Protein-S-Mangel

Klassifikation nach ICD-10
D68.5	Primäre Thrombophilie
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Protein-S-Mangel ist eine angeborene oder erworbene Bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten Risiko von Beinvenenthrombosen.

Beschreibung

Struktur des Proteins PROS1

Freies Protein S befindet sich im menschlichen Blutplasma und ist ein körpereigenes, Vitamin-K-abhängiges Antikoagulans, das als ein nicht-enzymatischer Cofaktor in der Proteolyse von Faktor Va and Blutgerinnungsfaktor VIIIa das Protein C aktiviert. Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Inaktivierung der Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa und somit einer erhöhten Neigung zu venösen Thrombosen.

Protein-S-Mangel kann zu einer disseminierten intravasalen Koagulopathie, zu einer tiefen Beinvenenthrombose oder zu einer Lungenembolie führen und kann tödliche Folgen haben.

Ursachen

Ist die Ursache des Protein-S-Mangels ein Gendefekt, besteht für Verwandte ersten Grades unabhängig vom Geschlecht eine fünfzigprozentige Wahrscheinlichkeit der Vererbung.

Ein Protein-S-Mangel kann auch durch Vitamin-K-Mangel, die Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten oder Ovulationshemmern, chronische Infektionen oder Lebererkrankungen erworben werden. Ferner kommen auch eine Entzündung, eine Sepsis, eine Verbrennung, ein Polytrauma oder eine große Operation als Ursache in Frage.

Sehr selten kann ein Mangel im Rahmen eines Syndromes vorkommen: Hereditärer kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren.

Behandlung

Nachdem eine Thrombose aufgetreten ist, wird eine Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten oder mit neuen oralen Antikoagulantien (NOAK) durchgeführt, wie zum Beispiel mit Phenprocoumon beziehungsweise mit Apixaban, Dabigatran, Edoxaban oder Rivaroxaban.

Klassifikation

Es wird zwischen drei Typen des angeborenen Protein-S-Mangels unterschieden:

• Typ I: Verminderte Protein-S-Aktivität mit vermindertem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S
• Typ II: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und normalem freien Protein S
• Typ III: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S

Weblinks

• Christoph Marschall: Hereditärer Protein-S-Mangel (Memento vom 3. September 2012 im Internet Archive), Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsmedizin, Martinsried
• Mangel der körpereigenen Gerinnungshemmstoffe Antithrombin, Protein C, Protein S, Arbeitskreis Gerinnungs- und Herzklappen-Patienten, Ratingen

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!