شلل سفلي تشنجي مداري
خزل سفلي تشنجي مداري | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
من أنواع | مرض فيروسي، واعتلال نخاعي، ومرض |
الموقع التشريحي | نخاع شوكي[1] |
المظهر السريري | |
الأعراض | وهن عضلي[2] |
تعديل مصدري - تعديل |
خزل سفلي تشنجي مداري أو شلل سفلي تشنجي مداري (بالإنجليزية: Tropical spastic paraparesis or TSP) هو إصابة النخاع الشوكي بفيروس تي- الليمفاوي البشري مما يؤدي إلى شَلُلٌ سُفْلِيّ وضعف في الساقين. كما يوحي اسمه هو شائع أكثر في المناطق المدارية بما في ذلك منطقة البحر الكاريبي وأفريقيا.
العلامات والأعراض
[عدل]يظهر عند مرضى الشلل التشنجي المداري التهاب العنبية (التهاب في الطبقة العنبية في العين)، التهاب المفاصل (التهاب مفصل واحد أو أكثر)، التهاب الحويصلات الرئوية اللمفاوي (التهاب في نسيج الرئة)، التهاب العضلات، التهاب القرنية والملتحمة الجاف، التهاب الجلد الخَمَجي.[3]
يمكن أن ينتقل الفيروس تي اللمفاوي البشري من النوع الأول عبر الإرضاع (من الأم إلى الطفل) والاتصال الجنسي والاتصال الدموي (نقل الدم أو مشاركة الإبر).[4]
الآلية الإمراضية
[عدل]في الشلل التشنجي المداري، تكون الاستجابة المناعية الخلوية ضد الفيروس تي اللمفاوي البشري من النوع الأول زائدة مع ارتفاع في السيتوكينات المحرضة على الالتهاب. تبين أيضًا وجود فرط في إنتاج الإنترفيرون. يقل عدد الخلايا القاتلة الطبيعية (إيجابية المستقبلات CD56 وCD16) كثيرًا.[5]
التشخيص
[عدل]من الطرق التي يشخص من خلالها الشلل التشنجي المداري الرنين المغناطيسي والبزل القطني (الذي يظهر فرط لمفاويات).
العلاج
[عدل]يتضمن علاج الشلل التشنجي المداري الستيروئيدات القشرية لتقليل الالتهاب. النجاح العلاجي باستخدام الستيروئيدات القشرية قصير الأمد إذ تسوء الأعراض عند تقليل الجرعة. يُستخدم مشتق صنعي يدعى 17 ألفا إيثينيل تيستوستيرون، يحسن الحركة ووظيفة المثانة لكن النتائج أيضًا غير دائمة.[6]
تجري دراسة استخدام عقار موغاموليزوماب وهو غلوبولين من النوع IgG1 وحيد النسيلة مضاد CCR4 لعلاج الشلل التشنجي المداري. يقلل العقار حِمل طليعة الفيروس تي الليمفاوي البشري من النوع الأول ويقلل إنتاج السيتوكينات المحرضة على الالتهاب. نجح أيضًا حمض الفالبرويك في تقليل حمل طليعة الفيروس (لكن الفوائد السريرية طفيفة أو معدومة). استُخدمت تركيبة من حمض الفالبرويك وزيدوفودين وأظهرت انخفاضًا في حِمل طليعة الفيروس.[7]
الإنذار
[عدل]يشير إنذار الشلل التشنجي المداري إلى بعض التحسن في نسبة من الحالات نتيجة المعالجة المثبطة للمناعة. نسبة أكبر من المرضى ستخسر قدرتها على المشي خلال السنوات العشر التالية.[8]
التاريخ
[عدل]خلال عقود متعددة، استُخدم مصطلح الشلل التشنجي المداري لوصف متلازمة سريرية مترقية تصيب البالغين الذين يعيشون في المناطق المدارية في العالم. اعتقد أن الحالة سببها عامل مُعدٍ (مثل اللولبية الرقيقة واللولبية الشاحبة، اللتان تسببان التهابًا في الجهاز العصبي المركزي) أو العَوْز الغذائي المزمن (مثل عوز الفيتامينات) أو التعرض لأغذية سامة محتملة (مثل البَفرة المرة).
تصنف الاعتلالات العضلية العصبية المدارية في متلازمتين منفصلتين: الاعتلال العصبي الرنحي المداري والشلل التشنجي المداري. تصنفان معًا بسبب وجودهما في المناطق المدارية، رغم أن الشلل التشنجي يحدث في البلدان ذات المناخ المعتدل (كاليابان).[9]
تسميات أخرى
[عدل]- HTLV-associated myelopathy = اعتلال النخاع المرتبط بفيروس تي- الليمفاوي البشري
- chronic progressive myelopathy = اعتلال النخاع المزمن التدرجي
المراجع
[عدل]- ^ Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
- ^ Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
- ^ "Tropical Spastic Paraparesis. About TSP medical condition | Patient". Patient. مؤرشف من الأصل في 2021-08-16. اطلع عليه بتاريخ 2016-07-24.
- ^ "HTLV-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis | Disease | Overview | Office of Rare Diseases Research (ORDR-NCATS)". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2015-09-05. اطلع عليه بتاريخ 2015-08-13.
- ^ Yamano، Yoshihisa؛ Sato، Tomoo (2012). "Clinical Pathophysiology of Human T-Lymphotropic Virus-Type 1-Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis". Frontiers in Microbiology. ج. 3: 389. DOI:10.3389/fmicb.2012.00389. PMC:3494083. PMID:23162542.
- ^ Ali، A (2006). "Tropical spastic paraparesis and polymyositis: a still unfolding story". West Indian Medical Journal. ج. 55 ع. 6: 459–63. DOI:10.1590/S0043-31442006000600023. PMID:17691249.
- ^ Human T-Cell Lymphotropic Viruses~treatment في موقع إي ميديسين
- ^ Prayson، Richard A. (15 نوفمبر 2011). Neuropathology. Elsevier Health Sciences. ISBN:978-1437709490.
- ^ Tropical Myeloneuropathies في موقع إي ميديسين