Introduction Il est bien connu que les patients au stade d’insuffisance renale chronique (IRC) et... more Introduction Il est bien connu que les patients au stade d’insuffisance renale chronique (IRC) et d’hemodialyse (HD) ont souvent une remission clinique et serologique de la maladie lupique. Neanmoins, des poussees severes peuvent se voir en hemodialyse voir meme un lupus de novo. Ce travail illustre les deux premiers cas de lupus discoide sans atteinte systemique chez deux patientes hemodialysees chroniques. Description Le lupus erythemateux discoide est un ensemble de lesions cutanees qui peut faire partie du lupus, avec ou sans atteinte systemique. Methodes Nous rapportons deux cas de lupus discoide en hemodialyse. Les caracteristiques diagnostiques, therapeutiques et evolutives de cette entite sont decrites dans cette observation. Resultats Observations 1 : c’est le cas d’une patiente âgee de 47 ans hemodialysee depuis 6 ans, sa nephropathie initiale etait une nephropathie interstitielle chronique. Le delai entre le debut de la dialyse et l’apparition des lesions cutanees etait de 5 ans. Il s’agissait des plaques erythematosquameuses multiples au niveau du front avec une atrophie cicatricielle au centre. Observation 2 : c’est une femme âgee de 58 ans hypertendue, hemodialysee depuis 12 ans. Sa nephropathie initiale etait une polykystose renale autosomique dominante. Les lesions cutanees sont apparues apres 5 ans d’hemodialyse. Il s’agissait des lesions annulaires erythemateuses symetriques au niveau des deux pommettes. L’examen histopathologique des deux biopsies cutanees avait montre des lesions evocatrices de lupus discoide. Les anticorps antinucleaires etaient negatifs dans les 2 cas. Le traitement se basait sur les hydroxychloroquines, les dermocorticoides et la photoprotection. L’evolution etait favorable chez les 2 patientes. Conclusion Le lupus discoide survenu chez les patients dialyses n’a pas ete decrit dans la litterature. Il s’agit d’une entite devolution benigne, mais la rarete des cas nous laisse perplexe quant a son association a l’hemodialyse.
Introduction Les lesions glomerulaires minimes (LGM) representent pres de 15 a 20 % des nephropat... more Introduction Les lesions glomerulaires minimes (LGM) representent pres de 15 a 20 % des nephropathies glomerulaires de l’adulte et sont caracterisees par la bonne reponse a la corticotherapie. La remission complete peut se voir dans 80 a 97 % des cas. Description L’objectif de cette etude a ete de rechercher les facteurs predictifs de reponse favorable a la corticotherapie chez les adultes atteints de LGM, ainsi que les facteurs influencant le delai de la reponse. Methodes L’etude a ete retrospective descriptive et analytique incluant des adultes atteints de syndrome nephrotique a LGM prouve histologiquement, sur une periode allant du janvier 2006 au decembre 2019 dans un service de nephrologie. On a compare les caracteristiques des patients ayant eu une reponse favorable a la corticotherapie par rapport aux patients avec une reponse defavorable (c’est-a-dire une corticodependance, un syndrome nephrotique a rechutes frequentes ou une corticoresistance). Resultats On a analyse les donnees evolutives de 48 adultes atteints de LGM. Parmi ces patients, 35 (72,9 %) ont eu une reponse favorable a la corticotherapie. Les patients avec une evolution favorable ont differe des autres essentiellement par le taux d’albuminemie qui a ete plus bas chez ces patients : 16,1 ± 5,1 g/L contre 19,31 ± 5,43 g/L chez les patients ayant eu une reponse defavorable sans que cette difference ne soit significative (p = 0,084). De plus on a trouve que le delai de remission etait plus court si l’albuminemie etait plus basse. En effet, les patients ayant une albuminemie ≤ 20 g/L ont eu un delai de remission de 6,04 ± 3,24 semaines, alors que les patients ayant une albuminemie > 20 g/L ont eu un delai de remission de 7,42 ± 5,58 semaines. Mais cette difference n’a pas ete significative (p = 0,455). Conclusion Un taux bas d’albuminemie semble etre un facteur de bonne reponse clinique au cours des LGM.
Introduction: Crohn's disease (CD), a polygenic disorder, is the major subtype of inflammator... more Introduction: Crohn's disease (CD), a polygenic disorder, is the major subtype of inflammatory bowel disease There is disease heterogeneity and many patients present extraintestinal manifestations However, the association of crohn's disease with another genetic disease has not been previously described Methods: We report the exceptional association of CD with Glanzmann’s thrombasthenia which is a rare inherited bleeding disorder Indeed, the diagnosis in a patient of kidney amylosis, which we think secondary to CD, has revealed the association of the two diseases in a Tunisian family Results: A 38 years old man was admitted in August 2020 in our Nephrology department for management of severe nephrotic syndrome with normal renal function He was born of first-cousin consanguineous parents and diagnosed with Glanzmann's thrombasthenia since childhood His family history was remarkable: His mother and maternal uncle had CD, his sister have also Glanzmann's thrombasthenia At examination,blood pressure was 09/60 mmHg and the patient was in anasarque and complained of chronic diarrhea Given renal biopsy was a high bleeding risk procedure in this patient with Glanzmann thrombasthenia, we decided to perform biopsy of salivary gland and Congo red staining showed the presence of characteristic amyloid deposits During hospitalization the patient presented persistent diarrhea without fever Enteroscann showed prominent wall thickening and mucosal hyperemia encompassing a 10 cm segment of ileum Colonoscopy found discontinuous distribution of longitudinal ulcers with small aphthous ulcerations typical of CD Biopsy was not performed because the risk of bleeding was high The diagnosis of renal amyloidosis as a complication of CD was made Treatment was symptomatic with the introduction of systemic corticosteroid therapy as a treatment for CD Evolution was marked by the occurrence of acute kidney failure in conjunction with covid 19 infection Conclusions: We reported the uncommon association of Glanzmann’s thrombasthenia with renal amyloidosis complicating CD in a patient with remarkable family history of consanguineous marriage It is an association of two hereditary diseases never reported in literature We believe that a genetic explanation must certainly exist The family investigation is ongoing No conflict of interest
Introduction Il est bien connu que les patients au stade d’insuffisance renale chronique (IRC) et... more Introduction Il est bien connu que les patients au stade d’insuffisance renale chronique (IRC) et d’hemodialyse (HD) ont souvent une remission clinique et serologique de la maladie lupique. Neanmoins, des poussees severes peuvent se voir en hemodialyse voir meme un lupus de novo. Ce travail illustre les deux premiers cas de lupus discoide sans atteinte systemique chez deux patientes hemodialysees chroniques. Description Le lupus erythemateux discoide est un ensemble de lesions cutanees qui peut faire partie du lupus, avec ou sans atteinte systemique. Methodes Nous rapportons deux cas de lupus discoide en hemodialyse. Les caracteristiques diagnostiques, therapeutiques et evolutives de cette entite sont decrites dans cette observation. Resultats Observations 1 : c’est le cas d’une patiente âgee de 47 ans hemodialysee depuis 6 ans, sa nephropathie initiale etait une nephropathie interstitielle chronique. Le delai entre le debut de la dialyse et l’apparition des lesions cutanees etait de 5 ans. Il s’agissait des plaques erythematosquameuses multiples au niveau du front avec une atrophie cicatricielle au centre. Observation 2 : c’est une femme âgee de 58 ans hypertendue, hemodialysee depuis 12 ans. Sa nephropathie initiale etait une polykystose renale autosomique dominante. Les lesions cutanees sont apparues apres 5 ans d’hemodialyse. Il s’agissait des lesions annulaires erythemateuses symetriques au niveau des deux pommettes. L’examen histopathologique des deux biopsies cutanees avait montre des lesions evocatrices de lupus discoide. Les anticorps antinucleaires etaient negatifs dans les 2 cas. Le traitement se basait sur les hydroxychloroquines, les dermocorticoides et la photoprotection. L’evolution etait favorable chez les 2 patientes. Conclusion Le lupus discoide survenu chez les patients dialyses n’a pas ete decrit dans la litterature. Il s’agit d’une entite devolution benigne, mais la rarete des cas nous laisse perplexe quant a son association a l’hemodialyse.
Introduction Les lesions glomerulaires minimes (LGM) representent pres de 15 a 20 % des nephropat... more Introduction Les lesions glomerulaires minimes (LGM) representent pres de 15 a 20 % des nephropathies glomerulaires de l’adulte et sont caracterisees par la bonne reponse a la corticotherapie. La remission complete peut se voir dans 80 a 97 % des cas. Description L’objectif de cette etude a ete de rechercher les facteurs predictifs de reponse favorable a la corticotherapie chez les adultes atteints de LGM, ainsi que les facteurs influencant le delai de la reponse. Methodes L’etude a ete retrospective descriptive et analytique incluant des adultes atteints de syndrome nephrotique a LGM prouve histologiquement, sur une periode allant du janvier 2006 au decembre 2019 dans un service de nephrologie. On a compare les caracteristiques des patients ayant eu une reponse favorable a la corticotherapie par rapport aux patients avec une reponse defavorable (c’est-a-dire une corticodependance, un syndrome nephrotique a rechutes frequentes ou une corticoresistance). Resultats On a analyse les donnees evolutives de 48 adultes atteints de LGM. Parmi ces patients, 35 (72,9 %) ont eu une reponse favorable a la corticotherapie. Les patients avec une evolution favorable ont differe des autres essentiellement par le taux d’albuminemie qui a ete plus bas chez ces patients : 16,1 ± 5,1 g/L contre 19,31 ± 5,43 g/L chez les patients ayant eu une reponse defavorable sans que cette difference ne soit significative (p = 0,084). De plus on a trouve que le delai de remission etait plus court si l’albuminemie etait plus basse. En effet, les patients ayant une albuminemie ≤ 20 g/L ont eu un delai de remission de 6,04 ± 3,24 semaines, alors que les patients ayant une albuminemie > 20 g/L ont eu un delai de remission de 7,42 ± 5,58 semaines. Mais cette difference n’a pas ete significative (p = 0,455). Conclusion Un taux bas d’albuminemie semble etre un facteur de bonne reponse clinique au cours des LGM.
Introduction: Crohn's disease (CD), a polygenic disorder, is the major subtype of inflammator... more Introduction: Crohn's disease (CD), a polygenic disorder, is the major subtype of inflammatory bowel disease There is disease heterogeneity and many patients present extraintestinal manifestations However, the association of crohn's disease with another genetic disease has not been previously described Methods: We report the exceptional association of CD with Glanzmann’s thrombasthenia which is a rare inherited bleeding disorder Indeed, the diagnosis in a patient of kidney amylosis, which we think secondary to CD, has revealed the association of the two diseases in a Tunisian family Results: A 38 years old man was admitted in August 2020 in our Nephrology department for management of severe nephrotic syndrome with normal renal function He was born of first-cousin consanguineous parents and diagnosed with Glanzmann's thrombasthenia since childhood His family history was remarkable: His mother and maternal uncle had CD, his sister have also Glanzmann's thrombasthenia At examination,blood pressure was 09/60 mmHg and the patient was in anasarque and complained of chronic diarrhea Given renal biopsy was a high bleeding risk procedure in this patient with Glanzmann thrombasthenia, we decided to perform biopsy of salivary gland and Congo red staining showed the presence of characteristic amyloid deposits During hospitalization the patient presented persistent diarrhea without fever Enteroscann showed prominent wall thickening and mucosal hyperemia encompassing a 10 cm segment of ileum Colonoscopy found discontinuous distribution of longitudinal ulcers with small aphthous ulcerations typical of CD Biopsy was not performed because the risk of bleeding was high The diagnosis of renal amyloidosis as a complication of CD was made Treatment was symptomatic with the introduction of systemic corticosteroid therapy as a treatment for CD Evolution was marked by the occurrence of acute kidney failure in conjunction with covid 19 infection Conclusions: We reported the uncommon association of Glanzmann’s thrombasthenia with renal amyloidosis complicating CD in a patient with remarkable family history of consanguineous marriage It is an association of two hereditary diseases never reported in literature We believe that a genetic explanation must certainly exist The family investigation is ongoing No conflict of interest
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