Neurologia aplicada à Fonoaudiologia

Diagnóstico Diferencial das Demências

Prof.ª Viviane Marques

Fonoaudióloga, Neurofisiologista
Mestre em Fonoaudiologia
Doutora em Psicanálise, Saúde e Sociedade
 No Brasil, o envelhecimento populacional ocorre de modo acelerado.
Prevê-se que a população com 60 anos ou mais, correspondente a 10%
do total em 2010, atingirá 13,7% em 2020, chegando a 23,8% de idosos
em 2040, ou seja, quase um quarto do total de habitantes do país. Estas
transformações na pirâmide etária são consequências
das mudanças no balanço entre natalidade e mortalidade, bem como no
perfil de morbidade da população, caracterizando a transição
demográfica e epidemiológica.

Santos CS et al 2018
 O cérebro da pessoa idosa
O envelhecimento cerebral normal evidencia, a partir
da segunda década de vida, um declínio ponderal
discreto, lento e progressivo, que culmina com a
diminuição do seu volume.
O envelhecimento normal associa-se, além das
alterações microscópicas dos neurônios, a mudanças
nos sistemas de neurotransmissores. Os sistemas
dopaminérgicos e colinérgicos apresentam ações
diminuídas.

de Moraes, Edgar Nunes, Flávia Lanna de Moraes, and Simone de Paula Pessoa
Lima. "Características biológicas e psicológicas do envelhecimento." Revista
Medicina Minas Gerais 20.1 (2010): 67-73.
 O cérebro envelhece na sua anatomia e fisiologia.
• Diminui o peso: mulheres a partir dos 60 e nos
homens a partir dos 70 anos.
• Ocorre um alargamento dos sulcos.
• Atrofia mais acentuada nos lobos frontais e parietais.
• Aparecimento de placas senis

Importante: Essas mudanças não estão relacionadas ao

desempenho cognitivo
 O que acontece durante o envelhecimento?
• Falhas na memória
• Diminuição da velocidade em processar informações.
Os idosos podem compensar o desempenho com:
• Reservas intelectuais
• Experiências acumuladas
• Manutenção das capacidades por meio de treinos de
raciocínio, linguagem, espaço visual.
 O declínio de memória não necessita, necessariamente,
associar-se à lesão estrutural, podendo ocorrer devido à
disfunção fisiológica e não à perda neuronal. O SNC, apesar
de não ser capaz de recuperar seus neurônios, tem
propriedades que podem diminuir o impacto das alterações
do envelhecimento, como: redundância (existem muito mais
neurônios no cérebro que o necessário); mecanismos
compensadores (surgem em situações de lesão cerebral e
são mais hábeis conforme o centro atingido); plasticidade
(habilidade de neurônios maduros, com sua rede de
dendritos, desenvolverem e formarem novas sinapses,
levando à formação de novos circuitos sinápticos)
de Moraes, Edgar Nunes, Flávia Lanna de Moraes, and Simone de Paula Pessoa
Lima. "Características biológicas e psicológicas do envelhecimento." Revista
Medicina Minas Gerais 20.1 (2010): 67-73.
 Central
Executiva
Atencional

Bolsa Visuo
Bolsa episódica Alça Fonológica
Espacial

Memória semântica Memória episódica Linguagem

visual de longo prazo

Baddeley, 2003
 Etapas de Aquisição de Memória
Comportamento

Eventos Internos
(Cognição, emoção, etc)

Evocação

Seleção
e
utilização

Eventos Retenção Retenção

Seleção Aquisição Consolidação
Externos Temporária Duradoura

Esquecimento
 As síndromes demenciais são
caracterizadas pela presença de déficit
progressivo na função cognitiva, com
maior ênfase na perda de memória, e
interferência nas atividades sociais e
ocupacionais.

Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.

Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
 A doença de Alzheimer (DA) responde por
cerca de 60% de todas as demências, o que
a torna a causa principal de demência.
Quanto ao curso clínico, apresenta-se com
início insidioso e deterioração progressiva.
O prejuízo de memória é o evento clínico de
maior magnitude.
Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.
Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
 Doença de Alzheimer
Estágio inicial
Nos estágios iniciais, geralmente
encontramos perda de memória episódica e
dificuldades na aquisição de novas habilidades,
evoluindo gradualmente com prejuízos em
outras funções cognitivas, tais como
julgamento, cálculo, raciocínio abstrato e
habilidades visuo-espaciais.
Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.
Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
 Estágio intermediário
Nos estágios intermediários,
pode ocorrer afasia fluente,
apresentando-se
como dificuldade para nomear objetos
ou para escolher a palavra adequada
para expressar uma idéia (anomia), e
também apraxia.
Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.
Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
 Estágio avançado
Nos estágios terminais, encontram-se
marcantes alterações do ciclo sono–vigília;
alterações comportamentais, como
irritabilidade e agressividade; sintomas
psicóticos; incapacidade de deambular, falar, e
realizar cuidados pessoais.
Pode apresentar disfagia, as
broncopneumonias são frequentes nessa fase.
Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.
Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
 A DA tem etiologia ainda desconhecida, excetuando-
se os raros casos familiares, de início precoce, nos quais
encontra-se mutação genética específica. Os fatores genéticos
parecem ser muito relevantes, sabe-se que uma história
familiar positiva para DA é o único fator sistemático associado
à doença, excetuando-se a idade. A DA pode ser transmitida
de forma autossômica dominante, e as características de
idade de início e evolução são determinadas pelos diferentes
subtipos genéticos. Os defeitos genéticos localizados nos
cromossomos 14 e 21 estão relacionados a formas de início
precoce (acima dos 65 anos) da doença.
Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V. Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
Circuito de Papez, teoria proposta em 1937.
Importante no mecanismo das emoções
e memória.
 Doença de Alzheimer
Critérios para o diagnóstico clínico de DA provável:
• Demência estabelecida por exame clínico e documentada pelo
Mini-Exame do Estado Mental, escala de demência de Blessed, ou
avaliação similar, e confirmada por testes neuropsicológicos;
• Déficits em duas ou mais áreas da cognição;
• Piora progressiva da memória e outras funções cognitivas;
• Ausência de distúrbio da consciência;
• Início entre os 40 e 90 anos, mais freqüentemente após os 65
anos; e
• Ausência de doenças sistêmicas ou outras doenças cerebrais que
por si só possam provocar declínio progressivo de memória e
cognição.
Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.
Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
O diagnóstico de DA PROVÁVEL é auxiliado por:
• Deterioração progressiva de funções cognitivas específicas como
linguagem (afasia), habilidade motora (apraxia) e percepção (agnosia);
• Prejuízo nas atividades do dia-a-dia e padrões anormais de
comportamento;
• História familiar de demência (particularmente se confirmada por
exame neuropatológico);
• Exames laboratoriais compatíveis com o diagnóstico:
- punção lombar: normal, pelas técnicas usuais;
- EEG: padrão normal ou alterações inespecíficas, como aumento de
ondas lentas;
- TC de crânio: atrofia cerebral, com progressão documentada por
exames seriados.
Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.
Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
As características que tornam o diagnóstico de
doença de Alzheimer incerto ou pouco provável
incluem:
• Início abrupto;
• Sinais neurológicos focais (tais como hemiparesia,
déficits sensitivos, déficits em campos visuais,
distúrbio da coordenação motora) no início do
curso da doença; e
• Convulsões ou distúrbios da marcha nos estágios
iniciais da doença.

Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.

Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
 Atenção

Racíocínio Memória
abstrato

Funções
Cognitivas
Habilidades
Cálculo Visuo
espaciais

Linguagem
 Mini Mental: Mini Exame do Estado Mental
A CID-10 e DSM-IV indicam que o diagnóstico de demência baseia-se principalmente na
presença de declínio da memória e de outras funções corticais superiores como
linguagem, praxia, capacidade de reconhecer e identificar objetos, abstração,
organização, capacidade de planejamento e sequenciamento. Assim, a abordagem de
indivíduos com maior risco de demência deve incluir sempre a avaliação das funções
cognitivas. As escalas Blessed, ADAS-cog, e o Mini-Exame do Estado Mental (MMSE) são
exemplos de instrumentos desenvolvidos com esse objetivo. Entre essas, o MMSE é
seguramente a escala mais amplamente utilizada em todo o mundo.
O MMSE é composto por diversas questões tipicamente agrupadas em 7 categorias, cada
uma delas desenhada com o objetivo de avaliar "funções" cognitivas específicas:
orientação para tempo (5 pontos), orientação para local (5 pontos), registro de 3
palavras (3 pontos), atenção e cálculo (5 pontos), lembrança das 3 palavras (3 pontos),
linguagem (8 pontos), e capacidade construtiva visual (1 ponto). O escore do MMSE pode
variar de um mínimo de 0 até um total máximo de 30 pontos. A escala é simples de usar
e pode ser facilmente administrada em 5-10 minutos. A escala tem boa consistência
interna e confiabilidade teste-reteste, o ponto de corte 23/24 tem boa a excelente
sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de demência.
 MINI-EXAME DO ESTADO MENTAL
Orientação temporal - pergunte ao indivíduo: (dê um ponto para cada resposta
correta)
. Que dia é hoje?
. Em que mês estamos?
. Em que ano estamos?
. Em que dia da semana estamos?
. Qual a hora aproximada? (considere a variação de mais ou menos uma hora)
Orientação espacial - pergunte ao indivíduo: (dê um ponto para cada resposta
correta)
. Em que local nós estamos? (consultório, dormitório, sala, apontando para o chão)
. Que local é este aqui? (apontando ao redor num sentido mais amplo: hospital, casa
de repouso, própria casa).
. Em que bairro nós estamos ou qual o nome de uma rua próxima.
. Em que cidade nós estamos?
. Em que Estado nós estamos?
Memória imediata: Eu vou dizer três palavras e você irá repeti-las a seguir: carro,
vaso, tijolo (dê 1 ponto para cada palavra
repetida acertadamente na 1ª vez, embora possa repeti-las até três vezes para o
aprendizado, se houver erros). Use palavras não
relacionadas.
Cálculo: subtração de setes seriadamente (100-7, 93-7, 86-7, 79-7, 72-7, 65).
Considere 1 ponto para cada resultado correto.
Se houver erro, corrija-o e prossiga. Considere correto se o examinado
espontaneamente se auto-corrigir.
Evocação das palavras: pergunte quais as palavras que o sujeito acabara de repetir .
1 ponto para cada.
Nomeação: peça para o sujeito nomear os objetos mostrados (relógio, caneta) . 1
ponto para cada.
Repetição: Preste atenção: vou lhe dizer uma frase e quero que você repita depois de
mim: .Nem aqui, nem ali, nem lá..
Considere somente se a repetição for perfeita (1 ponto)
Comando: Pegue este papel com a mão direita (1 ponto), dobre-o ao meio (1 ponto)
e coloque-o no chão (1 ponto). Total de
3 pontos. Se o sujeito pedir ajuda no meio da tarefa não dê dicas.
Leitura: mostre a frase escrita .

FECHE OS OLHOS .
E peça para o indivíduo fazer o que está sendo mandado. Não auxilie se pedir
ajuda ou se só ler a frase sem realizar o comando.
Frase: Peça ao indivíduo para escrever uma frase. Se não compreender o
significado, ajude com: alguma frase que tenha começo, meio e fim; alguma
coisa que aconteceu hoje; alguma coisa que queira dizer. Para a correção não
são considerados erros gramaticais ou ortográficos (1 ponto).
Cópia do desenho: mostre o modelo e peça para fazer o melhor possível.
Considere apenas se houver 2 pentágonos
interseccionados (10 ângulos) formando uma figura de quatro lados ou com
dois ângulos (1 ponto)
 Demência vascular
É largamente aceito que as doenças
cerebrovasculares possam ser responsáveis pelo
desenvolvimento de quadros demenciais. As
demências vasculares (DV) constituem a segunda
maior causa de demência.
Entretanto ainda não há consenso sobre os
mecanismos fisiopatológicos exatos que levam à
demência.

Gallucci N, J.; Tamelini, M. G.; Forlenza. O.V.

Rev. Psiq. Clín. 32 (3); 119-130, 2005
Demência vascular (DV), mostrando múltiplos infartos: 1 infarto
cortical parieto-occipital e 2 infartos na substância branca
 A neuroimagem é essencial ao reconhecimento da doença
cerebrovascular que poderia sustentar um diagnóstico de DV. De forma
típica, um paciente com DV apresenta infartos difusos. Quando se trata
de DV, o volume do infarto pode não ser tão decisivo quanto sua
localização. A bilateralidade da lesão isquêmica também é relevante,
embora os infartos posicionados unilateralmente em locais como o
núcleo caudado, tálamo, formação hipocampal ou lobo parietal
possam produzir sintomas cognitivos estreitamente semelhantes
àqueles observados na demência. As hiperintensidades da substância
branca, por si só, não são suficientes como evidência para atribuir o
comprometimento cognitivo à doença cerebrovascular. As
hiperintensidades de substância branca são um provável marcador de
doença microvascular e estão associadas ao possível comprometimento
cognitivo.
NINDS AIREN : National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Association
Internationale pour la Recherche et Ènseignement en Neurosciences;
*CAD-DTC: California Alzheimer’s Disease Diagnostic and Treatment Centers.

NINDS-AIREN CAD-DTC
Sinais neurológicos focais Evidência de dois ou mais
Doença de DCV no exame, além de AVCs pela história, sinais
cerebrovascular evidência de DCV neurológicos e/ou
neuroimagem ou um único
(DCV) relevante TC ou RNM . AVC com relação temporal
clara entre ele e o início da
demência. Evidência de pelo
menos um infarto fora do
cerebelo por exames de
imagem cerebral CT ou RNM.
Início da demência dentro Relação temporal clara.
Relação de 3 meses do AVC déficit
temporal abrupto da cognição
Os critérios para o diagnóstico clínico de demência vascular PROVÁVEL
incluem todos os seguintes:
1. Demência, definida por declínio cognitivo a partir de um
funcionamento prévio superior ao nível atual e manifestada por prejuízo
de memória e de dois ou mais domínios cognitivos (orientação, atenção,
linguagem, funções visoespaciais, funções executivas, controle motor e
praxia), preferencialmente estabelecida por avaliação clínica e
documentada por testes neuropsicológicos; os déficits devem ser graves o
suficiente para causar prejuízos nas atividades do dia-a-dia, e não devidos
à conseqüência física de um acidente vascular cerebral (AVC) isolado.
Critérios exclusão: rebaixamento do nível de consciência, delirium, psicose,
afasia ou prejuízo sensoriomotor importantes. Também excluem o
diagnóstico a presença de doenças sistêmicas outras que não-cerebrais,
que por si só podem ser responsáveis pelo declínio cognitivo e memória.
2. Doença cerebrovascular, definida pela presença de sinais focais
ao exame neurológico, tais como hemiparesia, hipotonia facial,
sinal de Babinski, déficit sensorial, hemianopsia, e disartria
consistentes com lesão vascular (com ou sem história de AVC), e
evidência de doença cerebrovascular relevante em exame de
imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética)
incluído infartos múltiplos de grandes vasos ou infarto único
estrategicamente localizado (giro angular, tálamo, prosencéfalo
basal ou nos territórios da artéria cerebral anterior e posterior),
assim como múltiplas lacunas em gânglios da base e substância
branca ou lesões extensas em substância branca periventricular, ou
uma combinação de ambas.
 RESUMINDO
Demência
Vascular

Demência Deterioração Identificado por

relacionada a 1 ou abrupta das Exame de
mais episódios de funções imagem.
AVC cognitivas

Múltiplos infartos Isquemias unilaterais em tálamo,

ou
bilaterais hipocampo, núcleo caudado
 Demência mista
A demência mista é caracterizada
pela ocorrência simultânea de eventos
característicos de DA e DV. De acordo com estudos
patológicos, estima-se que mais de um terço dos
pacientes com DA apresentem também lesões
vasculares, e proporção similar de pacientes com DV
exibam alterações patológicas características de DA.

Demência de Demência
Alzheimer Vascular
 Demência por Corpúsculos de Lewy
A demência por corpúsculos de Lewy (DCL) acomete
cerca de 20% dos pacientes com demência. O
diagnóstico clínico é feito quando o declínio cognitivo
é flutuante, acompanhado por alucinações visuais e
sintomas extrapiramidais. O quadro demencial apresenta-
se com rápido início e declínio progressivo, com
déficits proeminentes na função executiva, resolução
de problemas, fluência verbal e performance audio visual. As
alucinações visuais são os únicos sintomas
psicóticos que diferenciam DCL de DA ou DV.
Pode ser facilmente confundida com a doença de Alzheimer, ela é
causada pelo acúmulo de grande quantidade de substâncias chamadas
de corpos de Lewy, que são inclusões intracitoplasmáticas, encontrados
geralmente no córtex cerebral e no tronco encefálico.
Demência provável por Corpúsculos de Lewy (DCL)
1. A característica central necessária para o diagnóstico de DCL é um
declínio cognitivo progressivo de magnitude suficiente para
interferir com a função social ou ocupacional. Prejuízo proeminente ou
persistente de memória pode não ocorrer necessariamente nos estágios
iniciais, mas é normalmente evidente com a progressão do quadro.
Déficits atencionais e de habilidades fronto-subcorticais e visoespaciais
podem ser proeminentes.
2. Duas das seguintes características centrais são essenciais para o
diagnóstico de DCL PROVÁVEL:
a) Cognição flutuante, com pronunciada variação na atenção e no
estado de alerta;
b) Alucinações visuais recorrentes que são tipicamente bem formadas e
detalhadas;
c) Características motoras espontâneas de parkinsonismo
3. Características que dão suporte ao diagnóstico são
• Quedas repetidas;
• Síncope;
• Perda transitória da consciência;
• Sensibilidade a neurolépticos;
• Delírios sistematizados;
• Alucinações em outras modalidades.
4. O diagnóstico de DCL é menos provável na presença de:
• Acidente vascular cerebral, evidenciado por sinal neurológico
focal ou exame de imagem;
• Evidência no exame físico e investigação de qualquer doença
física ou outra doença cerebral responsável pelo quadro clínico.
 RESUMINDO
Demência por
Corpos de Lewy

Características
motoras
Cognição Alucinações
espontâneas de
flutuante visuais parkinsonismo
 Demência frontotemporal
ou doença de Pick
O termo demência frontotemporal
(DFT) caracteriza uma síndrome
neuropsicológica marcada por
disfunção dos lobos frontais e
temporais, geralmente associada à
atrofia dessas estruturas, e relativa
preservação das regiões cerebrais
posteriores. Estima- se que a DFT
responda por 10% a 15% dos casos
de demência degenerativa,
ocorrendo principalmente após os
40 anos de idade.
I. Características diagnósticas centrais:
1) Distúrbios do comportamento:
2) Sintomas afetivos:
• Depressão, ansiedade, sentimentalismo excessivo, ideação suicida, delírios
(presentes precocemente e efêmeros);
• Hipocondria, preocupação somática bizarra (precoces e efêmeros);
• Indiferença emocional (ausência de empatia e simpatia, apatia);
• Perda da mímica (inércia e falta de espontaneidade).
3) Distúrbio da fala:
• Redução progressiva da fala (redução das manifestações verbais
espontâneas);
• Fala estereotipada (repetição de repertório limitado de palavras, frases e
temas);
• Ecolalia e perseveração;
• Mutismo tardio.
4) Orientação espacial e praxia preservadas (habilidades intactas para interagir
com o ambiente).
5) Sintomas físicos:
• Reflexos primitivos precoces;
• Incontinência precoce;
• Acinesia (tardia), rigidez, tremor;
• Pressão sangüínea baixa e lábil.
6) Investigações complementares:
• EEG normal apesar de demência clinicamente evidente;
• Exame de imagem evidenciando anormalidade predominantemente frontal
ou temporal anterior, ou frontotemporal;
• Exame neuropsicológico alterado (graves prejuízos nos testes dos lobos
frontais, na ausência de amnésia significativa, afasia, ou distúrbio espacial).
II. Características que dão suporte ao diagnóstico:
• Início antes dos 65 anos;
• História familiar positiva de distúrbio similar em parente de primeiro grau;
• Paralisia bulbar, fraqueza muscular, fasciculações (doença do neurônio
motor).
 RESUMINDO
Demência
Frontotemporal
Exame de imagem
evidenciando
História familiar anormalidade
Início antes redominantemente
positiva de
dos 65 anos frontal ou temporal
distúrbio similar anterior, ou
frontotemporal
 Demências reversíveis
As demências reversíveis são causas raras de demência.
Entretanto, são importantes do ponto de vista
diagnóstico, pois o tratamento adequado pode reverter
o declínio cognitivo.
1) Hidrocefalia de pressão normal (HPN)
2) Nutricionais - Deficiência de vitamina B12, ácido fólico
3) Endócrinas – Hipotireoidismo, doenças adrenal ou
pituitária
4) Infecciosas – Neurossifílis, AIDS
5) Alcoolismo crônico
6) Depressão
Nem tudo que parece Alzheimer realmente é...
 Depressão ou Pseudodemência

A depressão é o quadro que gera maior confusão diagnóstica

com demência. Como a depressão é condição
potencialmente tratável, a distinção entre as duas
condições torna-se obrigatória. Tanto a depressão quanto
a demência causam lentificação psíquica, apatia,
irritabilidade, descuido pessoal, dificuldades com
concentração e memória, e mudanças no comportamento
e personalidade. Além disto, a depressão pode
ser um sintoma da demência e, não raramente, ambas
as situações coexistem.