Jamistość rdzenia

Jamistość rdzenia to rzadka choroba neurologiczna Zazwyczaj wykazuje łagodny przebieg i

częściej rozwija się u mężczyzn w 3. lub 4. dekadzie życia. Wraz z jamistością rdzenia
nierzadko pojawiają się inne patologie, np. zespół Arnolda-Chiariego.

Jamistość rdzenia – przyczyny

Tworzenie się typowych jam może mieć rozmaite podłoże, między innymi:

 urazy mechaniczne;
 nowotwory;
 przemieszczenie krążka międzykręgowego;
 stan zapalny w kanale kręgowym.
Może wynikać również z czynników idiopatycznych, czyli o nieustalonej etiologii. Warto
wiedzieć, że zaburzenia kształtowania się szwu grzbietowego rdzenia mogą mieć miejsce
już w 4-10 tygodniu rozwoju zarodka (życia płodowego). Zgodnie z jedną z bardziej znanych
teorii, powstawanie jam w rdzeniu kręgowym wynika z zaburzenia krążenia płynu mózgowo-
rdzeniowego. Według innej zaś pod uwagę należy wziąć uszkodzenia okołoporodowe
dziecka. Teoria dysgraficzna przedstawia tworzenie się jam w rdzeniu kręgowym wskutek
zatrzymania jego rozwoju i związanej z tym degeneracji komórek glejowych rdzenia.
Do innych możliwych przyczyn (zgodnie ze współczesnymi teoriami) zalicza się:

 rozpad glejaka (nowotworu) niskiego stopnia;

 niedrożność kanału środkowego rdzenia kręgowego;
 krwotoczny udar śródmózgowy;
 obrzęk rdzenia kręgowego;
 trudności w odpływie płynu mózgowo-rdzeniowego z komory IV.
Jamistość rdzenia – objawy
-tworzenie się jam w obrębie rdzenia kręgowego, najczęściej jednak w jego odcinku
szyjnym. (Może obejmować wiele segmentów jednocześnie).
-dokładna lokalizacja tych zmian determinuje obraz kliniczny.
- uszkodzone przez jamy rogi tylne zaburzają czucie bólu i temperatury, przy jednoczesnym
zachowaniu czucia dotyku, ułożenia oraz wibracji.
- uszkodzenie słupów boczno-pośrednich przez powstałe jamy powoduje zespół Claude’a-
Bernarda- Hornera z
Objawy w zależności od lokalizacji jam w rdzeniu kręgowym prezentują się następująco:

 Uszkodzone rogi przednie – zanik mięśni ręki dający tzw. rękę szponiastą, a także
zanik mięśni przedramienia i ramienia przy zniesieniu odruchów głębokich;
 Uszkodzona droga korowo-rdzeniowa w sznurach bocznych – spastyczny niedowład
kończyn dolnych;
 Uszkodzenie opuszka rdzenia kręgowego – zaburzenia połykania (dysfagia), zanik
mięśni języka, niedowład mięśni gardła i podniebienia, a także zaburzenie czucia
bólu i temperatury.
Objawami współistniejącymi z jamistością rdzenia kręgowego nierzadko są:
  owrzodzenia dłoni;
 skoliozy;
 stawy Charcota;
 zanik mięśni kończyn dolnych (przy jamach w odcinku lędźwiowym).
Diagnostyka jamistości rdzenia
 rezonansie magnetycznym całego rdzenia kręgowego i mózgowia. Należy
wykluczyć m.in. stwardnienie zanikowe boczne, stwardnienie rozsiane, mielopatię
szyjną oraz nowotwory.
 rzadziej wykorzystuje się tomografię komputerową.
Jamistość rdzenia – leczenie

 Jedynym w pełni skutecznym sposobem leczenia jest operacja chirurgiczna- drenażu

jam, a następnie ich korekcji.
 Leczenie nieoperacyjne obejmuje natomiast farmakoterapię (objawową i tonizującą,
bez możliwości stosowania specyficznych leków)
 stymulację elektryczną (obwodową bądź samego rdzenia kręgowego). Stymulacja
elektryczna jest metodą ostatniej szansy, gdy wszystkie inne nie przyniosą
oczekiwanych rezultatów.
 fizjoterapia, której powinno się poddawać każdego pacjenta, bez względu na
wybraną metodę leczenia. Celem rehabilitacji jest utrzymanie prawidłowego zakresu
ruchomości w stawach, poprawa propriocepcji i równowagi oraz mobilizacja mięśni,
głównie szyi i grzbietu. Ćwiczeniami indywidualnymi dąży się także do wzmocnienia
poszczególnych grup mięśniowych. Najczęściej stosuje się metodę PNF oraz NDT-
Bobath.
Jamistość rdzenia – rokowania
 nie przyczynia się do skrócenia długości życia pacjenta.
 Może jednak znacznie wpłynąć na jego jakość, dlatego tak ważne jest podjęcie
leczenia. Przy jego braku może wręcz ograniczyć i wykluczyć pacjenta z życia
zawodowego czy rodzinnego.

Wodogłowie
-poszerzenie przestrzeni płynowej czaszki.
-Widocznym objawem jest znaczny wzrost obwodu głowy.
-U zdrowego człowieka produkowane jest około 500 ml płynu mózgowo-rdzeniowego na
dobę, następnie zostaje on wchłonięty do układu żylnego.
-Gromadzenie się tego płynu w komorach czaszki powoduje wzrost ciśnienia i ucisk na
mózgowie.
-Wodogłowie może być zarówno chorobą wrodzoną jak i nabytą w trakcie życia dziecka.
Istnieją przypadki diagnozowania wodogłowia nawet u osób dorosłych.
Objawy wodogłowia
 widoczne poszerzenie obwodu główki dziecka.
 uwypuklenie kości czołowej oraz ciemiączek u niemowląt;
 poszerzenie żył skóry głowy;
 objaw Parinauda (podczas patrzenia w górę gałki oczne skierowane są w dół);
  wymioty;
 rozdrażnienie;
 ewentualne napady padaczki.
U dzieci starszych można zaobserwować

 nadmierną senność,
 zaburzenia koncentracji,
 bradykardię i zaburzenia oddychania,
 niedowłady,
 zaburzenia świadomości.
 problemy z chodzeniem i poruszaniem się,
 zmniejszenie ruchliwości.
 Dziecko rośnie zdecydowanie wolniej w porównaniu do zdrowych maluchów w tym
samym wieku.
Wodogłowie – leczenie
W jednej trzeciej przypadków dochodzi do samoistnego zatrzymania wodogłowia. W
pozostałych przypadkach konieczne jest chirurgiczne wszczepienie przetoki.
Bardzo ważne (bez względu na to czy zostały podjęte kroki leczenia chirurgicznego) jest
postępowanie fizjoterapeutyczne. Ma ono na celu głównie prawidłowy, dalszy rozwój dziecka
oraz przywrócenie ogólnego stanu zdrowia.
Kinezyterapia
W przypadku małych dzieci zwykle stosuje się metodę Vojty oraz NDT Bobath. Obie metody
mają na celu:

 zmniejszenie obecnych przykurczy;

 wytworzenie prawidłowych wzorców ruchowych;
 korygowanie sylwetki i ułożenia dziecka;
 wzmacnianie siły mięśniowej i ogólnej wydolności;
 wyrównanie deficytów rozwojowych;
 poprawa krążenia, oddychania oraz ruchomości.
Ćwiczenia z dzieckiem powinno się prowadzić do 4 razy dziennie. Czas trwania jednego
treningu jest uzależniony od wieku dziecka i jego ogólnej wydolności. Może trwać od kilku do
kilkudziesięciu minut. Ćwiczenia nie mogą powodować dolegliwości bólowych. Efekt
terapeutyczny w dużej mierze zależy od zaangażowania rodziców i opiekunów dziecka.
Stosuje się także terapię ułożeniową.
Terapia osób dorosłych skupia się głównie na metodzie PNF, ćwiczeniach czynnych i
czynnych oporowych, a także na technikach terapii manualnej i technikach tkanek miękkich.
U osób dorosłych w przebiegu wodogłowia często dochodzi do nietrzymania moczu, zatem
można wzmacniać mięśnie dna miednicy.
Fizykoterapia
 krioterapię,
 światłolecznictwa
 hydroterapii.
 W przypadku osób dorosłych niekiedy stosuje się zabiegi z zakresu
elektrolecznictwa.
Stwardnienie rozsiane
Stwardnienie rozsiane

 układ odpornościowy organizmu niszczy osłonki mielinowe (ochronne), które

osłaniają wypustki komórek nerwowych.
 Uszkodzenie mieliny powoduje zakłócenia w przekazywaniu sygnałów drogami
nerwowymi między mózgiem i rdzeniem kręgowym.
 Stan ten może spowodować pogorszenie w samoobsłudze i trzeba pamiętać, że
uszkodzenie nerwów nie jest procesem odwracalnym.
objawy
Objawy stwardnienia rozsianego mogą się różnić w zależności od umiejscowienia
dotkniętych chorobą włókien nerwowych. Objawy SM mogą obejmować:

 drętwienie lub osłabienie jednej lub więcej kończyn;

 częściową lub całkowitą utratę widzenia, zwykle w jednym oku, często ból podczas
ruchów gałek ocznych (zapalenie nerwu wzrokowego);
 podwójne widzenie lub zaburzenia widzenia;
 mrowienie lub ból różnych części ciała;
 drżenie, brak koordynacji lub niepewny chód;
 niewyraźna mowa;
 zmęczenie;
 zawroty głowy.
 wrażliwość na ciepło. Niewielki wzrost temperatury ciała może wywołać lub nasilić
objawy stwardnienia rozsianego.
 Większość osób ze stwardnieniem rozsianym, zwłaszcza w początkowych etapach
choroby miewa pewne objawy, które mijają, a następnie pojawiają się ponownie
(remisja objawów). Niektórzy mają łagodną postać stwardnienia rozsianego. W tej
postaci choroby często nie rozwijają się poważne postaci SM.
Stwardnienie rozsiane – przyczyny
Przyczyna stwardnienia rozsianego nie jest do końca poznana. Uważa się, że jest to
choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje własne tkanki. W SM
proces ten niszczy mielinę (substancja tłuszczowa pokrywająca oraz chroniąca włókna
nerwowe w mózgu i rdzeniu kręgowym). Mielinę można porównać do izolacji na przewodach
elektrycznych. Gdy nastąpi jej uszkodzenie to informacje, które podróżują wzdłuż tego
nerwu mogą zostać spowolnione lub zablokowane.
Czynniki ryzyka
Kilka czynników może zwiększyć ryzyko zachorowania na stwardnienie rozsiane, w tym:

 wiek – SM może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyka ludzi, którzy są w
wieku od 20 do 40 roku życia;
 płeć – kobiety są około dwukrotnie częściej chore na SM niż mężczyźni;
 historia rodziny – jeśli jeden z rodziców lub rodzeństwa ma stwardnienie rozsiane to
istnieje 1-3% szans na rozwój tej choroby, w porównaniu z ryzykiem w populacji
ogólnej, która stanowi 0,1%.
 niektóre infekcje – niektóre rodzaje wirusów zdają się wpływać na rozwój SM;
 pochodzenie etniczne – biali ludzie, zwłaszcza Ci, których rodziny pochodzą z
północnej Europy, są narażeni na największe ryzyko wystąpienia stwardnienia
rozsianego. Ludzie pochodzący z Azji czy Afryki mają niższe ryzyko zachorowania;
  regiony geograficzne – stwardnienie rozsiane jest znacznie bardziej powszechne w
obszarach takich jak: Europa, południowa Kanada, północne Stany Zjednoczone,
Nowa Zelandia i południowo-wschodnia Australia.
 inne choroby autoimmunologiczne – można być nieco bardziej narażonym na rozwój
SM jeśli ma się chorą tarczycę, cukrzyce typu I lub choroby zapalne jelit.
Komplikacje
W niektórych przypadkach u osoby z SM może wystąpić:

 sztywność mięśni lub skurcze;

 paraliż, najczęściej w nogach;
 problemy z pęcherzem moczowym, jelitami lub funkcjami seksualnymi;
 zmiany psychiczne, takie jak problemy z koncentracją lub słaba pamięć
(zapominanie);
 depresja;
 padaczka.
Diagnostyka
 Badanie krwi
Analiza krwi może pomóc wykluczyć pewne zakażenia lub choroby zapalne, które mają
podobne objawy do SM.

 Nakłucie lędźwiowe
usunąć niewielką ilość płynu mózgowo-rdzeniowego do analizy laboratoryjnej. Lekarze
sprawdzają płyn celem sprawdzenia zaburzeń związanych ze stwardnieniem rozsianym,
takich jak nieprawidłowy poziom białych krwinek i białka. Procedura ta może również pomóc
wykluczyć zakażenia wirusowe i inne choroby, które mogą powodować objawy
neurologiczne podobne do SM

 MRI
Badanie może ujawnić zmiany, które mogą pojawić się w wyniku utraty mieliny w mózgu i
rdzeniu kręgowym. Jednakże te rodzaje uszkodzeń mogą być również spowodowane przez
rzadkie przypadki takie jak toczeń lub nawet typowa migrena czy cukrzyca. Obecność tych
zmian nie jest ostatecznym dowodem na stwardnienie rozsiane. Lekarze mogą wprowadzić
barwnik do naczynia krwionośnego, który może pomóc wyróżnić zmiany. Pomaga to określić
czy choroba jest w fazie aktywnej, nawet jeśli nie ma jeszcze obecnych objawów.

 Badanie potencjałów wywołanych

Ten test mierzy sygnały elektryczne wysyłane przez mózg w odpowiedzi na bodźce.
Potencjały wywołane przez test mogą wykorzystywać bodźce wzrokowe lub bodźce
elektryczne, w których krótkie impulsy elektryczne są wprowadzane do nóg lub ramion. Test
umożliwia wykrycie uszkodzenia nerwów wzrokowych, pnia mózgu lub rdzenia kręgowego,
nawet jeśli nie ma się jeszcze objawów.
Stwardnienie rozsiane – leczenie
 nie ma lekarstwa. Leczenie zwykle koncentruje się na strategii dotyczącej leczenia
ataków SM, zarządzania oraz zmniejszania objawów powodujących postęp choroby.
Strategie w leczeniu ataków obejmują:

 kortykosteroidy – stosowane są przede wszystkim w celu zmniejszenia stanu

zapalnego, który nasila się w ostrej fazie nawrotu. Działania niepożądane mogą
 obejmować zmiany nastroju, drgawki, przyrost masy ciała i mogą zwiększyć ryzyko
infekcji;
 wymianę osocza (plazmafereza)- ta procedura usuwa krew z ciała i mechanicznie
oddziela komórki krwi z osocza (płynna część krwi). Następnie wprowadza się
roztwór zastępczy krwinek i wtórnie wprowadza do krwiobiegu. Procedura ta może
być wykorzystywana w celu zwalczania poważnych objawów nawrotu stwardnienia
rozsianego u ludzi, którzy nie reagują na dożylny wpływ steroidów.
Pozostałe metody:

 fizjoterapia – nauka ćwiczeń rozciągających i wzmacniających, nauka procedur

ułatwiających codzienną samoobsługę;
 ampera – doustny lek, który może poprawić szybkość chodu u niektórych osób.
Głównym skutkiem ubocznym są drgawki;
 zwiotczenie mięśni – jeśli masz SM mogą u Ciebie występować bolesne lub
niekontrolowane skurcze lub sztywność mięśni, zwłaszcza w nogach. Niektóre środki
zwiotczające mogą zwiększyć spastyczność mięśni;
 leki zmniejszające zmęczenie;
 inne leki również mogą być pomocne np. leki przyjmowane przy problemach z
depresją, bólami czy kontrolą pęcherza moczowego i jelit, które mogą mieć związek
ze stwardnieniem rozsianym.
Leczenie zachowawcze
 odpoczynek – zmęczenie jest objawem stwardnienia rozsianego.
 ćwiczenia – regularne ćwiczenia takie jak chodzenie, pływanie, trening siłowy i inne
aktywności fizyczne mogą oferować pewne korzyści jeśli masz łagodny stan SM.
Korzyści płynące z aktywności fizycznej obejmują wzrost siły, lepsze napięcie mięśni,
równowagę i koordynację, kontrolę pęcherza moczowego i jelit, mniejsze zmęczenie i
depresję;
 ostygnięcie – objawy SM często nasilają wzrost temperatury ciała.
 zrównoważona dieta – jedz zdrowo. Zbilansowana dieta może pomóc Ci utrzymać
zdrową masę ciała oraz silny układ odpornościowy. Pozwoli również utrzymać kości
w dobrej kondycji;
 stres – może on wywołać lub nasilić objawy SM.

Stwardnienie zanikowe boczne

Stwardnienie zanikowe boczne
-postępującą chorobą neurodegeneracyjną o nieznanej etiologii.
-Prowadzi do uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego, czego efektem jest
szereg objawów związanych z układem ruchu.
-Szczyt zachorowań przypada na grupę wiekową 65-70 lat,
- dwukrotnie częściej są to mężczyźni niż kobiety.
Przyczyny
Postacie SLA
Wyróżnia się 3 podstawowe typy choroby jaką jesty stwardnienie zanikowe boczne:

 klasyczną Charcota;
 rodzinną;
 nietypową.
Najczęściej występuje postać klasyczna, ponieważ aż w około 90% przypadków.Choroba
jest heterogenna.
Objawy
W początkowej fazie choroby dominują objawy takie jak

 osłabienie i zanik mięśni w zakresie jednej kończyny górnej. Dotyczą one najpierw
drobnych mięśni dłoni, a następnie obręczy barkowej. Zmiany pojawiają się później w
przeciwległej kończynie i dalej w kończynach dolnych.
Objawy opuszkowe i rzekomoopuszkowe w postaci dyzartrii i dysfagii oraz zaburzenia
oddechowe obserwuje się w różnych fazach choroby, jednak najczęściej już w jej
zaawansowanym stadium. W 25% przypadków to właśnie objawy opuszkowe mogą być
pierwszym symptomem choroby.
Wymienionym objawom towarzyszą:

 wygórowanie odruchów głębokich (w fazie początkowej) lub ich osłabienie (w fazie

zaawansowanej);
 spastyczność;
 obustronny objaw Babińskiego;
 fascykulacje mięśni kończyn, tułowia oraz języka.
Zwykle nie stwierdza się zaburzeń czucia. Ponadto choroba nie atakuje narządów zmysłu,
nerwów gałkoruchowych oraz zwieraczy pęcherza i odbytu.
Rozpoznanie
Brak specyficznego dla SLA testu diagnostycznego czy też czułego i swoistego wskaźnika
biologicznego powoduje, że rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, badania
przedmiotowego oraz wyników badań dodatkowych – elektrodiagnostycznych, obrazowych i
laboratoryjnych.
Celem diagnozy choroby stosuje się przede wszystkim badanie EMG i ENG. Konieczne jest
wykonanie badania EMG z wielu mięśni, których unerwienie pochodzi z różnych segmentów
rdzenia. Z kolei badanie ENG wykonuje się celem wykluczenia polineuropatii, głównie
wieloogniskowej ruchowej z blokiem przewodzenia, która jest chorobą poddającą się
skutecznemu leczeniu.
Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie
Schorzenie mimo starań pozostaje nieuleczalne ze względu na brak możliwości wdrożenia
leczenia przyczynowego.
Wśród postępowania objawowego szczególne znaczenie ma:

 pomoc w trudnościach w połykaniu;

 opanowanie duszności i ułatwienie odkrztuszania;
 umożliwienie efektywnej komunikacji chorego z otoczeniem;
 leczenie usprawniające.
 Ogromne znaczenie ma wsparcie psychologiczne pacjentów i ich rodzin,
 Regularna fizjoterapia także zdecydowanie zwiększa jakość życia pacjentów.
Pęcherz neurogenny
Pęcherz neurogenny nie jest samodzielną jednostką chorobową, ale objawem uszkodzenia
ośrodków lub dróg nerwowych odpowiedzialnych za kontrolę mikcji. Zasadniczym celem
leczenia neurogennych zaburzeń czynności pęcherza jest:

 zapobieganie uszkodzeniom górnych odcinków układu moczowego,

 zmniejszenie niedogodności wynikających z nietrzymania moczu,
 przeciwdziałanie nawrotom zakażeń układu moczowego.
Pęcherz neurogenny to schorzenie, w którym występują nieprawidłowości ze względu na
problemy neurologiczne, może być konsekwencją:

 urazu rdzenia kręgowego,

 guzów mózgu
 i innych chorób mózgu (choroby Parkinsona, chorób otępiennych, takich jak np.
choroba Alzheimera, uszkodzenia naczyniowo-mózgowe)
 chorób, które wpływają na nerwy, w tym stwardnienia rozsianego,
 cukrzycy typu 2,
 uszkodzenia cewy nerwowej (rozszczep kręgosłupa),
 uszkodzenia nerwów w miednicy (urazy, złamania, np. po operacjach usunięcia
gruczołu krokowego).

DIAGNOSTYKA
Podstawowym narzędziem diagnostycznym w neurogennej dysfunkcji pęcherza są:

 badanie urodynamiczne, określające czynność dolnych dróg moczowych, którego

celem jest określenie rodzaju dysfunkcji fikcyjnej, udokumentowanie dysfunkcji,
ustalenie stopnia nasilenia w celu obserwacji ewentualnej dynamiki zmian;
 badanie ogólne moczu, a także posiew moczu;
 urografia dożylna – ocenia funkcję nerek i uwidacznia obecność kamieni;
 ultrasonografia w ocenie ewentualnych powikłań dysfunkcji neurogennej dróg
moczowych;
 cystoskopia – ocenia pęcherz od wewnątrz.
PRZYKŁADY KLINICZNE CHORÓB ZE WSPÓŁISTNIEJĄCYM PĘCHERZEM
NEUROGENNYM

 Urazy rdzenia kręgowego

 Cukrzyca
 Przepuklina oponowo- rdzeniowa
 SM
  Guzy i choroby naczyniopochodne OUN
 Choroba Parkinsona

Podział – rodzaje pęcherza neurogennego

Typ M. Wypieracz M. Zwieracz Objawy
1. Wypieracz: spastyczny (nadczynny), Zwieracz: spastyczny
 częste oddawanie moczu w niewielkich ilościach,
 wzrost ciśnienia w pęcherzu moczowym w czasie mikcji,
 niemożność opróżniania pęcherza do końca,
 bardzo duże zaleganie moczu,
 pogrubienie ścian pęcherza moczowego w zaawansowanym stadium choroby,
 cofanie się moczu, czyli tzw. refluks pęcherzowo-moczowodowy
2. Wypieracz: spastyczny, Zwieracz: wiotki (niedoczynny)
 występowanie wzmożonego parcia z nietrzymaniem moczu podczas parcia,
 występowanie częstomoczu NTM,
 brak możliwości wypełnienia się pęcherza
3. Wypieracz: wiotki, Zwieracz: spastyczny
 występowanie bardzo dużego zalegania moczu,
 nadmierne rozciąganie się ścian pęcherza moczowego z ryzykiem ich uszkodzenia,
 wyciek kropel moczu przy bardzo dużym wypełnieniu pęcherza,
 występowanie nieskutecznego wydzielania moczu przy pomocy tłoczni brzusznej
4. Wypieracz: wiotki, Zwieracz: wiotki

 Nietrzymanie moczu z paradoksalnie zwiększonym zalegniem moczu w pęcherzu

 Niemożność całkowitego wypróżnieniea pcherza
 Stałe kapanie moczu z pęcherza

sznury tylne rdzenia zniesienie czucia zwyrodnienie sznurowe (w

kręgowego głębokiego, ataksja niedoborze witaminy B12),
tylnosznurowa, wiąd rdzenia (kiła układu
zmniejszenie napięcia nerwowego), niekiedy w
mięśni i zniesienie cukrzycy
odruchów głębokich