6577 Artigo 75378 2 10 20210413
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Laura Cattony Pimenta1*, Victor Hugo Duarte Pimenta1, João Luiz de Pinho Tavares Tristão1, Sofia
Helena Rugeri Pimenta1, Alice Cesário da Silva1, Luan Cabral Santana1, Pedro Henrique Lopes
Macedo1, Ewerton Ribeiro Maciel1, Fernando Augusto de Vasconcellos Santos1.
RESUMO
Objetivo: Discutir e sintetizar os aspectos da transposição, enumerando os sinais e sintomas, métodos
diagnósticos e tratamentos, além de descrever a aplicabilidade, a técnica utilizada e possíveis evoluções da
correção cirúrgica. Revisão Bibliográfica: Foi realizada uma revisão literária narrativa com busca nas bases
de dados Scielo, Public/Publisher MEDLINE (PubMed), National Center for Biotechnology Information (NCBI)
e Springer, entre os anos 1981 e 2020, com os descritores ‘Transposição de Grandes Vasos”, “Transposição
de Grandes Artérias”, “Técnicas operatórias TGV”, “Arterial Switch Operation” e “Cirurgia de Lecompte”. Esta
entidade patológica engloba múltiplas alterações anatômicas que podem acompanhar a inversão na posição
das grandes artérias, influenciando a apresentação clínica. É a principal causa de procedimentos cirúrgicos
neonatais, com diferentes técnicas que se adequam de acordo com o estado do paciente. O diagnóstico só é
confirmado por exames de imagem. Considerações finais: A TGV, se não acompanhada de shunt
sanguíneo, é incompatível com a vida. Portanto, requer estabilização hemodinâmica e monitorização
cuidadosa, até que seja eleito o método cirúrgico mais adequado para restaurar a comunicação entre fluxos
sistêmico e pulmonar.
Palavras-chave: Transposição de grandes vasos, Transposição de grandes artérias, Comunicação
interventricular, Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
ABSTRACT
Objective: Discuss and synthesize the aspects of this heart disease, listing the signs and symptoms,
diagnostic methods and treatments, in addition to describing the applicability, the technique used and possible
evolutions of the surgical correction. Bibliographic review: A narrative literary review was carried out using
the Scielo, Public/Publisher MEDLINE (PubMed), National Center for Biotechnology Information (NCBI) and
Springer databases, between the years 1981 and 2020, using as keywords ‘Transposition of Great Vessels”,
“Transposition of Great Arteries”, “TGV Surgical Techniques”, “Arterial Switch Operation” and “Lecompte
Procedure”. This pathological entity includes multiple anatomical changes that can accompany the inversion
in the position of the great arteries, influencing clinical presentation. It is the main cause of neonatal surgical
procedures, with different techniques that are adapted according to the patient's condition. The diagnosis is
only confirmed by image exams. Final considerations: TGV, if not accompanied by blood shunt, is
incompatible with life. Therefore, it requires hemodynamic stabilization and careful monitoring, until the most
appropriate surgical method is chosen to restore communication between systemic and pulmonary flows. The
diagnosis is only confirmed by image exams.
Keywords: Transposition of great vessels, Transposition of great arteries, Interventricular communication,
Left ventricular outflow tract obstruction.
1 Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais, Belo Horizonte - MG. *E- mail: [email protected]
RESUMEN
Objetivo: Discutir y sintetizar los aspectos de esta cardiopatía, enumerando los signos y síntomas, métodos
diagnósticos y tratamientos, además de describir la aplicabilidad, la técnica empleada y las posibles
evoluciones de la corrección quirúrgica. Revisión bibliográfica: Se realizó una revisión literaria narrativa
utilizando las bases de datos Scielo, Public/Publisher MEDLINE (PubMed), National Center for Biotechnology
Information (NCBI) y Springer, entre los años 1981 y 2020, con las palavras-clave "Transposición de vasos
grandes", "Transposición de grandes arterias", "Técnicas operativas de TGV", "Operación de interruptor
arterial" y "Cirugía de Lecompte". Esta entidad patológica incluye múltiples cambios anatómicos que pueden
acompañar a la inversión en la posición de las grandes arterias, influyendo en la presentación clínica. Es la
principal causa de procedimientos quirúrgicos neonatales, con diferentes técnicas que se adaptan según el
estado del paciente. El diagnóstico solo se confirma con pruebas de imagen. Consideraciones finales: Si el
TGV no se acompaña de derivación sanguínea, es incompatible con la vida. Por tanto, requiere una
estabilización hemodinámica y una monitorización cuidadosa, hasta que se elija el método quirúrgico más
adecuado para restablecer la comunicación entre los flujos sistémico y pulmonar.
Palabras-clave: Transposición de vasos grandes, Transposición de grandes arterias,
Comunicación interventricular, Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
INTRODUÇÃO
Segundo Marathe SP (2015), transposição de grandes vasos (TGV), ou transposição de grandes artérias,
é uma importante cardiopatia cianótica entre recém-nascidos, representando cerca de 5% do total de
anomalias cardíacas congênitas. Sem um mecanismo completamente descrito, a anomalia foi relatada
morfologicamente pela primeira vez pelo médico inglês Matthew Baillie (1797) e caracteriza-se pela inversão
de posições das grandes artérias do coração: aorta e pulmonar. Nestes casos, a primeira encontra-se no
ventrículo direito e a segunda, no esquerdo, um espelho patológico da anatomia normal. Com isso, formam-
se duas circulações distintas, com o sangue sistêmico chegando ao ventrículo direito e retornando para a
aorta em direção à circulação sistêmica, e o sangue oxigenado da circulação pulmonar chegando ao
ventrículo esquerdo apenas para ser bombeado novamente aos pulmões.
Como encontrado no artigo de Binotto CN (2018) múltiplas apresentações morfológicas dessa cardiopatia,
podendo ou não envolver outras alterações estruturais, como comunicação interventricular (CIV) e obstrução
da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE). Além disso, raramente a aorta apresenta-se posteriormente
à artéria pulmonar. Dessa maneira, há que se diferenciar a TGV clássica, quando não ocorrem estas outras
anomalias, da complexa, que pode ser clinicamente mais branda e, por isso, mais difícil de se identificar.
Embora a etiologia seja ainda desconhecida, acredita-se que seja multifatorial e envolva fatores de risco que
aumentem a incidência, como a mãe ser portadora de diabetes mellitus (DM).
A mudança na posição entre a artéria aorta e o tronco pulmonar ocasiona desorganização no sistema
circulatório corporal. Como a aorta sai do ventrículo direito, o sangue direcionado à grande circulação é
venoso, com baixo teor de oxigênio. Por isso, não há perfusão adequada dos tecidos corporais, com destaque
para as vísceras nobres, como cérebro, pulmão, rins, pâncreas e o próprio coração. Assim, explica-se a
apresentação clínica de cianose e a gravidade do quadro (WRENC C, et al., 2003).
Como encontrado, até o momento, o diagnóstico dessa anomalia congênita é comumente realizado em
período pós-natal. Não existe consenso no meio científico acerca da viabilidade prática de diagnóstico pré-
natal. É desafiador, devido às restrições no estudo hemodinâmico da circulação cardiopulmonar em fetos,
não só pelas pequenas dimensões das câmaras cardíacas, mas também pelas limitações técnicas
observadas na ultrassonografia percutânea. Então, embora seja possível identificar com acurácia a alteração
na posição arterial, rotineiramente não é comum, e, então, o diagnóstico pós-natal é muito mais frequente
(SZYMANSKI MW, et al., 2020).
Segundo Zielinsky P (1997), o recém-nascido classicamente apresenta cianose extrema, com baixa
saturação de oxigênio tanto proximal quanto distal ao ducto arterioso. Nesses casos, está indicado o
prosseguimento da propedêutica com ecocardiograma e radiografia de tórax.
Como encontrado no artigo de Pedra SRFF (2019) logo após o nascimento, a estabilização hemodinâmica
imediata é feita com a infusão contínua, por cateter umbilical venoso, de prostaglandina E1. Este
procedimento visa à manutenção da perviedade do ducto arterioso, uma comunicação interventricular própria
da circulação fetal que, sem o uso destes potentes vasodilatadores, fecharia pouco tempo após o nascimento.
Aberta, esta estrutura permite que parte do sangue oxigenado presente no ventrículo esquerdo passe para o
ventrículo direito, de onde será bombeado através da aorta para atingir a circulação sistêmica. Assim, procura-
se garantir a vida, embora o tratamento definitivo seja obrigatoriamente cirúrgico. A técnica operatória utilizada
é escolhida individualmente, de acordo com o número de alterações existentes e as condições do coração.
Por fim, o objetivo deste trabalho é discutir e sintetizar os aspectos da transposição, enumerando os sinais
e sintomas, métodos diagnósticos e tratamentos, além de descrever a aplicabilidade, a técnica utilizada e
possíveis evoluções da correção cirúrgica.
REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
Segundo Shima Y, et al. (2011), a prevalência da TGV é de 4.7 a cada 10.000 nascidos vivos,
correspondendo de 3 a 5% das cardiopatias congênitas e até 20% das cardiopatias cianóticas. Além disso, é
duas vezes mais comum no sexo masculino em relação ao feminino. As crianças acometidas nascem com
tamanho dentro dos limites de normalidade.
Como encontrado no artigo de Binotto CN, et al. (2018), o mecanismo de desenvolvimento da TGV ainda
não é totalmente conhecido, embora seja discutida a absorção dos cones sub-aórtico e sub-pulmonar como
causa da anatomia invertida. No desenvolvimento normal, entre 30 e 34 dias de gestação, há a absorção do
cone sub-aórtico, permitindo a rotação da aorta posteriormente ao tronco pulmonar e sobre o átrio esquerdo,
sua posição anatômica, e levando à continuidade das valvas mitral e aórtica, enquanto o cone sub-pulmonar
não é absorvido, o que mantém o tronco pulmonar no ventrículo direito. Na TGV, porém, há uma inversão
desses fatores, com o cone sub-pulmonar sendo absorvido, enquanto não há absorção do cone sub-aórtico.
Isso leva a uma movimentação posterior do tronco arterial e a criação de uma continuidade entre valva
pulmonar e mitral. Já o cone sub-aórtico persistente causa a migração anterior da aorta, para dentro do átrio
direito.
Segundo Zielinsky P (1997) a resultante dessa anatomia é a criação de duas circulações independentes,
a sistêmica e a pulmonar. Nela, o sangue desoxigenado da circulação sistêmica retorna ao ventrículo direito
e é direcionada novamente para ela, enquanto o sangue oxigenado da circulação pulmonar chega ao
ventrículo esquerdo apenas para ser bombeado novamente para os pulmões.
Segundo Shima Y, et al. (2011), durante a vida intrauterina, não há obstáculos ao desenvolvimento do
concepto, já que, na circulação fetal, o sangue é oxigenado pelas vilosidades coriônicas da placenta, e se
desvia dos pulmões, que possuem alta resistência, através do forame oval e do ducto arterioso. Dessa forma,
chega ao ventrículo direito e é diretamente bombeado para a aorta em direção aos tecidos periféricos.
No entanto, ao nascimento, a primeira inspiração causa vasodilatação das artérias e queda da resistência
pulmonar ao fluxo sanguíneo, e a perda do cordão umbilical acaba com a chegada de sangue oxigenado
proveniente da mãe. A partir desse momento, o sangue dos pulmões, que passa a ser responsável pela
oxigenação do organismo, é impedido de atingi-lo. Por isso, inicia-se um quadro de cianose progressiva: a
cada batimento cardíaco, o sangue tem a sua oxigenação reduzida pelo metabolismo aeróbio tecidual até que
se tornaria incompatível com a vida, a não ser pela presença de um shunt, que pode ser atingido pela
manutenção do ducto arterioso (SHIMA Y, et al., 2011).
Como encontrado no artigo de Zielinsky P (1996), caracterizada apenas pela inversão de posição entre as
grandes artérias cardíacas, a TGV é chamada clássica ou simples. Entretanto, pode haver outras anomalias
morfológicas, como comunicação interventricular (CIV), comunicação interatrial (CIA), estenose pulmonar e
obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE), que levam à TGV complexa. O shunt da esquerda
para a direita promovido pela CIV, sendo o VE hipertrófico em comparação com o VD, exerce papel no alívio
da cianose, assim como CIA. Por outro lado, a OVSVE e a estenose pulmonar promovem hipertrofia
patológica do VE.
Segundo Zielinsky P (1997), a forma clássica, o paciente apresentará cianose progressiva nas primeiras
horas de vida e hiperfonese de B2 única em foco pulmonar. É variável a presença de sopro cardíaco, que,
quando existente, será discreto e mais bem identificado em foco tricúspide ou pulmonar. A forma complexa,
por sua vez, apresenta-se com cianose discreta, em função do shunt proporcionado pelas anomalias adjuntas.
Neste caso, o paciente poderá apresentar sinais de insuficiência cardíaca cerca de um mês após o
nascimento, devido ao aumento do fluxo pulmonar.
Como encontrado no artigo de Binotto CN, et al. (2018), a apresentação da radiografia pode estar normal
ou conter alterações sugestivas, tais como: formato cardíaco oval, cardiomegalia mediana ou aumento das
marcações vasculares pulmonares. Entretanto, o ecocardiograma é o padrão-ouro para que o diagnóstico
seja fechado. Além disso, ressalta-se a importância de se utilizarem as informações obtidas nesse exame
durante a cirurgia, sendo as principais: diâmetros da aorta e da artéria pulmonar, o local da comissura das
válvulas e a origem e trajeto das coronárias.
Segundo Sarris G, et al. (2017), principal impacto causado no paciente pela TGV é oriundo do shunt,
resultado da alteração da anatomia normal dos vasos do coração ou da comunicação interatrial, cuja presença
determina controle mais hemodinâmico mais complexo. Nesse contexto pré-operatório, é de vital importância
a estabilização do paciente visando o controle hemodinâmico e respiratório. Destaca-se que a não
responsividade ao oxigênio ofertado por meio de catéteres e máscaras faciais é uma característica desta
patologia.
Como encontrado no artigo de Bubols GB, et al. (2014), para que as manifestações clínicas nas primeiras
horas de vida sejam minimizadas, é imperativa a administração de prostaglandinas E1 (PGE1) por via
intravenosa para que o ducto arterioso se mantenha pérvio. Concomitantemente, oxigênio suplementar é
administrado, a fim de que a perfusão capilar e a saturação se aproximem dos valores adequados, corrigindo,
assim, a acidose metabólica gerada pelo processo patológico.
Segundo Sarris G, et al. (2017) pode-se destacar a dificuldade do manejo hemodinâmico nos pacientes
que apresentam a comunicação interatrial restritiva, sendo que a administração de PGE1 pode não ser
suficiente para corrigir as alterações provocadas pelo shunt patológico. Dessa forma, esses recém-nascidos
são encaminhados para uma septostomia atrial de emergência com continuidade da PGE1, procedimento
que requer o uso de paracetamol, fentanil e benzodiazepínicos. Além disso, a dexmedetomidina tem ganhado
espaço nesses casos, por não apresentar efeitos depressivos no sistema respiratório.
Como encontrado no artigo de Bubols GB, et al. (2014) o tratamento com PGE1 ou a septostomia atrial,
espera-se que o shunt seja controlado em nível atrial, o que justifica o fato de a PGE1 ser comumente
descontinuada, o que muitas vezes leva a efeito rebote de hipoxemia. Entretanto, a existência de coarctação
de aorta, ou qualquer outra obstrução atrial, interfere na resposta terapêutica esperada com a infusão de
PGE1, podendo impedir sua interrupção. Dessa maneira, alguns médicos optam pelo desmame gradual,
recomendado para pacientes que passaram pela septostomia atrial. Devido aos contratempos que pode
engatilhar, a retirada deve ser feita de forma planejada, mas precisa ser executada, uma vez que a
continuidade do medicamento pode gerar efeitos adversos, e a manutenção da patência do ducto arterioso
pode levar a um quadro de edema pulmonar.
Alguns pacientes podem não estabilizar mesmo após a septostomia atrial, mantendo a acidemia e a
cianose. Para esses casos, é recomendada a realização de ecocardiograma para definir, principalmente, se
há presença de hipertensão pulmonar, cujo quadro persistente é mais comum em pacientes com a
comunicação interatrial (SARRIS G, et al., 2017).
Segundo Bubols GB, et al. (2014), além dos tratamentos convencionais, alguns outros estão descritos na
literatura, majoritariamente na forma de relato de casos, como o uso de hiperventilação para a estabilização
da saturação do paciente e correção da acidose, de óxido nítrico inalatório, que leva à dilatação da circulação
pulmonar e combate a hipertensão persistente, de sildenafil, o qual atua aumentando a liberação de óxido
nítrico para reduzir os níveis pressóricos pulmonares, e de bosentan, medicamento antagonista duplo do
receptor de endotelina indicado para o tratamento de hipertensão pulmonar e suporte de vida extracorpóreo.
Primeira operação realizada, com bons resultados, para a correção da TGA foi implementada pelo Doutor
Rastelli, nome pelo qual ficou conhecida. Apesar de bons resultados imediatos e tardios e de ser utilizada até
os dias atuais, se desenvolveram técnica operatória de maior reprodutibilidade e melhores resultados clínicos,
sendo a técnica de escolha na maioria dos centros mundiais (SARRIS G, et al., 2017).
Cirurgia de Rastelli é um procedimento cirúrgico que visa corrigir TGA, CIV e obstrução da via de saída do
ventrículo esquerdo (OVSVE) por meio do uso de próteses extracardíacas que formam túneis de comunicação
entre o ventrículo esquerdo e a aorta e entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. Apesar dos bons
resultados imediatos alcançados com essa abordagem cirúrgica, questiona-se muito seus resultados a longo
prazo e critica-se a sua aplicabilidade, levando-se em consideração sua complexidade técnica (SARRIS G, et
al., 2017).
Pode-se destacar que não está indicada na maioria dos casos devido ao padrão de variação anatômica
do sistema cardiovascular, que está contraindicada para pacientes neonatos e lactentes devido à alta
prevalência de obstrução da prótese extracardíaca nessa faixa etária, que necessita de troca da prótese em
médio prazo devido ao processo de degeneração da mesma, que nem sempre o mediastino é capaz de
comportar a prótese e essa pode ser obstruída por compressão do esterno, que há casos de isquemia
miocárdica devido à compressão das artérias coronárias pelo anel da prótese valvar (SARRIS G, et al., 2017).
Por outro lado, a operação à Lecompte apresenta maior aplicabilidade tanto para variações anatômicas
intracardíacas quanto para as valvares, além disso não faz uso de próteses evitando, assim, os problemas
tardios citados anteriormente. Entretanto, mesmo sendo aplicada para número maior gama de malformações,
seu uso é restrito quando se trata de CIV múltipla ou distante da valva aórtica e hipoplasia ventricular ou
arterial. Nesse contexto, pode-se complementar os benefícios evidenciados no pós-operatório, tais como:
menor gradiente intratúnel que liga ventrículo esquerdo e aorta e menor incidência de reoperações. Por fim,
vale ressaltar que a técnica introduzida por Lecompte é indicada para neonatos e lactantes, além de ser
indicada para pacientes que não tiveram boa evolução após realizada a cirurgia de Rastelli (SARRIS G, et al.,
2017).
Válido citar que existem outras técnicas operatórias com o objetivo de contornar os efeitos deletérios da
TGV, porém essas são de aplicação reduzida e possuem valor histórico, tais com as técnicas segundo
Mustard e Senning, cirurgia de Nakaidoh, cirurgia de reparação ventricular à l’Etage e cirurgia de Yasui. Não
obstante, a técnica operatória proposta por Jatene et al., cuja grande complexidade determina a dependência
da habilidade do cirurgião, é atualmente considerada como tratamento definitivo de escolha para a TGV, já
que apresenta boa evolução clínica e sobrevida de até 96% (MALUF MA, et al., 2006).
Embora o tratamento cirúrgico proporcione correção completa, ocasionais lesões residuais podem
permanecer. Isso se deve à escolha inadequada da técnica ou, mais comumente, à própria condição da
anatomia cardíaca em questão. Assim, o paciente pode apresentar arritmias supraventriculares, insuficiência
tricúspide, disfunção de VD ou estenose pulmonar, o que pode significar necessidade de reintervenção
cirúrgica (SARRIS G, et al., 2017).
Apesar da elevada quantidade de paciente abordados pela técnica de Lecompte, além da menor de taxa
de morbidade e mortalidade desta, deve-se levar em consideração que é uma técnica desenvolvida em 1981
e necessita de maiores aprimoramentos. Sendo assim, nos dias atuais novas drogas e mudanças de etapas
da técnica tem sido abordada afim de descobrir uma maneira mais eficiente e segura da aplicação da cirurgia
de Lecompte. Dentre os piores dados gerados pela operação podemos destacar a necessidade de reoperação
em pacientes que passaram pelo procedimento (SARRIS G, et al., 2017).
Uma publicação recente da Universidade de Cambrigde mostrou que a maior incidência de reoperação
acontece no primeiro ano após o tratamento cirúrgico, e que essa taxa reduz progressivamente com o passar
dos anos entre as reoperações tardias são infrequentes e, quando são necessárias, mais que 80% delas
acontecem antes dos 10 anos após a primeira intervenção. Por fim, podemos destacar que uma reintervenção
na vida adulta de um paciente que já foi submetido a uma durante a infância tende a ter altos riscos de
morbimortalidade (SARRIS G, et al., 2017).
CONSIDERAÇÕES FINAIS
É notória a relevância desta cardiopatia no âmbito da clínica, da cirurgia pediátrica e da cirurgia
cardiovascular. Faz-se essencial, portanto, que o treinamento médico capacite os profissionais para
realização do diagnóstico precoce e escolha da conduta mais apropriada, de forma individualizada para cada
paciente. Nesse sentido, o conhecimento acerca da estabilização hemodinâmica imediata e do procedimento
cirúrgico adequado pode influenciar nas taxas de morbimortalidade da doença. Após consultar a literatura que
descreve as técnicas para a abordagem da TGA, fica evidente que a operação à Lecompte apresenta
menores taxas de morbimortalidade.
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