Bagian Ilmu Kesehatan Anak

Tutorial
Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

Tetralogi Of Fallot

Disusun oleh
Grasia Angger Ayu Wilujeng 1810029030
Indah Permata Sari 1310015011

Pembimbing
dr. Herwina, Sp. A

Dibawakan dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik pada

Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman
Samarinda
2019
 LEMBAR PERSETUJUAN

REFLEKSI KASUS

Tetralogi Of Fallot

Sebagai salah satu syarat untuk mengikuti ujian Stase Anak

Oleh :

Grasia Angger Ayu Wilujeng (1810029030)

Indah Permata Sari (1310015011)

Pembimbing

dr.Herwina, Sp.A

LAB / SMF ILMU KESEHATAN ANAK

Fakultas Kedokteran

Universitas Mulawarman

RSUD Abdul Wahab Sjahranie

2019

2
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, berkat rahmat-
Nya penulis dapat menyelesaikan Tutorial tentang “Tetralogi of Fallot”. Tutorialini
disusun dalam rangka tugas kepaniteraan klinik di Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak
Rumah Sakit Abdul Wahab Sjahranie Samarinda.
Pada kesempatan ini penulis menyampaikan penghargaan dan ucapan terima kasih
kepada :
1. dr. Ika Fikriah, M. Kes., selaku Dekan Fakultas Kedokteran Universitas
Mulawarman.
2. dr. Soehartono, Sp. THT-KL, selaku Ketua Program Studi Profesi Dokter Fakultas
Kedokteran Universitas Mulawarman.
3. dr. Hendra, Sp. A, selaku Kepala Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak Fakultas
Kedokteran Universitas Mulawarman.
4. dr. Herwina, Sp. A, selaku dosen pembimbing yang telah memberikan bimbingan
dan saran selama penulis menjalani co-assistancedi Laboratorium Ilmu Kesehatan
Anak.
5. Rekan-rekan dokter muda di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD AWS/FK
Universitas Mulawarman.
Penulis menyadari terdapat ketidaksempurnaan dalam penulisan, sehingga
penyusun mengharapkan kritik dan saran demi penyempurnan tutorial klinik ini. Akhir
kata, semoga tutorial klinik ini berguna bagi penyusun sendiri dan para pembaca.

Samarinda, 6 Agustus 2019

Penyusun

3
 BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat
kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat
mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat
mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit
jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah
besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama
ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal
waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal ini
menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami
tindakan operasi dini pada usia muda.2,6Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit
jantung kongenital dengan kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan
7
terjadi perubahan aliran darah di jantung. Tetralogy of Fallot melibatkan stenosis
pulmonal, VSD, Dekstroposisi dari aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. TOF adalah
penyakit jantung kongenital yang kompleks dengan angka kejadian sekitar 5 dari setiap
10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki
maupun perempuan.7

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang
lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di
Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8TOF mewakili 10% dari kasus
penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab paling umum dari penyakit
jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada
perempuan.11 Diagnosis dari penyakit ini ditegakan dengan cara anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang seperti foto thorax, Doppler dan MSCT
jika diperlukan. Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah
dan mengatasi komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen paliatif
atau koreksi pembedahan.

4
1.2Tujuan Penulisan
Tujuan dibuatnya tutorial ini adalah untuk menambah wawasan bagi dokter muda
mengenai “Tetralogy of Fallot”, serta sebagai salah satu syarat mengikuti ujian stase
Ilmu Kesehatan Anak.

5
 BAB 2
RESUME KASUS

Allonamnesis dan pemeriksaan fisik dilakukan pada 5 Agustus 2019

Alloanamnesis diberikan oleh ibu dan ayah pasien.
2.1 Identitas
Nama Pasien : An. MLR

Umur : 6 bulan

Jenis Kelamin : Laki-Laki

Bangsa : Indonesia

Agama : Islam

Alamat : Kamp Bumi Jaya, Kec. Talisayan. Kabupaten Berau

MRS tanggal : 1 Agustus 2019

Nama Ayah : Tn R

Umur : 43 tahun

Pendidikan terakhir : SD

Pekerjaan : Petani

Nama Ibu : Ny. S

Usia : 40 tahun

Pendidikan terakhir : SMP

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

6
2.2 Anamnesis
Anamnesis dilakukan pada tanggal 5 Agustus 2019di ruang Melati. Anamnesis
dilakukan dengan cara hetero anamnesis dengan ibu dan ayah kandung pasien.
2.2.1 Keluhan Utama
Sesak nafas

2.2.2 Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke IGD RSUD AWS dan merupakan pasien rujukan dari RSUD
Abdul Rivai dengan kelainan jantung bawaan. Ibu pasien mengatakan keluhan yang
sering dialami anaknya adalah sesak nafas. Ibu pasien mengatakan setiap kali menangis
anaknya akan terlihat sesak, gelisah, menangis dengan kalimat terputus putus dan
kemudian tubuhnya membiru. Hal ini telah terjadi sejak pasien baru dilahirkan. Selain
itu ibu pasien juga mengatakan anaknya sering mengalami batuk dan pilek, riwayat
kejang (-); penurunan kesadaran (-); riwayat tersedak (-); sehabis batuk muntah (-);
bercak kemerahan di kulit (-); gusi berdarah (-); mimisan (-); mual (-); muntah (-);
kembung (-); nyeri perut (-); mencret (-); BAB normal; telinga berair dan sakit (-).
Ketika pasien menghisap susu dari botol sering terputus 4-5 kali hisap, pasien menarik
napas dalam atau kadang pasien terlihat seperti tersedak dan kemudian muntah. Ibu
telah mengetahui anaknya memiliki kelainan jantung sejak lahir namun tidak diberi
penjelasan lebih lanjut. Ibu kemudian membawa pasien untuk berobat ke rumah sakit
setempat namun kemudian dirujuk untuk penanganan lebih lanjut.

2.2.3 Riwayat Penyakit Dahulu

Saat lahir pasien dirawat di inkubator NICU selama 20 hari karena keluhan
serupa, saat lahir pasien tidak langsung menangis kuat. Pasien juga lahir tanpa memiliki
daun telinga (atresia aurikula).

Kejang (-) Asma (-) Alergi (-) Kuning (-)

2.2.4 Riwayat Penyakit Keluarga

- Tidak ada anggota keluarga pasien yang memiliki riwayat serupa
- Riwayat kejang (-)

7
 - Riwayat DM ibu (+)
- Riwayat Hipertensi(-)
- Riwayat trauma (-)
- Riwayat operasi (-)

2.2.5 Pertumbuhan Dan Perkembangan Anak

Berat badan lahir : 3500 gram
Panjang badan lahir : Lupa
Tengkurap : 5 bulan
Duduk : Belum
Berdiri : Belum
Berjalan : Belum
Berbicara 2 suku kata : Belum
Gigi keluar : Belum

2.2.6 Riwayat Kelahiran

Lahir di : Rumah sakit
Usia kehamilan : Aterm (9 bulan)
Persalinan ditolong oleh : Dokter
Jenis partus : Sectio Caesarea

Ibu Pasien mengandung pasien pada usia 39 tahun dan melahirkan pada usia 40
tahun. Pasien dilahirkan cukup bulan dan dilahirkan secara SC dengan indikasi
persalinan lama. Selama kehamilan ibu pasien rutin memeriksakan diri ke
puskesmas dan dokter kandungan. Saat hamil, ibu pasien rutin melakukan USG
dan telah mengatahui dari hasil USG bahwa pasien memiliki kelainan di
telinganya. Ibu pasien mengatakan selama hamil memiliki riwayat penyakit
diabetes melitus namun selama hamil gula darah selalu terkontrol. Ibu pasien
selama hamil hanya mengkonsumsi obat metformin untuk DMnya. Ibu pasien
mengatakan selama hamil melakukan aktivitas seperti biasa, beliau menyangkal
adanya perdarahan selama kehamilan, konsumsi alkohol ataupun merokok. Ibu

8
 tidak pernah memakai KB jenis apapun. Dan tidak dinyatakan menderita infeksi.
Pasien adalah anak ke 5 dari 5 bersaudara dan seluruh saudaranya lahir dalam
keadaan sehat dan dilahirkan secara normal.

2.2.7 Riwayat Imunisasi Dasar (pasien belum mendapatkan imunisasi)

Imunisasi Usia saat imunisasi

I II III IV Booster Booster

I II

BCG - - - - - -

Polio - - - - - -

Campak - - - - - -

DPT - - - - - -

Hepatitis B - - - - - -

2.3 Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Allert
Kesadaran : CM

Tanda-tanda vital
Tekanan darah : Tidak dievaluasi
Frekuensi nadi : 157x/menit, regular, kuat angkat
Frekuensi nafas : 58 x/menit, regular
Suhu : 36,4oC, aksiler
SpO2 Taki : -
Taka: 64%
Kaka : 74%
Kaki : 54%

9
Antropometri
Berat badan : 4 kg
Panjang badan : 53cm
Lingkar lengan atas : 7 cm
Lingkar kepala : 33cm
Lingkar perut : 32cm
Lingkar dada : 36 cm

10
Status Gizi
Weight for Age : < -3

11
Length for Age : <-3

12
Length/height for Age : < -3

13
Head Circumferance for Age : <-3

14
BMI : <-2 – (-3)

15
Arm for Age : <-3

16
Regio Kepala/Leher
Konjungtiva anemis (-/-) atresia aurikula (+)
Sklera ikterik (-/-) Reflek cahaya (+/+)
Sianosis (-) Pupil ishokor diameter 2mm/2mm
Bibir sianosis (+)

Regio Thorax
Inspeksi : Bentuk dada normal, pergerakan dinding dada simetris
dekstra = sinistra, retraksi intercosta (-), suprasternal dan
supraklavikula (-), nafas cuping hidung (-), nafas tampak
cepat (-)
Palpasi : Pergerakan nafas simetris dekstra = sinistra
Perkusi : sonor seluruh lapangan paru, redup jantung (+)
Auskultasi : Vesikuler (+/+), rhonki (-/-), wheezing (-/-), suara jantung
S1S2 tunggal,regular, murmur (+) paling jelas di ICS 2 parasernal
line sinistra gallop (-).
Regio Abdomen
Inspeksi : Perut tampak kembung (-)
Auskultasi : Peristaltik usus (+) kesan normal
Perkusi : timpani di empat kuadran
Palpasi : Soefl, nyeri tekan epigastrium (-),organomegali (-)

Regio Ekstremitas
Inspeksi : Edema (-), deformitas (-), ruam/petekie pada daerah pipi (-)
Palpasi : Akral hangat, sianosis perifer (+), edema (-), CRT >2 detik.

2.4 Pemeriksaan Neurologis

Kesadaran: GCS E4M6V5
Kepala : pupil isokor3mm, refleks cahaya + | + normal

17
2.5 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium Darah 01/08/19

Pemeriksaan 27/11/2018 Nilai Normal
Leukosit 9900 /µL 6.000 – 18.000 /µL
Hemoglobin 16,1 g/dl 13,4 – 19,8 g /dL
Hematokrit 48,0% 33,0 - 41,0 %
MCV 77,9 fL 81,0 – 99,0 fL
MCH 26,2 pg 27,0 – 31,0 pg
MCHC 33.6 g/dL 33,0 – 37,0 g/dL
460.000
Trombosit 150.000 – 450.000 /µL
/µL
GDS 87 70 – 140 mg/dL
Na 136 135-155 mmol/L
K 4,2 3,6-5,5 mmol/L
Cl 104 98-108 mmol/L

18
Laboratorium Darah 01/08/19

Pemeriksaan 27/11/2018 Nilai Normal

Leukosit 9900 /µL 6.000 – 18.000 /µL
Hemoglobin 16,1 g/dl 13,4 – 19,8 g /dL
Hematokrit 48,0% 33,0 - 41,0 %
MCV 77,9fL 81,0 – 99,0 fL
MCH 26,2 pg 27,0 – 31,0 pg
MCHC 33.6 g/dL 33,0 – 37,0 g/dL
460.000
Trombosit 150.000 – 450.000 /µL
/µL
GDS 87 70 – 140 mg/dL
Na 136 135-155 mmol/L
K 4,2 3,6-5,5 mmol/L
Cl 104 98-108 mmol/L
Foto Thorax

Kesimpulan : COR prominent

memberikan gambaran boot
shape mengarah pada suatu
congenital Heart Disease

20
2.6Diagnosis
Diagnosis Primer :

PJB Sianotik Susp Tetralogi of Fallot

Hyperplasia Thymus
Diagnosis Sekunder
Failure to Thirve
Atresia Aurikula
Diagnosis Komplikasi
-
2.7Tatalaksana
IVFD d5 ¼ NS 100cc/24jam (infus pump)

Inj Cefotaxime 2 x 225 mg

Inj Gentamicyn 2x12mg

Pasang NGT

Susu 10 x 30cc per NGT

Konsul Sp.JP

R/ Echo

Propanolol 2 x 2mg

2.8 Follow up
Tanggal Pemeriksaan Terapi
Kamis,1/08 S:Batuk pilek (+) Sesak (+) P:
/19 Objective: IVFD d5 ¼ NS
 Kes: CM 100cc/24jam (infus pump)

 RR: 57x/menit Nadi : 166x/menit O2 Nasal Kanul 1 lpm

Suhu: 36,8 SpO2 taka : 67 % kaki : Inj Cefotaxime 2 x 225 mg
52% Kaka : 74%
Inj Gentamicyn 2x12mg
 Kepala : anemis (-/-), ikterus (-/-),
 sianosis (+/+) aurikula (-) Pasang NGT
 Thoraks : vesikuler (+/+), wheezing Susu 10 x 30cc per NGT
(-/-), ronkhi (-/-), S1S2
Konsul Sp.JP
tunggalreguler, murmur (+)
R/ Echo
 Abdomen : soefl, nyeri tekan
epigastrium(-), organomegali (-), Propanolol 2 x 2mg
 Eks : akral hangat, CRT <2 detik
sianosis (+)
A:PJB Sianotik susp TOF + Hiperplasia
thymus

S:Sesak (+) P:
Jumat,2/08/ Objective: IVFD d5 ¼ NS
2019  Kes: CM 100cc/24jam (infus pump)

 RR: 59x/menit Nadi : 156x/menit O2 Nasal Kanul 1 lpm

Suhu: 36,8 SpO2 taka : 68 % kaki : Inj Cefotaxime 2 x 225 mg
56% Kaka : 71%
Inj Gentamicyn 2x12mg
 Kepala : anemis (-/-), ikterus (-/-),
Pasang NGT
sianosis (+/+) aurikula (-)
 Thoraks : vesikuler (+/+), wheezing Susu 10 x 30cc per NGT
(-/-), ronkhi (-/-), S1S2 Konsul Sp.JP
tunggalreguler, murmur (+)
R/ Echo
 Abdomen : soefl, nyeri tekan
Propanolol 2 x 2mg
epigastrium(-), organomegali (-),
Konsul Sp. GK

Jawaban :

Diet 600 kalori

(K(60%)=p(20%)=L
(30%))

Infantini 8 x 20-30 cc per

NGT

22
  Eks : akral hangat, CRT <2 detik Zamel drop 1x2cc
sianosis (+) Evaluasi kemampun
minum per oral jika sudah
tidak sesak

Bisa dinaikan 40cc/3jam

secara bertahap. Cek
SGOT SGPT

Atrial situs solitus

AV-VA Concordance

Right Ventricular Hypertrophy

VSD Perimembran ( 1,1 cm)

Overiding Aorta

Small PA

Left Aortic ARCH, NO CoA

Well Conreacted Ventricle

Kesimpulan :

Tetralogy of Fallot

Small PA

A:PJB Sianotik susp TOF + Hiperplasia

thymus

Sabtu,3/08/ S:Sesak (+) P:

2019 Objective: PDX : Kultur darah,

23
  Kes: CM Kultur urine, CRP
 RR: 58x/menit Nadi : 159x/menit Infus D5 ¼ NS
Suhu: 36,5 SpO2 taka : 71 % kaki : 100cc/24jam
65% Kaka : 74% Infantini 8x300cc
 Kepala : anemis (-/-), ikterus (-/-), Inj Cefotaxime
sianosis (+/+) aurikula (-) 2x225mg

 Thoraks : vesikuler (+/+), wheezing Inj Gentamycyn 2

(-/-), ronkhi (-/-), S1S2 x 12mg

tunggalreguler, murmur (+) Propranolol 2x2

 Abdomen : soefl, nyeri tekan mg

epigastrium(-), organomegali (-), Nasal kanul 02 ½

 Eks : akral hangat, CRT <2 detik lpm

sianosis (+) Konsul Sp. BTKV

Lab 5/08/19
SGOT : 32
SGPT : 20
Alb : 3,8
A:PJB Sianotik susp TOF + Hiperplasia
thymus

24
Minggu,4/8 S:Sesak (-) P:
/19 Objective:  Rencana CT
 Kes: CM cardiac dengan
 RR: 50x/menit Nadi : 169x/menit kontras.
Suhu: 36,2 SpO2 taka : 74 % kaki :
63% Kaka : 74%
 Kepala : anemis (-/-), ikterus (-/-),
sianosis (+/+) aurikula (-)
 Thoraks : vesikuler (+/+), wheezing
(-/-), ronkhi (-/-), S1S2
tunggalreguler, murmur (+)
 Abdomen : soefl, nyeri tekan
epigastrium(-), organomegali (-),
 Eks : akral hangat, CRT <2 detik
sianosis (+)
A:PJB Sianotik susp TOF + Hiperplasia
thymus
Senin, S:Sesak (-)  Gentamysin
5/8/19 Objective: stop
 Kes: CM  Infantini 8x
 RR: 52x/menit Nadi : 149x/menit 40cc per NGT
Suhu: 36,1 SpO2 taka : 63 % kaki :  8x5cc per oral
54% Kaka : 71%
 Kepala : anemis (-/-), ikterus (-/-),
sianosis (+/+) aurikula (-)
 Thoraks : vesikuler (+/+), wheezing
(-/-), ronkhi (-/-), S1S2
tunggalreguler, murmur (+)
 Abdomen : soefl, nyeri tekan
epigastrium(-), organomegali (-),

25
  Eks : akral hangat, CRT <2 detik
sianosis (+)
Lab 5/08/19
CRP 12
A:PJB Sianotik susp TOF + Hiperplasia
thymus

S:Sesak (-)
Selasa, Objective: P:
6/8/19  Kes: CM TX lanjut
 RR: 54x/menit Nadi : 152x/menit
Suhu: 36,5 SpO2 taka : 67 % kaki :
58% Kaka : 71%
 Kepala : anemis (-/-), ikterus (-/-),
sianosis (+/+) aurikula (-)
 Thoraks : vesikuler (+/+), wheezing
(-/-), ronkhi (-/-), S1S2
tunggalreguler, murmur (+)
 Abdomen : soefl, nyeri tekan
epigastrium(-), organomegali (-),
 Eks : akral hangat, CRT <2 detik
sianosis (+)
Lab 5/08/19
CRP 12
A:PJB Sianotik susp TOF + Hiperplasia
thymus

26
 BAB 3
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh.

Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang terletak
di rongga dada sebelah kiri. Jantung memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung
dibungkus oleh suatu selaput yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab
untuk mempertahankan aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang
melengkapinya.1,3

Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik.

Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan kontraksi
miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri
dan bukan dari saraf.1,3

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular. Jantung dibentuk oleh
organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri, serta ventrikel
kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm serta tebal
kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200-425 gram dan sedikit lebih besar
dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa
periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1

27
 Gambar 2.1 Anatomi Jantung

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada di tengah dada, bertumpu
pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada
tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm
dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars
cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung
berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi
kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea
medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana
terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang
berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium.
Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan berikutnya adalah
lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal. Lapisan
terakhir adalah lapisan endokardium.1

2.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel.
Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya
tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot
yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari
ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum
interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum

28
interventriculorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung
berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium
atrioventriculer. Orificium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup
atrioventriculer (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bicuspid (katup
mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup tricuspid.1

2.1.3. Katup-Katup Jantung

Di antara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu
katup tricuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup
yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat
terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu:

a. Katup tricuspid

Katup tricuspid berada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini
terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup
tricuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan
cara menutup pada saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup tricuspid
terdiri dari 3 daun katup.1

b. Katup pulmonal

Setelah katup tricuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui
trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan
kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus
pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila
ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga
memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1

c. Katup bicuspid

Katup bicuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju
ventrikel kiri. Seperti katup tricuspid, katup bicuspid menutup pada saat kontraksi
ventrikel. Katup bicuspid terdiri dari 2 daun katup.1

29
 d. Katup aorta

Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan
membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir ke seluruh
tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga
mencegah darah masuk kembali ke dalam ventrikel kiri.1

Gambar 2.2 Katup-Katup Jantung

2.1.4. Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah
fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan
nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama
berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural
crest. Pada ujung cranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel
mesoderm yang disebut area kardiogenik.3

Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi
pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya,
mesoderm pada area kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang
disebut cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami

30
kanalisasi membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan
otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity
pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada.3

Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube
saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang disebut
primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3
lapisan jantung, yaitu:

a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.

b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur

menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.

c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung
membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Gambar 2.3 Embriogenesis Jantung

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda
dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung
caudal ke ujung cranial, kelima region itu adalah:

a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung
dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan,

31
 berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena
cava superior, dan vena cava inferior.

b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.

c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.

d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.

e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel
tumbuh lebih cepat dari pada region lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari
tabung dibatasi oleh perikardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat.
Bagian cranial bergerak ke arah ventral, caudal, dan kiri. Sedangkan bagian caudal
bergerak ke arah dorsal, cranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf
U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan
pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya
adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung.
Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada
akhir minggu ke 5.3

Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif
saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang
terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga
mencapai sisi lumen di seberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endokardium menebal
membentuk endocardial cushion yang akan membentuk kanal atrioventricular, septum
interatrial, dan septum interventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau
ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan cepat,
maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua bagian yang sedang
meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun sekat
semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna.3

32
 2.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir.
Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian
terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru-paru tidak berfungsi.
Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran
dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas.
Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri.
Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika
keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui
vena umbilikalis dan diteruskan ke vena cava inferior janin. Dengan demikian, ketika
darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen
tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari
jaringan janin.

Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum
berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi
dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah
bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah
campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke
atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri
dan dipompa ke sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga
mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu
melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan ke atrium kiri
mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah ke dalam arteri pulmonalis. Karena
tekanan di arteri pulmonalis lebih besar dari pada tekanan di aorta, darah dialirkan dari
aretri pulmonalis ke dalam aorta melalui duktus arteriosus. Dengan demikian, sebagian
besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru
segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru
yang non fungsional.4

33
 2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:

a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta meningkatkan

resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.

b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2alveolus akan menurunkan resistensi

pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru
dan tekanan arteri pulmonalis menurun.

c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus
arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri
ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).

d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga
sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

2.4.1. Definisi

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan
dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam
fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan
asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah
sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada
sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan
anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila
penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa
pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini
pada usia muda.2,6

34
 2.4.2. Klasifikasi

Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu

kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6

A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis

1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum

Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru
bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10% dari
semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan keluhan,
kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, terdengar
bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran kelainan
jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu:

a. Defek sinus venosus

b. Defek sekat sekundum

c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum

Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru lebih
banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum yang
terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini berbatasan
langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu, adanya defek ini
sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena kedua katup ini
tadinya berasal dari bantalan endokardium.

3. Defek Septum Ventrikel (VSD)

Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih
banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak,
yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama dengan kelainan
lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogy of Fallot.

35
 4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, dan
shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada kelainan ini,
duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang mengakibatkan aliran darah dari
ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang
lain.

5. Stenosis Pulmonal

Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan karenanya
ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Obstruksi anatomis
dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.

6. Stenosis Aorta

Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan antara
ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan
sesudah katup.

7. Insufisiensi Aorta

Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam ventrikel
kiri. Insufisiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid, pada
stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekat ventrikel, dan pada
terowongan ventrikel kiri aorta.

8. Koarktasio Aorta

Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada
masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6%
dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang
menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

36
1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis

Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah ke dalam
pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena
pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik,
yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.

2. Tetralogy of Fallot

Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan shunt pada
daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan yaitu stenosis
pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta pada sekat ventrikel.

3. Transposisi Arteri Besar Komplit

Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan shunt pada
daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-cabang arteri
koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis dari ventrikel
kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomi vena
pulmonalis dan sinus koronarius normal.

4. Ventrikel Tunggal

Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada daerah
ventrikel. Pada ventrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai dua
katup atrioventrikuler.

5. Sindrom Hipoplasia Jantung Kiri

Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada sebelah kiri
jantung dan hipoplasia ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom ini adalah
atresia atau hipoplasia berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan atresi serta
hipoplasi arkus aorta.

37
6. Atresia Trikuspid

Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel. Pada EKG
dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup trikuspid tidak
terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium kanan dan ventrikel
kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium
kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat
ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek
sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.

2.5. Tetralogy of Fallot (TOF)

2.5.1. Definisi

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan

struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darah di
jantung. 7

Gambar 2.5 Tetralogy of Fallot

38
TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal

Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, dimana darah mengalir dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari
ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri
pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal,
jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup
darah untuk mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi
kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah
yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada
VSD dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang
bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri
untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8

Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan
menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal
jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law"
yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun
dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan
gagal jantung bisa terjadi.9

c. Dekstroposisi dari aorta

Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah
yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat
pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke
seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di
atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan
mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

39
d. Hipertrofi ventrikel kanan

Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih
keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel
kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia
pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.10

Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin
oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna
kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir
kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak
yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis atau makan.8

2.5.2. Epidemiologi

TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks dengan angka kejadian sekitar
5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak
laki-laki maupun perempuan.7

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir
dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika
Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8

TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab
paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih
tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11

Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan
penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik. TOF menyumbang
sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari
15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian
pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5% dan

40
lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan
dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan
rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah
diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi
kardiovaskular.12,13

2.5.3. Etiologi

Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun

penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang
berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau
penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum
alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14

Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya
TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian jantung
bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium
dan Patent Ductus Arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi
seperti defek septum atrium dan ventrikel yang besar.8,13,14

CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat
meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal
berikut:

1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.

2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk

melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.

3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi
dari ras lain.

4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko
TOF.8

41
 2.5.4. Patofisiologi

Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi
kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah
dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel
kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke
arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru.
Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang yang disebut pulmonal atresia.15

Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang
cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal.
Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD.
VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal.
Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis
infundibular sebanyak 45%. Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%.
Sebuah kombinasi dari dua juga dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup
pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar
15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri
pulmonal. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer.
Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right aotic arc (RAC) juga
terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat
ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang
anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar
ventrikel kanan.16

Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis jantung

sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke
aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan
disebabkan oleh obstruksi aliran oleh katup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di
semua kasus. Aliran aorta transeptal melewati ventrikel yang tidak tertutup septum
sehingga mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas VSD.17

42
 2.5.5. Gejala Klinis

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan
gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali
sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel
kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun
pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku. Pada
bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada
aliran melalui duktus arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau
beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan
sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit
berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan
ditandai dengan jari tabuh.10

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas. Pada
saat terjadi dispnoe, anak akan mengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe
dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.10

Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun

pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan
sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan
aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan
hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari
beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan
keadaan umum lemah dan setelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat
mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang dan hemiparese.
Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak
memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi oksigen
arteri seperti polisitemia.10

43
 2.5.6. Diagnosis

Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 18.19

A. ANAMNESIS

1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.

2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. Sesak saat beraktifitas, squatting,
hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis
ringan.

3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat
menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke
kanan.

4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah
lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK

1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.

2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill
sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya
tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi
sternum kiri.

4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium

44
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai
dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan
hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi.

2. Elektrokardiografi

Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bisa
normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat
pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.

3. Foto toraks

a. TF sianotik

 Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru
menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan
paru hitam.

 Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu
boot (boot-shaped heart).

 Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus
arkus aorta berada di kanan.

b. TF asianotik

 Gambaran radiologinya tidak dapat dibedakan dengan gambaran VSD kecil

sampai sedang.

 Ekokardiografi : 2D dan Doppler.

 VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat

dengan pandangan parasternal long axis.

 Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal,

dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan
pandangan short axis.

45
  Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan
keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner
dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left
superior vena cava.

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan

ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah
koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi
kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.2

2.5.7 Penatalaksanaan19

Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan mengatasi
komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen paliatif atau koreksi
pembedahan.

a. Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan

tingkat keparahan serangan hipersianosis, yaitu:

1) Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position) yaitu

menempelkan lutut ke arah dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi tidak
ketat atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa berjalan untuk
meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari ventrikel
kanan ke kiri berkurang.

2) Pemberian oksigen

Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis yang

disebabkan oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan hiperpnea dapat
berkurang, dan anak menjadi tenang.

3) Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg.

46
 4) Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan jika
sianosis luar biasa parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika anak
menunjukkan kurangnya respon terhadap terapi sebelumnya (PO2 arteri kurang
dari 40 mm Hg).

5) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut

jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml
cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum
teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative.

7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru diharapkan
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga
dapat meningkat.

8) Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan terjadi

kekambuhan asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan dari
sianosis biasanya cepat sekali jika pH telah kembali normal.

b. Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Tujuan utama

pembedahan adalah untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru sehingga
dapat menurunkan hipoksia. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun ke
atas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya.

Manajemen bedah:

1) Blalock-Taussig(BT procedure), yaitu menghubungkan arteri subklavia ke

arteri pulmonal dengan shunt. Teknik ini memungkinkan aliran darah dari

47
 arteri subklavia ke arteri pulmonal yang dapat meningkatkan aliran darah
total ke pulmonal sehingga meningkatkan saturasi oksigen.

Gambar 2.6 Blalock-Tausig Shunt

2) Perbaikan total berupa penutupan VSD dan reseksi stenosis

infundibular,atau valvulotomy paru (pemasangan patch) jika dibutuhkan
karena setelah prosedur blalock-taussig seiring pertumbuhan anak,
kebutuhan aliran darah pulmonal semakin meningkat. Angka mortalitas
bedah untuk perbaikan total TOF adalah 5%.

2.5.8 Diagnosa Banding 2,20

A. Atresia Pulmonal

Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru dimana lubang katup gagal
untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga menghalangi aliran darah
dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia
pulmonal biasanya dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir.

48
B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-masing dengan
konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah ventricular septal defect
(VSD). Posisi kedua arteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat
bervariasi, bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum
ventrikel, transposisi arteri besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan
diagnosisnya, tidak mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat
bervariasi, mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat
bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis pulmonal,
EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi
ventrikel kanan.

C. Transposition of Great Artery (TGA)

Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis
yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis,
sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta.
Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. Sianosis
tampak sangat jelas apabila komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat,
dan akan berkurang apabila pencampurannya baik. Gejala timbul pada minggu pertama,
dan sianosis akan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi
asidosis dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan septum ventrikel yang
besar. Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami pneumonia dan pertumbuhannya
menjadi lambat. Pada pemeriksaan fisik, biasanya tampak biru yang tidak bervariasi
dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang
bunyi janutng II terdengar tunggal dan keras akibat posisi anterior-posterior pembuluh
darah besar. Biasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya berasal dari
stenosis pulmonal atau VSD. Getaran bising jarang terjadi.

49
2.5.9 Komplikasi 20

a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.

b. Polisitemia.

c. Emboli sistemik.

d. Abses otak.

e. Cyanotic spell.

2.5.10 Prognosis

Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini tanpa pembedahan, angka kematiannya
adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-
anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD
dan koreksi dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95%
setelah pembedahan. Prognosis jangka panjang kurang baik bila:

a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat
hipoksia yang lama.

b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal
ventrikel kanan. 20,21

50
 BAB 4
PEMBAHASAN

4.1 Anamnesis
Teori Kasus
Hipersianotik paroksismal

hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan  Pasien datang ke IGD RSUD AWS dan
sinkop merupakan pasien rujukan dari RSUD

keadaan umum lemah Abdul Rivai dengan kelainan jantung

bawaan. Ibu pasien mengatakan keluhan
kejang dan hemiparese
yang sering dialamai anaknya adalah
Gangguan pertumbuhan sesak nafas. Ibu pasien mengatakan setiap
Sesak nafas kali menangis anaknya akan terlihat sesak,

Sering batuk pilek gelisah, menangis dengan kalimat terputus

putus dan kemudian tubuhnya membiru.
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya
Hal ini telah terjadi sejak pasien baru
tidak pernah ikut program KB oral atau
dilahirkan. Selain itu ibu pasien juga
suntik, minum obat-obatan tanpa resep
mengatakan anaknya sering mengalami
dokter, (thalidmide, dextroamphetamine,
batuk dan pilek, riwayat kejang (-)
aminopterin, amethopterin, jamu)
penurunan kesdaran (-) riwayat tersedak (-
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
), sehabis batuk muntah (-), bercak
Pajanan terhadap sinar -X
kemerahan di kulit (-), gusi berdarah (-),
mimisan (-),mual (-), muntah (-),
kembung (-), nyeri perut (-), mencret (-),
BAB normal, telinga berair dan sakit (-).
Ketika pasien menghisap susu dari botol
sering terputus 4-5 kali hisap, pasien
menarik napas dalam atau kadang pasien
terlihat seperti tersedak dan kemudian
muntah. Ibu telah mengetahui anaknya

51
 memiliki kelainan jantung sejak lahir
namun tidak diberi penjelasan lebih lanjut
 Ibu Pasien mengandung pasien pada usia
39 tahun dan melahirkan pada usia 40
tahun. Pasien dilahirkan cukup bulan dan
dilahirkan secara SC dengan indikasi
persalinan lama. Selama kehamilan ibu
pasien rutin memeriksakan diri ke
puskesmas dan dokter kandungan, Saat
hamil ibu pasien rutin melakukan USG
dan telah mengatahui dari hasil USG
bahwa pasien memiliki kelainan di
telinganya. Ibu pasien mengatakan selama
hamil memiliki riwayat penyakit diabetes
melitus namun Selama hamil gula darah
selalu terkontrol. Ibu selama hamil hanya
mengkonsumsi obat metformin untuk
DMnya. Ibu pasien mengatakan selama
hamil melakukan aktivitas seperti biasa,
beliau menyangkal adanya perdarahan
selama kehamilan, konsumsi alkohol
ataupun merokok. Ibu tidak pernah
memakai KB jenis apapun. Dan tidak
dinyatakan menderita infeksi. Pasien
adalah anak ke 5 dari 5 bersaudara dan
seluruh saudaranya lahir dalam keadaan
sehat dan dilahirkan secara normal.

52
4.2 Pemeriksaan Fisik
Teori Kasus
 Sianosis dengan derajat yang  Kes: CM
bervariasi, nafas cepat, jari  RR: 57x/menit
tabuh.  Nadi : 166x/menit
 Tampak peningkatan aktifitas  Suhu: 36,8
ventrikel kanan sepanjang tepi  SpO2
sternum dan thrill sistolik taka : 67 %
dibagian atas dan tengah tepi kaki : 52%
sternum kiri. Kaka : 74%
 Klik ejeksi yang berasal dari  Kepala : anemis (-/-), ikterus (-/-),
aorta dapat terdengar. Bunyi sianosis (+/+) aurikula (-)
jantung II biasanya tunggal,  Thoraks : vesikuler (+/+), wheezing (-/-),
keras, bising ejeksi sistolik ronkhi (-/-), S1S2 tunggalreguler,
(grade 3-5/6) pada bagian atas murmur (+)
dan tengah tepi sternum kiri,  Abdomen : soefl, nyeri tekan
Murmur juga dapat didengarkan epigastrium(-), organomegali (-),
 Pada tipe asianotik, dijumpai  Eks : akral hangat, CRT <2 detik
bising sistolik yang panjang. sianosis (+)

4.3 Pemeriksaan Penunjang

Teori Kasus

53
Laboratorium
Pada pasien TOF dengan kadar
hemoglobin dan hematokrit
Pemeriksaan 27/11/2018 Nilai Normal
normal atau rendah, kemungkinan
menderita defisiensi besi.
Leukosit 9900 /µL 6.000 – 18.000 /µL
Elektrokardiografi
Hemoglobin 16,1 g/dl 13,4 – 19,8 g /dL
Right axis deviation (RAD) pada
TOF sianotik. Pada bentuk yang Hematokrit 48,0% 33,0 - 41,0 %
asianotik aksis bisa normal dan MCV 77,9 fL 81,0 – 99,0 fL
terdapat pembesaran ventrikel
MCH 26,2 pg 27,0 – 31,0 pg
kanan. Pada TOF asianotik
terdapat pembesaran kedua MCHC 33.6 g/dL 33,0 – 37,0 g/dL
ventrikel, biasanya disertai 460.000 150.000 – 450.000
pembesaran atrium kanan. Trombosit
/µL /µL
Foto toraks GDS 87 70 – 140 mg/dL
boot-shaped heart Na 136 135-155 mmol/L
Kateterisasi jantung dan K 4,2 3,6-5,5 mmol/L
angiokardiografi Cl 104 98-108 mmol/L
SGOT : 32
SGPT : 20
CRP : 12

54
Radiologi

ECHOCARDIOGRAPHY (2 Agustus 2019)

Hasil Pemeriksaan :

Atrial situs solitus

AV-VA Concordance

Right Ventricular Hypertrophy

VSD Perimembran ( 1,1 cm)

Overiding Aorta

Small PA

Left Aortic ARCH, NO CoA

Well Conreacted Ventricle

Kesimpulan :

Tetralogy of Fallot

Small PA

55
Rontgen Thorax AP (1 Agustus 2019)

Cor : Kesan membesar dengan bentuk boot

shaped

Pulmo : Tak tampak Infiltrate

Sudut costophrenicus kanan kiri tajam

Diafragma kanan kiri tampak baik

Tulang tulang dan soft tissue tervisualisasi

tampak baik

- Kesimpulan :Cor prominent dengan bentuk

boot shaped mengarah ke suatu congenital heart
disease

- Klinis : PJB Sianotik

56
 4.4Penatalaksanaan
Teori Kasus
Penanganan tetralogy of fallot yang efektif IVFD d5 ¼ NS 100cc/24jam (infus
bertujuan untuk mencegah dan mengatasi pump)
komplikasi yang terjadi, mengatasi blue
spell dan manajemen paliatif atau koreksi Inj Cefotaxime 2 x 225 mg
pembedahan. Inj Gentamicyn 2x12mg
Penempatan bayi di perut dalam posisi Pasang NGT
lutut-dada (knee-chest position)
Susu 10 x 30cc per NGT
1) Pemberian oksigen
Konsul Sp.JP
2) Suntikan morfin secara subkutan dengan
dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg. R/ Echo

Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV Propanolol 2 x 2mg

Penambahan volume cairan tubuh

Pengukuran pH darah secara berulang

dilakukan karena kemungkinan terjadi
kekambuhan asidosis

Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan

melalui operasi

57
 BAB 5
PENUTUP

5.1 Kesimpulan
Telah dilakukan pemeriksaan pada An. MLR usia 6 bulan, pasien rujukan dari
RSUD Abdul Rivai dengan kelainan jantung bawaan. Ibu pasien mengatakan
keluhan yang sering dialamai anaknya adalah sesak nafas dan ketika menangis
akan terlihat sesak, gelisah, menangis dengan kalimat terputus putus dan
kemudian tubuhnya membiru. Hal ini telah terjadi sejak pasien baru dilahirkan.
Selain itu ibu pasien juga mengatakan anaknya sering mengalami batuk dan
pilek tanpa disertai riwayat kejang, penurunan kesadaran, riwayat tersedak,
pendarahan serta penyakit pencernaan. Ibu tidak pernah memakai KB jenis
apapun dan tidak dinyatakan menderita infeksi. Pada pemeriksaan penunjang
echocardiography, terlihat pembesaran ventrikel kanan sedangkan pada foto
rontgen thorax, didapatkan Cor prominent dengan bentuk boot shape. Secara
umum penegakan diagnosis dan tatalaksana pada pasien dengan kecurigaan
tetralogy of Fallot sesuai dengan teori yang ada.

58
 DAFTAR PUSTAKA

1. Putra Deddy Satriya dari : Ilmu Kesehatan Anak RSUD Arifin Achmad / FK
UNRI).Upaya Mengurangi Kejadian Komplikasi Diare Akut dalam: Diare Akut
Pada Anak. Juni 2008. Diunduh dari URL: http://www.dr-deddy.com/artikel-
kesehatan/1-diare-akut-pada-anak.html

2. Pudjiaji AH, Hegar Badriul, Handryastuti S, dkk. Diare Akut dalam: Pedoman
Pelayanan Medis IDAI, Jilid I. Jakarta. Badan Penerbit IDAI. 2010. 58-61.

3. Tetralogi Fallot, Pedoman pelayanan medis kesehatan anak. Edisi 1. Jakarta.

Badan Penerbit IDAI. 2010.

4. Priyatno Agus dkk. Penyakit jantung bawaan Pada Anak dalam Buku Ajar Ilmu
Kesehatan. Semarang. Bagian IKA FK UNDIP. 2011

5. Said M. Pneumonia dalam Buku Respirologi Anak. Edisi 1, jakarta. IDAI. 2012

6. Latief A dkk, Diagnosis Dan Pemeriksaan Fisik. Edisi 2. Jakarta. Sagung seto.
2003.

7. Lilly, Leonard S. Pathophysiology of Heart Disease 4th ed. Philadelphia:

Lippincott Williams & Wilkins; 2007.

8. Rahayuningsih SE, Hubungan VSD dengan Status Gizi Bagian Ilmu Kesehatan
Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran, RS Hasan Sadikin,
Bandung. 201. Diunduh dari:http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/13-2-9.pdf

9. Sudoyo Aru dkk, Buku Ajar Ilmu Penyakit dalam Jilid III, Edisi IV.
Perhimpunan Dokter Penyakit Dalam Indinesia. Departamen Ilmu Penyakit
Dalam FK UI. Jakarta. 2006.

10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p;
1524-1528.

59