2 - Classification Des Leucémies - PR Marc Maynadié

Classification des Leucémies
Pr Marc Maynadié
Registre des Hémopathies Malignes de Côte d’Or
EA4184, Université de Bourgogne-Franche-Comté
1847 : R. Virchows Leucémie : Leukos = globules blancs et Haima = sang
1976 : Classification Franco Americano Britanique

Leucémies aiguës lymphoblastiques : 1 à 3
Leucémies aiguës myéloblastiques 1 à 6

1985 : FAB
1991 : FAB LAM 7
LAM 0
2000 : Classification OMS

2 groupes de LAL : B et T
4 groupes de LAM
2008 : Révision de la classification OMS
Nombreux sous types de LAL et LAM
Mégacaryocytes Plaquettes
Cellule souche myéloïde Erythroblastes Globules rouges
Granuleux / Mono Granuleux PN
Monocytes Macrophages
Cellule souche totipotente
Cellules dendritiques plasmocytoïdes
Eosinophiles PEo
Lignée B Plasmocytes
Cellule souche lymphoïde Lignée T Lymphocytes T
Lignée Natural Killer Lymphocytes NK

LAM
LAI
LAL
Une origine commune,
de nombreuses interactions
mais
Deux tissus distincts :
localisation
différenciation
Fonctions
Donc deux types de proliférations aiguës : LAL et LAM

Leucémies aiguës lymphoblastiques B
• sont développées à partir de progéniteurs ou des précurseurs : avant la

rencontre avec l’antigène
• Pas de réarrangement des gènes des chaînes des Immunoglobulines
• LAL et Lymphomes lymphoblastiques : même maladies avec une présentation

différente
• LAL : envahissement médullaire massif et phase leucémique
• Lymphomes lymphoblastiques : envahissement médullaire moindre et
parfois des masses leucémiques (médiastin, paroi intestinale, ganglions,…)
• LAL : essentiellement des maladies de l’enfant
• Bon pronostic : survie nette à 5 ans de 90% chez l’enfant mais de 16% chez le
sujet de plus de 75 ans
Répartition du nombre de cas de LAL aux USA en fonction de l’âge.
SEER data 2008-2012
Taux d’incidence standardisé sur la population mondiale des LAL en France, en fonction de l’âge.
Données des registres de FRANCIM.
Leucémies aiguës lymphoblastiques B
• LAL avec anomalies cytogénétiques récurrentes :

• avec t(9;22)(q34;q11.2) BCR-ABL1
• avec t(v;11q23) MLL
• avec t(12;21)(p13;q22) TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
• Avec hyperdiploïdie
• Avec hypodiploïdie
• Avec t(5;14)(q31;q32) IL3-IGH
• Avec t(1;19)(q23;p13.3) E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)
• LAL B autres
Leucémies aiguës lymphoblastiques T

Leucémies aiguës myéloblastiques
• sont développées à partir de progéniteurs
• Très nombreuses formes en fonction de la lignée impliquée, des anomalies

moléculaires (cytogénétiques) trouvées,
• LAM : essentiellement des maladies de l’adulte âgé
• Mauvais pronostic qui reste hélas stable avec une survie nette à 5 ans de 20%
sauf dans les formes avec anomalie cytogénétique récurrente, en particulier la
LA promyélocytaire qui bénéficie d’un traitement différenciant très efficace.
Répartition du nombre de cas de LAM aux USA en fonction de l’âge.
SEER data 2008-2012
Taux d’incidence standardisé sur la population mondiale des LAM en France, en fonction de l’âge.
Survie nette des LAM en France de l’adulte, en fonction du sexe.
Leucémies Aiguës Myéloïdes en 2008
• LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes

• LAM avec dysmyélopoïèse
• Néoplasies myéloïdes secondaires à la thérapeutique (AML et MDS)
• Autres LAM
• Sarcome myéloïde
• Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down (trisomie 21)
• Néoplasies des cellules dendritiques plasmocytoïdes

LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes
• avec t(8;21)(q22;q 22) RUNX1-RUNX1T1

• avec inv(16)(p 13.1;q 22) ou t(16;16) CBFB-MYH11
• LA promyélocytaire avec t(15;17)(q22;q12) PML-RARα
• avec t(9;11)(p 22;q23) MLL T3-MLL
• avec t(6;9)(p23;q34) DEK-NUP214
• avec inv(3)(q21q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2) RPN1-EVI1
• LAM mégacaryoblastique avec t(1;22)(p13;q13) RBM15-MKL1
• LAM avec NPM1 muté

formes transitoires
• LAM avec CEPBa muté
LAM avec dysplasie multilignée
Après un syndrome myélodysplasique pré-existant ou non
• Myélogramme : dysplasies cellulaires importantes
• Histoire médicale
• Marqueurs myéloïdes CD13, CD33, CD34 avec des changements de niveau d’expression
• Cytogénétique : -7, del(7q), -5, +8, +9, +21,…..

LAM secondaire à un traitement
• Antécédents de traitement par :

• agents alkylants (5-6 ans)
• inhibiteurs topoisomérase II (2-3 ans)
• Radio thérapie ou chimiothérapie
• Myélogramme : nombreuses dysplasies

• Cytogénétique : souvent des anomalies complexes
• Mauvais pronostic
• …. Rôle des Radiations ?
Autres LAM (LAM sans autre particularité)
• LAM avec différenciation minimale
• LAM sans maturation
• LAM avec maturation

En fonction
• LA myélomonocytaire
• de la proportion des différentes
• LA monoblastique ou monocytaire formes cellulaires
• LA érythroblastique • de la lignée impliquée

• LA mégacaryoblastique
• LA à basophile
• Pan myélose aiguë avec myélofibrose

Sarcome myéloïde
- forme « solide » localisée
- prolifération n’envahissant pas la moelle osseuse ou le sang, au moins au début
Proliférations myéloïdes dans le syndrome de Down

- Prolifération de blastes myéloïdes, transitoire
ou
- forme mégacaryoblastique dans plus de la moitié des cas
Leucémies aiguës à cellules dendritiques plasmocytoïdes
Leucémies aiguës avec ambiguïté de lignée

- indifférenciée
- B/M ; T/M ; B/T ; biclonale ; …
Leucémies Chroniques
• Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)

• Affection du sujet de la cinquantaine (56 ans)
• t(9;22) (q34;q11) BCR-ABL
• Néo protéine à activité Tyrosine Kinase
• Traitement anti Tyrosine Kinase a transformé le pronostic : 80% de survie à 10 ans
• Risque augmenté en cas d’exposition aux radiations
• Leucémie Lymphoide Chronique (LLC)

• Sujet de 70 ans
• Lymphocytes B matures
• Evolutivité lente
• Jamais augmentée dans les expositions aux radiations
Leucémies secondaires aux rayonnements ionisants
• Données des sujets exposés à Hiroshima et Nagasaki :

• Risque élevé de Leucémie aiguë (Folley, 1952 ; Preston, 1994 ; Preston, 1996)
• Il semble que ce soit tous les types mais pas d’étude capable de faire une classement a
posteriori des LA.
• Apparition assez rapide des proliférations malignes (~ 5 ans)
• Risque aussi élevé pour les formes chroniques, hors LLC
• Autres sites : risque élevé confirmé (Krestinina, 2005 ; Cardis, 2006)
• Suivi autour des sites nucléaires : jamais de résultat probant (Expertise collective INSERM,
2008)
Merci de votre attention
Incidence de la LMC en France Incidence de la LLC en France
Survie relative à 10 ans de la
LMC dans quatre régions
françaises

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1976 : Classification Franco Americano Britanique

Leucémies aiguës myéloblastiques 1 à 6

2000 : Classification OMS

Cellule souche myéloïde Erythroblastes Globules rouges

Granuleux / Mono Granuleux PN

Lignée Natural Killer Lymphocytes NK

Deux tissus distincts :

Donc deux types de proliférations aiguës : LAL et LAM

• sont développées à partir de progéniteurs ou des précurseurs : avant la

• Pas de réarrangement des gènes des chaînes des Immunoglobulines

• LAL et Lymphomes lymphoblastiques : même maladies avec une présentation

• LAL : essentiellement des maladies de l’enfant

• LAL avec anomalies cytogénétiques récurrentes :

Leucémies aiguës lymphoblastiques T

• sont développées à partir de progéniteurs

• Très nombreuses formes en fonction de la lignée impliquée, des anomalies

• LAM : essentiellement des maladies de l’adulte âgé

• LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes

• Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down (trisomie 21)

• Néoplasies des cellules dendritiques plasmocytoïdes

• avec t(8;21)(q22;q 22) RUNX1-RUNX1T1

• LAM avec NPM1 muté

Après un syndrome myélodysplasique pré-existant ou non

• Myélogramme : dysplasies cellulaires importantes

• Cytogénétique : -7, del(7q), -5, +8, +9, +21,…..

• Antécédents de traitement par :

• Myélogramme : nombreuses dysplasies

• LAM avec différenciation minimale

• LAM sans maturation

• LAM avec maturation

• LA érythroblastique • de la lignée impliquée

• Pan myélose aiguë avec myélofibrose

Proliférations myéloïdes dans le syndrome de Down

Leucémies aiguës à cellules dendritiques plasmocytoïdes

Leucémies aiguës avec ambiguïté de lignée

• Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)

• Leucémie Lymphoide Chronique (LLC)

• Données des sujets exposés à Hiroshima et Nagasaki :

• Autres sites : risque élevé confirmé (Krestinina, 2005 ; Cardis, 2006)

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