Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur
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Le syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est un syndrome rare qui a été décrit pour la première fois par le chirurgien américain Lloyd B. Minor (en) de l'Université Johns-Hopkins à Baltimore en [1],[2]. On utilise de ce fait également le terme d'« oreille de Minor »[3] ou « syndrome de Minor »[4].
| Spécialité | Neurologie |
|---|
| CIM-10 | H83.8 |
|---|---|
| CIM-9 | 386.8 |
| eMedicine | 857914 |
| MeSH | D000084322 |
Physiopathologie
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La lésion à l'origine du syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est un défaut de couverture du canal semi-circulaire supérieur par l'os temporal à l'origine d'un phénomène de « troisième fenêtre »[3],[2]. La fenêtre ainsi créée permet à l'onde acoustique transmise par voie aérienne de se propager dans le labyrinthe au lieu de la cochlée expliquant ainsi la surdité[2]. À l'inverse, la troisième fenêtre permet à l'onde acoustique transmise par voie osseuse de gagner le labyrinthe ce qui génère les phénomènes d'hyperacousie[2].
Examen clinique
modifier- Phénomène de Tullio : signes vestibulaires provoqués par un stimulus sonore (vertiges, nystagmus)[3],[5].
- Surdité mixte (ou de transmission)[3] ou à l'inverse hyperacousie[6].
- Autophonie[2].
- Acouphènes pulsatiles[2].
- Signe de la fistule[3].
Examens complémentaires
modifier- Réflexe stapédien présent[3],[2] et tympanogramme normal[3]. L'audiométrie tonale permet de mettre en évidence la surdité[2].
- La déhiscence osseuse peut être mise en évidence par un scanner des rochers en coupes fines. L'anomalie est au mieux visualisée sur les reconstructions coronales obliques dans le plan du canal semi-circulaire supérieur (plan de Pöschl)[2],[7]. Le défect osseux est en général supérieur à 3 mm et peut atteindre 6 à 7 mm[7]. L'importance de la déhiscence est corrélée à l'intensité des symptômes[8]. Des séquences d'imagerie par résonance magnétique de haute résolution fortement pondérées en T2 peuvent également mettre en évidence la déhiscence[2].
Traitement
modifierIl n'y a pas de traitement médical efficace du syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur[2]. Des traitements chirurgicaux un resurfaçage du canal semi-circulaire supérieur[2]. Une autre opération consiste à placer un plugin par voie Trans mastoïde ou sus pétreuse afin de combler la déhiscence. Cette opération consiste à combler la déhiscence en plaçant du fascia musculaire condamnant la partie supérieure du canal semi-circulaire supérieur et de combler la déhiscence avec du Bone Pate (mélange de poudre d'os prélevé directement du patient lors de l'opération et de colle physiologique). De la cire de Horsley est également utilisée en plus du fascia musculaire mais de moins en moins à cause de risques d'inflammation. Le Bone Pate placé, ce dernier devient de l'os à proprement parler et comble ainsi la déhiscence de façon stable et durable. ces deux types d'opérations sont pratiquées par les chirurgiens d'après leur appréciation mais également d'après la physionomie du patient.
Association et personnalités
modifierAssociation de malades
modifierFin 2020, des malades se rassemblent en France pour créer une association[9] : "Syndrome de Minor ou Syndrome de Déhiscence du Canal semi-circulaire Supérieur". Leurs objectifs : soutenir les personnes touchées par cette maladie rare, œuvrer à une meilleure (re)connaissance du syndrome par le corps médical, éviter l'errance diagnostique des malades. Un site internet d'informations est lancé en février 2021[10].
Personnalités
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Le chanteur, batteur, claviériste et auteur-compositeur-interprète canadien et québécois Martin Levac a déclaré à la presse avoir été opéré pour le syndrome de Minor, annonçant ainsi en être guéri et s'être senti « rajeuni de dix ans »[11].
Notes et références
modifier- L. B. Minor, D. Solomon, J. S. Zinreich et D. S. Zee, « Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal », Archives of Otolaryngology--Head & Neck Surgery, vol. 124, no 3, , p. 249–258 (ISSN 0886-4470, PMID 9525507, lire en ligne, consulté le )
- Bryan K. Ward, John P. Carey et Lloyd B. Minor, « Superior Canal Dehiscence Syndrome: Lessons from the First 20 Years », Frontiers in Neurology, vol. 8, , p. 177 (ISSN 1664-2295, PMID 28503164, PMCID PMC5408023, DOI 10.3389/fneur.2017.00177, lire en ligne, consulté le )
- Frédérique Dubrulle, Nadine Martin-Duverneuil et Guy Moulin, Imagerie en ORL, Elsevier-Masson, , 448 p. (ISBN 978-2-294-70498-7, lire en ligne)
- Site syndromedeminor.org, page de présentation sur le syndrome de Minor.
- (en) Tullio phenomenon in superior semicircular canal dehiscence syndrome.
- « La déhiscence du canal semi-circulaire supérieur (dcss) », sur orl-hopital-lariboisiere.com, (consulté le ).
- VEILLON Francis, Imagerie de l'oreille et de l'os temporal : Volume 6 : Symptômes, innovations techniques, Lavoisier, , 192 p. (ISBN 978-2-257-70576-1, lire en ligne)
- Alain Pfammatter, Vincent Darrouzet, Marcel Gärtner et Thomas Somers, « A superior semicircular canal dehiscence syndrome multicenter study: is there an association between size and symptoms? », Otology & Neurotology: Official Publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology, vol. 31, no 3, , p. 447–454 (ISSN 1537-4505, PMID 20118818, DOI 10.1097/MAO.0b013e3181d27740, lire en ligne, consulté le )
- « Résultats de recherche | Associations | journal-officiel.gouv.fr », sur journal-officiel.gouv.fr (consulté le ).
- « Association "Syndrome de Minor ou Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur" ».
- Site journaldemontreal.com, interview de artin Levac par Marianne Langlois "Atteint d’un trouble rare, ce chanteur québécois subit une opération qui lui redonne «une deuxième vie»".
