Michel Baulac Manuel D Eeg de L Adulte Veille Et Sommeil 1

MANUEL D’ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME DE L’ADULTE
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LA MALADIE DE PARKINSON, par L. DEFEBVRE, M. VÉRIN. 2006, 256 pages.
NEUROPSYCHOLOGIE DE LA MALADIE DE PARKINSON ET DES SYNDROMES APPARENTÉS, par
K. DUJARDIN, L. DEFEBVRE. 2002, 144 pages.
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LES TROUBLES DU SOMMEIL, par M. BILLIARD, Y. DAUVILLIERS. 2006, 416 pages.
NEUROPSYCHOLOGIE, par R. GIL. Abrégés de médecine. 4e édition, 2006, 432 pages.
LES NERFS CRÂNIENS, par D. DOYON, K. MARSOT-DUPUCH, J.-P. FRANCKE. 2e édition, 2006,
304 pages.
TUMEURS CÉRÉBRALES, DU DIAGNOSTIC AU TRAITEMENT, par J. PHILIPPON. 2004, 304 pages.
NEUROLOGIE, par J. CAMBIER, M. MASSON, H. DEHEN. Abrégés de médecine. 2004,
11e édition, 624 pages.
ÉPILEPSIE, par P. THOMAS, A. ARZIMANOGLOU. Abrégés de médecine. 2003, 3e édition,
240 pages.
ÉLECTROENCÉPHALOGRAPHIE DE L’ENFANT, par D. SAMSON-DOLLFUS. 2001, 152 pages.
NEUROPÉDIATRIE, par G. LYON, P. ÉVRARD. 2000, 2e édition. 568 pages.
ANATOMIE CLINIQUE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL, par J.-M. PRADES. 1999, 272 pages.
MONOGRAPHIE S
DE NEUROLOGI E
Manuel d’électroencéphalogramme
de l’adulte
Chantal Hausser-Hauw
Neurologue et électrophysiologiste, responsable de l’unité d’EEG
de l’hôpital Foch, Suresnes.
Tous droits de traduction, d’adaptation et de reproduction par tous procédés réservés
pour tous pays.
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© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

1 : 978-2-294-07145-4
ISBN
ELSEVIER MASSON S.A.S. – 62, rue Camille Desmoulins – 92442 Issy-les-Moulineaux Cedex
Liste des abréviations
BIPLEDS PLEDS de survenue indépendante sur PLEDS Ondes épileptiques périodiques
les deux hémisphères latéralisées à un hémisphère
CADASIL Cerebral Autosomal Dominant POCS Pointes ondes continues pendant
Arteriopathy With Subcortical Infarcts le sommeil
And Leucoencephalopathy PSP Paralysie supra-nucléaire progressive
DMPS Médicaments chélateurs de métaux ou maladie de Steele-Richardson-
EEG Électroencéphalogramme Olzewski
EMG Électromyogramme RBD Troubles du comportement pendant
EOG Électro-oculogramme le sommeil paradoxal (REM Behavior
FIRDA Ondes frontales delta rythmiques Disorder)
antérieures (Frontal Intermittent Delta SAE Encéphalopathies de la septicémie
Activity) (Sepsis Associated Encephalopathy)
SAOS Syndromes d’apnées obstructives
HHA (Système) hypothalamo-hypophyso-
du sommeil
adrénalien
SEEG Stéréoencéphalographie
IFN Interféron
SEP Sclérose en plaques
IRDA Bouffées delta rythmiques SESA Encéphalopathie éthylique subaiguë
(Intermittent Rythmic Delta Activity) avec crises épileptiques de l’alcoolique
LMC Leucodystrophie métachromatique (Subacute Encephalopathy With
MEEG Magnéto-encéphalographie Epileptic Seizures In Alcoholism)
MELA Mitochondrial Encephalopathy And SIADH Syndrome inapproprié d’ADH
Lactic Acidosis SLI Stimulation lumineuse intermittente
MELAS MELA + Stroke-Like Episodes SMART Stroke Like Migraine Attacks After
MERRF Myoclonic Epilepsy and Ragged Red Radiation Therapy
Fibers TCA Tracés cycliques alternants (Cyclic
MPMI Mouvements périodiques des Alternating Pattern ou CAP)
membres inférieurs VIH Virus d’immunodéficience humain
Remerciements
Aux techniciens d’électroencéphalogramme de l’hôpital Foch, Madame Edmonde Deprez, Monsieur
Patrick Lesueur et Monsieur Paul Randrembason, sans lesquels ce livre n’aurait pas pu être illustré, mes
sincères remerciements.
Mes remerciements sincères à mon amie Madame Blanchard-Rémond, électroencéphalographiste et
psychiatre qui m’a convaincue d’écrire ce livre.
Préface
Le développement de l’électroencéphalogramme dans les années trente et les décennies suivantes a révo-
lutionné nos approches de l’épilepsie et des maladies neurologiques. Les contributions de l’élec-
troencéphalogramme à notre compréhension de l’épilepsie et des encéphalopathies continuent de repré-
senter une contribution majeure.
Les données basées sur l’EEG ont contribué à une fondation solide et logique des traitements médical et
chirurgical, des épilepsies en particulier. Une littérature bourgeonnante ainsi que des atlas et de multiples
monographies publiées durant cette période ont apporté des clarifications quant à l’apport de cette
nouvelle technologie à notre compréhension de la physiopathologie du système nerveux.
Nous avons assisté par la suite à l’essor impressionnant de l’imagerie moderne avec une contribution
importante de la résonance magnétique. Ceci a contribué, à tort semble-t-il, à une certaine baisse d’intérêt
dans les données que l’EEG pouvait nous offrir. Il est cependant de plus en plus clair que la contribution,
par toutes les approches d’investigation disponibles, est la seule façon de faire avancer notre compréhen-
sion du fonctionnement du système nerveux et en particulier de la physiopathologie. Ceci nous permet
également d’avancer et de développer de nouvelles approches thérapeutiques, comme par exemple dans
l’épilepsie.
L’ouvrage du docteur Chantal Hausser-Hauw synthétise de façon admirable nos connaissances actuelles
des données électroencéphalographiques. Elle résume de façon concise et bien documentée l’importance
de l’EEG dans le diagnostic et le traitement des épilepsies, d’autres dysfonctions paroxystiques, des
encéphalopathies, troubles métaboliques, tumeurs, traumatismes et toutes les autres atteintes du système
nerveux. Cette approche rend à cet ouvrage une grande utilité.
Ce manuel comble une lacune qui s’est développée ces dernières années et confirme l’utilité de l’EEG ;
cette technique qui est capable de dévoiler, de façon non invasive, les troubles du fonctionnement du
système nerveux.
Frederick Andermann, MD, FRCP(C)

Professeur de neurologie,
Université McGill
Département d’épilepsie,
Hôpital et Institut neurologiques de Montréal
Préface
L’EEG est un outil primordial dans l’analyse des désordres épileptiques, des syndromes confusionnels et
démentiels, des traumatismes crâniens, et continue d’être le moyen d’évaluer l’activité cérébrale dans les
comas. Le passage à la numérisation a bouleversé à la fois l’acquisition et le traitement des données, d’un
point de vue quantitatif par la multiplication du nombre de voies, et d’un point de vue qualitatif par des
stratégies informatisées d’analyse. L’expertise du neurophysiologiste reste néanmoins fondamentale dans
l’analyse visuelle des grapho-éléments qui doit rester rigoureuse et compétente.
Cet ouvrage, extrêmement complet, illustre les principales caractéristiques de l’activité élec-
troencéphalographique de l’adulte. Une connaissance approfondie de la structure du sommeil est égale-
ment résumée tout au cours de ces analyses. Le développement phénoménal de l’imagerie cérébrale a,
dans un premier temps, réduit en apparence le champ d’indications de l’EEG. Dans un deuxième temps,
on s’aperçoit qu’il revient en force, restant le seul moyen d’enregistrement en temps réel de l’activité céré-
brale. Le couplage entre l’imagerie cérébrale et les données de l’EEG, par fusion de données de sources
multiples, enrichit considérablement les stratégies d’analyse.
L’EEG est indissociable du diagnostic des désordres épileptiques. Ce domaine pathologique nécessite à la
fois une analyse très stricte des grapho-éléments mais également de leur interprétation dans un contexte
fournit par le clinicien (type de crises, âge de début, données d’imagerie) en attendant des informations
d’ordre génétique. En terme de recherche, l’activité électroencéphalographique permet d’aborder la tran-
sition entre la phase inter-ictale et ictale, entre décharges intercritiques et critiques, c'est-à-dire les proces-
sus d’émergence d’une crise. Les investigations préchirurgicales des épilepsies partielles pharmacorésis-
tantes illustrent l’approche « multiniveaux » qui peut être réalisée : EEG de scalp couplé à la vidéo, EEG
intracérébral via des électrodes implantées stéréotactiquement, voire microélectrodes, qui permettent
d’avoir accès à des enregistrements unitaires de neurones.
Il faut remercier notre collègue Chantal Hausser-Hauw, qui jouit d’une large culture dans divers domaines
de neurosciences comme ceux de l’épileptologie, du sommeil et de la neurophysiologie, d’avoir assemblé
très élégamment l’ensemble de ces principes et documents d’EEG, sans les dissocier du contexte clinique
dans lequel ils s’inscrivent. Les praticiens de neurophysiologie clinique devraient donc y trouver un grand
intérêt pour leur pratique quotidienne.
Professeur Michel BAULAC

Clinique Paul-Castaigne
Hôpital de la Salpêtrière, Paris
Introduction
Quelle est la place, aujourd’hui, de l’élec- préter. La seconde partie montre en quoi l’EEG
troencéphalographie, qui ne paraît guère avoir est indispensable au diagnostic des épilepsies. La 3e
évolué depuis son invention, en 1929, alors que partie illustre l’intérêt de l’EEG dans les complica-
l’imagerie cérébrale de plus en plus performante tions neurologiques des maladies systémiques, des
peut paraître seule nécessaire ? L’électroencépha- encéphalopathies, de l’éthylisme, de la grossesse et
logramme (EEG) rend compte de l’activité électri- des effets médicamenteux. La 4e partie discute du
que cérébrale du patient à l’instant même où il est rôle médico-légal de l’EEG dans l’anoxie et la
enregistré. Il apporte donc, et c’est son avantage mort cérébrale. La 5e partie concerne les démen-
majeur, une analyse immédiate du fonctionnement ces. L’étude du sommeil y est particulièrement
correct du cerveau ou de son atteinte par une développée. La 6e partie s’intéresse aux traumatis-
maladie neurologique ou systémique. Non invasif, mes crâniens en phase aiguë et chronique et aux
peu coûteux, il peut être répété à loisir. Il est particu- multiples perturbations du sommeil qu’ils entraî-
lièrement précieux lorsque des anomalies cérébrales nent. Les parties suivantes traitent des infections,
ne sont pas associées à des modifications morpholo- des tumeurs cérébrales, des accidents cérébro-
giques de l’imagerie médicale, comme c’est le cas vasculaires, de la sclérose en plaques. Pour ces
dans l’exploration de troubles de la vigilance, d’hallu- maladies, l’imagerie médicale est plus performante
cinations ou d’une épilepsie par exemple. Bien qu’il que l’EEG qui offre toutefois un supplément
ne permette pas un diagnostic précis, dans certains d’information en cas de crises épileptiques, de
contextes cliniques, l’orientation qu’il indique peut confusion ou de troubles de la vigilance. La partie
être décisive : encéphalopathie hépatique, encépha- 11 montre l’intérêt de l’EEG en psychiatrie. Fina-
lite herpétique, maladie de Creutzfeldt-Jakob, intoxi- lement, la dernière partie montre comment se
cations médicamenteuses spécifiques. comporte l’EEG lors d’événements transitoires
comme la migraine, l’ictus amnésique, l’altitude, la
Depuis les années 75 et la découverte du syndrome
plongée, la privation sensorielle et lors des états
d’apnées obstructives du sommeil, les troubles du
volontairement modifiés de la conscience qui résul-
sommeil jusque-là négligés ou champ d’étude de
tent des thérapies par le biofeedback, la méditation
rares spécialistes, sont devenus un sujet quotidien
et l’hypnose.
pour le généraliste et de plus en plus nombreux
spécialistes, et se sont peu à peu révélés un défi
Cet ouvrage s’appuie sur les publications médicales
majeur de Santé Publique. La place de l’EEG dans
anciennes et récentes et sur l’expérience de
leur étude est primordiale.
l’auteur. Il s’adresse aux électroencéphalographis-
La première partie traite des techniques d’enregis- tes, aux médecins des urgences, des services de
trement de l’EEG, des rythmes cérébraux, du réanimation, de neurologie, de psychiatrie et de
sommeil, de la façon de lire un tracé et de l’inter- médecine interne.
1
Électroencéphalogramme
Définition les des couches II à VI du cortex sous l’influence
d’afférences thalamo-corticales habituellement
GABAergiques (Steriade M, 2004 ; Hugues SW et
L’EEG est constitué par la somme de plusieurs Crunelli V, 2005). Ils sont modulés en fonction de
activités oscillatoires électriques appelées rythmes l’activité du sujet et de son état de vigilance. Le
caractérisés par leur fréquence, leur localisation et champ électrique qu’ils créent autour du scalp
leur réactivité. Le tableau 1 schématise les connais- peut-être enregistré par des électrodes, il est
sances actuelles de ces rythmes, que la recherche stéréotypé d’un sujet à l’autre, ce qui permet
remet souvent en question. Les rythmes électri- d’affirmer sa normalité ou, au contraire, d’indiquer
ques cérébraux sont émis par les cellules pyramida- en quoi il est anormal.
Tableau 1 : Rythmes cérébraux qui composent l’EEG : visibles à l’œil nu (alpha, thêta, delta, mu, bêta, sigma) ou détectés
uniquement en analyse spectrale (gamma, rythmes 80-600 c/s, rythmes très lents < 1 c/s).
Rythmes Fréquence (c/s) Localisation Rôle Références

Alpha 8-13 Pariéto-occipitale Concentration mentale Rohm D et al., 2001
Tache sémantique
Mu 8-12 Rolandique Relation avec le cortex
moteur
Neurones miroirs
Troisième rythme 8-12 Temporale ou frontale Shinomiya S et al., 1999
Feshcgenko VA et al.,
2001
Thêta 4-7 Temporale Processus cognitif Kahana MJ et al., 2001 ;
(hippocampe) Intégration sensori- Ekstrom AD et al., 2005
Diffuse dans le néocortex motrice
Bêta 1 14-18 Diffuse Sommeil lent Merica H et Fortune RD,
2005
Bêta 2 18-30 Occupe les régions Activation Brovelli A et al., 2004
correspondant à une Sommeil paradoxal
tache (comme l’IRM
fonctionnelle)
Lambda 1-3 Occipitale Potentiels évoqués
visuels
Delta 1-3 Sommeil stades 3 et 4
Sigma Fuseaux 12-16 c/s Diffuse Consolidation Hobson MW et Pace-
des acquis Schott EF, 2002 ; Gais S
Sommeil stades 2 et 3 et al., 2002
6 ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME ET SOMMEIL. GÉNÉRALITES
Tableau 1 : Rythmes cérébraux qui composent l’EEG : visibles à l’œil nu (alpha, thêta, delta, mu, bêta, sigma) ou détectés
uniquement en analyse spectrale (gamma, rythmes 80-600 c/s, rythmes très lents < 1 c/s). (suite)
Gamma 30-60 Région centrale Processus cognitif Howard MW et al.,

2003 ; Babilone C et al.,
2004
Haute fréquence 80-600 Néocortex (veille et Plasticité cérébrale ? Grenier F et al., 2001
sommeil) Mécanisme inhibiteurs ?
Très lents 0,5-1 Néocortex Consolidation Imofeev I et Steriade M,
des acquis 1996
Techniques d’enregistrement toire, ne comporte que 12 électrodes, électrodes-

aiguilles qui peuvent être installées très rapide-
ment en sous-cutanée. Sa résolution est moindre
Plusieurs modalités d’enregistrement élec- mais suffisante pour détecter des anomalies impor-
troencéphalographique sont disponibles. Au labo- tantes. Le Holter EEG ambulatoire permet
ratoire, les tracés sont effectués selon des règles d’étudier l’activité électrique cérébrale pendant de
très précises. Les électrodes utilisées sont des longues périodes. Il comporte de 8 à 12 électrodes,
boules en alliage métallique coiffées d’un tissu qui sont des cupules métalliques collées au scalp
éponge imbibé d’une solution saline. Vingt et une avec du collodion et, selon les besoins, l’ECG,
électrodes sont installées suivant le système inter- l’électromyogramme et l’électro-oculogramme. Il
national 10-20 qui quadrille le scalp d’électrodes détecte les crises d’épilepsie, les anomalies lentes
équidistantes les unes des autres (Homan RW et ou épileptiques inter-critiques, la somnolence
al., 1987). Le tracé dure 30 minutes au moins et diurne et les perturbations du sommeil nocturne.
comporte obligatoirement plusieurs épisodes
d’ouverture et de fermeture des yeux, trois à cinq La stéréoencéphalographie (SEEG), utilisée dans
minutes d’hyperpnée et une stimulation lumineuse les Centres de chirurgie de l’épilepsie ou de chirur-
intermittente (SLI) par des flashs lumineux de gie fonctionnelle explore directement, par des élec-
fréquence croissante. Il est parfois nécessaire trodes intracérébrales implantées dans les structu-
d’utiliser des électrodes spéciales pour enregistrer res profondes du cerveau, certaines anomalies
certaines régions du cerveau dont les neurones ne électriques qui ne se manifestent pas sur l’EEG de
sont pas orientés perpendiculairement au scalp, surface. La magnétoencéphalographie (MEG)
l’hippocampe par exemple, ou pour atteindre les enregistre l’activité électromagnétique du cerveau,
structures très médianes, éloignées de la convexité c’est une technique non invasive mais lourde et très
hémisphérique, comme les régions fronto-orbitai- coûteuse. Elle évalue les sources électriques intra-
res. Des mini électrodes-aiguilles insérées en sous- cérébrales et permet donc une approche des
cutanées en regard des régions sphénoïdales et régions profondes du cerveau. Elle évalue aussi les
orbitaires, renseignent aussi bien que les longues régions corticales de façon plus précise que l’EEG
électrodes-aiguilles autrefois insérées directement mais elle n’est pas disponible en pratique quoti-
en regard du trou ovale et que les longues électro- dienne.
des flexibles insérées dans le nez (Giroud M et al., La polysomnographie est un examen du sommeil
1990 ; Laxer KD et al., 1984). Pour faciliter l’inter- couplé à un examen de paramètres respiratoires.
prétation et tenter de l’améliorer, des cartogra- Elle permet d’illustrer les apnées du sommeil et les
phies d’amplitude et de fréquences ont été mises autres troubles respiratoires pendant le sommeil.
au point dans les années 1980, mais elles restent
toujours difficiles d’utilisation. Les appareils d’EEG numérisés ont remplacé les
enregistrements sur papier. Ils sont aussi perfor-
D’autres techniques existent : l’examen effectué en mants et offrent plus de souplesse pour la lecture
urgence au lit du malade, avec un appareil ambula- des tracés et la possibilité de télétransmission.
ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME 7
Lecture du tracé Interprétation du tracé

Toute affection cérébrale perturbe les rythmes
cérébraux, la lecture du tracé consiste à distinguer ■ Tracé normal de l’adulte
les anomalies électriques des artéfacts habituels
(mouvements, activité musculaire, ECG, pulsa- Un tracé est normal signifie que les rythmes de
tion artérielle…). Chaque lecteur a sa façon fond sur les régions postérieures sont constitués
d’aborder un tracé EEG. Il est conseillé de regar- par une activité alpha de fréquence 8-12 c/s, symé-
der les régions pariéto-occipitales et de compter le trique (une différence d’amplitude de moins de
nombre d’ondes par seconde, ce qui donne la 50 % est acceptable), qui disparaît à l’ouverture
fréquence du rythme de fond. La symétrie d’ampli- des yeux, qui est peu modifiée par l’hyperpnée, qui
tude et de fréquence de ces rythmes sur les deux répond assez bien à la stimulation lumineuse inter-
régions pariéto-occipitales est vérifiée, puis leur mittente. Une bonne différentiation d’amplitude et
réactivité à l’ouverture des yeux est précisée : de fréquence entre les régions antérieures, où les
blocage des rythmes, atténuation ou absence rythmes sont bas voltés et de fréquence bêta, et les
d’effet. Une fois les rythmes de fond connus, les régions postérieures est obligatoire. Il ne doit
anomalies qui s’y superposent ou qui s’y entremê- exister aucune anomalie sur le tracé ni aucune
lent sont décrites en précisant leur fréquence, leur variation de la vigilance (figure 1).
voltage, leur morphologie et leur réactivité. Les
anomalies peuvent être monomorphes, polymor- ■ Tracé normal de l’adolescent (de 15
phes, en bouffées généralisées, en bouffées rythmi-
ques généralisées ou surtout frontales (FIRDA),
à 21 ans)
sous forme de pointes ondes, de polypointes Il est semblable à celui de l’adulte mais il est plus
ondes, d’ondes triphasiques pointues ou d’ondes irrégulier et il comporte des ondes delta postérieu-
épileptiques périodiques latéralisées à un hémis- res parmi le rythme alpha dans 15 % des cas. Ces
phère (PLEDS). Leur distribution dans l’espace, ondes delta sont à peu près symétriques sur les
généralisées ou focales, et leur diffusion vers deux hémisphères, elles bloquent bien à l’ouver-
d’autres structures sont également nécessaires à ture des yeux et disparaissent en même temps que
l’interprétation du tracé. L’effet de l’hyperpnée est le rythme alpha lors du sommeil. L’hyperpnée
indiqué : absence d’effet, apparition de bouffées provoque, plus souvent que chez l’adulte plus âgé,
d’activité lente ou d’activité épileptique, générali- de grandes bouffées lentes généralisées, symétri-
sée ou focale, ralentissement diffus des rythmes de ques, qui cessent en moins de 3 minutes après la fin
fond, aggravation ou non des anomalies décrites. de l’hyperpnée. La réponse à la SLI est en général
Parfois, c’est la réactivité à une stimulation audi- moindre que chez l’adulte.
tive ou nociceptive qu’il est intéressant de connaî-
tre (lors des comas par exemple) ou à une stimula- ■ Tracé normal de la personne âgée
tion plus spécifique (comme lors des épilepsies
réflexes). Finalement, le comportement des Alors que la littérature médicale ancienne tolérait
© MASSON. La photocopie non autorisée est un délit.
rythmes de fond et des anomalies en réponse à la plusieurs modifications de l’EEG chez la personne
stimulation lumineuse intermittente (SLI) est âgée normale, l’attitude a aujourd’hui changé, une
décrit. Les rythmes occipitaux sont-ils entraînés personne âgée normale doit avoir un EEG aussi
par la SLI ? à quelle fréquence de stimulation ? normal que celui de l’adulte plus jeune. En effet,
L’entraînement diffuse-t-il vers les régions fronta- lorsque les sujets âgés ont conservé toutes leurs
les ? Des anomalies apparaissent-elles : bouffées facultés intellectuelles, le rythme alpha ne varie
pointues, pointes ondes, polypointes ondes pas (Coben LA et al., 1985). Des bouffées thêta et
(réponse photoparoxystique), contraction muscu- delta temporales existent dans 18 à 46 % des cas,
laire frontale (réponse photomyotonique), convul- elles sont bilatérales ou plus marquées à gauche,
sion (réponse photoconvulsive) ? rarement à droite (Torres F et al., 1983). Elles ne
Figure 1 : Tracé EEG normal.

Le rythme alpha est bien organisé sur les régions pariéto-occipitales. Il est symétrique à droite et à gauche. Il bloque à l’ouverture des yeux
(YO). Sa fréquence est de 10 c/s. On note une bonne différentiation d’amplitude entre les rythmes antérieurs et les rythmes postérieurs.
peuvent pas être considérées comme « physiologi- modifie pas davantage le tracé que chez l’adulte
ques », elles traduisent en effet un dysfonctionne- plus jeune. En revanche chez les personnes âgées
ment cérébral a minima, souvent en rapport avec normales la SLI provoque une réponse vive et très
un élargissement des ventricules latéraux (Vissier cohérente sur les deux régions occipitales, à toutes
SL et al., 1987). L’activité rapide bêta enregistrée les fréquences, de façon plus marquée que chez les
sur les régions centrales et frontales représente la personnes jeunes.
fréquence dominante en puissance chez près d’un
tiers des sujets âgés de plus de 60 ans (Giaquinto S En résumé, si les patients sont vraiment normaux,
et Nolfe G, 1986). Elle n’a pas d’explication âgés ou pas, toutes les anomalies vues sur l’EEG
physiologique connue, elle signe une certaine méritent d’être décrites telles quelles. La formule :
désynchronisation et doit être distinguée de l’acti- Tracé normal pour l’âge rend difficile d’éventuelles
vité rapide due à de nombreux médicaments confrontations électrico-cliniques.
psychotropes. L’examen visuel est plus précis que
l’analyse des spectres de fréquences pour la détec- ■ Interprétation du tracé anormal
ter. Finalement, le ralentissement global enregistré
chez environ 20 % des personnes âgées normales La distribution des anomalies par rapport aux
prédomine sur les régions frontales. Il est bilatéral rythmes de fond signe leur origine : lorsque
et d’apparition sporadique (Torres F et al., 1983). l’anomalie est entremêlée aux rythmes de fond
Lorsqu’il prend la forme de bouffées delta à prédo- qu’elle désorganise est corticale, si elle survient en
minance frontale très réactives aux stimulations, il bouffées sous les rythmes de fond qu’elle ne
traduit des fluctuations de la vigilance et s’accom- modifie pas, elle est sous-corticale, lorsqu’elle est
pagne d’une diffusion de l’activité alpha vers les entremêlée aux rythmes de fond mais qu’elle ne les
régions antérieures. Dans les autres cas, ces désorganise pas, elle provient de la substance
anomalies lentes sont anormales. L’hyperpnée ne blanche immédiatement sous-corticale (Gloor P et
al., 1968). Certaines caractéristiques morphologi- rythmes de fond ; la figure 4 une asymétrie des
ques des ondes anormales donnent des indications rythmes de fond ; la figure 5, des bouffées lentes
de leur nature : si elles sont aiguës et bien réacti- d’origine sous-corticale de type FIRDA ; les figu-
ves, elles sont probablement d’origine ischémique res 6 et 7 montrent une dysfonction lente focale ; la
ou épileptique tandis qu’une forme émoussée et figure 8 montre des exemples de bouffées pointes
mal réactive oriente plutôt vers une origine dégé- ondes 3c/s, polypointes ondes et ondes triphasiques
nérative ou tumorale. Les tableaux d’orientations pointues généralisées ; la figure 9 montre des
diagnostiques 2, 3 et 4 peuvent aider le lecteur ondes triphasiques lentes généralisées aréactives,
d’EEG à interpréter les anomalies électriques. Les la figure 10 des ondes triphasiques lentes en foyer,
figures 2-3 illustrent un ralentissement diffus des et la figure 11 des PLEDS.
Fréquence < 8 c/s 8 c/s < fréquence < 12 c/s Fréquence < 12 c/s
Réactifs Aréactifs Réactifs Aréactifs Réactifs Aréactifs

Encéphalopathie Maladies dégénératives Coma alpha Effets médicamenteux Toxiques
métabolique ou Encéphalopathie anoxique Coma toxique Stupeur idiopathique
médicamenteuse Encéphalopathie toxique
Symétriques Asymétrie d’amplitude (> 50 %)

Collection sous-durale
Etat post-critique
NORMAL Migraine
Trauma crânien
Tableau 2 : Arbre décisionnel concernant la fréquence, la réactivité et la symétrie des rythmes de fond pariéto-occipitaux.
Anomalies lentes
Généralisées Focales
En bouffées En bouffées Réactives Aréactives

réactives aréactives Accident vasculaire Hémato me
Migraines Con tusion sévère
Encéphalopath ie réversib le Encéphalopath ie irréversib le Traumatisme crânien léger T u meur
Hydrocéphalie Encéphalopath ie tox ique Etat post-critique Porencéphalie
Hypertension in tra-crânienne Traumatisme crânien Métastase
Attein te des noyaux gris centraux Encéphalopath ie anoxique Glio mes
Encéphalite
Tableau 3 : Arbre décisionnel du diagnostic des anomalies lentes enregistrées sur l’EEG en fonction de leur distribution et de leur
réactivité.
Anomalies pointues
(ondes triphasiques, pointes-ondes, polypointes ondes, PLEDS, thêta pointu)
Généralisées Focales
Réactives Aréactives Réactives Aréactives

Foyer épileptique Glioblastome
Epilepsies Encéphalopathie anoxique Accident vasculaire Hématome
Encéphalopathies Etat de mal épileptique sévère Malformation artério-veineuse Contusion
Encéphalites Encéphalopathie toxique Tumeur de petite taille
Maladie de Creutzfeldt-Jakob Métastase
Tableau 4 : Arbre décisionnel du diagnostic des anomalies pointues enregistrées sur l’EEG en fonction de leur morphologie, de leur
distribution et de leur réactivité.
Figure 2 : Ralentissement des rythmes de fond.

Les rythmes de fond postérieurs ne dépassent pas 6 c/s mais ils sont symétriques et ils bloquent bien à l’ouverture des yeux. Il s’agit,
dans ce cas, d’une encéphalopathie médicamenteuse.
Figure 3 : Ralentissement diffus de rythmes de fond aréactif.

L’activité de fond est remplacée par une activité delta continue, 1-3 c/s, monotone, continue aréactive aux stimulations. Il s’agit, dans ce cas,
d’une encéphalopathie anoxique.
Figure 4 : L’asymétrie d’amplitude.

L’asymétrie d’amplitude des rythmes de fond s’évalue sur le montage référentiel qui donne une idée plus exacte de l’amplitude sous chaque
électrode que le montage bipolaire. Sur ce tracé, les rythmes de fond postérieurs droits sont plus amples que les gauches. Leur fréquence est
semblable, de 8 c/s. Une autre asymétrie est visible sur les régions frontales : Sur la région frontale gauche il existe un effet de volet osseux :
les rythmes sont plus haut-voltés, plus pointus et plus rapides qu’en frontal droit. La patiente avait été opérée, deux mois auparavant d’un
méningiome frontal gauche.
Figure 5 : Bouffées d’activité delta rythmique frontales FIRDA (frontal intermittent rhythmic delta activity) généralisée mais plus marquée
sur les régions antérieures, d’une durée de 2 à 3 secondes, bien bloquées par l’ouverture des yeux.
Il s’agit, dans ce cas, d’une atteinte des noyaux gris centraux par des lacunes chez une femme de 74 ans qui souffre d’un déclin cognitif.
Figure 6 : Dysfonction lente focale réactive.

Sur les régions fronto-centro-temporales droites, on enregistre une activité delta monomorphe, 1-2 c/s continue, bien réactive à l’ouverture
des yeux. Il s’agit, dans ce cas, d’un hématome temporal droit d’origine traumatique.
Figure 7 : Dysfonction lente focale aréactive.

Sur la région fronto-centro-temporale droite et la ligne médiane antérieure et moyenne, on enregistre une activité delta polymorphe 1-3 c/s
continue, aréactive à l’ouverture des yeux. Il s’agit d’une tumeur frontale droite.
Figure 8 : Dysfonctions épileptiques généralisées réactives.

Trois types de dysfonction épileptique sont illustrés : des bouffées pointes ondes généralisées 3c/s, typique d’une épilepsie petit-mal, des
bouffées de polypointes ondes 3-4 c/s généralisées déclenchées par la stimulation lumineuse intermittente, typique d’épilepsie myoclonique
juvénile, et de l’activité triphasique pointue généralisée 2-3 c/s, dans ce cas due à une épilepsie à pointes continues pendant le sommeil (POCS).
Figure 9 : Dysfonction pointue aréactive.

Des ondes triphasiques pointues généralisées, plus amples sur les régions antérieures, interrompues par des bouffées de suppression
d’une seconde, totalement aréactives et non fluctuantes. Dans ce cas, il s’agit d’une encéphalopathie anoxique.
Figure 10 : Dysfonction pointue focale réactive.

Pointes lentes 1 c/s, sur les régions temporales antérieure et moyenne gauche dans un cas de gliome.
Figure 11 : Dysfonction pointue focale aréactive.

Des PLEDS (periodic lateralized epileptiform discharges) sur les régions temporo-occipitales gauches, aréactives, lors d’un accident vasculaire
aigu sur ces régions.
Limites de ques, négatives comme les pointes pathologiques,

mais de très faible durée, 30-50 ms et de très faible
l’électroencéphalogramme amplitude, 4-40 µV, ne sont pas rythmiques et
s’observent chez 6 % des adultes. Ces anomalies
L’EEG connaît plusieurs limites qu’il faut connaître : uni- ou bitemporales sont activées par le sommeil,
elles ne sont jamais associées à une activité lente.
– l’EEG standard pêche par sa mauvaise résolution Il ne faut pas les confondre avec de l’activité épi-
spatiale, car les structures méningées, osseuses, leptique. Les rythmes 6-14 Hz décrits par Gibbs et
musculaires et cutanées dévient le champ électri- Gibbs en 1951, se rencontrent sur 6 % des EEG de
que, qui est projeté à plusieurs millimètres de sa malades épileptiques et 2 % des sujets normaux.
source ; Ils sont de topographie temporale moyenne et se
– les anomalies électriques n’apparaissant que groupent en bouffées de pointes positives de faible
lorsqu’il existe une dysfonction neuronale, certai- amplitude, répétées 6 fois par seconde, associées à
nes lésions passent inaperçues sur l’EEG. C’est le un rythme à 14 cycles. La durée est de l’ordre
cas lorsqu’elles sont trop petites, ont grossi très d’une seconde, la distribution est synchrone ou
lentement sans modifier les neurones adjacents ou indépendante sur les deux hémisphères. Des
lorsqu’elles ne compriment pas le parenchyme décharges rythmiques temporales autrefois appe-
cérébral et ne modifient pas sa vascularisation. lées variantes psychomotrices durent quelques
Certaines malformations cérébrales en fournissent secondes à plus d’une minute, elles sont précisé-
un bon exemple ; ment de début et fin brutaux. Elles s’observent
– certaines ondes sont de signification inconnue. chez 0,5 à 1,5 % des EEG normaux. De topogra-
Par exemple les mini-pointes mono ou biphasi- phie temporale moyenne, bilatérales 3 fois sur 4,
elles sont composées d’un rythme de fréquence chées, ressemblant au rythme mu, de polarité
thêta combiné à un rythme de fréquence double négative de 8-12 c/s mais certains éléments plus
prenant ainsi l’aspect très particulier d’un rythme amples prennent un caractère faussement pointu
d’onde à sommet encoché. Finalement, les Wicket (figure 12). Krauss GL et al., (2005) ont revu les
Spikes décrites par Reiher J et Lebel M, en 1977 dossiers de 2 274 patients dits épileptiques de
sont des grapho-éléments de 50-100 µV apparais- l’hôpital John Hopkins et ont mis en évidence 46
sant à la veille et pendant le sommeil lent, s’orga- dossiers comportant des rythmes wicket. Parmi ces
nisant en bouffées d’une à deux secondes, dans la dossiers, 21 comportaient aussi des pointes tempo-
région temporale moyenne, souvent bilatérales et rales vraies, les 25 autres ne comportaient aucune
asynchrones. Ils sont composés d’ondes enco- anomalie épileptique.
Figure 12 : Wicket rhythms.

Cette patiente de 35 ans, qui a bénéficié d’une transplantation bi-pulmonaire pour mucoviscidose, se plaint d’épisodes de « membre supérieur
droit glacé ». L’EEG montre des bouffées de rythmes en dents de scie ou en arceaux 5 c/s sur le lobe temporal droit, bien réactives et bien
localisées. Les rythmes de fond sont normaux.
Bibliographie
BABILONI C, BARES M, BECCHIO F, BRAZDIL MN repetitive visuomotor events. Eur J Neurosci 2004 ;
JURAK P, MORETTI DV, UBALDI A, ROSSINI PL, 19 (11) : 3088-3098.
RECKTOR I. Synchronization of gamma oscillations BOVELLI A, DING M, LEDBERG A, CHEN Y, BNAKA-
increases functional connectivity of human hippo- MURA R, BRESSLER SL. Beta oscillations in a large-
campus and inferio-middle temporal cortex during scale sensorimotor cortical network: directional
influences revealed by Granger causality. Proc Nat correlate with working memory load in humans.
Acad Sci USA 2004 ; 101(26) : 9849-9854. Cereb Cortex 2003 ; 13(12) : 1369-1374.
COBEN LA, DANXIGER W, STORANDT M. A longitudinal HUGUES SW, CRUNELLI V. Thalamic mechanisms of
EEG study of mild senile dementia of Alzheimer’s EEG alpha rhythms and their pathological implica-
type : change at 1 year and at 2.5 years. Electroence- tions. Neuroscientist 2005 ; 11(4) : 357-372.
phalogr Clin Neurophysiol 1985 ; 61 : 101-112. KAHANA MJ, SEELIG D, MADSEN JR. Theta returns.
CROFT RJ, WILLIAMS JE, HAENSCHEL C, GRUZELIER JH. Curr Opin Neurobiol 2001 ; 11(6) : 739-744.
Pain perception, hypnosis and 40 Hz oscillations. KRAUSS GL, ABDALLAH A, LESSER R, THOMPSON RE,
Int J Psychophysiol 2002 ; 46(2) : 101-108. NIEDERMEYER E. Clinical and EEG features of
EKSTROM AD, CAPLAN JB, HO E, SHATTUCK K, FRIED I, patients with EEG wicket rhythms misdiagnosed
KAHANA MJ. Human hippocampal theta activity with epilepsy. Neurology 2005 ; 64 : 1879-1883.
during virtual navigation. Hippocampus 2005 ; LAXER KD. Mini-sphenoidal electrodes in the investiga-
15(7) : 881-889. tion of seizures. Electroencephalogr Clin Neuro-
GAIS S, MOLLE M, HELMS K, BORN J. Learning-depen- physiol 1984, 58 (2) : 127-9.
dent increases in sleep density. J Neurosci 2002 ;
MERICA H, FORTUNE RD. Spectral power time-courses
22 : 6830-6834.
of human sleep EEG reveal a striking discontinuity
GIAQUINTO S, NOLFE G. The EEG in the normal
at approximately 18 Hz marking the division
elderly : a contribution to the interpretation of
between NREM-specific and Wake/REM–specific
aging and dementia. Electroencephalogr Clin Neu-
fast frequency activity. Cereb Cortex 2005 ; 15(7) :
rophysiol 1986 ; 63(6) : 540-546.
877-884.
GIROUD M, GRAS P, BEURIAT P, SEPTIEN L et al. Value
PINEDA JA. The functional significance of mu rhythms :
of sphenoidal electrodes in the EEG diagnosis of
translating “seeing” and “hearing” into “doing”.
herpes encephalitis. Neurophysiol Clin 1990, 20(6) :
Brain Res Brain Res Rev 2005 ; 50(1) : 57-68.
481-90.
GLOOR P, KABELY O, GIARD N. The electroence- REIHER J, LEBEL M. Wicket spikes : clinical correlates of
phalogram in diffuse encephalopathies : ence- a previously undescribed EEG pattern. Can J Neu-
phalographic correlates of grey and white matter rol Sci 1977 ; 4 : 39-47.
lesions. Brain 1968, 91 : 779-802. STERIADE M. Neocortical cell classes are flexible entities.
GRENIER F, TIMOFEEV I, STERIADE M. Focal synchroni- Nature Rev Neurosci 2004 ; 5 : 121-134.
sation of ripples (80-200 Hz) in neocortex and their TIMOFEEV I, STERIADE M. Low-frequency rhythms in the
neuronal correlates. J Neurophysiol 2001 ; 86(4) : thalamus of intact-cortex and decorticated cats.
1884-1898. J Neurophysiol 1996 ; 76(6): 4152-4168
HOBSON JA, PACE-SCHOTT E. The cognitive neuros- TORRES F, FAORO A, LOEWENSON R et al. The electroen-
cience of sleep : neuronal systems, consciousness cephalogram of elderly subjects revisited. Elec-
and learning. Nat Rev Neurosci 2002 ; 23 : 793-842. troencephalogr Clin Neurophysiol 1983 ; 56 : 391-
HOMAN RW, HERMAN J, PURDY P. Cerebral location of 398.
10-20 system electrode placement. Electroence- VISSIER SL, HOOIJER C, JONKER C et al. Anterior tempo-
phalogr Clin Neurophysiol 1987, 66 : 376-382. ral focal abnormalities in EEG in normal aged sub-
HOWARD MW, RIZZUTO DS, CAPLAN JB, MADSEN JR, jects ; correlations with psychopathological an CT
LISMAN J, ASCHENBRENNER-SCHEIBE R, SCHULZE- brain scan findings. Electroencephalogr Clin Neuro-
BONHAGE A, KAHANA MJ. Gamma oscillations physiol 1987 ; 66 : 1-7.
2
Sommeil
Enregistrement du sommeil sés à l’ensemble du cerveau. En fin de stade 1 appa-
raissent les pointes au vertex, ondes biphasiques
pointues symétriques, amples, maximales sur les
Les paramètres nécessaires à l’interprétation des régions centrales. Les mouvements oculaires sont
stades du sommeil sont L’EEG, l’électro-oculo- pendulaires et le tonus musculaire est moindre
gramme (EOG) et l’électromyogramme (EMG) du qu’en période de veille (figure 13). Il occupe 2 à 5 %
menton. Les capteurs sont habituellement collés au du temps de sommeil total. Le stade 2 constitue la
scalp par du collodion et reliés à un boîtier enregis- véritable entrée dans le sommeil. Il est facile à diffé-
treur. L’enregistrement a lieu en ambulatoire ou rentier du stade 1 par l’apparition d’ondes très parti-
lors d’une hospitalisation. La lecture se fait sur un culières dont l’origine et la finalité ne sont pas
ordinateur sur lequel les tracés EEG, EOG et encore complètement connues : les fuseaux du
EMG enregistrés par le boîtier ont été transférés. sommeil, petites ondes rapides de 12 à 14 cycles par
secondes organisés en fuseaux de 1 à 2 secondes, de
Lecture du sommeil distribution diffuse qui surviennent toutes les 3 à 6
secondes (Nicolas A et al., 2001), les complexes K,
grandes ondes déchiquetées de fréquence thêta et
delta, d’une durée de 2-3 secondes, les pointes occi-
■ Macro-architecture pitales du sommeil, petites ondes biphasiques situées
sur les régions postérieures. L’activité de fond est de
La macro-architecture fait référence à l’organisa-
fréquence thêta, 4 à 7 c/s. Les mouvements oculaires
tion cyclique, au pourcentage global de chaque
sont pendulaires et le tonus musculaire est un peu
stade, aux latences de survenue de chaque stade et
diminué par rapport au stade 1 (figure 14). Le stade
aux interruptions par des éveils de longue durée.
2 est encore considéré comme faisant partie du
Le sommeil normal est organisé en 4 à 6 cycles de
sommeil léger car le dormeur entend les bruits
60-100 minutes qui comportent successivement les
autour de lui qui le réveillent facilement. Il occupe
stades 1, 2, 3, 4 et le sommeil paradoxal. Les
45-55 % du temps de sommeil total. Le stade 3 est le
premiers cycles contiennent beaucoup de stade 3-4
début du sommeil lent profond car le réveil est alors
et peu de sommeil paradoxal tandis que les cycles
difficile. Le dormeur respire lentement et profondé-
suivants contiennent moins de stades profonds et
ment et ne bouge pas. Le tracé EEG est constitué
davantage de sommeil paradoxal. La durée du
par de l’activité delta sur laquelle se superposent
sommeil normal varie de 6 à 9 heures avec une
encore quelques fuseaux du sommeil. Les mouve-
grande variabilité entre les sujets mais une assez
ments oculaires sont lents et le tonus musculaire est
bonne stabilité pour chaque personne d’une nuit à
plus important que pendant le stade 2 (figure 15). Il
l’autre. La latence du premier sommeil paradoxal
occupe de 3 à 8 % du temps de sommeil total. Le
est habituellement d’environ une heure.
stade 4 se caractérise par des ondes delta très lentes
La lecture simultanée de l’EEG, de l’EOG et de (0,5-1 c/sec), haut voltées, qui ne sont plus associées
l’EMG permet de scorer les stades. Le stade 1 est le à des fuseaux du sommeil. Le tonus musculaire et les
sommeil le plus léger. Les rythmes cérébraux mouvements oculaires sont comparables à ceux du
ressemblent au rythme alpha en plus lents, environ 7 stade 3 (figure 16). Il occupe 10-15 % du temps de
cycles par seconde, ils sont plus amples et générali- sommeil total. Le neurotransmetteur principal du
sommeil lent est le GABA. Très brutalement, en mouvements très rapides et de quelques secousses
moins d’une seconde, survient le sommeil paradoxal. musculaires, les muscles respiratoires ne sont pas
C’est le sommeil du rêve. Alors que les Anglo- non plus concernés par l’atonie musculaire. Le
saxons appellent ce stade REM sleep : Rapid Eye sommeil paradoxal se produit à la fin de chaque
Movement Sleep, ce qui veut dire sommeil avec cycle mais sa quantité varie beaucoup du début à la
mouvements rapides des yeux, le sommeil paradoxal fin de la nuit. Il est surtout abondant à la fin de la
doit son nom français au fait que l’activité électrique nuit, juste avant le réveil, ce qui explique qu’il soit
du cerveau est proche de celle de l’état de veille alors facile de raconter le rêve que l’on vient de quit-
alors que le dormeur est pourtant plongé dans le ter. Il occupe 20-25 % du temps de sommeil total.
sommeil le plus profond du cycle. On enregistre des Le neurotransmetteur prédominant est l’acétylcho-
pointes ponto-géniculo-occipitales, en dents de scie, line. La durée de la veille intra-sommeil n’excède
sur les régions centrales qui précèdent de peu les pas 10 % du temps de sommeil total.
bouffées de mouvements oculaires rapides. Aucun
autre grapho-élément typique des autres stades ne Chez l’adolescent et l’adulte jeune, le sommeil est
doit être enregistré. L’EMG montre donc un tonus plus profond, plus lisse, moins fragmenté. Chez la
musculaire quasiment nul à part quelques clonies et personne âgée normale les modifications du
l’EOG met en évidence des mouvements oculaires sommeil consistent principalement en une diminu-
dans toutes les directions, amples et saccadés tion du temps de sommeil profond et en une
(figure 17). Il existe une intense activité végétative augmentation relative du stade 2. Le pourcentage
pendant le sommeil paradoxal. Le pouls et la respi- de sommeil paradoxal varie peu mais sa distribu-
ration sont irréguliers. La tension artérielle monte, tion se modifie : la latence de la première phase de
le patient transpire, les érections nocturnes survien- sommeil paradoxal est raccourcie et les phases de
nent à ce moment. Le dormeur est totalement para- sommeil paradoxal de fin de nuit sont moins
lysé à l’exception des yeux qui sont animés de longues (Miles LE et Dement WC, 1980).
Figure 13 : Stade 1 du sommeil.

Il n’y a plus de différentiation antéro-postérieure. Les rythmes sont bas-voltés, on enregistre des pointes au vertex abondantes.
Les mouvements oculaires sont lents et le tonus musculaire est présent.
SOMMEIL 21

Les fuseaux du sommeil (rythmes sigma) de 12 c/s sont bien visibles sur les régions centrales. On enregistre un complexe K constitué par
une bouffée d’activité thêta-delta suivie d’un fuseau du sommeil. Les mouvements oculaires sont pendulaires, le tonus musculaire est présent
mais réduit.

Il est constitué par de l’activité delta sur laquelle se superposent des fuseaux du sommeil. Les mouvements oculaires sont pendulaires
et le tonus musculaire est réduit.

Il est constitué d’ondes delta haut-voltées et plus lentes que pendant le stade 3 et il n’existe pratiquement plus de fuseaux du sommeil.
Les mouvements oculaires sont pendulaires et le tonus musculaire est réduit.
Figure 17 : Sommeil paradoxal.

Les rythmes de fond sont irréguliers, de fréquence aux alentours de 7 c/s. On voit des ondes ponto-géniculo-occipitales en dents de scie sur
les régions centrales frontales qui précèdent de peu des mouvements oculaires rapides dans toutes les directions. Le tonus musculaire est
aboli.
SOMMEIL 23
■ Micro-architecture Sommeil anormal

Les micro-éveils, le tracé cyclique alternant et les
grapho-éléments typiques de chaque stade consti-
tuent la micro-architecture du sommeil. Les ■ Durée du temps de sommeil total
micro-éveils sont des éveils ou des allégements du Un sommeil de 11 heures ou plus est considéré
sommeil de plus de 3 secondes qui ne réveillent comme anormalement long, un sommeil de moins
pas le patient mais qui peuvent empêcher la de 4 heures comme anormalement court (AASM,
bonne progression du sommeil. On voit sur le 2005). L’insomnie d’endormissement signifie que
tracé un retour au rythme alpha ou thêta et la latence d’endormissement est allongée. L’insom-
souvent une bouffée musculaire et des mouve- nie de maintien du sommeil signifie que le sommeil
ments oculaires. Scorer tous les micro-éveils est interrompu par des éveils longs. L’insomnie du
permet d’obtenir un index par heure qui témoi- petit matin signifie que le sommeil s’achève préco-
gne du degré de fragmentation du sommeil. cement. Environ un tiers de la population dort
Lorsque c’est possible, l’index de micro-éveils lié moins de 6,5 heures par nuit pendant la semaine de
à chaque cause sera indiqué, par exemple : 15 travail (National Sleep Foundation 2000 Omnibus
micro-éveils/heure secondaires à une apnée, 25 Sleep in America) alors que le besoin de la popula-
micro-éveils/heure secondaires à un mouvement tion générale en sommeil est d’environ 7 heures
des jambiers… Le sommeil normal est inter- (Ohayon MM et al., 1997a). Les adolescents ont
rompu par moins de 10 micro-éveils par heure. besoin de plus de sommeil que les adultes mais ce
Chez l’adolescent, La fragmentation a plutôt lieu sont eux qui sont le plus sujets à se coucher tard
pendant les stades profonds et le sommeil para- (Mercer PW et al., 1998). Ainsi s’accumule une
doxal. Chez la personne âgée normale, la conti- dette de sommeil responsable de fatigue, de
nuité du sommeil est altérée, le nombre d’éveils somnolence, de troubles de l’humeur et de baisse
intra-sommeil est augmenté et ces éveils se des performances (Dinges DF et al., 1997).
produisent souvent après le sommeil paradoxal.
Les tracés cycliques alternants (TCA ; Cyclic ■ Horaires du sommeil

Alternating Pattern : CAP) consistent en une acti-
Les troubles du rythme circadien se manifestent par
vité EEG périodique observée dans tous les
une incapacité à dormir pendant toutes ou une
stades de sommeil lent, survenant toutes les 40
partie des heures vouées au sommeil et une
secondes environ. Ils représentent une fluctuation
tendance à somnoler voire à dormir pendant les
de la vigilance nocturne indépendante des événe-
heures de veille. On estime à 5-10 % le nombre de
ments anormaux pouvant survenir pendant le
patients qui consultent pour insomnie et qui souf-
sommeil (apnées, parasomnies, micro-éveils). Ils
frent plutôt de perturbation des rythmes circadiens.
sont cependant très augmentés par ces événe-
La sensation de fatigue et de somnolence qu’éprou-
ments et par toutes les stimulations extérieures.
vent les personnes en décalage de phase provient du
Leur nombre et leur fréquence sont donc des
fait que les cycles hormonaux endogènes ne sont
indicateurs sensibles de la qualité du sommeil.
plus adaptés aux horaires de ces personnes.

Quelle est la finalité du TCA ? Une hypothèse
séduisante serait le maintien d’une certaine réac- Les troubles peuvent être induits par le choix ou la
tivité chez le sujet endormi. On peut imaginer le nécessité d’horaires veille-sommeil en opposition
TCA comme un vigile qui fait sa ronde régulière- de phase avec les synchroniseurs de l’environne-
ment au prix d’une perturbation du sommeil. Si ment, comme c’est le cas pour le travail posté qui
tout va bien, le vigile passe toutes les 40 secondes. concerne environ 10 % de la population. Le jet-lag
Mais lorsqu‘il détecte un danger, il passe beau- ou décalage horaire est un autre exemple. L’isole-
coup plus souvent, allégeant le sommeil d’autant ment sensoriel et la cécité, en éliminant l’effet de la
et le rendant moins récupérateur (Terzano MG et lumière sur l’hypothalamus, produisent aussi un
al., 1988). déphasage. Parfois, les troubles dépendent d’un
échappement anormal du rythme circadien à d’apparition des stades peuvent être anormales : par
l’influence des synchroniseurs de l’environnement. exemple la latence du premier sommeil paradoxal
C’est le cas du retard de phase, de l’avance de est anormalement courte, moins de 15 minutes, lors
phase, du syndrome familial d’avance de phase et de la narcolepsie, le sommeil paradoxal survient
des rythmes endogènes de plus de 24 heures. Finale- alors avant les autres stades. Les états dissociés
ment, certaines maladies peuvent favoriser les correspondent à des mélanges de stades et sont
perturbations des rythmes circadiens : les maladies responsables de phénomènes cliniques variés. Les
neurologiques dégénératives, les traumatismes tracés de sommeil sont alors difficiles à scorer.
crâniens, les tumeurs hypothalamo-hypophysaires, L’intrusion de sommeil paradoxal pendant l’état de
l’insomnie fatale familiale… Chez les mammifères, veille provoque des hallucinations, des paralysies du
les rythmes circadiens internes sont contrôlés par sommeil, de la cataplexie, des rêves éveillés, des
un petit groupe de 20 000 neurones situés dans du flashbacks et de l’hallucinose. L’intrusion de
noyau supra-chiasmatique de l’hypothalamus. Ces sommeil lent dans l’état de veille provoque de la
neurones reçoivent par la rétine des informations somnolence et des conduites automatiques. L’intru-
sur l’heure qu’ils communiquent à d’autres régions sion de veille dans le sommeil lent provoque l’inertie
du cerveau. Pour le moment les neurotransmet- du sommeil (sensation de chute des performances
teurs de ce circuit ne sont pas connus. La lumière après une sieste, la personne se sentant droguée et
et la mélatonine agissent pour régler cette horloge inapte), le somnambulisme, et l’ivresse du sommeil
et donner au cycle veille/sommeil une durée de (confusion, désorientation et conduite violente au
24 heures. On sait depuis 1997 qu’il existe chez les réveil). L’intrusion de sommeil paradoxal dans le
mammifères des gènes de l’horloge circadienne. sommeil lent n’est découverte que sur les polysom-
Chez l’homme, la première mutation identifiée nographies : tumescence pénienne ou irrégularités
concernait le syndrome familial d’avance de phase. respiratoires pendant le stade 3 par exemple.
Il s’agissait d’une mutation du site de phosphoryla- L’intrusion de veille dans le sommeil paradoxal
tion de la partie caséine kinase 1 (CK1) du gène provoque des rêves lucides, des expériences de
PR2 (Toh KL et al., 2001). Des recherches sont sorties de corps. Le mélange de veille, sommeil lent
actuellement en cours pour identifier les gènes de et sommeil paradoxal se traduit sur une polysomno-
l’horloge chez l’homme et pour préciser leurs rôles graphie par des rythmes difficiles à identifier qui ne
chez le sujet normal et chez ceux qui souffrent de contiennent pas les grapho-éléments du sommeil
troubles des rythmes circadiens. lent ni du sommeil paradoxal. Les patients sont
éveillés ou endormis, rêvent et souffrent de clonies
des membres supérieurs ou inférieurs.
■ Macro-architecture du sommeil
Les états dissociés surviennent lors des maladies
L’organisation cyclique qui stipule que les stades 1- dégénératives et psychiatriques ou sont provoqués
2-3-4 et le sommeil paradoxal doivent se succéder par l’alcool, les drogues, les sevrages éthyliques ou
dans cet ordre résulte de l’activation d’une circuite- médicamenteux (Mahowad MW et Schenck CH,
rie cérébrale encore mal comprise qui est rapide- 1992).
ment perturbée lorsqu’il existe une lésion ou une
dysfonction cérébrale.
■ Micro-architecture du sommeil
Cette organisation est anormale quand les stades ne
se suivent plus dans l’ordre habituel ou parce qu’il
manque certains stades. Les stades profonds sont les • Fragmentation du sommeil
plus fragiles et sont réduits en abondance dans de
nombreuses maladies. Le sommeil paradoxal est La quantité du sommeil peut être normale mais sa
réduit ou absent lorsque le patient a pris certains qualité altérée. La fragmentation du sommeil par
médicaments qui le font disparaître, lorsqu’il existe des micro-éveils perturbe la continuité du sommeil,
une importante fragmentation, ou lors de maladies elle est source de fatigue, de somnolence et d’une
neurologiques ou psychiatriques. Les latences augmentation des accidents. Parfois c’est une
SOMMEIL 25
augmentation de la fréquence du tracé cyclique augmentation de la résistance des voies aériennes

alternant (TCA) qui augmente la quantité de supérieures) et aux mouvements périodiques des
sommeil léger et instable. Les causes de fragmenta- membres inférieurs. Cette fragmentation est aussi
tion du sommeil et de l’augmentation du TCA sont habituelle lors des maladies dégénératives, des
multiples (tableau 5). La fragmentation du sommeil complications neurologiques des maladies systémi-
chez l’adulte est le plus souvent secondaire aux ques et lors de l’épilepsie. Chez l’adolescent et le
syndromes anxio-dépressifs, aux troubles respiratoi- jeune adulte, elle est plutôt le fait des parasomnies
res pendant le sommeil (apnées, hypopnées, (cauchemars, somnambulisme) et de la narcolepsie.
Tableau 5 : Les causes de fragmentation du sommeil.
Causes médicales – Maladies responsables de toux, de douleur et de prurit

– Cancers
– Alcoolisme
– Ménopause
– Syndrome de fatigue chronique et fibromyalgie
Causes respiratoires – Apnées et hypopnées obstructives
– Apnées centrales
– Augmentation de la résistance des voies aériennes
supérieures
Causes neurologiques – Narcolepsie
– Sclérose en plaques
– Traumatismes crâniens
– Syndrome post-traumatique
– Maladies dégénératives
– Épilepsie
Parasomnies – Mouvements périodiques des MI
– Bruxisme
– Myoclonus fragmentaire
Causes psychiatriques – Dépression
– États anxieux
– Manie
– Schizophrénie
– Hypersomnie psychogène
Causes infectieuses – Infections par le VIH
– Mononucléose (virus Epstein-Barr)
– Maladie de Creutzfeldt-Jakob
– Insomnie fatale familiale
Causes médicamenteuses – Corticoïdes, théophylline, bêta-bloquants
Causes extérieures – Bruit, lumière, température excessive, literie inconfortable
• Modification des éléments habituels Les spectres de fréquences de l’EEG pendant le

sommeil (rythmes thêta, delta, bêta, gamma), peu
du sommeil utilisés en pratique courante, sont utiles en phar-
Les grapho-élements typiques du sommeil (pointes macologie. Ils sont modifiés par les molécules
au vertex, complexes K, fuseaux du sommeil) psychotropes et par les affections cérébrales.
peuvent être réduits, absents ou augmentés. Ils
peuvent survenir de façon asymétrique. C’est parti- Les stades profonds ont parfois l’aspect inhabituel
culièrement le cas lors des maladies dégénératives. alpha-delta ou celui de bouffées delta périodiques
polyphasiques. Le motif alpha-delta correspond à voies aériennes supérieures ouvertes (syndrome

des ryhmes delta surchargés de façon continue par d’augmentation de la résistance des voies aériennes
de l’activité alpha parfois haut-voltée. Il se voit chez supérieures). Chaque événement respiratoire
des sujets normaux mais aussi lors de la fibromyal- anormal provoque un micro-éveil. La prévalence de
gie, de l’arthrite rhumatoïde, des douleurs chroni- ces syndromes est de 5 % de la population. Sont
ques et de la dépression (Hauri P et Hawkins DR, atteints de façon préférentielle les ronfleurs mascu-
1973). Quant aux bouffées périodiques polyphasi- lins obèses, dont l’âge se situe entre 40-65 ans. Les
ques, elles contiennent de 3 à 20 pics delta négatifs, mouvements périodiques des jambes se manifestent
surviennent toutes les 40 secondes environ, et sont par une extension du gros orteil, une flexion dorsale
souvent surchargées de rythmes alpha, bêta et thêta. du pied, parfois une flexion du genou et de la
Ce motif est surtout vu chez des femmes jeunes qui hanche. Chaque mouvement dure quelques secon-
se plaignent de douleurs matinales, de nausée, de des, apparaît de façon périodique toutes les 30-40
céphalées, de douleurs cervicales et de fatigue secondes. Ces mouvements sont plus nombreux
(MacFarlane JG et al., 1997). pendant la première moitié de la nuit. Ils réveillent
parfois le patient, toujours le conjoint, et surtout ils
Une autre anomalie de la micro-architecture du
empêchent la progression du sommeil vers les stades
sommeil est la perte de l’atonie musculaire du
profonds. Les mouvements périodiques des
sommeil paradoxal alors que les mouvements
membres inférieurs concernent environ 5 % des
oculaires rapides et l’activité EEG caractéristiques
sujets normaux de 30 à 50 ans et ce pourcentage
de ce stade sont normalement présents. En
augmente avec l’âge (Högl B et al., 2005). Ils
l’absence d’atonie, le patient peut bouger pendant
augmentent aussi lorsque le sommeil est déjà frag-
les rêves, qui sont souvent effrayants et désagréa-
menté pour une autre raison. Ils sont deux fois plus
bles. Il se lève, parle, vocalise ou crie et peut être
fréquents chez la femme que chez l’homme. Le
violent. Cette condition, surtout fréquente lors des
diagnostic est facile à poser lorsque le patient
maladies dégénératives, s’appelle troubles du
souffre aussi d’impatiences ou de jambes sans repos,
comportement pendant le sommeil paradoxal (en
sensations désagréables dans les membres inférieurs
anglais : RBD : REM Behavior Disorder). Le
et parfois les membres supérieurs qui surviennent au
patient n’en garde aucun souvenir, mais ces signes
repos et qui disparaissent au mouvement. Lorsque
ne passent pas inaperçus de l’entourage.
ce n’est pas le cas, seule la polysomnographie qui
comporte un enregistrement des mouvements des
■ Événements anormaux liés jambiers pourra faire le diagnostic. Les connaissan-
au sommeil ces actuelles sur le syndrome des mouvements
périodiques des membres inférieurs, tout comme sur
Les plus fréquents événements anormaux liés au le syndrome des jambes sans repos sont en pleine
sommeil sont les troubles respiratoires (apnées, évolution. On sait que ces syndromes sont dus à une
hypopnées, syndrome d’augmentation de la résis- dysfonction de la dopamine striée, neurotransmet-
tance des voies aériennes supérieures), les mouve- teur cérébral, dont le co-facteur est le fer (Allen R et
ments périodiques des membres inférieurs, et les al., 2003). Ils ont été décrits en association avec de
crises d’épilepsie. nombreuses conditions et surtout avec l’emploi des
Les apnées sont dues à l’aspiration des muscles inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (Banno
oropharyngés, dont le tonus a été réduit par le K et al., 2000). Ils méritent d’être traités lorsqu’ils
sommeil, par la pression négative intra-thoracique. provoquent plus de 15 micro-éveils par heure.
Lors de l’endormissement, ces muscles causent une Les rapports entre épilepsie et sommeil sont discu-
obstruction complète (apnée) ou incomplète (hypo- tés dans un autre chapitre.
pnée) des voies aériennes supérieures, ou obligent le
sujet à faire des efforts importants pour garder les
SOMMEIL 27
Bibliographie
ALLEN RP, PRICHIETTI D, HENING W et al. Restless legs MERCER PW, MERRITT SL, COWELL JM. Differences in
syndrome : diagnostic criteria, special considera- reported sleep need among adolescents. J Adolesc
tions, and epidemiology. A report from the restless Health 1998 ; 23 : 259-263.
legs syndrome diagnosis and epidemiology works- MILES LE, DEMENT WC. Sleep and aging. Sleep 1980 ; 3 :
hop at the National Institute of Health. Sleep Med 119-120.
2003 ; 4 : 101-119.
AMERICAN ACADEMY OF SLEEP MEDICINE. The interna- NICOLAS A, PETIT D, ROMPRE S, MONTPLAISIR J. Sleep
tional Classification of Sleep Disorders - Revised. spindle characteristics in healthy subjects of diffe-
Chicago, IL, 2005. rent age groups. Clin Neurophysiol 2001 ; 112(3) :
BANNO K, DELAIVE K, WALLD R, KRYGER MH. Restless 521-527.
legs syndrome in 218 patients : associated disor- OHAYON MM, CAULET M, PHILIP P, GUILLEMINAULT C,
ders. Sleep Med 2000 ; 1 : 221-229. PRIEST RG. How sleep and mental disorders are
DINGES DF, PACK F, WILLIAMS K, GILLIN KA, POWELL related to complaints of daytime sleepiness. Arch
JW, OTT GE et al. Cumulative sleepiness. Mood Intern Med 1997a : 157 : 2645-2652.
disturbance, and psychomotor vigilance perfor- RECHTSCHAFFEN A, KALES A. A manual of standardized
mance decrements during a week of sleep restricted terminology, techniques and scoring system for
to 4-5 hours per night. Sleep 1997 ; 20 : 267-277. sleep stages of human subjects. US Department of
HAURI P, HAWKINS DR. Alpha-delta sleep. Electroence- Heath, education and Welfare, Public Heath Ser-
phal Clin Neurophysiol 1973 ; 34 : 233-237. vice-National Institutes of Health, National Insti-
HÖGL B, KIECHL S, WILLEIT J, SALETU M et al. Restless tute of Neurological disease and Blindness,
legs syndrome. A community-based study of preva- Neurological information Network, Bethesda, MD,
lence, severity, and risk factors. Neurology 2005 ; 1968.
64 : 1920-1924.
MACFARLANE JG, BALL BA, MACLEAN AW, MOL- TERZANO MG, PARRINO L, SPAGGIARI MC. The cyclic
DOFSKY H. Sleep and symtoms in patients with
alternating pattern sequences in the dynamic orga-
periodic polyphasic EEG burst activity vs periodic nization for sleep. Electroencephalogr Clin Neuro-
leg movements during sleep. Sleep Res 1997 ; 26 : physiol 1988 ; 69(5) : 437-447.
420. TOH KL, JONES CR, HE Y, EIDE EJ, HINZ WA, VIRSHUP
MAHOWAD MW, SCHENCK CH. Dissociated states of DM, PTACEK LJ, FU YH. An hPer2 phosphoryla-
wakefulness and sleep. Neurology 1992 ; 42 (suppl tion site mutation in familial advanced sleep phase
6) : 44-52. syndrome. Science 2001 ; 291 : 1040-1043.
3
Introduction
L’épilepsie est une maladie chronique caractérisée d’emblée généralisées. La crise est souvent suivie
par la répétition de crises épileptiques. La préva- d’une période post-critique, altération de la cons-
lence de l’épilepsie est stable dans le monde et se cience et éventuellement déficit neurologique tran-
situe entre 0,5 et 0,8 % de la population (Sander sitoire, qui correspond à l’altération des mécanis-
JWAS et Shorvon S, 1996). La distribution des mes normaux du cerveau.
taux d’incidence de l’épilepsie en fonction de l’âge
est bimodale, maximale pendant la première année L’EEG est l’examen le plus performant pour
de vie, elle décroît progressivement après l’âge de diagnostiquer une épilepsie. Il permet de voir des
10 ans pour se stabiliser à des taux faibles entre 30 ondes, ou grapho-éléments, typiquement épilepti-
et 50 ans. Puis les taux remontent de façon specta- ques en inter-critique, c’est-à-dire à distance d’une
culaire à partir de 75 ans (Jallon P et Dartigues JF, crise, et souvent d’enregistrer des crises. Sa sensibi-
1987 ; Hauser WA et al., 1993). Depuis 1981 existe lité est de 50 % lors d’un premier examen mais elle
une classification des crises épileptiques qui distin- atteint 70 % après un deuxième examen et 85 %
gue trois groupes principaux de crises sur la après un troisième (Ajmone-Marsan C et Zivin L,
concordance des critères cliniques et EEG : les 1970). L’EEG permet aussi de suivre l’évolution de
crises généralisées, les crises partielles et les crises la maladie sous traitement. Mais il ne peut pas
inclassables (CCTILAE, 1981). En 1989 une classi- avertir de la survenue prochaine d’une crise, ce qui
fication des syndromes épileptiques et des épilep- serait d’un intérêt évident pour le patient. Cepen-
sies, permet le regroupement de symptômes et dant, grâce à la modélisation mathématique en
signes apparaissant ensemble d’une manière cons- trois dimensions des signaux de l’EEG et de la
tante et non fortuite (CCTILAE, 1989). Les SEEG, on démontre que le système électrique
données de l’EEG sont capitales dans cette classifi- cérébral, qui semblait totalement aléatoire,
cation. D’autres tentatives de classifications sont possède une dynamique sous-jacente, qui peut être
actuellement en cours, basées sur l’âge de survenue représentée sous une forme géométrique. Cette
des crises, la composante génétique, et l’imagerie forme subit, dans les trois minutes qui précédent
cérébrale. une crise, un changement considérable (passant
d’une forme désynchronisée à une forme cohé-
Une atteinte cérébrale, quelle qu’en soit la cause, rente) qui correspond à une réorganisation des
provoque une hyperexcitabilité des neurones (qui réseaux neuronaux sous-jacents (Le Van Quyen M
déchargent anormalement en réponse à une stimu- et al., 2005). Ces modèles ne sont, pour le moment,
lation faible) et une réorganisation des réseaux disponibles qu’en laboratoire de recherche, mais ils
neuronaux, favorisant la décharge électrique ouvrent une voie très prometteuse pour la compré-
simultanée d’un groupe plus ou moins important et hension et le traitement de l’épilepsie.
éloigné de neurones (hypersynchronie), ce qui
entraîne les manifestations cliniques de la crise. La Seront décrites dans les chapitres suivants les
crise est de début et de fin brusques. Elle est parfois épilepsies de l’adolescent et de l’adulte caractéristi-
précédée d’une aura, sensation ou hallucination ques par un motif EEG particulier, une localisation
brève, qui correspond au tout début de la crise. précise, une réactivité spécifique ou par l’âge de
Cette aura n’existe pas lorsque les crises sont leur apparition.
32 ÉPILEPSIES
Bibliographie
AJMONE-MARSAN C, ZIVIN L. Factors related to the Proposal for revised classification of epilepsies and
occurrence of typical paroxysmal abnormalities in epileptic syndromes. Epilepsia 1989 ; 30 : 389-399.
the EEG records of epileptic patients. Epilepsia JALLON P, DARTIGUES JF. Épidémiologie descriptive des
1970 ; 11 : 361-381. épilepsies. Rev Neurol 1987 ; 143 : 341-350.
LE VAN QUYEN M, SOSS J, NAVARRO V, ROBERTSON R,
COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF
CHAVEZ M, BAULAC M, MARTINERIE J. Preictal
THE INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY.
state identification by synchronisation changes in
Proposal for revised clinical and electroence-
long-term intracranial EEG recordings. Clin Neu-
phalographic classification of epileptic seizures.
rophysiol 2005 ; 116(3) : 559-568.
Epilepsia 1981 ; 22 : 489-501.
SANDER JWAS, SHORVON S. Epidemiology of the epi-
COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF lepsies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996 ; 61 :
THE INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY. 433-443.
4
Syndromes épileptiques
Un syndrome épileptique définit une forme gnements des absences sont des myoclonies des
d’épilepsie caractéristique par l’âge de survenue paupières, plus rarement du menton ou des lèvres,
des crises, son évolution dans le temps, le type de une hypotonie de la tête et des bras, une exagéra-
crises et surtout par le motif EEG. Les syndromes tion du tonus postural, des automatismes ou des
épileptiques sont souvent d’origine génétique. À persévérations de ce que le patient était en train de
l’âge adulte, il ne persiste plus beaucoup des faire avant le début de la crise, des modifications
syndromes épileptiques qui ont débuté dans végétatives comme une incontinence urinaire, une
l’enfance. Ainsi, il est impossible, chez un adulte, dilatation pupillaire, une pâleur, une rougeur, une
de faire le diagnostic de syndrome de West, de tachycardie, une modification de la pression arté-
Lennox-Gastaut, d’épilepsie bénigne à pointes rielle. Les absences débutent chez des enfants
rolandiques, d’épilepsie bénigne à pointes occipita- normaux entre 3 et 12 ans et concernent surtout les
les ni de syndrome de pointes ondes continues filles (60 à 76 %). Elles tendent à disparaître spon-
pendant le sommeil (POCS), même si les patients tanément et sont dans 80 % des cas supprimées par
font encore des crises dont la symptomatologie est les médicaments antiépileptiques. Très peu de
alors bien différente de celle qui existait pendant patients ne conservent que des absences à l’âge
l’enfance. adulte. Dans 40 % des cas, les sujets développent,
pendant l’adolescence ou plus tard des crises géné-
ralisées tonico-cloniques. Les états de mal absences
Épilepsie généralisée pointes sont rares chez l’enfant, plus fréquents chez
ondes 3 c/s l’adulte.
Le motif EEG étant caractéristique, il n’existe pas
Déjà appelée épilepsie centrencéphalique par Penfield de diagnostic différentiel. En revanche, toutes les
en 1952, épilepsie cortico-réticulaire primaire par absences cliniques ne relèvent pas d’une épilepsie à
Gloor en 1968, épilepsie primaire généralisée par pointes ondes 3 c/s. Elles peuvent survenir lors
Gastaut en 1970 et épilepsie généralisée commune d’autres épilepsies (l’épilepsie myoclonique juvé-
par Niedermeyer en 1972, caractérise plusieurs nile, par exemple) Les tracés EEG sont alors diffé-
manifestations cliniques mais un seul motif sur rents.
l’EEG : les bouffées de pointes ondes 3 c/s générali-
sées bilatérales et synchrones d’amplitude maxi-
male sur la ligne médiane frontale. Ces bouffées Épilepsie myoclonique
sont déclenchées par l’hyperpnée, par la stimula-
tion lumineuse intermittente, et par le sommeil
juvénile
léger. Elles disparaissent dans le sommeil profond
et le sommeil paradoxal. Les rythmes de fond sont Il s’agit d’une épilepsie généralisée idiopathique
classiquement normaux. dont le début est lié à l’âge (de la pré- à la post-
puberté). La distribution est égale dans les deux
Les manifestations cliniques sont des absences, sexes. Deux gênes majeurs de susceptibilité au
caractérisées par une suspension de la vigilance syndrome ont été localisés sur le bras court du
pendant 5 à 10 secondes, de début et de fin brus- chromosome 6 (6p21.2) et sur le bras long du chro-
ques, sans avertissement. Les éventuels accompa- mosome 15 (15q14), mais le mode d’hérédité et les
34 ÉPILEPSIES
relations génétiques avec les autres épilepsies pointes. En inter-critique, il existe aussi des bouf-
généralisées idiopathiques font encore l’objet de fées généralisées de pointes ondes et de polypoin-
discussions (Bate L et Gardiner M, 1999). tes, mais le nombre des polypointes ne dépasse
pas 3. Il n’y a pas de relation étroite entre les
Les crises comportent des secousses myocloniques
pointes EEG et les secousses myocloniques. La
bilatérales, isolées ou répétées, arythmiques, irrégu-
photosensibilité est fréquente, les bouffées étant
lières prédominant aux membres supérieurs. Une
déclenchées par la stimulation lumineuse intermit-
minorité de sujets peuvent tomber brusquement à la
tente. Dans certains cas il existe aussi une sensibi-
suite d’une secousse. Il n’y a pas de trouble de la
lité à la fermeture des yeux, c’est-à-dire que les
conscience. Il s’y associe souvent des crises générali-
bouffées de polypointes ondes et même les
sées tonico-cloniques et, plus rarement, des absences.
myoclonies apparaissent à la fermeture des yeux
Les crises de tous types apparaissent avec prédomi-
(figure 18). Chez les patients qui souffrent à la fois
nance peu après le réveil et sont souvent provo-
d’une épilepsie-absence et d’une épilepsie myoclo-
quées par la privation de sommeil.
nique juvénile, des bouffées de pointes ondes 3 c/s
L’EEG critique est constitué par des pointes ondes peuvent être associées à des bouffées de polypoin-
et des polypointes ondes rapides (> 3/s) générali- tes ondes sur le même tracé. Le sommeil joue un
sées, souvent irrégulières. Le nombre de pointes rôle important, les polypointes sont vues surtout
des polypointes varie entre 5 et 20 et semble être lors des réveils nocturnes, au réveil le matin,
en relation avec l’intensité de la crise clinique et pendant l’état de relaxation avant le début du
non avec sa durée. La décharge EEG dure souvent sommeil de nuit et pendant le stade 1 du sommeil.
plus longtemps que la crise clinique et le début de Elles sont aussi typiquement favorisées par le
celle-ci semble coïncider avec le début des poly- manque de sommeil.
Figure 18 : Ce patient de 27 ans a fait une première crise convulsive 15 jours avant l’examen caractérisé
par des convulsions et une morsure de langue.
Le tracé montre des bouffées généralisées d’activité polypointes ondes 3-4 c/s. Ces bouffées sont favorisées par la fermeture des yeux et la
stimulation lumineuse.
SYNDROMES ÉPILEPTIQUES 35
Le traitement antiépileptique approprié est très Le début se fait principalement entre 6 et 25 ans
efficace contre les crises mais il ne fait pas disparaî- (Wolf P, 1992). L’étiologie est habituellement
tre les polypointes ondes du tracé, surtout lors de inconnue. La prédisposition génétique est relative-
la stimulation lumineuse intermittente. L’arrêt du ment fréquente. S’il y a d’autres crises, il s’agit
traitement entraîne dans 90 % des cas une récidive surtout d’absences ou de crises myocloniques
des manifestations cliniques. comme dans l’épilepsie myoclonique juvénile. Les
crises peuvent être provoquées par le manque de
Le diagnostic différentiel clinique se fait avec les
sommeil et d’autres facteurs externes (absorption
épilepsies myocloniques progressives mais l’EEG
d’alcool, réveil provoqué, règles). À noter que ces
est différent dans ces maladies puisque les rythmes
patients sont souvent étiquetés d’instables, peu
de fond y sont pathologiques et les décharges poin-
fiables et qu’ils ont souvent des horaires de
tues ne sont pas des polypointes ondes. En revan-
coucher irréguliers ce qui retarde leur traitement.
che, comme dans l’épilepsie myoclonique juvénile,
il n’y a pas toujours de corrélation entre les phéno- L’EEG est rarement tout à fait normal (3-18 %).
mènes myocloniques et les décharges vues sur Les rythmes de fond sont désorganisés, il existe
l’EEG. une abondance d’ondes lentes et des pointes ondes
généralisées. Les pointes ondes sont bilatérales
Épilepsie avec crises grand mais rarement régulières à 3 c/s, elles varient de 2,5
à 4 c/s. Il existe aussi des polypointes ondes. Les
mal du réveil asymétries variant de côté sont fréquentes. Les
anomalies focales sont rares. Une photosensibilité
C’est un syndrome d’épilepsie généralisée idiopa- existe dans 10 à 13 % des cas.
thique avec crises généralisées tonico-cloniques, se
manifestant d’une manière exclusive ou prédomi- Le sommeil est souvent mal organisé chez ces
nante peu après le réveil (à n’importe quel moment patients. Les décharges épileptiques surviennent
de la journée qu’il se produise) ou à la période de au début du sommeil et pendant les réveils de la
repos le soir. Les crises tonico-cloniques sont nuit et du matin. Elles sont moins fréquentes sur
souvent précédées par une série d’absences ou de les tracés de veille et pendant le sommeil profond.
secousses bilatérales sans troubles de la conscience. Le traitement est efficace dans 50 à 65 % des cas.
Bibliographie
BATE L, GARDINER M. Genetics of inherited epilepsies. dromes épileptiques de l’enfant et de l’adolescent.

Epileptic Disord 1999 ; 1 : 7-19. 2e ed. John Libbey, Londres 1992 : 329-341.
WOLF P. Épilepsie avec crises grand mal du réveil. In :
Roger J, Bureau M, Dravet C et al. (eds). Les syn-
5
Crises lobaires
Le diagnostic topographique des crises revêt une phie et les activations spéciales, pouvaient détecter
importance capitale lorsqu’un traitement neuro- les anomalies temporales responsables des crises.
chirurgical est envisagé. Les données électro-clini-
ques et celles de l’imagerie cérébrale doivent certi-
fier la latéralisation des décharges épileptiques, ■ Manifestations cliniques
déterminer la région corticale à l’origine des
décharges et illustrer les voies de propagation. S’il Les manifestations neuro-végétatives sont fréquen-
existe une lésion, ses rapports anatomo-fonction- tes et aussi variées que le nombre d’organe ou de
nels avec les décharges épileptiques doivent aussi système viscéral affecté (le système limbique a de
être connus. Le diagnostic repose sur l’interroga- riches connexions réciproques avec l’hypothala-
toire du patient et de son entourage, complété si mus) : digestif, cardio-vasculaire, respiratoire, uro-
possible par l’observation directe de crises au génital, thermo-régulateur, oculaire. Les symptô-
cours d’enregistrements vidéo-EEG. Les lésions mes sont conscients (frisson, nausée…) ou non
responsables de crises d’épilepsie dépendent (modification du diamètre pupillaire, pâleur…).
évidemment du recrutement et les pourcentages Les manifestations neuro-végétatives n’ont pas de
varient d’une étude à l’autre. La série de Hauw JJ valeur localisatrice absolue mais elles sont fréquen-
et al., (1989) trouve les anomalies suivantes : sclé- tes lors des décharges épileptiques temporales
rose hippocampique (gliose, cicatrice) 47,9 %, internes. Une aura épigastrique ascendante est
dysembryoplasies mineures (microdysgénésie, caractéristique des crises amygdalo-ammoniennes.
hamartomes, hétérotopies) 13,7 %, séquelles Mais les manifestations végétatives se voient aussi
d’encéphalite 4 %, tumeurs de petite taille 2,7 %, dans les crises du cortex péri-sylvien insulo-opercu-
et d’autres pathologies variées (malformation laire et dans les crises débutant dans les portions
artério-veineuse, infarctus, porencéphalie), 17,3 % limbiques du lobe frontal. L’activité automatique
(Hauw JJ et Hausser-Hauw C, 1989). Dans 16 à est effectuée de façon inconsciente ou tout au
24 % des cas de cortectomies ou de lobectomies, moins involontaire, la conscience n’étant pas
aucune anomalie n’est mise en évidence. toujours affectée dans les épilepsies du lobe
temporal. Les activités automatiques oro-alimen-
taires relèvent de la mise en jeu du noyau amygda-
Crises temporales lien par la décharge épileptique. Le mâchonne-
ment, par exemple, indique le début de la décharge
s’il est très précoce. Les automatismes gestuels
Le lobe temporal comporte les circonvolutions simples (émiettement unilatéral ou bilatéral, acti-
supérieure, moyenne et inférieure, le pôle tempo- vité orientée vers soi-même ou vers l’observa-
ral, les circonvolutions occipito-temporale latérale teur…) ou complexes (agitation désordonnée,
et médiane (circonvolution parahippocampique) et déambulation…) surviennent lors des crises
la formation hippocampique. Ce sont les crises temporales mais les décharges critiques ne restent
temporales qui sont les plus fréquentes chez pas confinées aux limites anatomiques du lobe
l’adulte. Le scanner cérébral est peu performant temporal, elles ont tendance à affecter les structu-
pour ce lobe, surtout au voisinage de la base du res frontales homolatérales et/ou temporales
crâne. Avant l’IRM, seuls l’EEG, standard ou avec controlatérales. Les automatismes affectifs sont
électrodes sphénoïdales, la stéréoencéphalogra- relativement fréquents lors des crises temporales :
38 ÉPILEPSIES
peur associée à des décharges localisées du noyau sommeil lent. Ces bouffées surviennent isolément
amygdalien (mais qui peut se voir aussi avec des ou de façon répétitive, parfois rythmique et
décharges du cortex frontal mésial). Les manifesta- peuvent s’associer à des ondes lentes. Parfois,
tions verbales automatiques restent les moins bien seules les ondes lentes se manifestent sur le tracé
connues : vocalisation, écholalie, cris, onomato- intercritique (figure 19). L’apparition progressive
pées… Elles accompagnent souvent d’autres mani- d’une focalisation lente témoigne de l’existence
festations critiques. Les illusions et les hallucina- d’un processus lésionnel. Les anomalies sont varia-
tions complexes lors des crises du lobe temporal bles d’un sujet à l’autre mais constantes chez un
sont décrites dans un autre chapitre. même individu. S’il existe une lésion sous-jacente,
les anomalies peuvent changer de morphologie et
■ Anomalies de s’aggraver. Ni la morphologie, simple ou complexe,
ni l’abondance des anomalies ni leur étendue
l’électroencéphalogramme spatiale ne sont corrélées avec la sémiologie des
crises ou l’étiologie et le pronostic de l’épilepsie.
Les crises se manifestent par une décharge rythmi-
Certains aspects EEG sont déroutants : des
que de pointes, pointes ondes, pointes ondes lentes
décharges qui semblent généralisées proviennent
ou rythmes de fréquence variable alpha ou thêta et
en fait de la face interne du lobe temporal et sont
d’amplitude croissante ou par une dépression
transmises aux régions controlatérales par les
brutale du rythme de fond suivie ou non d’une
commissures interhémisphériques. L’aspect bi-
décharge rythmique. Après une première phase
temporal synchrone ou non d’un foyer unique a la
rapide, le rythme de pointes ou d’ondes se ralentit,
même explication. Les cartographies de pointes
prenant l’aspect de pointes ondes lentes ou d’ondes
mettent en évidence un seul foyer source, généra-
lentes rythmiques. La décharge se termine brutale-
teur, dont la mise en activité envahit très rapide-
ment et laisse place ou non à une phase plus ou
ment les structures controlatérales.
moins longue d’extinction suivie par la réappari-
tion d’ondes lentes avant le retour à l’état anté-
rieur. L’organisation spatio-temporelle de la ■ Épilepsie temporale familiale et
décharge est variable dans le temps et dans
l’espace. La topographie n’a en fait que des rela- épilepsie mésio-temporale familiale
tions incertaines avec le lieu exact des décharges
critiques. Seule l’analyse clinique précise de la Le concept d’épilepsie focale d’origine génétique est
sémiologie de la crise permet de la définir. Parfois, relativement récent et en pleine évolution. Ces
l’EEG de surface ne recueille aucune anomalie épilepsies de transmission autosomique dominante
contemporaine de crises enregistrées en profon- avec pénétrance incomplète, qui forment un groupe
deur par SEEG (Bancaud J et al., 1973). Il faut se hétérogène, comportent, entre autre, l’épilepsie
souvenir que les signaux électriques subissent une frontale nocturne, l’épilepsie temporale (Autosomal
énorme distorsion et une réduction de leur ampli- Dominant Lateral Temporal Epilepsy), l’épilepsie
tude au cours de leur propagation vers le scalp. mésio-temporale (Familial Mesial Temporal Lobe
Epilepsy) et l’épilepsie familiale à foyer variable
Les anomalies EEG intercritiques sont des grapho- (Andermann F et al., 2005). L’épilepsie temporale
éléments pointus qui se détachent nettement du familiale est caractérisée par des crises partielles
rythme de fond. Il peut s’agir de pointes, de pointes simples débutant à l’adolescence, avec symptômes
lentes, ou d’ondes pointues à front ou à dos raide psychiques, affectifs, expérientiels, auditifs et/ou
ou de pointes ondes. Elles intéressent les régions aphasiques. De rares crises partielles complexes
temporales antérieures, moyennes ou postérieures ainsi que des crises secondairement généralisées
et ressortent bien sur les montages transverses et nocturnes sont possibles. Sur les EEG, les décharges
référentiels. Les pointes temporales antérieures épileptiques surviennent sur l’un, l’autre ou les deux
sont très corrélées avec les crises temporales lobes temporaux. L’IRM peut montrer des anoma-
puisque l’association est notée dans 90 % des cas lies volumétriques de la convexité temporale
(Dinner DS, 1985). Elles sont bien activées par le (Kobayahi E et al., 2004). Mais deux cas pharmaco
CRISES LOBAIRES 39
Figure 19 : Cet homme de 24 ans fait des crises convulsives et des absences.
En intercritique, l’EEG montre de l’activité delta rythmique continue sur les régions temporales antérieures gauches bien localisées.
Les rythmes de fonds sont normaux. L’IRM cérébrale est normale.
résistants opérés confirment l’absence de toute végétatives comme le contrôle de la fréquence

anomalie histopathologique au sein du fragment cardiaque, le contrôle sensitif et moteur des viscè-
temporal réséqué par (Passaro EA et Engel J, 1995). res, et l’organisation de la sensibilité thermo-algi-
L’épilepsie mésio-temporale familiale se manifeste que. Le cortex insulaire, comme le lobe temporal,
souvent par des crises fébriles dans l’enfance est polymodal, c’est-à-dire qu’il est capable de
(Baulac S et al., 2004). Les crises sont partielles, provoquer, lors de stimulations électriques, des
partielles complexes, et plus rarement généralisées réponses auditives, végétatives, vestibulaires,
tonico-cloniques. Dans ces cas, il existe fréquem- olfactives, gustatives, somesthésiques et motrices
ment des anomalies du lobe temporal : atrophie (Mazzola L et al. 2005). On doit à F. Mauguière
lobaire antérieure, sclérose et atrophie hippocampi- d’avoir mieux fait connaître ce lobe oublié. Étant
que (Ferreira FT et al., 2004). Les crises sont en situé en profondeur, au fond de la scissure de
général faciles à traiter mais il existe des cas réfrac- Sylvius, le cortex insulaire est en effet difficilement
taires pour lesquels la chirurgie donne de bons résul- accessible à l’EEG de surface, et le diagnostic de
tats lorsque l’atteinte hippocampique est nettement crises insulaires est rarement fait en pratique
unilatérale. courante. Les manifestations électriques de ce lobe

sont mieux observées grâce à la SEEG. Avant une
chirurgie de l’épilepsie il sera particulièrement
Crises insulaires important de faire la distinction entre une origine
temporale interne, frontale ou insulaire des crises.
et insulo-péri-sylviennes
■ Manifestations cliniques
Le cortex insulaire est très connecté au système
limbique et aux lobes pariétal, temporal et frontal. Les manifestations sont surtout végétatives (hyper-
L’insula intervient dans l’organisation de fonctions salivation, sensations génitales bilatérales, respira-
40 ÉPILEPSIES
toires, urinaires, digestives sensitives et motrices). antérieur et/ou aux structures temporo-limbiques.
Il existe très probablement une représentation Ces crises se caractérisent par la fréquence des acti-
corticale du tractus digestif dans l’insula, peut-être vités motrices automatiques précoces et caricatura-
somatotopique, qui peut rendre compte de la les. Il peut s’agir de stéréotypies gestuelles plus ou
grande fréquence des phénomènes exclusivement moins élaborées affectant les membres supérieurs
ou principalement digestifs ayant une progression (activité de moulinet, claquement des doigts…), les
topographique, le plus souvent ascendant, pseudo- membres inférieurs (pédalage, mouvements ryth-
jacksonienne. Les crises du cortex insulaire se miques de flexion-extension) ou les ceintures
présentent ainsi : sensation de constriction laryn- (dandinement du bassin). Parfois s’observent des
gée suivie de paresthésies désagréables impliquant stéréotypies verbales, une écholalie, des comporte-
un large territoire cutané, puis dysarthrie, halluci- ments moteurs à connotation sexuelle ou des
nations auditives et posture dystonique, sans séquences motrices très spectaculaires. Des modifi-
aucune altération de la conscience (Isnard J et cations de la mimique spontanée peuvent traduire
Mauguière F, 2005). Il peut aussi exister des sensa- un apparent sentiment d’euphorie, de frayeur ou
tions paresthésiques, diffuses ou segmentaires, d’agressivité. Les manifestations végétatives sont
bilatérales. Les manifestations sensorielles sont des fréquentes et intéressent avec prédilection la
hallucinations ou illusions gustatives ou auditives. sphère cardio-vasculaire et respiratoire. Des locali-
Les signes somatomoteurs concernent la région sations particulières peuvent être suspectées
chéiro-orale controlatérale et sont liés à la propa- devant l’association de certains signes. Une pensée
gation de la décharge. La conscience est intacte si forcée ou une rupture isolée du contact renvoie à la
la décharge reste limitée. région fronto-polaire. Des hallucinations olfactives
associées à une sensation de peur intense, à une
■ Électroencéphalogramme urination et à une bradycardie évoquent une désor-
ganisation de la région orbito-frontale. Des activi-
dans les crises insulaires tés motrices spectaculaires, désordonnées et fréné-
Des crises insulaires sont suspectées sur l’EEG tiques, accompagnées de hurlements et d’une
lorsque les anomalies épileptiques se propagent mimique traduisant terreur ou agressivité
rapidement aux régions péri-sylviennes, mais renvoient à une désorganisation du gyrus cingu-
l’EEG de surface est en fait souvent normal dans laire antérieur.
les crises insulaires qui sont mieux observées en
SEEG. Ces crises restent parfois longtemps isolées ■ Crises frontales intermédiaires
ou très prépondérantes dans le cortex insulaire ce
qui permet de faire des corrélations anatomo-élec- Ces crises sont difficiles à diagnostiquer car les
triques. Il s’agit d’une décharge recrutante de poly- décharges, souvent très étendues, se bilatéralisent
pointes, comparable aux crises enregistrées sur rapidement, impliquant alors simultanément les
d’autres lobes, qui diffuse finalement vers l’hippo- territoires mésiaux et latéraux, ainsi que les régions
campe ou vers les autres structures avoisinant frontales polaires, frontales basales et frontales
l’insula. postérieures. Les manifestations motrices toniques
sont précoces et brutales, conduisant fréquemment
à une chute. Les signes moteurs affectent de façon
Crises frontales bilatérale les membres, l’axe corporel et la face avec
hypertonie axiale, antéflexion de la tête et du tronc,
Le lobe frontal a un volume important et peut grimace ou contracture faciale bilatérale. Ces signes
donner lieu à plusieurs types de crises. s’associent volontiers à des manifestations oculo-
céphalogyres, à un gémissement continu par constric-
■ Crises frontales antérieures tion diaphragmatique et à des manifestations végéta-
tives notamment respiratoires (apnées). Une géné-
Elles sont longues, en raison d’une diffusion rapide ralisation secondaire s’observe lors de la mise en jeu
pratiquement simultanée, au néocortex temporal de la convexité frontale dorso-latérale.
CRISES LOBAIRES 41
■ Crises frontales postérieures téral, parfois accompagné d’une activité clonique ou

de phénomènes d’hyperextension forcée de la tête et
Parmi les crises frontales postérieures, la classique de déviation conjugée des yeux. Des auras auditives,
mais rare crise de l’aire motrice supplémentaire vertigineuses et visuelles évoquent un point de
(aire 6 de Brodman) associe un arrêt du langage ou départ extra-frontal de l’activité critique. L’intelli-
une palilalie, dans l’hémisphère dominant, à une gence, l’examen neurologique, l’insertion sociale et
abduction-élévation du membre supérieur controla- professionnelle sont normales ainsi que l’IRM céré-
téral à la décharge avec déviation de la tête et des brale. L’évolution à long terme est bénigne et la
yeux du même côté, si bien que le sujet regarde son réponse à la carbamazépine est spectaculaire.
membre supérieur érigé, poing fermé (posture du
bretteur). Une rupture du contact et une générali- Les données apportées par l’EEG intercritique ainsi
sation secondaire sont rares, contrairement à ce que celles fournies par l’EEG critique sont pauvres,
que l’on observe lorsque la décharge affecte préfé- contrastant avec la richesse des manifestations clini-
rentiellement la convexité dorso-latérale. Dans ques critiques. Les EEG de veille sont normaux ou
cette situation, les manifestations motrices sont montrent des bouffées d’ondes lentes, évoquant des
plus toniques que posturales et impliquent pointes ondes dégradées 4-6 c/s, des pointes rolandi-
l’ensemble de l’hémicorps, voire diffusent à l’hémi- ques, des bouffées thêta pointues. Les EEG noctur-
corps controlatéral. Des clonies de topographie nes montrent des bouffées de pointes répétitives
variable s’observent lorsque la décharge se focalisées. Les crises débutent sur l’aire motrice
propage au cortex moteur primaire (aire 4 de supplémentaire et/ou la région frontale intermé-
Brodman). La mise en jeu du pied de la troisième diaire du lobe frontal. Elles sont stéréotypées chez
circonvolution frontale peut se traduire par un un même patient : désynchronisation diffuse, dispa-
blocage conscient de la parole. rition des figures physiologiques du sommeil, apla-
tissement plus marqué sur les régions fronto-centra-
les puis artefacts musculaires pendant les
■ Épilepsie frontale nocturne phénomènes moteurs (Thomas P et al., 1998).
autosomique dominante Le diagnostic différentiel se fait avec la dystonie
(20q13.3, 15q24) paroxystique nocturne, qui serait l’expression
d’une épilepsie frontale sporadique, les terreurs
Parmi les épilepsies partielles considérées encore nocturnes, les cauchemars, le syndrome d’hyperac-
récemment comme cryptogéniques, ont été indivi- tivité, la maladie du sursaut, la choréoathétose
dualisées, à partir de quelques familles, de nouvelles paroxystique kinésigénique, et les crises d’asthme
entités syndromiques caractérisées par une épilepsie (Scheffer IE et al., 1995a).
partielle familiale se transmettant selon un mode
mendélien. L’épilepsie frontale nocturne autosomique
dominante est le syndrome le mieux caractérisé de ce ■ Électroencéphalogramme
groupe. Des crises motrices stéréotypées survenant dans les crises frontales
en salves nocturnes débutent habituellement dans
l’enfance. Le phénotype peut cependant varier à L’EEG intercritique peut être normal, notamment
l’intérieur d’une même famille, en particulier en ce lorsque la zone épileptogène est confinée à la face
qui concerne l’âge de début (de 2 mois à 52 ans) et la interne du lobe frontal. Parfois, les anomalies sont
sévérité de l’épilepsie (crises isolées annuelles abondantes et très étendues, de localisation voire de
jusqu’à des crises quotidiennes). Les crises sont de latéralisation difficile (figure 20). L’EEG critique est
brève durée (moyenne de 60 secondes), nocturnes, d’analyse délicate. Il montre souvent un aplatisse-
en début ou en fin de nuit, et comporte des modifica- ment antérieur bilatéral du tracé ou une activité
tions toniques précoces ainsi qu’une symptomatolo- rapide de faible amplitude plus ou moins focalisée.
gie motrice prédominante. Les phases post-critiques Ces aspects sont interrompus ou suivis par des poin-
sont brèves. L’activité motrice est hyperkinétique tes, des pointes ondes ou des ondes lentes rythmi-
désordonnée : raidissement tonique axial uni ou bila- ques, le plus souvent bilatérales (figure 21).
42 ÉPILEPSIES
Figure 20 : Ce patient de 45 ans fait des crises d’épilepsie (convulsion, morsure de langue, amnésie de la crise)
depuis 1972 surtout la nuit malgré un traitement anti-épileptique bien suivi. Aucune lésion n’est vue en imagerie.
L’EEG montre, sur ce montage transverse, de l’activité triphasique pointue 2 c/s survenant en bouffées de 5-6 secondes, sur les régions
fronto-centro-temporales droites, sans accompagnement clinique. L’anomalie diffuse un peu vers la ligne médiane antérieure. Lors de
l’hyperpnée, les anomalies se généralisent mais restent plus marquées en fronto-central droit. Les rythmes de fond sont normaux.
Figure 21 : Cet homme de 42 ans, épileptique depuis l’âge de 12 ans, n’a pas pris son traitement, il est admis en état de confusion.
L’EEG montre l’activité triphasique lente pointue 1-2 c/s continue plus ample sur les régions frontales, sans nette prédominance
hémisphérique et des bouffées d’activité thêta pointue et pointe onde rapide 4-5 c/s, généralisées plus marquées sur les régions antérieures.
Aucune manifestation clinique à part la confusion.
CRISES LOBAIRES 43
Crises pariétales les, éblouissement, s’accompagnant ou non d’un

déficit du champ visuel per-critique de même topo-
graphie, signent l’atteinte de la région péri-calcarine
Les épilepsies du lobe pariétal sont rares et de controlatérale (aire 17). Une amaurose critique par
diagnostic difficile. Les signes cliniques résultant désorganisation simultanée des deux régions visuel-
de la désorganisation de cette région, souvent les est possible. Ces manifestations, lorsqu’elles
subjectifs, peuvent en effet être masqués par une restent isolées et qu’elles sont suivies d’une céphalée
symptomatologie de voisinage liée à la propagation ressemblent à une crise migraineuse. Lorsque la
de la décharge aux régions adjacentes centrales, décharge se propage massivement aux régions adja-
occipitales et temporales. Lorsque la décharge centes, les manifestations visuelles peuvent être
affecte l’hémisphère non dominant, la symptoma- décrites au début de l’accès mais oubliées par la
tologie critique comporte des troubles gnosiques à suite. Il faut alors savoir rechercher à l’interroga-
type d’impression de transformation corporelle, de toire des symptômes visuels survenant isolément, et
membre fantôme, d’illusion de déplacement, accorder une attention toute particulière à une
d’autoscopie (le patient voit sa propre image éventuelle hémianopsie latérale homonyme post-
devant lui). Une agnosie spatiale unilatérale avec critique. Les manifestations motrices des globes
hémi négligence controlatérale peut s’exprimer oculaires sont fréquentes, parfois précédées par une
sous forme d’une orientation privilégiée du patient impression de mouvement ou de tiraillement des
du côté de la décharge. Des illusions visuelles telles yeux. Elles signent l’atteinte du cortex occipital
que macropsie, micropsie, métamorphopsie et illu- interne et se caractérisent par des manifestations
sion de mouvement orientent vers le cortex parié- oculocloniques (nystagmus épileptique de Gastaut,
tal postérieur ou la jonction pariéto-occipitale. Des dont le sens, indiqué par la secousse rapide, bat du
vertiges rotatoires orientent plutôt vers la région côté opposé à l’origine de la décharge, qui est indi-
pariétale inférieure ou la jonction temporo-parié- quée par la secousse lente). Une déviation conjuguée
tale. Une gyration lente du corps, sur son axe, lente et tonique des yeux, controlatérale à l’hémis-
controlatérale ou le plus souvent ipsilatérale à la phère intéressé, entraîne parfois la tête de façon
décharge, suggère la mise en jeu du cortex pariétal saccadée. Une déviation ipsilatérale de la tête et des
inférieur. Cette gyration peut s’accompagner d’une yeux indique la participation du territoire jonction-
prise de posture anormale du membre supérieur nel occipito-pariéto-temporal externe. La rapidité
controlatéral à l’hémisphère impliqué par la crise. d’extension des décharges, y compris à la région
En raison de la situation anatomique très particu- frontale, et leur bilatéralisation parfois très rapide,
lière du lobe pariétal, les anomalies EEG intercriti- peut conduire à des chutes brutales et traumatisan-
ques, comme critiques, peuvent impliquer un vaste tes, orientant à tort vers une épilepsie frontale.
territoire centro-pariéto-temporal. Elles n’ont pas Tumeurs, malformations vasculaires, calcifications
de spécificité. (maladie cœliaque), migraines postérieures, acci-
dents vasculaires, MELAS (figure 22) avec épiso-
Crises occipitales des stroke-like occipitaux peuvent être responsa-
bles de crises occipitales. Des causes plus rares
sont : les porphyries, la toxicité aux agents anti-

Les épilepsies du lobe occipital, rares, posent le
rejet et la sialidose.
même type de problème que les épilepsies pariéta-
les. Cette région a en effet d’étroites relations avec
les territoires limitrophes, expliquant qu’une ■ Électroencéphalogramme dans
sémiologie de propagation ne soit pas rare. les crises occipitales
■ Manifestations cliniques Les activités paroxystiques intercritiques sont habi-
tuellement postérieures et sont plus ou moins favo-
Des hallucinations visuelles latéralisées, élémentai- risées par la fermeture des yeux. Les anomalies
res colorées ou non, telles que flashs lumineux, étoi- peuvent cependant être observées très à distance,
44 ÉPILEPSIES
Figure 22 : Cette patiente de 28 ans, souffrant d’un MELAS, fait habituellement des crises brachio-faciales.
Elle est hospitalisée pour un état de mal épileptique. L’EEG montre une activité pointe onde lente 1 c/s sur la région occipitale gauche qui
diffuse vers les régions occipitales droites. La crise se manifeste par une accélération de l’activité pointue sur les régions postérieures gauches.
en regard des régions temporales ou des régions tente, des bouffées de pointes ondes généralisées
frontales. Les décharges critiques, parfois extrême- sont observées. Ce type particulier et rare d’épilep-
ment étendues, sont de localisation voire de latéra- sie ne s’accompagne d’aucune lésion (Yalcin AD et
lisation difficile. Elles n’ont pas de spécificité. al., 2000). Le diagnostic différentiel se fait évidem-
ment avec les crises de migraine.
■ Épilepsie réflexe du lobe occipital
Il s’agit d’une forme intermédiaire entre l’épilepsie
Épilepsie partielle
bénigne à pointes occipitales et les épilepsies idio-
pathiques photosensibles. Elle se manifeste par des
autosomique dominante
crises qui sont toujours déclenchées par un stimu- à foyer variable
lus visuel, notamment la télévision et commencent
par des hallucinations élémentaires suivies de Cette épilepsie ressemble à l’épilepsie frontale
vomissement, de céphalées et de généralisation nocturne autosomique dominante, la seule diffé-
secondaire. Rarement, les crises peuvent survenir rence étant que, de génération en génération, et
la nuit, sans facteur déclenchant. L’EEG montre d’un individu à l’autre, le générateur critique prend
des rythmes de fond normaux et des pointes occipi- une topographie lobaire différente (Scheffer IE et
tales. Lors de la stimulation lumineuse intermit- al., 1995c).
CRISES LOBAIRES 45
Bibliographie
ANDERMANN F, KOBAYASHI E, ANDERMANN E. Genetic lial temporal lobe epilepsy with auditory auras.
focal epilepsies : state of the art and paths to the Arch Neurol 2003 ; 60(11) : 1546-1551.
future. Epilepsia 2005 ; 46 Suppl 10 : 61-67. MAZZOLA L, ISNARD J, MAUGUIÈRE F. Somatosensory
BANCAUD J, TALAIRACH J, GEIER S, SCARABIN JM. EEG and pain responses to stimulation of the second
et SEEG dans les tumeurs cérébrales et l’épilepsie. somatosensory area (SII) in humans. À comparison
1 vol. Edifor édit., Paris, 1973, 346 p. with SI and insular responses. Cereb Cortex 2005 ;
BANCAUD J. Sémiologie clinique des crises épileptiques 16(7) : 960-968.
d’origine temporale. Rev Neurol 1987 ; 143 : 392-400. PASSARO EA, ENGEL J. Autosomal dominant temporal
BAULAC S, GOURFINKEL-AN I, NABBOUT R, HBERFELD G, lobe epilepsy refractory to medications: abnormal
SERRATOSA J, LEGUERN E, BAULAC M. Fever, genes, functional imaging and normal histopathology.
and epilepsy. Lancet Neurol 2004 ; 3(7): 421-430. Epilepsia 1995 ; 36(suppl 4) : S114.
THOMAS P, PICARD F, HIRSCH E, CHATEL M, MARES-
DINNER DS, LUDERS H. The electroencephalography in
CAUX C. Épilepsie frontale nocturne autosomique
the routine evaluation of patients with epilepsy. In :
dominante. Rev Neurol 1998 ; 154 (3) : 228-235.
Porter RJ, Morselli PL. The epilepsies, Butte-
THOMAS P, ARZIMANOGLOU A. Épilepsies. Collection
rworths Edit., 1985 : 142-173.
Abrégés de Médecine. 2000, 2e edition. 262 p.
FERREIRA FT, KOBAYASHI E, LOPES-CENDES I, CENDES Masson, Paris.
F. Structural abnormalities are similar in familial SALANOVA V, ANDERMANN F, RASMUSSEN T, OLIVIER
and nonfamilial mesial temporal lobe epilepsy. Can A, QUESNEY LF. Parietal lobe epilepsy. Clinical
J Neurol Sci 2004 ; 31(3) : 368-372. manifestations and outcome in 82 patients treated
HAUW JJ, HAUSSER-HAUW C. Épilepsie et lésions céré- surgically between 1929 and 1988. Brain 1995 ; 118 :
brales : dysembryoplasies, sclérose névroglique, 607-627.
encéphalite de Rasmussen, tumeurs bénignes : le SCHEFFER IE, BHATIA KP, LOPES-CENDES I et al., Autoso-
point de vue du neuropathologiste. Epilepsies mal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. A dis-
1989 ; 1 : 289-300. tinctive clinical disorder. Brain 1995a ; 118 : 61-73.
ISNARD J, GUENOT M, SINDOU M, MAUGUIÈRE F. Clini- SCHEFFER IE, PHILLIPS H, MULLEY J, SUTHERLAND G,
cal manifestations of insular lobe seizures : a ste- HARVEY AS, HOPKINS IJ, BERKOVIC SF. Autoso-
reo-electroencephalographic study. Epilepsia 2004 ; mal dominant partial epilepsy with variable foci is
45(9) : 1079-7090. not allelic with autosomal dominant nocturnal fron-
KOBAYASHI E, SANTOS NF, TORRES FR, SECOLIN R, tal lobe epilepsy. Epilepsia 1995c ; 36 (suppl3) : S28.
SARDINHA LA, LOPEZ-CENDES I, CENDES F. YALCIN AD, KAYMAZ A, FORTA H. Reflex occipital lobe
Magnetic resonance imaging abnormalities in fami- epilepsy. Seizure 2000 ; 9(6) : 436-441.
6
Épilepsies réflexes
Il s’agit de formes d’épilepsie dans lesquelles les pointes ondes 3 c/s, épilepsie myoclonique juvénile,
crises sont régulièrement ou uniquement provoquées épilepsie avec crises grand mal du réveil). Il est égale-
par un stimulus ou un événement spécifique. Elles ment très fréquent lors des épilepsies symptomati-
peuvent être primaires ou secondaires. Elles ne cons- ques (épilepsies myocloniques progressives, lipido-
tituent pas une entité mais une somme d’épilepsies ses). La photosensibilité est décelée entre 12 et 14
rares comportant des manifestations cliniques, une ans, elle a un caractère familial (8 %). Les patients
évolution et un tracé EEG qui leur sont propres. sont de sexe féminin dans les deux tiers des cas. Chez
Leur incidence est de 1 % (Gastaut H et Tassinari 80 % des patients, les crises sont précipitées par les
CA, 1966) à 6,5 % (Servit Z et al., 1962). Les plus stimuli visuels rencontrés dans la vie quotidienne. Le
connues sont les épilepsies photosensibles, précipi- facteur le plus habituel est la télévision, suivi par les
tées par des stimuli visuels et l’épilepsie à la lecture stroboscopes des discothèques et le scintillement
décrite par Bickford en 1956. L’effet de surprise joue lumineux du soleil à travers les arbres. Dans 40 %
un rôle autant que le stimulus spécifique. Elles sont des cas d’épilepsie photosensible, les crises sont
plus fréquentes sur un cerveau lésé (les épilepsies toujours provoquées par le stimulus visuel. Il s’agit
sursaut et les épilepsies au mouvement, par exem- de crises généralisées tonico-cloniques (84 %) ou
ple). Quand elles existent indépendamment de toute d’absences (6 %), plus rarement de crises partielles
lésion cérébrale, elles ont souvent un caractère fami- (2,5 %) et de crises myocloniques (1,5 %). Les EEG
lial. Seront décrites ici les épilepsies déclenchées par sont normaux et les anomalies n’apparaissent que
un stimulus précis et identifié et non les épilepsies sous l’effet de la SLI. Dans 60 % des cas, il existe
facilitées par une situation donnée comme le aussi des crises spontanées ou qui sont provoquées
sommeil, la privation de sommeil, ou l’hyperpnée. par d’autres stimuli. Dans 7 % des cas, les sujets font
Connaître le stimulus permet de déclencher les crises une crise pendant la SLI mais aucune crise visuo-
lors de l’enregistrement de l’EEG. induite dans la vie courante. Enfin, 20 % de la popu-
lation totale des épileptiques porteurs d’une photo-
sensibilité en laboratoire ne font pas de crises provo-
Épilepsies photosensibles quées par les stimuli visuels de la vie courante. La
réponse photosensible vue sur le tracé EEG en labo-
ratoire n’évolue pas toujours comme l’épilepsie. Les
La stimulation lumineuse intermittente (SLI) est crises et la réponse photosensible peuvent disparaître
utilisée régulièrement en laboratoire pour mettre en simultanément mais la plupart du temps, les crises
évidence une photosensibilité. Le terme de photo- disparaissent alors qu’une photosensibilité peut
sensibilité s’applique aux sujets qui présentent régu- encore être évoquée par la SLI.
lièrement une décharge généralisée de pointes ou de
pointes ondes en réponse à la SLI. Elle doit être Il existe deux sortes de crises induites par la ferme-
distinguée de la réponse photomyoclonique, contracture des yeux : celles induites par le mouvement de
tion frontale, phénomène musculaire transitoire, fermeture des paupières et celles provoquées par
observé lors de la prise de certains médicaments ou l’obscurité après la fermeture des yeux. Les motifs
lors du sevrage médicamenteux ou alcoolique. Cinq EEG sont typiques : il s’agit de pointes ondes isolées
pour cent des épileptiques sont photosensibles. Le sur les régions occipitales ou prédominant sur ces
phénomène est fortement corrélé aux épilepsies régions. Barclay CL et al., (1993) ont décrit un troi-
généralisées idiopathiques (épilepsies à complexes sième type de crise qui survenait lors de la fermeture
48 ÉPILEPSIES
des yeux à condition qu’il ne persiste aucune affé- tions auditives par clicks de 2/sec chez des épilepti-
rence visuelle. L’EEG montre alors de l’activité bêta ques ont montré une augmentation des décharges
de haute amplitude généralisée qui n’est pas modi- temporales chez 4,5 % des patients porteurs
fiée par les médicaments anti-épileptiques. d’épilepsie temporale et des bouffées épileptiques
généralisées chez 20 % des patients porteurs
d’épilepsie généralisée (Stevens JR, 1962). La transi-
Épilepsie à la lecture tion du bruit continu au silence peut induire des
crises. Critchley M, en 1937, a décrit une épilepsie à
Les crises sont caractérisées par des secousses la musique. La musique doit être d’un certain type,
initiales de la mâchoire et une sensation anormale variable d’un patient à l’autre et en général compor-
dans la mâchoire, la bouche ou la gorge et suivies ter une composante émotionnelle : violon, cuivres,
de convulsions généralisées si le patient continue la cloches. Mais il est difficile de provoquer une crise
lecture. L’EEG de repos est normal. Il montre des par un son ou une musique spécifique chez ces
bouffées épileptiques généralisées à maximum patients comme on le fait avec la stimulation lumi-
pariéto-occipital lors de la lecture. Les crises ne neuse intermittente lorsqu’il existe une photosensibi-
surviennent que lors de la lecture. Cette épilepsie lité. Dans certains cas toutefois, la stimulation audi-
est idiopathique, familiale, et elle prend son origine tive spécifique a pu provoquer une crise électrico-
dans les régions temporo-pariétales de l’hémis- clinique temporale : après quelques minutes de
phère dominant. Aucune lésion n’est mise en stimulation par de la musique d’opéra, une crise
évidence. Dans de rares cas l’épilepsie réflexe est temporale droite a été enregistrée associée à une
symptomatique, les crises surviennent alors à la crise clinique : anxiété, pleurs, conscience un peu
lecture, en parlant et en écoutant des paroles : un modifiée, la patiente se mordille les lèvres et gesti-
patient de 57 ans porteur d’une lésion frontale cule sans but. Il n’y a pas de vraie perte de connais-
gauche traumatique acquise 10 ans auparavant, sance mais un certain degré d’amnésie (Gelisse P, et
faisait des crises lorsqu’il parlait ou écoutait : appa- al., 2003). Dans d’autres cas, l’association entre la
raissaient des myoclonies faciales, surtout du musique et la crise était purement conditionnée,
menton et une aphasie motrice ou un bégaiement d’origine émotive, le stimulus mettant plusieurs
qui s’aggravait s’il continuait à parler. Le patient secondes à provoquer la crise qui était alors accom-
n’avait jamais fait d’autre type de crise. Les tracés pagnée de signes et symptômes autonomiques inten-
EEG montraient des bouffées de pointes et poly- ses. Il existe des interactions entre les régions tempo-
pointes sur la région fronto-temporale gauche rales internes (système limbique) et les zones de
contemporaines des myoclonies du menton (Cane- l’audition sur la convexité temporale, qui expliquent
vini MP et al., 2001). Le patient de Valenti MP peut-être le plaisir que l’on éprouve à écouter le la
(1999), qui avait souffert de crises motrices partiel- musique. Certaines crises sont provoquées par le fait
les nocturnes de l’âge de 8 ans à 12 ans, a de répondre au téléphone. Les crises sont stéréoty-
commencé à faire des crises uniquement à la pées : aura vertigineuse ou auditive et incapacité à
lecture à l’âge de 17 ans. Le bilan radiologique parler ou à comprendre la voix parlée. Les anomalies
était normal ainsi que l’EEG de repos mais la critiques et inter-critiques sont enregistrées sur le
lecture à haute voix provoquait des myoclonies lobe temporal dominant. Aucune lésion n’est mise
faciales associées à des décharges pointes ondes en évidence dans ces cas. Il s’agit d’une épilepsie
généralisées sur l’EEG. L’épilepsie à la lecture est réflexe complexe auditive (Michelucci R et al., 2004).
parfois associée à l’épilepsie myoclonique juvénile.
Crises déclenchées
Crises au son et à la musique par le mouvement
Un son inattendu peut provoquer un sursaut, ce n’est
pas une épilepsie au son mais un phénomène physio- Le mouvement du corps chez des malades qui souf-
logique normal. Des expériences faites par stimula- frent de syndromes cérébraux importants provo-
ÉPILEPSIES RÉFLEXES 49
que des crises : le mouvement du tronc provoque aura viscérale. L’épilepsie réflexe à la défécation
une crise tonique. Les mouvements des membres survient après la défécation, le patient bave, puis
provoquent une crise clonique débutant par le fait une crise tonico-clonique. L’EEG intercritique
membre stimulé. Lors de troubles métaboliques est normal mais l’EEG pendant une crise montre
graves, un changement de posture peut induire une des polypointes sur les régions fronto-temporales
crise focale. Des crises déclenchées par le fait gauches (Harbord MG et Mitchell C, 2002). Des
d’écrire sont décrites chez des frères porteurs crises sont rapportées lors du brossage des dents :
d’une épilepsie myoclonique juvénile : les myoclo- une sensation de désir sexuel proche de l’orgasme
nies apparaissent lorsque les patients écrivent est déclenchée après 15-40 secondes de brossage
d’autant plus que le travail demande une grande des dents, accompagnée, sur l’EEG, par des
concentration, tandis que lire, taper à la machine, décharges épileptiques sur le lobe temporal anté-
penser ou calculer n’a pas d’effet (Chifari R et al., rieur droit (Chuang YC et al., 2004). Dans un autre
2004). L’épilepsie en mangeant survient à la masti- cas, le foyer responsable était frontal postérieur
cation : la bouche se tord, les mâchoires se contrac- droit et correspondait à une tumeur de bas grade
tent, la tête dévie d’un côté et le sujet perd connais- (O’Brien TJ et al., 1996). La patiente de Koutrou-
sance. Aucune lésion n’est mise en évidence. Le manidis M. (2001) faisait des crises généralisées
rôle de la mastication, impliquant une afférence lors du brossage vigoureux des dents. Examen
proprioceptive musculaire sur un cortex hyperactif neurologique et IRM étaient normaux mais l’EEG
est évoqué ainsi que l’effet de la distension gastri- intercritique montrait de l’activité épileptique
que, oesophagienne ou même buccale. Il semble en frontale gauche. De petites doses de carbamazé-
effet que la mastication sans aliment ne provoque pine et un brossage de dent plus doux ont fait
pas toujours de crises. disparaître les crises.
Épilepsies-sursaut Crises réflexes à l’activité

Les crises surviennent chez l’enfant porteur
intellectuelle
d’encéphalopathie anoxique ou métabolique. Il
s’agit d’une épilepsie déclenchée par un stimulus Des crises généralisées tonico-cloniques survenant
inattendu (sonore, visuel, tactile), même discret, et lors de la prise de décision séquentielle, en résol-
manifestée par une contracture musculaire avec ou vant un problème de mathématique ou en jouant
sans chute mais sans perte de connaissance. Le aux cartes ou aux échecs par exemple, s’accompa-
tracé EEG montre des bouffées d’activité pointue gnent de bouffées de pointes ondes et polypointes
généralisée ou plus marquée au vertex et des ondes généralisées sur le tracé EEG (Mutani R et
rythmes de fond plus ou moins perturbés en al., 1980). Un cas d’épilepsie à l’écriture a été
rapport avec la maladie sous-jacente. Seule, la rapporté (Abreu P et al., 2005). Des crises myoclo-
lamotrigine semble efficace contre ces crises niques déclenchées par le fait de dessiner ont été
(Faught E, 1999). décrites chez un homme de 17 ans. Ce patient
pouvait aussi faire des crises identiques spontané-
ment ou lors d’un effort de concentration (Brenner

Crises d’origine viscérale RP et Seelinger DF, 1979). Un autre patient de 19
ans ne faisait des crises que lorsqu’il dessinait :
Ce sont surtout les stimuli gastro-intestinaux qui myoclonies brèves des épaules ou de deux mains,
sont suivis de crises tonico-cloniques, mais des suivies d’une chute. L’EEG montrait des bouffées
stimuli provenant de la plèvre, du larynx, du épileptiques spontanées en intercritique et des
système génito-urinaire provoquent aussi des crises pointes ondes plus marquées et plus précoces en
précipitées par la déglutition, la miction ou la toux. fronto-pariétal droit dès le début du dessin avec les
Ces crises doivent être distinguées des syncopes mains ou la tentative d’écriture avec les pieds (Kho
par hypertonie vagale et des crises temporales avec KH et al., 2006)
50 ÉPILEPSIES
Crises réflexes sensitives crises sont induites : absences, crises myocloniques,

crises convulsives tonico-cloniques.
L’effleurement cutané de la partie supérieure du

tronc provoque des myoclonies violentes chez un Épilepsies réflexes
homme de 80 ans, associées à des décharges géné-
ralisées de pointes, polypointes et d’ondes lentes
symptomatiques
(Ravindran M, 1978). Dans un autre cas, les stimu-
lations tactiles ou électriques des muscles biceps, Des crises focales secondaires à une lésion ou à un
triceps et brachial antérieur provoquent des désordre métabolique peuvent être, rarement,
myoclonies du bras droit. L’EEG met en évidence déclenchées par un stimulus. Ainsi des crises
un foyer de pointes centrales gauches (Rose I et al., focales peuvent être secondaires à une modifica-
1977). tion posturale lors d’épisodes d’hyperglycémie
avec ou sans hyperosmolarité. Par exemple : chez
un homme de 66 ans, diabétique, dont la glycémie
Crises provoquées par le bain est à 570 mg % (osmolarité 315 mOsm ; normale
= 285-295 mOsm), discrètement hémiparétique à
Des crises partielles complexes peuvent être droite, la déviation de la tête et des yeux vers la
provoquées par le bain, surtout chez l’enfant, droite provoque, en quelques secondes, des
quelle que soit la température de l’eau. Elles mouvements cloniques des yeux vers la droite et
surviennent pendant ou immédiatement après le une altération du langage. Les crises durent de 10 à
bain. Leur origine semble être la région temporale 12 secondes. Sur le tracé il existe une dépression
interne (Seneviratne U, 2001). Les épilepsies généralisée pendant quelques secondes suivie de
provoquées par le bain chaud (plus de 37 °C) sont bouffées haut-voltées d’activité 2 c/s sur la région
exceptionnelles et surtout rapportées en Inde. parasagittale gauche puis des pointes ondes 4 c/s
L’immersion en eau chaude provoque pâleur, plus marquées sur l’hémisphère gauche. Une
hypotonie et perte de connaissance dès que la tête période réfractaire de 30 minutes empêche de
entre en contact avec l’eau. L’EEG montre des déclencher une autre crise. Autre exemple : chez
anomalies temporales. Ce type d’épilepsie répond une femme de 54 ans, diabétique, dont la glycémie
très bien au traitement par la Dépakine (Argumosa est à 240 mg % (osmolarité = 312 mOsm), et qui
A, et al., 2002). Un traitement simple consiste à souffre d’une discrète hémiparésie droite, il est
baisser la température du bain ! possible de déclencher une crise motrice du côté
droit en élevant le bras droit de façon passive ou
active. L’EEG montre des rythmes de fond lents et
Crises auto-provoquées des pointes sur l’hémisphère gauche surtout
pendant le sommeil. Dans ces cas, la crise démarre
Beaucoup de sujets photosensibles utilisent leur sur les régions sollicitées par le mouvement. Ces
photosensibilité pour induire des crises ou des régions sont anormales (processus ischémique
décharges épileptiques apparemment infraclini- probable aggravé par l’hyperglycémie). Seul, le
ques en agitant la main devant les yeux ou en contrôle de l’hyperglycémie fait disparaître ces
fermant lentement les yeux et en déviant à crises, les anti-épileptiques étant en général ineffi-
l’extrême vers le haut leurs globes oculaires. caces. Ce type de crises serait plus fréquent si on le
L’enregistrement simultané de l’EEG montre que recherchait systématiquement. L’hyperglycémie
des mouvements oculaires précèdent la décharge semble toutefois le seul mécanisme métabolique
épileptique. Les sensations rapportées pendant les responsable de crises réflexes (Brick JF et al.,
décharges sont agréables. Mais parfois, de vraies 1989).
ÉPILEPSIES RÉFLEXES 51
Bibliographie
ABREU P, RIBEIRO M, FORNI A, PIRES I, SOUSA G. Wri- KHO KH, VAN DEN BERGH WM, SPETGENS WPJ, LEIJ-
ting epilepsy : a neurophysiological, neuropsycho- TEN FSS. Figuring out drawing-induced epilepsy.
logical and neuroimaging study. Epilepsy Behave Neurology 2006 ; 66 : 723-726.
2005 ; 6 : 463-466. KOUTROUMANIDIS M, PEARCE R, SADOH DR, PANAYIO-
ARGUMOSA A, HERRANZ JL, BARRASA J, ARTEAGA R. TOPOULOS CP. Tooth brushing-induced seizures : a
Reflex epilepsy from hot water : a new case and case report. Epilepsia 2001 ; 42(5) : 686-688.
review of the literature. Rev Neurol 2002 ; 35(4) : MICHELUCCI R, GARDELLA EZ, DE HAAN GJ et al. Tele-
349-353. phone-induced seizures : a new type of reflex epi-
BARCLAY CL, MURPHY WF, LEE MA, DARWISH HZ. lepsy. Epilepsia 2004 ; 45(3) : 280-3.
Unusual form of seizures induced by eye closure. MUTANI R, GANGA A, AGNETTI V. Reflex epilepsy evo-
Epilepsia 1993 ; 34(2) : 289-293. ked by decision making : report of a case. Schweiz
BRENNER RP, SEELINGER DF. Drawing-induced seizu- Arch Neurol Neurochir Psychiatr 1980 ; 127(1) : 61-
res. Arch Neurol 1979 ; 36(8) : 515-516. 67.
BRICK JF, GUTRECHT JA, RINGEL RA. Reflex epilepsy O’BRIEN TJ, HOGAN RE, SEDAL L, MURRIE V, COOK
and nonketotic hyperglycemia in the elderly : A MJ. Tooth-brushing epilepsy : a report of a case
specific neuroendocrine syndrome. Neurology with structural and functional imaging and electro-
1989 ; 39 : 394-399. physiology demonstration a right frontal focus.
CANEVINI MP, VIGNOLI A, SGRO V, ZAMBRELLI E, PIAZ- Epilepsia 1996 ; 37(7) : 694-697.
ZINI A, COLOMBO N, CANGER R. Symptomatic epi- RAVIDRAN M. Single case study. Contact epilepsy: a rare
lepsy with facial myoclonus triggered by language. form of reflex epilepsy. J Nerv Ment Dis 1978 ;
Epileptic Disord 2001 ; 3(3) : 143-146. 166(3) : 219-221.
CHIFARI R, PIAZZINI A, TUNER K et al. Reflex writing ROSE I, FEHLING C, SEDGWICK M, ELMQVIST D. Focal
seizures in two siblings with juvenile myoclonic epi- reflex epilepsy with myoclonus ; electrophysiologi-
lepy. Acta Neurol Scan 2004 ; 109(3) : 232-235. cal investigation and therapeutic implications. Elec-
CHUANG YC, LIN TK, LUI CC, CHEN SD, CHANG CS. troencephalogr Clin Neurophysiol 1977 ; 42(1) : 95-
Tooth-brushing epilepsy with ictal orgasms. Seizure 106.
2004 ; 13(3) : 179-182. SERVIT Z. The application of the reflex theory in the
CRITCHLEY M. Musicogenic epilepsy. Brain 1937 : 60 : interpretation of the clinical picture, genesis and
12-27. treatment of epilepsy. Epilepsia 1962 ; 3 : 209-228.
FAUGHT E. Lamotrigine for startle-induced seizures. Sei- STEVENS JR. Central and peripheral factors in epileptic
zure 1999 ; 8(6) : 361-363. discharge. Clinical studies. Arch Neurol 1962 ; 7 :
GASTAUT H, GELISSE P, THOMAS P, PADOVANI R et al. 330-338.
Ictal SPECT in a case of pure musicogenic epilepsy. SYMONDS C. Excitation and inhibition in epilepsy. Brain
Epileptic Disord 2003 ; 5(3) : 133-137. 1959 ; 82 : 133-156.
HARBORD MG, MITCHELL C. Reflex seizures induced by VALENTI MP, TINUPER P, CERULLO A, CARCANGIU R,
defecation, with an ictal EEG focus on the left MARINI C. Reading epilepsy in a patient with pre-
frontotemporal region. Epilepsia 2002 ; 43(8) : 946- vious idiopathic focal epilepsy with centrotemporal
947. spikes. Epileptic Disord 1999 ; 1(3) : 167-171.
7
Hallucinations lors de l’épilepsie
Les hallucinations épileptiques sont stéréotypées, ne (tableau 6). Des hallucinations sensorielles paroxys-
durent que quelques secondes, débutent et s’achè- tiques peuvent accompagner un déficit sensoriel
vent brutalement. Elles sont suivies d’une modifica- permanent du même type. C’est le cas, notamment,
tion partielle et transitoire de la conscience. L’EEG lorsqu’une lésion expansive comprime l’aire senso-
n’est pas spécifique, que ce soit pendant ou entre les rielle responsable. Les hallucinations épileptiques
crises, il correspond aux anomalies déjà décrites ont les mêmes causes que les crises épileptiques
dans les épilepsies lobaires. C’est la topographie des lobaires en général.
décharges épileptiques qui est intéressante : quand
les hallucinations sont simples et isolées ou qu’elles Le diagnostic différentiel des hallucinations épilep-
constituent l’aura d’une crise plus complexe, leur tiques se fait avec la migraine, les psychoses, les
origine se situe en général dans l’aire corticale hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques
primaire correspondante. Quand elles sont comple- de la narcolepsie, les hallucinations dues à une
xes, accompagnées de symptômes émotionnels ou encéphalopathie métabolique médicamenteuse ou
de manifestations sensitivomotrices, elles dépendent infectieuse, les hallucinations d’origine toxique et
alors d’une dysfonction épileptogène du lobe les hallucinations des démences. Le contexte clini-
temporal, capable de mimer toutes les autres aires que, les caractéristiques de l’hallucination et
cérébrales, ou des aires associatives correspondantes l’EEG permettent en général de faire le diagnostic.
Tableau 6 : Correspondance entre l’hallucination simple et le foyer épileptique d’origine.
Type d’hallucination Hallucination simple Hallucination complexe

Hallucination olfactive Aire orbito-frontale Région temporo-sphénoïdale
(frontale postérieure)
Hallucination gustative Opercule pariétal Région temporale interne
Hallucination auditive Aire 41 Région temporale, aires 42 et 22
Hallucination visuelle Aire 17 Région pariétale postérieure
Région temporale postérieure
Région temporale antéro-médiane
Hallucination somesthésique Aires 1-2-3 -
rétro-rolandiques
Hallucination génitale latéralisée Lobule paracentral -
Hallucination génitale non latéralisée Région insulo-péri-insulaire -
Hallucination vertigineuse Région temporo-pariétale antéro- -
inférieure
Hallucination psychique Amygdale et hippocampe Région temporale interne
54 ÉPILEPSIES
Hallucination visuelle plupart des patients qui souffrent d’hallucinations

visuelles (Bien CG et al., 2000).
L’hallucination visuelle simple, des points lumi-

neux, des figures géométriques colorées, un gyro-
Hallucination olfactive
phare, et une cécité dans une partie du champ
visuel constituent les symptômes les plus fréquents Les hallucinations olfactives sont presque toujours
des épilepsies du lobe occipital. Les hallucinations désagréables. Lorsqu’elles surviennent de façon
visuelles complexes : animaux, personnages, scènes isolée, il s’agit d’un foyer épileptique orbito-fron-
colorées, autoscopie, sont liées à une décharge tal. En revanche, une odeur accompagnée d’un état
impliquant les aires corticales visuelles primaires et onirique (Dreamy State) est liée à des anomalies
associatives, particulièrement le cortex pariétal épileptiques temporo-sphénoïdales. Autrefois
postérieur ou temporal postérieur. Cette distinc- attribuées à une tumeur uncinée, les hallucinations
tion, classique, est actuellement un peu modu- olfactives complexes sont en fait plus fréquemment
lée par les études en SEEG effectuées avant une associées à la sclérose hippocampique, même si des
chirurgie de l’épilepsie : s’il est vrai que les halluci- lésions tumorales sont possibles (Howe JG et
nations visuelles complexes ne sont jamais dues à Gibson JD, 1982 ; Chen C et al., 2003).
des crises occipitales, les hallucinations simples, la L’Olfactory Paranoid Syndrome de Videbech ou
vision tunnelaire et la cécité peuvent, en revanche, l’Olfactory Reference Syndrome de Pryse-Phillips
être secondaires à des crises temporales antéro- relève dans l’immense majorité des cas de la
médianes et temporo-occipitales (Bien CG et al., psychiatrie Un cas a toutefois été décrit associé à
2000). Le syndrome de Panayiotopoulos est carac- une malformation vasculaire frontale inférieure
térisé par la survenue dans l’enfance de crises droite (Toone B.K., 1978) et un autre à une épilep-
focales nocturnes plutôt rares comportant de sie temporale droite (Devinsky O et al., 1998).
nombreux signes et symptômes autonomiques
(nausée, vomissement, pâleur, tachycardie), des
hallucinations visuelles et une déviation unilatérale Hallucination gustative
des yeux au début de la crise. Ces manifestations
critiques sont suivies de céphalées post-critiques. Les hallucinations gustatives peuvent correspondre
L’étude en vidéo-polysomnographie d’un cas a à des crises d’origine pariétale, temporale ou
montré que la crise débutait sur la région occipitale temporo-pariétale. Les hallucinations élémentai-
droite pour diffuser ensuite vers les régions extra- res, un goût unique, amer, acide ou parfois seule-
occipitales (Parisi P et al., 2005). Les hallucinations ment mauvais, proviennent de l’opercule pariétal
épileptiques visuelles sont différentes de celles de et peuvent s’accompagner d’une réaction d’arrêt,
la migraine car elles sont stéréotypées, ne durent avec regard fixe, contraction clonique de la face,
que quelques secondes, apparaissent dans les déviation des yeux et salivation. Quand l’hallucina-
hémichamps temporaux d’un côté et se déplacent tion est d’origine temporale interne, elle est plus
parfois vers les hémichamps contralatéraux et vers complexe : cacahuète grillée, artichaut, huître, et
le centre où elles se mettent à flasher. Lorsqu’une s’accompagne de mouvements masticatoires, de
cécité existe, elle survient dès le début de la crise. perturbations autonomiques, de mouvements sans
Les hallucinations visuelles de la migraine ont but des bras et de sensation épigastrique ou abdo-
plutôt tendance à se déplacer vers l’extérieur et minale (Hausser-Hauw C et Bancaud J, 1987).
elles durent plus longtemps. Mais dans les deux
cas, des céphalées peuvent s’installer après les
manifestations visuelles et elles sont comparables Hallucination auditive
(Panyiotopoulos CP, 1999).
Un son ou une mélodie simple sont induits par un
Il est important de souligner qu’il existe des foyer de l’aire 41 alors que des hallucinations audi-
anomalies sur l’IRM et le scanner cérébral de la tives associées à des sensations de déjà-vu provien-
HALLUCINATIONS LORS DE L’ÉPILEPSIE 55
nent d’un foyer des aires auditives associatives 42 convulsivant temporo-occipital droit (Hea K et al.,
et 22 du lobe temporal. Les hallucinations musica- 2004).
les sont rares, elles peuvent survenir lors d’hypoa-
cousie, de problèmes psychiatriques, de lésions
focales, d’intoxication ou d’épilepsie. Le foyer est
Hallucination vertigineuse
temporal droit ou gauche. Ce type d’épilepsie est
nettement plus fréquent chez la femme âgée Les épilepsies vertigineuses sont habituellement en
(Evers S et Ellger T, 2004). Des lésions cérébrales relation avec une désorganisation critique des
ne sont vues, en revanche, que chez les patients les régions temporo-pariétales antéro-inférieures.
plus jeunes. Rares sont donc les cas d’hallucination vertigi-
neuse pure. Le vertige est habituellement associé à
d’autres symptômes, tels que nausée, et hallucina-
Hallucination somesthésique tion auditive, comme ce patient de 36 ans qui a
commencé à souffrir de crises vertigineuses trois
mois après un état de mal épileptique hémisphéri-
Ces hallucinations dépendent des régions rétro- que droit d’origine inconnue. Chez ce patient, le
rolandiques, les aires 1-2 et 3. Elles sont décrites foyer épileptique était clairement situé sur les
comme des paresthésies. Elles débutent en un régions temporales postérieures droites (Bartolo-
point d’un membre puis l’envahissent assez rapide- mei F et al., 1999).
ment de proche en proche pour parfois gagner un
autre membre ou la face. Les crises douloureuses
sont rares, elles sont responsables de douleurs très Hallucination psychique
intenses, en coup de poignard, souvent associées à
des paresthésies, des sensations de chaleur ou à des Des hallucinations épileptiques psychiques ou
déformations de l’image corporelle (Sveinbjorns- expérientielles, sensation de peur, de déjà-vu, de
dottir S et Duncan JS, 1993). L’autoscopie, percep- déjà vécu, impression de familiarité ou d’étrangeté,
tion de son corps ou de son visage dans l’espace, irruption intense de souvenirs, sentiment de tris-
peut être d’origine purement fonctionnelle ou tesse, de culpabilité, de pensée forcée, sont dues
constituer l’aura d’une crise épileptique. Il s’agit aux crises du système limbique (Gloor P et al.
alors d’une image fixe et brève. Les crises respon- 1982). L’amygdale et l’hippocampe sont le plus
sables impliquent le lobe pariétal de l’hémisphère souvent impliqués. Les crises limitées au néocortex
non dominant (Maillard L et al., 2004). La méta- temporal ou à la substance blanche temporale ne
morphopsie est une illusion visuelle de transforma- provoquent pas ce type de crises (Gil-Nagel A et
tion du corps. Un cas de métamorphopsie faciale Risinger NW, 1997). Les expériences mystiques
continue, parfois accompagnée d’autres illusions sont d’origine temporo-limbique (Saver JL et
visuelles, a été décrit lors d’un état de mal non Rabin J, 1997).
Bibliographie
BARTOLOMEI F, REGIS J, DONNET A, GASTAUT JL. CHEN C, SHIH YH, YEN DJ, LIRNG JF, GUO YC, YU HY,
Development of focal chronic epilepsy following YIU CH. Olfactory auras in patients with temporal
focal status epilepticus in adult patients. Neurophy- lobe epilepsy. Epilepsia 2003 ; 44(2) : 257-260.
siol Clin 1999 ; 29(3) : 271-276. DEVINSKY O, KHAN S, ALPER K. Olfactory reference
BIEN CG, BENNINGER FO, URBACH H, SCHRAMM J, syndrome in a patient with partial epilepsy. Neu-
KURTHEN M, ELGER CE. Localizing value of epi- ropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol 1998 ;
leptic visual auras. Brain 2000 ; 123 (Pt2) : 244-253. 11(2) : 103-105.
56 ÉPILEPSIES
EVERS S, ELLGER T. The clinical spectrum of musical MAILLARD L, VIGNAL JP, ANXIONNAT R, TAILLANDIER-
hallucinations. J Neurol Sci 2004 ; 227 : 55-65. VESPIGNANI L. Semiologic value of ictal autoscopy.
GIL-NAGEL A, RISINGER NW. Ictal semiology in hippo- Epilepsia 2004 ; 45(4) : 391-394.
campal versus extrahippocampal temporal lobe MANFORD M, ANDERMANN F. Complex visual hallucina-
epilepsy. Brain 1997 ; 120 : 183-192. tions. Clinical and neurobiological insights. Brain
1998 ; 121 : 1819-1840.
GLOOR P, OLIVIER A, QUESNEY LF, ANDERMANN F, PANAYIOTOPOULOS CP. Elementary visual hallucina-
HOROWITZ S. The role of the limbic system in expe- tions, blindness, and headache in idiopathic occipi-
riential phenomena of temporal lobe epilepsy. Ann tal epilepsy : differentiation from migraine. J
Neurol 1982 ; 12 : 129-144. Neurol Neurosurg Psychiatry 1999 ; 66(4) : 536-540.
HAUSSER-HAUW C, BANCAUD J. Gustatory hallucina- PARISI P, FERRI R, PAGANI J, CECILI M, MONTEMITRO E,
tions in epileptic seizures. Electrophysiological, cli- VILLA MP. Ictal video-polysomnography and EEG
nical and anatomical correlates. Brain 1987 ; 110 : spectral analysis in a child with severe Panayioto-
339-359. poulos syndrome. Epileptic Disord 2005 ; 7(4) : 333-
339.
HEO K, CHO YJ, LEE SK PARK SA, KIM KS, LEE BI. Sin- SVEINBJORNSDOTTIR S, DUNCAN JS. Parietal and occipi-
gle-photon emission computed tomography in a tal lobe epilepsy : a review. Epilepsia 1993 ; 34 :
patient with ictal metamorphopsia. Seizure 2004 ; 493-521.
13(4) : 250-253. TOONE BK. Psychomotor seizures, arterio-venous mal-
HOWE JG, GIBSON JD. Uncinate seizures and tumors, a formation and the olfactory reference syndrome.
myth reexamined. Ann Neurol 1982 ; 2 : 227. Acta Psychiat Scand 1978 ; 58 : 61-66.
8
Confusion chez l’épileptique
La confusion peut être due à la crise elle-même, à perceptions sensorielles et l’intrusion de percep-
un état de mal non convulsivant ou à un état post- tions sans objets responsables d’un discours aber-
critique. Elle peut aussi être de nature non épilep- rant ce qui peut faussement orienter le clinicien
tique, lorsqu’elle est secondaire à une encéphalo- vers des troubles du comportement. L’EEG tran-
pathie médicamenteuse due aux agents anti-épilep- chera facilement. L’activité épileptique continue
tiques, à une psychose épileptique ou à une est généralisée ou focale. On divise les états de mal
condition sans rapport avec l’épilepsie. épileptiques non convulsivants en état d’absence et
en état de mal partiel complexe. Même si les états
de mal non convulsivants sont rares, il faut
Confusion due à une crise toujours les évoquer devant l’apparition d’une
confusion de cause inconnue.
Certaines crises partielles, qu’elles comportent ou
non une altération de la conscience, se manifestent ■ État absence
par des perturbations émotionnelles et des modifi-
cations du comportement, prises à tort pour des Il comporte une confusion mentale d’intensité
épisodes confusionnels aigus. Ces crises sont variable, du simple ralentissement subjectif de
temporales ou frontales. Lorsque les crises sont l’efficience intellectuelle jusqu’à la stupeur catato-
temporales, des manifestations de terreur sont nique. Cet état peut persister des heures ou des
fréquentes (désorganisation amygdalienne). jours et est associé dans la moitié des cas à des
Quand les crises sont frontales, le patient est agité myoclonies péri-oculaires bilatérales discrètes
par un comportement désordonné, frénétique, (Rohr Le Floch J et al., 1988). L’EEG montre des
accompagné de hurlement, de terreur et d’agressi- décharges généralisées d’activité pointes ondes
vité (désorganisation du gyrus cingulaire antérieur) entre 1 et 2,5 c/s, dans 80 % des cas ou à 3 c/s, ce
(Biraben A et al., 2001). Les crises sont stéréoty- qui est rare (Shorvon S et Walker M, 2005). En
pées et brèves. L’EEG permettra d’illustrer des pratique tous les motifs comportant une activité
anomalies épileptiques inter-critiques temporales pointue bilatérale, rythmique et non réactive aux
ou frontales. stimulations peuvent se rencontrer. Une prédomi-
nance focale de l’activité paroxystique est notée
chez 25 % des patients. La corrélation entre le
Confusion due à un état degré d’obnubilation de la conscience et les aspects
de mal non convulsivant EEG n’est pas franche. Les états d’absences
peuvent survenir dans l’évolution de nombreux
syndromes épileptiques. Quatre groupes sont indi-
Un état de mal non convulsivant est défini par une vidualisés (Thomas P, 2002) :
activité épileptique continue pendant au moins 30
minutes qui s’accompagne de modifications cogni- Les états d’absence typiques surviennent dans le
tives ou du comportement mais sans convulsion. Il cadre d’une épilepsie généralisée idiopathique qui
se caractérise par une obnubilation de la cons- comporte des absences. L’EEG montre des
cience et une désorganisation réversible de l’acti- pointes-ondes ou des polypointes ondes de
vité psychique. À la désorientation temporelle et fréquence supérieure à 3 c/s. Le pronostic immé-
spatiale s’ajoute une mauvaise intégration des diat est excellent, l’injection d’une benzodiazépine
58 ÉPILEPSIES
fait céder l’état confusionnel ; les états d’absence frent d’une épilepsie temporale, à l’occasion d’un
atypiques surviennent dans le décours d’une arrêt du traitement. La forme caractéristique est la
épilepsie généralisée symptomatique ou crypto- plus rare : confusion fluctuante, rupture de contact,
gène et se caractérisent par un état confusionnel automatismes stéréotypés. Plus fréquemment, il
comportant des éléments toniques et/ou cloniques existe un état confusionnel continu, sans fluctua-
plus marqués que dans les états d’absence typi- tion cyclique marquée. On note des manifestations
ques. L’EEG comporte des décharges polypointes dysthymiques désagréables et des automatismes
ondes lentes irrégulières. Le pronostic immédiat complexes (Rohr Le Floch et al., 1988), des halluci-
est réservé du fait de la récurrence et de la résis- nations visuelles ou auditives simples ou élaborées,
tance thérapeutique ; les états d’absence de novo un trouble du langage, une apraxie idéatoire ou
sont avant tout caractérisés par des facteurs de idéo-motrice, une amnésie axiale, des perturba-
provocation toxiques et/ou métaboliques (Thomas tions du champ visuel, des modifications végétati-
P et al., 1992). Ils surviennent chez des personnes ves. L’EEG montre des crises partielles récurren-
âgées sans épilepsie préexistante. L’expression tes ou une activité paroxystique focale continue qui
EEG et le pronostic immédiat sont variables. Ces implique la région temporale. L’administration par
états d’absence ont la signification de crises symp- voie IV de phénytoïne est actuellement le traite-
tomatiques aiguës et ne récidivent pas si les ment de choix, la plupart des formes ne cédant pas
facteurs de provocation sont contrôlés ; les états durablement sous benzodiazépines. Des séquelles
d’absence avec éléments focaux s’observent dans le cognitives transitoires sont possibles lorsque le
cadre d’une épilepsie partielle préexistante, le plus traitement a été tardif (Krumholz et al., 1995).
souvent extra-temporale. L’EEG comporte des
décharges critiques bilatérales et asymétriques. Les états de mal partiels complexes frontaux se carac-
Certaines de ces formes sont difficiles à différen- térisent par une obnubilation souvent discrète de la
cier des états de mal partiels complexes frontaux. conscience, associée à des troubles de la program-
mation des ordres complexes et à des persévéra-
Les facteurs étiologiques des états d’absence sont tions. Des modifications thymiques, à type de désin-
divers : facteurs endocriniens, facteurs médicamen- hibition ou d’indifférence affective sont
teux, surtout les psychotropes (benzodiazépines, caractéristiques, ce qui peut faire évoquer un
neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques, barbi- trouble psychiatrique. L’EEG montre des décharges
turiques, lithium, carbamazépine…), la théophyl- critiques frontales polaires plus ou moins étendues,
line, la cyclosporine, le baclofène, la metformine, la le degré de diffusion de l’activité critique étant
cimétidine… Plusieurs états d’absence sont surve- corrélé avec le niveau d’obnubilation de la cons-
nus dans les suites d’examens radiologiques utili- cience. La réponse thérapeutique est variable, les
sant la métrizamide ou le méglumine d’iothala- benzodiazépines sont souvent inefficaces. Aucune
mate. Une perturbation métabolique, isolée ou séquelle cognitive n’a jamais été décrite. Le pronos-
associée aux facteurs médicamenteux est tic est celui de l’affection neurologique sous-jacente
fréquence : hyponatrémie, hypocalcémie, hypogly- qui existe dans 50 % des cas (Thomas P et al., 1999).
cémie, insuffisance rénale chronique, hémodia-
lyse. Le pronostic immédiat est variable.
■ État post-critique
■ États de mal partiels complexes La fin d’une crise s’accompagne en général d’une
dépression brève de l’activité électrique sur les
Ils sont définis comme un syndrome électro-clini- régions impliquées par la crise. Puis s’installe une
que constitué de crises épileptiques partielles, activité lente, très variable par son intensité, sa
temporales ou extra-temporales, fluctuantes, suffi- durée et sa distribution géographique selon les
samment récurrentes pour entraîner un état confu- patients et le type de crise qu’ils ont faite. Il peut
sionnel dont la symptomatologie est variable s’agir de bouffées d’ondes thêta-delta généralisées
(Shorvon S, 1994). Les états de mal partiels comple- ou focales (figure 23), de ralentissement diffus ou
xes temporaux surviennent chez des sujets qui souf- plus focalisé des rythmes de fond (figure 24), de
CONFUSION CHEZ L’ÉPILEPTIQUE 59
Figure 23 : Immédiatement après une crise, on enregistre de l’activité delta diffuse.

Figure 24 : En post-critique, 24 heures après une crise, on enregistre des rythmes de fond ralentis, des bouffées d’activité thêta rythmique
et de l’activité delta continue sur le lobe temporal gauche. Toutes ces anomalies sont bien réactives à l’ouverture des yeux.
60 ÉPILEPSIES
bouffées d’activité delta frontales rythmiques uni endogènes. L’oxyde nitrique joue également un
ou bi-latérale, et même d’activité triphasique rôle en modifiant le flux régional (Fisher RS et
pointue lente semblable à celle qui est vue lors des Schachter SC, 2000). Le diagnostic d’état post-criti-
encéphalopathies hépatiques (figure 25) (Biton V, que est facile lorsqu’une crise a été observée.
1990 ; Ogunyemi A, 1996). Cependant, lorsqu’un patient est trouvé stuporeux
et que l’EEG montre une dysfonction lente plus ou
Pendant cette période post-critique, l’état de cons-
moins bien réactive, il faut savoir penser à un état
cience est plus ou moins altéré, somnolence, confu-
post-critique car il est probablement la cause la
sion, stupeur, coma, et des signes neurologiques
plus fréquente de foyer delta réactif transitoire
peuvent être notés : anisocorie, céphalées,
chez un adulte. Les autres causes étant un trauma-
migraine accompagnée de photophobie et de
tisme crânien récent, une crise de migraine ou un
vomissement (Schon F et Blau JN, 1987), hémipa-
accident vasculaire. Lorsque les anomalies lentes
résie, aphasie, hallucinations visuelles, héminanop-
sont diffuses et bien réactives, le diagnostic diffé-
sie (Spatt J et Mamoli B, 2000), frottement du nez,
rentiel est celui des encéphalopathies métaboliques
état psychotique (Manchanda R et al., 1993), auto-
ou médicamenteuses.
matismes sexuels, et même hallucination gustative
(Ambrosetto G, 1986). Ces signes sont hautement Alors que la période post-critique a disparu, que le
localisateurs : les troubles du langage post-critiques patient s’est réveillé, une rechute de la confusion
ne sont vus que lors des crises temporales et dans ou de la stupeur ne peut plus être attribuée à un
80 % des cas lorsque c’est l’hémisphère dominant état post-critique. Elle peut correspondre à la
qui est impliqué. Le frottement du nez survient reprise d’une activité épileptique sous forme d’un
dans 50 % des crises temporales mais uniquement état de mal partiel complexe (Kanemoto K et al.,
dans 12 % des crises extra-temporales. Les auto- 2000) qui sera alors illustré par l’EEG.
matismes sexuels à type de manipulation compul-
sive des organes génitaux ne surviennent que lors
des crises temporales (Leutmezer F et al., 1998). Encéphalopathie aux agents
Les agressions commises pendant la période post-
critique surviennent en général chez des patients
anti-épileptiques
males qui souffrent d’une épilepsie pharmacorésis-
Des états confusionnels peuvent relever d’une
tantes, à la suite des crises groupées. Elles sont
encéphalopathie médicamenteuse : la plus connue
récurrentes et stéréotypées d’un épisode à l’autre
est l’encéphalopathie médicamenteuse au valproate,
(Gerard ME et al., 1998). La durée habituelle des
hyperammoniémique ou non, qui se traduit par une
états post-critique est de moins de 30 minutes mais
stupeur surtout chez les enfants ou chez les patients
ils peuvent persister couramment jusqu’à
dont la fonction hépatique est perturbée. L’EEG
48 heures. Chez les personnes âgées, l’état post-
montre une activité triphasique diffuse réactive
critique est plus persistant que chez les sujets
(figure 26). L’injection de benzodiazépines est inef-
jeunes (Godfrey 1982). Des états post-critiques
ficace (Coulter DL, 1991). Des encéphalopathies
durant jusqu’à 10 jours sont décrits à la suite de
sont également décrites avec la tiagabine (Gabitril),
crises répétées en salve ou à la suite d’état de mal
qui surviennent lorsque les doses sont augmentées
épileptique, et surtout chez des patients retardés
trop rapidement (Fitzek et al., 2001). Le topiramate
mentaux (Biton V et al., 1990)
(Epitomax) peut entraîner des épisodes confusion-
L’origine du syndrome post-critique est encore mal nels avec troubles du langage lorsqu’il est prescrit
connue. Altération du flot cérébral, perte de avec du valproate (Partin et al., 1999). Ces
l’autorégulation régionale, réponses altérées des encéphalopathies cèdent à l’arrêt ou à la diminution
neurotransmetteurs, de l’adénosine et des opiacés du médicament responsable.
Figure 25 : L’activité lente post-critique est parfois très impressionnante.

Ce patient de 18 ans a fait des crises à répétition. Le tracé EEG montre une importante activité lente un peu rythmique diffuse mais plus
marquées sur les régions fronto-centro-temporales droites. Cette anomalie est bien réactive à l’ouverture des yeux. À remarquer sa
ressemblance avec une encéphalopathie métabolique (hyponatrémique par exemple).
Figure 26 : Cet homme de 77 ans a fait plusieurs crises épileptiques deux mois avant l’examen consistant en clonies du côté droit et troubles
du langage. Il a été traité par Dépakine. Il est réadmis pour confusion et somnolence progressives.
Le tracé met en évidence de l’activité triphasique lente, généralisée, bien réactive compatible avec une encéphalopathie à la Dépakine.
On note par ailleurs de l’activité lente et pointue sur les régions centro-temporales gauche et des rythmes de fond trop lents.
62 ÉPILEPSIES
Psychoses confusionnelles pas des crises) fait disparaître les troubles psycho-
pathologiques (Clemens B, 2005).
aiguës Des psychoses aiguës réversibles sont décrites avec
Des épisodes psychotiques, définis comme des le vigabatrin (Sabril) et avec l’éthosuximide
troubles psychiatriques transitoires et épisodiques, (Zarontin) chez les patients prédisposés. L’EEG
surviennent en post-critique ou lors de la dispari- ne doit pas mettre en évidence d’activité épilepti-
tion des crises. Les psychoses post-critiques préco- que pour que le diagnostic de psychose soit retenu.
ces comportent des éléments affectifs dysphoriques
ou paranoïdes qui succèdent typiquement à une
recrudescence de crises chez des patients porteurs Confusion sans rapport avec
d’une épilepsie pharmacorésistante (Kanemoto et
al., 1996). Ce type de psychose est plus fréquent
l’épilepsie ou son traitement
lorsque l’épilepsie est due à une sclérose hippo-
campique et encore plus si le cortex temporal est Le patient épileptique n’est pas épargné par
impliqué. Des psychoses post-critiques surviennent d’autres causes de confusion : pensez aux
aussi à la suite d’électrochocs thérapeutiques, les encéphalopathies métabolique, médicamenteuse,
manifestations transitoires sont de nature mania- respiratoire, carentielle, traumatique, aux encépha-
que, délirante et hallucinatoire (Zwil AS et Pome- lites, à l’hémorragie sous-arachnoïdienne, à l’état
rantz A, 1997). Quand les épisodes psychotiques migraineux… Dans tous les cas de confusion chez
sont secondaires à la disparition des crises (à la un épileptique, l’EEG fait en urgence est indispen-
suite d’un traitement médical ou chirurgical), sable pour faire le diagnostic. À noter que l’IRM
l’EEG est devenu totalement normal. L’épisode cérébrale peut être trompeuse. Des crises épilepti-
psychotique est alors comparable à une bouffée ques focales répétées, convulsives ou non, provo-
dissociative aiguë (Trimble MR, 1996). Des norma- quent des hypersignaux en T2, orientant à tort vers
lisations forcées de l’EEG par la lamotrigine une atteinte encéphalitique ou vasculaire. La ponc-
(Lamictal) ont, par exemple, induit des troubles du tion lombaire peut également être déroutante en
comportement aigus, alors que la réduction du trai- cas d’état de mal épileptique car les crises causent
tement, induisant la réapparition des pointes (mais une pléiocytose et une hyperprotéinorachie !
Bibliographie
AMBROSETTO G. Post-ictal gustatory hallucination, sleep COULTER DL. Carnitine, valproate, and toxicity. J Child
related microspikes and glioma of the sylvian Neurol 1991 ; 6 : 7-14.
region : report of a case. Clin Electroencephalogr FISHER RS, SCHACHTER SC. The postictal state : A
1986 ; 17(2) : 89-91. neglected entity in the management of epilepsy.
BIRABEN A, TAUSSIG D, THOMAS P, EVEN C, BIGNAL JP, Epilepsy Behave 2000 ; 1(1) : 52-59.
SCARABIN JM, CHAUVEL P. Fear as the main fea- GERARD ME, SPITZ MC, TOWBIN JA, SHANTZ D. Suba-
ture of epileptic seizures. J Neuro Neurosurg Psy- cute postictal aggression. Neurology 1998 ; 50(2) :
chiatr 2001 ; 70 : 186-191. 384-388.
BITON V, GATES JR, DE PADUA SUSSMAN L. Prolonged KANEMOTO K, KAWASAKI J, KAWAI I. Postictal psycho-
postictal encephalopathy. Neurology 1990 ; 40(6) : sis : a comparison with acute interictal and chronic
963-966. psychoses. Epilepsia 1996 ; 37 : 551-556.
CLEMENS B. Forced normalisation precipitated by lamo- KANEMOTO K, TOMIKIMI T, KAWASAKI J. Prolonged
trigine. Seizure 2005 ; 14(7) : 485-489. post-ictal confusion as a manifestation of conti-
nuous complex partial status epilepticus : a depth SHORVON S. Status epilepticus, is clinical features and
EEG study. Seizure 2000 ; 9(2) : 151-155. treatment in children and adults. Cambridge Uni-
KRUMHOLZ A, SUNG GY, FISHER RS, BARRY E, BERGEY versity Press, 1994, Cambridge.
GK, GRATTAN LM. Complex partial status epilepti- SHORVON S, WALKER M. Status epilepticus in idiopathic
cus accompanied by serious morbidity and morta- generalized epilepsy. Epilepsia 2005 ; 46 Suppl 9 :
lity. Neurology 1995 ; 45 : 1499-1504. 73-79.
LEUTMEZER F, SERLES W, PATARAIA E, OLBRICH A et SPATT J, MAMOLI B. Ictal visual hallucinations and post-
al. The postictal state. A clinically oriented obser- ictal hemianopsia with anosognosia. Seizure 2000 ;
vation of patients with epilepsy. Wien Klin 9(7) : 502-504.
Wocherschr 1998 ; 110(11) : 401-407. THOMAS P, BEAUMANOIR A, GENTON P, DOLISI C, CHA-
MANCHANDA R, MILLER H, MCLACHLAN RS. Post-ictal TEL M. De novo absence status. Report of 11 cases.
psychosis after right temporal lobectomy. J Neurol Neurology 1992 ; 42 : 104-110.
Neurosurg Psychiatry 1993 ; 56(3) : 277-279. THOMAS P, ZIFKIN B, MIGNECO O, LEBRUN C, DAR-
OGUNYEMI A. Triphasic waves during post-ictal stupor. COURT J, ANDERMANN F. Non convulsive status
Can J Neurol Sci 1996 ; 23(3) : 208-212. epilepticus of frontal origin. Neurology 1999 ; 52 :
ROHR LE FLOCH J, GAUTHIER G, BEAUMANOIR A. États 1174-1183.
confusionnels d’origine épileptique : intérêt de THOMAS P. Manifestations confusionnelles et épilepsie.
l’EEG fait en urgence. Rev Neurol 1988 ; 144 : 425- Rev Neurol 2002 ; 158 : 5 pt2, 4S27-4S32 ;
436. TRIMBLE MR. Psychiatric disorders in epilepsy. In :
SCHON F, BLAU JN. Post-epileptic headache and Shorvon S, Dreifuss F, Fish Thomas D (eds). The
migraine. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1987 ; treatment of epilepsy. Londres, Blackwell Science
50(9) : 1148-1152. 1996 ; p. 337-344.
9
Foyers en miroir
Définition modifient la circuiterie cérébrale, surtout celle du
système limbique (Morimoto K et al., 2004). Des
études morphologiques montrent la réduction de la
Chez un patient qui souffre d’une épilepsie focale, densité neuronale de l’amygdale non seulement de
surtout temporale, mal traitée, un foyer, en miroir, l’hémisphère ispilatéral aux crises induites mais
peut se déclencher sur les régions homologues également de l’hémisphère controlatéral (von
controlatérales (figure 27). Le phénomène, auquel a Bohlen und Halbach O et al., 2004).
été donné le nom de kindling, traduit la capacité
pour une source épileptique de provoquer à distance D’où le concept de médicaments anti-épileptogè-
des modifications structurelles qui augmentent les nes, c’est-à-dire qui préviennent les phénomènes
conditions épileptogènes. Les modèles animaux ont de kindling, par rapport aux médicaments anti-
convaincu les chercheurs que des crises induites convulsivants qui ne préviennent que les crises.
Figure 27 : Cet homme de 48 ans a été victime d’un traumatisme crânien à l’âge de 5 ans et fait des crises depuis ce temps.
Il refuse le traitement. Les crises généralisées surviennent à la fréquence de 1 par mois et les crises manifestées par une suspension de la
vigilance, 1 fois par jour. L’EEG montre des trains d’activité pointue rythmique sur les régions fronto-temporales droites et, de façon
indépendante, sur les régions temporales antérieures gauches.
66 ÉPILEPSIES
Conséquences pratiques médicaments anti-épileptiques. Lorsqu’un foyer en

miroir se développe, il est responsable de crises
différentes en qualité et en nombre de celles qui
Chez un patient qui fait peu de crises mais chez existaient auparavant. Le traitement est alors plus
lequel un foyer temporal est très actif sur le tracé difficile.
EEG, il est donc préférable de ne pas arrêter les
Bibliographie
MORIMOTO K, FAHNESTOCK M, RACINE RJ. Kindling VON BOHLEN UND HALBACH O, SCHUTZE K, ALBRECHT
and status epilepticus models of epilepsy : rewiring D. Amygdala-kindling induces alterations in neuro-
brain. Prog Neurobiol 2004 ; 73(1) : 1-60. nal density and in density of degenerated fibers.
Hippocampus 2004 ; 14(3) : 311-318.
10
Pseudo-crises ou crises non épileptiques
Définition Utilité de
Ces crises surviennent chez des patients épilepti-
l’électroencéphalogramme
ques et chez des patients non épileptiques. Dans le
premier groupe, il existe une prépondérance fémi- L’EEG a une place importante dans le diagnostic
nine et une plus grande fréquence de troubles différentiel des crises ou malaises dont la nature
cognitifs alors que dans le second groupe, le sexe épileptique est douteuse. Chez 29 patients âgés de
ratio est de 1 et le niveau intellectuel plus élevé que plus de 60 ans, épileptiques connus, chez lesquels
dans un groupe témoin de malades épileptiques les crises cliniques avaient changé de forme, l’EEG
(Kato M et al., 2002). Les crises non épileptiques couplé à la vidéo a permis de conclure que dans 20
peuvent débuter tardivement (après 55 ans). Le cas il s’agissait de crises non épileptiques, dans 5
début coïncide avec la survenue d’affections médi- cas, d’état de mal non convulsif correspondant aux
cales chez eux ou chez leurs proches. Les crises, crises antérieures et dans seulement 2 cas d’une
déclenchées par l’anxiété, se manifestent par des réelle modification de la sémiologie critique.
pleurs, des arrêts d’activité, des états de non– L’examen EEG couplé à la vidéo évite souvent des
réponse, et de mouvements anormaux à type de modifications non justifiées du traitement
secousses musculaires ou de tremblement (Oto M (Mothersill I et al. 2002).
et al., 2002).
Bibliographie
KATO M et al. Study of pseudoseizures among in patients MOTHERSILL I et al. Elderly patients with epilepsy : tele-
in an adult epilepsy ward. Epilepsia 2002 ; 43 (suppl metric ictal recordings of « new seizure » types.
8) : 65. Epilepsia 2002 ; 43 (suppl8) : 43.
OTO M et al. Late onset of non epileptic seizures (NES).
Epilepsia 2002 ; 43 (suppl 8) : 54.
11
Épilepsies selon l’âge
L’épilepsie est très dépendante de l’âge mais les La première crise débute souvent avec la première
statistiques ont changé. Autrefois considéré menstruation chez les filles. Les facteurs déclen-
comme prédominante chez l’enfant, on sait main- chant sont : le sommeil, la privation de sommeil, le
tenant qu’elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez la réveil brutal et la SLI. Aucune lésion focale n’est
personne âgée (De Toledo JC, 1999). Les causes de mise en évidence chez les adolescents. Ces épilepsies
l’épilepsie sont différentes selon les âges. Le sont en général de très bon pronostic, surtout
pronostic et la morbidité dépendent justement de l’épilepsie grand mal, un peu moins l’épilepsie petit
l’âge de début de l’épilepsie (Hauser WA, 1992). mal. Les crises à sémiologie élémentaire disparais-
sent facilement sous traitement. Quant aux crises à
sémiologie élaborée, leur évolution est plus péjora-
Épilepsies de l’adolescent tive car elles persistent à l’âge adulte (Iemolo F et
al., 1981).
Les épilepsies de l’adolescent se répartissent en
épilepsie généralisée primaire (74 %), épilepsie
généralisée secondaire (2 %) et épilepsie partielle
Épilepsies qui débutent chez
(24 %). Les épilepsies généralisées primaires de
l’adolescent sont extrêmement fréquentes et
le jeune adulte (18-40 ans)
représentent la majorité des épilepsies qui appa- L’épilepsie généralisée primaire (pointes ondes
raissent à cet âge. Dans 88 % de ces cas, les crises 3 c/s) représente moins de 20 % des formes qui
sont généralisées de type grand mal. Le tracé débutent entre 18 et 40 ans. Ce sont les crises
EEG est souvent normal ou montre des bouffées tonico-cloniques généralisées qui sont les plus
d’activité pointe-ondes 3 c/s généralisées bilatéra- fréquentes. Les crises surviennent surtout pendant
les et synchrones, souvent déclenchées par la SLI. le sommeil et au réveil. Les absences et les myoclo-
Dans 12 % des cas, il s’agit d’absence de type petit nies massives sont plus rares. Les absences alter-
mal. Les épilepsies généralisées secondaires sont nant avec des crises tonico-cloniques représentent
rares à cet âge. Il s’agit d’encéphalopathies de 15 % des crises dans ce groupe d’âge. L’EEG met
moins bon pronostic (séquelles anoxiques, en évidence des pointes ondes lentes rythmiques,
encéphalitiques, traumatiques, maladie de Lafora, diffuses, débutant dans l’une ou l’autre région
syndrome de Lennox-Gastaut…). Les épilepsies frontale, parfois les deux, se terminant par des
partielles de l’adolescent représentent 25 % des ondes lentes bifrontales ou frontales unilatérales.
cas. Les crises sont en général motrices, avec une
généralisation secondaire dans la moitié des cas. La grande majorité des crises épileptiques générali-
L’EEG intercritique est normal ou montre des sées (35 %) ne relève pas de l’épilepsie généralisée
anomalies pointues focalisées ou parfois générali- primaire. Elles se divisent en deux groupes. Dans un
sées. Les crises partielles à sémiologie élaborée : groupe les signes cliniques sont toujours en faveur
symptômes psychiques purs, symptômes psycho- d’un point de départ localisé avant la généralisation
moteurs ou psycho-sensoriels, se généralisent dans secondaire : adversion de la tête, cri, suspension du
la moitié des cas. Les EEG sont normaux ou langage, palilalie. Le sommeil ne favorise pas ces
montrent des anomalies focales temporales uni- crises qui sont en général difficiles à traiter. L’EEG
ou bilatérales. met en évidence des crises à point de départ frontal,
70 ÉPILEPSIES
plus rarement occipital. Dans l’autre groupe, les

crises sont toujours déclenchées par la privation de
Épilepsies débutant
sommeil. Que ce soit par leurs manifestations clini-
ques ou leur expression sur l’EEG, elles sont
après 60 ans
d’emblée généralisées, sans anomalie focale.
L’incidence de l’épilepsie est 2 à 3 fois plus grande
Quant aux crises partielles, elles comptent pour dans ce groupe d’âge que chez les enfants (De
30 % des crises. Elles ont la particularité de ne pas Toledo JC, 1999). À cet âge, la réalité des crises est
se généraliser. Ce sont des crises hémicorporelles, difficile à affirmer, en raison de plaintes multiples
olfactives, visuelles ou somato-sensitives. qui rendent l’histoire confuse, mais elles consti-
Dans ce groupe d’âge, le traumatisme cérébral, les tuent la troisième cause de consultation en neuro-
tumeurs gliales et l’éthylisme chronique sont les logie. Le diagnostic différentiel s’impose avec une
principales causes d’épilepsie mais dans 61 % des syncope d’une autre nature que comitiale. Les
cas, aucune cause n’est retenue (Courjon J et Four- crises d’expression partielle sont les plus fréquen-
nier MH, 1981). tes. L’état post-ictal est prolongé à plus de
24 heures dans 14 % des cas (Godfrey JW et al.,
1982). La paralysie post-critique est fréquente
Crises entre 40 et 60 ans orientant à tort vers un accident vasculaire (Norris
JW et Hachinski VC, 1982). Les blessures lors des
Les épilepsies généralisées primaires sont rares crises sont plus importantes. Un état de mal
(4,4 %). Les épilepsies généralisées secondaires non absence à expression confusionnelle peut survenir
spécifiques concernent 24,4 % des cas (encéphalo- de façon inaugurale (presque toujours chez la
pathies vasculaires, métaboliques ou toxiques). Les femme). Le début d’une épilepsie primaire est très
épilepsies partielles sont les plus nombreuses rare à cet âge (Vercelletto P et Gastaut JL, 1981).
(40,7 %) et les crises élémentaires sont 4 fois plus
fréquentes que les crises élaborées. Ces crises Les crises d’épilepsies ont de multiples origines :
partielles se généralisent facilement. Elles corres- cause vasculaire dans 10-44 % des cas selon les
pondent à une tumeur (11,9 %), un traumatisme séries ; tumeur cérébrale dans 3-12 % des cas ; un
(7,8 %), ou sont le plus souvent d’origine indétermi- antécédent traumatique (3,3 %), éthylique ou une
née (Vespignani H et al., 1981). Une modification de démence (11,5 %). Mais dans 16-50 % des cas,
la séméiologie des crises est plus fréquemment l’étiologie reste inconnue (Vercelletto P et Gastaut
secondaire à une origine tumorale. JL, 1981 ; Roberts MA et al., 1982).
Bibliographie
COURJON J, FOURNIER MH. L’épilepsie débutant entre HAUSER WA. Seizure disorders : the change with age.
18 et 39 ans. Rev EEG Neurophysiol 1981 ; 11(3- Epilepsia 1992 ; 33 (suppl 4) : S11.
4) : 509-513. NORRIS JW, HACHINSKI VC. Misdiagnosis of stroke.
DE TOLEDO JC. Changing presentation of seizures with Lancet 1982 ; 1(8267) : 328-331.
aging : clinical and etiological factors. Gerontology ROBERTS MA, GODFREY JW, CAIRD FI. Epileptic seizu-
1999 ; 45(6) : 329-335. res in the elderly : I Aetiology and type of seizure.
Age Ageing 1982 ; 11(1) : 24-28.
GODFREY JW, ROBERTS MA, CAIRD FI. Epileptic seizu- VERCELLETTO P, GASTAUT JL. Les épilepsies débutant
res in the elderly ; II Diagnostic problems. Age après soixante ans. Rev EEG Neurophysiol 1981 ;
Ageing 1982 ; 11(1) : 29-34. 11 : 537-544.
IEMOLO F, FARNARIER G, SERBANESCU T, MENENDEZ P. VESPIGNANI H, LEGRAS B, WEBER M, MICHELETTI G et
Étude longitudinale des épilepsies survenant dans al. Fréquence et évolution séméiologique des crises
l’adolescence. Rev EEG Neurophysiol 1981 ; 11 : épileptiques apparues entre 40 et 65 ans. Rev EEG
502-508. Neurophysiol 1981 ; 11 : 524-530.
12
Quand arrêter un traitement anti-épileptique ?
Au bout de 2 ans sans crise il est légitime de songer d’une épilepsie quand elle n’est pas traitée. On
à arrêter le traitement anti-épileptique. Les bonnes peut attribuer l’arrêt des crises à une disparition du
pratiques suggèrent d’effectuer un EEG avant de processus épileptique, par exemple lorsqu’il est lié
procéder au sevrage. Que voit-on et quand peut-on à l’âge (comme les épilepsies bénignes à pointes
arrêter le traitement sans risque de rechute ? Il rolandiques ou les épilepsies-absences), ou à une
existe une vaste littérature concernant l’arrêt du augmentation du seuil épileptogène avec l’âge
traitement chez des sujets épileptiques libres de comme le pensent de nombreux épileptologues.
crises mais aucun procédé standard ni facteur
positif ou négatif déterminant le pronostic de
rechute n’a été établi. Risque de récidive
Que dit la littérature ? La décision de sevrer du traitement correspond
donc à un risque statistique. On accepte actuelle-
ment que 70 à 80 % des personnes qui débutent
Des études prospectives utilisant des groupes une épilepsie obtiendront un jour une rémission
contrôles trouvent comme facteurs prédictifs : un totale, tandis que 20 à 30 % continueront à faire
âge de plus de 16 ans, la durée de la maladie active des crises avec ou sans traitement (Sander JW,
et celle de la rémission, la persistance de crises 1993). Le risque de récidive après l’arrêt du traite-
malgré le traitement, des crises tonico-cloniques ment est de 10 % à 70 % selon les études. D’après
généralisées ou secondairement généralisées, des une méta-analyse de la littérature le risque est de
crises myocloniques, les troubles psychiques et le 25 % à un an et de 29 % à deux ans (Berg AT et
nombre de médicaments antiépileptiques utilisés Shinnar S, 1994).
avant le début du sevrage (MRC, 1993 ; Specchio
LM et al., 2002). L’étude de Callaghan montre,
chez 92 patients, que les épilepsies comportant des Rôle de
crises partielles complexes secondairement généra-
lisées ont le plus grand risque de récidive après l’électroencéphalogramme
sevrage, tandis que le risque est plus faible en cas
de crises d’emblée généralisées et encore plus
dans la prise de décision
faible lorsqu’il s’agit de crises partielles simples ou
complexes sans généralisation (Callaghan N et al., Les résultats de l’EEG semblent peu utiles comme
1988). Toutefois, lorsqu’il s’agit d’attribuer le facteur prédictif chez l’adulte (Berg AT et Shinnar
risque à un type particulier de crises, les résultats S, 1994) quoique, d’après le Medical Research
des études ne sont pas unanimes. Council, un EEG anormal constitue un facteur de
risque aggravant (MRC 1993). L’absence d’anoma-
lie épileptique sur l’EEG semblerait pourtant un
Mécanismes d’arrêt des crises facteur de bon pronostic. Mais l’EEG standard qui
ne dure que 30 minutes peut passer à côté
On ne connaît pas les mécanismes qui permettent d’anomalies épileptiques. De plus, un EEG normal
de se dispenser d’un traitement jusqu’alors néces- en laboratoire ne présume pas de figures épilepti-
saire car on ne connaît pas l’évolution naturelle ques déclenchées par le sommeil, la privation de
72 ÉPILEPSIES
sommeil ou l’alcool. D’autre part, certains grapho- bouffées de polypointes ondes déclenchées par la
éléments épileptiques subsisteront toujours sur les SLI et des bouffées hypersynchrones thêta favori-
tracés en dehors de toute récidive de crises. C’est le sées par l’hyperpnée (figure 28). Ces anomalies,
cas des épilepsies héréditaires comme l’épilepsie qui témoignent d’une comitialité ancienne, ne
myoclonique juvénile et l’épilepsie idiopathique à contre-indiquent pas l’arrêt du traitement.
pointes ondes 3 c/s. Sur les tracés EEG étudiés Lorsqu’il existe des foyers pointus, des rythmes de
dans le but de sevrer des antiépileptiques un fond haut-voltés et pointus, une réponse très vive à
patient adulte qui ne fait plus de crise, il est donc la SLI, il convient de temporiser le sevrage, même
possible d’observer des bouffées de pointes ondes s’il n’existe pas de corrélation prouvée entre ces
3 c/s déclenchées par l’hyperpnée et la SLI, des résultats et le risque de récidive des crises.
Figure 28 : Cette jeune femme de 23 ans n’a fait que deux pertes de connaissance, avec peut-être des convulsions, deux ans avant l’examen.
On veut arrêter les antiépileptiques.
L’EEG montre des bouffées d’activité thêta pointue synchrone sur les deux hémisphères surtout pendant l’hyperpnée. Au repos les bouffées
hypersynchrones sont plus subtiles et plus brèves, consistant en rythmes rapides groupés.
Bibliographie
BERG AT, SHINNAR S. Relapse following discontinuation recurrence of seizures after remission of epilepsy.
of antiepileptic drugs : a meta-analysis. Neurology BMJ 1993 ; 306(6889) : 1374-1378.
1994 ; 44 : 601-608. SANDER JW. Some aspects of prognosis in the epilep-
CALLAGHAN N, GARRETT A, GOGGIN T. Withdrawal of sies : a review. Epilepsia 1993 ; 34(6) : 1007-1016.
anticonvulsant drugs in patients free of seizures for SPECCHIO LM, TRAMACERE L, A LA NEVE, BEGHI E.
two years. À prospective study. N Engl J Med Discontinuing antiepileptic drugs in patients who
1988 ; 318(15) : 942-946. are seizure free on monotherapy. J Neurol Neuro-
MEDICAL RESEARCH COUNCIL ANTIEPILEPTIC DRUG surg Psychiatry 2002 ; 72 : 22-25.
WITHDRAWAL STUDY GROUP. Prognostic index for
13
Épilepsie et sommeil
Le sommeil modifie le seuil épileptique et, récipro- Les épilepsies généralisées et surtout les épilepsies
quement, l’épilepsie modifie le sommeil. La carac- myocloniques juvéniles et les épilepsies avec crises
térisation d’une maladie épileptique est rendue grand mal au réveil sont favorisées par le sommeil,
plus facile lorsque son comportement pendant les l’endormissement, la somnolence et la privation de
différents stades du sommeil est connu. Il est donc sommeil. Les crises focales sont augmentées par le
fréquent de conseiller un enregistrement EEG de sommeil lent profond. Les épilepsies frontales sont
sommeil à un patient épileptique. sensibles au sommeil et au réveil. Les épilepsies
partielles idiopathiques sont en général favorisées
par le sommeil. Les épilepsies partielles sympto-
Enregistrement du sommeil matiques sont plutôt sensibles à la privation de
sommeil. Sur les tracés EEG, les anomalies inter-
Le sommeil peut être obtenu en laboratoire lors critiques augmentent pendant la somnolence et le
d’un EEG standard par une sieste spontanée, sommeil lent. Le sommeil paradoxal fait disparaî-
surtout chez l’enfant. Chez l’adulte, la prise tre ou réduit considérablement les bouffées épilep-
d’amitriptyline orale 30 minutes avant l’examen tiques généralisées mais augmente les décharges
(Munari C et al., 1977) ou la privation de sommeil épileptiques focales et les rend plus précises (Sato
la nuit précédant l’examen, sont plus efficaces. S et al., 1973 ; Peraita-Adados R, 2004).
L’enregistrement holter de 24 heures montre
l’ensemble du sommeil de nuit et les siestes de
jour. Ces enregistrements sont donc très utiles
Effet de l’épilepsie
pour montrer une dysfonction épileptique qui sur le sommeil
n’existe pas pendant la veille et ils permettent de
préciser la sensibilité au sommeil d’une épilepsie Le sommeil peut être perturbé par l’épilepsie,
déjà connue. surtout par l’épilepsie temporale, ce qui provoque
une somnolence diurne et une difficulté à contrôler
cette épilepsie. La fragmentation du sommeil, les
Effet du cycle nycthéméral sur changements de stades, le temps de veille intra-
les décharges épileptiques sommeil sont augmentés et la quantité de sommeil
paradoxal est souvent réduite. Ces perturbations
sont surtout nettes au début de la maladie
Epilepsie, cycle nycthéméral et sommeil manifes- (Touchon J et al., 1991). Elles ne semblent pas
tent des interactions réciproques importantes. Les toujours en rapport avec la présence de crises
crises épileptiques d’origine temporale sont plus épileptiques ni de bouffées épileptiques (Sammari-
fréquentes entre 15 heures et 19 heures tandis que tano M et Sherwin A, 2000). Certaines parasom-
les crises épileptiques d’origine extra-temporales le nies peuvent être d’origine épileptique : éveils
sont davantage entre 19 heures et 23 heures (Janz confus, cauchemars et somnambulisme (Silvestri R
D, 1974). Les crises nocturnes d’origine extra- et Bromfield E, 2004). Des crises hyperkinétiques
temporale sont plus fréquentes (41 %) que les nocturnes d’origine épileptique temporale ont
crises nocturnes d’origine temporale (19 %) même été décrites (Nobili L et al., 2004). Les enre-
(Pavlova MK et al., 2004). gistrements de nuit associés à des images vidéo
74 ÉPILEPSIES
permettent de faire des diagnostics précis et et Dement WC, 1987). Les médicaments anti-
d’améliorer le traitement anti-épileptique. L’épilep- épileptiques réduisent la quantité de veille intra-
sie ne provoque pas directement de syndrome sommeil et augmentent la quantité de sommeil
d’apnées du sommeil et l’association entre les deux paradoxal (Baldy-Moulinier M, 1982). Mais ils ne
maladies n’est pas très fréquente. Toutefois, un modifient pas la susceptibilité d’une épilepsie au
patient adulte ronfleur, qui a pris du poids, peut rythme circadien, c’est-à-dire que les crises noctur-
faire des apnées pendant le sommeil, d’autant plus nes restent nocturnes après le traitement.
volontiers que l’épilepsie est traitée par des benzo-
diazépines ou des barbituriques qui réduisent le La carbamazépine (Tégrétol) améliore la qualité du
tonus musculaire oro-pharyngé. Ces apnées frag- sommeil, surtout chez ceux qui ne font plus de
mentent le sommeil, induisent une privation de crises. L’acide valproïque (Dépakine) a peu d’effet
sommeil profond et peuvent donc aggraver l’épilep- sur l’architecture du sommeil ou augmente un peu
sie. Le traitement du syndrome d’apnées du les stades profonds du sommeil. La phénytoïne
sommeil permet de mieux contrôler l’épilepsie. (Dihydan) raccourcit la latence d’endormissement
et réduit les stades 1 et 2, parfois le sommeil para-
doxal et n’a pas d’effet sur les stades profonds. Les
barbituriques augmentent le temps de sommeil total
Effet des médicaments anti- et l’abondance des fuseaux du sommeil et diminuent
le pourcentage de sommeil paradoxal. Le clonaze-
épileptiques sur le sommeil pam (Rivotril) diminue l’efficacité du sommeil,
diminue les stades 1, 3 et 4 et augmente le stade 2 et
La plupart des médicaments anti-épileptiques la quantité de fuseaux du sommeil. La latence du
améliorent la qualité du sommeil (Touchon J et al., sommeil paradoxal est allongée. Les éveils intra-
1991). Est-ce parce qu’ils font disparaître l’activité sommeil sont réduits. La gabapentine (Neurontin)
épileptique ou par une action directe sur le augmente les pourcentages du sommeil profond et
sommeil ? Plusieurs auteurs ont remarqué que la du sommeil paradoxal. La lamotrigine (Lamictal)
qualité des cycles du sommeil de jeunes patients stabilise le tracé et augmente la quantité de sommeil
épileptiques traités était bien meilleure que celle paradoxal (Placidi F et al., 2000 ; Sammaritano M et
de sujets normaux du même âge (Carskadon MA Sherwin A, 2000).
Bibliographie
BALDY-MOULINIER M. Temporal lobe epilepsy and sleep NOBILI L, COSSU M, MAI R, TASSI L et al. Sleep-related
organisation. In : Sterman MB, Shouse MN, Pas- hyperkinetic seizures of temporal lobe origin. Neu-
souant P, eds. Sleep and epilepsy. New York : Aca- rology 2004 ; 32(3) : 482-485.
demic Press, 1982 : 347-360. PAVLOVA MK, SHEA SA, BROMFIELD EB. Epilepsy
CARSKADON MA, DEMENT WC. Sleepiness in the nor- Behave 2004 ; 5(1) : 44-49.
mal adolescent. In : Guilleminault C, ed. Sleep and PERAITA-ADRADOS R. Epilepsy and sleep-wake cycle.
its disorders in children. New York : Raven Pres, Rev Neurol 2004 ; 38(2) : 173-175.
1987 : 53-66. PLACIDI F, DIOMEDI M, SCALISE AN MARCIANI MG et al.
JANZ D. Epilesy and the sleep waking cycle. In : Vincken Effect of anticonvulsants on nocturnal sleep in epi-
PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of clinical neuro- lepsy. Neurology 2000 ; 54(Supp 1) : S25-S32.
logy. The epilepsies. Vol 15. Amsterdam: Elsevier SAMMARITANO M, SHERWIN A. Effect of anticonvulsants
1974 : 457-490. on sleep. Neurology 2000 ; 54(Supp 1) : S16-S24.
ÉPILEPSIE ET SOMMEIL 75
SATO S, DREIFUSS FE, PENRY JK. The effect of sleep on TOUCHON J, BALDY-MOULINIER M, BILLIARD M et al.
spike-wave discharges in absence seizures. Neuro- Sleep organization and epilepsy. Epilepsy Res 1991
logy 1973 ; 23(12) : 1335-1345. (suppl 2) : 73-81.
SILVESTRI R, BROMFIELD E. Recurrent nightmares and
disorders of arousal in temporal lobe epilepsy.
Brain Res Bull 2004 ; 63(5) : 369-376.
14
Introduction
Les complications neurologiques des maladies nues se voient aussi bien lors des encéphalopathies
systémiques constituent certainement la principale métaboliques que lors d’un état de mal épileptique
indication d’un EEG en milieu hospitalier. Qu’un non convulsivant déclenché par un désordre méta-
patient devienne confus, somnolent, halluciné ou bolique. Une administration intra-veineuse de
que des signes focaux apparaissent, le bon diazépam (Valium) ou de clonazépam (Rivotril)
d’examen d’EEG contient invariablement la même pendant l’enregistrement permettra de faire la
demande : « Éliminer de l’activité épileptique ». distinction ; les ondes triphasiques pointues ne
En fait, les tracés montrent plus fréquemment une disparaissent que si elles sont d’origine épileptique.
dysfonction lente diffuse qui correspond à une
encéphalopathie métabolique ou médicamenteuse Une somnolence pathologique est fréquente. Le
fréquente chez ces patients qui souffrent de patient est stupporeux, somnolent ou dort, l’EEG
défaillances viscérales multiples et de traitements réagit à cette modification de la vigilance par un
médicamenteux lourds. Ralentissement des ralentissement diffus, mais aucun grapho-élément
rythmes de fond, bouffées lentes, FIRDA, ondes typique du sommeil n’est enregistré.
triphasiques pointues, tous ces motifs lorsqu’ils
sont bien réactifs, orientent vers une encéphalopa- L’étude du sommeil est souvent intéressante chez
thie. ces patients fatigués et dépressifs. Le sommeil est
fragmenté par des micro-éveils qui correspondent
Des anomalies focales lentes ou pointues, uniques
à un effet médicamenteux, aux conséquences de la
ou multiples, correspondent en général à une
douleur, de la toux, du prurit, à des mouvements
complication vasculaire, démyélinisante ou infec-
périodiques des membres inférieurs ou à des
tieuse de la maladie sous-jacente. Elles peuvent se
apnées du sommeil. Les stades profonds et le
superposer aux anomalies diffuses. L’EEG met
sommeil paradoxal sont en général réduits.
parfois en évidence des anomalies qui ne sont pas
cliniquement apparentes.
Mêmes si les anomalies électriques vues sur l’EEG
Un état de mal convulsivant existe dans un faible ne sont jamais spécifiques, elles permettent de
nombre de cas, souvent chez des personnes âgées. suivre l’évolution de la maladie et l’efficacité du
À noter que des ondes triphasiques pointues conti- traitement.
15
Complications cérébrales des vascularites
Lupus érythémateux fréquentes, surtout d’origine rénale. Les
encéphalopathies médicamenteuses, secondaires
disséminé aux perfusions d’immunosuppresseurs sont égale-
ment possibles (figure 30).
Le lupus est caractérisé par la production de
nombreux auto-anticorps dirigés notamment
contre divers constituants nucléaires, en particulier
Périartérite noueuse
le DNA natif. Le lupus peut léser tous les organes.
Il s’agit d’une vascularite nécrosante des vaisseaux
Les anomalies neurologiques sont dues au lupus
de moyen et de petit calibre, à l’exclusion des arté-
lui-même ou à ses complications, HTA, thrombo-
rioles, des capillaires et des veinules. L’atteinte du
pénie et insuffisance rénale. Le lupus est responsa-
système nerveux périphérique prédomine mais le
ble de lésions cérébrales par des mécanismes
système nerveux central est impliqué dans 10 à
inflammatoires vasculaires ou par des phénomènes
50 % des cas. Céphalées, encéphalopathie, mani-
thrombotiques liés à la présence d’antiphospholipi-
festations neuro-psychiatriques, accidents vasculai-
des. Les principales manifestations neurologiques
res, cécité corticale, démence vasculaire sont dus à
centrales sont des déficits sensitivo-moteurs
des lésions des vaisseaux cérébraux identiques à
focaux, une encéphalopathie diffuse, des crises
celles trouvées dans d’autres régions de l’orga-
d’épilepsie et une atteinte des nerfs crâniens. Des
nisme (nécrose fibrinoïde de la média et infiltra-
troubles psychiatriques itératifs isolés sans spécifi-
tion pariétale et périvasculaire par des neutrophi-
cité constituent une difficulté diagnostic, surtout
les et des éosinophiles et parfois thrombose intra-
lorsque l’EEG est normal (Simonin C et al., 2004).
luminale). Des hématomes intra-cérébraux sont
L’EEG peut, en effet, être normal en dehors des
possibles chez ces patients qui ne sont pas toujours
épisodes aigus. Mais il est pratiquement toujours
hypertendus. Les manifestations cliniques corres-
(90,8 % des cas) anormal chez les patients qui souf-
pondent aussi à des encéphalopathies diverses,
frent de neurolupus, même en dehors des épisodes
notamment rénales ou hypertensives.
aigus : rythmes de fond pointus, dysfonctions
lentes et pointues en foyer (figure 29) ou en bouf- L’EEG montre des dysfonctions lentes et irritati-
fées généralisées, bouffées de pointes ondes, crises ves en foyers multiples ou des signes d’encéphalo-
épileptiques et asymétrie des rythmes de fond pathie métabolique.
(Matsukawa Y et al., 1993 ; Colamussi P et al.,
1995). Les céphalées symptomatiques d’une lésion
s’accompagnent de bouffées pointues sur l’EEG Arthrite rhumatoïde
tandis que les céphalées idiopathiques sont plutôt
associées à des modifications des rythmes de fond Lors de la polyarthrite rhumatoïde les troubles
(Gora M et al., 2003). Un état de mal épileptique neurologiques sont dus à une vascularite des
non convulsivant peut mimer une atteinte psychia- artères leptoméningées et cérébrales de petit et de
trique, secondaire à la maladie ou aux corticoïdes. moyen calibre, ils sont très voisins de ceux de la
L’EEG tranchera en mettant en évidence l’origine périartérite noueuse : encéphalopathie comportant
épileptique des troubles (Fernandez-Torre JL et un syndrome confusionnel et démentiel, crises
al., 2003). Les encéphalopathies métaboliques sont comitiales, cécité corticale. Des lésions d’angiopa-
82 COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES DES MALADIES SYSTÉMIQUES
Figure 29 : Cette femme de 42 ans est traitée pour un neurolupus depuis 4 ans. Elle ferait des crises épileptiques.
L’EEG montre des bouffées d’activité triphasiques pointues survenant de façon indépendante sur les deux lobes temporaux, qui diffusent un
peu vers les régions fronto-centrales. L’anomalie se généralise lors de l’hyperpnée. Il s’agit de dysfonctions épileptogènes bi-temporales
indépendantes.
Figure 30 : Cette femme de 52 ans est traitée pour un neurolupus par de l’Endoxan en perfusion. Elle est somnolente et confuse.
Le tracé montre de l’activité delta 1-2 c/s monomorphe, généralisée, plus marquée sur les régions antérieures, des rythmes de fond trop lents,
à 5-6 c/s et asymétriques, sont moins haut-voltés à droite qu’à gauche mais bien réactifs. Il peut s’agir d’une encéphalopathie métabolique ou
médicamenteuse, l’asymétrie étant secondaire à des lésions de neurolupus.
COMPLICATIONS CÉRÉBRALES DES VASCULARITES 83
thie amyloïde ont été décrites surtout dans les

régions postérieures du cerveau où de petits infarc-
Maladie de Behçet
tus sont observés.
Les complications neurologiques centrales de la
Lorsque l’arthrite rhumatoïde est juvénile, la maladie de Behçet ne sont pas rares, présentes
progression de la maladie est plus rapide, l’EEG dans 28 % à 38,7 % des cas selon les séries. Les
montre une aggravation progressive : rythmes de différents syndromes comportent le syndrome
fond de plus en plus lents, désorganisation, asymé- cérébral organique qui évoque une encéphalopa-
tries et bouffées de pointes ondes. L’EEG thie diffuse, le syndrome pseudo-bulbaire et le
s’améliore pendant les périodes de rémission syndrome psychiatrique. Dans le premier cas, il
(Sillanpaa M et al., 1978). existe de la confusion, de l’agitation, des troubles
de la mémoire, des hallucinations auditives et
Syndrome de Gougerot- visuelles ainsi que des modifications de la vigi-
lance, des céphalées, de la fièvre, des signes ménin-
Sjögren gés et des signes neurologiques. Dans le deuxième
groupe, les signes et symptômes neuropsychiatri-
Il s’agit d’une maladie auto-immune caractérisée par ques surviennent progressivement ou par à-coups
une xérophtalmie et une xérostomie résultant de la chez des malades atteints de déficits neurologiques
destruction du parenchyme des glandes salivaires et récidivants. Le syndrome psychiatrique a été
lacrymales par un infiltrat inflammatoire lymphocy- rapproché de la paralysie cérébrale. Le malade
taire. Il est dit primitif s’il est isolé ou secondaire s’il perd sa flexibilité intellectuelle. Il est volontiers
est associé à une autre maladie auto-immune (poly- perplexe et souvent atteint d’un délire de persécu-
arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, tion, plus rarement d’hallucinations.
hépatopathies, dysthyroïdies auto-immunes…). Les
complications neurologiques, périphériques et L’EEG peut être normal ou montrer une désyn-
centrales sont variées. Les manifestations neurologi- chronisation, une surcharge lente non spécifique
ques centrales sont trouvées dans 25 % des cas. ou un rythme alpha diffus aréactif (coma alpha)
Elles ne sont pas spécifiques, leur mode d’installa- qui signe une atteinte du tronc cérébral. Des
tion est brutal ou sub-aigu orientant vers un proces- anomalies delta ou des motifs épileptiformes
sus vasculaire, rémittent, évoquant alors une sclé- (figure 31) n’apparaissent que dans les observa-
rose en plaques, ou bien chronique suggérant une tions de patients sévèrement atteints. L’épilepsie
maladie dégénérative. Les déficits sont sensitivomo- est relativement rare, environ 2 % des cas
teurs focaux résultant d’une atteinte hémisphérique, (Aykutlu E et al., 2002). La maladie de Behçet se
médullaire ou du tronc cérébral, une atteinte des manifeste également par des thrombophlébites
nerfs crâniens, un syndrome parkinsonien, des mani- cérébrales qui sont responsables de modifications
festations psychiatriques, une détérioration intellec- lentes focales ou diffuses de l’EEG. De l’activité
tuelle et une méningo-encéphalite aseptique parfois périodique, semblable à celle de l’encéphalite
récidivante. herpétique a été décrite dans un cas de ménin-
goencéphalite (Beneto Pascual A et al., 1981), des
L’EEG n’est malheureusement pas spécifique mais PLEDS ont aussi été décrits chez des hommes
il est anormal dans 48 % des cas, alors que les jeunes souffrant d’un neuro-Behçet responsable de
signes neurologiques sont absents ou subtils somnolence et de déficit moteur focal (Pourmand
(Hietaharju A et al., 1990). Un cas d’épilepsie R et al., 1984 ; Kihara M et al., 1996). L’examen du
partielle continue rebelle au traitement a été décrit LRC, l’IRM et la scintigraphie cérébrale SPECT
associée à un accident vasculaire de l’artère font alors la distinction entre les lésions ischémi-
sylvienne, l’EEG montrait de l’activité thêta bilaté- ques de la maladie de Behçet et les lésions inflam-
rale non spécifique (Bansal SK et al., 1987). matoires de l’encéphalite herpétique.
Figure 31 : Ce patient de 23 ans souffre d’une maladie de Behçet sévère.

Il fait des crises. L’EEG montre des bouffées d’activité thêta pointue, 5-6 c/s, généralisées et des rythmes de fond à 7c/s, trop lents pour l’âge.
Artérite temporale stéroïde (Nightingale S et al., 1982). L’atteinte

diffuse des artères cérébrales peut aboutir, rare-
ou maladie de Horton ment, à un coma. L’EEG montre alors des ondes
triphasiques généralisées qui disparaissent avec le
traitement (Tomer Y et al., 1992). Des crises
C’est une artérite inflammatoire subaiguë à cellu- d’épilepsie ont été décrites (Vogl G et al., 1986).
les géantes qui implique essentiellement les bran-
ches de la carotide externe mais qui peut affecter
tous les troncs artériels. Cette artérite survient
habituellement chez des personnes âgées de plus
Granulomatose de Wegener
de 50 ans et elle est souvent associée à une pseudo-
polyarthrite rhizomélique. Des infarctus céré- Il s’agit d’une granulomatose de l’appareil respira-
braux surviennent dans 1,14 à 30 % des cas. La toire associée à une vascularite nécrosante des
responsabilité de la maladie est toujours difficile à vaisseaux de petit et de moyen calibre. Une glomé-
affirmer du fait de la forte incidence de l’athéros- rulonéphrite nécrosante est fréquente. Le système
clérose dans cette tranche d’âge. Des troubles des nerveux central est impliqué dans 25 % des cas :
fonctions intellectuelles s’installent par à coups ou infarctus multiples, lésions d’encéphalopathie
brutalement et ne sont pas caractéristiques : trou- hypertensive, granulomatose vasculaire cérébrale
bles mnésiques, état dépressif, détérioration intel- disséminée, souvent associés à des granulomes
lectuelle. Une confusion et une altération de la invasifs par contiguïté. Les anomalies notées sur
conscience peuvent aussi se voir. l’EEG ne sont pas spécifiques, elles reflètent les
zones d’infarctus et les atteintes encéphalopathi-
L’EEG met en évidence une dysfonction lente ques. Des crises épileptiques sont possibles, elles
diffuse de type encéphalopathique avec ou sans disparaissent avec le traitement (Taylor CT et al.,
focalisation, qui disparaît avec le traitement par 1999).
COMPLICATIONS CÉRÉBRALES DES VASCULARITES 85
Syndrome de Susac cales comme dans la sclérose en plaques, l’angiopa-

thie à la fluorescéine montre des atteintes des petites
ou micro-angiopathie artères de la rétine. L’EEG met en évidence des
anomalies lentes diffuses ou plus focales compati-
rétinocochléocérébrale bles avec une encéphalopathie. Des crises sont
décrites (Szilasiova J et Klimova E, 2004).
Décrit pour la première fois en 1979, ce syndrome
dû à une microangiopathie est de plus en plus
diagnostiqué. Il affecte surtout les femmes jeunes. Purpura d’Henoch-Schonlein
Son origine est inconnue. Il comporte une atteinte
des artères rétiniennes, de la cochlée et une Dans cette maladie, les vaisseaux de petit calibre
encéphalopathie. La présentation clinique, qui peut (capillaires, veinules, artérioles) sont le siège de
ressembler à celle d’autres vascularites du système dépôts d’IgA. La peau, le tube digestif et le rein
nerveux central ou à la sclérose en plaques, est sont atteints de façon préférentielle. L’atteinte
fondée sur cette triade et devrait être reconnue rapi- neurologique est rare. Des anomalies EEG
dement car un traitement immunosuppresseur surviennent chez des patients qui se présentent
précoce minimise les séquelles (Saw VP et al., 2000). pour des troubles du comportement : foyers
Le diagnostic est souvent posé par les otolaryngolo- d’ondes lentes, d’ondes pointues ou bouffées
gistes ou par les ophtalmologistes devant des déficits paroxystiques peuvent être enregistrés dans 46 %
vestibulaires, auditifs ou visuels intermittents. Le des cas. Ces altérations de l’EEG sont la plupart du
bilan biologique est normal. L’IRM cérébrale temps transitoires mais peuvent persister (Oster-
montre des lésions de la substance blanche multifo- gaard JR et Storm K, 1991).
Bibliographie
AYKUTLU E, BAYKAN B, SERDAROGLU P, GOKYIGIT A, GORA M, DOBRZYNSKA L, KOSEDA-DRAGAN M. Heada-

AKMAN-DEMIR G. Epileptic seizures in Behcet che in patients with systemic lupus erythematosus :
disease. Epilepsia 2002 ; 43(8) : 832-835. a clinical EEG and neuroimaging studies. Pol Arch
BANSAL SK, SAWHNEY IM, CHOPRA JS. Epilepsia partia- Med Wewn 2003 ; 109(5) : 497-502.
lis continua in Sjögren’s syndrome. Epilepsia 1987 ;
HIETAHARJU A, YLI-KERTTULA U, HAKKINEN V, FREY
28(4) : 362-363.
H. Nervous system manifestations in Sjögren’s syn-
BENETO PASCUAL A, BLASCO OLCINA R, AMEAVE Y.
drome. Acta Neurol Scand 1990 ; 81(2) : 144-152.
Meningoencephalitis in a case of Behcet’s disease.
Electroencephalographic findings. Med Clin 1981 ; KIHARA M, TAKAHASHI M, MITSUI Y et al. A case of
76(9) : 417-419. neuro-Behcet’s encephalitis with pleds as distinct
COLAMUSSI P, GIGANTI M, CITTANTI C, DOVIGO L et al. herpes simplex encephalitis : a differential diagno-
Brain single-photon emission tomography with sis. Funct Neurol 1996 ; 11(2-3) : 99-103.
99mTc-HMPAO in neuropsychiatric systemic
MATSUKAWA Y, NISHINARITA S, HAYAMA T, SAWADA S,
lupus erythematosus : relations with EEG and MRI
HORIE T. Clinical significance of electroence-
findings and clinical manifestations. Eur J Nucl
phalograph in patients with systemic lupus erythe-
Med 1995 ; 22(1) : 17-24.
matosus. Ryumachi 1993 ; 33(1) : 20-28.
FERNANDEZ-TORRE JL, SANCHEZ JM, GONZALEZ C,
FERNANDEZ-GUINEA O. Complex partial status epi- NIGHTINGALE S, VENABLES GS, BATES D. Polymyalgia
lepticus of extratemporal origin in a patient with rheumatica with diffuse cerebral disease respon-
systemic lupus erythematosus. Seizure 2003 ; 12(4) : ding rapidly to steroid therapy. J Neurol Neurosurg
245-248. Psychiatry 1982 ; 45(9) : 841-843.
OSTERGAARD JR, STORM K. Neurologic manifestations lupus érythémateux disséminé. Rev Neurol 2004 ;
of Schonlein-Henoch purpura. Acta Paediatr Scand 160(8-9) : 811-816.
1991 ; 80(3) : 339-42. SZILASIOVA J, KLIMOVA E. Susac syndrome : retinoco-
POURMAND R, MARKAND ON, COOK JA. Periodic latera- chleocerebral vasculopathy. Croat Med J 2004
lized EEG abnormality in a case of Neuro-Behcet 45(3) : 338-343.
syndrome. Clin Electroencephalogr 1984 ; 15(2) : TAYLOR CT, BURING SM, TAYLOR KH. Treatment of
122-124. Wegener’s granulomatosis with immune globulin :
CNS involvement in an adolescent female. Ann
SAW VP, CANTY PA, GREEN CM et al. Susac syndrome :
Pharmacother 1999 ; 33(10) : 1055-1059.
microangiopathy of the retina, cochlea and brain.
TOMER Y, NEUFELD MY, SHOENFELD Y. Coma with tri-
Clin Experiment Ophthalmol 2000 ; 28(5) : 373-381.
phasic wave pattern in EEG as a complication of
SILLANPAA M, LANG AH, KALIMO H. Natural history of temporal arteritis. Neurology 1992 ; 42(2) : 439-440.
juvenile rheumatoid arthritis. À follow-up of a case TOTSUKA S, MIDORIKAWA T. Some clinical and patholo-
with special reference to clinical, electroence- gical problems in neuro-Behçet’s syndrome. Folia
phalographical and neuropathological findings. Psychiat Neurol Jap 1972 ; 26 : 275-284.
Acta Paediatr Scand 1978 ; 67(4) : 537-541. VOGL G, WILLEIT J, BAUER G. Symptomatic epilepsy in
SIMONIN C, DEVOS D, DE SEZE J, CHARPENTIER P et al. a case of giant cell arteritis. Nervenarzt 1986 ; 57(3) :
Troubles psychiatriques itératifs révélateurs d’un 153-155.
16
Complications cérébrales des maladies
systémiques (vascularites exclues)
Hypothyroïdie, hyperthyroïdie roïdien. Une augmentation de l’abondance des
rythmes bêta a été décrite en rapport avec l’éléva-
et encéphalopathie tion de T4 (Zeithofer J et al., 1984). Des crises
convulsives ont été décrites chez les hyperthyroï-
d’Hashimoto diens lors du sevrage des médicaments anti-thyroï-
diens. Les EEG redeviennent normaux lorsque le
Les relations entre thyroïde et cerveau sont traitement est réintroduit (Korczyn AD et Bechar
complexes. Les hormones thyroïdiennes T3 et T4 M, 1976). Une hypercalcémie survient parfois en
dépendent de la sécrétion de TRH et de TSH, association avec l’hyperthyroïdie. Dans ce cas,
hormones hypothalamiques et hypophysaires. confusion et modification de l’EEG par des ondes
Elles sont sécrétées selon un rythme circadien. delta monomorphes diffuses reflètent l’effet de
Outre leur influence sur le métabolisme basal, elles l’hypercalcémie et disparaissent dès que l’hypercal-
exercent un effet direct sur le cerveau. cémie est corrigée (Juvarra G et al., 1985).
L’encéphalopathie d’Hashimoto est une encépha-
L’hypothyroïdie se manifeste sur l’EEG par un lopathie associée à une thyroïdite lymphocytaire
ralentissement des rythmes de fond qui restent très dont l’évolution est indépendante de l’équilibre
bien organisés et normalement réactifs. Une hormonal. Sa physiopathologie reste discutée
bradycardie est constatée sur l’ECG. Le diagnostic même si la présence d’auto-anticorps antithyroï-
différentiel de cette condition est l’effet de médica- diens oriente vers un mécanisme dysimmunitaire.
ments béta-bloquants. Les neuroleptiques ralentis- La clinique est celle d’une atteinte encéphalopathi-
sent aussi le tracé EEG mais accélèrent le rythme que aiguë ou subaiguë, confusion, désorientation,
cardiaque. Les rythmes de fond sont d’autant plus somnolence, signes frontaux, réflexes pupillaires
lents que les niveaux de T4 sont bas et, après traite- anormaux, myoclonies, hallucinations, crises
ment, ils s’améliorent progressivement (Pohun- épileptiques et état de mal épileptiques. Il est
kova D et al., 1989). Le myxœdème, qui est important de connaître le tableau clinique et les
l’expression extrême de l’hypothyroïdie, repré- caractéristiques EEG qui sont parfois comparables
sente une urgence médicale en raison de l’hypo- à celle d’une maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le
thermie et du risque de défaillance cardiaque. diagnostic biologique repose sur la présence d’un
L’EEG montre des signes d’une encéphalopathie taux anormal d’anticorps antithyroïdiens, qui peut
métabolique sévère, parfois sous forme d’ondes manquer initialement. Le bilan thyroïdien n’est pas
triphasiques lentes diffuses (River Y et Zelig O, systématiquement perturbé. L’EEG est anormal
1993). L’hyperthyroïdie, quelle que soit son dans plus de 90 % des cas et le degré des anomalies
origine, modifie peu les tracés EEG ou augmente reflète la sévérité de la maladie. Les rythmes de
la fréquence des rythmes alpha. Il n’existe pas fond sont ralentis et on enregistre des ondes tripha-
toujours de corrélation avec les niveaux circulants siques généralisées ou focales, des foyers d’activité
des hormones thyroïdiennes (Leubuscher HJ et al., delta, et des ondes delta rythmiques projetées sur
1988). La modification des rythmes peut persister les régions antérieures (FIRDA), bilatérales ou
longtemps après que le patient soit devenu euthy- unilatérales (Henchey R et al., 1995) (figure 32).
Figure 32 : Cette patiente de 55 ans traitée pour maladie de Basedow est hospitalisée
pour un ralentissement psychomoteur récent et une confusion.
L’EEG montre de l’activité rythmique 2 c/s généralisée, plus nette sur les régions centrales. Il existe des bouffées d’activité delta rythmique
intermittente sur les régions temporales gauches. Les rythmes de fond sont trop lents, irréguliers et mal réactifs. Il s’agit d’une
encéphalopathie d’Hashimoto.
Lorsqu’il existe des myoclonies, l’EEG ne montre celle de la population générale et que le traitement
aucune modification (Schauble B et al., 2003). de remplacement ne fait pas disparaître le
L’EEG est très utile pour suivre l’évolution de syndrome d’apnées obstructives du sommeil
l’encéphalopathie sous corticothérapie ou pour (Mickelson SA et al., 1999). Les résultats de cette
diagnostiquer une récidive à distance du traite- étude de 1 000 patients n’impliquent toutefois pas
ment. que, pour des cas isolés, l’hypothyroïdie soit bien
responsable du syndrome d’apnées du sommeil et
Les troubles thyroïdiens perturbent le sommeil. que son traitement le fasse disparaître. Ainsi dans
Chez les patients adultes qui souffrent d’hypothy- une population de patients hypothyroïdiens non
roïdie, les stades profonds du sommeil sont parfois traités, la prévalence du syndrome d’apnées
réduits en abondance et ils sont interrompus par obstructives du sommeil atteint-elle 45 %. Le trai-
des éveils fréquents. La réduction du sommeil tement par thyroxine fait disparaître le syndrome
profond est encore plus marquée chez les patients dans un tiers des cas (Hira HS et Sibal L, 1999).
myxœdémateux. La latence du sommeil paradoxal Contrairement aux idées reçues, l’hyperthyroïdie
est allongée. Le sommeil se normalise après traite- n’est pas responsable d’insomnie. Chez le patient
ment (Ruiz-Primo E et al., 1982 ; Steiger A, 1999). hyperthyroïdien, l’organisation du sommeil de nuit
Le syndrome d’apnées du sommeil est réputé est normale (Passouant P et al., 1966). Chez le rat,
fréquent lors de l’hypothyroïdie. Il est probable- l’hyperthyroïdie ne modifie pas les stades profonds
ment secondaire à la macroglossie et à l’infiltration alors que l’hypothyroïdie les réduit (Carpenter AC
des tissus mous oropharyngés dont souffrent ces et Timiras PS, 1982). Le sommeil de l’encéphalopa-
patients. Des études montrent toutefois que la thie de Hashimoto est très perturbé par la dispari-
prévalence de l’hypothyroïdie dans une population tion des grapho-élements caractéristiques du
d’apnéiques est de 1,2 % c’est-à-dire comparable à sommeil lent (Uzenot D et al., 2003).
COMPLICATIONS CÉRÉBRALES DES MALADIES SYSTÉMIQUES (VASCULARITES EXCLUES) 89
Syndrome de Cushing décrit le syndrome calcifications occipitales-épilep-

sie-maladie cœliaque, qui comporte des crises
épileptiques, une ataxie et une détérioration intel-
Les modifications psychiques observées lors d’un lectuelle. L’EEG montre de l’activité épileptique
syndrome de Cushing ne semblent pas liées à des sur les régions occipitales et les crises d’épilepsie
modifications de l’EEG. Lorsqu’il s’agit de l’effet sont à point de départ occipital ou sont générali-
secondaire d’un traitement chronique par ACTH sées. Sur l’IRM on note des anomalies de la subs-
ou par corticoïde, l’EEG est normal ou il montre tance blanche. Le régime sans gluten n’améliore
une augmentation de la fréquence des rythmes de pas toujours ces patients mais il peut réduire la
fond, parfois des rythmes bêta mais, pour d’autres fréquence des crises épileptiques (Hernandez MA
auteurs, la fréquence des rythmes de fond se ralen- et al., 1998).
tit et il apparaît des ondes lentes. Lorsque le
syndrome de Cushing est secondaire à un adénome
surrénalien ou à une hyperplasie surrénalienne, les Sarcoïdose
EEG montrent dans presque tous les cas de l’acti-
vité bêta sur les régions antérieures et basales, en La sarcoïdose se révèle habituellement par une
pré- et en post-opératoire, sans corrélation avec les symptomatologie systémique prépondérante. Mais
données hormonales ni avec les altérations psycho- il existe des cas dont les signes et symptômes sont
logiques. En post-opératoire, l’activité de fond uniquement d’origine neurologique. La plupart des
reste de fréquence élevée, en moyenne 11 c/s manifestations neurologiques, telles que les attein-
(Krankenhagern B, Penin H, 1970). L’EEG de la tes des nerfs crâniens, les perturbations hypothala-
maladie de Cushing (secondaire à un adénome miques, ou encore les conséquences d’une
hypophysaire) ne semble pas avoir fait l’objet de hydrocéphalie sont en rapport avec des lésions
publication. granulomateuses des méninges, du parenchyme
cérébral ou de l’épendyme. En revanche,
Entéropathie au gluten ou l’encéphalopathie qui n’affecte qu’un faible
nombre de patients, semble être liée à une atteinte
maladie cœliaque de l’adulte vasculaire (Stern BJ et al., 1987). Les anomalies
vues sur l’EEG ne sont pas spécifiques. Des foyers
La maladie cœliaque est une entéropathie auto- lents suggèrent la présence d’une lésion, des bouf-
immune induite par l’ingestion de gluten chez des fées généralisées reflètent la présence d’une
sujets génétiquement prédisposés. Le dépistage hydrocéphalie, des crises peuvent être enregistrées
sérologique de la maladie cœliaque est basé sur le sur les foyers granulomateux (Maeda J et al., 1992 ;
dosage des anticorps anti-endomysium et anti- Sponsler JL et al., 2005). Des épisodes déficitaires
transglutaminases de classe IgA dont la spécificité récurrents dus à une méningo-encéphalite sarcoï-
et la sensibilité sont proches de 100 % et sur le dosique sont mieux illustrés par l’EEG, qui montre
dosage des anticorps antigliadines de classe IgA et une anomalie lente en foyer très précoce, que par
IgG dont la sensibilité est d’environ 60-90 % et la l’IRM qui ne met en évidence des anomalies très
spécificité entre 80-100 %. Les complications diffuses que longtemps après le début des symptô-
neurologiques sont surtout périphériques et attri- mes (Matsumoto K et al., 1998).

buées au syndrome de malabsorption et à l’hypo-
calcémie et comporte une neuropathie périphéri-
que et une ophtalmoplégie externe (Cooke WT et Maladie de Whipple
Smith W, 1966). Certains patients se plaignent de
malaises, de modification de la personnalité, d’état Démence, ophtalmoplégie et myoclonies consti-
dépressif. L’EEG est normal ou montre des bouf- tuent les manifestations neurologiques de la
fées d’activité lente latéralisée, dans ces cas. maladie de Whipple, relativement rares, 6 à 10 %,
L’encéphalopathie au gluten semblait exception- dans cette maladie qui concerne surtout le système
nelle jusque dans les années quatre-vingt où fut digestif et les ganglions lymphatiques. L’examen
neuropathologique met en évidence des foyers de être diffusément ralenti dans les fréquences thêta,
cellules spumeuses PAS+ disséminés dans la subs- comporter un foyer irritatif transitoire ou une
tance grise du cortex et du tronc cérébral plus que dépression localisée des rythmes de fond. Après
dans la substance blanche. La région hypothalamo- traitement antibiotique, dans les cas les plus favo-
hypophysaire est souvent impliquée. Les signes rables, les signes neurologiques disparaissent et les
neurologiques comportent ralentissement psycho- EEG se normalisent.
moteur, indifférence, amnésie des faits récents,
troubles du langage, dysarthrie, paraphasies et La somnolence est habituelle dans cette maladie,
aphasie et convulsions (Thomas Smith W et al., parfois sous forme d’attaques de sommeil de type
1965). L’EEG est souvent normal même lorsqu’il narcoleptique mais certains patients souffrent aussi
existe des myoclonies et des convulsions. Il peut d’insomnie sévère (Voderholzer U et al., 2002).
Bibliographie
CARPENTER AC, TIMITAS PS. Sleep organization in tions of thyreostatic treatment. Exp Clin Endocri-
hypo-and hyperthyroid rats. Neuroendocrinology nol 1988 ; 92(1) : 85-90.
1982 ; 34(6) : 438-443. MAEDA J, MORIWAKI Y, TAMURA S, HADA T,
COOKE WT, SMITH W. Neurological disorders associated HIGASHINO K. A case of central nervous system-
with adult celiac disease. Brain 1966 ; 89 : 683-722. sarcoidosis, presenting with psychomotor seizure.
COLLIN P, PIRTILA T, NURMIKKO T et al. Celiac disease, Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1992 ;
brain atrophy and dementia. Neurology 1991 ; 43 : 30(11) : 2002-2006.
372-375. MATSUMOTO K, AWATA S, MARSUOKA H, NAKAMURA S,
HENCHEY R, CIBULA J, HELVESTON W, MALONE J, GIL- SATO M. Chronological changes in brain MRI,
MORE RL. Electroencephalographic finding in SPECT, and EEG in neurosarcoidosis with stroke-
Hashimoto’s encephalopathy. Neurology 1995 ; 45 : like episodes. Psychiatry Clin Neurosci 1998 ;
977-981. 52(6) : 629-633.
HERNANDEZ MA, COLINA G, ORTIGOSA L. Epilepsy, MICKELSON SA, LIAN T, ROSENTHAL L. Thyroid testing
cerebral calcifications and clinical or subclinical and thyroid hormone replacement in patients with
celiac disease. Course and follow up with gluten- sleep disordered breathing. Ear Nose Throat J
free diet. Seizure 1998 ; 7 : 49-54. 1999 ; 78(10) : 768-771, 774-775.
HIRA HS, SIBAL L. Sleep apnea syndrome among PASSOUANT P, PASSOUANT-FONTAINE TH, CADILHAC J.
patients with hypothyroidism. J Assoc Physicians L’influence de l’hyperthyroïdie sur le sommeil.
India 1999 ; 47(6) : 615-618. Etude clinique et expérimentale. Rev Neurol 1966 ;
JUVARRA G, BETTONI L, OLIVIERI MF, BORTONE E, 115(3) : 353-366.
CAVATORTA A. Hypercalcemic encephalopathy in POHUNKOVA D, SULC J, VANA S. Influence of thyroid
the course of hyperthyroidism. Eur Neurol 1985 ; hormone supply on EEG frequency spectrum.
24(2) : 121-127. Endocrinol Exp 1989 ; 23(4) : 251-258.
KORCZYN AD, BECHAR M. Convulsive fits in thyrotoxi- RIVER Y, ZELIG O. Triphasic waves in myxedema coma.
cosis. Epilepsia 1976 ; 17(1) : 33-34. Clin Electroencephalogr 1993 ; 24(3) : 146-150.
KRANKENHAGEN B, PENIN H. Pre- and post-operative RUIZ-PRIMO E, JURADO JL, SOLIS H, MAISTERRENA JA,
EEG records in patients with Cushing’s syndrome. FERNADEZ-GUARDIOLA A, VALVERDE C. Polysom-
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1970 ; 29 : nographic effects of thyroid hormones on primary
206-219. myxedema. Electroencephalogr Clin Neurophysiol
LEUBUSCHER HJ, HERRMANN F, HAMBSCH K, LANGPE- 1982 ; 53(5) : 559-564.
TER D, MUELLER P, SORGER D. EEG changes in SCHAUBE B, CASTILLO PR, BOEVE BF, WESTMORELAND
untreated hyperthyroidism and under the condi- BF. EEG findings in steroid-responsive encephalo-
COMPLICATIONS CÉRÉBRALES DES MALADIES SYSTÉMIQUES (VASCULARITES EXCLUES) 91
pathy associated with autoimmune thyroiditis. Clin UZENOT D, SUCHET L, FEUILLET L, REY M, PELLETIER J,
Neurophysiol 2003 ; 114(1) : 32-37. CHERIF A. Encéphalite d’Hashimoto et troubles du
SMITH WT, FRENCH JM, GOTTSMAN M, SMITH AJ, sommeil. Rev Neurol 2003 ; 159(8-9) : 793-794.
WAKES-MILLER JA. Cerebral complications of VODERHOLZER U, RIESMANN D, GANN H et al. Transient
Whipples’s disease. Brain 1965 ; 88 : 137-150. total sleep loss in cerebral Whipple’s disease : a lon-
SPONSLER JL, WERZ MA, MACIUNAS R, COHEN M. Neu- gitudinal study. J Sleep Res 2002 ; 11(4) : 321-329.
rosarcoidosis presenting with simple partial seizu- YAMAMOTO T, HIROSE N, MIYOSHI K. Polygraphic study
res and solitary enhancing mass : case reports and of periodic breathing and hypersomnolence in a
review of the literature. Epilepsy Behave 2005 ; (4) : patient with severe hypothyroidism. Eur Neurol
623-630. 1977 ; 15(4) : 188-193.
STEIGER A. Thyroid gland and sleep. Acta Med Austriala ZEITLHOFER J, SALETU B, STARY J, AHMADI R. Cerebral
1999 ; 26(4) : 132-133. function in hyperthyroid patients. Psychopatho-
STERN BJ, GRIFFIN DE, LUKE RA et al. Neurosarcoido- logy, psychometric variables, central arousal and
sis : cerebrospinal fluid subpopulations. Neurology time perception before and after thyreostatic the-
1987 ; 37 : 878-881. rapy. Neuropsychobiology 1984 ; 11(2) : 89-93.
17
Encéphalopathies métaboliques
Une encéphalopathie survient quand le métabo- par de l’activité delta interrompue par des bouffées
lisme neuronal est perturbé, quelle qu’en soit la delta bilatérales et synchrones. Les anomalies
cause. L’EEG est globalement perturbé, de façon disparaissent lorsque la glycémie est corrigée,
très précoce. Il permet de différentier l’encéphalo- parfois en plusieurs jours lorsque le coma a été
pathie d’un problème psychiatrique, il met en long. Il persiste à l’occasion un foyer lent (Davis
évidence de l’activité épileptique et il donne une PA, 1943).
idée de la sévérité du processus car il reflète bien
l’évolution clinique. Mais il n’est pas spécifique. Les insulinomes, responsables d’épisodes récidi-
Par exemple, les ondes triphasiques lentes réputées vants d’hypoglycémie sévère, aussi basse que
pathognomoniques de l’encéphalopathie hépati- 20 mg % à jeun, provoquent malaises, agitation,
que se voient aussi dans l’encéphalopathie urémi- convulsions et pertes de connaissance. Ces mani-
que, dans l’intoxication au lithium ou lors de la festations sont prises à tort pour des crises
maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les encéphalopa- d’épilepsie ou pour des pseudo-crises. L’EEG met
thies métaboliques se caractérisent sur l’EEG par en évidence des ondes delta diffuses, en foyer ou
un ralentissement diffus des rythmes de fond, une en bouffées rythmiques antérieures (FIRDA),
bonne réactivité aux stimulations, la présence mais aucune activité épileptique (Bazil CW et Pack
fréquente d’ondes triphasiques lentes et A, 2001 ; Dion MH et al., 2004).
d’éléments épileptiques.
Hyperglycémie
Hypoglycémie Le coma hyperosmolaire non acidocétosique est
une forme rare de coma diabétique qui est l’abou-
L’hypoglycémie sévère résulte de la prise excessive tissement d’un processus auto-entretenu où
d’insuline ou de sulfamides hypoglycémiants. Des l’hyperglycémie initiale engendre une polyurie non
causes plus rares sont les tumeurs sécrétantes des ou insuffisamment compensée par les apports
îlots de Langherhans ou les sarcomes rétro périto- hydriques. Il se produit surtout chez des sujets âgés
néaux, les intoxications alcooliques graves ou le atteints d’un diabète de type 2, qui ont plus ou
syndrome de Reye. Une glycémie inférieure à moins perdu la sensation de soif. La glycémie est
25 mg % peut causer des dégâts cérébraux irréver- supérieure à 600 mg % et l’osmolarité à 340
sibles. Lorsque la glycémie est discrètement mOsm. S’installent en 24 à 48 heures somnolence,
réduite, la seule anomalie sur l’EEG est l’appari- instabilité psychomotrice ou irritabilité, puis obnu-
tion de bouffées delta généralisées bilatérales et bilation et coma. Les crises convulsives sont
synchrones (figure 33) et l’aggravation d’un foyer partielles motrices, tonico-cloniques généralisées
épileptique préexistant. Quand la glycémie est ou plus rarement visuelles ou phonatoires
comprise entre 50-80 mg %, des anomalies sont (Lammouchi T et al., 2004). L’EEG est normal tant
visibles au repos : ralentissement des rythmes de que la glycémie ne dépasse pas 300 mg %. Lorsque
fond et apparition d’activité thêta parmi les l’hyperglycémie est supérieure à ces taux et qu’elle
rythmes de fond. Lorsque les taux de glycémie sont ne s’accompagne pas d’acidocétose, des anomalies
encore plus bas, et que le patient est comateux, les focales apparaissent sur l’EEG et parfois des crises
rythmes de fond disparaissent et sont remplacés focales isolées ou de l’épilepsie continue. L’activité
Figure 33 : Cet Homme de 37 ans qui souffre d’un diabète de type 1 est en hypoglycémie. Il est un peu agité.
L’EEG montre des rythmes de fond à 7-8 c/s irréguliers et des bouffées d’activité delta haut-voltée un peu pointue, généralisées.
de fond est constituée par des rythmes de surtout au cours d’un diabète de type1 traité, à la
fréquence thêta et delta aréactifs associés à des suite d’une carence absolue ou relative en insuline
anomalies delta polymorphes généralisées ou qui augmente la glycémie et les acides gras libres
fronto-temporales qui surviennent en bouffées avec synthèse de corps cétoniques. Leur accumula-
haut-voltées comportant des ondes à front raide, tion provoque une acidose métabolique avec perte
qui peuvent en général être bloquées par les stimu- de bicarbonate. Une hyperpnée compensatrice de
lations (figure 34). Dans les cas plus graves, l’acti- Kussmaul se développe. Le patient plonge dans le
vité de fond consiste en rythmes de fréquence coma dès que l’acidose métabolique et la déshydra-
thêta-delta, entrecoupés d’ondes à type de pointes tation intra- et extracellulaire se décompensent. Le
ondes ou d’ondes à front raide, de réactivité tracé EEG est ralenti proportionnellement à la
inconstante. Si les corrélations entre les résultats profondeur des troubles de la vigilance.
biologiques et la clinique sont nettes, les corréla-
tions entre l’EEG et la clinique ne sont pas éviden-
tes, les différents motifs de l’EEG pouvant être vus Comas hyperosmolaires non
aussi bien dans une obnubilation que dans un coma
profond. Lorsque le traitement est entrepris, la
diabétiques
normalisation de la clinique et de l’EEG survien-
nent vers le 5e jour (Kurtz et al., 1971). En dehors Ils surviennent en dehors de toute maladie diabéti-
de l’épisode d’hyperglycémie, les EEG sont que à l’occasion d’une hypernatrémie neurogène
normaux ou révèlent des dysfonctions lentes sur les ou d’hyperchloronatrémie avec déshydratation.
régions frontales, temporales ou occipitales. Les causes peuvent être une méningite lymphocy-
taire, un syndrome infectieux pulmonaire, une
Lorsque l’hyperglycémie s’accompagne d’une néoplasie. La déshydratation est extrême et
acidocétose, elle est le plus souvent la conséquence l’obnubilation ou un coma réactif sont associés à
d’un déficit massif et brutal en insuline. Il survient une polypnée, une détresse respiratoire et une
ENCÉPHALOPATHIES MÉTABOLIQUES 95
Figure 34 : Cet homme de 55 ans, diabétique mal contrôlé et éthylique est confus et fait des crises.
L’EEG montre des rythmes de fond à 7-8 c/s et des bouffées d’activité delta parfois un peu pointue, plus amples sur les régions fronto-
temporales, bien réactives.
diminution des réflexes ostéotendineux. L’EEG

est semblable à ceux des comas hypersomolaires
Hypercalcémie
du diabète. Là encore, les corrélations entre la
clinique et la gravité de l’EEG ne sont pas éviden- L’hypercalcémie peut avoir plusieurs origines :
tes (Kurtz et al., 1971). hyperparathyroïdisme, carcinome métastatique,
plasmocytome. Elle peut se manifester par une
apathie, un syndrome pseudo-démentiel progressif,
Hypocalcémie une confusion, une ophalmoplégie inter-nucléaire,
une dysphagie, dysarthrie, une faiblesse musculaire
Surtout fréquente chez l’enfant où elle est respon- proximale, un délire paranoïde et des hallucina-
sable de convulsions, l’hypocalcémie de l’adulte est tions. L’EEG est anormal lorsque les niveaux du
plutôt due à l’insuffisance rénale et à l’hypopara- calcium sérique sont supérieurs à 13 mg %
thyroïdie. Elle se traduit par de la tétanie, des (6,5 mval/L). Il se normalise en même temps que
spasmes viscéraux, de la chorée, des troubles les valeurs de la calcémie. Il montre un ralentisse-
psychiques et des crises convulsives. L’EEG met ment diffus des rythmes de fond entremêlé à de
en évidence des décharges pointues généralisées l’activité thêta-delta et parfois des bouffées inter-
ou plus marquées sur une seule région, ou encore mittentes et semi rythmiques d’activité plus lente
des anomalies épileptiformes multi-focales et de surtout lors de l’hyperpnée. Des ondes triphasi-
topographie variable (figure 35), ou un ralentisse- ques périodiques ont également été décrites
ment diffus (Oechsner M, et al., 1996). À noter que (Bertolucci Ph et Malheiros SF, 1990). Il existe
les manifestations de l’hypocalcémie, y compris les classiquement une réponse vive à la stimulation
crises épileptiques généralisées peuvent survenir lumineuse intermittente. À noter que le tableau
plusieurs années après une chirurgie de la thyroïde clinique et l’EEG peuvent faussement orienter
responsable d’une hypoparathyroïdie iatrogène vers une maladie de Creutzfeldt-Jakob. L’état
(Mrowka M et al., 2004). mental et l’EEG se normalisent en même temps
Figure 35 : Cette femme de 24 ans se plaint de vertiges et de multiples symptômes depuis plusieurs années.
Scanner cérébral et IRM sont normaux. La calcémie est basse. L’EEG montre des rythmes de fond haut-voltés et pointus à 9c/s, de l’activité
rapide diffusément et des bouffées un peu pointue thêta-delta sur les régions temporo-pariéto-occipitales gauches. À droite, il existe quelques
ondes pointues bas voltées temporo-occipitales qui se généralisent lors de l’hyperpnée.
que la calcémie (Kleinfeld M et al., 1984). Un état hyponatrémie à 101 mEq/L chez un potomane
de mal non convulsivant, qui se manifeste par des (Maruyama T et al., 1991). Des PLEDS peuvent
perturbations neuropsychiatriques, peut survenir survenir dans le décours du traitement de l’hypo-
au décours d’un traitement rapide de l’hypercalcé- natrémie (Itoh N et al., 1994). Des convulsions sont
mie (Kumpfel T et al., 2000). aussi possibles.
Hyponatrémie Hypernatrémie
L’hyponatrémie survient lorsqu’il existe une perte
excessive de sel et/ou une augmentation anormale Elle survient quand il existe une perte d’eau plus
d’eau ou une déshydratation impliquant davantage importante que la perte de sel ou quand l’adminis-
la perte de sel que d’eau. Elle peut être secondaire tration de sel est plus importante que celle de l’eau.
à une intoxication par l’eau lors de potomanie par Elle peut survenir aussi lorsque les mécanismes qui
exemple, à un syndrome inapproprié d’ADH commandent la soif, la rétention d’eau et la perte
(souvent d’origine médicamenteuse) ou à un d’eau par la transpiration et la sudation sont
défaut d’évacuation de l’eau (maladie d’Addison perturbés. Les troubles de la conscience sont
par exemple). Quand l’hyponatrémie est sévère, le proportionnels à l’hyperosmolarité. L’EEG est
patient est stuporeux puis comateux. Les anoma- souvent peu perturbé en cas d’hypernatrémie,
lies vues sur l’EEG sont souvent très spectaculai- beaucoup moins qu’en cas d’hyponatrémie. Les
res : ralentissement diffus des rythmes de fond et anomalies sont non spécifiques, il s’agit d’un ralen-
activité delta très lente en bouffées (figure 36). Des tissement des rythmes de fond et de bouffées
ondes triphasiques ont aussi été décrites lors d’une d’activité triphasique pointue.
Figure 36 : Cet homme de 60 ans éthylique chronique est admis en coma.

Il existe une hyponatrémie à 118 mEq/L. L’EEG montre des rythmes de fond ralentis, à 5 c/s interrompus par des bouffées d’activité delta
1 c/s rythmique, généralisée mais plus ample sur les régions antérieures.
Encéphalopathie urémique bouffées d’activité pointue et rythmique

(figure 37). Les réactions au bruit ou aux stimula-
et déséquilibre dialytique tions cutanées sont exagérées, produisant des
bouffées d’activité lente haut voltée. La stimula-
tion lumineuse peut provoquer des bouffées
Les altérations de la composition des liquides épileptiques généralisées sans accompagnement
intra- et extracellulaires lors de l’insuffisance clinique ou associée à une réponse photomyoclo-
rénale induisent des modifications dans les trans- nique (contractions myocloniques des muscles du
ports membranaires et perturbent les fonctions front). En phase terminale d’insuffisance rénale,
cellulaires. Mais les toxines urémiques qui en sont le tracé est globalement lent, à 5-6 c/s, aréactif, et
responsables ne sont pas encore connues. Alors les bouffées d’activité pointue ont fait place à des
que la somnolence, l’insomnie, les troubles de la bouffées de suppression. Pendant ou après la
concentration, l’hyperexcitabilité neuromuscu- dialyse, on note des changements très importants
laire sont des symptômes précoces, l’asterixis, les de l’EEG : augmentation de l’activité lente, bouf-
myoclonies, une chorée, des convulsions ou le fées pointues généralisées, augmentation de la
coma sont des symptômes typiques d’une insuffi- photosensibilité. Le syndrome du déséquilibre
sance rénale sévère. Dans l’urémie, comme dans dialytique s’explique par un œdème cérébral et
les autres encéphalopathies métaboliques, il une augmentation de la pression intracérébrale
existe une corrélation entre la gravité des anoma- lors de la première dialyse, produits par une
lies de l’EEG et l’altération de la conscience, mais correction trop rapide du pH et de l’osmolarité
il n’en existe pas vraiment entre les taux d’urémie des liquides intra- et extracellulaires. Ce
et l’EEG. Les rythmes de fond sont remplacés par syndrome peut aller de vomissements et cépha-
de l’activité thêta puis delta. On enregistre des lées aux convulsions et au coma.
Figure 37 : Cet homme de 30 ans toxicomane, insuffisant rénal, est admis en état de confusion.
L’EEG montre des rythmes de fond ralentis, à 6c/s et des bouffées d’activité delta comportant rarement une pointe onde, mieux dessinées
à droite.
Démence de la dialyse rale. Ces altérations sont aggravées par chaque

séance de dialyse et majorées par l’hyperpnée.
Stade 4 : il correspond à un stade avancé
Ce syndrome est décrit chez les personnes qui d’encéphalopathie et survient lorsque les patients
bénéficient de dialyses régulièrement (Alfrey AC subissent des aggravations neurologiques. Le tracé
et al., 1972). Il est caractérisé par une démence est très lent, constitué de rythmes 4-5 c/s, diffus et
évolutive, des myoclonies, une dysarthrie, des trou- amples, aréactifs. Les bouffées d’allure paroxysti-
bles du langage, des mouvements anormaux et des ques sont plus continues et beaucoup moins visi-
convulsions. L’étiopathogénie reste incertaine bles au sein d’une activité globalement plus ample
mais il existe de fortes présomptions en faveur et plus lente (Dien-Péron J et al., 1978).
d’une intoxication par l’aluminium. Les anomalies
EEG surviennent parfois avant les manifestations Une fois installée, cette encéphalopathie des dialy-
cliniques et sont donc d’une grande utilité pronos- sés est difficilement réversible (Burks JS et al.,
tique. Elles sont plus marquées que celles décrites 1976). Elle peut toutefois régresser après greffe
pendant la dialyse. On les divise en quatre stades : rénale et dialyse à l’eau osmosée (Vecchierini-
Stade 1 : l’activité de fond sur les régions posté- Blineau MF et al., 1985).
rieures est normale mais il existe des éléments
thêta fronto-temporaux bilatéraux, d’apparence
banale et non spécifique. Stade 2 : Des éléments Encéphalopathie hépatique
thêta, 4-5 c/s, peu amples, surviennent en longues
séquences bilatérales. Stade 3 : L’activité de fond Les encéphalopathies hépatiques s’observent prin-
se ralentit à 7-8 c/s, elle est encore normalement cipalement chez les cirrhotiques, soit du fait de
réactive, et on enregistre des bouffées amples, l’existence de shunts porto-systémiques soit à
polymorphes de pointes, pointes ondes, d’ondes l’occasion d’une infection, d’un traitement hépato-
lentes à front raide, à prédominance fronto-tempo- toxique malencontreux ou d’une hémorragie intes-
tinale. En fait, les encéphalopathies hépatiques thie sub-clinique (Saxena N et al., 2002). Il est en
peuvent survenir chaque fois que les possibilités de effet primordial de savoir, avant une intervention
détoxification du foie sont dépassées, comme c’est chirurgicale, surtout une transplantation hépati-
le cas au cours des hémochromatoses, des cancers que, si un patient cirrhotique risque de faire une
du foie et de l’insuffisance cardiaque, par exemple. encéphalopathie hépatique. Et, de la même façon,
S’installent troubles de la vigilance, astérixis, trem- avant de procéder à une greffe hépatique, il faut
blement irrégulier (flapping), hypertonie extra- s’assurer que l’encéphalopathie hépatique dont
pyramidale, signe de Babinski bilatéral. Des crises souffre le futur receveur est encore réversible.
convulsives et des mouvements choréo-athétosi-
ques sont possibles mais un état de mal épileptique
non convulsivant est improbable. Scanner et LCR Encéphalopathie récidivante
sont normaux. L’EEG montre des anomalies
évocatrices : des ondes triphasiques lentes diffuses,
au D-Lactate
comportant un délai fronto-occipital, superposées
Ce coma apparaît en présence d’une acidose méta-
à des rythmes de fond ralentis. Après injection de
bolique avec trou anionique par accumulation de
10 mg de diazépam, au lieu de voir apparaître des
lactate dans le plasma. Le taux d’acide lactique est
rythmes rapides, on observe, 15 à 60 secondes
élevé chez les diabétiques âgés, les insuffisants
après l’injection, l’apparition d’ondes lentes 1-3 c/s
hépatiques, pulmonaires cardiaques ou rénaux.
haut-voltées, en bouffées généralisées. Lorsque
C’est tantôt sa production qui est augmentée,
l’encéphalopathie hépatique s’aggrave, les ondes
tantôt son élimination qui est altérée. L’acidose
triphasiques pointues font place à des rythmes de
lactique est aussi favorisée par un biguanide
fond de plus en plus lents et de moins en moins
comme la metformine.
réactifs. Il n’est pas rare d’observer, en plus des
ondes triphasiques, des zones plus lentes ou plus Cette encéphalopathie a été évoquée la première
déprimées sur le tracé EEG, sans contre-partie sur fois en 1979 par Oh MS et al. chez un homme
l’imagerie, ou secondaires à des séquelles vasculai- porteur d’un intestin court qui souffrait d’épisodes
res (figure 38), traumatiques ou autre (figure 39). d’encéphalopathie avec acidose métabolique. La
Après traitement, l’EEG se normalise, les bouffées plus grande revue est celle d’Uribarri J et al., 1998.
lentes disparaissent et les rythmes de fond compa- L’affection est plus fréquence chez l’homme (H/F
rables à ceux qui existaient avant l’encéphalopa- = 18/11). Les signes neurologiques sont homogè-
thie réapparaissent. En dehors d’une encéphalopa- nes : confusion, ataxie, dysarthrie transitoire,
thie, beaucoup de patients cirrhotiques souffrent nystagmus. Les symptômes s’aggravent après un
d’altérations neuropsychologiques et d’atrophie repas riche en hydrates de carbone et diminuent
cérébrale. Ces deux perturbations sont très corré- après une restriction calorique. L’EEG peut être
lées à la gravité des anomalies de l’EEG, principa- normal ou montrer des anomalies non spécifiques :
lement à la fréquence dominante moyenne bouffées d’ondes lentes diffuses de haut voltage.
obtenue par analyse spectrale (Amodo P et al.,
2003). Une réduction de la fréquence dominante
moyenne de l’EEG pendant la veille et le sommeil Encéphalopathie pancréatique
peut également faire reconnaître un début

d’encéphalopathie hépatique chez un patient Cette encéphalopathie débute en général entre le
cirrhotique asymptomatique. On sait qu’une deuxième et le cinquième jour après le début de la
encéphalopathie hépatique sub-clinique existe pancréatite et serait liée à l’action des enzymes
chez 30 à 84 % des patients cirrhotiques et que cet pancréatiques sur le cerveau. Les lésions cérébra-
état progresse dans 60 % des cas vers une authenti- les consistent en des foyers de démyélinisation et
que encéphalopathie hépatique. Un EEG anormal des pétéchies disséminées. Etat confusionnel aigu,
et de façon encore plus performante et plus objec- agitation, hallucinations, convulsions focales ou
tive, l’analyse spectrale de l’EEG sont donc d’une généralisées constituent la première phase clini-
très grande utilité pour détecter une encéphalopa- que, suivie par une stupeur ou le coma. Un
Figure 38 : Cet homme de 72 ans qui a déjà fait un accident vasculaire cérébral gauche il y a 6 ans, éthylique, est admis pour confusion.
L’EEG met en évidence de l’activité triphasique pointue périodique, 1-2 c/s, mieux dessinée sur l’hémisphère droit et la ligne médiane. Les
rythmes de fond de 6-7 c/s sont surchargés d’activité lente thêta-delta bien réactive. De l’activité delta 1-2 c/s est enregistrée sur les régions
fronto-centro-temporales gauches. L’activité pointue, les rythmes lents et la dysfonction lente fronto-centro-temporale gauche bloquent bien à
l’ouverture des yeux. Il s’agit d’une encéphalopathie hépatique encore peu sévère superposée à des séquelles d’un accident vasculaire
sylvien gauche.
Figure 39 : Cette femme de 87 ans éthylique chronique est trouvée inconsciente chez elle après avoir fait une crise convulsive.
Le scanner cérébral est normal. Le tracé est globalement ralenti, dans les 4-5 c/s et le ralentissement est plus important sur l’hémisphère
gauche. À droite, on enregistre quelques bouffées d’activité triphasiques pointue sur les régions centro-temporales.
mutisme akinétique a été rapporté. L’EEG est micro-circulation cérébrale, cytokines toxiques,
toujours anormal, montrant une activité lente neurotransmetteurs anormaux…) concernent les
diffuse ou multi-focale. noyaux gris centraux, le cervelet, le tronc cérébral
et les hémisphères. Il s’agit toujours d’un diagnos-
tic d’exclusion, après avoir éliminé une encéphalo-
Encéphalopathie de pathie métabolique ou médicamenteuse et une
l’insuffisance respiratoire infection cérébrale. Comme les symptômes céré-
braux apparaissent précocement, avant que les
manifestations septiques ne soient évidentes,
L’encéphalopathie respiratoire survient le plus l’EEG est très précieux et il est même plus sensible
souvent lors des poussées aiguës d’une insuffisance que la clinique pour suivre l’encéphalopathie
respiratoire déjà connue. La grande majorité des (Young GB et l, 1992 ; Bogdanski R et al., 1999).
encéphalopathies respiratoires est due à une insuffi- Toutefois il faut savoir que l’EEG est impossible à
sance respiratoire hypercapnique, beaucoup plus distinguer de celui d’une encéphalopathie métabo-
rarement à une insuffisance respiratoire hypoxique. lique : excès d’activité thêta (figure 40), puis d’acti-
S’installent des troubles de l’humeur, puis de la vigi- vité delta, puis ondes triphasiques diffuses et fina-
lance et un astérixis. L’épilepsie est rare et doit faire lement bouffées de suppression. La dysfonction
rechercher une autre étiologie. Les EEG sont de plus lente diffuse précède les signes cliniques
en plus lents, de façon grossièrement parallèle à l’état d’encéphalopathie puis elle est nettement corrélée
de conscience. Les tracés ne sont pas spécifiques, on à l’évolution clinique (Wilson JX et Young GB,
peut observer des ondes triphasiques diffuses et des 2003). Elle est indépendante du niveau de séda-
bouffées de suppression. Il n’y a pas de corrélation tion. Elle est tout à fait réversible si le patient
entre l’EEG et les valeurs sanguines artérielles de la guérit de l’état infectieux (Schwarz S et al., 1997).
PCO2, du pH et de la SatO2. En revanche, il existe
une corrélation significative entre le pH du liquide
céphalo-rachidien et la gravité des modifications de
l’EEG, plus le liquide céphalo-rachidien est acide et
Stupeur récurrente
plus l’EEG est perturbé (Sadoul P et al., 1971). Une idiopathique
encéphalopathie sévère avec convulsions multifoca-
les ou généralisées et coma peut survenir dans les C’est une affection rare, de cause inconnue, décrite
minutes ou les jours qui suivent le début du traite- surtout chez des patients italiens (Lugarési E et al.,
ment. Elle serait due à la modification rapide de la 1998b). Elle concerne essentiellement les hommes
pression partielle de gaz carbonique et/ou de l’alca- d’âge moyen. Les épisodes stuporeux surviennent
lose associée (Faden A, 1976). sans facteur déclenchant. Ils se répètent à des
fréquences variables d’un à plus de six par an. Les
Encéphalopathies de la épisodes sont parfois précédés d’une asthénie de
plusieurs heures et ils débutent par un ralentisse-
septicémie (SAE : sepsis ment psychomoteur, une dysarthrie, une instabilité
à la marche et une somnolence. Les patients
associated encephalopathy)
sombrent ensuite dans un coma non réactif, hypo-

tonique, avec myosis bilatéral réactif, dont ils
L’état septique sévère perturbe les fonctions céré- peuvent transitoirement être extraits par de vives
brales : désorientation, confusion, troubles de la stimulations ou par l’administration de flumazénil.
lecture et de l’écriture, altération de la conscience, Cette molécule est un antagoniste du site de fixa-
rigidité paratonique. Cet état peut évoluer vers le tion des benzodiazépines exogènes ou endogènes.
décès. Il survient dans 23 % à 70 % des septicé- La stupeur dure de deux heures à cinq jours et
mies. Les anomalies, dont on ne connaît pas bien la s’achève par une phase de durée variable de
cause (modification de la barrière sang-cerveau, grande asthénie et de troubles mnésiques. L’EEG
perfusion cérébrale insuffisante, perturbation de la pendant l’épisode de stupeur met en évidence des
Figure 40 : Ce patient de 65 ans éthylique chronique est admis en pré-choc septique.

Après traitement, il n’y a plus d’atteinte métabolique mais on note toujours une confusion et une somnolence. L’EEG montre des rythmes
de fond a 6-7 c/s assez bien réactifs et des bouffées delta 0.5-1 c/s généralisées également réactives. Il s’agit probablement
d’une encéphalopathie de la septicémie.
rythmes de fond rapides à 13-16 c/s, qui redevien- augmentation majeure du taux de l’endozépine 4
nent normaux après administration de flumazénil. dans le sérum et le liquide céphalorachidien au
Les benzodiazépines endogènes dosées chez les cours des épisodes stuporeux alors que ces taux
patients ont permis de mettre en évidence une sont normaux en dehors de ces épisodes.
Bibliographie
ALFREY AC. Dialysis encephalopathy syndrome. Ann BOGDANSKI R, BLOBNER M, HANEL F, KOCHS E. Septic
Rev Med 1978 ; 29 : 93-98. encephalopathy. Anasthesiol Intensivmed Notfall-
AMODO P, PELLEGRINI A, AMISTA P, LUISE S et al. Neu- med Schmerzther 1999 ; 34(3) : 123-130.
ropsychological-neurophysiological alterations and BURKS JS, ALFREY AC, HUDDLESTONE J et al. A fatal
brain atrophy in cirrhotic patients. Metab Brain Dis encephalopathy in chronic haemodialysis patients.
2003 ; 18(3) : 63-78. Lancet 1976 ; 1 : 764-768.
BAZIL CW, PACK A. Insulinoma presenting as seizure DAVIS PA. Effect on the electroencephalogram of chan-
disorder. Neurology 2001 ; 56(6) : 817-818. ging the blood sugar level. Arch Neurol Psychiatr
BERTOLUCCI PH, MALHEIROS SF. Hyperparathyroidism 1943 ; 49 : 186-194.
simulating Creutzfeldt-Jakob disease. Arq Neurop- DIEN-PÉRON J, CARTIER F, GARY J, MENAULT
siquiatr 1990 ; 48(2) : 245-249. F,TOULOUSE P. L’électro-encéphalographie dans
l’encéphalopathie progressive des dialysés. Rev MROWKA M, KNAKE S, KLINGE H, ODIN P, ROSENOW F.
EEG Neurophysiol 1978 ; 8(2) : 224-232. Hypocalcemic generalised seizures as a manifesta-
DION MH, COSSETTE P, ST-HILAIRE JM, RASIO E, tion of iatrogenic hypoparathyroidism months to
NGUYEN DK. Insulinoma midsdiagnosed as intrac- years after thyroid surgery. Epileptic Disord 2004 ;
table epilepsy. Neurology 2004 ; 62(8) : 1443-1445. 6(2) : 85-87.
EGGERS V, SCHILLING A, KOX WJ, SPIES C. Septic ence- OECHSNER M, PFEIFFER G, TIMMERMANN K, KROMER H,
phalopathy. Diagnosis und therapy. Anaesthesist STURENGURG HJ, KUNZE K. Acute reversible ence-
2003 ; 52(4) : 294-303. phalopathy with brain edema and serial seizures in
FADEN A. Encephalopathy following treatment of chro- pseudohypoparathyroidism. Nervenarzt 1996 ;
nic pulmonary failure. Neurology 1976 ; 26 : 337- 67(10) : 875-879.
339. OH MS, PHELPS KR, TRAUBE M et al. D-lactic acidosis in
HUBERFELD G, DUPONT S, HAZEMANN P, ADAM C, a man with the short bowel syndrome. N Engl J
BAULAC M, PIERROT-DESEILLIGNY C. Stupeur Med 1979 ; 301 : 1109-1132.
récurrente idiopathique chez un patient : imputabi- SADOUL P, LAXENAIRE M, AUG MC, COLLOMBIER N,
lité des benzodiazépines endogènes ou exogènes ? WEBER M, SAUNIER C. Intérêt de l’EEG au cours
Rev Neurol 2002 ; 158 : 8-9, 824-826. de la réanimation des insuffisants pulmonaires
ITOH N, MATSUI N, MATSUI S. Periodic lateralized epi- chroniques en décompensation aiguë. Rev EEG
leptiform discharges in EEG during recovery from Neurophysiol Clin 1971 ; 1(2) : 203-204.
hyponatremia : a case report. Clin Electroence- SAXENA N, BHATTA M, JOSHI YK, GARG PK et al. Elec-
phalogr 1994 ; 25(4) : 164-169. trophysiological and neuropsychological tests for
KLEINFELD M, PETER S, GILBERT GM. Delirium as the the diagnosis of subclinical hepatic encephalopathy
predominant manifestation of hyperparathyroi- and prediction of overt encephalopathy. Liver
dism : reversal after parathyroidectomy. J Am 2002 : 22(3) : 190-197.
Geriatr Soc 1984 ; 32 (2) : 689-690. SCHWARZ S, SCHWAB S, FABIAN CW, SCHELLINGER P,
KUMPFEL T, LECHNER C, AUER D, KRAFT E, LYDTIN H, ORBERK E, HUND E. Infection : impaired cons-
TRENKWALDER C. Non-convulsive status epilepti- ciousness as the initial symptom. Clinical and
cus with marked neuropsychiatric manifestions and pathophysiologic aspects of septic encephalopathy.
MRI changes after treatment of hypercalcaemia. Nervenarzt 1997 ; 68(4) : 292-297.
Acta Neurol Scand 2000 ; 102(5) : 337-339. URIBARRI J, OH MS, CARROL M. D-Lactic Acidosis : A
KURTZ D, MICHELETTI G, TEMPE JD, BROGARD JM, review of clinical presentation, biochemical featu-
GIRARDEL M, FLETTO R. Étude électro-clinique res, and pathophysiologic mechanisms. Medicine
des comas hyerosmolaires. Rev EEG Neurophysiol 1998 ; 77 : 73-82.
Clin 1971 ; 1(3) : 353-359. VECCHIERINI-BLINEAU MF, NOGUES BB, HOURMANT M,
LAMMOUCHI T, ZOGHLAMI F, BEN SLAMIA L, GRIRA M, THEBAUD H, SOULILLOU JP. Insuffisants rénaux en
HARZALLAH S, BENAMMOU S. Crises épileptiques hémodialyse atteints d’intoxication à l’aluminium
et hyperglycémie sans cétose. Neurophysiol Clin et greffe rénale : aspects électro-cliniques. Rev
2004 ; 34 : 183-187. EEG Neurophysiol 1985 ; 14 : 351-358.
LUGARÉSI E, MONTAGNA P, TINUPER P et al. Endozepine WILSON JX, YOUNG GB. Progress in clinical neuroscien-
stupor. Recurring stupor linked to endozepine-4 ces : sepsis-associated encephalopathy: evolving
accumulation. Brain 1998b ; 121 : 127-33. concepts. Can J Neurol Sci 2003 ; 30(2) : 98-105.
MARUYAMA T, TABATA K, NAKAGAWA S, YANAGISAWA YOUNG GB, BOLTON CF, ARCHIBALD YM, AUSTIN TW,
N. A case of acute water intoxication showing tri- WELLS GA. The electroencephalogram in sepsis-
phasic waves on EEG. Rinsho Shinkeigaku 1991 ; associated encephalopathy. J Clin Neurophysiol
31(5) : 523-527. 1992 ; 9(1) : 145-152.
18
Complications de la transplantation d’organes
Transplantation hépatique variables, des neuropathies, une énurésie intermit-
tente, des étourdissements intermittents, des
myopathies et des décollements de la rétine
Les complications neurologiques sont les plus (Ghaus N et al., 2001). La myélinolyse centro-
importantes causes de morbidité de la transplanta- pontine est une complication d’origine inconnue,
tion hépatique. Elles existent dans environ 20 % souvent fatale, dont l’incidence à difficile à évaluer
des cas (Bronster DJ et al., 2000). Les crises épilep- car elle ne s’accompagne pas toujours de manifes-
tiques surviennent dans 2,8 à 42 % des cas. tation clinique (Kato T et al., 2002). Les complica-
L’origine de ces crises est multifactorielle : infections neuropsychiatriques comportent hallucina-
tion, accident cérébro-vasculaire, myélinolyse tions, délire paranoïde ou uniquement un
centro-pontine et encéphalopathies dues aux médi- changement de la personnalité. Ces complications
caments immuno-suppresseurs. Chez un même sont secondaires à un processus expansif cérébral,
patient les crises ont souvent plusieurs origines. aux effets secondaires ou à l’effet vasoconstricteur
Lorsque les crises sont dues à des lésions structura- des médicaments immuno-suppresseurs. Les
les cérébrales (surtout des hématomes et des lymphomes cérébraux sont rarement associés aux
infarctus cérébraux), le pronostic est plus mauvais greffes hépatiques et, de façon surprenant les
mais lorsqu’elles sont dues à la neurotoxicité des méningites sont rares et surviennent soit de façon
immuno-suppresseurs, le pronostic n’en est pas très précoce après la greffe soit au contraire
affecté. Les crises dues aux médicaments immuno- jusqu’à un an après la greffe (Bronster et al., 2000).
suppresseurs sont les premières à survenir, dès la Environ 30 % des patients recevant un foie sont
première semaine suivant la transplantation. Les porteurs du cytomégalovirus qui apparaît dans leur
crises secondaires aux accidents vasculaires, aux organisme entre les jours 5 et 416 post-greffe.
infections et au rejet hépatique surviennent entre 2 Cette infection ne se manifeste pas toujours clini-
et 5 semaines après la greffe. Les crises sont tonico- quement (Oldakowska-Jedynak U et al., 2003).
cloniques (29,4 %), partielles avec ou sans généra-
lisation secondaire (58,8 %) ou sous forme de
status épileptique (11,8 %) (Choi EJ et al., 2004). Transplantation cardiaque
Les EEG montrent des tracés anormaux dans
84 % des cas, incluant des anomalies épileptiques,
Les complications neurologiques après une greffe
des suppressions de rythmes de fond, des asymé-
cardiaque ne sont pas rares : encéphalopathies
tries et des ralentissements bilatéraux thêta et
(16,6 %), crises épileptiques (13,6 %), troubles
delta. Les suppressions d’activité électriques sont
neuro-musculaires (10,6 %), céphalées (10,6 %),
évidemment associées à un pronostic fatal. Les
accidents cérébro-vasculaires (10,1 %), troubles
autres anomalies ne modifient pas le pronostic.
psychiatriques (2,2 %) et infections du système
Chez les patients survivants, les crises sont habi-
nerveux central (2,2 %). Les troubles sont souvent
tuellement bien contrôlées par les anti-épileptiques
transitoires. Les encéphalopathies sont dues à une
qui peuvent alors être arrêtés au bout de quelques
défaillance rénale ou hépatique post-transplanta-
mois sans récidive des crises.
tion et à une instabilité hémodynamique pré-trans-
Les autres complications neurologiques sont les plantation. Les crises sont plus fréquentes lorsqu’il
encéphalopathies (62 %) de sévérité et de durée existe un bas débit ou une circulation extra-corpo-
relle longue. Quant aux accidents vasculaires, ils

surviennent surtout lorsqu’il existe une défaillance
Transplantation pulmonaire
hépatique post-opératoire (Cemillan CA et al.,
2004). L’examen neuropathologique des cerveaux Les crises épileptiques surviennent dans 22 % des
de patients décédés dans les 6 ans après une chirur- cas, surtout chez les patients de moins de 25 ans et
gie coronarienne ou une greffe cardiaque montre surtout chez ceux qui souffrent d’une fibrose kysti-
des anomalies cérébrales dans 49 % des cas : que. Les crises ont plusieurs origines : elles étaient
hématomes, infarctus, hémorragies sous-arachnoï- souvent déjà présentes avant la greffe, elles peuvent
diennes, lésions hypoxémiques. Ces anomalies sont être dues à des poussées hypertensives ou à des acci-
responsables du décès dans 12,6 % des cas. Les dents vasculaires cérébraux. Elles sont souvent asso-
infarctus sont dus à des lésions athéromateuses ciées à des doses importantes de méthylpredniso-
artérielles, à des embolies provenant du site opéra- lone utilisées comme anti-rejet (Vaughn BV et al.,
toire ou de l’infarctus du myocarde, à des embolies 1996). Un état de mal est souvent en rapport avec
graisseuses, à des embolies de corps étrangers ou à une encéphalopathie de la ciclosporine A (Sueiras
des embolies capillaires mégakaryocytaires. Les M et al., 1998). L’EEG met en évidence des signes
perturbations infectieuses sont dues à des levures, d’encéphalopathie dans ces cas. Lorsque les anoma-
des bactéries, plus rarement à une atteinte virale lies sont situées sur les régions temporo-occipitales,
(Emmrich P et al., 2003). Les EEG ne sont pas l’origine médicamenteuse, par intoxication à la
spécifiques mais reflètent les différentes atteintes cyclosporine A, est probable.
neurologiques décrites.
Transplantation d’organes
Tranplantation rénale en général
Des complications infectieuses, néoplasiques et Un syndrome de Guillain-Barré survient classique-
neurologiques surviennent après une greffe rénale. ment après transplantation de moelle osseuse mais
Les complications neurologiques comptent pour également lors de transplantation d’organe solide,
environ 8 % des cas et comportent méningite, en général secondaire à une infection par le cyto-
syndrome confusionnel aigu, encéphalite, accidents mégalovirus (El-Sabrout RA et al., 2001). Les rece-
cérébro-vasculaires, convulsions, tumeurs, atteinte veurs d’organes sont sujets aux encéphalites.
du nerf fémoral, et lipomatose épidurale (Jost L et L’encéphalomyélite du virus West Nile survient
al., 2000). L’EEG, l’examen du liquide céphalora- chez ces patients dans sa forme la plus grave,
chidien et l’imagerie permettent de faire le souvent mortelle : paralysie flasque, tremblement,
diagnostic. Les abcès cérébraux sont rares, secon- myoclonus, syndrome extra-pyramidal. Les EEG
daires à des levures, de la tuberculose ou des sont toujours très anormaux et montent une acti-
staphylocoques. vité lente diffuse et parfois de l’activité épileptique
latéralisée (PLEDS) (Kleinschmidt-DeMasters BK
et al., 2004). Les complications secondaires au
Tacrolimus et à la cyclosporine sont discutées dans
un autre chapitre.
COMPLICATIONS DE LA TRANSPLANTATION D’ORGANES 107
Bibliographie
BRONSTER DJ, EMRE S, BOCCAGNI P, SHEINER PA, JOST L, JOST L, NOGUES M, DAVALOS M et al. Neurologi-
SCHWARTZ ME, MILLER CM. Central nervous sys- cal complications of renal transplant. Medicina
tem complications in liver transplant recipients- (Buenos Aires) 2000 ; 60(2) : 161-164.
incidence, timing and long-term follow-up. Clin KATO T, HATTORI H, NAGATO M, KIUCHI T, UEMOTO S,
Transplant 2000 ; 14(1) : 1-7. NAKAHATA T, TANAKA K. Subclinical central pon-
CEMILLAN CA, ALONSO-PULPON L, BURGOS-LAZARO R, tine myelinolysis following liver transplantation.
MILLAN-HERNANDES I, DE SER T, LIANO-MARTI- Brain Dev 2002 ; 24(3) : 179-182.
NEZ H. Neurological complications in a series of
205 orthotopic heart transplant patients. Rev Neu- KLEINSCHMIDT-DEMASTERS BK, MARDER BA, LEVI
rol 2004 ; 38(10) : 906-912. ME, LAIRD SP et al. Naturally acquired West Nile
CHOI EJ, KANG JK, LEE SA, KIM KH, LEE SG, ANDER- virus encephalomyelitis in transplant recipients :
MANN F. New-onset seizures after liver transplanta- clinical, laboratory, diagnostic, and neuropatholo-
tion : clinical implications and prognosis in gical features. Arch Neurol 2004 ; 61(8) : 1210-1220.
survivors. Eur Neurol 2004 ; 52 : 230-236. OLDAKOWSKA-JEDYNAK U, NIEWCZAS M, ZIOLKOWSKI J
EL-SABROUT RA, RADOVANCEVIC B, ANKOMA-SEY V, et al. Cytomegalovirus infection as a common com-
VAN BUREN CT. Guillain-Barré syndrome after plication following liver transplantation. Transplant
solid organ transplantation. Transplantation 2001 ; Proc 2003 ; 35(6) : 2295-2297.
71(9) : 1311-1316.
EMMRICH P, HAHN J, OGUNLADE V, GEIGER K, SCHO- SUEIRAS M, GONZALEZ N, ROVIRA R, PADRO L. Useful-
BER R, MOHR FW. Neuropathological findings
ness of the EEG recording in the diagnosis of
after cardiac surgery-retrospective study over 6 cyclosporin A-induced encephalopathy. Rev Neu-
years. Z Kardiol 2003 ; 92(11) : 925-937. rol 1998 ; 26(153) : 766-769.
GHAUS N, BOHLEGA S, REZEIG M. Neurological compli- VAUGHN BV, ALI II, OLIVIER KN, LACKNER RP,
cations in liver transplantation. J Neurol 2001 ; ROBERTSON KR et al. Seizures in lung transplant
248(12) : 1042-1048. recipients. Epilepsia 1996 ; 37(12) : 1175-1179.
19
Encéphalopathies d’origine génétique
Leucodystrophie tardive de cette maladie (Bostantjopoulou S et al.,
2000). Des bouffées de pointes ou de pointes ondes
métachromatique (LMC) sont rares et ne correspondent pas nécessairement
à des crises cliniques. Le sommeil reste longtemps
La LMC (déficit de l’enzyme lysosomial aryl- sans altération notable mais, dans les stades termi-
sulphatase A) de l’adulte est due à des dépôts de naux, il est difficile de le différencier de la veille
cérébrosides et à une démyélinisation des systèmes (Ferrière G et Amand G, 1978).
nerveux périphérique et central. Déficit cognitif,
état dépressif, spasticité, paraparésie, ataxie,
peuvent suggérer une forme progressive de sclé-
Maladie de Kufs
rose en plaques. Le tracé EEG peut rester long-
temps normal : une patiente de 55 ans chez laquelle Il s’agit d’une forme adulte autosomique récessive
l’examen neuropathologique a montré des anoma- ou autosomique dominante de céroïde-lipofuscino-
lies typiques de LMC surtout dans les régions fron- ses, maladies caractérisées anatomiquement par
tales était étiquetée schizophrène depuis 10 ans et l’accumulation dans les corps des neurones et
ne souffrait d’aucun déficit neurologique focal. Son parfois dans d’autres cellules cérébrales d’une ou
EEG était normal (Kothbauer P et al., 1977). La de plusieurs substances possédant les caractères
plupart du temps il existe de discrètes anomalies morphologiques, les affinités tinctoriales et la fluo-
lors de l’installation des symptômes : activité thêta rescence de la lipofuscine et du céroïde. Les formes
5-6 c/s sur les régions frontales et temporales adultes sont rares et constituent probablement un
(Fukutani Y et al., 1999) ou léger ralentissement de groupe hétérogène. Certaines comportent une
la fréquence des rythmes de fond (Pilz H et al., surcharge périphérique qui manque dans d’autre
1977). Progressivement, les rythmes se ralentissent cas. Le diagnostic peut être porté sur une biopsie
davantage et leur amplitude augmente. Des ondes rectale ou cérébrale. Le début se situe entre 10 et
delta apparaissent finalement, surtout sur les 30 ans, marqué par une lente détérioration, une
régions postérieures, la réactivité est d’abord ataxie progressive, des myoclonies et des signes
incomplète puis elle disparaît (Hirose G et Bass extrapyramidaux. Le phénotype A se caractérise
NH, 1972). Chez une patiente de 37 ans d’intelli- plutôt par une épilepsie myoclonique et le phéno-
gence normale, porteuse d’un déficit en arylsulfa- type B par une démence et des troubles moteurs.
tase A leucocytaire, se sont installés en quelques Des formes intermédiaires existent comportant
mois une apathie, une perte d’intérêt pour ses démence, déficits moteurs puis épilepsie souvent
proches et des troubles de la mémoire. Puis des déclenchée par le mouvement ou les stimulations
troubles cognitifs sévères, une perte de concentra- sensitives ou photiques (Donnet A et al., 1992). Il
tion, des fluctuations de la vigilance et une inconti- n’y a pas de troubles visuels et l’électro-rétino-
nence urinaire sont apparus en 2 ans. Elle n’a gramme est normal. L’IRM est habituellement
jamais souffert de neuropathie. L’EEG montrait normale mais rarement, elle montre des lésions
un ralentissement sur les régions temporales étendues de la substance grise (Augustine A et al.,
moyennes droites (Marcao AM et al., 2005). Des 1993). L’EEG est normal au début puis il montre
crises épileptiques constituent parfois la manifesta- un ralentissement non spécifique des rythmes de
tion inaugurale et la plus importante de la forme fond, et plus tardivement des paroxysmes à types
d’ondes lentes rythmiques à 4 c/s ou de pointes L’EEG peut être normal en l’absence de signe
ondes atypiques en bouffées (Dumon-Radermac- clinique ou même lorsque la détérioration intellec-
ker M et al., 1978). Pour Vadlamudi L et al., 2003, tuelle a déjà débuté ou montrer des bouffées
les EEG peuvent être d’une grande aide diagnosti- d’activité lentes thêta-delta. L’épilepsie est de type
que : ils montrent des bouffées de pointes ondes myoclonique progressive dans le MERRF (muta-
atypiques généralisées et une réponse vive à la tion A8344G). Les myoclonies sont d’origine corti-
stimulation lumineuse intermittente dans le phéno- cale, focales ou généralisées. Les crises sont photo-
type A, un ralentissement généralisé et des ondes sensibles, progressives et rebelles au traitement.
delta quasi périodiques sur les régions frontales L’EEG montre un ralentissement diffus et des
dans le phénotype B. ondes delta pseudo-périodiques. Dans le MELAS
(mutation A3243G) les crises sont plus spécifique-
ment de topographie occipitale et peuvent survenir
Encéphalopathies dans un contexte d’épisode pseudo-vasculaire de
cette région. Elles peuvent constituer l’unique
mitochondriales de l’adulte symptôme de la maladie rendant le diagnostic
particulièrement difficile. Les crises sont visuelles,
Les maladies mitochondriales représentent un généralisées motrices ou focales. Un état de mal
groupe hétérogène de pathologies génétiques, de épileptique partiel complexe peut être inaugural
transmission autosomale dominante ou récessif ou comme chez ce patient japonais dont le MELAS
de transmission maternelle. Elles sont dues à une s’est manifesté pour la première fois à l’âge de 37
mutation du DNA mitochondrial et se regroupent ans (Araki T et al., 2001). Dans le cas adulte de
sous plusieurs noms selon les manifestations clini- Leff AP et al. (1998), des épisodes récidivants
ques, sachant qu’il existe des recouvrements entre d’état de mal partiel complexe, qui constituaient la
ces différentes maladies et une variabilité phénoty- manifestation inaugurale d’un MELAS, étaient
pique très grande : MELA (Mitochondrial Ence- associés à des PLEDS sur l’EEG. Un cas d’état de
phalopathy And Lactic Acidosis), MELAS mal partiel complexe a aussi été décrit associé à des
(MELA + Stroke-Like Episodes), MERRF crises multifocales et à des PLEDS sur la région
(Myoclonic Epilepsy And Ragged Red Fibers), frontotemporale droite chez une femme de 38 ans
syndrome de Leigh (encéphalomyelopathie nécro- souffrant de MELAS (Corda D et al., 2006). Les
sante sub-aiguë), syndrome de Kearns-Sayres crises peuvent être photo-sensibles, comme dans le
(myopathie et ophtalmopathie), ophtalmoplégie MERFF (Canafoglia L et al., 2001). L’EEG est
externe chronique progressive, et maladie de alors très utile au diagnostic, surtout dans les cas
Leber (neuropathie optique héréditaire). Le début adultes. Il montre un ralentissement diffus progres-
des signes cliniques a lieu en général dans l’enfance sif puis des ondes delta pointues pseudo-périodi-
mais le MELAS, le MERRF et même le syndrome ques sur les régions postérieures (figure 41). Lors
de Leigh peuvent se manifester tardivement. À d’épisodes pseudo-vasculaires, les symptômes
noter que les mitochondriopathies peuvent rester s’installent progressivement sur plusieurs jours et
asymptomatiques très longtemps. Les signes clini- les crises épileptiques surviennent lorsque le
ques comportent un ralentissement psychomoteur, tableau neurologique est complet. L’IRM céré-
des épisodes de type vasculaire récidivants, une brale sériée montre des anomalies corticales
ataxie cérébelleuse, une myopathie, des migraines, hypointenses en T1, et hyperintense en T2, évoluti-
de l’épilepsie, une paraparésie, des neuropathies ves mais en partie réversibles. Le SPECT met en
de type Charcot-Marie-Tooth atypique, une évidence une hyperperfusion focale. Les EEG
cardiomyopathie, une perte auditive d’origine montrent, pendant la phase aiguë, des ondes delta
neuro-sensorielle, un diabète, une maladie rénale haut-voltées frontales entremêlées de polypointes,
et souvent une histoire familiale positive. Un puis des anomalies épileptiformes périodiques
dosage élevé de lactate dans le sang et le liquide focales postérieures et finalement, à distance de
céphalo-rachidien confirme le diagnostic de mito- l’épisode aigu, des pointes focales et des bouffées
chondriopathie (Durand-Dubief F et al., 2004). 14-6 c/s (Fujimoto S et al., 1999 ; Iizuka T et al.,
ENCÉPHALOPATHIES D’ORIGINE GÉNÉTIQUE 111
Figure 41 : Cette patiente de 30 ans est porteuse d’un MELAS. Elle souffre de céphalées et de crises épileptiques.
Le tracé inter-critique met en évidence des rythmes de fond à 7-8 c/s sur les régions postérieures interrompus par des trains d’activité delta
rythmique 3-4 c/s sur les régions occipitales. Cette activité delta est bien réactive et sa prédominance hémisphérique est variable d’un tracé à
l’autre.
2003). Dans certains cas, le tracé EEG ressemble à dans les fibroblastes. Ces maladies sont responsa-
celui vu lors de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : bles d’épilepsie myoclonique progressive. De rares
décharges de pointes périodiques généralisées. cas de début tardif de sialidose de type 1 sont
Mais dans le cas des mitochondriopathies, les décrits : un homme de 52 ans japonais a été hospi-
anomalies sont totalement réversibles en quelques talisé pour des symptômes multiples évoluant
mois (Isozumi K et al., 1994 ; Corda D et al., 2006). depuis l’âge de 46 ans : dysarthrie, mouvements
involontaires des extrémités, ataxie, myoclonus
d’action (Sakazume Y et al., 2004). L’EEG se
Sialidose ralentit et se désorganise progressivement. Le
myoclonus de la sialidose est particulièrement
La sialidose est une maladie de surcharge lysoso- handicapant. Il en existe deux sortes dans cette
male, du groupe des oligosaccharidoses ou glyco- maladie, un myoclonus facial insensible aux stimu-
protéinoses. Elle est due au déficit en alpha-D- lations, sans corrélation avec des modifications de
neurominidase responsable d’une surcharge tissu- l’EEG et qui persiste pendant le sommeil, et un
laire en sialyl-oligosaccharides. La transmission est myoclonus massif sensible aux stimulations associé
récessive autosomale. On distingue la sialidose de à des pointes positives au vertex. Le sommeil
type 1, ou Cherry-Red-Spot Myoclonus débutant supprime les myoclonies mais augmente les poin-
entre 8 et 25 ans, avec rétinopathie, épilepsie et tes ! (Rapin I, 1986). L’étude des rapports entre
myoclonies mais sans détérioration intellectuelle et EEG et EMG dans différentes épilepsies myoclo-
la sialidose de type 2 ou sialidose dysmorphique niques montre que le myoclonus d’action s’accom-
infantile. Le diagnostic repose sur la mise en pagne d’un pic bêta fronto-central sur l’EEG
évidence d’un profil caractéristique sur la chroma- comportant un délai de 13,0-21,3 ms entre le cortex
tographie des oligosaccharides urinaires et sur la et le muscle. Dans les cas de sialidose une activité
mesure de l’activité de l’alpha-D-neurominidase gamma cohérente est également vue sur ces
régions, ce qui fait l’analyse spectrale de l’EEG un sériés montrent des foyers épileptiques ou des
moyen électrophysiologique de différencier la siali- dysfonctions lentes diffuses ou plus marquées sur
dose des autres causes d’épilepsie myoclonique les régions occipitales. Des crises épileptiques se
progressive (Panzica F et al., 2003). manifestant par une amaurose transitoire survien-
nent dans 20 % des cas de crises aiguës de porphy-
rie. L’amaurose, secondaire à une activité épilepti-
Porphyries que continue, peut durer jusqu’à 4 jours et demi
(Reichenmiller HE, 1970). Dans un cas de cécité
Les porphyries sont au nombre de quatre : la soudaine, associée à des douleurs abdominales, des
porphyrie aiguë intermittente, la porphyrie varie- convulsions et une neuropathie, l’autopsie a mis en
gata, la coproporphyrie héréditaire, toutes trois évidence un infarctus aigu des deux lobes occipi-
autosomiques dominantes et la porphyrie avec taux (Lai CW et al. 1977).
déficit de la 5-aminolevulinate déshydratase, qui
est autosomale récessive. Les porphyries aiguës se La relation entre porphyrie et crises convulsives est
manifestent de façon très variable d’un individu à complexe. Il s’agit parfois de l’association des deux
l’autre et chez une même personne. Les signes ne maladies, la prise d’anti-épileptiques favorisant un
sont pas spécifiques : douleurs abdominales, hypo- accès aigu de porphyries chez des patients porteurs
natrémie (syndrome inapproprié d’ADH), trou- du gène défectueux. Dans d’autres cas, ce sont des
bles psychiatriques avec syndrome confusionnel, crises qui surviennent lors d’un épisode aigu de
agitation, troubles du comportement, hallucina- porphyrie. Les anti-épileptiques peuvent alors
tions visuelles et somesthésiques, hémianopsie, aggraver les symptômes, faisant apparaître des
cécité corticale, neuropathie périphérique aiguë signes de neuropathie aiguë ou d’encéphalopathie,
axonale ressemblant à une polyradiculonévrite par exemple. La lamotrigine sera préférée aux
aiguë de Guillain Barré mais avec un LCR normal, autres anti-épileptiques chez les porteurs de
et lésions cutanées. Les crises d’épilepsie sont porphyries.
partielles ou généralisées. Ces crises font partie des
signes cliniques d’un épisode aigu de porphyrie, en
même temps que les douleurs abdominales. Mais Hémochromatose
elles peuvent aussi devenir réfractaires et chroni-
ques entre les épisodes aigus. Le diagnostic repose L’hémochromatose familiale est une maladie géné-
sur le dosage urinaire élevé des précurseurs acide tique caractérisée par une surcharge en fer due à
delta amino lévulinique et porphobilinogène, quel une hyperabsorption digestive. Elle est responsa-
que soit le type de porphyrie aiguë. Il existe des ble, à l’âge adulte, de sévères complications viscé-
facteurs déclenchants : stress, alcool, tabac, rales et métaboliques, parmi lesquelles cirrhose,
régimes hypocaloriques, infections, variations diabète, atteinte articulaire et insuffisance cardia-
hormonales et exposition au soleil et les médica- que. La découverte en 1996 du gène HFE et de sa
ments qui peuvent déclencher les crises sont variés, relation étroite avec l’expression phénotypique de
les plus fréquents étant les anti-inflammatoires, le la maladie a constitué un événement essentiel. Elle
paracétamol, les antiépileptiques. L’IRM cérébrale a, en effet, abouti très rapidement à la mise au
peut montrer des anomalies réversibles de la subs- point d’un test génétique sanguin qui permet
tance blanche, l’EEG est ralenti, avec ou sans désormais, dans la plupart des cas, de poser le
bouffées paroxystiques (Winkler AS et al., 2005). diagnostic sans recourir à une biopsie hépatique.
Les anomalies EEG peuvent être liées à l’hypona- L’hémochromatose peut être guérie par des phlé-
trémie : de grandes ondes delta très lentes, assez botomies répétées lorsque le diagnostic a été établi
bien réactives. Chez les patients qui font des crises suffisamment tôt. Les hémochromatoses regrou-
épileptiques les EEG montrent des pointes diffuses pent en fait plusieurs syndromes de surcharge en
ou multifocales même en dehors des crises (Weder fer dont les mécanismes ne sont pas tous compris.
B et Ketz E, 1977). Lorsqu’il existe un déficit Les symptômes neurologiques sont rares : cépha-
visuel, hémianopsie ou cécité corticale, les EEG lées (Hagen K et al., 2002), problèmes psychiatri-
ques (Cutler P, 1994), fibromyalgie, atteinte des après phlébotomies (Singh N et al., 1977). L’EEG
noyaux gris centraux symptomatique ou non (Berg peut illustrer aussi les complications encéphaliques
D et al., 2000) ou du cervelet (Singh N et al., 1977). des insuffisances hépatiques et cardiaques
À noter que l’atteinte des noyaux gris centraux est (encéphalopathie hépatique, bas débit…). Comme
tellement rare qu’il faut s’assurer qu’il n’existe pas les ondes triphasiques lentes ne font pas habituelle-
un autre diagnostic (maladie de Huntington, ment partie des modifications de l’EEG dues à
maladie de Wilson, syndrome d’Hallervoden-Spatz l’hémosidérose, ces ondes signalent bien l’appari-
par exemple) (Russo N et al., 2004). Les accidents tion d’une encéphalopathie hépatique. L’EEG
vasculaires cérébraux ne font pas non plus partie permet ainsi de suivre l’évolution de l’insuffisance
des complications habituelles des hémochromato- hépatique mieux que le dosage de l’ammoniaque
ses (Rossi E et al., 2000 ; Njajou OT et al., 2002). ou que les tests de fonction hépatique.
Les anomalies EEG consistent en une augmenta- L’hémochromatose est à distinguer bien sûr de
tion progressive des rythmes lents thêta et delta l’hémosidérose marginale du névraxe (Superficial
avec l’aggravation de la maladie, ces ondes lentes Siderosis), qui est une condition rare, progressive,
ne sont pas corrélées aux dosages de l’ammoniaque secondaire au dépôt chronique de sang dans les
sanguin (Martin TS et Stern JE, 1968) (figure 42). régions sous-arachnoïdienne ou intra-ventriculaire,
Une partie des anomalies lentes peut disparaître à la suite d’une fuite traumatique ou autre.
Figure 42 : Cet homme de 83 ans qui souffre d’hémochromatose présente des troubles cognitifs.
L’EEG montre des rythmes de fond à 7 c/s bien réactifs, des ondes thêta-delta un peu rythmiques sur les régions temporales antérieures
et des bouffées delta bas-voltées à maximum antérieur, d’une durée de 2 secondes.
Bibliographie
ARAKI T, SUZUKI J, TANIWAKI Y, ISHIDO K et al. A case HAGEN K, STOVNER LJ, ASBERG A, THORSTENSEN K et
of MELA presenting complex partial status epilep- al. High headache prevalence among women with
ticus. Rinsho Shinkeigaku 2001 ; 41(8) : 487-490. hemochromatosis : the Nord-TrAndelag health
AUGUSTINE A, FRICCHIONE G, WOZNICKI R, BROBERG study. Ann Neurol 2002 ; 51(6) : 786-789.
D, HOLT J. Adult neuronal ceroid lipofuscinosis HIROSE G, BASS NH. Metachromatic leukodystrophy in
presenting with psychiatric symptoms : a case the adult. Neurology 1972 ; 22 : 312-320.
report. Int J Psychiatry Med 1993 ; 23(4) : 315-322. IIZUKA T, SAKAI F, KAN S, SUZUKI N. Slowly progressive
BERG D, HOGGENMULLER U, HOFMANN E, FISCHER R et spread of the stroke-like lesions in MELAS. Neuro-
al. The basal ganglia in haemochromatosis. Neuro- logy 2003 ; 61(9) : 1238-1244.
radiology 2000 ; 42(1) : 9-13. ISOZUMI K, FUKUUCHI Y, TANAKA K, NOGAWA S et al. A
BOSTANTJOPOULOU S, KATSAROU Z, MICHELALAKI H, MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopa-
KAZIS A. Seizures as a presenting feature of late thy, lactic acidosis, and stroke-like episodes)
onset metachromatic leukodystrophy. Acta Neurol mtDNA mutation that induces subacute dementia
Scand 2000 ; 102 (3) : 192-195. which mimicks Creutzfeldt-Jakob disease. Inter
CANOFOGLIA L, FRANCESCHETTI S, ANTOZZI C, CAR- Med 1994 ; 33(9) : 543-546.
RARA F et al. Epileptic phenotypes associated with
KOTHBAUER P, JELLINGER K, GROSS H, MOLZER B,
mithochondrial disorders. Neurology 2001 ; 56(10) : BERNHEIMER H. Adult metachromatic leukodys-
1340-1346. trophy manifested as schizophrenic psychosis. Arch
CORDA D, ROSATI G, DEIANA GA, SECHI G. “Erratic” Psychiatr Nervenkr 1977 ; 224(4) : 379-387.
complex partial status epilepticus as a presenting
LAI CW, HUNG TP, LIN WS. Blindness of cerebral origin
feature of MELAS. Epilepsy Behave 2006 ; 8(3) :
in acute intermittent porphyria. Report of a case
655-658.
and post-mortem examination. Arch Neurol 1977 ;
CUTLER P. Iron overload and psychiatric illness. Can J
34(5) : 310-312.
Psychiatry 1994 ; 39(1) : 8-11.
LEFF AP, MC NABB AW, HANNA MG, CLARKE CR,
DONNET A, HABIB M, PELLISSIER JF, REGIS H et al.
LARNER AJ. Complex partial status epilepticus in
Kuf’s disease presenting as progressive dementia
late-onset MELAS. Epilepsia 1998 ; 39(4) : 438-441.
with late-onset generalized seizures : a clinicopa-
thological and electrophysiological study. Epilep- MARCAO AM, WIEST R, SCHINDLER K, WIESMANN U,
sia 1992 ; 33(1) : 65-74. WEIS J, SCHROTH G et al. Adult onset metachroma-
DUMON-RADERMECKER M, MARTIN JJ, RADERMECKER J. tic leukodystrophy without electroclinical periphe-
Les aspects EEG des céroide-lipofuscinoses et des ral nervous system involvement. Arch Neurol 2005 ;
leucodystrophies métachromatiques. Rev Electroen- 62 : 309-313.
cephalogr Neurophysiol Clin 1978 ; 8(1) : 160-166. MARTIN TS, STERN JE. The EEG in hemochromatosis.
DURAND-DUBIEF F, RYVLIN P, MAUGUIÈRE F. Polymor- Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1968 ; 24(4) :
phism of epilepsy associated with the A3243G 394.
mutation of mitochondrial DNA (MELA) : reasons NJAJOU OT, HOLLANDER M, KOUDSTAAL PJ, HOFMAN
for delayed diagnosis. Rev Neurol 2004 ; 160(8-9) : A et al. Mutations in the hemochromatosis gene
824-829. (HFE) and stroke. Stroke 2002 ; 33(10) : 2363-2366.
FERRIERE G ET AMAND G. Les leucodystrophies. Rev PANZICA F, CANAFOGLIA L, FRANCESCHETTI S, BINELLI
EEG Neurophysiol 1978 ; 8(1) : 138-148. S et al. Movement-activated myoclonus in geneti-
FUJIMOTO S, MIZUNO K, SHIBATA H, KANAYAMA M et al. cally defined progressive myoclonic epilepsies :
Serial electroencephalographic findings in patients EEG-EMG relationship estimated using autore-
with MELAS. Pediatr Neurol 1999 ; 20(1) : 43-48. gressive models. Clin Neurophysiol 2003 ; 114(6) :
FUKUTANI Y, NORIKI Y, SASAKI K et al. Adult-type 1041-1052.
metachromatic leukodystrophy with a compound PILZ H, DUENSING I, HEIPERTZ R et al. Adult metachro-
heterozygote mutation showing character change matic leukodystrophy. I. Clinical manifestation in a
and dementia. Psychiatry Clin Neurosci 1999 ; female aged 44 years, previously diagnosed in the
53(3) : 425-428. preclinical. Eur Neurol 1977 ; 15(6) : 301-307.
REICHENMILLER HE. EEG findings in acute porphyria. SINGH N, RAO S, BHUYAN UN. Reversible cerebelloce-
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1970 ; 29 : rebral disorder in primary hemochromatosis. Arch
206-219. Neurol 1977 ; 34(2) : 123.
ROSSI E, MCQUILLAN BM, HUNG J, THOMPSON PL, JUEK VLADLAMUDI L, WESTMORELAND BF, KLASS DW,
C, BEILBY JP. Serum ferritin and C282Y mutation PARISI JE. Electroencephalographic findings in
of the haemochromatosis gene as predictors of Kufs disease. Clin Neurophysiol 2003 ; 114(9) :
asymptomatic carotid atherosclerosis in a commu- 1738-1743.
nity population. Stroke 2000 ; 31(12) : 3015-3020. WEDER B, KETZ E. Polyneuropathy and epileptic seizu-
RUSSO N, EDWARDS M, ANDREWS T, O’BRIEN M, BHA- res in a family with acute intermittent pophyria.
TIA KP. Hereditary haemochromatosis is unlikely Schweiz Med Wochenschr 1977 ; 107(45) : 1620-
to cause movement disorders — a critical review. 1626.
J Neurol 2004 ; 251(7) : 849-852. WINKLER AS, PETERS TJ, ELWES RDC. Neuropsychia-
SAKAZUME Y, TANAKA M, ISOBE I, TOMINAGA R et al. A tric porphyria in patients with refractory epilepsy :
case of middle-aged onset sialidosis type 1. Rinsho report of three cases. J Neurol Neurosurg Psy-
Shinkeigaku 2004 ; 44(8) : 541-544. chiatry 2005 ; 76 : 380-383.
20
Éthylisme
Éthylisme et modifications de polypointes et de polypointes ondes. L’hyperp-
née entraîne parfois l’apparition de bouffées thêta.
de l’électroencéphalogramme La SLI n’apporte pas de modification ou, très rare-
ment, des micro-pointes. Il n’existe donc aucune
différence avec les tracés des éthyliques chroniques
Il n’y a pas de spécificité EEG de l’atteinte alcoolo- qui n’ont jamais fait de crise. Le temps de sommeil
carentielle. Les rythmes de fond sont souvent de ces patients est réduit, il existe une augmenta-
micro-voltés et leur fréquence ne dépasse pas 8 c/s. tion du pourcentage du stade 1, la diminution du
Les rythmes rapides sont souvent augmentés en sommeil paradoxal et des stades profonds et
abondance. Le sommeil est fragmenté, même à l’augmentation des micro-éveils. Dans 33 % des
distance du sevrage, et les stades profonds sont cas, il existe des décharges généralisées de poly-
réduits. Les complications dues aux défaillances pointes ou de polypointes ondes, ce qui signifie que
hépatique et pancréatique sont traitées dans un le sommeil facilite l’apparition de cette activité
autre chapitre. épileptique qui est rare pendant la veille (Touchon
J et al., 1981).
Crise convulsive chez La crise épileptique de sevrage se manifeste dans
l’éthylique chronique les 6 à 8 heures après la dernière absorption
d’alcool. Elle est généralisée. L’EEG est normal ou
met en évidence une réponse très vive à la stimula-
Le rôle de l’intoxication alcoolique dans le déclen- tion lumineuse intermittente. Si la période de
chement des crises épileptiques n’est guère discuté sevrage se prolonge et qu’il existe une déshydrata-
mais diversement apprécié. On estime entre 3 et tion et des troubles électrolytiques, un delirium
10 % le risque pour un alcoolique chronique de tremens s’installe : confusion mentale sévère,
faire une crise épileptique. À l’inverse, chez un agitation, trémulation généralisée, hallucinations
patient hospitalisé pour une crise épileptique, la florides, signes autonomiques. Les crises convulsi-
fréquence de l’éthylisme chronique est de 41 % ves sont fréquentes. Là non plus, l’EEG ne montre
(Earnest MP et Yarnell PR, 1976) à 49 % (Hillbom pas toujours d’activité épileptique. Il reflète les
HE, 1980). L’épilepsie alcoolique est définie par désordres métaboliques par de l’activité lente
des crises comitiales survenant chez l’éthylique diffuse plus ou moins marquée et une réponse
chronique sans autre facteur étiologique que photomyogène (contraction musculaire frontale)
l’intoxication. Sur l’EEG l’activité de fond est le ou photoparoxystique (bouffées d’activité pointue)
plus souvent irrégulière et associe de l’activité à la stimulation lumineuse intermittente. Toute-
alpha à des rythmes rapides, elle est parfois ralen- fois, dans certains cas, il existe des anomalies thêta-
tie à 7 c/s, dans d’autres cas, elle est surchargée de delta pointues généralisées en bouffées.
rythmes plus lents de fréquence thêta. Lorsqu’il
existe d’autres anomalies, ce sont des bouffées L’encéphalopathie éthylique subaiguë avec crises
thêta pointu généralisées, bitemporales ou uni- épileptiques de l’alcoolique (SESA : Subacute
temporales. On ne note que rarement de vrai Encephalopathy With Epileptic Seizures In Alcoho-
grapho-éléments épileptique, ce sont alors des lism) est une condition très rare décrite par Nieder-
décharges généralisées, plus ou moins symétriques meyer et al. en 1981, très différente des autres
complications neurologiques de l’alcoolisme qui se importante. La quantité totale de stades profonds

manifeste par une aphasie de type jargonaphasie, est normale pour l’âge. L’architecture du sommeil
des déficits neurologiques, des crises focales ou a une configuration anarchique avec des durées de
généralisées tonico-cloniques et un motif de cycles très variables.
PLEDS sur l’EEG. Il existe en général une hépato-
mégalie et une rhabdomyolyse. L’IRM met en
évidence de l’atrophie cérébrale et des signes de Pseudopellagre
microangiopathie, le LCR est normal (Nieder-
meyer E et al., 1981 ; Boroojerdi B et al., 1998 ; Cette encéphalopathie s’installe brutalement chez
Otto FG et Kozian R, 2001). L’EEG est typique des éthyliques chroniques dénutris. Elle corres-
avec des motifs de pointes périodiques sur les pond à un déficit aigu en niacine. Les signes clini-
régions pariéto-occipitales latéralisées sur un ques comportent une altération de la conscience,
hémisphère. une hypertonie oppositionnelle et des myoclonies
de sursaut facilités par le bruit et les stimulations
cutanées. Quand la dermite est présente, le
Syndrome de Gayet-Wernicke diagnostic est plus facile. Les EEG sont toujours
anormaux, ils montrent de l’activité thêta-delta
L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke se traduit bilatérale. Il n’y a pas d’anomalie périodique ni de
cliniquement par une présentation subaiguë qui décharges épileptiques. Aucune activité électrique
comporte ataxie, paralysie oculomotrice et trou- supplémentaire n’accompagne les myoclonies
bles de la conscience. Elle est due à un déficit en (Serdaru M, et al., 1988).
vitamine B1 et elle est décrite dans les contextes de
Lorsque la pellagre survient de façon endémique,
malnutrition importante (anorexie, néoplasie,
en dehors de tout alcoolisme, les manifestations
chirurgie digestive…), d’alimentation parentérale
sont très variées allant de l’insomnie et de la
prolongée, d’hémodialyse et d’intoxication éthyli-
dépression légère à une instabilité émotionnelle ou
que. Les altérations de l’EEG ne sont pas spécifi-
à de la manie caractérisée. Les EEG sont la plupart
ques mais sont parallèles aux troubles de la vigi-
du temps anormaux, même si les symptômes sont
lance et permettent de surveiller l’efficacité du
très discrets, ils contiennent un excès d’activité
traitement qui doit être urgent pour assurer la
thêta ou delta souvent en bouffées très augmentées
réversibilité des symptômes. Les potentiels
par l’hyperpnée. Les rythmes alpha sont souvent
évoqués du tronc cérébral sont anormaux, ils
absents. Le traitement par la niacine normalise le
mettent en évidence un allongement de l’intervalle
tracé. À l’inverse, un supplément vitaminique qui
I-V, qui n’existe pas dans les cas de delirium
ne contient pas de niacine aggrave les tracés EEG
tremens, diagnostic différentiel habituel (Haas W
et l’état clinique (Srikantia SG et al., 1968).
et Nickel B, 1991).
Syndrome de Korsakoff Syndrome de

Marchiafava-Bignami
Le tracé est celui des alcooliques chroniques, c’est-
à-dire, de fréquence limite, ne dépassant pas 8c/s, C’est une affection très rare qui survient presque
et micro-volté. Le sommeil est particulièrement exclusivement chez les éthyliques chroniques. Elle
affecté : il existe une importante fragmentation par est le résultat d’une démyélinisation avec ou sans
des éveils, sans rapport avec le degré d’atteinte nécrose, de la partie médiane du corps calleux. Les
neurologique. Les patients conservent l’impression lésions peuvent s’étendre dans la substance
d’un bon sommeil alors qu’il existe une augmenta- blanche du centre ovale ou aux autres commissures
tion du stade 1 et de la veille intra-sommeil. Le interhémisphériques, commissure blanche anté-
sommeil paradoxal est abondant et de façon rieure ou postérieure. L’installation aiguë des
encore plus marquée lorsque la confabulation est symptômes se manifeste par une confusion
ÉTHYLISME 119
mentale et des crises d’épilepsie, des troubles de la l’IRM cérébrale font le diagnostic. Les anomalies
marche et un syndrome frontal. Le scanner et lentes vues sur l’EEG ne sont pas spécifiques.
Bibliographie
BOROOJERDI B, HUNGS M, BINIEK R, NOTH J. Subacute cal-electroencephalographic study. Clin Electroen-

encephalopathy with epileptic seizures in a patient cephalogr 1981 ; 12(3) : 113-129.
with chronic alcoholism (SESA syndrome). Nerve- OTTO FG, KOZIAN R. Subacute encephalopathy with
narzt 1998 ; 69(2) : 162-165. epileptic seizures in alcoholics (SESA): a case
EARNEST MP, YARNELL PR. Seizure admission to a city report. Clin Electroencephalogr 2001 ; 32(4) : 184-
hospital-The role of alcohol. Epilepsia 1976 ; 17 : 185.
387-393. SERDARU M, HAUSSER-HAUW C, LAPLANE D, BUGE A,
HAAS W, NICKEL B. The value of brainstem auditory CASTAIGNE P, GOULON M, LHERMITTE F, HAUW JJ.
evoked potentials in early diagnosis of Wernicke’s The clinical spectrum of alcoholic pellagra ence-
encephalopathy. Alcohol Alcohol 1991 ; 26(2) : phalopathy. Brain 1988 ; 111 : 829-842.
115-119. SRIKANTIA SG, VEERARAGHAVA REDDY M, KRISH-
HILLBOM HE. Occurrence of cerebral seizures provoked NASWAMY K. Electroencephalographic patterns in
by alcohol abuse. Epilepsia 1980 ; 21 : 459-466. pellagra. Electroencephalogr Clin Neurophysiol
LAIRIE M, POTTIER M. Quelques remarques à propos du 1968 ; 25 : 386-388.
sommeil dans le syndrome de Korsakoff. Rev EEG TOUCHON J, BESSET A, BALDY-MOULINIER M, BILLIARD
Neurophysiol 1979 ; 9(3) : 277-285. M, UZIEL A, PASSOUANT P. Aspects electrophysio-
NIEDERMEYER E, FREUND G, KRUMHOLZ A. Subacute logiques de l’épilepsie éthylique. Rev EEG Neuro-
encephalopathy with seizures in alcoholics : a clini- physiol 1981 ; 11 : 514-519.
21
Contribution de l’électroencéphalogramme
chez la femme enceinte
La grossesse, la parturition et le post-partum se réversibles. L’artériographie est normale ou met
compliquent parfois d’accidents vasculaires en évidence un spasme intense des vaisseaux
d’origine artérielle, de thrombose veineuse, de hémisphériques (Léonardon N et Arfel G, 1975).
crises d’épilepsie et d’éclampsie. L’EEG est très L’EEG critique montre de l’activité lente diffuse,
utile pour diagnostiquer l’éclampsie et les crises des PLEDS sur les régions postérieures (Marano E
d’épilepsie. Non invasif et facile à répéter, il et al., 2003), et parfois des bouffées de suppression
permet de suivre en direct l’évolution de l’éclamp- (Moodley J et al., 1993). L’EEG intercritique
sie et de détecter les patientes pré-éclamptiques montre de l’activité lente généralisée ou focalisée
(Sibai BM et al., 1984). Lors des complications et parfois des pointes ondes intermittentes. Les
vasculaires, artérielle ou veineuse, l’IRM cérébrale anomalies de l’EEG disparaissent dans la semaine
est plus utile pour localiser et préciser le diagnos- qui suit l’accouchement (Thomas SV et al., 1995).
tic. Les manifestations cliniques et les anomalies Chez les patientes pré-éclamptiques, traitées par
EEG sont les mêmes que celles rencontrées en sulfate de magnésium, il existe, dans la moitié des
dehors de la grossesse. Seule l’angiopathie bénigne cas, des anomalies sur l’EEG exactement sembla-
du postpartum constitue une maladie vasculaire bles à celles des patientes éclamptiques (Sibai BM
plus spécifique de cet état. et al., 1984).
Éclampsie Épilepsie
L’éclampsie survient dans 8 à 9 % des grossesses et La grossesse peut influencer le cours de l’épilepsie,
comporte hypertension artérielle, modifications elle l’aggrave dans 25 % des cas et l’améliore dans
hématologiques, notamment leucocytose et throm- 25 % des cas (Schmidt D, 1982). Les crises survien-
bocytopénie, altération des fonctions rénale et nent 9 fois plus souvent autour de l’accouchement :
hépatique, insuffisance placentaire et œdème. Le une crise convulsive survient chez 1 à 2 % des
syndrome de HELPP (hémolyse, enzymes hépati- femmes enceintes épileptiques au cours du travail
ques augmentés, thombocytopénie) est le nom et chez 1 à 2 % des femmes épileptiques dans les
donné aux altérations biochimiques de l’éclampsie. 24 heures qui suivent l’accouchement (Bardy AH,
La cause en est inconnue mais d’importantes modi- 1987). Des crises convulsives et des états de petit
fications des cellules endothéliales sont constam- mal (pointe-ondes 3 c/s généralisées) ont été décrits
ment associées. L’éclampsie est responsable d’une dans les heures qui suivent l’accouchement chez
atteinte viscérale multiple et en particulier d’alté- des patientes sans antécédent épileptique : apathie,
rations cérébrales. Les signes cliniques incluent myoclonies palpébrales, amnésie partielle de l’état.
céphalées, hyperéflexie, troubles visuels, confusion Les modifications hormonales brutales qui suivent
et convulsions. Une cécité totale mais transitoire la délivrance sont évoquées comme cause de ces
est fréquente. Les anomalies sur l’IRM sont des crises, tout comme l’émotion, la fatigue, l’hyper-
hypersignaux de la substance blanche et du cortex, ventilation et le manque de sommeil (Beaumanoir
surtout dans les régions occipitales, habituellement A et al., 1980).
Thrombophlébite cérébrale cardiaque et des dissections artérielles cervicales,

cérébrales ou cardiaques, sur des vaisseaux
normaux ou dysplasiques. Les hémorragies céré-
Les thromboses veineuses aseptiques du post- brales sont dues aux hypertensions de la grossesse
partum sont rares. Elles concernent surtout le sinus et, en post-partum, aux hypertensions provoquées
longitudinal supérieur. Elles surviennent entre les par la bromocriptine donnée pour interrompre la
4e et 20e jours après l’accouchement et sont favori- lactation. Les modifications de l’EEG sont les
sées par la présence d’anticorps antiphospholipides mêmes que pour les accidents vasculaires surve-
et de troubles de la coagulation. Elles sont respon- nant en dehors de la grossesse.
sables de symptômes d’hypertension intracrâ-
nienne : céphalées, vomissements, troubles de la
conscience et convulsions. L’EEG peut être évoca- Angiopathie bénigne
teur s’il montre la présence de foyers multiples
d’ondes lentes ou d’éléments paroxystiques varia-
du post-partum
bles dans le temps et l’espace, passant d’un hémis-
phère à l’autre, ou s’il existe une discordance entre Il s’agit d’une condition rare due à des rétrécisse-
l’EEG et le tableau clinique. ments multi-segmentaires réversibles des artères
cérébrales diagnostiqués par l’artériographie
(Michel D et al., 1985) et le doppler trans-crânien
Accidents vasculaires cérébraux (Bogousslavsky J et al., 1989). Cette entité clinique
est parfois déclenchée par l’utilisation de bromo-
L’affirmation que le risque d’accident vasculaire criptine. Elle se manifeste par des céphalées, des
cérébral soit augmenté pendant la grossesse et le déficits neurologiques transitoires et des convul-
post-partum est controversée (James AH et al., sions. L’EEG montre des anomalies lentes diffuses
2005). Les causes sont des embolies d’origine et des bouffées d’activité pointue (figure 43).
Figure 43 : Cette femme de 30 ans, sans antécédent personnel, a fait des convulsions immédiatement après l’accouchement. Actuellement,
à 4 semaines de l’épisode, elle est encore un peu lente et confuse.
L’EEG montre des bouffées d’activité delta haut-voltée rythmique généralisée, bien réactives à l’ouverture des yeux. On note de l’activité
thêta-delta bas voltée parmi les rythmes de fond sur les régions postérieures, bien réactive à l’ouverture des yeux. L’activité de fond ne
dépasse pas 8 c/s.
CONTRIBUTION DE L’ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME CHEZ LA FEMME ENCEINTE 123
Encéphalopathie insomnie. L’insomnie est due à de nombreux

facteurs : modification hormonale, perturbation
de Gayet-Wernicke psychologique, inconfort et pollakiurie nocturne.
Un ronflement s’installe souvent pendant les trois
La survenue d’une encéphalopathie de Gayet- derniers mois de la grossesse. La prise de poids, les
Wernicke est rare. Pourtant plusieurs facteurs changements hormonaux, la congestion nasale et
peuvent contribuer à faire baisser les taux de vitami- l’œdème pharyngé peuvent l’expliquer. Le ronfle-
nes B1 : hyperthyroïdie gravidique, besoins accrus de ment paraît être un risque, indépendant du poids,
vitamine B1 dus à la consommation fœtale, vomisse- de l’âge et du tabagisme, de développer une hyper-
ments incoercibles qui peuvent causer un défaut tension artérielle et une pré-éclampsie. Une étude
d’absorption. Comme la vitamine B1 est un cofac- du sommeil de 25 femmes pré-éclamptiques
teur de plusieurs chemins métaboliques, en particu- comparé à celui de 17 femmes enceintes de 34
lier celui du glucose, l’administration de soluté semaines a montré que toutes les femmes hyper-
glucosé chez ces patients diminue le stock de thia- tendues étaient ronfleuses et qu’il existait chez
mine et augmente le risque d’encéphalopathie. Les elles des limitations du débit inspiratoire. L’index
signes cliniques sont les mêmes que chez le patient d’apnées par heure était comparable dans les deux
éthylique : désorientation, confusion, nystagmus groupes (Edwards et al., 2000). Un essai de CPAP
vertical, ataxie. L’EEG est également identique, acti- auto-pilotée éliminait les limitations de débit et
vité lente diffuse bien réactive dont l’importance est réduisait la tension artérielle (Edwards et al.,
proportionnelle à la gravité des symptômes clinique. juillet 2000). Ce traitement pourrait éviter les
accouchements prématurés de la pré-éclampsie. Il
pourrait également prévenir le retard de croissance
Sommeil de la femme enceinte fétale, plus fréquent chez les patientes ronfleuses
que chez les non-ronfleuses (Charbonneau M et al.,
De nombreux troubles du sommeil sont associés à 1991 ; Franklin KA et al., 2000). La relation entre
la grossesse : crampes dans les mollets, mouve- les limitations du débit inspiratoire et la pré-
ments périodiques des membres inférieurs et éclampsie est encore inconnue.
Bibliographie
BARDY AH. Incidence of seizures during pregnancy, EDWARDS N, BLYTON DM, KESBY GJ, VILCOX MD, SUL-
labour and puerperium in epileptic women : a pros- LIVAN CE. Pre-eclampsia is associated with marked
pective study. Acta Neurol Scand 1987 ; 75 : 356- alterations in sleep architecture. Sleep 2000 ; 23(5) :
360. 619-625.
BEAUMANOIR A, JENNY P, JEKIEL M. Étude de quatre EDWARDS N et al. Nasal continuous positive airway pres-
« petit mal status » post-partum. Rev EEG Neuro- sure reduces sleep-induced blood pressure incre-
physiol 1980 ; 10(4) : 381-385. ments in preeclampsia. Am J Respir Crit Care Med
BOGOUSSLAVSKY J, DESPLAND PA, REGLI F, DUBUIS 2000 Jul ; 162(1) : 252-257.
PY. Postpartum cerebral angiopathy : reversible FRANKLIN KA, HOLMGREN PA, JONSSON F, POROMAA
vasoconstriction assessed by transcranial doppler N, STENLUND H, SVANBORG E. Snoring, pregnancy-
ultrasounds. Eur Neurol 1989 ; 29(2) : 102-105. induced hypertension, and growth retardation of
CHARBONNEAU M et al. Obstructive sleep apnea during the fetus. Chest 2000 ; 117(1) : 137-141.
pregnancy : therapy and implications for fetal JAMES AH, BUSHNELL CD, JAMISON MG, MYERS ER.
health. Am Rev Respir Dis 1991 ; 144 : 461-463. Incidence and risk factors for stroke in pregnancy
and the puerperium. Obstet Gynecol 2005 ; 106 : tomography findings in eclampsia. Am J Obstet
509-516. Gynaecol 1993 ; 100(11) : 984-988.
LÉONARDON N, ARFEL G. Discussions EEG d’un éven- SIBAI BM, SPINNATO JA, WATSON DL, LEWIS JA,
tuel diagnostic d’éclampsie. Rev Electroence- ANDERSON GD. Effect of magnesium sulfate on
phalogr Neurophysiol Clin 1975 ; 5(4) : 420-425. electroencephalographic findings in preeclampsia-
MARANO E, SCUTERI N, VACCA G, OREFICE G. HELLP eclampsia. Obstet Gynecol 1984 ; 84(2) : 261-266.
syndrome with reversible posterior leukoence- SCHMIDT D. The effect of pregnancy on the natural his-
phalopathy. Neurol Sci 2003 ; 24(2) : 82-84. tory of epilepsy : a review of the literature. In : Epi-
MICHEL D, VIAL C, ANTOINE JC, LAURENT B, PORTA- lepsy, pregnancy and the child, Janz D. et al. (eds).
FAIX M, TRILLET M. Benign acute cerebral angio- New York, Raven Press 1982 : p. 3-13.
pathy. 4 cases. Rev Neurol 1985 ; 141 (12) : 786-792. THOMAS SVV, SOMANATHAN N, RADHAKUMARI R. Inte-
MOODLEY J, BOBZY SM, HOFFMAN M, BILL PL. Elec- rictal EEG changes in eclampsia. Electroence-
troencephalogram and computerised cerebral phalogr Clin Neurophysiol 1995 ; 94(4) : 271-275.
22
Encéphalopathies médicamenteuses
Devant un coma inexpliqué, l’EEG permet est conservée, elle réagit à l’ouverture des yeux et
d’orienter le diagnostic vers une étiologie toxique aux stimulations mais son abondance est moindre,
et parfois même il fait suspecter le médicament en son voltage variable, et elle est entremêlée d’acti-
cause surtout si l’intoxication est pure (barbituri- vité thêta, plus rarement delta, et d’une abon-
que, phénothiazine, benzodiazépine). L’aspect du dante activité rapide de fréquence supérieure à 14
tracé constitue souvent (mais pas toujours) un c/s. On note de façon inconstante des rythmes 10-
élément valable d’appréciation de la profondeur 12 c/s sur les régions antérieures aréactifs aux
du coma et contribue au pronostic. L’efficacité stimulations. Au stade 2, l’activité physiologique
thérapeutique peut également être appréciée par la est remplacée par une activité thêta polymorphe
surveillance de l’activité électrique. Lorsqu’il est et continue, entrecoupée de bouffées d’ondes
question de l’effet d’un médicament sur l’EEG, il delta plus ou moins monomorphes à prédomi-
faut distinguer l’effet habituel en doses thérapeuti- nance antérieure, réactives aux stimulations
ques, l’effet d’un surdosage ou d’une intoxication douloureuses. Les rythmes rapides peuvent
et l’effet indirect dû à des modifications systémi- persister. On note surtout une extension des
ques (hyponatrémie, atteinte hépatique, insuffi- rythmes à 10-12 c/s totalement aréactifs. Au stade
sance rénale…). Il est également utile de connaître 3, l’activité delta est plus importante, en bouffées
les changements de l’EEG lors du sevrage, surtout ou en trains, plus haut-voltée sur les régions anté-
s’il s’agit de médicaments psychotropes. rieures. Lors de la stimulation douloureuse,
l’amplitude de ces ondes est brièvement réduite
Les effets des opiacés sur l’EEG sont différents
ou alors elle est accentuée de façon transitoire et
lorsque le médicament est auto-administré ou
l’aspect monomorphe est accentué. On enregistre
lorsqu’il est donné passivement, suggérant que des
toujours des rythmes 10-12 c/s sur les régions
mécanismes neurobiologiques différents sont
antérieures. Le stade 4 correspond au tracé
responsables de la réponse clinique (Greenwald
de bouffées de suppression. Il est aréactif. Les
MK et Roehr TA, 2004). Des études par analyse
silences périodiques sont de durée variable, de
spectrale de l’EEG ont tenté de différentier les
quelques secondes à 3 minutes, et les bouffées
modifications dues aux différents opiacés et même
d’activité lentes sont d’autant plus courtes que les
de discriminer l’effet de l’alcool souvent associé
silences électriques sont plus longs. NB : Ce stade
(Costa L et Bauer L, 1997 ; Steffensen SC et al.,
4 est celui du coma barbiturique induit par les
2002). Ces logiciels ne sont pas encore suffisam-
anesthésistes chez le malade intubé pour protéger
ment performants pour être utilisés en routine.
le cerveau lors d’un trauma crânien, d’une hémor-
ragie cérébrale, d’un état de mal épileptique ou
Intoxication par de toute atteinte cérébrale sévère et aiguë quand
il faut éviter les complications indirectes dues à
les barbituriques l’œdème cérébral, l’anoxie, le vasospasme, par
exemple. Le coma barbiturique constitue pour le
L’intoxication par les barbituriques s’installe cerveau une hibernation chimique en attendant
suivant quatre stades évolutifs très corrélés à l’amélioration de la situation métabolique, trau-
l’aggravation clinique. Au stade 1, l’activité alpha matique ou ischémique locale.
Intoxication par était consciente, le rythme alpha était à 10-11 c/s de

bonne réactivité à l’ouverture des yeux et inter-
les phénotiazines rompu par de courtes bouffées diffuses d’activité
pointue. Deux mois plus tard le tracé était normal.
Chlorpromazine (Largactil), Prométhazine
(Phénergan), lévopromazine (Nozinan), alimema-
zine (Théralène), thioridazine (Melleril), properi-
Intoxications par
ciazine (Neuleptil), s’accompagnent à peu près des les antidépresseurs
mêmes effets sur l’EEG, que ce soit en doses théra-
peutiques ou lors d’une intoxication aiguë. Les tricycliques
intoxications provoquent peu de changement :
ralentissement de l’activité alpha, diminution de la Les intoxications se manifestent par un coma qui
réactivité, rythmes rapides diffus, survenue sponta- disparaît habituellement en 48 heures. Les troubles
née ou par stimulation de bouffées de complexe K du rythme cardiaque (en particulier des torsades
ou de bouffées delta 1-2 c/s. On enregistre parfois de pointes) et les convulsions sont fréquents.
des pointes sporadiques et diffuses. La régression L’EEG ne montre pas de rythme rapide mais un
des anomalies de l’EEG est très rapide. Il existe tracé pointu thêta, parfois entrecoupé de bouffées
une grande discordance électro-clinique. delta. La normalisation du tracé suit l’amélioration
clinique.
Intoxication par
les benzodiazépines Intoxication par
la carbamazepine
Les intoxications par les benzodiazépines sont
rares. Les tracés EEG se caractérisent par des Des doses massives de carbamazépine provoquent
rythmes supérieurs à 16 c/s superposés à un rythme un coma, la disparition des réflexes du tronc céré-
de fond peu volté ou à des rythmes lents diffus. bral et un myoclonus multi-focal favorisé par les
stimulations. L’EEG met en évidence un motif de
Intoxication par bouffées de suppression entre des bouffées d’acti-
vité pointue synchrones des myoclonies. Après
les carbamates traitement et réduction des niveaux sanguins de
carbamazépine, l ‘EEG devient plus continu et
Le plus connu est l’Equanil ou méthyl 2-n-propyl-2 rythmique et l’activité épileptique disparaît (De
propranediol-1-3, tranquilisant qui agit sur le Rubeis DA et Young GB, 2001).
système réticulé activateur et au niveau du thala-
mus. Après une dose de plus de 60 mg/kg intra-
musculaire unique apparaît de l’activité rapide 20-
Intoxication par les inhibiteurs
25 c/s à maximum antérieur et central dans les 15 de la recapture de
minutes qui suivent la prise médicamenteuse.
Cette activité rapide est indépendante de l’état de la sérotonine
conscience. La normalisation se fait en 2 jours.
Lors d’une intoxication dans un but suicidaire, une De fortes doses d’inhibiteurs de la recapture de la
patiente était totalement aréactive alors que son sérotonine, fluvoxamine, paroxetine, par exemple,
EEG était caractérisé par une activité dominante provoque une désynchronisation de l’EEG,
rapide, voisine de 20 c/s, généralisée, à prédomi- comme si l’éveil était augmenté. Un syndrome de
nance antérieure et temporale, mêlée sur les sécrétion inapproprié d’ADH est un effet secon-
régions pariéto-occipitales de rythmes de 11-12 c/s daire bien connu des anciens inhibiteurs sélectifs
aigus (figure 44). Quatre jours plus tard, la patiente de la recapture de la sérotonine (paroxétine,
ENCÉPHALOPATHIES MÉDICAMENTEUSES 127
Figure 44 : Cette femme de 45 ans ancienne éthylique chronique s’est intoxiquée volontairement à l’Equanil.
Le tracé montre des rythmes rapides diffusément peu modifiés par l’ouverture des yeux.
sertraline, fluoxetine, citalopram, escitalopram, pointue focale et des bouffées delta (Swartz CM et
fluvoxamine). Ce syndrome survient surtout chez Dolinar LJ, 1995).
la femme âgée (environ 8/1 000 cas de patientes
traitées par la fluoxétine). Des cas d’hyponatrémie Des cas d’état de mal non-convulsivant induit par
sévère responsable de coma et de convulsions sont du lithium en doses thérapeutiques chez des sujets
aussi rapportés, rarement, lors du traitement par la prédisposés sont possibles, l’EEG met en évidence
venlafaxine (Effexor) et la duloxetine (Cymbalta), un rythme de fond de fréquence delta sur lequel se
inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la superposent des pointes diffuses (Bellesi M et al.,
noradrénaline (Maramattom BV, 2006). L’EEG 2006). Toujours en doses thérapeutiques, le lithium
met alors en évidence les ondes très lentes typiques peut provoquer, directement ou par le biais d’une
de l’hyponatrémie. hypothyroïdie induite, un syndrome inapproprié
d’ADH (SIADH) responsable d’hyponatrémie et
d’altération de la conscience. L’EEG montre alors
Effets du lithium les grandes ondes delta typiques de l’hyponatré-
mie. Mais, en doses toxiques ou limites, le lithium
En surdosage chronique, ou même à doses théra- peut aussi provoquer un diabète insipide d’origine
peutiques chez le sujet âgé, le carbonate de lithium rénale, plus rarement d’origine centrale, responsa-
est grand pourvoyeur d’encéphalopathie avec ble d’un coma hypernatrémique (Posner L et
myoclonies et syndrome cérébelleux, et, sur Mokrzycki MH, 1996). L’EEG met en évidence
l’EEG, de complexes périodiques pointues qui des anomalies lentes et triphasiques qui correspon-
miment la maladie de Creutzfeldt-Jakob (Casa- dent à l’hypernatrémie. Le diabète insipide néph-
nova B et al., 1996). La clinique et l’EEG se norma- rogène est, en général, réversible à l’arrêt du traite-
lisent dès la réduction du lithium. Une correction ment, ce qui en fait un traitement possible, quoique
trop rapide des taux sériques de lithium par dialyse moyennement efficace, d’un SIADH (sauf,
peut aggraver les troubles de la vigilance et de évidemment, s’il est induit par le lithium ou par
l’orientation. L’EEG montre alors de l’activité une hypothyroïdie !).
Leucoencéphalopathie fond micro-voltés, une réduction de la quantité

d’activité alpha et une augmentation des rythmes
vacuolaire induite rapides bêta. La réactivité des rythmes est dimi-
nuée. Il semble exister une relation dose-effet car
par l’héroïne les sujets qui consomment plus de 0,5 g d’héroïne
par jour ont des rythmes de fond plus lents que
Le premier lien entre la consommation d’héroïne ceux qui en consomment moins. Chez les patients
et l’atteinte de la substance blanche du système sous l’influence de l’héroïne, l’analyse spectrale de
nerveux central fut établi par Wolters EC et al. en l’EEG montre un pic large et pointu à 9-10 c/sec,
1982. Cette affection est observée le plus souvent surtout en pariéto-occipital (Feinstein B, 1975).
après inhalation d’héroïne préchauffée, plus rare- Lors du sevrage, il se produit une désynchronisa-
ment après injection par voie intra-veineuse. tion importante du tracé EEG. Le pic alpha se
L’intervalle libre entre la dernière consommation réduit progressivement. Après un mois d’absti-
d’héroïne et le début des manifestations cliniques nence, l’EEG se normalise. L’injection intra-
est absent ou s’étend de quelques jours à quelques veineuse d’héroïne provoque une dépression respi-
semaines. La maladie évolue en trois stades. Le ratoire évoluant vers une respiration de Cheyne-
stade initial s’étend sur 2-4 semaines et comporte Stokes, la saturation artérielle en oxygène diminue,
une apathie ou une agitation, une ataxie cérébel- et il existe une bradycardie. L’EEG montre des
leuse et une dysarthrie. Plus de la moitié des cas bouffées d’activité paroxystiques pendant
évoluent en 2 à 4 semaines vers le stade intermé- l’hypoxie (Stoermer R et al., 2003).
diaire avec aggravation du syndrome cérébelleux,
apparition d’une hémiplégie ou d’une tétraplégie,
de ROT pathologiques et de mouvements myoclo-
Intoxication à la morphine
niques ou choréo-athétosiques. Un quart des
L’intoxication à la morphine, prescrite comme
malades évoluent vers le stade terminal avec
analgésique, est responsable d’altération de la
hyperthermie, troubles de la sudation, troubles
conscience, de confusion et de convulsions. L’EEG
visuels, hyper- ou hypotonie, aréflexie et mutisme
montre des bouffées d’activité delta irrégulière
akinétique. L’imagerie médicale montre des
plus ample sur les régions antérieures, bien réacti-
lésions bilatérales, diffuses et symétriques,
ves, et des rythmes de fond ralentis (figure 45). Des
touchant essentiellement la substance blanche
doses chroniques de morphine provoquent des
cérébelleuse et, à un moindre degré, la substance
modifications discrètes mais persistantes de l’archi-
blanche cérébrale et le tronc cérébral, qui parais-
tecture du sommeil : activité delta du début de nuit
sent hypodenses au scanner et sans prise de
moins stable, plus marquée en fin de nuit, éveils en
contraste iodé et à l’IRM, hyperdenses en T2 et
milieu de nuit, réduction du sommeil paradoxal
hypodenses en T1 sans rehaussement au gadoli-
mais augmentation des périodes en sommeil para-
nium. L’autopsie met en évidence un oedème
doxal et augmentation des bouffées delta (Kay DC
diffus avec spongiose et vacuolisation de la subs-
1975). Le sommeil se régularise progressivement
tance blanche cérébelleuse et cérébrale. Lorsqu’il
mais les éveils nocturnes persistent.
existe une myélinopathie et des signes et symptô-
mes neurologiques, le tracé EEG est très ralenti
dans les fréquences delta. Lors de la récupération, Cocaïne et
les anomalies de l’IRM disparaissent et l’EEG
redevient normal. électroencéphalogramme
Chez les usagers de cocaïne, le flot sanguin cortical
Intoxication à l’héroïne est réduit, l’activité bêta est augmentée aux dépens
des rythmes alpha. La nimodipine, qui peut
L’EEG des héroïnomanes indemnes de troubles augmenter le flux sanguin, normalise les rythmes
neurologiques met en évidence des rythmes de EEG chez ces sujets (Herning RI et al., 1995).
Figure 45 : Cette patiente de 66 ans souffre d’un cancer métastatique.

Elle reçoit de la morphine contre les douleurs. Elle devient confuse. L’IRM cérébrale ne montre pas d’anomalie. L’EEG montre des rythmes
de fond ralentis mais bien réactifs et des bouffées delta à maximum antérieur bien réactives.
Naloxone que chez les sujets normaux. Ces ralentissements

sont dose-dépendants (Gritz ER et al., 1975). En
et électroencéphalogramme phase chronique de traitement, l’activité lente
régresse et les rythmes rapides augmentent. Lors
du passage entre l’héroïne et la méthadone, le pic
La naloxone est un antagoniste opiacé-mu. La
aigu et large enregistré en analyse spectrale EEG
fréquence moyenne des rythmes alpha du sujet
sur les régions pariéto-occipitales, à 9-10 c/sec est
normal est significativement plus lente après 50-
réduit de façon marquée, il s’élargit et sa fréquence
100 mg de naloxone, la température buccale et la
diminue. Parfois, il se produit au contraire un
fréquence respiratoire sont également réduites, ce
déplacement du pic vers des fréquences plus rapi-
qui signifie que la naloxone n’agit pas uniquement
des, à 12 c/s (Feinstein B, 1975).
comme un antagoniste des narcotiques chez le
sujet qui n’est pas dépendant. La naloxone est La méthadone provoque une fragmentation impor-
aussi responsable d’un sommeil rapide et long, tante de l’architecture du sommeil mais une dimi-
contrairement à la méthadone (Staedt J et al., nution des éveils (Staedt J et al., 1996). En phase
1996). chronique de traitement, les patients ont la sensa-
tion de dormir davantage. L’activité lente

augmente et les rythmes rapides régressent. On
Méthadone note une augmentation des bouffées delta (Kay
et électroencéphalogramme DC, 1975).
L’injection intra-veineuse de méthadone ne provo- Intoxication au tramadol

que pas de dépression respiratoire importante ni de
bradycardie. Les fréquences spectrales des rythmes Cet opiacé (Topalgic), utilisé comme analgésique,
de l’EEG sont un peu plus lentes sous méthadone peut provoquer des convulsions en doses thérapeu-
tiques chez des patients dont le seuil épileptogène sivement en 15 jours (Maramattom BV et al.,
est réduit, par exemple ceux qui souffrent d’un 2005).
traumatisme crânien, d’une lésion cérébrale, d’une
épilepsie connue. Cet effet convulsivant est réalisé
chez les autres patients en doses toxiques ou
Encéphalopathie
lorsqu’il est associé à des inhibiteurs de la recap-
ture de la sérotonine (Freye E et al., 1998). L’EEG
à la dopamine
est tout à fait normal après une crise (Koussa S et Chez un patient parkinsonien, des doses même
al., 2003). Lorsqu’il est utilisé lors de chirurgie modestes de dopamine peuvent provoquer confu-
brève associée à une anesthésie légère, le tramadol sion, désorientation et hallucinations. Sur le tracé
provoque une activation de toutes les variables de EEG, il existe alors des ondes triphasiques lentes
l’EEG, fréquence moyenne, taux alpha/delta, puis- comme dans une encéphalopathie métabolique
sance delta, sans modifier la profondeur de l’anes- (Neufeld MY, 1992). La dopamine provoque une
thésie. encéphalopathie par des mécanismes autres qu’une
insuffisance hépatique puisqu’elle est justement
Nicotine et utilisée pour prévenir les encéphalopathies hépati-
ques (Yaar I et al., 1981).
électroencéphalogramme
Encéphalopathie
L’injection intraveineuse de tartrate de nicotine à
une dose modeste (1 mg, équivalent de la dose aux antibiotiques
obtenue en fumant une cigarette à faible contenu
d’alcaloïde et de goudron) provoque la diminution Les antibiotiques peuvent provoquer des
progressive de l’amplitude moyenne des rythmes encéphalopathies surtout chez les patients insuffi-
alpha et thêta et un accroissement de l’abondance sants rénaux ou hépatiques et chez ceux qui sont
du thêta. Ces effets sont transitoires (Martinerie J traités par d’autres médicaments, en particulier le
et al., 1978). valproate de sodium (Dépakine). Les céphalospo-
rines, surtout le céfépime (Axepim), sont responsa-
bles d’encéphalopathie réversible chez des sujets
Encéphalopathie normaux et chez des insuffisants rénaux. L’EEG
montre des ondes triphasiques diffuse semi-pério-
au gadolinium diques mal réactives et des états de mal non
convulsivants (Jallon P et al., 2000 ; Bragatti JA et
Le Gadolinium n’est habituellement pas toxique. al., 2005). L’imipenem (Tienam), un antibiotique
Cependant, en cas d’insuffisance rénale, la demi- bêtalactamine, provoque des crises. Sur l’EEG on
vie du Gadolinium peut passer de 1,6 heure à plus voit des décharges épileptiques généralisées et une
de 30 heures, le produit s’accumule alors et provo- réponse photoconvulsivante (Fernandez-Torre JL
que une encéphalopathie caractérisée par des et al., 2004). Le pivmecillinam (Selexid), associé à
crises convulsives et des céphalées. L’IRM céré- l’acide valproïque, qui sont tous deux responsables
brale montre des hyperdensités multiples, sous d’une réduction sérique des taux de carnitine, est
corticales en séquences T2, dues à la diffusion du responsable d’encéphalopathie hyperammoniémi-
gadolinium libre dans le LCR. L’EEG montre des que. L’EEG montre des ondes triphasiques bilaté-
ondes triphasiques diffuses sans anomalies focales rales et de l’activité thêta-delta continue (Lokrantz
ni épileptiques. Les anomalies régressent progres- CM et al., 2004).
Encéphalopathie sous-cortico- Encéphalopathie à la

frontale due à l’interféron-α 2b cyclosporine (Néoral,
recombinant Sandimmun)
L’interféron (IFN)- αest le traitement de référence La cyclosporine, l’un des immunosuppresseurs les
de nombreuses pathologies tumorales (hémopa- plus utilisés pour prévenir un rejet de greffe
thies malignes, mélanomes malins, carcinome d’organe, est parfois responsable de
rénal, etc.) et virales (hépatites chroniques B et C). leucoencéphalopathie postérieure réversible véri-
Les complications psychiatriques sont dominées fiée sur l’IRM cérébrale. Les symptômes compor-
par les syndromes dépressifs et les tentatives de tent céphalées, modification de l’état de cons-
suicide, elles concernent un tiers des patients (Vial cience, cécité corticale ou autres troubles visuels.
et al., 2000). Les complications neurologiques Les autres atteintes neurologiques dues à la cyclos-
surviennent dans 35 % des patients et comportent porine comportent encéphalopathie diffuse, crises
somnolence, syndrome confusionnel, faux vertiges, d’épilepsie surtout motrices, syndrome extra-pyra-
ralentissement psychomoteur et trouble mnésique, midal, tremblement isolé et neuropathie périphéri-
plus rarement démence sous cortico-frontale, que. Les atteintes centrales sont, en général, doses
coma, crises comitiales, accident vasculaire céré- dépendantes et disparaissent à l’arrêt du traite-
bral, neuropathies périphériques, myopathies. Les ment. L’EEG est très sensible mais peu spécifique
mécanismes physiopathologiques de la neurotoxi- pour détecter les leucoencéphalopathies postérieu-
cité de l’IFN-α ne sont pas connus. L’EEG met en res, l’IRM cérébrale lui est supérieure (Sha AK,
évidence des ondes delta haut voltées généralisées 1999). Parfois, l’EEG met en évidence, chez un
mais plus marquées sur les régions frontales patient confus, un état de mal épileptique non
(FIRDA), un ralentissement des rythmes de fond convulsivant à point de départ temporo-occipital
et une fluctuation de la vigilance. Ce type (Sueiras M et al., 1998). Lors des encéphalopathies
d’anomalie correspond probablement à une aiguës avec crises épileptiques, l’EEG montre des
atteinte des noyaux gris centraux. Les anomalies bouffées épileptiques ou des ralentissements
sont réversibles à l’arrêt du traitement. focaux (Mabin D et al., 1993 ; Gleeson JG et al.,
1998). La patiente de Delpont E et al. (1990) est
devenue confuse et prostrée 7 jours après la mise
Intoxication au paclitaxel en route du traitement par ciclosporine. La
concentration sérique était trop élevée (435 µg/L
(Taxol) (N : 100-200 µg/L). L’EEG montrait de longues
bouffées thêta rythmiques bi postérieures accom-
Cet agent antinéoplasique favorise la polymérisa- pagnées de secousses musculaires diffuses, suivie
tion microtubulaire. La neurotoxicité sur la moelle d’une courte bouffée postérieure gauche accompa-
osseuse et le nerf périphérique est bien connue. gnée d’une secousse au niveau du bras droit.
Les complications neurologiques centrales sont L’arrêt de la ciclosporine pendant 24 heures
rares probablement en rapport avec une faible normalise l’état de la patiente et l’EEG. Puis la
pénétration de la barrière sang-cerveau. Quelques ciclosporine est réintroduite et lorsque les taux
cas d’encéphalopathies sont rapportés : à la suite sériques atteignent 230 µg/L, on note à nouveau un
d’infusion de paclitaxel sont apparues confusion, état confusionnel, un mutisme, une lenteur.
difficulté à trouver les mots et troubles du compor- L’EEG montre alors une activité ample triphasi-
tement. L’EEG a mis en évidence de l’activité que lente 1 c/s surtout sur les régions antérieures,
lente diffuse et non spécifique. Les symptômes ont continue, mal réactive, interprétée comme un état
disparu spontanément en une semaine pour réap- de mal épileptique. Un traitement anti-épileptique
paraître et redisparaître dans les mêmes circons- et la réduction du taux de ciclosporine ont rendu à
tances. la patiente sa conscience normale. Chez un autre
patient, des crises répétées sur la région pariéto-

occipitale parasagittale postérieure gauche provo-
Intoxication aux quinines
quaient une agraphie pure (Schomer DL et al.,
1998). La quinine, la chloroquine (Nivaquine), la méflo-
quine (Lariam), l’amodiaquine (Flavoquine), le
proguanil (Savarine), sont des antimalariens. La
Leucoencéphalopathie quinine est aussi utilisée contre les crampes muscu-
laires. La quinidine, stéréoenantiomère de la
au tacrolimus (Prograf) quinine est utilisée comme anti-arythmique tout
comme l’hydroquinidine (Sérécor). Les quinines
sont aussi utilisées pour traiter le lupus érythéma-
Le tacrolimus, médicament immunosuppresseur
teux discoïde et subaigu, l’arthrite rhumatoïde, la
plus récent que la cyclosporine, utilisé lors des
maladie de Gougerot-Sjögren, les porphyries et les
greffes, peut provoquer, comme la cyclosporine,
allergies au soleil sous la forme quinine ou sous la
des leucoencéphalopathies réversibles postérieu-
forme hydroxychloroquine (Plaquenil). Les
res : début brutal de crises, céphalées, altération de
niveaux plasmatiques de quinine supérieurs à
la conscience, problèmes visuels, aphasie et hémi-
5 mcg/mL provoquent du cinchonisme : acouphè-
parésie. Les anomalies visibles sur l’IRM sont loca-
nes, céphalées, nausée et vue trouble. Des niveaux
lisées dans la substance blanche des régions posté-
supérieurs à 10 mcg/mL provoquent des anomalies
rieures mais aussi du cervelet, des lobes frontaux et
visuelles et des concentrations supérieures à
du tronc cérébral, elles sont compatibles avec un
15 mcg/mL entraînent des troubles du rythme
oedème vasogène et une perte générale de l’auto-
cardiaque. Le cinchonisme est attribué à un effet
régulation cérébro-vasculaire (Lavigne CM et al.,
toxique direct sur les nerfs auditifs et sur la rétine.
2004). Certains patients sont plus exposés à cette
Ces effets sont réversibles. Des atteintes centrales
complication du traitement lorsqu’il existe un poly-
ont été décrites. Les patients traités de façon
morphisme du gêne ABCD1 qui encode pour le
préventive par la choroquine peuvent faire de
transporteur de la glycoprotéine P. Des crises
crises épileptiques après avoir absorbé des doses
motrices généralisées ou focales et des crises
thérapeutiques de chloroquine (Adamolekun B,
partielles complexes sont apparues chez un patient
1992). Un cas d’encéphalopathie à la méfloquine
traité par tacrolimus après transplantation hépati-
est décrit chez une patiente de 34 ans traitée pour
que pour une maladie de Wilson. L’EEG montrait
P. falciparum. Au bout de 12 jours de traitement la
des pointes sporadiques temporales antérieures
patiente s’est plainte de fièvre, nausée, étourdisse-
gauches Le SPECT montrait des hypoperfusion
ment et céphalées. Au bout de 15 jours, elle a
hippocampiques bilatérales plus marquées à
convulsé. L’EEG était très anormal et ne s’est
gauche. L’arrêt du tacrolimus provoquait l’arrêt
normalisé qu’au bout de 2 mois. La quinine stimule
des crises et la reprise du traitement, la reprise des
la sécrétion d’insuline et peut provoquer de l’hypo-
crises (Suzuki Y et al., 2001).
glycémie chez les sujets à risque (infection sévère,
grossesse), même à des doses thérapeutiques.
L’EEG reflètera alors les effets de l’hypoglycémie.
Mycophénolate mofétil
(Cellcept) Toxicité au baclofen
Cet immunosuppresseur est l’ester 2-morpholinoé- La toxicité au baclofen peut provoquer un coma
thylique du MPA, qui a un effet cytostatique plus profond par dysfonction du tronc cérébral qui
marqué sur les lymphocytes que sur les autres mime la mort cérébrale. Des troubles ventilatoires
cellules. Il est utilisé en association avec d’autres et des crises d’épilepsie sont aussi décrits. L’EEG
immunosuppresseurs. Ce médicament est rare- montre un motif de bouffées de suppression ou des
ment responsable de convulsions. bouffées généralisées pseudopériodiques de
pointes et d’ondes triphasiques pointues, aréactif. diagnostic différentiel des intoxications qui provo-
Le coma est réversible si le diagnostic est posé quent des anomalies pointues diffuses pseudopé-
assez tôt (par dosage sanguin spécifique) et qu’un riodiuqes comporte l’intoxication au céfépime, au
traitement de support approprié est offert (Oster- lithium et au bismuth (Boutte C et al., 2006).
mann ME et al., 2000 ; Boutte C et al., 2006). Le
Bibliographie
ADAMOLEKUN B. Seizures associated with chloroquine FEINSTEIN B. EEG findings in heroin addicts during
therapy. Cent Afr J Med 1992 ; 38(8) : 350-352. induction and maintenance on methadone. Elec-
BARNETT MH, MILLER LA, REDDEL S, DAVIES L. troencephalogr Clin Neurophysiol 1975 ; 39(1) : 96-
Reversible delayed leukoencephalopathy following 99.
intravenous heroin overdose. J Clin Neurosci 2001 ; FERNANDEZ-TORRE JL, VELASCO M, GUTIERREZ R,
8(2) : 165-167. FERNANDEZ-SAMPEDRO M. Encephalopathy secon-
BELLESI M, PASSAMONTI L, SILVESTRINI M, BARTOLINI dary to imipenem therapy. Clin EEG Neurosci
M, PROVINCIALI L. Non-convulsive status epilepti- 2004 ; 35(2) : 100-103.
cus during lithium treatment at therapeutic doses. FREYE E, LATASCH L, VON BREDOZ G, NERUDA G. The
Neurol Sci 2006 ; 26(6) : 444-446. opioid tamadol demonstrates excitatory properties
BOUTTE C, VERCUEIL L, DURAND M, VINCENT F, ALVA- of non-opioid character. A preclinical study using
REZ JC. Apport de l’EEG dans le diagnostic d’une alfentanil as a comparison. Schmerz 1998 ; 28(12-1) :
intoxication au baclofène. Clinical Neurophysiol 19-24.
2006 ; 36 : 85-89. GLEESON JG, DU PLESSIS AJ, BARNES PD, RIVIELLO JJ
BRAGATTI JA, ROSSATO R, ZIOMKOWSKI S, KLIEMANN JR. Cyclosporin A acute encephalopathy and sei-
FA. Cefepine-induced encephalopathy : clinical zure syndrome in childhood : clinical features and
and electroencephalographic features in seven risk of seizure recurrence. J Chil Neurol 1998 ;
patients. Arq Neuropsiquiatr 2005 ; 63(1) : 87-92. 13(7) : 336-344.
CASANOVA B, DE ENTRAMBASAGUAS M, PERLA C, GREENWALD MK, ROEHRS TA. Mu-opioid self-adminis-
GOMEZ-SIURANA E, BENETO A, BURGUERA JA. tration vs passive administration in heroin abusers
Lithium-induced Creuzfeldt-Jakob syndrome. Clin produces differential EEG activation. Neuropsy-
Neuropharmacol 1996 ; 19(4) : 356-359. chopharmacology 2004 ; 30(1) : 212-221.
CHAN AK, BHARGAVA R, DESAI S, JOFFE A. Reversible
HERNING RI, GUO X, LANGE WR. The effects of nimodi-
posterior leukoencephalopathy syndrome in a child
pine on the EEG of substance abusers. Ann NY
with cerebral X-linked adrenoleukodystrophy trea-
Acad Sci 1995 ; 765 : 143-151.
ted with cyclosporine after bone marrow transplan-
tation. J Inherit Metab Dis 2003 ; 26(6) : 527-536. JALLON P, FANKHAUSER L, DU PASQUIER R, COEYTAUX
A, PICARD F, HEFFT S, ASSAL F. Sever but reversi-
COSTA L, BAUER L. Quantitative electroencephalogra-
ble encephalopathy associated with cefepine. Neu-
phic differences associated with alcohol, cocaïne,
rophysiol Clin 2000 ; 30(6) : 383-386.

heroin and dual-substance dependence. Drug Alco-
hol Depend 1997 ; 46(1-2) : 87-93. KAY DC. Human sleep during chronic morphine intoxi-
DELPONT E, THOMAS P, GUGENHEIM J, CHICHMANIAN cation. Psychopharmacologia 1975 ; 44(2) : 117-124.
RM, MAHAGNE MH, SUISSE G, DOLISI C. Syn- KAY DC. Human sleep and EEG through a cycle of
drome confusionnel prolongé au cours d’un traite- methadone dependence. Electroencephalogr Clin
ment par ciclosporine : état de mal à expression Neurophysiol 1975 ; 38(1) : 35-43.
confusionnelle ? Neurophysiol Clin 1990 ; 20 : 207- KOUSSA S, RIZK T, TOHME A. Tramadol-induced epilep-
215. tic seizures. Rev Neurol 2003 ; 159(11): 1053-1054.
DE RUBEIS DA, YOUNG GB. Continuous EEG monito- KURTZ D, FEUERSTEIN J, WEBER M, GIRARDEL-REEB
ring in a patient with massive carbamazepine over- M, ROHMER F. Intérêt de la surveillance élec-
dose. J Clin Neurophysiol 2001 ; 18(2) : 16-168. troencéphalographique dans le cadre de la réani-
mation des comas par intoxication médicamenteuse SCHOMER DL, PEGNA A, MATTON B, SEECK M, BIAUT L,
aiguë. Rev EEG Neurophysiol 1971 ; 1(2) : 171-189. SLOSSMAN DR, LANDIS T. Ictal agraphia : a patient
LAVIGNE CM, SHRIER DA, KETKAR M, POWERS JM. study. Neurology 1998 ; 50(2) : 542-545.
Tacrolimus leukoencephalopathy : A neuropatholo- SHA AK. Cyclosporine A neurotoxicity among bone
gic confirmation. Neurology 2004 ; 63(6) : 1132-1133. marrow transplant recipients. Clin Neuropharma-
LOKRANTZ CM, ERIKSSON B, ROSEN I, ASZTELY F. col 1999 ; 22(2) : 67-73.
Hyperammonemic encephalopathy induced by a SUEIRAS M, GONZALEZ N, ROVIRA R, PADRO L. Useful-
combination of valproate and pivmecillinam. Acta ness of the EEG recording in the diagnosis of
Neurol Scand 2004 ; 109(4) : 297-301. cyclosporine A induced encephalopathy. Rev Neu-
MABIN D, FOURQUET I, RICHARD P, ESNAULT S, ISLAM rol 1998 ; 26(153) : 766-769.
MS, BOURBIGOT B. Regressive leukoencephalopa- STAEDT J, WASSMUTH F, STOPPE G, HAJAK G et al.
thy induced by an overdose of cyclosporine A. Rev Effects of chronic treatment with methadone and
Neurol 1993 ; 149(10) : 576-578. naltrexone in addicts. Eur Arch Psychiatry Clin
MARAMATTOM BV, MANNO EM, WIJDICKS EFM, LIN- Neurosci 1996 ; 246(6) : 305-309.
DEL EP. Gadolinium encephalopathy in a patient STEFFENSEN SC, LEE RS, HENRIKSEN SJ, PACKER TL,
with renal failure. Neurology 2005 ; 64 : 1276-1278. COOK DR. A novel electroencephalographic analy-
MARMATTOM BV. Duloxetine-induced syndrome of sis method discriminates alcohol effects from those
inappropriate antidiuretic hormone secretion and of other sedative/hypnotics. J Neurosci Methods
seizures. Neurology 2006 ; 66 : 773-774. 2002 ; 115(2) : 145-156.
MARTINERIE J, IZARD C, RÉMOND A. Effets de la nico- STOERMER R, DREWE J, DURSTELER-MAC FARLAND
tine intraveineuse sur l’EEG humain. Rev EEG KM, HOCK C et al. Safety of injectable opioid main-
Neurophysiol 1978 ; 8(2) : 269-276. tenance treatment for heroin dependence. Biol
MC CLELLAND GR, RAPTOPOULOS P, JACKSON D. The Psychiatry 2003 ; 54(8) : 854-861.
effect of paroxetine on the quantitative EEG. Acta SUZUKI Y, UEDA H, TORIBE Y, IDA S. Mesial temporal
Psychiatr Scand 1989 ; 80 (suppl 350) : 50-52. lobe epilepsy in a patient with Wilson’s disease
NEUFELD MY. Periodic triphasic waves in levodopa- receiving FK506 (tacrolimus) after liver transplan-
induced encephalopathy. Neurology 1992 ; 42 : 444- tation. No To Hattatsu 2001 ; 33(4) : 342-346.
446. SWARTZ CM, DOLINAR LJ. Encephalopathy associated
MOULIGNIER A, ALLO S, SINGER B, MONGE-STRAUSS with rapid decrease of high levels of lithium. Ann
MF, ZITTOUN R, GOUT O. Encéphalopathie sous- Clin Psychiatry 1995 ; 7(4) : 207-209.
cortico-frontale et mouvements choréiques liés à VIAL T, CHEVREL G, DESCOTES J. Drugs acting on the
l’interféron-α 2b recombinant. Rev Neurol 2002 ; immune system. In Meyler’s Side Effects of Drugs.
158 : 5, 567-572. Dukes MNG, Aronson JK Eds. Elsevier Science ;
OSTERMANN ME, YOUNG B, SIBBALD WJ, NICOLLE MW. p. 1246-1337.
Coma mimicking brain death following baclofen VAUGHAN DJ, SHINNER G, THORNTON C, BRUNNER MD.
overdose. Intensive Care Med 2000 ; 26(8) : 1144- Effect of tramadol on electroencephalographic and
1146. auditory-evoked response variables during light
PERRY JR, WARNER E. Transient encephalopathy after anesthesia. Br J Anaesth 2000 ; 85(5) : 705-707.
paclitaxel (Taxol) infusion. Neurology 1996 ; 46(6) : WOLTERS EC, VAN WIJNGAARDEN GK, STAM FC, REN-
1596-1599. GELINK H, LOUSBERG RJ, SCHIPPER ME, VERBEE-
POSNER L, MOKRZYCKI MH. Transient central diabetes TEN B. Leucoencephalopathy after inhaling
insipidus in teh setting of underlying chronic neph- “heroin” pyrolysate. Lancet 1982 ; 2(8310) : 1233-
rogenic diabetes insipidus associated with lithium 1237.
use. Am J Nephrol 1996 ; 16(4) : 339-343. YAAR I, SHAPIRO MB, POTTALA EW. Spectral analysis
RONN AM, BYGBJERG IC. Acute brain syndrome after of the EEG in hepatic encephalopathy treated with
mefloquine treatment. Ugeskr Laeger 1994 ; 156 levodopa. Electroencephalogr Clin Neurophysiol
(41) : 6044-6045. 1981 ; 52(6) : 617-625.
23
Atteintes cérébrales toxiques
L’atteinte cérébrale par les toxiques peut revêtir de tions. On note parfois des troubles neurologiques :
nombreux aspects EEG correspondant aux diffé- secousses myocloniques isolées, troubles de la marche
rents mécanismes d’action des toxiques sur le et de la parole. Puis la phase aiguë est de survenue
cerveau et/ou sur les fonctions hépatique et rénale. brutale et se manifeste par une confusion mentale,
L’absence de réactivité aux stimulations est sembla- des troubles de la statique et de la marche, une
ble à celles des atteintes anoxiques. Le tracé peut dysarthrie et un tremblement intentionnel. L’insom-
orienter vers un groupe de toxique (benzodiazépine, nie persiste. Des crises épileptiques généralisées sont
barbiturique, neuroleptique, isoniazide, disulfirame, décrites plus rarement. L’EEG met en évidence un
méprobamate, dihydan…) mais il est le plus souvent rythme thêta, 4-6 c/s, monomorphe, prédominant sur
non spécifique. Les intoxications médicamenteuses les régions temporo-fronto-rolandiques, aréactif à
dans un but suicidaire, en général mixtes, provo- l’ouverture des yeux. Aucun rythme alpha n’est visi-
quent des anomalies encore moins spécifiques. De ble. Des rythmes rapides peu amples sont également
plus, il existe fréquemment une discordance électro- présents. La stimulation lumineuse intermittente ne
clinique : des anomalies épileptiques sont enregis- provoque pas d’entraînement mais elle est très mal
trées sans manifestation comitiale clinique et, à supportée par les patients, elle peut, rarement, provo-
l’inverse, des crises convulsives ne s’accompagnent quer une crise épileptique. Lorsque les myoclonies
pas d’activité épileptique sur l’EEG. Parfois, le tracé existent, elles n’ont classiquement pas de traduction
est celui d’un sommeil physiologique alors que le sur l’EEG (Supino-Viterbo V et al., 1977). Mais des
patient est en coma profond. L’EEG permet de bouffées de pointes-ondes généralisées ont été décri-
certifier l’organicité de la stupeur ou du coma, de tes chez une patiente habituée à ingérer de fortes
suivre l’évolution de l’intoxication et de confirmer la doses de bismuth pour des symptômes gastro-intesti-
guérison, ce qui est d’autant plus utile que l’imagerie naux depuis 5 ans, hospitalisée pour démence
médicale est habituellement normale. progressive, dysarthrie et myoclonies (Teepker M et
al., 2002). Buge A et al., ont montré que l’épilepsie
était rare et que, sur 70 patients souffrants
Encéphalopathie du bismuth d’encéphalopathie au bismuth, seuls 22 ont fait des
crises. L’EEG ne montrait d’activité épileptique que
Les sels de bismuth constituaient le traitement de lorsque les niveaux sanguins de bismuth étaient infé-
référence des colopathies fonctionnelles chroniques. rieurs à 1 500 µg/L. Ces auteurs concluent que de
Devant l’apparition d’encéphalopathie, le bismuth fortes doses de bismuth provoquent peut-être une
n’est maintenant plus prescrit, en France, qu’en doses inhibition corticale qui empêche la survenue de bouf-
homéopathiques, pur ou associé à d’autres métaux, fées paroxystiques. Parfois, l’EEG montre des ondes
pour le traitement des infections bénignes des voies triphasiques périodiques et dans ces cas, cette
respiratoires supérieures et des hémorroïdes. Dans encéphalopathie myoclonique sub-aiguë peut être
d’autres pays européens, comme l’Angleterre par confondue avec une maladie de Creutzfeldt-Jakob.
exemple, le Bismuth est toujours disponible sans Le diagnostic est fait d’après l’histoire de prise chroni-
ordonnance dans les pharmacies. L’encéphalopathie que de sels de bismuth et les dosages de bismuth dans
au bismuth s’installe de façon insidieuse, sur une le sang, les urines et le LCR. À noter que les médica-
période de durée variable, d’une semaine à plusieurs ments chélateurs de métaux (DMPS) peuvent aggra-
mois. Le patient se plaint d’asthénie, irritabilité, ver l’encéphalopathie et le tracé EEG (Teepker M,
dépression, puis d’insomnie sévère et d’hallucina- 2002).
Une insomnie sévère est habituelle. Elle est parfois forme légère, l’intoxication s’accompagne d’un
totale et s’accompagne alors d’une importante acti- ralentissement discret des rythmes de fond et de
vité hallucinatoire aussi bien visuelle, qu’auditive pointes sporadiques et d’une abondante activité
ou gustative. Le sommeil réapparaît progressive- rapide sur les régions antérieures. Lorsque le
ment, du stade le plus léger au stade le plus tableau clinique est celui d’un coma profond, le
profond. Le sommeil paradoxal se réinstalle rapi- tracé de fond est ralenti, à 7-8 c/s, il est labile, il n’est
dement (Billiard M et al., 1977). pas bloqué par l’ouverture des yeux. Il est entre-
coupé de bouffées d’activité lente (0,5-1 c/s) ample,
à front raide, polymorphe, survenant en courtes
Intoxication par le diéthylène décharges généralisées bilatérales et synchrones.
glycol (CH2CH2OH)2 L’activité bêta rolandique est très abondante. Les
anomalies sont rapidement régressives.
Le diéthylène glycol est un solvant qui cause des

complications neurologiques et systémiques sévères
et souvent mortelles : défaillance hépato-rénale,
Intoxication par
coma, crises épileptiques et neuropathie périphéri- le tétrachlorure de carbone
que diffuse. Les mécanismes d’action ne sont pas
connus. Le produit est utilisé dans les solutions anti- (C CL4)
gel, pour les teintures du textile et comme solvant
des teintures et des médicaments. En 1937, il a été Il s’agit d’un solvant industriel qui a surtout une
utilisé comme solvant du sulfanilamide ce qui a toxicité hépato-rénale. Lors de l’intoxication
provoqué des morts par défaillances hépatique et modérée, le tracé de fond est un peu ralenti, il est
rénale fulminantes. Les intoxications sont actuelle- mal réactif à l’ouverture des yeux. Son aspect est
ment accidentelles ou suicidaires. Hasbani MJ et al. discrètement irritatif. Lorsque l’intoxication est
(2005) rapportent le cas d’un homme de 24 ans qui sévère, le tracé est caractérisé par une variabilité
avait ingéré accidentellement une solution brumi- de l’activité de fond, alternance d’activité 3-5 c/s
sante (pour boîte de nuit) contenant du diéthylène interrompu par des ondes 2 c/s à front raide, spora-
glycol. Au début, l’examen neurologique était diques et diffuses, et d’une activité de base lente de
normal mais l’insuffisance rénale était très précoce et 5-7 c/s siégeant sur les territoires postérieurs, une
sévère, nécessitant une hémodialyse. Quarante-huit activité rapide étant enregistrée sur les régions
heures plus tard sont apparues léthargie, diplégie antérieures. Les rythmes réagissent aux stimula-
faciale, tétraparésie et aréflexie. L’EEG montrait tions par une augmentation de leur amplitude. Les
une dysfonction lente diffuse. L’IRM cérébrale était perturbations sont rapidement réversibles
normale. Il existait une hypertension intracrânienne. (Desoille H et al., 1962).
Le patient a récupéré ses fonctions cérébrales en
plusieurs mois. L’atteinte cérébrale est directe, par
l’effet toxique du produit, et secondaire à l’atteinte Intoxication par le sulfure
rénale et hépatique sévère. Elle n’est pas spécifique.
de carbone (S2 C)
Intoxication par Il s’agit d’un solvant utilisé dans la préparation de
le trichloréthylène la viscose. Sa toxicité est polyviscérale et il produit,
en particulier, d’importantes lésions du système
(Cl – CH = CCL2) nerveux central surtout des noyaux gris centraux et
de la substance blanche sous-corticale. Les EEG
Ce produit est un solvant des graisses qui provoque ressemblent à ceux des éthyliques chroniques et
une dépression du système nerveux central et une des sujets très anxieux : faible pourcentage et
atteinte hépatique, rénale et myocardique. Dans sa petite amplitude des rythmes alpha, abondante
ATTEINTES CÉRÉBRALES TOXIQUES 137
activité rapide, artéfacts nombreux. Les tracés sont sions et les seconds qui sont anti-cholinestérasi-
parfois interprétés comme normaux. ques, de convulsions et de troubles respiratoires
qui peuvent être fatals. Les organochlorés provo-
quent sur l’EEG une activité thêta généralisée
Intoxication aiguë par le bilatérale synchrone très ample et des pointes-
bromure de méthyle (Br CH3) ondes généralisées. Il existe souvent une dissocia-
tion entre les anomalies de l’EEG et la clinique.
L’EEG peut permettre une surveillance du
C’est un produit très volatil utilisé dans l’industrie
personnel exposé.
du froid, dans les extincteurs d’incendie et pour la
fumigation insecticide. Sa toxicité cérébrale est
Les organophosphorés sont responsables d’altéra-
très importante. Tous les symptômes peuvent se
tions discrètes de l’EEG : instabilité de l’activité
voir, incluant confusion, délire, myoclonies,
alpha, amplitude réduite, inconstance ou absence
épilepsie et coma. L’EEG est caractérisé par des
de la réactivité à l’ouverture des yeux. Ces tracés,
rythmes de fond thêta voisins de 6 c/s mal réactifs
chez un patient comateux, évoquent un coma
à l’ouverture des yeux et des complexes pointes
alpha. Puis l’EEG est nettement plus désynchro-
ondes à prédominance antérieure. Parfois les
nisé, avec des fréquences delta dominantes, de
rythmes de fond sont constitués d’activité delta
grande amplitude. Le patient est dans un coma un
bien réactifs à l’ouverture des yeux. Les tracés
peu plus réactif. Progressivement, l’activité delta
évoluent rapidement vers l’amélioration (Hamon
est remplacée par une proportion plus forte de
J et al., 1955). Les cas de Goulon M et al., 1975,
rythmes thêta. Finalement, quand les taux du
sévères, ont souffert de coma puis de myoclonies
produit toxique diminuent, le niveau de conscience
d’intention. Dans certains cas, alors que les signes
s’améliore, l’EEG montre un rythme alpha labile
d’encéphalopathie sont florides, l’EEG peut être
surchargé d’ondes plus lentes, plus réactif. Quand
normal (Geyer HL et al., 2005). L’IRM montre
le patient a repris totalement conscience, l’EEG
des hypersignaux en T2 symétriques dans les
peut montrer encore pendant plusieurs semaines
putamens postérieurs, les noyaux sous-thalami-
une surcharge thêta (Rieger H et Okonek S, 1974).
ques, les corps restiformes, les noyaux vestibulai-
À noter qu’aucune activité épileptique n’est jamais
res, les colliculi inférieurs et la substance grise
enregistrée sur les tracés de ces patients même si
péri-acqueducale (Ichikawa H et al., 2001) ou
certains d’entre eux présentent des myoclonies
dans le noyau dentelé du cervelet, la région péri-
parcellaires.
acqueducale, le mésencéphale dorsal, la protubé-
rance dorsale et les olives inférieures (Geyer HL
et al., 2005). Ces anomalies disparaissent progres-
sivement à distance de l’intoxication. Lorsque
l’intoxication est importante et que le patient
Intoxication aiguë par l’arsenic
décède, les changements pathologiques sont de la et ses dérivés
nécrose des colliculi inférieurs et une gliose de la
réticulée du tronc supérieur, des noyaux dentelés
L’arsenic organique est responsable d’atteintes
du cervelet et des noyaux pontins (Goulon M et

hépato-rénale, sanguine, cutanée et d’une
al., 1975).
encéphalopathie avec névrite optique. L’EEG est
altéré par des bouffées d’activité delta. Ces alté-
Intoxication par rations peuvent persister plus d’un an après
l’amélioration clinique. Dans trois tentatives
les insecticides d’autolyse par arsenic métallique, rapidement
traité par BAL, l’EEG montrait une activité
Ces produits sont regroupés en organochlorés et rapide, de faible amplitude et des signes irritatifs
en organophosphorés. Les premiers sont respon- diffus. Dans ces trois cas, la guérison a été
sables d’œdème aigu du poumon et de convul- complète et l’EEG s’est normalisé.
Intoxication par l’étain pharmacie. Les intoxications sont actuellement le

fait d’accidents industriels. Le composé tri-alcyl est
particulièrement toxique. Il provoque des cépha-
L’étain se trouve dans les boîtes de conserves et il lées, nausée, puis une hypertension intracrânienne,
peut être ingéré en petites quantités sans complica- accompagnée de sensation de douleur occipitale et
tion pour l’organisme. L’étain a été utilisé comme de modification des champs visuels. L’EEG
antihelminthique et comme fongicide. Cependant, montre des anomalies lentes diffuses et des pointes
le traitement par le Stalinon polué par du tri-ethyl occipitales (Prüll G et Rompel K, 1970).
étain, en 1954, a provoqué 117 morts en France, si
bien que l’étain est de moins en moins utilisé en
Bibliographie
BENTAL E, LAVY S, AMIR N. Electroencephalographic HASBANI MJ, SANSING LH, PERRONE J, ASBURY AK,
changes due to arsenic, thallium and strychnine BIRD SJ. Encephalopathy and peripheral neuropa-
poisonings. Conf Neurol 1961 ; 21 : 233-40 thy following diethylene glycol ingestion. Neuro-
BILLIARD M, BESSET A, RENAUD B, BALDY-MOULINIER logy 2005 ; 64 : 1273-1375.
M, PASSOUANT P. L’insomnie de l’encéphalopathie HUANG CC, CHU CC, CHEN RS, LIN SK, SHIH TS. Chro-
bismuthique. Rev EEG Neuropysiol 1977 ; 7(2) : nic carbon disulfide encephalopathy. Eur Neurol
147-152. 1996 ; 36(6) : 364-8.
BUGE A, SUPINO-VITERBO V, RANCUREL G, PONTES C. ICHIKAWA H, SAKAI T, HORIBE Y, KAGA E, KAWAURA
Epileptic phenomena in bismuth toxic encephalo- M. À case of chronic methyl bromide intoxication
pathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981 ; 44(1) : showing symmetrical lesions in the basal ganglia
62-67. and brain stem on magnetic resonance imaging.
DESOILLE H, PINCHON RA, LILLE F, BOURGUIGNON A. Rinsho Shinkeigaku 2001 ; 41 : 423-427.
Séquelles d’intoxication aiguë par les solvants MONTANINI N. Electroencephalographic studies in toxic
(importance de l’EEG). Arch Mal Prof Méd Tra- encephalopathies by CS2… EEG Clin Neurophy-
vail et Sécu Soc 1962 ; 23 : 1-2. siol 1955 ; 7 : 445.
GEYER HL, SCHAUMBURG HH, HERSKOVITZ S. Methyl PRÜLL G, ROMPEL K. EEG changes in acute poisoning
bromide intoxication causes reversible symmetric with organic tin compounds. EEG Clin Neurophy-
brainstem and cerebellar MRI lesions. Neurology siol 1970 ; 29 : 206-219.
2005 ; 64 : 1279-1281. RIEGER H, OKONEK S. L’EEG dans les intoxications par
GOULON M, NOUAILHAT F, ESCOUROLLE R, ZARRANZ- les inhibiteurs de la cholinestérase (insecticides
IMIRIZALDU JJ, GROSBUIS S, LEVY-ALCOVER MA. organophosphorés). Rev EEG Neurophysiol Clin
Methyl bromide poisoning. 3 cases, 1 fatal. Neuro- 1975 ; 5(1) : 98101.
pathological study of one case of coma with myo- SUPINO-VITERBO V, SICARD C, CATHALA HP. Altéra-
clonus followed for 5 years. Rev Neurol 1975 ; tions EEG observées chez 15 malades atteints
131(7) : 445-468. d’encéphalopathie par les sels de bismuth. Rev
HAMON J, PARAIRE, VELLUZ J, DAMASIO, LAURENS P. EEG Neurophysiol Clin 1977 ; 7(2) : 139-146.
L’intoxication aiguë par le bromure de méthyle. TEEPKER M, HAMER MH, KNAKE S, BANDMANN O,
Remarques séméiologiques et étude élec- OERTEL WH, ROSENOW F. Myoclonic encephalopa-
troencéphalographique à propos d’un cas. Sem thy caused by chronic bismuth abuse. Epileptic
Hôp Paris, 1955 ; 16 : 907-911. Disord 2002 ; 4(4) : 229-233.
24
Introduction
Les démences dégénératives sont un peu mieux qu’il montre constitue un facteur pronostic de
comprises et regroupées d’après leurs caractéristi- gravité. Lors d’une démence, le tracé EEG n’est
ques génétiques et histopathologiques. On distin- jamais absolument normal, exception faite pour les
gue ainsi deux grandes catégories : les maladies à démences frontales. Les maladies dégénératives se
inclusions neuronales (et plus rarement gliales) soit manifestent par un ralentissement et un émousse-
d’alpha-synucléine (maladie de Parkinson familiale ment progressif des rythmes cérébraux, et une
et idiopathique, atrophie multisystématisée et réactivité de moins en moins bonne aux stimula-
démence à corps de Lewy) soit de protéine tau tions. D’autre part, chez les personnes démentes
(maladie d’Alzheimer, démence fronto-temporale âgées, les anomalies EEG sont souvent de
familiale et idiopathique, paralysie supranucléaire plusieurs natures : ralentissement diffus d’origine
progressive, maladie des grains argyrophiles et dégénérative et foyer lent d’origine vasculaire ou
dégénérescence corticobasale) et les maladies de la tumorale (figure 46), ou encore ralentissement
polyglutamine (par extension de triplets de diffus et dysfonction épileptique en foyer ou géné-
l’ADN) comme les maladies de Friedreich, de Stei- ralisée (figure 47).
nert, de Huntington et les ataxies cérébelleuses
héréditaires dominantes. L’EEG constitue un L’étude du sommeil des patients déments apporte
premier examen utile pour départager, chez la parfois une aide diagnostique supplémentaire.
personne âgée, un trouble de la mémoire bénin Quand il s’agit de démence, la littérature moderne
d’une démence dégénérative débutante. L’image- s’est d’ailleurs moins intéressée aux perturbations
rie médicale est en général normale à ce stade. de l’EEG qu’à celles de leur sommeil ! Peu d’arti-
Lors d’une démence avérée, il est prétentieux de cles concernent l’EEG de la démence à corps de
croire que le motif de l’EEG aide à leur diagnostic Lewy ou de la maladie de Huntington, par exem-
et les erreurs sont nombreuses que les patients ple, alors que les troubles du sommeil y sont bien
aient été diagnostiqués selon des critères cliniques, décrits. La polysomnographie avec contrôle vidéo,
psychométriques ou par l’imagerie médicale l’étude des mouvements des muscles jambiers
(Veress B et Alafuzoff I, 1994 ; Zarbo R et al., pendant le sommeil et l’actigraphie, ont contribué
1999). Il oriente toutefois vers la nature dégénéra- à illustrer les différents troubles du sommeil de ces
tive du processus et sa localisation, corticale, sous- maladies et à faire ressortir quelques caractéristi-
corticale ou lobaire. L’importance des anomalies ques communes (tableau 7).
142 MALADIES CÉRÉBRALES DÉGÉNÉRATIVES
Figure 46 : Cette femme de 85 ans a déjà fait un accident cérébro-vasculaire sylvien gauche il y a 4 ans.
Elle souffre d’une détérioration intellectuelle diagnostiquée maladie d’Alzheimer. Elle fait des crises d’épilepsie. Les rythmes de fond sont
lents, à 5 c/s aréactifs à l’ouverture des yeux. Il existe une activité delta pointue un peu rythmique 2-3 c/s sur les régions fronto-centro-
temporales gauches, potentiellement épileptogènes. Sur la région temporale antérieure droite, on voit des rythmes polymorphes à 4 c/s bas-
voltés mal réactifs.
Figure 47 : Cette femme de 80 ans souffre d’une maladie d’Alzheimer depuis plusieurs années et fait des crises depuis quelques semaines.
Les rythmes de fond sont à 5-6 c/s mal réactifs et ils sont surchargés de rythmes delta 2c/s sur les régions temporales et centrales surtout
à gauche. Ces rythmes sont fluctuants. Sur l’hémisphère droit on note des bouffées d’activité triphasiques pointues avec inversion de phase
sur les régions T4-T6.
INTRODUCTION 143
Tableau 7 : Troubles du sommeil dans les maladies dégénératives.

MPMI : mouvements périodiques des membres inférieurs ; MSA : atrophie multi-systématisée ; REM : sommeil paradoxal ; RBD :
troubles du comportement pendant le sommeil paradoxal ; SAOS : syndrome d’apnées obstructives du sommeil ; RCS : respiration
périodique de Cheynes-Stoke.
Maladies dégénératives Insomnie RBD MPMI SAOS Hypersomnie Divers

Parkinson +++ +++ +++ + +++ Hallucinations diurnes par endormissement
REM
Démence à corps de Lewy ? ++++ +++ + Hallucinations profuses non REM
Steele-Richardson +++++ +++ +/–
MSA ++ ++++ ++ ++++ +++ RCS
Corticobasale ++
Huntington +++ ++ Augmentation des fuseaux
Bruxisme
Ataxie spino-cérebelleuse ++ + +++ + ++
Steinert +++ +++ Endormissement en REM
Réduction de l’hypocrétine 1
Friedreich – – – + – Réduction du REM
Bibliographie
VERESS B, ALAFUSOFF I. A retrospective analysis of cli- cies and unresolved clinical questions : a College of
nical diagnoses and autopsy findings in 3 042 cases American Pathologists Q-Probes studies of 2 479
during different time periods. Human Pathol 1994 ; autopsies from 248 institutions. Arch Pathol Lab
25 : 140-145. Med 1999 ; 123 : 191-198.
ZARBO R, BAKER P, HOWANITZ P. The autopsy as a per-
formance measurement tool-diagnostic discrepan-
25
Maladie d’Alzheimer
Cette démence est caractérisée par des troubles de lentement, il est possible qu’aucune anomalie ne
la mémoire et classiquement par une aphasie, une soit enregistrée avant plusieurs années (Soininen H
apraxie et une agnosie, lentement progressives. et al., 1991). Le ralentissement de l’EEG est plus
marqué chez les patients porteurs de l’allèle ε-4
Électroencéphalogramme (Lehtovirta M et al., 1996). Les traitements par
inhibiteurs de l’acétylcholinesterase et par les inhi-
de la maladie d’Alzheimer biteurs de la monoaminoxydase améliorent, chez le
rat, le ralentissement de l’EEG induit par un
L’atteinte est de type cortical, et, sur l’EEG, les blocage cholinergique (Dringenberg HC et al.,
rythmes de fond sont remplacés par de l’activité 2000). Chez l’homme, un an de traitement par
thêta, d’abord sur les lobes temporaux (figure 48) donépézil (Aricept) améliore discrètement la
puis diffusément. La réactivité à l’ouverture des fréquence des rythmes sur les régions frontales et
yeux est présente. Quand la maladie s’aggrave, ce temporo-pariétales droites (les moins affectées par
sont des rythmes delta qui sont enregistrés d’abord la maladie d’Alzheimer !) mais cette amélioration
sur les lobes temporaux puis diffusément et qui s’estompe avec le temps (Rodriguez G et al., 2002).
sont mal réactifs (figure 49). Finalement peuvent
apparaître des bouffées d’activité très lente inter-
mittentes rythmiques (Gordon EB et Slim M, Sommeil de la maladie
1967). Il existe une bonne corrélation entre le
ralentissement des fréquences et la perte de la
d’Alzheimer
cohérence interhémisphérique des rythmes de fond
(mesurées par analyse spectrale) et le degré de la Au début de la maladie, on enregistre un sommeil
détérioration intellectuelle (Brunovsky M et al., assez bien organisé mais caractérisé par une
2003). Alors que l’EEG des personnes âgées augmentation des stades profonds peut-être due à
normales montre une réponse vive et très cohé- l’atteinte précoce du noyau cholinergique de
rente sur les deux régions occipitales lors de la Meynert (Montplaisir J et al., 1998). Puis, le
stimulation lumineuse intermittente, et de façon sommeil se fragmente et on note une réduction
encore plus marquée que l’EEG des personnes progressive des stades 3 et 4 et du sommeil para-
jeunes, on ne trouve plus cette cohérence sur les doxal responsable d’une hypersomnie diurne. Les
EEG de patients souffrant de maladie d’Ahzhei- fuseaux du sommeil, les complexes-K et les pointes
mer (Kikuchi M et al., 2002). La perte de la cohé- au vertex disparaissent progressivement (Reynolds
rence interhémisphérique serait liée à l’atteinte du C et al., 1988). Après une privation de sommeil, les
corps calleux qui ne permet plus de projections patients ne récupèrent pas aussi bien que les
cortico-corticales (Hampel H et al., 2002). Le normaux (Aharon-Peretz J et al., 1991). Peu à peu,
déficit en acétylcholine serait responsable du ralen- le rythme circadien s’inverse (Okawa M et al.,
tissement du tracé. Mais les malades ne sont pas 1991). L’inversion du rythme veille sommeil est
égaux quant à l’apparition des anomalies EEG. toutefois tardive et elle survient surtout chez les
Ainsi, chez les patients dont la maladie progresse patients hospitalisés.
Figure 48 : Cette femme de 83 ans, sans antécédent médical, souffre de troubles de la mémoire et d’une certaine désorientation.
Le diagnostic est celui de maladie d’Alzheimer débutante. On note des rythmes thêta 5-6 c/s sur les régions temporales antérieures et des
rythmes postérieurs à 7-8 c/s. Ces rythmes sont bien réactifs à l’ouverture des yeux.
Figure 49 : Cet homme de 75 ans souffre d’une maladie d’Alzheimer évoluée.

Les rythmes de fond consistent en un mélange d’activité 2-3 c/s et d’activité bas-voltée 4-5 c/s. On remarquera l’asymétrie
interhémisphèrique : les rythmes de fond sont encore plus lents à gauche qu’à droite.
MALADIE D’ALZHEIMER 147
Bibliographie
AHARON-PERETZ J, MASIAH A, PILLAR T, EPSTEIN R, LEHTOVIRTA M, PARTANEN J, KÖNÖNEN M, SOININEN H

TZISCHINSKY O, LAVIE P. Sleep-wake cycles in et al. Spectral analysis of EEG in Alzheimer’s
multi-infarct dementia and dementia of the Alzhei- disease : relation to apolipoprotein E polymor-
mer type. Neurology 1991 ; 41 : 1616-1619. phism. Neurobiol Aging 1996 ; 17 : 523-526.
BRUNOVSKY M, MATOUSED M, EDMAN M, CERVENA K, MONTPLAISIR J, PETIT D, GAUTHIER S, GAUDREAU H,
KRAJEA V. Objective assessment of the degree of DECARY A. Sleep disturbances and EEG slowing in
dementia by means of EEG. Neuropsychobiology Alzheimer’s disease. Sleep Res Online 1998 ; 1(4) :
2003 ; 48(1) : 19-26. 147-151.
DRINGENBERG HC, LAPORTE PP, DIAVOLITSIS P. OKAWA M, MISHIMA K, HISHIKAWA Y, HOZUMI S, HORI
Increased effectiveness of tacrine by deprenyl co- H, TAKAHASHI K. Circadian rhythm disorders in
treatment in rats : EEG and behavioral evidence. sleep-walking and body temperature in elderly
Neuroreport 2000 ; 11(16) : 3513-3516. patients with dementia ant their treatment. Sleep
GORDON EB, SLIM M. The EEG in presenile dementia. 1991 ; 14 : 478-485.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 1967 : 30 : 285-291.
REYNOLDS C, SPKIER D, HANIN I, KUPFER D. Electroen-
HAMPEL H, TEIPEL SJ, ALEXANDER GE, POGARELL O,
cephalographic sleep, aging and psychopathology:
RAPOPORT SI, MOLLER HJ. In vivo imaging of
new data and state of the art. Biol Pyschiatry 1983 ;
region and cell type specific neocortical neurodege-
18 : 139-55.
neration in Alzheimer’s disease. Perpectives of
MRI derived corpus callosum measurement for RODRIGUEZ G, VITALI P, DE LEO C, DE CARLI F, GIRT-
mapping disease progression and effects of therapy. LER N, NOBILI F. Quantitative EEG changes in
Evidence from studies with MRI, EEG and PET. Alzheimer patients during long-term donepezil the-
J Neural Transm 2002 ; 109(5-6): 837-855. rapy. Neuropsychobiology 2002 ; 46(1) : 49-56.
KIKUCHI M, WADA Y, TAKEDA T, OE H, HASHIMOTO T, SOININEN H, PARTANEN J, LAULUMAA V, PÄÄKKÖNEN
KKOSHINO Y. EEG harmonic responses to photic A, HELKALA EL, RIEKKINEN PJ. Serial EEG in
stimulation in normal aging and Alzheimer’s Alzheimer’s disease : 3-year follow-up and clinical
disease : differences in interhemispheric coherence. outcome. Electroencephalogr Clin Neurophysiol
Clin Neurophysiol 2002 ; 113(7) : 1045-1051. 1991 ; 79 : 342-348.
26
Démences frontales
C’est, en fréquence, la seconde maladie dégénéra- normal ou montre un ralentissement asymétrique
tive responsable de démence chez les patients qui mineur. Dans la démence sémantique, l’EEG est
ont moins de 35 ans (Ratnavalli E et al., 2002 ; normal (Deschamps R et al., 2002). Lorsqu’on
Harvey RJ et al., 2003). Elle se caractérise par une analyse les fréquences de l’EEG, de l’activité delta
détérioration progressive du comportement, de la (<3 c/s) aux activités bêta (12-23,5 c/s), il apparaît
personnalité, puis des fonctions intellectuelles et des différences entre les démences fronto-tempo-
par une atrophie frontale et temporale importante. rales et le sujet normal : le spectre de fréquences ne
En fonction du siège prédominant du processus montre pas d’augmentation des ondes lentes mais
lésionnel, on distingue : la démence fronto-tempo- plutôt une réduction des ondes rapides (Lindau M
rale (anciennement appelée maladie de Pick et et al., 2003). Les démences fronto-temporales sont
définie par une atteinte frontale et temporale anté- les seules qui n’altèrent pratiquement pas l’EEG
rieure bilatérale et symétrique, responsable d’un alors que la détérioration intellectuelle est déjà
trouble du comportement), l’aphasie non fluente avancée. Un EEG normal oriente donc le diagnos-
progressive (définie par une atrophie fronto- tic dans ces cas, surtout si l’IRM cérébrale montre
temporale périsylvienne gauche, elle est responsa- une atrophie corticale et le SPECT-HMPAO une
ble d’un discours réduit et haché avec manque de réduction du flot cérébral dans les régions frontales
mot, erreurs phonémiques et syntaxiques mais et parfois aussi dans les régions temporales et
préservation de la compréhension) et la démence pariétales (Graham A et al., 2005).
sémantique (définie par une atteinte bilatérale
prédominant dans les régions temporales antérieu-
res et inféro-externes responsable d’un discours
Sommeil des démences
fluent avec perte du sens des mots et des concepts
non verbaux) (Deschamps R et al., 2002).
frontales
Un groupe de patients suspects de souffrir de la
Électroencéphalogramme maladie de Pick a été comparé à un groupe
contrôle : la durée du temps de sommeil total, des
des démences frontales stades 3-4 et du sommeil paradoxal était réduite
dans le groupe des malades (Pawlak C et al., 1986).
Lors de la démence fronto-temporale, l’EEG est Dans une autre étude, la seule anomalie trouvée
normal malgré des signes évidents de démence était une réduction isolée du sommeil paradoxal
(Michel B et al., 1996 ; Graham A et al., 2005). Lors alors que les autres stades étaient préservés
de l’aphasie non fluente progressive, l’EEG est (Pasquier F et al., 1998).
Bibliographie
DESCHAMPS R, ROBERT PH, PILLON B, LEVY R, DUBOIS temporal dementia and Alzheimer’s disease.
B. Le concept de dégénérescence lobaire fronto- Dement Geriatr Cogn Disord 2003 ; 15(2) : 106-114.
temporale. Rev Neurol 2002 ; 158 : 799-805. MICHEL B, DIDIC M, GAMBARELLI D, VIALLET F, GAS-
TAUT JL. Deux cas de démence frontale avec
GRAHAM A, DAVIES R, XUEREB J, HALLIDAY G, KRIL J,
CREASEZ H, GRAHAM K, HODGES J. Pathologically lésions histologiques non spécifiques : discussion
proven frontotemporal dementia presenting with clinico-pathologique et nosologique. Rev Neurol
severe amnesia. Brain 2005 ; 128 : 597-605. 1996 ; 152(11) : 669-977.
PASQUIER F, LEBERT F, LAVENU I, PETIT H. Diagnostic
HARVEY RJ, SKELTON-ROBINSON M, ROSSOR MN. The clinique des démences fronto-temporales. Rev Neu-
prevalence and causes of dementia in people under rol 1998 ; 154 : 217-223.
the age of 65 years. J Neurol Neurosurg Psychiatry PAWLAK C, BLOIS R, GAILLARD JM, RICHARD J. Sleep
2003 ; 74 : 1206-1209. in Pick disease. Encéphale 1986 ; 12 : 327-334.
LINDAU M, JELIC V, JOHANSSON SE, ANDERSEN C, RATNAVALLI HJ, E, BRAYNE C, DAWSON K, HODGES
WAHLUND LO, ALMKVIST O. Quantitative EEG JR. The prevalence of fronto-temporal dementia.
abnormalities and cognitive dysfunctions in fronto- Neurology 2002 ; 58 : 1615-1621.
27
Démence corticobasale
Cette démence est une maladie dégénérative corticobasale (apraxie, perte de sensibilité
progressive caractérisée par une atteinte des d’origine corticale, bras étranger, anomalies oculo-
noyaux gris centraux et une atteinte corticale. Elle motrices, dysarthrie, instabilité de posture, akiné-
se manifeste par une apraxie progressive idéomo- sie, rigidité et signes pyramidaux) chez laquelle
trice asymétrique des membres. Il semble que les l’EEG montrait un ralentissement diffus. L’aman-
patients perdent le souvenir de la série de mouve- tadine a fait régresser les symptômes et les anoma-
ments nécessaires pour effectuer une tâche. Il lies EEG, qui sont réapparus lorsque l’amantadine
existe un myoclonus réflexe aggravé par la fatigue a été arrêté et qui se sont à nouveau améliorés
et l’effort, une dysarthrie, une instabilité de lorsque l’amantadine a été réintroduite.
posture, une akinésie, une rigidité, des anomalies
oculomotrices, une sensation de membre étranger Le myoclonus réflexe de la dégénérescence corti-
et une détérioration intellectuelle. L’IRM montre cobasale tient une place particulière parmi les
une atrophie plus marquée sur les régions myoclonies car bien qu’il soit actuellement consi-
temporo-pariéto-occipitales, de façon asymétrique. déré comme étant d’origine sous-corticale il a
toutes les caractéristiques cliniques et électrophy-
siologiques d’un myoclonus réflexe d’origine corti-
Électroencéphalogramme cale avec une latence beaucoup plus courte (Shiba-
de la démence corticobasale saki H, 1995). Il n’est jamais précédé d’une
décharge électrique corticale sur l’EEG et les
potentiels évoqués somesthésiques controlatéraux
L’EEG peut être normal au début de la maladie.
ne sont jamais augmentés en amplitude mais plutôt
Puis les rythmes de fond se ralentissent, et, à un
réduits (Grosse P et al., 2003).
stade plus avancé, une dysfonction lente prédomi-
nant sur la région controlatérale au membre
affecté est enregistrée. Finalement, la dysfonction
lente, devenue importante, se généralise (Ozsan-
Sommeil de la démence
cak C et al., 1999). Un ralentissement des rythmes corticobasale
alpha associé à des anomalies uni ou bilatérales
(des bouffées d’activité delta pointue favorisées Des troubles du comportement pendant le
par l’hyperpnée) est également décrit. La cartogra- sommeil paradoxal ont été décrits dans la dégéné-
phie EEG est toujours anormale et les anomalies rescence corticobasale (Kimura K et al., 1997).
sont toujours favorisées par l’hyperpnée. La latéra-
lisation des anomalies est cohérente avec les résul- Dans un cas, il existait des mouvements périodi-
tats de l’IRM cérébrale, du SPECT et des tests ques des membres inférieurs, d’un seul côté, à
psychométriques (Vion-Dury J et al., 2004). droite, alors que les anomalies cérébrales concer-
Yasuaka T et al., 2001, ont décrit le cas d’une naient les régions gauches, fronto-pariétales, thala-
femme de 63 ans souffrant d’une dégénérescence miques et striatum (Iriarte J et al., 2001).
Bibliographie
BOEVE BF, MARGANORE DM, PARISI JE, IVNIK RJ, OZSANCAK C, AUZOU P, HANNEQUIN D. La dégénéres-
WESTMORELAND BF et al. Corticobasal degenera- cence cortico-basale. Rev Neurol 1999 ; 155 : 1007-
tion and frontotemporal dementia presentations in 1020.
a kindred with nonspecific histopathology. Dement SHIBASAKI H. Myoclonus. Curr Opin Neurol 1995 ; 8(4) :
Geriatr Cogn Disord 2002 ; 13(2) : 80-90. 331-334.
GROSSE P, KUHN A, CORDIVARI C, BROWN P. Coherence
analysis in the myoclonus of corticobasal degenera- VION-DURY J, ROCHEFORT N, MICHOTEY P, PLANCHE D,
tion. Mov Disord 2003 ; 18(11) : 1345-1350. CECCALDI M. Proton magnetic resonance neuros-
IRIARTE J, ALEGRE M, AREBIZU J, DE CASTRO P. Unila- pectroscopy and EEG cartography in corticobasal
teral periodic limb movements during sleep in cor- degeneration : correlations with neuropsychologi-
ticobasal degeneration. Mov Disord 2001 ; 16(6) : cal signs. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004 ; 75 :
1180-1183. 1352-1355.
KIMURA K, TACHIBANA N, ASO T, KIMURA J, SHIBASAKI YASUAKA T, IKEDA M, MAKI N et al. A case of cortico-
H. Subclinical REM sleep behavior disorder in a basal degeneration of which movemental distur-
patient with corticobasal degeneration. Sleep 1997 ; bances were improved by administration of
20(10) : 891-894. amantadine. No To Shinkei 2001 ; 53(8) : 781-785.
28
Maladie des grains argyrophiles
Cette maladie décrite la première fois par Braak H troubles psychoaffectifs, un comportement social
et Braak E (1987, 1989) est une entité morphologi- inadéquat, une agitation et même des épisodes
quement bien définie. C’est une cause de démence psychotiques. S’installe ensuite une apathie. Les
de l’âge avancé. Elle se caractérise en neuropatho- troubles cognitifs ne prennent le dessus que tardi-
logie par la présence de myriades de petits grains vement.
fusiformes dans le neuropile de l’hippocampe, du
subiculum, du cortex entorhinal, des noyaux amyg- La maladie des grains argyrophiles est une entité
daliens et des noyaux tubérolatéraux de l’hypotha- relativement récente au sein des neurodégénéres-
lamus. Cette maladie est pratiquement toujours cences de l’âge avancé et elle est encore peu explo-
associée à des lésions neurofibrillaires de la rée, si l’on excepte ses aspects purement morpho-
maladie d’Alzheimer. Le début de la maladie se logiques. Les études disponibles ne mentionnent
situe dans la sixième ou la septième décennie et sa pas les altérations EEG ni celles du sommeil
durée est de 5-10 ans. La clinique comporte des (Probst A et Tolnay M, 2002 ; Tolnay M et Clava-
crises d’excitation avec comportement agressif, des guera F, 2004).
Bibliographie
BRAAK H, BRAAK E. Cortical and subcortical argyrophi- méconnue de démence chez les personnes âgées.
lic grains characterize a disease associated with Rev Neurol 2002 ; 158(2) : 155-165.
adult onset dementia. Neuropathol Appl Neurobiol TOLNAY M, CLAVAGUERA F. Argyrophilic grain disease :
1989 ; 15(1) : 13-26. a late onset dementia with distinctive features
PROBST A, TOLNAY M. La maladie des grains argyrophi- among tauopathies. Neuropathology 2004 ; 24(4):
les : une cause fréquente mais encore largement 269-283.
29
Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP)
ou maladie de Steele-Richardson-Olzewski
La PSP est caractérisée par une rigidité axiale avec PSP. Nygaard TG et al., 1989, en ont trouvé 7 cas
dystonie en extension de la nuque, une perturba- parmi leur population de 62 patients souffrant de
tion des mécanismes oculo-palpébraux avec perte PSP suivis pendant 9 ans.
des mouvements oculaires volontaires mais conser-
vation des mouvements oculaires réflexes et une
dysphagie et dysarthrie de type pseudobulbaire. Il Sommeil de la paralysie
existe une détérioration intellectuelle de type sous-
cortical ou fronto-sous-corticale. Les lésions de la
supra-nucléaire progressive
PSP ne sont apparemment liées qu’à la seule
anomalie du métabolisme de la protéine tau Les enregistrements réalisés pendant le sommeil
(Litvan I et Lees A, 1999). D’authentiques dégéné- mettent en évidence une dissociation entre
rescences neurofibrillaires atteignent aussi bien les l’aspect endormi du patient et l’absence de
neurones que les cellules gliales. Les lésions affec- grapho-éléments typiques du sommeil, en particu-
tent essentiellement les noyaux gris et le tronc lier des fuseaux du sommeil. Alors que le patient
cérébral mais des lésions typiques ont été trouvées semble dormir, l’EEG garde un aspect de tracé de
dans l’isocortex cérébral surtout dans le cortex veille (Gross RA et al., 1978). C’est dans la
moteur et pré-moteur (Hauw JJ et al., 1990). maladie de Steele-Richardson que l’insomnie est
la plus sévère et la plus habituelle. Le temps de
Électroencéphalogramme sommeil total est réduit de moitié, surtout aux
dépens du stade 2 et du sommeil paradoxal
de la paralysie supra-nucléaire (Massetani R et al., 1982 ; Montplaisir J et al.,
1997). Les troubles du comportement pendant le
progressive sommeil paradoxal (RBD) sont très fréquents
dans cette maladie. Ils surviennent parfois très
L’EEG est peu perturbé ou normal pendant la longtemps avant les autres symptômes. Certains
veille, des bouffées thêta suggérant une atteinte patients souffrent également de somniloquie
sous-corticale, sont parfois enregistrées (figure 50). parfois considérée comme un signe précurseur de
Des crises d’épilepsie ont été décrites lors de la RBD (Pareja JA et al., 1996).
Figure 50 : Cette patiente de 76 ans souffre d’une paralysie supra-nucléaire progressive évoluée.
Son EEG met en évidence des rythmes de fond micro-voltés à 8-9 c/s qui bloquent à l’ouverture des yeux, des bouffées thêta 4-5 c/s
généralisées bilatérales et synchrones d’une durée de 0,5 à 1 seconde et de la somnolence qui ne s’exprime pas par l’apparition de sommeil
en stade 1.
Bibliographie
GROSS RA, SPELHMANN R, DANIELS JC. Sleep distuban- MONTPLAISIR J, PETIT D, DECARY A, MASSON H,
ces in progressive supranuclear palsy. Electroence- BEDARD MA, PANISSET M et al. Sleep and quantita-
phalogr Clin Neurophysiol 1978 ; 45 : 16-25. tive EEG in patients with progressive supranuclear
HAUW JJ, VERNY M, DELAERE P, CERVERA P, HE Y, palsy. Neurology 1997 ; 49 : 999-1003.
DUYCKAERTS C. Constant neurofibrillary changes NYGAARD TG, DUVOISIN RC, MANOCHA M, CHOKRO-
in the neocortex in progressive supranuclear palsy. VERTY S. Seizures in progressive supranuclear
Basic differences with Alzheimer’s disease and palsy. Neurology 1989 ; 39(1) : 138-140.
aging. Neurosci Lett 1990 ; 119 : 182-186. PAREJA JA, CAMINERO AB, MASA JF, COBATO JL. A
LITVAN I, LEES A. Progressive supranuclear palsy. Adv first case of progressive supranuclear palsy and pre-
Neurol 1999 ; 80 : 341-345. clinical REM sleep behavior disorder presenting as
MASSETANI R, ARENA R, BONUCCELLI Y, SALERNO P, inhibition of speech during wakefulness and somni-
MURATORIO A. Sleep in progressive supranuclear loquy with phasic muscle twitching during REM
palsy. Riv Patol Nerv Ment 1982 ; 103(5) : 215-224. sleep. Neurologia 1996 ; 11(8) : 304-306.
30
Démence à corps de Lewy
Il s’agit de la seconde plus fréquente démence celle trouvées dans la maladie de Creutzfeldt-
d’origine dégénérative, après la maladie d’Alzhei- Jakob (figure 52).
mer. Elle associe une atteinte corticale à une
atteinte sous-corticale et à des troubles métaboli-
ques aigus. Elle se caractérise par son aspect fluc- Sommeil de la démence
tuant, par des hallucinations florides, des troubles
du comportement précoces et des perturbations du à corps de Lewy
sommeil, en particulier des troubles du comporte-
ment pendant le sommeil paradoxal. L’anomalie du sommeil la plus décrite est le
trouble du comportement pendant le sommeil
Électroencéphalogramme de paradoxal (RBD) et elle fait partie des critères de
diagnostic. Dans une étude sur la démence à corps
la démence à corps de Lewy de Lewy, 24 des 37 patients en étaient affligés
(Boeve BF et al., 1998). Les RBD peuvent survenir
L’EEG est assez caractéristique : il met en jusqu’à 20 ans avant les signes de la démence
évidence des rythmes de fond à 6 c/seconde, sans (Turner RS et al. 1997 ; Fantini ML et al., 2005).
nette différentiation antéro-postérieure et des Les lésions, situées autour du locus coeruleus,
bouffées d’activité delta haut-voltée, généralisées, région responsable de l’atonie du sommeil para-
survenant sans nette périodicité et de réactivité doxal, pourraient être responsables des RBD. Le
médiocre (figure 51). Calzetti S et al. (2002) noyau rétro-rubral et la substance noire, intime-
mettent en évidence des bouffées delta rythmique ment connectée à la circuiterie génératrice des
à prédominance frontale (FIRDA) chez 7/10 phénomènes phasiques du sommeil paradoxal sont
malades souffrant de démence à corps de Lewy probablement impliqués. Différentes études utili-
tandis que cette anomalie EEG n’existe que chez 2/ sant le PET ou le SPECT suggèrent une réduction
9 cas de maladie d’Alzheimer. Certains auteurs ne ou une altération des transporteurs de la dopamine
voient pas de différence significative entre les EEG dans les troubles du comportement en sommeil
des démences à corps de Lewy et ceux de la paradoxal. Les impatiences dans les jambes et les
maladie d’Alzheimer (Barber PA et al., 2000). Ces mouvements périodiques des membres inférieurs
auteurs avaient diagnostiqué les patients selon des sont également fréquents (Boeve BF et al., 2002).
critères uniquement cliniques. Une autre équipe,
qui a étudié les modifications neuropathologiques Les hallucinations et illusions visuelles sont habi-
des patients déments, montre également que ni tuelles, élaborées et précises. Des examens poly-
l’EEG ni l’étude du flux régional ne peuvent aider somnographiques ont montré que les hallucina-
à distinguer la démence à corps de Lewy de la tions survenaient en stades1-2 et non en sommeil
maladie d’Alzheimer (Londos E et al., 2003). Les paradoxal comme les hallucinations de la maladie
anomalies EEG sont même parfois comparables à de Parkinson (Arnulf I et al., 2002).
Figure 51 : Cette femme de 80 ans souffre d’une démence à corps de Lewy.

Le tracé est composé d’activité thêta 5-6 c/s comportant une discrète différentiation antéro-postérieure. On note des bouffées delta 2-3 c/s
généralisées toutes les 4 secondes environ. Le tracé n’est pas modifié par l’ouverture des yeux. (y.o. : yeux ouverts ; HPN : hyperpnée.).
Figure 52 : Ce patient souffre d’une démence à corps de Lewy.

La recherche de PrP pour éliminer une maladie de Creutzfeldt-Jakob est négative. Le tracé montre une activité lente delta diffuse 1-2 c/s, des
bouffées encore plus lentes delta 1 c/s à maximum antérieure et une absence de réactivité. À plusieurs occasions lors de l’enregistrement,
apparaissent des ondes triphasiques pointues 1c/seconde, généralisée, sur cette activité de fond lente, sans modification clinique.
DÉMENCE À CORPS DE LEWY 159
Bibliographie
ARNULF I, KONOFAL E, MERINO-ANDREU M et al. Par- (FIRDA) in patients with dementia with Lewy
kinson’s disease and sleepiness : an integral part of bodies : a diagnostic tool ? Neurol Sci 2002 ; 23
PD. Neurology 2002 ; 58 : A163. suppl 2 : S65-66.
BARBER PA, VARMA AR, LLOYD JJ, HAWORTH B, SNO- FANTINI ML, FERRINI-STRAMBI L, MONTPLAISIR J. Idio-
VDEN JS, NEARY D. The electroencephalography in pathic REM sleep behavior disorder. Toward a bet-
dementia with Lewy bodies. Acta Neurologica ter nosologic definition. Neurology 2005 ; 64 : 780-
Scandinavica 2000 ; 101 (1) : 53-56. 786.
BOEVE PA et al. REM sleep behavior disorder and dege- LONDOS E, PASSANT U, BRUN A, ROSEN I, RISBERG J,
nerative dementia : an association likely reflecting GUSTAFSON L. Regional cerebral blood flow and
Lewy body disease. Neurology 1998 ; 51(2) : 363- EEG in clinically diagnosed dementia with Lewy
370. bodies and Alzheimer’s disease. Arch Gerontol
BOEVE BF, SILBER MH, FERMAN TJ. Current manage- Geriatr 2003 ; 36(3) : 231-245.
ment of sleep disturbances in dementia. Curr Neu- TURNER RS, CHERVIN RD, FREY KA, MINOSHIMA S,
rol Neurosci rep 2002 ; 2 : 169-177. KUHL DE. Probable diffuse Lewy body disease pre-
CALZETTI S, BORTONE E, NEGROTTI A, ZINNO L, MAN- senting as REM sleep behavior disorder. Neuro-
CIA D. Frontal intermittent rhythmic delta activity logy 1997 ; 49(2) : 523-527.
31
Maladie de Parkinson
Cette maladie se caractérise par une rigidité mouvements périodiques des membres inférieurs
progressive, des tremblements, une akinésie et un (MPMI), hypersomnie diurne, troubles du compor-
ralentissement psychomoteur. Il existe des formes tement pendant le sommeil paradoxal et hallucina-
akinétiques, rigides et tremblantes, des formes tions diurnes.
unilatérales ou bilatérales. Le début, en général
insidieux, se manifeste par des douleurs articulai- L’insomnie est fréquente et souvent sévère. Les
res et des crampes. Les modifications pathologi- lésions théoriquement responsables de l’insomnie
ques concernent surtout le tronc cérébral. concernent le thalamus, la protubérance ventro-
médiane ou le bulbe. Les mouvements périodi-
ques des membres inférieurs sont également très
Électroencéphalogramme fréquents (aggravés par la sélégiline-Deprenyl).
de la maladie de Parkinson Le sommeil fragmenté fait apparaître de
nombreuses autres parasomnies : cauchemars,
rêves vivides et somnambulisme (Chaudhuri KR
Les EEG sont normaux quand le patient ne souffre et al., 2001). L’hypersomnie diurne et la fatigue
d’aucune altération des fonctions intellectuelles. Ils sont constantes dans la maladie de Parkinson
deviennent franchement anormaux lorsque (Arnulf I, 2005). Elles dépendent probablement
s’installe une démence. Ils montrent un ralentisse- de l’insomnie, des mouvements périodiques des
ment diffus des rythmes de fond et des bouffées membres inférieurs et peut-être de l’atteinte du
d’activité delta généralisées. Ces cas se rappro- tronc cérébral. Dans certains cas, elles sont dues
chent alors de la démence à corps de Lewy. au traitement par la dopamine. On peut estimer à
38 % le nombre de patients atteints de trouble du
Sommeil de la maladie comportement pendant le sommeil paradoxal qui
souffrira ultérieurement de maladie de Parkinson
de Parkinson (Fantini ML et al., 2005). Des hallucinations
diurnes correspondent à des épisodes brefs de
La maladie de Parkinson s’accompagne de sommeil paradoxal (Arnulf I et al., 2000 ; 2002).
nombreux troubles du sommeil : insomnie, sommeil Les agonistes dopaminergiques aggravent ce
peu réparateur, syndrome des jambes sans repos et phénomène.
Bibliographie
ARNULF I, BONNET AM, DAMIER P, BEJJANI PB, SEIL- CHAUDHURI KR, SUVANKAR PAL, BRIDGMAN K, TREN-
HEAN D, DERENNE JP et al. Hallucinations, REM KWALDER C. Achieving 24-hour control of Parkin-
sleep and Parkinson’s disease. Neurology 2000 ; 55 : son’s disease symptoms : use of objective measures
281-288. to improve nocturnal disability. Eur Neurol 2001 ;
ARNULF I, KONOFAL E, MERINO-ANDREU M, HOUETO J, 46(suppl 1) : 3-10.
MESNAGE V, WELTER M et al. Parkinson’s disease FANTINI ML, FERRINI-STRAMBI L, MONTPLAISIR J. Idio-
and sleepiness : an integral part of PD. Neurology pathic REM sleep behavior disorder. Toward a bet-
2002 ; 58 : 1019-1024. ter nosologic definition. Neurology 2005 ; 64 : 780-
ARNULF I. Excessive daytime sleepiness in parkinso- 786.
nism. Sleep Med Rev 2005 ; 9 : 185-200.
32
Atrophies multi-systématisées
La maladie de Shy-Drager, la dégénérescence olivo- Cheyne-Stokes est également fréquente dans
ponto-cérébelleuse, la dégénérescence striato-nigrée cette maladie (Maurer JT et al., 1999). Les trou-
font partie d’un groupe de maladies dégénératives bles du comportement pendant le sommeil para-
caractérisées par un déficit progressif des systèmes doxal (RBD) y sont très souvent décrits. Sur 39
autonome, cérébelleux, pyramidal et extra-pyrami- patients consécutifs, 69 % souffraient de RBD et,
dal. Les atteintes sont surtout sous-corticales. dans 44 % des cas, ce symptôme précédait les
autres signes (Plazzi G et al., 1997, 1998). Chez 21
Électroencéphalogramme des patients souffrant d’atrophie multi-systématisées
et qui ne se plaignaient d’aucun trouble du
atrophies multi-systématisées sommeil, la polysomnographie avec vidéo a mis
en évidence de la somniloquie dans 85,7 % des
Les EEG sont rarement décrits. Fukutani Y et al., ont cas et des RBD chez 20 patients (Tachibana N et
décrit le cas vérifié anatomiquement d’une femme al., 1997). Une narcolepsie secondaire a été enre-
japonaise de 35 ans qui souffrait d’un mélange de gistrée chez 1/6 patients (Arnulf I, 2003).
dégénérescence striato-nigrée et d’atrophie olivo- L’insomnie est également une plainte très
ponto-cérebelleuse (tremblement des mains, bradyki- fréquente et précoce. Elle est d’abord caractéri-
nésie, rigidité musculaire, signes pyramidaux, halluci- sée par un allongement de la latence d’endormis-
nations auditives, hypotension orthostatique et vessie sement, une réduction des stades profonds et des
neurogène). L’EEG montrait un ralentissement des variations de la durée du sommeil paradoxal.
rythmes de fond non spécifique. S’installe ensuite une fragmentation du sommeil
par des micro-éveils ou des éveils de longue durée
(Askenasy JJM 1993).
Sommeil des atrophies multi- Un stridor laryngé nocturne, parfois confondu avec
systématisées un syndrome d’apnées du sommeil, est dû à la
paralysie d’une ou des deux cordes vocales,
Le syndrome d’apnées du sommeil survient dans fréquentes chez ces patients (Kneisley LW et
un cas sur deux et la respiration périodique de Rederich GJ, 1990 ; Maurer JT et al., 1999).
Bibliographie
ARNULF I. Troubles du sommeil au cours des synucléo- FUKUTANI Y, TAKEUCHI N, KOBAYASHI K, MIYAZU K,
pathies et des taupathies. Rev Neurol 2003 ; 159 : YAMAGUCHI N et al. Striatonigral degeneration
6S77-6S82. combined with olivopontocerebellar atrophy with
ASKENASY JJM. Sleep in Parkinson’s disease. (Review). subcortical dementia and hallucinatory state.
Acta Neurol Scand 1993 ; 87 : 167-170. Dementia 1985 ; 6(4) : 235-240.
KNEISLEY LW, REDERICH GJ. Nocturnal stidor in olivo- PLAZZI G, CORTELLI P, MONTAGNA P et al. REM sleep
pontocerebellar atrophy. Sleep 1990 ; 13(4) : 362- behaviour disorder differentiates pure autonomic
368. failure from MSA with autonomic failure. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1998 ; 64(5) : 683-685.
MAURER JT, JUNCKER C, BAKER-SCHREYER A, HOR-
TACHIBANA N, KIMURA K, KITAJIMA K, SHINDE A,
MANN K. Sleep apnea syndromes in multiple system
KIMURA J, SHIBASAKI H. REM sleep motor dys-
atrophy. HNO 1999 ; 47(2) : 117-121.
function in multiple system atrophy : with special
PLAZZI G, CORSINI R, PROVINI F et al. REM sleep beha- emphasis on sleep talk as its early clinical manifes-
vior disorders in multiple system atrophy. Neuro- tation. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 ; 63(5) :
logy 1997 ; 48 : 1094-1097. 678-681.
33
Chorée de Huntington
Cette maladie autosomique dominante concerne vskaia ZA et Insarova NG, 1988). En analyse spec-
moins de 1/5 000 personnes en France. Moins de trale, les EEG de 16 patients atteints de la maladie
10 % des formes dites juvéniles débutent avant d’Huntington sont anormaux : le pourcentage des
l’âge de 20 ans. Le début est insidieux soit par des puissances alpha et thêta est réduit, le pourcentage
mouvements choréiques soit par des troubles du des puissances delta et bêta est augmenté. La
caractère et du comportement, voire de la dépres- fréquence des rythmes thêta est réduite d’1 c/s. Ces
sion. Puis s’installent des troubles moteurs qui modifications sont corrélées à la sévérité de
favorisent les chutes, des troubles de l’articulation l’atteinte neurologique (Bylsma FW et al., 1994).
et de la déglutition et une démence. Les lésions
concernent surtout les noyaux gris centraux et le
cortex cérébral. Le gène responsable est connu
Sommeil de la maladie
depuis 1993 et la mutation est invariablement
l’expansion d’un trinucléotide répété de la polyglu-
de Huntington
tamine dans la protéine huntingtin. L’analyse Le sommeil a été peu étudié dans cette maladie. La
moléculaire permet donc le diagnostic de la latence d’endormissement est allongée, il existe
maladie (Qin ZH et Gu ZL, 2004). des éveils fréquents, les stades profonds et le
sommeil paradoxal sont réduits et il existe une
Électroencéphalogramme augmentation des fuseaux du sommeil (Puca FM et
al., 1984 ; Emser W et al., 1988 ; Wiegand M et al.,
de la chorée de Huntington 1991). L’augmentation de la densité des fuseaux du
sommeil, anomalie rarement décrite dans les
Dans les stades avancés de la maladie, l’EEG est autres démences, est également rapportée dans la
souvent anormal, les rythmes de fond sont d’ampli- neuroacanthocytose et chez les patients sévère-
tude réduite, l’activité alpha est mal dessinée et on ment affectés par un syndrome de Gilles de la
enregistre de l’activité lente basse ou moyenne- Tourette (Silvestri R et al., 1995). Le valproate de
ment voltée diffusément (Scott DF et al., 1972). sodium a amélioré le sommeil de ces patients sans
Les EEG de 93 patients souffrant de chorée de modifier les signes neurologiques (Puca FM et al.,
Huntington et de 77 parents normaux ont été 1984). Les troubles du sommeil sont très corrélés à
comparés : chez la majorité des patients et chez l’atrophie du noyau caudé mais pas à l’importance
37 % de leurs parents en bonne santé, l’activité de l’atrophie cérébrale en général (Wiegand M et
alpha était réduite et elle était absente chez 51 % al., 1991). Ces patients ne souffrent pas de troubles
des patients. Cette disparition des rythmes alpha respiratoires pendant le sommeil (Bollen EL et al.,
était corrélée avec la sévérité de la maladie (Pokro- 1988).
Bibliographie
BOLLEN EL, DEN HEIJER JC, PONSIOEN C, KRAMER C et their clinically healthy relatives. Zh Nevropatol
al. Respiration during sleep in Huntington’s cho- Psikhiatr Im S S Korsakova 1988 ; 88(3) : 22-26.
rea. J Neurol Sci 1988 ; 84(1) : 63-68. QIN ZH, GU ZL. Huntingtin processing in pathogenesis
BYLSMA FW, PEYSER CE, FOLSTEIN SE, FOLSTEIN MF, of Huntington disease. Acta Pharmacol Sin 2004 ;
ROSS C, BRANDT J. EEG power spectra in Hunting- 25(10) : 1243-1249.
ton’s disease : clinical and neuropsychological cor- SCOTT DF, HEATHFIELD KW, TOONE B, MARGERISON
relates. Neuropsychologia 1994 ; 32(2) : 137-150. JH. The EEG in Huntington’s chorea : A clinical
and neuropathological study. J Neurol Neurosurg
EMSER W, BRENNER M, STOBER T, SCHIMRIGK K. Chan-
Psychiatry 1972 ; 35 : 97-102.
ges in nocturnal sleep in Huntington’s and Parkin-
SILVESTRI R, RAFFAELE M, DE DOMENICO P, TISANO A,
son’s disease. J Neurol 1988 ; 235(3) : 177-179.
MENTO G, CASELLA C et al. Sleep features in Tou-
PUCA FM, GENCO S, MINERVINI MG, SPECCHIO LM, rette’s syndrome, neuroacanthocytosis and Hun-
NAPOLETANO V, BRANCASI B, REGGIO F. Sleep in tington’s chorea. Neurophysiol Clin 1995 ; 25(2) :
chronic chorea patients after therapy with sodium 66-77.
valproate. Boll Soc Ital Biol Sper 1984 ; 60(5) : 989- WIEGAN M, MOLLER AA, SCHREIBER W, LAUER C,
992. KRIEG JC. Brain morphology and sleep EEG in
POKROVSKAIA ZA, INSAROVA NG. The EEG characte- patients with Huntington’s disease. Eur Arch Psy-
ristics of patients with Huntington’s chorea and chiatry Clin Neurosci 1991 ; 240(3) : 148-152.
34
Maladie de Steinert
Il s’agit d’une maladie systémique autosomique
dominante d’expression clinique variable. Elle est
due à l’expansion de triplets de la polyglutamine
dans la région d’un gène du chromosome
de Steinert
19(19q13-2) qui code pour la serine/threonine Le syndrome d’apnées du sommeil est fréquent. Il
kinase. La longueur de l’expansion est corrélée s’agit aussi bien d’apnées obstructives que
avec la sévérité de la maladie et l’âge de début d’apnées centrales (Yoneyama S et al., 1992 ;
(Erginel-Unaltuna N et Akbas F, 2004). Sa préva- Lopez-Esteban P et Peraita-Adrados R, 2000). Ces
lence est estimée à 1/25 000 en Europe. La dystro- apnées s’accompagnent de désaturations oxyhémo-
phie musculaire myotonique est constante, les globinées souvent profondes. Elles ne sont pas
troubles métaboliques, endocriniens, oculaires, dues à une diminution du calibre des voies aérien-
cardiaques sont fréquents. L’atteinte cérébrale est nes supérieures (Fodil R et al., 2004).
souvent méconnue même s’il est classique de
parler de retard psychique ou de démence chez ces Certains patients (environ 30 %) sont somnolents
patients. dans la journée. Le degré de somnolence est en
rapport avec l’atteinte musculaire mais pas avec
l’âge, le sexe, l’index de masse corporelle, l’âge au
Électroencéphalogramme début de la maladie, la durée de la maladie ni avec
la répétition des triplets CTG. Beaucoup d’entre
de la maladie de Steinert eux souffrent d’hallucinations hypnagogiques et de
douleur dans les jambes pendant la nuit et au réveil
(Gibbs JW et al., 2002 ; Laberge L et al., 2004).
Il existe peu de publications concernant l’EEG de
Mais aucun trouble du sommeil, que ce soit des
la maladie de Steinert. Ces publications décrivent à
apnées ou de la narcolepsie, n’est mis en évidence
peu près toutes les mêmes résultats : Chez la
sur les polysomnographies de ces patients (Manni
plupart des patients, on note, sur les régions posté-
R et al., 1991). En revanche, sur les tests de latence
rieures, un rythme alpha désorganisé, un peu lent,
multiple d’endormissement, des endormissements
mais bien réactif à l’ouverture des yeux, et de
directement en sommeil paradoxal sont fréquents,
l’activité thêta parmi les rythmes de fond, plus
alors que ces patients n’ont pas les caractéristiques
marquée sur les régions fronto-centrales. En
génétiques de la narcolepsie. De plus, des taux bas
analyse spectrale, on note une augmentation des
d’hypocrétine-1 ont été notés dans le liquide
rythmes de basses fréquences et une réduction des
céphalo-rachidien de patients somnolents, ces taux
rythmes de fréquences rapides (Calderon-Gonza-
n’étant pas corrélés au degré de somnolence
lez PL et al., 2004). Certains auteurs ont noté une
(Martinez-Rodriguez JE et al., 2003).
synchronie inter-hémisphérique importante des
rythmes alpha sur une large surface qui dépasse les Les IRM cérébrales montrent une atrophie du
régions pariéto-occipitales (Beijersbergen RS et al., corps calleux chez certains d’entre eux et des zones
1980). Les potentiels évoqués visuels, somesthési- d’hyperdensités de la substance blanche. Une
ques et l’électrorétinogramme sont également corrélation était notée entre l’importance de l’atro-
perturbés chez ces patients (Ganes T et Kerty E, phie de la partie antérieure du corps calleux et le
1988). degré de somnolence (Giubilei F et al., 1999).
Bibliographie
BEIJERSBERGEN RS, KEMP A, VANLEEUWEN WS. EEG GIUBILEI F, ANTONINI G, BASTIANELLO S, MORINO S et
observations in dystrophia myotonica (Cursch- al. Excessive daytime sleepiness in myotonic dys-
mann-Steinert). Electroencephalogr Clin Neuro- trophy. J Neurol Sci 1999 ; 164(1) : 60-63.
physiol 1980 ; 49(1-2) : 143-151. LABERGE L, BEGIN P, MONTPLAISIR J, MATHIEU J. Sleep
CALDERON-GONZALEZ PL, PARRA-RODRIGUEZ MA, complaints in patients with myotonic dystrophy.
RODRIGUEZ-MARTINEZ W et al. Conventional and J Sleep Res 2004 ; 13(1) : 95-100.
quantitative electroencephalography in patients
LOPEZ-ESTEBAN P, PERAITA-ADRADOS R. Sleep and res-
with Steinert’s myotonic dystrophy. Rev Neurol
piratory disorders in myotonic dystrophy of Stei-
2004 ; 39(1) : 12-17.
nert. Neurologia 2000 ; 15(3) : 102-108.
ERGINEL-UNALTUNA N, AKBAS F. Improved method for
molecular diagnosis of myotonic dystrophy type 1 MANNI R, ZUCCA C, MARTINETTI M, OTTOLINI A, LANZI
(DM1). J Clin Lab Anal 2004 ; 18(1) : 50-54. G, TARTARA A. Hypersomnia in dystrophia myoto-
FODIL R, LOFASO F, ANNANE D, FALAISE L, LEJAILLE nica : a neurophysiological and immunogenetic
M, RAPHAEL JC et al. Upper airway calibre and study. Acta Neurol Scand 1991 ; 84(6) : 498-502.
impedance in patients with Steinert’s myotonic dys- MARTINEZ-RODRIGUEZ JE, LIN L, IRANZO A, GENIS D,
trophy. Respir Physiol Neurobiol 2004 ; 144(1) : 99- MARTI MJ, SANTAMARIA J, MIGNOT E. Decreased
107. hypocretin-1(Orexin –A) levels in the cerebrospi-
GANES T, KERTY E. Multimodal evoked potentials, nal fluid of patients with myotonic dystrophy and
EEG, and electroretinography in patients with dys- excessive daytime sleepiness. Sleep 2003 ; 26(3) :
trophia myotonica. Acta Neurol Scand 1988 ; 78(5) : 287-290.
436-442. YONEYAMA S, HONDA H, KIYOSAWA D, YASUMA H,
GIBBS JW, CIAFALONI E, RADTKE RA. Excessive day- TAKAHASHI A. Central nervous system disorders in
time somnolence and increased rapid eye move- patients with myotonic dystrophy — in relation to
ment pressure in myotonic dystrophy. Sleep 2002 ; respiratory dysfunction. Rinsho Shinkeigaku. 1992 ;
25(6) : 672-675. 32(6) : 583-587.
35
Maladie de Friedreich
La maladie de Friedreich est une ataxie spinocéré- lents et irréguliers, bouffées d’activité lentes inter-
belleuse autosomique récessive qui débute dans mittentes d’origine sous-corticale, absence unilaté-
l’enfance ou dans l’adolescence, mais parfois à rale ou bilatérale de réponse à la stimulation lumi-
l’âge adulte. Elle touche environ 1/50 000 person- neuse intermittente. Ces anomalies ne sont pas
nes en France. Elle se manifeste par un trouble de corrélées avec la sévérité ou la durée de la maladie
la coordination des mouvements, et de l’articula- (Rémillard G et al., 1976 ; Bouchard RW et al.,
tion, associée à d’autres signes neurologiques : 1979).
abolition des réflexes, troubles de la sensibilité
profonde, pieds creux et scoliose, ainsi qu’à une
cardiomyopathie et un diabète. Cette maladie est
due à la perte de la protéine mitochondriale
frataxine, ce qui résulte en une surcharge mito-
de Friedreich
chondriale en fer et en stress oxydatif. Les patients se plaignent rarement de troubles du
sommeil. Les polysomnographie montrent une
Électroencéphalogramme réduction de la quantité de sommeil paradoxal
(Manni R et al., 1986).
de la maladie de Friedreich
Sur l’EEG, il existe des anomalies discrètes chez
environ 30 % des patients : rythmes de fond un peu
Bibliographie
BOUCHARD RW, BOUCHARD JP, BOUCHARD R, BAR- nine cases. Rev Electroencephalogr Neurophysiol
BEAU A. Electroencephalographic findings in Frie- Clin 1986 ; 16(2) : 117-121.
dreich’s ataxia and autosomal recessive spastic REMILLARD G, ANDERMANN F, BLITZER L, ANDERMANN
ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS). Can J E. Electroencephalographic findings in Friedreich’s
Neurol Sci 1979 ; 6(2) : 191-194. ataxia. Can J Neurol Sci 1976 ; 3(4) : 309-312.
MANNI R, TARTARA A, MARCHIONI E, PICCOLO G. Poly-
graphic sleep patterns in heredoataxia : a study of
36
Ataxies spinocérébelleuses
Ces maladies, aussi appelées ataxies cérébelleuses
autosomiques dominantes, sont causées par
Sommeil des ataxies
l’expansion du triplet CAG. Elles affectent environ
1/50 000 personnes des deux sexes. L’âge de début
spinocérébelleuses
se situe entre 30 et 50 ans. Elles forment un groupe Le cervelet joue peut-être un rôle dans l’organisa-
hétérogène caractérisé par de l’ataxie, de la tion des cycles veille-sommeil et dans le contrôle
dysarthrie et un nystagmus progressif et selon les de la respiration et de la pression artérielle
formes, une atteinte rétinienne et d’autres signes pendant le sommeil paradoxal (Harper RM et al.,
neurologiques. Au moins 21 gènes responsables 2000). D’autre part, certaines régions du tronc
sont localisés. cérébral impliquées dans les mécanismes du
sommeil sont aussi parfois affectées par ces dégé-
Électroencéphalogramme nérescences. Dans un groupe d’ataxie de type 6,
l’hypersomnie était fréquente et la qualité du
des ataxies spinocérébelleuses sommeil médiocre (Howell MJ et al., 2006).
Aucune polysomnographie n’avait été réalisée
L’EEG est rarement décrit dans ces dégénérescen- chez ces patients. Des épisodes de réveils confu-
ces et l’épilepsie ne fait en général pas partie du sionnels et de somnambulisme ont été décrits chez
tableau. Dans une famille atteinte de la forme de une femme de 51 ans souffrant d’une maladie de
type 2, trois membres souffraient de crises partiel- Machado-Joseph. Cette patiente avait aussi des
les complexes et leur EEG mettait en évidence des mouvements périodiques des membres inférieurs
décharges épileptiques (Tan NC et al., 2004). et un syndrome d’apnées obstructives du sommeil
(Kushida CA et al., 1995). Un trouble du compor-
tement pendant le sommeil paradoxal (RBD) a été
décrit chez 6 des 7 patients suivis pour une maladie
de Machado-Joseph (Friedman JH, 2002).
Bibliographie
FRIEDMAN JH. Presumed rapid eye movement beha- ataxia type 6 (SCA 6). Neurology 2006 ; 66 : 1430-
viour disorder in Machado-Joseph disease (spino- 1431.
cerebellar ataxia type 3). Mov Disord 2002 ; 17(6) : KUSHIDA CA, CLERK AA, KIRSCH CM, HOTSON JR,
1350-1353. GUILLEMINAULT C. Prolonged confusion with noc-
HARPER RM, WOO MA, ALGER JR. Visualization of turnal wandering arising from NREM and REM
sleep influences on cerebellar and brainstem car- sleep : a case report. Sleep 1995 ; 18(9) : 757-764.
diac and respiratory control mechanisms. Brain Res TAN NC, ZHOU Y, TAN AS, CHONG SS, LEE WL. Spino-
Bull 2000 ; 53 : 125-131. cerebellar ataxia type 2 with focal epilepsy-an unu-
HOWELL MJ, MAHOWALD MW, GOMEZ CM. Evaluation sual association. Ann Acad Med Singapore 2004 ;
of sleep and daytime somnolence in spinocerebellar 33(1) : 103-106.
37
Atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne
Cette affection neurodégénérative est extrême- complexes pointes ondes atypiques dans 63 % des
ment rare en Europe alors qu’elle est beaucoup cas, des bouffées d’ondes lentes dans 82 % des cas,
plus fréquente au Japon. Elle se transmet sur un de la photosensibilité dans 27 % des cas et des
mode autosomique dominant. L’âge de début de la rythmes de fond anormaux dans 77 % des cas
maladie est très variable, depuis la petite enfance (Inazuki G et al., 1989).
jusqu’après 60 ans. Les formes précoces sont carac-
térisées par une épilepsie myoclonique progressive
associée à une démence alors que les formes plus Sommeil de l’atrophie dentato-
tardives se manifestent par une ataxie cérébelleuse
et une choréo-athétose. La mutation en cause est
rubro-pallido-luysienne
une expansion de trinucléotides répétés, située
dans un gène localisé sur le chromosome 12. Chez un patient japonais souffrant de cette mala-
die, un motif de pointes ondes continues pendant
Électroencéphalogramme le sommeil (POCS) est survenu de l’âge de 12 à 16
ans. Il existait, pendant cette période unique-
de l’atrophie dentato-rubro- ment, un myoclonus négatif responsable de
chutes atoniques en plus des autres signes dus à la
pallido-luysienne dégénérescence : retard mental, ataxie, mala-
dresse. L’EEG de veille mettait en évidence des
L’EEG a été étudié chez 22 patients et a mis en pointes ondes diffuses et multifocales (Kobayashi
évidence des anomalies épileptiformes à type de K et al., 2006).
Bibliographie
INAZUKI G, BABA K, NAITO H. Electroencephalographic KOBAYASHI K, HATA H, OKA M, ITO M, YOHINAGA H,

findings of hereditary dentatorubral-pallidoluysian KASHIHARA K, OHTSUKA Y. Age-related electrical
atrophy (DRPLA). Jap J Psychiatry Neurol 1989 ; status epilepticus during sleep and epileptic nega-
43(2) : 213-220. tive myoclonus in DRPLA. Neurology 2006 : 66 ;
772.
38
Coma anoxique
Le contexte clinique oriente habituellement le fées de suppression (Suppression Burst) (Azabou E
diagnostic, il s’agit d’une pendaison, d’une noyade, et al., 2006). Les comas anoxiques se présentent sur
et, plus fréquemment, d’un arrêt cardiaque. l’EEG de quatre façons :
L’anoxie entraîne des altérations cellulaires réver-
– le tracé lent, plus ou moins réactif, plus ou moins
sibles au début puis progressivement irréversibles.
fluctuant c’est-à-dire comportant la juxtaposition
Après la réanimation, le patient reste dans un
de plusieurs motifs différents qui surviennent spon-
coma plus ou moins profond qui est évalué par
tanément pendant l’enregistrement : par exemple,
l’examen clinique, l’EEG et les potentiels évoqués.
des rythmes 6 c/s sans différentiation antéro-posté-
C’est la répétition de ces évaluations qui permettra
rieure interrompus par des bouffées d’activité delta
de connaître le degré d’irréversibilité du processus
1-2 c/s généralisées, la durée de chaque motif étant
et de formuler un pronostic. Seules des altérations
très variable ; ou un tracé lent plus ou moins réactif
mineures de l’EEG vues très précocement après
sur lequel se projettent des ondes triphasiques
l’anoxie impliquent une chance de survie, même si,
pointues généralisées, parfois sous forme de crise
dans les heures qui suivent, le tracé devient isoélec-
électrique avec ou sans manifestation clinique
trique (Hockaday JM et al., 1965). L’imagerie
(figure 53). La réactivité de ces tracés se manifeste
médicale est en général normale ou peu contribu-
de diverses façons : Par l’apparition de complexes
tive en phase aiguë d’un coma anoxique (Ajisaka
K (particulièrement en réponse aux stimulations
H, 2004).
auditives) ou sous forme de bouffées thêta-alpha ;
par l’apparition de bouffées d’activité lente diffuse
Électroencéphalogramme de grande amplitude en réponse aux stimulations,
ces bouffées peuvent sembler spontanées, indépen-
du coma anoxique dantes d’une stimulation appliquée par le techni-
cien, mais elles correspondent probablement à une
L’EEG est très fiable pour évaluer la profondeur réponse aux différentes stimulations ambiantes de
du coma et suivre son évolution. Au stade aigu du l’Unité de Réanimation ; par la suppression des
coma il témoigne des variations temporelles du rythmes de fond pendant quelques secondes, ce
tracé et de sa réactivité. Les signes de pronostic mode de réactivité est de mauvais pronostic. Ce
favorable sont la faible altération des rythmes de type de tracé se ralentit et s’appauvrit progressive-
fond, la persistance de cycles veille-sommeil, la ment ou évolue vers d’autres motifs d’encéphalo-
présence de fuseaux du sommeil et une réactivité pathie anoxique ;
franche et instantanée aux stimulations simples. La – le motif bouffées de suppression est constitué par
coexistence au sein du tracé de motifs électriques l’alternance d’activité thêta-delta polymorphe,
différents témoigne de la variation probable de la souvent pointue, plus ou moins longues, parfois
vigilance et constitue un signe favorable. Les signes accompagnées de myoclonies, espacées par des
de pronostic relativement défavorable sont la bouffées de suppression (c’est-à-dire des épisodes
monotonie du tracé sans aucune modification des de silence électrique) d’autant plus longues que
rythmes en cours d’enregistrement, l’aréactivité l’encéphalopathie est plus sévère (figure 54)
complète même aux stimulations vigoureuses, et (Dunand AC et al., 2002). À noter que des bouf-
les tracés périodiques ou pseudo-périodiques fées de suppression très longues, de plusieurs
entrecoupés de silences électriques appelés bouf- minutes, peuvent donner au tracé un aspect fausse-
178 ANOXIE
ment isoélectrique, constituant un piège au dia- régions antérieures et aréactifs. Les potentiels évo-
gnostic de mort cérébrale (voir plus loin). La qués somesthésiques corticaux étaient absents ou
réactivité est faible, nulle ou ne survient qu’après altérés. Ces patients sont tous décédés. Dans 5 cas,
un certain type de stimulation (auditive, tactile, les rythmes thêta-alpha étaient en partie réactifs,
douloureuse…). Ce type de tracé peut comporter plus amples en occipital et n’étaient pas totalement
des crises épileptiques électriques focales ou géné- monotones. Les potentiels évoqués somesthési-
ralisées, qui s’accompagnent ou non de manifesta- ques étaient normaux chez quatre d’entre eux. Ces
tions cliniques. Un état de mal myoclonique patients ont survécu, ils ont repris connaissance
survient dans 30-37 % des cas de comas post- mais deux d’entre eux sont restés très dépendants.
anoxiques après arrêt cardiaque. Le motif EEG est En résumé, un coma alpha totalement aréactif est
habituellement celui de bouffées de suppression de très mauvais pronostic tandis qu’un coma alpha
(Young GB et al., 1990) mais d’autres motifs ont plus réactif revêt un meilleur pronostic vital.
été décrits : activité pointes ondes ou polypointes Le coma alpha peut rester stable longtemps, se
ondes continues, activité lente bas-voltée et même ralentir ou évoluer vers le motif bouffées de sup-
coma alpha. Cet état de mal reflète une atteinte pression ou vers un tracé isoélectrique ;
corticale sévère et il est de mauvais pronostic (Hui
– le tracé est dit isoélectrique quand aucune activité
ACF et al., 2005). Des tracés asymétriques compor-
cérébrale corticale n’est enregistrée même avec des
tant des PLEDS peuvent correspondre à des bouf-
amplifications maximales. Un silence électrique
fées de suppression qui ne surviendraient que sur
précoce, enregistré dans les heures qui suivent la
un hémisphère ou à une dépression des rythmes de
réanimation cardiaque, est parfois réversible, il n’a
fond sur l’autre hémisphère. Ces tracés orientent
donc pas la même signification pronostique que
alors vers un processus sous-jacent associé à
lorsqu’il est enregistré dans les jours suivants
l’encéphalopathie anoxique : sténose carotidienne
(Rothstein TL, 2004). Il ne faut pas non plus consi-
serrée, hématome hémisphérique, collection sous-
dérer comme tracé isoélectrique celui qui peut
durale etc. (figure 55). Pour les mêmes raisons, il
s’enrichir de bouffées pointues lors de stimulations
est possible d’enregistrer des PLEDS de survenue
douloureuses. L’EEG du patient de Zivkovic SA
indépendante sur les deux hémisphères
et Brenner RP (2003) était isoélectrique et sem-
(BIPLEDS) (Brenner RP, 2005). Le motif bouffées
blait aréactif 8 heures après un arrêt cardiaque.
de suppression n’est fatal que lorsqu’il est dû à une
Toutefois, des stimulations périorbitaires déclen-
anoxie cérébrale et qu’il n’existe aucun médica-
chaient des bouffées de pointes-ondes sur le tracé
ment susceptible de le produire artificiellement,
et des secousses myocloniques généralisées. En
comme les agents anesthésiques ou les barbituri-
dehors de ces cas anecdotiques, un tracé isoélectri-
ques par exemple. Ce motif peut, rarement, évo-
que persistant plusieurs heures signifie la mort
luer vers le motif coma alpha ;
cérébrale (voir ci-dessous).
– le coma alpha résulte d’une atteinte du tronc
cérébral ou d’une atteinte corticale diffuse (Uldry
PA et al., 1991). Le tracé EEG ressemble à un tracé
de veille, comportant des rythmes de 7-8 c/s, mais
Séquelles d’un coma anoxique
dépourvu de différentiation antéro-postérieure et
de fluctuation (figure 56). Lorsque le coma est À quelques mois de l’anoxie aiguë, lorsque les
secondaire à une atteinte cérébrale diffuse, il peut patients ont survécu, les EEG peuvent être
exister (ou non) une certaine réactivité aux stimu- normaux, dans 50 % des cas, montrer une abon-
lations vigoureuses. Mais lorsqu’il résulte d’une dante activité thêta-delta diffuse, ou uniquement
atteinte du tronc cérébral, il est totalement aréac- de l’activité delta, ou encore des bouffées de
tif. Berkhoff M et al., (2000) ont suivi de façon suppression. Dans quelques cas, le tracé est iso-
prospective 14 cas de coma alpha survenu après un électrique. Il existe une différence considérable
arrêt cardiaque. Dans 9 cas, 47 heures en moyenne entre les tracés EEG et les séquelles cliniques.
après la réanimation, le tracé était monotone, cons- Ainsi, alors que la moitié des tracés sont dans les
titué de rythmes thêta-alpha plus amples sur les limites physiologiques, la plupart des malades souf-
COMA ANOXIQUE 179
Figure 53 : Ce patient de 72 ans a fait un arrêt cardiorespiratoire après un pontage aorto-coronarien.

Le tracé montre des rythmes de fond lents et déprimés, des bouffées de pointes plus ou moins périodiques et une crise électrique temporo-
pariéto-occipitale droite, qui ne s’accompagne pas de signes cliniques.
Figure 54 : Cet homme de 58 ans a été réanimé après un arrêt cardio-respiratoire.

Le tracé montre des bouffées de suppression de rythmicité variable et l’absence de réaction à la douleur. Chez le même patient, la stimulation
par le bruit provoque une accélération des bouffées pointues.
180 ANOXIE
Figure 55 : Ce patient de 60 ans, malade psychiatrique chronique, a fait un arrêt cardio-respiratoire après absorption d’alcool
et de barbituriques.
Après réanimation, il est dans un coma profond. Le tracé montre une grande asymétrie : on voit des rythmes lents et aréactifs sur
l’hémisphère droit et des ondes triphasiques pointues périodiques sur l’hémisphère gauche qui ressemblent à des PLEDS totalement
aréactives. Le scanner met en évidence un volumineux hématome hémisphérique droit. Le tracé représente donc une encéphalopathie
anoxique asymétrique en raison de l’hématome qui provoque une dépression des rythmes à droite.
Figure 56 : Cet homme de 60 ans a été réanimé après un arrêt cardiaque.

Un premier EEG montrait un tracé au motif de bouffées de suppression totalement aréactives. Le lendemain, le tracé montre des rythmes
à 7 c/s diffus, totalement aréactifs, compatibles avec un coma alpha.
COMA ANOXIQUE 181
frent d’un syndrome psycho-organique marqué sie post-anoxique associée au syndrome de Lance
(Müller HR et Kaeser HE, 1971). et Adams. Les myoclonies répondent parfois de
façon spectaculaire au valproate de sodium et au
D’autre part, certains patients qui avaient récupéré
piracetam (Errguig L et al., 2003).
totalement du coma anoxique et avaient repris une
vie normale, deviennent progressivement confus,
akinétiques et mutiques. L’IRM cérébrale met en
évidence des hypodensités de la substance blanche
Sommeil des comas anoxiques
diffuse, qui correspond à une leucoencéphalopa-
thie post-anoxique retardée. L’EEG montre alors Les comas anoxiques sont par définition peu fluc-
une activité lente diffuse. D’autres patients souf- tuants. Ils sont stables pendant le jour et la nuit.
frent du rare mais classique syndrome de Lance et L’organisation nycthémérale d’un coma anoxique
Adams : des myoclonies diffuses, invalidantes, sont ne peut donc servir que très rarement de paramè-
déclenchées par le mouvement, le sursaut et les tre pronostic. Un coma-sommeil (Spindle-Coma)
stimulations tactiles (Wolf P, 1977). Les myoclo- comportant des fuseaux du sommeil superposés à
nies sont parfois associées à des crises épileptiques de l’activité delta, comme il existe fréquemment
mais dans la moitié des cas, le patient ne fait pas de lors d’un traumatisme crânien, est parfois observé
crise et l’EEG ne montre pas d’activité rythmique a la suite d’une anoxie ou d’une hypoxie (dans 4 %
ni épileptique, mais plutôt un tracé lent (Moreira des cas) (Hansotia Pet al., 1981). La présence de
Filho PF et al., 1981). Des bouffées de pointes fuseaux du sommeil dans un coma anoxique n’indi-
ondes ou de pointes non synchrones aux myoclo- que pas nécessairement un pronostic favorable
nies ont toutefois été décrites (Bourrin JC et al., mais leur absence est toujours associée à un très
1982). Il s’agit probablement dans ce cas d’épilep- mauvais pronostic (Hulihan JF et Syna DR, 1994).
Bibliographie
AJISAKA H. Early electroencephalographic findings in ERRGUIG L, BENOMAR A, MESSOUAK W, REGRAGUI W,

patients with anoxic encephalopathy after cardio- BENABDEJLIL M, YAHYAOUI M, CHKILI T. Favora-
pulmonary arrest and successful resuscitation. ble course of Lance-Adams postanoxic action myo-
J Clin Neurosci 2004 ; 11(6) : 616-618. clonus. Rev Neurol 2003 ; 159(1) : 74-76.
AZABOU E, CATENOIX H, FISCHER C, MAUGUIERE F. HANSOTIA P, GOTTSCHALK P, GRENN P, ZAIS D. Spindle
Pronostic des comas post-anoxiques : place de coma ; incidence, clinicopathologic correlates, and
l’EEG. Rev Neurol 2006 ; 162, 4 (suppl) : 2S110. prognostic value. Neurology 1981 ; 31 : 83-87.
BERKHOFF M, DONATI F, BASSETTI C. Postanoxic alpha HOCKADAY JM, POTTS F, EPSTEIN E, BONAZZI A,
(theta) coma : a reappraisal of its prognostic signifi- SCHWAB RS. Electroencephalographic changes in
cance. Clin Neurophysiol 2000 ; 111(2) : 297-304. acute cerebral anoxia from cardiac or respiratory
BOURRIN JC, CHOPARD JL, LASSAUGE F, BOILLOT A, arrest. Electroenceph Clin Neurophysiol 1965 ; 18 :
DINTROZ M, ROUSSELOT JP. Syndrome de Lance et 575-586.
Adams : rapport d’une observation, évolution favo- HULIHAN JF, SYNA DR. Electroencephalographic sleep
rable sous traitement. Lion Médical 1982 ; 247 : 39- patterns in post-anoxic stupor and coma. Neuro-
43. logy 1994 ; 44(4) : 758-760.
BRENNER RP. The interpretation of the EEG in stupor MOREIRA FILHO PF, FREITAS MR, CAMARA V, QUA-
and coma. Neurologist 2005 ; 11(5) : 271-284. GLINO E, SARMENTO R. Post-anoxic myoclonic
DUNAND AC, JALLON P. Les activités paroxystiques encephalopathy (Lance-Adams syndrome) : report
pseudo-périodiques en électroencéphalographie. of 6 cases. Arq Neuropsyquiatr 1981 ; 39(2) : 162-
Neurophysiol Clin 2002 ; 32(1) : 2-37. 173.
182 ANOXIE
MÜLLER HR, KAESER HE. Résultats à longue échéance ULDRY PA, DESPLAND PA, REGLI F. Alpha-coma : pré-
de la réanimation par massage cardiaque transtho- sentation rétrospective de 20 cas. Neurophysiol
racique. Rev Electroenceph Neurophysiol Clin Clin 1991, 21 : 85-94.
1971 ; 1(2) : 191-197. WOLF P. Periodic synchronous and stereotyped myoclo-
ROTHSTEIN TL. Recovery from near death following nus with postanoxic coma. J Neurol 1977 ; 215(1) :
cerebral anoxia : A case report demonstrating 39-47.
superiority of median somatosensory evoked ZIVKOVIC SA, BRENNER RP. A case of area-specific sti-
potentials over EEG in predicting a favorable out- mulus-sensitive postanoxic myoclonus. J Clin Neu-
come after cardiopulmonary resuscitation. Resusci- rophysiol 2003 ; 20(2) : 111-116.
tation 2004 ; 60(3) : 335-341.
39
Mort cérébrale
Concept de mort cérébrale Technique d’enregistrement
Le concept de mort a évolué. Avant Mollaret et
de l’électroencéphalogramme
Goulon (1959), la mort était définie comme l’arrêt
du cœur ou de la respiration. Ces auteurs ont intro-
pour la recherche
duit l’idée de coma dépassé, c’est-à-dire de la mort de mort cérébrale
du cerveau alors que le cœur continue à battre. Dix
ans plus tard se formalise le concept de mort
encéphalique ou de mort cérébrale. Puis se pose la ■ Acquisition
question de l’étendue de la destruction irréversible
du tissu nerveux pour diagnostiquer la mort céré- Au minimum 8 électrodes pour l’EEG, de préfé-
brale : doit-elle intéresser tout le cerveau ou seule- rence des électrodes-aiguilles, une voie ECG et
ment le néocortex ou seulement le tronc cérébral ? une voie respiratoire (enregistrée par une sangle
La législation est variable d’un pays à l’autre. thoracique). Les impédances sont comprises entre
100Ω et 10 000Ω. La distance inter-électrodes est
supérieure à 10 cm. Deux terres sont nécessaires à
Critères partir de la boîte têtière. Le monitorage ECG est
électroencéphalographiques obligatoire. La constante de temps est de 0,3 sec.
Aucun filtre numérique inférieur à 70 Hz ne doit
de mort cérébrale être utilisé. Tous les câbles et les aiguilles sont
successivement secouées par le technicien pour
Les critères de mort cérébrale ont été décrits et s’assurer de leur fonctionnement. Des épreuves
redécrits pendant plusieurs décennies et jusqu’à sont obligatoires pendant l’enregistrement :
nos jours par souci d’éthique mais surtout parce l’ouverture-fermeture forcée des yeux, la stimula-
qu’ils impliquent la possibilité de prélèvement tion douloureuse par torsion des mamelons et par
d’organes dans un délai le plus bref possible. la manœuvre de Foix (forte compression stylo-
Actuellement, pour affirmer la mort cérébrale, mastoïdienne bilatérale), le débranchement du
doivent être fournis des critères cliniques stricts respirateur pendant 15 secondes. La durée d’un
et deux tracés EEG isoélectriques et aréactifs tracé dépourvu d’artéfacts doit être d’au moins 30
effectués à un intervalle minimal de 4 heures, ou minutes.
une artériographie objectivant l’arrêt de la circu- Sur la fiche du patient sont obligatoirement inscrits
lation encéphalique (Décret n° 96-1041 du l’histoire, la date et la cause du coma, la tempéra-
2 décembre 1996) (Wijdicks ERM, 1995 ; Fischer ture et les médicaments pris au moment de
C, 1997). L’enregistrement et la qualité des EEG l’examen, ainsi que les horaires précis de l’arrêt des
doivent répondre à des standards internationaux, médicaments prescrits (sédatifs, anesthésiques et
car l’électrophysiologiste, dont la réponse impli- anti-épileptiques).
que sa responsabilité médico-légale, doit pouvoir
fournir un document EEG incontestable sur le
plan technique.
184 ANOXIE
■ Lecture du tracé ■ Pièges
Le gain d’affichage est de 3 µV/mm (30 µV/cm) ou Les artefacts sur le tracé sont nombreux car
moins. La page d’affichage est de 20 secondes. l’amplitude d’acquisition est grande. L’ECG est
L’horaire est indiqué sur chaque page. Les échelles très visible sur toutes les dérivations. Les vibra-
verticales et horizontales doivent être affichées sur tions du lit induites par le respirateur ne doivent
l’écran et le papier. Un minimum de 9 voies pas être confondues avec des rythmes cérébraux.
doivent être affichées (8 EEG et 1 ECG). Des bouffées musculaires peuvent survenir
pendant l’enregistrement. Elles sont acceptables
lorsqu’elles sont peu abondantes, mais lorsqu’elles
■ Archivage
sont denses sur les régions frontales ou temporales,
La sauvegarde de ces tracés, qui constituent un elles peuvent remettre en doute la mort cérébrale.
document médico-légal, est obligatoire, que ce soit L’utilisation de curare est parfois prescrite pour
sur disque optique ou sur un autre support numéri- éliminer ces artéfacts. Comme les curares dépri-
que. ment le tracé, il semble dangereux de les utiliser,
mais la législation le permet. S’il existe des mouve-
ments oculaires, le diagnostic de mort cérébrale est
■ Compte rendu remis en doute. En revanche, des mouvements du
corps et des membres très importants peuvent
Il doit comporter le résumé de l’histoire clinique,
exister chez un patient décédé depuis longtemps
de la technique, des paramètres d’enregistrement,
(signe de Lazare). Ils sont d’origine médullaire.
des stimulations, et la description du tracé. La
température du patient et les médicaments pris lors
de l’examen doivent aussi figurer sur le compte ■ Faux tracés isoélectriques
rendu (tableau 8). Il est signé par l’EEGiste.
S’il persiste quelques ondes lentes bas-voltées, des
Tableau 8 : Exemple de compte rendu d’un EEG pour la mouvements oculaires, des artefacts musculaires
recherche de mort cérébrale. très denses, il ne s’agit pas d’un tracé de mort céré-
bral. Les bouffées de suppression très longues ne
EEG pour la recherche de mort cérébrale
constituent pas non plus un tracé de mort céré-
M……….... né(e) le…………. brale.
Effectué le………………...de .… : …. à .… : ….
Histoire – ……………………………………………………………..
Technique – L’enregistrement a été fait selon les standards ■ Des tracés isoélectriques réversibles
internationaux pour recherche de silence cérébral électrique : 11
électrodes installées selon le système 10-20, double espace inter- Une hypothermie importante (< 32 °C) déprime
électrode, amplitude de 2µV/mm, vérification du câble et des l’activité électrique cérébrale qui peut réapparaître
cordons, enregistrement de 30 minutes, vérification de la lorsque le patient est réchauffé. Les suites immé-
température corporelle et des médicaments administrés. diates de la chirurgie cardiaque, d’une hyperten-
Anomalie – Aucune activité électrique n’a été enregistrée
sion intra-crânienne aiguë, d’un état de mal épilep-
spontanément. Les différentes stimulations (douloureuses,
ouverture passive des yeux et débranchement du respirateur tique, d’une encéphalopathie sévère peuvent
pendant 15 secondes) n’ont pas modifié le tracé. s’accompagner d’un tracé isoélectrique transitoire.
CONCLUSION Les toxiques sont de grands pourvoyeurs de tracés
Selon les critères internationaux pour la recherche de mort isoélectriques (trichloréthylène, cyanure, métha-
cérébrale, aucune activité électrique cérébrale n’a été enregistrée
nol, éthylène glycol, CO, plomb, thallium…). Il
spontanément ni après les stimulations habituelles. Température
rectale lors de l’examen : …..˚C . Médicaments pris pendant faut donc s’assurer de leur absence lorsque la cause
l’examen : …….. d’un coma est inconnue. Certains médicaments, en
Ce tracé est compatible avec un diagnostic de mort cérébrale. doses toxiques provoquent aussi des tracés isoélec-
Dr……………….. triques : méthaqualone, méprobamate, baclofène.
MORT CÉRÉBRALE 185
Lorsqu’il faut prononcer le diagnostic de mort L’élimination du propofol est de 6 heures. Celles
cérébrale, l’absence de tout effet médicamenteux des benzodiazépines et des morphiniques sont
doit être affirmée. Or ces patients ont reçu des difficiles à connaître car la fraction libre liée aux
barbituriques, des agents anesthésiques, des benzo- protéines (90 %), celle qui est active, est très diffé-
diazépines pendant la réanimation. On sait que les rente de la fraction plasmatique. S’il persiste un
médicaments psychotropes, même à des doses doute quant à la possible imprégnation médica-
physiologiques, peuvent rendre isoélectrique un menteuse du patient au moment de l’enregistre-
tracé très déprimé par l’anoxie. Il est donc impor- ment du tracé isoélectrique, il est impossible de
tant de connaître le temps d’élimination de ces l’utiliser pour faire le diagnostic de mort cérébrale.
molécules. Pour ce qui concerne les barbituriques, Il faudra répéter le tracé EEG à distance de la
leur concentration plasmatique n’est pas un reflet prise des médicaments ou effectuer une artériogra-
de la concentration cérébrale, et leur élimination phie cérébrale.
varie, selon les auteurs de 4 demi-vies à 4 jours !
Bibliographie
FISCHER C. La pratique de l’EEG dans le diagnostic de WIJDICKS ERM. Practise parameters for determining
mort cérébrale en France. Conférence de consen- brain death in adults. Neurology 1995 ; 45 : 1012-
sus. Neurophysiol Clin 1997 ; 27 : 373-382. 1014.
40
Introduction
Les lésions induites par un traumatisme crânio- entraîne des lésions secondaires ischémiques et
cérébral peuvent apparaître focalisées mais elles cytotoxiques en cascade (Gaetz M, 2004). Pour
sont, en fait, presque toujours diffuses. Aux contu- localiser les lésions, l’EEG n’est donc pas très
sions, aux hématomes, à l’œdème, s’associent à des performant mais il témoigne bien de l’activité céré-
degrés divers, des lésions de torsion, d’étirement, brale spontanée, de sa réponse aux stimulations et
d’atteinte axonale diffuse (Diffuse Axonal Injury) de sa fluctuation en fonction du nycthémère. En
secondaires aux forces d’accélération décéléra- phase aiguë d’un traumatisme important, il contri-
tion. Les couches superficielles de la substance bue donc à faire un pronostic vital. À distance du
blanche sont d’abord atteintes, puis le processus traumatisme, il est surtout utile pour détecter une
lésionnel implique des régions de plus en plus activité épileptique. Dans tous les cas de trauma-
profondes. Quant aux lésions focales, elles impli- tisme crânien, important ou léger, il comporte une
quent les neurones et les vaisseaux proches, ce qui dimension médico-légale.
41
Traumatisme aigu et sévère
Dans les premières heures qui suivent un trauma- qui est de mauvais pronostic ou au contraire
tisme crânien responsable d’un coma, l’imagerie aboutir à la constitution d’une activité delta diffuse
est évidemment nécessaire pour faire l’état des permanente d’autant plus ample et plus lente que
lieux mais l’EEG a une importance pronostique et le sujet est plus jeune. Cette situation annonce la
il évalue la profondeur du coma (Courjon J et al., sortie prochaine du coma (Courjon J et al., 1971).
1971). Plus un tracé est riche en grapho-éléments
physiologiques, plus il est réactif et fluctuant,
meilleur est le pronostic. Coma-sommeil
ou spindle-coma
Tracé lent diffus aréactif
Un tracé voisin des stades 2-3 du sommeil est
Plusieurs types de tracés lents diffus existent après fréquent dans les suites immédiates d’un trauma-
un traumatisme crânien sévère : tisme crânien. Sur des rythmes de fond thêta-delta
se superpose une activité 12-14 c/s (ressemblant à
– le tracé de fréquence thêta entrecoupée d’ondes
des fuseaux du sommeil), diffuse, y compris dans
delta, totalement aréactif (parfois appelé tracé
les territoires postérieurs (Chatrian GE et al.,
alternant) est plus fréquent chez les personnes
1963). Ce tracé n’est pas stable, il est modifié par
âgées (Courjon J et al., 1971). Il s’accompagne d’un
les stimulations sensorielles ou nociceptives qui
taux de mortalité d’environ 60 % ;
provoquent des bouffées lentes plus ou moins irré-
– le tracé de fréquence delta, ample ou non, parfois
gulières et plus ou moins amples, généralisées mais
triphasique, parfois interrompu par une courte
prédominant dans les régions antérieures. Cette
période de silence électrique, est surtout observé
réaction d’éveil est plus ou moins durable (1 à
chez les personnes âgées et peut témoigner de
10 secondes), elle est suivie d’abord par une
l’effet du traumatisme associé à des troubles méta-
période de rythmes thêta peu amples, diffusément
boliques ou circulatoires (figure 57). Si les troubles
puis par la réapparition du tracé antérieur ou de
circulatoires et métaboliques peuvent être traités,
rythmes voisins de l’alpha, largement répartis sur
le pronostic est meilleur ;
les deux hémisphères, puis du rythme antérieur. Le
– le tracé monotone delta bilatéral continu (0-3 c/s) coma-sommeil est plus fréquent chez les sujets
à renforcements périodiques, aréactif aux stimula- jeunes. Il est en général de bon pronostic. Le taux
tions nociceptives, est de mauvais pronostic s’il de mortalité associé à ce tracé est d’environ 10 %
persiste plusieurs jours. Il évolue en général vers (Courjon J et al., 1971).
un tracé de plus en plus pauvre puis vers un silence
électrique (Bricolo A et al., 1979).
Coma alpha et tracé
Dans les cas moins graves, il existe une certaine
réactivité de ces tracés, les stimulations douloureu- pseudo-alpha
ses peuvent provoquer l’apparition de bouffées
d’activité delta diffuses, de grande amplitude. Ce Le tracé de coma alpha est constitué par des
phénomène, appelé réaction d’éveil inversée, peut rythmes de fréquence ressemblant à de l’alpha
s’estomper avec la répétition des stimulations, ce (7-8 c/s), réparti de façon diffuse, mais totale-
192 TRAUMATISME CRÂNIEN
Figure 57 : Cet homme de 22 ans a été victime d’un traumatisme crânien sévère lors d’un accident de la voie publique.
L’enregistrement effectué le lendemain de traumatisme montre des rythmes delta diffus, parfois sous forme d’ondes triphasiques très lentes.
Ce motif est totalement aréactif aux stimulations. Il peut refléter un mélange de lésions traumatiques et de dysfonction métabolique.
ment aréactif. Ce type de tracé, qui correspond à

une lésion mésencéphalo-protubérantielle est de
Bouffées de suppression
mauvais pronostic et se solde par 97 % de décès
(Turazzi S et Bricolo A, 1977). Il ne s’installe pas Le tracé constitué par des bouffées de suppression
d’emblée ou cours d’un coma post-traumatique alternant avec des bouffées d’activité de fréquen-
mais succède progressivement à un tracé lent ces variées, totalement aréactif, est de très mauvais
généralisé et aréactif. Cette modification coïn- pronostic. Le décès a en général lieu dans les
cide avec une extension rostro-caudale du 24 heures qui suivent l’enregistrement de ce motif.
dysfonctionnement neurologique (Mangin P et Pour émettre ce pronostic défavorable, il faut
al., 1979). Lorsque le tracé est de type coma évidemment s’assurer que le patient n’est pas en
alpha, 7-12 c/s, un peu plus réactif, et qu’il coma barbiturique !
comporte quelques bouffées lentes antérieures
intermittentes il correspond à une atteinte corti-
cale diffuse ou diencéphalique, son pronostic est Tracés iso-électriques
mauvais mais peut-être un peu moins souvent
fatal que lorsqu’il correspond à une lésion du Chez certains patients, le tracé est d’emblée isoé-
tronc cérébral. lectrique dès l’admission, ce qui peut correspondre
à une mort cérébrale. Un second tracé sera effec-
Le tracé pseudo-alpha, constitué de fréquences 7- tué 4 heures plus tard. Si le tracé reste isoélectri-
8 c/s sous-tendues par des ondes plus lentes thêta que, qu’il n’y a pas d’hypothermie ni aucune
et delta correspond à une atteinte protubérantielle. évidence de prise de médicaments psychotropes
Il est de mauvais pronostic (Mangin P et al., 1979). d’après les analyses, la mort cérébrale est probable.
TRAUMATISME AIGU ET SÉVÈRE 193
Lésions focales décharges rythmiques périodiques déclenchées par

les stimulations (Hirsch LJ et al., 2004).
En plus des modifications globales, peuvent surve-

nir des anomalies focales réactives ou non, conti- Hypertension intracrânienne
nues ou intermittentes. Elles peuvent n’être mises
en évidence qu’au cours d’épreuves testant la réac- La présence d’hypertension intracrânienne modifie
tivité du sujet. Il peut s’agir de dépression focali- le tracé. Lorsque la pression intracrânienne est
sée, d’ondes lentes associées ou non à une dépres- supérieure à 30 mmHg, l’activité EEG est lente,
sion, de pointes isolées ou périodiques ou de vraies monomorphe, continue, de grande amplitude et
crises électriques (Courjon J et al., 1979 ; Garrel S aréactive. Lorsqu’elle est inférieure à 30 mm Hg,
et al., 1979). L’imagerie est nécessaire pour préci- cette activité lente et monotone est interrompue
ser la nature de ces anomalies focales : contusion, par une activité bas-voltée 5-7 c/s qui annonce, à
hématome, thrombophlébite, par exemple. Quand quelques secondes près, l’augmentation de la pres-
l’IRM est normale pour ce qui concerne ce foyer sion. Lorsque la pression baisse, le tracé lent et
lent ou déprimé, c’est qu’il correspond à une sorte monotone réapparaît (Munari C et Calbucci F,
de sidération de l’activité électrique, sans lésion 1979).
visible, et qu’il évoluera progressivement vers des
rythmes physiologiques.
Hématome sous-dural
Crises d’épilepsie C’est une des complications les plus fréquentes des
traumatismes cérébraux. L’hématome sous-dural
L’épilepsie d’apparition précoce est observée chez aigu provoque une modification de la conscience et
3 % des traumatisés du crâne. Il s’agit essentielle- une hémiparésie.
ment de crises partielles motrices (72 % des cas),
L’EEG est anormal dans 90 % des cas. Dans trois
plus rarement de crises généralisées tonico-cloni-
quarts des cas, il est possible de localiser l’héma-
ques (16 % des cas). Dans 12 % des cas, les crises
tome d’après le tracé. Il s’agit soit d’une dépression
sont infra-cliniques (Bricolo et al., 1979). Les crises
des rythmes de fond, soit d’activité delta plus ou
d’apparition précoce disparaissent dans les
moins haut-voltée ou d’un mélange de dépression
24 heures (60 % des cas) ou persistent moins de 15
et de dysfonction lente. On enregistre à l’occasion
jours. La présence de crises précoces augmente ou
des pointes sur les régions recouvertes par l’héma-
non le taux de mortalité selon les séries (Bricolo A
tome ou un état de mal avec ou sans accompagne-
et al., 1979 ; Mauguière F et al., 1979).
ment clinique (figure 58) (Picornell Darder I et al.,
Lors des crises partielles, alors que le patient a des 1978). Des anomalies EEG bilatérales sont possi-
clonies, l’EEG montre des pointes lentes locali- bles, non seulement quand l’hématome est bilaté-
sées, mono ou bi-phasiques, sans périodicité fixe et ral mais également par des mécanismes de contre-
séparées par des silences électriques. Ces crises coup. D’autre part, un EEG normal n’élimine pas
sont répétitives et aboutissent souvent à un vérita- toujours la présence d’un hématome sous-dural.
ble état de mal électrique difficile à traiter. Il est Des tracés supra normaux ont été décrits sur des
cependant difficile de déceler une correspondance hématomes aigus, tout comme des scanners céré-
exacte entre la décharge EEG et les manifestations braux normaux, surtout, mais pas toujours, lorsque
motrices souvent discrètes. Lors des crises généra- les hématomes sont bilatéraux. Lorsque l’héma-
lisées, il s’agit en fait presque toujours d’une crise tome est volumineux et qu’il déplace les structures
partielle secondairement généralisée. Parfois l’acti- centrales, l’EEG montre de l’activité delta en bouf-
vité épileptique est infra-clinique, son existence fées rythmiques (FIRDA) projetées sur les régions
n’est alors reconnue que par le monitoring EEG frontales, en plus de l’activité lente en regard de
continu (Vespa P, 2005). De la même façon, le l’hématome. Des PLEDS ont été décrits sur les
monitoring permet de voir, assez souvent, des hématomes, responsables ou non de crises convul-
sives (Chu NS, 1979). Les PLEDS peuvent dispa- gie sous-arachnoïdienne contribue aussi à provo-
raître ou apparaître après l’évacuation de l’héma- quer une hyponatrémie importante (SIADH), elle-
tome (Westmoreland BF, 2001). Dans ce dernier même responsable d’anomalies très lentes et très
cas, ils peuvent alors être responsables de crises amples (figure 59).
d’épilepsie et de modification de la vigilance. En
Une hémorragie ventriculaire est corrélée à un
général, les anomalies lentes disparaissent progres-
haut degré de gravité. Elle constitue un facteur
sivement après l’évacuation de l’hématome.
d’évolution rostro-caudale rapide. Elle survient
dans 35 % des cas vérifiés anatomiquement. Habi-
Hématome épidural tuellement l’hémorragie implique tous les ventricu-
les (25 % des cas), plus rarement le 4e ventricule de
Les conséquences d’un hématome épidural trau- façon isolée (9 %) et encore plus rarement les
matique sont catastrophiques lorsqu’il n’est pas ventricules latéraux (2 %) (Privat JM et al., 1979).
évacué rapidement. Peu de patients bénéficient L’EEG montre dans ces cas des bouffées lentes
d’un EEG avant l’intervention ! C’est l’imagerie haut-voltés à maximum antérieur comme lors de
médicale qui fait le diagnostic. L’hématome épidu- l’hypertension intracrânienne.
ral s’exprime toujours sur l’EEG par une asymétrie
des rythmes de fond et un foyer delta polymorphe
haut-volté du côté de l’hématome. L’activité alpha
Corrélation électrico-clinique
superposé à ces rythmes lents est préservée
(Komatsu Y et al., 1993). Il est impossible, en phase aiguë du traumatisme
crânien, d’attribuer un motif EEG à un stade de
coma défini cliniquement par la destruction rostro-
Hémorragie caudale : syndrome cortico-sous-cortical, syndrome
sous-arachnoïdienne central, syndrome mésencéphalique, syndrome
protubérantiel (Bricolo A et al., 1979). Les lésions
et ventriculaire sont multiples, l’œdème est important, une
encéphalopathie métabolique est souvent associée
L’hémorragie sous-arachnoïdienne post-traumati- ainsi que l’effet médicamenteux de la sédation. Au
que est détectée par le scanner cérébral ou lors de bout de quelques jours, on peut toutefois faire quel-
l’autopsie. Elle survient dans 40 % des cas d’après ques corrélations (Garrel S et al., 1979) :
l’imagerie cérébrale (Servadei F et al., 2002) et – lorsque l’atteinte clinique est cortico-sous-corticale
jusqu’à 74 % des cas d’après la vérification anatomi- les EEG sont plus volontiers du type coma-sommeil
que (Privat JM et al., 1979). Elle est probablement ou alternant, plus rarement lent monotone ;
constante lors de traumatismes crâniens graves. – lorsque l’atteinte clinique est diencéphalique,
Diffuse, plus ou moins abondante, ou localisée au l’EEG montre un tracé lent monotone, plus rare-
site du traumatisme, elle aggrave le pronostic de ment alternant ou un coma-sommeil ;
récupération. Les décès sont toutefois plus en
rapport avec la gravité du traumatisme lui-même – lorsque l’atteinte clinique est méso-diencéphali-
qu’avec un vasospasme secondaire à l’hémorragie que, le tracé EEG est lent monotone ou de type
sous-arachnoïdienne (Servadei F et al., 2002). alpha aréactif ;
L’EEG est modifié par l’hémorragie sous-arach- – lorsque l’atteinte concerne le tronc cérébral, les
noïdienne lorsqu’elle est importante. On note alors tracés de type alpha et pseudo-alpha sont les plus
des ondes très lentes et très amples diffusément qui fréquents. Plus rarement il s’agit d’un tracé lent
peuvent masquer les autres anomalies. L’hémorra- monotone.
TRAUMATISME AIGU ET SÉVÈRE 195
Figure 58 : Cette femme de 80 ans souffre d’un hématome sous-dural droit traumatique survenu 15 jours avant l’enregistrement, responsable
de crises de l’hémicorps gauche.
On enregistre des bouffées delta généralisées mais nettement plus marquées sur l’hémisphère droit et une crise infra-clinique localisée sur le
lobe temporal droit. En temporal gauche, des bouffées de rythmes thêta pointus peuvent correspondre à un contre-coup.
Figure 59 : Cette femme de 75 ans souffre d’une hémorragie sous-arachnoïdienne post-traumatique survenue 8 jours avant l’enregistrement.
L’EEG montre des rythmes de fond ralentis et des bouffées d’activité delta, triphasiques sur les régions antérieures, plus amples à gauche, qui
bloquent bien à l’ouverture des yeux. Il s’agit dans ce cas d’un mélange de dysfonction lente due à l’hémorragie sous-arachnoïdienne et de
perturbations métaboliques.
Bibliographie
COURJON J, NAQUET R, BAURAND C, CHAMANT J, MANGIN P, KRIEGER J, KOWALSKI J, DUPEYRON JP, POT-
CHOUX M, GERIN P, LANG M, REVOL M, VIGOU- TECHER T, KURTZ D. Comas post-traumatiques par
ROUX P. Valeur diagnostique et pronostique de lésions encéphaliques diffuses. Étude corrélative
l’EEG dans les suites immédiates des traumatismes des niveaux de dysfonctionnement et des aspects
crâniens. Rev EEG Neurophysiol 1971 ; 1(2) : 133- EEG du nycthémère. Rev EEG Neurophysiol
150. 1979 ; 9(2) : 161-170.
BRICOLO A, FACCIOLI F, TURAZZI S. L’EEG dans le MAUGUIÈRE F, BLANC A, PICCINALI JP, COURJON J.
coma traumatique aigu, valeur diagnostique et pro- Signification des manifestations comitiales de la
nostique. Rev EEG Neurophysiol 1979 ; 9(2) : 116- première semaine d’un coma traumatique. Rev
130. EEG Neurophysiol 1979 ; 9(2) : 149-155.
CHATRIAN GE, WHITE J, DALY D. Electroencephalogra-
phic patterns resembling those of sleep in certain MUNARI C, CALBUCCI F. Corrélations entre pression
comatose states after injuries to the head. Elec- intracrânienne et EEG au cours des comas trauma-
troenceph Clin Neurophysiol 1963 ; 15 : 272-280. tiques. Rev EEG Neurophysiol 1979 ; 9(2) : 185-193.
CHU NS. Acute subdural hematoma and the periodic PRIVAT JM, MARTY DOUBLE C, FREREBEAU P, AIGUES-
lateralized epileptiform discharges. Clin Electroen- VIVES. Étude anatomo-clinique du syndrome de
cephalogr 1979 ; 10(3) : 145-150. traumatisme crânien grave. Rev EEG Neurophysiol
GAETZ M. The neurophysiology of brain injury. Clin 1979 ; 9(2) : 109-115.
Neurophysiol 2004 ; 115(1) : 4-18. SERVADEI F, MURRAY GD, TEASDALE GM, DEARDEN
GARREL S, MAYNARD R, BARGE M, NICOLET A, REY- M, IANNOTTI F et al. Traumatic subarachnoid
MOND F. Surveillance électroclinique de 107 comas
hemorrhage : demographic and clinical study of 750
traumatiques graves aigus. Rev EEG Neurophysiol patients from the European brain injury consor-
1979 ; 9(2) : 139-148. tium survey of head injuries. Neurosurgery 2002 ;
HIRSCH LJ, CLAASSEN J, MAYER SA, EMERSON RG. Sti- 50(2) : 261-267.
mulus-induced rhythmic, periodic, or ictal dischar-
ges (SIRPIDs): a common EEG phenomenon in VESPA P. Continuous EEG monitoring for the detection
the critically ill. Epilepsia 2004 ; 45(2) : 109-123. of seizures in traumatic brain injury, infarction, and
KOMATSU Y, MATSUMURA A, MEGURO K, SHIBATA T, intracerebral hemorrhage : “to detect and protect”.
SHIBUYA F, NAKATA Y, NOSE R. MR imaging of J Clin Neurophysiol 2005 ; 22(2) : 99-106.
associated brain injuries in case with acute extradu- WESTMORELAND BF. Periodic lateralized epileptiform
ral hematoma. No Shinkei Geka 1993 ; 21(9) : 775- discharges after evacuation of subdural hemato-
780. mas. J Clin Neurophysiol 2001 ; 18 : 20-24.
42
Traumatisme crânien léger
(Acute Mild Head Injury)
Clinique Électroencéphalogramme
Le traumatisme est dit à faible risque si le patient L’EEG est souvent demandé, en plus de l’image-
n’a perdu connaissance que quelques minutes ou rie, pour des raisons médico-légales. Le tracé
pas du tout, le score à l’échelle de Glasgow est de ressemble à un tracé post-critique. Les rythmes
15, il n’y a pas de vomissement, d’amnésie ou de postérieurs alpha sont ralentis et remplacés par de
céphalée diffuse. Le risque de trouver un héma- l’activité thêta ou delta bien réactive. Il existe
tome intracrânien est alors d’environ 0,1 %. Le parfois des crises infra-cliniques, que le patient
traumatisme est dit à risque moyen si le score de fasse des crises ou non. Les tracés ne sont pas
Glasgow est de 15 et qu’il existe une perte de spécifiques, ils sont parfois très impressionnants
connaissance, une amnésie, des vomissements ou (figure 60). Dans la plupart des cas ils se normali-
des céphalées diffuses. Dans ce cas, le risque de sent en quelques jours, parfois en quelques semai-
trouver un hématome intra-cérébral nécessitant nes. À distance du traumatisme, il n’y a pas de
l’évacuation chirurgicale est de 1-3 %. Le risque correspondance entre les anomalies EEG et les
est élevé si le score de Glasgow est de 14-15, et qu’il symptômes cliniques (Nuwer MR et al., 2005).
existe une fracture du crâne ou un déficit neurolo- Toutefois, tant que des anomalies persistent sur
gique. Dans ce cas, la possibilité d’hématome intra- l’EEG, les patients peuvent se plaindre de vagues
crânien est de 6-10 %. D’autre part, chez tous les symptômes, vertige, instabilité de posture, par
patients qui souffrent de troubles de l’hémostase, exemple. Chez les sportifs, les traumatismes
chez les alcooliques, les épileptiques, les patients crâniens mineurs sont fréquents. Thompson J et al.,
de plus de 60 ans et chez ceux qui ont déjà eu une (2005), ont montré une réduction de la puissance
intervention chirurgicale, il vaut mieux effectuer de toutes les bandes de fréquences, surtout en posi-
un scanner cérébral en cas de traumatisme crânien tion debout, chez les sujets qui avaient souffert
même léger (Servadei F et al., 2001). d’un traumatisme mineur.
Figure 60 : Ce patient sportif de 16 ans a été victime d’un traumatisme crânien en jouant au rugby.
Il a perdu connaissance brièvement et a convulsé.
Le scanner cérébral est normal. L’EEG effectué le lendemain de traumatisme, alors que le patient va bien, est très anormal. Il montre une
activité rythmique bas voltée continue sous forme de crise infra-clinique sur les lobes temporaux. On enregistre une dysfonction lente
intermittente importante sur les régions postérieures, plus étendue à gauche.
Bibliographie
SERVADEI F, TEASDALE G, MERRY G. Defining acute brain injury. Clin Neurophysiol 2005 ; 116(9) : 2001-
mild head injury in adults : a proposal based on 2025.
prognostic factors, diagnosis, and management. THOMPSON J, SEBASTIANELLI W, SLOBOUNOV S. EEG
J Neurotrauma 2001 ; 18(7) : 657-664. and postural correlates of mild traumatic brain
NUWER MR, HOVDA DA, SCHRADER LM, VESPA PM. injury in athletes. Neurosci Lett 2005 ; 377(3) : 158-
Routine and quantitative EEG in mild traumatic 163.
43
Traumatisé crânien à distance du traumatisme :
syndrome post-traumatique
Clinique inférieure à la normale. On enregistre aussi des
bouffées d’activité thêta, généralisées ou plus laté-
ralisées, bien réactives (figure 61). Il pourrait s’agir
À plus d’un an du traumatisme crânien, alors que d’un trouble de la régulation des mécanismes sous-
le patient a récupéré le maximum de ses fonctions corticaux de l’électrogénèse (Dockree PM et al.,
motrices, il persiste des symptômes variés dési- 2004). Pour certains auteurs, le trouble de concen-
gnés par le nom de syndrome post-traumatique. tration de ces patients est dû à une incapacité à
Fatigue, distractibilité, trouble de l’humeur, maintenir une désynchronisation des rythmes
trouble de la mémoire, apathie, ralentissement alpha pendant l’exécution d’une tâche (Roche RA
psychomoteur, troubles du sommeil et somno- et al., 2004). Il semble que l’EEG quantifié soit
lence rendent difficiles la réinsertion sociale du encore plus utile pour identifier les patients
traumatisé du crâne. L’IRM est normale ou porteurs du syndrome et qu’il ait une sensibilité de
montre les séquelles du traumatisme qui n’expli- 96 % (Duff J, 2004). Sur les tracés de ces patients,
quent pas les symptômes. on peut voir aussi des zones de ralentissement
intermittent sur les régions frontales et/ou tempo-
Électroencéphalogramme rales uni ou bilatérales, en général bien réactives.
Ces anomalies reflètent des zones d’encéphaloma-
L’EEG et la scintigraphie cérébrale mettent en lacie ou de gliose de la substance blanche survenue
évidence des anomalies diffuses ou focales diffé- lors d’un traumatisme léger, vérifiées chez des
rentes de celles qui existaient lors du traumatisme patients décédés d’une autre cause (Adams JH et
aigu. L’anomalie la plus fréquente est un ralentis- al., 1977). Finalement de l’activité épileptique
sement des rythmes de fond qui restent bien orga- focale peut être enregistrée, que le patient fasse
nisés et bien réactifs mais de fréquence un peu des crises ou non.
Figure 61 : Cette patiente de 21 ans a été victime d’un traumatisme crânien responsable
d’une perte de connaissance longue, un an auparavant. Le scanner était normal.
Elle accuse actuellement de nombreux symptômes physiques, un état dépressif et une hypersomnie. L’EEG montre des rythmes de fond
irréguliers et des bouffées thêta-delta bien réactives, généralisées mais plus marquées sur les régions fronto-centrales des deux côtés.
Bibliographie
ADAMS JH, MITCHELL DE, GRAHAM DI, DOYLE D. Dif- traumatic brain injury. Brain Res Cogn Brain Res
fuse brain damage of immediate impact type. Its 2004 ; 20(3) : 403-414.
relationship to “primary brain stem damage” in DUFF J. The usefulness of quantitative EEG (QEEG)
head injury. Brain 1977 ; 100 : 489-502. and neurotherapy in the assessment and treatment
DOCKREE PM, KELLY SP, ROCHE RA, HOGAN MJ, of post-concussion syndrome. Clin EEG Neurosci
REILLY RB, ROBERTSON IH. Behavioural and phy- 2004 ; 35(4) : 198-209.
siological impairments of sustained attention after
44
Épilepsie post-traumatique et hématome
sous-dural chronique
Épilepsie post-traumatique Vietnam victimes de plaies pénétrantes du
cerveau, des anomalies épileptiques étaient visibles
chez 9 % et elles prédisaient la survenue de crises
persistantes (Jabbari B et al., 1986). Les foyers
■ Clinique épileptiques temporaux antérieurs et rolandiques
étaient toujours associés à de l’épilepsie post-trau-
Epilepsie post-traumatique signifie que des crises matique dans cette série. Les EEG standards sont
surviennent de façon récurrente, à distance de la parfois dépourvus d’activité épileptique alors que
phase aiguë du traumatisme crânien. Leur les EEG effectués après une privation de 24 heures
fréquence est de 4 à 53 % des traumatismes de sommeil détectent plus d’anomalies, dans 28 à
crâniens graves (Frey LC, 2003). Ni la prévention 37,5 % des cas (Thomaides TN et al., 1992). Les
des crises en phase aiguë par des anti-épileptiques, crises épileptiques sur l’EEG peuvent être focales
ni la corticothérapie ne modifient le risque de ou généralisées. Dans la série de 23 patients de
développer ces crises (Beghi E, 2003 ; D’Ambrosio Diaz-Arrastia R et al. (2000), 8 souffraient de crises
R et Perucca E, 2004). Les facteurs de risque temporales mésio-basales dues à une sclérose
incluent les plaies pénétrantes, les hématomes hippocampique (vérifiée anatomiquement dans
intra-cérébraux, les hématomes sous-duraux, les 2 cas), 11 souffraient de crises focales ou générali-
contusions cérébrales, la gravité du traumatisme et sées d’origine corticale, un d’épilepsie généralisée
un âge de plus de 65 ans lors du traumatisme (Frey idiopathique et 3 de crises difficiles à localiser.
LC, 2003). Le degré d’hydrocéphalie et celui de
l’hypoperfusion des lobes temporaux sont égale-
ment cités comme facteurs de risque importants Hématome sous-dural
(Mazzini L et al., 2003). Finalement, l’allèle de
l’apoprotéine epsilon 4 semble aussi favoriser les chronique
crises post-traumatiques (Diaz-Arrastia R et al.,
2003). Quant aux crises secondaires à un trauma-
tisme léger, leur survenue est plus contestée et leur ■ Clinique
fréquence serait d’environ 1,5 %.
Lorsque les hématomes sous-duraux sont chroni-
■ Électroencéphalogramme ques, ils se manifestent par de l’aphasie, des défi-
cits sensitifs, des céphalées, une hémiparésie, des
L’EEG possède une valeur prédictive s’il est troubles visuels, ces déficits sont parfois transitoi-
anormal dans les 24 heures qui suivent le trauma- res (Kaminski HJ et al. 1992). Il est toutefois classi-
tisme (Farnarier G, 1998). Les anomalies épilepti- que de dire que les hématomes sous-duraux
ques sur l’EEG sont très corrélées à la perte de peuvent imiter toutes les affections neurologiques
volume cérébral (mesurée par le scanner cérébral), centrales, démence, tumeur, épilepsie, accident
à la présence de crises, et à une atteinte cérébrale vasculaire, hémorragie sous-arachnoïdienne…
diffuse. Parmi 515 anciens combattants du (Luxon LM et Harrison MJ, 1979).
■ Électroencéphalogramme l’atteinte du thalamus qui est précocement impliqué

par les distorsions cérébrales lorsque l’hématome
Lorsque l’hématome sous-dural est chronique, chronique est volumineux (Tanaka A et al., 1998).
l’EEG est moins souvent positif que lorsqu’il est L’EEG n’est pas un bon instrument pour suivre un
aigu et son rendement tombe à 20 % environ. Il met hématome sous-dural chronique qui n’a pas été
en évidence une asymétrie des rythmes de fond ou opéré car il redevient normal très précocement
des bouffées lentes latéralisées du côté de l’héma- (Lusins J et al., 1976). La scintigraphie cérébrale est
tome, et parfois des signes d’hypertension intracrâ- nettement plus utile, son rendement est de 90 %
nienne. Des bouffées delta frontales signent (Luxon LM et Harrison MJ, 1979).
Bibliographie
BEGUI E. Overview of studies to prevent posttraumatic subdural hematoma. Am J Med 1992 ; 92(6) : 698-
epilepsy. Epilepsia 2003 ; 44 Suppl 10 : 21-26. 700.
D’AMBROSIO R, PERUCCA E. Epilepsy after head injury. LUSIN J, JAFFE R, BENDER MV. Unoperated subdural
Curr Opin Neurol 2004 ; 17(6) : 731-735. hematomas. Long-term follow-up study by brain
DIAZ-ARRASTIA R, AGOSTINI MA, FROL AB, MICHEY B scan and electroencephalography. J Neurosurg
et al. Neurophysiologic and neuroradiologic featu- 1976 ; 44(5) : 601-607.
res of intractable epilepsy after traumatic brain LUXON LM, HARRISON MJ. Chronic subdural haema-
injury in adults. Arch Neurol 2000 ; 57(11) : 1611- toma. Q U Med 1979 ; 48(189) : 43-53.
1616. MAZZINI L, COSSA FM, ANGELINO E, CAMPINI R, PAS-
TORE I, MONACO F. Posttraumatic epilepsy : neuro-
DIAZ-ARRASTIA R, GONG Y, FAIR S, SCOTT KD, GAR-
radiologic and neuropsychological assessment of
CIA MC et al. Increased risk of late posttraumatic
long-term outcome. Epilepsia 2003 ; 44(4) : 569-574.
seizures associated with inheritance of APOE
ROCHE RA, DOCKREE PM, GARAVAN H, FOXE JJ,
epsilon4 allele. Arch Neurol 2003 ; 60(6) : 818-822.
ROBERTSON IH, O’MARA SM. EEG alpha power
FARNARIER G. Emergency indications of EEG in the
changes reflect response inhibition deficits after
situation of a head injury in children and adults.
traumatic brain injury (TBI) in humans. Neurosci
Neurophysiol Clin 1998 ; 28(2) : 121-133.
Lett 2004 ; 362(1) : 1-5.
FREY LC. Epidemiology of posttraumatic epilepsy : a TANAKA A, KIMURA M, YOSHINAGA S, TOMONAGA M,
critical review. Epilepsia 2003 ; 44 suppl 10 : 11-17. MIZOGUCHI T. Quantitative electroencephalogra-
JABBARI B, VENGROW MI, SALAZAR AM, HARPER MG, phic correlates of cerebral blood flow in patients
SMUTOK MA, AMIN D. Clinical and radiological with chronic subdural hematomas. Surg Neurol
correlated of EEG in the late phase of head injury : 1998 ; 50(3) : 235-240.
a study of 515 Vietnam veterans. Electroence- THOMAIDES TN, KEREZOUDI EP, CHAUDHURI KR,
phalogr Clin Neurophysiol 1986 ; 64(4) : 285-293. CHREOPOULOS C. Study of EEGs following 24-hour
KAMINSKI JH, HLAVIN ML, LIKAVEC MJ, SCHMIDLEY sleep deprivation in patients with posttraumatic
JW. Transient neurologic deficit caused by chronic epilepsy. Eur Neurol 1992 ; 32(2) : 79-82.
45
Sommeil du traumatisé crânien en phase aiguë
En période de coma, la fluctuation du tracé en tuation nycthémérale (Mangin P et al., 1979).
fonction du nycthémère permet de localiser les Quand la conscience réapparaît, qu’il est plus facile
lésions et d’apprécier la gravité du traumatisme de vérifier le comportement du patient, les enregis-
(Bergamasco B, 1968 ; Evans BM et al., 1995). Plus trements polygraphiques ont alors un intérêt
les lésions sont rostrales, meilleure est l’organisa- pronostique : si le sommeil est normal, l’évolution
tion de l’activité électrique cérébrale et sa variation est habituellement favorable. S’il existe une pertur-
entre le jour et la nuit (tableau 9). Lorsque les bation majeure, l’évolution est souvent défavora-
lésions sont caudales par rapport à la région méso- ble. On note aussi une corrélation entre la récupé-
diencéphalique, il n’y a plus de motif ressemblant à ration cognitive et la normalisation du sommeil
du sommeil et il n’existe pratiquement aucune fluc- paradoxal.
Tableau 9 : Troubles du sommeil en fonction du siège lésionnel et principales indications thérapeutiques.

SAOS : syndrome d’apnées obstructives du sommeil ; 5-HTP : 5-hydroxytryptophane ; VPPC : ventilation en pression positive continue.
Localisation des lésions Clinique Traitement

Cortex Sommeil peu perturbé Pas de traitement
Discrète fragmentation
Perturbation des cycles veille-sommeil
Thalamus Insomnie Pas de traitement spécifique
Hypothalamus Hypersomnie Modafinil, clomipramine
Tronc cérébral supérieur Hypersomnie Modafinil, clomipramine
Inversion des cycles veille-sommeil Hypnotiques
Protubérance (calotte) Hypersomnie Modafinil, clomipramine
Cataplexie isolée Clomipramine, fluoxétine, modafinil
Protubérance moyenne et Sommeil normal
basse (ventrale)
Locked-in syndrome
Protubérance (ventro-médiane) Insomnie 5HTP
Hallucinations
Bulbe Insomnie 5HTP
SAOS CPAP
Pas de lésion visible Insomnie Antidépresseurs
Hypersomnie Antidépresseurs
Narcolepsie + Cataplexie
SAOS VPPC
Lésions cortico-sous-corticales rarement une différenciation nycthémérale et on

n’enregistre jamais de sommeil paradoxal.
Lorsque les lésions sont cortico-sous-corticales, le
tracé de jour alterne entre deux motifs : une acti- Lésions mésencéphaliques
vité thêta peu voltée entrecoupée de rythmes 12-14
c/s en fuseaux, prédominants sur les régions anté- Selon l’étendue des lésions il existe ou non une
rieures et des bouffées delta surchargées de certaine fluctuation nycthémérale. L’activité de
rythmes 7-8 c/s de durée variable qui vont en base est constituée d’ondes lentes delta monomor-
amplitude décroissante et en fréquence croissante phes de réactivité nulle ou renforcée par les stimu-
pour aboutir au premier motif. De nuit, l’aspect lations. Aucun rythme 12-14 c/s n’est recueilli. Par
alternant persiste mais les bouffées delta devien- moments, le rythme delta s’efface devant une acti-
nent plus espacées. Le motif thêta entrecoupé vité moins ample et plus rapide, alpha-thêta totale-
d’activité 12-14 c/s se ralentit, ressemblant à du ment aréactive (Mangin P et al., 1979). À distance
sommeil profond. Chez certains patients, il existe, du traumatisme, lorsque le traumatisme implique
en fin de nuit, de l’activité bas-voltée 6-7 c/s, le tronc cérébral haut (région tegmento-thalami-
pendant quelques minutes, qui peut évoquer du que, calotte protubérantielle) ou l’hypothalamus
sommeil paradoxal. postérieur, il est habituel de constater une hyper-
somnie.
À distance du traumatisme, dans le syndrome apal-
lique de Kretschmer, dû à l’atteinte de toute la
substance grise corticale (nécrose laminaire du Lésions protubérantielles
cortex), alors que "le malade reste éveillé, avec les
yeux ouverts", mais en état végétatif chronique, le Le tracé est de type alpha aréactif, parfois sous-
sommeil est peu perturbé, parfois seulement tendue d’une activité delta, et interrompu par des
discrètement fragmenté. bouffées de suppression. Il n’y a pas de modifica-
tion nycthémérale. Si le patient récupère, c’est
Lésions diencéphaliques l’insomnie qui constitue le trouble du sommeil le
plus fréquent.
L’activité de jour est semblable à celle vue lors des
lésions cortico-sous-corticale mais il n’existe que
Bibliographie
BERGAMASCO B, BERGAMINI L, DORIGUZZI T. Clinical phalogram. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995,

value of the sleep electroencephalographic patterns 59 : 17-25.
in post-traumatic coma. Acta Neurol Scand 1968, MANGIN P, KRIEGER J, KOWALSKI J, DUPEYRON JP, POT-
44 : 495-511. TECHER T, KURTZ D. Comas post-traumatiques par
EVANS BM, BARTLETT JR. Prediction of outcome in lésions encéphaliques diffuses. Étude corrélative
severe head injury based on recognition of sleep des niveaux de dysfonctionnement et des aspects
related activity in the polygraphic electroence- EEG du nycthémère. Rev EEG Neurophysiol
1979 ; 9(2) : 161-170.
46
Sommeil du traumatisé crânien
à distance du traumatisme
Toute lésion cérébrale et même tout traumatisme musculaire, d’hallucinations hypnagogiques et de
émotionnel perturbent le sommeil. Un trauma- paralysie du sommeil, peu de temps après un trau-
tisme crânio-cérébral le modifie toujours, à un matisme crânien. Les endormissements survien-
moment ou à un autre de son évolution. Certaines nent en sommeil paradoxal, de nuit comme de jour.
lésions siégeant dans des régions spécifiquement Le typage HLA montre que les patients sont
impliquées dans l’organisation du sommeil – le DR2+, DR4+ ou DQW1+. Aucune lésion n’est
tronc cérébral, l’hypothalamus, ou le thalamus – visible dans ces cas. Il est donc probable qu’une
s’accompagnent de troubles plus spécifiques. narcolepsie « latente » a été « activée » par le trau-
L’anxiété et la dépression souvent consécutives matisme crânien. Un cas de cataplexie isolée, sans
aux traumatismes crânio-cérébraux aggravent les narcolepsie, a été décrit chez un homme de 23 ans,
perturbations organiques du sommeil. un an après un traumatisme crânien. Il n’apparte-
nait pas au groupe HLA DR2 ni DQW1 et l’IRM
Syndrome subjectif montrait des hypersignaux non spécifiques dans la
substance blanche hémisphérique et de la protubé-
des traumatisés du crâne rance. Un traitement par modafinil (Modiodal) fit
disparaître les chutes cataplectiques (Servan J et
À distance de l’accident, en l’absence d’image anor- al., 1996).
male sur le scanner ou l’IRM, certains patients
formulent encore de nombreuses plaintes qui
concernent en particulier la qualité du sommeil.
Syndromes d’apnées du
L’insomnie, une difficulté à initier le sommeil et/ou
à le maintenir, sont très fréquentes dans les suites
sommeil obstructives (SAOS)
proches du traumatisme tandis que la somnolence
diurne survient plus tard. Ces perturbations, attri- Guilleminault C et al. (1983) a rapporté huit cas de
buées à un étirement du tronc cérébral, sont fonc- syndromes d’apnées du sommeil sur 20 cas de
tionnelles et réversibles à terme. L’état dépressif des somnolence diurne post-traumatique. Les index
patients contribue à les entretenir ; réciproquement, d’apnées se situaient entre 20 et 30 apnées par
la privation de sommeil accentue la dépression. heure. Cinq cas ont évolué de façon spontanément
favorable. Les mécanismes impliqués ne sont pas
connus et aucune lésion n’est habituellement iden-
Narcolepsie avec cataplexie tifiée. Un traumatisme cervico-bulbaire a-t-il
modifié le tonus des muscles oro-pharyngés ? Le
Après un traumatisme crânien d’authentiques cas traumatisme crânien a-t-il modifié les réponses
de narcolepsie-cataplexie ont été décrits (Lankford thoraco-abdominales à des apnées physiologiques,
DA et al., 1994) : Les patients souffrent d’épisodes les rendant plus longues et plus nombreuses ?
d’endormissement abrupt, de perte du tonus (Guilleminault C et al., 2000)
Retard de phase post- Parasomnies

traumatique Les parasomnies post-traumatiques incluent les
hallucinations hypnagogiques, les impatiences dans
Les patients sont dans l’impossibilité de se coucher les membres inférieurs, les cauchemars, les
selon des horaires socialement acceptables. Ils se douleurs nocturnes, les myoclonies, les terreurs
couchent très tard et se lèvent très tard. Le retard nocturnes, les paralysies du sommeil et les troubles
de phase post-traumatique est attribué à une lésion du comportement pendant le sommeil paradoxal.
du noyau supra-chiasmatique ou à ses connexions
avec les centres du sommeil (Quinto C et al., 2000).
Bibliographie
EVANS BM, BARTLETT JR. Prediction of outcome in GUILLEMINAULT C, YUEN KM, GULEVICH MG, KARA-
severe head injury based on recognition of sleep DENIZ D, LEGER D, PHILIP P. Hypersomnia after
related activity in the polygraphic electroence- head-neck trauma. A medicolegal dilemma. Neuro-
phalogram. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995, logy 2000 ; 54 : 653-659.
59 : 17-25. LANKFORD DA, WELLMAN JJ, O’HARA C. Posttraumatic
narcolepsy in mild to moderate closed head injury.
GUILLEMINAULT C, CATHALA HP, TRUELLE JL, CASTAI-
Sleep 1994, 17(suppl8) : S25-28.
GNE P. Effects of 5 hydroxy-tryptophane on sleep
QUINTO C, GELLIDO C, CHOKROVERTY S, MASDEU J.
of a patient with a brain stem lesion. Electroence-
Posttraumatic delayed sleep phase syndrome. Neu-
phalogr Clin Neurophysiol 1973, 34 : 177-184.
rology 2000 ; 54 : 250-252.
GUILLEMINAULT C, FAULL KF, MILES L, VAN DEN HOED SERVAN J, MARCHAND F, GARMA L, RANCUREL G. À
J. Posttraumatic excessive daytime sleepiness. A propos d’un cas de cataplexie post-traumatique non
review of 20 patients. Neurology 1983, 33 : 1584- narcoleptique. Neurophysiol Clin 1996, 26 : 115-
1589. 116.
47
Introduction
Les maladies infectieuses du système nerveux nant les structures atteintes, à orienter le diagnostic.
central impliquent les méninges, le cortex, la subs- En cas d’encéphalite herpétique et de maladie de
tance blanche ou l’ensemble de l’encéphale. Il Creutzfeldt-Jakob, il peut même faire le diagnostic.
semble que chaque agent infectieux, virus, bactérie, Il détecte l’activité épileptique. Finalement, il peut
spirochète ou prion, s’attaque à une structure anato- illustrer une encéphalopathie, de nature non infec-
mique privilégiée. L’EEG peut aider, en détermi- tieuse mais secondaire à une septicémie.
48
Infections virales
Encéphalite herpétique apparaissent progressivement vers le 3-5e jour des
bouffées delta fronto-temporales, puis des anoma-
lies périodiques épileptogènes latéralisées
L’encéphalite herpétique tient en France et dans (figure 62). Finalement, lorsque l’encéphalite
les pays occidentaux une place dominante par sa évolue déjà depuis plus de 5 jours on note des
fréquence, sa sévérité mais aussi ses implications trains de pointes et d’activité périodique générali-
thérapeutiques. La porte d’entrée du virus de sée. Après le 11e jour, l’activité périodique dispa-
l’herpès simplex responsable de l’encéphalite raît et montre des altérations majeures sans carac-
herpétique est orale ou nasale. Le virus gagne le tère évocateur (Gaches J et al., 1978). En fait,
système nerveux central par les branches du nerf aucun motif EEG n’est spécifique de l’encéphalite
trijumeau via le ganglion de Gasser ou du nerf herpétique mais des anomalies périodiques focali-
olfactif et provoque une nécrose des régions sées sur une région temporale interne dans un
temporales internes et frontales inférieures. contexte d’encéphalite orientent fortement vers
L’atteinte peut être unilatérale si un seul ganglion une origine herpétique. Les anomalies EEG que ce
de Gasser a hébergé le virus. L’encéphalite herpé- soit en phase aiguë ou chronique ne peuvent pas
tique peut s’observer à tout âge et en toute saison. aider au pronostic de récupération. D’autre part,
L’installation de l’encéphalite se fait en quelques les modifications de l’EEG sont en retard sur
jours : syndrome infectieux, fièvre, leucocytose l’évolution clinique (Lai CW et Gragasin ME,
sanguine, altération de la vigilance, crises d’épilep- 1988).
sie, vomissement et parfois signes neurologiques
latéralisés. Toutefois aucun signe clinique ne peut Le traitement précoce par acyclovir a modifié le
prédire que l’encéphalite est d’origine herpétique pronostic de l’encéphalite herpétique autrefois
(Kennard C et Swash M, 1981). L’EEG est le plus léthale dans un tiers des cas ou provoquant des
précieux et le plus précoce des examens pour iden- syndromes de Kluver-Bucy chez les survivants,
tifier les anomalies temporales internes. Il est lorsque l’atteinte était bilatérale. Actuellement, les
pratiquement toujours anormal (plus de 80 % des patients convenablement traités récupèrent totate-
cas) (Gaches J et Malon S, 1982). Un enregistrement ou avec peu de séquelles (Mekan SF et al.,
ment des régions temporales internes par électro- 2005). Toutefois, l’acyclovir étant peu toxique, des
des sphénoïdales permet d’observer une activité malades sont traités, à tort, sur la foi d’anomalies
périodique localisée sur ces régions (Giroux M et périodiques sur l’EEG, en attendant les résultats
al., 1990) avant que n’apparaissent des anomalies des examens, les diagnostics redressés sont variés :
sur l’imagerie médicale (hypodensités cortico-sous- infections virales non herpétiques et infections
corticales dans les régions limbiques et temporales non-virales, accidents vasculaires, maladie démyé-
internes dès la 48e heure) (Brodtkorb E et al., linisante, troubles métaboliques, tumeur… ce qui
1982). L’activité périodique est souvent unilatérale confirme le peu de spécificité des anomalies pério-
au début, l’intervalle entre les bouffées périodi- diques vues sur l’EEG ! (Domingues RB et al.,
ques est court (Gaches J et Malon S, 1982). Puis 2000).
212 MALADIES INFECTIEUSES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL
Figure 62 : Cet homme de 75 ans est admis pour confusion, céphalée et fièvre.
Le tracé montre des rythmes delta haut-voltés et pointus 2-3 c/s sur les régions fronto-centro-temporales droites et de l’activité thêta-delta 2-4
c/s sur le lobe temporal gauche. Les rythmes de fond sont trop lents mal organisés, et pointus. Le LCR a confirmé le diagnostic d’encéphalite
herpétique.
Encéphalites virales herpès-zoster qui est le plus fréquent (Rantalaiho

T et al., 2001).
non herpétiques L’EEG montre des anomalies semblables à celles
vues lors de l’encéphalite herpétique mais, le plus
Les encéphalites virales aiguës non herpétiques souvent, il s’agit d’un ralentissement diffus et
sont plus rares. Le tableau clinique peut être analo- d’activité épileptique non spécifique.
gue à celui de l’encéphalite herpétique, ce sont les
examens du LCR qui mettront en évidence un Les méningo-encéphalites de la mononucléose
virus autre que l’herpès mais, le plus souvent, (virus Epstein-Barr) sont parfois sévères et même
aucun virus n’est trouvé. La fréquence relative des mortelles. Les manifestations EEG ont un intérêt
encéphalites virales aiguës à virus identifié est la pronostic car il y a toujours une précession de
suivante : herpes simplex 39 %, Influenza 8 %, l’amélioration des tracés sur l’amélioration clini-
Adénovirus 5 %, Herpès-zoster 4 %, Epstein-Barr que. Ces modifications ne sont pas spécifiques,
3 %, Mycoplasma pneumoniae 3 %, cytomégalovi- mais souvent spectaculaire : activité delta mono-
rus 3 %, divers 5 % (Powell KE et Kappus KD, morphe diffuse ou focalisée, souvent en temporal
1978). Une étude plus récente effectuée en gauche, dont la fréquence et la réactivité sont en
Finlande, entre 1967 et 1991 sur 322 cas d’encépha- rapport avec le degré du coma. Il n’y a pas d’acti-
lite montre qu’il existe une proportion plus impor- vité épileptique même si le patient convulse. Dans
tante d’encéphalite virale d’origine inconnue les cas graves, il existe des silences électriques
depuis 1987. L’herpès est trouvé dans 16 % des cas, prolongés suivis d’une récupération ultérieure
suivi par l’herpès-zoster dans 5 % des cas, le virus totale (peut-être secondaire à un effet des médica-
ourlien dans 4 % et l’influenza A dans 4 % des cas. ments anti-épileptiques). L’EEG récupère
Vingt autres agents ont été identifiés. Chez les progressivement et redevient normal, comme l’état
personnes âgées de plus de 65 ans, c’est le virus clinique du patient (Foucher A et Teszner D, 1979)
INFECTIONS VIRALES 213
Encéphalite West Nile ques afin d’initier un traitement antiviral. Il n’est en

fait jamais normal, quel que soit le stade de l’infec-
tion. Beaumanoir et Nahory (1992) ont décrit les
Cette méningo-encéphalite due au virus West Nile, altérations de l’EEG dans les affections neurologi-
transmise par les moustiques, sévit surtout en ques primitives liées au VIH : des complexes lents
Amérique du Nord. Elle se manifeste parfois par répétitifs, identiques à ceux qui sont fréquents aux
une paralysie flacide. L’EMG montre alors une stades avancés de la maladie, ont été décrits dès le
polyneuropathie axonale diffuse sévère. L’atteinte début de l’infection. Dans les stades plus avancés de
neurologique cérébrale est rare (1 % des cas) et la maladie, il est noté un défaut de spatialisation et
comporte une méningite dans 33 % des cas, une de réactivité des activités de fond, des activités
méningo-encéphalite dans 52 % des cas, une thêta et delta en bouffées ou continues (figure 63),
encéphalite dans 10 % des cas. Les signes prédominant dans les régions antérieures ou locali-
incluent par ordre de fréquence : fièvre, céphalées, sées exclusivement en frontal, plus rarement en
nausée et vomissement, confusion, somnolence, fronto-temporal antérieur et un ralentissement
raideur de nuque, rash cutané, diarrhée, douleur ainsi qu’une diminution de l’amplitude des activités
cervicale, crises épileptiques et photophobie (Klein postérieures. Il peut exister des anomalies lentes
C et al., 2002). Des tremblements, des myoclonies, focales sans contrepartie sur l’imagerie. Lors de
et un syndrome extra-pyramidal sont également l’évolution d’un état démentiel, des complexes lents
décrits pendant la phase aiguë de l’infection biphasiques isolés ou disséminés sont enregistrés de
(Sejvar JJ et al., 2003). Les EEG sont presque façon prédominante dans les territoires antérieurs
toujours anormaux. Ils montrent des anomalies où ils peuvent revêtir un aspect pseudo-périodique.
lentes importantes compatibles avec une Il semble que le traitement antirétroviral ne
encéphalopathie métabolique (Fan E et al., 2004). modifie pas les anomalies EEG (Burquier V et al.,
Ils peuvent aussi montrer de l’activité lente diffuse 1997). Les anomalies focales peuvent correspondre
plus marquée sur les régions antérieures ou sur les à des infections opportunistes (toxoplasme et
régions temporales (Gandelman-Marton R, et al., CMV). Des ondes lentes biphasiques isolées ou
2003). Des crises épileptiques du lobe occipital ont disséminées ont été mises en évidence dans les cas
été décrites comme manifestation inaugurale de leuco-encéphalite multifocale progressive.
(DellaBadia J Jr et al., 2004). L’incidence des crises épileptiques varie entre 12 et
17 %, une moitié survenant sur l’encéphalite à VIH
Infection par le VIH (virus et l’autre moitié associée à des lésions infectieuses
opportunistes (surtout toxoplasmiques), des
d’immunodéficience humain) tumeurs (lymphomes), des troubles métaboliques,
le sevrage alcoolique ou la leucencéphalite multifo-
cale progressive (Pesola GR et Westfal RE, 1998).
Chez les patients infectés par le VIH, les bonnes
Les crises survenant au début de l’évolution sont en
pratiques imposent une imagerie médicale et un
relation avec une encéphalite au VIH. L’EEG est
examen du LCR lors de l’apparition d’un symp-
normal ou montre des anomalies épileptiques géné-
tôme neurologique pour éliminer une encéphalo-
ralisées (Modi G et al., 2002). Les crises qui survien-
pathie du VIH, une toxoplasmose ou une autre

nent en fin d’évolution sont plutôt secondaires à un
infection, une leucoencéphalopathie multifocale
processif expansif ou infectieux (toxoplasmose,
progressive ou un lymphome. L’EEG détecte plus
lymphome…). Des états de mal épileptiques sont
spécifiquement une activité épileptique et une
rapportés dans 2 à 14 % des cas (Bartolomei F et
somnolence anormale. Il peut montrer une
al., 1991). Il s’agit parfois d’état de mal infra-clini-
encéphalopathie métabolique ou médicamenteuse
que, débutant plusieurs années après le début de
fréquente chez ces patients qui reçoivent de
l’infection par le VIH qui se manifeste sur l’EEG
nombreux médicaments.
par des pointes ondes 1-2 c/s généralisées (Lechner
L’EEG a été utilisé pour reconnaître une atteinte C et al., 1998), ou par des PLEDS (Cury RF et al.,
cérébrale précoce chez des patients asymptomati- 2004).
Figure 63 : Cet homme de 39 ans VIH positif est admis pour une crise convulsive.
Il est figé, ralenti et se plaint d’avoir la « tête vide ». Le tracé montre des rythmes de fond micro-voltés mal réactifs de 8-9 c/s et des bouffées
thêta rythmique brèves lors de l’hyperpnée. Aucune activité épileptique n’est enregistrée.
Un cas de myoclonus rythmique associé à une complexes lents biphasiques prédominant dans les
ataxie et déclenché par le maintien d’une posture a régions antérieures puis finalement pseudo-pério-
été décrit chez un homme de 66 ans dont le cerveau dicité.
était dépourvu d’anomalie sur l’imagerie. L’EEG
montrait de l’activité rythmique fronto-rolandique Depuis l’avènement des tri- et tétra-thérapies,
synchrone de bouffées musculaires recueillies sur l’incidence des complications neurologiques du
l’EMG (Canafoglia L et al., 2003). Des cas de VIH a beaucoup régressé.
dyskinésie paroxystique focale, multifocale, hemi-
dystonique, associée à l’encéphalite du VIH ont
également étaient décrits. Ces dyskinésies étaient Méningites virales
déclenchées par le mouvement ou non. L’autopsie
a montré dans deux cas de dyskinésies non déclen-
Les méningites aseptiques aiguës sont dues aux
chées par le mouvement une astrogliose intense
entérovirus, au VIH, au virus de la varicelle, aux
dans la substance grise sous-corticale et une perte
virus herpes I et II, et à d’autres virus plus rares
des neurones calbindin-positifs (Mirsattari SM et
(Nowak DA et al., 2003). Dans environ 35 % des
al., 1999). Les EEG étaient normaux ou discrète-
cas, l’origine de la méningite n’est pas connue. Le
ment anormaux mais non spécifiques.
LCR montre une pléiocytose lymphocytaire de
Il est à noter qu’il existe peu de corrélation entre moins de 500 cellules par µL, des protéines modé-
l’état clinique du patient et son EEG mais qu’il rément élevées et des taux normaux de glucose et
existe un parallélisme entre l’évolution des anoma- de lactate. Les méningites virales ne s’accompa-
lies de l’EEG et l’aggravation de la maladie (même gnent pas de modification de l’EEG. Lorsque des
s’il n’existe pas de signe neurologique) : anomalies modifications existent, il ne s’agit plus d’une
thêta antérieures, anomalies lentes diffuses, méningite mais d’une encéphalite virale.
INFECTIONS VIRALES 215
Bibliographie
BARTOLOMEI F, PELLEGRINO P, DHIVER C, QUILICHINI GIROUD M, GRAS P, BEURIAT P, SEPTIEN L et al. Value
R, GASTAUT JA, GASTAUT JL. Crises d’épilepsie au of sphenoidal electrodes in the EEG diagnosis of
cours de l’infection par le VIH : 52 observations. herpes encephalitis. Neurophysiol Clin 1990, 20(6) :
Presse Méd 1991 ; 20 : 2135-2138. 481-90.
BEAUMANOIR A, NAHORY A. L’EEG dans l’infection KENNARD C, SWASH M. Acute viral encephalitis : its dia-
par le VIH. Neurophysiol Clin 1992 ; 22 : 355-368. gnosis and outcome. Brain 1981 ; 104 : 129-148.
BRODTKORB E, LINDQVIST M, JONSSON M, GUSTAFSSON KLEIN C, KIMIAGAR I, POLLAK L, GANDELMAN-MARTON
A. Diagnosis of herpes simplex encephalitis. A R et al. Neurological features of West Nile virus
comparison between electroencephalography and infection during the 2000 outbreak in a regional
computed tomography findings. Acta Neurol Scand hospital in Israel. J Neurol Sci 2002 ; 200(1-2) : 63-
1982 ; 66(4) : 462-471. 66.
BURQUIER V, KORALNIK IJ, VIBERT D, BURKHARD P, LAI CW, GRAGASIN ME. Electroencephalography in
BEAUMANOIR A, JALLON P, MAYER E, HIRSCHEL B. herpes simplex encephalitis. J Clin Neurophysiol
Effet du traitement antirétroviral sur les manifesta- 1988 ; 5(1) : 87-103.
tions électroencéphalographiques et otoneurologi- LECHNER C, AUER D, KUMPFEL T, HESSE J, FUCHS HH.
ques précoces de l’infection à VIH et signification Prolonged non-convulsive status epilepticus as an
pronostique des perturbations constatées. Neuro- early clinical manifestation of epilepsy in connec-
physiol Clin 1997 ; 27 : 508-519. tion with HIV infection-a report with EEG and
CANAFOGLIA L, PANZICA F, FRANCESCHETTI S, CAR- MRI follow-up. Fortschr Neurol Psychiatr 1998 ;
RIERO MR et al. Rhythmic cortical myoclonus in a 66(7) : 326-330.
case of HIV-related encephalopathy. Mov Disord MAMIDI A, DESIMONE JA, POMERANTZ RJ. Central ner-
2003 ; 18(12) : 1533-1538. vous system infections in individuals with HIV-1
CURY RF, WICHERT-ANA L, SAKAMOTO AC, FERNAN- infection. J Neurovirol 2002 ; 8(3) : 158-167.
DES RM. Focal nonconvulsive status epilepticus MEKAN SF, WASAY M, KHELAENI B, SEED Z, HASSAN A,
associated to PLEDs and intense focal hyperemia SHEERANI M. Herpes simplex encephalitis : analysis
in an AIDS patient. Seizure 2004 ; 13(5) : 358-361. of 68 cases from a tertiary care hospital in Karachi,
DELLABADIA J JR, JAFFE SL, SINGH J, MINAGAR A. An Pakistan. J Pak Med Assoc 2005 ; 55(4) : 146-148.
occipital lobe epileptogenic focus in a patient with MIRSATTARI SM, BERRY ME, HOLDEN JK, NI W, NATH
West Nile encephalitis. Eur J Neurol 2004 ; 11(2) : A, POWER C. Paroxysmal dyskinesias in patients
111-113. with HIV infection. Neurology 1999 ; 52(1) : 109-
DOMINGUES RB, PANNUTI CS, FINK MC, TSANACLIS 114.
AM. Alternative diagnoses among suspected her- MODI G, MODI M, MARTINUS I, VANGU M. New onset
pes simplex encephalitis patients with negative seizures in HIV-infected patients without intracra-
polymerase chain reaction. Arq Neuropsiquiatr nial mass lesions or meningitis – A clinical, radiolo-
2000 ; 58(4) : 1073-1080. gical and SPECT scan study. J Neurol Sci 2002 ;
FAN E, NEEDHAM DM, BRUNTON J, KERN RZ, STEWART 202(1-2) : 29-34.
TE. West Nile virus infection in the intensive care NOWAK DA, BOEHMER R, FUCHS HH. A retrospective
unit : a case with literature review. Can Respir J clinical, laboratory and outcome analysis in 43
2004 ; 11(5) : 354-358. cases of acute aseptic meningitis. Eur J Neurol

FOUCHER A, TESZNER D. Une méningo-encéphalite 2003 ; 10(3) : 271-180.
aiguë d’évolution favorable avec tableau électrocli- PESOLA GR, WESTFAL RE. New-onset generalized seizu-
nique parfois gravissime : la méningo-encéphalite res in patients with AIDS presenting to an emer-
de la mononucléose infectieuse. Rev EEG Neuro- gency department. Acad Emerg Med 1998 ; 5(9) :
physiol 1979 ; 9(1) : 58-63. 905-911.
GANDELMAN-MARTON R, KIMIAGAR I, ITZHAKI A, POWELL KE, KAPPUS KD. Epidemiology of St Luis ence-
KLEIN C et al. Electroencephalography findings in phalitis and other acute encephalitis. In Schoen-
adult patients with West Nile virus-associated berg B, Neurological epidemiology, 1 vol,
meningitis and meningoencephalitis. Clin Infect Dis Advances in Neurology, n° 19, Raven Press New
2003 ; 37(11) : 1573-1578. York, 1978.
RANTALAIHO T, FARKKILA M, VAHERI A, KOSKINIEMI SJEVAR JJ, HADDAD MB, TIERNEY BC, CAMPBELL GL et
M. Acute encephalitis from 1967 to 1991. J Neurol al. Neurologic manifestations and outcome of West
Sci 2001 ; 184(2) : 169-177. Nile virus infection. JAMA 2003 ; 290(4) : 511-515.
49
Infections bactériennes
Méningite bactérienne sépare du parenchyme. L’infection provient de la
propagation d’une suppuration des cavités ORL,
essentiellement l’oreille moyenne (otite chroni-
L’EEG n’a pas sa place dans le diagnostic d’une que), plus rarement des sinus, des mastoïdes ou des
méningite bactérienne. En revanche, il est utile lors dents. L’abcès cérébral est secondaire à une conta-
de l’apparition d’une complication de la méningite. mination directe, lors d’un acte chirurgical ou lors
Parmi les facteurs de pronostic défavorable au cours d’une fracture cérébrale dans 10 % des cas. Dans
d’une méningite bactérienne, l’existence d’un coma moins d’un quart des cas, il s’agit d’une diffusion
est l’un des plus importants. La mortalité des ménin- hématogène à partir d’un foyer de suppuration
gites purulentes comateuses est de 30 % chez chronique pulmonaire ou du fait d’une cardiopa-
l’adulte (Dodge PPR et al., 1965). L’élévation de la thie congénitale avec shunt droite-gauche ou d’une
pression intracrânienne est un facteur de mauvais endocardite. Dans 20 % des cas, aucune étiologie
pronostic. Elle résulte de l’augmentation de la n’est retrouvée (Wispelwey B et Scheld WM,
perméabilité capillaire (œdème vasogénique), de 1995). La localisation de l’abcès est en rapport avec
l’augmentation du volume cellulaire (œdème cyto- le site de l’infection lorsqu’elle est connue : lobe
toxique), d’un trouble de la circulation du LCR et de temporal et cervelet en cas d’otite et de mastoïdite,
thrombose veineuse. Les méningites bactériennes, la lobe frontal en cas de sinusite fronto-ethmoïdale,
méningite à pneumocoques étant la plus fréquente, lobe frontal ou temporal lorsqu’il existe une infec-
provoquent un ralentissement du tracé EEG, un peu tion dentaire et site de la solution de continuité en
moindre que dans le cas des encéphalites, au moins cas de chirurgie ou de traumatisme. Si la diffusion
en début d’infection. Si le traitement est retardé, est hématogène, les abcès peuvent être multiples,
l’EEG se ralentit de plus en plus et une dysfonction ils sont en général situés dans la région sylvienne.
plus focale peut apparaître qui oriente vers un abcès L’installation des troubles est rapidement progres-
ou une thrombose artérielle ou veineuse et des bouf- sive en quelques jours. Les signes d’hypertension
fées lentes rythmiques à maximum antérieur qui intracrânienne sont francs. Il peut exister des
orientent vers une hypertension intra-crânienne. signes méningés. Les signes déficitaires neurologi-
Des épisodes de catatonie de début brutal, récidi- ques sont en rapport avec la localisation de la
vants, chez un patient de 51 ans désorienté et fébrile lésion. Des crises d’épilepsie surviennent dans 26 à
étaient dus à une méningo-encéphalite compliquée 33 % des cas. Un état de mal épileptique partiel
d’anomalies EEG focales du lobe frontal. Un traite- continu relève parfois d’un abcès chronique (De
ment par antibiotique et anti-épileptique a permis Scisciolo G et al., 1982). Il existe habituellement un
de faire disparaître les symptômes (Orland RM et contexte infectieux, fièvre, leucopolynucléose,
Daghestani AN, 1987). vitesse de sédimentation augmentée. Le scanner
cérébral est le meilleur examen pour diagnostiquer
un abcès cérébral. Il montre une zone d’hypoden-
Abcès cérébral sité entourée d’un anneau spontanément dense,
lui-même cerclé par une zone d’hypodensité et qui
Il s’agit d’une lésion infectieuse centrée par du pus s’accompagne d’un effet de masse. L’injection de
et entourée d’oedème. L’évolution de l’abcès produit de contraste entraîne une forte augmenta-
aboutit à la constitution d’une coque fibreuse qui le tion de la densité de l’anneau spontanément hyper-
dense. L’association de l’EEG et du scanner est dans 7 à 12 % des cas de tuberculose. Elles résul-
donc suffisante pour diagnostiquer et suivre tent de la dissémination hématogène du bacille
l’évolution de l’abcès cérébral (Michel B et al., tuberculeux, responsable de la formation de petits
1979). L’EEG met en évidence des anomalies tubercules, tuberculomes, dans le névraxe. Les
lentes delta monomorphes en foyer plus ou moins tuberculomes cérébraux peuvent être uniques ou
étendu qui sous-tendent une activité de fond multiples, associés à une méningite ou isolés. Ils
préservée. Il existe parfois des ondes pointues à la peuvent siéger n’importe où dans le névraxe et leur
périphérie du foyer lent (figure 64). Sur 100 abcès symptomatologie est celle d’une lésion expansive.
cérébraux supra-tentoriels analysés par l’EEG
environ 20 jours après l’apparition des signes S’ils sont superficiels, petits et multiples, ils
neurologiques, Chiofalo N et al., (1976) montrent peuvent se rompre dans l’espace leptoméningé,
que les EEG sont toujours anormaux. Il existe des entraînant une méningite tuberculeuse.
anomalies focalisées dans 85 % des cas avec des
La méningite tuberculeuse est une méningite
altérations à distance dans 37 % de ces cas, une
subaiguë qui provoque une arachnoïdite intense
activité lente diffuse est enregistrée dans 12 % des
source de perturbation de la circulation du liquide
cas, et une activité lente et paroxystique générali-
céphalo-rachidien. Elle provoque une hypoperfu-
sée dans 12 % des cas. Une dépression focale de
sion cérébrale, une vascularite, une hydrocéphalie
l’amplitude des rythmes est plus fréquente si
et l’augmentation de la pression intracérébrale.
l’abcès occupe un seul lobe. Avant la constitution
L’EEG associé à la scintigraphie cérébrale, permet
de l’abcès encapsulé, il existe une zone de cérébrite,
d’illustrer ces anomalies, souvent mieux que ne le
plus étendue que l’abcès. L’EEG montre alors des
fait le scanner cérébral (Kalita J et al., 2002).
anomalies lentes delta focales, étendues, des
anomalies rythmiques pointues superposées à ces
ondes lentes et un ralentissement diffus des
rythmes de fond (figure 65). À ce stade, le scanner
Neurobrucellose
est souvent normal et il est difficile de différentier
la cérébrite, qui deviendra un abcès, d’une L’infection est endémique dans certaines régions
encéphalite diffuse plus marquée sur une région rurales. Elle est causée par la bactérie Brucella lors
donnée. de l’ingestion de lait cru infecté ou lors du contact
avec du bétail infecté. L’atteinte neurologique
Les grandes ondes delta focales de fréquence infé- survient dans 5 % des cas et elle est grave. Elle
rieure à 2 c/s ont déjà été décrites comme spécifi- comporte méningite, méningo-encéphalite, polyra-
ques de l’abcès cérébral (Hasaerts R, et al., 1960). diculonévrite, myéloradiculite, abcès cérébral,
Après traitement médical ou chirurgical, l’EEG abcès épidural et syndrome méningo-vasculaire
permet de suivre l’évolution de la lésion et des (Koussa S et al., 2003). L’infection prédominant
anomalies épileptiques. Il semble que des crises dans l’espace sous-arachnoïdien, des hydrocépha-
épileptiques surviennent dans 34 % des cas de lies sont également rapportées. Plus rarement, c’est
patients traités favorablement pour un abcès céré- la substance blanche sous-corticale qui est diffusé-
bral, et dans 37 % des cas lorsque l’abcès est supra- ment atteinte. Le diagnostic est fait par l’examen
tentoriel (Koszewski W, 1991). du liquide céphalo-rachidien et par l’IRM. Les
diagnostics différentiels sont surtout la tuberculose
et la syphilis. L’EEG montre des anomalies non-
Tuberculose spécifiques qui ne permettent pas de distinguer la
maladie mais qui aide à localiser un foyer lent, une
La tuberculose du système nerveux est devenue hypertension intracrânienne, des crises épilepti-
très rare en Europe alors qu’elle demeure un ques et des encéphalopathies métaboliques secon-
problème majeur dans certains pays d’Afrique et daires à l’atteinte hypothalamo-hypophysaire
en Inde. Les complications nerveuses s’observent (Trifiletti RR et al., 2000).
INFECTIONS BACTÉRIENNES 219
Figure 64 : Cet homme de 50 ans souffre d’un abcès temporo-pariétal gauche dont l’origine est inconnue.
Il fait des crises d’épilepsie malgré un traitement anti-épileptique. Une intervention chirurgicale est prévue. L’EEG montre de l’activité delta
très étendue sur tout l’hémisphère gauche, la persistance de rythmes de fond et des ondes pointues lentes et un peu rythmiques sur la région
pariéto-occipitale gauche.
Figure 65 : Cette femme de 44 ans est admise en état de confusion et elle est fébrile. Elle vomit et souffre de céphalées importantes.
Le scanner cérébral est normal. Le LCR met en évidence une lymphocytose. L’EEG montre des rythmes delta moyennement voltés rythmiques, sur
la région fronto-centro-temporale droite, et un ralentissement diffus des rythmes de fond. Ces anomalies sont bien réactives. Quelques jours après
l’admission, malgré un traitement antibiotique, un abcès s’est formé sur le lobe temporal droit bien visible sur le scanner.
Listériose L’étude du LCR montre parfois une méningite

purulente mais le plus souvent, la réaction cellulaire
est modérée et s’accompagne d’une hypoglycora-
Cette méningite est en fréquence croissante surtout chie. L’imagerie cérébrale est en général normale.
chez les immunodéprimés. Elle est due à l’infection L’EEG est perturbé mais non spécifique, il suggère
par la bactérie listeria monocytogenes (bacille gram une dysfonction d’origine sous-corticale. Une
positif). Elle se caractérise surtout par une atteinte patiente de 18 ans immunodéprimée à cause d’un
dominante des nerfs crâniens, une atteinte cérébel- lymphome, souffrant d’une méningite à Listeria,
leuse, un trismus, et même une hémiplégie évoquant présentait, pendant le sommeil un tracé alterant,
une rhombencéphalite (Bianchi G et al., 1995). Le discontinu, suggérant une atteinte du cortex et des
syndrome méningé est d’intensité variable. Le noyaux gris centraux (Riley TL, 1979)
syndrome infectieux est le plus souvent modéré.
Bibliographie
ANDERSEN BB, SOGAARD I. Legionnaires’disease and KOSZEWSKI W. Epilepsy following brain abscess. The
brain abscess. Neurology 1987 ; 37(2) : 333-334. evaluation of possible risk factors with emphasis on
BIANCHI G, APPOLLONIO I, PIOLTI R, POSSI C, FRAT- new concept of epileptic focus formation. Acta
TOLA L. Listeria rhombencephalitis : report of two Neurochir (Wien) 1991 ; 113(34) : 110-117.
cases with early diagnosis and favourable outcome. KOUSSA S, TOHME A, GHAYAD E, NASNAS R et al. Neu-
Clin Neurol Neurosurg 1995 ; 97(4) : 344-348. robrucellosis : clinical features and therapeutic res-
CHIOFALO N, FUENTES A, RODRIGUEZ R, VILLAVICEN- ponse in 15 patients. Rev Neurol 2003 ; 159(12) :
CIO C, MENDEZ J. Étude statistique des corrélations
1148-1155.
électroencéphalographiques avec les données clini-
ques et anatomiques. À propos de 100 abcès céré- MICHEL B, GASTAUT JL, BIANCHI L. Electroence-
braux. Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin phalographic cranial computerized tomographic
1976 ; 6(4) : 527-531. correlations in brain abscess. Electroencephalogr
DE SCISCIOLO G, MENNONNA P, AMMANNATI F, BINDI Clin Neurophysiol 1979 ; 46(3) : 256-273.
A, ZAPPOLI F, ROSSI L. Continuous partial epilepsy ORLAND RM, DAGHESTANI AN. A case of catatonia
in a case of cerebral abscess of long duration. Riv induced by bacterial meningoencephalitis. J Clin
Patol Nerv Ment 1982 ; 103(6) : 277-284. Psychiatry 1987 ; 48(12) : 489-490.
DODGE PR, SWARTZ MN. Bacterial meningitis. A review RILEY TL. Patterns resembling trace alternant in quiet
of selected aspects : special neurologic problems, sleep of an adult. Clin Electroencephalogr 1979 ;
post-meningitis complications and clinico-patholo- 10(4) : 215-218.
gical complications. N Eng J Med 1965 ; 272 : 954-
960. TRIFILETTI RR, RESTIVO DA, PAVONE P, GIUFFRIDA S,
HASAERTS R, RETIF F, GRAFF G. L’électroencépha- PARANO E. Diabetes insipidus in neurobrucellosis.
logramme dans la clinique des Abcès. Neurochirur- Clin Neurol Neurosurg 2000 ; 102(3) : 163-165.
gie 1960 ; 6 : 382-391. WISPELWEY B, SCHELD WM. Brain Abcess. In : GL Man-
KALITA J, MISRA UK, DAS BK. SPECT changes and dell, JE Bennett, R Dolin. Mandell, Douglas and
their correlation with EEG changes in tuberculous Bennettt’s Principles and Practice of Infectious
meningitis. Electromyogr Clin Neurophysiol 2002, Disease. 4 th Edition. Churchill Livingstone 1995 :
42(1) : 39-44. 887-900.
50
Infections causées par les spirochètes
Syphilis cérébrale tion lympocytaire (23x106 lymphocytes/litre). Le
VDRL était positif à 1 : 80. L’EEG montrait des
complexes lents périodiques de 400-500 ms et
L’incidence de la neurosyphilis a considérablement d’amplitude 50-150 µV survenant toutes les 2,2
diminué depuis l’introduction de la pénicillothéra- secondes. Les anomalies étaient plus amples à
pie. Mais cette maladie persiste et elle échappe gauche. Les rythmes de fond sous-jacents étaient
parfois au diagnostic en raison d’une baisse de la déprimés. Un scanner cérébral montrait une hypo-
vigilance médicale et d’une modification de la densité pariétale gauche. Après traitement par
symptomatologie probablement en rapport avec la pénicilline, les anomalies périodiques ont disparu
diffusion de l’antibiothérapie. L’envahissement du et les rythmes de fond sont réapparus dans les
système nerveux par le tréponème est très fréquent fréquences 6-7 c/s (Radhakrishnan K et al., 1984).
si la syphilis primaire n’est pas traitée ou est traitée Des accidents vasculaires sont également fréquents
incorrectement. Elle se produit dans environ 25 % dus à l’inflammation des artères de grand et de
des cas entre le 3e et le 18e mois comme en témoi- moyen calibre. L’artère cérébrale moyenne est la
gne la réaction observée dans les LCR. L’atteinte plus souvent affectée.
méningée précède les autres formes de neurosyphi-
lis. Elle peut être bruyante ou asymptomatique, L’atteinte du parenchyme cérébral est plus tardive
isolée ou compliquée d’une artérite (syphilis (10-15 ans après l’infection). Le diagnostic se fait
méningo-vasculaire). C’est lors de la méningite que sur l’anomalie des réflexes pupillaires et une séro-
peut se faire l’infection du parenchyme cérébral logie positive. L’EEG n’est pas spécifique. Il peut
(paralysie cérébrale) et des ganglions rachidiens montrer de l’activité lente diffuse ou des anomalies
dorsaux (tabès). Ces atteintes ne se révèlent lentes focales. Il peut exister des PLEDS
qu’après une longue phase de latence où un équili- (Camacho-Salas A, et al., 2002). Des crises partiel-
bre semble intervenir entre le tréponème existant les rebelles constituent parfois la manifestation
dans les cellules nerveuses et les défenses de l’orga- initiale de la neurosyphilis (Phan TG et al., 1999 ;
nisme. Ances BM et al., 2004).
La syphilis méningo-vasculaire apparaît dans les 5

ans après l’infection. Les manifestations cliniques Borrélioses (maladie de Lyme)
sont en rapport avec l’atteinte méningée, l’artérite
de Heubner et les gommes méningées. Céphalées, La maladie de Lyme ressemble à la syphilis : les
paralysies des nerfs crâniens, somnolence, diabète deux maladies sont dues à des spirochètes conte-
insipide, sont habituels. L’épilepsie est fréquente, nant des plasmides, elles peuvent être transmises à
elle est parfois due à une gomme qui provoque un travers le placenta et elles progressent pendant de
effet de masse. Sur l’EEG, des motifs périodiques nombreuses années suivant plusieurs stades. Ainsi,
ont été décrits : un soldat de 32 ans a été hospitalisé le spectre des atteintes neurologiques par l’infec-
pour des céphalées, des modifications de la tion à Borrelia Burgdorferi est-il vaste. L’infection
mémoire et des troubles cognitifs. Il est devenu peut être divisée en trois stades : pendant le
agressif, inefficace au travail et somnolent, on premier mois existe un érythème chronique
notait une parésie faciale droite, des réflexes vifs. migrant et des manifestations associées. Le second
Le LCR montrait 1,9 g/L de protéines et une réac- stade inclut la méningoradiculite, la méningite
lymphocytaire isolée, une paralysie faciale d’allure Puis la maladie progresse lentement provocant une
idiopathique, une atteinte des nerfs crâniens, une atrophie optique, une hypoacousie, une dysarthrie,
pupille d’Argyll-Robertson, une polyneuropathie, de l’ataxie, une spasticité des membres inférieurs.
une myélite transverse, une encéphalite sévère et L’IRM met en évidence des hypodensités de la
une myosite. Pendant le troisième stade, 3-5 mois substance blanche en périventriculaire (Dupuis
après le début de la maladie, surviennent une arth- MJ, 1988). Le diagnostic des atteintes nerveuses
rite chronique, une acrodermatite chronique atro- repose sur les données anamnéstiques et la sérolo-
phiante et des signes neurologiques (neuropathie gie. Il existe dans le LCR une synthèse intrathécale
chronique surtout sensitive ou motrice, des acci- d’anticorps dirigés contre Borellia burgdorferi
dents vasculaires récidivants dus à l’angiopathie (Christmann D et al., 2002). L’EEG est en général
cérébrale et une encéphalomyèlite progressive). anormal mais il n’est pas spécifique.
Bibliographie
ANCES BM, SHELLHAUS R, BROWN MJ, RIOS OV, HER- tions liées à des micro-organismes transmis par les
MAN ST, FRENCH JA. Neurosyphilis and status epi- tiques. Rev Neurol 2002 ; 158(10) : 993-997.
lepticus : case report and literature review. DUPUIS MJ. Multiple neurologic manifestations of Bor-
Epilepsy Res 2004 ; 59(1) : 67-70. relia burgdorferi infection. Rev Neurol 1988 ;
144(12) : 765-775.
CAMACHO-SALAS A, MARTIEZ-SALIO A, GARCIA-MORA-
PHAN TG, SOMERVILLE ER, CHEN S. Intractable epi-
LES I, VILLAREJO-GALENDE A, DE LA PENA P.
lepsy as the initial manifestation of neurosyphilis.
Periodic lateralised epileptiform discharges as a
Epilepsia 1999 ; 40(9) : 1309-1311.
form of presentation of neurosyphilis. Rev Neurol
RADHAKRISHNAN K, ASHOK PP, SRIDHARAN R, EL-
2002 ; 35(8) : 734-737.
MANGOUSH MA. Periodic EEG pattern in menin-
CHRISTMANN D, HANSMANN Y, REMY V, LESENS O. govascular syphilis. J Neurol Neurosurg Psychiatry
Manifestations neurologiques au cours des infec- 1984 ; 47(12) : 1360-1361.
51
Infections causées par les levures
Les méningites à levure surviennent habituelle-
ment chez les patients immunodéprimés.
Méningites à Candida
Albicans, à histoplasmose
Méningite à cryptocoques et à aspergillose
La méningite à cryptocoques (Cryptococcus Elles donnent plus rarement des localisations
Neoformans) est la plus fréquente des méningites neurologiques, elles surviennent dans un contexte
mycosiques. Le cryptocoque, saprophyte très de septicémie mycosique. L’EEG peut être très
répandu de la peau et des muqueuses devient perturbé si la méningite s’accompagne d’une
pathogène chez les immunodéprimés. Le tableau atteinte parenchymateuse sous forme d’abcès
clinique associe un syndrome infectieux modéré multiples.
avec atteinte de l’état général et des signes ménin-
gés souvent discrets en dehors des céphalées.
L’EEG n’est en général pas prescrit sauf lorsqu’il
existe des crises épileptiques. Un cas d’épilepsie
partielle continue des muscles de l’abdomen a été Bibliographie
décrit lors d’une méningite à cryptocoque (Chalk
CH et al., 1991).
CHALK CH, MC MANIS PG, CASCINO GD. Cryptococcal

meningitis manifesting as epilepsia partialis conti-
nua of the abdomen. Mayo Clin Proc 1991 ; 66(9) :
926-929.
52
Parasitoses cérébrales
Les atteintes neurologiques parasitaires ont beau- tion de la pression intracrânienne peuvent survenir
coup régressé et ne concernent, en France, que les brutalement. Des crises épileptiques et des états de
voyageurs tropicaux et les immunodéprimés. Le mal épileptiques sont surtout fréquents chez les
diagnostic repose avant tout sur l’origine du enfants, les EEG montrent alors préférentielle-
patient ou du séjour, et il est confirmé par le ment des pointes sur les régions temporo-pariéta-
liquide céphalo-rachidien et le scanner. Par les. Les crises sont parfois infra-cliniques. Lorsque
exemple une crise d’épilepsie est probablement les tracés EEG initiaux montrent des rythmes de
due à la malaria chez un Africain, tandis qu’elle fond de très basse fréquence, une asymétrie inter-
relève plus volontiers de la neurocysticercose chez hémisphérique, des bouffées de suppression ou des
un Péruvien. L’EEG est utile lorsqu’il existe des bouffées épileptiques intercritiques, le pronostic de
crises mais il n’est spécifique d’aucune de ces para- récupération est réservé (Crawley J et al., 2001).
sitoses.
Les personnes séropositives pour le VIH sont plus
à risque de contracter une forme grave de malaria
Paludisme (malaria) dans les régions endémiques.
Le paludisme est une maladie infectieuse multi-

systémique causée par le parasite Plasmodium Toxoplasmose
Falciparum. Elle est endémique en Afrique et en
Asie. La majorité des patients a de 11 à 25 ans et Toxoplasma Gondii est un protozoaire très
souffre de facteurs de risques. Le développement répandu qui occasionne des infections peu sympto-
de la maladie dépend énormément de l’hôte, matiques à la suite de la consommation de viande
certaines personnes étant génétiquement proté- parasitée ou d’aliments souillés par des oocystes
gées, de ses réponses immunitaires et inflammatoi- excrétés par les chats. Une atteinte grave survient
res et de facteurs spécifiques du parasite tels que chez le fœtus et chez les personnes immunodépri-
son adhésion et sa séquestration intra-vasculaire. més, notamment les personnes infectées par le
L’atteinte neurologique comporte une encéphalo- VIH (Mamidi A et al., 2002). La toxoplasmose
myélo-neuropathie, des crises épileptiques tonico- cérébrale se manifeste par une fièvre inconstante,
cloniques généralisées, ou focales secondairement des céphalées et des signes focaux déficitaires,
généralisées, une ataxie cérébelleuse, un état parfois des convulsions et des troubles de la cons-
comateux et la mort si le traitement n’est pas cience. L’atteinte est plus rarement médullaire
précoce. L’EEG est toujours anormal lors qu’il (Bouchaud O, 2004). L’IRM et le scanner avec
existe une atteinte cérébrale. Il montre des ondes injection montrent des abcès avec des images en
thêta-delta suggérant une atteinte corticale diffuse cocarde volontiers situées dans les noyaux gris
ou plus latéralisée. Il est utile d’effectuer des EEG centraux ou la substance blanche sous corticale.
sériés car l’état du patient peut varier rapidement L’EEG n’a pas de spécificité mais ils montrent
(Thumasupapong S et al., 1995). Des hématomes, souvent de petites irrégularités pointues projetées
surtout des noyaux gris centraux, et une augmenta- sur les régions frontales ou temporales.
Neurocysticercose fièvre, l’atteinte cérébro-méningée, apparaissant

plusieurs mois après le contage, associe des épiso-
des d’agitation nocturne contrastant avec la
L’atteinte est due à la larve de Taenia Solium, et somnolence diurne, des troubles sensitifs et
elle touche surtout les adultes jeunes (15-50 ans) moteurs, des troubles psychiques et/ou du tonus,
qui se contaminent par ingestion de viande de porc etc… en pratique, les signes sont si variés que le
crue ou mal cuite ou de végétaux souillés en zone diagnostic doit être évoqué à la moindre alerte en
d’endémie, l’Amérique du Sud et l’Afrique. cas de notion de séjour en zone infectée, même
L’atteinte du cerveau est assez polymorphe et elle ancien. Le diagnostic est habituellement sérologi-
survient dans 60-90 % des cas. La larve enkystée que et le traitement ne peut être mené qu’en milieu
s’entoure d’une capsule fibreuse et bloque la circu- spécialisé. Les EEG de veille, en phase d’infection
lation du LCR, au trou de Magendie en particulier. récente, montrent des rythmes bas voltés. Lors de
La mort du kyste provoque une réaction inflamma- l’atteinte cérébrale aiguë des bouffées pointes
toire importante et des lésions souvent graves des ondes sont visibles, que le patient fasse des crises
tissus environnants. Les cysticercoses les plus ou non. Un troisième motif est celui d’une activité
fréquentes sont celles des espaces sous-arachnoï- delta polymorphe interrompue par des bouffées
diens et des citernes, plus rarement des ventricules. d’activité delta haut-voltée (Hamon JF et al., 1993).
Dans un tiers des cas, les hémisphères cérébraux
sont atteints et ces formes parenchymateuses
provoquent des épilepsies et des déficits. Après Autres parasitoses cérébrales
une période d’incubation de quelques mois à
plusieurs dizaines d’années apparaissent des Les amibiases à amibes libres comme Naeleria
céphalées, une hydrocéphalie, des crises épilepti- Fowleri, présente dans les eaux stagnantes, provo-
ques et des tableaux évoquant un processus expan- quent céphalées, hyperthermie, troubles digestifs,
sif. Des formes asymptomatiques, de découverte somnolence, hallucinations, épilepsie, syndrome
fortuite peuvent exister. La radiographie du crâne méningé et méningo-encéphalite aiguë, nécrotique
montre des kystes calcifiés arrondis et des lésions et hémorragique. Le scanner montre une prise de
hypodenses mal délimitées au scanner. L’IRM contraste anormale des espaces sous-arachnoï-
montre des lésions de stades différents, kystes diens. Acanthamoebiae est très répandue dans la
calcifiés ou non et nodules calcifiés. Les EEG nature mais elle rarement responsable d’infection.
peuvent être normaux (48 %), montrer des anoma- Après contamination par voie hématogène, une
lies épileptiques isolées (5,2 %) ou une association atteinte neurologique centrale subaiguë à chroni-
d’anomalies épileptiques et d’anomalies lentes que à type de méningo-encéphalite apparaît, géné-
(6,9 %). Les anomalies lentes thêta-delta sont ralement sur des terrains immunodéprimés pour
observées dans 21,8 % des cas et une altération lesquels elle est alors mortelle car aucun traitement
isolée du rythme de fond dans 17,3 % des cas n’est disponible. Strongyloides Stercoralis est un
(Diagana M et al., 2005). Ces anomalies de l’EEG parasite cosmopolite surtout répandu en milieu
ne sont pas spécifiques. tropical. Sa transmission est liée au péril fécal.
Dans certains déficits immunitaires, une auto-
Trypanosomiase humaine infestation endogène est responsable de formes
malignes parfois mortelles. En dehors des classi-
africaine ques signes généraux et digestifs, peuvent apparaî-
tre une méningite ou une encéphalite parfois asso-
Elle est due à un protozoaire flagellé transmis par ciées à des abcès souvent polymicrobiens. Les
la mouche tsé-tsé. Elle s’installe en trois stades : larves peuvent en effet transporter des germes
chancre d’inoculation, puis dissémination hémo- intestinaux responsables d’une infection méningée
lymphatique et finalement atteinte ménin- (Bouchaud O, 2004 ; Nishimura K et Hung TP,
goencéphalitique. La sémiologie neurologique fait 1997). La cénurose est due à la larve du Taenia
partie intégrante du tableau clinique. Sur fond de Multiceps, parasite digestif des chiens et canidés
PARASITOSES CÉRÉBRALES 227
sauvages. L’homme se contamine en ingérant des grenouilles et poissons crus dans le sud-est asiati-
aliments souillés, les embryons libérés dans l’esto- que, est dû à une migration larvaire (Larva
mac gagnent ensuite les différents tissus de l’orga- Migrans) encéphalique pouvant provoquer un
nisme où ils se trouvent en situation d’impasse syndrome douloureux, médullaire avec paraplégie
parasitaire. On individualise la forme cérébrale ou encéphalique avec troubles de la conscience et
(kystes dans les méninges de la fosse postérieure, convulsions. Les diagnostics sont cliniques et séro-
région optochiasmatique et vallées sylviennes) plus logiques. Les paragonimoses sont présentes en
grave que les autres car responsable d’hyperten- Asie du sud-est (Paragonimus Westemani), en
sion intracrânienne chronique (Bouchaud O, Afrique et en Amérique latine. Chez l’homme
2004). Angiostrongylus Cantonensis et Gnathos- infesté par ingestion de crustacés parasités, elles
toma Spinigerum n’ont pour point commun que déterminent l’apparition d’un tableau clinique
d’être responsables de méningites à éosinophiles. évoquant une tuberculose pulmonaire avec
Le premier, plus fréquent chez les rats en Asie du hémoptysie. Les manifestations neurologiques,
sud-est, à Madagascar et dans les pays du Pacifi- dues à l’enkystement des parasites, prennent la
que, provoque une méningite très algique sans forme d’une méningo-encéphalite ou d’une épidu-
fièvre avec troubles visuels et paresthésies doulou- rite par compression. Scanner et IRM permettent
reuses des extrémités. L’homme s’infeste en de faire le diagnostic différentiel avec la neurocys-
mangeant des mollusques et guérit souvent sponta- ticercose.
nément. Le second, transmis par ingestion de
Bibliographie
BOUCHAUD O. Parasitoses graves du système nerveux blood-lymph and encephalitic stages of Gambian
central. Réanimation 2004 ; 13 : 216-225. trypanosomiasis. Ann Trop Med Parasitol 1993 ;
CRAWLEY J, SMITH S, MOUTHING P, MARSH K, KIRK 87(2) : 149-155.
HAM F. Electroencephalographic and clinical fea- MAMIDI A, DEDIMONE JA. POMERANTZ RJ. Central ner-
tures of cerebral malaria. Arch Dies Chili 2001 ; vous system infections in individuals with HIV-1
84(3) : 247-253. infection. J Neurovirol 2002 ; 8(3) : 158-167.
DIAGANA M, NSENGIYUMVA G, TUILLAS M, DRUET- NISHIMURA K, HUNG P. Current views on geographic
CABANAC M, BOUTEILLE B, PREUX PM, TAPIE P. distribution and modes of infection of neurohel-
Electroencephalograms (EEG) in 250 patients with mintic diseases. J Neurol Sci 1997 ; 145(1) : 5-14.
epilepsy in a cysticercosis endemic area in Burundi. THUMASUPAPONG S, TIN T, SUKONTASON K, SAWADDI-
Neurophysiol Clin 2005 ; 35(1) : 1-10. CHI C, KARBWANG J. Electroencephalography in
HAMON JF, CAMARA P, GAUTHIER P, ARNAUD C, GOT- cerebral malaria. Southeast Asian J Trop Med
TESMANN C. Waking eletroencephalograms in the Public Health 1995 ; 26(1) : 34-37.
53
Maladies à prions
Maladie de Creutzfeldt-Jakob lentes, pointues périodiques généralisées (Keyrouz
SG et al., 2006).
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est due à une La forme nouvelle variante ne se manifeste habi-
infection cérébrale par la protéine du prion qui se tuellement pas par ces ondes triphasiques pointues,
manifeste par une démence sub-aiguë associée à sauf de rares cas (Martingale J et al., 2003), les
des myoclonies et à une atteinte neurologique modifications EEG n’entrent donc pas dans les
diffuse mais souvent asymétrique surtout au début critères positifs de cette maladie.
(Blasco Olcina R et al., 2001 ; Cambier DM et al.,
L’administration de quinacrine, qui peut inhiber
2003). L’EEG constitue une donnée fondamentale
l’accumulation de protéine du prion peut faire
dans l’orientation du diagnostic de cette maladie
disparaître temporairement les ondes triphasiques
(Steinhoff BJ et al., 2004). L’EEG est qualifié de
pointues et améliorer l’état clinique (Kobayashi Y
typique lorsqu’il montre une activité périodique bi
et al., 2003). Le motif d’activité triphasique pointue
ou triphasique pointue, 1-2 c/seconde, qui est
périodique 1-2 c/s est également typique de
parfois asymétrique (figure 66). L’EEG varie dans
l’encéphalopathie hépatique, de l’intoxication à la
le temps, les pointes typiques sont vues lorsque la
Dépakine, de l’encéphalopathie de Hashimoto et
maladie est avancée, mais elles disparaissent
d’un état de mal épileptique, convulsivant ou non.
progressivement pour faire place à un tracé thêta
Quelques cas, dans la littérature, ont cumulé la
diffus, là encore, souvent asymétrique. Avant
maladie de Creutzfeldt-Jakob et des anticorps anti-
l’apparition des ondes triphasiques périodiques
thyroïdiens très augmentés ! (Cossu G et al., 2003).
typiques, des ondes delta rythmiques intermitten-
tes frontales (FIRDA) sont observées fréquem- D’après l’étude de 206 cas de démences vérifiées à
ment (Wieser HG et al., 2004). L’IRM en séquence l’autopsie, les anomalies triphasiques pointues
FLAIR montre un signal augmenté du cortex et de périodiques vues sur l’EEG ont une spécificité de
la substance grise sous-corticale sur les mêmes 91 %, une sensibilité de 64 %, une valeur prédic-
régions que les anomalies EEG. Parfois, ce sont tive positive de 95 % et une valeur prédictive néga-
des PLEDS qui sont enregistrés, comme dans ce tive de 49 %. Les faux positifs correspondent
cas d’une greffe de dure-mère cadavérique où des surtout à une maladie d’Alzheimer ou à une
PLEDS sont apparus du côté de la greffe. Ces démence vasculaire (Steinhoff BJ et al., 2004). À
ondes se sont transformées en ondes triphasiques l’inverse dans 54 cas de maladie de Creutzfeldt-
pointues périodiques (Fushimi M et al., 2002). Des Jakob, les EEG n’avaient jamais montré d’ondes
états de mal épileptiques sont rares mais possibles, triphasiques pointues.
en phase terminale (Neufeld MY et al., 2003). Dans
la forme postérieure de la maladie de Creutzfeldt-
Jakob, la variante Heidenhain, qui se manifeste par Insomnie fatale familiale
une détérioration rapide des fonctions intellectuel-
les, des myoclonies, un trouble du langage, des L’insomnie fatale familiale est une maladie à prion
hallucinations visuelles, une cécité corticale, les autosomique dominante caractérisée cliniquement
anomalies vues sur l’IRM sont surtout occipitales par une inattention, des troubles cognitifs, une perte
et temporales. L’EEG montre des ondes delta très du sommeil, une dysautonomie et des signes
Figure 66 : Cet homme de 77 ans souffre d’une altération rapide des fonctions cognitives, de myoclonies diffuses
et d’une rigidité extra-pyramidale.
L’EEG met en évidence des ondes triphasiques pointues périodiques 1-2 c/s généralisées et mal réactives, des rythmes de fond mal organisés,
difficiles à identifier et une certaine dépression sur les régions temporo-pariéto-occipitales gauches. Le scanner était normal.
moteurs : myoclonies, ataxie, dysarthrie, dysphagie Jakob ne sont en général pas trouvées ou alors de
et signes pyramidaux. L’examen pathologique façon très transitoire lorsque le décours de la
montre une atteinte préférentielle du thalamus maladie est très lent (Tinuper P et al., 1989).
(noyau antéro-ventral et médio-dorsal). Cette
maladie est due à la mutation au codon 178 du gène
de la protéine du prion, PrP, couplée à la présence Maladie de Gerstmann-
du codon méthionine en position 129, site du poly-
morphisme methionine-valine. Ainsi les homozygo-
Straussler-Scheinker
tes met-met au codon 129 ont-ils une maladie plus
brève (moins d’un an), de très importants troubles Il s’agit d’une maladie familiale autosomique
du sommeil et perturbations autonomiques, et des dominante due à une mutation de la protéine du
anomalies pathologiques restreintes au thalamus. prion sur le chromosome 20, au codon 102
Tandis que les hétérozygotes met-val au codon 129 (P102L), de début parfois tardif, qui se manifeste
souffrent d’une maladie plus longue, manifestée par de l’ataxie cérébelleuse, une détérioration
surtout par de l’ataxie et de la dysarthrie. Chez eux, mentale, des signes extra-pyramidaux, des troubles
les anomalies pathologiques sont diffuses dans le sensitifs, et des myoclonies, elle évolue sur
cortex cérébral. Le cortex limbique est particulière- plusieurs années. Les EEG sont anormaux, lents
ment atteint (Cortelli P et al., 1999). L’EEG de veille mais ne montrent pas d’ondes périodiques comme
est souvent normal. Les décharges pointues périodi- dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob (Kulcyck J et
ques caractéristiques de la maladie de Creutzfeldt- al., 2001 ; Aralasmak A et al., 2005).
MALADIES À PRIONS 231
Bibliographie
ARALASMAK A, CRAIN BJ, ZOU WQ, YOUSEM DM. A feldt-Jakob disease who received a cadaveric dura
prion disease — possible Gerstmann-Straussler- mater graft-an EEG evaluation. Rinsho Shinkei-
Scheinker disease : a case report. J Comput Assist gaku 2003 ; (43) : 403-408.
Tomogr 2006 ; 30(1) : 135-139. KULCZYCKI J, COLLINGE J, LOJKOWSKA W, PARNOWSKI
BLASCO OLCINA R, YAYA HUAMAN R, GARCES SAN- T, WIERZBA-BOBROWICZ T. Report on the first
CHEZ M, VILLANEUVA HABA VE et al. Creutzfeldt- polish case of the Gerstmann-Straussler-Scheinker
Jakob disease with unilateral onset : clinical profile syndrome. Folia Neuropathol 2001 ; 39(1) : 27-31.
and neuroimaging. Neurologia 2001 ; 16(8) : 381- LUGARESI E, TOBLER I, GAMBETTI P, MONTAGNA P. The
384. pathophysiology of fatal familial insomnia. Brain
CAMBIER DM, KANTARCI K, WORREL GA, WESTMORE- Pathol 1998 ; 8(3) : 521-526.
LAND BF, AKSAMIT AJ. Lateralized and focal clini-
MARTINDALE J, GESCHWIND MASSETER D, DE ARMOND
cal, EEG, and FLAIR MRI abnormalities in
S, YOUNG GAUCHE, DILLON WP, HENRY R et al.
Creutzfedlt-Jakob disease. Clin Neurophysiol
Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease mimicking
2003 ; 114(9) : 1724-1728.
variant Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol
CORTELLI P, GAMBETTI P, MONTAGNA P, LUGARESI E.
2003 ; 60(5) : 767-770.
Fatal familial insomnia : clinical features and mole-
cular genetics. J Sleep Res 1999 ; 8 suppl 1 : 23-29. MONTAGNA P, GAMBETTI P, CORTELLI P, LUGARESI E.
Familial and sporadic fatal insomnia. Lancet Neu-
COSSU G, MELIS M, MOLARI A, PINNA L, FERRIGNO P,
rol 2003 ; 2(3) : 167-176.
MELIS GAUCHE, ZONZA F, SPISSU A. Creutzfeldt-
Jakob disease associated with high titer of antithy- NEUFELD MY, TALINASKI-ARONOV A, SOFFER D, KORC-
roid autoantibodies : case report and literature ZYN AD. Generalized convulsive status epilepticus
review. Neurol Sci 2003 ; 24(3) : 138-140. in Creutzfeldt-Jakob Disease. Seizure 2003 ; 12(6) :
FUSHIMI M, SATO K, SHIMIZU T, HADEISHI H. PLEDs in 403-405.
Creutzfeldt-Jakob disase following a cadaveric STEINHOFF BJ, ZERR I, GLATTING M, SCHULZ-SCHAEF-
dural graft. Clin Neurophysiol 2002 ; 113(7) : 1030- FER W, POSER S, KREZCHMAR HA. Diagnostic
1035. value of periodic complexes in Creutzfeldt-Jakob
KEYROUZ SG, LABIB BT, SETHI R. MRI and EEG fin- disease. Ann Neurol 2004 ; 56 : 702-708.
dings in Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob WIESER HG, SCHWARZ U, BLATTLER T, BERNOULLI C et
disease. Neurology 2006 ; 67(2) : 333. al. Serial EEG findings in sporadic and iatrogenic
KOBAYAHI Y, HIRATA K, TANAKA H, YAMADA T. Qui- Creutzfeldt-Jakob disease. Clin Neurophysiol
nacrine administration to a patient with Creutz- 2004 ; 115(11) : 2467-2478.
54
Troubles du sommeil
dans les maladies infectieuses
Les maladies infectieuses s’accompagnent de du stade 2 et une réduction de la densité des
fièvre, de perte de l’appétit et de somnolence. Les fuseaux du sommeil. Les stades profonds et le
médiateurs de l’infection comme les cytokines et sommeil paradoxal ne sont pas modifiés. Ces alté-
les eicosanoides activent le système hypothalamo- rations semblent spécifiques puisque dans aucune
hypophyso-adrénalien (HHA), qui à son tour autre maladie le stade 2 n’est électivement réduit
augmente la sécrétion des hormones glucocorticoï- alors que les stades profonds sont conservés
des, inhibitrices de l’inflammation. La stimulation (Wiegand M et al., 1991). En stade terminal, Ters-
du système HHA provoque une réduction de la tegge K et al. (1992) montrent la perte de la cohé-
durée du sommeil (Schobitz B et al., 1994). La rence inter-hémisphérique de l’EEG spectral du
somnolence serait donc secondaire à une perturba- sommeil, pour le sommeil lent et le sommeil para-
tion du sommeil lors de l’infection (Hermann DM doxal, ce qui suggère qu’il existe une atteinte céré-
et al., 1998). Si la somnolence est habituelle en brale diffuse ou une atteinte plus sélective du corps
phase aiguë de l’infection, elle peut parfois persis- calleux. Les perturbations du sommeil sont secon-
ter plus longtemps, comme par exemple, après une daires à l’encéphalopathie par le VIH, aux modifi-
mononucléose infectieuse. Dans certaines mala- cations des cytokines, ou aux médicaments anti-
dies infectieuses, les troubles du sommeil font viraux. Ainsi les patients traités par Efvirenz souf-
partie de la symptomatologie aussi bien en phase frent-ils plus d’insomnie que les autres (Gallego L
aiguë que chronique. et al., 2004). De façon non spécifique, le sommeil
peut être perturbé par des mouvements périodi-
ques des membres inférieurs secondaires à une
Sommeil des personnes neuropathie périphérique fréquente dans cette
séropositives population. Anxiété et dépression altèrent aussi le
sommeil. Finalement, un syndrome d’apnées
obstructives du sommeil peut apparaître chez ces
Le sommeil est altéré très précocement dans le patients jeunes et maigres, probablement en
décours d’une infection par le VIH. Chez des rapport avec une hypertrophie des amygdales
hommes séropositifs asymptomatiques, Norman pharyngées par hyperplasie folliculaire lymphoïde
SE et al., (1990) a montré qu’il existait une bénigne (Epstein LJ et al., 1995).
augmentation de la quantité totale de sommeil
profond et une prédominance inhabituelle en fin
de nuit. Il existait également une augmentation du Sommeil dans la maladie
stade 1, du sommeil paradoxal et des micro-éveils.
Chez des patients symptomatiques du VIH, le de Creutzfeldt-Jakob
sommeil est de durée diminuée, caractérisée par
une latence d’endormissement allongée, une Les altérations du sommeil sont constantes et
augmentation des éveils intra-sommeil, une dimi- pratiquement semblables à celles de l’insomnie
nution de la latence d’apparition du sommeil para- fatale familiale (Landolt HP et al., 2006). Le
doxal, une augmentation du stade 1, une réduction sommeil est progressivement dépourvu des
grapho-élements physiologiques du sommeil lent, musculaire. (L’EEG de veille était interprété

fuseaux du sommeil, pointes au vertex, complexes comme normal). L’étude du sommeil des porteurs
K. Il est constitué par un état intermédiaire non- de la mutation C178 montre que les anomalies du
veille-non-sommeil, ressemblant à l’EEG de veille sommeil ne surviennent que lorsque les signes clini-
(mélange alpha-thêta et pointes périodiques 1 c/s) ques sont apparus (Ferrillo F et al., 2001). L’étude
interrompu par des épisodes d’atonie musculaire du sommeil ne peut donc pas servir de marker avant
mais sans les autres caractéristiques du sommeil que la maladie ne se déclare.
paradoxal. Le temps total de sommeil est court et
le cycle veille-sommeil est très perturbé.
Sommeil de l’insomnie fatale du sommeil (trypanosomiase
familiale africaine)
Par définition le sommeil est perturbé dans cette Au stade de la méningo-encéphalite, les troubles
maladie qui lèse précocement le thalamus, très du sommeil sont importants. Ils consistent surtout
impliqué dans l’organisation du sommeil et respon- en une perturbation des rythmes veille-sommeil,
sable de la genèse des fuseaux du sommeil et des d’autant plus marquée que la maladie est plus
ondes delta du sommeil profond. Les cycles du sévère. Les tracés de sommeil sont fragmentés,
sommeil sont altérés (Dauvilliers Y et al., 2004). Le légers, instables, ils sont parfois surchargés d’une
sommeil est fragmenté, les fuseaux du sommeil et le activité delta (comparable à ce qui existe pendant
sommeil profond disparaissent. Ni les benzodiazépi- la veille) qui rend difficile la distinction entre les
nes ni les barbituriques ne peuvent induirent de différents stades (Buguet A et al., 1994). De
fuseaux du sommeil (Tinuper P et al., 1989). Il existe nombreux endormissements ou ré-endormisse-
aussi une perturbation majeure du sommeil para- ments en sommeil paradoxal sont observés
doxal : le tonus musculaire étant préservé, les (Buguet A et al., 2001). Il n’y a pas de véritable
patients actent leurs rêves et peuvent se blesser hypersomnie car le temps total de sommeil n’est
(Montagna P et al., 2003). La patiente de Dauvilliers pas augmenté, même chez le patient alité
et al. (2004), une femme de 41 ans souffrant d’une (Ludkvist GB et al., 2004). Le traitement fait, en
insomnie fatale familiale, se plaignait d’hypersom- général, disparaître les troubles du rythme veille-
nie. L’étude de l’EEG pendant 24 heures montrait sommeil et les endormissements en sommeil para-
pourtant qu’il n’existait que très peu de sommeil, doxal (Buguet A et al., 2005). L’origine des trou-
réparti en sommeil lent dépourvu de fuseaux de bles du sommeil est débattue, atteinte directe des
sommeil, de complexe K et de pointes au vertex, et régions hypothalamiques ou perturbation de la
en sommeil paradoxal, très bref, dépourvu d’atonie circuiterie serotoninergique cérébrale ?
Bibliographie
DAUVILLIERS Y, CERVENA K, CARLANDER B, ESPA F, FERRILLO F, PLAZZI G, NOBILI L, BEELKE M et al.

BASSETTI C et al. Dissociation in circadian rhythms Absence of sleep EEG markers in fatal familial
in a pseudohypersomnia form of fatal familial insomnia healthy carriers : a spectral analysis study.
insomnia. Neurology 2004 ; 63(12) : 2416-2418. Clin Neurophysiol 2001 ; 112(10) : 1888-1892.
EPSTEIN LJ et al. Obstructive sleep apnea in patients with LANDOLT HP, GLATZEL M, BLATTLER T, ACHERMANN
human immunodeficience virus (HIV) disease. P, ROTH C, MATHIS J, WEIS J, TOBLER I, AGUZZI
Sleep 1995 ; 18(5) : 368-376. A, BASSETTI CL. Sleep-wake disturbances in spora-
TROUBLES DU SOMMEIL DANS LES MALADIES INFECTIEUSES 235
dic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 2006 ; 66 : TINUPER P, MONTAGNA P, MEDORI R et al. The thalamus
1418-1424. participates in he regulation of sleep-waking cycle :
NORMAN SE, CHEDIAK AD, KIEL M, COHN MA. Sleep a clinico-pathological study in fatal familial thala-
disturbances in HIV-infected homosexual men. mic degeneration. Electroencephalogr Clin Neuro-
AIDS 1990 ; 4 : 775-781. physiol 1989 ; 73 : 117-123.
TERSTEGGE K, HENKES H, SCHEULER W, HANSEN ML, WIEGAND M, MÖLLER AA, SCHREIBER W, KREIG J,
RUF B, KUBICKI ST. Spectral power and coherence FUCHS D, WACHTER H, HOLSBOER F. Nocturnal
analysis of sleep EEG in AIDS patients : decrease sleep EEG in patients with HIV infection. Eur
in interhemispheric coherence. Sleep 1993 ; 16(2) : Arch Psychiatry Clin Neurosci 1991 ; 240 : 153-158.
137-145.
55
Introduction
Tumeurs cérébrales, métastases cérébrales d’un cérébral. Cependant, lorsqu’une métastase de
cancer systémique, effet de la chimiothérapie et petite taille s’installe, elle provoque une dysfonc-
syndromes paranéoplasiques cérébraux se manifes- tion locale étendue, invisible sur l’IRM, mais très
tent par des déficits neurologiques, des crises parlante sur l’EEG. En revanche, l’œdème céré-
d’épilepsie et des encéphalopathies. L’IRM céré- bral périlésionnel est rarement responsable
brale est supérieure à l’EEG pour localiser les d’anomalies sur l’EEG : parmi 127 cas de tumeurs
lésions cérébrales. Mais l’EEG détecte immédiate- cérébrales, 84 s’accompagnent d’œdème réaction-
ment les effets secondaires de la chimiothérapie. nel, mais cet œdème n’est responsable d’anomalie
Pour ce qui concerne les métastases, il est en EEG que dans 9,5 % des cas (Gastaut H et al.,
général moins performant que l’IRM ou le scanner 1979).
56
Tumeurs cérébrales
Le scanner cérébral, l’IRM et l’artériographie permet- présence ou non d’hypertension intracrânienne. Au
tent le diagnostic de tumeur, parfois très précocement sein de la tumeur, la SEEG montre une dépression
et approchent souvent le diagnostic de la nature histo- de l’activité électrique d’autant plus marquée que la
logique. Ces examens sont donc nettement supérieurs tumeur est plus maligne. À la limite entre le cortex et
à l’EEG pour ce qui concerne ces paramètres. Le la tumeur on note des pointes si la tumeur est
pouvoir épileptogène et la diffusion de la souffrance bénigne et de l’activité lente si la tumeur est maligne.
électrique ne sont, en revanche, explorés que par À noter que les pointes sont plus fréquentes en
l’EEG. L’EEG et la stéréo EEG (SEEG) permettent temporal que sur les autres régions du cortex céré-
d’explorer l’activité intra- et péri-tumorale (Bancaud bral (Rougier A et al., 1978).
J et al., 1973). Parmi les multiples facteurs responsa-
bles de l’expression EEG des tumeurs, la nature histo- En post-opératoire de tumorectomie, la normalisa-
logique n’a qu’un rôle modéré. tion n’est jamais complète pour les gliomes alors
que le tracé peut paraître spectaculairement
normalisé pendant quelques semaines pour les
Gliomes gliobastomes. Mais l’atténuation du foyer d’ondes
lentes n’est pas durable. L’aggravation se mani-
L’EEG est souvent normal lorsque les gliomes sont feste par l’augmentation des ondes lentes ou par
de petite taille (< 3 cm) ou situés sur les aires frontale des modifications morphologiques des ondes, les
pré-motrice, temporale interne, médiane ou dans la ondes monomorphes devenant polymorphes. Chez
fosse postérieure (Pruvot P et al., 1976). Si ces tous les patients, même chez ceux qui n’ont jamais
gliomes sont responsables de crises, une activité lente fait de crises épileptiques, sont enregistrées, à un
thêta, discrète, post-critique peut-être enregistrée. moment ou à un autre, des crises électriques
Lorsque les gliomes sont plus gros, situés dans (figure 69). Cette activité épileptique signe une
d’autres régions, ou responsables de déficit neurolo- récidive qui se manifestera cliniquement dans les 2
gique, des pointes et polypointes de haut-voltage à 3 mois. Les éléments pointus, les pointes et les
isolées, des ondes lentes monomorphes en trains ou polypointes sont plus fréquents sur les oligoden-
en bouffées, des ondes lentes polymorphes localisées drogliomes que sur les autres tumeurs. Les crises
sur lesquelles se superposent ou non de l’activité électriques sont plus rares sur les récidives de glio-
pointue et de l’activité lente permanente mal réac- blastomes (Rouvès L et al., 1976).
tive, sont les motifs vus en regard de ces gliomes, que
ce soient des astrocytomes ou des oligodendroglio-
mes. Les glioblastomes se manifestent classiquement Gangliogliomes
par une activité delta polymorphe étendue et mal
réactive (figure 67). Comme ces tumeurs impliquent L’EEG est très peu performant pour détecter et
la substance blanche sous-corticale, les rythmes corti- pour localiser ces tumeurs qui se manifestent pour-
caux sont en général préservés, entremêlés à l’acti- tant souvent par des crises d’épilepsie. La stéréo-
vité thêta-delta et normalement réactifs (figure 68). EEG ou l’électrocorticographie sont donc néces-
La gravité des anomalies vues sur le tracé, la réacti- saires pour identifier l’activité épileptique au sein
vité des foyers lents et la généralisation des ondes de ces tumeurs vues sur l’IRM cérébrale (Morris
lentes, dépendent de la taille des tumeurs et de la HH et al., 1998 ; Nishio S et al., 2001).
242 NEURO-ONCOLOGIE
Figure 67 : Cette femme de 55 ans a été opérée d’un glioblastome temporal gauche il y a un an puis traitée par chimiothérapie.
Elle refait des crises. L’EEG montre de l’activité delta sur les régions temporales et pariétales gauches et des crises constituées par de l’activité
thêta rythmique 4-5 c/s sur les mêmes régions.
Figure 68 : Cette femme de 40 ans souffre d’un gliome hémisphérique droit responsable d’une hémiplégie gauche.
Le diagnostic histologique est celui d’oligodendrogliome. L’EEG montre de l’activité lente delta bas-voltée 0.5-1 c/s sous les rythmes de fond,
sur tout l’hémisphère droit et la ligne médiane antérieurs. Cette activité lente est en partie réactive à l’ouverture des yeux. Les rythmes
corticaux sont présents et assez comparables à ceux enregistrés à gauche.
TUMEURS CÉRÉBRALES 243
Figure 69 : Cette patiente de 35 ans a été opérée deux ans auparavant d’un oligodendrogliome temporal gauche.
Elle fait actuellement des crises brachio-faciales droites. L’EEG montre des crises fréquentes sur les régions fronto-centro-temporales gauches
sous forme d’activité thêta 3-4 c/s bas-voltée rythmique à laquelle succède de l’activité delta pointue rythmique2-3 c/s. Les crises ne diffusent
pas et ne se généralisent pas.
Méningiomes amplitude croît modérément, leur morphologie est

aiguë, leur apparition plus discontinue ou renfor-
cée en bouffées et leur localisation est limitée. De
L’EEG détecte les méningiomes dans 85 % à 95 % plus, cette aggravation EEG est transitoire et elle
des cas. Son rendement est d’autant meilleur que la est souvent indépendante de la symptomatologie
lésion est volumineuse et qu’elle comprime davan- clinique (Supino-Viterbo V et Gaches J, 1976).
tage le parenchyme sous-jacent. Les anomalies
sont des ondes plutôt monomorphes continues en
regard du méningiome. Si la tumeur est profonde,
des bouffées d’activité delta monomorphe sont Lymphomes cérébraux
projetées vers le cortex le plus proche. De l’activité
épileptique est souvent visible, sous forme d’une
L’EEG ne peut pas distinguer les gliomes des
bouffée triphasique pointue (figure 70). Immédia-
lymphomes. Ces tumeurs prennent leur origine
tement en post-opératoire, les crises électriques
dans la substance blanche et les anomalies électri-
sont fréquentes. Mais l’EEG préopératoire ne peut

ques y sont semblables, il s’agit de rythmes delta
pas aider à prédire quels sont les patients suscepti-
monomorphes continus ou projetés en regard de la
bles de faire des crises en post-opératoire
lésion. La magnéto-encéphalographie (MEEG)
(Rothoerl RD et al., 2003).
qui localise les sources profondes, évalue mieux
La récidive post-chirurgicale doit parfois être que l’EEG standard l’étendue des lymphomes. Son
distinguée du remaniement cicatriciel. Dans le rendement est comparable à celui de l’IRM
premier cas, la composante thêta-delta est plus (Pricheps LS et al., 2001). Ces tumeurs répondant
étendue, continue, monomorphe et s’aggrave bien à la chimiothérapie et à la radiothérapie, les
progressivement. Dans le second cas, la fréquence EEG pratiqués à distance du traitement peuvent
des activités anormales locales s’accélère, leur être pratiquement normaux (figure 71).
244 NEURO-ONCOLOGIE
Figure 70 : Cette femme de 71 ans hypertendue se plaint d’épisodes de « trou de mémoire ».

L’EEG montre des bouffées d’activité lentes thêta-delta brèves sur le lobe temporal gauche. Sur ces bouffées, on note de l’activité triphasique
pointue avec inversion de phase à F7. Le reste du tracé est tout à fait normal. Il s’agit d’un méningiome temporal gauche de petite taille.
Figure 71 : Cette femme de 80 ans souffre d’un lymphome rolandique droit identifié par une biopsie.
L’EEG montre de l’activité lente thêta-delta parmi les rythmes de fond sur les régions temporales et centrales droites. Il existe une certaine
diffusion de l’anomalie lente vers les régions temporales gauches et frontales gauches.
TUMEURS CÉRÉBRALES 245
Bibliographie
BANCAUD J, TALAIRACH J, GEIER S, SCARABIN JM. propos de 1 000 tumeurs intra-crâniennes. Rev
EEG et SEEG dans les tumeurs cérébrales et l’épi- EEG Neurophysiol Clin 1976 ; 6(3) : 367-376.
lepsie. Editor, édit. Paris, 1973. ROTHOERL RB, BERNREUTHER D, WOERTGEN C,
MORRIS HH, MATKOVIC Z, ESTES ML, PRAYSON RA et BRAWANSKI A. The value of routine electroence-
al. Ganglioglioma and intractable epilepsy : clinical phalolographic recordings in predicting postopera-
and neurophysiologic features and predictors of tive seizures associated with meningioma surgery.
outcome after surgery. Epilepsia 1998 ; 39(3) : 307- Neurosurg Rev 2003 ; 26(2) : 108-12. Epub 2002
313. Oct 10.
ROUGIER A, COHADON F, VANDEDREISSCHE M. EEG et
NISHIO S, MORIOKA T, MIHARA F, GONDO K, FUKUI M.
SEEG dans les tumeurs gliales. Rev EEG Neuro-
Cerebral ganglioglioma with epilepsy : neuroima-
physiol 1978 ; 8(2) : 206-214.
ging features and treatment. Neurosurg Rev 2001 ;
ROUVÈS L, ROUVÈS C, VITTET A. Intérêt de l’EEG dans
24(1) : 14-19.
les suites postopératoires des tumeurs cérébrales.
PRICHEP LS, JOHN ER, TOM ML. Localization of deep Rev EEG Neurophysiol Clin 1976 ; 6(3) : 428-430.
white matter lymphoma using VARETA : a case SUPINO-VITERBO V, GACHES J. Éléments électro-clini-
study. Clin Electroencephalogr 2001, 32 (2) : 62-66. ques du diagnostic des récidives dans les méningio-
PRUVOT P, PRUVOT M, DELANDSHEER JM, PRUVOT J, mes. Rev EEG Neurophysiol Clin 1976 ; 6(3) : 431-
LAINE E. L’électroencéphalogramme normal. À 435.
57
Effets secondaires du traitement anticancéreux
Les complications neurologiques des traitements 48 heures après les premières doses de médica-
chimiothérapiques sont fréquentes. La neurotoxi- ments. L’EEG redevient normal en une semaine
cité est le facteur limitant le plus fréquent après la (Fujii Y et al., 1987). Parfois la chimiothérapie
toxicité hématologique. Elle est considérée accep- (vincristine, CDDP, cyclophosphamide) provoque
table si elle est peu sévère et réversible. Les signes un syndrome inapproprié d’ADH responsable
de toxicité neurologique sont polymorphes et d’hyponatrémie, qui se manifeste sur l’EEG par de
peuvent mimer une récidive tumorale, une métas- grandes ondes delta très lentes et bien réactives.
tase, une hypertension intracrânienne, une Les alkylants, les alcaloïdes ou les taxanes provo-
encéphalopathie, un syndrome paranéoplasique ou quent des troubles métaboliques : insuffisance
un accident vasculaire cérébral (Dubas F et Serre I, rénale, hépatique, hypocalcémie, hypomagnésé-
1992). Au cours d’une polychimiothérapie, il est mie, qui seront illustrés par l’EEG de façon immé-
parfois difficile de distinguer quel est le médica- diate. Un syndrome de dysfonctionnement cérébral
ment responsable. La neurotoxicité peut être aigu dose-dépendant survient entre 1 et 10 jours
directe sur les cellules ou indirecte par des pertur- après le début d’une chimiothérapie par métho-
bations immunitaires, une sensibilité accrue aux trexate, ifosfamide, chlorambucil, procarbazine,
infections, des troubles de la coagulation ou des paclitaxel ou BNCU. Ce syndrome, dû à une inhi-
désordres métaboliques. bition transitoire du système dopaminergique,
disparaît spontanément dans les jours qui suivent
l’arrêt du traitement. L’imagerie est normale.
Encéphalopathies aiguës L’EEG montre un ralentissement non spécifique
des rythmes de fond. Dans quelques cas, les
tableaux sont plus graves, plus aigus et évoluent
Dues à un effet toxique direct, elles sont fréquen-
vers le décès.
tes mais réversibles. Elles doivent être distinguées
des encéphalopathies dues à l’hyperhydratation
accompagnant les perfusions. Elles s’installent de Leucoencéphalopathie
façon rapidement progressive vers un coma calme
ou un syndrome confusionnel avec manifestations inflammatoire démyélinisante
hallucinatoires, troubles du sommeil, troubles de la
mémoire, crises d’épilepsie et/ou myoclonies. Elles Elle peut compliquer les chimiothérapies par 5-FU.
sont potentialisées par la co-prescription de phéno- Elle est caractérisée par des épisodes régressifs de
barbital, de platine, d’ifosfamide et de facteur de confusion. L’IRM montre des hypersignaux de la
croissance. Il peut s’y associer des signes de locali- substance blanche en séquence pondérée T2, se
sations tels que des déficits sensitivo-moteurs, une rehaussant après injection de gadolinium. La récupé-
aphasie, une paralysie des nerfs crâniens, consti- ration survient spontanément à l’arrêt du traitement.
tuant un Stroke-Like syndrome, observé après des Les chimiothérapies comportant du méthotréxate ou
doses standards ou élevées de méthotrexate ou de de la cyclophosphamide peuvent provoquer une
hautes doses de CDDP ou de L-asparaginase. encéphalopathie postérieure réversible, surtout s’il
L’imagerie est normale. L’EEG montre un ralen- existe une hypomagnésémie iatrogène. Surtout chez
tissement des rythmes de fond qui survient l’enfant, de fortes doses de méthotrexate peuvent
248 NEURO-ONCOLOGIE
provoquer des leucoencéphalopathies irréversibles.

Des EEG sériés permettent de suivre le ralentisse-
Authentiques accidents
ment des rythmes de fond (Fujii Y et al., 1988). vasculaires cérébraux
Crises épileptiques Après traitement par cyclophosphamide en IV, 5-
FU en perfusion continue, et méthotrexate en
intrathécal, peuvent survenir d’authentiques acci-
Elles sont rares, parfois dues à la toxicité directe dents vasculaires cérébraux. Le carboplatine et la
sur le parenchyme cérébral favorisé par le passage mitocycine C peuvent entraîner de multiples
de la barrière hémo-encéphalique, parfois secon- infarctus corticaux par des phénomènes d’hyper-
daires aux encéphalopathies. L’ifosfamide peut sensibilité individuelle ou de microangiopathie
entraîner des crises épileptiques simples avec ou thrombotique. Des cas d’infarctus ont été signalés
sans généralisation secondaire, et parfois un état avec les anthracyclines et la bléomycine par co-
de mal dû à l’encéphalopathie. L’EEG montre un morbidité avec l’insuffisance cardiaque iatrogène.
tracé globalement ralenti, témoignant de Des thrombophlébites cérébrales et des hémorra-
l’encéphalopathie, et parfois un état de mal non gies méningées ont été rapportées après des perfu-
convulsivant (Primavera A et al., 2002). L’imagerie sions de L-asparaginase.
est normale. Les troubles sont transitoires et réver-
sibles. Ils ne surviennent pas nécessairement lors
d’une deuxième exposition au produit. Cisplatine, Méningites aseptiques
méthotrexate, busulfan peuvent également entraî-
ner des convulsions. Au cours de l’intensification Pour augmenter les concentrations locales en cyto-
des doses, l’épilepsie est généralement due à une toxiques sans augmenter la toxicité systémique, on
encéphalopathie métabolique, infectieuse ou peut utiliser une chimiothérapie intrathécale à base
vasculaire dont la fréquence peut atteindre 70 %. de ledertrexate, d’ara-C et de Thiotépa. La
Elle est alors plus rarement imputable à un effet fréquence des méningites aseptiques peut atteindre
cytotoxique. 50 %. Les signes associent douleurs rachidiennes,
fièvre, nausée, céphalée. Ces symptômes survien-
nent deux à trois heures après l’injection intrathé-
Encéphalopathies progressives cale et peuvent durer de 2 à 3 jours. L’EEG est en
général normal.
Elles surviennent principalement après les injec-
tions intrathécales de méthotrexate suivies d’irra- Encéphalopathies
diation encéphalique et les administrations intra-
artérielles de sels de platine et de BCNU. Plusieurs de la radiothérapie
mois après le début des traitements s’installe une
altération intellectuelle évoluant vers une démence On en distingue deux types : l’apparition de trou-
sous-corticale. Ces encéphalopathies sont sévères bles neurologiques survenant dans les 6 semaines à
et irréversibles et plus fréquentes après l’adminis- 3 mois après une cure est due à une réaction
tration de hautes doses de chimiothérapie. L’IRM œdémateuse et inflammatoire. Leur disparition est
montre des hypersignaux diffus de la substance habituelle en quelques jours avec un traitement par
blanche en séquence pondérée T2, une dilatation corticoïdes. Les encéphalopathies tardives sont
ventriculaire, des microcalcifications et l’absence plus graves car elles sont liées à des lésions de
de prise de contraste ou d’effet de masse. L’EEG radionécrose qui s’observent entre 3 mois et 20 ans
montre des ondes lentes triphasiques. Des cas après la fin de la radiothérapie. Il s’agit d’une
d’atrophie cortico-sous-corticale développée après leucoencéphalopathie plus ou moins nécrosante
chimiothérapie par procarbazine, CCNU et détectée par l’IRM qui met en évidence de multi-
vincristine, sont aussi rapportés. ples hypersignaux de la substance blanche sous-
EFFETS SECONDAIRES DU TRAITEMENT ANTICANCÉREUX 249
corticale des deux hémisphères. Les patients souf- mais il est non spécifique (Hugon J et al., 1981 ;
frent de léthargie, de troubles de la concentration Mussini JM et al., 1980). Il montre de l’activité
et de la mémoire et de crises d’épilepsie (Spencer lente en foyer et des ondes pointues. Dans un cas
MD, 1998). Leur survenue est liée aux doses utili- de mutisme akinétique par radionécrose, le tracé
sées qui sont excessives dans la grande majorité des était celui d’un coma alpha (Gutling E et al., 1992).
cas (Brismar J et al., 1976). L’EEG est anormal
Bibliographie
BRISMAR J, ROBERSON GH, DAVIS KR. Radiation necro- radiation and chemotherapy : electrophysiological
sis of the brain : neuroradiological considerations and autopsy findings. N Neurol 1992 ; 239(3) : 125-
with computed tomography. Neuroradiology 1976 ; 128.
12 : 109-113.
HUGON J, VALLAT JM, DUMAS M et al. Cerebral radio-
DUBAS F, SERRE I. Cerebrovascular complications of
necrosis after radiotherapy for frontal cutaneous
cancers. Rev Neurol 1992 ; 148(11) : 663-671.
epithelioma. Nouv Presse Med 1981 ; 10(13) : 1072.
FUJII Y, HONGO T, HORIKOSHI Y, MIZUNO Y, ICHIMURA
M, SUGIE Y, SUGIE H, IGARASHI Y. Spectral EEG MUSSINI JM, FRIOL M, DE KERSAINT-GILLY A, NOMBAL-
analysis in children treated with high-dose metho- LAIS MF et al. Cerebral radionecrosis discovered 32
trexate. Gan To Kagaku Ryoho 1987 (3Pt 1) : 659- years after conventional irradiation therapy for a
667. pituitary adenoma. Rev Neurol 1980 ; 136(1) : 43-
FUJII Y, MIZUNO Y, HONGO T, IGARASHI Y, ARAI T, 58.
KINO I, OKAMOTO K. Serial spectral EEG analysis
PRIMAVERA A, AUDENINO D, COCITO L. Ifosfamide
in a patient with non-Hodgkin’s lymphoma compli-
encephalopathy and nonconvulsive status epilepti-
cated by leukoencephalopathy induced by high-
cus. Can J Neurol Sci 2002 ; 29(2) : 180-183.
dose methotrexate. Gan To Kagaku Ryoho 1988 ;
(4Pt 1) : 713-717. SPENCER MD. Leukoencephalopathy after CNS prophy-
GUTLING E, LANDIS T, KLEISHUES P. Akinetic mutism in laxis for acute lymphoblastic leukaemia. Pediatr
bilateral necrotizing leucoencephalopathy after Rehabil 1998 ; 2(1) : 33-9.
58
Complications cérébrales du cancer
Métastases et rare à un véritable état de mal épileptique,
convulsivant ou non, constitué de pointes, pointes
ondes et ondes pointues intermittentes, de topo-
Les métastases cérébrales représentent 7 à 17 % graphie souvent sans net rapport avec la localisa-
des tumeurs cérébrales et leur incidence à l’autop- tion des métastases (Blitshteyn S et Jaeckle KA,
sie varie, selon les séries de 5,8 à 22 %. Les cancers 2006). Des PLEDS sont classiquement associées à
qui métastasent au cerveau le plus fréquemment l’installation de métastases cérébrales à croissance
sont les cancers du poumon, du sein, du rein et les rapide. Des signes d’hypertension intracrânienne
mélanomes. Les deux tiers de ces métastases sont et des signes d’encéphalopathie aiguë à la chimio-
situées dans le parenchyme cérébral et l’autre tiers thérapie peuvent être associés aux anomalies foca-
dans les méninges. Cliniquement, les métastases se les.
manifestent par des déficits sensitivomoteurs, une
atteinte des nerfs crâniens, un ralentissement
psychomoteur et des crises. Les crises épileptiques Méningite carcinomateuse
sont fréquentes, elles surviennent dans 50 % des
cas, elles sont parfois déclenchées lors de l’injec- La grande majorité des méningites carcinomateu-
tion du produit de contraste utilisé en radiologie ses a pour origine les adénocarcinomes du poumon
pour le scanner cérébral (Avrahami E et al., 1989). et du sein et, chez l’enfant, les leucémies. Le délai
Un état de mal non convulsivant est possible et entre le diagnostic d’un cancer primitif et l’appari-
peut même constituer le symptôme initial à tion d’une méningite carcinomateuse varie entre
l’origine de la découverte des métastases cérébra- 1 mois et 7 ans. Les manifestations cliniques
les (Blitshteyn S et Jaeckle KA, 2006). Les métas- incluent céphalées, nausées, vomissements, confu-
tases durales (Steg RE et al., 1993) et leptoménin- sion, atteintes des nerfs crâniens et convulsions. Le
gées (Broderick JP et Cascino TL, 1987) peuvent test diagnostic le plus fiable est l’étude des cellules
aussi provoquer un état de mal épileptique, convul- du liquide céphalorachidien. Le scanner montre
sivant ou non. des dilatations ventriculaires dans la majorité des
cas. L’EEG est pratiquement toujours anormal
L’EEG n’est pas spécifique et il est moins perfo-
(Nakagawa H et al., 1992). Les anomalies ne sont
rant que l’IRM pour la détection des métastases
pas spécifiques, ce sont souvent des ralentisse-
(Mintz BJ et al., 1984). Lorsqu’il est positif, il met
ments des rythmes corticaux et des bouffées d’acti-
en évidence des irrégularités lentes souvent poin-
vité lente d’origine sous-corticale. Chez une
tues, plus ou moins importantes et plus ou moins
patiente de 80 ans, une symptomatologie
bien réactives, parfois multi-focales (figure 72). Si
d’encéphalopathie associée à des ondes triphasi-
la lésion est volumineuse, il montre des trains
ques périodiques généralisées continues corres-
d’activité lente thêta-delta monomorphe mal réac-
pondait à une méningite carcinomateuse (Miller B
tive, comme avec une lésion gliale (figure 73).
et Brick J, 1989).
L’activité épileptique est fréquente sur ces
dysfonctions lentes, allant d’une pointe onde isolée
252 NEURO-ONCOLOGIE
Figure 72 : Cette femme de 68 ans a été traitée pour un cancer du sein. Elle se plaint maintenant de troubles de la mémoire.
Le scanner cérébral montre une métastase temporale gauche. Le tracé met en évidence de l’activité thêta-delta subcontinue sur le lobe
temporal gauche vue lors de l’hyperpnée et des irrégularités pointues indépendantes sur la région temporale antérieure droite. Au repos, on
ne note qu’une bouffée d’activité alpha hypersynchrone mais aucune anomalie lente focalisée.
Figure 73 : Ce patient de 55 ans souffre d’un cancer bronchique à petites cellules et de métastases cérébrales.
Il est aphasique et hémiparétique gauche. Le tracé montre un ralentissement diffus des rythmes de fond dans les fréquences 6-7 c/s, sous-
tendus d’activité delta bas voltée 0.5-2 c/s et de l’activité delta monomorphe continue sur les régions fronto-centro-temporales gauches,
aréactives aux stimulations.
COMPLICATIONS CÉRÉBRALES DU CANCER 253
Bibliographie
AVRAHAMI E, WEISS-PERETZ J, COHN DF. Epilepsy in MINTZ BJ, TUHRIM S, ALEXANDER S, YANG WC, SHAN-
patients with brain metastases triggered by intrave- ZER S. Intracranial metastases in the initial staging
nous contrast medium. Clin Radiol 1989 ; of bronchogenic carcinoma. Chest 1984 ; 86(6) :
40(4) : 422-423. 850-853.
BLITSHTEYN S, JAECKLE KA. Nonconvulsive status epi- NAKAGAWA H, MURASAWA A, NAKAJIMA S, NAKAJIMA
lepticus in metastatic CNS disease. Neurology Y, IZUMOTO S, KUBO S, HAYAKAWA T. Study of
2006 ; 66 : 1261-1263. meningeal carcinomatosis : diagnosis and treat-
BRODERICK JP, CASCINO TL. Nonconvulsive status epi- ment. No Shinkei Goka 1992 ; 20(1) : 31-37.
lepticus in a patient with leptomeningeal cancer. STEG RE, FRANK AR, LEFKOWITZ DM. Complex partial
Mayo Clin Proc 1987 ; 62 : 835-837. status epilepticus in a patient with dural metastases.
MILLER B, BRICK J. Triphasic sharp waves in a patient Neurology 1993 ; 43(11) : 2389-2392.
with carcinomatous meningitis. Clin Electroence-
phalogr 1989 ; 20(4) : 259-261.
59
Manifestations paranéoplasiques
Encéphalite limbique thies, des infections par le VIH mais qui peut, à
titre exceptionnel, compliquer un néoplasme viscé-
de Corsellis ral et même une tuberculose ou une sarcoïdose.
Dans la grande majorité des cas, elle survient au
Cette atteinte cérébrale est d’origine paranéoplasi- cours d’une affection néoplasique connue mais elle
que (cancer pulmonaire surtout) et se manifeste peut parfois être primitive. D’abord considérée
par des troubles de la mémoire importants, une comme paranéoplasique, cette encéphalite est en
détérioration intellectuelle, des hallucinations, un réalité liée à un virus du genre Papova, le virus JC
état dépressif et des crises épileptiques. L’IRM est ou plus rarement le SV40. Le début de troubles
normale. L’encéphalite limbique est suspectée peut évoquer une affection tumorale ou métastati-
d’autant plus facilement que des électrodes sphé- que (aphasie, troubles visuels), mais rapidement,
noïdales enregistrent de l’activité épileptique sur les symptômes sont bilatéraux quoiqu’asymétri-
les régions temporales internes. Les autres anoma- ques : signes cérébelleux, mouvements anormaux,
lies sont des bouffées lentes delta diffuses asymé- crises comitiales, paralysies oculomotrices, confu-
triques, des foyers épileptiques multifocaux sion mentale progressive, état de stupeur sans
(Franck G et al., 1987 ; Fakhoury T et al., 1999) et signe d’hypertension intracrânienne. Le scanner
parfois un état de mal non convulsivant. Chez cérébral et l’IRM cérébrale montrent des zones
certains patients, l’EEG montre des états de mal d’hypodensités multiples confluentes dans la subs-
non convulsivants et une activité périodique tance blanche des régions postérieures des deux
pointue continue, ressemblant aux EEG de la hémisphères, sans œdème ni effet de masse et dont
maladie de Creutzfeldt-Jakob (Wada Y et al., la densité n’est pas rehaussée par l’injection de
2003). produit de contraste. Les anomalies EEG sont
constantes et, si elles ne sont pas spécifiques, elles
orientent cependant vers une atteinte de la subs-
Leucoencéphopathie tance blanche sous-corticale. On enregistre des
multifocale progressive foyers très lents d’activité delta polymorphe. De
l’activité épileptique et parfois un état de mal non
convulsivant se superposent à ces rythmes lents.
C’est une affection rare qui s’observe essentielle-
ment au cours de l’évolution de certaines hémopa-
256 NEURO-ONCOLOGIE
Bibliographie
FAKHOURY T, ABOU-KHALIL B, KESSLER RM. Limbic positron emission tomography. Rev Neurol 1987 ;
encephalitis and hyperactive foci on PET scan. Sei- 143(10) : 657-669.
zure 1999 ; 8(9) : 427-431. WADA Y, YAMAMOTO T, KITA Y, FUKUNISHI S, ASHIDA
FRANCK G, SADZOT B, SALMON E, REZNIK M, VAN DER K. An autopsy case of encephalopathy associated
LINDER M, SCHMIDT S, MAQUET P. Paraneoplastic with small cell carcinoma of the stomach with non
limbic encephalopaty, inappropriate ADH secretion convulsive status epilepticus resembling Creutz-
and recurrent subclinical epileptic seizures. Clinical, feldt-Jakob disease. No To Shinkei 2003 ; 55(5) :
anatomo-pathological and metabolic correlations by 423-428.
60
Neuro-oncologie et sommeil
Les tumeurs cérébrales, les métastases et les attein- fuseaux d’activité thêta de façon bilatérale. Ce
tes paranéoplasiques du cerveau provoquent des motif est très augmenté par le sommeil (Shmel’kin
troubles du sommeil. L’hypersomnie est le symp- DG et Shmel’kina RD, 1984). Les tumeurs hypo-
tôme le plus fréquent mais des cas d’insomnie thalamo-mésencéphaliques provoquent une réduc-
rebelle, de narcolepsie avec cataplexie, de cata- tion de la durée du stade 2, une augmentation des
plexie isolée et de troubles respiratoires pendant le stades 3-4 et une réduction des changements de
sommeil sont aussi décrits. Les symptômes sont stades. Le sommeil est donc plus profond et plus
dus à la localisation de la lésion directement sur stable (Andreev VL et Iakhno NN, 1976).
des régions impliquées dans l’organisation du
sommeil, ils sont secondaires à l’hypertension
intracrânienne ou ils relèvent d’une atteinte céré- Insomnie
brale diffuse.
Les tumeurs frontales et orbito-frontales sont
D’autre part, le sommeil modifie les anomalies responsables d’insomnie sévère, peut-être par
EEG associées aux lésions tumorales cérébrales : compression de la région préoptique latérale. Des
les ondes delta polymorphes sont les moins troubles du sommeil récents constituent parfois la
influencées par les différents stades du sommeil manifestation inaugurale d’une tumeur frontale
tandis que les ondes delta monomorphes disparais- (Paueksakon P, et al., 2004).
sent pendant le stade 1, puis réapparaissent
progressivement pendant les stades 2-3-et 4 et sont
un peu plus amples pendant le sommeil paradoxal. Narcolepsie-cataplexie
Ce qui suggère que ces deux types d’ondes delta
relèvent de mécanismes différents (Ohgami S, Narcolepsie et cataplexie surviennent lorsque les
1973). lésions cérébrales sont situées sur les régions
bulbo-protubérantielle (D’Cruz OF et al., 1995) ou
Hypersomnie temporale moyenne (Onofrj M et al., 1992). Un cas
d’état de mal cataplectique isolé est décrit chez un
patient porteur d’un glioblastome du tronc supé-
Les tumeurs hypophysaires antérieures et posté-
rieur et de l’hypothalamus (Stahl SM et al., 1980).
rieures sont souvent responsables de fatigue et de
somnolence diurnes, surtout chez les enfants
(Rosen GM et al., 2003). Cette somnolence ne Troubles respiratoires pendant
disparaît pas toujours après l’opération ni le
remplacement hormonal, et semble relever de le sommeil
mécanismes neurohormonaux locaux (Snow A et
al., 2002). La triade hypersomnie, hyperphagie et Les syndromes d’apnées obstructives du sommeil
obésité est classiquement décrite lors des tumeurs (SAOS) sont fréquents chez les patients porteurs
du troisième ventricule (probablement par d’une tumeur cérébrale, quelles que soient sa nature
compression des noyaux hypothalamiques) (Beal et sa localisation, sus ou sous-tentorielle. Ces
MF et al., 1981). Dans ces cas, l’EEG peut montrer syndromes peuvent aggraver l’hypertension intra-
des ondes delta sur lesquelles se superposent des crânienne. En post-opératoire, ils régressent et la
258 NEURO-ONCOLOGIE
quantité de sommeil paradoxal augmente (Pollak L interprétation est que les commissures inter-thala-
et al., 2004). Un SAOS peut apparaître sur un miques sont bloquées par la tumeur (Kanno O et
gliome bulbaire (Manning HL et Leiter JC, 2000), al., 1977). Un cas de terreur nocturne débutant
après une chirurgie sur la fosse postérieure, en rela- chez une femme de 48 ans est décrit lors d’une
tion avec des lésions de la base du crâne (Murli R et tumeur du thalamus droit. Dans ce cas, le sommeil
al., 2004), ou lors d’une radionécrose secondaire au était fragmenté par des micro-éveils surtout
traitement d’une lésion cérébelleuse (Udwadia ZF pendant le sommeil profond (DiGennaro G et al.,
et al., 1987). Un cas d’encéphalomyélite paranéopla- 2004).
sique secondaire à une tumeur carcinoïde pulmo-
naire se manifestait par une léthargie, des troubles Lorsqu’il existe une hypertension intracrânienne,
de la mémoire et des manifestations dysautonomi- le sommeil paradoxal s’accompagne d’une
ques. La polysomnographie mettait en évidence un augmentation de la pression ventriculaire tandis
SAOS en partie responsable des symptômes que les stades profonds s’accompagnent d’une
(Veilleux M et al., 1990). réduction de la pression. En sommeil léger, les
corrélations ne sont pas nettes (Darwaj B et al.,
Des apnées centrales ont été décrites lors d’une 1977). Des désorganisations sélectives du sommeil
encéphalite paranéoplasique du tronc cérébral paradoxal sont rencontrées lors de tumeurs infil-
(Ball JA et al., 1994). Un cas d’arrêt respiratoire trantes de la protubérance : l’atonie musculaire
lors de la transition entre le sommeil et la veille est manque et les relations entre le sommeil paradoxal
décrit chez une patiente de 52 ans porteuse d’une phasique et tonique ne sont pas visibles (De
métastase de 0,2 cm (provenant d’un cancer bron- Barros-Ferreira M et al., 1975).
chique) localisée sur le noyau du faisceau solitaire
d’un seul côté (Rhodes RH et Wightman HR,
2000). Cette patiente était somnolente avant son Influence des troubles
décès mais ne faisait pas d’apnées du sommeil.
du sommeil sur le cancer
Modifications de la micro- Qu’un mauvais sommeil puisse favoriser les cancers
architecture par les tumeurs semble possible. Le stress et l’insomnie perturbent
l’axe hypothalamo-hypophysaire responsable de la
cérébrales synthèse de mélatonine. Or la mélatonine a des
fonctions biologiques de synchronisation des ryth-
Des tumeurs thalamiques peuvent provoquer des mes, d’induction du sommeil et d’immunomodula-
asynchronies d’apparition des différents stades du tion. Une réduction chronique de mélatonine pour-
sommeil entre les deux hémisphères, le côté conte- rait favoriser les cancers (Kwiatkowski F et al.,
nant la tumeur accédant plus rapidement aux 2005). Une étude en phase II de traitement par la
stades profonds que l’autre. De ce côté, le patient mélatonine de patients cancéreux montre que la
est également plus difficile à réveiller par les stimu- thrombocytopénie diminue et que les cytokines
lations sonores. L’interprétation est qu’il existe, du augmentent. Mais on ne connaît pas, à l’heure
côté de la tumeur, une réduction de l’activation par actuelle, l’effet du traitement par la mélatonine sur
les faisceaux activateurs du tronc cérébral. L’autre les cancers !
NEURO-ONCOLOGIE ET SOMMEIL 259
Bibliographie
ANDREEV VL, IAKHNO NN. Changes in the stages of O’CONNOR SC, ROBINSON PA. Analysis of the electroen-
nocturnal sleep in man with a lesion of the hypotha- cephalographic activity associated with thalamic
lamus-brain stem structures. Bull Eksp Biol Med tumors. J Theor Biol 2005 ; 233(2) : 271-286.
1976 ; 82(8) : 938-940. OHGAMI S. Change of delta activity during rapid eye
BALL JA, WARNER T, REID P, HOWARD RS, GREGSON movements sleep in patients with brain tumor.
NA, ROSSOR MN. Central alveolar hypoventilation Electroencephalography Clin Neurophysiol 1973 ;
associated with paraneoplastic brain-stem encepha- 34 : 153-162.
litis and anti-Hu antibodies. J Neurol 1994 ; 241(9) : ONOFRJ M, CURATOLA L, FERRACCI F, FULGENTE T.
561-566. Narcolepsy associated with primary temporal lobe
BEAL MF, KLEINMAN GM, OJEMANN RG, HOCHBERG B-cells lymphoma in a HLA DR2 negative subject.
FH. Gangliocytoma of third ventricle : hyperpha- J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992 ; 55(9) : 852-
gia, somnolence, and dementia. Neurology 1981 ; 853.
31(10) : 1224-1228.
PAUEKSAKON P, BLACKLOCK JB, POWELL SZ, GOODMAN
DARWAJ B, MOSZYNSKI K, KOZNIEWSKA H, CZOCHRA T,
JC. September 2003 : a 79-year-old female with
SMYK K. Comparison of results of polygraphic
right frontal lobe mass. Brain Pathol 2004 ; 14(1) :
sleep studies and cerebrospinal fluid pressure
113-115.
record in patients following removal of supratento-
rial expanding lesions. Neurol Neurochir Pol 1977 ; POLLAK SHPIRER I, RABEY JM, KLEIN C, SCHIFFER J.
11(5) : 573-579. Polysomnography in patients with intracranial
D’CRUZ OF, BUAGHN BV, GOLD SH, GREENWOOD RS. tumors before and after operation. Acta Neurol
Symptomatic cataplexy in pontomedullary lesions. Scan 2004 ; 109(1) : 56-60.
Neurology 1994 ; 44(11) : 2189-2191. RHODES RH, WIGHTMAN HR. Nucleus of the tractus
DE BARROS-FERREIRA M, CHODKEWICZ JP, LAIRY GC, solitarius metastasis : relationship to respiratory
SALZARULO P. Disorganized relations of tonic and arrest ? Can J Neurol Sci 2000 ; 27(4) : 328-332.
phasic events of REM sleep in a case of brain-stem ROSEN GM, BENDEL AE, NEGLIA JP, MOERTEL CL,
tumour. Electroencephalogr Clin Neurophysiol MAHOWALD M. Sleep in children with neoplasms of
1975 ; 38(2) : 203-207. the central nervous system : case review of 14 chil-
DI GENNARO G, AUTRET A, MASCIA A, ONORATI P, dren. Pediatrics 2003 ; 112(1 Pt1) : e46-54.
SEBASTIONAO F, PAOLO QUARATO P. Nigth terrors SHMEL’KIN DG, SHMEL’KINA RD. Changes in the EEG
associated with thalamic lesions. Clin Neurophysiol in tumors in the area of the 3d ventricle accompa-
2004 ; 115(11) : 2489-2492. nied by a hypersomnic syndrome. Zh Nevropatol
GREENOUGH G, SATEIA M, FADUL CE. Obstructive Psikhiatr Im S S Korsakova 1984 ; 84(5) : 663-668.
sleep apnea syndrome in a patient with medullo-
SNOW A, GOZAL E, MALHOTRA A, TIOSANO D, PERL-
blastoma. Neuro-oncol 1999 ; 1(4) : 289-291.
MAN R, VEGA C et al. Severe hypersomnolence
KANNO O, HOSAKA H, YAMAGUCHI T. Dissociation of
after pituitary/hypothalamic surgery in adoles-
sleep stages between the two hemispheres in a case
cents : clinical characteristics and potential mecha-
with unilateral thalamic tumor. Folia Psychiatr
nisms. Pediatrics 2002 ; 110(6) : e74.
Neurol Jpn 1977 ; 31(1) : 69-75.
KWIATKOWSKI F, ABRIAL C, GACHON F, CHEVRIER R, STAHL SM, LAYZER R, AMINOFF MJ, TOWNSEND JJ, FEL-
DON S. Continuous cataplexy in a patient with a

CURE H, CHOLLET P. Stress, cancer and circadian
rhythm of melatonin. Pathol Biol 2005 ; 53(5) : 269- midbrain tumor: the limb man syndrome. Neuro-
272. logy 1980 ; 30(10) : 1115-1118.
MANNING HL, LEITER JC. Respiratory control and respi- UDWADIA ZF, ATHALE S, MISRA VP, WADIA NH.
ratory sensation in a patient with a ganglioglioma Radiation necrosis causing failure of automatic
within the dorsocaudal brain stem. Am J Respir ventilation during sleep with central sleep apnea.
Crit Care Med 2000 ; 161(6) : 2100-2106. Chest 1987 ; 92(3) : 567-569.
MURALI R, DOUYON P, OMEIS I. Large anterior skull VEILLEUX M, BERNIER JP, LAMARCHE JB. Paraneoplatic
base lesions in patients presenting with obstructive encephalomyelitis and subacute dysautonomia due
sleep apnea ; Report of two cases and review of the to an occult atypical carcinoid tumour of the lung.
literature. J Neurosurg 2004 ; 101(1) : 163-166. Can J Neurol Sci 1991 ; 17(3) : 324-328.
61
Introduction
Les anomalies électriques vues sur un accident qui met plusieurs heures avant de révéler une
vasculaire cérébral ne sont pas spécifiques. Elles ne anomalie ischémique. Il permet aussi d’apprécier la
peuvent pas témoigner de la nature thrombotique, diffusion ou la généralisation des anomalies électri-
embolique, ischémique ou hémorragique de l’acci- ques focales, diffusion qui peut expliquer les troubles
dent. L’imagerie cérébrale est supérieure à l’EEG confusionnels et des symptômes apparemment sans
pour répondre à ces questions. Toutefois l’EEG a le rapport avec la topographie de la lésion (figure 74).
mérite d’être anormal immédiatement après un Finalement il illustre le pouvoir épileptique des
infarctus, ce qui n’est pas le cas du scanner cérébral lésions vasculaires (Noedzoemsla L et al., 2001).
Figure 74 : Cette femme de 85 ans, hypertendue a été victime d’un accident vasculaire la veille de l’enregistrement.
Elle est confuse et aphasique mais on n’enregistre pas de déficit moteur.
L’EEG montre une dépression des rythmes de fond sur l’ensemble de l’hémisphère gauche et des bouffées delta généralisées bilatérales
et synchrones qui bloquent à l’ouverture des yeux.
62
Infarctus cérébraux
Les infarctus cérébraux sont dus à une oblitéra- hyperperfusion locale sur le SPECT (Assal F et al.,
tion artérielle. Ils peuvent être corticaux ou sous- 2001).
corticaux.
Des EEG sériés suivent l’évolution de l’infarctus et
sont surtout utiles lorsque le patient s’aggrave ou
Infarctus cortical lorsqu’il fait des crises d’épilepsie. À distance de
l’infarctus, l’œdème a disparu, une certaine circula-
tion collatérale a pris la relève et le foyer lent est
Quand l’infarctus est cortical, les anomalies électri- alors plus circonscrit, mieux réactif, moins pointu
ques sont lentes et pointues, de fréquence thêta- et il diffuse moins vers d’autres régions (figure 77).
delta, assez bien réactives, entremêlées aux rythmes Parfois l’infarctus s’est au contraire étendu ou il est
de fond qu’elles perturbent (figure 75). Elles sont devenu hémorragique et les anomalies lentes et
surtout utiles pour préciser la localisation, l’étendue pointues sont plus étendues.
et le caractère épileptogène de la lésion. Les PLEDS
L’infarctus du pôle occipital provoque une cécité
constituent le seul motif un peu plus spécifique d’un
corticale et parfois des hallucinations. L’EEG est
accident vasculaire aigu mais se voient aussi lors des
toujours anormal : les rythmes postérieurs sont
encéphalites, des abcès cérébraux, des hématomes,
remplacés par une activité thêta-delta ou par une
des tumeurs et dans de nombreuses autres atteintes
activité 7-8 c/s à diffusion antérieure. La réaction à
cérébrales, ils sont toutefois plus fréquents lors des
l’ouverture des yeux est très diminuée alors qu’il
infarctus. Ils signent une atteinte du cortex et de la
existe une bonne réactivité au bruit et à la douleur.
substance blanche immédiatement sous-corticale.
La SLI ne provoque aucun entraînement occipital.
Ces ondes lentes pointues latéralisées sur l’hémis-
L’hyperpnée renforce les anomalies. On note
phère concerné par l’infarctus sont plus amples sur
parfois, sur les régions temporo-occipitales, uni ou
les régions pariéto-occipitales ou sur les régions
bilatérales, des ondes mono ou biphasiques lentes
concernées par l’infarctus (figure 76). Elles s’accom-
pointues périodiques ou des décharges de pointes
pagnent dans 50 % des cas d’épilepsie clinique, ou
(figure 78). Après le début de la récupération
d’état de mal non convulsivant (Garcia-Morales I et
visuelle, vers le 15e-20e jour, l’activité électrique
al., 2002). Lors d’une crise, les PLEDs peuvent
temporo-occipitale reste encore anormale : la réac-
disparaître ou se transformer en crises dont les
tion d’arrêt à l’ouverture des yeux reste absente
ondes sont de fréquences plus rapides. Après un
ainsi que la réponse à la SLI. Puis les ondes lentes
infarctus, les PLEDs sont présents d’un côté puis de
postérieures disparaissent progressivement (Kurtz
l’autre ou des deux côtés de façon asynchrone
D et al., 1977).
(BIPLED), sans beaucoup de signes ou de symptô-
mes associés (Fushimi M et al., 2003). Ce motif ne Les dissections carotidiennes provoquent en
dure habituellement que quelques jours à quelques général un infarctus cortical de petite taille dans le
semaines mais dans certains cas, il persiste plus long- territoire sylvien, les anomalies EEG sont souvent
temps (Gurer G et al., 2004). Il s’accompagne d’une localisées et pointues (figure 79).
266 ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX
Figure 75 : Cet homme de 85 ans, hypertendu, angineux, qui a déjà bénéficié d’une désobstruction de la carotide droite il y a 20 ans,
a fait un accident vasculaire deux jours avant l’examen.
Il est aphasique et on note une hémiparésie et une hypoesthésie droites. L’EEG montre de l’activité delta pointue rythmique, parmi les
rythmes de fond, sur les régions temporales gauches qui diffuse vers les régions frontales gauches. Cette anomalie n’est pas totalement
réactive à l’ouverture des yeux et elle est même plus visible lorsque les yeux sont ouverts.
Figure 76 : Cet homme de 77 ans a fait le matin de l’enregistrement un accident vasculaire responsable d’une hémiplégie gauche.
Il a fait une crise convulsive.
L’EEG montre des PLEDS, latéralisée sur l’hémisphère droit, surtout sur les régions temporales et pariéto-occipitales.
INFARCTUS CÉRÉBRAUX 267
Figure 77 : Cet EEG montre des séquelles d’un accident vasculaire cérébral survenu plusieurs mois auparavant chez un homme de 70 ans.
On note des bouffées d’activité delta un peu rythmiques, projetées sur les régions temporales gauches, bien circonscrites. Les rythmes
de fond corticaux sont normaux.
Figure 78 : Cet homme de 72 ans a fait un accident vasculaire occipital gauche. Il se plaint actuellement d’hallucinations visuelles.
Le tracé, qui comporte un enregistrement des régions temporales internes par des électrodes sphénoïdales montre des trains d’activité pointes
ondes de petites taille, rythmique, sur les régions temporo-occipitales gauches. Lors de l’hyperpnée, cette anomalie diffuse vers l’ensemble
du lobe temporal gauche et on enregistre des pointes isolées en temporal interne et temporal antérieur gauches.
Figure 79 : Cette femme de 43 ans a été victime d’une dissection de la carotide interne gauche intracrânienne
sur une dysplasie fibromusculaire responsable d’une hémiparésie droite et d’un manque du mot.
L’EEG montre une activité thêta-delta pointue en bouffées sur les régions temporales gauches, plus marquée en temporal antérieur.
Quelques mois après avoir récupéré de l’hémiparésie, elle a fait une crise d’épilepsie suivie d’un déficit droit post-critique.
Infarctus des noyaux gris l’initiative motrice et perturbation sévère de

l’affectivité sont les signes cliniques habituels.
centraux et de la capsule Cette atteinte sous-corticale est responsable d’une
hypoactivation corticale importante. L’EEG met
interne en évidence des bouffées lentes thêta ou delta
d’origine sous-corticale (Yasuda Y et al., 1989).
Lorsque l’infarctus intéresse les noyaux gris
centraux ou la capsule interne, les anomalies EEG
sont des bouffées delta rythmiques (IRDA : Inter- Infarctus du tronc cérébral
mittent Rythmic Delta Activity) latéralisées du côté
de l’infarctus ou généralisées (figure 80). Ce type Lorsque l’infarctus se situe dans le tronc cérébral,
d’anomalie peut coexister avec les anomalies décri- l’EEG peut être normal ou montrer des troubles
tes ci-haut lorsque l’infarctus implique aussi bien de la régulation de l’électrogénèse d’origine sous-
les territoires superficiel que profond de l’artère corticale : rythmes de fond ralentis, réactivité
responsable. médiocre ou nulle, bouffées lentes thêta ou thêta-
delta, somnolence.
L’atteinte bilatérale des territoires profonds des
artères cérébrales postérieures provoque un infarc- Un coma-sommeil est parfois décrit lors d’un
tus des noyaux thalamiques dorso-médians et des infarctus du mésencéphale, bien réactif aux stimu-
faisceaux mamillo-thalamiques de Vicq d’Azyr. lations. Dans ce cas précis ce motif est, en général,
Troubles de mémoire, de l’attention, régression de de très bon pronostic (Seet RCS et al., 2005).
INFARCTUS CÉRÉBRAUX 269
Figure 80 : Cette femme de 85 ans a fait un accident vasculaire de la capsule interne gauche.
L’EEG montre des bouffées d’activité delta rythmique frontale 1-2c/s sur les régions fronto-centro-temporales gauches et la ligne médiane
antérieure. Les rythmes de fond sont normaux à droite, ils sont surchargés de rythmes delta bas-voltés sur le lobe temporal gauche.
Infarctus de jonction fond interrompu par des bouffées thêta-delta

souvent pointues ou rythmiques, qui traduisent
une atteinte sous-corticale associée à l’atteinte
Ils sont dus à une ischémie survenant à la frontière corticale. Des ondes frontales delta rythmiques
des territoires vascularisés par les artères cérébra- antérieures (FIRDA : Frontal Intermittent Delta
les lorsque ces dernières ont un débit insuffisant. Activity) généralisées ou localisées sur un seul
De l’activité pointue à front raide et de véritables hémisphère témoignent de lésions vasculaires des
crises infra-cliniques sont enregistrées sur ces noyaux gris centraux, bilatérales ou unilatérales.
régions (Gastaut H et Naquet R, 1965). La réactivité à l’ouverture des yeux est préservée,
les anomalies sont augmentées par l’hyperpnée
Infarctus multiples (figure 81) et la réponse à la stimulation lumi-
neuse est souvent vive. Les patients atteints

Ces accidents vasculaires multiples surviennent d’infarctus multiples souffrent souvent d’une
en cas d’athéromatose des gros vaisseaux, de détérioration intellectuelle. L’EEG peut aider à
phénomènes emboliques ou lorsqu’il existe une orienter le diagnostic en faveur d’un processus
vascularite systémique ou cérébrale. Les anoma- vasculaire plutôt que dégénératif mais il est loin
lies EEG sont multi-focales ou plus souvent diffu- d’être infaillible (Wendland KL et al., 1991 ;
ses. Il s’agit d’un ralentissement des rythmes de Sloan EP et al., 1995).
Figure 81 : Ce patient de 79 ans, traité pour HTA et diabète, a fait plusieurs accidents vasculaires.
Il souffre d’un ralentissement intellectuel depuis quelques années.
L’EEG montre des rythmes de fond irréguliers et trop lents, à 6-7 c/s, un peu pointus, et des bouffées d’activité delta haut voltée plus amples
sur les régions antérieures qui bloquent à l’ouverture des yeux et qui sont augmentées par l’hyperpnée.
Bibliographie
ASSAL F, PAPAZYAN JP, SLOSMAN DO, JALLON P, GOER- KURTZ D, WAYDELICH-FLETTO R, NORTH P, ROHMER F.
RES GW. SPECT in periodic lateralized epilepti- Étude clinique et EEG de 9 cas de cécité corticale.
form discharges (PLEDs) : a form of partial status Rev EEG Neurophysiol 1977 ; 7(2) : 133-138.
epilepticus ? Seizure 2001 ; 10(4) : 260-265.
SEET RCS, LIM ECH, WILDER-SMITH EPV. Spindle
FUSHIMI M, MATSUBUCHI N, SEKINE A, SHIMIZU T.
coma from acute midbrain infarction. Neurology
Benign bilateral independent periodic lateralized
2005 ; 64 : 2159-2160.
epileptiform discharges. Acta Neurol Scand 2003 ;
108(1) : 55-59. SLOAN EP, FENTON GW, KENNEDY NS, MACLENNAN
GARCIA-MORALES I, GARCIA MT, GALAN-DAVILA L, JM. Electroencephalography and single photon
GOMES-ESCALONILLA C et al. Periodic lateralized emission computed tomography in dementia : a
epileptiform discharges : etiology, clinical aspects, comparative study. Psychol Med 1995 ; 25(3) : 631-
seizures, and evolution in 130 patients. J Clin Neu- 638.
rophysiol 2002 ; 19(2) : 172-177.
WENDLAND KL, ZARNITZ T, GUNDEL A. EEG studies in
GASTAUT H, NAQUET R. Étude électroencéphalographi-
Alzheimer dementia and multi-infarct dementia at
que de l’insuffisance circulatoire cérébrale. In :
various times in the day. Z Gerontol 1991 ;
« Symposium international sur la circulation céré-
24(1) : 33-38.
brale ». Sandoz, édit Paris, 1965, p. 163-191.
GURER G, YEMISCI M, SAYGI S, CIGER A. Structural YASUDA Y, AKIGUCHI I, INO M, NATATABE H,
lesions in periodic lateralized epileptiform dischar- KAMEYAMA M. Paramedian thalamic and midbrain
ges (PLEDs). Clin EEG Neurosci 2004 ; 35(2) : 88- infarcts associated with palilalia. Rinsho Shinkei-
93. gaku 1989 ; 29(2) : 186-190.
63
Lésions vasculaires multiples de la substance
blanche (maladie de Binswanger et CADASIL)
Maladie de Binswanger Leucoencephalopathy) se manifeste par des acci-
dents vasculaires, une détérioration intellectuelle,
des épisodes migraineux et parfois des crises
La maladie de Binswanger, due à une atteinte arté- d’épilepsie. Une encéphalopathie aiguë réversible
rioscléreuse des petites artères de la substance est parfois la première manifestation clinique. Il
blanche est responsable d’infarctus multiples sous- existe habituellement une histoire familiale posi-
corticaux et d’une démence. L’EEG met en évidence tive. L’IRM met en évidence des hypersignaux
des bouffées d’activité lente souvent périodiques, qui étendus dans la substance blanche. L’EEG montre
peuvent ressembler à l’EEG de la maladie de des anomalies lentes focales ou généralisées, une
Creutzfeldt-Jakob (Kuroda Y et al., 1993), mais il dépression latéralisée des rythmes de fond, des
s’agit habituellement d’activité delta monomorphe pointes focales ou un mélange de ces anomalies
relativement symétrique (Dzialek E et al., 1989). (Schon F et al., 2003). L’EEG peut se normaliser à
distance de la phase aiguë des accidents vasculaires
CADASIL sous-corticaux. Le diagnostic différentiel clinique
comporte le syndrome de migraine familiale hémi-
Le CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant plégique et le MELAS, mais l’EEG est différent
Arteriopathy With Subcortical Infarcts And dans ces maladies.
Bibliographie
DZIALEK E, SZYMANSKA R, BOGUCKI A. The electroen- cortical arteriosclerotic encephalopathy. Intern

cephalographic image in Binswanger’s subcortical Med 1993 ; 32(3) : 243-246.
arteriosclerotic encephalopathy. Neurol Neurochir SCHON F, MARTIN RJ, PREVETT M, CLOUGH C, ENEVOL-
Pol 1989 ; 23(3) : 214-219. DSON TP, MARKUS HS. “CADASIL coma” : an
KURODA Y, IKEDA A, KUROHARA K, KAKIGI R, RYUH underdiagnosed acute encephalopathy. J Neurol
S, KOUDA H, MISAGO N, SUGIHARA H. Occurrence Neurosurg Psychiatry 2003 ; 74 : 249-252.
of paroxysmal synchronous EEG discharges in sub-
64
Embolies
Embolie gazeuse initiales sont graves, les complications cliniques
surviennent dans 50 % des cas. Une installation en
trois temps des anomalies EEG permet pratique-
L’embolie gazeuse au cours de la chirurgie à cœur ment d’affirmer le diagnostic d’embolie gazeuse.
ouvert peut être grave quand elle intéresse le Lorsque les modifications EEG sont moins classi-
cerveau. Ces embolies surviennent lorsqu’il y a ques, il est alors impossible de préciser si elles sont
ouverture des cavités cardiaques gauches ou dues à une embolie gazeuse, à une insuffisance
lorsque la circulation extra-corporelle est néces- carotidienne unilatérale, à un infarctus sylvien ou à
saire. L’EEG en cours d’intervention est le seul une embolie solide. Des embolies aériennes
critère d’embolie aérienne cérébrale. En effet, le peuvent également survenir lors de l’injection
patient étant anesthésié, aucune modification directe dans une artère, pendant une artériogra-
physique ne peut être notée. D’autre part, les phie, par exemple, ou par passage veineux lors des
modifications cardiovasculaires ne se produisent interventions sur la tête ou le cou en position
qu’en cas d’embolies massives. Les anomalies assise. Dans ces cas, l’EEG est réalisé à distance de
EEG prédominent dans le territoire carotidien l’accident embolique, il montre un foyer lent. Le
droit puisque l’embolie provient du cœur gauche, traitement en caisson sous oxygène hyperbare fait
et surtout sur les régions postérieures. Elles disparaître le foyer EEG et les déficits neurologi-
s’installent en trois temps : asymétrie du tracé due ques.
à une lenteur et un appauvrissement de l’activité
électrique sur l’hémisphère droit. Environ trois
minutes plus tard, la normalisation du tracé est Embolies graisseuses
presque complète. Douze minutes après l’embolie,
le tracé s’aggrave fortement par l’apparition d’acti- Ces embolies surviennent dans un contexte de
vité delta polymorphe de grande amplitude, à chirurgie orthopédique ou de traumatisme. Elles
droite. L’anomalie peut diffuser un peu vers ne donnent pas un tableau d’accident vasculaire
l’hémisphère gauche mais reste prédominante à cérébral mais un syndrome d’atteinte cérébrale
droite. Très rarement, des pointes périodiques diffuse avec confusion, agitation et modification de
apparaissent sur l’activité delta, environ 20 minutes la vigilance. L’EEG montre des rythmes de fond
après l’embolie. En fin d’intervention, les anoma- un peu ralentis, des anomalies lentes et pointues
lies EEG ont pu disparaître totalement ou persister focales et des bouffées delta généralisées ou plus
de façon plus ou moins grave (Arfel G et al., 1968). marquées sur un des hémisphères (Magot A et
La symptomatologie au réveil peut être totalement Guillon B, 2002) (figure 82). L’IRM cérébrale met
absente ou comporter un déficit de l’hémicorps en évidence des lésions multiples dans la substance
gauche, des clonies gauches et/ou une altération de blanche qui ne sont pas spécifiques, surtout locali-
la conscience. Quand les anomalies EEG initiales sées en périventriculaire. Ces lésions sont parfois
sont mineures, un déficit clinique n’est signalé que associées à des piquetés hémorragiques (Erdem E
dans 30 % des cas. Lorsque les anomalies EEG et al., 1993).
Figure 82 : Cette femme de 80 ans, opérée d’une fracture du fémur est confuse au réveil. Il n’y a pas de signe de localisation à l’examen.
L’EEG montre de l’activité delta continue, pointue sur tout l’hémisphère gauche et des bouffées delta généralisées à maximum antérieur. Il n’y
a pas de modification à l’ouverture des yeux.
Bibliographie
ARFEL G, CASANOVA C, PASSELECQ J, DUBOST CH. MAGOT A, GUILLON B. Embolie graisseuse cérébrale
L’embolie gazeuse en chirurgie cardiaque. Anes après chirurgie orthopédique. Rev Neurol 2002 ;
Analgésie Réanimation, 1968 ; 25 (2) : 175-202. 158(10) : 1012-1014.
ERDEM E, NAMER KJ, SARIBAS O et al. Cerebral fat
embolism studied with MRI and SPECT. Neurora-
diology 1993 ; 35 : 199-201.
65
Hémorragies
Hémorragie sous- Hématome intra-cérébral
arachnoïdienne Un hématome, quelle que soit son origine, provoque
une distension du parenchyme cérébral et une souf-
Déjà en 1952, Rohmer insistait sur la très nette france de la substance blanche sous-corticale.
relation entre anomalies sur l’EEG, état de cons- L’anomalie EEG peut être une dépression en regard
cience et pronostic, en particulier dans les anévrys- d’un hématome volumineux. On note alors des
mes de la communicante antérieure. Le suivi de rythmes lents et pointus à la périphérie de l’héma-
l’EEG permet de détecter et de localiser les spas- tome (figure 83). Lorsque l’hématome est de plus
mes. C’est un complément indispensable de l’arté- petite taille, la traduction EEG est limitée à de l’acti-
riographie cérébrale, qui donne une appréciation vité delta monomorphe, souvent bien réactive, conti-
intéressante de la souffrance cérébrale dans la zone nue ou sous forme de bouffées. Un hématome du
satellite du spasme. Lorsqu’il existe, d’après l’arté- centre ovale peut provoquer des anomalies lentes et
riographie, des anévrysmes multiples, l’EEG peut parfois des ondes pointues projetées sur l’ensemble de
préciser la localisation de celui qui a saigné. l’hémisphère concerné (figure 84). Lorsque l’héma-
Lorsque l’état de conscience est peu perturbé, les tome provoque un engagement, on enregistre de
tracés sont normaux ou ne montrent que des ondes l’activité delta haut-voltée diffuse, aréactive, témoi-
un peu pointues sur l’ensemble du scalp. Lors de gnant d’une hypertension intracrânienne sévère.
rupture d’anévrysmes de la communicante anté- À distance de l’accident aigu, l’hématome a été
rieure, l’état de conscience est très altéré, les tracés résorbé, il ne persiste que quelques bouffées lentes
EEG comportent des bouffées d’ondes lentes anté- projetées en regard de l’hématome. Si ce dernier
rieures et une dysfonction lente antérieure perma- était occipital, la seule anomalie est une asymétrie
nente de fréquence 4-5 c/s. Lors de rupture des rythmes de fond, qui sont un peu moins haut-
d’anévrysme de la communicante postérieure, l’état voltés et plus lents du côté de l’hématome.
de conscience est bon et le pronostic favorable,
l’EEG montre une activité lente delta hyper-
synchrone diffuse. La présence de PLEDS, de Hématomes multiples
BIPLEDS, d’activité épileptique diffuse et une
pauvre réactivité de l’EEG sont des signes de L’hypertension artérielle, l’éthylisme chronique, les
mauvais pronostic (Claassen J et al., 2006). Lorsque troubles de la coagulation, les traumatismes
des altérations focalisées apparaissent, superposées crâniens, les ruptures d’anévrysmes ou de malfor-
à un tracé globalement altéré, elles révèlent une mations artério-veineuses, l’angiopathie amyloïde,
ischémie par vasospasme, plus rarement un héma- les angiopathies inflammatoires peuvent provoquer
tome. Ces altérations focales sont parfois distantes des hématomes multiples. L’EEG met en évidence
de l’anévrysme, surtout lorsqu’il existe une exten- des bouffées d’ondes lentes delta monomorphes
sion du vasospasme artériel (Arbus L et al., 1977). bien réactives multifocales bien corrélées avec les
images du scanner et de l’IRM cérébrale (figure 85).
Les rythmes de fond dépendent de la maladie sous-
jacente et de l’hypertension intracrânienne associée.
Figure 83 : Cet homme de 75 ans qui a fait un hématome frontal gauche, fait des crises.
Le tracé montre une dépression des rythmes de fond sur la région frontale gauche, des bouffées d’activité delta antérieures sur l’hémisphère
gauche qui diffusent un peu en frontal droit et des anomalies pointues sur les régions rolandiques gauches.
Figure 84 : Cette femme de 70 ans est admise pour une confusion récente et une hémiplégie droite.
Le scanner met en évidence un hématome du centre ovale gauche. L’EEG montre une activité delta monomorphe, 1-2 c/s sur l’ensemble de
l’hémisphère gauche et la ligne médiane, plus ample sur les régions fronto-centro-temporales. L’anomalie diffuse un peu vers les régions
antérieures droites. Il existe des bouffées d’activité triphasique pointue sur le lobe temporal gauche.
HÉMORRAGIES 277
Figure 85 : Cette femme de 74 ans porteuse d’arythmie, qui a déjà été victime d’un hématome temporal droit ancien,
souffre actuellement d’un hématome temporal gauche.
L’IRM cérébrale montre l’hématome et des signes de leucoaraïose. On suspecte une angiopathie amyloïde. L’EEG montre des bouffées
d’activité delta haut-voltée 1-2 c/s sur le lobe temporal gauche, qui se généralisent lors des baisses de vigilance et des bouffées d’activité delta
rythmique en temporal droit, indépendantes, moins amples, qui diffusent vers l’ensemble de l’hémisphère droit. Les rythmes de fond sont
asymétriques, mieux organisés à droite qu’à gauche.
Hémosidérose marginale La présentation clinique est stéréotypée : perte de

l’audition, ataxie, anosmie et syndrome pyramidal.
du névraxe Les troubles cognitifs sont une difficulté de
production du langage, un trouble de la mémoire
L’hémosidérose marginale du névraxe (Superficial visuelle de rappel et un trouble des fonctions
Siderosis) est une condition rare, progressive, exécutives. Il existe aussi une difficulté à évaluer
secondaire au dépôt chronique de sang dans les l’état d’esprit des autres (van Harskamp NJ et al.,
régions sous-arachnoïdienne ou intra-ventriculaire. 2005). L’histoire, les signes cliniques et un hyposi-
Les causes habituelles sont les traumatismes gnal typique en T2 sur l’IRM (surtout dans le
crâniens, les interventions neurochirurgicales, les cervelet, les régions fronto-basales, le tronc et la
ruptures d’anévrysme, les malformations artério- moelle) permettent de poser le diagnostic. L’EEG
est rarement décrit, il montre, dans le cas d’une
veineuses, les tumeurs cérébrales, les avulsions

radiculaires, mais dans environ 50 % des cas femme de 59 ans japonaise porteuse de cette affec-
l’origine du saignement est inconnue (Hug A et al., tion et souffrant de dysarthrie, perte auditive et
2004). Les régions les plus affectées sont le cerve- troubles de la mémoire, un rythme alpha de basse
let, en particulier le vermis supérieur, et le lobe fréquence et des bouffées thêta intermittentes sur
frontal inférieur et médian. les régions frontales (Matsuyama Z et al., 1994).
Bibliographie
ARBUS L, LAZORTHES Y, CAMPAN L, ROUQUIE P, GREZES HUG A, HARTMANN M, GRAU A. Superficial siderosis of
RUEFF CH. L’EEG pré-opératoire dans les anévrys- the CNS. 2 cases and a review of the literature. Ner-
mes cérébraux rompus. Intérêt de la compression venarzt 2004 ; 75 (6) : 584-588.
carotidienne et du test d’hypotension contrôlée. Rev MATSUYAMA Z, YAMAGUCHI S, HARADA A, YAMA-
EEG Neurophysiol 1977 ; 7(2) : 165-169. MURA Y, NAKAMURA S. A case of idiopathic super-
CLAASSEN J, HIRSCH LJ, FRONTERA JA, FERNANDEZ A, ficial siderosis of the central nervous system. No To
SCHMIDT M et al. Pronostic significance of conti- Shinkei 1994 ; 46(12) : 1171-1175.
nuous EEG monitoring in patients with poor-grade ROHMER F, GASTAUT Y, DELL MB. EEG in vascular
subarachnoid hemorrhage. Neurocrit Care 2006 ; pathology of the brain. Rev Neurol 1952 ; 87(2) : 93-
4(2) : 103-112. 144.
66
Lacunes et leucoaraïose
Les lacunes zones d’œdème de la substance blanche ?). Elle est
décrite associée à la maladie d’Alzheimer
(Barcikowska M et al., 1997), à la démence fronto-
Les lacunes sont de petits accidents vasculaires sous- temporale (Pasquier F et al., 1999), aux infarctus
corticaux dans le territoire d’artères perforantes. cérébraux (Pantoni L et al., 1993 ; Jorgensen et al.,
Elles peuvent être asymptomatiques ou se manifes- 1996), à des lacunes multiples (Lazzarino LG et al.,
ter par des déficits sensitifs ou moteurs en général 1990 ; Mast H et al., 1997), à une angiopathie céré-
régressifs. Il n’y a pas de rapport entre la gravité des brale (Matsubayashi S et al., 1996) ou n’est associée
anomalies électriques et la taille ou la localisation de à aucune de ces maladies.
la lacune (Falcone N et al., 1986). Dans 60 % des cas,
l’EEG est normal. Parfois, il montre des bouffées Quand le patient consulte pour des « malaises » ou
d’ondes thêta ou delta rythmiques projetées sur les des troubles cognitifs, qu’aucune maladie dégéné-
régions antérieures ou postérieures, du côté de la rative ni vasculaire n’est probable et que la leucoa-
lacune (Kappelle LJ et al., 1990 ; Petty GW et al., raïose constitue le seul élément positif du dossier,
1995). Rarement on enregistre des bouffées très L’EEG peut montrer des rythmes de fond irrégu-
pointues et même des pointes-ondes généralisées ou liers et discrètement ralentis et des bouffées d’acti-
focalisées du côté de la lacune. vité delta plus ou moins asymétriques bien réacti-
ves. Il s’agit d’un mélange d’atteinte corticale et
sous-corticale asymétrique qui est très corrélée à
Leucoaraïose l’imagerie. Parfois, les rythmes de fond sont au
contraire très pointus, rapides et très bien réactifs,
Il ne s’agit pas d’une maladie mais d’images sur associés ou non à des dysfonctions lentes ou poin-
l’IRM qui sont des zones hypodenses de la subs- tues plus focales (figure 86). Quand la leucoaraïose
tance blanche surtout en péri-ventriculaire. Cette survient en association avec des facteurs de risque
raréfaction de la substance blanche est donc une vasculaire multiples, l’EEG met en évidence des
découverte radiologique et elle est associée ou non anomalies en bouffées thêta-delta projetées diffu-
à des troubles neurologiques. Leur signification est sément ou plus focalisées, très bien réactives, et des
encore inconnue (lésions vasculaires multiples ? rythmes de fond pointus.
Figure 86 : Cette femme de 67 ans, hypertendue, diabétique et hypercholestérolémique se plaint de troubles du langage et de confusion.
L’IRM cérébrale met en évidence des signes de leucoaraïose. L’EEG montre des bouffées d’activité thêta 4-5 c/s moyennement voltées
généralisées mais plus marquées sur les régions frontales droites, bien réactives, de l’activité delta polymorphe intermittente et bien réactive
sur le lobe temporal gauche, et des rythmes de fond à la limite inférieure de la normale, 7c/s, bien réactifs.
Bibliographie
BARCIKOWSKA M, GOLEBIOWSKI M, PFEFFER A. The infarct (study of 8 patients). Schweiz Arch Neurol
significance of cerebral white matter changes in CT Psychiatr 1990 ; 141(4) : 345-349.
images in Alzheimer’s disease. Neurol Neurochir MAST H, KEORNNECKE HC, HARTMANN A, STAPF C,
Pol 1997 ; 31(2) : 237-245. MARX P. Association of hypertension and diabetes
FALCONE N, FENSORE C, LANZETTI A, LAZZARINO LG, mellitus with microangiopathic cerebral infarct pat-
NAPPO A, NICOLAI A, TOMASI G. Clinical conside- terns. Nervenarzt 1997 ; 68(2) : 129-134.
rations and EEG-CT correlations in lacunar PANTONI L, INZITARI D, PRACUCCI G, LOLLI F, GIOR-
infarcts. Riv Neurol 1986 ; 56(6) : 396-410. DANO G, BRACCO L, AMADUCCI L. Cerebrospinal
fluid proteins in patients with leucoaraiosis : possi-
JORGENSEN HS, NAKAYAMA H, RAASCHOU HO, OLSEN
ble abnormalities of blood-brain barrier function.
TS. Leucoaraiosis in patients with acute apoplexy.
J Neurol Sci 1993 ; 115(2) : 125-131.
The Copenhagen Stroke Study. Ugeslr Maeger
PASQUIER F, LEBERT F, LAVENU I, GUILLAUME B. The
1996 ; 158(5) : 594-597.
clinical picture of frontotemporal dementia : dia-
KAPPELLE LJ, VAN HUFFELEN AC, VAN GIJN J. Is the gnosis and follow-up. Dement Geriatr Cogn Disord
EEG really normal in lacunar stroke ? J Neurol 1999 ; 10 (supp1) : 10-14.
Neurosurg Psychiatry 1990 ; 53(1) : 63-66. PETTY GW, LABAR DR, FISCH BJ, PEDLEY TA, MOHR
LAZZARINO LG, NICOLAIR A, VALASSI F. Leucoaraio- JP, KHANDJI A. Electroencephalography in lacunar
sis : correlation of arterial hypertension and lacunar infarction. J Neurol Sci 1995 ; 134(1-2) : 47-50.
67
Thromboses veineuses cérébrales
Clinique ou plus latéralisées du côté des thromboses, souvent
sous forme de FIRDA (Rossetti AO et al., 2005).
Cette activité lente est bien réactive tant qu’il
Traumatisme, infections, grossesse, maladies systé- n’existe pas d’hypertension intracrânienne. L’EEG
miques, hémopathies, cancers viscéraux, troubles est plus évocateur quand il montre la présence de
de l’hémostase, effets médicamenteux (contracep- foyers multiples d’ondes lentes ou d’éléments
tifs, chimiothérapie, stéroïdes intraveineux…) paroxystiques variables dans le temps et l’espace,
provoquent des thromboses veineuses cérébrales passant d’un hémisphère à l’autre, ou encore des
qui sont responsables d’un œdème important et discordances entre le siège des anomalies électri-
parfois d’un infarctus veineux. L’état de conscience ques et les signes cliniques. L’imagerie cérébrale est
est altéré et il peut exister des déficits moteurs. évidemment plus utile que l’EEG pour porter le
diagnostic et localiser la thrombose mais le scanner
cérébral et l’IRM peuvent être faussement négatifs
Électroencéphalogramme en phase de thrombose fraîche, jusqu’au 5e jour
environ. L’IRM avec angiographie veineuse par
L’EEG est toujours très pathologique. Il met en résonance magnétique est l’examen le plus perfor-
évidence de l’activité lente delta en bouffées diffuses mant lorsqu’il est disponible.
Bibliographie
ROSSETTI AO, MAEDER-INGVAR M, REICHHART MD, spindles impairment in deep cerebral venous
DESPLAND PA, BOGOUSSLAVSKI J. Transitory sleep thrombosis. Neurophysiol Clin 2005 ; 35 : 19-23.
68
Crises d’épilepsie et accidents
cérébro-vasculaires
Les lésions vasculaires sont les causes les plus mal épileptiques surviennent dans 19 % des cas
fréquentes d’épilepsie chez le sujet âgé (5 à 20 % des d’épilepsie d’origine vasculaire, ils constituent la
cas après 60 ans). Mais la fréquence des crises après première crise dans 54 % des cas, ils peuvent
un accident vasculaire est faible (5 à 20 % des cas). survenir au début de l’accident vasculaire ou plus
Les crises peuvent être précoces ou tardives. tardivement, ils ne sont pas prédictifs de récidive
des crises et ils s’accompagnent d’une mortalité de
Crises précoces 16 % (Rumbach L et al., 2000).
Elles surviennent dans 2 à 8 % des cas, le plus

souvent dans les 24 à 48 premières heures (Gupta
Crises tardives
SR et al., 1988 ; Labovitz D et al., 2001 ; Lamy C et
al., 2003). Elles sont plus fréquentes dans les Elles surviennent en majorité durant la première
hémorragies cérébrales que dans les infarctus année après l’accident vasculaire (Lamy C et al.,
(Bladin CE et al., 2000). Ces crises précoces ne 2003) mais peuvent survenir jusqu’à 20 ans après
semblent pas constituer un facteur indépendant de cet accident (Daniele O et al., 1989). Leur
mauvais pronostic. Le diagnostic d’une crise fréquence globale varie entre 3 et 20 % des cas. Le
épileptique à la phase aiguë d’un accident vascu- risque d’une 1re crise tardive après un infarctus
laire doit être distingué du Limb Shaking, phéno- cérébral est de 1 à 4 % la première année, il est
mène non épileptique lié à un bas débit : il s’agit de ensuite d’environ 1 % par an (Lamy C et al., 2003).
mouvements répétés d’un membre ou d’un hémi- Le risque est plus élevé pour les accidents vasculai-
corps, parfois cloniques, contralatéraux à une res hémorragiques (Bladin CE et al., 2000). Le
sténose serrée de l’artère cérébrale antérieure ou risque de crises récurrentes est évalué entre 1 et
de la carotide. L’EEG ne montre pas d’anomalie 3 % à un an, 5 % à 5 ans. Les épilepsies constituées
épileptique dans ce cas. Il doit être également surviennent plus souvent après des crises tardives
distingué d’une récidive ou d’une aggravation de (30-80 %) qu’après des crises précoces (10-30 %).
l’accident vasculaire. L’imagerie cérébrale et un Le nombre de crises est en général peu élevé.
nouvel EEG permettent de préciser le diagnostic. Plusieurs études montrent que les anomalies EEG
L’EEG montre en général un foyer lent associé ou n’ont aucune valeur prédictive sur la récidive de
non à un ralentissement diffus. De l’activité typi- crises d’origine vasculaire (Horner S et al., 1995 ;
quement épileptique sous forme de pointes, de Berges S et al., 2000). Les épilepsies post-accidents
pointes lentes, d’activité thêta rythmique ou d’acti- vasculaires résistantes au traitement sont rares.
vité PLEDS s’accompagne, dans 27 % des cas, de L’EEG montre ou non des anomalies pointues sur
crises convulsives dans la semaine qui suit l’acci- le foyer lent qui correspond à la séquelle de l’acci-
dent vasculaire (Holmes GL, 1980). Des états de dent vasculaire.
Bibliographie
BERGES S, MOULIN T, BERGER E, TATU L, SABLOT D, patients with postischemic seizures. J Neurol Sci
CHALLIER B et al. Seizures and epilepsy following 1995 ; 132 : 57-60.
strokes : recurrence factors. Eur Neurol 2000 ; 43 : LABOVITZ DL, HAUSER WA, SACCO RL. Prevalence and
3-8. predictors of early seizure and status epilepticus
BLADIN CF, ALEXANDROV AV, BELLAVANCE A, BORNS- after first stroke. Neurology 2001 ; 57(2) : 200-206.
TEIN N, CHAMBERS B, COTE R, LEBRUN L, PIRISI A, LAMY C, DOMIGO V, SEMAH F, ARQUIZAN C, TRYSTRAM
NORRIS JW. Seizures after stroke : a prospective D, COSTE J, MAS JL. Early and late seizures after
multicenter study. Arch Neurol 2000 ; 57(11) : 1617- cryptogenic ischemic stroke in young adults. Neu-
1622. rology 2003 ; 60(3) : 400-404.
DANIELE O, MATTALIANO A, TASSINARI CA, NATALE E. NIEDZIELSKA K, BARANSKA-GIERUSZCZAK M, KURAN
Epileptic seizures and cerebrovascular disease. W, RZESKI M et al. EEG value in cases of epileptic
Acta Neurol Scand 1989 ; 80 : 17-22. seizures in early phase of stroke. Neurol Neurochir
GUPTA SR, NAHEEDY MH, ELIAS D, RUBION FA. Pos- Pol 2001 ; 35 (4) : 595-603.
tinfarction seizures. A clinical study. Stroke 1988 ; ROHMER F, GASTAUT Y, DELL MB. EEG in vascular
19(12) : 1477-1481. pathology of the brain. Rev Neurol 1952 ; 87(2) : 93-
HOLMES GL. The electroencephalogram as a predictor 144.
of seizures following cerebral infarction. Clin Elec- RUMBACH L, SABLOT D, BERGER E, TATU L, VUILLIER
troencephalogr 1980 ; 11 : 83-86. F, MOULIN T. Status epilepticus in stroke : report
HORNER S, NI XS, DUFT M, NIEDERKORN K, LECHNER on a hospital-based stroke cohort. Neurology 2000 ;
H. EEG, CT and neurosonographic findings in 54 : 350-354.
69
Infarctus cérébraux et sommeil
Les grandes séries d’infarctus cérébraux documen-
tés en clinique et en neuropathologie, décrites
Infarctus massif de la partie
avant 1975, ne comportaient pas d’analyse du
sommeil. La revue de séries ou de cas récents
ventrale de la protubérance
permet quelques constatations : d’abord, les infarc- et/ou du mésencéphale
tus de certains territoires artériels ne s’accompa-
gnent pas de modification notable du sommeil ; C’est le syndrome de dé-efférentation ou Locked-
c’est le cas pour les territoires de l’artère cérébrale In Syndrome. Les lésions correspondent à la
antérieure (pourtant responsable de la vascularisa- section protubérantielle pré-trigéminale chez le
tion de l’hypothalamus antérieur), de l’artère chat. Les zones responsables du sommeil, sous-
choroïdienne antérieure (Decroix JP et al., 1986), jacentes, ne s’expriment plus. Chez l’homme, ce
de l’artère choroïdienne postérieure (Neau JP et syndrome provoque une insomnie essentiellement
Bogousslavski J, 1996) et de l’artère cérébrale aux dépens des stades profonds et du sommeil
postérieure (Brandt T, et al., 2000). Quelques arti- paradoxal (Baldy-Moulinier M et al., 1977). Dans
cles sur les infarctus du tronc cérébral, du thalamus certains cas, le pourcentage de ce dernier est
médian et de l’artère cérébrale moyenne apportent augmenté (Autret A. et al., 2001). On n’enregistre
de précieuses corrélations clinico-pathologiques. pas d’hypersomnie.
Lésions bulbaires Infarctus protubérantiel latéral

et dorsal
Ces lésions très caudales réalisent l’encéphale
isolé du chat : les centres du sommeil n’étant pas Il est rare. En théorie, l’organisation du sommeil
lésés, le sommeil est normal. Les accidents vascu- ne devrait pas être perturbée puisque les structures
laires de ces régions sont très rares et le sommeil impliquées dans le sommeil, plus médianes, sont
n’y a pas été spécifiquement étudié. Il en est de épargnées. Mais les noyaux dorsaux de la forma-
même des territoires médian et dorsal du bulbe. Le tion réticulée responsables du contrôle cardio-
syndrome de Wallenberg, le plus fréquent, respiratoire sont lésés. Il existe des perturbations
concerne la région latérale et dorsale et implique, respiratoires, des apnées centrales ou un motif de
entre autres, le noyau du tractus solitaire et les respiratoire périodique de Cheyne-Stokes qui frag-
noyaux des XIe et Xe nerf crâniens. L’alternance mentent le sommeil. Le temps de sommeil de nuit
veille-sommeil et l’organisation du sommeil sont est réduit aux dépens du sommeil lent profond et,
respectées mais on enregistre des apnées centrales dans la journée, les patients sont somnolents.
et/ou périphériques. Ces troubles respiratoires Cependant, les polysomnographies montrent que
existent même lorsque la lésion est unilatérale le temps de sommeil diurne est bref (Autret A et
(Askenasy JJ et Goldhammer I, 1988). al., 2001).
Infarctus paramédian thalamo- C et al., 2002, montre que, toutes artères corticales
confondues, la quantité de veille augmente et la
pédonculaire bilatéral quantité de sommeil diminue proportionnellement
à la taille de l’infarctus, et ceci indépendamment de
l’hémisphère atteint… Lors d’un infarctus dans le
L’atteinte thalamique et mésencéphalique paramé-
territoire de l’artère cérébrale moyenne, les stades
diane bilatérale est due à l’occlusion des artères
2 et 3 sont réduits ainsi que les fuseaux du sommeil.
paramédianes du tronc basilaire et du segment P1
Lorsque l’organisation cyclique est conservée, le
de l’une ou des deux artères cérébrales postérieu-
pronostic est meilleur.
res. La réticulée para-médiane mésencéphalique
est lésée, ce qui devrait entraîner un sommeil Les apnées obstructives surviennent dans plus de
continu. Mais le thalamus para-médian, responsa- 50 % des infarctus de l’artère cérébrale moyenne
ble du sommeil, est également atteint, ce qui et contribuent à alléger le sommeil (Bassetti C et
devrait empêcher le sommeil ! De nombreuses al. drich MS, 1999).
publications concernent ces infarctus. Le compor-
tement du patient, très variable selon l’étendue des
lésions, peut parfois être qualifié de de-arousal ou Nécrose laminaire étendue
d’a-éveil. Il s’agit d’un état particulier caractérisé
par un comportement de sommeil pendant toute la Les malades sont décortiqués : absence de réaction
journée (rythmes de fond discrètement ralentis sur de perception, dystonie avec extension des
l’EEG ou en stade 1 mais dépourvu de motifs du membres inférieurs et flexion des membres supé-
sommeil), le patient se réveillant facilement sur rieurs. Le temps de sommeil de nuit est normal
stimulation pour réintégrer rapidement son appa- mais les fuseaux du sommeil et les ondes lentes
rence de sommeil lorsqu’il n’est plus stimulé (le sont absents. La quantité de sommeil paradoxal est
patient ferme les yeux, se blottit sur le côté et normale mais sa périodicité n’est pas respectée. On
semble dormir). Le sommeil de nuit est de peut enregistrer plusieurs épisodes de sommeil
longueur normale mais dépourvu de fuseaux du diurne, et parfois des endormissements en sommeil
sommeil et de sommeil lent profond (Bassetti C et paradoxal (Autret A et al., 1975).
al., 1996 ; Blanco M et al., 1999 ; Autret A et al., Il n’est pas possible d’affirmer la localisation et
2001). Lors d’une thrombose veineuse profonde l’étendue de l’infarctus en se basant sur les seules
responsable d’un important œdème vasogénique modifications du sommeil. La désorganisation du
centré sur les thalamus, l’EEG montre la préserva- sommeil, non spécifique, peut avoir d’autres
tion des complexes K mais l’absence de fuseaux du causes, telles que bruit et lumière dans les unités de
sommeil, en phase aiguë. Ces fuseaux sont rempla- soin, douleur, anxiété, événements respiratoires
cés par des oscillations thêta. Après résolution de anormaux. D’autre part, en phase aiguë, des
la symptomatologie, l’EEG montre des fuseaux perturbations métaboliques cérébrales et systémi-
d’aspect normal. Ce qui confirme que le thalamus ques contribuent à altérer la qualité du sommeil.
est nécessaire à la genèse des fuseaux du sommeil
(Rossetti AO et al., 2005).
Hémorragies sous-
Accident vasculaire arachnoïdiennes et sommeil
hémisphérique En phase aiguë d’hémorragie sous-arachnoïdienne,
la perte de l’architecture du sommeil constitue un
Le rôle des hémisphères cérébraux dans le contrôle facteur de mauvais pronostic (Classen J et al.,
du sommeil est controversé. Au stade aigu d’un 2006). Les patients qui survivent à une hémorragie
infarctus cortical, le sommeil paradoxal est prati- sous-arachnoïdienne importante ont une qualité de
quement absent puis il est restauré en quelques vie réduite, des difficultés au travail et souvent des
jours (Giubilei F et al., 1992). Une revue de Müller troubles du sommeil. Schuiling WJ et al.(2005) ont
INFARCTUS CÉRÉBRAUX ET SOMMEIL 287
suivi 83 patients, pendant un an, après une hémor- (27 %). C’est chez ces patients que la qualité de vie
ragie sous arachnoïdienne, quelle que soit la locali- était la plus médiocre. Les polysomnographies ont
sation de l’anévrysme. Parmi ces patients, 34 % se montré un sommeil fragmenté par des micro-éveils
plaignaient de troubles du sommeil depuis l’acci- (75 %), des apnées du sommeil (25 %), des mouve-
dent hémorragique : insomnie d’endormissement ments périodiques des membres inférieurs (25 %),
(25 %), insomnie de maintien du sommeil (31 %) une mauvaise efficacité du sommeil (20 %). Un
et somnolence pendant la journée. Ils se plai- état dépressif contribuait probablement à entrete-
gnaient aussi de fatigue (31 %), de trouble de nir le mauvais sommeil.
concentration (18 %), de baisse de la libido
Bibliographie
ASKENASY JJ, GOLDHAMMER I. Sleep apnea as a feature nuous EEG monitoring in patients with poor-grade
of bulbar stroke. Stroke 1988 ; 19(5) : 637-639. subarachnoid hemorrhage. Neurocrit Care 2006 ;
AUTRET A, CARRIER H, TOMMASI M, JOUVET M, 4(2) : 103-112.
SCHOTT B. Étude physiopathologique et neuropa- DECROIX JP, GRAVELEAU P, MASSON M, CAMBIER J.
thologique d’un syndrome de décortication céré- Infarction in the territory of the anterior choroidal
brale. Rev Neurol 1975 ; 131 : 431-504. artery. A clinical and computerized tomographic
AUTRET A, LUCAS B, MONDON K et al. Sleep and brain study of 16 cases. Brain 1986 ; 109 (Pt6) : 1071-1085.
lesions : a critical review of the literature and additio-
GIUBILEI F, IANNILLI M, VITALE A, PIERALLINI A, SAC-
nal new cases. Neurophysiol Clin 2001 ; 31 : 356-375.
CHETTI ML, ANTONINI FG, FIESCHI C. Sleep pat-
BALDY-MOULINIER M, BILLARD M, ESCURET E, ROQUE-
terns in acute ischemic stroke. Acta Neurol Scand
FEUIL B, FUENTES J, PASSOUANT P. A polygraphic,
1992 ; 86(6) : 567-577.
haemodynamic and metabolic study of 2 cases of
the “locked-in” syndrome. Rev Electroencephalogr GUILLEMINAULT C, QUERA-SALVA MA, GOLDBERG M.
Neurophysiol Clin 1977(4) : 473-478. Pseudo-hypersomnia and pre-sleep behavior with
BASSETTI C, MATHIS J, GUGGER M, LÖVBLAD K, HESS bilateral paramedian thalamic lesions. Brain 1993 ;
C. Hypersomnia following paramedian thalamic 116 : 1549-1563.
stroke : a report of 12 patients. Ann Neurol 1996 ; MÜLLER C, ACHERMANN P, BISCHOF M, NIRKKO A,
39 : 471-480. ROTH C, BASSETTI CL. Visual and spectral analysis
BASSETTI C, ALDRICH MS. Sleep apnea in acute cerebro- of sleep EEG in acute hemispheric stroke. Eur
vascular diseases : final report of 128 patients. Sleep Neurol 2002 ; 48 : 164-171.
1999 ; 15(2) : 217-223.
NEAU JP, BOGOUSSLAVSKI J. The syndrome of posterior
BLANCO M, ESPINOSA M, AEPA J, BARREIRO P, RODRI-
choroidal artery territory infarction. Ann Neurol
GUEZ-ALBARINO A. Hypersomnia and thalamic
1996 ; 39(6) : 779-788.
and brain stem stroke : a study of seven patients.
Neurologia 1999 ; 14(6) : 307-314. ROSSETTI AO, MAEDER-INGVAR M, REICHHART MD,
BRANDT T, STEINKE W, THIE A, PESSIN MS, CAPLAN LR. DESPLAND PA, BOUGOUSSLAVSKI J. Transitory
Posterior cerebral artery territory infarcts : clinical sleep spindles impairment in deep cerebral venous
features, infarct topography, causes and outcome. thrombosis. Neurophysiol Clin 2005 ; 35 : 19-23.
Multicenter results and a review of the literature. SCHUILING WJ, RINKEL GJE, WALCHENBACH R, DE
Cerebrovasc Dis 2000 ; 10(3) : 170-182. WEERD ALW. Disorders of sleep and wake in
CLAASSEN J, HIRSCH LJ, FRONTERA JA, FERNANDEZ A, patients after subarachnoid hemorrhage. Stroke
SCHMIDT M et al. Pronostic significance of conti- 2005 ; 36 : 578-582.
70
Introduction
La sclérose en plaques est une maladie chronique moteurs et sensitifs transitoires ou progressifs.
démyélinisante caractérisée par une atteinte de la Une atteinte de la substance blanche semble peu
substance blanche récurrente dans le temps et susceptible de se manifester par des anomalies sur
l’espace. Son taux d’incidence moyen est estimé à l’EEG et surtout de provoquer des crises épilepti-
4,2 pour 100 000 personnes en Europe et sa ques. Les EEG sont pourtant souvent anormaux,
prévalence à 79 cas pour 100 000 (Kobelt G et mais les crises épileptiques sont, en revanche,
Pugliatti M, 2005). Elle est responsable de déficits rares.
71
de la sclérose en plaques
Anomalies non spécifiques substance blanche immédiatement sous-corticale
(Leocani L et al., 2000) : bouffées lentes, générali-
sées ou latéralisées (figure 87), activité thêta sur les
Les tracés EEG ne sont pratiquement jamais tota- régions fronto-temporales, réduction de la
lement normaux. Les anomalies reflètent l’atteinte fréquence du rythme alpha, perte de la cohérence
sous-corticale et la perte des connexions cortico- inter-hémisphérique des rythmes thêta et alpha se
corticales due à la démyélinisation des axones de la manifestant par une asymétrie.
Figure 87 : Cette femme de 42 ans est suivie pour une SEP depuis 4 ans et souffre de séquelles neurologiques multiples.
Elle est hospitalisée pour une perte de connaissance.
Le tracé EEG ne met pas en évidence d’activité épileptique mais on note des rythmes de fond très irréguliers d’environ 7 c/s entremêlés
de rythmes thêta et quelques bouffées thêta 4 c/s plus ou moins généralisées. Ces rythmes bloquent tous à l’ouverture des yeux.
294 SCLÉROSE EN PLAQUES (SEP)
Dysfonction épileptique (figure 88), des pointes fronto-temporales, des

pointes ondes dégradées généralisées, des ondes
pointues multifocales indépendantes, ou même des
La prévalence de l’épilepsie est de 2,3 % (Poser PLEDS (Gandelman-Marton R et al., 2003). Les
CM et Brinar VV, 2003) à 4,8 % (Striano P et al., crises dues à la sclérose en plaques sont en général
2003). D’après Nyquist et al. (2001) les crises sont faciles à traiter (Nyquist PA, et al., 2001).
généralisées tonico-cloniques (68,6 %), partielles La dystonie paroxystique focale est à distinguer de
simples ou complexes (21,6 %), plus rarement un l’épilepsie. Elle survient avec une incidence de 3,8
état de mal convulsivant (5,9 %). Dans 35,3 % des à 17 %, aussi bien en début de maladie qu’à
cas, les patients n’avaient eu qu’une seule crise. En n’importe quel autre stade. Le diagnostic de SEP
tant que manifestation inaugurale de la maladie, est difficile lorsqu’il s’agit d’une manifestation
les crises d’épilepsie sont rarissimes et un état inaugurale. L’EEG ne montre pas d’anomalies
d’épilepsie partielle continue l’est encore plus supplémentaires pendant les épisodes dystoni-
(Striano P et al., 2003). Les crises sont parfois la ques, ce qui permet de faire la distinction avec
seule manifestation d’une nouvelle poussée (Sokic l’épilepsie.
DV et al., 2001). Toutefois, les tracés EEG
comportent plus d’anomalies épileptiques que dans Le traitement par interféron béta-1-a (Avonex,
la population générale. Ces anomalies existent en Betaferon, Rebif) provoque parfois des symptômes
dehors de toute histoire d’épilepsie dans environ neurologiques transitoires après les injections :
75 % des cas (Korwin-Piotrowska T et Nocon D, céphalées, hypertonie musculaire, syncope. L’EEG
1999). Il s’agit de bouffées pointues généralisées ou peut refléter une discrète atteinte encéphalopathi-
plus marquées sur les régions fronto-temporales que réversible (figure 89).
Figure 88 : Cette femme de 17 ans souffre de tremblements du membre inférieur droit. Les examens orientent vers une SEP.
L’EEG montre des bouffées d’activité pointue, parfois encochée 3 c/s généralisées mais un peu plus marquées sur les régions temporales
gauches. Les rythmes de fond sont un peu lents pour l’âge à 8,5 c/s.
ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES 295
Figure 89 : Cette femme de 48 ans est traitée pour une SEP, déclarée 15 ans plus tôt, par Avonex.
Elle a fait une perte de connaissance brutale après une des injections.
Le tracé montre des rythmes de fond qui ne dépassent pas 8 c/s et des bouffées d’activité pointue 5-6 c/s, d’une durée de moins d’une
seconde, plus marquées sur les lobes temporaux, qui bloquent à l’ouverture des yeux.
Bibliographie
GANDELMAN-MARTON R, RABEY JM, FLECHTER S. NYQUIST PA, CASCINO GD, RODRIGUEZ M. Seizures in
Periodic lateralized epileptiform discharges in mul- patients with multiple sclerosis seen at Mayo Clinic,
tiple sclerosis : a case report. J Clin Neurophysiol Rochester, Minn, 1990-1998. Mayo Clin Proc 2001 ;
2003 ; 20(2) : 117-121. 76(10) : 983-986.
KOBELT G, PUGLIATTI M. Cost of multiple sclerosis in POSER CM, BRINAR VV. Epilepsy and multiple sclerosis.
Europe. Eur J Neurol 2005 ; 12 (suppl 1) : l63-67. Epilepsy Behave 2003 ; 4(1) : 6-12.
KORWIN-PIOTROWSKA T, NOCON D. Is there any correla-
SOKIC DV, STOJSAVLJEVIC N, DRULOVIC J et al. Seizures
tion between cerebral atrophy, EEG abnormalities
in multiple sclerosis. Epilepsia 2001 ; 42(1) : 72-79.
and epileptic attacks in patients with multiple scle-
rosis ? Neurol Neurochir Pol 1999 ; 33(6) : 1305- STRIANO P, OREFICE G, BRESCIA MORRA V et al. Epilep-
1310. tic seizures in multiple sclerosis : clinical and EEG
LEOCANI L, LOCATELLI T, MARTINELLI V et al. Elec- correlations. Neurol Sci 2003 ; 24(5) : 322-328.
troencephalographic coherence analysis in multiple STRIANO P, STRIANO S, CARRIERI PB, BOCCELLA P. Epi-
sclerosis : correlation with clinical, neuropsycholo- lepsia partialis continua as a first symptom of multi-
gical, and MRI findings. J Neurol Neurosurg Psy- ple sclerosis : electrophysiological study of one
chiatry 2000 ; 69(2) : 192-198. case. Mult Scler 2003 ; 9(2) : 199-203.
72
Sommeil de la sclérose en plaques
La moitié des patients se plaignent d’un mauvais
sommeil : difficulté d’endormissement, éveils
Hypersomnie
fréquents, ronflement, nycturie. L’état dépressif,
les spasmes et crampes musculaires, les douleurs, Certains patients se plaignent d’hypersomnie
les médicaments sont responsables de la majorité diurne. D’authentiques cas de narcolepsie compor-
des troubles du sommeil (Fleming WE et Pollak tant hypersomnie, cataplexie, hallucination hypna-
CP, 2005). gogique et paralysie du sommeil ont été décrits
(Wang CY et al., 1998 ; Autret A et al., 2001). Les
patients qui souffrent de SEP sont souvent positifs
Fatigue pour le HLA-DR2, comme les patients narcolepti-
ques, mais il semble que les gènes qui codent pour
les antigènes DR2 et DQw1 ne soient pas seuls
Les relations entre troubles du sommeil et fatigue responsables de la somnolence dans la SEP
ne sont pas claires. La fatigue est omniprésente (Rumbach L et al., 1989). Des plaques situées dans
lors de la SEP et elle est parfois handicapante le tronc cérébral et l’hypothalamus peuvent aussi
(MacAllister WS et Krupp LB, 2005). Les résultats provoquer de la cataplexie et de l’hypersomnie,
des études sont discordants. Pour certains la réalisant le tableau clinique de narcolepsie secon-
fatigue et la somnolence diurnes sont corrélées à la daire (Nishino S et Kanbayashi T, 2005). Les
fragmentation du sommeil et à un trouble des dosages de l’hypocrétine dans le LCR ne sont pas
rythmes circadiens (Attarian HP et al., 2004), pour toujours bas dans ces cas.
d’autres la fatigue et les troubles du sommeil sont
d’origine dépressive (Clark CM et al., 1992 ;
Alarcia R et al., 2004), certains auteurs ne trouvent Troubles du comportement
pas de troubles du sommeil importants ni de
perturbation des rythmes circadiens chez les pendant le sommeil paradoxal
patients qui souffrent de SEP (Taphoorn MJ et al.,
1993 ; Antonijevic IA et Steiger A, 2003). Pour
(RBD) et mouvements
d’autres auteurs la fatigue de la sclérose en plaques périodiques des membres
serait indépendante de l’atteinte pyramidale mais
serait plus en rapport avec une atteinte des aires inférieurs
frontales. Même lors d’une tâche motrice simple, il
existe une augmentation et une diffusion de la Des troubles du comportement pendant le
désynchronisation électrique corticale sur les aires sommeil paradoxal ont été décrits, parfois comme
motrices et une réduction de la resynchronisation à symptôme initial de la SEP (Plazzi G et Montagna
la fin du mouvement. Une action s’accompagne P, 2002). Les RBD sont dus à des plaques de la
donc d’une exagération des mécanismes moteurs et région dorsale de la protubérance (Tippmann-
d’une réduction des processus inhibiteurs, ce qui Peikert M et al. ; 2006). Des mouvements périodi-
pourrait être à l’origine de la fatigue (Leocani L et ques des membres inférieurs peuvent aussi pertur-
al., 2001). ber le sommeil (Ferini-Strambi L et al., 1994).
298 SCLÉROSE EN PLAQUES (SEP)
Troubles respiratoires pendant Modification du sommeil sous

le sommeil traitement stéroïdien
Les apnées du sommeil devraient survenir chez les L’effet sur le sommeil du traitement par les stéroï-
patients porteurs de plaques dans le tronc cérébral des a été évalué : au bout de plusieurs jours de trai-
mais, en fait, les événements respiratoires anor- tement par de fortes doses de méthylprednisolone,
maux sont rares dans cette maladie (Tachibana N les modifications du sommeil ressemblent à celles
et al., 1994). Deux patients porteurs de SEP sont de la dépression : raccourcissement de la latence
décédés pendant leur sommeil à cause d’une hypo- du sommeil paradoxal, augmentation de la densité
ventilation d’origine centrale secondaire à des en sommeil paradoxal et réduction du sommeil lent
plaques situées dans le bulbe (Auer RN et al., profond (Antonijevic IA et Steiger A, 2003).
1996). Un hoquet rebelle est parfois responsable
de l’insomnie (Funakawa I et al., 1992).
Bibliographie
ALARCIA R, ARA JR, MARTIN J, LOPEZ A, BESTUE M, syndrome. Rinsho Shinkeigaku 1992 ; 32(7) : 733-
BERTOL V, BERGARA JM. Sleep disorders in multi- 738.
ple sclerosis. Neurologia 2004 ; 19(10) : 704-709. LEOCANI L, COLOMBO B, MAGNANI G et al. Fatigue in
ANTONIJEVIC IA, STEIGER A. Depression-like changes of multiple sclerosis is associated with abnormal corti-
the sleep-EEG curing high dose corticosteroid cal activation to voluntary movement — EEG evi-
treatment in patients with multiple sclerosis. Psy- dence. Neuroimage 2001 ; 13 (6Pt 1) : 1186-1192.
choneuroendocrinology 2003 ; 28(6) : 780-795. NISHINO S, KANBAYASHI T. Symptomatic narcolepsy,
ATTARIAN HP, BROWN KM, DUNTLEY SP, CARTER JD, cataplexy and hypersomnia, and their implications
CROSS AH. The relationship of sleep disturbances in the hypothalamic hypocretin/orexin system.
and fatigue in multiple sclerosis. Arch Neurol 2004 ; Sleep Med Rev 2005 ; 9(4) : 269-310.
61(4) : 525-528. PLAZZI G, MONTAGNA P. Remitting REM sleep beha-
AUER RN, ROWLANDS CG, PERRY SF, REMMERS JE. vior disorder as the initial sign of multiple sclerosis.
Multiple sclerosis with medullary plaques and fatal Sleep Med 2002 ; 3(5) : 437-439.
sleep apnea (Ondine’s curse). Clin Neuropathol POSER CM, BRINAR VV. Epilepsy and multiple sclerosis.
1996 ; 15(2) : 101-105. Epilepsy Behave 2003 ; 4(1) : 6-12.
AUTRET A, LUCAS B, MONDON K, HOMMET C, CORCIA RUMBACH L, TONGIO MM, WARTER JM, COLLARD M,
P, SAUDEAU D, DE TOFFOL B. Sleep and brain KURTZ D. Multiple sclerosis, sleep latencies and
lesions : a critical review of the literature and addi- JLA antigens. J Neurol 1989 ; 236(6) : 309-310.
tional new cases. Neurophysiol Clin 2001 ; 31(6) : TACHIBANA N, HOWARD RS, HIRSCH NP, MILLER DH,
356-375. MOSELEY IF, FISH D. Sleep problems in multiple
CLARK CM, FLEMING JA, LI D, OGER J, KLONOFF H, sclerosis. Eur Neurol 1994 ; 34(6) : 320-323.
PATY D. Sleep disturbance, depression, and lesion TAPHOORN MJ, VAN SOMEREN E, SNOEK FJ, STRIJERS
site in patients with multiple sclerosis. Arch Neurol RL, SWAAB DR et al. Fatigue, sleep disturbances
1992 ; 49(6) : 641-643. and circadian rhythm in multiple sclerosis. J Neurol
FERINI-STRAMBI L, FILIPPI M, MARTINELLI V, OLDANI A 1993 ; 240(7) : 446-448.
et al. Nocturnal sleep study in multiple sclerosis : TIPPMANN-PEIKERT M, BOEVE BF, KEEGAN M. REM
correlations with clinical and brain magnetic reso- sleep behavior disorder initiated by acute brains-
nance imaging findings. J Neurol Sci 1994 ; 125(2) : tem multiple sclerosis. Neurology 2006 ; 66(8) :
194-197. 1277-1279.
FLEMING WE, POLLAK CP. Sleep disorders in multiple WANG CY, KAWASHIMA H, TAKAMI T, YAMADA N,
sclerosis. Semin Neurol 2005 ; 25(1) : 64-68. MIYAJIMA T et al. A case of multiple sclerosis with
FUNAKAWA I, YASUDA T, TERAO A. A case of multiple initial symptoms of narcolepsy. No To Hattatsu
sclerosis with intractable hiccups and sleep apnea 1998 ; 30(4) : 300-306.
73
Introduction
Hans Berger, qui mit au point la technique de quantifié montre, dans les troubles d’attention dus
l’EEG entre 1924 et 1929, était psychiatre. Actuel- à l’hyperactivité, des rythmes thêta augmentés
lement, l’EEG ne peut pas aider au diagnostic (Boutros N et al., 2005). Chez les violents, il existe
d’une maladie psychiatrique (le tracé d’un para- des anomalies électriques du lobe temporal corré-
noïaque n’est pas très différent du tracé d’un lées à des modifications structurales vues sur le
obsessionnel compulsif ou d’un déprimé, il est scanner : dilatation d’une corne temporale ou
dépourvu d’anomalie). Lorsque la magnéto-EEG réduction de la taille d’un lobe temporal (Wong
sera plus facilement accessible, elle fournira certai- MT et al., 1994). Chez des meurtriers à personna-
nement de précieuses informations sur l’organisa- lité anti-sociale, une étude contrôlée a montré que
tion de l’activité électrique des maladies mentales la puissance de l’alpha était réduite et que les puis-
(Hugues JR et John ER, 1999). Pour le moment, sances delta et thêta étaient augmentées (Lindberg
l’EEG n’apporte que peu d’informations : l’EEG N et al., 2005).
74
Pourquoi prescrire l’électroencéphalogramme
chez un patient psychiatrique ?
Bilan avant la prescription Il existe des tumeurs cérébrales à début purement
psychiatrique, c’est surtout le cas des tumeurs fron-
du traitement tales : amnésie de fixation, akinésie, puérilisme,
expansivité et irritabilité ; et des tumeurs méso-
diencéphalique : euphorie, onirisme et confabula-
Avant d’entreprendre un traitement par les antidé-
tion. La présence d’hallucinations et d’illusions
presseurs, qui abaissent le seuil épileptogène, il est
permet parfois aussi d’éliminer des tumeurs
utile de connaître le tracé de base d’un patient et
temporales et occipitales : hallucinations visuelles,
d’éliminer toute comitialité. La présence de figures
auditives, olfactives et gustatives avec états de rêve
épileptiques ne contre-indique pas le traitement
ou états dépressifs, et des tumeurs pariétales : illu-
psychotrope mais, dans ces conditions, une protec-
sions et hallucinations somatognosiques et obtu-
tion par des médicaments anti-épileptiques peut se
sion. Certaines maladies dégénératives, et, en
discuter.
particulier, la démence à corps de Lewy, peuvent
débuter par des phénomènes hallucinatoires long-
Éliminer une maladie temps avant les autres symptômes. Chez un patient
âgé, une dépression de survenue tardive est
organique souvent le signe d’une maladie d’Alzheimer débu-
tante (Muller HF et al., 1997). L’encéphalite herpé-
Certaines conditions neurologiques miment parfois tique, au tout début, peut donner le change pour
une maladie psychiatrique. C’est le cas des une psychose. L’insuffisance circulatoire cérébrale
encéphalopathies chroniques, des maladies dégé- est un pourvoyeur de troubles mentaux du troi-
nératives débutantes, des tumeurs cérébrales fron- sième âge. Un délire de jalousie peut survenir lors
tales et de la ligne médiane, des encéphalites et des d’une sténose carotidienne bilatérale ou lors d’une
crises épileptiques, par exemple. Quand les symp- décompensation circulatoire contemporaine d’une
tômes psychiatriques sont associés à une confusion, arythmie cardiaque. Dans tous ces cas, l’EEG est
une amnésie, une irritabilité, un puérilisme, une anormal et permet de redresser le diagnostic. Les
expansivité ou à des hallucinations, il convient de pseudo-crises et les psychoses d’origine épileptique
vérifier l’EEG et d’éliminer toute cause autre que sont traitées dans une autre partie.
fonctionnelle. Par exemple l’Olfactory Paranoid
Syndrome de Videbech ou l’Olfactory Reference
Syndrome de Pryse-Phillips relève dans l’immense
Vérifier l’effet
majorité des cas de la psychiatrie. Il s’agit d’un des médicaments
délire hallucinatoire à contenu d’odeurs corporel-
les avec connotation sexuelle ou scatologique qui sur l’électroencéphalogramme
se manifeste par l’impression de sentir mauvais,
surtout en présence de personnes inconnues. Un L’EEG permet de vérifier l’apparition d’effets
cas a été décrit associé à une malformation vascu- secondaires ou d’intoxication aux médicaments
laire frontale inférieure droite (Toone B.K., 1978). prescrits car le lithium, les neuroleptiques, les anti-
304 ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME EN PSYCHIATRIE
dépresseurs et les modulateurs de l’humeur sont certains cas, les anomalies antérieures à la sismothé-
susceptibles de provoquer des encéphalopathies rapie disparaissent sous son influence. Il est donc
médicamenteuses, des encéphalopathies métaboli- utile de connaître l’activité cérébrale avant et après
ques par hyponatrémie ou par atteinte hépatique les électrochocs. L’électrochoc provoque, comme
et des crises épileptiques. Aux doses thérapeuti- lors d’une crise spontanée, des pointes rythmiques
ques, le lithium provoque une désorganisation des suivies d’ondes lentes puis d’un aplatissement du
rythmes de fond, une sensibilisation à l’hyperpnée tracé. Réapparaissent ensuite des ondes lentes delta
et des bouffées lentes thêta-delta bilatérales et (figure 90), puis thêta (figure 91), puis alpha
synchrones. Les neuroleptiques ralentissent la (figure 92). Les anomalies lentes prédominent sur
fréquence du rythme de base de 1 à 2 c/s sans l’hémisphère qui a reçu le choc. Il existe de grandes
modifier l’amplitude. L’halopéridol peut entraîner variations individuelles mais, en moyenne, après 6 à
l’apparition d’activité lente postérieure en plus du 12 électrochocs au rythme de 3 par semaine, les
ralentissement des rythmes de fond. À noter que le modifications électriques disparaissent après un à
Largactil en doses de 50 mg peut activer un foyer trois mois. Dans certains cas, on peut observer la
épileptique et qu’il est parfois utilisé dans ce but persistance d’une activité critique et d’autres
dans les laboratoires d’électroencéphalographie. anomalies jusqu’à 10-12 mois. Cette persistance
Les anxiolytiques benzodiazépines provoquent une n’est pas péjorative en elle-même. Il est habituel de
activité rythmique rapide de 20-30 c/s bas voltée constater un certain degré de confusion après les
entremêlé aux rythmes de fond. Cet effet apparaît électrochocs. Elle disparaît en général en quelques
dans les 6 jours après le début du traitement et jours. Si elle persiste, il faut éliminer un état de mal
disparaît environ 7 jours après l’arrêt du traite- non convulsivant. Sur l’EEG cet état peut se mani-
ment. Les antidépresseurs tricycliques augmentent fester par des ondes delta rythmiques ou des pointes
un peu les rythmes thêta-delta et donnent des intermittentes, en partie noyées par les ondes lentes
tracés pointus, irritatifs, sensibles à la stimulation thêta-delta normales après un électrochoc (Pogarell
lumineuse intermittente qui accentue cet aspect. O et al., 2005). Après un électrochoc peuvent aussi
Les antidépresseurs qui inhibent la recapture de la se voir des psychoses post-ictales, comme après une
sérotonine ont des effets sur l’EEG semblables à crise spontanée : confusion, état maniaque, illusion
ceux des antidépresseurs tricycliques en faibles et hallucinations (Zwil As et Pomerantz A, 1997).
doses. En fortes doses ils potentialisent l’activité
alpha, comme si l’état d’éveil était exacerbé. Les Depuis une dizaine d’années, la stimulation
IMAO donnent des ondes lentes de haut voltage et magnétique transcrânienne remplace progressive-
un ralentissement des rythmes de fond mais ils ne ment la stimulation électrique. Elle est non inva-
favorisent pas d’images de type irritatif. sive et bien tolérée et ne nécessite pas d’anesthésie
générale comme la stimulation électrique. La
sonde est habituellement placée sur le scalp pour
Bilan pré-sismothérapie stimuler le cortex préfrontal dorsolatéral droit (les
protocoles de stimulations ne sont pas encore
L’EEG est toujours prescrit avant un traitement par fixés). L’effet indésirable le plus préoccupant est la
électrochocs (sismothérapie) pour des raisons survenue de crises d’épilepsie. Elles apparaissent
médico-légales. En effet, les électrochocs peuvent généralement sur des terrains prédisposés et
induire des anomalies lentes et de l’activité épilepti- semblent dépendre de la fréquence et de l’intensité
que sur l’EEG qui ne disparaîtront que plusieurs des stimulations. Mais l’EEG se normalise rapide-
mois après la fin du traitement. Mais l’évolution du ment et aucune séquelle n’a été rapportée (George
tracé post-choc dépend du tracé antérieur. Dans MS et al., 1999 ; Klein E et al., 1999).
POURQUOI PRESCRIRE L’ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME CHEZ UN PATIENT PSYCHIATRIQUE ? 305
Figure 90 : Effet de la sismothérapie 24 heures après les chocs électriques.

La patiente est confuse et désorientée. Le tracé montre des rythmes lents, à 6-7 c/s, assez bien réactifs et des bouffées d’activité delta 2c/s
généralisées ou un peu plus amples en temporal gauche.
Figure 91 : Une semaine après trois séances de sismothérapie, ce patient schizophrène reste confus.
Le tracé montre des bouffées thêta haut voltées généralisées pointues et des rythmes de fond trop lents, à 7 c/s.
Figure 92 : Deux jours après la sismothérapie, ce patient a fait trois crises épileptiques. Le tracé pré-sismothérapie était normal.
Le tracé actuel montre des bouffées d’activité thêta pointue sur les régions temporo-pariéto-occipitales gauches. Les rythmes de fond sont de
fréquence normale, ils sont un peu pointus.
Bibliographie
BOUTROS N, FRAENKEL L, FEINGOLD A. A four-step homicidal men with antisocial personality disorder.
approach for developing diagnostic tests in psy- Psychiatry Res 2005 ; 136(1) : 7-15.
chiatry : EEG in ADHD as a test case. J Neuro MC CLELLAND GR, RAPTOPOULOS P, JACKSON D. The
Psychiatry Clin Neurosci 2005 ; 17(4) : 455-464. effect of paroxetine on the quantitative EEG. Acta
GEORGE MS, LISANBY SH, SACKEIM HA et al. Transcra- psychiatr scand 1989 ; 80 (suppl 350) : 50-52.
nial magnetic stimulation : applications in neurop- POGARELL O, EHRENTRAUT S, RUTHER T, MULERT C,
sychiatry. Arch Gen Psychiatry 1999 ; 56 : 300-311. HEGERL U, MOLLER HJ, TOONE BK. Psychomotor
HENKEL V. Prolonged confusional state following seizures, arterio-venous malformation and the
electroconvulsive therapy-diagnostic clues from olfactory reference syndrome. Acta Psychiat Scand
serial electroencephalography. Pharmacopsy- 1978 ; 58 : 61-66.
chiatry 2005 ; 38(6) : 316-320. MULLER HG, ENGELSMANN F NAIR NP, ROBITAILLE Y.
HUGHES JR, JOHN ER. Conventional and quantitative Psychogeriatric clinical, electro-encephalographic
electroencephalography in psychiatry J Neuro Psy- and autopsy findings. Neuropsychobiology 1997 ;
chiatry Clin Neurosci 1999 ; 11(2) : 190-208. 35(2) : 95-101.
KLEIN E, KREININ I, CHISTYAKOV A et al. Therapeutic WONG MT, LUMSDEN J, FENTON GW, FENWICK PB.
efficacy of right prefrontal slow repetitive transcra- Electroencephalography, computed tomography
nial magnetic stimulation in major depression : a and violence ratings of male patients in a maxi-
double-blind controlled study. Arch Gen Psychiatry mum-security mental hospital. Acta Psychiatr
1999 ; 56 : 315-320. Scand 1994 ; 90(2) : 97-101.
LINDBERG N, TANI P, VIRKKUNEN M, PORKKA-HEISKA- ZWIL AS, POMERANTZ A. Transient postictal psychosis
NEN T, APPELBERG B, NAUKKARINEN H, SALMI T. associated with a course of ECT. Convuls Ther
Quantitative electroencephalographic measures in 1997 ; 13(1) : 32-36.
75
Sommeil des malades psychiatriques
Modifications du sommeil sommeil léger, les complexes K et les pointes au
vertex sont réduites. Les bouffées thêta et les
par les maladies psychiatriques ondes pointues postérieures sont augmentées. Les
états intermédiaires entre plusieurs stades et
Le sommeil est anormal lors des maladies psychia- surtout la présence de fuseaux du sommeil pendant
triques et les anomalies sont proportionnelles à la le sommeil paradoxal sont fréquents (Paiva T et al.,
gravité de la maladie. L’insomnie est très fréquente 1993). La diminution de la latence d’apparition du
dans toutes les maladies, l’hypersomnie est plus sommeil paradoxal est la modification la plus
rare et concerne surtout la dépression. Les para- caractéristique du syndrome dépressif. Sa sensibi-
somnies surviennent quand la micro-architecture lité est évaluée entre 50 et 80 % et sa spécificité de
du sommeil est très perturbée et que les stades du l’ordre de 80 % (Feinberg M et Carroll BJ, 1984).
sommeil s’entremêlent, c’est surtout le cas des Cette modification du sommeil aurait un intérêt
alcooliques chroniques et des schizophrènes. Les prédictif sur le risque de rechute si elle persiste
troubles du rythme circadien sont rares ou peu après traitement par les antidépresseurs tricycli-
sévères et sont surtout vus lors des troubles ques. Elle peut aussi servir à distinguer une dépres-
anxieux et thymiques et lors de la schizophrénie et sion masquée d’une démence.
de l’autisme adulte. Les anomalies d’architecture L’hypersomnie est plus rare, 10-15 % des cas. Elle
du sommeil enregistrées sur les polysomnographies est plus fréquente lors des dépressions bipolaires,
ne sont pas spécifiques et contribuent peu au chez l’adolescent et chez le sujet âgé. Le diagnostic
diagnostic de la maladie psychiatrique. d’hypersomnie d’origine psychiatrique, fréquem-
ment envisagé, est en fait rarement confirmé par
■ Troubles du sommeil liés un excès de sommeil sur les examens polysomno-
graphiques de longue durée (le temps de sommeil
aux troubles de l’humeur total dépasse rarement 11 heures par 24 heures).
Les rapports entre dépression et insomnie sont Le sommeil nocturne est, en revanche, toujours
complexes, ces deux symptômes s’entretenant altéré, que ce soit par de l’insomnie, de la fragmen-
mutuellement. L’insomnie est le symptôme le plus tation ou des perturbations de l’organisation cycli-
courant de la dépression (85 à 95 % selon les que.
séries). L’endormissement n’est pas retardé, il peut
même être un peu plus rapide qu’habituellement. ■ Troubles du sommeil liés à l’anxiété
Mais le sommeil est fragmenté par de nombreux
éveils et il est surtout écourté par un réveil L’anxiété, en activant les systèmes d’éveil, va
précoce. Sur la polysomnographie, les stades s’opposer à l’initiation et au maintien du sommeil.
profonds sont réduits, la continuité du sommeil est L’endormissement est difficile et retardé, le
perturbée par des éveils fréquents, la latence du sommeil est instable et fragmenté par de nombreux
premier sommeil paradoxal est diminuée (< 50 éveils. Au réveil, le sujet est tendu, asthénique,
minutes), sa répartition est anormale, il est surtout polyalgique et juge son sommeil insuffisant et non
concentré en première partie de nuit. La densité réparateur (Touchon J, 1991). La crainte d’un
des mouvements oculaires rapides est augmentée endormissement difficile se transforme en une
surtout au cours du premier épisode. Pendant le véritable phobie et est à l’origine d’une ritualisa-
tion, elle-même insomniante. La polygraphie dérablement l’heure du coucher. Les anomalies

confirme l’allongement de la latence d’endormisse- trouvées sur la polysomnographie se rapprochent
ment, les fréquents changements de stades et de celles des patients déprimés : réduction de la
l’augmentation des nombres d’éveils. Les troubles latence du sommeil paradoxal, nombreux éveils
paniques se caractérisent par des crises d’angoisse nocturnes et réduction des stades profonds.
sévères, répétitives, imprévisibles, sans cause
déclenchante apparente. Les attaques lorsqu’elles
sont nocturnes surviennent en sommeil lent léger, Modifications du sommeil
juste avant l’arrivée du sommeil plus profond
(Lesser IM et al., 1985). par les médicaments
■ Troubles du sommeil liés Les médicaments antipsychotiques et surtout les
neuroleptiques sédatifs normalisent rapidement le
aux psychoses sommeil bien avant de corriger la symptomatologie
Le psychotique se plaint rarement de son sommeil. psychotique. Le sevrage des neuroleptiques est
Mais les enregistrements polysomnographiques suivi d’une augmentation du pourcentage de
des schizophrènes et des autistes adultes mettent sommeil paradoxal et d’une diminution de la
en évidence une augmentation de la latence latence du sommeil paradoxal. Les benzodiazépi-
d’endormissement, des éveils nocturnes fréquents, nes hypnotiques augmentent la durée et la latence
une réduction de l’efficacité du sommeil, une d’apparition du sommeil paradoxal, la durée du
augmentation de la quantité du stade 1 aux dépens stade 2 et diminuent le sommeil lent profond.
des stades profonds et une réduction de la densité L’arrêt brutal provoque des manifestations de
des mouvements oculaires pendant le sommeil sevrage et en particulier de l’insomnie de quelques
paradoxal (Limoges E et al., 2005). Le score aux jours à une semaine.
échelles psychiatriques est inversement corrélé à la
quantité de sommeil paradoxal et à sa densité chez La zopiclone et le zolpidem respectent, en gros,
le schizophrène en phase aiguë non traité (Poulin J l’architecture du sommeil. Leur usage chronique
et al., 2003). De plus, chez le schizophrène non peut provoquer une fragmentation du sommeil et
traité, une grande proportion du sommeil est cons- l’apparition de comportements anormaux pendant
tituée par des états intermédiaires entre plusieurs le sommeil : trouble du comportement alimentaire,
stades (états dissociés). Mais aucune anomalie éveils confus et somnambulisme.
spécifique n’a pu être utilisée comme marqueur
diagnostique ou pronostique de la schizophrénie. Les antidépresseurs tricycliques retardent l’appari-
tion du sommeil paradoxal et réduisent son pour-
Des endormissements rapides en sommeil para- centage, sauf la trimipramine qui l’augmente.
doxal (moins de 10 minutes) ont été décrits chez L’amitriptyline (Laroxyl), la doxepine (Quitaxon),
certains patients schizophrènes non narcolepti- la trimipramine (Surmontil) raccourcissent la
ques. Ces patients ont davantage de symptômes latence d’endormissement. Tous les antidépres-
négatifs de la schizophrénie sans en différer par les seurs tricycliques augmentent les stades profonds.
symptômes positifs ou dépressifs. La présence de La clomipramine (Anafranil) augmente significati-
ces endormissements rapides en sommeil para- vement le sommeil profond les deux premières
doxal impliquerait une schizophrénie plus grave heures du sommeil.
(Kempenaers C et al., 1988 ; Tandon R et al., 1991).
La miansérine (Athymil) augmente considérable-
■ Troubles du sommeil liés au trouble ment le stade 4 dès la première nuit d’utilisation,
obsessionnel-compulsif elle réduit la latence d’endormissement et la quan-
tité de sommeil paradoxal. Le lithium augmente en
L’insomnie d’endormissement y est constante. Les général les stades profonds, augmente la latence du
obsessions de vérifications peuvent retarder consi- sommeil paradoxal et réduit sa durée.
SOMMEIL DES MALADES PSYCHIATRIQUES 309
Les antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de normalisent : la continuité du sommeil est

la sérotonine sont plutôt éveillants, ils ne facilitent meilleure, les éveils intra-sommeil disparaissent et
pas l’endormissement, ils ne modifient pas les la quantité des stades profonds est plus importante
stades profonds et ils réduisent la quantité de (Hoffmann G et al., 1985). Les modifications vues
sommeil paradoxal. lors de la polysomnographie des patients psychia-
triques, en particulier la réduction de la latence du
Les IMAO suppriment complètement le sommeil
sommeil paradoxal, n’augurent pas de leur réponse
paradoxal au bout d’une à trois semaines. Cette
à la sismothérapie (Grunhaus L et al., 1996).
suppression persiste quand on continue le traite-
D’autre part, les réponses sont variables et certains
ment.
patients continuent à avoir des latences de sommeil
paradoxal courtes (Coffey CE et al., 1988). À
Modifications du sommeil distance des électrochocs, la persistance d’une
diminution de la latence du sommeil paradoxal est
par la sismothérapie corrélée à la réapparition des symptômes chez les
patients déprimés (Grunhaus L et al., 1994).
La sismothérapie a classiquement une action
suppressive élective sur les phases de sommeil Les modifications du sommeil à la suite de stimula-
paradoxal : la latence est allongée et il existe une tion électromagnétiques transcrânienne sont mini-
importante réduction des ondes ponto-géniculo- mes : la stimulation répétée du cortex dorsolatéral
occipitales chez les patients traités pour un état gauche provoque une discrète diminution du pour-
dépressif. Dans les jours qui suivent l’électrochoc, centage global de stade 1, et une augmentation du
il n’y a pas d’augmentation compensatoire du stade 4 enregistré pendant le premier cycle de
sommeil paradoxal. Les autres anomalies du sommeil. Le sommeil paradoxal n’est pas modifié
sommeil qui existaient avant les électrochocs se (Graf T et al., 2001).
Bibliographie
COFFEY CE, MCCALL WV, HOELSCHER TJ, CARROLL GRUNHAUS L, SHIPLEY JE, EISER A, PANDE AC, TAN-
BJ, HINKLE PE et al. Effects of ECT on polysomno- DON R, REMEN A, GREDEN JF. Polysomnographic
graphic sleep : a prospective investigation. Convuls studies in patients referred for ECT : pre-ECT stu-
Ther 1988 ; 4(4) : 269-279. dies. Convuls Ther 1996 ; 12(4) : 224-231.
FEINBERG M, CARROLL BJ. Biological « markers » for HOFFMANN G, LINKOWSKI P, KERKHOFS M, DESMEDT D,
endogenous depression. Effect of age, severity of MENDLEWICZ J. Effects of ECT on sleep and CSF
illness, weight loss and polarity. Arch Gen Psy- biogenic amines in affective illness. Psychiatry Res
chiatry 1984 ; 41 : 1080-1085. 1985 ; 16(3) : 199-206.
GRAF T, ENGELER J, ACHERMANN P, MOSIMANN UP,

KEMPENAERS C, KERKHOFS M, LINKOWSKI P,
NOSS R, FISCH HU, SCHLAEPFER TE. High fre-
ENDLEWICZ J. Sleep EEG variables in young schi-
quency repetitive transcranial magnetic stimulation
zophrenic and depressive patients. Biol Psychiatry
(rTMS) of the left dorsolateral cortex : EEG topo-
1988 ; 24 : 823-866.
graphy during waking and subsequent sleep. Psy-
chiatry Res 2001 ; 107(1) : 1-9. LESSER IM, POLAND RE, HOLCOMB D, ROSE DE. Single
GRUNHAUS L, SHIPLEY JE, EISER A, PANDE AC, TAN- case study of nigh time panic attacks. J Nerv Ment
DON R, REMEN A, GREDEN JF. Shortened REM Dis 1985 ; 173 : 744-746.
latency post-ECT is associated with rapid recur- LIMOGES E, MOTTRON L, BOLDUC C, BERTHIAUME C,
rence of depressive symptomatology. Biol Psy- GODBOUT R. Atypical sleep architecture and the
chiatry 1994 ; 36(4) : 214-222. autism phenotype. Brain 2005 ; 128 : 1049-1061.
PAIVA T, ARRIAGA F, ROSA A, LEITAO JN. Sleep phasic TANDON R, SHIPLEY JE, EISER A, GREDEN JF. Associa-
events in dysthymic patients : a comparative study tion between abnormal REM sleep and negative
with normal controls. Physiol Behave 1993 ; 54(4) : symptoms in schizophrenia. Psychiatry Res 1989 ;
819-824. 27 : 359-361.
POULIN J, DAOUST AM, FOREST G, STIP E, GODBOUT R. TOUCHON J. Les troubles du sommeil dependant des
Sleep architecture and its clinical correlates in first maladies psychiatriques dans la classification inter-
episode and neuroleptic-naïve patients with schi- nationale des troubles du sommeil. Neuro-Psy
zophrenia. Schizophr Res 2003 ; 62(1-2) : 147-153. 1991 ; 6(7) : 337-344.
76
Ictus amnésique (Global Transient Amnesia)
Manifestations cliniques vertébro-basilaire (Pai MC et Yang SS, 1999 ;
Otsuka Y et al., 2002)
Cet événement dont la cause est encore sujette à
débat (origine migraineuse ? épileptique ? ischémi- Électroencéphalogramme
que ?) peut se définir comme une amnésie antéro-
grade sévère de début très abrupt, comme si les de l’ictus amnésique
mécanismes de sauvegarde n’avaient pas fonc-
tionné. Les souvenirs ont totalement disparu et ne L’EEG est normal dans 75 % des cas. Dans 25 %
reviendront jamais. Typiquement, la personne qui des cas, il met en évidence des anomalies lentes
sort de l’ictus amnésique pose continuellement les intermittentes et bien réactives surtout en tempo-
mêmes questions pendant quelques heures : ral gauche (figure 93), parfois de l’activité delta
« quelle heure est-il ? » « où suis-je ? » etc… Ces diffuse, qui disparaît peu de temps après l’épisode
ictus amnésiques sont parfois provoqués par la (Zukerman E et al., 1985 ; Pai MC et Yang SS,
prise de benzodiazépines, par un stress intense, un 1999). L’intérêt de l’EEG est justement d’élimi-
exercice physique important, l’exposition au froid ner toute anomalie importante qui pourrait
ou ne sont déclenchés par aucun facteur apparent. remettre en question le diagnostic d’ictus amnési-
Ils surviennent de préférence chez les patients que. Des cas ont été décrits d’un ictus amnésique
hypertendus, porteurs d’une dyslipidémie, de associé à de l’activité épileptique temporale
désordres thyroïdiens ou de migraine (Pai MC et médiane (Rowan AJ et Protass LM, 1979 ;
Yang SS, 1999 ; Santos S et al., 2000). L’examen Meador KJ et al., 1985 ; Jacome DE, 1989). Il
physique est normal ainsi que le scanner cérébral. s’agit de cas symptomatiques mais dont la présen-
Le SPECT peut mettre en évidence une hypoper- tation clinique était celle d’un authentique ictus
fusion importante, transitoire, dans le territoire amnésique.
314 SYMPTÔMES NEUROLOGIQUES ÉPISODIQUES ET ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME EN SITUATIONS PARTICULIÈRES
Figure 93 : Cette femme de 57 ans, sans antécédent médical a fait un ictus amnésique de quelques heures, deux jours avant l’examen.
L’EEG montre des bouffées thêta un peu pointues plus nettes à gauche, bien réactives.
Bibliographie
COLE AJ, GLOOP P, KAPLAN R. Transient global amne- PAI MC ET YANG SS. Transient global amnesia : a retros-
sia : the electroencephalogram at onset. Ann Neu- pective study of 25 patients. Zhonghua Yi Wue Za
rol 1987 ; 22(6) : 771-772. Shi 1999 ; 62(3) : 140-145.
JACOME DE. EEG features in transient global amnesia. ROWAN AJ ET PROTASS LM. Transient global amnesia :
Clin Electroencephalogr 1989 ; 20(3) : 183-192. clinical and electroencephalographic findings in 10
MEADOR KJ, ADAMS RJ, FLANIGIN HF. Transient global cases. Neurology 1979 ; 29(6) : 869-872.
amnesia and meningioma. Neurology 1985 ; 35(5) : SANTOS S, LOPEZ DEL VAL J, TEJERO C, INIGUEZ C,
769-771. LALANA JM, MORALES F. Transient global amne-
OTSUKA Y, TSUCHIKAWA S, MITAKE A, TAKAHASHI N, sia : a review of 58 cases. Rev Neurol (Espagne)
KOUNO C. A case of transient global amnesia 2000 ; 30(12) : 1113-1117.
(TGA) showing bilateral hippocampal hypoperfu- ZUKERMAN E, ANDRADE LA, BERTOLUCCI PH. Tran-
sion by a new SPECT analysing system, eZIS. sient global amnesia : study of 26 cases. Arq Neu-
Rinsho Shinkeigaku 2002 ; 42(10) : 977-979. ropsiquiatr 1985 ; 43(1) : 39-47.
77
Migraine
Description clinique ques ou asymétriques (figure 94). Elles sont lentes
ou pointues et, en général, bien réactives aux
stimulations et augmentées par l’hyperpnée. Weil
La migraine est caractérisée par la répétition de (1952) a donné le nom de migraines dysrythmiques
crises de céphalées durant quelques heures à quel- aux migraines qui s’accompagnent de décharges
ques jours chez un sujet par ailleurs normal. Elle pointues focalisées ou généralisées. Ces migraines
représente un problème de santé publique en raison constituent pour certains une passerelle entre
de sa prévalence élevée (12-15 % de la population) migraine et épilepsie, deux symptômes transitoires
et de son retentissement sur l’activité profession- que certains ont tenté d’assimiler (Bigal ME et al.,
nelle. L’intuition d’une origine hypothalamique de 2003). Ces deux entités se ressemblent en effet par
la migraine (rythmicité des crises, rôle du cycle leur caractère héréditaire (Dichgans M et al.,
hormonal chez la femme, modifications autonomi- 2005), la prédominance de l’atteinte chez les
ques lors des prodromes) (Rao NS et Pearce J, personnes jeunes, le rôle des règles chez la femme
1971 ; Zurak N, 1997 ; Overeem S et al., 2002) a été (crises épileptiques cataméniales et migraines cata-
confirmée par la caméra à positons (PET scan) : la méniales) et l’effet prophylactique efficace
migraine aurait comme point de départ l’activation d’agents antiépileptiques comme le valproate de
de certaines zones de l’hypothalamus et comme sodium (Dépakine) et le topiramate (Epitomax).
conséquence une hypoperfusion des régions posté-
rieures (Geraud G et al., 2005). Les migraines dites En résumé, les anomalies notées sur l’EEG sont
chroniques surviennent dans 2-3 % de la population rarement utiles en clinique et cet examen n’est pas
et sont favorisées par l’emploi exagéré des analgési- recommandé dans le bilan systématique d’une
ques et par un état dépressif et anxieux associé. Ce migraine. On note pourtant quelques informations
type de migraines aurait aussi comme point de constantes concernant l’EEG dans la migraine :
départ une dysfonction hypothalamique (Perez MF
– la réponse à la stimulation lumineuse intermit-
et al., 2001).
tente des rythmes de fond postérieurs est marquée
et facilement visible. Elle survient à toutes les fré-
Manifestations quences de stimulation, surtout en intercritique, ce
qui la distingue des réponses vues chez le sujet non
électroencéphalographiques migraineux (figure 95). Elle serait due à l’hypoacti-
vation des régions postérieures (confirmées par les
de la migraine études aux PET scan) qui, étant inhibées, facilitent
la synchronisation corticale par un stimulus exté-
Une abondante littérature, surtout ancienne, traite rieur (de Tommaso M et al., 2005). Cette réactivité
des anomalies vues sur l’EEG des migraineux. Une n’est toutefois pas réservée à la migraine, elle se
partie de cette littérature est citée par Parsonage M voit aussi lors des sevrages alcooliques et médica-
(1975). Les anomalies surviennent dans 25 à 100 % menteux et lors des encéphalopathies métaboli-
des cas selon le recrutement des patients et le ques ;
moment de l’enregistrement, en intercritique ou – les anomalies enregistrées en intercritique sont
pendant les crises. Les anomalies ne sont pas spéci- augmentées pendant la crise migraineuse
fiques. Elles sont généralisées ou focales, symétri- (figure 96) ;
Figure 94 : Cette femme de 37 ans souffre de migraines hémicrâniennes droites.

L’EEG en inter-critique montre quelques irrégularités thêta un peu pointues temporales antérieures gauches brèves. Les rythmes de fond sont
normaux.
Figure 95 : Cette femme de 81 ans souffre de migraines de longue date.

Pendant un épisode migraineux, on enregistre des bouffées thêta-delta haut-voltées pointues sur les deux lobes temporaux, plus amples
à gauche. L’IRM cérébrale est normale.
MIGRAINE 317
– la migraine basilaire provoque des bouffées montre un ralentissement du tracé sur un seul
d’ondes lentes haut-voltée à prédominance posté- hémisphère, du côté opposé aux symptômes
rieure ; (Lachance DH et al., 2005).
– la migraine hémiplégique familiale s’accompagne
toujours d’anomalie sur l’EEG (ce qui la distingue
des hémiplégies d’origine hystérique) : des ondes
Migraines et sommeil
delta s’installent en même temps que l’hémiplégie
sur l’hémisphère controlatéral et disparaissent Les rapports entre migraine et sommeil sont
parallèlement à l’hémiplégie en quelques jours. complexes : la migraine se déclenche souvent
Dans de rares cas, les anomalies lentes ne dispa- pendant le sommeil mais le sommeil peut faire
raissent pas, traduisant peut-être une atteinte irré- disparaître l’accès de migraine. L’hypothalamus
versible du cerveau (Gastaut JL et al., 1976) ; étant responsable du déclenchement des crises on
– certains motifs vus sur l’EEG de migraineux doi- pourrait croire que le sommeil est perturbé d’une
vent faire orienter le clinicien vers une mitochon- façon ou d’une autre mais il n’en est rien, le
driopathie, maladie dont la migraine fait partie. sommeil est habituellement normal chez le migrai-
C’est le cas des ondes très lentes et très rythmiques neux chronique (Dodick DW et al., 2003). L’étude
enregistrées sur les régions postérieures Holter du sommeil de 10 patients migraineux n’a
(figure 97) ; pas mis en évidence d’anomalie du sommeil sauf
– le SMART (Stroke like Migraine Attacks after une certaine augmentation de la latence du
Radiation Therapy) est un syndrome caractérisé premier sommeil paradoxal et une augmentation
par des épisodes transitoires et récurrents de du sommeil paradoxal. Ces résultats sont différents
céphalées d’allure migraineuse et de déficits focaux de ceux obtenus chez des patients qui souffrent de
hémisphériques prolongés de quelques jours à plu- céphalées de tension chez lesquels on note une
sieurs semaines. Les déficits récidivent du même réduction de la latence d’endormissement, une
côté ou du côté opposé d’un épisode à l’autre. réduction de l’efficacité du sommeil, de nombreux
L’IRM met en évidence une prise de contraste cor- éveils, des mouvements nocturnes abondants et
ticale intense unilatérale du côté opposé aux symp- une diminution marquée des stades profonds, alors
tômes, sans prise de contraste méningée ni œdème que le sommeil paradoxal est inchangé (Drake ME
visible du cortex. Ces anomalies sont entièrement et al., 1990).
réversibles à distance de l’épisode aigu. L’EEG
Figure 96 : Cette femme de 30 ans est migraineuse chronique.

Entre les épisodes, l’EEG met en évidence un entraînement occipital très visible, bilatéral, et la patiente se dit « gênée » par la lumière.
Figure 97 : L’enregistrement fait entre des épisodes migraineux chez cette patiente de 35 ans montre des rythmes de fond ralentis diffusément
et des trains d’activité 2-4 c/s sur les régions occipitales des deux côtés, bien réactives à l’ouverture des yeux. Le clinicien a été orienté vers
la possibilité de mitochondriopathie chez cette patiente.
MIGRAINE 319
Bibliographie
BIGAL ME, LIPTON RB, COHEN J, SILBERSTEIN SD. Epi- LACHANCE DH, BLACK DF, BARTLESSON JD. SMART:
lepsy and migraine. Epilepsy Behave 2003 ; 4 Suppl strokelike migraine attacks after radiation therapy.
2 : S13-24. Poster 05 152, 57th AAN congrès, 9-14 avril 2005,
DE TOMMASO M, MARINAZZO D, GUIDO M, LIBRO G, Miami, USA.
STRAMAGLIA S et al. Visually evoked phase syn- OVEREEM S, VAN VLIET JA, LAMMERS GJ, ZITMAN FG,
chronization changes of alpha rhythm in migraine : SWAAB DF, FERRARI MD. The hypothalamus in
correlations with clinical features. In J Psychophy- episodic brain disorders. Lancet Neurol 2002 ; 1(7) :
siol 2005 ; 57(3) : 203-210. 437-444.
DICHGANS M. Mutation in the neuronal voltage-gated
sodium channel SCNA1 in familial hemiplegic PARSONAGE M. Electroencephalographic studies in
migraine. Lancet 2005 ; 366 : 371-377. migraine. In : “Modern topics in migraine”, 1 vol J
DODICK DW, EROSS EJ, PARISH JM, SILBER M. Clinical, Peaurce (ed) W. Heinemann, London, 1975, p. 72-
anatomical, and physiologic relationship between 84.
sleep and headache. Headache 2003 ; 43(3) : 282- PERES MF, SANCHEZ DEL RIO M, SEABRA ML, TUFIK S,
292. ABUCHAM J et al. Hypothalamic involvement in
DRAKE ME JR, PAKALNIS A, ANDREWS JM, BOGNER JE. chronic migraine. J Neurol Neurosurg Psychiatry
Nocturnal sleep recording with cassettte EEG in 2001 ; 71(6) : 747-751.
chronic headaches. Headache 1990 ; 30(9) : 600-603.
GASTAUT JL, GIRAUD J, SAINT-JEAN M. Expression RAO NS, PEARCE J. Hypothalamic-pituitary-adrenal axis
encéphalographique des migraines hémiplégiques. studies in migraine with special reference to insulin
Rev EEG Neurophysiol Clin 1975 ; 5 : 23-28. sensitivity. Brain 1971 ; 94(2) : 289-298.
GERAUD G, DENUELLE M, FABRE N, PAYOUX P, CHOL- ZURAK N. Role of the suprachiasmatic nucleus in the
LET F. Positron emission tomographic studies of pathogenesis of migraine attacks. Cephalagia 1997 ;
migraine. Rev Neurol 2005 ; 161(6-7) : 666-670. 17(7) : 723-728.
78
dans certaines conditions
Électroencéphalogramme Électroencéphalogramme
en altitude en plongée
Chez des sujets sains, en plongée expérimentale
L’altitude provoque une hypoxie hypobarique et
dans un mélange d’hélium-oxygène effectuée avec
une augmentation du tonus sympathique responsa-
une vitesse de compression moyenne de 180 m/h,
ble de modifications respiratoires et cardiaques.
apparaît, à partir de 300 m, un tremblement des
Somnolence et altération des performances sont
extrêmités de fréquence rapide, 8-12 c/s. À partir
habituelles avec des variations interindividuelles
de 350 m apparaît un déficit de l’efficience sensori-
importantes. Le mal des montagnes est dû à une
motrice, le temps de réaction s’allonge, la dextérité
hypoventilation relative en altitude aggravée par le
manuelle est moindre. Les hautes pressions modi-
sommeil, il est dû à un œdème cérébral qui peut
fient donc le métabolisme cérébral. Sur l’EEG on
être sévère. Des cas de démence souscorticale irré-
note que des modifications surviennent à partir de
versible due à des lésions des globus pallidus ont
350 m de profondeur : une activité de fréquence
été décrits après un voyage à 3 500 m responsable
thêta apparaît de façon intermittente. Au-delà de
de ce mal des montagnes (Usui C et al., 2004).
400 m des bouffées de fréquence 6-7 c/s s’installent
L’altitude est aussi responsable de myoclonies
sur les régions fronto-centrales. À partir de 490 m,
réversibles sous oxygène (Seege D et Wirth D,
la dysfonction lente augmente en quantité mais
1977) et favorise la survenue de crises d’épilepsie
conserve une faible amplitude. Les rythmes alpha
(Daleau P et al., 2006).
restent de fréquence et de réactivité normales sur
les régions postérieures (Rostain JC et Charpy JP,
L’EEG se modifie. À partir de 3 000 m d’altitude,
1971).
la fréquence du rythme alpha diminue progressive-
ment, son amplitude augmente, tandis que les
rythmes theta augmentent et diffusent vers les
régions antérieures. Des anomalies lentes et poin-
tues apparaissent et la réactivité aux stimulations de l’isolement sensoriel
diminue. Ces modifications disparaissent lors du
retour au niveau de la mer (Wu X et al., 1992 ; Privé de stimulation, l’être humain change de
Ozaki H et al., 1995). Le sommeil est perturbé. Le comportement, son efficacité intellectuelle décline
temps de sommeil total est réduit aux dépens des et il peut souffrir d’hallucinations. Les conditions
stades profonds et du sommeil paradoxal et au expérimentales d’isolement sensoriel sont surtout
profit du stade 1. Les éveils intra-sommeil sont utilisées en aéronautique et en aérospatial. L’EEG
nombreux et lorsqu’il existe une respiration pério- se modifie pendant les quatre premiers jours puis
dique, comme c’est habituellement le cas au-dessus reste stable, il s’agit essentiellement de la réduction
de 4 000 m, des micro-éveils surviennent pendant de la fréquence des rythmes alpha qui passe d’une
la phase hyperpnéique (Beaumont M et al., 1996). moyenne de 9 c/s à une moyenne de 7 c/sec, et de
l’amplitude de ces rythmes qui décroît d’environ des stades profonds ni du sommeil paradoxal
75 %. Pendant les jours suivant, la fréquence des (Potter W et Heron W, 1972). En résumé, l’isole-
rythmes alpha varie considérablement au cours de ment sensoriel modifie de façon transitoire le
la journée, la fréquence minimale est obtenue le réglage de l’horloge biologique au profit du
matin et augmente pendant la journée. Après sommeil et au détriment de l’état de veille, ce qui
l’isolement sensoriel, il faut compter de 3 à 4 jours correspond bien au fait qu’un manque de stimula-
pour récupérer un tracé identique à celui qu’il était tion favorise la somnolence !
avant l’expérience (Héron W et al., 1972).
Le sommeil est aussi modifié par la privation
sensorielle. Tous les sujets se couchent plus tôt que
États modifiés de conscience
d’habitude et dorment pratiquement 12 heures par
nuit pendant les 4 premières nuits d’isolement. L’hypnose, le biofeedback et la méditation, qui
Puis le temps de veille augmente progressivement modifient les rythmes de base de l’EEG, sont utili-
et s’approche de la normale vers le 7e jour de priva- sés pour traiter un trouble psychiatrique, pour
tion sensorielle. La plupart du temps de sommeil améliorer ses performances, pour accéder à un
supplémentaire est composé de stade 2 dont le meilleur développement spirituel et même pour
pourcentage est le double de celui qui existait tenter d’explorer la conscience. Les mécanismes
avant l’expérience. Le stade 1 augmente de 2 % impliqués lors de l’apprentissage de ces techniques
avant l’expérience à 6 % pendant la privation sont mal connus mais les effets sur l’EEG pendant
sensorielle. Les stades 3-4 et le sommeil paradoxal et à distance de l’expérience semblent homogènes
ne sont pas modifiés. Toutefois les mouvements (tableau 10). Il existe une ressemblance entre les
oculaires du sommeil paradoxal sont très augmen- modifications entraînées par une hypnose légère et
tés par la privation sensorielle. Les troubles cogni- par le biofeedback. Mais les modifications induites
tifs ne sont donc pas secondaires à une réduction par la méditation bien maîtrisée sont différentes.
Tableau 10 : Modifications de l’EEG lors de l’hypnose, le biofeedback et la méditation.
Expérience Hypnose Biofeedback Méditation

Pendant l’expérience État α – θ (4-8 c/s), ↑α ↑ rythmes rapides β et γ
↑ γ surout en frontal ↓ rythmes θ et δ ;
↑ asymétrie au profit de ↑ cohérence et amplitudes des
l’hémisphèse gauche/droit rythmes γ 80-120 c/s
À distance de l’expérience ↑ α, θ ↑α ↑ synchronie des rythmes γ en
↑γ ↓ β, θ, δ frontal et en tempora-pariétal
■ Hypnose alors que les sujets peu hypnotisables l’utilisent

même pour une tâche facile. Une grande partie de
L’hypnose fascine. La conception dichotomique du la littérature concernant l’EEG lors de l’hypnose
cerveau sous-tend la recherche neurophysiologi- est ainsi consacrée à la distinction qui existe entre
que : le cerveau gauche contrôle habituellement le les sujets hyperhypnotisables et les sujets hypohyp-
cerveau droit. En situation hypnotique, une notisables. L’étude des EEG de volontaires sains
concentration intense mobilise le cerveau gauche montre que les rythmes de fond au repos et les
ce qui permet la libération des fonctions du yeux fermés sont plus amples chez les sujets hype-
cerveau droit. En utilisant l’équation α Droite- rhypnotisables que chez les sujets peu hypnotisa-
α Gauche/α Droite + α Gauche, il est possible de bles (Pascalis de V et Palumbo G, 1986). Pour
dire que les sujets hyperhypnotisables utilisent le certains auteurs la puissance alpha, surtout si elle
cerveau gauche surtout pour les tâches difficiles est plus marquée à droite, serait un signe de
ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME DANS CERTAINES CONDITIONS 323
susceptibilité à l’hypnose. Les ondes gamma obte- augmentation des rythmes alpha (Egner T et al.,
nues par l’analyse spectrale, seraient également 2004).
plus importantes chez les sujets hypnotisables.
Pour d’autres auteurs, ce sont les rythmes thêta L’EEG est utilisé comme paramètre lors du neuro-
antérieurs, présents à distance de l’expérience feedback : le sujet doit s’entraîner à modifier la
hypnotique, qui signent la propension à la relaxa- fréquence des rythmes électriques de l’EEG dans
tion. le but de réduire un désordre neurologique : hype-
ractivité, épilepsie, accident vasculaire cérébral.
En situation hypnotique, très rapidement, des Les résultats obtenus correspondent d’avantage à
rythmes thêta apparaissent sur les régions fronta- une modification de la concentration du sujet qu’à
les, un peu plus à gauche, c’est l’état thêta-alpha. celle des ondes qu’il devrait modifier (Egner T et
On note aussi une augmentation nette des ondes al., 2004). Ainsi chez les sujets hyperactifs entraî-
alpha et gamma et une augmentation modérée des nés, on assiste à une réduction des ondes de
ondes bêta (de Benedettis G et Sironi V, 1986). fréquences lentes et à une augmentation des
Quand l’hypnose est plus profonde, ce sont les fréquences rapides (Butnik SM, 2005).
ondes thêta qui dominent.
L’hypnose est largement utilisée en anesthésie. Les ■ Électroencéphalogramme
études montrent que la personne hypnotisée ne
dort pas, l’utilisation du BIS (analyse spectrale
dans la méditation
modifiée de l’EEG enregistrée sur les régions fron- De nombreuses méditations existent, transcendan-
tales pendant l’intervention) en témoigne, mais tale, Zen, bouddhique, qigong, ayahuasca, Sahaja
elle ne ressent pas la douleur et son système auto- Yoga… Un état idéal de conscience, l’accession à
nomique est au repos. Il est possible que l’hypnose la lumière intérieure, est atteint au bout de
modifie la relation qui existe habituellement entre nombreuses années d’entraînement. L’interpréta-
les ondes gamma frontales et la perception de la tion de cet état est une re-programmation du
douleur. cerveau qui désengage les circuits thalamo-corti-
caux au profit des centres sous-corticaux. S’installe
■ Électroencéphalogramme alors, pendant la méditation, une situation électri-
que cérébrale intermédiaire entre la veille et le
du biofeedback sommeil. L’EEG montre une augmentation des
Le biofeedback est une technique d’apprentissage rythmes alpha et thêta diffusément et surtout une
du contrôle de paramètres biologiques dans le but augmentation et une grande cohérence des
d’éliminer certains symptômes liés à l’anxiété ou à rythmes gamma. La cohérence des rythmes gamma
l’hyperactivité. L’entraînement se fait devant un de fréquence 80-120 c/s représenterait la forme la
écran qui illustre les paramètres à modifier. Le plus haute de la conscience (Hameroff S, 1996). Il
biofeedback agirait directement sur le système existe parfois une asymétrie, une prédominance
limbique en augmentant l’éveil cortical sans modi- des rythmes alpha en frontal gauche.
fier le tonus du système autonomique.
Chez les méditateurs habituels, à distance de la
L’EEG a été étudié pendant les séances, il montre période de méditation, persistent une augmenta-
une augmentation des rythmes alpha (Knox SS, tion des rythmes thêta, alpha et gamma et surtout
1982). À distance de l’entraînement, on note une une plus grande cohérence de ces rythmes, que les
réduction des rythmes bêtas frontaux, ainsi qu’une yeux soient ouverts ou fermés (Dillbeck MC et al.,
réduction des rythmes thêta et delta mais une 1981 ; Travis FT, 1991).
Bibliographie
BEAUMONT M, GOLDENBERG F, LEJEUNE D, MAROTTE altitude. Electroencephalogr Clin Neurophysiol

H, HARF A, LOFASO F. Effect of zolpidem on sleep 1995 ; 94(5) : 349-356.
and ventilatroy patterns at simulated altitude of PASCALIS DE V, PALUMBO G. EEG alpha asymmetry:
4,000 meters. Am J Respir Crit Care Med 1996 ; 153 task difficulty and hypnotisability. Perceptual
(6 Pt 1) : 1864-1869. Motor Skills 1986 ; 62 (1) : 139-150.
BENEDETTIS DE G, SIRONI VA. Depth cerebral electrical POTTER W, HERON W. Sleep during perceptual depriva-
activity in man during hypnosis. Int J Clin exp Hyp- tion. Brain Res 1972 ; 40 : 534-539.
nosis 1986 ; 34(2) : 63-70. ROSTAIN JC, CHARPY JP. Corrélations élec-
DILLBECK MC, ORME JOHNSON DW, WALLACE RK. troencéphalographiques et psychométriques. À
Frontal EEG coherence, H-reflex recovery, con- propos d’une plongée fictive à – 520 mètres. Rev
cept learning, and the TM-Sidhi program Int J Neu- EEG Neurophysiol Clin 1971 ; 4 : 413-416.
roscience 1981 ; 15 : 151-157. SEEGE D, WIRTH D. Prognostic significance of myoclo-
nias in aerospace altitude studies and others with
DALEAU P, MORGADO DC, IRIARTE CA, DESBIENS R.
acute hypoxia-accompagnied status. Psychiatr Neu-
New epilepsy seizure at high altitude without signs
rol Med Psychol Beih 1977 ; 22-23 : 43-47.
of acute mountain sickness of high altitude cerebral
TRAVIS FT. Eyes open and TM EEG patterns after one
edema. High Alt Med Biol 2006 ; 7(1) : 81-83.
and eight years of TM practice. Psychophysiology
HAMEROFF SR, PENROSE R. Conscious events as orches- 1991 ; 28(3a) : S58.
trated spacetime selections. J Consciousness Stu- USUI C, INOUE Y, KIMURA M, KIRINO E, NAGAOKA S,
dies 1996 ; 3(1) : 36-53. ABE M, NAGATA T, ARAI H. Irreversible subcorti-
HERON W, TAIT G, SMITH GK. Effects of prolonged per- cal dementia following high altitude illness. High
ceptual isolation on the human electroence- Alt Med Biol 2004 ; 5(1) : 77-81.
phalogram. Brain Res 1972 : 43(1) : 280-284. WU X, CAO YS, GAO LG, SHU LH. EEG characteristics
OZAKI H, WATANABE S, SUZUKI H. Topographic EEG of healthy adults living at higher elevations. Clin
changes due to hypobaric hypoxia at simulated high Electroencephalogr 1992 ; 23(1) : 52-57.
Index
A Ataxie spinocérébelleuse 143
Abcès 106, 217 – électroencéphalogramme 171
– cérébral 219, 223 – sommeil 171
Absences 33-35, 50, 69 Atrophie
Accidents vasculaires cérébraux 84, 105, 110, – dentato-rubro-pallido-luysienne
131, 261, 263, 267 – – électroencéphalogramme 173
– CADASIL 271 – – sommeil 173
– crises d’épilepsie 283 – multi-systématisée 143
– dissections carotidiennes 265 – – électroencéphalogramme 163
– embolies 273 – – sommeil 163
– – gazeuses 273 Atteintes cérébrales toxiques 135
– – graisseuses 273-274 Aura 31, 37, 41, 49, 53, 55
– hématomes Avance de phase 24
– – intra-cérébraux 275-276 B-C
– – multiples 275, 277 Baclofène 58, 132
– hémorragies 275 Barbituriques 58, 125, 185, 234
– – sous- arachnoïdiennes 275 Benzodiazépines 57-58, 60, 101-102, 125-126,
– hémosidérose marginale du névraxe 277 135, 185, 234, 304, 308
– infarctus BIPLEDS 178, 265, 275
– – cérébraux 265-266, 270 Bismuth 133, 135
– – cortical 265, 268 Bouffées
– – de jonction 269 – d’activité delta rythmique frontales (FIRDA) 7,
– – du noyaux gris de la capsule interne 268-269 9, 12, 87, 93, 131, 193, 202, 229, 268, 270, 281
– – du tronc cérébral 268 – de suppression 101, 125, 132, 177, 179, 192
– – multiples 269 – delta périodiques polyphasiques 25-26
– lacunes 279 – pointes ondes 3 c/s 9
– leucoaraïose 279 Bromure de méthyle (Br CH3) 137
– maladie de Binswanger 271 Calcifications occipitales-épilepsie-maladie
– sommeil 285 cœliaque 89
– thromboses veineuses cérébrales 281 Carbamates 126
Activité automatique 37, 40, 58, 60 Carbamazépine (Tégrétol) 41, 49, 58, 74, 126
Agents anti-rejet 43 Catatonie 217
Agnosie spatiale 43 Cauchemars 73
Agressions 60 Céfépime (Axepim) 130, 133
Altitude 321 Céphalées 54, 60, 81, 97, 111-112, 121-122, 131,
Amaurose 112 317
Amplitude 9 Cérébrite 218
Angiopathie amyloïde 81, 275, 277 Chorée de Huntington 143
Anoxie 175, 177, 179-180 – électroencéphalogramme 165
– coma anoxique 177 – sommeil 165
– séquelles d’un coma anoxique 178 Clonazepam (Rivotril) 74
– sommeil des comas anoxiques 181 Cocaïne 128
Antibiotiques 130 Cohérence inter-hémisphérique 145, 293
Antidépresseurs Coma 60, 84, 94, 96-97, 99, 101, 127, 132-133,
– sérotoninergiques 126, 309 135-137, 247
– tricycliques 58, 126, 304, 308 – alpha 83, 137, 178, 180, 191, 249
Arsenic 137 – barbiturique 125
Arthrite rhumatoïde 81 – hyperosmolaire non diabétique 94
Asymétrie 11, 83, 105, 293 – sommeil 181, 191, 194, 268
326 MANUEL D’ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME DE L’ADULTE
Complexes K 19, 25 – – maladie de Pick 149

Conduites automatiques 24 – – sommeil 149
Confusion 79, 81, 84, 87-88, 95, 98-99, 101, 123, – fronto-temporale 141, 279
128, 131, 135, 303-304 Dépakine 50, 60-61, 74, 130, 165, 181
Crises Dépression 307
– au son et à la musique 48 Déséquilibre dialytique 97
– auto-provoquées 50 Diéthylène glycol (CH2CH2OH)2 136
– convulsives tonico-cloniques 50 Dopamine 130
– d’origine viscérale Dreamy State 54
– – brossage des dents 49 Dyskinésie paroxystique 214
– – défécation 49 Dystonie paroxystique nocturne 41
– – déglutition 49
E
– – miction 49
Électrode spéciale 211
– – toux 49
– orbitaire 6
– déclenchées par le mouvement
– sphénoïdale 6
– – changement de posture 49
– – du corps 48
– définition 5
– – par la mastication 49
– interprétation du tracé 7
– épileptiques 33, 35, 41, 47-48, 81, 83-85, 87,
– lecture du tracé 7
89-90, 93, 95-97, 99, 101, 105, 109, 112, 117,
– limites 15
119, 121-122, 128-129, 131-132, 135-136, 171,
– techniques d’enregistrement 6
178, 201, 213, 218, 221, 223, 225, 251, 255, 291,
Encéphalopathies
294
– anoxiques 11, 14, 49, 180
– frontales 42
– d’Hashimoto 88
– généralisées tonico-cloniques 34
– de l’insuffisance respiratoire 101
– myocloniques 50
– de la septicémie 101-102
– mystiques 55
– hépatiques 60, 98, 100, 113
– nocturnes 73-74
– médicamenteuses 10, 60, 125
– provoquées par le bain 50
– – aux agents anti-épileptiques 60
– réflexes à l’activité intellectuelle
– – interféron béta-1-a 294
– – dessin 49
– métaboliques 49, 60-62, 81, 87, 93, 213, 248
– – écriture 49
– pancréatiques 99
– – jouant aux cartes 49
– récidivantes au D-Lactate 99
– – jouant aux échecs 49
– urémiques 97-98
– réflexes sensitives 50
Épilepsie(s) 29
– tonico-cloniques 69
– à complexes pointes ondes 3 c/s 47
Cyclosporine 58, 131
– à la lecture 48
Cytomégalovirus 105, 213
– avec crises grand mal du réveil 47
D – classification 31
Dégénérescence corticobasale 141 – confusion chez l’épileptique 57
Déjà-vu 54-55 – crises
Démence – – frontales 40
– à corps de Lewy 141, 143, 158 – – grand mal du réveil 35
– – électroencéphalogramme 157 – – lobaires 37
– – hallucinations 157 – – occipitales 43
– – sommeil 157 – – pariétales 43
– corticobasale 143 – – temporales 37, 39
– – électroencéphalogramme 151 – frontales
– – sommeil 151 – – nocturnes autosomiques dominantes
– de la dialyse 98 (20q13.3, 15q24) 41
– frontale – généralisées pointes ondes 3 c/s 33, 72
– – électroencéphalogramme 149 – incidence 31
INDEX 327
– insulaires 39 F
– insulo-péri-sylviennes 39 Fatigue 257
– juvéniles 13 Fibromyalgie 26
– lésions responsables 37 Flashbacks 24
– mésio-temporale familiale 38 Foyers en miroir 65
– myocloniques 13, 34-35, 47, 109-112 – conséquences pratiques 66
– – juvéniles 33-34, 49, 72-73 – définition 65
– – progressives 173 – kindling 65
– partielle autosomique dominante à foyer – médicaments
variable 44 – – anti-convulsivants 65
– photosensibles 47 – – anti-épileptogènes 65
– quand arrêter un traitement anti-épileptique ? Fragmentation du sommeil 24-25, 73, 163, 307
71 Frottement du nez 60
– réflexes 47, 109 Fuseaux du sommeil 19, 25, 143, 145, 165, 181,
– – du lobe occipital 44 234, 286
– – symptomatiques 50 G
– selon l’âge 69 Gabapentine (Neurontin) 74
– sommeil 73 Gadolinium 130
– sursaut 49 Gangliogliomes 241
– syndromes 33 Glioblastome 241-242, 257
– temporale familiale 38 Gliome 13-14, 70, 241-243, 258
Episodic Brain Disorders 311 Granulomatose de Wegener 84
Equanil 126-127 Grossesse 121, 132
Étain 138 – accidents vasculaires cérébraux 122
État – angiopathie bénigne du post-partum 122
– d’absence 57 – éclampsie 121
– de mal – encéphalopathie de Gayet-Wernicke 123
– – convulsivant 294 – épilepsie 121
– – épileptique 70, 79, 83, 93, 105, 110, 121, 127, – sommeil 123
131, 193, 213, 217, 251, 255, 283 – thrombophlébite cérébrale 122
– – non convulsivant 57, 96, 99, 248, 265, 304 Gyration 43
– – partiel complexe 57, 60 H
– – partiel complexe frontal 58 Hallucination(s) 24, 38, 43, 60, 83, 95, 99, 105,
– – partiel complexe temporal 58 112, 117, 135-136, 143, 157, 161, 167, 203, 206,
– dissocié 24, 308 247, 255, 265, 303-304, 321
– modifié de conscience – auditive 53-54
– – biofeedback 322-323 – génitale
– – hypnose 322 – – latéralisée 53
– – méditation 322-323 – – non latéralisée 53
– – neurofeedback 323 – gustative 53-54
– – thêta-alpha 323 – olfactive 53-54
– post-critique 31, 58-59, 61 – psychique 53, 55

Éthosuximide (Zarontin) 62 – somesthésique 53, 55
Éthylisme 24, 70, 125, 136, 307 – vertigineuse 53, 55
– crise convulsive 117 – visuelle 53-54
– pseudopellagre 118 Hématome
– SESA (Subacute Encephalopathy With Epileptic – accidents vasculaires cérébraux 81
Seizures In Alcoholism) 117 – cérébral 106
– syndrome de – intra-cérébral 12, 81, 225
– – Gayet-Wernicke 118 Hémochromatose 99, 112-113
– – Korsakoff 118 Hémorragie sous-arachnoïdienne 62, 106, 195,
– – Marchiafava-Bignami 118 286
Héroïne 128 – neurocysticercose 226

Holter EEG 6, 73 – nouvelle variante 229
Hypercalcémie 87, 95 – paludisme (malaria) 225
Hyperglycémie 50, 93, 95 – par le VIH 213-214, 225, 233
– acidocétose 94 – parasitoses cérébrales 225-226
Hypernatrémie 96 – sommeil 233
Hyperpnée 6-8 – – de l’insomnie fatale familiale 234
Hypersomnie 161, 167, 171, 200, 203-204, 257, – – de la maladie du sommeil (trypanosomiase
297, 307 africaine) 234
Hypersynchronie 31, 72 – – des personnes séropositives 233
Hypertension intra-crânienne 97, 136, 138, 194, – syphilis cérébrale 221
202, 218, 225, 227, 258 – toxoplasmose 225
Hypocalcémie 58, 95 – trypanosomiase humaine africaine 226
Hypoglycémie 58, 94, 132 – tuberculose 218
– insulinomes 93 – virales 211
Hyponatrémie 58, 96-97, 112, 125, 127, 194, 247 Insecticides 137
Hypothyroïdie Insomnie 23, 97, 123, 135-136, 161, 163,
– hyperthyroïdie et encéphalopathie 203-205, 257, 298, 307
d’Hashimoto 87 Insula 39-40
– myxœdème 87 Interféron-α 2b recombinant 131
Interprétation du tracé normal 8
I Isolement sensoriel 321
Ictus amnésique 313-314 Ivresse du sommeil 24
Illusions 40, 43
IMAO 304, 309 J-L
Imipenem (Tienam) 130 Jambes sans repos 26
Inertie du sommeil 24 Jet-lag 23
Infections Lacunes 12, 279
– abcès cérébral 217, 225 Lamotrigine (Lamictal) 49, 62, 74, 112
– bactériennes 217 Leucoaraïose 279-280
– borrélioses (maladie de Lyme) 221 Leucodystrophie métachromatique (LMC) 109
– causées par Leucoencéphalite multifocale progressive 213
– – les levures 223 Limb Shaking 283
– – les spirochètes 221 Lithium 58, 127, 133, 304, 308
– du système nerveux central 207 Lupus érythémateux disséminé
– encéphalite – crises d’épilepsie 81
– – herpétique 83, 211-212 – encéphalopathies
– – virale non herpétique 212 – – médicamenteuses 81
– – West Nile 106, 213 – – métaboliques 81
– insomnie fatale familiale 229 – neurolupus 82
– listériose 220 Lymphome cérébral 220, 243-244
– maladie M
– – à prions 229 Magnéto-encéphalographie (MEG) 6, 243, 301
– – de Creutzfeldt-Jakob 233 Maladie
– méningite – à prions, maladie de Gerstmann-Straussler-
– – à Candida Albicans 223 Scheinker 230
– – à cryptocoques 223 – cœliaque 43, 89
– – à histoplasmose 223 – d’Alzheimer 141-142, 146, 153, 279, 303
– – aspergillose 223 – – allèle e-4 145
– – bactérienne 217 – – Aricept 145
– méningites virales 214 – – électroencéphalogramme 145
– méningo-encéphalites de la mononucléose 212 – – sommeil 145
– neurobrucellose 218 – de Behçet 83-84
INDEX 329
– de Creutzfeldt-Jakob 87, 93, 95, 111, 127, 135, Myoclonus 106, 111, 173, 214
157-158, 209, 229-230, 271 – réflexe 151
– de Friedreich 143
N-O
– – électroencéphalogramme 169
Naloxone 129
– – sommeil 169
Narcolepsie 24-25, 90, 163, 167, 203, 205, 257,
– de Horton 84
297
– de Huntington 113
Neuroleptiques 58, 304
– de Kufs 109
Neurone miroir 5
– de Parkinson 141, 143
Nicotine 130
Oculaires (manifestations) 40-41, 43, 54, 109,
– – hallucinations 161
112, 121, 131-132, 138, 155, 201, 227, 255
– – sommeil 161
Olfactory
– de Steele-Richardson 143
– Paranoid Syndrome 54, 303
– de Steinert 143
– Reference Syndrome 54, 303
Oncologie 237
– – sommeil 167
– accidents vasculaires cérébraux 248
– de Whipple 89
– complications cérébrales du cancer 251
– dégénérative 24-25, 83, 139, 303
– crises épileptiques 241, 248, 251, 255
MELAS 43-44, 110-111, 271
– effets secondaires du traitement anticancéreux
Méningiome 243-244
247
Métastases 252
– encéphalite limbique de Corsellis 255
Miansérine (Athymil) 308
– encéphalopathies
Micro-éveils 23, 26, 321
– – aiguës 247
Migraine 43-44, 53-54, 60, 62, 110, 271, 313,
– – de la radiothérapie 248
316, 318
– – progressives 248
– basilaire 317
– leucoencéphalopathie
– cataméniale 315
– – inflammatoire démyélinisante 247
– chronique 315
– – multifocale progressive 255
– crises épileptiques cataméniales 315
– manifestations paranéoplasiques 255
– dysrythmique 315
– méningites
– hémiplégique familiale 317
– – aseptiques 248
– SMART (Stroke like Migraine Attacks after
– – carcinomateuses 251
Radiation Therapy) 317
– sommeil 257
– sommeil 317
– tumeurs cérébrales 241
Mini-pointes 15
Ondes 22
Mitochondriopathies 110, 317-318
– alpha-delta 25-26
Morphine 129
– delta 131
Mort cérébrale
– – postérieure 7
– archivage 184
– frontales delta rythmiques antérieures (FIRDA)
– compte rendu 184
269
– concept 183
– triphasiques 9, 60, 88, 101, 113, 130-131, 135,
– critères électroencéphalographiques 183
192
– faux tracés isoélectriques 184
– – pointues 7, 9, 38, 41, 79, 95, 99, 229-230,
– lecture du tracé 184
243, 251
– pièges 184
Opercule pariétal 54
– technique d’enregistrement 183
Orgasme 49
– tracés isoélectriques réversibles 184
Mouvements périodiques des membres P
inférieurs 26, 123, 143, 151, 157, 161, 297 Paclitaxel (Taxol) 131
Mutisme akinétique 101, 249, 285 Paralysie
Mycophénolate mofétil (Cellcept) 132 – supra-nucléaire progressive (PSP) 141, 156
Myoclonies 24, 34, 48-50, 57, 69, 90, 97-98, 109, – – électroencéphalogramme 155
111, 118, 121, 131, 135, 137, 181, 206, 213, 247 – – sommeil 155
Pensée forcée 40 Rêves lucides 24

Périartérite noueuse 81 Rythme
Peur 40, 57 – 6-14 Hz 15
Phénotiazines 126 – cérébral
Phénytoïne 58, 74 – – alpha 5
Photosensibilité 34-35, 47, 173 – – bêta 1 5
Piracetam 181 – – bêta 2 5
Pivmecillinam (Selexid) 130 – – delta 5
PLEDS 7, 9, 83, 96, 106, 118, 121, 178, 180, 193, – – gamma 6, 323
211, 213, 221, 229, 265-266, 275, 283, 294 – – haute fréquence 6
Plongée 321 – – lambda 5
POCS 13, 33 – – mu 5
Pointes – – sigma 5
– au vertex 19, 25 – – thêta 5
– occipitales 44, 47, 54, 89, 106, 110-112, 131, – – très lent 6
138, 213, 247, 255, 265, 267 – – troisième rythme 5
– – du sommeil 19 – endogène de plus de 24 heures 24
– ondes 7, 9, 13, 34-35, 38, 41, 44, 49, 57, 98,
S
109-110, 137, 173, 178, 181, 226, 267
Sarcoïdose 89
– – continues pendant le sommeil (POCS) 173
Schizophrénie 307
– – généralisées 48
Sclérose
– ponto-géniculo-occipitales 20
– en plaques (SEP) 83, 109, 289, 293-295
Polypointes ondes 7, 9, 13, 34-35, 40, 49, 57-58,
– – dysfonction épileptique 294
72
Polysomnographie 6
– – fatigue 297
Porphyries 43
– – hypersomnie 297
Pseudo-crises
– – modification du sommeil sous traitement
– définition 67
stéroïdien 298
– utilité de l’électroencéphalogramme 67
– – mouvements périodiques des membres
Psychiatrie 58, 81, 83, 85, 95-96, 105, 109, 112,
inférieurs 297
131, 205, 226, 299
– – sommeil 297
– bilan
– – troubles du comportement pendant le
– – avant la prescription du traitement 303
sommeil paradoxal (RBD) 297
– – pré-sismothérapie 304
– – troubles respiratoires pendant le sommeil
– effet des médicaments sur
298
l’électroencéphalogramme 303
– hippocampique 39, 54, 62, 201
– éliminer une maladie organique 303
SEEG 31, 38-40, 241
– modifications du sommeil
Sialidose 43, 111
– – par la sismothérapie 309
Sismothérapie 305-306, 309
– – par les médicaments 308
Sommeil
– sommeil 307
– durée du temps de sommeil total 23
Psychose 53, 62, 153, 303-304, 308
– enregistrement 19
Purpura d’Henoch-Schonlein 85
– événements anormaux liés 26
Q-R – horaires 23
Quinines 132 – lecture 19
Réponse – macro-architecture 19, 24
– photoconvulsive 7, 117 – micro-architecture 23-24
– photomyoclonique 7, 47, 97, 117 – paradoxal 20, 22
– photoparoxystique 7 – stade 1 19-20
Respiration périodique de Cheyne-Stokes 128, – stade 2 19, 21
143, 163, 285 – stade 3 19, 21
Retard de phase 24 – stade 4 19, 22
INDEX 331
Somnambulisme 73 – syndrome de Guillain-Barré 106

Somniloquie 155, 163 Traumatisme crânien 187, 192, 198, 200
Sorties de corps 24 – aigu et sévère 191
Stéréoencéphalographie (SEEG) 6 – atteinte axonale diffuse (Diffuse Axonal Injury)
Stimulation 189
– lumineuse intermittente (SLI) 6-8, 34, 44, 69, – corrélation électrico-clinique 194
72, 95, 97, 117, 135, 145, 169, 265, 269, 315 – crises d’épilepsie 193
– magnétique transcrânienne 304, 309 – épilepsie post-traumatique 201
Stroke-Like 43, 247 – hématome épidural 194
Stupeur 60 – hématome sous-dural 193, 195
– récurrente idiopathique 101 – – chronique 201
Sulfure de carbone (S2 C) 136 – hémorragie sous-arachnoïdienne et
Syndrome ventriculaire 194
– d’apnées du sommeil 26, 40, 74, 79, 88, 123, – hypertension intracrânienne 193
167, 171, 203, 205, 233, 257, 285-287, 298 – léger 197
– de Cushing 89 – lésions focales 193
– de Gougerot-Sjögren 83 – sommeil 203, 205
– de Lance et Adams 181
– syndrome post-traumatique 199
– de migraine familiale hémiplégique 271
Trichloréthylène (Cl – CH = CCL2) 136
– de Panayiotopoulos 54
Troubles
– de Susac 85
– anxieux 307
– familial d’avance de phase 24
– du comportement pendant le sommeil
T paradoxal (RBD) 26, 143, 151, 155, 157, 161,
Tacrolimus (Prograf) 132 163, 171, 206, 297
Terreur nocturne 258 – du langage 60
Tétrachlorure de carbone (C CL4) 136 – du rythme circadien 23-24, 145, 177, 206, 234,
Théophylline 58 297
Thrombose veineuse cérébrale – obsessionnels-compulsifs 308
– thrombophlébites cérébrales 83 – paniques 308
Tiagabine (Gabitril) 60 Tumeurs cérébrales 303
Topiramate (Epitomax) 60
Toxoplasmose 213 V
Tracé Variantes psychomotrices 15
– cyclique alternant 23, 25 Végétatives (manifestations) 33, 37, 39-40, 54,
– iso-électrique 178, 192 58, 258
Tramadol 129 Vertiges 43, 55, 197
Transplantation 99 Vigabatrin (Sabril) 62
– cardiaque 105 W
– cytomégalovirus 106 Wicket Spikes 16
– encéphalites 106
– hépatique 105 Z
– pulmonaire 106 Zolpidem 308
– rénale 106 Zopiclone 308

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MANUEL D’ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME DE L’ADULTE

Dans la même collection

© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Frederick Andermann, MD, FRCP(C)

Professeur Michel BAULAC

Rythmes Fréquence (c/s) Localisation Rôle Références

Gamma 30-60 Région centrale Processus cognitif Howard MW et al.,

Techniques d’enregistrement toire, ne comporte que 12 électrodes, électrodes-

Lecture du tracé Interprétation du tracé

Figure 1 : Tracé EEG normal.

Réactifs Aréactifs Réactifs Aréactifs Réactifs Aréactifs

Symétriques Asymétrie d’amplitude (> 50 %)

En bouffées En bouffées Réactives Aréactives

(ondes triphasiques, pointes-ondes, polypointes ondes, PLEDS, thêta pointu)

Réactives Aréactives Réactives Aréactives

Figure 2 : Ralentissement des rythmes de fond.

Figure 3 : Ralentissement diffus de rythmes de fond aréactif.

Figure 4 : L’asymétrie d’amplitude.

Figure 6 : Dysfonction lente focale réactive.

Figure 7 : Dysfonction lente focale aréactive.

Figure 8 : Dysfonctions épileptiques généralisées réactives.

Figure 9 : Dysfonction pointue aréactive.

Figure 10 : Dysfonction pointue focale réactive.

Figure 11 : Dysfonction pointue focale aréactive.

Limites de ques, négatives comme les pointes pathologiques,

Figure 12 : Wicket rhythms.

Figure 13 : Stade 1 du sommeil.

Figure 14 : Stade 2 du sommeil.

Figure 15 : Stade 3 du sommeil.

Figure 16 : Stade 4 du sommeil.

Figure 17 : Sommeil paradoxal.

■ Micro-architecture Sommeil anormal

Les tracés cycliques alternants (TCA ; Cyclic ■ Horaires du sommeil

plus adaptés aux horaires de ces personnes.

augmentation de la fréquence du tracé cyclique augmentation de la résistance des voies aériennes

Tableau 5 : Les causes de fragmentation du sommeil.

Causes médicales – Maladies responsables de toux, de douleur et de prurit

• Modification des éléments habituels Les spectres de fréquences de l’EEG pendant le

polyphasiques. Le motif alpha-delta correspond à voies aériennes supérieures ouvertes (syndrome

BATE L, GARDINER M. Genetics of inherited epilepsies. dromes épileptiques de l’enfant et de l’adolescent.

Roger J, Bureau M, Dravet C et al. (eds). Les syn-

résistants opérés confirment l’absence de toute végétatives comme le contrôle de la fréquence

unilatérale. courante. Les manifestations électriques de ce lobe

■ Crises frontales postérieures téral, parfois accompagné d’une activité clonique ou

Crises pariétales les, éblouissement, s’accompagnant ou non d’un

sont : les porphyries, la toxicité aux agents anti-

Épilepsies-sursaut Crises réflexes à l’activité

ment ou lors d’un effort de concentration (Brenner

Crises réflexes sensitives crises sont induites : absences, crises myocloniques,

L’effleurement cutané de la partie supérieure du

Tableau 6 : Correspondance entre l’hallucination simple et le foyer épileptique d’origine.

Type d’hallucination Hallucination simple Hallucination complexe

Hallucination visuelle plupart des patients qui souffrent d’hallucinations

L’hallucination visuelle simple, des points lumi-

Figure 23 : Immédiatement après une crise, on enregistre de l’activité delta diffuse.

Figure 25 : L’activité lente post-critique est parfois très impressionnante.

Conséquences pratiques médicaments anti-épileptiques. Lorsqu’un foyer en

plus rarement occipital. Dans l’autre groupe, les

thie amyloïde ont été décrites surtout dans les