Amelogênese Imperfeita 1

Amelogênese imperfeita
Definição e Etiologia
A Amelogênese Imperfeita compreende um amplo grupo de anomalias genéticas que

afetam a formação do esmalte pela diferenciação imprópria dos ameloblastos, podendo
ocorrer em ambas as dentições, decídua e permanente.
A transmissão do gene pode acontecer de forma autossômica dominante, autossômica

recessiva ou estar relacionada ao cromossoma X, e a origem genética da anomalia pode
ser resultado de defeitos nas proteínas da matriz do esmalte. Pode provocar como
consequência, sensibilidade dentária, perda da dimensão vertical e comprometimento a
nível estético (ALDRED; CRAWFORD;SAVARIRAYAN, 2003).
É caracterizada por esmalte fino e friável. Os dentes, do ponto de vista clínico,

distinguem-se devido a alterações do tamanho, forma e cor. Normalmente apresentam-
se translúcidos e com coloração amarelada, devido ao facto de a dentina ser visível
através do esmalte (Poulsen et al., 2008; Cogulu et al. 2008). A junção amelodentinária
(JAD) pode estar ligeiramente alterada neste processo resultando, clinicamente, no
desprendimento do esmalte da dentina (Rada & Hasiakos, 1990).
A grande diversidade de fenótipos da AI tem sido atribuída às diferentes mutações nos

genes responsáveis pela transcrição das protéases e das principais proteínas da matriz
orgânica do esmalte. Dependem do gene envolvido, da localização e do tipo de
mutação, e das consequentes alterações na proteína. Tem sido demonstrado que
mutações nos genes da amelogenina (AMELX), enamelina (ENAM), calicreína-4 (KLK-
4) e enamelisina (MMP20) resultam em diferentes fenótipos de AI (Santos & Line, 2005;
Hu et al., 2007).
Aspectos Clínicos
De acordo com o aspecto clínico, a amelogênese imperfeita pode ser subdividida em

várias formas, dependendo do tipo de defeito apresentado e estágio de formação do
esmalte em que tenha ocorrido a alteração.
Amelogênese imperfeita hipoplásica: No tipo hipoplásico, em que o defeito ocorre

na formação da matriz do esmalte, este se apresenta fino e com presença de sulcos e
fossas. Radiograficamente apresenta-se menos espesso, mas com radiopacidade e
contraste normais com a dentina.
Amelogênese imperfeita hipocalcificada: Na forma hipocalcificada, o defeito ocorre
na mineralização do esmalte e, portanto, este se mostra áspero, descolorido e com
menor consistência. Apresenta maior susceptibilidade ao desgaste e desta forma, a
anatomia dentária tende a ser afetada. A radiopacidade do esmalte é semelhante à da
dentina nesses casos.
Amelogênese imperfeita hipomaturada: Quando o defeito ocorre na maturação do

esmalte, este tende a apresentar espessura e dureza normais, mas com um
manchamento opaco, que pode variar de branco a amarelo-amarronzado ou vermelho-
amarronzado e tendência a descolar-se em lascas ao invés de desgastarse. Devido ao
seu aspecto, pode ser confundida com a fluorose dentária. O esmalte hipomaturado
apresenta radiodensidade similar ou menor que a dentina. De acordo com a literatura,
a sintomatologia e as complicações bucais, independente do tipo, são similares:
sensibilidade dentária, estética deficiente e dimensão vertical diminuída. A insatisfação
com tamanho, forma e cor dos dentes e a deficiência mastigatória são queixas
frequentes em pacientes com amelogênese imperfeita. A higiene bucal frequentemente
apresentase insatisfatória, como consequência da sensibilidade e também da maior
suscetibilidade ao manchamento por café, cigarro e alimentos.
Além das deficiências quantitativas e qualitativas, podem estar eventualmente

associadas anomalias como calcificação pulpar, taurodontismo e má-formação
radicular, falha na erupção e impactação de dentes permanentes ou agenesia,
reabsorção radicular e coronária além de problemas oclusais como mordida aberta
anterior e posterior
Uma vez que os defeitos do esmalte, tanto quantitativos como qualitativos, aumentam
o risco de cárie e de desgaste dentário, protocolos preventivos agressivos baseados no
uso tópico de flúor, produtos contendo Casein Phosphopeptide-amorphous Calcium
Phosphate (CPP-ACP) e modificação da dieta devem ser implementados
precocemente. A sensibilidade generalizada deve ser controlada, uma vez que afecta a
qualidade de vida e/ou interfere com uma escovagem efectiva. O flúor tópico e produtos
contendo CPP-ACP aplicados no esmalte desmineralizado ajudam na remineralização,
reduzindo a sensibilidade dentária aos estímulos térmicos e o risco de cárie. A
manutenção de uma boa higiene oral é importante, uma vez que uma fraca saúde
gengival complica os procedimentos restauradores e pode contribuir para futuros
problemas periodontais (Ng & Messer, 2009)
A existência de uma diversidade de materiais e métodos restauradores amplia as

possibilidades de tratamento, embora possam confundir o profissional quanto ao mais
adequado. Certas condições devem ser levadas em consideração durante a elaboração
de um plano de tratamento, que vão além da escolha da técnica a ser realizada, como
por exemplo, os desejos e expectativas do paciente, possibilidade financeira, tipo e
severidade da amelogênese imperfeita, idade e estado de saúde bucal. É fundamental
considerar ainda, a importância do tratamento não apenas do ponto de vista funcional,
como também sua influência na saúde psicossocial do indivíduo
Tratamento
Historicamente, alguns doentes com Amelogenese imperfeita foram tratados com

extracções múltiplas seguidas pela colocação de próteses totais. Estas opções são
psicologicamente duras, especialmente quando o doente é um adolescente.
Atualmente têm sido usados como tratamento resinas compostas, selantes e outras
resinas adesivas, coroas de policarbonato, coroas metálicas, coroas metalo-cerâmicas,
coroas cerâmicas e inlays/onlays para restaurar a dentição afectada. Devido aos
avanços da dentisteria estética, especialmente na adesão à dentina, hoje é possível
restaurar a função e estética a um nível aceitável e por um longo período de tempo. A
reabilitação de doentes jovens deve ser feita em função do potencial de crescimento
dos maxilares e da saúde periodontal (Bouvier et al., 1999; Türkün, 2006; Gokce et al.,
2007).
Referências
Morgado CL, Azul AC. A Amelogénese Imperfeita: uma revisão da literatura. Rev Port
Estomatol. 2009;50(4):243-50.
Ana Claudia Franco Couto, Maira Andrea Pupin,Márcio Americo Dias, Juliano Vilela Dande,
Danillo Barbosa, Ligia Faria Gomes Aleva, Tereza Cristina Rodrigues Cunha, Edson Penha Filho,
Eliziane de Paiva Paraia, Isabella Amoroso Machado Cotta. Amelogênese imperfeita: uma
revisão de literatura. REAS, Revista Eletrônica Acervo Saúde, 2012. Vol. Sup. 1, 34-40.
Marques, Inês Pinto Correia de Carvalho Amelogénese Imperfeita: Revisão Bibliográfica e Caso
Clínico. Patologia oral Teses de mestrado – 2011
Francielle Silva Bolino Thays Dias de Jesus Isabela Goes Campideli Antunes Camila Eva Marinho
de Castro4 Karina Bonanato. Amelogênese imperfeita: relato de caso clínico. Políticas e Saúde
Coletiva – Belo Horizonte – v. 1. nº 2, setembro 2015.

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A transmissão do gene pode acontecer de forma autossômica dominante, autossômica

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