DEZVOLTAREA

EXTREMITATII
CEFALICE
 Capul embrionului – S4

ectoderm - exterior

vezicule cerebrale primitive (rombencefal, mezencefal si
prozencefal)

extremitatea craniala a proenteronului (primordiul
faringelui) situata ventral de rombencefal si partea craniala
a notocordului asezata intre rombencefal si faringe

toate elementele sunt cuprinse intr-
intr-o masa de mezoderm
nesegmentat. Mezenchimul cefalic are origini multiple:
celulele migrate din linia primitiva si somitele occipitale,
celulele migrate din crestele neurale si celule provenite din
proliferarea endodermului membranei bucofaringiene.
 Capul embrionului – S4

pe partea ventrala a capului - o depresiune
adanca, transversala, situata caudal de
proeminenta prozencefalica si cranial de
proeminenta cardiaca = stomodeum sau
gura primitiva.

membrana bucofaringiana situata in fundul
depresiunii stomodeale se resoarbe in
cursul saptamanii a 4-
4-a → continuitatea
dintre gura primitiva si intestinul anterior.
Capul embrionului – S4
 Mugurii faciali
Cei 5 muguri (proeminente) ai fetei apar in jurul
stomodeumului in cursul saptamanii a 4- 4-a:

mugurele frontonazal delimiteaza cranial
stomodeumul

mugurii maxilari delimiteaza lateral stomodeumul

mugurii mandibulari delimiteaza caudal
stomodeumul
 Etape în evolutia mugurilor faciali

diferentierea mugurilor faciali

cresterea mugurilor prin proliferarea
mezenchimului

migrarea celulelor neuroectodermale din crestele
neurale in centrul mezenchimal al mugurilor
(aceste celule ar induce dezvoltarea si fuziunea
normala a mugurilor
mugurilor))

stabilirea contactului dintre muguri

apozitia
apozitia,, fuziunea si resorbtia ectodermului din
zona de contact si amestecul mezenchimului din
mugurii fuzionati.
fuzionati.
 Evolutia mugurelui frontonazal
Pe partile laterale ale mugurelui frontonazal:

PLACODE OLFACTIVE = primordiul epiteliului
senzorial olfactiv
→ FOSETE OLFACTIVE
→ SANTURI OLFACTIVE → diferentierea mugurilor
nazali mediali si laterali
→ SACI OLFACTIVI = CAVITATI NAZALE PRIMITIVE
 Masivul facial median
În saptamana a 5-5-a mugurii nazali mediali cresc in
volum, se apropie si fuzioneaza → masivul facial
median..
median
Derivate:

dorsul nasului

partea anterioara a septului nazal

portiunea mijlocie a buzei superioare (philtrum,
tuberculul median, frenul labial)

osul incisiv
 Masivul facial lateral

Mugurele maxilar si mugurele nazal

lateral formeaza masivul facial lateral

Intre mugurele nazal lateral si mugurele maxilar de

aceeasi parte exista initial santul nasolacrimal - se
va intinde lateral pana la placoda optica
(primordiul globului ocular); se transforma in canal
nasolacrimal..
nasolacrimal
 Masivul facial lateral

Derivate mugure maxilar
maxilar::
osul maxilar
osul palatin
osul zigomatic
scuama si procesul zigomatic ale osului temporal
partile moi corespunzatoare acestor oase (ex.portiunea laterala a buzei
superioare))
superioare

Derivate mugure nazal lateral:
osul nazal
procesul frontal al maxilarului
osul lacrimal
labirintul etmoidal si cornetele etmoidale
lama ciuruita a etmoidului
partile moi corespunzatoare acestor oase
 Mugurii mandibulari

se unesc pe linia mediana

din ei se dezvolta structurile osoase si moi
din etajul inferior al fetei.
 Bolta palatina

se formeaza prin unirea proceselor palatine ale mugurilor
maxilari cu septul nazal si palatul primar.

In zona de fuziune dintre palatul primar si procesele palatine:

median = persista canalul incisiv, iar extremitatea sa
inferioara se va numi gaura incisiva

lateral = linia de fuziune va trece la nivelul procesului
alveolar superior, printre alveola caninului si cea a
incisivului lateral
 Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice

anomaliile de dezvoltare a fetei se produc in perioada de diferentiere si

fuziune a mugurilor faciali si transformarii regiunii branhiale in
structurile caracteristice fetei si gatului (S4
(S4--S8
S8).).

lipsa de fuziune a mugurilor din cauza proliferarii deficitare a
mezenchimului;; considerate opriri locale intr
mezenchimului intr--o anumita faza a
dezvoltarii embrionare
embrionare..
Factorii etiologici
in cea mai mare parte ereditari
asociati frecvent cu factori de mediu
mediu::
varsta inaintata a mamei
administrarea cortizonului sau a anticonvulsivantelor
carente vitaminice
hipervitaminoza A
iradierea mamei sau a fatului in timpul sarcinii
 Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice

• APROSOPIA = lipsa fetei

Mecanism: atrezia mugurilor faciali in totalitate

• DESPICATURILE DE BUZA SUPERIOARA

(CHEILOSCHIZIS):
DESPICATURA MEDIANA DE BUZA SUPERIOARA =
schizocefalie; nefuzionarea completa sau partiala a
mugurilor nazali mediali; anomalie foarte rar intalnita; in
cadrul sindromului Mohr, asociata cu despicatura limbii,
surditate, nanism moderat etc.
 Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice
DESPICATURA LATERALA DE BUZA SUPERIOARA

mecanism: nefuzionarea completa intre mugurele maxilar
si mugurele nazal medial de aceeasi parte;

uni- / bilaterala;

cea mai frecventa malformatie congenitala a fetei;
frecventa mai mare la barbati;

rol determinant: factorul ereditar;

despicatura buzei se continua cu despicatura procesului
alveolar superior intre incisivul lateral si canin =
cheilognatoschizis;

nefuzionare totala: lipsa de fuziune a procesului palatin cu
premaxila, despicatura prelungindu-se pana la nivelul
gaurii incisive = cheilognatopalatoschizis;
 Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice

DESPICATURA DE BOLTA PALATINA

dupa localizare si mecanism de producere:

despicaturi palatine anterioare (anterior de gaura
incisiva), consecinta a lipsei de fuziune a proceselor
palatine cu premaxila

despicaturi palatine posterioare – se datoreazã lipsei
fuziunii partial sau complet pe linie mediana a celor doua
procese palatine intre ele si cu septul nazal; lungimea
poate fi de la o simpla despicatura a luetei pana la
despicarea completa a valului palatin si a palatului dur
pana la gaura incisiva
 DESPICATURA DE BOLTA PALATINA

DESPICATURILE ASOCIATE – apar atunci cand se

asociaza despicatura palatina posterioara cu nefuzionarea
proceselor palatine cu premaxila avand ca rezultat
prelungirea despicaturii anterior de gaura incisiva; cel mai
frecvent despicatura completa a boltii palatine se asociaza
cu despicatura procesului alveolar superior intre incisivul
lateral si canin si cu despicatura laterala de buza
superioara → gura de lup = cheilognatopalatostafiloschizis

deoarece procesele palatine fuzioneaza aproximativ cu o
saptamana mai tarziu la femei explica de ce despicaturile
palatine izolate sunt mai frecvente la acest sex
 Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice

DESPICATURA MEDIANA DE BUZA
INFERIOARA;; mecanism: lipsa fuziunii
INFERIOARA
mugurilor mandibulari; insotita frecvent de o
despicatura partiala / completa mediana a
mandibulei.

DESPICATURA OBLICA A FETEI = coloboma

fetei; mecanism: lipsa fuziunii mugurelui maxilar
cu mugurele nazal lateral; tine de la marginea
mediala a orbitei pana la buza superioara; ductul
nasolacrimal deschis
 Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice

DESPICATURA TRANSVERSA A FEŢEI =

nefuzionarea mugurelui maxilar cu mugurele
mandibular pentru a forma obrazul; daca este
bilaterala → macrostomia; exces de fuziune
bilaterala → microstomia

HIPOPLAZIA MANDIBULEI – unul din semnele
caracteristice ale sindromului Pierre – Robin
(sindrom de arc I faringian); asociere cu
despicatura de bolta palatina si glosoptoza datorita
scurtarii muschiului genioglos; asocieri frcevente
cu anomalii ale globilor oculari si anomalii ale
pavilionului urechii; Profil caracteristic de “pasare”.
Modul de transmitere nu este cunoscut.
Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice

SINDROMUL TREACHER – COLLINS
(disostoza mandibulofaciala) = sindrom de arc I
faringian; semne clinice: hipoplazia oaselor feţei
(a maxilarului, mandibulei si arcadei zigomatice);
apar despicaturi palpebrale, anomalii ale
pleoapei, urechii externe si uneori si ale urechii
medii si interne.

AGNATISM:: lipsa formarii mandibulei;
AGNATISM
mecanism: atrezia totala a mugurilor
mandibulari.

MACROGNATISM – mecanism: hipertrofia
mugurilor mandibulari
Malformatii in dezvoltarea
extremitatii cefalice
Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice

RINOSCHIZIS SAU DESPICATURA
NASULUI – mecanism: lipsa fuziunii mugurilor
nazali mediali.

COLOBOMA PALPEBRALA - despicatura
partiala a pleoapei superioare sau inferioare
asociata adesea cu coloboma irisului (lipsa unei
parti a irisului, acesta capatand aspectul “gaurii
de cheie”). Alta malformatie palpebrala este
ablefaria (lipsa formarii pleoapelor).
Malformatii in dezvoltarea extremitatii
cefalice

CICLOPIA - prezenta unui singur ochi median;
frecventa asociere cu malformatii ale nasului:
nasului:
nasul este inlocuit de un tub ectodermal
ectodermal,,
proboscis, situat superior de ochiul median, uneori
existand si un al doilea tub ectodermal caudal de
ochiul median. Pot apare si alte malformatii severe
craniocerebrale incompatibile cu viata (astomie).
astomie).
Ciclopia rezulta din fuziunea partiala sau completa
a globilor oculari ca urmare a nedezvoltarii
structurilor cerebrale mediane din partea rostrala a
placii neurale.
neurale.
Fisurile fetei