Escoliosi en la infància i l'adolescència

FORMACIÓ CONTINUADA Butlletí de la Societat Catalana de Pediatria Escoliosi en la infància i l'adolescència Cèsar G. Fontecha, Màrius Aguirre, Francesc Soldado Secció d'Ortopèdia Pediàtrica. Hospital Universitari Vall d'Hebron. Barcelona OBJECTIUS FORMATIUS 1. Aprendre a identificar els diferents tipus de deformitat raquídia 2. Conèixer quina evolució tindrà una escoliosi 3. Aprendre com s'ha d'avaluar clínicament una escoliosi 4. Aprendre a diferenciar-la d'una actitud escoliòtica 5. Saber quines proves d'estudi per la imatge són necessàries 6. Entendre els principis bàsics de tractament de les escoliosis 7. Conèixer les opcions terapèutiques especialitzades Introducció L’escoliosi és una malaltia no infreqüent a l’adolescència que pot passar fàcilment desapercebuda i que sense tractament pot arribar a provocar una greu deformitat raquídia amb empobriment de la qualitat de vida i necessitat d’una intervenció quirúrgica. El paper del pediatre és fonamental pel diagnòstic precoç i l’enfocament del tractament. En els últims anys, però, s’ha qüestionat el cribratge de l’escoliosi El contingut d’aquest treball ha estat presentat prèviament al XI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP; Barcelona, octubre de 2007), al 35 Curso de Pediatría Extrahospitalaria GRINDOPE (Barcelona, maig 2008), i a l’Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de Catalunya i Balears, dintre del Programa de Formació Continuada de la Societat Catalana de Pediatria (Barcelona, novembre 2008). Correspondència: Cèsar Garcia Fontecha Secció d'Ortopèdia Pediàtrica Servei de Cirurgia Ortopèdica i Traumatologia Hospital Universitari Vall d'Hebron Pg. Vall d'Hebron, 119-129. 08035 Barcelona [email protected] - www.traumatologiainfantil.com Treball rebut: 03.01.2009. Treball acceptat: 28.01.2009. Fontecha CG, Aguirre M, Soldado F. Escoliosi en la infància i l’adolescència. Pediatr Catalana 2009; 69: 89-99. PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 argumentant bàsicament un possible excés de tractament i d’exposició a radiació al practicar radiografies innecessàries. Això ha portat a que diferents associacions mèdiques internacionals revisessin els supòsits del cribratge, l’efectivitat del tractament i les tècniques d’estudi radiològic en l’escoliosi. Amb l’objectiu de formació continuada, el tema de l’escoliosi ha estat revisat en aquesta revista primer pel servei de rehabilitació de l’Hospital Germans Trias i Pujol el 2000 i posteriorment per la unitat d’ortopèdia pediàtrica de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron el 2005. En aquesta nova actualització del tema s’ha fet l’èmfasi sobre el cribratge i el tractament amb cotilla des del punt de vista de medicina basada en l’evidència. També s’ha incorporat un nou capítol sobre l’actitud escoliòtica donada la seva freqüència i la facilitat per confondre les dues patologies, amb l’objectiu de proporcionar informació per a un correcte tractament, evitant exploracions innecessàries. Definició d'escoliosi L'escoliosi és una deformitat tridimensional de la columna vertebral amb una curvatura lateral superior a 10° i rotació de les vèrtebres. Aquesta deformitat pot ser idiopàtica (la més freqüent de totes), pot ser secundària a altres patologies (escoliosi sindròmica) o es pot produir per l'existència de malformacions vertebrals (escoliosi congènita). Una esquena normal en el pla frontal és recta o amb una sinuositat a la falç de l'aorta. En el pla lateral tota la columna és recta en néixer, o té una discreta concavitat des del cap fins el sacre. Quan l'infant comença a aixecar el cap, apareix la lordosi cervical, i quan comença a posar-se dret apareixen la lordosi lumbar i la cifosi toràcica. Escoliosi prové del terme grec skolios, que significa 'curvatura'. Hipòcrates va ser el primer a reconèixer la deformitat vertebral, però va ser Galè qui va encunyar els termes escoliosi, cifosi i lordosi. La Societat per l'Estudi de l'Escoliosi (Scoliosis Research Society) la defineix com una corba lateral de la columna superior a 10° amb rotació de les vèrtebres dins de la corba. És molt important comprendre que la deformitat és tridimensional i que provoca una desviació lateral de l'eix vertical normal de la 89 Fontecha CG i col·ls. – Corba compensatòria: són les corbes que estan per sobre i per sota de la corba principal; no són estructurades i les produeix l'esquena per compensar l'equilibri del tronc. columna i també un aplanament de la cifosi toràcica i de la lordosi lumbar. En la corba d'una escoliosi podem definir: – Vèrtebra cranial i vèrtebra cabal: on comença i acaba respectivament la corba; són les vèrtebres més inclinades i menys rotades. – Vèrtebra apical: és el punt de màxima desviació; és la vèrtebra menys inclinada i més rotada. – Convexitat: defineix la deformitat; una corba toràcica dreta significa que està a la columna toràcica i que la seva convexitat està cap a la dreta. – Corba escoliòtica: és la corba on hi ha la deformitat; pot ser única o doble. Segons l'etiologia, podem classificar les escoliosis en idiopàtiques (aproximadament el 80%), congènites (Fig. 1), neuromusculars i sindròmiques (Taula I). Hem de destacar que l'escoliosi és un terme descriptiu, no un diagnòstic per se. Característiques i història natural de les escoliosis Atenent a l'etiologia, l'escoliosi es classifica en idiopàtica (80%), congènita, neuromuscular i sindròmica. En general, la magnitud de la corba progressa amb l'edat fins a la maduració esquelètica, si bé amb diferències segons el tipus d'escoliosi. Escoliosi idiopàtica Definim l'escoliosi idiopàtica com aquella de la qual no podem establir la causa. S'ha documentat l'existència de factors genètics i anomalies en l'esquelet, en el sistema neuromotor, en el teixit connectiu, en la biomecànica i en el sistema hormonal, però la seva etiopatogènia no està definida. Fig. 1. Reconstrucció tridimensional d'una escoliosi congènita produïda per hipoplàsia de L2. Clàssicament l'escoliosi idiopàtica s'ha dividit segons l'edat d'inici en: infantil, inici entre el naixement i TAULA I Classificació de les escoliosis Idiopàtica Infantil (< 3 anys) Juvenil (4-9 anys) Adolescent (> 10 anys) Defectes de formació Hemivèrtebra Defectes parcials de formació Defectes de segmentació Bloc vertebral Barra unilateral Congènita Neuromuscular Neuropàtica Primera motoneurona Paràlisi cerebral Siringomièlia Lesió traumàtica medul·lar Segona motoneurona Poliomielitis Atròfia muscular espinal Primera i segona motoneurona Mielodisplàsia Traumatisme medul·lar Miopàtica Sindròmica 90 Artrogriposi Distròfia muscular Duchenne Altres miopaties Associada a defectes del tub neural (mielomeningocele...) Neurofibromatosi Mesenquimàtica (Marfan...) Traumàtica (fractures, postirradiació...) Contractures de parts toves (cremades...) Osteocondrodistròfies (acondroplàsia...) Tumors (benigne o maligne) Relacionada amb l'àrea lumbosacra (espondilolistesi) Toracogènica (postoracotomia) PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 Escoliosi en la infància i l’adolescència els 3 anys; juvenil, inici entre els 4 i els 9 anys; i de l'adolescent, inici entre els 10 anys i la maduració esquelètica. L'escoliosi idiopàtica infantil es presenta amb més freqüència en nois i la corba acostuma a ser toràcica esquerra. L'escoliosi idiopàtica de l'adolescent és més freqüent en noies (relació 10:1 en magnituds per sobre de 30°) i la corba acostuma a ser toràcica dreta. L'escoliosi idiopàtica juvenil sembla tenir característiques de la infantil i de la de l'adolescent i alguns autors sostenen que l'escoliosi idiopàtica juvenil en nois és semblant a la infantil i en les noies a la de l'adolescent. El risc de progressió de la deformitat està determinat bàsicament pel potencial de creixement del pacient, però també pel tipus i la localització de la corba. La gran majoria de les corbes infantils es resolen espontàniament (fins al 92% segons les sèries). Metha va observar que avaluant la inclinació de les costelles a cada costat de la vertebra apical (la vertebra en el punt de màxima corba) podia diferenciar les corbes amb tendència a progressar: si la diferència d'angle de naixement de les costelles supera els 20°, la tendència a la progressió és alta (50%). Per les corbes juvenils i de l'adolescent, com més precoç sigui l'inici, més risc de progressió. En general, la menarquia (o l'aparició del borrissol a l'aixella en els nois) constitueix el moment a partir del qual la deformitat deixa de progressar, o ho fa molt poc. En les corbes no tractades, la progressió de la deformitat pot ser de 6° anuals en el període juvenil, i pot augmentar fins els 11° durant el creixement puberal. Però, de fet, només un petit percentatge de les corbes progressen: l'escoliosi idiopàtica de l'adolescent té una prevalença de corbes per sobre de 10° que oscil·la entre el 0,5 i el 3%, mentre que la prevalença de corbes per sobre de 30° només se situa entre l'1,5 i el 3‰ d'adolescents. Un cop assolida la maduresa esquelètica la corba deixa de progressar, excepte en les de gran magnitud (per sobre dels 50°). La restricció de l'espai de la cavitat toràcica té un efecte variable en el desenvolupament pulmonar segons l'edat d'aparició de la corba. Quan l'escoliosi apareix abans dels 5 anys de vida, el nombre total d'alvèols pulmonars sembla disminuït, de forma secundària l'arbre vascular pulmonar es desenvolupa de manera inapropiada i provoca hipertensió pulmonar, hipertròfia cardíaca dreta i fallida ventricular. Quan l'escoliosi apareix després dels 5 anys de vida, la funció pulmonar es manté normal i només queda afectada en corbes per sobre de 100°. Aproximadament la quarta part dels pacients amb escoliosi idiopàtica pateixen molèsties a l'esquena. No és habitual el dolor moderat o intens, i si és així, hem de sospitar una escoliosi secundària. En l'edat adulta, la incidència de mal d'esquena en l'escoliosi és comparable amb la de la població general: s'estima que l'1% dels adults amb escoliosi requeriran PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 cirurgia per mal d'esquena, un percentatge similar al de la població general. La incidència de problemes relacionats amb l'embaràs i el part en malalts amb escoliosi idiopàtica no és més gran que la de la població general. Escoliosi congènita L'escoliosi congènita és una deformitat vertebral provocada per l'evolució durant el creixement d'anomalies vertebrals presents en el naixement, encara que no totes les malformacions vertebrals provoquen escoliosi. El 80% de les anomalies són classificables en defectes de formació, segmentació o combinacions entre si (Fig. 2). Fig. 2. Escoliosi congènita: defectes de formació i de segmentació (adaptat de McMaster, J Bone Joint Surg 1982). Entre els defectes de formació trobem: – Hemivèrtebra: com més diferenciada estigui de les vèrtebres adjacents, més potencial de provocar deformitat. – Defecte parcial de formació: produeixen escoliosis de baix grau i evolució lenta. Entre els defectes de segmentació trobem: – Bloc vertebral: en general provoquen poca deformitat. – Barra unilateral: segons l'extensió poden provocar grans desviacions. S'han descrit nombroses anomalies associades entre les quals destaquen les genitourinàries (25%), les cardíaques i les intraespinals. Quan afecten la zona toràcica associen també anomalies costals. El pronòstic depèn del tipus d'anomalia (una barra unilateral associada a una hemivèrtebra pot provocar deformitats que arriben als 60° als 4 anys), del lloc on està (pitjor lumbar) i de l'edat en el moment del diagnòstic (pitjor com més jove). 91 Fontecha CG i col·ls. Escoliosi neuromuscular Motius de consulta La Scoliosis Research Society ha classificat aquestes escoliosis en neuropàtiques i miopàtiques (Taula I), amb una prevalença de deformitat raquídia entre el 25 i el 100%, segons el quadre patològic. Les manifestacions clíniques de l'escoliosi són escasses, i per això la deformitat pot passar desapercebuda, especialment en l'escoliosi idiopàtica de l'adolescent. Aquests pacients presenten molts problemes mèdics que se sumen a la deformitat espinal: contractures, luxació de maluc, retard mental, insensibilitat cutània... És per això que necessiten una avaluació i un tractament multidisciplinari. Cal destacar: La deformitat raquídia no està clarament relacionada amb la debilitat muscular (hi ha pacients amb espasticitat i d'altres amb flacciditat) i no hi ha un patró particular de deformitat associat a un patró particular d'afectació motora. Un patró comú de deformitat consisteix en una corba toracolumbar que arriba fins a la pelvis, incloent el sacre com a part de la corba. En general la deformitat s'acompanya de cifosi, causada per col·lapse del tronc o per rotació vertebral greu (si la vèrtebra rota 90º, la desviació lateral es veu com una cifosi). L'evolució d'aquestes escoliosis depèn en gran part del curs de la malaltia neuromuscular de base. Hi ha patologies amb progressió greu, com la distròfia muscular de Duchenne, i d'altres que encara que no són progressives per se, com l'atròfia muscular espinal, es manifesten amb una debilitat progressiva amb el creixement, perquè la musculatura no pot controlar una extremitat que augmenta de grandària i de pes. En general, hem de considerar que la deformitat d'una escoliosi neuromuscular progressa més que la d'una escoliosi idiopàtica, i que continua progressant en l'edat adulta. Els efectes a llarg termini de la deformitat espinal seran molt més greus que en l'escoliosi idiopàtica: aquests pacients pateixen una pèrdua de l'habilitat per seure i una pèrdua de l'habilitat funcional, especialment la manual; a més, l'efecte de la corba a sobre del compromís pulmonar en malalts amb debilitat intercostal pot ser devastador. Escoliosi sindròmica o secundària Hi ha nombrosos processos patològics que poden produir l'aparició i el creixement d'una deformitat raquídia (Taula I). La velocitat amb què es produeix la corba i la magnitud de la mateixa depenen del procés patològic de base. Un osteoma osteoide pot provocar una escoliosi suau per contractura muscular secundària al dolor, però un tumor d'origen neurològic pot provocar una escoliosi greu i d'instauració molt ràpida. En la neurofibromatosi s'han descrit dos tipus diferents d'escoliosis. Una associada a trastorns distròfics de l'ós (gairebé sempre progressiva), i una altra sense trastorns distròfics, que es comporta com una escoliosi idiopàtica. 92 – Alteració estètica més o menys evident. – Molèsties locals o fatiga muscular en el 23% dels pacients amb escoliosi idiopàtica. La presència de dolor moderat o intens és inferior al 10% i habitualment és un símptoma d'escoliosis secundàries (espondilolistesi, tumor...). – Específica del tipus d'escoliosi: compromís cardiopulmonar en les escoliosis progressives d'inici abans del 5 anys, malformacions associades (cardíaca, renal) en les escoliosis congènites, trastorn neuromuscular en les escoliosis neuromusculars i clínica pròpia de la patologia de base en les escoliosis secundàries. Avaluació clínica La clínica d'una escoliosi dependrà bàsicament de la magnitud de la desviació i del tipus de deformitat. L'exploració ens servirà per identificar les escoliosis secundàries i avaluar-ne la repercussió en la salut de l'infant. Anamnesi L'anamnesi ens aportarà informació sobre antecedents familiars, temps d'evolució, tractaments realitzats, evolució de la deformitat, estat de salut i presència d'altres patologies. Exploració Els objectius de l'exploració en l'escoliosi són valorar-ne la gravetat i identificar signes de sospita d'una escoliosi no idiopàtica per poder establir-ne l'etiologia. L'exploració de la columna inclou bàsicament l'observació de l'esquena en bipedestació i en inclinació anterior (test d'Adams), així com una exploració neurològica bàsica (Taula II). Bipedestació La identificació d'asimetries en l'alçada de les espatlles, en la prominència de les escàpules o en la cintura, l'augment o la disminució de la cifosi toràcica o lordosi lumbar o la presència de geps suggereixen la presència d'una deformitat vertebral (Fig. 3). Quan observem una obliqüitat pèlvica, hem d'avaluar l'existència d'una discrepància de longitud de les cames. PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 Escoliosi en la infància i l’adolescència TAULA II Exploració de l'infant amb escoliosi Valoració en bipedestació Maniobra d'Adams Exploració neurològica Altres Asimetries Gibositats Cifosi dorsal Obliqüitat pèlvica Anomalies a la pell Plomada Palpació espinoses Deformitats crani-cara-coll Lordosi lumbar Gep dorsal o lumbar Escoliòmetre Desviació lateral (espasme muscular) Cifosi dorsal i lordosi lumbar Reflexos osteotendinosos Reflex cutani abdominal Signes d'irritació radicular (Lasègue) Signes de piramidalisme Deformitats als peus (peu cavus) Valoració de la marxa Ajupiment (signe de Gowers) Exploració de malucs i sacroilíaques Valoració d'escurçament muscular isquiotibial Valoració de la mida de les d'extremitats Galeazzi invertida Les anomalies craniofacials s'associen a anomalies vertebrals. Una esquerda labiopalatina s'associa en un 13% a malformacions de la columna cervical. La displàsia oculoauriculovertebral de Goldenhar s'acompanya d'hemivèrtebres i sinostosis vertebrals en qualsevol punt de la columna vertebral. Per últim, la palpació de les espinoses pot descobrir defectes de tancament dels arcs posteriors o una prominència suggestiva d'espondilolistesi. Maniobra d'Adams L'observació en inclinació anterior (maniobra d'Adams) es realitza demanant al pacient que s'inclini endavant amb els braços penjant lliures i les cames esteses. Aquesta maniobra evidencia els geps toràcics o lumbars produïts per la rotació dels cossos vertebrals. S'ha de tenir en compte que al voltant del 20% dels adolescents presenten asimetria de tronc en el test d'Adams (no són ben bé geps), però que menys del 2% pateix escoliosi. L'escoliòmetre és un inclinòmetre que ens permet obtenir un mesurament objectiu de l'angle de rotació del tronc (Fig. 4): quan s'obté un valor igual o superior a 7° s'ha de fer una exploració radiològica per documentar el diagnòstic d'escoliosi; els valors superiors a 15° corresponen habitualment a escoliosis progressives. Fig. 4. Maniobra d'Adams: posa en evidència geps dorsals i lumbars provocats per la rotació dels cossos vertebrals. L'escoliòmetre mesura la magnitud, i per sobre de 7º indica la necessitat de fer un estudi radiològic. Fig. 3. Estudi clínic d'una escoliosi. Asimetria en l'alçada de les espatlles, en la prominència de les escàpules, en la cintura i aplanament de la cifosi toràcica i de la lordosi lumbar. Les anomalies de la pell, com ara taques de cafè amb llet, orienten cap a una neurofibromatosi. Les anomalies cutànies de la línia mitjana, com cabells, depressions, lipomes o hemangiomes, suggereixen un defecte de tancament del tub neural. En condicions normals, el cap es troba centrat sobre el sacre (equilibri), i una plomada des de la nuca ha de caure centrada al plec intergluti. Una escoliosi no implica necessàriament un desequilibri del tronc, i podem trobar escoliosis les corbes de les quals estan compensades. PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 L'asimetria del tronc en la prova d'inclinació anterior acompanyada de desviació lateral (espasme muscular asimètric) és un indicador d'una lesió orgànica vertebral (tumor ossi, infecció...) que requereix una avaluació més completa. La prova d'inclinació anterior del tronc també s'ha d'estudiar des del perfil: posarà en evidència un augment o una disminució de la cifosi normal de la columna toràcica. Exploració neurològica S'ha de fer un examen neurològic d'extremitats superiors i inferiors avaluant la força muscular, la sensibilitat i els reflexos osteotendinosos profunds. En decúbit supí s'avalua l'abdomen i els reflexos cutanis abdominals. Els reflexos abdominals asimètrics 93 Fontecha CG i col·ls. o absents en una escoliosi indiquen una possible siringomièlia. S'ha de fer l'elevació recta de la cama per descartar compromís radicular (positiu si apareix dolor per la cara posterior de la cama als 30° d'elevació). L'estudi neurològic es completa amb la valoració d'un possible piramidalisme (clonus, Babinski). També s'ha d'avaluar l'existència de deformitats als peus, especialment el peu cavus i deformitats progressives. S'ha d'avaluar la força de la flexió plantar (arrel S1) demanant al malalt que es posi de puntetes, i la força de la flexió dorsal (arrel L5) demanant al malalt que camini amb els talons. S'ha d'observar com el pacient s'ajup, com seu i com s'aixeca. Si necessita ajudar-se amb les mans sobre les cuixes per aixecar-se (signe de Gower) pateix una debilitat dels músculs de la cintura pelviana. - L'avaluació general inclou dades de creixement, desenvolupament puberal, intel·ligència, visió, oïda, nutrició, capacitat pulmonar i altres aspectes concrets del trastorn neuromuscular de base. - L'avaluació ortopèdica general inclou l'estudi articular, especialment dels malucs, l'estudi de la funció muscular i de la sensibilitat de les extremitats. S'ha d'avaluar la capacitat de caminar i classificar els pacients amb capacitat per caminar, amb capacitat només per seure i sense capacitat ni per seure. - L'avaluació de la deformitat raquídia inclou l'equilibri de la corba, la inclinació de la pelvis i la flexibilitat de la deformitat. Signes de sospita d'escoliosi no idiopàtica Els signes de sospita d’escoliosi es resumeixen a la Taula III. Altres exploracions El dolor lumbar es pot confondre sovint amb el dolor al maluc. És per això que s'ha d'avaluar la mobilitat del maluc i les articulacions sacroilíaques. S'ha de fer el mesurament de l'angle popliti per comprovar si hi ha escurçaments de la musculatura isquiotibial (Fig. 5). L'angle varia amb l'edat, però el considerem normal fins als 30° i clarament patològic per sobre de 50°. L'exploració es completa amb la valoració de asimetries de longitud de les extremitats inferiors (vegeu el diagnòstic diferencial). TAULA III Signes de sospita d'escoliosi no idiopàtica Dolor intens Debut precoç Progressió molt ràpida Alteracions neurològiques Disminució franca de la mobilitat Alteracions cutànies generals Alteracions cutànies lumbars Una escoliosi associada a dolor intens normalment no correspon a una escoliosi idiopàtica. S'han d'obtenir una història clínica i una exploració física detallades, s'ha de realitzar un estudi radiològic i s'ha de valorar un estudi per gammagrafia i/o ressonància magnètica. És important, però, diferenciar el dolor intens del dolor lleu o fatiga muscular, freqüent en la quarta part de les escoliosis idiopàtiques. La incapacitat per doblegar el tronc cap endavant o la disminució franca de la mobilitat poden obeir a espasme muscular per dolor i suggereixen una causa subjacent de l'escoliosi. L'edat d'aparició primerenca, la velocitat de progressió ràpida o la presència de signes i símptomes neurològics són dades útils per identificar una escoliosi no idiopàtica. Fig. 5. Mesurament de l'angle popliti per valorar l'escurçament de musculatura isquiotibial. Escoliosi neuromuscular L'avaluació del pacient amb escoliosi neuromuscular és més complexa i l'exploració física es divideix en tres àrees: avaluació general del pacient, avaluació ortopèdica i avaluació de la deformitat raquídia. 94 L'alteració en l'obtenció dels reflexos osteotendinosos profunds com una asimetria clara o abolició, o la presència de piramidalisme (clonus, Babinski) són signes de sospita de patologia neurològica. L'abolició o asimetria en l'obtenció del reflex cutani abdominal és signe de siringomièlia. La presència d'alteracions cutànies, com ara taques de cafè amb llet, suggereix una neurofibromatosi i la presència en la zona lumbar de cabells, hemangiomes, lipomes o enfonsaments cutanis pot ser indicativa de defectes de tancament del tub neural. PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 Escoliosi en la infància i l’adolescència Cribratge de l'escoliosi en l'infant El cribratge ens permet fer una detecció precoç de l'escoliosi i, per tant, un tractament més precoç i més efectiu. El 1984 la Scoliosis Research Society i l'American Association of Orthopedic Surgeons van promoure la realització de programes de cribratge escolar de l'escoliosi per tal d'afavorir-ne la detecció precoç. Els supòsits en què es van basar van ser que els pacients amb escoliosi diagnosticats de manera precoç es podrien beneficiar d'un tractament ortopèdic que alterés favorablement la història natural de la malaltia, i que la identificació precoç de deformitats greus, quirúrgiques, permetria que la cirurgia fos més efectiva. Malgrat això, alguns autors s'han posicionat en contra dels programes de cribratge de l'escoliosi. Han argumentat un baix valor predictiu i una desproporcionada relació cost-benefici per la baixa prevalença de la malaltia, així com preocupació per la possibilitat d'un tractament innecessari, que inclou l'ús d'aparells ortopèdics, i pels efectes de l'exposició a radiació en practicar radiografies. El 1996, la United States Preventive Task Force va concloure que no hi havia prou evidència a favor o en contra del cribratge. El 2004, però, es va posicionar en contra del cribratge de rutina en adolescents asimptomàtics per l'escoliosi idiopàtica, decisió basada en un canvi de metodologia i no en l'existència de nova literatura al respecte. Malgrat això, en el moment actual la meitat dels estats nord-americans regulen per llei el cribratge a les escoles. En el marc d'aquesta disjuntiva, l'American Association of Orthopedic Surgeons, la Scoliosis Research Society, la Pediatric Orthopedic Society of North America i l'American Association of Pediatrics reconeixen que el cribratge pot tenir limitacions, però que els potencials beneficis del tractament precoç amb aparells ortopèdics pot evitar la cirurgia o afavorir que aquesta sigui més efectiva. Com a conclusió fan les puntualitzacions següents: 1. El cribratge el podria fer a l'escola o al centre d'atenció primària un pediatre o una infermera entrenada. 2. Les noies han de ser avaluades als 10 i als 12 anys i els nois, als 13 i als 14 anys. 3. L'exploració de l'infant o l'adolescent ha d'incloure la maniobra d'Adams. 4. El cribratge necessita que l'avaluador faci un judici correcte, per enviar a l'especialista només el pacient amb sospita d'escoliosi. 5. No tots els pacients derivats necessiten radiografies, i si se'n fan, s'han de fer amb les màximes mesures de protecció de la radiació. PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 Exploracions complementàries La radiologia convencional és l'exploració més utilitzada per a l'avaluació i el seguiment per imatge de les deformitats raquídies. La ressonància magnètica, la tomografia computada, la gammagrafia òssia i les proves de laboratori són de gran ajuda per valorar les escoliosis no idiopàtiques. Radiologia convencional La radiografia convencional confirma el diagnòstic d'escoliosi, ens informa de la localització, el patró, la magnitud de la desviació i el grau de maduració esquelètica, i ens serveix per controlar-ne l'evolució. La tècnica bàsica consisteix en projeccions posteroanterior i lateral del raquis complet en bipedestació, incloent-hi la part superior de la pelvis. Les tècniques actuals de col·limació del cos, protecció mamària i genital i la millora en els aparells (sensibilitat de la placa, digitalització, etc.) han fet disminuir dràsticament les dosis de radiació necessàries per a l'obtenció de radiografies. La magnitud de la corba es determina pel mètode de Cobb: es dibuixa una línia sobre el plateret superior de la vèrtebra cranial i una altra línia sobre en el plateret inferior de la vèrtebra cabal (Fig. 6). Es dibuixen les perpendiculars a aquestes línies i es mesura l'angle que formen. Els extrems de la corba corresponen a les vèrtebres més inclinades i menys rotades. A l'àpex de la corba hi ha la vèrtebra més rotada i menys inclinada. La rotació vertebral es pot mesurar en la projecció posteroanterior mitjançant el mètode de Nash i Moe sobre la vèrtebra apical. Fig. 6. Escoliosi idiopàtica de l'adolescent: radiologia convencional. En la visió posteroanterior mostra una corba toràcica dreta de 42º i en la visió lateral mostra un aplanament de la cifosi toràcica i de la lordosi lumbar. 95 Fontecha CG i col·ls. tes de tancament del tub neural, neurofibromatosi, escoliosi idiopàtica toràcica esquerra i escoliosi idiopàtica en els nois. La tomografia computada amb reconstrucció bidimensional i tridimensional permet l'estudi precís d'escoliosis congènites amb malformacions greus. La gammagrafia òssia i les proves de laboratori estan indicades en escoliosis acompanyades de dolor o si sospitem una causa infecciosa, inflamatòria o tumoral. L'actitud escoliòtica Fig. 7. Mesurament de la maduració òssia segons el Risser. El grau de maduració esquelètica es valora generalment segons el grau d'ossificació de l'apòfisi de creixement de la cresta ilíaca o signe de Risser (Fig. 7). Una maduració per sobre del grau 2 indica poca probabilitat de progressió de la corba. El grau d'ossificació del cartílag triradiat del maluc o el tancament epifisial del colze no es fan servir habitualment. La periodicitat de les exploracions depèn de l'edat del pacient. En una etapa de creixement lent (entre els 5 i 10 anys) pot ser suficient un control cada 6-12 mesos. Però en fases de creixement ràpid (prepuberal) és necessari un control més estricte cada 4 mesos. En les escoliosis que necessiten cirurgia, fem servir radiografies en inclinació lateral per estudiar la flexibilitat de la deformitat i decidir el mètode quirúrgic més adient. En infants amb discapacitat o en corbes de gran magnitud fem servir radiografies en decúbit supí o en tracció. El principal diagnòstic diferencial de l'escoliosi és l'actitud escoliòtica secundària a una discrepància de longitud de les extremitats inferiors. En general es tracta d'una corba flexible, de baixa magnitud i sense rotació vertebral. La discrepància de longitud de les extremitats afecta el 10% dels infants i adolescents i pot tenir un origen molt divers: idiopàtica, malformacions congènites, seqüeles de fractures de fèmur o tíbia, alteracions vasculars, sindròmica (Proteus), contractures musculars, etc. L'exploració en bipedestació posa en evidència una obliqüitat pèlvica que es pot avaluar amb el compàs pèlvic (Fig. 8) i que desapareix si fem seure el pacient o si la corregim col·locant fustes de gruix conegut sota el peu de l'extremitat aparentment més curta (Fig. 9). La maniobra d'Adams normalment no mostra geps, perquè l'actitud escoliòtica secundària no s'acompanya de rotació vertebral. Altres exploracions La tomografia de superfície consisteix en la projecció d'unes línies horitzontals de llum sobre l'esquena del pacient que dibuixen la superfície corporal. La imatge és captada i processada per un ordinador que fa una extrapolació donant el valor de la corba. Aquest sistema evita les exploracions radiològiques, però té molt error en els infants i no es recomana perquè està molt influenciat per factors com el pes, la rotació vertebral o la zona on hi ha la deformitat. La ressonància magnètica és de gran utilitat en l'avaluació del sac dural en les escoliosis atípiques i en les malformacions vertebrals. S'ha de fer l'estudi del raquis complet, perquè les anomalies medul·lars no sempre estan en la zona de més deformitat. Les indicacions precises són: pacients amb escoliosi idiopàtica infantil o juvenil, escoliosi congènita (malformacions vertebrals) que requereix correcció quirúrgica, presència d'alteracions neurològiques associades, defec96 Fig. 8. Obliqüitat pèlvica per discrepància de longitud de les cames. Medició amb el compàs pèlvic. PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 Escoliosi en la infància i l’adolescència crepàncies petites (< de 0,5 cm) no s'han de corregir. Amb diferències per sobre d'un centímetre és preferible la correcció mitjançant una alça, per equilibrar la pelvis, corregir l'actitud escoliòtica i evitar una evolució cap a una corba estructurada. Normalment es prefereix hipocorregir i mai s'ha d'hipercorregir. Quan les diferències se situen per sobre dels 3 centímetres es pot valorar la cirurgia de tancament temporal de les zones de creixement femoral, tibial o ambdues (epifisiòdesi) de l'extremitat més llarga i en diferències més importants es pot valorar la cirurgia d'allargament ossi. Tractament Fig. 9. La discrepància de longitud de les cames provoca obliqüitat pèlvica en la maniobra d'Adams que desapareix en igualar les cames amb fustes de gruix conegut sota el peu de la cama més curta. La medició clínica de la llargada de cada cama es fa mesurant la distància entre l'espina ilíaca anterosuperior i la punta del mal·lèol tibial. A vegades es pot fer mesurant la distància entre el melic i la punta del mal·lèol, però aquesta mesura pot estar condicionada per la contractura del maluc en abducció (provoca allargament funcional) o en adducció (provoca escurçament funcional). També és important valorar contractures en flexió del genoll (provoquen escurçament funcional) o retraccions del tendó d'Aquil·les (provoquen allargament funcional). La prova de Galeazzi invertida, col·locant el pacient en decúbit pron, amb els malucs en extensió i els genolls flexionats 90º, ens permet identificar el segment de l'extremitat on hi ha la discrepància de longitud (femoral, tibial o global) (Fig. 10). Bàsicament hi ha tres possibilitats terapèutiques vàlides: observació, ortesi i cirurgia. L'elecció dependrà de la magnitud de la corba, de la maduració òssia i de l'etiologia de l'escoliosi. Altres tractaments no han demostrat tenir efecte sobre l'evolució de la corba. El tractament en l'escoliosi té com a objectiu evitar la progressió de la deformitat. En el moment actual no hi ha cap tractament no quirúrgic que hagi demostrat efectivitat per disminuir la magnitud de la corba. Només en alguns casos d'escoliosi secundària podrem actuar sobre la causa que produeix la deformitat i eliminar la deformitat. Per controlar la deformitat, la Scoliosis Research Society recomana un protocol de tractament (Taula IV) que depèn bàsicament del grau de maduració del pacient i de la magnitud de la corba. Només s'accepten com a vàlides tres possibilitats: l'observació, la cotilla i la cirurgia. La fisioteràpia, l'estimulació elèctrica, els estiraments i altres tractaments conservadors no han demostrat tenir efecte sobre l'evolució de la corba. No obstant això, la fisioteràpia i l'activitat física sí que han demostrat millorar el condicionament aeròbic i la capacitat pulmonar, aspectes que poden ser importants en aquests pacients. TAULA IV Esquema de tractament segons la Scoliosis Research Society Fig. 10. Maniobra de Galeazzi invertida. En aquest cas la discrepància de longitud de les extremitats inferiors depèn de les tíbies i no dels fèmurs. La valoració radiològica ens informa de la localització i la magnitud de la discrepància de longitud. Es fa mitjançant radiologia (telemetria, teleradiografia) o tomografia computada. El tractament depèn de la magnitud de la diferència i de l'etiologia. En general s'accepta que les disPEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 Risser Magnitud de la corba Tractament recomanat 0-1 0-1 0 - 20° 20 - 40° Observació Cotilla 2-3 2-3 0 - 30° 30 - 40° Observació Cotilla 0-3 0-4 40 - 50° 50° o superior Cotilla / cirurgia (zona grisa) Cirurgia Observació Està indicada l'observació en corbes de baixa magnitud. En infants per sota de 10 anys es pot fer cada 6-12 mesos, però quan comença el creixement ràpid, es recomana fer un control cada 4-6 mesos, ja que en aquest moment hi pot haver una evolució molt 97 Fontecha CG i col·ls. ràpida de la deformitat. És imprescindible fer una completa exploració física del pacient i un examen radiològic per poder mesurar la magnitud de la corba. En alguns casos podem prescindir de l'exploració radiològica o fer només una projecció posteroanterior, sobretot en corbes de baixa magnitud sense canvis en l'exploració física. És recomanable fer un seguiment observacional en pacients amb alt risc de desenvolupar una escoliosi, com ara els afectats de malalties neuromusculars, i en els quadres que poden anar acompanyats de deformitat raquídia, com la neurofibromatosi. Fig. 11. Tipus de cotilles: esquerra, cotilla de Milwakee; centre, cotilla de Chêneau; dreta, cotilla de Charleston en inclinació lateral. Cotilla L'acció de la cotilla es fonamenta en l'aplicació d'una força correctiva constant que modela el tronc i la columna durant el creixement. Per aquest motiu s'ha d'utilitzar durant 23 hores al dia. Només quan el pacient comença a tenir una maduració esquelètica avançada se'n pot disminuir la utilització a 17 hores al dia. Al final del creixement es retira. Hi ha autors que qüestionen l'efectivitat de les cotilles en l'escoliosi. Des del punt de vista de medicina basada en l'evidència, la majoria d'estudis sobre aquest tema són d'evidència II o IV, atesa la baixa prevalença de la malaltia. Destaca el treball de Nachensom, de nivell d'evidència II-1 que demostra una efectivitat en control de la progressió de 6° a quatre anys del 74%, i relaciona els casos de baixa efectivitat amb un ús inadequat de la cotilla. Dolan, l'any 2007, va recollir l'opinió d'un ampli grup d'experts que van concloure que la disminució del risc de progressió de l'escoliosi amb el tractament amb cotilla en pacients premenàrquiques se situa entre el 20 i el 30%. Avui dia, la majoria de centres n'accepten l'eficàcia en corbes progressives en adolescents esquelèticament immadurs. Cap estudi, però, ha demostrat que la cotilla tingui efecte en disminuir el grau de deformitat. El tractament amb cotilla està indicat en infants en creixement amb corbes progressives per sobre de 2530°. El límit superior de deformitat en què la cotilla encara té una clara indicació és 45°. La majoria de cirurgians insisteixen en la necessitat de documentar les progressions de més de 5° abans de col·locar una cotilla vertebral en corbes menors o iguals a 30°, perquè un alt percentatge no són evolutives. Hi ha diferents dissenys de cotilla, que han evolucionat al llarg dels anys (Fig. 11). La cotilla de Milwaukee, desenvolupada a la dècada dels quaranta, té uns suports submentonià i occipital i es basa en un concepte funcional de tracció vertebral amb forces transversals mitjançant l'aplicació de suports en el tronc; té el problema d'aplanar la cifosi toràcica i actualment pràcticament no es fa servir per tractar l'escoliosi. A la dècada dels setanta van aparèixer les cotilles de contacte per sota dels braços, tipus Bos98 ton o Chêneau; actuen per modulació directa del tronc amb efecte antirotatori, i són les més utilitzades, encara que el seu problema principal és el control de les corbes toràciques altes, perquè les espatlles dificulten actuar directament sobre la deformitat. A la dècada dels noranta van aparèixer cotilles de contacte modelades en hipercorrecció per fer servir exclusivament per la nit en casos de corbes lumbars. Actualment s'han desenvolupat altres tipus de cotilles no rígides, que funcionen amb bandes elàstiques i que permeten fer activitats esportives, però que no han tingut una àmplia difusió per la complexitat d'ús. En les escoliosis congènites les ortesis són poc efectives o gens. S'utilitzen únicament en alguns casos per controlar les corbes compensatòries superior i inferior. En els malalts neuromusculars, el tractament ortopèdic pot ser una mica diferent. En pacients amb capacitat només per seure s'han de fer servir cadires amb motlles per evitar l'esfondrament del cos i controlar la corba durant el període de creixement, amb l'objectiu d'endarrerir al màxim la cirurgia. Els pacients amb capacitat per deambular necessiten un control ortopèdic amb les mateixes indicacions. A vegades no és necessari portar una cotilla a temps complet (23 hores al dia): en les corbes flexibles utilitzem la cotilla només quan el pacient està incorporat per evitar l'esfondrament; a la nit, al llit, se la pot treure. Cirurgia Els objectius del tractament quirúrgic de l'escoliosi idiopàtica són millorar l’alineació i el balanç de la columna i evitar la progressió de la deformitat. La cirurgia està indicada en les corbes que sobrepassen els 50°, perquè per sobre d'aquests valors angulars existeix progressió de la deformitat més enllà de la maduració esquelètica i més incidència del dolor d'esquena que en la població general, amb empobriment de la seva qualitat de vida. PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 Escoliosi en la infància i l’adolescència El tractament consisteix bàsicament a aconseguir una fusió vertebral sòlida en la postura de màxima correcció; la cirurgia s'acompanya d'instrumentació metàl·lica l'objectiu de la qual és fixar la columna en la postura de reducció aconseguida i mantenir aquesta postura fins que s'ha produït la fusió òssia. (Fig. 12). Encara que hi ha diferents tècniques, la columna sol fixar-se per una via posterior. La via anterior normalment és complementària de l'abordatge posterior per flexibilitzar la columna (elimina els discos intervertebrals) i afavorir la fusió vertebral (col·loca empelt d'os entre els cossos vertebrals). Fig. 13. Cirurgia de columna: a l'esquerra, resecció d'hemivèrtebra; a la dreta, fixació intercostal per controlar la deformitat. nutricional i l'habilitat funcional global del pacient. Comparada amb la cirurgia en l'escoliosi idiopàtica, l'artròdesi vertebral en l'escoliosi neuromuscular sol fer-se a una edat més precoç i les fusions són més llargues. Els problemes en el postoperatori són freqüents, especialment les complicacions respiratòries (atelèctasis, infecció). Bibliografia Fig. 12. Cirurgia de columna mitjançant artròdesi posterior instrumentada. En infants per sota dels 10 anys es poden fer servir fixacions metàl·liques temporals que «estiren» la corba i alineen parcialment la columna, però sense realitzar fusió vertebral per permetre el creixement del tronc. Aquests sistemes es poden allargar cada 612 mesos fins fer la fixació definitiva per sobre dels 10 anys, quan el tronc ja té el 85% de la mida adulta. En infants molt petits es poden fer servir sistemes d'expansió toràcica intercostal, col·locats en la zona de la concavitat, que controlen la corba i permeten un desenvolupament toràcic millor (Fig. 13). En l'escoliosi congènita, a diferència de l'escoliosi idiopàtica, l'existència de malformacions congènites fa molt rígida la corba i no permet la correcció de la deformitat només per manipulació i instrumentació quirúrgica; per aquest motiu, la cirurgia està indicada en una deformitat progressiva que arriba als 30°. Hi ha diferents possibilitats quirúrgiques, entre les quals destaquen l'artròdesi in situ o l'escissió de l'hemivèrtebra (Fig. 13). En els malalts neuromusculars, la cirurgia té unes característiques especials. L'avaluació prequirúrgica ha d'estudiar amb precisió la funció respiratòria, l'estat PEDIATRIA CATALANA Any 2009 Volum 69 1. Bunge EM, Juttmann RE, van Biezen FC, Creemers H, HazebroekKampschreur AA, Luttmer BC et al. Estimating the effectiveness of screening for scoliosis: a case-control study. Pediatrics 2008; 121: 914. 2. Dolan LA, Donnelly MJ, Spratt KF, Weinstein SL. Professional opinion concerning the effectiveness of bracing relative to observation in adolescent idiopathic scoliosis. J Pediatr Orthop 2007; 27: 270-276. 3. Garcia-Fontecha C, Aguirre M. Escoliosi a la infància. Des de la detecció en atenció primària fins a les noves opcions terapèutiques especialitzades. Pediatria Catalana 2005; 65: 243-255. 4. Gillingham BL, Fan RA, Akbarnia BA. Early onset idiopathic scoliosis. J Am Acad Orthop Surg 2006; 14: 101-112. 5. González-Viejo MA, Catalán MJ, Hijós ME, Condón MJ. Escoliosi idiopàtica: avaluació i tractament. Pediatr Catalana 2000; 60: 142149. 6. Nachemson AL, Peterson LE. Effectiveness of treatment with a brace in girls who have adolescent idiopathic scoliosis. A prospective, controlled study based on data from the Brace Study of the Scoliosis Research Society. J Bone Joint Surg Am 1995; 77: 815-822. 7. Richards BS, Vitale MG. Screening for idiopathic scoliosis in adolescents. An information statement. J Bone Joint Surg Am 2008; 90: 195-198. 8. Warner W. Juvenile Idiopathic Scoliosis. A: Stuart L Weinstein, editor. The Pediatric Spine: Principles and Practice. Philadelphia: Lippincott Williams Wilkins, 2001; 329-345. 9. Weinstein SL, Dolan LA, Spratt KF, Peterson KK, Spoonamore MJ, Ponseti IV. Health and function of patients with untreated idiopathic scoliosis: a 50-year natural history study. JAMA 2003; 289: 559-567. 10. Weiss HR. The effect of an exercise program on vital capacity and rib mobility in patients with idiopathic scoliosis. Spine 1991; 16: 88-93. 99