Case report A 6-year-old boy, weighing 21 kg, was admitted to a local District General Hospital w... more Case report A 6-year-old boy, weighing 21 kg, was admitted to a local District General Hospital with severe headaches not responding to simple analgesics. His initial blood pressure was recorded as 166/91 mmHg. This was persistently elevated and, subsequently, he developed vomiting, photophobia and bilateral papilloedema. He was referred to our institution for further investigation and treatment. Tests showed raised urinary levels of catecholamine metabolites over 24 h and a subsequent computed tomography (CT) scan confirmed a left-sided adrenal phaeochromocytoma. He was started on gradually increasing doses of phenoxybenzamine and atenolol, and a laparoscopic adrenalectomy was planned for within 6 weeks. In the meantime, his blood pressure was controlled with phenoxybenzamine, 20 mg twice daily, and atenolol, 30 mg once daily. Cardiac workup included electrocardiography and echocardiography, which were both normal.
A kritikus állapotú betegek stressz-hyperglykaemiájának értékelése az elmúlt évtizedben jelentőse... more A kritikus állapotú betegek stressz-hyperglykaemiájának értékelése az elmúlt évtizedben jelentősen megváltozott. A vércukor szoros kontrolljának mortalitást csökkentő hatását igazolta több jelentős vizsgálat, ugyanakkor az ezt célzó inzulinkezelés megnöveli a hypoglykaemia kockázatát, amely független mortalitási tényező lehet. A hypoglykaemia szempontjából kiemelt jelentőségű a gyermekpopuláció, a fejlődő idegrendszer miatt. Ezek alapján joggal merül fel a vércukorváltozások intenzív osztályos monitorizálásának igénye, különösen gyermek betegeknél. A hagyományos, vérmintából történő vércukor-meghatározások nem tesznek lehetővé kellően szoros monitorizálást. A cukorbetegek számára kifejlesztett, a szövet közti glükóz meghatározásán alapuló módszerek (continuous glucose monitoring) jó alternatívát jelenthetnek az intenzív osztályos monitorizálásra, amennyiben felmérjük a rendszer korlátait. A mérés a szövet közti folyadékban történik, így a szöveti perfúzió változásai zavarhatják a pontosságát. A folyamatos glükózmonitoring módszer intenzív osztályos alkalmazását jelenleg még nem javasolják, amíg a rendszer megbízhatóságáról nem áll rendelkezésre elegendő adat. Összefoglaló közleményükben a szerzők a magyar klinikai gyakorlatban elterjedt Medtronic folyamatos szubkután glükózmonitorizáló rendszert értékelik, részben saját eredményeik alapján.
A hazai egészségügy egyik alapvető krízisét a kritikus szakápolóhiány okozza. Ennek következménye... more A hazai egészségügy egyik alapvető krízisét a kritikus szakápolóhiány okozza. Ennek következményei olyan mértékig sújtják a betegeket, amely már veszélyezteti a legjobb minőségű, legkorszerűbb betegellátást, és a betegek, valamint a dolgozók biztonságát egyaránt. Az ápolói hiány és a pályaelhagyás csökkentése a méltó anyagi megbecsülés mellett csak az erkölcsi és szakmai megbecsülés, előmenetel, pozitív jövőkép biztosításával lehetséges. A Bethesda Gyermekkórház ezzel a céllal dolgozta ki a központi diplomás ápolók két éves továbbképző programját, melyre kéziratunkkal is szeretnénk invitálni az érdeklődőket.
Az egészségügyi ellátás során számos betegbiztonságot veszélyeztető tényező ronthatja a betegség ... more Az egészségügyi ellátás során számos betegbiztonságot veszélyeztető tényező ronthatja a betegség kimenetelét. Bár a teljes biztonságra törekvés utópisztikus, azonban a tevékenységben bekövetkező hibák, nemmegfelelőségek, kockázatok döntő többsége proaktív cselekvési tervvel kiküszöbölhető. A menedzsment technikák következetes működtetése szignifikánsan javítja mind a betegek, mind az ellátók biztonságát, egyben költséghatékony. A közlemény a Magyarországi Református Egyház Bethesda Gyermekkórházában folyó gyógyító tevékenység során alkalmazott egyes betegségbiztonsági módszerek mellett a génpótló terápia kockázatának csökkentésére irányuló programját ismerteti.
Az irodalomból ismert korrelációs értéket is pontosítanunk kell az összefoglalóban idézett refere... more Az irodalomból ismert korrelációs értéket is pontosítanunk kell az összefoglalóban idézett referenciák alapján: r = 0,68-0,89 A kedves olvasók szíves elnézését kérjük fi gyelmetlenségünkért.
A spinalis muscularis atrophia öröklődő, ritka betegség, a gyermekkori genetikai betegségek leggy... more A spinalis muscularis atrophia öröklődő, ritka betegség, a gyermekkori genetikai betegségek leggyakoribb haláloka. Többféle megjelenési típusa között az SMA1 a legsúlyosabb, leggyakoribb, és legnagyobb halálozású. Évtizedeken át kétéves kor előtt feltartóztathatatlanul tragikus kimenetelű volt, mivel csak az állapotromlás lassítására, és a szövődmények ellátására volt lehetőségünk. A gyermekek döntő többsége ún. best supportive care mellett is mindössze átlag 6,9 hónapos korig élt. A XXI. század nagy előrelépése olyan innovatív gyógyszerek forgalomba kerülése, melyek javítják a mozgásképességet, élettartamot és életminőséget, csökkentik a technológia-dependenciát. A három betegségmódosító gyógyszer között a génterápia során a betegségért felelős hiányzó gént juttatjuk a szervezetbe. A motoros idegsejtek, és a szervek sejtjeinek működéséhez nélkülözhetetlen túlélő fehérje képződését folyamatosan fenntartva, meggátolja a további motoneuronpusztulást, javítja az izmok beidegzését és mű...
Recombinant factor VIIa (rFVIIa) enhances the haemostasis limited to the site of injury without s... more Recombinant factor VIIa (rFVIIa) enhances the haemostasis limited to the site of injury without systemic activation of the coagulation cascade. rFVIIa has been found to enhance thrombin generation in impaired coagulation and thrombocyta function. rFVIIa has been successfully used to treat uncontrolled nontraumatic, traumatic, surgical and thrombocytopenic bleeding. Authors present the cases of three pediatric patients, who received rFVIIa in order to reduce the uncontrolled traumatic, surgical, nontraumatic thrombocytopenic and coagulopathic bleeding. Based on the data of literature authors present the supposed, complex mechanism of rFVIIa and the experiences connected with clinical use.
research where there is exposure to background radiation and no therapeutic benefit to participan... more research where there is exposure to background radiation and no therapeutic benefit to participants. Methods The ethical and regulatory issues encountered in the ERA-NET PRIOMEDCHILD project 'Paediatric Accelerator Mass Spectrometry Evaluation Research Study (PAMPER)' were analysed. These included the project design, scientific and ethical reviews, informed consent and recruitment processes. Infants 0-2 years were recruited in Estonia and the UK to study the pharmacokinetics (PK) of acetaminophen using accelerator mass spectrometry (AMS) bioanalysis. The study was considered in the context of the scientific, regulatory, and ethical frameworks guiding Phase 0 studies in adults and children. Results The science and ethics were developed in the protocol design and informed consent process, which resulted in approval of the study by research ethics committees in the UK and Estonia. Fifty-two babies were recruited into the study, with an acceptance rate of 50% among the parents approached. The study results demonstrated PK comparability between microdosing and therapeutic dosing in young children. Conclusions The PAMPER study showed the feasibility and validity of microdosing AMS PK studies in children, This methodology may provide a safer and more ethically robust approach for paediatric PK studies in certain drug models than more traditional PK study designs. The parameters and validation methods for microdosing AMS PK studies need to be reflected in regulatory guidance from the EMA, FDA and other authorities.
Összefoglaló. A veleszületett gerincvelői izomsorvadás ritka, progresszív neurodegeneratív betegs... more Összefoglaló. A veleszületett gerincvelői izomsorvadás ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, a gyermekkori halál egyik legjelentősebb genetikai oka. Az orvostudomány lehetőségei a XXI. század előtt a progresszió megfékezésére, a szövődmények késleltetésére és ellátására korlátozódtak. A legsúlyosabb génhibában szenvedő gyermekeket általában kétéves kor előtt elveszítettük. A genetikai diagnosztika fejlődése lehetővé teszi a korai diagnózist, a súlyosság és a progresszió előrejelzését. A 2018-ban hazánkban engedélyezett intrathecalis nuszinerszennel a nagy betegszámon alapuló klinikai eredmények meggyőzőek. A 2019-től elérhető új, intravénás génpótló terápiával (onaszemnogén abeparvovek) kapcsolatos tapasztalatok még kisebb betegszámon alapulnak. Hazánkban öt betegnél került sor az alkalmazására a Bethesda Gyermekkórházban, szigorú szakmai kritériumok és előkészületek alapján. Közülük annak a három gyermeknek a kezeléséről számolunk be dolgozatunkban, akiknél már rendelkezünk...
Critical care associated with stress hyperglycaemia has gained a new view in the last decade sinc... more Critical care associated with stress hyperglycaemia has gained a new view in the last decade since the demonstration of the beneficial effects of strong glycaemic control on the mortality in intensive care units. Strong glycaemic control may, however, induce hypoglycaemia, resulting in increased mortality, too. Pediatric population has an increased risk of hypoglycaemia because of the developing central nervous system. In this view there is a strong need for close monitoring of glucose levels in intensive care units. The subcutaneous continuous glucose monitoring developed for diabetes care is an alternative for this purpose instead of regular blood glucose measurements. It is important to know the limitations of subcutaneous continuous glucose monitoring in intensive care. Decreased tissue perfusion may disturb the results of subcutaneous continuous glucose monitoring, because the measurement occurs in interstitial fluid. The routine use of subcutaneous continuous glucose monitorin...
The aim of this study was to collect data about pediatric Gram-negative bloodstream infections (B... more The aim of this study was to collect data about pediatric Gram-negative bloodstream infections (BSI) to determine the factors that influence multidrug resistance (MDR), clinical course and outcome of children affected by Gram-negative sepsis. In this observational, prospective, multicenter study we collected cases of pediatric Gram-negative BSI during a 2-year period. We analyzed epidemiological, microbiological and clinical factors that associated with acquisition of MDR infections and outcome. One-hundred and thirty-five BSI episodes were analyzed. Median age of children was 0.5 years (IQR 0.1-6.17, range 0-17 years). Predominant bacteria were Enterobacteriaceae (68.3 %), and Pseudomonas spp. (17.9 %). Multidrug resistance was detected in 45/134 cases (33.6 %), with the highest rates in Escherichia coli, Enterobacter and Pseudomonas spp. Acquisition of MDR pathogens was significantly associated with prior cephalosporin treatment, older age, admission to hemato-oncology unit, polymicrobial infections, higher rate of development of septic shock, and multiple organ failures. All-cause mortality was 17.9 %. Presence of septic shock at presentation and parenteral nutrition were associated with higher mortality. Pseudomonas spp., and Enterobacter spp. BSIs had the highest rate of mortality. Inappropriate empiric antibiotic therapy was more frequent in MDR patients, although not significantly associated with poor outcome. Rates of multidrug resistance and mortality in children with Gram-negative bloodstream infections remain high in our settings. Empiric broad-spectrum antibiotics and combination therapy could be recommended, especially in children with malignant diseases, patients admitted to the PICU, and for cases with septic shock, who have higher mortality risk.
The clinical course of eight patients with Amanita phalloides poisoning is reviewed. Early diagno... more The clinical course of eight patients with Amanita phalloides poisoning is reviewed. Early diagnosis was based on the history, characteristic clinical features and non-specific laboratory data. A complex supportive therapy with gastric lavage, bowel irrigation, correction of volume and electrolyte abnormalities, and penicillin-G (Penicillin, Biogal), silibinin (Legalon SIL, Madaus), thioctacid (Thioctacid, Asta), corticosteroid (Di-Adreson-F aquosum, Organon) administration was commenced in every cases before identification of the mushroom. Haemoperfusion was performed in six cases, and in one patient plasmapheresis was applied as well. Seven children recovered completely. Unfortunately, a girl of 12 years died. According to the authors' experience, the use of non-invasive and invasive methods of the non-specific detoxication is proposed in case of severe Amanita phalloides poisoning.
Case report A 6-year-old boy, weighing 21 kg, was admitted to a local District General Hospital w... more Case report A 6-year-old boy, weighing 21 kg, was admitted to a local District General Hospital with severe headaches not responding to simple analgesics. His initial blood pressure was recorded as 166/91 mmHg. This was persistently elevated and, subsequently, he developed vomiting, photophobia and bilateral papilloedema. He was referred to our institution for further investigation and treatment. Tests showed raised urinary levels of catecholamine metabolites over 24 h and a subsequent computed tomography (CT) scan confirmed a left-sided adrenal phaeochromocytoma. He was started on gradually increasing doses of phenoxybenzamine and atenolol, and a laparoscopic adrenalectomy was planned for within 6 weeks. In the meantime, his blood pressure was controlled with phenoxybenzamine, 20 mg twice daily, and atenolol, 30 mg once daily. Cardiac workup included electrocardiography and echocardiography, which were both normal.
A kritikus állapotú betegek stressz-hyperglykaemiájának értékelése az elmúlt évtizedben jelentőse... more A kritikus állapotú betegek stressz-hyperglykaemiájának értékelése az elmúlt évtizedben jelentősen megváltozott. A vércukor szoros kontrolljának mortalitást csökkentő hatását igazolta több jelentős vizsgálat, ugyanakkor az ezt célzó inzulinkezelés megnöveli a hypoglykaemia kockázatát, amely független mortalitási tényező lehet. A hypoglykaemia szempontjából kiemelt jelentőségű a gyermekpopuláció, a fejlődő idegrendszer miatt. Ezek alapján joggal merül fel a vércukorváltozások intenzív osztályos monitorizálásának igénye, különösen gyermek betegeknél. A hagyományos, vérmintából történő vércukor-meghatározások nem tesznek lehetővé kellően szoros monitorizálást. A cukorbetegek számára kifejlesztett, a szövet közti glükóz meghatározásán alapuló módszerek (continuous glucose monitoring) jó alternatívát jelenthetnek az intenzív osztályos monitorizálásra, amennyiben felmérjük a rendszer korlátait. A mérés a szövet közti folyadékban történik, így a szöveti perfúzió változásai zavarhatják a pontosságát. A folyamatos glükózmonitoring módszer intenzív osztályos alkalmazását jelenleg még nem javasolják, amíg a rendszer megbízhatóságáról nem áll rendelkezésre elegendő adat. Összefoglaló közleményükben a szerzők a magyar klinikai gyakorlatban elterjedt Medtronic folyamatos szubkután glükózmonitorizáló rendszert értékelik, részben saját eredményeik alapján.
A hazai egészségügy egyik alapvető krízisét a kritikus szakápolóhiány okozza. Ennek következménye... more A hazai egészségügy egyik alapvető krízisét a kritikus szakápolóhiány okozza. Ennek következményei olyan mértékig sújtják a betegeket, amely már veszélyezteti a legjobb minőségű, legkorszerűbb betegellátást, és a betegek, valamint a dolgozók biztonságát egyaránt. Az ápolói hiány és a pályaelhagyás csökkentése a méltó anyagi megbecsülés mellett csak az erkölcsi és szakmai megbecsülés, előmenetel, pozitív jövőkép biztosításával lehetséges. A Bethesda Gyermekkórház ezzel a céllal dolgozta ki a központi diplomás ápolók két éves továbbképző programját, melyre kéziratunkkal is szeretnénk invitálni az érdeklődőket.
Az egészségügyi ellátás során számos betegbiztonságot veszélyeztető tényező ronthatja a betegség ... more Az egészségügyi ellátás során számos betegbiztonságot veszélyeztető tényező ronthatja a betegség kimenetelét. Bár a teljes biztonságra törekvés utópisztikus, azonban a tevékenységben bekövetkező hibák, nemmegfelelőségek, kockázatok döntő többsége proaktív cselekvési tervvel kiküszöbölhető. A menedzsment technikák következetes működtetése szignifikánsan javítja mind a betegek, mind az ellátók biztonságát, egyben költséghatékony. A közlemény a Magyarországi Református Egyház Bethesda Gyermekkórházában folyó gyógyító tevékenység során alkalmazott egyes betegségbiztonsági módszerek mellett a génpótló terápia kockázatának csökkentésére irányuló programját ismerteti.
Az irodalomból ismert korrelációs értéket is pontosítanunk kell az összefoglalóban idézett refere... more Az irodalomból ismert korrelációs értéket is pontosítanunk kell az összefoglalóban idézett referenciák alapján: r = 0,68-0,89 A kedves olvasók szíves elnézését kérjük fi gyelmetlenségünkért.
A spinalis muscularis atrophia öröklődő, ritka betegség, a gyermekkori genetikai betegségek leggy... more A spinalis muscularis atrophia öröklődő, ritka betegség, a gyermekkori genetikai betegségek leggyakoribb haláloka. Többféle megjelenési típusa között az SMA1 a legsúlyosabb, leggyakoribb, és legnagyobb halálozású. Évtizedeken át kétéves kor előtt feltartóztathatatlanul tragikus kimenetelű volt, mivel csak az állapotromlás lassítására, és a szövődmények ellátására volt lehetőségünk. A gyermekek döntő többsége ún. best supportive care mellett is mindössze átlag 6,9 hónapos korig élt. A XXI. század nagy előrelépése olyan innovatív gyógyszerek forgalomba kerülése, melyek javítják a mozgásképességet, élettartamot és életminőséget, csökkentik a technológia-dependenciát. A három betegségmódosító gyógyszer között a génterápia során a betegségért felelős hiányzó gént juttatjuk a szervezetbe. A motoros idegsejtek, és a szervek sejtjeinek működéséhez nélkülözhetetlen túlélő fehérje képződését folyamatosan fenntartva, meggátolja a további motoneuronpusztulást, javítja az izmok beidegzését és mű...
Recombinant factor VIIa (rFVIIa) enhances the haemostasis limited to the site of injury without s... more Recombinant factor VIIa (rFVIIa) enhances the haemostasis limited to the site of injury without systemic activation of the coagulation cascade. rFVIIa has been found to enhance thrombin generation in impaired coagulation and thrombocyta function. rFVIIa has been successfully used to treat uncontrolled nontraumatic, traumatic, surgical and thrombocytopenic bleeding. Authors present the cases of three pediatric patients, who received rFVIIa in order to reduce the uncontrolled traumatic, surgical, nontraumatic thrombocytopenic and coagulopathic bleeding. Based on the data of literature authors present the supposed, complex mechanism of rFVIIa and the experiences connected with clinical use.
research where there is exposure to background radiation and no therapeutic benefit to participan... more research where there is exposure to background radiation and no therapeutic benefit to participants. Methods The ethical and regulatory issues encountered in the ERA-NET PRIOMEDCHILD project 'Paediatric Accelerator Mass Spectrometry Evaluation Research Study (PAMPER)' were analysed. These included the project design, scientific and ethical reviews, informed consent and recruitment processes. Infants 0-2 years were recruited in Estonia and the UK to study the pharmacokinetics (PK) of acetaminophen using accelerator mass spectrometry (AMS) bioanalysis. The study was considered in the context of the scientific, regulatory, and ethical frameworks guiding Phase 0 studies in adults and children. Results The science and ethics were developed in the protocol design and informed consent process, which resulted in approval of the study by research ethics committees in the UK and Estonia. Fifty-two babies were recruited into the study, with an acceptance rate of 50% among the parents approached. The study results demonstrated PK comparability between microdosing and therapeutic dosing in young children. Conclusions The PAMPER study showed the feasibility and validity of microdosing AMS PK studies in children, This methodology may provide a safer and more ethically robust approach for paediatric PK studies in certain drug models than more traditional PK study designs. The parameters and validation methods for microdosing AMS PK studies need to be reflected in regulatory guidance from the EMA, FDA and other authorities.
Összefoglaló. A veleszületett gerincvelői izomsorvadás ritka, progresszív neurodegeneratív betegs... more Összefoglaló. A veleszületett gerincvelői izomsorvadás ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, a gyermekkori halál egyik legjelentősebb genetikai oka. Az orvostudomány lehetőségei a XXI. század előtt a progresszió megfékezésére, a szövődmények késleltetésére és ellátására korlátozódtak. A legsúlyosabb génhibában szenvedő gyermekeket általában kétéves kor előtt elveszítettük. A genetikai diagnosztika fejlődése lehetővé teszi a korai diagnózist, a súlyosság és a progresszió előrejelzését. A 2018-ban hazánkban engedélyezett intrathecalis nuszinerszennel a nagy betegszámon alapuló klinikai eredmények meggyőzőek. A 2019-től elérhető új, intravénás génpótló terápiával (onaszemnogén abeparvovek) kapcsolatos tapasztalatok még kisebb betegszámon alapulnak. Hazánkban öt betegnél került sor az alkalmazására a Bethesda Gyermekkórházban, szigorú szakmai kritériumok és előkészületek alapján. Közülük annak a három gyermeknek a kezeléséről számolunk be dolgozatunkban, akiknél már rendelkezünk...
Critical care associated with stress hyperglycaemia has gained a new view in the last decade sinc... more Critical care associated with stress hyperglycaemia has gained a new view in the last decade since the demonstration of the beneficial effects of strong glycaemic control on the mortality in intensive care units. Strong glycaemic control may, however, induce hypoglycaemia, resulting in increased mortality, too. Pediatric population has an increased risk of hypoglycaemia because of the developing central nervous system. In this view there is a strong need for close monitoring of glucose levels in intensive care units. The subcutaneous continuous glucose monitoring developed for diabetes care is an alternative for this purpose instead of regular blood glucose measurements. It is important to know the limitations of subcutaneous continuous glucose monitoring in intensive care. Decreased tissue perfusion may disturb the results of subcutaneous continuous glucose monitoring, because the measurement occurs in interstitial fluid. The routine use of subcutaneous continuous glucose monitorin...
The aim of this study was to collect data about pediatric Gram-negative bloodstream infections (B... more The aim of this study was to collect data about pediatric Gram-negative bloodstream infections (BSI) to determine the factors that influence multidrug resistance (MDR), clinical course and outcome of children affected by Gram-negative sepsis. In this observational, prospective, multicenter study we collected cases of pediatric Gram-negative BSI during a 2-year period. We analyzed epidemiological, microbiological and clinical factors that associated with acquisition of MDR infections and outcome. One-hundred and thirty-five BSI episodes were analyzed. Median age of children was 0.5 years (IQR 0.1-6.17, range 0-17 years). Predominant bacteria were Enterobacteriaceae (68.3 %), and Pseudomonas spp. (17.9 %). Multidrug resistance was detected in 45/134 cases (33.6 %), with the highest rates in Escherichia coli, Enterobacter and Pseudomonas spp. Acquisition of MDR pathogens was significantly associated with prior cephalosporin treatment, older age, admission to hemato-oncology unit, polymicrobial infections, higher rate of development of septic shock, and multiple organ failures. All-cause mortality was 17.9 %. Presence of septic shock at presentation and parenteral nutrition were associated with higher mortality. Pseudomonas spp., and Enterobacter spp. BSIs had the highest rate of mortality. Inappropriate empiric antibiotic therapy was more frequent in MDR patients, although not significantly associated with poor outcome. Rates of multidrug resistance and mortality in children with Gram-negative bloodstream infections remain high in our settings. Empiric broad-spectrum antibiotics and combination therapy could be recommended, especially in children with malignant diseases, patients admitted to the PICU, and for cases with septic shock, who have higher mortality risk.
The clinical course of eight patients with Amanita phalloides poisoning is reviewed. Early diagno... more The clinical course of eight patients with Amanita phalloides poisoning is reviewed. Early diagnosis was based on the history, characteristic clinical features and non-specific laboratory data. A complex supportive therapy with gastric lavage, bowel irrigation, correction of volume and electrolyte abnormalities, and penicillin-G (Penicillin, Biogal), silibinin (Legalon SIL, Madaus), thioctacid (Thioctacid, Asta), corticosteroid (Di-Adreson-F aquosum, Organon) administration was commenced in every cases before identification of the mushroom. Haemoperfusion was performed in six cases, and in one patient plasmapheresis was applied as well. Seven children recovered completely. Unfortunately, a girl of 12 years died. According to the authors' experience, the use of non-invasive and invasive methods of the non-specific detoxication is proposed in case of severe Amanita phalloides poisoning.
Uploads
Papers by Borbála Mikos