Sémiologie neurologique

Observation médicale en neurologie

Certaines particularités :
Interrogatoire : temps essentiel de cette observation, doit être mené avec soin
L’examen clinique doit toujours être réalisé de façon systématique selon un ordre bien établi
Au décours de l’observation, le raisonnement neurologique passe par différentes étapes :
• Regroupement syndromique
• Discussion topographique
• Discussion des différents mécanismes physiopathologiques et des étiologies
L’interrogatoire :
Identité du patient et sa latéralité (droitier ou gaucher)
ATCD personnels :
• ATCD habituels (tuberculose, facteurs de risque cardiovasculaires…)
• Chancre génital
• Aphtose buccale et/ou génitale
• Notion d’épisodes neurologiques antérieurs…
• Chez l’enfant : déroulement de la grossesse, état de santé à la naissance, développement
psychomoteur, qualité de l’insertion scolaire…
ATCD familiaux : consanguinité, maladie neurologique ou cas similaires dans la famille
Histoire de la maladie : préciser avec exactitude :
• Le motif de consultation
• Le maître symptôme
• Les signes accompagnateurs
• Le mode de début : brutal (quelques secondes), aigu (quelques jours ou semaines), subaigu
(plusieurs semaines ou quelques mois), ou chronique (> 3 mois)
• Le mode évolutif : aggravation continue, stationnaire, poussées-rémissions, amélioration spontanée
L’examen neurologique :
Les fonctions à examiner
• Motrice : force musculaire, tonus musculaire, équilibre, coordination des mouvements
• Réflexes : tendineux, cutanés, muqueux
• Sensitive : superficielle, proprioceptive
• Sensorielle : tactile, visuelle, auditive, olfactive, gustative
• Cognitives : vigilance, attention, mémoire, langage, raisonnement, praxies, gnosies
L’examen neurologique doit être réalisé fonction après fonction dans l’ordre suivant :
• Marche et station debout
• Tonus
• Force musculaire
• Réflexes
• Sensibilités
• Coordination motrice
• Nerfs crâniens
• Fonctions supérieures
L’examen somatique complet :
Examens cardiovasculaire, abdominal, pleuropulmonaire, ostéoarticulaire, aires ganglionnaires, aire
thyroïdienne et revêtement cutané
La synthèse :
Grouper les signes neurologiques trouvés à l’examen en syndromes précisant le mode d’installation, le
mode évolutif et les ATCD les plus pertinents
C’est la base du raisonnement diagnostique qui passe par plusieurs étapes :
• Le diagnostic topographique
• La discussion du mécanisme physiopathologique
• Discussion étiologique
• Examens complémentaires
Raisonnement diagnostique :
Diagnostic topographique Discussion du mécanisme physiopathologique
• Atteinte du muscle Tient compte :
• Atteinte de la jonction neuromusculaire Du mode d’installation et d’évolution des
• Atteint du nerf périphérique (tronc nerveux, troubles :
racine, plexus) ✓ Mode d’installation brutal : évoque en
• Atteinte des racines premier lieu un mécanisme vasculaire
• Atteinte de la moelle ✓ Evolution par poussées / rémissions :
• Atteinte du tronc cérébral mécanisme inflammatoire
• Atteinte du cervelet ✓ Évolution progressive chronique avec des
• Atteinte de l’encéphale cas similaires familiaux : maladie
→ conditionne la démarche diagnostique et les héréditaire
indications des examens complémentaires Des signes extra-neurologiques :
✓ Généraux : une fièvre par exemple oriente
vers un mécanisme infectieux
✓ Systémiques (signes articulaires ou cutanés
par exemple) évoquant une maladie
systémique avec atteinte neurologique
Discussion étiologique Examens complémentaires
De la (ou des) topographie (s) discutée (s) et des • A visée topographique : pour confirmer le
différents mécanismes physiopathologiques niveau de l’atteinte neurologique (scanner
retenus cérébral, IRM cérébrale ou médullaire…)
• A visée diagnostique : sérologie…
Examen de la marche et de la station debout
Examen de la marche :
• Le patient est observé en train de marcher en faisant des allers retours, avec demi-tour
• Marche sur ligne droite
• Observer le malade debout pieds joints
• 5 types de marches anormales
➢ Marche ataxique ou déséquilibrée :
Le patient a du mal à garder son équilibre, il ne peut pas suivre une ligne droite (en zig zag) et écarte les
jambes (augmentation du polygone de sustentation) et parfois les bras, le demi-tour est décomposé
Trois situations pathologiques : ataxie cérébelleuse, ataxie vestibulaire et ataxie proprioceptive
➢ Marche spastique :
Due à une hypertonie spastique prédominant sur les muscles extenseurs du membre inférieur, le genou ne
pouvant pas être plié, le patient avance le pas en fauchant, c'est-à-dire en faisant un mouvement de
rotation latérale du membre inférieur atteint
Le fauchage peut être unilatéral ou bilatéral, dans ce dernier cas la marche se fait également en sautillant
légèrement
L’hypertonie spastique est un signe du syndrome pyramidal
➢ Le steppage :
Secondaire à une paralysie des muscles releveurs du pied (loge antéro-externe de la jambe), le pied atteint
est tombant
Le patient avance en soulevant le genou, peut être unilatéral ou bilatéral
Caractéristique de l’atteinte du système nerveux périphérique
➢ La marche akinétique ou parkinsonienne :
Perte des mouvements automatiques et troubles de l’initiation du mouvement
Le patient marche à petit pas, bras collés au corps (par perte du balancement automatique des bras
pendant la marche) et corps penché en avant
➢ La marche dandinante :
Secondaire à une faiblesse des muscles de la ceinture pelvienne qui ne verrouillent plus correctement le
bassin pendant la marche
Le patient balance le bassin alternativement d’un côté puis d’un autre avec le pas
Caractérise les affections musculaires comme les myopathies
Examen de la station debout :
Observer le malade debout les pieds joints, les yeux fermés
Signe de Romberg positif = tendance à la chute au cours de cette manœuvre
Caractérise 2 syndromes : syndrome vestibulaire et syndrome proprioceptif

Examen du tonus musculaire

Le tonus musculaire :
Un état de tension permanent du muscle strié, qui persiste lors de son relâchement volontaire
Il est sous la dépendance d’une activité réflexe d’origine médullaire et subit des variations, contrôlées par
les centres supra médullaires : cérébelleux, pyramidaux et extrapyramidaux
Examen du tonus musculaire :
Un patient allongé sur le dos, muscles relâchés, une mobilisation passive des différentes articulations des
membres
Tonus normal : résistance modérée qui limite légèrement l’extensibilité ou le degré d’allongement
mécanique du muscle
Sémiologie du tonus musculaire :
➢ Hypotonie : diminution du tonus :
Absence de toute résistance à la mobilisation passive du muscle qui est flasque avec extensibilité
accentuée
L’hypotonie peut se voir dans les situations suivantes :
• Atteinte du système nerveux périphérique : tronculaire ou radiculaire
• Atteinte médullaire aigue : à la phase de choc spinal
• Atteinte cérébelleuse
• Atteinte cérébrale : en cas de lésion brutale ou aiguë de la voie pyramidale (d’origine vasculaire par
exemple)
➢ Hypertonie :
Augmentation de la résistance du muscle à son allongement passif, deux types :
Hypertonie spastique ou pyramidale Hypertonie extrapyramidale / plastique ou rigidité
Elle prédomine sur les muscles fléchisseurs aux Une résistance continue et homogène à
MS et extenseurs aux MI l’allongement du muscle : c’est la rigidité en «
Elle apparait après un certain angle d’étirement, tuyau de plomb »
elle augmente au fur et à mesure du mouvement Mieux perçus au niveau des poignets et des
Ce dernier reprend sa position de départ dès que coudes et cède souvent par à-coups réalisant le
l’examinateur cesse le mouvement passif phénomène de la « roue dentée »
Elle peut céder brusquement réalisant le Elle s’accentue au cours du mouvement du
phénomène de la « lame de canif » membre controlatéral : c’est le signe de Froment
L’hypertonie extrapyramidale caractérise le
syndrome parkinsonien
Examen des muscles et de la force musculaire
Examen des muscles :
Patient dévêtu, l’inspection apprécie les volumes musculaires
On peut noter :
• Atrophie musculaire : ou amyotrophie, préciser sa topographie
• Notée dans les affections du système nerveux périphérique ou musculaires
• Fasciculations = contractions musculaires spontanées : à type de trémulations (atteintes du SNP)
• Hypertrophie musculaire : qui peut être diffuse ou localisée. Exemple : Hypertrophie des mollets
dans certaines myopathies de l’enfant (pseudo-hypertrophie)
• La palpation des muscles apprécie leur consistance : ferme, flasque ou rigide
Examen de la force musculaire :
➢ Force musculaire globale :
La manœuvre de Barré :
• Tient le barré : normal
• Ne tient pas le barré : faiblesse musculaire d’un ou des 2 MS
La manœuvre de Mingazzini :
• Tient le Mingazzini : normal
• Ne tient pas le Mingazzini : faiblesse d’un ou des 2 MI
➢ Examen de la force musculaire segmentaire :
Etudiée à la face, au cou, aux membres et au tronc de façon bilatérale. C’est une étude comparative qui
permet d’apprécier les possibilités du patient à lutter contre la pesanteur et contre la résistance opposée
par l’examinateur. Evaluée selon l’échelle suivante cotée de 0 à 5 :
• 0 = Absence de contraction volontaire
• 1 = Contraction faible (visible ou palpable) sans déplacement perceptible
• 2 = Déplacement possible si l’action de la pesanteur est éliminée
• 3 = Déplacement possible contre la pesanteur du segment mobilisé
• 4 = Possibilité de vaincre une résistance supérieure à la pesanteur mais la force réalisée reste
déficitaire
• 5 = force musculaire normale
➢ Topographies possibles du déficit moteur :
• Hémiplégie = paralysie des muscles de tout un hémicorps
• Paraplégie = paralysie des muscles des membres inférieurs
• Tétraplégie = paralysie des muscles des 4 membres
• Monoplégie = paralysie des muscles d’un membre
 • Topographie radiculaire = paralysie des muscles innervés par une racine nerveuse (exemple : C5 ou
S1)
• Topographie tronculaire = paralysie des muscles innervés par un tronc nerveux (exemple : nerf
radial ou grand sciatique)

Etudes des réflexes

L’étude des réflexes informe sur le métamère lésé. Chaque réflexe a un centre au niveau de la moelle, ou du
tronc cérébral et sa présence normale témoigne de l’intégrité de l’arc réflexe concerné
Réflexes ostéotendineux ROT :
Ce sont des réflexes monosynaptiques → localisateurs du métamère médullaire concerné
Patient bien relâché, percussion d’un tendon à l’aide du marteau à réflexe
La réponse = une contraction du muscle correspondant
• Analysée dans son amplitude
• Comparée au côté controlatéral
• La symétrie est la règle chez le sujet normal
➢ Principaux réflexes ostéotendineux :
Au membre supérieur :
Réflexe bicipital C5 Réflexe tricipital C7
Percussion du pouce de l’examinateur posé sur le Percussion du tendon du triceps brachial juste au-
tendon du biceps au pli du coude, coude demi dessus de l’olécrane, coude demi fléchi
fléchi → Extension de l’avant-bras sur le bras
→ Flexion de l’avant-bras sur le bras
Réflexe stylo-radial C6 Réflexe cubito-pronateur C8
Percussion de la styloïde radiale, avant-bras demi Percussion de la styloïde cubitale, avant-bras demi
fléchi fléchi
→ Flexion et supination de l’avant-bras sur le bras → mouvement de pronation du poignet
Au membre inférieur :
Réflexe rotulien L4 Réflexe achilléen S1
Percussion du tendon rotulien Percussion du tendon d’Achille
→ Extension de la jambe sur la cuisse → Flexion plantaire du pied
➢ ROT : Sémiologie :
A l’état normal, les ROT sont présents, symétriques et ont une amplitude normale
Deux aspects pathologiques :
• Abolis dans les atteintes du SNP ou atteintes centrales aigues
• Exagérés dans le syndrome pyramidal
Exagération des ROT :
• ROT vifs : amplitude augmentée
• ROT polycinétiques : plusieurs contractions
• ROT diffusés : réponse d’autres muscles adjacents
• Extension de la zone réflexogène : plus étendue
• ROT croisés = la stimulation provoque la réponse des muscles controlatéraux en plus de celle des
muscles homolatéraux
NB : Les ROT sont exagérés dans le syndrome pyramidal
Les réflexes cutanéo-muqueux :
Ils sont polysynaptiques
➢ Le réflexe cutané plantaire RCP :
 • A l’état normal, le RCP est en flexion ou indifférent
• En situation pathologique : écartement des orteils avec une extension majestueuse du gros orteil :
on dit que le RCP est en extension, cela constitue le signe de Babinski et caractérise le syndrome
pyramidal
➢ Les réflexes cutanés abdominaux (RCA) :
• Métamères médullaires de D6 à D12
• La réponse normale : contraction du muscle droit de l’abdomen responsable d’un petit mouvement
de l’ombilic vers le coté stimulé
• Les RCA sont abolis en cas de syndrome pyramidal

Etude des sensibilités

Rappel :
La sensibilité superficielle ou extéroceptive comprend :
• La sensibilité tactile concerne le toucher
• La sensibilité thermique concerne l’appréciation du chaud et du froid
• La sensibilité algique, ou nociceptive se manifeste lorsqu’il existe une agression de l’organisme
(piqûre, brûlure)
La sensibilité profonde ou proprioceptive correspond aux sensibilités musculaire, articulaire et osseuse
La sémiologie sensitive :
Les signes subjectifs :
• La névralgie caractérisée par le siège sur le trajet des nerfs sous forme de décharges électriques
• Les paresthésies : sensations anormales, spontanées mais non douloureuses sous forme de
picotement, fourmillements, impression d’engourdissement ou de lourdeur, impression d’enflure ou
de striction
• L’allodynie : sensation douloureuse provoquée par l’application d’une stimulation non douloureuse
• L’hyperalgésie : sensation douloureuse exagérée provoquée par un stimulus douloureux
Examen des sensibilités :
Anesthésie : abolition de la sensibilité
Analgésie : abolition de la douleur
Hypoesthésie : diminution de la sensibilité, elle peut être :
• Totale affectant tous les modes de sensibilité
• Dissociée n’intéressant que certains modes
Examen de la sensibilité superficielle Examen de la sensibilité profonde
• La sensibilité tactile : à l’aide du toucher par les La sensibilité arthrokinétique :
doigts ou un coton • Renseigne sur la position des segments de
• La sensibilité douloureuse : à l’aide d’une membres
épingle • Mobilisation d’un doigt (l’index) ou d’un orteil
• La sensibilité thermique s’analyse en (le gros orteil), dont on demande au sujet (yeux
appliquant des tubes de verre chaud et froid fermés) d’identifier la position ou le sens d’un
sur les téguments mouvement lent
On compare différentes parties du corps : La sensibilité vibratoire :
gauche/droit, distal/proximal… • A l’aide d’un diapason de fréquence lente
(environ 100 HZ)
• Appliqué sur les tubérosités osseuses
(styloïdes, olécrane, clavicule, crêtes iliaques,
rotule, crête tibiale, malléoles)
Les syndromes sensitifs :
Atteintes du SNP Atteintes encéphaliques
Les troubles sensitifs peuvent avoir une Déficit sensitif de tout un hémicorps controlatéral à
topographie : la lésion :
• Radiculaire : Exp C8-D1 ou S1… • Isolé en cas d’atteinte thalamique
• Tronculaire : Exp nerf cubital • Associé à d’autres déficits
• Polyneuropathie : Déficit sensitif bilatéral, ✓ Nerfs crâniens si atteinte du tronc cérébral
symétrique et distal (en gants et en ✓ Déficit moteur, trouble du langage si
chaussettes) atteinte corticale…
Atteintes médullaires :
• Tableau de section médullaire complète : une anesthésie à tous les modes, avec un niveau sensitif
correspondant au niveau de la lésion médullaire
• Syndrome de Brown-Séquard : atteinte de la sensibilité proprioceptive et atteinte pyramidale du
côté de la lésion + déficit thermo algique du côté opposé
• Syndrome syringomyélique : anesthésie suspendue et dissociée, touchant électivement la
sensibilité thermo algique, bilatérale mais souvent asymétrique
NB : Syringomyélie = cavité centro-médullaire
• Syndrome cordonal postérieur :
✓ Trouble sélectif de la sensibilité proprioceptive
✓ Les troubles subjectifs sont riches (paresthésies, douleurs neuropathiques)
✓ Ataxie proprioceptive
✓ Signe de Romberg positif
✓ Troubles de la sensibilité arhrokinétique et de la sensibilité vibratoire

Examen de la coordination des mouvements

• Manœuvre doigt / nez au MS
• Manœuvre talon / genou au MI
• Coordination anormale = Dysmétrie : le patient dépasse souvent le but (hypermétrie)

Sémiologie des nerfs crâniens

3 types de nerfs crâniens : sensoriels, moteurs et mixtes
• Les nerfs sensoriels sont le I, II, VIII (cochléaire et vestibulaire)
• Les nerfs moteurs : III (avec un contingent de fibres végétatives), IV, VI, XI spinal, XII
• Les nerfs mixtes à la fois sensitifs et moteurs sont V, VII, IX, X
NB : VII, IX, X ont un contingent de fibres végétatives
Le nerf olfactif
Examen de la fonction olfactive :
L’exploration de l’olfaction peut être pratiquée de façon qualitative et quantitative :
• Qualitative : faite au lit du malade, mais reste imprécise : On fait sentir au sujet, dont les yeux sont
fermés, des substances odorantes connues (café, orange, savon …), en lui demandant de les
reconnaître
• Quantitative : = olfactométrie, apporte des renseignements plus précis
➢ Plusieurs types d’atteintes de l’olfaction :
Hyposmie : diminution de l’odorat
Anosmie : perte totale de l’odora
Hallucinations olfactives : perceptions olfactives sans objet, habituellement odeurs désagréables
 • Phénomène épileptique surviennent isolément ou à titre d’aura précédant une crise généralisée
• Liée à une décharge du cortex frontal postérieur à sa face orbitaire
Parosmie : déformation de l’odorat, perception qui ne correspond pas à la stimulation. Le sujet confond les
odeurs : Exemple : odeur fétide à la place d’un parfum
Les voies optiques
Examen de la vision :
Acuité visuelle :
• Elle peut être appréciée au lit du malade, ou de façon plus précise par des échelles visuelles placées
à5m
• Cotée sur une échelle sur 10
Examen du fond d’œil :
• Il permet l’étude de la papille
• Normale : limites nettes, couleur rose orangée
• Anomalies : Œdème papillaire : limites floues ou invisibles / Atrophie optique : Papille pâle ou
blanche
Etude du champ visuel :
• Elle sera pratiquée séparément pour chaque œil, en demandant au patient de fixer un point donné
• Au lit du malade
• Etude camp métrique : CV automatisé
➢ Anomalies du champ visuel :
L’amaurose monoculaire avec abolition du réflexe photomoteur traduit une lésion homolatérale du nerf
optique
Les scotomes : des lacunes du champ visuel
• Les plus importants sont des scotomes centraux par atteinte des fibres maculaires
• Traduit une lésion du nerf optique.
L’hémianopsie est une perte de la vision dans une moitié du champ visuel
• Hémianopsie latérale homonyme : intéresse les deux hémi champs droits ou gauches, fréquentes
et traduisent une lésion rétro chiasmatique
• Les hémianopsies latérales hétéronymes :
✓ L’hémianopsie bitemporale
✓ Les deux hémi champs temporaux
✓ Lésion du chiasma optique
✓ L’hémianopsie bi nasale est rarissime
• Quadranopsie supérieure ou inférieure : atteinte des radiations optiques, lobe pariétal ou temporal
• Cécité corticale : atteinte bilatérale du cortex occipital, la perte de la vision est totale et les réflexes
pupillaires sont conservés et le fond d’œil est normal
Les nerfs oculomoteurs
Signes fonctionnels :
Diplopie : vision double, elle peut être verticale ou horizontale selon le muscle affecté :
• Horizontale dans l’atteinte des muscles droit interne et externe
• Verticale dans une atteinte des droits supérieurs, inférieurs et des muscles obliques
Le strabisme : perte de parallélisme des globes oculaires :
• Divergent
• Convergent
L’étude de l’oculomotricité se fait au lit du malade par les mouvements de poursuite oculaire
Le nerf moteurs oculaire commun III :
Paralysie complète :
• Diplopie horizontale
• Strabisme divergent
• Paralysie de tous les mouvements sauf l’abduction
• Ptosis= chute de la paupière supérieure
• Mydriase paralytique avec abolition du réflexe photomoteur, (+/- paralysie de l’accommodation)
Paralysie incomplète : Signes dissociés
Le nerf pathétique IV :
• Muscle grand oblique
• Diplopie verticale qui s’accentue lorsque le sujet regarde vers le bas et en dehors (lecture, descente
des escaliers)
• Paralysie : difficile à mettre en évidence en clinique
• Examen au Lancaster
Le nerf moteur oculaire externe VI :
• Muscle droit externe
• Strabisme convergent avec adduction de l’œil atteint
• Diplopie horizontale
• Paralysie de l’abduction
Les paralysies oculaires de fonction :
• Interruption des voies qui unissent les centres oculomoteurs aux noyaux oculomoteurs
• Elles touchent les mouvements conjugués des yeux
• Paralysie de la verticalité ou syndrome de Parinaud : paralysie du regard vers le haut (le plus
souvent) et vers le bas, alors que les mouvements de latéralité sont conservés
• Ophtalmoplégie internucléaire se définit par une parésie ou une paralysie de l’adduction de l’œil
d’un côté (alors que la convergence est normale) et un nystagmus horizontal de l’œil en abduction
de l’autre côté
Le nerf trijumeau V
Névralgie du trijumeau :
• Douleur aiguë en éclair ou en décharge électrique qui irradie suivant le territoire d’une ou deux
branches du trijumeau
• Favorisée souvent par le simple effleurement ou le contact d’un point ou d’une zone précise
appelée « zone gâchette » ou déclenchée par la parole et la mastication
• Accès douloureux espacés d’accalmie
• Deux formes étiologiques :
✓ Névralgie essentielle : examen de la sensibilité faciale normal
✓ Névralgie symptomatique : déficit sensitif objectif
Troubles sensitifs objectifs Signes moteurs
• Anesthésie (ou hypoesthésie) cutanée Atteinte unilatérale :
superficielle de l’hémiface homolatérale selon • Difficultés de la mastication
le territoire correspondant à la ou (les) branche • Déviation du menton vers le côté paralysé lors
(s) atteinte de l’ouverture maximum de la bouche.
• (s) (V1, V2, V3) • Les mouvements de diduction sont
• Anesthésie des 2/3 antérieurs de l’hémi langue uniquement possibles vers le côté sain
• Atrophie du muscle temporal et des masséters
 • Anesthésie cornéenne : kératite Dans les paralysies bilatérales, la mastication est
neuroparalytique impossible. L’amyotrophie de la région temporale
• Abolition du reflexe cornée et massétérine est bilatérale
Le nerf facial VII
Examen du VII :
Examiner la mimique faciale : symétrie
Demander au malade de faire des grimaces : serrer les paupières, hausser les sourcils, sourire, siffler,
souffler, gonfler les joues…
Sémiologie :
➢ Paralysie faciale périphérique :
• Par atteinte des noyaux d’origine, des racines ou du tronc nerveux lui-même
• Une paralysie totale, intéressant la facial supérieur et inférieur.
Signes moteurs :
• Hémiface hypotonique
• Effacement des plis
• Déviation de la bouche vers le coté saint
• Asymétrie des grimaces
• Difficultés à souffler et siffler
• Signe de Charles Bell
Troubles sensitifs : l’hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt est exceptionnelle
Troubles sensoriels : l’agueusie des 2/3 antérieurs de la langue
Troubles sécrétoires : les sécrétions lacrymales et salivaires sont diminuées du côté atteint
Les complications :
• Les syncinésies = contraction involontaire d’un groupe musculaire à l’occasion d’une contraction
volontaire ou réflexe d’un autre groupe musculaire.
• Le syndrome des larmes de crocodile : un larmoiement unilatéral abondant, survenant de façon
paroxystique au cours de la mastication
• Les spasmes post-paralytiques : hémispasme facial
➢ Paralysie faciale centrale :
• Paralysie supra nucléaire, prédomine sur le facial inférieur
• L’occlusion palpébrale est en effet possible, mais incomplète réalisant le signe des « cils de
Souques »
• La paralysie du facial inférieur est dissociée, elle concerne la motilité volontaire. Les motilités
automatique et réflexe sont conservées
Le nerf cochléo-vestibulaire VIII
Exploration de l’audition :
L’acuité auditive est étudiée par la voix chuchotée et les vibrations émises par un diapason
• Epreuve de Weber : diapason appliqué au milieu du front évalue la latéralité de perception
• Epreuve de Rinne : consiste à comparer la transmission osseuse de la vibration (diapason appliqué
sur la mastoïde), à sa transmission aérienne (diapason devant le conduit auditif) → permettent de
différencier les surdités de transmission et les surdités de perception
Examen ORL et tests auditifs (audiométrie) sont nécessaires pour évaluer l’audition
Sémiologie :
➢ Atteinte du nerf cochléaire :
Surdité ou hypoacousie : 2 types :
Surdité de transmission Surdité de perception
• Conduction osseuse normale • Perturbation de la perception aérienne et
• Diminution de la conduction aérienne osseuse,
• Les causes habituelles sont ORL : le bouchon de • Elle est en rapport avec des lésions de l’oreille
cérumen, les otites aigues ou chroniques, et interne ou du nerf auditif (Exemple :
l’otospongiose traumatismes du rocher, maladie de Ménière,
la presbyacousie, certaines intoxications …)
Les acouphènes : sont des bruits surajoutés, le plus souvent des bourdonnements ou sifflement, ils sont
parfois associés à la surdité
➢ Atteinte du nerf vestibulaire :
Le vertige : sensation de déplacement, en règle rotatoire, des objets environnants par rapport au sujet ou
du sujet par rapport aux objets, la rotation : dans un des trois plans de l’espace, le plus souvent horizontal
Des nausées et des vomissements peuvent y être associés.
Trouble de la marche : sensations de latéropulsion ou d’instabilité à la marche (ataxique) :
Ataxie Signe de Romberg labyrinthique
Avec déviation latérale ou latéropulsion Se manifeste par une déviation latéralisée du corps
Plus rarement anté- ou rétropulsion mais toujours Sensibilisée par la manœuvre de déviation des
dans une même direction index :
Au maximum la marche est impossible • Le patient place ses index en face de ceux de
l’examinateur
• A l’occlusion des yeux, on observe une
déviation lente, retardée et latéralisée des
index
Nystagmus : Secousses du globe oculaire :
• C’est une oscillation rythmique et conjuguée des globes oculaires
• Il comporte deux secousses : l’une rapide, l’autre lente
• Le sens du nystagmus = celui de la secousse rapide
• Le plan dans lequel s’effectue le nystagmus peut être horizontal, vertical, rotatoire, multiple
➢ Les syndromes vestibulaires :
Syndrome vestibulaire périphérique Syndrome vestibulaire central
Par lésion des récepteurs ou du nerf Incomplet avec plutôt des sensations vertigineuses
Complet : Disharmonieux :
• Vertige rotatoire intense et invalidant • Les différentes secousses lentes du
• Nystagmus horizontal ou horizonto- nystagmus ne se font pas dans la même
rotatoire direction
• Troubles de la statique et de la marche • L’ataxie est multidirectionnelle
• Déviation des index • Comme la déviation des index
Harmonieux :
• Secousse lente du nystagmus
• Déviation lors de la marche
• Déviation des index
→ Même direction : côté du labyrinthe lésé
Le nerf glosso-pharyngien IX
Signes sensitivo-sensoriels Signes moteurs
Névralgie du nerf glosso-pharyngien (rare) : • Dysphagie non douloureuse : notamment aux
solides
 •Crises douloureuses provoquées par la • Troubles de déglutition fréquents, responsables
déglutition, sous forme d’éclairs siégeant au de quinte de toux
niveau de la base de la langue • Si l’atteinte est bilatérale : un reflux des liquides
• Irradiant vers l’amygdale et le fond du par le nez
conduit auditif • Légère modification de la voix qui devient
Hypoesthésie ou anesthésie unilatérale du 1/3 nasonnée
post de la langue, des faces latérale et post du Signes moteurs paralysie du IX : à l’examen :
pharynx • Le voile du palais est abaissé du côté de la
Agueusie unilatérale du 1/3 postérieur de la paralysie en raison de l’atteinte des deux piliers
langue (rarement rapportée par les patients) • Le signe du rideau dû à la paralysie du
constricteur supérieur du pharynx
• Le réflexe nauséeux est aboli du côté paralysé
Le nerf pneumogastrique X
Les signes moteurs :
Paralysie vélo-palatine Paralysie laryngée
Dans les atteintes unilatérales : • Dysphonie avec voie bitonale quand
• Troubles modérés de la déglutition l’atteinte est unilatérale
• Reflux des liquides par le nez • Aphonie quand l’atteinte est bilatérale
• La voix est nasonnée • L’examen laryngoscopique va mettre en
• A l’examen : la luette déviée du côté sain, évidence la paralysie d’une ou des deux
l’hémi-voile paralysé est surélevé vers le cordes vocales
côté sain et le réflexe vélo-palatin est aboli
du côté paralysé
Dans les atteintes bilatérales :
• L’atteinte est sévère
• Les liquides refluent par le nez
• La voie est sourde, nasonnée
Les signes sensitifs :
• Hypo ou une anesthésie du voile du palais, d’une partie la plus basse du pharynx et du larynx
• Cette anesthésie peut notamment provoquer la perte du réflexe tussigène avec risque majeur de
fausses routes alimentaires
Les signes végétatifs :
• Bradycardie, tachycardie
• Hypotension
• Spasmes bronchiques responsables de dyspnée
• Irritation gastrique et œsophagienne responsable de nausées et de vomissements
• Troubles du transit
Le nerf spinal XI
Paralysie du SCM et du trapèze :
• Atrophie du SCM homolatéral plus que déficit
• Abaissement de l’épaule du côté paralysé. Le moignon de l’épaule se porte en avant et e bord spinal
de l’omoplate est dévié en dehors
• Déficit de la surélévation de l’épaule
Le nerf grand hypoglosse XII
 La paralysie unilatérale La paralysie bilatérale
Paralysie de l’hémilangue homolatérale : une Provoque une gêne très importante avec langue
déviation dont le sens varie selon que la langue est paralysée
au repos ou projetée en avant • La mastication et déglutition sont gravement
• Au repos : la langue repose sur le plancher de perturbées
la bouche et la déviation se fait vers le côté sain • La parole est très gênée : dysarthrie
• A la protraction : on observe une déviation de paralytique
la langue vers le côté paralysé • La langue est complètement atrophiée et
La langue est asymétrique, un aspect ridé et flétri, plissée et siège de fasciculations
plus mince, siège de nombreuses fasciculations
Sémiologie des fonctions cognitives
Les troubles de la mémoire :
➢ Sémiologie :
Amnésies :
Amnésie antérograde Amnésie rétrograde Amnésie lacunaire
Des événements récents (après le début du Touche les événements qui Constitue un trou de
processus pathologique), rendant impossible précèdent l’épisode mémoire qui peut
tout nouvel apprentissage pathologique de quelques persister après une
Le sujet présente un oubli à mesure, il est jours à plusieurs mois. Elle amnésie antérograde
incapable d’évoquer les faits qui se sont passés s’associe généralement à ou rétrograde
dans les jours précédents, la même journée une amnésie antérograde
voire les minutes précédentes
➢ Exploration de la mémoire :
L’interrogatoire permet de préciser :
• L’histoire personnelle du patient (souvenirs autobiographiques)
• L’histoire de la maladie
• Les événements historiques anciens
• Les événements actuels (nom des dirigeants politiques, d’artistes, événements nationaux et
internationaux)
On étudie la mémoire à court terme en demandant au sujet :
• De répéter des chiffres (empan numérique)
• Des mots (empan verbal)
L’exploration de la mémoire à long terme va faire appel à évoquer des souvenirs personnels ou
évènements connus du pays...
Tests neuropsychologiques
➢ Etiologies :
• Les démences, en particulier dégénératives de type Alzheimer (amnésie hippocampique)
• Les tumeurs cérébrales
• Les infarctus cérébraux et les traumatismes crâniens
• L’encéphalite herpétique
• Les encéphalopathies carentielles en particulier due à l’intoxication alcoolique chronique, cause la
plus fréquente du syndrome de Korsakoff en Occident
Les troubles du langage : les aphasies :
L’aphasie est un trouble de l’expression et de la compréhension du langage survenant en dehors
• D’une atteinte sensorielle
• D’un dysfonctionnement pharyngolaryngé
A distinguer de la dysarthrie = Troubles de la parole par atteinte motrice des muscles permettant de parler
et qui comporte 3 types : paralytique, cérébelleuse et extrapyramidale
➢ Examen d’un aphasique :
Langage oral :
• Expression orale examinée lors du discours spontané et de taches de dénomination orale et de
répétition
• Compréhension explorée par des taches de désignation ou de manipulation d’images ou d’objets…
Langage écrit : lecture, écriture
Etude du langage élaboré : définition de mots, de proverbes, critique d’histoires absurdes, …
➢ Formes cliniques :
Deux types d’aphasies :
Aphasie de Broca ou motrice Aphasie de Wernicke ou sensorielle
Aphasie où prédomine les troubles de l’expression Aphasie où prédomine les troubles de la
Grande réduction du langage = aphasie non compréhension
fluente Le langage spontané est rapide, abondant, sans
• Fluence verbale effondrée (manque du mot diminution de la fluence verbale, avec parfois
important) logorrhée
• Le sujet restant muet ou émettant quelques • Le discours est incohérent, le sujet s’exprime,
sons mal articulés ou des stéréotypies mais ce qu’il dit n’a aucune signification
• L’ébauche orale peut améliorer le manque du • Nombreuses paraphasies phonémiques et
mot sémantiques
• La compréhension orale est peu perturbée • Néologismes, aboutissant parfois à une
• Il existe une réduction de l’expression écrite jargonaphasie
• Le malade est conscient de son trouble • La compréhension orale est très perturbée,
rendant la communication impossible
• Anosognosie (inconscient du trouble)
➢ Etiologies :
• Accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques
• Causes dégénératives (Exp. maladie d’Alzheimer)
• Traumatismes
• Tumeurs cérébrales
• Causes infectieuses, en particulier les abcès du cerveau
Les apraxies :
➢ Définition :
Une praxie est un geste intentionnel, coordonné, permettant la réalisation d’une activité motrice dont le
but est défini
L’apraxie est un trouble acquis du comportement gestuel intentionnel, consécutif à une déficience de la
programmation de l’activité motrice volontaire et qui n’est dû ni à une paralysie, ni à une incoordination
motrice
➢ Examen des praxies :
Les fonctions motrices et sensitivo-sensorielles élémentaires doivent être préservées
Pas de troubles de la vigilance ou de la compréhension
Leur étude comporte l’analyse de l’activité motrice dans différentes circonstances :
• Exécution de mouvements sur ordre
• Imitation de ceux réalisés par l’examinateur
• Préhension d’un objet dans l’espace
 • Manipulation d’objets mis à la disposition du patient
• Dessin spontané, sur commande, d’après modèle
➢ Formes cliniques :
Le trouble peut affecter :
• La réalisation du geste élémentaire : l’apraxie idéo-motrice
• La conception du programme nécessaire à la réalisation d’un acte complexe : l’apraxie idéatoire
Apraxie idéo-motrice Apraxie idéatoire
Affecte la réalisation des gestes simples, le malade La succession coordonnée des différents gestes
étant incapable d’exécuter sur commande par élémentaires qui constituent un acte complexe
exemple un salut militaire ayant un but précis
Parfois, le geste est ébauché mais avec retard ou Les gestes élémentaires sont bien réalisés
erreurs Perte du schéma nécessaire à la réalisation d’un
Les taches étudiées sont : acte complexe
• Les gestes symboliques conventionnels : salut Mis en évidence par la manipulation d’objets,
militaire, serment… comme une clef/serrure, des ciseaux, une lettre à
• Les gestes expressifs : simuler la menace, la cacheter, bougie/allumettes, bouteille/verre
peur, le froid d’eau...
• Les gestes descriptifs : imiter le geste de se
peigner, manger, couper avec des ciseaux,
planter un clou…
• Les gestes sans signification sur imitation :
faire des anneaux, un papillon avec les mains
Apraxie constructive Apraxies spécialisées
Difficulté d’exécution dans le domaine visuo- L’apraxie de l’habillage : l’impossibilité d’enfiler ses
spatial, avec difficulté à réunir des unités vêtements, de les boutonner, de nouer une
unidimensionnelles pour former des figures à 2 ou cravate…
3 dimensions L’apraxie de la marche se manifeste par une
Mise en évidence par une série d’épreuves : incapacité à disposer correctement les membres
• Dessin spontané ou copié inferieurs pour marcher
• Composition d’une figure avec des baguettes L’apraxie bucco-faciale intéresse les muscles de la
de bois ou des allumettes face, de la langue et du pharynx : le sujet ne peut
• Construction d’un ensemble avec des cubes ou volontairement effectuer des mouvements de la
des pièces de bois bouche et de la langue (gonfler les joues, grimacer,
Une atteinte pariétale droite, gauche ou bilatérale déglutir), alors qu’il peut les faire spontanément
peut être en cause
➢ Etiologies :
• Les accidents vasculaires cérébraux
• Démence : maladie d’Alzheimer ou autre
• Les traumatismes crâniens
• Les tumeurs cérébrales
• Les causes infectieuses
• Les atrophies cérébrales
• L’hydrocéphalie (apraxie de la marche)
Les agnosies :
Trouble de la reconnaissance des objets sans déficit sensitif ou sensoriel et sans affaiblissement intellectuel
important
➢ Formes cliniques :
Agnosies visuelles : trouble de la reconnaissance des objets, des personnes ou des symboles graphiques
sous le seul contrôle de la vue, en l’absence de déficit important de la fonction visuelle, peut concerner les
couleurs, les visages …
Agnosie auditive : Tb de la reconnaissance d’un son ou bruit, sans déficit sensoriel auditif, peut être globale
ou spécifique, témoigne d’une atteinte bilatérale des aires associatives (T1) surtout
Agnosies tactiles ou astéréognosies : trouble de la reconnaissance des objets par le toucher
Agnosie spatiale unilatérale se manifeste par une négligence des objets ou des personnes se trouvant dans
l’espace gauche chez le droitier
Asomatognosie : tb de la reconnaissance de son propre corps
• Hémiasomatognosie allant de la méconnaissance totale à la simple négligence de l’hémicorps
• Le syndrome d’Anton Babinski ou syndrome de l’hémisphère mineur : hémiasomatognosie, une
hémiplégie et une anosognosie
➢ Etiologies :
• Les AVC
• Les traumatismes crâniens
• Les tumeurs cérébrales
• Les infections
• Les atrophies cérébrales, comme la maladie d’Alzheimer

Les syndromes neurologiques

Les hémiplégies
Déficit moteur touchant un hémicorps, en rapport avec une interruption partielle ou totale de la voie
cortico-spinale (pyramidale), support de la motilité volontaire
➢ Clinique :
➢ Formes topographiques des hémiplégies :
Cortex cérébral Capsule interne
• Hémiplégie controlatérale • Habituellement liée à une cause vasculaire,
• Incomplète (partielle) plus rarement à une tumeur
• Non proportionnelle • L’hémiplégie controlatérale à la lésion est
• Prédominant, selon la localisation de l’atteinte complète et proportionnelle
sur le MS, le MI ou la face • Atteinte en général motrice pure
• Association possible de
✓ Crises épileptiques
✓ Les troubles sensitifs
✓ Aphasie (aphasie de Broca ou de Wernicke)
L’hémianopsie latérale homogène
• Etiologies variables :
✓ AVC
✓ Autres : tumeur, processus inflammatoire
Tronc cérébral Moelle cervicale
• Syndrome alterne • Hémiplégie homolatérale à la lésion
• Hémiplégie controlatérale à la lésion • Signes associés : sensitifs
• Atteinte de type périphérique d’un ou plusieurs • Exemple : syndrome de Brown-Séquard : en
nerfs crâniens qui est homolatérale à la lésion cas de lésion d’une hémi-moelle cervicale
• Exemple : syndrome de Weber : hémiplégie ✓ Déficit moteur homolatérale
controlatérale à la lésion + paralysie du III ✓ Déficit proprioceptif homolatéral
homolatérale ✓ Déficit de la sensibilité superficielle
controlatéral
 Les paraplégies d’origine centrale
Elles sont dues à une lésion de la voie motrice principale (voie pyramidale) au niveau médullaire. Elles
peuvent être soit spastiques soit flasques (si lésion aigue)
Les paraplégies spastiques :
• Le déficit moteur prédomine sur les muscles fléchisseurs et sur les muscles distaux
• Hypertonie spastique avec exagération des réflexes ostéotendineux
• Automatisme médullaire
• Troubles sphinctériens
Paraplégie spastique en extension Paraplégie spasmodique en flexion
• Déficit moteur des MI • C’est une forme évolutive de la forme
• Hypertonie spastique prédominant sur les précédente
muscles extenseurs • Grave, de mauvais pronostic mais rare
• ROT exagérés : Vifs, poly cinétiques, diffusés, • Les membres sont en flexion empêchant la
extension de la zone réflexogène, croisés marche
• Clonus du pied et de la rotule
• Signe de Babinski bilatéral
• La marche spastique se fait en sautillant
• Signes associés possibles : déficit sensitif,
troubles sphinctériens
La paraplégie flasque d’origine centrale :
• Lésion médullaire brutale ou aiguë
• Paralysie totale des membres inférieurs, aucun mouvement n’est possible
• Hypotonie musculaire
• ROT abolis
• Signes pyramidaux : Signe de Babinski, RCA abolis
• Anesthésie à tous les modes avec un niveau sensitif abdominal ou thoracique
• Les troubles sphinctériens sont constants à type de rétention ou d’incontinence
• Des troubles trophiques peuvent s’installer rapidement (escarres) qui aggravent le pronostic
• L’évolution favorable se fait vers la spasticité avec réapparition des réflexes tendineux qui
deviennent vifs et poly cinétiques avec hypertonie pyramidale
La paraplégie fruste (discrète) :
Claudication intermittente médullaire
L’examen neurologique met en évidence :
• Un discret déficit moteur des membres inférieurs lors des manœuvres de Barré et de Mingazini
• ROT vifs, RCA abolis
• Un signe de Babinski
Les paraplégies d’origine périphérique
Toujours flasques, atteinte du 2ème neurone de la voie motrice (corne antérieure ou nerf périphérique)
Elles s’opposent aux paraplégies flasques centrales par leurs caractères cliniques :
• Souvent incomplètes et asymétriques
• L’hypotonie n’évolue jamais vers la spasticité
• Amyotrophie rapide
• Pas de signe de Babinski
• Les troubles sensitifs sont de topographie tronculaire ou radiculaire
• Les troubles sphinctériens sont rares
• L’EMG montre des signes de dénervation
Le syndrome de la queue de cheval :
Syndrome cérébelleux :
➢ Sémiologie :
Le syndrome cérébelleux associe :
• Des troubles de la statique et de la marche
• De l’exécution du mouvement
• Du tonus musculaire
Troubles de la statique et de la marche :
A la station debout La marche Les atteintes frustes
Elargissement du polygone de Ataxique irrégulière dite ébrieuse Demi-tour décomposé
sustentaion Elargissement du polygone de Déséquilibre lors de l’arrêt
Oscillations dans toutes les sustentation brusque
directions, non aggravées par Bras écartés du tronc (en Déséquilibre en ligne droite
l’occlusion des yeux (Signe de balancier)
Romberg négatif) Des enjambées courtes et
Danse des tendons irrégulières
Troubles de l’exécution du mouvement :
Lors des gestes volontaires = troubles de la coordination dans l’espace et le temps
• Troubles de la coordination dans l’espace :
Dysmétrie / hypermétrie Asynergie Dyschronométrie
Exagération de l'amplitude du Le passage de la position Retard à l'initiation et à l’arrêt du
mouvement qui dépasse son but couchée à la position assise ne mouvement
Doigt-nez/ talon-genou peut se faire sans fléchir les Deux index portés
cuisses sur le bassin et élever les simultanément sur le nez
talons du plan du lit Nette dans le syndrome
Lors de l’accroupissement, il n’y a cérébelleux unilatéral
pas de décollement des talons
• Troubles de la coordination dans le temps :
Adiadococinésie Tremblement intentionnel
Manœuvre des marionnettes A l’action et à l’attitude
Grande amplitude
Extrémités et tête
Troubles du tonus musculaire :
• Hypotonie
• Mise en évidence par :
✓ Mouvements passifs des membres
✓ Les ROT sont pendulaires
Troubles de la parole et de l’écriture :
Dysarthrie cérébelleuse Troubles de l’écriture
La parole est mal articulée, saccadée, explosive, Le trait est disproportionné, successivement mince
changeante d'un mot à un autre ou large, le tracé est brisé, en zigzag, et les lettres
sont anormalement hautes et surtout très
irrégulières (macrographie)
➢ Formes cliniques :
Syndrome cérébelleux médian ou vermien Syndrome cérébelleux latéral ou hémisphérique
Troubles de la statique et de la marche Troubles de la coordination des mouvements
L'équilibre est assez bien conservé
 La coordination des mouvements est relativement
conservée voire intacte aux membres supérieurs
La dysarthrie est habituelle
➢ Principales étiologies des ataxies cérébelleuses :
• Origine virale
• Atteinte vasculaire : Hématome cérébelleux ou infarctus cérébelleux
• Tumeur de la fosse postérieure
• Malformation de la charnière cervico-occipitale, et autres syndromes malformatifs
• Maladies inflammatoires : Sclérose en plaques, maladie cœliaque, maladies systémiques (lupus
érythémateux disséminé, Behçet, sarcoïdose…)
• Atrophies cérébelleuses paranéoplasiques
• Atrophie cérébelleuse d’origine héréditaire (hérédo ataxies)
• Causes métaboliques (déficit en vitamine E) et toxiques (alcool, diphénylhydantoine)
Le syndrome parkinsonien
• Tous les syndromes parkinsoniens ont en commun une lésion du locus niger
• Déficit dopaminergique
• Le syndrome parkinsonien est le plus fréquent des syndromes extrapyramidaux
• Caractérisé par l'association de 3 symptômes majeurs : l’akinésie, le tremblement de repos et la
rigidité
L’akinésie :
• Raréfaction de l'activité motrice du patient
• C'est un trouble de l'initiation et de l'exécution du mouvement apparent dans la motilité volontaire
et automatique
• Au niveau des membres :
✓ Gestes rares, limités en amplitude
✓ Mis en évidence par la manœuvre des marionnettes, pince pouce- index, fermer ouvrir le poing,
taper le sol des pieds
• Marche akinétique à petits pas avec réduction ou disparition du balancement des bras
• Face amimique, le clignement des paupières est rare
Le tremblement de repos :
• Aux extrémités des membres supérieurs, menton
• Il peut également toucher les membres inférieurs, mais épargne la tête
• Il est lent (4 à 7 Hz), régulier, de faible amplitude
• Il évoque le geste d'émietter du pain, de compter la monnaie ou de rouler une cigarette
• Il disparaît totalement ou s'atténue considérablement lors du mouvement volontaire et du sommeil
• Il est exagéré par les émotions, la fatigue (fin de journée) et l’effort intellectuel (calcul mental)
• Il est souvent unilatéral (surtout dans les formes débutantes)
La rigidité ou l’hypertonie extrapyramidale :
• Elle est observée lors de la mobilisation passive des différents segments des membres
• Elle donne une sensation de résistance maximale d'emblée, qui reste identique quel que soit la
position du membre avec conservation de l’attitude en fin de mouvement
• Le phénomène de « la roue dentée » s'observe lorsque la rigidité est moins importante, cédant par
à-coups successifs
• La manœuvre de Froment dans les formes plus frustes
Conséquences des trois signes majeurs :
➢ Troubles de la statique et de la marche :
L’atteinte de la statique :
• Attitude globale en flexion
• Abolition des réflexes de posture
L’atteinte de la marche peut être très évocatrice :
• Freezing : les pieds collent au sol
• La marche se fait à petits pas, penché en avant, donnant parfois l'impression que le patient « court
après son centre de gravité »
• Réduction ou la perte du balancement des bras à la marche
➢ L’atteinte de la musculature bucco-phonatoire :
Elle peut réaliser une dysarthrie extrapyramidale :
• La parole est lente
• Monocorde
• Peu audible
• Au maximum incompréhensible
➢ L’atteinte de l’écriture :
• Elle est très typique et souvent très précoce
• Il existe une micrographie, qui s'accentue au fur et à mesure des lignes
• Le tremblement et la rigidité peuvent rendre l'écriture illisible
Autres signes associés :
• Hyper sialorrhée, hypersécrétion sébacée
• Hypersudation
• Douleurs pseudo-rhumatismales
• Troubles cognitifs : possibles. Il s'agit d'un ralentissement psychique (bradypsychie), parfois associé
à des éléments faisant évoquer un dysfonctionnement frontal
• Syndrome dépressif
Etiologies :
• Maladie de Parkinson idiopathique : dégénérative
• Autres Sd Parkinsoniens dégénératifs
• Causes toxiques
• Neuroleptiques
• Intoxication au CO
• Causes métaboliques : Exemple : Maladie Wilson
Le syndrome méningé
Signes cliniques :
Les singes fonctionnels : le trépied méningitique :
La céphalée Les vomissements La constipation
Le symptôme majeur De type cérébral Inconstante
Elle est constante, précoce, très intense, Faciles sans effort, en jet ou en
violente, diffuse, irradiant vers la nuque, fusée
continue avec des paroxysmes, Sans rapport avec les repas
insomniante Spontanées ou provoquées par les
Exagérée par le bruit (phonophobie) et la changements de position
lumière (photophobie) Ils surviennent volontiers à l’acmé
S’accompagne de rachialgies et d’une de céphalées qu’ils calment
hyperesthésie cutanée diffuse transitoirement
L’examen clinique :
➢ La raideur méningée :
• En rapport avec une contracture antalgique des muscles paravertébraux
• La nuque est fixée en extension et la tentative de flexion passive se heurte à une résistance
douloureuse et invincible
• Cette raideur est responsable de l’attitude en « chien de fusil » du malade :
✓ Couché sur le côté
✓ Les jambes repliées
✓ Dos tourné à la lumière
✓ Tête en hyper extension
➢ Les signes de Kernig et Brudzinski :
Signe de Kernig :
• Le malade ne peut se mettre assis sans fléchir les genoux
• Résistance à l’extension complète de la jambe lorsque la hanche est fléchie
Signe de Brudzinski : la nuque ne peut être fléchie sans flexion compensatrice des cuisses sur le bassin
➢ Les signes accessoires et inconstants :
• Bradycardie
• Hyperesthésie cutanée
• Troubles vasomoteurs
➢ Chez le nouveau-né :
Le syndrome méningé n’est pas facile à mettre en évidence (nuque souvent molle). Il faudra attacher plus
d’importance aux signes suivants :
• Hypotonie
• Augmentation de la tension des fontanelles
• Manœuvre de suspension de Lesague : absence des mouvements de pédalage habituels des
membres inférieurs qui restent fléchis
➢ L’examen clinique doit être complet :
La prise de la température : fièvre
Un examen neurologie complet à la recherche d’éventuel signes de focalisation et de troubles de la
conscience
L’examen somatique complet :
• La recherche d’un foyer infectieux, d’une porte d’entrée infectieuse
• Signes somatiques : cutanées par exemple
Biologie :
• Etude du liquide céphalorachidien
• Ponction Lombaire (PL)précédée systématiquement d’un examen du fond d’œil
• Contre-indications de la PL :
✓ HIC : imagerie cérébrale nécessaire avant
✓ Troubles importants de la crase sanguine
✓ Infection locale au point de ponction
LCR normal :
• Aspect macroscopique : liquide limpide « eau de roche »
• Pression : 10-20 cm H2O en position couchée
• Cytologie : moins de 5 globules blancs/mm3 (lymphocytes)
• Chimie :
✓ Protéines (0,20 à 0,40 g/l)
✓ Glucose (0,50 g/l) : 50% de la glycémie
 • Autres analyses : EPP, sérologies...
• Selon l’aspect du LCR, on peut envisager trois orientations étiologiques :
✓ Liquide clair : méningite à liquide clair
✓ Liquide purulent : méningite purulente
✓ Liquide hémorragique : hémorragie méningée
Etiologies :
Hémorragie méningée Méningite purulente Méningites à liquide clair
LCR sanglant : le sang est Syndrome méningé + syndrome La méningite tuberculeuse :
hémodialysé et incoagulable infectieux + LCR purulent • Le LCR est clair, contenant
L’examen cytochimique met en L’analyse du LCR révèle : des lymphocytes en majorité
évidence : • Hypercytose faite de PN avec une
• Un grand nombre d’hématies altérés hyperprotéinorachie et une
et • Glycorachie basse hypo glycorachie
• Une augmentation de la • Hyperprotéinorachie • ED/ culture, PCR
protéinorachie L’examen bactériologique direct, Les méningites virales :
Les causes d’erreur doivent être en culture et parfois PCR permet typiquement :
reconnues, en particulier une d’identifier le germe responsable • Le LCR est clair et comporte
piqûre vasculaire au cours de la Les germes les plus fréquents : majoritairement des
ponction lombaire (1GB/500 GR, méningocoque, pneumocoque, lymphocytes
sang coagulable) HI, streptocoque… • Protéinorachie normale ou
Les causes variées (rupture d’un modérément élevé
anévrysme, traumatisme • Glycorachie normale
crânien…)
Le syndrome d’hypertension intracrânienne
Définition :
• Le syndrome d’hypertension intracrânienne (HIC) correspond à un syndrome clinique témoignant de
l'augmentation de la pression à l’intérieur de la boîte crânienne
• C’est une urgence diagnostique et thérapeutique
• Complications graves possibles
• Mise en jeu du pronostic vital et fonctionnel (visuel)
Physiopathologie :
Boite crânienne inextensible, toute augmentation de volume de l’un de ses différents composants peut
provoquer une hypertension intracrânienne
Cette augmentation de volume peut concerner :
• Le parenchyme cérébral : œdème cérébral / tumeur
• La quantité du LCR : hypersécrétion, défaut de résorption ou gêne à la circulation du LCR
• Le volume sanguin : hématome ou gêne au retour veineux
Conséquences principales :
• L’engagement cérébral : risque majeur de décès
• La souffrance du nerf optique : Œdème papillaire de stase puis atrophie optique (avec une cécité
irréversible)
Les signes cliniques :
➢ Signes fonctionnels :
Les céphalées Les vomissements Signes visuels
Matinale ou réveillant le malade Faciles en jet, au moment des Flou visuel ou de brouillard
dans la deuxième partie de la acmés céphaliques ou aux devant les yeux, pouvant être
nuit d’apparition récente et transitoire au début, BAV
 augmente progressivement changements de position de la Diplopie par atteinte du VI est
d’intensité tête sans rapport avec les repas fréquente mais sans valeur
localisatrice
➢ Signes physiques :
L’examen du fond d’œil : l’œdème papillaire :
• Les veines sont distendues = stase veineuse
• Les bords de la papille perdent leur caractère net et la papille fait saillie sur le plan rétinien. Enfin
apparaissent des hémorragies linéaires autour de la papille
• À l’extrême une atrophie optique entrainant la cécité
L’examen neurologique recherche des signes de focalisation
Il peut être normal ou montrer un déficit neurologique :
• Déficit moteur ou sensitif de topographie variable
• Atteinte de nerfs crâniens
Troubles de la vigilance : possibles
Les complications de l’HTIC :
Les complications visuelles : risque définitive par atrophie optique
L’engagement cérébral :
• La principale complication
• Risque vital immédiat
• Impose d’urgence la recherche d’une cause et son traitement
Engagement temporal Engagement sous falciforme
• Hernie du lobe temporal dans la fente de Bichat • Hernie de la circonvolution du corps calleux
• Donne une paralysie précoce du III qui permet sous la faux du cerveau
le diagnostic • Pas de sémiologie individualisée
Engagement diencéphalique Engagement amygdalien
• De diagnostic difficile au début • Il s’agit d’une hernie des amygdales
• Dyspnée avec rythme irrégulier cérébelleuses à travers le trou occipital
• Baisse de la vigilance • Il provoque des crises hypertoniques en
• Pupilles en myosis bilatéral extension
• A un stade ultérieur : rigidité de décérébration • Exacerbation de la céphalée et de
ou de décortication puis décès vomissements
Les orientations étiologiques :
Toute suspicion d’HIC impose une imagerie cérébrale urgente : scanner X ou IRM
• Tumeur primitive ou secondaire, abcès…
• Hémorragie cérébrale
• Œdème cérébral
• Thrombose veineuse cérébrale
• Hydrocéphalie…
NB : La ponction lombaire est formellement contre indiquée, car une modification brutale de pression
risque de déclencher un engagement temporal ou cérébelleux

Sémiologie des crises épileptiques

Généralités :
➢ Définition :
On appelle crise épileptique l’ensemble des manifestations cliniques en rapport avec une hyperactivité
paroxystique et synchrone d’un groupe plus ou moins étendu de neurones cérébraux
Il faut d’emblée distinguer entre :
• Crise épileptique : qui est un symptôme d’une agression cérébrale aigue
• Epilepsie maladie : caractérisée par une récurrence des crises
➢ La classification des épilepsies est basée sur 2 axes :
Sémiologique des crises :
• Les épilepsies généralisées caractérisées par une décharge diffuse, bilatérale et synchrone au
niveau des deux hémisphères
• Les épilepsies focales caractérisées par une décharge focale d’une région cérébrale avec une
sémiologie clinique correspondant à cette zone
Etiologique, distinguant :
• Les épilepsies idiopathiques : terrain génétique
• Les épilepsies symptomatiques : lésionnelles
Sémiologie des crises épileptiques :
➢ Les crises généralisées :
Plusieurs types de crises épileptiques généralisées, dont les plus fréquents sont représentés par :
• La crise tonico-clonique généralisée
• L’absence « petit mal »
• D’autres types de crises existent (crise myoclonique, crise clonique, crise atonique, crise tonique)
La crise tonico-clonique généralisée = Crise grand mal :
Déroulement stéréotypé :
• Perte de connaissance initiale et immédiate, sans prodrome, avec chute (risque de traumatisme)
• Phase tonique : contraction de tous les muscles y compris des muscles respiratoires avec apnée
responsable de cyanose
• Phase clonique des secousses musculaires brusques de tous les muscles avec risque de morsure la
langue
• Phase résolutive avec hypotonie, relâchement musculaire avec perte des urines, Respiration ample
et bruyante (stertor).
• La reprise de conscience : progressive, confusion postcritique dont la durée peut aller jusqu'à une
heure
Au décours de la crise :
• Amnésie totale
• Douleurs musculaires, de céphalées ou de douleurs en relation avec un traumatisme occasionné par
la chute initiale
• Dans certains cas, la phase tonique ou la phase clonique seront seules présentes
La crise généralisée de type absence ou « petit mal » :
• Suspension pure et brève de la conscience, durant le plus souvent moins de 20 secondes
• Totalement amnésique
• Sans signes moteurs
• Lors de l'absence, le malade interrompt son activité et la reprend là où il l'avait laissée lorsqu'il
reprend conscience
• Ces absences sont observées essentiellement chez l'enfant
Les autres crises généralisées :
 Les myoclonies Les crises cloniques
• Des secousses musculaires brèves à Des clonies musculaires généralisées,
prédominance proximale asymétriques avec abolition de la conscience
• Touchant le plus souvent les MS, provoquant
un lâchage ou une projection de l’objet tenu
entre les mains
• Plus rarement les quatre membres ou
uniquement les MI pouvant entraîner une
chute brutale
Les crises atoniques Les crises toniques
Perte brutale du tonus postural entraînant le plus • Crises toniques globales en hyperextension
souvent la chute, sans prodrome, avec une • Différentes de la grande crise tonico-clonique
suspension brève de la conscience généralisée par leur caractère bref
• Leur survenue préférentiellement nocturne au
cours du sommeil
➢ Les crises focales :
Les manifestations cliniques de ces crises dépendent du siège de la décharge critique, et l'analyse
sémiologique apporte dans la plupart des cas des indications sur la localisation de la zone corticale
responsable
On distingue des crises :
• Focales simples : sans altération de la conscience
• Focales complexes : avec altération de la conscience
Toute crise focale est susceptible de se généraliser secondairement
Les crises focales simples :
Crises motrices :
La crise Bravais-Jacksonienne Les crises cloniques hémi corporelles
Secousses cloniques partielles unilatérales, selon Se distinguent des précédentes par leur diffusion
une extension caractéristique d'emblée à l'ensemble de la musculature d'un
Débutant au niveau des doigts et se propagent en hémicorps. Elles peuvent provoquer un déficit
tache d’huile jusqu’au niveau de l'hémiface du moteur postcritique ou des séquelles motrices
même côté permanentes
Elle traduit une décharge critique intéressant la
zone rolandique opposée aux manifestations
cliniques
Les crises adversives Les crises posturales
Déviation et rotation intéressant principalement les Au cours desquelles on observe une posture rigide
yeux, la tête, la musculature axiale et les membres touchant souvent le membre supérieur ou
supérieurs l'hémicorps
Rarement tout le corps
Crises sensitives :
• Ces crises sont en relation avec une décharge intéressant les aires sensitives primaires ou
associatives
• Les crises somato-sensitives : s’expriment par des paresthésies d’un membre ou d’un hémicorps
Crises sensorielles :
Les crises visuelles se manifestent par :
• Des phosphènes
• Des illusions visuelles
• Des hallucinations visuelles
Autres crises partielles :
• Crises aphasiques
• Crises auditives : illusions ou hallucinations auditives
• Crises olfacto-gustatives
• Crises végétatives
Les crises focales complexes :
• Crises épileptiques focales comportant un trouble transitoire de la conscience avec perte du
contact
• Le trouble de conscience est représenté par une perturbation transitoire du contact avec le monde
extérieur
• La rupture de contact est précédée de symptômes décrits par le malade appelés aura
• La rupture de contact est accompagnée d’une sémiologie critique qui dépend de la zone corticale
siège de la décharge épileptique
Crise temporale interne (temporo-mésiale) Crise temporale externe
• Aura = sensation de pesanteur épigastrique • Aura = vertige
ascendante • Rupture de contact avec automatisme
• Rupture de contact avec automatismes
moteurs sous forme de mâchonnement ou
posture dystonique d’un MS
Autres CP complexes :
• Crises frontales :
✓ Nocturnes pendant le sommeil
✓ Brèves à début et fin brusque
✓ Signes moteurs importants et violents
• Crises pariétales : Aura sensitive
• Crises occipitales : Aura visuelle
Crises partielles avec généralisation secondaire :
CP simples ou complexes se continuant par une crise généralisée tonico-clonique (ou tonique, ou clinique)
➢ Etat de mal épileptique :
Crise épileptiques répétées rapprochées
• EME généralisé : pas de reprise de la conscience entre les crises : coma avec troubles végétatifs :
pronostic vital
• EME absence : état confusionnel prolongé
• EME partiel : exemple : clonies incessantes hémicorps
Diagnostic des crises épileptiques :
Clinique + EEG
Clinique = interrogatoire principalement
• Le caractère paroxystique, la stéréotypie des crises lorsqu'elles se répètent et éventuellement le
contexte étiologique, font évoquer le diagnostic
• Lorsque la crise ne s'accompagne pas de trouble du contact : le patient apportera en répondant à
un interrogatoire dirigé l'essentiel des informations nécessaires au diagnostic
• Lorsque la crise comporte une perte de conscience : le diagnostic est facile lorsque l'on assiste à la
crise, ce qui est exceptionnel. L'interrogatoire des témoins permet pratiquement toujours le
diagnostic
Certains éléments d’interrogatoire permettent de porter le diagnostic rétrospectif de crise tonico-clonique
généralisée :
 • La perte de conscience immédiate sans aura
• Le traumatisme éventuel
• La perte d'urines
• La morsure de langue
• La notion de courbatures musculaires au réveil
• L’amnésie postcritique
Enregistrement vidéo d’une crise : analyse sémiologique
Electroencéphalogramme EEG :
• Anomales épileptiques généralisées ou focales
• Diagnostic de certaines formes d’épilepsies
Etiologies des crises épileptiques :
• Crise épileptique d’une souffrance du cortex cérébral : Hypoxie, hypoglycémie…
• Epilepsie symptomatique d’une lésion cérébrale : traumatique, vasculaire, infectieuse…
• Epilepsie d’origine génétique
• Epilepsie due à une maladie métabolique du cerveau…