La cutis laxa congenitale (CLC) est une maladie hereditaire du tissu elastique, extremement rare.... more La cutis laxa congenitale (CLC) est une maladie hereditaire du tissu elastique, extremement rare. Elle est caracterisee par une peau anormalement extensible, histologiquement par une rarefaction des fibres elastiques du derme et par une heterogeneite clinique et genetique. En fonction du mode de transmission et de l'expression phenotypique, la CLC est classee en 4 types: autosomique dominante, autosomique recessive (avec type I et II) et enfin le type recessif lie a I'X. Nous rapportons un cas de cutis laxa congenitale dont l'association a des anomalies viscerales a permis de retenir le type I de la forme autosomique recessive d'evolution fatale. La majorite des determinismes moleculaires des CLC sont identifies mais les options therapeutiques restent limitees.
les auteurs rapportent six cas de syndrome de Sturge Weber-Krabbe (SWK) chez trois filles et troi... more les auteurs rapportent six cas de syndrome de Sturge Weber-Krabbe (SWK) chez trois filles et trois garcons d'âge allant de 18 mois a sept ans, presentant un angiome facial avec des convulsions recurrentes. Le diagnostic n'a ete pose chez l'une des patientes que grâce a l'IRM par la mise en evidence d'angiome leptomeninge sur les sequences injectees, chez tous les autres patients le scanner a permis de montrer des calcifications serpigineuses dessinant les circonvolutions cerebrales avec une prise de contraste leptomeningee en regard typique du SWK. A travers ce travail les auteurs mettront l'accent sur le role de l'imagerie neuroradiologique moderne, dans le diagnostic precoce du SWK permettant d'esperer du fait une amelioration du pronostic neuropsychique de ces patients.
Le syndrome de Griscelli est une entite rare associant un albinisme partiel a une susceptibilite ... more Le syndrome de Griscelli est une entite rare associant un albinisme partiel a une susceptibilite aux infections en rapport avec des anomalies de l'immunite cellulaire et humorale. « Une phase acceleree » complique de facon presque ineluctable l'evolution de cette maladie. Notre observation concerne un nourrisson de 3 mois qui presente un echtyma gangreneux, une coloration argentee des cheveux, une hepatosplenomegalie et une hypotonie axiale. Le syndrome de Chediak Higashi a ete elimine devant l'absence de volumineuses granulations specifiques dans les lysosomes leucocytaires. Le diagnostic du syndrome de Griscelli a ete retenu devant l'aspect du cheveu en microscopie optique montrant une dilution pigmentaire et devant la confirmation biologique du syndrome d'activation macrophagique et du deficit immunitaire. Notre observation est particuliere par la severite de l'atteinte neurologique et la constatation inhabituelle d'une lymphopenie.
This project looks at the potential for re-use of quarry wastes, in particular, Hassock, from the... more This project looks at the potential for re-use of quarry wastes, in particular, Hassock, from the Lower Greensand, Hythe Beds, which in one Ragstone quarry alone, amounts to 100,000 tonnes of material annually. Quarry wastes have been solidified with a range of other waste products including Cement Kiln Dust, Ground Granulated Blast-furnace Slag and Pulverized Fuel Ash. The mixes were subjected to a CO2 atmosphere for varying lengths of time, to determine their carbonation potential and optimum CO2 exposure time, in order to produce pellets with optimum strength, measured by Aggregate Impact Value. Pellets that had been hydrated before carbonated were stronger than those carbonated immediately. However, carbonating the mixes during pelletization was found to have a beneficial effect on final pellet strength. After further hydration in air for 6 weeks, the pH of these pellets was reduced considerably, when they were further carbonated for 24 hours in the CO2 chamber. Furthermore, strength was found to be substantially increased. The manufacture of these carbonated pellets will recycle CO2 and up to 4 waste streams and modify the quarry waste by reducing the dust component to a mere trace. The Aggregate Impact Value of pellets ranges from 14 to 19 and they have a bulk density of 1030 to 1100 kg/m3, making them potentially suitable for use as Light Weight Aggregates.
Resume Les manifestations clinico-biologiques de la leishmaniose viscerale sont souvent trompeuse... more Resume Les manifestations clinico-biologiques de la leishmaniose viscerale sont souvent trompeuses, notamment pseudo-hematologiques. L’objectif de ce travail etait d’etudier, les anomalies hematologiques associees a la leishmaniose viscerale infantile. Trente-cinq enfants d’âge moyen 3,5 ans ont ete inclus entre le 1 er janvier 2000 et le 31 decembre 2013. Les signes cliniques etaient domines par la splenomegalie, puis la fievre et la pâleur cutaneomuqueuse associees pour realiser la triade classique chez 16 % des patients. A l’hemogramme, une anemie etait presente chez tous les enfants. Une leucopenie et une thrombocytopenie ont ete observees dans respectivement 51 % et 48 % des cas et 36 % etaient pancytopeniques. Dans tous les cas, le diagnostic a ete confirme par la presence de corps de leishmanie sur le frottis de moelle osseuse. Au myelogramme, il existait des anomalies quantitatives et qualitatives de la lignee megacaryocytaire. Une dysgranulopoiese a ete observee dans 31 % des cas. La lignee erythroblastique etait egalement touchee avec une hypoplasie dans 3 % des cas. Une hyperplasie etait presente chez 34 % des enfants. Differents signes de dyserythropoiese ont ete objectives chez 71 % des malades avec des images d’hemophagocytose dans 6 % des cas et une dysplasie multilignee chez 9 %. La connaissance de ces anomalies associees a la leishmaniose viscerale peut aider a suspecter cette parasitose et inciter le biologiste a rechercher les corps de leishmanies sur le frottis de moelle.
Nasofrontal fistulas, also called nasofrontal dermal sinuses, are very rare and found for the mos... more Nasofrontal fistulas, also called nasofrontal dermal sinuses, are very rare and found for the most part in children. This congenital malformation may be revealed by local infection or neuromeningitis, making this a serious disorder. We report one case of nasofrontal dermal sinus diagnosed in an 11-month-old girl, which was complicated by left fronto-orbital infection. Through this case, the authors stress the role of imaging methods in confirming the diagnosis and looking for associated cysts (dermoid and epidermoid).
Journal Tunisien d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale, 2008
La mucormycose est une infection fongique rare en pédiatrie, grave, qui survient chez des sujets ... more La mucormycose est une infection fongique rare en pédiatrie, grave, qui survient chez des sujets immunodéprimés ou diabétiques. Elle est due à des champignons opportunistes de la famille de Mucorales [1]. Les auteurs rapportent une observation de mucormycose particulière par sa localisation oto-cérébrale chez une fille âgée de 3ans , chez qui un déficit de l'immunité cellulaire était
Journal Tunisien d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale, 2008
INTRODUCTION L'ethmoïdite aiguë (EA) est l'infection bactérienne des cellules du labyrinthe ethmo... more INTRODUCTION L'ethmoïdite aiguë (EA) est l'infection bactérienne des cellules du labyrinthe ethmoïdal. Il s'agit d'une infection sévère, nécessitant un diagnostic et un traitement urgents du fait du risque de complications ophtalmologiques et endocrâniennes [1].Elle survient le plus souvent entre l'âge de 6mois et 5 ans. Le signe d'appel est l'apparition dans un contexte fébrile d'un oedème palpébral [2]. Le traitement repose essentiellement sur l'antibiothérapie à large spectre. La chirurgie est réservée aux formes compliquées. Le but de notre étude est d'analyser les caractéristiques clinico-radiologiques et thérapeutiques de cette affection à travers 11 observations et une revue de la littérature.
Myélite aiguë transverse et primo-infection à Epstein-Barr virus Epstein-Barr virus infection and... more Myélite aiguë transverse et primo-infection à Epstein-Barr virus Epstein-Barr virus infection and acute transverse myelitis
Statement of the purpose of the study: The present work has as an objective correlate the measure... more Statement of the purpose of the study: The present work has as an objective correlate the measures of the expiratory flow peak (PFE), with the nasal peak inspiratory flow (NIPF), in a healthy pediatric population. Description of the methods used: A concurrent cohort study was carried out in public schools in Brasil, with 300 randomly selected patients aged six to sixteen in a healthy pediatric population. Correlations between NIPF and PFE were obtained from linear regression using the Pearson's correlation coefficient (r). Summary of the results: Moderate but statistically significant correlation between PFE and NIPF was found (r = −0.394; p ≤ 0.001) Conclusion: The results indicate a moderate correlation between NIPF and PFE. The PFE value is a predictable informative of the NIPF and that the bigger the PEF is, the bigger is the NIPF. Reflections and Concrete proposals for action: The asthma and the allergic rhinitis are sickness of extreme importance in the public health, and their prevalency excites the global world. Objective measures as the peak of the nasal inspiratory flow (NIPF) and the
La cutis laxa congenitale (CLC) est une maladie hereditaire du tissu elastique, extremement rare.... more La cutis laxa congenitale (CLC) est une maladie hereditaire du tissu elastique, extremement rare. Elle est caracterisee par une peau anormalement extensible, histologiquement par une rarefaction des fibres elastiques du derme et par une heterogeneite clinique et genetique. En fonction du mode de transmission et de l'expression phenotypique, la CLC est classee en 4 types: autosomique dominante, autosomique recessive (avec type I et II) et enfin le type recessif lie a I'X. Nous rapportons un cas de cutis laxa congenitale dont l'association a des anomalies viscerales a permis de retenir le type I de la forme autosomique recessive d'evolution fatale. La majorite des determinismes moleculaires des CLC sont identifies mais les options therapeutiques restent limitees.
les auteurs rapportent six cas de syndrome de Sturge Weber-Krabbe (SWK) chez trois filles et troi... more les auteurs rapportent six cas de syndrome de Sturge Weber-Krabbe (SWK) chez trois filles et trois garcons d'âge allant de 18 mois a sept ans, presentant un angiome facial avec des convulsions recurrentes. Le diagnostic n'a ete pose chez l'une des patientes que grâce a l'IRM par la mise en evidence d'angiome leptomeninge sur les sequences injectees, chez tous les autres patients le scanner a permis de montrer des calcifications serpigineuses dessinant les circonvolutions cerebrales avec une prise de contraste leptomeningee en regard typique du SWK. A travers ce travail les auteurs mettront l'accent sur le role de l'imagerie neuroradiologique moderne, dans le diagnostic precoce du SWK permettant d'esperer du fait une amelioration du pronostic neuropsychique de ces patients.
Le syndrome de Griscelli est une entite rare associant un albinisme partiel a une susceptibilite ... more Le syndrome de Griscelli est une entite rare associant un albinisme partiel a une susceptibilite aux infections en rapport avec des anomalies de l'immunite cellulaire et humorale. « Une phase acceleree » complique de facon presque ineluctable l'evolution de cette maladie. Notre observation concerne un nourrisson de 3 mois qui presente un echtyma gangreneux, une coloration argentee des cheveux, une hepatosplenomegalie et une hypotonie axiale. Le syndrome de Chediak Higashi a ete elimine devant l'absence de volumineuses granulations specifiques dans les lysosomes leucocytaires. Le diagnostic du syndrome de Griscelli a ete retenu devant l'aspect du cheveu en microscopie optique montrant une dilution pigmentaire et devant la confirmation biologique du syndrome d'activation macrophagique et du deficit immunitaire. Notre observation est particuliere par la severite de l'atteinte neurologique et la constatation inhabituelle d'une lymphopenie.
This project looks at the potential for re-use of quarry wastes, in particular, Hassock, from the... more This project looks at the potential for re-use of quarry wastes, in particular, Hassock, from the Lower Greensand, Hythe Beds, which in one Ragstone quarry alone, amounts to 100,000 tonnes of material annually. Quarry wastes have been solidified with a range of other waste products including Cement Kiln Dust, Ground Granulated Blast-furnace Slag and Pulverized Fuel Ash. The mixes were subjected to a CO2 atmosphere for varying lengths of time, to determine their carbonation potential and optimum CO2 exposure time, in order to produce pellets with optimum strength, measured by Aggregate Impact Value. Pellets that had been hydrated before carbonated were stronger than those carbonated immediately. However, carbonating the mixes during pelletization was found to have a beneficial effect on final pellet strength. After further hydration in air for 6 weeks, the pH of these pellets was reduced considerably, when they were further carbonated for 24 hours in the CO2 chamber. Furthermore, strength was found to be substantially increased. The manufacture of these carbonated pellets will recycle CO2 and up to 4 waste streams and modify the quarry waste by reducing the dust component to a mere trace. The Aggregate Impact Value of pellets ranges from 14 to 19 and they have a bulk density of 1030 to 1100 kg/m3, making them potentially suitable for use as Light Weight Aggregates.
Resume Les manifestations clinico-biologiques de la leishmaniose viscerale sont souvent trompeuse... more Resume Les manifestations clinico-biologiques de la leishmaniose viscerale sont souvent trompeuses, notamment pseudo-hematologiques. L’objectif de ce travail etait d’etudier, les anomalies hematologiques associees a la leishmaniose viscerale infantile. Trente-cinq enfants d’âge moyen 3,5 ans ont ete inclus entre le 1 er janvier 2000 et le 31 decembre 2013. Les signes cliniques etaient domines par la splenomegalie, puis la fievre et la pâleur cutaneomuqueuse associees pour realiser la triade classique chez 16 % des patients. A l’hemogramme, une anemie etait presente chez tous les enfants. Une leucopenie et une thrombocytopenie ont ete observees dans respectivement 51 % et 48 % des cas et 36 % etaient pancytopeniques. Dans tous les cas, le diagnostic a ete confirme par la presence de corps de leishmanie sur le frottis de moelle osseuse. Au myelogramme, il existait des anomalies quantitatives et qualitatives de la lignee megacaryocytaire. Une dysgranulopoiese a ete observee dans 31 % des cas. La lignee erythroblastique etait egalement touchee avec une hypoplasie dans 3 % des cas. Une hyperplasie etait presente chez 34 % des enfants. Differents signes de dyserythropoiese ont ete objectives chez 71 % des malades avec des images d’hemophagocytose dans 6 % des cas et une dysplasie multilignee chez 9 %. La connaissance de ces anomalies associees a la leishmaniose viscerale peut aider a suspecter cette parasitose et inciter le biologiste a rechercher les corps de leishmanies sur le frottis de moelle.
Nasofrontal fistulas, also called nasofrontal dermal sinuses, are very rare and found for the mos... more Nasofrontal fistulas, also called nasofrontal dermal sinuses, are very rare and found for the most part in children. This congenital malformation may be revealed by local infection or neuromeningitis, making this a serious disorder. We report one case of nasofrontal dermal sinus diagnosed in an 11-month-old girl, which was complicated by left fronto-orbital infection. Through this case, the authors stress the role of imaging methods in confirming the diagnosis and looking for associated cysts (dermoid and epidermoid).
Journal Tunisien d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale, 2008
La mucormycose est une infection fongique rare en pédiatrie, grave, qui survient chez des sujets ... more La mucormycose est une infection fongique rare en pédiatrie, grave, qui survient chez des sujets immunodéprimés ou diabétiques. Elle est due à des champignons opportunistes de la famille de Mucorales [1]. Les auteurs rapportent une observation de mucormycose particulière par sa localisation oto-cérébrale chez une fille âgée de 3ans , chez qui un déficit de l'immunité cellulaire était
Journal Tunisien d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale, 2008
INTRODUCTION L'ethmoïdite aiguë (EA) est l'infection bactérienne des cellules du labyrinthe ethmo... more INTRODUCTION L'ethmoïdite aiguë (EA) est l'infection bactérienne des cellules du labyrinthe ethmoïdal. Il s'agit d'une infection sévère, nécessitant un diagnostic et un traitement urgents du fait du risque de complications ophtalmologiques et endocrâniennes [1].Elle survient le plus souvent entre l'âge de 6mois et 5 ans. Le signe d'appel est l'apparition dans un contexte fébrile d'un oedème palpébral [2]. Le traitement repose essentiellement sur l'antibiothérapie à large spectre. La chirurgie est réservée aux formes compliquées. Le but de notre étude est d'analyser les caractéristiques clinico-radiologiques et thérapeutiques de cette affection à travers 11 observations et une revue de la littérature.
Myélite aiguë transverse et primo-infection à Epstein-Barr virus Epstein-Barr virus infection and... more Myélite aiguë transverse et primo-infection à Epstein-Barr virus Epstein-Barr virus infection and acute transverse myelitis
Statement of the purpose of the study: The present work has as an objective correlate the measure... more Statement of the purpose of the study: The present work has as an objective correlate the measures of the expiratory flow peak (PFE), with the nasal peak inspiratory flow (NIPF), in a healthy pediatric population. Description of the methods used: A concurrent cohort study was carried out in public schools in Brasil, with 300 randomly selected patients aged six to sixteen in a healthy pediatric population. Correlations between NIPF and PFE were obtained from linear regression using the Pearson's correlation coefficient (r). Summary of the results: Moderate but statistically significant correlation between PFE and NIPF was found (r = −0.394; p ≤ 0.001) Conclusion: The results indicate a moderate correlation between NIPF and PFE. The PFE value is a predictable informative of the NIPF and that the bigger the PEF is, the bigger is the NIPF. Reflections and Concrete proposals for action: The asthma and the allergic rhinitis are sickness of extreme importance in the public health, and their prevalency excites the global world. Objective measures as the peak of the nasal inspiratory flow (NIPF) and the
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Papers by L. Boughamoura