HOSPITAL UNIVERSITARIO MANUEL NUÑEZ TOVAR

DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA
SERVICIO DE CIRUGÍA PEDIATRICA
CATEDRA: EMBRIOLOGÍA CLÍNICA.

Malformaciones del
Sistema Digestivo

Dra. Alejandra Solórzano

Residente del 1er año de Cirugía Pediátrica
OBJETIVOS ESPECÍFICOS

1.Conocer las anomalías del intestino anterior.

2.Descubrir las anomalías del intestino medio
3.Explicar las malformaciones del intestino posterior.
4.Conocer las anomalías de la cloaca.
Intestino Anterior
Esofago
Atresia esofágica y/o fistula traqueoesofagicas.

Fistula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal entre la parte superior del esófago y
la tráquea.

Atresia esofágica: Desviación de TTE en una dirección posterior, como consecuencia de lo

cual existe una separación incompleta del esófago y del tubo laringotraqueal.

La atresia esofágica aislada (5-7% de los casos)

se debe a la falta de recanalización del esófago
durante el octavo mes del desarrollo.
 Un feto con atresia esofágica no puede deglutir el líquido amniótico; por lo tanto , el
líquido amniótico no puede alcanzar el intestino para su absorción y su transferencia a
través de la placenta hasta la sangre materna, para su eliminación.

Esta situación da lugar a polihidramnios.

Los RN que aquejan con AE suelen tener

aspecto sano y sus primeras degluciones son
normales.

De repente, el liquido regresa a través de la

nariz y de la boca y se produce IR, y
dificultad para la introducción del tuvo
endotraqueal.
Estenosis esofágica.

La estenosis de la luz del esófago puede tener lugar

en cualquier punto del esófago.

Generalmente se observa en su tercio distal, a modo

de una membrana o de un segmento largo con una luz
filiforme.

La estenosis se debe a la recanalizacion incompleta

del esófago durante la octava semana, o bien a la falta
de desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos en la
zona afectada.

Se presenta como vomito postprandial las primeras

horas de vida.
Hernia hiatal congénita.

El esófago es corto inicialmente, si no se alarga lo suficiente conforme se desarrolla el

cuello y el tórax, una parte del estomago se puede desplazar a través del hiato esofágico
hacia el tórax causando una HHC.

L a mayoría de las hernias ocurren mucho tiempo después del nacimiento, por lo general
en personas de edad madura, y son debido al debilitamiento y ensanchamiento de hiato
esofágico en el diafragma.
Estomago
Vólvulo gástrico

 Durante la 5ta semana.

 Ocurre por una rotación anómala completa sobre su propio eje.
Estenosis pilórica.
Se presenta un notable engrosamiento del píloro.
Por una hipertrofia de los músculos circulares y, en menor medida, longitudinales de la
región pilórica.
Lo que comporta una estenosis intensa del canal pilórico y la obstrucción del paso de
los alimentos.

Como consecuencia el estomago se distiende, de modo notable y el niño expulsa su

contenido con gran fuerza (vómitos en proyectil).

Aunque la causa es
desconocida pero su
elevada tasa de
concordancia en los
gemelos monocigóticos
sugiere la participación de
factores genéticos.
Duodeno
 ESTENOSIS DUODENAL

La oclusión parcial de la luz duodenal, se debe habitualmente a la recanalizacion incompleta

del duodeno a consecuencia de un defecto en el proceso de vascularización.

La mayoría de los cuadros de estenosis afectan a las porciones duodenales horizontal
(tercera), ascendente (cuarta) o ambas.

A consecuencia de la estenosis, se produce la

expulsión del contenido gástrico
mediante el vómito (generalmente con bilis).
ATRESIA DUODENAL

Durante el desarrollo inicial del duodeno, su luz queda completamente ocupada por células
epiteliales.

Si no se llega a producir una recanalizacion completa de la luz se ocluye un segmento corto
del duodeno.

El bloqueo se da casi siempre en la zona de entrada del colédoco y del conducto pancreático
(ampolla hepatopancreática), en ocasiones, el bloqueo afecta al segmento horizontal (tercero)
del duodeno.
En los lactantes con atresia duodenal los vómitos se inician a las pocas horas del parto.

Los vómitos casi siempre contienen bilis; a menudo el paciente muestra distensión del
epigastrio (la zona central alta del abdomen) a consecuencia de la acumulación del contenido
digestivo en el estómago y en la parte superior del duodeno.

 La atresia duodenal se asocia a vómitos biliosos debido a que el bloqueo ocurre distalmente
a la zona de entrada del colédoco.

La atresia duodenal puede aparecer como un defecto congénito aislado, aunque a menudo
se asocia a defectos adicionales, como el páncreas anular diversas malformaciones
cardiovasculares, anomalías anorrectales así como rotación anómala del intestino.
Se clasifica en 3 grupos:

Tipo 1. Obstrucción completa: diafragma mucoso, dando la apariencia de nido de pájaro.

Tipo II. 2 extremos ciegos del duodeno conectados por cordon fibrotico, mesenterio normal.
Tipo III. No existe CF entre los dos extremos ciegos, y falta un segmento del mesenterio

Tipo 1I
Tipo 1

Tipo 1II
Conducto hepático
Y vías biliares
Conductos hepáticos accesorios.

Los conductos accesorios son canales

estrechos que van desde el lóbulo hepático
derecho hasta la superficie anterior del cuerpo
de la vesícula biliar.
ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES EXTRAHEPÁTICAS

La forma más habitual de la atresia de las vías biliares extrahepáticas (se observa en el 85%
de los casos) es la obliteración de los conductos biliares en el hilio hepático (porta hepatis;
una fisura transversal profunda localizada en la superficie visceral del hígado) o por encima de
este nivel.

Se ha considerado la posibilidad de que haya una falta de canalización de los conductos
biliares, pero podría no ser así.

La atresia de las vías biliares puede deberse al fallo del proceso de remodelación en el hilio
hepático o a infecciones o reacciones inmunológicas que tienen lugar durante el
desarrollo fetal tardío.

La ictericia aparece al poco tiempo del parto; las heces son acólicas (con aspecto de
arcilla) y la orina tiene un color oscuro.
Pancreas
Páncreas anular.

Debe a que la porción derecha de la yema ventral migra a lo largo de su ruta normal, pero
la izquierda lo hace en dirección contraria; Por tanto, el duodeno queda rodeado de tejido
pancreático.

La parte anular o en anillo del páncreas está

constituida por una banda fina y plana de tejido
pancreático que rodea la porción descendente o
segunda del duodeno.

Los lactantes muestran sintomatología de

obstrucción intestinal completa o parcial.
 PÁNCREAS ECTÓPICO
Se forman implantes de las yemas pancreáticas en diferentes partes del tracto
gastrointestinal.
Dando como resultado, tejido que pierde continuidad anatómica y vascular con el
páncreas propiamente dicho.
 Se localiza con mayor frecuencia en la pared del estómago, el duodeno o el
yeyuno.
Puede cursar con obstrucción y hemorragia, o incluso como un tumor maligno.
Microscópicamente se manifiesta como:
 Un nódulo único irregular, redondo o lobulado
De consistencia firme y color amarillo, oscilando su tamaño entre 2-4mm.
La localización más frecuente es la submucosa, aunque ocasionalmente se localiza
entre las fibras musculares y longitudinales, siendo más raro en la superficie serosa
La mucosa que cubre el páncreas ectópico suele ser:

 Del mismo tipo que la del tracto gastrointestinal donde se localiza el tejido
heterotópico.
Microscópicamente es muy similar al tejido pancreático presentando acinos,
lóbulos, ductus e islotes de Langerhans.
Intestino Medio
Defecto de pared corporal.

Onfalocele

 El intestino no vuelve a la cavidad corporal

desde la hernia fisiológica producida
durante la 6ta semana a la 10ma.

 Produciendo herniación de las vísceras

abdominal a través de un anillo umbilical
agrandado.
 Gastrosquisis

Herniación del contenido abdominal directamente en la

cavidad amniótica a través de la pared corporal.

El defecto es lateral al ombligo por lo general a la derecha en

una región debilitada por la vena umbilical derecha , que en
condiciones normales desaparece.

El defecto lineal permite la extrusión de los órganos

abdominales sin afectación del cordón umbilical.

Los órganos protruyen en la cavidad amniótica y están

bañados por líquido amniótico.
Esta malformación congénita tiene lugar generalmente en la parte lateral derecha del
ombligo y es más frecuente en los niños que en las niñas.

No se ha determinado la causa precisa de la gastrosquisis, pero se han propuesto diversas

posibilidades;

Lesión isquémica de la pared abdominal anterior (ausencia de la arteria onfalomesenterico

derecha),
Rotura de la pared abdominal anterior

La debilidad parietal causada por la involución anómala de la vena umbilical derecha

La rotura de un onfalocele antes del plegamiento de la pared abdominal anterior

 HERNIA UMBILICAL
La hernia umbilical se produce cuando el intestino vuelve a la
cavidad abdominal durante la semana 10 y después se hernia
de nuevo a través de un ombligo con cierre insuficiente.

La hernia no suele alcanzar su tamaño máximo hasta el final

del primer mes después del parto. Con frecuencia, su diámetro
oscila entre 1 y 5 cm.

El defecto a través del cual tiene lugar la hernia se localiza en la

línea alba (una banda fibrosa situada en la línea media de la pared
abdominal anterior, entre los músculos rectos).

La hernia protruye durante el llanto, el esfuerzo de la defecación

y la tos, y puede reducirse fácilmente a través del anillo fibroso en
el ombligo.
Anomalías del conducto onfalomesenterico o vitelino.

Enterocismo o quiste vitelino

Consiste en la trasformación del conducto vitelino en cordones
fibrosos y la porción media originando un quiste. Estos CF atraviesan
la Cavidad abdominal , las asas intestinales se enrollan alrededor de
los CF y se obstruyen causando estrangulación o vólvulos intestinal.
Fistula umbilical o vitelina: El
conducto onfalomesenterico mantiene
su permeabilidad en toda su longitud y
se halla en comunicación directamente
entre el ombligo y el tracto intestinal.
Divertículo de Meckel: Evaginación del ilion puede ser
asintomático a menos que se conforme por tejido pancreático o
mucosa gástrica heterotróficos.

Se observa en el 2-4%

Prevalencia entre tres y cinco veces

mayor en los lactantes de sexo masculino que
en los de sexo
femenino

Aparece característicamente a modo de bolsa

con forma de dedo, con una longitud
aproximada de 3-6 cm, desde el borde
antimesentérico del íleon, a una distancia de
40-50cm de la unión ileocecal
¨El divertículo ileal tiene significación clínica
debido a que puede inflamarse con una
sintomatología similar a la de la apendicitis.¨
Defectos de la rotación Intestinal

Rotación anormal de las asas intestinales

Puede ser que el intestino se enrolle formando un vólvulo y quede comprometida

su irrigación sanguínea.
Colon de ubicación izquierda:

Cuando la rotación de el asa primativa ocurre de manera anómala el colon y

el ciego que son los primeros en regresar a la cavidad abdominal se sitúan en
el lado izquierdo y las que se introducen últimamente se sitúan hacia la
derecha.
Rotación invertida de las asas intestinales

Se produce cuando el asa primitiva experimenta una rotación de 90º en el

sentido de las agujas del reloj. En esta anomalía el colon transverso pasa
por detrás del duodeno y se sitúa detrás de la arteria mesentérica
superior.
 HERNIA INTERNA

En esta malformación congénita infrecuente, el

intestino delgado se introduce en el mesenterio del
asa del intestino primitivo medio durante el
retorno de los intestinos a la cavidad abdominal .

 A consecuencia de ello se forma un saco de tipo

herniario.

Este trastorno no produce síntomas y a menudo

se detecta en la autopsia o durante una disección
anatómica.
Duplicaciones de las asas intestinales y los quistes.

Casi todas las duplicaciones se deben a la ausencia de una recanalizacion normal del
intestino delgado, con la consiguiente formación de dos luces
Tienen un carácter quístico y uno tubular.
Siendo las quísticas mas frecuentes.
La DT muestra comunicación con la luz Intestinal.
El segmento duplicado se sitúa en el lado mesentérico del intestino.
La duplicación contiene a menudo mucosa gástrica ectópica, lo que puede dar lugar
a ulceración péptica local y hemorragia gastrointestinal.

La localización más
usual de duplicación es el
yeyuno y el íleon, seguidos
del colon, el estómago, el
duodeno, y el esófago
Atresia y estenosis del intestino.

En cualquier parte del intestino

Mayor parte en el duodeno
Menor en la porción del colon, yeyuno e ilion.

Las atresias de porción superior del DD es por falta de recanalizacion , si es en la

porción distal o caudal las causas pueden ser por accidentes vasculares.

Las casusas pueden ser:

Mal rotación
Vólvulos
Gastrosquisis
Onfalocele
Entre otros.
 CIEGO Y APÉNDICE SUBHEPÁTICOS

Si el ciego se adhiere a la superficie inferior del hígado cuando vuelve al abdomen, puede
quedaren una localización superior a medida que el hígado disminuye de tamaño; en
consecuencia, el ciego mantiene su posición fetal.

El ciego y el apéndice subhepáticos son más frecuentes en los niños y se observan en
aproximadamente el 6% de los fetos.

El ciego y el apéndice «alto» subhepáticos se pueden observar también en los adultos; sin
embargo, en estos casos se pueden plantear problemas diagnósticos con la apendicitis y
también en las situaciones en las que se requiere la extirpación quirúrgica
del apéndice (apendicectomía).
CIEGO MÓVIL

En aproximadamente el 10% de las personas el ciego

muestra una libertad de movimientos excesiva.

En casos muy excepcionales puede incluso herniarse

hacia el conducto inguinal derecho.

El ciego móvil puede deberse a la fijación incompleta del

colon ascendente.

Este trastorno tiene significación clínica debido a las

posibles variaciones en la posición del apéndice y a que el
ciego puede retorcerse (vólvulo).
Intestino Posterior
Atresias y fistulas rectoanales

Se deben a la alteración en el desarrollo del

tabique urorrectal con división incompleta
de la cloaca en las partes urogenital y
anorrectal.

Las lesiones se clasifican en

Sonic hedgehog (Shh) y el
bajas o altas según si el recto
factor de crecimiento
finaliza por encima o por debajo
Fibroblásticos han sido
del músculo puborrectal, que
implicados en las
mantiene la continencia fecal y
malfonvaciones congénitas del
que se relaja para facilitar la
IPP.
defecación.
 Defectos congénitos bajos en la región anorrectal

Agenesia anal con o sin fistula

En 1 de cada 5.000 RN mayor frecuencia en el sexo masculino.

El conducto anal puede finalizar de forma ciega o bien puede haber un ano ectópico o una
fístula anoperineal que se abre en el periné.

El conducto anómalo se puede abrir en la vagina en los lactantes de sexo femenino o en la
uretra en los de sexo masculino.

Más del 90% de las anomalías anorrectales bajas se asocian a una fístula externa.

La agenesia anal con una fistula es debida a la separación incompleta de la cloaca por el
tabique urorrectal.
Fistula Fistula rectouretral
rectovaginal

Fistula anoperineal
Agenesia
Estenosis anal

El ano permanece en su posición normal, pero tanto el ano como el conducto anal son
estrechos.

Esta malformación congénita posiblemente se debe a una desviación dorsal ligera del
tabique urorrectal a medida que crece caudalmente, para fusionarse con la membrana
cloacal .

Como consecuencia de ello, el conducto anal y la membrana anal poseen un tamaño

reducido.
 Atresia membranosa

El ano permanece en su posición

normal pero hay una fina capa de
tejido que separa el conducto anal del
exterior.

Los restos del tapón epitelial anal

son lo suficientemente finos como
para protruir durante los esfuerzos de
la defecación y tienen una coloración
azulada debido a la presencia de
meconio en su parte superior.

El defecto se debe a la falta de

perforación del tapón epitelial al final
de la octava semana.
 Defectos congénitos altos en la región anorrectal.

El recto finaliza por encima del músculo puborrectal en los

casos de agenesia anorrecta.

El recto termina por encima del musculo puborrectal.

A pesar de que el recto finaliza de forma ciega habitualmente hay una fístula:

En los lactaste de sexo masculino:

Con la vejiga (fístula rectovesical)
Con la uretra (fístula rectouretral)

En los lactantes de sexo femenino :

 Fístula con la vagina (fístula rectovaginal)
Fistula vestíbulo vaginal (fístula rectovestibular)
 Agenesia anorrectal con o sin fistula

Es el resultado de la separación incompleta de la cloaca respecto al seno urogenital por el

tabique urorrectal.

 En los recién nacidos de sexo masculino que tienen este problema se puede observar la
presencia de meconio en la orina, mientras que la fístula en los recién nacidos de sexo femenino
da lugar a la aparición de meconio en el vestíbulo vaginal.
 Atresia rectal

Están presentes el conducto

anal y el recto, pero se mantienen
separados.

A veces los dos segmentos

intestinales están unidos entre sí
por un cordón fibroso que es un
resto de la porción atrésica del
recto.

La causa de la atresia rectal

puede ser la recanalizacion
anómala del colon o bien, con
mayor probabilidad, una
alteración en la vascularización
sanguínea.
 CLOACA

Cloaca: unión de los Desembocan en Termina en un

tractos: un canal único orificio a
común nivel del periné
Urinario
Genital
Intestinal

Forma mas compleja dentro de la

malformaciones A.
Exclusivo en el sexo femenino.
De 1 a 50000 RN vivos
10% de las malformaciones.
 Canal común en
3era el extremo caudal 4ta SG
SG
Descenso del Septum
urorrectal
Donde se convergen:
IPP
Alantoides
Posteriormente al Divide la cloaca en seno
conducto mesofrenico urogenital y recto

Separada de la cavidad
amniótica por la
membrana anal.

Se perfora a la 8tava
SG
Es el resultado del
descenso incompleto
urorrectal persistiendo la
comunicación entre las
dos cavidades

La estructura se divide en 2:

a. Conducto común menor de 3cm o baja,

forma mas común.

b. Conducto mayor a 3cm o larga

Megacolon congénito
Esta enfermedad es un trastorno
multigénico hereditario ya que se
transmite de manera dominante con
penetrancia incompleta y con expresión
variable.

Se identifican los genes , el

protooncogén RET es el gen de
susceptibilidad.

Afecta a 1 de cada 5.000 RN

Predomina en el sexo masculino que en el
femenino 4:1.

Se define por la ausencia de células

ganglionares (aganglionosis) en un
segmento del intestino distal cuya
longitud es variable.
El MG es la causa mas frecuente
de OI en un 33%.

El megacolon se debe a la falta de

migración de las células de la cresta
neural hacia la pared del colon
durante la 5ta a 6ta S.

Carecen de células ganglionares en el

plexo mesentérico distal al segmento
dilatado del colon.

Esta falta de migración genera un

déficit en el desarrollo de las
células o neuronas ganglionares
parasimpáticas en los plexos de
Auerbach y Meissner
El colon aumentado de calibre (megacolon) muestra un número normal de células
ganglionares.

La dilatación se debe a la falta de relajación del segmento carente de células ganglionares
lo que impide el desplazamiento del contenido intestinal con dilatación del segmento proximal
del colon.

En la mayoría de los casos solamente están afectados el recto y el colon sigmoide; sin embargo,
en ocasiones también se observa la ausencia de células ganglionares en partes más proximales
del colon.
 Clasificación de la enfermedad de Hirschsprung.

MC de segmento MC. De segmento MC segmento largo Aganglionosis

ultra corto o corto o MC clásico total del colon
acalasia anal

La zona Las células La células se extiende La zona

aganglionica se ganglionares se desde hasta el CT, aganglionar
limita al ano y a el detienen a nivel de ángulo esplénico, o compromete toda
Seg de recto por la unión recto sigmoide pero sin la extensión
debajo del piso sigmoidea alcanzar la unión del extensión del C, a
pélvico a 2cm o3cm rectosigmoide. demás de un
en sentido proximal Frecuencia 80% segmento del ilio
a la línea pectínea. Frecuencia 17% terminal.
Se describe:
Menos de 30cm
de ilio terminal.
Mas de 30cm del
ilion proximal a la
VIC.
 Bibliografía

-T.W. Saldler, PhD (2016). Langman Embriología medica (13 edición). Walters
Kluwer, Barcelona España.

-Keith L. Moore (2013). Embriología Clínica, el Desarrollo del ser Humano

(9na edición).
Disfruta del momento y da gracias a dios
por lo que tienes, por lo que están y por
los que ya no tienes..!!