Dott.ssa B.

Masotto, Verona, 15/01/2022

NEURINOMA DELL’ACUSTICO
NB: Nella quasi totalità riguarda i nervi vestibolari! Spesso il superiore, o meglio la guaina di rivestimento del
nervo (da cui il nome corretto è Shwannoma Vestibolare).
Tumore benigno a lenta crescita, generalmente raro rispetto al pool dei tumori SNC.
80% dei tumori dell’angolo ponto-cerebellare, con tasso di crescita media tra i 2 e 3mm l’anno, anche se è
presente grande variabilità, addirittura alcuni NA possono involvere nel tempo. La curva di crescita
solitamente è “a step”: la massa non cresce esponenzialmente ma rimane stabile per lunghi periodi per poi
riprendere a crescere improvvisamente.
Generalmente si pensa che il punto di origine del tumore sia a livello del punto di passaggio tra mielina
centrale e mielina periferica.

Ipoacusia monolaterale: sintomo cardine che richiede un approfondimento diagnostico:

- Esame audiometrico
- Potenziali Evocati Acustici (valutano la trasmissione dei segnali a partire dall’orecchio, attraverso il
tronco, fino alla corteccia):
Un aumento di latenza e allungamento di forma delle prime tre onde di rilevazione indicano
un’alterazione periferica mentre per la quinta onda è indicato un danno centrale.
Nel Neurinoma dell’Acustico c’è una destrutturazione dei PEA ed un aumento diffuso di latenza di
tutte le onde, a causa di un danno anche del nervo.
L’ipoacusia è tipicamente di tipo neurosensoriale: caduta dei potenziali attorno agli 8kHz. Solitamente
l’audiometria che viene effettuata per studiare il paziente è tonale (tramite impulsi sonori puri) e meno
spesso vocale (si valuta la comprensione di suoni complessi). Più frequentemente però il paziente ha deficit
vocali e meno tonali. Il paziente riferisce: “Quando parlo al telefono lo metto nell’altro orecchio perché
capisco che mi stanno parlando ma non capisco le parole che mi dicono”.

Acufeni: altro sintomo tipico, molto sensibile ma poco specifico (i NA causano spesso acufeni ma gli acufeni
poco spesso si associano a NA).

Iter diagnostico: 1) Audiometria (meglio se sia tonale che vocale) -> 2) Potenziali Evocati Acustici
-> 3) Risonanza Magnetica Encefalo con e senza MdC
Alla risonanza la lesione appare extra-assiale, con margini ben definiti e prende contrasto in maniera
omogeneità a meno che di aree necrotico-colliquative interne (caratteristica non dipendente dalla
dimensione del tumore) o di componenti cistiche (tumore definito solido-cistico). È importante anche
distinguere i tumori a componente cistica da quelli che causano sequestro liquorale, che possono essere
confusi; per distinguere le due cose si valutano due cose: le componenti cistiche prendono bene segnale
perifericamente rispetto al liquor e l’intensità radiologica. (scala di grigio) è differente tra le due sostanze (si
possono distinguere confrontandoli con altre risonanze note).
Il sequestro liquorale può avvenire tramite due meccanismi:
- Ostruzione di parte delle cisterne (trigeminale o ponto-cerebellare) nei sequestri laterali
- Ostruzione di parte del quarto ventricolo nei sequestri posteriori
NB: Le componenti cistiche invece sono spesso intracanalari.

Conformazione: il NA ha una forma a “cono di gelato”: corpo principale collegato ad una coda periferica
lungo il condotto. Posizioni dei differenti neurinomi:
- Completamente intracanalari
- Parzialmente intracanalari e parzialmente intracisternali
- Completamente intracisternali
In base al posizionamento è possibile quindi prevedere la prognosi uditiva del paziente e il miglior approccio
chirurgico per la rimozione della massa.
 Dott.ssa B. Masotto, Verona, 15/01/2022

NB: Nella descrizione neuroradiologica dei neurinomi è quindi importante riportare bene le caratteristiche
di presa di contrasto, dimensione, margini, posizione, se e quanto occlude il condotto, rapporto con altre
strutture (spesso si rapporta con trigemino, a. basilare ed altri nervi limitrofi) e se provoca o meno idrocefalo.
Importante definire se il tumore impronta o comprime il tronco encefalico e se conseguentemente provoca
deviazione delle strutture mediane!

L’idrocefalo da neurinoma non sempre è di tipo ostruttivo: la dilatazione del sistema liquorali può essere
legata ad un’occlusione o subocclusione, ma anche dalla presenza del neurinoma stesso, che rilascia una
certa quantità di proteine nel liquor provocando una riduzione dell’assorbimento di questo. In quest’ultimo
caso, la rimozione del neurinoma è terapeutica anche nei confronti dell’idrocefalo; ma non necessariamente
operare prima il neurinoma è la soluzione corretta: la decisione operativa (DVE o exeresi NA) dipende
soprattutto dalla clinica del paziente e dalle sue condizioni generali (comorbidità ed età).

TC encefalo: In alcuni casi è in grado di fornire informazioni importanti riguardo all’osso circostante,
come:
- Slargamento osseo del condotto uditivo: se il condotto è stretto, per il chirurgo diventa più rischioso
operare a causa della compattazione delle strutture e del surriscaldamento di queste in caso di
drilling.
- Pneumatizzazione della rocca petrosa: più le pareti sono pneumatizzate più aumenta il rischio di
generare fistole liquorali in caso di drilling.
- Posizione del golfo della v. giugulare interna: soprattutto dal lato della giugulare dominante, è
importante conoscerne la posizione per prevenire il rischio di lacerarla nel caso in cui si trovi
concomitante alle pareti del condotto uditivo.
Doppler encefalico transcranico: esame NON diagnostico. Utilizzato ai fini chirurgici per studiare
l’approccio al tumore.
Chirurgia o Gamma-K? La decisione chirurgica spesso non si basa esclusivamente sulla
neuroradiologia, i fattori che si considerano per l’indicazione operativa sono: età, comorbidità, sintomi e
segni, evoluzione del NA, neuroradiologia, etc.
Una volta preso un giudizio operativo è importante anche saper decidere se proporre al paziente la chirurgia
o la radiochirurgia stereotassica (2,5cm cut-off veronese per Gamma-Knife).
Attenzione! La radiochirurgia NON è curativa poiché non rimuove il tumore dal paziente. Essa, infatti, ha lo
scopo di arrestare la crescita nelle lesioni di piccole dimensioni, soprattutto in pazienti anziani o con
comorbidità importanti.
Rischi associati alla radiochirurgia:
1. Le radiazioni della Gamma-Knife possono causare danni alla coclea anche solo per vicinanza, a causa
della grande sensibilità delle cellule cocleari.
2. La distruzione del tumore può causare idrocefalo da rilascio di proteine cellulari nel liquor.
3. I neurinomi spesso, in seguito al trattamento radiante, si rigonfiano in fase iniziale e vanno seguiti
nel tempo per accertarsi dell’atrofizzazione della lesione. Questo può nascondere una non risposta
alle radiazioni del tumore e ritardare i tempi chirurgici. Operare un NA già irradiato è più difficoltoso
e non da risultati ottimali rispetto all’exeresi in prima linea.
NB: I danni da radiazioni si prolungano nel tempo, per cui il paziente può non collegare la causa non la
conseguenza: un’ipoacusia iatrogena si può sviluppare nel giro di diversi mesi ad esempio.

Controversie in letteratura:
- Tempi di trattamento: operare il tumore già piccolo o attendere la crescita e i sintomi?
- Tipo di trattamento: chirurgia tradizionale o radiochirurgia stereotassica?
- Tipo di resezione: rimozione parziale per ridurre i sintomi o operare solo per rimuovere
completamente la massa? (spesso quando si opta per trattamenti di rimozione parziale della massa
portano il chirurgo a rimuovere “sempre meno di quanto potrebbe” per paura di causare danni)
- Tipo di specialista: otorinolaringoiatra o neurochirurgo?
 Dott.ssa B. Masotto, Verona, 15/01/2022

Scala di Koos per la valutazione della dimensione dei Neurinomi:

• https://radiopaedia.org/articles/koos-grading-scale
• https://www.researchgate.net/figure/Main-grading-systems-for-acoustic-neuromas-The-classifications-
on-the-left-side-blue_fig1_311897149
Obiettivi della chirurgia:
- Rimozione quanto più totale possibile: spesso la rimozione del tumore viene definita “gross total” o
“subtotale”, perché non si ha mai la certezza di aver rimosso totalmente la massa.
- Preservare il facciale: al giorno d’oggi i pazienti sono sempre meno disposti a sacrificare la mimica
faciale per rimuovere il neurinoma.
- Preservare la funzione uditiva: anche se danneggiata, è importante fare il possibile per mantenere
la funzione residua.
- Assicurare una buona qualità di vita: attenzione a non danneggiare altre strutture come vie motorie,
nervi vestibolari, etc.
Algoritmo decisionale per il paziente con Neurinoma dell’Acustico:
A) Capacità uditiva conservata: approccio RETROSIGMOIDEO
-> unico approccio che permette di preservare il nervo
acustico. Attenzione! Se il NA arriva troppo a fondo del
condotto uditivo non è più possibile preservare l’integrità
del nervo acustico per motivi di ridotta visuale e perché in
quel punto il nervo si dirama all’interno del tumore.

B) Capacità uditiva NON conservata:

B1: Tumore completamente intracanalare (piccoli):
approccio TRANSCANALARE ->
si fa insieme agli ORL con l’endoscopio. Si attraversa il
canale uditivo interno, si rimuove la catena ossiculare, si
espone il giro basale della coclea e si individua il fondo del
condotto uditivo per poi esporre il neurinoma in direzione
dell’angolo ponto-cerebellare. (posizione supina)
B2: Tumore non occupa il fondo del condotto uditivo (a
prescindere dalle dimensioni):
più facile un approccio RETROSIGMOIDEO ->
più diretto sul neurinoma e permette la visualizzazione
precoce delle strutture nervose e vascolari circostanti.
B3: Tumore che occupa il condotto uditivo interno ad
estensione anche cisternale (massimo Koos 3):
approccio TRANSLABIRINTICO (o TRANSCOCLEARE) ->
intervento molto demolitivo, usato solo nei pazienti sordi monolateralmente.
L’approccio retrosigmoideo richiede la retrazione del cervelletto, per cui spesso gli ORL lo criticano, ma il
posizionamento del paziente in modalità seduta permette di dover solamente sostenere il parenchima
cerebellare invece che comprimerlo retraendo.
Limiti della via translabirintica: molto invasiva, causa perdita dell’udito, non permette la chiusura durale, le
strutture nervose e vascolari peri-tumorali vengono visualizzate solo in fase terminale. (Questa via si pratica
con paziente supino)
Esisterebbe anche un ulteriore approccio attraverso la FOSSA MEDIA, che richiede di fresare il tetto del
condotto uditivo e sollevare il lobo temporale, che però non viene più utilizzato a causa dell’elevato rischio
di causare danno sul nervo faciale che viene incontrato prima di raggiungere la lesione tumorale.
È spesso utilizzato il monitoraggio intraoperatorio tramite tecnologia NIM (per la funzionalità del nervo
faciale) o tramite valutazione dei potenziali di tutto il tronco.
[La lezione è terminata mostrando casi clinici discussi dal preoperatorio al postoperatorio con valutazioni sui
differenti approcci chirurgici utilizzati]