qMANIFESTAÇÕES OCULARES DE DOENÇAS SISTÊMICAS

Kanski e manual da USP.

ANATOMIA OCULAR
COLAGENOSES:
• Artrite Reumatóide Do Adulto.
• Artrite Reumatóide Juvenil.
• Espondilite Anquilosante.
• S. Reiter.
• Policondrite Crónica Atrofiante.
• Poliarterite Nodosa.
• (Lupus Eritematoso Sistémico).
• Arterite De Células Gigantes.
• Doença Wegener.
• Dermatomiosite.
• Esclerodermia.

DOENÇAS DO SISTEMA RESPIRATÓRIO:

• Sarcoidose.
• Fibrose Cística.

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS:
• Anemia.
• Policitémia.
• Trombocitopénia.
• Mieloma Múltiplo.
• Leucemias:
✓ Mielóide.
✓ Linfocítica.
• Drepanocitose .
 • Púrpuras.
• Macroglobulinémia Waldenstrom´S.
• Gamapatia Monoclonal.

DOENÇAS MUSCULARES:
• Miopatia Congénita.
• Distrofia Miotónica.
• Myasthenia Gravis.
• Síndrome Kearns-Sayre.

DOENÇAS RENAIS:
• Síndrome Alport.
• Tumor De Wilms.
• Síndrome Lowe.
• Insuficiência Renal.
• Complicações Oculares Da Hemodialíse E Transplante Renal.

DOENÇAS ENDÓCRINAS:
• Diabetes Mellitus.
• Doença Graves.
• Hipotiroidismo.
• Hiperparatiroidismo.
• Hipoparatirosidismo.
• Doença Cushing.
• Adenoma Da Glândula Pituitária.

DOENÇAS CARDÍACAS:
• Endocardite.
• Prolapso Da Válvula Mitral.

DOENÇAS VASCULARES:
• Síndrome Do Arco Aórtico.
• Telangiectasia Hemorrágica Hereditária.

DOENÇAS DERMATOLÓGICAS:
• Acne Rosácea.
• Psoríase.
• Xeroderma Pigmentosum.

DOENÇAS GASTROINTESTINAIS:
• Síndrome De Gardner.
• Doença Hepática.
• Doença Inflamatória Intestinal.
• Pancreatite.

DOENÇAS DO OUVIDO:
• Síndrome De Usher.
• Síndrome De Cogan.
 • Doença De Norrie.

DOENÇAS GENÉTICAS:
• Albinismo.
• S. Mermannsky-Pudlak.
• Displasia Arteriohepática (S. Alagille).

PATOLOGIAS CROMOSSÔMICAS:
• Síndromes De Deleção Cromossómica.
• Delecção Do Braço Longo Do Cromossoma 13.
• Delecção Do Braço Curto Do Cromossoma 18.
• Delecção Do Braço Longo Do Cromossoma 18.
• Delecção Do Braço Curto Do Cromossoma 4.
• Delecção Do Braço Curto Do Cromossoma 5.

INFECÇÕES SISTÉMICAS:
• Sífilis.
• D. Lyme.
• Brucelose.
• Difteria.
• Cândida Albicans.
• Leptospirose.
• Herpes-Vírus.
• AIDS.
• Toxocara.
• Trichinosis .
• Hanseniase.

DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DE ETIOLOGIA DESCONHECIDA:

• D. Behçet.
• D. Kawasaki.

ALTERAÇÕES CONGÊNITAS DO METABOLISMO:

• Alteração do metabolismo dos hidratos de carbono:
✓ Diabetes Mellitus.
✓ Galactosemia.
• Alteração do metabolismo dos aminoácidos:
✓ Albinismo:
▪ Albinismo Oculocutâneo.
▪ Albinismo Ocular.
✓ Ocronose.
✓ Mucopolissacaridoses
• Metabolismo Dos Minerais:
✓ Doença Wilson.
• Doenças do tecido conjuntivo:
✓ Osteogenesis Imperfecta.
✓ Síndrome Ehlers-Danlos.
✓ Síndrome Marfan.
ARTRITE REUMATÓIDE:
• Olho seco ou Certatoconjuntivite sicca (Síndrome de sjogren secundária).
• Esclerite.
• Ceratite.

1. OLHO SECO OU CERTATOCONJUNTIVITE SICCA (SÍNDROME DE SJOGREN):

✓ Quando ocorre uma falha na produção ou constituição da lagrima, não há a quantidade
de lagrima para promover a lubrificação, e manter a transparência do globo ocular, que
é importante para a formação visual.
✓ A lagrima é formada por três camadas:
▪ Camada externa: lipídica superficial → Impede a evaporação da lagrima.
▪ Camada medial: aquosa → Maior parte, faz a hidratação.
▪ Camada interna: mucina → Mantem a estabilidade do fio lacrimal.
CERATOCONJUNTIVE SICCA: Coloração por rosa bengala.
• Consequência do olho seco.
• A córnea que é transparente, começa a ter desgaste, e nisso o epitélio começa a desgarrar,
quando o paciente pisca, o epitélio desgarrado, ocorre um trauma da pálpebra, com a córnea
lesionada. Abaixo do epitélio tem o plexo nervoso, e o paciente começa a sentir dor, devido ao
atrito da pálpebra com o epitélio roto. Então, ocorre adicionalmente a Esclerite, os vasos na
conjuntiva, muito dilatados e hiperemiados. A maioria das alterações na córnea, dá na
conjuntiva também, porque a lagrima lubrifica ambas.
• Pontilhado rosa, é a córnea, embaixo tem a íris e a pupila. É o corante rosa bengala, nas áreas
onde tem células epiteliais mortas, ele cora, toda a região está comprometida. Pode usar a
fluoresceína.

OLHO SECO - TESTE DE SCHIRMER:

✓ Pede para o paciente não piscar, e verifica em quanto tempo o paciente vai umidificar a fita.
Mede a gravidade do olho seco do paciente. Tratamento com lagrimas artificiais, pomada
reepitelizante, e produtos que estimulam a produção da lagrima.

2. ESCLERITE:
• Tem vasos finos e outros bastantes calibrosos.
• Precisa de medicação sistêmica, para imunodeprimir o paciente, para estabilizar. E
usar colírio corticoide tópico. Sempre tratar junto com o reumatologista.
• Além de incomodo, o paciente sente dor.
• Foto 3: Esclerite grave, causou um afinamento do tecido escleral, e ocorreu uma protrusão da
coroide, a coloração original da coroide, é meio acinzentada. Trata com retalho, tratamento
cirúrgico.
3. CERATITE:
• Ulcerativa periférica.
• Melting central agudo.

CERATITE ULCERATIVA PERIFÉRICA:

• 1: A córnea perdeu a transparência na periferia. Próximo ao limbo?, tem um cordão fibroso e o
? existe uma depressão e um afinamento da córnea, ela está fina a ponto de romper. Ela
formou uma ulceração periférica e ficou amolecida, as estruturas que compõe a córnea estão
desorganizados.
• 2: Pupila desviada, devido ao afinamento da córnea, perfurou, extravasou o aquoso, a íris está
tamponando a perfuração, está em local diferente do original, o tecido adjacente corre para
suprir aquela área.

MANIFESTAÇÕES OCULARES DO DIABETES MELLITUS:

• Doença vascular mais comum da retina:
✓ Prevalência: DMI 40% / DMII 20%.
✓ Doença mais comum da retina.
• Fatores de risco – Sistêmicos:
✓ Duração doença - Nem todo diabético terá retinopatia, mas se viver muitos anos, pode
ter, porque ela está relacionada a duração da doença. A pessoa diabética, com mais de
10 anos de diagnostico da doença, mesmo controlada, existe possibilidade muito
grande, de ter algum tipo de retinopatia diabética.
✓ Controle metabólico.
✓ Tipo de tratamento – Paciente que usa insulina é menos compensado, que os que usam
comprimido.
✓ Raça – Não tem predileção.
✓ Idade.
✓ Sexo – Não tem predileção.

1. Miopia induzida no diabetes:

• Aumento da glicose corrente sanguínea → Acúmulo de água posterior do cristalino → Causa
atrito com o núcleo, com a capsula → Induz à miopia.
• Glicemia retorna ao nível normal → Cristalino volta ao tamanho original → Miopia induzida
desaparece.
• A repetição dessas mudanças no cristalino predispõe catarata, visão embaçada → Devido ao
deposito de células na parte posterior do cristalino → Catarata subcapsular posterior.
(Existe a catarata nuclear associada as alterações da idade. Também a induzida pela
DM como por corticoides, ocorre mais na parte posterior do cristalino).**
 • Quando o cristalino tá mais turgido, ele passa a ser mais globoso, aumenta o comprimento
anteroposterior. Assim, quando o raio de luz passa por uma superfície mais densa, ele passa
numa velocidade menor, a imagem é formada antes da retina, isso induz a miopia.
• Baixa de visão, e exame na lâmpada de fenda, na parte posterior do cristalino, tem manchas,
parece uma sujeirinha.

2. Retinopatia diabética:
• Microangiopatia, afeta os pequenos vasos.
• Existem alterações histológicas nos vasos, que começam na membrana basal das
células, que ocorre lesão no endotélio, altera as hemácias, e a adesividade plaquetaria
das hemácias, e predispõe a trombose. Essas microtromboses, juntamente com essas
alterações na parede dos vasos, forma pequenas saculaçoes, que são
microaneurismas nas paredes dos vasos, são as primeiras alterações que
ocorrem na retinopatia diabética. Vai ter oclusão, isquemia, com essa trombose, vai
haver um extravasamento do conteúdo interno do vaso, que vai levar a presença de
exsudatos e hemorragias. Esse transudato na retina, vai formar um edema, e de acordo
com a localização, pode causar uma baixa visual importante e até permanente.
• Ao mesmo tempo que ocorre a isquemia, vai havendo a formação de shunts
arteriovenosos, nessas áreas de isquemia, para suprir a região afetada, e a indução de
substancias vasoproliferativas (VLGF’s) que induzem a formação de neovasos. Esses
neovasos vão aparecer e se manifestar em locais não ideais, podem se manifestar na
íris, causando o que chama de rubeosis, e no fundo do olho, nos locais onde eles
aparecem, eles não tem a mesma capacidade e função de um vaso original normal. Eles
contem as fenestras e deixam extravasar sangue e proteínas, formando exsudatos.
Isquemia → neovasos → edema.
• Formação de edema. Hemorragias superficiais ocorrem na camada de fibras nervosas, pelo
formato das fibras nervosas, que são mais lineares, não permitem que essas hemorragias
entre para as camadas profundas, ficam espalhadas, é chamado hemorragia em chama de vela
(extensa e espalhada). As hemorragias mais profundas, que são as células expostas
verticalmente, elas descem, e você vê apenas a ponta do processo hemorrágico, chama de
hemorragias puntiformes. Tudo isso por conta da disposição das camadas da mucosa da
retina.

• Presença de saculações. Hemorragias em chama de vela. Os amarelos são exsudatos.

• Aneurisma, saculação na parede dos vasos.
• Neovasos.

• Classificação:
✓ Retinopatia diabética não proliferativa:
• Muito Leve → Tem apenas microaneurismas em um quadrante.
• Leve → Microaneurismas e microhemorragias, em mais de um quadrante.
• Moderada → Microaneurismas, microhemorragias e exsudato, em três
quadrantes.
• Severa → Todos os quadrantes acometidos. Na muito leve e leve, acompanha, e
pede que sejam melhor controlados os níveis da glicemia.
• Tratamento com laser, a partir da moderada em diante. O laser ajuda a
cessar a hipóxia, isquemia naquele local. Não é como um cautério. Faz a
angiografia fluoresceína, injeta contraste iodado na veia periférica, o local onde
existe a isquemia não chega o contraste, aplica o laser, para abolir aquela região,
para o organismo entenda que não tem mais hipóxia, e não vai mais existir o
estimulo do fator de crescimento vascular endotelial, para não haver mais
neovasos, sangramento e exsudato.
✓ Retinopatia diabética proliferativa:
▪ Quando existe a presença de neovasos. Caso mais avançado.
▪ Vasos: veias em rosário, ou vaso em salsicha.
▪ Tipo de paciente que dorme bem, e pode romper, e manchar toda a visão.

❖ Dilata a pupila, para ver a região do polo posterior, além dos vasos é a media periferia, e a
extrema periferia é aquela da ora serrata, vê pelo mapeamento de retina. O primeiro
mapeamento no DM2 é ao diagnostico, e tipo I, é após 5 anos de doença. *
❖ Paciente que deseja engravidar, faz um mapeamento antes da gravidez, e depois a cada
trimestre até o parto.
DESCOLAMENTO DE RETINA TRACIONAL:
• Estagio final da retinopatia diabética proliferativa, onde os neovasos rompem, e com a
cicatrização promovem uma fibrose, que tracionam os vasos da retina, em locais onde eles
estão aderidos a hialoide (membrana que reveste o humor vítreo), ela repuxa e descola a
retina da coroide. O tratamento é cirúrgico, no caso de hemorragia vítrea associada
também → Vitrectomia posterior.

MANIFESTAÇÕES OCULARES DA HIPERTENSÃO ARTERIAL:

• A HAS dá alterações especificas no fundo do olho, que vão estar em estagio semelhantes ao
grau de descompensação sistêmica de hipertensão.

1. Retinopatia hipertensiva (Keith-Wagner):

• Grau 1:
✓ Atenuação arteriolar generalizada leve – O calibre da arteríola, é menor que o
calibre da vênula. A arteríola fica com o calibre bem menor, do que era antes.
• Grau 2:
✓ Constricção arteriolar mais severa, tanto focal quanto generalizada.
✓ Sinal de Salus.
 ▪ Deflexão do cruzamento A-V → Cruzamentos arteriovenosos, a arteríola passa e
faz uma constricção na vênula.
• Grau 3:
✓ Aumento dos cruzamentos.
✓ Arteríolas em fio de cobre→ A arteríola tem alterações especificas no interno do vaso,
que vai diminuindo, o fluxo sanguíneo nesse local, e a coloração da arteríola vai
modificando, devido ao menos fluxo sanguíneo.
✓ Sinal de Bonnet.
▪ Ingurgitamento venoso – Forma um buchinho antes e depois.
✓ Sinal de Gunn.
▪ Apagamento da veia.
✓ Hemorragia em chama de vela, exsudatos duros e moles.

• Grau 4:
✓ Alterações grau 3.
✓ Oclusao importante, apagamento das veias de ambos os lados. A arteríola está
esclerosada, não passa mais vaso nenhum.
✓ Arteríolas em fio de prata – Vaso fantasma.
✓ Edema de papila (nervo) – Tem hemorragia, transudato.
✓ Estrela macular, a borda do nervo perde o contorno, tem edema.
✓ Edema do nervo óptico.
• Tratamento:
✓ Controle sistêmico da HAS.
✓ Corticoide intravitreo, para ajudar a absorver o edema da macula.
MANIFESTAÇÕES OCULARES DA AIDS:
• Microangiopatia, com manchas algodonosas (Exsudato esbranquiçado, indica processo
isquêmico agudo. Amarelado, formato estrelato indica processo antigo, crônico).
• Na pálpebra, a manifestação mais importante é o Sarcoma De Kaposi.
• Dentre as manifestações oculares, a Retinite Por Citomegalovírus é a mais frequente na
AIDS.

1. SARCOMA:
• Mancha violácea na pálpebra inferior.

2. RETINITE POR CITOMEGALOVÍRUS:

• Hemorragia difusa, exsudação difusa.
3. CORIORRETINITES NA AIDS:
• Diferença para a retinite, é que além da retina, acomete a coroide.
• Coriorretinites:
✓ Pneumocystis carinii.
✓ Criptococus neoformans.
• Mais severos:
✓ Retinites causadas por vírus do complexo VARICELA-ZOSTER:
▪ Necrose Retiniana Externa Progressiva (PORN) .
▪ Necrose Retiniana Aguda (ARN).
▪ Estagio final da AIDS.

4. NECROSE RETINIANA AGUDA:

5. RETINOCOROIDITE POR TOXOPLASMOSE:

• Iridociclite + Uveíte posterior.
• Retinite necrotizante superficial focal (lesão satélite).
• Papilite (Coroidite de Jansen) → Quando acomete o nervo. Faz o tratamento clássico da
toxoplasmose: Pirimetamina + Sulfadiazina+ Ac. Folinico → Pirimetamina causa aplasia
medular, por 45 dias. Se tiver acometimento da macula ou do nervo, associa corticoide oral.
• Preferencia pela região macular.
• Trata com medicação. Mas, não recupera a visão. A criança pode ficar com estrabismo.
• Lesão em roda de carroça, pigmentada na região externa, hipopigmentada centralmente, e
borda delimitada.
• Paciente pode enxergar por uma região extra-foveal.
• Lesão ativa: esbranquiçada.
• É mais comum o diagnostico na recidiva, ocorre uma lesão satélite, adjacente a lesão anterior.
O paciente não sente dor, sente baixa de visão.
6. TOXICIDADE POR CLOROQUINA:
• Concentração da droga em estruturas oculares que contêm melanina, como na fóvea, região
central da visão – Afetando a visão, baixa de visão.
• Usada por reumatologistas, para tratar pacientes com doenças imunológicas.
• Hoje usa-se a hidroxicloroquina, menos toxica.
• Sintomas:
✓ Acuidade visual diminuída (Quantidade de visão).
✓ Dificuldade na adaptação ao escuro → Porque afeta os bastonetes da região central.
✓ Anormalidades na visão de cores → Afeta os cones.

7. CÓRNEA VERTICILATA:
• Deposito de Cloraquina na córnea, formato em virgula.
• Diagnósitco Diferencial→ Depósito corneano por Amiodarona, ambas causam essa lesão em
forma de virgula.

TESTE DE VISÃO DE CORES:

• Para usuários de Amiodarona ou Cloraquina.
• Teste de ISHIHARA:
✓ Eixo vermelho-verde / amarelo-azul.
✓ Não vê apenas daltonismo, ele vê alteração no padrão de todas as cores.

SPP -2
AO HRR
TELA DE AMSLER:
• Verifica acometimento da visão central.
• 1x/semana, para olhar e fixar no ponto central. Se a visão estiver integra, fica igual ao
primeiro. Se houver acometimento visão central, vai ter distorção dos quadrados centrais.
Mancha escura é escotoma, quando o acometimento está bem pronunciado.
• Imagem distorcida, é a metamorfopsia.

ACHADOS CLÍNICOS:
• Aumento da pigmentação macular → Lembra olho de boi.
• Mácula em olho de boi (bulls eye).
• Ausência do reflexo foveal.
• Perde o reflexo original e a anatomia original.
• Anormalidades no campo visual → Exame de campo visual, visão central e periférica. No
glaucoma tem lesões nas fibras nervosas que afeta a visão da periferia para o centro. Na
cloroquina, vê uma mancha central, a periferia vai estar ok.

ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA:
• Utiliza tambem para diagnostico e acompanhamento do usuario da cloraquina.
• Foto sem constrate: aumento da pigmentaçao do centro.
• Quando injeta o contraste ao redor da fovea, e na fovea, uma mancha, porque tem muita
melanina aqui, ocorre o efeito em mascara, tem muita melanina. A melanina não deixa
evidenciar o contraste, porque essa regiao está cheia de droga. → Mácula em olho de boi.
CAMPO VISUAL:

• Nervo óptico: uma lesão por cloroquina seria uma mancha central, e o resto livre.
• Hemianopsia, talvez o paciente teve uma lesão cerebral.

HIDROXICLOROQUINA:
• Dose segura: < 400 mg.
• Dose de risco: 6,5 mg/Kg por mais de 5 anos.

CLOROQUINA:
• Dose segura: < 250mg/dia.
• Risco de toxicidade:
 ✓ 300 g de dose cumulativa.
✓ (250 mg / dia por 3 anos).

MANIFESTAÇÕES OCULARES DE OUTRAS DOENÇAS SISTÊMICAS:

1. Sindrome De Marfan – Sintomas:
• Paciente alto, braços e pernas longas, palato em ogiva, alterações cardiológicas.
• Olhos: miopia, astigmatismo; Deslocamento/ Subluxação da lento do cristalino;
Deslocamento de retina; Glaucoma.
• Sistema Cardiovascular: Aneurisma de aorta; Prolapso da valva mitral, vala aórtica bicúspide.
• Pulmões: Pneumotórax espontâneo, Doença pulmonar obstrutiva idiopatica (Enfisema),
Apneia do sono.
• SNC: Ectasia dural.
• Estrias, Hernia.
• Tem uma fragilidade nos ligamentos extensores do cristalino, região chamada de zonula. Os
ligamentos estão soltos, ele retrai, e o cristalino fica subluxado, em vez de centralizado, ele
fica repuxado. Em todos os pacientes com essa síndrome. Tendem a apresentar miopia e
artigmastimo maiores. O cristalino vai ficar mais alongado no sentido anteroposterior,
dando miopia.

2. Síndrome de Alport:
• Não é comum.
• Doença genética.
• Perda progressiva da função renal e auditiva.
• Associada a tumores benignos musculares (leiomiomas).
• Globo ocular: LENTICONE ANTERIOR → O cristalino em formato de cone, que é o cone
anterior (1).
3. Tumor de Wilms e aniridia:
• Normalmente suspeita do tumor, após a aniridia. Solicita TC ou RNM para pesquisar os rins.
• Paciente não consegue ficar em locais com muita luminosidade. Usa lente de contato em
formato de íris. Não existe cirurgia para prótese de íris.

4. Albinismo:
• Ocular.
• Oculocutâneo:
✓ Tirosinase-negativo (Completos).
✓ Tirosinase-positivo (Incompletos).
• Tem pouca melanina na íris, que dá a coloração. Quando o bebe nasce, não tem a quantidade
definitiva, apenas aos 6 meses. Quando coloca na lâmpada da pupila, você coloca a retro
iluminação da íris, a iluminação da própria retina de volta, uma cor rosada, porque esse rosa
da retina que reflete na íris → Iris diáfana.
• Você consegue visualizar tanto os vasos da retina como os da coroide, na fundoscopia. Os
vasos temporais são da retina, os emaranhados são da coroide.
• Paciente tirosinase +, pode ter alterações de coloração da íris. O tirosinase -, é todo de uma
cor só.
5. Leucemia:
• Retinites especificas. Fundo do olho com hemorragias puntiformes ou em vela, machas
algodonosas, que são os exsudatos. Neovasos. As alterações da retinopatia DM e HAS, também
podem ocorrer aqui, distingue pela historia clinica, pesquisa laboratorial.

6. Miastenia graves:
• Ptose palpebral, que pode ser assimétrica, e normalmente ela vai ficando mais acentuada no
decorrer do dia.
• Tem testes laboratoriais para dar o diagnostico, juntamente com o neurologista.
• Se a ptose cobre o eixo visual, prejudicando a visão, pode fazer cirurgia.
7. Doença de Wilson:

(Anel de Kaiser-Fleischer)

• Distúrbio geneticamente determinado do metabolismo do cobre.

• Deposito de cobre nas camadas da córnea, na periferia tem a cor de cobre, no
endotélio, parte mais interna → Anel de Kaiser-Fleischer.
• Envolvimento neurológico, psiquiátrico, hematológico ou hepático.

RESUMO:
• Uma grande variedades de doenças sistêmicas cursam com manifestações oculares.
• O conhecimento médico ampliado pode determinar um menor risco de complicações tanto
clínicas quanto oftalmológicas
• O trabalho em equipe entre especialistas de várias áreas é fundamental na maioria dos casos.