Reumato III

REUMATOLOGIA III
Vasculites
Vasculite é uma inflamação vascular que ocorre em um contexto de inflamação sistêmica.
Manifestações clínicas
 Inflamação sistêmica: febre, anorexia, astenia, emagrecimento.
 Inflamação vascular: grande calibre, médio calibre e pequeno calibre.
o Grande calibre: isquemia tecidual seletiva (claudicação)
o Médio calibre: aneurismas, anginas, mononeurite
o Pequeno calibre: púrpura palpável
Exames complementares
 Inflamação sistêmica
o ↑VHS e ↑PCR
o Anemia normo/normo e leucocitose
o ↑ Plaquetas
o ANCA (Ac Anti-citoplasma de neutrófilo): possui dois padrões
 ANCA + → Síndrome pulmão-rim
 C-ANCA: associado a anti-proteinase 3 confere especificidade para vasculites
 Granulomatose de Wegener
 P-ANCA: associado a anti-mieloperoxidase confere especificidade para vasculites
 Poliangeíte
 Churg-Strauss
 Inflamação vascular
o Biópsia: do vaso ou tecido
o Imagem: angiografia, ECO
Classificação
Antigamente havia a classificação de Chapell-Hill, que dividia em vasculites de grande, médio e pequeno
calibre. Lembrar que a classificação leva em conta os vasos que preferencialmente são atingidos ( uma vasculite de
pequenos vasos pode atingir os de médio e grande calibre, por exemplo).
Vasculites de Grandes Vasos: Arterite Temporal (células gigantes) e Arterite de Takayasu

Arterite Temporal
 Sexo feminino
 ≥ 50 anos; média de 75 anos
 Cefaleia, espessamento da temporal
 Hipersensibilidade do escalpo (isquemia do escalpo),
 Claudicação mandibular
 Polimialgia reumática (dor + rigidez matinal em cinturas escapular e pélvica)
 Acomete os vasos temporais e mandibulares; oftálmica e central da retina (amaurose)
 Febre de origem indeterminada
 Resposta dramática ao tratamento (diferencia de polimialgia reumática)
 Laboratório: inflamação sistêmica, ↑ VHS > 40-50

 Diagnóstico: biópsia de artéria temporal
o Tratar, depois fazer a biópsia: a doença permanece visível à biópsia por até 14 dias após iniciado o
tratamento
 Tratamento: prednisona (resposta dramática); AAS (prevenção).
Arterite de Takayasu
 Mulher < 40 anos
 Claudicação +
 Pulsos e pressões assimétricos
 Sopros em subclávia, carótida e aorta
 HAS renovascular (pelo acometimento da aorta)
 Laboratório: inflamação sistêmica

 Diagnóstico: angiografia
 Tratamento: prednisona / metrotrexato
o Angioplastia só após remissão – não poso intervir no vaso enquanto a doença está ativa, pois ao
mexer no vaso inflamado irá causar mais inflamação!
Vasculites de Médios Vasos: Doença de Kawasaki, Doença de Burger, Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki
São 6 critérios, sendo necessário 5 para o diagnóstico, e o 1º é obrigatório!
Critérios para Doença de Kawasaki

Febre por > 5 dias (obrigatório) Linfonodomegalia cervical não-supurativa
Congestão conjuntival bilateral Exantema polimorfo
Alterações em lábios e cavidade oral Eritema e edema palmo-plantar

o ↑ Complemento (C3)
 Diagnóstico: ecocardiograma e/ou angiografia (pesquisa de aneurisma de coronária)
o O eco é obrigatório no momento do diagnóstico, sendo repetido em 2-3 semanas e novamente em
6-8 semanas. Caso haja aneurisma, o eco é realizado semanalmente!
 Tratamento: imunoglobulina venosa, AAS
Doença de Buerger (Tromboangeíte Obliterante)

 Homem jovem, adulto, tabagista
 Necrose de extremidades
 Raynaud
 Tromboflebite migratória
 Acomete os vasos distais dos membros

 Diagnóstico: angiografia (vasos em saca-rolhas ou espiralados, contas de rosário)
o Caso o paciente não fume e tenha aneurismas formando contas de rosário, pensar em uso de
cocaína!
 Tratamento: cessar o tabagismo!
Poliarterite Nodosa (PAN)

 Homem de 40 a 60 anos  Dor testicular – angina testicular
 HAS renovascular  Mononeurite múltipla
 Retenção azotêmica  Livedo reticular
 Sintomas gastrointestinais – angina
mesentérica
 Laboratório: inflamação sistêmica; hepatite B (HBsAg+ HBeAg+)

 Diagnóstico: biópsia de pele, testículo; angiografia mesentérica (múltiplos aneurismas mesentéricos)
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida; tratar hep B (se positivo)
A PAN poupa pulmão!!! Se a PAN pegou pulmão → poliangeíte microscópica!
Vasculites de Pequenos Vasos: Poliangeíte microscópica
Poliangeíte Microscópica: PAN + pulmão + glomérulo
 PAN + Síndrome pulmão-rim!
 Pulmão: capilarite pulmonar que causa hemoptise
 Glomérulo: vasculite glomerular que causa glomerulonefrite  GEFS c/ crescentes!
 P-ANCA!
 Tratamento: corticoide + ciclofosfamida
Churg-Strauss – Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica

 Homem 30 – 50 anos
 Asma
 Infiltrado pulmonar migratório
 Eosinofilia > 1000
 Mononeurite múltipla
 Gastroenterite e miocardite eosinofílica
 Laboratório: p-ANCA + em 40-60% dos casos

o Eosinofilia e ↑Ige
 Diagnóstico: biópsia pulmonar
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida
Granulomatose de Wegener – Granulomatose com Poliangeíte

 C-ANCA +  Síndrome Pulmão-Rim
 Homem/mulher 30 – 50 anos
 Sinusite, rinorreia purulenta
 Exoftalmia
 Perfurações em VAS (palato, p.ex)
 Nariz em sela
 Hemoptise
 Hematúria: GEFS com crescentes!
 Laboratório: C-ANCA (+97% dos casos)

 Diagnóstico: biópsia VAS e pulmonar
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida
Púrpura de Henoch-Schönlein – Vasculite por IgA

 Vasculite leucocitoclástica
 Meninos/homens < 20 anos (média 5 anos)
 Infecção de VA prévia ou vacinação prévia
 Púrpura palpável
 Artralgia/artrite não deformante
 Angina mesentérica (dor, diarreia)
 Glomerulite com hematúria - igual à Berger: ↑IgA
 Laboratório: ↑IgA1, plaquetas normais ou ↑

 Diagnóstico: clínico + biópsia renal
 Tratamento: suporte ou prednisona no caso de complicações:
o Renais: igual à Berger
o Gastrointestinais (intussuscepção)
o Neurológicas (convulsão)
Vasculite Crioglobulinêmica – Crioglobulinemia
 Púrpura palpável
 Poliartralgia
 Glomerulonefrite branda
 Neuropatia periférica
 Livedo reticular
 Laboratório: ↓complemento (C4 < 8mg/dL); HCV+ (90% casos)

 Diagnóstico: crioglobulinas +, FR+
 Tratamento: o mais temido na doença é a hiperviscosidade sanguínea!
o Rituximab + plasmaférese + Hep C
Doença de Behçet
 Homem/mulher 25-30 anos
 Patergia – hipersensibilidade cutânea
 Acne – pseudofoliculite
 Úlceras orais
 Lesão ocular:
o Hipópio – leucócitos em câmara anterior do olho
o Uveíte anterior, pan-uveíte
 Úlcera genitais – escrotais
 Aneurismas arteriais pulmonares – raros!
 Laboratório: inflamação sistêmica + ASCA+

 Diagnóstico: arteriografia pulmonar
 Tratamento: Prednisona + Ciclofosfamida (Azatioprina)

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REUMATOLOGIA III

Vasculites de Grandes Vasos: Arterite Temporal (células gigantes) e Arterite de Takayasu

 Laboratório: inflamação sistêmica, ↑ VHS > 40-50

 Laboratório: inflamação sistêmica

Vasculites de Médios Vasos: Doença de Kawasaki, Doença de Burger, Poliarterite Nodosa

Critérios para Doença de Kawasaki

 Laboratório: inflamação sistêmica

Doença de Buerger (Tromboangeíte Obliterante)

 Laboratório: inflamação sistêmica

Poliarterite Nodosa (PAN)

 Laboratório: inflamação sistêmica; hepatite B (HBsAg+ HBeAg+)

Churg-Strauss – Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica

 Laboratório: p-ANCA + em 40-60% dos casos

Granulomatose de Wegener – Granulomatose com Poliangeíte

 Laboratório: C-ANCA (+97% dos casos)

Púrpura de Henoch-Schönlein – Vasculite por IgA

 Laboratório: ↑IgA1, plaquetas normais ou ↑

 Laboratório: ↓complemento (C4 < 8mg/dL); HCV+ (90% casos)

 Laboratório: inflamação sistêmica + ASCA+

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