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    Synthese de L'hemoglobine

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    Marie-Rose DADJO LOKOSSOU

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    Synthese de L'hemoglobine

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    Synthese de l'Hemoglobine

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    GENERALITE 1

    Hémoglobine:
     Protéine contenue dans les hématies et
    renfermant du fer qui donne la couleur rouge
    au sang
     Grosse molécule située a l’intérieur des
    globules rouges du sang qui lui confère sa
    couleur rouge
    GENERALITE 2
    Synthèse:
    Opération chimique par laquelle les cellules
    vivants fabriquent les diverses substances
    consécutifs ,énergétiques ou fonctionnelles dont
    l’organisme a besoin pour subsister ,croitre et se
    multiplier
    GENERALITE 3
    Synthèse de l’hémoglobine:
    Opération au cours de laquelle les cellules des
    hématies fabriques les hémoglobines
    Hémoglobinopathie:
    Ce sont les pathologies innées ou acquises en rapport
    avec une hémoglobine anormale
    GENERALITE 3
    Type d’hémoglobine
    Il existe chez l’adulte trois variantes d’hémoglobine
    génétiquement contrôlés:
    hémoglobine ou HbA
    hemoglobineA2 ou HbA2
    hémoglobine ou HbF chez le fœtus
    Structure de l’hémoglobine

    Chaque molécule d’hémoglobine est un tétramère


    formé par l’association de quatre chaines
    polypeptidiques identique deux a deux
    deux chaines alpha ou globine alpha composé de
    141 acides aminés;
    deux chaines beta ou globine beta composé de 146
    acides aminés.
    Structure de l’hémoglobine

    Chacune des chaines adoptent une


    conformation spatiale lui donnant une
    forme globuleuse et ménageant une forme
    superficielle dans laquelle est logé le hème
    Synthèse de l’hémoglobine

    Elle est synthétisée par les précurseurs des globines


    rouges ou érythroblastes pendant leur formation dans
    la moelle osseuse
    L’hème est issue d’une suite de réactions qui
    commencent dans
    Synthèse de l’hémoglobine

    les mitochondries et se poursuivent dans le cytosol


    d’érythrocytes immatures
    L’apoprotéine est produite au niveau du ribosome du cytosol
    Dégradation de l’hémoglobine
    Fonctions de l’hémoglobine

    Sa fonction essentielle est le transport des gaz des organes


    vers les poumons et surtout l’oxygène des poumons vers tous
    les tissus de l’organisme.
    Oxyhémoglobine: les hèmes de l’hémoglobine fixent
    l’oxygène lorsque le sang arrive au poumons;
    Carbhémoglobine: les globines fixent le dioxyde de carbone
    au niveau des tissus lorsque les hèmes ont libéré l’oxygène .
    Pathologies de l’hémoglobine

    Anomalies génétiques de synthèse de l’hémoglobine:


    La drépanocytose en rapport avec remplacement d’un
    acide aminé par un autre donnant
    Les thalassémies en rapport avec la répartition anormale
    des chaines polypeptidiques de composition normale
    Pathologies de l’hémoglobine

    Anomalies acquis:
    La méthémoglobine :molécule d’hémoglobine modifiée
    par la transformation du fer ferreux de l’hème en fer
    ferrique
    La sulfhémoglobine: fixation de soufre sur une molécule
    d’hémoglobine par intoxication
    La carboxyhémoglobine due a la fixation du dioxyde de
    carbone sur une molécule d’hémoglobine au cours d’une
    intoxication

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