La policondritis recidivante (RP) es un trastorno autoinmune sistémico poco frecuente que se cara... more La policondritis recidivante (RP) es un trastorno autoinmune sistémico poco frecuente que se caracteriza por episodio y deterioro progresivo de la inflamación del cartílago. Aproximadamente el 30% de los pacientes con RP tienen enfermedad concurrente. Sin embargo, hay tres casos previos reportados de RP relacionado con enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD). Nosotros presentamos otro caso de una mujer de 37 años que desarrolló RP aproximadamente 1 año antes del diagnóstico de IgG4-RD. La asociación entre ER-IgG4 y RP sigue sin estar clara.
E rdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans cell histiocytosis, characterized by infiltrati... more E rdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans cell histiocytosis, characterized by infiltration of tissues by foamy non-Langerhans cell histiocytes associated with Touton-type giant cells and mixed lymphoid infiltrates. There are fewer than 700 cases reported in the world and only 7 cases with solely breast involvement. We report another 4 cases. Four additional cases of isolated breast involvement in whom the diagnosis was made upon review of the biopsies. A diffuse infiltration by epithelioid cells with abundant foamy cytoplasm, multinucleated cells with the appearance of Touton-type giant cells, and patchy mature lymphoid infiltrate were found. On immunohistochemical staining, the cells were positive for CD68 and negative for CD1a, S-100, and immunoglobulin G4 (IgG4). These findings were consistent with Erdheim-Chester disease.
A 26-year-old woman presented to our outpatient rheumatology section with bilateral periorbital s... more A 26-year-old woman presented to our outpatient rheumatology section with bilateral periorbital swelling.
La afección cardiovascular en entidades como Erdheim-Chester (EEC), una rara histiocitosis de cél... more La afección cardiovascular en entidades como Erdheim-Chester (EEC), una rara histiocitosis de células no Langerhans, y la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), una afección fibrinoinflamatoria inmunomediada, es muy variada y habitualmente asintomática hasta su progresión a daños irreversibles cuando no es sospechada. Ante la dificultad de realizar biopsias por el sitio anatómico, es fundamental valerse de características clínicas, demográficas o imagenológicas que puedan diferenciarlas de otras entidades, como las arteritis de grandes vasos. Población masculina, los mayores de 60 años con compromiso a nivel de la aorta abdominal infrarrenal o aneurismas a nivel de la aorta ascendente con o sin compromiso de otros órganos, son orientativos de ER-IgG4. En la EEC es característico el tejido blando concéntrico que recubre la aorta (aorta recubierta) y sobre todo ante la presencia de fibrosis retroperitoneal, compromiso de huesos largos, hidronefrosis, lesión renal aguda posrrenal e...
La coroides es el tejido ocular más comúnmente afectado por la enfermedad metastásica debido a su... more La coroides es el tejido ocular más comúnmente afectado por la enfermedad metastásica debido a su abundante vascularización y, en ocasiones, la primera manifestación (44-70% según las series) de cáncer de pulmón en hombres o de cáncer de mama en mujeres (3%). Síntomas oculares de inicio abrupto en pacientes jóvenes y signos al examen oftalmológico como engrosamiento de la pared posterior o lumpy‑bumpy surface, entre otros, son orientativos. La uveítis anterior granulomatosa, la uveítis intermedia bilateral, la panuveitis bilateral o las lesiones granulomatosas a nivel coroideo o del nervio óptico se consideran indicativas de sarcoidosis en presencia de un cuadro radiológico compatible. Estas pueden preceder a los signos sistémicos en un 30% de los casos. Se presentan tres pacientes con signos y síntomas oftalmológicos que precedieron al diagnóstico de enfermedades sistémicas no infecciosas.
Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegaloviru... more Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegalovirus pneumonitis, or secondary to fungal infections. Making a review in the literature, 13 cases of patients with these lesions have been described. We present four patients diagnosed with SLE, whom developed lung cavities during the evolution of the disease.
Erdheim-Chester disease (ECD) is a non-Langerhans histiocytosis, protein manifestations at start ... more Erdheim-Chester disease (ECD) is a non-Langerhans histiocytosis, protein manifestations at start and little known. We included 19 patients from June 2012 to June of 2019. Inclusion criteria: clinical features, histopathology and immunostaining compatible with ECD. We excluded patients with undefined features. Results: Bones were the most frequent affected, half of them were asymptomatic. Seventy per cent of the patients were women, and 7 of them developed a nodule breast as first manifestation of ECD. The patients were treated with corticosteroids associated or not with immunosuppressants. The mortality rate was 16%. Conclusion: we reported a series of patients with ECD, enhancing the most frequent features. It is striking the number of patients with breast involvement; we propose to include the Erdheim-Chester disease in differential diagnosis of breast tumor.
Relapsing polychondritis (RP) is a rare systemic autoimmune disorder characterized by the episodi... more Relapsing polychondritis (RP) is a rare systemic autoimmune disorder characterized by the episodic and progressive deterioration of cartilage inflammation. Approximately 30% patients with RP have concurrent disease. However, there are three cases reports of RP complicated by immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD). Here we report another case of a 37-year-old female who developed RP approximately 1 years before IgG4-RD diagnosis. The association between IgG4-RD and RP remains unclear.
Mujer de 38 años que ingresa a la emergencia por disnea, hemoptisis y pérdida hemática vaginal. A... more Mujer de 38 años que ingresa a la emergencia por disnea, hemoptisis y pérdida hemática vaginal. Antecedente de hipertiroidismo, tabaquismo, etilismo y consumo de cocaína de 20 años de evolución. Se constató fiebre, petequias en paladar duro y miembros inferiores, úlcera en fosas nasales, equimosis y hepatoesplenomegalia. El laboratorio mostró anemia, plaquetopenia (5.0 K/uL), elevación de enzimas hepáticas, FAN (HeP-2), ANCA C y anticuerpo anti-Ro positivos. El lavado broncoalveolar confirmó la presencia de hemorragia alveolar. Se trató con gammaglobulina, tres pulsos de 1 g de metilprednisona y ciclofosfamida, con respuesta parcial. Desarrolla un accidente cerebrovascular hemorrágico en lóbulo temporal izquierdo, con hematoma subdural. Se agrega rituximab 375 mg/m2 semanal durante 4 semanas, mejorando la hemorragia pulmonar, el recuento plaquetario y el cuadro neurológico.
La paquimeningitis es un raro desorden caracterizado por engrosamiento focal o difuso de la duram... more La paquimeningitis es un raro desorden caracterizado por engrosamiento focal o difuso de la duramadre, siendo una potencial manifestacion de la enfermedad relacionada con IgG4. Presentamos 11 pacientes, seis hombres y cinco mujeres, entre 39-73 anos, que consultaron por cefalea, alteraciones visuales, acufenos, hipoacusia, perdida de peso, agrandamiento de glandulas salivales, dorsalgia, cuadriplejia y compromiso de nervios craneales. Algunos de ellos presentaron elevacion de la proteina C reactiva o del valor de sedimentacion globular, mientras que la mayoria presento niveles sericos normales de IgG4. Todos los pacientes mostraron engrosamiento de la duramadre en la resonancia magnetica. La biopsia de duramadre, de vesicula biliar, hipofisis o glandula lagrimal, mostro un infiltrado linfoplasmocitario con o sin fibrosis estoriforme, con mas de 10 plasmocitos IgG4 (+) y un rango IgG4: IgG que oscilo del 20 al 60%. Los pacientes recibieron prednisona sola o con rituximab, metotrexate...
Calciphylaxis is characterized by intense deposition of calcium in small blood vessels, skin, and... more Calciphylaxis is characterized by intense deposition of calcium in small blood vessels, skin, and other organs, described mainly in patients with chronic renal insufficiency, renal transplant of parathyroid dysfunction. To date, there are only seven cases described in literature of calciphylaxis mimicking giant cell arteritis (GCA). In this review, we present the eighth case pathologically documented.
Recent studies on systemic lupus erythematosus (SLE) have reported more favorable outcomes thanks... more Recent studies on systemic lupus erythematosus (SLE) have reported more favorable outcomes thanks to better knowledge of the disease, more expert management of it, and rational use of treatments. In this study we identified 301 SLE patients, seen between 1988 and 2019. Two hundred and twenty eight patients were treated in the public health system and 73 in private practice. In comparing both groups, we discovered that patients in the public health system were youn-ger at first consultation and at SLE onset and that the mean duration of their disease prior to first consultation was shorter in a statistically significant way. Also, they showed more frequence of leucopenia, Sm antibody, renal involvement and received I.V. corticosteroids. Patients treated in the public system of health showed more accrual damage over the 10 first years of the disease than patients seen in the private system of health, but death in both groups was similar. Patients from both public and private groups we...
La policondritis recidivante (RP) es un trastorno autoinmune sistémico poco frecuente que se cara... more La policondritis recidivante (RP) es un trastorno autoinmune sistémico poco frecuente que se caracteriza por episodio y deterioro progresivo de la inflamación del cartílago. Aproximadamente el 30% de los pacientes con RP tienen enfermedad concurrente. Sin embargo, hay tres casos previos reportados de RP relacionado con enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD). Nosotros presentamos otro caso de una mujer de 37 años que desarrolló RP aproximadamente 1 año antes del diagnóstico de IgG4-RD. La asociación entre ER-IgG4 y RP sigue sin estar clara.
E rdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans cell histiocytosis, characterized by infiltrati... more E rdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans cell histiocytosis, characterized by infiltration of tissues by foamy non-Langerhans cell histiocytes associated with Touton-type giant cells and mixed lymphoid infiltrates. There are fewer than 700 cases reported in the world and only 7 cases with solely breast involvement. We report another 4 cases. Four additional cases of isolated breast involvement in whom the diagnosis was made upon review of the biopsies. A diffuse infiltration by epithelioid cells with abundant foamy cytoplasm, multinucleated cells with the appearance of Touton-type giant cells, and patchy mature lymphoid infiltrate were found. On immunohistochemical staining, the cells were positive for CD68 and negative for CD1a, S-100, and immunoglobulin G4 (IgG4). These findings were consistent with Erdheim-Chester disease.
A 26-year-old woman presented to our outpatient rheumatology section with bilateral periorbital s... more A 26-year-old woman presented to our outpatient rheumatology section with bilateral periorbital swelling.
La afección cardiovascular en entidades como Erdheim-Chester (EEC), una rara histiocitosis de cél... more La afección cardiovascular en entidades como Erdheim-Chester (EEC), una rara histiocitosis de células no Langerhans, y la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), una afección fibrinoinflamatoria inmunomediada, es muy variada y habitualmente asintomática hasta su progresión a daños irreversibles cuando no es sospechada. Ante la dificultad de realizar biopsias por el sitio anatómico, es fundamental valerse de características clínicas, demográficas o imagenológicas que puedan diferenciarlas de otras entidades, como las arteritis de grandes vasos. Población masculina, los mayores de 60 años con compromiso a nivel de la aorta abdominal infrarrenal o aneurismas a nivel de la aorta ascendente con o sin compromiso de otros órganos, son orientativos de ER-IgG4. En la EEC es característico el tejido blando concéntrico que recubre la aorta (aorta recubierta) y sobre todo ante la presencia de fibrosis retroperitoneal, compromiso de huesos largos, hidronefrosis, lesión renal aguda posrrenal e...
La coroides es el tejido ocular más comúnmente afectado por la enfermedad metastásica debido a su... more La coroides es el tejido ocular más comúnmente afectado por la enfermedad metastásica debido a su abundante vascularización y, en ocasiones, la primera manifestación (44-70% según las series) de cáncer de pulmón en hombres o de cáncer de mama en mujeres (3%). Síntomas oculares de inicio abrupto en pacientes jóvenes y signos al examen oftalmológico como engrosamiento de la pared posterior o lumpy‑bumpy surface, entre otros, son orientativos. La uveítis anterior granulomatosa, la uveítis intermedia bilateral, la panuveitis bilateral o las lesiones granulomatosas a nivel coroideo o del nervio óptico se consideran indicativas de sarcoidosis en presencia de un cuadro radiológico compatible. Estas pueden preceder a los signos sistémicos en un 30% de los casos. Se presentan tres pacientes con signos y síntomas oftalmológicos que precedieron al diagnóstico de enfermedades sistémicas no infecciosas.
Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegaloviru... more Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegalovirus pneumonitis, or secondary to fungal infections. Making a review in the literature, 13 cases of patients with these lesions have been described. We present four patients diagnosed with SLE, whom developed lung cavities during the evolution of the disease.
Erdheim-Chester disease (ECD) is a non-Langerhans histiocytosis, protein manifestations at start ... more Erdheim-Chester disease (ECD) is a non-Langerhans histiocytosis, protein manifestations at start and little known. We included 19 patients from June 2012 to June of 2019. Inclusion criteria: clinical features, histopathology and immunostaining compatible with ECD. We excluded patients with undefined features. Results: Bones were the most frequent affected, half of them were asymptomatic. Seventy per cent of the patients were women, and 7 of them developed a nodule breast as first manifestation of ECD. The patients were treated with corticosteroids associated or not with immunosuppressants. The mortality rate was 16%. Conclusion: we reported a series of patients with ECD, enhancing the most frequent features. It is striking the number of patients with breast involvement; we propose to include the Erdheim-Chester disease in differential diagnosis of breast tumor.
Relapsing polychondritis (RP) is a rare systemic autoimmune disorder characterized by the episodi... more Relapsing polychondritis (RP) is a rare systemic autoimmune disorder characterized by the episodic and progressive deterioration of cartilage inflammation. Approximately 30% patients with RP have concurrent disease. However, there are three cases reports of RP complicated by immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD). Here we report another case of a 37-year-old female who developed RP approximately 1 years before IgG4-RD diagnosis. The association between IgG4-RD and RP remains unclear.
Mujer de 38 años que ingresa a la emergencia por disnea, hemoptisis y pérdida hemática vaginal. A... more Mujer de 38 años que ingresa a la emergencia por disnea, hemoptisis y pérdida hemática vaginal. Antecedente de hipertiroidismo, tabaquismo, etilismo y consumo de cocaína de 20 años de evolución. Se constató fiebre, petequias en paladar duro y miembros inferiores, úlcera en fosas nasales, equimosis y hepatoesplenomegalia. El laboratorio mostró anemia, plaquetopenia (5.0 K/uL), elevación de enzimas hepáticas, FAN (HeP-2), ANCA C y anticuerpo anti-Ro positivos. El lavado broncoalveolar confirmó la presencia de hemorragia alveolar. Se trató con gammaglobulina, tres pulsos de 1 g de metilprednisona y ciclofosfamida, con respuesta parcial. Desarrolla un accidente cerebrovascular hemorrágico en lóbulo temporal izquierdo, con hematoma subdural. Se agrega rituximab 375 mg/m2 semanal durante 4 semanas, mejorando la hemorragia pulmonar, el recuento plaquetario y el cuadro neurológico.
La paquimeningitis es un raro desorden caracterizado por engrosamiento focal o difuso de la duram... more La paquimeningitis es un raro desorden caracterizado por engrosamiento focal o difuso de la duramadre, siendo una potencial manifestacion de la enfermedad relacionada con IgG4. Presentamos 11 pacientes, seis hombres y cinco mujeres, entre 39-73 anos, que consultaron por cefalea, alteraciones visuales, acufenos, hipoacusia, perdida de peso, agrandamiento de glandulas salivales, dorsalgia, cuadriplejia y compromiso de nervios craneales. Algunos de ellos presentaron elevacion de la proteina C reactiva o del valor de sedimentacion globular, mientras que la mayoria presento niveles sericos normales de IgG4. Todos los pacientes mostraron engrosamiento de la duramadre en la resonancia magnetica. La biopsia de duramadre, de vesicula biliar, hipofisis o glandula lagrimal, mostro un infiltrado linfoplasmocitario con o sin fibrosis estoriforme, con mas de 10 plasmocitos IgG4 (+) y un rango IgG4: IgG que oscilo del 20 al 60%. Los pacientes recibieron prednisona sola o con rituximab, metotrexate...
Calciphylaxis is characterized by intense deposition of calcium in small blood vessels, skin, and... more Calciphylaxis is characterized by intense deposition of calcium in small blood vessels, skin, and other organs, described mainly in patients with chronic renal insufficiency, renal transplant of parathyroid dysfunction. To date, there are only seven cases described in literature of calciphylaxis mimicking giant cell arteritis (GCA). In this review, we present the eighth case pathologically documented.
Recent studies on systemic lupus erythematosus (SLE) have reported more favorable outcomes thanks... more Recent studies on systemic lupus erythematosus (SLE) have reported more favorable outcomes thanks to better knowledge of the disease, more expert management of it, and rational use of treatments. In this study we identified 301 SLE patients, seen between 1988 and 2019. Two hundred and twenty eight patients were treated in the public health system and 73 in private practice. In comparing both groups, we discovered that patients in the public health system were youn-ger at first consultation and at SLE onset and that the mean duration of their disease prior to first consultation was shorter in a statistically significant way. Also, they showed more frequence of leucopenia, Sm antibody, renal involvement and received I.V. corticosteroids. Patients treated in the public system of health showed more accrual damage over the 10 first years of the disease than patients seen in the private system of health, but death in both groups was similar. Patients from both public and private groups we...
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