Introduction La trichotillomanie est un trouble compulsif par lequel le patient arrache ses cheve... more Introduction La trichotillomanie est un trouble compulsif par lequel le patient arrache ses cheveux. La trichoscopie (dermatoscopie des cheveux et du cuir chevelu) facilite le diagnostic des troubles du cheveu et du cuir chevelu. Les objectifs de notre etude etaient : determiner les signes trichoscopiques de la trichotilomanie, et les comparer a ceux de la pelade. Materiel et methodes Etude descriptive analytique ayant porte sur 37 patients atteints de trichotillomanie, et 132 patients atteints de pelade, sur une duree de 2 ans. Le diagnostic etait clinique, rarement histologique. Tous les patients ont fait l’objet d’un examen trichoscopique par le trichoscope digital Dinolite®, les resultats etaient saisis sur le logiciel EPI info®, et compares par Chi2. Resultats Etaient etudies 37 patients atteints de trichotillomanie dont 8 hommes, 29 femmes, 13 enfants ; l’âge moyen etait de 21 ans, l’evolution moyenne etait 14 mois. Le siege le plus frequent etait le front chez 51 % des patients, suivi par la tempe chez 29 %, l’occiput chez 11 %, et la forme diffuse chez 9 % des patients. Les signes trichoscopiques etaient : cheveux casses (100 %), trichoptilose (89,18 %), cheveux en point d’exclamation (51,3 %), cheveux en tulipe (51,3 %), points noirs (64,86 %), cheveux cadaveriques (en flamme) (45,94 %), cheveux en arobase (37,8 %), points jaunes (35,13 %). Par rapport aux signes trichoscopiques de la pelade (132 patients), les signes qui etaient significatifs pour la trichotillomanie (p = 0,001) etaient les cheveux casses, la trichoptilose, les cheveux en tulipe, en arobase. Les signes significatifs pour la pelade etaient les points jaunes (90 %) (p = 0,001), les cheveux en point d’exclamation (76 %) (p = 0,002). Les signes non significatifs : les points noirs (67,5 %) (p = 0,09), les cheveux cadaveriques (31 %) (p = 0,13). Discussion L’interet diagnostique de la trichoscopie est indiscutable. Notre etude est proche de la litterature, notamment, l’etude de Rakowska et al., faite sur 44 patients, qui montre que les cheveux casses, la trichoptilose, le cheveu en tulipe, en arobase, et signe V (constate chez 12 patients de notre etude), sont des signes trichoscopiques caracteristiques de la trichotillomanie. Conclusion La trichoscopie est une methode simple, rapide et peu couteuse pour le diagnostic et le suivi de la trichotillomanie.
Conclusion Nous proposons le recours au TSNa dans les cas de PXE sévère avec évaluation rigoureus... more Conclusion Nous proposons le recours au TSNa dans les cas de PXE sévère avec évaluation rigoureuse de l'intérêt de ce traitement. Mots clés Calcifications artérielles ; Pseudoxanthome élastique ; Thiosulfate de sodium Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
Observations Nous présentons le cas d'une patiente de 42 ans sans antécédent et vivant sur l'île ... more Observations Nous présentons le cas d'une patiente de 42 ans sans antécédent et vivant sur l'île de La Réunion. Elle était reçue en consultation pour une éruption papuleuse et parfois prurigineuse des membres inférieurs, s'étendant secondairement depuis 4 semaines sur le tronc et les membres supérieurs, associée à une fièvre fluctuante. Depuis 48 h, elle présentait une lésion hypodermique douloureuse et inflammatoire sur l'avantbras droit fortement évocatrice d'un érythème noueux (EN). Elle notait également une aphtose buccale depuis quelques semaines. La biopsie confirmait une panniculite septale à l'avant-bras et une dermatose granulomateuse sur les jambes avec un infiltrat lichénoïde. Une sarcoïdose était initialement suspectée, mais l'ensemble du bilan biologique et d'imagerie était normal et la sérologie de la syphilis revenait positive (TPHA > 1/1500 ; VDRL 1/32). L'immunohistochimie anti-tréponème des deux biopsies était négative mais les lésions présentaient de nombreux plasmocytes. Elle recevait alors un traitement par benzathine-pénicilline G (BPG) 2,4 millions d'unités permettant une guérison complète des symptômes en quelques semaines. Discussion La syphilis, décrite en trois étapes, primaire, secondaire puis tertiaire avec une évolution chronique en l'absence de traitement, n'est pas toujours aisée à diagnostiquer cliniquement. Le traitement à base de BPG en une injection reste cependant simple et efficace dans les formes précoces. La syphilis est actuellement en pleine recrudescence à l'île de la Réunion, caractérisée par une atteinte pour moitié chez les hétérosexuels, laissant réapparaître cette maladie chez de nombreuses femmes. L'EN est fréquemment associé à la sarcoïdose, une grossesse, les entéropathies inflammatoires et certaines infections (mycobactérie, Yersinia, chlamydia, streptocoque.. .) mais très rarement rapporté avec la syphilis. Quelques anciens cas cliniques précisent cette symptomatologie aussi bien en phase primaire que secondaire mais plus naturellement aux membres inférieurs (Fig. 1). Conclusion L'érythème noueux est une manifestation rare de la syphilis qu'il convient de garder à l'esprit en ces temps de forte recrudescence de la maladie chez les patients HSH en métropole mais aussi chez les hétérosexuels à la Réunion. Mots clés Érythème noueux ; Île de la Réunion ; Syphilis Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur :
Introduction Pour detecter precocement les carcinomes epidermoides, la dermoscopie s’avere promet... more Introduction Pour detecter precocement les carcinomes epidermoides, la dermoscopie s’avere prometteuse pour l’orientation diagnostique. C’est une technique d’examen non invasive, rapide et reproductive. Le but de notre etude est de montrer l’interet de la dermatoscopie dans le diagnostic du carcinome epidermoide in situ sur un terrain de keratoses actiniques. Materiel et methodes Nous avons collige de facon prospective 168 patients entre septembre 2013 et septembre 2015 qui presentaient cliniquement des lesions en faveur de keratoses actiniques. Ils ont ete classes en fonction du resultat de l’examen anatomopathologique en trois categories : categorie keratose actinique (KA) : 130 malades ; categorie carcinome in situ (CIS) : 32 malades ; categorie carcinome micro invasif (CEC) : 6 malades. Nous avons analyse le profil dermoscopique des differentes categories. Resultats L’absence du pseudo reseau rouge ou du pseudo reseau pigmente possede une sensibilite elevee (78,12 %, 81,25 %) po...
Introduction Les alopecies du cuir chevelu sont multiples, leur diagnostic necessite des examens ... more Introduction Les alopecies du cuir chevelu sont multiples, leur diagnostic necessite des examens variables pouvant aller jusqu’a la biopsie cutanee. Les objectifs de notre etude concernaient l’apport de la trichoscopie comme outil non invasif de diagnostic des alopecies et l’evaluation de son utilite dans des cas difficiles d’alopecie. Materiel et methodes Une etude descriptive prospective etait realisee sur 602 patients atteints d’alopecie (504 non cicatricielles, 98 cicatricielles (confirmees par biopsie), sur une periode de 2 ans. Nous avons utilise le trichoscope digital Dinolite® (×50). Les resultats etaient saisis sur EPI info®, et compares par Chi2. Resultats Chez les 602 patients alopeciques, les points jaunes (60,1 %) etaient les signes trichoscopiques les plus frequents, suivis par les cheveux duvets (39,7 %). Dans l’alopecie androgenetique : l’anisotrichie avec une diversite de diametre superieure a 20 % (p Discussion La trichoscopie est un moyen diagnostique incontourna...
Introduction La decouverte des auto-anticorps specifiques de la dermatomyosite (DM) a permis de l... more Introduction La decouverte des auto-anticorps specifiques de la dermatomyosite (DM) a permis de la classer selon des caracteristiques cliniques et evolutives. Ainsi, les anticorps anti-MDA5 (AC MDA5), semblent associes a un phenotype clinique particulier pouvant toucher la peau, les articulations, les poumons et epargnant le plus souvent les muscles. Nous presentons le cas d’une patiente de 37 ans dont la modification de la symptomatologie clinique dermatologique de sa DM menait au diagnostic de DM a anticorps anti-MDA5. Observations La patiente etait suivie a l’hopital central de l’armee d’Alger depuis 18 mois pour une DM paucimyopatique. L’atteinte cutanee associait des papules de Gottron en regard des articulations des mains et des coudes et un erytheme lilace heliotrope des paupieres. La faiblesse musculaire etait minime et l’EMG retrouvait un trace myogene. Les enzymes musculaires etaient normales. La recherche d’une neoplasie sous-jacente etait negative. La patiente avait ete ...
Introduction La maladie de kaposi classique est une maladie proliferative multifocale, d’expressi... more Introduction La maladie de kaposi classique est une maladie proliferative multifocale, d’expression cutanee et viscerale. Les taxanes ont ete approuvees dans le traitement de 2e ligne de la maladie de kaposi (MK) associee au VIH.le traitement de la maladie de kapoi non-VIH est mal codifie. Dans cette forme, de recents travaux ont souligne l’efficacite du paclitaxel, comme traitement initial ou apres echec des traitements habituels. Nous rapportons un cas de maladie de kaposi classique localisee traitee efficacement par le paclitaxel. Observation Homme âge de 64 ans, consultait pour une recidive de sa maladie de kaposi, localisee au pied gauche. Le patient avait recu sans succes de la bleomycine (dose maximale), puis la vinblastine a ete tentee mais du fait des nombreux effets secondaires, le traitement a du etre interrompu. Enfin une radiotherapie a permis une amelioration temporaire. Nous avons decide d’instaurer un traitement par le paclitaxel selon le schema suivant : une cure (1...
été amenés à proposer un traitement intermittent à des patients en situation d'impasse thérapeuti... more été amenés à proposer un traitement intermittent à des patients en situation d'impasse thérapeutique, soit après administration du traitement classique en raison d'une mauvaise tolérance ayant nécessité son arrêt, soit d'emblée par crainte d'une importante toxicité chez des patients âgés et en mauvais état général. Matériel et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective et descriptive dans le service de dermatologie du centre hospitalier régional et universitaire de Lille portant sur les patients ayant reçu un traitement intermittent par vismodégib (1 semaine sur 4) pour le traitement de CBC : les patients recevaient une gélule de 150 mg de vismodégib par jour pendant 1 semaine puis une interruption de traitement était réalisée pendant 3 semaines. L'efficacité et la tolérance de ce schéma ont été respectivement évaluées selon la version 1.1 des critères Recist et la version 4.0 de la CTCAE. Résultats Douze patients ont été inclus, 7 hommes et 5 femmes dont l'âge médian était de 66,5 ans. Six patients présentaient une naevomatose basocellulaire. La meilleure réponse était une réponse objective dans 66,7 % des cas (50 % de réponse partielle et 16,7 % de réponse complète) et une stabilité dans 25 % des cas. Tous grades confondus, 75 % des patients présentaient au moins un EI au cours du traitement : crampes (33 %), alopécie (42 %), dysgueusie (50 %). Il s'agissait essentiellement d'EI de grade 1. Trois patients (25 %) ne rapportaient aucun EI au cours du traitement intermittent. Aucun arrêt de traitement n'était lié à une toxicité du vismodégib. Conclusion Il semble que l'administration intermittente de vismodégib (1 semaine sur 4) soit mieux tolérée et reste efficace pour le traitement de CBC non résécables. Ce traitement intermittent pourrait donc constituer une alternative intéressante chez les patients en situation d'impasse thérapeutique en raison d'une mauvaise tolérance du vismodégib. Deux études comparatives évaluant d'autres schémas intermittents (clinicaltrials.gov : NCT01815840 et NCT01556009) sont en cours et leurs résultats permettront d'optimiser la stratégie thérapeutique de ces patients. Mots clés Carcinome basocellulaire ; Traitement intermittent ; Vismodégib Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts. ଝ Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l'adresse suivante :
ici pour la première fois une anomalie monogénique en mosaïque à l'origine de ce trouble pigmenta... more ici pour la première fois une anomalie monogénique en mosaïque à l'origine de ce trouble pigmentaire. Observations Nous avons effectué un séquençage d'exome complet en profondeur (200X) sur ADN de biopsie cutanée en peau pigmentée et ADN sanguin chez un patient de 6 ans précédemment rapporté présentant une hyperpigmentation congénitale linéaire sur le tronc et les membres, suivant les lignes de Blaschko, non évolutive. L'histologie montrait une hypermélaninose épidermique basale et supra-basale sans incontinence pigmentaire. Il n'y avait pas d'anomalie mélanocytaire. Aucune autre atteinte cutanée ou extra-cutanée, en particulier neurologique, n'était notée. Résultats Une mutation hétérozygote postzygotique dans l'exon 4 de KITLG c.329A > G (p.Asp110Gly) a été identifiée sur la peau. Elle a été confirmée par séquençage ciblé en profondeur, touchant 28 % des allèles sur la peau et 18 % des allèles dans le sang. L'immunohistochimie a montré une augmentation de l'expression de KITLG sur des kératinocytes en peau pigmentée. Discussion Le ligand de c-KIT (KITLG) aussi connu sous le nom de stem cell factor (SCF) est une protéine qui régule la pigmentation cutanée par la voie ras/MAPK. Il contrôle la migration, la prolifération et la survie mélanocytaires et la synthèse de la mélanine. Son rôle dans des anomalies héréditaires de la pigmentation cutanée a déjà été mis en évidence puisque des mutations germinales de KITLG ont été rapportées dans l'hyper-hypopigmentation familiale progressive (FPHH, OMIM 145250). Dans cette affection héréditaire, les macules pigmentées surviennent précocement et augmentent par la suite en nombre et en taille, s'associant à des macules hypopigmentées. D'autres mutations de KITLG ont aussi été identifiées dans des formes isolées de surdité et de syndrome de Waardenburg de type 2 avec hypochromie. Malgré l'absence d'analyse fonctionnelle, nous avons retrouvé une surexpression épidermique de KITLG, ce qui suggère que p.Asp110Gly est une mutation activatrice (gainde-fonction). Conclusion Chez ce patient, l'hypermélanose naevoïde constitue une forme en mosaïque de l'hyper-hypopigmentation familiale progressive par mutation de KITLG. Mots clés Hypermélanose ; KITLG ; Mosaïcisme cutané Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts. ଝ Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l'adresse suivante :
endémique avec atteinte cutanée, digestive, puis osseuse par contiguïté (pied). De 2005 à 2015, i... more endémique avec atteinte cutanée, digestive, puis osseuse par contiguïté (pied). De 2005 à 2015, il avait reçu de multiples lignes thérapeutiques : interféron alpha pégylé, doxorubicine liposomale, paclitaxel, avec échappement secondaire puis lénalidomide, bléomycine, ribavirine, radiochimiothérapie (taxol) et étoposide. Début 2016, un choc septique sur une lésion de MK cutanée du pied droit imposait une amputation transtibiale. Le patient développait rapidement un tableau d'anasarque avec ascite et épanchement pleural, altération de l'état général, diarrhée, anémie à 7 g/dl, hyponatrémie, hypoalbuminémie à 12 g/L, CRP à 210 g/L, charge virale HHV8 sanguine à 4,05 log/ml, sans argument pour une MCD. Le patient est rapidement décédé malgré trois cures de vinblastine (Fig. 1). Discussion Notre patient répondait aux critères du KICS avec au moins 2 manifestations parmi fièvre, asthénie, oedèmes, cachexie, symptômes respiratoires, perturbations gastrointestinales, arthro-myalgies, trouble mental, neuropathie, anémie, thrombopénie, hypoalbuminémie, hyponatrémie ; adénopathies/organomégalie/anasarque prouvés radiologiquement et tous les critères suivants : CRP à plus de 3 g/dL, charge virale plasmatique HHV8 à plus de 1000 copies/mL, absence d'argument pour une MCD. Contrairement à notre cas, tous les patients rapportés à ce jour étaient séropositifs VIH, bien que ce dernier critère ne fasse pas partie de la définition du KICS. Le KICS a un mauvais pronostic avec une médiane de survie de 13,6 mois contrastant avec les données connues dans la MK endémique. La physiopathologie du KICS est discutée, manifestation prodromique d'une maladie de Castleman ou existence de polymorphismes génétiques HHV8 particuliers aux MCD et aux KICS. Ces polymorphismes portent sur des séquences HHV8 codant pour des microARN impliqués dans l'activation de la réplication lytique du virus HHV8. Le rôle d'un déficit immunitaire spécifique d'HHV8 ne peut être exclu et notre malade avait une présentation inhabituelle de MK endémique, âge de début jeune, atteinte viscérale symptomatique. Conclusion Notre cas suggère que le KICS peut s'observer même en l'absence d'infection VIH et que sa survenue dépend surtout de l'activité de la MK, elle-même liée à l'immunosuppression sousjacente. Mots clés KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome ; Maladie de Castelman ; HHV8 ; Maladie de Kaposi Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts. ଝ Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l'adresse suivante :
Conclusion Le TSS/IL semble une alternative intéressante pour prendre en charge les ulcères nécro... more Conclusion Le TSS/IL semble une alternative intéressante pour prendre en charge les ulcères nécrotiques de l'AC. Des études plus larges sont nécessaires pour mieux préciser les meilleurs candidats à ce traitement et ses modalités d'administration. Mots clés Calciphylaxie ; Thiosulfate de sodium ; Ulcère Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
Introduction WHIM est un acronyme qui designe un syndrome incluant la presence de verrues (Warts)... more Introduction WHIM est un acronyme qui designe un syndrome incluant la presence de verrues (Warts), une hypogamma globulinemie (H), des infections bacteriennes a repetition et une neutropenie avec myelokathexis (M). Ce syndrome fait partie des deficits immunitaires congenitaux a transmission autosomique dominante. Nous rapportons un cas sporadique chez une jeune algerienne revele par des verrues profuses recalcitrantes. Observations Il s’agit de Z.R., âgee de 24 ans, issue d’un mariage consanguin, l’ainee d’une fratrie de 6 ; correctement vaccinee est hospitalisee pour des verrues multiples evoluant depuis l’âge de 12 ans. Elles siegent essentiellement aux paumes et aux plantes, d’autres lesions epars siegent au niveau des mains, visage et le reste corps. Par ailleurs, il n’existe pas de lesions au niveau des muqueuses. Les explorations ont revele une anemie normocytaire normochrome a 8 g d’HB, fer serique bas, une leucopenie avec neutropenie (GB entre 1600 et 2900, PN : 1000 elts/dL), VS : acceleree a 88 h, CRP : normale, une legere hyper-alpha 1 globulinemie. Devant la neutropenie persistante, l’epreuve d’effort pour eliminer un piegeage des cellules au niveau des vaisseaux est revenue negative. La ponction de moelle osseuse objective une moelle osseuse (MO) tres riche, avec la presence de toutes les lignes, neanmoins le taux de PN matures est anormalement eleve. Ce resultat est en faveur d’une myelokathexis. Discussion Le syndrome WHIM a ete individualise depuis 1990, il a ete decrit initialement en 1964 par Zuelzer-Krill. Le tableau clinique est invariablement associe a une leucopenie circulante avec une retention anormale de neutrophiles matures dans la MO. Ce critere constitue le signe pathognomonique. Ce syndrome se caracterise egalement par une heterogeneite genetique ; les patients sont porteurs ou non d’une mutation heterozygote du gene codant pour le recepteur CXCR4 (2q21). Cette pathologie est a transmission autosomique dominante mais des cas sporadiques ont ete decrits. L’enquete familiale chez notre patiente est revenu negative. Contrairement a d’autres maladies hereditaires caracterisees par une neutropenie, les patients atteints de syndrome WHIM ne developpent pas d’infections qui engagent le pronostic vital. L’hypo-gamma globulinemie n’a pas ete retrouve chez notre patiente ce qui explique l’absence des infections bacteriennes severes (presente seulement chez 1/3 des patients). Conclusion Le syndrome WHIM est une entite rare, meconnue, probablement sous diagnostiquee. Chez les jeunes patients porteurs de verrues profuses et recalcitrantes et souffrant d’episodes infectieux iteratifs, il faut penser a faire une NFS, une electrophorese des proteines seriques, eventuellement un myelogramme et une enquete genetique.
Introduction La trichotillomanie est un trouble compulsif par lequel le patient arrache ses cheve... more Introduction La trichotillomanie est un trouble compulsif par lequel le patient arrache ses cheveux. La trichoscopie (dermatoscopie des cheveux et du cuir chevelu) facilite le diagnostic des troubles du cheveu et du cuir chevelu. Les objectifs de notre etude etaient : determiner les signes trichoscopiques de la trichotilomanie, et les comparer a ceux de la pelade. Materiel et methodes Etude descriptive analytique ayant porte sur 37 patients atteints de trichotillomanie, et 132 patients atteints de pelade, sur une duree de 2 ans. Le diagnostic etait clinique, rarement histologique. Tous les patients ont fait l’objet d’un examen trichoscopique par le trichoscope digital Dinolite®, les resultats etaient saisis sur le logiciel EPI info®, et compares par Chi2. Resultats Etaient etudies 37 patients atteints de trichotillomanie dont 8 hommes, 29 femmes, 13 enfants ; l’âge moyen etait de 21 ans, l’evolution moyenne etait 14 mois. Le siege le plus frequent etait le front chez 51 % des patients, suivi par la tempe chez 29 %, l’occiput chez 11 %, et la forme diffuse chez 9 % des patients. Les signes trichoscopiques etaient : cheveux casses (100 %), trichoptilose (89,18 %), cheveux en point d’exclamation (51,3 %), cheveux en tulipe (51,3 %), points noirs (64,86 %), cheveux cadaveriques (en flamme) (45,94 %), cheveux en arobase (37,8 %), points jaunes (35,13 %). Par rapport aux signes trichoscopiques de la pelade (132 patients), les signes qui etaient significatifs pour la trichotillomanie (p = 0,001) etaient les cheveux casses, la trichoptilose, les cheveux en tulipe, en arobase. Les signes significatifs pour la pelade etaient les points jaunes (90 %) (p = 0,001), les cheveux en point d’exclamation (76 %) (p = 0,002). Les signes non significatifs : les points noirs (67,5 %) (p = 0,09), les cheveux cadaveriques (31 %) (p = 0,13). Discussion L’interet diagnostique de la trichoscopie est indiscutable. Notre etude est proche de la litterature, notamment, l’etude de Rakowska et al., faite sur 44 patients, qui montre que les cheveux casses, la trichoptilose, le cheveu en tulipe, en arobase, et signe V (constate chez 12 patients de notre etude), sont des signes trichoscopiques caracteristiques de la trichotillomanie. Conclusion La trichoscopie est une methode simple, rapide et peu couteuse pour le diagnostic et le suivi de la trichotillomanie.
Conclusion Nous proposons le recours au TSNa dans les cas de PXE sévère avec évaluation rigoureus... more Conclusion Nous proposons le recours au TSNa dans les cas de PXE sévère avec évaluation rigoureuse de l'intérêt de ce traitement. Mots clés Calcifications artérielles ; Pseudoxanthome élastique ; Thiosulfate de sodium Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
Observations Nous présentons le cas d'une patiente de 42 ans sans antécédent et vivant sur l'île ... more Observations Nous présentons le cas d'une patiente de 42 ans sans antécédent et vivant sur l'île de La Réunion. Elle était reçue en consultation pour une éruption papuleuse et parfois prurigineuse des membres inférieurs, s'étendant secondairement depuis 4 semaines sur le tronc et les membres supérieurs, associée à une fièvre fluctuante. Depuis 48 h, elle présentait une lésion hypodermique douloureuse et inflammatoire sur l'avantbras droit fortement évocatrice d'un érythème noueux (EN). Elle notait également une aphtose buccale depuis quelques semaines. La biopsie confirmait une panniculite septale à l'avant-bras et une dermatose granulomateuse sur les jambes avec un infiltrat lichénoïde. Une sarcoïdose était initialement suspectée, mais l'ensemble du bilan biologique et d'imagerie était normal et la sérologie de la syphilis revenait positive (TPHA > 1/1500 ; VDRL 1/32). L'immunohistochimie anti-tréponème des deux biopsies était négative mais les lésions présentaient de nombreux plasmocytes. Elle recevait alors un traitement par benzathine-pénicilline G (BPG) 2,4 millions d'unités permettant une guérison complète des symptômes en quelques semaines. Discussion La syphilis, décrite en trois étapes, primaire, secondaire puis tertiaire avec une évolution chronique en l'absence de traitement, n'est pas toujours aisée à diagnostiquer cliniquement. Le traitement à base de BPG en une injection reste cependant simple et efficace dans les formes précoces. La syphilis est actuellement en pleine recrudescence à l'île de la Réunion, caractérisée par une atteinte pour moitié chez les hétérosexuels, laissant réapparaître cette maladie chez de nombreuses femmes. L'EN est fréquemment associé à la sarcoïdose, une grossesse, les entéropathies inflammatoires et certaines infections (mycobactérie, Yersinia, chlamydia, streptocoque.. .) mais très rarement rapporté avec la syphilis. Quelques anciens cas cliniques précisent cette symptomatologie aussi bien en phase primaire que secondaire mais plus naturellement aux membres inférieurs (Fig. 1). Conclusion L'érythème noueux est une manifestation rare de la syphilis qu'il convient de garder à l'esprit en ces temps de forte recrudescence de la maladie chez les patients HSH en métropole mais aussi chez les hétérosexuels à la Réunion. Mots clés Érythème noueux ; Île de la Réunion ; Syphilis Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur :
Introduction Pour detecter precocement les carcinomes epidermoides, la dermoscopie s’avere promet... more Introduction Pour detecter precocement les carcinomes epidermoides, la dermoscopie s’avere prometteuse pour l’orientation diagnostique. C’est une technique d’examen non invasive, rapide et reproductive. Le but de notre etude est de montrer l’interet de la dermatoscopie dans le diagnostic du carcinome epidermoide in situ sur un terrain de keratoses actiniques. Materiel et methodes Nous avons collige de facon prospective 168 patients entre septembre 2013 et septembre 2015 qui presentaient cliniquement des lesions en faveur de keratoses actiniques. Ils ont ete classes en fonction du resultat de l’examen anatomopathologique en trois categories : categorie keratose actinique (KA) : 130 malades ; categorie carcinome in situ (CIS) : 32 malades ; categorie carcinome micro invasif (CEC) : 6 malades. Nous avons analyse le profil dermoscopique des differentes categories. Resultats L’absence du pseudo reseau rouge ou du pseudo reseau pigmente possede une sensibilite elevee (78,12 %, 81,25 %) po...
Introduction Les alopecies du cuir chevelu sont multiples, leur diagnostic necessite des examens ... more Introduction Les alopecies du cuir chevelu sont multiples, leur diagnostic necessite des examens variables pouvant aller jusqu’a la biopsie cutanee. Les objectifs de notre etude concernaient l’apport de la trichoscopie comme outil non invasif de diagnostic des alopecies et l’evaluation de son utilite dans des cas difficiles d’alopecie. Materiel et methodes Une etude descriptive prospective etait realisee sur 602 patients atteints d’alopecie (504 non cicatricielles, 98 cicatricielles (confirmees par biopsie), sur une periode de 2 ans. Nous avons utilise le trichoscope digital Dinolite® (×50). Les resultats etaient saisis sur EPI info®, et compares par Chi2. Resultats Chez les 602 patients alopeciques, les points jaunes (60,1 %) etaient les signes trichoscopiques les plus frequents, suivis par les cheveux duvets (39,7 %). Dans l’alopecie androgenetique : l’anisotrichie avec une diversite de diametre superieure a 20 % (p Discussion La trichoscopie est un moyen diagnostique incontourna...
Introduction La decouverte des auto-anticorps specifiques de la dermatomyosite (DM) a permis de l... more Introduction La decouverte des auto-anticorps specifiques de la dermatomyosite (DM) a permis de la classer selon des caracteristiques cliniques et evolutives. Ainsi, les anticorps anti-MDA5 (AC MDA5), semblent associes a un phenotype clinique particulier pouvant toucher la peau, les articulations, les poumons et epargnant le plus souvent les muscles. Nous presentons le cas d’une patiente de 37 ans dont la modification de la symptomatologie clinique dermatologique de sa DM menait au diagnostic de DM a anticorps anti-MDA5. Observations La patiente etait suivie a l’hopital central de l’armee d’Alger depuis 18 mois pour une DM paucimyopatique. L’atteinte cutanee associait des papules de Gottron en regard des articulations des mains et des coudes et un erytheme lilace heliotrope des paupieres. La faiblesse musculaire etait minime et l’EMG retrouvait un trace myogene. Les enzymes musculaires etaient normales. La recherche d’une neoplasie sous-jacente etait negative. La patiente avait ete ...
Introduction La maladie de kaposi classique est une maladie proliferative multifocale, d’expressi... more Introduction La maladie de kaposi classique est une maladie proliferative multifocale, d’expression cutanee et viscerale. Les taxanes ont ete approuvees dans le traitement de 2e ligne de la maladie de kaposi (MK) associee au VIH.le traitement de la maladie de kapoi non-VIH est mal codifie. Dans cette forme, de recents travaux ont souligne l’efficacite du paclitaxel, comme traitement initial ou apres echec des traitements habituels. Nous rapportons un cas de maladie de kaposi classique localisee traitee efficacement par le paclitaxel. Observation Homme âge de 64 ans, consultait pour une recidive de sa maladie de kaposi, localisee au pied gauche. Le patient avait recu sans succes de la bleomycine (dose maximale), puis la vinblastine a ete tentee mais du fait des nombreux effets secondaires, le traitement a du etre interrompu. Enfin une radiotherapie a permis une amelioration temporaire. Nous avons decide d’instaurer un traitement par le paclitaxel selon le schema suivant : une cure (1...
été amenés à proposer un traitement intermittent à des patients en situation d'impasse thérapeuti... more été amenés à proposer un traitement intermittent à des patients en situation d'impasse thérapeutique, soit après administration du traitement classique en raison d'une mauvaise tolérance ayant nécessité son arrêt, soit d'emblée par crainte d'une importante toxicité chez des patients âgés et en mauvais état général. Matériel et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective et descriptive dans le service de dermatologie du centre hospitalier régional et universitaire de Lille portant sur les patients ayant reçu un traitement intermittent par vismodégib (1 semaine sur 4) pour le traitement de CBC : les patients recevaient une gélule de 150 mg de vismodégib par jour pendant 1 semaine puis une interruption de traitement était réalisée pendant 3 semaines. L'efficacité et la tolérance de ce schéma ont été respectivement évaluées selon la version 1.1 des critères Recist et la version 4.0 de la CTCAE. Résultats Douze patients ont été inclus, 7 hommes et 5 femmes dont l'âge médian était de 66,5 ans. Six patients présentaient une naevomatose basocellulaire. La meilleure réponse était une réponse objective dans 66,7 % des cas (50 % de réponse partielle et 16,7 % de réponse complète) et une stabilité dans 25 % des cas. Tous grades confondus, 75 % des patients présentaient au moins un EI au cours du traitement : crampes (33 %), alopécie (42 %), dysgueusie (50 %). Il s'agissait essentiellement d'EI de grade 1. Trois patients (25 %) ne rapportaient aucun EI au cours du traitement intermittent. Aucun arrêt de traitement n'était lié à une toxicité du vismodégib. Conclusion Il semble que l'administration intermittente de vismodégib (1 semaine sur 4) soit mieux tolérée et reste efficace pour le traitement de CBC non résécables. Ce traitement intermittent pourrait donc constituer une alternative intéressante chez les patients en situation d'impasse thérapeutique en raison d'une mauvaise tolérance du vismodégib. Deux études comparatives évaluant d'autres schémas intermittents (clinicaltrials.gov : NCT01815840 et NCT01556009) sont en cours et leurs résultats permettront d'optimiser la stratégie thérapeutique de ces patients. Mots clés Carcinome basocellulaire ; Traitement intermittent ; Vismodégib Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts. ଝ Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l'adresse suivante :
ici pour la première fois une anomalie monogénique en mosaïque à l'origine de ce trouble pigmenta... more ici pour la première fois une anomalie monogénique en mosaïque à l'origine de ce trouble pigmentaire. Observations Nous avons effectué un séquençage d'exome complet en profondeur (200X) sur ADN de biopsie cutanée en peau pigmentée et ADN sanguin chez un patient de 6 ans précédemment rapporté présentant une hyperpigmentation congénitale linéaire sur le tronc et les membres, suivant les lignes de Blaschko, non évolutive. L'histologie montrait une hypermélaninose épidermique basale et supra-basale sans incontinence pigmentaire. Il n'y avait pas d'anomalie mélanocytaire. Aucune autre atteinte cutanée ou extra-cutanée, en particulier neurologique, n'était notée. Résultats Une mutation hétérozygote postzygotique dans l'exon 4 de KITLG c.329A > G (p.Asp110Gly) a été identifiée sur la peau. Elle a été confirmée par séquençage ciblé en profondeur, touchant 28 % des allèles sur la peau et 18 % des allèles dans le sang. L'immunohistochimie a montré une augmentation de l'expression de KITLG sur des kératinocytes en peau pigmentée. Discussion Le ligand de c-KIT (KITLG) aussi connu sous le nom de stem cell factor (SCF) est une protéine qui régule la pigmentation cutanée par la voie ras/MAPK. Il contrôle la migration, la prolifération et la survie mélanocytaires et la synthèse de la mélanine. Son rôle dans des anomalies héréditaires de la pigmentation cutanée a déjà été mis en évidence puisque des mutations germinales de KITLG ont été rapportées dans l'hyper-hypopigmentation familiale progressive (FPHH, OMIM 145250). Dans cette affection héréditaire, les macules pigmentées surviennent précocement et augmentent par la suite en nombre et en taille, s'associant à des macules hypopigmentées. D'autres mutations de KITLG ont aussi été identifiées dans des formes isolées de surdité et de syndrome de Waardenburg de type 2 avec hypochromie. Malgré l'absence d'analyse fonctionnelle, nous avons retrouvé une surexpression épidermique de KITLG, ce qui suggère que p.Asp110Gly est une mutation activatrice (gainde-fonction). Conclusion Chez ce patient, l'hypermélanose naevoïde constitue une forme en mosaïque de l'hyper-hypopigmentation familiale progressive par mutation de KITLG. Mots clés Hypermélanose ; KITLG ; Mosaïcisme cutané Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts. ଝ Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l'adresse suivante :
endémique avec atteinte cutanée, digestive, puis osseuse par contiguïté (pied). De 2005 à 2015, i... more endémique avec atteinte cutanée, digestive, puis osseuse par contiguïté (pied). De 2005 à 2015, il avait reçu de multiples lignes thérapeutiques : interféron alpha pégylé, doxorubicine liposomale, paclitaxel, avec échappement secondaire puis lénalidomide, bléomycine, ribavirine, radiochimiothérapie (taxol) et étoposide. Début 2016, un choc septique sur une lésion de MK cutanée du pied droit imposait une amputation transtibiale. Le patient développait rapidement un tableau d'anasarque avec ascite et épanchement pleural, altération de l'état général, diarrhée, anémie à 7 g/dl, hyponatrémie, hypoalbuminémie à 12 g/L, CRP à 210 g/L, charge virale HHV8 sanguine à 4,05 log/ml, sans argument pour une MCD. Le patient est rapidement décédé malgré trois cures de vinblastine (Fig. 1). Discussion Notre patient répondait aux critères du KICS avec au moins 2 manifestations parmi fièvre, asthénie, oedèmes, cachexie, symptômes respiratoires, perturbations gastrointestinales, arthro-myalgies, trouble mental, neuropathie, anémie, thrombopénie, hypoalbuminémie, hyponatrémie ; adénopathies/organomégalie/anasarque prouvés radiologiquement et tous les critères suivants : CRP à plus de 3 g/dL, charge virale plasmatique HHV8 à plus de 1000 copies/mL, absence d'argument pour une MCD. Contrairement à notre cas, tous les patients rapportés à ce jour étaient séropositifs VIH, bien que ce dernier critère ne fasse pas partie de la définition du KICS. Le KICS a un mauvais pronostic avec une médiane de survie de 13,6 mois contrastant avec les données connues dans la MK endémique. La physiopathologie du KICS est discutée, manifestation prodromique d'une maladie de Castleman ou existence de polymorphismes génétiques HHV8 particuliers aux MCD et aux KICS. Ces polymorphismes portent sur des séquences HHV8 codant pour des microARN impliqués dans l'activation de la réplication lytique du virus HHV8. Le rôle d'un déficit immunitaire spécifique d'HHV8 ne peut être exclu et notre malade avait une présentation inhabituelle de MK endémique, âge de début jeune, atteinte viscérale symptomatique. Conclusion Notre cas suggère que le KICS peut s'observer même en l'absence d'infection VIH et que sa survenue dépend surtout de l'activité de la MK, elle-même liée à l'immunosuppression sousjacente. Mots clés KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome ; Maladie de Castelman ; HHV8 ; Maladie de Kaposi Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts. ଝ Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l'adresse suivante :
Conclusion Le TSS/IL semble une alternative intéressante pour prendre en charge les ulcères nécro... more Conclusion Le TSS/IL semble une alternative intéressante pour prendre en charge les ulcères nécrotiques de l'AC. Des études plus larges sont nécessaires pour mieux préciser les meilleurs candidats à ce traitement et ses modalités d'administration. Mots clés Calciphylaxie ; Thiosulfate de sodium ; Ulcère Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
Introduction WHIM est un acronyme qui designe un syndrome incluant la presence de verrues (Warts)... more Introduction WHIM est un acronyme qui designe un syndrome incluant la presence de verrues (Warts), une hypogamma globulinemie (H), des infections bacteriennes a repetition et une neutropenie avec myelokathexis (M). Ce syndrome fait partie des deficits immunitaires congenitaux a transmission autosomique dominante. Nous rapportons un cas sporadique chez une jeune algerienne revele par des verrues profuses recalcitrantes. Observations Il s’agit de Z.R., âgee de 24 ans, issue d’un mariage consanguin, l’ainee d’une fratrie de 6 ; correctement vaccinee est hospitalisee pour des verrues multiples evoluant depuis l’âge de 12 ans. Elles siegent essentiellement aux paumes et aux plantes, d’autres lesions epars siegent au niveau des mains, visage et le reste corps. Par ailleurs, il n’existe pas de lesions au niveau des muqueuses. Les explorations ont revele une anemie normocytaire normochrome a 8 g d’HB, fer serique bas, une leucopenie avec neutropenie (GB entre 1600 et 2900, PN : 1000 elts/dL), VS : acceleree a 88 h, CRP : normale, une legere hyper-alpha 1 globulinemie. Devant la neutropenie persistante, l’epreuve d’effort pour eliminer un piegeage des cellules au niveau des vaisseaux est revenue negative. La ponction de moelle osseuse objective une moelle osseuse (MO) tres riche, avec la presence de toutes les lignes, neanmoins le taux de PN matures est anormalement eleve. Ce resultat est en faveur d’une myelokathexis. Discussion Le syndrome WHIM a ete individualise depuis 1990, il a ete decrit initialement en 1964 par Zuelzer-Krill. Le tableau clinique est invariablement associe a une leucopenie circulante avec une retention anormale de neutrophiles matures dans la MO. Ce critere constitue le signe pathognomonique. Ce syndrome se caracterise egalement par une heterogeneite genetique ; les patients sont porteurs ou non d’une mutation heterozygote du gene codant pour le recepteur CXCR4 (2q21). Cette pathologie est a transmission autosomique dominante mais des cas sporadiques ont ete decrits. L’enquete familiale chez notre patiente est revenu negative. Contrairement a d’autres maladies hereditaires caracterisees par une neutropenie, les patients atteints de syndrome WHIM ne developpent pas d’infections qui engagent le pronostic vital. L’hypo-gamma globulinemie n’a pas ete retrouve chez notre patiente ce qui explique l’absence des infections bacteriennes severes (presente seulement chez 1/3 des patients). Conclusion Le syndrome WHIM est une entite rare, meconnue, probablement sous diagnostiquee. Chez les jeunes patients porteurs de verrues profuses et recalcitrantes et souffrant d’episodes infectieux iteratifs, il faut penser a faire une NFS, une electrophorese des proteines seriques, eventuellement un myelogramme et une enquete genetique.
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