27. Синдром Goldenhar.Этиология и патогенез. Клинические проявления.

Принципы лечения и
функциональной реабилитации.

Синдром Гольденхара — это редкая врождённая аномалия, при которой изменяются размеры и
форма лицевых структур. Обычно изменения локализуются на одной стороне лица, вызывая его
асимметрию, но иногда встречается двустороннее поражение. Синонимы синдрома:
окулоаурикулярная дисплазия

Возможным фактором развития синдрома Гольденхара являются хромосомные аномалии —

потеря или удвоение участка хромосомы. Некоторые исследователи полагают, что формированию
синдрома способствует нарушение кровотока или внешние повреждающие факторы:

-приём некоторых лекарственных препаратов, противопоказанных при беременности;

-вредные привычки;
-химические и физические агенты, воздействующие на плод на 3-8 неделе внутриутробного
развития

Для синдрома Гольденхара характерна асимметрия лица (одностороннее недоразвитие челюсти)

в сочетании с аномалиями ушных раковин, доброкачественными опухолями глаз и поражением
спинного мозга (как правило в шейном отделе позвоночника)

К лицевым аномалиям синдрома относятся:

расщелины лица и нёба, аномалии лицевых мышц, верхней и нижней челюстей, скуловой и
височной костей;

аномалии ушных раковин: от недоразвития или полного отсутствия ушной раковины до

образования околоушных кожных выростов при нормально сформированной ушной раковине;

аномалии глаз (встречаются реже): одно- или двухстороннее уменьшение глазного яблока
(микрофтальмия) вплоть до его отсутствия (анофтальмии), эпибульбарные дермоидные кисты глаз
(доброкачественные опухоли) и ретинопатии

Объём дефектов лицевых структур оценивается по классификации OMENS, в которой выделяют

пять групп аномалий:

O — поражение глазницы;
M — недоразвитие нижней челюсти;
E — аномалия уха;
N — вовлечённость нерва;
S — дефицит мягких тканей.

Постановка этого диагноза основана на оценке внешних признаков, клинической симптоматике и

результатах дополнительных исследований — КТ, рентгенографии, МСКТ черепа,
эхокардиографии и ультразвуковой диагностики. КТ, как правило, проводится для подготовки
ребёнка к оперативному лечению. Обязательной частью УЗИ плода на 18-20 неделе беременности
является оценка лицевых структур.

Лечение синдрома Гольденхара

Для лечения пациентов с синдромом Гольденхара применяются многоэтапные хирургические

вмешательства, которые проводятся в разные периоды роста и развития черепно-лицевых
структур. Лечение длительное, зависит от локализации и выраженности патологии. Оно
направлено на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и других структур, а
также на восстановление функций слуха, жевания и улучшение эстетических параметров лица.
При выявлении нарушений слуха проводится слухопротезирование с помощью слуховых
аппаратов либо альтернативными методами. Также необходимы регулярные занятия с
сурдопедагогом и логопедом. Всё это позволяет предотвратить отставание ребёнка в речевом и
общем развитии.

28. Синдром Van der Woude.Этиология и патогенез.Клинические проявления. Принципы лечения

и функциональной реабилитации.

Синдром ван дер вуда редкий генетический синдром ,отлитительной особнностью которого
являются ямочки на нижней губе часто в сочетании с расщеленной верхней губы и неба и
отсутствием вторых моляров.
Зубы: отсутсвие некоторых зубов явл одним из самых распространеных зубных проявлений , чаще
всего отсутсвуют боковые резцы на нижней челюсти.

Хирургическое лечение

Коррекция аномалий челюстно-лицевой области проводится хирургическим путем. Сроки и

методы зависят от характера дефектов, их влияния на жизнедеятельность пациента. Первичная
ринохейлопластика выполняется в первые месяцы жизни ребенка, велофарингопластика – в 6-8
мес., уранопластика – в 10-14 мес. Также в раннем возрасте показано иссечение парамедианных
синусов, врожденных свищей, кист нижней губы.В дальнейшем осуществляются дополнительные
реконструктивные операции (костная пластика альвеолярного отростка, эстетическая
хейлопластика и др.). Другое лечение и реабилитация

Занятия с логопедом проводятся как до оперативного лечения, так и после него. Обязательными
компонентами речевой реабилитации являются логопедический массаж, дыхательная и
артикуляционная гимнастика. Ведется работа над формированием полноценного небно-
глоточного смыкания, правильного звукопроизношения, фонематического слуха, связной речи,
голосовых модуляций

29. Синдром Pierre Robin. Этиология и патогенез. Клинические проявления. Принципы лечения и
функциональной реабилитации.

Синдром Пьера Робена – это генетически обусловленная аномалия, характеризующаяся

гипоплазией нижней челюсти, небной расщелиной и глоссоптозом. Комбинация пороков ЧЛО
вызывает затруднения при вскармливании, обструктивное апноэ, диффузный цианоз, риск
аспирации пищи и асфиксии.

Челюстно-лицевая аномалия формируется под влиянием неблагоприятных условий

внутриутробного развития, в числе которых может быть:

-механическое сдавление плода в полости матки, ограничивающее рост челюсти (рубцами,

амниотическими тяжами, опухолями или другим плодом при многоплодной беременности);
-внутриутробные инфекции;

-дефицит фолиевой кислоты в организме беременной;

-тератогенные воздействия на плод, вызванные вредными экологическими факторами,

радиацией, химическими веществами, приемом ЛС.
В зависимости от выраженности нарушения глотания и дыхания выделяют три степени тяжести
синдрома Пьера Робена:

-легкая – дыхание не нарушено, имеются небольшие затруднения при кормлении младенца,

которые устраняются консервативными методами в домашних условиях;
-средняя – трудности дыхания и кормления выражены умеренно, ребенку требуется стационарная
помощь, зондовое питание;
-тяжелая – выраженные затруднения дыхания и самостоятельного питания, требующие
постановки трахеостомы и желудочного зонда.

Симптомы

Новорожденные с синдромом Пьера Робена имеют характерное «птичье» лицо, обусловленное

гипоплазией нижней челюсти (микрогнатия) и ее смещением назад (ретрогнатия). Объем полости
рта полости уменьшен, язык оттянут вглубь (глоссоптоз). Как правило, у пациентов
обнаруживается U-образная субмукозная расщелина мягкого неба, также встречается готическое
небо.

Смещение языка кзади вызывает проблемы с сосанием в раннем возрасте, из-за чего у ребенка
отмечается задержка роста и набора веса, отставание в моторном развитии. Тяжесть дыхательных
нарушений варьируется от храпа до опасных эпизодов обструктивного апноэ

Хирургическое лечение

Устранение небной расщелины проводится поэтапно: велофарингопластика выполняется в 6-8

мес., уранопластика – в 12-18 мес. В качестве временной меры при подготовке к радикальному
лечению может осуществляться глоссопексия – фиксация языка к нижней губе, альвеолярному
отростку. Радикальным хирургическим вмешательством, позволяющим удлинить нижнюю
челюсть, является компрессионно-дистракционный остеосинтез. Операция заключается в
проведении двусторонней остеотомии нижней челюсти с фиксацией на костных фрагментах
специального аппарата. Активация устройства обеспечивает постепенное перемещение нижней
челюсти вместе с комплексом мягких тканей дна полости рта кпереди. Процесс дистракции
занимает около 3-х месяцев, в результате чего становится возможным сначала самостоятельное
дыхание, а затем – питание.

30. Синдром Crouzon.Этиология и патогенез. Клинические проявления. Принципы лечения и

функциональной реабилитации.

Синдром Крузона – редкое генетическое заболевание, сопровождающееся прогрессирующими

деформациями лицевой и мозговой части черепа и краниосиностозом с развитием сопутствующих
нарушений.

Причина: Классический вариант синдрома Крузона обусловлен мутациями гена FGFR2,

расположенного на 10 хромосоме – он кодирует аминокислотную последовательность рецептора
к фактору роста фибробластов 2 типа. Данный ген обладает значительным размером и большим
количеством экзонов, что снижает его стабильность – в нем часто развиваются дефекты,
приводящие к многочисленным генетическим заболеваниям, в основном поражающим элементы
скелета.

Симптомами этого состояния являются изменение формы головы (брахицефалия, скафоцефалия,

тригоноцефалия), крючковидный нос, гипоплазия средней трети лица, нарушения зрения и слуха,
экзофтальм из-за уменьшенного размера глазниц, низкое расположение наружного слухового
прохода. Иногда при синдроме Крузона выявляется синдактилия пальцев, в этом случае
необходимо производить дифференциальную диагностику с синдромом Апера
Диагностика синдрома Крузона

Выявление синдрома Крузона возможно на этапе пренатального развития, сразу после рождения
или в первые годы жизни больного. Для этого применяются рентгенологические методики, общий
осмотр, молекулярно-генетические анализы. Вспомогательную роль в диагностике синдрома
Крузона играют такие методы, как офтальмологический осмотр, исследование слуха, оценка
интеллектуального и психического развития.

Лечение синдрома Крузона

Применяют только паллиативные мероприятия. К ним относят хирургические вмешательства по

ремоделированию формы черепа и устранению синостозов – такие процедуры необходимо
начинать как можно раньше и в дальнейшем производить еще несколько раз по мере роста
головы. Это снижает уровень внутричерепного давления, что положительно сказывается на
умственном развитии больных синдромом Крузона и уменьшает вероятность появления
неврологических нарушений. Также с помощью хирургических методик создают искусственный
блефарофимоз для снижения степени экзофтальма и предотвращения вывиха глазного яблока.
При атрезии хоан производится их расширение оперативным путем для облегчения дыхания

31. Синдром Apert.Этиология и патогенез. Клинические проявления. Принципы лечения и

функциональной реабилитации.

Синдром Апера – генетическое заболевание, характеризующееся нарушениями процессов

окостенения черепа и связанными с этим вторичными расстройствами, а также многочисленными
пороками развития скелета и конечностей.

Причины синдрома Апера

Синдром Апера, согласно последним научным данным, обусловлен мутациями гена FGFR2,
расположенного на 10 хромосоме. Он кодирует белок-рецептор фактора роста фибробластов-2,
который оказывает значительное влияние на развитие клеток соединительных тканей, в том числе
и костной. Значительный размер (20 экзонов) и специфическое расположение гена делают его
уязвимым к различного рода повреждениям, которые затем фенотипически проявляются
наследственными заболеваниями.

Клиника: С рождения основная жалоба на деформацию костей лицевого и мозгового

черепа,сращение пальцев кистей и стоп, затем отмечаются жалобы на отставание ребенка в
развитии, повышение внутричерепного давления, и как следствие этого – головные боли,
беспокойство, крик и другие. Помимо деформации черепа о наличии синдрома Апера
свидетельствует характерный внешний вид больных. У них обычно обнаруживается плоский или
выпуклый лоб, гипертелоризм и экзофтальм, может развиваться косоглазие. Деформации
затрагивают и кости лицевого черепа – переносица расширена, челюсти нередко недоразвиты,
наблюдается нарушение прикуса. Из других симптомов синдрома Апера иногда регистрируются
нарушения дыхания (из-за недоразвития верхней челюсти, сужения хоан или трахеи),
незаращение твердого нёба, врожденные пороки сердца, аномалии развития позвонков, почек,
прямой кишки.

Диагностика

Диагностика синдрома Апера производится на основании осмотра и изучения настоящего статуса

пациента, рентгенологических исследований, молекулярно-генетических анализов.
Рентгенологическими методиками уже у маленьких детей можно обнаружить синостоз костей
черепа в области венечного или стреловидного шва. В дальнейшем при помощи рентгенографии
можно определить характерную для синдрома Апера деформацию черепной коробки, пороки
развития костей лицевого черепа, аномалии позвонков и другие нарушения.

Лечение синдрома Апера

Специфического лечения синдрома Апера на сегодняшний день не существует, однако

паллиативные и симптоматические мероприятия могут значительно облегчить состояние
больного и улучшить качество его жизни. Особенно важно как можно раньше диагностировать это
заболевание по той причине, что своевременная хирургическая коррекция черепного синостоза
позволит избежать значительного роста внутричерепного давления. Другой часто выполняемой
паллиативной хирургической операцией при синдроме Апера является вмешательство для
разделения сросшихся пальцев на руках и ногах. Это относительно несложная процедура при
перепончатом типе сращения, однако при более тяжелых формах порока операция значительно
усложняется. При синдроме Апера также может потребоваться помощь хирургов в случае пороков
сердца, сужения хоан или трахеи, нарушения формирования прямой кишки и других проявлений
этого генетического заболевания. Больные нуждаются в регулярных медицинских обследованиях
у специалистов различного профиля.

32.Прогрессирующая гемиатрофия лица. Этиология и патогенез. Клиническое проявление.

Принципы лечения и функциональной реабилитации.

Гемиатрофия лица - это уменьшение размеров половины лица сочетающееся с нарушением

трофики и обменных процессов в мягких тканях (мышцах, подкожной клетчатки).

Гемиатрофия лица может протекать, как самостоятельное заболевание. Болезнь может иметь
врожденный характер. Причиной являются факторы, нарушающие эмбриональное развитие и
дифференцировку тканей плода, неправильное внутриутробное положение плода или его
механическое сдавление. Заболеванию могут предшествовать травмы лица или черепа,
интоксикации, невралгии тройничного нерва, патологические процессы в гипоталамической
области, энцефалит.

Гемиатрофия лица может быть симптомом основного заболевания - склеродермии, опухолей в

области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва (травма, операции на
щитовидной железе, плевральные сращения) и др.

Клиническим симптомом заболевания является нарастающая атрофия определенной половины

лица. Асимметрия лица увеличивается за счет атрофии тканей. Кожа становится тонкой,
депигментированной, исчезает подкожный жировой слой, атрофируются мышцы и кости.
Развивается грубая асимметрия лица. Глазное яблоко западает, уменьшается половина носа,
сморщивается ушная раковина. Кожа щеки сморщена, через нее просвечиваются сосуды. Лицо
больного приобретает характерный вид У некоторых больных могут атрофироваться жевательные
мышцы и мышцы языка. Двигательная функция их длительное время сохраняется. Расстройства
чувствительности нет, но иногда возникают тупые, ноющие боли. Выявляются и вегетативные
расстройства - снижается функция сальных и потовых желез, понижается температура кожи.

Лечение. Специфического лечения нет. Проводят симптоматическую терапию. На ранних стадиях

заболевания используются: противосудорожные препараты, дегидратация, витаминотерапия,
электрофорез кальция и йода на шейные и грудные симпатические узлы, блокады звездчатого
ганглия. Для устранения развившегося косметического дефекта проводятся пластические
операции

33.Дермоидные и эпидермоидные врожденные кисты. Этиология и патогенез Клиническое

проявление. Принципы лечения.
34.Бранхиальны кисты и свищи шеи. Этиология. Клиническое проявление боковых кист и свищей
шеи. Принципы лечения.

Боковая киста шеи (синонимы: врожденная боковая киста шеи; жаберная киста; встречаются в
25% всех кист мягких тканей челюстно-лицевой области и шеи. Боковые свищи шеи выявляются
редко.

Существуют две теории их происхождения. Согласно «тимусной» теории эти кисты и свищи
образуются из остатков тимофарингиального (зобно-глоточного) протока. Бранхиогенная теория
связывает происхождение этих образований с аномалией развития жаберных (глоточных)
карманов. Аномалии развития 2-ой или 3-й пары глоточных (жаберных) карманов являются
источником формирования боковых кист и свищей шеи.

Клиника. Боковые кисты — это округлой формы образования, расположенные в верхнем отделе
шеи впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы (в области сонного треугольника).
Располагается она между 2-м и 3-м фасциальным листком шеи (между поверхностным и глубоким
листком собственной фасции шеи) на сосудисто-нервном пучке. Визуально боковая киста шеи
проявляется в виде безболезненного ограниченного опухолевидного образования округлой
формы с гладкой поверхностью (рис. 26.3.2). Кожа над ней в цвете не изменена. Не спаяна с
окружающими тканями. При глотательных движениях опухолеподобное образование не
смещается (в отличие от срединных кист шеи). Консистенция кисты мягкоэластичная или
эластично-напряженная (плотноэластичная). Может определяться флюктуация. Нарушения
дыхания и глотания киста не вызывает. Общих проявлений нет. При присоединении вторичного
воспаления киста становится плотной, малоподвижной, болезненной, может вызывать
болезненность при глотании и даже разговоре. Появляется общая симптоматика (недомогание,
слабость, повышение температуры тела и др.). Пунктируя кисту можно получить серозно-
слизистую или слизисто-гнойную прозрачную жидкость светло-бурого или темно-бурого (редко)
цвета.

Диагностика боковых кист проводится с хроническими лимфаденитами (неспецифическими и

специфическими), дермоидными (эпидермоидными) кистами, опухолями и опухолеподобными
образованиями мягких тканей шеи, сосудов, нервов и щитовидной железы, метастазами
злокачественных опухолей и др. Для уточнения диагноза можно проводить цисто- или
фистулографию с введением рентгеноконтрастных веществ.

Лечение боковых кист только хирургическое. Оперативное вмешательство представляет собой

трудную задачу из-за сложных анатомо-топографических взаимоотношений кисты с сосудами и
нервами шеи. Операция выполняется под эндотрахеальным наркозом. Разрез следует делать по
переднему краю грудинно-ключично-сосцевиднои мышцы

Боковые свищи шеи могут образоваться вследствие нагноения и вскрытия наружу боковой кисты,
но часто имеют врожденный характер (формируется во внутриутробном периоде).

Клинически кожное (наружное) отверстие (устье) бокового свища чаще точечное, реже —
широкое с пышными грануляциями. Вокруг устья свища, из-за частых выделений, кожа мокнет и
мацерируется. При надавливании из устья свища выделяется капля прозрачного слизистого
содержимого, а иногда и гной. Зондируя такой свищ глазным зондом или тонким полиэти-
леновым катетером можно проникнуть на глубину от 1-2 см до 8-15 см. Для уточнения хода свища
делается фистулография с введением масляных рентгеноконтрастных веществ. Чтобы выявить
локализацию внутреннего отверстия бокового свища шеи в наружное его устье вводят раствор
бриллиантового зеленого или метиленового синего. По окрашиванию тканей в месте выхода
красителя можно судить о местонахождении внутреннего отверстия.

Бранхиогенный (боковой) свищ шеи следует дифференцировать от тиреоглоссального

(срединного) свища, наружное отверстие которого также может быть смещено в сторону от
средней линии. Диагностику необходимо проводить со специфическими воспалительными про-
цессами мягких тканей, бранхиогенным раком, метастазами злокачественных опухолей и др.

Лечение боковых (бранхиогенных) свищей шеи хирургическое. Для уточнения хода свища, во
время проведения операции, его следует заполнить красителями (растворами бриллиантового
зеленого или метиленового синего). Неполное иссечение свища или его ответвлений ведет к
рецидиву заболевания.

35.Преаурикулярные свищи у детей. Этиология и патогенез. Клиническое проявление.

Осложнения. Принципы лечения.

Околоушной свищ – это врождённая аномалия формирования наружного уха, представляющая

собой узкий извилистый канал, который открывается в начале завитка ушной раковины.

На развитие аномалий наружного уха, в том числе околоушного свища, оказывают влияние:

-Физические и химические тератогены. Ионизирующее и рентгеновское излучение, лучевая

терапия негативно воздействуют на формирующийся плод, вызывая развитие различных пороков.
-Инфекционные заболевания матери. Все инфекции группы (токсоплазмоз, краснуха,
цитомегаловирус, герпес) крайне опасны для плода. К числу потенциально тератогенных агентов
также принадлежат вирус кори, бледная трепонема.
-Наследственные факторы. Черепно-лицевые аномалии, включая преаурикулярный свищ,
характерны для ряда генетических патологий. К этим заболеваниям относятся синдром Тричера-
Коллинза.

Патогенез

Вне зависимости от причинного фактора в основе образования свища лежит нарушение слияния
жаберных дуг на 5-6 неделе беременности. Жаберные дуги представляют собой мезодермальные
структуры, выстланные энтодермой и покрытые эктодермой. Они ограничены жаберными
щелями и энтодермальными глоточными мешочками. Первая и вторая жаберные дуги
формируют каждая по 3 бугорка, которые должны объединиться в течение последующих 1-2
недель эмбриогенеза. При нарушении этого процесса и возникает околоушной свищ.

Клиника: Свищевой ход тонкий и извилистый, может достигать 3-4 сантиметров в глубину,
проходит сверху и сзади от лицевого нерва, открывается в среднее или внутреннее ухо. Реже
ушной синус может сообщаться с таким же свищом, расположенным в боковой области шеи. Из
фистулы может выделяться плотное белесоватое содержимое – клетки отмершей кожи.При
проникновении бактерий в свищевой ход развивается воспалительный процесс. Это
сопровождается возникновением местных и общих изменений. Сначала развивается
незначительная болезненность в зоне завитка, он отекает, увеличивается. Постепенно боль
приобретает пульсирующий характер, усиливается при наклоне головы вниз, при физической
активности. Отёчность и гиперемия распространяются на подлежащие ткани, за счёт чего
деформируется ушная раковина. Из наружного отверстия свища выделяется жёлто-зелёное
гнойное или кровянистое содержимое с неприятным запахом.

Осложнения:Длительно существующее гнойное воспаление свищевого канала может

способствовать развитию абсцесса или флегмоны. Так как очаг инфекции находится в
непосредственной близости от головного мозга, при несвоевременном лечении развивается
менингит или энцефалит.

Дифференциальный диагноз при инфицировании околоушного свища проводят с мастоидитом,

наружным отитом, фурункулёзом.

Диагностика заболевания проводится на основании жалоб пациента, данных осмотра врача-

отоларинголога, инструментальных, лабораторных исследований.

Лечение околоушного свища

В практической отоларингологии используется комплексное хирургическое и консервативное

лечение врождённого околоушного свища. Операция проводится в условиях стационара в
плановом порядке под общей анестезией. Используется классическая методика с выделением
свища из окружающих тканей и последующим его иссечением. Послеоперационная рана
ушивается, через несколько месяцев формируется незаметный рубец. При инфицировании канала
производится его дренирование и промывание антисептическим раствором, противомикробными
препаратами. Если нагноение было многократным, удаляются рубцовые ткани. На последнем
этапе хирургического вмешательства восстанавливается целостность ушной раковины,
накладываются косметические швы.

36.Короткая уздечка верхней губы и языка. Этиология и патогенез. Тактика лечения.

Короткая уздечка губы ― врожденный дефект развития мягкотканной складки слизистой

оболочки ротовой полости, представляющей собой связку между губой (верхней или нижней) и
десной и располагающейся по воображаемой срединно-сагиттальной линии.

Причины

Губные уздечки образуются во внутриутробном периоде, их аномальное состояние можно

диагностировать уже в первые дни после рождения ребенка. Этиология этого патологического
состояния полностью еще не изучена, но существует мнение, что причина образования короткой
губодесневой связки носит наследственный характер. Предполагается, что формирование
аномалии происходит в пренатальном периоде развития ребенка вследствие нарушения
физиологического процесса закладки мягкотканных структур полости рта. В итоге образуется
укороченная либо аномально прикрепленная уздечка.

Симптомы

Пациенты с укороченной уздечкой верхней губы жалуются на «щель» между первыми резцами
верхней челюстной кости. При первом типе уздечки диастема обычно широкая (более 3 мм).
Вследствие регулярного травмирования десневого сосочка в процессе приема пищи у ребенка
возникает кровоточивость десны. Второй тип, как правило, характеризуется шириной диастемы в
2-3 мм, иногда с наличием признаков воспаления, дистрофии пародонта. Диастема препятствует
правильной дикции ребенка.

Основной способ лечения ― хирургический с грамотным ведением послеоперационного

периода, затем ― ортодонтическое вмешательство по показаниям.

Пластика уздечки губы. Пластика верхней и нижней губодесневой складки требуется лишь при
наличии диастемы или воспалительно-дистрофических процессов в пародонте первых резцов
(гингивит, пародонтит и пр.), осуществляется обычно в 7-8 лет. Иногда используется
компактостеотомия, вестибулопластика. После операции может назначаться физиотерапия,
массаж для профилактики грубого рубца.
Ортодонтическое лечение. Не является методом коррекции губодесневой связки, но показано при
наличии у ребенка диастемы, аномалий прикуса или фронтальных зубов. Сближение резцов
ортодонтическими аппаратами при диастеме можно начинать после заживления операционной
раны на 6-7 день (по другим данным через 10-14 суток) после операции. В качестве
ортодонтической аппаратуры используют пластинки с пружинами, брекет-системы и др.

Короткая уздечка языка у ребенка – укороченная подъязычная связка, препятствующая полному

объему движений языка в ротовой полости. Короткая уздечка языка у ребенка нарушает функцию
сосания, мешает формированию правильного звукопроизношения, способствует смещению
зубных рядов, формированию неправильного прикуса, гингивита, пародонтита и пр. Короткая
уздечка языка у ребенка выявляется при визуальном осмотре полости рта. Возможно два пути
лечения короткой уздечки языка у ребенка – консервативный (растяжение связки посредством
артикуляционной гимнастики) и хирургический (френулотомия).

37.Особенности этиологии опухолей челюстно-лицевой области у детей.

Опухоль — это патологический процесс, характеризующийся автономным и бесконтрольным

ростом малодифференцированных, атипичных клеток различной тканевой принадлежности.

«Пусковым механизмом» опухолевого процесса являются нарушения внутриклеточного обмена

веществ и процесса клеткообразования. Это происходит вследствие многочисленных экзогенных и
эндогенных факторов (стресс, травма, химическое или лучевое воздействия, хронические
воспалительные заболевания, вирусы, неблагоприятная экологическая обстановка и т.д.). Поэтому
опухолевидные заболевания считаются полиэтиологичными, хотя перечисленные причины
влияют на клеткообразовательный процесс опосредованно, через воздействие на нервную и
эндокринную системы.

Нарушения в клетках связаны с изменением ДНК, это приводит к расстройству синтеза

информационной РНК и приобретению РНК-матрицей свойства авторепродукции.

Нарушение митотического деления клеток приводит к появлению атипичных клеток. В

зависимости от тканевой принадлежности атипичные клетки могут быть производными от
слизистой, мышечной, жировой, сосудистой, костной, хрящевой тканей и кожи. Контроль ЦНС за
процессом клеткообразования на атипичные клетки не распространяется, они становятся
малодифференцированными. В дальнейшем эти клетки развиваются самостоятельно, поэтому
опухоль имеет автономный рост. Опухоль паразитирует на физиологической трофике организма,
рост опухолевой ткани обеспечивается энергией продуктов метаболизма и в этой связи опухоль
определяется как патологический процесс.

38.Сосудистые опухоли у детей. Классификация Особенности диагностики. Клиническое

проявление врожденных гемангиом.

Сосудистые новообразования мягких тканей полости рта, лица и шеи у детей относятся к наиболее
распространенным формам доброкачественных новообразований.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную,

комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие

границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-
синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь
восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого

узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-
каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или
синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома
бледнеет и спадается.

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли,

имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания
капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и

других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа
относятся ангиофибромы, ангионевромы.

Клиника: Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей
бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может
варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает
большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от
бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена
температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных
тканей.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и

детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться
дополнительная консультация и обследование. Приемы физикального обследования включают
осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка.

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей,

расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, или имеющие тенденцию к
агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), осложненные кровотечением,
инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей,
не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии
признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у
детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического,
функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной

электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и
комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии.

39.Сосудистые опухоли у детей. Особенности диагностики. Клиническое проявление истинных

гемангиом(опухоли)у детей.

Сосудистые новообразования мягких тканей полости рта, лица и шеи у детей относятся к наиболее
распространенным формам доброкачественных новообразований.
Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и

детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться
дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского
отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других
специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение

площади гемангиомы у ребенка.

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических

особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости
кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может

выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной
клетки, орбит и т д.).

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей
бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может
варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает
большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от
бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена
температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных
тканей.

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей,

расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, или имеющие тенденцию к
агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), осложненные кровотечением,
инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей,
не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии
признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у
детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического,
функционального и косметического результата.
Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной
электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и
комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии.