Cöruloplazmin
Megjelenés
cöruloplazmin (ferroxidáz) | |
Azonosítók | |
Jel | CP |
HGNC | 2295 |
Entrez | 1356 |
OMIM | 117700 |
RefSeq | NM_000096 |
UniProt | P00450 |
Egyéb adatok | |
EC-szám | 1.16.3.1 |
Lokusz | 3. krom. q23-q25 |
A cöruloplazmin 6-8 rézatomot tartalmazó glikoprotein. A rézatomok közül kettő ún. „kék” réz, másik kettő „nem kék” réz, a továbbiak ESR jelet nem adnak.
Fontosabb funkciói a szervezetben:
- Réztranszport: eljuttatja a rezet a sejt belsejébe
- Ferrooxidáz hatás: a Fe(II) oxidálása Fe(III)-má, ezáltal a transzferrin Fe kötésének segítése
- A vas mobilizálása: a ferritinből felszabadult vas transzferrinhez kötése
Ha rézhiány, vagy örökletes betegség esetén (Menkes-kór) hiányzik/csökken a cöruloplazmin, akkor vérszegénység alakul ki telített vasraktár mellett is.
Források
[szerkesztés]- Általános és bioszervetlen kémia (2001)