144 Trabajos originales

Dermatofibrosarcoma protuberans:
a propósito de un caso
Josefina A. Garais1, Verónica N. Bonetto1, Luciana Frontino2, María Kurpis3 y Alejandro Ruiz Lascano4

RESUMEN
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo raro, localmente agresivo, con tendencia a la recurrencia
local pero que rara vez metastatiza. Constituye el sarcoma de origen cutáneo más común. Representa un desafío diagnóstico y
terapéutico para los dermatólogos, debido a la alta tasa de recurrencia local que posee. En el siguiente artículo, presentamos el
caso de un paciente con este diagnóstico y su posterior manejo.

Palabras clave: dermatofibrosarcoma protuberans, sarcoma cutáneo

ABSTRACT
Dermatofibrosarcoma protubernas: case report

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an unusual locally aggressive cutaneous tumor, with tendency to local recurrence
but rarely to metastasis. It is the most common cutaneous sarcoma, presenting a diagnostic and therapeutic challenge for
dermatologists, due to the high rate of local recurrence. A male patient diagnosed with DFSP and its subsequent management
is reported.

Key words: dermatofibrosarcoma protuberans, cutaneous sarcoma

► INTRODUCCIÓN vez produce metástasis. El diagnóstico es sospechado

clínicamente y confirmado mediante estudio histopatoló-
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tu- gico3.
mor cutáneo raro1. Fue descripto por primera vez en 1890 El tratamiento es principalmente quirúrgico, con el ob-
por Sherwell y Taylor. En 1924, Darier y Ferrand lo desig- jetivo de lograr la resección quirúrgica completa del tumor.
nan como un dermatofibroma recurrente y progresivo. Un Aunque existen otras alternativas terapéuticas para casos
año después, basado en la tendencia del tumor a desarro- definidos3.
llar nódulos protuberantes, Hoffman lo denomina DFSP2. A continuación, presentamos el caso de un paciente
Se trata de un tumor fibroblástico de piel, localmen- con sospecha clínica y confirmación histopatológica de
te agresivo, con tendencia a la recidiva local pero rara DFSP y su posterior tratamiento.

1
Médica residente del Servicio de Dermatología. Alumna de la carrera de posgrado de Dermatología de la Universidad Católica de
Córdoba
2
Médica dermatóloga del Servicio de Dermatología
3
Jefe del Servicio de Patología
4
Jefe del servicio de Dermatología del Hospital Privado Universitario de Córdoba. Director de la Carrera de Posgrado en Dermatología
de la Universidad Católica de Córdoba
Hospital Privado de Córdoba, Naciones Unidas 346, Barrio Parque Vélez Sarsfield, Córdoba, República Argentina
Carrera de Postgrado en Dermatología Universidad Católica de Córdoba
Los autores declaran no tener conflictos de interés
Correo electrónico: [email protected]

Recibido: 8-8-2016.
Aceptado para publicación: 14-11-2016. Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (5): 144-148
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► CASO CLÍNICO Se derivó al Servicio de Cirugía Plástica y Reconstruc-

tiva para extirpación completa de la lesión. Se llevó a
Paciente de 41 años de edad, de sexo masculino, sin ante- cabo dicho procedimiento extirpándose por completo la
cedentes personales patológicos. Consultó al Servicio de lesión con márgenes de seguridad de 25mm.
Dermatología de nuestro hospital por la aparición reciente El paciente evoluciona favorablemente, sin recurren-
de un tumor en hombro derecho sobre cicatriz de extirpa- cias locales a los tres meses de la extirpación y sin eviden-
ción previa, en el año 2006, de un nevo compuesto asocia- cia de metástasis a distancia.
do a dermatofibroma.
Al examen físico dermatológico se observó un tumor ► DISCUSIÓN
eritematoso de consistencia fibrosa sobre cicatriz en hom-
bro derecho, asintomático (Fig. 1). No se palparon adeno- El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tu-
patías. No se objetivaron otras lesiones en piel a destacar. mor cutáneo raro, localmente agresivo, con tendencia a la
Con sospecha clínica de dermatofibrosarcoma protube- recurrencia local pero que rara vez metastatiza3. Represen-
rans, se realizó biopsia incisional para histopatología e in-
munohistoquímica.
El estudio histopatológico mostró una epidermis
hiperplásica y subyacente a la misma, un tumor consti-
tuido por alta densidad de células fusadas, monomorfas,
dispuestas en patrón entrelazado, rodeando y colapsan-
do estructuras vasculares (Fig. 2). Además, estas células
mostraban más de cinco figuras de mitosis por diez cam-
pos de gran aumento e invasión en profundidad, afectan-
do al tejido celular subcutáneo (Fig. 3). La inmunohisto-
química fue positiva para VIM (Fig. 4) y CD34 (Fig. 5). El
Ki67 fue positivo en el 40% de las células. Los hallazgos
morfológicos y de inmunomarcación fueron diagnósticos
de dermatofibrosarcoma protuberans.
Se realizó, previa a la extirpación, RMN de hombro y
brazo derecho que informó formación nodular de límites
netos localizada en tejido celular subcutáneo, sin exten-
sión a planos musculares profundos, de 40x31x14 mm de
diámetro, sin alteración de estructuras óseas. Además se
solicitó tomografía computada con contraste de tórax, ab- Fig. 2: H/E 20X: proliferación de células fusadas, los fascículos
toman distintos sentidos.
domen y pelvis para estadificación, las cuales fueron nor-
males.

Fig. 3: H/E 20X: infiltración del tejido celular subcutáneo por las
Fig. 1: Tumoración en hombro derecho
células tumorales.

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Fig. 4: inmunohistoquímica, vimentina. Fig. 5: inmunohistoquímica, CD34.

ta aproximadamente el 1-2% de todos los sarcomas de El aspecto clínico depende del tiempo de evolución.
tejidos blandos, sin embargo es el sarcoma de origen cu- Inicialmente aparece como una placa de localización dér-
táneo más común. El 90% de los DFSP posee bajo grado mica o subcutánea, sin invasión epidérmica, indurada,
de malignidad1,2. Posee una incidencia anual en EE.UU. de asintomática, de color rosado a violáceo, dura al tacto y no
4.2 casos por millón de habitantes/año5. Si las metástasis adherida a planos profundos. Luego de un tiempo crece,
ocurren, aproximadamente en el 5% de los casos, se loca- con el desarrollo de múltiples nódulos dentro de la placa2,3.
lizan principalmente en pulmones y luego, en orden de fre- Una rápida modificación de la lesión es compatible con
cuencia, en ganglios linfáticos4. El riesgo metastásico está transformación fibrosarcomatosa3.
presente en lesiones recurrentes, de muchos años de evo- En su fase inicial, puede adoptar tres aspectos clínicos
lución y con componente de fibrosarcoma en la histología5. distintos. El primero, tipo morfea, como una placa indura-
Desde el punto de vista molecular, el DFSP se caracte- da del color de la piel normal, que recuerda a una morfea o
riza por una translocación entre los cromosomas 17 y 22, al carcinoma basocelular esclerodermiforme. El segundo,
t(17;22)(q22;q13); y además, la presencia de un cromoso- tipo atrofodermia, como una placa blanda y deprimida. Y
ma supranumerario en anillo que lleva a la fusión del gen el tercero, tipo angioma, es el menos frecuente y recuerda
COL1A1 con el gen PDGGFB4. a lesiones vasculares tipo angioma plano5,6.
La transformación fibrosarcomatosa representa un En el estadio tumoral, el diagnóstico diferencial se
evento raro, donde las células transformadas pueden con- plantea con una cicatriz hipertrófica, queloide, neurofi-
servar o no la translocación cromosómica. Se caracteriza broma, dermatofibroma, dermatomiofibroma o leiomioma.
por una alta tasa de recurrencias y el riesgo de metástasis En estadios más avanzados, resulta difícil diferenciarlo de
a distancia3. otros sarcomas como el leiomiosarcoma, miofibrosarco-
El DFSP ocurre principalmente entre los 20 y 50 años. ma, sarcoma epiteloide, entre otros (Tabla I) 6.
Posee una leve predominancia por el sexo masculino en El diagnóstico definitivo es realizado por biopsia inci-
algunas series de casos2,5. Se calcula que la incidencia en sional y, menos frecuentemente, por biopsia excisional3.
la raza negra es el doble que en la raza blanca5. A nivel histopatológico, el DFSP es un tumor dérmico
Se han descripto casos de DFSP asentando en cicatri- que se extiende al tejido celular subcutáneo. El DFSP es
ces quirúrgicas, postraumáticas, quemaduras, radiodermi- un tumor de células fusiformes monomorfas que se com-
tis, puntos de inyección de vacunas y de vías centrales5. pone por haces entretejidos. Hay pequeños acúmulos de
El típico DFSP tiene un crecimiento lento y destructivo colágeno entremezclado. En los puntos de intersección de
localmente. Se presenta usualmente como una placa rosa los haces puede haber un foco colagenoso acelular, desde
o violácea, que se sitúa principalmente en tronco seguido el que parecen irradiarse los haces. Esto se refiere a un
en frecuencia de las extremidades (más frecuente en bra- patrón estoriforme o en rueda de carro. Se presentan mi-
zos que en piernas) y de la cabeza y el cuello. En niños es tosis dispersas, pero son raras las formas atípicas. Otras
infrecuente, pero tiene tendencia a localizarse en regiones características histológicas incluyen histiocitos y células
acrales2. Debido a su apariencia benigna, muchas veces es gigantes multinucleadas. Ocasionalmente pueden presen-
subdiagnosticado, llevando a un inadecuado tratamiento1,2. tar áreas mixoides y fibrosarcomatosas. Se establecieron

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Tabla I. Diagnósticos diferenciales clínicos

Cicatriz queloide Cicatriz sobreelevada, color rojo rosado o púrpura. Los bordes
sobrepasan los márgenes iniciales de la herida.
Dermatofibroma Lesiones redondeadas, de color variable, localizadas en las
extremidades, de pocos mm. a 2-3 cm de diámetro y de
lento crecimiento. Signo del hoyuelo (depresión central con la
presión lateral).
Leiomioma Pápulas o nódulos firmes color rosado, eritematoso o
amarronado, únicos o en un 80% son múltiples. Se localizan
en tronco, superficies extensoras de los miembros y cara.
Dolorosos en forma espontánea, a la palpación, exposición al
frío o estrés emocional.
Leiomiosarcoma cutáneo Nódulo solitario de varios mm a 2cm de diámetro, de color
variable, umbilicado o ulcerado y asociado a dolor.
Miofibrosarcoma Tumor indoloro subcutáneo, ubicado en cabeza y cuello, en
niños y adultos jóvenes.
Sarcoma epiteloide Nódulos solitarios o múltiples con ulceración que sugieren una
enfermedad inflamatoria.

dos patrones característicos de infiltración grasa. En un tamiento de primera línea es la cirugía, con remoción
60% el tumor invade el lobulillo graso en forma de bandas completa de la lesión y márgenes quirúrgicos libres. La
paralelas a la superficie cutánea, patrón denominado hori- técnica quirúrgica de elección es la cirugía de Mohs, ya
zontal o en sándwich. Y en un 40%, invaden los lobulillos que permite el estudio completo de márgenes y permite
disecando pequeños grupos de adipocitos, denominado ahorrar al máximo el tejido sano. Si esta técnica no es
patrón en panal de abeja o en encaje6,7. factible, está indicada la resección quirúrgica estándar
Se han propuesto diversas variantes, entre ellas: mixoi- con un margen de seguridad de hasta 3 cm, para dismi-
de, atrófica, y celular-granular. Las variantes pigmentadas nuir el riesgo de recidivas3.
(variante de Bednar) presentan células dendríticas que con- Se ha demostrado que, previo a la cirugía, es útil
tienen melanina, dispersas a través del tumor. La variante realizar RMN en el área de localización del tumor para
fibrosarcomatosa representa entre el 3-10% de todos los determinar la extensión probable del mismo. La TC está
DFSP, poseen celularidad abundante, atipia moderada y indicada en casos raros en los que se sospecha invasión
un índice mitótico elevado. Las áreas fibrosarcomatosas ósea2.
típicamente no expresan, o lo hacen débilmente, el CD34. La realización de una escisión amplia disminuye de for-
La variante fibroblastoma de células gigantes es típica de ma notable el índice de recidivas. Cuando el margen de
la infancia5,7. escisión es de 3 cm o más, la tasa de recurrencias es del
A nivel histopatológico, el principal diagnóstico dife- 20%; mientras que si es de menos de 2 cm, aumenta a un
rencial es el dermatofibroma benigno atípico. Además, 40%. Las recurrencias locales aparecen en los primeros
hay que diferenciarlo del dermatomiofibroma, sarcoma tres años tras la cirugía inicial5.
pleomórfico y leiomiosarcoma, entre otros3. Entre otras opciones de tratamiento, el imatinib, un in-
A nivel inmunohistoquímico, lo más característico es hibidor oral de la tirosina-quinasa, está aprobado por la
la positividad para el anticuerpo CD34 con una expresión FDA para el tratamiento de tumores primarios irreseca-
que varía entre el 80 y el 100% de las células neoplásicas. bles, enfermedad recurrente inoperable y DFSP metastási-
La ausencia de este marcador no excluye el diagnóstico. co. También se puede indicar como terapia neoadyuvante
En el DFSP fibrosarcomatoso se ha descripto disminución para reducción del tamaño tumoral previo a la cirugía3.
o ausencia del CD34 en las zonas de transformación fibro- La radioterapia y quimioterapia también están indicadas
sarcomatosa. Además, las pruebas inmunohistoquímicas ante enfermedad avanzada o metastásica y como terapia
son positivas para vimentina y negativas para S100 (Tabla neoadyuvante, pero con escasa eficacia3.
II) 6,7. En los pacientes con diagnóstico de DFSP está indica-
Una vez confirmado el diagnóstico, estos pacientes do un seguimiento clínico a largo plazo para la detección
deben ser derivados para el tratamiento rápido, a fin de precoz de recidivas locales. Como las metástasis a distan-
evitar la progresión y destrucción local del tumor. El tra- cia son raras, el seguimiento rutinario con imágenes está
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Tabla II. Diagnóstico diferencial inmunohistoquímico6

Tumor IHQ positiva IHQ negativa

Dermatofibrosarcoma protuberans CD34 Factor XIIIa, EMA, S100, CD68
Dermatofibroma Factor XIIIa, CD163, CD68 CD34
Histiocitoma fibroso maligno CD68, actina músculo liso CD34, S100, Factor XIIIa
Fibroxantoma atípico CD99, CD10 CD34, S100
Leiomiosarcoma Actina músuclo liso S100

indicado sólo en pacientes con sospecha clínica de enfer- ► BIBLIOGRAFÍA

medad metastásica, DFSP recurrente y/o transformación
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difícil de diferenciar histológicamente de un dermatofibro- 3. Saiag, P.; Grob, J.J.; Lebbe, C.; Malvehy, J.; del Marmol, V.; Pe-
ma benigno, o si apareció de novo sobre la cicatriz. Ade- hamberger, H.; Peris, K.; Stratigos, A.; Middelton, M.; Basholt, L.;
Testori, A.; Garbe, C.: Diagnosis and treatment of dermatofibrosar-
más, queremos hacer hincapié en sospechar esta lesión coma protuberans. European consensus-based interdisciplinary
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para confirmar histológicamente el diagnostico; luego, quena, C.; Guillén, C.: Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas
Dermosifiliogr 2007; 98: 77-87.
determinar la extensión del tumor y realizar un abordaje 6. Llombart, B.; Serra, C.; Sanmartín, O.: Claves diagnósticas del
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