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    Alteraciones Del Desarrollo Puberal

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    El documento describe las principales alteraciones del desarrollo puberal, incluyendo la pubertad retrasada o interrumpida, el desarrollo puberal asincrónico, la pubertad precoz y la pubertad heterosexual. Se detallan las causas más comunes de cada una de estas alteraciones, como anomalías anatómicas, hipogonadismos, neoplasias, hiperplasia suprarrenal congénita y síndromes genéticos.

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    Attribution Non-Commercial (BY-NC)
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    Alteraciones Del Desarrollo Puberal

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    El documento describe las principales alteraciones del desarrollo puberal, incluyendo la pubertad retrasada o interrumpida, el desarrollo puberal asincrónico, la pubertad precoz y la pubertad heterosexual. Se detallan las causas más comunes de cada una de estas alteraciones, como anomalías anatómicas, hipogonadismos, neoplasias, hiperplasia suprarrenal congénita y síndromes genéticos.

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    El documento describe las principales alteraciones del desarrollo puberal, incluyendo la pubertad retrasada o interrumpida, el desarrollo puberal asincrónico, la pubertad precoz y la pubertad heterosexual. Se detallan las causas más comunes de cada una de estas alteraciones, como anomalías anatómicas, hipogonadismos, neoplasias, hiperplasia suprarrenal congénita y síndromes genéticos.

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    Alteraciones Del Desarrollo Puberal

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    El documento describe las principales alteraciones del desarrollo puberal, incluyendo la pubertad retrasada o interrumpida, el desarrollo puberal asincrónico, la pubertad precoz y la pubertad heterosexual. Se detallan las causas más comunes de cada una de estas alteraciones, como anomalías anatómicas, hipogonadismos, neoplasias, hiperplasia suprarrenal congénita y síndromes genéticos.

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    Alteraciones del desarrollo

    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    • Desarrollo puberal asincrónico

    • Pubertad precoz

    • Pubertad heterosexual
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    Anomalías anatómicas de las vías


    genitales de salida

    Hipogonadismo hipergonadotrópico

    Hipogonadismo hipogonadotrópico
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    Anomalías anatómicas de las vías


    genitales de salida

    Hipogonadismo hipergonadotrópico

    Hipogonadismo hipogonadotrópico
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    Anomalías anatómicas de las vías


    genitales de salida

    •Disgenesia de Muller (síndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser)


    •Obstrucción de la parte distal de las vías genitales
    •Himen imperforado
    •Tabique vaginal transverso
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    Hipogonadismo hipergonadotrópico (insuficiencia gonadal)


    FSH elevada

    •Disgenesia gonadal con estigmas de síndrome de Turner


    •Disgenesia gonadal pura
    •46 XX
    •46 XY
    •Insuficiencia gonadal temprana con desarrollo ovárico
    aparentemente normal
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    Hipogonadismo hipogonadotrópico (insuficiencia gonadal)


    FSH y LH “disminuidas”

    4. Retraso constitucional
    5. Deficiencia aislada de gonadotropina
    • Acompañada de defectos de la línea media (síndrome
    • de Kallmann)
    • Otros muchos síndromes raros
    • Relacionado con deficiencias hormonales múltiples
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    Hipogonadismo hipogonadotrópico (insuficiencia gonadal)


    FSH y LH “disminuidas”

    4. Neoplasias de la región hipotalamohipofisiaria


    (craneofaringeomas, adenomas hipofisiarios, etc)
    6. Procesos infiltrativos (histiocitosis)
    7. Después de radiación del sistema nervioso central
    8. Enfermedades crónicas graves con malnutrición
    9. Anorexia nerviosa y trastornos relacionados
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    Hipogonadismo hipogonadotrópico (insuficiencia gonadal)


    FSH y LH “disminuidas”

    4. Amenorrea hipotalámica grave


    5. Fármacos antidopaminérgicos y que inhiben a la GnRH
    (en especial agentes psicotrópicos, opiáceos)
    6. Hipotiroidismo primario
    7. Síndrome de Cushing
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    • Desarrollo puberal asincrónico

    • Pubertad precoz

    • Pubertad heterosexual
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Desarrollo puberal asincrónico

    • Se caracteriza por el desarrollo puberal que se


    desvía desde el patrón normal de la pubertad

    – Síndrome de insensibilidad total a los andrógenos


    (feminizació testicular)
    – Síndrome de insensibilidad incompleta a los andógenos
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    • Desarrollo puberal asincrónico

    • Pubertad precoz

    • Pubertad heterosexual
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad precoz

    Desarrollo puberal que se incia antes de los ocho


    años de edad

    – Isosexual
    – Heterosexual
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad precoz

    Central (verdadera)

    Periférica (seudopubertad precoz)


    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad precoz

    Central (verdadera)

    3. Pubertad precoz constitucional (idiopática)


    4. Neoplasias hipotalámicas (hamartomas)
    5. Malformaciones congénitas
    6. Procesos infiltrativos (histiocitosis)
    7. Después de radiaciones
    8. Traumatismos
    9. Infecciones
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad precoz

    Periférica (seudopubertad precoz)

    3. Neoplasias secretoras de gonadotropinas


    A. Secretoras de GCH
    i. Germinomas ectópicos (pinealomas)
    ii. Coriocarcinomas
    iii. Teratomas
    iv. Hepatoblastomas
    B. Secretoras de hormona luteinizante (adenomas hipof.)
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad precoz

    Periférica (seudopubertad precoz)

    2. Neoplasias gonadales
    A. Secretoras de estrógenos
    i. Tumores de células granulosas y de teca
    ii. Tumores del cordón sexual gonadal
    B. Secretoras de andrógenos
    i. Arrenoblastomas
    ii. Teratomas
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad precoz

    Periférica (seudopubertad precoz)

    3. Hiperplasia suprarrenal congénita


    A. Deficiencia de 21 – hidroxilasa
    B. Deficiencia de 11 beta hidroxilasa
    C. Deficiencia de deshidrogenasa de los 3 beta hidroxiest.
    4. Neoplasias suprarrenales
    A. Adenomas
    B. Carcinomas
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad precoz

    Periférica (seudopubertad precoz)

    5. Hipersecreción gonadal autónoma


    A. Quistes
    B. Síndrome de McCune Albright.
    4. Ingestión y absorción yatrógenas de estrógenos o
    andrógenos
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad retrasada o interrumpida

    • Desarrollo puberal asincrónico

    • Pubertad precoz

    • Pubertad heterosexual
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad heterosexual

    Desarrollo puberal característico del sexo opuesto y


    que se produce a la edad esperada de la pubertad
    normal
    Alteraciones del desarrollo
    puberal
    • Pubertad heterosexual

    2. Síndrome de ovario poliquístico


    3. Formas no clásicas de hiperplasia suprarrenal congénita
    4. Hirsutismo idiopático
    5. Disgenesia gonadal mixta
    6. Formas raras de seudohermafroditismo masculino (síndrome
    de Reifenstein , deficiencia de 5 alfa reductasa)
    7. Síndrome de Cushing (raro)
    8. Neoplasias secretoras de andrógenos (raras)

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