Cardiomiopatias

Cardiomiopatias
ELAINE GONÇALVES
Definição
 Doença do miocárdio associada com disfunção cardíaca,

podendo ser classificada nas formas:
 Dilatada
 Hipertrófica
 Restritiva
 Arritmogênica do ventrículo direito
Organização Mundial da Saúde e Federação e Sociedade Internacional de Cardiologia - Task Force de

1980 , modificado em 1995
CARDIOMIOPATIA DILATADA
 É a doença primária do músculo cardíaco com dilatação e

alteração na função contráctil do ventrículo esquerdo ou de
ambos os ventrículos
 Forma mais freqüente das cardiomiopatias, com uma incidência
entre cinco a 10 por 100.000/ano
 Mais comum em homens e 2,5 vezes mais freqüente em negros
 É responsável por 2% dos pacientes com insuficiência cardíaca
congestiva (ICC).
 Faixa etária mais atingida é entre os 20 a 50 anos, embora possa
ser encontrada em outras faixas de idade
CARDIOMIOPATIA DILATADA
FORMAS
 idiopática  Dilatação e disfunção sistólica

 familiar/genética
 viral e/ou imune
 alcoólica/tóxica
 Associada com doença cardiovascular reconhecida, cujo grau de
disfunção do miocárdio não é explicado pelas condições de
anormal sobrecarga ou extenso dano isquêmico
Características:
 Predomina a disfunção sistólica
 Hipertrofia miocárdica reacional nas áreas não acometidas pelo

processo de agressão miocárdica
 Evolução : IC ou não (dilatação sem insuficiência), arritmias atrial

e/ou ventricular = óbito em qualquer estágio da doença
 Diagnóstico deverá sempre pensado após afastadas outras

doenças que acarretam dilatação cardíaca : DAC, HAS,
valvopatias, CC, cardiopatia chagásica.

Processo etiopatogênico
 Hereditariedade - transmissão autossômico dominante ou recessiva
/ ligada ao cromossoma X
 Cardiomiopatia viral - vírus com tropismo cardíaco: enterovírus
(Coxsachie, especialmente os sorotipos B1 - B6)
 Efeito citotóxico direto
 Resposta imunológica secundária desencadeada por múltiplos
mecanismos, como: macrófagos, linfócitos T, auto-anticorpos contra
componentes celulares (miosina, membrana e canais), citoquinas
(interleucina 1, fator necrose tumoral), com o encontro de anticorpos
específicos contra estruturas cardíacas
 Cardiomiopatia dilatada idiopática - evidências de alterações
celulares, moleculares e imunológicas
Fisiopatologia da CMD
 A agressão ventricular = aumenta volumes e deprime a função

sistólica = diminuição do débito cardíaco e a fração de ejeção
 Elevação da PD2= elevação na pressão atrial = sintomas
congestivos: a esquerda com elevação da pressão venocapilar
pulmonar - produzindo congestão pulmonar e a direita com
aumento da pressão nas cavas - ocasionando a congestão
sistêmica.
 Insuficiência valvar atrioventricular agrava o quadro
Quadro clínico e exame físico
 Assintomáticos : raros
 Sintomáticos: graus variados de dispneia e sintomas de baixo
débito cardíaco
 Casos mais avançados e graves: sintomas devido à congestão
direita como dor no hipocôndrio direito, edema de membros
inferiores e ascite
 O exame físico pode variar do normal nos assintomáticos e/ou nos
compensados com medicamentos, até o quadro de franca ICC.
Ausculta Card.: 3ª Bulha
Prognóstico
 Critérios de pior prognóstico

 Clínicos - classe funcional (CF) IV da NYHA (New York Heart
Association), persistência da 3ª bulha cardíaca, hipotensão arterial e
aqueles com duração prolongada dos sintomas;
 Eletrocardiográficos - presença de extra-sístoles ventriculares
freqüentes e multifocais, fibrilação atrial e BCRE
 Hemodinâmicos - FE <25%, aumento acentuado dos volumes
diastólico e sistólico do VE, presença de hipocinesia difusa, aumento
das pressões capilar pulmonar, atrial direita, arterial sistêmica e da
resistência vascular sistêmica
 Expectativa geral de sobrevida é de 60% em cinco anos e de 50% em
oito anos
 Uso de drogas que modificam sobrevida
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
 Doença miocárdica primária, de caráter genético (autossômico
dominante)
 Hipertrofia ventricular desproporcional, mais freqüente no VE, com
maior acometimento do SIV, do que da parede livre, podendo, em
alguns casos, reduzir o volume ventricular.
 envolvimento pode ser simétrico (concêntrico) ou assimétrico
(septal, medioventricular, apical, lateral e posterior)
 Excluir outras causas, que podem acarretar hipertrofias ventriculares
( HAS, EAO, síndrome de Noonan, ataxia de Friedreich, Doença de
Pompe e cardiomiopatia restritiva familiar com desarranjo celular )
CMH
  Obstrutiva (septal assimétrica e medioventricular) (+grave)
 Não obstrutiva (septal assimétrica não obstrutiva, concêntrica,

apical, lateral e/ou látero-posterior)
 Forma apical vista, inicialmente, no Japão, mas encontrada em todos

os continentes, apesar de ainda prevalecer o maior número de casos
relatados entre os orientais
CARACTERÍSTICAS
 Ambos os sexos, em todas as faixas etárias desde o recém-nascido

até o idoso - mais grave quando diagnosticado na infância
 Maioria : sintomas aparecem entre os 20-40 anos
 Características histológicas: Desarranjo de fibras miocárdicas,

hipertrofia do miócito em grau, localização e extensão variáveis,
intercalado por colágeno frouxo e às vezes substituído por tecido
fibroso denso
FISIOPATOLOGIA
 Disfunção diastólica : hipertrofia miocárdica - aumento da massa e

da rigidez ventricular - elevação da pd2 / pressão atrial
esquerda / pressão capilar pulmonar
 Gradiente sistólico de pressão intraventricular : obtido entre o
corpo e a via de saída do VE
 Movimento sistólico anterior da valva mitral : tração anterior dos
músculos papilares hipertrofiados, sucção para frente por efeito
Venturi do folheto anterior da valva mitral, ocasionado
regurgitação mitral
 Fase crônica: remodelamento ventricular

Quadro clínico
 Assintomático
 Sintomas: dispnéia, dor precordial, palpitações, síncope e morte súbita
 MS: poderá constituir a primeira manifestação clínica entre os
assintomáticos ou entre aqueles sem diagnóstico prévio estabelecido
 Maior extensão da hipertrofia miocárdica
 Mais freqüente entre adolescentes e adultos jovens
 Fatores predisponentes : história familiar de MS (forma maligna); presença
de alterações genéticas de tipo CMH 1; presença de taquicardia
ventricular não sustentada e síncope recorrente em jovens
 Elementos desencadeantes são: taquicardia induzindo isquemia; exercício
físico intenso provocando hipotensão, aumento acentuado da massa
miocárdica e da obstrução da via de saída
 Aproximadamente 40% falecem após a realização de exercícios físicos
intensos, sugerindo que ela seja devida a alterações hemodinâmicas
(redução do DC, diminuindo a PA)
Exame físico
 Normal
 elevação da onda "a" no pulso venoso
 Duplo impulso sistólico da ponta ]
 4ª bulha
 Sopro holossistólico na ponta – SAM
 Sopro sistólico ejetivo melhor ouvido no foco mitral e borda esternal
esquerda baixa, sem irradiar para o pescoço - forma com
obstrução
CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
 Restrição ao enchimento, com volume diastólico reduzido, em um

ou em ambos os ventrículos, com função sistólica normal ou
próxima do normal
 Idiopática
 Associada a amiloidose, doença endomiocárdica com ou sem
eosinofilia, sarcoidose, hemocromatose
 É a forma menos encontrada das cardiomiopatias
 Clinicamente apresenta sinais de hipertensão venosa (direita ou
esquerda),dispnéia, ortopnéia, hepatomegalia, edemas de membros
inferiores e ascite
ACHADOS CLINICOS
 Turgência venosa
 Ritmo cardíaco freqüentemente com fibrilação atrial
 3ª bulha
 Regurgitação mitral e/ou tricúspide
 Nos exames complementares, o encontro mais significativo é o
aumento das câmaras atriais
 ECG com baixa voltagem, fibrilação atrial e bloqueios
atrioventriculares.
 RX de tórax com área cardíaca pouco aumentada , com grandes
átrios, hipertensão venocapilar pulmonar e derrame pleural
 Ecocardiograma : cavidades ventriculares normais e grandes átrios
AMILOIDOSE CARDIACA
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO
VENTRÍCULO DIREITO
 Substituição do miocárdio do VD por tecido fibrogorduroso,
inicialmente, restrito a áreas (póstero-inferior, infundíbulo e região
apical) e, posteriormente, podendo se estender ao VE, poupando, no
entanto, o septo interventricular
 Doença familiar, com herança autossômica dominante, com
penetrância incompleta
 Quadro clinico: cursa com arritmias , extra-sístoles do VD taquicardia
ventricular recorrente
 MS: jovens com bloqueio completo ou incompleto do ramo direito, e
com inversão das ondas T nas derivações precordiais direitas, mais
encontrado na adolescência e no adulto jovem
 RNM: melhor técnica de imagem para demonstrar as alterações
funcionais e estruturais do VD, podendo ser encontradas alterações
globais e regionais, incluindo espessamentos, dilatações e áreas com
alta densidade de sinal no miocárdio, indicativa de infiltração
gordurosa
ECG: ONDA EPSILON E PADRÃO DE BRD

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 Doença do miocárdio associada com disfunção cardíaca,

Organização Mundial da Saúde e Federação e Sociedade Internacional de Cardiologia - Task Force de

 É a doença primária do músculo cardíaco com dilatação e

 idiopática  Dilatação e disfunção sistólica

 Hipertrofia miocárdica reacional nas áreas não acometidas pelo

 Evolução : IC ou não (dilatação sem insuficiência), arritmias atrial

 Diagnóstico deverá sempre pensado após afastadas outras

 A agressão ventricular = aumenta volumes e deprime a função

 Critérios de pior prognóstico

  Obstrutiva (septal assimétrica e medioventricular) (+grave)

 Não obstrutiva (septal assimétrica não obstrutiva, concêntrica,

 Forma apical vista, inicialmente, no Japão, mas encontrada em todos

 Ambos os sexos, em todas as faixas etárias desde o recém-nascido

 Maioria : sintomas aparecem entre os 20-40 anos

 Características histológicas: Desarranjo de fibras miocárdicas,

 Disfunção diastólica : hipertrofia miocárdica - aumento da massa e

 Fase crônica: remodelamento ventricular

 Restrição ao enchimento, com volume diastólico reduzido, em um

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