Relacionada con la audicin. Se desarrolla en tres porciones que son: Oido interno. Oido medio. Oido externo.

OIDO INTERNO

Se observa al da 22 de desarrollo. Engrosamiento del ectodermo superficial a cada lado del rombo enceflico. Del engrosamiento de la placoda tica que pasara a fosita y luego a la vescula tica.

OIDO INTERNO
Estas estructuras constituyen el laberinto membranoso, relacionado con el equilibrio. VENTRAL SCULO, CONDUCTO COCLEAR.

VESCULA TICA

UTRCULO

DORSAL DORSAL

CONDUCTOS SEMICIRCULARES

CONDUCTOS ENDOLINFTICOS

COMPONENTE VENTRAL

El sculo forma una evaginacin tubular ( conducto coclear) al inicio de la 6 semana y al terminar la 8 semana ya completo 2 vueltas y media.

COMPONENTE VENTRAL

Formacin de los espacios perilinfticos, rampa vestibular y rampa timpnica.

Formacin de la columela.

FORMACIN

DE DOS CRESTAS:

Cresta interna

Limbo de la lmina espiral. Cresta externa Clulas ciliadas (sensitivas). Cubiertos por membrana tectoria. clulas sensitivas + Membrana tectoria
Al sistema nervioso ( rea auditiva) por el VIII Par craneal vestibulococlear.

= RGANO DE CORTI

Impulso nervioso al ganglio ciliar

COMPONENTE VENTRAL

COMPONENTE DORSAL
Aparecen durante la 6 semana. En forma de evaginacin aplanada se adosan entre ellos. La dilatacin de sus extremos forman las ampollas, que sus clulas forman la cresta ampollar relacionada con el equilibrio.

COMPONENTE DORSAL

En las paredes del sculo y el utrculo aparecen las manchas acsticas. Los impulsos de las manchas y las crestas llegan al cerebro con el VIII par e indica el cambio de posicin. Se crea el ganglio estatoacustico. Porcin coclear Porcin vestibular clulas sensitivas sculo, utrculo, cond semic.

(clulas sensitivas del rgano de corti)

CONDUCTO TIMPANICO Y TROMPA DE EUSTAQUIO.

Endodrmico

, de la primera bolsa farngea. la porcin distal de la bolsa se ensancha y forma la cavidad timpnica primitiva. La porcin proximal se estrecha y forma la trompa de Eustaquio. Neumatizacin de la apfisis mastoides. Aparece el antro timpnico por vacuolizacin de la cavidad timpnica.

OIDO MEDIO

OIDO MEDIO
HUESECILLOS: Aparecen en la primera mitad de la vida fetal.

Provienen de la siguiente manera. Martillo (Msc. Tensor del timpano inerv por el V par craneal) Yunque ( entre el martillo y el estribo). estribo ( Musc. Del estribo, inerv por el VII par )

1er arco faringeo 2do arco farngeo

HUESECILLOS

OIDO EXTERNO
A partir de la posicin dorsal de la primera bolsa farngea. Al 3er mes las clulas epiteliales proliferan y crean el tapn meatal que al 7mo mes se disgrega y el revestimiento epitelial del suelo del conducto participa en la formacin de la membrana timpnica.

MEMBRANA TIMPNICA
FORMADO POR: a) Revestimiento epitelial ectodrmico en el fondo del conducto auditivo. b) Capa intermedia de tejido conectivo. c) Revestimiento epitelial endodrmico de la cavidad timpnica. Unido al mango del martillo, separa el conducto auditivo externo y la cavidad timpnica.

OIDO EXTERNO

OREJA
Se desarrolla apartir de las 5 proliferaciones mesenquimticas de los extremos dorsales del 1er y 2do arco farngeo. Ascienden luego del maxilar inferior al nivel de los ojos a a ambos lados de la cabeza.

OREJA

embriologa
Compuesto de la pabellon auricular y el conducto auditivo externo. Se desarrollan a apartir de la 1 (mandibular) y 2 (hioides) ramas branquiales

La cavidad timpanica se forma en 4 sdg de la invavinacion del primer saco faringeo. La union de estas dos invaginaciones resulta en la formacion de la membrana timapnica primitiva. La falla completa o parcial de esta canalizacion resulta en estenosis o atresia del conducto auditivo externo

Tambien llamadas displasias congenitas aurales. La malformacion de una auricula se denomina tambien como microtia. 1-3300 a 10,000 naciso Embriopatia por Talidomida

Se encuentra comnmente sola sin causa aparente y unilateral. El odo derecho mas comnmente afectado. Aunque puede ser bilateral. CAD tambin puede ocurrir en conjuncin con anomalas en otros organos

Debido: Trastornos genticos Aberraciones cromosmicas Infecciones intrauterinas Teratogenos ambientales.

Clasificacin
Weerda. Divide las deformidades en tres grados. El tercer grado es una deformidad pronunciada y se define como la ausencia o de una estructura auricular normal o displasia severa de tejidos blandos auriculares. En el 1er y 2 grado el CAE esta comnmente estenotico.

Las malformaciones del CAE pueden ser fibrosas, seas o ambas. Tipo fibroso. Hay tejidos blandos en lugar de la MT Tipo seo. Hay placa sea en el lugar de la MT

El engrosamiento seo es variable y alcanza hasta 31 mm. A menudo presenta un curso superior y angulado extendindose de inferolateral a superomedial

Con estenosis o atresia hay un incremento en la incidencia de congnitos y adquiridos.

Anormalidades osciculares y de oido medio asociadas

Las anomalas de del odo medio tienden a ocurrir de forma concomitante con displasia del conducto auditivo porque tiene un origen embriologico comun. La cadena oscicular a excepcion de la placa del estribo se desarrollan del 1er y 2 arco branquial

La cavidad timpanica se desarrolla de la vesicula faringea. Deformidades osciulares. Displasia Disminucion de volumen Rotacion anormal Ausencia del martillo y el yunque

Pueden ser deformidades de las articulacines: Maleoincudal Inducostapedial O bien fusion del martillo o yunque a la pared del atico. * CADs graves tienden a presentar anormalidades osciculares severas.

Anormalidades del estribo. Son menos comunes. No hay correlacion con el grado de CAD El estapedio se origina del 2 arco grnaquial y la capsula otica.

La neumatizacion del oido medio a menudo esta reducida en CAD, la reduccion esta relacionada directamente con la severidad de la displasia. Aunque la neumatizacion del oido medio afecta al hipotimpano suele ser menor

Otras anormalidades asociadas.

Otras anormalidades oseas pueden ocurrir con CAD que incluyen: Aplasia o hipoplasia de parte del timpano o proceso mastoideo del hueso temporal. Deformidad de la articulacion temporomandibular. Defectos del arco zigomatico *su severidad se asocia con el grado de displasia auricular.

Las anomalias aisladas de la cadena osicular del OM sin estenosis o atresia del CAE son menos comunes que las del oido externo Herencia autosomica. Se pueden asociar con sindromes .

Goldenhar y Treacher-Collin

Las anomalias mas frecuentes yunque y estribo. Anomalias de Yunque

Aplasia Fusion del proceso corto del canal

semicircular lateral Acortamiento o malformacion del proceso largo Ausencia de articulacion incudoestapedial Union fibrosa de la articulacion

Anomalias de estribo.
Aplasia Ausencia de la cabeza y la crura Hipoplasia o forma fetal

Deformidad del tipo columnar

Fusion de la cabeza al promontorio

Fijacion de la placa.

Anomalias del martillo

Aplasia Cabeza deforme Triple union osea de la manija con el

proecso largo del yunque y cabeza del estribo. Fusion de la articulacion incudomalleal. *anomalia rara. Fijacion congenita de la cabeza a la pared lateral (martillo en barra.

Desaparicion retardada
Incluyen la presenrvacion de las estructuras embriologicas de la medula osea y tejido mesenquimal dentro de la cadena de huesecillo >25 meses. Cavidad medular grande en el yunque o martillo. Sindrome de Treacher-Collins y trisomia 13

Nervio facial
Las mas comunes en paciente con malformaciones congenitas de oido medio sin atresia son: Desplazamiento y deshiscencia osea extensa del segmento timpanico. El nervio suele ser desplazado en forma inferior y medial Suspendido en la cavidad del oido medio.

Otras anomalias
Ausencia de musculo y/o tendon estapedial Ausencia o alargamiento de la eminencia piramidal Hipoplasia de la cavidad timpanica. colesteatomas de cavidad de oido medio.

Amplia gama de patologias con diversas clasificaciones. La clasificacion original era por patrones discretos de cambios histopatologicos. Entre ellos displasias: Bing-Siebenmann (BS) Scheibe Mondini Alexander Tipo Michel

Displasia Bing-Siebenmann
Se caracteriza por: Anomalias de los componentes coclear y vestibular del laberinto membranoso. En la coclea, un monticulo rudimentario de celulas no diferenciadas sustituye al organo de Corti contra el cual la membrana Resiner se colapsa.

Displasia de Scheibe
Las alteraciones se limitan al saculo y la coclea. Comprenden:

atrofia vascular estriada

Membrana tectorial deformada

Organo de Corti pobremente diferenciado

contra el que esta contraido la membrana de Resiner.

Es la displasia mas comun observada en el hueso temporal en los casos de perdida profunda de la audicion neurosensorial congenita.

Displasia de Mondini
Giro basilar normal pero disminucion del numero de vueltas superior Hipoplasia modiolar Ausencia del tabique interescalar.

Sordera de Alexander
Subdesarrollo de la vuelta basilcar

Displasia de Michel

Completa ausencia del laberinto incluyendo ausencia de las estructuras neurosensoriales del oido interno.

Ninguno de estos sistemas incluye todas las alteraciones documentadas cin TC y RM

Tecnicas de Imagen
TC Metodo de eleccion para evaluacion de malformaciones congenitas de oido interno. Capaz de definir el laberinto oseo y dar informacion del oido externo.

RM Cortes delgados Imgenes de alta resolucion. Secuencias Eco gradiente y Eco de spin en T2 Detalle exquisito del laberinto membranoso. Permite diferenciar entre la rampa timpanica y vestibular

Proporciona la capacidad de diagnosticar aplasia o hipoplasia de los nervios vestibulococlerar. En un plano sagital el nervio coclear se puede definir por separado de los nervios vestibular superior e inferior en el N facial

Tipo de malformacion Aplasia laberintica completa Aplasia coclear

Semana Manifestaciones de gestacion 3 Completa ausencia de estructuras de OI Ausencia coclear con vestibulo y canales semicirculares normales o deformado

-%

Despues 3

Cavidad comun

Coclea y vesitubulo forma un cavidad quistica sin estructuras internas Malformacion vestibulococlear quistica con ausencia de modiolo.
Coclea pequea son perdida de una vuelta.

25%

Particion 5 incompleta tipo I

Hipoplasia coclear 6

15%

Laberinto oseo y membranoso

Canales semicurculares La malformacion del canal semicircular lateral es una de las anormalidades mas comun del oido interno debido a que es el ultimo en formarse embriologicamente.

El desarrollo de los conductos semicirculares inicia entre la 6 y 8 semana de gestacion y se completa entre la semana 19 y 22 semanas. El canal semicircular superior se desarrolla primero y el ultimo en desarrollarse es el latera.

Son pequeos, cortos y anchos. En las extensas el vestibulo se dilata y forma una camara comun con el canal lateral.

Esta anomalia es denominada displasia del conducto semicircular lateralvestibular.

Cuando el canal esta ausente hay un aplanamiento tipico de la porcion correspondiente de la capsula otica.

La deformidad tiene una apariencia variable. La imagen puede revelar un conducto semicircular utriculo sacular comun o conducto semicircular corto Conducto semicircular ancho o estrecho Esta deformidad puede ser bilateral o asociase con otras malformaciones.

Aplasia del conducto semicircular es mucho menos comun que la displasia. La deformidad puede ser bilateral y puede ocurrir en combinacion con una coclea normal o casi normal.

Si esta anomalia es causada por una interrupcion del desarrollo la coclea tambien debe tener malformaciones. La ausencia de todos los conductos semicirculares se asocia con frecuencia al sindrome de CHARGE La aplasia aislada del conducto semicircular posterior se ha descrito en Sx de Wardenburg y Alagille

Sindrome de Charge

Coloboma en el globo ocular Defectos cardiacos Atresia de coanas Retardo en el crecimiento o desarrollo Anormalidades urogenitales Anormalidades oticas y sordera

Aplasia del conducto semicircular

Los pacientes con aplasia pueden presentar: Vertigo Hallazgos anormales de la prueba vestibular. Ausencia de liquido en los conductos en las imgenes de RM. (21.19)

Ocasionalmente el lumen de un conducto puede estar obliterado parcial o completamente con tejido fibroso o calcificada. La TC es necesaria para diferenciar entre aplasia y diferenciacion fibrosa o calcificada de los canales. (21.21)

Estructuras vestibulares y utriculosaculares

Las anomalias del vestibulo o utriculosaculares rara vez ocurren como un hecho aislado. Presentes en asociacion con anormalidades de oido interno. A menudo consisten en asimilacion completa o parcial de los canales semicurculares en el vestibulo

Ocasionalmente la amplicacion sutir o malformacion del vestibulo y de los conductos semicirculares se puede detectar en la TC o RM. Esta anomalia ha sido asociada con la talidomida.21.23 y 21.24

Coclea

Jacker propuso un sistema en base a su experiencia con radiografias. El sistema propone ser el resultado de la detencion de la maduracion o desarrollo de la coclea en diferentes estadios.

El espectro de anomalias cocleares descritas por Jacker: Detencion temprana del desarrollo Aplasia coclear Detencion tardia del desarrollo Defectos de particion coclear.

En imagen se puede clasificar siguiendo la clasificacion de Jacker de anomalias cocleares: Aplasia laberintica completa (Deformacion de Michel) Aplasia laberintica en total desarrollo del oido interno.
En lugar e estructuras de oido interno

normal hay una cavidad quistica sola o varias pequealas

Lo que representa falla temprana en el desarrollo correlacionado con la tercera semana de gestacion. Aplasia del oido interno muy rara.

CAVIDAD COMUN.
Crecimiento detenido durante la cuarta semana. Cavidad comun de la coclea y el vestibulo. Gran cavidad quistica sin arquitectura interna. de anomalias cocleares son malformaciones de cavidad comun.

Aplasia coclear
Detencion del desarrollo durante la 5 semana de embriogenesis Produce aplasia de la coclea. Los otros elementos pueden ser normales o mal formados.

Hipoplasia coclear
Muestra un pequeo brote rudimentario coclear asociado con un vestibulo normal o mal formado y los canales semicirculares. La detencion del desarrollo en la 6 semana es la causa probable de este defecto

Defectos de particiones completas o dilatacion.

(incluyen displasia de Mondini) Representa un caracol pequeo Particion incompleta o Tabique interescalar ausente Giro basilar coclear ausente Cloaca comun o cavidad en la que los giros medio y apical se encuentran normales.

Las anormalidades del laberinto oseo en esta anomalia se puede identificar en la TC y las anormalidades membranosas identificadas en T2. Tambien pueden estar identificadas la dilatacion del acueducto vestibular.

Particion incompleta tipo II

La particion incompleta se puede producir por una detencion de la maduracion en la 7 semana. Caracteriza a una malformacion clasica histologica descrita por Mondini.

El tipo mas comun de malformacion coclear. Representa aproximadamente el 50% de deformaciones cocleares. Consiste de 1 vueltas y septum interescalar y lamina espiral osea ausente. El giro basal coclear aprece normal pero el giro medioy aplical coalescen a una formacion quistica

A parte de la sordera de Scheibe, la malformacion de Mondini es la forma mas comun de sordera congenita. (sindrome branquio-oto-renal) Se incluyen en este grupo defectos septales modiolares e interescalares.

Otras anomalias
Hay otra entidad que tambien puede calicifarse como un defecto de la particion y la deficiencia que tiene un patron hereditario conocido: Perdida de la audicion progresiva mixta ligada al cromosoma X Sordera congenita mixta ligada al cromosoma X.

Descrita por Olson y Lehman en 1968. Se produce una dilatacion de la parte lateral del CAI Ausencia o hipoplasia severa de los modiolos oseos Hipoplasia de lbase coclear c/ o s/ampliacion del segmento laberintico del canal del nervio facial Diltacion del acueducto vestibular

En esta condicion la ausencia o hipoplasia de la base del modiolo coclear y se cree que resulta en una comunicacin anomala entre el liquido cefalorraquideo dentro del CAI y el frluiodo perilinfatico en la rampa vestibular. Lo cual aumenta la presion en la coclea y la ventana ovalada en la insercion del estribo.

Asimetria escalar dentro de la coclea.

Documentada en RM secuencia T2. La camara anterior contiene la rampa vestibular escalar y la rampa media, la camara posterior contiene la rampa timpanica escalar. Normalmente son bastante iguales, sin embargo en un entorno anormal la camara anterior puede ser mas grande que la posteior

Este hallazgo se piensa que es una manifestacion de la displasia coclear que a menudo coexiste con un acueducto vestibular ensanchado.

Diametro de CAI 2-8 mm Promedio de 4 mm <2 mm estenoticos. El CAI puede ser atresico o puede tener un tabique oseo que divide en conducto en dos o mas canales separados

TC Puede facilmente demostrar estenosis o atresia. En la RM la ausencia de LCR entre el angulo pontocerebeloso y el fluido intralaberintico es un signo fiable de atresia.

La relacion entre estenosis y atresia congenita del CAI y la perdida de la audicion neurosensorial es poco clara. Hay tres tipos de hipoplasia del nervio Vestibulococlear.

CAI estenotico y el NVC ausente 2. A. NVC comun se encuentra con aplasia o hipoplasia de su rama coclear en presencia de una malformacion laberintica. 2. B. lo anterior con Laberinto normal.
1.

La duplicacion del Nervio Facial. Referido como nervio facial bifido. Anormalidad que se asocia con otras anormalidades congenitas. Puede ocurrir sola.

Se bifurca a lo largo de la parte proximal del segmento timpanico inferior al del canal semicircular lateral en uan rama lateral mas grande y una rama mas pequea medial. Ambas confluyen en el agujero estilomastoideo. Puede haber bifurcacion del CAI

Migracion anterior del nervio facial. Descrito como malformacion coclear. Las alteraciones del desarrollo pueden influir en la posicion del segmento laberintico o proximal del VII PC.

Acueducto vestibular.
Valvassori y Clemis. Primero en reportar una asociacion entre la perdida de la audicion neurosensorial y un acueducto dilatado. Los autores acuaron el termino Sindrome de acueducto vestibular grande lo que implica que podria existir de forma aislada.