Generalmente acelerada.
Mucoprotenas sricas. Suelen estar aumenta.
das.
Citologa del esputo. El examen seriado de la
expectoracin buscando clulas neoplsicas es muy
til; la positividad. oscila entre el 70 y el 90%.
Fibrobroncoscopia. Es el mtodo ms utilizado
en el diagnstico del carcinoma broncognico. La
combinacin del cepillado y la -biopsia bronquial
rinde. una positividad que varia entre el 75 y el
85%.
Neumocentesis. Es la puncin y aspiracin del
pulmn a travs de las paredes torcicas. En los
ndulos malignos la positividad es superior al 90%.
Toracotoma exploradora y biopsia pulmonar.
Se emplea cuando los mtodos anteriormente descritos no permiten diagnosticar un carcinoma broncognico.
Bibliografa
Hanson, K., Miller, A. and Tall, R.: A~ assessmcnt
of the World Health Organization classification of the hystologic typing of /ung tumors
applied to biopsy and resected material. Cancer, 35:399-405, 1975.
MacFarlane, J.: Lung biopsy. BriJ. Med. J., 290:9798,/985.
Shure, D. and Pedullo, P.: Transbronchial needle
aspiration ofperipheral masses. Am. Rev. Resp.
Dis., 128:1090-1092, 1983.
Spencer, H.: Pathology ofthe /ung. W.B. Saunders
Co., PJzlade/phia, 1977.
Watson, W.: Lung cancer, A study offive thousand
Memorial Hospital cases. C. V. Mosby Co., St.
Louis, /968.
Sndrome pleural
18
Las hojas pleurale~ limitan un espaci.) que con- ttica de 30 cm H20 y una presin onctica de 34
ti ~ne una pequea cntidad de lquido que permite cm Hp. La presin hidrosttica de la cavidad es
un deslizamiento suave de los pulmones al movili- de -5 cm H,_O y la onctica 5 cm H 20. Por diferenzarse. Cuando el vo~umen lquido aumenta, origi- ca de pres10nes se genera una presin de 6 cm
H,O que favorece el pasaje de la pleura parietal
na el sfudrome plem:al.
La cavidad pleural est limitada por la pleura hacia el espacio pleural.
visceral, que cubre la superficie pulmonar excepto
La presin hidrostticade los capilares de la pleura
el hilio, y por la pleura parietal, que tapha la pared visceral es de 11 cm ~O y la onctica de 34 cm ~O.
que contiene al pulmn (costillas, mediastino y Se origina una presin de 13 cm H,_O que dirige el
diafragma). La pleura parietal mediastilica se re- lquido desde la cavidad a la hoja visceral.
Olro mecanismo del trasporte lquido a travs de la
fl.~ja alrededor del hilio continundose ,;on la visce:ral y se prolonga h\cia el diafragma o s:z vecindad pleura es el de las comunicaciones entre la cavidad
(l:gamento pulmonar). Las cavidades pl~urales pleural y los c~ales linfticos y 1aJagun_a li_nftica.
Estos linfticos tienen vlvulas que actan sincrnidecha "e izquierda estn separadas.
Las hojas pleurales estn constituidas. por cinco camente con los movimientos respiratorios remoctpas; las clulas mesoteliales de la ms interna viendo lquido y partculas de la cavidad pleural a la
sbtetizaran cido hialurnico que disminuye la laguna linftica. El contenido de la laguna es propulsacio a los linfticos proximales por un mecaniS11JO
rr.:ccin entre el pulmn y la pared tor:ica.
~a pleura visceral est irrigada por .la arteria similar.
Caractersticas del lquido pleural. El espesor de
bronquial y por algurias ramas de la arteli.a pulmom.r, en tanto que la 'parietal recibe sangre de las la capa lquida es de 10 a 25 micrones. La cantidad es
difcil de establecer, pero el volumen extrado de
arterias intercostales 1y de la mamaria interna.
La pleura parietal es drenada por las v~nas bron- voluntarios sanos fue de 1 ml aproximadamente. Se
quiales que desembocan en las venas cigos y calcula -que la produccin es de 100 ml por hora y la
he:micigos, y la visceral por las ven:1s pulmo- absorcin puede llegar a ser de 300 ml por hora.
El nmero de clulas es de 1500 a 4500 por milinaes. Los linfticos de la hoja visceral llegan hasta los ganglios hiliares, mientras que los de la litro, de las cuales el 60 al 70% son monocitos.
paieta1 desembocan:en los ganglios sit'Jados a lo Macrfagos, linfocitos y clulas mesoteliales se enla~go de las arterias mamaria e intercostales in ter- cuenrran en porcentaje variable; rara vez se deLcctan
m.s, y en los ganglios mediastnicos anteriores y neutrfllos.
El .contenido de protenas vara entre 1 y 2 g/1 00
pc,steriores. La pleurq parietal y los linf::icos esrn
ccnectados por unas comunicaciones que miden ml, y el pH es de 7,64. Los restantes elementos se
ertre 2 y 12 micrones de longitud, la mayora de dos~on en animales de experimentacin y no en
la) cuales se encuentran en la membrana cribi- personas.
forme y en una dilatacin llamada laguna linftica.
Fisiologa del trasporte de lquido a:travs de
Fisiopatologa del lquido pleural
la pleura. Los capilares de la pleura parietal reci:)en sangre de las arterias intercostalei; y mamaNumerosas enfermedades alLeran Jos mccanisrias internas, que desarrollan una presi,)n hidros139
140
GRAl\fDES SINDROMES
mas normales que mantienen constante la escasa

cantidad de lquido pleural, variando el volumen y
el contenido. Esquemticamente, los derrames pleurales se dividen en trasudados y exudados.
Trasudados. Se originan por aumento de la
presin hidrosttica, disminucin de la presin
onctica, dificultad en el drenaje linftico, y pasaje de lquido del peritoneo a Ia cavidad pleural por
los linfticos que atraviesan el diafragma oa travs
de defectos en ste.
El contenido de protenas del lquido es menor
de 3 g/100 ml, y la densidad inferior a 1,016. La
relacin entre la concentracin de las protenas
pleurales y las sricas es menor de 0,5, y la concentracin de la enzima Iacticodeshidrogenasa
(LDH) es inferior a 200 ill/1 00 ml; la relacin
entre la concentracin de LDH pleural y la srica
es menor de 0,6. El recuento de leucocitos es inferior a 1000 por mm3 y el-_pH alcalino. El sedimento
es escaso y el lquido no coagula; es incoloro o
ligeramente amarillo e inodoro.
Los primeros cinco parmetros son los ms importantes.
Exudados. Se producen por aumento de la permeabilidad capilar de la pleura visceral, obstruccin del drenaje linftico, fstulas broncopleurales,
f1?.gdiastinitis con o sin ruptura de la pleura medias1inica, comunicacin directa entre el pncreas y la
cavidad pleural, aumento de la permeabilidad de
los capilares de la pleura parietal diafragmtica, e
invasin tumoral de la cavidad pleural.
El contenido de protenas del lquido es superior
a 3 g/ 100 ml y la densidad es mayor de 1,016. La
relacin entre protenas pleurales y sricas es superior a 0,5 y la LDH muestra valores por encima de
200 UI; la relacin entre concentracirj.'de LDH
pleural y srica es mayor de 0,6 y el contaje de
1.!li,IG.o~iJos es superior a l.OOO mm 3 EI.pH es dbilmente alcalino o cido (con respecto a la sangre) y
el sedimento es abundante. El liquido generalmente
coagula; est coloreado y a veces tiene olor.
Fisiopatologa de las distintas causas
Trasudados. La insuficiencia cardaca congestiva es la causa ms frecuente de trasudados. La

falla ventricular izquierda origina hipertensin
venocapilar con aumento de la presin hidrosttica
de los capilares de la pleura visceral. La falla
ventricular derecha produce hipertensin venosa
sistmica que obstaculiza el drenaje linftico y/o
aumenta la presin hidrosttica de los capilares de
la pleura parietal.
En la pericarditis constrictiva el trasudado se
produce por insuficiencia cardaca. La etiologa de
las pericarditis es mltiple: tuberculosis, neoplasias, irradiacin torcica, traumatismos.
El deiTame de la cirrosis .heptica con ascitis se
origina por pasaje de lquido del peritoneo a la
cavidad pleural a travs de defectos diafragmticos y/o por linfticos trasdiafragmticos, posiblemente por la presin pleural negativa. La hipoproteinemia de los cirrticos es un mecanismo menor
en la produccin de lquido pleural.
El sndrome nefrtico genera derrame en estadios avanzados de la enfermedad, cuando el paciente est con edemas generalizados y ascitis. El
mecanismo sera doble: el pasaje de lquido desde
el peritoneo y la presin onctica disminuida por
hipoproteinem ia.
El40% de las embolias pulmonares cursan con
derrame y el 25% de stos son trasudados. La
causa es la insuficiencia cardaca derecha que en
ocasiones produce el embolismo pulmonar.
Otras enfermedades que excepcionalmente originan trasudados son la glomerulonefritis aguda,
los tumores de ovario, las obstrucciones del tracto
urinario y el mixedema.
Exudados. El derrame paraneumnico puede
cursar con pus (empiema) o no, y generalmente
est asociado con neumonas, abscesos y bronquiectasias abscedadas. Los microorganismos que
predominan en el lquido pleural de los derrames
paraneumnicos son los estreptococos, neumococos, Haemophilus influenzae, estafilococos, virus
y micoplasmas; en los empiemas los anaerobios y
los gramnegativos. El lquido se acumula en la
pleuia por una alteracin de los capilares y/o ruptura de la pleura visceral. Los neutrfilos.sonmayora en el lquido pleural.
En la tuberculosis se forman exudados por un
aumento de la permeabilidad de la pleura visceral
o por ruptura de un foco parenquimatoso perifrico
(fstula broncopleural). En los estadios tempranos
predominan los neutrfilos, pero posteriormente
los linfocitos.
El embolismo pulmonar produce derrame pleural por alteracin de la permeabilidad de los capilares de la pleura visceral. La mayora de los
elementos del lquido pleural son Iinfocilos y hemaes.
El carcinoma pleural secundario es mucho ms

frecuente que el primario. En cuanto a los secundarios, los tumores que ms a menudo generan
metstasis en pleura son los carcinomas broncognicos en el hombre y los d~ mama en la mujer. El
lquido se acumula por disminucin del drenaje
linftico (engrosamiento pleural neoplsico) o por
invasin de ganglios linfticos que comprimen el
conducto torcico. Entre las neoplasias primarias,
la variedad denominada mesotelioma difuso es la _:
que cursa con derrame pleural. El lquido se origi-
na por disminucin del drenaje linftico debido a
engrosamienlo de las hojas pleurales. En las dos
variedades predominan los linfocitos y hemaes.
En cuanto a la pancreatitis aguda, debe recordarse que la cola del .pncreas contacta directamente con el diafragma, de modo que cuando este
rgano se inflama, produce un exudado rico en
enzimas que penetra en los linfticos que atra- la mayora de los dolores torcicos, aumenta su
viesan el diagragma y la pleura parietal a ese nivel, .inten.&idad con los movimientos respiratorios y con
llegando al espacio pleural. El derrame se incre- .laJ.Qs...El delor..desap~ece cuando las hojas pleuramenta porque al inflamarse el diafragma, aumenta les se separan_por. Ja a~umulacin de lquido, y
generalmente falta en los trasudados. ~J:.a es
la penneabilid.ad de la pleura parietal.
En la pancreatitis crnica las colecciones lqui- pennanente._o_de_es...fg~o. en tanto que la,.J.9._~s
das del rgano (seudoquistes) forman trayectos entre seea-:y-de-intensidad-variable; habitualmente los
....
el pncreas y el espacio pleural; otras veces el trasudados no la generan;
El paciente ~qlg_g;u:s.e en decbito lateral\
lquido pancretico pasa a travs de los hiatos esofgico y/o artico y llega al mediastino, donde sobre el hemi.tm:ax-afeGtado para permitir una me- '
rompe la pleura mediasnica originando pleuresa jor expansin del pulmn sano. En la zona alterada .
un o bilateral. En las pancreatopatias con ascitis puede observarse una disminucin de la movili~'
ocurre lo mismo que en los cirrticos con ascitis. dad.

En todas las variedades predominan' los neutrfilos
La palpacin detecta. vi.braciones vocales disy los hemates.
ruin..uidas .o abolidas en la zona del derrame. Por
Los abscesos subfrnicos originan colecciones encima de sta son normales o se hallan aumentalquidas localizadas debajo del diafragma, al que das debido a que el parnquima pulmonar est
inflaman aumentando la permeabilidad de los ca- condensado por el derrame. Ocasionalmente se
pilares de la pleura parietaL Otro mecanismo en la palpa un frmil9 pleural.
formacin de lquido pleural es el pasaje del lquiEn la~ se constata submabitlez .Q...matido a travs de defectos diafragmticos. La mayora d.ey,n el rea correspondiente a la ocupada por el
de los elementos del lquido pleural son neutr- derrame y en la columna vertebral adyacente. En
filos.
las colecciones lquidas de mediano volumen, el
Las vasculitis pulmonares ms frecuentes son la lmite percutorio superior de la matidez se encuenartritis reumatoidea (A.R.), lupus eritematoso tra a nivel de la escpula y el inferior en la columsistmico (L.E.S.), la esclerosis sistmica progre- na vertebral. Se far.ma. una curva cncava hacia
siva, la dermatomiositis y la granulomatosis de arribn y hacia.a.d~ntro (QU..IYA parablica de DamoiWegener. Algunas de ellas (A.R. y L.E.S.) gene- s.ea.u_fl_l!!!_~~Ellis). Esta cun:a_(~ll'- _hab~tual
ran derrame por aumento de la permeabilidad de men.te..e..rt..l_o~~suda_~o~.Y en los empiemas.
los capilares de la pleura visceral. Predominan los
El signo del de~niveW:Je.~JJ.lorio_es ta: maniobra
linfocitos, aunque en la fase aguda pueden ser ma- semiolgica_ms importante paia detecrar ole.cyora los neutrfilos.
cienes-lqill.das..pleural.es..de mediano y pequeo
La perforacin del esfago se produce por esofa- voluiT!.IDl. Se lo investiga pcr.cutiendo.la parte antegoscopia, por traumatismos o en forma espontnea. rior .a posterior deLhemitrax afectado (preferenteOrigina una mediastinitis infecciosa que rompe la mente la zona posterior, ya que el fondo de saco
pleura mediastnica y da lugar a una pleuresa en posterior es el ms profundo) estando el pa<;_i_~nte
cuyo lquido predominan los neutrfilos.
sentado. Se marca el lmite. super~Q.!.:. de 1?- matidez,
El sndrome de lesin poscardaca es originado luego se acuesta alp~-.Qnte ~n decbico ventral,
por el infarto de miocardio, la ciruga cardaca, los se espera unos m!nutos para que el lquido se destraumatismos torcicos, la implantacin de marca- plaeg...y-se percute-uevamente. Si la cavidad conpasos o la puncin ventricular izquierda trascutnca. tiene lquido, ste se desplaza hacia la parte anteEstn comprometidos el pulmn, la pleura y el rior del trax y la matide?: se aclara.
pericardio. El derrame se genera por aumento de la
La auscultacin constata disminucin o abolicin
permeabilidad de los capilares. de la pleura visce- deL..sonido_respjratorio en la zona del derrame,
ral; en el lquido prevalecen los neutrfilos en los sonido que es normal o est aumentado de intenprimeros das y luego los linfocitos.
sidad por endma. "En el lmite superior de los
Excepcionalmente se observa derrame pleural derrames de volumen mediario habitualmente se
en la actinomicosis,la nocardiasis, la sarcoidosis y encuentra un s.oni_do _pfQIJ.9...1L- Ocasionalmente
puede auscultarse u~ frote pleuraL
los abscesos intrahepticos.
. . ...
Sntomas y signos
,"'.
Los sntomas de.pen.n..de.Ja canL:d.ad de lquido

de la velocidad de produccin, de la
funci!1 ventilatoria previa y de la enfermedad que
origin el sndrome.
-El-dalar_es_uno de los sfnlomas ms frecuentes.
Se localiza en el hemilr_?..x afe~tado a@que puede
irradiar ..al abdQmen, el cuello y el hombro. Como
a~umulaqp,
..
-Se puede diagnosticar un derrame pleural cuando el paciente consulta por dolor torcico, disnea y
tos seca, y en el examen fsico se detecta matidez
percutoria, signo del desnivel positivo, ausencia
del sGnido respiratorio y un sonido bronquial. Habitualmente no se encuentran todos los elementos
del sndrome y entonces se recurre a otros mtodos
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de diagnstico para confirmar las sospechas y cer- nado con estos grmenes da lugar a cidos grasos
tificar la etiologa del derrame pleural.
de cadena corta como el valrico y el butrico.
Cantidad. Generalmete es escasa en el embo:
Examen radiolgico. En la radiograJUl de trax
de frente se observa una opacidad de densidad lismo pulmonar, las vasculitis, los abscesos subhomognea que borra el diafragma y el lmite frnicos y el sndrome de lesin poscardaca. Hacardaco correspondiente, ocupando los fondos de bitualmente las colecciones lquidas son grandes
saco costofrnico y cardiofrnico. El lmite supe- en las neoplasias, los empiemas de cavidad grande,
rior es cncavo hacia arriba y hacia adentro en los y los quilotrax.
derrames' de mediano volumen, mienti-as que en
Examen microscpico del lfquido pleural. El
los trasudados y en los empiemas habitualmente es lquido se fracciona y enva para varios exmenes.
horizontal. Cuando es voluminoso, la opacidad
Microbiolgico. Se buscan bacterias aerobias y
ocupa todo el hemitrax y desplaza al mediastino anaerobias (derrames paraneumnicos y empiemas)
al hemitrax opuesto. Las colecciones lquidas y bacilos cido-alcohol resistentes (tuberculosis).
pequeas no se detectan o solamente se exterioriMicolgico. Se investiga la presencia de hiszan por un fondo de saco costofrnico ocupado y/ toplasma, coccidioides,blastomices, criptococos.
Anatomopatolgico. Se pesquisan clulas neoo por un engrosamiento de la pleura parietal.
En la radiografa de perfil la opacidad observada plsicas.
es de densidad menor y se extiende desde la parriCitolgico. .. En este examen se investiga: a) conHa costal hasta la columna vertebral, borrando el centracin de hemates: cuan.d.o_~..L!!!~9r de
hemidiafragma correspondiente y los fondos de l()O.OOO por mm3 la etiologa es un -~~cino{llil
saco costofrnim anterior y posterior.
pleural, un tromboembolismo o un traumatismo
La tomngtaJi. axial computada permite diag- torcico; b) concentracin de leucocitos: menot..dtL
nosticar derrames pequeos que no se detectan en 1000 por mm 3 orienta hacia un trasudado, mayor
radiografas de trax frente-perfil convencionales. de lQOO por mm3 es indicio ~e exu~d; e) frmula
Su indicacin es limitada. La ecografa torcica se leucocitara: los linfocitos predominan en la tuberindica excepcionalmente para estud!ar derrames culosis, el carcinoma pleural, las vasculitis y el
pleurales.
sndrome de lesin poscardaca; los neutrfilos son
La centello grafa y la arteriografa pulmonar se mayora en lo~ derrames bacterianos, los pancreemplean para investigar un embolismo pulmonar ticos y los producidos por abscesos subfrnicos y
como causa probable de derrame pleural. La eco- per{oracin esofgica; una concentracin de eacardiografa se efecta cuando se sospecha que el sinfilos mayor del 10% puede detectarse en Jos
lquido pleural est relacionado con una insufl- hidroneumotrax, la eosinofilia pulmonar, la hiciencia cardaca congestiva o con una pericarditis. datidosis,la tuberculosis y el carcinoma pleural; d)
Toracentesis. Es un mtodo simple y fcil de las clulas LE se encuentran ocasionalmente en el
realizar que permite certificar la presencia de Iiqui- lupus eritematoso sistmico.
do en la cavidad pleural y estudiar sus caracterst.iExamen jisicoqufmico. Las cifras de la densicas, con la finalidad de llegar al diagnstico. Otra dad, la concentracin de protenas y la LDH son
indicacin de la puncin pleural es la extraccin tiles para diferenciar trasudados de exudados.
de volmenes importantes de lquido para aliviar
Valores de glucosa bajos en relacin con los
la disnea en los derrames grandes. Una vez extra- sricos (menos de la mitad) se encuentran en la
do el lquido se lo examina macroscpica y mi- artritis reumatoidea, los d~rrames producidos por
croscpicamente.
bacterias, los carcinomas pleurales y la tubercu1oE..!JF!!5!.!!.._f!t_a~r_~s_~pico !fe/ l(q~Jd(l_ pfe_l!_tE.I. Se sis.
observa el color y el olor y, si la puncin es evaEl pH est bajo en las pleuresas bacterianas, los
cuadora, la cantidad extrada. Este examen gene- carcinomas pleurales, la artritis reumatoidea y el
ralmente orienta hacia el diagnstico etiolgico.
lupus eritematoso sistmico.
Color. Puede ser amarillo claro en los exudados
La concentracin de arnilasa est elevada en los
serofibrinosos que son originados frecuentemente lquidos pleurales de la pancreatitis aguda y en la
por tuberculosis, vasculitis, neoplasias, embolismo perforacin de esfago.
Tambin puede investigarse complementos, inpulmonar; incoloro o ligeramente amarillo en los
trasudados; turbio en los derrames paraneumni-.. munocomplejos, quilomicrones. colesterol, cido
cos de origen bacteriano; purulento en los empie- hialurnico, minerales, etc.
mas tambin generados por algunas bacterias; seBiopsia pleural con aguja. Se obtienen porciorohemtico, en los derrames producidos por tuber- nes de pleura parietal con las agujas de Cope y
culosis, neoplasias, infarto de pulmn, pancreatitis Abrams. Se envan al bacterilogo para examen
aguda; hemtico en los traumatismos torcicos; directo y cultivo de bacte:rias y bacilos cido-aleolechoso en el quilotrax y en el seudoquilotrax; y hol resistentes, y al anatcimopatlogo para buscar
cristalino en las pleuresas hidatdicas.
tejidos neoplsicos. Se la indica en todos los deOlor. Los empiemas originados por anaerobios rrames sin diagnstico etiolgico.
pueden ser ftidos porque el metabolismo relacioFibrobroncoscopia. Se efecta en todos los de-
143
18. SINDROME PLEURAL
GRANDES SINDROMES
.;~
rrarnes en los que no se ha es~bl~cido el dia~ns

ticc etiolgico con los procedimientos ante~ores.
La Jositividad es mayor cuando las pleures1as estn asociadas a anormalidades parenquimatosas.
Puncin heptica, laparoscopia, tomografa
axial computada de abdome~ .. Se realiza1 e.n.pacientes con enfermedades hepaucas o pan1:reat1cas
que curse1 con derrames pleurales.
. . .
. Toracotoma exploradora. Este procechm1ento
se indica excepcionalmente ya que con los mtodos analizados anteriormente se llega al di-agnstico 1:tiolgico de los derrames pleurales e:1 la mayoii a de los casos.
dia.Stnica y cisural es desconocida.

Quilotrax. Es la acumulacin de lquido con
abundantes quilomicrones. La etiologa puede ser
neoplsica (carcinomas, linfomas), traumtica o
igioptica.
Seudoquilotfax. o pleuresa colesterinica. En
este derrame pleural el contenido de colesterol es
muy alto. Las causas ms frecuentes son la tuberculosis y la artritis reumatoidea .
Bibliografa
Herbert, A.: Pathogenesis of pleuresy, pleural fibrosis and mesothelial proliferation. Thora::c,
41:176, /986.
: ( P 'euresfa. Es la denominacin que reciben los Hills, B.: The pleural interface. Thorax.,40:1, 1985.
derrames pleurales cuando el liquido es Ull exuda- Jay, S.: Diagnostic procedures for pleural diseases. Clinics in Chest Med., vol. 6, Ne 1,1985.
do.
.c. Hidrotrax. Es el nombre de los derrames pleu- Salvarezza, C.: Mesotelioma difuso de pleura. Tesis de, Adscripcin, 1980.
rale:; cuando el lquido es un trasudado.
P,'euresfa enquistada. Es aquella en la cual la Schottiander, A. y Fiorito, E.: Pleuresas no enquistadas de localizacin selectiva. La Prensa
cavidad pleural est bloqueada por adh~rencias
Md. Argent., 43:470, /956.
que aislan la coleccin lquida del resto ~e la caWang. N.: The preformed stromas connecting the
vidad. La etiologa habitualmente es infecciosa.
pleural cavity and che lymphatics in the parie~ P,euresfa no enquistada de localizacin. selectitul pleura. Am. Rev. Resp. Dis., 111:12, 1975.
va. :31 derrame pleural isimula un ascenso 'del diafragma o un agrandamiento de la imagen 1:ardaca West, J.: Fisiopatologfapulmonar. Panamericana,
1982.
u o:acidades suspendidas. La causa de la localizacin del lquido en la pl~ura diafragmtica. meApndice
l;.'.l'lt:.UMUlUlVV\.
dad, ausencia de trama broncovascular, colapso pulmonar, visualizacin de la pleura visceral y ocasionalmente derrames de escaso volumen. A su vez, las
radiografas en inspiracin y espiracin forzadas son
tiles para diagnosticar neumotrax pequeos.
Apndice
Neumotrax hipertensivo. Ocasionalmente la
comunicacin que se establece entre el pulmn y la
pleura acta como una vlvula pennitiendo la entrada de aire durante la inspiracin e impidiendo la
salida durante la espiracin. La presin en la cavidad
pleural supera a la atmosfrica provocando el desplazamiento mediastnico e interfiriendo con el retorno venoso torcico. El cuadro clnico se manifiesta por disnea en aumento, taquicardia, cianosis y
colapso si no se drena la cavidad pleural. La radiografa de trax conslata los signos del neumotrax
con desviacin mediastnica hacia el lado sano.
Neumotrax total. Es aquel en el cual el colapso pulmonar no est trabado por adherencias entre
ambas hojas pleurales.
Neumotrax
Carlos R. Salvarezza.
La cavidad pleural es un espac1o virtual; cuando

se acumula aire en su interior, se origina el sndrome neumotorcico. El aire penetra en la pleura
espontneamente, o despus de una maniobra diagnstica o teraputica, o por un traumatismo o durante el nacimiento.
Etiopatogerua
En condiciones nonnales la presin en el espacio
pleural es inferior a la atmosfrica como consecuenci~
de las fuerzas del retroceso elstico y de la pared torcica. Cuando el aire en!ra en 1~ cavidad, el pulmn
se colapsa y se produce el neumotrax. Buede ser:
Espontneo. Es el ms comn y lo 'capsan las
siguientes patologas:
Burbujas subpleurales. La tensin dentro de los
pulmones es ms grande en el pex, de modo que
la formacin de burbujas en esa zona predispone a
su ruptura. Este tipo de neumotra.x es el ms
frecuente, y predomina en el sex masculino, entre
los 20 y 30 aos.
Enfisema. Esta enfermedad es la segunda causa
de neumotrax espontneo. El enfisema ampolloso
localizado y el difuso pueden ocasionarlo, aunque
el primero es el ms frecuente. Prevalece en los
hombres de ms de 40 aos.
Excepcionalmente se produce un neumotrax en
la tuberculosis, el asma bronquial, el pulmn en
panal de abejas, el infarto pulmonar, los quistes
congnitos y la neumoconiosis.
Traumtico. La mayora son provocados por
accidentes de automviles, pero tambin pueden
resultar de ondas expansivas, cadas desde cierta
altura, golpe directo sobre el trax, heridas con
objetos punzantes. Otras causas son los traumatismos yatrognicos como la puncin de la subclavia,
el masaje cardaco externo, la toracentesis, la re-
mocin inadecuada de un tubo de drenaje y la

asistencia mecnica respiratoria.
Del recin nacido. Se observa como complicacin de la enfermedad de la membrana hialina,
inhalacin de lquido mnitico, malfonnacin
broncopulmonar y disfuncin pulmonar persistente
del prematuro.
Diagnstico y teraputico. Actualmente no se
utilizan en la prctica.
Sntomas y signos
.El dolor es un sntoma caracterstico. Se localiza en
el hemit6rax afectado, aunque en ocasiones es referido al abdomen o al otro hemitrax. Generalmente
es intenso y se exacerba con la tos y la respiracin; no
obstante, falta en ell5% de todos los casos.
ba. disnea es el srttpma que sigue en frecuencia
al dolor:Est relacionada con el volumen del neumotrax, la rapidez de s.,produccin y la capacidad
funcional del parnquima,pulmonar. No se constata en el 25% de tos casos:-.
En el 15% de los casos ~xiste tos seca.
Ocasionalmente se obser)van ....ia-nosfs:upotimi.a
e h_~pertermia, y con frect.'encia hay inmovilidad.
del hemitrax afectado. En la palpacin se encuentra disminucin de las vibraciones vocales y menar
excursin de las bases. La percusin-feStra hipersonoridad o timpanismo, mientras que la auscultacin revela disminucin o abolicin del sonido respiratorio. En circunstancias especiales se
ausculta un soplo._.
1VIetodologa de estudio
Radiografa de trax. En las placas de frente, los
signos ms frecuentes son los siguientes: hiperclari144
N?umotrax parcia!. Existen bridas entre pleura visceral y parietal que impiden el colapso pulmonar total.
Neumotrax bilateral. Es alternado cuando el
neumotrax posterior se produce despus de desaparecer el anterior. Es simultneo cuando ambas
cmaras pleurales coexisten en algn momento de
- la evolucin, aunque no.~P.produzcan en el mismo
instante.
-
Bibliografa
Fustinoni, 0.: Auscultacin de pulmn. Lpez y
Etchegoyen, Buenos Aires, 1952.

Jenkinson, S.: Pneumothora;r:. Symposiu.m of pleural disease. Clinics in Chest Med., 6:153161,1985.
Salvarezza, C.: Neumotrax esp01itneo. Tesis de
Doctorado; 1968.
West, J.: Fisiologa respiratoria. Panamericana,
1981,p. 99.
West, J.: Fisiopatologa pulmonar. Panamericana,
1982, p. 100.
20. SINDROMES MEDIASTINICOS
147
Fisiopatologa
20
Sndromes mediastnicos
Sobre la base de esta divisin, se analizar el

contenido de las diversas zonas.
Superior previsceral. Es un espacio con forma
de pirmide de base inferior, ocupado por el timo
o sus restos, y por tejido celuloadiposo.
Superior visceral. En este compartimiento se
encuentra la trquea, el esfago, la vena cava superior, el tronco arterial braquioceflico, la cartida primitiva, la subclavia izquierda, los nervios
frnicos, neumogstricos y el recurrente izquierdo,
y los ganglios linfticos paratraqueales.
Superior retrovisceral. Aloja al conducto torcico.
Medio previsceral. Se hallan el timo o la grasa
que lo reemplaza. y las lengetas pericrdicas.
Medio visceral. Trquea, bronquios principles,
esfago, vena cava superior, cigos, venas pulmonares superior e inferior, aorta en su trayecto ascendente intrapericrdi~o. arteria pulmonar, neumogstricos, nervio recurrente izquierdo y ganglios intertraqueobrnquicos.
Medio retrovisceral. Aorta descendente, veria
cigos, conducto torcico y simptico torcico.
1nferior previsceral. Ocupado por grasa pericrdica.
Inferior visceral. Corazn, pericardio, esfago y
neumogstricos.
Inferior retrovisceral. Aorta descendente, citivo.
Un plano horizontal que pase por la cara supe- gos conducto torcico y nervios esplcnicos marior del cayado artico, y otro que lo haga por las yor y menot.
Resumiendo, los compartimientos previsceral
venas pulmonares inferiores, dividen al mediastino
. superior y medio, y el retrovisceral inferior, son
en superior, medio e inferior (fig. 20-1).
Un plano frontal por la cara anterior de los grandes amplios, y las patologas que asientan en elJos
vasos y el corazn, y otro por la cara posterior del pueden evolucionar durante mucho tiempo sin orjgiJ
.
esfago, dividen a los espacios formados en ante- nar sntomas.
En el mediastino visceral superior y medio ~ enrior (previsceral), medio (visceral) y posterior (retrovisceral). Los nueve compartimientos as origi- cuentra un nmero grande de vsceras que oJiginan
nados son: superior previsceral, superior visceral, sndromes al ser desplazadas y/o comprimidai. En el
superior retrovisceral, medio previsceral, medio mediastino visceral inferior y parte del rqectio, la
visceral, medio retrovisceral, inferior previsceral, presencia del corazn hace que las diversas.ptologas
se desven hacia los respectivos hemitrax.
inferior visceral e inferior retro visceral.
146
El mediastino es un espacio ocupado por numerosos rganos estrechamente relacionados entre s.
Esta condicin explica por qu los procesos ms
variados de la regin, especialmente los tumores,
determinan un conjunto de sndromes resultantes
de la compresin o invasin de uno o varios rganos, simultnea o consecutivamente. Estos sndromes se denominan mediastnicos.
Para estudiar e interpretar correctamente los sndromes es imprescindible conocer la anatoma de
la zona.
El mediastino comprende la porcin del trax
limitada por delante por el esternn, por detrs por
la columna vertebral, lateralmente por la cara interna de los pulmones, hacia arriba por la abertura
superior del trax y hacia abajo por el diafragma.
Los numerosos. rganos alojados en el mediastino, la distinta forma de reaccionar frente a las
patologas que se desarrollan en l, los sntomas y
signos que generan, y los espacios libres donde las
enfermedades pueden alcanzar volmenes grandes
sin que se modifique el nonnal funcionamiento
visceral, justifican una divisin que permita una
exacta interpretacin de los sntomas, la ubicacin
por medio de la radiologa y el diagnstico presun-
En la mayora de los casos, los sndromes mediastnicos sori. originados por tumores, m:is raramenle por vasculopatas, inflamaciones agudas y
, ~crnicas, y excepcionalmente por enfisema.: hemo rragi :1 y desplazamiento mediastnico por efecto de
presi:lnes o tracciones.
Mntstsis carcinomatosas. Producen linfadenopatas malignas, correspondientes a los distintos
territJrios de distribucin (fig. 20-2). La causa ms
frectente es el carcinoma broncgeno. =Menos
com1inmente los tumores de tnama, del trac;to gastroin :estinal superior, de los testculos, la prstata
y los riones.
Linfomas malignos. Enfennedad de Hodigkin y
!infamas no Hodgkin.
Tumores primitivos de mediastino. Se consider.m primitivos a aquellos no ganglionaifes, no
vasculares (aneurismas) y que no se originan en
trquea, bronquios, esfago y corazn (fig.r20-3).
Tumores neurgenos. Anatmicamente dr!bieran
excluirse ya que se originan en los canales costovertebrales, pero su desarrollo hacia el me!iastino
hace que se los incluya. Sus variedades hi~:tolgi
cas Sr)n numerosas. Benignos y malignos.
Tumores del tinw. En los adultos los re:~tos de
glnC.ula tfmica pueden ser asiento de diversos
tumores. La mayora son malignos.
Quistes broncgenos. Son formaciones ccmgnitas que pueden comunicar o no con la trquea o los
bronquios~ Benignos.
Twwres mesodrmicos. Comprenden los tnmores
del tojido conectivo cartilaginoso, seo, adiposo,
vascrlar y linftico: Benignos y malignos.

Qu :stes pericardiocelmicos. Son formf,ciones
qusticas benignas.
Qu.'stes dermoides. Disembrioplasias de1~vadas
del et:todenno. En su interior pueden encontrarse
glndulas, pelos, dientes (raro en mediasl!ino) y
tejida nervioso. Benignos.
Bodos endotorcicos. Se considera a aquellos
que S.! encuentran totalmente o en su mayor parte
dentro del trax. La mayora son benignos.
Ter~tomas. Tambin disembriop1asias foimadas
por h:s tres hojas. Pueden malignizar.
Le~ iones vasculares. Comprenden las cardiopata~ que originan cardiomegalias impo.rtantes
y los aneurismas de la aorta torcica.
Linfadenopatas benignas. Tuberculosis de primoinfeccin, sarcoidosis, granulomas de origen
desconocido, hiperplasia ganglionar linftica.
Enfermedades del tracto digestivo. Megaesfago ~' hernias diafragmticas voluminosas.
Me.jiastinitis agudas y crnicas. Es la inflamaci n del tejido celular que rodea a los J;ganos
contenidos en el mediastino.
Otras. Lesiones esquelticas, derrames de
liquid)s mediastinales, enfisema mediastnico, neumotrax hipertensivo.
Fig. 20-1. Los nueve compartimientos en que se divide el

mediastino. Explicacin en el texto.
Sntomas y signos
Los rganos alojados en el mediastino pueden
ser desplazados, comprimidos o invadidos por numerosos agentes, determinando sntomas y signos.
Estas. m.anifesraciones se deben, en la -mayora de .
los casos, a adenopatas mediastnicas producidas
por metstasis carcinomatosas.
l. Compresin venosa. Las venas son fcilmente comprimidas a causa de la poca resistencia
de sus paredes. Es el sndrome ms saliente de la
patologa mediastnica, y el que se impone de inGanglios
traqueales
Ganglios
articos
Ganglios
bronquiales
Ganglios
de la carina
Ganglios
hiliares
Fig. 20-2. Ganglios linfticos del mediasrino.
148
Ti moma
Teratoma
Dermoides
Lipoma
Quiste
pericardlocelmico
Flg. 20-3. Localizacin habitual

de los tumores primitivos del mediastino.
Quiste
broncgeno
mediato en la inspeccin del paciente. Un esque- ceflico el paciente se queja de cefaleas, vrtigos,
ma de la circulacin en el sistema cava se observa zumbido de odos, somnolencia, hipoacusia y exoftalma. Raramente hay epistaxis, hemorragias traqueaen la figura 20-4.
Vena cava superior. Es el conducto principal del les y esofgicas, disfona, disfagia y convulsiones.
Signos. Cianosis en la mitad superior del cuerpo,
retomo de la sangre hacia el corazn derecho procedente de la cabeza, el cuello, la parte superior especialmente en el rostro y en los labios y los lobudel trax y las extremidades superiores. El sn~ los auriculares. Al comienzo aparece con los esdrome aparece en casos de obstruccin al flujo fuerzos y luego se hace permanente; su tinte desanguneo siempre que pennanezca indemne la pende de la intensidad del obstculo y del tiempo
circulacin en la vena cava inferior. Tambin se de evolucin, y vara del azul dbil al azul negro.
El edema empieza por la cara, generalmente en
desarrolla en la obstruccin de ambas venas innominadas y en las fstulas arteriovenosas entre los prpados, y luego se extiende. al cuello, la parte
superior del trax y los miembros superiores. Es el
cava superior y aorta ascendente.
El cuadro clnico depende del estasis de las ve- llamado edema en esclavina: duro, elstico y que
nas que drenan la sangre de la parte superior del no deja depresin.
La ingurgitacin venosa superficial es visible en
cuerpo y sus manifestaciones puede!lllegar a ser
notables. La presin venosa aumentada, el estasis el cuello y en los miembros superiores. La rapidez
y el drenaje insuficiente, producen edema por sa- con que se desarrolla depende del ritmo que siga la
obstruccin, as como del momento en que aparece
lida de lquido del interior de las venas.
Sntomas. Como consecuencia del estasis venoso . la circulacin colateral.
Vena cava
superior
'
Hemi:i.gos'"'""'
accesona
\,
Mamaria
interna
Torcica
lateral
---'1---0"-!t--r-1
Mamaria
interna
Vena
hemiclgos
-'
Torcica
lateral
Vena cava
inferior
Fig. 20-4. Circulacin colateral del

sistema cava.
La circulacin colateral:pennite derivar sangre

hacia la vena cava inferiot.. Las pequeas venas
superficiales de la base del cuello, de la pared
anterior del trax, las epigstricas y subcutneas
del abdomen, aumentan de tamao considerablemente. La corriente se hace de arriba hacia abajo y
las caractersticas de la circulacin dependen de la
relacin de la obstruccin con la vena cigos. Si la
compresin est por debajo de la desembocadura
de la cigos, la circulacin colateral superficial es
escasa porque la sangre de la vena cava superior
fluye h~cia 1~. cigos y po~ su interm.edio, invirtiendo la direcc10n de la comente, hacia la vena cava
inferior. La circulacin superficial y profunda de
la pared abdominal y de la regin inguinal se utilizapara trasportar sangre a la cava inferior a travs
de las venas fem?raJ e ilaca. Si la compresin se
~r?duce por enctma de l.a desem~ocadura de la
a~tgos, las ve~as sup~;fic1ales se dilatan poco deb.tdo a que la crr.culaciOn se hace por las anastomoSIS entre venas mtercostales y plexos raqudeos, y
la cigos. Si la so~presin compromete la des~mbocadura.de la ~c_rgos de modo que.r~sulte .obliterada, la CirculaciOn colateral superficial es Impartante como consecuencia de la supresin de la va
anastomtica profunda.
Tror:co venoso braquioceflico. Si la compresin
es umlateral todos los fenmenos mencionados
anterionnente se localizan en la mitad correspondient~ de la c~a, el ~~ello, el trax y el miembr.o
supenor. La Circulac10n colateral se hace en sen tido trasversal en la parte superior del trax, desvindose.la sangre hacia las mamarias. internas y toracoaxilares del lado opuesto y hacm las yugulares
anteriores. Si ~s~n comprometidos los dos tr~ncos,
el cuadro es strn1lar al de la vena cava supenor.
Vena cig~s. Generalmente no origin.a si~nol<:ga,
aunque o~a~Ionalmente puede productr htdrotorax
Y hemoptiSIS.
.
Vena ~~va mJ:erwr. E~ m~~ poco frecuente su
compres10n ~ mvel ~ediastmtco .. cu~do ocurre
~par~ce estasts sangumeo en el terntono de la cava
mfenor y de la aorta. La circulacin colateral se
hace en la~ p~e.s laterales ~el trax y ?el abdo
me~, y la ~trec~Ion de la comente sangumea es de
abaJO hacra arnba.
Venas pulmonares. La compresin origina hipertensin venocapilar pulmonar e hidrotrax.
2. Compresn arterial. Las arterias difcilmente
son :o.mprirnidas debido a la mayor resistencia y
elasticidad de sus paredes.
Arteria pulmonar. La compresin de la pulmonar origina frmito y soplo: sistlico en la base del
corazn, y a veces cianosis perifrica.
Aorta. Puede ser desplazada pero no comprimida.
Tronco braquioceflico. Origina frmito, soplo
y pulso radial diferente.
3. Compresin del conducto torcico. Generalmente origina quilolrax.
4. Compresin de los nervios. La sintomatologa

generada por los nervios comprometidos es variada, dependiendo de que sea uno o varios los afectados y tambin del predominio de los efectos de
irritacin o de parlisis. Generalmente a la excitacin le sigue la inhibicin, aunque en ocasiones la primera fase falta.
. Neumogstrico. El compromiso del neumogstrico se traduce por tos seca, ronca, en fonna de
accesos de tipo coqueluchoso; tambin disnea, con
o sin paroxismos. En el aparato circulatorio encontramos ?radi?ardia inicial por excitacin, seguida
de taqmcarcha y palpitaciones como resultado de
la parlisis. En el aparato digestivo, disfagia in termitente, vmitos y gastralgia.
Recurrentes. El izquierdo es el ms afectado
debido a su extenso recorrido y a sus relaciones
con los ganglios paratraqueales izquierdos y con el
cayado artico. La excitacin es seguida de crisis
de sofocacin por espasmos de glotis (accin sobre
el msculo aritenoideo).
La inhibicin, si es bilateral, se traduce por una
voz velada, ronca o afnica, que intermitente en un
comienzo, tennina siendo permanente. Debido a
que las cuerdas vocales se acercan a la lnea media, se agrega disnea y carnaje. Si la inhibicin es
unilateral, la voz y la tos son apagadas y bitonales
como consecuencia de la parlisis de una sola cuerda
vocal.
F.rnicos. La excitacin origina neuralgia diafragmtica e hipo; la inhibicin, parlisis del hemidiafragma correspondiente.
Intercostales. La compresin se manifiesta por
dolores intercostales irradiados hacia los brazos.
Simptico. La excitacin del simptico produce
el sndrome de Pourfour du Petit y su inhibicin el
sndrome de Claude Bemard Homer, con la piel
del lado afectado seca y caliente.
5. Compresin del esfago. Cuando la estenosis
esofgica se debe a la compresin directa por un
tum.or, ~a disfagia es pennanente. Si es causada por
excitaCin del recurrente, intermitente. La deglucin siempre es dolorosa.
6. Compresin de trquea y bronquios. Origna tos ronca (perruna), disnea a predominio inspiratorio, comaje, tiraje y cianosis. Ei tiraje es
supraclavicular, supraesternal, intercostal y
epigstrico. Cuando la obstruccin es de un bronquio principal, la sintomatologa es unilateral. Si
la compresin es muy acentuada se produce ate!ectasia.
La mayora de los sndromes mediastnicos son
diagnosticados mediante la anamnesis y el examen
fsico y radiogrfico del trax. Detectado el sndrome, es necesario investigar el agente etiolgico
que lo origin.
150
GRANDES SINDROMES
'~
---~
~:V
-~
';~
j
-~
-.~
-,~
:~
.''1
-~
=e
,y
~
~~
---~
.'ij
lJ
Fig. 20-5. Carcinoma broncgeno. Metstasis en mediastino .
Cuando la localizacin de la patologa es posterior, puede comprimir vrtebras y producir dolor

en esa regin del torx. Tambin suele comprometer a los intercostales originando dolor radicular
segmentarlo. Es la localizacin habitual de los tumores neurgenos y de los aneurismas articos.
Los tumores trnicos, t~ratomas, bocios endotorcicos y linfangiomas qusticos, se localizan
habitualmente en mediastino anterior. Pueden comprimir el esternn y producir dolor.
Las metstasis ganglionares del carcinoma broncgeno o de otros rganos, el aneurisma artico y
el megaesfago, se localizan en el mediastino medio, donde pueden comprimir la vena cava superior, la trquea, los nervios y el esfago. Un dolor
torcico intenso orienta hacia mediastinitis aguda,
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-:1l
- .1\
-~
--}
--~
Fig. 20-6. Linfoma no Hoclgkin.
metstasis carcinomatosa y aneurisma de aorta; la

miastenia grave est asociada a los tumores tmicos; y el carcinoma bronquial con sndromes paraneoplsicos (osteoarticular, trastornos neuromusculares, carcinoide, hipercalcemia, secrecin inapropiada de hormona antidiurtica).
Exmenes radiogrficos. Radiografas torcicas convencionales. En la mayora de los casos el
par radiogrfico revela la presencia y localizacin
de la masa mediastnica.
El carcinoma broncgeno se detecta por una
opacidad parenquimatosa pulmonar y agrandamiento mediastnico generalmente unilateral(fig.20-5).
Los linfomas malignos (fig.20-6) se manifiestan
por compromiso de las adenopatas mediastnicas,
frecuentemente bilatera.les, asimtricas y de contornos lobulados.
En la primoinfeccin tuberculosa observamos
agrandamiento hiliar unilateral y opacidad parenquimatosa pequea, y a veces imperceptible.
La sarcoidosis suele presentarse con agrandamiento hiliar bilateral y simtrico, asociada a lesiones pulmonares difusas.
Los aneurismas de la porcin trasversa del cayado de la aorta pueden sobresalir hacia cualquiera
de los dos lados. Los del cayado descendente lo
hacen a la izquierda.
Los tumores primitivos de mediastino se visualizan frecuentemente corno opacidades redondeadas densas, circunscritas y contactando con el mediastino. En mediastino anterior se localizan: tumores tmicos, quistes dermoides, teratomas, bocio endotorcico, lifangioma qustico,lipomas.En
mediastino posterior: tumores neurognicos. En
mediastino medio: quistes broncgenos, angiomas,
bocio endotorcico, quiste pericardiocelmico.
Las mediastinitis crnica y aguda agrandan el
mediastino en forma exuberante.
/
Radioscopia. Permite observar que ftna tiroides
retroesternal asciende con la deglu~::fn; ayuda a
detectar alteraciones del contorno d un quiste pericardiocelmico al cambiar de psicin al paciente; a diferenciar tumores de an'urismas pulstiles,
a identificar las dilatacions de las venas cigos
por las modificaciones de tamao al cambiar de
posicin y realizar la maniobra de Valsalva.
Tomo grafa lineal. Contribuye a localizar tumores.
Tomograjfa axial computada. Es til para demostrar lesiones ocultas, investigar hilios y mediastino anormales, estudiar la localizacin y extensin de tumores, y determinar la densidad de los
tejidos patol6gicos.
Angiograjfa. Se utilizan la acigograffa (dilatacin u obstruccin), vnacavografa (dilatacin u
obstruccin), angiocardiografa (derrame pericrdico, dilatacin-obstiucc'on cte las arterias pulmonares, circulacin arterial y venosa de los pulmones), aorlograf~a (aneurismas).
La mediastinografa, la broncografa, la linfangiografia, el esofagograma y Jos radioistopos son
20. SlNDROMES IYIEDIASTINICOS
151
de e:scasa utilidad para detectar las lesiones me- coidosis y leucemias, pueden dar metstasis en
diastnicas.
esos ganglios.
Exmenes de laboratorio. Generalmente son de
Mediastinoscopia. Brinda informacin similar a
poca ayuda en el diagnstico de la patolcga me- la biopsia de ganglios preescalnicos, pero su posidiastnica.
tividad diagnstica es porcentualmente superior.
Puede encontrarse anemia aplstica y eritroblsMediastinostogla. Se indica para biopsiar matica, e hipogammaglobulinemia en los tumores tmi- terial de adenopatas o de tumores retroesternales.
cos; hipercalcemia en la sarcoidosis, el carcinoma
Puncin biopsia aspiradora. Solamente se embroncgeno y las metstasis seas; eosinofilia en plea para diagnosticar lesiones parenquimatosas
los linfomas malignos; eritrosedimentacin ace- pulmonares.
lera:la en infecciones y neoplasias; reaccin de
Toracotoma exploradora. Se la indica cuando
Mantoux positiva y esputo positivo para bacilos todos los mtodos considerados anteriormente no
cido-alcohol resistentes en la tuberculosi~.; esputo permiten diagnosticar la enfermedad que llev al
positivo para clulas neoplsicas en el carcinoma sndrome mediastnico.
broncgeno.
T)racocentesis y biopsia pleural. Los derrames
plerrales pueden asociarse con carcinoma bronBibliografa
cgeno, !infamas y algunos tumores primitivos de
mediastino.
Martinez, F. y Berconsky, I.: Aparato respiratorio.
E!ografia ultrasnica. Puede ser til para diagBiblioteca de Semiologa. El Ateneo, Buenos
nosticar quistes pericardiocelmicos..
Aires,l950,pp.193-311.
Fibrobroncoscopia . Es de enorme valor en el Martinez,,_~.L.: Tumores del mediastino. Actas del
diagnstico del carcinoma broncgeno.
XXX Cqngreso Argentino de Ciruga, 1:192,
1960. ,
B..opsia de ganglios preescalnicos y Slltpraclavicu lares. El carcinoma broncgeno, otros tumores Mayor, P.: Fisiologa humana. Salvat, Barcelona,
mal: gnos, linfa mas Hqdgkin y no Hodgl~in. sar1985.
1b3
Tomalino, D.: Equinococosis pulmonar mz1ltiple:

estudio sobre 100 observaciones. El trax,
10:75-126,1961.
Toman, K.: Tuberculosis. Deteccin de casos y
Bibliografa
quimioterapia. Organizacin Panamericana de
la Salud, 1980.
FaiTeras-Rozman: iY!edicina Interna. Doyma, BarWatson, W.: Lung cancer. A study offive thousand
celona, 1988.
.Memorial Hospital cases. C. V. Mosby Ca., St.
Penning;on, J.: Respiratory infections! diagnosis Louis, 1968.
and management. RavenPress, New York,1983.
infrecuentemente en infecciones bacterianas severas.
~1
~~Jl
Examen de la expectoracin
~.
El examen de la expectoracin es un mtodo se examinen tres muestras de esputos como mniimportante para diagnosticar determinadas enfermo. Es difcil determinar el tipo histolgico al que
medades del aparato respiratorio. Pueden invest- pertenecen estas clulas, y excepcionalmente se
garse bacterias, bacilos de Koch, clulas, hongos, puede diferenciar una neoplasia primitiva de una
parsitos y otros elementos.
secundaria. En ocasiones las clulas neoplsicas
Bacterias. En condiciones normales en la boca y pueden confundirse con macrfagos anormales y
en la faringe existe una flora mixta constituida por con algunas clulas con procesos degenerativos,
bacterias saprfitas, y algunas eventualmente pat- originando falsos positivos.
genas. La expectoracin tiene el inconveniente de
Leucocitos neutrfilos. Se encuentran en la excontaminarse con esos microorganismos cuando pectoracin de infecciones bacterianas.
atraviesa la orofaringe. Ese es el motivo por el cual
Leucocitos eosinfilos. Son frecuentes en las seel valor del esputo en el diagnstico etiolgico de creciones bronquiales de los asmticos.
las infecciones bacterianas de las vas areas infeOtras clulas. Hemticas (eritrocitos) en los esrieres da lugar a controversias. Nosotros consi- putos hemoptoicos, antracticas (macrfagos con
deramos que este mtodo sirve para establecer un grnulos oscuros) en personas que aspiran partcudiagnstico etiolgico presuntivo siempre que re- las de carbn, cardacas (macrfagos con pigmenna ciertas condiciones: tener ms de 25 leucocitos tos ferruginosos) en la insuficiencia cardaca izy menos de 10 clulas de descamacin por campo quierda.
de pequeo aumento, epitelio ciliada columnar,
Hongos. Normalmente en la expectoracin se
macrfagos alveolares, predominio de una bacte- pueden encontrar filamentos de hongos, razn por
ra de morfologa tpica y el hallazgo de fibras de la cual su hallazgo origina un problema diagnstielastina.
co en cuanto a determinar su patogenicidad o no.
Bacilos de Koch. El hallazgo de bacilos de Koch En el esputo de las micosis pulmonares es posible
certifica el diagnstico de tuberculosis pero su au- detectar blastomices, coccidioides, aspergilos, hissencia no lo excluye, ya que se necesita una con- toplasmas, criptococos, monilias.
Parsitos. En la hidatidosis pulmonar pueden
centracin de 10.000 bacilos por mililitro de expectoracin para que se detecten.
observarse ganchos de equinococos en la expectoEn ocasiones una muestra del espulo es falsa- racin cuando un quiste se rompe en un bronquio.
men te positiva porque 'el frotis contiene partculas Actualmente la investigacin sistemtica del Pneuacidorresistentes. Estas partculas, que pueden pa- mocystis carinii ha aumentado notablemente sus
recerse a los bacilos de la tuberculosis, son: ceras, resultados positivos debido a la frecuencia del sn-:
aceites, bacilos saprfitos acidorresistentes, algu- drome de inmunodeficiencia adquirida_(SIDA). _:
nas especies de nocardias, esporas de bacilos subOtros elementos. El hallazgo de grnulos- de
Lilis, algunas fibras, plenes de conferas.
"azufre" es caracterstico de la actinomicosis; los
Clulas. Clulas neoplsicas. En pacientes por- cristales de Charcot-Leyden (fusiformes, brillantadores de un carcinoma broncognico es posible 1 tes) son tpicos del asma bronquial; los espirales de
detectar clulas neoplsicas en el 85% de los casos Curschmann (filamentos de forma espiralada) rara
localizados en los grandes bronquios, y en el 50% vez se encuentran en el asma; los tapones de Ditcuando la localizacin es perifrica, siempre que trich (grnulos blanquecinos) pueden observarse
152
t
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t
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155
22. EVALUACION FUNCIONAL PULMONAR
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Cl
22
40
Evaluacin funcional pulmonar

o L-----~~----~~----~
Hugo Lino Cavallone
0,25
0,75
0,5
Tiempo en elicapilar, segundos
0.25
0,5
0.75
Tiempo en el capilar, segundos
El pulmn cumple funciones respiratorias y no

respiratorias. Las respiratorias estn relacionadas
con el intercambio de gases entre el organismo y
su medio ambiente (respiracin externa).
Las funciones no respiratorias son muy variadas,
y entre ellas podemos citar: a) sntesis de hidratos
de carbono: fundamentalmente mucopolisacridos, componentes del moco bronquial; b) sntesis
de fosfolpidos: a partir de cidos grasos provenientes de la sangre o elaborados en el pulmn
mismo, como la dipalmitoil-lecitina, principal componente del surfactante; e) sntesis de protenas:
tiles para el sostn estructural del pulmn, como
la elastina y los diferentes tipos de colgeno; d)
sntesis y liberacin de g_licosaminoglicanos:
heparansulfafo (heparina), condroitinsulfato y
dermatansulfato; e) sntesis .y/o liberacin de sustancias vasoactivas: prostaglandina I 2 , tromboxano, histamina, sustancia de reaccin lenta (SRLA), factor quimiotctico eosinoffiico (ECF-A), calicrena; f) activacin de sustancias vasoactivas:
convierte a la angiotensina I, sustancia casi inactiva, en angiotensina II, el ms potente vasoconstrictor conocido; g) inactivacin de sustancias vasoactivas: bradicinina, serotonina y prostaglandinas E 1,
E~ y F2-alfa en ms de u.n 80%, y en ~~nor ~edida
h1stamina y noradrenalma; h) secrec10n de mmunoglobulinas: especialmente IgA, constituyendo uno
de los mecanismos de defensa del pulmn; i) produccin de plaquetas; gran p?Ite de las plaquetas
se producen por la fragmentacin traumtica del
citoplasma de los megacariocitos en la microcircu]acin pulmonar.
Estas funciones son de vital importancia; en este
captulo se har referencia nicamente a la funcin
respiratoria.
El proceso de respiracin externa o pulmonar se
realiza a travs de la membrana alveolocapilar,
entre el gas alveolar proveniente de la ventilacin
y la sangre capilar proveniente de la circulacin

pulmonar.
Funcin ventilatoria
La contraccin de los msculos inspiratorios expande la caja torcica disminuyendo la presin
intrapleural e intraalveolar, permitiendo que el aire
ingrese a los pulmones. Cuando la inspiracin termina, los msculos se relajan, se produce un retorno pasivo por la retraccin elstica de los pulmones que incrementa la presin alveolar por encima de la atmosfrica, y se origina la espiracin que
llega hasta la situacin de reposo, justo donde se
equilibran las fuerzas de retraccin elstica del pulmn que tiende a colapsarlo y las dela caja torcica
que tienden a e?Cpandirlo.
La capacidad ventilatoria depende de la resistencia de la va area, del volumen y la elasticidad
pulmonar, de la fuerza muscular, del control ventilatorio por el sistema nervioso y de una adecuada
distribucin de la ventilacin en las distintas
unidades alveolares.
Para estudiar cada uno de estos factores determinantes de la funcin ventilatoria existen distintas
pruebas, como puede observarse en la Labia 22-1.
Flg. 22-1. Cambios en la P01 y la PC01 de la ~,angre venosa mixta en relacin con el [iempo en que circula por el
capilar pulmonar hasta equilibrarse con el gas -alveolar (West J.B .: Fisiologa respiratoria. Panamericana, Buenos
Aires, 1987).
,
la sclubilidad del gas y es inversamente proporcional a la raz cuadrada de su peso molecular.

El 0 1 y el CO tienen casi el mismo peso molecular, pero el col es mucho ms soluble y difunde
con una rapidez :L.O veces superior a la del 0 1
En condiciones normales, las presiones de 0. y
COl en el alvolo y en 'la sangre capilar S(: eqUilibran en 0,25 segundo estando en contacto 0,75
segundo (fig.22-l).
u. "resistencia"a la difusin del ol est del:erminada pJr la membrana alveolocapilar y por la Feaccin
que Jrigina ox.ihemoglobina dentro del eritmcito.
En clnica generalmente se utiliza el CO (monxido de carbono) para investigar los trastomJS de la
difm:in. Circulacin pulmonar funcional
Le. circulacin pulmonar es un sistema de baja
PA
presin por el que pasa la totalidad del volumen

minuto cardaco y en el cual se pueden producir
importantes aumentos del flujo sanguneo sin modificaciones sustan~iales en las presiones; esto obedece a la apertura de numerosos vasos que en
condiciones normales estn colapsados (fenmeno
de reclutamiento) y al hecho de que las arteriolas
tienen escaso msculo liso, lo cual favorece el
aumento de su calibre (fenmeno de distensin).
La distribucin del flujo sanguneo es desigual
debido fundamentamente al efecto de la gravedad:
los capilares de las bases pulmonares reciben ms
flujo que los del vrtice.
West elabor un modelo de flujo sanguneo dividiendo al pulmn en zonas, basndose en la relacin
entre la presin arterial pulmonar (Pa), la presin
alveolar (PA) y la presin venosa pulmonar (Pv), y
al que posteriormente agreg la presin intersticial
(Pi) (fig.22-2).
> Pa > Pv
Difusin
Los gases que llegan a los alvolos, atraviesan la
membrana alveolocapilar por simple difusin pasiva y siguen la ley de Fick; esta difusin es directamente proporcional a la superficie de la membrana
y a la diferencia de concentracin del gas a ambos
lados (alvolo y capilar), e inversamente proporcional al espesor de la membrana. La velocidad
del intercambio gaseoso depende directamente de
154
Pa -:. PA
> Pv
ZONA 3
__:;::::::;...
1--~--=-----i
- Pv
ZONA A
Fig. :!2-2. Modelo de desigualdad en la distribucin del 1ujo

sanguneo pulmonar.
Pa Pi ': Pv '> PA
~
Flujo sanguineo
= PI
GRANDES SINDROMES
156
157
22. EV ALUACION FUNCIONAL PULMONAR

Tabla 22-1. Pruebas funcionales respiratorias
Ventilacin
o flujo
sanguneo/vol.
de una unidad
pulmonar
Volmenc!; 1Julmonares estticos
Volumen corriente
Volumen de reserva inspiratorio
Capacidad inspiratoria
Volumen de reserva espiratorio
...
Volumen residual
Capacidad residual func'fonal
Capacidad vital
Capacidad pulmonar total
Volmenes pulmonares
dinmicos
Espirometra forzada
Curvas de flujo-volumen
Ventilacin voluntaria mxima
Volumen de cierre
Razn
VAlOe
Base
En la zona 1 la PA es mayor que la Pa y la Pv y

no hay t1ujo.
Normalmente esta condicin no existe a menos
que se aumente laPA (pacientes en asistencia respiratoria mecnica) y/o disminuya laPa (hipovolemia, drogas vasodilatadoras).
En la zona 2 la Pa es mayor que laPA y sta, a
su vez, es mayor que la Pv, por lo cual el flujo est
determinado por la diferencia entre la Pa y la P A.
En la zona 3 la Pa excede a la Pv y sta es
superior a la PA, siendo el flujo dependiente de la
diferencia entre la Pa y la Pv, como en la circu.
lacin sistmica.
En la zona 4 la Pi es mayor que la Pv y el flujo
depende del gradiente entre la Pa y la Pi.
La Pi es la resultante de dos fuerzas opuestas que
actan sobre los vasos extraalveolares:..
a) Tensin de la pared de los vasos: est determinada por el tono muscular. Aumenta durante la
acidosis, la hipercapnia, por neurotrasmisores y
hormonas vasoactivas y. por la disminucin de la
PO alveolar (vasoconstriccin hipxica).
b) Presin pcrivascular: los vasos pequeos se
mancnen abiertos por la traccin del parnquima
sobre las vainas conjuntivas que los rodean.
Cuando el pulmn est insuflado la presin
perivascular es ms negaliva y los yasos estn ms
distendidos.
La Pi afecta el flujo cuando es superior a la Pv,
situacin que se puede dar por la presencia de
lquido intersticial, volmenes pulmonares bajos y
sustancias o estmulos vasoconstrictores.
En la insuficiencia cardaca la presencia de la
zona 4 en las bases pulmonares explica la redistribucin del ITujo hacia las partes superiores del
pulmn por edema intersticial y vasoconstriccin
hipxica.
La efectividad de la funcin respiratoria pulmonar requiere de una buena difusin y de una adecuada relacin entre la ventilacin y la perfusin.
A pesar de la diferencia de ventilacin y perfusin
que existe normalmente en el pulmn, ambas son
mx.imas en las bases y van descendiendo hasta el
Punta
Flg, 22~3. Distribucin de la. VC?Jlti

lacin, el flujo sanguneo y V/Q.
Ventilacin
vrtice, ~i~ntras que la relacin ventilacin/perfusin 01/Q) sigue el camino inverso, como puede
observarse en la figura 22-3.
Propiedades mecnicas de los

pulmones y la caja torcica
PRUEBAS PARA LA EXPLORACION DE LA

FUNCION RESPIRATORIA
Hay una extensa variedad de pruebas (tabla 22-1)

para valorar la funcin respiratoria pulmonar; algunas !lOn muy simples y difundidas, otras ms complejas y utilizadas solamente en casos especiales, y el
resto restringidas a protocolos de investigacin.
Ventilacin
Volmenes pulmonares estticos
La medicin del volumen pulmonar en diferentes posiciones de la caja torcica, desde la inspiracin mxima a la espiracin mxima, refleja
las propiedades elsticas del sistema respiratorio
(capacidad de expansin y/o reduccin del pulmn
y la caja).
Todas las mediciones se hacen con un espirmetro (fig. 22-4), a excepcin de la capacidad
residual funcional (CRF) y los que derivan de ella,
el volumen residual (VR) y la capacidad pulmonar
total (CPT), que se miden por el mtodo de dilucin de los gases inertes (He, Ne, N2), y la pletismografa corporal total.
Volumen corriente 0/C): volumen de aire inspirado y espirado en una respiracin normal.
Volumen de reserva inspiratorio 0/RI): volumen.
mximo de aire inspirado desde la posicin de
reposo inspiratorio.
Capacidad inspiratoria (CI): volumen de aire inspirado desde la posicin de reposo espiratorio (VC
+ VRI).
Volumen de reserva espiratorio (VRE): volumen
de aire espirado desde la posicin de reposo espiratorio.
Pruebas de ventilacin desigual
Control de la respiracin y caractersticas del ciclo respiratorio
Dift.:sifl
Capacidad de difusin del CO

Prueba de ejercicio
Perfusin
pulmonar
Gammagrafa pulmonar
Cateterismo derecho
Intercambio
de gases
Gasometra arterial
Regulacin del equilibrio cidobase
Mtodo de gases radiactivos

1 Mtodo de respiracin nica
Distensibilidad pulmonar esttica

Resistencia de la va area
1 Evaluacin de los msculos respiratorios
Pruebas de respuesta
ventilatoria
Patrn ventilatorio
Estudio del sueo
A la hipercapnia
A la hipoxemia
Tcnica de P 0,1
Volumen residual (VR): volumen de aire que el ejemplo lo constituyen el enfisema, la bronquipermanece en los pulmones tras una espiracin for- tis crnica y las crisis de asma.
zada.
Capacidad residual funcional (CRF): volumen
de aire que permanece en los pulmones desde la Volmenes pulmonares dinmicos
posicin de reposo espiratorio (VRE + VR).
Los volmenes de aire desplazados durante la
Capacidad vital (CV): volumen mximo de aire
que puede ser exhalado despus de una inspiracin inspiracin o espiracin conforman los volmenes
pulmonares dinmicos y se evalan midiendo el
mxima.
Capacidad pulmonar total (CPT): volumen de flujo o velocidad del aire inspirado o espirado
aire que contiene el pulmn al final de una ins- utilizando la espirometra forzadrr, las curvas de
flujo-volumen, la ventilacin voluntaria mxima y
piracin mxima.
Utilidad de la medicin de los voll1menes pulmo- el volumen de cierre.
Espirometra forzada (EF). Es la prueba ms
nares estticos. La disminucin de los volmenes
y en especial de la CRF y la VR sugiere la presen- sencilla y una de las mejores por la cantidad de
cia de una restriccin que puede ser originada por datos que brinda, la facilidad de su ejecucin y el
una reduccin de la distensibilidad de los pul- bajo cosLO.
La EF se realiza luego de una inspiracin mximones (con la consiguiente rigidez y aumento del
retroceso elstico, tendiendo a un volumen de repo- ma, obtenindose un espirograma en el cual se
so ms pequeo como ocurre en la fibrosis inters- registra el volumen exhalado durante una espiticial difusa) o por disminucin de la distensibili- racin forzada, rpida, completa y el tiempo trasdad de la caja torcica, como en la cifoescoliosis. cunido.
Tcnica de la EF. Debe tenerse en cuenla lo
Los volmenes aumen111dos indican hiperinsunacin nulmonarvorobstrucc:n de las vas areas; siguie!lle:
158
Volumen
de reserva
Inspira torio
(VAl!
Capacidad
insplratoria
,-
'
(CI)
Fig. 22-4. Volmenes pulmonares
-Registro grfico utilizando un espirmetro o un

ncumotacgrafo.
-Medicin de la presin atmosfrica y la temperatura ambiente.
- Edad, peso, talla y sexo del paciente.
- Posicin de pie o sentado, con o sin pinza
nasal.
- Tres maniobras como mnimo, siempre que
entre las dos mejores no existan diferencias superiores a 100 mi o5% en capacidad vital forzad-a
(CVF) o en el volumen espiratorio forzado en el
primer segundo (VEFJ
- Los valores obtenidos se correlacionan con los
estimados por las ecuaciones de prediccin de la
. EF (valor promedio de cada parmetro en personas
sanas del mismo sexo, edad, talla y peso) y se
expresan como un porcentaje del normal.
159
22. EVALUA(lON FUNCIONAL PULMONAR
GRANDES SINDROMES
A partir del espirograma (fig. 22-5) se calculan

los distintos parmetros espiro mtricos convencionales:
CVF; capacidad vital forzada (en mi): es el volumeh de aire espirado durante la EF.
VEF1; volumen espiratorio forzado en el primer
segundo (en mi): es el volumen de aire espirado en
el primer segundo de la EF.
VEF/CVF; (en%): cociente porcentual entre el
VEF y la CVF.
_ '1> (en litros/seg ): flujo espiratorio forza25 15
do entre el 25% y el 75% de la CVF.
Interpretacin clfnica de la EF. Luego de hacer
el espirograma y calcular los parmetros bsicos, .
es posible encontrar los siguientes patrones: normales, obstructivos, restrictivos y mixtos.
Patrn normal: el lmite inferior de lo normal
FEF
para la CVF y el VEF1 es el 80% del terico y para

12
el F3F:z:.15.., el 60% del terico.
Alteracin ventilatoria obstructiva: se c;l.racteriza P::>r una disminucin' del VEFP del VEFICVF y
del .?EF.lS-'S'i' con una .CVF normal o moderada9
mente dismmuida. Este patrn puede estar presenOi
te en pacientes con enfisema, asma y br::mquitis
Q)
U)
crnica. Adems de la EF se realiza la prueba
(
broncodilatadora (PBD), para determinar si la obs~ 6
trucl!in de la va area es fija o reversibh
o
;_:
L~1 PBD es positiva cuando produce un aumento
:
del VEF1 y la CVF en por lo menos un 25%,
indic:ando la reversibilidad de la obstruccin como
3
ocurre habitualmente en el asma.
Alteracin ventilatoria restrictiva: hay una franca disminucin de la CVF con el VEF1 y el FEF2S?'h
o L-----~----~----~----~
reducidos o normales,! mientras que la -relacion
o
25
50
75
100
YFI/CVF es normal. Este patrn se ve empacienCPT Capacidad vital espirada(%) VR.
tes con fibrosis pulmonh, cifoescoliosis, obesidad,
enfermedades neuromusculares y otras.
Flg. 22-6. Curva de flujo-volwnen nonnal.
Al:~eraciones ventilatorias mixtas: se encuentra
disrn inucin de la CVF y signos de obstrucdn del
flujc areo. Las enfermedades granulomatosas, termina ~on volmenes anormalmente elevados y
bronq_uiectasias y otras cursan con este pa1rn.
la velocidad del flujo ~s muy inferior .a la normal.
Curvas de flujo-volumen. Durante unamanio- Los ndices de flujo V max. 50% y V max. 75%
bra espiratoria mxima se registra la velocidad del estn disminuidos.
flujo en relacin con el volumen pulmonar (fig.
En las enfermedades restrictivas (fibrosis inters22-6), partiendo de la CPT. El flujo es mx.imo al ticial) los volmenes pulmonares estn muy reducomienzo de la espiracin y luego disminuye li- cidos pero la velecidad del flujo es mayor que la
nealmente hasta llegar a VR.
normal si se la relaciona con el volumen pulmonar.
Ur.a vez realizado el registro, se calcula el flujo
Si al registro del flujo y volumen durante la
pico y las velocidades mximas de flujo para un espiracin forzada se lo completa con una maniodeteiminado _volumen espirado, generalmente al _ bra de inspiracin mxima, se obtiene un asa de
50o/o-(V max. 50%fo ai 75%
max.-/5%) (fig.--flujo-volmrien (fig. 22-8), que sirire"pira el diag22-6:1 y se expresan como porcentaje de.l valor nstico y localizacin de obstrucciones en la va
estatlecido de acuerdo con la edad, sexo y nuperfi- area superior.
cie c:Jrporal.
La interpretacin se hace teniendo en cuenta la
Inrerpretacin de la curva de flujo-volumen. En morfologa de la curva (fig. 22-9) y el cociente
la figura 22-7 estn representados los modelos obs- entre el flujo mximo al 50% inspiratorio y espiratruct.vos y restrictivos comparados con el normal. torio (V max. 50% inspiratorioN max. 50% espiEn enfermedades pulmonares obstructiva:: (bron- ratorio), que normalmente debe ser aproximado a
quiti:: crnica, enfisema) la espiracin comienza y 1, pero siempre superior a la unidad.
rv
~""'
Curva
12
normal
9. . l .c"\'mal
3
Vol.
(1)
Corrinnte
(1/segt
6 Obstruccton de
la va area
2
Tiempo (seg)
Fig. 22-5. Espirograma
Fig. ;:2-7. Curvas de flujp-volumcn

mode: os obslructivoyrestrictivo comparadas con la nonnal.
Fibrosis
\pulmonar
jcPrl
4
5
3
Vol. pulmonar !11
tz
EJ
GRANDES SINDROMES
160
Flujo espiratorio 12
(litros/seg)
161
Normal 1
30
)<l
Enfermedad de
las pequeas
vlas areas "'-.
Volumen pulmonar
(litros)
rlujo inspiratorio
ll
J.t,,
Flg. 22-8. Asa de flujo-volumen normal.
V mx 50 % inspiratorlo
..
Ventilacin voluntaria mxima (VVM). Se

efecta haciendo respirar al paciente en forma constante, con la mxima rapidez yprofundidad; durante 15 segundos. Se mide la ventilacin en los
doce primeros segundos y se la expresa en litros
por minuto.
La VVM tiene una buena correlacin con el
VEF1, aceptndose que: VVM (l/minuto) = VEF 1
(litros) x 35.
Esta prueba est influida por la resistencia de la
va area y por la funcin de los msculos respiratorios.
La VVM es difcil de medir, extenuante para
pacientes graves y se correlaciona con el VEF,,
motivos por los cuales su aplicacin ha disminmdo. Quedara reservada para la evaluacin preoperatoria de las resecciones pulmonares por su valor
predictivo de las complicaciones posoperatorias.
Volumen de cierre. El volumen de dierre tericamente mide el punto en el cual las pequeas vas
areas de las bases pulmonares se cierran. Se cal-
cula utilizando un medidor de concentracin de N1

en el aire espirado luego de una inspiracin nica
y mxima con 02. al lOO%.
Cuando se inicta la inspiracin el aire que est
en las vas areas superiores, rico en N1 , entra en
los alvolos de las zonas superiores del pulmn,
mientras que el 0 1 al 100% va preferentemente a
las porciones basales, por lo cual el N en los
alvolos de las bases ser muy inferior al de los
vrtices.
Registrando la concentracin de N2 en el aire
espirado en funcin del volumen pulmonar se obtiene un grfico (fig. 22-10) en el que se describen
cuatro fases:
Fase I: slo contiene 0 1 que permaneci en el
espacio muerto.
Fase II: aumento rpido de la concentracin de
N, por la mezcla. de gas alveolar y de las vas
aereas.
Fase III: de meseta, corresponde al vaciado de
los alvolos de distintas regiones.
1
1
l
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1
1
1
1
ce
Fase IV: hay un aumento rpido de la concentracin de N2 queproviene-de los alvolos de las
zonas superiores del pulmn por el cierre de las
pequeas vas areas de las bases.
El volumen del aire espirado a partir del punto
de unin de las fases III y IV es el volumen de
cierre que se expresa como un porcentaje de la
CV. En personas jvenes y normales el volumen
de cierre es de aproximadamente ellO% de la CV.
Si se conoce el VR, el volumen de cierre tambin puede expresarse como capacidad de cierre
(en litros), que es igual a la suma del volumen de
cierre y el VR.
El volumen y la capacidad de cierre aumentan
con la edad y en el enfisema, el asma y la bronquitis crnica.
Pruebas de ventilacin desigual
3
2
Vol. pulmonar (1)
VA 1
'
1
1
1
...... ._... _ _ _ ,_-#.,/
Se describirn el mtodo de los gases radiactivos

respiracin nica.
Mtodo de gases radiactivos. El pacien.te inhala Propiedades mecamcas de los pulmones y la
Xe I33 cuya radiacin es captada por contadores caja torcica
colocados fuera del trax, registrando la distribucin del xenn inspirado en las distintas regioDe las propiedades mecnicas del pulmn y de
nes.
la caja torcica se analizarn las ms importanles
En personas normales en .posicin erecta la ven- para la comprensin de las alteraciones clnicas: la
y el de
-
CV (1)
Fig. 22-9. A, obstruccin cxtratorcica (supracstcmal, variable). Durante la inspiracin en la va ar~a extratorcica
hay una presin negativa trasparietal que aumenta la obstruccin, sin alterarse en espiracin. B, obstruccin
intratorcica variable; a la inversa de la anterior, la limitacin al Oujo se produce en espiracin, momento en el cual
la va area intralorcica disminuye su calibre. C, obstruccin lija (intra o extra torcica). El flujo est limitado tanto
en inspiracin como en espiracin.
til~cin es mxima en las bases pulmonares, dismmuyendo hacia los vrtices. En decbito dorsal
la ventilacin es mayor en las zonas posteriores y
en decbito lateral el pulmn que est abajo ventila mejor.
Mtodo de respiracin nica. Se realiza con
oxgeno a[ 100%, midiendo la concentracin de N
espirado como se describi en el volumen de ciem~
con sus cuatro fases.
La fase III en meseta refleja la dilucin uniforme
del N2 alveolar y el 0 1 inspirado. Cuando en fase
III la concenlracin de N, espirado sigue aumentando (no hay meseta) sigifica que hay una dilucin despareja del N2 alveolar por el 0 2 inspirado,
demostrando desigualdad en la ventilacin.
El mtodo de respiracin nica es el ms sencillo, rpido y seguro para medir e[ grado de ventilacin desigual del pulmn. Se encuentra aumentado en la mayor de las enfermedades plmonares
obstructivas y en algunas de tipo restrictivo.
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1
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1
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"'
1~(
Flg. 22-10. Volumen de cierre nonnal

y aumentado (enfennedad de las pequeas vas areas). ve, volwnen de
cierre; ce, capacidad de cierre.
1 \
1 .\
~====="=1====.~-r,
%de N 1
en
el aire
espirado
1
IV/1
1
Flrr. 22-11-. Curvas de distensibilidad

nn;mnl v nlltolnicns.
0'-----...,-------r------r----..
10
20
30
40
PrF!sin fr. m H .0\
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162
22. EVALU ACION FUNCIONAL PULMONAR
GRANDES SINDROMES
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Raw
(cm H 1 0/
1/seg)
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}Margen
...........................:
5
4
3
Vol. pulmonar (1)
distensibilidad pulmonar, la resistencia de la va

area y la eficiencia de los msculos respiratorios
para movilizar la caja torcica.
Distensibilidad pulmonar esttica. Se expresa
a partir de la relacin entre los cambios de volumen pulmonar producidos por una detenninada
variacin en la presin traspulmonar (presin alveolar- presin pleural).
Se detennina cuando el flujo areo es nulo y la
glotis est abierta, que es el estado en el cual la
presin alveolar es igual a la atmosfrica (o sea O
cm H O); por tanto, la presin traspulmonar es
referida solamente a la presin pleural.
Mtodo. El paciente realiza inspiraciones a distintos volmenes pulmonares (medidos con espirmetros o neumotacgrafo); al final de cada
inspiracin mantiene una apnea de por lo menos 3
segundos con la glotis abierta, registrando en ese
momento la presin pleural a travs de un catter
baln colocado en el esfago (fig. 22-11).
1nterpretac in: La distensibilidad pulmonar normal es de 200 ml/cm ~0. La distensibilidad esttica est disminuida en la fibrosis pulmonar y
aumentada en el enfisema (fig. 22-11).
Resistencia de la va area (Raw). La Raw est
influida por el volumen pulmonar, el retroceso
elstico y la geometra de la va area.
Durante la respiracin oral, la boca, la faringe, la
laringe y la glotis representan el 50% de la Raw, la
trquea y los bronquios mayores de 2 mm el 40%,
normal
Fig. 22-12. Relacin entre la Raw y el
volumen pulmonar.
y la pequea va area el 10%. La respiracin por

la nariz duplica o triplica al conjunto de la Raw.
La Raw se calcula a partir del cociente entre la
diferencia de presin alveolobucal y el flujo areo:
Presin alveolar - presin bucal
Raw=
Flujo areo
La presin alveolar se mide por pletismografa
corporal y el flujo areo con neumotacgrafo. En
la figura 22-12 se representa la relacin entre la
Rav.; y el volumen pulmonar. .
Interpretacin. La Raw est aumentada en las
enfermedades obstructivas y disminuida o cercana
al limite inferior del margen normal en las enfermedades restrictivas (fig. 22-12).
Para evaluar la Raw en la clnica habitualmente
se utilizan la espirometra forzada y las curvas de
flujo-volumen.
Evaluacin de los msculos respiratorios. Los
msculos respiratorios son los efectores del siste
ma de control respiratorio.
En la inspiracin la caja torcica aumenta sus
dimetros anteroposterior y trasversal (fig. 22-13,
A y B) por accin de ls msculos intercostales
externos (y en algunas oportunidades por los accesorios, escalenos y esternocleidomastoideos) y del
diafragma -principal msculo inspiratorio- que
desplaza el contenido abdominal hacia abajo y
.~
J
J
Fig. 22-13. A y B, movimientos de la caja tor:icica: C y D, contraccin de.! diafragma.
163
adelante y levanta los bordes costales (fig. 22-13, que se calcula a partir de la diferencia entre la
presin abdominal y la presin pleural:
C y D).
::..a evaluacin muscular comprende datos clnicos, radiolgicos, electromiogrficos y pmebas funPdi = )> abdominal - P pleural
cionales.
8valuaci6n clfnica. Se realiza observ:mdo lateMtodo. Se coloca un catter baln en el estmaralmente al paciente en decbito supino. En ins- go para medir la P abdol!linal y otro en el tercio
piracin el trax y el abdomen deben expandirse medio del esfago para registrar la P pleural. Mi en(fig. 22-14,A). Si el trax tiende a deprimirse hay tras el paciente respira a volumen corriente la difedebilidad.o parlisis de los msculos intercostales rencia entre ambas presiones es la Pdi, y cuando
(fig. 22-14, B). Si el abdomen se deprime hay hace un esfuerzo inspiratorio mximo, sin flujo
paresia o parlisis diafragmtica (fig. -n-14, C). areo y a partir de la CRF o el VR, es la Pdi max.
Algunas veces los movimientos anormales se de- Posteriormente se calcula el cociente Pdi/Pdi max,
tectan mejor colocando una mano sobre el trax y cuyo valor normal es menor de 0,4.
la otra sobre el abdomen.
. El desarrollo de fatiga de los msculos respiratoEvaluaci6n radiolgica. Es importante para el nos depende de la fuerza (Pdi/Pdi max) y el tiemdiagnstico. de la parlisis de un hemidiafragma, po que dura la contraccin muscular inspiratoria
que estar sobreelevado can respecto 3.1 que se (Ti) sobre la duracin total del ciclo respiratorio
coatrae no~malmente. Cuando la parlisis diafrag- (Ttot). El Ti/Ttot normal es de 0,38 o menor. A
mtitica es completa es mejor el examen n:,dioscpi- partir de estas dos relaciones se obtiene el ndice
co, donde se observar que en inspiraci<Sn el dia- tensin >.; tiempo (TTdi) que define el umbral de
fragma asciende en vez de desplazarse hacia abajo fatiga mufcular respiratoria (no debe superar O, 15):
(movimiento paradjico).
Bvaluaci6n electromiogrfica. La el ~ctromio
Tidi (Pdi/Pdi max x Ti/Ttat)
grafa se utiliza para yxplorar la velocida,d de conEl TTdi crtico se puede alcanzar por cualquier
du.~r.in tras la estimulacin del nervio frnico y la
actividad elctrica generada por la contraccin combinacin de Pdi/Pdi max y de Ti{ftot.
muscular por medio de electrodos intraeHbfgicos,
electrodos agujas insertados en el diafragma a travs
de 62 o 72 espacio intercostal o por elcc,trodos de Control de la respiracin y caractersticas del
ciclo respiratorio
superficie en la misma ubicacin.
?ruebasjuncionales. En la espiromet.lia forzada una cada en la capacidad vital forzada mayor
La regulacin de la ventilacin se hace a travs
de: 30% al pasar de la posiCin erecta al decbito lfl.del SNC: la corteza cerebral tiene el control volunsupino, sugiere una parlisis diafragmtica (en tario y el tronco enceflico el control automtico.
En la figura 22-15 se esquematiza el sistema de
po.;icin erecta disminuye el movimientOJparadjico del diafragma por la traccin que ejel:'::en sobre control respiratorio, que consta de tres componentes fundamentales:
l .as vsceras abdominales).
1) Sensores: reciben informacin y la trasmiten
Las fuerzas mxirn~s que desarrollan !Qs msculos respiratorios se detenninan por las presiones al control central:
inspiratorias y espiratorias mximas (Pi ;nax y Pe
2) Control central enceflico: procesa la informax), que son medidas a travs de una pi-eza bucal macin y enva impulsos a Jos efectores.
3) Efectores: son los msculos respiratorios.
qw: permite realizar .esfuerzos esttico:: al intePruebas ie respuesta ventilatoria. Los dos esrrumpr el fluj~ area a cualqu_ier volumen ~ulmonru: pero habttualmente la Pt max es registrada tmulos de la ventilacin mejor estudiados son !"a
!~ego ~e una ~spiracin completa (esfuerzo ins- hipercapnia y la hipoxemia .
Respuesta veJZtilatoria a /a hipercapnia. El aupintona a partlr del y-R) y la Pe max lueg-o de una
inspiracin completa (esfuerzo espiratorio a partir memo de la PCO es percibido por un quimiorreceptor central localizado en el bulbo. Normalmente,
de la CPT).
Las fuerzas generadas por el diafragm.i son de- por cada mm Hg de aumento de la PCO la ven titerminadas por la presin trasdiafragmttca (Pdi), lacin se incrementa en 2 a 5 litros/min~to.
....
l
Fig. 22-14. A, inspiracin nomtal. B. paralisis inlercostal. C, parlisis diafragmtica.
164
GRANDES SINDROMES
S
E
N
S
22 EVALUACION FUNCIONAL PULMONAR
Quimiorreceptores
centrales y
perifricos
Receptores
neuromusculares
EFECTORES
E
S
Fig. 22-15. Sistema de control respiratorio.
Mtodo. Se llena una bolsa con una mezcla de

7% en oxgeno haciendo que el paciente
inspire y reinhale de la bolsa durante algunos minutos. El C02 en la bolsa va aumentando y se determina el incremento en la ventilacin por cada mm
Hg de aumento en la PC02 Cuando la concentracin de co~ en la bolsa es del 15% la ventilacin llega a1 mximo, aproximadamente 100
litros/minuto.
La respuesta ventilatoria a la hipercapnia disminuye dti.rante el sueo, la administracin de sedantes o anestsicos, factores genticos, la edad y
cuando existe un aumento crnico en la PaC02
La disminucin del pH sanguneo, independientemente de la PaC02 , tambin estimul~ la ventilacin.
Respuesta ventilatoria a la hipoxemia. La disminucin de la Pa0 es detectada por quimiorreceptores perifricos 1~carotdeos y articos) pero el
aumento de la respuesta ventilatoria carece de importancia si la PA01 no desciende d~ 60 mm Hg.
Descensos mayores provocan grandes aumentos en
la ventilacin.
Mtodo. El paciente respira de una bolsa que
contiene o; al24 % y col al 7 %. Al reinhalar, el
0 1 inspiraao va disminuyendo hasta 40 mm Hg
(manteniendo la PC01 constante mediante un sistema de absorcin de C01), mientras se cuantifica
la respuesta ventilatoria.
La respuesta ventilatoria a la hipoxemia est
disminuida en la obesidad extrema, en los que
reciben drogas depresoras u opiceos y con la edad.
Presin de oclusin bucal- Tcnica de la P 0,1.
Otro mtodo para evaluar la actividad del control
respiratorio consiste en medir la presin inspiratoria durante la oclusin de la va area.
Mtodo. Se hace respirar al paciente a travs de
una pieza de boca que contiene una vlvula inspiratoria con un obturador que se cierra al final de
la espiracin y se abre luego de un breve perodo
de tiempo (menos de 1(1. segundo) de comenzada
col al
la inspiracin. Se toma la presin negativa generada en el primer 0,1 segundo de oclusin inspiratoria (PO,l), que es una medida de los impulsos o
descargas nerviosas del centro respiratorio y que
no es afectada por las propiedades mecnicas del
pulmn o de la caja torcica.
La P0,1 est disminuida por los anestsicos y
otras drogas depresoras del centro respiratorio.
Patrn ventila torio. Hay diferentes patrones patolgicos:
Respiracin atxica: es completamente irregular
y se observa en lesiones bulbares.
Respiracin apnustica: caracterizada por pausas inspiratorias prolongadas; se ve en lesiones
protuberanciales.
Respiracin de Cheyne-Stokes: es el patrn anormal ms frecuentemente observado y se presenta
en ciclos en los que alternan perodos de apnea con
perodos de ventilacin creciente que luego decrece hasta llegar nuevamente a la apnea.
Estudio del sueo. El sueilo tiene dos fa:ses separables con el electroencefalograma (EEG), el
electromiograma (EMG) y el electrooculograma
(EOG): el sueo REM (movimientos oculares rpidos), caracterizado por la atona generalizada de
los msculos voluntarios excepto los extraoculares,
y el sueo no-REM, que consta de cuatro etapas en
las cuales la actividad electroencefalogrfica de
andas rpidas con bajo voltaje en la vigilia, gradualmente se va trasformando en ondas lentas y de
alto voltaje. Las etapas 1 y II del sueo no-REM
son de transicin entre la vigilia y el sueo, y las
etapas III y IV son de sueo tranquilo y estable.
Normalmente en el sueo se alteran todos los
componentes del control ventilatorio. Los quimiorreceptores sensibles a la hipercapnia y a la bipoxemia disminuyen su actividad en un 50% en las
etapas no-REM y son inexcitables en el REM. El
control central pasa a ser exclusivamente automtico y los efectores (msculos respiratorios) se P.ara:..
lizan a excepcin del diafragma. Como consecuen-
165
cia de estos cambios se producen apneas fisiolgiInterpretacin. Los resultados de la DL son de

cas durante el sueo, pero en nmero inferior a 10 interpretacin dificultosa y deben ser relagronados
y con una duracin menor de 1Osegundos.
con los valores que correspondan a la edad, sexo,
. Los trastornos respiratorios ms frecuentes e talla, peso corporal y concentracin de Hb del
Importantes relacionados con el sueo son: apnea paciente examinado.
obstructiv:a, apnea central, apnea mixta, sndrome
La DL00 est dismin1;1ida en las .enfermedades
de obesidad-hipoventilacin, sndrome de hipoven- intersticiales difusas incluso antes de las manifestilacin alveolar central y sndrome de muerte sbita taciones clnicas o radiqlgicas, en el enfisema
del lactante.
pulmonar, y en los procesos que de alguna manera
Mtodo. La polisomnografa es un sistema mul- ocupan la luz alveolar, como el edema o la hemotidimensional para la evaluacin amplia de los rragia pulmonar.
pacientes durante el sueo. Bsicamente, trata de
La DL00 est aumentada en el ejercicio y en
~eterminar los estados de vigilia, de sueo REM y otras situaciones en las que se halla aumentado el
las distintas etapas de sueo no-R;EM por medio flujo sanguneo pulmonar.
del EEG, el EMG, y el EOG. Al mismo tiempo se
Prueba de ejercicio. Esra prueba sirve para demide un grupo de .variables fisiolgicas: esfuerzos tectar trastornos funcionales que no son reconocirespiratprios, flujo de aire nasal y bucal, oxigenacin dos en reposo.
arterial, ritmo cardaco, presin intratorcica, etc.
Mtodo. Se utiliza una bicicleta ergomtrica o
Interpretacin. En el sndrome de apnea durante un tapiz rodante con distintas cargas de lrabajo pael sueo se pueden determinar los distintos tipos de ra que el paciente realice esfuerzos crecientes a la
apnea.
par que se miden numerosas variables: frecuencia
La apnea obstructiva se diagnostica cuando no respiratoria, ventilacin total, volumen corriente
hay flujo areo en nariz y boca y los esfuerzos frecuencia cardaca, ECG, tensin arterial, consu~
respiratorios persisten o se incrementan. En la ap- mo de oxgeno, eliminacin de CO , gases en san2
nea central hay ausencia de esfuerzos respiratorios gre, capacidad de difusin, etc.
y de flujo areo. La apnea mixta presenta caInterpretacin. La prueba de ejercicio suele ser
ractersticas iniciales de apnea central seguidas por diagnstica en las isquemias cardacas y en el asma
obstruccin.
inducida por el ejercicio.
En las enfennedades intersticiales con PaO normal en reposo, el ejercicio puede desencadenar
Difusin
hipoxemia o exacerbarla en caso de que la tuviera
previamente.
La difusin del oxgeno tiene dos limitan tes: una
Normalmente las presiones de O se equilibran
es el pasaje por la membrana alveolocapilar y la en 1/3 del tiempo en que el aire 2 alveolar y la
o~ es la unin del 0 1 a la hemoglobina. El mon- s~ngre capilar ~stn en contacto para el intercamndo de carbono (CO), que habitualmente se utiliza biO, cuando el sujeto est en reposo (fig; 22-1). para evaluar la difusin, se une rpidamente a la
En los pacientes con enfennedades intersticiales
Hb por lo cual slo estara limitado por la membra- y alteraciones en la difusin, el tiempo requerido
na alveolocapilar.
para equilibrar los gases es mayor y con el ejerciCapacidad de difusin del CO (DLco> Mtodo ~io el fluJo sanguneo se acelera, el tiempo de
de respiracin nica. Se mide haciendo inhalar al mtercamb1o se acorta y se produce hipoxemia.
paciente una mezcla gaseosa con concentraciones
conocidas de CO y de un gas inerte (helio o nen).
El sujeto contiene la respiracin durante 10 segunPerfusin pulmonar
dos y espira en una bolsa para poder cuantificar la
cada en la concentracin del CO y del gas inerte.
Gammagrafa pulmonar. La distribucin del
Este gas no atraviesa la barrera alveo loca pilar pero flujo sanguneo se mide con bastante exactitud
su concentracin tambin disminuye por la dilu- utilizando istopos radioactivos.
cin en el volumen residual, y se lo utiliza para
Mtodo. Se inyecta albmina marcada generalcorregir la disminucin de CO por igual motivo. mente con Te 99 en una vena perifrica. Los maLa DLm se expresa en mi de CO dundido por croagregados quedan atrapados en los capilares
mm Hg i:le diferencia de concentracin por minuto pulmonares distribuidos de acuerdo con el flujo
(mi/mm Hg/minuto).
sanguneo y son registrados por un contador exterLa DL00 no slo depende del rea y el espesor de la no de radiaciones. En posicin erecta el flujo sanmembrana sino que tambin intervienen otros facto- guneo es mximo en las bases pulmonares.
res como el volumen de sangre capilar, la concenLa gammagrafa pulmonar tambin se utiliza
tracin de Hb, la homogeneidad de la ventilacin y la como orientacin diagnstica en el tromboembopres.encia de irregularidad ventilacin-perfusin, lismo. La obstruccin de un vaso se traduce por un
mouvo por el cual esta prueba actualmente se deno- dficit de perfusin, y cuando est asociado a un
mina capacidad de transferencia de CO.
centellograma con Xe sin defectos de vemilacin,
166
GRANDES SlliDROMES
es sugestivo de tromboembolismo pulmonar.

Cateterismo derecho. Habitualmente se realiza
con un catter baln (catter de Swan-Ganz) dirigido por el flujo sanguneo.
Mtodo. El catter se coloca por una vena (subclavia, yugular, braquial, femoral), pasa por la aurcula y el ventrculo derechos y su extremo queda
colocado en la arteria pulmonar.
A travs de este catter se pueden medir constantemente las presiones en la aurcula derecha y
.Ja arteria pulmonar y la presin capilar pulmonar
(que es similar a la presin en la aurcula izquierda
y a la presin telediastlica del ventrculo izquier'do, en ausencia de una valvulopata mitral).
Tambin se extrae sangre venosa mixta y se puede
medir el volumen minuto cardaco por la tcnica de
tennodilucin o aplicando el principio de Fick. Con
todos estos datos posteriormente se calculan la resistencia vascular pulmonar y la sistmica.
Funcin de intercambio gaseoso
La funcin de ,intercambio gaseoso pulmonar es

nonnal cuando la sangre arterial tiene aproximadamente la misma concentracin gaseosa que el aire
alveolar, y las cifras de presin arterial de oxgeno
(Pa0 2) y de dixido de carbono (PaC02) estn
dentro de los valores nonnales.
Se investiga mediante la gasometra en sangre arterial extrada de una arteria perifrica (radial, humeral, o femoral) en forma anaerbica y en una
jeringa heparinizada para que no coagule la muestra.
La arteria ms utilizada es la radial, pero antes
de punzarla es conveniente hacer el test de A1Ien.
Se solicita al paciente que cierre fue1temente la
mano, luego se comprimen simultneamente las
arterias radh:tl y cubital, despus se descomprime
esta ltima, y la palma y los dedos deben recuperar
su color habitual en 5 a 15 segundos. Si es mayor
ae 15 segundos, esa arteria radial no se debe pun. zar porque en caso de trombosarse, la circulacin
provenient~ de la cubital podra ser insuficiente y
producir isquemia de la mano.
Tomada la muestra hay que comprimir el sitio
de puncin durante 3 a 5 minutos o ms y enviar
rpidamente la sangre al laboratorio para la determinacin de la Pa02 , la PaC02 y el pH.
Interpretacin. El valor normal de la Pa02 vara
con la edad y se calcula aplicando la siguiente formula:
donde Fi02 (fraccin inspirada de O ) = 0,2i para

aire ambiente; PB (presin atmosfrica)= 7fiJ a nivel
del mar; y PvH2 0 (presin de vapor de agua)= 47.
Calculada la PAO, se le resta la Pa02 obteniendo
el gradiente o diferncia alveoloarterial de 0 2 (Aa D02) que es normal hasta 15 mm Hg en jvenes
y puede llegar hasta 35 en ancianos.
La disminucin de la Pa02 y el aumento de la Aa DO;. debe hacer sospechar los dos mecanismos
ms rrecuentes de hipoxemia: irregularidad ventilacin-perfusin CV/Q) y cortocircuitos intrapulmonares. En la prctica se distinguen haciendo
i~halar al paciente 0 2 al lOO%; en las reas de CV/
Q) bajas, pero que no llegan a cortocircuitos, al
au~entar el 0 2 alveol'!J" ~e corrige la hipoxemia. Si
ex1ste cortocircuito (V/Q = 0), no se modifica la
Pa02
La tercera causa de aumento de la A-a DO1 es la
alteracin de la difusin que no pennite el equilibrio entre el 0 2 alveolar y el arterial, lo cual se
produce en raras ocasiones a no ser que se acorte el
tiempo de trnsito de la sangre por el capilar, como
ocurre durante la fiebre, la taquicardia o provocado por el ejercicio.
La hipoventilacin es otra causa de hipoxemia
que debe sospecharse cuando la PaC02 est aumentada pero la A-a 002 es nonnal.
LaPaC0 2 se analiza siempre conjuntamente con
el pH porque el C02 est relacionado con el estado metablico.
Todas las alteraciones metablicas con modificaciones en el bicarbonato sanguneo producen
respuesta ventilatoria pulmonar inmediata para tra-
tar de amortiguar el cambio de pH.
Ejemplo: si un paciente tiene una acidosis
metablica con una concentracin de bicarbonato
de 8 mEq/litro, la PaC02 esperada para ese estado
es de 20 . 2 mm Hg. Si tuviera una alcalosis
metablica con un bicarbonato de 45 mEq/1 el
pulmn amortiguar el alimento de pH y puede ser
que la PaCO:~ esperada para esa situacin sea de 50
mmHg.
En ausencia de acidosis o de alcalosis metablica, tanto la PaC01 de 20 como la de 50 mm Hg son
anormales y entonces se est en presencia de alcalosis y acidosis respiratoria, respectivamente, que
pondran en marcha una respuesta compensadora
renal que es mucho ms lenta que la pulmonar
(llega al equilibrio en 48 a 72 horas).
Importancia de la evaluacin funcional
pulmonar
Pa0 2 = 109 - 0,43 x edad.

El segundo paso es conocer la PA0 2 aplicando la
ecuacin del gas alveolar:
PaC0 2
0,8
La evaluacin funcional fonna parte de una

secuencia rutinaria para el estudio de una amplia
variedad de procesos que afectan las vas areas,
los pulmones, la caja torcica, los msculos respiratorios o el sistema de control respiratorio.
En la eleccin de una detenninada prueba fun-
,-
i
1
.;ional se deber tener en cuenta elcasc- clnico y la

1tildad potencial del mtodo para: cuantificar el
.jficit funcional, seguir la evolucin de una enfr..r:nedad, valorar objetivamente la respUtesta al ~ta
:niento, detectar alteraciones subclmcas, y r'ea:.izar exmenes preocupacionales y con;roles peridicos en Medicin'l Laboral.
De las pruebas desarrolladas en este ~:aptulo son
de uso comn la espirometria forzada,-la curva de
::lujo-volumen, la gasometra en sangr~ arterial, la
medicin de los volmenes pulmonares, la resisl.encia en las vas areas, la distensibilidad pulmo'nar y la capacidad de difusin delCO, y el test del
~jercicio. Se presta cada vez ms atencin a la
~~valuacin de los msculos respiratorios y al estudio del sueo.
De todas maneras, no hay dudas de que la espirometra forzada es la ms sencilla y difundida de
las pruebas y que la gasometra en sangre arterial
167
es muy importante para la valoracin global de la

funcin respiratoria pulmonar.
"';
Bibliografa
Meyer, P.: Fisiologa humana. Salvat, Barcelona,

1985.
Netter, F.H.: Sistema respiratorio. Salvat, Barcelona, 1985.
Smith, L.H. y Thier, S.O.: Fisiopatologfa. Principios biolgicos de la enfermedad. Panamerica
na, Buenos Aires, 1983.
Weinberger, S.E.: Pulm{m. Biblioteca bsica de
medicina. Panamericana, Buenos Aires, 1988.
Wesl, J.B.: Fisiopatologa pulmonar. Panamericana, Buenos Aires, 1983.
West, J.B.: Fisiologa respiratoria. Panamericana, Buenos Aires, 1987.
ABSORCION DE GRAS.'\S
Sales billares
U pasa
Collpasa
~~
Sales bilares
~ Acidos gra~os
-.1l--
7\
monogllcendos
Liplisis
1~
M ice la
~~
Acldos
grasos
~3
k.
"(e,,,,;tioado
Sndrome de malabsorcin
Alberto J. Muniagurri.a y Julio Libman
El sndrome de malabsorcin e.~l-Goo.j.uruQ de

su.t.Q!!!.'l.~- y .Jl&!lQ.~_que...se poneiL.de_mJ~-l!.iflesto en
enfe.m~!Ulades. de..etiolog.a...iliferente que alterarf'la
funcin del intestino delgado.
.Fisiologa. ""Se aebe-dtferenciar la digestin
de la absorcin de los nutrientes. Digestin es la
hidrlisis a molculas ms pequeas con el objeto
de preparar los alimentos para el proceso de absorcin, que es la incorporacin al organi~mo de los
productos digeridos a travs de la pared intestinal.
La digestin comienza tericamente en la boca por
accin de la amilasa salival, pero prcticamente
adquiere importancia a nivel del estmago por accin del CIH y de la pepsina. Las enzimas pancre-
ticas actan en la parte proximal del intes.t!no delgado. Los hidratos de carbono se trasforinan en
mono y disacridos; las protenas en pptidos y
aminocidos, y las grasas en monoglicridos y ci
dos grasos.
Los hidratos de carbono complejos son hidro. lizados por enzimas digestivas. La amilasa salival
y pancretica y las sacaridasas de la pared intestinal los convierten en mono y disacridos, que son
absorbidos por el sistema porta. Las protenas, al
ser hidrolizadas a pptidos y aminocidos por la
accin de la pepsina gstrica, la tripsina y la quimotripsina pancreticas, as como de endopeptidasas
intestinales, son absorbidas por el sistema porta.
Los triglicridos (fig. 23-1), luego de su hidrlisis
a glicerol, cidos grasos libres, monoglicridos y
diglicridos por accin de la lipasa pancretica,
son absorbidos de esta forma. En el epitelio intestinal son reesterificados con glicerol y junto con
protenas forman las lipoprotcnas, las cuales son
absorbidas por va linftica. Los cidos grasos de
cadena mediana son absorbidos por va portal. Las
sales biliares desempean un papel importante en
la absorcin de las grasas al facilitar la accin de la
Ji pasa.
Monogllcrfdos
~+
Flg. 231. Absorcin de grasas.
Para algunas sustancias la absorcin ocurre en

todo el trayecto del intestino delgado, no as para
otras. En elintestino proximal se absorben cidos
grasos y, monoglicridos, vitaminas hidrosolubles,
hierro y calc~o. Los azcares son absorbidos en las
porciones proximal y media del intestino delgado.
Los aminocidos fundamentalmente en la parte
media intestinal, aunque tambin en menor proporcin en las porciones proximal y distaL Las
s2Jes biliares y la vitamina B 12 son absorbidas en la
parte distal del neon. El agua y los electrlitos se
absorben en el colon, principalmente en el ciego.
Existen distintos mecanismos de absorcin a
travs de la membrana intestinal. La difusin pasiva, que no requiere trasportador ni energa, sigue
un gradiente elctrico qumico y no es posible la
inhibicin competitiva. La difusin facilitada es
similar a la anterior pero con signos de la utilizacin de un trasportador y sujeta a cierto grado de
inhibicin competitiva. El trasporte activo es un
proceso que se efecta en contra de gradienlcs
~lctricos o qumicos, utiliza un trasportador, requiere energa, y puede existir inhibicin competitiva. La endocitosis puede compararse con la
fagocitosis; e~ nutriente es envuelto por componentes de la membrana celular y trasportado al
interior de esta manera.
Sntomas y signos
;
El paciente consulta generalmente _po.!:_pE_d.jcJa

de..p..eso_<;on o sin an_or~xia, y estcatorrea, que es la
eliminacin de materia fecal abundante, de olor
ftid'b_ am'adllo griscea o clara, blanda y grasosa,
que flota en el agua y se adhiere al iuodoro. Puede
presentarse en varias evacuaciones o en una sola
deposicin diaria voluminosa.
Tambin puede consultar por distensin abclo-
minal, b.orborigmos, astenia o prd.ida de masa

miiSCul.ar,. edema,,.ascffis;:-trastomos esquelticos,
parestesias, tetania y hasta convulsiones. Es posible
observar los signos de Chvostek y de Trousseau y
alteracin de la sensibilidad proft;nda.
En realidad el cuadro se-presenta-genemlmente
con prdida de peso y esteatorrea y con el trascurso
de los anos aparecen signos de carencia nutritiva. A
nivet de la piel el paciente des.arrqlla ~as
debido a trastornos de la coagulacin P.Or carencia
de vitamina( ljpq~Qluble,e hiperqueratosis-falioular..y dermatitis por deficiencia de mltip~.,xita:
ID.n3S-(incluyendo la A) y de oligoelementos como
el cinc, cidos grasos esenciales y aminocidos.
Puede aparecer llJ;Uccema de origen no claro.
En el aparato musc~loesqueltico se desarrollan
dolores seos debido a osteoporosis por trastornos
en la matriz proteica y Qs~eomalaGia por defectos
en la mineralizacin. Pueden aparecer tetania y
par~~.tesias por hipocalcemia e hip?magri~se~ia.
La hipocalcemia se debe a la carenctajl~ vttamma
D liposoluble y, por otra parte, la hipomagnesemia
contribuye a alterar la secrecin y accin perifrica de la parathormona, lo cual, a su vez, es causa
de disminucin del calcio total e inico ...b.~_astenia
se -ebe.a..la..anerra ferropnjc;a o megaloblstica y
a las alteraciones electrolticas.
Se observan manifestaciones hemorrgicas por
carencia de vitamina K, as como prolongacin del
tiempo de protrombina. La anemia que acompaa
a estos cuadros se debe a los trastornos de la absorcjn .de vitamina B 1 , cido flico e hierro.
La malabsorcin ~e grasas, protenas e hidratos
de carbono, al determinar un balance calrico negativo,' produce prdida de peso. La diarrea se
origina en el aumento de la secrecin y la dis-
Pr:
lipoprotelna~
t_,.0)
...._..
minucin de la absorcin de agua y electrlitos, a

lo cual se agrega el exceso en la luz intestinal de
cidos grasos y sales biliares. no absorbidas.
La carenci.a de vitamina B 1+' hierro y cido fli
co produce glositis y estomatltis. La fermentacin
bacteriana de los carbohidratos no absorbidos e~
causa de meteorismo.
Los pacientes desarrollan amenorrea y dis
minucin de la lbido originados en una deficiencia funcional hipotalamohipofisaria,.por. carenciE
pro~ica,. as como por un aporte calrico tota:
inadecuado.
En el sistema nervioso pueden presentarse
c~guera nocturna y xeroftalma por carencia de Ir
vitamina A liposoluble; neuropata perifrica po;
la falta d vitaminas B 1 y B 12, y ambliopa po1
dficit de B 1 En los nios una manifestacin importante es el retraso pondoestatural cQn edad se~
atrasada.
Distintas causas del sndrome de malabsorcin
l. Alteraciones de la digestin. En las enfer

medades del Mgado y las vfas biliares, nciuyenc
la hepatitis, las hepatopatas crnicas y la !itias
biliar, se produce una disminucin en la elaboracin y/o excrecin de las sales biliares conjuga
das; esto determina un bloqueo en la fonnacin de
los lpidos micelares y lleva a la esteatorrea. A este
se le agrega una deficiente absorcin de vitaminm
D y de calcio. Si la hepatopata es alcohlica se
suma como factor causante en la deficiencia absor
tiva la alteracin funcional del pncreas exocrina
La absorcin de D-xilosa, el test de Schilling y 12
biopsia de intestino delgado son normales.
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170
GRANDES SINDRO.MES
En los pacientes gqstrectomizados, sobre todo

en las gastrectomas subtotales con la tcnica de
Billroth II, se produce una deficiente digestin de
grasas atribuible a la disminucin de la entrada qel
contenido gstrico al duodeno; hay menor estmulo para la liberacin de colecistoquinina-pancreozirnina y secretina, que se traduce en una reducida
produccin de enzimas pancreticas. A ~u vez existe una mezcla insuficiente de enzimas pancreticas
y de las sales biliares con el contenido gstrico y
un sobrecrecimiento bacteriano por estasis a nivel
del asa ciega, a lo cual contribuye la presencia de
contenido gstrico en la luz intestinal sin secreciones digestivas adecuadas. La deplecin proteica
oue se produce como consecuencia del cuadro de
malabsorcin agrava por su parte la insuficiencia
pancretica.
En el cultivo del contenido duodenal y yeyunal

se obtiene desarrollo de bacterias aerobias y anaerobias con ms de 107 colonias por mililitro.
La anemia y los trastornos del metabolismo clcica se deben a que el duodeno es el sitio ms
imporr.ante para la absorcin de Fe++ y Ca++.
En las ~a::_a~as crnicas, .c_omo _la.enfermedad fibrogms 1
la pancreal.ltls_gQ!_l~~? se
genera un. d.tlci!_ en la produccin de lip~;<!S. con
la consiguiente esteatorrea,que -suele -ser muy severa, con marcada prdida de peso no obstante la
conservacin relativa del apetito.
El sobredesarrollo bacteriano se observa en el
sndromedefasaCiega icuando existen divertculos mlt.iples, as como en casos de hipomotilidad
como en la esclerodermia. En esta situacin se
produce una disminucin de-la concentracin de-sales biliares en la luz intestinal con menor formacin de micelas.
Drogas como la neomicina, la cole~ina y el
carbonatO de CalCIO actuan secuestrando y precipitando las sales biliares.
2. Disminucin de la superficie de absorcin

(sndtome del intestino corto). Las causas ms
frecuentes son la reseccin quirrgica por infarto
.intestinal, ia enteritis reg10nat y !aciruga .de la
obesidad. Es posible elim~nar el 40-50% del mtestino delgado siempre que se respeten el duodeno
proximal y la porcin distal del leon con la vlvula ileocecal. Adems de la reduccin de la superficie absortiva, en algunos casos se puede agregar
una hipersecrecin gstrica cida con dilucin e
inactivacin de las enzimas pancreticas.
3. Sobrecrecimiento bacteriano. La secrecin
de ClH as como la .de inmunoglobulinas y la
per.saf~is intestinal, Il!'l-11!tfl~I!. estril el intestino
delgado proximal. Cualquier factor que influya ~n
se!ltido negativo. sobre estos mecanismos p~ed1spone al sobredesarrollo bacteriano. En siluac10nes
normales no deben existir ms de 1Q4 colonias por
mililitro de contenido duodenoyeyunal.
.
El sobrecrecimiento bacteriano induce ~na. tl1sminucin en la formacin de micelas al reducir la
concentracin de sales biliares conjugadas, con la

subsecuente malabsorcin de grasas y esteatorrea.
A su vez, en las mucosas, las toxinas bacterianas
producen lesiones distribuidas en parches que contribuyen a la malabsorcin.
Clnicamente el cuadro se caracteriza por esteatorrea y anemia megaloblstica, con desarrollo
de lOS o ms colonias por mililitro de contenido
intestinal. Los tests de respiracin con cidos biliares marcados con C1\ xilosa C14 y lactulosa son
tiles en su evaluacin. La biopsia de intestino y la
prueba de D-xilosa son normales.
El esprue tropical es de origen desconocido. Se
lo vincula.. con dWciencias nutritivas, causas bacte.rianas o toxinas. La esteatorrea se relaciona con
sObrecreTriiiento bacteriano habindose encontrado en estos pacientes bacilos coliformes en el cultivo de contenido duodenal. Presentan deficiencia
de Fe++ y. de vitamina B 12 , y la biopsia demuestra
vellosidades cortas y gruesas con infiltrado de clulas mononucleares en parche.
En la esclerodermia la malabsorcin se debe a la
disminucin de la motilidad con sobrecrecimiento
bacteriano y engrosamiento de. la pared intestinal.
4. Obstruccin linftica. La e.!lfermedad de
WJ~ipple se manifiesta por ~torrea, a la cual se
agregan sntomas y signos de carencia nutritiva,
artralgias, fiebre y linfadenopatas. La biopsia intestinal establece el diagnstico al demostrar macrfagos con grnulos citoplasmticos PAS positivos y dilatacin de los linfticos. Los macrfagos
tambin pueden ser observados en hgado, bazo Y
ganglios.
.
Cuando .se observa esteatorrea que no ~eJO~a
con una dieta pobre en gluten y con una b10ps1a
similar a la del esprue no tropical, es posible que
exista un linfoma intestinc:l. Se pue~e acompaar
de fiebre, dolores abdominales Y SignOS de ObStruccin (leo). La obstruccin I.inftica.po~ inflltracin de la pared es el mecamsmo pnn~1p~ de
malabsorcin al cual se agrega el sobrecrecimtento
bacteriano.
. .
.
~ E~ferme~ades card.IOva~c.ulares. J?n .la msu~ctel}.cl~. ~~d1aca, 1~ pencard1t1~ ~onstncttva Y la
1~sufi_cienc1a a~tenal mesentenca se p:oduc.e
hipoxia, congesun y edema de la mucosa mtesunal.
6. Alteraciones en la funcin de la mucosa intestinal. La emgjtisregional ~ e~fermedad ~e Cro_bn
se caracre:Za por sobrecrectmtento bactenano con
desconjugacin de sales biliares y la consecue~~e
deficiencia en la formacin de m1celas, alte~ciOn
en la funcin de la mucosa p~~ el proceso mfl~
matorio e~ activ~dad, y reduc~IOn ~e la superficie
d~ a~sor~:n (smdrome _del mtes~no corto). La
d1smmucton de las protemas conU:tbuye a la alteracin del pncreas exocrina.
La .enleritis~o...if.PJT{ica se ~~de pr~sentar con
esteatorrea yaefic1enc1as nutrtvas, as1 c?mo con
una historia de intolerancia a ciertos alimentos,
23. SI!'IDROME DE MALABSORCION
..
con cuadros obstructivos del tracto de salida gstrico

y del intestino delgado, y como una aseitis rica en
eosinfilos. Su origen es desconocido y se observa
i 1filtracin eosinoflica en la biopsia intestinal y
eosinofilia perifrica, al igual que la aparicin de
eosinfilos en la materia fecal .
El esprue no tropical, conocido tambin como
enteropat!a inducida por gluten o enfermedad ce laca de los nios, se presenta con mayor frecuencia
en el sexo femenino y se asocia con ciertos antger.os del sistema mayor de histocompatibilidad, ffi..A
H8 y HLA BW3. Se caracteriza por el desarrollo
c.e esteatorrea ante la ingestin de gluum, giradina
e' protenas relacionadas de alto pese- molecular
presentes especialmente en el trigo, qc.e actuaran
I'or un mecanismo no aclarado, probablemente local de tipo txico o inmunolgico. Las lesiones
revierten con una dieta carente -de glut0:n. La biopsia de yeyuno muestra achatamiento d<~ la mucosa
eon vellosidades anchas y cortas o ausentes. Las
criptas estn elongadas y hay infiltracin densa de
llulas inflamatorias en la lmina propia.
En la deficiencia de lactasa las man festaciones
elnicas como diarrea, distensin y dolor abdominal aparecen luego de la ingestin de lactosa, que
e.s el principal hidrato de carqono de la leche. La
falta de lactasa determina la acumulacio:Sn de dicho
ciisacrido en la luz intestinal, con aumento de la
I'resin osmtica y, fermentacin a c:ido lctico
por las bacterias intestinales, causa dd pH cido
ele la materia fecal.
Otras afecciones que producen alteraciones de la
mucosa intestinal y esteatorrea incluyen ami/oidiiSis-;-1esiri por- irraiaCionitSiinai; hipo gam-l'Iaglobulinemia, diabetes, Addison, hipertiroidis1'!0 y Zollinger-El(ison.
En ciertas situaciones patolgicas )e presenta
una excesiva prdida de protenas a travs deltract() gastrointesnal. Estas condiciones incluyen alteraciones gstricas (hipertrofia gigan~e de la mueosa gstrica, sndrome posgastrectom,:a, etc.), del
intestino delgado (esprue no tropical y tropical, .
e-nteritis regional, etc.), del colon (colitis ulcerosa,
neoplasia, etc.) y cardacas (insuficiencia congestiva, pericarditis constrictiva, etc.). Estas circ-unstancias se engloban bajo el trmi::lo de ente' opat{as perdedoras de prote!nas.
El mecanismo de produccin puede ser m.Itiple,
incluyendo ulceracin e inflamacin de la mucosa
(colitis ulcerosa), alteracin de la estructura de las
c:lulas de la mucosa (esprue no tropical), aumento
de la presin linftica (!infamas) y dil3.tacin con
mptura de los vasos linfticos (linfangiectasia intestinal primaria). Se observa una marcada hipoalbuminemia, edemas y ascitis. Un mtodo moderno
1ara determinar la existencia de una enteropata
perdedora de protenas consiste en medir la alantitripsina en materia fecal y suero po.: inmunodifusin radial. La prdida normal por heces es menor
de 2-6 miligramos por gramo de materia fecal:
171
Caracteres normales de la materia fecal. La

cantidad normal de heces producida por un hombre adulto sano y con una dieta equilibrada es de
100 a 200 gla. En el caso de una dieta rica en
fibras se incrementa su volumen. El peso seco es
de 66 gramos. El color es castao oscuro, ms
oscuro con una alimentacin rica en carnes, y ms
claro con la ingesta abundante de lcteos. La consistencia es variable dentro de ciertos lmites, y el
olor sui generis. El intestino se evacua habitualmente una vez por da.
En el examen microscpico de la materia fecal
con una dieta completa es posible encontrar restos
aislados de fibras musculares, cidos grasos combinados con Ca++ en forma de masas cristalinas, y
restos vegetales de avena y pan. En el examen
qumico es factible hallar grasas de 2,5 a 4,5 g/da,
cidos grasos libres de 0,01 a 0,10 g/da (1 a 10L:0
de la materia fecal seca) y combinados como jabn
0,005 a:O,p g/da (0,5 a 12% de la materia fecal
seca), ynitrgeno de 0,80 a 1,60 g/da; el contenido de protenas es mnimo. El pH vara de ,8 a
7 ,3. En la fermentacin intestinal con una dieta
rica en hidratos de carbono la reaccin es cida; en
la putrefaccin con una dieta rica en protenas, el
pH es alcalino.
Procedimiento de estudio de la materia fecal.
Un mtodo muy prctico para evaluar el contenido
de grasas en materia fecal es el examen microscpico de una muestra de la misma coloreada con
Sudn III que se correlaciona bien con la prueba de
van- de Kamer;qees-eTnftod(f mas--coiia5e~- -aunque engorroso, para definir una esteatorrea.
La prueba de van de Kamer consiste en administrar una dieta de 100 gTamos diarios de grasas de
disLinta procedencia durante seis das. La grasa en
materia fecal no debe superar los 5-6 gramos en el
da.
La triolefna oral marcada con cu es un mtodo
para evaluar la absorcin de grasas. La triolena
C14 ingerida es hidrolizada en el tubo digestivo y el
glicerol C14 es absorbido y metabolizado en el
hgado. El C14 del C0 2 producido es exhalado y
puede ser medido.
La absorcin de D-xilosa es el mtodo ms utilizado para evaluar la absorcin de carbohidratos.
Luego de ingerir 25 gramos de D-xilosa se mide su
eliminacin urinaria en el curso de las cinco horas
siguientes a su administracin. Normalmente se
excretan 4 o ms gramos en ese lapso. La excrecin es menor en los trastornos del intestino delgado proximal como el esprue tropical y el no tropical.
La prueba de Schilling se utiliza para evaluar la
absorcin de vitamina B12 Se inyectan 100011-g de
vitamina B12 por va intramuscular par_a saturar los
depsitos corporales con el fin de evJtar que una
deplccin de los mismos pudiera fijar la viLamina
ngerida e impedir su eliminacin urinaria. Se inuna dosis de vitamina B12 marcada con Co-:!7 y
:e recoge la orina durante las 48 horas siguientes.
~n este lapso debe eliminarse por Jo menos el 8%
le la radiactividad administrada. La prueba puede
:er efectuada con o sin la administracin de factor
ntrinseco y con o sin tratamiento simultneo con
~ntibiticos. En caso de cifras bajas que se normaIzan con factor intrnseco se trata de una gastritis
nrfica; la normalizacin con antibil.icos habla
le sobrecrecirniento bacteriano.
La presencia de leucocitos en materia fecal indi:a la existencia de una diarrea inflamatoria as
;omo la de eosinfilos sugiere una 'enteritis ~osi
Ioflica o parasitosis. La investigacin de sangre
)Culta en materia f~cal por el mtodo del guayaco
l de la bencidina orienta a la bsqueda de una
Jatologa orgnica.
El test de secretina se utiliza para detectar una
~suficiencia pancretica difusa. Se administra por
11a endovenosa en bolo o por goteo y se mide la
:oncentracjn de enzimas pancreticas en el con.enido duodenal. Es normal un volumen mayor de
l,8 ml/kg/h y una concentracin de bicarbonato
;uperior a 80 mEq/1.
Los niveles sanguneos de albmina colesterol
:alcio, magnesio, Fe, transferrina, v.amina B '
cido flico, vitamina A, carotenos, pueden eif~
;ontrarse disminuidos de acuerdo con el cuadro y
;u fisiop~tologa. Es factible hallar un tiempo de
Jrotrombma prolongado en las deficiencias de vi.amina K. La prueba oral de tolerancia glcida
me de ser plana.
El cultivo del contenida duodenal no debemos~~ un nmero de colonias superior a 10"' por millitro. La presencia de cifras mayores inaica so
)recrecimiento bacteriano.
~iere
La bsqueda de parsitos en heces y el coproCit~tivo son de uso corriente. Todo paciente en

qmen se sospecha un cuadro de malabsorcin debe
ser estudiado radiolgicamente en su tubo digestivo en bsqueda de signos caractersticos: floculacin del bario, fragmentaciones y segmentaciones, engrosamientos y pli~gues nodulares en duodeno, y dilataciones en intestino delgado, adems
de lesiones especficas como fstulas, gastraileostoma, tumores, etc. El tiempo de travesa intestinal puede ser medido por la ingestin de bario, que
llega al ciego en un lapso de 3 a 5 horas y al recto
en 24 horas.
El dosaje de o.l-antitripsina en sangre y materia
fecal sirve para evaluar la existencia de una enleropata perdedora de protenas.
La biopsia de intestino delgado es til en el
diagnstico diferencial del sndrome de malabsorcin, ,como en la enfcnnedad de Whipple. En pat?logtas segmentaras como la enteritis regional, el
hnfoma o la enteritis eosinofflica, su valor depende de la zona biopsiada.
Bibliografa
Gillin, J. S. et al.: Malabsorption and mucosa/

abnormalities of the smali intestine in the acqu.ired immzmodeficiency syndrome. Ann. Jntern.. Med., 102:619, 1985.
Ker~id, P. an? Wong, L.: Breath hydrogen testing
zn bactenal overgrowth of the small intestine.
Gaszroenterology, 95:1082, 19/38.
Khouri, M.R. et al.: Sudan stain in fecal fat: new
insight into an old test. Gastroenterology,
96:421, 1989.
,.,f
.r
''
Hemorragia. digestiva
4"
~-
Alberto J. Mrmiagurria y Julio Libmall
@
Se denomina hemorragia digestiva a la prdida
de sangre 4~UG!.Cto_gg,~trointestinlP9~ vnnrrrao
paja, de variada etiologa y diferente sitio de origen.
La hematemesis es el--vmito con contenido
hemtico, que puede ser de sangre_t]:esca, de colar
r5]0"6'Suro, o en forma de_bG.fffr-de-cat por la
presencia de cq!gulQs. .o de pre_ciP-.imdos en su interior. EL@loi-vara con la concentrae:in de cido
~!Q.dtdrico y su mezcla con la -.qngre. Si el vmito ocurre inmedi~~!!:JiJite a~p~$.. d~Lc.omkn
zo de la hemorragia, es de colorac.i.n-oscura; si se
oscuro,_m~~.!l o neproduce ~nte, es ro---jo
.
gro.
"'La melena es la evacuacin por el_ ano de heces
untuosas de color negro brillante y olor met.a.Tco
acre. El color negro se debe a la accin del cido
clorhdrico sobre los hemates.
La proctorragia e-.~.~.mlsin -de sangre fresca
por el ano, rojo rutilante, aislada o mezclada con la
deposicin.
La enterorragia es la eliminacin de heces de
color rojo oscuro; la sangre forma parle de la materia fecal y su origen est generalmente por debajo del ligamento de Treitz. Con trnsito intestinal
rpido puede proceder del esfago, el estmago o
el duodeno.
Tanto la hematemesis como la melena se producen por hemorragias originadas por encima del
ligamento de Trcitz, aun cuando la prdida de
sangre en el colon derecho puede dar melena si el
trnsito es lenta: La proctorragia se origina generalmente en el colon izquierdo.
del jugo pptico cido sera la causa que perpeta

la severa prdida sangunea por estas lesiones.
Caractersticamente estas lceras rara vez tienen
un dimetro mayor de 1 a 2 cm y una profundidad
variable en la submucosa. El tracto gastrointestinal
superior, debido a su pH bajo, afecta en forma
adversa a los diversos factores de la coagulacin y
a la funcin plaquetaria.
Al producirse la hemorragia disminuye el volumen sanguneo con reduccin de~ retorno venoso y
del volumen sistlico y aumentq de la actividad
simptica (taquicardia). En primera instancia se
produce hipotensin diastlica cuando la prdida
es del 20-25%, Y. luego hay hipotensin sistlica
cuando se supera el 25%. La disminucin del volumen sistlico reduce la perfusin de los diferentes rganos y sistemas. En la piel se produce-f:ial~
dad y traspiracin pegajosa con cianosis perifrica.
En el corazn hay ta_quicardia, dolor precordial y
arritmias, as como cambios electrocardiogrficos.
En el rin se produce en una primera etapa oliguria por disminucin de la presin de filtracin glomerular, que de mantenerse llega a la necrosis
tubular con insuficiencia renal aguda. A nivel intesl.inal puede ocurrir isquemia por hipoperfusin;
en el pulmn taquipnea con alcalosis respiratoria,
precedida por una acidosis metablica por hipoxia
y aumento de la produccin .de lactato y piruvato.
En el sistema nervioso central hay agitacin, confusin, zumbidos, mareos y vrtigos, visiu.borrosify obnubilacin, pudiendo llegar al sncope.
Sntomas y signos
Fisiopatologa
Diversos procesos patolgicos pueden producir
una lesin sangrante. En la lcera pptica la accin
Las manifestaciones clnicas del .:mdromc hcmorragparo dependen del sitio de la lesin, de in
cantidad de sangre perdida y de la rapidez de prescntacin de la hemorragia. Una prdida de meno:
173
'
ff
'
4t
(
(.
t
~
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t:
t;
''\
.,
f
,j
174
24. HEMORRAGIA DIGESTIVA
GRANDES SINDROMES
de 500 mi raramente se asocia a sntomas de hipovolemi. e hipoperfusin, excepto en los ancianos y

en pacientes con anemia preexistente. En los
cuadros de hemorragia digestiva es importante realizar un interrogatorio detallado sobre las circunstancias del episodio hemorrgico, as como los
antecedentes previos del enfermo. La edad, sexo,
ocupacin, raza y religin pueden orientar hacia
una etiologa detenninada. Es importante la fonna
de presentacin y la va de exteriorizacin; si consulta por melena preguntar por hemateme~is y vice. versa. Se debe preguntar sobre las caractersticas
de la sangre y el tiempo trascurrido desde la primera evidencia de la misma, sntomas acom. paantes durante los das previos, como dolor abdominal, acidez, regurgitacin, vmitos, nuseas,
disfagia, cambios en el ritmo de la evacuacin
intestinal, pujo y tenesmo, presencia de moco y
pus, prdida de peso, anorexia, ingesta de fnnacos potencialmente ulcergenos o que producen
alteraciones en el mecanismo de la coagulacin.
Se evaluar la existencia de enfermedades de otros
aparatos o sistemas (cirrosis o hepatopatas crniG.as), y se obtendrn precisiones sobre los hbitos
alimenticios, de bebidas y de tabaco. Es importante diferenciar por el interrogatorio la hemateme~is de la hemoptisis, dado que la deglucin de
sangre proveniente de la cavidad orofarngea o de
las vas respiratorias puede prestarse a confusin.
En los antecedentes familiares se debe averiguar la
existencia de cuadros similares o vinculados (enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia
hereditaria familiar).
En el examen fsico, as como en el interrogatorio, se intenta confirmar la existencia y establecer
la magnitud de la hemorragia. Para lo primero se
examina la ropa de cama, ropa interior, inodoro,
etc. En lo referente al volumen de la hemorragia,
recordar que la presencia de la sangre causa temor
y tendencia a sobredimensionar, lo cual ocurre
tanto en el lego como en el personal especializado.
Se presta atencin a la frecuencia cardaca y la
. presin arterial, tanto en decbito dorsal como en
posicin sentada (tlt test ). El encontrar una frecuencia cardaca en reposo mayor de 120, con una
presin menor de 100 mm Hg en decbito dorsal,
y un descenso de la presin arterial mayor de 1O
mm Hg al pasar del decbito a la posicin sentada,
sugiere una prdida importante, superior a los 1000
ml de sangre (tilt test positivo).
El examen fsico general debe incluir el estudio
de la piel, observando el color y la temperatura; el de las mucosas en busca de tclangiectasias, y la
investigacin de signos de hepatopata crnica como
hipertrofia parotdca, ginecomaslia, ascitis, edema, telangiectasias, atrofia testicular, retraccin de
Dupuytrcn y prdida del vello corporal. La existencia de enfermedad articular puede sugerir la
ingesla de anliinl1amalorios.
La auscullacin del abdomen puede mostrar rui-
dos hidroareos aumentados en una hemorragia

activa, debido a la accin irritante de la sangre
sobre la mucosa intestinal.
El tacto rectal es un examen fundamental que no
debe omitirse ya que define la presencia de sangre
as como el diagnstico de lesiones bajas (tumores,
hemorroides).
Tipos de hemorragia digestiva
Hemorragia digestiva alta. Es la hemorragia
originada en lesiones situadas por encima del ligamento de Treitz. Se manifiesta en general por hematemesis y/o melena. Las causas ms frecuentes
de hemorragia digestiva alta son la lcera pptica
gstrica y duodenal (35 al 50%), las vrices esofagogstricas (25 al35%), las gastritis hemorrgicas,
el sndrome de Mallory-Wciss, las esofagitis, la
hernia hiatal y las ditesis hemorrgicas.
El sndrome de Mallory-Weiss consiste en lesiones del esfago y el cardias con laceracin de la
mucosa por vmitos repetidos o arcadas intensas
en pacientes alcohlicos.
Hemorragia digestiva baja. Es la hemorragia que
se pn;xiuce a rafz de lesiones intestinales situadas por
debajo del ligamento de Treitz. La caracterstica de la
materia fecal depende de la velocidad del trnsito
intestinal, presentndose como enterorragia, procto-.
rragia o melena. La causa ms frecuente de hemorragia digestiva baja son los divertculos colnicos en
pacientes mayores de 60 aos. En esta edad ocupan el
segundo lugar en frecuencia las angiodisplasias, que
son ectasias vasculares o vrices de la mucosa o
submucosa intestinal que pueden localizarse en cualquier lugar del trayecto digestivo. Siguen en orden de
frecuencia, que varia con la edad, los tumores, el
divertculo de Meckel, la colitis isqumica, y las
enfermedades inflamatorias del colon como la colitis
ulcerosa.
Sangre oculta en materia fecal. Es la presencia
en materia fecal de sangre detectable solamente
por mtodos de laboratorio (guayaco o bencidina).
Esto ocurre cuando la cantidad de swgr.e no supera
los 100 mi. La prueba puede dar_un_falso:-po.Sitivo
cuando se ingieren alimentos con actividad de peroxidasa, como tomate, rbano y zanahoria, o medicamentos que contienen hierro.
Las causas ms frecuentes de hemorragia digestiva
oculta son la ingestin de salicilatos o antiinflamatorios, hemorroides, esofagitis, hernia de hiato, lcera
pptica, neoplasias (5%) y telangiectasias.
l. Historia clnica, incluyendo tacto rectal.
2. Laboratorio:
,-
'
175
para detectar el origen de la hemorragia. .

. Hematcrito: cuando la hemorragiaes aguda
puede no reflejar la magnit~d de la prdida 5. Endoscopia: incluye la gastr~uod~noscop~a,
la colonofibroscopia, y la rectoslgmOidoscopia.
dado que no hay tie~IX:' sufic1ente I:~tra q~e s.e
produzca la hemodductn por pasaje; de lqm- 6. Centellografa con eritrocitos marcados con
Tc99.
do intersticial al espacio vascular.
. Extendido de sangre: la presencia de microcitosis e hipocroma orienta a una prdid:a crnica
Bibliografa
_ .
.
desangre.
. Recuento de leucocitos y plaquetas:,habttualLaw, D.H. and Watts, H.D.: Gastrointestinal bleedmente se encuentran elevados.
ing. In Sleisenger, M.H. and Fordtran, J.S.
. Reticulocitos: estn elevados en la hemorra(Eds.): Gastrointestinal Disease, 2nd. ed. W B.
.
.
gia aguda.
Saunders Co., Philadelphia, 1978, p. 217.
. Tiempo de protrombma y otros estudios de
Spechler, S.J. and Schimmel, E.~.: Gastrointesticoagulacin.
nal bleeding of unknown orzgm. Arch. Intern .
. Sangre oculta en materia fecal.
Med., 142:236-240, 1982.
3. Sonda nasogstrica: se utiliza ~ara detectar la
presencia de sangre en el estomago. Su uso Steer, M.L. and Silen, W.: Diagnostic procedures
in gastrointestinal hemorrhage. N. Engl. J.
,.
puede ser traumtico.
Med., 309:646, 1983.
4. Estudios radiolgicos contrastados: :;on utlles
25. CANCER DE ESOFAGO
.25
deb~ dar disfagi, de modo que cuando sta existe da. La presencia de aire en el esfago provocada
s~ducida por una,esofagitis estenosante con polvos efervescentes produce un doble cono un cncer de esfago. El esfago de Barrett, que traste con imgenes ilustrativas, y permite diag
es un cambio de la mucosa de la vscera debido a nosticar pequeas lesiones, en forma de placas
una intensa esofagitis por reflujo, lleva a la for- localizadas, o lesiones ulcerosas o vegetantes inmacin de lcera pptica, por progresin de la cipientes. Cuando el cncer es avanzado y toma
mucosa gstrica en el esfago distal, y predispone los dos tercios de la luz, la radiologa mostrar los
al cncer de esfago. Los pacientes aosos ,tam- _tpicos desfiladeros irregulares, infiltrativos esbin presentan con frecuencia tr~tO!"flOS (u_:_c~[!a tenosantes, y la dilatacin supraestrictural; adems
les-Elg.Les.Qfago, como el esfago espasmdico, con las groseras imgenes !acunares o de falta de relleno y las ulceraciones con fstulas habitualmente
sus ondas terciarias, tipo tirabuzn o "curling".
Hay cnceres de esfago que se esconden bajo mediastnicas.
Esofago.fibroscopia. Permite visualizar la lesin
sntomas como el dolor retroestern.al y tambin la
Qirosis, el dolorretrostemal esofgico..tipo angina cancerosa, generalmente tpica, saniosa, sangran.de.peeho es producido por reflujo con o sin pirosis te, irregular, ulcerovegetante-infiltrativa, en la cual
las biopsias permitirn el diagnstico etiolgico,
acompaante.
La..an.ou.:r:ia es un sntoma tardo, de cncer muy mostrando un carcinoma epidermoide o un adeavanzado, al igual que la astenia y la adinamia. nocarcinoma. La citologa se realiza ocasionalLas regurgitaciones son tambin finales al igual mente.
que la hemorragia digestiva alta o hematemesis.
El cncer esofgico puede debutar con algunas de
Bibliografa
sus complicaciones, como f~u~s esofag_~a
queales,_bKQll.@iale_s_y_u~orticas, siendo la mediastinitis fistulosa y supurativa la etapa final del Carter, R. and Brever, L.: Achalasia and esophacncer esofgico. El examen fsico muestra l!n
geal carcinoma: studies in early diagnosis for
paciente adelgazado, eventualmente con ganglios
improved surgical management. Am. J. Surg.,
'
de Troisier (supraclaviculares).
130:114-130, 1975.
Goldstein, H. N. and Dood, G. D.: Double contrast
examination oj the esophagus. Gastrointest.
Radial., 1:3-21, !976.
Itai, Y., Kogure, T., Kuyama, Y. et al.: Superficial
esophageal carcinoma. Radiology, 126:597-606,
El diagnstico est basado por un lado en la
1978.
radiografa esofgica con doble contraste, y por el
otro en la esofagofibroscopia, con biopsia de la Moss, A. A., Koehler, R. E. and Margulis, A. R.:
Jnitial accuracy of esophagograms in detection
lesin y citologa.
Radiografa del esfago con doble contraste.
of small esophageal carcinoma. Am. J. RoentPermite realizar una mucoso grafa en capa delgagenol., 127:909-919, 1976.
Cncer de esfago
Osear 1lrf. Laudanno
localizado en el es.<?fago_cervical o eventualmente

en el distal. La dsglusia se presenta casi .siempre
debido al trastornp_m.a.tor generado por el retardo
del tr~fgico; su demostracin radiolgica
se denomina sndrome valecular. Las valculas y
senos piriformes se opacifican con el bario. Esto se
observa igualmente en la acalasia del esfnter esofgico superior e inferior, y en el inicio en la
miastenia gravis.
La disfagia se acompaa de un llamati~
gf!~/.9_deLpaciente, dato que orientar de
inicio a un cncer de esfago, ya que las disfagias
benignas o funcionales, como aquella de la acalasia, generalmente' se acompaan de un peso estable. En la acalas.ia_existe...la.Jl~maga_ .d.iMll_gia
p.ill:ad.jica,....ctonde el paciente ingiere bi~[l_S':J~.. Q.r~
m.eros...bocados, peralgo se ahoga c;on jos lquidos.
De todos modos, hay pacientes que desarrollanim
_cncer en la regin cardiotu~~_rosi~.ia y por destruc.ciJ:Lsecundaria derpfexo mientrico presenSntomas y signos
tan disfi!gia paradjica, porque desarrollaron una
El cncer de esfago puede localizarse en el ac~lasia_orgnica o un megaesfago secundario .
.lercio._superior, medio o inferior, con sntomas que Es frecuente. que un pien-te-con- ncer de esfa. varan de acuerdo con la ubicacin. El sntoma go cervical presente sialorre, debido a la rricapital es la distagia; para que aparezca disfagia el racin local por esofagitis. Se ahoga con su saliva.
Un adullo de mas de carema aos de edad que
proceso debe fectar los do~J~.tcio~.ck._suJu~ . Y ya
es un cncer avanzado. l:a disfagia, sensacin cons- comienza con disfagia prog.rc.s.IY~. IcriEim cncer
cien te del pasaje de los alimentos a travs del de GSpfago hasta qu.o.se demuestre lo contrario.
esfago, comienza en forma paulatina primero con Esto se cumple en ms del 70% de los casos. La
dificultad para el trnsito de los slidos, luego de disfagia progresiva puede llegar a la afagia, donde
los stmsolias 'y por fin de los lquidos; es decir, el bloqueo .es total. El paciente puede terminar en
se trata de una disfagia progresiva. Junto con la :_aquexia.
disfagia tambin se prese'nta_odinofagja, como una UaaTsfagia puede ser el comienzo tambin de
sensacin de lastimadura.cuando pasa el alimento una enfermedad ele! mediaslino o cervical, ya sea
por compresin o por invasin extrn--,:r.:a, y en tal
~lido. Aqu es cuando el enfermo seala el sitio
donde se atasca el alimento y r_9fiere dolor, en sentido la enfermedad ms conspicua es el cncer
de pulmf1. Los pacientes aosos prescn.1 -genecualquier lugar de la regin estema!.
Otras veces el paciente presenta disglusia, difi- ralnicnte una patologa asociada como una hernia
cultad al trag<).f, y en t.al caso el cncer puede eslar hiatal por deslizamiento. La hernia del hiato no
176
177
La inflamacin crnjca del esfago producida

por irritantes aumenta notablemente la incidencia
del cncer de esfago. Se observa una mayor frecuencia en los grandes tomadores de mate con
bombilla y agua_ ~aii.C.'rrte;-rc-sige eralcohol.ismo crnico de bebidas blancas y con- menor
frecuencia la ingesti-de con:.das muy picantes.
Se ha comprobado que -l esfago experimenta
alteraciones carcinomatosas en diversas enfermedades predisponen tes, tales como 1~ acalasia, el
esfago de Barrett, la estenosis custica de larga
duraciJ1 y-ncp.i-esencia de membranas esofgicas.
Ms del 90% de los tumores malignos del esfago son del tipo del carcinoma de clula_s escamosas
(epi~rmQ.ide); en menos del 10% puede tratarse
de un ad.e.Dn.c.arcinoma. Son raros ef'fue-;Janoma
r.,
maligno y los !infamas primarios.
.
'
26. GASTRITIS
179
Normal
Clula
epitelial
26
Gastritis
Gradiente de pH
Osear M. Laudanno
La mucosa gstrica est constimida por una ba~ probado frente a poderosos agresores como el etarrera defensiva contra la retrodifusin de H+ y tam- nol absoluto y la aspirina.
La histopatologa es fundamental para documenbin contra una serie de agresores de la misma;
este mecanismo defensivo es el de la citoprotec- tar el efecto de los distintos agresores de la mucosa
cin. Dicha barrera defensiva est integrada bsi- gstrica. Son agentes etiolgic.os de las gastritis:
a) Drogas o medicamentos. Es vastsima la cancarnente por: 1) el moco gstrico, 2) el bicarbonato
de sodio, 3) el gradiente del pH, 4) la capa epitelial tidad de frmacos que des~n la barr_~ra defenside revestimiento, 5) el AMP cclico, 6) las glndu- va, en particular la~ y toda la lrie~fde 1os
las fndicas, 7) la microcirculacin, 8) el ADN, 9) anfiinflamatorios no esteroides. La aspirina actuael ndice mittico celular, 10) la sulfoadenosil me- r 6Ioqueandoliil5bi'fil)ad.sodio y las prostaglanditionina (SAME), 11) los sulfhidrilos, 12) el factor nas; por ende, destruye el gradiente de pH, facilita
de crecimiento epidrmico, 13) las prostaglandi- la retrodifusin de H+, produce necrosis celular,
libera histamina local, acenta la congestin y pronas, 14) las gastrinas, y 15) la somatostatina.
De este complejo citoprotector de la mucosa vaca finalmente hemorragia gstrica. La ingesta
gstrica, los ms importantes son:
de dos comprimidos de aspirina produce una pr1) El gradiente de pH, dado por el moco gstrico dicta de 4 a 8 ml de sangre, medida por volemia y
y el bicarbonato, que es de 7 .en la superficie del sangre oculta en materia fecal. Todos los analgsi:.
epitelio de revestimiento y de 1 en la superficie del c.os no esteroides provocan la aparicin de sangre
moco gstrico; aqu normalmente se produce el ocita en Tarriteria fecal. El aJcohol tiene u rol
bloqueo del H+, pero cuando dicho gradiente se dual, ya que ingerido a un dosis--determinada. 250...
destruye, como ocurre en la gastritis, se produce la ml de vino comn en cad~__comida, tiene una-'!.:..
retrodifusin del H+ dentro de la mucosa gstrica ciGn..citopr~_c.iill1t~ucosa_gstrica.;...en cam(figs. 26-1 y 26-2). Dicho gradiente !le pH est bio a dosis mayores produce, por accin directa,
controlado electivamente por las prostaglandinas. necrosis celular y por ende gastritis. El efecto de la
2) Las prostaglandinas actan controlando la a_!Q._r~.~-m~s-el alcohol, es ms daino-que el d~ l.a
bomba de sodio, el AMP cclico, y en particular la aspirina sola. L.a.s sales bil_ia.r_~~.Y.~U!:l_g_9. pa_!!~!e~.u
microcirculacin de la mucosa gstrica, ya que co, porreflujo duodenc)gstrico, provocan la llamad_gas'tri~~ alCalina, donde ~a lecitina ms la fo~f~aumentan el flujo sanguneo del estmago.
3) El factor de crecimiento epidrmico, secreta- lipasa A forman la isolecitma, la cual, en pH acldo por las glndulas de Brnner, que controla -~1 do tiene una accin necrtica directa sobre la
ADN a travs del ndice mittico celular, perm1- m~cosa gstrica; asimismo produce una accin
tiendo que normalmente en el lapso de 4 das sea detergente del moco gstrico Y destruye el gra. diente de pH. bos corticoides retardan_ el ndice
reemplazado todo el epitelio gstrico.
4) La SAME, constituyente biolgico de la clu- m'ittico celular, es decir, producen envejecimienla, despus del ATP es el ms importante, ya que lo celular; degradan el moco gstrico, incrementan
activa el ADN, forma poliaminas, aumenta los la acidez gstrica basal si previamente estaba ausulfhidrilos y en particular el moco gstrico, o sea mentada, y fundamentalmente bloquean a las proslas glicoprotenas. La SAME es un citoprotector taglandinas y facilitan la retrodifusin de H+, prosuperior a las prostaglandinas, hecho bien com- duciendo gastritis, pero no lcera gastroduodenal
178
Clula
Flg. ~ 6-1. Gradiente de pH y retrodif.lSin de R en la mucosa

gstrka normal y en las gastritis.
en el hombre. Los cidos y alcalinos fuertes destruye:l directamente la barrera defensiva, con marcada necrosis celular. El flor, tan empleado en
pasta:: dentfricas, tambin es productor de gastritis. Otras drogas como la fenilbutazona, la indometacina, los quimioterpicos antilwoplsicos, los
antituberculosos, los antidiabticos orales,.Jos antibiticos, etc., son gastrticos conocidos y a:,gunos
han sido abandonados.
b) J.:ritantes stricos. El caf aumen.w,la 'Se~re
ciQj~ida g~~t;rjc_a y ISminuy~J_p_.n~sin_de"! esfnter..esofgiGO superior; pero no se ha demostrado qm: en dosis habituales rompa la barrera defen-
Gastritis
si va; _lo mismo es vlido para el t, el mate cocido

y el mate, que eventualmente pueden dar acidei
gstricao pirosis por incremento del HCl. El tab~o prod~ce ~ipotona d~l ~ter pil~co y"por
enae~. Los J.ll.CMJ~~:;-prpm1enta, los
aje&son citoprotectores ya que aurri-ein-las prostaglandiJJM_g.s.tricas; en cambio, el-vinagre cido actico destruye la barrera dGkn_s.iva. De las
bebidas gaseosas, las llamadas colas pueden ocasionar gastritis. Los alimentos envasados en latas,
plsticos, papeles, etc., necesitan de una serie de
conservadores y antioxidantes que son verdaderamente gastrticos y probablemente pueden generar
Membrana mucosa
Fig. 26 2. Difusin de iones de

hidrgeno y sodio a travs de
la membrana mucosa. (Adaptado de 1 orell).
Sangre
180
26. GASTRITIS
GRANDES SINDROMES
cncer gstrico, como los alimentos ahumados. De

todos modos, con mucha frecuencia aparecen alimentos envasados nuevos, supuestamente sanos,
que lamentablemente no han sido seriamente investigados.
e) Alergia alimentaria. Es muy frecuente; las
aastritis aftosas y las erosivas crnicas responden a
~sta etiologa. Mencin aparte como entidad es la
gastroenteritis eosinoflica.
d) Bacterias. Las intoxicaciones alimentarias,
que habitualmente dan gastroenteritis, se acom~
paan de gastritis microbianas. Lo mismo .ocurre
con la gastritis monilisica en la cual es habitual el
muguet bucal.
.
e) Radiaciones. Los rayos X, la cobaltoterapta,
etc., producen gastritis aguda con necrosis celular.
f) Uremia. La urea que se elimina por la mucosa
gstrica produce una marcada gastritis aguda con
congestin y hemorragia, que solamente es reversible por la hemodilisis.
g) Endotoxinas. Actan provocando marcada
congestin gstrica, lo cual, sumado a cualquier
agente agresor, produce la gastritis hemorrgica
caracterstica del shock endotxico.
Wool clasific a las gastritis en agudas y crnicas; estas ltimas, a su vez, pueden ser: crnica
superficial, crnica atrfica y atrofia gstrica. La
gastritis aguda se caracteriza por la congestin de
la mucosa gstrica, con zonas de necrosis y even-
tualmente la aparicin de algn polimorfonuclear. En

la gastritis crnica superficial existe un infil.trado
plasmolinfocitario que abarca el tercio superficial de
la mucosa; en la crnica atrfica, el infiltrado toma
toda la mucosa y se evidencia una disminucin del
espesor de la misma y de las glndulas fndicas. En la
atrofia gstrica existe una disminucin notable del
espesor de la mucosa del- estmago, con ausencia
total de las glndulas fndicas, y se acompaa habitualmente de metaplasia intestinal. Las gastritis crnicas pueden ser difusas o parcelares, del fondo o del
antro, donde generalmente predominan las antritis
sobre la funditis. Est comprobado que la reiteracin
de una gastritis aguda puede evolucionar a la cronicidad, eventualmente con participacin de mecanismos inmunolgicos.
Actualmente, las gastritis crnicas se clasifican
siguiendo a Strickland en dos tipos: A y B. La
gastritis crnica tipo A es inmunolgica de inicio,
con anticuerpos anticlulas parietales y antifactor
intrnseco; se localiza en el fondo gstrico y el
antro est sano. Se relaciona con la anemia perniciosa; tiene elevados niveles de gastrina por falta
de inhibicin cida, ya que presenta una aclorhidria con dbito cido cero. Esta gastritis tipo A se
halla asociada con otras enfermedades inmunitarias como la tiroiditis de Hashimoto, el hipotiroidismo, la diabetes, el lupus eritematoso sistmico,
el vitiligo, el hipoadrenalismo, etctera.
La gastritis crnica tipo B es la ms frecuente;

comienza en el antro y se extiende progresivamente al cuerpo gstrico, el cual puede estar respetado. La secrecin gstrica cida es normal o se
halla algo disminuida, al igual que la gastrinemia.
No est relacionada con la inmunidad (fig. 26-3).
La ga)tritis crnica tipo B generalmente no presenta displasi.as y en particular, no evoluciona al cncer
gsLrico; en cambio la tipo A es cancergena.
\
Sntomas
Las gastritis, tanto agudas como crnicas, generalmente son asintomticas; para que una gastritis
~~intomattca:"debe prese_ntar- actividad
agpda. La sintomatologa es polimorfa, variable,
con vmitos-alimenticios, biliosos, mucosos y en
oc~iones h.~morrgic;ps. Pued haber -:tiseas.. y
epigJJ.lgias prandiales, donde el enfermo se-siente mejor _EO!J__ el estmago yaca;_ ~J ulceroso gastro.du_o.denal, en cambio, mejora can .el estmago..ocupade. Existen epigastralgias atpicas, no diarias ni horarias, acompaadas de ardores o acidez
gstrica, o sntomas de indigestin. "Dica -.sritomatol0ga_no..es carac;:tet~s~ica de gastritis, ya que el
paciente puede tener un trastorno funcional, o ser
portador de una lcera gastroduodenal, un cncer
gstrico, una litiasis biliar, una pancreatitis, etc.
En las gastritis .agudas, al suprimir las causas deseneaderii:intes (alcohol; aspirina, etc.) las manifestaciones clnicas remiten en pocos das. En cambio, cuarido el paciente relata los mismos sntomas
cQn_yanos .meses de evolucin, sin causas. aparentes_productoras de gastritis y con una dieta alimentaria..normal, seguramente no es pom.dor de una
..1@,4--itis. En resumen, los intentos para establecer
una correlacin entre la gastritis y un cuadro sintomtico especfico han fracasado.
De todos modos, hay formas de presentacin que
pueden ser indicativas de gastritis: 1) hemorragia
digestiva. alta (gastritis hemorrgica); 2) aclorhidria o anemia perniciosa, y 3) ascitis, edemas,.
pliegues gstricos gigantes, hipoproteinemia con
' !poalbuminemia (gastritis de Mntrier o gas'tropata perdedora de albmina).
TIPO A
Secrecin de CIH: aclorhidria
Autoinmunidad: + + +
Mucosa antral: sana
Gastrina basal: aumentada
Gastrina pospradial: aumentada
Clulas G: normales
TIPO B
M't!,>d.olega de estudio
Secrecin Cl H: normal o disminuida

Autoinmu:1idad: Anticuerpos Anticlulas G (-)
Mucosa antral: enferma
Gastrina basal: normal
Gastrina posprandial: normal
Clulas G: disminuidas
_,'
Fig. 26-3. Gastritis crnicas

tipos A y B.
El diagnustico de las gastritis es patrimonio de la

biopsia gasmca y de su histopatologa, excepto en
las gastritis nemorrgicas donde se establece con
la gastrofibroscopia.
La radiografa seriada gastroduodenal con doble
contraste podr mostrar erosiones crnicas (fig.
26-4), bajo la forma de pequeas imgenes !acunares redondeadas, que sern confirmadas por la fibroscopia; otras veces existirn pliegues gruesos
gigantes, que plantearn el diagnstico diferencial
181
entre una gastritis perdedora de protenas tipo

Mntrier, un linfosarcoma gstrico, o un sndrome
de Zollinger-Ellison. En la gastritis crnica tipo A
de la anemia perniciosa, el radilogo V. D'Allotto
describi los siguientes signos: estmago tubular,
techo gstrico calvo y lisura de la curvatura mayor
gstrica, que no son patognomnicas, ya que los
pliegues gstricos gruesos o finos dependen de la
contraccin de la muscularis mucosae.
El test de Kay mide la secrecin gstrica mxima utilizando la histamina, con la cual son estimuladas el 100% de las clulas parietales. Esta
prueba es la ms reproducible y confiable. El dbito normal es de 10 a 25 mEq/hora; en las gastritis
generalmente el dbito es nonnal, y tiene valor
cuando es de cero o cercano al cero. Esto ltimo es
vlido para el pepsingeno plasmtico o el uropepsingeno, cuyos niveles tienen valor cuando son
cercanos al cero e indican atrofia gstrica o anemia
perniciosa.
Tipos de gastrtis
Gastritis hemorrgica. Las__gastritis agudas son
la causa ms frecuente de hemorraga''digestiva
.?l~_El advenimiento de la esofagogastroduodenofibroscopia permiti estudiarlas en pleno perodo
intrahemorrgico y diagnosticar as las gastritis
agudas, ya que las erosionys pueden desaparecer
en menos de 24 horas. El d'lagnstico radiolgico,
aun intrahemorrgico, no tiene valor; incluso est
contraindicado, ya que el bario ensucia el tubo
digestivo e impide realizar la arteriografa selectiva.
El estmago puede sangrar en napa, como roco
de sangre, o bajo la forma de erosiones mltiples,
recibiendo el nombre de gastritis hemorrgica. La
etiologa responde generalmente a drogas (aspirina, analgsicos no esteroides), estrs, uremia o
endotoxinas.
En el--gstrs, el mecanismo bsico responde a
una-.isquemia de la mucosa gstrica, en primer
lugar simptica, donde las catecolaminas provocan
una vasoconstriccin de las arteriolas aferentes de
la mucosa. Se presenta una anoxia isqnrnica, sobre la que luego entrar en juego el vago con
vasodilatacin arteriolar y constriccin de los esfnteres poscapilares, provocando un encharcamiento de la sangre de la mucosa gstrica; es decir,
se produce una anoxia congestiva; dicho mecanismo es pendular. Posteriormente se origina una hipotena pilrica con reflujo biliar, destruccin de la
barrera defensiva y retrodifusin de H+, con agravamiento de la congestin y la hemorragia; adems,
se produce una cada de las prostaglandinas
gstricas, de los sulfhidrilos, del ADN y del ndice
mittico celular; por fin, disminuyen los mucopolisacridos sulfatados del moco gstrico, y se
hace imposible la citoprotcccin.
182
:~6. GASTRrTIS
GRANDES SINDROMES
~_!?le
y la ciruga significa la curacin de. la enfermedad. La gastrinemia es normal.

-.-~---
--
Bibliografa
: "Laudarm~, O.M., Gutirrez Cabano, C. y Bc!dini,
0.: Cztoproteccin de: la mucosa gstrica por
SA11E. XXII Reunin de la So c. Argent. Invest.
Clln., Mar del Plata, !984.
Fig. 26-4. Radiografa seriada gastroduodenal (doble contraste) con pequeas erosiones y rea gstrica rugosa.
El diagnstico se basa en la clnica. Se trata de

un paciente que tierie' antecedentes' inmediatos de
ser un tomador de aspirinas u otras drogas, de
hallarse en estrs (politrumatismos, ciruga mayor o pulmonar, septicemia, infarto de miocardio,
shock endotxico, quemaduras, traumatismos cerebrales, etc.). Generalmente el paciente no es un
etilista o un cirrtico heptico, no presenta estigmas cutneos de cirrosis y no tiene hepatomegalia
ni esplenomegalia; aunque se debe tener presente
que el cirrtico heptico puede sangrar por una
gastritis hemorrgica, una lcera gastroduodenal,
vrices esofgicas, etc. El paciente con gastritis
hemorrgica no tiene antecedentes ulcerosos ni de
epigastralgia, aunque existen ulcerosos que debutan con la hemorragia digestiva; asimismo, hay
ulcerosos activos que sangran por una gastritis hemorr-gica y no por su lcera. La existencia de
prdidas de sangre en la piel o de lceras en otros
rganos indica la probable presencia de una enfermedad hemorragpara.
Gastritis de Mntrier. La gastritis- de Mntrier es una entidad rara, caracterizada por hipersecrecin rica en protenas y un cuadro de hipoalbuminemia, acompaado o no de edemas, ascitis y
aun anasarca. El paciente no presenta signos de
enfermedad renal, heptica o cardaca, ingiere normalmente protenas y no se encuentra la causa
etiolgica de su prdida de albmina. La radiografa
seriada gastroduodenal con doble contraste muestra pliegues gigantes, el estudio de la secrecin
gstrica revela hipoclorhidria, y en la biopsia gsLri-
ca se observa una gasLritis crnica con tendencia a

la..trofia.
---.. " -,.......~- _.,._ .. ,.
El diagnstico se realizar utilizando albmina
marcada con 1131 ; su vida media estar notablemente acortada, menos de ocho das. La radiactividad en materia fecal mostrar un incremento
llamativo. En ei jugo gstrico se puede medir la
radiactividad y realizar un proteinograma por electroforesis, en el cual se observar una banda tpica
de albmina.
Gastropata hipertrfica hipersecretora. Se
trata de un enfermo generalmente con antecedente de lcera gastroduodenal crnica intratable o
de un gastrectomzado con lceras recidivantes, o
de. un paciente afectado de diarrea crnica con
esteatorrea. Presenta una marcada hipersecrecin
gstrica oosal cuyo dbito es similar o representa
ms de un 60% del dbito posestmulo mximo.
En estas circunstancias se debe pensar en un sndrome de Zollinger-Ellison, producido por un gastrinoma localizado en el pncreas o el duodeno;
este tumor secreta altas concentraciones de g:__strina y provoca la marcada hipersecrecin gstrica.basal y la lcera intratable o la diarr';a crnica.
Frente a este diagnstico presuntivo se debe efectuar un dosaje de gastrina por radioinmunoensayo
y eventualmente una prueba de la secretina.
Gastropata glandular hipersecretora. En esta
rara entidad existe una marcada hiperLrofia e hiperplasia glandular de etiologa desconocida, qtrc"
cursa con acentuada hiperclorhidria; el paciente
suele ser portador de una lcera duodenal intra-
183
Robert, A.: Cytoprotection by prostaglandins. Gastroenterology, 77:761-767,1979.

Szabo, S. et al.: Sulphydril compounds may med.:.
ate gastric cytoprotection. Scence, 214:200202, 1981.
Williams, S.E. and Turnberg, L.A.: The demonstration of a pH gradient accross mucus adherent to rabbit gastric mucosa: evidencefor a
"mucus-bicarbonate" barrier. Out, 22:94-96
1981.
J
27. ULCERA GASTRODUODENAL
185
Estrs
HCI
Flujo sangulneo gstrico
Pepsina
Citoprotecc in
Vago
Motllidad antropiloroduodenal
Drogas
Freno antral
Masa clulas P
Masa clula G
Mecanismos inhibidores
duodenales
Ulcera gastroduodenal
Flg. 27-1. Esquema de la
Osear M. Laudanno
La lcera gastroduodenal es una enfermedad de tales: la hiperplasia congnita o adquirida de la

etiologa desconocida; su patogenia es policausal, masa de clulas parietales es frecuente en los pay se la puede representar con el esquema de la cientes con lcera duodenal; 7) masa de clulas G:
balanza (fig. 27-1). Normalmente predominan los su hiperplasia (gastrinosis) produce lcera duodefactores defensivos sobre los agresivos y por ende nal.
no hay lcera; en cambio, cuando la balanza se
Factores defensivos. 1) Flujo sanguneo gstriinclina hacia los factores agresivos se presenta la co: la tpica lcera gstrica de la curvatura menor,
lcera. Se analizarn algunos de dichos factores tipo I, constituye la llamada "lcera trfica" debifisiopatol gicos.
da al padecuado flujo sanguneo gstrico, donde
Factores agresivos. ll_E.strs: son ejemplos las la hipoperfu;;in tisular constituye un reconocido
"lceras agudas de estrs", en particular la del factor agresivo; 2) citoproteccin.~ la integridad
gr?:_IJ. 9Jl~maslg Q._de Cur.ling, y la del traumatismo de la mucosa gstrica, con su barrera defensiva,
cerebral o de Cus.hing, cuya fisiopatologa no di- su gradiente de pH normal y por ende el control
fiere de aquella de las gastritis agudas por estrs. de la retrodifusin de H+, constituye el otro. factor
De todos modos, hay lceras agudas por estrs defensivo de trascendencia; tienen importancia en
psquico, que dan hemorragia y hastaijJerforacin este sentido las prostaglandinas, que son sin duda
de la mucosa gstrica; 2) ellfCl;. sin HCI no hay las sustancias fundamentales que sostienen todo el
.lcera. Est comprobado -que la hiperclorhidria y andamiaje de la citoproteccin, aumentando el
la hipersecrecinde HCl provocada en_gatos pro- flujo sanguneo gstrico, el bicarbonato de sodio,
duce lcera duodenal y que el sndrome de el moco gstrico, los sulf11id.rilos, la bomba de
Zollinger.-Ellison provoca casi siempre este mis- sodio, el A1vfP cclico y la retrodifusin de H+; 3)
mo tipo de lcera; 3) la pepsina: se ha descrito la motilidad antropiloroduodenal: la falla de la sstrascendencia del pepsingeno r_ elevado en la tole. antral y la hipotona del ploro facilitan el
lcera duodenal como factor frtemente heredi- reflujo biliar y por ende la destruccin de la batario; la pepsina tiene el mismo significado que el rrera defensiva; 4) mecanisnws de freno antral: el
HCI; 4) el.;tJgo: el nervio vago interviene en la antro gstrico, segn que su pH sea alcalino o
secrecin- gstrica por varios mecanismos: a) por cido, estimula o inhibe la produccin de gastriestimulacin de las clulas parietales; b) por esna,respectivamente. Se demostr que dicho mecatimulacin de las clulas G del antro, productoras nismo de autorregulacin est dado por dos horde gastrina; e) por sinergismo superaditivo con la monas, la bombesina y la somatostatina antral. El
gastrina en la estimulacin de la masa de clulas ulceroso duodenal no controla su hipersecrecin
parietales. El nervio vago provoca de por s un cida por disminucin de la somatostatina antral; ~ j
incremento del 70% de la secrecin gstrica cida, 5) mecanismos inhibitorios duodenales: el duode~
que es abolida por la vagotoma troncular; 5) dro- no es una vscera productora de honnonas, donde
ga.\'.:_.existen numerosas drogas capaces de prola llegada de HCllibera secretina, que por un lado
ducir lcera gastroduodenal, como la aspirina, los estimula al jugo pancretico, al bicarbonato y neuanalgsicos no esteroides, la indometacina, la fe- traliza al HCI, y por otro bloquea a la gastrina.
nilbutazona, el naproxeno, etc., por destruccin de Asimismo se libera la somatostatina duodenal que
la barrera defensiva; 6) masa de clulas paric- es una hormona antigastrina; otra hormona, el
184
balanza, en el cual la aguja

est inclinada en favor de
los factores defensivos y no
hay lcera.
VIP o polipptido inhibidor vasoactivo, tambin

es antigastrina._Las glndulas duodenales de Brnncr secretan bicarbonato y en particular el factor
de crecimiento epidrmico, que es _citoprotector
de.Ja. mucosa gstrica y duodenal.
--,.i::Las l~eras gstr~cas_ se clasifi~an en tres tipos:
't;"II y III. Las de tipo I se localizan en la curvatura menor del estmago y constituyen alrededor
.del 60%; las de tip~:dLtienen la misfi!a. localizaciqn, pero son secundarias a una obstruccin parcial del ploro o del bulbo duodenal (por ejemplo,
bulbo duodenal ulceroso crnico, "en trbol"); las
de tip_qJU.se ubican en el antro y son las clsicas
lceras. prepilricas (fig. 27-2). Cada una de estas
lceis gstricas tiene una fisiopatologa 9istinta.
La lcera gstrica tipo /-cursa con un marcado
hh;>..Qflujo sanguneo gstrico, que aumenta a medida que la lcera retrocede; por tal motivv se las
designa "trficas". Du Pless!s demostr el incremento del reflujo biliar, y Fisher comprob una
hipOLona del ploro adems de una disminucin
del gradiente de presin antropiloroduodenal. Por
tal motivo se produce el reflujo biliar y la formacin de isolecitina, la cual es la responsable de
la destruccin de la barrera defensiva y de la
gastritis tipo B que tienen todos los portadores de
lcera gstrica tipo I. Dicha gastritis crnica lleva
a la hipoclorhidria e hiposecrecin tpicas de esta
lcera. Por ltimo, se demostr la trascendencia
del entrecruzamiento de las bandas circulares musculares del estmago, como otro factor de isquemia
local y de lcera.
La lcera gstrica tipo. fl se debe a la obstrqccif! parcial del bulbo duodenal por una lcera
duodenal crnica, deformada, que condiciona secundariamente una ectasia antral con retardo del
vaciamiento gstrico y posterior hipergastrincmia
y ulcus gstrico de la curvatura menor.
La lcera gstrica tipo JI] responde a la misma
fisiopatologa de la lcera pilrica y duodenal.
La lcera duodenal presenta una hiperfuncin
basal y de la secrecin gstrica nocturna, ante una

comida ficticia, y aumento del polipptido pancretico y del ca.libre de los troncos vagales. Dicha
hipersecrecin disminuye en un 70% despus de
la vagotoma troncular o superselectiva. Se observa una mayor masa de clulas parietales, de clulas G productoras de gastrina y una mucosa del
cuerpo gstrico generalmente sana. Todo esto lleva a que entre el 50 y 70% de los ulcerosos duodenales presente una mayor capacidad secretoria
gstrica, con un dbito superior a 30 mEq/hora.
Existe una falla del freno duodenal por disminucin
de la somatostatina antral; asimismo, hay un debilitamiento de los mecanismos inhibidores duodenales por disminucin de las clulas productora:i de secretina, de somatostatina, de VIP y de
-todas las hormonas antigastrina. Por tanto, una
caracterstica es el pH cido casi constante del
bulbo duodenal, espe9ialmente de noche, por el
estmago vaco, y la hipersecrecin gstrica nocturna. Adems, existe una disminucin de la barrera defensiva del duodeno, con prdida de la
citoproteccin, ruptura del gradiente de pH duodenal y cada de las prostaglandinas duodenales.
La lcera gstrica, segn su profundidad, se
clasific en cuatro tipos. En el tipo I la prdida de
sustancia afecta al epitelio superficial, como una
erosin, plana, generalmente aguda y que puede
curar espontneamente; esta lesin deprimida
puede confundirse con un c11cer gstrico temprano IIc. La lcera tipo JI compromete hasta la
submucosa, ya que atraviesa la musculars mucosae; es poco profunda y fcilmente evoluciona a
la curacin. La lesin deprimida puede confundirse
con un cncer gstrico temprano tipo III. En la
lcera tipo !JI la profundidad llega hasta la capa
muscular propia; es una lcera crnica, trpida,
que puede curar dejando secuelas. El cncer gstrico avanzado tipo Bormann II y III tiene esta caracterstica. La lcera tipo IV se caracteriza por
una lesin que atraviesa la capa muscular y llega
186
27. ULCERA GASTRODUODENAL
GRANDES SINDROMES
sndrome pilrico y la perforacin. El examen

fsico generalmente es negativo.
, ~ Metodologa de estudio
>
Segn
Johnson
Tlpol
Simplificacin
Clorhidro
pptlca
Trfica
Juventud
Vejez
Ubicacin
Tamao
Edad
Cllnica
slndrome
ulceroso
Gastritis
crnica
Grupo
sangulneo
Factores
predominantes
r~!
No
Acidimetrla
Complicaciones
Si
Agresivos
Fig. 27-2. Ulceras gstricas tipos l. II y m
Sntomas y signos
t-.
l
l
Defensivos
(segn Johnson) y su fisiopatologa.
atpico el dolor se localiza en el hipocondrio derecho, simulando una colecistopata; pero tiene una
La sintomatologa de la lcera gastroduodenal caracterstica: el dolor se alivia comiendo y el
est caracterizada por el llamado sndrome ulce- paciente se siente bien con el estmago lleno.
--roso, que puede ser tpico o atpico. El sndrome Otras veces-duele el hipocondrio izquierdo, y es
ulceroso tpico presenta el- dolor epigstrico o epi- frecuente confundirlo con un sndrome del ngulo
gastralgia, que aparece con el estmago vaco, esplnico del colon, aunque en este ltimo el dogeneralmente dos o tres horas despus de las in- lor alivia con la defecacin o con la eliminacin
gestas (dolor posprandial tardo), que calma co- de gases. El dolor ulceroso puede expresarse aun
miendo, con leche, con alcalinos, con anticolinr- en la regin umbilical o retroestemal o interesgicos, con el vmito; es un dolor diario y horario, capular. Otras veces no existe dolor pero s acidez
con sensacin de hambre dolorosa, generalmente gstrica, con ritmo igual al del dolor epigstrico, a
antes de las comidas principales y frecuentemente modo de un equivalente. La lcera gstrica puede
nocturno. El sujeto que estando dormido es des- presentar sntomas del sndrome neoplsico, con
pertado por una epigastralgia que calma con la anorexia, plenitud gstrica y adelgazamiento, planingesta, generalmente es un ulceroso gastroduo- tendose el diagnstico diferencial con una lcera
dcnal. El sndrome ulceroso es diario, horario y maligna.
Por fin, existen lceras gastroduodenales asinperidico. Lo tpico es su evolucin por "pousses"
o perodos de actividad. Es una enfermedad crni- tomticas, las cuales pueden debutar directamente
ca para toda la vida. En el sndrome ulceroso por sus complicaciones, como la hemorragia, el
187.
broscopia, con biopsias mltiples de la lesin ulcerosa y tambin el cepillado para citodiagnstico.
Los estudiosfuncionales gstricos, como la prue-ba de histamina, Histalog, pentagastrina mxima,
son aplicables solamente cuando un sujeto con
lcera duodenal ser sometido a una ciruga gstrica, o tambin el test de Hollander y el de la comida
ficticia, para asegurar en el paciente vagotomizado
si la misma fue o no completa. Por fin, en el sujeto
ulceroso duodenal intratable con reiteradas lceras
recurrentes, an gastrectomizado, deber sospecharse un sndrome de Zollinger-Ellison, donde
estar indicado el test de Kay y en particular el
dosaje en sangre de gastrina.
Los ;mlisis de rutina suelen ser nonnaks. El

estudie que deber solicitarse en primer lugar es la
radio gafia seriada gastroduodenal con tcnka del
doble c-ontraste. De esta forma podr detectru:se la
lesin llcerosa tanto en las curvaturas como en el
cuerpo gstrico; ser posible verificar el grado de
elasticidad de la pared gstrica, y el doble ,contraste :odr poner de manifiesto no slo la lcera,
sino eventualmente zonas' de rigideces, imgenes
!acunares, nichos de Carman irregulares, et.:~. El
Bibliografa
doble contraste permite ver bien la configuracin
normal de los pliegues gstricos, y a este nivel el Allen, A. and Gardner, A.: Mucus and bicarbonate
bario e1 capa delgada mostrar mejor una h:sjn
secfetion in the stomach and their possible role
deprim.da. El bulbo duodenal, visto en capa ddgain mucosa[ protection. Gut, 21:249-262, 1980.
da, pondr de manifiesto fcilmente el nicho ulce- Grossman,~.I.: Peptic ulcer: pathogenesis and
roso, y mejor an, un bulbo duodenal deformado.
pathoph~siology. In Beeson, P.B., McDermott,
De todt)s modos, la radiologa nunca estable,~e el
W., Wyngaarden, J.B. (eds.): Textbook of Mediagn~ tico etiolgico; aunque hay nichos uh:erodicine. W13. Saunders Co., Philadelphia,l979,
sos gs1ricos, tipo plano, encastrados o con ffilmispp. 1502-1506.
cos-rodetes, que siempre orientarn hacia un :Cn- Grossman, M.I., Kurata, J.H. et al.: Peptic ulcer:
::er gs :rico ulcerado. En cambio, el nicho ulcenew therapief, new diseases.Ann. Intern. Med.,
roso de. bulbo duodenal generalmente es benigno.
95:609-627,1981.
Por lo tru_lto, ante una lesin ulcerosa gstrica, Malagelada, J.R.: Pathophysiology of duodenal
siempre existe el dilema de su benignidad o m:3.ligulcer. Scand. J. Gastroent. (suppl.), 55:39-51,
nidad. Aqu est indicada formalmente la garofi1978.
28. CANCER GASTRICO
189
tipo I (prominente), que protruye dentro de la cavidad gstrica, b) tipo II (superficial), con los sub... - .. ~~.
tipos na (elevado), Ilb (plano) y Ile (deprimido), y
e) tipo III (excavado).
Debido a que el principal criterio de la clasifiMetodologa de estudio
cacin del cncer gstrico es la penetracin del
En cuanto a los estudios de laboratorio, el he- c~cinoma, desde ya es importante dejar establecimograma en el cncer avanzado mostrar una ane- do que ni el examen radiolgico ni el endoscpico
mia microctca hipocrmica (por hemorragia) y proporcionan diferenciain entre el cncer precoz
en ocasiones macroctica hipercrmica (anemia per- y el avanzado. Dicha diferenciacin slo es posible
niciosa con cncer gstrico); la investigacin de con el examen histopatolgico del estmago resesangre oculta en materia fecal (test del guayaco o cado.
El japons Okuda reclasific al cncer gstrico
de la bencidina) dar generalmente positiva. La
eritrosedimentacin est habitualmente acelerada temprano en ocho tipos, con el fin de poder determinar, mediante una descripcin ms fina de la mory los otros anlisis de rutina son normales.
La radiografia seriada gastroduodenal con doble fologa macroscpica, la profundidad alcanzada por
contraste permite apreciar pequeas lesiones dela lesin. De todos modos, debe pensarse en -un
primidas, elevadas, rigideces, pliegues gstricos cncer gstrico avanzado cuando el t.amaoes madistorsionados, etc., del tamao de 1 cm o menos, yor de 2 cm y tiene una depresin central desnisegn la experiencia del radilogo o gastroenter- velada, al igual que si la convergencia de pliegues
muestra su terminacin alejada del lecho ulceroso, o
logo.
La radiologa seriada gastroduodenal convencio- cuando presenta la forma de cabeza de fsforo, en
nal todava puede tener vigencia para diagnosticar clava, lo cual est indicando un compromiso de la
un cncer gstrico avanzado; en tales circunstan- muscularis mucosae e incluso de la capa muscular.
cias es posible observar groseras imgenes !acunares de falta de relleno, o rigideces localizadas tipo
reloj de arena, o los signos de una linitis plstica.
Bibliografa
el cardjas q,;l p_.Q_qro, da como manifestaciones la
disfagia y el sndrome pp~~ifQ,J_qsp~cJ~y~mente.
---
28
Cncer gstrico
Osear M. Laudanno
El cncer de estmago, habitualmente un adenocarcinoma, puede ser dividido en dos categoraS:"'

el upo ~~o, con clulas individuales qu.~JnJil
tran y aumentan el espesor: de.la pared gstrica, y
el tipo intestinal, caracterizado por clulas neoplsicas qe...conforman estructuras de aspecto
glan_~ular.
Desde el punto de vista de la anatoma patolgica todava tiene vigencia la clasificacin de cncer
avanzado, de Bormann, que los divide en tipos I,
II, III y IV. El...t.ipo I es un carcinomafungoso,
veg~.tmne, que atraviesa mucosa, submucosa y
capa_.!!\_usc.uJar; el tipq_ II _es una.. ulceracin carcinomatosa sin infiltracin de la muc.osa circundante; el tipo"III <Yril:Hste en una lcera carcinomatosa con infiltracin de la. mucosa circundante, y ~LIY..es.eLcardnoma difuso infiltran te, que
puede llegar a la linitis. plstica. Los cnceres de
BormannJly_III pueden llegar a confundirse con
una lcera gstrica qenig!la tipo III. Casi todos
los cnceres gstrics son adenocarcinomas, siendo infrecuentes los linfomas, sarcomas y' carcinoides.
Sntomas y signos
El cncer gstrico temprano generalmente es
En ocasiones el enfermo puede
referir sntomas disppticos,.lndigestin, que no
motivan la consulta; otras veces tiene una. hematemesis o una melena, oportunidad propicia
para detectar el cncer tempranamente. Lo ms
importante es que el cncer gstrico temprano en
sus formas deprimidas, tipo ulcerosa, y en particular la III, si m ula una lcera gstrica benigna,
macroscpicamentc y tambin en su sintomatologa; el sndrome ulceroso generalmente es
atpico, con un ciclo maligno similar al ciclo beasi~IOI!).tico.
nigno de la lcera gstrica, y periodicidad, ya que

el cncer ulcerado puede aparecer y borrarse tres,
cuatro o ms veces durante un lapso de ocho a
diez aos. Es fundamental tener presente este
perodo de tiempo ya que la neoplasia, es,deJenta..e.:Q_lucin, debiendo trascurrir entre cinco y diez
aoscorri-promedio para que un cncer temprano se trasforme en avanzado, tiempo til para
realizar un diagnstico oportuno.
El cncer gstrico.ayanzado se caracteriza por
an.oresia, saciedad precOi;rep.ugnancia a lascar~
nes y generalmente a todos los alimentos, incluidoel cigarrillo; hay prdida progresiva de peso y
un sndrome.anmico, con astenia, adinamia, disnea de esfuerzo; palidez y palpitaciones. Los pacientes con cncer gstrico generalmente pierden
sangre-en peque~a cantidad, que se detecta con
las pruebas de sangre oculta en materia fecal;
aunque tambin pueden dar 111elenas y/o hematemesi~. El dolor epigstrico continuo que no
alivia con el tronco flexionado o en decbito ventral, es manifestacin de neoplasia avanzada.
Puede dar un sndrome ..fuhril prolongado; ya que
se ulcera Y--~~_jnfecta, simulando un linfoma. El
examen fsico en estas circunstancias muestra un
paciente .plido, ade.lgazado, o con un_Jumor
e11jgstrico pa.Ipable, fijo, consistente; o con un
hgado nodular tipo metastsico, o con el ombligo
fijo, o con ganglios en fosa supraclavicular izquierda, tipo. Troisier. En la mujer puede palparse
un tumor en fosa ilaca izquierda, simulando una ,
neoplasia de ovario, que corresponde a metstasis - '
tipo Krukenberg. Finalmente, el paciente puede
consultar por distensin abdominal, con matidez
lquida desplazable, obtenindose en la puncin
abdominal un lquido sanguinolenLG. como agua
de carne.lavada, cuyo estudio fsicoqumico revela un exudado.
Ms precozmente, cuando el tumor compromete
Cncer gstrico temprano

Se define como tal al cncer gstrico precoz en
el cual la lesin se limita a la mucosa, ev~ntual
mente a la submucosa, sin invadir la capa muscular, con o sin metstasis ganglionares. Las eventuales metstasis ganglionares radican en ganglios
que se extirpan automticamente cuando se realiza
la gastrectoma subtotal y por ende no invalidan el
buen pronstico ni el concepto de cncer gstrico
temprano.
De acuerdo con la clasificacin japonesa, el cncer precoz del estmago se divide en tres tipos: a)
Bockus, H.L.: Perspective and prognosis in peptic

ulcer.ln Bockus, H.L. (ed.): Gastroenterology,
vol. 3. W.B. Saunders Co., Philadelphia, 1974,
pp. 938-948.
Icnikawa, H., Yamada, T. et al.: X-ray diagnosis of
early gastric cancer. Jap. J. Clin. Oneo!., 1(1):118';1971.
Laufer, I.: Assessment of the accuracy of double
contras! gastroduodenal radiology. Gastroenterology, 71:874-878, 1976.
Salcit.a, T., Oguro, Y. et al.: Observations on the
healing of ulcerations in early gastrc cancer.
The life cycle ofthe malignan! ulcer. Gastroenterology, 60:835-844, 1971.
29. SINDROME PILORICO
El sndrome pilrico por lcera duodenal es caracterstico; se trata de un paciente que llene un
pasado ulceroso, en tratamiento durante varios aos,.
con !Studios previos demostrativos de su gxisten. cia, que concurre nuevamente a la consulta: por
~
29
El sndrome pilrico por cncer antropilrico

puede confundirse con otro cncer cada vez ms
frecuente, el carcinoma de pncreas que in vade el
antro gstrico y que presenta muchas veces la misma sintomatologa, con un sndrome neoplsico y
vmitos retencionistas. En otras. oportunidades el
cuadro se aclara si aparecen una ictericia obstructiva progresiva o un dolor epigstrico postura!, que
alivia con el tronco flexionado o en decbito ventral. Ante la sospecha de un sndrome pilricQ. )?.9r
cncer de cabeza de pncreas, estar directamente
indicada la tomografa axial computada o la
ecografa con biopsia trascutnea del pncreas.
Existen otras entidades poco frecuentes que
pueden dar un sndrome pilrico. As, la hip~WQ
fia muscular del ploro del.ad.ulto es una entidad
suscepble de ser confundida con un cncer antropilrico de inicio, ya que la radiografa baritada
mostrar un piloro alargado y rgido, la fibroscopia
no permite franquear la estenosis, y las biopsias y
el citodiagnstico son negativos para cncer. Me=
JlOS.-.[recmmtes son otras etiologas capaces de.:..dar
un sndroq1~ pilrico cuando invaden el antro:-sfilis, .tuberculosis, actinomicosis, }infamas, enfermedad de ..CX.ohn, etc. Por fin, puede quedar una
estenosis pilrica como secuela de una intervencin quinrgica del piloro, la piloroplastia.
ciente habitualmente ya se automedic cor:: escasa .

mejc,ra, y lo ms llamavo es la aparidn de
vm ltos alimenticios cidos, que fueron pmgresivam1mte en aumento, con marcada halitosis,y constipacin, con el estado general y apetito conservados y un peso bastante estable. Por lo ge:neral el
dolor epigstrico intenso y los vmitos wtencionistas son el movo de consulta. El diagnstico se
establece mediante una radiograf seriada gastroduodenal con doble contraste, que mostrar genera .mente un estmago atnico, tipo pahngana;
una .nyeccin de metoclopramida permitid que el
bario pase con dificultad el -piloro o el bur:m duodenal; a veces, en el bulbo deformado s1~ podr
dete1;tar una lesin ulcerosa.
La segunda causa del sndrome pilrico dd adulto
es....eJ ..;;ncer gstrico del antro que invade el pilero.
'EL cuadro de este paciente se diferencia fdlmente
del sndrome pilrico-por lcera duodenal, ya que no
hay .:m_p_asado.ulceroso:ni dolores en el epigastrio,
sino que en general predominan los sntorrias neopls-iee&:- .anm:~xia, repugnancia alimenticia, _indl.-
ge~~n, astenia y prdida progresiva de peso. PosteBibliografa
riormente se agregan vfi1itos retencionistas, no cidos, y marcada halitosis. El examen fsico puede
mostrar algn signo, como un tumor epigstrico pal- Aylib, A. and Michal, Ch. H.: Gallstone obstrucp_@k una hepatomegalia nodular, un ganglio de
tion ofthe pylorus. Gastrointest. Endose., 28:25TrQiuer-o un sndrome anmico crnico. El diagns26, 1982:
tico re hace por la seriada gastroduodenal ccm doble Hertz, J.: Duodenal obstruction. J. Internat. Col!.
cont:aste, que mostrar un estmago atnico con un
Surg., 13:729-735, 1950.
antro rgido y estrechado; la gastrofibroscopia ratifi- Torgerson, S.A., Greening, G.K. et al.: Gallstone
car la rigidez del antro y las biopsias mlltiples y la
obstruction of duodenal cap (Bouveret' s syncitobga darn eld.iagnostico definitivo de :arcindrome) diagnosed by endoscopy. Am. J. Gasma !;strico.
tr.oenterol., 72:165-169, 1979.
Sndrome pilrico
Osear M. Laudanno
Se define como tal al cuadro caracterizado por ocasionar un sndrome pilrico, con epigastralgia
VQ!TIQ_s_, generalmente..alimencios, nunca-bilio- y vmitos que sern al comienzo alimenticios, y
_sos, conteniendo ~imentos ingeridos. ms.-de.. 12 lueg_q_fl1~f9~Q.S.. o.cidos. Por lo general estos cuadros
horas antes, habitualmente de varios das, acom- de sndrome pilrico agudo ceden espontneamente,
parfdosorio de marcada.deshidratacin,y.prdida debido a la progresin del cuerpo extrao o evenil.fiJ!~.S.9.. Por lo general en el sujeto adulto se pre- tualmente a su eliminacin con el vmito. La rasentan los llamadas_wmitos-retenciontstas, en los dio grafa directa de abdomen o la radioscopia, cuancuales es posible verificar el tipo de alimento y la do el cuerpo extrao es metlico, aclaran el diagcronologa de su ingestin. En cambio ell.9ti;liJ1e, nstico. En caso de no producirse la eliminacin
desde los primeros das del nacimiento, comienza espontnea est indicada una gastrofibroscopia.
Este mismo cuadro de obstruccin pilrica agucon frecuentes r~gqrgitacipnes. .d.~.leche hasta que
alrededor de los quince das de vida, cuando el da del adiJ}l,p se ha descrito en casos de: impacsndrome pilrico ya est instalado, presenta mar- tacin Pilrica o en el bulbo duodenal ~e un. plipo
cadas tegl:lfgitaciones de leche que lo llevan pro- del-antrflrgst.ricp con pedculo largo; raramente en
~esivamente a una deshidratacin y evidente prla protrusin de la mucosa antrobulbar, y en partidida de peso. Otras veces el sndrome pilrico no cular en el sndrome de Bouveret, por impactacin
se instala gradualmente, sino en .fonnfl., J)ropta, de un gran clculo biliar en el bulbo duodenal, en
con_epigastralgi.a y vmitos intensos. incoercibles, un paciente con una fstula colecistoduodenal. El
generalmente mucosos y cidos, sin bilis; se trata plipo con su pedculo largo acta como una sopade una obstruccin pilrica aguda.
pa que obstruye y desobstruye; es decir q_ue se
El concepto de s.ridrome pilrico es convenca- produ.f.~l!l'!. s_~!l.ctJ:omepilrico intermitente. Encamnal, ya que las disntas causas pueden estar pre- bio, el clculo enclavado en el bulbo duodenal
sentes en las regiones del antro, el ploro o el excepcionalmente se desprende. Estos pacientes
duodeno, por encima de la ampolla de .Vater ms presentan antecedentes biliares conocidos, con clian, tales etiologas pueden localizarse en la luz y cos hepticos previos y episodios de colecistitis;
en la pared, o bien actuar por compresin o invade all la fstula colecistoduodenal, por donde pas
sin extrnseca de la regin antropiloroduodenal.
el clculo. El diagnstico se efecta por una raEn el _lactante, la hipertrofia congnita.dcLplo- diografa directa de abdomen que mostrar el cl~- producida por una marcada hipertrofia e hiperculo calcificado o aire en las vas biliares principlasia..de la capa muscular, nunca ll~g~ a ser total; pales; puede ser necesario realizar una gastrofies decir que algo pasa a travs del ploro, e:onfigu- broscopia para visualizar directamente el clculo.
Las dos causas ms frecuentes del sndrome pilriranda un sndrome incompleto. El diagnstico se
hace fcilmente con una radiografa seriada gas- co.. del adulto son la lcera del bulbo duodenal o
troduodenal, donde se observar un estmago atni- _pilrica y el cncer antropilrico. Generalmente se
co; una inyeccin de metoclopramida permitir trata de un bulbo duodenal ulceroso crnico, t.[Gbovisualizar un ploro fino y alargado, que puede lado, donde una nueva lcera, acompaada de inllegar a P._~lparse como un verdadero rodete.
tenso edema, dificulla y cierra casi totalmente la
Un cuerpo extrao (carozos, pelones, monedas, luz. del mismo; excepcionalmente una lcera propia
etc.) puede quedar impactado en el canal pilrico y del ploro produce un sndrome pilrico.
190
- epigastralgias, similares a las anteriores. El pa-
191
}
'
''"
30. ENFERMEDAD DIVERTICULAR DEL COLON
,,.
i. ~ .
Enfermedad diverticular del colon

Osear M. Laudanno
Los divertculos del colon son herniaciones adquiridas de la mucosa y submucosa a travs de las
capa ~usculares del colon, que'prducen una deformacin en la pared del rgano en forma de
saculacin.
---l trmino enfermedad diverticular del colon
agrupa los procesos de enfermedad prediverticular, divert.iculosis y diverticulitis, que se consideran tres estadios evolutivos dentro de la misma
enfermedad.
Segn estudios radiolgicos realizados en poblaciones sanas, aproximadamente un 8% de los individuos mayores de 40 aos y ms del 60% de los
mayores de 60 aos presentan divertc'ul9s colnicos.
. ;'
La distribucin mundial de esta enfermedad, as
como su frecuencia dentro de las mismas reas
geogrficas, sugiere que su aparicin depende del
grado de refinamiento existente en la dieta habitual, al cual se asocia una reduccin en el contenido de fibras vegetales.
Fisiopatologa
_Trastornos de la rnotilidad colnica. En la actualidad se tienden a valorar solamente dos tipos de

ondas, que son las que originan los dos tipos principales de contracciones y movimientos colnicos:
las de..s~gm~_ntac_in y las de los movimientos masivos o propulsores.
'Ert loscasos de enfermedad diverticular se han
obtenido registros de presiones con un aumento en
eLnmero de ondas y con una amplitud nuev~
veces superior que en los con troles sanos, ante
diferentes agentes farmacolgicos (p.ej., morfina).
Es por ello que se piensa que los divertculos son
consecuencia de alteraciones intrnsecas en lamotilidad del colon, en probable relacin con las
modificaciones de la dieta, que producen una disminucin del volumen fecal y obligan con ello a
una mayor intervencin del colon sigmoide.
Alteracin de la capa muscular. La alteracin de
la capa muscular es el dato ms constante que se
puede objetivar en el colon de los pacientes con
enfermedad diverticular. Esta alteracin consiste
en._un engrosamiento de la capa muscular circular
interna, que toma aspecto ondulado, y en un engrosaminto de las tenias (msculo liso longitudinal)
que en ocasiones toman una consistencia casi cartilaginosa; esta trabeculacin de la capa muscular
es un defecto adquirido, probablemente en relaein con la segmentacin excesiva que ocurre en
el wle~Fsigmoide, lugar donde se localizan con
mayor frecuencia los divertculos colnicos.
Hbij_alimenticio y hbito intestinal. Diversos
datos epidemiolgicos y experimentales apoyan la
teora que atribuye el desarrollo de este padecimiento a anormalidades de la dieta.
Tales anormalidades consisten en la disminucin
de la c~ntidad de fibras, debido al refinamiento en
los productos de alimentacin, que conducen a la
absorQ_in casi completa en el intestino delgado de
los alimentos ingeridos; de esto resulta .una disminucin del contenido fecal y una mayor viscosidad de ste, que favorece los movimientos de
segmentacin colnica y el consiguiente desarrollo de divertculos.
En la actualidad se valora la dieta como factor
etiolgico, pero no slo como productora de una
alteracin de tipo mecnico local, sino como factor que puede alterar lamotilidad colnic,a por
mediadores neurognicos y hormonales.
Probablemente, y en relacin con este hbito
alimenticio, est el hbito intestinal de los pacientes que sufren enfermedad diverticular delcolon, ya que ms del 50% de ellos presentan estreimiento.
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193
Estrs psicolgico. Dada la relacin existente de un divertculo. La importancia del cuadro clnienfr-e'ls centros nef'liosos supeiores, vinculados co depende de la extensin extradiverticular de la
con la esfera emocional, v la motilidad colnica, inflamacin.
:Los signos clnicos ms frecuentes son el dqlor
se supone que este facto; podra desempear al~
gn papel en el desarrollo de la enfermedad di- localizado en fosa ilaca izquierda (apendiitTs.fei
lado izquierdo), y fiebre o febrcula. La exploracin
verticular.
fsica puede descubrir dolor a la palpacin, con
Por los resultados de los estudios epidemiolgi- cierto grado de defensa abdominal, e incluso puede
cos, radiolgicos, manomtricos y patolgicos, se llegar a palparse una masa dolorosa; se debe compuede plantear una hiptesis que explique la pato- pletar la exploracin con un tacto rectal.
Diverticulitis aguda complicada. Las compligenia de estos divertculos.
Las pruebas manomtricas indican que los di- caciones son, por fortuna, poco frecuentes: a) .abs~
vertculos son la consecuencia de un trastorno in- ceso periclico: suele presentarse como un cuadro
trnsec de la motlidad del colon que lleva asocia- clnico de oclusin o suboclusin intestinal con
do un trastorno de la funcin muscular, en particu- fie.b.r~. dolor en fosa ilaca izquierda y masa palpalar del colon sigmoide. El engrosamiento que se ble en la exploracin abdominal. El estudio radioproduce a raz de esta alteracin en la capa muscu- lgico mediante enema opaca puede establecer el
lar no es una verdadera hipertrofia ni hiperplasia diagnstico; b) trayecto fistuloso: se han observade las clulas musculares.
do fstulas enteroclicas, colonoclicas, con la pared
El hecho de que los divertculos se localicen en abdominal y con el suelo plvico, originndose
los puntos de mayor debilidad de la pared intesti- abscesos isquiorrectales y perianales, colovaginanal, aquellos por donde penetran los vasos sangu- les.y colovesicales, estas ltimas ms frecuentes en
neos, indica que la presin intraluminal desem- hombres. Asimismo, puede producirse una comunipea un papel muy importante en su formacin.
cacin entre el absceso y un vaso venoso tributario
El mantenimiento de los factores etiolgicos ex- del rbol portal, dando origen a una septicemia
plicados, especialmente el hbito alimenticio du- portal. Esta ltima complicacin es excepcional;
.rante largos perodos de tiempo, conduce a la al- e) perforacin con peritonitis generalizada. Es la
teracin de la pared colnica (alteracin muscular complicacin ms grave, con un elevado ndice de
y de la segmentacin) que explica la formacin de mortalidad, prximo al 30%.
los divertculos. En los casos de diverticulosis simDiverticulosis l1_emorrgica. Se define por la
ple, sin engrosamiento de la pared muscular, los presencia de rectorragias, que suelen ser..intensas;
razonamientos etiopatognicos expuestos no son por lo general las prdida_s hemticas pequeas y
de utilidad, por lo cual es posible que el mecanis- continuadas no deben atribuirse a este padecimienmo de produccin de este trastorno sea de otra to, a menos que se haya descartado otro tipo de
patologa. Los pacientes que hayan presentado un
naturaleza.
episodio de rectorragia intensa tienen ms probabilidades de padecer un nuevo episodio. A veces la
intensidad de la hemorragia puede constituir una
Sntomas y signos
verdadera ugencia mdica.
La enfermedad diverticular del colon no posee
caractersticas clnicas especficas; por regla general
la sintomatologa del paciente es similar a la que se Metodologa de estudio ' describe en casos de sndrome del intestino irritable,
La confirmacin diagnstica de la enfermedad
a no ser que se produzca una . di:verticulitis;
Segn la clasificacin de Manousos y Truelove, se diverticular del colon se obtiene por medio de la
enema opaca. En esta exploracin reviste especial
pueden reconocer cinco tipos clnicos:
Diverticulosis asintomtica. Constituye un ha- importancia la radiografa realizada posevacuacin,
llazgo casual en una radiografa de colon.pm: enema. ya que puede poner de manifiest<_? divertculos que
Diverticulosis sintomtica. La sintomatologa no se apreciaban con el colon refJleto de contraste
clnica consiste en dolores abdominales clicos,. baritado.
bien. crnicos o intermitentes, localizados en la
fosa ilaca izquierda y acompaados o no de distensin abdominal; esto ocurre en el marco de un
Bibliografa
ritmo intestinal con clara tendencia al estreimiento o bien alternante entre el estreimiento y los Thompson, W.G. and Patel, D.G.: C!lnical picture
of diverticular disease of the colon. C/in. Gasdespeos diarreicos. El.dolorabdominal se atribuye
trol., 15:903, 1986.
a los trastornos de la motilidad colnica y no a las
complicaciones inflamatorias.
Tromtan, I.F. and Misewicz, J.J.: Sigrnoid rnotility
in diverticular disease and irritable bowel synDiverticulitis aguda. Se define como aquella
drorne. Gut, 29:218, 1988.
complicacin-debida a la macro o microperforacin
31. ABDOMEN AGUDO
exmenes de laboratorio y los estudios :omplemen tarios correspondientes, sin omitir nunca una
placa de trax de frente y perfil, y una directa de
abdnmen de pie y acostado.
,~
'
Dol,Jr abdominal
----
31
Abdomen agudo
Osear M. Laudannp y Osear A. Bedini
El __conjunto de signos y sntomas abdominal~s. artico roto, etc.), el tipo de dolor, la presencia de
entre ios cuales se destacan el dolor espontneo y/ vmitos, diarrea o constipacin.
o provocado, los vmitos, la constipacin, la conVale la pena tener en cuenta algunos datos que
tractura y/o defensa muscular, la distensin ab- pueden ayudar a realizar el diagnstico del abdodominal, acompaados de manifestaciones genera- men agudo: la _edad permite considerar aquellos
les (como fiebre, taquicardia, anemia de instalacin procesos con tendencia a presentarse en ciertos
sbita) que se pueden presentar en un paciente en grupos de pacientes, por ejemplo: la invaginacin
'fomia gradual o repentina, y cuya evolucin puede intestinal ms frecuente en lactantes, la apendiciser progresiva y llevar a una internacin y/o a un tis., en los jvenes. Con respecto al dolor hay que
tratamiento quirrgico precoz, y en otros casos a '"tener en cuenta que puede ser solapaqo (apendiciun tratamiento mdico adecuado, como en el cli- tis), violento (lcera gasrroduodenal perforada); su
co heptico o renal, constituye lo que se ha dado en( r~lacin con la respiracin (la peritonitis y los
llamar "abdomen agudo".
\...abscesos duelen con la inspiracin). Alteraciones
La consulta por dolor abdominal es un motivo en la diuresis: polaquiuria, por irritacin del den-ufrecuente en la prctica mdica; las causas que lo sor, disuria por irritacin peritoneal al contraerse
provocan incluyen enfenn~ads con. poco o ningn e! dem:s~r. Historia mex:~rrual: caractersticas d~l
riesgo para la vida del paciente, o bien pueden ser Ciclo, ultima mensrruac10n, naturaleza del fluJo
serios problemas abdomina~es:
.
.
mensrrual. . .
..
.
El diagnstico fisiopatologtco y etiolgico coLa expenenc1a ha penn1t1do detennmar las caurrecto es el fundamento de una teraputica eficaz. sas ms frecuentes de abdomen agudo y co~el~En el abdomen agudo a la exactitud diagnstica cionarlas en tres grandes sndromes: pqr pentomhay que anteponer la conducta a seguir. Es necesa- Jis!.. por hemorragia, por o.cl.usin mecnica, sin
ro interpretar los signos y sntomas y adelantarse a deJar de l~do las causas m1:ctas, como las vascula progresin del proceso mrbido.
.
lares, t~n~wnales y retropento~eale~. , .
El medico debe r~oger una h1stona ch~:ca comEl diagnstico debe pasar por una etapa ~e on~~picin en la casa del enfenno, y de aprox1macwn pie~ y detallad~, e mterrogar a los familiares del
mayor en el hospital; para ello debe procede!se al paciente,. :es~;mendo de esta n;ane;a una mayor
interrogatorio sobre: operaciones p~adas (bndas y mfonnac1~n: no har mayor sab1dun~ que el conoadherencias), dispepsia.ulcer.osa.antigua(ulcus.per- cer el comienzo u ongen de ~as cosas (Bacon~. :"En
forado), preexistencia de dolores con ~e~istalu~m.o segundo lugar se ~ebe re~!1zar un ~~amen f1s~co
de-lucha y_antigu.as hernias (leos mecamcos), ulu- completo, d?_nde la mspeccmn, palpacmn, per~u~1.n
ma regla (em_barazo ectpico), comienzo sum~e y auscultac10n abdommal ~on los pasos semwlo~l
epigstrico irradiado a fosa ilaca derecha (~pen?l- cos por l~s ~uales se podran captar fina~ expr~slO
citis), etc. Los mejores elementos p~a el d1agnos- nes patolog1cas; ~s sum~mente ne~esar10 dedicartico se obtendrn muchas veces, temendo en cuen- le al examen fls1co el tiempo debido ya que ello
ta la historia cl~ica anterior (operaciones, ulcus, contribuir a un mejor juicio clinicoquirrgico.
Si el cuadro que se presenta es muy agudo, es
litiasis enfermedades cardacas diabetes), los posibies fci.Ores precipitantes (co~ilonas en las pan- preciso. fonnular hiptesis diagnstic~ . e i~ternar
creatitis y colecistitis, esfuerzos en el aneunsma al paciente urgentemente. Se solicitaran los
194
Flsiopatologa del dolor. El dolor abdo1:ninal es

con::ecuencia de la intervencin de cuatro .elementos: el estmulo..ex..ciW..nte, una estructura 13~-~eptora
perifrica, una va nerviosa que lleve los 'estimulas, y los centros nerviosos de la sensacin y dolor.
a. Estmulos desencadenantes. Se los puede agrupar jel modo que se observa en la tabla 31-1.
b. Receptores perifricos. Si bien en condiciones
norr1ales y para los estmulos de poca intl!nsidad,
las Ysceras pueden ser consideradas CO!Jloinsensibles, no lo son en condiciones patolgica;; y para
estrnulos intensos, de tal modo que el d1)lor abdominal agudo es realn;tente un dolor viscE:ral provoc<tdo por estimulas no slo del periton,:!o, sino
tambin de otros componentes de vsceras:huecas.
Los receptores del ;!.olor estn siluadcs en la
pared de las vsceras huecas, en la cpsula de las
macizas, en la pared de los vasos, en el peritoneo y
en el mesenterio.
c. Vas y centros de percepcin del do.'or. Las
sensaciones dolorosas son mediadas por ~;as afcrcntt:s que constan de tres neuronas: la primera
est situada en el ganglio de la rafz posterior, la
segunda se encuentra en el tlamo ptico, y la
tercf:ra en la corteza cerebral.
Lc1s nervios esplcnicos llevan los estmulos recibidos en el peritoneo parietal posterior, e:: peritoneo )lvico, el peritoneo parietal anterior y los del
mes1:nteo, que llegan a la mdula por va de los
nervios espinales o intercostales. Los estmulos
195
recibidos en la zona diafragmtica son llevados

por los nervios frnicos. Pueden fonnarse arcos
reflejos al conectarse algunas fibras con neuronas
motoras eferentes; a veces, por este mmivo, un
fuerte dolor abdominal puede dar lugar a cambios
en la frecuencia cardaca o variaciones en la presin
ruterial, o puede interrumpirse la motilidad intestinal, originando un neo reflejo, como ocurre en
ciertos traumatismos vertebrales o en hematomas
retroperitoneales.
La estimulacin de la neurona motora por fibras
provenientes del peritoneo parietal, ocasiona .QPtractura muscular. Las fibras de la sensibilidad
dolorosa cruzan al lado opuesto de la mdula, formando el tracto espinotalmico lateral, conectndose luego con la segunda neurona de esta va, la
cual se encuentra, como se mencion anteriormente, en el tlamo ptico; desde all otras fibras
llegan hasta la corteza cerebral, donde se halla
ubicada la tercera neurona de la va sensitiva.
En ei tlamo probablemente se perciba el componente d~sagradable del estmulo doloroso, mientras
que la corteza cerebral localiza el dolor en el punto
de su estimulacin. Las vas aferentes del sistema
nervioso autnomo constan de dos neuronas. De
acuerdo con el neurorrasmisor que se libera en las
terminaciones nerviosas de la segunda neurona, se lo
divide fisiolgicamente en sistema nervioso autnomo simptico y parasimptico. El simptico libera en
sus espacios intersinpticos adrenalina o noradrenalina, mientras que las terminaciones parasimpticas
descargan acetilcolina. Ultimamente se ha demostrado un tercer sistema, denominado sistema peptidrgico, que desempea una importantsima funcin en
el aparato digestivo, ya que la gran cantidad de polipptidos que lo constituyen actan directamente
sobre la fisiologa del rgano que los contiene.
Clnicamente, y a travs del conocimiento de
Tabla 31-1. Estmulos desencadenantes del dolor abdominal

Cau~as
lntraabdomlnales
l. Obsttuccin y aumento de presin en las v:ceras huecas (estmago, duodeno, yeyunoleon, colon, vescula y
vas biliares, conducto pancretico, urter, vejiga).
2.- L :siones penetrantes en vsceras huecas.

.
3. Irflamacin peritoneal: bacteriana (generalizada o localizada) o qumica (por jugo gstrico, jugo pancretico,
bilis, orina).
-
4. Anoxia: por torsin o compresin vascular (hernias estratfguladas, vlvulos, invaginacin, torsin de quistes
p~diculados, etc.), o por trombosis o embolias.
5. Aumento de la tensin: sobre elementos de ;ostn (distensin de cpsulas, traccin mesentrica).
Causas extraabdominales
l. A.'ecciones torcicas: dolor referido o propa ~ado (cardiopatas o pericardiopatas, neumopatas o' afecciones de
le pleura, patologa del mediastino).
2. Trastornos metablicos o intoxicaciones (intoxicaciones endgenas o exgenas, afecciones metablicas o end)crinas, discrasias sanguneas).
3. A:ecciones neurolgicas (enceflicas, medulares, radiculares).
4. A:ecciones parietales (miositi~).
196
GRANDES SINDROMES
31. ABDOMEN AGUDO
Tabla 31-2. Divisiones del tracto gastrointestinal, segn el desarrollo embriolgico

Sector
Componentes
Irrigacin
Relacionado con:
Intestino anterior
Estmago
Duodeno
Vas biliares
Pncreas
Tro.nco celaco
Dolor epigstrico
Intestino medio
Ye:Yuno
lleon
Colon ascendente
Colon trasverso
Arteria mesentrica
superior
Dolor periumbilical
Intestino posterior
Colon descendente
Sigmoides
Recto
Arteria mesentrica
inferior
Dolor hipogstrico
estas vas nerviosas, se pueden objetivar tres tipos

de dolor abdominal: el dolor visceral, el somtico
y el referido.
Tipos de dolor abdominal
muscular; esto se debe a que las fibras aferentes

llegan al mismo lado de la mdula espinal, mientras que las responsables del dolor visceral se entrecruzan a ambos lados de la mdula (haces espinotalmicos laterales). En la apendicitis aguda se
produce dolor somtico y visceral; la inflamacin
de la pared del apndice se percibe en el epigastrio
o a veces difusamente en el abdomen (dolor visceral), en tanto que al aumentar el proceso inflamatorio y tomar contacto con el peritoneo parietal,
el dolor se hace ms localizado, acompandose
de contractura y de defensa en fosa ilaca derecha
(dolor somtico).
Dolor referido. Es el percibido a distancia del
rgano enfermo; por ej., dolor en el hombro en
los procesos inflamatorios perihepticos y abscesos subfrnicos; dolor en la regin lumbar en casos de patologa uterina o rectocolnica; dolor
testicular en el clico renal. Cuando un estmulo
intenso llega a la mdula espinal, por las vas
nerviosas perifricas, y descarga sus impulsos en
el mi:?mo lugar en que lo hacen fibras aferentes
somticas, la corteza cerebral percibe dicho estmulo y hace percibir el dolor en la ubicacin del
rea que corresponde al dermatoma de la mdula
espinal; p. ej., las fibras de los rganos de la
reproduccin llegan al ganglio mesentrico inferior, conectndose con los segmentos Ll, L2 y L3
de la mdula espinal. Las fibras provenientes de
reas cutneas corresponden a los dermatomas
S3, S4, SS.
. La estimulacin del sistema simptico y
parasimptico por la presencia de un fuerte dolor
somtico y visceral puede desencadenar un conjunto_ de sntomas, a saber: sudoracin, nuseas y
vmitos, taquicardia o bradicardia, hiperestesia
cutnea, etc.
Dolor visceral. Se produce por los siguientes

mecanismos:
a) Por distensin de la cpsula del rgano: ej.
dolor heptico por hepatitis, dolor de la insuficiencia cardaca y de la obstruccin biliar.
b) Por aumento de la presin dentro de una vscera hueca: ej. por distensin, o por contractura
muscular (clico intestinal, ureteral, heptico, contractura de las trompas de Falopio). Tiene carcter
intermitente y en general cede con la administracin de antiespasmdicos.
e) Por isquemia aguda: infarto vascular mesentrico.
d) Por procesos inflamatorios.
El dolor visceral se caracteriza por ser mal localizado, generalmente difuso y percibido en profundidad. Desde el punto de vista embriolgico, el
tracto gastrointestinal est dividido en tres sectores, cuyas caractersticas se describen en la tabla
31-2.
Numerosas enfermedades metablicas pueden
provocar dolor abdominal. Entre ellas se encuentran:
1. El hiperparatiroidismo y la hiperlipemia (pancreatitis agudas).
2. La porfiria y el clico saturnino (hiperperistalsis).
3. Las crisis addisonianas (desequilibrios hidroelectrolticos).
4. La acidosis diabtica y la uremia.
Dolor somtico. La estimulacin del peritoneo
parietal, el peritoneo diafragmtico y la raz del
mesenterio, originan el dolor somtico. Es gene- Clasificacin de las causas de abdomen agudo,
ralmente agudo y bien localizado por el paciente. segn la modalidad de comienzo del dolor
Topogrficamente corresponde al lugar en que se
Se las enumera en la tabla 31-3.
origina, el estmulo, y se acompaa de contractura
Tabla 31-3. Causas de abdomen agudo, segn la

modalidad de comienzo del dolor
197
nes retroperitoneales (enfermedad pancretica).

El dolor agudo punzante y constante es caracterstico de la inflamacin peritoneal (exudado
lnstanlneo o repenlino:
de lcera perforada).
l. Ulcera perforada
Intensidad. Presentan dolor abdominal de gran
2. Ruprura del esfago
intensidad: 1) las afecciones vasculares: embolia y
3. Ruprura d_e absceso intraabdominal
4. Ruprura de embarazo ectpico
trombosis mesentrica; 2) la pancreatitis aguda; 3)
5. Infarto de miocardio
el clico renal; 4) el saturnismo; 5) la lcera perfoRpido: .
rada y 6) la ruptura de un aneurisma.
l. Diverticulitis perforada
Asociacin con vmitos. Es muy frecuente que
2. Obstruccin con estrangulacin
el dolor abdominal est asociado con vmitos, so3. Obstruccin intestinal alta
bre todo en procesos del tracto biliar y pancretico,
4. Pancreatitis aguda
y en gran medida en la obstruccin intestinal alta.
5. Clico renal
Cuando la obstruccin es baja (colon), los vmitos
Gradual:
generalmente son escasos. Ante un cuadro con
l. Apendicitis
vmitos no biliosos, se debe pensar que la causa de
2. Obstruccin intestinal baja
3. Colecistitis
la obstt.uccin se encuentra por encima de la desem4. Pancreatitis
bocadura del coldoco. Los vmitos suelen ser
5. Diverticulitis
inmediatos en caso de una obstruccin intestinal
6. Salpingitis
alta, o en los clicos hepticos. Cuando se presentan varias horas despus del comienzo del dolor
abdominal, se debe pensar en una obstruccin inParticularidades del dolor
testinal baja o en procesos apendiculares.
Posicin del paciente ante el dolor abdominal.
Localizacin e irradiacin del dolor. Estma- Todos aquellos procesos que irritan el peritoneo
go y duodeno: dolor epigstrico con irradiacin al plvico provocan contractura del msculo psoasiladorso.
co y el paciente aparecer flexionando el msculo
Intestino delgado y mitad derecha del trasverso: de ese lado, con el objeto de aliviar el dolor; un
regin periumbilical y a veces irradiacin lumbar. ejemplo tpico lo constituye la apendicitis retroceColon descendente, recto, sigmoidesy colon tras- cal. El paciente permanece inmvil en caso de
verso en su mitad izquierda: dolor hipogstrico peritonitis aguda generalizada, puesto que el mnicon irradiacin lumbar.
mo movimiento le ocasiona dolor. En las pancreaTrompas y ovarios: derecha e izquierda de la titis adopta una posicin de plegaria mahometana,
zona suprapbica.
con dorsiflexin. Por el contrario, los pacientes
Apendicitis aguda: comienzo con dolor epigstri- con clicos renales se mueven intensamente de un
co, o periumbilical y luego en fosa ilaca derecha; lado a otro de la cama, ansiosos e inquietos.
o desde un principio en esta ltima.
Vas biliares y vescula: hipocondrio derecho
irradiado al dorso y a hombro derecho.
Vmitos
Procesos diafragmticos: dolor en hipocondrios
irradiado a hombro homolateral y regin escapuLos vmitos reconocen diferentes mecanismos:
lar.
l. Irritacin brusca del peritoneo parietal, meClico renal: de inicio en regin lumbar, luego sentrico o diafragmtico (ej., pancreatitis aguda
siguiendo la direccin del urter hasta el testculo por irritacin del plexo solar).
homolateral.
2. Aumento de la presin dentro de los conducPancreatitis: dolor epigstrico irradiado a amtos (ej., clico heptico, renal, colecistitis, distenbos hipocondrios y al dorso; en presencia de exu- sin de intestino en la oclusin).
dado puede haber dolor en las fosas ilacas.
3. Irritacin de la mucosa gstrica (ej., ingestin
Carcter del dolor. En un dolor clico, que se de medicamentos, o alimentos en mal estado).
presenta con exacerbaciones intermitentes, como
4. Hipertensin endocraneana.
en el caso de obstruccin de vsceras huecas; esa
5. Trastornos electrolticos: acidosis e hiperkaleintermitencia es menor en el caso de obstrucciones mia (ej., acidosis diabtica, crisis addisonianas,
altas; cuando se asocia estrangulacin el dolor se uremia).
hace continuo. El dolor clico no desaparece com6. Estado de shock: por reduccin del aporte de 0 2
pletamente en las obstrucciones litisicas o ureterales.
El dolor abdominal puede ser gravativo profun- Contractura muscular
do, en patologa pancretica o biliar. En caso de
presentarse un dolor sordo se puede pensar en
Se define as al espasmo intenso de las fibras
congestin de una vscera maciza o bien afeccio- musculares estriadas. Cualquier proceso inflama-
198
. ~l. AI'-DOlvfEN AGUDO
GRAl illES SINDRO.MES
torio de mediana intensidad, o bien cualqu.ie1 estimulo agresivo sobre el peritoneo parietal, pn,voca
contractura de los msculos homolaterales:
1) Presencia de secreciones en la cavidad perituneal:
perforacin de lcera, dehiscencia de sutun s, diverculos perforados en colon o intestino del_sado.
2) Procesos inflamatorios: colecistitis aguda, lpendicitis, pancreatitis aguda.
3) Presencia de sangre: embarazo ectpico, ;meurismas de aorta fisurados, tumores heptticos
fisurados, ruptura de bazo.
4) Distensin de vsceras: distensin de ciego-en
los casos de obstruccin sigmoidea con vOvula
cecal continente, con irritacin. del peri. oneo
parietal.
La contractura muscular es relativamente fcil
de detectar cuando el proceso que estimula al peritoneo parietal corresponde a la pared anteric r del
abdomen; en cambio se toma ms difcil cuar.do el
proceso inflamatorio se localiza en la pelyis o en
contacto con el diafragma, o con el peritone) parietal posterior. En el primer caso se busca la contractura del msculo obturador, o del psoasiifaco,
provocando el dolor mediante el tacto reccal o
vaginal. El compromiso del peritoneo subdiafragmlico paraliza al diafragma, de modo que sen los
msculos intercostales los que cumplen la funcin
respiratoria. La irritacin del peritoneo pa -letal
posterior determina una contractura muscular menos intensa, debido a la menor cantidad de Jibras
receptoras de estmulos; adems son meno:; numerosas las fibras eferentes.
causa mecnica el compromiso de la irrigacin del

sector afectado; en los casos de estrangulacin
intestinal, hay superposicin de obstruccin ms
necrosis. Si el compromiso vascular es primario,
se trata de un leo vascular. Un ejemplo de obstruccin' con estrangulacin es la hernia estrangulada. Un ejemplo de leo vascular es la embolia
mesentrica. Las causas de la obstruccin intesti. nal mecnica se enumeran en la tabla 31-4.
lleo m'ecnico cmi estrangulacin. Se produce
por las siguientes causas: a) vlvulo, b) invaginacin, e) bridas, d) hernia externa estrangulada,
e) hernia interna, f) infarto, y.. g) oclusin cerrada
del colon (con vlvula ileocecal continente).
lleo paraltico. Se lo. observa en los siguientes
casos: a) intervenciones quirrgicas, b) peritonitis,
e) obstruccin mecnica no tratada, d) sepsis, e)
trastornos hidroelectroHticos, f) hemprragias retroperitoneales, g) fracturas de pelvis y de columna, y
h) drogas anticolinrgicas.
Ileo espasmgico. Es de causa: a) posoperatoria, b) refleja, y e) espontnea.
Las peritonitis, los procesos inflamatorios (apendicitis, colecistitis) y los estmulos dolorosos intensos, provocan por va refleja la estimulacin del
sistema simptico, lo cual determina la disminucin
o ausencia de peristaltismo intestinal, pudiendo
Tabla 31-4. Causas de obstruccin Intestinal
mecnica
l. Obstruccin de la luz
Trastornos en el trnsito intestinal
Tumores polipoideos
Clculos biliares
Invaginacin
Fecalomas
Ascaris
Bario
Alimentos (orejones)
Los gases y liquidas transitan normalmentt a lo

largo del tracto gastrointestinal hacia el recto. La
interrupcin de este hecho fisiolgico origina un
conjunto de sntomas y signos que. constituy ;n el
sndrome de obstruccin intestinal.
2. Lesiones n..trfnsecas parietales
Se caracteriza por dolor abdominal, vrr itas,
meteorismo, falla de emisin de gases y de mE teria
Estrecheces congnitas:
fecal, asociados a trastornos del metabolismo del
Atresias
agua y los electrlilos, y del equilibrio cido-base.
Estenosis
Este cuadro constituye una emergencia. me~ licoEstricturas
quirrgica.
Estrecheces adquiriaas:
Oclusin mecnica. Se denomina asf a la difiNeoplasias
cultad completa o incompleta en el trnsito inlestiYatrognicas (anastomosis intestinales,
nal, provocada por un obstculo de orden f ~sic o
terapia radiante)
(bridas, tumores).
Endometriosis
Cuando la peristnlsis intestinal es inefectiva, dbil
e insuficiente, se instala un leo paraltico o adi- 3. Lesiones e:xt rnseca.r parietales
nmico; si en cambio la contraccin es exagerada
Adherencias (peritonitis, bridas)
se denomina leo espasmdico (ej., poriirias ! inHernias
Neoplasias
toxicacin plmbica).
Anomalas vasculares
La obstruccin puede situarse tanto en el inte >Lino
Abscesos
delgado como en el grueso, y puede ser to1al o
Vlvulos
parcial.
Bridas
En todo cuadro oclusivo se puede sumar a la
dar lugar a Ull fieo regional O generalizado, cl 1Caml:me objetivable mediante la auscultadn 1 los
es1:udios radiolgicos.
::..a diarrea es un sn~oma comn en las g~tro~nte
ritis. Cuando es sangujnolenta puede corresponjer a
un a isquemia ~olnica~Las apendicitis pelvianas y los
ah ;cesas pueden dar lugar a pujos y tenesm{-) debido al
contacto del proceso
inflamatorio
con el recto.
.
i
.
.
Tll quicardia
Este signo puede vanar de acuerdo co:n los proce!:os que involucran al abdomen, y puede est,r en
relacin con:
:.) modificaciones de la volemia: peritonilli generalizadas con formacin de un tercet; espncio,
ob:;trucciones intestirubes, hemorragias ga]strointestimles dentro de la luz o en la cavidad at!dom nal;
2) estimulacin del simptica (por liberncin de
calecolaminas), y 3) elevacin de la.terilpen:tura
c01poral.
!
1
Taquipnea
El control de la frecuencia respiratoria 1!s otr) de
los parmetros a tener en cuenta. Se modifica en
crudquier enfermedad! seria y puede variar por:
1) compromiso del peritoneo diafragmtico con
pruesia del msculo dafragma y respiracin a :argo de los intercostaleS; 2) enfermedades ni :as,
3) ~~tados spticos, y 4) enfermedades infecciosas
agudas por .aumento de la le!flperatura corpon l.
..
Fiebre
I.a elevacin de la temperatura corporal respande a la presencia de l!n proceso inflama~orio,' abdominal o extraabdo~inal, salvo en pac.mtes con
all:E. desnutricin o en1 estado de caquexi:a, innunoC:eprimidos, de e~d avanzada, portadores de
enfermedades crnicas, etc: En el abdomen se-pueden mencionar algUnos cuadros caractersti,;os
como son: la colangitis aguda supurada, dondt. la
fiebre, los escalofros,: la hipotensin, la ictericia,
los trastornos neurolgicos, indican la pre:;encia de
pus dentro de la va biliar. Tambin se ob~erva <Jta
temperatura en caso de necrosis de vsoeras )Or
trombosis mesentrica, O en perforaciones de ''fSceras huecas. Los abscesos abdominales -se m;:nifiestan por fiebre, de tipo en agujas.
Sntomas y signos
Es sumamente importante recoger los datos de la
histJria clnica, hacindolo cuidadosamelnl.e, deianclo al enfermo P.XnrP.~:lr<:P hiPn ein nfr>rf,,_;r ~;
199
dirigir el inrerrogatorio. Con cierra frecuencia son
los familiares los encargados de relatar las caractersticas del cuadro que se presenta debido a la
imposibilidad psicofsica del paciente.
Resulta importante el~-~-Q.nffi. de una ,_
gestin habitual de drogas, ya sea por tratamiento
de corta~ como ocurre en las enfermedades reumticas con el consumo de aspirinas_~tii~os.
El alivio del dolor con la administracin previa
de ant..iexl2.@!!ljdicos sugiere una patogenia clica.
La ingesta de Ciitldades importantes de alcohol
tiene un gran valor en casos de sndrome pancretio agudo. Pueden presentarse colecistitis, un clico biliar, una pancreatitis aguda, despus de una
ngesta abundante con alto contenido calrico.
Los ~ artos de miocardio de la pared posterior
se manifiestan por un
o-con signos de isquemia
y de lesin, y una toracoepigastralgia con mareos y
colapso; puede haber hepatalgia de es~
guiares ingurgitadas. La medonecrosis artica y
el an~i.g~c_ante presentan epigastralgia irradiada hacia piernas y brazos e hipertensin arterial
con ECG normal y pulsos femorales no palpables.
La embolia o trombosis de las arterias mesentricas seacompaa de hipogastralgia, defensa
abc!~minal, signos de peritonius Yeiisin de heces
r:Qjjzas.
-La perarleritis-.!1I21ia.sa muestra epigastralgia,

fiebre prolongada, uremia, polineuritis y leucocitosis.
La prpura abdominal se manifiesta en nios
con deposiciones rojizas, artralgias y nefritis; y
prpura cutnea morbiliforme.
~a acidosis diabtica se acompaa de vmitos,
diarrea o constipacin, epigastralgia, astenia,
deshidratacin, poliuria e hiperglucemia.
La crisis addisoniana presenta melanodermia,
hipotensin, adinamia, hipotermia y dolor abdominal.
~La porfiria aguda se caracteriza por vmitos,
fleo de aspecto paraltico, mesogastralgia, polin1uritis, leucocitosis y porfuinuria.
Las perforaciones se manifiestan por dolor en
pualada,- vientre en tabla, sudor fro y colapso.
La necrosis aguda de ncreas aparece luego de
comidas copiosas y se evidencia por dolor epigstrico con irradiaci9n izquierda, vmitos, glucosuria y
ms tardamente manchas azules periumbilicales.
Los leos, estrecheces y oclusiones intestinales
muestran retencin de gases y heces despus de un
peristaltismo de lucha, con dolores clicos y vmitos, y finalmente vmitos fecaloidcs. El leo paraltico es a menudo posperitonico; corresponde buscar hernias y efectuar un tacto rectal; la radiologa
muestra niveles hidroareos y asas insufladas.
Los clicos nerviosos y espasmos digestivos revelan distona neurovegetati va y existen estigmas
nerviosos e histricos, con dolores agudos y aparatnt"f"'H '"';,.,
....tor.... - ....... ------1-
"
'
200
GRANDES SIND ROMES
gases, vmitos, eliminacin de moco en la materia

fecal.
Los clicos del plomo se manifiestan por anemia, ribete de Burton, paresias radiales, eritrocitos
con punteado basfilo, porfuinuria y constipacin.
La tabes presenta crisis radiculticas, pupilas rgidas, falta de reflejos, VDRL y reaccin de Wassermann positivas.
.
La colecistitis perforativa se caracteriza por subictericia, dolor en hipocondrio derecho y defensa
localizada, y vmito.
La apendicitis exhibe epigastralgia inicial, luego
dolor en fosa ilaca derecha, punto-de Mac Burney
y tacto rectal positivos, leucocitosis, y defensa con
hiperestesia cutnea.
El clico nefrtico tiene dolor lumboabdominogenital, vmitos, disuria, micro y macrohematuria

y dolor al percutir en esa zona renal.
La anexitis aguda se relaciona con el perodo, o
un aborto o un parto. Presenta fiebre, flujo, eritrosedimentacin alta, tensin en fosas ilacas, tacto
vaginal doloroso, reaccinperitoneal y dolor lumbar.
La rotura folicular se manifiesta por dolor in termenstrual, sin fiebre, con eritrosedimentacin normal y leve defensa abdominal y dolores sacros.
La torsin de un quiste ovrico produce defensa,
dolor hipogstrico con tumor palpable, retencin
vesical refleja y a veces fiebre.
La . hernia inguinal enclavada presenta signos
locales, dolor epigstrico reflejo y a veces leo.
Examen fsico
Inspeccin
La observacin de las conjuntivas puede indicar
la presencia de ictericia, palidez y anemia. Una
lengua seca y con pliegues aumentados es signo de
deshidratacin, lo mismo que la sequedad de la
piel. Esta puede mostrar estras debido a ruptura de
fibras elsticas por procesos que la distienden, como
el embarazo, tumores, ascitis, etc. Puede haber
palidez en la ruptura de bazo, con hemorragia intraperitoneal masiva. La presencia de manchas
equimticas alrededor del ombligo, o en las fos~s
ilacas, es un signo que delata una hemorragia
retroperitoneal; se observa en el embarazo ectpico y en la pancreatitis aguda hemorrgica. En el
sndrome de Schonlein-Henoch se ven lesiones
purpricas.
Se debe hacer toser al enfermo con el objet.J de
determinar si se intensifica el dolor abdominal o si
aparecen tuinorciones a nivel de los orificios herniarios.
Un abdomen distendido y simtrico puede deberse a la presencia de aire o lquido en la cavidad
peritoneal (p. ej., en la lcera perforada de larga
evolucin), a una obstruccin colnica o un leo
paraltico, a la existencia de ascitis, o a un embarazo.

Cuando la distensin es crnica como en la ascitis, el ombligo se evierte; cuando es rpida, no lo
hac'!, excepto que coexista con una hernia umbilical. La distensin asimtrica se ve -en obstrucciones por vlvulos, o en los seudoquistes pancreticos o quistes de ovario.
En la mujer, la respiracin es predominantemellte costal y el abdomen no se mueve o lo hace
mu 1 poco; en el hombre, por el contrario, el abdomell excursiona con la respiracin; la disminucin
de !ste movimiento es un signo de parlisis diafrat;mtica, o de inflamacin peritoneal o contraeron. de los msculos abdominales. Adems, pueden
porerse de manifiesto las ondas peristlticas de un
asa intestinal, que lucha contra una obstruccin;
est.s ondas son llamadas de tipo Kussmaul y se
dirigen hacia la fosa ilaca derecha. En el lactante
se .Jueden encontrar las ondas de Bouveret, que
son la expresin de lucha del estmago, en la
hip!rtrofia congnita del ploro, y en tal caso estn
limitadas al epigastrio.
las asas dilatadas suelen ponerse de manifiesto
baj,) la pared abdominal en un paciente delgado,
corstituyendo el signo de la escalera. La contracci.t tnica en masa del estmago se observa en el
epi5astrio, ms a la izquierda que a la derecha, y
cor:stituye un signo denomil)ado endurecimiento
intermitente de Cruveilhier; el mismo fenmeno,
cuando es del intestino, radica en cualquier parte
del abdomen, en relacin con la proyeccin topo;rfica del segmento entric~ que lo determina,
y e~ la distensin rgida intestinal, o "rigor" de los
autxes italianos, que significa rigidez de corta
duracin.
El registro de la temperatura es sumamente im. portante en caso de septicemia, shock, pancreatitis
agt da, obstruccin intestinal o perforacin de lcen gastroduodenal; la temperatura suele ser normal;.la fiebre alta es poco frecuente en los comienzos de las enfermedades abdominales y se la enCUf ntra en las peritonitis agudas. Lo ms importante es buscar la temperatura en la axila y el recto
e hvestigar si existe disociacin axilorrectal; en
cor,diciones normales la diferencia es de hasta
1,5'C, siendo ms elevada en el recto. En los
prccesos abdominales agudos la diferencia es maym.
Palpacin
Antes de comenzar la palpacin, el examinador
debe solicitar al paciente que tosa. En presencia de
irritacin peritoneal la tos provocar dolor, agudo
y runzanle, sobre la regin afectada; esto permite
efectuar el examen dejando la zona de mxima
ser.sibilidad para ltimo trmino. El paciente debe
est:M en decbito dorsal, con los brazos descansan-
31. ABDOMEN AGUD1)
do a lo largo del cuerpo, y las piernas flexionadas

en ligera abduccin.
Palpacin superficial. Es el procedimiento inicial para descubrir grados ligeros de sensibilidad o
de defensa muscular producidos por enfermedad
de vsceras subyacentes. Consiste en la palpacin
superficial suave con la mano, que debe estar a una
temperatura confortable para el paciente.
Los principales hallazgos son:
l. Defensa: es un aumento de tensin de la pared
abdominal. Se evaluar palpando ambos lados del
abdomen simultneamente,_ con ambas manos; la
defensa sobre un rgano inflamado (colecistitis,
apendicitis) es considerada como evidencia de irritacin peritoneal, o peritonismo. Tiene ms de
voluntario que de reflejo, y puede desaparecer si se
anestesia al paciente o se lo distrae. Puede acompaarse de dolor a la descompresin (signo de
Guneau de Mussy). Ambos son generalmente los
primeros signos de peritonismo.
Al encontrar rigidez de la pared abdominal sin
dolor a la descompresin, puede pensarse que el
cuadro tenga origen extraabdominal: infarto de
miocardio, aneurisma disecante, neumona, pleuresa, pericarditis, etc.
2. Contractura: es un grado mayor de resistencia
de la pared abdominal. Se diferencia de la defensa
en que es refleja e involuntaria, y no permite efectuar una palpacin profunda. Puede ser generalizada ("vientre en tabla") o localizada, e indica semiolgicamente inflamacin peritoneal o peritonitis. La inflamacin del peritoneo plvico no produce contraGtura de la pared abdominal.
3. Hiperestesia cutnea: puede determinarse la
hipersensibilidad de la piel mediante el contacto con
la punta de un alfiler o un trozo de algodn, o provocando un ligero roce con la ua. Las zonas de mayor
sensibilidad propioceptiva pueden estar indicando un
proceso inflamatorio peritoneal (fig. 31-1).
4 .. Orificios herniarios: deben examinarse con
cuidado, ya que es muy frecuente encontrar casos
de. abdomen agudo que reconocen como causa la
estrangulacin de una hernia.
5. Enfermedades de la pared abdominal: la presencia de una masa dolorosa en el hipogastrio, a la
derecha o izquierda de la lnea media, acompaada
de dolor a veces de gran intensidad, obliga a la
exclusin de un hematoma de vaina de los rectos.
La causa desencadenan te puede ser: embarazo, traumatismos de abdomen, tos intensa y tratamiento
con anticoagulantes; cuando el recto se contrae al
sentarse y lamasa an se palpa fija, indica que la
masa es extraabdominal ya que de lo contrario
sera difcilmente palpada.
Palpacin profunda. Permite determinar el
tamao y la forma de los rganos intraabdominales
(hgado, bazo, rin, etc.) as como descubrir cualquier formacin anormal en dicha cavid~d.
Signos especi.ficos. Signo del rebote o dolor a la
descompresin. No se intentar buscar el dolor a la
201
descomp1 esin 'hasta el final de la exploracin abdominal, porque pueden provocarse grandes molestias y d paciente no alcanzar la relajacin, con
lo cual Sf dificultar el examen ulterior del abdomen.
Este sip1o se obtiene realizando una presin profunda en '!l abdomen, a nivel de una regin alejada
del procf so inflamatorio sospechoso, y seguidamente efectuando una descompresin rpida. Cuando existe irritacin peritoneal localizada, nivel
del proce:;o inflamatorio, habr dolor en esa regin,
mientras que si la irritacin es difusa !!1 dolor se
despertar a nivel del sitio comprimido. Cuando
ocurre er todo el abdomen, recibe el nombre de
signo de Guneau de Mussy; en fosa ilaca derecha, signo de Blumberg (apendicitis)~
Signo del psoas. En muchas oportunidades el
proceso inflamatorio intraabdominal (serqsa inflamada), determina inflamacin y contractura del
msculo .:ue est por debajo; para poder encontrarlo, se ;olicita al paciente que flexione su muslo
contra la resistencia impuesta por el mismo examinador ( on su mano. Dicho movimiento determina la contractura del.msculo, provocando intenso
dolor si e dste un estado inflamatorio.
Signo dd obturador interno. Semejante al ante.,.
rior, se oltiene flexionando el muslo a 90 y efectuando con l una rotacin interna y externa; ser
positivo si aparece dolor abdominal, e indica irritacin o nflamacin del peritoneo pelviano. En
estas circ:mstancias es importante la exploracin
ginecolgica y el tacto rectal.
}~_ ..
Vesfcula
biliar.
Ciego y
apndice
Estmago
(mitad
izquierda)
Rin
Ovario
y trompa
Urter
Fig.31-l. D::lineacin de las zonas afectadas de hiperalgesia cutn !a en algunas enfermedades del abdomen.
Solamente se dibuja la mitad izquierda de la zona gstrica. (Segh Elsberg y Neuhof: Am .J. Med. Sci., 126,
Lea & Febiger).
202
3:~.
GRANDES SINDROMES
Signo de Murphy. Indica inflamacin de la vescula biliar, y consiste en ejercer presin sostenida a
nivel del punto cstico, invitando al paciente a
efectuar una inspiracin profunda; de esta manera
el hgado y la vescula se desplazan hacia abajo,
producindose el choque de sta contra los dedos
del mdico. Ser positivo si el paciente experimenta dolor agudo, que lo obliga a interrumpir la
inspiracin.
Cuando en una apendicitis, colecistitis o diverticulitis ocurren filtraciones o pequeas perforaciones, los rganos mviles del abdomen, epipln
mayor, asas del intestino delgado y colon sigmoideo, concurren a bloquear el proceso inflamatorio para evitar su difusin. La sensacin palpatoria de un rgano cubierto por epipln y asas del
delgado, ms el componente inflamatorio, se denomina plastrn; al comprimirlo se puede provocar dolor exquisito. Ante hallazgos de estas caractersticas, se debe pensar que el proceso lleva
cierto tiempo de evolucin (p. ej., varios das).
Percusin
Este procedimiento es importante ya que pu;;de
uoner de manifiesto:
l. Neumoperitoneo: por perforacin de vscera
hueca (lcera gastroduodenal) con desaparicin de
la matidez heptica (signo de Jobert); debe buscarse el desnivel areo. En la radiografa con el
paciente de pie, se observa una media luna area
entre el diafragma y el hgado (signo de Popper).
2. Ruptura del bazo: hay una disminucin del
espacio areo de Traube, que se hace menor a
medida que aumenta el hcmatona periesplnico.
3. Ascitis: hay cuadros de abdomen agudo que
cursan con derrame peritoneal, como la tuberculosis peritoneal, la carcinomq.tosis, etctera.
4. Oclusin intestinal: se halla timpanismo, y
tambin pueden establecerse zonas de matidez
cuando hay lquido intraabdominal bloqueado o
libre. En este ltimo caso debe cambiarse al enfermo de decbito, observando si dichas zonas se
desplazan.
La percusin abdominal debe completarse siempre con la de trax para descartar la posibilidad de
una pleuresa diafragmtica, una neumona de lbulo inferior, una pericarditis o un derrame pleural.
Cualquiera de las afecciones mencionadas pueden
ser confundidas con procesos intraabdominales.
Auscultacin
Sonidos peristlticos. En las zonas de obstruccin parcial pueden descubrirse ruidos extraordinariamente sonoros, debido a la accin peristltica
enrgica del segmento con muRculatura hipertrofiada, que intenta expulsar su contenido a travs de
la regin estenosada. Los ruidos peristlticos auscultados en la obstruccin intestinal son caractersticos y tienen un tono alto, que produce un sonido
semejante al que provoca la expresin de una columna muy pequea de lquido hacia una cavidad
hueca y resonante (ruido en chorro de jeringa). La,
auscultacin del abdomen es importante para diferenciar la obstruccin intestinal de la peritonitis.
La presencia de borborigmos est en contra de un
diagnstico de peritonitis, puesto que uno de los
efectos de la misma es la disminucin o la anulacin
de la peristalsis intestinal. Ante la ausencia completa
de sonidos intestinales se debe pensar en parlisis
intestinal (silencio abdominal, leo paraltico).
Sonidos vasculares. La presencia de ruidos, zumbidos, roces, de un soplo abdominal alto, puede dar
la clave inicial de una estenosis de la arteria mesentric. Un soplo sobre la bifurcacin artica
puede indicar una obliteracin de la aorta terminal.
En realidad, en los hipertensos, un soplo abdominal se debe casi siempre a,una enfermedad oclusiva de la aorta terminal o de los vasos ilacos.
Pueden escucharse otros ruidos anmalos en caso
de aneurismas, enfermedades de la arteria renal,
etc. Se ha descrito un soplo epigstrico sistlico,
acentuado por la inspiracin, como signo de un
seguro diagnstico preangiogrfico en el sndrome
de la arteria celaca. Se auscultan soplos sistlicos
en el hipocondrio izquierdo asociados a una arteria
esplnica tortuosa, al hiperesplenismo, la esplenomegalia y las fstulas arteriovenosas, y en el
hipocondrio derecho relacionados con las arterias
hepticas agrandadas y tortuosas de la cirrosis.
Tambin pueden auscultarse soplos por debajo del
reborde costal derecho, sobre un hgado agrandado, asociados a una anemia grave.
Roces de friccin. Si se los escucha sobre la
zona heptica, hacen pensar en un carcinoma o en
una perihepatitis.
Exploracin rectal y examen ginecolgico

No debe terminarse un examen fsico sin la exploracin digital del recto. Este procedimiento es
importante en presencia de sntomas intestinales
tales como estreimiento, hemorragia, diarrea, dolor en la parte inferior del abdomen, enfermedad
pelviana, manifestaciones de las vas urinarias y
presuntas neElplasias malignas. Se realiza con el
paciente en decbito lateral izquierdo, con los
muslos flexionados, previa inspeccin de la piel
perianal para descubrir fistulas, hemorroides, abscesos y lesiones de rascado por prurito. La maniobra debe ser lenta y suave, observando primero la
resistencia obtenida por el tono del esfnter anal
(espasticidad, atona o normalidad). Un dolor exagerado durante la introduccin dar cuenta de reaccin de hipersensibilidad, ulceracin del conducto,
ABDOMEN AGUDO
her:wrroides, fisura, fstula, absceso, criptitis o

En los perodos avanzados de la colitis
puede apreciarse una estenosil: notable
del recto. Por lo comn, el carcinoma de: recto se
identifica fcilmente por su irregularidad y dureza,
as como porque la invasin por parte :el tumor
altt:ra las paredes del recto. Puede pedrsele al
enfermo que realice un esfuerzo con los msculos
abdominales, tipo defecatorio; de esta manera podrn palparse neoplasias que quedaran lejos del
alc:mce del dedo en un examen corrient~~. La exploracin rectal comprende tambin la palpacin
de .a prstata en el hombre y el cuello utetino en la
mujer. Si en un paciente el apndice inflamado
ocupa un lugar bajo en la pelvis; puede existir
sensibilidad en el fondo del saco peritoneoal, situado a la derecha del rectosigmoide. En casos de
mam inflamatoria diverticular del sigmoid~ se aprecia. el dolor en el fondo de saco izquiierdo. A
veces se notar una sensacin de tumelaccin o
empastamiento; igualmente puede descubrirse una
ma)a granulomatosa, o un absceso debido a una
iletis regional terminal. En la peritonitis:pelviana
y e:1 el absceso plvico de cualquier clase. a menudo la exploracin digital desencadena dc.lor en el
lad:l de la lesin, y a veces puede notarse la presin
que: ejerce sobre el recto un tumor re:il. Si se
sospecha un carcinoma en cualquier re-gin del
abc.omen, y sobre todo en el estmagc, la palpacin cuidadosa de la parte aJta de la pared anterior del recto, por encima de la prstata en el varn
y del cuello uterino en la mujer, puede descubrir
um. infiltracin carcinomatosa del suelo pelviano,
ent~e la vejiga o el tero y la pared anierior del
rec :o; por lo general una tumoracin con esta local:zacin se debe a una metstasis por penetracin
y snele recibir el nombre de resalto de Blumer. En
ocasiones toda la pelvis est invadida y se toca una
ma)a dura, denominada "pelvis congehda". La
ma'{ora de los pacientes con carcinoma, gstrico
mu;ren mucho antes de que se descubra d resalto
de Blumer.
E.l examen vaginal bimanual es importante en
tod:1s las enfermas; la inspeccin del crvix, as
cono el examen del flujo genital y ure1i'al, debe
fonnar parte de la exploracin. La hipemensibilida al movimiento del crvix indica infamacin
de tero y anexos; un cuello blando, flujo sanguinobnto y la palpacin de una masa anexial, sugieren un embarazo extrauterino roto.
pa~ilitis.
ulc~rosa,
Laoratorio
Es conveniente destacar que el laboutorio es
sl1) complementario del examen clnico,y que de
ninguna manera el diagnstico deber basarse en
estos datos, aunque hay que destacar el valor de la
203
amilasemia y la amilasuria en las pancreatitis agudas.

Recuento de glbulos rojos. Un recuento anormalmente alto de glbulos rojos puede indicar que
el paciente est deshidratado. En las primeras horas que siguen a una hemorragia importante, el
recuento se mantiene normal; recin se modifica a
las 24 horas. Un hematcrito bajo indica una disminucin del nmero y tamao de los glbulos
rojos y se observa en:
l. Hemorragias agudas, intraperitoneales o en la
luz del tubo digestivo.
2. Hemorragias crnicas (esofagitis por reflujo,
lceras gastroduodenales, dermatitis polimorfa de
Duhring).
3. Infecciones (sepsis).
4. Insuficiencia renal crnica.
Un hematcrito alto indica una disminucin del
volumen plasmtico, o la formacin de un tercer
espacio a nivel retroperitoneal (pancreatitis), en la
luz del intestino (leo) o en la cavidad abdominal
(peritoQitis).
RecL~,ento de leucocitos. Los glbulos blancos se
hallan aumentados (ms de 10.000/mm3):
l. Cuando existe necrosis de vsceras, por ejemplo, en la embolia mesentrica, o en las oclusiones
intestinales con estrangulacin y en las pancreatitis agudas.
2. En los procesos inflamatorios, como _las colecistitis agudas, la apendicitis aguda, la diverticulitis, etctera.
Los glbulos blancos en cifras normales o bajas
se observan en infecciones virales, gastroenteritis,
adenitis mesentrica y fiebre tifoidea.
Cuando el proceso inflamatorio avanza hacia la
supuracin, el nmero de glbulos blancos se ele. va, constituyendo un signo importante para sospechar abscedacin.
Ante un enfermo con signos francos de peritonitis que presenta leucopenia no debe desestimarse
el diagnstico de sepsis abdominal. No es infrecuente una disminucin de glbulos blancos en la
sangre perifrica cuando existe una contaminacin
masiva del peritoneo, debido a la -migracin de
leucocitos hacia el foco inflamatorio:
Eritrosedimimtacin. Se encuentra acelerada en
todos los procesos inflamatorios, infecciosos y neoplsicos.
Orina. Cuando la orina tiene un color caoba,
parecido al t cargado, se infiere la presencia de
bilirrubina directa. Si su agitacin produce espuma
de color amarillo verdoso, indica la presencia de
sales biliares.
Tambin es til conocer 1a densidad de la orina;
si es baja en un paciente que vomita, se deber
solicitar un dosaje de urea y creatinina porque se
puede estar frente a una insuficiencia renal. La
densidad alta se observa en los pacientes deshidratados. Si la orina es de color normal pero expuesta
al aire adopta un color parecido al vino aporto,
2.04
GRANDES SINDROMES
podra tratarse del cuadro abdominal doloroso de una

porfiria. La presencia de glucosuria puede indicar
una diabetes no detectada previamente. Ante una
infeccin de las vas urinarias aparecen en orina
piocitos (piuria), que tambin puede aparecer por la
proximidad de un apndice inflamado al urter o a la
vejiga. En un 70% de los casos de apendicitis retroceca! se observan eritrocitos en la orina.
Amilasa y lipasa en sangre. La amilasemia y la
amilasuria se elevan cuando existe dao pancretico agudo, y en cambio permanecen normales en el
cncer de pncreas y en la pancreatitis crnica;
tambin se elevan en los brotes agudos de estas
ltimas. Ante una pancreatits aguda con gran destruccin del pncreas, como las formas necrtica,
hemorrgica o las que se presentan en las hiperlipidemias tipo I, IV o V, se obtienen amilasemias
normales o bajas. Pueden cursar con amilasemias
elevadas procesos extrapancreticos, como apendicitis aguda, anexitis, lcera perforada, leo, infarto intestinomesentrico, embarazo extrauterino
roto, y procesos extraabdominales como la parotiditis (fiebre urliana). Rara vez superan las 300
unidades Wohlgemuth si la causa es extrapancretica. Cabe hacer notar que de existir falla renal,
aguda o crnica, la amilasa ser eliminada por
rin con ms dificultad; en estas circunstancias
pueden encontrarse amilasemias ms altas y durante ms tiempo que en pacientes con funcin
renal conservada.
La lipasa aumenta en la pancrcatitis aguda. La
amilasemia retoma generalmente a su valor normal a las 48 hs de iniciado el cuadro; por el contrario, la lipasa persiste alta hasta las 72 horas.
Transaminasas. La elevacin de es"tas enzimas
en enfermos con dolor subcostal e ictericia, confirmar el cuadro de inflamacin heptica.: ...
Hipercalcemia. Se puede observar en pacientes
con crisis hiperparatiroidea.
Fosfatasa alcalina. En general su aumento indica enfermedad sea, procesos osteoblsticos, enfermedad heptica, colestasis intra o extraheptica, o masa ocupante heptica. Los valores ms
altos se encuentran en el hepatoma.
Puncin abdominal diagnstica
Se la puede realizar en cualquier zona del abdomen, aunque se prefiere sea en la zona cercana al
dolor abdominal agudo en el caso de que el proceso sea localizado; si es difuso se realizar en el
punto de Me Burney izquierdo.
Con una aguja intramuscular gruesa adaptada a
una jeringa con un anestsico local (lidocana) se
infiltra la pared abdominal y luego se introduce la
aguja perpendicularmente a la pared hasta tener la
sensacin de atravesar el periloneo. Se hace vaco
con el mbolo y se obtiene el lquido; puede ocurrir que no se recoja lquido y esto puede suceder
31. ABDOMEN AGUDO
Primeramente se ver ellrax, donde se investigar la posible existencia de un proceso pleuropulmonar agudo (atelectasia, neumona, pleuritis, etc.),
de traumatismos toracoabdominales complicados
con hemotrax o neumotra."'{, que pueden estar
encubiertos por una sintomatologa abdominal aparentemente ms llamativa, o bien que pueden simular un cuadro abdominal. Debern examinarse
los fondos de saco pleurales en busca de un posible
derrame pleural, aun mnimo, como acontece en
las pancreatitis agudas, en las cuales se localiza en
el fondo de saco pleural izquierdo. La movilidad
de los dos hemidiafragmas descartar la fijacin
de uno de ellos, como se aprecia en los abscesos
subfrnicos, en las colecciones parietoclicas, en
las lceras perforadas, en las peritonitis agudas,
etc. En ocasiones se observa aire en el espacio
subdiafragmtico, o neumoperitoneo subfrnico,
procedente de la perforacin de una vscera hueca.
Radiografa. La posicin de pie facilita la observacin clara de las zonas de contraste gaslquido, por la acumulacin de ambos elementos
en el asa intestinal distendida; tambin prima esta
posicin para establecer la posible existencia de
derrames lquidos en la cavidad peritoneal, o bien
de gas (neumoperitoneo), que se buscar con predileccin en el espacio subfrnico. La posicin en
decbito dorsal permite poner en claro elementos
de detalle fino, como las zonas de contacto de las
asas intestinales entre s; tambin en las zonas de
reflexin del peritoneo, cuyo borrado tiene valor
para sealar la presencia de una coleccin inflamatoria o hemtica vecina.
La exploracin radiolgica del abdomen agudo
por enema opaca permite deslindar, ante un cuadro
obstructivo, si el mismo asienta en el colon o en el
intestino delgado. Suministrar bario por boca tiene
un valor muy relativo, puesto que su llegada al
punto de obstruccin se halla supeditada a la altura
de ste; e incluso puede ser un factor a(ravante de
la obstruccin, por la impactacin de la suspensin
radiopaca. El bario puede escapar a travs de la
solucin de continuidad de las perforaciones gastroduodenales, y provocar alteraciones peritoneales. Un mtodo ms seguro consiste en in.stilar una .
pequea cantidad de bario a travs. de. una sonda
duodenal, alojada en el estmago, bajo control
fluoroscpico (mtodo excepcional).
porque la aguja no est en el peritoneo o bien

porque no hay lquido. Antes de dar la puncin por
negativa deber inyectarse aire y luego aspirar; s.i
se recoge ms aire que el inyectado, se puede estar
en un asa intestinal.
Si se encuentra a la palpacin un saco de Douglas "no satisfactorio" (doloroso), podr realizarse
la puncin del mismo; es til en caso de derran1es
y abscesos o de un embarazo extrauterino roto.
El examen macroscpic del contenido abdominal obtenido por puncin puede arrojar los siguientes
datos:
l. Pus: lquido de aspecto cremoso, entrecortado, a veces sanguinolento. Se lo observa en la
peritonitis purulenta, el piocolecisto perforado, el
quiste hidatdico roto e infectado, el absceso heptico o subfrnico roto, etctera.
2. Bilis: color amarillento oro. El coleperitoneo
es generalmente yatrognico.
3. Lquido bilioso: color verdoso, a veces con
grumos purulentos. Se asocia a la colecistitis aguda perforadq,, la colecistitis biliar filtrante (roco
vesicular).
4. Lquido sanguinolento: como agua de lavado
de sangre: en la pancreattis aguda hemorrgica.
5. Sangre: en el embarazo extrauterino roto, el
traumatismo de hgado o de bazo, la carcinomatosis peritoneal, el folculo ovrico roto.
6. Lquido citrina: en la peritonitis tuberculosa,
los procesos inflamatorios localizados (pocos mililitros), las colecistitis agudas, la apendicitis, la
diverticulitis, etc.
7. Lquido cristalino (como cristal de roca): hidatidosis peritoneal, quiste de ovario, restos embrionarios (conducto de Wolff).
8. Lquido mucoso: con grumos blanquecinos o
sanguinolentos ypH cido. Corresponde a jugo gstri.co por perforacin de una lcera gastroduodenal.
9. Lquido pardusco: entrecortado y con olor a
materia fecal, por perforacin intestinal (diverticulitis, colitis ulcerosa, etc.).
Tambin puede ~er que se haya punzado el intestino.
10. Orina: color amarillento caoba, por puncin
de vejiga distendida, o por lesin y perforacin de
vas urinarias.
11. Liquido quiloso: aspecto lechoso, por obstruccin del conducto torcico; en los linfomas, la
cirrosis heptica, las dislipidemias, etc.
Los diversos procesos que integran el abdomen

agudo poseen una expresin radiolgica, en algunas ocasiones tan caracterstica, que podra llamarse
patognomnica.
Radiosc'pa. Es el primermto'do que se llevar
a cabo, en posicin de pie, si el estado general del
enfermo lo permite.
en posicin de pie, pueden observarse imgenes en

niveles, dadas por la separacin entre el lquido en
la parte inferior y el aire en la parte superior,
observable en los casos de leo y de obstruccin
intestinal (fig. 31-2).
Hay sectores del tubo digestivo, como el estmago, la primera porcin del duodeno y el colon, en los cuales normalmente se ve cierta acumulacin de gas. En otros sectores este hallazgo se
debe considerar patolgico. El gas en cavidad libre, o neumoperitoneo, se evidencia colocando al
individuo en posicin de pie, para que el aire se
aloje en la porcin ms elevada del abdomen: los
espacios subfrnicos. El aire puede estar dispuesto
entre el hgado y el diafragma (signo de Popper),
lo cual generalmente indica perforacin de una
vscera hueca. Tambin se observa aire subdiafragmtico en los laparotomizados, hasta dos semanas
despus de la operacin; en las punciones diagnsticas y teraputicas del abdomen, y despus de la
insuflacin de trompas.
En un obeso, el exceso de grasa subdiafragmtica ocasionalmente puede observarse como una
imagen radiolcida bilateral, que a diferencia del
neumoperitoneo, no se desplaza hacia delante cuando se obtiene una radiografa de abdomen en
decbito supino, con el rayo lateral.
El lquido en cavidad libre (hemoperitoneo, coleperitoneo) es difcil de demostrar radiolgicamente cuando no est en contacto con gas, salvo
en derrames muy importantes, que dan una opacidad
en la pelvis. La grasa tiene una densidad a los rayos
X intermedia entre el aire y el agua; ante un proceso inflamatorio, peritoneal o yuxtaperitoneal, el
edema ha de comprometer tambin a la grasa, la
Elementos radiol6gicos visibles en la exploraci6n

de un abdomen agudo
Radiologa
'
Distensin abdominal. Es el com:J::mente fsiopatolgico fundamental del leo. Se establece por la

acumulacin progresiva de gas y lquido en la luz
intestinal al bloquearse su trnsito, con dilatacin
creciente del intestino.
El lquido tiene una opacidad radiolgica superior a la del aire. En decbito dorsal, y mejor an
205
Fig. 31-2. Niveles hidroareos.
206
GRANDES SJNDROMES
cual, al infiltrarse de agua, adquirir mayor densidad radiolgica; se borrarn entonces las llamadas lneas claras de grasa peritoneales y quedar
constituido un signo til para el diagnstico de
compromiso inflamatorio: absceso peritoneal, apendicular, del Douglas, perirrenal, etc. Un signo que
caracteriza la presencia de exudado peritoneal especialmente fibrinoso, es el aumento de espesor de
las lneas de contacto entre las asas intestinales;
los ngulos fonnados entre ellas se tornan curvilneos y configuran lo que se ha dado en llamar
"signo del revoque". El espesor de las zonas de
contacto est condicionado por dos elementos fundamentales: a) las propias paredes intestinales, b)
las sustancias que puedan interponerse entre dichas paredes en contacto. A veces pueden aparecer
imgenes de revoque que corresponden a edema
intraparietal del intestino distendido en ciertos casos de leo.
Recordando la distribucin nonnal de las vsceras huecas en el abdomen, es posible, de observarse un asa distendida, hacer un diagnstico presuntivo de localizacin de la misma. Si los flancos
se encuentrap libres u ocupados, se sospechar que
la distensin afecta al intestino delgado, en el primer
caso, y al intestino grueso en el segundo.
En la distensin del ngulo duodenoyeyunal, ste
y sus asas inmediatas se alojan en el hipocondrio
izquierdo y van alcanzando la lnea media a medida que la obstruccin es ms baja; es decir, siguen
la disposicin del mesenterio.
El leo, en su parte fincl, ocupa el flanco derecho, descendiendo a la fosa ilaca derecha en su
porcin ms yuxtacecal.
Cuando la obstruccin es alta, es decir, yeyunal,
pueden observarse surcos delgados que dejan pequeos espacios entre s, correspondientes a los
pliegues de Kerkring de la mucosa intestinal, originados en las vlvulas -conniventes. Esta disposicin corresponde al llamado aspecto en "pila
de monedas"; esto se ve con nitidez en las oclusiones de carcter mecnico, y resultan del peristaltismo exagerado del asa para vencer el obstculo; a nivel del leo se ver que los pliegues han
desaparecido, siendo el contorno del asa intestinal
distendido y liso.
En el intestino grueso, tanto las clsicas abollonaduras detenninadas por la contraccin de las
bandeletas de los haces longitudinales, como los
surcos correspondientes a los pliegues semilunares
de la mucosa, pueden "borrarse" en determinadas
circunstancias.
Peritonitis agudas. Se observa:
a. Exudado fibrinoso peritoneal: signo del
revoque.
b. Borramiento de los contornos del psoas, el
rin, el bazo y el hgado por aumento del exudado fibrinoso y del lquido libre en la cavidad peri 7
tone al.
Pancreatitis agudas. Pueden observarse los siguientes signos:
a. Derrame pleural izquierdo.
b. Elevacin del hemidiafragma izquierdo (paresia).
c. Ileo parcial o regional (fig. 31-3).
d. Estmago desplazado hacia arriba.
e. Colon trasverso muy distendido.
f. Signo de Gobiet (distensin intensa del
epigastrio).
g. Apertura del arco duodenal (contraste con
bario).
h. Opacidad de la base pulmonar izquierda.
i. Opacidad de la.regin pancretica.
j. Distensin de las asas yeyunales.
k. Derrame en cavidad libre.
Perforacin de vsceras huecas. Paciente de pe:
a. Gas en el espacio subdiafragmtico derecho
en las perforaciones gastroduodenales (signo de la
media luna).
b. Gas en el espacio subdiafragmtico izquierdo
en las perforaciones sigmoideas y de divertculos.
31. ABDOMEN AGUDO
.'
('
207
c. Meteorismo ileocolnico.
d. Cmara gstrica y colon desplazado~.
e. La angiografa de aorta lumbar, por cateterismo femoral, mostrar:
1', extravasacin de sustancia radiopaca
2~ desplazamiento de rganos o arteria3 principale:s
3" alteracin del contorno visceral
4~ oclusin de las ramas arteriales
5', falsos aneurismas!
6~' relleno venoso precoz
Traumatismo de la,cara posterior del. duodeno. Pueden observarse:
a. Burbujas de gas en retroperitoneo.
b. Borde externo del psoas y contorno renal derecho ntidos.
Oclusin estrangulan te (vlvulos,. bridas posope::atorias, estenosis de carcter neoplsico):
a. Aumento del tamao del asa.
b. Bordes lisos.
c. Fonna redondeada.
d. Imagen en semicrculo.
Oclusin mecnica del intestino delgado.
Pue jen aparecer los siguientes signos:
a. Niveles_ ~idroareos, (radiografa de_ ::ie).
b. Distens10n de la v1scera por encmta de la Fig. 31-4. Obstruccin colnica con vlvula ileocecal
continente. Enorme dilatacin del ciego.
oclt:sin.
c. A nivel del yeyuno, imagen en pila de mane- mente en condiciones fisiolgicas, salvo a nivel del
das (radiografa en decbito horizontal).
estmago o del colon, donde el contenido digestivo
d. Desaparicin de gases en colon.
L.:~ presencia de gases en el tubo digestivo, ya se encuentra temporariamente detenido. En deterseart producto de aire deglutido (70% ), de putrefac- minados procesos patolgicos, la presencia de gacir. 0 de fermentacin intestinal, o bien c!el inter- ses hace posible identificar los lquidos que percarn bio gaseoso vascular, no es visible radiolgica- manecen por debajo, Ycuando los rayos son parale-
Paciente en decbilo dorsal:
Fig. 31-3. Ileo regional.
a. Neumoperitoneo prehcptico de Kudleck.

b. En las perforaciones no siempre se produce la
salida de gas, puesto que la perforacin puede
haberse cerrado, bloqueada rpidamente, o bien la
vscera no contener la cantidad de Hire suficiente.
Traumatismo de hgado o de bazo. Pueden
observarse los siguientes signos radiolgicos:
a. Hemidiafragma sobreelevado.
b. Opacidad difusa por hemoperitonco.
A.
Fig. 31-5. Vlvulo del sigmoid::.s, en la radiografa directa (A) y con contraste (B).
208
a. Con vlvula ileocecal continente: distensin

enonne del colon proximal respecto del o_bstculo
con riesgo de rotura ceca! (fig.31-4 ). Niveles
lquidos, amplios, poco numerosos, situados a la
altura de los flancos, correspondientes a colon ascendente y descendente, y en la parte central y la
pelvis las del trasverso y el sigmoides. Se advierte
la presencia de pliegues semilunares espaciados,
que no atraviesan toda la luz del asa, a diferencia
de los conniventes del delgado que van de pared a
pared (radiografa en decbito horizontal).
b. Con vlvula ileocecal incontinente: asa colnica distendida, distensin mecnica del leon, y
presencia de niveles yeyunoileales.
c. Vlvulo del megadolicosigma: enonne asa
que se dirige desde la pelvis hacia hipocondrio, de
bordes lisos y sin pliegues (fig. 31-5).
d. Cmulos fecales en asa sigmoidea o recto:
imgenes opacas de aspecto no homogneo (imgenes en esponja) (fig. 31-6).
Rin izquierdo
Fig. 31-8. Tomografia computada en un tumor de pncreas.
En la fosa ilaca derecha la visualizacin de imgenes clcicas puede corresponder a apendicolitos.

La desaparicin de la sombra de. los msculos
psoas se observa cuando existe patologa retroperitoneal: sangre, plasma, pus; como en la pancreatitis aguda, los hematomas retroperitoneales, las supuraciones perinefrticas.
\
Miscelneas de la radiolog(a directa de abdomen

Fig. 31-6. Fecaloma con megasigma.
Densidades radiopacas .. Se pueden observar

imgenes radiopacas de significado diferente en
los a las superficies de ambas cmaras, se dibujan relacin con el cuadro clnico:
a. Calcificaciones: pueden corresponder a flebolos denominados niveles hidroareos. La ausencia
de imgenes gaseosas en el intestino grueso consti- litos, ganglios mesentricos, pancreatitis crnica
tuye un elemento de valor diagnstico radiolgico calcificante, fibromas 1 vasos sanguneos en ancianos, borde de un aneurisma de aorta, dientes en
en la oclusin mecnica del delgado.
En algunas oportunidades se ha recurrido a la una masa plvica, que son patognomnicas de un
ingestin de sustancia opaca para el diagnstico de quiste dennoide de ovario.
b. Cuerpos extraos: dentaduras, monedas, etc.
la localizacin y probable naturaleza del obstcuc. Masas de tejidos blandos: vejiga distendida,
lo; as se han podido obtener, por ejejnplo, las
ntidas imgenes que proporciona el leo ~iliar (ser- tero aumentado de tamao, seudoquiste de pnpiente, con cabeza clara) difcil de realizar porque creas, abscesos.
generalmente el paciente presenta vmitos abun- . En el hipocondrio derecho, las imgenes radioopadantes, y se requiere mucho tiempo para que la cas obligan al diagnstico diferencial entre litiasis
vesicular y renal; pero una radiografa de perfil mossustancia opaca alcance el sitio de la estenosis.
Obstruccin mecnica del colon (generalmente trar que la proyeccin de la opacidad es anterior en
el primer caso y posterior en el segundo.
de carcter neoplsico):
Ecotomografa abdominal
La aplicacin de la ecotomografa en el estudio
de las enfennedades hepatobiliares y pancreticas
signific un notable adelanto diagnstico, tambin
utilizado en los casos de abdomen agudo especialmente por lo inocuo y rpido del procedimiento.
Hgado. Lesiones difusas: cirrosis, infiltracin
grasa, sarcoidosis, fibrosis heptica, enfennedad
de Hodgkin, granulomatosis. Lesiones focales:
quiste hidatdico, quistes congnitos, tumores primitivos o metastsicos, abscesos.
Vas biliares. Litiasis vesicular, litiasis biliar,
coiecistitis (difcil), litiasis coledociana, colestasis
intra y extraheptica.
Pncreas. Pancreatitis aguda y crnica,
seudoquistes del pncreas, absceso pancretico, tumores del pncreas.
Bazo. Esplenomegalias, traumatismos.
Adenopatas abdominales. Paraarticas, retroperitoneales, hiliares de los rganos, enfennedad de
Hodgkin, linfosarcomas.
<
~
Fig. 31-7. Hepatoma de lbulo derecho del hgado, en la tomografa computada.
209
31. .P..BDOMEN AGUDO
GRANDES SJNDROMES
Otros procesos. Ascitis, quistes de ovario, alteraciones vasculares (dilataciones, compresiones,

trombosis, aneurismas).
Tomografia computada
La tomografa computada, o tomografa axial
computada, es un mtodo por imgenes muy avanzado que contribuye al diagnstico en ciertos casos
de abdomen agudo. Sus indicaciones son:
Hgado. Lesiones localizadas: tumores, quistes,
abscesos, hematomas (fig. 31-7). Degeneracin grasa, hemocromatosis, cirrosis. Dilatacin de vas biliares y diagnstico diferencial de ictericias. Localizacin de lesiones para biopsia percutnea. Ascitis.
Pncreas. Pancreatitis agudas. Anomalas qusticas: seudoquistes, abscesos, hematomas, cistoadenomas, carcinomas qusticos. Calcificaciones. Atrofia. Dilatacin del conducto de Wirsung. Neoplasias y tumores benignos (fig. 31-8).
Bibliografa
Laudanno, 0., Hadad, M. y Raffo, S.: Semiologa
clnica del aparato digestivo. Universidad Nacional de Rosario, Rosario, 1977.
Silen, W.: Cope' s early diagnosis of the acute
abdomen, 17th. ed. Oxford, London, 1987.
32. UTIASIS BIU AR
La litiasis biliar puede ser un hallazgo tXasional

en un estudio complementario, sin sinton~atologa
pn:via, o en otras oportunidades presemarse con
amecedentes de indige.stin.._n.us.e.as.--eructos,_Q.isten sin abdominal posprandial, diarrea~; de presentacin irregular, todos sntomas que 'Iio ..estn
claramente relacionados con la existencia de litiasis. El pacieBte asintomtico raramente desarrolla
complicadones relacionadas con su litiasis, no as
eltmfermo con manifestaciones clnics.
32
211
Col'lngiopancreatografa retrgrada endoscpica. Se utiliza con fines diagnsticos y teraputicos.

Para evaluar un paciente con clculos vesiculares es importante definir por interrogatorio la
presencia o ausencia de sntomas actuales, as como
antecedentes de manifestaciones o complicaciones vlnculadas con la litiasis. El tamao de los
clculos biliares, su nmero, su densidad radiolgicz, as como la funcin de la pared de la
vescula, son elementos de gran valor clnico para
evaluar la conducta posterior.
Ml!todologa de estudio
Litiasis biliar
Fisiopatologa
que lo inhiben. Entre los primeros figuran las glicoproteinas mucosas; entre los inhibidores de la
nucleacin estn las apolipoprotenas Al y A2.
Otro mecanismo es el aumento del barro biliar
conformado por cristales de monohidrato de colesterol, de lecitina-colesterol y de bilirrubinato de
calcio. El aumento del barro biliar configura un
estado prelitognico, que implica la ruptura del
equilibrio entre la secrecin y eliminacin de mucina por parte de la vescula. Por ltimo, otro
factor litognico est constituido por una alteracin en la funcin motora y de vaciamiento con
estasis vesicular.
Los clculos bilia.res..son estructuras cristalinas

formadas por la concrecin o acrecin de constituyentes normales o anormales de la bilis.
En ~oe los casos estos clculos son de
.cG-lesteiQJ. o mixtos, y pigmentarios en el 20%
restante.
Los clculos de colesterol y los mixtos contienen 70% de monohidrato de colsterol con sales
de calcio, cidos y pigmentos biliares, protenas,
cidos grasos y fosfolpidos. Los pigmentarios estn compuestos de bilirrubinato de calcio. Hay
diversos factores que intervienen en la formacin
di-clculos biliares: el ms importantees ef au_Sntomas y signos
m~r.e..CJOIL::hlliai:d_~_colesterol_, como
se ve en la obesidad, las dietas ricas en colesterol
Los sntomas y signos de la litiasis biliar se
y con alto conteTclo caldco:crei-tas ..drogaS(clofibrato) u hormonas..(~strgenos), el aumento de la vinculan .con.la__nbstrucc.i@ mecnica o la inflaactividad_Q_ej_a_gQI!ad_p.tLofina menopusica huma- macin. El cuadro caracterSucoes el clico -11e.n.a:Co}.. reductasa o de las e~fmas pr'o'fotrasde .~Al obstruir la va de salida de la veScuTse
la snteSTSaeclesfe{ol;-ftores genticos, sexo, proauce un aumento' de laptesin- intracavi~Ja; a
edad, hemlisis, cirrosis alcohlica, etc.
la cual se puede agregar la infeccin (colecstitis).
Ex"sie uarelacin colestrol/c{dos biliare~ q_tlf_. El clico comienza luego de una inge-stanca en
se mantiep~--e.~U~Jl.~gl}~librio cuya alteracion au- _grasas('].~gno de la empanan-a- a neDi'ue.V.O-pGsiti~Es un dolor intenso, soste,nido.,--localizarhsn
men~~'Lactividad litognica:-Unocre-losTdres
que lo alteraeSel Impedimento de la co;1Versin h.tpocondrio derecho y epigastriO-con frecuente
irradiacin all:Czona i~t~r~s.cap_ula.:.-u-hGmbro de~ep~~a-~~olesterol_ cidos bili.are.s. La ma,~
yora de los pacientes litisicos parecen tener una .r_ecno_,Jsuaiillente de comienzo br~GO, que puede
reducida actividad de la 7o:-colesterol-hidroxilasa, mejorar en dos a cuatro horas.~se puede acompaar de nuseas y vmitos., y de mejorar persiste
enzima que regula la sntesis de cidos biliares.
Otra anomala significativa es una deficiencia -un dolorirriil-ephipocondrio der~~_l}o.
En el laboratorio es posible encontrar elevacin
en la formacin de vesculas.
Un factor importante es la nucleacin de los de la bilirrubina s.rica, as como de la fosfatasa
cristales de monohidrato de colesterol, que est alcalina.
- -Pued aparecer _ictericia con. coluria -e hipocolia,
muy acelerada en la bilis litognica en humanos,
como manifestacin de un cuadro obstructivo soslo cual puede ser debido a un exceso de factores
agregantes (acrecenlantes) que promueven el nu- tenido. La presencia de fiebre o_ de escalofros sugiere
cleamiento de partculas o a un dficit de factores una infeccin agregada (colecistit.is o colangitis).
- 210
Radiograj{a directa de abdomen. En ocasiones

se pueden observar clculos calcificados, as como
un ileo regional en la colecistitis aguda.
Colecistografia oral. De utilidad por' su bajo
costo para identificar la presencia de cl;:ulos biliares. Permite estudiar la funcin de la pared vesicnlar, que no existe en caso de enfermt::dad.
J:.'cografia. Es el procedimiento de elecdn para
det~ctar clculos biliares. Puede mostrat la presencia de clculos muy pequeos.
Bibliografa
Gracin, W.A. and Ransohoff, D.F.: The natural
hi.:tory of silent gallstones. The innocent gallstcne is nota myth. N. Engl. J. Med., 307:798,
1982.
Smith, B.F. and Lamont, J. T.: The central issue of
ch.Jl~sterol gallstones. Hepatology, 6:529,
1986..
- - - - - - - - - - - - - - -...
33
==""'""<-------~._...,..-
Sndromes hepticos agudos
Pancreatitis aguda
Alberto J. Muniagurria y ./ulio Libman
La pancreatitis aguda es una entidad dnica que

responde a numerosas causas y que puede adoptar
desde formas edematosas hasta form1s necrotizantes. La pancreatitis hemorrgica puede complicar a cualquiera de estas formas anatomopatolgicas.
Fisiopatologa
Pese a que no est totalmente aclarac'a, la teoria
patognicade la.a~tin es la m~ aceptad-;
esto se debera a la activacin en el pncreas
-por la accin -de-endo._y_exo.toxinas ,isquemia,
infBGGi-Gr-w-S-v.ir.ales_o_trauma- del quimc-tripsingeno, el tripsngenn, la pro_elastasL;i-la. [osfolipasa
A. Esto daria por resultado l~~os
tejidQ.s.Jlilll~reticos. Se origina una r3accin en
cadena .conJesin y mue~t~isular, lit-eracin de
enzimas, mayoTactvaciOn enzimtica y liberacin
de b~uininas y sustancias vasoa_tly9s con aumentQ de la permeabilidad vascular y l:dema.
La pancreatitis aguda puede ser pro locada por
causas txicas (alcohol), mecnicas (lili 1s.is..hiliar),
traumticas, metablicas (hiP-~r_gf]JcemJ~! -~_p~~~j
_glj_s:~~idemia), medicamentosas (tiazidr ~. vi~ks
(fiebre u.rirana), etctera.
Sntomas y signos
El cuadro se caracteriza por la presencia de do-
34
Hugo Tamzo
lar constan te e~, lliJ.IDc_ondr-0s-y-flarrcos,

conocido como dolor en cinturn, que puede variar
de suaye a muy irJtenso, y que lleva al paciente a
quedarse _uieto flexionando el__!!Q!!CQ. Se puede
acompaar de dolor a omma difuso, nuseas. y
v-mes. El examen fsl(;o revela dolorimiento en
la palpacin profunda .d~L~:Qig_~giqJ~bricula .hl.Q9tensifl.,-taquicardia, signqs de d_errame :Q,l~!JJ:aJ izquierdo., ri gid~z_de.la.pared..abdominal, d.olor:,a-Ia
descompresin., y ruidos int_estinJe.s...ausentes. La
presencia de mC!illls_a_zgl~das perium bilicales se
conoce como signo de Culle y se-deoe__a..Irexistencia de un. herpetone~
El cuadro se define por el aumento de la amilasema y amilasuria. Puede haber leucocitosis e
hiperglucemia, y se enc1,1entra hipocalcemia en el
25% de los casos.
La radiografa directa de abdomen puede mostrar un leo regional. La ecografa es til prindpalmente para diagnosticar seudoquistes.
Ranson, J.H.: Risk factors in acule pancreatitis.

llosp. Pract., 20:69, 1985.
Stecr, M.L. et al.: Pancreatitis. The role of [i~o
somes. Dig. Dis. Sci., 29:934, 1984.
212
Hepatitis virales
son poco infectan tes. Las excretas que contaminan

los aUmentos hacen que la va oral sea la principal
Esta enfermedad es un ejemplo en medicina de ruta de contagio.
lo que se puede calificar como variabilidad bioEl periodo de incubacin es relativamente corto
lgica, ya que sus formas clnicas de presentacin (4 semanas) y su excrecin por materia fecal basson de lo ms diversas, desde una modalidad abso- tante limitada (2 semanas). Esto hace que el pelilutamente asintomtica, solamente. detectable por gro de contagio exista nicamente al final del peestudios serolgcos, a una sobreaguda y fulminan- riodo de incubacin y al inicio del perodo de
te que lleva a la muerte con la ms florida sntoma- . estado. En el hombre el contagio se produce de
tologa de la insuficiencia heptica. Entre estas dos persona a persona.
formas cl-nicas existe un amplio abanico de posiVirus B. Cronolgicamente fue el primero en ser
bilidades intermedias que han sido caracterizadas descubierto a mediados de la dcada del 60. Est;
con diversas denominaciones, ya muchas -tie-ellas compuesto por una doble estructura. La superfien desuso.
cial, l.ipoproteica,.se conoce como antgeno de su-.
Fisiopatologa. Para poder exponer los aspectos perficie del virus B (HBsAg) y es la que durante
fisiopatolgicos ms importantes de esta enferme- aos sirvi como marcador humoral del virus ("andad, conviene revisar los agentes etiolglcos que tigeno australiano"). La estructura central, formala producen. ED la actualidad se conocen diferen- da por ADN,--se denomina core y se conoce con las
tes agentes virales capaces de producir dao hep- siglas HBcAg. Constituye un sistema antignico
tico; los ms comunes son los virus.A, B, C, D y E. c!.if-erente y BS el que condiciona la infectividacl

Los virus C y E corresponden a las antiguamente viral.
llamadas formas no A no B.
La replicacin del virus B se hace en el hepatoSe han reconocido otros agentes etiolgicos como cito, sintetizndose la cpsula en el citoplasma y el
causas de la hepatitis viral aguda:--lns--.Y.ir!l.LQ~ core en el ncleo. Existe un tercer sistema antigEpstein-Ban:-(mononucleosis infecciosa), del her- nico conocido con la sigla de HBeAg/HBeAc que
p_~s sinple tipo I, de Ja.rubola...c.nngni_~ C-~-c~ pareciera corresponder a un metabolito del core.
:ki.fyde la fieore amar.il@,_y 1a fiebre hemorrg~ca La presencia del HBeAg guarda relacin con la
arg~l}tina.Letctera.
,_

sntesis de ADN polimerasa de origen viral y es la
Se describirn muy brevemente ciertas caracte- expresin de la capacidad infectiva del virus.
Recientemente se ha incorporado en la rutina del
rsticas importantes de los cuatro agentes ms com1mes.
. laboratorio la determinacin del ADN del virus.
Virus A. Aislado en la dcada pasada, est cons- La presencia del ADN en suero es reconocida como
tiuido por una partcu1a de 27 nm de dimetro, de el marcador de mayor fidelidad de replicacin viestructura bastante homognea, formada por dos ral y su deteccin tiene import.ancia en los pacicncadenas de ARN. La replicacin del 'tifus se hace tes crnicos para definir posibles teraputicas. La
en el hepatocito, y se excreta por el rbol biliar al tcnica de RPC (reaccin de polimcrasa en cadeintestino, haciendo que sea la materia fecal su na) es la de mayor sensibilidad para su bsqueda.
La sangre y todos los humores orgnicos se havehculo de contagio. El perodo de vircmia es
corto, y por tal motivo la sangre y otros humores llan contaminados, constituyendo stos el princi213
214
pal vehculo de contagio, ya sea por va oral o

parenteral.
Su perodo de incubacin se halla habitualmente
entre 2 y 3 meses.
Virus C. Este virus todava no aislado ha sido
sintetizado por ingeniera gentica y a partir de su
sntesis se han producido tcnicas que permiten
identificar a los pacientes portadores del _anticuerpo (IgG); ms recientemente, el desarrollo de tcnicas de RPe ha posibilitado la identificacin del
antgeno viral. El virus fue clasificado como un
flavivirus (RNA). Se trasmite por sangre o derivados de la misma y es muy discutida su trasmisin
sexual. La trasmisin vertical tampoco pareciera
tener la importancia que tiene en la forma B. El
mecanismo de lesin sera citotxico directo, aunque no se descarta la posibilidad de algn mecanismo inmunolgico indirecto.
Virus delta. Necesita la presencia del virus B
para su multiplicacin. Puede trasmitirse simultneamente con el virus B o bien como infeccin
sobreagregada a un portador crnico del virus B.
Es el agente causal de un nmero importante de
formas graves (crnicas y fulminantes).
Virus E. Fue descrito recientemente y pertenece
a la familia de los Calcividirae (RNA). Es un virus
de corta incubacin (3 a 4 semanas) y se contagiara por va oral (aguas contaminadas). No se dispone por el momento de un test de difusin clnica
que permita su investigacin. No obstante, se estudia el anticuerpo en IgM que detecta a los pacientes con enfermedad aguda. A diferencia de las
hepatitis por virus B, e y D, no va a la cronicidad.
Su mecanismo de accin pareciera ser citopatgeno directo.
El ms estudiado por el seguimento de sus marcadores humorales es el virus B. Si bien el mecanismo del dao es diferente, parecera que los
tres tipos virales no ejercen una accin citopatgena directa contra la clula heptica, sino que el
efector de ese dafto sera el sistema inmunolgico
en su respuesta. En la infeccin por virus B, el
linfocito T es el productor del dao celular. El
dficit del sistema inmunolgico explica la presencia de portadores sanos del virus B, as como
tambin variaciones de este dficit inmunolgico
pueden explicar el pasaje a la cronicidad en la
hepatitis B.
El core del virus (HBcAg) es el blanco para la
respuesta inmune. De esta forma las clulas que
presentan HBcAg son marcadas para la accin
del linfocito T. En la historia natural de esta enfermedad va desapareciendo el HBcAg quedando
slamente la replicacin del HBsAg. Este no es
un marcador celular para la respuesta inmune, de
forma tal que la enfermedad entra en remisin
por existir un cese en el mecanismo de lesin
mediado por el sistema inmunolgico.
En la hepatitis A existen evidencias de que el
tipo de dao es~ mediado por el sistema inmunolgico, ya que por un lado no existen evidencias de
lesin en- cultivos de tejidos, y por otro las transaminasas se elevan como expresin de necrosis en
forma bastante paralela a la aparicin de anticuerpos IgM especficos contra el virus A.
Sntomas y signos. EILS.u.ir!s' la hepatitis viral
.aguda es asintomtica en la mayor parte de los
casos. Solamente aL.finaLde_-t~s.a_e.tapJL.~ Q.U.!!de
manifustaLcoiLsnJQ!!!.Lq~~_l?9~__ lo_ g_em~ral son
ines~ como ::tstenia, anQ!~~-i~.!...d~lores _l!lUSctilares, artr_gl_g~~bre. La inespeclf!cdad de
las manifestaciones hace que esta enfermedad no
sea siempre identificada precozmente.
,
La convivencia con una persona afectada de una
hepatitis A, o con antecedentes de inyecciones o
trasfusiones en las hepatitis B y e, jerarquiza estos
datos en el interrogatorio. La presencia de un rash
urticariano y d~ dolor articular, especialmente en
~as articul~clomrs;s comn en la forma
B de hepatitis. La fiebre elevada, acompaada de
ciertos trastomos~es (vmJlClliS.PfiS=
tip~iarrea) es ms frecuente en_la heQi:ltitis
.A. Las fonnas....C son QOr lo general poco sintomticas.
--------ra_ identificacin de la enfermedad se hace a
partiroe la eievac10n srica de las transaminasas.
En este mometoet.R~c!~nte.p_ue9.l2 tenedcterida
.Q..QQ, aunque por lo general la orina es colrica. Se
acentan aqu los sntomas iaaescniosylii"pipacin abdominal revela upa hepatomegali~. q~_gife
rente jerarqua, dolorosa a veces y con u11 di~creto
aumenta_en-la consistencia. La-fiepatomegalia es
mi hallazgo frecuente en los nios (?-7:5.%),.. y en
menor medida en el adulto; junto on los sntomas
generales Y. Qrt.I!-_ oscura puede definir el diagnstico de una hepatitis aguda.
La intensidad de la ictericia es variable. La forma e es la que cursa con ictericia en un nmero
menor de casos, la B da ictericia con ms frecuencia; en la hepatitis A la ictericia es comn en el
adulto, mientras que en el ,nio predominan l~s.
formas anictricas.
---- ---------:La-rrrejor!a se evidencia por disminucin del
decaimiento, desaparicin de ciertas alteraciones
como el rechazo a determinados olores (ej.: cigarrillo), y aumento del apetito.
La palpacin heptica y esplnica se _van __modficando cri la mejor:f~(Q~l paciente. La persistenciaae uni,Cespleii.cim~~i':l as como el aumento
del tamao y_la consistencia heptic.as, son ndices de pri:}gre.lon-de-Iaeinnedad, y se los observa casi de rigor-en las-formas prolongadas y
crnicas.
La aparicin dy S1:1~..!1_~xag~r.?-d0 2 d~_~teracio-~
nes neurQQSi~!J.:Lcas (trastQP.:lOS de conducta, incoh_~fYncj~s) y de temblor extrapiramidal llevan
a pen~!lf_ en una insuficie.c1a-hepticR. Un signo
tpico en -esfos pacientes es la aster:ixis; consiste
en la imposihili.dac!.. ~e man~en.~~l~ dorsiflexin
215
34. SINDROMES HEPATICOS AGUDOS
GRANDES SINDROMES
,>
de ]a.JD.al!O y obedece al compromiso d~ la yia_ Hepatitis recidivante

extr:tg_il:gdal. Habitualmente el paciente est
i~1co y s-e agregan alteraciones de la coagulaEs aquella hepatitis ~r.ada, con descin (hembrmgia-intestinal.,_.epist~!_s,_h~..!Jl.Qrra aparicin de los sntomas y valores de laboratorio
gia ~~n los sitios de puncin, etc.). Es caractersti- normales o vecinos a la normalidad, que evQlu.~
co lll -aferuo-de-olprdutce~.Y-J~tio, cJnocido cig~pujes_y_y_u_clye_a pr_e~ntar...cO:lur-ia- y1
como alietahepatico. (fetor heptico).
o ictencia con aumento en los niveles de transaMetodologa de estudio. El laboratorio es el ~asas. Si bien cualquiera de los tres tipos de
complemento indispensable para confirmar una hepauus puede desarrollar este cuadro clnico, se
hepatitis aguda. En la mayora de los :asas la ha visto que este doble pico en las transaminasas
elevacin de las transaminasas supera er1 20 ve- _es ms comn en las formas
ces los valores normales, lo cpal, unido a los . . ----- ~---sntomas y signos ya mencionados, constituye el
elemento ms significativo para el. diagnstico.
Hepatitis anictrica
El hemograma es habitualmente normal, ::on una
discreta leucopenia y linfocitosis; la eritrosediEs aquella hepatitis sin ictericia que se sospecha
mentacin es baja o poco elevada, mien1ras que por sus~n::as_y__se_c~e~ el laboratorio.
las 1;ifras de bilirrubina dependen del grado de Es comun en 1a forma A del m~Lpero se la
ictelicia. Los marcadores de colestasis (coleste- encuentra con cierta frecuencia en la h.!!patitis-B
rol, ::osfatasa alcalina, 5-nucleotidasa, gamma-glu- del l.Q.ulto i~dmMg..y ms a menudo en la
tamil-transpeptidasa) dependen de cada caso en forma-cacualquier edad de la vida. Es importante
part.cular. Los marcadores humorales de virus A tener en. cuenta esta forma, ya que se ha visto que
(IgM) y virus B (HBsAg) son imprescindibles en la he'patitis B y en la e existe una mayor incipara una correcta diferenciacin diagnstica, y dencia de evolucin a la cronicidad.
tambin para el pronstico. En tal sentido debe \
tenerse en cuenta que la hepatitis A es por lo
gene:ral benigna y q'ue no se asocia a fo:mas de
Hepatitis fulminante
evolucin crnica. En cambio, tanto la forma B
como la e son ms severas, y un porcentaje vaSe reserva este nombre a las formas muy graves
riab:.e (alrededor del 10%) pueden evoluc:ionar a de hepatitis agum., que cursan con Jri~J~~ienga
la cronicidad.
he_p..tica manifiesta, la mayora de las veces con
El seguimiento del paciente con hepatitis aguda sntomas .Qeuropsiquitricos. Su reversibili~c.Lde
se realiza sobre la base de los sntomas y signos ya pend~_!lo solo deiilteSidad de J.aeqoss.Ji_no
men:;ionados, y de la evolucin de la bilinubina y taJnb!~_n_ de la capacidad regenerativa del hgdo.
las transaminasas. Las variaciones prOle:.cas, en Ultimamente se ba utilizado la detennmacin de la
especial el descenso de la albmina y el aumento .J~lfa- fetoprotena como expresin de regeneracin
pol:lonal de las inmurioglobulinas, son signos de hptica:: - evolucin crnica.
Estudios recientes demuestran que la hepatitis e

En las formas fulminantes, el descenso d1~ la tasa tiene un pronstico diferente en las formas fulmide protrombina, la cada de los factores de coagu- nantes si se la compara con las formas A y B. La
laciln y la-disminucin de la colinesteras:t srica proporcin de sobrevidas en la e apenas supera el
son ..os signos humorales que ms ayudan al diag- 10%; este mal pronstico est vinculado, precisanst.co.
mente, a una insuficiencia en la regeneracin hepU. recuperacin del paciente se manifiesta por tica.
el retroceso de la sintomatologa clnica, la nor. malizacin de la palpacin heptica y esp:nica y
la de:saparicin de las alteraciones de labcratorio,
Hepatitis txica
en e;;peciallas transaminasas sricas. En la hepatitis B debe sumarse la negativizacin c:el HBDiferentes sustancias qumicas producen dao
sAg.
heptico. Antiguamente se relataban con frecuenAlgunas hepatitis, por sus caractersticas pro- cia las hepatopatas producidas por txicos direcpias, reciben una denominacin especial.,
tos; ms recientemente, con el uso de mltiples
frmacos en medicina, se ha ampliado el espectro
de la hepatotoxicidad.
H'~p~t_it!s_~o_I=:tsica
Con un criterio prctico hoy da se conocen dos
tipos de lesiones hepticas por drogas:
Pr~dominan los signos de colestasis y el prurito;
a) Dr.ogas_de toxicidadprede.cible. Son aquellas
esta forma puede ser colestsica desde un p:incipio en las cuales el dao que ocasionan est eiL.reo b1m presentar un brote de colestasis en algn lacin con..la dosis administrada. Habitualmente el
morr.ento de la evolucin.
tipo de lesin es la necrosis, 6 bien la esteatosis; el
e:.
'{.
216
GRANDES SINDROMES
perodo de latencia entre la administracin de la que la informacin (tipo, cantidad, tiempo) a medroga y el efecto es corto y depende de la dosis. nudo sea suministrada por los familiares.
En el examen general del paciente es de impar-
Todas ellas tienen su modelo en animales de experimentacin (ClC4 , antimetabolitos, fsforo, etc.). tancia considerar su ~stado nutri~i9nal as como
b) Drogas de to-ric-ided-ne-prerkcjl:J_{fJ. Las lesio- tambin el ingreso ca CoCilario. La masa musnes no estn relacionadas con la dosis administra- cular tomada en los pectorales o en eJ trceps pueda y responden habitualmente a mecanismos de de ser un buen reparo para evaluar.
Los signos y sntomas de la hepatitis alcohlica
hipersensibilidad o de idiosincrasia. Otras veces el
dao es causado por ciertos metabolitos txicos. 'El pueden ser muy variados. El ~stado de conciencia
tiempo de latencia y el tipo de lesin son variables, es_ buen()~n las formas l~ves y-mOderad~. pero
e incluyen las ya mencionadas formas colest.Micas. puede estar comprometido en las graves (obnubilaEjemplos de lesin por idiosincrasia son las pro- cin, coma). En ocasiones es diflcrl de evaluar, ya
ducidas por la clorpromazina y las sulfamidas; el q'ue-alenudo se suman signos__@_urolgicos ge
ejemplo tpico de la accin de metabolitos txicos supresin alcQ.hlica; en estas circunstacms el tm_blor es ms grueso, eLdelirin.___ms evide_nte,..no hay
es el de la isoniacida.
Sntomas y signos. El diagnstico se fundamen- atento heptico y las__p_u~estn-mid.ritieas.
ta en un interrogatorio prolijo y exhaustivo -en Es 1~ fiebre, a veces en picos.
especial orietaaoarrrsoae fami.cos o bien al
La iCtericia sereraciTma con la seriedad del dao,
contacto con sustancias potencia'fi-nte_ txlc_as. ~os pacientes se vincula ms con la
Tambin debe considerarse la repercusin extrahe- intensidad de la colestasis que con la severidad de
la necrosis; en tales casos hay prurito evidente y el
ptica de tales sustancias.
El paciente con hepatopata txica puede cursar pronstico es' mejer. S~:m frecuentes los estigmas
su enfermedad con ictericia o sin ella. La ictericia ~!ltneos de hepatopatafpalma hepal.Ica, rivos
est relacionada.cJ-l~iJllliL-q~~ffii.CcOie~tasis) y estelares) y la Iilpeitrofia parotdea. El hgado est
tambin con la jerarqua del dafig_. Por lo general el agrandado en casi todos los pacientes, con aumenhgado e~t agrandado, con aumento de la sensi- to de la consist~y_dolor.a-la-palpacin. En la
bilidad y" ra conslsiincia. El.baz.o_e.s_.nor.mal, pero mayora de los casos hay esplenomegalia, con au aumenti.a~;ta.inao_ en los casos que evolucionan a mento franco en la coslsfencia-de-hSrgano. En
la-cronicidad. De llegarse a la insuficienca-hepati:. muchos pacientes se agregan snt<J'mas<_eitraheca, las manifestaciones son iguales a las Y.a sea- -pticos vinculados con la accin txica del alcohol
ladas para la hepatitis viral.
(dia.freas_,~estesias ~..--dolm:-..en- miembros. inferioMetodologa de estudio. Los datos de laborato- res, dolores ep1gasticos po~_pancreatopata, etc.).
rio dependen del tipo de dao y el grado de necroMetodotugnh:estuaW. La presuncin clnica
sis, colestasis, esteatosis, etc., que se hallan rela- de hepatitis alcohlica se confirma con los hallazgos humorales. Lo ms caracterstico es la elevacionados con el txico implicado.
'
La biopsia heptica se utiliza a meil:udo con cin de la GOT por encima de la GPT en valores
fines diagnsticos en estos pacientes, ya que la que no exceden los 400 mUi. Esto se acompaa de
histologa permite reconocer el tipo de lesin vin- elevaciones considerables de la gamma-glutamilculada al txico supuesto y descartar otras noxas transpeptidasa y de la fosfatasa alcalina. La frmucausales. Otro recurso a tener en cuenta es la reex- la hemtica muestra por lo general una anemia
posicin a la droga, en casos especiales y con las macroctica con leucocitosis variable, y la eritrosedebidas precauciones (control estricto, autodza- dimentacin est elevada. El aumento de la bilirrubina puede hacerse a expensas de ambas fracciocin del paciente).
nes. Es comn encontrar una disproteinemia, caracterizada por hipoalbuminemia con aumento policlonal de las inmunoglobulinas. El compromiso
Dao heptico por alcohol
del sistema de la coagulacin es frecuente en los
El dao heptico causado por el alcohol est en casos graves, y constituye, junto con los valores de
relacin con_l_i_C_antid.ad_uLti.empo.-del hbito la colinesterasa, un marcador de pronstico.
La biopsia heptica con o sin laparoscopia es el
etnico, sin considerar otras variables inherentes al
paciente (raza; sexo, estado nutricional, factores mejor recurso para confirmar el diagnstico, siemgenticos, etc.) que influyen en la calidad y jerar- pre que el estado de la coagulq.cin del paciente lo
qua de la injuria alcohlica. La hepatitis alcohli- posibilite, ya que la patente histolgica en esta
ca se produce por la exposicin crnica al txico, entidad es inconfundible.
no obstante lo cual su presentacin 'y perodo de
Bibliografa
estado permiten englobarla como enfermedad aguda.
Signos y sntomas. L.a anamnesis_del anteceden- Blumberg, B.S.: Australia antgen and biology of
hepatitis. B. Sciende, 197:17, 1977.
te alcohlic_o es el dato ms imporlante. La frecuencia con que el alcohlico niega este dato hace Dane, D.S., Cameron, Ch. and Briggs, M.: Virus-
34. SINDROMES HEPA TIC OS AGUDOS
li/ce particles in serum of patents with Australia antigen associated hepatitis. Lancet, 2:695,
1970.
Deinhaedt, F. and Grust, I.D.: Viral hepatitis. Bull.
WHO, 60:661,1982.
Dienstag, J.L., Feinstone, S.M. et al.: Fecal
shedding of hepatitis-A antigen. Lancet, 1:765,
1975.
Feinstone, S.M., Kapikian, A.Z. andPurcell, R.W.:
Hepatitis A: detection by immune electron microscopy of a virus-lilce antige.rt associated with
acure illness. Science, 182:1026,1973.
Krugman, S., Bird, R.G. and Zuckennan, A.J.:
{'
217
Clzaracterization of MS-2 (hepatitis B) serum

by e/ectron microscopy. J. Infect Dis., 130:416,
1974.
Mosley, J.M., Redeker, A.G. et al.: Multiple hepatitis viruses in multiple attacks of acute viral
hepatitis. N. Engl. J. Med., 296:75, 1977.
Prince, A.M., Brotman; B. et al.: Long-incubation
- post-transfusion hepatitis without serological
evidence of exposure to hepatitis-E virus. Lancet, 2:241, 1974.
Summers, J. and Masan, W.S.: Propertiesofhepatitis B-like viruses related to their taxonomic
classification. Hepatolo gy, 2 (Suppl) 61 S, 1982.
35. SXNDROMES HEPATICOS
35
Sndromes hepticos crnicos

Sndrome tumoral heptico
1
Hugo Tanno
SINDROMES HEPATICOS CRONICOS
viral desencadenara una respuesta anormal del

que sera el efector de la
La cirrosis heptica e~ el estadio final comn de lesin celular. El mecanismo de dao se perpetuadiversas noxas que agreden al hgado. Las causa8 ra por la alteracin en la nonnal interrelacin de
mScomunes estn ligads..aLalc.ah.Q!_y_ a los virus. los sistemas de inmunidad celular y humoral.
En este ltimo grupo ya se ha reconocido ruv1rus
En ambas causas existe un proceso de regeneracin
1!.-Y..al menos dos cepas virales relacionadas con el anmalo. Este da origen a ndulos que aumentan la
tipo no A no B de hepatitis corno agentes causales distorsin de la arquitectura heptica y, aunados la
de dao crnico. Se habla de cirrosis heptica-de .. fibrosis, llevan a la alteracin vascular y hemodiorigen autoinmune en aquellos casos en los que, en nrnica propia de la hepatopata crnica irreversible.
auseneifr-t:ig._..otraS-noxaS- conocidas,. exis te...un_ eviEs importante considerar a la cirrosis corno .una
dente--wmprorniso_del._noJ~.nc.ill_inmunolgico. patologa evolutiva. La ~olutividad est dada por
Otras formas de cirrosis de variada.etiologa son la la persistencia de la actividad necrtica. Def bac.i~_s biliar prigu1~a, la,._cirrosis bili~_!!!l~ lance entre la necrosis y la regeneracin heptica
ri~ornatosts, la enfermedad de Wilson, resulta la reserva parenquimatosa del rgano.
el dficit deal-alitnps1, etC.-E un nle:a i10 Cuand~ este capital celular es suficiente para mandespreciabTecrepaeietes--con cirrosis no se ente~a flomeostasis si~ su deseqmhbnose
cuentra un agente etiolgico definido, y en tales evidencie en la clnic'!J.e dtce que la Cirros1sest
casos se habla de cirrosis criptogentica.
e~. Cuando existen evidel):;~l? clni_G.as
de alteracin de este equilibrio (ascitis, edem.as,
ictericia, ence.falopatia) se dice--q:ue la cirrosis est
Fisiopatologa
descompensada. Independientemente del estado o
no de compensacin, el paciente puede tener una
El origen de esta enfermedad no es nico, y las enfermedad activa (necrosis en curso importante)
alteraciones varan con la causa. No obstante, el o pen inactiva (c!rrosis en etapa quiescente).
En el cnrs6 de la enfermedad cirrtica, y alteranproceso se caracteriza por una secuencia que incluye
.~crosis, in rento dtle~_oo_fibr.osis, fibrognedo su "historia natural", pueden instalarse otras
sjs._inducida.-porJa misma regene.I?cin anormal del patologas que compliquen la evolucin del cuadro
(hemorragias, infecciones,Jumores, etc.). En estas
parnquima (qdulosl y.Jiesorganizaci vascrat-:En la 9irrosis alcohlica el alcohol no constituye condiciones. se habla de cirrosis complicada. Esta \
de por s t;l1oxic1u1If~!o, sino que un metabolito, fonna prctica de encuadrar al cirrtico, si bien es
el acetaldehdo, pareciera ser el causante del dao esquemtica, tiene el beneficio de orientar al estuheptico, estableciendo un mecanismo comn de dioso en una metodologa de evaluacin til para
injllf-ia-rm:_anoxia. La necrosis celular, la induc- una correcta definicin teraputica.
cin de la fibrognesis y la neovascularizacin
aumentan perp~tuando esta condicin de hipoxia
celular, que lleva finalmente a la instalacin de Sntomas y signos
una hepatopala crnica irreversible_(cirro,?is):
En la forma poshepatitis~ la persistencia dei agente
El interrogatorio del cirrtico debe ir dirigido a
218
sist~ma_inrnunol.g-ico,
219
recc,ger datos que orienten sobre su etiologa. Mu- carpcterstica hipertrofia de las glndulas partidas
chan veces sta es evidente, ya sea porque hay qe, junto a las dilataciones vasculares en los p-ai}tecedentes etlicos o existe una hepatitis~ viral de mulos y el dorso de la nariz, pueden configurar una
curw no resuelta. La dnfonnacin que se pueda- fisonoma muy particular.
En.estos pacientes puede observarse una facies
recc,ger sobre el hbito de vida, la inge3tin de
drogas, el contacto con txicos, eventuale:s icteri- t_ipo Cushirig' por el uso frecuente de corticoides.
cias en la infancia, es importante. No obstante, es_ Sn embargo; tambin se ha descrito un hipercortifrecuente hallar pacientes en los que n1J se re- cisma sin administracin de estos frmacos debido
a la mala metabolizacin de los esteroides endgecono:>ee un agente causal.'
Uno de los diagnsticos ms difciles ~~ el de la nos por la insuficiencia heptica.
cirrosis relacionada con la forma no A ::10 B de
En la boca pueden faltar piezas dentales en casos
hep.ititis. Enestos pacientes, cuando existen ante- de colestasis prolongada, o bien relacionadas con
ced1:ntes de trasfusiones, ciruga cardiov<:hscular o infecciones locales y trastornos carenciales y/o
adrrlinistracin de factores de coagulacin, la etio- nutricionales.
En el trax se encuentran a menudo nevas eslogia puede ser sospechada, pero en caso c:ontrario
es difcil_ aseverarlo. Los alcoholistas a menudo telares, que se distribuyen habitualmente en el te.niegan o minhnizan los antecedentes et:.icos, de rritorio de la vena cava superior: Estas telangiectaall que el interrogatorio a la familia ayude a cono- sias se extienden a brazos y manos, y su rpida
aparicin puede estar en relacin con brotes de
cer la ingesta real.
L::>s antecedentes farn~l_i!~Son impor1antes en actividad.
La llamada palma heptica se reconoce como un
algimas enfenneaaaer-hereditarias, como sucede
en l:t_hemocrornatosis, en la enfermedad de Wilson puntillado rojizo que se destaca sobre una emineno e1 la trasmisid :'ler.ticaLdel-v.ii:Us-B:~::lJltima- ca tenar,.o hipotenar de color rosado intenso; consmente se han constatado alteraciones del sistema tituye un estigma cutneo del cirrtico, aunque
BLA con mayor frecuencia en las enfermedades tambin puede verse en ciertos pacientes con avitaminosis intensas y en algunas colagenopatas.
hepiticas de curso autoinmune.
Los antecedentes de la enfermedad actual son .Las manos adquieren una textura especial en los
abSt)lUtamente necesarios para ubicarse en la evo- cirrtiCOS, con una suavidad muy particular a la
lucin del cirrtico. En especial deben tenerse en que algunos han denominado "~".
cue:1ta los episodios de ascitis y/o edemas, icteri- La retraccin de la aponeurosis palmar, o enfercia, hemorragia digesva, etc.;ya que estos ele~ medad de Dupuytren, es frecuente en el cirrtico.
La ginecomaslia unilateral o bilateral"se relaciomelitos dicen de las descompensaciones y complicac:.one. s ocurridas. en la vida del p~cienw, . . 1 na con la esc~sa r.e~erva heptica y s~ debera a la
En el sexo fememno hay predornm1o de l:l. crrrosw mala metabollzaciDn humoral de estrogenos y proautoinmune, en tanto que en el masculii).Q.SQrLIDs lactina; es frecuente en pacientes medicados con
COritunes la cirrqsis B, l_a no A o."lLy-la ~~ohlica; antialdosternicos. La distribucin feminoide .del
En ':?te ltimo c~o se haii!t.en ~laci?n con ola mayor vello, as como la atrofia testicular, acompaan al
can Jdad de bebtda alcoholica mgenda por el hom- paciente cirrtico y con mayor frecuencia al alcobre, ya que existen evidencias que muestran a la hlico. Su origen se relaciona con los desequilibrios hormonales ya descritos y con la destruccin
mujer como ms susceptible al dao eu1ica.
. En .cuanto al examen fsico~ el estado de con- de las clulas intersticiales de Leydig.
cteiiCia es normal en el pa~tente compensado,..;:~_ La circulacin colateral es un signo indirecto de
aunque pueden haber ,alteraciones cuando se su-: bloqueo venoso y evidencia de hipertensin portal.
El hgado en el cirrtico depende del estadio de
per)onen los efectos del alcohol o, ms comnla enfermedad. En el perodo inicial se encuentra
mente, de la abstencin de alcohol.
La ictericia habitualmente est ausente, y de una hepatomegalia dura e indolora, de superficie
encontrrsela pone en evidencia una des:ompen- irregular y con borde liso y filoso. Cuando la resersac: n o una complicacin (sepsis, enfermedad va de parnquima disminuye, el hgado se reduce
sobreagregada, etc.). No obstante, en el cirrtico de tamao y a veces es difcil de palpar ya que el
con poca reserva de hgado, si bien no e;dste una borde heptico queda debajo de la parrilla costal.
El bazo es palpable en la mayora de los pacienictericia franca, puede observarse una coloracin
ictrica de las conjuntivas relacionada con un dficit tes. Esto se debe no slo al aumento de tamao
de :netabolizacin de la bilirrubina, con aumento sino tambin a su consistencia.
La percusin del abdomen debe realizarse de
de :a bilirrubina no conjugada. Por esta ~azn no
rutina a los fines de descartar ascilis; la presencia
hay coluria._
En la hemocrornatosis se aprecia.qna .:pigmenta- del signo del tmpano, tanto en hg<!cto como en
ciu tpica de la piel, que es mayor en las cicatrices .. bazo, sirvy para confirmar este hallazgo. Si
Si bien no existe una facies caracterstica en el duda de la existencia de ascitis, el hallazgo de
cirr6tico, es frecuente observar abundant:;s nevos edemas en los miembros inferiores indica una alestt,lares en la cara. Los alcoholistas presentan una teracin en el metabolismo del agua.
se
220
GRANDES SINDROMES
35. SINDROMES HEPATICOS
El examen neurolgico debe establecer el compromiso de la va exttapiramidal, lo cual se confrrma en presencia de asterixis (flapping) y de temblores.
La descompensacin de una cirrosis se manifiesta por ictericia, edema, ascitis o encefalopata. Pero
adems el cirrtico puede presentar distintos tipos
de complicaciones en el curso de su enfermedad,
que alteran la historia natural de sta y son a menudo la causa de la muerte. Se describirn las ms
frecuentes.
Hemorragia digestiva. La ruptura de vrices de
esfago es una de las complicaciones ms frecuentes y constituye uno de los factores ms comunes
de muerte en la cirrosis heptica.
La gastritis erosiva hemorrgica se observa ms
en los cirrticos que en la poblacin general; el
alcohol, los corticoides y diversos diurticos figuran como factores desencadenantes. Tambin .es
mayor la incidencia de lcera gastroduodenal, y
con cierta frecuencia se encuentran lceras gstricas
de grandes dimensiones. La falta de inactivacin
de la gastrina y la disminucin del mucus gstrico
han sido implicados en su origen.
La enterorragia es menos frecuente, aunque habitualmente se observan vrices del plexo hemorroidal inferior, cuyo sangrado no compromete,
por lo general, la hemodinamia del paciente.
Infecciones diversas. Infecciones inespedficas.
El cirrtico es un paciente que evoluciona habitualmente con inmunodepresin, por causa del alcohol, los corticoides, la hipoproteinemia, etc. Las
infecciones de presentacin ms frecuente son las
pulmonares y renales.
Infecciones especificas. La tuberculosis es la ms
comn, especialmente en la cirrosis alcohlica.
Ciertas micosis profundas (histoplasmosis, coccidiomicosis, candidiasis) infectan con mayor frecuencia a estos pacientes.
Peritonitis espontnea del cirrtico. La infeccin del peritoneo sin causa abdominal aparente es
una complicacin que se observa con creciente
frecuencia. Su escasa sintomatologa, ligada a su
alta mortalidad, la hacen una de las ms temibles
complicaciones.
Endotoxemia. Es comn en las hepatopatas
crnicas. El bloqueo del sistema reticuloendotelial
hace que la endotoxina que se reabsorbe en la luz
intestinal no sea filtrada por las clulas de Kupffer;
por este motivo pasa a la circulacin sistmica y
acta nocivamente sobre los diferentes rganos y
sistemas (cerebro, rin, hgado, aparato circulatorio, etc.).
Sndrome hepatorrenal. Se caracteriza, en esencia, por una alteracin funcional del rin producida por una irrigacin anmala de la cortical, con
desvo hacia la mdula renal; la mortalidad de esta
complicacin es superior al 95%.
Tumor primitivo de hgado. El hepatocarcinoma es mucho ms frecuente en el paciente cirrti-
co, tanto en la cirrosis alcohlica como en la

poshepattica. En nuestro medio adquiere significacin su asociacin con el virus B; ste es considerado como un cocarcingeno y se lo encuentra
en casi la mitad de los pacientes con hepatocarcinoma. En la hemocromatosis se ha visto una mayor incidencia de degeneracin neoplsica.
Causas de hepatopatas crnicas
Adems de las causas ya mencionadas (alcohol,
txicos, virus), existen otras etiologas menos comunes.
Hemocromatosis. Se trata de una cirrosis producida por una alteracin en el metabolismo del
hierro, que se acompaa de diabetes y aumento de
la pigmentacin cutnea. El hierro srico se halla
elevado y la capacidad de trasporte de la siderofilina est saturada en su totalidad. Histolgicamente
se distingue por un intenso depsito del mineral en
el hgado.
Enfermedad de Wilson. Se caracteriza por una
alteracin en el metabolismo del cobre que lleva a
una hepatitis crnica y cirrosis. El paciente presenta habitualmente trastornos neurolgicos, as como
tambin los llamados anillos de Kayser-Fleischer
alrededor de la crnea. La disminucin de la ceruloplasmina y los depsitos de cobre definen a esta
patologa.
Cirrosis biliar primaria. Se caracteriza por
una destruccin de los canalculos biliares de causa probablemente inmunolgica. Una colestasis
crnica, con elevacin de la fosfatasa alcalina y
del colesterol en una mujer con prurito intenso, sin
ictericia, son elementos sospechosos. La presencia
de anticuerpos antimitocondriales positivos y la
.histologa confirman el diagnstico.
Cirrosis congestiva o cardaca. De rara presentacin, se observa en pacientes con insuficiencia tricuspdea severa y prolongada o bien en la
pericarditis constrictiva. El trastorno hemodinmico es un elemento de gran valor diagnstico.
Dficit de al-antitripsina. El dficit de esta
enzima lleva frecuentemente a la aparicin de ictericia y cirrosis. La ausencia de ella en sangre, o
un descenso significativo son, junto con la histologa, los elementos que confrrman el diagnstico. Se acompaa de enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Cirrosis biliar secundaria. Se la observa rara
vez ya que ta resolucin del cuadro obstructivo
(litiasis) evita el desarrollo de este cuadro.
Cirrosis criptogentica. Este trmino debiera
usarse en todos los casos en que no se define la
etiologa. Es ms frecuente en la mujer y en los
paises de Occidente. El mejor conocimiento fisiopatolgico y el descubrimiento de marcadores
humorales para otras patologas .ha reducido el
nmero de pacientes con este diagnstico.
Una anamnesis prolija y un examen fsico minucioso son de fundamental importancia en el diagnstico. El laboratorio ayuda a confrrmar datos
relacionados con la actividad lesional (transaminasas), la reserva de parnquima (colinesterasas y
tiempo de protrombina) y los factores causales.
Pero sin lugar a dudas la histologa, a menudo
combinada con la laparoscopia, es el procedimiento de eleccin para confrrmar el diagnstico.
Laboratorio. Las transaminasas (glutamicooxalactica y glutamicopirvica) sn de fundamental
inters en el estudio de estos pacientes ya que su
elevacin (mayor de 5 veces) sirve para definir el
criterio de cirrosis activa. La glutamato-deshidrogenasa puede ser usada como ndice de necrosis.
La fosfatasa alcalina pone de manifiesto el grado
de obstruccin.
La reserva de parnquima se puede evaluar determinando el tiempo de protrombina (porcentaje
de protrombina) o ms propiamente con el dosaje
del factor V. La colinesterasa es un excelente
parmetro para evaluar la reserva funcional. La
medicin de la albmina est ms sujeta a factores
de error. La disproteinemia, comn en estos enfermos, puede ser seguida en forma prctica por electroforesis. Para evaluar otras fracciones (ceruloplasmina, al-antitripsina, inmunoglobulinas, etc.)
pueden requerirse estudios cuantitativos ms especficos.
Los marcadores virales, en especial del virus B,
son un complemento imprescindible para el estudio etiolgico. La a-fetoprotena tiene gran significacin como marcador humoral del hepatoma;
sin embargo, en ciertos cirrticos con necrosis importante y gran regeneracin puede encontrarse
elevada .en valores significativos (especialmente
en pacientes con cirrosis B).
A menudo se investigan marcadores inmunolgicos, en especial los anticuerpos antimitocondriales
para la cirrosis biliar primaria, el factor antincleo
para la cirrosis autoinmune (lupoide) y los anticuerpos antimsculo liso para la hepatitis crnica
activa. El hemograma convencional revela anemia
en una proporcin elevada de enfermos (hemodilucin, prdida por el tubo digestivo, alcohol, desnutricin, hemlisis, etc.). La eritrosedimentacin est
habitualmente elevada, por distintas causas (disproteinemia, anemia, etc.).
Biopsia heptica. La biopsia heptica por puncin directa o guiada por laparoscopia es un requerimiento casi obligado para la confirmacin
diagnstica, as como para definir mejor la etiologa. La histologa tambin permite conocer con
ms precisin el grado de actividad de la enfermedad y diferenciar ciertas complicaciones Chepatoma, metstasis).
Laparoscopia. Este procedimiento se utiliza de
rutina en algunos servicios, al menos al. realizar la
221
primera biopsia heptica del paciente cirrtico.

Agrega a la visin macroscpica del hgado una
visin de todo el abdomen, el peritoneo y el bazo y
proporciona una idea del grado de hipertensin
portal. Es un examen complementario sumamente
til en el diagnstico y seguimiento del paciente
cirrtico, especialmente cuando se sospecha el desarrollo de una neoplasia (hepatoma).
Estudio radioisotpico del hgado. La centellografa heptica con cmara gamma es un mtodo simple y no cruento que da una idea del tamao
de la glndula y del bazo, as como de la presencia
de alguna masa ocupante en el hgado (abscesos,
tumores, quistes, etc.).
Ecografa. Es til especialmente para el diagnstico diferencial de las ictericias. No obstante,
tambin proporciona datos en el sndrome de masa
ocupante, en estudios de permeabilidad vascular
(trombosis de la vena porta o las venas suprahepticas) y en relacin con la hipertensin portal.
Tomografa computada y resonancia magntica. El inters de estos mtodos en el paciente
cirrtico se vincula fundamentalmente con la presencia de tumores primitivos de hgado (localizacin, relacin con las vsceras, etc.).
Colangiografa retrgrada. Es el mtodo de
eleccin para el relleno de la va biliar, ya que la
colangiografa ttasparietoheptica con aguja fina
(Chiba) es difcil por la dureza del rgano.
Endoscopia alta. Se utiliza casi de rutina para
evaluar el grado de hipertensin portal, as como el
origen de una hemorragia en el paciente cirrtico.
Estudios vasculares. El llenado arterial (arteriografa selectiva del tronco celaco) y venoso
(esplenoportogr~a de retorno) del sistema de vasos del hgado permite precisar la anatoma vascu.lar y sus caractersticas en lo que hace a tumores y
a su resecabilidad, as como a la hipertensin portal y su tratamiento quirrgico. La suprahepatocavografa con medicin de la presin en las venas
suprahepticas aporta datos de valor acerca de la
. hipertensin portal y su fisiopatologa. Esta misma
va se usa actualmente para la biopsia heptica
trasyugular.
Evaluacin del grado de actividad y de descompensacin. Deteccin de complicaciones.
Grado de actividad. La sintomatologa clnica

y el laboratorio convencional brindan una aproxi-
macin razonable para evaluar la necrosis en curso. El estudio histolgico, no siempre practicable,
es un recurso de valor en la objetivacin del grado
y tipo de necrosis.
Grado de descompensacin. Los datos semiolgicos son suficientes para esta finalidad.
Deteccin de las complicaciones. Hemorragia
digestiva: la endoscopia es imprescindible para
222
35. :)lNDROMES HEPATICOS
GRANDES SINDROMES
una co1Tecta evaluacin del sitio de sangrado y de

la causa de ste. El estudio vascular es un examen
complementario de gran valor para definir la conducta teraputica, y muy til como aporte prequirrgico.
Infecciones: la serologa y la bacteriologa son
los pilares del diagnstico y la eleccin teraputica.
Tumorheptico: la determinacin srica de la afetoprotena es de singular valor en el diagnstico.
Habitualmente se la complementa con una gammagrafia radioisotpica o una tomografa computada. La arteriografa selectiva se utiliza para
estudiar el grado de resecabilidad; esta va puede
emplearse para la infusin de quimioterapia o bien
para la embolizacin tumoral.
Obstruccin biliar: la ecografa es el r~curso no
cruento de eleccin. Se la complementar con la
colangiografa retrgrada por va endoscpica en
los casos en que queden dudas diagnsticas o bien
en aquellos casos en los que se quiere documentar
el tipo y sitio de la obstruccin.
caracterstico y se pone de manifiesto por la palpacin de los espacios intercostales en la proyeccin heptica. El hgado se agranda y adquiere a
veces caractersticas tumorales; duele espontnea~ mente.
El laboratorio muestra una eritrosedimentacin
muy elevada y una leucocitosis con franca desviacin a la izquierda. Las enzimas hepticas estn
elevadas, con ms frecuencia la GOT que la GPT
como evidencia de necrosis. No obstante, los elementos de mayor valor diagnstico son la elevacin de la fosfatasa alcalina, la 5-nucleotidasa y
la gamma-glutamiltranspeptidasa. Estas enzimas
configuran un perfil comn al que se ha denominado sndrome de masa ocupante.
La presuncin clnica y de laboratorio lleva a
emplear la ecografa como mtodo de eleccin
para el.diagnstico, ya que permite poner en evidencia el contraste entre el parnquima normal y el
contenido del absceso (necrosis o .material purulento). La puncin con aguja fina guiada por la
ecografa posibilita la identificacin del agente
causal y la seleccin del antibitico apropiado.
Absceso amebiano. Esta entidad, muy comn
SINDROME TUMORAL HEPATICO
dcadas atrs, en la actualidad se observa muy.
raramente en la Argentina. Sin embargo, en otros
En el concepto semiolgico de tumor heptico pases (Mexico, EE.UU.) sigue siendo una causa
se incluyen abscesos, quistes y tumores propia- frecuente de absceso heptico.
mente dichos, de forma tal que al estudiar una
Los antecedentes de un cuadro diarreico (distumoracin heptica se consideren diferentes etio- entera amebiana) pueden inducir el diagnstico.
logas, que engloban tanto procesos infecciosos Clnicamente no se diferencia del absceso pigecomo tumorales. La localizacin del hgado, como no, y el dolor es un sntoma constante. Puede exisrgano filtro de la circulacin portal, justifica el tir hepatomegalia importante, con un hgado de__
asiento tanto de procesos infecciosos provenientes apariencia tumoral.
del abdomen, como de parsitos vehiculizados por
Los datos de laboratorio son similares a los de
va de la vena porta. En el hgado se originan otros abscesos, destacndose a veces una marcada
diferentes tumores primarios derivados de las dis- eosinofilia. La bsqueda de una ameba histoltica
tintas clases de clulas que componen el rgano; en las deposiciones es un importante elemento de
en su conjunto, los tumore.s primitivos son menos ayuda.
frecuentes que los tumores metastsicos que pueden
Al igual que en el absceso pigeno, la ecografa
implantarse en l, provenientes de diversos rga- es el mejor mtod9 para confirmar y localizar el
proceso.
nos.
Con criterio esencialmente didctico se tratarn
en forma separada abscesos, quistes y tumores.
Quistes hepticos
Abscesos hepticos
Absceso pigeno. El absceso heptico puede ser
nico o mltiple, y se caracteriza por una infJamacin localizada con destruccin de tejido, producida por uno o varios grmenes. La va de ingreso es hemtica (foco sptico distante, a menudo
intestinal), biliar (infeccin de vas biliares) o por
contigidad (por ejemplo, apartir de una vescula
biliar infectada).
El cuadro clnico se caracteriza por fiebre alta en
picos (39-40. C) con escalofros, traspiracin y
sintomatologa de impregnacin sptica (astenia,
anorexia, prdida de peso). El dolor es bastante
Quiste hidatdico. En la Argentina es la etiologa ms frecuente, particul~.rmente en el sur de la

provincia de Buenos Aires, Entre Ros y la Pata~
gonia. Esta incidencia regional, vinculada con la
distribucin del parsito, hace que en el interrogatorio sea de particular importancia precisar el lugar
de origen del paciente. A diferencia del absceso, el
quiste hidatdico es asintomtico durante un largo
tiempo. Se hace evidente en la clnica cuando su
tamao aumenta 'J produce fenmenos de compresin (pared abdominal, estmago, etc.) o bien
cuando se complica. En este caso puede infectarse,
o abrirse en la va biliar o bien romperse y diseminarse en la cavidad peritoneal. En la primera
,-
'
223
cucunstancia la clnica es semejante a la de un (ecografa, tomografa, etc.). El empleo ms freab 3ceso; en la segunda, a la de una ot:struccin cuente de hormonas femeninas (en especial espa~cial o completa de la va biliar, mientras que en
trgenos) ha aumentado la incidencia de adenola tercera el cuadro es el de. un fenmeno alrgico mas. Estos tumores muestran un crecimiento vagrave, producido por la reabsorcin de los antge- riable y no comprometen el estado general del
paciente aunque alcancen enormes dimensiones.
nos parasitarios en la cavidad peritoneal
En la palpacin, el quiste es un tumor liso e Son indoloros, y cuando se evidencian a la palindoloro, de consistencia aumentada, con una re- pacin tienen una consistencia dura elstica que no
ni! encia tpica al ejercer presin sobre t:l mismo. permite diferenciarlos de otras tumoraciones heEsta impresin semiolgicae.s comn a ciertos pticas. En ocasiones una hemorragia intratumoral
ah,cesos o bien se observa enttimores abscesados. puede detenninar su rpido crecimiento, as como
Siu embargo, la ausencia de dolor en rel:lcin con tambin anemia. Los datos de laboratorio son los
los primeros, y el buen estado general. con los del sndrome de masa ocupante. El diagnstico
segundos, permite realizar un diagnstico diferen- puede ser presumido por cualquiera de los mtodos no invasivos (ecografa, tomografa, gammacial correcto.
En el hemograma se observa a menudo una eosi- grafa); sin embargo, la arteriografa da una pano.J.lia y la eritrosedimentacin suele se:r normal tente caracterstica que hace presumir el diagnstien. las formas no complicadas. Las em:imas de co. Este puede confirmarse mediante laparoscopia
m.:sa ocupante se hallan elevadas pero no en los y biopsia.
niYeles de otros padecimientos expansivos. La deH epatocarcinoma. La frecuencia de este tumor
terminacin del arco 5 en la inmunoelec,J"oforesis maligno primitivo ha aumentado en las ltimas
dcadas, probablemente debido a la sobrevida ms
confirma el diagnstico.
La ecografa es el mejor complement::> para el larga ~e los pacientes cirrticos. El tumor puede
diagnstico. Permite conocer la existencia de quistes asentar en un hgado sano o en uno cirrtico; esta
mcos o mltiples, y de esta forma adecuar la ltima es la forma ms frecuente en la Argentina.
tenputica. La radiologa convencion:ll puede
En los pacientes sin cirrosis se encuentra una
masa tumoral palpable de consistencia aumentada,
demostrar calcificaciones hepticas.
Otros. exmenes tales como la gammasrafa ra- frecuentemente acompaada de dolor, fiebre, quedie isotpica, la tomografa computada ;' la arte- brantamiento del estado general, astenia, anorexia
ro p-afa heptica se utilizan con menos frecuen- y marcada prdida de peso. Estos signos plantean
cia. Los dos primeros mtodos fueron de~:plazados la necesidad de un diagnstico diferencial, difcil,
por la ecografa, en tanto que la arteriografa se con el absceso de hgado. La necrosis central del
realiza con el fin de establecer pautas anatmicas tumor, por rpido crecimiento, puede producir un
para la ablacin quirrgica.
hemoperitoneo con shock hipovolmico. Las

Quistes simples. Los quistes simples d1~l hgado metstasis a distancia ms comunes son en el pul\no melen dar sntomas, salvo que por su expansin mn, los huesos y el cerebro. Los valores sricos
produzcan compresin o agrandamiento neptico. de la fosfatasa alcalina y la 5-nucleotidasa son
La!: alteraciones de laboratorio son poco dgnifica- datos de laboratorio sobresalientes. Pero sin duda
tivas. Los quistes mltiples de hgado car1cterizan es la determinacin de la a-fetoprotena el elea It enfermedad poliqustica. La impresin semio- mento serolgico de mayor significacin; en tal
lgica es la de un hgado groseramente irregular de sentido, la positividad de este examen en sangre
su::erficie nodular, lo ;cual plantea el diagnstico obliga a descartar un hepatocarcinoma ya sea por
gammagrafia o mediante una ecografa. La artedif,~rencial, a veces difcil, con el de.. hgado
me:asttico; sin embargo, en los quistes ~1 estado riografa constituye el mejor procedimiento para
ger. eral es bueno. En oportunidades el paciente su objetivacin y localizacin, ya que por su irrirelf.ta episodios de dolor intenso que se confunden gacin predominante arterial se hace evidente en
con los de la patologa vesicular, en especial cuan- los estudios angiogrfcos contrastados. La lapado ;on del lado derecho; tales episodios obedecen roscopia y la biopsia heptica se utilizan como
a lll ruptura de algn quiste de la superficie del complemento diagnstico. La biopsia puede realizarse en forma convencional o por laparoscopia,
rg:mo.
aunque en los ltimos tiempos se est utilizando la
tcnica con aguja fina guiada por ecografa.
La histologa permite clasificar el tipo de tumor,
Tumores hepticos
as como sus caractersticas de crecimiento. Existe
1 u mores primitivos. Pueden corresponder a una indudable relacin entre el tumor y el virus B
neoplasias benignas o malignas. L::1s benignas ms (ms del 60% de los casos de hepatocarcinoma
free uentes son los hamarromas, que habitualmente estn asociados al virus B).
Cuando el tumor asienta en un hgado cirrtico
son pequeos, asinLomticos y no alcanzan a t.en~r
siarlificacin clnica. Se' los suele encon1rar mci- se suman estos sntomas a los de la enfermedad de
d;ntalmente en algn examen complementario base. Por lo general son cirrticos compensados en
224
GRANDES SINDROMES
los cuales se produce un repentino deterioro del

estado general con astenia, anorexia y prdida de
peso. La ascitis es un sntoma frecuente, debido al
aumento de la hipertensin portal; esta ltima depende de la localizacin del tumor, ya que si se
encuentra cerca de las venas suprahepticas puede
comprimir estos vasos y dar lugar a un tpico sndrome de Budd-Chiari. La ictericia es poco frecuente, y en ocasiones existe un hemoperitoneo.
Colangiocarcnoma. Se origina en los conductos biliares y es mucho menos frecuente que el
hepatocarcinoma. Su incidencia no aumenta en los
pacientes cirrticos. El crecimiento suele ser lento
y la sintomatologa depende de su localizacin. La
ictericia es bastante frecuente y la clnica es comn
a la de otras neoplasias (astenia, anorexia, prdida
de peso). El laboratorio corresponde al del sndrome de masa ocupante. Los mtodos por imgenes confinnan su existencia, en tanto que la
etiologa se establece con la biopsia heptica. En
este tumor la a-fetoprotena es negativa.
Tumores secundarios. Son, en cuanto a frecuencia, los tumores malignos ms comunes del
hgado. La disposicin del rbol portal hace que el
hgado sea un filtro para el flujo sanguneo proveniente del rea esplnica y esplcnica. En tal sentido los tumores de casi todo el aparato digestivo
tienen la posibilidad de producir metstasis en el
hgado.
La extensin de un tumor al hgado suele originar sntomas y cursa con un deterioro evidente del
paciente, aunque en ciertos casos se pueden detectar metstasis hepticas asociadas a un estado general sorprendentemente bueno (p.ej.~ cncer de
colon). En la superficie del hgado pueden palparse ndulos que dependen de la localizacin de
las metstasis, las cuales por lo general son indoloras y de un tamao que vara en cada caso y con el
tipo de tumor. La sospecha clnica de un hgado
metasttico obliga a completar el diagnstico con
estudios de laboratorio dirigidos, en los cuales un
dato clsico es la elevacin de la fosfatasa alcali-
na; el origen heptico se confmna valorando la 5nucleotidasa. La -gluiamiltranspeptidasa es igualmente una enzima de alta sensibilidad para reconocer metstasi.s hepticas.
Supuesto el diagnstico por la clnica y el laboratorio, se lo debe confirmar con los mtodos por imgenes, de los cuales la gamma grafa constituye uno de
los mtodos de eleccin; tambin, segn el caso, puede
recurrirse a la ecografa y la tomografa computada.
La laparoscopia fue y sigue siendo uno de los
principales recursos de diagnstico. Permite visualizar
l&.s metstasis en la superficie del hgado, que por lo
general no se detectan con los mtodos mencionados.
Pam investigar el tumor primitivo se debe tener en
cuenta la localizacin de las metstasis. La existencia
de metstasis hepticas sin metstasis pulmonares
habla en favor de un tumor en un rgano de distribucin portal (aparato digestivo); en cambio, la presencia de metstasis pulmonares sin metstasis hepticas lleva a pensar en un tumor primitivo de localizacin sistmica (mama, prstata, rin, huesos).
Sndrome hepatorrenal
36
Hugo Tamzo
Bibliografa
Anthony, P.P.: Precancerous changes in the human liver. In Lapis, K. and Johanssen, .T.V.
(eds.):Liver carcinogenesis. Hemisphere f'ublishing, Washington, 1979, pp. 131-141.
Christophersen, W.M.: Possible ethiologicfactorsfor sorne malignan! hepatic tumors. Gastrointestinal Cancer,Raven Press,New York, 1981.
Fortner, J.G.: The liver and cancer. In Glitnick,
G.L. (ed.): Current Hepatology, vol. J. Houghton Mifflin Projessional Publisher, Medica!
Division, Boston, 1980, pp. 213-228.
Galambos, J.T.: Cirrosis. En Bockus, H.L. (ed.):
Gastroenterologa 3a. ed. Salvat, Barcelona,
1981, pp. 395-488.
Sherlock, S.: Chronic hepatitis. In Sherlock, S.:
Dseases of the liver and biliary system, 6th.
ed. Balckwell-Mosby, Oxford, 1981.
Hace ms de cien aos Austin Flint describi la

asociacin entre enfermedad heptica crnica e
insuficiencia renal. Desde ese entonces es mucho
lo que se avanz en el conocimiento fisiopatolgico de lo que hoy se conoc"e universalmente como
sndrome hepatorrenal.
Este sndrome se reconoce como entidad en pacientes cirrticos (ms a menudo alcohlicos) que
desarrollan, en etapas avanzadas de la enfermedad,
un insuficiencia renal progresiva que es motivo de
muerte en aproximadamente el 10% de ellos. Es
interesante destacar la ausencia de lesiones orgnicas
importantes en el rin de estos pacientes, lo cual
llev a que algunos autores llamaran insuficiencia
renal funcional a esta falla renal progresiva.
Este sndrome se puede identificar por sus caractersticas clnicas y de laboratorio.
Los sntomas son aquellos que habitualmente
acompaan a los estadios avanzados de la cirrosis,
a los que se agregan algunos muy significativos
como astenia acentuada, anorexia, ascitis modera.da, escasa ictericia, manifestaciones neurolgicas
de encefalopata metablica (temblor, asterixis) por
aumento del amonaco. plasmtico y otros subproductos txicos, etc. Este cuadro es ms frecuente
en pacientes tratados con diurticos, y el mal manejo mdico de un sndrome asctico-edematoso puede
ser el desencadcnante.
La insuficiencia renal se manifiesta por oliguria
marcada (a veces diuresis fijas menores de 800 ml/
da) y una elevacin progresiva de los niveles
plasmticos de urea, creatinina y potasio, lo cual
pone de manifiesto la dificultad que tiene el rin
para cumplir correctamente con su funcin depura'dora.
Este florido cuadro clnico no est acompaado
de unapatologa renal orgnica importante y pocas
son las alteraciones anatmicas hasta ahora descritas en vastas series de necropsias. Por este motivo,
los riones de pacientes cirrticos muertos con un
sndrome hepatorrenal han demostrado ser viables
para trasplante en sujetos anfricos.
La fisiopatologa de la insuficiencia renal funcional es compleja y su descripcin excede los
lmites de esta sntesis; sin embargo, parece evidente el rol que desempean los trastornos de la
hemodinmica renal en la gnesis del sndron;e en
el cirrtico. Se ha visto una gran derivacin de
sangre de la corteza a la mdula renal, lo cual
depriva a la periferia del rin del rico flujo cortical que caracteriza al rgano de un _sujeto normal.
Este fenmeno, que habitualmente es evolutivo,
lleva progresivamente a la insuficiencia renal y a
la muerte al cirrtico.
El sndrome rara vez es reversible. La mortalidad supera el 98%, y por el momento no existe una
teraputica efectiva que permita alentar expectativas favorables.
Bibliografa
Bosch, S., Arroyo, V., et al.: Hepatic hemodinamics and the renin-angiotensin-aldosterone
system in cirrhosis: Gastroentero/ogy, 78:92.
99, 1980.
Epstein, M.:. Peritoneo-venous shunt in the management of ascitis and the hepatorrenal syndrome. Gastroenterology, 82:790-799, 1982.
Epstein, M.: The kidney in liver disease. Elsever,
New York, 1983.
Rodes, J., Bosch, J. and l\Troyo, V.: Clinical types
and drug therpy of renal impairment in cirrhosis. Post. Grad. Med. J., 55:492-497, 1975.
225
~7.
227
INSUHCIENCIA RENAL CRONICA
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20
37
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Insuficiencia renal crnica
Luis l. Juncos
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La insuficiencia renal crnica (IRC) es el re- cantidad, en pocos das habr saturado su casultado de la p.rdida.U:reversible~de nefrones fun- pacidad. Para evitarlo, los orificios restantes se
cionantes. En su fase ms leve o latente, el filtra- agrandan (hipertrofia anatmica y fu,ncional) y
do glomerular es de 50 a 90 ml/min. y no hay adems se retiene N por un corto tiempo, elevan.. sntomas o alteraciones qumicas en la sangre. En do el nivel dentro del tanque. Se ejerce as un
una etapa ms avanzada, de IR<;_ compensada, el mayor efecto sobre los orificios an sanos. En
filtrado se halla entre 20 y 5 ml/min; no hay este estado, la compensacin anatmica es tal,
_sntomas, pero se han elevado las concentraciones que el nivel (carga de filtrado) no necesita eleen Sangre de urea, creatinina, etc. En la tercera varse mucho.
etapa, de IR.C descompensada, el filtrado glomeEn la figura 37-1,3, otro 30% de los orificios se
rular es menor de 20 ml/min y aparecen .f!nemia, ha ocluido y, aunque los'-remanentes se hipertrohipocalcemia, hiperfosfatemia, acidosis, nictuda, fian, lo hacen con menos capacidad, por lo cual el
etc. La uremia es la fase sintomtica de la insufi- nivel de N debe elevarse an ms. Esto ocurre por
ciencia renal. Cualquier situacin anmala un breve peroqo, despus del cual los orificios
(deshidratacin, sepsis, trasfusiones~ etc.) puede sanos, con mayor oferta de N, eliminan los :to g
deteriorar la funcin renal permanente o transito- .ingresados. A medida que avanza la insuficiencia
riamente.
se elevan ms los niveles u oferta.porque se compensa menos mediante hipertrofia (fig. 37-1,4 y
5 ). Ntese que el tan,.9.-ue, en todos los. casos,
Fisiopatologa
elimina igual cantidad que la que recibe, pero con
menos orificios requiere mayores niveles. Es esto
El rin siempre intenta mantener la homeosta- lo que intoxica al paciente con IRC.
Se puede construir, entonces,-una curva de funsia (fig. 37-1,1 ). Imagnese el organismo como
un tanque en el que ingresa una cantidad ms o ci.n renal vs. uremia, creatininemia, fosfatemia,
menos fija de nutrientes "N" por da. Para man- etc. (fig. 37-1, 6 ). Los niveles san~neos no se
tener un balance adecuado, N debe egresar a la -elevan significativamente hasta que ~l filtrado cae
misma veloc;;idad con la que ingresa. Esto se hace .IJ.QT de.qajo de 50 ml/min. Cuando es menor de 7_
a travs de los diez orificios ubicados en el fondo a. 8 ml/min, t.in mnimo deterioro produce marca(cada uno de los cuales representa el 10% del das- elevaciones del metabolito dosado. Estos
total). La excrecin se cumple porque: a) en el mecanismos se. basan en el concepto del "trueque"
tanque hay un nivel de nutriente N suficiente corrio de Bricker, que expresa que cada vez que el rin
para vencer la resistencia en los orificios, y b) pierde funcin, se produce una adaptacin que
hay una superficie excretan te (la suma del rea de permite a los nefrones sanos mantener la halos orificios). A estos dos factores recurre el rin n!eo_Wtsis, aun al costo de producir sntomas y
cuando necesita compensar una prdida de fun- si.gs.
Las enfermedades causantes de IRC son mlticin.
Supngase que se ocluyen tres de los orificios ples (tabla 37-l). Las dos ms comunes son la
(30% de la funcin) (fig. 37-1,2 ). An ingresan glomerulonefrilis crnica y la nefrosclerosis por
10 g de N por da y, si el tanque no excreta igual hip.enensin arterial.
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Funcin renal (%)
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Fig. 37-1. Usando como modelo un recipiente ~on orif~cios, s.e demue~t;a. cmo_en la insuficiencia ren.a} crnic_a Ja
horr. eostasis se preserva sobre la base de una bpertrofw func10nal (onflc10s danados) y de una elevacwn del ruvcl
den1ro del tanque. Debajo de cada uno de ellos s~: graficael porcentaje de funcin vs.la uremia. Los pasos 1-6 muestran
la cmva de la uremia a diferentes niveles de ftncin renal. (Explicacin en el texto.)
228
GRANDES SlliDROMES
Tnbla 37-1. Etiologa de la insuficiencia renal crnica.

1. Trastornos inmwwlgicos
Glomemlonefritis
Lupus eritematoso
Poliarteritis nodosa
Nefritis intersticiales
2. Trastornos vasculares
Hipertensin arterial
Infartos renales
Drepanocitosis
3. Infecciones
Pielonefritis
Tuberculosis
4. Obstrucccin urinaria
Hipertrofia prosttica
Clculo renal (bilateral o en rin nico)
Estenosis uretral
Neoplasias
5. Trastornos congnitos y 1 o hereditarios

Poliquistosis
Nefritis de Alport
Hipoplasia
6. Trastornos metablicos
Diabetes sacarina
Gota
Amiloidosis
7. Nefrotoxinqs
Nefropata por analgsicos
Aminoglucsidos
Metales pesados
Solventes industriales
8. Otros
Nefritis por irradiacin
Mieloma mltiple
Leucemia
Hipercalcemia
Sntomas y signos
Metabolismo mineral e hdrico. A medida que
decae la funcin renal, se pierde la capacidad de
concentrar y diluir la onrJa, se altera la !lexibilidad
para mantener la homeostasis y, ante una ingesti6n
exagerada de sal, se retiene sodio y se induce
hipertensin, o edema y signos de claudicacin
cardaca.
Por otra parte, se exageran las prdidas obligatorias de sal. Si stas superan lo ing:.rido, el volumen
pl~smtico se contrae, causando hipotensin pos.tural y mayor deterioro del filtrado glomerular. La
uremia se agrava, hay nuseas y vmitos que aumentan la deshidratacin, y por ende el cuadro
~Ll!.r:.tlll.i.f.Q: Se produce as un crculo vicioso que se
1
' resuelve con un volumen salino adecuado.
La capacidad de elimin~1r una carga de agua
libre se pierde paralelamente con la cada del filtrado glomerular. En las formas severas, una carga
de. 2 a 3 litros puede inducir dilucin, hiponatremia
y sntomas de intoxicacin hdrica (pesadez mental, confusin, obnubilacin, convulsiones y coma).
El balance del potasio es adecuado si el filtrado
es de 5 ml/min o ms. Esto se debe al aumento de
la excrecin del in por el rin y _el colon. La
-kaliemia puede aumentar: a) con filtrados de 5 mi!
m.in, o menos, b) por aumento del catabolismo y la
acidosis, e) por procesos intercurrentes, d) por
hipoaldosteronismo, e) por aportes altos (dieta, sales
potsicas de penicilina, trasfusionesdesangre), y
f) por drogas (bloqueantes beta, inhibidores de la
convertina, antagonistas de la angiotensina, antiprostaglandnicos y diurticos ahorradores de potasio). En la hiperkaliemia leve suele haber debilidad, somnolencia y fatiga, y en la severa, parlisis fiaccida y problemas de ventilacin respiratoria. En las personas ms aosas o con cardiopatas,
se producen. arritmias diversas e incluso un paro
cardaco por fibrilacin ventricular.
In hidrgeno. La excrecin renal de cidos
declina cuando el filtrado disminuye a 50 ml/min.
Sin embargo, debe caer a menos de 20 ml/min
antes de que haya.cidemia. Al principio, el rin
mantiene la reabsorcin del bicarbo11ato filtrado y
genera ms amonio y ms "buffer" en forma de
fosfatos. Cuando finalmente hay acidosis, es porque
se retienen 1Oa 20 mEq de H+ diarios debido a una
insuficiente produccin de amonio. El esqueleto se
, deteriora especialmente en los nios por utilizacin de fosfatos clcicos seos como buffers. Ante
episodios de diarrea, sepsis, fiebre, etc., hay tendencia a la hiperkaliemia y a la acidosis.
Calcio, fsforo y magnesio. En la IRC hay un
defecto de eliminacin renal del fsforo y el magnesio y uno de absorcin intestinal del calcio. Esto
ltimo. se debe a que el rin no puede hidroxilar
el 25-hidroxicolecalciferol a 1-25-dihid:toxicolecalc;.iferol. Los fosfatos y el magnesio .se retienen
cuando el filtrado cae a 25 y 5 ml/min, respectivamente. La malabsorcin de calcio produce hipocal-cemia,_ que se suma a la hiperfosfatema para estimular la sntesis de hormona paratiroidea. Esto
ltimo se exagera an ms, debido a la deficiencia
de vitamina D activa que hace al esqueleto resistente a la hormona. El hiperparatiroidismo secundario conduce a la ostetis fibrosa qustica, la
hipcrfosfatemia, la calcificacin de tejidos blandos
y la osteosclerosis; y la deficiencia de vitamina_D
a la osteomalacia. Se ha incriminado al hiperparatiroidismo la anemia, la hipertensin arterial, los
trastornos electJOcardiogrficos y neurolgicos, el
prurito, la necrosis tisular y gangrena, la necrosis
sea asp~tb, la miopata y la impotencia sexual.
Sistemd cardiovascular. La hipertensin arterial por retencin salina es comn. Se asocia a
menudo con rctinopata e hipertrofia ventricular.
Los urm icos crnicos sufren de disfuncin mio-
37. INSUFICIB-.fCIA RENAL CRON1CA
Motivos de
consulta
z
o
8
w
ti:i
o
rHip~razoemiaiiSigno o sln~oma 1
asintomtica
de urem1a
rsigno o sntoma
de nefropatla
oa:
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5
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rJ)
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Ana~y~--~----~:!LE~n~f~er~m~e~~d~a~d~re~n~a~l-1~~~-----~----------~'
Laboratorio
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Uremia creatininemia 1
.,
1 Filtrado glomerular
r..---------....L--------.1
~~INSUFICIENCIA RENAL
r Cheq~eo de 1
examen flsco
disminuido
-__
descarta
normal ~ insuficiencia
renal
t
Baja
SI
-------1
sj' si' sl'
~l'
~ i~~~I~i~~:,'~:,.o,.
V
IRC
Normal : descartada
NO : No descarta
NO : Improbable
1-Funcln renal anterior

2-Nefropatia anterior
3 Anemia
por tres meses o ms
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~~. ~~.~mJ~:
IRC + IRA
~~~~====I=.R=.c====~~-----t----------------------~
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A ETIOLOGIA
segn la clnica :
Urograma por infusin
Ecografla renal
Arteriografa renal
Biopsia renal
Serologa Inmunologa
Otros
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B FACTORES AGRAVANTES
1-Deshidrtacin-hipokaliemia
2-lnsuficiencia cardiaca,
hjpotensin
3-lnsuficiencia renal o
sistmica
4-Drogas o qulmicos nefrotxicos
5Hipertensin maligna
6-Hipercalcemia, hiperuricemia,
hipero.xaliuria
1 CEST ADO ACTUAL] ?Obstruccin urinaria
ltNVESTIGAR
COMPLICACIONES
RUTINA
Hemograma
segn necesidad :
Uremia-Creatininemia
Electroencefalograma
lonogramaBicarbonatemia
Ecocardiograma
1+--.~.._-----J!>I Velocidad de conduccin
CalcemiaFosfatemia
UricemiaProteinograma
nerviosa
ColesteroiTriglicridos
Densitometra sea
Biopsia seaUrocultivo
Radiografa de trax
__o_t_ro_s_ _ _ _ _ _ _....~
Electrocardiograma
Fig. 37-2. Esquema diagnstico, secuencial de la insuficiencia renal crnica.
crdica no slo por hipertensin arterial, sino tambin por los trastornos electrolticos, la uremia y la
carga hiperdinmica que provoca la anemia.
Las complicaciones arteriosclerticas (coronarias_y cerebrales) son frecuentes. Puede haber pericarditis con insuficiencia cardaca leve, o con derrame pericrdico y taponamiento.
Sistema gastrointestinal. El urmico sufre ano.rex.ia, nuseas, vmitos e hipo. Es comn la ageu~;"
n!lrntirliliC'
1di'Pr11'innl'.~ h!W;t]f'.C:
fin]nrn<:il.~.
gusto metlico y aliento amoniacal. Este ltimo es

el resultado de la formacin de amonaco a partir
de la urea por accin de bacterias bucales. Puede
haber esofagitis con dolor, disfagia y hemorragias.
La odinofagia sugiere infeccin por Gandida. A
pesar de la hiposecrccin gstrica hay gastritis,
ulceraciones y hemorragias. Puede producirse enteritis, con o sin malabsorcin, y colitis con dolor,
diarrea ven ocasiones melena. La pancreatitis aguda
es rara.' Es comn la con!!estin heolica oor in:;u-
230
GRANDES SINDROMES
ficiencia cardaca. Se altera la sntesis de albmina

protrombina y ocasionalmente hay ascitis que
puede ser severa y prolongada.
Trastornos nemoigicos. La clula nerviosa normal sintetiza macromolculas trficas esenciales
para el axn y las "bombea" en forma centrfuga a
razn de 1 a 2 cm por da. La neurona urmica no
lQ.. ~~;:e, y el axn sufre alteraciones en su vaina de
mielina y en su relacin con las clulas de Schwann.
Comienza as la muerte neuronal centrpeta, "hacia atrs", que explica por qu los nervios ms
largos son los primeros en sufrir.
Los.smomas motores ms comunes son el temblor, la tetania, la mioclona y asterixis e incluso
las convulsiones. Son frecuentes los disturbios
emocionales. La neuropata se manifiesta por hormigueo, ardor o dolor localizado, simtrico y distaLPuede haber debilidad, atrofia muscular y parlisiS-COn.. hiporreflexia. El sndrome de las piernas
inquietas se debe a una sensacin de hormigueo,
prurito, pellizco o de insectos que se arrastran y
que obligan a mover el miembro. La debilidad a
veces es secundaria a una miopata por hiperparatiroidismo secundario. Laencefalopata es el cuadro
extremo. El paciente se sumerge en letargia, obnubilacin, confusin y coma.
. Metabolismo y endocrinologa. En la IRC los
altos niveles circulantes de ciertas hormonas polipeptdica:') son consecuencia de un aumento de su
sntesis (por resistencia tisular a sus efectos) y de
una menor degradacin renal. Por ejemplo, la resi_s.tencia.a la insulina y el menor catabolismo renal
elevan el tenor circulante' dy esta hormona. A pesar
de ello; la captacin celular de glucosa es deficiente, __y la neoglucognesis aumenta a partir de la
alanina muscular y de la glutamina. Se elevan la
_g}ucemia, el glucagn y la somatotrofina circulan-te:Ta curva de tolerancia.~.s anormal. La resistencia a la insulina disminuye la remocin de triglicridos y aumenta la sntesis heptica de VLDL.
Es comn }.a-disfuncin sexual, por ansiedad y
depr~~i9n y por alteraciones del eje hipotlamohipofisaria:"gonadaL Puede haber hiperprolactinemia, con galactorrea en la mujer y ginecomastia en
el hombre. Son comunes la intolerancia al fro, la
piel seca y la anemia normoctica; sin embargo, los
pacientes son eutiroideos no obstante presentar niveles plasmticos disminuidos de tiroxina y triyodotironina.
Sangre. A medida que la IRC se descompensa
aparece anemia, debido a: a) disminucin de la
sntesis de eritropoyetina por el rin enfermo, b)
disminucin de la vida media de los eritrocitos por
accin de.un factor txico no identificado presente
y.
enel plasma urmico, y e) tendencia a las hemorragias por deficiencia del factor 3 plaquetario. La
anemia por lo comn es normocrmica-normoctica.
Los urmicos, adems de tener deficiencia de
factor 3 plaquetario, consumen lenta y constantemente los factores de coagulacin. Disminuye el
fa(;J;pr..XIII y aumenta el de Van Willebrand. El
efecto sobre las plaquetas causa petequias y hemorragias viscerales.
1 -
'
Metodologa de estudio (fig. 37-2)

Deteccin. En esta etapa el grado de insuficiencia se define por el clearance de creatinina o una
determinacin equivalente.
Diagnstico del sndrome. Una buena tolerancia clnica sugiere cronicidad, pero el dato ms
confiable es conocer la uremia o creatininemia
anteriores. Es til documentar una atrofia renal por
radiologa o ecografa. Sin embargo, en algunos
pacientes los riones son de tamao normal o
grande (diabetes, amiloidosis, riones poliqusticos, etc). La distancia de polo a polo de un rin
normal es igual a 3,5 veces la altura de la primera
vrtebra lumbar.
Etiologa y problemas asociados. Estos pueden
influir en la funcin renal (hipertensin, infeccin,
obstruccin, etc). La etiologa a veces es clnicamente evidente. La biopsia raramente es til y en
un rin atrfico no proporcionar datos claros. En
ocasiones, el diagnstico etiolgico es innecesario
porque no tiene importancia para el manejo del
paciente.
Estado actual. Gran parte de esta informacin
proviene de la anamnesis y dtl examen fsico, pero
un mnimo de datos de laboratorio es siempre necesario. Las complicaciones deben ser evaluadas
segn necesidad.
Bibliografa
Bricker, N.S. and Fine, L.G.: The trade-off hypothesis: curren! status. Kidneyfnternat., 13:58,
1978.
Morrison, G.; Geheb, M.A. and Earley, L.E.: En
Seldin, D.W. y Giebisch, G. (eds.): The kidney:
physiofogy and pathophysiology. Raven Press,
New York, 1985.
Schreiner, G.E.: Uremia. En Massry, S. y Gfassock, R. (eds.): Textbook of nephrofogy. Wifliams and Wilkins Co., Baltimore, 1984.
~
Insuficiencia renal aguda
38
Luis l. Juncos
T.
La insuficiencia renal aguda (IR.-\) es un deterio- cin r_n,s importante: la de mantener un volumen
ro funcional que ocurre en un perodo de pocas plasm~tico adecuado. Bajo estas circunstancias la
hcras a das, que resulta en la retencin ele produc- mcul densa induce la formacin de renina-ani:o) de desecho nitrogenados y que no ~:e revierte giotensina, produciendo esta ltima una intensa
pcr manipulacin de factores extrarren:Jes. En la cada del filtrado giomerular por constriccin afe.actualidad se restringe ese trmino a problemas rente. El glomrulo, en esta instancia extrema, se
estrictamente renales.
~ace cargo de la conservacin de volumen que
En la hiperazoemia prerrenal no hay fallo fun- normalmente cumple el tbulo.
ciJnal. Por el contrario, el rin cumple una fund) Defecto primario de la permeabilidad gloci5n de salvataje al reducir el volumen .urinario y merular. Este mecanismo de alteracin del coeficcnservar el circulante. En la posrenal, la alte- ciente de ultrafiltracin puede ser el de cier~s
radn funcional es secundaria. De todm. modos el glomerulonefritis agudas y rpidamente evolutim &iico debe evaluar la IRA confronl.afldo las tres vas.
pCJsibilidades.
Las causas de IRA (tabla 38-1) pueden dividirse
La IRA, al igual que la insuficiencia renal crni- en hemodinmicas y txicas, con una incidencia
ca, puede cursar con oliguria o cop excmciones de aproximada para cada una del 50%. Las txicas
orina de hasta 2 litros por da. F'or eso es impar- pueden tener un origen exgeno (30%) o endgeno
ta:1te no exagerar el valor diagnstico del volumen (20%).
urinario.
Las alteraciones hemodinmicas que producen
hipoperfusin re~al pueden conducir a la IRA. Si
se excluyen: a) las nefritis intersticiales, y b) las
Fisiopatologa
enfermedades de los grandes o pequeos vasos
(glomerulonefritis, vasculopatas, etc, que causan
El elemento fisiopatolgico fundamental de la IRA por disminucin de la perfusin glomerular y
IF.A es la cada del filtrado glomerular En todas que presentan rasgos variables de tubulorrexis),
la> formas conocidas, uno de los siguientes meca- queda una forma etiopatognica comn provocada
nismos podra estar acentuado pero todos condu- por isquemia o toxinas y que es generalmente recen eventalmente a la cada del filtrad-J:
versible en das a semanas: la necrosis tubular.
. aY Retrodifusin tubular. El filtrado eccuentra la
La lista de toxinas capaces de producir IRA es
paed y la membrana basal tubular alteradas y, enorme. Res-ulta conveniente considerar tres grusi.~uiendo una presin onctica adecuada, pasa al
pos por su gran incidencia: a) los hidrocarburos, b)
intersticio. Su acumulacin en ste edematiza al los metales pesados y e) los antibiticos. El tetrariJn y comprime y obstruye los tbulos.
cloruro de carbono, utilizado como solvente, y el
b) Obstruccin de la luz tubular por restos des- tricloroetileno, como anestsico y quitamanchas,
piendidos por necrosis de clulas epitel:.ales.
son dos responsables frecuentes. A su vez, ambos
e) Cambios hemodinmicos. Tamo lL constric- son hepatoLxicos. Los glicoles: etilenglicol (antici5n de la arteriola aferente como la dilitacin de congelante para radiadores), dietilen y propiienglila eferente, pueden producir cada del f:.ltrado.
col (excipientes medicinales), causan dao tubular
El tbulo enfermo es incapaz de cumrlir su fun- y hemlisis. Los metales pesados como el ~sni231
232
GRANDES SINDROMES
38. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
Tabla 38-1. Causas de insutlciencla renal aguda.
233
A. Hemodlnmlcas
l. Trastornos sistmicos
Traumatismos severos
Hemorragia mayor
Sndrome de aplastamiento
Shock sptico
Trasfusiones incompatibles
Hemorragia posparto
Posoperatorio de ciruga mayor
Pancreatitis
Gastroenteritis
3. Enfermedades glomerulares y de los vasos pequ.eros
2. Enfermedad de los g ran.des vasos

Estenosis, embolismo o trombosis bilateral de las
arterias renales
Glomerulonefritis posestreptoccica
Lupus eritematoso sistmico
Poliarteritis nodosa
Prpura de Schonlein-Henoch
Enfermedad del suero
Sndrome de Goodpasture
Hipertensin maligna
Sndrome urmico hemoltico
Vasculitis secundaria a drogas
Accidentes ginecoobsttricos
Glomerulonefritis rpidamente evolutiva idioptica
o
(j)
~
a.
~
Anamnesis y examen fisico 1
PRERRENAL
I.R.A.
POSRENAL
Clinica de:
Deplecin hidrosalina
Insuficiencia cardaca
Hepatopata severa
Necrosis tubular
Glomerulopatas
Vasculopatias
Vejiga palpable
Riones hidronefrticos
Prstata hipertrofiada
Masas pelvianas
Antecedentes de litiasis
l
1Anormal
..
1Sedimento urinario 1
o4
Normal
B. Nefrotoxinas
l. Exgenas
Metales pesados: mercurio, arsnico,
plomo,bismuto, uranio, cadmio
Tetracloruro de carbono
Solventes orgnicos en general
Medios de contraste radiolgico
Pesticidas
Fungicidas
Antibiticos: aminoglucsidos, penicilinas,
tetraciclinas, anfotericina
2. Endgenas
a.
Hipercalcemia
Hiperuricosuria
Mioglobinuria
Hemoglobinuria
Nefritis
intersticial
Cilindros y
clulas epiteliales
Cilindros pardos
Leucocitos
Eritrocitos
Proteinuria leve
1 Cilindros 1
EosinfilosJ
o
N
U)
hernticos
Glomerulonefritis 1
o vasculitis
1
~Sospeche oliguria
pre o posrenal
1 Sospeche IRA 1
1
co, oro, bismuto, 'hierro, antimonio, mercurio y ble y depende en parte de la severidad del fallo
plata provocan necrosis tubular. El cobre produce funcional. El cuadro puede variar entre la poliuria
sulfohemoglobina y hemlisis con IRA secunda- con manifestaciones leves y la oJjgoanuria, que es
ria.
ms sintomtica. Una anuria (menos de 100 mi/
Los antibiticos ms comnmente involucrados da) que dura ms E!e 48 horas debe sugerir: obs_son los aminoglucsidos (gentamicina, tobrami- truccin bilateral de las arterias renales, necrosis
cina, sisomicina, kanamicina, amikacina, dibeka- cortical bilateral, necrosis medular bilateral, necina y colistn), pero tambin las penicilinas, cefa- crasis papilar bilateral, u obstruccin bilateral de
losporinas, tetraciclinas y anfotericina. La deshidra- los urteres.
tacin, sepsis, edad avanzada, enfermedad renal ;t=- La oligoanuria puede no ocurrir o durar horas!.
previa, etc., hace.rJ al sujeto ms susceptible. De- oas o semanas. Cuando persiste ms de un mes se
bido a que se los usa ms ampliamente en los debe considerar la posibilidad de necrosis cortical,
ltimos aos, los antiprostaglandnicos y los me- vasculitis o glomerulonefritis.
dios radiolgicos de contraste son causas impar- .1.. La uremia se eleva a razn de 20 a 40 mg/dl/dfa
tantes de IRA~ Estos ltimos son particularmente ~n relacin con un catabolismo de 20 a 40 g de
riesgosos por encima de los 55 aos, en los diabti- protena. Los traumatismos, infecciones, shock,
cos y nefrpatas, y cuando hay proteinuria o tra:)fusiones y reposo absoluto, que aumentan el
deshidratacin.
,.
catabolismo, llegan a elevarla hasta 200 mg/dl/da.
Algunas sustancias endgenas en concentracin .l.La creatininemia aumenta 0,5 a 1 mg/dl/da.
suficiente pueden ser nocivas para el rin (ej., ' Puede haber signos de congestin cardiovascular
hemoglobina, mioglobina, cido rico y calcio).
por retencin salina. Una ingesta lquida excesiva
puede producir intoxiCacin de agua libre que se
manifiesta por hiponatremia y edema cerebral, con
Sntomas y signos
obnubilacin, confusin, convulsiones y coma. El
catabolismo proteico induce la formacin de ciEl paciente con IRA puede presentar sntomas dos no voltiles cuya nica va d~ eliminacin
de deterioro funcional y smomas -propios de la norma] es el rin. Como consccenc.:ia, la bicarenfermedad que la origina. Aqu solo se describe bonatemia cae 1 a 2 mEq/da y mucho ms en los
el cuadro relacionado con la insuficiencia renal.
estados hipcrcatablicos.
La presentacin clnica es extremadamente varia- ./, El potasio puede aumentar incluso sin que se lo
t
lndices urinarios
.i
oU)
~
a.
o
(")
[Na ] urinario< 20mEq/l

Osm urinaria
UIP creatinina
I.I.R .
F.E.Na
.....
[Na'] urinario< 40mEq/l

Osm urinaria
U/P creatinina
l. l. R.
F.E.Na
> 500
> 30
<1
<1
<1
<1
1
J
> 500
> 30
..
...
Glomerulonefritis
JlOliguria prerrenaiJ
Necrosis tubular
1
JlObstruccin
J
(j)
a.
Cf)
<tl
"
e:
Q)
_,
m
a:
..
...
Investigacin y terapia especfica
Relacin orina plasma

In dice insuficiencia renal: UNa
U/P creatinina
Fraccin excrecin de sodio: U/P Na
U/P creatnina
Fig. 38-1. Esquema diagnstico de la insuficiencia renal aguda.
administre o ingiera, debido a la liberacin del in

por catabolismo celular. Desafortunadamente suele
ser asintomtico hasta el momento de la fibrilacin
ventricular y muerte del paciente. Si adems hay
hipocalcemia, .hiponatremia y acidosis, el riesgo

de paro cardaco es ms grande. El ECG no se
correlaciona bien con la kaliemia, pero es de valor
en el seguimiento. Los pacientes suelen sufrir
38. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
GRANDES SINDROMES
234
hipocalcemia, hiperfosfatemia, hipoalbuminemia,

anemia moderada e hipermagnesemia, que se asocian con arritmias cardacas mltiples (extrasistolia auricular y ventricular, bloqueos; fibrilacin).
Es comn la leucocitosis, con o sin infecciones
aso1adas. Hay defectos en hJ. hemostasia y si el
paciente no es tratado con dilisis o si no se recupera
espontneamente, se desarrolla el cuadro urmico
con predominio de los sntomas neurolgicos y gastrointestinales (ver Insuficiencia renal crnica).
En un perodo que puede variar de horas a semanas,
el paciente comienza a orinar volmenes progresivamen~ ms grandes. Este fenmeno es'seal de que se
inicia la recuperacin. La uremia y la creatininemia
pueden continuar elevndose por algunos das, para
luego estabilizarse y recin despus comenzar a descender. La poliuria persiste y en la vieja literatura no
solo se reportan frecuentemente diuresis masivas,
sino tambin muerte por colapso vascular perifrico.
Con el advenimiento de la hemodilisis esto no se ve
con igual frecuencia, posiblemente debido a que no
se observan ya las sobrehidrataciones y las elevadsimas uremias de antao.
L descrito es propio de una IRA oligoanrica.
Del 40 al 80% de los pacientes cursan con
volmenes urinarios normales e incluso con poliuria. El hbito de confiarse en el volumen de orina
conduce al error de asumir que la funcin renal es
adecuada. La incidencia cada vez ms alta de esta
forma de IRA puede ser real debido al mayor uso
de antibiticos aminoglucsidos, de agentes osmticos o de diurticos potentes. Pero tambin
puede ser aparente por la mayor utilizacin del
laboratorio.
Las causas ms frecuentes de "IRA no aligo. anrica" son los aminoglucsidos,:los. medios radiolgicos de contraste, el metoxifluorano, las quemaduras graves, los traumatismos, la ciruga (especialmente con circulacin extracorprea) y las
rabdomilisis no traumticas.
En esta forma d IRA la concentracin urinaria
de sodio es menor que en la oligoanrica. Las
hospitalizaciones son ms cortas, y son menos los
episodios de. sepsis, hemorragias gastrointestinales, trastornos fieurolgicos y acidemia. Estos pacientes requieren menos dilisis. La mortalidad es
del 25%, mientras que en las formas oligricas es
del 50% o ms.
La recuperacin renal contina h~sta 12 meses
despus del episodio y probablemente slo unos
pocos pacientes retornan al nivel de funcin que
tuvieran antes .de sufrir IRA. La mayora queda
con una disminucin del filtrado entre 20 y 40%, y
pierde definitivamente la capacidad de acidificar o
concentrar la orina al mximo.
En un paciente que
dr.~arrvila
oligoanuria, la
elevacin progresiva de la uremia y la creatininemia nos alerta sobre el diagnstico. Se sugiere

considerar: 1) si el cuadro es agudo o crnico, 2)
obstruccin, 3) mecanismos prerrenales, 4) evidencia de enfermedad vascular, 5) datos que sugieren nefropata intersticial, 6) depsitos intratubulares de cristales. Cuando las ltimas cinco respuestas son negativas, es muyprobable la necrosis
tubular. En otras palabras, el i:liagnstico depende
de la habilidad para descartar insuficiencia prerrenal, obstruccin y los tres grupos etiolgicos menciondos. Al final est el diagnstico de necrosis
tubular. La figura 38-1 es una gua para llevar a
cabo este proceso.

La anuria es un s~ntoma de compromiso vascular
mayor y severo, o de obstruccin ureteral bilateral.
En el primer caso los antecedentes tienden a ser
muy obvios, de manera que si no lo son, es importante buscar con diligencia lo segundo. Los antecedentes de hematuria microscpica, dolor en los
flancos, piuria, poliuria que alterna con oliguria,
distensin vesical, masa's palpables, hiperuricemia,
tumores, hipertrofia prosttica, diabetes sacarina,
abuso de analgsicos, etc., pueden ser guas importantes hacia el diagnstico de obstruccin. Son
muy tiles el urograma con tomogramas, o la
ecografa y la centellografa cuando la hiperazoemia impide el primero.
Las causas de oligurla prerrenal son a veces muy
obvias. Es importante aqu demostrar la cada del
peso corporal, hipotensin y taquicardia ortostticas o disminucin de la presin venosa central. A
veces el cuadro es de congestin vascular por insuficiencia cardaca.
~ oliguria prerrenal y la necrosis tubular pueden
responder a causas hemodinmicas. Cuando la
c~nica y el examen de orina no permiten diferenciarlas, se recurre a los ndices urinarios. En la
oliguria prerrenal se mantiene la capacidad tubular funcional y se reabsorben vidamente el sodio
y el agua. Por tanto, la concentracin urinaria del
primero ser baja (<20 mEq/l), mientras que la
reabsorcin de la segunda dejar en mayor concentracin a otras sustancias (creatinina, urea, etc.) y
aumentada la osmolaridad urinaria. De all que la
relacin entre los valores urinarios y los plasmticos (U!P) dar resultados elevados (fig. 38-1).
En contraste, en la IRA el tbulo enfermo es
indiferente ante la situa~in hemodinmica y deja
es~apar el sodio y agua. La concentracin urinaria
del primero se eleva y la segunda, no reabsorbida,
diluye otros componentes urinarios y la osmolaridad cae. La relacin entre los valores urinarios y
plasmticos (U/P) disminuye. El rdice de insuficiencia renal y la fraccin de extrae'cin de sodio
no son ms que compamciones de un elemento
filtrado y reabsorbido (el sodin\ con uno que es
mane.iado func~;...;imente por filtracin.(la creatinina). Son muy tiles porque deslindan lo "tubular" de lo uglomerular". Los ndices urinarios
pierden su valor diagnstico si el pacieHte ha recibido diurticos o si sufre de insuficiencia renal

e rnica, insuficiencia adrenal, cirrosis heptica o
insuficiencia cardaca.
Si la IRA es d-bida a una glomerulonefritis aguda,
los ndices urinarios sern muy similares a los de
la oliguria prerrenal, pero habr proteinuria, hematltria y cilindros hemticos. En alguna. instancia,
frente a dudas persistentes, puede ser necesario
n:alizar pruebas diagnsticas mediante la adminisuacin cautelosa de solucin salina.
En la obstruccin urinaria los ndices son muy
st:~ejantes a los de la necrosis tubular, pero el
sndtmento es anormal en esta ltima y "benigno"
en las obstrucciones. En esta situacin, los datos
q Je aportan la clnica y los mtodos amdliares son
p:imordiales.
La radiografa directa del abdomen puede delin,~ar masas y clculos. El centellograma y la
e,:ografia agregan datos importantes. :ii esta l-
~1
235
~a muestra-tm sistema pielocalicial normal, practicamente se puede excluir obstruccin. Con estos
tres ~todos raramente es necesaria la urografa.
Ocasionalmente se requerir realizar una cistoscopia y pielografa ascendente.
Bibliografa
Blaeheley, J.D. and Henrich,W.L.: The diagnosis
and management of acule renal failure. Seminars inNephrology, 1:11,1981.
Blantz,R.C.: lntrinsic renalfailure: acute.Jn Se/din, D.W. and Giebisch, G. (eds.): The kidney:
physiology and pathophysiology. Raven Press,
New York, 1985.
GroSSP1an, E.A.: Oliguria a!ld acute renal failure. The
medica/ clinics ofNorthAmerica, 65:413)981.
Schrier, R.W.: Acure renal fai/ure. Kidney Internar., 80:51, 1978.
39. SINDROME NEFRffiCO
ANTIGENO
ANTICUERPO
237
r----- Activacin
1
";
Anafilotoxinas
lnmunoadherencia
degranulacin
39
Sndrome nefrtico
Luis l. Juncos
El sndrome nefrtico es la expresin clnica de

las glomerulonefritis (GN). El trmino es incompleto porque no siempre hay inflamacin y porque
elude el tan comn compromiso vascular, tubular e
intersticial.
Fisiopatologa
estimulan la migracin y proliferacin de monocitos y clulas epiteliales formndose semilunas que

causan el cuadro de la GN rpidamente evolutiva.
Nefritis de la enfermedad del suero. (fig. 392). Un conejo inyectado con albmina bovina presenta en 8 a 14 das lesiones articulares, cardacas
y renales. El animal ha de~arrollado anticuerpos
que con la albmina bovina fonnan re. Estos se
depositan en el glomrulo produciendo intensa proliferacin celular. El conejo sufre hipertensin,
proteinuria, hematuria y oliguria que tiende a resolverse espontneamente. Se han descrito mlltiples modelos experimentales por IC que confirman
la patognesis de las GN humanas. Las respuestas
histolgicas y clnicas son variables, con lesiones
agudas, crnicas, proliferativas, exudativas, membranosas y esclerosantes.
N~fritis de Massugi (fig, 39-2). Un conejo al
que se le inyecta un extracto de rin de rata,
forma anticuerpos anti-rin de rata. Si ahora se
inyecta el suero de tal conejo a otra rata, sta sufre
una GN (fase heterloga). Steblay demostr que el
conejo desarrolla IgG antimembrana basal glomerular y pulmonar. En una segunda fase la rata
reacciona formando anticuerpos dirigidos contra la
IgG del conejo. Esto provoca un segundo episodio
glomerulonefrtico (autlogo). En el humano, el
sndrome de Goodpasture, de etiologa desconocida, es semejante al modelo de Steblay por su GN y
por las lesiones pulmonares. En algunos casos la
GN es focal y en otros hay hemorragias pulmonares severas y semilunas gue taponan el espacio
de Bowman causando oligoanuria.
La mayora de las GN son mediadas inmunolgicamente por: a) inmunocomplejos (IC) o b) anticuerpos

antimembrana basal glomerular (anti MBG). En la
primera forma, un antgeno que puede ser exgeno o
endgeno, se une a su anticuerpo en el glomrulo, o
.ambos se depositan en l, previo acoplamie~to en la
circulacin. En la segunda, el anticuefF!O (IgG endgena) se fija en la membrana basal (antgeno). En
ambos tipos de GN la reaccin antgeno-anticuerpo
activa los componentes del complemento, causando
quimiotaxis, citlisis y aumento de la permeabilidad
vascular (fig: 39-1). L(\'> neutrfilos liberan enzimas
proteolticas y las plaquetas aminas vasoactivas. Ll.ls
clulas mesangiales proliferan y los linfocitos provocan citlisis. La membrana basal tiende a engrosarse,
los podocitos se fusionan, se forman trombos y se
deposita un material acelular, acidfilo, que oblitera
el glomrulo. Esta hialinizacin (esclerosis) es irreversible. En la flogosis participan prostaglandinas,
leucotrienos, cininas, serotonina, histamina, angiotensina TI, etc.
Las respuestas son variables: si se afectan p&cos
glomrulos, la GN es focal; si se alteran todos o la
mayora, es generalizada; si los glomrulos afectados lo estn slo en parte, la GN es segmentaria;
es difusa cuando lo estn en su totalidad. La inmunoiluorescencia detecta inmunoglobulinas, comEtiopatogenia
ponentes del complemento, fibrina, properdina, etc.
Cuando la fibrina u otros productos de la coaguCon fines prcticos es conveniente clasificar las
lacirl" logran entrar en el espacio de Bowman, GN en primarias, donde predomina la afeccin
Fig. 39-1. Patogenia del dao glomerular en la glomerulonefritis.
renal, y secundarias, que ocurren como parte de

una enfermedad sistrr:ica. La tabla 39-1 muestra
una clasificacin basada.en este concepto. Se excluyen procesos que no son estrictamente inflamatorios (nefrosis lipoidea, esclerosis focal, nefropata
membranosa).
Sntomas y signos
_,'
Hematuria. Indica dao glomerular, y puede ser

asintomtica 'Y micrp o macroscpica. Si se desear.:~ una 'necrosis tutlular por toxinas, los cilindros
hemticos son clara indicacin de inflamacin glo-.
merular de cualquier etiologa (glomerulitis).
Proteinuria. La mayora de las nefropatas causan algn grad de proteinuria. Si es leve puede ser
asintomtica. Si es severa o prolongada (ms de
3.,5 g/24 horas) indica nefrosis y glomerulopata.
Oliguria. Ocurre en algunas formas agudas y es
caracterstica de la etapa 'final de las rpidamente
evolutivas. Puede conducir a la uremia.
Edema. En decbito supino el edema e:.: periorbitario, pero r::on la deambulacin se desplaza a los
miembros inferiores. Es comi] en la GN aguda, en
las nefrosis y cuando. hay insuficiencia renal con
retencin salina.
Hipertensin arterial. Si elglomrulo enfermo

no filtr<l adecuadamente, se n.:licne sodio v agua,
se expande el volumen circulante y se eleva la

tensin arterial. Ollas veces es responsable el sistema renina-anglotenc;;ina. La enccfalopata hipertensiva on edema de papila suele ocurrir en las
formas agudas.
,
Hipernzoemia. Indica cada grave del filtrado
glomerular. La creatininemia tambin se eleva.
La figura 39-3 muestra los mecanismos que conducen a este cuadro clnico.
Tipos de glomcruloncfriHs
Glomerulonefritis primarias
La figura 39-4 esquematiza los tipos y caractersticas de JH.;: glomerulonefritis primarias.
Membranoproliferativa, mesangiocapilar, lobular o hipocomplementmica. De etiologa desconocida, e~ una GN generaliz.;tda, difusa y de
aspec_tQ_lobular por aumento del inesiiglo: Hay
proliferacin celular y la membrana basal enpartes parece dividida por interposicin de protoplasma mesangial. Ocasionalmente se trasforma en
rpidamente evolutiva.
La microscopia electrnica las diferencia en:
por depsitos subendoteliales, por depsitos intramembranosos y por depsitos subendotelialcs
y subepiteliales. No se han encontrado IC, pero la
239
39; SINDROME NEFRmCO
238
GRANDES SINDROMES
Tabla 39-1. Clasificacin etiolgica de las glomerulonefrit!s.
A. Primarias
Suero bovino
Conejo
Exceso de
antrgeno
.~
GLOMERULO
NEFRITIS
Nefropata de Berger por IgA y otras

Glomerulonefritis proliferativa mesangin1
, Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis rpidamente evolutiva idioptica
B. Secundarias
l. bifecciosas
a. Bacterianas: (grupo A,B hemoltico, virdans-pneumoniae), estafilococos (a/bus y aureus).Neisseria (me
ningitis y gonorrea), bacilos granm~gativos (Pseudomonasaeruginosa,Escherichia coli, Proteusvulgaris),
Salmonella typhosa, Leptospira, Corynebacteria, Treponema pallidum, Coxiella burnetii.
b. Virus: hepatitisB, Epstein-Barr (m)nonucleosis infecciosa), Coxsackie B, ECHO, citomeglico, varicelazster, parotiditis, rubola, retrovirus
c. Hongos: coccidioides
GLOMERULONEFRITIS : de Massugi
d. Parsitos: Plasmodium (falciparwn y 'malariae)Joxoplasma gondii, Schistosoma mansoni, Wuchereria

bancrofii, Loa-loa, Trichinella spiralis
2. Multisistmicas
Lupus eritematoso sistmico, prpura de Schonlein, vasci.llitis, sndrome de Goodpasture, granulomatosis

de Wegener, prpura trombtica trombocitopnica, sndrome urmico-hemoltico, nefritis hereditaria de
~~
'
fo ~aro generalizada de clulas mesangiates. Puede

haber hematuria, hipertensin y proteinuria muy
variable. El pronstico en general es bu~no.
Focal. Es una proliferacin glomerul:rr aislada.
PLede ocurrir como parte de una enfermedad
sil:tmica (lupus, periarteritis, sndrome'de Goodpasture, granulomatosis de Wegener, SchOnleinHtmoch, endocarditis, etc.) o manifestarse. como
'gbmerulopata primaria (enfermedad de Berger
pcr IgA, GN por IgM, etc.).
El sntoma ms comn es la hematuria macro o
1
GLOMERULONEFRITIS
HETEROLOGA
<
lgG de conejo
anti-rln
de rata
~
Membrana basal
de la rata
GLOMERULONEFRITIS
AUTOLOGA
antianticuerpo
,.
.'h
microscpica, sin o con mnima proteinuria (raramente con nefrosis) y excepcionalmente con hipertensin. La hematuria puede ser persistente o
intermitente y ocurrir asociada a un sndrome viral.' El pronstico es bueno en general, aunque. un
15% progresa a la insuficiencia renal. Puede. o~u
rrir nuevamente en un rin trasplantado.
Crnica esclerosan te. Representa el cuadro avanzado de muchas GN progresivas y. prolongadas
(proliferativas, rpidamente evolutiva, membranoproliferativas, membranosa, esclerosis focal, etc.),
lgG de conejo antlrin de
r
o
rata
"~nn.Mn;
::<-4.
o o
~
Membrana basal
de la rata
,-
Flg:_3_92. Arriba: el suero bovino (~tgeno? inyectado al conejo genera anticuerpos (IgG). Ambos se depositan en
el r:non '! provo~an glo~erulonefnt1s. ~baJO: tul extracto de rin de rata inyectado a tul conejo, provoca en ste
la smt~s1s de ant1cuerpos (IgG~. Estos, my~ctados a otra r.ara, le provocan una glomerulonefritis (heterloga). Das
despues la rata ha formado antcuerpos ant1-IgG del coneJo,los cuales, al reaccionar en el glomrulo, provocan un
segundo episodio nefrtico (autlogo).
properdina, un activador de C'3, suele depositarse en el glomrulo. A veces hay un factor nefr~to~ni~o circulante. De C'3 a C'9 pueden dismmmr, sm cambios en C'l y C'4, lo cual indica
que el complemento est siendo activado por la
va alterna. El cuadro puede empezar con el sn-
drome nefrtico (hematuria, proteinuria e hipertensin) o con nefrosis (proteinuria severa, ede~a, anasarca, etc). Algunos pacientes y sus familiares presentan lipodistrofia parcial (obesidad de
la cintura hacia abajo)~
Proliferativa mesangial. Es una proliferacin
PATOGENESIS
Fig. 39-3. Mecimismos que conducen al dao glomerular en las glom erulonefritis.
CLINICA
240
GRANDES SINDROMES
39. SINDROME NEFRITICO
en las cuales los rasgos histopatolgicos iniciales

han sido reemplazados por fibrosis glomerular, atrofia tubular e infiltracin intersticial por colgeno y
linfocitos. Los sntomas y signos son los de la
insuficiencia renal crnica. La evolucin puede ser
lenta pero siempre es progresiva.
Glomerulonefritis rpidamente evolutiva. En_
esta GN las semilunas celulares eventualmente se
fibrosan, destruyen el glomrulo y causan aligoanuria. Se agregan los sntomas de la nefropata
(sndrome de Goodpasture, granulomatosis de
Wcgener, GN posinfecciosa, lupus eritematoso,
perarteritis nodosa, Schnlein-Henoch y GN idioptica). El pronstico es desfavorable.
LESION MINIMA (nefrosis lipoidea)
NORMAL
Espacio
urinario
Glomerulonefritis secundarias
dep
ce
intramembranosos
LESIONES FOCALES
Glomeruloesclerosis focal
::::J
o
::
0::
o
o
CfJ
oa:
11
::
mb
dep
z
o
a:
1o
UJ
_J
p
ce
UJ
::
0::
o
o
CfJ
oa:
o
Flg_. 39-4. Esquema del glomrulo nonnal, as corno de las seis lesiones glomerular:;s primarias bsicas.
_,<
La anamnesis, el examen fsico y el laboratorio

informan sobre las manifestaciones extrarrenales.
Posinfecciosas. La mejor conocida es Ia
posestreptoccica. El cuadro se manifiesta de 10 a
15 das despus de una angina por estreptococos
serotipo M 1,3,4,6,12,25 y 49 o un pioderma por
serotipos M 2,31,49 ,51 ,52,55 ,56,57 ,59 ,60 y 61. La
lesin es proliferativa ydifusa con abundantes neutrfilos. Puede haber hematuria, proteinuria, hipertensin y oliguria. Es comn la mejora espontnea, aunque con proteinuria persistente o recurrente algunos evolucionan a la esclerosis renal.
Otros agentes infecciosos pueden causar diferentes
glomerulopatas (tabla 39-1 ).
Nefritis hereditaria de Al port. Autosmca dominante, se asocia con sordera y trastornos oculares. La
GN es focal y prolifcrativa con inflamacin intersticial, fibrosis y clulas espumosas. La membrana basal
muestra una reduplicacin tpica. Comienza entre los
5 y 20 aos de edad con hematuria, proteinuria,
hipertensin y ocasionalmente sndrome nefrtico.
Lupus eritematoso. Puede haber fatiga, debilidad, anorexia, prdida de peso, fiebre, artralgias,
eritema malar, dermatosis y alopecia. El glomrulo puede mostrar depsitos de re con histologa
normal, proliferacin focal o generalizada, membranosa o rpidamente evolutiva. El cuadro puede
ser nefrtico, nefrtico, urmico, etc.
Glomeru!onefritis de Schonlein-Henoch. Es
focal o rpidamente evolutiva. Se asocia a prpu-
ra, artritis y clicos abdominales.
Vasculitis. Son mltiples y presentan prpura,
artralgias, fiebre, esplenomegalia, mononeuritis
mltiples o dolor abdominal.
241
Granulomatosis de Wegener. Causa GN focal o

rpidamente evolutiva. Hay rinorrea, sinusitis e
infiltracin o cavitacin pulmonar, episcleritis y
proptosis.
Criogtobulinemia m beta esencial. La GN puede
ser proliferativa o membranosa y se puede asociar
a prpura, artralgias y fenmenos de Raynaud.
Sndrome urmico-hemoltico. Induce nefritis
y oliguria precedidos por emesis, diarreas o infeccin respiratoria. Muchos autores no diferencian
su patogenia de la prpura trombtica trombocitopnica, cuyo cuadro es de anemia hemoltica
microangioptica, prpura, sntomas neurolgicos
y nefritis.
Ante un paciente con clnica de nefritis ser
necesario: a) confirmar el sndrome, b) evaluar el
dao funcional, y finalmente e) diagnosticar la
etiologa o histopatologa.
El diagnstico del sndrome se hace cuando hay
albuminuria y cilindros hemticos. La hipertensin arterial y el edema son importantes pero no
excluyentes.
La evaluacin funcional indica la magnitud del
dao renal y se hace desando la uremia y la creatininemia o, mejor an, el filtrado glomerular por
clearance de inulina, creatinina o yodotalamato.
El diagnstico especifico se hace mediante una
historia y examen fsico adecuados, seguidos de
dosajcs de glucemia, ionograma, proteinograma,
-serologa, complemcntemia C'4, C'3 y biopsia renal. Esta ltima es de gran utilidad, y se la eval.a
por microscopia comn e inmunofluorescencia . .La
microscopia electrnica puede ser importante
(membranoproliferativa).
Bibliografa
Camcron, J. S~ Glomerulonephritis. Current problems and understanding. J. Clin. Lab. Clin.
.
Med., 99:755, 1982.
Glassock, R.J., Cohen, A.H. et al.: Primary glomerular dseases. In Brenner, B. and Rector,
F.C. (eds.): The kidney. W.B. Saunders Co.,
Philadelphia, 1981.
Whitler, K., Keane, W.F. and Vermier, R.L.: Acute
glomer.ulonephritis: a clinical overview. The
medica! clincs ofNorth Amrica, 68:59, 1984.
40. Sll'IDROME NEFROTICO
Espacio
urinario
,Clula
epitelial
40
Membrana
basal
Sndnme nefrmtic(!}
Luis l. Juncfis
Fl;. 401. Estructura del

glomrulo normal.
El.sndrome nefrtico o nefrosis es la expresin

cltnica de una proteinuria glomerular igual o mayor de 3,5 g/dia/1,73 m2 de superficie corporal. El
origen glomerular se confiima si en una excrecin
de tal magnitud predomina la albmina.
de catabolismo tubular de las protenas filtradas.

Edema. La hipoproteinemia produce disminucin
de la presin onctica plasmtica (fig. 40-3). Predomina entonces la presin hidrosttica intracapilar y egresa lquido hacia el intersticio. Es difcil
justificar el edema clnico solamente sobre estas
bases, porque la presin onctica contribuye muy
Fisiopatologa
poco a la presin osmtica total. La pequea salida
de Hquido debera por una parte elevar la presin
Proteinuria. Normalmente algunas macro- intersticial y equilibrar las diferencias, y por otra,
mOlculas atraviesan el endotelio, la memqrana debera ser rpidamente drenada por los linfticos.
basal y los canales existentes entre los podoitos Lo cierto es que la cada del volumen circulante es
(fig. 40-1). La barrera ms importante es la mem- sensada por receptores intratorcicos que estimubrana, por donde filtran libremente molculas con lan el sistema ,renina-angiotensina-aldosterona y la
radios menores de 18 , pero que es impermeable honnona antidiurtica. Esto conduce a una mayor
a aqullas de 44 o ms. Adems, los residuos . retencin de sal y agua. A favor de este mecanisaninicos de las protenas en la ll}embrana consti- mo estn las observacines en el sndrome de "analtuyen una barrera al pasaj~ de maromolculas con buminemia", donde por un defecto congnito los
cargas negativas (fig. 40-:Z).
pacientes no producen albmina y sin embargo

En este sndrome, el exceso de filtracin protei- tienen poco o ningn edema.
Hiperlipidemia. 41 hipoalbuminemia y el aumenca no tiene relacin con cambios de forma, carga o
concentracin de las protenas plasmticas. Sea to ae las sntesis heptica. de albmina se asocian a
por prdida de su carga elctrica o de su integridad estimulacin de la produccin de las lipoprotenas
como membrana filtrante, lo afectado es el glomru- LDL y VLDL y en consecuencia se elevan la coleslo. Las protenas filtradas pueden ser reabsorbidas terolemia y la trigliceridcmia. Las HDL tienden a
por el t bulo proximal por pinocitosis, digeridas, y descender por excrecin en la orina. Estas caracteris=
devueltas a la circulacin en forma de pptidos y . ricas pueden explicr la mayor incidencia de arteriasaminocidos. La capacidad del tbulo, sin embar- clerosis coronara de los nefrcos.
Otras anormalidades. La filtracin exagerada
go, es limitada; de ah que pequeos aumentos de
de protenas conduce a una lipiduria por deseala filtracin se manifiesten por proteinuria.
La prdida continua y prolongada de protenas macin de clulas epiteliales que sufren degeneracin grasa. Los nefrticos pueden excretar
puede tener otros efectos:
Hipoalbuminemia. El nivel de albuminemia de- adems globulinas y otras protenas. Por ejemplo,
pende de: a) la sntesis heptica y b) la excrecin la prdida de antitrombina III por el glomrulo y el
urinaria. Si la segunda supera a la primera, cabra aumento de las plaquetas y de la sntesis de los
esperar hipoalbuminemia. Sin embargo, la sntesis factores de la coagulacin 1, VIIl y X, produce
heptica de albmina excede las prdidas urinarias de ur,a tendcncii\[romboem blca~La prdida de eo mla mayora de los nefrticos hipoalbuminmicos. La plemenro y dr-IgG conauce alina alteracin de la
anormalidad reside en gran parte en un alto grado opsonizacin dependiente del complemento y dis-.
:':4
242
::spacio urinario
Clulas
epiteliales
Membrana
basal
Clulas
endoteliales
Luz
capilar
1
1
1
1
11
1 ~nudacin
epitelial
-"-1
~
PERDIDA
~ DECARGAS ~::::::::::~
ANIONICAS
PERDIDA DE
INTEGRIDAD
ESTRUCTURAL
Fl;~. 40-2. Filtracin de protefuas a travs de: la pared capilar o lomerular. Arriba: las protefuas pequeas ( <18 )
son filtradas segn su carga, cacinica~ neutral o
f.tl1ran libremente; las protenas de tamao m~diano (28 a 38
an.nica; las protenas de gran tamao(> 44 A) no se filtran. Abajo: la proteinuria puede ser secundaria a prdida
de cargas nega\:ivas o de la integridad de la membrana.
A)
40. SINDROME NEFROTICO

GRANDES SINDROMES
244
245
Tabla 40-1. Claslflcacln del.sndrome nefrtlco.

A. Idiop~~lco-primario
Nefropata con cambios nnimos o nefrosis lipoidea
Esclerosis glomerular focal
Glomerulopata membranosa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glome,!Ulonefritis proliferativa mesangial
Glomerulonefritis proliferativa focal
Glomerulonefritis rpidamente evolutiva
.-----....j( ALBUMINURIA )
B. Secundario
l. Enfermedades infecciosas.
Bacterias: estreptococia, endocarditis, "shunt" infectado, sfilis secundaria y congnita lepra
Virus: hepatitis B, citomegalico, mononucleosis, varicela
'
Parsitos: paludismo, toxoplasmosis, esquistosomiasis, filariasis
Flujo renal
Filtrado glomerular
2. Neoplasias
t Renina-angiotensina-aldosterona
t Actividad simptica y ADH
Hormona natriurtica
~~~ermedad "de H~gkin,linfomas .Y leucemias, carcinomas de colon, pulmn y estmago, de mamas y de

nnon, twnor de W1lms, feocromocttoma, twnor del cuerpo carotdeo
l Na y agua filtrados
3. M edicamen!os
Oro org~ico . penicilina, captopril, mercurio elemental orgnico o inorgnico, mefenitona, trimetadiona
probenectd, btsmuto .
'
Fig. 40-3. Consecuencias fisiopatolgicas de la albwninuria.
minucin de la resistencia a las infecciones; as

como el descenso de las globulinas lleva a una
disminucin de la tiroxina y el cortisollibres, y la
de vitamina D a la hipocalcemia, con hiperparatiroidismo secundario, osteomalacia y ostetis fibrosa. Ciertas macromolculas como las globulinas a 2 y f3 no aparecen en la orina de un nefrtico,
ni an en las peores circunstancias; por el conrrario, sus concentraciones sricas se pueden elevar.
Etiologa
Es conveniente clasificar las etiologas del sndrome nefrtico en dos grupos: 1) las enfermedades
que afectan primariamente al rin, y 2) aquellas
en las que el rin es afectado secundariamente.
La tabla 40-1 da una idea de las causas ms comunes. En la literatura se han informado ms de
170 etiologas diferentes.
Sntomas y signos
Se diferencian tres grupos de acuerdo con su
etiopatogenia: a) aqullos comunes a todas las
nefrosis, b) aqullos propios de las nefropatas primarias, y e) aquellos relacionados con las enfermedades que secundariamente producen nefrosis.
Solo los dos primros se tratan en este captulo.
Manifestaciones propias del sndrome nefrtico.
Edema. Es frecuentemente la primera manifes-
tacin. Puede comenzar como hinchazn bipalpebral despus del reposo en decbito supino, y progresar a grados extremos de anasarca con derrames
pleurales, pericrdico y ascitis.
Hipoalbuminemia. No est presente necesariamente si el hgado puede reemplazar las prdidas
urinarias y catablicas. De su severidad depende el
edema, pero es menor de 2,5 g/dl antes de causarlo.
Suele asociarse con aumentos de las globulinas ~y
(3.
Proteinuri~. Vara entre 3,5 g/da/1,73 m2 a ms
de 20 g diarios. Cuando en la orina aparecen las
molculas ms pequeas en mayor concentracin,
la proteinuria es selectiva y generalmente indica
nefrosis lipoidea. Todas las otras formas tienen
prdidas desproporcionadas de globulinas y otras
molculas ms grandes.
Hiperlipidemia. Los pacientes pueden sufrir grados variables de hipercolesterolemia. e hipertrigliceridemia, dependiendo de la severidad y duracin de la nefrosis.
Lipiduria. Los cuerpos ovales grasos que se
observan en el sedimento son clulas epiteliales
excretadas que contienen protenas filtradas en el
glomrulo y reabsorbidas por los tbulos. Tambin
se puede ver grasa libre o en forma de cilindros.
Los cristales birrefrigentes de colesterol vistos con
luz polarizada dan las tpicas imgenes de cruces
de Malta.
Otras manifestaciones. Los pacientes nefrticos son ms susceptibles a las infecciones en general. Tambin tienen tendencia a la hipercoagulabilidad y a la trombosis de las venas renales. Esta
ltima fue considerada por muchos aos causante
del sndrome nefrtico; hoy se sabe que es una
complicacin de las nefropatas en general y de. la
4. Enfermedades del colgeno y polisistmicas

Lup~. eritematoso sistmico . ~rpura d.e Schonlein-~.en~ch, amiloidosis, sndrome de Goodpasture,
artentts de Takayasu, dermalltts herpettforme, sarcotaosts, sndrome de Sjogren
5. Enfermedades alrgicas
Picadura de abeja, enfermedad del suero, polen
6. Enfermedades metablicas
Diabetes sacarina, mixedema
7. Enfermedades heredofamiliares
Nefritis. de Alport, enfermedad de Fabry, sndrome ua-rtula, drepanocitosis, nefrosis congnita (tipo
fmlandes)
.
.
.
8. Miscelnea
.
Rechazo crnico de aloinjerto, gestosis, reflujo vesicoureteral, hipertensin maligna, obesidad masiva
hiper~oag~labi~i~ad ~n par_tic~lar. ~ veces exi~te ' Esclerosis focal. Ocurre en adultos y nios, y la
anemia ~Icrocwc~ _hlpocromica. res1sten~e ~1 hre- funci~n renal se altera pronto. La lesin es de
n:o po: htperfiltrac1o~ d~ tras.f~mna. La perd1d~ de fibrosts glomerular localizada que tiende a progrev:tamma J? ~a~sa d1smmuct~n de la c~l~e~ra e sar. La presin arterial puede elevarse. Es comn
hrperparatrrDid~smo .sec~ndarlO, con ?ste1Us
la microhematuria y la leucocituria. La proteinuria
sa! os.teomalac1a, ~1al~ms,. ~te. La h1poalb_umme- es muy poco selectiva. El pronstico es malo.
mm P!Od~~e una dtsmmucion de la capactdad de
Glomerulopata membranosa. Es comn en los
combmacwn de drogas y hormonas.
adultos y rara en los nios. La funcin renal cae
lentam~nte en el curso de aos. Hay engrosamiento
generalizado de la membrana basal glomerular con
Manifestaciones propias de la nefropata
depsitos inmunolgicos subepiteliales. La tensin
arterial se eleva sobre el final. La selectividad de la
Nefrosis lipoidea o con cambios mnimos. Ms proteinuria es variable y el pronstico reservado.
comn en los nios (75%). Hay poca alteracin
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
funcional. En el microscopio ptico la histologa Ocurre en todas las edades. La funcin renal cae
es normal; con microscopia electrnica $e puede rpidamente. Hay intensa proliferacin mcsangial y
observar fusin de los podocilos. La tensin arte- aume~t~ de la. sustancia basal. En la microscopia
rial es nonnal o baja. En el 20% de los casos hay eleca:omca hay tres fonnas: a) por complejos subenmicrohematuria; la proteinuria es muy selectiva. dotehales, b) por depsitos densos intramembranosos
' El C'3 es normal, y la IgG e IgM pueden elevarse. y e) P?r dep~itos subendoteliales y subepileliales. La
El pronstico es bueno.
tensron ?.rtenal se eleva. Es comn la hematuria
fl?ro-
GRANDES SINDROMES
246
40.
(PROTEINUAIA)
1
,-
1 PROTEINURIA de 24 horas 1
'
1
> 3,5 g/24 h/1 ,73m 2 1
+
1 DOSAJE DE ALBUMINURIA O
ELECTROFORESIS DE PROTEINAS URINARIAS

1
Predominio de albmina
t
1 Evaluacin funcional
. SINDROME NEFROTICO
Efectos del slndrome
UREMIA
CREATININEMIA
CLEARANCE DE
CAEATININA
[ EtiolgicoJ
~
ANAMNESIS Y
EXAMEN FISICO
GLUCEMIA
COMPLEMENTO TOTAL
C'3
C'4
ANTIDNA
Otros segn necesidad
,,
PROTEINOGRAMA SERICO
COLESTEROLEMIA
TRIGLICERIDEMIA
CALCEMIA
FOSFATEMIA
SEDIMENTO URINARIO
HEMOGRAMA
,,
~l
v
1 NEFROPATIAS 1
pnmanas
secundarias
1 BIOPSIA RENAL'
Gf
EN NIOS
(Nefrosis lipoidea)
DIABETES SACARINA
AMILOIDOSIS
1
Fig. 40-4. Esquema diag-
nstico del sfudrome nefrtico.
microscpica y el descenso de C'3. No hay selecti- plemento nonnal o bajo. El pronstico es malo.
(fig. 40-4}
vidad en la proteinuria. El pronstico es malo.
Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
Constituye menos del 10% de los sndromes neEl hallazgo de edema, y de una proteinuria en
frticos del adulto y del 15% del de los nios. La
funcin renal cae tardamente o se mantiene noruna determinacin semicuantitativa de una muesmal por aos. Hay proliferacin mesangial focal o tra de orina, nos alerta hacia una posible nefrosis.
generalizada. La hipertensin no es constante y es Igual significado tienen los cilindros y cuerpos
tarda. Los pacientes sufren micro o macrohematu- ovales ~aso~ o leucocitos o hemates en preseoo~
1' ./
ria recurrente. Hay poca selectividad. El pronsti- de protemuna.
co es favorable.
El diagnstico del sndrome se basa en el dosaje
Glomerulonefritis focal. Algo ms frecuente: en cuantitativo de la proteinuria de 24 horas. Si hay
los nios y jvenes. La prdida de la funcin renal ms de 3,5 g/24 h/1,73 m2 de superficie corporal,
es tarda. Existe proliferacin focal y segmentara. debern estudiarse el proteinograma srico, la coHay micro o macrohematuria recurrente sin hiper- lesterolemia, la trigliceridemia, el hemograma, la
calcemia y ocasionalmente otros. Sf' debe evaluar
tensin. El pronstico es variable.
Glomerulonefritis rpidamente evolutiva. cuidadosamente el sedimento urinario. Es imporOcurre en todas las edades. La funcin cae rpida- tante recordar que si hay una hipoalbuminemia
mente por formacin de semilunas. Hay hiperten- severa, el paciente puede no mostrar proteinuria
sin, microhematuria, cilindros granulosos y com- significativa, simplemente porque no puede ofre-
~iiNDROME
:N"EFROTICO
247
Bibliografa
cer una carga suficiente a los glomrulos.
El siguiente paso es el diagnstico .funcionaLEste
reqere el dosa]e de la creatininemia y la ummia, o el Bailie, M.D.: Nephrotic edema. Seminars inNephrology, 3:249, 1983.
clearance de creatinina, inulina o yodotalamato.
El tercer .paso es el diagnstico etiolg1co o pa- Brenner, B.M. and Stein, J.H.: Contemporary issues in nephrolo gy: nephrotlc syndrome.
tolgico. Siempre se deben considerar lf.ls causas
Churchill Livingston, New York, 1982.
conocidas. En tal sentido, son muy importanes la
~1amnesis y el examen fsico junto con d::>sajes ~e Daller, M.S. and Schrier, R.W.: Pathogenesis of
sodium and water retention in edematous disglu;emia, ionograma, anti-DNA, complementem1a,
orders. Amer. J. Kidney Dis., 2:241, 1982.
etc. Si todo esto no indica que pueda haber una
enf~nnedad extrarrenal, se procede a explorar los Dennis, Y.W. and Robinson, R.R.: Proteinuria. In
Seldin, D.W. and Giebisch, G. (eds.): .The kidriones mediante pielografa y luego biopsia renal.
ney: physiology and pathophysiology. Raven
Esn ltima generalmente es muy precisa p;:rra deterPress, New York, 1985, p. 1805.
minar la naturaleza de la lesin glomerular.
41. SINDROME OBSTRUCTNO URINARIO
249
Tabla 41-1. Causas de obstruccin urinaria.
41
A. Intdnsecas
l. Congnitas
Estenosis ureteropilica
Rin en herradura
Ptosis o ectopia renal
Urter retrocavo o retroilaco
Megaurter obstnictivo
Ureterocele
Estenosis del cuello vesical
Vlvulas uretrales
Estenosis de la uretra
Estenosis del meato uretral
Sndrome obstructivo urinario
2. Litisicas y otras
Clculos urinarios
Cogulos sanguneos
Cristales de sulfamidas
Necrosis papilar
Juan Jos Premoli
~1
sndrome obstructivo urinario, o uropata obstructiva, es la manifestaci11-clmiea-o .eLco_ofuoto

d~ signos que_se hacen presentes._cmmdo existe una: obstruccin al flujo de orina, en
cualquier segmento de la va urinaria desde la
pelvt~.renal al meato uretral.
Fisiopatologa
La obst.fuccin al flujo urinario produce una diun aumento de la presin en la va
urinaria proximal a dicha obstruccin.
A nivel del nefrn disminuye el filtrado glomerular, por un aumento de la presin intral~minal de
la cpsula de Bowman, que en la obstruc'c'in aguda puede llegar a igualar la presin de filtracin,
con la consiguiente interrupcin transitoria del filtracto glomerular (presin de filtraCin = presin
del capilar glomerular - presin onctica de las
protenas +presin hidrosttica intraluminal de la
cpsula de Bowman).
El rin, a diferencia de otros rganos, al producirse una obstruccin pone en juego mecanismos compensadores, como el flujo retrgrado pielosinusal, pielocanalicular, pielovenoso y pielolinftico. Dichos mecanismos, a travs de la reabsorcin de la orina, disminuyen la presin intrarrenal,
lo cual permite que el filtrado glomerular, aunque
disminuido, contine, prod[]cindose un juego continuo y dinmico de aumento y equilibrio de presienes.
La existencia de estos mecanismos compensadores ha sido confirmada al comprobarse los cambios en la composicin qumica que se producen
en la orina de la pelvis renal, y Ja aparicin en la
sangre de sustancias inyectadas en la misma, durante una obstruccin completa. Tambin se ha
comprobado que el volumen linftico renal, nor-
.l~ti\Cin y
malmentc semejante al volumen de orina, aumenta

en la obstruccin ureteral. Tan efectivos son estos
mecanismos, que la presin intraplvica (nohtill,
6-12 mm Hg), muy aumentada en el estado agudo
de la obstruccin (50-70 mm Hg) se reduce notablemente y llega a valores cercanos a los normales
cuando la obstruccin se hace crnica.
Se produce tambin una disminucin del flujo
sanguneo renal por vasoconstriccin, que se de~
bcra a la liberacin de prostaglandinas vasocons.trictoras que lesiona los tbulos, con un deterioro
progresivo de todas las funciones renales (caneentracin, acidificacin, etc.), excepto la capacidad
de dilucin de I.a orina, que no se altera.
La alteracin del equilibrio entre la produccin,
la reabsorcin y la excrecin de orina, da lugar a
una dilatacin progresiva de las cavidades renales
(hidroncfrosis). Cuando la obstruccin es impartan te y prolongada se produce una severa di! a-.
Lacin, que por compresin, junto con las alteraciones de la vasqllaridad, lleva a un atrofia del-
parnquima renal, con la consiguiente insuficien
.. ca renal.
En la uropata obstructiva se puede observar la
elevacin de la presin arterial, que puede deberse
a diferentes mecanismos, como la retencin de
sodio y agua, el proceso urmico, y en raras ocasiones a un aumento de la secrecin de renina. En
la obstruccin uretcral bilateral prolongada se puede
observar, en algunos casos, que al desobstruir al
paciente, se produce una poliuria posobstructiva,
que se debera a la eliminacion de la urea retenida
y a la incapacidad de concentracin y reabsorcin
del sodio por dao renal.
En la pelvis renal y en los ur.tcrcs, ante una
obstruccin se. produce un aumento c la actividad
peristltica, que lleva en un primer momento a la
hipertrofia muscular. Lo mismo sucede en la vejiga a travs de su actividad conlrctil para producir
3. Yatrognicas y traumticas
Estrecheces posquirrgicas
Estrecheces posinstrumentacin
Ligadura ureteral posquirrgica
Estrecheces uretrales postraumticas
4. Neurolgicas
Disfuncin vesical por neuropatas, traumatismos, afecciones degenerativas o
diabetes
5. Tumorales
Tumores benigno.s y malignos del rin, la va excretora, vejiga, prstata, uretra y
pene .
B. Extrnsecas
l. Vasculares
Aneurisma de aorta y vasos ilacos
Sndrome de la vena ovrica
2. Del tracto gastrointestinal
Apendicitis, diverticulitis, lesiones pancr:eticas
3. Del tracto reproductor femenino

Embarazo
Prolapso
Endometriosis
Lesiones tumorales e inflamatorias de ovario y tero
4. Del retrpperitoneo
Idiopticas: fibrosis retroperitoneal
Secundarias: radiacin, abscesos
Tumores primarios: enfermedad de Hodgkin, linfosarcomas
Tumores secundarios: metstasis de distintas neoplasias alejadas
el vaciado vesical. Con el tiempo, debido a la

hiperactividad muscular y a la dilatacin de la va
urinaria que acompaan a los procesos obstructivos, se alteran las fibras musculares con aparicin
de tejido colgeno. Se deteriora la actividad miognica y se produce finalmente la atona muscular,
que puede llegar a ser. irreversible, y que contribuye a la grosera dilatacin de la va urinaria en
los estados finales de la uropata obslructiva.
La recuperacin de la funcin renal y del peristaltismo del tracto urinario ser ms completa cuando menor haya sido el grado de obstruccin y el
tiempo de duracin de sta, y de acuerdo con la
presencia o ausencia de infeccin.
Mltiples son las causas que pueden producir
una obstruccin al flujo urinario, y se las enumera
en la tabla 41-1.
La frecuencia de la patologa obstructiva vara
250
GRANDES SINDROMES
en relacin con la edad del paciente; las de origen

congnito son las ms frecuentes en el nio; la~ de
origen..inflarnatorio, infeccioso y litisico en el
_adylto. joven; y las tumorales en los pacientes de
edad ms avanzada.
. Sntomas y signos
Y.
Los sntomas y signos de la obstruccin urinaria

estn relacionados con: 1) el lugar anatmico donde.
se produce (va urinaria superior o inferior), 2) el
grado y la forma de instalacin (total o parcial,
aguda o crnica), y 3) la existencia o ausencia de
infeccin urinaria.
Es importante sealar que_elJ!.umento de laJ[IJ~o respuesta a un estmulo, por aumento
de la oferta y/o accin de diurticos, no descarta la
Fig. 41-2. Dilatacin de la pelvis renal.
Flg. 41-3. Dilatacin urcteral.
41. SINDROME OBSTRUCffi'O URINARIO
Fig. 41-1. Dilatacin de los clices

renales.
existencia de una obstruccin parcial, que puede

estar presente en cualquier segmento del tracto
urinario.
Va urinaria superior. La obstruccin puede.
ser asintomtica y pasar clnicamente desapercibida. Puede manifestarse por dolor o molestias lumbares, a nivel del ngulo costovertebral, por debajo
de la duodcima costilla, hacia afuera de los msculos paravertebrales, acompaado a veces de
'sensacin nauseosa y sin relacin con los movimientos. Estos sntomas pueden ser tan vagos e
iilespecficos como para pasar desapercibidos, y la
uropata obstructiva manifestarse cuando es bilateral por una oliguria o anuria, o con los sntomas
y/o el laboratorio de una insuficiencia renal. Cuando la obstruccin es unilateral y sin manifestaciones clnicas evidentes, el rin hidronefrtico puede
ser un hallazgo durante un examen fsico de rutina.
Se presenta como una masa abdominal con contacto y peloteo lumbar, que se desplaza con la respracin; tambin puede ser un hallazgo causal en u
estudio radiolgico, eco grfico, de tomografa com:
putada o centello grafa, solicitado por otra patologa
no relacionada.
Cuando la obstruccin se produce en el urter en
forma aguda, gel}eralmente por una litiasis, los
sntomas son los del tpico clico renal. Dolor de
comienzo brusco, de tipo clico, con exacerbacio-nes peridicas, que comienza en la regin lumbar
y se irradia a la fosa ilaca del mismo lado. Durante el episodio doloroso, que se acompaa de nu~
seas .y a veces vmHos, el paciente cambia constantemene de posicin y no encuentra alivio, a
diferencia del paciente con una irritacin peritoneal (ej., peritonitis), que no se mueve para no
exacerbar el dolor.
Debido a la similar inervacin, cuando la obstruccin se produce en el urter superior, el dolor
se puede irradiar al escroto y testculo del mismo
lado, o a los labios mayores en la mujer. Cuando se
sita en el urter medio, el dolor puede estar referido al punto de Me Burney, lo cual hace que u
veces se deba realizar el diagnstico diferencial
con una apend~citis o una salpingitis.
Durante el clico renal, en el examen fsico se
.~
'
-'
251
puedE: constatar una puo-percusin positiva del

lado. afectado, el abdomen puede estar dist~ndido
por un leo paraltico reflejo, y puede haber contractura de los msculos abdominales por el dolor,
pero t in irritacin del peritoneo a la descompresin
abdominal.
La sintomatologa en la obstruccin del tracto
urinalio superior a veces puede estar con~pleta
mentt: enmascarada por los sntomas de -la pa- Fig. 41-4. Dilatacin de la vejiga. A la izquierda, imagen
tologia extrnseca que le dio origen (ej., anemisma normal.
disecante de la aorta, prolapso uterino, etc.).
Va urinaria inferior~ Cuando se produ:;e una
obstmccin, si bien la sintomatolbga puede ser
La pelvis renal se dilata y llega en ocasiones a
mnima o estar ausente, en general. se manifiesta adquirir gran tamao, lo cual est relacionado con
por t.astornos miccionales, como esfuerz,) para su situacin anatmica. La porcin extrarrenal de
iniciar o mantener la miccin, disminucidn del la pelvis (fig. 41-2, A ) se encuentra por fuera del
calibre y la fuerza del chorro miccional, miccin parnquima renal y se dilata groseramente, mienen do:; tiempos, goteo posmiccional, polaquiuria y tras que la porcin intrarrenal, al. estar contenida
nocturia.
dentro del parncuima, presenta una dilatacin limiEn los casos en que la uropata obstruc-:iva se tada (fig. 41-2, B ). A medida que los clices. y la
deba il una disfuncin vesical secunaaria a le:sioneS" pelvis se dilatan, comprimen el parnquima renal
en el !:istema nervioso, la sintomatologa neurolgi- contra la cpsula y lo van adelgazando hasta lleca-acompaar a la disuria (ej., parapleja).
var, en los casos severos, a la destruccin total del
Inf,~ccin urinaria. La obstruccin, al imerferir rin.
en el mecanismo normal de remocin o lav:1do de... Cuando se produce una obstruccin, y debido a
las h1cterias por el flujo de orina, favorece la la disposicin helicoidal de sus fibras musculares,
infecc:in urinaria agregando a la urpata obstruc- el urter no slo se dilata sino que tambin se
tiva la caracterstica de gravedad y urgencia de elonga y adquiere un aspecto tortuoso, similar al
tratamiento. Su existencia previa a la instalacin de un asa intestinal (fig. 41-3). Cuando la diladel proceso obstructivo, especialmente cuando ste tacin es muy importante y lleva cierto tiempo, la
se pmsenta en forma aguda y total, agrega a la observacin radioscpica permite ver cmo estos
sintomatologa propia de la obstruccin, la de una urteres pierden su peristaltismo y se vuelven atniinfecc:in grave, con alteracin del estado g':meral, cos.
fiebre y la posibilidad de que se desencad1me un
En la vejiga, la obstruccin produce una hipershock sptico (ej., enclavamiento de un clculo trofia muscular que da lugar a celdas y divertculos
uretexal en un paciente con infeccin urinaria pre- (fig. 41-4). Est se traduce radiolgicamente por
existente). En el caso de una obstruccin de insta- .un aumento del espesor de la pared y una irregulalacir. ms insidiosa, la infeccin urinaria agrega- ridad de su contorno.
da se. manifiesta por un desmejoramiento progresi.En la uretra la obstruccin produce una dilavo del estado general, febrcula o picos febriles.
tacin proximal con disminucin del calibre a nivel
En un paciente obstruido e infectado, es pro- de 1f estrechez (fig. 41-5).
blemt:tico el tratamiento y muy difcil erradicar la
infeccin urinaria, hasta tamo no se solucione el
probl1~ma obstruclivo.
Cambios estructurales del tracto urinario en
la ui-op-ta obstructiva. Ante la presencia de un
Interrogatorio. Debido a la posibilidad de que
procem obstructivo, los clices reJ!ales alter; mgra- los sntomas de la uropata obstructiva sean vagos
dualmente su configuracin normal en copa de e inespecficos, se deber tener siempre prescn te la
cham:)aa (fig. 41-1, A ); primero se aplanan (fig. eventualidad de una obstruccin de la va urinaria,
41-1, B ) y luego se van dilatando y se hacen sobre todo si existe otra patologa agregada que le
convexos (fig. 41-1, C ).
pueda dar origen.
Flg. '1.5. Dilatacin de la

uretra. A la izquierda, imagen
nom1al en la uretrografa.
252
GRANDES SINDROMES
En relacin con la va urinaria superior se debe

interrogar acerca de molestias lumbares no rela~
donadas conlos esfuerzos, acompaadas a veces
por sensacin nauseosa, antecedentes de litiasis o
clicos renales, o de patologa abdominal que puede
comprometer los urteres, como intervenciones
quirrgicas o enfennedades del tracto intestinal,
del aparato reproductor femenino, del sistema vascular, del retroperitoneo, etc.
Con respecto a la va urinaria inferior se debe
interrogar sobre la existencia de trastornos miccionales de tipo obstructivo, antecedentes de instrumentacin o de enfermedades venreas. Cuando
la obstruccin se instala muy lentamente, el paciente se adapta a ella y no refiere trastornos o
cambios en el hbito miccional y slo el interrogatorio dirigido puede detectar los sntomas de
disuria. La obstruccin aguda se manifiesta por
dolor y moleslia suprapbica, tenesmo vesical e
imposibilidad de realizar el acto miccional.
Examen fsico. Se deber buscar la existencia
de inasas lumbares (hidronefrosis) y suprapbicas
(distensin vesical). En el hombre siempre se debe
realizar un tncto rectnl para descartar la existencia
de alteraciones patolgicas de la glndula prosttica, causa frecuente de obstruq:in a partir de los
60 aos. Se examinarn los genitales para detectar
una fimosis o una estrechez del meato uretral, que
- en ocasiones son tan severas que llegan a ser punLiformes.
En todo paciente que se presenle al examen con
las manifestaciones clnicas de una insuficiencia
renal, se debe descartar una obstruccin urinaria
.
como posible causa etiolgica.
Laboratorio. Los estudios estarn orientados a
investigar la funcin renal, y si hay infeccin urinaria sobreagregada.
Radiologa. Los mtodos de diagnstico por
imgenes son muy importantes y permitirn confirmar o descartar un proceso obstructivo.
Siempre S(; debe solicitar una radiografa directa
renovescal, que permitir visualizar el nmero de

riones, su tamao, la existencia de clculos radioopacos que puedan comprometer el urter, al
igual que metstasis seas, calcificaciones aneurismticas, etc.
Cuando todava existe parnquima funcionante
y no hay antecedentes de alergia al yodo, el urograma excretor es el estudio de eleccin, ya que
permite estudiar la va urinaria en toda su extensin. De existir una obstruccin se produce un
retardo en la excrecin de la sustancia de contraste; en estos casos se deben tomar, en el urograma, placas retardadas a los 30,60 o 120 minutos, e
incluso varias horas despus, de modo de pennitir
que la sustancia inyectada alcance la densidad radiolgica necesaria para ser visualizada y pennita
detectar el lugar donde est la obstruccin.
A nivel de la vejiga, la aparicin de sustancia de
contraste en la placa posmiccional, si sta fue obtenida con tcnica correcta, traduce la existencia
de una descompensacin vesical y su incapacidad
para vaciar su contenido ante una obstruccin.
Finalmente, cuando la funcin renal est muy
alterada, si slo hay un rin afectado, en el urograma no se lo ver; y si el compromiso es bilateral y hay una elevacin de la uremia por encima de
80 mg%, no habr excrecin de la sustancia de
contraste por lo que se debern utilizar otros mtodos.
Se pueden emplear mtodos invasivos como la
pielografa antcrgrada por puncin o la pielograffa
retrgrada por cateterismo ureteral, o mtodos no
invasivos como la ecografa, la tomografa computada o la resonancia magntica.
Infecciones del tracto urinario

Luis l. Juncos
Las infecciones afectan al tracto urinario en

fonna diversa. Bacteriuria significativa es la presencia de bacterias en la orina en una concentracin de 105/ml o mayor; cuando ocurre sin sntomas, se la denomina bacteriuria asintomtica.
Cistitis es una infeccin limitada a la vejiga. El
sindrome uretral agudo es un cuadro clnico de
cistitis que no se acompaa de bacteriuria significativa. La pielonefritis aguda es un proceso inflamatorio infeccioso del intersticio y la pelvis
renal. Se denomina piela:..efritis crnica a un
cuadro de inflamacin, fibrosis, deformidad pielocalicial y con frecuencia signs de infeccin
asociado a una anomala anatmica, obstruccin o
re!lujo vesicoureteral.
Bibliografa
Fisiopatologa
Campbell and Harrison: Urology, 4th. ed. W.B.

Saunders Co., Philadelphia, 1988.
Las bacterias arriban al rin por dos vas: hematgena y ascendente. La va linftica, propuesta
hace muchos anos, no es aceptada en la acmalidad.
Infeccin hematgena. El rin es resistente a
las bacteriemias, a pesar de recibir el 25% del
gasto cardaco. Esta resistencia disminuye cuando
hay obstruccjpn venosa, arterial o ureteral, enfermedad poliqustica, hipertensin, hipopotnscmia,
diabetes, etc., debido a que las alteraciones histolgicas que provocan favorec.en la proliferacin
bacteriana. Un ejemplo de infeccin por esta va es
la causada por la endocarditis bacteriana estafiloccica.
Infeccin ascendente .. Es la va de entrada ms
comn. Bacterias provenientes del intestino colonizan el <rbol urinario de pacientes con defectos
anatmicos o de ciertas mujeres susceptibles. Tambin lo hacen durante un sondaje, cistoscopia u
otra manipulacin urolgica. La susceptibilidad
rcmenina podra deberse a la uretra ms cona,
42
''
irritacin coitnl o faltn de secreciones prostticas.

La bacteria no se desarrolla en la vejiga si el
paciente orina sin dificultad y si no se han alterado
Jos mecanismos de defensa vesicales.
Factores predisponen tes. Los mecanismos de defensa pueden sufrir distintas alteraciones (fig. 42-1).
a) Reflujo vesicoureteral. La pared vesical por
donde normalmente trascurren los urteres antes
de desembocar en la vejiga, hace de vlvula que
impide el reflujo de la orina (fig. 42-2). Este efecto no ocurre si el urter no recorre la pared, o si la
pared est indurada. Lo primero es comn hasta
los cinco aos de e0ad, y suele desaparecer a
medida que el urter crece dentro de la pared. Lo
segundo se observa en la hipertrofia prosttica,
tumores, clculos y divertculos vesicales, vejigas
neurognicas, etc. Si la orina contiene bacterias,
stas qegan a la pelvis y, por reflujo intrarrenal,
infectan la corteza, dejando bandas cicatrizalcs.
En jvenes y nios sta es la causa ms comn de
pielone.ffitis crnica y se suele asociar a esclerosis
focal, glomeruloncfritis crnica, etctera.
b) Obstruccin. La obstruccin del rbol urinario interfiere con el mecanismo normal de "lavado" por flujo miccional y altera los mecanismos
bacteriostticos vesicales. Los trastornos neurolgicos que afectan la vejiga producen igual efecto.
. e) Instrumentacin. El riesgo es pequeo si se
cuida la asepsia; es mayor si hay dao u obstruccin, y es cas. total si es repetida o con sondas
permanentes.
d) Embarazo. El riesgo resultn de la dilatacin
del rbol urinario. La infeccin aumenta la incidencia de gcstosis, prematuridad, defectos congnitos y mortalidad fetal.
e) Diabetes sacarina. Son factores de riesgo las
glucosurias, los defectos Jeucocitarios, la tendencia a la obesidad y las vulvovaginitis, neuropatas,
etctera.
254
GRANDES SINDROMES
42. INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO
255
tra1 mayor virulencia (por ej., las cep::..s de Eschl:richia coli que poseen antgeno K).
b) Factores locales. La mdula renal es ms
smceptible a las infecciones que la corteza.
Anomallas
anatmicas
Etiologa
~\
sacarina
Del 85 al 90% de las infecciones urmarias son

carsadas por Escherichia coli (fig. 42-3). La siguen
en frecuencia los Proteus, Klebsiella, Enterobacter; Enterococcus, Serratia y Pseudomo;'zas. Las
dm. ltimas no son habituales en el intestino y se
ver en pacientes sometidos a instrumentacin. Con
sor da permanente es frecuente la Candida albicar.s.. Los estafilococos albus pueden caw:ar infecciJ pero frecuentemente son contaminantes del
cultivo. L~s estafilOCf~COs coagulasa-positivos
suelen asociarse con diabetes sacarina y necrosis
pafilar, e infectan por va hematgena. De menor
frec:uencia son la tuberculosis, la.S micosi~, la torulosis y las infecciones por el virus citomeglico y
los adenovirus.
\.
Sntomas y signos
EXAMEN DE ORINA
S!NTOMATOMATOLOGIA
;..'.' ::. , -~ '.'< :-..
. .. .....
. .,;: /1
.. \ .. ......
..
. ,...,. .. \.!.-:,...-.
\ - - - t - - - - - - Fiebre
<1; .{;' ;j~(~
-+--+-- Incidencia mayor

en la mujer
Bacteriura (>i0 5/ml)
Tensin arterial:
normal
Leucocitos y
cilindros
leucocitarios
f) Otros trastornos no infecciosos. Otros procesos tales como hipertensin, glomeruloncfriLis, nefritis intersticial, arteriosclerosis, hipokaliemia,
Prole in uria:
mlnima o
ausente
Fig. 42-1. Arriba: Mecanismos y factores que favorecen el desarrollo de

infecciones urinarias. Abajo: manifestaciones clnicas y sedimento urinario en
las infecciones urinarias.
gota, drepanocitosis, cte., parecen acompaarse de

una mayor incidencia de infecciones urinarias.
g) Factores bacterianos. Ciertas bacterias mues-
Eacteriuria asintomtica. Existe una 0acteriuria ie 105/ml o ms, sin sntomas. Es comn en la
mu. er durante toda la vida y en el hombre despus
.de ja sexta dcada .
. Infecciones agudas del tracto urinario. Sfndro me. ur~tr~l agudo. Es un cuadro de (lisuria y
polaqmuna sm bacteriuria significativa. Se diferenc:ia en: a) vaginits: hay inflamacin de ::a mucosa '<aginal. Los agentes ms comunes son: Candida
alb.'cans, Trichomonasvaginalis y Gardne.rella vaginnlis; .b) uretriti~: comnmente causada por
Chcmyaza tracomatzs, estafilococos saprlitos, etc.
Se debe .descartar la etiologa gonoccica; e) herpes: el v1rus herptico tipo 2 es trasmitidc sexualmer te. Causa disuria por ulceraciones uretrales.
Requiere tcnicas especiales de cultivo. :~1 frotis
de la mucosa muestra clulas gigantes multinucleadas; d) prostatitis: la forma aguda e~ comn
entr;; la 3 y la s dcada y la producen bacilos
grannegativos aerbicos y estafilococos. Causa
fieb :e, escalofros, dolor perineal, rectal y :Jrosttico, disuria, tenesmo y polaquiuria. El masa.ie pusde
proc.ucir bacter.iemia. En la forma crnica l cuadro
es menos severo, pero recurrente. A vece; es imposible aislar el agente causame.
qlsfitis agud~. Los sntomas son: disuria, polaqumna, noctuna y dolor suprapbico. El deseo
micc:ional es casi constante, causando urgencia de
evacuar e incontinencia. Se orinan volmenes pequef:os. Es rara la fiebre. En el e,x'amen suele haber
dolor suprapbico a la palpacin.
Cjstitis recurrente. Frecuente en pacientes
saneados, con vejiga ncurognica, hip~rtrofia
Fig.42-2. Mecanismos del reflujo vesicoureteral.l, normal; 2, inflamacin; 3, ausencia del urter intravesical.
prosttica, etc. Es com~ en mujeres con vida

sexual activa. A veces no hay factor asociado.
Escherichia
Coli
Enterobacterias
Klebsiella
Proteus
Pseudomonas
Enterococo
Flg. 42-3'. Etiologa de las,infecciones urinarias.
GRANDES SINDROMES
256
Sondeo selectivo
de los urteres
Pielografa descendente l.&_;__ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ ___,~
0
Diagnstico
Cistocopa-Cistouretrografia
Ecogratla
raramente : Pielografa ascendente
Arteriografa renal
Fig. 42-4. Esquema diagnstico de las infecciones del tracto urinari~.
42. INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO
Los sntomas son los de la cistitis aguda.

Pie lo nefritis aguda. La caracterstica son los sntomas sistmicos: fiebre, escalofros, anorexia,
nuseas, vmitos, etc., con dolor en el ngulo costovertebral y flanco, o en el epigastrio o hipogastrio simulando colecistitis o apendicitis. Puede haber
cefaleas o hipotensin. Los sntomas pueden desaparecer espontneamente en siete a diez das. El
cuadro a- menudo es recurrente (fig. 42-1).
~ Pielonefritis crnica. Puede ser asintomtica.
' \'~tras veces se manifiesta por dolor opresivo en el
flanco o abdomen y polidipsia o acidosis tubular
con hipercalciuria y desmineralizacin sea. La
hipertensin arterial es rara al comienzo, pero es
ms comn cuando se instala la insuficiencia renal. En los nios con reflujo, la incidencia de
hipertensin es alta, posiblemente en relacin con
la esclerosis glomerular. Lo que por muchos <1:os
se llam hipoplasia segmentara o rin de AskUpmark, es muy probablemente una nefropata por
reflujo con hipertensin.
Formas especiales de infecciones urinarias.
Tuberculosis renal. Despus del pulmn, el aparat genitourinario es el ms afectado por la tubercH~
losis. En forma siempre secundaria a una infeccin
pulmonar, los bacilos se excretan en la orina y
forman granulomas en los urteres y la vejiga. Las
manifestaciones suelen tardar aos en aparecer:
fiebre, anorexia, prdida de peso, dolor en los flancos, disuria, polaquiuria y tenesmo vesical. Es
comn que el cuadro sea silencioso con piuria y
hematuria. Ante una piuria "estril" (tabla 42-1) o
una hematuria inexplicable, si. la reaccin de Mantoux es positiva y la pielografamuestr~ cicatrices,
calcificaciones o cavidades con dilatacin de la
pelvis, se deben realizar cultivos mltiples, porque
el bacilo es excretado en forma intermitente e impredecible.
Malacoplasia. Esta enfermedad se manifiesta en
la \~ejiga por placas amarillentas de 3 a 4 cm de
!dimetro, compues4ts por macrfagos, linfocitos y
clulas gigantes. Lbs.primeros tienen un protoplasma espumoso con concreciones mineralizadas denominadas "cuerpos de Michaelis-Gutmann". Se
han visto lesiones similares en la prstata, pelvis
renal, urteres, huesos, pulmones, piel y testculos.
El organismo ms comn es la Escherichia coli. El
cuadro es de infeccin urinaria.
Pielonejritis xantogranulomatosa. Es una pielonefritis crnica con amplia destruccin renal,
abscesos, granulomas y macrfagos ingurgitados
con lpidos. Es rara, pero afecta cualquier edad.
-Los granulomas, con aspecto tumoral, se diferencian por los abscesos, la purulencia, las cavidades
y el color amarillo. Los pacientes sufren dolor
lumbar, fiebre, malestar, anorexia, prdida de peso
y constipacin. Las radiografas muestran clculos
y masas renales, dilatacin, cavidades, quistes, etc.
Las bacterias ms comunes son el Proteus y la
Escherichia coli. MuchoS" pacientes son nefreclo-
257
Tabla 42-1. Causas de piuria esteril

Tuberculosis
Micosis
Infecciones por anaerobios
Micoplasmas
Glomerulonefritis
Colagenopatas
Nefritis intersticial aguda y crnica
Nefropatas por analgsicos
mizados dado que la clnica, la radiologa y la

ecografa frecuentemente no pueden descartar un
tumor.
:Ante un paciente con posible infeccin urinaria
se debe: 1) establecer el diagnstico de infeccin,
2) localizarla en el rbol urinario, 3) buscar factores predisponentes, y 4) evaluar el riesgo de septicemia.
Anamnesis y examen fsico. La historia clnica
ayuda a sospechar la infeccin, a localizarla y a
detectar factores predisponentes. Por ejemplo: poliuria en una pielonefritis; dolor desde el pubis
hacia los flancos durante la miccin en un reflujo;
diplopa o ata"<.ia en la esclerosis en placas con
vejiga neurognica, etc. El examen fsico es a
menudo norrpal. La puo-percusin lumbar y los
puntos ureterales pueden ser engaosos. En cambio, la fiebre con hipotensin puede indicar seps'is.
El esquema diagnstico aconsejado se detalla en la
figura 42-4.
Laboratorio. El examen y cultivo de orina son
esenciales. Es suficiente limpiar el glande o la
vulva con un detergente suave, y tomar la muestra
en la mitad del chorro. No' es necesario sondar la
vejiga' y se corre el riesgo de introducir una infeccin. La puncin suprapbica es muy til. La muestra se debe refrigerar si no se cultiva inmediatamente.
El olor de la orina infectQda suele ser amoniacal
excepto cuando hay Pseudomonas, donde es afrotacto: Puede ser turbia, hemorrgica o lmpida. U
pH alCalino puede indicar desdoblamiento de hi
urea por bacterias, y stas, ~n una 1gota de orina
fresca o teida con el Gram, sugieren bacteriuria
significativa (105/ml). En el sedimento urinario
puede haber 1eucocituria, o cilindros leucocitarios.
Estos ltimos indican "piuria renal". Si la bacteriuria es inferior a lOS/mi, la clnica y el sedimento
urinario definirn su importancia.
Pruebas de localizacin. Ubicar la infeccin
por sondaje selectivo de los urteres es muy molesto para el paciente y tiene el riesgo de introducir
una infeccin. El test de inmunofiuorescencia detecta bacterias cubiertas con anticuerpos de origen
renal. Es .costoso, no siempre disponible, y de uti-
258
GRANDES SINDROMES
lidad cuestionada. Puede ser falsamente positivo ~ hayan. producido dos o tres episodios o una
en los nios y cuando la bacteria ha hecho contacto p1elonefrit1s. En el hombre, cualquier infeccin
con el anticuerpo en otros tejidos urinarios (vejiga, urinaria obliga a una investigacin completa.
prstata y glndulas parauretrales).
Otras investigaciones. El urograma de excrecin es muy til pero es preferible no realizarlo
Bibliegrafia
durante un cuadro agudo, a menos que se sospeche
una obstruccin. La cistouretrografa y la citosco- Mayrer, A.R.; Miniter, P: and Andriole, V.T.: Impia detectan lesiones bajas (reflujo, divertculos,
munopathogenesis of chronic pyelonepkritis.
etc.). La pielografa ascendente puede aclarar daAm. J. Med., 75:59, 1983.
tos imprecisos del urograma o reemplazarlo cuan- Montgomerie, J.Z.: Urinary tract infections .. In
do hay insuficiencia renal. La ecografa define sin
Massry and Glassock (eds.): Textbook ofnephriesgos una serie de lesiones anatmicas (quistes,
ro/ogy, vol. l. Williams and Wilkins, Baltimore,
hidronefrosis, clculos, plipos, tumores, etc.).
1984, pp. 6-68.
Dada la frecuencia de infecciones urinarias sin Ronald, A.R.: Current concepts in the managealteraciones anatmicas en la mujer, se recomienment of urinary tract infections in adults. Med.
da no iniciar una extensa evaluacin hasta tanto no
Clin. N. Am., 68:335, 1984.
,>
Anemias ferropnicas
43
Raquel M. Bengi
Nociones acerca del metabolismo normal del

hierro. La cantidad total de hierro contenida en un
hombre de 70 kg es de aproximadamente 4,5 g y
est repartida en compuestos hem y no ht~m. De los
primeros, que,resultan de la compinackin del hierr) (Fe) con una protoporfrrina, unos son la hemoglobina y la mioglobina (que se unen reversiblemente al 0 2) y otros, son el producto d~ la unin
ccn enzimas: citocromo C, citocromoo;ddasa, peroxidasa, catalasa, aconitosa (que facilitan la utili::acin del 0 2 para las oxidaciones intra::elulares).
Los segundos, compuestos "no hem", son la hemosiderina y la ferritina, que representan las formas
de: reserva del Fe, y la trasferrina o sderofilina,
er.cargada de su trasporte.
Absorcin del hierro. La dieta normal contiene
airoximadamente de 10 a 15 mg de Fe por dia; de
los cuales se absorbe el 10%, con oscilaciones
er p-e el5 y el 25%. Fisiolgicamente ha~' variaciom.s en la cantidad de hierro absorbida, que estn
relacionadas, en parte, con el tipo de alimento
in gerido. La absorcin del Fe provenier:,te de "los
ccmpuestos hem" (contenidos en la carne, el higade y dems productos de origen anima:) es netam ;nte mejor que la de los compuestos no hem
(c)ntenidos en vegetales, huevos, hemosiderina y
ferritina). La proporcin con que se ab1;orben los
primeros es del 22% y puede incrementarse en
pr~sencia de cido ascrbico; la de los segundos es
de12%. En el estmago, el Fe ingerido es liberado
de 1 alimento por digestin peptdica y se une a
qt:elantes de alto pe...,so molecular, los cuales, con el
cido clorhdrico, probablemente estabilizan el hierro en forma soluble e impiden la fonnacin de
ccmplejos frricos insoluble: La absorc[n ocurre
en estado ferroso y por tanto las formas que lo
ccntienen como hierro frrico deben s::r previam ~nte reducidas. Se realiza a nivel de todo el
w:cto gastrointestinal, si bien la mxima actividad
en tal sentido se produce en la parte alta del intestino. frobablemente en el duodeno y la regin
superiqr del yeyuno se encuentran las condiciones
ptimas en cuanto a pH y potencial redox (fig. 431). Hay varios constituyentes dietticos, como los
fitatos y fosfatos, que interfieren en el proceso de
absorcin. Despus de ser captado por la clula de
la mucosa, el Fe se une a una protena intracelular
parecida a la trasferrina que lo lleva rpidamente a
travs de la mucosa hacia el plasma. Otra posibilidad es que se incorpore a la ferritina en la clula
epitelial.
Regulacin de la absorcin del hierro. En condiciones normales, el factor principal de esta regulacin es el requerimiento del organismo. Es
sabido que en los individuos con deficiencia de
Fe aumenta la absorcin intestinal, y que disminuye en aquellos con sobrecarga. Se han
propqesto algunas teoras para explicar este mecanismo, an no perfectamente dilucidado. En general se admite que la mucosa tiene un mecanismo intrnseco para modificar el grado de absorcin. Si la concentracin citoplasmtica de Fe es
elevada, se sintetizar ferritina y sta evitar la
absorcin innecesaria de Fe, m.ientras qve si es
escasa favorecer su incorporacin hacia las clulas y de all al plasma. Las clulas de la mucosa
estn eri constante renovacin y l descamacin
favorecer la excrecin de Fe por el tubo digestivo (fig. 43-2).
Trasporte de hierro. Se realiza unido a la trasferrina CP 1-globulina), cuyo peso molecular es de
75.000. Se distribuye uniformemente entre el plasma y el espacio extravascular, circula fcilmente
en los espacios intersticiales e intercambia hierro
con todas las clulas de la economa. En circunstancias normales la mayor parte del hierro de la
trasferrina pasa a los eritrocitos en formacin. Sin
embargo, si la trasferrina est plenamente satura-
259
260
Cambio de pH
~ Hierro insoluble
Fig. 43-1. Relacin del pH con la absorcin del hierro.
da, su hierro va a parar a las clulas parenquimatosas del hgado. La trasferrina no proporciona Fe al
sistema reticuloendotelial. Una vez liberado de esta
protena, el Fe es incorporado a un fondo comn
intracelular intercambiable de complejos de bajo
peso molecular que, a pesar de su pequeo volumen, tiene gran importancia funcional para conservar el equilibrio de diversos procesos metablicos dentro de la clula. La fijacin de la trasferrina
LUMEN
261
43 . .AJ'-l'E..MT..AS FERROPENICAS
GRANDES Sil'IDROMES
a receptores especficos en el reticulocito durante

la liberacin de su Fe fue estudiada ampliamente,
s bien el mecanismo an no pudo ser aclarado
totalmente.
Hierro y sistema reticuloendotelial (SRE). A
medida que los glbulos rojos envejecen, son captados por el SRE. Aqu la clula es desintegrada y
el Fe que antes estaba en la hemoglobina queda
almacenado como Fe trivalente (Fe3+) en la ferritina. Cuando este elemento va a ser liberado de la
ferritina debe ser reducido a su estado bivalente
(Fe2+). Agentes como el cido ascrbico actan
estimulando esta reduccin y as pueden facilitar
la liberacin de Fe desde la molcula de ferritina.
Luego agentes oxidantes convierten nuevamente
al Fe en trivalente para que se fije a la trasferrina.
Es decir que a partir de estos depsitos tiene lugar
el reciclaje que proveer el hierro necesario para la
produccin de hemates. En la figura 43-3 se esquematizan las fases del metabolismo del Fe.
Estados de deficiencia de Fe: definiciones.
Deficiencia de hierro: Designa la condicin en la
cualel contenido total de Fe del organismo ha
sufrido una deplecin, independientemente de la
causa que la origin. Debido a que los depsitos de
Fe deben estar exhaustos para que se afecte la
produccin de glbulos rojos, la anemia es el estadio final de esta deficiencia.
Deficiencia latente de hierro. Se designa con este
trmino la condicin en la cual los depsitos estn
exhaustos pero la hemoglobina se mantiene por encima del lmite inferior normal. En este estadio, desde
el punto de vista bioqumico se detecta un aumento
Glbulos rojos circulantes
Macrfago
mdula sea
.0:3~0
Eritroblastos
y reticulocitos
Hb Fe 2
oo
o oo"'
(
HbFe'
fW.Igado .
,./{it
0 0\
"..
@0o
Macrfagos
.r'6\
~
/
Ferritina
y hemosiderina
Transferrina
plasmtica
Fe 3 '
Fel
Flg. 43-3. Va metablica del

hierro.
de la protoporfinna libre eritrocitaria y una reduccin del nivel de hierro plasmtico.

Ecitropoyesis 'con hierro deficiente. Se refiere a
cualquier situacin en la cual la produccin de

hemates est limitada por el nivel de Fe plasmtico. Tal limitacin ocurre cuando el nivel de sa-
Tabla 43-1. Factores etiolgicos en la deficiencia de hierro
I. Balance negativo de hierro

A. Disminucin de la ingestin de hierro
a. Dieta inadecuada
b. Trastornos de absorcin
l. Aclorhidria
2. Ciruga gstrica
3. Enfermedad celaca
4. Severa deficiencia de hierro (nios)
5. Pica
PLASMA
Mucosa intestinal
B. Aumenlo de la prdida de hierro

a. Hemorragia gastrointestinal
. l. Sitio desconocido
2. Hemorroides
3. Ingestin de salicilatos
4. Ulcera pptica
5. Hernia hiatal
6. Diverticulosis
7. Neoplasia
8. Colitis ulcerosa
Normal
Sobrecarga
de hierro
_,1
b.
c.
d.
e.
f.
g.
Exceso de flujo menstrual

Donacin de sangre
Hcmoglobinuria
Hemosiderosis pulmonar idioptica (sndrome de Goodpasture)
Telangiectasia hemorrgica hereditaria
Trastornos de la hemostasia
C. Causa desconocida: anemia hipocrmica idioptica
Deficiencia
de hierro
ll. Aumento de los requerimientos

l. Infancia
2. Embarazo
Fig. 43-2. Regulacin de la absorcin de hierro en la mucosa.
3. Lactancia
262
GRANDES SINDROMES
263
43. ANEMIAS FERROPENICAS
se ~bservan alteraciones en las uas, que se vuel

la infancia
frgiles o con estras longitudinaven que bradiza.s,
ms tpicas son la delgadez, el
a.IteraclOnes
Las
les.
A. Disminucin del hierro corporal total al nacer
aplastamiento y finalmente la coiloniquia (ua cnl. Bajo peso al nacerprematurez
cava o en fonna de cuchara).
2. Embarazo gemelar
Lengua y boca. La atrofia de las papilas lin3. Clampeo precoz del cordn wnbilical
4. Deficiencia materna de hierro
guales es lo ms comn, y puede acompaarse de
5. Hemorragia fetomatema
-~~lor ?ardor espontneo o provocado por comidas
o beb1das. En casos severos, las papilas fungiB. Crecimiento rpido
fonnes (posteriores) tambin se afectan. La estoC. Dieta inadecuada
matitis angular se caracteriza por ulceraciones o
D. ~r~ida de sangre (divertculo de Meckel, para- fisuras de los ngulos de la boca.
sltosts, etc.)
. Esfago. Se manifiesta por disfagia para los sE. Ausencia congnita de trasferrina
lidos y con me~or ~ecuencia para lquidos. El' grado
avanzado de disfagia con anemia sideropnica (sndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly) se
turacin de la trasferrina cae por debajo del 16%. caracteriza por la presencia de seudomembranas en
La eritropoyesis con hierro deficiente tambin se la unin de !a hipofaringe con el esfago y se aprecia
constata en los casos de alteracin en el metabolis- en las defic1enc1as de muchos aos de duracin.
Estmago. Lagastritis se asocia frecuentemente
mo d~l hier.ro (anemia ~e los trastornos crnicos).
Inc1dencm. La deficiencia de hierro es proba- con la deficiencia de hierro. Segn la intensidad se
blemente la fonna ms comn de deficiencia nutr- la ha clasificado como superfiCial, moderada 0
c~onal Y ~~ real .incidencia no se ha establecido severamente atrfica o atrofia gstrica. La gastritis
aun. Se. u~hzan d1_fe~e~tes criterios para diagnosti- crnica de este tipo tien~ sntomas moderados 0
carla, s1 bien lo !flas utJ.l ~s la simple dete~inacin . muy escasos. Acompaando a esta alteracin se
de la ~emoglobma. Segun la ~MS, se defme como detectan grados variados de reduccin de la secreanemia un valor de hemoglobma por d~bajo 14 g/ cin gstrica. A medida que progresa el dao de la
dl en el hombre, de 12 g/dl en la muJer no em- r_n~cosa gs~ca, se p!erde la capacidad de secretar
b~a~ada Y de 1~ g/dl en la embarazada. En pe- ac1do, pepsma y factor intrnseco, en este orden.
d1~tr1a s~, acons~Ja tener en cuenta como dato de Para determinar el grado de aclorhidria se recoor:entaclOn :as. Cifras ~~r~al.es para cada ed~d se- n:ienda la estimulacin por medio del test de la
gun las vart~CI?nes flslOlogicas correspondientes h1stamina. Los anticuerpos contra las clulas
(desde el nac1~11ento a los 14 a~os). La deficiencia gstricas parietales se encuentran en un tercio de
de. Fe es p~cuiru:mente comu.n durante los. d~s los pacientes con deficiencia de Fe. Aunque se
pnm~ros anos de vtda, con un p1co de mayor mc1- desconoce el mecanismo de produccin, es ms
denc1a en el segundo s~mestre; en este perodo probable que sea una manifestacin de la gastritis
afe.cta ambos sexos por Igual. Otras etapas carac- ms que la causa de ella.
tenzadas p~r un balance deficitario de hierro son la
Bazo. Est agrandado en aproximadamente el
10% de los pacientes. La esplenomegalia es leve y
adolesce?~Ia Y. el em?araz~.
L~ deflct~~eta de _hierro tiene lugar ya sea como se desconoce la patognesis.
mamfestac10n tardta ~e un prolongado balance
negativo o como con~:;!lencia de un fallo para
ad.aptarse al aumento' ..~ffsiolgico de los requeri- Fisiopatologa de las manifestaciones clnicas
mientas. Las causas ms importantes se mencionan en la tabla 43-1. Algunos factores etiolgicos
Como ya se ha expuesto, el Fe adems de ser
que llevan a la deficiencia de Fe en la infancia son componente de la hemoglobina, forma parte de
caractersticos en este perodo de la vida y mere- otros elementos, tales como los citocromos la miocen una consideracin especial (tabla 43-2).
g!obina, la catalasa y la peroxidasa, y ta~bin de
ciertas protenas como las metaloflavoprotenas
(NAD!-1 des?idrogenasa, succnico-deshidrogenasa
Sntomas y signos
y xantmooxrdasa). La deplecin de Fe incide en la:
produ.ccin de enzimas que lo contienen y que son
Fatiga. Es comn en pacientes con anemia, si bien esenciales para el metabolismo de las clulas de
es un sntoma plurvoco y puede encontrarse tambin los epitelios mucosos y las faneras. Estas deficienen los casos de deficiencia latente de hierro.
cias enzimticas son la causa de las alteraciones en
Epitelios. Se han hallado anonnalidades carac- dichos epitelios. Tambin se atribuyen a la defiterizadas por alteracin en la estructura y funcin ~i~nci~. de F~ las al.teraciones del SNC (apata,
de estos tejif:!os. Menos det1nidos son los efectos rmtab1hdad, mcapac1dad de concentracin, etc.),
producidos sobre la piel, el cabello y la nariz.
y las anomalas en la respuesta inmune y en la
Uas. En las personas con deficiencia de hierro funci;-. uel msculo estriado.
Tabla 43-2. Etiologa de la deficiencia de hierro en
.
'
Eritrocitos. El grado de anemia depender de su

fonna de presentacin. El volumen 1;orpuscular
r:1edio (VC1YI), la Hb corpuscular media (HCM) y
h concentracin de Hb corpuscular me:dia estarn
disminuidas. El grado de alteracin de los ndices
e;st relacionado en parte con la duracin y en
11arte con la severidad de la anemia. En los casos
ele deficiencia moderada de Fe y c;orta duracin los
ndices pueden estar normales; El pxcentaje y
tmero absoluto de reticulocitos es wrmal o se
halla ligeramente aumentado; en rara~ ocasiones
puede estar disminuido. El principa~ hallazgo en el
frotis de sangre perifrica ser la hipocroma. Se
]mede encontrar tambin microcitosis y un moderado nmero de poiquilocitos. Puede haber un aumento de la resistencia osmtica.
Leucocitos y plaquetas. Por lo general los glbulos blancos estn normales, aunque fuede haber
nna leve granulocitopenia absoluta en casos de
prolongada evolucin. Una hemorragi:t reciente y
abundante puede causar una ligera leucocitosis
neutrfila y aparicin ocasional de algn mielocito
1m sangre perifrica. Las plaquetas e:stn usualmente aumentadas y en algunas ocaones hasta
dos veces el nivel normal. La trombodtosis podra
:eflejar la persistencia de una hemorragia En al.~unos pacientes con anemia por dficit de Fe de
:.arga data puede observarse moderad:t tromboci:openia, por factores agregados como ~1 dficit de
:elatos o el secuestro esplnico.
Mdula sea. Se caracteriza por una, hipetplasia
!ritroide, generalmente de grado modeFado. Suelen
Jbservarse alteraciones cualitativas que se aseme.ian a las de las anemias diseritropoyticas. Al ini::io de la terapia con Fe suele observruse un incremento de la hiperplasia "roja", que se nonnaliza
::uando los valores en sangre perifrica se restable::.en. Las reservas de hierro pueden estimarse mejiante la coloracin especfica de los preparados
:le mdula sea. En la anemia sidempnica hay
marcada reduccin o ausencia del Fe contenido en

los macrfagos. Se constata adems un porcentaje
menor del 10% (promedio 2,5%) de sideroblastos
entre los norrnoblastos medulares contados.
Hierro srico. Est disminuido en los pacientes
con anemia por deficiencia de hierro. La capacidad
srica total de fijacin de hierro (TIBC) (concentracin de trasferrina) se encuentra a menudo aumentada y ms raramente (en casos de anemia ferropnica) se la encontrar normal o aun descendida. La
reduccin de la TIBC suele encontrarse ms bien en
la sobrecarga de Fe, en la hipoalbuminemia, en la
cirrosis heptica y en enfennedades inflamatorias
crnicas. La TffiC y la concentracin de Fe srico
(sideremia) se utilizan para calcular el porcentaje de
saturacin de la trasferrina, que en estos casos est
siempre disminuido (menos del16% ). En los nios se
constatan hallazgos similares.
Ferritina. El hierro en la ferritina es la fonna
principal de almacenamiento en el organismo. Se
valorapor mtodos de radioinmunoensayo o enzimoinmp.noensayo. Los pacientes con deficiencia
de Fe suelen tener valores por debajo de 12 mg/ml.
Estudio ferrocintico. Se realiza con istopos
'radiactivos, habitualmente Fe59 , y se reserva para
los casos que presentan dificultades diagnsticas.
Bibliografa
Bessman, J.D., Gilmer, P.R. (Jr.) and Gardner,
F.H.: Improved classification of anemias by
MCV and RDW. Am. J. Clin. Pathol., 80:322326, 1983.
Cook, J.D.: Clincal evaluation of iron deficiency.
Semin. Hematol., 19:6-18, 1982.
Douglas, S.W. and Adarnson, J.W.: The anemia of
chronic disorders: studies of marrow regulation and iron metabolism. Blood, 45:55, 1975.
Huebers, H.A. and Finch, C.A.: Transferrin: physiologic behavior a#.J{\~q,linical mplications.
Blood, 64:763-767, 'J[tJ'J.
44. ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
265
Deoxiuridina
Deoxluridilato - , . . Timidilato
.
;
Mettlt~trah1dro(folato
. .
GIIcma
------------l'>
~'~
Dihi~rofolato + - - Acido flico
.
.,~
Dihidrofolato
Red uc t asa
Piridoxal P0 4
44
Serina
Anemias megaloblsticas
'~-
Drogas
antagonistas
del cido
flico
./
.A:!,.,#.
'"~...,
Telrahidrofolato
Juan Carlos Dupont
r
El trmino anemia mcgaloblstica define aque- citosina y timidina). Por otra parte, la vitamina B12
llas macrocitosis en las cuales el volumen de los controla como coenzima la reaccin de conversin
eritrocitos supera los 90 1.1. y que adems recono- deJa metilmalonil-CoA a succinil-CoA. La falta
cen un mecanismo originado en un trastorno made vitamina 8 12 lleva a un incremento en los tedurativo producido por un dficit de vitamina 8 12 , jidos de metilmalonil-CoA y su precursor, la procido flico u otras causas en las cuales la sntesis pionil-CoA. Como consecuencia, se incorporan
de ADN est afectada (tabla 44-1). Se diferencian cidos grasos no fisiolgicos conteniendo un nmeas de otras anemias que cursan con macrocitos ro impar de tomos de carbono a los lfpidos neurocomo son la del hipotiroidismo, las hepatopatas, nales, lo cual puede constituir la esencia de las
alteraciones neurolgicas de la anemia perniciosa.
las hemlisis y la anemia aplstica (tabla 44-2).
Absorcin y necesidad de folatos y vitamina
Acido flico, vitamina B12 y sntesis de nucletidos. Desde el punto de vista bioqumico, el cido B12 (figs. 44-2 y 44-3). El cido flico es sintetizaflico o mejor dicho, su derivado tetr~hidroflico do por muchas plantas y bacterias. Se absorbe en el
(THF), participa en reacciones en las que se tras- intestino donde una desconjugasa, la y-glutamilfieren carbonos (fig. 44-1). Por ejemplo, en la carboxipeptidasa, convierte la forma natural (polisntesis del aminocido glicina, el THF acepta un glutamato) en monoglutamato. En la clula mucogrupo metileno del aminocido serina, por lo cual sa es metilado (CH3 -) y reducido (H+) a 5-metilqueda trasformado en 5-10-metilen-THF. Esta fQr- tetrahidroflico, que es la fonna en la cual luego es
ma de "folato +carbono" es un intermediario para: trasportado por una protena plasmtica no bien
a) la sntesis de bases purnicas; b) la conversin conocida. Se incorpora a las clulas mediante un
de' desoxiuridilato, que finalmente va a constituir "carrier" especfico, y en ellas, a travs de la reacla timidina del ADN, y e) la sntesis del aminoci- cin mediada por la vitamina 8 12 , se irrtcgra al
do metionina a partir de una trasmetilacin efec- "pool de carbonos".
La necesidad diaria de folatos es de aproximadatuada sobre el aminocido homocistena. Esta ltima reaccin est mediada por la vitamina 8 12 como mente 50 ~Lg. Los depsitos en individuos norcoenzima. En el punto b) (sntesis de timidilato), el males son de 5 a 10 mg, hallndose aproximadaproducto es dehidroflico, sobre el cual acta la mente la mitad en el hgado. Una supresin de los
enzima dihidrofolato-reductasa que lo trasforma folatos en la dieta llevara a una anemia meganuevamente en THF y el "pool" de "tomas" y loblstica en pocos meses.
La vitamina B12 es un compuesto organometli"entregas" de carbonos recomienza (fig. 44-1).
Como ya se ha comentado, la vitamina B12 acta co con un tomo de cobalto que remeda al hem,
como coenzima en la sntesis de metionina. Esta con la diferencia de que no puede ser sintetizadareaccin hace ingresar al 5-metil-THF (que es la en el ser humano. Su origen ms comn es la carne
forma circulante en plasma de folatos) en el "pool y la leche, aunque puede ser sintetizada por la flora
de carbonos", ya citados. Por tanto, ambos dficit intestinal.
Existen tres protenas especficas que trasportan
de cido flico y vitamina B12 producen defectos
en la sntesis. de ADN a travs del dficit de la base a la vitamina 8 12 en diferentes momentos de su
timidina, al no formarse los "bloques" de las cua- absorcin.
1) la protena "tipo R" se encuentra en el estro bases constituyentes (adenosina, guanosina,
DAN Timidina
Metionina
Vit. Bll
HomociMelna
Metiltetrahidrofolato
Fig. 44-1. Ciclo de los folatos. Interaccin de la vitamina B 12
~:
tmago y, unindose a.la vitamina B1r la "acom- plido, con ligero tinte ictrico en sus esclerticas,
paa" hasta el duodeno donde la protetna "tipo R" que parece tolerar muy bien su anemia. Es frees separada;
cuente constatar palpitaciones, pulso amplio y un
2) all se une al factor intrnseco, que es una soplo sistlico.

glucoprotefna de so.qoo de peso molecular secreManifestaciones gastrointestinales. El dficit
tada por las clulas parietales del estmago. El de vitamina 8 12 (as como el de folatos) afecta a
complejo factor intrnseco+ vitamina B12 (indemne los epitelios que recambian clulas rpidamente.
a la protelisis) llega hasta el leon distal, donde La lengua es dolorosa y aparece depapilada de un
existen receptores para dicho complejo y all es color rojo carne. Tambin pueden existir diarreas y
malabsorcin. En los pacientes con anemia perniabsorbido;
3) en el polo capilar de la clula mucosa, la ciosa se han identificado anticuerpos contra la
vitamina B12 se une a la transcobalamina II, que es mucosa gstrica parietal y contra el factor inel modo en que la vitamina circula en plasma. Este trnseco. Se cree qq,e los primeros son los resp~m
complejo es rpidamente tomado por el hgado y sables de la aclorhidria que regularmente presen'
tan.
la mdula sea, fundamentalmente.
Manifestaciones hematolgicas. Aparte de la
Existe, adems, una protena leucocitaria, la
transcobalamina I, de alta afinidad por la vitamina palidez anmica ya descrita, hay oportunidades en
8 12, que proba?Iemente corresponda a una fonna que los pacientes presentan prpura debido a tromboci topenia.
de almacenamiento.
Manifestaciones neurolgicas. Probablemente
El organismo posee aproximadamente 4 mg de
vitamina B12 como reserva, que se estima apropia- por las alteraciones del metabolismo lipdico ya
da para 3 a 6 aos sin signos de deficiencia, si por descritas, en los pacientes con dficit de vitamina
8 12 pueden manifestarse inicialmente (aun sin anealgn motivo su absorcin se interrumpiera.
mia) adonnecimiento y parestesias de las extremidades. Luego se agregan debilidad, ataxia e incaordinacin en los movimientos. finos. La enfermedad neurolgica es provocada por degeneracin
Sntomas y signos
de la mielina de la sustancia blanca de los tractos
Manifestaciones generales. Dependen del gra- dorsales y laterales de la mdula espinal y la corte~
do de anemia y van desde debilidad, vrtigo y za cerebral. En estadios avanzados es caracterstizumbidos, hasta el angor pectoris y la insuficiencia ca la disminucin de la sensibilidad a las vibraciocardaca. Habitualmente se presenta un paci~11te nes (apalestesia) y e~ estadios tardos puede haber
266
GRANDES SlliDROMES
44. ANillvfiAS :MEGALOBLASTICAS
Tabla 44-1. Clasiflcac1n de las anemias megaloblsticas
LUZ INTESTINAL
267
MUCOSA INTESTINAL
I. Dficit de vitamina Bu
A. Falta de ingestin (vegetarianos) (infrecuente)
B. Malabsorcin
l. Produccin inadecuada de factor intrnseco
a. Anemia perniciosa
b. Gastrectoma
c. Falta anormalidad congnita de factor intrlnseco (raro)
2. Trastornos en el fieon terminal
a. Esprue tropical
b. Enfermedad celiaca
c. Enteritis regional
d. Reseccin intestinal
e. Neoplasias y enfermedades granuiomatosas (raro)
f. Malabsorcin selectiva de vitamina Bu (sndrome de Irnerslind)
3. Competencia por la vitamina B 12
a. Parasitosis (bolriocfalos)
b. Bacterias (sndrome del asa ciega)
4. Drogas: PAS, colchicina, neomicina
Pteroil heptaglutamato
,~
'
Acido pteroico
~
Pterldlna paba
---~'--.. ,-A-..
CO-o-
('GLu_;
(GLU.J
_., ~ . G~
ca;rboxipeptidasa - --......~.
'Y glutamil
11. Dficit de folatos

A. lngesta inadecuada (alcoholismo, alimentos enlatados)
B. Malabsorcin
CH 3 H 4 PTE GLU
. { GLU)
'-; GLU
l. Esprue tropical
2. Enfermedad celaca
3. Drogas: hidantonas, barbitricos, alcohol et.ico
C. Requerimientos aumentados
(5 metilentetra
hidro flico)
{r GL:
l. Embarazo
2. Infancia
3. Neoplasias
4. Anemias hemolticas crnicas

D. Metabolismo anormal
l. Inhibidores de la dihidrofolato-reductasa: metotrexato, pirirnetamina,
triamtereno, pentamidina, etc.
2. Alcohol
3. Deficiencias enzimticas raras: de formimina-transferasa, de dihidrofolato-reductasa, etc.
m.
Otras causas
A. Drogas que afectan la s{ntesis de ADN

l. Antagonistas de las purinas: 6-mercaptopurina, azatioprina
2. An!agonistas de las pirimidinas: 5-fluorouracilo, citosina-arabinsido, etc.
3. Otras: procarbazina, hidroxiurea
B. Trastornos metablicos (raros)

l. Aciduria ertica hereditaria
2. Otros
C. Anemia megaloblstica de origen desconocido

l. Anemia megaloblstica refractaria
2. Mielosis eritrmica crnica (sndrome de Di Guglielmo)
Tabla 44-2. Diagnstico diferencial de las macrocitosis
Anemia megaloblstica
Macroovalocitosi~
Dficit de sntesis de ADN
Hepatopatas
Macrocitosis, "target cells"
Colesterol
Hem-lisis
Macrocitosis, policromalofilia
Eritrocitos jvenes
Hipo tiroidismo
Macrocitosis leve
Macrocirosis
Anemia
side~oblstica
Sndrome 5q-
~bcrucitos-poiquilocitosis
Pteroil
monOJiutamato
F: g. 44-2. Absorcin de los foJatos.
e:;pasticidad, ataxia, hiperreflexia, clonus y Bablnski. Todos los grados de compromisotneurolgic,J pueden coexistir con trastornos cere.1brales que
v:m desde depresin y alteraciones de la memoria,
hasta alucinaciones, mana y claros cuadros esquizofrnicos.
A continuacin se presentar una somera desc::i.pcirf de las anemias megaloblsticas ms significativas en la prctica clnica.
Anemia perniciosa. Es ms frecuente entre los
europeos nrdicos, en general de ms de 60 aos.
Se trata de una enfermedad autoinmun~ con anticuerpos dirigidos contra la mucosa g:strica y el
factor intrnseco. Es caracterstica la atrofia gstric :t con aquilia. Estos pacientes tienen una incidencia superior de cncer gstrico y pli'pos que la
poblacin nonnal. El tratamiento con vt.tamina Brz
nonnaliza todas las manifestaciones hematolgicas y slo las manifestaciones neurolgicas leves.
No tiene efecto alguno sobre el trastClrnO inmunolgico.
Gastrectoma. Casi el 100% de lm: pacientes
can gastrectoma total desarrollan dficit de vitunina B 1 ~ en un tiempo variable, debido a que el
fletar intrms~o se sintetiza eqla mucosa gstrica.
Un nmero variable de pacientes con gastrectoma

parcial desarrollan anemia probablemente porque
la aclorhidria facilita el crecimiento bacteriano.
Infecciones y parasitosis intestinales. Los divertculos, fstulas internas, anastomosis y estrecheces intestinales pueden ser colonizados por
microorganismos, que compiten con la vitamina
B12 En Finlandia, el Diphyllobotrium latum parasita en el intestino y utiliza la vitamina B12 de su
husped. En cada caso, el tratamiento con antibiticos y antihelmnticos solucioi}a la anemia
megaloblstica.
Incremento de .la demanda de cido flico.
Caractersticamente, el crecimiento, el embarazo y
las anemias hemolticas crnicas aumentan la necesidad de folatos. A su vez, la combinacin con
alcoholismo o nutricin con alimentos envasados o
cocidos puede poner de manifiesto un dficit latente.
Drogas. Una causa relativamente comn de anemia megaloblstica est vinculada con el uso de
ciertas drogas. En primer trmino, la mayora de
los agentes quimoterpicos anticancerosos tienen
algn efecto sobre la sntesis de ADN, ya sea pr
ruptura (agentes alquilantes), bases "falsas" (6mercaptopurina, 5-fluorouracilo, citosina-arabinsi-
268
44. ANEl'viTAS MEGALOBLASTICAS
GRANDES SINDROMES
tos de hemosiderina son habitualmente elevados

debido a su falta de utilizacin. En oportunidades,
la mdula sea puede ser severamente hipoplsica,
con una marcada eritroblastopenia.
En la anemia megaloblstica existe una destruccin
intramedular incrementada de precursores rojos
(eritropoyesis inefectiva), que es responsable del aumento de la bilirrubina indirecta y de la lcticodeshidrogenasa (LDH) (isoenzima I) en er plasma.
Determinacin de vitamina Bu y cido flico.
Cuando se estudia un paci~nte con anemia megaloblstica es importante predeterminar si se trata
de un dficit de vitamina Bd1 o de folatos. Aunque
en nuestro medio no sean e uso corriente, la determinac~n por radioinmunoensayo de ambos proporciona una gran orientacin a pesar de que pueden
aparecer un nmero de falsos resultados normales
o elevados. Existen mtodos microbiolgicos ms
exactos pero que pueden ser influidos por la ingestin de antibiticos.
Test de Schilling. Se administra vitamina B11
marcada radiactivamente por va oral mientras que
a la vez se inyecta vitamina B11 intramuscular que
satura al. hgado y la mdula sea. Por tanto, en las
24 horas subsiguientes, la vitamina B12 que fuera
Factor
intrlnseco
Vitamina Bu
factor
extrlnseco
Estmago
Complejo
8 12 + Fl
Hfgado
Absorcin
llen
Flg. 44-3. Absorcin de la vitamina

Bll.
do) o por una suma de efectos de intercalacin, (VCM) supera regularmente los 96 fl, y si es maunin, etc., al ADN (adriamicina, bleomicina, yor de 110 fl, existe gran certeza de que se trate de
hidroxiurea). Los antagonistas del cido flico una anemia megaloblstica. El recuento de reticu(metotrexato, pirimetamina, pentamidina, triam- locitos es bajo; los leucocitos y las plaquetas tamtereno, trimetoprima) inhiben la enzima dihidro- bin pueden estar bajos en los pacientes muy anmifolato-reductasa. Un grupo amplio de drogas pueden cos. Los neutrfilos muestran hipersegmentacin
producir anemia megaloblstica por inhibicin de del ncleo (son frecuentes de 4, 5 y 6 segmentos).
Extendido de mdula sea. La mdula sea es
la absorcin intestinal (hidantonas, PAS, colchiregularmente hipercelular, con un aumento relaticina, neomicina, estrgenos y alcohol).
vo de los precursores rojos. Estos ltimos son anormalmente grandes y el ncleo parece inmaduro
(cromatina laxa) respecto de su citoplasma. Los
Metodologa d~ estudio
precursores mieloides tambin se hallan afectados,
Extendido de sangre perifrica. En el frotis de siendo caractersticos los metamielocitos gigantes
sangre se observa regularmente anisocitosis con (>20 J.L). Los megacariocitos pueden mostrar hipermacroovalocitosis. El volumen corpuscular medio segmentacin y fragmentacin nuclear. Los depsi-
269
absorbida por el intestino se excretar en la orina.

Este test mide la absorcin de vitamina B . Es
anormal en la anemia perniciosa y en todd~ los
trastornos de absorcin. Combinada con la administracin de factor intrnseco, la normalizacin
del test da el diagnstico de anemia perniciosa.
Dosaje de cido metilmalnico. Como se viera
anteriormente, el cido metilmalnico se acumula en
ausencia de vitamina B11 Su dosaje, por mtodos
algo complejos como la cromatografa de intercambio inico y la cromatografa en fase gaseosa, puede
proveer datos de utilidad para el diagnstico.
Bibliografa
Chanarin, I.: Investigr.:fon and management of
megaloblastic anemias. Clin. Haematol., 5:747,
1976.
Lane, F. et al.: Folie acid metabolism in normal,
folate deficient and alcoho/ic man. Br. J.
Haemat., 34:489-500, 1976.
Lindenbaum, J.: Status of laboratory testing in the
diagnosis of mega/oblastic anemias. Blood,
61:624-627, 1983.
271
45 .. WEWAS HEMOUTICAS
Mucoprotena y
cido silico
Placas de la
prote:na elastlna
111111
lone:> Ca
Cap! bimolecular de
fosfollpidos y
co.Jenterol
Fi:. 451. Representacin esqunmtica de la membrana del
45
eri;rocito.
Anemias hemolticas
Raquel M. Bmgi
Estructura de la membrana del hemate y su

relacin con la hemlisis. La membrana del glbulo rojo est compuesta por colesterol~ lipoprotenas
y glucoprotenas. Tiene de 50 a 120 A de espesor y
se dispone en varias capas. La superficie es electronegativa y presenta finsimos poros que permiten el paso de pequeas molculas de peso molecular menor de 100. La representacin esquemtica se encuentra en la figura 45-1. El glbulo rojo
est dotado de sistemas enzimticos que le permiten utilizar la glucosa para sus requerimientos
metablicos y producir ATP para diversas funciones eritrocticas. El mantenimiento de la forma
depende de este compuesto fosftico y su disminucin, como as tambin la accin de ciertos
agentes qumicos o condiciones del medio externo,
llevan a adoptar las formas prelticas. Ellas son los
discoequinocitos y discoestomatocitos (variantes
reversibles) y los esferocitos (variante irreversible)
(figs. 45-2 y 45-3). El volumen del glbulo rojo se
mantiene constante por un mecanismo de trasporte
catinico activo dependiente tambin del ATP:
Estos cambios, y otros relacionados con anomalas
de la Hb intracelular, comprometen la integridad
del hemate en su paso por la microcirculacin,
particularmente a travs del bazo.
Estados hemolticos: definiciones. Hemlisis.
Es un acortamiento de la vida media de los glbulos rojos, cuyo rango normal es de 100 a 120 das.
Enfermedad hemolftica compensada. La reduc;:cin de la sobrevida eritrocitaria no necesariamente
conduce a anemia ya que el aumento compensador
de la eritropoyesis en la mdula sea puede ser
suficiente para prevenirla.
. Anemia con componente hemolftico. Estudios de
sobrevida de glbulos rojos mostraron que una
reduccin de la misma se observa en algunas anemas; p.ej.,en las asociadas a enfermedad maligna
diseminada, leucernias, linfomas, insuficiencia re-
nal o heptica, artritis reumatoidea y en las anemias megaloblsticas. Estos casos no se consideran portadores de aqemia hemoltica, sino que se la
asigna a una inadeuada produccin medular.
Anemia hemolftica. Este diagnstico se justifica
cuando el principal mecanismo causal de anemia
es el acortamiento de la vida media eritrocitaria.
Anemias hemolfticas adquiridas. Son todas las
anemias hemolticas, excepto aquellas causadas por"
un defecto hereditario. Las anemias hemolticas
adquiridas no necesariamente tienen una patognesis inmune.
Anemias hemoUticas hereditarias. Son las causadas por una anomala hereditaria que afecta el
contenido intracelular del glbulo rojo o la estructura de la membrana.
Anemias hemolticas congnitas. Aunque los trminos congnita y hereditaria se usan como sinnimos, existen diferencias: se definen como congnitas aquellas anemias que se encuentran en el
momento del nacimiento, prescindiendo de la causa originaria. La enfermedad hemoltica del recin
nacido es un ejemplo de anemia congnita pero no
hereditaria.
Los sntomas y signos ms importantes de un

proceso hemoltico, y que surgen a veces en forma
de "crisis", son: palidez, ictericia y esplenomegala. Estas manifestaciones no son especficas;por
lo que es necesaria una evaluacin de laboratorio
de la anemia. Esencialmente consta de dosaje de
hemoglobina, hematcrito, recuento reticulocitario, estudio morfolgico de los eritrocitos de sangre perifrica, y dosaje de bilirrubina, haptoglobina y lctico-deshidrogenasa sricas. Los hallazgos
270
1 1 1 1 1
:1 , ll
e e e
e e e
Hb
Etiopatogenia
:;egn la localizacin de la hiperde struccin
eritrocitariase distingue la hemlisis extravascular
e intravascular.
}Iemlisis extravascular. Correspond:: a lamayora de las anemias hemolticas y la d(~struccin
eritrocitaria tiene lugar predominantemente en las
c.ulas del SRE. Es la exageracin del proceso
fisiolgico de hemlisis de los hemates senescente!:. El fenmeno es a veces importante <m el bazo
y/o hgado. El cuadro es poco agudo, ms bien
lruvado y crnico, ictrico y esplenome~lico. Al
aumentar la Hb que se degrada habrh: 1) ele~
vacin de la bilirrubina no conjugada y 2) aumento
't
Dlsoos:::;umoc> os
del estercobilingeno fecal y urinario (fig. 45-4).

Hemlisis intravascular. Se observa en la hemoglobinuria paroxstica nocturna, en la hemoglobinuria paroxstica por anticuerpos fros, en algunas crioaglutininas, en la hemoglobinopata Zurich, en la anemia hemoltica de causa mecnica y
en las crisis hemolticas agudas provocadas por
medicamentos o habas en individuos con eritroenzimopertia (ej: dficit de G-6-fosfato-deshidrogenasa). El sitio de destruccin es el espacio intravasculai. La liberacin de la Hb es seguida por su
fijacin sobre la haptoglobina que es rpidamente
consumida, por lo cual el pigmento hemoglobnico
pasa a la orina y en menor proporcin se fija a la
albmina plasmtica. Estos fenmenos producen
un cuadro clnico agudo, ms anmico que ictrico, v anesplenomeglico. Biolgicamente se encontrar: 1) hemoglobina plasmtica elevada, 2)
hemoglobinuria sin hematuria, 3). presencia de
metahemalbmina en sangre, 4) descenso o ausencia de haptoglobina, y 5) hemosiderinuria, consecuencia de una hemoglobinuria persistente (fig.
45-5). La divisin entre intra y extravascular no es
siempre tan precisa, pues hay casos ex.travasculares que presentan discretos aumentos de la .hemoglobinemia y descenso de la haptoglobma,
,.
porque se combinan ambas hem?lisis.
La etiopatogenia de las anemms he~ohucas es
diversa y tradicionalmente se las clasifica en: ~)
anemias eritropticas o intracorpusculares consu~
tucionales, caracterizadas por una minusvala de
los hemates segn presenten defectos de membrana, hemoglobinas anmalas en su contenido, defi-
O'
u~ -----+(] --- P--- e 0
'O
Retfc:ulo proteico
sobresalientes que ponen de manifiesto la hiperhemlisis se explicarn al definir las forrr:as en que
sta se presenta (inu:avascular y extrarascular).
Los datos propios de la anemia hemoltlca, indepe:1dientemente de su causa, son: el aumento de
f01macin endgena de monxido de cabonol la
esJerocitosis (generalmente en baja proporcin), la
esquistocitosis y otras alteraciones de la, forma
eritrocitaria. Finalmente los elementos p3Ia determinar el carcter regenerativo de estas anemias
son: la reticulocitosis, superior al 5% (se aconseja
co1siderar el ndice reticulocitario); la h iperplasia
eritropoytica de la mdula sea (hay inversin de
la relacin mieloeritroide); y ocasionalmente
pu::den encontrarse algunos eritroblastos en sangre
pdfrica.
Determinacin de la naturaleza hemoltica de la

anemia
Poro
'-...,______J ~
Predisposicin a la fragmentacin
Fig. 45 ..2. Mecanismo ele una hemlisis.
Atrapamiento
esplnico
Fra~."~t~n
Fagodtosls
272
15. AliE!v!U,.S HEf..WLITICAS
GRA.NDES SINDROMES
ciencias enzimticas en su sistema de gliclisls

aerobia/anaerobia o forma anormal; b) anemias
hemolticas extracorpusculares adquiridas, en las
cuales la destruccin eritrocitaria ocurre en un
ambiente plasmtico adverso (ej: con anticuerpos),
o en un sistema cardiovascular anormal que traumatiza y altera los hemates, y e) anemias hemolticas mixtas, que asocian dos causas: por ej.,
una eritropata previa dada por un dficit enzimtico y un ambiente plasmtico que se convierte en
desfavorable por la incorporacin ocasional de un
elemento txico o medicamentoso. Finalmente hay
casos en los que la patogenia es controvertida y el
proceso hemoltico difcil de encasillar (ej.: hemoglobinuria paroxstica nocturna). Con fines prcticos se propone adoptar la clasificacin etiolgica
que se detalla en 1: tabla 45- l.
Sistema
reticuloendotelial
Compartimiento
vascular
Flg. 45-3. Morfologa de los eritrocitos en las anemias

hemolticas (microscopia electrnica de barrido). A, discocito normal bicncavo (izquierda superior), equinocito I (derecha superior) y equinocito III (etapa avanzada
prelitica) (abajo centro). B, equinocito III, con prolongaciones caractensticas distribuidas uniformemente en
su superficie. e, microesferocito, con su forma esfrica
caracterstica.
Circulacin
enteroptica de
esterocobilingeno
Billrrubina
directa en bilis
Un plan de estudio adecuado con fines de diagnstico etiolgico incluye los siguientes pasos: 1)
historia clnica y examen fsico, 2) estudio del
frotis de sangre perifrica, 3) exmenes para catalogar una hemlisis intravascular, y 4) exmenes
confirmatorios especficos para los principales tipos de anemia hemoltica.
Histo_ria clnica y examen fsico. Los ante,.
cedentes familiares de anemia y/o esplenectoma
sugieren una anemia hemoltica hereditaria; la
ictericia en el momento del nacimiento evoca un
fenmeno congnito, mientras que un cuadro agudo con dats hematolgicos previos normales sugiere ~n proceso hemoltico adquirido. Detalles
sobre lngesta de drogas o exposicin a agentes
qumicos, informarn si existe un posible efecto
txico directo sobre los glbulos rojos, un dao
inmunolgico o una injuria oxidativa segn los
casos. Los signos clnicos clsicos pueden estar
ausentes si la hemlisis es moderada; por el contrario, una esplenomcgalia masiva sugiere una
asociacin con !infama, Icucemias crnicas, etc.
Pueden observarse manifestaciones purpricas en
concomitancia con el lupus eritematoso sistmico, la prpura trombocitopnica trombtica o el
sndrome de Evans.
Frotis de sangre perifrica. Permite orientar,
segn la morfologa eritrocitaria predominante,
hacia un tipo particular de hemlisis; as, los microesferocitos sern un hallazgo prominente en la
esferocitosis hereditaria, ros depranocitos en la
hemoglobinopatia S, los esquistocitos en las anemias microangiopticas, etc. Son tambin orientadoras las alteraciones en los leucocitos y las
plaquetas.
Determinacin de la hemlisis intravascular.
Los exmenes para catalogar este fenmeno se
destacan por la importancia de establecer un diagnstico precoz en estos casos de curso general-
273
Estercobilingeno
en intestino
Fig. 45-4. Hemlisis extravascular.

Haptoglobulina
Metahemalbumina
~~
&"i
Complejo
Hb-HP
/\
Hb~
Hemoslderina
Flg. LIS-5. Hemlisis intravascular.
_,'
mente agudo. Los hallazgos tpicos se describieron precedentemente. Cabe agregar que algunos
pacientes cori este cuadro sufren el impacto de la
hiperhemlisis a nivel renal, pudiendo llegar a la
insuficiencia por necrosis tubular aguda. Los estudios funcionales deben efectuarse para detectar
precozmente el comienzo de la 9liguria.
Exmenes confirmatorios especficos. Est al
margen del presente captulo, por su limitada extensin, describir las caractersticas de cada tipo
de anemia. En las tablas 45-2 y 45-3 se consignan,
con fines prcticos, los exmenes que por su carcter especial permiten arribar a un diagnstico de
razonable certeza. Se han consignado las variedades
qu~ se presentan con mayor frecuencia en la prctica mdica. Finalmente, dada la importancia de la
evaluacin que requieren los pacientes antes de un
diagnstico preciso de anemia herrioltica autoinmune, muchos autores proponen realizar la prueba de antiglobulina directa (Coombs directa) en
todos los casos en que se presuma una anemia por
hipcrhemlisis.
GRANDES SI.NDROMES
274
275
45. i.NE111t\S HEMOUTICAS
Tabla 45-3. Anemias hemoJticas adquiridas ms comnes. Exmenes confirmatorios especficos

Tabla 45-1. Anemias hemolitlcas
I. Anemias hemoltlcas hereditarias

Esferocitosis hereditaria
Eliptocitosis hereditaria
Talasemias
Hemoglobinopatas
Anemias por deficiencia enzimtica del glbulo rojo
II. Anemias hemolttcas adquiridas

A. Anemias hemoWicas inmunes
Anemias hemolticas autoinmunes
Por anticuerpos calientes
Sndrome de aglutininas fras
Hemoglobinuria paroxstica fra
Anemias hemolticas aloinrnunes
Enfermedad hemoltica del recin nacido
Reacciones hemolticas trasfusionales
Anemia hemoltica inmune inducida por drogas
B. Anemias hemoUticas inducidas por drogas (mecanismos no inmunolgicos)

Efecto txico directo
Idiosincrasia
D. Hemoglobinuria parox{stica nocturna
E. Agentes infecciosos
F. Miscelnea
'Tabla 45-2. Anemias hemolticas constitucionales ms comunes. Ex:.menes confirmatorios especficos
Subvariedad
Pruebas de laboratorio
Otros datos
Esferocitosis hereditaria
Fragilidad osmtica-amohemlisis.
Microesferocitosis
Prueba de Brewer. Cuerpos de
Heinz. Dosaje enzimtico (G6PD-PK)
Antecedentes familiares. Estudio isotpico

Antecedentes famiiiares. Inge~tin
de medicamentos desencadenrmtes
de la crisis
Antecedentes familiares
Padres portadores talasmicos
Talasemias
~-talasemia homocigota
f3-talasemia heterocigota
Drepanocitosis
Hemo~lobinopatas
C, E, D
Hemoglobinopatas inestables
Elcctroforesis de Hb - Dosaje de HbF

HbF: f (80 %). HbA: o ausente.
HbA.,: variable
Hb~: f(4-8 %)
HbF: leve
Hemates falciformes. "Sickling". HbS
Identificacin electrofortica de la Hb
anmala: sola (homocigota) o con A
(heterocigota)
Prueba de Kay-Carrel. Inestabilidad trmica de la Hb
t.
Prueba; de laboratorio
Otros datos
Anf.mia hemoltica isoinmune

(anemia hemoltica neonatal)
Grupo 11angufueo y Rh de madre y nio
Anemia hemoltica inmunoalrgica

Ane ma hemoltica autoinmune
Prueba de Coombs directa

Prueba de Coombs directa
Antecedentes de anasarca
feto-placentaria. Feto muerto .
o abortos
Ingestin de medicamentos
Caracterizacin inmunolgica del anticuerpo
Anemia hemoltica mecnica
.Frotis de sangre: esquistocitos
Anemia hemoltica microangioptica

Hemoglobinuria paroxstica noc-
Frotis de sangre: esquistocitos-trombopenia

Prueba ie HAM:.sucrosa
Seudopoliglobulia microcitaria
Antecedentes raciales familiares
Antecedentes familiares
Anlec,edentes familiares
Prueba de Coombs en sangre de cordn
Caracterizacin de la cardiopata
Clnica de los cuadros causales
turna
Bibliografa
Honig, G.R. and Adams, J.G.: Human hemoglo/Jin genetics. Springer-Ver/ag, Ne.y York,
.l986.
C. Anemias hemollticas por factores mecnicos

Anemias hemolticas microangiopticas
Prpura trombtica trombocitopnica
Coagulacin intravascular diseminada
Sndrome urmico-hemoltico
Anemias hemolticas macroangiopticas
Cardiopatas congnitas
Ciruga cardiovascular
Eritroenzimopatas
,.
Sub variedad
Jandl, J.H.: Physiology ofred cells.ln Jandl, JB.

(ed.): Blood: textbook of hematology. Little,
Brdwn Co., 1987, pp. 49-110.
Serjeanr, G.R.: Sickie cell disease. Oxford Universit/Press, Oxjord, 1985.
46. INSUFICIENCIAS MEDUlARES
277
Tabla 46-1. Clasificacin de las insuficiencias medulares

I. Cuantitativas
A.
46
Insuficiencias medulares
Raquel M. B engi
La renovacin de las clulas sanguneas es continua y el 1% de los hemates desaparece cada da

juntamente con un 10% plaquetas y prcticamente
todos los granulocitos. La mdula sea, como rgano formador, procura mantener cuali y cuantitativamente inalterada la presencia de elementos
formes en sangre. La claudicacin de la mdula
sea en su funcin hematopoytica, en sentido
numrico o referido a la calidad de las clulas, da
lugar a las insuficiencias medulares. En el primer
caso la falla consiste en la incapacidad de formar
y evacuar elementos formes en cantidad suficiente (mdula sea despoblada), mientras que en el
segundo se producen elementos anmalos'{mdula sea con celularidad normal o aumentada). En
ocasiones ambos trastornos coexisten. Por otra
parte, las insuficiencias medulares pueden ser
globales o parciales segn afecten todos o slo
alguno(s) de los sectores hematopoytcos (granuloctico, eritropoytico y megacarioctico) (tabla 46-1).
Fisiopatologa de la insuficiencia medular
cuantitativa (anemia aplstica)
Se admite que existe un clan de clulas madre,
multipotentes (CFU-s), que van a diferenciarse en
clones de clulas precursoras de las lneas
eritroblslicas (BFU-E, CFU-E), mielomonocitarias (CFU-GM), megacariocitarias (CFU-M) y linfoides (CFU-L). La maduracin y la diferenciacin de estos precursores est controlada por distintos factores sricos (poyetinas, factor cslimuIante de colonias,(CSF y BPA) o celulares (granulocitos, linfocitos o macrfagos) (fig. 46-1).
Por otro lado, la mdula sea necesita para su
desarrollo de un tejido nutritivo y de sostn constituido por macrfagos, fibroblastos, rcticulina,
clulas lipdicas y una microcirculacin integrada

por una red arterio-arteriolar y sinusoidal. Una
anomala en el sector celular o del microambiente
de soporte mencionados, puede explicar la aparicin de una aplasia medular. Recientemente, gracias a las tcnicas de cultivo de clulas madre y
al trasplante de mdula sea, se han podido dilucidar otros mecanismos. En tal sentido, se presume un origen autoinmune para un 30% de casos
aproximadamente. Hechos experimentales y clnicos avalan dicha hiptesis: los linfocitos de pacientes aplsicos inhiben la produccin de colonias granulocitarias en cultivo, pero esta produccin se restaura. incubando la mdula con suero
antilinfocitario. Desde el punto de vista clnico
un nmero considerable de casos mejoraron con
tratamientos inmunosupresores: suero antilinfocitario, corticoterapia en dosis muy elevadas, etc.
En cuanto a la etiologa, en la mayora de los
casos no es posible establecer una causa y se
habla de aplasias idiopcas. La investigacin etiolgica debe efectuarse, no obstante, ya que puede
condicionar el pronstico en cierto aspecto de su
formulacin. La bsqueda de elementos causales
es difcil en razn de la multiplicidad de etiologas
invocadas y de la nocin de predisposicin individual sobre la cual actualmente no se posee informacin valorable. Se las suele dividir en adquiridas y constitucionales.
Aplasias medulares adquiridas. Representan
del 30 al 75% de los casos, y se las observa en
distintas circunstancias:
a) Aplasias txicas. Las radiaciones ionizantcs
no solamente afectan las clulas pluripotencialcs
o madre, sino tambin el microambicnte. El benceno es el ms conocido de los agentes industriales txicos y es componente de innumerables
solventes, colas y pinturas. El riesgo aumenta con
la intensidad y duracin de la exposicin al txi-
Globales
Insuficiencia medular global (anemia aplstica)
Congnita (enfermedad de Fanconi)
Adquirida
Idioptica
Secundaria (txicos, medicamentos, hepatitis)
B. Parciales
Eritroblastopenia
Congnita (enfermedad de Blackfan-Diarnond)
Asociada a tirnoma
Idioptica
Aguda transitoria
Agranulocitosis y granulocitopenias
Congnitas
Adquiridas
Disgenesia reticular
Trombopenias arnegacariocticas
Alinfocitosis
.,.
II. Cualitativas
A. Globales
. Anemias refractarias (sndrome dismielopoytico)
B. Parcwles
Diseritropoyesis (congnitas y adquiridas)
Distrombopoyesis (trombopatas)
Disgranulopoyesis (neutropenias cclicas, etc.)
co. Se h~ incriminado a los insecticidas (gamma

hex~l?nde, clordane) a veces por sus impurezas
bencemcas o por otros productos no bien conocidos, que podran explicar algunos casos provenientes del medio rural.
En cuanto a los medicamentos, la lista de los
que pueden provocar una aplasia medular es larga
(tabla 46-2). Algunos actan por toxicidad directa
y o~os por un mecanismo inmunoalrgico. Estos
acc~d~?tes pu_e~en ser favorecidos por una predispOSlClOn geneuca o por un defecto en el metabolismo de esas drogas.
b) Aplasias infecciosas. La hepatitis viral es la

causa mejor definida. Se trata habitualmente de
una hepatitis no B, es decir, antgeno australiano
negativa. La aplasia medular sobreviene varias
s~manas y hasta 6 meses despus de una hepatitis
vrral. El cuadro hematolgico es sobreagudo, muy
gra~e y mortal en pocas semanas si no es posible
realizar el trasplante de mdula sea. Otros virus
como el _de la mononucleosis infecciosa, los citomegalovlfUs, y el de la rubola o la varicela pueden
ocasionar aplasias a veces graves.
e) Otras causas. Raramente la aplasia es seGranulocitos
Monocitos
r------ CFUC - - - - - CSA ------ot~g:::_- Macrfagos

Eosinfilos
Basfilos
BFU-E- Alta eritropoyetina - CFU-E -Baja eritropoyetina - Eritrocitos

CFU-S
-<
B linfocitos
'-----CFUL - - - - Linfopoyetina-
T linfocitos
CFU-M - - Trombopoyetina - - Megacariocitos --Plaquetas

: Alt~ eri~ropoyeti.na: elevada concentracin de eritropoyetina
BaJa errtropoyetma: menor concentracin de eritropoyetina
Fig. 46-1. Maduracin y diferenciacin de las clulas precursoras de la mdula sea.
278
Tabla 46-2. Frmacos que ms frecuentemente

causan anemia aplstica
Analgsicos
Dipirona
Aminopirina
Fenilbutazona
Antibacterianos
Cloranfenicol
Sulfamidas
Antitiroideos
Tiouracilo
Metimazol
Sales de oro
Meprobamato
Mefentona
Fenotiazinas
Clorpromazina
Promazina
Imipramina
Quinidina
Quinina
Sulfonamidas
Clorotiazida
Tolbutamida
cundaria a un timoma o se asocia a una hemoglobinuria paroxstica nocturna.

Aplasias medulares constitucionales. Incluyen la enfermedad de Fanconi, el sndrome de
Zinsser-Cole-Engman y las aplasias medulares familiares sin malformacin. La primera de ellas es
la mejor conocida y se trata de una aplasia familiar asociada a mltiples malformaciones congnitas. La trasmisin es autosmica recesiva con penetrancia variable, de comienzo progresivo, que se
observa entre los 5 y 10 aos de edad.
Sntomas y signos
Las manifestaciones clnicas pueden ser de comienzo agudo y dramtico, con un sndrome hernorrgico difuso o complicaciones infecciosas, o por
el contrario adquirir caractersticas de un proceso
lentamente progresivo. Los signos y sntomas traducen la pancitopenia, y su severidad depende de
la profundidad de la misma. La anemia provoca
palidez, astenia, disnea de esfuerzo, mientras que
la neutropenia produce una tendencia a las infecciones graves en particular de la esfera otorrlnolaringolgica. Finalmente, la trombopenia entraa
riesgos hemorrgicos: prpura, equimosis, epistaxis
y hemorragias viscerales o en el sistema nervioso
central. No hay hepatoesplenornegalia ni adenopatas. La presencia de estos signos obliga a
descartar una insuficiencia medular por fibrosis o
por invasin leucmica o rnetastsica.
Las aplasias severas o graves se caracterizan
por un comienzo agudo y la incidencia de importantes hemorragias o infecciones. El hemograma
279
46. INSUFICIENCIAS MEDULARES
GRANDES SINDROMES
muestra menos de 20.000 reticulocitos/rnrn3 Estas formas tienen un pronstico malo con una
mortalidad de alrededor del 80% a los 6 meses.
Las formas menos graves comienzan en forma
ms solapada y los valores del h~mqgrama muestran cifras intermedias entre las de los casos graves
y las que se sealan corno criterios de diagnstico
en la aplasia medular o insuficiencia medular cuantitativa.
,,-
Hemograma. Muestra una anemia normoctica
normocrrnica, arre generativa, con una reticulocitosis baja, una leucopenia con neutropenia, y una
trornbopenia. Los criterios fundamentales de diagnstico son: reticulocitos inferiores a 120.000/
mm 3; neutrfilos por debajo de 1500/mm3 , y plaquetas de menos de 100.000/mm3 Al inicio las
tres series pueden o no estar disminuidas en forma simultnea.
Examen~ de la mdula sea. Es indispensable
para el diagnstico. Permite eliminar la posibilidad de una pancitopenia por invasin medular
maligna. Se caracteriza por ser una mdula sea
pobre con elementos rnieloides, con persistencia
de las lneas linfoplasrnocitarias que en los casos
graves pueden representar hasta un 95% de los
elementos medulares. Ms raramente la mdula
no se halla desierta sino que presenta el aspecto
de un bloqueo madurativo de las progenies eritro
y leucopoyticas y rnegacariocitos escasos o ausentes. La biopsia permite apreciar la real pobreza medular y tiene inters para el diagnstico
diferencial, puesto que permite detectar una mielofibrosis, o un foco blstico o metastsico. El cuadro
tpico de la aplasia medular evidencia la escasez
o ausencia de focos hernatopoyticos, reemplazados por tejido adiposo. Tambin pueden encontrarse anomalas .de la estructura del tejido de
sostn bajo la forma de edemas, hemorragia, exudados fibrinoides, etc.
Otros exmenes complementarios. Tienen inters,
ya sea desde el punto de vista diagnstico, o pronstico y teraputico. Entre los primeros se citan el
hepatograma, la serologa viral, los anticuerpos antincleo, etc., con fines complementarios.
Los estudios que son tiles para el pronstico y
el tratamiento son los siguientes: el dosaje de Hb
fetal, que puede mostrar una elevacin en las formas crnicas con predominio de anomalas
eritropoyticas cualitativas. El estudio ferrocintico con Fe59 confirmar el defecto de produccin
de precursores eritroides. La incorporacin del
istopo a estos ltimos en una proporcin inferior
al 30% es de mal pronstico. En las formas graves
no resulta til, pero s lo es para diferenciar alteraciones cuantitativas de aquellas propias de la
eritropoyesis ineficaz. La centellografa medular
con :.ndio o con tecnecio radiactivo permil:e apreciar la riqueza medular a travs de la extensin
del ':ejido eritropoytico remanente y el estado
del tejido reticular. Los estudios de colon tas granulo~itarias (CFU-c) enagar de sarigre y mdula
sea permiten determinar la existencia de clulas
madre. Estn reservados a ceniJ:os especia::izados.
Bibliografa
Humphries, R.K. et al,: Aplastic anemia and stem

cell biology. AR. Liss, New York, 1984.
Krantz, S.B.: Pure rd cell aplasia. In Golde,
D.W. andTakata, F. (eds.): Hematopoietic stem
cells. Dekker, New York, 1985.
281
47. SINDROMES POR ERITROCITOSIS
47
Sndromes por eritrocitosis

lder R. Cerutti y Alberto]. Muniagurria
La eritrocitosis o poliglobulia es el aumento de

la masa globular total del organismo. Se caracteriza por la elevacin del hematcrito y la hemoglobina a valores que superan el 54% y los 18 g/100
ml, respectivamente.
Eritrocitosis y poliglobulia son sinnimos, en
tanto que se reserva el nombre de policitemia vera
o esencial, de Vaquez-Osler, a la enfermedad primaria de la mdula sea.
Fisiopatologa
Los sndromes mieloproliferativos crnicos son: la

leucemia mieloide crnica, la metaplasia mieloide
agnognica y la trombocitopenia esencial. Estos procesos, que tambin tienen su origen en las clulas
madres, presentarn poliglobulias adems de otras
caractersticas propias de cada entidad.
Tanto en la policitemia vera como en los otros
sndromes mieloproliferativos crnicos, los niveles sricos de eritropoyetina son normales o bajos
y el cultivo in vitro de clulas germinales de estos
pacientes no requiere eritropoyetina para formar
colonias BFV-C (unidades formadoras de colonias
eritrocticas). Esto es caracterstico de las poliglobulias primarias y demuestra la alteracin de la
clula germinaL
Hipoxia. La altitud, las enfermedades cardiovascuIares, las neumopatas y los txicos que dificultm1 la
capacidad de disociacin de las oxihemoglobinas,
provocan disminucin de la presin parcial de oxgeno a nivel renal, lo cual estimula la produccin de
eritropoyetina y sta acta sobre la mdula sea para
aumentar el nmero de glbulos rojos.
Hipersecrecin.primaria anormal no hipxica
de eritropoyetina. Este cuadro puede verse en el
caso de quistes renales, hidronefrosis e hipemefromas, fibromas uterinos, hepatomas y hemangiobla.stomas, y con menos frecuencia en el feocromocitoma, los cnceres de tiroides, de estmago, de prstata, de ovario o de pulmn, y en el timoma. La
poliglobulia o eritrocitosis secundaria a un hipernefroma es la ms frecuente entre las de origen
tumoral y se presenta en el 50% de los casos. Estas
poliglobulias no deben acon:paarse de espleno- _;
,
megalia, ni de leucocitosis o trombocitosis.
Los sndromes por eritrocitosis se clasifican de

acuerdo con la tabla 47-1.
Eritrocitosis relativas o seudopoliglobulias. Es
la presencia de un hematcrito elevado. con masa
globular roja normal o baja y volumen plasmtico
reducido. Este es el tipo ms frecuente de "poliglobulia" que se remite al hematlogo para su
evaluacin.
Se produce por diversos factores: el hbito de fumar, la ingestin de alcohol, el uso de diurticos, la
obesidad, la deshidratacin/alteraciones endocrinas
(enfermedad de Addison y sndrome de Cushing),
estrs, o sndrome de Gaisbck. Este ltimo cuadro
aparece en varones de mediana edad, hipcrtensos,
con niveles altos de colesterol y cido rico, que
pr~sentan un ndice elevado de accidentes cerebrovasculares y tromboembolismo. Otra causa es la seudopoliglobulia microctica de la ~-talasemia.
Policitemia vera y otros sndromes mieloproliferativos. La policitemia vera es una enfermedad
mieloproliferativa crnica con hiperproduccin de
hemates, debida a una patologa de la clula madre
("stem-cell") hematopoytica, de probable origen
Sntomas y signos
clonal. En razn de este origen en la clula madre
es que las policitemias veras afectan con mayor o
Los sntom'as y signos estn vinculados con el
menor intensidad a las otras lneas celulares, danaumento del volumen sanguneo y de la viscodo hemocosis neutroflica y trombocitosis.
280
sidad, y con los trastornos circulatorios que esto

determina. El paciente se presenta con cefalea,
mareos, vrtigos, acufenos, trastornos visuales, sncope, angina de pecho, claudiCacin intermitente.
Las trombosis venosas y arteriales son frecuentes y
dependen del nmero de plaquetas circulantes. Las
epistaxis, las equimosis, el sangrado exagerado en
intervenciones quirrgicas o por lcera pptica,
tambin .son comunes. El prurito aparecer luego
en alrededor del 50% de los pacientes. La facies es
generalmente pletrica por la eritrocitosis, y tambin lo son las manos y las conjuntivas.
Historia clnica. Se deben evaluar todas las causas de eritropoyesis secundaria, como enfermedades
pulmonares y cardacas, regmenes, ingest.in de
andrgenos, antecedentes de hemoglobinopatas,
sntomas de hiperviscosidad sangunea.
Examen fsico. La esplenomegalia es el signo
clnico ms importante en la policitemia vera, y se
la encuentra en el 75% de los casos en el momento
del diagnstico. El mecanismo de esta esplenomegalia es complejo pero la causa ms importante
es el grado de hematopoyesis extramedular. Existe
hepatomegalia en el 30 al 40% de los pacientes
con policitemia vera. No hay esplenomegalia ni
hcpatomegalia en las poliglobulias secundarias.
Laboratorio. En la policitemia vera estn elevados los glbulos rojos, por encima de 7,O x 10 12/1,
y el contenido hemoglobnico total, que se encuentra entre 18 y 24 g/dl. La mayora de los casos se
acompaan de leucocitosis (neutrofliCa). Hay un
importante aumento de la fosfatasa alcalina granuloctica con ndices superiores a 100 gr y es normal
o baja en las poliglobulias o leucocitosis secundarias. Las plaquetas estn aumentadas y tienen signos distrombopoyticos.
La mdula sea muestra hiperplasia en las tres
series pero con predominio en la eritrocitaria.
En el 30.,al 50% de los pacientes hay hiperurice-
.Tabla 47-1. Clnsiflcncln de los sndromes por

eri trocl tosis
A. Eritrocitosls relativas o seudopoliglobulias
Tabaco y alcohol, diurcos, deshidratacin, obesidad, etc.
B.- Erltrocitosis o poliglobulias absolutas

l. Primarias
Policitemia vera
Poliglobulia de los sndromes proliferativos
crnicos
2. Secundarias
Hipoxia (altitud, cardiopatas, neumopatas, txicos)
Hipersecrecin primaria anormal no hipxica de
eritropoyetina (enfermedades renales, tumores
varios)
mia, que en algunos casos llega al cuadro de gota.

La eritropoyetina srica es normal en la policitemia vera y se halla elevada en los casos de
eritrocitosis secundaria. Los niveles de P02 son
normales.
_ ."'
Otros estudios. Comprenden exmenes cardiovasculares y pulmonares, para evaluar causas de
hipoxia; estudios abdominales y pelvianos
(ecografa, tomografa axial computada) para investigar patologa heptica, esplnica, retroperitoneal, renal, genital femenina, etc.; y estudios contrastados del tubo digestivo para la investigacin
de tumores.
Bibliografa
Golde, D.W. et al.: Policythemia: mechanisms and
management. Ann. Intern. Med., 95:71, 1981.
Najean, Y., Triebel, F. and Dresch, C.: Pure erythrocytosis. Study of 51 cases. Am. J. Hematol.,
10:129-135, 1981.
Saiki, J.: Erythrocy~g~!_.t(polycythemia). Problem
Oriented Medic.#J@Jagnosis, 3rd. ed. Little,
Brown, Co., Boston, 1983.
283
48. LEUCEMIA AGUDA
Tabla 48-1. Claslt1cacln morfolgica FAB de las leucemlas llnfoblsticas agudas Tipos
L 11 L l y L3
.
Factcres citolgicos
Ll
Ll
L)
Tam;o
Nuc11:o1o
Cito:lasma
Pequeo
Regular
Cromatina homognea
Inaparente
Escaso
Grande
Irregular
Cromatina agnunada
Prominente
Moderadamente abundante
VacuJlas
Variable
Variable
Grande
Regular
Cromatina homognea
Prominente
Moderadamente abundante,
muy profunda basofilia
Prominentes
Ncli:o
48
Sndrome de la leucemia aguda

GuyE.
Gar~y
Tabla 48-2. Clasificacin morfolgica FAB de las leucemias mieloblstlcas agudas
Tipo
Las leucemias agudas son un grupo heterogneo

de afecciones neoplsicas del sistema hematopoytico, de curso natural progresivo y mortal pero que
en la actualidad, debido a los nuevos tratamientos,
fundamentalmente de quimioterapia, una gran proporcin de ellas pueden ser curadas. Se han identificado leucemias derivadas de cada una de las
series celulares de la mdula sea. De acuerdo con
la clasificacin mo~folgica FAB (grupo francs,
americano, britnico) los tipos de leucemias agudas existentes se expresan en las tablas 48-1 y 48-2.
La leucemia puede invadir cualquier tejido del
cuerpo, pero siempre -toma la mdula sea, por lo
cual la infiltracin de sta es sinnimo de la enfermedad.
La leucemia linfoblstica aguda es ms frecuente
en la edad peditrica (menores de 14 aos) ya que
el 75-80% de los nios con leucemia aguda tienen
este tipo, comparado con slo el 20-25% de los
adultos (mayores de 14 aos). Sucede lo inverso
con las leucemias mieloblsticas{kgudas, que son
ms frecuentes en el adulto. 'l;I.W&'
La incidencia de las leucemias agudas es de 46/100.000 habitantes por ao, y es igual en adultos y nios. Predomina ligeramente en el sexo
masculino.
Fisiopatologa
aproximadamente 1012 clulas leucmicas (un billn

de clulas) por m2 de superficie corporal.
La quimiotempia ha permitido estudiar en de- _
talle la patogenia de las leucemias agudas, segn
el esquema de Galton (fig. 48-1).
En la dcada del 70 se identificaron las clulas
blsticas de la leucemia linfoblstica aguda de
acuerdo con el estudio de los marcadores de la
membrana celular (tabla 48-3). La clasificacin de
las leucemias por tests citoqumicos se observa en
la tabla 48-4. Ms recientemente se establecieron,
mediante estudios enzimticos, nuevos subgrupos
inmunolgicos (tabla 48-4). Todo esto ha contribuido a conocer en detalle la fisiopatogenia de la
clula leucmica. Para ello fueron importantes los
estudios cariocinticos; las anormalidades cromosmicas que presentan las clulas leucmicas
(aneuploidia, seudodiploidia, "marcador" cromosmico nico), sobre todo en las Ieucemias
mieloblsticas agudas, se estudian actualmente en
forma detallada ..
El origen de las leucemias agudas es desconocido. Las radiaciones ionizantes, ciertos virus on~
cognicos y numerosos productos qumicos producen leucemia en animales, pero en el ser humano slo la exposicin a la irradiacin y el benceno
estn bien documentados como generadores de
leucemia. Muchos autores han sealado la importancia de factores genticos predisponentes, al
hallar una incidencia elevada de leucemia en hermanos gemelos de pacientes con leucemia y en
individuos con alteraciones cromosmicas. En la
tabla 48-5 estos aspectos se grafican en detalle.
La leucemia aguda es una enfermedad de tipo

monoclonal por trasformacin neoplsica de una clula precursora hematopoytica; este clan maligno
prolifero inicialmente en la mdula sea, desplazando a las clulas normales, y produciendo de esta
Sntomas y signos
manera una deficiencia en la formacin de clulas
maduras de las tres progenies: eritroblstica, granuloctica y megacarioctlca. El diagnstico de enferEn general los sntomas y signos se pueden dimedad se realiza cuando el cuerpo humano contiene vid ir de acuerdo con: a) el tipo de leucemia aguda,
.
282
M 1: Leucemia mieloblstica sin maduracin (indifer'nciada)

a) blastos no granulares
b) nuclolo/s evidente/s
e) grnulos azurfilos Y' cuerpo1: de Auer pOc:o frecuentes
d) no hay evidencia de maduracin posterior
e) 3% de blastos con peroxidasa positivos
~: . Leucemia mieloblstica con maduracin
a) maduracin hasta el promielocito o ms
b) 50% de clulas en mSdula sea son mieloblastos o promielocitos
e) abundante granulacin azurfila y cuerpos de Auer
d) mielocitos, metamielocitos y granulocitos maduros en proporcin variable
M3: Leucemia promieloctica nipergranular

a) predominio de promit~locitos anormales e hipergranulares
b) ncleo de tamao y f:lrma variable, a veces reniforme
e) citoplasma completamente ocupado por granulaciones, a veces en grumos
d) cuerpos de Auer abundantes, con frecuente disposicin "en paquete"
M~:
Leucemia mielomonoctica
a) diferenciacin en dos! lneas celulares
b) promonocitos y monc<Citos en 20% de mdula sea, sangre perifrica o ambas
e) mieloblastos y promit:locitos en alrededor del ZO%
Leucemia monoctica
1: pobremente diferenciada
a) blasros grandes de cwmatina delicada
b) nuclolos vesiculares evidentes
e) citoplasma voluminoso, basfilo, a veces con seudpodos
d) escasas granulaciones
2: bien diferenciada
a) monoblastos, promonocitos y monocitos
b) lo~ promonocitos preclominan en mdula sea
e) los monocitos en sanEre perifrica
M: Eritroleucemia
a) 50% de componente eritropoytico
b) alteraciones en los eritroblastos (lobulaciones mltiples, nuclolos mltiples,
fragmentacin nucle<r)
e) formas gigantes (componente megaloblstico)
d) aumento de mieloblastos y promielocitos
285
48. LEUCEMIA AGUDA
GRANDES SINDROMES
284
Tabla 48-4. Clasificacin de las leucemins por tests cltoqumicos especficos

FASE AGUDA
Signos clfnicos presentes

Sangre perifrica: blastos
Mdula sea: blastos > 25%
RECAIDA
DIAGNOSTICO
1012
Grnulos
10 2
Tratamiento de
mantenimiento
sobre cuyas caractersticas sobresalientes se har

referencia ms adelante, b) la invasin de la.mdula
sea, con la deplecin concomitante de las series
eritroblstica, gran uloctica normal y megacarioctica: anemia, infecciones y fiebre, prpura y manifestaciones hemorrgicas, y e) la invasin a otros
rganos y tejidos: adenomegalia, hepatomegalia,
esplenomegalia, dolores osteoarticulares, sntomas
neurolgicos, insuficiencia renal.
En la tabla 48-6 se enumeran los sntomas y
signos ms frecuentes observados en la prctica.
De acuerdo con el tipo de leucemia existen ciertos sntomas o signos que son ms caractersticos
en alguna de ellas. La leucemia linfoblstica aguda
es ms frecuente en la infancia y presenta generalmente adenopatas y esplenomegalia. Otro sntoma comn en esta leucemia es el dolor seo, que
muchas veces lleva a confusin y es problema de
diagnstico diferencial con la fiebre reumtica o la
artritis reumatoidca. La presencia de clu.las inmaduras (blastos) de tipo linfoblastos en sapgre perifrica y mdula sea es el elemento caracterstico para el diagnstico.
Las leucemias no linfoblsticas agudas se acompaan, con mucha frecuencia, de lesiones ulceronecrticas en cavidad oral, recto y vagina debido a
la ncutropenia marcada con que generalmente se
inicia la enfermedad. La mayora de las veces, los
pacientes con leucemia M4 o mielomonoctica, y
Curacin
Galton.
M5 o monoctica, muestran caractersticamente una

hipertrofia gingival.
La leucemia M 3 o promieloctica tiene gran tendencia a producir hemorragias graves, porque cursa casi siempre con un sndrome de coagulacin
intravascular diseminada. Asimismo, este tipo de
leucemia tiene ms tendencia a infiltrar piel, huesos u otros tejidos no hematopoyticos o del sistema reticuloendotelial, configurando en estas dos
ltimas formas, los denominados "cloromas" o tumores de aspecto "verdnico" a la macroscopia, de
all su denominacin. Este cloroma es siempre
localizado, y en realidad representa un sarcoma
mieloblstico.
LM.A
Abundantes, gruesos, en anillos o

bloques
Claro
Finos
Finos
Finos o gruesos
Teido difuso
Poco comn
Teido difuso
1/2
3/4
Citoplasma
Frecuencia
2/3
Peroxidasa
3-100% de los
blastos
Frecuentemente O
Este aras a
A..NAC E
Raramente positivo con discretos grnulos
Raramente positivo
En grnulos o
En grnulos o difusamente coloreado
Estearasa
NAS DA
0-1+
2+
2-3+
P~S:
Nulas
Comn
Frecuencia
Sexo
Edad
Origen
22%
M> F
8 aos
Timo
3%
15%
Indefinido
Indefinido
Tracto gastrointes
tina!
Indefinido
Indefinido
Indefinido
60%
M=F
2- 6 aos
Mdula sea
N glob. blancos
al inicio
Alto
Bajo o alto
Alto
Bajo
Ausencia de mar
ca dores
Antgeno comn
LLA
Ig de supcrficic_positivo
3+
?-
Tabla 48-5. Grupos de alto riesgo para desarrollar leucemia

Grupo
-Hermano idntico con leucemia
- Policitemia vera tratada con radiacin
- Sndrome de Bloom
- Sobrevivientes en Hiroshima que esntvieron dentro de
1 km de la explosin
- Sndrome de Down
- Espondilitis anquilosante tratada con radioterapia
- Hermanos de nios leucmicos
-Nios blancos menores de 15 aos
En la tabla 48-7 se grafica la metodologa a seguit

para llegar al diagnstico de una leucemia aguda.
En el examen de sangre perifrica la anemia,
aunque variable, est siempre presente, y es de
tipo normoctica normocrmica. Existe t.rombocitopenia o plaquetopenia, en la mayora de los casos por debajo de 50.000/mm 3 (valores normales:
de 150.000 a 350.000/mm3). La eritrosedimentacin est acelerada en forma variable, a veces
muy marcada.
En el 50% de los pacientes, el recuento lcucoci-
Clulas B
difusamente eo!oreado
cido perydico de Schiff; peroxidasa: reaccin similar a la de Sudn Negro; estearasa ANA E: estearasa
~aftol; estearasa N ASDA: ~ceta.to AS-D n_~flol; LLA: leucemia linfoblstica aguda; LiviA: leucemia
ml~loblastlca aguda; LMM.A: leucemm me]omonoct.J.ca aguda; LMJ: leucemia monoctica aguda
ac.~tato
Clulas T
Antgenos de linfocitos T o test rosetas E nositivo
LMM.A
Flg. 48-1. Esquema de
Riesgo aproximado
1 en 5
1 en 6
1 en 8
1 en 60
1 en
1 en
1 en
1 en
95
270
720
2880
Tabla 48-6. Sn!omas y signos en el momento del diagnstico para 91 casos de leucemlas agudas. (Seccin
Oncohematologta, Inst. Investigaciones Hematolglcas, Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires.)
Sntomas y signos
Tabln 48-3. Clasificacin Inmunolgica de In leucemia linfoblstica aguda (LLA)
Factor identificatorio de laboratorio
LMA
PAS
1010
Tratamiento de
induccin
LLA
'
Palidez (anemia)
Anorexia, astenia, adinamia
Fiebre
Infeccin
Ditesis hemorrgica (epistaxis, equimosis, petequias,
gingivo y metrorragia, enterorragia y melena, hematuria)
Dolores osteoarticulares
Prdida de peso
Adcnomegalias
Esplcnomegalia
Hepatomegalia
Tumor de mediastino
Leucemia menngea
Hiperplasia gingival
Otras infiltraciones tisulares (glndulas salivales, testculo, piel o cuero cabelludo)
89,1
91,0
49,4
29,0
38,5
15,6
58,0
62,6
56,"()
49,4
3,6
2.4
4,5
8,4
286
GRANDES SlNDROMES
Tabla 48-7. Metodologa de estudio en leucemias agudas
l. Historia clnica completa incluyendo:

a) Historia familiar
b) Historia laboral
e) Historia de enfermedades anteriores
d) Historia de exposicin a radiacin o productos qumicos
2. Examen
a)
b)
e)
d)
,-
fsico completo prestando mayor atencin a:

Temperatura
Areas ganglionares y esplnicas
Fondo de ojo y nervios craneales
,
.
Sitios potenciales de infeccin: boca, regin perineal, piel, orofarmge y encas, pulmon
1
:j
3. Estudios de sangre perifrica:

a) Nmero de glbulos blancos, nmero de plaquetas y hematcrito
b) Frmula leucocitaria
Leucemias crnicas
4. Estudio de mdula sea:

a) Aspiracin para examinar con teido de rutina y por tcnicas citoqu.micas
.
b) Debe enviarse a estudio cariocintico y para marcadores irununolg1cos y con anticuerpos
monoclonales
5. Otros estudios importantes

a)
b)
e)
d)
e)
.,
.
,
.
Examen del lquido cefalorraqudeo, sobre todo de la C1tolog1a por sedlffientaciOn
Acido rico, urea y creatinina
Perfil de coagulacin
Radiografa de trax
Grupo sanguneo y antgeno HLA
tario est dentro de lmites normales; 40% presenleucocitosis variable (> 15.000 a > 100.000/
mm 3) y el 10% leucopenia intensa (< 3.OOO/mm3).
La morfologa de las clulas blsticas es a veces de
difcil identificacin y hace imposible tipificar la
leucemia aguda, pues las clulas son muy inmaduras. En estos casos se habla de leucemia aguda
in diferenciada.
La proporcin de blastos en sangre pe~frica
oscila entre el 10 y el 90% de los leucocitos. A
veces se encuentran numerosos mieloblastos y un
moderado nmero de polimorfonucleares neutrfilos maduros con pocas clulas intermedias; esto
se denomina hiatus leucmico.
El medulograma se realiza habitualmente con
anestesia local en la cresta ilfaca (tubrculo posterosuperior) o en el mango del esternn. La importancia de este estudio radic.a en que ~onfi:m~ el
diagnstico, ofrece rico matenal para cnoqmmrca,
estudios inmunolgicos y citogenlicos, y da el
porcentaje de infiltracin blstica para efec~ar
luego una evaluacin teraputica; adems, permite
archivarlo para aclarar futuras dudas.
.
En las leucemias agudas, desde el punto de vrsta
radiolgico, las alteraciones seas son muy fretan
cuentes en la edad peditrica por lo cual es importante conocerlas: 1) osteoporosis sea difusa, asociada a menudo con fracturas o aplastamientos
vertebrales, 2) lneas radiotrasparentes metafisarias, de sentido trasversal respecto del eje mayor
del hueso, 3) reas osteolticas, puntiformes, generalmente en crneo y metfisis de huesos largos,
4) reaccin peristica con despegamiento del perioslio por infiltracin, y 5) osteoesclerosis debido
a un aumento en la formacin de trabculas.
A todo paciente con leucemia aguda se le debe
hacer un estudio de lquido cefalorraqudeo, debido a la alta incidencia de infiltracin blstica en el
sistema nervioso central.
Bibliografa
De Vita, V.T. (Jr.), Hellman, S. and Rosenberg, S.:
Cancer. Principies and practice of oncology.
Lippincott, Philadelphia, 1982.
Holland, J.F. and Frei, E. (III): Cancer Medicine.
Lea and Febiger, Philadelphia, 1982.
Wintrobe, M.M.: Clinical hematology, 8th. ed. Lea
and Febiger, Philadelphia, 1981.
49
Juan Carlos Dupont
L:1s leucemias crnicas comprenden un grupo de

enft:rmedades hematolgicas malignas car;lcterizadas por un incremento en el nmero de leucocitos
circulantes, aumento variable del tamao del bazo,
y al :eracin variable en el nmero de eritrocitos y
plac uetas (tabla 49-1).
Las leucemias crnicas son ms frecmmtes en
los adultos. La leucemia mieloide crnica (LMC)
es rara en los nios, y su incidencia aumenta alrededor de los 45 aos. La leucemia linfoctica crnica
(LLC) es infrecuente antes de los 40 a::>s y su
incidencia se eleva progresivamente con h edad.
Leucemia mieloide crnica
ser gran,ulares y con una expresin muy variable

en las p1ieloperoxidasas (vase Leucemias agudas). En el porcentaje restante la- morfologa es
linfoblstica.
Esta ltima variante est relacionada con una
mejor respuesta teraputica.
La LMC puede considerarse como una enfermedad invariablemente fatal que evoluciona desde
una fase estable a una fase de aceleracin o blstica que generalmente no responde a la quimioterapia y es la causa de muerte.
Metodologa de estudio (tabla 49-2)
Interrogatorio y examen fsico. Se presenta

La historia natural de la LMC puede dividirse en co11_1nmente en un adulto joven con astenia, anodos fases claramente distinguibles: la cr6nica o rex1a y en oportunidades con un sndrome anmico, fiebre y prdida de peso. La caracterstica clnica
estat-Ie Y la fase blstica.
,';:, Habitualmente la fase crnica se controla bien ms notoria es la presencia de un bazo palpable, de
tamao moderado a grande, en el 70-80% de los
'i;:;_;_f.f;. con d tratamiento clsico (busulfn), que rrovoca
una remisin hematolgica y clnica satisfactoria c~os. Algunos pacientes pueden tener .hemorraen el 80-85% de los casos. Esta remisin dura un gias en forma de prpura o "sangrado fcil".
Examen de sangre perifrica. Los hallazgos
promedio de 36 a 46 meses antes de evolucionar a
hematolgicos que orientan al diagnstico son: 1)
una fase acelerada o blstica.
El1:omienzo de la fase blstica suele ser p recedi- leucocitosis que generalmente est en el orden de
do por una reaparicin de los sntomas generales los 200.000/mm 3; 2) puede existir anemia, gene(fiebJe, sudoracin, adelgazamiento, esplenomega- ralmente moderada (9 g Hb%); 3) las plaquetas
lia nc controlable, leucocitosis) que no responde al pueden estar normales en nmero, disminuidas 0
trataniento clsico, acompaada de anerrja. Es exageradamente elevadas; 4) la frmula leucocitaposible detectar un aument.o de los granulocitos ria muestra un predominio absoluto de neutrfilos
basfilos en la sangre perifrica.
segmentados, mielocitos y hasta un 5-10% de biasLa duracin de este estado es variable, entre tos mieloides. Un 20% de los pacientes se hallan
semanas y meses. Luego aparecen en sango peri- asintomticos y el diagnstico se establece por un
frica y mdula sea un nmero de blastos que hemograma de rutina.
genenlmente exceden el 20-30%. MorfolgicaExtendido de mdula sea. Muestra una proliment, en el 70-80% de los casos tienen cara::tcrs- feracin de elementos micloides en todos los estaticas de blastos mieloides o indiferenciado:; que dios madurativos, que desplazan al sector
muy raramente poseen bastones de Auer; :;uelcn eritropoyllco y megacarioctico. Puede existir un
287
Tabla 49-3. Diagnstico diferencial entre leucemia llnfoctlca crnica y otros sndromes linfoproliferativos
Tabla 49-1. Tipos de leucemlas crnicas

Leucemia crnica
Clulas caractersticas
Bazo
Caractersticas de la poblacin
tumoral
Mieloide
Neutrfilos segmentados y
mielocitos maduros
+++
Cromosoma Ph'
t (9; 22)
Linfoide
Linfocitos maduros
Poblacin B. Inmunoglobulinas
de superficie (IgM, IgO)
De "clulas velludas"
Linfocitos "velludos "
!-+
Fostatasa cida tartrato

resistente (citoqumica)
grado variable de fibrosis en el momento del diag- enfermedad caracterizada por una proliferacin de
linfocitos morfolgicamente maduros, que gradualnstico.
Fosfatasa alcalina leucocitaria. Es una enzima mente invaden la sangre perifrica, mdula sea,
leucocitaria de la que se desconoce su funcin ganglios y bazo. Eventualmente los tejidos exespecfica. Normalmente aumenta con las infec- tralinfticos pueden ser afectados.
ciones, el estrs, el tratamiento con corticoides y
en la enfermedad de Hodgkin. Los leucocitos de
los pacientes con LMC tienen niveles muy bajos o Sntomas y signos
indetectables citoqumicamente.
Piel. Del 25 al 50% de los casos pueden tener
Vitamina B . Los niveles estn aumentados
infiltracin cutnea en algn momento de su enferdebido al incrc~ento de transcobalamina.
Acido rico. Est regularmente elevado debido medad. Las lesiones pueden ser confundidas con
una psoriasis o una micosis fungoide, y van desde
al incremento en el recambio celular.
Estudios citogenticos. Entre c180 y 90% de los mculas a lesiones nodulares infiltrativas.
Adenopatas. Las mediastinales son infrecuenpacientes con diagnstico clnico de LMC presentan un marcador cromosmico en las metafases tes. En abdomen, en cambio, estn presentes en
obtenibles en mdula sea. Consiste en la ruptura ms del 90% de los casos. Estas ltimas pueden
(clclecin) de los brazos largos del cromosoma 22, causar obstruccin del coldoco, el intestino o los
cuyo material gentico se "reubica" (traslocacin) vasos (sndrome de la vena cava inferior).
Hgado. La infiltracin heptica puede causar
en los brazos largos del cromosoma 9. Este marcador se denomina Philadelphia (Ph ') y ~'n general ictericia colesttica y agrandamiento del rgano.
Pulmones. En los estadios avanzados y tardos
no desaparece con el tratamiento. A medida que la
enfermedad avanza suelen agregarse anomalas de la enfermdedad, hasta un 30% de los casos
como duplicacin del Ph' isocromosoma 17, tri- pueden presentar infiltrados pulmonares y/o derrame pleural. Adems, debido al dficit inmusoma del N.8 y otras.
nolgico, son frecuentes las neumonas .lobulares
de lenta resolucin.
Suceptibilidad a las infecciones. La hipogamLeucemia linftica crnica
maglobulinemia, vinculada a una falla en la maduLa leucemia linflica crnica (LLC) es una racin de clulas productoras de anticuerpos, predispone a infecciones en la piel, las vas areas y el
Leucemia
mieloide
crnica
++
Metaplasia
mieloidc
++
Reaccin
lcucemoide
Glbulos
rojos
Normales
~
Nonnales
Glbulos
bl:tncos
t t t
N
Mdula
sea
Hiperplasia
mieloide
Fibrosis
Variable
Ph'
ri
Protena monoclonal
Leucemia linfoctica
crnica
Linfocito maduro
++/+
1-4% (IgM)
Linfoma linfoctico,
estadio IV
Linfocitos maduros/
intermedios
++/0
Ocasional (IgG)
Macrogobulinemia
de Waldenstrom
Linfocitos. Linfoplasmocitos
+++!0
Siempre (IgM)
Leucemia prolinfoctica
Prolinfocitos
++++
Linfocitosis
Linfocitosis
Linfocitosis
Linfocitosis
Linfocitosis
_,
t t
Esplenomegalia
tracto genitourinario, formacin de abscesos, y

aparicin de herpes zster y reacciones generalizadas despus de vacunaciones con virus vivos. En
oportunidades las infecciones estn agravadas por
una neutropenia.
La enfermedad clnica puede estar prcce<licla por
una anemia hemoltica autoinmune Coombs positiva. Con mucha menor frecuencia se asocia a un
lupus eritematoso, una artritis reumatoidea o un
sndrome de Sjogren.
Sndrome de Ritcher. Se ha denominado as a
la aparicin de un tumor retroperitoneal masivo
con histologa de linfoma histioctico o Hodgkin y
deplccin linfocitaria, lo cual sucede aproximadamente en el 5% de los casos.
Clula
Estadio O
Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Fosfatasa alcalina leucocitaria
1- o
Enfermedad
Tabln 49-4. Estadios de la leucemia linfoide crnica
Tabla 49-2. Diagnsticos diferenciales

Esplenomcgalia
289
49. LEUCEMlAS CROl'TICAS
GRANDES STNDROMES
288
Interrogatorio y examen fsico. La LLC es una

enfermedad variable en su presentacin. En un
25% de los casos el diagnstico se hace accidentalmente en un hemograma de rutina.
Lo ms frecuente es encontrar pacientes con anemia leve, adenopatas de tamao moderado y esplenomegalia que generalmente no supera los 5
cm por debajo del reborde costal.
En oportunidades existen manifestaciones de sangrado (prpura, equimosis, hematomas relacionados con trombocitopenia). El comienzo de la enfermedad puede detectarse por infecciones como
una neumona o un herpes zster.
Estudio de sangre perifrica. El estudio hematolgico revela generalmente una Iinfocitosis ab-
de > 15.000/mm3
+ adenopatas
+ hepatoesplenomegalia
+ anemia (Hb < 11 g%)
+ trombocitopenia (plaquetas< 100.000/mm3)
soluta mayor de 15.000/mm3 , encontrndose recuentos que superan los 100.000/mm3 La frmula
leucocitaria est constituida casi en su totalidad
por linfocitos maduros. La anemia (cuando est
presente) es normoctica-normocrmica, y en oportunidades, cuando se asocia a un test de Coombs
positivo, es microesferoctica. Las plaquetas pueden
estar normales o a veces disminuidas.
Extendido de mdula sea. Muestra un reemplazo de la celularidad normal por linfocitos maduros, requirindose para el diagnstico que superen el 40-50% de la celularidad.
Protenas plasmticas. El 50% de los casos presentan hipogammaglobulinemia. Existe entre el 1
y el 5% de los pacientes que tienen componente
monoclonal en su suero.
Estudios inmunolgicos. La LLC es principalmente un desorden monoclonal de clulas B con
inmunoglobulinas en su superficie, reconocibles
como IgM e IgD. Existen casos raros en los cuales
el trastorno compromete a las clulas T y se reconocen con las rosetas de eritrocitos de camero.
Bibliografa
Adamson, U.W. et al.: Pathogenesis ofthe myeloproliferative syndrome. Brit. J. Haematol.,
38:299, 1978.
Champlin, R.E. et al.: Chronic myelogenous leukemia: recent advances. Blood, 65:1039, 1985.
Ueshima, Y. et al.: Cytogenetic studies in patients
with hairy-cell leukemia. Hematol. Oncol.,
1:215-226, 1983.
291
50. LINFOMAS
Tabla 50-1. Clasificacin hlstopatolgica de la enfermedad de Hodgkin
50
T:po
Caracteres histolgicos
Frecuencia
Predominio linfocdco
Abundantes linfocitos, clulas de

Reed-Stemberg escaseas y dispesas
10-15%
E;;clerosis nodular
Nd1i'.OS linfoideos separados por b~das

colg,mas, clulas de Reed-Stemberg
atpic :!S. (!acunares)
30-70%
e ~lularidad mixta
Abundantes clulas de Reed-Stemberg con

pleorr.orfismo celular: clulas mononucleares
atpic3.S, clulas plasmticas, eosinfilos y
linfocitos. Son comunes focos necrticos
20-40%
Clulas de Reed-Stemberg y mononucleares

maligrras abundantes, escasos linfocitos, fibrosis difusa y necrosis
5-15%
Linfomas
D::plecin linfocitaria
Santiago Pavlovsky y Guy E. Garay
La mayora de los linfomas malignos son enferen animales de experimentacin la etiologa viral,
medades neoplsicas proliferativas del sector lin- particularmente de virus tipo RNA. Existen otros
forreticular del sistema reticuloendotelial. Las c- tipos de factores causales como radiacin y anorlulas linforreticulares se encuentran fundamental- malidades genticas que tienen relacin directa
mente en ganglios linfticos, bazo, timo, mdula con el desarrollo de !infamas malignos. En el
sea, hgado y submucosa del tracto gastrointesti- !infama de Burkitt del ser humano hay evidencias
nal y respiratorio, lo cual explica en gran parte la serolgicas y epidemiolgicas que permitieron aislocalizacin de los linfomas. El mejor conocimien- lar un virus como causa de la enfermedad (DNA
to de esta patologa se ha visto beneficiado por el herpes-like virus o virus de Epstein-Barr). Pero es
desarrollo de varias disciplinas desde el punto de el nico linfoma humano en el cual se ha podido
vista diagnstico, teraputico y pronstico. En demostrar una participacin viral.
cuanto a la epidemiologa, hay variacin de aEn cuanto a la anatoma patolgica, y como ya
cuerdo con la edad, el sexo, la raza y la distri- se ha expuesto, hay dos grandes categoras de
bucin geogrfica; adems, parece ser importante !infamas: la enfermedad de Hodgkin y los linfael estado socioeconmico. La incidencia est en mas no Hodgkin, con el 50% del total cada uno.
el orden del6:100.000 habitantes por ao para los En la enfermedad de Hodgkin uno de los datos
Hnfomas no Hodgkin, y de 3:100.000 habitantes importantes es la presencia de la clula de Reedpor ao para la enfermedad de Hodgkin. Existe un Stemberg. La clasificacin patolgica utilizada
comportamiento bimodal en los pases desarrolla- actualmente es la de Rye, de1965 (tabla 50-1).
Con respecto a los linfomas no Hodgkin, el
dos para la enfermedad de Hodgkin, con un pico
entre los 15 y 35 aos de edad y otro entre los 50 conocimiento actual de la anatoma y fisiologa
y 55 aos de edad. En los pases subdesarrollados del ganglio linftico como unidad del sistema inel primer pico es ms temprano: 5-9 abs y el mune, ha contribuido notablemente a aclarar la
segundo tambin: 25-30 aos. La relacin hom- etiopatogenia; se identifican tres elementos claves:
bre-mujer es de 2,5: l. En cuanto a los linfomas no linfocitos T (timodependientes), linfocitos B (burHodgkin, la curva bimodal tiene los dos picos en sa dependientes) y macrfagos. Las clasificaciones actuales tienden a determinar el origen de
los extremos de la vida: niez y ancianidad.
La etiologa de los !infamas contina siendo alguno de estos tres elementos en los !infamas. Si
desconocida. Hay que dividir los esfuerzos reali- bien para los clnicos es de gran utilidad seguir
zados en este campo de acuerdo con el tipo de utilizando la clasificacin de Rappaport, los analinfoma. En la enfermedad de Hodgkin se propu-- tomopatlogos han reunido en una clasificacin
sieron varias causas de tipo infeccioso tales como de trabajo todos los linfomas no Hodgkin, de abacterias (bacilos de la tuberculosis y la difteria, cuerdo con el pronstico (tabla 50-2).
espiroquetas, brucelosis), parsitos (amebas, monilias, torulas, hstoplasmas) y virus. La observaSntomas y signos
cin de marcadores cromosmicos y de aneuploidia
en las clulas de la enfermedad de Hodgkin hace
pensar que se trata de una verdadera neoplasia.
En la enfermedad de Hodgkin, las manifestadoEn los linfomas no Hodgkin se ha demostrado ncs clnicas son variables. La afeccin se caractc290
(Rye.)
Tabla 50-2. Formulacin de trabajo pHra clasificar clnicamente a los linfomas no Hodgkin .(Reunin
Internacional de Expertos, Palo Alto, 1980.)
Grado de malignidad
Equivalencia clasificacin de Rappaport
B12jo grado de malignidad

a) Linfoma de linfocitos pequeos (incluye. leucemia
linftica crnica)
Linfoma linfoctico bien diferenciado
b) Linfoma folicular con predominio de clulas pequeas

dentadas (reas difusas y con escleros:)
Linfoma' nodular, linfoctico poco difere;ciado
e) Linfoma folicular mixto, de clulas pequeas y grandes dentadas (reas difusas y con esclerosis)
Linfoma nodular mixto
Gado intermedio de malignidad

d) Linfoma folicular, de clulas grandes con reas difusas y esclerosis
Linfoma nodular histioctico
e) Linfoma difuso de clulas pequeas dentadas, con

esclerosis
Linfoma difuso linfoctico poco diferenciado
f) Linfoma difuso mixto de clulas pequeas y grandes,

con esclerosis y clulas epicelioides
Linfoma difuso mixto
g;
Linfoma difuso histioctico
1
1
t
l
l.,,
Linfoma difuso de clulas grandes, con clulas dentadas y no dentadas
A.'to grado de malignidad
h;
Linfoma de clulas grandes, inmunobJstico (plasmocitoide, de clulas claras, con clulas epitelioides)
Linfoma difuso histioctico
i) Linfoma maligno linfoblstico, con clu:as convolutas

o no convolutas
Linfoma linfoblstico
j) Linfoma de clulas pequef1as no dentadas (de Burkitt,

con reas foliculares)
Linfoma difuso indiferenciado
k' Miscelnea: micosis fungoide, !infama :1istioctico

' verdadero, plasmocitoma, formas inclasificables
292
GRANDES SINDROMES
lnfraclavicular
293
50. LINFOMAS
Anillo de Waldeyer
Cervicalsupraclavicular
Occipital-preauricular
Axilar y pectoral
Pulmn--------
Mediastlnica
Corazn
pericrdico
Epitroclear y braquial
Derrame - - - - - - - - :
pleural
~~---~-----------------Mama
Pncreas-------------r---r7~~~~
Intestino ---------1--f-t-t'/1~
grueso
Peritoneo
Fig. 50-1. Regiones ganglionares a investigar en los linfa-
--------+-H-t"-tt-'~~~~
Vejiga - - - - - - -
mas.
riza por ser unicntrica, y lo ms frecuente es que

La infiltracin de la mdula espinal en la enferse presente un paciente con adenomegalias no do- medad de Hodgkin se produce por lo.'> linfticos
lorosas y generalmente ubicadas en un solo grupo perineurales y origina sntomas y signos por comganglionar en cuello, axilas o ingles. En el 90% de presin de races nerviosas al obstruir los orifilos casos las adenopatas son perifricas: cervi- cios intervertebrales y llegar al espacio epidural,
cales (60-80%), axilares (6-20%) e inguinales (6- provocando el cuadro de compresin medular. En
12%) (fig. 50-1).
i
menos del 5%.de los casos la enfermedad se iniLa radiografa de trax puede mostrar n ensan- cia de esta manera. El compromiso intracercbral
chamiento de mediastino (10% de los casos). En es raro y generalmente se observa cuando la enotras ocasiones un sndrome febril prolongado con fermedad est. muy avanzada.
diaforesis nocturna o no, y con prdida de peso o
Los huesos se hallan afectados en un 10% de los
no, es el punto de partida de la enfermedad, y casos; cualquiera de ellos puede estar tomado, con
puede preceder en semanas o meses a la aparicin aspecto radiolgico esclertica o de ostclisis. En
de las adenopatas.
piel las lesiones no son especficas y aparecen
El .compromiso mediastnico, si es por ade- como una manifestacin tarda de la enfermedad
nopatas voluminosas, puede dar un sndrome de de Hodgkin.
vena cava superior (o sndrome mediastnico), con
El bazo puede estar afectado en el 60% de los
cefalea, congestin facial y edema subcutneo de casos cuando es palpable y en un 30% en los no
cara, cuello, trax y las dos extremidades supe- palpables, en tanto que el hgado se encuentra
riores.
comprometido en alrededor del 10% de los paLos ganglios retroperitoneales estn afectados cientes al comienzo de la enfermedad. El pulmn
en raras ocasiones, pero si hay adenomegalias puede llegar a estar infiltrado en el 40% de los
importantes pueden clar ascitis y edema de ambas casos, generalmente en forma secundaria a locaextremidades inferiores por obstruccin de la vena lizaciones del mediastino o los hilios pulmonares.
cava inferior.
En los linfomas no Hodgkin la enfermedad loEn el30-40% de los pacientes pueden exist~ los calizada es rara y no supera el 20% de los casos.
denominados sntomas sistmicos: fiebre .,:a 38'C La infiltracin extraganglionar es muy frecuente
sin infeccin, sudoracin nocturna, prdida de ms (40-50%) y caracteriza a las manifestaciones clnidel 10% de peso y prurito generalizado.
cas (fig. 50-2). La presencia de sntomas sistmiSon signos de menor importancia la astenia, la cos en lo referente a temperatura es de rara obseranorexia y la intolerancia al alcohol por dolor vacin, no as la prdida de peso de ms del 10%,
agudo en las adenornegalias afectadas.
la diaforesis nocturna y el compromiso del estado
*~4:--\--~-+-------- Epidural
N--\-.lr--lt------ Mdula sea
Trompa de
Falopio
Huesos
(mltiples sitios)
Fig. 50-2. Sitios de infiltracin extraganglionar en los !infamas.
general, que son de gran importancia. La incidencia de localizaciones clnica y radiolgicamente

ocultas, linftica y extralinftica (mdula sea,
bazo, tracto gastrointestinal, ganglios abdominales, sobre todo mesentricos), diagnosticable solamente por ciruga, es muy alta. Dentro de la
regin cervicofacial, la localizacin extraganglionar ms frecuente es el anillo de Wald~yer, sobre
todo la amgdala palatina.
La regin ms afectada despus de la mdula
sea es el tracto gastrointestinal; los sntomas son
variables e inespecficos: dolor abdominal, hemorragia digestiva, dinrren, nuseas, vmitos, obstruccin intestinal y ascitis. El estmago se afecta
ms que el intestino. El bazo y el hgado estn
ms comprometidos en el inicio de la afeccin
que en la enfermedad de Hodg~!n.
.
Los sntomas y signos espec1frcos de la localizacin primitiva son imposibles de enumera~ y
dependen del rgano afectado y del grado de mfiltracin. Debe hacerse hincapi en la posibilidad de un sndrome mediastnico, una obstruccin
de la vena cava (ya explicada para la enfermedad
de Hodgkin) y una compresin epidural. La anemia hemoltica autoinmune, y con menor frecuencia la trombocitopenia autoinmune, son trastornos
que se observan en pacientes con !infamas no
Hodgkin.
Estadificacin clnica y metodologa de estudio
En los !infamas es de fundamental importanch

conocer la extensin de la enfermedad. Esto st
denomina estadificacin clnica, que debe haeerst
con gran rigor siguiendo las pautas marcadas desd<
el simposio de Ann Arbor en 1971 (tabla 50-3).
Dentro de la metodologa diagnstica tienen pre
ponderancia algunos pasos a seguir, mientras qw
otros se reservan para casos especiales (tabla 50
4
)3iopsia. Es el examen diagnstico insustituibJ,
y cuanto ms precoz, ms posibilidades de xit(
teraputico se tendr. La biopsia de mdula sea~
preferible al simple aspirado medular, por el baJ!
porcentaje de positividad que da este ltimo.
Linfografa pedia bilateral. Es fundamental par
investigar los ganglios retroperitoneales y plvi
cos, mientras que la tomografa computada de ab
domen brinda informacin sobre todo de los gan
glios mesentricos, hiliarcs renales, hepticos, e~
plnicos y del retropcritoneo alto.
.
Examen hematolgico. Se altera dando anemr
moderada, normoctica, normocrmica, con retiet
locitos normales o bajos y test de Coombs negat
vo en los casos de enfermedad avanzada. Cuand
ha~ anemia grave se debe a infiltracir: masiva _d
:a mdula osea, hiperesplenismo o anemra hemoht
294
GRANDES SINDROMES
50. LINFOMAS
Bibliografa
sospechar una fase leucmica de la enfermedad.
Puncin lumbar. Fundamentalmente con anli- De Vita, V.T. (Jr.), Hellman, S. and Rosemberg,
S.A.: Cancer. Principies and pracrice of oncolsi:: citomorfolgicos del lquido cefalmraqudeo,
ogy, 1982.
est indicada en los linfomas no Hodgkin, y aun en
ausencia de sntomas y signos neurolgicos en el Holland, J.F. and Fre, E. (III): Cancer Medicine,
1982.
liufoma linfoblstico, dada la alta incidencia de
ce mpromiso del sistema nervioso central en este Wintrobe, M.M.: Clnica/ hematology, 8th. ed.
Philadelphia, 1981.
tJ)O de linfoma.
m:lS no Hodgkin puede haber linfocitosh: que hace

Tabla 50-3. Clasificacin de estadios clnicos segn Ann Arbor
Estadio I
Enfermedad localizada en una sola regin ganglionar (I) o en un solo rgano o localizacin
extralinftica (le).
Estadio II
Enfermedad localizada en dos o ms regiones ganglionares situadas al mismo lado del diafragma
(II). Si junto al compromiso de dos o ms regiones ganglionares existe lesin por contigci;;d
en rgano extralinftico (IIE). Opcionalmente puede indicarse el nmero de regiones ganglionares afectadas con un subndice (ej.: II).
Estadio III
Compromiso de regiones ganglionares a uno y a otro lado del diafragma (III). Si existe lesin
por contigidad en rgano extralinftico (lile); si existe compromiso de bazo (IIIs); si es de ambos (IIIes).
Estadio IV
Compromiso difuso o diseminado de uno o ms rganos o tejidos extralinfticos, con compromiso asociado de ganglios linfticos o sin l. La localizacin extraganglionar debe ser definida mediante smbolos: Mt: mdula sea; Ht: hgado; Lt: pulmn; Pt: pleura; Ot: huesos; Dt: piel.
Cada estadio se subdividir en A o B segn la ausencia o presencia de sntomas generales (fiebre> 38" C, sudoracin nocturna, prdida de peso mayor del 10% del peso corporal en los ltimos seis meses); el prurito no
debe ser considerado signo sistmico.
ca; en esta circunstancia la prueba de Coombs es

positiva en la mayora de los casos, pero puede ser
negativa. La eritrosedimentacin se encuentra por
lo general elevada cuando la enfermedad est en
actividad; lo mismo ocurre con la cupremia, pero

no son especficas de esta condicin.
La linfopenia absoluta es de mal pronstico, sobre
todo en la enfennedad de Hodgkin, pero en los linfa-
Tabla 50-4. Procedimientos esenciales para una correcta evaluacin diagnstica y clasificacin de estadios
clnicos en linfomas
a) Historia clnica detallada con especial atencin a los sntomas sistmicos: fiebre, diaforesis nocturna y prdida
de peso.
b) Examen fsico completo: reas ganglionares, anillo de Wa!deyer, hgado, bazo, reas seas dolorosas.
e) Biopsia ganglionar revisada por hematopatlogo.
d) Radiografa de trax, linfografa pedia bilateral, tomografa computada de abdomen y pelvis, ecografa abdominal y hepti~a.
e) Puncin biopsia heptica. Puncin biopsia de mdula sea bilateral, en crestas ilacas.
t) Estudios de laboratorio: hemograma, eritroscdimentacin, funcin heptica, fosfatasa alcalina, lactico-dehidrogenasa, fosfohexosa-isomerasa, urea, creatinina, cido rico, cupremia.
g) Estudio citolgico de todo derrame existente.
Procedimientos a efectuar en ciertas ocasiones

a) Laparotoma en pacientes de bajo riesgo quirrgico, con esplenectoma, siempre que los resultados puedan
cambiar la actividad teraputica.
b) Tomografa lineal de trax cuando se detectan hilios patolgicos en la telcrradiografa de trax.
e) Tomografa computada mediastnica cuando la lineal no sea suficiente.
d) Centellograma esqueltico en cmara gamma, si hay dolor seo.
e) Estudios inmunolgicos de hipersensibilidad retardada.
295
51. SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA
lulnr oxidativa, es la deficiencia de mieloperoxidnsa.

Los pacientes fonnan cantidades nonnales de perxido de hidrgeno, pero carecen de la enzima mieloperoxidasa necesaria para la generacin de hipoclorito. En la enfennedad de Chediak-Higashi, parte del
defecto se debe a la incapacidad de los grnulos
lisosmicos para descargar enzimas hidroltcas.
297
Tabla 51-1. Inmunodetlclencla primaria
l. Deficiencia de la inmWtidad celular

Aplasia tmica o sndrome de Di George
Sndrome de Nezelof
Deficiencia de inosina-fosforilasa
2. Deficiencia de la inmWtidad humoral
Fisiopatologa
Sndromes de inmunodeficiencia
lder R. Cerutti y Alejandro B. l\Jiroli
La deficiencia inmunolgica se manifiesta por de menos de 50 mg/1 con cantidades normales de.
diferentes signos y sntomas asociados a la falla de IgG e IgM.
Deficiencia selectiva de I gM. La deficiencia se
Iajnmunidad.
Se distinguen las inmunodeficiencias primarias limita a la IgM, ya que las funciones T parecen
o congnitas, y las secundarias o adquiridas. Las estar conservadas.
inmnnodeficiencias pr1marias se dividen en: a) esDeficiencia de 1gG el gA con I gM normal. Se la
pecficas: incapacidad para manifestar la respuesta denomina disgammaglobulinemia tipo I.
Deficiencias mixtas y graves. Son afecciones
humoral, celular o ambas, y b) inespecficas: trastornos de la fagocitosis o de la bacterilisis. Y las hereditarias que se manifiestan en los primeros
secundarias, a su vez, en: a) especficas: dis- meses de la vida por infecciones graves. El estudio
minucin de la respuesta inmune o de las inmuno- inmunolgico revela deficiencia global o disociaglobulinas, y b) inespecficas: disminucin de la da de las inmunoglobulinas, ausencia de producfagocitosis asociada a neutropenia o pancitopenia. cin de anticuerpos, linfopenia inconstante con
En las tablas 51~1 y 51-2 se enumeran losFprinci- ausencia de linfocitos T, presencia variable de linfocitos B y un dficit constante y variable de la
!::,
palcs cuadros de inmunodeficiencia.
Aplasia tmica o sndrome de D George. Se inmunidad celular.
Deficiencia inmunitaria y ataxia telangiectasia.
caracteriza por anomalas en el desarrollo del timo
asociadas a hipoparatiroidismo y malformaciones Enfermedad gentica que se manifiesta por ataxia
ccrebelosa, telangiectasias oculares y deficiencias
congnitas.
Sndrome de Nezelof Defecto cualitativo y cuan- inmunitarias.
Sndrome de Wiscott-Aldrich. Asociacin de detitativo de las funciones T dependientes.
Deficiencia de inosina-fosforilasa. Trastorno del ficiencia inmunitaria mixta y parcial, trombocmetabolismo de las purinas que se manifiesta en topenia y eczema crnico.
Otras inmunodeficiencias. Se han descrito defilos linfocitos T y B.
Agammaglobulinemia ligada a la ausencia de ciencias mixtas de expresin variable asociadas a
linfocitos B. Tambin llamada enfermedad de Bur- enanismo y miembrO$ cortos o a una candidiasis
ton, es un proceso gentico recesivo ligado al sexo cutaneomucosa crnica. Tambin existen deficienque se manifiesta por un defecto cuantitativo de cias congnitas de complemento.
fnmunodeficiencia de los fagocitos. La enferlos linfocitos B.
Hipogammaglobulinemia transitoria. Persiste des- medad granulomatosa crnica es una dolencia inde el nacimiento hasta varios aos. Se diferencia fantil determinada por la falta de oxidasa de superde la enfermedad de Burton porque existe una ficie en los grauuloctos polimorfonucleares como
cantidad normal de IgM y por la presencia de consecuencia de lo cual los fagocitos son incapaces
de generar el ion supcrxido. Los nios con este
linfocitos B.
Hipogammaglobulnemia de expresin variable. defecto no pueden destruir de una manera eficiente
Se caracteriza por anomalas cualitativas de la in- las bacterias catalasa positivas como ,el Staphi/omunidad con un compromiso parcial o disociado coccus aureus. Otro defecto similar a ste, pero que
acta en un punto diferente de la cadena de fende la inmunidad humoral y celular.
Deficiencia selectiva de IgA. Tasa srica de JgA""'"menos qumicos que conducen a la muerte intrace-
La respuesta inmunolgica constituye el mecanismo de defensa del organismo contra los agentes
biolgicos y un regulador homeosttico de mltiples reacciones adversas, destacndose su participacin en la inflamacin.
La respuesta inmune se divide en humoral (anticuerpos) y celular (inmunidad tarda). La primera
involucra la interaccin de antgenos y anticuerpos; la segunda, la interaccin entre los antgenos
y los linfocitos especializados, que actan directamente y mediante la elaboracin de sustancias que
no son anticuerpos. Otra parte del proceso est
constituida por la intervencin de los monocitosmacrfagos, los granulocitos polimorfonucleares y
un sistema amplificador compuesto por el complemento, el sistema de las kininas y el sistema de la
coagulacin-fibrinlisis, bsicamente inespecfico.
Las insuficiencias primarias son determinadas
genticamente, y el momento en que comienzan
las manifestaciones clnicas vara segn la naturaleza del defecto inmunolgico y el tipo de exposicin al agente infeccioso. Los portadores de
insuficiencia de linfocitos T y B desarrollan infecciones virales y bacterianas poco despus del
nacimiento.
En la insuficiencia B, las manifestaciones aparecen cuando baja el nivel de la IgG trasferida por la
madre al feto por va trasplacentaria. En general,
las infecciones que aparecen antes de los seis meses sugieren un defecto celular; las que aparecen
despus, un defecto humoral.
Los pacientes con defectos de la inmunidad humoral son propensos a las infecciones recurrentes
o crnicas, meningitis y septicemias. Tambin se
registran otitis medias, pansinusitis y, con menos
frecuencia, infecciones cutneas y urinarias.
Quienes padecen defectos de la inmunidad celular
estn predispuestos a las. infecciones virales diseminadas y casi invariablemente presentan candidiasis y micosis difusas. A veces la nica manifestacin es una candidiasis mucocutnea crnica.
Tambin es frecuente la giardiasis intestinal.
La insuficiencia T se acompaa de anomalas en
la respuesta de los anticuerpos, lo cual explica la
magnitud de las infecciones bacterianas. La forma
ms grave de deficiencia aparece en quienes carecen de inmunidad humoral y celular, lo cual los
hace susceptibles a todos los microorganismos,
incluso los no patgenos. En ellos es frecuente la
Agarnmaglobulinemia ligada a ausencia de linfocitos B

Hipogammaglobulinemia transitoria
Hipogarnmaglobulinemia de expresin variable
Deficiencia selectiva de IgA
Deficiencia selectiva de IgM
Deficiencia de lgG e IgA con IgM normal
3. Deficiencias mixtas y graves

4. Deficiencias complejas
Deficiencia inmunitaria y ataxia telangiectasia
Sndrome de Wiscott-Aldrich
5. Otras inmwwdejiciencias
6. lnmurwdeficiencia de los fagocitos
presencia simuk1nea de infecciones bacterian~

virales y micticas.
Las infecciones estafiloccicas recurrentes co
formacin de granulomas sugieren la existencia d
una enfermedad granulomatosa crnica. Las infec
ciones grampositivas se relacionan con defectos d
los anticuerpos y del complemento.
En el examen fsico de estos pacientes se deb
prestar especial atencin al estudio de los gar
glios linfticos y de los rganos que poseen tejid
linfoideu y reticuloendotelial. Los ganglios lI
fticos, las tonsilas y las adenoides estn aumei
tados de tamao cuando existe un defecto en
conversin de las clulas B en clulas plasmt
eas secretoras de inmunoglobulinas. Generalmen
son de menor tamao en las insuficiencias hum1
rales y celulares. El bazo est ausente en la apl
sia congnita y agrandado en las insuficienci:
celulares y humorales; puede existir hepatomeg
la compensadora por ser el hgado un rgm
reticuloendotelial.
1. Historia clnica completa con una, correcta d
cumentacin de la enfermedad: edad de comie

zo, tipo y evolucin de cada episodio infeccio
y febril. Antecedentes familiares de inmunoc
ficiencias o infecciones recurrentes. Antecede
tes de homosexualidad, hemodilisis, hemo
la, politrasfusiones, drogadiccin endoveno~
298
51. SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA
GRANDES SINDROMES
Tabla 51-2. Inmunodeticiencias secundarias
Factor
Compromiso
Edad
Recin nacidos (especialmente prematuros)
Clulas B y T, sistema fagoctico, complemento (infecciones bacterianas y virales graves)
Falta de alimentacin de pecho
IgA (disminucin de la proteccin mucosa en el intestino,

aumento de frecuencia de las infecciones respiratorias y
gastrointestinales)
Ancianos
Clulas B y T (anergia, autoinmunidad)
Sndrome de inmunodeficiencia adquirida

(SIDA)
Tratamienlo inmUlUJsupresor
Corticosteroides
Clulas B y T, sistema fagoctico (disminucin de la quimiotaxis de neutrfilos)
Antineoplsicos e inmunosupresores
Clulas :S y T
Radiaciones ionizantes
Clulas T, sistema fagoctico (disminucin del nmero de

neutrfilos)
Enfermedades que afectan el sistema linfoide
Enfermedad de Hodgkin
Clulas T
Linfoma no-Hodgkin, leucemia linftica crnica
Clulas By T
Mieloma mltiple
Clulas B (pico monoclonal en la electroforesis srica)
Timoma
Clulas B (hipogammaglobulinemia)
Esplenectoma quirrgica o funcional
Sistema fagoctico (disminucin del clearance de bacterias

por el bazo, macrfagos)
Otros procesos
Infecciones graves
~lulas T (dis,n:inucin de la hipersensibilidad retardada),

s1stema fagoc1t1co (defecto de destruccin de neutrfilos
despus de infecciones bacterianas graves)
Quemaduras
Clulas By T
Desnutricin
Clulas T
Procesos malignos
Clulas T
Diabetes mellitus
Sistema fagoctico (disminucin de la quimiotaxis de neutrfilos)
Lupus eritematoso sistmico
Clulas T, complemento
Sndrome nefrtico
Disminucin de inmunoglobulinas por hipercatabolismo
Neutropenia, pancitopenia
Disminucin de la fagocitOSIS
SIDA
Clulas T
contactos con poblacin de riesgo para el SIDA.
2. Examen fsico exhaustivo para focos infecciosos y palpacin de ganglios, hgado y bazo.
4. Hemograma por un hematlogo para bsqueda

de alteraciones numricas y morfolE;icas de los
glbulos blancos.
5. Dosaje cuantitativo y cualitativo de inmunoglobulinas.
6. Radiografas de trax para investigadn de focos infecciosos y valoracin del tim).
7. Solamente en casos aislados se pedirn estudios
de poblacin linfocitaria y funcionalidad de neutrfilos y macrfagos. Deteccin de antgenos y
anticuerpos.
3. Laboratorio clnico completo con evaluacin

funcional de hgado y rin. Anti-HIV (antivirus de la nmunodcficicncia humana).
En junio de 1981 fueron denunciados al Centro

de Control de las Enfermedades de Atlanta,
EEUU, casos de neumona por Pneumocystis carinii y por agentes infecciosos oportunistas, y pacientes con sarcomas de Kaposi disembados cuyo
comn denominador era el de ser hombres jvenes
sin antecedentes de enfermedad y con condueta
homosexual. Posteriormente el cuadro se vio en
drogadictos endovenosos que se iny~ctaban en
grupo.
Todos presentaban dficit de la inmunidad celul.rr. Con el correr del tiempo se agn:garon haitanos y africanos, hcmoflicos y trasfundidos, parejlS femeninas de personas con SIDA, hijos de parejlS con SIDA, prostitutas, etc.
Recin en mayo de 1983 Luc Montagnier (Francia) aisla el virus, mientras que Robert Gallo inforna su trabajo haciendo referencia que. lo haba
zislado en noviembre de 1982. El aislamiento del
virus permiti detectar anticuerpos contra dicho
nicroorganismo, que se encontraron .en casi el
l 00% de los pacientes con SIDA. Acmalmente la
enfermedad adopta la forma de una pandema, que
irrvolucra a todos los pases y todas la: razas.
Recin en 1986la nomenclatura intemacionallo
c;esigna como HIV, virus de la inmuncdeficiencia
humana. Se trata de un retrovirus termosensible
(se inactiva al exponerlo a 56'C durame 30 minut0s), y que tambin puede inactivarse con ter o
ltipoclorito de sodio al 0,5%.
Fisopatologa. En todos los pacientes se de, rnostr una sensible disminucin de la poblacin
de linfocitos CD4+ y se consider qm: stos eran
destruidos por el virus. Esta molcula CD4+ del
linfocito constituye uno de los receptores especHcos para el HIV, pero el virus slo S~ encuentra
:n un nmero pequeo de linfocitos T CD4+, lo
c:ual demuestra que existe cierta difi:;ultad para
que el microorganismo penetre en la clula.
,\dems el virus puede hallarse en otras clulas
como los linfocitos B, en clulas dendrticas de
ganglios, y en clulas monocticas y del sistema
nervioso centrak Por todo esto se eo 1sidera que
(:n la fisiopatologfa existe un mecani~'mo autoin-
299
mune que justificara las distintas formas clnicas

de los HlV positivos, ya que no todos desarrollan
enfennedad. Cuando el paciente desarrolla el SIDA
clsico, muestra una alteracin de todas las clulas que normalmente participan en una respuesta
inmune.
Clnica
El HIV es capaz de generar una diversidad de
cuadros clnicos. Se los clasifica en grupos y categoras segn el Centro de Control de Enfennedades
de los EEUU.
Grupo I. Infeccin aguda. Se trata de un cuadro
similar al de una mononucleosis con fiebre, enantema, adenopatas, y en oportunidades meningismo y esplenomegalia. Es un sndrome asociado a
una seroconversin.
Grupo II. Infeccin asintomtica. Se caracteriza por ausencia de sntomas y serologa positiva.
Los. :individuos de este grupo son de alto riesgo
porque infectan, pero al no tener sntomas ignoran
su cc>ndicin de infectantes.
Grupo III. Linfad~nopata generalizada persistente. Adenomegalias de ms de 1 cm en dos o ms
sitios extrainguinales de ms de 12 semanas de
evolucin.
Grupo IV. SIDA. En todos el HIV es positivo.
Incluye una gran variedad de paciente~, desde aquellos con manifestaciones mnimas hasta los gravemente enfermos.
Subgrupo A. Fiebre de ms de un mes de evolucin, y/o prdida de peso mayor del 10%, y/o
diarrea de ms de un mes.
Subgrupo B. Demencia, y/o mielopata, y/o neuropata perifrica.
Subgmpo C. Enfermedades infecciosas secundarias, incluyendo los marcadores mayores o
categora C1 que son: neumona por Pneumocystis carinii, estrongiloidiasis extraintestinal, criptosporidiosis, isosporiasis, candidiasis (esofgica,
bronquial o pulmonar), criptococosis, histoplasmosis, infecciones por micobacterias atpicas, citomegalovirosis, herpes simple (mucocutneo
crnico o diseminado), leucoencefalopata multifocal progresiva. Los otros marcadores menores,
o categora C2, son: leucoplasia oral, herpes zster
multidermatmco, salmonelosis recurrente, nocardiosis, tuberculosis, candidiasis oral.
Subgrupo D. Incluye uno o ms de los siguientes
tumores: sarcoma de Kaposi, linfoma no Hodgkin,
linfoma primaril) del cerebro.
Subgrupo E. Otras enfermedades no clasificables en los grupos precedentes, atribuibles al
HIV e indicativas del dficit de la inmunidad
celular.
En junio de 1987, en la III Conferencia Internacional del SIDA, se ampli la clasificacin incluyendo: 1) el complejo demencial del SIDA, :2)
300
GRANDES SINDROMES
el sndrom~ d~ caq~exia extrema por HIV, y 3) la T inducto~es y/~ dism~nucin de la relacin T4(f8,
t~berculos1s, d:semmada en individuos HIV posiY presencia de mfecc10nes oportunistas y/o de tutrv?s (esta ultima es muy importante en nuestro mores marcadores especficos.
pa1s, ya que la tuberculosis tiene una incidencia
alta en comparacin con la de los pases desarrollados).
Bibliografa
La poblacin mundial mv positiva se estima en
10.000.000 de personas; en los EEUU hay 1.000.000
Fauci, A.S.: The human immunodeficiency virus
Yen el resto d~ ~mrica 900.000 portadores del virus.
Science, 239:617, 1988.

En .conclusmn, para diagnosticar el SIDA es ne- Gallo, R.C. etal.: AJDS in1988. Sci.Amer 25941
c~sar~~ constatar una serologa positiva y una com. ,
.,
1988.
bmaciOn de lo~ siguientes elementos: pertenencia
immunopathogenesis
The
al.:
et
..
Z.F
Rosemberg,
a un grupo de nesgo, disminucin de los linfocitos
ofHJV infection. Adv. Jmmunol., 46:377,1989.
Sndromes articulares. Artralgias y artrosis
52
Cmmelo Vignoli y Alberto Gentiletti
Anatoma articular
Se denomina articulacin al conjunto de partes
blandas y duras que-oconstituyen la unin entre dos
o ms huesos prximos. Se las clasifica segn el
grado de movilidad en: 1) sinartros_lli, que son aqi.i-ellas d~stas prcticainenteaeinovilidad, undas por tejido fibroso (sindesmosis), cartilaginoso
(sincondrosis) u seo (sinostosis); 2) anfiartrosis,
con ess'ls{l,movilidad, unidas por fibfocartlago,
comopor ejemplo la snfisis del pubis; y 32 diartro.:_,
sis, llamadas tambin sinoviales y dotadas de mo.
Vlmicntos amplios.
1 Si se analiza una articulacin sinovial se ver
que la constituyen el cartlago articular, la membrana sinovial, el lquido sinovial y la cpsula
articular; a ello se agregan la estructura ligamentosa, los tendones y sus vainas, los msculos prximos, los nervios perifricos, los vasos sanguneos
y linfticos, y el hueso (fig. 52-1 ).
' Si se analiza una anfiartrosis (disco intervcrtebral) se ver que est formada por placas cartilaginosas que recubren los platillos vertebrales, un
anlllo fibroso en los bordes marginales, y el ncleo
pulposo en la cavidad que describe el anillo.
Los componentes de una articulacin sinovial
son el cartlago, la membrana sinovial, el lquido
sinovial y, en las articulaciones artrodiales, los
meniscos.
Cmtaago. El cartlngo hialino que recubre los
extremos seos articulares tiene la misin de facilitar el movimiento, a la vez que amortigua, trasmitc y distribuye las fuerzas que gravitan sobre la
articulacin. Es un tejido conjunlivo altamente especializad-J, formmlo por una matriz cartilaginosa
con escasas clulas (condrocitos) encargadas de
sintetizarla y mantenerla.
El estrato celular est formado por cuatro capas:
la zona I (superficial), adyacente a la cavidad ar-
ticular, con las fibras tangenciales a la superficie y

las clulas horizontales; la zona II, con clula~
redondas u ovales con una distribucin al azar; lE
zona III, profunda o radial, con las clulas perpendiculares a la superfice; y la zona IV, calcificada
en contacto directo con el hueso subcondral, cor
escasas clulas y la matriz intercelular impregnad~
por sales de calcio. Entre las zonas III y IV, 11
tincin con hematoxilina-eosina permite observa:
.,..una lnea azulada, ondulada e irregular llamad;
lnea de marea.
La matriz cartilaginosa est formada por un:
matriz fibrilar y una matriz intcrfibrilar. La matri:
fibrilar est constituida por fibras de colgeno cu
yas molculas se forman por tres cadenas polipep
tdicas alfa 1 de estructura helicoidal, que se dispo
nen en un triple espiral similar a un cable de acere
La matriz interfibrilar est formada por una caden
central de cido hialurnico donde se enlaza
intervalos regulares con sub unidades de proteoglu
canos constituidas por una protena de enlace
condroitinsulfatos y queratinsulfatos que se dispc
nen perpendicularmente y~miten que al somete
al cartlago a mayor presion extrriga eraguac()i
tenida en su interior. Cuando-cesa hi.compresir
la trama se expande imbibindose de agua hasta {
lmite fijado por las fibrs cogenas. Este mecE
nismo de lubricacin se denomina hidrosttico.
Dado que el cartlago es un tejidavascula
aneural y alinftico su nutricin se realiza a travl
del lquido sinovial, por donde recibe probablt
mente los estrr.ulos hormonales. La somatotrofir
y su cofactor, junto con la somatomedina sintetiz
da en el hgado, estimulan en gran medida la snt1
sis de proteoglucanos y colgeno y la replicaci
celular. Los estrgenos, la insulina, la testosteror
v la hormona tiroidea tambin estimulan, aunqt
en menor grado, el crecimiento cartilaginoso.
Membrana sinovial. Tapiza interiormente la e
301
303
52. SINDROMES ARTICULARES

GRANDES SINDROMES
302
brin.g~no,
Cavidad
articular
Cpsula
articular-
Membrana
sinovial
Cartrlago
articular
Fig. 52-1. Componentes de
tina articulacin.
vi?ad articular exceptuando las superficies de rozaI~Iento. Prese~ta una superficie aterciopelada y se
d1sp?n~ en pliegues o vellosidades que facilitan el
mov1m1~nto al adaptarse a las superficies articulares, e mcrementan la superficie de contacto entre
la s~n~re y el lquido sinovial. Microscpicamente
s~ drstmguen dos estratos: la sinovial propiamente
drcha,. fo:rnada por dos o tres capas de clulas de
revestimiento en una matriz laxa de fibrillas colgen~s, ~ la subsinovial, qu~ es un lecho de tejido
conJuntiyo en cuya profundidad se densifica hasta
confundlTSe con la cpsula articular sin una membran~ basa~, producindose el intercambio con el
prop1o capilar.
Las c~ulas que constituyen la sinovial propiamente dicha pueden ser diferenciadas en dos
gran~ es grupo~: sinoviocitos tipos A y B. Las clulas tipo ~ denvadas de los monocitos, semejan a
u~ m~cro~ago en su alto contenido de organelas
c1toplasm1cas, tales como lisosomas vacuolas de
paredes lisas y vesculas micropicnticas. En contra~te, las de tipo B tienen pocas organelas y un
reuculo endoplsmico ms extenso. Estos hallazg?s S?n con.secuentes con un probable rol en la
s.mtes1s de h1aluronidatos, as como de otros constituyentes de la matriz intersticiaL
Tambin pueden encontrarse otras clulas tales
com? .glbulos blancos, .m~s.tocitos y clulas que
mamflestan procesos anttgenrcos con prolongado~
nes dendrticas.
La membrana sinovial es soportada por una rica
red de microvasos fenestrados.
Lfquido sinovial. Es un lquido similar a la clara
de huevo que se halla en la cavidad articular form~do p_o~ el d~liza~o. del plasma y una muc~pro~
tema (a~1do .h1~luromco ms protena) secretada
por, los smovwcltos. Los constituyentes del mismo
es tan, en equilibrio dinmico con el plasma; las
protemas de alto peso molecular, as como el fi-
estn ausentes, pero acceden a l en

cond~~wnes patolgicas (sinovitis). Se reconoce
tambien un mecan_ismo d~ trasporte facilitado para
1~ glucosa q~e est alteraao en los casos de sinovius reumat01dea. Este lquido articular lubrica la
articulacin.
En articulaciones sanas y en condiciones de reposo, la presi.n intraarticular es infraatmosfrica,
lo c~al contribuye a la estabilidad articular. Esta
pres1n se hace positiva en caso de derrame articular.
En los de:rames articulares crnicos (p.ej., rodilla reumatmdea) la presin intraarticular es de 10 a
20 m!ll Hg;.en las hemartrosis de 200 mm Hg; y en
las p1artros1s de 500 mm Hg.
. La impo~tancia de la presin hidrosttica intraartJcular de~1va de su responsabilidad en la aparicin
d~_los qmstes de Baker y la ulterior rotura en los
tejidos blandos. Asimismo, se la ha responsabilizado del ~esarrollo de geodas seas subcondrales.
.Memscos de las articulaciones artrodiales. Son
discos fibroc':ftilaginosos completos o incompletos; planos, tnangulares o de forma algo irregular
firmemente fija9os a la cpsula fibrosa y frecuen~
temente a uno de los huesos adyacentes. Son avasc~l~es, aneu:ales y alinfticos, y logran su nutriCIOn a traves del lquido sinovial y por difusin
de los plex~s vasculares de los tejidos a los cuales
s~ h~Ilan fijados. En ellos las fibras colgenas se
distribuyen en circunferencia para soportar la carga del peso del cuerpo.
El hueso subcondral sobre el que asienta el cartla~o calcificado se llama placa subcondral, y es ms
fma que el hueso ~ortical ~e las otras reas y puede
contener una cantidad varrable de sistemas de Have~s ma~~ros; estos sistemas son paralelos a la
artiCulaclOn en vez de serlo al eje mayor del hueso.
Vasculari~acin e inervacin articular. Hay
una red ar~enal ~ venosa compleja, con mltiples
anastomosrs artenovenosas en la membrana sinovial
Y ~n 1~ cpsula, que comunican con los vasos
ep1fi.sar10s y peristicos. Se ha demostrado la existencra de r~ept~res alfa y beta adrenrgicos, as
como de hrstamma, que desempean un impor~nte papel en el control de la microcirculacin
smov1al.
La nervaci~n articular es plurisegmentaria y se
estable~e medtante n~rvios articulares primarios y
accesonos. No es postble desnervar totalmente una
ar~icul~cin por seccin quirrgica de los nervios
pnmarws.
cicatrizacin que da un patrn estructural con el

dos, asociados con altas cargas compn:sivas.
mximo de resistencia con un hueso subcondral
Los ligamentos, la cpsula articular y los mscu- esclertica y denso en los casos de tensin localilos que la rodean confieren estabilidad a las articulaciones. El papel del msculo es fundamental; zada.
El lquido articular contiene una glicoprotena
aun cuando todas las estructuras periartic:ulares estn de peso molecular promedio superior al milln que
intactas la parlisis completa de un m3culo puede es responsable del flujo tixotrpico del lquido
abolir la estabilidad de una articulacin, y la parli- sinovial (cuanto ms lento fluye, ms viscoso se
::is parcial puede crear severas limitaciones funcionales. Esto es ms evidente en las ar:iculaciones vuelve).
El mecanismo de lubricacin hidrosttico ejerciproximales (hombro, cadera), cuyo di::eo esfera- do por el lquido articular funciona mejor bajo
hueco les confiere menor estabilidad configuracio- cargas sustanciales, ya que bajo cargas pequeas
:lal.
no habr suficiente lquido exprimido del caru1aEl volumen capsular de las articuladones varia go, con poco desplazamiento del lquido hacia la
~~onsiderablemente de articulacin a Hrticulacin, superficie. En ese caso debern actuar mecanismos
y tambin con las; posiciones de la :nisma. Las
secundarios como lo es una glucoprotena lubrivariaciones de la presin intraarticular (PIA) son cante que se fija a las superficies articulares y evita
~orrelatvas con los cambios de posicicin; as, en la que stas se toquen, mecanismo llamado lubri:odilla la PIA va de 5 cm Hp en una flexin de 15 cacin de lmites. O sea que las articulaciones
:1.60, a una presin de 60 cm H,O en la flexin y estn lubricadas por dos sistemas complementa~xtensin mximas, habiendo una-posicin de 30' en
rios: un sistema hidrosttico para las grandes carla cual la cpsula articular tiene el mayor volumen, gas y un sistema limtrofe para bajas cargas.
y el paciente mantiene esa posicin para aumentar
El cido hialurnico no parece actuar en la lubrila capacidad de la articulacin y disminuir la PIA. cacin entre los caru1agos, pero s en los contornos
Las estructuras ligamentarias previenen la sub- del tejido sinovial contra los tejidos blandos periluxacin y la dislocacin, y actan limitando y
articulares.
dirigiendo la motilidad articular.
Los meniscos soportan cargas, y tambin actan
como absorbentes de la tensin por abovedamienFisiopatologa
to, como si fueran las arandelas de 1ma bisagra,
que a su vez realiza movimiento de rotacin.
En la patogenia de las enfermedades articulares
Es el cart11ago articular relativamer:te deforma- se puede reconocer la interaccin de mltiples facble el que proporciona las mayores ru:eas de con- tores relacionados con el husped, el medio y los
tacto posibles cuando una fuerza es aplicada a una agentes infecciosos. Los mecanismos multifactoarticulacin. Se ha demostrado que el grosor del riales en una enfermedad frecuentemente oscurecartlago est relacionado con el grado de incon- cen el reconocimiento del o de los factores primagruencia sea subyacente. El grosor tlel cartlago rios determinantes, en virtud de complejas interaces mximo en articulaciones que enca)an en forma ciones v secuencias de eventos. En el modelo holspoco satisfactoria, y mnimo en las articulaciones tico de.la figura 52-2.se intenta gmficar esta situams congruentes.
El cartilago articular trasmite la fuerza al hueso cin.
La artritis reumatoidea (AR) es una manifessubcondral, y es ste el que se deform;1 para lograr tacin clara de esta interaccin multifactoriaL Couna efectiva distribucin de la tensic1n dentro de mienza como una respuesta inmune del husped a
una articulacin, con una baja frecuencia de mi- un estmulo antignico todava desconocido, genecrofracturas trabeculares fisiolgicas, y con una
Viral
Bacteriano
Micoplasma
AGENTE
Edad
'\
/
Sexo
MEDIO
Raza
HUESPED
HerE>ncia
\
Mus:::uloesquelticos
Nutricionales
SisHrrico:>
Socioeconmicos
Ocupacionales
Traumticos
Funcin articular
La fuerza de compresin que soportan las articulaciones diartrodiales es mayor en el movimiento
que en el s.os,t~ del peso c?rporal, con alLOs picos
de carga dmam1ca. El movllniento articular se caracteriza por el comienzo y cese igualmente rpi-
Flg. 52-2. Factores que intervienen en el origen de tma afeccin articular.
Txico
Climtico
Geogrfico
'Sis:micos: por ejemplo circulatorios, endocrlnolglcos, inmunolgicos, metab

licos, neurolgicos y psicolgicos.
304
GRANDES SlliDROMES
52. SINDROMES ARTICULAH.ES
como en sus exacerbaciones.

En cuanto a la posicin, el dolor mecnico alivia
o desaparece en la cama. El dolor en reposo debe
ser investigado con prolijidad. Por ejemplo en la
artrosis (mecnico) el dolor existe en los primeros
minutos y luego el paciente duenne bien; en cambio el artrtico (inflamatorio) presenta dolor en la
madrugada despus de la quietud, a veces asociado
a insomnio por el sndrome depresivo que puede
acompaar a la afeccin.
Con respecto a los miembros superiores interesa
saber si aumenta en la cama y en ese caso si tiene
relacin con el apoyo, como ocurre en la periartritis del hombro.
Cuando el dolor se presenta siempre y en cualquier posicin, y no altera el sueo, se puede interpretar como de natur:.tleza emocional.
Cuando el paciente consulta por dolor en los
miembros inferiores y relata que le es imposible
permanecer sentado, debe sospecharse una afeccin de la columna lumbosacra. Si al paciente le
cuesta incorporar~e est poniendo en evidencia una
insuficiencia muscular.
Respecto del movimiento, empeora tanto el dolor
mecnico como el inf1amatorio. Cuando el dolor
Sntomas y signos
no empeora con los movimientos ni limita la movilidad de las articulaciones, debe pensarse en una
Interrogatorio
localizacin extraarticular, como puede ser el msm.o1o.res el principal motivo de consulta. Es culo.
la suma de sensacin y emocin, a punto tal que
En el caso del dolor en el raquis no debe dejar de
sin respuesta emocional no puede haber dolor. preguntarse su relacin con la tos, el estornudo y la
Asimismo, el dolor puede ser todo emocin como defecacin (maniobras de Valsalva), como se oben el caso de los reumatismos psicgenos. De esto serva en las hernias de disco.
se desprende que hay mltiples posibilidades sumaPor qu y c6mo. La relacin causa-.efcGto ms
torias, con mltiples variaciones de iruensidad y comnmente hallada la constituyen los traumatistono. Con respecto al dolor debe averigqarse dnde, mos.
Manifestaciones asociadas. El adonnecimiento,
cundo, por qu, cmo, y desde cundo se manilos honnigueos y la sensacin de frialdad expresan
fiesta.
Dnde. El dolor es tanto ms localizado cuanto sufrimiento nervioso.
ms superficial y perifrico es el sitio afectado. Es
La hinchazn puede ser por s el motivo de conas como se localiza mucho mejor el dolor de la sulta, y deber interrogarse si es o no dolorosa, si
articulacin de un dedo que en un disco interver- interfiere o no con los movimientos, si se acomtebral. Cuando es profundo suele ser experimenta- paa o no de los otros elementos de la ttrada de
do como referido, como ocurre con el dolor bra- Celso. Junto con ella deber preguntarse por el
quial cuando se afecta la columna cervical baja. entumecimiento de las articulaciones, en qu hoEn el rea del dolor referido puede haber puntos o rario, y cules de ellas. Es frecuente en la AR
zonas de mayor dolor que aumenta a la presin. encontrarse con el entumecimiento matutino de las
Sobre estos puntos el masaje reiterado, as como articulaciones nterfalngicas proximales, que
una anestesia, pueden provocar alivio del dolor despus desaparece en el curso del da. Dura por lo
referido, sin que esto signifique que se resuelva el menos 1 hora.
Tambin el paciente puede consultar por el bloproblema de base. Para una mejor localizacin su
concomitancia debe integrarse con la de otros sn- queo de una articulacin. Tal es el caso de las
artrosis de rodilla, en las cuales el individuo se- . .
tomas tales como rubor o edema inflamatorio.
Cundo. En qu horario, en qu posicin, en queja de trabazn en el movimiento de la articuqu movimiento. Con respecto al horario es carac- lacin y luego, al lograr el movimiento, lo hace
terstico que el dolor que empeora con el correr con dificultad y con crepitacin de la articulacin
del da sea de naturaleza mecnica, y el que mejo- por el desplazam ienlo de cuerpos intraarticulares
ra a media maana sea inllamatorio (p.ej., artritis (rallls articulares).
El paciente puede consullar por limitacin en la
reumatoidea). Es clsico el carcter nocturno del
dolor en la artritis gotosa, tanto en su iniciacin capacidad funcional, por ejemplo, en la arLrosis
randa una inflamacin persistente dentro de la articulacin. En la patogenia de la AR se deben tener
en cuenta cinco elementos: 1) predisposicin
gentica; 2) agente causal; 3) inflamacin dentro
de la sinovial y tejidos extraarticulares; 4) desarrollo de sinovitis proliferativa; y 5) destruccin
del cartlago.
La principal asociacin gentica conocida con la
AR es la del locus HLA-Dw4, determinando una
reaccin linfoctica equivocada, o la relacionada
con el alotipo HLA-DR4 dellinfocif.o.
Respecto del punto 2 se han investigado potenciales antignicos tanto endgenos como exgenos. Dentro de los exgenos en los ltimos aos ha
cobradO' valor la causa viral debido a la asociacin
de la AR con el antgeno nuclear anti-artrit!s reu-
matoidea (RANA). El RANA es un antgeno inducido en lneas de clulas linfoblastoideas infectadas con el virus de Epstein-Barr. Entre los factores
endgenos se ha desarrollado experimentalmente
en ratas una artritis crnica a partir de la inyeccin
de colgeno.
coxofemoral, en la. cual manifiesta una dificultad

creciente (tiempo y formas de instalacin) con
imposibilidad para atarse los zapatos, cruzar una
pierna sobre otra, o sentarse en una silla baja.
Enfermedad actual. Se debe distinguir ntidamente el comienzo y el curso de la afeccin. El
comienzo puede ser brusco o insidioso. Es brusco
en la artritis gotosa, la artritis sptica, la fiebre
reumtica o las lesiones postraumticas. Es insidioso en la artritis crnica 'idioptica o especfica.
Adems pueden estar afectadas una o ms articulaciones. La artritis de comienzo brusco y localizacin nica puede ser traumtica, gotosa o sptica;
de comienzo brusco y de localizacin mltiple
puede ser por fiebre reumtica. Cuando es insidiosa y monoarticular, pensar en una artritis tuberculosa, y si es poliarticular considerar una artritis
crnica idioptica.
Conviene averiguar los factores desencadenan tes,
tales como una angina. estreptoccica en una fiebre
reumtica; una gonococia en una oligoartritis (artritis gonoccica); una instrumentacin articular o
un traumatismo en una artritis sptica; antecedentes traumticos o microtraumticos en una hemartrosis de rodilla en un paciente hemoflico; antecedentes quirrgicos, traumticos, infecciosos, choque emocional, trasgresin alimenticia o alcohlica, ingestin de diurticos en la artritis gotosa;
choques emocionales como desencadenan tes de una
exacerbacin aguda en el caso de la artritis reumatoidea.
El curso puede ser con exacerbaciones y remisiones como en la fiebre reumtica, o insidioso y
trpido como en la artropata degenerativa.
Interesa conocer las manifestaciones asociadas,
como fiebre, prdida de peso o sudoracin, que se
hallan ausentes en las artropatas traumticas o
degenerativas. Tambin la presencia de otras enfermedades, como una psoriasis en la artritis
psorisica, o secrecin uretral en una artritis
gonoccica o en el sndrome de Reiter. La historia
de fotosensibilidad o de un sndrome de Raynaud
(cianosis distal en los dedos al exponerlos al fro)
en las pacientes lpicas. La presencia de una neuropata diabtica o tabtica en una artropata deforman te, o la ingesta crnica de corticosteroides
(Cushing teraputico) en una artritis isq umica
(necrosis asptica de la cabeza del fmur). En
hombres aosos no dejar de averiguar los antecedentes prostticos y realizar el correspondiente
tacto rectal, puesto que no es infrecuente un sndrome artrtico por metstasis del cncer de
prstata, de igual forma, la asociacin de una enfermedad pulmonar obstructiva crnica con un
sndrome periartrtico por periostitis envainante.
Todo esto dentro del captulo de los amecedentes
personales.
Dentro de los antecedentes familiares se destacan la gota primaria y algunas formas clnicas de
mtrosis.
305
Examen fsico
Inicialmente se observa en fonna general el hbito
constitucional, la edad aparente, el estado de nutricin, la relacin pondoestatural, la actitud, la
posicin, la marcha y otros movimientos.
La actitud est condicionada por los dolores, las
deformaciones, las limitaciones, el estado de nimo y el ambiente que rodea al paciente. La posicin
del enfermo en su conjunto, y de sus partes, puede
estar condicionada por dolor, hinchazn o deformaciones. Se debe observar la marcha, los movimientos al quitarse la ropa, cul es el estado muscular en general y en particular, y la movilidad.
La posicin de la cabeza exterioriza la postura
cervical. La inclinacin lateral con leve flexin de
la misma se ve en el sndrome discal agudo. La
posicin en flexin de la columna cervical se observa en la espondiloartropata juvenil. Observar si
existe limitacin a la flexoextensin, la rotacin y
las flexiones laterales. Si el paciente se queja de
dolor en el miembro superior hay que determinar
si ese dolor es provocado por un determinado movimiento de la columna cervical. Palpar los trapecios a los efectos de detectar ndulos de fibrositis
o miositis, o bien trastornos funcionales por tensin psquica con contractura de los msculos cervicales.
En la columna dorsal es importante investigar la
presencia de cifosis y de limitacin de la expansin torcica por anquilosis de la articulacin
costovertebral, como ocurre en la espondilitis anquilopoytca.
En la columna lumbar lo ms frecuente de observar es la prdida.de la lordosis, la cual puede ser de
origen muscular (reversible) o estructural (irreversible); puede haber inclinacin del tronco hacia
adelante o a los costados. Los movimientos de
flexin, extensin y laterales pueden estar disminuidos, sobre todo por la edad; esta limitacin
puede ser indolora, o acompaada por dolor como
en la espondilitis anquilopoytica, o bien el dolor
es motivo de la limitacin, como en el caso de los
lumbagos agudos, donde se exacerba con los movimientos. Debe hacerse inclinar lateralmente al
paciente hacia el lado del dolor, indicndole que
levante el pie del suelo, a fin de descargar las
articulaciones de la rodilla y de la cadera. Una vez
sentado el paciente se investigarn las articulaciones de los miembros superiores, los miembros inferiores y la columna vertebral.
Miembros superiores. Dedos, manos y muecas. El error descriptivo ms frecuente es confundir la limitacin en la extensin de los dedos
por sinovitis de la vaina de los flexores con la
deformacin en flexin por compromiso articular.
Si existe hinchazn debe observarse la cara palmar
de los dedos para invcsligar la tenosinovilis mencionada, y diferenciar de la deformacin en huso
de las inLcrfaln:;icas oroximales oue se encuentra
'306
GRA.NDES SINDROMES
52. SINDROMES ARTICULARES
en la AR. Ciertas deformaciones, como el dedo en

cuello de cisne o en bayoneta, son propias de la
AR.
Sobre la superficie de exLensin de los tendones
de las articulaciones interfalngicas distales suelen
observarse ndulos correspondientes a la artrosis,
los ndulos de Heberden. Tambin puede existir
una artrlisis o mutilacin articular en la artropata
psorisic.a, donde con frecuencia se aprecia una
ua punteada llamada en dedal (onicopata). La
sola observacin de una subluxacin palmar, con
desviacin cubital de la mano (mano en rfaga),
hace pensar en la AR. El dolor a la presin en la
interlnea articular, con rubor y tumefaccin, habla
de inflamacin articular. En los dedos pueden observarse reas de necrosis localizadas o difusas
que corresponden a vasculitis.
En el dorso de las manos y muecas pueden
existir bultos con lmites distales netos, y observarse una exagerada prominencia del extremo distal del cbito. Se le pide al paciente que extienda
sus manos al mximo y que extienda todos los
dedos a fines de observar si hay limitaciones por la
tenosinovitis de los flexores, paresias o una even. tual ruptura de los tendones extensores.
Observar los movimientos de los tendones en la
flexin y extensin de la mano, as como verificar
las masas de los msculos interseos y de la eminencia tenar e hipotenar.
Debe buscarse una diferencia trmica entre ambas manos, diferenciarse entre agrandamiento (duro)
e hinchazn (blando), y discriminar si esta hinchazn se debe a espesamiento sinovial o a derrame articular.
El extremo cubital puede soltarse y hacer prominencia, y es posible que se reduzca fugazmente
acompaado de crepitaciones y de dolor. Se pide .
al paciente que cierre el puo suavemente y se
sentirn crepitaciones por la tenosinovitis; adems,
se observar si algn pulpejo no toca la mano.
La movilidad de las muecas se explora desplazndolas suavemente en flexin y extensin.
Codos. Debe palparse el tamao, la forma y la
posicin. Se comprimir el receso tricipital por
encima del olcranon o a ambos lados del mismo,
y palpando la cabeza del radio se hacen realizar los
movimientos de pronacin y supinacin del amebrazo, lo cual puede producir dolor y crepitaciones. Un punto doloroso en el epicndilo o en la
epitrclea hablar, respectivamente, de epicondili
tis o epitrocletis.
Hombros. Rara vez se ven hinchados o con
alteraciones en el color. Puede haber prominencia de partes blandas u seas, o prdida de la
musculatura, Se explora la movilidad activa pidiendo al paciente que toque su cabeza llevando
el codo hacia afuera, despus hacia adelante
(rotacin externa) y luego que toque el codo
opuesto por detrs de la espalda (rotacin inter
na). Se buscarn puntos .dolorosos, por ejemplo
307
en el troquter y la articulacin acromioclavicuI.
Sfntomas musculoesquelticos
..
La movilidad pasiva se in_vestiga en aduccin,

abduccin y rotacin interna, a~duccn y rotacin
externa. Si hay discrepancia entre movilidad activa limitada por el dolor, y movil'idad pasiva conservada, las posibilidades de recuperacin son
mayores.
~
Miembros inferiores. Coxofemorales:--..._Sentado
el paciente, y como primera impresin, se 'le hace
cruzar una pierna por vez llevando la rodilla hacia
afuera, investigndose as flexin, abduccin y
rotacin externa de las coxofemorales.
Colgadas las piernas, se sujeta por un lado la
rodilla y por el otro se toma el pie y se lo aleja de
la lnea media para valorar la rotacin interna de
cada cadera. Algunos pacientes acusan dolor al
presionar sobre las partes blandas que recubren los
trocnteres.
Con el paciente en decbito dorsal, se toma el
muslo por la cara dorsal cerca de la rodilla, se
flexiona el muslo sobre el tronco a 90' y se le
imprime la rotacin ex.terna {pie hacia adentro) y
la rotacin interna (pie hacia afuera). Con la pierna
en extensin se lleva la rodilla hacia afuera (abduccin) y hacia adentro (aduccin).
Rodillas. Con el paciente de pie se observar
posicin, forma, alineacin y tamao, mientras que
en decbito se ver si apoya la corva en el plano de
la cama. Se apreciarn el color y la temperatura, y
se buscarn reas o puntos dolorosos. Se observar
si hay abombamiento en los senos pararrotulianos,
lo cual hablar de derrame en la cavidad arlicular.
Se reconocer el receso subcuadricipital por encima de la rtula, donde la presencia de un rodete
esponjoso trasversal es expresin de espesamiento
de la sinovial.
Se palpa la interlnea articular y se presiona la
rtula contra la cavidad articular, a fin de buscar
un choque rotuliano que hablar de derrame articular. Se desplaza la rtula lateralmente para investigar si existe crepitacin. Se flexiona la rodilla
a la vez que se palpa la interlnea observando el
desplazamiento de los meniscos, que pueden crepitar. Se busca la presencia de bostezo articular
con la rodilla en extensin, abrindose la interlnea
en la ruptura de los ligamentos laterales. Con la
rodilla en flexin se presiona hacia adelante y
hacia atrs, y se podr provocar un desplazamiento
si se hallan rotos los ligamentos cruzados de la
rodilla (signo del cajn).
Tobillos. Se buscar la presencia de hinchazn
de la interlne~ (global), de las vainas tendinosas
(lateral) y de la bolsa o tejido peritendinoso (posterior).
Puede haber deformacin en varo, en valgo o
en equino. Investigar dolor y derrame. Palpar el
tendn de Aquiles buscando ndulos o dolor en
el sitio de insercin. Se pide al paciente que realice activamente flexin plantar y dorsal, a lo
Peria~------~--------__,
Artritis
Poliarticular
! ...
Flg. 52-3. Esquema de
evaluacin de las manifes-
Artropata
tnflamatoria
taciones musculoesquelticas.
r--------~-------~
Simtrica
Asimtrica
cua~ :;e le agrega la movilizacin pasiva.
Monoarticular
Artropatra
degenerativa
P1~~ Se ob~ervar si existe hinchazn o deformacwn, Y se mve~tigarn el dolor, el color y la
L_aboratorio. Primero se analizarn las determiterr;~eratura; tambin se rotar pasivamente el ante.!Jie sobre su propio. eje. Observar si hay borra- naciO~es de rutina .. En el hemograma completo se
miento del arco antenor, con prominencia plantar hallara una anemia hipocrmica en las enferd~- la!: cabezas de los metatarsianos, y suoluxa- med.ades reun:ticas crnicas (AR) o en los cuadros
c.wn dorsal de los dedos con callosidades ~~n va- spticos ~e tipo cr?nico. A-simismo si existe un
comp;~mlso bactenano agudo como en la fiebre
~os pmtos de roce (dedos en martillo). Inv~:stigar
SI ha) un hal!ux valgus, con o sin bursit:; o si reum~u~~ (FR) o en la artritis sptica o la oshay Uil dedo hmchado, violceo y extremadamente teomieh~s habr leucocitosis con neutrofilia. En el
dolor~JSO, como en la podagra. Presionar las arti- lupus entemat.oso sistmico (LES) aparecer anemia, leuc9~ema y plaquetopenia.
culacEmes metatarsofalngicas, y comprimir trasLa velopdad de eritrosedimentacin ser de 100
versalmente el arco metatarsiano .
o mayor de 100 en la primera hora en la FR, la AR
. Colu.mna vertebral. Debe percut.irse cada apfiSIS espmos~ por separado, una por una, paniendo y .en el ~ES. C~ando hay un proceso sptico la
de la Jremisa de que toda vrtebra que dude es e~_trosedrmentacin aumenta invariablemente tam'
bien lo hace en la artritis gotosa aguda.
portadora de patologa subyacente.
por
proteinograma
el
agudos
p~ocesos
los
En
Por Jtra ~arte, al paciente en decbito dorsal se
le hace: flexionar la cadera sin doblar la rodilh, y si electrofores1s mostrar un aumento de la fraccin
apar~c~ dolor en la columna con limitacin del a~fa2 Ye~ los procesos int1amatorios crnicos una
d1sm~~UC1n de la albmina y un aumento de la
movuuento a 30 iJ1!plicar patologa discaJ,m las fraccwn
gamma globulina.
v~rtebras donde se mserta el msculo psoasilaco
en la artritis gotosa aguda la uricegeneral
~orlo
.
(signo d~ Lasegue positivo).
mra se halla por encima de 7 mg %, aunque a
. E~~rnmar el ojo por la posibilidad de una :.ridoCIClltls;_ ~1 cartlago de la nariz por su eventual veces se la encuentra en sus valores normales.
En 1~ .FR se elevan especficamente la antiesulcerac:wn o resorcin; y el cartlago de la oreja
trept.olrsma la antihialuronidasa y la antiestrepdonde pueden depositarse tofos gotosos.
~n.a vez establecido que el paciente presenta toqum.asa,. as1 como aumenta la protena C reactiva
como md1cador inespecfico de inflamacin aguda
artritis: es funda~ en tal determinar su patrn, para (reactante
de la fase aguda).
lo. cua, es pre~1so hacer varias distincione!:. En
de los casos de AR es positivo el
70%
un
En
pn~er l~~ar, s1 el. pr?ceso es monoarticular:(una
factor reuma~oideo IgM anti IgG, a travs de las
articutcion)? pol!aru~ular (varias articulaciones).
Suele denommarse ollgoarticular al compromiso pruebas d~l latex y de Waaler-Rose, aunque pruebas espe?Iales puede~ detectar factor reumatoideo
de dos a cuatro articulaciones.
per::eneciente a las diversas clases de inmunogloA co1tinuacin .hay que averiguar si el proceso bulmas.
es de 11aturaleza mflamatoria (caracterizadc' por
, E~ el L.Es puede haber falsos positivos para la
~ubor, ,;al~r, dol~r y tumefaccin articular) o no
Sifli_Is. (anticuerpos antifosfolpidos), test de Coombs
mflam~to~Ia; Y, fmalmente determinar la verdadera ~Stribuc10n. del compromiso articular. As, po~ltrvo q~e habl!ll de anticuerpos contra los
globulos rOJOS, e hlpocomplementemia por consupo.r ~J .mplo, ~x1sten alteraciones simtricas y
asim.etncas, axiales (vertebrales) y perifricas, y mo del complemento en la reaccin antgeno-antique wt.;resah ar.t~cul~ciones. grandes o pequeas. c.u~rpo. El_ hallazgo d~ c~lulas ~E- en sangre pe~
nfenca, medula s~a, lqmdo pencardico o pleural
Otra -~~ormac10n diferencial muy importante es
sup_one 1~ ~resencra en el suero de anticuerpos
la dura::wn del pr.oceso patolgico. Por lo general
se h~bk de cromc1dad cuando ha habido afectacin anti~es?XliTI~nu~leopr?:en~s; esta es una prueba
co.nunu:J. de una artic'ulacin durante un peroca de c~~htatlva y d~ onentacwn diagnstica. La detecc~on de l~s anticuerpos antinucleares mediante tcseis a o:::ho semanas.
mcas ~e ~nmunofluorescencia indirecta es hoy un
La fi:?~ra 52-3 corresponde a un esquem1 de procedimiento que acerca su sensibilidad hasta un
evaluacton de los sntomas musculoesquelticos.
95 %. La identificacin de diversos patrones de
q.
308
GRANDES SINDROMES
52. SlNDROMES ARTICULARES
Tabla 52-1. Cuadro comparativo entre los lquidos articulares de condiciones normales, y los grupos no
inflamatorio, inflamatorio, purulento y bemorrglco
Criterios
Volwnen (rodilla)
Color
Claridad
Viscosidad
Cogulo de
. mucina (cido actico)
Cogulo espontneo
pH
Leucocitos/mm3
Polimorfonucleares
Linfocitos
Monocitos
Plasmocitos
Clulas sinoviales
Protenas totales
Normal
<4 cm
No inflamatorio
> 4 cm
Inflamatorio
> 4cm
Purulento
> 4 cm
Hemorrgico
Citrina
Trasparente
Muy alta
Bueno
Xantocrmico
Trasparente
Alta
Regular
Xantocrmico
Opaco
Baja
Pobre
Blanco
Purulento
Muy baja
Pobre
Rojo
Sangre
Sangre
Sangre
No
Frecuente
Frecuente
Frecuente
Frecuente
7.38
63
7
< 3000
3000-50.000
50.000-300.000
Sangre
Negativa
Artrosis
Trawnatismos
Artritis isqumicas
Negativa
Artritis reu-
Positiva
Sptica
Negativa
Hemofilia
Trawnatismo
24
48
1{)
1.8
(g/d1)
Albmina(%)
Globulinas (%)
Hialuronidatos
(g/dl)
Bacteriologa
Causas
60
40
0.3
Negativa
matoidea
Colagenosis
Gota
fluorescencia nuclear, debidos a la pt,ysencia de de perfil y a veces oblicuas; el examen radiolgico

anticuerpos frente a diversos componentes nu- debe ser simtrico para permitir comparaciones.
cleares, puede servir de orientacin diagnstica
En la AR se observa una radiodensidad bulbosa
para algunas enfermedades; as, el patrn de fluo- periarticular por la tumefaccin de las partes blanrescencia perifrica se debe con frecuencia a anti- das, estrechamiento del espacio articular que tracuerpos anti-DNA bicatenario, de mayor especifi- duce una prdida del cartlago, osteoporosis recidad para enfermos con LES.
gional periarticular, y erosiones articulares por
Lquido sinovial (t'lbla 52-1). En condiciones lesin cortical marginal o subcondral, a veces en
normales es escaso, viscoso, y en la rodilla, que es forma de geodas. Las articulaciones de las manos
la articulacin ms grande, se pueden hallar hasta son las que se afectan en primer lugar.
En la espondiloartritis anquilosante la sacroile4 cm3 En esta articulacin es posible encontrar un
lquido normal pero aumentado en el paciente tis radiolgica bilateral con borramiento de la inmixedematoso, en la insuficiencia cardaca con- terlnea es la lesin ms temprana y caracterstica.
En la artritis psorisica se destaca la resorcin sea
gestiva y en el anasarca.
La gota, debido a la presencia de cristales de de las falanges distales de los dedos de la mano, y
urato monosdico, puede tener una turbidez igual la posibilidad de que existan artritis mutilantes en
,
a la del lquido purulento, con ms de 50.000 interfalngcas y metacarpofalngicas.
La artrosis se caracteriza por un pinzamiento de- '
elementos. Estos cristales pueden ser identificados
por examen del lquido con luz polarizada, que a la la interlnea debido a la prdida del cartlago artivez sirve para diferenciarlos de los cristales de cular, ostefitos constituidos por hueso de neoforpirofosfato de calcio presentes en la condrocalci- macin en la periferia de la articulacin,
nosis. La identificacin de estos cristales permite sindesmfitos por calcificacin de ligamentos, osteosclerosis,subcondral en las zonas de hiperpresin,
un diagnstico de certeza.
Radiologa. Se debe realizar una radiografa pe- geodas (que son como agujeros en el hueso subnetrada para el hueso, y otra de menor kilovoltaje condral), remodclacin sea, cuerpos libres intraar-~-~ ln~ ~nrta~ 1--l,nr1"" e:,. h<>r.n 1r'lml'!C: nP. frP.nte.
liculares. y subluxacin de las carillas articulares.
309
. ~n las c.rtropatas isqumicas se observa resorcon una artroscopia o con visin direcCIOn, esclerosrs y fragmentacin con colapso del guindose
ta.
extremo seo necrosado. En cuanto a la artropata
Ul;rasonograf!a. Se la usa para evaluar la fosa
gotosa, son caractersticas las imgenes en sacaboc~do pro?~cidas por los focos de ostelisis urtica pophtea en el diagnstico de quistes locales
Xerografa. Informa sobre estructuras se:~ as
sm reacc10n en el hueso vecino.
Otro~ exme.nes complementarios. Gamma- C?~o de partes blandas. Proporciona mayor defigrafa ?sea. Se myecta por va venosa un istopo mc~n de_ los lmites de las partes blandas que la
radwgrafta, pero no logra la profundidad de la
radract1vo como el metilen-dif()sfonato tecnecio TACo
de la RMN.
9?m (MDP 99m-Tc), que posee una afinidad espeEvidencia el aumento de temoeraTermog~afla.
Cifica por el tejido seo normal, y se lo lee dos
'
h?ras despus; en la distribucin del istopo inter- tura de la ml:lamacin articular.
vrene ~1 metabolismo seo activo y la extraccin
del radiOtraza?or ~?r el huesq, ya sea por aumento
REUMATISMO DE PARTES BLANDAS
de la ~asculanzac10n o de. la qulmioabsorcn por
los cnstales de hidroxiapatita.
~as lesiones de partes blandas constituyen del 18
Normalmente en el adulto hay mayor captacin
en las zonas seas vascularizadas tales como la al -<-0 % de todas las consultas reumatolgicas
E~t~e.midad.es superiores. Pueden hallarse. las
columna vertebral, el sacro, la pelvis y las epfisis
de ~~~ h~esos largos. La menor captacin est en t~n_dmt.t~s calctficantes, caracterizadas por la callas d1fisxs d~ 1?~ huesos largos. En las tumoracio- cificaciOn en alguno de los tendones del manguito
nes ?seas pnm.1?vas se ve una zona hiperreactiva de r?~~ore~, _g?neralmente del supraespinoso. La
t~ndmrtls bicrpital asienta en el tendn largo del
de h1percaptacmn con lmites difusos.
btceps, con dolor espontneo y a la compresin de
E~ un~ p:ctica de gran valor para detectar las la
corredera bicipital.
mets_tasrs osea~ (~ncercs de pulmn, de mama,
En .la lesin del manguito de los rotadres, en
de ~rostata, de :mon y de tiroides), encontrndose
hab1_tualf!1ente ~~~genes de hipercaptacin. Las espectal _la rotura parcial o total del tendn del
meta~~rs osteoh~cas se objetivan cuando hay una supraespmoso! de causa traumtica o degenerativa, la .a.bducctn. es dolorosa y dbil 0 nula. La
reacc1on osteogmca compensadora.
~n las osteo';lielitis se encuentra una hipercap- capsuhtrs retrctil se caracteriza por una rigidez
~cin por la htper.vascul~z~cin inflamatoria; y d~l homb~o que apa:ece en la segunda mitad de la
VIda, asoc~ada a la diabetes, y que puede desapareSI se n;curre al gallo ~ al. md:o 111 incorporado a
leuc?;:ltos ~arcados, mdicara la presencia de in- cer espontneamente en semanas, o bien durar aos
Yllevar ~ un hombro congelado.
feccwn actrva.
.
La a.m 10 0:0 ?~ neurlgica aparece despus de una
Gammagrafla articular. Se utiliza un trazador
~mosica, con dolor e impotencia funciomfecctn
v~scular (99.mT~ ~n. forma de pertecnato) que se
nal e~ la cmtura escapular, afectando sobre todo el
fiJar en la smovttis mt1amatoria.
Tomografia computada. Util para el estudio de deltmdes. La epicondilitis, con dolor en un punto
los tu:nores seos primitivos, las metstasis es- d.~ la cara externa del codo, aparece ante la extenquelticas, la exploracin del canal raqudeo las SIO? de la mueca o en la 3upinacin (codo del
enfermedades articulares y en patologa de p~tes tems~). En la epitrocletis hay dolor exquisito en
la eprtrclea, donde se inserta el msculo flexor
blandas (tumores de partes blandas).
cmun de los dedos, y flexin dolorosa de la mano
Resona~cia m~gntica nuclear. La base fsica de (codo
del golfista).
est~ estudto c~nsiSte en hacer resonar por medio de
?lecraneana, en la cara posterior del
bursitis
La
radrofrecuencta los protones de hidrgeno alineados por un poderoso imn. De mayor precisin que codo, es de on?en traumtico, sptico o gotoso. El
la ~on;ografa axial computada, es muy til para sndrom~ del tu~el carpiano obedece a compresin
dehmrtar los tejidos blandos y su patologa (p.ej., del nervio mediano bajo el ligamento anular del
sarcoma de P.artes blandas), y para patologa de carpo Y,se .caracteriza por dolor, disestesia en el
pulgar, mdtce, medio Y mitad externa del dedo
columna cervrcal y lumbar.
Artrografia. La instilacin de sustancia de con- anu.lar, Yes m~ intenso en la noche. Predomina en
tr~s.te_ Y t~~in de aire en la luz articular per- muJeres; el paciente no puede utilizar la pinza del
mtb.r~ dehn:rtar.el contorno sinovial, la presencia pulgar Y se ~tr~fia la eminencia tenar. Tambin
~e qmstes smoviales, y la comunicacin entre dis- pue~e compnrrurse el nervio cubital en el canal
tl.ntos. co:np~~imientos. En la rodilla tiene su prin- cubital, con dolor y parestesias en la mitad interna
d~l anular y meique y atrofia de la eminencia
Cipal mdtcacw~ para valorar la rotura de un quiste hipotenar.
de Baker y lesrones meniscales.
La e_n_fennedad de _Dupuytren se caracteriza por
A~tros~opia. Consiste en el estudio endoscpico
retracc10n y engr.?samiento de la aponeurosis palmar,
del mtenor de las articulaciones.
Biopsia sinovial. En lo posible debe ser tomada Ypuede acompanarse adems de retraccin plantar y
de los cuerpos cavernosos, y de ndulos fibrosos en
310
GRANDES SINDROMES
los nudillos de los dedos. El ganglin es una tumo-racin qustica unida a una vaina tendinosa o ~ la
cpsula articular, y se expresa como ~a tumoractn
dura en el dorso de la mueca o del pte.
La tenosinovitis es la inflamacin de una vaina
tendinosa, y se manifiesta por dolor al ejec~~
movimientos; tumefaccin y dolor a la presiOn,
con crepitacin al moverse el tendn. A veces. en
las escotaduras seas se completa con un amllo
fibroso (estiloides radial, superficies de flexin de
la cabeza de los metacarpianos) y el tendn puede
engrosarse secundariamente, de modo que al deslizarse da una sensacin de resalto, y si progresa se
produce un bloqueo en flexin.
Extremidades inferiores. La bursitis de cadera
se manifiesta por inflamacion de las bolsas trocantrea, isquiogltea e iliopectnea. La trocant:ea
se caracteriza por dolor a la presin sobre el trocanter y ante la abduccin de la cadera; la.isqu~ogl?:e.a
por dolor a la presin sobre la tuberostdad Isqmauca en los pacientes que trabajan sentados (conductores); y la iliopectnea por dolor en el tringulo de
Scarpa.
La meralgia parestsica se debe a la afeccin ~~1
nervio femorocutneo, que es nicamente sensitivo y procede de L2 y L3, y que se manifiesta por
dolor, parestesias y disestesias en la cara anterolateral del muslo. La bursitis de rodilla afecta la
bolsa prepatelar en los pacientes que tr~bajan arr?dillados. Los quiste~ de Baker son qmstes, o mas
bien hernias de la vaina sinovial, que progresan
por el hueco poplteo hacia abajo merced a un
mecanismo valvular que permite su relleno pero

no su vaciado, comprimiendo estructuras va~~u
lares y nerviosas, o bien se rompe en el teJido
..
celular de la pierna.
La tendinitis de la pata de ganso se mamflesta
por dolor en la cara in terna de 1~ ~~dilla, ~~bre todo
al bajar escaleras. En la tendimus aqmhana ~~y
dolor espontneo en la marcha con tumefacc:on
en el taln del pie. La rotura del tendn de Aqmles
se evidencia por la imposibilidad de realizar la
flexin plantar activa del pie, y por la imposibilidad de ponerse en puntas de pie. La fascitis plantar con dolor localizado en el taln acompaado
ge~eralmente de un espoln calcneo, no es ms
que la calcificacin de las inserciones musculares
y tendinosas del sistema calcneo-aquilea-plantar.
,1
Sndrome tumoral hipofisario
53
Julio Libman
Bibliografa
Battagliotti, C. y Gentiletti, A.: Temas de reumatologa, 1 a. ed. UNR, Rosario, 1980.
Carbonell, J., Llopart, E. Egea, G. y Rotes Querol,
J.: Caracterizacin de los pacientes en una consulta externa de reumatologfa. Rev. Esp. Reumatol., 5:89-93, 1978.
Harrison's Principies of Interna! Medicine, 13th
ed. McGraw-Hill Book Co., New York, 1991,
..
.
.
pp. 1472-1475.
Harris, E.D.: Pathogeneszs ofrheumatozd arthnlls.
Clnica[ orthopaedics and related research.
Number 182, Jan.-Feb. 1984.
Se define como sndrome tumoral hipofisario al

conjunto de sntomas y signos que se presentan
como consecuencia de la existencia de una lesin
expansiva, generalmente un adenoma, en relacin
con lE. hipfisis.
Fisiopatologa
La t.ipflsis est localizada en la base del crneo en
una ca viciad del esfenoides, la silla turca. Por arriba se
halla ~ eparada del lquido cefalorraqudeo de la cisterna supraselar por una porcin de la duramadre que
recibe el nombre de diafragma selar. El diafragma
est por debajo del quiasma ptico, y es atravesado
por el tallo pituitario y vasos sanguneos. A ambos
lados de la silla turca se encuentran los senos .;avernosos, por donde trascurren las cartidas y algunos
nervio.; oculomotores.
La etiologa de los adenomas de hipfisis, como
la de los que asientan en cualquie~ tejido, e:; desconocida. No obstante, experimentalmente se han
produddo tumores secretores de TSH en animales
con hi:?otiroidismo de larga evolucin no tratado,
lo cual involucrara en su gnesis la falta. de la
accin supresora de la hormona producida por la
glndula perifrica blanco.
Las manifestaciones de los tumores hipofl~:arios
depenC:en de su tamao, localizacin y de 1~, presencia o ausencia de secrecin hormonal.
Por :u tamao se clasifican en macroadenomas
y microadenomas, segn que su dimetro sea mayor o menor de 1O milmetros. Por su localizacin pneden ser intraselares o supraselares. Los
sntom~s y signos derivados de la compresin de
las estucturas vecinas son mayores en los tumores. mpraselares como el craneofarngioma, o
en los intraselares que alcanzan mayor tamao,
como liJs productores de hormona de crecimJento
(GH) o los llamados adenomas cromfobos.

Si se considera la existencia de secrecin hormonal, los tumores se clasifican en no secretantes
y secretan tes. Entre los primeros se encuentrn os
craneofaringiomas y los adenomas cromfobos, que
producen un cuadro de hipopituitarismo por compresin o destruccin de los tejidos extratumorales. El craneofaringioma, frecuente en nios y
jvenes, se origina en restos embrionarios de la
bolsa de Rathke. La mayora son qusticos, presentando calcificaciones en ms de la mitad de los
casos. Los adenomas cromfobos, los ms frecuentes, pueden alcanzar un tamao considerable.
Acumulan poco~ grnulos secretorios y por esa
razn aparecen como "cromfobos" en la microscopia ptica, ya sea que produzcan o no hormonas.
Aun cuando son causa de dficit funcional hipofisario, en ms del 50% de los pacientes la prolactina
plasmtica se halla elevada; esto se debe, en general, a la produccin de dicha hormona por el
adenoma, aumento que igualmente puede ser causado por interferencia por parte de la masa tumoral
con la inhibicin de la secrecin al comprometerla
circulacin portal hipotlamo-hipofisaria. El hipopituitarismo que aparece como consecuencia de la
presencia de adenomas es ms a menudo parcial
que total. Por razones poco claras, la capacidad
secretora de GH y de las gonadotrofinas es la
primera en ser afectada, mientras que las manifestaciones clnicas de deficiencia de TSH y ACTH
se observan con menor frecuencia.
Los adenomas secretantes comprenden los que
se detallan a continuacin:
Productores de somatotrofina. En general son
macroadenomas. Dan lugar a gigantismo o acromegalia, segn que aparezcan antes o con posterioridad a la osificacin de los carti1agos diafisoepifisarios de los huesos largos.
Productores de ACTH. Son mcroadenomas, por
311
GRANDES SINDROMES
312
lo cual no cabe esperar manifestaciones locales.

Producen la enfennedad de Cushing, a travs de la
hiperplasa e hiperfuncin de las suprarrenales,
sobre todo las zonas reticular y fascicular de la
corteza. Cuando este cuadro se trata mediante la
suprarrenalectoma bilateral, un porcentaje apreciable de los microadenomas comienza un crecimiento rpido y agresivo con produccin de grandes
cantidades de ACTH, que por su similitud con la
honnona melanocitoestimulante origina una pigmentacin intensa, constituyendo el sndrome de
Nelson.
Productores de prolactina. Pueden ser microadenomas o macroadenomas. En el sexo femenino
dan origen al sndrome de galactorrea y amenorrea. En los varones, en quienes alcanzan mayor
wmao probablemente por un diagnstico ms tardo, producen impotencia y esterilidad.
Productores de TSH y gonadotrofinas. Son excepcionales.
Los adenomas funcionantes pueden influir en la
produccin hormonal de la hipfisis no tumoral
por mecanismos distintos de la compresin o destruccin directa. Es conocida la inhibicin de la
produccin de gonadotrofinas por ef~cto de la hiperprolactinema, y la supresin en grados variables de las gomdotrofinas, GH, prolactina y TSH
por un exceso de cortisol.
Sntomas y signos
En presencia de un adenoma de hipfisis los
sntomas y signos de masa tumoral se asocian con
las manifestaciones generales endocrinlls, pudiendo predominar los primeros o las ltimas; La cefalea es el motivo de consulta ms comn. No tiene
una distribucin caracterstica, siendo ms frecuentemente difusa, frontal o retro e interorbitaria. Puede
ser continua o intermitente y de intensidad variable. Es producida por la compresin de estructuras vecinas, tales como el diafragma selar y las
paredes vasculares.
Otro hallazgo frecuente son los defectos visuales, expresin de la extensin supraselar del tumor
y la compresin de la va ptica. El paciente puede
no ser consciente de esta alteracin, que se pone de
manifiesto, de ser grosera, en una campimetra por
confrontacin, comparando el campo visual del
paciente con el del mdico examinador, o bien
mediante la realizacin de un campo visual, usando preferentemente el rojo, a travs de la perimetrh
de Goldman.
El dao del nervio ptico se revela por la palidez
de la papila en el examen de fondo de ojo. No
obstante, el edema de papila y la ceguera total no
son muy frecuentes. Es raro que los adenomas
lleguen a alcanzar un tamao lo suficientemente
grande como para comprimir el tallo pituitario, el
infnnrlhnln () P.l techo del m ventrculo o producir
53. SINDROME TUMORAL HIPOFISARIO
diabetes inspida. La compresin de los nervios

oculomotores es excepcional.
Eventualmente el descubrimiento de un adenoma puede ser un hallazgo casual al obtener una
radiografa de crneo o de columna cervical por
otras razones, y observarse una silla turca patolgica. En raras ocasiones un adenoma puede ser asiento
de una catstrofe vascular aguda con hemorragia
intratumoral, lo cual origina un cuadro severo de
hipertensin endocraneana, con intensa cefalea y
prdida de visin.
Los estudios diagnsticos en un paciente sospechoso de albergar una patologa tumoral hipofisaria comprenden la evaluacin radiolgica, neurooftalmolgica y endocrina. En este captulo se
hace referencia a las dos primeras, en tanto que la
ltima se considera en las secciones correspondientes a hiper e hipofuncin adenohipofisaria.
Radiologa. Radiografa simple de crneo. Como
primer paso en la evaluacin radiolgica, las radiografas de crneo focalizadas en la silla turca,
de frente, de perfil y en la posicin de Caldwell,
(que pennite visualizar la porcin posterior del
piso selar), pueden ofrecer evidencias de alteraciones en dicha estructura sugestivas de la presencia
de una masa expansiva. Las calcificaciones supraselares apuntan a la existencia de un craneofaringioma. La silla turca puede estar aumentada de
tamao, y en tales circunstancias se han aconsejado diversos mtodos para cuantificar su superficie
y volumen. En la prctica estas medidas son difciles
de obtener con exactitud y muchos radilogos prefieren usar estimaciones semicuantitativas describiendo la silla turca como aumentada, dudosa o
normai. La silla puede estar defonnada, con las
paredes y apfisis clinoides erosionadas y/o separadas, o presentar un doble contorno por hundmiento unilateral del piso, que de frente se manifiesta como una S acostada en vez de una lnea
ms o menos recta y horizontal. En esta ltima
posicin un ngulo mayor de T entre la horizontal
y la direccin del piso indicara patologa intraselar expansiva.
En la evaluacin de las placas es necesario considerar siempre los defectos de tcnica y las desviaciones dentro de lo lmites de la nonnalidad, as
como las diferentes causas de aumento de su
tamao. Estns incluyen aneurismas de la cartida - i
interna, tumo.-:-es paraselares, embarazos mltiples'
con hiperplasia de los lactotropos, y deficiencia de
una glndula perifrica de larga evolucin con hiperplasia hipofisaria secundaria. El ejemplo ms
comn en este sentido es el hipotiroidismo primario sin tratamiento con hiperplasia de los tirotropos. Una causa de silla turca aumentada de tamao
es el sndrome de la silla turca vaca, debido a una
alteracin congnita con mayor laxitud del diafragma selar, lo cual permite que un divertculo de la
arac~?ides. con Lc;R penetre en la silla y comprima
el teJido htpofisano. Este cuadro es comn en mujeres de edad mediana. obesas y con tendencia a la
hipertensin a;terial. Desde el punta de vista prctico, 1~ presencia de deformaciones claras y evidentes
reqmere una evaluacin posterior; una placa normal
con .gra.n .S?specha clnica de tumor es igualmente
una mdicacin para un estudio ms profundo;
Tomografla lineal de silla turca. La existencia
de microadenomas puede producir abultamientos
erosiones o distorsiones localizadas de las parede~
selares, detectables con este mtodo.
Neumoencefalografia. Aun cuando todava se la
puede emplear, ha sido reemplazada en buena parte por la T AC. En casos dudosos debe ser utilizada
para confinnar una silla turca vaca.
. i.rteriografia. La visualizacin de la cartida
m terna puede ser necesaria para excluir la existencia de aneurismas.
Tomografia axial computada (TAC). Reemplaza
a la t~mografa li?e~I Y. a la neumoeJ!cefalografa.
Consut~ye un metciao Importante y confiable en
~~ maneJO de los tun;ores hipofisarios. Su empleo,
JUnta.men~e con la ctsternografa por inyeccin de
metnzam1da, aumenta an ms su utilidad para
313
det~nninar la extensin tumoral. Es el mtodo ms

eficaz para diferenciar los adenomas de una silla
turca vaca.
Reso;ta~cia nuclear magntica. Constituye un
procedtmtent~ muy exacto. y sensible. Al igual que
la TAC, permite la deteccin de lesiones mayores
de 3 -milmetros.
Ev~luacin neurooftalmolgica. Campimetra.
Pe~Ite eva~uar el ~o~promiso de la va ptica. La
clsica hem1anops1a bilateral homnima o los defect?s de los cuadrantes superiores pueden prod~crrse cuando un tumor se extiende por arriba del
d1afragfl!a selar y comprime el quiasma ptico. En
1~ prctica es posible observar desde un campo
v1s~al nonnal hasta combinaciones de defectos uni
o bilaterales en todos los cuadrantes. Las razones
d~ estas vara~iones incluyen las diferentes posiCion~~ del q masm~ por encima de la silla y en
re~ac10n c?n el crecimiento del adenoma y compromisos varmbl~s d~ la vascularizacin quiasmtica.
Los. craneofanng10mas, por su posicin, son ms
facubles de producir atrofia ptica y ceguera.
Bibliografa
Vase cap. 58.
54. HIPOPITUITARISMd
315
N EURQTRASMISORES
HIPOTALAMO Neuronas peptidrgicas:
secrecin de hormonas liberadoras
Trasporte axnico
54
Hipopituitarismo
/'
EMINENC~A MEDIA
Depsito de hormonas liberadoras
o o
1
1
Julio Libman
SISTEMA PORTAL HIPOTALAMOHIPOFISrARIO

Trasporte de hormonas liberadoras
1
Se define el hipopituitarismo como el cuadro
resultante de la incapacidad de la hipfisis anterior
para mantener una secrecin hormonal adecuada a
las necesidades del organismo.
Fisiopatologa
El hipotlamo y la hipfisis anterior constituyen
una unidad funcional de fundamental importancia
que regula el crecimiento, la lactancia y las funciones tiroidea, adrenal y gonadal. Las alteraciones
del hipotlamo pueden expresarse con frecuencia a
travs de diversas anomalas de la secrecin de las
hormonas de la hipfisis anterior. Ciertos ncleos
hipotalmicos producen neurosecreciones, las hormonas hipotalmicas, que a travs del sistema portal hipotlamo-hipofisario llegan a la hipfisis,
donde ejercen una accin estimulante o inhibidora
de la secrecin de sus hormonas. Estas neuronas
hipotalmicas peptidrgicas se encuentran a su vez
bajo la influencia de neurotrasmisores (catecolaminas, serotonina) provenientes de centros superieres (fig. 54-1).
La hipfisis anterior produce seis hormonas de
importancia clnica: las hormonas luteinizante (LH)
y foliculoestimulante (FSH), tirotrofina (TSH), prolaclina (PRL), somatotrofina u hormona de crecimiento (GH) y adrenocorticotrofina (ACTH). Las
tres primeras son glucoprotenas compues_tas por
dos partes, las subunidades a y las p ; la subunidad a es similar en todas ellas, mientras que la
p le confiere a cada una su especificidad de accin.
La GH y la PRL son pptidos constituidos por una
sola cadena de aminocidos con uniones disulfuro
intramoleculares. La ACTH es un pptido de 39
aminocidos, que deriva de una prohormona glucoproteica de mayor peso molecular, que da origen
tambin a las lipotrofinas, endorfinas y hormona
melanocitoestimulante (proopiomelanocortina).
Se hari aislado cuatro hormonas hipotalrnicas,
pptigos de peso molecular bajo, que estimulan la
secrecin de varias hormonas hipofisarias. Son las
hormonas liberadoras de TSH (1RH), de gonadotrofinas (GnRH), de hormona de crecimiento
(GHRH) y de ACTH. La TRH estimula igualmente la secrecin de prolactina, aun cuando no es
claro su papel en circunstancias fisiolgicas. Por
otra parte, se han identificado dos sustancias inhibidoras: la somatostatina, que inhibe la secrecin
de GH y TSH, y la dopamina, que inhibe la secrecin de PRL. Se deduce que la produccin de por
lo menos dos hormonas, la GHy la PRL, se encuentra bajo el control de un doble mecanismo
estimulante e inhibidor (fig. 54-2). Si bien la principal influencia del hipotlamo sobre la secrecin
de las hormonas hipofisarias es de tipo estimulante, la PRL es la nica que se encuentra sometida a
un tono predominantemente inhibidor. La interrupcin del tallo ~ipotlamo-hipofisario determina
por consiguiente la disminucin de la produccin
de todas las hormonas adenohipofisarias, con excepcin de la prolactina, que se incrementa.
La produccin de las hormonas de la adenohipfisis se encuentra regulada a su vez por las
secreciones de las. glndulas perifricas. Las hormonas tiroideas, especialmente la T3 derivada de
las desyodinacin intrahipofisaria de la T4, inhiben la respuesta del tirotropo a la TRH. El cortisol
acta igualmente a nivel hipofisario para inhibir la
produccin de ACTH.
~os esteroides gonadales ejercen en la mujer un
efecto de retroalimentacin positiva o negativa
sobre la respuesta hipofisaria a la GnRH, que depende de las concentraciones plasmticas de los
estrgenos. En mujeres hipogonadales, castradas o
posmenopusicas ejercen una retroalimentacin
negativa. Por el contrario, eh mujeres eugonadales
314
1
1
1
\
\
\
HIPOS!FIS ANTERIOR
Llegada de hormonas liberadoras
Secrecin de hormonas hipoflsarias
o o
\
\
MECANISMO DE
\
RETROALIMENTACION \
NEGATIVO
'-,
..... .....
'
ORGANO BLANCO
Glndula endocrina o tejido perifrico
Fig. 54-1. R~gulacin de: la secrecin de hormonas hipofisarias.
1...
la repu,~sta de LH yFSH a la GnRH est. incrementada pt)r los niveles altos de estrgenos. En el
varn, la testosterona suprime la sntesis de LH,
mientrns que la testosterona y la inhibina producida por las clulas de Sertoli suprimen la FSH.
Numerosos factores, como el estrs, el suelo, l
aumenlo de los aminocidos circulantes y 1::. disminud5n de la glucemia y los cidos grasos libres
estimulan la secrecin de GH actuando a travs del
hipotlamo.
La secrecin de PRL es estimulada en condiciones normales por el estrs, el ejercicio, la hipoglucemia, el hiperestrogenismo y la estimulaci:1 del
Horm::ma
liberadora
de AC:TH
Hormona
liberadora
de lHFSH
+
~
AC1~
1 LH
Hormona
liberadora
de GH
y FSH
pezn y la mama, mecanismo ste que requiere la

integridad de la va neural aferente de la mama al
SNC.
Cada una de las trofinas hipofisarias desempea
un papel fundamental en el mantenimiento de la
integridad anatmica y funcional de la glndula
perifrica correspondiente. La TSH estimula los
diferentes pasos metablicos que conducen a la
sntesis y liberacin de T4 y T3. La ACTH mantiene la estructura y funcionalismo de las zonas
reticular y fascicular de las suprarrenales. Las gonadotrofinas estimulan la gametognesis y la sntesis de los esteroides sexuales. El dficit de cada
J
\
Hormona
liberadora
de TSH
- \\
\
\
~
Prolactina
Fig. 5+-2. Mecanismos estimulantes e inhibidores en la r.::gulacin de la secrecin de hormonJ.S hipofisarias. .
GRANDES SINDROMES
316
Tabla 54-1. Etiologa del hlpopltuitarlsmo
l. Tumores hipotalmicos
Craneofaringioma
Glioma
Meningioma
2 .. Tumores hipojisarios
Funcionantes
Prolactinoma
Cuslng
No ftmcionantes (cromfobos)
3. Tumores metastscos
Mama
Adenocarcinoma broncogrco
4. Jdioptica
5. Alteraciones congnitas o hereditarias

Hipogonadismo hipogonadotrfico
(sndrome de Kallmann)
Deficiencia aislada de GH
6. Vascular
Necrosis isqumica posparto
Trombosis del seno cavernoso
Arteritis temporal
Aneurisma de cartida
7. Enfermedades infiltrativas
Histiocitosis X
Hemocromatosis
Sarcoidosis
8. Infecciones
Tuberculosis
Micosis
Virosis
9. Obstrltctiva
Hidrocefalia
10. Radioterapia
11. Cirug(a
12. Traumatismos
una de ellas se traduce en un cuadro de hipofuncin del rgano blanco respectivo. La nica funcin claramente establecida para la PRL en humanos se relaciona con la lactancia, y su ausencia se
traduce en una falta de secrecin lctea (agalactia). La GH ejerce una serie de acciones metablicas (anabolismo proteico, liplisis, aumento de la
resistencia perifrica a la insulina con tendencia a
la elevacin de la glucemia) y estimula el crecimiento y la multiplicacin celular. Estas acciones,
excepto su efecto sobre el metabolismo lipfdico e
hidrocarbonado, son mediadas por pptidos producidos en el hgado y quizs en otros tejidos, que
rP.r.iht:n P.l nomhre rlF.' .c:omatomedinas. Su ausencia
determina fundamentalmente una marcada disminucin en la velocidad de crecimiento.

Una amplia gama de procesos patolgicos pueden
ser causa de insuficiencia hipofisaria, y las etiologas ms frecuentes son la tumoral (adenomas),
vascular e idioptica. Tumores hipofisarios, como
los adenomas cromfobos o paraselares, como los
craneofaringiomas, ms c0munes en la infancia,
pueden producir hipopituitarismo. En general, y
por razones poco claras, la capacidad secretoria de
la GH y las gonadotrofinas es la primera en afectarse en presencia de adenomas hipofisarios (60 a
80%), mientras que las manifestaciones clnicas de
deficiencia de TSH y ACTH se observan en slo el
15 al 30%. De hecho, puede existir una marcada
disminucin de la masa hipofisaria con preservacin de una funcin normal.
Los adenomas hipofisarios funcionantes pueden
influir en la produccin hormonal de la hipfisis
extratumoral por mecanismos distintos de la compresin o la destruccin directa. Es conocida la
inhibicin de la secrecin de gonadotrofinas por el
efecto de la hiperprolactinemia, y la supresin en
grados variables de las gonadotrofinas, GH, PRL y
TSH por un exceso de cortisol.
Si bien los tumores Je mama y broncognicos
son los que ms comnmente dan metstasis en la
hipfisis, es excepcional que produzcan una deficiencia funcional anterohipofisaria. Aun cuando
diversos procesos infiltrativos pueden afectar en
forma directa a la glndula, afecciones tales como
la histiocitosis X y la sarcoidosis producen alteraciones hipotalmicas que causan un dficit
hipofisario secundario a las mismas.
La irradiacin . externa puede ser causa de un
hipopituitarismo, habitualmente parcial, susceptible de presentarse hasta diez aos despus de recibir la radiacin ionizante, y atribuible a una accin directa sobre las clulas o a una vasculitis del
sistema portal hipotlamo-hipofisario. La hemocromatosis y la hemosiderosis pueden afectar la hipfisis en forma dircta.
Una de las causas ms comunes en el sexo femenino es la necrosis isqumica posparto (sndrome de Sheehan). Se presenta en mujeres que
padecieron hemorragia, sepsis y shocka continuacin del parto, lo cual produce isquemia y necrosis, atribuible a la circunstancia de que la gl.ndula,
habiendo aumentado de tamao durante el embarazo por hiperplasia de los lactotropos, y careciendo de un aporte sanguneo directo, es particularmente sensible a la disminucin del flujo vascular que se produce en esas circunstancias.
Existen deficiencias aisladas de algunas hormonas, determinadas por una falta congnita de las
correspondientes hormonas liberadoras. Las ms
frecuentes son la deficiencia aislada de GH, causa
de un marcado dficit estalural, y la de gonadotrofinas, que produce un hipogonadismo hipogonadotrfico. aue asociado a anosmia o hiposmia por
54. HIPOPITUITARISMO
317
:~---------Piel seca y plida, infiltrada,
con arrugas finas
Atrofia mamaria
Palidez de los pezones -------.....__
H----::r------ Prdida de vello

axilar y pubiano
Hipertensin _ _ _ _ _ _ ___;__ _ _--.L,"/1

arterial
Atrofia testicular-----------/
' - - - - - - - - - - - - - - Infertilidad
!----------Crecimiento disminuido
Fig. 54-:3. Manifestaciones clnicas del h.ipopituitarismo.
hiperplasia del bulbo olfatorio, determina el sndrome de Kallmann. La tabla 54-1 resume las etiologas del hipopituitarismo.
Sntomas y signos
1~
_,'
Las manifestaciones clnicas dependen de las

hormonas afectadas. En los adultos la sintomatologa ms frecuente corresponde al hipogonadismo secundario al dficit de gonadotrofinas. El retraso de crecimiento por falta de somatotrofina es
el motivo de consulta ms comn en nios.
Los adultos con panhipopituitarismo tienen una apariencia caracterstica (fig. 54-3): ausencia de vello pubiano y axilar, atrofia de mamas y genitales, palidez de
la piel y arolas, piel con arrugas fmas y pobre desa.,
rrollo muscular. Los pacientes del sexo masculino no
presentan la caracterstica recesin temporal en la implantacin del cabello. Pueden tener un aspecto infiltrado por hipotiroidismo secundario.
Deficiencia de somatotrojina (GH). Causa retraso en el crecimiento y la edad sea, con conservacin de las proporciones corporales. Existe mayor
cantidad de tejido adiposo en el tronco, por falta de
la accin lipoltica dela GH. La voz tiende a ser
aguda por un menor desarrollo larngeo. No es
muy frecuente la aparicin de hipoglucemia, principalmente en el adulto, donde el hiposomatotrofismo puede ser asintom<tico.
Deficiencia de gonadotrofinas. El hpogonadismo es la manifestacin endocrina ms comn en la
deficiencia hipofisaria del adulto. La carencia de
gonadolrofinas que aparece antes de la edad puberal se caracteriza por la falta de desarrollo de los
caracteres sexuales primarios y secundarios, con la
infertilidad consiguiente. Los varones no desarrollan la barba, la recesi-n temporal en la implantacin
del cabello, el Gambio en las caractersticas de la voz

ni el aumento del tamao testicular y dci pene, as
como de las glndulas sexuales accesorias (prstata
y vesculas seminales). La~ nias presentan amenorrea primaria y .falta de desarrollo mamario. Ambos
sexos pueden tener vello pubiano y axilar escaso o
ausente, aun cuando en el sexo femenino su presencia depende principalmente de los andrgenos adrenaJes. Si la produccin de GH es adecuada los
P.acientes pueden continuar su crecimiento y adquiru aspecto eunucoide debido a la persistencia de los
cartlagos diafisoepifisarios de los huesos largos por
carencia de esteroides sexuales.
En la mujer en edad reproductiva el hipogonadotrofismo se manifiesta por oligohipomenorrea o
amenorrea secundaria, existiendo atrofia uterina y
mamaria y disminucin de la cornificacin de las
clulas vaginales por ausencia de estrgenos. En el
varn adulto la atrofia testicular se acompaa de
disminucin de la lbido, la potencia, el tono muscular y el crecimiento de la barba y el vello.
Deficiencia de TSH. El cuadro de hipotiroidismo
secundario a la carencia de TSH es similar al primario, pero con frecuencia menos severo. Son comunes
la somnolencia y la astenia. La piel, adems de
infiltrada y plida presenta, principalmente en la
cara, finas arrugas atribuiblcs al dficit 2onadal
concomitante.
Deficiencia de ACTH. Contribuye a la validez de

la piel y los pezones, as com0 2. ta astenia. Raramente se prescr.ta como un.~ insuficiencia suprarrenal aguda, excepto en situaciones de estrs. Esto
se debe en parte a la conservacin de la secrecin
de aldostcrona por la zona glomerular de la corteza
adrenal, que Jepende mnimamente de la ACTH.
Deficiencia de prolactina. Se manifiesta por la
agalactia pos~crior ai JartO. En este sentido es tambin
caracte~::;tica la historia de las pacientes con el sndro-
318
GRANDES Sll\fDROMES
ine de Sheehan que, a continuacin de un parto con

hemorragia y shock, presentan agalactia, amenorrea,
atrofia genital y mamaria, cada del vello pubiano y
axilar, palidez, aspecto inf:tltrado y astenia.
En caso de existir un adenoma de hipfisis pueden
predominar los sntomas y signos de masa tumoral
sobre las manifestaciones endocrinas generales.
alteracin hipotlamohipofisaria. La existencia de

niveles de testosterona o estradiol bajos con LH y
FSH altos apunta al primer diagnstico; por el
contrario, la falta de elevacin de las gonadotrofinas en circunstancias similares, orienta a la segunda posibilidad. Las concentraciones basales de LH
y FSH en los varones normales y en mujeres en
edad reproductiva durante las fases folicular y lutenica del ciclo estn por debajo de 15 mUI/ml.
Durante el pico ovulatorio y despus de la menopausia, las cifras se incrementan de 2 a 4 veces.
Prueba de Gn.RH. Se utiliza para evaluar la reComprende la evaluacin neurorradiolgica y la
endocrina.
serva hipofisaria de gonadotrofinas. Se obtienen
Evaluacin neurorradiolgica. Intenta definir la muestras de plasma antes y a los 30 y 60 minutos
presencia o ausencia de una masa tumoral, su pro- de la inyeccin E.V. en bolo de 50 ~gde la hormolongacin ms all de los lmites de la silla turca y el na hipotalmica libenidora de gonadotrofinas. Norcompromiso del quiasma ptico y dems estructuras malmente se produce un pico a los 30 minutos, con
vecinas. Se detalla en el captulo 53 (sndrome tumo- un incremento de por lo menos un 100% para la
LH y algo menor para la FSH.
ral hipofisario).
TSH. Al igual que con las gonadotrofinas, una
Evaluacin endocrina. Tiene por objeto detersola determinacin de TSH permite distinguir un
minar la reserva funcional de la glndula.
Somatotrofina. Las concentraciones normales se hipotiroidismo primario por lesin de la glndula
encuentran en general por debajo de 10 ng/ml, tiroides, de uno secundario, por alteracin hipofimedidas por radioinmunoanlisis. Considerando que saria. Una T4 y T3 bajas con THS elevada, confiruna persona normal puede tener en un momento ma el primer diagnstico, mientras que la falta de
dado valores que se superponen con los de un aumento de la TSH en las mismas condiciones
paciente hipopituitario, es fundamental recurrir a indica lesin hipofisaria. Las concentraciones noruna prueba de estmulo para evaluar la respuesta males de TSH varan entre 0,5 y 6,5 11U/ml.
Prueba de la TRH. Se cuantifica la TSH antes y
somatotrfica, producindose incrementos sustanciales en los individuos sanos, mientras que en los a los 20 minutos de la administracin EV de 200
!lg de la hormona hipotqlmica liberadora de TSH,
hipopituitarios no se producen o son mnimos.
Prueba de hipoglucemia insulnca. Constituye lo cual permite determinar la reserva hipofisaria de
una de las mejores y es de eleccin en el estudio de la misma. El incremento mnimo es de 611U/ml,
pacientes con baja estatura en quienes se sospecha alcanzando valores entre 12 y 30 11U/ml.
Dosaje de prolactina. La determinacin de proun hiposomatotrofismo. Se basa en la relacin inversa existente entre glucemia y niveles de somatotrofi- lactina es fundamental en la evaluacin endocrina
na. Un descenso de la glucosa disponible a nivel de de un hipopituitarismo, dado que .su aumento es
los ncleos hipotalmicos reguladores de la secre- comn en los adenomas hipofisarios (60-65%) y
cion de GH determina su liberacin, lo cual resulta en alteraciones hipotalmicas debid-as a interferenen un aumento del sustrato energtico circulante, a cia con la inhibicin tnica de su secrecin.
Normalmente las concentraciones son menores
travs de la accin lipoltica de la hormona y del
.aumento de la resistencia perifrica a la accin de la de 25 ng/ml en mujeres y de 20 ng/ml en varones,
insulina. Se obtienen muestras de plasma venoso en muestras obtenidas entre las 8 y 10 horas.
para glucemia y somatotrofma antes y a los 30, 60 y
Dosaje de ACTH. La ACfH plasmtica presenta
90 minutos de la administracin E. V. en bolo de O, 1 normalmente un ritmo circadiano, con cifras de 50
U de insulina corriente por kilogramo de peso. En a 80 picogramos/ml en horas de la maana y de 10
circunstancias normales, y cuando la glucemia des- a 30 picogramos/ml en horas de la tarde. La hipociende por los menos a la mitad de los valores glucemia insulnca es probablemente la prueba ms
basales, se produce un incremento en la somatotrofi- sensible para evaluar el eje hipotlamo-hipfi.soadrenal. Su utilidad aumenta ya que se puede esna que duplica, como mnimo, las cifras inicjales.
Prueba deL-DOPA. Se cuantifica la GH antes y tablecer simultneamente la reserva de GH y prolaa los 60 y 90 minutos de la administracin de 500 ctina. Se determina como parmetro de eva-luacin
mg de L-DOPA. En los nios se dan cantidades el cortisol plasmtico antes y a los 30 y 60 minutos
proporcionalmente menores. Normalmente se ob- de la administracin EV de la insulina corriente. En
serva un aumento que excede el 100% o sobrepasa condiciones normales hay un incremento de por lo
los 10 ng/ml. El25% de los individuos sanos tiene menos 7 ng/dl, debiendo pasar los 18 ng/dl.
respuestas negativas.
Bibliografa
LH y FSH. Una sola determinacin de LH y FSH
permite diferenciar un hipogonadismo primario,
por lesin de la gnada, de uno secundario, por Vase cap. 58.
_)i.-
Acromegalia y gigantismo
55
Julio Libman
Se define la acromegalia como el cuadro clnico
dopamin, y los precursores de la serotonina esti~ulan 1~ s~crecin de GJ:I. ~1 bloqueo ~-adrdnr- .

dos d<: somatotrofma u hormona de crecimiento g1co po~e.ncia y el a-adrenerg190 disminuye el efecto de diferentes estmulos de fa secrecin de GH.
(QH). Cuando la hipersecrecin se produce antes de
Estos son numeros?s.y variados. La hipoglucemia,
la osifi:::acin de los cartlagos diafisoepifisarios de el descenso de los ac1dos grasos libres y el aumenlos hue:sos largos, lo cual permite un mayor ::reGi- to de los aminocidos circulantes estimulan la limiento longitudinal, se produce el gigantismo, de beracin de GH, mientras que la hiperglucemia y
observacin muy poco frecuente.
el aumento de los cidos grasos libres la inhiben
El trauma quirrgico y otras situaciones de estrs.
as como las primeras fases del sueo que coinci~
Fisiopatologa
den con el perodo de REM, se asocian con aumentos de la GH.
La GH es una hormona anablica que tiende a
La h:p~rsecre~in de GH es producida por adenomas h1pofisanos compuestos por clulas soma- fav?re~e~ la sntesis de protenas a partir de los
ammoa~Idos, de DNA y RNA. Tiene accin hipertotropas.
La CH es un polipptido de 191 aminoddos glucem~ante por aumento de la resistencia perifrisegreg~.~o por el lbulo anterior de la hipfisis, c.a a 1~ msuhn.a, lo cual determina una hipcrinsuque es.Jrmula el crecimiento y la mitosis ce.:ular, hn~~Ia que, s1 no es suficiente para compensar 1a
d~ndo por r~sultado un mayor tamao y mayor acc1on de la GH, es causa de la aparicin de intonume(c de celulas; desde el punto de vista clnico, lerancia a los hidratos de carbono 0 de diabetes
esto se lraduc~ -cuando la hipersecrecin patol<)gica franca en un nmero apreciable de pacientes con
ocurre jespues de la pubertad y de la osificacin acrom~galia. Posee igualmente accin lipoltica,
de los carti1agos diafisoepifisarios- en un aumento produciendo la hidrlisis de Jos triglicridos con
de la aposicin sea peristica, con ensanchamien- aumento de los cidos grasos libres. En relacin
to Y deformidad sea, visceromegalia y aurrento con sus propiedades promotoras del crecimiento
'
b
1
1 GH fl
de los t~J'idos blandos.
m uye en e meta ohsmo de diversos eleca
En cc,ndiciones normales la produccin de OH trlitos, disminuyendo la eliminacin urinaria de
e~ afec::ada P~~ varios factores fisiolgicos, que Na, K, CI y P. El agua se retiene proporcional.eJe~c~n su accwn a travs de dos hormonas hipo- mente al Na.
L~ GH ejerce muchas de sus acciones, excepto
talam1cas de naturaleza polipeptdica que llegan a
l~s s?r:1atot~opo.s a. travs del sistema portal la h1perglucemante y la lipoltica, estimulando la
h1potalamo-hrpoflsano: una estimulante, la hor- sntesis heptica, y quizs en otros tejidos, de un
~ona h:potalmica liberadora de GH, y otra inhi- grupo de pptidos conocidos como somatomedinas
b1dora, a somatostati.na. Las clulas peptidrg:icas o factores de crecimiento insulinosmiles.
productl)ras de ambas se encuentran a su vez bajo
Si bien la acromegalia se asocia a la presencia de
el contr)l de centros superiores por medio de: di- adenomas productores de GH, existe evidencia en
versos ~eurotrasmisores (norepinefrina, dopamina, estos paciemes de una alteracin en el control
serotomna). La L-dopa, previa trasformacin en hipotalmco sobre la secrecin de GH. Se observa
319
~es~l~nte de la exposicin de los tejidos de un
mdivicluo adulto a niv~l~s patolgicamente eleva-
55. ACROMEGALIA Y GIGArffiSMO
GRANDES SINDROivlES
320
Aumento de espesor de
:-~-..------------Cefaleas
la piel con surcos profundos------"il".":
Arcadas supraorbltarias
y cigomticas prominentes
Alteraciones del - - - - - - - campo visual
Labios gruesos c o n - - - - "
macroglosia
Prognallsmo
...__ _ _ _ _ _ _ Bocio
,___/ / ,
Aumento de la secrecin _ _ /
sudorlpara y sebcea
..__ _ _ _ _ _ _ Cifosis
' - . . - - - - - - Hipertensin
"-.,-----Cardiomegalia
Hepatomegalia - - - - - - '
Insuficiencia cardfaca
Manos grandes-----/
Papilomas cutneos
Osteoporosis - - - - - - '
~Sfndrome
del tnel carpiano
~---------Pies grandes
la liberacin anmala de GH en respuesta a la

administracin de TRH y GRH, la falta del pico
nocturno asociado al sueo, una respuesta paradjica (inhibicin) a la L-dopa y la falta de supresin
en respuesta a la administracin de glucosa, con la
aparicin eventual de un incremento en vez de la
habitual supresin de los niveles de GH.
Se han descrito algunos casos de acromegalia
debidos a tumores hipotalmicos productores de
GHRH, as como a la produccin ectpica de sta
por parte de tumores del pncreas endocrino y
carcinoides de pulmn; la GHRH causa en estas
circunstancias una hiperplasia de ~os somatotropos
1
hipofisarios.
Sntomas y signos
Existen dos tipos de manifestaciones clnicas:
las determinadas por la mayor produccin de GH y
las alteraciones variables de las otras hormonas
anterohipofisarias, por una parte, y las dependientes de la presencia del adenoma propiamente dicho, por la otra.
Manifestaciones endocrinas (fig. 55-1). La interpretacin de los signos y sntomas producidos
por la secrecin exagerada de GH requiere un alto
ndice de sospecha, dado que suele ser confuso el
'lmite entre las caractersticas fsicas heredadas o
familiares con rasgos acentuados, y los cambios
similares inducidos por la acromegalia. Los pacientes refieren habitualmente una historia de
agrandamiento de las partes acrales, manos y pies,
que ocurre luego del cese del crecimiento longitudinal, que se traducen por la imposibilidad de usar
el mismo anillo, y la necesidad de aumentar el
nmero de guantes y zapatos. La excesiva aposici.n
de teiidos blandos contribuye a producir mnnos
Fig.SS-l.Manifestaciones clnicas de la acre

megalia.
suculentas, con dedos en salchichn, y a aumentar

el espesor del taln. Los cambios faciales suelen
ser prominentes e incluyen aumento de la mandbula (prognatismo) y del espaci~ entre los .d_ient~s por
separacin de los alvolos de rmplantacwn (drastasis dentaria), aumento de tamano de los huesos
malares y de la narz, prominencia de la frente
(con en~rrosarrhento de la piel, que produce pliegues
trasver;ales profundos) y agrandamiento de los labios y la lengua. Dado que el cuadro puede ?e~a
rrollarse en forma insidiosa y pasar desapercrbrdo
en el curso de los aos, el mdico no debe aceptar
de inmediato las afirmaciones del paciente y familiares de "haber tenido siempr manos y pies
grandes" o de atribuir los cambios a l_a eda~ o la
obesidad. La observacin de fotografias antrguas
obtenidas en el curso de los aos puede poner de
manifiesto los cambios faciales y de las manos. La
voz es grave. y cavernosa, por alteracin de las
cuerdas vocales y de las cavidades de resonanci~.
Los pacientes manifiestan frecuentemente excesiva traspiracin, ndice de hipermetabolismo, y secrecin sebcea aumentada, con visualizacin de
los orificios de desembocadura de las glndulas
cutneas en forma de puntos negros, lo cual, unido
al aumento del espesor de la piel, le da un aspecto
de "piel de naranja". La existencia de excesiva
traspiracin y .<:ecrecin sebcea es un indic~~ clnico de actividr. de la enfermedad, entend1endose
como tal la continua produccin exagerada de GH.
Pueden desarrollarse pequeos fibromas cut_!1~0s
(fibroma molluscum).
- .
Casi todos los rganos aumentan de tamao (vrsceromegalia) bajo el estmulo crnico con GH.
Habitualmente hay algn aumento del dimetro
toracico anteroposterior, que refleja un aumento
del volumen pulmonar (neumomegalia): Uno de
los rganos ms afectados en este sentJ.do. es el
corazn. Una proporcin grande de estos pacrentes
fallece por arritmias e insuficiencia cardaca, a las

que contribuye la propia GH a travs de una cardiomiopata especfica, la hipertensin concomitante, muy frecuente y de patogenia poco clara, y
la intolerancia a los hidratos de carbono o diabetes
franc que se desarrolla como consecuencia de la
accin diabetgena de la GH. La misma hiperinsulinemia que se desarrolla en respuesta a la resistencia perifrica aumentada a la' insulina contribuir
al desarrollo de aterognesis coronaria. La cuarta
parte de los pacientes present.3. bocio.
Pueden existir alteraciones. articulares producidas por aposicin sea exagerada y/o espesamiento cartilaginoso y sinovial, con manifestaciones de
osteoartritis, dolor y limitacin de movimientos.
Los cambios artrsicos de la columna pueden originar diversos sndromes de compresin radicular.
Pueden afectarse los nervios perifricos, por desarrollo, por ejemplo, de un sndrome del tnel carpiano, con compresin del nervio mediano, y debilidad y alteraciones sensoriales en las manos. En
un comienzo es dable observar a veces un desarrollo muscular prominente, seguido de miopata.
La aparicin de astenia, fatiga, disminucin de la
lbido e i_mpotencia son consecuencia combinada
del exceso de GH, y hay miopata, neuropata y
grados variables de hipopituita.rismo por lesin del
tejido hipofisario extratumoral. La oligohipomenorrea o la amenorrea son debidas a una insuficiencia ovrica secundaria al dficit de gonadotrof!nas. La galactorrea obedece a la hipersecrecin
concomitante de prolactina por parte de clulas
acidfilas diferentes de las productoras de GH.
Ocasionalmente, la acromegalia puede presentarse como parte del sndrome de neoplasias endocrinas mltiples tipo I, asociada a tumores de paratiroides y del pncreas endocrino.
Manifestaciones del adenoma hipofisario. La
mayora de los paCientes tienen un adenoma demostrable en el momento de la deteccin clnica
de la enfermedad, que se manifiesta por cefaleas y/
o alteraciones visuales,
Metodologa de' estudio
Comprende dos partes: la evaluacin endocrinolgica, destinada a revelar la existencia de la
hipersccrecin anormal de GH, y el estudio neurorradiolgico, que demuestra la existencia y el
grado de extensin del adenmha hipofisario.
Evaluacin endocrinolgica. Somatotrofina basal. Considerando que la GH, al igual que otras
hormonas hipofisarias, se segrega en fqrma episdica, es conveniente obtener tres o cuatro muestras
de plasma para su determinacin, con intervalos de
30 a 60 minutos en el curso de un da, o una
mueslra diaria durante varios das consecutivos,
para tener una apreciacin de su conccnlracin
plasmtica media. Normalmente est por debajo
321
de 1Ong/ml; en un paciente con acromegalia puede

oscilar entre esta cifra y 500 ng/ml, aunque en general se mantiene por debajo de 100 ng.
Prueba oral de tolerancia glzcida. En los individuos normales existe una relacin inversa entre
glucemia y niveles de GH. As, en el curso de una
prueba oral de tolerancia glcida, administrando
75 gramos de glucosa disuellos en 350 mi de agua,
y obteniendo muestras de sangre antes y a los 60 y
120 minutos de la ingesta, se observa que las concentraciones plasmticas de la hormona descienden
a niveles muy bajos, en ocasiones no detectables.
Cuando el estudio se lleva a cabo en pacientes
acromeglicos, aproximadamente un 60% no muestra variacin alguna, un 25% muestra una disminucin parcial y un 15% presenta un aumento
paradjico. Respuestas cualitativamente anormales
pueden ocurrir en pacientes urmicos, con insuficiencia heptica, depresin, anorexia nerviosa y
cncer metnsttico diseminado.
Prueba de TRH. Aproximadamente el 70% de
los pacientes acromeglicos presentan un aumento
de la GH en respuesta a la administracin de TRH,
que no se observa en individuos normales.
Prueba deL-dopa. A diferencia del incremento que
se produce en los normales, los pacientes acromeglicos muestran una disminucin de la GH en respuesta
a la L-dopa u otros agonistas dopaminrgicos.
Determinacin de la somatomedina C. Parece
ser un indicador sensible del exceso de GH.
Otros estudios. El estudio radiolgico de manos
y pies no es necesario para el diagnstico, pero ofrece
informacin til sobre las alteraciones seas y el
aumento de espesor de los tejidos blandos.
Evaluacin neurorradiolgica. Radiografia simple de crneo. De frente y de perfil, y focalizada
en la silla turca, muestra en la mayora de los
pacientes una silla turca aumentada de tamao en
el momento del diagnstico. La combinacin de
silla turca patolgica y un seno frontal agrandado
sugiere el diagnstico.
Tomograj[a axial computada y resonancia nuclear magntica. Permiten determinar la existencia de adenomas mayores de 3 mm y el grado de
extensin supraselar, en el seno cavernoso o en el
interior del seno esfenoida!. En pocos casos puede
requerirse una neumoencefalografa o una angiografa carotdea.
Campimetra. Detecta las alteraciones del campo visual, que expresan la compresin de la va
ptica por el adenoma.
Como conclusin, cuando se sospecha la existencia de una acromegalia debe obtenerse una radiografa de crneo de frente y perfil focalizada en
la silla turca y una determinacin de GH basal,
efectundose luego una prueba oral de tolerancia
glcicla con cuantificacin de GH antes y a los 60
y 120 minutos de la administracin de glucosa.
I3ibliografa: Vase cap. 58.
56. SINDR011E DE GALACTORREA Y AMENORREA

Tabla 56-1. Causas de galactorrea
(hlperprolactinemia)
'
l. F ~lta del mecanismo normal de inhibici1t hipotalmtca

Seccin del tallo pituitario
Enfermedad del SNC
323
esterilidad).
En una paciente con galactorrea y/o amenorrea
y/o esterilidad, en quien se wmprueba hiperprolactinemia, debe interrogarse cuidadosamente sobre la
ingesta de drogas y anticonceptivos.
Drogas
2. Probable aumenJo del factor hipotalmicc liberador
de p.rolactina
Hipo tiroidismo primario
56
3. Produccin autnoma de prolactina

Tumores de hipfisis
Produccin ectpica
Sndrome de galactorrea y amenorrea
4. ldioptica
Julio Libman
hipofisarios se asocian con hiperprolact:nemia y

gal3.ctorrea, ya sea porque el adenoma produce la
h?rm~na o bi~n porq~e comprime el sistema portal
hipJt.alamo-htpofisano, con disminucin de la inhibicin dopaminrgica.
la tabla 56-1 resume las principales causas de
galactorrea.
El sndrome de galactorrea y amenorrea es un

cuadro clnico caracterizado por alteraciones menstruales, esterilidad y/o gaJactorrea que se presenta
fuera del perodo de la lactacin normal, debido a
la produccin aumentada de prolactina.
y mujeres con hiperprolactinernia no tengan signos

clnicos de agrandamiento mamario. El hecho de
que la }!lroduccin lctea requiera la exposicin de
la mama a niveles apropiados de estrgenos, hace
que una proporcin apreciable de mujeres y los
varones con hiperprolactinernia no presenten gao
lactorrea. En este sentido, y en cuanto al efecto
Fisiopatologa
inhibitorio de la hiRerprolactinernia sobre el eje
reproductor en ambos sexos, la prolactina parece
La prolactina es una hormona proteica segrega- inhibir la produccin de GnRH en el hipotlamo,
da por clulas eosinfilas de la anterohipfisis, impidiendo la liberacin de LH y FSH, y bloqueadiferentes de las productoras de GH. Su secrecin ra adems la esteroidognesis ovrica.
La prolactina es la nica hormona hipofisaria
aumenta por una variedad de estmulos: estrs,
perodos de tensin profunda, ejercicio, hipogluce- cuya secrecin est sometida a un tono prcdomirnia, coito en la mujer y succin del pezn. La nantemente inhibitorio por parte del hipotlamo, y
respuesta a la estirnulacin del pezn y la mama en tal sentido la dopamina es el principal inhibidor
requiere una va neural aferente intacta desde estas fisiolgico. Esto explica, por una parte, la apariestructuras al SNC. Su nivel plasmtico vara en el cin.frecuente de hiperprolactinemia en enfermecurso del da, con un nadir entre las 10 y 12 horas dades del hipotlamo o en procesos que lesionan el
y un marcado aumento alrededor de 2 horas des- tallo pituitario, y por otra, su produccin corno
pus de haberse iniciado el sueo.
resultado de la administracin de drogas que afec~as principales funciones de la prolactina son la
tan la neurotrasmision doparninrgica. La reserpiiniciacin y mantenimiento de la lactancia. El de- na, que es un deplesor de catecolaminas, la a
sarrollo de la mama femenina normal no lactante metildopa, que constituye un falso neurotrasmisor,
depende fundamentalmente del estradiol, que in- y el haloperidol, la metoclopramida y la clorproduce el crecimiento, divisin y elongacin de los mazina, todos antagonistas dopaminrgicos, cauconductos y la maduracin del pezn. El desarro- san hiperprolactinemia. Los estrgenos, incluyenllo de los alvolos requiere la accin sinrgica de do la pequea cantidad presente en los anticoncepla progesterona y los estrgenos. Para la formacin livos orales, estimulan la secrecin de prolactina.
de leche es necesaria la preparacin de la mama Este efecto estara relacionado con el aumento de
por estas dos hormonas, la accin permisiva de los los lactotropos hipofisarios, lo cu~tl explica tamglucocorticoides, la GH, la insulina y la tiroxina, y bin el incremento de la prolactina durante el erola accin de hormonas lactognicas especficas, barazo.
La observacin de que la TRH estimula la secreentre ellas la prolactina, que juega un papel crtico
en la iniciacin y mantenimiento de la lactancia, cin de prolactina muestra la relacin entre esta
ya sea normal o inapropiada. En el ser huinano la ltima hormona y la funcin tiroidea. En el'hipotiprolactina es necesaria para el desarrollo de la roidismo existe una discreta hiperplasia de las cmama, pero por s sola no es suficiente para su lulas prolactnicas, lo cual explica la asociacin de
maduracin; esto hace que en general los hombres galactorrea e hipofuncin tiroidea. Los adenomas
322
Sntomas y signos
)
.l.
!
Evaluacin endocrina. Prolactina basal. La
cuantificacin de la prolacna basal es probableme~te uno de l?s in~jores mtodos para diferenciar
la h1perprolactmem1a tumoral de la funcional. Debido a su secrecin pulsl y a los numerosos
factores que pueden influir en sus niveles plasm~
ticos, es imprescindible obtener tres muestras separ~das por ~ntervalos de 30 minutos (pool de prolactina) o b1en en el curso de varios das. Los
val?res normales estn por debajo de 25 ng/ml en
mujere~ y de 20 ng/ml en varones. La mayora de
los pacr~nt~ con prola.ctinas superiore~ a 100 ng/
mi, ypracucarne~te el 100% con cifras por arriba
de 250 ng/ml, t1enen adenomas hipofisarios. Si
bien i.J.na p~oporcin importante de pacientes con
conc?ntraciO.nes entre 25 y 100 ng/ml tienen tumore? h1pofi~anos, la mayora de las hiperprolactinemrns funciOnales o por medicamentos estn comprendidas en este rango.
Pruebas de estmulo e inhibicin. Si bien no se
caracterizan P?r una exactitud discriminatoria grande entre las h1perprolactinemias funcionales y las
tumorales, la prueba de estmulo con TRH es probablemente la ms til. Se obtienen muestras de
sangre antes y a los 30 minutos de la administra-\
c~n EV en ~olo ?e 200 j.lg de TRH. En general las
~Iperprolacunem1as funcionales, asf corno los suJetos normales, responden cor. un aumento sustancial, mayor del 200 al 300%, lo cual no ocurre en
los casos tumorales.
Dosaje de tiroxina (T4) y tirotroflna (TSH).
Deben ser de rutina en todo paciente con hiperprolactinemia, pues las manifestaciones de hipotiroidismo pueden ser muy sutiles y pasar desapercibidas.
. Evaluacin neurorradiolgica. Radiografa
s1mple de crneo y politomfa. Muchos pacientes
con adenomas prolactnicos tienen sillas turcas
normale~; son los portadores de microadenomas,
con un dimetro menor de 10 milmetros. En ellos
la p~litorna, que mostrar ligeras deformaciones y
erosiOnes en las paredes selares. Es preciso recordar que muchas de estas aparentes anomalas pueden ser variaciones de lo normal.
Tomografia axial computada, resonancia magntica nuclear y campimetda. Vase el captulo 55.
, La galactorrea pu~~e ser uni o bilatera:,, espont.an,:a o por expres10n de la mama. L1 quinta
pane de las mujeres con adenomas hipofisarios
pwiuctores de prolactina no presentan galactorre<:, lo .cual se debe a la deficiencia estrognica
con:.:omitante de estas pacientes. Una tercera parte de las mujeres con oligohipomenorre. o amenor.ea secundaria tienen hiperprolactin<:mia. Si
coexisten galactorrea y alteraciones menstruales
se hallar hiperprolactinemia en el 80% de los
casos. Una galactorrea con ciclos ovulatmios normal~s suele asociarse con niveles estadsticamente normales de prolactina; en otros caso:; de galactJrrea con ciclos ovulatorios normale:; que se
asedan con prolactinas elevadas por RIA, se ha
encontrado una prolactina de alto peso :nolecular, n:uy poco activa biolgicamente, pero que
reacciona en el RIA con el anticuerpo especfico.
En un nmero apreciable de pacientes no es posi~le 1~llar u~a c~usa demostrable de hiperprolactme:ma, atr1buyendose sta a alteraciones funcionales hipotalmicas.
PCir otra parte, si se trata de un rnicroajenoma
hipofisario no suelen existir los sntomas ;' signos
del :;ndrome tumoral hipofisario. En este sentido
los ,arones con adenomas prolactinicos pmsentan,
en e.. momento del diagnstico, tumores m:is grandes:' niveles ms altos de prolactina, quiz porque
consultan ms tarde al mdico por razones psicolgica:; y/o por el comienzo menos llamativo de las
man .festaciones endocrinas (p. ej.: impot~ncia y Vase cap. 58.
Bibliografa
57. SINDROME DE SECRECION INAPROPfADA DE HORMONA ANTIOIURETICA

Tabla 57-1. Etiologa del sndrome de secrecin
Inadecuada de hormona antidiurtca
l. Produr:cirt ectpica de AVP

Carcinoma de clulas en avena del pulmn
Carcinomas de pncreas, duodeno, prstata,
vejiga
Timoma
2. Estrs
Tratunatismos
Ciruga
JI:7
Sndrome de secrecin
inapropiada de hormona antidiurtica
3. Enfermedades pulmonares no tumorales

Tuberculosis
Aspergilosis
Neumona
Julio Libman
Este sndrome est constituido por una constelacin de sntomas y signos que resultan de la secrecin continua de hormona antidiurtica, o arginina-vasopresina (A VP), que es inadecuada ante la
presencia de una osmolaridad plasmtica baja.
Fisiopatologa
La regulacin del volumen corporaL de agua y
de su osmolaridad depende de delicados mecanismos de ajuste en la ingestin y excrecin de la
misma. La ingestin es controlada por c:entros de
la sed localizados en las porciones anter~or y ventromedial del hipotlamo. La excrecin renal de
agua libre es regulada por accin de la AVP sobre
el nefrn distal y los tubos colectores. Puede considerarse a la orina como compuesta por dos partes: una, constituida por el volumen lquido excretado por la accin osmtica de los solutos, tales
como el Na y la urea; otra, formada fundamentalmente por agua libre, es decir, el volumen lquido
no ligado al efecto de los solutos. Es la capacidad
para excretar esta agua libre no dependiente de los
solutos la que indica la accin de la AVP sobre el
rin, que es mediada por el AMPc. Los niveles
altos de AVP disminuyen el clearance de agua
libre; a la inversa, los niveles bajos aumentan la
depuracin de agua libre. La AVP aumenta la permeabilidad de los tbulos distales al agua, permitiendo su absorcin por un gradiente osmtico a
medida que la orina pasa a travs de la mdula
renal. El resultado es la produccin de una orina
hiperosmolar. La AVP, elaborada Msicamente en
los ncleos suprapticos, pasa por trasporte axnico unic!a a una protena trasporllldora, la neurofisina, a las terminaciones nerviosas del tallo infundibular y la neurohipfisis, siendo liberada por las
.-~:-~ :~ .. ~:'"'""'"" rlr->1 v()lnmP.n intracelular y los au-
,.(
mentas de la osmolaridad extracelular. La inhibicin de su secrecin es producto, en condiciones fisiolgicas, del aumento del volumen intracelular y la disminucin de la osmolaridad extracelular.
El sndrome de secrecin inapropiada de AVP
puede presentarse en diferentes circunstancias, que
se detallan en la' tabla srJ-1.
El carcinoma bronquial de clulas en avena es el
responsable del 80% de los casos del sndrome
inducidos por tumores, y en estas circunstancias la
hormona es producida por el tejido neoplsico. Se
ha identificado igualmente actividad antidiurtica
en el tejido pulmonar tuberculoso, pero no en el
tejido sano o en suspensiones de bacilos de Koch.
En la porfiria aguda intermitente se ha demostrado
la existencia de prdida de neuronas hipotalmicas. Las diferentes drogas capaces de inducir este
cuadro pueden actuar estimulando la liberacin y/
o aumentando la sensibilidad renal a la AVP. Excepto en los casos de produccin ectpica de AVP,
en las dems circunstancias, por accin del trastorno de base o de drogas, las clulas receptoras
hipotalmicas correspondientes se vuelven insensibles a las variaciones de la osmolaridad plasmtica, segregndose A VP en forma continua, aun en
presencia de hipervolemia y de una disminucin
de la osmolaridad del plasma.
Como consecuencia del exceso de AVP se produce una disminucin del clearance de agua libre
con mayor reabsorcin tubular de agua, incapacidad
de excretar orina diluida, hipoosmolaridad srica y, -'
expansin del volumen plasmtico. Esto ltimo es
responsable, probablemente por efecto de la hormona natriurtica auricular, de la supresin del
sistema renina-angiotensina-aldosterona, con la
consiguiente disminucin de la reabsorcin tubular proximal de Na, natriuria aumentada e hiponatremia. La hiponatremia puede ser discreta y asin-
4. Enfermedades del sistema nervioso cenJral

Traumatismos craneanos
Meningitis
Encefalitis
Abscesos
Tumores
Sndrome de Guil!ain-Barr
Hemorragia subaracnoidea
Obstrucciones al flujo de lquido cefalorraqudeo
Porfiria aguda intermitente
5. Inducido por drogas
-r.
t'
C!orpropamida
Clofibrato
Carbamazepina
Nicotina
Vincristina
6. Jdioptico
.!
temtica, o puede ser marcada y acompaarse de

signos de intoxicacin hdrica. La falta de edemas
se debera a la continua excrecin urinaria de Na y
al hecho de que raramente se retienen ms de tres
o cuatro litros de lquido, cantidad insuficiente
para producir edemas perifricos manifiestos.
Sntomas y signos
La anorexia, que se acompaa luego de nuseas
y vmitos, es el sntoma ms precoz. Posteriormente aparecen una serie de manifestaciones relacionadas con disfuncin del sistema nervioso central y atribuibles al desarrollo de edema cerebral
tales como cefalea, irritabilidad y cambios en {
325
personalidad. Cuando el Na srico est por debajo

de 1.10 mE_q!I puede haber signo de Babinski, arreflexta tendmosa profunda, debilidad muscular confusin mental, convulsiones y coma. La seve~idad
de los signos y sntomas depende no slo del nivel
abs?luto de Na plasmtico, sino tambin de la
~ap1dez con que se desarrolla !a hiponatremia. Es
rmportante enfatizar la falta de edemas y la ausencia de evidencia clnica de hipovolemia y deshidratacin. La existencia de signos sugestivos de deplec~n del volumen extracclular, tales como hipotens~n ortosttica, disminucin de la turgencia de
la ptel, hemoconcentracin o urea elevada en un
pa~iente. con hipo~atremia, hace poco probable la
existencia de un smdrome de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica.
Co~pre~de dos partes: en primer lugar determinar
su existencia, y en segundo trmino su etiologa.

Osmolaridad plasmtica. Existe hipoosmolaridad.
Sodio plasmtico y urea. Se encuentran por debajo de los valores normales.
Sodio urinario. Se halla elevado comparado con
la natremia baja, indicando una prdida renal aumentada.
Osmolaridad urinaria. Existe una orina inapropiadamente concentrada. Esto no significa que la osmolaridad urinaria es siempre mayor que la del
plasma, aun cuando generalmente la orina es hipertnica con respecto al mismo. Una orina que no
presenta una dilucin mxima (50 mOsm/kg) en
presencia de hipoosmolaridad plasmtica indica
c_Iaramente una deficiencia en la excrecin de agua
hbre, aun cuando en trminos absolutos su osmolaridad sea menor que la del plasma.
Determinacin de la AVP en plasma. Se halla
aumentada en forma inapropiada en relacin con
la osmolaridad. Slo puede ser cuantificada en
muy pocos centros en el mundo.
Realizado el diagnstico del sndrome, corresponde determinar su causa orientando las investigaciones complementarias de acuerdo con el interrogatorio y el cuadro clnico.
Bibliografa
Vase cap. 58.
5H. DIABETES ll'iSIPIDA
327
Tabla 58-1. Etiologa de la diabetes inspida

l. Secrecin insuficiente de,HAD (diabetes inspida central)
a. Primaria
Idioptica
Hereditaria (dnminante o recesiva)
b. Secundara
Pos traumtica
Neurociruga
Tumores
.Hipofis>rrios o supraselares
Metastlisicos (principalmente pulmn y mama)
c. Causas raras
58
Sarcoidosis
Histiocitosis
Tuberculosis
Sfilis
Encefajitis
Diabetes inspida
Julio Libman
2. Incapacidad de reabsorber cantidades adecuadas de agua filtrada no obstante una secrecin
Es una afeccin que resulta de l'!.Qefic:iS!.meJ!l)~.: principal regulador de su secrecin. Neuronas osracin_de.ll.ormona. antidiurtica...o. arginina~vaso- .morreceptoras son capaces de detectar cambios
presina (AVP.1_ en respuesta a estmulos fisiolgi- mnimos en la osmolaridad del plasma y trasforCs;o-deuna falta de respuesta renal a dicha marlos en seales adecuadas ill sistema neurohormona, que se traducen en una disminucin de la hipofisario, que incrementa o disminuye la secrecapacidad del rin de conservar agua.
cin de AVP en respuesta a un ascenso o descenso
de la osmolaridad, respectivamente.
Las alteraciones en el volumen intravascular afecFisiopatologa
tan la liberacin de AVP; una deplecin del volumen plasmtico disminuye el umbral para la liEn condiciones nonnales, la concentracin de beracin de AVP; por el cont:rario, la hipervosolutos osmticamente activos en los fluidos orgni- lemia aumenta el umbral osmolar para su liberacin.
cos es mantenida constante entre 2&5 y 290 msm/ Receptores de la distensin de los grandes vasos
kg, no obstante las grandes fluctuaciones en la del trax y en la aurcula izquierda inhiben la
ingesta de agua y sol utos. La excrecin renal de secrecin de AVP va impulsos que viajan por el
agua libre es regulada por accin de una hormona nervio vago. La estimulacin de barorreceptores
antidiurtica, la AVP, sobre el tbulo distal y los carotdeos por hipotensin arterial resulta en una
conductos colectores del nefrn. Nonnalmente, la liberacin aumentada de la hormona. El dolor, la
emocin y el estrs pueden aumentar la AVP cir~as..c.lulas.del ncleo...supr.aptico y en menor proporcin del paraventricular, situa- culante a travs de vas no bien definidas. Diversas
dos en el hipotlamo, y es trasportada a lo largo de drogas pueden estimular o inhibir la secrecin de
los. axones neuronales unida a una protena, la AVP, ya sea por acin directa sobre el sistema
neurofisina, hasta las terminales nerviosas del tallo neurohipofisario o bien afectando el sistema de
infundibular y la neurohipfisis, desde donde, en neurotrasmisores. Estimulan su secrecin, por ejemrespuesta a estmulos adecuados, es liberada a la plo, la acetilcolina, la nicotina, la morfina, la vincirculacin. Aun cuando la AVP, un octapptido cristina, etc., y la inhiben el etanol, la difenilhidande peso molecular 1080, en dosis elevadas puede tana, la atropina, etc. Por otra parte, varios catiodeterminar un aumento de la presin arterial, en nes y drogas influyen en su accin perifrica. El
concentraciones fisiolgicas. su funcin bsica es calcio y el litio inhiben la respuesta de la adenilcipromover la antidiuresis. Ejerce su efecto unin- clasa a la AVP. La demetilclortetraciclina inhibe
dose a receptores renales en la porcin distal del la estimulacin de la adenilciclasa y la kinasa pronefrn, generando AMPc, que activa una knasa teica dependiente del AMPc. Por el contrario, la
proteica ligada a la membrana, aumentando su clorpropamida potencia la accin de la AVP sobre
permeabilidad y produciendo un incremento de la la activacin de la adenilciclasa.
La diabetes inspida puede ser causada por una
reabsorcin pasiva de agua a travs de un gradienvariedad de lesiones hipotalamoneurohipofisarias.
te osmtico a lo largo del tbulo colector.
La AVP es liberada a la circulacin en respuesta Cualquier lesin que involucre el hipotlamo o el
a una amplia variedad de estmulos. En condicio- ~llo inf~ndibular a nivel.o por arriba de la emine~
nes fisiolgicas, la osmolaridad plasmtica es el cta medm puede producir este cuadro. Por const-
326
adecuada de HAD
a. Diabetes inspida mfrognica congnita
b. Diabetes inspida mfrognica adquirida ..
Drogas (litio, demetilclortetracclina';metoxifluorano, etc.)

Enfermedad renal crnica
Uropaa obstructiva
Mieloma mltiple
Enfermedad amiloide
Hipokalemia
Hipercalcemia
Fase polirica ele la necrosis tubular aguda
Anemia de eritrocitos falciformes
guen te, la diabetes inspida puede ser el resultado de

una serie de alteraciones infiltrativas o de la ciruga
nemolgica en la zona hipotalamoneurohi:ofisaria.
Puede ser completa o incompleta. La d~~tru :cin _de
los ucl~_uprapticos o la seccin del IIactosupraptico-hiPQiS'arj)or encima de la eminencia
media se asocia con diabetes inspida permanente y
COn) pleta: lesiones que asientan por deba'o de la
emirtencia media, o la destruccin de la neu~ohipfi
sis, ;melen producir una diabetes inspida parcial o
tram itoria. Los pacientes con diabetes inspida imcomJleta liberan suficiente AVP como para evitar la
apar.cin de una poliuria severa y habitualmente
tienen una diuresis de 3-6litros/da, con una respuesta di;;minuida pero no ausente a la privacin~ acuosa.
La diabetes inspida puede ser causada aor una
resp11esta renal reducida a la AVP, que se ,)bserva
en u:-ta variedad de alteraciones renales, cangnitas e adquiridas, caracterizadas por la inse:nsibilidad jel tbulo renal a la AVP; en estos c:asos la
horrr1ona circulante se encuentra en niveles,significativamente mayores que los normales.
En la tabla 58-1 se enumeran las prir:cipalcs
etiobgas de la diabetes inspida.
que puede alcanzru:_lQ_o.ms.litro_~en 24 horas con

la consiguiente polidipsia. Este signo aparece en
forma ~bita. Enrasfrifas parciales, la diuresis es
n:~nor. Los pacientes tienen una marcada predilec-'
cwn pq~l agua fra. Si no tienen la posibilidad de
ingerir lqmdos en cantidad adecuada, los enfermos desarrollan un cuadro grave de deshidratacin,
con astenia, fiebre, postraci-;-alteracion'es
psq icasymuene:-Fst.ascai'actensticas clnicas
se asocian con una osmolaridad plasmtica y niveles de Na en aumento.
Comprende el diagnstico de la diabetes inspida y, hecho ste, la indagacin de la causa determinante del cuadro.
Osmolaridad plasmtica. Normalmente se mantiene dentro de un rango estrecho que oscila entre
280 y 295 msm/k:g. El Na es uno de los contribuyentes ms importantes de la misma y puede ser
utilizado para determinarla mediante la siguiente
frmula, que da una estimacin aproximada:
Osmolaridad plasmtica =2 x Na plasm. +
Glucosa (mg/dl)
Sntomas y signos
lR
Urea (mg/dl)
La manifestacin ms imporlante es .la p)liuria,
+---2,8
328
GRANDES SINDROMES
Es un clculo fcil de realizar y se correlaciona

bien con la determinacin directa de la osmolaridad. Es importante recordar que la sangre debe ser
extrada sin torniquete y que la osmolaridad debe
determinarse lo ms pronto posible para obtener
resultados vlidos.
Osmolaridad urinaria. Un individuo normal
puede diluir la orina hasta aproximadamente 50 a
90 mOsm/kg. y concentrarla hasta 800 a 150~
mOsm/kg. Su determinacin aislada no es muy. tll
si no se evala simultneamente la osmolartdad
del plasma.
.,
,
, .
Prueba de deshidrataciOn. El metodo clas1co
para el diagnsti~o e diabetes .ins_ipida c~ntr~l o
neurognica constste en la restncc10n de ltqmdos
seguida de la administracin. ex?gen~ .de AVP,
mtodo que en general permite tdentiftcar a .los
pacientes con diabetes inspi~a com~let~ .Y diferenciarlos de aquellos con dwbetes ms1p1da nefrognka o polidipsia primaria. La p:ucba se lleva
a cabo restringiendo la ingcsta de fluidos hasta que
la osmolaridad urinaria medida con intervalos horarios alcanza una meseta, lo cual ocurre habitualmente al cabo de 8 a 10 horas de deprivacin
lquida, que puede dar como resultado la prdida
del 3 al 5% del peso corporal. Es muy importante
enfatizar que se trata de una prueba riesgosa, ya
que el paciente con poliuria marcada y restriccin
acuosa puede desarrollar hipovolemia y colapso
vascular, lo cual requiere una observacin muy
cuidadosa del enfermo.
El protocolo es el siguiente:
1. El paciente es pesado al comenzar la prueba y
luego a intervalos regular~s.
i ,.
2. Se determinan las osmolarrdades pla~matrcas y
urinarias.
3. Se evala luego la osmolaridad urinaria cada
hora, hasta que alcanza una meseta con un
cambio menor de 30 mOsm/kg en dos muestras
consecutivas.
4. Cuando se produce esta meseta se extrae sangre
sin torniquete para determinar la osmolaridad
plasmtica.
5. Se administran 5 U subcutneas de Pitressin
acuoso.
6. Se evalan las osmolaridadcs plasmtica y urinaria una hora despus.
En individuos normales la osmolaridad urinaria
es mayor que la plasmtica luego de una depri-
vacin acuosa, y dado que la liberacin de AVP es

de por s mxima por la des~_idratacin, n? .se
producen cambios a continuac10n d~ su adi!lim~
tracin exgena. As, la osmolartdad unnarra
despus de la AVP muestra un c~bio meno~ ~el
9% comparada con la mxima prevt~ a su adfn:tmstracin. En circunstancias en que existe una diabetes inspida parcial, aun cuan~o la osmolari~a~
urinaria puede estar algo por encima de la plasmatrca despus de la deshidratacin, el agregado de
AVP exgena puede aumentar an ms la os~o
laridad urinaria, entre un 9 y un 50%. Los pacientes con diabetes inspjda neurognica severa demuestran una osmolaridad urinaria mucho menor
que la plasmtica antes de la inyeccin de AVP,
con un incremento de por lo menos un 50% con
posterioridad a la misma. Aquellos que padecen
diabetes inspida nefrognica no tendrn una concentracin urinaria adecuada en el curso de la prueba de deshidratacin, y el aum.ento de la osmolaridad urinaria a continuacin de la administracin
de AVP ser nulo o mnimo.
Confirmada la existencia de una diabetes inspida neurognica o central, se darn todos los pasos
necesarios para descartar causas secundarias (radiorrrafas de crneo v de trax, TAC de cerebro,
etc3. Lo mismo cabe decir en relacin con la
diabetes inspida nefrognica.
Bibliografa
De Groot, L.J. et al.: Endocrinology. Grune and
Stratton, New York, 1979.
Spar, R.F., O'Reilly, G. et aL: Hyperprolactinemia
in males with and without pituitary macroadenomas. Lance/, 2:120, 1982.
. Streck, W.F. and Lockwood, D.H. (eds.): Endocrine diagnosis: clnica! and laboratory approach. Little, Brown Co., Boston, 1983.
Valenta, L.J., Sostrin, R.D. et al.: Diagnosis of
pituitary tumors by hormone assays and computerized tombgraphy. Am.J. Med., 72:861,
1982.
Williams, R.H. (ed.): Textbook of enrjocrinology,
6th. ed. W.B. Saunders Co., Philadelphia, 1981.
Wyngaarten, J.B. y Srtth, L.H. Ur.) (eds.): Tratado de medicina interna de Cecil, vol. JI. Nueva
Editorial Jnteramericana, Mxico, 1987.
Sndrome de Cushing
59
Julio Libman
@'
El sndrome de Cushing es el conjunto de manifestaciones metablicas y clnicas resultantes del

exceso de glucocorticoides endgenos o exgenos.
Fisiopatologa
En el' ser humano, el principal glucocorticoide es

el .c_o:rt.isol o hidrocortisona, producido por las zonas fascit:u.~ar..y reticular de la corteza suprarrenal,
a travs de una serie de etapas a partir del colesterol: Cada uno de estos pasos es regulado por enzimas (ver fig. 61-1). La sntesis del cortisol es estimulada por la _6_~Tti. polipptido de 39 aminocidos producido por la adenohipfisis en respuesta
a la hormona hipotalmica liberadora de ACTH.
En la secrecin de ACTH. y por consiguiente en la
de cortisol, se observa un ritmo circadiano, produc;indose un pico en horas de la _nanari1l,'seguido
por una disminucin irregular durateera-r hasta
alcanzar valores mnimos en el momento de
acostarse. El otro factor determinante de la secrecin de ACTH est constituido por las concentraciones de cortisol plasmtico, establecindose un
mecanismo de retroalimentacin negativa: los niveles altos de cortisol inhiben, mientras que los niveles bajos estimulan la produccin de ACTH.
Un adulto normal produce entre 20 y 30 mg de
cortisol diarios. Una vez secretado, el 90% del
cortisol se une en forma reversible a una a 2-globulina especfica, la q_ascortina. Esta fraccin unida a las protenas es biolgicamente inactiva, constituyendo una especie de reservorio circulante,
mientras que la fraccin libre es la que ejerce las
acciones metablicas. El derivado metB,blico ms
abundante del cortisol es el tetrahidrocortisol, conjugado en el hgado con cido glucurnico y excretado posteriormente con la orina. Una vez hidrolizados, los metabolitos se determinan como 17-
hidroxicorticosteroides, representando los derivados urinarios ms importantes del cortisol. El tetrahidrocortisol y algunos otros f1lCtabolitos del
cortisol pueden ser convertidos a17-cetosteroides
por ~edio de la oxidacin con bismutato de sodio;
este grupo de esteroides se denomina "17-cetognicos", y se utilizan en ocasiones como ndice de la
produccin de cortisol. Una fraccin del cortisol se
excreta como cortisol libre urinario.
Los glucocorticoides tienen acciones fisiolgicas amplias. De una forma u otra, prcticamente
todas las clulas del organismo son afectadas por
el cortisol, que regula los niveles de actividad enzimtica en numerosos tejidos. Se caracteriza por
importantes efectos sobre el metabolismo. de los
hidratos de carbono, proteiias:g;TasUS, minerales y
agua. Las manifestaciones clnicas del hiprcortisonismo son proteiformes, y tienen como mecanismo patognico comn la accin metablica. sobre
las prote_na~l el efecto h.!I?.~rgt!~miante por aumento de la gluconeognesis heptica y de la resist~~-~ia p_~rifljc:f:l__?._la accin de la insuli:l ac:
~..!Q!!_lipoJtica que predomii-ui en el tejido adiposo
de las extremidades, el efecto de retencin de sodio-yexcretor de. potasio a nivel del riii.n, y la
acciQ.!Jimnunosupresora propia de los glucocorticoides. Desde el punto de vista del laboratorio, la
caracterstica bsica consiste en la desaparicin
del ritmo circadiano de la ACTH y por consiguientedel-cortisol y de la st.ipresibilidad _normal de
amtos- c aexametasona, excepto en "ia fonna
inducida prla administracin de corticoides exgcnos.
Existen cuatro causas fundamentales del sndrome
de Cushing.
Enfermedad de Cuslzing. Se caracteriza por la
excesiva produccin de ACTH por parte de la
anterohipfisis, que produce una hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal. Constituye el 70%
59.
GRANDES SINDROMES
330
de los casos de sndrome de Cushing espontneo.

En el 90% de los pacientes es posible hallar un
microadenoma hipofisario, definido como un adenoma con menos de 10 mm de dimetro. Dado su
pequeo tamao, no es dable esperar, desde el
punto de vista clnico, la existencia del llamado
sndrome tumoral hipofisario, constituido por ce.faleas y alteaciones del campo visual.
Adenoma y carcinoma suprarrenales. Producen
cortisol en forma autnoma e independiente del
ACTH hipofisario, al cual inhiben, con la consiguiente atr0fia del resto del parnquima suprarrenal. La evolucin de ambas lesiones es, por supuesto, absolutamentediferente. Constituyen el15%
de los casos de Cushing espontneo. Una fonna
poco frecuente de sndrome de Cushing es la hiperplasia nodular bilateral, que puede presentar
gradps variables de autonoma funcional o de dependencia de la ACTH hipofisaria.
Sndrome de produccin ectpica de ACTH.
Debido a tumores extrahipofisarios, conduce a una
hiperplasia suprarrenal bilateral con hipercortisolismo e inhibicin de la ACTH hipofisaria. Aun cuando se han descrito mltiples tumores capaces de
producir ACTH, los ms frecuentes son los adenocarcinomas bronquiales de clulas en avena, pancretico, de timo y medular de tiroides. Algunos
tumores, como el carcinoide bronquial, pueden
producir un pptido similar o idntico a la hormona hipotalmica liberadora de ACTH, que estimula
la produccin hipofisaria de dicha hormona. El
cuadro clnico de esta variedad de sndrome de
Cushing, que constituye cerca del 15% de los Cushing espontneos observados en la clnica, difiere, como se ver luego, del sndrome clsico.
Sndrome de Cushing yatrognico. Obedece al
empleo excesivo, en dosis y tiempo, de corticoides
o ACTH para el tratamiento de diversas enfermedades no endocrinas. En estos casos, y aun cuando los pacientes suelen presentar un cuadro clnico
florido de Cushing, existe una inhibicin de la
secrecion de ACTH inducida por los corticoides
exgenos, con la consiguiente inhibicin y atrofia
suprarrenal. Este hecho tiene una enorme importancia clnica puesto que los pacientes son portadores de una insuficiencia suprarrenal latente, lo
cual implica la necesidad de suspender los corticoides exgenos en forma lenta y gradual; deben
ser considerados como pacientes de alto riesgo
ante diversas circunstancias de estrs durante un
perodo de 9 a 12 meses, lapso que tarda en recuperarse la integridad funcional del eje hipotlamohipfiso-adrenal. Esta constituye, de hecho, la forma ms frecuente de Cushing observada en la prctica clnica.
Sntomas y signos
El paciente portador de un sndrome de Cushing
puede presentarse con una o ms de las manifestaciones que se describen a continuacin.

Es caracterstica la obesidad centrpeta predominante a nivel de la cara y el tronco, con acmulos
de tejido adiposo en las fosas supraclaviculares y
en la regin cervicodorsal, constituyendo la llamada giba de bfalo. Esta distribucin adiposa particular es atribuible al predominio en el tronco de la
accin lipognica de la insulina sobre la lipoltica
de los glucocorticoides, a la inversa de lo que
ocurre en las extremidades, a cuya llamativa delgadez contribuye igualmente la atrofia muscular
generalizada. La facies es redonda con acmulos
grasos por encima y por debajo de los arcos
cigomticos; los labios, delgados, presentan una
caracterstica concavidad hacia abajo, constituyendo la llamada boca de pescado.
La piel es fina, con estras rojo-vinosas anchas
visibles en el tronco y la parte proximal de las
extremidades, producidas p.or la rotura de las fibras elsticas de la dermis. Presenta un tinte rubicundo, determinado por la mayor delgadez que
permite la visualizacin de la red capilar subyacent, y la poliglobulia concomitante, debida a la
accin estimulante que los corticoides ejercen sobre la eritropoyesis. La mayor fragilidad capilar
hace que se produzcan fcilmente hematomas subcutneos. La curacin de las heridas cutneas es
lenta, con frecuentes infecciones, determinadas por
el hecho de que estos pacientes son inmunodeprimidos.
La atrofia muscular contribuye a la delgadez de
los miembros y al abdomen prominente con aplanamiento de la zona gltea. Las alteraciones del
metabolismo de las protenas e hidratos de carbono, as como de los electrlitos, manifestadas por
un dficit de K, son factores que contribuyen a la
astenia e impotencia funcional, que se puede manifestar por la imposibilidad de ponerse de pie
estando en cuclillas.
La accin catablica sobre las protenas tiene su
mxima expresin en a falta de crecimiento de
nios portadores de un sndrome de Cushing, a lo
que contribuye tambin, como expresin del mismo mecanismo, la inhibicin de la sntesis de somatomedinas. La observacin de una estatura elevada en un nifio obeso prcticamente excluye la
existencia de un sndrome de Cushing.
Los dolores seos difusos y las fracturas patolgicas ocurren con cierta frecuencia, y en t.al
sentido el dolor dorsolumbar debido a fracturas
vertebrales por compresin puede constituir uno
de los sntomas de comienzo. Las alteraciones seas
son atribuibles a un cuadro combinado de osteoporosis y osteomalacia, por inhibicin de la actividad
osteoblstica, accin catablica sobre las protenas
de la matriz sea, inhibicin de la absorcin intestinal de calcio y aumento de su excrecin renaL El
balance negativo de calcio obedece a alteraciones
en el metabolismo de la vitamina D, dado que los
.,-
.,.
:~INDROME
co::ticoides inhiben la 1-hidroxilacin de dicha vitar1ina a nivel renal con la consiguiente di~minucin
de su metabolito activo, el 1-25-DI(OH)-colecalciferol.
La hipertensin arterial es un hallazgo lrecuente,
probablemente como consecuencia directa del exce::o de glucocorticoides. En ocasiones los pacientes pueden presentar hipokalemia y ed~mas, debidos, quizs, a la excesiva produccin concomitante je mineralocorticoides.
Es de observacin comn la ,presencia, en pacientes de sexo femenino, de hirsutism), acn y
arr enorrea u oligohipomenorrea, manife~:tacin de:
la ;xcesiva produccin de andrgenos.
La alteracin en el metabolismo de lo:; hidratos:
de carbono puede manifestarse por una diabetes
claica o una curva de tolerancia glcida alterada.
Las trastornos de conducta configuran, en ocasione:;, una psicosis manifiesta.
Los pacientes con el sndrome de produccin
eclpica de ACTH presentan manifestaciones diferentes. Debido a la gravedad de la enfennedad de
fondo muestran marcada prdida de pes,), astenia
de:;proporcionada al estadio evolutivo de la neopi:: sia e hiperpigment.acin. La astenia s1~ debe en
prute a la acentuada hipokalemia, determinada por
la ~xcesiva prdida urinaria de K, inducida por el
ex1;eso de corticoides. La pigmentacin es causada
po: la elevada produccin de ACTH y pptidos
rel :tcionados.
La investigacin de un paciente que presenta
tocas o algunas de las manifestaciones clnicas que
hacen pensar en la existencia de un sndrome de
Cushing, una vez descartada por el interrogatorio
la administracin de corticoides exgenos, pasa
por dos etapas: en primer lugar debe establecerse
la ~~xistencia de un hipercorticalismo; confirmado
st~. el segundo paso consiste en determinar la
cat.sa del sndrome.
l'ruebas que indican la existencia del fndrome
de Cushing. Prueba de supresin corte. con dexmrzetasona. Se administra por va oral 1 mg de
dm:ametasona a las 23 horas. En condiciones normales, el cortisol plasmt..ico a las 8 homs del da
sig Jiente est por debajo de 5 jlg%.
Cortisol libre urinario. Es el mejor parmetro
uri:1ario para el diagnstico del sndrome de Cushi1g. El lmite superior de normalidad es de 100
..tg en 24 horas.
17-hidroxicorticoides urinarios. Rerresentan
b~icamente el producto metablico de los glucoc orticoides. Los valores normales varan entre
2,5 y 10 mg en 24 horas, o menos de ~ mg por
gramo de creatinina excretado.
Cortisol plasmtico (ritmo circadiano) Los valon~s normales oscilan alrededor de los 20 ..tg% a
DE CUSHING
331
la maana y de los 1O ..tg% en horas de la tarde.

Prueba de supresin con dosis bajas de dexametasona. Se procede a recolectar orina de 24
horas para la detenninacin de 17 -hidroxicorticoides, cortisollibre y Greatinina antes y al segundo da de la administracin de 0,5 mg de dexametasona cada 6 horas. Normalmente los 17-hidroxicorticoides desCienden a menos de 4 Jlg diarios y
el cortisol libre urinario a menos de 20 ..tg en 24
horas.
Pruebas para determinar la etiologa del sndrome de Cushing. Prueba de supresin con dosis
altas de dexametasona. Esta prueba es muy til
para diferenciar el Cushing de causa hipotalamohipofisaria (donde se mantiene un cierto grado de
funcionalidad del mecanismo de retroalimentacin
negativo), del Cushing producido por tumores suprarrenales (donde la ACTH ya est suprimida) o
por produccin ectpica de ACTH. El protocolo a
seguir es similar al de las pruebas de supresin con
dosis bajas de dexametasona, administrando 2 mg
en ve:z; pe 0,5 mg de dexametasona cada 6 horas.
La supresin de. los 17-hidroxicorticoides y del
cortisol libre urinarios en un 40% o ms de los
valores basales sugiere enfermedad de Cushing.
Los adenomas y carcinomas suprarrenales no lo
suprimen. Esto tampoco ocurre en los Cushing
debidos a una produccin ectpica de ACTH y en
el 80% de las hiperplasias nodulares suprarrenales.
Los raros casos de "ACTH ectpico" en que se
produce supresin se deberan a que el tumor elabora hormon;. hipotalmica liberadora de ACTH,
como ocurre en algunos tumores carcinoides.
Prueba de la metopirona. Es til para diferenciar la enfermedad de Cushing de los tumoressu-prarieales. Esta sustancia bloquelna produccin
decort!sol inhibiendo la 11 ~-hidroxilasa, enzima
que trasfonna el 11-desoxicortisol en cortisol. En
individuos normales o en pacientes con enfermedad
de Cushing que conservan en parte la funcionalidad del sistema de retroalimentacin negativa el
descenso del cortisol lleva a un aumento de la
ACTH, con el consiguiente aumento del 11-desoxicortisol plasmtico y los 170H-corticoides urinarios, que representan los precursores del cortisol. Con la administracin de 750 mg cada 4 horas
durante 24 horas, se considera normal un incremento de-por lo menos el 100% en los 170Hcorticoides urinarios. No se observa respuesta en
los tumores suprarrenales autnomos.
ACTH plasmtica. Las concentraciones normales
basales en horas de la maana estn por debajo de los
100 pglml, mientras que a la tarde no sobrepasan los
30 pglml. Las concentraciones plasmticas son muy
bajas en los tumores suprarrenales autnomos, "normales" (altas en relacin con los valores simultneos
elevados de cortisol plasmtico) o discretamente por
encima de lo normal en los casos de Cushing de causa
hipotalamohipofisaria, y muy elevadas en los casos
de produccin ectpica de ACTH ..
332
GRANDES SINDROMES
Otros estudios. Las radiografas simples de crneo revelan anomalas de la silla turca en menos
del 10% de los pacientes. La politoma aumenta
algo este porcentaje. La tomografa axial computada de alta resolucin puede diferenciar los tumores
de las hiperplasias suprarrenales, ofreciendo ventnjas sobre mtodos ms complejos como la arteriografa y la venografa. El centellograma de su-
prarrenal con colesterol marcado con yodo radiactivo puede diferenciar los tumores unilaterales de
la hiperplasia bilateral. La ecografa no ofrece resultados dignos de confianza.
Bibliografa
Vase cap. 63.
Hiperaldosteronismo primario
60
Julio Libman y Alberto J. Muniagurria
Se designa como hiperaldosteronismo primario al

cuadro clnico determinado por la excesiva produccin de aldosterona, cuya causa reside en la misma
corteza suprarrenal. Esto es diferente de lo que ocurre en el hiperaldosteronismo secundario, donde el
estmulo determinante de la produccin aumentada
de aldosterona es de origen extraadrenal.
Fisiopatologa
''
Los mineralocorticoides, cuyo prototipo en la

especie humana es la aldosterona, son esteroidcs
producidos en la zona glomerular de la corteza
adrenal, cuya funcin fundamental es la regulacin
del metabolismo electroltico. La secrecin de aldosterona es regulada IXJr cuatro mecanismos, de
diferente importancia fisiolgica, a saber: 1) el
sistema renina-angiotensina; 2) el K+ srico; 3) la
ACTH, y 4) las prostaglandinas.
1. El principal de ellos est constituido por el
sistema renina-angiotensina. Las clulas yuxtaglomerulares del rin, sitio de formacin de la renina,
actan probablemente como barorreceptores sensibles a los cambios en los gradientes de presin
intraluminal, arterial e intersticial, secundarios a
cambios en el volumen plasmtico efectivo. La secrecin de renina es estimulada cuando existe una
disminucin en la presin de perfusin del aparato
yuxtaglomerular. La disminucin de la concentracin de Na+ del fluido tubular renal a nivel de la
mcula densa y el sistema simptico estimulan tambin la secrecin de renina; as el propranolol, una
droga ~-bloqueante, inhibe su secrecin en el individuo normal. La renina es una enzima que, liberada
en la circulacin, acta sobre el angiotensingeno o
sustrato de renina, una a~-globu1ina producida en el
hgado, para formar un aecapptido, la angiotem:ina. Esta es converlida por una enzima en el pul-
mn en un oc.tapptido biolgicamente activo, la

angiotensina II, potente vasoconstrictor y estmulo poderoso para la secrecin de aldosterona. La
accin vasoconstrictora acta en forma inmediata
para elevar la presin arterial, y la accin estimulante de la produccin de aldosterona favorece la
retencin de Na+, con expansin del volumen extracelular, que tiende a su vez a inhibir la secrecin de renina, la generacin de angiotensina y la
secrecin de aldo~terona, constituyendo un ejemplo de sistema de retroalimentacin negativa de
circuito largo.
2. La concentracin de K+ es un factor impartanteen la regulacin de la produccin de aldosterana, y acta directamtnte sobre la corteza adrenal. La secrecin de aldosterona disminuye durante la deplecin de K+ y se incrementa con la
sobrecarga de K+, estimulando uno de los primeros pasos en su biosntesis. Este es un concepto
fisiolgico importante, dado que en el hiperaldosteronismo primario la hipokalemia es un hallazgo
frecuente, que en circunstancias normales debera, por el contrario, producir una inhibicin en la
secrecin de aldosterona. Ms an, en algunos
casos de hiperaldosteronismo primario la hipoka
lcmia puede llegar a disminuir la produccin de
aldosterona, dificultando el diagnstico.
3. La ACTH estimula directamente la sntesis y
secrecin de aldosterona en la especie humana;
este efecto es autolimitado a pocos das, quiz~
porque la ACTH favorece la trasformacin de las
clulas de la zona glomerular en clulas fascicilla
res, incapaces de formar aldosterona por carece1
de 18-hidroxiesteroide-deshidrogenasa, enzima que
cataliza el paso inal de su sntesis.
4. La aldosterona plasmtica aumenta luego de 12
administracin endovenosa de prostaglandinas de Ir
:>eric A. Estas mediaran la accin estimulante de h
hipovolcmia y la deplecin de Na+.
333
GRANDES SINDROMES
334
Las concenlraciones plasmticas de aldosterona

tienden a ser ms elevadas en horas de la maana, y
son ms altas en posicin erecta que en la supina.
Circula libre en su mayor parte, estando unida en
forma poco firme a las protenas plasmticas en un
30%. La aldosterona aumenta la reabsorcin tubular
distal de Na+ y la excrecin de K+, H+, Mg++ y amonio.
Aun cuando no es de importancia vital, influye igualmente sobre la concen1racin de eleclrlitos en las
secreciones salivales, sudorparas y gaslrointestinales. Como consecuencia de la retencin de Na+ se
produce una expansin en el volumen del fluido
extracelular, con aumento del flujo plasmtico renal
y de 1a filtracin glomerular. En respuesta a estos
cambios, disminuye la produccin de renina. A continuacin de un perodo de varios das de retencin de
Na+ y expansin del volumen intravascular, se estimula la secrecin de hormona auricular nalriurtica y
el riri "escapa" a la accin de retencin de Na+,
persistiendo el efecto excretor de K+. Luego de un
perodo de balance de Na+ positivo, no se produce
ms retencin renal de dicho in debido a una disminucin apreciable de su reabsorcin en la porcin
proximal del tbulo renal, no influenciada por la
aldsterona. Por consiguiente, los pacientes con hiperaldosteronismo primario no presentan edema, mientras que la hipokalemia persistente y una baja actividad de renina del plasma son hallazgos caractersticos. La hipertensin se asocia con un contenido corporal aumentado de Na+ y una expansin deL volumen vascular.
La mayor parte de la aldosterona producida es
metabo!izada en el hgado y los productos metablicos son excretados por el rin.
Sntomas y signos (fig. 60-1)
Se han identificado tres tipos de hipera1dostero-
nismo primario, dos de los cuales son los ms

frecuentes, comprendiendo ms del 9.5% de los
pacientes. El tipo clsico, que presenta las caractersticas ms definidas, es el adenoma productor de aldosterona, constituyendo el sndrome de
Conn. La segunda forma es la hiperplasia nodular
bilateral idioptica. El hiperaldosteronismo corregible con glucocorticoides es mucho menos frecuente que los dos anteriores. La continua hiperse~
crecin de aldosterona aumenta el intercambio de
Na'" y K+ en el tbulo distal, con retencin de Na+,
aumento de la volemia e hipertensi.n arterial, habitualmente no muy severa. La cefalea es frecuente.
El incremento de K+ urinario produce hipokalemia
y deplecin de K+ celular, causa de la debilidad
muscular y fatiga, as como de arritmias cardacas.
Los signos electrocardiogrficos de deplecin de
K+, tales como la aparicin de ondas U prominentes y extrasstoles, no son infrecuentes. Igualmente
son atribuibles al dficit de K+ la poliuria, por
disminucin de la capacidad de concentracin tubular y asociada frecuentemente a polidipsia, y la
alcalosis metablica con produccin de tetania por
dismincin del Ca++ inico debido a una mayor
unin del mismo a las protenas.
Estudios para determinar la existencia de un
hiperaldosteronismo primario. La prdida renal
de K+ se detecta con facilidad, y existe una hipokalemia (K+<3,5 mEq/1) habitualmente persistente.
La hipernatremia obedece a la retencin de Na+ y a
la prdida concomitante de agua por la poliuria. La
alcalosis metablica y el aumento del bicarbonato
srico son el resultado de la prdida de iones H+
con la orina y de su migracin a las clulas deplecionadas de K+. La alcalosis es perpetuada por la
Tetania------~
(Chostek Trousseau)
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Alteraciones ECG
(Depresin segmento ST, onda T
plana, aparicin onda U,
extrasistoles ventriculares)
Poliuria
Glucosuria
Fig. 60-1. Manifestaciones del

hiperaldosteronismo primario.
335
60. HIPER:ALDOSTERON1SMO PRIMARIO
dE.ficiencia de K+, dado que sta aumenta la cap<.cidad del tbulo contorneado proximal para. r~
atsorber el bicarbonato filtrado. Puede coexrsur
hipomagnesemia. El pH urinario es neutral o alct:lino, debido a la excesiva excrecin de amonio y
bi:;arbonato para compensar la alcalosis metabliC2. La existencia de una menor tolerancia a los
hidratos de carbono es atribuible a la alterada secrecin de insulina producida por la deplecin de
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Las pruebas ms especficas para el d:.agnstico
d~;, hiperaldosteronismo primario incluyen:
Cuantificacin de la actividad de reninc: plasmticc: (ARP ), basal y estimulada. Esta prueb:~. no cuantilica directamente los niveles plasmticos de renim., sino que mide la tasa de formacin de angiote1sina por accin de la renina presente bajo conddones controladas de laboratorio. La ARP es
b;:ja o no detectable en el hiperaldostero:lismo primario, aun en condiciones de estmulo mximo,
de:terminadas por una deplecin aguda de volumen
inducida por la furosemida o en forma ms lenta
pc1r restriccin diettica de sal. Coma. ~slmulo
paa la determinacin de la ARP se sLgiere una
dieta pobre en Na+ (lO a 20 mEq diarios) durante 5
das, con cuantificacin de la ARP al6 da despus
de' mantener la posicin ortost.ca durant~ 60 minutos. Puede efectuarse una prueba rpida administrando 80 mg de furosemida orales y m<mteniendo
la posicin erecta durante 4 horas.
Es importante recordar que el 25% de la poblacin con hipertensin esencial tiene una ARP
disminuida sin presentar un hiperaldosteronismo
plimario. Por otra parte, la medici~n Ci.e la ARP
p:rmite diferenciar claramen.te el hrperaldosteronismo primario del secundariO, que se acampana
dg una produccin aumentada de renina.
Dosaje de aldosterona plasmtica por radioinmunoensayo. La disponibilidad de un radioinn;~
noensayo para determinar la aldosterom: plasmauC<t permiti desarrollar una prueba rptda de supresin con solucin salina en do venosa. Esta prueba requiere la normalizacin previa de Jos .niveles
d1: K+ plasmtico, y no debe efecluars'~ Sl el paciente presenta insuficiencia cardaca o una hipertensin severa con presin diastlica mayor de 115
mm Hg. La aldosterona plasmtica en :ndividuos
normales y en la mayora de los hiper:ensos, incluyendo aquellos con ~iperaldosteroni~mo secnndario, disminuye rpidamente despues de la
irfusin de 2000 mi de solucin sali::la normal
dllfante 4 horas. La prueba se realiza ~on el paciente en reposo, y la combinacin de la posicin
supina y la expansin del volumen circulante debe
d:sminuir la aldosterona a menos de 3 ng/dl al fin:l.lizar la infusin.
Eliminacin urinaria de aldosterona. El hallazg) de una excrecin aumentada de aldosterona en
presencia de una gran ingesta de Na+ confirma el

diagnstico de hiperaldosteronismo. La tasa de
excrecin se mantiene paralela a la de la produccin, representando aproximadamente el 10% de
la misma. Con una dieta rica en Na (> 150 mEq
diarios) la excrecin de aldosterona debe ser menor
de 20 }lg en 24 horas. El Na+ urinario debe ser de
por lo menos 150 mEq diarios durante el perodo
de prueba.
Estudios para determinar la etiologa del hiperaldosteronismo primario. Tomografia axial
computada. Permite localizar probablemente adenomas de ms de 1,5 cm de dimetro. La naturaleza no invasiva y la fcil disponibilidad de esta
prueba constituyen ventajas evidentes.
Cateterismo de ambas venas suprarrenales y flebografla simultnea a travs de la cateterizacin
percuinea trasfemoral. En presencia de un adenoma unilateral, los niveles de aldosterona en el lado
afectado pueden llegar hasta 15.000 ng/dl. En individuos normales en posicin supina los valores
oscian entre 100 y 450 ng/ml. La relacin entre
ambas venas suprarrenales es ms importante que
los valores absolutos. La mayor parte de los pacientes con hiperplasia nodular bilateral idioptica
tienen aumentos bilaterales con cifras similares.
La venografa permite localizar adenomas mayores de 1 cm de dimetro, hacindolo en las dos
terceras partes de los casos, aproximadamente.
Arteriografa suprarrenal.
Centellografla con colesterol marcado con JJI[ .
Puede localizar el 80% de los adenomL.lS. La administracin de dexametasona, que deprime el tejido
adrenal normal, aumenta la sensibilidad del mtodo,
al igual que un nuevo compuesto recientemente desarrollado, el 60-yodometil-19-norcolesterol.
Cundo debe sospecharse un hiperaldosteronismo primario y qu pasos diagnstico~ deben ?ars~?
Debe pensarse en un hipera.l~ostero~Ismo pr:marro
en presencia de hipertens10n artenal asoctada (!..
una o ms de las siguientes manifestaciones: astenia, tetania, poliuria, intolcranci~ a los hidratos de
carbono, hipokalemia, hiperka.!iuria. absoluta o r~
lativa, eventualmente hipernatrem1a y alcalosis
metablica. La existe:ncia de una actividad de renina plasmtica baja que no responde a los estmulos
de deplecin de volumen, y de una aldos~erona
plasmtica que no se suprime con 1~ exp~n~1n de
volumen plasmtico confirman el d1agnosuco.
La T AC combinada con una centello grafa adrena! y/o con la cateterizacin de las venas adrenales
con flebografa simultnea por va trasfe~oral pe~
miten diferenciar un adenoma de una hrperplas1a
nodular idioptica bilateral.
Bibliografia
Vase cap. 63.
61. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
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El sndrome de hiperplasia suprarrenal congnita, cuya expresin clnica vara segn sus diversas
formas, se debe a la deficiencia total o parcial de
alguna de las enzimas que intervienen en la sntesis de los esteroides adrenales, con disminucin de
la produccin de esteroides distales al bloqueo y
aumento de algunos anteriores al mismo, por acumulacin y desviacin de la sntesis hacia vas
metablicas alternas.
Fisiopatologa
El bloqueo de la sntesis de cortisol por falta

total o parcial de alguna de las enzimas que intervienen en su sntesis, causa la disminucin de sus
niveles plasmticos, aumento de la produccin de
ACTH e hiperplasia suprarrenal bilateral. Cuando
la deficiencia enzimtica es acentuada, no se normaliza la produccin de cortisol, pero aumenta
significativamente la de los precursores con accin
andrognica o de retencin de Na+, lo cual determina una serie de manifestaciones clnicas variables de acuerdo con la localizacin del bloqueo
enzimLico.
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La hiperplasia suprarrenal congnita es conSntomas y signos

secuencia probablemente de una mutacin autosmica recesiva, y una de sus formas muestra
una asociacin caracterstica con ciertos HLA (anLas manifestaciones del cuadro clnico varan de
tignos de histocompatibilidad).
acuerdo con el dficit enzimtico presente.
Deficiencia de 21-hidroxilasa. Es el tipo ms
La sntesis de los esteroides suprarrenales se desarrolla a partir del colesterol por la accin de una serie comn de hiperplasia suprarrenal congnita. Exisde enzimas (fig. 61-1). Su produccin y secrecin, ten dos variedades: a) la forma simple y b) la
especialmente la de los glucocorticoides y los este- forma perdedora de sal.
a) En la variedad simple existe una deficiencia
roldes de accin sexual, y en mucha menor proporcin la de aldosterona, es regulada por centros del parcial bien compensada por un aumento de la
SNC, que controlan la produccin de la hormona ACTH, de manera que la produccin de cortisol se
hipotalmica liberadora de ACTH, pptido de 41 aproxima a la normalidad. El incremento de la
aminocidos que, a travs del sistema portal ACTH produce una marcada elevacin de andrgehipotlamo-hipofisario, alcanza la adenohipfisis, nos y precursores del cortisol. La androstenediona,
donde determina la liberacin de ACTH, un pptido muy aumentada en sangre, es un andrgeno dbil
de 39 aminocidos cuyd efecto fisiolgico principal que se metabotiza perifricamente a testostcrona;
es el de estimular la sntesis de cortisol. La secrecin esto causa la masculinizacin de los genitales exde ACTH, que se produce en forma episdica, y la de ternos durante la vida fetal en la paciente genotpicOttisol, estn sujetas a lo que se conoce como ritmo camente femenina, con agrandamiento del cltoris
circadiano, con niveles mximos en horas de la maa- y grados variables de fusin de los labios mayores,
na y mnimos en las ltimas horas del da. En circuns- que puede llegar a simular un varn con criptancias normales, el cortisol inhibe la secrecin de torquidia e hipospadias. En los varones no hay
ACTH y de la hormona hipotalmica liberadora anormalidades e!l los genitales externos al nacer.
de ACTH, determinando lo que se conoce como un Posteriormente ocurre una virilizacin progresiva
en ambos sexos, con aparicin de vello axilar y
mecanismo de retroalimentacin negativa.
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338
GRANDES SINDROMES
pubiano, facial, cambios en la voz y aumento de

las masas musculares. Aun cuando en la primera
infancia presentan una estatura mayor que la correspondiente a la edad y sexo, la fusin precoz de
las epfisis por accin andrognica lleva a una
estatura final baja. En la pubertad, y en ausencia
de un tratamiento adecuado, no se produce el aumento fisiolgico de las gonadotrofinas debido a
una inhibicin por los esteroides sexuales circulantes, y el resultado de esto es una amenorrea primaria en la mujer y testculos pequeos en el varn.
En la forma simple, no perdedora de sal, no existen
dificultades en el balance hidrosalino y la presin
arterial es normal. Los 17-cetosteroides, el pregnanetriol y en menor grado el pregnandiol se encuentran aumentados, disminuyendo sus valores
en orina a continuacin de la administracin durante 7 das de 1,25 mg diarios de dexametasona
por ri1 2 de superficie corporal.
b) En la forma perdedora de sal existe una deficiencia completa de 21-hidroxilasa. Aun cuando
hay un incremento compensador de ACTH, los
niveles de cortisol son bajos, al igual que los de
aldosterona, de modo que los signos de insuficiencia suprarrenal aguda aparecen en el curso de la
primera semana de vida, con anorexia, vmiLOs,
prdida de peso, diarreas, deshidratacin e hiperkalemia. De no tratarse, se desarrolla un colapso
vascular y sobreviene la muerte.
Deficiencia de llP-hidroxilasa. Causa una deficiencia en la sntesis de cortisol con hipersecrecin de ACTH. La altura del bloqueo determina la
excesiva produccin de precursores del cortsol,
tales como el 11-desoxicortisol y su met.aboliLO
tetrahidroderivado que son cuantificados en la orina como 170H-corticoides. Por consiguienLe, stos se encuentran elevados, al igual que la 170Hprogesterona y su metabolito, el pregnanetriol. La
deficiencia limita tambin la conversin de desoxicorticosterona a corticosterona, con la consiguiente acumulacin de este potente mineralocorticoide, responsable de la hipertensin arterial que
se observa en esta forma de hiperplasia suprarrenal
congnita. Como consecuencia del dficit enzimlico, se produce igualmente el cortocircuito hacia la
sntesis de andrgenos. La deficiencia de 11-hidroxilasa se caracteriza, en consecuencia, por virilizacin, hipertensin, aumento de los 17-ceto y 17hidroxicorticoides urinarios y del 11-desoxicorlisol plasmtico y sus metabolitos urinarios.
Deficiencia de la 20-hidroxilasa o colesterol
desmolasa. Es una forma poco comn que afecta
la conversin de colesterol a pregnenolona; por
consiguiente existe una alteracin en la produccin de glucocorticoides, mincralocorticoides y
cstcroidcs sexuales. La carencia de los primeros
dctcrrnina un cuadro grave de insuficiencia suprarrenal, con prdida de Na+, deshidratacin, hipovolcmia e hipotensin. La deficiencia andrognica
es causa de que los pacientes afectados tengan
genitales externos femeninos, ya sea que su cariotipo sea XX o Xy.

Deficiencia de 3~-ol-deshidrogenasa. Existe un
defecto en la conversin de pregnenolona a progesterona, de 170H-pregnenolona a 170H-progesterona y de dehidroepiandrosterona a androstenediona. Como consecuencia se produce una disminucin de mineralocorticoides, glucocorticoides
y testosterona, lo cual causa insuficiencia suprarrenal con genitales ambiguos en los varones y moderada hipertrofia de cltoris en las mujeres, debidos a la acumulacin de la dehidroepiandrosterona, un andrgeno dbil. Este defecto tambin se
encuentra presente en la gnada.
Deficiencia de 17-hidroxilasa. Este dficit enzimtico da como resultado la incapacidad total o
parcial para sintetizar cortisol y esteroides sexuales.
Como se ve en la figura 61-1, esta enzima no est
involucrada en la produccin de mincralocorcoides.
La produccin de desoxicorticosterona, controlada
por la ACTH, est muy aumentada, dando como
resultado una discreta hipertensin arterial, retencin
de Na+, expansin del volumen plasmtico e inhibicin del sistema renina-angiotensina. La mayor
produccin de corticosterona compensa la menor
sntesis de cortisol. Los varones muestran genitales
ambiguos por produccin disminuida de testosterona.
La deficiencia enzimtica se halla presente tambin
en los ovarios, con la consiguiente falta de desarrollo
sexual en la pubertad.
De lo expuesto se infiere que cabe sospechar la
existencia de una hiperplasia suprarrenal congnita
en un recin nacido con genitales externos ambiguos,
asociados o no a un cuadro de vmitos, deshidratacin y colapso circulatorio, o bien al desarrollo de
hipertensin. En un varn de mayor edad puede
presentarse con crecimiento acelerado y seudopubertad precoz, es decir, desarrollo de los caracteres sexuales secundarios con testculos infantiles.
En presencia de algunas de estas manifestaciones se debe evaluar la cromatina nuclear en un
extendido celular de la mucosa bucal y en los
leucocitos circulantes con el fin de determinar el
sexo cromosmico, y cuantificar los 17-cetosteroides, 170H-corticoides y pregnanetriol urinarios, y la 170H -progesterona y el ionograma en
sangre, junto con el 11-desoxicortisol, en caso de
hipertensin concomitante. La edad sea se encuentra avanzada en las placas radiogrficas de
mano y mueca.
I3ibliografa
Vase cap. 63.
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Insu'ficiencia corticosuprarrenal
62
Julio Libman
La insuficiencia corticosuprarrenal, o adrenocor- les de insuficiencia suprarrenal hace que el diagtical, es el resultado de la disminucin de la fun- nsticq se plantee en cualquier enfermo grave sin
cin da la corteza suprarrenal.
una cau~a aparente. La importancia de un diagnsE:.te dficit funcional puede ser producido por tico cmtecto es enfatizada por el hecho de que el
dest:uccin de la glndula, constituyendo la insufi- comienzo de un tratamiento especfico, sin la cercien::ia suprarrenal primaria o enfermedad de Ad- tificacin diagnstica, puede inducir, por inhibicin
disQ~. . o puede ser secundario'aunasecrec:fn-as:. de la secrecin de ACTH, la enfermedad para la
inin11ida de ACTH, con la consiguiente hipofun- cual la teraputica fue instituida.
cin de la corteza adrenal. Las causas ms coLa insuficiencia corticosuprarrenal puede premunes de dficit primario son la tuberculosis y la sentarse en f~rma aguda o crnica. La forma agudestuccin autoinmune de la glndula, con la pre- da, o "cri~is", es generalmente el resultado de una
sencia de anticuerpos antiadrenales en la circu- s~tlia~iri'[email protected]~s .que se superpone a una insufilaci,n. Estos casos pueden ser de tipo familiar_y- Ciencia crmca, y en la cual e! organismo es in<:;_aforn ar parte del sndrome de de'fiC~:ndocri paz_de responder con un incremento en la producna rr ltiple-;per-altgracioneS: de-la-inmunillii:.aso- cin de corticoides; su presentacin es ms comn
1amiesHl hipoti.(Qidismo por tiroiditis crni~a-~ en la insuficiencia suprarrenal primaria, donde co~ltimoto, dlabetes mellitus tip0 I, hipoparatiroi- existen un dficit de glucocorticoides y mineralodi-smo,-hipognadismo y a enfermeaades auiOT~ corticoides. Puede ser igualmente el resultado de
~llii~no-em:locrmaif, como vililigo, anemia perni- la supresin brusca de un tratamiento crnico con
ClOSH, etc. Otras causas de insuficiencia suprarre- corticoides en dosis farmacolgicas, de una henal frimaria son la amiloidosis y diversas micosis, mor:.agia asociada a una terapia anticoagai1te .
as CJmo la hiperplasia suprarrenal congnita en su. de una sepsis meningoccica.
forma perdedora de sal por dficit de 21fl-hidroLos sntomas y signos de la insuficiencia supraxilasa.
rrenal aguda no son especficos: hipotensin, asteLas causas de insuficiencia secundaria incluyen nia, anorexia, nuseas, vmitos, diarrea, dolor abenfe1medades hipotalamohipofisarias, talei como dominal (posible confusin con un abdomen agucraneofaringiomas, adenomas cromfobos, necro- do quirrgico), fiebre, estado confusional (diagsis i!:qumica pospartQ (sndrome de Sh:han) y nstico diferencial con un cuadro menngeo).
empleo de corticoides exgenos. De hecho la forLas manifestaciones clnicas de la insuficiencia
ma ms frecuente es la que se produce como con- suprarrenal crnica primaria carecen igualmente de
secm:ncia de la supresin del eje hipoLlamo:hipofi- especificidad. Las ms frecuentes incluyen astenia,
soadrenalluego de la administracin ms o menos prdida de peso, sntomas digestivos tales como anoprolcngada de dosis farmacolgicas de gluc:ocorti- rexia, nuseas, vmitos y diarreas, hipotensin artecoidt:.s naturales o sintticos.
rial y marcos, pigmentacin de piel y mucosas, hambre de sal, manifestaciones de hipoglucemia, inestabilidad emocional y prdida del vello corporal.
Fisiopatologa. Sntomas y signos
La deficiencia de cortisol es responsable de la
mayor parte de estas manifestaciones. La fatiga, la
La falta de especificidad de los sntomas inicia- astenia y los sntomas gastrointestinales, atribuibles
339
340
62. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL
GRANDES SINDR01vfES
estos ltimos, por lo menos en parte, a la hipo o

aclorhidria concomitante, revierten rpidamente con
la administracin de glucocorticoides. La hipoglucemia que se presenta despus de un perodo de
ayuno,.con confusin, coma e incoordinacin, obedece a la falta de l:l accin gluconeogentica de los
corticoides y a la menor resistencia perifrica a la
insulina.
Debido a la disminucin en la velocidad de excrecin de agua libre, el paciente puede padecer
intoxicacin hdrica con sntomas tales como confusin, flaccidez y raras veces convulsiones, si la
hiponatremia es severa.
La interrupcin del sistema de retroalimentacin
negativa en la insuficiencia suprarrenal primaria es
causa de un aumento de la secrecin de pptidos
con accin melanocitoestimulante derivados de la
proopiomelanocortina, tales como la ACTH y la
MSH; esto determina una hiperpigmentacin cutaneomucosa generalizada, ms acentuada en los
nudillos, codos, dorso de las manos y pliegues
palmares, sitios de compresin, arolas y cicatrices. Se observan manchas caractersticas en las
conjuntivas, encas y mucosa. bucal. Es posible
observar vitiligo en la quinta parte de los pacientes, atribuible a un proceso autoinmune asociado.
La hipo~En.~-.c!~bi~~.a la carencia ?e.~'?rti
sol, por d1smmuc10n del tono vascular penfenco y
'ctefvolumen minuto cardaco (el cortisol es un
agente inotrpico positivo) y de mineralocorticoides, cuyo dficit cletennina hipovolemiay dcshidratacio. La prdida del vello pubiano y axilar, en
pacientes del sexo femenino, es atribuible a la
deficiencia de androcorticoides.
.
Lo~ pacientes con insuficiencia suprarrenal.::~
cundaria se presentan con una constelacin de sntomas fsignos que orientan hacia el diagristico exacto. Existe evidencia de enfermedad hipotalamohipofisaria, tales como cefaleas y alteraciones del
campo visual en el cac;o de adenomas cromfobos o
craneofaringiomas, o bien una historia de hemorragia
masiva, sepsis o trasfusiones en el sndrome de Sheehan. Hay manifestaciones de dficit de otras hormonas hiposarias y, caractersticamente, .ill.lJ.i9l no est
pigmentada debido a la carencia de ACTH, siendo
plida y con finas arrugas.
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal por
inhibicin del ~je hipotlamo-hipofiso-adrenal consecutiva a la administracin de corticoides exgenos suelen presentar un franco aspecto cushingoide.
Ante una o ms de las manifestaciones clnicas
sugestivas de una insufi.ciencia suprarrenal crnica
primara, la confirmacin por parte Crcl laboratorio
constituye un aspecto fundamental ele! diagnstico.
Laboratorio v radiolo~a de rutina. Es frecuente el hallai'go de eosinofilia (recurdese la
accin eosinopnica de los corticoides), hiponatremia, hperkalemia, acidosis hiperclormica e hipercalcemia. La presencia de niveles elevados de
urea plasmtica indica una disminucin de la filtracin glomerular por hipovolemia. Es posible
encontrar hipoglucemia de ayuno. La radiografa
de trax puede mostrar un corazn pequeo. Una
placa directa de abdomen puede indicar la existencia de calcificaciones a nivel suprarrenal.
Estudios hormonales. El estudio de los esteroldes urinarios revela una excrecin baja de 17
hidroxicorticoides y de 17 -cetosteroides.
Dosaje de 17hidroxicorticoides. Son esteroides
que se determinan colorimtricamente y que representan del 30 al40% de los metabolitos totales del
cortisol. Los valores normales oscilan entre 4 y 12
mg en orina de 24 horas (2 a 7 mg por gramo de
creatinlna).
Dosaie de 17-cetosteroides. Son metabolitos de

los andgenos adrenales y, en grado menor, de los
de origen gonadal, caracterizados por la presencia
de un grupo CO en el Cl7. Los valores normales
varan entre 7 y 15 mg en varones y 5 a 10 mg en
mujeres en orina de 24 horas.
Dosaje de cortisol plasmtico. El cortisol
plasmtico est sujeto a un ritmo circadiano, con
cifras mximas de 10 a 25 )lg/dl en horas de la
maana y de 5 a 15 )lg/dl en las ltimas horas de la
tarde. Cifras de cortisol matutino por debajo de 5
. )lg/dl son sospechosas de hipoadrenalismo. No obstante, una determinacin aislada baja, a menos que
ocurra en presencia de un cuadro clnico agudo o
se repita en forma consistente, es de poca ayuda en
el diagnstico de insuficiencia adrenal, y en tales
casos es necesario recurrir a pruebas dinmicas de
estmulo suprarrenal (ver ms adelante).
Dosaje de A.CTH. La ACTH plasmtica presenta
un ritmo circadiano, con cifras matutinas entre 10
y 8pg/ml. Pacientes con insuficiencia suprarrenal
primaria tienen cifras elevadas, generalmente entre 200 y 300 pg/ml. En cambio, aquellos con
insuficiencia suprarrenal secundaria muestran concentraciones bajas.
Pruebas de estmulo suprarrenal con ACTH exgena. La estimulacin directa de las suprarrenales
es el paso obligado luego de las determinaciones
basales de esteroidesplasmticos y urinarios.
La prueba rpida se efecta midiendo el cortisol
piasrtico antes y a los 30 y 60 minutos de la
administracin intramuscular o endovenosa, durante 2 minutos, de 0,25 mg de ACTH sinttica.
Los criterios de normalidad son: cortisol basal> 5
)lg/dl, incremento a los 30 y 60 minutos> 7 J.I.g/dl i
pico > 18 )lg/dl. Si los resultados no alcanzan los
valores mencionados, se debe considerar la realizacin de una prueba de estmulo prolongada.
Luego de extraer sangre para cortisol basal y de
recolectar orina de 24 horas para cuantificar 17hidroxicorticoides, se procede a administrar ACTH
por va intramuscular o en infusin endovenosa de
341
8 horas durante 3 das consecutivos. En el curso ba ms sensible, y requiere la presencia de tejido

del cuarto da, el cortisol plasmtico en condicio- adrenal capaz de responder. Por va endovenosa,
nes normales alcanza concentraciones de 30 a 60 se administra insulina corriente en dosis de 0,1 U/
)lg/dl, mientras que los 17hidroxicorticoides uri- kg de peso, producindose normalmente un increnarios se elevan de 30 a 40 mg/24 horas. La insufi- mento del cortisol > 7 )lg/dl.
Prueba de la metopirona. Al igual que la prueba
ciencia suprarrenal primaria completa se caracteriza por la ausencia de respuesta a la ACTH. En la de la hipoglucemia insulica, requiere la existeninsuficiencia suprarrenal secundaria pueden pre- . ca de tejido suprarrenaJ capaz de responder y mide
sentarse respuestas subnonnales. En el caso de la capacidad de respuesta de la ft..CTH hipofisaria
sospecharse esta ltima, se efectuar la prueba de (vase sndrome de Cushing).
hipoglucemia insulnica.
Prueba de hipoglucemia insulnica. Mide la respuesta del sistema hipotlamohipfisis-suprarre
Bibliografa
nal al estrs provocado por la hipoglucemia insulnica; en este sentido es, posiblemente, la prue- Vase cap. 63.
~
V
.i.
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'
6~.
FEOCROMOCITOMA
Tirosina
hidroxilasa
Fenilalanina
hidroxilasa
F~nilalanina
'
>
343
Tirosina -------~ Dihidroxifenilalanina (Dopa)

Dopamina
Boxidasa
Feniletanolamina
N-metiltransferasa
E~inefrina
L-aminocido
descarboxilasa
Norepinelrina .,.___ _ _ _ _ _ Dihidroxifeniletilamina (Dopamina)
Fig. 63-1. Va biosinttica de las catecolarninas.
Feocromocitoma
Julio Libman
Los feocromocitomas son tumores productores

de catecolaminas derivados de clulas cromafines.
Pueden originarse en la mdula adrenal o fuera de
la misma, en lugares donde existe tejido neural
simptico. Prcticamente la gran mayora se localiza en el abdomen, el 90% de ellos en la mdula
suprarrenal.
Fisiopatologa
Las catecolaminas son sintetizadas en la mdula
adrenal, en las clulas cromafines extraadrenales,
en el sistema nervioso central y en las terminales
nerviosas simpticas. Embriolgicamente, la mdula adrenal deriva de clulas del simptico indiferenciado del ectodermo, las simpatogonias, que dan
origen a los cromafinoblastos y a los neuroblastos.
Los primeros constituyen los feocromocitos d~ la
mdula adrenal y dems rganos cromafines, mientras los ltimos forman las clulas de los ganglios
simpticos. Los feoc:romocilOs, al igual que las
otras clulas cromafnicas toman, por su contenido
en adrenalina, un color pardo en presencia del
bicromato de potasio, caracterstica que dio origen
al nombre de rganos cromafnicos.
La va biosinttica de las catecolamnas comienza a partir del aminocido tirosina (ver fig. 63-lj,
que proviene de la alimentacin y de la sntesis
heptica a partir de la fenilalanina. La tirosina es
hidroxilada, trasformndose en dihidroxifenilalanina (DOPA), que por accin de una descarboxilasa es convertida en dihidroxifeniletilamida (dopamina). Esta da origen a la norepinefrina (NE) o
noradrenalina. La con versin de sta en epincfrina
(E) o adrenalina es mediada por una enzima meti-
!ante que se encuentra exclusivamente en la mdula adrenal y el rgano de Zuckerkandl.

Dos sistemas enzimticos son responsables de la
inactivacin de las cateco!aminas (fig. 63-2). Las
catecolaminas circulantes son metabolizadas por
la catecol-0-metiltransferasa (COMT), presente en
la mayor parte de los tejidos, lo cual determina la
vida media corta de estos compuestos. Los metabolitas derivados de la accin de la COMT son la
metanefrina y la normetanefrina, siendo la cuantificacin de ambas un ndice til de la produccin
total de catecolaminas. La monoaminooxidasa
(MAO) es una enzima localizada en las terminales
nerviosas. Una proporcin grande de la NE y la E
sintetizadas es desaminada antes de su liberacin.
Cuando las catecolaminas son metabolizadas por
metilacin y desaminacin, se forma el cido vainilln mandlico (A VM). Aun cuando su excrecin
no refleja la activi~ad fisiolgica de las catecolaminas, es un ndice aceptable de su sntesis total.
Pequeas cantidades de NE y E son eliminadas sin
metabolizar con la orina.
Los efectos adrenrgicos han sido divididos en
dos tipos: a y p, mediados a travs de distintos
receptores, siendo las acciones de las catecolaminas determinadas por su capacidad de unirse a
dichos receptores. La .NE y la E tienen cada una
efectos mixtos a y p, pero la NE es preferentemente un estimulante de los receptores a, mientras
que la E lo es de los p. El estmulo de los receptores a produce vasoconstricc:in, relajamiento del
msculo liso intestinal, secrecin sudorpara, piloereccin, midriasis e inhibicin de la secrecin de
insulina. La estimulacn de los receptores Pcausa
vasodilatacin y relajamiento de la musculatura
lisa intestinal y bronquial; aumenta la contraccin
342
y frecuencia cardacas y estimula la liberacin de sivos ocurren bruscamente y pueden ser desencainsdina. Los receptores ~ son de dos clases: los denados por mltiples factores, tales como el camrect:ptores P1 , que median la mayor parte de las bio de posicin, el estrs fsico o psquico, la actiacciones cardiacas, y los Pr que median la bron- vidad fsica, la maniobra de Valsalva y distintos
cod]atacin, la glucogenhsis y la relajacin del procedimientos quirrgicos o diagnsticos. Cam~ culo uterino humano.
ractersticamente, los ataques se acompaan de
L 1 tabla 63-1 resume los efectos inducidos por la cefalea, taquicardia con palpitaciones, nuseas o
estimulacin de los receptores a y p.
vmitos, palidez, temblor, ansiedad, visin borroL.1 hipersecrecin de catecolaminas, la,propor- sa y sensacin de muerte inminente. Existe una
cir relativa de NE y E, y los efectos sobre los alta incidencia de hipotensin ortosttica, que puede
receptores a y P de cada una de ellas (capacidad ser atribuida a un defecrb en los reflejos simpticos
de unirse a los mismos) explican el cuadrc1 clnico vasomotores perifricos (bloqueo funcional indudel :eocromacitoma.
cido por niveles excesivos de catecolaminas), o a
una hipovolemia como consecuencia de la vasoconstriccin crnica. En raras ocasiones un paSntomas y signos
ciente puede presentarse paradjicamente con hipotensin arterial causada por un tumor que produce
LHs manifestaciones clnicas son mltiples y va- predominanteiJ1ente E, que es principalmente un
riables (fig. 63-3). Los sntomas, signos y ~ompli estimulante de los receptores p productores de
caci,)nes que presentan los pacientes portadores de vasodilatacin.
un fc:ocromocitoma son consecuencia de la excesiLa cardiomiopata inducida por las catecolamiva e :mcentracin de catecolaminas o de las com- nas puede manifestarse clnicamente por taquiplic~!Ciones de la hipertensin arterial secundaria a arritmias, cambios electrocardiogrficos no espelos :fectos presores de las mismas. Las e;:presio- cficos e incluso franca insuficiencia cardaca. En
nes :1 hallazgos clnicos pueden ser parox)ticos o los pacientes con hipertensin sostenida es posible
permanentes.
observar signos de retinopata similares a los que
El sntoma fundamental es la hipertensin arte- se encuentran en la hipertensin esencial. Como
rial. Aproximadamente en la mitad de los a(lultos y consecuencia de la inhibicin de la secrecin de
en la casi totalidad de los nios sta es perma- insulina y del estmulo de la glucogenlisis, el
40% de los enfermos desarrollan una diabetes manem,~. En la forma paroxstica, los ataque hipertenT
Nore~
. Normetanefrina
MAO
lnefrina
'
_ _+ Acido vainillinmandlico (AVM)

Acido dihidro~imandlico __C_O_M_T
~
Epine'dna
Metanefdna ----MA_o____
Flg. 63-2. Inactivacin de las catecolarninas.
GRANDES SINDROMES
344
63. FEOCROMOCITOMA
.::!1)---------------- Cefaleas
Tabla 63-1. Efectos Inducidos por la estimulac!n de los receptores alfa y beta
---------------'<fCarcinoma
-----------fr-'""""'1r------------ Hiperparatiroidismo
Palidez
medular de tiroides
Taquic-ardia -----------+--k.....--..,.Palpitaciones
Traspiracin-----------"
-""r--------Manchas caf con leche

y neurofibromas
-+----------- Hipertensin
-++-\-------------:+--1--+----------
Diabetes
Constipacin
Temblor--------------\
Hipo'tensin
postura!
------------+
Fig. 63-3. Manifestaciones clfnicas del feocrom~itoma.
niriesta o una intolerancia a los hidratos de carbono, que se evidencia en una prueba oral de toleran-
cia glcida.
L~s manifestaciones que deben llevar a investigar la existencia de un feocromocitoma son: hinertensin paroxstica o pcnnanente sin causa aparente o que no responde a las medidas teraputicas
adecuadas, hipertensin asociada a sntomas de
hipermetabolislllo sugestivos de hipcrt!roidismo
(taquicardia, palpitaciones, sudoracin,~ temblor,
ansiedad), antecedentes de crisis hipertensivas asociadas a un estrs fsico o psquico, respuesta hipcrtensiva paradjica a los ~ bloqueadores (con
predominio del estmulo a vasoconstrictor), e historia familiar de feocromocitoma o asociacin con
adenoma paratiroideo, carcinoma medular de
tiroides, neurofibromatosis y/o hbito marfanoide
(variedades del sndrome de neoplasias endocrinas
mltiples).
Determinacin de las metanefrinas urinarias.
Es el mtodo ms digno de confianza debido al
reducido porcentaje de falsos negativos y a que su
determinacin est menos sujeta a interferencia
por drogas y factores dietarios en comparacin con
los otros parmetros susceptibles de ser evaluados.
En general, es conveniente suspender por lo menos
por 72 horas y hasta por dos semanas, de ser
posible, las drogas hipolensoras y vasoconstrictoras, sedantes, barbitricos, inhibidores de la MAO,
as como evitar el uso de medios de contraste
radiolgico que contienen metil_ducamina, que in-
terfiere con la lectura de laboratorio. Los valores

nonnales estn por debajo de 1 mg en orina de 24
horas o de 2 ng/mg de creatinina.
Medicin de las catecolaminas urinarias. En
condiciones normales no exceden los 100 .Lg en
orina de 24 horas. Cuando la E constituye ms del
20% de las catecolaminas totales, es probable que
el feocromocitoma est localizado en la mdula
adrenal o en el rgano de Zuckerkandl, los nicos
rganos donde existe la enzima metilante que trasforma la NE en E. Pueden existir, por accin de
diversas sustancias, falsos negativos (reserpina) o
falsos positivos (caf, t, L-dopa, quinidina,
hidralazina, fenotiazinas, aminofilina, etc.)
Los valores normales de AVM estn por debajo
de 6 mg en orina de 24 horas (mtodo cuantitativo
de Pisano), debiendo tomarse en consideracin una
serie de sustancias que pueden dar resultados falsamente positivos o negativos ..
Determinacin de las catecolaminas plasmticas. Se trata de un mtodo de reciente introduccin
y muy sensible para el diagnstico de feocromocitomas.
Pruebas farmacolgicas. Debido a la posibilidad de disponer de mtodos para la cuantificacin
de las catecolaminas y sus metabolitos, las pruebas
farmacolgicas para el diagnstico tienen utilidad
limitada, por los riesgos involucrados y la elevada
incidencia de resultados falsos positivos y negativos.
La prueba del bloqueo a adrenrgico con fentolamina (Regitina) se reserva para pacientes hipertensos, habindose descrito cuadros de colapso
vascular durante la misma. Se efecta administrando 5 mg en bolo por va EV, controlando la presin
345
Lecho vascular
Msculo liso bronquial
Msculo liso intestinal
Efecto inotrpico cardaco
Efecto cronotrpico cardaco
Sudoracin
Pupilas
Piloereccin
Secrecin de insulina
Alfa
Beta
V asoconstriccin
Sin accin
Relajacin
Sin accin
Sin accin
Aumentada
Midriasis
Si
Disminuida
Vasodilatacin
Relajacin
Relajacin
Positivo (estimulacin)
Positivo (estimulacin)
Sin accin
Sin accin
Sin accin
Atunentada
arterial cada 15 segundos durante 2 minutos y cada riograja selectiva tiene igualmente una utilidad
30 segundos los 5 minutos siguientes. Un resultado limitada. En ocasiones puede ser necesario recurrir
positivo consiste en la cada de las presiones dias- a determinaciones de catecolaminas plasmticas a
tlica y sistlica en 25 y 35 mm Hg, respectiva- diferentes niveles luego de la cateterizacin de la
mente. Da un 25% de falsos negativos y un 10% de vena cava, con el objeto de localizar tumores torcicos o ectpicos.
falsos positivos.
La pmeba de la clonidina se basa en el hecho de
que la liberacin nonnal de catecolaminas mediada a travs del sistema nervioso central es supresible con clonidin!'., un agonista a adrenrgico
Bibliografa
de accin central, rili~iJtras que no lo es la produccin tumoral autnoma de catecolaminas. Esta prue- Aran, D.G., Tyrrell, J. B. et al.: Cu.shing' s synba es ventajosa en los pacientes hipertensos, dado
drome: problems in diagnosis. Medicine, 60:25,
que tiende a disminuir la presin arterial. Se deter1981.
minan los niveles plasmticos de catecolaminas De Groot, L.J. et al. (eds.): Endocrinology. Creme
antes y a los 60, 120 y 180 minutos de la adminisand Stratton, New York, 1979.
tracin de 100 a 300 ng de clonidina. En indivi- Jubiz, W.: Endocrinologa clnica, 1a. ed. El Maduos nonnales se observa una caida de las cateconual Moderno, Mxico, 1981.
laminas plasmticas por debajo de 500 pg/ml.
Migeon, C.J.: Diagnosis and management of conUna vez efectuado el diagnstico, en general por
genital adrenal hyperplasia. Hosp. Pract.,
mtodos bioqumicos a travs de la cuantificacin
12:75-82, 1977.
de por lo menos dos de los tres parmetros men- Streck, W.F. and Lockwood, D.H. (eds.): Endocionados, es necesario determinar la localizacin
crine diagnosis: clinical and laboratory apdel feocromocitoma. Las tcnicas no invasivas como
proach. Little, Brown Co., Boston, 1983.
la TAC y la ecografa abdominal penniten ubicar Williams, R.H. (ed.): Textbook of endocrinology,
sin riesgos el tumor en el 90% de los casos, com6th. ed. W.B. Saunders Co., Philadelphia, 1981.
parado con el riesgo de una crisis hipertensiva , y Wyngaarten, J.B. y Smith, L.H. Ur.) (eds.): Tratacon el 30 al 60% de exactitud del uro grama excredo de medicina interna de Cecil, vol.!!. Nueva
tor combinado con una tomografia lineal. La arteEditorial Interamericna, Mxico, 1987.
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Enfermedad da
Plummer
Graves-Basedov1
Normal
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CJ
64
347
64. HIPERTIROIDISMO
=:+
....
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Hipertlroidlsmo
por ingestin de
hormona tiroidea
Hipertiroidismo
Flg. 64-1. Relaciones hipoftsotiroideas en algWlos tipos de hipertiroidismo.
Julio Libmau
Se define el hlpertiroidismo como la condicin

clnica resultante de la exposicin y respuesta de
los tejidos del organismo a un exceso de honnonas
tiroideas.
miento del resto del parnquima tiroideo, que contina siendo dependiente de la TSH.
c. Adenoma hipofisario productor de TSH. Es
.._.
excepcional.
d. Tumores trofoblsticos, productores de una
honnona similar a la TSH y de grandes can ti dad es
Fisiopatologa
de gonadotrofina corinica que posee una dbil
actividad intrnseca de TSH.
El sndrome hipertiroideo reconoce mltiples
e. Bocio multinodular.
etiologas:
f. Tiroiditis subaguda y tiroiditis crnica con
a. Enfennedad de Graves-Basedow. Se acepta episodios de tirotoxicosis transitoria. En ambas
actualmente que el hecho fundamental en el desa- circunstancias no existe una verdadera hiperfunrrollo del hipertiroidismo de la enfermedad de cin, pero puede producirse un cuadro de hiperGraves-Basedow -complejo sintomtico compuesto tiroidismo transitorio por salida de honnona tiroidea
por bocio difuso, tiroloxicosis, exoftalma con o preformada debido al proceso inflamatorio que afecsin infiltracin de los tejidos periorbitarios, der- ta a la glndula, viral en el primer caso y autoinmopata y acropaquia- es la alteracin del meca- mune en el ltimo.
nismo homeost.tico que ajusta la produccin de
g. Administracin exgena de hormonas
las hormonas tiroideas a las necesidades de los tiroideas.
tejidos perifricos. Esta alteracin resulta de la
h. Teratoma ovrico productor de hormona
presencia en el plasma de inmunoglobulinas (IgG) tiroidea.
producidas por los linfocitos en respuesta a antgei. Metstasis funconante de carcinoma folicular
nos tiroideos, cuya sntesis no es inhibida por la de tiroides.
hormona tiroidea, como ocurre con la hormona
estimulante de la tiroides (TSH) hipofisaria. Estas
De las causas mencionadas, las ms frecuentes
inmunoglobulinas se unen a los receptores de TSH son la enfermedad de Graves-Basedow, el adenode las clulas tiroideas, estimulando la sntesis de ma tiroideo funcionante y la administracin exAMPc y la actividad tiroidea. Existira en estos gena de hormona tiroidea.
pacientes una mutacin linfocitariajuntamente con
La figura 64-1 mtiestra las relaciones hipqfiun defecto gentico en el mecanismo de vigilan~ia sotiroideas en algunos tipos de hipertiroidismo.
La T4 (tiroxina) y la T3 (triyodotironina) son
inmunolgica. Como consecuencia del exceso de
hormonas tiroideas, la TSH se halla inhibida y no estimulantes metablicos generales. Debido a su
responde a la hormona liberadora de tirotrofina efecto sobre los tejidos, los sustratos energticos
son utilizados ms rpidamente, se acelera el me(TRH).
b. Adenoma tiroideo hiperfuncionante (enfer- tabolismo oxidativo y aumenta simultneamente
medad de Plummer). Produce hormonas tiroideas, la velocidad circulatoria. El exceso de hormona
en ocasiones slo T3, en forma autnoma e inde- tiroidea produce un consumo excesivo de caloras,
pendiente de la TSH hipofisaria, a la que inhibe. disminucin del trabajo muscular por unidad de
Esta circunstancia detennina la falta de funciona- consumo de 0 2 y respuesta exagerada a las cateco346
No existe un mecanismo nico aceptado para

explicar desde el punto de vista bioqumico las
acciones de la honnona tiroidea. De todas maneras,_:induce un aumento del nmero de receptores ~:'kdrenrgicos, activa la ATPasa y acelera el
desacoplamiento oxida ti vo.
laminas. Aun cuando la utilizacin de 0 2 y de los

sust:atos del metabolismo oxidativo es superior a
la nl)rmal, al igual que la produccin de energa y
el g:1sto calrico, los mecanismos para realizar el
trab:1jo muscular son menos eficientes que:en condicit)nes normales y el producto final de la utilizacin de energa tiende a ser calor y en menor
pro~~orcin trabajo efectivo.
N) obstante el incremento en la produccin de
calor, el centro hipotalmico regulador de la temperatura acta normalmente, lo cual hace que sta
se mantenga dentro de los lmites fisiol6:5icos al
ponerse en marcha los mecanismos compensadores
de ~.rdida de calor.
Sntomas y signos
Las manifestaciones clnicas comunes a todas

las formas clnicas del hipertiroidismo (fig. 64-2)
constituyen un cuadro que vara con la intensidad
de la tirotoxicosis, la edad del paciente y la presen-
:;+._ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Signos oculares

........,.~,---
Soplo sistlico de eyeccin

en foco pulmonar
Gine::omastia
-------F--
_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Bocio difuso con

frmito y soplo
------------1'-::t-=
Linf<.denopatlas - - - - - - - - -
Hipertensin
arterial sistlica
-J-.------- Piel caliente y hmeda

Puls~ amplio y saltn
Tem::>lor
---------
------------1
--J'.+--------
Atrofia muscular
Debilidad de los
msculos proximales
Onicllsis - - - - - - - - - - - Hiperreflexia
-------------1
-1--------- Mixedema localizado
Fig. 64-2. Manife;tacioncs clnicas del hipertiroidismo.
348
GRANDES SINDROMES
cia de enfermedades en otros rganos, por ejemplo

el corazn.
El paciente se presenta con nerviosismo, inestabilidad emocional, ansiedad e insomnio. Existe
prdida de peso no obstante la polifagia concomitante. La intolerancia al calor y la buena tolerancia
al fro se ponen de manifiesto por la necesidad de
usar muy poca indumentaria en pleno invierno. La
astenia y la atrofia muscular son expresin de la
rniopata proximal por mayor catabolismo proteico,
que se traduce en una dificultad para subir escaleras, y que afecta tambin a los msculos temporales y de las manos. La piel es delgada, hmeda y
caliente debido a la mayor prdida de calor por
evaporacin y conveccin. La hormona tiroidea
induce de por s vasodilatacin perifrica.
Las uas .pueden separarse del lecho ungueal, y a
los pacientes les resulta difcil mantenerlas limpias. Existe hiperreflexia y un temblor fino en la
lengua y las manos.
El pulso es taquicrdico y pueden existir arritmias, especialmente fibrilacin auricular en las
personas de mayor edad. En stas es ms probable
que se produzca cardiomegalia, insuficiencia
cardaca franca e insuficiencia coronaria. El pulso
es igualmente amplio, debido al aumento de la
presin diferencial, por incremento de la sistlica
en razn del mayor volumen minuto, y disminucin
de la diastlica por menor resistencia perifrica al
producirse vasodilatacin para perder calor. El
corazn es hipercintico, y con frecuencia puede
auscultarse un soplo sistlico funcional de eyeccin en la base por aumento de la velocidad circulatoria. La hiperactividad cardaca por tnayor sensibilidad a las catecolaminas obedecera a un aumento de los receptores ~ adrenrgics inducido
por las hormonas tiroideas, que tambin incrementan en forma directa las concentraciones de actina
y miosina en el miocardio, la actividad de la adenilciclasa y la contractilidad y la frecuencia cardacas. Muchos pacientes refieren disnea, posiblemente
corno consecuencia de una miopata que afecta la
musculatura de la pared torcica, adems defactores cardiopulmonares.
Las manifestaciones oculares, producto de la hipertona simptica, incluyen escaso parpadeo, retraccin palpebral y una mirada fija o "dura" y
brillante. La ginecomastia que se presenta en ocasiones sera producto de la mayor metabolizacin
de la testosterona a estradiol.
Manifestaciones propias de algunas formas de
hipertiroidismo. Enfermedad de Graves-Basedow.
Los componentes de este cuadro, que como se hizo
referencia en un comienzo, son la tiroloxicosis, el
bocio difuso biperfuncionante, la oftalmopata, la
dermopata y la acropaquia, pueden aparecer en
combinacin y frecuencia variables, siendo las dos
primeras manifestaciones las ms comunes.
La presencia de un bocio difuso, a veces asimlrico. de consistencia aumentada v en ocasiones con
64. HIPERTIROIDISMO
soplo y frmito, debidos a la gran vascularizacin

de la glndula, se observa en por lo menos el 90%
de los pacientes.
Los signos clnicos asociados a la oftalmopata
de la enfermedad de Graves-Basedow pueden dividirse en dos componentes: el simptico o espstico, al que ya se hizo mencin, y el mecnico o
infiltrativo. Este ltimo incluye la protrusin ocular o exoftalma de grado variable, uni o bilateral,
y en este ltimo caso puede ser de diferente magnitud en ambos ojos. Existe edema periorbitario y
quemosis. Puede haber oftalrnopleja, causa de
diplopa. La mirada hacia arriba y afuera es la
primera afectada (direccin del movimiento mediada por los rectos superiores), y luego se afecta
la mirada hacia arriba y adentro (mediada por el
oblicuo inferior). La imposibilidad de ocluir los
prpados durante el sueo puede producir lceras
de crnea. Aun cuando clnicamente no parezca
existir compromiso ocular, mtodos como la TAC
y la ultrasonografa permiten comprobar edema y
aumento de tamao de los tejidos orbitarios en la
mayora de los casos. La exoftalmometra con el
exoftalmmetro de Hynel es una manera simple
de cuantificar la proptosis ocular. Normalmente la
distancia desde el borde externo de la rbita al
plano frontal que pasa por el polo anterior de la
crnea es menor de 16 mm.
La patognesis de la oftalmopata de la enfermedad de Graves es poco clara, postulndose un
mecanismo autoinmune.
La dermopata de esta enfermedad se caracteriza
por la aparicin de mixedema localizadn, visible
generalmente en la porcin anterolateraJ de la pierna, y frecuentemente bilateral. La forma tpica
consiste en una placa indolora de mayor espesor
que la piel circundante, de color rojo violceo, con
signo de Godet negativo o muy poco evidente.
Algunos pacientes presentan vitiligo, como expresin de patologa autoinmune. Los dedos pueden
tomar la forma de palillos de tambor. Esto puede
acfJmpaar a las alteraciones cutneas.
Enfermedad de Pfummer. En este caso se palpa
en el cuello un ndulo tiroideo de consistencia en
general aumentada.
Tiroiditis subaguda. Da lugar a un cuadro de
hipertiroidismo transitorio. Es producida por virus
que destruyen en forma reversible las clulas que
forman la pared del folculo, determinando la liberacin de la horn10na tiroidea preformada. Es
caracterstica la existencia de un dolor exquisito
espontneo y principalmente a la palpacin, propa-.
gado a ambos ngulos de la mandbula y a los
odos, as como de odinofagia.
Metodologa de estudio'
En presencia de un cuuclro sugestivo de hipertiroidismo. el dial!nstico se confirma en la mavor
}
.l
~'
parte de los casos mediante la captacin de 131 I

juntamente con la determinacin de los niveles
plasmticos de T4 y T3. En pocas ocasiones especiales es necesario recurrir a otras evaluaciones
para certificar el diagnstico.
Captacin de 131!. 1tlide la avidez de la glndula
por el yodo, en este caso el 131 1, cuya emisin
gamma se cuantifica en la cara anterior del cuello
a las 2 y 24 horas de la administracin oral de una
dosis trazadora. Los valores normales oscilan entre
5 y 15% y 15 y 25% de la dosis de 131 1 (radiactividad) administrada, a las 2 y 24 horas, respectivamente. En las enfermedades de Graves-Basedow
y de Plummer estas cifras se encuentran aumentadas. En la tiroiditis subaguda la captacin es muy
baja, por destruccin de las clulas foliculares y
debido a la inhibicin de la TSH hipofisaria causada por la liberacin de las hormonas tiroideas almacenadas en el folculo. La captacin elevada d0l
hipertiroidismo tiene la caracterstica de no
suprimirse en repuesta a la administracin de hormonas tiroideas, como ocurre en los normn.les a
travs de la inhibicin de la TSH por el mecanismo
de retroalimentacin negativa. En los hipcrtiroideos, la TSH se encuentra inhibida por el exceso
de hormona circulante.
Otras causas de captacin de IJII elevada incluyen las fases de recuperacin de la supresin tiroidea
a continuacin de la administracin de T4 o T3 y
de la tiroiditis subaguda, la administracin de dinrticos (por yoduria aumentada con mayor avidr.::.
de la glndula), la deficiencia de I y la dishormongnesis.
Centellograma de tiroides. No proporciona un
diagnstico funcional, pero permite certificar la
presencia de un ndulo hiperfuncionante en relacin con el resto del parnquima (enfermedad de
Plummer).
Determinacin de la tiroxina total (T4t). Comprende la T4 libre y la unida a las protenas trasportadoras del plasma (globulina ligadora de T4,
albmina y prealbmina). Esta ltima fraccin es
biolgicamente inactiva y constituye ms del 99%
de la T4 circulante. Las concentraciones normales
oscilan entre 4,5 y 12 ng%. Se encuentra aumentada en el hipcrtiroidismo y en las fases iniciales de
349
la tiroiditis subaguda, as como en ciertas condiciones en las que hay un incremento de las protenas trasportadoras, donde el aumento se produce a
expensas de la T4 ligada a las mismas, siendo el
individuo eutiroideo. Se incluyen en este caso causas genticas, hiperestrogenismos como en el em-barazo y la medicacin con anticonceptivos, la
porfiria aguda intermitente y la fase precoz de la
hepatitis aguda.
Dosaje de triyodotironina total (T3t). Los niveles plasmtit:os varan normalmente entre 70 y 220
ng/ml. Aumenta en general en circunstancias similares al incremento de la T4, excepto en una forma
poco frecuente de hipertiroidismo (llamado hipertiroidismo a T3) y durante la administracin de
ciertos medicamentos como la amiodarona a individuos eutiroideos, donde se bloque?. ia conversin
perifrica de T4 a T3, con elevacin de 1a primera
y disminucin de la ltima.
Dosaje de tiroxina libre (T41). Los valores normales oscilan entre 0,8 y 2,3 ng/dl. Aumenta en el
hipertiroidismo y tambin durante enfermedades
febriles agudas y en tratamientos con heparina y
amiodarona.
"Dosaje de tirotrofina (TSH). Una sola determinacin basal de TSH es absolutamente intil para
el diagnstico de hipertiroidismo, dado que en la
mayora de los casos (excepto los producidos por
los muy raros ejemplos de resistencia hipofisaria a
las hormonas tiroideas o adenomas productores de
TSH), sta es baja o no detectable, lo cual puede
ocurrir igualmente en individuos normales. En cambio, en circunstancias de duda diagnstica es de
gran utilidad la prueba de TRH. La administracin
tic este pptido hipotalmico (200 Jlg en bolo EV)
determina en individuos normales un aumento de
la TSH plasmtica con un pico a los 30 minutos
que oscila entre 8 y 30 J-I.U/ml. En pacientes con
hipcrtiroidismo no se produce incremento alguno,
debido a la accin inhibidora de las hormonas
tiroideas sobre la hipfisis.
Bibliografa
Vase cap. 65
.1
65. HIPOTIROIDISMO
Cab~llo
351
seco y quebradizo.
Alopecia
---------...&
--------------4t ---------------- Palidez
Hip<,acusia
tvlacroglosia con
imp;:esiones dentarias-----,-------Bocio o cicatriz
'- de tiroidectomia _ _ _ _ _ _ _ ____,.
~---------Facies
infiltrada
- - - - - - - - - - - - Voz ronca
Derrame
pericrdico
65
Ase tis
Hipo tiroidismo
-------------.f--1-.j..:.,.-- --r-r-t----------- Constipacin
Braclicardia
Pulso poco amplio
7 ' - - H - - t - - - - - - - - - - Disminucin del

vello pubiano
Julio Libman
Fase de relajacin de
los eflejos tendinosos lenta
----------- Piel seca, spera,
El hipotiroidismo puede ser definido como la

condicin resultante de la exposicin de los tejidos
a niveles subptimos de hormona tiroidea.
El trmino mixedema implica.aquellos casos de
hipotiroidismo avanzado, donde existe infiltracin
de piel, mucosas y tejidos, ms acentuada en cara
y manos, con un material hidroflico metacromtico extracelular compuesto de mucopolisacridos,
cido hialurnico y condroitinsulfato. El signo del
Godet es negativo.
Se definen como portadores de hipotiroidismo
subclnico aquellos pacientes asintomticos con
concentraciones de T4 y T3 dentro del rango de
normalidad estadstica, pero con TSH elevada, lo
cual indica una disminucin de la reserva funcional tiroidea.
El hipotiroidismo infantojuvenil es el cuadro que
comienza en la infancia o la adolescencia. Con el
trmino cretinismo se designa el cuadro de dficit
mental severo producido por un hipotiroidismo
neonatal no tratado.
frecuente de insuficiencia tiroidea, y es mucho

ms comn en el sexo femenino. Se presenta sin
tiroides palpable, como en la atireosis congnita,
la fonna primaria idioptica y posablacin de la
glndula on 131 1 o ciruga, o bien con una glndula
aumentada de tamao (bocio), como en la tiroiditis
crnica de Hashimoto, la deficiencia de yodo, el
pasaje de drogas a travs de la placenta (yoduros,
drogas antitiroideas) o administradas en nios o
adultos (litio, fenilbutazona, aminoglutetimida) y
por dishormonognesis debido a la falta de alguna
de las enzimas que intervienen en la sntesis de
honnona tiroidea. En .todas estas circunstancias, y
como consecuencia de la produccin disminuida
de T4 y T3, se incrementa la TSH hipofisaria que,
en los casos en que existe tejido tiroideo, determina su hipertrofia e hiperplasia (tiroides aumentada
de tamao).
El hipotiroidismo secundario, mucho menos frecuente que el primario, raramente se debe a una
deficiencia aislada de TSH; comnmente est asociado a una deficiencia mltiple de honnonas anterohipofisarias, producida por adenomas cromfobos, necrosis isqumica posparto (sndrome de
Fisiopatologa
Sheehan) o hipofisitis. La deficiencia mltiple tamEl hipotiroidismo es el resultado de una variedad bin puede ser idioptica.
de alteraciones estructurales o funcionales de la
El hipotiroidismo terc:iario, excepcional, impliglndula tiroides que traen como consecuencia una ca una lesin hipotalmica con dficit en la prodeficiente produccin de las hormonas tiroideas. duccin de TRH. Las causas incluyen traumatisRaramente puede obedecer a causas perifricas, ya mas de crneo, seccin quirrgica del tallo hipofisasea por resistencia o una respuesta tisular disminuida rio, tumores metastsicos, irradiacin y enfermedad
a la hormona o bien por la existencia de anticuer- idioptica.
pos que ligan la hormona tiroidea en la circuEn el hipotiroidismo, como consecuencia de la
lacin.
lentificacin de un nmero de reacciones que reDe acuerdo con el lugar donde reside la alte- quieren consumo de energa, se produce una disracin, puede clasificarse en primario, secundario minucin del consumo de 2 por unidad de supery terciario. El trmino hipotiroidismo primario se ficie corporal y de la tasa de produccin de calor.
refiere a los casos en que la lesin causante reside El consumo de 0 2 por las mitocondrias y la foren la propia glndula. Constituye la causa ms macin de ATP estn disminuidos, pero el "aco350
-+------Aumento de masas musculares.

Mixedema positivo
escamosa, tria
Fig. 65-1. Ma.ifestacione~ clni~as del hipotiroidismo. El paciente es fsica y psquicamente lento, y usa mucha
ropa aun en verano: En la mfanGia Y adolescer:cia: baja estatura. En el recin nacido: infiltracin de piel y mucosas, :on macroglos1a Y llanto escaso Y ronco, som~olenci_a: constipacin, persistencia de ictericia neonatal,herma umbihcal.
plamiento" de la fosforilacin oxidativa (el nmero d! molculas de ATP formadas por molcula de
2 c:msumida) es nonnal. La bomba de Na+, que
mantiene los ,gradientes nonnales intra y ~xtrace
lulares de Na+ y K+, es influida por las honnonas
tiroi:ieas. Nonnalmente, una parte sustancial del
0 2 CJnsumido y de la fonnacin de ATP Jroveen
e~erga para la bomba de Na~, que en el hipotiroidlSITiO parece tener una funcin disminuida. La
tasa de eliminacin de Na+ de la clula est reducida.l.a administracin de tiroides restaura el consumo de 0 2 y la actividad de la bomba de Na+ a lo
norn:al, produciendo un aumento de activdad que
expltca la mayor parte de la accin calorignica de
la hormonas tiroideas. La tasa disminuida de utilizacin de energa se refleja clnicamente en una
cad.1 de la temperatura corporal, intolerancia al
l"ro, cada del volumen minuto cardaco,. retraso
tlel c.recimiento y maduracin y descenso del metaba lismo basal.
A la inversa de lo que ocurre en el hiperdroidismo -S caracterstica la intolerancia a las baias tempera :uras, lo cual hace que estos pacicnl~s usen
ropas de abrigo en pleno verano.
Sntomas y signos (fig. 65-1)
Las manifestaciones cutneas figuran entre las
ms llamalivas y frecuentes del hipotiroicli~:mo. La
piel ::!S fra, seca, spera y cubicna de fimts esca-
mas que se desprenden al tacto, por disminucin

de las secreciones sudorpara y sebcea. En el
hipo~roidismo secundario,las anomalas de la epidemHs son mucho menos frecuentes. Un infiltrado
caracterstico, con signo de Godet negativo, ms
acentuado en la cara y el dorso de las manos, es el
resultado de una infiltracin de la dennis por un
lquido extracelular muy rico en polisacridos.
Cuando afecta la lengua, es causa de macroglosia.
Excepto en la regin malar, donde puede existir
cierta rubicundez de causa incierta, la piel presenta
un color creo plido, causado por la anemia concomitante, la vasoconstriccin perifrica para disminuir la prdida de calor y el aumento del espesor
cutneo por la infiltracin mixedematosa, que impide visualizar la red capilar drmica. El tono
amarillento que es posible observar en hipotirodeos de larga evolucin se debe al incremento del
caroteno plasmtico y tisular que resulta en parte
de un bloqueo del metabolismo del mismo a vitamina A. El cabello es seco, basto y quebradizo.
La alopecia ocurre en la quinta parte de los pacientes, por disminucin del crecimiento capilar y fragilidad aumentada de la vaina interna de la raz del
pelo. El vello axilar y pubiano es ralo, y est
prcticamente ausente en el hipotiroidismo secundario por el dficit concomitante de estcroides
sexuales. En contraposicin, pacientes con
hipotiroidismo juvenil tienen con frecuencia un
vello largo y oscuro en la espalda y las extremidades. Aun cuando la prdida del tercio externo de
352
GRANDES SINDROMES
Los derrames pericrdicos son comunes, con un

las cejas se describe como caracterstica del
hipotiroidismo de los adultos, es posible ~bs?rvar contenido proteico elevado por mayor permeabilieste signo en gran nmero de personas eutlf?Ideas dad capilar. Debido a que se producen lentamente,
de edad. Las uas se tornan finas y quebradizas, y el taponamiento cardaco ocurre raras veces. El
desarrollan surcos trasversales en la mayora de los ECO revela complejos de bajo voltaje. La radiografa de trax puede mostrar una silueta cardapacientes con mixedema.
.
El metabolismo cerebral es anormal, y existe ca aumentada, frecuentemente por un derrame
.
disminucin del flujo sanguneo y del consumo de pericrdico.
El mixedema no causa prcticamente nunca in0 2 y glucosa y un aumento de la resistencia vascular. El electroencefalograma puede estar alterado y suficiencia cardaca en ausencia de otras enfermostrar ausencia del ritmo a con aparicin de medades del corazn. La coronariopata, por otra
ondas lentas con una frecuencia de 3 a 6 por segun- parte, ocurre con mayor frecuencia que en l_os endo. Estas anomalas pueden explicar las manifesta- tiroideos debido a las alteraciones concomitantes
ciones clnicas, que se traducen en una disminucin del metabolismo de los lpidos, y puede ponerse
de las funciones psquicas, sensoriales y motoras. clnicamente de manifiesto al iniciar !a teraputica
En un comienzo las manifestaciones son inespec- sustitutiva.
ficas, tales como astenia, somnolencia, dificultad
Los estudios hemodinmicos revelan disminucin
en el aprendizaje, la atencin y la concentracin, del volumen minuto, el volumen sistlico, la frelentificacin en el pensamiento y la palabra, y voz cuencia y la capacidad vital.
ronca por infiltracin mixedematosa de las _cuerdas
La vasoconstriccin perifrica, juntamente con
vocales. En casos ms avanzados el paciente se un dbito cardaco disminuido, resultan en una
aisla del medio ambiente, y puede llegarse al coma resi~ttncia perifrica normal o ligeramente aumenhipotiroideo. Es factible que se presenten convul- tada y una presin arterial igualmente sin cambios
siones, disartria, ataxia cerebelosa y un cuadro de o disretamente elevada. Las alteraciones observapsicosis. En el LCR hay aumento de las protenas, das parecen ser consecuencia de la accin directa
probablemente por alteracin de la ~ermeabilidad de la falta de hormonas tiroideas sobre el corazn,
capilar.
as como un efecto indirecto de los requerimientos
El cretinismo espordico y el cretinismo endmi- reducidos de O, tanto por parte del corazn como
co bocioso se diferencian del mixedema del adulto de los tejidos perifricos.
La constipacin, expresin de la hipomotilidad
ror su grave y caracterstico dficit mental y el
marcado retraso en la maduracin y el desarrollo intestinal, es un sntoma frecuente. La complifsico.
cacin ms seria de la hipomotilidad del tracto
Los signos de neuropata perifrica son igual- gastrointestinal es el leo paraltico, debido probamente frecuentes en el hipotiroidismo de cierto blemente a la infiltracin mixedematosa de las
tiempo de evolucin. Los pacientes con: mixedema paredes del intestino. Es dable observar dispepsia
pueden presentar parestesias en el ten,itorio del y aclorhidria, con anticuerpos antimucosa gstrica,
nervio mediano, con dolor al percutir diCho nervio as como ascitis recidivante con caractersticas de
(signo de Tinel) o al flexionar la mueca (signo de exudado.
Phalen), caractersticos del sndrome del tnel ~ar
Los rr.Lisr ..Jlos pueden estar aumentados de volupiano, producido por compresin del nervio a ntvel men, ;;r. contraen con lentitud y tienden a ser ms
de esa estructura anatmica por tejidos edematiza- dbiles que en los individuos normales. En resdos e inflLrados. Los pacit'ntes pueden presentar puesta al pcllizcamiento, por ejemplo a nivel del
igualmente parestesias e;: miembros inferiores, ~s bceps, se forma un rodete muscular visible y palcomo hiporreflcxia con retraso en la fase de relaja- pable que dura varios segundos. Si bien es un signo
cin de los reflejos tendinosos profundos (p.ej., el frecuente, no es patognomnica (signo del mioeaquiliano). De los pares craneanos, el ms afectado dema). Pueden existir sntomas articulares no eses el componente auditivo del VII1 par. La sordera pecficos, incluyendo derrames y dolores de inten
o hipoacusia pueden deberse a alteraciones n~rvio sidad variable.
sas o de conduccin. El componente vesubular
El hipotiroidismo retrasa el crecimiento y la
tambin puede alterarse, produciendo vrtigos o maduracin del esqueleto. El nio hipotiroideo
mantiene proporciones esquelticas conespontinnitus.
Los pacientes con hipot.iroiclismo severo mani- dientes a una edad cronolgica menor, con las ex- ;
fiestnn habitualmente disnea y fatigabilidad fcil. tremidades desproporcionadarnente cortas. La osiEl examen fsico cardiovascular revci:J bradicar- ficacin de los ncleos epifisarios y de los huesos
dia, pulsos dbiles, presin ar.erial normal o di~cre cortos est retrasacl1 (edad sea atrasada), depositntnmente elevada, ruidos cardacos alejados, una dose el Ca++ en forma irregular, con apariencia
zona precordial tranquila (en oposicin ul er~tismo radiolgica moteada o fragmentada (disgenesia
:
observable en el hipertiroidismo) y evidencias de epifisaria).
cardiomegnlia. La presin yugular es generalmente
Son frecuentes las irregularidades menstruales,
con tendencia a la polihipermenorrea.__En el hipotiroinormal.
65. HIPOTIROIDISMO
dismo secundario lo habitual es la amenorrea, por la

deficiencia simultnea de gonadotrofmas.
Ante la existencia de sfutomas y signos sugestivos de hipotiroidismo, se recurre a estudios complementarios para confumar el diagnstico y determinar su naturaleza primaria o secundaria. En
este sentido, y desde el punto de vista del interrogatorio y el examen fsico, la existencia de antecedentes de ciruga tiroidea o de administracin de
131
I para el tratamiento de un hipertiroidismo previo, la presencia de bocio, la ausencia de antecedentes que sugieran un sndrome de Sheehan o
de manifestaciones que indiquen un sndrome tumoral hipofisario o deficiencias de otras hormonas, apuntan en general al diagnstico de hipotiroi
dismo primario.
Dosaje de tiroxina plasmtica total (T4). Las
concentraciones normales oscilan entre 5 y 12 .tg%.
Se encuentra disminuida tanto en el hipotiroidismo
primario como en el secundario, as como en otras
circunstancias caracterizadas por una disminucin
de la globulina que liga a la tiroxina (TBG) (genti
ca, administracin de andrgenos y anablicos que
inhiben su sfutesis heptica, sndrome nefrtico
con prdida de protenas con la orina) o en las que
existe un desplazamiento de la unin de la T4 a la
TBG, como durante la administracin de la difenilhidan tana.
Dosaje de triyodotironina plasmtica total
(T3). Se encuentra disminuida; las concentraciones normales oscilan entre 70 y 220 ng/ml. Es
importante recordar que una gran proporcin de la
T3 circulante deriva de la desyodinacin perifrica
en los tejidos de la T4. En presencia de enfermedades severas no tiroideas, la T4 se trasforma
preferentemente en un compuesto metablicamente
menos activo, la T3 reversa, lo cual es causa de
niveles bajos de T3 en plasma. Estos cambios constituyen el sndrome de eutiroidismo con T3 baja.
Investigacin de anticuerpos antitiroideos. Son
de dos tipos: antimicrosomales y antitiroglobulina.
Se encuentran presentes normalmente en ttulos
353
menores de 1:100. Su positividad a altas diluciones

es caracterstica del hipotiroidismo primario por
tiroditis crnica de Hashimoto.
Dosaje de tirotrofina (TSH). Las concentraciones normales varan entre 0,5 y 6,5 .tU/mi. Se
encuentra francamente aumentada en el hipotiroidiS!TIO primario. La existencia de TSH dentro del
rango normal, juntamente con T4 y T3 bajas,
indican la presencia probable de un hipotiroidismo
secundario.
Captacin de 1311. Tiene poca utilidad en el
diagnstico del hipotiroidismo.
Otros estudios. Como datos complementarios y
no especficos, se observan hiperlipemia, principalmente del tipo IIa (hipercolesterolemia), y anemia; en los nios se detecta una edad sea atrasada
con respecto a la edad cronolgica, a travs de
radiografas de mano y mueca, tarso y epfisis de
huesos largos.
La radiografa de crneo focalizada en la silla
turca, de frente y de perfil, puede mostrar alteraciones indicativas de la presencia de un adenoma
de hipfisis, causa de un hipotiroidismo secundario.
Su tamao puede estar igualmente aumentado en
los casos de hipotiroidismo primario de larga evolucin, por hiperplasia de las clulas tirotropas.
Bibliografa
De Groot, L.J. et al. (eds.): Endocrinology. Grune
and Stratton, New York, 1979.
De Groot, L.J., Larsen, P.R. et al.: The thyroid and
its dseases, 5th. ed. J. Wiley and Sons, New
York, 1984.
Streck, W.F. and Lockwood, D.H. (eds.): Endocrine diagnosis: clinical and laboratory approach. Little, Brown Co., Boston, 1983.
Werner, S.G. and rngbar, S.H.: The tlzyroid, 4th.
ed., Harper and Row, Hagestown, 1978.
Williams, R.H. (ed.): Textbook of endocrinology,
6th. ed. W.B. Sa!lnders Co., P hiladelphia, 1981.
Wyngaarten, J.B. and Smith, L.H. Ur.) (eds.): Tratado de medicina interna de Cecil, tomo JI.
Nueva Editorial Interamericana, Mxico, 1987.
GRANDES SINDROMES
356
cientes con menopausia prematura. Por tanto, es

aconsejable controlar a la mujer durante un ao
con determinaciones hormonales .repetidas.
Bibliografa
Brenner, P.: The menopausal syndrome. Obst. Gynec., vol. 62, n 75, nov. 1988.
Consenso sobre investigacin de la menopausia.

Actas del 1 Congreso Internacional sobre la
Menopausia, La Grande Motte, Francia, 1976.
Novak' s Text Book of Gynecology. The Williams
and Wilkins Co., Baltimore, 1981.
Schneider, H.P.G.: The climateric syndrome. A
modern approach to the menopausal years. W.
de Gruyter, New York, 1986.
Diabetes mellitus
67
Julio Libman
tes en la mayora de los pacientes en el momento

del diagnstico. Ciertas infecciones virales desempea.ran un papel importante en el desarrollo de
una detenninada proporcin de casos de DMID.
El estadio final de la destruccin en un tiempo
variable de las clulas ~ lleva a la falta absoluta de
insulina con aparicin ms o menos abrupta de los
signos de diabetes, as como la tendencia a desavi~.u-perifr-ico-v:oluntario y .mn~ii.!:fi_g_(neu- rrollar cetoacidosis. Si bien puede presentarse a
ropata), a las gra11des arterj._a.s..corpnar_i~._ de niJ~m.--=- cualquier edad, los pacientes tienen habitualmente
bros inferiores y viscerales (m'!f~~.ngLopata), y a menos de 20 aos en el momento del diagnstico.
2. Diabetes no insulinodependiente (DMNID)
las pequasarteiioiasycapilares, principalmente
(Tipo II o no cetsico o del adulto). !--os pacientes
de la retin-a-y~e~ti:IT9.!1.:::rg}~!q_~g!9J2ta): _______
con este tipo de diabetes pueden producir cantidades disminuidas, nonnales o aumentadas de insulina, pero siempre insuficientes en relacin con
Fisiopatologa
los niveles de glucosa en sangre, con alteracin en
La hiperglucemia de la diabetes resulta de anor- la dinmica de la secrecin y retraso de la libemalidades en la secrecin y/o la accin de la insu- racin de insulina despus del estmulo por glulina. La secrecin puede ser deficiente, retrasada o cosa. En la mayora de los pacientes coexiste un
inapropiada para el nivel de glucosa circulante, estado de resistencia a la insulina, con disminucin
mientras que la accin puede ser afectada por anor- de la accin de esta hormona a nivel del hgado y
malidades de los tejidos perifricos a nivel recep- de los tejidos blancos perifricos, ya sea por alteraciones en los receptores o posreceptores. La pretor y/o posreceptor.
De acuerdo con su probable etiolog~. fisiopa- sencia de una cierta cantidad de insulina circulantologa y manifestaciones clnicas, es posible re- te, suficiente para inhibir la liplisis pero no para
conocer distintas alteraciones en el metabolismo mantener una nonnoglucemia, hace que estos pacte los hidratos de carbono que se manifiestan por -cientes no desarrollen en condiciones habituales
un cuadro de cetoacidosis.
hiperglucemia.
3. Diabetes secundarias. Pueden deberse a la
l. Diabetes insulinodependiente (DMID) (Tipo
I o .con lendenc~_?....-Ja.. cetoacidosis o infantojuv~- existencia de enfennedades pancreticas (pancreanil). Se caiactenza por la falta absoluta o casi total tectoma, hemocromatosis, pancreatitis crnica), a
de insulina endgena, por _de~ttucdn.d~J~-s:lu- endocrinopatas con excesiva produccin de hartas ~ del pncreas, debida una ~ombi~_~c_iQn de monas hiperglucemiantes (sndrome de Cushing,
facto:r-esgenti)sy ambientales. La diabetes insu- feocromocitoma, acromegalia) o estar relacionalinodependiente se asocia frecuentemente con cier- das con sndromes genticos especficos (distrofia
tos antgenos de histocompatibilidad y respuestas miotnica, ataxia telangiectsica).
inrriues-anonnales,-induyendo _la_ presencia_ de
4. Tolerancia disminuida a la glucosa. Se caanticuerpos dirigidos contra las clulas p, 'presen- racteriza por la falta de manifestaciones clnicas y
Se designa con el nombre de diabetes mellitus (o
diaheteuacaJ,ina) a un sndrome complejo cuya
caracterstica ms prominente es la elevacin de la
glucemia. Junto con el trastorno del metabolismo
deJos hidratos de carbono, existen a.Iteraciones en
el me~o~deJas~-grasas ~prO.teaS,aS como
unamarcada tendencia a desarrollar complicaciones que afectan fundamentalmente al si~t~ma.ner:-
_,'
-------
357
66. Sll..fDROME CUMATERJCO
Sntomas y signos
66
Sndrome climatrico
Jorge E. F erguson
1
El climaterio se define como una fase transitoria
de la vida de la mujer, entre las edades de capacidad de reproduccin y de no reproduccin. La
menopausia, en cambio, se refiere solamente al
cese de la menstruacin y se considera completa
luego de un ao de amenorrea. Este hecho ocurre
durante la fase climtrica.
El climaterio va asociado en algunas ocasiones a
determinada sintomatologa, por lo cual se deno, mina a este cuadro sndrome climatrico.
El fin del perodo de fecundidad se produce en
tres tiempos de duracin desigual:
l. Premenopausia. Comienza con las primeras
irregularidades y el componente dominante es la
insuficiencia ltea.
2. Menopausia. Corresponde al cese de las menstruaciones y est determinada por las alteraciones
del eje hipotlamo-hipfisis-ovario y de los neurotrasmisores hipotalmicos.
3. Posmenopausia. Dominada por los efectos a
largo plazo de la carencia de estrgenos.
. . . - - - - - - - . Climaterio
Premenopausia
Fertilidad
Posmenopausia
Menopausia
Senilidad
Debido a que los lmites entre cada etapa son

poco definidos es que actualmente algunos atores
suelen utilizar el trmino de perimenopausia para
las dos primeras etapas.
Fisiopatologa
Al comienzo de la menarca hay aproximadamente 500.000 ovocitos en el ovario. En cada ciclo
menstrual se pierden una variable cantidad de stos con sus foiulos, lo cual lleva a una disminucin
gradual de estrgenos e inhibina. La reduccin de
la inhibina aumenta la hormona foliculoestimulante (FSH) que sera el primer dato de laboratorio
de la perimenopausia; esto ocasiona un desarrollo
folicular rpido y el acortamiento consecutivo de
los ciclos, ' sea, la primera manifestacin clnica.
A medida que decrece el nmero de folculos
contina disminuyendo la produccin de estrgenos, que llegan a alcanzar niveles no compatibles
con la induccin del aumento brusco de hormona
luteinizante (LH); en estas circunstancias la ovulacin cesa o se hace irregular.
Clnicamente esta circunstancia se acompaa de
ciclos irregulares, por acortamiento de la fase ltea,
o de ciclos anovulatorios. Cuando la ovulacin
cesa por completo, la LH comienza a aumentar y
se presenta la menopausia.
Sin embargo, es importante saber que los mecanismos de retroalimentacin pueden causar reajustes
entre la hipfisis y el ovario, siempre que queden
algunos folculos para responder, de modo que en
algunos casos pueden normalizarse los signos de
laboratorio y sntomas clnicos.
Aunque el ovario menopusico puede carecer de
folculos, de cuyas clulas provienen la mayor cantidad de estrgenos y progesterona, hay que tener
en cuenta que muchas mujeres menopusicas no
carecen por completo de estrgenos.
Las clulas del estroma ovrico y de las suprarrenales tienen capacidad esteroideognica de
producir androstenediona. La conversin de sta, a
nivel perifrico, a estrena constituye la principal
fuente de estrgends a esta edad.
Por tanto, aun cuanclo las mujeres menopusicas
tienen un nivel de estrgenos inferior al necesario
para mantener una funcin reproductora, dicho nivel
no es insignificante ni inexistente.
354
:1
Ll)s sntomas climatricos derivan de tre3 principales componentes: 1) actividad ovrica en dismin Jcin, con la consiguiente deficiencia hormonal
que da lugar a los sntomas precursores y a los
posleriores, relacionados con el cambio metablico
en el rgano terminal afectado; 2) factores sociocultrrales, determinados por el medio ambiente de
la rr.ujer, y 3) factores psicolgicos, dependientes
del,;arcter de la mujer.
La gran variedad de los cu::1dros sintomtkos es el
resultado de la interaccin de estos tres componemes.
D rrante aos se le dio mayor importancia a uno
de bs sntomas .ms frecuentes, el sofoco, hasta
que se demostr que existen otras estructuras que
sufr,!n el dficit estrognico, pero que n1!Ce:sitan
mayor tiempo para manifestarse.
Actualmente podemos dividir estos sntomas, de
acue-rdo con el momento de aparicin, en inmediatos '' tardos.
1\1anifestaciones inmediatas. Vasom'...1toras. El
sofoco es una de las ms frecuentes y molestas del
climaterio. Puede comenzar durante los a.ios previos a la menopausia y persistir varios afos despus.
Se lo describe como una sensacin de calor intenso
en el trax, cuello y cara, acompaada de perspiracitin, palpitaciones y ansiedad e insomnio.
Si bien la causa principal es la disminun del
estrcgeno producido por el ovario, tambin se postula, en la actualidad, que existira un met!anismo
supnhipofisario, a travs de los neurotrasmisores
cere:)rales que con1r0lan la secrecin de hormona
liberadora de la hormona luteinizante (LH-EH). Estas s Jstancias liberadas a nivel de las sinapsis nerviosas, son monoaminas, dopaminas, serotonina, noradren:ina, o tambin opioides y endorfinas. p,)r tanto,
el scfoco sera un fenmeno neurovascular.
U. baja de estrgenos ovricos actuara rornpiendo
el ecuilibrio de los neurotrasmsores cerebrales, que
afec1aran a dos centros hipotalmicos vecin:>s: 1) el
de l2s neuronas LH-RH, provocando un aumento de
gomdotrofinas, y 2) el de la tem1orregulaci6n, produci,~ndo una vasodilatacin cutnea.
Ene sntoma se observa en el 80% de las
menJpusicas, aunque con una intensidad variable, y es muy molesto en alrededor del 40%.
01ros sfmomas inmediatos. Irregularidades menstruales, aumento de peso, astenia, cefakas, ansiedad, falta de memoria, irritabilidad, estado depresivo dificultades sexuales.
Manifestaciones tardas. Son aquellas que se
evid::ncian luego de mayor tiempo de carencia
estrcgnica.
Tr1stornos lrficos. Son ocasionados por la atrofia urogenital, vaginitis senil o atrfica, sequedad,
ardor, prurito y eventual sangrado. Las dolencias
uro16gicas en la mujer climatrica pueden ~:er muy
vartdas. Estaran determinadas por una atrofia del
epitdio de la uretra y del trgono vesical, que
355
ocasiona disuria y miccin imperiosa. A nivel de

la piel tambin se observan una serie de cambios
como sequedad y resquebrajamiento, que si bie~
pueden atribuirse a la edad, seran reversibles con
estrogeno terapia.
Enfermedad cardiovascular. Si bien los problemas
card!Ovasculares y mel.ablicos que ocurren. durante
la menopausia deben ser considerados como multifactoriales, existen dos hechos que son indiscutibles.
La frecuencia de accidentes coronarios agudos
en la mujer, que es inferior a la del hombre antes
de esta etapa, t.ien~e a igualarse luego de esa edad,
lo cual se exphcarta por una modificacin del perfillipdico debido a la falta de estrgenos.
En efecto, durante el climaterio se producen
modificaciones en las lipoprotenas plasmticas,
con aume?to del.colesterolligado a las lipoprotenas de baJa densidad (LDL-C) y disminucin del
colesterol ligado a las lipoprotenas de alta densidad (HDL-C). Se sabe que el HDL-C es un factor
protector contra la enfermedad coronaria, mientras
que su, ~isminucin y la elevacin concomitante de
los niv,eles de LDL-C estn asociados con una
temprana incidencia de coronariopatas. . ""
Otros factores de riesgo seran el aumento de los
triglicridos y de la fraccin de lipoprotenas de
muy baja densidad (VLDL).
Osteoporosis. Esta es la principal causa de fractura ~n la mujer menopnsica. En el esqueleto que
enveJece, hay un neto desequilibrio entre los pro
cesos de resorcin y formacin sea. Durante lA
menopausia aumenta la resorcin del hueso, con lfi
correspondiente prdida de masa sea. Se elevaran,
en consecuencia, los niveles sricos de Ca++, fosfato y fosfatasa alcalina, con aumento de la excrecin urinaria de Ca++. Una de las principales acciones de los estrgenos sobre el metabolismo seo
sera la regulacin de la resorcin del hueso.
Si bien las alteraciones vasomotoras y las irregularidades menstruales son caractersticas de esta
etapa, los datos de laboratorio sern los que confirmarn el diagnstico de menopausia.
Las gonadotrofinas hipofisarias (FSH y LH) estn elevadas. Los valores de FSH suelen hallarse
alrededor de las 100 mU/ml o ms, mientras que
los de LH est.n por encima de 75 mU/ml.
Estos valores de laboratorio deben evaluarse junto
con los datos del cuadro clnico, ya que las cifras
de LH pueden estar igualmente elevadas en la fase
ovulatoria del ciclo.
Tambin es imponante recordar que a veces los
mecanismos de retroalimentacin ovario-hipotlamohipfisis restablecen la homeost.asis, de modo que
estos valores anormales de laboratorio se normalizan
por un periodo breve y reaparecen los ciclos.
Estos hechos pueden ocurrir, asimismo, en pa-
358
GRANDES SINDROMES
glucemias en ayunas normales, pero con valores

de glucosa en plasma anormalmente elevados en el
curso de la prueba de tolerancia glcida.
.
Las cifras de glucosa en ayunas estn por debaJO
de 140 mg%, y a los 120 minutos de la administracin de 75 gramos de glucosa por va oral se
encuentran entre 140 y 200 mg%. Normalmente
deben hallarse por debajo de 140 mg%; cifras por
arriba de 200 implican diabetes franca. Los pacientes con el cuadro de tolerancia disminuida a
los hidratos de carbono pueden mantenerse en este
estadio, revertir a lo normal o evolucionar a una
diabetes franca con una tasa del 1 al 5% anual.
5. Diabetes gestacional. Es la intolerancia a la
glucosa que aparece en el embarazo, fundamentalmente en la segunda mitad, debido a que la reserva
pancretica de insulina no es suficiente para contrarrestar la accin de las hormonas hipergluce-.
miantes de este perodo de la gestacin (hormona
placentaria lactognica, cortisol libre aumentado,
pro lactina).
6. Anormalidad potencial de la tolerancia a la
glucosa. Los individuos pertenecientes~ esta categora no tienen antecedentes de toleraneta anormal
a la glucosa, pero presentan un riesgo aumen~~o
de desarrollar diabetes en relacin con la poblac10n
general. Entran en esta categora, entre otros, aquellos que tienen un mellizo monocigotico. u otro
familiar de primer grado afectado con drabete~,
individuos obesos, y madres con abortos espantaneos a repeticin o polihidramnios, o bien nios
con ms de 4 kg de peso al nacer.
La hiperglucemia es la anomala metablica ms
obvia de la diabetes y parece desempear un papel
importante en el desarrollo de las complica~iones
neurolgicas y vasculares. Uno de los mecamsmos
bsicos que actuaran sera el de la glucosilacin
no enzimtica de las protenas in vivo, proceso que
guarda relacin directa con los niveles de glucosa.
Un ejemplo de este proceso lo constituye la g.l~
cosilacin de la hemoglobina (Hb) con producciOn
de Hb glucosilada, que normalmente oscila entre
el6y 8% de la Hb total. Diabticos mal controlados presentan cifras ms elevadas.
La Hb glucosilada sufre una serie de alteraciones
funcionales: tiene mayor afinidad por el OA Y lo
cede en menor proporcin a los tejidos, pud1end?
producir hipoxia. Igualmente disminuye la elasticidad y deformabilidad eritrocitaria, con la consiguiente dificultad en la microcirculacin.
Ocurre igualmente la glucosilacin de di v.ersas
protenas tisulares y circulantes, con alteraciOnes
en su funcin, que podran desempear un papel
importante en el desarrollo de las complicaciones
vasculares y neurolgicas de la diabetes.
.
El incremento de la va metablica de los polloles a nivel de las clulas de Schwann, con aumento
del sorbitol y la fructosa intracelular, puede c~n
ducir a alteraciones celulares que llevan a la dcsmtelinizacin y a la neuropata.
6"7. DIABETES MELLITIJS
Por otra parte, la hiperglucemia inhibe la captacin de mioinositol en los nervios perifricos,
produciendo un dficit del mismo con la consiguiente disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa.
Las alteraciones de las lipoprotenas plasmticas
que se observan con frecuencia en la diabetes, as
como la mayor prevalencia de hipertensin. arterial, contribuyen al desarrollo de las afecciOnes
vasculares. Alteraciones en el mecanismo inmunitario favorecen la aparicin ms frecuente de infecciones en los pacientes con diabetes mal controlada.
C~lfacterstica
,-
'
l
Sntomas y signos
Aparte de las consecuencias directas de la, hiperglucemia, los sntomas y signos de la diabetes
mellitus son aquellos producidos por las complicaciones agudas o crnicas y los de la causa subyacente en el caso de existir sta.
Consecuencias directas de la hiperglucernia.
E; un nmero apreciable de pacientes no existen
manifestaciones clnicas evidentes, excepto una
obesidad, muchas veces de tipo androide, acompaada de mayor resistencia a la insulina, que
contribuye a la aparicin de una DMNID. En estos
casos el descubrimiento de la diabetes se hace por
estudios sistemticos de sangre y orina. Las manifestaciones clnicas comprenden la poliuria, determinada por la diuresis osmtica inducida por la
glucosuria, con la consiguiente polidipsia y polifagia, atribuibles en parte a _la falta de e~trada_ de
glucosa al centro de la.saciedad, mecamsmo. e.s,te
que es insulinodependtente. Puede haber vision
borrosa por variaciones de la presi.n osm~ca .Y
aumento del dimetro anteropostenor del cnstahno, fatiga, debilidad y prdida de peso por liplisis
y catabolismo proteico aumentados producidos por
la deficiencia insulnica.
Manifestaciones debidas a la existencia de causas definidas productoras de diabetes
Enfermedades pancreticas
Pancreatitis crnica. La presencia de un dolor
poco intenso o relativamente constante que suele
- agravarse por la ingestin d~ alimentos~ o d~ un
dolor agudo recurrente locallzado en ep1gastno y
cuadrante superior izquierdo, irradiado al dorso y
con menor hipersensibilidad abdominal al examen
que la prevista en relacin con su .i~tens~d~d, sugiere la existencia de una pancreatllls cromca. Se
asocian malabsorcin, que se manifiesta por la
excrecin de heces voluminosas y malolientes, y
prdida de peso.
Hemocrornatosis. Se la puede reconocer por la
pigmentacin bronceada de la piel

(causada por depsitos de hemosiderina), hepatomegalia, astenia, malestar:generalizado, dolor abdominal crnico, artropata y sntomas neurolgicos inespecficos. El hipogonadismo <ue forma
pil'te del cuadro suele ser hipogonadotrHco, manifestndose por impotencia, prdida de lbido, disminucin del vello corporal y atrofia testicular.
Pancreatitis aguda y tumores del pncreas. La
p1 esencia de una cicatriz epigstrica puede ser la
clave de una laparotoma exploradora mlacionada
ccm estas patologas.
359
Feocrornocitoma. Se acompaa de intolerancia a

los hidratos de carbono y con menos frecuencia de
diabetes franca, por aumento de la glucogenlisis y
de la resistencia perifrica a la insulina. Es posible
hallar cefaleas, palpitaciones, traspiracin profusa y
prdida de peso. Los sntomas son paroxsticos y se
asocian con incrementos de la presin arterial. En
otros casos la hipertensin es permanente, pero muestra
variaciones notables. Los picos hipertensivos se asocian con la liberacin episdica de catecolaminas.
Hiperaldosteronismo primario. Producido por
un adenoma suprarrenal o hiperplasia suprarrenal
bilateral que afecta a la zona glomerular en forma
selectiva, se acompaa de intolerancia a los hidraE.'ljermedades eJ.ldocrinas extrapancredticas
tos de carbono o diabetes franca. Las manifestaciones clnicas son las de la hipertensin arterial y
Sndrome de Cushing. El sndrome de Cushing con menos frecuencia las de la hipokalemia, como
e~ usado por enfermedad hipofisaria o :tdrenal, o astenia, lasitud, poliuria, polidipsia, alcalosis, parescc1mo resultado de la administracin c:rnica de tesias y arritmias cardacas.
Insuficiencia suprarrenal crnica. De origen
C(lrticoides en dosis farmacolgicas, se acompaa
cc'n frecuencia de diabetes. Esta se deh~ a un au- autoinmune, puede asociarse con diabetes insulimento de la resistencia perifrica a la inwlina y de nodependiente. En estos casos el examen revela
la gluconeognesis heptica. El examen muestra prdida de peso, astenia, pigmentacin cutaneoobesidad centrpeta con redondez de la cara y ac- rnucosa, hipotensin arterial, trastornos digestivos
mulo de tejido adiposo en el tronco, zo:1as supra- y apetito selectivo por la sal.
cl:~.viculares y columna cervicodorsal. ::..a piel es
Glucagonoma. Es un tumor de clulas a profina, rubicunda, con estras gruesas roj.J vinosas. ductor de glucagn. Se asocia con diabetes franca
Se: producen equimosis por fragilidad c,apilar au- en el60% de los casos, mientras que un 30% de los
m~ntada. Hay hirsutismo y alteraciones menstruapacientes presenta intolerancia a los hidratos de
le; en la mujer. Son comunes la hipertensin arte- carbono. El sndrome se caracteriza clnicamente
rial y la osteopenia, esta ltima producida por ca- por un exantema drmico que aumenta y disminuye,
ta)olismo proteico exagerado de la matriz sea llamado eritema necroltico migratorio, diabetes,
proteica y un balance clcico negativ1), lo cual prdida de peso y anemia. La lesin cutnea clsicausa dolores dorsales y fracturas de columna por ca comienza como una base eritematosa, se indura
y adquiere vesculas centrales y superficiales; las
ccmpresin en el 20% de los pacientes.
Acromegalia. Se acompaa de diabete:s franca o vesculas se erosionan y se cubren de costras. La
in tolerancia a los hidratos de carbono en por lo curacin puede acompaarse de hiperpigmentacin.
Este proceso tarda de 7 a 14 das y las lesiones
m~nos el25% de los pacientes. El exceso de somatotrofina se asocia a una resistencia .aumentada a la aparecen en una zona mientras curan en otras. A
accin insulnica. Los signos y sntomas de acro- menudo hay glositis, estomatitis y queilitis, y puede
m ~galia aparecen lentamente. Consisten en hiper- observarse oniclis.is y uas quebradizas.
Somatostatinorna. Puede acompanarse de diatrofia de los tejidos blandos y mayor aposicin
sea, juntamente con visceromegalia. Aumentan betes leve, colelitiasis, esteatorrea con malabsorde tamao las extremidades, de modo tjue el pacin, dispepsia y prdida importante de peso. Los
d~nte se ve obligado a aumentar el t:lmao de enfermos pueden manifestar tambin diarrea acuoanillos, guantes y zapatos. La piel se engrosa, los sa, anemia y rubor.
pl[egues drmicos se hacen ms promlnentes, y
aumentan la secrecin sudorpara y sebcea. Son
fn:cuentes el fibroma molluscum y la acantosis Otros hallazgos y asociaciones
ni ~ricans. Existe prognatismo con diastLsis dentari, y aumento cte tamao de los senos paranasales;
Uremia. En la mayora de los pacientes con
esto ltimo, junto con la hipertrofia de las cuerdas uremia se encuentra in.tolerancia a los hidratos de
vccales, es causa de voz grave. Se pwduce una carbono.
Enfermedades hepticas crnicas. Cualquiera
arropata hipertrfica que a la postre conduce a
cambios deformantes e invalidantes. Existe bocio, que sea el tipo, pueden asociarse con diabetes
hbertensin arterial y cardiomegalia. Pueden aso- mellitus. Son evidentes en muchas ocasiones la
cimse las manifestaciones del sndrom~ tumoral ictericia con ascitis en caso de cirrosis acompaahi)ofisario por la existencia del macroadenorna da de diabetes.
Sndrome de Prader-Willi. La diabetes mellisomatotrfico, tales como cefaleas y al1.eraciones
tus se acompaa en este sndrome de obesidad
del campo visual.
67. DIABETES MELLITUS
GRANDES SINDROMES
360
acentuada, hipotona, pene pequeo, y criptorquidia en los varones, labios hipoplsicos en las nias,
manos y pies pequeos (acromicria), retraso menLal de grado variable, e hipogonadismo hipogonadotrfico y baja estatura en la adultez ..
Sndrorrie DIDMOAD. En este raro sndrome
familiar se asocian en forma variable diabetes inspida (DI), diabetes mellitus (DM), atrofia ptica
(OA) y sordera (D).
Lipoatrofia. La lipoatrofia total asociada con
diabetes puede ocurrir en niftos y adultos. Existe
prdida casi completa de la grasa subcutnea. La
lipoatrofia parcial suele comenzar en nios y adultos jvenes, siendo ms frecuente en el sexo femenino. Los pacientes pierden la grasa de la cara y
la mitad superior del cuerpo. En algunos casos
existe hipertrofia de la grasa en la mitad inferior
del cuerpo.
Complicaciones agudas
Alergia a la insulina. Un nmero reducido de
pacientes que inician tratamiento insulnico experimentan diversas reacciones alrgicas locales en
el sitio de la inyeccin. Las manifestaciones consisten en prurito local, lesiones induradas y eritematosas y, en ocasiones, pequeos ndulos subcutneos. La frecuencia de estos problemas ha disminuido mucho luego de la introduccin de las
nuevas insulinas ms purificadas, porcinas o humanas. Algunos pacientes pueden presentar reacciones sistmicas, como urticaria generalizada e
incluso reacciones anafilcticas.
Hiperlipidemia. En la cetoacidosis diabtica el
suero puede aparecer lechoso como resultado de
una acentuada hiperlipidemia. Esta alteracin puede
manifestarse en el examen de fondo de ojo por la
caracterstica lipemia retiniana.
Hipoglucemia. La hipoglucemia constituye la
exageracin de la accin fisiolgica de la insulina;
se la observa como complicacin de la insulinoterapia,sobre todo intensificada como resultado de su
administracin excesiva o de una sincronizacin
inapropiada con el ejercicio o con la ingesta de
alimentos. Igualmente puede constituir una complicacin del tratamiento con hipoglucemiantes
orales del grupo de las sulfonilureas. Los hallazgos
clnicos dependen, por una parte, de la neuroglucopenia, y consisten en nerviosismo. irritabilidad,
desorientacin temporoespacial, errores de clculo, cefaleas, convulsiones y coma, y por otra parte
son expresin de laliberacin de catecolaminas,
tales como traspiracin profusa, temblor, ansiedad,
palpitaciones con taquicardia, midriasis, piel fra e
hipertensin.
Cetoacidosis diabtica. La cetoacidosis diabtica constituye una emergencia clnica que puede
poner en peligro la vida del paciente, quien presentn nn r.nl'lrlm ele nnorexia. nuseas. vmitos. no-
Hura, polidipsia y astenia. En ocasiones el dolor

abdominal es una caracterstica predominante, debido a menudo a estasis y distensin gstrica o
bien a irritacin de la serosa peritoneal. Puede
existir aliento cetnico y una respiracin profunda
y sonora, con inspiraciones y espiraciones amplias
y de duracin similar, "hambre de aire", la llamada respiracin de Kussmaul. Como consecuencia
de la prdida de agua por la diuresis osmtica, la
intolerancia digestiva y la taquipnea, el paciente
presenta deshidratacin que en el examen clnico
se traduce por piel y mucosas secas. globos oculares hundidos e hipotnicos, y por taquicardia,
hipotensin y oliguria debidas a la hipovolemia.
Existe disminucin de los reflejos osteotendinosos.
Librado a su evolucin espontnea, el cuadro se
agrava con disminucin del sensorio, desorientacin y coma. La falta absoluta o relativa de. insulina conduce a la hiperglucemia y a la cetoacidosis
por una disminucin de la utilizacin perifrica de
la glucosa y un aumento de la glucogenlisis, la
gluconeognesis, el catabolismo proteico, la liplisis y la cetognesis.
Sndrome hiperosmolar no cetsico. La existencia en un paciente mayor de. 60 aos de un cuadro
clnico de poliuria intensa, hipovolemia, deshidratacin y manifestaciones neurolgicas tales como desorientacion, convulsiones y prdida de conciencia, de
lenta aparicin, debe hacer pensar en la posibilidad
de un sndrome hiperosrnolar no cetsico.
Infecciones agudas. La presencia de lesiones
pruriginosas, color marrn rojizo, en axilas o en la
regin genitocrural sugiere el diagnstico de eritrasma, causado por un pequeo bacilo grampositivo, el Corynebacterium minutissimus. Las infecciones cutneas pueden asumir el aspecto de fornculos o ntrax. Pueden presentarse lesiones tales
como candidiasis bucal (estomatitis, estomatitis
angular), y balanitis y vulvovaginitis por Candida,
y la infeccin p_uede extenderse a la parte superior
e interna de los muslos y a los pliegues cutneos.
La celulitis necrotizante es una grave complicacin
que puede comprometer al perin y las extremidades inferiores. El 25% de los pacientes presenta
enfisema subcutneo. Las dermatofitosis pueden
ser, en el paciente diabtico, la puerta de entrada
de serias infecciones susceptibles de llevar a la
prdida del pie. Las primeras manifestaciones son
prurito, eritema y maceracin en los espacios interdigitales. Pueden producirse vesculas y pstulas. Las fisuras abiertas en la profundidad de los
espacios interdigitales o en la superlicie plantar de _~
los dedos, constituyen sitios ideales para la infeccin bacteriana agregada, origen de celulitis y osteomielitis. Aun cuando los pies constituyen los
sitios-ms comnmente afectados esto puede ocurrir igualmente en las manos y las ingles.
La existencia, en combinaciones variables, de
sntomas y signos de polaquiuria, disuria, dolor
urente dmante la miccin, malestar suprapbico,
excrecin de orina turbia y en ocasiones hematrica, fiebre, hipersensibilidad en el ngulo costovertebral, dolor en la fosa lumbar y escalofros, indica
la presencia de una infeccin aguda del tracto urinario. La asociacin de fiebre, dolor lumbar y
abdominal e insuficiencia renal debe hacer sospechar una papilitis necrotizante.
La presencia, en pacientes diabticos de edad, de
un cuadro clnico grave de dolor persistente de
odo con secrecin purulenta, tumefaccin y dolor
de partes blandas vecinas, junto con parlisis facial, indica la probable existencia de una otitits
externa maligna, producida en la mayora de los
casos por grmenes del tipo de la Pseudomona
aeruginosa. Puede complicarse con meningitis y
trombosis de los senos venosos.
La mucormicosis rinocerebral se presenta en ms
del 75% de los casos en ,pacientes acidticos, en
especial con cetoacidosis diabtica. Las primeras
manifestaciones clnicas son congestin nasal con
rastros de sangre, hinchazn y dolor facial u orbitario. El examen de la mucosa nasal pone de manifiesto cornetes sucios, rojos o negros y necrosados.
Puede haber celulitis facial, perforacin del paladar o del tabique nasal y signos de sinusitis. La
diseminacin de la infecccin a la rbita causa
celulitis orbitaria, proptosis y desmejora de la
visin. La destruccin de los pares craneanos III,
IV y VI, de la rama oftlmir.a del V par y de los
vasos sanguneos que cruzan el agujero ptico y la
hendidura esfenoida! produce oftalmopleja completa, pupila fija y dilatada, anestesia cornea! y
facial superior, quemosis y hemorragia conjuntiva!, y ceguera por obstru~cin de la arteria central
de la retina. Por lo comn la enfermedad se extiende para afectar la arteria cartida interna y a
veces el seno cavernoso, la lmina cribosa, las
meninges, el encfalo y 1os huesos del crneo. Es
frecuente el infarto cerebral producido por trastorno vascular.
Neuropata aguda. Se la puede observar en general durante o a continuacin de un perodo de mal
control metablico. En ocasiones es la primera
manifestacin de una diabetes desconocida. Pueden
hallarse una variedad de sndromes neuropticos
que afectan nervios motores y sensitivos de las
extremidades superiores e inferiores, incluyendo
mono neuritis mltiples. As, por ejemplo, la parlisis t:-~.la!. p_uede producir la mano en goti. - -- - -
La parlisis de los nervios .oculomotores, motor
ocular externo, motor ocular comn y pattico, as
como la det facial, se observa con frecuencia. El
compromiso de._ios nervios motores oculares se
instala en forma brusca y se acompaa de dolores
oculares; no existen modificaciones pupilares.
Complicaciones crnicas
Lipodistrot'L:-1 insulnica. Lipoatrofia y lipohi-
361
pertrofia. Ocurren en los sitios de inyeccin de la

insulina. La primera, atribuida a impurezas en la
preparacin de insulina, se observa fundamentalmente con la insulina de. origen bovino, y consiste
en la desaparicin del tejido celular subcutneo,
principalmente en jvenes del sexo femenino. La
hipertrofia se atribuye a la accin lipognica local
de la insulina inyectada. En casos avanzados el
tejido subyacente puede ser fibroso y menos vascular, por lo cual hay anestesia de la piel suprayacente. Esta circunstancia explica por qu muchos
pacientes prefieren las zonas afectadas para aplicarse la insulina.
Enfermedad vascular perifrica. La arteriopata
perifrica en miembros inferiores puede ser asintomtica, ponindose de manifiesto slo por la
exploracin y pruebas de esfuerzo, o bien puede
expresarse por claudicacin intermitente, dolor de
reposo y/o necrosis y gangrena.
~ -----El dolor de la claudicacin intermitente aparece
caractersticamente con la m~~~~ ."i calma con el
reposo. La localizacin ms habitual es a nivel de
las" :P.?ntorrillas, indicando una lesin femoropopltea. Las--oBstrucciones aortoilacas se manifies-
tan por dolor en la zona -grtfiea y el muslo; las
poplteas y del tronco tibioperoneo. por dolor en el
tobillo y el _pie.
--\
El dolor de reposo indica que la isquem( es
ms sev:~r:a. Aparece cuando el paciente adopta la
posicin horizontal y se alivia algo en posicin
sentada, con las piernas pendientes, que favorecera el flujo sanguneo por la accin de la gravedad. Por otra parte, esta posicin puede provocar
la aparicin de edema, que agravara la isquemia.
El dolor de reposo empeora con el fro y la deambulacin. En el estudio fluxomtrico por efecto
Doppler, un ndice tobillo/brazo mayor de 0,50,
y/o una presin absoluta mayor de 80 mm Hg,
excluyen la posibilidad de la isquemia como causa del dolor. Los signos obtenidos en el examen
clnico incluyen disminucin o desaparicin de
los pulsos perifricos,existencia de soplos, falta
de vello, disminucin del crecimiento y alteraciones trficas de las uas, piel atrfica, reluciente y
delgada, palidez, disminucin de la temperatura y
prdida de la grasa subcutnea en el dorso de los
pies.
Los pulsos pueden ser normales y los soplos no
existir en reposo, desapareciendo los primeros y
evidencindose los ltimos a continuacin de un
ejercicio (caminar, subir escaleras, etc.). La elevacin de los miembros inferiores a 45 produce
aumento de la palidez cutnea y del vaciamiento
venoso. Con las piernas pendientes sin tcar el
suelo, un tiempo de relleno venoso mayor de 15 a
20 segundos, acompaado de rubor y en ocasiones
de tinte ciantico, indica insuficiencia arterial.
Enfermedad coronaria. La enfermedad coronaria puede presentarse clnicamente como angina
de pecho, infarto agudo de miocardio, insuficien-
362
GRANDES SINDROMES
La amiotrofia diabtica primaria se caracteriza

ca cardaca o muerte sbita. Es importante destacar que las manifestaciones dolorosas de la s.que~ia cl~icamente p~r la presencia de atro~a muscular
miocrdica estn ausentes en una proporc1on 1m- a mvel de las ci.nturas esc~pular y pelv1ru:-a, acomportante de los casos (25% ), probablemente por el paadas de algms mu~cu1ares y dis~stesias. ..
compromiso concomitante de la inervacin carda- Neuropaca autonmica. Cuando exiSte una veJiga
neurognica el paciente puede referir micciones esca.
Nefropata. El examen del paciente diabtic? paciadas, pro~ong~ctru: con chorro dbi.l y se~saci~n
con insuficiencia renal y uremia puede revelar h1- de pesadez h1pogastnca. La aparente mcontmenc1a
'pertensin arterial, pericarditis; anemia (palidez, de orina .puede ser expresin de una :niccin por
taquicardia, soplo de eyeccin sistlico que se aus- rebalsam1e~~o. Es frec~e~te que. los pacientes portaulta mejor en la zona pulmonar y angina de pecho dores de veJig~ n.eurogemca meJ~ren aparenteme~te
en pacientes con e~ferme~d c~ronaria de ba:>e), de ~a polaqm~a noc~urna preVIa. Cuando ~e m1de
ditesis hemorrg1ca (epistaxis, metrorragias, la pnmera miCCion matmal, se encuentran volumenes
equimosis postraumticas), infecciones, trastornos de ?rina ano.rmaln:ente elevados, debido ~ que }os
gastrointestinales (anorexia, nuseas, vmitos, he- pacientes arman lit~ral.mente e~ su propm veJiga
inorragias digestivas), osteodistrofia, neumopata, durante la noche, yelimm~n l~_onna ~levantarse. El
miopata y prurito. La existencia de un sndrome ~olumen de la pnmera m1cc1?n m~tmal es un ~to
nefrtico se manifiesta clnicamente por la presen- lffiportante para evaluar la existencia de una veJiga
neurognica.
ca de edema.
La impotencia sexual generalmente coe~ist~ con
Neuropata crnica. Neuropata diabtica perifrica. Entre las manifestaciones sensitivas se en- o~os signos y ~ntomas de neuropc:~a penfnc_a .Y
cuentran el dolor y las parestesias. El dolor es un visceral, especialmente con ~n~ veJiga neurogemsntoma primordial de la neuropata; se localiza en ca. El paciente puede refenr Igualmente eyaculas miembros inferiores y se presen~ o se exacer- lacin retrgrada como expresin de la lesin del
ba durante el reposo, y es urente y fulgurante. sistema nervioso autnomo, por falla en el cierre
Puede comprometer el estado general del paciente, del esfnter vesical interno . .b~ presin de los
----- ,
testculos.n?.desp~erta..dol?~
dado que no permite el reposo.
La_s m~mfestac10nes .clm~as ?e la neuropa~a
Las parestesias, que topogrficamente se presentan en las mismas zonas que los dolores y en los cardiaca mcluyen ~qmcardm fiJa de ~eposo ~!n
extremos distales de los miembros inferiores, se respuesta a la mamobra de Valsalva, htpotensmn
acentan con el decbito y el reposo, y son alivia- ortosttica, con mareos y episodios sincopales. al
asumir ~n forma b~usca la posi.cin ~recta, y la
das por el ejercicio, la marcha y r.l fro.
- .... Existe disminucin de la sen~.ibilidad tctil y produccin de un mfarto de miOcardio que con
.,
termoalgsica, responsables de las quemaduras que frecuencia se presenta. sin dolor. .
Puede haber alteraciOnes de la sudoracwn. Los
se producen como consecuencia del uso de bolsas
de agua caliente, y de lesiones trficas de los pies, pacientes pres~ntan hipe~hidrosis e intoleranci~ al
as como disminucin de la sensibilidad vibratoria calor-. en_ la m1tad. supenor delcuerpo, especial(apalestesia).
ment~-.~!~-~t!fa, c~ello . axilas y. m~nos. Esto c.on- Las alteraciones motoras menos frecuentes, contrasta con la anhidrosis por debaJO del ombltgo,
sisten en sensacin de ins~guridad en la marcha, con piel seca, resquebrajada y con descamacin
astenia y disminucin de fuerzas, paresias y rara- fcil, que se ifec~ fc.ilmente. .
Los trastornos d1~esuvos se !l!amfi~stan ~or r~
mente parlisis, seguida esta ltima de atrofia
muscular. La hiporreflexia y la arreflexia consti- traso de la evacuacin y retenciOn e h~poto~m gasluyen un signo fundamental de neuropata perifri- trica~ que se traducen en n~useas, distensin abca. El reflejo ms frecuentemente afectado es el dommal y malestarposp.randml.gener~l. Co:ng este
aquiliano, siguindole en orden de frecuencia el s~ndrome altera .los hbit~s de mgesun ahmen~:
na. y ~a absor~1n de a~1mentos, pueden ocurru
patelar.
. .,
Las alteraciones musculares pueden ser secunda- episodiOs de .h1pog~ucem1a.
Pueden existir d1arreas, de apanc10n nocturn~,
rias a la lesin nerviosa o primarias. Las lesiones
secundarias se presentan especialmente en los ex- . acompaadas de incontinencia esfinteriana; evolutremos distales de los miembros, fundamentalmente cionan en episodios y se acompaan en algunas
los inferiores. La atrofia de los msculos propios del ocasiones de esteatorrea. Se producen por un.a
pie produce alteraciones estructurales por modifi- m?tilid.ad in~stinal disminuida, con sobrecreci.
cacin de las lneas de fuerza y puntos de apoyo, lo m1ento bactenano exagerado.
En cuanto a las alteraciones pupilares se obsen:a
cual determina la aparicin de hiperqueratosis que se
ulceran con facilidad a nivel de las cabezas del pri- reduccin del dimetro pupilar en reposo, refleJO
mero y quinto metatarsianos y el pulpejo de los perezoso a la luz y contracciones fibrilares de es,
dedos, constituyendo la puerta de entrada de inf~c- casa cuan~a (hippus). .
Alte,racwnes osteoarticul~res. Neurof!alw (arciones. La ampolla o flictena inicial puede evoluc10nar a una lcera indolora, el mal perforante plantar. tropatw de Charcot). La dmbetes melllluS es la
6'7. DIABETES MELLITUS
cwsa ms comn de artropata de Charce:t. Se desarr Jlla por lo general en pacientes con diabetes mal
cc1ntrolada de largo tiempo de evolucin y neuropata
x:rifrica concomitante. Habitualmente no existe inSl.ficiencia vascular. Los pies se encuentr,:m particu,laiffiente afectados, en especial las articulaciones del
'
tobillo y las metatarsofalngicas y melatarsianas.
Crractersticamente un traumatismo de menor cuantH es seguido por una hinchazn indolora. Cuando
algn tipo de dolr o de molestia estn presentes, son
d~: mucha menor jerarqua considerando el grado de
df:formidad del pie. Con frecuencia hay snbluxacin
d~: la regin mediotarsiana o de las articulaciones
metatarsofalngicas. El pie no tiene aspecto isqumiCCt, presenta temperatura normal y puede ser anhi::irtico o hiperhidrtico. Los pulsos son habitualimnte palpables. Existe cierto grado de hipermoviliclad articular.
Sndrome de la mano diabtica. Se lo conoce
cc1n diversos trminos, incluyendo los de "rigidez
articular" y "movilidad articular limitada". Comn
er: diabticos juveniles, se caracteriz<l por una
movilidad limitada de pequeas y grandes articula~iones. Se puede derrrostrar pidiendo el paciente
que intente aproximar ambas manos en actitud de
oracin, oponiendo las superficies palmares de las
articulaciones interfalngicas proximales y distales.
La incapacidad de lograr el contacto ddas superfil:ies palmares de estas articulaciones lemuestra
la movilidad limitada de las mismas. Puede asoci.rrse con piel gruesa, tensa, de asper~to creo,
prticularmente en el dorso de las manos. Se acomp::a igualmente, muy a menudo, de un2 microangbpatia diabtica.
Periartritis. La bursitis y ,la periartritis,: que com,pnmeten particularmente el hombro, con frecuencia en forma bilateral, se observan ms a menudo
en pacientes diabticos.
Contractura de Dupuytren. La contraccin de la
fa.;cia palmar, con ndulos fibrosos e imposibilidad de extender los dedos, constituye mt hallazgo
re.ativamente comn en individuos con diabftes_
mdlitus.
Alteraciones cutneas. Necrobiosis lip.?idea. Las
le::iones precoces estn constituidas pcr ppulas
lu:;trosas ligeramente elevadas, de 1 a 3 mm de
di:metro, con bordes bien definidos. Pueden masITa una leve descamacin o ser mode1adamente
er tematosas. No desaparecen con la pre~in. Posteriormente se rrasforman en placas red:mdeadas,
O\lales o de forma irregular, con bordes bien definidos, consistencia firme y una superficie que sim ula papel celofn estirado. En ocasiones adquieren
apariencia atrfica con reas circulares dedepr~;sin
y ulceracin. La superficie puede ser amarilla
ffit)teada y atravesada por pequeos vasos sanguneos, o bien tener un tinte oscuro que ~:emeja un
r1~a de gangrena. Las telangiectasias pueden ser
pr,)minentes.
.9ermopatfa diabtica (mancha de la ~:spinilla).
363
Estas lesiones son comunes en la regin tibial,

aunque tambin pueden observarse en antebrazos
y muslos. Comienzan como pequeas ppulas rojizas de 5 a 12 mm de dimetro, redondas u ovales,
planas, que curan gradualmente, dejando zonas
atrficas e hiperpigmentadas.
Xantomas. Son expresin de la deposicin tisular de lpidos en piel y algunas veces en los tendones. Existen cuatro variedades clnicas de xantomas: plano, tuberoso, eruptivo y tendinoso. Los
pacientes diabticos con hiperlipoproteinemia severa presentan comnmente xantomas eruptivos,
conocidos anteriormente como xantomas diabeticorum. Son ppulas frnnes, rojo brillantes, que
aparecen en las wnas glteas y en las extremidades, particularmente en las partes laterales y
dorsales de los antebrazos y alrededor de codos y
rodillas. Un halo inflamatorio peripapular constituye un importante signo diagnstico. Las lesiones
varian en tamao y pueden alcanzar un dimetro
de 5 milmetros. Dado que son expresin de una
hipertrigliceridemia severa, que produce un plasma turbio lechoso, puede observarse concomitantemente lipemia retinal. Cuando los xantomas planos se localizan en los prpados, reciben el nombre
de xantoma palpebral. Constituyen el tipo ms
comn de xantomas y comienzan como pequeas
lesiones amarillo naranja del tamafio de una cabeza de alfiler, cubiertas por epidermis normal. Con
el trascurso de los meses se unen y engrosan
formando eventualmente placas irregulares que
pueden cubrir casi enteramente la piel de los prpados. Es comn encontrar hipertrigliceridemia e
hipercolesterolemia concomitantes.
La xantocroma consiste en un color amarillento
observable en oportunidades en la piel de pacientes diabticos, principalmente en las palmas de las
manos, plantas de los pies y surcos nasolabiales.
Es producida por la menor conversin de los carotenas en vitamina A en el hgado.
Acantosis nigricans. Es upa lesin simtrica, pigmentada, verrucosa, que se presenta en los pliegues
cutneos. Se observa en diversas afecciones malignas y endocrinopatas, incluyendo la diabetes mellitus. Otros tipos de lesiones cutneas se describen
en los prrafos dedicados a complicaciones agudas
y crnicas de la diabetes.
Alteraciones oftalmolgicas. Variaciones en la
agudeza visual. Las variaciones en la agudeza visual son comunes especialmente en pacientes insulinodependientes con niveles de glucosa plasmti~
ca ampliamente fluctuantes; son producidas principalmente por diferencias en la presin osmtica
entre el cristalino y el lquido extracelular.
Cataratas. Son producidas especficamente por
la diabetes. Pueden ocurrir en pacientes jvenes,
ser bilaterales, con una apariencia de copos de.
nieve en la regin subcapsular del cristalino. Las
cataratas seniles aparecen ms comnmente y a
edad ms temprana en individuos con diabetes.
364
GRANDES SlNDROMES
cemia basal y luego se le administran 75 gramos

de glucosa en 350 ml de agua, evalundose la
glucemia a los 60 y 120 minutos. La curva normal
muestra valores menores de 140, 200 y 140 mg o/o
a los 0,60 y 120 minutos, respectivamente. Cifras
entre 140 y 200 mg a los 120 minutos indican
intolerancia a los hidratos de carbono. Valores en
ayunas superiores a 140 mg o/o y a 200 mg o/o con
posterioridad indican diabetes franca. La existencia de dos glucemias en ayunas superiores a 140
mg o/o indica diabetes y hace innecesaria la realizacin de una prueba de tolerancia glcida. En un
paciente en el cual ya se ha diagnosticado una
diabetes, la evaluacin del grado de control
metablico se hace fundamentalmente midiendo
las glucemias en ayunas y posprandiales, ya sea en
el laboratorio o por automonitoreo, y cuantificando las protenas glucosiladas, que miden el control
metablico durante un perodo de una semana, o la
hemoglobina glucosilada, que refleja el control
durante las 6 a 8 semanas precedentes. En un individuo no diabtico o en un paciente diabtico bien
controlado, la hemoglobina glucosilada es menor
del 7,5' o/o de la hemoglobina total.
La determinacin semicuantitativa de la glucosuria por tiras reactivas puede ser til para evaluar
el control metablico si se efecta dos o tres veces
diarias y el umbral renal para la glucosa es normal.
En todo paciente diabtico corresponde cuantificar los niveles de los lpidos plasmticos, colesterol
total, colesterol HDL y triglicridos, ya que las
dislipoproteinemias constituyen otro factor de riesgo para el desarrollo de enfermedad macrovascular arteriosclertica.
Considerando las complicaciones neurolgicas y
vasculares a que son susceptibles los enfetmos con
diabetes, debe efectuarse peridicamente un fondo
de ojo con retinofluoresceinografia, una evaluacin de la funcin renal incluyendo la cuantificacin de la microalbuminuria, fundamentalmente
e los insulindependientes con orina aparentemente normal, y estudios de evaluaci6n de la circulaci6n coronaria, cerebral y en extremidades
inferiores, cuya magnitud estar indicada por la
presencia de sntomas y el criterio clnico. De obFrente a la existencia de antecedentes familiares servarse sntomas y signos de neuropata se podr
de diabetes, enfermedad arteriosclertica precoz, efectuar una medicin de la velocidad de conducantecedentes obsttricos sugestivos, obesidad y/o ci6n de los nervios perifricos.
glucemias en ayuno "borderline", corresponde efecBibliografa
tuar una prueba oral de tolerancia glcida para
diagnosticar una diabetes o una intolerancia a los
hidratos de carbono. El paciente debe recibir los Ellenberg, M. and Rifkin, H. (eds.): Diabetes me/.. :
litus: theory and practice, 3rd. ed. Medial
tres das previos a la prueba una dieta normal con
Examination Publishing Co., New York, 1983.
por lo menos 200 gramos de hidratos de carbono;
no debe tomar medicamentos susceptibles de in- Ewing, D.J. and Clarke, B. F.: Diabetic autonomic
neuropafhy: present insights and future proster\ferir en el metabolismo de los hidratos de carbopects. Diabetes care, 9:648-665, 1986.
nd ni presentar enfermedades intercurrentes. EsU:mdo en ayunas y sin efectuar actividad fsica Ruiz, M.: Diabetes mellitus. Librera Akadia Editorial, Buenos Aires, 1986.
alguna, se le extrae sangre para cuantificar la glu-
Jridopata. Esta alteracin se observa en algungs

diabticos jvenes mal controlados, en quienes se
deposita glucgeno en el epitelio pigmentario de la
superficie posterior del iris. Posteriormente una
red de nuevos vasos sanguneos se desarrolla sobre
la supercie anterior del iris circundahdo eventualmente la pupila. El resultado final de este proceso puede ser un glaucoma.
Retinopata. Puede ser inespecfica, resultado de
cambios producidos por aterosclerosis o hipertensin arterial, o ser consecuencia especfica de la
microangiopata diabtica. Las lesiones de la retinopata diabtica incluyen:
a) cambios venosos que se caracterizan inicialmente por una dilatacin venosa generalizada,
seguida luego de arrosariamiento, tortuosidad en el
trayecto y varicosidades con envainamlento que
pueden. preceder al desarrollo de microaneurismas;
b) cambias arteriales consistentes en hialinizacin y estrechamiento de las arteriolas, resultado
en parte de la aterosclerosis;
e) microaneurismas, hallazgo caracterstico de la
.diabies, que semejan hemorragiaspuntiformes-de
tamao variable distribuidas a nivel del polo posterior y en la regin macular;
d) hemorragias, de forma redondeada, color rojo
y mayor tamao que los microaneurismas;
e) exudados, habitualmente duros y de color blanco o amarillento;
f) lesiones en forma de algodn en rama. Son
infartos retinianos resultantes de oclusin arterial
y constituyen un signo de mal pronstico;
g) enfermedad macular, que es una causa importante de ceguera; contribuyen a su desarrollo los
exudados, microaneurismas o hemorragias, siendo
el edema macular la causa principal de alteracin
de la visin;
h) hemorragias del vtreo, que ocurren a partir de
vasos de neo formacin como parte de la retinopata
proliferativa de la diabetes. La fibrosis posterior
puede llevar al desprendimiento de retina.
Hipoglucemias
'~
Julio Libman
No existe consenso general en relacin con la

definicin bioqumica de hipoglucemia. El problema surge de los estudios de los valores de la glucemia en individuos normales durante el ayuno y en
el curso de pruebas de tolerancia glcida. Los resultados de estas evaluaciones indioan que durante
un ayuno de 72 horas los niveles circulantes de
glucosa pueden disminuir en forma dram,tica, principalmente en mujeres jvenes, sin la presencia de
sntomas concomitantes. En esta situacin se han
encontrado cifras de glucemia tan bajas como 25 a
30 mg %. Investigaciones efectuadas durante pruebas orales de tolerancia glcida demuestran que se
presentan glucemias menores de 55 mg o/o en el
25% de personas asintomticas normales, disminuyendo a menos del 10% si se considera una cifra
lmite de 50 mg %. Estudios de hipoglucemias
inducidas por insulina en personas normales indican que la mayor liberacin de hormonas de contrarregulacin (somatotrofina, cortisol, glucagn y
catecolaminas) se produce habitualmente con glucemias plasmticas menores de 50 mg %. En contraste, pruebas similares en diabticos con hiperglucemia persistente revelan que disminuciones
rpidas de la glucemia pueden resultar en la liberacin de estas hormonas con niveles de glucosa
sangumea considerablemente mayores que en individuos normales. Considerados en conjunto, estos
estudios proveen una base racional para definir la
hipoglucemia en ayunas o posprandial como la
existencia de niveles de glucosa iguales o menores
a 50 mg %.
Fisiopatologa
En personas normales el nivel de glucosa

plasmtica est sometido a un estricto control, y
raramente vara en ms de 40-50 mg o/o en el curso
de las 24 horas. Este a<;pecto de la homeostasis de

la glucosa es consecuencia de la interaccin de un
nmero de hormonas, enzimas y sustratos en diferentes rganos, fundamentalmente el hgado y el
msculo. Un desequilibrio entre la utilizacin de
glucosa y su ingesta y/o su produccin heptica
puede producir hiperglucemia, como en la diabetes
mellitus, o hipoglucemia.
Las hipoglucemias pueden agruparse de diversas
maneras de acuerdo con las alteraciones en la utilizacin y produccin de glucosa, los cambios hormonales o las deficiencias de enzimas y/o sustratos. Una clasificacin til es la que combina los
mecanismos fisiolgicos con el cuadro clmico de
presentacin. En base a este punto de vista, las
hipoglucemias pueden clasificarse en tres categoras
fundamentales: a) de ayuno, b) posprandiales, y e)
inducidas.
Hipoglucemias de ayuno
Se producen nica o principalmente cuando no
se ingieren alimentos. Dado que durante el ayuno
prolongado persiste la captacin de glucosa por el
cerebro, para que la glucemia se mantenga por
arriba de 50 mg % es imprescindible que los
mecanismos de produccin de glucosa estn intactos. Las reservas de glucgeno heptico, que alcanzan aproximadamente a 70 gramos despus del
ayuno de un da al otro, se agotan a las 24 a 48
horas de no ingerir alimentos, lo cual obliga a un
incremento progresivo de la gluconeognesis; esto
requiere para su desarrollo un medio hormonal
caracterizado por un descenso de insulina y un
aumento de somatotrofina, cortisol, glucagn y
adrenalina, enzimas glucogenolticas y gluconeognicas hepticas intactas, y la movilizacin ad~
cuada de sustrato gluconeognico precursor (alam-
366
na proveniente de las protenas) y de sustrato pro.. ductor de energa (cidos grasos libres provenientes del tejido adiposo). De esta manera, la hipoglucemia de ayuno puede ser producida por un exceso
de insulina o de sustancias insulinosmiles, por
deficiencia de las hormonas de contrarregulacin,
por enfermedad hepca congnita o adquirida, y
por deficiencia de sustrato.
Insulinoma. Los insulinomas son tumores de las
clulas beta del pncreas que producen insulina en
forma autnoma, excesiva o inr.decuada en relacin con los niveles de glucosa circulante. La
hipoglucemia es la resultante de la excesiva utilizacin de glucosa juntamente con una disminucin
de la glucogenlisis y la gluconeognesis. En infantes y nios, se puede producir hipoglucemia
hiperinsuiinmica por nesidioblastosis, aumento de
la masa de clulas de los islotes, con formacin
contina de stas a partir del epitelio de los conductos, en ausencia de un adenoma iden!J.ficable.
Tumores extrapancreticos. Ciertos tumores
que se originan fuera del pncreas, principalmente
grandes tumores mesenquimticos retroperitoneales, pueden ocasionar hipoglucemia por produccin en algunos casos de sustancias insulinosrniles,
por acelerada utilizacin de glucosa o bien por
inhibicin de la glucgenlisis o la gluconeognesis heptica.
Deficiencia de hormonas de contrarregulacin.
El mantenimiento de la homeostasis de la glucosa
requiere, adems de una secrecin de insulina adecuada a los niveles de glucosa plasmtica, la produccin normal de somatotrofina, glucagn, cortisol y catecolaminas, todas ellas hormonas hiperglucemiant0~ a travs de diversos mecanismos:
aumento de la resistencia perifrica a la insulina,
cl.e la glucogenlisis y de la gluconeognesis, e
inhibicin de la ser.;:-.:cin de insulina, mediada por
los receptores a {ldrenrgicos de la.<; clulas dt} los
islotes. Puede observarse hipoglucemia clnica en
los cuadros caracterizados por dfiri t de las hormonas de contrarregulacin, CGiiiO :;1 hipopituitar.sma, !:1 insuficiencia cortkosu;arrenal o el dficit
aislado de somatotrofia v ti~ .1-.CTH. En estas
circunstancias los nivelr.t; ola:::nticos de insulina
estn reducidos.
Enfermedades hepticas. La principal fuente
de glucosa en una persona en ayunas es el hgado.
En hPpatopatias grave:; con destruccin del 80%
del parnquima del hgado, como en la fuse terminal de la nrcror;i.~ heptica, la hepari~i.-; rulminan;.e.
la infiltracin met.z:.t:tSCa O la :J.CCn a~~ wxir.as,
puede producirse hipoglucemia por disminucin
de la gluconeognesis, mayor demanda de glucosa
y probable prdida de los mecani::;mos hepticos
inactivadores de la insulina.
La hipoglucemia tambin puede ocurrir por errores congnitos ctel inetabolismo caracterizados por
deficiencias de enzimas giucogenolicas o giuconeognicas hepticas. En la enfermedad cte von
Gierke por acumulacin de glucgeno, tipo I, se

produce excesiva acumulacin de glucgeno hel~~i::::o e hipoglucemia por dficit de glucosa-6fosfatasa. La deficiencia de fructosa-1 ,6-difosfatasa produce hipoglucemia de ayuno por alteraciones en la gluconeognesis.
Hipoglucemia por deficiencia de sustrato. La
produccin e glucosa en ayunas requiere la provisin de sustrato prt-cursor, principalmente -alanina. Durante el embarazo 11ormal se observa una
reduccin fisiolgica de la alanina y acentuacin
de la hipoglucemia de ayuno. Se ha implicado a la
deficiencia de alanina en la patognesis de la hipoglucemia cetsica de la infuncia y la niez.
Hipoglucemia autoinmuue. Se han descrito algunos pacientes con episodios de hipoglucemia en
ayunas y/o posprandiales que se acompaan de la
presencia de anticuerpos circulantes antinsulina,
no obstante no haber recibido liunca esta hormona.
La hipoglucemia es atribuible a la brusca liberacin
de b ir.slina a parr de los anticuerpos, con aumento de la concentracin de insulina libre, biolgJcamente activa. Se observan igualmente anticuerpos antiinsulina en pacientes, generalmente
personal paramdku o con trastornos de personalidad, que presentan hipoglucemias por administracin subrepticia de insulina.
Se ha ohservado hipoglucemia en algunas personas crm anticuerpos antirreceptor a la insulina. Los
anticuerpos antirreceptores pueden producir en ciertos pacientes resistencia a la insulina inhibiendo el
"binding" de la insulina a su receptor, y en otros
pueden producir hipoglucemia imitando el efecto
de la insulina, debido a la existencia de diferentes
poblaciones de anticuerpos antirreceP.tores insulnicos que reconocen diferentes sitios antignicos.
Hipoglucemias posprandiales
Existe un numero consierable de sndromes en
los cuales la hipoglucemia se produce en respuesta
a un estmulo, habitualmente la ingestin de alimentos, como hidratos de carbono o protenas.
Hipoglucemia alimentaria. A continuacin de
una gastrectoma parcial o de una gastroyeyunostoma, los pacientes presentan un pico acentuado
de hiperglucemia luego de la ingestin de alimentos; esto determina una rpida respuesta secretoria
de insulina por parte de un pncreas normal y es la
CJ.usa del cuadro de hipoglucemia que aparece
posteriormente.
Hipoglucemia de la intolerancia a los hidratos
de carbono. La aparicin de hipoglucemia, en
general leve, a las tres o cuatro horas de la ingestin de glucosa o de hidratos de carbono simples en pacientes con intolerancia a los hidratos de
Gartono o diabetes temprana del adulto, no insulina dependiente, revela la prdida de la fase inicial
de la secrecin de insulina, con produccin de
367
6B. HIPOGLUCEJviTAS
GRANDES SINDROMES
,~
'
hipnglucemia temprana, que provoca una respuesta r~~tardada en el tiempo, pero exagerada, de la
segunda fase de secrecin de insulina.
Hipoglucemia reactiva espontnea. Constituye
un euadro que probablemente se dignostica en ex-ceso. Su patogenia es poco clara. Consiste en ,la
hipusecrecin de insulina con aparicin de sntomas y signos de hipoglucemia de dos a cuatro
homs luego de la ingestin de hidratos de carbono.
No .;s posible demostrar ninguna alteraciJ sugestiva de diabetes o de una intolerancia a los hidratos
de carbono.
Intolerancia a la fructosa. Los errores c:ongnitos ;n el metab;JJismo de la fructosa pueden originar hipoglucemia cuando se ingier-e este azcar.
En la fructosemia hereditaria la deficiencia de fructosa-1-fosfato-aldolasa produce acumulacin de
fructosa-1-fosfato. Este compuesto parece int.erferi.r en la accin de la enzima fructosa-1, 6-difosfato aldolasa, que constituye un paso necesario de
la gluconeognesis y la gluclisis. En pacientes
con deficiencia de fructosa-1 ,6-difosfatas~. se produc~ hipoglucemia en ayunas o luego de la ingeslin de alimentos con fructosa.
Hipoglucemias inducidas
litsulina y drogas hipoglucemiantes Ol'ales del
grupo de las sulfonilureas. La administracin de
insdina, utilizada en el tratamiento de la diabetes,
es la causa ms comn de hipoglucemia. En pacier.tes que reciben insulina la hipoglucemia puede
ser producida por disminucin de la ingestin de
alimentos, ejercicios intensos no acompafiados de
rednccin de la dosis o de suplementos de hidratos
de carbono, insuficiencia renal con menor inactivac .n de la insulina y neuropatia visceral a nivel
del aparato digestivo con retraso de la ev<tcuacin
gs1rica. Obviamente pueden producirse Jipoglucerr:ias en pacientes tratados con insulina sb ninguna :ausa aparente, probablemente por variaciones
esp1)ntneas en la absorcin de la insulina, o por
errcr en la dosis administrada.
Los hipoglucemiantes orales del grupo de las
sulfonilureas pueden producir hipoglucemias con
el e,iercicio intenso, la falta de ingestin de alimentos, o cmndo existe insuficiencia heptica o renal
que impiden su metabolizacin y/o excredn.
Alcohol. La ingestin prolongada de alcohol
puede producir hipoglucemia por inhibicin de la
glw:oneognesis.
Sntomas y signos
Los sntomas y signos de hipoglucemia corresponden a dos grupos de manifestaciones, las producidas por alteraciones en la funcin del sistema
ncnioso central por neuroglucopenia, y las deb-
das a la secrecin de catecolaminas, como parte

integrante de los mecanismo homeostticos destinados a retornar los valores de glucemia a los
lmites fisiolgicos.
Entre los primeros figuran una reducida capacidad
intelectual, cefaleas, confusin, amnesia, irritabilidad, conducta anormal, convulsiones y coma.
Entre los ltimos, traspiracin profusa, temblor,
ansiedad, taquicardia con palpitaciones, astenia y
sensacin de hambre.
Los pacientes con insulinoma presentan con frecuencia aumento rpido de peso, debido a la accin lipognica de la insulina y a la circunstancia
de que pronto aprenden que pueden aliviar sus
manifestaciones clnicas aumentando la ingesta de
alimentos.
La confirmacin de la hipoglucemia requiere la
existencia de la trada de Whipple: sntomas de
hipoglucemia con valores bajos de glucosa plasmtica que remiten con la administracin de glucosa.
La evaluacin de una probable hipoglucemia de
ayuno es diferente de la de una hipoglucemia posprandial o reactiva.
Hipoglucemia de ayuno. En pacientes sospechosos de presentar una hipoglucemia de ayuno, el
primer paso de la evaluacin consiste en medir la
glucemia y la insulinemia de ayuno. Se considera
que existe hiperinsulinemia cuando en un paciente
no obeso los niveles de insulina son superiores a
24 .tg/ml. Cifras normales de insulinemia en ayunas pueden ser inapropiadamente altas para una
glucemia baja. Con glucemias en ayunas menores
de 50 mg %, la insullnemia es normalmente menor
de 10 .tg/ml, y con glucemias menores de 40 mg
%, la insulinemia es inferior a 5 f.Lg/ml. Una relacin insulina/glucosa mayor de 0,3 es sospechosa de insulinoma.
Otras condiciones que se acompaan de un ndice
insulina/glucosa elevado incluyen la administracin
subrepticia de insulina exgena, el uso de hipoglucemiantes orales del grupo de las sulfonilureas, y
el raro sndrome de existencia de autoanticuerpos
antiinsulina sin administracin previa de la hormona.
La proporcin de proinsulina en individuos normales es menor del22% de la insulinemia total. En
la mayora de los pacientes con insulinoma la proporcin de proinsulina es superior al25% de lo que
se mide como insulinemia total.
La cuantificacin del pptido e permite distin, guir la hiperinsulinemia endgena de la administracin subrepticia de insulina exgena. El pptido
e se segrega en concentraciones equimolares con
la insulina, encontrndose elevado en el insulinoma y en la ingestin de sulfonilureas.
La cuantificacin de sulfonilureas o de sus me-
368
GRANDES SINDROMES
tabolitos en orina permite detectar la ingesta de

hipoglucemiantes orales.
Para el diagnstico de insulinoma la mejor prueba es el ayuno prolongado combi,nado con perodos de ejercicio de 15 minutos, con .exmenes
peridicos de la glucemia y la insulinemia. El85%
de los pacientes presentarn hipoglucemia con hiperinsulinemia dentro de las 24 horas de ayuno.
Una vez efectuado el diagnstico bioqumico de
insulinoma, es importante localizar el tumor por
uno o varios de ks siguientes mtodos: arteriografa
pancretica, ecografa, tomografa axial computada
y resonancia nuclear magntica. En algunos centros se ha utilizado el cateterismo percutneo transheptico de las venas porta y esplnica con cuantificacin de la insulinemia a diferentes niveles para
determinar la localizacin del insulinoma.
Cuando el ndice insulina/glucosa es menor de
0,3 debe considerarse la existencia de otras causas
de hipoglucemia, distintas del insulinoma. Estas
etiologas incluyen hipo funcin hipofisaria o adrenal, enfermedad heptica severa, ingestin de alcohol o la existencia de un tumor extrapancretico.
La evaluacin apropiada incluye estudios de reserva funcional hipofsoadrenal, de funcionalismo
heptico y una evaluacin cuidadosa del trax y el
abdomen.
Hipoglucemias posprandiales. Dado que la hipoglucemia posprandial no se hace aparente durante
el ayuno, una cuidadosa historia de los hbitos
dietarios revela habitualente que los sntomas de
hipoglucemia se asocian a una alimentacin rica
en hidratos de carbono. Esto hace que se utilice la
prueba oral de tolerancia glcida con fines de diagnstico. Los sntomas pueden aparecer entre una y
cinco horas despus de una comida, por lo cual la

prueba debe extenderse por cinco horas cuando se
evala una hipoglucemia reactiva.
Se administran 75 gramos de glucosa en 350 mi
de agua y se extrae sangre para cuantificar la glucemia con intervalos de 30 minutos. La medicin
simultnea de las insulinemia~ no agrega nada a la
utilidad diagnstica de la prueba.
En la hipoglucemia reactiva alimentaria posgastrectoma se produce un pico de glucemia elevada a
los 30 o 60 minutos, con valores de 300 o ms mg %,
seguido de un nadir en la glucemia entre 90 y 180
minutos, acompaado de sntomas de hipoglucemia.
En los casos de hipoglucemia reactiva que acompaa a la diabetes temprana, la primera parte de la
curva es patolgica con glucemias superiores a
200 y 140 mg% a Jos 60 y 120 minutos, respectivamente, e hipoglucemia aparente entre los 180 y
300 minutos.
En la hipoglucemia rt'~lctiva espontnea la prueba oral de toleranc:ia ghit:ida es normal durante los
primeros 180 minutos, en tanto que las concentraciones de gluco:>a disminuyen exageradamente entre los 240 y 300 minutos.
I-!iperparatiroidismo
69
Ariel Sncltez
Bibliografa
11
Gordon, P. et al.: Hypoglycemia associated with

non-islet cell tumor and insulin-like growthfactors. N. Eng. J. Med., 305:1452-1455,1981.
Johnson, D.D. et al.: Reactive hypoglycemia. JAMA,
' 243:1151-1155, 1980.
Service, J.: Hypoglycemias: their etiologies and
diagnoses. Clin. Diab., 7:26-39, 1989.
_,'
Consiste en la hiperfuncin de una o ms gln- calcitriol, a su vez, acta a nivel intestinal aumentandulas paratiroides, con aumento de la concentracin do la absorcin de calcio y de fsforo. Cada una de
srica de la hormona espeCfica, lo cual provoca estas respuestas fisiolgicas tiende a elevar el calcio
hipercalcemia.
total (y/o el inic) del plasma, mientras que la
El principal agente del sistema homeosttico que fosfatemia no vara, o disminuye.
mantiene el nivel normal de calcio en el lquido
Se conoce bien la secuencia de los 84 aminociextracelular es la glndula paratiroides, cuya fun- dos que componen la PTH humana, de la cual el
cin empez a ser conocida recin en este siglo. La primer tercio -el que contiene el extremo amniconcentracin srica fisiolgica del in calcio es co- es el que tiene actividad biolgica; ya se ha
de aproximadamente 1,3 mM; su relacin con la sintetizado la PTH 1_34 humana.
secrecin de hormona paratiroidea (PTH) es inverEn la glndula paratiroides, la sntesis de hormosa y est graficada en la figura 69-1: al descender na se hace partiendo de un precursor, la pro-PTH,
la calcemia se produce liberacin de la hormona, q tiene 6 aminocidos adicionales conectados al
la cual es inhibida por la hipercalcemia, por ejem- extremo aminoterminal de la PTH. La pro-PTH es
plo la provocada por una infusin intravenosa de sintetizada en el sistema reticuloendoplsmico rucalcio, o por la administracin oral de un com- goso de las clulaS principales, y se trasforma en
puesto clcico de f<kil absorcin intestinal. La res- PTH por medio de una escisin proteoltica en el
puesta secretoria ante pequesimos descensos de aparato de Golgi. En glndulas bovinas, el conla calcemia es instantnea: 'ocurre en segundos.
tenido de pro-PTH ~s de aproximadamente ellO%
'Del calcio circulante total, la mitad est ligado a del de PTH. No hay evidencia de que este precurlas protenas plasmticas mientras que el resto, o sor sea liberado a la circulacin. Hay adems un
bien forma complejos difusibles (citrato, etc.) o precursor de la pro-PTH, llamado pre-pro-PTH,
est ionizado. El in calcio es esencial para la con 115 aminocidos (fig. 69-2). La hipocalcemia
contraccin muscular, la excitabilidad neuromus- aumenta la conversin intracelular de pro-PTH en
cular, la permeabilidad de la membrana celular y PTH. La PTH es almacenada en grnulos secretola coagulacin de la sangre. Adems el calcio es rios; su liberacin depende de que haya una conparte fundamental de la estructura sea, y sus nive- centracin normal de magnesio en el lquido exles circulantes deben mantenerse normales para tracelular. Tanto la hiper como la hipomagnesemia
la inhiben, quiz por alteracin del mecanismo de
una correcta osificacin.
La PTH acta sobre los osteoclastos para que stos exocitosis.
En sangre perifrica se hallan la hormona intacta
resorban hueso y aporten al torrente sanguneo el
calcio y el fsforo contenidos en la hidroxiapatita. o nativa y varios fragmentos, muchos de los cuales
Tambin acta sobre el tbulo renal para aumentar la no tienen actividad biolgica pero s la identidad
resorcin del calcio filtrado por el glomrulo, para inmunolgica que los hace reconocibles por los
favorecer la excrecin de fsforo disminuyendo su distintos antisueros usados para el radioinmunoresorcin proximal y distal, y para estimular la snte- anlisis. Esta "heterogeneidad" de la hormona cirsis de calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D) a partir de culante es una de las causas de la dificultad que a
su precursor, el calciterol (25-hidroxivitamina D), veces se encuentra en la interpretacin de los repor accin de la enzima 1-alfa-hidroxilasa. El sultados informados por el laboratorio. Si bien par369
GRANDES SlNDROMES
370
69. HIPERPARATIROIDISMO
lo renal, el AlvfPc difunde a la luz tubular: sus

niveles urinarios aumentan rpidamente despus
de la inyeccin intravenosa de la hormona; en
realidad, esta es la respuesta ms precoz detectable
"in vivo".
Tabla 69-1. Neoplasias endocrinas mltiples (sndrome de Wermer)
NEMtpol
h:
<1>
NEMtpoll
Tumores de:
::r:
Fisiopatologa
_"O
371
Para tiroides
Pituitaria
Pncreas (islotes)
Paratiroides
Tiroides (carcinoma medular)
Mdula suprarrenal (feocromocitoma)
e:
O
"(3
QJ
<1>
(/)
1,0
3,0
2,0
[Ca.. ] - mM
Fig. 69-1. Normalmente, la hipocalcemia estimula la

secrecin de PTH, mientras que la hipercalcemia la
inhibe.
te de esos fragmentos es segregada por la propia

. glndula, la mayora proviene del metabolismo
perifrico de la hormona nativa, la cual desaparece
de la circulacin con una vida media de 1-10 minutos; los sitios principales de esta degradacin tisular son el hgado y el rifin. La hormona intacta no
es capaz de movilizar calcio del hueso, el cual, por
otra parte, no la extrae de la circulacin. En cambio, si un hueso aislado es perfundido con PTH134 ,
hay una diferencia arteriovenosa de 36% en el
nivel de ese fragmento aminoterminal.
Como todas las hormonas peptidicas, la PTH no
penetrq en las clulas para ejercer su accin, sino
que se liga a receptores especficos de la membrana
celular, los que activan la adenilciclasa y generan monofosfato cclico de adenosina (AMPc) en el
citosol ("segundo mensajero" de la accin hormonal). Cuando esto ocurre en las clulas del tbu-
En el hiperparatiroidismo, los mecanismos que

deben controlar la secrecin normal de PTH estn
alterados. La secrecin es excesiva y autnoma, es
decir, no resulta frenada por la hipercalcemia que
ella misma provoca. La base molecular de esta
anomala posiblemente se halle en la adenilciclasa
de la membrana de la clula paratiroidea hiperfuncionante, cuya mayor afinidad por el magnesio ha
sido recientemente demostrada.
Basta con que se agrande una de las cuatro glndulas (adenoma) para que se produzca hormona en
exceso. Esta hipertrofia uniglandular es la causa
ms comn (80%) de hiperparatiroidismo primario. Le sigue la hiperplasia de las cuatro glndulas,
mientras que el Garcinoma paratiroideo es poco
frecuente (3% de los casos).
La secrecin ectpica de PTH, es decir, la produccin de la hormona por tumores no paratiroideos, es un hecho comprobado, pero relativamente
poco comn. En cambio es muy frecuente el
seudohiperparatiroidismo, que supone .la existencia de una sustancia en circulacin con efectos
muy similares a los de la PTH. La bsqueda de
este misterioso humor y los intentos por identificarlo ya han llevado al reconocimiento de hipercalcemias causadas por prostaglandinas de la familia E2, por el factor activador de los osteoclastos, un pptido producido por clulas tumorales de
estirpe hematolgica, por factores estimulantes del
creCimiento celular y por varias linfoquinas.
Algunas formas de hiperparatiroidismo son de
trasmisin hereditaria. Existen dos tipos de neoplasias o adenomatosis endocrina mltiple (NEM;
sr.drome de Wermer), que se detallan en la tabla

69-1. En la mayora de las familias afectadas parece demostrada la herencia autosmica dt)minante.
"
signo tpico de condrocalcinosis, solo puede demostrarse radiogrficamente; puede haber tambin
calcificaciones periarticulares.
Manifestaciones renales. Un 55% de pacientes
Sntomas y signos
tienen nefrolitiasis, de modo que los sntomas y
signos clsicos de esta entidad y sus complicaciones (clico renal, hematuria, infeccin urinaria)
:~rtanifestaciones osteoarticulares. St~ encuentran presentes en la mitad de los pacientes ;ectados. suelen ser la primera forma de presentacin de esta
Suele haber dolores seos vagos o localizados, y endocrinopata. Los clculos generalmente son de
artralgias. Pueden darse artritis aguda por depsito fosfato o de oxalato de calcio y opacos a los rayos
de cristales de pirofosfato de calcio bihiratado en X.
mf~niscos y cartilagos articulares (seudogota por conLa funcin renal puede ser normal o hallarse
dmcalcinosis), o de cristales de urato monosdico disminuida. Son comunes los trastornos tubulares:
(gota), siendo la hiperuricemia y la hiperuricosuria prdida urinaria de bicarbonato, con acidosis
frecuentes en el hiperparatiroidismo.
sistmica hiperclormica; disminucin de la ca::..a radiologa puede mostrar osteopenia difusa' pacidad de concentracin urinaria, con poliuria;
(e!: el hallazgo ms comn), aplastamientos verte- glucosuria renal, aminoaciduria, etctera.
La pielografa intravenosa contribuye a evaluar
brales, quistes seos en los huesos largo:: (fig. 693), y resorcin subperistica en el aspect(l radial de el rbol urinario y adems permite descubrir, cuanlru primeras .falanges de los dedos de las manos do existen, calcificaciones del parnquima renal
(fig. 69-4). A veces la calota craneana tiene un (nefrocalcinosis).
_aspecto finamente moteado ("en sal y pimienta")
Manifestaciemes musculares. La debilidad musque no es patognomnica. La lmina dura de los cular y el cansancio fcil son sntomas frecuentes.
alvolos dentarios puede estar adelgazada oausen- La primera es ms notoria en la musculatura prote. La calcificacin de-los cartlagos articulares, el ximal de los miembros: los enfermos tienen difi-
PREPRO PTH
-32
34
-32
84
34
-6 1
84
84
PTH
Fragmento amino
terminal (activo)
.
Clula
paratiroidea
t
34
lr
PRO PTH
35
84
} Tejidos
perifricos
Fragmento carboxilo
terminal (inactivo)
Fig. 69-2. Precursores y

productos de degradacin
de 1a hormona paratiroidea
hWTlana.
Fig. 69-3. "Quiste" seo en un hueso largo (flecha).
Fig. 69-4. Resorcin subperistica en el costado radial
de la primera falange (flecha)
GRANDES SJNDROMES
372
cultad para sacarse una camiseta, ponerse de pie o

subir escaleras; puede haber atrofia muscular.
La velocidad de conduccin nerviosa es normal,
pero la electromiografa y la biopsia de msculo
muestran alteraciones compatibles con una desnervacin, sin cambios inflamatorios. Las enzimas
sricas (transaminasa glutamicooxalacca, creatinfosfoquinasa y aldolasa) son siempre normales.
No se trata, pues, de una miopata, sino de una
neuropata.
Manifestaciones gastrointestinales. La lcera
ppca es muy frecuente (ms del 20% de los
casos). La hipercalcemia produce hipergastrinemia, y sta lleva a un aumento de la secrecin
cida en el estmago.
No debe perderse de vista la posible asociacin
de un adenoma paratiroideo con un gastrinoma
(sndrome de Zollinger-Ellison) o con una hiperplasia difusa de los islotes pancreticos, como parte de una NEM tipo I. Debe recordarse, sin embargo, que estos casos representan una nfima parte de
los pacientes con la combinacin de hiperpara-tiroidismo primario y enfermedad ulcerosa.
La pancreatitis, sobre todo la forma crnica dolorosa, puede ser una complicacin digestiva del
hiperparatiroidismo. Ya es sabido que la pancreatitis aguda produce una disminucin de la calcemia
total; por ello, el hallazgo de un nivel normal de
calcio srico en el curso de esa afeccin debera
hacer sospechar la coexistencia de un hiperparatiroidismo.
Otras manifestaciones. Sed, poliuria, constipacin, anorexia y molestias abdominales. Es
comn ver trastornos mentales, con cambios de la
personalidad, depresin, y aun psicosis.
Suele asociarse hipertensin arterial, aunque probablemente esto se debe a la alta prevalencia de la
segunda en la poblacin general. La anemia se
debe agregar a la lista de complicaciones. Es moderada, normocrmica, normoctica y sin aumento
de los reticulocitos (anemia hiporregenerativa).
Pueden encontrarse calcificaciones de tejidos
blandos como la crnea (queratopata en banda) y
la piel, con necrosis cutneas.
Si bien el mdico debera sospechar un hiperparatiroidismo primario ante cualquiera de los sntomas y signos antes mencionados, debe subrayarse el hecho de que la mayora de los pacientes
son asintomticos, y que slo una demostracin de
su hipercalcemia podra descubrirlos. La hipercalcemia es el nico signo invariable y omnipresente
en el variado cuadro clnico de esta enfermedad.
Sin ella, documentada en ms de una ocasin por
un laboratorio confiable, no se justifica someter al
/ . paciente a otros estudios ms costosos y que demandan mucho tiemno. El ranQ:o normal de la
69. HIPERPARA TIROIDISMO
calcemia es de 8,5 a 10,6 mg/dl. Su interpretacin

exige que se conozca la concentracin srica de las
protefuas, ya que una hiperproteinemia puede causar
un aumento de la calcemia total, y una hipoproteinemia puede enmascarar la hipercalcemia. Debe
insistirse en la importancia de realizar varias mediciones del calcio, ya que su elevacin puede ser
sostenida o intermitente. Esto ltimo ocurre en
casos leves, con valores de calcemia en el lmite
superior del rango nonnal, o apenas elevados.
El calcio inico plasmtico est casi siempre
elevado. Su medicin requiere un aparato costoso,
provisto de un electrodo de flujo sensible al in.
Otros signos que deberan buscarse para confrrmar el diagnstico son:
a) el aumento de la PTH circulante (la documentacin simultnea de hipercalcemia y de un nivel
elevado de PTH demuestra la ruptura del sistema homeosttico graficado en la figura 69-1);
b) la hipercalciuria;
e) la hipofosfatemia (puede estar ausente en pacientes con cierto grado de insuficiencia renal);
d) la disminucin de la resorcin tubular de fsforo
(su valor normal debe superar el 85%);
e) el aumento de la fosfatasa alcalina, que refleja
el mayor nmero y la intensa actividad de los
osteoblastos, ocupados en reparar el hueso resorbido por los osteoclastos; est muy aumentada
en casos con ostetis fibrosa qustica;
f) el aumento de la hidroxiprolina urinaria, aminocido proveniente de la matriz colgena del
hueso y que refleja el acelerado recambio seo, y
g) el aumento del APMc urinario, que denota el
excesivo estmulo tubular por parte de la PTH.
La densitometra resulta mucho ms precisa y
confiable que la radiografa simple para detectar
disminuciones en el contenido miner2-J seo.
Es conveniente investigar la calcemia en todo
paciente que consulte por:
1) lcera pptica o pancreatitis;
2) dolores seos y articulares crnicos de origen
poco claro; osteopenia radiolgica; fracturas vertebrales; condrocalcinosis;
3) nefrolitiasis clcica, sobre todo si es recidivante;
4) cuadros psiquitricos mal definidos, con cambios en la personalidad y depresin;
5) debilidad muscular proximal en los miembros;
6) una combinacin cualquiera de las manifestaciones anteriores;
7) neoplasias de cualquier origen, con o sin metsta- ,
-'
sis seas.
Bibliografa
Bilezikian, J.P.: Hypercalcemia. Disease-a-month
34 (12): 739-799, 1988.
Potts, J. T. (Jr.) et al.: Parathyroid hormone: chemistrv. hiosvnthesis and mode af action. Adv.
Protein Chem . 35:323-396, 1982.

Snchez, J.A., Ferrer, J. y Piazza, M.: Enfermedades
quirrgicas de las glndulas paratiroides. En
Boretti, J.J. y Lovesio, C. (eds.): Ciruga. Bases
373
fisiopatolgicas para su prctica. Tomo /. El

Ateneo, Buenos Aires, 1989.
Winzelberg, G.G.: Parathyroid imaging. Ann. lntern. Med., 107: 64-70, 1987.
70. HIPO PARATIROIDISMO
.~
>
70
Hipoparatiroidis1no
Ariel Snchez
Consiste en la hipofuncin de las glndulas paratiroides, con disminucin del nivel de hormona
circulante e hipocalcemia.
Fisiopatologa
Se conoce un trastorno gentico, trasmitido con

carcte; autosmico recesivo, capaz de causar hipofuncin de varias glndulas endocrinas, incluidas
las paratiroides. Generalmente se encuentran autoanticuerpos dirigidos contra varios rganos
(tiroides, suprarrenales, ovarios, etc.), y candidiasis mucocutnea ~ecurrente. El seudohipoparatiroidismo es un trastorno hereditario raro, asociado
con defectos esquelticos distintivos (osteodistrofia de Albright): baja estatura, cuello corto, braquidactilia que afecta generalmente a cuartos y quintos metacarpianos y metatarsianos, radio curvo y
exostosis varias. La facies es redondeada. Esta
enfermedad se debe a la falta de respuesta de los
rganos efectors frente a la PTII. Debido a esa
refractariedad de los tejidos perifricos, hay una
hipersecrecin de la hormona. La base de la anomalia parece estar no en la secrecin de una PTH
anormal, sino en la defectuosa trasmisin del mensaje hormonal a travs del receptor y del sistema
adenilciclasa en las membranas de las clulas bJanca.
La hipocalcemia del hipoparatiroidis.mo proviene
de una disminucin del pasaje de calcio desde el
hueso hacia la sangre, de una menor absorcin
intestinal de calcio, y de una reduccin en su resorcin tubular. La actividad de la 1-alfa-hidroxlasa
renal cae, con menor sntesis de calcitriol y bajos
niveles sricos de este metabolito. La otra consecuencia importante de la falta de PTH es la
elevacin del fsforo srico, por aumento del umbral renal para el fosfato.
Se trata de una enfennedad poco comn. Su

causa ms frecuente es la extirpacin o el dao
irreparable del tejido paratiroideo en el curso de
tiroidectomas u otras intervenciones quirrgicas
cervicales. Puede ocurrir espontneamente en dos
formas: la primera, el hipoparatiroidismo idioptico, en la cual las glndulas paratiroides estn atrofiadas o ausentes. La segunda, el seudohipoparatiroidismo, en el cual las glndulas estn hiperplsicas e hiperactivas, aunque la hormona que
segregan es inefectiva y no puede mantener la
calcemia en su nivel nonnal.
El mecanismo del dao glandular en el hipoparatiroidismo posquirrgico no est del todo claro,
a.unque se sugiere que es resultado de la isquemia;
refleja la magnitud de la diseccin y de la hemostasia requeridas, y po~ eso su incidencia es mayor
despus de cirugas oncolgicas de cuello que luego de tiroidectomas parciales por bocio benigno.
No hay relacin entre la ocurrencia de tetania y la
presencia o ausencia de tejido paratiroideo en el
espcimen quirrgico. Otras causas raras de hipoparatiroidismo por dao glandular son la irradia.cin
con 1131 , la hemocromatosis, y la infiltracin de las
glndulas por tejidos malignos metastticos.
Los dems casos de hipoparatiroidismo hormonaprivo caen dentro de la categora de "idiopticos".
Hay instancias neonatales, por agenesia de las glnSntomas y signos
dulas. Una forma de hipofuncin glandular atribuible a autoanticuerpos, o a reemplazo. del parnLa mayor parte de las manifestaciones se debe a
) quima por tejido graso y fibrosis, se puede dar en mayor irritabilidad del sistema nervioso, tanto central como perifrico.
casos espordicos o en familias.
374
El ataque tpico de tetania comienza por parestesias en las manos y alrededor de la boca, que
pueden llegar a una sensacin de adonnecimiento
de e ms zonas y extenderse a las extremidades y a
toda la cara. Los msculos comienzan a rigidizarse
y fir.almente se contracturan, siendo este espasmo
ms frecuente en mano y antebrazo que e:n pie y
piema. El primer cambio es la aduccin del p:ulgar,
seguida por la flexin de las articulaciones metacarpofalngicas y extensin de las interfahingicas,
sin s~paracin de los dedos (mano de partero, fig.701) y finalmente flexin de la mueca y el e:odo. El
dolar es variable, y puede llegar a ser severo. Hay
una .~eaccin subjetiva muy'comprensible ante este
alarmante cuadro, con taquicardia e hiperpnea, y
ocasionalmente palidez y sudoracin.
Grados menores de hiperexcitabilidad nenromuscula~ pueden no manifestarse espontneamente, y
es necesario provocar los signos tpicos (tetania
late11te). El signo de Chvostek consiste en percutir
con el dedo el trayecto del nervio facial justo por
debjo de la arcada cigomtica y a unos 2 cm por
dela:lte del lbulo de la oreja. La respuest11 puede
ir desde una leve contraccin del ngulo de la boca
(que es frecuente y poco especfica) hastala contractura de todos los msculos faciales c.el lado
que )e investiga. El signo de Trousseau, mcis especfico, se busca inflando el mango de un e:;figmoman 5metro colocado en el brazo por encinia de Ja
pres:.n sistlica. Se considera positivo si dentro de
los ~. minutos se obtiene un tpico espasmo carpa!.
Este demora unos 5-10 segundos en ceder una vez
desinflado el manguito: si desaparece inmediatamen :e habr que sospechar que era fingido.
01ras manifestaciones pueden ser cierta dificultad
en el habla, y hasta franco espasmo larngeo; disfagia e' clicos intestinales; disnea y broncoe~:pasmo.
En J,)S nios puede haber temblores, mioclonas y
coru :ulsiones.
Er. casos de hipocalcemia crnica pueden verse
varios trastornos orgnicos: calcificaciones pequeras e irregulares, visibles en placas radiogrficas laterales del crneo, y que corresponden a los
ganrlios basales del cerebro; edema de papila; piel
seca y descarnante; uas frgiles y pelo spero y
quehradizo; cataratas; insuficiencia ca.rdaca,
etcLera.
375
Flg. 70-1. Espasmo carpal por tetania hipocalcmica

(signo de Trousseau).
de las protenas plasmticas, y en parte porque se

acumulan en circulacin cidos orgnicos que se
combinan con el in. Adems, la alcalosis per se
aumenta la excitabilidad neural.
La hipocalcemia y la hiperfosfatemia (aunque .
sta no se presenta de modo costante y su magnitud es variable) harn sospechar un hipoparatiroidismo, que deber certificarse mediante dosaje de
PTH: si el valor hallada es indetectable o muy
bajo, no quedarn dudas diagnsticas. Si hay PTH
srica normal, pero en ese momento la calcemia
no est francamente descendida, convendr inducir
una hipocalcemia mediante infusin de EDT A para
poder demostrar secrecin subnonnal de la hormona. Si el nivel de PTH est elevado concomitantemente a una hipocalcemia franca, el diagnstico probable ser el de seudohipoparatiroidismo.
Debe solicitarse una calcemia en: 1) casos con
tetania manifiesta, o en enfermos con tetania latente,
que slo se pone en evidencia mediante las maniobras semiolgcas ya descritas; 2) nios con cuadros
convulsivos, y 3) el posoperatorio de cel'!:icotomas.
Bibliografa
Potts, J.T. et al.: Parathyroid hormone: chemistry,

biosynthesis and mode of action. Adv. Protein
Chem., 35:323-396, 1982.
Potts. J.T.: Dseases ofthe parathyroid gland and
other hyper (md hypocalcemic disorders. En:
El diagnstico positivo requiere reconocer en los
Harrison' s Principies oflnternal Medicine, vol.
sntc1mas del enfermo las manifestaciones de una
2, lla. ed. McGraw-Hill, New York, 1987, pp.
verdadera tetania, y la documentacin de la llipocal1870-1888.
cem :a. Se debe recordar que hay tetanias en presencia de normocalcema, atrbuibles a hiper o Snchez, J.A.,Ferrer, J. y Piazza, M.: Enfermedades
quirrgicas de las glndulas paratitoides. En
hpopotasemia, o hipomagnesemia, o a alcalosis
Boretti,J.J. y Lovesio, C.: Ciruga .. Bases firespiratoria. Esta ltima es la causa ms fn:cuente;
siopatolgicas para su prctica, tomo 1, El
se pwduce un descenso del calcio, en parte porque
Ateneo, Buenos Aires, 1989.
la al1:alosis aumenta la capacidad ligante del calcio
71
Sndrome hipercalcmico agudo
Osteoporosis
Ariel Snchez
Es el aumento marcado de la calcemia (superior

a 13-14 mg/dl) con deshidratacin concomitante.
Ocasionalmente, un paciente portaqor de un hiperparatiroidismo primario (o de un seudohiperparatiroidismo), ya conocido o no, se presenta con
una crisis hipercalcmica. Es ms frecuente en
personas mayores, sobre todo si estn inmovilizadas por alguna afeccin intercurrente.
Ariel Snchez
mido, con distintos grados de coma; los reflejos

osteotendinosos estn deprimidos o ausentes pero
no hay signos neurolgicos focales. Adems, resulta evidente la deshidratacin. La calcemia suele
hallarse muy elevada.
Es la disminucin importante de la masa sea,

capaz de reducir la resistencia de los huesos al
punto de ocasionar fracturas. Se caracteriza por
una menor cantidad de tejido seo por unidad de
volumen seo. Es actualmente la principal enfermedad esqueltica en los pases industrializados.
Fisiopatologa
Deber solicitarse sistemticamente una calceFisiopatologa

ma en todo enfermo que debe guardar cama por
perodos prolongados, sobre todo si presenta obnuYa se ha mencionado, en el captulo sobre hiper- bilacin; en todo paciente en coma de origen desparatiroidismo, la dificultad que tiene el rin para conocido; y en todo enfermo portador de una neoconcentrar la orina en presencia de hipercalcemia, plasia maligna.
En lo que se refiere a la averiguacin de la causa
con la consiguiente poliuria que puede llevar a una
deshidratacin marcada, y a disminucin de la tasa del sndrome, corresponde referirse a los lineade filtracin glomerular. Ello ocurre con ms ra- mientos esbozados en el captulo sobre hiperparazn en sujetos obnubilados o en coma, que no. tiroidismo.
pueden reponer lquidos por boca, y en los que el
reemplazo parenteral de fluidos est ausente o es
insuficiente.
Bibliografa
Bilezikian, J.P.: Hypercalcemia. Disease-a-Mon-
Sntomas y signos
Los signos clnicos son los de un sensorio depri-
72
th, 34 (12):739-799, 1988.

Mundy, G.R.: The hypercalcemia of rnalignancy.
Kidney Jnt., 31:142-155, 1987.
_,'
La prdida progresiva-de masa sea a partir de

los 40 aos es un fenmeno casi fisiolgico, que se
da en ambos sexos, en todas las latitudes y en todas
las razas, aunque es menos frecuente en los negros.
Hay un 30% menos de masa sea en ancianos (7080 aos) que en jvenes (20-30 aos), siendo menor en aqullos el contenido clcico del esqueleto.
El proceso puede afectar preferentemente al hueso
trabecular o al hueso compacto, que se torna ms
"poroso". En el hueso osteoportico, la relacin
entre matriz mineralizada y matriz no mineralizada es normal. Dicho de otra manera, aunque disminuye el volumen de hueso, el que permanece est
adecuadamente calcificado.
Hay en el tejido seo tres poblaciones celulares
bien definidas: los osteoblastos, ocupados en la
aposicin de nuevo hueso; los osteoclastos, especializados en la resorcin sea; y los osteocitos,
clulas maduras que no han perdido su capacidad
para sintetizar hueso y que son capaces, en circunstancias especiales, de resorberlo. La formacin y la resorcin seas son procesos continuados
a lo largo de toda la vida, en lo que se ha dado en
llamar la remodelacin. Esta ocurre en todas las
superficies del hueso: la endstica, la peristica y
la intracortical o haversiana. En general hay una
estrecha relacin entre formacin y resorcin. La
presencia y el tipo de actividad en las superficies
seas puede demostrarse por diversas tcnicas, que
incluyen la evaluacin cuantitativa de las clases

celulares en secciones finas sin desmineralizar,
microrradiografas de secciones gruesas mineralizadas, y fluorescencia de marcas de tetraciclina
unidas a regiones de hueso recin mineralizado.
El equilibrio entre ganancia y prdida de hueso
probablemente se debe a la actividad coordinada
de "paquetes" de clulas que interactan en un
volumen de hueso relativamente pequeo; es lo
que Frost ha denominado "unidades multicelulares
bsicas".
La mayor parte de las superficies seas estn,
por lo general, inactivas. Datos morfomtricos obtenidos a partir de biopsias de cresta ilaca en
adultos normales indican que la superficie de neoformacin (cubierta con osteoide, o sea, hueso nuevo an no calcificado) es un 10% de la superficie
total, mientras que la superficie resortiva representa slo un 2-4% del total. Estudios cinticos con
47
Ca indican que el "pool" de calcio (calcio en
lquido extracelular y tejidos blandos, y calcio intercambiable en hueso) es de aproximadamente 5 g.
En adultos normales, 0,5 g de calcio entra y sale
del hueso cada da. Puede calcularse que 1/6 del
esqueleto se resorbe anualmente, para ser nuevamente repuesto.
La mineralizacin es el proceso por el cual el
mineral inorgnico se deposita en la matriz orgnica. Como el mineral est compuesto por calcio y
fsforo, la concentracin de estos iones en el plasma y en el lquido extracelular influye en su formacin. Es posible que los osteoblastos y los osteocitos puedan regular la concentracin local de
calcio y fsforo, y de otros factores importantes
como el magnesio y el pH. El colgeno puede
catalizar la nucleacin de la fase mineral a partir
de soluciones que contengan Ca y P. Sin embargo,
hay muchos tejidos ricos en colgeno que normalmente no se calcifican (piel, cartlago); por ello se
n. OSTEOPOROSIS
GRANDES SJNDROMES
378
379
Tabla 72-1. Causas de osteoporosis
-----------------------------
Ic!ioptica
''
'
Juvenil
Del adulto
Posmenopusica
Senil
Sr?cundaria
Endocrinopatas (sndrome de: CJShing, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, hipogonadismo,

.
diabetes sacarina)
OSTEOPROGENITOR 1 OSTEOCLASTO
(Resorcin)
OSTEOPROGENITOR 11 OSTEOBLASTO
(Formacin)
Causas nutridonales (malnutrici6n proteica, carencia de calcio, deficiencia de ~itamina D o de

vitamina C, alcoholismo)
....1
a:
PTH, T~, Ca +
1-
z
o(.)
Estimulan
e
(/')
w
a:
<(
1,25 (OH)2 0 3
PGE2
Tensin mecnica, 1,25 (OH)z 0 3 ,

CT, estrgenos, fosfato,
GH, F
Causas gastrointestinales (malabsorcin, gastrectomas)

Causas hereditarias (osteognesis imperfecta; anomalas cromosmicas)
Hepatopatas crnicas
Frena
n {
CT, F,
Estrgenos
Dlfosfonatos
Glucocorticoides
Inmovilizacin,
Vejez,
Glucocorticoldes, PTH
u.
hormona
Fig. 72-1. Tipos celulares seos y factores de control. PTH, hormm.a paratiroidea; CT, calcitonina; T,
4
tiroidea; GH, hormona de crecimiento; 1,25 (OH)zD3, calcitriol; F, flor.
piensa que hay inhibdores capaces de regular la

mineralizacin in situ. El piro fosfato inorgnico es
un potente inhibidor de la calcificacin. La fosfatasa alcalina, presente en los osteoblastos, puede
catalizar la hidrlisis del pirofosfato, y quizs esta
enzima tenga un papel en la regulacin del depsito de sales minerales. El mineral recin depositado
es .amorfo, y su cociente molar Ca/P es relativamente bajo. Al madurar, se va convirtiendo en
hidroxiapatita cristalina. Cuando en el lquido extracelular las concentraciones de calcio y fsforo
son altas, puede depositarse mineral en tejidos que
habitualmente no se calcifican; por el contrario, si
sus concentraciones son bajas, no puede formarse
bien el mineral seo.
El proceso de resorcin no ha sido suficientemente aclarado, sobre todo en lo que respecta a la
remocin de iones a partir de la matriz.
Esta es disuelta por colagenasas, pero tales enzimas no pueden degradar la protena antes de que
sea desprovista de la fase mineral.
Varias hormonas tienen profundos efectos sobre
el crecimiento y la remodelacin del hueso (fig.
72-1). La hormona paratiroidea tiene influ~ncias
casi inmediatas sobre las clulas seas, como la
entrada de calcio a las mismas, la activacin de la
adenilciclasa con produccin intracelular de monofosfato cclico de adenosina, y la captacin de
uridina y de varios aminocidos. Blanco preferido
de la accin de esta hormona son los osteoclastos,
pero sus efectos crnicos suponen, adems de la
estimuiacin de los osteoclastos preexistentes, la
formacin de otros nuevos.
Los metabolitos activos de la vitamina D, nota-
blemente el 1,25-dihidroxicolecalciferol o calcitriol , son capaces tambin de aumentar la actividad y el nmero deosteoclastos; su accin resortiva es sinergfstica con la de la hormona paratiroidea.
La accin hipocalcemiante de la calcitonina fue
conocida a poco de su descubrimiento, y parece
deberse a efectos frenadores directos sobre los
osteoclastos. La inhibicin de la resorcin sea es
de comienzo rpido pero desaparece no bien se
remueve la hormona. Despus de la administracin de calcitonina se han demostrado niveles aumentados de hormona paratiroidea, probablemente
estimulados por el descenso del calcio plasmtico.
Tanto los osteoblastos como los osteoclastos requieren la presencia de tiroxina para su funcin
normal. La hipertiroxinemia aumenta tanto la formacin como la resorcin, y preferentemente la
segunda.
Los glucocorticoides, in vitro, parecen inhibir la
trasformacin de clulas precursoras en osteoclastos, disminuyendo as la respuesta resortiva del
hueso a la hormona paratiroidea. In vivo, el exceso
de estos esteroides estimula la resorcin sea, aunque este quizs sea un efecto indirecto: como por
una parte disminuyen la absorcin intestinal de
calcio y por otra aumenta la calciuria, inducen un
balance clcico negativo que podra llevar a un
hiperparatiroidismo secundario.
Adems, los corticoides retardan el cierre de las
fracturas, quizs por inhibicin de la actividad osteoblstica, con deficinte sntesis de matriz proteica.
Nefropatas crnicas (insuficienda renal, hemodilisis)

Drogas (corticoides, antiepilptkos, heparina)
Inmovilizacin prolongada
Artritis reumatoidea
Neoplasias (mieloma,leucemias:monocticas, etc.)
Tabaquismo
La:: hormonas sexuales tienen un rol fisicilgico clulas cebadas), el "factor activador de los osteoen el control de la resorcin. In vivo, la aC!minis- clastos" (presente en clulas mononucleares de la
traci(in de estrgenos o de andrgenos disminuye mdula sea), etctera.
la re:;orcin sea y favorece un balance dlcico
Considerados los principales factores que reguposit.vo, al menos en el corto plazo. Se ha postula- lan la dinmica de la remodelacin, un hecho paredo qt:.e los estrgenos hacen a los osteoclastos ms ce incontrastable: para que haya osteoporosis, la
refra(:tarios a la accin de la hormona paratiroidea. resorcin sea debe exceder q la formacin. Esto
Recimtemente se han demostrado receptc.res de puede darse en cualquiera de las siguientes situaestrgenos en clulas seas de estirpe osteoblsti- ciones:
a) la formacin disminuye mientras la resorcin
ca.
Ha y otras sustancias capaces de afectar la: resor- sigue su ritmo habitual;
b) la formacin contina normalmente pero la
cin, pero su importancia fisiolgica y patolgica
an .e desconoce: el glucagn, las prostaglandi- resorcin est acelerada.
Distintas tcnicas han aportado argumentos para
nas, la somatotrofina, la heparina (presente en las
t Calcemia
1 PTH
t RTP
/ /t-dioo
Fig. i2-2. Fisiopatologa.dc la osLeoporos .s posmenopusica. RTP, resorcin tubular de fsforo; RTCa, resorcin tubular de calcio; PTH, hormona
paratiroidea; Ca, calcio; P, fsforo;
1,25 (0H)1 D3, calcitriol.
t Ca
1 RTCa
flltr~
Mayor excrecin
.urinaria de Ca
1 1,25 - (OHh D,
Menor absorcin
intestinal de Ca
380
las dos hiptesis, pero lo ms probable es que una

prdida anual de masa esqueltica su:-erior al 1%,
capaz de producir manifestaciones clnicas, se deba
a una combinacin de mecanismos:
e) la formacin sea disminuye y la resorcin
aumenta.
En la tabla 72-1 se da una clasificacin de las
distintas osteoporosis segn su causa. Si se identifica un proceso patolgico al que se le puede
atribuir la osteopenia (p. ej., un hiperparatirodismo, o un hipercortisolismo), .sta es considerada
como "secundaria". Si no, se concluye que se
trata de una osteoporosis "primaria" o "idioptica", de la cual se reconocen un tipo juvenil, muy
raro, que afecta sobre todo a varones de 20 a 40
aos, y la forma ms comn, la osteoporosis de la
involucin o senil, que por afectar predominantemente a mujeres despus de los 50 aos, recibe
tambin al adjetivo de "posmenopusica". La fisiopatologa de esta ltima es la mejor estudiada,
y se resume en la figura 72-2. Al disminuir el
tenor de estrgenos por cesacin de la funcin
ovrica (castracin, menopausia), hay mayor sensibilidad de los osteoclastos a la hormona paratiroidea y por tanto, mayor actividad resortiva, con
un leve aumento de la calcemia, que frena la
secrecin de PTH. Las consecuencias son un aumento de la resorcin tubular de fsforo y una
disminucin de la de calcio. Se produce un aumento del fsforo srico y del calcio urinario.
Tanto la disminucin de la PTH circulante como
el aumento de la fosfatemia inhiben la actividad
381
72. OSTEOPOROSIS
GRANDES SJNDROMES
cm
160
140
120
Flg. 72-5. Arriba: esquema de vrtebras normales vistas de perfil (a la

izquierda, vrtebra dorsal; a la derecha, vrtebra lumbar). Abajo: las mismas vrtebras colapsadas.
100
180
160
40
'V
gativos no ocurre nada en el corto plazo, pero si

la situacin se prolonga meses y aos, el depsito
de donde se ha ido extrayendo el calcio -el hueso- acusar el impacto de la prdida acumulativa
(ejemplo: -20 mg/da por 3 aos = -2,2 kg de
calcio).
Salvo en el caso de fracturas recientes, no hay

dolor a la presin de los huesos por parte del
observador. Por lo dems, los pacientes con osteoporosis primaria gozan de buen estado general. En
cambio, los que sufren una osteoporosis secundaria suelen presentar los sntomas y signos de las
enfermedades asociadas.
20
Sntomas y signos
Fig. 72-3. La silueta de la izquierda representa una.
mujer osteoportica, con cifosis dorsal y disminucin
de la talla.
de la 1-alfa-hidroxilasa renal, con menor produccin de calcitriol y, por consiguiente, menor absorcin intestinal de calcio. El balance clcico
tiende a ser negativo. Con pequeos balances ne-
Fig. 72-4. Grados de !rabeculacin de la extremidad proximal del fmur. 6, 5 y 4: normales; 3, 2 y 1

osteoporticos.
En el sndrome osteopnico los sntomas son

generalmente vagos y poco especficos, y no hay
signos "patognomnicas".
Generalmente el paciente se queja de dolores
seos o articulares difusos, mal definidos, los que
con ms frecuencia se ubican en la columna vertebral. Cuando ocurre una.fractura (aplastamiento)
vertebral--con o sin un esfuerzo o un traumatismo
desencadenantes-, el dolor es intenso y localizado, pudiendo irradiarse a la parte anterior del trax
o del abdomen, segn la altura de la vrtebra afectada. Puede haber lumbalgia crnica de leve o moderada intensidad.
En sujetos que han sufrido el colapso de ms de
una vrtebra, se produce una disminucin de la
talla, que resulta inferior a la envergadura(distancia que separa los extremos de los dedos mayores
de ambas manos, con los brazos extendidos en
cruz). Hay una disminucin de la distancia vrtexpubis con respecto a la pubis-planta, que normalmente son iguales. El punto inferior del reborde
costal se aproxima al ala ilaca y puede llegar a
tocarla; adems, los brazos en posicin de reposo
parecen ms largos, con las manos ms prximas a
las rodillas (fig. 72-3).
Cuando se aplastan dos o ms vrtebras dorsales
consecutivas, la angulacin de la columna lleva a
una exageracin de la "cifosis dorsal fisiolgica,
con la aparicin de una giba. Adems, se produce
una deformidad de toda la caja torcica, y una
exageracin compensatoria de la lordosis cervical.
Si bien las fracturas vertebrales, al igal que las
de cuello femoral, se ven con ms frecuencia en
pacientes aosos, en mujeres y durante los primeros aos despus de la menopausia es ms comn
ver fracturas de mueca (tercio distal de radio y
cbito).
La radiologa permite una apreciacin, si bien

grosera, de la magnitud del proceso, que causa un
Fig. 72-6. Columna vertebral (frente). Se observa el

aplastamiento de D12.
72. OSTEOPOROSIS
GRANDES SINDROMES
382
LE1:r HlP !:iCAN
Point Res: 1.5

Sean Speed: 9.0
Or-1
acderada. Recientemente, el dosaje de mlteocalcina ha demostrado ser un buen indicador srico ~e

la ::uncin osteoblstica y de la tasa de ;recambl
11/28/89
Sean llidth: 9.9
Li ne Spcg:
Bea:
Ra11
Calib Fac:
c.a
0,962
st;().
En sntesis, ante un enfermo con e~ :1mdrome

osteoportico, los esfuerzos del mdi~o han de
dirigirse a descartar las caus~s corregt.hl~s .CdesnUiricin, hipertiroidismo, hlperparatuDldismo,
etc.).
En todo paciente de ms de 50 aos que sufre

una fractura, corresponde evaluar con m:todos objetivos la masa sea, para lu~~o tom~ medi~s
preventivas o curativas. Tamb1en conviene medu
la densidad sea en personas que renan dos o ms
d los factores de riesgo enumerados ert la tabla
72..2.
Bibliografa
American College of Physicians. Health and Public Policy Committee. Bone mineral densitometry. Ann. Intern. Med.,107:932-936, 1987.
TBM
AREA
g
1.751
NECK
TROCHANTER 4.754
WARD'S TRI 0.498
cm~
BMD
LGTH
g/cm~
cm
2.36 0.742 (1.90

8.16 0.582
0.81 0.615
ASYMMETRY
RATIO
0.64
------------------------------ NORLAND ------------------------------
Flg. 72-7. Imagen densitomtrica de la extremidad proximal de un fmur izquierdo. Se indican el mineral seo total
(TBM, en gramos) y la densidad mineral sea (BMD, en gramos por centnetro cuadrado) del cuello femoral,
el trocnter mayor y el tringulo de W ard.
aumento de la trasparencia de los huesos. Para

cuantificarla con mayor precisin se usan diferentes. mtodos. Uno, que evall1a el hueso esponjoso,
requiere radiografas de ambas cabezas femorales,
para comparar el grado de "destrabeculacin" con
un patrn (ndice de Singh; fig. 72-4). Otro, til
para evaluar el hueso compacto, establece la relacin crtico-medular en huesos largos; generalmente se utiliza el segundo metacarpiano de la
mano no dominante (radiogrametra de Garn). A
medida que se pierde hueso compacto, se adelgaza
la corteza diafisruia y aumenta el dimetro de la
cavidad medular.
Las vrtebras dorsales, al ceder su estructura
frente a fuerzas compresivas, adoptan -al ser vistas de perfil- una fonna de cua; las lumbares,
por protrusn generalizada de los discos intervertcbrales, toman una forma bicncava, "como vrtebras de pescado" (figs. 72-5 y 72-6).
Otros mtodos mucho ms exactos, precisos y
no invasivos permiten estimar el contenido mineral seo: la densitometra isotpica o radiolgica y

la tomografa axial computada cuantitativa miden
la atenuacin de un haz simple o doble de fotones
que atraviesa el cuerpo. Esto permite determinar el
contenido clcico de la columna lumbar, de la
extremidad proximat del fmur o de otras regiones
(fig. 72-7).
En algunos casos es preciso llegar a la biopsia de
hueso para una ms completa evaluacin.
El laboratorio, en la osteoporosis primaria, prcticamente no muestra alteraciones: los niveles sricos de calcio, fsforo, fosfatasa alcalina y PTH son
normales. En el perodo posfracturario suele haber
aumentos transitorios de la fosfatasa alcalina. La
calciuria de 24 horas suele estar dentro de lmites
normales, pero en la primera orina matinal, el ndice calcio/creatinina -mg/mg- puede estar elevado (superior a 0,10), al igual que el ndice hidroxiprolina/crcatinina, indicando una resorcin sea
'{
1
383
Tabla 72-2. Factores de riesgo de osteoporosls

Sexo femenino
Cesacin de la mcin ovrica
Raza blanca
Antecedentes familiares positivos
Nuliparidad
Peso corporal bajo
Dieta habitual con bajo contenido de calcio
Abuso de alcohol, nicotina o cafena
Sedentarismo
Medicacin crnica con corticoides, hormonas
tiroideas, etc.
Avioli, L.V. (ed.): The osteoporotic syndrome:

detection, prevention and treatment. Grune &
Stratton, New York, 1987.
Fromm, G.A.: Sndrome osteoportico. En Battagliotti, C. y Gentiletti, A. ( eds.): Temas de reumatologa, colagenopatas y enfermedades asociadas, pg. 433. Servicio de Publicaciones de
la Universidad Nacional de Rosario, Rosario,
1980.
.73. RAQUffiSMO Y OSTEOMALACIA
en los osteoblastos que tiene un correlato histolgico: esas clulas tienen anomalas tintoriales, con
menor basofilia; su contenido en glucgeno aumenta, mientras disminuye el retculo endoplasmtico rugoso. Pero la principal caracterstica microscpica del hueso es la abundancia y el grosor
de las bandas osteoides, las que no toman bien la
marca con tetraciclina (en sujetos normales a los
que se les administra tetraciclina antes de una biopsia sea, el antibitico se deposita en el "frente de
calcificacin" -la zona de unin del hueso recientemente mineralizado con la banda de nuevo
osteoide- y puede demostrarse por su intensa fluorescencia). En el raquitismo, la zona de maduracin del cart:I1ago de crecimiento muestra cambios
notables: aumenta la altura de las columnas celulares, con clulas apretujadas e irregularmente alineadas. El grosor de la placa epifisaria aumenta,
as como su dimetro trasverso, lo cual produce la
tpica deformidad "en copa" del extremo de los
huesos largos.
En la tabla 73-1 figura una clasificacin del
raquitismo y la osteomalacia segn sus posibles
causas.
Como puede verse, la lista -aunque incompleta-- es larga, y abarca desde causas obvias y conocidas desde hace medio siglo, como la deficiencia
nutricional de vitamina D, hasta entidades cuya
base molecular recin se devela, como los casos en
que la sntesis renal de calcitriol no se lleva a cabo
normalmente por defecto de la 1-alfa-hidroxilasa,
u otros en que estn ausentes en las clulas efectoras los receptores para calcit:riol (vitaminorrcsistencia).
Sntomas y signos
Raquitismo y osteomalacia
A.riel Snchez
El raquitismo y la osteomalacia son trastornos de

la calcificacin. En la osteomalacia no se mineraliza normalmente la matriz sea orgnica (osteoide recientemente formado). En el raquitismo, que
afecta a los nios, la placa de crecimiento epifisaria est tambin comprometida, con defectuosa
calcificacin del cartlago y engrosamiento y desorganizacin del mismo.
El trmino osteomalacia alude a la "blandura"
del hueso enfermo, debido a la acumulacin de
matriz colgena no calcificada. En los nios, cuyo
esqueleto en crecimiento debe soportar el peso
corporal, se producen las caractersticas deformaciones raquticas. La figura 73-1 muestra esquemticamente las diferencias principales entre hueso normal, osteoportico y osteomalcico.
Originalmente las dos entidades del epgrafe se
consideraban consecuencia de la falta de vitamina
D, pero se ha extendido el uso de sus denominaciones a otras osteopatas metablicas que en mayor o
menor grado recuerdan a la deficiencia de esa
vitamina.
Fisiopatolr!~n:
Normalmente, entre la deposicin de matriz colgena neoformada y su mineralizacin hay una

demora de 10 das. La clula responsable del depsito de sales de calcio (primero, fosfato de calcio
amorfo, que luego se trasforma en hidroxiapatita
cristalina) es el osteoblasto. Este proceso es muy
ordenado y tiene lugar en las superficies de osteoformacin siempre y cuando sean normales: a) la
funcin celular; b) la composicin de la matriz
colgena y su tasa de formacin; e) las.concentraciones de los iones calcio y fosfato inorgnico en
el lquido extracelular; y d) el pH local (aproximadamente 7,6). Adems, no debe haber una caneen-
tracin excesiva de inhibidores de la mineralizacin, como el pirofosfato y los proteoglicanos.

La vitamina D presente en los alimentos y la
formada en la piel por accin de los rayos ultravioleta deben sufrir dos trasformaciones importantes
antes de ejercer su efecto biolgico. La primera es
una 25-hidroxilacin en el hgado, lo que las trasforma en 25-0H-vitamina D o calcifeidol. Despus, ste es hidroxilado en posicin 1 por una
alfa-hidroxilasa existente en los tbulos renales,
con formacin de 1,25-dihidroxi-vitamina D o calcitriol. (Tambin en el rin se forman otros compuestos polares que pueden tener importancia en el
proceso de mineralizacin, como , la 24,25-dihidroxi-vitamina D). El calcitriol es el principal responsable de la absorcin intestinal activa de calcio
y de fsforo; adems su accin sobre la resorcin
sea es complementaria a la de la honnona paratiroidea. En su ausencia, pues, tienden a descender
los niveles sricos de ambos iones minerales. La
hipocalcemia estimula la secrecin de PTH (hiperpaptiroidismo secundario); sta acelera el recambio seo, con aumento de la isoenzima sea de la
fosfatasa alcalina circulante, y agrava la fosfatemia, por disminuir la resorcin tubular de fsforo.
Una adecuada presencia de calciferoles (la vitamina D y sus compuestos derivados) es imprescindible para una funcin osteoblstica normal, aunque no est muy claro cul es el mecanismo que
falla en los estados carenciales. La visin tradicidnal es que el tpicamente bajo producto Ca x P
lleva a la defectuosa deposicin del mineral. Quizla gnesis de vesculas citoplasmticas en osteoblastos y condrocitos, las que, una vez extruidas,
son el primer estimulo de la mineralizacin, se vea
impedida. O bien las clulas carentes producen
una matriz colgena defectuosa. O el trasporte de
fsforo a travs de la membrana celular est afectado. Lo cierto es que hay un trastorno funcional
,
1
Es caracterstico el dolor esqueltico en los sujetos afectados; puede llegar a ser intenso, y se manifiesta espontneamente o al ser provocado por la
compresin externa. Suele haber debilidad muscular, sobre todo en la raz de los miembros, e hipotena. Por supuesto,los huesos afectados se pueden
fracturar o sufrir deslizamientos epifisarios (epifisiolisis). Segn la edad del enfermo y su estado de
desarrollo, sern las deformidades seas que se
manifiesten. As, la frente olmpica y la blandura
de la calota (craneotabes) son propias del raquitismo congnito. El engrosamiento de las uniones
condrocostales (a veces reconocible a simple vista;
otras, por la palpacin) con el caracterstico "rosario costal" se ve en la primera infancia. Tambin
en nios se observa el ensanchamiento de las muecas y, en casos ms severos, la incurvacin de
los huesos largos de los miembros inferiores. Si la
enfermedad no es curada tempranamente, puede
quedar un enanismo. Tambin en los nios se pueden observar trastornos en la denticin.
La marcha puede ser anonnal: en los nios, debido
a las deformidades de las piernas; en los adultos por
las posturas antlgicas que adoptan los enfermos.
385
Flg. 73-1. Esquema que muestra la composicin relativa del hueso normal (A), osteoportico (B) y osteomalcico (C). Las zonas blancas representan hueso mineralizado y las grisadas osteoide. Obsrvese que en B la
masa sea es menor, pero se conserva la proporcin
normal de hueso calcificado. En e la masa sea puede
estar conservada, aumentada o disminuida, pero en e_lla
el porcentaje de osteoide siempre aumenta.
En algunos casos la hipocalcemia llega a ser de

suficiente magnitud como para ocasionar tetania
manifiesta, pero esto no es lo habitual. Siempre
han de buscarse los signos de Chvostek y de Trousseau para poner en evidencia una tetania latente.
El examen neurolgico es normal.
El laboratorio muestra la trada tpica_de hipocalcemia, hipofosfatemia e hiperfosfatasemia alcalina, aunque cualquier combinacin de estas anomalas bioqumicas es posible en un enfermo determinado. Generalmente, los niveles de PTH srica estn elevados. En los centros donde hay facilidades suficientes, se pueden dosar la vitamina-D y
sus metabolitos, lo cual permite orientar y precisar
el diagnstico etiolgico (tabla 73-2).
Los cambios radiolgicos en el raquitismo son ms
llamativos a nivel de los cartJ.1agos de crecimiento,
que estn engrosados, ensanchados, y con cierta turbidez "en vidrio esmerilado" en su aspecto diafisario.
Son evidentes las incurvaciones de las difisis. En la
osteomalacia suele notarse una disminucin de la
densidad radiolgica y de la tiabeculacin, con cierto
adelgazamiento de las cortezas. En algunos casos, el
aspecto es enteramente semejante al de la osteoporosis. Ms tpica es la presencia de zonas traslcidas
perpendiculares a la superficie del hueso y que miden
pocos milmetros o hasta varios centmetros. Son ms
comunes en el fmur, en la pelvis, en el borde externo
de los omplatos, en el peron y en los metatarsianos.
Se conocen como seudofracturas o zonas de Looser
386
73. RAQUIITSMO Y OSTEOMALACIA
GRANDES SINDROMES
Tabla 73-1. Causas de raquitismo y osteomalacia
l. Carencia de vitamina D
Dieta deficient
Insuficiente sntesis endgena (poca exposicin al sol)
2. Causas gastroinJestinales
Gastrectoma parcial o total
Enfermedades del intestino delgado con malabsorcin
Trastornos hepatobiliares (cirrosis, fstula biliar, etc.)
Insuficiencia pancretica crnica
3. Trastornos en el metabolismo de la vitamina D

Hereditarios (dependencia de la vitamina D)
Adquiridos (uso ae anticonvulsivantes, insuficiencia renal crnica, etc.)
(fig. '73-2). Cuando se dan varias en un mismo individuo welen tener distribucin simtrica y rec,iben el
nom1tre de sndrome de Milkman. Se deb:m a la
acumulacin de osteoide y de hueso pobremente
calcJicado, generalmente alrededor de los puntos de
, ~ , presentacin de las principales arterias nutridas.
En sntesis, ante un cuadro de raquitismo o de
osteomalacia corresponde obtener una buena. anarnnesis diettica y medicamentosa, y realiz:rr pregunll.s relativas al funcionamiento del apru:ato digestiro. La existencia de casos semejantes en otros
miembros de la familia podr orientar ha.cia un
trastcrrno hereditario. Es necesario hacer u::1 estudio completo de la funcin renal incluyendo un
urograma excretor. La biopsia sea confirma la
osteopata metahlica pero no ilustra sobre el mecanismo causal.
4. Acidosis sistmica crnica (ej.: acidosis tubular distal, ureterosigmoidostoma, uso crnico de acetazolamida, etc.)
Bibliografa
Eismm, J.A.: Osteomalacia. Bailliere' s clinical
endocrinology and metabolism, 2:125-155,
5. Insuficiencia renal crnica
]})88.
6. Hipofosfatemia crnica
Marel, O.M., McKenna, M.J. and Frame, B.: OsBaja ingestin de fsforo
Ingestin crnica excesiva de hidrxido de aluminio
Trastornos de la resorcin tubular de fsforo: formas adquiridas o hereditarias (ej.:
raquitismo vitaminorresistcnte)
7. Trastornos primitivos de la mineralizacin

Hereditarios Olipofosfatemia)
Adquiridos (administracin de etidronato bisdico o de fluoruro de sodio)
Tabla 73-2. Clasificacin de la osteomalacia y del raquitismo segn el nivel plasmtico de los calclferoles
Causa
Calcifedioi
Calcitriol
Dietticas o (deficiencia o malabsorcin)
-o::
Enfermedad heptica
-o::
Insuficiencia renal
=o-
Dependencia de vitamina D
Resistencia a la vitamina D
Ref.: (-)disminuido;(=) normal; (+)aumentado
=o-
387
Fig. 73-2. Seudofracturas (zonas de Looser) simtricas

en el aspecto medial de ambos cuellos femorales. Paciente con osteomalacia hipofosfatmica del adulto.
teomalacia. In Peck, WA. (ed.): Bone and mineral research, chap. 8. Elsevier, Amsterdam,
1986.
Rcichel, H., Koeffler, H.P. and Norman, A.W.:
The role ofvitaminD endocrine system in health and disease. New Engl. J.Med., 320:9809911 1989.
74. ENFERMEDAD DE PAGET
74
Enfermedad de Paget
Ariel Sncllez
Se trata de un trastorno seo bastante comn,

que frecuentemente afecta .a ms. de un miembro
de la familia. Por lo general, su presentacin clnica se da despus de los 50 aos. Es de etiologa
desconocida.
Fisiopatologa
Es caracterstica la aceleracin del recambio seo.
A medida que progresa la enfermedad, el hueso
!amelar, sea compacto o trabecular, va siendo reemplazado por un hueso de arquitectura desorganizada, con desaparicin de los sistemas haversianos. La yuxtaposicin de reas normales y anormales da la clsica apariencia microscpica de un
mosaico. La celularidad est aumentada: las superficies seas activas se hallan cubiertas de osteoblastos o de osteoclastos. Estos no solamente son
ms numerosos sino de mayor tamao y con mayor
nmero de ncleos que lo habitual. Las lagunas
periosteocticas son notablemente grandes.
El flujo sanguneo aumenta para satisfacer los
requerimientos de huesos metablicamente tan activos, y aumenta tambin el gasto cardaco. El
recambio mineral es alto, pero como por lo general
las tasas de resorcin y de fonnacin se equilibran,
el balance clcico corporal no se altera. Durante
perodos prolongados de inmovilizacin, la resorcin excede la fonnacin, y tiende a producirse
hipercalcemia, con inhibicin de la hormona paratiroidea, hipercalciuria y balance clcico negativo.
Debido al mayor nmero de osteoblastos activos, suben los niveles sricos de fosfatasa alcalina
y de osteocalcina. La hidroxiprolina urinaria aumenta: este aminocido es un componente normal
de la matriz sea; al degradarse sta durante la fase
de resorcin, aqul se libera y no es reutilizado
para la formacin de nueva matriz.
En grandes estudios autpsicos se ha demostrado

que los sjtios ms comnmente afectados son el Sa.cro
(56%), la columna (50%), los fmures (46%), el
crneo (28%), el esternn (23%) y la pelvis (22%).
Los huesos pueden fisurarse o sufrir fracturas
completas. Las vrtebras afectadas pueden colapsarse.
Por compromiso del temporal o de los huesecillos del odo medio suele haber sordera (30-40%
de los pacientes con compromiso craneal), acufenos y vrtigo.
Si hay deformidad de la base del crneo (platibasia), pueden producirse trastornos neurolgicos
serios. Los sntomas posibles incluyen disfagia,
habla dificultosa, diplopa, incontinencia urinaria
y dificultad para caminar. Por colapso vertebral,
ppede haber compresin de la mdula espinal.
El aumento del trabajo del corazn puede llevar
a una franca insuficiencia cardaca.
El laboratorio revela nonnocalcemia y nonnofosfatemia (suele haber hipercalcemia en pacientes inmovilizados). La fosfatasa alcalina srica est
aumentada y generalmente guarda relacin con la
elevacin de la hidroxiprolinuria. En adultos normales que no incluyen gelatina en su dieta habitual, la hidroxiprolina urinaria no suele superar los
40-50 mglda. '
Sntomas y signos
La mayor parte de los pacientes portadores de la ~ :
enfermedad de Paget son asintomticos. Muchos
casos son diagnosticados por azar al realizarse estudios radiolgicos por causas no relacionadas con
el esqueleto, o al efectuarse series de anlisis clnicos que incl'uyen una detenninacin de la fosfatasemia alcalina.
El dolor es el sntoma principal y su carcter es
'lQQ
389
variable: pulstil, sordo, cortante o quemante. Las establecer la extensin del compromiso seo (enarticulaciones pueden estar comprometidas, con fermedad monosttica, oligosttica o poliosttidolor y limitacin de la movilidad (una seria com- ca) para luego radiografiar en detalle los huesos
plicacin es la artrosis de cadera).
afectados. Debe efectuarse un buen examen carLas deformidades son ms evidentes en la calota diovascular. Los marcadores bioqumicos (fosfacraneana, cuyo grosor y circunferencia aumentan, tasa alcalina srica e hidroxiprolina urinaria) iny en los huesos largos: se incurvan hacia afuera y djcarn el grado de actividad actual del proceso y
hacia adelante los fmures y las tibias. Puede ha- permitirn un punto de comparacin inicial para
ber cifosis por lesiones vertebrales.
evaluar la efectividad del tratamiento instituido.
La temperatura de la piel que cubre los huesos
enfennos aumenta. Las arterias temporales superficiales en pacientes con compromiso craneano
Bibliografa
son prominentes, por incremento del flujo sanguneo a travs de la cartida externa y sus ramas. Los Freeman, D.A.: Pagel' s disease of bone. Am. J.
soplos localizados son raros.
Med. Sci., 295:144-158, 1988.
Harinck, H.I.J.; Bijvoet, O.L. et al.: Relation between signs and symptoms in Paget' s disease of
bone. Quart. J. Med., 58:133-151, 1986.
Ringe, J.D. y Kuhlencordt, F.: Osteodistrofia deEl hallazgo de esta enfermedad debe ser seguiformante de Paget. Frecuencia, cuadro clnico
do por una completa evaluacin clnica del pay complicaciones. Med. Alem., 21:1270-1283,
ciente. Una centello grafa sea con Tc99m pennite
1980.
75. SINDROlvfE DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA
,-
75
Sndrome de hipertensin endocraneana

Jua1! P. Recagno Cepeda
El contenido del crneo tiene tres componentes en la superficie cerebral de un sensor especial que
que mantienen la presin endocraneana normal y marque directamente la cifra de la presin, y que
que son el tejido nervioso, el lquido cefalorraqu- es el mtodo que hoy ms se usa en la clnica para
deo (LCR) y la sangre. Cuando por alguna circuns- controlar estos cuadros.
tancia este equilibrio se rompe, la presin se altera; cuando asciende se habla de hipertensin endecraneana, que puede producirse por causas normaFisiopatologa
les, triviales y en forma transitoria; pero que cuanExisten cuatro causas que pueden provocar este
do adquiere significacin, por su magnitud y su
persistencia, condiciona el sndrome de hiperten- sndrome: 1) edema cerebral, 2) trastornos en la
sin endocraneana, que es uno de los motivos ms circulacin del LCR, 3) masa ocupante intracrafrecuentes de muerte neurolgica. La hipotensin neana, y 4) obstruccin en el drenaje venoso.
l. Edema cerebral. Es la causa ms frecuente,
endocraneana es menos comn y de mucha menor
importancia clnica: no nos referiremos a ella.
no slo como cuadro aislado, sino como complicaLos tres componentes endocraneanos menciona- cin de otros procesos como las expansiones endodos permiten un intercambio en sus proporciones; craneanas. El edema es el aumento del lquiao
al aumentar la masa cerebral, disminuye la circula- tisular y se describen dos tipos fundamentales: a)
cin sangunea y se desplaza LCR hacia la mdula, el vasognico, por ruptura de la barrera hematoendescendiendo adems su produccin y aumentan- ceflica capilar y exudacin del plasma sanguneo
do su reabsorcin. Si es la sangre la que aumenta al espacio extrava~cular intersticial, y b) el citodentro del crneo, se desplaza fundamentalmente txico, donde por .un dfici[eri er aporte d~ 02. se
LCR pues el cerebro slo permite un grado limita- altera la bomba de sodio intraneuronal, que incordo de compresin, y algo similar ocurre cuando el pora lquido y se hincha. El primero es el edemA
que se agranda es el compartimiento del LCR. tpico de la sustancia blanca y el otro de la sustant
Cuando el proceso tiene magnitud suficiente o ac- cia gris. Adems se describen: e) el edema intersta en forma aguda, sin dar tiempo para un reacon- ticial, que se produce por imbibicin extracelular
dicionamiento del contenido endocraneano, apare- periventricular, en la cual el LCR filtra a travs del
ce el sndrome de hipertensin endocraneana cuyo epndimo y llena los espacios cercanos; en casos
diagnstico se puede presumir por el cuadro clni- de hidrocefalia de elevada presin; aqu no hay
co y por algunos exmenes especiales. La certeza, lesin neuronal ni ruptura de la barrera. Adams
no obstante, la dar el control directo de la presin coloca entre estos, asimismo, d) al edema produciendocraneana que normalmente no debe superar do por alteraciones electrolticas, como en la hilos 200 ml Hp y que se determina: a) por puncin pematremia, y e). el isqumico o mixto, que se ve
lumbar, cuando las vas del LCR no estn obstrui- en los accidentes~lares-y que es un
das (y que en la prctica no debe hacerse nunca por edema cito txico al cual se agrega lesin vascular
estar formalmente contraindicada), o b) midindo- con el consiguiente edema vasognico. En las enla directamente en los ventrculos laterales a travs cefalitis, en algunas intoxicaciones (por plomo en
de las fontanelas o de un orificio de trpano, por los nios) y en el sndrome de Reye hay .edema de
puncin ventricular; o e) mediante la implantacin mecanismos mltiples.
390
~ .. Trastornos de la circulacin del :LCR. Se

dehen a 1~ ob~f:IUccin de sus vas de ci:culacin
en ;;~alqmer SI~o de su trayecto con aumento de la
presin po~ enc1ma de la interrupcin y dlatacin
391
nivel, Yal tronco enceflico; a nivel del mesencfal? aparecer pt~sis pa~pebral homolateral y postenormente hem1pares1a habitualmente contralateral, Y.b) la cerebelosa amigdalina, en la cual el
rgan~ tiende a salir por el agujero occipital y
compnme el bulbo raqudeo.
de las cavidades. La. causa ms comn son los

tumores .cerebrales. Hay cuadros congni:tos o inflam~t~nos q_ue.provocan estenosis del a;;ueducto
de S1!v~o. Asu~u~mo, procesos inflamatorios o hemorragi~os ong1~an, por exudados organizados,
Sntomas y signos
ob~ truccwnes a mvel de la base del crnt~o.
~ Lesiones expansivas intracraneanas. Por la
Este sndr?me tiene una trada clsica que debe
mu ma masa que ocupan producen hip<:rtensin
recordarse s1e:npre: 1) c~faleas, 2) vmitos,-y 3)
e~c.?craneana .. Los tumores benignos de knto creedema de pap1la.
cuuento permnen un reacondicionamiemo del ceLCef~leas.P~r compresin menngea o vascurebr? que hace muy tarda la aparicin de-la hiperten.;In endocraneana; en cambio los proc,~sos ms lar, de tipo gravitante, progresiva, incapacitante
agudos, como una hemorragia intracen:bral un permanen~e o con predominio matinal, generaliza~
a~s::eso o un t?mor gliomatoso muy maligno, ~on da o localizada, que suele calmar con los vmitos
dic: ~n~n un smdrome de rpida evolucin y pro- Y que ~ur~enta con los ejercicios y los esfuerzos.
2. Vo~ttos. Explosivos o en chorro, inesperados
g:re;;~vldad. To~o otro proceso expansivo: parasitano, Il)flamatono, postraumtico (como lc's hema- o precedtdo~ por nuseas,~ menudo malimerpretad?s en los mos, y producidos por compresin del
torras crnicos) conduce finalmente al sndrome piso
del cuarto ventrculo.
por est~ mecanismo bsico, al cual se agrega la
3. Ed.ema .d~ papila. En el examen con el oftalpre:>encia de edema.
Exist~ la posibilidad de que el proceso -(:special- moscopiO se mi~Ia ~o~ congestin venosa y luego los
meute Sl es tumoral- oblitere alguna de la: porcio- _bordes de 1~ papli~ o~u~a se borran, previa prdida de
nes estr~has de las vas del LCR y aada nn factor 1~ excavac10n fiswlog1ca; posteriormente la papila
o~s ructJ.vo. Los procesos inflamatorios de: las me- llende a lev~tarse sobre el plano de la retina y los
mnres, que traen gran hiperproduccin <le LCR vasos deben mcurvarse para alcanzarla. Hay aumento
las 1emorragias extendidas (aunque no tengan ca~ P:ecoz d~l tamao de la mancha ciega en el campo
r~cter claramente ex~ansi~o) y los papilomas epen- vtsu~. SI el proceso contina pueden aparecer hemodimales pueden ser mclmdos en este mecanismo. rragl~ Ye~udados y al final la_ papila empalidece y
4. Ob.struccin del drenaje venoso. El aumento termma en un~ a.~ofia secundaria de bordes difusos y
patc,l&Ico del contenido de sangre cerebral puede mala o nula VISion. Cuando se soluciona oportunaproducrrse por una dificultad en el retomo venoso n:ente su causa, retrocede en unas seis semanas. Este
corr. o en ~lgu~os sndromes que tienen el evaci~ stgno puede sur~ir con bastante rapidez, pero en
de l1 presin mtratorcica, o en las obstrucciones ~eneral se lo considera tardo y hoy se debe diagnosucar un tumor cerebral antes de la aparicin del
venosas P?r tromboflebitis, o con ms frecuencia edema
de papila.
en ~:tS. de~~adas de las hernias cerebrales, severa
haber signos falsos de localizacin
Puede
4.
comp1Icac1~n de la hipertensin endocraneana que
agrava considerablemente el cuadro inicial, al agre- como algunas convuls.iones generalizadas, paresi~
d~} VI par con ~str~bismo convergente, disminugar Jn nuevo factor.
Cion de la conciencia de grado variable y signos
LHs her~ias cerebrales son desplazamientos del generales
como hipertensin arteria!.
en_ce f~lo o de_ al.guna de sus partes a travs de los
La hipertensin endocraneana benigna, o seuorifi::1os anatomicos endocraneanos; motivetdos por
amr:ento .de su volumen, de cualquier etiologa. La dom?tor Cerebral, ~S un CUadro de etiologa no
cavjad _m!Jacraneana est subdividida en varios prec1sable .que. consiste en una hipertensin encocompartimientos por una serie de tabiqus durales cra_neana sm signos neurolgicos agregados y con
(hoz del cerebro, tentorio, etc.). Cuando en uno de examenes complementarios normales. No obstante, se conocen algunas causas, como la obstruccin
ello~ _hay un pr?_ceso ,exp~sivo _que aumenta la
posma~toi~it.is .del seno lateral, procesos txicos
preso~, 1~ porcwn alh ubicada tiende a s:J.lir por
los onficws naturales del compartimento que la por avttammoSIS A, administracin de corticoides
Yalgunos amibiticos; en general se ignora la caucont .~ne, ap~e~ndo la_s ~structuras que trascurren sa Y una descompresin externa o interna alivia y
por <llch? on~cw y on.gmando la pertinente sinto- cura al paciente.
m~tc:logia. Existen vanos tipos de hernia, pero las
m~ tm~ortantes son: a) la tentorial, que puede ser
um 1} bi~ateral, segn que el proceso sea de un
hemsfeno o del encfalo en su totalidad, como
o~uce en los grandes edemas generalizacos. Da
Anamnesis. Tngase en cuenta lo siguiente: a)
d.
51 t
nomas correspon lentes al III par, que pa.>a a ese el cuadro debe sospecharse ante cualquier cefalea
392
GRANDES SINDROMES
de aparicin inesperada, progresiva y fundamentalmente incapacitante; en un cefaleico crnico,

alertar sobre cualquier modificacin de sus caractersticas habituales. Recordar el dicho clsico: la
cefalea cede cuando se inicia el papiloedema; b)
en los nios sospecharla ante cualquier vmito en
chorro sin causa clara; en los adultos cuando el
vmito alivia la cefalea, especialmente si es matutino; e) el edema de papila provoca disminucin
tarda de la visin y es muy excepcional que este
sntoma inicie una hipertensin endocraneana, y d)
los otros sntomas son bastante inespecficos, pero
ante una convulsin, un deterioro .mental, una parlisis del VI par, corresponde efectuar exmenes
complementarios para aclarar al diagnstico.
Fondo de ojo. Es un examen rutinario en neurologa, y sus modificaciones alertarn sobre el diagnstico.
Radiografas de crneo. Son exmenes tambin
rutinarios que permiten visualizar signos crnicos
de hipertensin (en nios, separacin de suturas;
en adultos, descalcificacin de la base), desviacin
de estructuras normales calcificadas (como la pineal) alteraciones vasculares localizadas. Actualmen'r~ se utiliza menos, por el uso extendido de la
tomografa axial computada.
Anlisis de rutina. Es muy poco lo que pueden
agregar: una eritrosedimentacin alta en las metstasis, algn antgeno especial en ciertos tumores.
El LCR, en cambio, puede revelar modificaciones;
en los tumores, hiperalbuminorraquia no demasiado elevada e inespecfica.
Electroencefalograma. Es un examen neurolgico de rutina que en la hipertensin endocraneana
generalizada mostrar un aplanamiento difuso con
discreto enlentecimiento de las ondas cerebrales, y
en los procesos localizados signos focales caracte-
rizados casi siempre en los tumores por ondas delta, que son de gran amplitud y poca frecuencia.
Exmenes contrastados. Los que utilizan el aire
o sustancias yodadas estn hoy prcticamente en
desuso, por la incorporacin de los actuales mtodos
de estudio ms perfeccionados, tiles e inocuos. La
arteriografa cerebral o la panarteriografa se utilizan en la hipertensin endocraneana como estudio
complementario en ciertos tumores cerebrales, cuya
vascularizacin puede ser importante de detenninar
con objetivos de diagnstico o de estrategia quirr.
gica.
Tomografa axial computada y resonancia
magntica nuclear. Son mtodos relativ.amente
recientes de diagnstico por imgenes, que por
mecanismos diferentes estudian la constitucin de
la sustancia cerebral y penniten visualizar y localizar con gran precisin procesos expansivos de
todo tipo.
Radioistopos. Estos estudios actualmente se
reducen a los casos de sndrome de Haldm o hidrocefalia de presin normal.
P1.ccidentes cerebrovascula:res
i
Bibliografa
Adams, R. y Victo~, M.: Principios de Neurologfa.
Editorial Revert, Barcelona, 1981.
Bustamante Zuleta, E., Recagno Cepeda, J.P. y
Velasco Surez, M.: Neurologa. El Ateneo,
Buenos Aires, 1983.
Fustinoni, O. y Fustinoni, O.(h): Semiologa del
Sistema Nervioso, 11 a ed. El Ateneo, Buenos
Aires, 1987.
Patten, J.P.: Diagnstico diferencial neurolgico.
El Ateneo, Buenos Aires, 1981.
~'
Las enfermedades vasculares del encfalo son

numerosas, pero de entre ellas, los accidentes cerebrovasculares (ACV) constituyen la amplia mayora de los casos. Se lo&'"define como la enfermedad
de origen vascular que presenta signos clnicos de
disfuncin enceflica focal instaurados rpidamente.
Si sus caracteres son de extrema gravedad, con
hemipleja y coma, se habla de apopleja.
La lesin vascular puede ser de dos tipos: 1) por
la interrupcin brusca de la inigacin sangunea
de un rea enceflica, o isquemia, y 2) por la
irrupcin de la sangre fuera de los vasos, o sea la
hemorragia.
Las isqu~mias pueden deberse a la obstruccin
de un vaso arterial previamente lesionado en su
pared por la arteriosclerosis, o trombosis; o bien al
cese del flujo sanguneo por un mbolo llevado por
la corriente .circulatoria desde zonas alejadas al
vaso comprometido, o embolia.
Las hemorragias se dividen en: 1) por hipertensin arterial sistmica, que lesiona los vasos cerebrales y finalmente los rompe en la intimidad del
tejido nervioso: hemorragia intraparenquimatosa,
y 2) por malformacin vascular congnita, que
sufre una efraccin y derrama la sangre, casi siempre en el LCR (aunque a veces en la misma sustancia cerebral), provocando una hemorragia menngea.
Todos estos ACV tienen como caracterstica clnica su aparicin relativamente brusca (instantnea en las embolias, rpidamente progresiva en las
hemorragias y algo ms lenta y en ocasiones con
oscilaciones en las trombosis). Adems presentan
un cuadro focal -con la excepcin de algunas
hemorragias menngeas-, que permite, por la distribucin casi constante de los vasos, hacer un
diagnstico de certeza en las trombosis y slo
aproximado en las hemorragias (por la difusin de
la sangre). Tambin tienen tendencia a mejorar
dentro de las 72 horas, cuando la gravedad del

cuadro no lleva al coma y a la muerte.
Isquemia
La isquemia puede ser global, por causas generales que producen disminucin del riego cerebral,
pero en estos casos no se trata de un ACV pues no
hay foco. Cuando la isquemia es limitada podr
ser: 1) transitoria y desaparecer dentro de las 24
horas: accidente isqumico transitorio (AIT); 2)
progresiva, con agravamiento 'que se comprueba en
los sucesivos exmenes clnicos, y 3) completa, cuando la sintomatologa se instala de entrada ocasionando un infarto cerebral.
El accidente isqumico transitorio (AIT) se debe
a la arteriosclerosis, especialmente de las cartidas
a nivel de su bifurcacin, que trae estenosis por la
placa de ateroma y finalmente obstruccin por crecimiento de la misma o por trombos intravasculares favorecidos por su presencia o su ulceracin.
Los AIT ocurren antes de la oclusin total, por
estenosis o por mbolos que se desprenden de la
placa ulcerada o por cogulos formadog, y a veces
por un desequilibrio hemodinmico condicionado
por una hipotensin inesperada. Los episodios apa:..
recen bruscamente y desaparecen rpidamente antes de las 24 horas; se repiten con frecuencia muy
variable, desde varios por da a uno por semana
con intervalos de meses. Los sntomas. dependen
de su localizacin en los sistemas vasculares carotdeo o vertebrobasilar; lo ms habitual es una
hemiparesia franca o una hemipleja con afasia s
es del lado dominante por afeccin carotdea, que
cuando es tpica agrega el compromiso de la oftlmica, dando amaurosis fugaz homolateral y hemipleja contralateral. El pronstico es grave, porque
alrededor del 50% de los casos van a la trombosis
76. ACCIDENTES CEREBROVASCULARES
GRANDES SINDROMES
394
.~
D
definitiva con su importante secuela motora; por
ello es imperativo reconocer el cuadro, pues habiendo tratamiento eficaz, se puede hacer la profilaxis de una enfennedad de tan alto riesgo.
La trombosis progresiva debe tenerse presente,
porque aqu tambin un tratamiento bien orientado
puede ser til para abortar la evolucin y evitar la
trombosis definitiva.
La trombosis constituida, o "stroke" de los autores de habla inglesa, se produce en un paciente
aoso, con arteriosclerosis, a menudo con AIT previos, que desarrolla un cuadro de dficit focal c?n
caracteres distintos segn el vaso enfenno. El stgno ms habitual es la hemipleja, que se observa en
Fig. 76-1. Arteriografas carotdeas. A, trombosis completa de l cartida interna en el perodo crnico. Imagen en "dedo de guante". B, placa ateromatosa en la
cartida interna a la altura de su bifurcacin, con gran
disminucin del calibre vascular. C, placa de ateroma en
la cartida interna, que provoca una estenosis crtica. D,
trombosis completa de la cartida interna en el perodo agudo. Imagen en "pico de flauta".
el 75% de los ACV; su evolucin vara con la

trascendencia del vaso afectado y el pronstico es
muy reservado, pues sus secuelas son las ms comunes y graves de la prctica diaria. Es ihteresante
recordar que en las trombosis no hay hipertensin
endocraneana y que el LCR es claro.
La embolia se ve en pacientes ms jvenes, no
arteriosclerticos, con enfermedad embolgena de
corazn, casi siempre una endocarditis, estrechez
mitral o un infarto de miocardio; el prolapso de la
vlvula mitra! se describe con frecuencia. Las
embolias tambin pueden ser de origen graso, areo, amnitico, etc. Ante un ACV sin antecedentes
en un joven debe pensarse siempre en una embo~
la. Conviene recordar que en la etiopatogenia del
AIT se coment la posibilidad de mbolos de origen carotdeo reabsorbidos rpidamente; sin en;bargo, el cuadro es diferente del de la embolia
constituida que se ha considerado, en el cual la
aparicin es brusca, a veces con convulsiones, por
lesin cortical, y la manifestacin es focal, similar
a la del infarto por trombosis.
Hemorragias
Hemorragias intraparenquimatosas. Son casi
siempre por, hipertensin arterial, pero pueden .ser
tambin por tumores que sangran, por alteracin
395
hemtica, por colagenopatas o por yatrogenia (anticoagulantes); en losjvenes se deben a.pequeas

malformaciones angiomatosas que suelen destruirse con la ruptura. El cuadro es de rpida ~volucin
y como aumenta el contenido ntracranemo por la
~:1gre que ha escapado de su situacin intravasculru, se produce una hipertensin endocraneana con
ce:alea progresiva, vmitos y depresin:paulatina
de la conciencia que llega al coma con frecuencia
mortal, pues el pronstico es malo en trminos
generales. La sintomatologa bsica es la hemipleja -en el 85% de los casos-, que depender de
la localizacin del accidente, pero si ste asienta
en zonas cerebrales mudas no habr sntomas foca~
le~. A veces el cuadro se estaciona y a los varios
das empeora, circunstancia que debe obligar a
suJoner que hay un hematoma organizacio que actii como masa ocupante y que debe ser evacuado.
Cl: si siempre la hemorragia invade el espacio subarat:noicieo y el LCR est teido de sangre, y por Fig. 76-2. Tomografa axial computada. Hematoma inello hay rigidez de nuca. Las localizaciones en el traparenquirnatoso con edema perilesional y efecto de
masa (discreto colapso del ventrculo homolateral)
trenca enceflico y el cerebelo, menos comunes,
tienen caracteres clnicos particulares t:uya descripcin excede los alcances de este captulo.
::Iemorragia por malformaciones. Seproducen lletes vasculares, dan epilepsia focal por excitaa partir de aneurismas saculares o de aneurismas cin cortical, dficits vasculares por el alto flujo de la lesin (que provoca isquemia en zonas
arteriovenosos.
,!.neurismas saculares congnitos. Asientan en vecinas), y cefaleas por la misma masa y por
lm. grandes vasos de la base y crecen con la edad; compresin de estructuras dolorosas endocraneapueden ser asintomticos toda la vida o compri- nas. Pero la complicacin ms importante es la
mir algunas de las estructuras vecinas, -especial- hemorragia, casi siempre menngea o meningem:nte los nervios II, III y VI. La ruptura es su cerebral, asociada a signos focales relacionados
conplicacin ms frecuente, dramtica y riesgo- con su localizacin.
sa; la sangre se vuelca en el espacio subaracnoideJ -por excepcin se rompen hacia el tejido
cel'ebral-,. y la hemorragia menngea a:"~arece en
f01ma brusca e inesperada, a veces relacionada
co:1 los esfuerzos, sin signos focales (o con alguDespus del examen general, neurolgico y carno de los referidos previamente como c:ompresivo:;) y con signos francos de irritacin menngea.
Estos episodios pueden matar rpidame,nte, pero
tienen tendencia a ir mejorando en forma paulatina es frecuente que recurran entre la primera y la
segunda semana, y en tales circunstanchs el pron :;tico se agrava. Entre sus complicadones se
pu~den agregar el espasmo, posterior aJa hemo~
rragia, de patogenia muy controvertida, y la hipenensin endocraneana por edema o por hidro~
cefalia aguda debida a la obstruccin por la sangrn de las vas de circulacin del LCR; con el
tienpo puede ocasionar el cuadro de la hidrocefalia a presin normal por adherencias organizadas
en la base.
,Lneurismas arteriovenosos. Son malformacicnes congnitas de diferentes caractersticas
anatomopatolgicas, pero que se puede:n definir
tomo una anomala en la evolucin embriolgica, que se ha detenido en alguna etapa y determinado una comunicacin anormal entre arte- Fig. 76-3. Tomo grafa axial computada. Zona hipodensa por infarto en el periodo agudo.
rias y venas. Cuando se trata de graneles rami-
396
GRANDES SINDROMES
Fig. 76-4. Tomografa axial computada. Perfusin de

flujo en un infarto cerebral agudo.
diocirculatorio, se debe proceder de la siguiente

manera:
En los accdentes isqurnicos transitorios.
Efectuar: 1) un Eco-Doppler de los vasos del
cuello para investigar su estado anatmico y funcional, y precisar la existencia o no de estenosis
y soplos; 2) una arteriografa de los vasos del
cuello, como parte especial de una panarterio-
76. ACCIDENTES CEREBROVASCULARES
grafa, para determinar el estado de tales vasos

y decidir sobre el tratamiento (fig. 76-1).
En los accidentes constituidos. Realizar: 1)
una puncin lumbar para investigar la presin
del LCR y la presencia o no de sangre, adems
de solicitar su examen completo. No obstante
su valor, hoy se prefieren los mtodos que se
enuncian a continuacin, pues la descompresin
ocasionada por el pequeo drenaje de LCR provocado por una puncin, puede descompensar
un cuadro hipertensivo estabilizado.
2) Una tomografa axial computada, que: a)
de inmediato revelar la presencia de sangre intracraneana localizada (fig. 76-2); o en las hemorragias menngeas, sangre en los espacios
subaracnoideos y ventriculares (aunque no siem. pre), y a veces podr poner de manifiesto la
causa productora: aneurisma o malformacin arteriovenosa, especialmente s se realiza una inyeccin de contraste yodado; b) en el infarto, a
las varias horas mostrar una zona hipodensa de
isquemia (fig. 76-3) a la que ms tardamente
se agregar una perfusin de lujo perilesional
(fig. 76-4).
3) Una resonancia magntica nuclear, cuyas
imgenes permiten confirmar el diagnstico y
que muestran, en las hemorragias, aspectos diferentes segn la qntigedad del proceso.
4) La panarteriografa,. indispensable en toCio
caso de malformacin vascular (figs. 76-5 y 756) para complementar una tomografa y especificar los caracteres de una lesin, y con el fin
de planificar, en caso necesario, un correcto tratamiento quirrgico.
B
Fig. 76-6. A, aneurisma artcriovenoso frontal. B, aneurisma arteriovenoso temporal.
Uibliografa
Adarns, R. y Victor, M.: Principios de Neurologfa. Fustinoni, O. y Fustinoni, O. (h).: Semiolog{a del
Sistema Nervioso, 11 a ed. El Ateneo, Buenos
Bustamante Zuleta, E., ~ecagno Cepeda, J.P. y
Aires, 1987.
Velasco Surez, M.: Neurologa. El Ateneo, Patten, J.P.: Diagnstico diferencial.neurolgico.
Buenos Aires, 1983.
El Ateneo, Buenos Aires,l981.
_,'
~A
B
Virr. 7fl-.t:. ;\ ~nf'.nri~m~
nP. b
r.rm1tirla
interna. B. aneurisma carotidooftlmico.
397
77. SINDROMES TOPOGRAFICOS
399
Circunvolucin central anteriqr
Circunvolucin front.ll superior

Circt,~nvolucin
frontal media
,Circunvolucin
frontal inferior
77
Sndromes topogrficos hemisfricos

Surco lateral
Se estudian aqu las manifestaciones producidas dez y complacencia permanentes, falta de caneenpor la lesin de los distintos lbul<;Js cerebrales, tracin y de memoria, mala atencin, perseveranclasificados de acuerdo con normas anatmicas, cia; este cuadro, que es bastante poco sistematizaprecisas en algunos casos, como al delimitar el do, se denomina maria. A veces hay alteraciones
lbulo frontal en su cara externa, y arbitrarias otras de la marcha y la postura que aparentan ser de
veces, como cuando se delimita el rea occipital origen cerebeloso: es la ataxia de Bruns. En ocade los lbulos parietal y temporal.
siones se comprueban trastornos de la miccin,
Esta divisin no guarda relacin con la circula- con deseos imperiosos, pero imposibilidad de cancin cerebral, pues los grandes vasos irrigan ms trolarse.
de un lbulo y dan una sintomatologa ms extenLbulo parietal (fig. 77-2). Este lbulo tiene
sa, aunque bien sistematizada. Tampoco muestra bien definidos su lmite anterior, que es la cisura
demasiada vinculacin con las proyecciones sub- de Rolando, y la parte anterior del inferior, que
corticales o los sistemas comisurales. Tiene impar- corresponde a la cisura de Silvia; pero en sus partancia el tamao de cada lbulo, pues el frontal, tes posteriores la delimitacin con los l'bulos temque ocupa ms de la tercera parte del cerebro, poral y occipital es artificial, pues existen circunpuede originar sntomas ms variados que los otros voluciones de paso entre ellos, que condicionan
ms pequeos.
algunos de sus particulares sntomas, especialmenLbulo frontal (fig. 77-1). Se extiende por dete en el lado dominante.
Entre los sntomas originados en este lbulo filante de la cisura de Rolando y encima de la de
Silvio y tiene varias partes bien diferenciables. La guran algunos relacionados con las vas aferentes
ms posterior (rea 4) es motora y su lesin se del sistema sensitivo y del visual; as, una lesin
manifiesta por una hemipleja contralateral que, de la circunvolucn poscentral o posrolndica ocacuando est tomada el rea 4 en forma exclusiva, sionar una hemianestesia contralateral referida
es inicialmente de po flccido y luego adquiere exclusivamente a las formas de la sensibilidad distonicidad por compromiso de reas ms anteriores, criminativa, que se denomina cortical; incluye enpremotoras (rea 6); si la lesin es crnica, habr tre sus signos ms significativos la astereognosia,
espasticidad de entrada acompaftada de reflejos de o sea la imposibilidad de reconocer los objetos con
prensin y de succin.
la mano afectada, y la agrafestesia, o incapacidad

Cuando la lesin est en el rea 8, tambin pre- para identificar nmeros, letras o figuras dibujadas
motora y centro de los movimientos conjugados de en la piel, o tambin, como est hoy demostrado,
los ojos, no se pueden girar los ojos al lado opuesto tomar todos los tipos de sensibilidad superficiaL
y el paciente mira hacia el lado de la lesin. Si el
La distribucin de esta alteracin podr ser gloproceso es excilatorio -epilepsia-, los ojos se balen el hemicuerpo opuesto, o bien regionallimidesvan al lado opuesto en forma tnica. Por de- tada a diversos segmentos pues la localizacin cortante de estas regiones, en las zonas prefrontales, tical de la sensibilidad es una copia posrolndica
las alteraciones no traen problemas motores, sino de la mot.t~.:idad, con las partes ms distales del
de la personalidad; falta de iniciativa con apata, cuerpo en la porcin ms alta de la circunvolucin
puerilidad y euforia con reacciones inestables e -y sobre todo en ~u cara interna- y la cara en la
impredictibles; leve dficit intelectual con placi- porcin ms inferior. En las lesiones parietales al
398
Fig. 77-1.
'l.
CaraG!I~rsticas
Oprculo
anatmicas c.lt!l lbulo rrontal.
trastorno sensitivo suele asociarse una discreta atrofia muscular que es ms neta en las lesiones congnitas. Se describen, adems, alucinaciones tctiles,
como persistencia del estmulo o percepcit5n doble
de un estmulo nico; imposibilidad de loGalizarlo
(ale quiria); discriminacin defectuosa de dos puntos; y, lo que se concepta como ms tfpico, la
extincin parietal o sea la percepcin exclusivameute en el lado sano de dos estmulos aplicados
en forma simtrica en ambos lados del cuerpo. Los
sntomas visuales son una cuadrantopsia rwmnima inferior por compromiso de la parte ms alta de
las radiaciones pticas cuando rodean e~ cuerno
occipital del ventrculo; se la encuentra en las lesior1es bajas y profundas del lbulo.
SJrco central
Pero la mayor parte de(lbulo, estrechamente

relacionado con las partes vecinas de los lbulos
temporal y occipital, parece constituir un centro de
integracin suprasensorial de las memorias sensitiva, auditiva y visual. Y en relacin con esta funcin, resulta que el esquema temporal, el espacio
exterior y la relacin del cuerpo con el ambiente,
de tanta importancia para la concepcin integral
de cada persona, estaran fundamentaliTlente vinculados a estas regiones. De ah que uno de los
sntomas parietales ms interesantes sea la asomatognosia que, cuando es unilateral, es siempre izquierda por lesin parietal derecha, y que consiste
en la negacin de una muy franca hemipleja izquierda; parece que una lesin del otro hemisferio
Circunvolucin
central posterior
Circunvolucin supramarginal
Fig. 772. Car:Jt:l\:risticas natmicas c.Jd lbulo parietal.
401
77. SINDROMES TOPOGRAFICOS
GRANDES SINDROMES
400
F6rnix
/-"-----Surco lateral
temporal superior
Ncleos
septales
Circunvolucin
angular
~,.----:.---Circunvoluc6n
temporal media
Polo
Hipocampo
Circunvolucin
temporal inferior
Fig. 77-5. Caractersticas anatmicas del sistema lmbic~.

Surco temporal inferior
Fig. 77-3. Caractersticas anatmicas del lbulo temporal.
podra dar un cuadro similar, pero esti enmascarado por la afasia del lado dominante; sin embargo,
~e ve tambin en las lesiones izquierdas el cuadro
de la asomatognosia bilateral, cuya forma clnica
ms habitual cmTesponde al sndrome de Gerstmann, caracterizado por cuatro elementos bsicos:
agrafia, confusin de lado (derecha e izquierda),
agnosia digillll y acalculia.
Lbulo temporal (fig. 77-3). En este lbulo se
originan algunos sntomas muy tpicos, tales como
las crisis uncinadas epilpticas, por lesin de la
parte anterior del hipocampo; son olfativas, con
mal olor, alguna modificacin del estado mental
como obnubilacin o estados crepusculares, chupeteo, masticacin y a veces componente gustativo; son sbitas y cortas. En la cara superior de la
cisura de Silvia, ubicada profundamente, est la
circunvolucin trasversa de Heschl, centro cortical
de la audicin, cuva lesin no trae trastorno auditivo, porque la representacin de esa funcin es
bilateral; su estimulacin puede dar alucinaciones
auditivas -sonidos- o vrtigos, que en las epilepsias all originadas son las auras correspondientes. Hay hemianopsias superiores tipo cuadrantopsia superior (en el lbulo parietal son inferiores) y
alucinaciones visuales complejas. La cara interna,
vinculada al hipocampo, se ha relacionado con el
procesamiento de los cdigos mnsicos, y las extirpaciones correspondientes han dado interesantes
resultados que afectan a la memoria.
En el lado dominante, las lesiones posteriores de
las circunvoluciones temporales superiores, traen
afasia de Wernicke: jargonafasia, alexia e imposibilidad de entender la palabra hablada. Es frecuente tambin la afasia nominal.
Se admite que el aprendizaje est perturbado
ante material auditivo, cuando hay lesin temporal

del lado dominante; mientras que en el lado no
dominante ocurre igual dificultad con el material
visual. Las estimulaciones. quirrgicas despiertan
reaciones visuales, mnsicas y auditivas con gran
componente emocional. De acuerdo con los datos
observados, el lbulo temporal tiene un importante
rol en la percepcin visual y auditiva, en el aprendizaje y la memoria y en la vida emocional.
Lbulo occipital (fig. 77-4). La zona ms posterior (rea 17) es el centro cortical de la visin; su
lesin unilateral trae hemianopsia homnima tpica con conservacin de la regin macular; la bilateral da ceguera cortical que se caracteriza porque
el paciente ve "blanco" y suele no reconocer su

grave dficit; es un ciego con fondo de ojo y
reflejos pupilares. Cuando la lesin asienta en las
reas asociativas situadas ms adelante (reas 18 y
19), que es donde se integran los estmulos visuales verificando su posicin en el espacio y su relacin entre s, hay problemas de reconocimiento
visual-agnosia visual- y en el lado dominante
alexia, o sea imposibilidad de leer por falta de
reconocimiento de las palabras escritas.
Otros sistemas. El lbulo lmbico, que rodea al
cuerpo calloso, fue bautizado por Broca, pero fue
Papez quin cre el concepto de sistema lmbico
(fig. 77-5), incluyendo numerosas partes vecinas y
Regin medial
Cisura
parietoocci pi tal
Cisura
calcarina - - - - =
Polo
occipital----....:
Fig. 77-4. Caraclerslicas an;ltt'lmicas del lbulo occipital.
Fig. 77-6. Ncleos del hipotlamo. 1, supraplico; 2, prcptico; 3, para ventricular; 4, rea hipolalmica anterior;
5, ventral mediano; 6, dorsal mediano; 7, rea hipotalmica dorsal; 8, rea hipo tal rnica posterior; 9, cuerpo
mamilar; 10, arciformc.
402
GRANDES SINDROMES
centrales del cerebro, como la regin septal, el

trgono, los ncleos anteriores e intralaminares del
tlamo, el frnix, etc. Este sistema parece regular
el afecto, las emociones y la conducta, pero para el
comportamiento somtico, sensorial y visceral se
requiere la permanente actividad de la formacin
reticular y los ncleos anteriores del tlamo y del
tallo cerebral. Hay numerosos cuadros experimentales, producidos por estimulaciones o por ablaciones, que causan interesantes modificaciones en los
animales de experimentacin; pero nunca se ha
podido atribuir con certeza una patologa lmbica
exclusiva en el hombre.
El cuerpo calloso es la comisura mayor del cerebro; las lesiones en diferentes niveles de su largo
trayecto, condicionan signos de tipo aprxico que
han revelado la dominancia vinculada al lenguaje
y las percepciones auditivas, mientras el lado "menor" tiene preminencia en cuanto a la percepcin
visual y espacial. Actualmente estudios clnicos
bien controlados, hacen dudar de la realidad absoluta de estos hechos, pues se ha visto que pacientes
a quienes se les ha practicado una callosotoma
total, no presentan alteraciones significativas en
los tests psicolgicos.
El hipotlamo (fig. 77 -6) es la regin ventral del
diencfalo, ntimamente relacionada con casi todo
el resto del sistema nervioso central; es coordinador de las funciones viscerales y endocrinas, determina en parte los ritmos del sueo, y tiene que ver
con la regulacin de la,temperatura y la ingestin
de alimentos; se lo considera el centro superior del
sistema vegetativo y se ha comprobado que su
parte anterior tiene funciones predominantemente
parasimpticas, mientras que la parte posterior correspondera al ortosimptico. De gran importancia es su funcin endocrina y se cree que en el
hipotlamo hay dos sistemas: 1) el magnocelular,
relacionado con el lbulo posterior de la hipfisis,
que produce dos hormonas, la oxitocina y la vasopresina u hormona antidiurtica, cuya alteracin
funcioni origina la diabetes inspida y el cuadro
de 'la secrecin inadecuada de hormona antidiurtica; y 2) un sistema parvicelular, o de control hipo-
talmico de la funcin hipofisaria anterior, que

segrega a travs de los vasos porta hipofisarios,
una serie de sustancias, algunas liberadoras de hormonas hipofisarias (releasing hormones) y otras
menos inhibidoras, como la de prolactina y la somatostatina, cuyas alteraciones modifican el funcionamiento del lbulo anterior de la hipfisis y
dan cuadros que se estudian en el captulo correspondiente.
La anamnesis y una buena investigacin de la
sintomatologa son los mtodos clsicos para determinar las lesiones lobulares del cerebro. Pero el
advenimiento de los modernos mtodos del diagnstico por imgenes ha hecho imprescindible utilizarlos para confirmar los hallazgos clnicos y
definir con precisin altamente satisfactoria la misma etiologa del proceso y su extensin precisa,
limitada a todo o parte de un lbulo, o extendindose por fuera de sus lmites. Los dos mtodos
bsicos s'on la tomografa axial computada y la
resonancia magntica nuclear, cuyos fundamentos
son conocidos y cuyo uso es imprescindible para
precisar el diagnstico de lesin lobular. Los otros
mtodos por imgenes sirven de complemento para
casos de excepcin o motivos particulares.
Bibliografa
Adams, R. y Vctor, M.: Principios de Neurologa.
Velazco Surez, M.: Neurologa. El Ateneo,
Buenos Aires, 1983.
Fustinoni, O. y Fustinoni, O. (h).: Semiologa del
Sistema Nervioso, 11a. ed. El Ateneo, Buenos
Aires, 1987.
Patten, J.P.: Diagnstico neurolgico diferencial.
Sndrome mental orgnico
78
Clsicamente se conoca como demenGia al cuadro clnico psiquitrico caracterizado por fallas de
la memoria e importante prdida de las funciones
intelectuales producido por una enfennedad degenerativa, progresiva e irreversible del cer:!bro. Pero
ce mo paulatinamente se han ido reconociendo cuadros similares debidos a otras causas, algunas tratabl:!s y curables, se ha elegido el trmino de sfndrom.? mental orgnico (SMO) para englobar cuadros
de variada etiologa y que presentan un complejo
sintomtico caracterizado por alteracion~s progresi ~as de la memoria, la orientacin, el clculo, la
ahctividad, las percepciones, la cond11cta y en
ce njunto las funciones intelectuales, producido por
le:liones estructurales variadas del cerebro. Se exel Jyen de esta definicin el retardo menlal de causa perinatal y numerosas enfermedades mentales
cerno la esquizofrenia, la psicosis, la ciclotimia, la
m urosis, donde el estudio anatomopatclgico no
descubre anormalidad morfolgica y en los cuales
se piensa en un origen bioqumico a nivd molecula~. Por fin, hay que eliminar las confusiones menta:es, que en un primer examen pueden ~imular un
SMO, pero cuya evolucin ser diferent~.
Los cuadros ms clsicos son las demencias preseniles de tipo Pick y Alzheimer y las demencias
seniles, donde suele no haber otras manifestaciom s neurolgicas. Numerosas, aunque poco frec~: entes enfermedades neurolgicas con ,una conste.acin importante de signos francos, agregan el
ccmponente demencial en forma consumte como
la corea de Huntington, o espordicamente, como
al :runas enfermedades de Parkinson; entre otras
m~chas afecciones, se recuerda a las producidas
p(lr virus lentos, como la enfermedad de JakobC::eutzfeldt, y otras donde la degeneracin cortical
se acompaa de compromiso extrapiram;dal. Estos
sen los casos de mal pronstico, pero .hay un grupo
d'' pacientes, a menudo indiferenciables clnica-
mente, que padecen o un hematoma subdural crnico, con un antecedente traumtico que ha sido
tan poco significativo o antiguo que fue olvidado o
considerado intrascendente, y que cura con la evacuacin; o que tienen un tumor cerebral, de localizacin casi siempre frontal e histologa de meningioma benigno, de solucin quirrgica definitiva;
o que han sufrido una hemorragia subaracnoidea
por aneurisma, operado o no, y que al tiempo, por
adherencias basales, presentan un cuadro mental
por hidrocefali de tensin normal, frecuentemente con ataxia e incontinencia y que retrocede con
una derivacin del LCR. Puede haber tambin cuadros postraumticos, de mal pronstico casi siempre, y tambin procesos de origen nutricional, avitaminsico o txico que cursan con un SMO, que
se diagnostican con el estudio clnico general y los
exmenes de laboratorio, y cuyo tratamiento puede dar resultados satisfactorios. En este grupo se
acostumbra describir el sndrome de WernickeKorsakoff, clsicamente atribuido a una insuficiencia de tiamina y que conceptualmente ha sido ampliado para incluir a todos los que tienen como
caractersca la fabulacin. Se deben nombrar tambin la degeneracin hcpatolenticular o enfermedad de Wilson y algunos procesos difusos y tratables como la neuroles.
Sntomas y signos
El comienzo es insidioso y difcil de precisar.
Algn familiar o compaero de trabajo puede darse cuenta de fallas de la memoria, falta de atencin, disminucin del inters, comisin de algunos
errores en tareas habituales; luego se notan cambios de carcter, ligera desorientacin, dificultad
en los clculos ms elementales y P?Steriormente
aparicin de ideas parano1dcs o dellrantes. Todo
403
404
GRANDES SINDROMES
con poca conciencia del paciente, que al progresar

su deterioro tendr importantes alteraciones intelectuales y del lenguaje, difcil relacin con el
medio y finalmente imposibilidad de realizar cualquier acto habitual, y gatismo.
El estudio neurolgico podr revelar anomalas
groseras, leves o incluso nulas de acuerdo con las
caractersticas del proceso etiolgico. El estudio
mental debe comprender una serie de pasos bien
reglados, empezando por los datos personales, el
sentido de orientacin en tiempo y espacio, pruebas elementales de memoria y de clculo, como el
restar 7 de 100 y de los sucesivos resultados obtenidos, identificacin de objetos y de partes del
propio cl.1erpo, y la prueba cara-mano, que popularizara Bender y que consiste en tocar un lado de la
cara con una mano cualquiera y repetir el acto
muchas veces, variando los lugares del contacto;
un normal no se equivoca nunca, mientras que el
90% de los pacientes con SMO cometen errores
que estn bien tabulados.
Dadas las numerosas enfermedades que causan

SMO, y sabiendo que muchas tienen un pronstico
excelente con un tratamiento adecuado, es imprescindible someter a todo paciente con este cuadro a
una rutina de estudios complementarios, con el
objeto de precisar el diagnstico: anlisis de laboratorio, tests mentales (de preferencia el Wechsler
para determinar el deterioro real) y los mtodos
por imgenes. Entre stos la tomografa axial computada fue el avance ms trascendental, puesto que
permiti visualizar los componentes intracraneanos y diagnosticar as hematomas subdurales, tumores cerebrales, atrofias de diferente localizacin, etc. El examen con radioistopos (como la
cisternografa radioisotpica) sirve para estudiar
las comunicaciones subaracnoideas. La resonancia
magntica no ofrece ms datos que la tomografa,
aunque se ha descrito una imagen particular en la
enfermedad de Alzheimer: distensin de los surcos
corticales y banda oscura pericircunvolucional. La
tomografa con positrones (PET) y el Spect Scanning, que utiliza fotones, podrn aportar, quizs en
el futuro, mayores precisiones sobre el metabolismo ntimo de algunos procesos degenerativos.
Epilepsias
79
J. M. Gutirrez Mrquez
Bibliografa
Adams, R. y Victor, M.: Principios de Neurolog(a.

Bustamante Zuleta, E., Recagno Cepeda, J. P. y
Velasco Surez, M.: Neurolog(a. El Ateneo,Buenos Aires, 1983.
Fink, M., Green, M. y Bender, M. B.: The facehand test; a diagnostic sign of organic mental
syndrome. Neurology, 2:46, 1952.
Fustinoni, O. y Fustinoni, O. (h.): Semiolog(a del
Sistema Nervioso, 11 a. ed., El Ateneo, Buenos
Aires, 1987.
Patten, J. P.: Diagnstico neurolgico diferencial.
Si un enfermo es portador, en su sistema nervioso central, de un grupo neuronal que es capaz de

descargarse espontneamente en forma anormal y
excesiva, esta descarga se manifestar semiolgi---camente como una crisis o ataque. Estas crisis
provocadas por la descarga neuronal son necesariamente breves (segundos o minutos) por el agotamiento de las re~ervas metablicas de las neuronas que descargan. Si las crisis se repiten espontneamente a lo largo Lie la vida del enfermo, se dice
que padece de epilepsia.
Lo normal en el enfermo epilptico es su capacidad de sufrir crisis que se repiten espontneamente. El estudioso deber recordar en su exacta
significaci.n estos trminos para comprender qu
es una epilepsia. Dos ejemplos clnicos aclararn
ms el concepto. En el primer caso, un paciente
alcoholista es internado de urgencia para ser operado de una hernia estrangulada. Al segundo da del
posoperatorio sufre una crisis convulsiva generalizada que nunca h::1ba padecido antes en su vida.
Vuelto a su casa y a sus hbitos de alcoholista, no
sufre ms crisis. Esta nica crisis por supresin
brusca del alcohol no lo define como un epilptico.
En el segundo caso, un paciente diabtico tratado
con insulina ha sufrido en un mes tres crisis de
actividad automtica psquica y motora, de varios
minutos de duracin, que cedieron al administrrsele glucosa. En las tres oportunidades los dosajes
de glucosa en sangre .mostraron niveles por debajo
de 40 mg%. Si bien ha sufrido de crisis repetidas,
stas no son espontneas sino provocadas por la
hipoglucemia y por eso no se lo califica como
epilptico. En ninguno de estos dos casos el enfermo es portador de un grupo neuronal que descarga
en forma espontnea y repetida. En otras palabras,
el encfalo normal es capaz de producir descargas
anormales que se manifiestan por crisis ante diversas noxas (txicas, traumticas, metablicas, in-
fecciosas, etc.). Solamente cuando esas crisis se

repiten espontneamente a lo largo del tiempo se
habla de epilepsia.
El mdico se abstendr, por lo tanto, de calificar
a una crisis como epilptica si ha sido nica o si se
repite slo ante ciertas circunstancias (privacin
de alcohol, hipoglucemia, drogas) bien determinadas en su relacin causa-efecto.
Se llama foco epileptgeno al grupo neuronal
anormal (generalmente cortical) en donde se engendra la descarga. Si bien esta descarga, verdadera tormenta elctrica, puede quedar limitada al
foco, es habitual que se propague a otros grupos
neuronales vecinos o conectados por fibras con l.
La actual clasificacin de las crisis que sufre un
epilptico se basa en este concepto fisiopatolgico
fcil de recordar. As, se habla de crisis parciales
cuando afectan slo una parte de la poblacin neuronal y crisis generalizadas cuando participan grandes grupos neuronales. Se comprende que una crisis puede comenzar como parcial y luego generalizarse. Se habla entonces de crisis parciales secundariamente generalizadas. A veces es posible reconocer fcilmente este carcter parcial de la crisis
que luego se generaliza; pero en otras oportunidades el comienzo parcial de las crisis queda perdido
en la amnesia poscrisis (posictal) del enfermo; o
no es relatado por los observadores circunstanciales, o no es interrogado correctamente por el mdico. As, muchas crisis de comienzo parcial sern
catalogadas errneamente como generalizadas.
Saltar a la vista la importancia de este error para
la orientacin teraputica.
Las crisis parciales pueden originarse en un foco
ubicado en reas corticales de proyeccin motora,
sensitiva, sensorial o neurovegetativa (generalmente
en la convexidad de un" hemisferio) y se expresarn
semiolgicamente de una manera simple.
Crisis parciales simples. Pueden ser motoras,
L!n~
406
79. EPILEPSIAS
GRANDES SINDR01v1ES
sensitivas, sensoriales (visuales, auditivas) o neurovegetati vas.

En cada uno de estos casos la descarga neuronal
anormal ir acompaada de fenmenos positivos
(ictales) y ~egativos (posictales). As, una crisis
motora simple se expresar por una sacudida muscular repetida (convulsin parcial) restringida a un
sector (cara, mano, pie) de varios segundos de
duracin y podr ser seguida por una parlisis de la
cara, mano o pie afectados, como fenmeno posictal, de minutos o aun horas de duracin. Esta parlisis posictal ser un dato revelador del carcter
primitivamente focal de una crisis aparentemente
generalizada de entrada.
La convulsin localizada en un sector de la cara,
por ejemplo, puede propagarse a sectores musculares vecinos y luego afectar progresivamente el brazo y por. ltimo la pierna del mismo lado. Esta
propagacin, descrita originariamente por Jackson
hace un siglo, se conoce hoy como "marcha jacksoniana" de una crisis parcial motora. Una crisis
parcial sensitiva se manifestar por hormigueos
(parestesias) en un sector restringido (cara, mano,
pies) del cuerpo como fenmeno ictal de pocos
segundos y podr seguirse de una falta de sensibilidad (embotamiento) como fenmeno posictal.
Una crisis parcial. simple visual har que el enfermo vea "estrellitas" que se mueven en un sector
de su campo visual (fosfenos) como fenmeno
ictal, y podr seguirse de una mancha ciega en ese
mismo sector (escotoma) como fenmeno posictal.
Una crisis parcial simple neurovegetativa puede
manifestarse como un brusco rubor o palidez, como
una aceleracin del pulso, un movimiento intestinal (borborigmo), una dilatacin pupilar, sensaciones agradables o desagradables, y en la esfera urogenital, por ejemplo, como incontinencia urinaria
u orgasmo. Como se apreciar, el carcter frecuentemente trivial de estos sntomas har que difcilmente sean identificados por s solos como crisis
epilpticas; pero en cambio aparecern a menudo
como fenmenos acompaantes de muchas crisis,
si se los busca en el interrogatorio de un epilptico
conocido.
Crisis parciales complejas. Los grupos neuronales afectados en las crisis parciales simples no
participan en la integracin de las funciones superiores (memoria, conducta lgica) ni de la conciencia, y por tanto los enfermos no pierden el
conocimiento y conservan la memoria de sus- crisis. Son espectadores de sus propias crisis.
En cambio, el foco epileptgeno de las crisis
parciales complejas se ubica en la cara interna de
un hemisferio y ms particularmente en-la porcin
anterior de la corteza del lbulo temporal (hipocampo, circunvolucin del hipocampo y sus conexiones con el rinencfalo).
Estas reas estn relacionadas con la funcin de
la memoria secundaria (memoria de mayor dura-
cin y mayor capacidad de almacenamiento que la

memoria primaria necesaria para una conducta lgica en el tiempo) y con la memoria terciaria (acontecimientos pasados y habilidades motoras). Por
tanto, las crisis parciales complejas (llamadas tambin crisis temporales) se manifestarn por una
conducta ilgica en relacin con el momento que
el enfermo est viviendo (comer con las manos,
desvestirse en pblico, desorientarse al caminar o
al conducir un vehculo, obedecer a un impulso
agresivo o sexual, manipular torpemente un aparato y lastimarse o quemarse, o simplemente interrumpir su conversacin quedando "como ausente" por unos segundos). Todo esto como fenmeno
ictal que por supuesto llama la atencin de los
testigos y puede suscitar reacciones inesperadas de
ellos para con el enfenno.
Las crisis son seguidas de una amnesia parcial o
total como expresin de fenmeno posictal. Otras
veces la activacin de los circuitos neuronales del
sistema lmbico (hipocampo y sus aferencias) produce en el enfermo una evocacin forzada de una
experiencia ya vivida hace mucho tiempo, que l
revive durante la crisis como un soar despierto.
Fenmenos ms simples de este tipo (paramnesias)
son los clsicos del "dej vu" (pronnciese deyvi) o el "dej-cntendu" (dey-antand), en los cuales
el enfermo cree, extraado, haber estado all antes
o haber odo eso antes, respectivamente.
Las crisis parciales complejas pueden ser interpretadas errneamente como manifestacin de un
trastorno mental o como un acto delictivo y tienen
gran inters para el psiquiatra y el mdico legista.
Tanto las crisis parciales simples como las complejas pueden generalizarse secundariaf)1ente, trasformndose en una convulsin generalizada. En
este caso el enfermo a veces puede recordar los
primeros momentos de la descarga neuronal focal,
y al despertar, los refiere como un "aviso" de que
su convulsin va a llegar. Esto le permite en ocasiones tomar medidas precautorias para no caer y
golpearse. A esa primera parte de la crisis que
avisa al enfermo, se le llamaba antes "aura" (del
gri'ego; vientecillo o vapor, que desde el epigastrio
sube a la cabeza)
Las crisis parciales complejas, cuando se manifiestan como conductas ilgicas y prolongadas,
reciben el nombre de "crisis psicomotoras", lo cual
lleva a confundirlas con las crisis parciales simples
motoras descritas ms arriba.
Crisis generalizadas. El foco epileptgeno se
ubica en reas del diencfalo y el tallo cerebnil
alto (sustancia activadora reticular ascendente) y
sus manifestaciones ictales son de entrada bilaterales y simtricas.
Estas crisis pueden expresarse solamente por sacudidas mioclnicas bilaterales y simtricas de los brazos (con cada de objetos) o de ln,s piernas (cada hl
suelo), breves, repetidas, inesperadas, sin prdida del
conocimiento. Se las llama crisis mioclnicas.
,-
En los nios, de tres aos hasta la adolescencia,

se )bservan las crisis de ausencia simple c:on mirada fija, que antes se llamaban de "petit mal" (en
francs, pequeo mal) y que se diferenciaban as
de la convulsin generalizada o "grand mli". Estas
cris son de breve duracin, sin cada, con algn
le'e parpadeo rtmico y se repiten muchas veces
po:: dia, interfiriendo con la acvidad escolar. Los
legos, y an muchos mdicos, usaron y abusaron
incorrectamente del trmino "petit mal", llamando
as no slo a las crisis de ausencia simple, sino
tar:1bin a todo tipo de crisis que no fuera el gran
md, lo cual llevara luego a serios errcres en el
tratamiento. Por eso las publicaciones modernas
tienden a evitar el trmino "petit mal".
Por ltimo, el tipo ms frecuente, popular y espe-;tacular de crisis generalizadas, a lo que la gente
llama crisis epilptica, es la crisis toniccclnica o
de gran mal. Brusca, con grito inicial, cada, apne:~,, cianosis, mordedura de lengua y >acudidas
violentas bilaterales; simtricas, de 30 a !)0 segundos de duracin, seguidas de un muy fugaz (minutO!i) coma posictal y de un perodo ms pmlongado
de confusin posictal (media hora) cor, amnesia
tol.al de la crisis.
Estado de mal epilptico (status epilepticus).
E~ un cuadro epilptico fijo y duradero durante el
cual las crisis se repiten y se prolongan. Para habhr de estado de mal no es condicin necesaria
qt:e el enfermo no ~ecupere el conocimknto entre
la:; crisis. Es suficiente que las crisis se pwlonguen
y ::e repitan por un lapso de ms de treinta minutos
para que se est frente a una urgencia mdica.
Cualquier tipo de crisis como las des<:ritas ms
arriba puede, por su repeticin, trasformars~ en un
estado de mal. En estos casos las descargas del
foco superan las posibilidades de reserva y/o de
ararte metablico a las neuronas y pueden provocar dao permanente, e incluso la mu,~rte en el
estado de mal convulsivo.
En trminos generales puede decirse que los enfermos que padecen de crisis parciales e' secundariamente generalizadas son portadores ce un foco
epileptgeno originado en una lesin estructural
dd encfalo y casi siempre ubicado en la corteza.
cerebral. Son las llamadas epilepsias adouiridas, o
secundarias, o sintomticas, mientras qJe los enfermos con crisis generalizadas de en tracia son porta:lores de un foco ubicado a nivel de ll sustancia
reticular alta, sin alteracin estructural aparente.
E;ta regin, conectada difusamente hada arriba
con toda la corteza cerebral y hacia ab2jo con las
vas motoras de los pares craneales y raqudeos,
fl:e llamada por Penfield "centrencfalo", y a las
eJlilepsias originadas a este nivel se l:ls conoce
como genuinas, congnitas, funcionales, idioptiCHS o "centrenceflicas".
Los enfermos con epilepsia genuina g,)zan habitualmente de un buen cociente intele,::tual y el
e;:amen neurolgico es negativo. Los enfermos
407
con epilepsia adquirida pueden tener dficit intelectual y signos neurolgicos "de foco".
En esta clasificacin de los enfermos en genuinos y sin lesin cerebral, y sintomticos con lesin, el electroencefalograma juega un papel primordial, como se ver en el captulo correspondiente.
El plan de estudio de todo enfermo con crisis
repetidas se dirigir a la bsqueda de una lesin
orgnica cerebral eventualmente tratable y curable
(extirpacin de un tumor o de un hematoma, de un
absceso o de una cicatriz cortical postraumtica).
En cambio, en las llamadas epilepsias genuinas, la
extirpacin del foco epileptgeno, dada su ubicacin, es, como fcilmente se comprende, imposible. Los factores genticos juegan un papel importante aunque se desconoce an la causa de estas
crisis.
En esta tarea diagnstica del enfermo epilptico
el interrogatorio es, por lejos, el elemento ms
importante, y nunca deben pedirse exmenes complementarios si previamente no se ha destinado un
tiempo razonable a interrogar al enfermo y su familia.
Ante cualquier paciente que ha sufrido una crisis, es importante determinar primero si hubo un
factor precipi~nte (alcohol, drogas, falta de sueo). Se debe obtener una descripcin detallada de
las crisis "jugada por jugada", con la cooperacin
del enfermo y sus testigos. Importa mucho la frecuencia, los avisos o "auras", la hora del da y si
hubo prdida total o parcial de la conciencia. Se
tratar de establecer la relacin con estmulos como
luces, ruidos, hambre, excitacin emocional, fiebre, hiperventilacin o menstru~ciones. Es muy
comn, por ejemplo, que las crisis de la epilepsia
temporal sean preCipitadas por la privacin del
sueo, y las de ausencia simple de los nios por
una hiperventilacin efectuada en el consultorio y
a pedido del mdico.
Luego se continuar con la anamnesis del paciente en detalle, incluyendo la gestacin, el parto
(no aceptar el trmino parto normal sino exigir una
descripcin de la madre o de testigos del mismo).
Se sigue luego con las etapas madurativas, enfermedades, traumatismos, trastornos de conducta,
alergias y respuesta a las vacunas.
La historia familiar debe ser repasada en cada
uno de los parientes insistiendo sobre la presencia
de crisis en la infancia de padres, hermanos, tos y
primos.
Si el enfern10 es adulto se deben investigar sus
hbitos de tabaco, alcohol, drogas y sueo, y efectuar luego un examen neurolgico y fsico completo. Puede ser importante un estudio psicomtrico y
de prsonalidad en adultos y en especial en nios.
408
GRA.!'TDES SINDROMES
Se pedirn los anlisis de rutina y adems determinaciones de calcio y fsforo. La radiografa simple de crneo es obligatoria.
El electroencefalograma (EEG) es importante,
pero slo un auxiliar. Los enfennos deben ser
tratados para eliminar sus crisis clnicas y no sus
crisis electroencefalogrficas.
Hay registros EEG con descargas paroxsticas
tpicas y que refuerzan la sospecha de epilepsia
ms all de toda duda (en las crisis de ausencia
simple, por ejemplo). Existe un 15% de pacientes
con crisis cuyos EEG son nonnales. El recurso de
obtener registros continuos de 24 horas hace disminuir este porcentaje pero no lo elimina.
No debe olvidarse nunca que un EEG anormal
en un enfenno sin crisis clnicas no es sinnimo de
epilepsia. El diagnstico surge en casi todos los
casos de la correlacin entre el interrogatorio y el
EEG, de ser posible interpretado por un neurlogo
clnico con gran experiencia en electroencefalografa.
Si el examen clnico y el EEG han hecho sospechar una lesin orgnica, la tomografa axial com-
putada del cerebro ser el mtodo ms seguro para

confrrrnarla. En cambio, si se sospecha una epilepsia genuina la TAC ser nonnal.
La mayora de los enfennos con crisis epilpticas pueden ser tratados exitosamente por el neurlogo experimentado sin el auxilio del EEG o de la
TAC. Con esto no quiere decirse que estando al
a~ca~ce estos mto~os de diagnstico deba prescmdrrse de ellos, sino que se quiere acentuar el
carcter auxiliar y supeditado a la clnica de dichos
procedimientos.
Sndrome cerebeloso
Bibliografa
Day, S.C. et al.: Evaluation and owcome of emergency patients with transient loss of conciousness. Am. J. Med., 73:15, 1982.
Delgado-Escueta, A.V. et al.: The tratable epilepsies. N. Engl. J. Med., 308:1508 and 1576
1983.
'
Sutherland, J.M. and Eadie, M.J.: The epilepsies,
3rd. r;d. Churchil!Livingstone,Edinburgh, 1980.
.'
'
80
El cerebelo (fig. 80-1) es el rgano regulador de

la motilidad, modulador del tono y la postura. Est
ubicado en la fosa posterior del crneo, conectado
con cada una de las divisiones del tronco enceflico por sus respectivos pednculos cerebelosos: los
superiores con el !Ifesencfalo, los medios con la
protuberancia anular y los inferiores con el bulbo
raqudeo. Tiene una parte mediana, el vennis, .saliente en la cara superior y hundida y escondida en
la inferior, entre los dos grandes hemisferios cerebelosos laterales.
Por su evolucin embriolgica (fig. 80-2) se distinguen tres partes de diferente significado fisiolgico, que tienen, cada una, una porcin venniana y
otra hemisfrica: el arquicerebelo, pequeo, comprende las partes vermianas que cubren el cuarto
ventrculo y los lbulos floculonodulares de poca
, extensin; el paleocerebelo, que engloba la mayor
parte del vennis y la porcin situada por delante de
la cisura primaria en los hemisferios; y el neocerebelo, que comprende casi todos los hemisferios.
Todo el cerebelo est cubierto de sustancia gris, la
corteza cerebelosa, y cada una de sus partes est
relacionada con determinados ncleos centrales; el
arquicerebelo con el ncleo fastigio, el paleocerebelo con los ncleos globoso y embolifonne, y el
neocerebelo con el ncleo dentado. Las fibras que
llegan al c"erebelo se dirigen a la corteza, a las
clulas de Purkinje, cuyos a."Xones se proyectan
hacia los ncleos centrales correspondientes, de
donde salen fibras emergentes del cerebelo que lo
abandonan por sus pednculos.
Las conexiones del rgano se establecen a travs
de sus pednculos y se dividen en aferentes y
eferentes. Las aferentes son: 1) de origen espinal,
por los haces espinocerebelosos que forman la
mayor parte de los cuerpos restifonnes, y otras
pocas por el pednculo superior que tenninan en el
paleocerebelo despus de un curso bastante irregu-
lar; 2) corticales, por la va fronto o temporopontocerebelosa, con escala en los ncleos del puente y
tenninacin en el neocerebelo; 3) vestibulares, que
llegan previa escala en los ncleos primarios del
tronco o directamente y van al arquicerebelo por la
porcin interna de los cuerpos restifonnes. Las
vas eferentes salen, algunas relacionadas con el
sistema vestibular, por los pednculos inferiores,
pero la gran mayora lo hacen por el pednculo
superior, cuyas fibras se entrecruzan en el mesencfalo y terminan, algunas en el ncleo rojo para
hacer conexiones con niveles ms inferiores, mientras que la mayor parte sigue hasta el ncleo ventrolateral del tlamo, para proyectarse a la corteza
cerebral, especialmente a reas frontales; 4) aunque menos estudiadas, se conocen fibras de orden
visual y auditivo, reticulares y de algunas otras
zonas corticales que llegaran a la corteza cerebelosa, la cual recibira as una detallada informacin
de todos los sistems aferentes y de asociacin,
que le pennitira ejercer un control ajustado de las
funciones motoras en todos sus niveles.
Fisiopatologa
Las causas que enferman el cerebelo son prcticamente las mismas que afectan al resto del sistema nervioso: congnitas, inflamatorias, infecciosas, degenerativas, traumticas, vasculares, tumorales y txicas, con la sintomatologa especial que
dctennina la Iesion de este rgano. No obstant~.-~s
importante tener un criterio general sobre la frecuencia relativa y la relacin etaria de las afecciones ms comunes del cerebelo. En un nio con
sndrome cerebeloso hay que considerar dos causas fundamentales: problemas degenerativos perinatales y tumores que rpidamente aaden el sndrQme de hipertensin endocraneana. En la juven-
410
80. Sll'IDROME CEREBELOSO
GRANDES Sil'l"DROMES
Llngula
o
:J
.:~
L. semilunar anterior
.!l
411
Vinculo
~
<])
~l ~
C. superior
posteri9r
L. semilunar .
superior
Amlgdall
L. biventral
..
.g
L. semilunar
superior
()
,,
;;
"
.,,
(1
[l.
l.
11.
111.
IV.
V.
VI.
Vil.
VIII.
IX.
Ungula
Lbulo central
Culmen
Declive
Folum
Tuber
Pirmide
Uvula
Ndulo
Jl
.J
L. semilunar
inferior
L. biventral
Divisiones del vermis
Fig. 80-1. Anatoma del cerebelo.
tud, la esclerosis en placas o esclerosis mltiple,

enfermedad proteiforme de causa an no definida,
y que si bien afecta a cualquier parte del sistema
nervioso, tiene bastante predileccin por el cerebelo o sus vas. En la edad media, nuevamente los
tumores (pero de estirpe diferente, a menudo con
metstasis), los traumatismos y ms adelante los
accidentes cerebrovasculares. Es importante recordar que a veces los signos aparecen con motivo de
_1~ agresin a las vas y no al rgano mismo; y que
~n los cuadros medulares y del tronco, los signos
cerebelosos se entremezclan con otros motores,
~gsitivos o extrapiramidales, ql}e permiten el diag_!l__stico preciso de localizacin. En los tumores del
J!gulo pontocerebeloso los signos cerebelosos son
_tardos y muy posteriores a los de nervios craneanos, como el VIII par o el facial.
--~ntomas y
signos
Se describen signos diferentes segn la localizacin del proceso en los distintos segmentos del
rgano. H~y que tener presente que los signos son
1$-~_9:nolateiales, del mismo lado del cuerpo donde
asienta la lesin cerebelosa, por el doble entrecruzamiento de las fibras correspondientes.
Los signos dcill!rquicerebelo o de los lbulos
floculonodulares se ven casi exClusivamente en el
~~u&@laSloma de los nios, y rpidamente se les
agrega un ~e de~rtensin endocraneana
por obstruccin precoz de las vas de circulacin
LCR. Consisten bsicamente enurra-a-Ireracin
del
........
~
del equilibrio que(mpide mantener la posicin

erecta, la deambulacin y hasta el permanecer sentado; hay aumento de la base de sustentacin con
marcha."titubeante o atxica, es decir, incoordinada, y cada hacia cualquier lado. En la cama no
aparece ningn signo y las pruebas cerebelosas de
los miembros son normales; el Romberg es negativo. Puede haber un nistagmo d<:<. tipo atxico con
~~cu~idas irregulares. Estos tumores producen Tre-:cuentemente vmitos fciles, por compresin del_
piso del curuto ventrculo, y comnmente son interpretados como de origen gstrico.
g1 neocerebelo puede dar signos uni o bilaterales
segn la etiologa y la ubicacin y extensin de la
lesi) Son los que se describen clsicamente como
cerebelosos: hipotona, dismetra (incoordinacin
de" los movimientos) bien manifestableen las prue_bas ndice-nariz y taln-rodilla; adiadococnesia o.
imposibilidad de efectuar con soltura y rapid~z
movimientos alternantes; temblor intencional, qlt~
aparece exclusivamente al movilizar las manos eon
un fin determinado; .marcha alterada con desvia:cin hacia el lado de la lesin y cada; modificaciones de la voz (que se vuelve escandida, titubeante y montona) y de la escritura, con rasgos
irregulares; tambi se comprueba el signo de
Stewart Holmes o del rebote que consiste en que,
al soltar bruscamente un brazo flexionado contra
una resistencia, el miembro no se frena como es lo
habitual por la actividad refleja normal, sino que
golpea contra el cuerpo o la cara del paciente.
La lesin del paleocerebelo es menos frecuente
y a menudo se halla enmascarada por la sintomato-
Arquicerebelo
Neocerebelo
Fig. 80-2. Divisiones del cerebelo y sus correlaciones filogenticas
log :a ms profusa del neocerebelo; se refiere casi

exclusivamente a trastornos de la marcha, que se
ve lve atxica, incoordinada, inestable; no suele
hat er temblor ni hipotona.
los signos de lesin de los pednculos cerebelosos
se !:uperponen a aquellos de las estructura!: que conectan, y quizs lo nico digno de mencionarse es el
con ponente cerebeloso del sndrome de Wallenberg
por compromiso del pednculo cerebeloso inferior.
dos de diagnslico por imagenes, como la tomografa axial computada y an mejor la .resonancia
magntica, los que ofrecen resultados ms satisfactorios desprovistos, en esta localizacin, de los
frecuentes artefactos que muestra la tomografa: se
podr certificar as la presencia de tumores de
diverso tipo y localizacin, atrofias variadas, quistes, lesiones vasculares de diferente categora y
aun signos de enfermedades ms difusas como la
esclerosis mltiple.
La anamnesis permitir conocer la evolutividad

de la enfermedad, mientras que un detenido examen neurolgico determinar si la lesin es puramente cerebelosa o si se trata de un cuadro ms
exlendido en el sistema nervioso centrll, como
pw:de ser una esclerosis mltiple o un proceso
heredodegenerati vo espinoponlocerebelo:;o.
Deben realizarse los estudios de rutina r adems
-:li no hay hipertensin endocraneana-- un examen del LCR. Tambin se aconseja un estudio
otcneurolgico con electronistagmografa en todo
compromiso del equilibrio, pues puede revelar posities componentes vestibulares o centrales en su
pa'.ogenia. Pero en ltima instancia son :os mto-
Bibliografa
Adams, R. y Victor, M.: Principios de Neurologa.

Baker, A. B.: Clinical Neurology. Harper Row,
Hagerstown, 1975.
Velasco Surez, M.: Neurologa. El Ateneo,
Buenos Aires, 1983.
Fustinoni, O. y Fustinoni, O. (h): Semiologa del
Sistema Nervioso, llg ed., El Ateneo, Buenos
Aires, 1987.
Patten, J. P.: Diagnstico diferencial neurolgico.
81. SINDROMES MEDULARES
413
Espacio epidural
Sndromes medulares
La mdula espinal es un cilindro nervioso que

se extiende desde la articulacin occipitoatloidea
-lmite convencional donde se contina con el
bulbo raqudeo- hasta el borde inferior de Ia primera vrtebra lumbar, donde llega el cono terminal; est ubicada dentro del canal vertebral, envuelta en las meninges cuyas capas externas -la
duramadre y la aracnoides- se prolongan hasta
el nivel S l. Emite las races nerviosas -anterior
y posterior- que salen del canal por el agujero
de conjugacin ya unidas y formando el par o
nervio raqudeo (fig. 81-1).
.
La mdula (fig.81-2) tiene una porcin superficial, de sustancia blanca, por donde trascurren numerosos fascculos que la conectan con las estructuras superiores del sistema nervioso y adems
muchas fibras intersegmentarias de ubicacin ms
profunda que las anteriores; y una porcin central
de sustancia gris en forma de H fundamentalmente
celular, donde se localizan, entre otras muchas
neuronas, las que en el asta anterior hacen sinapsis
con las fibras motoras descendentes, piramidales y
de otro origen, y cuyos axones constituyen las
fibras motoras de los nervios perifrico~; en el asta
posterior estn las segundas neuronas de la va
sensitiva, que reciben las fibras de la primera neurona, ubicada en el ganglio espinal, y originan los
haces ascendentes espinotalmicos y espinocerebelosos. La mdula es, entonces, un sistema de
conduccin nerviosa, con neuronas y haces correspondientes a las vas largas ascendentes o sensiti-.
vas y descendentes o motoras; y por las mltiples
conexiones segmentaras e intersegmentarias un
centro reflejo de mxima importancia. .
La mdula se divide en segmentos trasversales
superpuestos conocidos como metdmeras y centrados por los pares raqufdcos, que inervan "metamricamente" el cuerpo (fig. 81-3); se los denomina
de acuerdo con las vrtebras por entre las cuaJes
sale cada uno de los pares; as hay ocho nervios y

segmentos o metmeras cervicales (uno ms que
las vrtebras, pues el primero sale entre el occipital y el atlas), doce torcicos o doriles, cinco
lumbares, cinco sacros y uno coccgeo. Como la
mdula termina en el nivel de Ll, los ltimos nervios deben recorrer un trayecto dentro del canal
raqudeo, antes de encontrar su correspondiente
agujero de salida; y estos nervios alargados, que
llenan la mayor parte del conducto vertebral lumbar, forman la llamada cola de caballo o cauda
equina, rodeados por la duramadre que termina en
SI, y flotando dentro del LCR de la cisterna subaracnoidea distallumbosacra (fig. 81-4).
Por este particular acortamiento medular en relacin con las vrtebras resulta que la vinculacin
mutua entre las vrtebras y los diversos segmen,tos
de la mdula, o sea lo que se conoce como topografa vertebromedular, adquiere especial inters
clnico para poder precisar la altura vertebral dato de fcil determinacin prctica- en que se
localiza una detenilinada lesin medular. Esta re.!acin es as: las metmeras cervicales se corresponden con los segmentos vertebrales cervicales, y
la mitad superior de la mdula dorsal con las seis
primeras vrtebras torcicas; la mitad inferior de la
mdula dorsal est frente a las vrtebras torcicas
7 a 10 y los segmentos medulares lumbosacros
frente al cono terminal, relacionadas con las dos
ltimas vrtebras dorsales y la primera lumbar (fig.
81-5)
La mdula es una parte del sistema nervioso

central; hay noxas que afectan todo el tejido neural, ocasionando cuadros clnicos encefalomedulares, algunos de los cuales comentaremos someramente ms adelante por la importancia de su componente espinal, y otras que lesionan en forma
especfica a la mdula. Este rgano tiene una gran
complejidad anatmica y puede lesionarse global-
4.12
Flg. 81-1. Envolturas de la mdula.
mente a cualquier altura, pero otras veces se afectan exclusivamente algunos de sus variados constituyentes anatmicos; por ejemplo, las neuronas del
asta anterior o los haces motores o sensitivos de la
sustancia blanca sin afectar al resto del rgano:
estas enfermedades se llaman sistematizadas y cada
una tiene una sintomatologa particular. Por tanto,
no se puede hablar de sndrome medular en singular, y por ello trataremos de esquematizar el tema,
refirindonos a los procesos que bsicamente afectan a la mdula en forma total en una determinada
regin; el ejemplo ms tpico es el de un tumor de
evolucin crnica, de localizacin extramedular y
que provoca una compresin medular.
'
que no absoluto&lJ;_Q_mponente que_qs habitual y

preco.z_mente se detecta es el m.otor)y como en la
mdula~I=fiaz-piramicla(su compromiso
podr manifestarse. aii:a'ls_de algn- signo. semioIqgico de .lesin. pi,ra~_idal, como un Babi~.?.i(i posjtivo.
.
En las le.siones_g}Qlales de la mdula estarn
afectados sus tres compon~ut~~: motor,_sensitivo y
:visceral.
La lesin motora ser fundamentalmente de tipo
p~Clesin. c~n.traL de primer_q_neurmw, pu~s
Tos haces corrmn_m1dos son sus axones y se mamfestar por -~si_a_o_parliili. segn la magnitud
del compromiso, con_ todas los_.ag~egados. con.ocidos del tipo ~.sJQ_Q__c~ntrai: ~spasticidad, hiperreflexia con reflejos anormales y falta <f.e atrpfia
Sntomas y signos
.muscular. En l~tamente comprome~i
da estar l~iona~_~asta aQle.@r, locmslaTodo cuadro medular tiene dos caracterfsticas nifestar por atrofia, compopen~_de_lesin. perifnegativas que se deben resaltar de entra~a: a~j.Ql~ pero ser una banda limitada al nivellesio~al,
q~aJa.conciencia, cuyos centros asrentan en
y por e~lo frecuenteme~te no detectable y de Imniveles superiores del encfalo, y b) no se acof!lpa- portancm ?~stante ~~lat1va.w , . . .
.
a de le.siones de los pares craneanos, pues estos
La fu.!lQQ!l.._Re.nsJt.Iva_ es tara d1smmmg debaJO
naentambin en regiones ms altas que la mdu- c;ldni.vel: consistir en ~i~miDJ.J~if!.O. apolicin de
la. En el cuadro de compresin que se us como las sensibilidades de diverso tipo que trasmiten los
ejemplo del ms tpicamente medular, se debe re- ha.ces medulares: profunda,_.termoalg~sica_y dolomarc:rr que la lesin tiene un nivel, a veces muy _rQsa.. E;> frecu~_f!.tC, cuando 1~ c_aus.(l.e_s_un tumor,
n~tam_~.!lJy_de_finido;yq~_~s. ul}a.z<;ma a menudo que ste .comp!i_~. por fuera de la mdul~, una
lif!eal, correspondiente a uria metmera medular, raz ~~~si~v~. pro~ocand? ~n claro dolor radicular
porencima de la cual -hacia la cabeza del pa- con sus exacerbac~ones tlprcas. .
ciente- existe absoluta normalidad neurolgrca,
Los trastor:nos y~scerales se ~anrfiestan py~oz
mientras que por debajo se aprecian las anormali- mf:n~e c?n alteracio~cs_ ~rinarirts, pu~s los ~sfm~e
dades semiolgicas.
r_es que regulan la n:rc~~on .son l_os mas ser~SIQ~: Y
Asimismo, y como dato de valor prctico aun- habr entonces ~I_c~-~~-- rmper~laqm~ria,
414
GRANDES SINDROMES
81. SD.'IDROMES MEDULARES
415
C2
C2
.
1
C3
C4
C3
es
-C4
-C5
C6
C6
C?
T2
Asta lateral---------\
T2
t;?
-ca
ca
Porcin preependimaria
~"':T----~-- ventral (somatomotora))
Porcin retroependimaria --r--...__
ventral (viscerosensitiva)
~.....----Porcin
preependimaria
dorsal (visceromotora)
Porcin retroependlmaria--~---H
dorsal (somatosensitiva)
Flg. 81-2. A, corte trasversal de la mdula. B, divisin de la sustancia gris.

Flg. 81-3. Dermatomas. A, de la
incontinencia. Las modificaciones del ritmo intestinaCsa--menos importantes y ms tardas, as

como las graves alteraciones de.Ja:.pieL~cru:as,
especialmente por anestesi total- o de las faner:as; Jos signos cirCuaiorios y respiratorios son
menos <;Omunes y ~tn limitados a las lesiones
al_tas de la mdula.
R.
La calidad del dan o medular se podr c6fegir por
la sintomatologa; cuando hay .~tal
de toda activida.Q_y_QLunta.ri<unotora~)L anesteSia
a\).s.olu.t.a-po.ul.e.hajQ_del nivel, se habla de seccif!
,.._18du.~a. Cuando en cambio se-comprueba alguna a~tivig_d motora o se percibe alguna
sensacin, se dice que hay una secc;{n n:zedular
.in~. Por cierto que de la rru}gnitcfde.a'mbos dficit se podr deducir la extensin d la
lesin, puesto que, como es obvio, desde un pequeo movimiento de un dedo del pie o alguna mnima sensacin percibida en una planta por un lado,
hasta una mnima paresia distal o un leve trastorno
de la sensibilidad tctil pueden haber infinitas gradaciones; en general, se utiliza el trmino cuando
hay dficit de evidente significacin.
Dos hechos de importancia prctica: 1) cuando
la lesin completa es aguda, como en un grave
traumatismo medular -habitualmente con importante lesin vertebral-, hay shock medular, lo
cual significa que por debajo del nivel lesiona! no
existe actividad nerviosa de ningn tipo, por la
interrupcin brusca de la llegada de los estmulos
suprasegmentales: hay parlisis total flccida, anestesia, arreflexia total sin Babinski, retencin urinaria y fecal, hipotensin arterial y cambios vasomot~res; este cuadro dura de 4 a 6 semanas y pasa a la
cronicidad en forma paulatina; 2) entre los cuadros
incompletos hay algunos bien caracterizados, como
el sndrome de hemiseccin medular o de BrownSquard; o el sndrome deJa arteria e.spin.f!Lante.rior de la mdula superior, y que en neurotraumatoToga espinal significa casi siempre una hernia
discal aguda; o el sndrome medular central o de
Sctineider,-de origen traumtico y aspectos siringomilicos.
Los hallazgos variarn de acuerdo con el lugar
de la lesin; si es cervical alta, por encima del
engrosamiento braquial, habr cuadripleja con nivel sensitivo a la altura del cuello; si est en el
engrosamiento braquial, depender de su exacta
ubicacin, pues tomar parcialmente los miembros
superiores segn la distribucin metamrica; en la
superfi~:ie
anterior del cuerpo. B, de la superficie ,Posterior del cuerpo.
regin dorsal, parapleja con indemnidctd de los algunas particularidades. Las mieli_t!_s o procesos
mi1!mbros superiores y nivel en el tronco de acuer- inflamatorios localizados originan cuadros de ledo con la metmera comprometida; en la regin sin trasversa medular sin componente compresilunbar habr parapleja parcial, aunqu:e por el vo.
Lesiones no tan localizadas son la mielopata
menor tamao del engrosamiento lumbar la posibilldad de diferenciar los segmentos es ms difcil. cervical, de etiologa compresiva con probable
Cuando est tomado el cono medular, habr anes- componente vascular, provocada por cuadros artesia en silla de montar y signos mezdados de trsicos de varias vrtebras cervicales, y tambin
ne:1ronas central y perifrica, a menudc con Ba- las lesiones vasculares a cualquier nivel, pues las
binski positivo; la compresin de la cola de caba- arterias irrigan varios segmentos medulares.
Sndromes sistematizados. La mdula puede
llo da un cuadro de neurona perifrica bastante
sirailar, pero tanto las paresias como las anestesias enferir-ercalguna: ae sus porciones, en forma
son ms irregulares y asimtricas, con mayores especfica.
alt~raciones esfinterianas y sin ningn componen-~~i-~gsis p_u~qe -~_fe<;.~-~e!l ~~-~~taan Lcte ;::entra!.
rio(,_S.L~l.proce;o__ es agud9-, com_o e_n_l_a P9.!_i_<?I!I_!e:Jas lesion~ tpicas limitadas a un segmento _lil_i.,?_~.llt~r~qr ~guda.n enfermedad deJI~_ir~.M:edm,
de la mdula son, cotrtl:rdijimos, los turrtO~~t _que hay parlisis flccida con fas.ciculaciones (por comse clasifican en extramedularc-5 (subdivididos a su prorrrisol:tela!Teuro'ia perifrica de la va motora),
vez en extra e intradraleS)entramedulares. Entre ~!_n ..doloz;,_y si!L!IJ~mci.n sensitiva; la distribucin
lo!: intradurales figuran los. menjiJgioma,s"y los neu- -es variable, y puede tomar casi.todaJ.f! extensin
deJa-_!]}_Q_IJJ1U?Pn cuad.r.ipleja.gray;iiDAY~compro
riiQ..fllB:.~. que son los ms frecuentes y curables con
la ciruga. Otra lesin claramenle locali:~ada es el miso bulbar frecuente, o bien segmentos aislados
trz umatismo medular, sobre el cual ya anotamos que dan parlisis salpicadas de mayor o menor
81. SINDROMES MEDULARES
416
417
GRANDES SINDROMES
\\lll;..:+------ Fondo de
saco dural
Fig. 81-4. Terminacin de la mdula y la duramadre.
importancia; este cuadro se acompaa de una meningitis inicial de tipo viral y deja casi siempre
graves secuelas. Actualmente est controlada por
la vacunacin masiva que se efecta en escala
mundial. Si el proceso es crnico de entrada, se
trata de una poliomielitis anterior crnica o enfermedad de Aran-Duchenne, con lesin distal de
tipo perifrico nuclear y localizacin casi exclusiva en las manos.
No existen alteraciones especficas del asta posterior, aunque sta se halla afectada secundariamente en el herpes zster, enfermedad viral que
ataca el ganglio de la raz posterior y da una erupcin vesicular en la zona de distribucin del nervio
y dolor que puede cronificarse; es la culebrilla de la
jerga popular. Cuando se afecta la sustancia gris,
secundariamente a una dilatacin central (siringomielia), y menos frecuentemente por hemtomielia
o tumor intramedular, se seccionan los axones de
las fibras espinotalmicas de las vas de sensibilidad superficial, que all se cruzan, y habr anestesia termoalgsica suspendida con conservacin de
la sensibilidad profunda (en los dermatomas correspondientes); casi siempre el proceso es cervical
y la anestesia disociada se aprecia fundamentalmente en las manos. Cuando el tumor o la cavidad
crecen, pueden comprimir regiones medulares vecinas y dar atrofias perifricas por el asta anterior o
paresias distales de tipo central por los haces piramidales. El.sndrome de Schneider, que ya fuera
descrito, podra incluirse entre estos casos. Cuando
se afectan los cordones blancos puede haber: si son
los anterolaterales, por donde descienden los haces
piramidales, una parapleja espstica pura, que cuando es lutica se llama de Erb; si la lesin es unilateral se tendr una hemipleja espinal homolateral
que, cuando es total, har pensar en un origen
vecino al foramen magno.
Si se daan los cordones posteriores, habr anestesia de la sensibilidad profunda con conservacin
de la termoalgsica; no hay componente motor,
pero por ruptura del arco reflejo habr hipotona e
hiporreflexia; se lo ve en la tabes, avitaminosis y
diabetes.
Si hay compromiso de ms de un cordn, se
habla de esclerosis combinada, como en el sndrome de Lichtheim, donde hay un cuadro de cordones posteriores con componente piramidal: paresia
espstica con hiperreflexia y Babinski; es bastante
tpico de la avitaminosis B 12. En la enfermedad de
Friedreich a ese cuadro se le agrega, junto a otros
signos extraneurolgicos, un componente cerebeloso.
La esclerosis mltiple o en placas es una enfermedad desmielinizante que ataca a todo el sistema
nervioso, pero que tiene formas clnicas con un
-~------~---------~--------
5
Coc.l
Fig. 81-5. Relacin de los segmentos medulares y las races con los cuerpos vertebrales y las apfisis espinosas.
Las races cervicales (C8) salen a travs de los orificios situados por encima de sus respectivos cuerpos vertebrales,
. mientras que el resto de las rruces lo hacen por debajo de estos cuerpos. (Tomada de Haymaker, W. y Woodhall,
B.: Peripheral Nerve Injuries, 2nd. ed. W.B. Saunders Co., Philadelfia, 1953.)
418
GRANDES SlNDROMES
cuadro espinal agregado de variada importancia; a nido por puncin lumbar efectuada con pruebas
veces es puramente espinal, por compromiso pre- manomtricas, que pennitirn determinar si hay
algn factor que obstruya el conducto vertebral.
dominante de los haces largos medulares.
Cuando a una lesin del asta anterior similar al En el caso de tumores se podr apreciar hiperalbuAran-Duch~nne, se aade compromiso de la va minorraquia con contaje celular nonnal: disocia- .
motora, se tendr la muy comn y grave enfenne- cin albuminocitolgica, tpica de una compresin
dad de Charcot o esclerosis lateral amiotrfica, de medular. En algunas otras enfermedades, el LCR
evolucin fatal en pocos aos por ataque bulbar contribuir a facilitar el diagnstico: esclerosis
posterior (y que puede ser primario o exclusivo ~n mltiple,..Heine-Medin, hemorragias de cualquier
la parlisis bulbar progresiva). En la esclerosis tipo.
La electromiografa es til para separar los casos
lateral amiotrfica hay un componente motor central y un cuadro tipo Aran-Duchenne, con la carac- de origen perifrico de los centrales, y entre aquterstica, por el agregado motor central, de que en llos precisar si la lesin es nuclear o perifrica.
Y por fin los mtodos de diagnstico por imgelugar de tener en las manos un cuadro peri~rico de
arreflexia, existe atrofia con hiperreflexm; tam- nes (tomografa axial computada y resonancia
bin las fasciculaciones son muy extendidas y se magntica nuclear), que han permitido visualizar
las percibe con nitidez en los segmentos proxima- la mdula y determinar las alteraciones que sufre
les del miembro superior.
intrnseca o extrnsecamente, dando una certeza
diagnstica excepcional en la mayora de los casos
de enfermedades quirrgicas y en muchos que eran
o son an del campo de la clnica.
La manera clsica de estudiar un enfermo medular con lesin localizada se inicia con radiografas
de columna vertebral, de frente y de perfil, solicitadas a la altura vertebral que corresponda a la
lesin medular sospechada clnicamente y de acuerdo con los conceptos expresados al hablar de topografa vertebromedular: las lesiones primarias de
las vrtebras que secundariamente han comprimido la mdula se suelen ver satisfactoriamente, aunque no siempre con la precocidad deseada: metstasis, Pott, tumores vertebrales, que suelen detectarse antes con un centellograma. Por cierto, las
radiografas son fundamentales en todo traumatismo medular.
El segundo examen es el estudio del LCR obt~~
Bibliografa
Adams, R. y Vctor, M: Principios de Neurologa.

Velasco Surez, M.: Neurologa, El Ateneo,
Buenos Aires, 1983.
Fustinoni, O y Fustinoni, O. (h): Semiologa del
Sistema Nervioso, 11~. ed .. El Ateneo, Buenos
Aires, 1987.
.
Patten, J; P.: Diagnstico neurolgico diferencial.
Snell, R. S.: Neuroanatoma clnica. Panamericana, Buenos Aires, 1987.
,~
Polineuropatas
82
Elsa Raimondi
Los procesos. mrbidos que se encuact.r:an bajo la noxa puede alterar, secundariamente, los otros eledenominacin de poline!E'pp_atas estn entre Jas mentos.
aJec::iones m~s1reGen~s y-difundidas del. ser huTodos estos conceptos han determinado que las
mano. Pueden desarrollarse-en todas las razas, eda- polineuropatas se clasifiquen de varias maneras,
des y en ambos sexos, y al menos en una'propor- atendiendo en cada caso a la etiologa, la patolocin apreciable de los casos tienen relacin con ga, la clnica, la evolucin. Con algunas excepciofactores ambientales e industriales creados por el nes, todava no se ha establecido ninguna distinhombre en su constante progreso.
cin entre mielinopticas y axonoplicas, segn
El tnnino designa a aquellos procesos patolgi- que el sector afectado sea la mielina o el axn; esa
cos :J.Ue afectan a segmentos del sistema nervioso diferenciacin dista de ser suficiente para clarifiperil'rico, es decir, derivados de la segunda 11eurona car el problema.
motora, de laJlrimera neurona sensitiva :r de las
neuronas del sistema nervioso autnomo pe:rifrico
(races anteriores y postenores, ganghosU,rla raz
Srrtmruts y signos
dorsal, troncos nerviosos y sus ramificaciones) en
fomta simultnea, simtrica y persistente.
El cuadro clnico depender de la predilecc~n
Pc,r lo comn se afectan los nervios espinales y a ~xa t~ga por alguno de los componentes
men udo se hallan involucrados los nervios ~o, y sobre esta base es que puede variar la
cran~anos; stos ms bien integran el grupo de las sintomatologa; de todas maneras, dicha variabilimononeuropatas, tambin frecuentes perc limita- dad se encuadra dentro de-un escaso margen de
das a un nervio. Se describen tambin las sntomll$.
mononeuropatas mltiples que lesionan varios.
Es as como la enfennedad puede manifestarse
nervios alejados entre s.
por.._tr.a,sto..m.os sensitivos, y/o motores,.y/o.vegetaUs polineuropalias pueden ser la nica manifesta- ti vos. En la gran mayora de los casos comienza
cin de enfermedad o pueden hallarse inte~radas a 'con-snsL'\_ciones subj~!iy_as de honnigueo, adormecuadrosmsgeneralizadosdeenfennedadessi:;tmicas ci~dor y/o dolor en las partes.distales de
y, dados los mltiples factores que pueden originarlas ambos mierl5ffiS-iJellilres, en fonna si_multnea y
y qu:! a veces escapan a los procedimientos de diag- ms-G-menos-s.imltrica. El proceso parcstsico
nstico habituales o disponibles, es que en un pareen- puede quedar all localizado .0.-billn:
taje je casos (20 a 40, segn do!lde se las estudie)
a) seguir ~ndo-hacictla--raz-de-les-miemqueean sin diagnstico etiolgico.
br~es;
Pt:esto que los nervios perifricos estn comb) afec~.los.. mismos sntomas parest~sicos
puestos por las prolongaciones de las nc:uronas, a las porciones distales de los miembros .superiopor las clulas de Schwann y las vainas demiclina res;
que ~stas clulas elaboran, por el tejido ccncclivo
--e) sumarse sntoms.motores, tambin distales y
que rodea a las fibras y por los vasos sanr;uneos, con mayor frecuecia en miembros inferiores, pero
se comprender que las patologas actuanles pue- tambin en los superiores;
den esLar dirigidas contra alguno de esos ~ompod) agrcg_arse...en cualquier-momento.s.n_toxnas Y
ncnt;s en particular y que la persistencia de la disfuncin .yegetativa.
419
420
GRANDES SINDROMES
Tabla 82-1. Causas ms frecuentes y significativas de la polineuritis

A. Congnitas
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (atrofia muscular peronea)
Enfermedad de Djrine-Sottas (polineuropata hipertrfica)
Enfermedad de Refsum (heredopata atxica polineuritiforme)
Enfermedad de Roussy-Levy (distasia arreflxica hereditaria)
Enfermedad de Tangier (analfalipoproteinemia)
Enfcnnedad deBas sen-Kornzweig (abetalipoproteinemia)
Enfermedad de Riley-Day (disautonoma familiar)
B. Adquiridas
l. Txicas:
a. Metales (arsnico, plomo, mercurio, talio, oro, alumin~o) .
.
.
b. Solventes, materiales industriales, otros (n-hexano, acnlamtda, met!l-n-butllcetona, tetracloruro
de carbono clordecona bisulfuro de carbono, compuestos organofosforados)
c. Medicarnent~s (sulfonas,' nitrofurantonas, amiodarona, perhexilina, difenilhidantona, vincristina, disulfiram, cloranfenicol, amitriptilina)
2. Metablicas: diabetes, insuficiencia renal, insuficiencia heptica, hipotiroidismo, acromegalia, porfrria,

alcohol.
3. Carenciales: deficiencias de tiamina, riboflavina, piridoxina, cianocobal3!flina, cido pantotnico, cido
nicotnico, folatos.
4. Infecciones y posinfecciones: brucelosis, difteria, hepatitis B, sndrome de Guillain-Barr.
5. Colagenopatas: poliarteritis nudosa, artritis reumatoidea, lupus eritematoso.
6. Varias: sndromes paraneoplsicos, sarcoidosis, macroglobulinemia y crioglobulinemia, "geritricas".
Cuando se presentan los sntomas motores, se drome motor de neurona inferior o segunda11e'iroafectan con predileccin lo~del-g.rupo . na, sin participacin.ucJ~ (no hay fasciculacioanteroe;Uerno. de las P.CIJ!as, lo cual trae como nes).
consecuencia la dific..ultad..en-la dorsiflexin de los
La participacin del sistema ne.r.v.ioso autnomo
p~(se producTa-marcha..en...'.:stcppage"'); de to- se traduce en .anbl.clm.sis, y_Q.mitos, .diarreas, hipodos modos, cualquier otro grupo muscular tambin te@n-erte-sttiGa, im~ncia se~ual, retenci~
puede ser afectado: En miemb.ros._su.p_eri_ores. la urinaria anormalidades pupilares, de la secrecin
disfuncin motora se traduce habitualmente por glalj_gti1~, lacrimal y salival, entre las ms habidificultad en. los movimientos de las manos, ya sea tuales.
por debilidad. en-la flexin (nervios mediano y
En la tabla 82-1 se observa una clasificacin
cubital) o en .la extensin (nervio radial). Las prctica que contempla las causas ms frecuentes
paresias mencionadas se acompaan de una atrofia y significativas de las polineuropatas.
muscular en los sectores involucrados que puede
En nuestro medio, las polineuropatias ms fre.. llegar a ser acentuada.
cuentes son la alcohlica, la diabtica y aquellas
Este cuadro clnico se completa con el examen producid~s po/mecanismos inmunes: A las dos
objetivo de.J_s_e_nsibilidad, que demostrar la pre- primeras se ajusta ~1. cuadro clnico &eneral an~es
sencia de_ hiperestesia o ms frecucnteme~te descrito; para las drsmmunes, en partJcular el sm:
drome de Guillain-Barr, conviene aclarar que, sr
hipoe_~t~$ia_t~.til, trmica y dolorosa en las regiones.dstales de. los miembros, en forma de media o bien tiene algunos sntomas sensitivos subjetivos,
de guante. sr las fibras gruesas que conducen la tales sntomas son leves y quedan rpidame~te ,
sensibilidad profunda consciente estn afectadas relegados y superados por el gran compromts~ - '
se podr encontrar una disminucin del sentido de motor que, inicindose en la mayor parte de los
la vibracin Cl!ipopalestesia) y algn grado de casos en los miembros inferiores, progresa de maataxia. El examen motor mostrar, adems de las nera ascendente, pudiendo detenerse a cualquier
pi.sias y las atrofias, l_os reflejos osteotendino~?s nivel o avanzar lo suficiente como para dejar al
en principio algoe_xaltadps, pero con la evoluciOn pac en te cuadripljico (con posibilidad seria .de
se vuelven.hiporreflxicos y posteriormente se en- tener trastornos respiratorios) y comprometer mcuentra una arreflcxia, siempre de los segmentos cluso los pares craneanos (diplejas !aciales y
invnlnr.r:1rlns. Fs!P. cn:-~drn cnrrcsnonde a un sn- onalmoplejas, entre los ms frecuentes).
82. POLINEUROPATIAS
Las polineuropatas, segn el factor causal, pueden tener distintas formas de presentacin: agudas,
como a veces acontece con el sndrome de GuillainBarr; subagudas, como puede ser el caso de algunas polineuropatas urmcas; crnicas, como en el
alcoholismo y la diabetes; y con recurrencias como
es el caso de la porfiria intermitente aguda. De.
todas maneras, no hay reglas fijas ya que tambin
hay polineuropatas alcohlicas subagudas, sndrome de Guillairr-Barr subagudo, etc. La gran mayora se encuentra dentro de! grupo de las crnicas.
Existen algunas polineuropatas que presentan
un cuadro clnico con ciertas caractersticas de
orden general o particular que las destacan de las
generalidades del resto. Se mencionarn algunas
de ellas.
Porfiria intermitente aguda. Se hereda en forma autQsmica ~esiva- y traduce una al~~-~~in
en el n:.g~O-de-las_pQI:(irj:as. Es eminente-.
mente qotora, asc_endente, puede llegar a la
cuaQI:!P._leja-yes recurrente. Se acompaa de dole--res"_a_Q_d]m_inales intensos, nuseas. y. vmitos,
estreimiento, deltr:io_ y.. convulsiones. Puede ser
desencadenada P.r la in gesta de .tranquilizantes y
barbitricos, sulfam dicos, etc. La_oririif tOma coSe
lor de-vino de Oporto cuando se la deja
diagnostica por el incremento en orina de
porfobilingeno y de cido delta-aminolevulnico.
Difteria. Corresponde a la ]2Mlisis--tarda. Se
desarrolla con posterioridad. al_guadro infeccios.o
inicial (6 a 8 semanas) y hay compromiSo dd velo
del paladar y de los pares VI, VII y VIII, y paresia
de la acomodacin (parlisis precoz). Es una
polineuropata primordialmente de t!po motor y se
la puede prevenir con la antitoxina diftrica administrada precozmente.
Intoxicacin por plomo. Manifiesta predileccin por los nervios motores de los miembros superiores, en particular del nervio radfal, y da lugar
a la mano :'pndula". Como sntomas generles
presenta dolores-abdominales y estreimiento, reborde gingival pigmentado, anemia, y punteado
basfilo en los precursores hemticos de la mdula
sea.
Intoxicacin por talio. Se presenta con dolores
quernante~_gJ_!!yjnte:nsos en las plantas de los pies
y se acompaa de cada _del cabello y alteracioryes
en las uas.

Intoxicacin por arsnico. Es una neuropati
mixta, sensitivomotora, queadiciona sntomas gastrointestinales (diarreas) y anormalidades de la piel
en forma de manch_as_y 'je hiperqueratosis palmar
y plantar, y alteraciones de las uas (lneas de
Mee).
repo-sar.
421
Atrofia muscular peronea (enfermedad de

Charcot-Marie-Tooth). Es la ms frecuente de
las genticamente determinadas. Se caracteriza por
tener incidencia familiar, comenzar tempranamente en la vida y afectar fundamentalmente los nervios mGtores de las partes distales de los miem~
bros, habitualmente las piernas pero en ocasiones
tambin los brazos.
Se basar en una historia clnica completa y
pormenorizada, en anlisis de rutina y especiales
(cido fitnico para la enfermedad de Refsum,
lipoprotenas para las enfermedades de Tangier y
de Bassen-Kornzweig, dosaje de txicos, etc.). El
anlisis del LCR es importante en el sndrome de
Guillain-Barr porque pone de manifiesto una
disociacin albuminocitolgica.
Para todas las polineuropaLas son imprescindibles el clectromiograma y el estudio de las velocidades de conduccin, tanto motoras como sensitivas, ya que estas afecciones se expresan por signos de desnervacin y por velocidades de conduccin nerviosa prolongada.
La biopsia de nervio slo est indicada si se
sospecha una polineuropata por lepra, amiloidosis
o sarcoidosis, o una leucodistrofia metacromtica,
ya que en los restantes casos, si bien p.odr poner
de manifiesto la alteracin del nervio perifrico,
no indicar la etiologa que corresponda.
Bibliog~afa
Adams, R.D. y Vctor, M.: Principios de neurologa, cap. 26. Editorial Revert, Barcelona, 1981.
Velasco, S.M.: Neurologa. El Ateneo, Buenos
Aires, 1983.
Dyck, P.J.: Neuropata perifrica: conceptos cambiantes, diagnstico diferencial y clasificacin.
Clnicas Mdicas de Norteamrica (Trastornos
neurolgicos). Interamericana, Mxico, 1968.
Dyck. P.J., Low, P.A. and Clarke Stevens, J.:
Clincal neurology: Diseases of the peripheral
nerves. Baker and Baker, Philadelphia, 1982.
Hills, J.R.: Enfermedades de los nervios perifricos.
En: Cecil-Loeb, Tratado de medicina interna.
Interamericana, Mxico, 1968.
Meyer, J.S. y Gilroy, J.: Neurologa mdica:enjermedades de los nervios perifricos y craneales.
Editorial La Mdica, Rosario, 1974.
83. ELECTROENCEFALOGRA.t\1A Y ELECTROWOGRAl\1A
des comparando los dos hemisferios cerebrales.

requisitos sirven para detectar proc:esos ocupantes de espacio intracerebrales (focos lentos de
lo:; tumores, quistes, abscesos, hematomas, etc.).
3. Descargas paroxsticas. En forma,de ondas
agudas, puntas o espigas, son consideradas patolgi~~as y en general corresponden a los distintos
tifos de epilepsias.
' As se describen la morfologa, la localizacin,
la generalizacin, etc., de dichas descargas espontneas de la corteza cerebral, lo cual pennite estudi:rr la epilepsia, valorar un pronstico y ~valuar la
m~~dicacin anticonvulsivante.
El registro ms patolgico est constituido por la
ausencia de la actividad EEG (silencio ~lectroce
rebral), que puede observarse en la intoxicacin
por drogas o por anestsicos o en la hipotermia
extrema En ausencia de estas circunstancias, signiJ1ca hipoxia cerebral marcada con de:struccin
ce ~ebrocortical o isquemia. La falta de actividad
elt:Ctrica, sumada a la ausencia de reflejos, de respiracin espontnea o de actividad muscular por
se: s o ms horas, habla de un coma irreve'tsible que
puede considerarse como muerte cerebra:.. No obsta!lte, el EEG no es imprescindible desd~ el punto
de vista legal para el diagnstico de "muerte cerebral".
Cabra mencionar algunos conceptos :1cerca de
lm: nuevos exmenes complementarios, que tomando como base tcnica ld electroence::alografa
y aprovechando la computacin, aportEn importa!ltsima ayuda diagnstica a la neurologa:
:3:EG de 24 horas. Es un sistema que permite en
f01ma ambulatoria, y durante 24 horas, 1!1 estudio
en ;efalo5ffico grabado en un casette (tipo Bolter). Posibilita la captacin de ondas o descargas
en el mismo momento en que stas desencadenan
la :nanifestacin clnica (convulsin, ausencia, etc.)
Telemetra. Es un registro a distancia y contra~
lado en forma simultnea con equipo de video,
mt:diante el cual se registra la actividac: cerebral
pe::miliendo al paciente movilizacin y actividade>, filmando sus conductas y movimient.os.
EEG computarizado (mapeo cerebral). Se trata de un registro obtenido en la misma f:lrma que
un EEG convencional pero que luego e:; volcado
en una computadora que analiza los ritmes y ondas
y los grafica en mapas de colores con lo cual
pobilita una exacta valoracin del trazado. Este
mf:todo permite a su vez ver la llegada de las
drogas antiepilpticas a los distintos focos y valorar as la teraputica.
Potenciales evocados cerebrales. El estudio de
estos potenciales se basa en registrar sobre la corten cerebral las variaciones de voltaje producidas
po: un estmulo fsico perifrico. Se utilizan para
ell) aparatos apropiados que consisten en computa( oras y promediadoras.
Las vas nerviosas ms estudiadas son la visual,
la mditiva y las somatosensivas. Al registrar en
E~ tos
,-
8.3
Electroencefalograma y electromiograma
Lorenzo Gardella, Alberto]. Muniagurria y Julio Libman
Electroencefalografa (EEG)
Con el individuo en las condiciones de reposo

antes m~ncionadas s registran ondas alfa (ritmo
alfa) en reas occipitales, ondas beta (ritmo beta)
en regiones frontales y parietales, y algunas ondas
theta en reas temporales.
Los nios presentan ritmos ms lentos y de mayor voltaje que los adultos. El EEG va mostrando
un aumento en su frecuencia a lo largo de los
primeros aos de la vida mientras se produce el
desarrollo del sistema nervioso central (maduracin bioelctrica dependiente de la mielinizacin
del mismo).
Durante el sueo la actividad cerebral se lentifica considerablemente, apareciendo otro tipo de
ondas (delta, de frecuencia inferior a los tres ciclos
por segundo), y organizndose ciclos de distintas
morfologas cuyo estudio es muy til para algunas
patologas (ciertos tipos de epilepsias, narcolepsia,
etc.).
Todo paciente con una crisis de ausencia o una
convulsin inexplicada debe ser evaluado con un
EEG y una tomografa axial computada o una resonancia magntica nuclear, as como reexaminado cada tres a seis meses. El EEG es importante
para definir la causa de una convulsin y establecer su diagnstico diferencial, efectuando todas las
maniobras de estimulacln.
Para sistematizar las anormalidades del EEG y
su utilidad clnica con fines didcticos, se las podra
agrupar en tres categoras:
l. Lentificaciones difusas o generalizadas (de~
organizaciones). Cuando el EEG se encuentra difusamente lentificado es ndice de un trastorno
generalizado de la corteza cerebral, que puede observarse tanto en un paciente con problemas de
conducta o de escolaridad, como en un coma metablico en los ms lentos.
2. Asimetras. Los trazados EEG asimtricos
muestran diferencias en sus frecuencias y amplitu-
La EEG es un mtodo auxiliar de diagnstico de

la neurologa que consiste en el registro grfico de
la actividad cerebral. Ideado por Hans Berger a
principios de siglo, consiste en la inscripcin en
papel de las corrientes elctricas originadas por las
neuronas de la corteza cerebral. Dicha actividad
elctrica se manifiesta a travs de ondas rtmicas
con amplitud y frecuencias que varan de acuerdo
con la edad, los estados emocionales, las condiciones fisiolgicas o la existencia de procesos patolgicos. As, el EEG puede ser muy diferente en un
nio o un adulto, en un paciente en estado de
vigilia o de sueo, etc.
El electroencefalgrafo es un aparato que amplifica las corrientes obtenidas en el cuero cabelludo
(mediante electrodos) y las inscribe en una tira de
papel que se desplaza a velocidad constante bajo
plumas inscriptoras. As quedan representadas las
actividades de las regiones cerebrales (frontales,
teqporales, parietales y occipitales), que comparativamente deben ser simtricas y sincrnicas.
El trazado EEG se debe hacer en reposo y luego
con mtodos de estimulacin (hiperventilacin, estimulacin lumnica, etc.), con los cuales se busca
poner en evidencia alteraciones del paciente que
no se manifestaron durante el reposo.
El trazado EEG de un adulto normal en reposo,
con los ojos cerrados, en relajacin muscular, _sin
efectuar trabajo mental y no sujeto a alteraciones
del estado emocional, presenta tres tipos de ondas:
a) ondas alfa con frecuencia de 6 a 13 ciclos por
segundo y amplitud entre los 5 y 50 microvoltios;
b) ondas beta con frecuencia por encima de los 17
ciclos por segundo y amplitud de 5 a 10 microvoltios; son irregulares en su morfologa, y e) ondas
theta con frecuencia de 4 a 7 ciclos por segundo, y
de mayor voltaje.
422
423
la corteza cerebral dichos estmulos, es posible

localizar la regin del sistema nervioso central
afectada por alguna enfermeoad neurolgica. Se
han utilizado para el diagnstico de la esclerosis
mltiple, afecciones de la va ptica y auditiva,
lesiones medulares.
Electromiografa (EMG)
La EMG es un procedimiento auxiliar de diagnstico en el examen neurolgico con el cual se
evala la actividad elctrica del nervio, el msculo
y la unin neuromuscular. No permite diagnosticar
entidades clnicas definidas.
Se efecta insertando una aguja-electrodo en un
msculo esqueltico y analizando los potenciales
elctricos por l producidos. Dichos potenciales de
accin, tras ser amplificados en el equipo, se visualizan en una pantalla de rayos catdicos y se
trasforman en energa sonora para poder escucharlos en un altoparlante. A su vez tambin es posible
inscribir dichos potenciales en un papel de registro.
El estudio se realiza primero en estado de reposo
de la actividad muscular y luego durante el esfuerzo en la contra.ccin muscular, para lo cual se
indica al paciente que realice el movimiento correspondiente al msculo a investigar. La informacin obtenida aporta una visin del promedio de la
actividad elctrica local del msculo.
Electromiograma normal. Un msculo normal
en reposo es elctricamente silencioso. Cuando se
contrae en forma voluntaria, aparecen los potenciales de accin musculares, que cuando se va
incrementando la fuerza de la contraccin, se suman hasta inducir la aparicin de un trazado donde
se superponen todos los potenciales y que recibe
el nombre de "interferencia!''.
Anomalas electromiogrticas. Actividad espontnea durante la relajacin completa. Las unidades motoras descargan en forma espontnea, Jo
cual se manifiesta por fibrilaciones. Este fenmeno aparece en los msculos desnervados y algunas
polimiositis. Otras descargas espontneas son las
fasciculaciones, que aparecen en las enfermedades
del asta anterior (esclerosis lateral amiotrfica o
lesiones comprensivas medulares).
Anomalas en los potenciales de las unidades
motoras. Cuando se produce la reinervacin de los
msculos que haban estado desnervados, los potenciales aumentan en amplitud y duracin y se
vuelven polifsicos. Otras enfermedades inducen
la aparicin de potenciales de baja amplitud y
duracin (polimiositis y distrofias musculares).
Utilidad clnica. Con el EMG se puede detectar
la localizacin de las lesiones a lo largo de toda la
va del sistema nervioso perifrico hasta su efector
muscular. As, se pueden demostrar lesiones a nivel de: 1) la neurona alfa motora del asta anterior:
424
GRANDES SlNDROMES
poliomielitis, esclerosis lateral amiorrfica, sirin- res de la colinesLerasa, se confirma el diagnstico.

Los avances en la computacin y la promediagomielia; 2) la raz anterior: hernia de disco, tumor medular; 3) el plexo nervioso: lesiones trau- cin ayudaron a desarrollar equipos ms modernos
mticas y compresivas; 4) el nervio perifrico: y sofisticados como el de la "electromiografa compolineuritis, sndrome del tnel carpiano; 5) la min putarizada" y la "electromiografa de fibra aislamioneurat: miastenia gravis, miotonas; y 6) la da". Este ltimo mtodo, por medio de electrodos
fibra muscular: distrofias musculares, polimiositis. especiales, permite estudiar la actividad elctrica
especfica de una sola fibra muscular,lo cual es de
gran ayuda diagnstica en la miastenia gravis.
Velocidad de conduccin nerviosa
Duran te un estudio de EMG completo tambin se
controla la velocidad de conduccin de los distintos troncos nerviosos. Los valores nonnales son de
40 a 80 metros por segundo. En las polineuritis
dichos valores se encuentran disminuidos debido al
compromiso de la vaina de mielina de los nervios.
Bibliografa
Chiappa, K.H. (ed.): Evoked potentals in clinical

neurology, 2nd. ed. Raven Press, lfew York,
1989.
Ebersole, J.S. and Bridgers, S.L.: Ambulatory EEG
monitoring. In Pedley, T.A. and Meldrum, B.S.
(eds.); Recent advances in epilepsy. ChurcillLivingstone, New York,l986, pp.lll-135.
Test de estirnulacin repetitiva
Niedermeyer, R. and Lepes da Silva, F. (eds.):
Electroencepltalography, 2nd. ed. Urban and
En la miastenia gravis se efecta una estimulacin del nervio con una frecuencia de dos a tres . Schw.arzenberg, Baltimore, 1987.
por segundo. Si la respuesta muscular es una am- Shahani, B.T. (ed.): Electromyography in CNS disorders: central EMG. Butterworth, Boston,
plitud decreciente se debe pensar en dicha enfer1984.
medad, y si el fenmeno se revierte con inhibido-
Sndromes menngeos
Eduardo Baravalle
_,'
84
La presencia en el espacio subaracnoideo de elementos extraos, va sean de naturaleza infecciosa,

txica, clulas sanguneas o neoplsicas, produce
un sndrome menngeo. En este espacio subaracnoideo circulan vasos :;anguneos en contacto con
el lquido cefalorraqudeo (LCR), que adems baa
todo el encfalo y la mdula espinal; como es
dable entender, un agente causal puede extenderse
a cualquier sitio del espacio subaracnoideo. Es por
ello que los sndromes menngeos son siempre cerebroespinales. Cuando se produce una obstruccin en la. circulacin del LCR pueden aparecer
sntomas de hipertensin endocraneana. En otras
ocasiones el proceso puede extenderse al parnquima cerebral y entonces aparecer sntom:.IS y signos
de compromiso enceflico. Cualquiera que sea la
naturaleza del sndrome menngeo, los sntomas y
signos sern similares.
Fisiopatologa. La existencia de elementos extraos en el espacio subaracnoideo produce hiperemia de los vasos sanguneos, con aumento de la
permeabilidad y la migracin de neutrfilos en el
caso de las meningitis bacterianas al espacio subaracnoideo. Este exudado va en aumento, particularmente en la base del cerebro y vainas de los
senos craneales y espinales. En los primeros das
los polimorfonucleares pueden contener bacterias
fagocitadas y posteriormente aparecen los linfocitos e histiocitos. Asimismo se observa un aumento
del fibringeno que se trasforma en fibrina por la
liberacin de protenas sanguneas a partir de los
neutrfilos y otras clulas del proceso inflamatorio. En este momento aparecen las clulas plasmticas y el exudado se dispone en dos capas: una
externa, junto a la aracnoides, compuesta por polimorfonucleares y fibrina, y otra interna, junto a la
piamadre, compuesta por linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos. Los fibroblastos organizarn el exudado con fibrina de la aracnoides. En la
fase de resolucin de la inflamacin, las clulas
desaparecen 'en el mismo orden en que aparecieron. El exudado de este proceso inflamatorio puede bloquear la circulacin del LCR y producir
hidrocefalia. En los primeros estudios la histologa
muestra pocos cambios en el cerebro; luego de
algunos das puede observarse aumento de los astrocitos y de la microglia.
Clasificacin. Las meningitis pueden clasificarse en agudas, subagudas y crnicas. Sern subagudas cuando la irritacin menngea comprobada por
alteraciones del LCR sea mayor de dos semanas, y
sern crnicas cuando supere las cuatro semanas.
De auerdfcon el aspecto del LCR pueden clasificarse en meningitis con lquido claro y meningitis
con lquido purulento.
Frecuencia. Afecta tanto a nios como adultos,
y es ms frecuente en el hombre que en.l_tunujer en.
relacin 3 a l. En los EE.UU. se producen 40.000
casos anuales con 10% de mortalidad y 30% de
morbilidad.
Sntomas y signos. Cefalea. Es habitualmente
occipital, de moderada a grave con intensidad creciente y gravativa. En ocasiones es pulstil.
Vmitos. Son de origen cerebral, inesperados y
fciles, sin prdromos, en proyectil. Se producen
por hiperexcitabilidad del centro del vmito.
Fiebre. Puede ser elevada y en ocasiones no se
acompaa de taquicardia.
Fotofobia. ~os pacientes rechazan la luz y puede
aparecer. dolor con los movimientos oculares.
Hiperestesia cutnea. Al pasar el dedo por la piel del
paciente queda marcada una mya, llamada r:1ya me-
426
GRANDES SJNDROMES
Tabla 84-1. Lquido cefalorraqudeo en las meningitis.
Glucorraquia
Proteinorraquia
Tipo de mening iJis
Aspecto
Meningitis bacteriana
Purulento
Disminuida
Atunentada
Polimorfonucleares
Meningitis viral
Claro
Nonnal
Ligero aumento o nonnal
Linfomononuclear
Meningitis ~berculosa
Claro
Ligero atunento o nonnal
Linfomononuclear
Meningitis neoplsica
Claro o turbio
Ligero aumento
Neoplsicas
Disminuida
Disminuid:!.
!!!J]gea, que se produce por un fenmeno vasomotor.

Alteraciones del estado de conciencia. El pa~nfe.puede estar lucido o presentar disminucin
de 1iC conciencia, desde la somnolencia al coma.
Estas alteraciones indican compromiso cerebral.
En los nios puede haber hipotermia o fiebre. Las
madies los encuentran irritables, somnolientos, y
pueden presentar convulsiones, abombamiento de
las fonl:a.tielas, anorexia, vmitos, dificultad para
alimentarse y para respirar.
En el anciano pueden existir adems cambios en
el carcter, alteraciones menos manifiestas en la
temperatura corporal y sntomas depr~sivos.
El examen fsiC() de los pacientes con sndrome
menngeo demuestra la existencia de rigidez muscular en los msculos de la nuca, del dorso y de los
miembros inferiores. Es por eso que los pacientes
adoptan la posicin en gatillo de fusil; estn en
decbito lateral, con el cuello extendido y los miembros superiores e inferiores flexionados. En algunas ocas.iones hay opisttonos.
La contractura muscular existente explica la presencf del:
a) ~igno de Kernig: con el paciente acostado, al
intentar sentarlo flexiona las rodillas. O bien estando el. paciente acostado, al flexionar la cadera el
paciente flexiona las rodillas.
b) Signo de Brudzinski: al intentar flexionarle el
cuello, el paciente en decbito dorsal flexiona la
cadera y la rodilla; tambin puede dilatarse la pupila (signo de Flateau). Si se impide la flexin de
la cadera y de la rodilla, -se puede producir la
extensin del pulgar con flexin del resto de los
dedos (signo de Babnski). Al intentar la flexin de
una rodilla y la cadera, el paciente har un movimiento similar en el otro miembro.
Se debe realizar un examen oftalmoscpico para
comprobar o descartar un edema de papila. As~
mismo se har un examen de rinofaringe buscando
signos inflamatorios o masas tumorales.
En el interrogatorio de estos pacientes se evaluarn los antibiticos recibidos en el pasado reciente,
la existencia de infecciones obvias, tos, hemoptisis, diarreas, si ha sido sometido a punciones lumbares, sondajes o cateterismos. Tambin se inte-
Clulas
rrogar sobre la presencia de artritis, lesiones drmicas y en mucosas, y si tiene antecedentes de

enfennedad renal, iridociclitis, tromboflebitis, ndulos mamarios, dolor abdominal, adenopatas,
esplenomegalia y sntomas hemorragparos.
Se descartar, asimismo, la concomitancia de
distintas afecciones virsicas (ECHO, parotiditis,
mononucleosis infecciosa, hepatitis).
Metodologa de estudio. Adems de los exmenes de rutina, en los cuales puede observarse leucocitosis con neutrofilia o leucocitos nonnales con
linfomonocitosis, y eritrosedimentacin elevada,
es preciso estudiar el LCR mediante una puncin
lumbar (labia 84-1).
Sndromes menngeos subagudos y crnicos.
Estos sndromes se deben a la prolongacin de la
vida de los pacientes con enfermedades malignas o
crnicas, al uso de la quimioterapia y de antibiticos y a la existencia de pacientes con el sistema
inmune comprometido. Tienen un comienzo insidioso y cuadros neurolgicos atribuidos a procesos
tribiales. Los trastornos mentales como apata, pasividad, somnolencia y confusin a veces se confunden con depresin, senectud, efectos de drogas,
fiebre y alteraciones metablicas. Habitualmente
se producen por grmenes oportunistas.
Complicaciones. El cuadro puede complicarse
con hipertensin endocraneana debido a ependiniitis del acueducto de Silvia o del IV ventrculo, o
con vasculitis que- ocasionen infartos nicos o
mltiples, los cuales se manifestarn por dfic'it
motor o sensitivo o campimtrico, aislados o en
combinaciones y de gravedad variable de acuerdo
con la ubicacin del infarto. Las lesiones de los
nervios craneales son ms frecuentes en las meningitis basales y afectan con .frecuencia al motor
ocular comn, pattico, motor ocular externo y
facial. Las convulsiones son en general focales y
se producen como consecuencia de infartos, abscesos, metstasis y quistes parasitarios. Las alteraciones metablicas incluyen la deshidratacin y la
intoxicacin hidrica; la ms frecuente es el sndrome de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica (convulsiones, hipoosmolaridad plasmtica
y gran prdida de sodio con la orina asociada a
hiperosmolaridad urinaria).
,-
Laboratorio
85
Osear Fay
Se podra decir que a partir de la deada del 70

s~ inici una nueva era en el concepto de las tareas
del laboratorio de anlisis clnicos, desde que comenzaron a comercializarse una gran cantidad de
instrumentos, especialmente en qumica clnica
(.~lucosa, urea, colesterol, etc.), que permitieron
desarrollar y emplear un mayor nmero de pruebas
para uso diagnstico.
Esta proliferacin de equipos comerciales fue
a~ompaada de un cambio en la "cultura mdica".
J., partir de all se tornaba casi imposible que un
diagnstico, un seguimiento, un tratamiento y un
pronstico de enfermedad, no fueran acompaados
de exmenes de laboratorio que en nmero y dispersin crecieron permanentemente. Cabe preguntarse en qu medida todo este fenomenal esfuerzo
mejor las acciones para el que fue requerido. Es
posible que las expectativas hayan sido mayores
que la realidad.
De manera que hoy, ya con casi dos dcadas de
experiencia, podra decirse que el universo analtie~ plantea en general un problema de decisin
cuando se enfrenta la real utilidad de cada prueba
y la posibilidad tanto econmica, como tcnica, de
s 1 realizacin.
En las condiciones de operatividad ele los !aboratorios de anlisis clnicos de Latinoamrica, y
muy en especial de los pases en desarr-:>llo, existe
una situacin de difcil manejo: por un lado el
a:;ceso a la informacin en la frontera misma del
c:mocimiento, y por el otro una realidad econmiC3. que agobia e imposibilita crecer armnicamente
o acceder a la llamada tecnologa de punta.
En los tiempos que se avecinan esta brecha
S!guramente se har ms profunda, y es el mamento de reflexionar acerca de cmo adecuar las verdaderas necesidades de los exmenes a esta reali-
dad cambiante y acelerada de toda una tecnologa

que el mundo desarrollado ha volcado al medio
asistencial.
Slo si ese cambio cultural es un cambio de
actitud autntico, protagnico y permanente, ser
posible aprovechar esta circunstancia con fmes realmente positivos. El cambio deber realizarse con
la participacin activa de todos los sectores involuerados en este fenmeno de desarrollo.
All el bioqumico deber conocer a fondo "qu
est pasando en todo su mundo profesional", y de
qu manera y en qu medida su realidad requiere
selectivamente de esta masiva oferta tecnolgica.
La integracin, la participacin del bioqumico
en los equipos de salud, le permitir no slo conocer la real demanda analtica (cundo y en qu
caso una determinada patologa debe ser estudiada
con un laboratorio definido), sino tambin de qu
manera el o los exmenes elegidos tienen un significado o una correlacin con la clnica, la anatoma
patolgica o el diagnstico por imgenes.
Esta actitud interdisciplinaria no slo otorgar
un rol absolutamente utilitario y prctico a su actividad, sino que con seguridad le dar una dimensin correcta y adecuada de lo que concretamente
el laboratorio puede aportar.
En el terreno prctico, lo que ha dado excelentes resultados en la solucin de esta problemtica,
han sido las llamadas "pruebas de rastreo", que
permiten, en caso de ser normales o no significativas, excluir un gran grupo de patologas, mientras
que para aquellas cuyos resultados sean dudosos o
anormales, dan la posibilidad de seguir avanzando
en complejidad en la medida en que se justifique y
se lo requiera. Lo que debe evitarse es el camino
inverso, el de elegir una prueba muy especfica o
muy particular al comienzo o al principio de un
427
428
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
estudio, ya que est demostrado que esto, aunque

alguna vez proporciona un resultado de alta significacn, en la mayora de los casos arroja un resultado negativo, que permitira excluir o enmascarar
otros, que aunque de menor significacin, sean en
el momento ms significativos.
Por ello la demanda de anlisis debe ser escalonada, de complejidad creciente y suman te, dirigida
o especfica, tanto ms cuanto mayor sea la significacin buscada.
Se presenta en este captulo un nmero relativamente grande de pruebas de laboratorio, con el
objeto de mostrar un espectr ms o menos amplio
de las posibilidades analticas del medio. No obsL:'ll1te, se considera necesario sugerir que el empleo
de una prueba o de un grupo de pruebas se realice
con un criterio tal que evite la superposicin y
duplicacin de costos y tareas, que al final implican una acumulacin de esfuerzos que no son compensados por los resultados. Y lo que es peor an,
generan un estado de frustracin o descreimiento
al crear expectativas que antemano no puedan cumplirse.
Otro aspecto sobre el que se ha pretendido realizar un aporte, ha sido en el concepto de sensibilid.ad y especificidad de una prueb, condiciones
que a menudo se suponen como innatas o garantzadas en cada una de ellas. Sin embargo, en este
concepto no slo influye la caracterstica tcnica
de la prueba misma, sino tambin la poblacin
sobre la cual se utiliza la prueba.
Para encontrar un adecuado equilibrio entre ambas instancias es imprescindible conocer al paciente o a los individuos sobre los que se la realiza. No
es lo mismo una prueba para detectar anticuerpos
contra el tripanosoma, el virus de inmunodeficiencia humana o el toxopla~ma en una poblacin no
infectada o general, que realizar la misma prueba
cuando hay otras afecciones asociadas, como tuberculosis, .-enfermedades de trasmisin sexual,
enfermedades autoinmunes o crnicas. La especificidad est comprometida cuando se evala frente
a coinfecciones o situaciones llamadas comrbidas.
Otro aspecto a considerar es el momento evolutivo de la enfermedad en cuestin, especialmente
en las infecciones; no es lo mismo la sensibilidad
de un test en un estado asintomtico de la infeccin, que en una etapa de infeccin activa.
Los componentes de las pruebas comerciales
contienen cantidades y calidades variables de reactivos, en especial para el tipo de pruebas tomadas
como ejemplo. Mucho ms se ha notado este fenmeno con el mm de anticuerpos monoclonales y
antgenos obtenidos p<:>r ingeniera gentica, que

en general, mimifican o rememoran la misma activiciad que la protena original, pero que han sido
producidos en bacterias, levaduras o clulas de
mamferos en condiciones diferentes de aquellas
en las cuales son sintetizadas p<:>r el propio microorganismo infectivo, en un ecosistema biolgicamen te activo en condiciones de supervivencia y
competencia distintas de las creadas artificialmente.
Este fenmeno ha sido solucionado con el empleo de los paneles de sueros locales o regionales
para valores de referencia o para evaluar la sensibilidad y especificidad de una prueba cualquiera
sobre la que se desea conocer su valor clnico.
El encontrar un "valor de corte", o el lmite de
significacin. adecuado, a menudo contrapone sensibilidad y especificidad. No obstante, siempre
existe una especie de "zona gris" donde a menudo
se resuelve ese problema puntual, realizando en la
muestra en cuestin una segunda prueba que sea de
menor sensibilidad pero de mayor especificidad;
esto es correcto, pero puede ocasionar que slo se
repitan lGs resultados dudosos o lmites, pero nunca se comprueben los resultados claramente negativos. La solucin de esta instancia se consigue
cuando cada laboratorista o fabricante de reactivos
establece la reproducibilidad de un valor negativo.
Se aspira a que cada laboratorio alcance un
adecuado nmero de ensayos de cada prueba como
para establecer el "intervalo de confianza" de la
misma. Este intervalo es afectado p<:>r la cantidad
de pruebas realizadas, la prevalencia de la enfermedad en la poblacin, y el tamao de esta ltima.
Para solucionar los factores considerados se ha
hecho un gran avance con el desarrollo de laboratorios de referencia regionales, especialmente cuando stos se integran como "red de laboratorios" e
intercambian resultados, experiencias y paneles de
referencia.
Finalmente, otro hecho que interacciona frecuentemente en el empleo de ciertas tcnicas, modificando sustancialmente su valor o afectando la
prppia realizacin tcnica, es la presencia en el
material a analizar de fnnacos o metabolitos de
los mismos que alteran no slo la significacin de
los resultados sino el valor numrico de los mismos.
Se han sealado aquellas pruebas de laboratorio sobre las que ms frecuentemente se produce
este efecto, tratando de alertar sobre la imp<:>rtancia de una anamnesis previa a su requerimiento, y
por ende considerar las condiciones del paciente
en el cual se practica un anlisis clnico.
Prueba (mtodos)
Comple'idad
Tiempo
Unidad /valores de referencia
Acetaldehdo (enzimtico)
suero
60 min
2,3 Jlg/ml
Acetona cuantitativa (Henry)
suero
30 min
0,3-2,0 mg/100 ml
orina (24 hs)
1-
15 min
20-50 mEq/24 horas
15 min
basal: 0-6 mEq/h

p<:>sestmulo con histamina: 5-40
mEq/h
Acidez titulable (Tolin)

Acidimetra gstrica (Baron
modificado)
lquido
gstrico
Acido adenosin trifosfrico

(RIA)
sangre
120 min
38-62 umol/100 ml
mat.diversos
120 min
segn material
Acido 2,4 - diclorofenoxiactico (cido 2,4-D) (COL)
.. T
Material
429
Acido 5-hidroxndolactico
(Undefriends, Tituse)
orina
30 min
<9 mg/24 h
Acido acetoactico cualitativo

(Oerhardt)
orina
15 min
negativo
Acido ascrbico (vitamina C)

(Roe, Knether)
esperma
6 horas
8,4-13,2 mg/100 ml
Acido ascrbico (vitamina C)

(Roe, Knether)
plasma
6 horas
0,6-1,6 mg/100 ml
Acido beta-hidroxibutrico
cualitativo (Hart)
orina
15 min
negativo
Acido ctrico (Chambon)
plasma
seminal
120 min
330-660 Jlg/ml
Acido ctrico (Taussky-Schorr)
suero
4 horas
1,7-3,0 mg/100 ml
Acido ctrico (Taussky-Schorr)
orina
4 horas
0,3-0,9 g/24 horas
180 min
segn material
Acido clorfenoxiactico (CGL) mat.diversos

Acido delta-aminolevulnico
(Davis, Andelman)
orina
60 min
A: 0,10-0,57 mg/100 ml
N: < 0,05 mg/100 ml
Acido delta-aminolevulnico
(enzimtico)
suero
30 min
0,01-0,03 mg/100 ml
Acido fenilactico (cloruro

frrico)
orina (24 hs)
20min
0,01-0,03 mg/100 mi
.
suero.1onna
30 min
negativo
24 hs
negativo
'
Acido fenilpirvico cualitativo

(test con cloruro frrico)
Acido fenilpirvico cuantitativo (COL)
suero
Abreviaturas:
Valores de referencia: A, adultos; RN, recin nacido; V, varn; M, mujer; N, nios.
430
Prueba (mtodos)
Material
Complejidad
Tiempo
Material
Prueba (mtodos)
U11idad /valores de referencia
120 min
20-100 pg/rnl
ADP (RIA)
.sangre
120 min
20-100 pg/ml
Ag lutininas sistema Rh (slide

test, medio albuminoso)
suero
.90 rnin
negativo
suero
10 min
2-24 U/1 (25"C)

3-50 U/1 (37"C)
suero
60 rnin
3,5-4,8 g/100 rnl
suero/
50 min
O.tg/ml
50 min
O .tg/ml
0,5-3,1 U/1 (2YC)
120 min
3-18 mg/ml
Acido hiprlco (prueba endovenosa) (VI eichselbaum)
orina
120 min
0,6-1,6 g;hora (expresado como

cido benzoico)
Acido hiprico (prueba oral)

(VI eichselbaurn)
orina
120 min
3,0-3,5 g/4 horas (expresado como cido benzoico)
Acido hcmogentsico (colorimetra)
orina
30 min
negativo
Al:mina aminotransferasa
op':imizado)
cido homovanlico (Goldenberg, Friedland)
orina
60 min
<15 mg/24 horas
Al'Jrnina (unin a colorante

BCF)
Al~oholemia
Acido lctico (Burker,

Summerson)
suero/
plasma
120 min
suero: 5-20 mg/100 ml

plasma: 5,7-22 mg/100 ml
Acido lctico (Burku,

Summerson)
mat. fecal
120 min
con sobrecarga
A: <1 00 mg/24 horas
N: < 50 mg/24 horas
Acido metilmalnico (COL)
orina (24 hs)
120 min
< 1O mg/24 horas
Acido metilmalnico
(Guueridge y Wright)
orina (24 hs)
180 min
< 10 mg/24 horas
180 min
< 3 mg/24 horas
Acido p-hidroxifenilpirvico
cualitativo (cloruro frrico)
Acido pirvico (Segal)
Acido pirvico (Bergmeycr,
enzirntico)
Acido 2, 4, 5 - triclorofenoxiaclico (cido 2, 4, 5-T) (CGL)
Acido rico (enzimtico,UV)
Acido rico (cnzimtico)
orina
orina
30 min
negativo
orina (24 hs)
30 min
< 9 rng/24 horas
suero
60 min
0,3-0,8 mg/100 ml
120 min
segn material
30 min
V: 3,4-7,0 mg/100 mi
M: 2,4-5,7 mg/100 rnl
60min
0,25-0,75 g/24 horas
90 min
1,5-7,5 mg/24 horas
24 horas
1,2-9,0 mg/24 horas
60 min
0,45-0,90 mEq/1
(B uchor, Kedeka-
Al~oholuria
s~mgre
(Kosel, Kaltine)
Al jolasa (Bruns, Bergmeyer)
mat diversos
suero
orina
Acidos biliares (R.IA)
suero
Acidos grasos no esterificados

(Trout)
suero
esperma
120 min
orina
sangre
30 min
Al josterona (RlA)
orina (24hs)
. 120 min
ALiosterona (RIA)
pla~:ma
120 min
de pie: 40-130 pg/ml

decbito: 10-160 pg/ml
Alfa-1-antitripsina (IDR)
suero
24 hs
1900-3500 ng/ml
Alfa-fetoprotena (IE)
sm:ro
.24 hs
2-10 ng/ml
lqr:ido
amnitico
60 min
hasta 12 ng/ml
Alfa-fetoprotena (EIA)
Acido vainillinmandlico (Pisano) orina (24 hs)
Acrocina (enzimtico)
cUv
ki)
~1.
Tiempo
suero
suero
'
Comple'idad
ACTH (RIA)
Acido flico (RIA)
Acido N-formiminoglutrnico
(Meiss)
431
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
dieta A: 6-25 mg/24 horas

dieta B: 17-44 mg/24 horas
dieta C: 6 mg/24 horas
Alfa-hidroxibutiril deshidrogenasa (UV optimizado)
suero
10 min
55-140 U/1 (25.C)

72-182 U/1 (3TC)
Ami lasa (PNP, color)
orina
15 min
< 560 U/l (25'C)

< 700 U/1 (30"t)
< 1200 U/1 (37'C)
Amilasa (Street, Clase)
sw~ro
40 min
< 30 U Street/100 ml
Amilasa (Street, Clase)
lquido
ascftico
40 min
< 30 U Street/100 ml
Aminocidos (TLC)
plm:ma/
or:ma
180 min
posible defecto metablico: ~paricin de una o ms bandas mtensas comparadas con muestra
normal
Amonaco (resina)
sar:gre
120 min
12-48..tg/100 ml
Total: 85-110 mU/107

espermatozoides
Abr<;viaturas:
.
Valores de refereacia: A, adultos; RN, recin nacido; V, varn; M, muJer; N, nmos.
AJ,reviaturas:
, M
N Valores de referencia: A, adullos; RN, recin nacido; V, varon; , muJer; , nmos.
432
GRANDES SINDROMES
Complejidad
Tiempo
85. LABORATORJO
Prueba (mtodos)
lllaterial
Prueba (mtodos)
Mal erial
Amonaco (Da Fonseca,

Wollhein) (enzimtico)
sangre
40 min
V: 28,2-80,4 ...tg/100 mi
A..nticuerpos anti-DNA
(ltex)
suero
Amonaco ($eligson-Hirahara)
suero
40 min
75-196.)lg nitrgeno 100 mi
Anticuerpos anti-DNA (critidia) (IF)
Amonaco (Scligson-Hirahara)
orina (24 hs)
40 min
A: 0,14-1,5 g/24 horas

N: 0,56-2,9 g/24 horas
Anticuerpos anti-DNA (nativo
Tiempo
Unidad !valores de referencia
24 horas
negativo
suero
_3
72 horas
negativo
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-DNAsa
(aglutinacin)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-Ena (antgenos inclasificables extrables)

(ID)
suero
48 horas
negativo
Anticuerpos anti-envolt.
del HIV (EIA)
suero
24 horas
negativo
Anticuerpos anti-esperma (ID)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-esperma (ID)
semen
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-estafilolisina
(aglutinacin)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-estreptoquinasa (aglutinacin)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-factor VIII

(ELISA)
suero
3 horas
negativo
y desnaturalizado) (IF)
A1v1P (RIA)
sangre
120 min
0,5-1,2 mg AMP/100 ml
AMP-cfclico (RIA)
plasma
120 min
V: 14-26 nmol/1
M: 13-23 nmol/1
Androstenediona (RIA)
suero
24 horas
V: 0,8-2,0 ng/ml
M (fase folicul.ar-luteal):
0,9-2,8 ng/ml
Anfetamina (TIC, UV)
orina (24 hs)
24 horas
negativo
suero
48horas
Angiotensina I y II (RIA)
de pie: 1,5-5,6 .)lg/ml

0,2-2,7 )lg/ml
de~bito:
Anhidrasa carbnica B eritrocitaria (citoqumica)
24 horas
2-35% HbA2
Anin orgnico (GoifforNepveau)
maL fecal
Antibiograma (cultivo en medios lquidos)
orina/maL
fecal/mat.
diversos
mat.
diversos
7 das
negativo
Anticuerpos anti-fraccin
microsomal (IF)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-blastomices
(IDR)
suero
24 horas
negativo
Anticuerpos antgeno E (VHB)
suero
72 horas
negativo
72 horas
suero
24 horas
ha-sta 5 UGPL/ml
Anticuerpos anti-glomrulo
(IF)
suero
Anticuerpos anti-cardiolipina
negativo
Anticuerpos anti-centrmero
(Apgar)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-HBVc IgG

(RIA)
suero
72 horas
negativo
suero/maL
diversos
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-hialuronidasa
(aglutinacin)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos ant -coccidioidomicosis (ID)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-hidatdico
(hemaglut. ind.) (IF)
suero
24 horas
negativo
Anticuerpos anti-core del HIV

(EIA)
suero
negativo
Anticuerpos anti-HIV (EIA)
suero
120 min
negativo
Anticuerpos anti-core IgM

(VHB) (RIA)
suero
negativo
Anticuerpos anti-IA (antgeno

del complejo mayor de histocompatibilidad) (IF)
suero
72 horas
negativo
Antibiograma para bacilo

de Koch (cultivo)
Anticuerpos anti-clamidias (IF)
sangre
Compiejidad
433
30 min
7 das
14-16 mi HCl O,lN/100 g heces
negativo
_,'
3
4
24 horas
72 horas
Abreviaturas:
Valores de referencia: A, adultos; RN, recin nacidos; V: varn; M, mujer; N, nios.
Abreviaturas:
Valores de referencia: A, adultos; RN, recin nacido:;; V: varn; M, mujer; N, nios.
434
GRANDES SINDROMES
85. LABORATORIO
Prueba (mtodos)
Material
Compiejidad
Tiempo
72 horas
Anticuerpos anti-LA: sueros

tipo clasificados por CBC
(protenas complejadas con
RNA) (ID)
suero
Anticuerpos anli-membrnna
basal (IF)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpc;s anti-microsomales
(hemaglutinacin)
suero
24 horas
negativo hasta 1/100
Anticuerpos anti-mucosa gstrica (IF)
suero
Anticuerpos anti-msculo cardaco (IF)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos anti-msculo liso

(clulas HEP-2: lnea celular
tumoral) (IF)
suero
72 horas
negativo
Prueba (mtodos)
negativo
Malerial
Complejdad
435
Tiempo
3 horas
negativo
Anticuerpos anti-trombina
(f1)tomtrico)
plasma
A1ticuerpos anti-virus de
Epstein-Barr (ELISA)
suero
48 horas
negativo
A1ticuerpos anti-virus hepatitis

A IgG (RIA)
suero
72 horas
negativo
A11ticuerpos anti-virus, hepatiti1: A (IgM) (RIA)
suero
72 horas
negativo
A1ticuerpos anti-virus hepatitis

ddta (IgM)_ (RIA)
suero
72 horas
negativo
A11ticuerpos con cepa bacteriamt aislada (ID)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpos para histoplasmosiJ (ID)
suero
72 horas
negativo
A1tiestreptolisina (ltex en
placa)
suero
A:1tgeno CA 15-3 (RIA)
suero
72 horas
hasta 19 U/ml
A:1tgeno CA 19-9 (RIA)
suero
24 horas
hasta 15 U/ml
Ao.tgeno carcinoembrionario
(F:.IA)
suero
120 min
< 2,5 ng/ml
A11tgeno CA 125 (RIA)
suero
44 horas
hasta 35 U/mi
Antgeno HIV (EIA)
suero
120 min
negativo
Ar1tgeno prosttico especfico
su~ro
3 horas
hasta 3 ng/ml
suero
120 min
V: 0,63-1,51 g/1
M: 0,5-1,3 g/1
,~
30 rnin
negativo
Anticuerpos anti-nucleoprotena (hiswna) (EIA)
suero
24 horas
negativo
Anticuerpos anti-ribonucleoprotena (ID)
suero
72 horas
negativo
Anticuerpo anti-RO: sueros

tipo clasificados por CBC
(protenas complejadas con
RNA) (ID)
suero
Anticuerpos anti-rubola
IgG (EIA)
suero
Anticuerpos anti-rubola IgG 2

muestras (EIA)
suero
3
3
72 horas
30 min
30min
negativo
negativo
negativo
30 min
preescolar:< 100 U TODD

escolar: < 166 U TODD
A: < 100 U TODD
Anticuerpos anti-rubola IgM

(EIA)
suero
30 min
negativo
Apolipoprotena Al (IDR)
Anticuerpos anti-SCL-70
(esclerodennia) (ID)
suero
72 horas
negativo
Apolipoprotena B (IDR)
suero
120 min
1,0-1,2 g/1
Anticuerpos anti-SM: Smith

(ribonucleoprotena) (ID)
suero
72 horas
negativo
Argininosuccinato-liasa
(Takahara)
su~ro
120 min
0-4 ..unol arginina/lOOml/hora
cabello/
180 min
lmite reconocido: <10 jlg/l
Anticuerpos anti-tiroglobulina
(he maglutinacin)
suero
24 horas
negativo
Anticuerpos anti-toxina botulnica (aglutinacin)
suero
72 horas
negativo
Arsnico (Yasack, Sediveck)
N M
Abreviaturas:
Valores de referencia: A, adultos; RN, recin nacidos; V: varn; , mujer; , runos.
mat.d~versos
Arsnico (Yasack, Sediveck)
agua
180 min
lmite reconocido: <1 OJlg/l
Arsnico (Yasack-Sediveck)
suero
180 min
lmite reconocido: <10 jlg/l
Aspartato aminotransferasa
(1N optimizado)
suero
10 min
2-19 U/l (25'C)

12-46 U/l (37'C)
436
Prueba (mtodos)
Compiejidad
Tiempo
1 min
lmpido e incoloro
Aspecto (visual)
suero
10 min
lmpido
Azcares, identificacin
(TLC)
plasma
30 min
xilulosa, ribosa, arabinosa,

fructosa, glucosa, galactosa,
lactosa
30 min
xilulosn, ribosa, arabinosa,

fructosa, glucosa, galactosa,
lactosa
Baciloscopia
mat.diversos
Baciloscopa directa
(Ziehl-Nielsen)
mat.diversos
Bacteriologa directa (Gram)
mat.diversos
Bacteriolgico bilis
(Gram, cultivos)
Bacteriolgico esputo
(Green Youl)
Bacteriolgico flora vaginal
(Gram y cultivos)
bilis
Com-
Tl'empo
ple-
Barbitricos (1LC)
Bases buffer (electromtrico)
orina
plasma
Bence-Jones (I y II)
(IEF)
orina
Bence-Jones (I y II) (cualit.)

(Putnam)
orina
120 min
Amobarbital: < 8 Jlg/ml

Butabarbital: < 8 Jlg/ml
Pentobarbital: < 4 Jlg/ml
Fenobarbital: 15-40 Jlg/ml
40 min
48-50 mEq/1
48 horas
< 60 mg/1
30 min
negativo
60 min
40-200 J.Lg/100 mi
120 min
2,7-5,4 g/1
48 horas
negativo
Beta caroteno (Sobell, Snob)
suero
60 min
negativo
Beta lipoprotena (Burnstein y

Samaille)
suero
40min
negativo
Beta-2-microglobulina
suero
120 min
0,8-2,4 mg/1
48 horas
negativo
mat.diversos
60 min
segn material
(RIA)
Bicarbonato
esputo
Material
jidad
LCR
orina
Prueba (mtodos)
Aspecto (visual)
Zcares, identificacin
(TLC)
flujo vaginal
(g~somtrico)
40 min
negativo
Bicarbonato actual (gasomtrico)
plasma
60 min
21-28 mEq/1
40 min
negativo
Bicarbonato estndar
(nomograma Andersen)
plasma
60 min
25 mEq/1
Bacteriolgico de herida
(Gram y cultivo)
herida
48 horas
negativo
Bilirrubina (Jendrasik-.Groff)
suero
15 min
total: 0,5-1,5 mg/100 mi

directa: < 0,2 mg/1 00 ml
Bacteriolgico de LCR
(Gram, Ziehl y cultivo)
Iiq. cefalorraqdeo
48 horas
negativo
Bilirrubina (Liley)
lquido
amniot
15 min
vara con la edad de gestacin
lquido
puncin
48 horas
negativo
Bilirrubina (Harrison)
orina
15 min
negativo
Bromosulfonftalena prueba
(endovenosa)
suero
24 horas
hasta 5% 45 min despus de la

inyeccin
Brucellas (fijacin de
complemento)
suero
60min
negativo
Bufotenina (R. Spatz)
orina
30 min
valor medio:1,89 mg/100 mi
Bacteriolgico de lquido de
puncin (Gram, Ziehl y cultivo)
B~cteriolgico
de materia
fecal (Gram, Alvi y cultivo)
mat. fecal
Bacteriolgico de moco nasal

(Gram)
moco nasal
Bacteriolgico de orina
(Gram y cultivo)
Bacteriolgico de secrecin
uretral (Gram y cultivo)
Bacteriolgico de semen
(Gram y cultivo)
Material
437
85. LABORATOIUO
GRANDES SINDROMES
2
2
48horas
negativo
48 horas
negativo
orina
48 horas
negativo
sccr. uretral
48 horas
negativo
semen
48 horas
Abreviaturas:
N Valores de referencia: A, adultos; RN, recin nacidos; V: varn; M, muJer; nmos.
negativo
C3 lquido articular(IDR)
''
lq.articular
48 horas
1000" 1400 Jlg/ml
Cadmio (absorcin atmica)
orina
120 min
< 3 J.Lg/1
Cadmio (absorcin atmica)
suero
120 min
hasta 5 mg/1
Calcio (Clark y Collip)
orina
30 min
100-300 mg/24 horas
Abreviaturas:
438
Prueba (mtodos)
.Material
Complejidad
Tiempo
30 min
64 mg/24 horas
Calcio (Cresoftalein-complexona)
suero
15 min
8,1-10,4 mg/100 ml
Calcio cualitativo (Sulkowitch)
orina
20min
+turbidez
Calcio inico (electromtrico)
suero
4 min
4,25-5,25 mg/100 ml
Prueba {mtodos)
mat. fecal
Calcio (Clark y Collip)
,-
1"
Calcitonina (RIA)
plasma
120 min
< 425 pglml
Clculos renales (espectrofotometra infrarroja)
clculo
30 min
Cationes y aniones segn las

composiciones ms probables
verificadas para las litiasis
Candidina (intradennorreaccin)
prueba
cutnea
15 min
suero
60min
Capacidad de fijacin de
hierro (Ramsay WNW)
Carbamazepina (CGL)
Casoni (intradennorreaccin)
Catecolaminas (RIA)
Catecolaminas (fluoromtrico)
suero
positiva: eritema
prueba
cutnea
259=388 !J.g/1 00 ml
120 min
4-l21J.glml
48 horas
negativo
suero
60 min
140-450 pg/ml
orina (24 hs)
30 min
< l3 5 )lg/24 horas orina al
azar: < 18 !J.g/1 OOml
Material
Complejidad
Tiempo
Cianuros (Garca, Rieder)
suero
60 min
negativo
Ciclosporina (FPIA)
suero
20 min
50-300 nglml
Cistdna cualitativa
(ciar.onitroprusiato)
orimt
30 min
negativo
Cistina cualitativa
(ciar .onitroprusiato)
orimt
30 min
negativo
Cito .oga del LCR (miCroSI:Opa)
lq. cefalorraqudceo
30 min
Linfocitos: 30-80%.
Clulas res.antes: monocitarias
Citologa del LCR ventricular

(microscopia)
lq. cefalorraquWeo
. 30 min
suero
120 min
negativo
suero
120 min
negativo
mat.diversos
24 horas
negativo
Cito :negalovirus IgG

:
439
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
nitamente linfocitos
(IUA)
'
Cito megalovirus IgM
(RIA)
Clamidias (IF)
Clenents, test de (Clements)
lquido
amnitico
15 mih
criterio de positividad: anillo

continuo de burbujas en tubos
3, 4 5
Clmuros (Shals y Steals)
mat.dive:rsos
60 min
segn material
Clomros (Shals y Steals)
suero
60 min
98-110 mEq/1
Clmuros (Shals y Steals)
orina
60 min
170-250 mEq/24 horas
Clomros (Shals y Steals)
lq. cehlorraqudeo
60 min
114-118 mEq/1
CD3 (IF)
sangre
5 horas
1300-2400/mm'
CD4 (IF)
sangre
48 horas
800-1500 mm3
CD4/CD8 (IF)
suero
48 horas
<1
CD8(IF)
sangre
5 horas
500-900/mm3
Cobre (absorc. atmica}
orin::t
60min
< 50 IJ.g/24 horas
Clulas LE (microscopia)
suero
24 horas
negativo
Cobre (absorc. atmica)
SUCr)
60 min
88-150 !J.g/100 m!
Clulas de Milani (microcopia)
orina
20min
negativo
Cobre (absorc. atmica)
lq. cefalorraqudeo
60 min
valores semejantes al suero
Clu:tas naranjas (azul de Nilo)
lquido
amnit.
20 min
1-10: entre 34-38 semanas

1-50: entre 38-40 semanas
> 50: ms de 40 semanas
Cocana (CGL)
mat.diVt!rSOS
180 min
negativo
Cocana (CGL)
orina
180 min
negativo
Ceruloplasmina (Ravin, Gras)
suero
60 min
23-50 mg/100 ml
60 min
35-70 mg/100 mi
orina
120 min
V: 6-12 mg/24 horas
Col1!sterol HDL (precip. con

sulf.lto de dextrn)
suero
17-cetosteroides cetognicos
(Noymasky)
60 min
14-15 mg/100 ml
orina
120 min
V: 13 mg/24 horas
M: 5-11 mg_/24 horas
Coksterol HDL-2 (precip.

sele:;tiva)
suero
17-cetosteroidcs urinarios
neutros, (Callar, Callar, Ema)
Col,!sterol HDL-3 (prccip.

sele::;tiva)
suero
60 min
28-30 mg/100 ml
Abreviaturas:
440
Prueba (mtodos)
Colesterol
LDL (precipitacin)
Colesterol libre v esterificado
(precip. con cligonina)
Colesterol total (enzimtico)
Material
Compiejidad
SU((ro
60 min
suero
suero
Colinesterasa (Epmann)
Tiempo
60 min
suero
Colesterol VLDL (ultracentrifugacin)
60 min
4
Prueba (mtodos)
Material
Comple'idad
Tiempo
441
Cortisol 19 horas (RIA)
suero
120 min
3-13 IJ.g/100 ml
riesgo nulo para valores< 140

mg/100 mi
Cortisol 8 horas (RIA)
suero
120 min
< 23 IJ.g/1 OOml
75% del colesterol total
Cortisol BHS posdexametasona 16 horas (RIA)
suero
180 min
Menor que el valor basal
Cortisol libre (RIA)
orina
120 min
20-90 J.lg/24 horas
Cretinfosfoquinasa CPK
(Fanzer)
suero
60 min
V: 24-195 U/1 (37 C)

M: 24-179 U/1 (37"C)
Creatinina (Jaffe)
suero
30 min
A: 0,6-1,2 mg/100 mi
N: 0,3-0,6 mg/100 mi
orina
30 min
V: 0-40 mg/24 horas

M: 0-100 mg/24 horas
30 min
V: 110-140 ml/min
M: 95-105 ml/min
(referidos a 1,73 m2 de supcrficie corporal)
A= 130-250 mg/100 ml
Valor deseable <210 mg/100 ml
60 min
valor medio= 40 mg/100 mi
suero
60 min
1900-3800 U/1 (25"C)"
Colinesterasa eritroctica
(electrometra)
eritrocitos
60 min
0,44 a 1,09 unidades de variacin de pH
Creatinina (Jaffe)
Complemento Cl Q (IDR)
suero
48 horas
100-200 Jlg/ml
Creatinina, clearance de
Complemento C3 (IDR)
orina/
sangre
suero
48horas
1000-1400 Jlg/ml
suero
5 horas
350-450 Jlg/ml
Crioaglutininas (aglutinacin)
suero
60 min
negativo
suero
48 horas
valor medio= 130 Jlg/ml
suero
60 min
negativo
suero
48 horas
valor medio= 80 Jlg/ml
Crioglobulinas (hemaglutinacin)
suero
48 horas
90 Jlg/ml
24 horas
negativo
Concentr. hemoglobina
corpuscular media (clculo)
sangre
5 min
32-36%
20 min
Concentracin, prueba de
(Jacobson)
Sexo femenino: por lo menos 6

palillos de tambor/200clulas
orina
120 min
<lOJ.l.g/1
16 horas
~ristales
osmolaridad urinaria 850

m05m/l (14 horas despus de
iniciada la deprivacin de
lquidos)
(microscopia)
lquida
articular
Cromatina nuclear (microscopi a)
sangre
Cromo (absorcin atmica)
orina
Cromo IV/cromo VI
(difenilcarbazida)
mat.
diversos
160 min
segn material
Cromo total
(difeni1carbazida)
mat.
diversos
160 min
segn material
Coombs directa
(aglutinacin)
suero/
sangre
120 min
Coombs indirecta
(aglutinacjn)
suero/
sangre
120 min
negativa
Cuerpos cetnicos cualitativo

(Rothera)
suero
15 min
negativo
Cuerpos cetnicos cualitativo

(Rothera)
orina
15 min
negativo
CH50 (hemlisis)
suero
120 min
25-51 U CH50
Chagas (aglutinacin)
suero
120 min
ttulo < 1/32
Chagas c/s 2-mercaptoetanol

(aglutinacin directa)
suero
4 horas
negativo
Coprocultivo (CLPE Y otros)
85. LA..BORATO:RJO
GRANDES SlNDROMES
negativa
mat. fecal
72 horas
negativa
Coproporfirinas III y I
[Watson)
orina
60 min
< 120 J.lg/24 horas
Coproporfirinas I y II
(Ziena)
orina
60 min
Cortisol (RJA)
suero
120 min
Abreviaturas:
Valores de referencia: A. adultos: RN. recin nacido: V. varn: M.
nmt~r:
150-300 J.!g/24 horas

8-10 h = < 23 )lg/100 mi
16-18 h = 3-13 J.Lg/100 ml
N . mnos.
_,'
Abreviaturas:
.
Valores de referencia: A, adultos; RN, recin nacido; V, varn; M, muJer; N, nmos.
442
Prueba (mtodos)
Material
Complejidad
Tiempo
Prueba (mtodos)
3 horas
ttulo < 1/32
mat.fecal
30 min
negativo
Dehidroepiandrosterona (RIA)
orina
60 min
V: 1,2-3,5 mg/24 horas

M: 0,5-1,8 mg/24 horas
Dehidrotestosterona (RIA)
suero
30 min
V: 0,4-0,8 ng/ml
M: 0,3-0,7 nglml
Delta-4-androstenediona (RIA)
Densidad urinaria (densmetro)
orina
Dermatofitos (intradermorreac:cin)
prueba
cutnea
_Deshidrogenasa isoctrica
(J'{ olfson-Williams-Ashman)
120 min
negativo
Dop~:mina
suero
60 min
< 120
mat.diversos
180 min
negativo
D-xilosa (Roe-Rice)
orina.
5 horas
16-20% de la cantidad ingerida
Ende toxina (RIA)
suero
24 horas
hasta 8 ng/l
Eosiufllos, recuento de
(recuento en cmara)
sangm
15 min
44-440/mm3
Epstoin-Barr, virus, anti VCA

IgG 1)UA)
suero
120 min
negativo
Epswin-Barr, virus, anti VCA

IgM (RIA)
suero
120 min
negativo
120 min
negativo
15 min
0%
3 horas
7-36 mU eritropoyetina/ml
60 min
V(< 50 aos)= <15 mm/h

V(> 50 aos)=< 20 mm/h
M(< 50 aos)=< 20 mm/h
M (> 50 aos)= < 30 mm/h
120 min
examen cifofsico qumico
48 horas
eritema < 15 mm
(Mattock)
30 min
M: fase folicular: 0,6-2 ng/ml

pico ovulatorio: 0,9-2,8 ng/ml
fase luteal: 0,8-2,4 ng/ml
V: <2,0 nglml
5 min
1,015-1,025 glcm3
72 horas
negativo
Epsttdn-Barr, virus, EBNA (Ag

nuckar) (RIA)
suero
15 min
50-260 U/1 (32"C)
Eritr)blastos, porcentaje de
(reccento en cmara)
sangre
DHEA sulfato (RIA)
suero
20 min
V (20-60 aos): 0,8-6,4 ~g/ml

M (20-60 aos): 0,3-2,9 ~g/ml
Eritnpoyetina (inhibicin de
la hemaglutinacin)
suero
Diazepxido (TLC)
ma t.
diversos
180 min
segn material
Eritr)sedimentacin
(\Ve::ter green)
Digestibilidad (determinacin
de pH) (Goiffon)
mat. fecal
60 min
6,8-7,2 unidades de pH
Digestibilidad (estudio micrascpico) (microscopia directa)
mat. fecal
20 min
fibras musculares y algunos restos alimenticios digeridos, cristales de jabones y clulas de papas
Digestibilidad (estudio micrascpico) (tincin con yodo)
maL. fecal
Digestibilidad (estudio micrascpico) (tincin con Saathof)
mal. fecal
20 min
Grasa totales (neutras,cidos

grasos, jabones)
Digestibilidad (estudio micrascpico) (tincin con Riedcr)
mat. fecal
20 min
Grasas neutras (permite la difercnciacin con cidos grasos y

jabonosos)
Dinitroclorobenceno (intradcrmorreaccin)
Dipirona (TLC)
suero
20 min
prueba
cutnea
mat diversos
suero
suero
Digoxina (RIA)
Tiempo
DNA. VHB (sonda. molecular)
Drogas (CGL)
suero
Com-
pie-
,-
Charcot-Leyden, cristales
(microscopia)
Material
'idad
suero
Chagas (inmunofluorescencia)
443
85. LABORATORIO
- GRAJfDES SINDROMES
almidn en diversos estados y

grmenes yodfilos
24 hs
rango terapetico: 0,5-2,5
48 horas
eritema < 15 mm
180 min
segn material
Abrcv iaturas:
~glml
Espermograma
(diversos exmenes)
EstaJ1lococo (prueba cutnea)
(inmunolgico)
EstrLdiol (RIA)
sangn~
esperma
intradennorreacci<)n
~g/100
ml
suere
120 min
M: prepbcr: 4-12 pg/ml

fase folicular: 30-100 pg/ml
pico ovulatorio: 100-380 pg/ml
fase luteal: 80-230 pg/ml
Estrf;ptococos (coaglutinacin)
mat.clivcrsos
60 min
negativo
EstrE:ptoquinasa (aglutinacin)
suerc
120 min
negativo
EstrE:ptozima (aglutinacin)
suere
24 horas
negativo
Estriol (RIA)
suere
120 min
30-32 scm:
33-35 scm
36-38 sem
39-40 scm
Abre "iaturas:
Valo:es de referencia: A, adultos; RN, recin r acido; V, varn; M, mujer; N. nios.
2-12 ng/ml
3-19 ng/ml
5-27 ng/ml
10-30 ng/rnl
444
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
Prueba (mtodos)
Material
orina
Estriol (RIA)
Estrgenos totales (RIA)
Estrgenos totales (RIA)
Factor antimsculo estriado
suero
orina
Compiejidad
Tiempo
120 min
30 min
30 min
Prueba (mtodos)
Material
Compie'idad
Ferritina (RIA)
suero
120 min
V: 10-273 ng/ml
M: 5-99 Jlg/ml
N: 7-142 ng/ml
Fibrina, productos de degradacin (RIA)
suero
120 min
< 10 Jlg/ml
Fibrina, productos de degradacin, aglutinacin (Chewiger)
suero
30 min
< 2,5 Jlg/ml
orina
30 min
negativo
V: 4-24 J.Lg/24 h
M: fase preovulatoria: 5-25 ~4 h
fase ovulatoria: 24-100 Jlg/24 h
fase luteal: 12-80 Jlg/24 h
Fibrina, productos de degradacin, aglutinacin (ltex)

Fibrinogenemia (aglutinacin)
sangre
120 min
200-400 mg/1 00 ml
Fibrinlisis (visual)
sangre
180 min
120 min
negativo
Flor (colorimetra)
mat.diversos
120 min
segn material
Frmula leucocitaria relativa,

recuento en frotis de sangre
(May-Grunwald-Giemsa)
sangre
20 min
NC: 0-2%
NS: 55-65%
E: 1-4%
B: 0-1%
L: 25-35%
M: 4-8%
CI: 0-1%
Fosfatasa cida prosttica

(colorimetra)
suero
30 min
< 4U/l
Fosfatasa cida total (colorime tra)
suero
30 min
3-13 U/1 (37.C)
Fosfatasa alcalina
(Bescay, Laony)
suero
60 min
N: 38-140 U/l
A: 20-50 U/l (37.C)
Fosfatasa alcalina (Shinowara)
orina
6 horas
< 3,5 unidades/8 horas
Fosfat.1.sa alcalina, citoqumica

(Kaplow)
sangre
120 min
Score normal para ncutrflos:

75-115
Fosfatasa termoestable
(Bescay-Laony)
suero
60 min
22%
Fosfatasa tcrrnolbil
(Bescay-Laony)
suero
60 min
78%
Fosfohexosa isomerasa
(Doney)
suero
60 min
69 U/1 (30"C)
30 sem: 9-25 mg/24 h

32 sem: 10-32 mg/24 h
34 sem: 12-39 mg/24 h
36 sem:15-45 mg/24 h
38 sem:18-53 mg/24 h
40 sem: 25-62 mg/24 h
V: 35-130 pg/ml
M: pico ovulatorio: 120-570 pg/ml
fase luteal: 75-450 pg/ml
suero
24 horas
Factor de coagulacin
(cronomtrico)
plasma
120 mirr- 75-120%
Factor de coagulacin I
(cronomtrico)
plasma
120 min
150=350 ng/100ml
Factor de coagulacin IX
(EIA)
plasma
120 min
60-150%
Factor de coagulacin V
(Sailico, Larrie, Deutsch)
plasma
Factor de coagulacin VII

(Kaller o Soulier)
plasma
60 min
70-120%
plasma
60 min
50-150%
(IF)
Factor de coagulacin VIII

(cronometra)
120 min
75-120%
Factor reumatoideo (ELISA)
suero
120 mn
hasta 10 mU/ml
Factor reumatoideo (RIA)
suero
120 min
hasta 10 mU/ml
Fenilalanina (fluoromtrico)
suero
120 min
RN: 6,9-18,2 mg/l

A: 6,1-14,5 mg/1
Fenilcetonuria (test con

cloruro frrico)
orina
30 min
negativo
Fcnitona (EIA)
445
_,<
Tiempo
plasma
60 min
10-20 Jlg/ml
Fenobarbital (EIA)
suero
60 min
15-40 Jlg/ml
Fosfolpidos (Baumann)
suero
120 min
5-12 mg/100 ml
Fenosulfonftalena, prueba de
la (colirimtrico)
suero
120 min
15': 23-30% de excrecin

60': 65-70% de excrecin
Fsforo (Fiske y Subbarow)
suero
120 min
N: 4-7 mg/100 ml
A: 2,5-5 m~IOOml
Abreviaturas:
Valores de referencia:
A. adultos: RN. recin nacido: V. varn: M. muier: N, nios.
Abreviaturas:
85. LABORATORIO ..
GRANDES SlNDROMES
446
Prueba (mtodos)
Material
Fsforo (Fiske y Subbarow)
orina
Fsforo, clearance de
(calorimtrico)
suero/
orina
Fragilidad osmtica, clll"'ia de

porcentaje de lisis
sangre
Frei, intradennorreaccin
(Fre)
Tiempo
Complejidad
(/nidad /valores de referencia
120 min
0,6-1,2 g/24 horas
60 min
85-90 ml/min
180 min
% lisis: 97-100 (0,3% ClNa)

90-99 (0,35% ClNa)
50-95 (0,4% C1Na)
5-45 (0,45% ClNa)
0-6 (0,5% ClNa)
O(0,55% ClNa)
prueba
cutnea
48 horas
negativo
Fructosamina
suero
20 min
hasta 285 j.l.mol/1
FSH (RIA)
orina
120 min
10-50 mU/24 horas
FSH (RIA)
suero
120 min
V: 2,9-9,3 mU/pl
M: fase folicular: 2,1-10 mU/ml
pico ovulatorio: 8,3 mU/ml
fase luteal: 1,5-13,5 mU/ml
Prueba (mtodos)
,-
'
Material
Compie'idad
Tiempo
447
Gl!Sbulos rojos, recuento de

(re~. en cmara)
sangre
20 min
V: 4,6-6,2 millones/mm 3
M: 4,2-5,4 millones/mm3
Glucgeno citoquimico (Paz)
san:P'e
60 min
Score nonnal:
Neutrfilos: 154-243
Eosinfilos: 65-115
Basfilos: 98-250
Unfocit:Js: 10-39
Munocitos: 39-72
Plaquetas: 200.000-300.000
Gl Jcosa (glucosa oxidas a)
plasma
30 min
70-100 mg/1 00 ml
Gl Jcosa (glucosa oxidada)
lquido cefalorraqndeo
20 min
0,5-0,8 g/1 (aproximadamente

62% del nivel sanguneo)
Glucosa posestmulo
(30 min) (glucosa oxidasa)
pla~ma
30 min
< 200 mg/100 ml,
Glucosa-6-fosfato deshidrogena>a (Kornberg) (UV)
sm:ro
60min
< 0,18 U/1
Glucosa-6-fosfato deshidrogenam (Kornberg) (UV)
hem3.tes
60 min
118-144 U/1
FTA-200 (IF)
suero
120 min
negativo
2
60 min
suero
120 min
negativo
Glutamato deshidrogenasa.
(S~hmidt, Pecke) (UV)
sunro
FfA-ABS (IF)
< 4,0 U/1 (25C)

< s,o U/1 (3oq
FTA-ABS (IF)
lquidocefalorraqudeo
120 min
negativo
Glutatin reductasa (Bcutler)
sangre
60 min
desaparicin de la fluorescencia
a los 60 min
Fursemida (TLC)
maL diversos
180 min
segn material
Gonococos. (IF)
mat.diversos
4 horas
negativo
30 min
J,: negativo
N:< 29 mg/100 ml
Gota gruesa (Chagas)

(ITiicroscopia)
20min
negativo
15 min
negativo
Gnanasa (Knight)
sw~ro
2 horas
< 3 UI/1
Haptoglobulina (IDR)
SU!fO
48 horas
60-270 mg/100 mi
HCG cualitativa
(i11hibcin de la aglutinacin)
odna
2min
negativo: aglutinacin
HCG, sub unidad beta (RIA)
su~ro
120 min
< 3 mUI/ml
M: 4-18 U!l (25'C)

V: 11-50 U/1
M: 7-32 U!l (37"C)
H:G, subunidad beta (RIA)
orina
120 min
< 30 mUI/ml
sangre
10 min
V: 40-54%
M: 38-47%
H~mocultivo
(cultivo)
sangre
5 das
negativo
H:!mocultivo (anaerobios)
(cultivo)
sangre
5 das
nCl!;llVO
GalacLOsa (0-LOluidina)
suero
Galactosa cualit.ativa
(0-toluidina)
orina
Galactosa cuantitativa (TLC)
orina
24 hora-;
negativo
Galactosa-1-fosfato uridiltransfcrasa (radioquimico)
sangre
2 horas
1,4-1,8 j.l.mol/ml/hora
GammagluHunil-transpeptidasa (Szaas)
suero
30 min
V: 6-28 U/1
Gastrina (RIA)
plasma
39 min
<50 j.l.mol/1
suero
60 min
rango teraputico: 2-9 j.l.g/ml
15 min
4500-9000/mm 3
Gcntamicina (HPLC)
Glbulos blanco:,, recuento de
(rec. en cmara)
sangre
Abn::viaturas:
,
N Valores tlc referencia:., adullos; RN, recin nacidos; V: varon; M, nmJcr; , mnos.
H~matcrito
(centrifugacin)
sangre
(aerobios)
A)revialuras:
VLlores de reft:rencia: A, adultos; RN, recin nacido; Y, varn; M, mujer; N, nios.
448
GRANDES SINDROMES
Prueba {mtodos)
Hemoglobina (electroforesis)
sangre
Tompieji dad
Tiempo
120 min
85. L.ABORATOFJO
Prueba (mtodos)
Material
Compie'idad
Tiempo
449
HbA2: 1,5%-4%
HbF: <0,9%
HbS: 0%. Vara con la edad
IgA cadena alfa (EID)
suero
48 horas
segn edad y mtodo
IgD cadena delta (EID)
suero
48 horas
segn edad y mtodo
IgE (RJA)
suero
3-
48 horas
segn edad y mtodo
IgG cadena gamma (EID)
suero
48 horas
segn edad y mtodo
IgM cadena MU (EID)
suero
48horas
segn edad y mtodo
Indice de Gitlow (Gitlow)
orina
40 min
> 1,5
Inmunocomplejos circulantes
suero
48 horas
hasta 1O U/ml
Insecticidas clorados (CGL)
mat.diversos
180 min
segt1n material
Insecticidas organofosforados
(CGL)
mat.diversos
120 min
segn material
Insulina basal (RlA)
suero
48 horas
4-24 J.1U/ml
Insulina posprandial (RIA)
suero
48 horas
30': 25-231 J.1U/ml

60': 18-176 J.lU/ml
120': 16-166 !J.U/ml
180': 4-38 ~LU/ml
48 horas
101-144 ml/min
Hemoglobina
(Van Kampen y Zjilstra)
sangre
10 min
V: 13,5-18,0 g/100 rnl

M: 12,0-16,0 g/100 ml
Hemoglobina
(espectrofotomtrico)
plasma
15 min
A: 0,5-5,0 mg/100 ml
N: 0,3-0,6 mg/100 ml
Hemoglobina corpuscular media

(HbCM) (clculo)
sangre
5 min
27-31 pg
Hemolisinas en caliente
(hemliss a 37q
sangre
120 min
negativo
Hemolisinas en fro
(hemlisis a 4e)
sangre
120 min
negativo
Hemopexina (IDR)
suero
24 horas
70-130 mg/100 mi
Herpesvirus I (IF)
suero
48 horas
negativo
Herpesvirus II (IF)
suero
48 horas
negativo
Hidantona (CGL)
suero
3 horas
rango teraputico: 10-20 llg/ml
prueba
cutnea
72 horas
negativo
Insulina, clearance de
(Hyrosky)
suero/
orina
17 -hidroxicorticostcroides
(Porter y Soler)
orina
120 min
3,0-8,0 mg/24 horas
Iodo proteico (Barkers)
suero
120 min
4-8 J.lg/1 00 ml
17-hidroxiprogesterona (RIA)
suero
24 horas
V: 0,3-2,2 nrjml
M: fase folicular: 0,11-0,8 ng/ml
Pico ovulatorio: > 1 ng/ml
Fase luteal: 0,27-2,85 ng/ml
Isoctrico deshidrogenasa
(Walpron) (UV)
suero
120 min
hasta 7 U/1 (25.C)
Lactato deshidrogenasa
(cintico) (UV)
suero
30 min
100-240 U/1 (25T)

150-360 U/1 (37.C)
Lactato deshidrogenasa
(cintico) (UV)
lquido cefalorraqudeo
30 min
< 40 UI/1
Hidatidosis
(intradennorreaccin)
Hidroxiprolina (colorimetra)
orina
Hierro (Zale, Epstein)
30 min
negativo
suero
60min
65-175 J.lg/100 ml
Hemocistina cualitativo
(calorimtrico)
orina
30 min
negativo
Huddleson, prueba de
(aglutinacin)
suero
30
m~n
negativa
mat.diversos
48 horas
negativo(< lOS colonias)
saliva
48 horas
70-120% del testigo
Identificacin de grmenes
(cultivo)
IgA (EID)
Material
Abreviaturas:
(RIA)
_,
Lactato deshidrogenasa,
isoenzimas (electroforesis)
suero
120 min
LDHl:
LDH2:
LDH3:
LDH4:
LDH5:
Lactgeno placentario (RlA)
suero
120 min
V y M no embarazadas:< 0,51J.g/ml
M embarazadas:
5-27 sem: < 4,6 g/ml
28-31 sem: 2,4-6,1 g/ml
32-35 sem: 3,7-7,7 g/ml
> 35 sem: 5,0-8,6 g/ml
Abreviaturas:
Valores de referencia: A, adultos; Rl\T, recin nacido; V, varn; M, mujer; N, nios.
17-27%
28-38%
19-27%
5-16%
5-16%
450
Prueba (mtodos)
Ltex, artritis reumatoidea

(aglutinacin con ltex)
MaJerial
suero
Compiejidad
Tiempo
120 min
451
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
negativo
,~
Prueba (mtodos)
MaJerial
Lquidos de puncin, examen

citoflsicoqumico (diferentes
ex:imenes)
Lqudi>s cefalonaqudeo, asctico,

pleurnl, pericrdico, sinovial
Complejidad
Tiempo
120 min
Vase tabla complementaria en

pgina 461.
Ltex, L.E. (aglutinacin/ltex)
suero
120 min
negativo
Ltex, leptospiras (aglutinacin)
suero
120 min
negativo
Ltex, liq. articulares

Hq. articular
120 min
negativo
Li1:is del cogulo de eugloblllina (visual)
sangre
6 horas
Lisis del cogulo entre 2-6 horas

a 37'C
Ltex, tiroglobulinas
(agltinacin con ltex)
suero
120 min
negativo
Li::is del cog'ulo de sangre diluido (visual)
sangre
10 horas
Lisis del cogulo entre 6-1 Ohoras a 37'C
Ltex, triquinosis
suero
120 min
negativo
Li::terias (IF)
suero
24 horas
Ttulo < 1/1 O -
Li1io (abs. atmica)
su<:ro
120 min
rango teraputico: 0,8-1,5 mEq/1
Lazo, prueba del

(Rumpel-Leede)
brazo
14 min
en funcin del nmero de petequias
Machado Guerreiro
(fi.iacin decomplemento)
sm:ro
60 min
Ttulo< 1/32
Leischmaniasis
(intradermorreaccin)
prueba
cutnea
48 horas
eritema< 15 mm
M:1gnesi6 d(ovas)
sm:ro
60 min
1,4-2,4 mEq/1
Leucil-aminopeptidasa
(Nagel-R.)
suero/
orina
60min
S: 8-22 U/1 (25.C)

0: 0,6-4,7 U/l (25'C)
Magnesio (abs. atmica)
orina
60min
3,6-18,9 mEq/1
120 min
48-96 U/1 (25'C)
mat. fecal
60 min
1~2/campo
Mlico deshidrogenasa
(B ergmeyer R.)
sw~ro
Leucocitos
(recuento microscpico)
mat. di versos
120 min
segn material
72 horas
<5mm
120 min
negativo
M:mganeso (abs. atmica)
Levulnico-delta-aminodeshidratasa (calorimtrico)
suero
180 min
80-120 U/l
LH (RIA)
suero
24 horas
V: 7-24 mU/ml
M: 7-30 mU/ml
pico ovulatorio: 3 veces el
valor basal
posmenopausia: < 200 U/1
(25'C)
Linfocitos B {IF)
sangre
24 horas
15-20%
Linfocitos T4 totales (IF)
sangre
24 horas
55-75%
Lipasa (Zieglichon)
suero
120 min
< 200 U!l (25'C)
Lipidograma (electroforesis)
suero
180 min
Alfa-LP: 24-30%
Prebeta-LP: 12-18%
Beta-LP: 50-58%
Lpidos totales
(Chabrol-Charonnat)
suero
Lipoprotena a (Lp(a))
suero
Lipo~otena X (electroforesis)
suero
120 min
RN: 100-250 mg/100 ml

A: 450-1000 mg/100 ml
4 horas
riesgo incrementado: >30 mg/dl
24 horas
presencia o ausencia
Abreviaturas:
Valores de referencia: A, adultosj RN, recin nacidos; V: varn; M, mujer; N, nios.
Mmtoux (intradermorreaccin)
Materia fecal, parasitolgico
(e::amen parasitolgico)
prueba
cutnea
mat. fecal
Mdanina cualitativa
(c< Jlorimtrico)
orina
24 horas
negativo
M~rcurio cualitativa
(colorimtrico)
orma
120 min
negitivo
sangre
60 min
0-0,24 g/100 ml
orina
60 min
0,3-0,9 mg/24 horas
M!tahemoglobina
(cc>lorimtrico)
M~tanefrinas
(Pisano)
Micolgico directo (examen

m:croscpico y cultivos)
mat.diversos
48 horas
negativo
Micolgico directo de esputo

(e:camen microscpico y cultives)
esputo
7 das
negativo
452
Complejidad
Tiempo
Material
Micolgico directo de exudado

(examen microscpico y cultivos)
exudado
Micolgico directo de flujo vajinal (examen microscpico y

cultivos)
flujo vaginal
7 das
negativo
Micolgico directo de heridas

(examen microscpico y culti~
vos)
heridas
7 das
negativo
Micolgico directo de mat. fecal (examen microscpico y culti vos)
mat. fecal
Micolgico directo de orina

(examen microscpico y cultivos)
orina
Iv1icolgico directo de semen

(examen microscpico y culti-
orina
7 das
7 das
negativo
negativo
l
7 das
7 das
Material
Comple'idad
Tiernpo
Mycoplasma (cultivo)
mat.diversos
72 horas
negativo
Neisseria gonorrhoeae
(cultivo/ pruebas bioq.)
mat.diversos
72 horas
negativo
Nit..ritos (colorimetra)
suero
60 min
negativo
Nitrgeno ureico
(Henry, Sobel)
suero
60 min
7-27 mg/100 ml
Novocana (TLC)
mat.diversos
180 min
negativo
30 min
0-1,6 unidades a 3TC
Prueba (mtodos)
Prueba (mhodos)
453
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
negativo
negativo
5-nucleotidasa (Persijin, N.)
suero
Ornitincarbamiltransferasa
(Reichard) (radioqumico)
suero
3 horas
0,05 j.l.mol/0,5 ml/2 horas
Orosomucoide (IDR)
suero
48 horas
0,49-1,44 g/1
Osmolaridad (osmometra)
suero
30 min
280-295 mOsm/kg de agua
Osmolaridad (osmomeLra)
mat.diversos
30 min
segn material
Osmolaridad (osmometra)
orina
30 min
300-1000 mOsm/lcg de agua
Oxalato (Hodgkinson,.Williams)
orina
60 min
17-43 mg/24 horas
Pandy, reaccin de (floculacin

de globulinas)
lquido cefalorraqudeo
10 min
negativo
60 min
rango teraputico:< 25 mg/100 ml
vos)
Microalbuminuria
orina
Mioglobina (RIA)
suero
Mioglobina cualitativa (colorimtrico)
10 min
< 20.mg/l
120 min
80-85 ng/ml
orina
60 min
negativo
Mioglobina cuantitativa (RlA)
orina
120 min
<4mg/l
Moco nasal, pH y citolgico

(pHmetra y microscopa)
moco nasal
60 min
pH:
Molibdeno (abs. atmica)
mat.diversos
120 min
segn material
60min
negativo
L'
Paracetamol (calorimtrico)
7~8
Mononucleosis (hemoltico)
suero
Monxido de carbono
(microdifusin en placa)
suero
120 min
negativo
Morfina o derivados (TLC)
orina
160 min
negativo
20 min
cogulo coherente
A: < 5 .tg/24 horas
N: < 10 .tg/24 horas
Mucina (tcnica de floculacin)
liq. articular
Mucopolisacridos cuantitativo
(calorimtrico)
orina
48 horas
Mucoprotenas (Winzler)
suero
60 min
Multitest (intradermorreaccin)
prueba
cutnea
..
48 horas
4~14
mg/100 ml en galactosa
_,
suero
Parsitos en flujo vajinal

(microscopia)
flujo
vaginal
60 min
negativo
Parsitos hemticos
(rnicroscopia)
sangre
60 min
negativo
Parsitos en mat. fecal (2 muestras) (microscopia)
mat. fecal
60 min
negativo
Parsitos en mat. fecal (seriado)

(microscopia)
mat. fecal
60 min
negativo
Parsitos en materiales diversos

(microscopia)
mat.diversos
60 min
negativo
secrecin
uretral
60 min
negativo
semen
60 min
negativo
Parsitos en secrecin uretral

(microscopia)
Parsitos en semen
(microscopia)
>2mm
Abreviaturas:
Abreviaturas:
454
GRANDES SINDROMES
Prueba (mtodos)
Material
Compiejidad
Tiempo
Parsitos superiores (tamizado)
mat. fecal
60min
negativo
Parsitos urinarios (microscopia)
orina
60 min
negativo
Parathonnona (RIA)
suero
120 min
0,33-0,99 ng/ml
PC02 (electromtrico)
sangre
10 min
35-45 mm Hg
Pepsingeno (Mirsky)
suero/
plasma
48 horas
350~750 unidades de pepsinge-
pH (pHmetra)
suero
Piruvato (enzimtico)
saqgre
Piruvato quinasa (Beut1er)
sangre
Plaquetas, recuento de
(recuento en cmara)
sangre
Plomo (abs. atmica)
sangre
Plomo (abs. atmica)
15 min
7,36:-7,44
60min
0,3-0,9 mg/100 ml
2 horas
persistencia de la fluorescencia a
los 60 min
30 min
150.000-400 .OOO/mm 3
120 min
< 20 ng/100 ml
orina
120 min
A: < 150 J.lg/1

N:< 80 J.lg/1
Plomo (abs. atmica)
mat.diversos
120 min
segn material
P02 (electromtrico)
sangre
60min
80-105 mm Hg
Porfirinas (cromatografa)
orina
60 min
coproporf.: 8-250 llg/24 h

uroporf.: 10-30 llg/24 h
Porfirinas (Strick, J.H.)
suero
30 min
trazas
Porfobilingeno (cromatografa)
orina
60 min
< 2 mg/24 h
Potasio (fot. de llama)
suero
60min
3,6-5,0 mEq/1
Potasio (f.ot. de llama)
orina
60min
25-150 mEq/24 h
Potasio (fot. de llama)
mat.diversos
60 min
segn material
Pregnandiol (RIA)
orina
120 min
V: 0,1-1,8 ng/24 h
M: fase folicular: 0,3-2,3 ng/24 h
fase luteal: 1,5-5,6 ng/24 h
Pregnanotiol (RIA)
Primidona (EIA)
orina (24 hs) - 4
suero
Prueba (mtodos)
120 min
120 min
Mat1~rial
Compie'idad
Tiempo
Unidad /valores de.referencia
Pngesterona (RIA)
sm~ro
120 min
V: < 100 ng/ml

M: f. folicular < 150 .tg/1 00 ml
f. luteal: 200-300 ng/10 ml
embarazo: segn tiempo de
gestacin
Pr~:Jlactina (RIA)
SU(~fO
120 min
V: 1-20 ng/ml
M: 1-25 ng/ml
120 min
como clearance de alfa-1-antitripsina: < 16 ml/24 horas
,'
no/ml
455
85. LABORATORIO
Proteico, clearance (ID)
sue:ro/
mat. fecal
Iq. articular
20 min
1,2-2,7 g/100 mi
Protena e reactiva (ltex)
SUt~rO
30 min
A: < 0,05 ng/100 ml

N:< 0,01 ng/ 100 ml
Protenas totales (Gornall)
sw~ro
20 min
A: 6,5-8,0 g/1
N< 3 aos: 5,4-8,7 g/1
RN: 5,2-9,1 g/1
lq. c~falorraqndeo
10 min
17-50 aos: 0,2-0,45 g/1

< 60 aos: 0,4-0,65 g/1
6 meses a 3 aos: 0,07-0,28 g/l
Pwtenas urinarias (investigaci Sn semicuantitativa con TCA

2(1%)
orina
10 min
negativo
Ploteinograma (electroforesis)
lq. cefalorraqudeo
6 horas
prealb: 2,0-5,9%
alb: 55-66,9%
glob. alfa 1: 5-9%
glob. alfa 2: 6,0-9,9%
glob. beta 1: 7-11%
glob. tau: 3-4,8%
glob. gamma: 3-11%
PJoteinograma (electroforesis)
suero
240 min
albmina: 3,5-4,8
a 1 glob.: 0,15-0,3
a 2 glob.: 0,55-0,75
~ glob.: 0,5-1,0
y glob.: 0,85-1,35
(valores expresados en g/100 ml)
Protoporfirina IX
(espectrofot. UV)
saugre
180 min
< 300 ng/100 ml
Protena (Bardeuil)
Protenas totales (Henry)
A: < 2,0 mg/24 h

N:< 1,0 ng/24 h
I: < 0,2 mg/24 h
P:iicofnnacos (TLC)
orina,(24hs)
90 min
negativo
P:;icofnnacos (TLC)
suero
90 min
negativo
rango teraputico: 5-12 llg/ml
P:;itacosis (fijacin complerr.ento C)
suero
120 min
ttulo < 1/1 O
Abreviaturas:
Abreviaturas:
'{alares de referencia: A, adultos; RN, reci~:n nacido; V, varn; M, mujer; N, nios.
456.
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
Prueba (mtodos)
Material
Complejidad
Tiempo
Quimiotripsna (Naget-Schmit)
liq.duodenal
120 min
0,77-2,1 U/30 min (adm. de secretina 1 U/kg de peso)

0,48-3,5 U/30 min (adm. de pancreozimina 1,7 U/kg de peso)
Receptor de estradiol (E2) (RIA)
biopsia de
mama
120 min
< 3 fenal/ng
Receptor de progesterona (RIA)
biopsia de
mama
120 min
< 5 fenal/mg
Recuento de Addis
(recuento en cmara)
Recuento de elementos
(recuento en cmara)
Recuento de Hamburger
(Hamburger)
Renina (RIA)
Reserva alcalina (gasometra)

Reticulocitos, recuento pareentual de (en placa)
orina (12 h)
30 min
lq. cefaloraqudeo
15 min
suero
30 min
sangre
24 hs
30 min
30 min
Retraccin del cogulo

(Hayan, A.)
sangre
120 min
Rh factor C (aglutinacin)
sangre
30 min
Rh factor D (aglutinacin)
sangre
30 min
Rh factor Du (Coornbs indirecto)
sangre
30 min
Rh factor E (aglutinacin)
sangre
30 min
Rh, sensibilizacin (aglutinacin)
sangre
Rojo congo, prueba de (Labbe,
plasma
M.)
LCR espinal: < 4 cel/mm3

LCR ventricular: nios < 1 mes:
12 cel/mm 3
60 min
leucocitos: 0-lOOONmin
hemates: 0-lOOONmin
cilindros: 0-3Nmin
A: 0,4-4,5 ng/ml (valor de pie y
bajo dieta normal)
N: valores ms elevados
(,
hasta 24 mEq/1
A: 0,2-2,0%
RN: 2-6%
prematuro: 6-7%
negativo
_,'
120 min
Abreviaturas:
Material
Compie'idad
Rose-Ragan (aglutinacin ltex)
lq.articular
30 min
ttulo <1/16
Rose-Ragan, prueba de (aglutinacin ltex)
sangre
30 min
ttulo < 1/16
Rosetas E (aglutinacin)
sangre
120 min
50-70%
Rosetas E activas (aglutinacin)
sangre
120 min
20-25%
Rosetas EA (eritrocitos carnero

anticuerpos anti-eritrocitos de
carnero) (aglutinacin)
sangre
120 min
15-25%
Rosetas EAC (eritrocitos carnero- anticuerpos antieritrocitos de

carnero-complemento) (aglutinacin)
sangre
120 min
15-35%
mat. fecal
120 min
negativo
Rubola (inhibicin de aglut)
suero
60 min
negativo
Rubola IgG (RIA)
suero
120 min
negativo
Rubola IgM (RIA)
suero
120 min
negativo
Salicilato (Tander)
sangre
120 min
rango teraputico: 30 mg/100 mi.
Salicilato (Tander)
orina
120 min
negativo
Salmonella, anticuerpos (IF)
suero
24 horas
negativo
60 min
negativa
180 min
n~gativo
Sangre oculta (prueba de la bencidina)
mitad de la masa original en dos

horas
relacin plasmtica normal del

80%
Prueba (mtodos)
Rotavirus (RIA)
--<-
orina
suero
leucocitos ms cel. tubulares:

34.000- 1.800.000/12 horas
hemates: 0-500.000/12 horas
cilindros: 0-~000/12 horas
457
mat. fecal
Tiempo
Secobarbital (TLC)
orina
Sedimento urinario
(microscopia)
orina
10 min
identificacin y recuento de clulas, leucocitos, hemates, cilindros, cristales, filamentos de mucina y microorganismos
Serotonina (Oates, J.A.)
orina
30 min
hasta 100 Jlg/1
Serotonina (Weisbach-Wealkes)
sangre
30 min
0,01-0,3 Jlg/ml
Serotonina (Gates, J.A.)
plasma
120 min
50-200 ng/ml
Siderofilina, cap. de saturacin

(abs. atmica)
suero
48 horas
capacidad total fijacin hierro:

290-380 ng/lOOml
Sodio (fot. de llama)
orina
60 min
0-240 mEq/24 horas
suero
60 min
135-145 mEq/1
Abreviaturas:
GRANDES SINDROMES
458
Prueba (mtodos)
Material
Com-
Tiempo
85. LABORATORIO
Prueba (mtodos)
pie-
Material
segn material
Solventes (CGL)
mat.diversos
120 min
segn material
Somatomedina C (RIA)
suero
30 min
V: 0,34-1,9 U/ml
M: 0,44-2,20 U/ml
Somatotrofina (RIA)
plasma
120 min
V: 75-390 ng/100 ml (15-55% del

total)
M: 1-11 ng/100 mi (6-21% del
'idad
60 min
Tiempo
pie"
jidad
mat.diversos
Com-
459
120 min
Testosterona libre (RIA)
suero
,'
A:< 10 ng/ml (varn)

< 15 ng/ml (mujer)
N:< 10 ng/ml
,.
total)
180 min
negativo
sangre
20 min
5-18 min
Tiempo de hemqrragia (Ivy)
sangre
15 min
1-6 min
Tetracloruro de carbono
(ere 1matografa)
mat.diversos
Tiempo de coagulacin
(2 1ubos) (Dulce)
Sorbitol deshidrogenasa
(Gerladi) (UV)
suero
120 min
< 0,4 U/l (25'C)
sudor
120 min
sodio: 10-70 mEq!l
Tiempo parcial de
troJ nboplastina
plasma
20 min
60-70 seg
Sudor, test del (fot. de llama)

S ulfohemoglobina
(Evelyn-Malloy)
sangre
30 min
no detectable
Tiempo de protrombina (Quick)
plasma
20min
12-14 seg
Sulfonamidas
(espectrofotometra)
orina
120 min
negativo
Tiempo de sangra (Duke)
sangre
20 min.
1-3 min
suero
30 ri:lin
sangre
0-4 unidades
120 min
Tiri10l, reaccin de (McLagan)
Sulfonamidas
(espectrofotometra)
negativo
Tirt)globulina (RIA)
suero
120 min
50 ng/ml
Sustancias reductoras (Benedict)
mat. fecal
20 min
negativo
Tirt)sina (Wong)
suero
Sustancias reductoras (Benedict)
orina
10 rnin
negativo
Tir,>trofma (RIA)
suero
T3 no ligada (RIA)
suero
120 rnin
120 min A: 1,9-5,4 .tUT/ml

N: < 25 ..UI/ml
250-390 ng/100 ml
2
2 horas
suero
120 min
0,82-1,19 ng/100 ml
Tolerancia a la galactosa (prueba Jral) (galactosa oxidasa)
sangre
T3 relacin captacin (RIA)
< 40 rng/100 ml al cabo de una

hora
T3 total (RIA)
suero
120 min
110-230 ng/100 mi
To:wplasrnosis C/S 2-rnercaptoe :anal (aglutinacin directa)
suero
4 horas
negativo
T4 libre (RIA)
suero
120 min
1,0-2,3 ng/100 ml
To:wplasmosis IgG (IF)
suero
24 horas
negativo
suero
120 min
T4 total (RIA)
5:12 ).l.g/100 ml
suero
120 min
negativo
orina
30 min
To:mplasmosis IgM (IF)
Takata-Ara-reaccin de
(turbidimetra)
positivo
sue,ro
120 min
ttulo< 1/16
Talio (violeta de metilo)
orina
60 rnin
To:wplasmosis (fij. de compleme1to)

negativo
120 min
ttulo < 1/16
segn material
To:wplasmosis (hemagl utinaci11)
maL diversos
60 min
suero
Talio (violeta de metilo)

Teofilina (EIA)
suero
60 rnin
10-20 ..g/ml
Trmsferrina (RIA)
semen
120 min
< 35 ..g/ml
Test de Wright (aglutinacin)
suero
120 min
negativo
linfodtos
3 das
Testosterona (RIA)
suero
120 min
V: 260-1120 ng/100 ml
M: 15-95 ng/100 ml
Trcsformacin blstica, test de

tr&:forrnacin inducida por mitgenos
ndice de estimulacin:
> 130 (fitohemaglutinina)
> 40 (concabalina A)
> 20 (Pokeweed} ~
'
30 min
0,9-2,9 mg/100 ml
..
Abreviaturas:
Abreviaturas:
460
461
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
U~idad
/valores de referencia
Prueba (mtodos)
Material
Complejidad
Tiempo
Vitamina D, 1,25-0H (HPLC)
suero
30 min
20-76 pg/ml
Vitamina D, 25-0H (RJA)
suero
120 min
10-55 ng/ml
Volemia (radioqumico)
cuerpo
humano
12 horas
8,5-9% del peso corporal
Volumen corpuscular medio

(VCM) (clculo)
sangre
Widal reaccin (aglutinacin)
suero
120 min
tulo < 1/80 (Ag O, H, A, B)
Zinc (abs. atmica)
orina (24 hs)
120 min
0,15-1,2 mg/24 horas
< 0,5 !J.g/24 horas
Zinc (abs. atmica)
suero
120 min
50-150 g/100 ml
20 min
negativo
Zinc (espectrofotometra)
hemaes
180 min
0,91-1,98 mg/100 mi
prueba
cutnea
48 horas
negativo
Urea (Berthelot)
sangre
60 min
15-45 mg/100 ml
Urea (Gutman-Bergmeyer)
orina
60 min
20-35 g/24 horas
Contenido celular: 3-5 elementos/mm3 (adultos) o menos de 10 elementos/

mm 3 (nios). Predominio de clulas de tipo linfocitario o endotelial.
sangre/
orina
60 min
depuracin std.: 1-65 ml/min

depuracin mxima: 64-99 ml/
m in
Protenas totales: 20-45 mg/dl

Glucosa: 50-80 mg/dl
Cloruros: 0,72-0,75 g/1
Urobilina (Naumann)
orina
15 min
negativo: ausencia de fluorescencia
Urobilingeno (Aizu)
orina
60 m in
< 4 mg/24 horas
> 1,018
Urocitograma (tincin)
exudado
vaginal
60 min
valores segn ciclo ovulatorio
> 3 g/100 ml
Complejidad
Tiempo
Prueba (mtodos)
Material
Treponema pallidum (hemaglutinacin)
sangre
Triglicridos (enzimtico)
suero
120 min
< 160 mg/100 ml
Tri osa- fosfatoisomerasa (Kaplan, sangre modificado por

Lowe y Gin)
sangre
60 min
persistencia de la fluorescencia
a los 60 min
Tripanosoma cruzi (hemaglutinacin)
sangre
120 min
tulo < 1/16
Triptamina (Underfriend)
plasma
60 min
0,15-0,30 !J.g/ml
Triptamina (COL)
orina
60 min
Triptfano cualitativo
(colorimetra)
orina
Tuberculina (intradermorreaccin)
Urea, Clearance de (Berthelot)
Uropepsingeno rtf est)

Valproato (EIA)
orina
suero
120 min
negativo
Examen citofisicoqumico de diferentes lquidos de puncin (de pg. 451~
Lquido cefalorraqudeo
Lquidos asctico,
pleural y pericrdico
Normal: lmpido e incoloro, sin formacin de cogulos o retculo al dejar

reposar.
Trasudados
Exudados
Frecuente
Positiva
2
Coagulacin espontnea
<(-
Abundantes
120 min
rango teraputico: 50-100 !J.g/ml
60 min
coef. de absorcin > 15%
mat. fecal
VDRL cualitativa (floculacin)
suero
120 min
negativo
VDRL cuantitativa (floculacin)
suero
120 min
negativo
Virus Coxsackie (RIA)
mat fecal
120 min
negativo
Vitamina A (Latner, J.)
suero
120 min
200-500 .tg/1
Vitamina B12 (microbiolgico)
suero
48 horas
180-960 pg/ml
Abreviaturas:
Valores de referencia: A. adultos: RN. recin nacidos; V: varn: M, muier; N, nios.
Lquido sinovial
_,'
Protenas totales
~-----
Oinfocitos, polimorfonucleares)
Van de Kamer, prueba de (Van

de Kamer)
Densidad
15-50 U/hora
3 horas
80-96 fl
5 min
Rivalta
Ausente
< 1,015
< 2,5 g/100 ml
------P Negativa
Clulas
Escasas
(endotelialcs)
Viscosidad: 2,8-400 centistokes (stoke = poise/g/ml)

pH: 7,4
Densidad: 1,008-1,050 g/cm 3
Protenas totales: < 2,5 g/100 ml
Mucina: 0,14-0,85%
Fibringeno: no detectable
Leucocitos: hasta 200/mm 3 Polimorfonucleares: 7%, linfocitos: 25%, monocitos: 4g%, plasmocitos: 10%, fagocitos no clasificables: 5%, clulas sinoviales: 3%, clulas no clasificablcs: 2%, hemates: no.
Abreviaturas:
V:clores de referencia: A, adultos; RN. recin nacidos; V: varn; M, mujer; N, nios.
462
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
l. PERFIL DEL ESTADO DE SALUD

Hemograma
Eritrosedimentacin
Urea
Glucemia
Creatinina
Colesterol
Triglicridos
Acido rico
Colesterol HDL
Proteinograma electrofortico
Orina completa
Transaminasa glutmico-pirvica (TGP)
Transaminasa glutmico-oxalactica (TGO)
2. PERFIL PREOPERA TORIO
Incluye el Perfil de Salud (l)"ms las siguientes prcticas:

Grupo sanguneo y Rh
Colinesterasa
Tiempo de coagulacin
Tiempo de sangra
Tiempo de protrombina
3. PERFIL DE LAS ANElVIIAS
Hemograma
Indices hematimtricos
Ferremia
Transferrina
Saturacin de transferrina
Electroforesis de hemoglobina
Glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa en
hemates y plasma
Piruvato-quinasa
Ferritina
4. PERFIL DEL EMBARAZO
4.1 Control inicial

Hemograma
Glucemia
Glucemia posprandial o
curva de glucemia
Urea
Creatinina
Grupo sanguneo y Rh
VDRL
(Toxoplasmosis por hemaglutinacin)
Toxoplasmosis por inmunofluorescencia
(Chagas por hemaglutinacin)
Chagas por inmunofluorescencia
Listeriosis (anticuerpo)
Orina completa
Anticuerpos para rubola
Anticuerpos para VHB
4.2 Control de seguimiento

Hemograma
Glucemia
Uremia
Creatininemia
Ferremia
Coagulograma bsico
Prueba de Coombs en las Rh(-)
4.3 Control hormonal
Subunidad plasmtica
Progesterona plasmtica
Estradiol plasmtico
Estriol urinario
Pregnandiol urinario
7. PERFIL REUMA TICO
Eritrosedimentacin
Protena C reactiva
ASTO
Ltex (artritis reumatoidea)
Rose Ragan
Anticuerpos aritinucleares
Anticuerpos antimitocondriales
Anticuerpos anti-DNA
Fenmeno LE
Complejos inmunes
Factor reumatoideo (FR)
8. MONITOREO DE DROGAS TERAPEUTICAS

Teofilina
Creatinfosfoquinasa (CPK)
Lctico-deshidrogenasa (LDH)
Isoenzima de la CPK-CKMB
Isoenzimas de LDH
Mioglobina
9.1 Perfil general oncolgico
Antgeno carcinoembrionario
'Y-glutamiltransferasa
Fosfohexosaisomerasa
Subunidad beta
Alfa fetoprotena por RIA
Fosfatasa alcalina
Receptores para estrgenos y progesterona
Sangre oculta en materia fecal
Lctico-deshidrogenasa (LDH) e isoenzimas
Proteinograma
9.2. Marcadores oncolgicos especiales
CA 19-9
Antgeno especfico de prstata P;~A
CA 15-3
CA 125
Fosfatasa cida prosttica
a-fetoprotena por RIA
f.
6. IONES Y ESTADO ACIDOBASE
Estado acidobase venosoarterial

Presin de oxgeno
Ionograma en sangre
Ionograma en orina
Cetonemia
Calcemia
Calcio inico
Magnesemia
Fosfatemia
12. PERFIL CARDIACO
9. PERFIL ONCOLOGICO
5. PERFIL DEL DIABETICO
Glucemia
Curva de glucemia a los 30', 60', 90' y 180'
Curva de insulina simultneamente con la
de glucemia
Hemoglobina glicosilada
Glucemia posprandial
Fructosamina
Microalbuminuria
Colesterol pre-~ (C-VLDL)

Colesterol/C-HDL
C-VLDL/triglicridos
Apolipoprotenas A1
Apolipoprotenas B
Lipoprotena a (Lp (a))
Fenobarbital
Etosuximida
Difenilhidantona
Carbamazepina
Valproato
Litio
Paracetamol
Salicilatos
Digoxina
Gentarnicina
Vancomicina
Ciclosporina
PERFU.ES ANALIDCOS
10.
PERFIL DE FUNCIONAMIENTO HE\PATICO
Hemograma
Eritrosedimentacin
Transaminasas
-glutamiltransferasa
Colinesterasa
Glutmico-deshidrogenasa
Antgeno de hepatitis B
Dems antgenos y anticuerpos de hepatitis
(vase 17)
Fosfatasa alcalina
Tiempo de protrombina
11. ESTUDIO DE LOS FACTORES
463
DE RIESGO
CARDIOV ASCULAR
Glucemia
Colesterol
Colesterol HDL
Colesterol LDL
Lpidos totales
Lipidograma por electroforcsis
Acido rico
Aspecto del suero en ayunas y refrigerado
Fenotipos
Triglicridos
13. PERFIL RENAL

Hemograma
Eritrosedimentacin
Urea
Clearance de creatinina
Proteinograma por electroforesis
IgG IgA IgM
Proteinuria de 24 horas
Electroforesis orina de 24 horas
Recuento de Addis
Prueba de concentracin
Medio interno en plasma y orina
Equilibrio acidobase
Cultivo de orina
14. UTIASIS RENAL
Solicitar protocolo. Incluye, sintticamente:

Metabolismo de los iones calcio, magnesio,
sodio, potasio, fsforo, oxalato
Clearance de creatinina
Reabsorcin tubular de fsforo
Parathormna, citrato
Exmenes cristalogrficos y bacteriolgicos
Sulfato
Magnesio/Creatinina
Citrato/Creatinina
pH
Amonaco
Acido rico
Indice de Tiselius
DGoxCa
15. PERFIL DEL HIPERTENSO

Al perfil renal se agrega:
Renina
Aldosterona
Catecolaminas plasmticas
Adrenalina y noradrenalina
Enzima convertidora de angiotensina (ACE)
16. PERFIL DE LAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS Y PARASITARIAS
16.1 Hidatidosis
Hemaglutinacin indirecta
Inmunofluorescencia indirecta
464
Reaccin de Casoni: no se efecta por poca

especificidad (28% falsos positivos y 41%
falsos negativos)
Reaccin de ltex
16.2 Sfilis
Mtodo directo, bsqueda de treponemas:

Fondo oscuro
Inmunofluorescencia directa IgG/IgM
Mtodos indirectos:
VDRL cuali y cuantitativa
FrA/ABS
16.3 Toxoplasmosis
lvftodos de screening:
Aglutinacin directa
Aglutinacin + 2 mercaptoetanol
Mtodo confirmatorio:
Inmunofluorescencia indirecta
Inmunofluorescencia indirecta IgM (toxoplasmosis aguda recin nacidos)
16.4 Enfermedad de Chagas
Mtodos~de
screening:
Aglutinacin directa
Aglutinacin + 2 mercaptoetanol
lvltodo confirmatorio:
Inmunotluorescencia indirecta
Inmunofluorescencia indirecta IgM (Chagas agudo recin nacidos)
16.5 SIDA
Investigacin de anticuerpos IDV

Investigacin de Ag P24
CD4, CDS, CD4/CD8
Beta-2-microglobulina
i'vftodo confirmatorio:
Inmunofluorescencia (IFI)
Western-Blot
Bacteriolgico -estu.dio de colonizacin:
- Coprocultivo
- Exudado farngeo
-Exudado nasal
- Exudado vaginal
- Citomegalovirus (IgM)
- Virus hepatitis B
- Monotest
- Widal
- Toxoplasmosis
- Virus hepatitis C
16.6 Liquido espermtico
Espenn ograma
Fructosa
Acido ctrico
y-glutamil transpeptidasa
Anticuerpo espenntico
Espermocultivo
Tipificacin de gnnenes
17 .1.2 Virus B: aguda

HBsAg-Antgeno superficie
HBeAg-Antgeno e
Anti HBc IgM
Anti HBc total
17.1.3 Virus C
AntiHVC
17.1.4 Virus delta
Anti HVDISG/IgM
HVD Antgeno
A.ntibiograma
Mi coplas mas
Clamidias
16.7 Lquido cefalorraqudeo
Fsico
Qumico
Investigacin directa de gnnenes
Lctico-deshidrogenasa (LDH)
VDRL
IgG
IgA
IgM
Electroforesis
Cultivo e identificacin de gnnenes
Antibiograma
Coaglutinacin para:
- Meningococo
- Haemophylus
-Neumococo
16.8 Perfil del sndrome febril
incluve Perfil de Salud I +
Reaccin de Paul Bunell
IgG
IgA
IgM
Reaccin de Widal
Reaccin de Huddleson
Toxoplasmosis por hemaglutinacln e IFI
Chagas por hemaglutinacin e IFI
Hemocultivo en 3 muestras
Bacteriologa de orina con recuento de colonias, identificacin bioqumica del germen y antibiograma
16.9 Sndrome de malabsorcin
Hemograma
Glucemia
Calcio-magnesio-fsforo
Eritrosedirientacin
Colesterol
Triglicridos
IgG
IgA
IgM
Test de xilosa
Test del sudor por iontoforesis
Test de sobrecarga de triglicridos
17. DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES VIRALES
17.1 Hepatitis
17.1.1 Virus A
Anti HA V-IgM
Anti HA V-IgG
465
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
.,
'l
~'
17.2 Virus de Epstcin Barr (EBV)

Anti EA (early)
Anti VCA-IgM
Anti VCA-IgG
17.3 Citomegalovirus (CMV)
Anti CMV IgM
Anti CMV IgG
17.4 Sndromes genitourinarios
17.4.1 Virus del herpes simple (HSV)

Anti HSVI.II~IgM
Anti HSVI.ll-IgG
17 .4.2 Adenovirus. (en orina)
Bsqueda de antgenos: herpes, clamidias
17.5 Exantemas
17.5.1 Sarampin. Anticuerpos IgG
IgM especficos
17.5.2 Rubola: anticuerpos IgG-IgM
especficos
Exudado farngeo (escarlatina)
Antiestreptolisina "O'' (ASTO)
vpRL
17.6 Artritis
Rubola
Hepatitis B
Papera virus
Bacteriolgico lquido articular: gonococos,
estreptococos
17.7 Sndrome febril prolongado
Chlamydia psittaci
Virus de Epstein Barr
Citomegalovirus
Hepatitis B
Hemocultivo: 3 muestras
Urocultivo
Exudado farngeo
17.8 Inmunodeprimidos
Ci tomegalovirus
Virus del herpes simple
Virus de Epstein Barr
Varicela-zster
Hemocultivo
Estudio de colonizacin:
rectal
vaginal
uretral
exudado farngeo
17.9 Infeccin neonatal
HIV
Rubola
Coxsackie B
Hepatitis B
Ci tomegalovirus
Hemocultivo
Conducto auditivo externo
Coprocultivo
Urocultivo
Lesiones de piel
Cordn
Exudado farngeo
Lquido cefalorraqudeo
17.10 Miositis
Influenza B
17.11 fv1iopericarditis
Coxsackie B
18. ESTUDIOS INMUNOLOGICOS

18.1 Nivel 1
Recuento de blancos
Recuento absoluto de linfocitos
Recuento absoluto de monocitos y neutrfilos
Proteinograma por electroforesis
Dosaje de inmunoglobulinas:
IgA srica
IgA secretora
IgG
IgM
Determinacin de inmunoglobutinas de. superficie por inmunoelectroforesis
18.2 Nivel 2
Investigacin del sistema complemento:

Complemento C3
Complemento C4
CHSO
Investigacin de anticuerpos:
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos anti-DNA
Anticuerpos anti-mitocondriales
Test de transfonnacin linfoblstica (TTL)
Alergia a medicamentos
Test de P-Iactoglobulina
18.3 Nivel 3
466
GRANDES SINDROMES
Investigacin de subpoblaciones linfocitarias:

CD3
CD4
CD8
CDR
Investigacin de la funcin fagoctica:
NBT, Nitro Blue Tetrazolino
~-2 microglobulina
Multitest
19. OTRAS DETERMINACIONES

Haptoglobulina
a.-1 ~glicoprotena
a~2-macroglobulina
Ceruloplasmina
Antitripsina
20. EXAMENES BACTERIOLOGICOS Y MICOLOGICOS EN ORINA, SECREOONES, UQUIDO DE PUNCION, CONTENIDOS VAGINALES
Y URETRALES. HEMOCULTIVOS
20.1 Orina
Urocultivo
Recuento de colonias
Identificacin bioqumica del germen
Antibiograma
Anticuerpos anticubierta bacteriana
20.2 Secreciones uretrales
Bacteriologa directa y cultivo de clamidias, investigacin de antgeno
Micoplasmas
20.3 Secreciones de lesiones, abscesos, etctera

Bacteriologa directa, cultivo y antibiograma
Investigacin de grmenes aerobios y
anaerobios.
20.4 Lquidos de puncin
Examen fsico y qumico
Cultivo
Identificacin bioqumica del germen
Investigacin de BAAR
Cultivos en anaerobiosis
Coaglutinacin (L.C.R.)
20.5 Exmenes vaginales

Bacteriologa directa y cultivo
Antibiograma
Investigacin de clamidias y micoplasmas
en endocervix
Investigacin de: - Listeria
- Estreptococo grupo 13
en portadoras
BS. LABORATORIO
-Grmenes comunes
- Hongos y parsitos
20.6 Examen de esputo
Examen macroscpico
Observacin directa
Identificacin de grmenes
Cultivos en aerobiosis, anaerobiosis (en
abscesos) y Mycoplasma pneumoniae
Investigacin de BAAR
20.7 Hemocultivos
Cultivos en medios especiales para:
-Aerobios
- Anaerobios
- Identificacin bioqumica de las especies
aisladas
- Antibiograma para grmenes aerobios
- Examen micolgico, cultivo e identificacin
20.8 Examen micolgico
Observacin directa
Cultivo
Identificacin
Exudado farngeo: con investigacin de Bordetella pertussis
20.9 Diarreas
Examen macroscpico de materia fecal
Examen microscpico
Investigacin de rotavirus
Investigacin parasitolgica
Coprocultivo
Investigacin de Shigella y Salmonella por
seroaglutinacin
Investigacin de E. coli patgeno por seroaglutinacin
Antibiograrna
- Y ersinia enterocoltica
- Vibrio
- Investigacin de toxinas
21. PERF1L DE LAS ENFERMEDADES AUTOIN
MUNES (EAI)
21.1 Perfil general EAI

He mograma
Eritrosedimentacin
Protena C reactiva
Proteinograma
Orina completa
IgG
IgA
IgM
Complemento C3
Complemento C4
Inmunocomplejos circulantes
21.2 Lupus eritematoso
,-
r
\
l'
Perfil general EAI

Fenmeno LE
Factor antincleo (FAN)
Factor anti-DNA
Coombs directa
Subpoblaciones linfocitarias:
CD3
CD4
CD8
CDR
Crioaglutininas
Crioglobulinas
1-1.3 Fiebre reumtica
Perfil general EAI
Antiestreptolisinas "O" (ASTO)
Exudado farngeo
21.4 Artritis reumatoidea
Perfil general EAI
Anti-DNA
Factor antincleo
Fenmeno LE
Bacteriolgico de lquido de puncicin
21.5 Vasculitis
Perfil general EAI
Ltex (artritis reurnatoidea)
Crioglobulinas
Crioaglutininas
21.6 Mieloma
Perfil general EAI
Protenas de Bence-Jones
Inm unoelectroforesis
IgG
IgA
IgM
Calcio
Colesterol
Triglicridos
Acido rico
21.7 Dermatomiositis
Perfil general EAI
Creatinfosfoquinasa-:M:M
Lctico deshidrogenasa (LDH)
Aldolasa
Transaminasa glutmico-pirvica (TGP)
22. DETERMINACIONES HORMONALES: ESTUIIO DE LOS EJES ENDOCRINOS
22.1 Eje hipotalamo-hipofiso-ovrico
22.1.1 Pruebas basales

Hormona luteinizante (LH)
Hormona foliculoestimulante (FSH)
467
Estradiol
Progesterona
Testosterona
Pro lactina
17-alfa-hidroxiprogesterona
22.1.2 Pruebas dinmicas
Test de hormona liberadora de hormona
' luteinizante (LHRH) (ver 25.1)
Citrato de clomifeno (ver 25.2)
Test de hormona liberadora de tirotrofina
para prolactina (ver 25 .5)
Benzoato de estradiol (ver 25.3)
Prueba de inhibicin para pro lactina (ver
25.4)
22.2 Eje hipotlamo-hipofiso-testicular
Hormona luteinizante (LH)
Hormona foliculoestimulante (FSH)
Testosterona
Estradiol
Pro lactina
Testosterona libre
Test de hormona liberadora de hormona
luteinizante (LHRH) (vase 25.1)
Hormona liberadora de tirotrofina (TRH)
para prolacna (vase 25.5)
22.3 Eje hipotlamo-hipofiso-tiroideo
Triyodotironina (T3)
Tiroxina (T4)
Tirotrofina (TSH)
T4 Jibre
Anticuerpos antimicrosomales
Anticuerpos antitiroglobulina
TSH neonatal
Hormona liberadora de tirotrofina (TRH)
Tirotrofina (TSH) (vase 26-1)
22.4 Estudio neonatal
Tirotrofina (TSH) (despus de las 48 horas

del nacimiento)
Tiroxina (T4)
Fenilcetonuria
22.5 Eje hipotlamo-hipofiso-suprarrenal
Cortisol
Dehidroepiandrosterona sulfato
ACTII
Cortisollibre urinario
Prueba de inhibicin con dexamctasona:
a. Prueba corta (vase 28.2.1)
b. Prueba larga baja dosis (vase 28.2)
85. LABORATORIO
GRANDES SINDROMES
468
Ritmo circadiano de cortisol (vase 28.3)

Estimulacin de cortisol con ACTH (vase
28.1)
22.6 Eje somatotrfico

Somatotrofina
Estmulo con ejercicio (vase 29.3)
Estmulo con insulina (vaSe 29.1)
Estmulo con Parlodel2,5 mg bromoergocriptina (vase 29.2)
22.7 Hirsutismo
Dehidroepiandrosterona sulfato
Testosterona libre
Androsterona
17 -cetosteroides
17 -hidroxiesteroides
.
Test de inhibicin-estimulacin con dexametasona y HCG (vase 27)
22.8 Embarazo
Ver control embarazo
23. ALERGIA
IgE total
IgE especfica, panel de alergenos
IgE especfica, panel de alergenos mezclas
23.1 Screening de alergia
-Polen I y II
24. PSICONEUROENDOCRINOLOGIA
24.2 Prueba de hipoglucemia provocada por

insulina (0,1 U/kg peso) (vase 29.1)
Cortisol basal: 00 - 30' - 60' - 90' - 120'
Somototrofina basal: 00 - 30' - 60' - 90' 120'
24.3 Prueba de estimulacin con TRH-Trhelea (vase 26.1)
Tirotrofina basal: 00- 30' - 60' - 90' - 120'
Prolactina basal: 00- 30' - 60' - 90' - 120'
24.4 Prueba de 2-o:-bromoergocriptina (Parlodel) (vase 29.2)
Prolactina basal: 00 - 60' - 120' y 180'
Somatotrofina basal: 00- 60' - 120' y 180'
24.5 Prueba de inhibicin con dexametasona
(Decadrn, 1 mg) (vase 28.2.1)
Cortisol basal 8 horas
Cortisol posinhibicin al da siguiente
gesterona y constt.ar si hubo ovulacin.
25.3. Prueba del benzoato de estradiol. Se extrae sangre en condiciones basales y se administra
1 mg de benzoato de estradiol; a continuacin se
extrae sangre diariamente ~asta el 5 dfa para determinar LH, FSH y estradiol.
25.4. Prueba de inhibicin de prolactina. Se
toma una muestra en condiciones basales a las 8 de
25.2. Prueba de estmulo con citrato de clomi- la maana y se administra 1 comprimido de brofeno. Se trata de inducir la maduradn folicular y moergocriptina (Parlodel, Sandoz) de 2,5 mg; a
la sntesis de estrgenos. Para la induccin de la continuacin se obtienen muestras de suero a los
ovulacin se suministran 150 mg diarios de citrato 60, 120 y 240 minutos posteriores a la administrade clomifeno. Si la paciente menstra en forma
cin del frmaco.
regular, el estudio comenzar el 5 da del ciclo.
25.5. Prueba de estirnulacin para prolactina
El citrato de clomifenose suministra durante 5 a 8
das, y para evaluar la respuesta se extrae sangre con TRH. Se determina la prolactina en condicioantes de iniciar el tratamiento y sobre final para nes basales y despus de la administracin de 200
valorar LH, FSH y estradiol. Pasados 14 das, se mg de TRH (Trhelea). Se mide nuevamente la
nrolactina a los 30 y 60 minutos.
_,...r.l;....," nT'\n nna.-ctll P.VfT''Af"f"'li\n n!lt"!l r1PtP..rmin~r nrn-
25.1 Test de LHRH. Se toma una muestra en

condiciones basales para determinar LH y-FSH. Se
administra porva endovenosa 100 mcg de LHRH
sinttica (Luteoliberina Elea). Se toman muestras a
los 30, 60 y 90 minutos para determinar LH y FSH.
27. PRUEBA DE INIDBIC!ON Y ESTIMULACION

PARA HIRSUTISMO
24.1 Prueba circadiana de cortisol (vase 28.3)

Cortisol basal 8 horas
Cortisol 14 y 18 horas
INDICACIONES
25.EJE HIPOT ALAMO-HIPOFIS O-OVARICO
26. EJE HIPOT ALAMO-HIPOFISO-OV ARICO

26.1. Prueba de TRH para tirotrofina (TSH).
Se determina la TSH en condiciones basales. Se
administran 200 mg de TRH (Trhelea) y se mide la
TSH a los 30 y 60 minutos.
-Alimentos
-Hongos y mohos
-Polvo ambiental
Se efectuarn 25 detenninaciones que barren
el espectro de esos alergenos
(
1
En el caso de mujeres que menstran normalmente el estudio se inicia entre el 4 y 62 da del ciclo
menstrual con una recoleccin basal de orina de 24
horas y toma de muestra de sangre. Durante 8 das
se administran 3 mg diarios de dexametasona. Al 52
da. se recoge orina de 24 horas y se toma una
muestra de sangre. Al62 y 7 da se administran dos
dosis de 5000 unidades de gonadotrofina corinica.
El ltimo da se recoge la orina total de 24 horas.
En la orina se determinan los 17-cetosteroides, y
en las muestras de sangre testosterona total, testas
terona libre y sulfato de dehidroepiandrosterona.
28. EJE HIPOTALAMO-HIPOFISO-ADRENAL

28.1. Prueba de estim ulacin. Se toma una
muestra de sangre en condiciones basales a las 8 de
la maana y se inyecta ACTHgel sinttico Ciba, 2
ampollas de 0,5 rng.

Se toman nuevas muestras a las 4 y 8 horas luego
de la ACTH.
28.2. Pruebas de inhibicin. Incluyen la prueba
de inhibicin corta, la prueba de inhibicin larga y
la prueba de inhibicin larga con alta dosis.
28.2.1 Prueba de inhibicin corta. Se extrae
sangre a las 8 horas para determinar cortisol basal.
Se administra a las 23 horas del mismo da 1 mg de
dexametasona por va oral (2 comprimidos de Decadrn 0,5 mg) y se obtiene sangre a las 8 horas
del da siguiente para detenninar cortisol.
469
28.2.2. Prueba de inhibicin larga. Se toma

una mu~stra de sangre a las 8 horas para determinar corusol basal y se comienza a administrar 0,5
mg de dexametasona cada 6 horas durante 2 das
consecutivos; al tercer da se mide el cortisol.
28.2~3. Prueba de inhibicin larga con alta
dosi~t. Se determina el cortisol basal y se administran 2 mg cada 6 horas durante 2 das y al tercer da
se extrae sangre en condiciones basales para dosar
cortisol.
28.3. Prueba circadiana de cortisol. Se extraen
muestras de sangre a las 8 de la maana, a las 14 y
a las 18 horas para determinar cortisol.
29. EJE SOMATOTROFICO. (Pruebas dinmi-
cas para somatotrofina)

29 ..1.. Prueba con insulina. Se extrae sangre en
condic10nes basales para glucemia y somatotrofina
y se administra 0,1 unidad de insulina por kg de
peso. Se determina la somatotrofina a los O 30 90
y 120 minutos. El mximo descenso de gl~co~a y
el pico de somatotrofina se observan entre los 30 y
45 minutos. El nivel de glucosa en sangre debe
llegar a 40 mg%. En el paciente debe controlarse
la ~parici.n de hipoglucemia clnica y si es necesano se mterrumpe la prueba con la administracin de glucosa hipertnica endovenosa. En psiconeuroendocrinologa se realiza simultneamente la
determinacin del cortisol.
29.2. Prueba de la ergocriptina o Parlodel. Se
~dministran 2,5 mg de bromoergocriptina y se obtienen muestras a los O, 60, 120 y 180 minutos. Se
produce un aumento de la somatotrofina tres veces
superior al basal entre los 90 y 120 minutos. Para
psiconeuroendocrinologa se efecta simultneamente la determinacin de cortisol.
29.3. Prueba con ejercicio. Se toma una muestra de sangre en condiciones basales y se administra 1 mg de benzoato de estradiol; a continuacin
se extrae sangre diariamente hasta el 5Q da para
determinar LH, FSH y estradiol.
86. OTROS SINDROMES
471
Sndrome de Adams-Stokes. SINDROME DE STOKESADAHS.
,>
86
Otros sndromes
('
1
. Carlos J. Galli Mainini
En el presente captulo se enumeran, describindolos brevemente en sus rasgos principales, una serie
de sndromes que se observan con frecuencia variable en la prctica clnica. No es, obviamente, una
lista completa ni pretende serlo, sino solamente una resea destinada a complementar el contenido de
la obra, en la cual los cuadros ms importantes se describen con mayor extensin. Se han eliminado
muchos sndromes muy raros o extremadamente raros y la mayora de aquellos que se ven casi
exclusivamente en pediatrfa, o que se caracterizan por presentar anomalfas suficientemente graves
como para que el paciente muera a poco de nacer o en los primeros aos de vida. Con fines prcticos,
los sndromes incluidos se exponen en orde11 alfabtico, con la correspondiente sinonimia.
Sndrome de abstinencia. Sndrome de la supresi6n
brusca de t6xicos en individuos adictos. Conjunto de
sntomas y signos,somticos, sensoriales y psquicos,
que se manifiestan dramticamente en individuos adic
tos (al alcohol, opiceos o barbitricos) cuando se inte
rrumpe abruptamente la administracin de la droga.
Sndrome de abstinencia de alcohol. Sbulrome de la
supresi6n brusca del. alcohol en individuos adictos. Temblor grue.so, irritabilidad y desasosiego; anorexia, enrojecimiento facial y taquicardia; desorientacin e insomnio, o sueo irregular e inquieto; alucinosis y alucinaciones variables, incluyendo auditivas y gustativas; crisis convulsivas nicas o mltiples; y eventualmente
delirium tremens. El cuadro aparece entre las 12 y las
48 horas desde la supresin y perdura durante un tiempo
variable, desde pocos das hasta varias semanas.
Sndrome de abstinencia de barbitricos. Sfndrome
de la supresin brusca de barbitricos y otras drogas
sedan/es en individuos adictos. El cuadro evoluciona
segn una secuencia caracterstica: primero hay un perodo inicial de mejoria,que dura de 8 a 12 horas; luego
aparece un nuevo complejo sintomtico, caracterizado
por niveles crecientes de desasosiego, temblor, hipotensin y marcada debilidad; y por ltimo, a las 48-72
horas de la supresin, aparecen accesos convulsivos
generalizados, alucinaciones, y un estado delirante que
a menudo es indistinguible del delirium tremens de los
alcohlicos. A partir de este momento los sntomas
declinan progresivamente, y desaparecen al cabo de una
a dos semanas. El cuadro puede ocurrir no slo en

adictos a los barbitricos, sino tambin por consumo
crnico de clordiazepxido, meprobamato, diazepam,
metacualona y otros frmacos de accin similar.
Sndrome de abstinencia de opiceos. S(ndrome de la
supresin brusca de opiceos en individuos adictos. Despus de un corto perodo inicial libre de sntomas (de 8 a
16 horas), aparecen bostezos, sudoracin y lagrimeo, seguidos de inquietud creciente y de insomnio que se hace
pertinaz y constituye uno de los rasgos dominantes del
cuadro sintomtico. Hay midriasis, temblor muscular,
dolores intensos y difusos, calor y fro en oleadas, nuseas, vmitos y diarrea, manifestaciones todas que alcanzan su pico a las 48-72 horas de la supresin, y que a partir
de este momento declinan graduahnente hasta desaparecer al cabo de 10 a 12 das. El cuadro se observa con
mxima frecuencia en adictos a la morfma y la herona.
Sndrome de la acondroplasla. Sndrome de enanismo producido por trastornos m el crecimienJo y la
maduraci11 condroblslica epifisaria. Se caracteriza
por: a) enanismo; b) cabeza grande, con abombamiento
de la frente y depresin de la nariz; e) trax plano,
abdomen prominente y lordosis lumbar; d) tronco relativamente largo, en comparacin con miembros cortos,
gruesos y arqueados; e) mano en tridente, y t) inteligencia normal. La afeccin es hereditaria y se trasmite
como rasgo autosmico dominante.
Sndrome de Achard-Thiers. SINDRO?-<IE DE U. VTIULIZACION SUPRARRENAL DEL ADULTO.
470
Sndrome de Adie. Stndrome neurolgico ae etiologa desconocida. Se caracteriza por una reaccin patolgica de la pupila en la acomodacin (miotona.), por la
cual la pupila del lado afectado se contrae y se dilata
ms lentamente que la del lado sano. Ciertos reflejos
tendinosos estn ausentes o disminuidos, pero no hay
otro~ trastornos motores o sensitivos, ni signo:; demostrati,os de enfermedad del sistema ~ervioso ctmt:Lal.
Sbdrome adlposogenltal de Frohllch. S(ndrome endocr:nogenital por di.lfunci6n hipotalmica. Sus rasgos
bsic:os son: a) obesidad de tipo feminoide con hipoplasia de las gnadas y ausencia de los caracteres sexuales
secu:1darios; b) diabetes inspida, y e) retardo mental y
del c.recimiento y 'trastornos de la visin. Lo producen
los t:unores u otros procesos patolgicos que afectan el
rea hipotalamohipofisaria y que incluyen el centro hipota.mico del apetito, responsable de la obesidad.
S :1drome adrenogenltal. Conjunto de cuad1os clfnics ,1roducidos por hiperfuncin suprarrenal y cuyas
man {estaciones son predominantemente genirales. Incluy: los siguientes: a) el sndrome de hiperplasia supranenal congnita, ocasionado por deficiencia especfica de enzimas que intervienen en el metabolismo de
los c:orticosteroides (vase c.p.61); b) el snctrome de
viril:zacin suprarrenal del adulto, producido J:Or tumores suprarrenales' benignos o malignos, y e) el nndrome
de f::rninizacin suprarrenal, de causa tumoral o por
defic:iencia enzimtica.
Slndrome de la afasia motriz. Stndrome neuolgico
por 1'1Clusi6n de la divisi6n superior de la arteria cerebral
med:a. El cuadro clsico se caracteriza por: a) el individuo
conserva su lenguaje interior (sabe lo que tiene que decir)
pero ha perdido la memoria de los movimientos necesarios para hacerlo, de .modo que no puede expresar ese
leng.1aje en palabras articuladas (anartria); b) comprende
lo qtle se le dice, y la lectura y la escritura estn t:onservadas; e) es plenamente consciente de lo que le sucede, lo
cual a menudo lo lleva a la exasperacin, y d) en algunos
casos se asocian alteraciones variables de la comprensin.
Obeiece a lesin de las regiones frontal inferior, parietal
ante-:i.or e insular anterior, de origen emblico y a v~es
por :umores o abscesos cerebrales.
Sndrome de la afasia sensorial. Sfndrome neurolgir:o por oclusin de la arteria cerebral medid izquierda. Resulta de la prdida de la capacidad de comprender
el significado de las palabras (afilsia de comprensin),
sin ilteraciones en la articulacin de los vocablos. El
indi'liduo queda privado de todo medio de C)municacin social. Hay: a) incapacidad del paciente p<!I'a hacerse e:ltender (ni verbalmente ni por escrito), p)rque las
palabras correctas del lenguaje son sustituidaspor otras
de s)nido o significado ms o menos parecido:; (parafasias literal y verbal), o por neologismos o una .ierigonza
inccmprensible; b) incapacidad para encontril!: el nombre de los objetos que percibe; e) incapacidad para
entender lo que lee o lo que se le dice, y e) s.~nsacin,
por)arte del observador, de que el enfermo no tiene una
clar:L conciencia de lo que le sucede. Obedece a lesiones
Flg. 86-1. Sndrome de la acondroplasia. (Surs, Semiologa

Mdica, 1968.)
de la regin ilviana posterior (temporal y parietal) y

habitualmente se produce por embolia.
Sndrome de la agnosia visual. Sfndrome neurooftalmolgico de origen central. Se produce por lesiones
que afectan las vas visuales y las reas corticales primari;.s, secundarias y terciarias de la visin, y el cuadro
es el de un individuo que ve bien los objetos, pero que
no puede reconocerlos a menos que: segn el caso, los
toque, los huela o los saboree, o que reconozca los
sonidos que emiten.
Sndrome del agujero ptico. Sndrome neurol6gico
de la base del crneo. Ceguera unilateral, de comienzo
insidioso y de carcter progresivo, acompaada o no de
dolor homolateral irradiado al cuello y a la regin mandibular. Es producido, casi siempre, por un glioma del
nervio ptico.
Sndrome del agujero rasgado anterior. SINDROlTIE
DEBONNET
S~ndrome
del agujero rasgado posterior. SINDROME
DE VERNET
Sndrome de Ahumada-Del Castillo. SINDRO.ME DE

FORBES-ALBRIGHT
Sndrome del ala menor del esfenoides. SINDROME

DEKENNEDY
Sndrome de Albright-McCune-Sternberg. Sndrome hereditario caracterizado por alteraciones seas, de

la piel y endocrinoginecolgicas. Es un cuadro raro que
se observa en nias y se manifiesta por displasia sea
(engrosamiento, incurvacin y fracturas fciles de los
huesos), anomalas pigmentarias de la piel (manchas de
bordes irregulares, color caf con leche) y pubertad
precoz con desarrollo temprano de los caracteres sexuales secundarios.
Sndrome alcohlico fetal. Sndrome infantil debido
al abuso de alcohol, por parte de la madre, durante el
embarazo. Pueden presentarse los siguientes rasgos, aislados o en combinacin: a) talla corta en relacin con la
que correspondera segn el peso; b) malformaciones
472
GRANDES SINDROMES
faciales (hipoplasia del maxilar inferior, paladar hendido) y oculares (microftalma, pliegue epicanto) y luxacin bilateral de cadera; e) anomalas cardacas y genitales, y d) malformaciones cardacas y renales. Adems,
el recin nacido puede desarrollar un cuadr-o siinilar,
solo que persistente, al de la abstinencia del alcohol en
el adulto, y con el tiemp-o evidenciar un retardo mental
de grado variable.
Sndrome de alexia sin agrafia. Sndrome neurolgco por lesin del lbulo occipital. Hemianopsia derecha e imposibilidad de leer en voz alta y de comprender
el lenguaje escrito, sin alteraciones en el dictado ni en la
lectura espontnea en silencio. Se debe a lesin del
lbulo occipital izquierdo, por lo general tumoral, asociada a lesin del cuerpo calloso.
Sndrome de Andersen. S(ndrome de la mucoviscidosis complicada. Es una trada de mucoviscidosis (fibrosis qustica del pncreas), bronquiectasias e hipovitami.nosis A, en la cual el primer componente es la
enfermedad de fondo, y los otros dos son complicaciones frecuentes.
Sndrome del ngulo pontocerebeloso. Sndrome neurolgco central con compromiso de los nervios craneales V, VII y VIII. Se manifiesta por sordera de percepcin (VID par), seguida de arreflexia o hiporreflexia
laberntica (Vlll par), y asociada en ocasiones a arreflexia comeana (V par) y parlisis racial de variable
intensidad (VII par). Es causado por meningiomas o
neurinomas del nervio acstico.

Sndrome de ansiedad. Sndrome funcional de los
estados de ansiedad. Palidez, sudoracin, temblor variable, palpitaciones, respiracin rpida y superficial o
respiracin "corta", temor injustificado, etc., sin causa
orgnica detectable. Se lo observa en individuos sometidos a situaciones sostenidas de tensin psquica.
Sndrome por aplastamiento. Sndrome producido
por el aplastamiento sostenido de algn sector del organismo. Define el cuadro de edema, oliguria, hipovolemia, shock, y finalmente, insuficiencia renal aguda, que
se observa con frecuencia en individuos que han sufrido
lesiones por compresin traumtica prolongada: particularmente cuando el traumatismo ha afectado una masa
considerable de tejido muscular (p. ej., aplastamiento de
ambos miembros inferiores a raz de un derrumbe).
Sndrome de In apnea del sueo. SINDROME DE IDPERSOMNIA CON APNEA NOCTIJRNA.
Sndrome de la arteria mesentrica superior. Sndrome abdominal ocasionado por obstruccin extrnseca
del trnsito duodenal. Lo origina la arteria mesentrica
superior al comprimir la tercera porcin del duodeno
contra el tronco de la aorta abdominal, como consecuencia
de lo cual se produce una obstruccin aguda y transitoria,
pero recurrente en el tiempo, del segmento en cuestin.
Las manifestaciones del sndrome son muy variables:
desde perturbaciones mnimas hasta nuseas y vmitos
posprandiales, dolor centroabdominal y, en ocasiones,
distensin exrrema del estmago y el duodeno.
Sndrome del 3Sa aferente. Sndrome secwuwrio a
la gastroyeyu.nostom[a. Se manifiesta por episodios posprandiales recurrentes de nuseas y distensin y dolor
en el herniabdomen superior. El cuadro se atribuye a la

obstruccin parcial crnica, de tipo intermitente, del asa
intestinal proximal (duodeno y yeyuno).
Sndrome del asa ciega. Sndrome por disfuncin del
intestino delgado. Se caracteriza, en sus formas severas,
por esteatorrea, mal absorcin de vitamina B 12 y anemia
no ferropnica. Se atribuye a proliferacin bacteriana
anormal del intestino delgado, como consecuencia de
estenosis del rgano o de operaciones que dejan asas
intestinales con trnsito poco activo.
Sndrome de Asberman. Sndrome de amenorrea
por destruccin del endometrio. Amenorrea y esterilidad secundarias, con cicatrices y adherencias intrauterinas, y desaparicin ms o menos completa del endometrio. Es causado por procedimientos instrumentales (enretaje), habitualmente a raz de hemorragias posparto o
de abortos complicados c0n infeccin.
Sndrome de la atetosis doble. SINDROME DE VOGT.
Sndrome de Aubertin. Sndrome de la interrupcin
abrupta de/flujo sangu{neo en las cavidades cardacas.
Es un cuadro de aparicin bmsca y rpidamente progresiva de dolor retroesternal agudo, disnea, taquipnea,
angustia, lividez, pulso filiforme, colapso y casi siempre muerte, que se observa como complicacin de la
estenosis mitra! y se produce cuando un cogulo desprendido de la aurcula izquierda ocluye abmptamente
el orificio auriculoventricular.
Sndrome aurlculoternporal. SINDROME DE FREY.
S[ndrome de A vellls. Sndrome neurol6gco del tronco
cerebral con alteraciones mot.oras y semtivas, y compromiso del X nervio craneal. Parlisis de la cuerda
vocal y el paladar blando del lado de la lesin (X nervio
craneal), y en el lado opuesto hemipleja que respeta la
cara y prdida de la sensibilidad trmica y dolorosa
(lesin del techo del bulbo y del haz piramidal). La.
causa es tumoral o por reblandecimiento cerebral.
Sndrome de Ayerza. Sfndrome de la imuficiellcia
pulmonar crnica avanzada. Cianosis intensa, insuficiencia cardaca congestiva y grados variables de policitemia.
Sndrome de Babinski-Nageotte. Sndrome neurolgico de la lesin unilateral del bulbo rcuufdeo. Hemipleja y hemianestesia del lado opuesto al de la lesin, y
hemiasinergia, hemiataxia y lateropulsin del mismo
lado de la lesin; y si estn afectadas las fibras simpticas de la formacin reticular, tambin miosis, enoftalma y ptosis palpebral del lado de la lesin. Obedece en
general a una obstruccin vascular por encima del entrecruzamiento del haz piramidal.
Sndrome de Babl.nski-Vaquez. Sndrome neurolgico y vascular de la sfilis avanzada. Es 1m cuadro
variable y polimorfo, que depende de la localizacin y
la gravedad de las lesiones principales y que se manifiesta, bsicamente, por alteracin de los reflejos tendinosos (arreflexia patelar .Y aquiliana) y de los de la
pupila (arreflexia pupilar, miosis, etc.), anomalas del
liquido cefalorraqudeo, estado demencial e insuficiencia artica manifiesta.
Sndrome de Bafuerstedt. Sndrome de la lnfadenosis curnea beni.ena. Hioerplasia inflamatoria de los
86. OTROS SINDROMES

folculos linfticos de. la piel, que afecta preferentemente la cara y orejas de adultos jvenes, bajo la forma de
ndulos solitarios o diseminados, y que suele involucionar espontneamente.
Sndrome de Bandi-Frommel. Sndrome de la rotura inminente del Jero. Es propio del perodo expulsivo
del parto y se caracteriza por tetanizacin del cuerpo
uterino y del anillo de Bandl, y por la posibilidad de
palpar, a travs de la pared abdominal, dos cordones
duros y tensos que corresponden a los ligamentos redondos.
Sndrome de Banti. Sndrome de la esplenomegalia
crnica congestiva. Obedece a procesos que producen
una hipertensin "tnica del sistema porta, con hiperesplenismo secundario, y se caracteriza por: a) esplen0megalia; b) anemia, leucopenia y trombocitopenia, con
hiperplasia de la mdula sea, y e) cirrosis heptica, con
ascitis y hemorragias por rotura de vrices esofgicas.
Sndrome de Bard y Pie. Sndrome del carcinoma
de la cabeza del pncreas. Se manifiesta por una trada
caracterstica: ictericia crnica progresiva, gran dilatacin de la vescula biliar y caquexia rpidamente evolutiva. Obedece a compresin del coldoco por la masa
tumoral.
Sndrome de Barraquer-Simmons. Sndrome de la
lipodistrofw progresiva. Emaciacin profunda de la parte
superior del cuerpo, en particular la cara, y gran obesidad en la mitad inferior especialmente en nalgas y muslos. Se la observa en mujeres jvenes y la causa se
desconoce.
Sndrome de Barr-Lieou. Sndrome relaciofUJdo con
afecciones orgnicas de la columna cervical. Se caracteriza por cefalea, trastornos visuales pasajeros, fenmenos vasomotores en la cara, vrtigo, acufenos, parestesias craneofaciales; disfagia y disfona intermitentes,
etc. Es causado por irritacin directa de nervios espinales y simpticos, en pacientes con artrosis avanzada de
las tres ltimas vrtebras cervicales, o por trastornos
vasculares (vertebrobasilares) o psicgenos.
Sndrome de Barrett. Sndrome de la esofagitis crnica. Inflamacin crnica de la mucosa del tercio inferior del esfago; asociada o no al desarrollo de lceras
ppticas, que lleva progresivamente a la estenosis por
retraccin cicatriza!. La causa subyacente es, en generil, la sustitucin del epitelio escamoso o pavimentoso
propio del esfago por un epitelio secretor de tipo gstrico.
Sndrome de Bartter. S(ndrome de hiperaldosteronismo secundario con hiperplasia de las clulas yuxtaglomerulares. Se caracteriza por alcalosis hipopotasmica y aumento marcado de los niveles plasmticos de
renina, sin hipertensin arterial ni respuesta a la accin
presora de la angiotensina. La causa es probablemente
gentica y el cuadro puede acompaarse de retardo
mental y baja estatura.
Sndrome de Bassen-Kornzweig. Sndrome caracterizado por anomalas de las fl-lipoprotenas y otras
alteraciones. Se manifiesta por ausencia de las 6-lipoprotenas plasmticas, retinitis pigmentaria, acantocitosis de los glbulos rojos, y trastornos neurolgicos pro-
473
gresivos que comienzan en la infancia y se manifiestan

por ataxia, arreflexia y alteraciones severas de la sensibilidad propioceptiva. La ausa es desconocida.
Sndrome de Bastian. Sndrome de la seccin completa de la mdula espinal. Incluye una fase inicial
aguda, bilateral, con parapleja y anestesia por debajo
del nivel de la lesin, arreflexia cutnea y tendinosa,
retencin urinaria e incontinencia fecal; y una fase posterior c;rracterizada por rigidez espstica y recuperacin
de los reflejos. y del tono muscular. La causa es casi
siempre traruntica.
Sndrome de Bazex. Sndrome de la acroqueratosis
paraneoplsica. Consiste en lesiones hiperqueratsicas,
con fondo eritematoso, en el pabelln de la oreja, la
nariz y los dedos, acompaadas de espesamiento de las
uas y perionixis. Suele existir una neoplasia de vas
areas superiores.
Sndrome de BP.bc;et. Sndrome vascultico con manifestaciones oculares y mucosas. Cuadro recidivante,
de evolucin crnica, caracterizado por episodios de
conjuntivitis, uvetis, y ulceraciones de la crnea y de
las mucosas bucal y genital. El origen es probablemente
viral y en las formas graves conduce a la ceguera.
Sndrome de Benedikt. Sndrome neurolgico del
tronco cerebral con compromiso dell/1 nervio craneano y manifestaciones motoras y cerebelosas. Es un cuadro de parlisis de la motilidad ocular del lado de la
lesin (III nervio craneano), con hemipleja frustra,
hernitemblor, hemiataxia y hemiasinergia del lado opuesto (lesin del ncleo rojo y de la va corticoespinal). Lo
producen las hemorragias, reblandecimientos y tumores
que afectan la regin peduncular.
Sndrome de Bernard-Soulier. Sndrome hereditario relacionado con anomalas en el mecanismo de coagulacin. Se caracteriza por tendencia a la hemorragia
acompaada de trombocitopnia leve, plaquetas gigantes o de morfologa atpica, tiempo de coagulacin prolongado y consruno de protrombina anormal.
Sndrome de Bernhardt-Roth. Sndrome de la meralgia parestsica. Se manifiesta por parestesias y otros
trastornos sensitivos habitualmente leves en la cara lateral de uno de Jos muslos. Obedece a constriccin del
nervio femorocutneo a nivel de su ingreso en la fascia
lata.
Sndrome de Bertolotti. Sndrome relacionado con
anomalas estructurales de la columna vertebral. Es
una trada constituida por escoliosis, sacralizacin de la
quinta vrtebra Irunbar y citica, las dos primeras entendidas como anomalas bsicas y la tercera como complicacin secundaria.
Sndrome de Bianchi. Sndrome neurolgico por lesin de la corteza parietal. Afasia sensorial, apraxia y
alexia, caracterizada por la incapacidad del enfermo de
entender el significado de las palabras que escucha o
que lee, como si correspondieran a un idioma desconocido. Es propio de ciertas lesiones, casi siempre tumorales, del lbulo parietal izquierdo.
Sndrome de Bloch-Sulzberger. Sndrome de alteracin del metabolismo pigmentario con anomalas corporales mltiples. Se caracteriza por lesiones cutneas
86. OTROS SINDROMES
475
GRANDES SINDROMES
474
pigmentadas, vesiculosas y luego verrugosas, asociadas

a defectos en el desarrollo de los ojos, huesos y sistema
nervioso central. Es hereditario y afecta casi exclusivamente a mujeres.
Sndrome de Blount-Barber. Sndrome relacionado con anomaUas estructurales de los miembros infe. riores. Asociacin de osteocondrosis de la epfis1s superior de la tibia, rotacin interna de la tibia sobre el
fmur y moderado pie plano. Se debe al desarrollo
anmalo, de carcter aislado, de la extremidad proxi.
mal de la tibia.
Sndome de Bogorad. Sndrome que aparece en el
perodo de recuperacin de ciertos casos de parlisis
facial. El rasgo distintivo es la aparicin de lagrimacin
unilateral, del lado de la parlisis, que se produce cuando el individuo ingiere alimentos. Se atribuye a peculiaridades del proceso de regeneracin nerviosa, durante el
cual algunas de las fibrillas destinadas a las glndulas
salivales se conectaran con otras dirigidas al sistema
lagrimal.
Sndrome de Bonnet. Sndrome neurolgico de la
base del crneo. Se manifiesta por oftalmopleja completa, miosis y trastornos motores y sensitivos del nervio trigmino, de comienzo insidioso y avance progresivo. Lo producen los tumores infiltrantes de la base del
crneo.
Sndrome de Bonnier. Sndrome neurolgico por
lesin de estructuras centrales con compromiso de los
nervios craneales III, V, VIII,/X y X .. Se manifiesta por
estado vertiginoso, debilidad y somnolencia, neuralgia
en el territorio del trigmino, alteraciones de la motilidad ocular, inestabilidad e hipoacusia y otras alteraciones. Es producido por lesiones que afectan al ncleo de
Deiters, a las vas vestibulares asociadas y a los pares
craneales
V, VID, IX y X.
Sndrome de bradiarritmla-taqularrltmia. Sndrome de la alternancia de periodos de bradiarritmia y
taquiarritmia. Se caracteriza por la alternancia de perodos de bradiarritmia (30 a 50 latidos/mm), con mareos
o sncope, que pueden durar desde minutos a meses, y
perodos de taquiarritmia supraventricular (hasta 200
por minuto), que pueden durar desde minutos a meses y
acompaarse de palpitaciones y otros sntomas de una
taquicardia supra ventricular paroxstica. En los intervalos entre unos y otros puede existir un ritmo sinusal
normal. La causa es desconocida ..
Sndrome de Brissaud-Marie. Sndrome neurolgico de la histeria. Hemiespasmo del labio y de la lengua,
sin causa que lo justifique, sin sistematizacin neurolgica y en una personalidad con rasgos histricos,
Sndrome de Brissaud-Sicard. Sndrome provocado
por lesiones irritativas de la protuberancia. Espasmo
de la musculatura facial del lado de la lesin central,
con hemipleja o hemiparesia del lado opuesto al de la
lesin.
Sndrome de Bristowe. Sndrome de los tumores del
cuerpo calloso. Se caracteriza por hemipleja progresiva del lado de la lesin, hemiparesia contralateral leve,
disfagia, estupor, letargo, coma y muerte.
Sndrome de Brown-Squ.ard. Sfndrome de hemi-
m.
seccin de la mdula espinal. Parlisis flccida, atrofia

muscular y abolicin de la sensibilidad profunda, en el
lado de la lesin, con conservacin de .la sensibilidad
superficial, asociada a prdida de la sensibilidad superficial con conservacin de la motricidad y de la sensibilidad profunda en el lado opuesto al de la seccin. La
causa es casi siempre traumtica (proyectiles de armas
de fuego).
Sndrome de Bruns. Sndrome neurolgico de los
tumores del cuarto ventrculo. Se caracteriza por cefalea intensa e intermitente, vrtigo, vmitos y alteraciones de la visin, 'que se acentan cuando el paciente
realiza un movimiento brusco de la cabeza.
Sndrome de Budd-Chlari. Sndrome de la obstruccin de las venas suprahepticas. La forma aguda se
caracteriza por dolor epigstrico, hepatomegalia dolorosa rpidamente progresiva, ascitis grave e ictericia leve,
y conduce a la muerte en un lapso de das o de uno a dos
meses. En la forma crnica el comienzo es insidioso y
las manifestaciones se acentan de un modo gradual:
hepatomegalia con gran esplenomegalia, dolor abdominal, ascitis y edema de los miembros inferiores. La
obstruccin se produce por trombosis (endoflebitis, poIicitemias) o por compresin extrnseca (p. ej., hipemefroma).
Sndrome bulbar. SINDROME DE DEJERINE, def. 2.
Sndrome bulbar hemilateral. SINDROME DE BABINSKI-NAGEOTIE.
Sndrome bulbar lateral. SINDROMEDEWALI.ENBERG.

Sndrome de Burnett. SINDROME DE LECHE Y ALCAI.JS.
Sndrome de Burnier. Sndrome endocrino y neurooftalmolgico de origen tumoral. Se caracteriza por
enanismo, distrofia adiposogenital y atrofia del nervio
ptico, y suele ser producido por tumores de crecimiento lento que comprimen la hipfisis y la regin del
quiasma.
Sndrome de Bywaters. SINDROMEPORAPU..STAMlENTO.
Sndrome de Camurati-Engelmann. Sndrotne de la

displasia diafisaria progresiva. Se caracteriza por engrosamiento simtrico y aumento de dimetro de la
difisis de los huesos largos, con dolor en las zonas
afectadas, fatiga, marcha anonnal y atrofia muscular.
La causa se desconoce.
Sndrome de Canada-Cronkite. Sndrome de poliposis intestinal con alteraciones orgnicas secundarias.
Se caracteriza por la presencia de una poliposis intestinal mltiple, que da lugar a una enteropata crnica con
esteatorrea. Como consecuencia de sta, por deficiencias mltiples de nutrientes, se producen alopecia, alteraciones cutneas y atrofia de las uas. La causa es
desconocida.
Sndrome del canal condleo. Sndrome neurolgico
de la base del crneo. Parlisis unilateral de la lengua
producida por la compresin del XII nervio en la base
del crneo, por lo general de origen tumoral.
Sndrome de Caplan. Sndrome artrtico asociado a
la neumoconiosis. Defme lo. asociacin de una artritis
reumatoidea con la presencia de ndulos pulmonares
mltiples (grnulomns reumatoidcos) en pacientes con
.,-
neu:noconiosis subyacente. El trastorno dificuita el tras- cardaca, que se hace convexa a la derecha (por desempone de gases a travs de la pared alveolar.
bocadura de las venas pulmonares derechas en la vena
S :ndrome capsulotalmlco. Sndrome ne.'lrolgico cava inferior) y cncava a la izquierda (por desplazapor lesin de estructuras subcorticales. Se c:tracteriza miento del corazn hacia el pulmn derecho que es
por hemianopsia, hemanestesia, hemipleja p:trcial, al- hipotrfico). Globalmente, la imagen recuerda a la de
tera~iones en la percepcin del dolor e ine::tabilidad
una cimitarra, en la cual la hoja est representada por el
emccional. Es causado por lesiones vasculare:; o tumo- .corazn y el mango por los grandes vasos.
raJe; del tlamo ptico y de la cpsula interna.

Sndrome de Claude Bernard-Horner. Sndrome de
s::ndrome del carclnoide maligno. Sfndrome de los la parlisis del simptico cervical. Se caracteriza por
tunLires carci110ides del intestino delga:do. Se ;aracteri- hundimiento del globo ocular (enoftalma), ptosis del
za, l.picamente, por episodios paroxsticos de enrojeci- prpado superior con ligera elevacin del prpado infemie:1to ciantico de la cara y el cuello, clico~ abdomi- rior y estrechamiento de la hendidura palpebral, miosis,
nales, diarrea, hipotensin y espasmo bronquial; y en anhidrosis, y congestin vascular del lado afectado de la
fases ms avanzadas por alteraciones pigmenlarias, as- cara. La causa suele ser tumoral (por compresin).
citis, lesiones del endocardio e insuficiencia cardaca.
Sndrome de Claude-Lhermitte. Sfndrome neurolSue: en existir metstasis hepticas mltiples y el cuadro gico por compresin del infund(bulo y de/tercer ventrobe1 lec e a la hipersecrecin de serotonina por las clulas culo. Se manifiesta por un cuadro complejo, polimorfo,
tum::>rales.
que incluye narcolepsia o hipersomnia, alteraciones vaS!ndrome centromedular. Sfndrome neurol7gico por somotoras y de la regulacin trmica, diabetes inspida
lesidn de la mdula cervical. Se caracteriza por paresia y una diversidad de sntomas adicionales. La causa es
vari 1ble de los cuatro miembros, pero desproporciona- generalmente tumoral.
dam ente mayor en los miembros superiores. R: causado
Sndrome del elle sistllco-soplo telesistlico. Snpor .es iones de la porcin central de la mdula' cervical, drome del prolapso de la vlvula mitral. Se caracteriza
de erigen vascular o degenerativo.
por la auscultacin de un clic sistlico tardo, en la meso
Slndrome centroposterior de la mdula espinal. o teles.stole, seguido de un soplo sistlico de tonalidad
Snc,'rome neuro/gico por lesin de la mdulcr espinal. alta, en crescendo-decrescendo, por regurgitacin a traSe manifiesta por trastornos vasomotores y por disocia- vs de una de las valvas de la mitral. El paciente puede
cin de la sensibilidad de tipo siringomilico. (prdida tener sntomas (episodios de taquicardia, palpitaciones,
de la sensibilidad trmica y dolorosa, con coru:ervacin dolor precordial indefinido, etc.) o no. Se trata de un
de l1 sensibilidad tctil y profunda). Lo producen las trastorno habitualmente benigno que predomina en mulesicnes de la porcin central posterior de la :>ustancia jeres jvenes.
.
gris de la mdula espinal.
Sndrome de Clouston. Sndrome de la displasia
Sndrome cerebral postraumtlco. Sfndrome resi- ectodrmica hidr.tica. Se caracteriza por hiperqueratodual alejado de los traumatismos craneanos. El cuadro sis palmoplantar, hiperpigmentacin cutnea, hipotricoes polimorfo, predominantemente subjetivo pero de pre- sis, destruccin de las uas, y a menudo retardo mental.
sent.tcin frecuente en este tipo de pacientes, y se mani- La trasmisin es autosmica dominante.
fiesta por cefalea de intensidad y localizacin ,ariables,'
Sindrome de coagulacin intravascular diseminaammsia, vrtigo, tinnitus, palpitaciones, fatigabilidad, da. Sndrome asociado a trombosis y hemorragias disemi!Uldas a nivel de la microcirculacin. Es un cuadro de
irritHbilidad, insomnio y dificultad de concentracin.
Sndrome cervical. Sndrome doloroso rel.:cionado microtrombosis generalizada acompaado de hemorracon r1lteraciones orgnicas de la columna cervical. Se gias en napa. a menudo irreversibles, que obedece a la
cara~teriza por dolor del cuello de presentacin peridiintervencin de mltiples mecanismos superpuestos:
ca, que se irradia a la. espalda, el hombro y/o el :niembro consumo y agotamiento de factores de la coagulacin,
superior. Puede ser simtrico o unilateral, y suele exa- dao generalizado del endotelio capilar, fibrinlisis exacerb :trse con los movimientos de rotacin o e Xtensin gerada, estado de shock, etc. El proceso se acompaa de
de l!. cabeza. Obedece a compresin o irritacin de las trombocitopenia, fibrinogenopenia y exceso de producrac<s de los nervios cervicales por pinzamienlos artr- tos de degradacin de la fibrina en el torrente circulatorio. Se lo observa en quemados y accidentados graves,
sico! ..
Sadrome de Cestan. Sndrome neurolgic,J por le- en el shock sptico, en la leucemia, y en otras condiciosin extensa de estructuras cererales. Hemipleja y nes de similar gravedad.
Sndrome de Cogan. Sndrome vertiginoso asociado
hem: anestesia del lado opuesto al de la lesin, con
hem: asinergia, laringopleja, lateropulsin y sndrome a trastomos de la visi6n y la audicin. Presencia de una
de Horner del mismo lado de la lesin. El cuadro obede- queratitis intersticial no sifiltica, reversible, acompaace a lesiones dispersas que afectan la pirmide, las vas da de vrtigo, zumbidos, nistagmo y sordera rpidamensens: tivas, el pednculo cerebeloso inferior, d ncleo te evolutiva, irreversible. Afecta a adultos jvenes y la
causa es desconocida.
amb: guo y el centro oculopupilar.
Sndrome de la cola de caballo. Sndrome neurolSbdrome de la cimitarra.Sndrome radiolgico origina.io por la desembocadura anmala de l1lS venas gico por compresin de las rafees lumbares y sacras.
pulmonares. Se lo observa en las radiografas :fontales Parapleja flccida, arreflexia tendinosa, anestesia dolodel tSrax y consiste en una modificacin de k imagen rosa en silla de montar (anal, perineal, genital y gltea),
[~16
GRANDES SINDROMES
trastornos esfinterianos e impotencia. Se produce por

traumatismos o por compresin tumoral.
Sndrome del clera pancretico. SINDROME WDHA.
Sndrome del colon irritable. Sfndrome de una afeccin crnica benigna del intestino grueso. Se caracteriza por alteraciones de la motilidad intestinal, con clicos y perodos de estreimiento y diarrea, y habitualmente secrecin exagerada de moco. Se lo considera un
tra>torno funcionhl.
Sndrome de Collet-Sicard. Sndrome neurolgico
de la base del crneo. El cuadro es idntico al del
s(ndrome de Villarct (lesin unilateral de los :pervios
craneanos IX, X, XI y Xll), pero sin parlisis del simptico cervical. Las causas tambin son las mismas.
Sndrome por compresin de la arteria vertebral.
SlNDROlvlE DEL VERTIGO CERVICAL
Sndrome del conducto auditivo interno. Sfndrome

neurosensorial de la lesin del nervio auditivo. Sordera
de percepcin, hipoestesia comeana e hiporreflexia o
arreflexia vestibular. La causa ms frecuente es el neurinoma del nervio auditivo.
Sndrome del conducto cstico remanente. SINDROlvlE DEL 1fUON CISTICO.
Sndrome del conducto lumbar estrecho. Sndrome

n.eurolgico perifrico por irritacin de races nerviosas. Se caracteriza por lumbalgia acompaada de radiculalgia crural o citica, que aparece o se agrava mucho
al caminar (claudicacin intermitente radicular); en ocasiones hay parestesias de pies, paresia muscular y discretos trastornos esfmterianos. Es causado por estrechez
congnita del conducto lumbar pero suele manifestarse
en general despus de los 50 aos, debido al agregado
de otros procesos patolgicos (osteofitosis, etc.).
Sndrome del cono medular. S(ndrome neurolgico
de las lesiones del segmento terminal de la mdula.
Anestesia pudenda que en ocasiones tiene lila distribucin en "silla de montar"; incontinencia urinaria y fecal
por disfuncin de los esfnteres; abolicin de la eyaculacin y la ereccin; y prdida de los reflejos anal y
plantar. La causa suele ser tumoral o traumtica.
Sndrome del corazn pulmonar agudo. Sndrome
de la insuficiencia circulatoria aguda de origen pulmoSobreviene bruscamente y se manifiesta por disnea
intensa, cianosis o lividez, hipertensin venosa con ingurgitacin yugular e hipotensin arterial sistmica, dilatacin de la arteria pulmonar, y desviacin del eje
elctrico del ECO a la derecha. La mortalidad es elevada y se produce por embolia o trombosis de la arteria
pulmonar o de sus ramas.
Sndrome del corazn pulmonar crnico. Sndrome
de insuficiencia cardaca derecha por hipertensin prolongada de la circulacin menor en las neumopaJas
crnicas. Se caracteriza por disnea de esfuerzo, con o
sin accesos asmatiformes, tos crnica, hipocratismo digital, cianosis, cefalea y somnolencia; en las fases avanzadas, hepatomegalia congestiva y edemas perifricos.
Hay poliglobulia, signos radiolgicos de la enfermedad
pulmonar subyacente y cambios electrocardiogrficos
tpicos (onda P alta y picuda en II, ID y aVF y negativa
,.,,.,..~ "R <> lt:> Pn Vl P.tr \ .~P. ],"' nh.~P.rvll en el
~~ ~ UT
nar.
enfisema, la bronquitis crnica y las bronquiectasias, la

tuberculosis pulmonar y otras afecciones.
Sndrome del cordn anterior. Sfndrome neurolgico por lesin medular. La lesin se localiza en la porcin anterior de la mdula espinal, de modo que hay
hipoalgesia, hipoestesia y parlisis completa por debajo
de este nivel, con preservacin relativa de las funciones
que dependen del cordn posterior (sensibilidad tctil,
vibratoria y de posicin). La causa suele ser traumtica
(proyectiles de arma de fuego).
Sndrome coreJco. S(ndrome neurolgico por lesin
de los ncleos grises de la base. Movimientos musculares
anormales, amplios, anrquicos, involuntarios e irreprimibles, como los de una extrai.a danza, que no obedecen
a sistematizacin algllila y que desaparecen durante las
horas de suei1o; se asocia a hipotona muscular. Existe
una forma crnica i1ereditaria progresiva (corea de Hun-
tington) y otra aguda que acompaa al. embarazo o a
ciertos ~asas de fiebre reumtica (corea de Sydenham).
Es causado :x:>r lesin de los ncleos grises de la base
(caudado, putamen, plido, centro de Luys y locus niger).
Sndrome coronario intermedio. Denominacin general de los cuadros de isquemia coronaria que 110
corresponden a un infarto de miocardio, ni se ajustan al
patrn caracterstico de la angina de pecho. Incluye
tres sndromes diferentes: a) el sndrome de la insuficiencia coronaria aguda, que se caracteriza por la aparicin aislada de tUl episodio doloroso intenso, a menudo
en reposo, acompaado de alteraciones electrocardiogrficas tpicas en la onda T y en el segmento ST, pero
sin modificaciones en el complejo QRS; b) el sndrome
de la angina inestable, similar al anterior pero defmido
por la presentacin de episodios repetidos durante el
reposo, y e) el sndrome de la angina progresiva o
preinfarto, en el cual los episodios aparecen en respuesta a esfuerzos cada vez menos intensos, o con ms
frecuencia, o con una duracin ms prolongada, o con
modificacin cualitativa de sus caractersticas.
Sndrome costal del enfisema pulmonar. Sndrome
doloroso asociado a enfermedad pulmonar obstructiva
crnica. Dolor constante que el paciente refiere al permetro de la base del trax, y que suele intensificarse
durante las complicaciones habituales en esta afeccin
(bronquitis agudas, etc.). Se atribuye a factores estructurales (hiperexpansin de la caja torcica, esteoporosis
senil, etc.) y al esfuerzo muscular permanente que el
individuo realiza para respirar.
Sndrome de Costen. Sndrome de la disfuncin temporomasticatoria. Se caracteriza por dolor de localizacin temporomaxilar, acompaado de crujidos de la
articulacin correspondiente, lateralizacin del maxilar
inferior al abrir la boca, y en ocasiones trismo; tambin _,1
puedehabersntomas auditivos (dolor, hipoacusia,zurnbidos). Obedece a maloclusin de la articulacin lemporomaxilar, con irritacin de los nervios de la cuerda del
tmpano y auriculotemporal.
Sndrome. de la costilla cervical. SINDROME DEL ESTRECHO SUPERIOR DEL TORAX.
Sndrome costoclavicular. SINDROME DEL ESTRECHO

SUPERIOR DEL TOR.AX.
86. OTROS SlNDROI~[ES

Sndrome de Courvoisier-Terr1er. Sndrome del carcinoma de la ampolla de Vater. El cuadro se caracteriza
por ictericia, acolia y coluria, asociadas a una marcada
dilatacin de la vescula biliar pero sin la rpida caquexia que acompaa al carcinoma de la cabeza del
pncreas.
Sndrome CREST. Sfndrome asociado a la esclerodermia. Su nombre deriva de las manifestaciones principales del cuadro: e de calcinosis, debido a la presencia de depsitos clcicos dispersos nivel subcutneo y
periarticular; R de Raynaud, por la frecuencia con que el
fenmeno de Raynaud aparece en las fases iniciales de
la enfermedad; ES de esclerodactilia, por el predominio
en los dedos de la rigidez que afecta a todo el organismo, y T de telangiectasia, por el desarrollo de este tipo
de anomalas en la superficie cutnea. Se lo observa, en
general, en las formas menos severas de la esclerosis
sistmica progresiva.
Sndrome de Crigler-Najjar. Sndrome neurolgico
relacionado con anomaltas congnitas en el metabolismo de la bilirrubina. Se caracteriza por las manifestaciones propias de la impregnacin ictrica de los ncleos de la base (kernicterus) (severos trastornos neurolgicos), acompaadas de niveles elevados de bilirrubina no conjugada en la sangre. La enfermedad se evidencia desde el nacimiento, suele llevar a la muerte durante
el primer ao de vida, y la causa es una deficiencia
hereditaria de glucuroniltrasferasa.
Sndrome de Cruveilhier-Baurngnrten. Sndrome
de la hipoplasia congnita del sistema de las venas
suprahepticas. El cuadro es causado por la oclusin de
las ramas intrahepticas de las venas sealadas, y sus
manifestaciones, que son graves, derivan del dao orgnico directo que produce la malformacin (hepatopata
fibrosa crl].ica); de la repercusin hemodinrnica resultante (hipertensin portal con v:rices esofgicas, notable esplenomegalia e hiperesplenismo); de la funcin
compensadora que ejercen las venas umbilicales, que no
se colapsan con el nacimiento (circulacin colateral
hacia la vena cava superior, soplo .c;uave, continuo, auscultable en la regin periumbilical), y de las eventuales
complicaciones (insuficiencia heptica, hemorragias digestivas, etc.). A diferencia de otros procesos de caractersticas similares, no se acompaa de ascitis.
Sndrome del cuerpo calloso. SINDROME DE BRISTOWE.
Sndrome cutneo paraneoplsico. Sndrome cutneo asociado a procesos tumorales de otras regiones
del organismo. Incluye una variedad de cuadros que
preceden o acompaan a la aparicin de las manifestaciones clnicas de un tumor, entre ellos la acantosis
nigricans (cncer gstrico, y con menos frecuencia, tumores intestinales, pulmonares o ginecolgicos), dermatomiositis (neoplasias mamarias o genitales, y en
ocasiones digestivas o respiratorias), ictiosis adquirida
(enf_ermedad de Hodgkin y afecciones hematopoyticas
mahgnas), acroqueratosis de Bazex (cncer de laringe),
etctera.
Sndrome de Cyriax. Sndrome doloroso de los cartflagos costales. Se caracteriza por dolor de intensidad
variable en la regin paraesternal que con relativa fre-
477
cuencia se irradia al cuello, el hombro y/o el brazo. El

c~adro es similar al de la angina de pecho, del cual se
dtferencia por su carcter. persistente y porque se exacerba al palpar uno o ms de los cartHagos costales en
'
donde radica la causa del problema.
S~drome de Charlin. S{ndrome de la neuralgia del
nervto nasal. Sus rasgos son: 1) dolores intensos, llililaterles, en crisis paroxsticas, en una regin nasoorbitaria, 2) hidrorrea homolate:cal, y 3) lesiones trficas corneales. Obedece a una neuritis causada por afecciones
de la nariz.
Sndrome de Cbauffard-Still. SINDROlv!E DE STILL
Sndrome de Chiarl-Frommel. Variedad del sndrome de la gala~torrea no puerperal. Es propio del posparto muy alejado y se caracteriza por lactacin prolong~da, amen~:rea y atr~fia genital, en el primer caso por
hipersecrec10n sosteruda de prolactina, y en los dos
restantes por la disminucin concomitante en la secrecin de gonadotrofinas pituitarias y como consecuencia
de esto, de estrgenos por parte del ovario. La causa no
se conoce con precisin pero se la ubica en la hipfisis
misma o en el hipotlamo.
Sndrome de Chotzen. S{ndrome hereditario caracterizado por malformaciones predominantemente craneales y digitales. Designa la combinacin de acrocefalia con polidactilia y sindactilia parcial, a las que a
veces se agregan malformaciones faciales (hipertelorismo ocular) y retardo mental. La afeccin se trasmite
como tUl rasgo autosmico dominante.
Sndrome de Christ-Slemens. Stndrome de la disP!asi~ ectodrmica anhidrtica. Se caracteriza por: a)
p1ell~a y lustros~- ausencia de glndulas sudorparas y
defictente formacmn de pelos; b) nariz en silla de montar, Y frente y mentn prominentes; e) ausencia de gusto
Y olfato; d) anomalas dentarias, y e) retardo mental. Se
trasmite como rasgo ligado a X.
Sndrome de Cburg-Strauss. Sfndrome de la granulomatosis alrgica. Eosinofilia prominente, infiltrados
pulmonares difusos y asociacin con asma bronquial.
Es una vasculitis similar a la de la poliarteritis nodosa,
que compromete adems al corazn, rin, intestino y
nervios perifricos.
Sndrome de Da Costa. Sndrome de la astenia neurocirculatoria. Complejo sintomtico crnico caracterizado por sofocacin, vahidos, sensacin de fatiga, dolor
precordial y palpitaciones, sin alteraciones cardacas
orgnicas. Es de naturaleza emocional y se lo llama
tambin corazn de soldado.
Sndrome de Dandy-Walker. Sndrome neurolgico
resultante de un obstculo congnito en la circulacin
de/lquido cefalorraqudeo. Se manifiesta desde el nacimiento por hipertensin endocraneana, hidrocefalia y
trastornos predominantemente cerebelosos. La causa es
una atresia congnita de los agujeros de Magendie y de
Lusch.ka del cuarto ventrculo, que impide el drenaje
normal del lquido cefalorraqudeo.
Sndrome de Debr-Smlaigne. Sndrome del cretinismo hipotiroideo con alteraciones musculares. Asociacin de cretinismo hereditario, aumento del volumen
muscular, y lentitud de la contraccin de los msculos y
478
GRANDES SJNDROMES
de los reflejos tendinosos. Es de causa gentica y se

trasmite como un rasgo autosmico recesivo.
Sndrome de deficiencia de cido nicotnico. Stndrome de la carencia de un nutriente esencial. En su
forma tpica (pelagra) se caracteriza por manifestaciones digestivas (diarrea, nuseas y vmitos), cutneas
(pigmentacin facial, eritema de la base del cuello) y
mucosas (atrofia de las papilas linguales, lengua escarlata, rugosa y fisurada), y en los casos graves, por
alteraciones neurolgicas. El trastorno es raro pero puede observrselo en pacientes con cncer o con diarrea
crnica,
Sndrome de deficiencia de adenosina desaminasa.
Stndrome de inmunodeficiencia congnita con anoma/(as osteocartilaginosas severas. Se manifiesta en los
primeros 6 meses de vida por: a) vmitos, diarrea y
detencin del desarrollo; b) anomalas metafisarias, deformacin en copa de las uniones costocondrales y extremidades cortas, y e) infecciones recurrentes severas,
predominantemente respiratorias, cutneas y digestivas,
ocasionadas por virus, bacterias, hongos o protozoarios.
En la sangre circulante se observa linfopenia, con acentuada disminucin de los linfocitos T, y a veces tambin
de los linfocitos B.
Sndrome de deficiencia aislada de inmunoglohullna M. Sndrome de inmunodeficiencia de carcter hereditario. Se manifiesta por niveles bajos de IgM circulante, con trastornos atpicos y gastrointestinales, esplenomegalia y tendencia al desarrollo de infecciones
recurrentes severas y de procesos malignos. El trastorno
es familiar y cuatro veces ms frecuente en el hombre
que en la mujer.
Sndrome de deficiencia de aldolasa heptica. Sndrome producido por una anomala congnita en el metabolismo de la fructosa. Se caracteriza por detencin precoz del desarrollo, tendencia marcada a la hipoglucemia,
eliminacin de fructosa con la orina, trastornos renales, y
alteraciones hepticas que en los casos graves terminan en
una cirrosis con ascitis y esplenomegalia. La causa es una
deficiencia congnita de aldolasa en el hgado.
Sndrome de deficiencia de fosforilasa-b-quinasa.
Sndrome hereditario con alteraciones hepdticas y manifestaciones Jzipoglucmicas. Se caracteriza por hepatomegalia, hipoglucemia de ayuno y retardo de crecimiento. Es un cuadro benigno que se trasmite como un
rasgo ligado a X y cuyas manifestaciones suelen desaparecer en la adolescencia.
Sndrome de deficiencia de hierro. Sndrome de la
carencia de un nutriente esencial. Incluye manifestaciones generales (astenia, fatigabilidad, hipersensibilidad al fro, etc.), alteraciones mucocutneas (atrofi de
las papilas linguales, estomatitis angular, sequedad de
la piel, etc.), y fundamentalmente palidez y anemia con
microcitosis e hipocroma, disminucin del hierro srico, aumento de la capacidad de combinacin del hierro,
y ausencia de este mineral en los extendidos de mdula
sea. Es causado por carencias absolutas o relativas
(dieta lctea, embarazos mltiples), por prdida exagerada (hemorragia digestiva oculta, hipermenorrea) o por
una combinacin de estos mecanismos.
Sndrome de deficiencia de purina nuclesido fosforilasa. S[ndrome de inmunodeficiencia congnita con

anomalas hematolgicas y del tejido conjuntivo. El
cuadro no se manifiesta al nacer sino despus del
primer ao de vida, fundamentalmente por infecciones
recurrentes asociadas a una disminucin progresiva de
los linfocitos T de la sangre circulante, y a veces con
alteraciones de los tejidos de sostn y anemia hemolica. Es de causa hereditaria y se trasmite como un rasgo
autosmico recesivo.
Sndrome de deficiencia de vitamina A. Stndrome
de la carencia de un nutriente esencial. Se caracteriza
por alteraciones cutneas (queratosis, xerodermia, hiperqueratosis folicular), trastornos. oculares (xeroftalma, astenopa, dificultad para la visin nocturna) y
facilidad para contraer infecciones, particularmente de
las vas respiratorias. El cuadro se observa rara vez en
su forma pura, debido a la abundancia de la vitamina A
en los alimentos, pero s como componente de los estados severos de desnutricin.
Sndrome de deficiencia de vitamina B 1 (tiamlna).
Sndrome de la carencia de un nutriente especifico. Da
lugar al beriberi e incluye manifestaciones generales
(astenia, anorexia, etc.), trastornos neuromusculares (debilidad de los miembros inferiores, polineuritis con arreflexia o hiporreflexia patelar y parestesias, etc.) y alteraciones cardiovasculares en la variante hmeda de la
afeccin (cardiomegalia, insuficiencia cardaca congestiva, etc.). Se lo observa como componente de cuadros
multicarenciales, con cierta frecuencia en la desnutricin del alcohlico, y ocasionalmente en lactantes y en
el embarazo.
Sndrome de deficiencia de vitamina B2 (riboflavina). Sfndrome de la carencia de un nutriente esencial.
Se manifiesta por alteraciones cutneas (queilitis, estomatitis anular, disfuncin sebcea, etc.) y de las mucosas (glositis, atrofia de las papilas linguales), y por
trastornos oculares (astenopa, ambliopa, vascularizacin de la crnea). Se lo observa, casi siempre, como
componente de cuadros multicarenciales.
Sndrome de deficiencia de vitamina B, (plridoxina). Sndrome de la arencia de un nutriente esencial.
Incluye alteraciones mucocutneas (glositis, seborrea
nasolabial), trastornos neurolgicos (neuropata perifrica, que predomina en los miembros inferiores), y en
ciertos casos de la infancia, accesos convulsivos resistentes a la medicacin habitual. Se lo observa casi siempre como componente de cuadros multicarenciales.
Sndrome de deficiencia de vitamina Bu (cianocobalamina). Stndrome de la carencia de un nutriente
esencial. Da lugar al cuadro de la anemia perniciosa,
que incluye alteraciones cutneas y mucosas (palidez,
ictericia leve de color amarillo limn, glositis), manifestaciones neurolgicas (parestesias, ataxia, arreflexia
tendinosa, neuritis ptica) y anomalas hematolgicas
(anemia hipercrmica, megalocitosis, presencia de megaloblastos en mdula sea). Es causada por un aporte
insuficiente de la vitamina o por carencia de factor
intrnseco gstrico (que es indispensable para su absorcin), sea como consecuencia de una gastrectoma o de
86. OTROS SINDROMES

origen constitucional (con aquilia e hipoclorhidr:.a).
Sndrome de deficiencia de vitamina C (cido ascrbic,>). Sndrome de la carencia de un nutrient~~ esencial. La fornu clsica es el escorbuto y se manifiesta
por fatigabilidad y perturbaciones emocionales, tumefaccir y sangrado gingival, y dolorimiento muscular
en el caso del adulto; y en el nio por dolor y tumefaccin de los miembros inferiores, alteraciones radiolgicas de los huesos (hemorragias subperisticas, a3pecto
de vidrio esmerilado, etc.), tumefacciny sangrao gingival, :r hemorragias en otras regiones del organismo.
Es una deficiencia actualmente muy rara, que puede
afectar a individuos que viven solos y en ocasil)nes a
lactant~s.
Sndrome de d~flciencia de vitamina D (colec.alciferol). Sfuirome de la carencia de un nutriente esencial. Se

manifi<:sta, en el nio, por el complejo sintomti:;o del
raquiwmo (craneotabes, denticin retardada, defonnaciones pel'!ianas y de la caja torcica, incurvacin anonnal de
las piemas, etc.); y en el adulto por tetania y por osteomalacia que predomina en el crneo, pelvis y rodillas. El
cuadro se observa en casos de carencia alimentaria (con
deficieJLte produccin endgena), de prdida exa~erada
(smdro nes de malabsorcin) o en los raquitismos resistentes 2 la vitamina D (insuficiencia renal crnica, ilteraciones :ubulares renales, etc.).
Sndrome de deficiencia de vitamina K (meuadiona). S(,uirome de la carencia de un nutriente esencial.
En el recin nacido se manifiesta por hematomas craneanos o del esternocleidomastoideo, hernorragins menngeru., bucales o del cordn umbilical, y lesiones purpricas; aparece a los dos o tres das de nacer y st~ debe
a la imposibilidad de absorber la vitamina K por ausencia de la flora intestinal normal. En el adulto se e,idencia por petequias, equimosis, hematomas o hemorragias, y por lo general es consecuencia del uso teraputico de anticoagulantes cumarnicos.
Sndrome de Dejean. Sfndrome neurooftlmko por
afeccio~es del piso de la rbita. Incluye exoftalma y
diplop 1 por desplazamiento del globo ocular,. dolor
intenso en la regin del maxilar superior, y entumecimiento en el rea inervada por las dos primeras ramas
del trigmino (oftlmica y maxilar superior). La causa
suele st:r tumoral.
. Snd ~ome de Djerine. Sfndrome neurolgico de las
lesione.; de la corteza sensorial. Se manifiesta )Or la
prdida de una variedad de funciones altamente es:~ecia
lizadas, de modo que el paciente es incapaz de r~~ono
cer por el tacto un objeto conocido (astereognosia), de
recono<:er cambios en la posicin de segmentos corporales o diferencias en la intensidad de los estnulos, etc.
Es causado por lesiones vasculares (embolia) y en ocasiones por tumores. //2. Sndrome neurolgico a.~ocia
do a le.:iones focales de la porcin anterior del /lulbo.
En ella do opuesto al de la lesin existe hemiplej::a que
respeta la cara, mientras que del -lado de la lesin se
observa parlisis y atrofia de la lengua (Xll n~rvio)
cuando la lesin es superior, o parlisis del ve: o del
paladar y de la cuerda vocal (X nervio) cuando se ubica
en un nivel inferior.
479
Sndrome de Djerine-Klumpke. Stndrome de la

parlisis braquial de tipo inferior. Es una parlisis atrfica de los msculos de la mano y los dedos, asociada a
un smdrome de Claude Bemard-Horner. Obedece a lesin de las races C8 y Dl, habitualmente por. compresin.
Sndrome de Djerine-Sottas. Sndrome de la polineuropat{a hipertrfica progresiva. Se manifiesta inicialmente por dolor y parestesias en los pies, y luego
por debilidad y atrofia de los segmentos distales de los
miembros, arreflexia tendinosa e invalidez temprana.
Los nervios estn algo engrosados por el depsito exagerado de material colgeno. El trastorno es hereditario
y se trasmite como un rasgo autosmico recesivo.
Sndrome de Del Castillo-Trabucco-de la Balze.
Sndrome asociado a la ausencia congnita del epitelio
germinativo. Se caracteriza por esterilidad y testculos
pequeos, con normalidad de la libido y de los caracteres sexuales secundarios. El testculo contiene clulas
de Leydig y de ~ertoli normales, pero no clulas germi
nales.
Sndrome de Dercum. Stndrome de la adiposis dolorosa. Presencia de depsitos grasos circunscritos, dolorosos, en el tejido subcutneo de las extremidades y a
veces de otros sectores del cuerpo. Suele ser de aparicin espordica, con algunos casos documentados de
incidencia familiar.
Sndrome de desacondlcionamiento cardiovascular. S!ndrome ergomtrico de los individuos normales
no entrenados. Se manifiesta, durante las pruebas de
esfuerzo controladas, por frecuencia cardaca y presin
arterial que se elevan normal y muy rpidamente, sin
alteraciones electrocardiogrficas significativas y con
una capacidad de esfuerzo mediocre. Representa la condicin ideal para indicar ejercicios fsicos.
Sndrome de descerehracin. Sndrome neurolgico
por autonom[a del tronco cerebral. Se caracteriza por
hiperextensin de los miembros inferiores con marcada
espasticidad, flexin fija de los brazos sobre la pared del
trax, hiperextensin de la cabeza, divergencia ocular, y
estado de coma en el cual solo se mantienen las funciones vegetativas. Obedece a lesiones que interrumpen la
conduccin nerviosa a nivel de los tubrculos cuadrigminos, de origen traumtico, tumoral o por hemorragias
del tercer ventrculo.
Sndrome de De Toni-Debr-Fanconi. SINDROMEDE
FANCONI.
Sndrome de la diarrea acuosa. SINDROME WDHA.

Sndrome de Di Ferrante. Sndrome de la mucopolisacaridosis VIII. Forma parecida a la de los sndromes
de Morquio o de Sanfilippo, con retardo estatural y
mental, hepatomegalia y esplenomegalia discretas, hipoacusia y grnulos metacromticos en los leucocitos.
Sndrome de Dighton-Adalr. Stndrome de la osteognesis imperfecta. Sus rasgos bsicos son: a) osteoporosis generalizada con marcada fragilidad de los huesos,
y con el tiempo, desarrollo de deformaciones seas
mltiples producidas por osteomalacia y por la cicatrizacin de las fracturas; b) esclerticas azules, y e) sordera por otoesclerosis, en alrededor de la tercera parte
86. OTROS SINDROMES
480
GRANDES SINDROMES
de los casos. Los niveles de calcio y fsforo en sangre y

orilla son normales. El cuadro es familiar y se trasmite
como un rasgo autosmico dominante.
Sndrome de la dilatacin aguda del estmago. Sndrome de los posoperatorios complicados. Vmitos abundantes y continuos, distensin abdominal rpida y progresiva, chapoteo, y presencia de un gran nivel lquido
en la radiografa simple del abdomen, efectuada en
posicin de pie. Se produce en individuos que han sido
sometidos a una intervencin quirrgica intraabdominal, cuando no se les ha realizado aspiracin gstrica
mediante una sonda.
Sndrome de disartria-mano torpe. Sfndrome neurolgico !acunar por lesin de la rodilla y el brazo
anlerior de la cpsula interna. Se caracteriza por disartria, parlisis facial y paresia de la lengua, acompaados
de ligera debilidad y torpeza de los movimientos de la
mano. La causa es vascular (trombosis, embolia) en el
territorio lenticuloestriado.
Sndrome del disco intervertebral. Stndrome neuromuscular por compresin radicular. Se caracteriza por
dolor habitualmente intenso en la regin lumbar, que
aparece durante o poco despus de un esfuerzo intenso
n flexin o hlperextensin del tronco sobre los miembros inferiores, y que caractersticamente se exacerba
con los movimientos y maniobras que aumentan la presin del lquido cefalorraqudeo (tos, defecacin, cte.).
El dolor irradia a menudo al territorio del citico (cara
posterior del muslo y porciones laterales de 1a pierna y
el pie), y en los casos severos se acompaa de hiporreflexia o arreflexia aquiliana y de signos de degeneracin
nerviosa en el electromiograma. Obedece a la compresin de una raz nerviosa por protrusin de un disco
intervertebral lumbar.
Sndrome de disfagia y disfona. Sndrome neuro/gico por lesin del neumogstrico. Se caracteriza por
alteraciones unilaterales que incluyen parlisis del paladar blando, prdida del reflejo nauseoso y parlisis de la
cuerda vocal. Obedece a una lesin intracraneana, por lo
general de origen tumoml.
Sndrome de disfuncin placentaria. Sfndrome del
sufrimiento fetal in!rauterino. Se caracteriza por pigmentacin amarilla intensa del unto sebceo, la piel y las uas
del feto, pigmentacin verdosa del cordn umbilical, asociadas a gigantismo y con frecuencia a muerte del feto
antes de nacer. Es propio de los embarazos que se prolongan ms all de los trescientos das, y se produce por
degeneracin de las estructuras placentarias.
Sndrome de disfuncin temporomasticatoria. SIN
DROME DE COSTEN.
Sndrome de disgenesia gonadal. SINDROME DE TIJR.

t'<'ER.
Sndrome de la disqueratosis congnita. Sndrome

hereditario caracterizado por alteraciones cu!neas y
rendencia al desarrollo de procesos malignos. Se define
por la presencia de hiperpigmentacin reticular, hiperqueratosis palmar y plantar, leucoplasia de las mucosas
y prdida de las uas; adems hay pancitopenia, y una
elevada tendencia al desarrollo de carcinomas. Se tras-
Sndrome de la distrofia muscular posmenopuslca. Sndrome mioptico de etiologa desconocidn. Se

caracteriza por debilidad progresiva de la musculatura
proximal de los miembros inferiores y superiores, con
dificultad creciente para realizar movimientos y actividades habituales.
Sndrome de la distrofia simptica refleja. Sn.dro11U? doloroso acompaado de alteraciones musculares,
trficas y vasamotoras. Aparece en una extremidad poco
tiempo despus de una situacin patolgica desencadenante (infarto de miocardio, traumatismo, a,feccin neuro!gica) y se manifiesta por tumefaccin distal (p. ej.,
de toda una mano o todo un pie), dolor intenso y quemante en la misma regin, y labilidad vasomotora con
episodios de vasoconstriccin o vasodilatacin. Puede
mantenerse siircambios durante das o semanas y luego
revertir por completo, o bien evolucionar progresivamente hasta producir alteraciones trficas severas, atrofia muscular y contractura en flexin. La causa no ha
sido establecida con precisin, aunque en general se le
atribuye un origen simptico reflejo.
Sndrome de Down. Sndrome genitico caracterizado por retardo mental y anomalas t(picas. Sus rasgos
bsicos son: a) estatura baja y crneo pequeo, particularmente en su dimetro anteroposterior; b) facies caracterstica con nariz pequea, ojos oblicuos y lengua
grande y saliente; e) dedo meique corto, separacin
excesiva entre los primhos dos dedos de las manos y
los pies, y presencia de pliegues palmares simiescos; d)
presencia de anomalas esquelticas leves, y con bastante frecuencia, de malformaciones cardiovasculares, y e)
retardo mental de leve a severo. Obedece a una trisoma
del cromosoma 21, de aparicin espontnea y ms raramente familiar.
Sndrome de Dresbach. Sndrome de la eliptocitosis
hereditaria. Se caracteriza por la presencia de eritrocitos ovales o elpticos, con hemlisis poco acentuada,
esplenomegalia leve y escasas manifestaciones clnicas.
Se trasmite en forma autosmica dominante y obedece
a un defecto congnito en el citoesqueleto eritrocitario.
Sndrome de Dressler. Stndrome febril doloroso de
ciertos pacien!es con infarto de miocardio. Se manifiesta
por un cuadro febril que aparece de 1 a 6 semanas despus
de un infarto de miocardio y se acompaa de dolor retraestema! con las caractersticas del dolor pleuropericrdico:
irradia al cuello y a ambos hombros, alivia cuando el
individuo inclina el torso hada adelar1te, y se exacerba con
la inspiracin profunda. La causa es una pleuropericarditis, u menudo asociada a una neumonitis, y se lo considera
como una reaccin autoinmune.
Sndrome de Duane. Sndrome congnito caracterizado por alteraciones oculares unilaterales. Se manifiesta por imposibilidad o dificultad acentuada para la
rotacin externa del ojo, dificultad para la rotacin intema, retraccin del globo ocular y convergencia defectuosa. El trastorno es hereditario y se trasmite como un
rasgo autosmico dominante.
Sndrome de Duchenne. Sndrome neurolgico de la
parlisis bulbar progresiva. Es un cuadro progresivo de
rli~"rtri" rli~frm:> v nnr:llisi.~. nr~cf'.rlirla rle e.~nasmo de los
msculos de los labios y la lengua, debido al creciente compromiso de los nervios craneales V, VII, IX, X y XIT. La afeccin
es de tipo degenerativo y 1.11 causa se desconoce.
Sndrome del dumping. SINDROME DEL VACIAZ...ITENTO
RAPIDO.
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Sndrome de Duplay. Sndrome de la tendinitis calcificanJe. Consiste en dolor y limitacin de los movimientos de la articulacin del hombro, por inflamacin
y calcificacin de la bolsa subacrorriial o subdeltoidea.
Sndrome de Eaton-Lambert. Sndrome miastnico
asociado a ciertas neoplasias pulmonares. Se manifiesta por debilidad de las porciones proximales de los
miembros superiores e inferiores, acompaada de dolor,
entumecimiento Y arreflexia o hiporreflexia tendinosa. A
diferencia del sndrome de la mi astenia grave, a)'no hay
alteraciones de la musculatura ocular, y b) la fuerza
tiende a aumentar, y no a disminuir, con la repeticin de
movimientos musculares. Por lo general, el cuadro precede en meses, o hasta en dos aos, a la aparicin de un
carcinoma pulmonar de clulas pequeas.
Sndrome eclmptico. Sndrome edematoso hipertensivo del embarazo. Se manifiesta por la trada de
hipertensin, edema y albuminuria, adems de nuseas
y vmitos, y eventualmente manifestaciones de sobrecarga cardaca y signos neuro!gicos de hipertensin
endocraneana, incluyendo convulsiones y coma. Es propio de las ltimas etapas de la gestacin.
Sndrome de Eddowes. SINDROME DE DfGIITON-ADAITl
Sndrome de Ehlers-Danlos. Sndrome asociado a
alteraciones hereditarias del tejido conectivo. Se caracteriza por hiperelasticidad y fragilidad de la piel. laxitud
articular, y facilidad para desarrollar hemorragias subcutneas y hematomas musculares que posteriormente
se calcifican. El trastorno se trasmite como un rasgo
autosmico dominante.
Sndrome de Eisenmenger. Sndrome caracterizado
por malformaciones cardacas e hipertensin pulmonar. Se de.fme por la presencia de una comunicacin
interventricular alta, con cabalgamiento de la aorta sobre el defecto septa), hipertrofia del ventrculo derecho
y dilatacin de la arteria pulmonar, que se evidencia por
el ugrandamiento del arco medio en las radiografas
frontales del trax.
Sndrome de la enfermedad del ndulo s!nusal.
Sndrome de disfuncin del ndulo sinusai de etiologa
desconocida. Clnicamente se manifiesta por accesos
pasajeros de debilidad, fatiga fcil, mareos y a veces
estados sincopales, que se repiten con una frecuencia
variable en individuos sin signos de cardiopata subyacente, y que obedecen a episodios sbitos de bradiarritmia (bradicardia sinusal, bloqueo sinoauricular, paro
sinusal). El electrocardiograma de base suele ser normal, de modo que el diagnstico solo puede establecerse accidentalmente (aparicin de la anomala durante ]u
obtencin de un registro) o si el mdico lo sospecha y
solicita un registro continuo prolongado con el mtodo
de Holter.
Sndrome de Erb. SINDROME DE LA MIASTENIA GRAVE.
Sndrome del escaleno anterior. SINDROME DEL ESTRECHO SUPERIOR DEL TORAX.
481
Sndrome de esfuerzo. SINDROME DE DA COSTA.

Sndrome del espacio posteroexterno del cndUo.
SINDROlv!E DE COLLET-SICARD.
Sndrome del espacio retroparotfdeo. SINDROME DE

VTI...LARET.
Sndrome esquizofrnico. Stndrome psictico caracterizado por una profunda desinsercin del individuo de
ld realidad, a partir de severas alteradones de la personalidad, el pensamienlo y la afectvi~ad. Se lo observa en la adolescencia y en la edad joven y se manifiesta,
bsicamente, por: a) trastornos de la personalidad, con
prdida del sentido de la individualidad y la singularidad, y a menudo con la conviccin de estar controlado
por personas o fuerzas ajenas a l mismo; b) alteraciones del pensamiento, por las cuales el individuo explica
su entorno sobre la base de hechos intrascendentes de
esa realidad, a los que asigna un significado arbitrario,
y de las construcciones racionales, rgidamente estructuradas, que hace a partir de esos hechos; e) oscurecimiento de las formas de expresin, que. se tornan crpticas y solo comprensibles para l mismo; d) abulia,
inercia, negativismo, estupor, y eventualmente, catatona y autismo; e) pronunciada desafectivizacin, y f)
cons_ervacin de la inteligencia. En la prctica, el sndrome tiene expresiones aguda.~ (brotes esquizofrnicos) .Y variantes evolutivas crnicas (formas simple,
hebefrnica, catatnica y paranoide).
Sndrome del estrecho superior del trax. Sndrome neurovascular por irritacin del plexo braquiaf. Es
un complejo sintomtico referido al miembro superior o
a alguna de sus partes, en especial la mano, que se
manifiesta por dolor, parestesias y fatigabilidad; por
alteraciones vasomotoras locales (acrocianosis, palidez,
frialdad, fenmeno de Raynaud, y en ocasiones edema
leve) y eventualmente por alteraciones trficas (ulceraciones digitales) y atrofias musculares localizadas. Obedece a la irritacin, compresin o estiramiento de los
componentes del plexo braquial por estructuras vecinas,
y engloba cuadros de distinto origen aunque de parecidas consecuencias: a) el sndrome del escaleno anterior,
en el cual la arteria subclavia y el plexo braquial son
comprimidos entre el escaleno anterior, 1:! primera costilla y el escaleno mediano; b) el sndrome de la costilla
cervical, donde la compresin se facilita por la presencia de una costilla rudimentaria nacida de la sptima
vrtebra cervical; e) el sndrome costoclavicular, originado en las estructuras osteoligamentosas que unen la
clavcula con la primera costilla, y d) el sndrome de
hiperabduccin, en el cual los trastornos no se producen
por compresin, sino por estiramiento, y como consecuencia de posiciones anormales mantenidas durante un
tiempo prolongado (p. ej., personas que duermen con
una mano apoyada detrs de la cai.'A.\Za o que desempean actividades laborales que requieren movimientos de
hiperabduccin).
Sndrome de exoftalmi1. maligna. Sndrome oftalmoptico de la tirotoxicosis. Se manifiesta por una pronunciada exoftalma bilateral, con paresia de los msculos oculomotores externos, tumefaccin de los prpados, edema e inyeccin de la conjuntiva, y dolor retro-
482
GRANDES SINDROMES
86. OTROS SINDROMES
ocular constante. Es propio de la enfermedad de Graves.

Sndrome de Fanconi. Denominacin general del conjun!o de anomalas que resultan de una disfuncin de los
tbulos proximales. Se lo observa como forma idiopitica
o asoc~rlo a una variedad de procesos patolgicos (amiloidosis, nefross, intoxicacin por tetraciclinas caducas,
etc.), y se lo defme a partir de los siguientes criterios: a)
por la presencia de clUI.tro anomalas bsicas: glucosuria
no asociada a hiperglucemia, fosfaturia, aminoaciduria y
acidosis tubular renal; b) por las manifestaciones clnicas
propias de estas anomalas, que en general pueden ser
manejadas satisfactoriamente: prdida de glucosa, formacin solrunente de clculos de cistina, osteoporosis, acidosis metablica, deplecin de potasio, etc., y e) por la
ausencia de una cistinosis asociada.
Sndrome de Favre-Racouchout. Sndrome congnito caracterizado por alteraciones focales del tejido
conectivo. Se manifiesta por la presencia de comedones
y placas amarillentas circunscritas, engrosadas, que se
ubican en la cara, alrededor de los ojos y de la nariz.
Sndrome de Felty. Sfndrome de la artritis reumatoidea asociada a esplenomegalia y trastornos hematolgicos. Se lo observa en pacientes con artritis. reumatoidea de evolucin prolongada e incluye esplenomegalia
con leucopenia, anemia y trumbocitopenia, y en ocasiones, fenmenos vasculticos que originan lceras cutneas y neuropaa perifrica. El mecanismo causal de
estas alteracionc'.: an no se conoce.
Sndrome de feminizacin suprarrenal. Variedad
del s{ndrome adrenogenital. Se 1nanifiesta en el hombre
por ginecomastia, atrofia testicular, cambios feminoides en la conformacin corporal y en la implantacin
del vello, y aumento en la excrecin urinaria de metabolitos estrognicos. La causa ms frecuente es un tumor
suprarrenal secretor de androstenediona, que se convierte perifricamente en estrona y estradiol, o raramente,
nna defiriencia de la 3-6-ol-deshidrogenasa, que desva
el m;rabolismo de la androstenediona hacia el de los
progestgenos.
Sndrome de feminizacin testicular. Sfndrome de
seudohermafroditismo en individuos genticamen!e masculinos. Se caracteriza por la presencia de testculos,
feminizacin toral de les genitales externos y de la
conformacin corporal, y ausencia o hipoplasia acentuada del tero y de las trompas, con niveles normales
de testosterona circulante. Se debera a una resistencia a
la testosterona de los rganos efectores.
Sndrome fetal alcohlico. SINDROMEALCOHOUCO FE
TAL
Sndrome de Fitz-Hugh-Curtis. Sndrome de perihepatitis por distintas infecciones abdominopelviaT.lS.

Se manifiesta por fiebre, dolor y contractura de los
msculos de la pared abdominal, dolor ms intenso en
el cuadrante superior derecho, y ocasionalmente ruido
de friccin auscultable a nivel del hipocondrio derecho.
La causa ms comn es la gonococia, aunque tambin
se lo ha observado en salpingitis por clamidias y quiz
por otros agentes causales.
Sndrome de la flexura esplnica. Sndrome seudoanginoso de origen digestivo. Incluye dolorimicnto y
molestias in especficas en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, que puede originar dolor en la regin
precordial y en el hombro y brazo izquierdos. Su causa
habitual es el meteorismo co!nico.
Sndrome de Foix. Sndrome neurolgico caracterizado por compromiso de los nervios craneanos !IJ, IV,
V y VI, y por protrusin de W1 globo ocular. Se mantiesta por oftalmopleja unilateral completa (nervios craneanos ill, IV y Vl) asociada a anestesia de la crnea
(rama oftlmica del V nervio), con el agregado de exoftalmos hamolateral, lo cual lo distingue del sndrome de
Rochon-Duvigneau. Es producido por tumores y aneurismas del seno cavernoso, o por tumores invasivos de
los st=nos venosos o de la silla turca.
Sndrome de Foix-Aiajouanine. Sfndrome neurolgico de la mielitis necrosan!e subaguda. Se manifiesta
por una parapleja dolorosa que primero es esp-istica y
luego se hace flccida, con atrofia muscular, arreflexia
tendinosa, anestesia e incontinencia esfinteriana. La
causa parece ser degenerativa, secundaria a procesos
infecciosos o de origen vascular.
Sndrome' de Forbes-Albright. S(ndrome endocrino
por hipersecrecin de prolactiru.t. Se caracteriza por galactorrea sostenida en mujeres que no se encuentr.an en
perodo puerperal, acompaada de niveles elevados de
pro lactina circulante. Es causado por tumores ds. l. a adenohipfisis y, con menos frecuencia, del hipo..l..uno.
Sndrome de Foster-Kennedy. Sndrome de anosmia unilateral de causa orgnica. Se manifiesta nicamente por anosmia unilateral y es producido por aneurismas arteriales o, ms a menudo, por tumores de la
base del lbulo frontal, que comprimen el bulbo y la
cintilla olfaLDria.
Sndrome de Frey. Slndrome 1mtativo de ciertas
afecciones parot(deas. Se caracteriza por enrojecimiento, sudoncin y sensacin de calor en el territorio del
nervio auriculotemporal, desencadenados por la masticacin. Se lo observa en lesiones unilaterales de la
partida (tumores, supuraciones) o del simptico cervical.
Sndrome de Frofn. Sndrome relacionado con alteraciones del l{quido cefalorraqutdeo de causa no infecciosa. Defme al lquido cefalorraqudeo que es xantocrmico (color amarillo claro, trasparente), con gran
contenido proteico, rpida coagulacn y cantidad normal de clulas. Estas caractersticas se observan en
casos de interrupcin del flujo entre los ventrculos
cerebrales y las zonas ms distales.
Sndrome de la galactorrea por drogas. Sndrome
endocrino por hipersecrecin de prolactina. Se caracteriza por galactorrea en la mujer, y por turgencia mamilar o ginecomastia en el hombre, que aparecen durante
el tratamiento con ciertos medicamentos (entre ellos la
espirolactona, la fenotiazina y otros tranquilizantes y
antidepresivos, la reserpina, la metildopa, los digitlicos, etc.) y que desaparecen cuando se interrumpe su
administracin.
Sndrome del ganglio geniculado.SINDROMEDERAM
SAY-HUNT.
Sndrome de Ganser. Sndrome de ciertas alteracio-
,1
~.
1
1
1
neJ del comportamien!o en pacie1es con h;steria. Se

ma:Ufiesta., en una personalidad histrica, po: amnesia,
alt<.raciones atpicas de la conciencia, actos mbsurdos y
renuestas sin sentido a las preguntas.
~ ndrome de Garcin. Sndrome neurolgico de la
baJe del crneo. Parlisis unilateral de todos los pares
cra1eanos, especialmente de los diez ltimos, sin signos
de n.ipertensin endocraneana. Es causado peor tumores
ext~nsos o metstasis tumorales que infiltran progresivar1ente la base del crneo.
~ ndrome de Gardner. Sndrome hereditario caracterizado por alteraciones cutneas y tendencia al desarrollo de procesos rnalignos. Se manifiesta por la presencia de tumores dermoides, lipomas, fibromas, osteoma; y quistes epidrmicos y sebceos, asociE.dos a una
poliposis colnica. La incidencia de adenoc.rrcinomas
del colon es sumamente elevada, a menos que el individue sea colectomizado. El cuadro se trasmite: como un
ras;~o autosmico dominante.
Sndrome gastrocardaco. Sfndrome fundonal del
corazn de origen gstr;co. Se manifiesta por extrasstolt:s, episodios transitorios de taquicardia J cuadros
se u do anginosos, sin relacin con el esfuerzo y que habituamente aparecen en el periodo posprandial.' Se los
atribuye a compresin de la cmara gstrica contra la
par~d inferior del diafragma y con cierta. Frecuencia
exi.ile una hernia hiatal asociada.
Sndrome de Gllneau. Sndrome de la narcolepsia.
En su forma completa se caracteriza por la siguiente
ttrada; a) ataques recurrentes, irresistibles, de sorrmolen:ia diurna (narcolcpsia); b) episodios breves, bruscos, de prdida del tono muscular sin prciida de la
conciencia (cataplexia); e) sensacin atemori.zante de
inc.1pacidad de mover los msculos voluntarios al comienzo del sueo o en el despertar (parlisis del sueo),
y d> alucinaciones al iniciar el sueo (hipnag:~icas) o al
despertar (hipnopmpicas). La causa an n) ha sido
aclarada.
Sndrome general de adaptacin. Stndrcme de la
resJuesta global del organismo a las situaciones de
ten.:in. Conjunto de reacciones sistmicas c:onsecutivas a la exposicin sostenida a condiciones de stress
(traumatismos, fro, calor, fatiga, etc.). Comprende tres
estLdios: reaccin de alarma, estadio de resistencia y
esttdio de agotamiento.
Sndrome de Gerstmann. Sfndrome neuroigico por
/esio!m del giro angular dorr.inanJe. Combinacin de
agnosia tctil, dificultad para distinguir entr.:: la derecha
y la izquierda, agrafia, acalculia, y a menudo, aprax.ia de
preasin. Se lo observa en las lesiones del giro angular
izqnierdo, entre la corteza parietal y la occip,tal, y por
lo f eneral es de origen tumoral.
Sndrome de Gilles de la Tourette. Sndro.rn.e de tics
mltiples de evolucin crnica. Se caracteriza por tics
faciales que aparecen en la infancia y que :;rogresan
engendrando sacudidas amplias, estereotipadas, en el
resto del organismo, y que tpicamente se acompaan de
eco.alia y coprolalia. La causa se atribuye a una combinac.n de factores genticos y ambientales y ~1 trastorno persiste durante toda la vida.
483
Sndrome de Goodpasture. Sndrome de la glomerulonefritis asociada a alteraciones pulmonares y hemoptisis. El pnnto de partida es W1 cuadro respiratorio con
hemoptisis e infiltrados pulmonares difusos, bilati.:rales,
seguido de anemia y de una glomerulonefritis rpidamente evolutiva que se manifiesta. por hematuria, proteinuria intensa, hipertensin arterial c ir.suficiencia renal. El desenla~:e suele ser fatal .y se lo a. tribuye a
fenmenos de autoinmunidad.
Sndrome de Gorlin-Goltz. Sndrome hereditario caracterizado por alteraciones cwneas y tendencia al
desarrollo de procesos malignos. Se defmc por la presencia de carcinomas basocelulart;s mltiples, quistes
epidermoides y hoyuelos en las palmas y las plantas,
adems de fibromas ovricos y quistes maxilares, y en
cierta. proporcin de casos, de hipertelorismo y anomalas de los metacarpianos. Se trasmite como W1 rasgo
autosmico dominante y se ha demostrado una tendencia definida al desHITollo de fih-osarcomas del maxilar
inferior i m~uloblastc.mas.
Sndrom.; ele Gougerot-Carteaud. Sndrome de la
papilomatosis confluente y reticulrzda .. Se caracteriza
por la presencia de gran cantidad de ppulas discretas,
que luego confluyen para convertirse en ppulas verrugosas. Se localiza en la lnea media dd tronco y pliegues de flexin del codo, e involuciona lentamente.
Suele afectar a nias en edad pubera1.
Sndrome de Gradenlgo. Sndrome n.eurol6gico con
compromiso ci?. los nervios craneanos V y VI. Se define
por la presencia de parlisis unilateral de la desviacin
de la mirada hacia afuera (lesin del VI nervio craneano) acompaada de cefalea y neuralgia facial homolateral (lesin del V nervio craneano). Se lo observa en
procesos supurativos del odo medio y en los tumores de
la fosa del peasco.
Sndrome de Groenblad-Strandberg. Sndrome del
seudoxan!oma elstico. Sus rasgos distintivos son: a) en
la piel, aparicin de zonas romboidales degenerativas,
de atrofia y flaccidez, que predominan en el cuello, la
axila y la ingle y se desarrollan a partir de los 30-40
aos; b) disminucin progresiva de la visin, relacionada con la presencia de bandas angioideas, de W1 color
pardo o pardo grisseo, en la superficie de la retina, y e)
signos crecientes de insuficiencia circulatoria perifrica
producidos por calcificacin y oclusin de arterias de
mediano calibre, incluyendo las del miembro superior.
La afeccin es de causa desconocida y se trasmite como
un rasgo autosmico recesivo.
Sndrome de Gulllaln-Barr. Sndrome de la polineuritis idioptica aguda. Debilitamiento rpidamente
progresivo de las neuronas motrices ascendentes que
suele presentarse despus de una infeccin respiratoria
o entrica. Se inicia con parestesias de los pies, seguidas
de parlisis flccida y debilidad de las piernas, que
ascienden a los brazos, tronco y cara; se acompaa de
fiebre baja, parlisis bulbar, ausencia o disminucin de
los reflejos tendinosos y aumento de las prmenas del
lquido cefalorraqudeo sin aumento celular concomitante. Se piensa que la causa es inmunolgica y en el
75% de los pacientes la recuperacin es completa.
484
86. 01ROS SINDROMES
GRANDES SINDROMES
temporal de ambos campos visuales (hemianopsia bi

temporal).
Sndrome de la hendidura esfenoida!. SINDROME DE
ROCHON-DUVIGNEAU.
Sndrome de la hiperabduccin. SINDROME DEL ESTRECHO SUPERIOR DEL TORAX.
Sndrome de la hiperpotasemia. Sfndrome muscular
y electrocardiogrfico de la hiperpotasemia. Se hace
Fig. 862. Sndrome de Gunn en

una madre y su hija. (Modem Medicine, 1972.)
Sndrome de Gunn. Sndrome relacionado con movimientos asociados de un prpado y del maxilar inferior. Se caracteriza por ptosis palpebral unilateral, casi
siempre congnita, y exagerada elevacin del prpado
ptosado al mover la mandbula en sentido contralateral;
en ciertos casos tambin ocurre lo inverso: la estimulacin de la crnea suscita movimientos de la mandbula
hacia el lado contrario. La causa se desconoce y no
existen otros trastornos corporales.
Sndrome de Hallopeau-Siemens. Sndrome de la
epidermlisis ampollar polidisplsica. Consiste en ampollas que se desarrollan desde pocas tempranas de la
vida y que curan dejando cicatrices, sobre las que pueden aparecer epiteliomas. Las mucosas estn afectadas
con frecuencia. Es un trastorno hereditario recesivo.
Sndrome de los hamartomas mltiples. Sfndrome
hereditario caracterizado por alteraciones cutneas y
tendencia al desarrollo de procesos malignos. Se manifiesta por la presencia de: a) ppulas verrugosas en la
piel; b) fibromas en la mucosa bucal; e) hamartomas
mltiples en otras regiones del organismo (fibroquistosis mamaria, neuromas, adenomas tiroideos, lipomas y
hemangiomas), y d) tendencia aumentada al desarrollo
de. carcinomas mamarios y de la glndula tiroides. El
trastorno es trasmitido como un rasgo autosmico dominante.
Sndrume de Hamman-Ricb. Sndrome de la fibrosis pulmonar c.ioptica. Se caracteriza por el desarrollo
de tejido fibroso ~n el intersticio pulmonar, de evolucin ~nica, subaguda o aguda. Existe disnea progresiva y luego permanente, hipocratismo digital y alteracin en el trasporte de gases a travs de la pared alveolar. Es irreversible y de causa desconocida.
Sndrome de Harris. Slldrome del hiperinsulinismo
endgeno. Se manif:esta por episodios ms o menos
frecuentes de desasosiego, palidez, tras'!)ircin, taquicardia, confusin mental y alteraciones de la visin,
relacionados con una disminucin marcada de los niveles plasmticos de glucosa. Es producido p~r. hiper~e
crecin de insulina a partir de tumores o htperplasxas
difusas de las clulas beta de los islotes de Langerhans.
Sndrome de Hedblom. Srldrome de la inflamacin

aguda del diafragma. Se manifiesta por dolor inspiratorio, inmovilidad de la parte inferior del trax durante la
inspiracin y dolor bilateral en la porcin superior del
abdomen, sin patologa abdominal que justifique el cuadro. Se debe a una miositis aguda primaria del diafragma.
Sndrome de Heerfordt. Sndrome de la fiebre
uveoparot!dea. Se caracteriza por inflamacin uveal y
tumefaccin parotdea, asociadas a parlisis facial bilateral (dipleja facial) con o sin parlisis de otros nervios
craneanos. Es una de las variantes de iniciacin de la
sarcoidosis.
Sndrome de Heidenhaio. Sndro~ neurol6gico de
una demencia presenil. Se trata de un cuadro demencial
rpidamente evolutivo acompaado de ceguera cortical,
disartria, ataxia, atetosis y rigidez generalizada, sin alteraciones en el fondo del ojo. El trastorno es degenerativo y de causa desconocida.
Sndrome del hemangioma con trombocitopenia.
SINDROME DE KASABACH-MERRfiT.
Sndrome del hematoma subdural. Sndrome neurolgico de las colecciones venosas intracraneales. Se
manifiesta por cefalea, somnolencia, confusin mental,
signos motores focales (monoparesias, hemiparesia), asimetria pupilar, edema de papila, y eventualmente estupor, coma y convulsiones clnicas. Suele ser de progresin insidiosa, solapada, y es producido por la expansin lenta de un hematoma intracraneal de origen venoso, en pacientes con o sin antecedentes llamativos de un
traumatismo de crneo, de corta o mediana data (desde
pocos das hasta uno o ms meses).
Sndrome de la hemianopsia bltemporal. Sndrome
neurooftalmolgico de la lesin bilateral de los nervios
pticos. El cuadro es causado por adenomas de la hipfisis, meningiomas de la silla turca ? aneurismas sac~
lares del polgono de Willis, que al expandirse compnmen simultneamente la porcin interna de ambos nervios pticos, es decir, las fibras que se dirigen a la mita~
nasal de ambas retinas. Como consecuencia de esto se
produce una ceguera para los objetos situados en el lado
evidente cuando los niveles de potasio srico superan

los 6 mEq/1, y se caracteriza por debilidad muscular
creciente, hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa, y
alteraciones tpicas en el electrocardiograma: primero
aparecen ondas T puntiagudas en todas las derivaciones
y luego, sucesivamente, alargamiento del P-R, desaparicin de la onda P, alteraciones del complejo QRS, y
eventualmente fibrilacin ventricular y paro cardaco.
Se lo observa en la enfermedad de Addison, en las fases
tenn.inales de la insuficiencia renal crnica, y fundamentalmente en las formas hipercatablicas de la insuficiencia renal aguda.
Sndrome de la hiperqueratosis palmoplantar. Sndrome hereditario con alleraciones cutneas y tendencia al desarrollo de procesos malignos. Se caracteriza
por la presencia de hiperqueratosis de la palma de las
manos y la planta de los pies, que comienza ya en la
segunda infancia, sin otras anomalas detectables. La
incidencia posterior de carcinomas del esfago es sumamente elevada, y la afeccin se trasmite como un rasgo
Sndrome hipercintico de la infancia. Sndrome de
aceleracin de las funciones psicomotoras en el nio.
Se caracteriza por hiperactividad motora, impulsividad,
inquietud, marcada incapacidad de fijar la atencin y
escasa tolerancia a la frustracin. La causa no se conoce, si bien en la mayora de los casos no es orgnica, y
el cuadro suele desaparecer en la adolescencia.
' Sndrome de hipersomnia con apnea nocturna. Sndrome apneico asociado a cuadros de obesidad de
distinta etiologa. El cuadro tpico es el de una hipersomnia diurna con pausas ventilatorias de frecuencia y
duracin anormal que se producen durante el sueo. Se
lo observa en el sndrome de Pickwick, en la obesidad
simple, en el mixedema y en otros estados patolgicos.
Sndrome de hipertensin portal. Sndrome de hipertensin venosa por obstruccin del sistema porta. Se
manifiesta por ascitis y edema perifrico, esplenomegalia congestiva, desarrollo de circulacin venosa colateral (abdomen y pared anterior del trax), dilatacin de
otros sistemas venosos (vrices esofgicas), oliguria, y
eventualmente hemorragias digestivas (rotura de vrices esofgicas). Se lo observa como manifestacin primaria en la pileflebitis de la vena porta, y secundariamente en la cirrosis heptica y en otros procesos obstructivos.
Sndrome de hiperventilacin. Sndrome de la hiperventilacin pulmonar de causa no orgnica. Es un
cuadro de angustia y sensacin de falta de aire, entumecimiento y .parestesias en la cara y en los miembros, y
calambres en las manos y los pies. Habitualmente se
produce durante la noche, cuando el individuo intenta
485
conciliar el sueo o a poco de haberse dormido. La

causa es una hiperventilacin desencadenada por factores emocionales.
Sndrome de la hipopotasemia. Sndrome muscular
y electrocardiogrfico de la hipopotasemia. Se caracteriza por debilidad general que incluso puede llegar a la
parlisis cqmpleta (como se observa en la parlisis peridica familiar), acOlnpaada de anomalas electrocardiogrficas tpicas: aplanamiento generalizado de las
ondas T, ondas U prominentes, disminucin del ST, y
eventualmente paro cardaco en asistolia. La causa ms
frecuente es la ingestin de diurticos, por automedicacin o ,ppr prescripcin mdica, y tambin puede producirse por abuso crnico de laxantes, en los cuadros de
vmitos abundantes o diarreas profusas, etctera.
Sndrome de hipotensin endocraneana. Sndrome
neurolgico de la hipotensin de/lquido cefalorraqudeo. Se manifiesta por nuseas, vrtigo y acufenos,
bradicardia, cefalea que alivia en decbito, rigidez de
nuca, y edema de papila bilateral de leve a moderado.
Es complicacin relativamente frecuente de los traumatismos de crneo y se debe a una interrupcin de la
formacin de lquido cefalorraqudeo con la consiguiente tendencia al colapso de los espacios ventriculares.
Sndrome de hipotensin ortosttica idioptica. Sndrome asociado a la degeneracin perifrica o central
de estructuras del sistema nervioso autnomo. Se caracteriza por una hipotensin ortosttica cuya severidad
puede ser tal como para causar sncope o accesos convulsivos. El cuadro es progresivo, se observa en personas de edad y se acompaa de anhidrosis ascendente,
disminucin del metabolismo basal y de la produccin
de norepinefrina, deficiente secrecin de lgrimas y
saliva, atona vesical y otras manifestaciones.
Sndrome de hipoventilacin idioptica. Sndrome
de hipoventilacin con manifestaciones clnicas, voluntariamente corregible, y de causa desconocida. Es un
cuadro raro que afecta a individuos sin patologa pulmonar ni de la pared tor~cica, sin alteraciones en las pruebas funcionales respiratorias, y sin anomalas detectables en el sistema nervioso central. Se caracteriza: a)
por una tendencia sostenida, involuntaria e insensible a
hipoventilar, suficientemente importante como para que
se eleve la PC02 y disminuya la P02 de la sangre, y
para que el individuo se encuentre en un estado de
permanente debilidad, cansancio y somnolencia, y b)
por la capacidad del individuo de revertir la situacin en
la medida en que advierte, o que se le advierte lo que le
est ocurriendo, e intensifica voluntariamente la actividad ventilatoria. Los valores del hematcrito son superiores al 50% y en la mayora de los casos se observan
episodios de respiracin peridica durante el sueo.
Sndrome de Hippel-Landau. Sndrome neurooftalmolgico asociado i:z malformaciones vasculares congnitas. Anatmicamente, se define por la presencia simultnea de hemangiomas capilares mltiples en la retina, y de uno o ms hemangioblastomas en el cerebelo,
de crecimiento lento y con formaciones qusticas. Y
clnicamente, por cefalea y edema de papila, y manifestaciones progresivas de ataxia cerebelosa y de prdida
486
86. OTROS SINDROMES

GRANDES SINDROMES
nifi~sta por anorexia, debilidad y fiebre, sed-intensa y
Sndrome de lnmunodeficiencia combinada sevede la visin. Existen casos de aparicin espontnea y

otros que se trasmiten como un rasgo amosmico domi- . ra. Sndrome congnito relacionado con una iruuficennante.
cia global de los mecanismos inmunitarios. Se caracteSndrome de Holt-Oram. SCndrome asociado a mal- riza por trastornos graves de la inmunidad hwnoral y
formaciones cardiovasculares y del sistema esqueltico. celular, con deficiencia de inmunoglobulinas y linfopeAsociacin de defectos del tabique interauricular, u otras nia marcada que incluye las clulas T y B. Hay infeccioanomalas cardacas, con hipoplasia de las clavculas y nes repetidas y los pacientes, por lo general, mueren
malformacion-es de los miembros superiores.
durante el primer ao de vida. El trastorno es de tipo
Sndrome de Holzknecht-Jacobson. Sfndrome ra- congnito hereditario o aparece bajo la forma de casos
diolgico de la ate/ectasia pulmonar. Se caracteriza por espordicos.
opacidad del campo pulmonar afectado, desviacin del
Sndrome de inmunodeficiencia con timoma. Snmediastino hacia ese lado, elevacin del diafragma ho- drome de deficiencia inmunolgica de causa no determolateral y retraccin de los espacios intercostales.
minada. Se observa en pacientes con timomas de clulas
Sndrome del hombre rgido. SINDROME DE WOLT- fusiformes y se caracteriza por ausencia o disminucin
MANMOERSCH.
marcada de linfocitos B en la circulacin y de sus
Sndrome hombro-mano. SINDROME DE LA DISTROFIA . precursores en la mdula sea, juntamente con eosinoSIMPATICA REFLEJA.
penia, niveles bajos de inmunoglobinas plasmticas, y,
Sndrome de Homen. S!ndrome neurolgico de la en ocasiones, aplasia eritroide.
Sndrome de insuflcienciu pollglandular. Sulrome
degeneracin del ncleo lenticular. Es una afeccin
progresiva e irreversible que se caracteriza por vrtigo, de la iruujiciencia simultn.en de dos o ms sistemas
disartria, ataxia, rigidez que predomina en los miem- endocrinos. El sndrome es producido por distintos cuadros de hipofuncin endocrina (insuficiencia suprarrebros inferiores y demencia. El origen es gentico.
Sndrome de Horner.SINDROMEDECLAIJPEBERI-iARD- nal, hipoparatiroidismo, tiroiditis linfoctica, insuficiencia gonadal) y por las manifestaciones que resultan de la
HORNER.
Sndrome de Horton. Sfndrome de la cefalea hista- combinacin de dos o ms de ellos entre s, a los cuales
mfnica. Se caracteriza por ataques de dolor unilateral a menudo se asocia una diabetes y enanismo. N o se
sobre el ojo y la frente, de comienzo y terminacin . detectan anomalas significativas en la adenohipfisis y
bruscos; hay enrojecimiento, calor y sudoracin del lado sus rasgos bsicos son los bajos niveles de hormonas
afectado, por dilatacin de la arteria temporal. Predomi- circulantes y la existencia de anticuerpos contra dos o
na en hombres, durante el sueo, y se atribuye a una ms sistemas endocrinos.
descarga local de histamina.
Sndrome de lnsuflclencia respiratoria del recin
Sndrome de Hunt. Sndrome de la parlisis agitan- nacido. Sndrome de ruuficiencia respiratoria aguda
te juvenil. Se manifiesta desde los primeros aos de vida de etiologa mltiple. Sus dos signos fundamentales son
por hipertona muscular, y facies y actitud general la disnea y una acentuada taquipnea (ms de 60 respirapropias de la enfermedad de Parkinson. Es familiar y ciones por minuto), acompaada de grados variables de
obedece a la degeneracin progresiva del globo plido y taquicardia, cianosis y alteraciones en el estado acidobase. Se produce por causas centrales (depresin mediotros ncleos vecinos.
Sndrome de Hunter. Sfndrome de la mucopolisaca- camentosa, inmadurez o anoxia cerebral, etc.) o perifridosis JI. Se caracteriza por: a) escafocefalia con cuello ricas: procesos infecciosos, aspiracin de lquido amcorto, cejas hirsutas, lengua grande y prominencia late- nitico, atelectasias, inmadurez pulmonar (sndrome de
ral de las paredes externas de las rbitas; b) rigidez Wilson-Mildty), depsito de material hialino en los alarticular, con pies ca vos y manos en flexin; e) ausencia volos y bronquolos (sndrome de la membrana hialide opacidades corneales, y d) sordera, pero con retardo na), etctera.
Sndrome interolivar. SINDROME DE DEJERINE, def.2.
mental menos severo que el del sndrome de Hurler. Se
:1. observa nicamente en varones, que pueden alcanzar Sndrome de la intolerancia a la fructosa. SINDROla edad media de la vida, y obedece a una deficiencia de ME DE DEF!CIENCIA l)E ALDOLASA HEPATICA.
Sndrome de intoxicaln digitllca. Sndrome proiduronato sulfatasa, trasmitida como un rasgo recesivo
ducido por la ingestin de dosis excesivas de digitliligado a X.
Sndrome de Hurler. S!ndrome de la mucopolisaca- cos. Incluye trastornos digestivos, que suelen ser los
rdosis !H. Sus rasgos bsicos son: a) cabeza volwnino- primeros en aparecer (anorexia acentuada, estado nausa con escafocefalia, cejas hirsutas, frente y ojos promi- seoso p.ersistente), alteraciones visuales (visin borrosa
nentes, lengua gruesa y mejillas abultadas (gargoilismo, o coloreada, escotomas) y anomalas electrocardiogrfipor la similitud con las grgolas de la arquitectura gti- cas cuya gravedad suele ser proporcional a la intensidad
ca); b) estatura, cuello y extremidades cortas, con cifo- de la intoxicacin: aparecen arritmias del tipo de la
sis acentuada y vientre prominente; e) opacidades cor- extrasistolia aislada, el bigeminismo extrasistlico o la
neales, y d) sordera y retardo mental severo. El trastor- extrasistolia ventricular multifocal, seguidas de bloqueo
no es gentico, obedece a una deficiencia de a-L-iduro- auriculoventricular de primero o segundo grado, y evennidasa y la muerte suele producirse antes de los 1Oaos. tualmente, de un bloqueo completo.
Sndrome por irradiacin. Stndrome producido por
Sndrome de incontinencia pigmentaria. SINDROME
la sobreexposicin aguda a los rayos roentgen. Se maDE BLOCH-SUI.ZBERGER.
pos :racin, seguidas al cabo de poco tiempo de anemia,

granulocitopenia, prdida de peso, cada de ~abello, y
alteraciones generalizadas que en los casos ce irradiacilt masiva (escapes radiactivos, explosione-s nucleares, etc.) conducen rpidamente a la muerte del individuo.
Sndrome de Ivemark. Sndrome de los cuadros de
age.tefia del bazo con anomaUas card{acas ,, viscerales. Se caracteriza por agenesia del bazo, mal;ormaciones cardacas habitualmente con cortocircuito de derecha a izquierda, e inversin de las vsceras de grado
vari:tble. El cuadro es congnito y obedece a llteraciones 1el desarrollo que se producen alrededor de la cuarta o quinta semana de la vida intrauterina.
S!ndrome de Jaccoud. Sndrome de una poliartritis
crr.ica progresiva de evolucin at{pica. De:fme una
poli.~rtritis crnica progresiva de consecuencias virtualmente equiparables a las de la artritis reumatoidea (fibrosis periarticular, rigideces, desviacin cubital de la
man;,, etc.) pero que no se inicia como tal, sino como
una variante evolutiva en un individuo que era '?Ortador,
en U:J. principio, de las manifestaciones tpicas, reversibles, del reumatismo poliarticular agudo (fiebre rewntica).
S adrome de Jackson. Sndrome neurol,?ico por
lesin del trollCo cerebral con compromiso de los nervios craneanos IX y X. Se manifiesta por parlisis de la
mitad de la lengua del lado de la lesin (IX nervio) ms
los signos propios del sndrome de A vellis. Es, causado
por umores o focos de reblandecimiento a nivel del
techo del bulbo y de la va corticoespinaL
Sndrome de Jacod. Sndrome neurooftlmico por
Iesi'l de nervios craneales. Es unilateral y se caracteriza p<:or neunrlgia en el territorio del trigmino, ceguera y
oftal:nopleja completa. Lo producen los tummes nasofarfn ~eos que se extienden a la encrucijada p!:troesfenoidal y afectan los nervios craneales II, III, V y VI.
Sudrome de Jaddasohn-Lewandowsky. Sndrome
de la paquioniquia congnita. Se caracteriza pcr engrosami1:nto de las uas, onicogriposis, hiperquemtosis de
rodiL as, codos, palmas y plantas, leucoplasia oral e
hiperhidrosis de manos y pes. Se hereda como rasgo
a"!ltosmico dominante.
Sr.drome de Jaksch-Wartenhorst. Sfn.drome de la
polic./ndritis recidivante. Es un proceso inflamatorio
febril, doloroso, de los cartlagos de las orejas y la nariz,
que e )nduce a la atrofia y puede afectar los cart:tagos de
las vas respiratorias y de las costillas. Se acompaa de
artritis, episcleritis, iritis, miocarditis e insuficiencia
artica. La caus~ se desconoce.
Sndrome de Jervell y Lange-Nielsen. SINDROME QT.
Sndrome de Kartagener. Sndrome de un cuadro de
malformaciones cardiovasculares y de las vas respiraIoria.!. Se define por la presencia de dextrocardia, situs
inven us y bronquiectasias, y por una tendencia a desarrollar infecciones pulmonares y sinusales recurrentes.
El tra;torno es hereditario y se trasmite como un rasgo
autos<imico dominante.
Sn jrome de Kas~bach-Merritt. Sndrome trombo-
487.
citopnico relacionado con la presencia de un hemangioma. Se manifiesta por trombocitopenia marcada en

pacientes portadores de un hemangioma gigante, sin
alteraciones significativas en la mdula sea salvo un
exceso de megacariocitos. El cuadro es propio del recin nacido y se normaliza con la extirpacin del hemangioma.
Sndrome de Kennedy. Sndrome neurooftalmolgico de origen tumoral. Se caracteriza_por ceguera unilateral y edema de papila del lado opuesto. Lo producen
los tumores del lbulo frontal, o los meningiomas de la
cresta esfenoida!, que comprimen progresivamente un
nervio ptico (ceguera homolateral) y obstruyen el retorno venoso del lado opuesto (edema de papila contralateral).
Sndrome de Kimmelstiel-Wilson. Sndrome de la
diabetes sacarina asociada a hiperteruin y lesiones
renales degenerativas. Estas ltimas consisten en una
glomerulohialinosis intercapilar y se manifiestan por
hematuria, albuminuria y cilindruria, un sndrome nefrtico e insuficiencia renal progresiva.
Sndrome de Kinsbourne. Sndrome de la epilepsia
miocln.ica de la infancia. Se caracteriza por contracciones mioclnicas del tronco, extremidades y cara, con
ataxia dinmica y temblor intencional. La causa es desconocida, aunque en un 50% de los casos existe un
neuroblastoma oculto.
Sndrome de Kleine-Levin. Sndrome de la hipersomnia peridica. Se caracteriza por perodos de hipersornnolencia que duran de das a semanas, alternando
con perodos asintomticos de meses a aos. Durante
los primeros el individuo tiene un apetito voraz y puede
manifestar alteraciones del nimo y de la conducta sexual
(hiperactividad, exhibicionismo) junto con alucinaciones, desorientacin y trastornos de la memoria. Suele
iniciarse en la juventud y la causa es desconocida.
Sndrome de Klinefelter. Sndrome de causa gentica caracterizado por alteraciones endocrinas y anomalas genitales. Se distingue por el aspecto eunucoide o
dbilmente masculinizado del paciente, ginecomastia,
testculos pequeos e hipoplsicos, hialinizacin de los
tbulos seminferos con aspermatognesis y conservacin de las clulas de Leydig, niveles elevados de gonadotrofinas urinrias (FSH) y secrecin disminuida de
andrgenos. El sexo gentico suele ser femenino, existen tres o ms juegos de cromosomas sexuales (XXY,
XXXY o XXYY, XXXXY) y los cromosomas autosmicos son normales.
Sndrome de Kllppel-Feil. Sndrome producido por
la ausencia congnita de vrtebras cervicales. Sus rasgos bsicos son: a) acortamiento marcado o virtual ausencia del cuello, de modo tal que la cabeza parece
apoyar directamente sobre la porcin superior del tronco; b) incapacidad de girar la cabeza; e) implantacin
swnamentc baja del cabello de la nuca, y d) en las
radiografas se observa disminucin del nmero de vrtebras cervicales, consolidacin de las existentes en un
bloque nico, y apertura de los arcos vertebrales posteriores (espina bfida).
Sndrome de Kllppel-Trenaunay-Weber. Sfndrome
488
GRANDES SINDROMES
asociado a malformaciones wtilaterales de origen congnito. El cuadro suele afectar a una extremidad y se
caracteriza por crecimiento exagerado del miembro debido a hipertrofia sea y de los tejidos blandos, a menudo con sindactilia u otras malformaciones, Y por la
coexistencia de anomalas vasculares del tipo de los
hemangiomas cutneos, las dilataciones varicosas o los
nevos en llama. La causa an no ha sido establecida.
Sndrome de Konig. Sfndrome de un cuadro de dolor
intermitente en la fosa ilaca derecha con alteraciones
del trnsito intestinal. Se caracteriza por la aparicin
intermitente de manifestaciones a nivel de la fosa ilaca
derecha (dolor clico y distensin localizada, seguidos
de borborigmos que alivian rpidamente la sintomatologa) y por periodos de constipacin que alternan con
otros de diarrea. Se lo observa en procesos inflamatorios o neoplsicos que afectan al ciego o a las zonas
vecinas.
Sndrome de Korsakoff. Sndrome de la psicosis
amnsica confabulatoria. Se la observa en alcohlicos
crnicos y se caracteriza por trastornos de la orientacin, susceptibilidad a estnulos externos y a la sugestin, alucinaciones, confabulacin y fundamentalmente
amnesia, que es desproporcionada en relacin con las
restantes manifestaciones mentales y del comportamiento. Suelen existir alteraciones polineuriticas (mano pndula, etc.).
Sndrome de Koshevnicoff. Sndrome de ciertas formas graves de la epilepsia motora. IDcluye convulsiones repetidas, hipertema, delirio, prdida de la conciencia y parlisis de distribucin variable, junto con
postracin y persistencia de movimiemos mioclnicos
en los perodos intercrticos.
Sndrome delltwashiorkor. Sfndrome de la desnutricin caloricoproteica grave de la infancia. Se observa en nios pequeos y se caracteriza por anorexia,
edemas e hipoalbuminemia marcada, alteraciones cutneas (despigmentacin con manchas eritematosas, dermatosis varias), descoloracin en bandas del cabello,
aspecto misrrimo y falta de respuesta emocional. Obedece a deficiencias alimentarias mltiples y prolongadas.
Sndrome de las lgrimas de cocodrHo. SINDROME
DEBOGORAD.
Sndrome de Landry-Guillain-Barr. SINDROME DE

GUILLAIN-BARRE.
Sndrome de Laubry-Soule. Sndrome digestivo asociado al infarto de miocardio. Se lo observa en algunos

pacientes con infarto de miocardio y se manifiesta por
meteorismo localizado a nivel del ngulo izquierdo del
colon y de la cmara gstrica. Se lo considera un fenmeno reflejo.
Sndrome de Launols. Sndrome que acompaa a
ciertas formas de hiperpituitarismo. Es un cuadro de
gigantismo que se inicia antes del cierre de las epfisis,
habitualmente en la pubertad, y que resulta de una hipersecrecin de honnonas hipofisarias de origen tumoral (adenomas eosinfilos, y en ocasiones adenomas
cromfobos).
Sndrome de Laurence-Moon-Biedl. Sndrome he-
reditario producido por disjWJCin hipotalmica. Sus

componentes son los del sndrome adiposogenit:al ele
Frohlich (obesidad feminoide, infantilismo sexual, retardo mental, etc.), a los que se agregan retinitis pigmentaria y polidactilia. No hay alteraciones en la adenohipfisis y el cuadro es de origen gentico,
Sndrome de leche y lcalis, Stndrome de hipercalcemia por ingestin prolongada de lcalis absorbibles.
Sus manife.staciones incluyen prurito, debilidad muscular y dolores reumatiformes, polidipsia y poliuria, hipe:rcalcemia sin hipercalciuria, y calcinosis generalizada que eventualmente puede conducir a la insuficiencia
renal. El cuadro es propio de ulcerosos que consumen
grandes cantidades de leche y alcalinos, y su incidencia
ha disminuido notablemente desde la introduccin de
los anticidos .no absorbibles.
Sndrome de Lerlche. Stndrome de la obstruccin
crnica de la porcin terminal de la aorta abdominal.
Se caracteriza por palidez y enfriamiento de los miembros inferiores, debilidad de los msculos de la cadera,
las piernas a los tobillos durante la marcha o el ejercicio, impotencia sexual y ausencia de los pulsos femorales.
Sndrome de Lermoyez. Sndrome de ciertas alteraciones transitorias de la funcin auditiva y vestibular.
Incluye tinnitus y sordera de aparicin repentina, que
preceden a una crisis de vrtigo y se atenan una vez
establecido ste. Se lo atribuye a espasmos sostenidos
de la arteria auditiva interna.
Sndrome de Lewls. Sndrome hereditario debido a
anomalfas congnitas en el metabolismo de los carbohidratos. Incluye retardo mental de grado variable, trastornos neurolgicos (en particular convulsiones) y crisis
hipoglucmicas que predominan en horas de la noche.
La causa es una deficiencia congnita de la glucogenosintetasa heptica.
Sndrome de Lichtheim. Sndrome de la degeneracin combinada suhaguda de UJ mdula espinal. Se
manifiesta por parestesias, ataxia, inestabilidad en la
marcha y luego parapleja espstica. Se lo observa en la
anemia perniciosa idioptica o de Biermer y obedece a
una degeneracin de las columnas laterales y posteriores de la mdula espinal.
Sndrome de Liddle. Stndrome del seudohiperaldosteronismo. Se caracteriza por hipertensin y alcalosis
hipoclormica, con secrecin insignificante de aldosterona. Es hereditario, probablemente de trasmisin autosmica dominante, y la causa se desconoce.
Sndrome de Llghtwood. Sndrome de la incapacickJ.d del rin de excretar orina suficientemente cida.
Se manifiesta por una acidosis metablica persistente
con hipercloremia, y eventualmente con deplecin de
potasio e hipercalciuria. Obedece a un defecto primario
de la funcin de los tbulos renales (de tipo familiar o
ele aparicin espordica) o a una disfuncin secundaria
a estados de disproteinemia, de hipervitaminosis D, de
hipertiroidismo 1 etctera.
Sndrome linfogranular mucocutneo. Sndrome de
una dermatitis conflu.en.te de la infancia. Se inicia como
un cuadro febril agudo con uoliadenouatas. al oue se
86. OTROS SINDROMES
_,'
489
agrega una erupcin maculoeritematosa que se caracteSndrome de Marchiafava-Mlchell. Sndrome de la

riza por ser confluente y edematizante, predominando hemoglobinuria paroxstica nocturna. Se caracteriza por
en m:anos y pies, y por la abundante descamacin que episodios de hemlisis paroxstica con hemoglobinuria,
sigue a la resolucin de las lesiones. Fue observado por habitualmente nocturnos, aumento de la hemoglobina
primera vez en Japn y su causa no se conoce.
plasmtica y a veces leucopenia y trombocitopenia. PreSndrome de Loffier. Sndrome pulmonar con mani- valece en adultos jvenes y se debera a una mutacin
festaciones alrgicas difusas. Se caracteriza por disnea de las clulas madre de la mdula sea, con lUla exageasmatiforme con tos intensa y rebelde, leucocitosis leve rada sensibilidad al complemento.
o moderada con marcada eosinofilia, y presencia de
Sndrome de Marfan. Sndrome producido por anogranulomas pulmonares mltiples que se manifiestan malas congnitas de los elementos fibrosos del tejido
como infiltrados difusos, fugaces, en las radiografas conjuntivo. Tpicamente se manifiesta por: a) estatura
del trax. La etiologa del cuadro aun no se conoce con alta, delgadez que a veces es extrema, y trax de conforprecisin.
macin anormal; b) miembros grciles y desproporcioSndrome de Louis-Bar. Sndrome de la ataxia-te- nadamente largos en relacin con el tronco, lo cual es
langiectasia. Se caracteriza por ata:da cerebelosa pro- particularmente evidente en .los segmentos ms distales
gresiva, telangiectasias oculocutneas, infecciones fre- (aracnodactilia); e) escafocefalia con paladar ojival y
cuentes de los senos paranasales y los pulmones, y protrusin del acetbulo; d) anomalas oculares, que
movimientos anormales de los ojos. Suele existir una incluyen ectopia del cristalino, opacidades corneales y,
deficiencia inmunitaria. Es una afeccin hereditaria que en ocasiones, miopa y glaucoma; e) debilidad muscuse trasmite como rasgo autosmico recesivo.
lar, hiperlaxitud de las articulaciones y distintas deforSndrome de Lown-Ganong-Levine. Sfndrome elec- maciones seas, y f) marcada tendencia a desarrollar
trocardiogrfico y clnico de excitacin auriculoventri- insuficiencia artica o aneurismas articos, como concular anmala. Las manifestaciones clnicas son las secuencia de la debilidad congnita de la capa media de
mismas que las del sndrome de Wolff-Parkinson-Whi- este vaso. Es un cuadro gentico que se trasmite como
te, pero a diferencia de ste, la nica anormalidad elec- un rasgo autosmico dominante.
trocardiogrfica es un acortamiento del PR.
Sndrome de Marie-Bamberger. Sndrome de la osSndrome de Lubarsch-Pick. Stndrome congnito teoartropata hipertrofian/e numica. Es secundario a
producido por depsito de sustancia amiloide. Se carac- neun1opatas crnicas y se caracteriza por hiperemia y
teriza por el depsito de material amiloide atpico en la edema del periostio, con neoformacin de matriz sea y
piel y el tejido muscular, con esclerodermia y macro- posterior calcificacin. Esto produce un engrosamiento
simtrico en muiiecas y tobillos, metacarpianos y metaglosia. La causa es desconocida.
Sndrome de Lutembacher. Sndrome asociado a tarsianos, y extremidades de los huesos largos; suele
malformaciones cardtacas congnitas. Designa la com- haber "dedos en palillo de tambor". An no se ha aclabinacin de comunicacin interauricular (por persisten- rado el mecanismo causal.
cia del aguj~ro oval), estenosis mitral e hipertrofia seSndromede Maroteaux-Lamy. Sndrome de la muclUldaria de la aurcula izquierda.
copolisacaridosis VI. Sus caractersticas bsicas son: a)
Sndrome de Lyell. Sndrome de la necrlisis epidr- facies de rasgos toscos, aunque menos acentuados que
mica txica. Consiste en una dermatitis exfoliativa se- en el sndrome de Hurler, con talla, cuello y tronce
vera, precedida por eritema y grandes ampollas. Suele cortos; b) hepatoesplenomegalia y tendencia al desarroser de causa infecciosa (estafilococos) en la infancia o llo de hernias, y e) ai.Isencia de retardo mental, y desarrollo lento y tardo de opacidades corneales. El cuadro,
txica (por drogas) en el adulto.
Sndrome del lleno alveolar. Stndrome radiolgico que tambin tiene una forma leve, obedece a una defide la ocupacin de espacios alveolares. Se caracteriza ciencia de aril sulfatasa B.
Sndrome de Mayer-Rokltansky-Kuster. Sndrome
por la presencia de imgenes nodulares borrosas, medianamente densas, de lnites difusos, que tienden a de amenorrea primaria de origen gentico. Se caracteconfluir en napa y que interesan un lbulo o un segmen- riza por ausencia o hipoplasia acentuada de la vagina,
to pulmonar, o que se distribuyen uniformente en ambos tero rudimentario asociado a veces a anomalas del
campos pulmonares. Se lo observa en las bronconeumo- aparato urinario, y ocasionalmente a alteraciones esquenas o en la fase inicial de las neumonas, en el cncer lticas. Tanto los caracteres sexuales secundarios como
la funcin ovrica son normales, y si el tero rudimenalveolar, el edema agudo del pulmn, etctera,
Sndrome de la macrogenitosoma precoz. SINDRO- tario tiene endometrio, incluso puede haber hemorragia
menstrual que al ser retenida produce dolores abdomiMEPINEAI..
Sndrome de Mallory-Weiss. Sndrome de la .rotura nales de aparicin cclica.
Sndrome de Meigs. Sndrome asociado a la presencia
esofgica por esfuerzo. Es un cuadro de hematemesis, a
menudo masiva, que sobreviene en pacientes que han de tumores ovricos. Es la combinacin de ascitis e hidroestado con vmitos repetidos y persistentes. Se produce trax con un tumor ovrico, por lo general un fibroma.
Sndrome de Melkersson-Rosenthal. Sndrome de
a partir de laceraciones longituclin<i.les en la vecindad de
la parlisis facial con tumefaccin crnica de las partes
la unin esofagogstrica.
Sndrome de la mandbula-guio.SINDRO!v!E:PEGUNN. blandas. Es un cuadro de parlisis facial recurrente
asociado a edema facial crnico, persistente, que predoSndrome de Marcus Gunn. SINDROME DE GUNN.
86. OTROS SINDROMES
490
491
GRANDES SINDROMES
mina en los labios y la lengua. La causa no ha sido

aclarada.
Sndrome de Mntrier. Sndrome de la obstruccin
del conducto torcico. Edema duro que afecta los miembros inferioFes, la porcin inferior del abdomen y el
hemitrax y el brazo izquierdos, asociado a hidrotrax o
quilotrax y derrame peritoneal. La causa suele ser
tumoral.
Sndrome de Mniere. Sndrome del vrtigo recurrente, acompaado de acfenos y sordera. Suele iniciarse alrededor de los 50 aos de edad, y se manifiesta
por accesos agudos de vrtigo, sordera que habitualmente es unilateral, y acfenos en el odo afectado. La
forma clsica obedece a una hemorragia laberntica,
mientras que en otros casos resulta de procesos degenerativos en el odo interno.
Sndrome menngeo. Sfndrome neurolgico resultante de la irritacin de las membranas menfngeas. El
cuadro es tpico y se manifiesta por: a) fotofobia y
cefalea intensa, persistente y rebelde a toda medicacin
analgsica; b) vmitos fciles, en chorro, de tipo central, y constipacin pertinaz; e) rigidez en extensin del
tron~o y el cuello,con hiperestesia cut~ea e hiperreflexla muscular; d) trastornos-de la conciencia, convulsiones, estado de coma, e) alteraciones cuantitativas y
cualitativas del lquido cefalorraqudeo (hipertensin,
plcocitosis, presencia de sangre o de material purulento,
.etc.). Lo producen las hemorragias, infecciones y procesos irritativos.
Sndrome de la miastenia grave. Sndrome de debilidad muscular relacionado con alteraciones de la Wln
neuromuscular que impiden la trasmisin normal de los
impulsos nerviosos. Sus rasgos bsicos son: a) comienzo
por lo general subagudo o insidioso; b) debilidad muscular
que predomina en los msculos oculares (sin afectar las
pupilas), en los msculos faciales, larngeos y farngeos, y
en el diafragma; e) fatiga muscular fcil y rpida al repetir
movimientos o intentar mantener una postura, recuperacin parcial despus de un perodo de descanso, y notable
mejora en respuesta a la administracin de agentes colinrgicos (neostigmina), y d) no hay atrofia muscular, ni
alteracin de los reflejos, ni otras anomalas neurolgicas,
Y el riesgo principal es la facilidad con que el individuo
desarrolla episodios de insuficiencia respiratoria. Existe
una forma idioptica, la ms frecuente, y otras que se
asocian a tumores del timo, cuadros hipertiroideos y enfermedades del colgeno.
Sndrome mieloproliferativo. Denominacin general de Wl grupo de afecciones caracterizadas por la
proliferacin incontrolada de los tipos celulares de la
mdula sea. Define los signos y sntomas de cuatro
procesos de evolucin no aguda que se manifiestan por
la proliferacin predominante, ms que aislada, de clulas de la lnea granuloctica, megacarioctica eritroide
Y eventualmente, de fibroblastos. Son los sig~entes: a)
la leucemia granuloctica crnica, que cursa con gran
esplenomegalia y cifras de granulocitos circulantes que
a menudo llegan a los 200.000 por mm3 ; b) la trombocitemia hemorrgica esencial, donde predominan neta;nente los megacariocitos y la esplenomegalia es mode-
rada; e) la policitemia vera, caracterizada por un aumento del nmero de clulas circulantes de las tres
series, pero fundamentalmente a expensas de los eritrocitos y con hematcritos que por lo general superan el
60%, y d) la metaplasia mieloide agngena o metaplasia
mieloide-mielofibrosis, cuadro en el cual predominan
los granulocitos y megacariocitos pero con una 'fibrosis simultnea progresiva de la mdula sea, de modo
que en las fases avanzadas, cuando esta fibrosis se ha
completado, la proliferacin celular tiene lugar en focos
extramedulares (metaplasia) y explica la hipertrofia notable del hgado y el bazo que presentan estos pacientes.
Estos cuatro cuadros tienen en comn, adems, la posibilidad de que se produzcan transiciones de uno a otro,
y de que todos ellos, en la fase terminal, adopten la
forma de una leucemia granuloctica aguda o una leucemia indiferenciada.
Sndrome de Milroy-Nonne-Melge. Sndrome del
linfedema crnico bilateral de los miembros inferiores.
Se caracteriza por edema crnico y progresivo de las
piernas, que comienza en las primeras pocas de la vida,
asociado a veces a hemangiomas y linfangiomas. La
afeccin es hereditaria, autosmica dominante, predomina en mujeres y obedecera a una hipoplasia congnita de los linfticos.
Sndrome de Mikullcz. Stndrome de la hipertrofia
de las glndulas salivales y lagrimales. Agrandamiento
simtrico y habitualmente insidioso e indoloro de las
glndulas salivales y lagrimales, que se acompaa de
una supresin concomitante, parcial o completa1 de la
secrecin de lgrimas y saliva. Existen formas idiopticas y otras que aparecen en pacientes con sarcoidosis,
linfomas, infecciones especficas, etc. La etiologa es
desconocida.
Sndrome de Milkman. Sndrome propio de ciertas
formas de osteoporosis severa de la edad madura. Se lo
observa predomin.antemente en mujeres y se caracteriza
por: a) descalcificacin difusa con importantes alteraciones esquelticas (cifosis acentuada, aplastamientos
vertebrales, deformaciones seas); b) dolor dorsal y en
los miembros inferiores, a menudo de tipo radicular; e)
debilidad y astenia crecientes, y d) anomalas caractersticas en las radiografas seas (presencia de bandas
trasversales radiolcidas rodeadas por un borde opaco).
La etiologa del cuadro es desconocida.
Sndrome de Mlnkowski-Chauffard. Slndrome de
la esferocitosis hereditaria, .Se caracteriza por anemia
de leve a moderada, esplenomegalia e ictericia por aumento de la bilirrubina no conjugada, debido a la pre-sencia de esferocitos y de una mayor fragilidad eritrocitaria. Se trasmite como rasgo autosmico dominante.
Sndrome de Moblus. Sbidrome neurolgico de disgenesia de los ncleos de los nervios craneales. Se
manifiesta por tipos y grados de parlisis o paresias que
varan segn el mayor o menor compromiso de los
distintos nervios craneales: inexpresividad de la cara,
alteraciones de la motilidad ocular, dificultad para la
succin, disfagia, disartria, etc. Ocasionalmente estos
pacientes presentan sindactilia y atrofia de grupos musculares. La causa es desconocida.
,,-
Sndrome de von Monakow. Sndrome neurolgico

de lri oclusin de la arteria coroidea anterior. Hemipleja alterna acompaada de hemianopsia y hemianestesia
o h;:mihipoestesia homnimas, a raz de lesones que
afe,:tan el brazo posterior de la cpsula interna.
Sndrome de Mondor. Sndrome de las fo.-mas graves del aborto sptico. Se caracteriza por fiebre en
picos, ictericia rpidamente creciente, hemoglobinuria,
hipotensin marcada, y oliguria que evoluc-iona casi
sienpre a la insuficiencia renal aguda. La fades suele
ser tpica: ictericia conjuntiva!, palidez en las mejillas y
ciaHosis peribucal.
Sndrome de Morgani-Stewart-Morel. Sr.:drome de
la 11perostosis frontal interna. Consiste en engrosamiento de la tabla interna del hueso frontal c~ue afecta
casi exclusivamente al sexo femenino, cerca de la menopausia, y se acompaa de obesidad, hipertricosis y
distintas manifestaciones neuropsquicas. Es. de causa
des' :onocida.
Sndrome de Morqulo. Sndrome de la mL.:copolisacar,'dosis IV. Se distingue por: a) facies de rasf:os modeancha, boca amplia y alteraciorad: un ente toscos,
nes dentarias;. b) talla y cuello cortos, cifosis acentuada
y ef1Sanchamiento anteroposterior del trax; e) genu
val:um con marcha de pato; d) hepatoesplenornegalia y
eve1tualmente insuficiencia artica, y e) presencia de
opa::idades corneales, pero sin retardo mental. Se trasmit~ como un rasgo autosmico recesivo y obedece a
una deficiencia de la sulfatasa del condroitiiwulfato.
Sndrome de Moschcowitz. Sfndrome purprico con
tror1bosis diseminadas. El cuadro es el de una anemia
hemoltica grave de tipo extracorpuscular, asociada a
una prpura trombocitopnica y trastornos necrolgicos
mltiples (parlisis de nervios craneales, signos cerebelosc,s, vrtigo y accesos convtpsivos). La cau;a es desconxida.
Sndrome de las mucopolisacaridosis. Sndrome de
la aeficiencia congnita de en?imas especjicc1s del rnetabiismo de los mucopolisacridos. Incluye un conjunto de cuadros clnicos que tienen en com:1: a) una
deficiencia congnita de alguna de las enzima:; esenciales ?ara la degradacin de tres tipos de mucopolisacridos. el sulfato de heparn, el sulfato de demLatn y el
sulfato de queratn; b) el carcter progresivo de la afecciu, cuyas manifestaciones se deben a la creciente
acunulacin de mucopolisacridos en los distintos sistemas del organismo, y e) la existencia de ciertas similitudes bsicas en cuano al fenotipo: facies de rasgos
burdos, disostosis.mltip1es, rigidez articular, hepatoesple!lomegalia, excrecin de mucopolisacriclos en la
orir.a, etc. En cambio se diferencian entre s por la
graredad de las alteraciones esquelticas, por la presencia o ausencia de ciertos componentes particulares (retardo mental, opacidades en la crnea), por 1<~ seriedad
del pronstico, y por la deficiencia enzimlica propia de
cad 1 caso. A partir de combinaciones de esto; elementos ::1 grupo general de las mucopolisacaridosis ha sido
sub:lividido en los siguientes tipos particulares: el tipo
IH, o sndrome de Hurler; el tipo IS, o sndrome de
Scheie (anteriormente: tipo V); el tipo TI, o sndrome de
nariz
Hunter; el tipo ID, o sndrome de Sanfllippo; el tipo IV,

o sndrome de Morquio; el tipo V1, o sndrome de
Maroteaux-Lamy; el tipo Vil, o sndrome de Sly; y el
tipo VIII, o sndrome de Di Ferrante.
Sndrome de la muerte sbita del lactante. Nombre
con el que se designan los casos de muerte sorpresiva e
inexplicable de Wllactante. Tpicamente, es el caso del
nio que se duerme tranquilamente a la noche, y a la
maana siguiente es encontrado muerto en su cuna (cribcot-death, de los auores sajones), sin explicacin alguna ni hallazgos que lo justifiquen en los estudios necrpsicos. La causa es desconocida, aunque se han postulado distintos mecanismos que podran ser responsables de un cuadro de este tipo: imposibilidad del nio,
por inmadurez, de aumentar la ventilacin en respuesta
a obstrucciones respiratorias moderadas; intervencin
de un cuadro como el de la apnea del sueo del adulto;
desencadenamiento de arritmias cardacas y otros.
Sndrome de Munchhausen. Sndrome de fabulacin en una personalidad histrinica. Es caracterstico
de individuos que solicitan ser tratados en centros hospitalarios alegando padecer una enfermedad aguda,. sobre la cual ofrecen una historia coherente, a menudo
dramtica, pero falsa, y que reiteran esta conducta en las
distintas situaciones de sus vidas.
Sndrome del mun cstico. Sndrome posoperatorio de las colecistectomas. Incluye un conjunto de sn-
tomas ms o menos imprecisos, similares a los del
sndrome poscolecistectoma salvo por la ausencia de
ictericia, que se asocian a una dilatacin del mun
residual y se atribuyen a fenmenos reflejos originados
en esta zona.
Sndrome de Naegell. Sfruirome caracterizado por la
asociacin de hiperqueratosis, anomalas pigmentarias
y otras alteraciones cutneas. Incluye hiperqueratosis
palmoplantar, pigmentacin reticulada de la piel, anhidrosis o hipohidrosis, y a veces alteraciones dentarias.
Es de causa hereditaria y se trasmite como rasgo autr,smico dominante.
Sndrome de NelSbn. Sndrome consecutivo a ciertos
tratamientos de la enfermedad de Cushing. Se lo observa en pacientes con enfermedad de Cushing a los que se
efectu una adrenalectoma bilateral con irradiacin de
la hipfisis. Consiste en el desarrollo de un tumor secretante de ACTH ms agresivo, que produce serias alteraciones del campo visual por invasin local.
Sndrome de las neoplasias endocrinas mltiples.
Conjunto de manifestaciones que resultan de la hiperfuncin simultnea de varios sistemas endocrinos diferentes. Designa una diversidad de cuadros clnicos asociados a la presencia de hiperplasias o uunores endocrinos mltiples (pancreticos, paratiroideos, hipofisarios,
tiroideos y suprarrenales, adems de neuromas) y cuyas
manifestaciones son el resultado de la hiperfuncin de
las glndulas correspondientes. Si bien las variedades y
combinaciones tericas posibles son muchas, las formas
concretas de presentacin han permitido establecer tres
grupos distintos dentro del sndrome de las neoplasias
endrocrinas mltiples: el tipo 1 o sndrome de Wermer,
en el cual se presentan tumores tiroideos, suprarrenales
492
86. OTROS SINDROMES
GRANDES SmDROMES
e hipofisarios, hlperplasia de las paratiroides y tumores

no insulnicos de los islotes de Langerhans, y al cual se
tiende a incorporar el sndrome de Zollinger-Ellison,
anteriormente considerado como una entidad separada;
el tipo JJ o. s{ndrome de Sipple, caracterizado por la
asociacin de un carcinoma medular de la tiroides, con
feocromocitomas e hlperplasia paratiroidea; y el tipo!!!
o sndrome de los neuromas mucosos mltiples, combinacin de un feocromocitoma y un carcimoma medular
de la tiroides con numerosos neuromas mucosos y diferentes anomalas corporales.
Sndrome neuroanmico. SINDRO!\-ffi DE UCHrHEIM.
Sndrome de los neuromas mucosos mltiples. Tipo
JJ/ del sfndrome de las neoplasias endocrinas mltiples.
Se define por la asociacin de tumores tiroideos y suprarrenales (carcinoma medular de la tiroides, feocromocitoma), por el desarrollo de neuromas mltiples en
las mucosas (boca, conjuntiva, esfago, tubo digestivo)
y por la presencia de malformaciones corporales (hbito
similar al del sndrome de Marfan, cifoescoliosis, genu
valgum, pies cavos, prognatismo de partes blandas, etc.).
Sndrome de la neuropata retrobulbnr. Sfndrome
de ceguera reversible de etiologa desconocida. Se manifiesta en adolescentes o adultos jvenes por disminucin brusca de la agudeza visual en un ojo, que evoluciona rpidamente a la ceguera, seguida del mismo
cuadro, pocas semanas despus, en el otro ojo. La pupila
y la retina son normales y no se encuentran alteraciones
neurolgicas que justifiquen el trastorno. La mayora de
los pacientes se recuperan espontneamente, sin que
queden secuelas o con defectos leves o puntiformes en
el campo visual.
Sndrome del nevo basocelular. SINDROME DE GORLINGOLTZ.
Sndrome del ndulo sinusal enfermo. SINDROME DE

LA ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL
Sndrome de Noonan. Sndrome hereditario caracterizado por hipogonadismo, malformaciones card(acas y

otras anomalas corporales. Sus rasgos bsicos son: a)
talla y cuello corto, con hlpertelorismo, implantacin
baja del cabello y trax en escudo; b) hipogonadismo y
criptorquidia; e) estenosis pulmonar congnita, y ocasionalmente, estenosis artica, y d) en algunos casos,
retardo mental leve o moderado. No hay alteraciones en
el cariotipo.
Sndrome de Nothnagel. Sndrome neurolgico del
tronco cerebral con trastornos cerebelosos y compromiso del IIJ nervio craneano. Se caracteriza por parlisis unilateral o bilateral parcial de la motilidad ocular
(III nervio craneano), asociada a ataxia cerebelosa (lesin del pednculo cerebelos o superior). Es. causado,
habitualmente, por tumores del techo del mesencfalo.
Sndrome del ncleo ambiguo y el tracto espinotalmico. SINDROME DE AVELUS.
Sndrome del ncleo de Deiters. SINDROME DE BONNIER.
Sndrome de la obstruccin arterial aguda. Sndrome de la interrupcin brusca del flujo arterial a un
:ector del organismo. Se caracteriza por dolor, frialdad,
palidez, anestesia, impotencia funcional y desaparicin
del pulso perifrico. Obedece a un espasmo o a la presencia de un obstculo orgnico en una arteria (trombosis, embolia, compresin exgena).
Sndrome de la oftalmopleja migraosa. Sndrome
oftalmolgico transitorio asociado a accesos de migraa.
Se presenta en adultos jvenes bajo la forma de uno o ms
ataques unilaterales de parlisis de los movimientos oculares (Ill y VI nervios craneanos) asociados a un cuadro de
migraa, cuadro que por lo dems no se diferencia en nada
de la forma clsica del ataque de migraa. Los pacientes
curan espontneamente y la causa se desconoce, aunque el
sndrome ha sido atribuido al espasmo prolongado de
alg1ma rama de la arteria oftlmica.
Sndrome de Ogilvle. Sfndrome de la obstruccin
aparente del colon. Se manifiesta por estados de contractura persistente de la musculatura del intestino grueso, sin causa orgnica que los justifiquen. Se lo atribuye
a anomalas de la inervacin simptica.
Sndrome de Oppenheim. Sndrome de las afecciones que evolucionan con flaccidez muscular en el paciente peditrico. Denominacin general, puramente clnica e independiente de la etiologa, de todas las afecciones del recin nacido y de la infancia que cursan con
disminucin del tono de los msculos esquelticos, y de
las cuales el sndrome de Werdnig-Hoffmann es la entidad ms conocida.
Sndrome de Ostrum-Frost. Sfndrome caracterizado
por ma/fomwciones craneoce111icales y de la cintura escapular. Es una trada constituida por sinostosis congnita
del cuello, invaginacin occipital con protrusin de 1as
vrtebras cervicales en la fosa posterior (platibasia) y
elevacin congnita de la escpula (deformidad de Sprengel).
Sndrome de los ovarios pollqusticos. SINDROME DE
STEIN-LEVENrHAL
Sndrome de Pancoast. Sndrome neuromuscular de

los tumores del vrtice pulmonar. Se defme como un
cuadro de dolor neuritico en el miembro superior, a
veces con atrofia muscular focal, acompaado de miosis
y parlisis del elevador del prpado superior. Es propio
de las neoplasias cercanas al vrtice pulmonar, que
invaden las races del plexo braquial.
Sndrome de la pa:ncreatitis crnica. Sndrome de la
inflamacin crnica del pncreas. Se manifiesta por: a)
episodios recurrentes de dolor abdominal de leve amoderadamente intenso y de duracin variable (horas o
das); b) esteatorrea y diabetes latente o manifiesta, de
instalacin insidiosa y evolucin progresiva, y e) presencia de depsitos clcicos en la totalidad del rgano,
visibles en las radiografas. El cuadro predomina en
individuos alcohlicos, obesos o con litiasis de las vas
biliares, aunque tambin existen formas idiopticas.
Sndrome de la pancreatitis hereditaria. S(ndrome infantil de la pancreatitis. Se defme por la aparicin de ataques reiterados de dolor abdominal intenso,
que duran de das a semanas, con aumento de los
niveles plasmticos de amilasa y lipasa, y por el desarrollo progresivo de las manifestaciones crnicas de la
enfermedad: diabetes, estearorrea y calcific<lcin del
pncreas. El cuadro es hereditario y se trasmite como
493
un rasgo autosmico dominante con penetracin in- facies inexpresiva tpica, seborreica y con salivacin
exagerada; b) rigidez muscular generalizada; e) temblor
completa.
Sndrome de Papp-Parldnson. Sndrome de la ta- grueso involuntario, presente en reposo pero que desquicardia paroxstica repetitiva. Se caracteriza por la aparece durante el sueo y tiende a desaparecer con los
aparicin de numerossimas crisis breves de taq~iarrit movimientos; d) marcha tambin caracterstica{marcha
mia auricular paroxstica (taquicardia supraventncular, festinante), rpida, de pasos cortos y con el cuerpo
aleteo auricular, fibrilacin auricular), separadas por inclinado hacia adelante. No hay alteraciones en el inteintervalos tambin breves de ritmo sinusal con frecuen- lecto ni en los rganos de los sentidos. Es causado por
tes extrasstoles auriculares. El cuadro es de causa des- lesin de los ncleos pigmentados del tronco cerebral
conocida, puede repetirse hasta 1(_)00 veces por da, y (sustancia negra, locus coeruleus) y se lo observa como
'entidad pura en la enfermedad de Parkinson, y asociado
lleva al individuo a un estado de virtual incapacidad.
Sndrome de la parlisis peridica familiar. Sn- a otras manifestaciones en cuadros de distinta etiologa
drome de la parlisis intermitente con hipopotasemia (parkinsonismo aterosclertico, parkinsonismo posenasociada. Se cara<:_;teriza por ataques recurrentes de pa- cefaltico, etc.).
Sndrome de Paterson-Kelly. SINDROME DE PLUMrlisis flccida de los msculos de los miembros, con
arreflexia tendinosa y ausencia de respuesta muscular a MER-V1NSON.
Sndrome peduncular de Claude. Sndrome neurolla estimulacin elctrica. Los accesos suelen ocurrir a la
noche, a menudo despus de ingerir comidas abundan- gico del tronco cerebral con compromiso de/JI! ne111io
tes en carbohidratos, y se acompaan, tpicamente, de craneano y alteraciones cerebelosas y de la articulacin
una acentuada disminucin de los niveles plasmticos de la palabra. Se caracteriza por parlisis de la motilidad
de potasio. Se trata de una afeccin familiar, de meca- ocular del lado de la lesin (III nervio craneano), acompanismo no bien conocido, que permite al individuo desa- ada de hemiasinergia en el lado opuesto (lesin del
ncleo rojo) y de disartria. Es causado por aneurismas,
rrollar una vida normal en los perodos intercrticos.
Sndrome paramedlano de Foix. SINDROME DE DETE trombosis o tumores del techo del mesencfalo.
Sndrome de Pellegrlni-Stieda. Sndrome de disfunRINE, def.2.
_ ._
Sndrome paraneoplslco. Conjunto de manifestacin de la articulacin de la rodilla. Cuadro crnico de
ciones asociadas a la presencia de un twnor maligno en dolor, tumefaccin y limitacin de los m'?vimientos de
rganos y sist(fmas no afectados directamente por el la rodilla, con calcificacin del ligamento colateral increcimiento neoplsico. Comprende distintos cuadros terno de dicha articulacin. Es una secuela alejada de
que a menudo preceden a la marfestacin clnica del los traumatismos o de los hematomas traumticos.
Sndrome de Pende. Sndrome de hiperfuncin glotumor, o que la acompaan, y que incluyen sndromes:
a) endocrinos (de Cushing, ginecomastia, hipertiroidis- bal de la adenohipfisis. Se manifiesta por. a) ailinento
mo, hipoglucemia, hiperpigmentacin, hiperparatiroi- moderado de la talla; b) tendencia a la obesidad, prefedismo, etc.); b) reunutiformes (polimiositis, osteoartro- rentemente a nivel de las caderas y muslos; e) hiperplapata hipertrofiante, poliartritis, etc.); e) neurolgicos sia mamaria en la mujer y ginecomastia en el hombre;
(trastornos cerebelosos o cerebrales); d) hematolgicos d) signos de craneopata metablica, y e) estras cut(trombosis diseminadas) y otros. Ejemplos de esto son neas similares a las de la enfermedad de Cushlng. No
la asociacin de hiperparatiroidismo con tumores rena- hay hipertensin arterial y la causa del trastorno se
les, pancreticos u ovricos; de ginecomastia o hiper- desconoce.
Sndrome de Pendred. Sndrome hereditario caractepigmentacin con carcinomas del pulmn; de hipertiroidismo con el coriocarcinonia o con el carcinoma em- rizado por sordera y alteraciones de la funcin tiroidea.
brionario del testculo; y de la acantosis nigricans con Se manifiesta por sordera bilateral congnita y por el
desarrollo posterior, durante la primera infancia, de un
linfomas o adenocarcinomas.
Sndrome paratrigeminal de Raeder. Sndrome do- bocio no hipotiroideo. El trastorno se observa en regiones
lroso unilateral de la cara. Se caracteriza por crisis en las que no existe bocio endmico y su causa es descounilaterales de dolor facial intenso, localizado en la nocida, aunque se lo atribuye a una incapacidad congnita
regin maxilar y frontotemporal, y acompaado de hi- para sintetizar normalmente las hormonas tiroideas.
Sndrome de Penfield. Sndrome de hiperfuncinneupoestesia y desigualdad pupilar. A diferencia de la neuralgia del trigmino, es producido por lesiones orgni- rovegetativa episdica asociado a una disritmia cerebral. Se caracteriza por accesos breves de inquietud,
cas (tumores, granulorrias).
Sndrome de Pnrinaud. Sndrome neurolgico del tron- con fenmenos vasomotores en el territorio del simptico cerebral con. compromiso de nervios craneanos. Se co cervical, hipertensin arterial, lacrimacin, diaforecaracteriza por parlisis de la mirada hacia arriba, pupi- sis miosis o midriasis pupilar, taquicardia, bradipnea y
las fijas y divergencia de los ojos. Lo prod.1ce la lesin en 'ocasiones. prdida del conocimiento. Fue atribuido
de los tubrculos cuadrigminos anteriores y del meca- por Penfield a descargas epilpticas originadas en el
nismo supranuclear de coordinacin de la mirada hacia ncleo dorsal del tlamo.
Sndrome perisilviano posterior. SINDROME DE LA
arriba, y la causa suele ser un pinealoma.
Sndrome parkinwniano. Sndrome neurolgico de
la parlisis agitante. Es un cuadro de comienzo insidioso y evolucin progresiva cuyos rasgos bsicos son: a)
AFASIA SENSORIAL.
Sndrome de Peutz-Jeghers. Sndrome hereditario

caracterizado por alteraciones cutneas Y tendencia al
UKANDES SINDROMES
8f. OTROS SINDROMES

desarrollo de procesos malignos. Se manifiesta por la
presencia de mop.las pigmentadas en los labios, la
mucosa bucal y los dedos, y por una poliposis intestinal
que predomina en el intestino delgado. La afeccin se
trasmite como un rasgo autosmico dominante y se ha
demostrado una tendencia aumentada al desarrollo de
adenocarcinomas gstricos, duodenales y del colon.
Sndrome de Pick. Sndrome de la pericarditis crnica constrictiva. Es un cuadro de hipertensin intrapeTicrdica crnica, consecmivo a una pericarditis reumtica o tuberculosa, en el cual existe fibrosis heptica e
ingurgitacin yugular, pero sin latidos ni oscilaciones
respiratorias. En la radioscopia no se observan los movimientos caractersticos dc la actividad cardaca ("corazn quieto").
Sndrome de Pickwick. Sndrome de hipoventilacin
pulmonar asociado a obesidad. Se caracteriza, bsicamcnte, por obesidad, somnolencia diurna marcada, policitcmia y apctito exagerado, con aumento de la PCO
anerial y sin signos dc enfermedad pulmonar orgnic~
subyacente; adems, suelc haber cianosis y respiracin
peridica nocturnas, y eventualmente, signos de insuficicncia cardl1ca derecha. Las manifestaciones mejoran
nutablementc cuando el paciente reduce su peso.
Sndrome de las piernas Inquietas. Sndrome de una
de las variedades del insomnio. Se caracteriza por: a) la
necesidad virtualmente irreprimible del individuo de
mover sus piernas cuando est inmvil o sentado, y
muy particularmente cuando se acuesta e inte~ta dormir; b) la explicacin que proporciona sobre estos movimientos, que relaciona con un malestar profunJo, intc:.nso y sumamente desagradable que expl!rimenta en
Jos tobillos, y del cual intenta liberarse moviendo las
piernas; e) la desaparicin de la Sl!nsacin despus de
haber dormido, y d) en todos los casos, la posibilidad
de registrar, durante el sueo, movimicntos rtmicos
estereotipatlos de dorsiflexin de los pies y de los dedos
de los pies (movimientos peridicos del sueo), qul! so,,
caractersticos de distintos tipos de insomnio. La causa
es desconocida, si bien se atribuye a alteraciones ncurofisiolgicas reales, aunque todava incompletamente
conocidas.
Sndrome pineal. Sfndrome por el que se manifiestan
ciertos tumores de/timo. Se caracteriza por crecimiento
anoni1al temprano de Jos huesos largos, desarrollo precoz de los genitales externos y de la funcin sexual, e
hipertensin endocraneana.
Sndrome del piso orbitario. SINDROME DE DEJEAN.
Sndrome de Plummer-Vinson. Sndrome de la anemia hipocrmica idioptica con aquilia. Se lo observa
casi exclusivamente en mujeres y se manifiesta por: a)
anemia hipocrmica que responde satisfactoriamente a
la administracin de cantidades elevadas de hierro; b)
n:.uilia gstrica; e) atrofia de la mucosa de la boca, la
faringe y el esfago superior, con disfagia y g!ositis; y
caractersticamente, d) presencia de un pliegue en forma de media luna en la regin cricofarn;ea. La etiologa del cuadro es desconocida.
Sndrome poscolecistectoma. Sui.rome imprecisamente definido de ciertos pacientes sometidos a una
colecistectoma. Conjunto de sntomas a menudo vagos

y mal definidos que incluyen malestar o dolor difuso o
de tipo clico en el cuadrante superior derecho del
abdomen, intolerancias alimentarias, sensacin de plenitud, etc., y en ocasiones, ictericia. En un sentido estricto, la denominacin debera aplicarse solamente a
aquellos casos en que se demuestre que las manifestaciones son secuela de operaciones incompletas(litiasis
residuales), de omisiones intraoperatorias (neoplasias
que pasaron inadvertidas) o de complicaciones especficas (estenosis posquirrgicas). Sin embargo, por costumbre ms que por extensin, tambin se lo aplica a
pacientes con molestias que sugieren un trasfondo emotivo o funcional, por el solo hecho de que hayan sido
operados, y a otros que se quejan de los mismos sntomas que tenan antes de la intervencin, lo cual induce
a pensar que el diagnstico fue incorrecto, la operacin
innecesaria, y que la causa real persiste (hernia hiatal,
pancreatitis crnica, lcera gstrica, etc.).
Sndrome poscomisurotoma. Sndrome p(:.wperatorio alejado de la comisurotoma por estenosis mitra[.
Es un cuadro relativamente frecuente en este tipo de
operaciones, que aparece de uno a tres meses despus de
la intervencin y se manifiesta por fiebre, dolor retraesterna!. artralgias difusas, a menudo migratorias, arritmias cardacas, signos de poliserositis (pericarditis, pleuritis), etc. La causa no ha sido establecida con precisin.
Sndrome posf1ebdeu. SINDROiviE POSTROMDOTICO.
Sndrome posgastrectoma. Sfl'.'DROME DEL VACIA~ru;~>;ro
RAPIDO.
Sndrome posinfarto de miocardio. SINDROZ...fE DE

DRESSLER.
Sndrome poslrradiacin. SI1'-I'DROME PORIRRADIAOON.

~iudrome posperfusin. Sndrome de la infeccin
por citomegalovirus. Es un cuadro febril agudo, con
hepatomcgalia, csplenomegalia y presencia de linfocitos atpicos, que se observ inicialmente en pacientes
sometidos a intervenciones cardacas con circulacin
extracorprea. Posteriormente se demostr que el agente causal era un citomegalovirus, y que las vas posibles
de trasmisin eran muchas.
Sndrome postaquicrdico. Sndrome electrocardiogrfico residual de .las taquicardias ven!riculares.
Se lo observa despus de los ataques prolongados y se
caracteriza por la aparicin de ondas T invertidas y
ensanchadas que persisten as durante un tiempo variable (horas o das) para finalmente desaparecer. Es una
manifestacin del proceso de recuperacin funcional y
carece, por s sola, de significado patolgico.
Sndrome postrombtico, Sndrome crnico de las
trombosis venosas de los miembros inferiores. Es un
cuadro dermatolgico que se observa en pacientes que
han sufrido trombosis repetidas, y se caracteriza por una
primera fase en la que predominan el edema y las hemorragias subcutneas; una segunda fase con hipcrpjgmentacin por hemosiderin~. fibrosis subcutnea, atrofia de
la piel y obstruccir: linftica; y una tercera fase en la
que aparecen lceras crnicas, recidivantes y de difcil
curacin.
Sndrome de Pourfour. du Petlt. Sndrome de la
495
accesos de vasoconstriccin paroxstica. Designa un

cuadro de episodios de isquemia paroxstica, fundamentalmente de los dedos de las manos, quf'. s::. presentan,
caractersticamente, como 1ma reaccin trifsica: primero palicic.:;., luego ciano~i!> y fmalmente enrojecimiento, a menudo con dolor y parestesias durante la primera
fase. Desde el pWlto de vista clnico. y para el mismo
sndrome, correspomle separar la enfermedad de Raynaud, trastorno funcional benigno y simtrico que predomina en muieres jvenes y que suele ser dtcsencadr.nado por el rdo o la emocin, del fenmeno de Raynaud
:~T1dario, que acompaa a otros procesos patolgicos.
Este ltimo no tiene distincin de sexo y edad, puede ser
asimtrico, a veces llega a provocar lceras digitales, y
st: lo observa en ciertas colagenopatas (esclerMe~ia),
en la intoxicacin por plomo y arsnico, durante la
administracin de distintos medicamentos (ergotamina,
metisergida, propranolol), en enfermedades hemntal6gicas (por crioaglutininl!!:), en carcinomas ocultos, etc.
Sndrome de Reichruunn. Sndrome de hipersecrecin gstrica. Desgna el estado caracterizado por hlpersecrecin de jugo gstrico cido, cualquiera que sea
RAi MOND-CESTAN.
Sndrome de Putnam-Dana. SINDROMEDELICIITHEIM. su causa e independientemente de las eventuales comSndrome QT. Sfndrome caracterizado pcr anonia- plicaciones.
Sndrome de Reifenstein. Sfndrome de seudohermal(as electrocardiogrficas y episodios de taquiarritmia
panxstica. Se aplica a aquellos casos en que: un inter- froditismo masculino asocilldo a hipogonadismo primavalo QT anorn1almente prolongado, de carc1er cong- .rill. Se caracteriza por eunucoidismo, ginecomastia e
nitc y presente en el ritmo sinusal no:-mal, s1: asocia a lpospaclia.:;, y por atrofia de los tbulos seminiferos con
epi:.odios paroxsticos de taquicardia ventricular poli- ausencia de espermatozoides. El trastorno obedece a
morfa ("torsade de points"), en los cuales d trnsito anomalas en la S!1tesis o en la accin perifrica de la
desde el ritmo sinusal normal hacia la arritmi~, se carac- testosterona, se manifiesta en la edad pospuberal, y es
terha por la deformacin cada vez ms acentuada de los trasmitido como un rasgo recesivo ligado a X.
Sndrome de Reye. Sfndrome paravirsico de la insuc~sivos complejos QRS, hasta yue se es~:ablece el
patrn caracterstico de la taquicardia ventricular. In- fancia con a/Jeraciones hepticas, neurolgicas y renales. Se presenta en nios previamente sanos que padeclu'~e los s11dromes de Jervell y Lange-Nielsen. de trasm~in autosmica recesiva, acompaado de sordera cen infecciones de las vas rc~piratorias superiores, y se
nertiosa, y el de Romano-Wa,rd, de her"'m:i~ mic::::'.!Tii- caracteriza por: a) signos de dao hepatocelular severo,
con hipoglucemia, acidosis, hiperamoniemia y aumento
ca dominante y sin sordera nerviosa.
Sndrome qul.asmtico. Sndromz de hr le>iones del m~::.;..: de las tran.saminasas sricas; b) encefalopata
qui;zsma ptico. Se manifiesta por cefalea, ''rtigos y grave con vmitos, edema cerebral y alteraciones rpidamente progresivas del sistema nervioso central; e)
vahdo~; prdida progresiva de la visin, u tr.enudo no
presencia de vacuolizacin extrema de las clulas hepsist~ma:.izada y dependiendo de la mayor o men~r mellid:I en que vayan siendo afectados los distintos haces; ticas y de los tbulos renales, y d) elevada mortalidad,
pero con recuperacin completa en los pacientes que
y n.ducc:in del campo visual. La causa es tumoral.
Sndrome dt'. Ramsay~H,mt. Sndrome d las afec- sobreviven. Se lo observ~ como complicacin de infecciones vir6sicas ;.:l ganglio geniculado. Se manifiesta ciones virsicas (por virus d;. la influenza A, de la
por una parlisis facial grave, unilateral, acompaada d~ varicela, del grupo Coxsackie,y otros) cuyo curso iniotaJgia y de ~1110. erupcin vesiculosa, en ramillete, que cial no difiere del habitual para cada tipo de enfermeafec:ta JJ.l conducto auditivo ,;xtemo y el pabe!Mn auricu- dad, y c<~si siempre en pacientes que han sido tratados
lar. Obed~ce a l:J lesin del ganglio genkulado produci- con a.spirina. Por este motivo, se ha postulado la intervencin de un meca!smo lesivo para las mitocondrias
da por el virus del herpes zost~:;r.
hepticas en el cual la accin detrea del salicilato Y
Sndrome de Raymond-Cestan. S[r:.drome neuro/gico por it:sin de ia protuberancia. Se ca:.acteriza, del del agente infeccioso se vera potencwda por una deficiencia enzimtica no detectada hasta ese momento,
lado .1puesto al de la lesin, por hemiparesia, ].~mianes
.
tesia, remblur esttico y 11.:inergia de tipo cembeloso, y pero probablemente preexistente.
Sndrome de Riley-Day. Sndrome de /a dtsautonopor parlisis de los mnvimiemos de lateralizacin de la
m{a~-:miliar. Se caracteriza por inestalJilidad autnoma
mir:tda que predomina del ladu de la lesin. Suele ser de
(transpiracin anormal, prdida del contr~l ~aso~,otor,
cama vascular y lo producen las lesiones que afectan la
hipertensin lbil), trastornos del gusto, dts~mucwn ~e
por;in alta de la protuberancia anular.
las sensaciones de dolor y temperatura, hlporreflexia,
Sndrome de Raynaud. Stndrome caracterizado por
irri:acin del simptico cervical. Es el cuadr:> opuesto

al eel sndrome de Homer y se manifiesta pN exoftalma, midriasis y aumento de la hendidura palpebral. Es
el resultado de lL"1 fenmeno irritativo, habitu.al.P.ler1te
por com;resin o infiltracin tumoral
Sndrome premotor. Stndrome neuroigico de las
lesbnes de la corteza cerebral premotora. Se manifiesta por hemiplejia espstica con hiperreflexia ostcotendinos 3., prdida o disminucin de la capacidad de realizar
motimientos fmos, trastornos vasomotores p<!Sajeros, y
~ctitudes. del tipo de la aprehensin compulsiva. Es
proiucido, casi siempre, por procesos tumorales expa.ll
sivos.
Sndrome de Proflchet. Stndrome caracterizado por
caldficaciones subcutneas y alteraciones miiSculares.
Se manifiesta por la formacin gradual de ndulos clcicos bajo la piel,.especialmente alrededor de: las grandes articulaciones, seguida de atrofia musculllr, ulceracioHes cutneas y trastornos neurolgicus. Predomina
en individuos jvenes y la causa no ha sido establecid;:..
Sndrome protuberancial superior. SINDR01!E DE
496
86. amos SINDR01vES
GRANDES STI-fDROMES
fiebre episdica, accesos de vmitos y falta de lagrimacin. La mayora de los afectados no llega a la edad
adulta. Se deberla a una. deficiencia enzimtica, an no
precisada.
Sndrome del robo subclavio. Sndrome de isquemia en el territorio vertebrobasilar, debido a estenosis
-antes del nncimento de la vertebral-- de UJUI de las
arterias subclavias. Se caracteriza por la aparicin de
mareo, sncope u otras manifestaciones de insuficiencia
vertcbrobasilar, cuando el paciente hace ejercicio con el
brazo del lado afectado. En estas circunstancias, en las
cuales la subclavia no alcanza a aportar la sangre que el
miembro en actividad necesita, se produce una inversin compensatoria del flujo en el sistema vertebral (del
encfalo pasa a la subclavia, ms all de la oclusin, y
de all al brazo) y aparecen los sntomas; es decir, la
subclavia "roba" la sangre que debera ir al encfalo.
Sndrome de Rochon-Duvigneau. Sndrome neurolgico de la lesin tmilateral de los nervio craneanos
JJJ, IV, V y V!. Suele ser un cuadro insidioso y progresivo que lleva a la oftalmopleja completa (nervios craneanos III, IV y VI), con anestesia de la crnea (rama
oftlmica del V nervio craneano). Es causado por aneurismas, meningiomas y otros tumores-,que crecen en la
vecindad de la hendidura esfenoidal.
Sndrome de Roger. Sndrome de los tumores malignos del esfago. Designa el cuadro de sialorrea continua
que acompaa a las neoplasias del esfago o de la
regin esofagofaringea.
Sndrome de Romano-Ward. SINDROME QT
Sndrome de Rothmann-Makai. Sndrome de la inflamacin circunscrita del tejido graso subcutneo. Designa un cuadro benigno de paniculitis circunscrita, que
se manifiesta por necrosis de las clulas grasas, y formacin de granulomas adiposos que se trasforman en
estructuras qusticas. La causa se desconoce.
Sndrome de Rotlunund-Thomson. Sndrome esclerodrmico familiar con telangiectasias cutneas y alteraciones orgnicas mltiples. Se caracteriza por el desarrollo de: a) una esclerosis progresiva en bandas, simtrica, que predomina en la cara: y en los dedos y lleva
rpidamente a la rigidez; b) telangiectasias cutneas con
alteraciones pigmentarias asociadas; e) cataratas y signos generalizados de envejecimiento prematuro; d) ulceraciones trficas, y e) hipogonadismo y otras anomalas. Se trasmite como un rasgo autosmico recesivo.
Sndrome de la rotura inminente de tero. SINDRO:VIE DE BANDL-FROM}..!EL
Sndrome de Roussy-Lvy. Sndrome neuromuscular con manifestaciones centrales y perifricas. Designa

la combinacin de una atrofia muscular progresiva, de
origen neuroptico y que predomina en la regin peronea, con ataxia cerebelosa y escoliosis de la columna
dorsal y lumbar.
Sndrome de Sanfilippo. Sndrome de la mucopolisacaridosis 11!. Se caracteriza, dentro del grupo de las
mucopolisacaridosis, por el nolable predominio de las
alteraciones neurolgicas en comparacin con las somticas, que son rclativamel!te leves. Sus rasgos bsicos
son: a) facies de rasgos toscos, cejas hir~Etas, boca
entreabierta y anomalas dentarias mltiples; b) rigidez

articular moderada con alteraciones esquelticas mnimas
(cuello y dedos cortos); e) hepatoesplenomegalia, y d)
sordera, retardo mental severo y ausencia de opacidades
comeales. Se trasmite como un rasgo autosmico dominante, obedece a deficiencia de distintas enzimas (heparansulfatasa, N-acetil-D-glucosaminidasa, etc.) y se han
descrito cuatro variantes distintas (tipos A, B, C y D).
Sndrome de Sayre-Kearns. Sndrome caracterizado por la asociacin de miopata ocular, miopata miocrdicCJ y retinitis pigmentaria. Se define. por el desarrollo de una oftalmopleja bilateral progresiva que respeta
la pupila y los msculos de la acomodacin, acompaada de retinitis pigmentaria y de una miopata cardaca
concomitante, y por la presencia de una cantidad llamativa de mitocondrias en los tejidos afectados. La causa
es desconocida.
Sndrome de Scheie. Sndrome de la mu.copolisacaridosis !S. Se caracteriza por: a) rasgos faciales toscos,
con boca grande, narinas amplias y cejas hirsutas; b)
rigidez articular que aparece alrededor de los 1O aos,
con trastornos esquelticos menores e insuficiencia artica en pocas posteriores de la vida; e) presencia de
opacidades comeales, y d) inteligencia normal. Se trasmite como un rasgo autosmico recesivo y obedece, al
igual que el sndrome de Hurler, a una deficiencia de o:L-iduronidasa; pero a diferencia de ste, los individuos
afectados pueden tener una larga sobrevida.
Sndrome de Schmidt. Sfndrome neurolgico de la
lesin unilateral de los ncleos ambiguo y accesorio del
X nervio craneano. Se define por la presencia de parlisis de la cuerda vocal, del velo del paladar, y de los
msculos trapecio y estemocleidomastoideo del mismo
lado de la lesin. La causa suele ser vascular o tumoral.
ilndrome de Schwachmann. Sndrome de hipoplasia
congnita del pncreas con anomalas hematolgicas. La
manifestacin dominante es un cuadro de diarrea con
es tea torrea, similar al que se observa en la fibrosis qustica
del pncreas, acompaado de alteraciones hernatolgicas
cuya causa radica en la mdula sea (neutropenia, y con
menos frecuencia, anemia y trombocitopenia), y ensombrecido por infecciones intercurrentes que a menudo son
severas. A diferencia de la fibrosis qustica del pncreas,
la concentracin de solutos en el sudor es normal y no
existen trastornos respiratorios. Se trasmite como un rasgo
Sindrome de Seabright-Bantnm. Sndrome del seu.dohipoparatiroidismo. Sus rasgos bsicos son: a) enanismo, obesidad y retardo mental de grado variable; b)
facies redonda, y cuello, tronco, extremidades y dedos
cortos; e) presencia de calcificaciones diseminadas; d)
hipocalcemia, crisis de tetania y accesos convulsivos, y
e) hiperplasia paratiroidea con niveles elevados de parathormona circulante. El cuadro es familiar, de causa
desconocida, y se debe a una resistencia primaria de los
rganos efectores (huesos y riones) a la accin de la
horlilona paratiroidea endgena.
Sndrome de Selye. STNDRO?vlE GENERAL DE ADAPTA
CI N.
Sndrome de Senear-Usher. Sndrome del vnfi.r:o
-'
497
eritematoso. Cons1ste en les~ones crnicas de aspecto cia, que interrumpe la totalidad de las vas corticoespiseborreico, que predominan en cara y tronco y habitual- nales y corticobulbares descendentes, pero sin afectar el
mente no afectan las mucosas: La evolucin es ms sistema reticular de activacin (conciencia) ni las vas
larga que la del pnfigo vulgar.
de la motilidad vertical del ojo (pestaeo).
Sndrome del seno carotdeo. Stndrome de la estiSndrome del seudohipoparat!roidismo. SINDROME
mulacin del seno carot{deo_. Es un cuadro brusco de DE SEABRIGIIT-BANTAM.
vrtigo, lipotimia o sncope, a ~eces con convulsiones, . Sndrome seudomiastnico. SINDROMEDEEATON-LAM
desencadenado por la estirnulacin mecnica accidental BERT.
de un seno carotdeo (compresin digital, rotacin brusSndrome del seudotumilr cerebral. Sndrome caca y exagerada del cuello). La hipotensin arterial se racterizado por manifestaciones neurolgicas equipaacompaa de bradicardia, caracterstica de los episodios rables a las de un tumor cerebral, pero sin patologa
vasovagales.
orgnica detectable. Predomina en mujeres jvenes y
Sndrome del seno cavernoso. SINDROME DE FOIX .
sus rasgos son los siguientes: a) cefalea moderada, lenSndrome seudobulbar. Sndrome neurolgico aso- tamente progresiva, ocasionalmente acompaada de vrciado a lesiones difusas del sistema nervioso central. Se tigos o de diplopa leve, en pacientes con excelente
defme por la presencia de trastornos neurolgicos y estado general; b) edema bilateral de papila asociado a
psquicos mltiples, y en particular de la mmica, la estrechamiento del campo visual y agrandamiento del
deglucin y la fonacin, producidos por lesin de los punto ciego, en ambos casos de grado leve; e) hipertenncleos de la base, de las regiones faciales de la corteza sin del lquido cefalorraqudeo, y d) tamao normal o
cerebral o de los haces geniculados. En general no se levemente disminuido de los ventrculos cerebrales, norpresenta como un sndrome puro, sino como parte de un malidad de los estudios tomogrficos y arteriogrficos,
cuadro de deterioro cerebral global, producido por le- y ausencia de elementos atpicos en los anlisis del
siones vasculares difusas o por focos mltiples de re- lquido cefalorraqudeo. El cuadro es reversible, responblandecimiento.
de al tratamiento con corticosteroides, y su causa se
Sndrome de seudoclaudicacin intermitente. Sn- desconoce.
drome de claudicacin de la marcha de causa neurolSndrome del seudoxantoma elstico. SINDRO"/Yffi DE
gica. Es un cuadro fcilmente confundible con el de la GROENBLAD-STRANDBERG.
claudicacin intermitente de origen vascular (dolor que
Sndrome de Szary. Sndrome de /ajase leucmica
aparece durante la marcha y que se alivia con el reposo), de la micosis fungoide. Se lo observa en las etapas
pero del cual se diferencia por: a) Ia relacin entre la avanzadas de In: micosis fungoide (linfoma cutneo
distancia recorrida y la aparicin del dolor, que no es maligno), cuando ya se encuentran clulas neoplsicas
constante como en el caso de la claudicacin isqumica, en la sangre circulante, y se define .por la presencia de
sino sumamente variable, y entre el comienzo del repo- hiperpigmentacin , placas dismrficas y engrosamienso y la desaparicin del dolor, que no ocurre con rapi- to difuso de la piel, y fundamentalmente, de una eritrodez, sino lentamente y en un tiempo tambin variable: dermia generalizada. En las fases terminales existe heb) la distribucin del dolor, que predomina en el muslo patoesplenomegalia junto con otras manifestaciones de
y en la regin gltea y no en los tobillos; e) la coexisten- invasin visceral.
cia de un dolor lumbar mis o menos permanente, que a
Sndrome de Shy-Dragger. Sndrome de hipotensin
menudo persiste en el decbito, y d) la normalidad de ortosttica con otras manifestaciones neurolgicas . El
los pulsos perifricos. El cuadro obedece a una compre- cuadro es el del sndrome de hipotensin ortosttica
sin habitualmente subaguda, lentamente progresiva, de idioptica al que se le agregan las manifestaciones proraces nerviosas, y es causado por hernias de disco, pias de las lesiones cerebrales difusas. Se lo observa
deformaciones artrsicas o tumores de la mdula espi- cuando predomina la degeneracin de las vas ex'trapiranal.
midales, de los ganglios basales y del ncleo dorsal del
Sndrome del seudocoma. Sndrome neurolgico ca- vago.
racterizado por inmovilidad y falta de respuesta a los
Sndrome de S!clcert-Mtllllcan. Sfndrome de la ocluestmulos similares a los del corna, pero con conserva- sin intermitente de la arteria basilar. Se manifiesta
cin de la conciencia y producido por una interrupcin por episodios recurrentes, transitorios y ms o menos
virtualmente completa de las vas eferentes de la expre- fugaces, de vrtigo, prdida de la visin, diplopa, disarsin corporal. Sus rasgos bsicos son: a) es consecuen- tria, disfagia y, en ocasiones, hemiparesia.
cia directa de un accidente vascular enceflico; b) ni
Sndrome de 'Silvestrini-Corda. Sndrome hiperesespontneamente, ni en respuesta a estnul.os, se produ- trognico de las hepatopatas crnicas avanzadas. Decen movimientos de los miembros, del tronco, de la cara signa al conjunto de signos de feminizacin que se
o de la faringe, ni se emiten sonidos, tal como ocurre en observa en la cirrosis heptica avanzada, y que resultan
el coma, pero con la particularidad de que persisten de la incapacidad del hgado de inactivar los estrgenos
movimientos de pestaeo, y e) el individuo est cons- circulantes: ginecomastia, hbito eunucoide, prdida del
ciente, como lo evidencian los movimientos de pesta- vello pubiano y axilar, disminucin de la libido, esterieo, que realiza en respuesta directa a preguntas del lidad y atrofia testicular.
examinador. El sndrome es producido por trombosis de
Sndrome sllvlano frontal superior. STNDROME DE LA
la arteria basilar en la regin ventn de la }'rotulJeran- AFASIA MOTRIZ.
86. OTROS SINDROMES
498
GRANDES SINDROMES
senta en individuos con artritis reumatoidea. Tiene W1

curso crnico y se lo atribuye a mecanismos de autoinmunidad.
Sndrome de Sluder. Sndrome de la neuralgia del
ganglio esfenopalatino. Se caracteriza por dolor ~la
teral sordo y continuo en la regin del maxilar supenor,
que se propaga al interior del cuello y el hombro, y se
acompaa de obstruccin nasal, rinorrea y otalgia:
Sndrome de Sly. Sndrome de la mucopolisacaridosis
VII. Es Wla forma parecida a W1 sndrome de Hurler leve
y se caracteriza por: a) estatura corta con trax en quilla;
b) dismorfia facial con facies aplanada de rasgos toscos,
nariz deprimida y surco subnasal alto; e) retardo mental
moderado, y d) inclusiones llamativas en los granulocitos.
Es ocasionado por Wla deficiencia de beta-glucuronidasa y
se trasmite como un rasgo autosmico recesivo.
Sndrome de Spiller. Stndrome neurolgico de la
compresin crnica de /a mdula espinal. Es Wla se~ue
la de la paquimeningitis de resolucin incompleta (e catrices remanentes) y se manifiesta por dolor Y otros
trastornos sensitivos, debilidad muscular, parlisis ascendente y signos de mielitis trasversa.
Sndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Sfndrome neurolgico de la parlisis supranuclear progresiva. El comienzo es insidioso y se caracteriza por alteraciones del equilibrio, de la marcha y cadas inesperadas,
rigidez que afecta principalmente al cuello y en menor
medida a los msculos del tronco, dificultad para dirigir
la mirada hacia abajo, y debilitamiento del volumen de
la voz. En la etapa final hay rigidez extrema, oftalmoFig. 86-3. Sndrome de Stein-Leventhal. Obsrvese la hipoplapleja completa, anartria e incapacidad total.
sia mamaria, tendencia a la obesidad y virilizacin en una paSndrome de Stein-Leventhal. SCndrome de los ovaciente de 16 aos. (Surs, Semiologa Mdica, 1968.)
rios po/iqusticos. Se lo observa en mujeres jvenes Y se
defme por la asociacin de ovarios poliqusticos, oligoSndrome de Sipple. Tipo Il del sndrome de las menorrea y esterilidad, que se acompaan de grados
neoplasias endocrinas mltiples. Designa la presencia variables de obesidad, hirsutismo e hipop!asia mamaria.
de W1 feocromocitoma (que a menudo es bilateral Y Se atribuye a alteraciones en la sntesis de estrona.
Sndrome de Stevens-J ohnson. Sndrome de una formltiple), de W1 carcinoma medular de la tiroides, y de
una hiperplasia paratiroidea. Tambin pueden existir ma grave del eritema multiforme. Se caracteriza por el
otros tumores: meningiomas, glioblastomas, etc. Los desarrollo de lesiones ulcerativas localizadas en las
sntomas dominantes suelen ser los del hiperparatiroi- mucosas oronasal y anogenital, los ojos y vsceras, con
dismo, y con menos frecuencia los del feocromocitoma. cefalea, artralgia, fiehre y postracin. Puede ser fatal.
El trastorno es hereditario y se trasmite como W1 rasgo Existen.casos idiopticos y otros asociados a enfermedades virsicas o ingestin de distintas drogas.
Sndrome de Still. Sndrome de una de las formas de
Sndrome de la slringomielia. Sndrome neurolgico de la giiomatosis de la sustancia gris de la mdula la artritis reumatoidea. Se refiere a un cuadro de poliarespinal. La siringomielia es Wla proliferacin de la neu- tritis crnica acompaado de adenopatas generalizadas,
roglia periependimaria (gliomatosis) que destruye la episodios febriles recurrentes con rash cutneo, y esplesustancia gris medular y afecta principalmente a los nomegalia; puede haber pericarditis, pleuritis Y ncu~o
segmentos cervicales y lumbares. Se caracteriza, bsi- nitis. Existe anemia, leucocitosis y pruebas negallvas
camente, por trastornos sensitivos (disociacin siringo- para el factor reumatoideo y anticuerpos anLinuclearcs.
milica: prdida de la sensibilidad trmica y al dolor, Las manifestaciones comienzan en la infancia o la adocon conservacin de la sensibilidad tctil y profunda), lescencia y la causa no se conoce con precisin.
Sndrome de Stokes-Adams. Sndrome asociado al
manifestaciones motoras (parlisis espstica) y alteraciones trficas (artropata siringomilica, atrofias de bloqueo auriculoventricular. Se caracteriza por prdida
repentina de la conciencia, con convulsiones o s;,n ellas,
tipo Aran-Duchenne, etc.), La causa es desconocida.
Sndrome de Sjogren. Sndrome caracterizado por debido a la falla del marcapaso inferior en el bloqueo
la trada de artritis, xeroftalma y xerostoma. Es un AV completo.
Sndrome de Strachan. Sndrome caracterizado por
cuadro de sequedad ocular (xeroftalma, queratoconjWltivitis seca) y sequedad bucal (xerostoma) que se pre- trastornos neurolgicos y alteraciones cutaneomucosas
,'
de o igen nulric:il?rVJ.l. Define W1 .:uadro de d~sarrollo

prog:esivo de trastornos oculares (disminucin de la
capa~idad visual, ceguera), signos de neuropata perifrica :parestesias, ataxia, prdida de la sensibilidad superfi:::ial y profunda) y lesiones cutneas y :nucosas
(glositis, estomatitis, etc.), que se observa en poblaciones humanas mal nutridas o sometidas a condiciones
forzadas de restriccin alimentaria (p.ej., en c:iudades
sitiaC.as).
Siltdrome de Sturge-Weber-Dlmitri. Snd;ome de
la angiomatosis encefalotrigeminal. Se define ::amo la
asociacin de W1 angioma facial plano, de tipo capilar y
ubicado en el territorio de distribucin del trigmino,
con Ln angioma menngeo venoso, que se localiza con
ms :re.r;uencia en la regin parietooccipital. 21nicamen:: se manifi'.!sta por crisis epilpticas sumamente
frec ;ntes, a veces con hemiparesia y hemianopsia, y
por r;:tardo mental, mientras que las radiografas de
crne:> muestran la presencia de calcificaciones lineales
carac :ersticas.
Sndrome de Sudeck. Sndrome de la ostecporosis
poslrc~umtica circunscrit.:.J. Designa los focos d;: ostcoporosis localizada, :tcompaados de dolor y atrofia de
los tejidos blandos, que se desarrollan a veces 'como
canse :::uencia de pequeos traumatismos repetid es (p.ej.,
en los dedos de los pies), y ms a menudo alrededor de
las zonas de fractura durante el perodo <.le inmJVilizacin.
Sn:lromP. .!2 Sweet. Slndrome de la dermato:~is neutrfila febril aguda. Se caracteriza por tma erupdn no
pruriginosa de nduJos o placas rojos, dolorows, en
parte :onfluentes, que se inicia en brazos y suele afectar
a mujc:res; existe fiebre elevada y neutrofilia. L.1. causa
se des::onoce.
Sndrome tabtico. Sndrome neurolgico de la sfilis avanzada. La tabes dorsal es tma meningorradiculitis
poster.or que conduce a Wla rpida esclerosis de Jos
cordor:es posteriores de la mdula espinal. Sus manifestacion~s bsicas son: a) ataxia con marcha taloneante e
hipotoJa muscular; b) disociacin de la sensibililad, de
tipo ta Jtico (prdida de la sensibilidad proftmd~ y tctil, con conservacin de la sensibilidad al dolor y el
calor); e) alteraciones trficas (mal perforante ::lantar,
artrop<.tas tabticas), y d) serologa positiva para sfilis.
sncrome de Takayasu. Sndrome de la oclusin
progre>iva de la,r ramas del cayado artico. Se c:tracteriza por una prdida del pulso en los dos brazos y en las
cartidas, jtmto con sntomas ocasionados por la isquemia cerebral (sncope, hemipleja transitoria, etc. 1, ocular (ce;uera transitoria, atrofia de retina, etc.), de a cara
(atrofi< muscular) y brazos (claudicacin). Obedece a
inflamacin y obliteracin progresiva del tronC) braquioce:'lico y de las arterias subclavia y cartida ?rimitiva izquierdas, por encima de su origen en el cayado
artico Se supone Wla etiologa autoinmtme.
Sndrome de Tapia. Slndrome neurolgico de la
lesin .ie dos ncleos de nervios craneales. Se manifiesta por parlisis unilateral de la laringe (rclco
ambiguo) y de la lengua (ncleo del hipoglosc.), sin
parlisis del velo del paladar.
499
Sndrome de la taquicardia paroxstica repetitiva.

SINDROME DE PAPP-PARKINSON.
Sndrome TAR. SINDROME TROMBOCITOPENICO CON AUSENCIA DEL RADIO.
Sndrome talmico.Sndrome de las lesiones del tlamo ptico. Segn qu regiones estn predominantemente afectadas, el sndrome incluye combinaciones
variables de algWlas de las siguientes manifestaciones,
que se observan en el lado del cuerpo opuesto al de la
lesin: a) hcmianestesia ~rofunda total con hemiancstesia
superficial menos a-:.;ntuada; b) dolor desagradable e intenso (dolor talmico) en el lado afectado, que aparece
despus del perodo agudo y en los casos en que resuJt
afectado el ncleo posteroinferior; e) alteraciones motoras, incluyendo hemiparesia transitoria, reduccin de la
motilidad volWltaria y aparicin de movimientos anormales (temblor y ataxia, sincinesias de imitacin, movimientos coreicos y atetsicos); d) hemianopsia homnima, en
las lesiones posteriores, y e) manifestaciones neuropsquicas, con marcada reduccin del lenguaje, perseveracin
verbal y de las ideas, etctera.
Sndrome de Taussig-Bing. Sndrome de un cuadro
de cardiopat{a congnita con malformaciones complejas. Se define por: a) Wla trada anatmica constituida
por trasposicin de los graneles vasos, comunicacin
interventricular y cabalgamiento de la arteria pulmonar,
que producen tma hipertrofia secundaria del ventrculo
derecho; b) Wla saturacin de oxgeno que es mayor en
la sangre de la arteria pulmonar que en la sangre de la
aorta, y e) sus manifestaciones clnicas: hipertensin
pulmonar, cianosis permanente, retardo en el crecimiento, dedos en palillos de tambor, etctera.
Sndrome de Thieberge-Weissenbach. Sndrome de
la esclerodermia con calcificaciones difusas. Se defme
por la asociacin de Wla esclerodermia generalizada con
Wla calcinosis difusa, que se atribuye a tma disftmcin
paratiroidea concomitante.
Sndrome de Thomson. SINDRO~fE DE ROTIIMUNDTIIOMSON.
Sndrome tibia! anterior. Sndrome de la necrosis

de los msculos tibia/es. Se manifiesta por tumefaccin
rpida, tensin creciente, dolor y necrosis isqumica de
la musculatura tibia! anterior. La piel se ingurgita y se
pone brillante, eritematosa y lustrosa a medida que progresa la necrosis. La causa es desconocida, aWlque se
supone relacionada con W1 exceso de ejercicio.
Sndrome de Tietze. Sndrome doloroso localizado
en las articulaciones condrocostales. Predomina netamente en mujeres entre 35 y 50 aos, y se caracteriza
por dolor localizado en tma de las articulaciones condroestemales, y con menos frecuencia, en tma articulacin esternoclavicular.
Sndrome de Tolosa-Hunt. Sndrome doloroso unilateral de la cara. Se caracteriza por dolor facial unilateral, que predomina netamente en la regin orbitaria (primera rama del trigmino), acompaado de oftalmopleja y desigualdad de las pupilas. Es causado
por procesos inflamatorios o tumorales situados en la
vecindad de la hendidura orbitaria superior o del seno
cavernoso.
500
86. OTROS SINDROMES
GRANDES SlNDROMES
Fig. &64. Sndrome de Touraine-Solente-Go!.

Obsrvese el marcado engrosamiento de la piel
y la hiperplasia de los tejidos blandos de los
dedos con uas curvadas. (1-'fodem Medicine,
1973.)
Sndrome de Toni-Fanconi. SINDRO"Iv!E DE FANCONI.
Sndrome de Touraine-Solente-Gol. Sndrome de
la paquidermoperiostosis. Consiste en un engrosamiento marcado de la piel de la cara, frente y cuero cabelludo, con formacin de gruesos pliegues, neoformacin
peristica y desarrollo de dedos en palillo de tambor. Se
hereda como rasgo autosJilico dominante y suele aparecer alrededor de la pubertad.
Sndrome de Treacher-Collins. Sndrome de un cuadro hereditario con alteraciones predominatnemente
maxilofaciales.Sus rasgos bsicos son: a) hipoplasia bilateral de los huesos malares y del maxilar inferior; b)
malfom1aciones palpebrales, que incluyen la presencia
de un coloboma en el tercio externo del prpado inferior, y e) anomalas del pabelln auricular, a veces del
odo medio y el interno, y eventualmente sordera. Se
trata de un trastorno familiar en el cual las malformaciones se producen durante la vida intrauterina.
Sndrome tricorrinofalngico. Sndrome caracterizado por anomalas esquelticas, del cabello y ia nariz.
Se caracteriza por braquidactilia y desviacin axial de
los dedos, escoliosis o lordosis, estatura baja, cabello
escaso y delgado, y nariz piriforme con surco subnasal
largo. La causa se desconoce y es compatible con una
vida por lo dems normal.
Sndrome de triple X. Sndrome hereditario de individuos con retardo mental y amenorrea. Se presenta en
mujeres y se define como la asociacin de debilidad
mental de grado variable, amenorrea secundaria, y anomalas corporales poco caracteristicas. Las personas afectadas presentan una trisoma del cromosom.a sexual X.
Sndrome de trisoma 21. SINDROME D~ DOWN.
Sndrome trombocltopnico con ausencia del radio. Sndrome de un cuadro combinado.ae malformaciones crdiacas y seas, y alteraciones hematolgicas.
Se define por la presencia de una tetraloga de Fallot o
de defectos en el tabique interauricular, acompaados
de trombocitopenia y aplasia radial. Es una afeccin
hereditaria.
Sndrome de la trombosis capsular. Sndrome neurolgico por lesin unilateral de la cpsula interna. Es
el sndrome clsico, completo, de la hemipleja alterna, ;
en la cual existe parlisis de la mitad del cuerpo y de la~ '
cara del lado opuesto al de 1a lesin cerebral. Lo produce la oclusin de las ramas perforantes de la arteria
cerebral media.
Sndrome de Trousseau. Sndrome trombtico asociado a la presencia de un proceso' neoplsico. Aparicin de trombosis. venosas espontneas, habitualmente
repetidas, sin causa aparente y predominantemente en
los miembros inferiores, asociadas a la presencia de un

carcinoma oculto. Se lo considera como un smdrome
paraneoplsico.
Sndrome de los tubrculos cuadrlgminos. Slndrome neurolgico de la lesin unilateral de los tubrculos
cuadrigminos. Sus manifestaciones son bsicamente
auditivas y oculares: hipoacusia de tipo central acompaada de parlisis de los msculos dependientes del m
nervio craneano, parlisis de la mirada vertical hacia
arriba, paresia de la convergencia, ni'stagmo, y anisocoria con signo de Argyll-Robertson. La causa suele ser
tumoral.
Sndrome del tunel carpiano. Sndrome neurolgico
perifrico por compresin del nervio mediano. Se caracteriza por dolor y hormigueos o parestesias quemantes en la mano y los dedos, que puede producir degeneracin de las fibras nerviosas y llevar a la atrofia muscular. Resulta de la compresin del nervio mediano en
el canal del carpo, y a menudo es bilateral.
Sndrome del tnel tarsiano. Sndrome neurolgico
perifrico por compresin del nervio tibial posterior.
Obedece a la compresin de este nervio en el canal del
tarso, o de sus ramas plantares, y se manifiesta por
dolor, entumecimiento y parestesias en la planta del pie.
Sndrome de Turner. Sndrome caracterizado por
agenesia gonadal y mwmatras tnltiples de causa gentica (monosoma del cromosoma X, tipo XO). Sus rasgos
son: a) talla reducida y cuello corto; b) linfedema de los
miembros superiores e inferiores; e) agenesia gonadal
con infantilismo sexual, genital~s externos femeninos,
hipoplasia mamaria y amenmrea primaria (en la mujer),
y d) disminucin de los ~strgenos sangumeos con aumento de las gonadotrofinas en la orina. El estudio de la
cromatina sexual revela que algunos de estos pacientes
son genticamente "masculinos" y otros genticamente
"femeninos", ms all de que fenotpicamente no existan diferencias entre unos y otros.
Sndrome de Turner masculino. SINDROME DE NOONAN.
Sndrome de Uehlinger. Sndrome caracterizado por

la asociacin de hiperostosis generalizada con engrosamiento localizado de la piel. El cuadro se define por
el desarrollo de una osteoesclerosis difusa que afecta a
las epfisis, metfisis y difisis, y que se manifiesta por
depsito subperistico de cantidades anormales de hueso esponjoso; por dolor, tumefaccin y rigidez de las
articulaciones, y por marcado engrosamiento de la piel
de la parte inferior del brazo y el antebrazo. Se inicia en
la pubertad o adolescencia y la causa es desconocida.
Sndrome de la ua-rtula. Sndrome hereditario
caracterizado por anomalas seas y de las uas, y
enfermedad renal. Sus rasgos son: a) codos en forma de
cua, rtulas rudimentarias y configuracin en asta de
los huesos ilacos; b) uas deformadas con hendiduras
mltiples, y e) signos de glomerulonefritis crnica moderada, por lo general de evolucin benigna. El cuadro
es de una osteodisplasia, de causa desconocida, y se
trasmite como un rasgo autosmico dominante.
Sndrome de Urbacb-Wiethe. Sndrome de la proteinosis lipodica. El cuadro obedece al depsito extra-
501
celular de material hialino en la piel y en la mucosa de

la faringe y la laringe, y se manifiesta por: a) disfona o
afona, macroglosia y anomalas dentarias; b) desarrollo
progresivo de ppulas cutneas de distribucin generalizada, de color blanco amarillento y formadas por material intensamente positivo en la reaccin del PAS, y e)
presencia de calcificaciones simtricas en el rea de la
silla turca. Es una enfermedad granulomatosa por almacenamiento de lpidos, que habitualmente no impide
una vida prolongada, y su causa se desconoce.
Sndrome urmico-hemoltico. Sndrome de insuficiencia renal aguda del lactante asociada a hem6Isis,
alteraciones de la coagulacin y hemorragias. Es una
afeccin grave de la primera infancia y se caracteriza
por la presencia de hemlisis intravascular, trombocitopenia, hemorragias de la piel y las mucosas, y manifestaciones neurolgicas, con fenmenos de coagulacin
intravascular e insuficiencia renal aguda. La causa no ha
sido establecida con precisin, pero se lo atribuye a una
reaccin atpica del organismo en respuesta a distintas
infecciones por virus.
Sndrome del vaciamiento rpido. SCndrome de los
gastrectomizados. Aparicin de episodios posprandiales
de naseas, traspiracin, palpitaciones, debilidad acentuada, sensacin de calor en oleadas y a veces despeos
diarreicos, en individuos sometidos a una gastrectoma
parcial con gastroyeyunostoma. Se lo atribuye a un
vaciamiento excesivamente rpido del contenido gstrico en el yeyuno.
Sndrome vngal del Infarto del miocardio. Sndrome de los infartos de la cara inferior del corazn. El
cuadro incluye trastornos digestivos funcionales (hipo,
eructos, nuseas o vmitos), fenmenos vasomotores
(palidez, sudor, hipotensin arterial, lipotimia) y alteraciones del ritmo cardaco (bradicardia sinusal o nada!,
bloqueo sinoauricular, disociacin auriculoventricular
con interferencias), en pacientes con infarto de miocardio de la cara inferior. Se lo observa con relativa frecuencia y responde rpidamente a la administracin de
atropina.
Sndrome de van Buchem. Sndrome de la hperostosis cortical generalizada. Afeccin hereditaria caracterizada por osteosclerosis del crneo, maxilar inferior,
clavculas, costillas y difisis de los huesos largos, con
aumento de la fosfatasa alcalina srica. Debido a la
compresin progresiva por el hueso suelen producirse
atrofia ptica, parlisis facial y sordera de percepcin.
Se trasmite como rasgo autosmico recesivo.
Sndrome de la vena cava inferior. Sndrome de la
obstruccin de la vena cava inferior. Cuadro progresivo
de edema de las extremidades inferiores y del escroto,
dilatacin de las venas superficiales de las piernas y de
la porcin inferior del abdomen, oliguria y a veces
ascitis. Se lo observa en cuadros graves como la peritonitis generalizada y las trombosis ascendentes de las
venas de los miembros inferiores, y suele ser una complicacin terminaL
Sndrome de la vena cava superior. Sndrome de la
obstruccin del flujo de la vena cava superior. Se caracteriza por edema de la cara, el cuello, la porcin supe-
502
GRANDES S!1'fDROMES
86. OTROS SINDROMES
rior del trax y los miembros superiores (edema en

esclavina), ingurgitacin fija de las venas del cuello,
cianosis predominantemente facial y hepatomegalia
dolorosa. Obedece a compresin extrnseca de las paredes del vaso;habitualmente de causa tumoral.
Sndrome de Verner-Morrison. SINDROME WDHA.
Sndrome de Vernet. Sndrome neurolgico de la
base del crneo. Se caracteriza por parlisis unilateral
progresiva y simultnea, aunque de grado variable, de
los nervios craneales IX, X y XI, y obedece a la compresin ejercida por neurinomas, focos de sarcoidosis o
tumores infillrantes de la base del crneo.
Sndrome del vrtice del peasco. SINDRO!v!E DE GRA
DENIGO.
Sndrome del vrtigo cervical. S,drome neurolgico por insuficiencia de la circula6r. vertebral. Episo
dios transitorios, bruscos, de mar~;o, vrtigo, nistagmo,
ataxia y diplopa, o combinac-iones de algunos de estos
sntomas, que suelen ser desencadenados por movimientos forzados, o exageradamente amplios, de la cabeza y
el cuello. Es causado por compresin o espasmo de la
arteria vertebral.
Sndrome de Villaret. Sndrome de la lesi1L de los
nervios craneanos IX, X, XI y XII, y del simptico cervical,
por compresin tumoral. Es unilateral y se caracteriza
por: a) prdida del gusto en el tercio posterior de la lengua
(lesin del IX nervio craneano); b) parlisis del constrictor
superior de la faringe, con dificultad pura deglutir slidos
(X nervio); e) parlisis del paladar b!r.. 1do y de las fauces,
con anestc:sia asociada (X r.~rvio ); d) parlisis de la cuerda
vocal (X nervio); e) parlisis del trapecio y el esternocleidomastoideo (XJ nervio); f) parlisis de la mitad de .,
lengua (XII nervio), y g) sndrome de Horner (par?r<s 'ld
simptico cervical). t::> producen los tumores :.;e la ~Jar
tida y del cuerpo '.?; otdeo, y las adenopatas '..ill1 :Jralcs o
tuberculosas.
Sndrome de virilizacin suprarrenal m el adulto.
Variedad del sndrome adrerwgenital. Sus manifestr.cioncs, en la mujer, son las propil'..s de la produc.c:in
excesiva de andrgenos: hirsutismo, acn, seborrea, calvicie temporal, aumento de la masa y la fuerL<'- muscu
lar, amenorrea con atrofia uterina e hipertrofia del cltoris, masculinizacin r 1 ~ b voz, etc. En el varn adulto,
obviamente, el cuadl-o es ms difcil de detectar. La
causa es a menudo tumoral (adenomas o carcinomas
suprarrenales) y existe un aumento notable en la excrecin urinaria de 17 cetosteroides.
Sndrome de Vogt. Sndrome de las lesiones del
ncleo caudndo y el putamen. Se caracteriza por la
presencia de movimientos atetsicos, oscilacin rtmica
de hs miei7lbros, y llanto y risa espasmdicos y explosivos. Nu hay parlisis ni fenmenos sensitivos.
Sndrome de Vogt-Koyanagi. S;ulromr. caracterizado por alteraciones cutneas y de los or-:;anos de los
sentidos. Es una asociacin de vitiligo y reas d~ alopecia, con trastornos oculares y sordera, a veces :;ompaada de lnberintitis.
Sndrome de Volkmann. S(!ulrome ae necrosis y
retraccin muscular por isquemia regional aguda. ~s
un cuadro isqumico, por interrupcin del flujo aerial,
relacionado directamente con la compresron ejercida

por focos de fracturas, o por los yesos confeccionados
para inmovilizarlos, que habitualmente afecta la mano y
la superficie flexora del antebrazo y se manifiesta por
dolor intenso, tumefaccin, cianosis, parestesias e imposibilidad de mover los dedos, y de no mediar una
rpida resolucin, por necrosis muscular y retraccin
cicatriza! en flexin.
Sndrome de Wllardenburg. Sndrome hereditario
de ir;dividuos ron sordera y arwmalas predominantemente faciales. Se observa albinismo de las pestaas y
un mechn de cabello blanco en la regin frontal, unin
de ias cejas en la linea media, heterocroma del iris,
nariz achatada y sordera congnita. Se trasmite como un
rasgo autosmico dominante.
Sndrome de Wallenberg. Sndrome neurolgico del
tronco cert:hral con trastows sensitivos y cerebelosos,
y compromiso de los nervios craneales V, IX, X y XI. Se
caracteriza, del lado de la lesin, por anestesia cornea! y
parlisis de los msculos masticatorios (lesin del V
nervio); dificultad para la deglucin y prdida del gusto
en el tercio posterior de la lengua (IX nervio); parlisis
del velo del paladar y de la cuerda vocal (X nervio);
parlisis del trapecio y el esternocleidomastoideo (XI
nervio); snchJme de Horner (lesin de Ta va descendente pupiiodilatadora), y ataxia cerebelosa (vas espinocerebelosa y olivocerebelosa); y del lado opuesto por
prdida de la sensibilidad trmica y al dolor (haz espinotalrnico lateral). El cuadro es producido por la oclusin de la arteria cerebelosa posteroinferior.
Sndrome de Waterhouse-Friderichsen. Sndrome
de la forma fulminante de la ~neningitis cerebroespinal.
Es un cuadro de comienzo sbito y rpida evolucin,
caracterizado por palidez, disnea, cianosis, fiebre elevada con ~:.c:1ofros, petequias y equimosis en la piel y las
mucvsas, colapso y coma. Se lo observa en pacientes
peditricos y es consecuencia de una sepsis gravsima
habitualmente por meningococos o neumococos.
Sndrome WDIIA. Sndrome de los tunwres pancreticos productores de diarrea. El nombre deriva de las
siglas inglesas de sus manifestaciones caractersticas:
diarrea acuosa (watery diarrhea), hipopotasemia (hypokaliemia) y aclorhidria (aclorhydria). La diarrea suele ser
profusa, suficientemente intensa como p:rra llevar a veces al shock, o para producir una hipopotasemia alarmante; se comprueba una disminucin de la secrecin
basal de cido gstrico; y a menudo hay,hipercalcemia
e hiperglucemia. El cudi es producido por tumores no
insulnicos de los islotes de Langerhans y sus manifestaciones obedecen, aparentemente, a la hpersecrecin
de polipptidos intestinales vasoactivos.
Sndrome de Weber. Sndrome neurolgico del tronco cerebral con hemipleja alterna y compromiso dellll
nervio craneano. El cuadro es el de una hemipleja del
lado opuesto al de la lesin, con ptosis palpebral. estrabismo y prdida de los reflejos a la luz y la acomodacin del lado de la lesin. Es propio de las lesiones, casi
siempre vasculares, que afectan el haz piramidal a nivel
del pie del pednculo cerebral y de las fibras radiculares
nervio craneano.
del
,~
Shdrome de Weber-Christian. Sndrome de lapanicu.'itis nodular rw supurativa. Se caracteriza por la

fonnacin de ndulos dolorosos recidivantes en el tejido graso subcutneo, con fiebre y alteracin del estado general; los ndulos evolucionan dejando una
depr~sin central. El pronstico es benigno y la causa
descmocida.
Sndrome de Wegener. Sndrome de la grcnulomatoss respiratoria necrotizante. Se caracteriza por lffia
vascnlitis necrotizante e infeccin granulomatcsa de las
vas respiratorias y los riones, y a menudo de otros
rganos. Existe cefalea, fiebre, artralgias, sinU:;itis, otitis, tos, hemoptisis, etc. Predomina en la edad media de
la vida y se la considera relacionada con fenmenos de
hipe sensibilidad.
Sndrome de Weill-Marchesani. Sndrome ::ongnito de distrofia mesodrmica. Se caracteriza pOJ: a) baja
estar 1ra con braquicefalia y braquidactilia; b) trax
amplio con masas musculares desarrolladas, que dan la
impr!sin de una gran fortaleza corporal; e) alteraciones I)Culares, r.on ectopia del cristalino y a menudo
g.lauc:oma y miopa; d) marcada rigidez articulllr, y ocaswmlmente, e} estenosis pulmonar congnita. Se trasmite como un rasgo autosmico recesivo.
Sndrome de Werdnig-Hoffmann. Sfndror'le de la
artrc(ia muscular espina/familiar. Se caracteriza por la
insta.acin temprana (primera infancia) de hipotona y
atrofa muscular, seguida de parlisis flccida completa
y fm.Llmente la muerte. Obedece a una degeneracin de
las cHulas del asta anterior de la mdula y se trasmite
come rasgo autosmico recesivo.
Sadrome de Wermer. Tipo I del sndrome de neoplasi :zs endocrinas mltiples. Se define por la Fesencia
de tu:nores o hiperplasia de las paratiroides, la tiroides,
las gindul!is suprarrenales, los islotes de Langerhans y
la hi:Jfisis, y por un cuadro clnico que depende de
cules sean los sistemas hiperfuncionantes er. el momenD en que el individuo consulta. Pueden observarse
coml: inaciones de los siguientes cuadros: a) hipoglucemia; b) hipercalcemia con nefrocalcinosis; e) lceras
ppti;as mltiples (sndrome de Zollinger-Ellison); d)
lipomas mltiples de la piel; e) trastornos prcoducidos
por e ~pansin de un tumor hipofisario o por di::funcin
de esta glndula (cefalea, prdida gradual de la visin,
amenorrea secundaria, etc.), y con menos fre:uencia,
un sbdrome de Cushlng, hepatomegalia y otras manifestat:iones.
Skdrome de werner. Sndrome heredilaric con alterac:ones cutneas y tendencia al desarrollo df! procesos maligrws. Se caracteriza por envejecimientc prematuro, :::ataratas, alteraciones del tipo de las de la escleroderm .a, ulceraciones en las piernas y aterosclerosis, con
una t~ndencia aumentada al desarrollo de sart:omas y
meningiomas.
Srdrome de Wernicke. Sndrome de la prtsbiofrenia. ~e caracteriza por debilidad mental con aus !ncia de
fijaci.)n y desorientacin, angustias, alucinacion~s. ideas
delinntes y otros trastornos. Es una psicopata propia de
la vejez.
Sndrome de Weyers-Thier. Srulrome de !L displa-
503
sia oculovertepral . Se caracteriza por anomalas oculares mltiples (microftalma, anoftalma, etc.), asimetra
facial, hipoplasia del frontal y displasia orbitaria, y
malformaciones del raquis y de la insercin de las costillas. Obedece a un trastorno temprano en el desarrollo
de embrin y afecta solamente a los varones.
Sndrome de Wilfred Harris. Sndrome de irritacin del JX nervio craneal. Accesos intensos de dolor
paroxstico localizado en la garganta y a veces irradiado
al odo. Se rep~te con una periodicidad variable, en
ocasiones sin motivo aparente y otras desencadenado
por la deglucin. La etiologa es desconocida, aunque
desde el punto de vista clnico, el cuadro es en todo
equiparable al de la neuralgia del trigmino.
Sndrome de Wilson-Mikity. Sndrome clnico y radiolgico de la inmadurez pulmonar. Es la asociacin
de un cuadro de cianosis persistente en el recin nacido
con manifestaciones radilogicas caractersticas: focos
mltiples de enfisema localizado, de 1 a 1O mm de
dimetro, rodeados de una banda de condensacin. Otros
rasgos son su presentacin en prematuros de muy bajo
peso al nacer, la ausencia de signos de infeccin, su
curso lento, la elevada mortalidad, y la posibilidad de
una recuperacin completa en los que sobreviven.
Sndrome de Wolff-Parklnson-White. Sndrome
electrocardiogrfico y cUnico de excitacin auriculoventricular anmala. Se define por la presencia, en el
electrocardiograma, de una onda P normal, un PR corto .(menor de 0,11 seg) y un QRS ensanchado con
empastamientq de su porcin inicial (onda delta), anomala que se asocia a una tendencia franca al desarro
llo de episodios de taquicardia paroxstica auricular o
de fibrilacin auricular. Se lo observa en sujetos jvenes sin otros signos de cardiopata, y obedece a la
existencia de vas de conduccin accesorias paralelas
al haz de His.
Sndrome de Woltman-Moersch. Sndrome tetaniforme de causa no infecciosa. Se lo observa en la edad
adulta, sin distincin de sexos, y se caracteriza por: a)
aparicin de contracciones espasmdicas intermitentes, de distribucin irregulai, que predominan en los
msculos del tronco y las extremidades; b) estacionamiento durante perodos prolongados en estas condiciones, o progresi~n lenta con aumento de los grupos
musculares afectados y mayor duracin de las contracciones, y e) en este ltimo caso, evolucin hacia
W1 estado de virtual rigidez generalizada. La causa es
desconocida aunque se atribuye a una deficiencia adquirida de los mediadores fisiolgicos que inhiben la
actividad de las motoneuronas.
Sndrome de Wunderlich. Sndrome del hemat;ma
perirrenal espontneo. Se manifiesta bruscamente por
intensa lumbalgia unilateral, signos de anemia aguda y
aparicin rpida de un tumor lumbar palpable.; adems
hay nuseas y vmitos, meteorismo por Deo reflejo,
contractura lumbar y oliguria. Puede aparecer en el
curso de afecciones renales (pielonefrilis, rumores, etc.),
hemlicas (hemofilia, leucemia) o vasculares (periarteritis, trombosis de la cava, ele.).
Sndrome de ZollingcrEllison. St!Uirome de los
504
GRANDES. S1NDROMES
tumorespancreticos ulcergenos. Se manifiesta por

una trada caracterstica: lceras ppticas intratables,
a veces fulminantes, hiperacidez gstrica extrema, y
diarrea acuosa o esteatorrea. Es causado por la pre-
sencia de tumores no beta de los islotes de Langer~

hans, nicos o mltiples, benignos o malignos, y en
la actualidad se lo considera dentro del tipo I de las
neoplasias endocrinas mltiples.
Indice alfabtico
'(
_,'
Abdomen agudo, 194

radiologa, 205
Absceso, amebiano, 222
heptico, 222
Acantosis nigricans, 363
Accidente(s), cerebrovasculares, 393
isqumico transitorio, 393
Acromegalia, 319
y diabetes, 359
Adenoma, crom6fobo, 311
suprarrenal, 330
tiroideo hiperfuncionante, 346
Agrafestesia, 398
Alcohol e hgado, 216
Aldosterona e hipertensin arterial, 86
Aleteo, auricular, 68, 75
ventricular, 71
Amiotrofia neurlgica, 309
Anemia(s), con componente hemoltico,
270
ferropnicas, 259
hemolfticas, 270
en la insuficiencia renal crnica, 230
megaloblsticas, 264
perniciosa, 267
Aneurismas cerebrales, 395
Angina, de pecho, 17
estable, 18
y estenosis artica, 38
inestable, 19
posinfarto de miocardio, 26
de Prinzmetal, 19
progresiva, 19
de reciente comienzo, 19
recurrente, 26
de reposo, 19
variant, 19
ct-1 antitripsina, dosaje, 172
Aplasia, medular, 26, 28
tmica, 296
Arritmias, cardacas, 62
en el infarto de miocardio, 22
Arteriopata perifrica y diabetes, 361
Artralgias, 301
Artritis reumatoidc:J, 303
Artrografa, 309
Artropata de Charcot, 362
Artrosis, 301
Asma bronquial, 125
Asomatognosia, 399
Astereognosia, 398
Ataxia de Bruns, 398
Atelectasia, 130
Atresias valvulares, 55
Atrofia muscular peronea, 421
Aura epilptica, 406
Ausencia epilptica, 407
Bacteriuria asintomtica, 255

Biopsia, heptica, 221
de intestino delgado, 172
sinovial, 309
Bloqueo, auricu!oventricular, 64, 76
de rama, 77
bilateral, 112
ECG en el, 107, 109
sinoauricular, 63
Bradicardia sinusal, 63
Broncograma areo, 129
Bronquiectasias, 125
Bronquitis crnica, 125
Bursitis, de cadera, 310
olecraneana, 309
Calcitonina, 378
Cncer de esfago, 176
gstrico, 188
de pulmn, 137
Capacidad, de difusin del CO, 165
inspiratoria, 156
pulmonar total, 157
residual funcional, 157
vital, 157
Captacin de I 131 , 349
Carcinoma suprarrenal, 330
Cardiopatfa(s), congnitas, 53
isqumica, 16
5{)5
Cataratas y diabetes, 363

Cateterismo derecho, 166
Caverna tuberculosa, 135
Cavidades pulmonares, 133
Cetoacidosis diabtica, 360
Circulacin pulmonar funcional, 155
Cirrosis, biliar, 220
cardaca, 220
criptogentica, 220
heptica, 218
Cistitis, aguda, 255
recurrente, 255
Colangiocarcinoma, 224
Clico heptico, 210
Complejo QRS, 99
Comunicacin, interauricular, 56
interventricular, 58
Craneofaringioma, 311
Craneotabes, 385
Crioglobulincmia mixta esencial, 241
Crisis, epilpticas, 405
mioclnicas, 406
Curvas de flujo/volumen, 159
Deficiencia(s), de AC111, 318

de a-antitripsina, 220
de 3-~-ol-deshidrogenasa, 338
de gonadotrofinas, 317
de 11P-hidroxilasa, 338
de 17-hidroxilasa, 338
de hierro, 260
inmunitaria y ataxia-telangicctasia,
296
de inosina-fosforilasa, 296
de lactasa, y malabsorcin, 171
latente de hierro, 260
de prolactina, 318
selectivas de inmunoglobulinas. 296
de somatotrofina, 318
de TSH, 318
Dermopata diabtica, 363
506
GRANDES SJNDROMES
Derrame pericrdco, 50
Diabetes, y cataratas, 363
y coronariopatas, 361
y enfermedad vascular perifrica,
361
gestacional, 358
inspida, 326
insulinodependiente, 357
melltus, 357
y nefropatfa, 362
y neuropata crnica, 362
no insulinodependiente, 357
secundarias, 357
Difteria y polineuropata, 421
Difusin pulmonar, 165
Disglusia, 176
Disociacin auriculoventricular, 66
Distensibilidad pulmonar esttica, 162
Distensin abdominal, 205
Diverticulitis, 193
Diverticulosis, 193
Dolor abdominal, 195
Dosaje, de ACTH, 317, 331, 340
de aldosterona, 335
de anticuerpos antitiroideos, 353
de catecolaminas, 344
de 17-cetosteroides, 340
de li70H-corticoides urinarios, 331,
340
de cortisol, libre urinario, 331
plasmtico, 331, 340
de LH y FSH, 317
de metanefrinas urinarias, 344
de prolactina, 317
basal, 322
de renina plasmtica, 335
de somatomedina C, 321
de somatotrofma, 317
de tiroxina, 322
libre, 349
total, 349, 353
de triyodotironina total, 349, 353
de TSH, 317,322, 349, 353
Edema, cerebral, 390

de papila, 391
Electrocardiograma, 90
y bloqueo de rama, derecho, 107
izquierdo, 109
y enfermedad coronan:., 112
e hipertrofia, auricular, derecha,
101
izquierda, 101
biauricular, 102
biventricular, 107
ventricular, derecha, 105
izquierda, 103
normal, 98
patolgico, 100
y pericarditis, 118
registro, 97
Electroencefalograma, 422
Electromiograma, 423
Embolia(s), cerebral, 394
pulmonar, en el infarto de miocardio,
26
sistmicas, 27
Enfermedad, de Aran-Duchenne, 41"6
coronaria y diabetes, 361

coronaria, electrocardiograma, 112
de Crohn, 170
de Cushing, 329
de Chareot-Marie-Tooth, 421
diverticular del colon, 192
de Dupuytren, 309
de Graves-Basedow, 346, 348
hemoltica compensada, 270
de Hodgkin, 290
de Mlroy, 82
de Pagel, 388
de Plummer, 346
pulmonar obstructiva, 124
vascular perifrica, 79
y diabetes, 361
de las vas areas pequeas, 125
de Whipple, 170
de Wilson, 220
Enfisema pulmonar, 124
Enteritis, eosinofilica y sndrome de
malabsorcin, 170
regional y sndrome de malabsorcin,
170
.Enteropatfa por gluten, 171
Enterorragia, 173
Epilepsias, 405
Eritrocitosis, 280
Eritropoyesia, con hierro deficiente,
261
Esclerosis lateral amiotrfica, 418
Esfago de Barrett, 177
Espirometra forzada, 157
Esprue, no tropical, 171
tropical, 170
Estado de mal epilptico, 407
Estenosis, artica, 37
mitra!, 43
pulmonar valvular, 42
subartica hipertrfica idioptica, 40
supraartica, 39
Etica y medicina, 3
Evaluacin, funcional pulmonar, 154
de los msculos respiratorios, 162
Expectoracin, examen, 152
Extrasstoles, 77
auriculares, 66
de la unin, 67
ventriculares, 69
Exudados pleurales, 140
Factor natriurtico auricular; e hipertensin arterial, 85

Fascitis plantar, 310
Feocromocitoma, 342
y diabetes, 359
Fibrilacin, auricular, 69
paroxstica, 75
ventricular, 71,76
Funcin ventilatoria, 154
Galactorrea, 322
Gammagrafa, articular, 309
sea, 309
pulmonar, 165
Gastrectoma, y anemia, 267
507
INDICE ALFABTICO
y sndrome de malabsorcin, 170
Gastritis, 178
Gastropatfa, glandular hipersecretora,
182
hipertrfica hipersecretora, 182
Gigantismo, 319
Glomerulonefritis, 236, 245, 246
primarias, 'lJ7
secundarias, 241
Glomerulopata membranosa, 245
Glucagonoma y diabetes, 359
Granulomatosis de Wegener, 241
Hamartoma heptico, 223

Hematemesis, 173
Hemibloqueo, anterior izquierdo, 111
posterior, 112
Hemocromatosis, 220
y diabetes, 358
Hemoglobina glucosilada, 364
Hemlisis, 270
Hemorragia, cerebral, 394
digestiva, 173
y cirrosis heptica, 220
Hepatitis, txica, 215
virales, 213
Hepatocarcinoma, 223
Hepatopata alcohlica, 216
Hernia cerebral, 391
Hiperaldosterismo primario, 333
y diabetes, 359
Hiperparatiroidismo, 369
Hiperplasia suprarrenal congnita, 336
Hipertensin, arterial, 83
y feocromocitoma, 343
y glomerulonefritis, 237
endocraneana, 390
Hipertiroidismo, 346
Hipertrofia, auricular, electrocardiograma, 101
biauricular, electrocardiograma, 102
biventricular, electrocardiograma,
107
ventricular, electrocardiograma, 103,
105
Hipoglucemia(s), 365
autoinmune, 366
por deficiencia de sustrato, 366
insulnica, 360
Hipogammaglobulinemias, 296
Hipoparatiroidismo, 374 '
Hipopituitarismo, 314
Hipotiroidismo, 350
Hipoxemia, 119
Hipoxia, 119
Hormona(s), natriurticas auriculares, 9
paratiroidea, y tejido seo, 378
Ileo, abdomen agudo e, 198

Imagen en camalote, 136
Infarto, auricular, 117
de miocardio, 20
complicaciones, 22
diagnstico topogrfico, 114
no Q, 20
de pared libre del ventrculo derecho,
117
Obstruccin urinaria, 248

Oclusin, ir1testinal, 198
venona aguda, 82
Odinogia, 176
Onda, P, 98
T, !CO
u. wo
Osteom:t!acia, 384
Osteoporosis, 377
y menopausia, 355
:'.ancreatitis, aguda, 212

crnica, y diabetes, 358
Paro sinusal, 63
Pericarditis, aguda, 49
conslrictiva, 51
ECG en la, 118
e infnrto de miocardio, 26
Persistencia del conducto arterioso, 60
Pielonefritis, aguda, 257
crnica, 257
xant<granulomatosa, 257
Policitcmia vera, 280
Polineuropatas, 419
Porliria, intermitente aguda, 421
C!T, 100
Poscar~a.
Intolerancia a la fructosa, 367

Intoxicacin, por arsnico, 421
por plomo, 421
por talio, 421
Irid)pata y diabetes, 364
Isq11emia, cerebral, 393
llliocrdica, 16
silente, 17
Posmen:opausia, 354
Potenci:tles evocados cerebrales, 423
Precarga, 4
Premenopausia, 354
Prevalencia, 2
Presin de oclusin bucal, 164
Proctorragia, 173
Prolapso de la vlvula mitral, 35
Prostag !andinas\ e hipertensin arterial,
87
Let cernas, agudas, 282

crnicas, 287, 288
Linfomas, 290
Lip~atrofia,
Quistes, de Baker, 310

hepticos, 222
hidatdicos del hgado, 222
crni :a, y diabetes, 362
Infa:to auricular (conL)

Sltbendocrdico, 117
di:! ventrculo derecho, 26
Infe ;cin urinaria, 253
Inm modeficiencias, 296
Insuficiencia, artica, 46
e<1rdaca, 4
compensada, 11
congestiva, 6
descompensada, 11
criterios, 12
con gasto cardaco elevado, 14
C>rticosuprarrenal, 339
rr.edular, 276 .
rritral, 31
aguda, 25, 34
crnica, 32
rt:nal, aguda, 231
crnica, 226
n:spiratoria, 119
s11prarrenal crnica, y diabetes, 36
vmtricular, derecha, 14
izquierda, 13
Insdina, 357
Inst Iinoma, 336
Intercambio gaseoso, 166
Intervalo, PR, 99
Proteinuria, en las glomerulonefritis,
237
en e .. sndrome nefrtico, 242, 244
Prueba(s), de la absorcin de d-xilosa, 171
360
Lip:>distrofia insulnica, 361

Lquido sinovial, 308
Litiasis biliar, 210
de
de
de
de
J, clonidina, 345
d::shidratacin, 328
e;timulacin repetitiva, 424
e;tmulo suprarrenal con ACTH
exgena, 340
de l11 fentolamina, 344
de la GnRH, 317
de hipoglucemia insulnica, 318, 341
de la L-OOP A, 318, 320
de la metopirona, 331, 341
de Schilling, 171
de la secretina, 172
de supresin, corta con dexametasona, 331
c>n dosis bajas de dexametasona,
Malacoplasia, 257
Ma 1 epilptico, 407
Me;liastino, divisin, 146
tumores primitivos, 147
Melena, 173
Menopausia, 354
Meralgia pareslsica, 310
Mi>carditis, 28
Mcria, 398
Mterte cerebral, 423
331
Ne::robiosis lipoidea, 363
Ne:ritis, de la enfermedad del suero,
236
hereditaria de Alport, 241
de Massugi, 236
Ncfropatfa, y diabetes, 362
Nefrosis lipoidea, 245
Neumotrax, 144
Neuropata, aguda, y diabetes, 361
de t.Jierancia glcida, oral, 320, 364

de i.L TR.H, 318, 321
de I.t triolena oral marcada con C 1 ~.
171
de ~ande Kamer, 171
Pulm1, evaluacin funcional, 154
Pulso, alternante, 13
parndjico, 51
Puncin abdominal, 204
Raquitismo, 384
Reflejo de Bainbridge, 7
Reflujo vesicoureteral, 253
Resistencia de la va area, 162
Respiracin de Cheyne-Stokes, 13, 164
Respuesta ventilatoria, pruebas, 163
Retinopata, diabtica, 364
hipertensiva, 88
Reumatismo de partes blandas, 309
Ritmo de la uni..Sn, 63
Rosario costal, 385
Ruptura cardaca, en el infarto de
miocardio, 26
Sangre oculta en materia fecal, 174

Seccin medular, 414
Segmento, PR, 99
ST, 100
Serotonina e hipertensin arterial, 86
Seudohiperparatiroidismo, 370
Seudopi}liglobulias, 280
Seudotumor cerebral, 391
Shock cardiognico en el infarto de
miocardio, 24
Signo, de Blumberg, 201
de la cachetada, 129
de Cullen, 212
de Chvostek, 375
de Gobiet, 406
de Guneau de Mussy, 201
de Jobert, 202
de Kussmaul venoso, 52
de Lasegue, 307
de Murphy, 202
del obturador interno, 201
de Phalen, 352
de Popper, 202
del psoas, 201
del rebote, 201,410
de Romaa, 29
del revoque, 206
de Stewart-Holmes, 410
de Tinel, 352
de Trousseau, 375
Sncope, en la estenosis artica, 38
Sndrvme(s)
de abstinencia, 470
de abstinencia de alcohol, 470
de abstinencia de barbitricos, 470
de abstinencia de opiceos, 470
de la acondroplasia, 470
de Achard-Thiers, 470
de Adams-Stokes, 471
de Adie, 471
adposogenital de Frohlich, 471
adrenogenital, 471
de la afasia mor.riz, 471
de la afasia sensorial, 471
de la agnosia visual, 471
del agujero ptico, 471
del agujero rasgado anterior, 471
del agujero rasgado posterior, 471
de Ahumada-Del Castillo, 471
508
Sndrome(s) (cont.)
del ala menor del esfenoides, 471
de Albright-McCune-Stemberg, 471
alcohlico fetal, 471
de alexia sin agrafia, 472
de Andersen, 472
del ngulo pontocerebeloso, 472
de ansiedad, 472
por aplastamiento, 472
de la apnea del sueo, 165, 472
de la arteria mesentrica superior, 472
arteriales, 79
articuiares, 301
del asa aferente, 472
del asa ciega, 472
de Asherman, 472
de la atetosis doble, 472
de Aubertin, 472
auriculotemporal, 472
de Avellis, 472
de Ayerza, 472
de Babinski-Nageotte, 472
de Babinski-Vaquez, 472
de Bafuerstedt, 472
de Dandl-Frommel, 473
de Banti, 473
de Bard y Pie, 473
de Barraquer-Simmons, 473
de Barr-Lieou, 473
de Barrett, <173
de Bartter, 473
de Bassen-Komzweig, 473
de Bastian, <i73
de Bazex, 473
de Beh9'!t, 473
de Benedikt, 473
de Bemard-Soulier, 473
de Bemhardt-Roth, 473
de Bertolotti, 473
de Bianchi, 473
de Bloch-Szulberger, 473
de Blount-Barber, 474
de Bogorad, 474
de Bonnel, 474
de Bonnier, 474
de Bouveret, 190
de bradiarritmia-taquiarritmia, 474
de Brissaud-Marie, 474
de. Brissaud-Sicard, 474
de Bristowe, 474
de Brown-Squard, 474
de Bruns, 474
de Budd-Chiari, 474
bulbar, 474
bulbar hemilateral, 474
bulbar lateral, 474
de Bumett, 474
de Bumier, 474
de Bywaters, 474
de Camurati-Engelmann, 474
ele Canada-Cronkite, 474
del canal condleo, 474
de Caplan, 474
capsulotalmico, 475
del carcinoide maligno, 475
cavitario pulmonar, 132
centromedular, 475
centroposterior de la mdula espin~~~
INDICE ALFABTICO
GRANDES SINDROMES
cerebeloso, 409
cerebral postraumtico, 475
cervical, 475
de. Cestnn, 475
de las cilias inmviles, 125
de la cimitarra, 475
de Claude Bemard-Homer, 475
de Claude-Lhermitte, 475
del clic sistlico-soplo telesistlico,
475
climatrico, 354
de Clouston, 475
de coagulacin intravascular diseminada, 475
de Cogan, 475
de la cola de caballo, 475
del clera pancretico, 476
del colon irritable, 476
de Collet-Sicard, 476
por compresin de la arteria vertebral, 476
de condensacin pulmonar, 128
del conducto auditivo interno, 476
del conducto cstico remanente, 476
del conducto lumbar estrecho 476
de Conn, 334
del cono medular, 476
del c:orazn pulmonar agudo, 476
del corazn pulmonar crnico, 476
del cordn anterior, 476
coreico, 476
coronurio intermedio, 476
costal del enfisema pulmonar, 476
de Costen, 476
de la costilla cervical, 476
costoclavicular, 476
de Courvoisier-Terrier, 477
CREST, 477
de Crigler-Naijar, 477
de Cruveilhier-Baumgarten, 477
del cuerpo calloso, 477
de Cushing, 329
y diabetes, 359
yatrognico, 330
cutneo paraneoplsico, 477
de Cyriax, 477
de Charlin, 477
de Chauffard-Still, 477
de Chiari-Frommel, 477
de Chotzen, 477
de Christ-Siemrnens, 477
de Churg-Strauss, 477
de Da Costa, 477
de Dandy-Walker, 477
de Debr-Smlaigne, 477
de deficiencia de cido nicotnico,
478
de deficiencia de adenosina desaminasa, 478
de deficiencia aislada de inmunoglobulina M, 478
de deficiencia de aldolasa heptica,
478
de deficiencia de fosforilasa-quinasa,
478
de deficiencia de hierro, 478
de deficiencia de purina nuclesido
fosforilasa, 478
deficiencia de vitamina B1, 473

deficiencia de vitamina B2 , 478
deficiencia de vitamina B 6, 478
deficiencia de vitamina B12, 478
deficiencia de vitamina C, 479
deficiencia de vitamina D, 479
deficiencia de vitamina K, 479
Dejean, 479
Djrine, 479
Djrine-K.lumpke, 479
Djrine-Sottas, 479
Del Castillo-Trabucco-De la Balze,
479
de Dercum, 479
de desacondicionamiento cardiovascular, 479
de descerebracin, 479
de De Toni-Debr-Fanconi, 479
de la diarrea acuosa, 479
DIDMOAD, 360
de Di Ferrant.e, 479
de dificultad respiratoria aguda del
recin nacido, 130
de Di George, 296
de Dighton-Adair, 479
de la dilatacin aguda del estmago,
480
de disartria-mano torpe, 480
dd disco intervenebral, 480
de disfagia y disfona, 480
de disfuncin placentaria, 480
de disfuncin temooromasticatoria, 480
de disgenesia go~adal, 480
de la disqueraLosis congnita, 480
de la distrofia muscular posmenopusica, 480
de la distrofia simptica refleja,
480
de Down, 480
de Dresbach, 480
de Dressler, 480
Snclrome(s) (conL.)
de Duane, 480,
de Duchenne, 480
del dumping, 4 81
de Duplay, 481
de Eaton-Lambert, 481
eclmptico, 481
de Eddowes, 481
de Ehlers-Danlos, 481
de Eisenmenger, 481
de la enfermedad del ndulo sinusal,
481
de Erb, 481
por eritrocitosis, 282
del escaleno anterior, 481
de esfuerzo, 481
del espacio posteroextemo del cndilo, 481
del espacio retroparotdeo, 481
esquizofrnico, 481
del estrecho superior del trax, 481
de exoftalma maligna, 481
de Fanconi, 482
de Favre-Racouchom, 482
de Felry, 482
de feminizacin suprarrenal, 482
de feminizacin testicular, 482
de
de
de
de
de
de
de
de
de
de
de
de
Sndrome(s) (cont.)
de Fitz..Hugh-Curtis, 482
de la flexura esplnica, 482
de Foix, 482
de Forbes-Albright, 482
de Foster-Kennedy, 482
de Frey, 482
de Froin, 482
frontal, 398
de galactorrea y amenom!a, 321
de la galactorrea por drogas,482
del ganglio geniculado, 482
de Ganser, 482
de Garcin, 483
de Gardner, 483
gastrocardaco, 483
de Glineau, 483
general de adaptacin, 483
de Gerstmarm, 483
de Gilles de la Tourene, 483
de Goodpasture, 483
de Gorlin-Goltz, 483
de Gougerot-Carteaud, 483
de Gradenig, 483
de Groenblad-Strandberg, 483
de Guillain-Barr, 483
de Gunn, 483
de Hallopeau-Siemmens, 483
de los hamartomas mltiples, 483
de Ha!Tunan-Rich, 483
de Harris, 184
de Hedblom, 484
de Heerfordt, 484
de Heidenhain, 484
del hemangioma con trombocitopenia, 484
del hematoma subdural, 484
de la hemianopsia bitemporal, 484
de la hendidura esfenoida!, 485
hepticos, agudos, 213
crnicos, 218
hepatorrenal, 225
de la hiperabduccin, 485
hpercalcmico agudo, 376
hiperosmolar no cetsico, 360
de la hiperpotasemia, 485
de la hiperqueratosis palmoplnntar, 485
hipercintico de la infancia, 485
de hipersomnia con apnea nocturna,
485
de hipertensin portal, 485
de hiperventilaci6n, 485
de la hipopotasema, 485
de hipotensin endocraneana, 485
de hipotensin ortosttica idioptica,
485
de. hipoventilacin idioptica, 485
de Hippel-Landau, 485
de Holt-Oram, 486
de Holzknecht-Jacobson, 4 86
del hombro-rgido, 486
hombro-mano, 486
de Homen, 486
de Homer, 486
de Horton, 486
de Hunt, 486
de Hunter, 486
de Hurler, 486
de inrnunodeficiencia adquirida, 299

de inmunodeficiencia combinada
severa, 486
de imnunodeficiencia con moma, 486
de insuficiencia poliglandular, 486
de insuficiericia respiratoria del recin
n~cido, 486
interolivar, 486
del intestino cono, 172
de intolerancia a la fructosa, 486
de intoxicacin digitlica, 486
por irradiacin, 486
de Ivemark, 487
de Jaccoud, 487
de Jackson, 487
de Jacod, 487
de Jaddasohn-Lewandowsky, 487
de Jaksch-Wartenhorst, 485
de Jervell y Lange-Nielsen, 487
de Kailmann, 317
de Kartagener, 487
de Kasabach-Merritt, 487
de Kennedy, 487
de Kimmelstiei-Wilson, 487
de Kinsboume, 487
de K.leine-Levin, 487
de K.linefelter, 487
de KJippel-Feil, 487
de Klippel-Trenaunay-Weber, 487
de Korsakoff, 488
de Koshevnicoff, 488
del kwashiorkor, 488
de las lgrimas de cocodrilo, 488
de Landry-Guillain-Barr, 488
de Laubry-Soule, 486
de Launois, 48H
de Laurence-Moon-Biedl, 488
de leche y lcalis, 488
de Leriche, 80, 488
de Lermoyez, 488
de lesin poscnrdfaca, 141
de Lewis, 488
de Lichtheim, 488
de Liddle, 488
de Lightwood, 488
linfticos, 82
linfoglandular mucocutneo, 488
de LBffler, 489
de Louis-Bar, 489
de Lown-Ganong-Levine, 489
de Lubarsch-Pick, 489
de Lutembacher, 489
de Lyell, 489
del lleno alveolar, 489
de la macrogenitosoma precoz, 489
de Mahain, 73
de malabsorcin, 168
de Mallory-Weiss, 489
de la mand!bula-guio, 489
de la mano diabtica, 363
de Marcus Gunn, 489
de Marchiafava-Micheli, 489
de Manan, 489
de Marie-Bamberger, 489
de Marotaux-Lamy, 489
de Mayer-Rokitansky-Kster, 489
mediastnicos, 146
medulares, 412
"J.,
-.
JO/\
509
de Melkersson-Rosenthal, 489
de Mntrier, 490
de Mniere, 490
menngeo, 425, 490
mental orgnico, 403
de la miastenia grave, 490
mieloproliferativo, 490
de Milkman, 490
de Miiroy-Nonne-Meige, 490
de Mikuiicz, 490
de Minkowski-Chauffard, 490
de MBbius, 490
de von Monakow, 491
de Mondor, 491
de Morgagni-Stewart-Morel, 491
de Morquio, 491
de Moschcowitz, 491
de las mucopolisacaridosis, 491
de la muerte sbita del lactante, 491
de Munchhausen, 491
del mun cstico, 491
de Naegeli, 491
nefrftico, 236
nefrtico, 242
de Nelson, 491
de las neoplasias endocrinas mltiples, 491
neuroanmico, 492
de los neuro:nas mucosos mltiples,
492
de la neuropat(a retrobulbar, 492
del nevo basocelular, 492
de Nezelof, 298
del ndulo sinusal enfermo, 492
de Noonan, 492
de Nothnagel, 492
del ncleo ambiguo y el tracto espinotalmico, 492
del ncleo de Deiters, 492
de la obstruccin arterial aguda, 492
obstructivo urinario, 248
occipital, 401
Sfndrome(s) (cont.)
de la oftalmopleja migraosa, 492
de Ogilvie, 492
de Oppenheim, 492
de Ostrum-Frost, 492
de los ovarios poliqufsticos, 492
de Pancoast, 492
de la pancreatitis crnica, 492
de ia pancreatitis hereditaria, 492
de Papp-Parkinson, 493
de la parlisis peridica familiar, 493
paramediano de Foix, 493
paraneoplsico, 493
y cncer de pulmn, 138
paratrigeminal de Raeder, 493
parietal, 398
de Parinaud, 493
parkinsoniano, 493
de Paterson-Kelly, 262, 493
peduncular de Claude, 493
de Pellegrini-Stieda, 493
de Pende, 493
de Pendred, 493
de Penfield, 493
pericrdicos, 49
perisilviano posterior, 493
,,. p,. .. ,.,_"""ers. 493
510
lndrome(s) (conL)
de Pick, 494
de Pickwick, 494
de laJ piernas inyuict.as, 494
pilrico, 190
pine:~l, 494
del piso orbitario, 494
pleural, 139
de Plummer- Viruon, 22, 494
po>colecistectomia, 494
poscamisurotoma, 494
po3flebtico, 494
xHgastrectoma, 494
posinfarto de miocardio, 494
poKirradiacin, 494
pospcrfusin, 494
posl:lquicrdico, 494
postmmbtico, 494
de Pourfour du Petit, 494
de Prade.r-Willi, 359
de prec;titacin, 71
premolar, 495
do produccin ectpica de ACTH,
!lviano 1mtHul superior, 497

de :-itpplc, 498
de la siringomiclia, 498
de :'ijtigren, 498
de .~luder, 493
de Sly, 498
de Spillcr, 498
de .'itccle-Richardson-Ol.:ru:w.lki, 498
Jc Stcin-Lcvr:nthal, 498
de Stev<::ns-Jahnsan, 498
de Stil!, 498
de Stokes-AJanu, 49/l
de Strachan, 493
de Sturge- Wcbcr-Dimitri, 499
de Sudeck, 499
de Swcet, 499
Labtico, 499
de Takaya.m, 499
de Tapia, 499
de t.aquicardia-bradicardia, 499
de la t.aquiC'lldia paroxstio repeti-
tiva, 499
330
de l'rofichet, 495
protuberancia! superior, 495
ie Putnam-Dana, 495
:T, 495
uiasmtica, 495
adicular inferior, 495
le Ramsay-Hunl, 495
!e Raymond-Cestan, 495
e R~ynaud, 495
e Reichmann, 495
~ Re.ifenstein, 495
: Reye, 495
: Riley-Duy, 495
:! robo subclavio, 496
: Rochon-Duvignc:au, 496
: Rogt:r, 496
: Romano-W ard, 496
: Rothmann-Mak.ai, 496
Rothmund-Thomson, 496
la rotura inminente del tero, 496
RouBy-Lvy, 496
Sanfilippo, 496
Sayrc-Ke.arm, 496
Schcie, 496
Schmidt, 496
Schwnchmann, 496
Seabright-Banuun, 496
secrecin inapropiada de hormona
antidiuretica, 324
Se!ye, 496
Senear-Usher, 496
1eno carodeo, 497
.1eno cavernoso, 497
dobulbar, 497
:l!udodaudicacin intermitente, 497
seudocoma, 497
seudohipoparatiroidisma, 497
1omiastnico, 497
seudotumar cerebral, 497
seudoxantoma elstico, 497
;zary, 497
)heehan, 31
ihy-Dragger, 497
iick.en-Millibn, 497
iil;v<:slrini-Corda, 497
t:f.f
INDICE A.LFAB TICO
GRANDES SINDROMES
TAR, 499
talmico, 499
de T.11us.sig-Bing, 499
Lempons.l, 400
de Thit:bcrge-Weissenbach, 499
de Tham.son, 499
libia! anterior, 499
de Ttetze, 499
de Tulosa-Hum, 499
de Tani-Fanconi, 500
topogrficos hcmi~i6ric.as, 398
de Touraine-Sal<:nu:-Gol, 500
de Trcacher-Col!ins, 500
lricorrinoial.ngico, 500
de triple X, 500
de lrisoma, 21, 500
Lrombocitop.:nico con au.1cncia de
seo
radio,
de la u-ombo.sis capilar, 500
del tronco venoso braquioceflico,
149
de Trous3cau, 500
de los tubrculo.~ cuadrig~inos,
498
tumoral, heptica, 222
hipoisaria, J 11
delll..ne!, carpiano, 50!
laniano, 50!
de Tumcr, 501
masculino, 501
de Uehlingcr, 501
ulccro10, 186
de la uiia-rwla, 501
de Urbach- Wiethc, 501
urmico-hemolltico, 501
uretral gudo, 253
del vaciamiento rpido, 501
vaga! del infarto de miocardio, 501
valcrular, 176
valvularc..s cardacos, 31
de van Buchem, 501
de la vena cava, inferior, 501
.!Uperior, 501
YOJOlQ.&, 81
de Vemer-Morrison, 502
de Yemct, 502
del vrtice del peasco, 502
V:tebnu de ~cado, 382

Vilontrc en Labia, 201
Volumcn(e!), eJe cierre, 160
':orrienu:, 15<'
del vnigo cer;ical, 50:Z

de Yillarel, 502
de la virilizaci.:n mprarrenal del
adulto, 502
de Yogt, 502
de Vogt-Koyanagi, 502
de VoL':mann, 502
de Waardcnburg, 502
de Wallenbc:rg, 502
de Watcrhousc-Friderichsc:n, 502
WDHA, 502
de W::ber, 502
de Weber-ChriJtian, 503
de Wegener, 503
de Weill-Marchcsani, 503
de Werdnig-Hoffmann, 503
de Wcrmer, 503
de Wcmcr, 503
de We.mick.e, 503
de Weye.n-Thicr, 503
de WiUred Harris, 503
de Wilson-Mikily, 503
de Wilcon-Aldrich, 503
de WoUf-Parkinson- \\'hile, 72, 503
de Woltman-Moersch, 503
de Wunde.rlich, 503
de Zollinger-Ellisan, 503
Sbu:ma, arginina-vasopresina, 9
de conduccin, 9!
renina-angioterina-aldo >tero na, 8,
.,
!(.
86
Sodio e hipertensin arterial, 87
Somauwatinoma y diabetes, 359
Somatotrofina basal, 321
TaquiarritmiRJ suprave:ntriculares, 66
Tapona.mienro card(aco, 50
Taguic.ardia, auricular paro:dstiCJ., 66,
73
nodal, 76
.1inusal, 66; 73
ventricular, 69, 76
en el infarto de mOQrdio, 2J
Tendinit calcificanu:s, 309
Teno.1novitil, 31 O
Teunia, 375
T::.lr:alagfa de Fallot, 53
!ilt test", 174
1iraidiriJ 1ubaguda, 348
Torsin de puntas, 71
Traspo~icin completa de lo! grandes
vasos, 54
Tra.mdado! pleurales, 140
Tmmboflcbiti~, 82
Tronco arterioso comn, 56
Tuberculosis renu.J, 257
Turnare.! hepticas, 223
Ulce111 gastroduodenal, 184

Uremia, 226
UropaLfa obstructiva, 248
Vl"ncidad de conduccin nerviosa,

424
Ventilacin, desigual, pruebas, 161
voluntaria mima, 160
pulrnonAre!, dinmico!, 157

e,sttico.1, 156
de resCTVa, espiratorio, 156
llipiratoria, 156
511
residual, 157
Vmitos, abdomen agudo y, 197
Xantoma.1, 363

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Profesor Titular de Semiofogfa Clfnica, Facultad de Cie.flcias Mdicas,

Todos los derechos reservados.

Queda hecho el depsito que establece la ley N" 11 7J23

_Fundada en 1912 por don Pedro Garcla.

ISBN 950-02-0279-4 (edlclr'l completa)

Este fibra se larmin de impnmir

Jos M. Gutirrez Mrquez

Juan P. Recagno Cepeda

Ex Profesor Titular de Cardiologa y Semiologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de

Pablo Sonzini Astudillo

GerRrdo Stn;da Senz

Fernando JI. Premoli

Juan e; Figueroa Casas

Pedro R. Figueroa Casas

of New York at Buffalo. Coordinador de Educacin

Ex Profesor Asistente de Medicina. State University

se al pianista eximio o al organista virtuoso por el ejecutante eficiente de uno de esos

Con el trascurrir de los aos se fueron evaluando los programas de diferentes

El arte, la ciencia y la tica de la medicina ........................ .

Alberto J. Muniagurria y Julio Libman

Juan C. Linares Casas y Osva(do Rabio/o

Prof. Dr. Alberto J. Muniagurria

Sindromes valvulares cardacos

Sndromes pericrdicos ....................................... .

Cardiopatas congnitas ....................................... .

Arritmias cardacas ...................................-. . . . . . . .

Enfermedad vascular perifrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Alberto J. Muniagurria y Julio Libman

Insuficiencia respiratoria aguda ................................ .

Enferrci1ednd m!monar obstructiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Sndrome pleural ............................................ .

Sndrome de malabsorcin .................................... .

Hemorragia digestiva ......................................... .

Ulcera gastroduodenal ........................................ .

Enfermedad diverticular del colon .............................. .

Abdomen agudo ............................................. .

Sndromes hepticos agudos

Insuficiencia renal aguda ...................................... .

Sndrome nefrtico ........................................... .

Sndrome obstructivo urinario

Sndromes articulares.Artralgias y artrosis ....................... .

Sndrome de galactom!a y amenorrea ........................... .

Sndrome de secrecitHnapropiada de hormona .................. .

Hiperaldosteronismo primario ................................. .

Julio Libman y A!berttJ J. lvfuniagurria

Insuficiencia renal crnica ..................................... .

sT -sndrome tumoral hipofisaro .................................. .

Alberto J. Muniagurria y Julio Libman

Carmelo Vignoli y Alberto Gentiletti

Alberto J. Muniagurria y Julio Libman

Osear M. Laudanno y Osear A. Bedini

Santiago Pavlovsky y Guy E. Garay

Litiasis biliar ................................................ .

Sndrome de la leucemia aguda ................................. .

Alberto J. Muniagurria y Julio Libman

Sndromes por eritrocitosis .................................... .

Anemias megaloblsticas ...................................... .

Alberto J. Muniagurria y Julio Libman

Anemias ferropnicas .. ....................................... .