Cicle de la urea
El cicle de la urea és un cicle bioquímic de reaccions que tenen lloc en molts animals que produeixen urea ((NH₂)₂CO) des d'amoni (NH₃). Aquest va ser el primer cicle metabòlic descobert gràcies a (Hans Adolf Krebs i Kurt Henseleit, 1932). En els mamífers, el cicle de la urea té lloc principalment en el fetge i en menor mesura en el ronyó.[1]
Funció
[modifica]Els organismes que no poden treure ràpidament l'amoni normalment l'han de convertir en una altra substància, com la urea o l'àcid úric, que són menys tòxics. En algunes malalties genètiques hi ha una insuficiència en el cicle de la urea i també en les fallades del fetge la qual acumula nitrogen, especialment en forma d'amoni, que porta a una encefalopatia hepàtica.
Reaccions
[modifica]
El cicle de la urea consisteix en cinc reaccions: dos mitocondrials i tres citosolals. El cicle converteix dos grups aminos, un des de NH₄+ i un des de l'Asp, i un àtom de carboni des de HCO₃−, al producte d'excreció relativament no tòxic que és la urea al cost de quatre enllaços de fosfat (3 ATP hidrolitzats a 2 ADP i un AMP). L'Orn és el portador d'aquests àtoms de carboni i d'hidrogen.
| Pas | Reactants | Productes | Catalitzats per | Localització |
|---|---|---|---|---|
| 1 | NH₄+ + HCO₃− + 2ATP | carbamoil fosfat + 2ADP + Pi | CPS1 | mitocondris |
| 2 | Carbamoil fosfat + ornitina | citrul·lina + Pi | OTC | mitocondris |
| 3 | citrul·lina + aspartate + ATP | argininosuccinat + AMP + PPi | ASS | citosol |
| 4 | argininosuccinat | ArgininaArg + fumarat | SL | citosol |
| 5 | Arg + H₂O | ornitina + urea | ARG1 | citosol |
- Les reaccions del cicle de la urea
1 L-ornitina
2 carbamoil fosfat
3 L-citrul·lina
4 argininosuccinat
5 fumarat
6 L-arginina
7 urea
L-Asp L-aspartat
CPS-1 carbamoil fosfat sintetasa I
OTC Ornitina transcarbamilasa
ASS argininosuccinat sintetasa
ASL argininosuccinat liasa
ARG1 arginasa 1
L'equació del cicle de la urea és:
Imatges
[modifica]-
Cicle de la urea. -
Cicle de la urea acolorit.
Referències
[modifica]- ↑ says, Medicina Veterinária. «What is the Urea Cycle?» (en anglès), 19-07-2016. [Consulta: 30 juny 2019].
Enllaços externs
[modifica]
- Basic Neurochemistry - amino acid disorders
| Conceptes generals | |||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Rutes específiques |
| ||||||||||||||||||
