Alimentacion, Nutricion y Dietetica
Alimentacion, Nutricion y Dietetica
Alimentacion, Nutricion y Dietetica
Malabsorcin intestinal
Acetil CoA
Ciclo de Krebs
$ROTE;NA"
Alcoholismo:
E Aumenta la degradacin de protenas
E Dificulta la absorcin de aminocidos + anorexia habitual
Disminucin cantidad de protenas en el organismo
El cido rico catabolito de las nucleoprotenas puede hallarse elevado en
bebedores habituales llegando ocasionar ataques de gota.
#L=CIDO" Y L;$IDO"
O Altera homeostasis de la glucemia hipoglucemia, test anormal de la
tolerancia a la glucosa
O Lpidos hipertrigliceritremia
1ITAMINA" Y MINERALE"
La tiamina se absorbe peor y se consume en exceso en los alcohlicos
signos de deficiencia polioneuritis en extremidades inferiores
La vitamina A ceguera nocturna
Anomalas metablicas del Fe, Zn y K
MALNUTRICIN EN EL ALCO<OLI"MO
CAU"A"
O Anorexia (alto valor energtico bebidas alcohlicas)
O Malabsorcin
O Trastornos metablicos
O La patologa digestiva provocada por el alcohol afecta al tubo digestivo, hgado
y pncreas
CON"ECUENCIA"
E Hipoalbuminemia, disminucin TP (tiempo de protrombina) y transferrina
E Hipovitaminosis mltiple (vitaminas hidro y liposolubles)
E Dficit de elementos qumicos esenciales (K, P, Ca, Mg, Zn)
TRATAMIENTO
Dieta equilibrada (alimentos de todos los grupos)
Raciones proteicas generosas y vegatales frescos y abundantes
Suplementos de vitaminas y minerales (grupo B y Mg)
La recuperacin puede llegar a ser total (excepto cirrosis y pancreatitis crnica)
$RE1ENCIN
La OMS: intento de reducir el consumo de etanol al menos un 25% para el ao
2000. Medidas:
1. Reduccin del consumo total del alcohol (aumento de medidas preventivas,
medidas de salud pblica necesaria)
2. Aumento de los precios de bebidas alcohlicas
3. No ampliar las horas de venta de bebidas alcohlicas. ncidir en la
concesin de nuevas licencias
4. Limitacin de anuncios de bebidas alcohlicas
5. ntroduccin de medidas respiratorias de deteccin de bebedores en
conductores
6. Aumentar los lmites de edad para conducir y beber
7. Promover establecimiento de lmites en el consumo de etanol para hombre
y mujeres:
O 21 unidades/semanales 168gr en hombre
O 14 unidades/semanales 112gr en mujeres
Una unidad equivale a 8gr de etanol puro
8. Gobierno financia campaas de educacin pblica
9. Las bebidas deben mostrar claramente el contenido y concentracin de
etanol
10. Asegurar la asistencia inmediata cada vez que surja un problema de
alcoholismo
11. ncrementar fondos de investigacin
12. Educacin dentro del personal sanitario
TEMA 4: ENCEFALOPATAS ESPONGFORMES
SGLO XV
O Tem*la3ea 3el camaeo 5sca,ie6
O Las o@e0as a.ecta3as mosta*an tem*loes C .uete ,uito
O An?lisis ,ost Q moten es,un(iasis 5,esencia 3e @acuolas
,ticamente @ac)as en te0i3o ne@ioso
1920 CeutN.el3t C Oaco* 3escu*ieon los ,imeos casos 3e una
ence.alo,at)a su*a(u3a es,un(i.ome /umana Due ,osteiomente
eci*i el nom*e 3e en.eme3a3 3e CeutN.el3t C Oaco*
1982 " $asine ,u*lica su /i,tesis 3el a(ente in.eccioso 3e
natualeNa eGclusi@amente ,oteica> Ceacin 3el conce,to 3e prion>
1997 "tan3leC $usine eci*e el ,emio No*el 3e me3icina
CARACTERSTCAS DE LOS PRONES
O "on ,at)culas ,ote)nicas caente 3e ADN, ,u3ien3o e,licase sin
(enes
O "on m?s ,eDuePas Due los @ius
O MuC esistentes al calo, a la a3iacin ioniNante C a los aCos
ulta@ioleta C a los 3esin.ectantes comunes Due /a*itualmente
inacti@as a los @ius
O No es causa 3e eacciones in.lamatoias o inmunitaias 3etecta*les,
ni se /a o*se@a3o al micosco,io
O El ,in ,ote)na co3i.ica3a ,o un (en celula, ,esenta 3os
iso.omas:
$ote)na nomal 5,ote)na celula6 5$$c6 ,esente en el *aNo
coto 3el comosoma -S en el KSHLSR /umanos
$ote)na anomal 5,ote)nas sca,ie65$s$cs6 Due no se /a
o*se@a3o en te0i3o cee*al /umano o animal sin en.eme3a3
,inica>
MODOS DE TRANSMSON
E #en!ticos casos es,o?3icos
E Iato(!nico 53e un ,aciente a oto6
Uso 3e electo3os cee*ales
Tans,lante 3e cnea
In0etos 3e 3uama3e
In.ecciones 3e /omonas 3el cecimiento
UtiliNacin 3e /emo3ei@a3os en en.emos ,aa ealiNa
contastes
E 1)a oal
Muu cani*aliNan
In0eto 3e (ana3o in.ecta3o
1LLF autoi3a3es *it?nicas> Asociacin 3e ence.alo,at)a
es,on(i.ome *o@ina 5E&E6 C una @aiante 3e la en.eme3a3 3e
CeutN.el3t C OaTo* Due a.ecta a /umanos>
En a*il 3e 1LLF OM" Due no /aC elacin 3iecta C 3e.ini3a
ente am*as en.eme3a3es
QUE ENFERMEDADES SON TRANSMTDAS POR PRONES
ANMALES
O Ence.alo,at)a es,un(i.ome *o@ina U@acas locasV
O "ca,ie 5o@e0as6
O Ence.alo,at)a tasnmisi*le 5en @isones6
O En.eme3a3es cnicas 3e 3es(aste 5mulas, cie@os C alces6
HUMANOS
E CeutN.el3 Q OaTo*: es,o?3ica, (en!tica C Cato(!nica
E #estmann Q "tWussie Q "c/einTen (en!ticos
E Insomnio .amilia .atal (en!tico
E Muu tansmiti3o
CLNCA DE LAS ENFERMEDADES PRONCAS HUMANAS
ENFERMEDAD DE CREUTZFELD JAKOB
O Demencia 3e?,i3a instauacin
O Miocom)as
O $esencia en el EE# 3e on3as ti.?sicas ,ei3icas
O "u inci3encia 1 casoXmilln
O "u,e@i@encia me3ia B meses
ENFERMEDAD DE GERSTMANN STRUSSER SCHENKEN
E Inci3encia 3e - casosXcien millones
E Cua3o atoGia
E Deteio con0unti@o
E "u 3uaccin ente 1 Q 1S aPos
NSOMNO FAMLAR FATAL
O Insomnio ,o(esi@o
O Disautonom)a, /i,etemia C su3oacin
O Esta3o 3e eu.oia C te0i3o celula con mio3onis
O coma C muete a los L meses
KURU
E Mu0ees 0@enes C niPos
E ")n3ome cee*al ,o(esi@o con tem*lo C 3isat)a
E "u,e@i@encia 3e un aPo
PERODO DE NCUBACN
$eio3o asintom?tico ,olon(a3o /asta -S aPos
Des3e Due a,aecen los ,imeos s)ntomas muete antes 3el aPo
En la en.eme3a3 3e CHO /aC ,!3i3a 3e anatia, ,!3i3a 3e
memoia, 3emencia ,emanente, ,sicomotiN C ,!3i3a 3e /a*la
DAGNSTCO deteccin de PrPcs
Yestean &lot
Inmuno/istoDu)mica
CONCLUSONES
O La inci3encia 3e en.eme3a3es ,inicas /umanas es *a0a,
aunDue el es,ecto Du)mico 3e las mismas se /a multi,lica3o
en los 2ltimos aPos
O La i3enti.icacin 3el oi(en ,inico en al(unas 3emencias,
3e.ini3as ,o citeios cl)nicos Q ,atol(icos, o*li(an al cl)nico a
consi3ea esta ,osi*ili3a3H
ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB EN ESPAA
Dra. Cristina Prez Fernndez-Turgano, Dr. Juan M. Garca-Lechuz Moya Servicio
de Microbiologa Clnica y Enfermedades nfecciosas-VH. Hospital General
Universitario "Gregorio Maran". Madrid.
Las encefalopatias espongiformes o enfermedades "pri"nicas" son un grupo de
trastornos que afectan al hombre y a los animales, ocasionadas por una
conformacin anmala de una protena celular normal (protena prin). Las
encefalopatias espongiformes son conocidas desde hace varias dcadas y eran
denominadas como infecciones " atpicas lentas" debido a su largo periodo de
incubacin, su curso progresivo y su desenlace fatal.
Su etiologa era desconocida hasta 1982 cuando Prusiner propuso el trmino "prin"
para denominar al agente responsable de un grupo de trastornos degenerativos
crnicos y progresivos del sistema nervioso central.
Ence.alo,atias es,on(i.omes tansmisi*les:
- Enfermedades humanas:
* Kuru
* Enf.Creutzfeldt-Jakob
* Sndrome de Gerstmann-Strussler
* nsomnio familiar fatal
- Enfermedades animales :
* Scrapie crnicos y progresivos del sistema
* Encefalopatia espongiforme bovina
* Encefalopatia espongiforme felina
* Encefalopatia espongiforme de visones
ETIOLO#;A
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (y las dems encefalopatas espongiformes)
estn causadas por un pequeo patgeno infeccioso, llamado prin, carente de
cido nucleico, que contiene una protena (PrP). Esta protena parece ser el principal
y posiblemente nico componente de los priones y est codificada por el gen PRNP
presente en el brazo corto del cromosoma 20. La PrP en la poblacin normal es
polimorfa, conteniendo metionina y valina en el codn 129. Las mutaciones en estos
aminocidos, conforman un cambio en las cadenas alfa y beta de la PrP, que sufren
un plegamiento que le confieren el carcter tintorial del amiloide en placas y la
resistencia a proteinasa K. Esta protena contiene una conformacin celular normal,
PrP sensible, secretada por una gran variedad de clulas y presente en neuronas
normales. Aparentemente esta isoforma celular no es esencial para la vida, aunque
en estudios experimentales con ratones se han visto alteraciones neurolgicas en
ratones que carecan de esta protena.
Esta forma PrP sensible por algn mecanismo desconocido se puede transformar en
la forma celular anormal, PrP resistente, resistente a la digestin proteoltica y que
se agrega espontneamente formando partculas fibrilares
PrP sensible -> Mecanismo desconocido -> PrP resistente
Es asimismo resistente a las radiaciones ionizantes y ultravioletas aunque
posteriormente se ha confirmado la inactivacin del mismo mediante leja o calores
extremos. Las mutaciones puntuales en el genoma de la PrP se correlacionan con
los cuadros clnicos antes descritos por un mecanismo desconocido. El diagnstico
se basa en la deteccin de bandas anormales en el genoma mediante tcnicas de
amplificacin de ADN de la secuencia abierta del genoma del PrP en leucocitos y
southern-blot.
$ATO#NE"I"
Se ha propuesto que la partcula prinica no digerida tras deglutir el alimento
portador, atraviesa el intestino y, por el sistema linftico, alcanzara el bazo; a travs
de las terminaciones nerviosas de este rgano se transportara hacia la mdula
espinal y el cerebro. Su propagacin en las neuronas cerebrales quiere explicarse
tericamente in $itro mediante el contacto intercelular entre una clula con PrP
anmalo y otra sana con el PrP inocuo. Por tanto, los priones pueden comportarse
como un agente infeccioso y producir encefalopatas espongiformes para las cuales
no existe tratamiento eficaz salvo las medidas de prevencin y destruccin del
ganado enfermo. Las dosis infectantes se calculan en concentraciones de 103-10
5
unidades infectantes por gramo de tejido cerebral. Se han aislado en casos
humanos y bovinos, en cerebro, mdula espinal, ojo, bazo, hgado y ganglios
linfticos. No hallados en tejido seo ni adiposo ni en lquidos corporales. Existe
mayor riesgo de EEST tras exposicin profesional o tras consumo de leche de oveja
o de vaca (aunque sta tiene escaso inculo). La va ms eficaz de transmisin,
segn los estudios in $itro y los casos yatrgenicos registrados, es la inoculacin
intracerebral y luego de mayor a menor frecuencia, intravenosa, intraperitoneal,
subcutnea y oral (sta es la menor excepto en los casos de kuru).
Las enfermedades en humanos producidas por priones tienen caractersticas
comunes:
Las manifestaciones anatomopatolgicas estn limitadas al sistema
nervioso central.
Presentan periodos de incubacin prolongados.
Son enfermedades progresivas y finalmente fatales.
Presentan caractersticas neuropatolgicas similares con astrocitosis,
cambios espongiformes...
DE"CRI$CIN DE LA" EN'ERMEDADE"
$RODUCIDA" $OR $RIONE" DI"TINTA" AL CHO
La en.eme3a3 3e #estmannH"tWussleH"c/einTe (GSS), fue descrita por vez
primera en una familia alemana en 1936. En la actualidad se han descrito casos en
50 familias. Afecta entre la 3-7 dcada de la vida. nicialmente cursa con sntomas
de ataxia, con progresin ms lenta que el CJD. Ms tarde se producen alteraciones
espino-cerebelosas y corticoespinales, con paraparesia espstica y evolucin fatal
entre dos y siete aos del inicio. La presencia de placas de amiloide multicntricas
en los casos descritos, se correlaciona con una mutacin puntual en el codn 102
del gen PrP (sustitucin de leucina por prolina), con mltiples variantes mutacionales
que suponen distintos fenotipos clnicos e histolgicos.
Los ,imeos casos 3e Tuu tienen sus orgenes en primitivos rituales canbales
conocidos en 1957, completando una cifra de 2600 casos en Nueva Guinea. La
enfermedad se manifiesta principalmente con ataxia seguido de demencia. La
supervivencia media vara entre tres y doce meses.
El insomnio .amilia letal traduce una enfermedad neurolgica hereditaria muy
infrecuente, descrita por Lugaresi en 1986. La edad de los pacientes est entre 35-
60 aos. Es tpico la presencia de insomnio intratable progresivo, de mecanismo
desconocido, acompaada de alteraciones del sistema nervioso vegetativo, signos
cerebelosos y piramidales, mioclonas y demencia (indiferencia pseudodepresiva).
Histolgicamente se caracteriza por prdida neuronal con gliosis en los ncleos
talmicos ventral y mediodorsal, sin espongiosis. Hay bajos niveles de protena
prinica en cerebro y una mutacin anormal en el codn 178 del gen que la codifica.
La muerte se produce en un perodo de uno a tres aos del inicio de los sntomas. El
diagnstico diferencial de estas entidades debe realizarse con las encefalopatas
metablicas (lipoidosis, leucodistrofia metacromtica, gangliosidosis, lipofucsinosis,
epilepsia tipo Lafora), con la corea de Huntington y la parlisis supranuclear
progresiva, y con las demencias subagudas (demencia de Pick y enfermedad de
Alzheimer) y con la enfermedad de Parkinson
DE"CRI$CIN DE LA" 1ARIANTE" DE
EN'ERMEDAD DE CREUTJ'ELDTHOAMO&
1> En.eme3a3 3e CeutN.el3tHOaTo* Es,o?3ico
Esta enfermedad fue descrita clnica y patolgicamente en la dcada de los aos 20
aunque los casos descritos por Creutzfeldt y Jakob no presentaran hoy da los
criterios diagnsticos para incluirlos en este grupo de enfermedad.
La enfermedad tiene una distribucin universal con una incidencia de un caso por
milln de habitantes y por ao, sin evidencia de cambios en la incidencia durante los
aos. Afecta igualmente a hombres y a mujeres, y no se han encontrado diferencias
geogrficas excepto en reas con casos familiares. Constituye el 70 - 80% de los
casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y tiene un periodo de incubacin largo,
que puede ir de meses a aos.
Se han realizado numerosos estudios casos-control para intentar encontrar factores
de riesgo (factores dietticos, exposicin a animales, exposiciones ocupacionales...)
en esta enfermedad aunque no se ha encontrado un riesgo aumentado de padecer
la enfermedad .
Cl)nica
Aproximadamente el 80 % de los casos espordicos se presentan en personas
mayores de 50 aos. Cerca de un tercio de los pacientes comienzan con sntomas
de fatiga, desrdenes del sueo o disminucin del apetito. Otro tercio de los
pacientes comienzan con trastornos en la memoria, confusin o alteraciones del
comportamiento. Y el tercio restante puede presentarse con signos focales como
ataxia, alteraciones visuales o hemiparesia, sntomas que obligan a establecer un
diagnstico diferencial con accidentes cerebrovasculares isqumicos.
La evolucin de todos estos pacientes es haca una demencia rpidamente
progresiva con mioclonus asociados, rigidez, hiperrreflexia y la muerte en todos
ellos. La supervivencia media es de unos 5 meses y el 80 % de los pacientes
mueren dentro del primer ao de la enfermedad.
Dia(nstico
En estos casos la sospecha clnica es muy importante, hay que tener a esta
enfermedad presente en el diagnstico diferencial de este tipo de demencias. Las
pruebas complementarias nos pueden ayudar en el diagnstico :
En el l)Dui3o ce.aloaDu)3eo 5LCR6 las protenas pueden estar en
cifras normales o ligeramente aumentadas. En 1986 en un estudio se
comprob que el hallazgo de 2 protenas cerebrales normales (130 y 131) en
el LCR se correlacionaba con el diagnstico de enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob. Estas protenas pertenecen a la familia de protenas " 14 - 3 - 3" que
estn presentes normalmente en las neuronas interviniendo en la regulacin
de la sntesis de neurotransmisores y en la estabilizacin de otras protenas, y
que se pueden hallar en otros tejidos aunque en menor cantidad. El por qu la
protena "14 - 3 - 3" aparece de forma relativamente especfica en pacientes
con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se desconoce, aunque se han
propuesto algunas teoras como la relacin de esta protena con los cambios
espongiformes y con la rapidez y grado de destruccin neuronal, habindose
hallado falsos positivos en casos con lesiones neuronales intensas. Por lo
tanto esta determinacin se debe de realizar en un contexto clnico apropiado
para apoyar el diagnstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
En el electoence.alo(ama aparece un patrn tpico en el 75-90% de
los casos consistente en complejos de ondas peridicas con actividad lente
generalizada. Este patrn puede estar ausente al principio y final de la
enfermedad.
Las ,ue*as 3e ima(en 5TAC,RMN6 pueden ser normales al inicio del
trastorno, aunque pueden mostrar signos de atrofia cortical generalizada.
La /istolo()a es la prueba confirmatoria, aunque en la mayora de los casos no se
realiza. Podremos encontrar cambios espongiformes, prdida neuronal, hipertrofia y
proliferacin de clulas gliales y placas amiloides en un 10% .
E@olucin
La evolucin de la enfermedad es mortal en todos los casos. No existe tratamiento
especfico.
-> En.eme3a3 3e CeutN.el3tHOaTo* Cato(!nico
Se han descrito casos de transmisin de hombre a hombre de esta encefalopata a
travs de diversas vas: pacientes sometidos a trasplantes de crnea o injertos de
duramadre provenientes de donantes que padecan la enfermedad y no
diagnosticados de la misma; mediante instrumentos neuroquirrgicos contaminados
en operaciones previas; a travs de la administracin de hormona del crecimiento
(se extraa de hipfisis de cadveres, algunos contaminados, hoy es sinttica) y
gonadotropinas procedentes de cadveres humanos..., sin embargo todava no se
ha podido establecer el vnculo claramente en ningn paciente. Se han realizado
estudios experimentales en monos inyectndoles transfusiones de pacientes con
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob observndose que no desarrollan la enfermedad y
en pacientes adictos a drogas por va parenteral no est aumentado el riesgo de
padecer el trastorno; por lo tanto la contaminacin a travs de productos sanguneos
representa un riesgo terico pero no evidente. Desde la Sociedad Espaola de
Transfusin (SET) se seala que las medidas destinadas a limitar la extraccin en
donantes no estn avaladas por evidencias cientficas, ya que no se han aislado
priones en ningn componente sanguneo.
El CDC clasifica a los priones como agentes de grupo de riesgo 2 requiriendo en su
manipulacin un nivel de seguridad 2. Todos los tejidos o instrumentos
potencialmente contaminados por priones deben de descontaminarse con un lavado
de 1N NaOH seguido de autoclave a 132C durante 4,5 horas. El personal debe de
llevar guantes y mascarillas mientras manipulen tejidos potencialmente
contaminados. Cualquier contacto de la piel con tejidos potencialmente
contaminados debe de ir seguido de un bao con 1N NaOH durante 2-3 minutos
seguido de limpieza exhaustiva con agua.
Cl)nica
Es muy parecida a la clnica de los casos espordicos aunque afecta a personas
ms jvenes y presentan una afectacin cerebelosa ms importante al inicio de la
enfermedad.
Dia(nstico C e@olucin
Son similares a los casos espordicos.
A> En.eme3a3 3e CeutN.el3tHOaTo* 'amilia
Representa el 10-15% de casos de Creutzfeldt-Jakob. Presenta una forma de
herencia autosmica dominante, con mutaciones puntuales, delecciones o
inserciones que han sido encontradas en la secuencia del gen (PRNP) presente en
el brazo corto del cromosoma 20, que codifica a la protena PrP.
Cl)nica, 3ia(nstico C e@olucin
Presenta una edad de comienzo ms temprana que en los casos espordicos siendo
la sintomatologa semejante a estos casos.
El electroencefalograma tpico generalmente no se presenta en estos casos y la
determinacin de la protena " 14 - 3 - 3" no es detectada en ms del 50 % de los
pacientes con historia familiar de la enfermedad. Esta determinacin parece ser
menos sensible que en otras formas de transmisin de la enfermedad aunque el
escaso nmero de pacientes estudiados impide extraer conclusiones definitivas. Por
lo tanto para el diagnstico nos apoyaramos en el anlisis de la secuencia del gen
PRNP y en estudios histolgicos.
La evolucin es como en todas las formas de transmisin mortal.
B> Nue@a 1aiante 3e En.eme3a3 3e CeutN.el3tHOaTo* C Ence.alo,atia
Es,on(i.ome &o@ina
En 1985 en el Reino Unido se empezaron a ver vacas con alteraciones del
comportamiento y alteraciones neurolgicas. Los hallazgos patolgicos demostraron
lesiones espongiformes con gliosis y prdida neuronal que se asemejaban al scrapie
o "prurito lumbar", otra enfermedad por "virus lentos" conocida en 1936 en ovejas y
cabras y que cursaba entre otros trastornos con prdida de la coordinacin,
irritabilidad y prurito intenso insoportable que incitaba al animal a un violento rascado
con arrancamiento de la lana o el pelo.
Durante los aos siguientes el nmero de vacas afectadas fue aumentando hasta
llegar a 36000 casos en 1992. La uniformidad de la enfermedad y sus lesiones, la
explosin de la epidemia y la amplia distribucin de casos en todo el Reino Unido,
hacan pensar en una epidemia con una fuente comn: el suplemento de las dietas
del ganado con restos de ganado ovino contaminados con scrapie y posteriormente
con ganado bovino contaminados con encefalopatia espongiforme bovina.
En la primera semana de marzo de 1996, conocemos vagamente alguna informacin
surgida en el Reino Unido sobre la aparicin de nuevos casos de enfermedad de
Creutzfeltd-Jakob (C-J) y su posible asociacin con una enfermedad que afecta a
miles de cabezas de ganado vacuno. La noticia aparece publicada el 21 de marzo
en "The Daily Express" y, aunque desde el primer momento el gobierno britnico
niega cualquier relacin entre ambos hechos, activa la alarma social y crea un
ambiente de desconfianza no slo a nivel popular y nacional sino a nivel
internacional sobre la seguridad del consumo de esta carne. Veinte pases, la
mayora de la Unin Europea, bloquean y suspenden las importaciones de carne de
oveja y vacuno. La alarma se extiende a la industria ganadera inglesa, que con un
potencial de ingresos de tres millardos de dlares anuales, presiona al gobierno para
buscar soluciones. El Comit Consultivo para la Encefalopata Espongiforme
(SEAC), formado por trece miembros de diferentes especialidades cientficas, ante la
presin de los medios de comunicacin y del propio Ministerio de Salud britnico,
advierte de la posibilidad de relacin entre los diez casos aparecidos en los ltimos
siete meses y la encefalopata espongiforme bovina (EEB), ms conocida como "la
enfermedad de las vacas locas". La aparicin de la nueva variante de la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob coincidi en tiempo y espacio con la crisis de las vacas locas lo
que hizo pensar en una relacin con la exposicin de los hombres con el agente
productor de le encefalopata espongiforme bovina.
Hasta hoy, se han descrito 22 casos de la nueva variante de enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob en el Reino Unido y Francia, todos ellos con antecedentes de
ingestin de carnes o productos crnicos. La principal medida para evitar el contino
goteo de casos , de los que por ahora estamos libres en Espaa, es evitar la
transmisin de material infectado a las reses destinadas a consumo humano
prohibiendo por lo tanto la alimentacin del ganado con harinas de origen animal.
Deberemos evitar el consumo de vsceras de ganado vacuno y tejidos que
contengan medula espinal ya que seran los ms infectivos, aunque slo una mnima
parte de los expuestos al prin desarrollara le enfermedad debido sobre todo a
predisposiciones propias del paciente afectado.
Cl)nica, 3ia(nstico C e@olucin
Afecta esta nueva variante a personas jvenes ( edad media de 30 aos), con
graves manifestaciones psiquitricas y alteraciones del comportamiento. El
electroencefalograma tpico no aparece y en los cambios histolgicos resalta la
aparicin de placas amiloides en un 90% de los casos.
La evolucin es mortal.
Z 8u! 3e*emos /ace ante la sos,ec/a 3e un caso 3e en.eme3a3 3e
CeutN.el3tHOaTo* [
Teniendo en cuenta que la mayora de los casos en nuestro pas son espordicos,
enviaremos 2-3 ml de LCR no hemtico al Banco de Tejidos para nvestigacin
Neurolgica ( Madrid ) o al centro de referencia de su comunidad autnoma para la
determinacin de la protena "14 - 3 - 3".
Si sospechamos un caso familiar se enviar al mismo centro sangre del paciente
para estudio gentico.
E$IDEMIOLO#;A DE LA EN'ERMEDAD DE
CREUTJ'ELDTHOAMO& EN E"$A9A 1LLAH1LLK
( Datos sacados de centro nacional de Epidemiologa. nstituto de Salud Carlos .
Madrid )
Casos 3e En.eme3a3 3e CeutN.el3tHOaTo* 1LLAH1LLK
(casos definitivos + probables segn criterios de la OMS)
Casos espordicos: 195
Casos familiares: 7
Casos yatrognicos: 2
Disti*ucin ,o aPo C comuni3a3es autnomas 3e En.eme3a3 3e CeutN.el3tH
OaTo* 1LLAH1LLK
(casos definitivos + probables segn criterios de la OMS)
Andaluca: 22
Aragn: 8
Asturias: 5
Baleares:4
Canarias: 7
Cantabria: 8
C. La Mancha: 4
C. Len: 29
C. Valenciana: 27
Extremadura: 4
Galicia: 12
Madrid: 29
Murcia: 2
Navarra: 4
P. Vasco: 16
La Rioja: 5
Disti*ucin 3e En.eme3a3 3e CeutN.el3tHOaTo* 3e.initi@a m?s ,o*a*le ,o
Comuni3a3es Autnomas> Tasas ,o milln> 1LLK>
CCAA Tasa por milln ( n
casos)
Andaluca 0.56 (4 )
Aragn 2.55 (3)
Asturias 0.94 (1)
Baleares - ( 0 )
Canarias 2.52 (4)
Cantabria 7.60 (4)
C. La
Mancha
- ( 0 )
C. Lon 1.60 (4)
Catalua 1.65 (10)
C.
Valencian
a
2.54 (10)
Extremad
ura
1.85 (2)
Galicia 3.31 (9)
Madrid 1.19 ( 6 )
Murcia - (0)
Navarra - (0)
P. Vasco 1.46 (3)
La Rioja 3.85 (1)
Total 1.55 (61)
&I&LIO#RA';A
1. Transmissible Spongiform Encephalopathies. Manual of Clinical
Microbiology (Murray, Baron, Pfaller) 7th Edition.
2. Prions and Prion Diseases of the Central Nervous System. Principles
and Practice of nfectious Diseases (Mandell, Douglas and Bennett`s) 5th
Edition.
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